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TEMA 60.

CIRUGÍA SECUNDARIA DE LAS LESIONES DE LOS NERVIOS PERIFÉRICOS

Higinio Ayala Gutiérrez. Residente 4º año. Hospital Virgen del Camino (Pamplona)
Carlos Colás Sanjuán. Médico Adjunto. Hospital Virgen del Camino (Pamplona)
Juan Ignacio Palacios. Residente 3º año. Hospital Virgen del Camino (Pamplona)
Juan Castro Morrondo. Jefe de servicio de Cirugía Plástica, Reparadora y Estética.
Hospital Virgen del Camino (Pamplona)
Agradecimientos: Al Dr. Ayala Palacios por la iconografía, las orientaciones y los consejos recibidos.

INTRODUCCIÓN
En este capítulo centraremos nuestra atención en el tratamiento diferido de las lesiones de los nervios
periféricos. Es un apartado demasiado extenso y complejo para ser tratado en profundidad, por lo que
expondremos de manera sucinta las lesiones y las indicaciones terapéuticas sin entrar a explicar con detalle
las intervenciones. En caso de que el lector prefiera profundizar en el tema aconsejamos revisar la bibliografía
propuesta al final del capítulo.
Generalidades
La función de los nervios periféricos es dirigir los estímulos nerviosos eferentes desde el cerebro a los
músculos voluntarios, y conducir los estímulos sensitivos en dirección ascendente hacia la médula espinal y el
cerebro. La lesión de un nervio tiene como consecuencia lógica la parálisis de la musculatura que recibe sus
impulsos y/o la pérdida de sensibilidad en la zona de referencia. La comprensión de los problemas derivados
de la lesión de un nervio periférico y la valoración de las posibilidades de reparación del mismo precisan del
conocimiento anatómico y fisiológico del sistema nervioso periférico.
Los nervios periféricos se pueden lesionar por distintas causas. Las de origen traumático (mecánicas,
térmicas, por arma de fuego, postinyección, ...) son las que se producen con más frecuencia, aunque también
pueden ser de origen inflamatorio, isquémico o tumoral (neurofibroma, schwannoma o neurofibrosarcoma),
pudiendo presentar en el curso de su evolución trastornos de la movilidad, sensibilidad y/o de las funciones
autónomas.
Diagnóstico
La sección de un nervio motor condiciona la pérdida del tono muscular así como la imposibilidad para la
contracción voluntaria por debajo del nivel lesional. En la práctica clínica se acepta el método descrito por
Daniels y cols. para valorar la potencia muscular en el que diferencian 6 grados de potencia muscular (tabla
1). Hay que tener en cuenta la posible aparición de movimientos falsos producidos por la utilización de
músculos auxiliares, además de las posibles anomalías de inervación y la asociación a lesiones de estructuras
tendinosas, musculares u óseas, que alteran el patrón normal de movimiento.

0 Parálisis total
1 Contracción sin desplazamiento
2 Movilidad activa (sin la influencia de la gravedad)
3 Movilidad activa y en contra de la gravedad
4 Movilidad activa en contra de la gravedad y ligera resistencia
5 Fuerza muscular normal

Tabla 1: Escala de potencia muscular (Daniels y cols.)

Si se afecta un nervio sensitivo se produce un déficit de la sensibilidad en una zona cutánea determinada. Las
manifestaciones dolorosas en la zona de inervación son más frecuentes en las secciones parciales y en caso
de sección completa rara vez duran más de tres semanas. De todos los tipos de sensibilidad: táctil, térmica,
dolorosa y profunda, la exploración de la sensibilidad táctil y dolorosa son las más útiles en la práctica clínica.
Para la valoración clínica se acepta universalmente el cuadro de Highet, modificado por Zachary (tabla 2). De
S.1 a S.3 se denomina sensibilidad de protección y S.3+ y S.4 es la sensibilidad discriminativa. Si un nervio es
seccionado se origina normalmente una recuperación de la sensibilidad parcial a consecuencia de la
superposición de dermatomas. Esta superposición no sobrepasa, sin embargo, la zona de inervación
denominada autónoma aunque, al igual que para la motilidad, pueden existir variaciones en la zona de
inervación cutánea.
S.O Anestesia total en zona autónoma
S.1 Sensibilidad dolorosa profunda
S.2 Ligera sensibilidad táctil y dolorosa en zona autónoma
S.2+ Igual que S3 pero con sensación subjetiva hiperalgésica e hiperestésica
S.3 Sensibilidad dolorosa cutánea y táctil en la zona autónoma
S.3+ Sensibilidad cutánea y táctil con discriminación entre dos puntos a una
distancia mayor de 1 cm
S.4 Sensibilidad discriminativa a una distancia menor de 1 cm

Tabla 2: Escala de sensibilidad (Higuet-Zachary)

Las fibras sensitivas y simpáticas se hallan íntimamente entremezcladas, y tienen una misma distribución
periférica, por ello la zona cutánea sensitiva y simpática son superponibles. La alteración simpática vegetativa
va a producir lesiones vasomotoras, sudorales y del reflejo pilomotor, que van a manifestarse por cambios en
la temperatura, color de la piel, textura, tejido celular subcutáneo y faneras. La exploración de la secreción
sudoral es fácil de objetivar, y nos es de gran utilidad para completar el estudio. El método de la ninhidrina,
descrito inicialmente por Oden y divulgado por Moberg, es el más frecuentemente utilizado por su sencillez.
Dado que la lesión nerviosa produce alteraciones eléctricas, podemos efectuar exploraciones
electrofisiológicas que nos permiten completar el diagnóstico. En la actualidad, con las modalidades de
pruebas electrodiagnósticas con que contamos, podemos esclarecer una serie de puntos en las lesiones
nerviosas: la presencia de cierto grado de denervación en un músculo aparentemente normal (pueden existir
hasta 30 % de unidades motoras anuladas sin grado alguno de paresia), la presencia de cierto grado de
inervación en un músculo clínicamente parético, el tipo de lesión, localización, extensión y gravedad de la
misma y su evolución, apareciendo signos de reinervación con meses de antelación a que se manifieste
clínicamente, pudiendo orientar la actitud terapéutica en caso en que no aparezcan, pudiendo ganar un
tiempo a la atrofia y fibrosis de los músculos.
El estudio detallado de la historia del enfermo, asociado a la exploración clínica adecuada y precisa, y
ayudados de los distintos métodos auxiliares, nos permiten en la mayoría de las ocasiones llegar a un
diagnóstico concreto. Conocida la etiología, nivel e intensidad de la lesión nerviosa, se puede establecer el
tipo anatomoclínico de la lesión, que nos orienta para una valoración pronóstica y terapéutica.
Clasificación anatomoclínica de las lesiones
Es clásica y universalmente aceptada la clasificación que introdujo Seddon en 1943, en la que establece tres
grados de lesión de un tronco nervioso, tratando de simplificar la gran variedad de lesiones existentes y dando
a la vez una visión de las posibilidades de regeneración que pueden obtenerse de manera espontánea y
marcando por lo tanto una pauta de actuación tras una lesión nerviosa.
Estos tres tipos de lesión se hallan en estado puro muy pocas veces, como el propio Seddon reconoce,
siendo lo más frecuente la existencia de combinaciones entre ellas en la misma zona lesionada. Por todo ello,
Sunderland estableció otra clasificación que engloba las variantes más frecuentes en cinco grupos (tabla 3 y
4).

Déficit Déficit
Déficit motor EMG Anatomía Patológica
sensitivo vegetativo

Persiste conducción Desmielinización


NEUROAPRAXIA Total Mínimo o nulo Mínimo o nulo distal selectiva
No actividad voluntaria No atrofia muscular
Interrupción de la Degeneración walleriana
conducción del axón
AXONOTMESIS Total Total Total
Fibrilación en reposo Atrofia muscular
No actividad voluntaria progresiva

Desmielinización
Interrupción de la
3º GRADO Interrupción del axón
conducción
DE Total Total Total Degeneración walleriana
Fibrilación en reposo
SUNDERLAND del axón
No actividad voluntaria
Fibrosis intrafascicular
Desmielinización
Interrupción del axón
Interrupción de la
4º GRADO Degeneración walleriana
conducción
DE Total Total Total del axón
Fibrilación en reposo
SUNDERLAND Rotura del perineuro
No actividad voluntaria
Fibrosis intra y
perineural

Sección total del nervio:


desmielinización
Interrupción de la
Interrupción del axón
conducción
NEUROTMESIS Total Total Total Interrupción de
Fibrilación en reposo
estructuras conectivas
No actividad voluntaria
Atrofia muscular
progresiva

Tabla 3: Clasificación anatomoclínica de las lesiones de los nervios periféricos (Seddon y Sunderland)

Evolución Tratamiento
Restitución completa
NEUROAPRAXIA Abstención
Patrón anárquico
Restitución completa (1-3 mm/día)
AXONOTMESIS Fisioterapia
Según patrón de regeneración
3º GRADO
DE Regeneración lenta e imperfecta Fisioterapia
SUNDERLAND
4º GRADO
DE Regeneración espontánea incompleta Quirúrgico
SUNDERLAND
NEUROTMESIS No restitución espontánea Quirúrgico

Tabla 4: Clasificación anatomoclínica de las lesiones de los nervios periféricos (Seddon y Sunderland)
• Neuropraxia o lesión de primer grado
Término que expresa una interrupción de la conducción motora por fragmentación segmentaria de la
mielina, con integridad de los axones y de las cubiertas conjuntivas. Suele deberse generalmente a
compresiones de corta duración o a isquemias transitorias.
Clínicamente se produce una alteración motora y una mínima o nula repercusión sobre las fibras
sensitivas y simpático vegetativas que evolucionará hacia el retorno a la normalidad absoluta de
forma espontánea en días, semanas o pocos meses, siguiendo un patrón anárquico. Este tipo de
lesiones requiere exclusivamente tratamiento conservador.
• Axonotmesis o lesiones de segundo grado
Este grupo integra aquellas lesiones que cursan con una interrupción del axón y de la vaina de
mielina que lo recubre, quedando indemnes los tejidos conjuntivos endo, peri y epineurales. La
fuerza actuante no es suficiente para originar una sección completa nerviosa.
Clínicamente existe una pérdida completa de todas las funciones con atrofia de los músculos
denervados. El tiempo de recuperación viene condicionado por el nivel de la lesión. La recuperación
de este tipo de lesión es siempre completa necesitando solamente como tratamiento la ayuda de una
buena fisioterapia que evite la atrofia de la musculatura de la zona correspondiente y la aparición de
alteraciones fibrosas irreversibles.
• Lesiones de tercer grado
Esta lesión es un grado superior en donde además de la lesión mielínica y de la fibra nerviosa se
produce una desorganización del tejido conjuntivo endoneural estando conservado el perineuro y
epineuro.
La evolución, aunque tiende a la regeneración espontánea, se realiza de forma lenta e imperfecta
debido a la fibrosis endoneural que obstaculiza la regeneración axonal, retrasándola, bloqueándola o
desviando los axones a otros tubos endoneurales diferentes a los que primitivamente pertenecían. El
tratamiento es semejante al de las lesiones de segundo grado.
• Lesiones de cuarto grado
Se deben a una mayor agresividad del agente que lesiona el nervio, originando una destrucción casi
completa del nervio conservando solamente el epineuro.
La regeneración depende de que los axones regenerantes puedan encontrar los tubos endoneurales
distales correspondientes a través de la fibrosis. Por lo tanto, puede existir un cierto grado de
regeneración espontánea, aunque ésta es siempre incompleta y raramente llega a un grado útil. Por
lo tanto, el tratamiento adecuado en este caso es quirúrgico.
• Neurotmesis o lesiones de quinto grado
La neurotmesis constituye el último grupo de la clasificación de Seddon y engloba aquellas lesiones
nerviosas que incluyen, además de la fragmentación de la mielina e interrupción de axón, la rotura o
pérdida de continuidad de los tejidos conjuntivos que los envuelven.
El cuadro histológico que podemos observar es el de una sección completa del nervio, o bien una
gran fibrosis intraneural que bloquea la regeneración de las fibras nerviosas. Por todo ello, se puede
presumir que no existirá una regeneración espontánea y que la única posibilidad de recuperación
viene dada por la reparación quirúrgica de la lesión.
Clasificación según patrón fascicular
Los troncos nerviosos presentan distinto tipos de modelos fasciculares en distintos nervios y a distintos niveles
dentro del mismo nervio.
• Monofasciculares: Compuestos por una única agrupación fascicular. Corresponden a nervios
unifuncionales como los colaterales digitales o la rama sensitiva cutánea del nervio radial.
• Oligofasciculares: Son los nervios que agrupan a escasos fascículos. Un ejemplo es el nervio
cubital a su paso por la muñeca.
• Polifasciculares:
 Con grupos definidos: Es el caso de los nervios que presentan numerosos fascículos con
agrupación fascicular definida, como el nervio mediano en la muñeca.
 Sin grupos definidos: Cuando aparecen abundantes fascículos sin una agrupación
delimitada. El nervio ciático común cumple estas características.
Después de comentar la etiología, diagnóstico y clasificación anatomoclínica de las lesiones comentaremos
las distintas técnicas de reparación nerviosa.

TRATAMIENTO DEL NERVIO LESIONADO


Consideraciones generales
En términos generales, el tratamiento de una lesión nerviosa puede ser de dos tipos, conservador o
quirúrgico, y depende de un diagnóstico preciso de la naturaleza, localización y gravedad de la lesión. A partir
de estos hallazgos hay que decidir si el nervio se debe tratar de inmediato con técnicas quirúrgicas o si debe
retrasarse la intervención quirúrgica y dejar pasar cierto tiempo con medidas conservadoras. Sin embargo, la
reparación quirúrgica de los nervios no elimina la necesidad de mantener un tratamiento rehabilitador después
de la operación hasta que la regeneración ha cesado y no quepa esperar una mayor recuperación.
Tratamiento conservador
Antes del comienzo de la recuperación, el tratamiento conservador va dirigido a mantener los tejidos
denervados en el mejor estado posible a la espera de su reinervación. Este tratamiento está indicado
principalmente en los casos de neuroapraxia o de axonotmesis, en las que la recuperación espontánea del
nervio suele ser lo normal, aunque también está indicado en todas las lesiones subsidiarias de cirugía,
evitando la degeneración de fibras musculares y la formación de tejido fibroso y adherencias, que limitan en
gran medida el restablecimiento de la función después de la reinervación. Este tratamiento se basa en dos
pilares terapéuticos: la medicación y la fisioterapia.
Los antiinflamatorios son los medicamentos más útiles para disminuir la reacción inflamatoria traumática que
sigue a la lesión, disminuyendo la aparición de fibrosis cicatricial que pueda interferir en el proceso
espontáneo de la regeneración nerviosa.
Dentro del tratamiento rehabilitador el tratamiento postural es esencial para evitar retracciones capsulares,
posturas viciosas o elongaciones tenomusculares que dificultan su recuperación posterior. Este técnica se
realiza por medio de férulas, que pueden ser fijas o móviles. Estas últimas poseen unos resortes diseñados
para sustituir a los músculos paralizados, permitiendo ciertos movimientos contra resistencia volviendo a su
situación primitiva al cesar su actividad. La masoterapia y cinesiterapia resultan esenciales a fin de mantener
el trofismo muscular y la circulación sanguínea de las partes afectadas favoreciendo el retorno venoso y
reducir así el estasis venoso y linfático, y cualquier posible edema asociado. El mantenimiento constante de
un grado completo de movimientos pasivos en todas las articulaciones ayuda a evitar las adherencias
tendinosas y contrarresta el desarrollo de contracturas invalidantes, deformidades y rigidez articular. Es
importante que el masaje y los movimientos sean suaves, ya que las fibras musculares denervadas son
particularmente sensibles a las lesiones mecánicas que conducirían a una mayor fibrosis y rigidez.
El valor de la electroterapia en el tratamiento de las lesiones de los nervios periféricos sigue siendo
controvertido. Según unos autores retrasa la regeneración nerviosa, aunque, por otro lado, existe una serie de
estudios que demuestran que si bien la estimulación eléctrica no evita por completo la atrofia por denervación,
sí enlentece el proceso, de forma que las fibras musculares sobreviven en un estado menos atrófico de lo que
podría esperarse si no se aplicase este tratamiento.
Cuando comienza la recuperación el tratamiento se modifica con la inclusión de medidas destinadas a
restablecer la fuerza muscular y la velocidad y precisión de los movimientos complejos, mientras que la
rehabilitación en centros ocupacionales tiene por objeto restablecer el control y utilidad de los movimientos y
mejorar la sensibilidad propioceptiva y táctil, reincorporando progresivamente al paciente a sus actividades
habituales.
Tratamiento quirúrgico
Es el tratamiento adecuado en los casos de neurotmesis con sección completa del nervio o lesión grave de la
estructura noble y de sostén interno, pudiendo existir un epineuro relativamente intacto. Además de estos
problemas de sección nerviosa, existen con frecuencia lesiones por compresión extrínseca (túnel carpiano,
fibrosis cicatriciales, tumores, …) o fricción (túnel epitrócleo olecraneano) que condicionan un problema
isquémico cicatricial y acaban lesionando total o parcialmente al nervio.
La reinervación distal de la musculatura y de los órganos receptores de la sensibilidad es posible siempre que
no existan obstáculos al crecimiento de los axones. Para ello se precisan de una vías que conduzcan el tejido
neoformado hasta las terminaciones distales sensitivas y motoras. De no existir estas vías de conducción el
crecimiento de los axones sería desordenado e inefectivo, dando lugar a la formación de un neuroma. La
cicatrización y la desorientación fascicular por rotación de los fascículos son los principales factores que
dificultan la recuperación total. Por lo tanto, la actuación quirúrgica sobre un nervio periférico lesionado debe
ser minuciosa y precisa para conseguir una orientación fascicular adecuada con el mínimo de reacción
cicatricial.
• Objetivos de la cirugía
 Reparar un nervio que se sabe que ha sido seccionado.
 Mejorar la compresión o tensión responsables de la alteración de la función o del retraso de
la recuperación en una lesión en que no exista pérdida de la continuidad del tronco
nervioso.
 Exponer la naturaleza de una lesión nerviosa de patología no aclarada cuando se sospecha
una sección parcial o completa por las pruebas clínicas.
• Idoneidad del tratamiento
La reparación primaria se define como la aproximación nerviosa dentro de los seis primeros días tras
la lesión, mientras que si se realiza pasados los seis días se denomina reparación secundaria. Es la
reparación primaria la que conseguiría una mayor tasa de recuperación funcional.
Hay que tener en cuenta una serie de factores a la hora de decidirse por la realización de una
reparación nerviosa primaria o secundaria (tabla 5):
 Mecanismo lesional
 Tiempo transcurrido entre la lesión y el tratamiento.
 Carácter de la herida: si son limpias o contaminadas, y si existe cobertura adecuada de
partes blandas o no.
 Presencia de otras lesiones concomitantes.
 Tipo de nervio.

con condiciones sin esas condiciones


operatorias mínimas mínimas
Nervios monofasciculares
Sutura epineural Sutura epineural
Independientemente del tipo de la lesión

lesión aislada Sutura fascicular Aproximación epineural


en heridas recientes incisas
y limpias
lesión asociada Alineación fascicular Aproximación epineural
Nervios
polifascicular
es
con pérdida de
Aproximación epineural Aproximación epineural
sustancia
en heridas tardías o
contusas o contaminadas
sin pérdida de
Aproximación epineural Aproximación epineural
sustancia

Tabla 5: Indicaciones de cirugía primaria y secundaria (Olieté y cols.). La aproximación epineural se


realiza en el primer tiempo quirúrgico como preparación para la reconstrucción secundaria.

La aproximación epineural sería la técnica elegida como paso previo a la realización de una
reparación secundaria del nervio lesionado. Si hay que buscar algunas ventajas a la reparación
nerviosa secundaria éstas son: la presencia de un epineuro y perineuro engrosados que facilitan la
sutura entre los extremos y mejoran la resistencia de la misma, la disminución de la inflamación y
edema concomitantes, la delimitación de los tejidos desvitalizados, la reabsorción de hematomas
adyacentes, la valoración clínica precisa de la lesión nerviosa, ...; aunque también tiene desventajas,
como encontrar un tejido cicatricial que impida una disección cómoda.
Es la lesión de patología no establecida la que presenta los mayores problemas de diagnóstico. Si se
ha sobrepasado el plazo previsible para la recuperación espontánea (periodo latente) el nervio debe
explorarse quirúrgicamente sin demora. Para calcular el periodo latente es necesario conocer la
distancia hasta el primer músculo inervado por debajo de la lesión y la velocidad de regeneración (1
a 3 mm/día). Los retrasos prolongados se asocian con más frecuencia a lesiones altas y se deben a
lesiones de mayor gravedad y con alteración neuronal medular retrógrada. A la vista de los estudios
clínicos, el resultado final de la reparación nerviosa es significativamente peor si se realiza pasados
seis o más meses desde la lesión inicial.
• Tipos anatomopatológicos de lesión nerviosa
Una vez que se explora el nervio podemos encontrarnos con distintas situaciones ante las que
debemos responder: una lesión en continuidad, una lesión parcial o una sección completa del nervio.
 Lesiones en continuidad: El problema sobre qué hacer con el nervio expuesto cuando
mantiene su continuidad siempre es difícil cuando dicho nervio no conserva una apariencia
y consistencia normales, de forma que no es posible predecir el desenlace en caso de que
el nervio no se intervenga. Es de la mayor importancia evitar la resección y sutura en los
casos en que se puede esperar una recuperación espontánea si no se interviene. El primer
paso es liberarlo del tejido cicatricial practicando una neurolisis externa. La resección del
segmento lesionado y su reparación mediante sutura están justificadas sólo cuando se ha
sobrepasado el tiempo en que cabía esperar una recuperación espontánea, el aspecto y
consistencia son desfavorables para la regeneración y no existe respuesta motora a la
estimulación. La existencia de un neuroma no justifica en sí mismo la resección y sutura.
 Lesiones parciales: Los pacientes con lesiones parciales pueden mostrar en el examen
una pérdida de función completa o parcial en el territorio de los nervios lesionados. El
tratamiento quirúrgico de la lesión parcial depende de la forma clínica que adopte. Las
lesiones que en la exploración quirúrgica aparecen como una sección parcial presentan un
problema particularmente difícil. A menos que el nervio esté casi por completo seccionado,
realizando resección completa y sutura, existen dos posibilidades, preservar las fibras
supervivientes, practicando una endoneurolisis, y reparar el defecto mediante sutura o un
injerto fascicular (gráfico 1), o bien, pueden sacrificarse las fibras supervivientes mediante
resección y sutura terminoterminal. La sección parcial se soluciona de forma mucho más
fácil mediante reparación primaria que mediante reparación secundaria.

Gráfico 1: Lesión parcial de un nervio y reparación mediante sutura.


