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Introducción
Fue descubierto en 1895 por Jules Bordet al comprobarse la
capacidad bacteridia del suero fresco, acción mediada por 2
factores:
a) Uno termoestable que es el An.
b) Otro termolábil al que se le llamó complemento.
Este sistema es uno de los componentes fundamentales de la
respuesta inmunitaria defensiva ante un agente hostil y
también interviene en la defensa frente a células tumorales,
es especialmente importante frente a gérmenes gram
negativos que pueden ser lisados directamente por An y
complemento.
Introducción (2)
Es un sistema funcional de proteínas del suero que
interaccionan entre sí de modo regulado formando una
cascada enzimática que permite una amplificación de la
respuesta inmune humoral específica.
Está constituido por 37 proteínas que constituyen el 10%
de las proteínas plasmáticas y una pequeña proporción
de proteínas de membrana.
De ellas 13 pertenecen al circuito de activación, 7 al
sistema de control y 10 sirven de receptores a las
moléculas originadas durante el proceso de activación.
Introducción (3)
Consecuencias de la activación y fijación del
complemento.
a) Potenciar la respuesta inflamatoria.
b) Facilitar la fagocitosis a través de la
opsonización.
c) Dirigir la lisis de células in cluyendo la apoptosis.
d) Amplifican la RI humoral específica.
e) Eliminación de los inmunocomplejos.
Nomenclatura (1)
En 1907 Ferrata comienza a caracterizar algunos de los
componentes del complemento utilizando métodos de
diálisis.
A las proteínas de la vía clásica se les llamó
componentes y se designaron con la letra C seguida de
un número en el orden en que fueron descubriéndose,
por lo que su orden de actuación no guarda relación con
su nomenclatura.
En la vía clásica el orden de los componentes es el
siguiente: C1q, C1s, C4, C2, C3, C5, C6, C7, C8, C9.
Nomenclatura (2)
Las formas activas se distinguen colocándole una barra
horizontal encima y las formas inactivas colocándole una i
delante.
Cuando un componente se escinde en 2 , el fragmento de mayor
tamaño se designa como B y el de menor tamaño como a.
La excepción a esto es el componente 2.
Las proteínas de la vía alterna y de las lectinas se nombran
factores y se designan con letras.
Los componentes del complemento pueden ser detectados
durante el desarrollo ontogénico antes de la síntesis endógena
de la IgM.
Vías del sistema complemento
Existen 3 vías:
a) Vía clásica.
b) Vía alterna.
c) Vía de las lectinas.
Algunos consideran una cuarta vía que es la
plaquetaria que se activa a partir del factor C5 y
facilitaría la degranulación de las plaquetas.
Grupos funcionales
Incluyen 3 grupos funcionales diferentes:
a) Unidad de reconocimiento.
b) Unidad de activación.
c) Unidad de ataque a la membrana.
Origen de los factores del complemento
I. Vía clásica:
a) Déficit del C1INH produce angioedema
hereditario por sobreproducción de C2b que
es procinina.
b) Déficit de C1, C2, C4 predispone al LES porque
al estar en déficit estos factores los complejos
inmunes no se opsonizan y se acumulan y
precipitan en los tejidos produciendo
inflamación.
Enfermedades por déficit del complemento
(2)
II. Vía de las lectinas:
a) Déficit de MBL produce susceptibilidad a
infecciones bacterianas en niños e
inmunodeprimidos por incapacidad para iniciar la
vía de las lectinas.
III. Vía alternativa.
b) Déficit de los factores B y D produce susceptibilidad
a infecciones piógenas bacterianas por insuficiente
opsonización de las bacterias.
Enfermedades por déficit de los factores del
complemento (3)
b) Déficit de C3 produce susceptibilidad a infecciones
bacterianas por insuficiencia en la opsonización de las bacterias
e incapacidad para usar la vía de ataque a la membrana.
c) Déficit de C5, C6,C7, C8, C9 produce susceptibilidad a
infecciones bacterianas gram negativas por incapacidad para
atacar la membrana de las bacterias gram negativas.
c) Déficit de properdina produce suceptibilidad a meningitis por
insuficiente opsonización de las bacterias.
d) Déficit de factores H e I produce deficiencia de C3 y
susceptibilidad a infecciones bacterianas por actividad
descontrolada de la vía C3 provocando el consumo del mismo.