 Sección completa: La sutura terminoterminal es el método de elección para reparar el
nervio, con tal que la unión pueda efectuarse en condiciones que aseguren una adecuada
irrigación sanguínea de la línea de sutura, un lecho satisfactorio y la ausencia de una
tensión desfavorable en esa línea. Si no es posible realizar la sutura terminoterminal existen
otros métodos alternativos que comentaremos a continuación.
• Técnicas quirúrgicas
Las diferentes técnicas quirúrgicas que podemos emplear en relación con la lesión que presenta el
nervio son las siguientes:
 Liberación
 Transposición
 Neurolisis: exoneurolisis y endoneurolisis
 Sutura nerviosa: sutura epineural, aproximación epineural, sutura fascicular
 Injertos nerviosos
 Tubulizaciones
 Anastomosis cruzadas
La liberación, transposición y neurolisis son técnicas que se aplican sobre un nervio lesionado sin
solución de continuidad. Estas técnicas pueden aplicarse solas o asociadas. A veces la neurolisis es
una fase previa para decidir una actuación más radical como veremos más adelante.
 Liberación: Este tipo de tratamiento quirúrgico puede aplicarse cuando un nervio queda
comprimido en alguna zona de su trayecto, que habitualmente suele coincidir con canales o
desfiladeros anatómicos. Estos desfiladeros anatómicos a veces son un problema de
espacio para las estructuras nerviosas que los atraviesan bien por alteración de sus paredes
(gangliones, hipertrofia de estructuras óseas, acromegalias, artrosis...) o bien por que las
estructuras que acompañan al nervio sufran un aumento de volumen (tenosinovitis...). En
una fase inicial de la compresión se produce un sufrimiento nervioso, sin alteración
intrínseca de la anatomía nerviosa. En estos casos la simple liberación mediante la apertura
de estos desfiladeros es suficiente para que regrese la sintomatología (foto 1). Son
clásicamente conocidos los problemas a nivel del plexo braquial en el desfiladero
interescalénico o costoclavicular, del nervio cubital a su paso por el canal epitrócleo-
olecraneano en el codo y canal de Guyon de la muñeca, del nervio mediano a su paso por
el pronador redondo y en el túnel del carpo y el nervio radial en la arcada de Fröshe y en el
supinador corto. En la extremidad inferior el tronco del ciático común puede ser comprimido
por el piramidal (síndrome de Robinson), el ciático poplíteo externo a su paso por el cuello
del peroné y el ciático poplíteo interno a nivel del canal del tarso.
Foto 1: Liberación, epineurotomía longitudinal y endoneurolisis del nervio cubital.
 Transposición: Si la tensión sobre el nervio en el canal persiste, a pesar de la liberación,
será necesario cambiar su recorrido, siendo el ejemplo típico la colocación del nervio cubital
por delante de la epitróclea. En toda transposición debe respetarse al máximo la
vascularización del nervio evitando el acodamiento del mismo, que condicionaría a la larga
una nueva patología compresiva. En cirugía más compleja, si existe pérdida de sustancia
nerviosa, puede utilizarse la transposición para aproximar los extremos nerviosos.
 Neurolisis: En ocasiones una lesión nerviosa menor puede convertirse en más grave, ya
que el tejido cicatricial circundante constriñe el nervio y altera su irrigación sanguínea. Por lo
tanto, será necesario liberar el nervio de la zona cicatricial que le rodea y que puede invadir
el interior del mismo. La neurolisis externa consiste en liberar el tronco nervioso de su lecho,
mientras que la interna constituye la liberación de los distintos componentes fasciculares del
tejido fibroso que los rodean. Conviene reseñar que la realización de una endoneurolisis
excesiva puede ser perjudicial, bien por producir una alteración vascular con isquemia o
bien por destruir estructuras nerviosas durante su realización. Para realizar endoneurolisis,
una vez localizado y aislado el nervio, realizando una exoneurolisis si es necesario, se
procede a la apertura del epineuro longitudinalmente separando los bordes epineurales y
resecándolos. Posteriormente, se procede a la individualización de los fascículos extirpando
el tejido fibroso interfascicular, cuidando de no lesionar los fascículos ni sus interconexiones.
 Sutura nerviosa: La sutura nerviosa o neurorrafia consiste en restablecer la continuidad de
un nervio seccionado. Este tipo de técnica quirúrgica se ha venido empleando en aquellos
casos en el que el nervio ha sufrido una neurotmesis.
Los distintos tipos de sutura que se pueden practicar en el nervio son la aproximación
epineural, la sutura epineural, la alineación fascicular y la sutura fascicular o perineural.
o Aproximación epineural: Es una sutura epineural simplificada, que tiene como
finalidad evitar la retracción de los extremos nerviosos y mantener una orientación
para la reparación posterior. La aproximación epineural debe emplearse en
secciones de nervios que asienten en heridas que no reúnan condiciones locales
adecuadas. Se colocan simplemente unos puntos en el epineuro hasta conseguir
aproximar o coaptar los extremos nerviosos.
o Sutura epineural: La sutura epineural consiste en restablecer el contacto de los
extremos nerviosos mediante puntos de sutura apoyados en el epineuro (gráficos 2
y 3). Para conseguir un alto nivel de éxito al realizar este tipo de sutura debemos
conseguir una tensión adecuada en la línea de sutura, preservar la irrigación
sanguínea del nervio y mantener la alineación axial correcta de los extremos. Una
tensión indebida es una amenaza para la regeneración y afecta de forma negativa
a la recuperación funcional, pero una ligera tensión para aproximar los extremos
del nervio no impide por sí misma una buena recuperación. El cirujano dispone de
varias técnicas que pueden ayudarle a cerrar el defecto. Entre ellas se encuentran
la elongación, la movilización de los extremos, la flexión articular, la creación de
nuevos trayectos y en algunos casos especiales, como los reimplantes, el
acortamiento del hueso. El problema principal de este tipo de reparación radica
fundamentalmente en que los fascículos proximales no suelen quedar
perfectamente contactados con sus correspondientes fascículos distales, por lo
que los axones regenerantes no evolucionan por el túbulo endoneural
correspondiente. Por otra parte la fibrosis que origina el propio epineuro (Millesi,
Ayala) puede interferir con la regeneración axonal. A esta fibrosis cicatricial se
sobreañade la reacción granulomatosa producida por el propio material empleado.

Gráfico 2: Sección completa de un nervio.

Gráfico 3: Sutura epineural.


o Indicaciones: La sutura epineural estará indicada en la sección de nervios
monofasciculares (colaterales de los dedos, rama cutánea radial, etc.) en los que
las alteraciones rotacionales no influyen en los resultados y polifasciculares sin
grupos definidos. La sutura epineural es de utilidad en la sección limpia inmediata o
en aquellos casos en los que las condiciones del enfermo pueden no justificar
realizar técnicas con una mayor complejidad. También está especialmente indicado
en los niños, cuya capacidad de regeneración nerviosa es considerable.
o Técnica quirúrgica: Consiste en refrescar los extremos nerviosos, extirpando todo
resto de fibrosis, hasta conseguir dos superficies paralelas y una apariencia sana
de los fascículos. Para realizar la correcta orientación de los fascículos en este tipo
de sutura se utilizan puntos epineurales de referencia, sirviéndonos como ayuda la
estructura plana oval de la sección nerviosa, la disposición de los vasos
longitudinales de nervio y el tamaño de los fascículos, si no ha existido una pérdida
de sustancia importante. Algunos autores realizan estudios histológicos de los
extremos nerviosos intraoperatoriamente para mejorar todavía más la orientación.
Una vez orientados correctamente los extremos nerviosos procedemos a su sutura
con puntos sueltos que atraviesan solamente el epineuro (foto 2). Hay que tener
especial cuidado al aplicar la tensión de la sutura, ya que si se ejerce excesiva
presión puede producirse la dispersión de los fascículos dentro de la sutura. Una
vez completada, se debe colocar en un lecho de tejido sano y blando, en donde
tenga asegurada una buena irrigación sanguínea y una posición protegida, y donde
las posibilidades de afectarse por adherencias y cicatrices sean mínimas.
Foto 2: Sección del nervio mediano en la muñeca y reparación primaria mediante sutura
epineural.
o Alineación fascicular: Esta técnica, denominada de alineación fascicular, fue
descrita con pequeñas variantes por Smith y Hakstian. Se realiza introduciendo
unos puntos guía por el espacio interfascicular o por el perineuro que coaptan y
orientan mejor los fascículos, completando la reparación con puntos de sutura
epineural. Está indicada en las lesiones de los nervios mixtos polifasciculares sin
patrón definido.
o Sutura fascicular: La sutura fascicular o perineural consiste en la reparación de
un nervio seccionado mediante la conexión individual de sus fascículos o grupos
de fascículos, previa extirpación del epineuro (gráficos 4 y 5). Esta técnica
representa un positivo esfuerzo para mejorar las posibilidades de restauración del
patrón original de inervación durante el periodo de regeneración. Fue propuesta ya
en 1917 por Langley y Hashimoto y aconsejada también por Sunderland en 1945,
siendo actualizada en 1967 por Bora, Goto y Millesi. Dichos autores demostraron
que la penetración de axones en los tubos endoneurales relacionados
funcionalmente puede facilitarse si se identifican sistemas fasciculares en los
extremos y se suturan por separado. Las ventajas de su utilización consisten en la
extirpación total del epineuro en los extremos nerviosos a suturar, con lo cual
eliminamos el efecto fibrogénico de esta estructura y posibilitamos un mejor
afrontamiento individual fascicular. Existen 3 desventajas asociadas a la técnica: el
aumento del tiempo necesario para la intervención, la posibilidad de aumentar la
reacción de tejido conjuntivo en la línea de sutura y la lesión de vasos sanguíneos
que podría interferir con la vascularización de los fascículos aislados. La sutura
fascicular individual, a diferencia de la de grupos de fascículos, resulta a veces
impracticable, y no se aconseja salvo en condiciones especiales.

Gráfico 4: Organización fascicular de un nervio.


Gráfico 5: Sutura fascicular.
o Indicaciones: La principal indicación de este tipo de técnica quirúrgica se presenta
cuando cada grupo fascicular está compuesto por fibras nerviosas que representan
una rama particular o una función determinada y ocupa una posición constante en
el nervio, o bien, es lo bastante grande para permitir una unión aislada. Esta cirugía
es idónea en nervios oligofasciculares o polifasciculares con grupos definidos,
como los nervios mediano y cubital en la muñeca. Como norma no debe realizarse
en cirugía de urgencia, siendo de elección su aplicación en reparaciones
secundarias o en secciones parciales del nervio.
o Técnica quirúrgica: Se sacrifica aproximadamente entre 0,5 y 1 cm de epineuro,
adoptando toda clase de precauciones para no interferir la irrigación sanguínea de
la región y evitar la lesión de los fascículos. Los fascículos y los grupos de
fascículos se anastomosan en función de su tamaño, posición y tipo de
agrupamiento. Se puede reforzar la sutura con adhesivo de fibrina preparado, que
confiere una mayor consistencia a la misma (fotos 3 y 4).

Foto 3: Sutura fascicular.

Foto 4: Adhesivo de fibrina para reforzar la sutura fascicular.


o Injertos nerviosos: Si en una lesión nerviosa existe una pérdida de sustancia que
imposibilita el afrontamiento de los extremos sin tensión, o bien si a nivel de la
lesión existe un componente de fibrosis que obliga a una extirpación amplia, la
mejor es el injerto nervioso. El principal objetivo es proporcionar un armazón para
los axones regenerantes que no sólo los guíe hacia el muñón distal sino que
también lo haga de forma que restablezcan el patrón original de inervación del
modo más idóneo. Arterias, venas, músculo, y duramadre han sido empleados
como tejidos de origen no neural con distintos resultados, aunque ninguno ha
superado al injerto de tejido neural, que puede proceder del mismo individuo
(autoinjerto), de otro individuo de la misma especie (homoinjerto) o de diferentes
especies (aloinjerto). Estos injertos pueden utilizarse frescos, conservados o
después de tratamiento mediante predegeneración o irradiación. Las experiencias
con injertos heterólogos y homólogos han dado resultados desalentadores debido
a la fibrosis o rechazo que experimentaban, llegándose a la conclusión de que en
la actualidad los únicos injertos viables son los autólogos. Por lo tanto, en este
apartado centraremos nuestra atención en los injertos autólogos de tejido neural.
Existen tres tipos principales de autoinjertos: totales, en cable e interfasciculares. A
estos grupos debe añadirse otro, el injerto libre de nervio vascularizado, que es
una forma especial de injerto total en el que la irrigación sanguínea del nervio se
transfiere al mismo tiempo que el nervio. Un injerto total se compone de un
fragmento de nervio de un diámetro semejante al del nervio receptor y que posee
todas las estructuras nerviosas (tejido conjuntivo, linfáticos, vasa nervorum, ...).
Este tipo de injerto tiene el inconveniente de su grosor, ya que si sobrepasan los 5
mm de diámetro, se puede llegar a producir una isquemia central y fibrosis
posterior. Bielschowsky y Ungher propusieron la utilización de pequeños nervios
sensitivos para paliar el defecto de un tronco nervioso, pero fueron Bunnell y Boyes
quienes actualizaron el injerto en cable, que se compone por varios fragmentos de
un nervio monofascicular, tratando de reconstruir un tronco nervioso, con una
disposición fascicular aleatoria. Los injertos interfasciculares (Millesi), suponen la
anastomosis planificada entre fascículos relacionados funcionalmente (gráfico 6).
La elección de un nervio para autoinjerto está limitada a los nervios cutáneos de
los miembros, aunque Tarlov y cols. (1946) han sugerido que los nervios
intercostales podrían resultar también aconsejables. Sunderland y Ray (1947)
llegaron a la conclusión de que los nervios sural y radial superficial son superiores
al resto de los cutáneos tanto en la forma, como en el grosor y la longitud
disponibles antes de su ramificación.

Gráfico 6: Injerto fascicular.


o Técnica: Siempre se realiza una exploración del nervio con neurolisis e
identificación de los fascículos proximales y distales en un primer tiempo. Una vez
identificados se seccionan por la zona sana con un corte perpendicular, y a
distintos niveles, para evitar la superposición cicatricial. Una vez obtenido el injerto
nervioso se divide en tantos fragmentos como fascículos o grupos fasciculares
existan, procediéndose a continuación a la sutura, bastando únicamente 1 ó 2
puntos por cada fascículo para su orientación y coaptación (foto 5). Los límites a la
longitud del autoinjerto se han cifrado en unos 10-12 cm., aunque hay autores que
han conseguido con éxito injertos de una longitud mayor. Hay que tener en cuenta
que la nueva irrigación sanguínea procede inicialmente de los muñones proximal y
distal y con cierta mayor lentitud de los tejidos del lecho nervioso. Por esta razón,
el injerto debe localizarse, siempre que sea posible, en tejido sano y vascularizado.
Foto 5: Injerto fascicular.
o Situaciones especiales:
 Injerto de nervio vascularizado: A fin de contrarrestar esta amenaza y
asegurar la mejor irrigación sanguínea posible para un injerto largo, Taylor
y Ham (1976) han ideado una técnica en la que el nervio donante, junto
con el principal sistema arteriovenoso que lo vasculariza, se transfieren en
su totalidad a la zona del injerto.
La técnica se ha desarrollado para asegurar la supervivencia del injerto en
situaciones en que la necrosis central o segmentaria de un injerto libre
convencional puede ocurrir.
 Injertos de incrustación o “inlay”: Seddon (1954) ha observado que esta
técnica puede resultar particularmente útil en los casos de lesión lateral
extensa (mayor de 1 cm) pero parcial de un tronco nervioso. Consiste en
un injerto fascicular, pero insertado en un defecto parcial (gráfico 7),
siendo, en estos casos, preferible a los intentos de sutura parcial del
nervio.

Gráfico 7: Injerto de incrustación o “inlay”.


o Tubulizaciones: En este caso, los extremos del nervio se mantienen yuxtapuestos
y la zona de unión queda protegida por un tubo envolvente en forma de manguito
por algún material no biológico (Millipore, silicona, ácido poliglicólico, ...). El
material de la cobertura ideal debería ser inerte para evitar la reacción tisular,
reabsorbible para evitar la compresión del nervio y permeable para permitir la
difusión de nutrientes. Hasta le fecha no se ha encontrado ningún material que
cubra estas necesidades. Las tubulizaciones con Millipore® han sido abandonadas
hace años debido a los malos resultados derivados de la reacción tisular
provocada. La silicona (Silastic®) aporta la ventaja de ser un material inerte,
aunque tiene el inconveniente de tener que ser retirado en un segundo tiempo
debido a la posible estrangulación del tejido nervioso neoformado, además sólo
está indicado si la distancia entre los extremos no sobrepasa los 2-3 cm. Por otro
lado, presenta la dificultad de orientación de los extremos del nervio, entorpeciendo
la regeneración fascicular; por lo cual, sólo se aconseja la utilización en casos de
nervios monofasciculares, como los colaterales digitales. Los tubos de ácido
poliglicólico (Neurotube®) poseen las mismas indicaciones que la silicona pero con
la ventaja de poderse introducir en su interior factores de crecimiento nervioso. Han
aparecido nuevos materiales, como el politetrafluoroetileno (Gore-Tex), que ofrece
nuevas perspectivas en esta técnica, aunque aún está en periodo de
experimentación.
o Anastomosis cruzadas: Existen métodos alternativos a los autoinjertos libres que
han sido ideados por distintos autores con resultados dispares. Entre ellos se
encuentran el injerto pediculado, la sutura terminolateral y las transferencias
nerviosas o neurotizaciones. Son técnicas que han sido utilizadas anteriormente
con resultados dispares, aunque en la actualidad están siendo redescubiertas
abriendo un amplio horizonte en el campo de la reconstrucción nerviosa. El injerto
pediculado ha sido abandonado debido a sus resultados mediocres y formación de
neuromas. Una mención especial merece la neurotización, ya que es una técnica
que posee unos resultados aceptables si se indica correctamente.
 Neurotización: En este método, un nervio donante normal se sacrifica de
manera completa o parcial y se utiliza para reinervar el segmento distal
del nervio seccionado (gráfico 8). El restablecimiento de la función de un
nervio seccionado sólo se obtendrá si el nervio donante posee una
composición en fibras nerviosas semejante al receptor, ya que no tiene
sentido la unión de un nervio sensitivo a otro predominantemente motor y
viceversa. La reinervación precisa de adaptaciones a nivel cortical para
compensar la alteración de los patrones de inervación. No obstante, las
posibilidades de reeducación central varían enormemente, por lo que la
recuperación es imperfecta. Este método está especialmente indicado en
las lesiones del plexo braquial con avulsión radicular teniendo que
completar dicha técnica con cirugía paliativa para conseguir resultados
aceptables. Para ello se emplean los nervios intercostales, el plexo
cervical, la porción de la musculatura extrínseca del cubital, el asa de los
pectorales y el espinal accesorio, aunque el uso de este último provoca la
pérdida parcial de la función del trapecio. Esta técnica ha resultado útil en
la corrección de algunas lesiones irreparables del nervio facial,
seleccionándose el muñón proximal del donante a partir del hipogloso, el
hipogloso descendente y el espinal accesorio. De todas ellas, sólo la
unión cruzada faciohipoglosa ha permanecido en la práctica clínica.

Gráfico 8: Neurotización.
o Sutura terminolateral: El muñón distal del nervio seccionado se inserta a
través de un defecto longitudinal realizada en el epineuro de un nervio
normal adyacente (gráfico 9). El objetivo es conducir axones desde el
nervio sano al lesionado. Esta técnica está en la actualidad en fase de
experimentación, existiendo pocos casos clínicos que contrasten su
eficacia.

Gráfico 9: Sutura terminolateral.

TRATAMIENTO DE LA INCAPACIDAD RESIDUAL


La incapacidad residual persistente como consecuencia de regeneración incompleta puede ser lo bastante
importante para requerir tratamiento. Ello plantea la importancia de realizar técnicas quirúrgicas orientadas a
recobrar la funcionalidad de los miembros afectados. Las transferencias tendinosas y otras técnicas
reconstructivas, como las transferencias de colgajos musculares libres, artrodesis, capsulodesis y tenodesis,
proporcionarán la movilidad o estabilidad perdidas. En este capítulo centraremos nuestra atención en las
transferencias tendinosas como la técnica que consigue mayor ganancia funcional cuando la reparación
nerviosa resulta impracticable o la regeneración nerviosa después de la reparación es muy defectuosa.
Las transferencias tendinosas son técnicas dinámicas, diseñadas para realizar una distribución de los activos
existentes sin crear activos nuevos.
Cuando se planea una transferencia tendinosa para recuperar la función deben respetarse escrupulosamente
los principios tradicionales establecidos Mayer, Steindler, Bunnell, y Brand.
Estos importantes principios son los siguientes:
• Conseguir una cicatrización correcta de las heridas y corregir las contracturas articulares antes de la
cirugía
• Obtener un lecho sano sobre el que asienten los tendones transferidos
• Elegir unidades musculotendinosas donantes prescindibles
• Seleccionar músculos donantes de potencia y amplitud adecuada, y tendones con una excursión
idónea
• Utilizar músculos sinérgicos a los disfuncionales
• Establecer líneas rectas de tracción en los tendones transferidos
• No ser ambicioso (un tendón, una función)
Antes de la cirugía, se debe dar a los pacientes una explicación cuidadosa y razonablemente detallada sobre
los objetivos y las técnicas del procedimiento que se va a realizar, junto con las expectativas reales de
recuperación funcional. El aspecto más importante de la rehabilitación es la aceptación por el paciente de su
responsabilidad en la recuperación clínica. Deberían potenciarse los tendones donantes al máximo mediante
rehabilitación intensiva durante los meses previos a la intervención.
Los métodos de recuperación motora deben preceder a los de recuperación sensitiva, por cuanto una
sensibilidad específica necesita precisión en la función motora. Todas las transferencias nerviosas en adultos
conllevan una pérdida de la calidad de la sensación secundaria a la desorientación cortical. Durante meses
tras la transferencia el paciente identifica el estímulo como procedente del sitio donante original.
Posteriormente la sensación se localiza tanto en el receptor como en el donante.
Los resultados mediocres de las transferencias tendinosas se relacionan frecuentemente con cuatro factores:
• Incompleta movilidad pasiva antes de las transferencias.
• Errores de técnica durante la cirugía, como una transferencia inadecuada, una tensión incorrecta o
una ruptura en la sutura.
• Adherencias o rigideces articulares consecuencia de unos cuidados postoperatorios inadecuados.
• Falta de motivación en el paciente.
Constituyen contraindicaciones absolutas los pacientes no colaboradores, poco motivados, o que tengan una
personalidad conflictiva que comprometa la rehabilitación y seguimiento posterior. Si las necesidades del
paciente sobrepasan el número de unidades musculotendinosas donantes se puede recurrir como alternativa
al uso de artrodesis, capsulodesis o tenodesis.
Transferencias tendinosas en la extremidad superior
• Parálisis del nervio radial
El nervio radial es el encargado de realizar la extensión del codo, la muñeca, los dedos largos y el
pulgar. Los pacientes que presentan una parálisis irreparable del nervio radial, manifiestan un patrón
de déficit neurológico dependiendo del nivel lesional (plexo braquial, tronco del nervio radial o nervio
interóseo posterior). Si aparece una parálisis completa del nervio radial se puede apreciar una
pérdida de la extensión del codo, de la muñeca, de los dedos (articulación MCF) y una pérdida
combinada de la extensión del pulgar y abducción radial del mismo. La afectación después de la
salida de la rama motora del tríceps se caracteriza por una pérdida de la extensión semejante a la
anterior con la única excepción de que es posible la extensión del codo. Los pacientes con afectación
del interóseo posterior tienen diferentes patrones de pérdida neurológica conservando la extensión
de la muñeca.
Debido a la cantidad de tendones motores disponibles, han tenido más aceptación algunas
combinaciones de transferencias tendinosas para la reparación de la función perdida por la parálisis
del nervio radial. Puede ser más sencillo para la comprensión el considerar por separado las
transferencias recomendadas en cada una de las funciones perdidas:
 Extensión de la muñeca: El pronador redondo (PR), inervado por el nervio mediano, es
considerado como el músculo de elección para reconstituir la extensión activa de la muñeca;
tiene potencia y excursión suficientes para esa función. El PR puede ser elevado de forma
sencilla desde el tercio medio del radio para insertarse en la unión musculotendinosa del
segundo radial (2R).
 Extensión digital (MCF): La extensión de la articulación MCF es sinérgica con la
estabilización de la muñeca. La transferencia más antigua y descrita es la del músculo
cubital anterior (CA) a ECD. Sin embargo, hay autores que aconsejan el uso del palmar
mayor (PM) en vez del CA, argumentando que el CA es un estabilizador de muñeca muy
importante como para ser sacrificado. La experiencia nos dice que los flexores digitales
suplen la función estabilizadora del CA, por lo que puede ser sacrificado sin pérdida de
función significativa. Así que utilizaremos el CA como músculo donante de elección. Boyes
es partidario del uso de los tendones de los flexores superficiales (FSD).
 Extensión Abducción del pulgar: Scuderi recomendó transferir el palmar menor (Pm) al ELP
desviado sobre el primer compartimento dorsal, cerca de la tabaquera anatómica para
restaurar tanto la extensión del pulgar como la abducción radial.
 En la parálisis radial aislada con todas las unidades musculotendinosas inervadas por el
mediano y cubital disponibles, la siguiente combinación de transferencias se considera
como la de mejor relación coste / beneficio: (a) PR a 2R, (b) CA a ECD, y (c) Pm a ELP (foto
6).
Foto 6: Cirugía paliativa de la parálisis del nervio radial aislada. A.- El pronador redondo se transpone
suturándolo al segundo radial, B.- El cubital anterior y el palmar menor se transfieren al extensor
común de los dedos y al extensor largo del pulgar respectivamente, C.- Inserción del tendón del
cubital anterior en los tendones del extensor común., D.- Resultado posquirúrgico con extensión
completa de la muñeca y dedos.
Después del periodo postoperatorio se educa a los pacientes para que realicen combinaciones
sinérgicas de extensión de muñeca con flexión digital y flexión de muñeca con extensión digital.
Complicaciones: La ausencia del Pm (en el 20% de la población) supone un problema para la
restauración de la extensión del pulgar. En estos casos recomendamos la transferencia del flexor
superficial de los dedos medio o anular, transfiriéndolos subcutáneamente alrededor del borde radial
del antebrazo al ELP, como lo han recomendado Tsuge y Golcíner.
• Parálisis del nervio mediano
El nervio mediano tiene un papel central en la función de la mano, proporcionando la sensibilidad de
la más importante de la mano, y contribuyendo a la fuerza de prensión y a la pinza entre pulpejos.
Variaciones en la inervación por el mediano y cubital, como la anastomosis de Riche Cannieu,
explican la posibilidad de una inervación doble de los músculos intrínsecos de la mano.
 Parálisis baja (distal) del mediano: El principal déficit funcional es el sensorial, aunque la
pérdida de la oposición ocasiona un importante déficit de pinza y presa. Para la
recuperación funcional se necesita la oposición del pulgar y la sensibilidad de los pulpejos
de los dedos pulgar, índice y medio.
Oposición del pulgar: Existen 18 músculos susceptibles de ser utilizados para restaurar la
oposición. Bunnell utilizó el flexor superficial del dedo medio o anular (FSD) como la unidad
musculotendinosa de elección para lograr la oposición del pulgar. Es una transferencia
tendinosa potente y necesita una polea para que sea efectiva, con los problemas de fricción
que ello conlleva (foto 7 y 8). Otra técnica es la que utiliza el extensor propio del índice
(EPI), que describieron Burkhalter y Bourrel. Por un lado no necesita el uso de una polea
para restaurar la oposición del pulgar y, por otro lado, no hay pérdida funcional significativa,
aunque se reserva para las parálisis altas del mediano. También se pueden utilizar el
extensor corto del pulgar (ECP) y el abductor del 5º (Zancolli).
Foto 7: Plastia de oponente. A.- Parálisis del nervio mediano con imposibilidad para la
oposición del pulgar, B.- Desinserción del flexor superficial del 4º dedo, C.- Transferencia al
pulgar, D.- Sutura de las dos bandeletas laterales en la MCF.

Foto 8: Plastia de oponente. Resultados.


 Parálisis alta (proximal) del mediano: A los déficits sensitivomotores producidos en la
parálisis baja debemos añadir la parálisis de la musculatura extrínseca (FLP, FSD y flexor
profundo del índice y posiblemente el del 3º dedo). También produce la pérdida de la
pronación activa del antebrazo y de la flexión radial de la muñeca (se afectan el pronador
redondo (PR) y el palmar mayor (PM)), aunque su pérdida no es clínicamente significativa.
Las necesidades añadidas para la recuperación funcional son la flexión del pulgar y la
flexión de los dedos índice y medio, ya que la pérdida de los dos lumbricales radiales es
clínicamente insignificante.
Las necesidades básicas de este tipo de lesiones es la restauración de la oposición del
pulgar, aunque en estos casos la transferencia del FSD es imposible.
Oposición del pulgar: En este caso la transposición de elección es la que utiliza el EPI.
Flexión de los dedos índice y medio: Los tendones inactivos del músculo del FPD para el
índice y el medio se solidarizan a los tendones activos del mismo músculo para el anular y
el meñique. Se complementa con la tenodesis de la articulación interfalángica distal (IFD)
del índice, para realizar la pinza entre pulpejos. La combinación de la tenodesis tendinosa y
la extensión de la muñeca proporcionará una presa funcional. Como alternativa a dicha
técnica podemos utilizar el primer radial (1R) al FPD del índice y medio.
Flexión del pulgar: El tendón del supinador largo (SL) se puede utilizar entrelazándolo con el
del FLP. Podemos disponer del 1R como alternativa al SL.
Déficits sensitivos: Las transferencias tendinosas deben preceder a la realización de
reconstrucciones sensitivas, puesto que los patrones alterados de actividad motora
magnifican la distorsión de la sensibilidad. Los métodos de restauración de la sensibilidad
incluyen injertos nerviosos convencionales, injertos nerviosos vascularizados, transferencia
de nervios digitales, colgajos neurocutáneos, colgajos cutáneos neurovasculares en isla y
colgajos cutáneos libres neurovasculares. Nuestras preferencias son la transferencia
microquirúrgica de nervio digital y los colgajos cutáneos en isla con pedículo neurovascular.
No debe esperarse una recuperación de la capacidad táctil como para una función precisa
de la pinza entre pulpejos. Las transferencias sensitivas a menudo no mejoran la función
global de la mano La isla cutánea con pedículo neurovascular inervada por el cubital
probablemente no deba realizarse más que en casos con indicaciones especiales. La
técnica y los resultados de los injertos nerviosos libres vascularizados no son todavía
consistentes.
• 3.- Parálisis del nervio cubital
 Parálisis baja del cubital: La parálisis del nervio cubital por debajo del nivel de inervación del
flexor profundo de los dedos afecta a todos los componentes que atribuyen fuerza y
precisión a las funciones de la mano. El grado mayor de inhabilitación ocurre con la parálisis
de los cuatro interóseos dorsales, los tres palmares, el abductor del quinto dedo y la porción
profunda del flexor corto del pulgar. El resultado de la actuación de los músculos sanos y el
déficit presente condiciona la aparición de una deformidad típica denominada “garra cubital”.
De manera ideal, la transferencia tendinosa debería corregir la deformidad en garra, así
como el patrón asincrónico de flexión de los dedos y la debilidad del puño.
Corrección de la garra cubital: Las transferencias tendinosas limitadas, como el lazo de
Zancolli (foto 9) o el de Stiles Bunnell, pueden corregir la deformidad en garra y restaurar la
flexión sincronizada de los dedos. Aunque la garra del índice y medio no se ven de forma
aislada en parálisis cubitales bajas (por mantenerse la función de los dos lumbricales
dependientes del nervio mediano), los pacientes pueden quejarse de la pérdida de fuerza y
destreza del lado radial de la mano. Por estas razones, generalmente, es recomendable la
transferencia a los cuatro dedos largos. Brand propuso que a las personas que precisaran
una fuerza máxima se les podían ofrecer transferencias que añadieran la fuerza adicional de
otra unidad tendinomuscular. El más frecuentemente usado es el segundo radial (2R). Otros
posibles donantes son el PM, SL o el 1R. Este tipo de técnica requiere del uso de un injerto
tendinoso para completar su recorrido útil. Pueden utilizarse otras técnicas, como son las
tenodesis o capsulodesis. Zancolli describió la resección parcial y posterior capsulorrafia de
la placa volar de las MCF para corregir la hiperextensión MCF con buenos resultados
funcionales, aunque con el paso del tiempo acaban cediendo, volviendo a aparecer la
deformidad en garra.
Foto 9: Operación de “lazo” de Zancolli. Se observa el detalle de la sutura del flexor
superficial sobre la polea A2.
Primer interóseo dorsal: Existe una amplia variedad de transferencias, aunque la más
empleada es la transferencia del EPI al primer interóseo dorsal.
Aducción del pulgar: Las necesidades de reparación de la aducción del pulgar son muy
variables. La plastia más frecuentemente empleada es la que utiliza el FSD del 3º dedo,
aunque existe la alternativa del SL o el PM prolongados con un injerto tendinoso.
 Parálisis cubital alta: El déficit de la parálisis cubital alta incluye la pérdida adicional dela
función del CA y FPD del anular y meñique. Las necesidades básicas de este tipo de
parálisis son las mismas que las de parálisis baja, además de la necesidad de restaurar la
flexión interfalángica distal del dedo medio, anular y meñique. Las transferencias tendinosas
son las mismas pero con la excepción de que el FSD del meñique y anular no se pueden
utilizar como donantes. La flexión puede recuperarse mediante una tenodesis del FPD del
4º y 5º dedos al del 2º y 3º.
• Lesiones combinadas de la extremidad superior
Las transferencias tendinosas en parálisis nerviosas combinadas son más complicadas que en
parálisis nerviosas aisladas, debido a la complejidad de las lesiones, la escasa propiocepción, la
distorsión de la sensibilidad, la debilidad de los músculos potencialmente transferibles y la necesidad
de intervenciones múltiples.
 Parálisis mediano-cubital alta (proximal): El mayor problema con el que se encuentra el
cirujano es que no existen transferencias tendinosas que consigan obtener la sincronización
adecuada de los movimientos de los músculos intrínsecos, por lo que tendrán que ser
sustituidas por técnicas estáticas (capsulodesis, artrodesis, tenodesis). Se plantea el uso del
EPI para la oposición del pulgar, la transferencia del SL al FLP, aunque se debilita con la
flexión del codo y 2R con injerto tendinoso para la aducción del pulgar. Además podemos
conseguir la flexión digital transfiriendo el 1R con injerto tendinoso, aunque tiene escaso
recorrido. Se puede conseguir transferir sensibilidad a la palma radial de la mano
escindiendo el índice y utilizando la cara dorsal del mismo como colgajo sensitivo para la
primera comisura.
 Parálisis mediano-cubital baja (distal): Es la parálisis combinada más frecuente. En la
mayoría de los casos se produce una mano en garra inútil asociada a la pérdida total de la
sensibilidad a nivel de la palma y de la motilidad de los músculos intrínsecos. En este caso
la reconstrucción de la movilidad del pulgar es extremadamente importante, además de
evitar la contractura en aducción de la primera comisura. A la exploración se observa una
hiperextensión de las MCF con una hiperflexión concomitante de las IFP. El paciente
flexiona la muñeca para conseguir una extensión digital mayor, que a la larga condiciona la
aparición de una contractura de la muñeca en flexión. Los requisitos para la corrección
funcional son obtener una aducción potente y oposición del pulgar, pinza de pulpejos índice-
pulgar, flexión de las MCF y proporcionar sensibilidad para el área de la pinza digital. El
“lazo” de Zancolli encuentra en este tipo de parálisis la mejor indicación.
 Parálisis radio-cubital alta (proximal): Este tipo de combinación deja escasas unidades
musculotendinosas para transferir. Se transfiere el PR al 2R y el FSD del 3º dedo para
obtener la extensión de la muñeca y la aducción del pulgar.
 Parálisis mediano-radial alta (proximal): Este tipo de parálisis es altamente invalidante.
Todos los músculos de la muñeca, salvo el CA, están afectados, por lo que la indicación en
este caso será la realización de una artrodesis radiocarpiana para conseguir una mano
estable. Utilizaremos la tenodesis del FPD como en la parálisis aislada del mediano. La
transferencia del abductor del meñique para la oposición del pulgar no se intentará hasta
que estabilicemos la muñeca.
• Transferencias tendinosas en la parálisis del plexo braquial
Como ya hemos comentado las técnicas para reparar la funcionalidad de la mano nos centraremos
ahora en el codo.
 Restauración de la flexión del codo: En pacientes con lesiones parciales del plexo braquial
la flexión del codo es la función más importante que es necesario recuperar. Se han
utilizado clásicamente varias transferencias tendinosas para recuperar la flexión del codo.
o Plastia de Steindler: Consiste en la trasposición de la musculatura flexopronadora
epitroclear a un punto más proximal en el húmero.
o Plastia de Clark: En 1945, Clark transfirió la porción esternocostal del pectoral
mayor insertándola en el tendón del bíceps para recuperar la flexión del codo, con
unos resultados superiores a la plastia de Steindler (foto 10). Necesita un hombro
estable o fijado para no producir movimientos anómalos al flexionar el codo. Es la
técnica de elección, ya que posee mejores resultados que la plastia de Steindler.
Se han usado otros músculos como donantes para conseguir la flexión del codo
con resultados dispares como el dorsal ancho, el tríceps o el
esternocleidomastoideo.

Foto 10: Plastia de Clark. A.- Detalle de la inserción del pectoral mayor en el tendón del
bíceps. B.- Resultados.
 Extensión del codo: La técnica empleada para conseguir la extensión activa del codo resulta
eficaz en aquellos pacientes con lesión espinal en los que se ha desechado otro tipo de
cirugía reconstructiva, ya que permite al paciente estabilizarse sobre la silla de ruedas y
mejora el control de sus propios movimientos. Para solucionarlo, Moberg diseñó la
transposición de la porción posterior del deltoides al tríceps con un refuerzo de fascia lata.
Parálisis de la extremidad inferior
Un correcto tratamiento de las lesiones irreparables de los nervios de la extremidad inferior comprende tanto
la estabilización como las transferencias tendinosas.
• Parálisis del nervio femoral
La pérdida funcional correspondiente a este tipo de parálisis es la imposibilidad de extensión de la
rodilla. La plastia más frecuentemente utilizada es la transferencia del bíceps femoral y
semitendinoso a la cara superior de la rótula. En el caso de que exista una ausencia completa de la
musculatura isquiotibial, se puede obtener una extensión de rodilla durante la deambulación
mediante la artrodesis del tobillo en equino utilizando depués un calzado sin tacón.
• Parálisis del nervio ciático común
Es la lesión nerviosa más severa de la extremidad inferior, ya que el único movimiento conservado es
la extensión de la rodilla, mientras que la anestesia residual es muy extensa. Las únicas técnicas
recomendables en este caso son las encaminadas a estabilizar el tobillo y corregir las deformidades
de los dedos del pie.
• Parálisis del nervio ciático poplíteo externo
La parálisis del nervio peroneo común ocasiona una deformidad en equino o equinovaro producto de
la acción deformante del músculo tibial posterior. Para ello se requiere la estabilización de la
articulación subastragalina, la elongación del tendón de Aquiles y la transferencia del tibial posterior
al compartimiento anterior.
• Parálisis del nervio tibial posterior
Es un caso mucho menos frecuente que el descrito anteriormente. Se desarrolla una deformidad en
cavo a la vez que aparece un déficit sensitivo que provoca la aparición de úlceras cutáneas. El primer
paso es estabilizar la articulación del tobillo, después se llevará a cabo una liberación plantar para
corregir la deformidad en cavo. Por último, se reali8zará la transferencia del tendón del tibial anterior
o tendones peroneos a la porción posterior del calcáneo.

NEUROMAS
Ya Odier en 1811 describió el engrosamiento que aparece en el extremo del muñón proximal de un nervio
seccionado, y el engrosamiento que se forma en una lesión parcial.
Una función importante de las células de Schwann y del endoneuro es aislar los axones de los tejidos vecinos.
Esta función aislante del endoneuro es la que, después de las lesiones de segundo grado, limita los axones
regenerantes a los tubos endoneurales, con lo que inevitablemente son guiados hacia las terminaciones
inervadas originalmente. Si esta barrera delimitante se destruye, los axones regenerantes escapan hacia una
masa desorganizada de fibroblastos y células de Schwann, ramificándose libremente en su interior, y
formando como resultado final un nódulo, bulbo o neuroma. Esta regeneración es el origen del neuroma. El
tejido conjuntivo absorbe, distorsiona y delimita el crecimiento axonal de manera desordenada hasta que
finalmente el neuroma deja de crecer. Así, la existencia de un neuroma en el nervio es una prueba de que el
endoneuro ha sido destruido y se ha producido una lesión de, por lo menos, tercer grado. A la inversa, las
lesiones que no rompen el endoneuro no van asociadas a la formación de neuromas.
No todos los neuromas que se desarrollan en el segmento lesionado de un nervio o en el muñón proximal de
un nervio seccionado son anormalmente sensibles o dolorosos a la palpación. El por qué algunos neuromas
pueden ser exquisitamente hipersensibles y otros insensibles, incluso en el mismo individuo, es un tema no
aclarado, ya que ambos pueden presentar idénticas estructuras histológicas. Sin embargo, por regla general,
los nódulos pequeños duros suelen ser insensibles, probablemente porque su estructura está constituida
esencialmente por tejido fibroso. En cambio, las grandes tumefacciones blandas son muy sensibles ya que
están compuestas por axones regenerantes finos, inmaduros, incorrectamente envainados y en extremo
sensitivos que se ramifican en el bulbo contribuyendo a su formación. Los axones regenerantes también
escapan hacia el tejido conjuntivo, adherencias y tejido cicatricial de las inmediaciones. Esta distribución
diseminada de los axones regenerantes en el punto lesionado puede tener lugar sin que exista tumoración
alguna.
Clasificación
Las lesiones de los nervios periféricos pueden ser parciales o completas, delimitando dos tipos
anatomopatológicos de neuromas: neuromas de nervios en continuidad y neuromas de nervios seccionados.
Los neuromas de muñones de amputación requieren una mención especial, por lo que los trataremos en un
apartado diferente.
• Neuromas de nervios en continuidad
Las tumefacciones localizadas sobre nervios en continuidad pueden ser de 2 tipos, aquellos en los
que la vaina perineural de los fascículos no se ha roto y aquellos otros en que esta vaina ha sido
destruida.
 Lesiones en las que el perineuro no se ha roto. Neuromas en huso
Este tipo de neuroma puede aparecer en distintas situaciones, aunque todas tienen en
común la localización en zonas donde el nervio es sometido a irritaciones crónicas o
contusiones patológicas y repetidas, como por ejemplo el neuroma de Morton en la
metatarsalgia interdigital, o la meralgia parestésica en el nervio femorocutáneo. Inicialmente
se limitan a un aumento de los tejidos conjuntivos del nervio. Sin embargo, si el traumatismo
mecánico persiste, el tejido conjuntivo sigue creciendo hasta que la fibrosis intrafascicular
comprime las fibras nerviosas y altera su conducción. En las primeras fases pueden
corregirse mediante neurolisis. Sin embargo, cuando las lesiones se cronifican y se hacen
dolorosas se requiere su escisión. Las secuelas de una lesión de tercer grado también
pueden presentar un patrón de alteración parecido al anterior, donde la reacción se limita al
interior de los fascículos lesionados. En estos casos, las tumefacciones se distribuyen de
modo uniforme y convierten a los fascículos en cordones fibróticos.
 Lesiones en que el perineuro queda destruido. Neuromas laterales
Son lesiones en las que los fascículos quedan rotos o seccionados. Si sólo se rompe el
perineuro los fascículos se hernian a través del defecto debido a la presión interna,
formando una tumoración en la superficie. Los axones regenerantes escapan hacia el tejido
epineural interfascicular donde continúan creciendo y se ramifican de forma desorganizada.
Un grado mayor de lesión se produce cuando los fascículos resultan seccionados, pudiendo
separarse los extremos o permanecer en íntimo contacto. En las lesiones en las que existe
poca separación se forman pocos neuromas. El resultado final es una irregularidad de la
superficie del nervio en el punto de la lesión o una pequeña tumoración externa. Si los
extremos de los fascículos seccionados quedan muy separados se forman tumefacciones
sobre los extremos proximal y distal, como en la sección completa de un nervio. Suelen dar
lugar a engrosamientos laterales irregulares, a veces separados por muescas.
• Neuromas en nervios seccionados
Tras la sección de un tronco nervioso periférico la región que queda entre los extremos del nervio se
ocupa por coágulos sanguíneos, el tejido lesionado del lecho nervioso e, incluso, por cuerpos
extraños. Los neuromas proximal y distal pueden estar unidos por una banda de tejido que está
formado por axones regenerantes. La formación de bulbos no es constante en los extremos de los
nervios seccionados. Los fascículos regenerantes crecen, entonces, libre y desordenadamente a
través del tejido conjuntivo circundante sin formar una masa delimitada.
Los cambios que aparecen en el muñón proximal son distintos en algunos aspectos importantes de
los que se producen en el distal, por lo que se tratarán por separado.
 Desarrollo del bulbo proximal o neuroma: En las secciones nerviosas completas se observa
una degeneración retrógrada en algunas neuronas de 3 a 4 cm de extensión. Estos cambios
dan lugar a la aparición de tres zonas en el muñón proximal (Marinesco, 1920). Una zona
proximal con aspecto normal salvo las unidades que se han desintegrado. Después aparece
una zona intermedia en que los fascículos quedan ocupados por finos axones
regenerantes.. La zona distal o terminal queda compuesta por trombos sanguíneos
organizados y una masa desorganizada y confusa de fibroblastos, células de Schwann,
vasos y finos axones regenerantes. El crecimiento axonal es intenso, pero distorsionado.
Aparece asociada una proliferación de células de Schwann y fibroblastos, aunque el núcleo
del neuroma queda compuesto por fibras nerviosas que confieren al neuroma su
consistencia blanda y su especial sensibilidad.
 Formación de bulbos distales o gliomas: Es siempre menor y de estructura más simple que
el proximal. Los fascículos seccionados se retraen en el epineuro del muñón distal de forma
que el extremo libre del nervio queda exclusivamente compuesto de tejido epineural. Las
fibras nerviosas sufren una degeneración walleriana mientras que las células de Schwann
proliferantes escapan de los extremos de los fascículos y se entremezclan con los
fibroblastos.
• Neuromas de los muñones de amputación
Después de la amputación de un miembro se forman neuromas en los extremos de los nervios
seccionados. Estos neuromas presentan todas las características de los que se forman en el muñón
proximal de un nervio seccionado. En los muñones de amputación, sin embargo, ocupan una
posición desprotegida donde se encuentran sujetos a golpes, compresión e irritación constantes,
ocasionando cambios estructurales que contribuyen a aumentar su tamaño y sensibilidad. Estos
efectos traumáticos son más graves cuando están localizados en una zona de apoyo (foto 11). Por
otro lado, la curación de los extremos del nervio se produce en una región traumatizada en la que el
resto de tejidos se está recuperando simultáneamente y tienden a adherirse entre si, quedando
incluidos en una masa de tejido cicatricial. Estas adherencias dan lugar a fenómenos de tracción
sobre el neuroma.

Foto 11: Neuroma de muñón de amputación correspondiente al nervio ciático común.


En estas condiciones, la habitual sensibilidad del neuroma puede sustituirse por una
hipersensibilidad aguda, de forma que la mínima presión o tracción sea extremadamente dolorosa. El
por qué algunos neuromas pueden ser indoloros mientras que otros presentan una intensa
hipersensibilidad y dolor es algo desconocido. Todos los troncos nerviosos, grandes o pequeños,
cutáneos o profundos, se seccionan a nivel de la amputación y todos ellos desarrollan un neuroma.
Así, el muñón se convierte en el punto de localización de múltiples neuromas.
Hay que tener en cuenta que tiene la misma importancia un bulbo bien definido que la reinervación
difusa y desordenada por terminaciones axonales inmaduras.
Tratamiento de los neuromas
El primer paso es comprobar el efecto de la inundación del neuroma y sus tejidos circundantes por un
anestésico local (“bloqueo anestésico de Higuet”). Durante ese tratamiento se consigue casi siempre un alivio
transitorio en cada ocasión, pero en algunos casos excepcionales se puede conseguir una mejoría
permanente.
Los bulbos dolorosos sobre nervios que conservan su continuidad deben tratarse, en primer lugar, de manera
conservadora. A menudo, se hacen menos sensibles con el paso del tiempo y no deben interferirse con una
cirugía prematura que podría amenazar su recuperación espontánea. Cuando existe una recuperación
funcional aceptable pero persiste un bulbo doloroso e hipersensible es preciso explorar el nervio y liberar el
neuroma de cualquier adherencia o tejido cicatricial que le predisponga a la tracción deformadora durante los
movimientos. Siempre que sea posible, independientemente de la forma en que se intente tratar los extremos
nerviosos, el segmento afectado del nervio debe transferirse a una zona más protegida donde no se vean
sometidos a presión y en los que no es probable que se vean afectados por la cicatriz. Cuando no se ha
producido una regeneración útil el segmento lesionado puede resecarse y el nervio suturarse de nuevo o
practicar un injerto a fin de conseguir un resultado superior. Aunque por lo general se forma un nuevo
neuroma en el punto de la sutura, siempre existe la posibilidad de que sea menos molesto que el que existía
en primer lugar.
La repetición del tratamiento de los extremos del nervio en condiciones mas favorables está indicada cuando
la operación original ha fracasado, cuando el neuroma es doloroso, se adhiere a otras estructuras o está
envuelto en una densa cicatriz, cuando se asocia a dolor durante los movimientos y contracciones musculares
y cuando el dolor mejora al infiltrar el neuroma con xilocaína.
• Medidas encaminadas a favorecer la dispersión de los axones regenerantes
Se ha aconsejado la implantación del extremo del nervio en un músculo o fascia vecina a fin de
favorecer una amplia dispersión de los axones regenerantes ofreciéndoles un lecho hístico más
favorable en el cual puedan extenderse y ramificarse. Sin embargo, no se excluye la posibilidad de
sufrir tensión en las fibras nerviosas durante los movimientos, de forma que la prevención de un
neuroma no implica necesariamente la prevención del dolor. Además, no siempre evita los cambios
que se producen en el extremo del nervio. Esta técnica está, en la actualidad, indicada
principalmente en los neuromas digitales.
• Medidas tendentes a evitar la regeneración en el extremo del nervio
En general los resultados han sido poco satisfactorios y cualquier valor que puedan tener estas
medidas es debido, no a su acción como inhibidores del crecimiento, sino a la destrucción hística y a
la reacción perilesional que constituye una barrera para el avance de los axones. Distintos estudios
experimentales han demostrado que los axones conservan su capacidad de regeneración durante
periodos casi ilimitados. Los únicos agentes que han resultado constantemente eficaces en la
supresión del crecimiento axonal a nivel experimental son los inmunosupresores (mitomicina). Las
ligaduras radiactivas inhibieron la formación de neuromas pero aumentaron la sensibilidad del muñón
a la presión. El formaldehído y la violeta de genciana demostraron ser eficaces, aunque
temporalmente. Los resultados son demasiado variables como para ofrecer resultados concluyentes.
• Medidas que tienen por objeto limitar el crecimiento axonal en el extremo de nervio
Como los axones superan todos los intentos para suprimir su regeneración, lo mejor que puede
hacerse es restringir y controlar su crecimiento de forma que se evite la formación de bulbos grandes
y dolorosos. Con este propósito se han ideado métodos físicos y químicos.
 Métodos físicos:
o Aplastamiento del muñón proximal: Fue uno de los primeros métodos empleados
pero demostró ser ineficaz.
o Ligadura del tronco nervioso: Se observó que situando una ligadura sobre el nervio
se reducía el volumen del neuroma. La ligadura también se ha preconizado, bien
sea de manera aislada o combinada con aplastamiento, resección o con un
coagulante químico. Sin embargo, el éxito de la ligadura depende del cierre de los
fascículos de forma que se evite el escape de los axones regenerantes. El nervio
debe ligarse de 5 a 10 cm por encima del extremo seccionado, siendo la ligadura lo
bastante fuerte para evitar el sangrado y cerrar los fascículos, pero no para
cortarlos y debe ser de un material no absorbente. Este método sólo tiene éxito si
los fascículos se mantienen permanentemente cerrados, pero esto presenta
algunas dificultades. La ligadura, si es demasiado fuerte, puede lesionar los
fascículos y dar lugar al escape de los axones regenerantes. Además, la reacción
alrededor de las ligaduras, acaba convirtiendo el área en una zona fibrosa en la
que los límites y propiedades peculiares del perineuro se pierdan, de forma que el
resultado final es la formación de un «nuevo neuroma». Si cualquier otro método
se destina al extremo nervioso en sí mismo es deseable que se combine con la
ligadura del nervio a un nivel más alto.
o Sutura del extremo del nervio o neurincampsis: En este método se separa una
parte del extremo nervioso y los dos colgajos se suturan entre sí, o bien se suturan
los extremos de dos nervios adyacentes. Se ha combinado con la inyección de
alcohol absoluto. La cicatrización se convierte en neuroma cuando la alcanzan los
axones regenerantes, lo que ocurre inevitablemente, por lo tanto, resulta ineficaz.
o Manguitos epineurales: Retirando el epineuro sobre la superficie del extremo del
nervio y suturándolo no se consigue evitar la formación de un bulbo terminal de
tejido conjuntivo ni se evita la entrada de axones en este tejido y su conversión en
un neuroma. Munro y Mallory (1959) modificaron la técnica consiguiendo mejorar
los resultados previos.
o Implantación del extremo del nervio en hueso: Morelli fue el principal difusor de
esta técnica cuyo objetivo es confinar los axones regenerantes en un espacio
circunscrito de hueso y evitar que pueda formarse ningún neuroma. Este método
es seguro en principio, pero la fijación del nervio presenta dificultades técnicas y
además los movimientos pueden dar lugar a tensión sobre las fibras nerviosas.
Para evitar estos inconvenientes, Boldrey (1943) aconsejó una técnica en la que el
extremo del nervio se asegura mediante una sutura. No se han descrito los
resultados de pruebas clínicas más extensas.
o Cobertura del extremo del nervio: Este método no siempre logra sus objetivos por
la dificultad de cerrar los fascículos de manera eficaz. Los axones regenerantes
crecen entre la cobertura y el muñón del nervio y se deflexionan hacia atrás en los
espacios interfasciculares del muñón proximal donde la reacción conduce por
último a la formación de un neuroma. El método fracasa a menudo en cuanto a
evitar el escape de axones, en particular cuando resultan afectados los nervios
periféricos gruesos. Se ha experimentado dicha técnica con distintos materiales
como arterias, fundas de cristal, Millipore y, últimamente, las fundas de Silastic,
que ofrece las mejores perspectivas para controlar la formación de neuromas. El
material es inerte y desencadena una reactividad hística mínima. La cobertura
siliconada favorece el crecimiento ordenado de los fibroblastos neurales que
encierran y encapsulan el extremo del muñón nervioso y de esta forma evitan que
los axones regenerantes escapen para formar un neuroma.
o Coagulación del extremo del nervio mediante calor o congelación: La coagulación
del tejido en los extremos de los fascículos seccionados por calor o por
congelación da lugar sólo a una obstrucción transitoria de los axones regenerantes.
o Transposición del muñón proximal a un nivel más elevado: El muñón proximal se
moviliza, se gira hacia atrás sobre sí mismo y se eleva a cierta distancia a lo largo
del tronco originario antes de ser implantado en éste o en un músculo. Se trata de
una extensión de la técnica normal de encontrar un lugar protegido para el extremo
del nervio.
o Transección y sutura del muñón proximal: Este procedimiento supone una
transección del muñón proximal a uno o varios niveles (separados
aproximadamente por 1 cm) en sentido proximal al punto de neurectomía; cada
sección es reparada al mismo tiempo. El fundamento del método es reducir el
número de axones que puedan atravesar con éxito la sucesión de barreras y
retrasar la regeneración al presentar obstáculos a los axones en crecimiento. Se ha
demostrado que el método agrava la formación de los neuromas y, por lo tanto, no
se recomienda.
o Colgajos: La alternativa terapéutica más compleja es el uso de colgajos locales o
libres, ya que proporciona una protección adecuada junto a una cobertura cutánea
de excelente calidad, además de que puede mejorar la vascularización y
sensibilidad del nervio lesionado. Se recomienda utilizar esta técnica como
segunda opción, nunca como primera elección.
o Injerto venoso: El primer uso que se le dio a esta técnica fue la de servir como
puente, a modo de injerto, entre los dos extremos de un nervio seccionado por
donde pudiera regenerarse de una manera ordenada. Poco más tarde se describió
su uso en el tratamiento de los neuromas en continuidad. Una extensión de este
método la describió Wu y Chiu en 1999, invaginando el extremo distal del nervio en
un injerto venoso largo. De esta manera se protege al nervio de la cicatrización
circundante. Hacen falta más casos clínicos para determinar si esta técnica es
realmente efectiva o no.
 Métodos químicos
o Métodos para restringir el crecimiento axonal: Se ha utilizado una amplia variedad
de coagulantes químicos a fin de destruir los axones regenerantes en el extremo
nervioso y de evitar que escapen del nervio. Entre estos agentes esclerosantes se
encuentran el alcohol (60 al 100 %), ácido ósmico, ácido tánico, formaldehído (5 a
40 %), ácido crómico (1 %), yodo (5 % en alcohol absoluto), nitrato de uranio (10 %
en solución acuosa), violeta de genciana, fenol, una solución acuosa saturada de
cloruro mercúrico, ácido pícrico y mostaza nitrogenada. La intención es crear una
barrera lo más densa posible antes de que los axones regenerantes alcancen la
región, aunque no siempre se consiguen los resultados deseados. Los axones en
avance bloqueados de esta forma pueden dirigirse hacia el epineuro interfascicular
donde inducen los mismos cambios que conducen a la formación de un nuevo
neuroma. Por desgracia, los resultados del uso de estos agentes químicos han
sido desalentadores y la opinión general es que no tienen un valor real para
prevenir la formación de neuromas. Sin embargo, aun conociendo las limitaciones
del método, Guttmann y Medawar (1942) observaron que el formaldehído, el
violeta de genciana y el ácido crómico ofrecían las mejores perspectivas en cuanto
a limitar el crecimiento axonal y la formación de neuromas.
o Métodos para reducir la fibrosis: Se conoce el efecto de reblandecimiento de la
triancinolona sobre el tejido cicatricial en el punto de localización del neuroma y en
sus inmediaciones. Estudios clínicos han dado resultados alentadores en el
tratamiento de los neuromas dolorosos de la mano.
4.- Medidas dirigidas a proteger al neuroma de compresión e irritación
Durante la amputación, todos los nervios deben seccionarse con un corte limpio
lejos de las áreas rígidas que sostienen peso o presión en el muñón. Ello puede
aplicarse también a los nervios cutáneos finos que deben tratarse para evitar que
se introduzcan en el tejido cicatricial superficial del muñón.
• Conclusiones generales del tratamiento de los neuromas
No existe ninguna técnica que logre un éxito completo y constante en relación con la formación de
neuromas. Cada método ha tenido y continúa teniendo sus defensores aunque existe una elevada
incidencia de fracasos con independencia de cuál sea el método utilizado. Nuestra experiencia dice
que el mejor método para los neuromas de nervios seccionados es el restablecimiento de la
continuidad, ya sea mediante sutura, injerto o tubulizaciones, mientras que el indicado para los
neuromas del muñón de amputación es el que asocia la electrocoagulación de los extremos y
posterior transposición a una zona libre de apoyo. La ligadura simple combinada con el uso de un
coagulante químico, como el formaldehído, el violeta de genciana o el ácido crómico, antes de
encerrar finalmente el muñón en una cobertura siliconada, puede ser otra solución, que aconsejan
otros autores, aunque hoy está en desuso. Sin embargo, incluso después de tomar todas las
precauciones posibles hay que esperar cierto número de fallos.
El principal obstáculo para el éxito es, en primer lugar, la tremenda capacidad de los axones para
regenerar y forzar su ruta a través de tejidos desfavorables y, en segundo lugar, la reacción celular y
fibrosis que aparecen tras cualquier forma de interferencia con el extremo del nervio. Por ello,
cualquier técnica que involucre al extremo del nervio no evita necesariamente la regeneración,
mientras que contribuye de modo inevitable a la formación de una matriz que supone una base para
la formación de los neuromas cuando los axones regenerantes la alcancen. Que todos los métodos
tengan sus éxitos y sus fracasos es debido con casi toda seguridad a la suerte y a la participación de
factores no identificados que gobiernan el crecimiento y la interacción de los tejidos.
Aunque los axones regenerantes pueden forzar su trayecto a través de tejido fibroso denso, el
perineuro normal presenta una barrera impenetrable a su paso. La importancia de la vaina perineural
normal en cuanto a su capacidad de limitar el crecimiento de los axones al interior de los fascículos
parece no haberse apreciado de forma adecuada. Técnicamente, la eficacia y cierre permanente de
los fascículos presentan dificultades que todavía no se han conseguido superar.

BIBLIOGRAFÍA
1. Ayala H. , Pallazzi S. “Cirugía de los nervios periféricos”. Rev. Ortop. Traum. 1984; 28 (IB): 534-544

2. Ayala H. “Estudio experimental en la cirugía de los nervios periféricos”. Rev. Ortop Traum. 1977; 21
(IB): 3-14
3. Burkhalter W. “Ulnar nerve palsy”. En: “Operative nerve repair and reconstruction”. Editor: Gelberman
R. Ed. JB Lippincott Company. Vol 1. 1991. Págs. 729-745
4. Burkhalter W. “Median nerve palsy”. En: “Operative hand surgery Vol II”. Editor: Green D. Ed.
Churchill Livingstone Inc. 1993. Págs. 1419-1447
5. Chiu D. T., Wu J. “Treatment of painful neuromas: a case report”. Ann Plast Surg. 2000, 44(3): 340-
342
6. Eversmann W. “Median nerve palsy”. En: “Operative nerve repair and reconstruction”. Editor:
Gelberman R. Ed. JB Lippincott Company. Vol 1. 1991. Págs. 711-726
7. Gilbert A. “Vascularized sural nerve graft. En: “Microreconstruction of nerve injuries

TEMA 61. PARÁLISIS DEL PLEXO BRAQUIAL

Elena Bravo Brañas. Residente 4ºaño de C. Plástica. Hospital Universitario La Paz.


Raúl Barco Laakso. Residente 5º año de COT. Hospital Universitario La Paz.
Begoña García Salvatierra . Médico Adjunto de C. Plástica. Hospital Universitario La Paz

INTRODUCCIÓN
La primera descripción de un caso de parálisis bilateral del miembro superior fue realizada por Smellie en
1764. Sin embargo, el término parálisis obstétrica del plexo braquial (POPB) fue acuñado por primera vez por
Duchenne de Boulogne en 1872. Es en el siglo XX cuando se comienza el tratamiento quirúrgico de estas
lesiones, desde resección de neuromas y sutura directa hasta el desarrollo de técnicas microquirúrgicas.
En general, se asocia a partos distócicos en los que existe una tracción/ compresión de éste durante las
maniobras de liberación del niño. Las parálisis del plexo braquial no relacionadas con el nacimiento son raras
y se relacionan con lesiones en la cabeza, con avulsión de raíces y con predominio de lesión del nervio
supraescapular.
El tratamiento de la POPB ha sido tradicionalmente conservador, con seguimiento pediátrico y consultas al
ortopeda infantil para tratar las secuelas, pero las modernas técnicas microquirúrgicas de reparación nerviosa
cada vez se emplean con mayor frecuencia, de una manera precoz. Sin embargo, la selección de los
pacientes para la cirugía sigue siendo discutida.
El déficit de inervación da lugar a deformidades, al modificarse los vectores de tracción musculares que
actúan sobre cada elemento esquelético del miembro superior, durante el desarrollo óseo.

INCIDENCIA Y ETIOLOGIA
Los distintos trabajos dan cifras de incidencia muy variadas, difícilmente extrapolables a otras áreas, debido al
carácter “zonal” de muchos estudios y su íntima relación con el tipo de asistencia obstétrica, cuya mejoría ha
hecho que este cuadro clínico disminuya. De este modo, revisiones recientes recogen cifras que oscilan entre
el 0,3 por mil y el 0,2 %.
Se han descrito varias causas de POPB, unas más polémicas y discrepantes que otras:
• Compresión
• Tracción
• Infecciosas (virus neurotropos)
• Isquémicas
• Malposición uterina
• Gestación prolongada
• Parto gemelar
La asociación que algunos estudios hallaban entre la POPB y otras deformidades hizo que académicamente
se mantuviera que podrían existir dos tipos de parálisis, la traumática en el momento del parto y la producida
intraútero. De este modo, una banda amniótica congénita localizada en cuello u hombro puede dañar el plexo
braquial.
La parálisis braquial no relacionada con el nacimiento es rara y hay pocos estudios. Se relaciona con lesiones
en cabeza de alta energía en el 50% de los casos. Es frecuente la avulsión de raíces y predomina la lesión del
nervio supraclavicular. Muestran recuperación espontánea.
FISIOPATOLOGIA
Factores como la intensidad el traumatismo y la localización en el plexo del mismo, determinan el pronóstico y
el tratamiento de este cuadro clínico.
Según Seddon, la presencia de una neurotmesis (ruptura, con formación de un neuroma que entorpece el
avance axonal, es decir, la reparación parcial espontánea), axonotmesis (la vaina nerviosa está preservada) o
neurapraxia, dictan el tiempo que se debería esperar antes de decidirse por alguna modalidad de tratamiento
(ver Tema 60 -Manual de la SECPRE-, Cirugía secundaria de las lesiones de los nervios periféricos). Así
mismo, los límites terapéuticos de la cirugía neural vienen dictados por la topografía de la lesión. Actualmente
no existe posibilidad de reconexión en las roturas preganglionares (generalmente, avulsiones de las raíces en
su salida medular más frecuentes en las lesiones del plexo braquial inferior) y sí en la postganglionares.

CLASIFICACION
Según Leffert, se pueden clasificar en:
Abiertas: normalmente se producen en heridas por arma blanca.
Cerradas: generalmente por traumatismos (accidentes de motocicleta, deportes de contacto…)
• Supraclaviculares:
Preganglionares: avulsión de raíces nerviosas por traumatismos de alta energía que producen una
lateralización brusca de la cabeza. Aquellas lesiones con un signo de Horner o un signo de Tinel
negativo no suelen formar neuromas. Las lesiones que producen imágenes de pseudomeningocele
en la mielografía producen con frecuencia una denervación de los músculos del cuello.
Postganglionares: suelen corresponder con lesiones por tracción con raíces intactas. No forman
imágenes de pseudomeningocele por lo que la musculatura del cuello está intacta.
• Infraclaviculares: Frecuentemente afecta a los troncos nerviosos. Cuando afecta al tronco superior
afecta a la musculatura del hombro y del bíceps, cuando afecta al tronco medio suele afectar a la
musculatura de la muñeca y para la extensión de los dedos, y cuando afecta al tronco inferior suele
afectar a la flexión de los dedos y a la musculatura intrínseca de la mano.
Radiación
Obstétricas:
• Parálisis de raíces superiores o de Erb.
• Parálisis de raíces inferiores o de Klumpke.

CLINICA
La PPB puede presentarse en forma de varios cuadros clínicos ¬¬¬¬en función de las lesiones anatómicas
producidas, aunque generalmente se asocian en patrones lesionales reconocibles. Es importante el
conocimiento anatómico del plexo y su topografía motora y sensitiva para el examen físico y el diagnóstico de
dichas lesiones (tabla 1):

Tabla1- Resumen esquemático de la inervación motora y sensitiva del plexo braquial.


Síndrome de Duchenne-Erb
Lesión de raíces de C5-C6 o en el tronco primario superior, a veces incluye en el cuadro clínico a la raíz C7.
Estas lesiones asociadas con el parto distócico suelen ser neuroapraxias (aproximadamente un 50 %) Al
nacimiento puede asociar lesión del nervio axilar, del nervio músculocutáneo y/o del nervio supraescapular.
Los músculos más frecuentemente paralizados son el supraespinoso y el infraespinoso. Puede asociar
parálisis diafragmática, facial y de la lengua. En las lesiones más graves aparece la parálisis de deltoides,
bíceps, braquial anterior y subescapular. Durante el desarrollo aparece una contractura en rotación interna
que conlleva cambios óseos secundarios con retroversión glenoidea y aumento de la inestabilidad posterior
de hombro. El miembro superior afectado adopta la clásica postura de “propina disimulada” en aducción y
rotación interna del brazo, extensión del codo, flexión muñeca y dedos. Cuando la raíz C7 también se
encuentra afectada, el codo se encuentra en ligera flexión.
El diagnóstico diferencial se debe realizar con los cuadros de pseudoparálisis (fractura de clavícula o humeral)
y los cuadros de osteomielitis.
El pronóstico de estas lesiones varía desde la recuperación completa hasta la disrupción completa sin
potencial de reparación. El 80-90 % de los niños obtienen una función normal o cerca de la normalidad. Es
importante diferenciar entre lesiones pre y postganglionares. Las lesiones preganglionares tienen peor
pronóstico, son más frecuentes y se asocian aun parto de nalgas. Generalmente, y aunque es discutido, la
valoración de la recuperación se objetiva según los resultados en la electromiografía (EMG) del bíceps
braquial. Su recuperación antes de los seis meses de vida indica un buen pronóstico.
Síndrome de Klumpke
Se lesionan el tronco inferior o los ramos ventrales de los segmentos C8 y TI. Suelen ser lesiones
preganglionares. Adoptan una postura de flexión y supinación del codo, extensión del carpo, hiperextensión
de las MCF y mínima flexión de los dedos. Es frecuente la debilidad para la flexión y extensión de los dedos
por alteración de la musculatura intrínseca y presentan una alteración del reflejo de prensión. Pueden asociar
un síndrome de Horner (ptosis, miosis y anhidrosis facial ipsilateral), que generalmente desaparece tras la
primera semana de vida, por avulsión de la raíz inferior que afecta al sistema simpático. Estos niños suelen
tener una afectación de la sensibilidad en la cara interna del brazo, antebrazo y mano.
Síndrome de la parálisis total del brazo
Se rompen algunas raíces y avulsionan y traccionan otras. El brazo presenta atonía y cuelga inmóvil. Este
cuadro clínico puede ser transitorio o permanente. En el primer caso, no suele presentar una mejoría
importante, sino que evoluciona hacia síndromes más limitados.
Síndrome de lesión del tronco superior y media
Similar al anterior, pero la debilidad tricipital se hace manifiesta cuando se examina al neonato en posición
horizontal. La lesión afecta a las raíces C5-C6 y al tronco medio o raíz de C7.
Síndrome de parálisis bilateral
Ocurre en un 8- 23% de todos las POPB. La debilidad suele ser frecuentemente asimétrica y si asocian lesión
en raíz C4 (n. frénico) puede existir apnea.
Síndromes fasciculares
Cursan con debilidad en uno o varios músculos del miembro superior y clínica o manifestaciones EMG de
lesión en fibras oculosimpáticas, nervios proximales o mediales del plexo braquial o ramos dorsales. Un caso
típico podría ser una parálisis de un solo músculo del antebrazo con un Horner asociado.
DIAGNOSTICO
El diagnóstico de esta entidad se hace básicamente sobre la anamnesis y la exploración física. Ante un recién
nacido que presenta algún tipo de déficit sensitivo y motor en sus miembros superiores, junto con una serie de
factores de riesgo gestacionales y aparente ausencia de traumatismo se debe pensar en la POPB.
Se debe hacer el diagnóstico diferencial con la pseudoparálisis por dolor. secundaria a lesiones del tipo de la
fractura de clavícula, diáfisis humeral, epifisiolisis de extremidad proximal de húmero, luxación glenohumeral,
osteomielitis aguda de húmero, artritis séptica de hombro, etc., la debilidad muscular del brazo debida a
lesiones neurológicas no localizadas en el plexo y lesiones en el plexo no relacionadas con el trauma
obstétrico.
Los déficit de las lesiones del plexo supraclaviculares afectan al n. supraescapular (m. supraespinoso), n.
escapular (m. romboides) y n. torácico largo (m. serrato). Las lesiones infraclaviculares pueden afectar al n.
pectoral medial y lateral (m. pectoral mayor y menor), n. torácico dorsal (m. dorsal ancho) y n. subescapular
(m subescapular).
El sistema de descripción de la afectación más usado por los distintos autores es la British Motor Grading
Scale (tabla 2):

Tabla 2. British Motor Grading Scale. [Para niños que no cooperan (p.e. los muy pequeños) su puntuación de
3 agrupas las posibilidades de puntuación 3 y 4 en el niño que coopera y hay que asumirlas con esa
limitación.]

Es importante detectar si la lesión es preganglionar o postganglionar, ya que nos permite establecer un


pronóstico y unas posibilidades terapéuticas distintas (tabla 3).

Tabla 3. Diferencias entre lesión preganglionar y postganglionar del plexo braquial.

El auxilio de las técnicas de imagen (RX, TAC, RNM, mielografía y arteriograma, las dos últimas en casos muy
seleccionados) puede ser útil a la hora de descartar posibles avulsiones. Distintos estudios han estimado su
seguridad en un 90%, si se comparan con los hallazgos intraoperatorios9. La RNM es recomendada para la
evaluación del estado de las superficies de cartílago de glenoides y cabeza humeral en niños por debajo de 5
años, debido a la escasa osificación de estas estructuras.10 Hoy en día, la RM es capaz de visualizar las
avulsiones de las raíces y las imágenes de mielomeningocele con las mismas tasas de seguridad que la
mielografía.
El EMG se ha mostrado hasta la fecha incapaz de predecir la extensión de la lesión prequirúrgicamente y el
alcance de la recuperación postquirúrgicamente, excepto cuando indica una ausencia completa de
recuperación en todos los territorios explorados. La respuesta axonal normal se demuestra colocando una
gota de histamina en la piel y rascar la piel en esta zona. La respuesta normal exige de una vasodilatación
seguida de la formación de un habón y de un eritema. La existencia de una reacción normal con eritema en
una lesión de plexo implica una lesión preganglionar y un pronóstico peor. Si el eritema no existe indica una
lesión postganglionar y un potencial de regeneración.
Las fibras aferentes sensitivas no siguen un proceso de degeneración walleriana en las avulsiones debido a
que los somas de estas fibras sensitivas se localizan en el ganglio dorsal que se localiza distalmente a la
lesión.

FACTORES DE RIESGO, PRONOSTICO E HISTORIA NATURAL


Se han descrito numerosos factores de riesgo, todos ellos relacionados con la posibilidad de un paso
dificultoso por el canal del parto:
• Niños de elevado peso (500-1000 gr. superior a la media) en presentación cefálica.
• Niños pretérmino en presentación de nalgas.
• Primiparidad materna en caso de presentación cefálica.
• Uso de instrumentación durante el parto (vacuoextractor, fórceps)
• Distocia de hombro.
• Morbilidad materno-fetal que haga necesaria la actuación con celeridad durante el parto.
• Sobrepeso materno > 20 kgs durante la gestación.
Entre los potenciales indicadores pronósticos más reconocidos están los siguientes:
• Naturaleza del daño (avulsión o ruptura).
• Extensión del daño (lesión del plexo superior, inferior o completa). Peor Klumpke.
• Recuperación del daño temprana (< a 3 meses) clínica y EMG.
• Signo de Horner ipsilateral.
• Fracturas asociadas.
• Lesión nervio frénico.
• Lesión preganglionar / postganglionar. Peor preganglionar.
• Déficit sensitivo.
La recuperación nerviosa comienza inmediatamente después del traumatismo y continúa durante 2 o 3 años.
Si la recuperación es escasa, la cirugía nerviosa puede redistribuir los potenciales y mejorar el resultado. En
los casos en los que se demuestra una recuperación habrá que considerar el tratamiento de las secuelas:
• Actitudes viciosas. Son mal posiciones articulares estáticas condicionadas por un mal equilibrio
muscular y por las retracciones musculares secundarias. Son más frecuentes en el hombro, que
queda en rotación interna y adducto, y puede fijarse secundariamente por la retracción del músculo
subescapular. Si el hombro queda fijo dará lugar a deformidades glenohumerales con tendencia a la
inestabilidad. A nivel del codo lo más frecuente es encontrar un antebrazo en supinación y codo en
flexo secundario a la supinación que produce el bíceps. Se puede realizar tenotomías del bíceps o
una osteotomía derrotatoria del antebrazo si el bíceps no es > M3.
• Alteración funcional. Debido a la falta de estímulo neurotrófico, el miembro paralizado suele ser más
pequeño, siendo esta situación más visible en los casos de parálisis completas del plexo braquial que
en las lesiones proximales.
• Alteración sensitiva. Los niños suelen tener una sensación termalgésica alterada en las lesiones
completas. Es frecuente además observar trastornos tróficos de la piel y las uñas.
Debido a que estadísticamente el cuadro clínico más frecuente es la parálisis de Erb, existe globalmente un
buen pronostico funcional en el 95% de los niños, con más de un 90% de éstos que recuperan a los 4 meses
de edad ~. El 5% restante presenta síntomas persistentes, que les supondrá un handicap en la vida adulta. Si
se tratan temprano, aproximadamente un 90% obtendrán algún tipo de beneficio; el tratamiento tardío solo les
proporcionará una tasa de recuperación cercana al 50-70%.

TRATAMIENTO
La tendencia actual es una vez diagnosticada la POPB comenzar con el tratamiento conservador (fisioterapia
rehabilitadora) y una estrecha vigilancia de la evolución del paciente, ofertando el tratamiento quirúrgico
(cirugía nerviosa) a aquellos casos que no presentan una mejoría mínima admisible (el grado M3) o se
estancan en su recuperación. Los casos que se diagnostican tardíamente pueden ser tratados mediante
técnicas ortopédicas quirúrgicas de corrección. Es posible la combinación de ambos sistemas en cierto
subgrupo de pacientes.
Por tanto el tratamiento en los primeros seis meses está dirigido a:
• Prevenir las deformidades
• Realizar ejercicios con amplio rango de movilidad
• Empleo de férulas posicionales, contraindicadas las férulas continuas
• Mantenener la extensión completa de los dedos, mano, muñeca y codo; pronación y supinación del
antebrazo; y abducción extensión y rotación del hombro
• Empleo de collarines cervicales por sus asociación con fracturas cervicales
Tratamiento rehabilitador
Durante la 1ª-3ª semana es tradicional evitar los movimientos del brazo que puedan producir un estiramiento
del hombro con el fin de no poner en tracción al plexo. La terapia física se inicia, una vez haya desaparecido
la fase de dolor, con los objetivos de prevenir las contracturas y la atrofia muscular. Se emplean los ejercicios
pasivos y activos, pudiéndose emplear la estimulación eléctrica.
Los movimientos pasivos tienen el objetivo de mantener los planos de deslizamiento musculares y la
movilidad articular y se realiza fundamentalmente a nivel del hombro y del codo.
Los movimientos activos deben comenzar a partir de que se observen los primeros signos de reinervación con
el objetivo de conseguir la maduración funcional de las unidades motoras. Es difícil en el niño pequeño, pero
se puede conseguir hacer trabajar uno o varios grupos musculares. Se debe trabajar la musculatura que lucha
contra la actitud postural del miembro paralizado, generalmente la abducción del deltoides, la rotación externa
del hombro, la flexión del codo, la extensión de la muñeca y del pulgar y la supinación del antebrazo.
La electroterapia se utiliza para contrarrestar la amiotrofia aunque es de difícil aplicación en los niños.
El uso de férulas es importante para evitar malposiciones articulares. Las que más se utilizan hoy en día son
la de rotación externa del hombro con el codo a 90 grados de flexión y ortesis helicoidales en el codo, muñeca
y/o dedos.
La ergoterapia permite enseñar al niño a utilizar el miembro de forma correcta ante determinadas actividades
para evitar un uso defectuoso y se debe estimular las actividades con las dos manos para favorecer la
integración cortical de los movimientos.
Los aspectos sensitivos se deben trabajar con estimulaciones repetidas con materiales de distintas
consistencias, temperaturas y formas, así como el empleo de masajes y otros tipos de contactos manuales.
Tratamiento quirúrgico neural
La discrepancia fundamental que mantienen los distintos autores es detectar precozmente los casos de
inadecuada recuperación, es decir, definir criterios de selección del paciente candidato a la cirugía neural
precoz. Los distintos estudios han propuesto criterios basándose en patrones electromiográficos, clínicos y
evolutivos, siendo conscientes de los problemas de sensibilidad y especificidad que esto conlleva.
Hay que tener en cuenta las limitaciones del tratamiento y el momento en el que no cabe esperar una mayor
recuperación la velocidad de crecimiento axonal es de 1 mm/día, por lo que la recuperación postquirúgica del
hombro puede llevar 1 año y 2 años en el caso del miembro superior entero. De igual forma, cuando un
músculo ha estado un tiempo del orden de 12 a 15 meses sin innervación no podrá nunca recuperar la función
normal, incluso si la cirugía de transposición nerviosa es un éxito.
Las indicaciones quirúrgicas están debatidas en función de la experiencia y publicaciones de los distintos
grupos de trabajo. Las discrepancias vienen dadas por el momento ideal de la cirugía y el beneficio en las
lesiones parciales y totales. Desde un punto de vista general, la cirugía neural está indicada en las lesiones
completas con ausencia de recuperación clínica y en los casos de recuperación parcial, tanto por grado de
fuerza muscular o por su topografía. En la parálisis proximal (tipo Erb) la ausencia de recuperación del bíceps
al tercer mes descarta que se trate de una neuroapraxia e indica la cirugía. La existencia de un neuroma
puede provocar contracciones y signos de reinervación y, sin embargo, no debe retrasar la cirugía. En las
parálisis completas la reinervación puede comenzar en la mano indicando lesiones regresivas de C8 y T1. En
estos casos, el pronóstico lo condiciona la recuperación de las raíces proximales.
Algunos autores operan a partir del 4º mes si la lesión es completa y del 8º mes si la lesión es parcial. La
valoración de la cirugía en función del estado del bíceps es de índole práctico, ya que resulta muy complicado
evaluar la función del deltoides en un niño. Hay algunos autores que desaconsejan la cirugía en los niños por
encima del año de edad.
La técnica quirúrgica consiste en:
• Exploración quirúrgica del plexo, a través de un abordaje supraclavicular en lesiones proximales y
supra/subclavicular cuando la lesión es de las raíces inferiores. Es necesaria la osteotomía de la
clavícula en aquellos casos en los que el neuroma se extiende hacia los troncos secundarios.
• Resección del neuroma, a través de zona sana. Es difícil de valorar y hay que evitar ser demasiado
generosos porque la cantidad de injerto autólogo es limitada. Se pueden utilizar potenciales
evocados asociados a EMG, azul de metileno o realizar estudio histológico.
• Incorporación del injerto nervioso, generalmente de nervio safeno externo, que se anastomosa
mediante sutura y pegamento biológico a las raíces proximales y distales. La reconstrucción está
limitada por la cantidad de injerto necesario y por el tipo de lesión. Las avulsiones, hoy en día, no son
subsidiarias de tratamiento quirúrgico.
Cuando la lesión del plexo es proximal (C5-C7) el objetivo es repartir las ramas hacia el nervio
supraescapular, raíz externa del mediano, músculocutáneo y el tronco secundario posterior. En algunos casos
no todas las raíces son reparables. En estos casos hay que primar la mano reconstruyendo la parte anterior
del plexo y continuar con la estabilidad del hombro y la flexión del codo.
Las neurotizaciones pueden emplearse si ha habido una avulsión de raíces nerviosas. Gu y Yu Dong
comunican buenos resultados (aumento de la fuerza bicipital por encima de M3) usando el nervio frénico, que
cortan lo más distalmente posible para suturarlo al tramo distal del nervio músculocutáneo, sobre 180
pacientes (2% eran POPB) y seguimiento a 2 años. Concluyen que puede ser sacrificado unilateralmente sin
alteraciones significativas en la función respiratoria.
Otros nervios como los intercostales (sólo en caso de ausencia de parálisis frénica), nervio accesorio espinal,
nervios pectorales, raíces de C4, también se han usado en los casos de avulsión radicular. En la casuística de
Sherburn y cols los resultados que se obtienen con la neurolisis y el injerto nervioso son superiores a los
conseguidos con la neurotización.
Tratamiento quirúrgico de secuelas
Cuando las posibilidades de recuperación nerviosa son escasas o nulas se pueden utilizar técnicas
quirúrgicas de rescate para tratamiento de las secuelas. Las actuaciones sobre partes blandas se realizan
alrededor de los 2-3 años de edad y la cirugía sobre elementos óseos se retrasa hasta la pubertad o madurez
esquelética.
El desequilibrio de fuerzas debido a los músculos paréticos da lugar en connivencia a la plasticidad del
sistema esquelético del niño a deformidades que no hacen sino empeorar la función del miembro superior
afectado por la POPB. Se han descrito deformaciones en la escápula, como la incurvación excesiva del
acromion y apófisis coracoides, e incongruencia glenohumeral. La luxación glenohumeral secundaria a
debilidad muscular por parálisis de Erb es posible, aunque poco frecuente, en los primeros años de vida.
Transferencias tendinosas
Es necesario que el músculo que se va a trasponer esté sano y tenga una fuerza mayor a M3, siendo
indispensable que las articulaciones sobre las que se actúen no estén rígidas.
Cuando se conserva la rotación externa pasiva del hombro es suficiente realizare una transferencia del m.
dorsal ancho sobre la cabeza de los rotadores. La utilización del trapecio para recuperar la abducción se
utiliza menos ya que sus resultados funcionales y la cosmesis no son muy buenos. Algunos autores
desinsertan el pectoral mayor y el m. redondo mayor, reanclando este último junto con el dorsal ancho sobre
el infraespinoso.
En los casos en los que existe una limitación de la rotación externa pasiva del hombro en el momento de la
cirugía se recomienda realizar también una liberación del m. subescapular.
Para la flexión del codo se puede realizar la transferencia con dorsal ancho, con pectoral menor, se puede
realizar un avance de la inserción de la musculatura epitroclear (Steindler), o realizar un injerto de gracilis
vascularizado e inervado por neurotización. Se puede reorientar el tendón del bíceps braquial cuando la
deformidad es reductible pasivamente.
La recuperación de la mano es complicada debido a la debilidad de la musculatura reinervada y del escaso
potencial de reinervación. Para conseguir una extensión activa de la muñeca se puede utilizar el flexor cubital
y radial del carpo y el tendón del pronador redondo en las lesiones C5-C7. En las contracturas en pronación
se libera la fascia bicipital y el grupo de los músculos pronadores mediante alargamiento fraccionado. A nivel
muñeca y mano, estabilizan las articulaciones inestables mediante tenodesis o artrodesis, en un intento de
mejorar el balance de fuerzas sobre ellas. Zancolli realizaba ante unos pronadores no funcionales y
contractura supinadora, resección de la membrana interósea y reinserción del tendón bicipital.
La innervación cruzada puede ocurrir durante la recuperación espontánea de una lesión en el plexo braquial.
Si se demuestra esta situación mediante los estudios pertinentes, Chuang y cols recomiendan una nueva
estrategia en la transposición tendinosa para minimizar los efectos de este fenómeno. En 29 pacientes (edad
media de 8,5 años) liberan los músculos antagonistas (redondo mayor y pectoral mayor) y potencian los
músculos paréticos (transferencia del redondo mayor sobre el infraespinoso y reinserción de ambos cabos de
la porción clavicular del pectoral mayor lateralmente). Obtienen una mejoría media de 77 grados en la
abducción y 48 grados en la rotación externa.
Osteotomías
En el hombro la osteotomía derrotatoria se utiliza en los casos en los que la deformidad en adducto y rotación
interna no se puede corregir con los métodos sobre partes blandas. Para Kirkos y Papadopoulos las
indicaciones para realizar una osteotomía derrotadora de hombro sería:
• Pacientes mayores de 4 años, con deformidad fija en rotación interna del brazo y disminución de la
fuerza del redondo mayor y dorsal ancho, luxación o deformidad cabeza del húmero o recurrencia de
la deformidad tras una cirugía de partes blandas.
• Pacientes mayores de 8 años con deformidad fija en rotación interna del brazo o limitación en la
rotación externa activa.
Algunos autores proponen la realización de artrodesis, tanto a nivel del hombro y muñeca para lograr un
equilibrio de fuerzas actuantes sobre una articulación. La artrodesis de hombro se debe realizar cuando exista
una función del trapecio y del serrato anterior mayor a 4 para permitir una movilidad escapulotorácica
correcta. La artrodesis de muñeca se utilizará en aquellos casos en los que las transferencias tendinosas ya
no tienen cabida y buscarán una posición de la mano que permita unos apoyos estables.
Los métodos de imagen como la TAC y la RNM se han usado fundamentalmente para diagnosticar el grado
mayor o menor de subluxación glenohumeral. Waters y cols los emplean para intentar elaborar una
clasificación con trascendencia terapéutica. Miden el ángulo de versión de la glenoides y el grado de
subluxación de la cabeza humeral, en 42 pacientes (media de edad de 5,1 años). Distinguen 7 tipos, de
severidad creciente, de afectación y recomiendan, al cruzar estos datos con la función obtenida tras distintas
técnicas quirúrgicas, las transferencias tendinosas para los I y II, y la osteotomía desrrotadora proximal de
armero para el V. En el resto, no está claro qué elegir, debido a la impredecible capacidad de remodelación
glenohumeral.

CONCLUSIONES
Los avances efectuados en el terreno de las técnicas microquirúrgicas han auspiciado el renacer de la
corriente intervencionista, en un intento de prevenir o atenuar las secuelas de la POPB. La exploración
quirúrgica del plexo braquial, con neurolisis, resección del neuroma, injertos nerviosos (habitualmente nervio
sural), neurotizaciones, surten buenos resultados en manos expertas, aunque la metodología de elección de
los pacientes todavía no es lo perfecta que se desearía. Las técnicas ortopédicas quedarían reservadas para
aquellos casos en los que la deformidad ya está establecida, como procedimiento único o adyuvante de los
anteriores.
BIBLIOGRAFIA
1. Alfonso I, 0. Papazian, J.A.I. Grossman. Presentaciones clinicas, diagnóstico diferencial y manejo de
la parálisis braquial obstétrica. Rev Neurol 1998;27 (156): 258-263.
2. Clarke FIM, Ai-Qattan MM et al. Obstetrical brachial plexus palsy: results following neurolysis of
conducting neuromas-in-continuity. Plast Reconstr Surg 1996 Apr; 97 (5):974-982.
TEMA 64. ENFERMEDAD DE DUPUYTREN

Carlos Navarro Díaz. Residente 5º año de Cirugía Plástica, Reparadora y Estética. Hospital Universitario de
Getafe (Madrid)
José García Domínguez. Médico Especialista en Cirugía Plástica, Reparadora y Estética. Práctica privada.
(Madrid)

INTRODUCCION
La enfermedad de Dupuytren es un proceso de naturaleza proliferativa que afecta a la fascia palmar. Fue
Felix Plater of Basel (1614) el primero que describió la contractura, y Henry Cline (1777) el que identificó la
fascia palmar como la causa de la misma. Sin embargo fue Guillaume Dupuytren (1831) quién describió la
anatomía patológica, el curso clínico, y la posible etiología, proponiendo además el tratamiento. Por ello la
enfermedad lleva su nombre creemos que con todo merecimiento. En los últimos años muchos autores se han
dedicado al estudio de ésta enfermedad, y a pesar de que se han obtenido progresos en su conocimiento
quedan todavía aspectos que nos resultan desconocidos, especialmente en lo que se refiere a su
etiopatogenia.

RECUERDO ANATOMICO DEL COMPLEJO FASCIAL PALMAR


Para comprender la anatomía patológica de la enfermedad de Dupuytren es necesario tener un conocimiento
mínimo de la compleja morfología de las estructuras fasciales de la mano.
Los primeros elementos que constituyen el complejo fascial palmar (CFP) comienzan su desarrollo a partir de
la 5ª semana de vida intrauterina a partir de tejido mesodérmico adyacente al ectodermo apical de la
extremidad inferior.
Hay dos teorías entorno a la filogenia de ésta estructura anatómica. Para varios autores se trata de un
elemento degenerado del tendón del músculo palmaris longus o del flexor carpi ulnaris, mientras que para
otros su desarrollo morfológico es completamente distinto y el hecho de su continuidad anatómica es
incidental. Algunos de los que sostienen la primera incluso creen que la tensión crónica ejercida por alguno de
éstos músculos podría jugar un papel en la patogenia de la contractura de Dupuytren.
La funciones del CFP son de distinto tipo. De un lado es un importante elemento de adherencia de la piel a las
estructuras profundas, y de otro actúa como estabilizador de los metacarpianos. Algunos autores afirman que
componentes de la misma, especialmente algunos de los transversales, jugarían un papel de retináculo de los
tendones flexores.
El CFP es un sistema fibroso tridimensional que con fines didácticos puede ser dividido en 3 componentes:
fascia palmar, fascia palmo-digital, y la fascia digital.
Fascia palmar
Está constituida por 3 elementos aponeuróticos: central, hipotenar , y tenar.
• Aponeurosis palmar central: La forman 3 sistemas de fibras: longitudinales, transversales y
verticales
 Fibras longitudinales (fig.1): Existe un engrosamiento de la aponeurosis que se origina en la
parte proximal de la mano y se extiende hacia distal desplegandose en abanico dando lugar
a varias bandas. Aunque son posibles muchas variaciones anatómicas suelen ser un
número de 4 localizadas encima de los tendores flexores correspondientes a cada dedo
llamadas bandas pretendinosas. En su extremo más distal éstas bandas se bifurcan en 2
bandeletas que pasan a cada lado del tendón y se continuan hacia el dedo formando la
banda espiral de Gosset que forma parte de la fascia palmo-digital. Los espacios existentes
entre dichas bandas están cubiertos por una fina capa aponeurótica de fibras longitudinales
denominada membrana inter-tendinosa.

Fig. 1. Fascia Palmar: Aponeurosis Central, Tenar e Hipotenar. LTAP(Ligamento Transversal de la


Aponeurosis Palmar)

 Fibras transversales (fig.1): Forman una estructura denominada ligamento transversal


superficial o ligamento transversal de la aponeurosis palmar (LTAP). Se extiende desde la
base del pulgar siguiendo el pliegue palmar distal hacia el lado cubital de la palma. Está
situado en un plano profundo respecto a las bandas pretendinosas. En su superficie
profunda se originan tabiques verticales que se dirigen hacia dorsal, son los llamados
septos de Legueu y Juvara.
 Fibras verticales (fig.2): Existe un sistema superficial de fibras cortas y fuertes que une ésta
aponeurosis con la dermis.Son muy numerosas, de ahí la escasa movilidad de la piel en
ésta zona. También hay un sistema vertical profundo constituido por varios tipos de
estructuras:
- Septos de Legueu y Juvara: son 8 tabiques verticales de 1 cm aproximadamente que se
extienden longitudinalmente desde un poco distal al arco arterial palmar hasta la articulación
metacarpofalángica, a cada lado de las bandas pretendinosas. En la parte proximal
conectan la aponeurosis palmar con la fascia de los músculos interóseos, mientras que en
la zona distal unen el ligamento LTAP con el ligamento transversal profundo
(intermetacarpiano). Forman 7compartimentos fibrosos que separan los tendones flexores
del paquete neurovascular.
- Fibras de Mc Grouther o perforantes: se originan en la superficie profunda de las bandas
pretendinosas discurren verticalmente a los lados de la vaina flexora para terminar
insertándose en la vecindad de los tendones extensores
- Pequeñas fibras de conexión LTPA- Tendón flexor.
Fig. 2. Aponeurosis Palmar Central: fibras verticales

 Aponeurosis palmar tenar (fig.1): Está formada por varios elementos:


 Banda pretendinosa del pulgar: similar a las de la zona central
 Ligamento comisural transverso proximal
 Ligamentos de sostén cutáneo: prevascular y retrovascular
 Aponeurosis palmar hipotenar (fig.1): Está constituida por fibras longitudinales de la fascia de los
músculos hipotenares y en la zona distal por una pequeña extensión del ligamento LTPA. Es más
fina y tiene menos conexiones verticales con la piel que en la aponeurosis central.
Fascia palmo-digital
La anatomía en ésta zona es díficil de entender debido a que las estructuras que la forman están entrelazadas
con otras del propio complejo fascial y con los elementos vasculonerviosos.
• Bandas espirales de Gosset (fig.3): Son la continuación distal de las bandas pretendinosas
bifurcadas. Después de cruzar el LTPA se dirigen hacia dorsal , cruzando bajo el paquete
neurovascular para continuar lateral a éste último en la lámina fascial lateral digital. Durante su
trayecto algunas de sus fibras se insertan en la cápsula articular metacarpofalángica
correspondiente.
• Ligamento natatorio (fig.3): Es una banda fibrosa transversal continua de aproximadamente 1 cm
de ancho que se extiende desde el lado cubital de la base del 5º dedo hasta la base del pulgar. La
porción que se extiende por la primera comisura recibe el nombre de ligamento comisural distal . A
su paso por las comisuras digitales envía prolongaciones fibrosas en cada lado de la base de los
dedos que se localizan por fuera del paquete neurovascular y se fusionan con las bandas espirales
dando lugar a la lámina fascial lateral digital.
Fig. 3. Fascia Palmodigital y Digital. Relaciones con los elementos vasculonerviosos

Fascia digital
Aunque hay discrepancias al respecto, varios autores consideran la existencia en el dedo de una estructura
fascial laminar circular completa que envuelve toda la estructura osteotendinosa. Además ésta se desdobla en
la zona anterior para formar un compartimento que aisla el paquete neurovascular colateral del resto de las
estructuras.
Los elementos constituyentes de la misma son los siguientes:
• Elementos de sostén del aparato extensor: Formado por : ligamento triangular, banda sagital,
ligamento retinacular transverso, y ligamento retinacular oblicuo de Landsmeer
• Ligamentos de sostén cutáneos (fig.4):
 Ligamentos de Grayson: Láminas finas que en cada lado del dedo unen la piel palmar con la
vaina de los tendones flexores, localizados palmar a los paquetes neurovasculares
colaterales.
 Ligamentos de Cleland: Tabiques fibrosos frontales que se localizan dorsal a los paquetes
neurovasculares colaterales unen el esqueleto óseo y la dermis. Están perforados formando
orificios que permiten el paso de elementos vasculonerviosos hacia el dorso.
 Lámina fascial lateral digital: Localizada en ambos lados de cada dedo lateral al paquete
neurovascular. Está formada por fibras procedentes de otras estructuras: fascia superficial dedo
(plano superficial) , prolongaciones del ligamento natatorio (plano intermedio), y banda espiral (plano
profundo)
 Fascia retrovascular de Thomine: Este autor describió una banda longitudinal, dorsomedial al
paquete neurovascular y localizada palmar al ligamento de Cleland. Conecta en el área proximal con
el ligamento natatorio y tiene puntos de fijación en la piel y en la base de la falange proximal y
articulaciones interfalángicas.

Fig. 4. Fascia digital: visión de sección transversal

EPIDEMIOLOGIA
Estudios de población
Casi todos los estudios epidemiológicos están basados en datos de prevalencia, es decir el porcentaje de
individuos que padecen la enfermedad en un determinado momento. A este tipo de datos se le plantean
habitualmente objeciones, tales como la elección de la muestra correcta para esa población en concreto, y en
éste caso en particular la dificultad en el diagnóstico de los casos iniciales.
• Valores de prevalencia: Los valores de prevalencia de la enfermedad de Dupuytren oscilan según las
series publicadas entre el 2 – 42% de la población general. Existen estudios de distintos continentes
y con grupos que incluyen individuos de razas distintas. En nuestro medio Guitian (1988) describe
una prevalencia del 9,9% en pacientes de un grupo de edad comprendido entre los 45 – 54 años y
de hasta un 25,5% en pacientes mayores de 75 años. Estos datos son similares a los de una serie ya
clásica realizada en Escandinavia por Mikkelsen (1972). En ésta última la prevalencia global para
mayores de 16 años era de un 9,4% de los hombres y de un 2,8% de las mujeres.
• Variaciones raciales: La enfermedad tiene una prevalencia alta en poblaciones de raza caucásica ,
en concreto en etnias originarias del norte de Europa, por ello se ha afirmado que es una
enfermedad de los celtas y vikingos. En las poblaciones de raza blanca mediterránea y orientales,
siempre se ha dicho que la prevalencia es baja, sin embargo los últimos años esto se está poniendo
en duda. Hay series que indican que las diferencias respecto a los nórdicos son mínimas. Un ejemplo
son los estudios de Mikkelsen y Guitian. En todos los grupos raciales otros factores como sexo,
edad, o factores de riesgo tienen un comportamiento idéntico.
• Variaciones edad: La enfermedad es extremadamente rara en individuos menores de 16 años. Su
prevalencia aumenta con la edad, siendo muy frecuente en pacientes de las últimas décadas de la
vida. Según una amplia encuesta realizada por McFarlane (1985) la edad media de comienzo es de
unos 49 años y la de intervención quirúrgica a los 58 años.
• Variaciones sexo: Es ampliamente aceptado que ésta enfermedad es menos frecuente en mujeres
que en los hombres en una proporción global 5,1:1. Lo cierto es que la diferencia en la prevalencia
es dependiente de la edad. A medida que avanza la edad las diferencias entre hombres y mujeres
disminuyen e incluso en la 8º y 9ª década se iguala la proporción. Por ejemplo en el estudio de
Mikkelsen la proporción hombre:mujer es de 5,8:1 entre 50-54 años, mientras que es de 1,2 :1 entre
85-89 años. Algo parecido ocurre en los estudios realizados en nuestro medio. En la mujer la edad
de comienzo e intervención de la enfermedad es una década más tarde que en el hombre.
Factores de riesgo asociados
Aunque no se ha identificado ninguna relación causa-efecto directa, con frecuencia individuos que realizan
determinadas actividades, o sufren otros procesos tienen una alta incidencia de enfermedad de Dupuytren.
• Diabetes mellitus: La frecuencia de la enfermedad de Dupuytren en diabéticos aumenta con la
duración de la enfermedad y la edad del paciente. Así en los que tienen más de 20 años de
evolución la prevalencia es del 67%. En realidad suele ser una afectación leve siendo posible que
pase desapercibida y por tanto esa cifra sea realmente mayor.
• Epilepsia: El porcentaje de epilépticos que sufren la enfermedad aumenta en función de los años de
duración de la epilepsia. Se han descrito porcentajes que varían desde 8 – 56%. Hay autores que
sugieren que la alta incidencia es debida a la terapia prolongada con fenobarbital. De hecho se ha
descrito la regresión de cuerdas y acolchados fibrosos articulares al suprimir éste fármaco.
• Alcoholismo: La relación entre consumo de alcohol y enfermedad de Dupuytren está confirmada en
muchos estudios. El riesgo de padecer ésta última es el doble del de la población normal sin
embargo no se ha podido establecer una relación de dosis-efecto. Del mismo modo aunque algunos
afirman que los efectos del alcohol estarían mediados por un daño hepático nadie ha podido
demostrarlo de forma concluyente.
• Tabaquismo: Se ha publicado que el riesgo de padecer Dupuytren es 3 veces superior en fumadores
que en no fumadores. Esto sugiere que sería prudente recomendar a los pacientes que dejen de
fumar para intentar minimizar las recidivas.
• Otros: En la actualidad la mayoría de los autores coinciden en que no hay asociación alguna entre la
ocupación como trabajador manual y el riesgo de padecer la enfermedad. Aunque se han publicado
artículos sugiriendo una alta prevalencia de enfermedad de Dupuytren en pacientes infectados por el
virus de la inmunodeficiencia humana (HIV), de momento nadie ha podido establecer una asociación
segura.

ETIOPATOGENIA
La naturaleza de la enfermedad de Dupuytren continua sin esclarecerse del todo. Nos podemos hacer las
mismas preguntas que McFarlane en el libro de Green: ¿es una enfermedad del tejido conectivo?, ¿es una
enfermedad sistémica?, ¿es un tumor benigno?.
A continuación analizaremos algunos factores que pueden arrojar algo de luz para en un futuro llegar a un
conocimiento más exacto de la causa y de la posible prevención de la misma.
• Factores hereditarios: Aunque en un importante porcentaje de pacientes existe historia familiar, no es
cierta la afirmación de hace unos años de que era una enfermedad hereditaria con patrón
autosómico dominante de penetrancia variable. La enfermedad de Dupuytren no tiene un patrón
etiológico único como lo confirma el hecho que desde el punto de vista clínico tampoco es uniforme.
Por ejemplo mientras que en las formas unilaterales casi no hay pacientes con historia familiar, en
una forma agresiva de la enfermedad conocida como Diátesis de Dupuytren de Hueston la historia
familiar es lo habitual.
• Anormalidades cromosómicas: En cultivos de fibroblastos obtenidos de piezas quirúrgicas se han
descubierto extirpes celulares con anomalías cromosómicas, siendo la más frecuente la trisomía 8.
Esta alteración es similar al que se produce en los procesos tumorales malignos, por lo que se
sugiere que la adicción de un gen c-myc sería lo que produciría una alteración en el crecimiento y
reproducción fibroblástica.
• Factores inmunológicos: La existencia de dendrocítos dérmicos en el tejido adyacente a la fascia
enferma, ha llevado a la hipótesis de que las mismas jugarían algún papel en la proliferación
fibroblástica. Se trata de células del Sistema Mononuclear Fagocitario que expresan antígenos HLA-
DR y tienen la capacidad de liberar citoquinas cuya célula diana sería el fibroblasto. Aunque algunos
autores publicaron un aumento de la incidencia de haplotípo HLA – A1 B8 DR3 típico de las
enfermedades autoinmunes, otros estudios no lo confirman, por ello será necesario investigaciones
futuras.
• Factores bioquímicos: En el tejido fascial enfermo se ha encontrado un aumento de colágeno y en
concreto del porcentaje de colágeno tipo III respecto al colágeno tipo I, fenómeno similar a lo que
ocurre en los tejidos cicatriciales. Además éste presenta un aumento en el número de enlaces
cruzados. Todos estos hallazgos serían la consecuencia de una gran cantidad de células
fibroblásticas secretoras activas. También se produce un aumento en la cantidad de
glucosaminoglicanos en la sustancia fundamental conjuntiva del tejido enfermo,especialmente
condroitin y dermatin sulfato.
• Factores celulares: En la enfermeda de Dupuytren hay un fenómeno de proliferación con aumento
del número de fibroblastos. No se conoce la causa de la misma pero una hipótesis sería la siguiente:
Se produciría un daño endotelial con estrechamiento microvascular (similar al que se produce en la
diabetes mellitus), esto provocaría isquemia local y generación de radicales libres. Estos darían lugar
a necrosis de las células pericitos que se acompañaría de una respuesta proliferativa fibroblástica y
el depósito de colágeno alrededor de los vasos. Un tipo de célula presente en el tejido enfermo es
crucial en todo el proceso de la retracción: el miofibroblasto. Aunque se parece en algunos aspectos
al músculo liso últimamente parece claro que su origen está en los fibroblastos perivasculares. Los
mecanismos que rigen la transformación de los fibroblastos en miofibroblastos tampoco se conocen,
aunque podrían estar involucrados algunos mediadores químicos:
 Factores de crecimiento: factor de crecimiento plaquetario (PDGF), factor transformador del
2), factor de crecimiento básico fibroblástico (b EGF), y2 (TGF-crecimiento el factor de
crecimiento epidérmico (EGF). Están presentes en macrófagos, células endoteliales,
plaquetas e incluso en los propios fibroblastos.
 Citoquinas: ) presente en los dendrocitos dérmicos. El miofibroblasto y Interleukina 1
( posee un mecanismo intracelular formado por microfilamentos de actina que al contraerse
transmiten la tracción al colágeno extracelular. El puente de unión entre ambos es una
glicoproteína llamada fibronectina. La fuerza contráctil individual de una célula aislada se
suma a la de las adyacentes dando como resultado la contractura que se manifiesta
clínicamente. Algunos mediadores estimularían la actividad contráctil : la prostaglandina
F2alfa, la angiotensina II, la serotonina, y el ácido lisofosfatídico plaquetario. Otros por el
contrario provocarían relajación: prostaglandinas E2 y E1 .

ANATOMIA PATOLOGICA
Histología y patogénesis
Para explicar la patogénesis de la enfermedad de Dupuytren se han propuesto 2 teorías: McFarlane cree que
el proceso fibrótico comienza en tejido palmar normal que enferma, mientras que Hueston afirma que sería un
tejido distinto.
Independientemente de su patogénesis la enfermedad tiene un comportamiento biológico inicialmente similar
a una neoplasia benigna fibromatosa que con el tiempo se parece más a los fenómenos de contracción y
maduración propios de los fenómenos cicatriciales mediados por un proceso celular activo miofibroblástico.
Se han descrito los siguientes estadios clínicopatológicos:
• Fase proliferativa:
 Proliferación de fibroblastos hiperplásicos perivasculares.
 Enfermedad inicial con lesiones nodulares.
 Fase involutiva:
 Predominio de células tipo miofibroblasto alineadas
 Enfermedad activa con engrosamiento de los nódulos y aparición de cuerdas retráctiles que
provocan contracturas en las articulaciones.
 Fase residual:
 Tejido acelular con escaso número de miofibroblastos. Gruesas bandas de colágeno
maduro.
 Enfermedad avanzada con deformidad establecida.
Anatomía patológica macroscópica
En la enfermedad de Dupuytren la fascia normal está reemplazada por tejido patológico resultado de los
cambios producidos en las bandas y ligamentos. Cabe precisar no obstante que algunos elementos normales
no se ven afectados por el proceso. Este es el caso de los ligamentos de sostén del aparato extensor, los
ligamentos de sostén cutáneo de Cleland y del ligamento transverso de la aponeurosis palmar (excepto su
extensión a la primera comisura que si puede padecerlo).
• Lesiones anatomo-clínicas: Desde el punto de vista macroscópico podemos distinguir varios tipos
de lesiones:
 Nódulos: Representan la lesión patognomónica de la enfermedad. Engrosamientos
localizados y pequeños en las bandas o ligamentos. Suelen estar adheridos a la piel y a
diversas estructuras profundas. Suelen preceder cronológicamente a las cuerdas,
especialmente en la zona de la palma.
 Cuerdas: Tal como propuso Luck, en la actualidad se utiliza el término banda para referirnos
al tejido normal y cuerda cuando hacemos mención al tejido patológico. Engrosamientos
más o menos longitudinales que también están adheridos a la piel en algunos puntos. Son
contráctiles y por lo tanto suelen provocar un acortamiento progresivo del propio tejido que
las forma, con la consiguiente deformidad en flexión del dedo. Si la restricción al movimiento
se mantiene durante mucho tiempo puede dar lugar a rigidez secundaria de la articulación.
En la palma suele estar precedida cronológicamente por el nódulo, aunque en alguna
ocasión aparece sin que exista previamente el mismo.
 Hoyuelos: Son menos típicos que los nódulos pero no por ello menos frecuentes. Zonas de
hundimiento puntual de la piel que se localizan habitualmente en las proximidades del
pliegue palmar distal. Son consecuencia de fenómenos de retracción de las fibras
longitudinales de la aponeurosis palmar.
 Acolchamientos articulares dorsales de Garrod: Lesiones fibrosas en el dorso de la
articulación interfalángica proximal (IFP). Se desarrollan a expensas de la fascia superficial,
entre la piel y los ligamentos de sostén del aparato extensor.
 Bandas y cuerdas: Analizaremos a continuación las lesiones dependiendo del elemento del
complejo fascial afectado:
 Aponeurosis palmar central:
- Fibras longitudinales: Nódulos y Cuerdas Pretendinosas. Es el área más frecuente de
afectación, especialmente sobre la banda del 4º radio. Habitualmente comienza como un
nódulo para evolucionar hacia una cuerda. Provoca deformidad en flexión de la articulación
metacarpofalángica (MCF). No distorsiona la trayectoria normal del paquete neurovascular
pues éste está siempre profundo.
- Fibras verticales: Cuerdas verticales. Habitualmente extensión de una cuerda pretendinosa
por afectación de los septum de Legueu y Juvara dando lugar a una estructura fibrosa corta
y gruesa entre el tendón y el paquete neurovascular. Es raro pero puede producir una
tenosinovitis estenosante del flexor. No suele distorsionar la trayectoria del paquete
neurovascular
- Fibras transversales: no se ven afectadas.
 Aponeurosis palmar hipotenar: Se produce una cuerda sobre la fascia o el tendón del
músculo abductor digiti minimi (ADM) que puede extenderse hacia el 5º dedo.
 Aponeurosis pamar tenar: Pueden producirse 4 lesiones en función de la estructura
afectada:
- Cuerda tenar . Muy poco frecuente. Se desarrolla a expensas de la fascia muscular tenar y
se localiza en el borde radial del primer radio.
- Cuerda pretendinosa del pulgar. Deformidad en flexión de la articulación
metacarpofalángica del pulgar.
- Cuerda comisural proximal. Cuerda en la primera comisura con retracción del espacio de
la misma. Dificultad en la abducción del pulgar.
- Cuerda comisural distal. Similar a la anterior.
 Fascia palmodigital:
- Cuerda en Y: En ocasiones la cuerda pretendinosa se extiende hacia distal por la
bifurcación de la misma dando la morfología en Y.
- Cuerda espiral: Más frecuente en el 5º y 4º dedos. Afecta de proximal a distal a : una
bifurcación de la banda pretendinosa, la banda espiral, la lámina digital lateral y al ligamento
de Grayson. Desplaza hacia palmar y medial el paquete neurovascular colateral. La cuerda
espiral proximalmente se encuentra sobre el paquete vasculonervioso, pasa bajo el mismo,
a continuación se hace lateral, y por último anterior. Se produce una deformidad en flexión
de las articulaciones MCF e IFP. La presencia de ésta última junto con la existencia de una
masa fibrosa interdigital debe hacernos sospechar siempre una distorsión importante del eje
neurovascular.
- Cuerda natatoria: Es muy frecuente y aparece generalmente en las comisuras digitales
cubitales. Se ve afectada la porción transversa y las expansiones digitales dorso-laterales
del mismo. Produce una restricción en la abducción de los dedos, transformando la normal
morfología en U de la comisura en una V. También puede dar lugar a deformidad en flexión
de la articulación IFP. No altera de forma importante el trayecto del paquete
vasculonervioso.
 Fascia digital:
- Cuerda central: Es la afectación de la fascia superficial palmar entre la piel y la vaina
flexora. Se extiende desde la banda pretendinosa hacia distal siguiendo la línea media,
entre ambos ejes vasculonerviosos colaterales. Es la causa más común de deformidad en
flexión de la articulación IFP. No produce modificaciones importantes en la anatomía del
paquete colateral.
- Cuerda lateral: Se encuentra asociada con frecuencia a la cuerdas pretendinosa y
natatoria. Cuando aparece aislada lo hace en el borde cubital del 5º dedo. Es la
consecuencia de la afectación de la lámina digital lateral. Produce contractura en flexión de
la articulación IFP y en ocasiones de la interfalángica distal (IFD). Produce desplazamiento
hacia medial del paquete neurovascular colateral.
- Cuerda retrovascular: Trayecto longitudinal que se origina en el periostio de la falange
proximal y en un plano profundo respecto al eje neurovascular. Tiene su origen en la
estructura que Thomine define como banda retrovascular. Algunos autores creen que puede
provocar deformidad en flexión de las articulaciones IFP e IFD. McFarlane afirma que si
después de una resección completa de la fascia enferma no se consigue extensión
completa intraoperatoria se debe buscar y resecar la cuerda retrovascular. Para otros esto
se debe solamente a que en enfermos de larga evolución provoca rigidez articular.
- Cuerda espiral aislada de Barton: Afecta al 5º dedo. Se extiende desde el tendón del ADM
hasta la base de la falange media, discurriendo por un trayecto superficial al paquete
vasculonervioso. En algunas ocasiones se extiende a la eminencia hipotenar por afectación
de la fascia muscular. Grave deformidad en flexión de la articulación interfalángica proximal
del 5º dedo.

PRESENTACIÓN CLINICA Y CLASIFICACIONES EVOLUTIVAS


Presentación clínica y diagnóstico
El diagnostico de la enfermedad de Dupuytren en sus primeros estadios es difícil y depende de la experiencia.
Las primeras manifestaciones como retracciones y endurecimiento de la piel, antes de la formación de los
nódulos y de las cuerdas puede ser confundida con otros procesos.
Caso típico: Lo describió McFarlane como un varón caucasiano o del norte de Europa, 50 a 60 años de edad
con enfermedad bilateral, que presenta la enfermedad en una de sus manos desde hace más de 10 años y
sin relación con la dominancia de la mano. Suele tener entre 1 y 3 radios afectados en la mano más
comprometida y suele ser progresivo. Suelen tener historia familiar de la enfermedad.
• Dermopatología: Las manifestaciones más precoces de la enfermedad se producen en la piel, como
engrosamiento de las fibrillas verticales que conectan la piel palmar con las estructuras fasciales
profundas (fibras de Grapow), formando microcuerdas. Se produce una substitución fibrosa de la
grasa subcutánea especialmente en el pliegue palmar distal. En consecuencia la piel se vuelve dura
e inmóvil y se adhiere a la fascia subyacente, perdiendo su normal movilidad. El engrosamiento
cutáneo suele ser localizado, aunque puede ser difuso. La presencia de "pits" (hoyuelos) es un signo
también precoz, producido por la retracción de estas fibrillas verticales.
• Nódulo: El nódulo es una masa dura de tejido bien definida, que se fija a la piel y la fascia. Está
considerado como el signo patognomónico de la enfermedad de Dupuytren y clave de su
diagnostico. Se ha insistido en que el nódulo es el sitio del proceso retráctil y que muchas veces es
múltiple. Con frecuencia se observan nódulos justo sobre la zona proximal o distal del surco palmar.
Es frecuente encontrar los nódulos en la base del dedo meñique, asociados al tendón del abductor
de ese dedo y en la base del pulgar. También se ven en el segmento proximal de los dedos, a nivel
de las articulaciones IFP. Es una estructura muy celular y vascular, que contiene abundantes
miofibroblastos que producen mucho colágeno anormal. Estos nódulos rara vez son dolorosos, y si
se produce dolor este suele ser autolimitado.
• Cuerda: Las cuerdas son la manifestación patológica de las bandas pretendinosas, estas se van
engrosando y retrayendo hasta llegar a ser prominentes en la piel y adquirir una consistencia similar
a un tendón. Durante su evolución el nódulo suele regresar dando paso a la formación de una
cuerda, aunque en algunos casos continúa la maduración de la cuerda sin que haya regresión del
nódulo. Histológicamente la cuerda madura presenta pocas células y miofibroblastos y mucho
colágeno.
• Progresión de la enfermedad: En muchos casos la fascia palmar no progresa lo suficiente para con
seguir flexionar los dedos, y suele preceder a la extensión de la enfermedad en los dedos. La
progresión típica de la enfermedad es la formación de un nódulo asociado a cambios cutáneos, que
progresan a la formación de una cuerda que va produciendo deformidad en flexión gradual del dedo,
aunque esta progresión puede ser caprichosa e impredicible podemos observar la enfermedad con
más frecuencia en la palma que en los dedos, y dentro de estos se afectan de más a menos; anular,
meñique, pulgar, medio e índice. Sólo en un tercio de los casos suele haber más de 3 radios
afectados.
• Enfermedad ectópica: Podemos dividir la enfermedad ectópica en el enfermo de Dupuytren como
enfermedad ectópica regional y distante.
 Enfermedad ectópica regional: Acolchamientos patológicos en el dorso de las articulaciones
IFP (knucle pads). Son lesiones fibrosas que a menudo están asociadas a enfermedad
bilateral y lesiones a distancia. Estos espesamientos nodulares a veces son dolorosos, con
frecuencia desaparecen con el tiempo y raramente producen contractura articular. La
prevalencia de estos depósitos se estima entre un 44% y un 54% según las series y es el
dedo índice el que con más frecuencia se afecta. El 81% de los pacientes con knucle pads
tienen enfermedad bilateral, mientras que el 48% de los pacientes con enfermedad bilateral
tienen knucle pads. En algunos casos se observa una placa de tejido enfermo sobre el
dorso de la falange media y es esta localización puede impedir la flexión de la articulación
IFD permaneciendo esta en extensión. Esto se produce debido a que se fija el aparato
extensor a dicho nivel.
 Enfermedad ectópica a distancia: Normalmente la encontramos en pacientes con fuerte
diátesis. Son lesiones poco frecuentes y las más comunes son la enfermedad de Lederhose
(fibromatosis plantar) y la enfermedad de Peyronie (fibromatosis peneana). La fibromatosis
plantar se limita a la fascia plantar y en raras ocasiones produce contractura de los dedos.
La mayoría de los casos son asintomáticos pero en algunas ocasiones causan mal estar en
el pie. Está presente en el 31% de pacientes que tienen knucle pads y en el 6% de los que
no las tienen. La enfermedad de Peyronie se asocia también en mayor medida cuando
están presentes los knucle pads 8% y sólo en el 2% en los que no lo tienen. Están descritas
enfermedades ectopicas raras tanto a nivel regional como a distancia como en la muñeca, la
pierna, hueco popliteo y en el brazo.
 Diagnostico diferencial: El diagnostico diferencial de la enfermedad de Dupuytren engloba una
serie de anormalidades que causan cambios en la mano y que puede llevar a confusión sobre todo
en sus primeros estadios. Estas pseudocontracturas de Dupuytren están causadas por cambios en
las partes blandas que simulan la esnfermedad de Dupuytren. Estos son: Hiperqueratosis palmar
ocupacional, deformidades en flexión de los dedos en las manos espásticas de las parálisis
cerebrales, quistes de inclusión, gangliones, tumores de células gigantes, formación de cálculos y
depósitos, el sarcoma epitelioide, nódulos en la artritis reumatoide etc.
Clasificaciones
• Clasificación de Tubiana: En esta clasificación se mide el grado total de flexión del sumando los
grados de contractura de las distintas articulaciones.
Estadio 0 = No lesión
Estadio N = Nódulo palmar o digital sin flexión del dedo
Estadio 1 = Flexión total entre 0º y 45º
Estadio 2 = Flexión total entre 45º y 90º
Estadio 3 = Flexión total entre 90º y 135º
Estadio 4 = Flexión total entre más de 135º
La presencia de una contractura IFP de más de 70 entre los estadios 2 y 4, tiene un factor pronostico
importante y se acompaña en la clasificación con una “D+”.
La clasificación usada para el pulgar es la misma para la deformidad en flexión y para la contractura
de la 1ª comisura la siguiente (se mide el ángulo formado por los ejes longitudinales de los
metecarpianos de los dedos pulgar e índice):
Estadio 0 = Entre 70º y 45º
Estadio 1 = Entre 45º y 30º
Estadio 2 = Entre 30º y 15º
Estadio 3 = Menos de 15º
• Clasificación de Luck: Es una clasificación biológica en tres estadios:
 Estadio proliferativo: Caracterizado por una intensa proliferación de miofibroblastos (estas
células pueden generar fuerzas de contracción en los tejidos) y la formación de nódulos. Se
caracteriza por el engrosamiento y la nodularidad de la fascia palmar.
 Estadio involutivo: Se alinean los miofibroblastos a lo largo de las líneas de tensión. Se
caracteriza fundamentalmente por la retracción. La primera manifestación de la retracción
es el empalidecimiento de la piel de la palma distal observada durante la extensión de los
dedos. La piel luego se fija a la fascia subyacente tal y como se prueba con la aparición de
los surcos y hundimientos.
 Estadio residual: El tejido se vuelve prácticamente acelular y hay un alto componente en
colágeno. Los nódulos comienzan a desaparecer, las articulaciones presentan grandes
contracturas y aparecen cuerdas tendinosas visibles y palpables.

TRATAMIENTO
Tratamiento no quirúrgico
Se han descrito casos de resolución completa de la enfermdad de Dupuytren sin necesidad de intervención
quirúrgica. Esto nos abre puertas a la investigación sobre nuevas vías de trataminetos no quirúrgicos de esta
enfermedad como ferulizaciones, radiación, dimetil sulfato, cremas con vitamina E, anti-gout, medicas físicas y
ultrasonidos. La mayoría de estos procedimientos no han demostrado ser muy efectivos a largo plazo en
contracturas establecidas.
La fasciotomía percutanea con aguja, la tracción continua esquelética lenta, las inyecciones de esteroides, los
bloqueantes de los canales de calcio y ganma-interferón son algunas esperanzas dentro de este tratamiento.
Fasciotomía encimática percutanea; descrita por Hurst y Badalamente está demostrando muy buenos
resultados. Este procedimiento consiste en la infiltración de 10000 U de colagenasa diluida en un medio de
cloruro sódico con cloruro cálcico e inyectada en el espesor de la cuerda de Dupuytren.
El mecanismo de infiltración se realiza con una jeringa y aguja de insulina, se diluye la colagenasa en 0,25 ml
del diluyente para una contractura MCF y en 0,2 ml para una contractura IFP. La infiltración se realiza en el
espesor de la cuerda y no precisa infiltración previa con anestésico local, la aguja puede ser guiada con
ultrasonidos para la seguridad de la infiltración ya que una infiltración fuera de la cuerda en la proximidad del
tendón puede producir una rotura del mismo.
El paciente se va a casa con la mano elevada en un vendaje que él mismo se quita a las pocas horas. Al día
siguiente de la infiltración el paciente comienza a manipular generosamente su dedo con lo que puede
corregir la contractura, la colagenasa se mantiene activa durante 4 días, aunque muchos pacientes refieren la
resolución de la contractura en el primer día al levantarse por la mañana. Posteriormente los pacientes deben
llevar una férula extensora por las noches durante 4 meses y realizar en su domicilio los ejercicios de flexión y
extensión en los que previamente son instruidos. Después de un seguimiento de 9 meses los autores refieren
"resultados excelentes" en un 90% de las contracturas MCF y en un 66% de las IFP.
Tratamiento quirúrgico
El diagnostico de la enfermedad de Dupuytren no conlleva en si mismo una indicación quirúrgica. Debemos
considerar el paciente, su mano, y la enfermedad. La edad, los factores de riesgo y morbilidad, las
expectativas reales y el grado de colaboración que podemos obtener de nuestro paciente son fundamentales
para sentar una indicación. Hay que valorar el grado de deformidad y la repercusión y limitación que tiene en
el paciente, ya que es uno de los factores más importantes a la hora de indicar la intervención. El objetivo de
la cirugía es devolver la función a la mano no el de curar la enfermedad, y para esto planteamos muy diversas
intervenciones quirúrgicas.
• Indicaciones:
Generalmente la indicación la realizamos cuando el paciente tiene una grado de deformidad digital
que le estorba en su manejo cotidiano, esto suele ser a partir de una contractura articular de más de
30º bien sea MCF o IFP. No esta comprobado que el tratamiento precoz de la articulación IFP mejore
su pronostico.
La presencia de nódulos palmares o digitales no es una indicación de tratamiento quirúrgico aún
cuando estos sean dolorosos, ya que el dolor suele ser autolimitado y ceder con el tiempo. Si
persiste el dolor se pueden realizar infiltraciones con corticoides en el espesor del nódulo con lo que
se suele obtener la remisión del dolor y a veces también del nódulo.
Los pits tampoco son indicación de tratamiento quirúrgico excepto cuando son muy profundos y
provocan el acúmulo de residuos en su interior con maceración e infección de la piel.
Los Knucle pads a veces producen dolor que suele remitir con el tiempo así como el propio
espesamiento, es muy raro que produzcan contractura articular así que en principio no se tratan
quirúrgicamente
• Preparación:
La intervención debe ser realizada en un quirófano debidamente equipado. Se coloca el brazo en
una mesa de mano sujetando los dedos con una mano de plomo para comodidad del cirujano. Como
profilaxis previa a la cirugía algunos autores recomiendan a sus pacientes que se laven las manos
con un jabón antiséptico. En cuanto a la profilaxis antibiótica no es necesario usar antibióticos ya que
se trata de una cirugía limpia aunque algunos autores pautan una dosis de una cefalosporina de
primera generación unas horas antes de la cirugía. La anestesia será generalmente locorregional. Se
coloca un torniquete a nivel del brazo y previo a subir la isquemia se realiza expresión venosa del
brazo. Es conveniente usar instrumentos de magnificación como gafas lupa de 2,5 o 3 aumentos.
Normalmente el paciente puede ser intervenido en unidades de cirugía mayor ambulatoria dándose
de alta el mismo día o dejar al paciente ingresado una noche con el brazo colgado.
• Cirugía:
a) Tratamiento de la piel:
 Incisiones: El diseño de las incisiones es muy importante y requiere un amplio conocimiento
de la vascularización de la piel. Se pueden hacer de muchas formas y depende del patrón
que presente la enfermedad y del gusto del cirujano, aquí nos planteamos dar unas
orientaciones básicas. Si uno o dos radios están afectados recomendamos la clásica en zig-
zag de Bruner. Si estan afectados más de dos radios, podemos combinar una incisión
palmar transversa, que nos permite un abordaje de prácticamente toda la palma, (desde el
pliegue palmar distal del lado cubital, al pliegue palmar proximal del radial) con una incisión
vertical hacia el 2º o 3º dedos y hacia proximal entre las eminencias tenar e hipotenar
(formando 4 colgajos triangulares que permiten abordar toda la palma) y combinado con
incisiones en zig-zag en elresto de los dedos. Otras incisiones para remover la fascia
enferma son colgajos de avance en Y-V , múltiples zetaplastias o múltiples pequeñas
incisiones transversas. Para evitar las cicatrices retráctiles, se deben buscar los plieges de
flexión y siempre que se cruce un pliegue cambiar la dirección con pequeñas zetaplastias.
 Disección y levantamiento de los colgajos: La disección debe ser cuidadosa no despegando
los colgajos cutáneos más allá de lo que se quiere resecar intentando preservar los vasos,
para no desvascularizar la piel. A veces la fascia enferma se adhiere a la piel no existiendo
un plano de disección, debiendose separar en un plano dérmico, quedandonos a veces con
una piel de dudosa viabilidad. En estos casos puede ser recomendable tratar esa piel como
si fuese un injerto mediante un apósito atado, o sustituirla por un injerto de piel total.
 Escisión de piel: Dermofasciectomía, es una técnica popularizada por Hueston, consiste en
extirpar la fascia enferma con la piel y sustituirla por injertos de piel total. Esta indicada para
enfermedades con elevada diátesis en la primera intervención, en las recidivas o para
sustituir aquella piel que ha sido infiltrada por los miofibroblastos. Algunos autores
propugnan la dermofasciectomía como tratamiento primario en las contracturas de más de
45º de las articulaciones IFP observando menor recurrencia de la contractura y menor tasa
de recidivas por lo que lo recomiendan como tratamiento de elección especialmente en el
dedo meñique.
 Palma abierta: La opción de la palma abierta de McCash reduce la incidencia de
hematomas en la concavidad de la palma y produce una cicatrización por contracción de los
bordes de la herida en el plazo de 4 a 6 semanas, plazo durante el cual precisara de curas
cada 3-4 días. Al término de este periodo presentan una calidad de piel similar a la primitiva,
con buena sensibilidad y con el dibujo cutáneo de la piel conservado. Lo que hace pensar
que más que una cicatrización por segunda intención se trata de un retorno de la piel
contraída a su estado previo.
Esta técnica reduce la incidencia de hematomas al permitir el drenaje de la sangre por la
herida y la incidencia de infecciones, necrosis cutáneas y dehiscecias al no haber
compromiso de la piel por la tensión de los bordes. Está especialmente indicada en
intervenciones especialmente agresivas como la fasciectomía ampliada. Permite una
movilización precoz de la mano con una rápida integración en el programa de rehabilitación.
Se realiza un vendaje con abundante acolchamiento que se sustituirá a las 48h por uno más
ligero y una férula.
 Cierre cutáneo: El cierre cutáneo debe de ser cuidadoso al igual que la hemostasia, si
queda a tensión es mejor dejar la palma abierta o colocar un injerto. A si mismo hay que
valorar la viabilidad de los colgajos al soltar la isquemia y en caso de dudosa viabilidad
poner solución para prevenir la necrosis y la infección. Los injertos deben ser de piel total,
se usan para la cobertura en casos de dermofasciectomia, en casos de resección de piel
por mala cobertura o defectos de cobertura cutánea al estirar la palma o los dedos. Se
deben colocar apositos atados y esperar a que el injerto esté prendido antes de comenzar la
movilización. Los injertos a veces se reinervan parcialmemte, aunque nunca consiguen una
buena sensibilidad.
b) Tratamiento de la fascia:
 Fasciotomía: Puede estar indicada en pacientes de edad avanzada o con deterioro del
estado general, que no pueden someterse a intervenciones mayores. Puede solucionar con
éxito las contracturas MCF pero raramente las IFP. Es por tanto un método paliativo que
puede solucionar el problema temporalmente, pero que en el contesto de estos pacientes
puede ser suficiente.
 Fasciectomía limitada: Son técnicas encaminadas a resecciones fragcionadas de las
cuerdas enfermas, mediante varias pequeñas incisiones en zeta o elípticas pudiéndose
cubrir o no los defectos con injertos de piel total. Se puede de esta forma liberar bien las
articulaciones y se deja fascia enferma que sirve de soporte.
Las ventajas de esta técnica son su baja morbilidad y rápida recuperación. Y los
inconvenientes la alta tasa de recidivas.
 Fasciectomía palmar selectiva: Esta técnica es la comúnmente utilizada por la mayoría de
los cirujanos. Consiste en extirpar sólo la fascia enferma y en su totalidad.
 Fasciectomía palmar ampliada: Consiste en remover tanto la fascia enferma como la sana.
Esta técnica está mas indicada en casos de elevada diátesis y con tendencia a recidivar.
También tiene asociadas mayor número de complicaciones como el hematoma y la distrofia
simpático refleja.
c) Tratamiento de las articulaciones:
 La contractura de la articulación MCF se resuelve bien mediante la simple fasciectomía y no
da muchos problemas. Esta articulación tolera bien periodos prolongados de inmovilización
a causa de la enfermedad, y por eso no es una causa urgente de cirugía.
 La contractura de la articulación IFP es más difícil de solucionar, los periodos largos de
inmovilización pueden causar acortamiento de las estructuras capsuloligamentarias y con
frecuencia deja contractura residual. Conviene diferenciar entre contracturas primarias y
secundarias dentro de la articulación IFP. Las primarias dependen exclusivamente de la
fascia enferma y las secundarias tienen un componente motivado por el acortamiento de las
estructuras capsuloligamentarias por adherencias periarticulares y de las estructuras
adyacentes. En las contracturas secundarias podemos tener desde el acortamiento de la
piel palmar, contracción de la vaina tendinosa, acortamiento de los músculos flexores,
adhesión de la placa volar, adhesión del ligamento retinacular, contractura o adhesión de los
ligamentos colaterales y accesorios y los cambios intrarticulares en la articulación.
Contracturas menores de 30º después de la fasciectomía se pueden corregir bien con el
tratamiento rehabilitador. Las contracturas secundarias de más de 30º hay que intentar una
movilización pasiva de la articulación intraoperatoria como tratamiento de primera elección,
si este no resulta podemos recurrir a la capsulotomía. La manipulación pasiva consiste en
extender pasivamente la articulación durante unos 2 minutos y con una fuerza suficiente
como para romper las adhesiones periarticulares, para algunos autores esta maniobra sería
suficiente sin tener que recurrir a mecanismos más agresivos
En contracturas severas y recurrentes principalmente en el meñique algunos autores
prefieren una artroplastia con prótesis y acortamiento de la falange proximal o las
osteotomias correctoras.
 Capsulotomía: Hay discusión sobre como y cuando hacer una capsulotomía. Podemos
liberar las estructuras que de una forma pasiva producen la limitación a la extensión de
hecho hay muchas técnicas para realizar la capsulotomía. Parece que uno de las causas
más importantes de la contractura secundaria es el acortamiento de la vaina tendinosa entre
las poleas A2 y A4, y puede ser muy efectivo resecar una ventana de la vaina a dicho nivel
consiguiendo en muchas ocasiones una extensión completa con este procedimiento.
También puede ayudar el abrir la placa volar, pero no recomendamos el abrir las
articulaciones y los ligamentos colaterales ya que puede crear una inestabilidad posterior o
una inflamación que cause más secuelas que la contractura que tenía.
 Hiperextensión de la IFD: Se produce principalmente en el quinto dedo. Generalmente son
deformidades pasivas secundarias a la flexión de la IFP, no está afectado el ligamento de
Landsmeer. Se corrigen con la corrección de la IFP.
Deformidades fijas, son raras, producidas generalmente por una placa de enfermedad en el
dorso de la segunda falange que fija el aparato extensor a dicho nivel. Las correcciones son
más difíciles, hay que recurrir a la sección del ligamento de Landsmeer y tenotomía de del
tendón extensor terminal.
d) Casos particulares:
 Enfermedad en el 5• dedo: La enfermedad se puede presentar aislada o en combinación
con otros dedos, y es frecuentemente más grave y de más difícil corrección, en especial la
contractura de IFP. Esto en parte puede ser debido a en parte a la incontrolada cicatriz que
se forma después de la intervención. Menos del 20% de los operados con contractura IFP
obtienen una corrección completa. Por eso es quizás en estos casos en los que la
dermofasciectomía es más recomendada ya que parece que con la cobertura con injertos
de piel total las fuerzas de retracción son menores.Recomendamos realizar
dermofasciectomía en contracturas mayores de 45• o en afectación severa del lado cubital.
 Enfermedad en el pulgar y 1ª comisura: La enfermedad en el lado radial de la mano es muy
común pero no suele ser muy grave. En pacientes con una fuerte diátesis, el pulgar se
flexiona a nivel de la MCF, menos frecuentemente de la IF y adducido por una contractura
de la comisura. Las incisiones usadas comúnmente para intervenir en la zona radial de la
mano suelen ser en forma de T. La rama horizontal se traza por el eje del pulgar y la vertical
parte de esta por la comisura hacia el índice y se zetean los pliegues. Los paquetes
neurovasculares no son nunca desplazados y están siempre por debajo de la enfermedad
 Amputación: Puede ser necesaria en casos muy graves y de larga evolución o bien por
insistencia del paciente. En estos casos y aunque se decida una intervención convencional
debe avisarse al paciente de esta posibilidad ya que la operación puede precisar
reconvertirse en amputación a pesar de conseguirse la extensión completa del dedo, debido
a que no se perfunda el dedo, por la elongación de los vasos. La amputación es típicamente
indicada en el meñique y el nivel más adecuado es la mitad de la falange proximal
conservando integro el arco palmar.
REHABILITACION POSTOPERATORIA
Importancia
Gosset afirma que el 50% del resultado final depende de que se realice un correcto manejo postoperatorio,
enfatizando el papel de la ferulización y del programa de ejercicios a la hora de reducir el déficit funcional. Por
lo tanto la rehabilitación es un componente importante en el manejo de la enfermedad de Dupuytren. Además
el fisioterapeuta de la mano juega un importante papel en la prevención, diagnóstico precoz y tratamiento de
posibles complicaciones.
Programa de ejercicios
Debe vigilarse que no se produzca tensión sobre la herida lo que puede producir dehiscencia de la sutura y
retraso en el proceso de curación.
Consiste en 5 sesiones diarias de corta duración (10 –15 repeticiones) con un conjunto de movimientos
activos de flexión y extensión.
Debería incluir los siguientes:
• Garra completa (cerrar y abrir el puño)
• Garra en gancho (con las metacarpofalángicas extendidas flexionar y extender las interfalángicas)
• Flexión y extensión individual de un dedo
• Flexión individual de la IFD bloquendo la IFP. Esto permite estirar el ligamento retinacular oblicuo que
habitualmente limita la flexión de la articulación IFD.
• Movimientos de adducción y abducción de cada dedo.
• Flexión y extensión de MCF con interfalángicas en extensión
Ferulización
La finalidad de la ferulización es mantener la ganancia de la extensión obtenida tanto con la propia
intervención como con el programa de ejercicios.
Debe colocarse cuando comience el programa de ejercicios activo.
Tipo de férula: Colocación dorsal para evitar presión sobre la herida y la limpieza de la misma.
Las posiciones de las articulaciones serán las siguientes:
• Muñeca: inicialmente debe estar ligeramente flexionada para reducir la tensión en la piel de la palma.
A medida que avance la cicatrización de la herida se debe llevar a posición funcional.
• MCF inicialmente en flexión ligera ( 10 - 20º) y posteriormente colocarla en posición neutra.
• Articulación IFP. Si se ha conseguido extensión intraoperatoria completa se coloca una férula
estática en extensión total. En caso contrario se debe procurar una ganancia progresiva adaptada a
cada paciente mediante férulas estáticas seriadas. Estas se ajustarán 2 veces por semana a medida
que se va consiguiendo extensión. Se debe tener cuidado con la circulación digital y con la tracción
de los nervios colaterales, de modo que si se produce palidez del pulpejo o cambios sensoriales en
el dedo debe reajustarse inmediatamente la férula.
• Articulación IFD se deja libre para permitir la excursión del tendón.
Debe mantenerse un total de 12 semanas:
• Durante las 3 primeras de forma continua día y noche. Sólo se retirará para realizar el programa de
curas y ejercicios.
• Las 9 semanas siguientes dependerá de las necesidades del paciente, pero en general se utilizará
sólo por la noche. Si la herida está estable y no hay compromiso vascular se podrá utilizar durante el
día una férula dinámica de extensión IFP para ayudar a ganar arco de movilidad.
Actuaciones sobre la cicatriz cutánea
Después de que se retiren las suturas o se produzca la completa curación de la herida se debe instruir al
paciente para que comience el ablandamiento mediante masaje de la misma. Debe realizarse durante varios
minutos 3 veces al día.
Otros tratamientos coadyuvantes en el manejo de la cicatriz podría ser la colocación de una lámina de gel de
silicona sobre una férula palmar haciendo presión sobre la cicatriz, o la aplicación de ultrasonidos.

COMPLICACIONES
Podemos tener complicaciones en uno de cada cinco casos. Las complicaciones ocurren con más frecuencia
en aquellos pacientes con enfermedad severa que son sometidos a cirugías agresivas.
Complicaciones intraoperatorias
• Lesión nerviosa: Es una complicación que se puede obviar con una cuidadosa disección pero aún en
las manos más expertas tenemos hasta un 3% de lesiones nerviosas. Lo más importante es
identificar la lesión en quirófano y proceder a su reparación.
• Pérdida de la circulación digital: Suele estar producida por arterioespasmo o directamente por lesión
de los vasos. En cualquier caso se debe soltar la isquemia y garantizar el relleno de los dedos.
• Perforaciones cutáneas de los colgajos: Se puede producir al disecar la fascia de la piel infiltrada,
que puede ser muy difícil en casos de infiltración dérmica.
Complicaciones postoperatorias precoces
• La perdida permanente de la flexión. Se produce en la articulación IFP en más del 6% y es la
complicación más frecuente. La rehabilitación temprana para recuperar la flexión y mantener la
extensión es fundamental.
• Hematoma: Producido principalmente en la bóveda palmar, la coagulación minuciosa, el uso de
drenajes y la técnica de Mc Cash reducen su incidencia.
• Empastamiento: En ausencia de hematoma localizado o seromas, el empastamiento difuso o
hinchazón de los dedos que puede ocurrir después de una fasciectomia, pueden acarrear muchas
complicaciones. La perfusión de las heridas puede estar comprometida, así como la inflamación
alrededor de los tendones flexores y en su vaina principalmente en el canal digital pueden causar
tenodesis al impedir el normal deslizamiento del tendón y disminuir el rango de movimiento del dedo.
El tratamiento de este empastamiento difuso suele responder a medidas conservadoras como
elelvación de la mano, adecuado vendaje, y los ejercicios de rehabilitación adecuados.
• Perdida de piel o dehiscencia de la herida: Está favorecida por una disección excesiva o la disección
de colgajos muy finos. Puede ser necesario el cubrir el defecto con un injerto de piel total o un cross-
finger en caso de exposición tendinosa digital.
• Infección: Es generalmente secundaria a un hematoma o a necrosis cutánea. Su incidencia aumenta
en diabéticos y en enfermos con enfermedad vascular periférica.
• Edema postoperatorio: Es normal en los primeros días pero si persiste debe tratarse con terapias
antiedema como vendajes compresivos.
• Inflamación postoperatoria: Se presenta con más frecuencia en pacientes con enfermedad temprana
o agresiva y mucho más frecuente en mujeres que en hombres. Esta reacción inflamatoria (flare
reaction) se produce 2 o 3 semanas después de la cirugía. Se manifiesta como enrojecimiento, dolor,
edema y rigidez. La causa y tratamiento de esta reacción son desconocidos, algunos refieren que la
apertura del túnel del carpo, bloqueantes simpáticos, esteroides o carbamacepina pueden mejorar
este cuadro.
• Distrofia simpático refleja: Se da con más frecuencia en la mujer, en cirugías agresivas y en periodos
de inmovilización largos en aproximadamente un 5% de los casos. Se presenta generalmente
después de la cicatrización y sus síntomas son; excesivo dolor, edema, rigidez y desordenes
vasomotores. Una vez diagnosticado se debe abandonar el programa usual de rehabilitación y
tratarse la distrofia simpático refleja. El tratamiento es similar al de la inflamación postoperatoria y es
importante mantener la movilidad articular con ejercicios activos hasta que el cuadro se resuelva.
Complicaciones postoperatorias tardías
• Recidiva: Múltiples factores predisponen a que se produzca una recidiva en un área de previa
excisión. La recidiva debe considerarse como una complicación tardía si está causada por una
incompleta extirpación. Las incidencias de las recidivas varían según los autores entre un 26 y un
80% dependiendo de la técnica utilizada. La recidiva se asocia con más frecuencia, con diátesis,
estadios avanzados y la presencia de enfermedades asociadas como la diabetes. En las
intervenciones secundarias es más difícil extirpar los tejidos enfermos porque se hallan mezclados
col el tejido cicatricial y es la dermofasciectomia la técnica quirúrgica que mejores resultados reporta.
Hasta un 10% de los pacientes cada año presentan recurrencia, pero sólo la mitad precisan cirugía.
• Aneurisma digital: Es una complicación infrecuente consecuencia de una cirugía sobre el dedo que
causó una lesión en las paredes del vaso.
• Quistes de inclusión: Es otra complicación infrecuente. La formación de una masa de lento
crecimiento debajo de la cicatriz sugiere su diagnostico.

BIBLIOGRAFIA
1. Robert M.McFarlane. “ Enfermedad de Dupuytren” . En Cirugía Plástica. La mano. Tomo II : Editor:
McCarthy, May,Littler. Editorial Médica Panamericana S.A.- Madrid – España, 1992. Pp.819-851.

TEMA 70. CIRUGÍA DE LA MANO REUMÁTICA

Mª Jesús Martínez González. Residente 5º año. Hospital Central de Asturias.


Julián González Sarasúa. Jefe de Servicio. Hospital Central de Asturias.
Angel Rico Aguado. Jefe de Servicio. Hospital de Getafe.

INTRODUCCIÓN
La artritis reumatoide es una enfermedad inflamatoria que afecta a la sinovial fundamentalmente, y que tiene
un curso crónico con evolución en brotes sucesivos. Debe estudiarse en un contexto general donde la
afectación de la mano ocupa un lugar importante por las repercusiones funcionales que ocasiona.
La mujer se afecta con más frecuencia que el varón y, aunque puede aparecer a cualquier edad, en la
treintena y menopausia se dan el mayor número de casos. En cuanto a la etiología parece que los factores
genéticos y traumatismos en general, sobre todo psicoafectivos y parto, son los responsables de la misma.
El enfoque terapéutico de la poliartritis reumatoide persigue tratar la inflamación articular, frenar la evolución
de la enfermedad, evitar deformidades y mantener una buena función. Para ello se recurre al tratamiento
médico por un lado, mediante analgésicos, antiinflamatorios y otros fármacos que detienen el proceso como
son las sales de oro, antipalúdicos de síntesis, D-penicilamina e inmunomoduladores, y por otro al tratamiento
quirúrgico junto con una exhaustiva terapia rehabilitadora. Localmente a nivel articular se persigue la llamada
economía articular, mediante ortesis de reposo que mantienen la posición funcional, y se recurre a
infiltraciones con corticoides que no deben repetirse con demasiada frecuencia por el riesgo de daño
cartilaginoso. La llamada sinoviortesis en la que se destruye el pannus sinovial por inyección intraarticular de
sustancias químicas o isótopos radiactivos no está exenta de complicaciones y debe manejarse con sumo
cuidado en manos expertas.
La afectación de la mano suele comenzar como una oligoartritis distal que afecta a muñecas, articulaciones
metacarpofalángicas (MC), sobre todo 2ª ó 3ª, o interfalángicas proximales ( IFP ). Los signos inflamatorios
siguen un ritmo nictameral clásico, con carácter simétrico. Al inicio de la enfermedad la exploración clínica no
nos ofrece muchos datos salvo tumefacción articular fundamentalmente en dedos, tenosinovitis de extensores
y flexores, y una escasísima repercusión general con determinaciones analíticas y estudios radiográficos
normales. También puede manifestarse como una poliartritis aguda febril, descartando procesos infecciosos
en este caso.

TIMING QUIRÚRGICO
La planificación quirúrgica de la mano reumatoide debe considerarse en cada caso, pero existen una serie de
prioridades que deben respetarse al máximo: disminuir el dolor, mejorar la función, retrasar la evolución de la
enfermedad y mejorar la deformidad. Todo ello en el contexto de un enfermedad crónica, con repercusiones
sistémicas y afectación poliarticular, cuyo estudio nos inclinará hacia una demanda quirúrgica determinada.
El factor decisivo es el alivio del dolor en un paciente que lleva varios meses a tratamiento médico sin mejoría,
ya que le supone inhabilitación para sus tareas habituales. No así la deformidad que, aunque estéticamente
suponga mayor afectación no tendrá tanta repercusión funcional. No debemos equiparar la deformidad con la
pérdida de función, ya que en estadíos avanzados ciertos grados de artrodesis espontáneas no dolorosas son
mejor toleradas por los pacientes que estadíos incipientes con severo dolor y menor deformidad. En
ocasiones una cirugía precoz puede evitar secuelas de mayor incapacidad, como el caso de
tenosinovectomías, previas al debilitamiento y rotura tendinosa o compresión nerviosa de larga evolución, si
se trata de tendones flexores.
La cirugía de la mano debe plantearse siguiendo la regla de proximal a distal siendo la muñeca la piedra
angular que deberá corregirse en primer lugar para conseguir una estructura estable antes de intervenir los
dedos, que recidivarán con toda seguridad si en zonas más proximales persiste la deformidad.
En casos de afectación bilateral el diálogo con el paciente nos ayudará a decidir qué mano se interviene
antes, dando prioridad en la mayoría de los casos a la que se encuentra en peor estado.
Existen diferentes clasificaciones para evaluar el grado de afectación articular según la región anatómica a
estudio, pero todas siguen el mismo patrón:
• Estadío I: sinovitis sin deformidad.
• Estadío II: sinovitis con deformidad reductible pasivamente.
• Estadío III: deformidad establecida sin cambios articulares.
• Estadío IV: destrucción articular.

MUÑECA REUMATOIDE
Anatomía
La muñeca posee una serie de peculiaridades anatómicas que la hacen susceptible de sufrir deformidades en
la enfermedad reumatoide:
• Numerosos huesecillos con sus articulaciones y sinoviales.
• Una articulación radiocubital inferior muy móvil, con pocos medios de sujección entre ambos huesos.
• Inclinación del radio hacia delante y adentro mantenida por un sistema ligamentoso que actúa en
esta dirección.
Todas estas estructuras se encuentran reforzadas por varios ligamentos: sistema radiocarpiano, ligamento
anular posterior y músculo cubital posterior impidiendo la luxación hacia atrás, ligamentos interóseos siendo el
escafolunar posterior y radioescafolunar anterior son los más importantes, y ligamento triangular que
representa un potente medio de unión entre cúbito y radio.
Además el equilibrio entre músculos flexores –extensores y cubitales-radiales supone un medio de contención
adicional para una región anatómica bastante inestable como se ha descrito.
Fisiopatología de las deformidades y clínica
La enfermedad comienza afectando a la sinovial que es invadida por el pannus a través de los tres grandes
sistemas arteriales: radial, interósea y cubital, ésta última la más frecuentemente afectada. En una fase más
evolucionada los escasos medios de sujección entre las diferentes estructuras se verán invadidos y
debilitados, con lo que las deformidades harán su aparición hasta llegar a una fase final de destrucción ósea.
En los estadíos más iniciales de la enfermedad únicamente se observará sinovitis, tanto articulares como
peritendinosas. Las articulaciones aparecerán tumefactas, dolorosas y como consecuencia de la afectación
sinovial a nivel de las inserciones ligamentosas, acabará produciéndose una distensión de los mismos.
La sinovitis tendinosa afecta a extensores y a flexores. Se aprecia la típica sinovitis en alforjas, muy llamativa
a nivel dorsal, que puede producir ruptura tendinosa por irritación mecánica. En la cara volar existe el riesgo
de compresión del nervio mediano, a veces de largo tiempo de evolución, lo que supone importantes secuelas
a pesar del tratamiento quirúrgico.
En estadíos más avanzados, el ligamento triangular se romperá. También la corredera del tendón cubital
posterior, con lo que este tendón se desplaza hacia delante convirtiéndose en flexor y luxándose la cabeza
cubital hacia atrás.
Si se mantiene el equilibrio entre músculos radiales y cubitales, cuando ya el sistema ligamentoso interno se
encuentra debilitado, el carpo sufrirá un deslizamiento cubital únicamente. Pero si se produce un desequilibrio
en detrimento del cubital posterior, la tracción de los músculos radiales producirá una inclinación radial del
carpo, deformidad característica de la muñeca en esta enfermedad. La inclinación cubital es más rara.
Asimismo los flexores y el cubital luxado hacia delante originarán supinación del carpo. La subluxación
anterior se explica por la afectación del sistema ligamentoso anterior, accción flexora y pérdida de extensión
por parte del cubital posterior luxado. Todo esto provoca una deformidad en zig-zag y una inestabilidad, sobre
todo palmar, con un semilunar flexionado y un escafoides que se horizontaliza, donde la sinovitis de la
articulación escafolunar jugará un importante papel en esta inestabilidad. La sinovitis y los múltiples
desplazamientos óseos explican el riesgo de rupturas tendinosas, extensores por el cubital luxado y flexores
por el escafoides horizontalizado, que son indicación de tratamiento quirúrgico urgente, a la vez que se
favorece la desviación cubital de las metacarpofalángicas. El colapso del carpo por destrucción ósea también
será una de las causas de deformidad en cuello de cisne de los dedos, por tanto una vez más el tratamiento
de la muñeca debe ser prioritario.
La evolución hacia artrodesis espontáneas, aunque variable, suele ser favorable ( radiolunar, intracarpiana o
carporradiocarpiana ), de ahí que las indicaciones quirúrgicas sean raras.
Tratamiento
En estadíos iniciales de sinovitis están indicadas las sinovectomías precoces, tanto dorsales como palmares,
prolongándose estas últimas hacia el canal del carpo con apertura de dicho canal para obviar el compromiso
del nervio mediano. A nivel de la articulación radiocubital inferior las sinovectomías nunca son aisladas sino
que se asocian a procesos de estabilización articular mediante resección de la cabeza cubital, con o sin
implante, realineación con dorsalización del músculo cubital posterior mantenido en esta posición con el
ligamento anular dorsal que, a su vez, se sitúa por debajo de los tendones extensores para separarlos de las
articulaciones y evitar su rotura ( Figs. 1 y 2 ). La sinovectomía en el carpo también se acompaña de
estabilización mediante agujas o bien artrodesis radiolunar en caso de deslizamiento cubital importante. Se
puede reforzar el lado cubital en caso de inclinación radial severa a través de transferencias tendinosas del
primer radial sobre el músculo cubital posterior. Otro gesto que atenúa el dolor en casos severos y avanzados
es la resección del nervio interóseo posterior a nivel de la muñeca.
Si las destrucciones articulares son muy invalidantes debe recurrirse a artrodesis ( Mannerfelt ) o artroplastias
metálicas o con implante de Swanson. Las artrodesis se harán rectas y no en flexión dorsal, excepto casos de
afectación bilateral en los que una muñeca se fijará en ligera flexión.
Figs. 1 y 2: El ligamento anular dorsal del carpo se coloca por debajo de los tendones extensores para
protegerlos de posibles resaltes óseos y envuelve a su vez al cubital posterior dorsalizándolo y evitando su
luxación.

ARTICULACIONES METACARPOFALANGICAS
Anatomía y fisiopatología
La deformidad típica de esta articulación es la desviación cubital con subluxación anterior. La propia anatomía
articular acentúa esta tendencia fisiológica a la desviación cubital:
• Asimetría de los cóndilos metacarpianos: el cartílago se extiende más por el lado cubital.
• Asimetría de los ligamentos laterales: el externo es más largo que el interno, por lo que la tracción
será mayor en el lado cubital.
• Musculatura intrínseca: los interóseos ejercen su acción estabilizadora en extensión, en flexión su
papel disminuye en favor de la cintilla dorsal. Los lumbricales únicamente se oponen a la supinación.
El que sí juega un papel muy importante de tracción en sentido cubital es el abductor del 5º dedo.
• Musculatura extrínseca: Los extensores convergen hacia la base del 4º MC y se mantienen en el eje
del dedo a través de su inserción en la 1ª falange. La fuerza resultante de los flexores se orienta
hacia el lado cubital también, aunque la inserción de la polea en la cabeza del MC los mantiene en el
eje del dedo.
• En el movimiento de agarre la dirección de las fuerzas del pulgar y del resto de la mano se orientan
hacia el lado cubital.
Todos estos factores se verán precipitados por la evolución de la enfermedad, ya que la invasión por el
pannus sinovial provocará una distensión capsular con destrucción ligamentosa y erosiones subcondrales; así
las inserciones que mantenían a los extensores y flexores en el eje del dedo se rompen y se produce la
inclinación cubital al no haber nada que los retenga, con luxación en las depresiones intermetacarpianas de
los extensores.
La inclinación radial del carpo da lugar a las manos en zig-zag, con inclinación cubital de las MC.
No todos los autores coinciden en afirmar la contractura de los interóseos cubitales, pero sí le conceden un
papel importante a la retracción del abductor del 5º dedo como factor agravante de la desviación cubital.
Conjuntamente la falange se luxa hacia delante y secundariamente se produce retracción capsular que a largo
plazo hará irreductible la luxación.
Clínica
Evoluciona en tres estadíos:
• Estadío I: sinovitis con desviación cubital únicamente en flexión, contrarrestada por los intrínsecos en
extensión.
• Estadío II: desviación cubital avanzada en extensión y flexión, con subluxación anterior pero
ausencia de lesiones osteoarticulares ( Figs. 3 y 4 ).
• Estadío III: desviación cubital avanzada, fijada con destrucción articular.

Figs. 3 y 4: Desviación cubital de las articulaciones MC con subluxación anterior. Marcada sinovitis.

Tratamiento
Siempre la muñeca deberá tratarse en primer lugar. En las MC en estadíos iniciales se realizarán
sinovectomías precoces, aunque este gesto aislado proporciona escasos resultados. Algunos practican
sinoviortesis químicas o con isótopos radiactivos que, además de pobres resultados evolucionan al desastre
en manos inexpertas.
Casi siempre es necesario asociar técnicas de reequilibrio cápsuloligamentoso actuando sobre tendones
extensores e intrínsecos además de cápsula y ligamentos.
En estadíos muy avanzados la artroplastia es la indicación, ya que en esta articulación así como en la
trapeciometacarpiana la artrodesis no se contempla por el déficit funcional que supone.
Centrándonos en las técnicas de reequilibrio existen numerosos procedimientos que contribuyen a reforzar el
lado radial y relajar el cubital:
• Reinserción o acortamiento del ligamento colateral radial.
• Reforzamiento del ligamento colateral radial a partir del extensor.
• Reinserción del extensor en la falange proximal.
• Transferencia del extensor propio del índice.
• Plastia de la lengüeta anastomótica intertendinosa
• Sección de los intrínsecos cubitales.
• Transferencia de los intrínsecos.
• Tenotomía del abductor del 5º dedo.
Las técnicas que aparecen subrayadas están ampliamente aceptadas, en el resto existe discrepancia de
opinión. Se emplean conjuntamente varias de ellas.
En cuanto a las artroplastias son el último escalón y conllevan la asociación de las técnicas anteriores para
conseguir buenos resultados. Pueden ser:
• no protésicas ( sinovectomía, resección de la cabeza del MC e interposición de partes blandas )
• protésicas: con implante ( Swanson ), que se mantienen en su posición por encapsulación fibrosa, o
articuladas, más modernas.

DEFORMIDADES EN DEDOS
Clasificación y fisiopatología
Los dedos, al igual que el resto de regiones anatómicas, poseen estructuras de contención y estabilización:
ligamentos laterales, placa volar y tendones extensores y flexores. A nivel lateral existen sistemas adicionales:
sistema oblicuo de los intrínsecos en la metacarpofalángica y ligamento retinacular y bandeletas laterales en
la interfalángica proximal.
La sinovitis articular provocará tumefacción con rigideces, erosiones subcondrales y destrucción de las
inserciones ligamentosas. La zona dorsal será la más precozmente afectada. Esta sinovitis también se
extenderá a los tendones, con la aparición de nódulos intratendinosos que impiden su deslizamiento por las
poleas ( dedo en resorte ). Poco a poco destruirá vainas e inserciones tendinosas provocando las
deformidades características: cuello de cisne, boutonniêre y dedo en martillo.
• Dedo en cuello de cisne: Se caracteriza por la hiperextensión de la IFP y la flexión de la IFD. Están
descritos varios tipos en base al grado de reductibilidad:
 Tipo I: IFP flexible en todas las posiciones. El origen puede ser la ruptura de la inserción del
extensor terminal por sinovitis, con flexión de la IFD y secundariamente extensión de la IFP.
Pero es posible que sea en la IFP donde se origine por ruptura del flexor superficial, con
hiperextensión de esta articulación y flexión secundaria de la IFD. En cualquier caso las
deformidades son reductibles.
 Tipo II: Flexión IFP limitada en ciertas posiciones. La MC y la musculatura intrínseca están
implicados en la deformidad. Si la MC está extendida o desviada radialmente la flexión de
IFP se limita.
 Tipo III: Flexión de IFP limitada en todas las posiciones.
 Tipo IV: Rigidez IFP con cambios óseos radiográficos. Evidencia de lesiones intraarticulares.
 Deformidad en Boutonniêre: La causa principal es la rotura de la inserción de la bandeleta media
del extensor a nivel de la falange media por sinovitis. Esto provoca la flexión de la IFP con un
desplazamiento lateral de las bandeletas laterales del extensor. Éstas y el ligamento retinacular
hiperextienden la IFD. En estadíos avanzados, debido a la retracción de la placa volar y del
ligamento retinacular, se pasará a un estado de irreductibilidad, con hiperextensión marcada de la
MC. Se diferencian tres estadíos: leve, moderado y severo, donde la reductibilidad de la IFP ya no es
posible. Esta deformidad es menos incapacitante que la de cuello de cisne porque permite el
movimiento de agarre durante mucho tiempo.
 Dedo en martillo: Flexión de la IFD provocada por la rotura subcutánea del tendón extensor en su
inserción en la falange distal. Evoluciona a irreductible por retracción de la placa palmar. Puede
ocasionar secundariamente un cuello de cisne por hiperextensión de la IFP.
Tratamiento de las deformidades
• Cuello de cisne:
 Tipo I: Se propone artrodesis en la IFD y reparación del flexor superficial mediante
tenodesis. También Littler describe su técnica de reconstrucción del ligamento retinacular
que restringe la hiperextensión de la IFP.
 Tipo II: Se combinan los procedimientos anteriores con la tenotomía de intrínsecos a nivel
de MC.
 Tipo III: La tenosinovitis de los flexores origina rigidez en la IFP que puede mejorar con
tenolisis y tenosinovectomías como procedimiento asociado a los anteriores.
 Tipo IV: Las alternativas son la artrodesis o artroplastia de la IFP. Se prefiere la artroplastia
para mantener cierto grado de movilidad, aunque en esta articulación la artrodesis no es tan
limitante como en la MC o TMC. Las partes blandas marcarán la pauta, ya que si no
disponemos de medios de sujección articular una prótesis articulada sufrirá luxación con
relativa facilidad, al igual que un implante de Swanson aunque éste se mantenga en su
posición por encapsulación fibrosa.
 Boutonniëre: Los estadíos precoces y moderados requieren reparación del aparato extensor
mediante reinserción de la bandeleta central ( aprovechando pequeños restos fibrosos en la falange
media antes que recurruir a plastias tendinosas que presentan mala evolución), dorsalización de las
bandeletas laterales que suelen presentar cierto grado de elongación y tendencia a la luxación de
nuevo, por lo que es conveniente aproximar las dos bandas a nivel del triángulo de Stack, y
artrodesis temporal de la IFP en extensión mediante agujas de Kirschner.
Cuando la enfermedad presenta estadíos más evolucionados se valorará la artrodesis o artroplastias,
en función de la movilidad, conservada o no, en las articulaciones vecinas valorando cada caso
individualmente, y teniendo en cuenta la integridad o destrucción de partes blandas. Si es posible se
dará prioridad a la artroplastia en 4º y 5º dedos, más móviles, para facilitar un buen agarre.
 Dedo en martillo: La alternativa que se contempla es la artrodesis de la IFD.

DEFORMIDADES DEL PULGAR


Clasificación (Nalebuff)
• Tipo I: Pulgar en Boutonniêre o en Z: Es el más frecuente. Se caracteriza por la flexión de la MC y
la hiperextensión IF. La proliferación de la sinovitis dorsal acaba destruyendo la inserción del
extensor corto del pulgar, responsable de la flexión de la MC. El extensor largo se luxa hacia volar y
cubital y junto a los intrínsecos es el responsable de la hiperextensión de la IF. La pérdida de soporte
dorsal agrava la subluxación hacia delante de la MC.
Si se trata de estadíos precoces se practicarán sinovectomías y realineación del extensor largo del
pulgar. En un segundo estadío, cuando todavía la IF es corregible pasivamente, se recomienda
artrodesis de la MC si presenta cambios importantes de destrucción y las articulaciones vecinas
mantienen cierto grado de movilidad, en caso contrario debe plantearse una artroplastia con
realineación del extensor. Si la deformidad está fijada sin posibilidad de reducción pasiva la mejor
indicación es la artrodesis IF y artroplastia MC. Sin embargo, los cambios destructivos son tan
importantes en ocasiones que sólo cabe la posibilidad de una doble artrodesis IF y MC que
estabilicen el pulgar.
• Tipo III: Deformidad en cuello de cisne o pulgar adductus: La segunda en frecuencia. En este
caso se presenta la MC en hiperextensión con flexión de IF y adducción del 1º MC. La alteración
surge en la TMC donde la distensión capsular y erosión de la superficie articular provoca subluxación
de la misma. La adducción se fija rápidamente y, aunque hay discrepancia de opiniones parece que
se debe a una retracción de la fascia más que a la de la propia musculatura.
El tratamiento va dirigido a corregir la TMC mediante artroplastias y evitando las artrodesis, puesto
que la movilidad del pulgar depende en gran medida de esta articulación. Las artroplastias pueden
ser con implante, con mal resultado a largo plazo porque tienden a luxarse, o realizando técnicas de
suspensión-interposición con partes blandas tras trapecectomías, que permiten eliminar el dolor,
mantener la longitud de la columna del pulgar y conservar cierto movimiento.
La hiperextensión de la MC deberá ser corregida por una capsulodesis anterior o artrodesis, y puede
ser necesario liberar la primera comisura abordando la fascia del adductor.
• Tipo IV: Poco frecuente. Se caracteriza por una desviación radial de la MC con una adducción
secundaria del metacarpiano. La causa se encuentra en la destrucción del ligamento colateral cubital
de la MC por sinovitis. No existe alteración primaria en la TMC.
El tratamiento va enfocado a restaurar la MC ( artrodesis o artroplastia ) y el ligamento colateral, así
como a liberar la primera comisura.
• Tipo II y V: Muy poco frecuentes.
Todas las deformidades anteriores pueden verse complicadas con inestabilidades y lateralizaciones de la
columna del pulgar, producidas por el debilitamiento de los sistemas cápsuloligamentosos internos de la MC e
IF, que se agravan por la repetición de los movimientos de agarre.

PROBLEMAS ASOCIADOS: SINOVITIS Y RUPTURAS TENDINOSAS


La artriris reumatoide se caracteriza por una proliferación sinovial, articular y tendinosa, como ya se ha
comentado. La sinovitis articular es responsable de las deformidades descritas en capítulos anteriores. Por el
contrario, la sinovitis tendinosa se presenta fundamentalmente en: cara dorsal y volar de muñeca y aspecto
volar digital. Esta tenosinovitis causa dolor, disfunción tendinosa y en última instancia ruptura del tendón por
invasión y desestructuración del mismo. Por esta razón las sinovectomías precoces cobran aquí gran
importancia.
La tenosinovitis de extensores se presenta como una proliferación “en alforjas”, muy llamativa, que puede ser
el primer síntoma de la enfermedad. Puede afectar a varios compartimentos de los seis existentes, es raro
que se presente aisladamente y suele ser dolorosa. La sinovectomía debe practicarse antes de que la
hipertrofia sinovial invada el tendón y lo debilite ocasionando su ruptura. Por el contrario una buena limpieza
del tendón evitará su ruptura con mucha probabilidad. Se considera que 6 meses de tratamiento médico sin
respuesta son indicación quirúrgica. Estas sinovectomías siempre se asocian a otros procesos quirúrgicos en
la muñeca.
La sinovitis de los flexores no siempre es tan llamativa como en la zona dorsal y la compresión del nervio
mediano en el túnel carpiano es el primer síntoma en muchas ocasiones. Debe practicarse la sinovectomía de
cada tendón, en un trayecto amplio, prolongándose hacia el túnel del carpo, con apertura del mismo y con
gran cuidado de preservar todos los ejes vasculares y nerviosos, muy distorsionados en su anatomía en estos
casos. Posteriormente debe revisarse el suelo del túnel en busca de resaltes óseos, sobre todo del
escafoides, que pudieran ocasionar la ruptura tendinosa, y proceder a su resección.
También en el canal digital debe realizarse tenosinovectomía de los flexores para evitar adherencias y rigidez
del dígito, preservando las poleas. Una excepción sería la polea A1, que cumple criterios de apertura en el
llamado dedo en resorte caracterizado por el bloqueo del tendón a su paso por la polea debido al desarrollo
de nódulos en el propio tendón, que deben buscarse y resecarse ( Fig. 5 ).

Fig. 5. Importante sinovitis en tendón flexor en el canal digital con poleas preservadas.

Las rupturas tendinosas pueden producirse por la propia invasión sinovial que los debilite, o bien por resaltes
óseos que provoquen el mismo efecto.
Las rupturas de los extensores en la muñeca es posible tratarlas mediante sutura término-terminal con muy
buenos resultados. Si esto no es posible, se recurre a la anastomosis del muñón distal con los tendones
vecinos, respetando los extensores propios del 2º y 5º dedo, si es posible, para conservar su autonomía. Otra
posibilidad es el injerto tendinoso autólogo o de banco para la reparación. En el caso del extensor largo del
pulgar, roto habitualmente a nivel del tubérculo de Lister en la muñeca, existe la posibilidad de realizar la
transferencia del extensor propio del índice al muñón distal del ELP, con excelentes resultados.Todos estos
procedimientos deben asociarse con técnicas complementarias de protección y eliminación de resaltes óseos
en la muñeca.
Las rupturas de los tendones flexores son más complejas y requieren varios tiempos en ocasiones. Si se trata
del flexor profundo a nivel de palma o muñeca la anastomosis con los vecinos o el injerto corto pueden ser
útiles. Si por el contrario la rotura ocurre en su inserción en la falange distal o en el canal digital, se puede
optar por la artrodesis de la IFD, o la reconstrucción en un tiempo o dos ( depende de si existe vaina digital o
debe neoformarse previamente con una varilla de Silastic ) con el superficial intacto, un injerto autólogo o de
banco. Cuando ámbos superficial y profundo se encuentran seccionados debe darse prioridad al profundo,
mediante anastomosis con los vecinos, transferencias tendinosas o injertos, dependiendo del nivel de lesión
en cada caso. Cuando se trata del flexor largo propio del pulgar y se opta por una transferencia suele usarse
el flexor superficial del cuarto dedo. Frecuentemente se rompe por la fricción del escafoides al paso del
tendón por el canal del carpo.

ORTESIS Y REHABILITACION DE LA MANO REUMATICA


Las ortesis ocupan un lugar muy importante en el tratamiento de las deformidades, tanto para prevenir su
aparición como para proteger la mano en el postoperatorio. Pueden ser de reposo: usadas en los brotes o
como descanso nocturno, inmovilizando la mano en postura funcional para evitar posturas viciosas.
Funcionales, que permiten usar la mano impidiendo la aparición de deformidades y mejorando su función. Las
hay estáticas y dinámicas.
Correctoras: corrigen determinadas deformidades.
Postquirúrgicas: suelen ser dinámicas.
La rehabilitación postoperatoria es esencial para conseguir buenos resultados. Requiere estrecha
colaboración entre cirujano, paciente y rehabilitador.

BIBLIOGRAFIA
1. Allieu Y, Brahin B. Las deformidades de la mano reumatoide y sus tratamientos.
2. Allieu Y, Brahin B et al. The surgical treatment of the Rheumatoid wrist. Current perspectives. Ann
Chir Main, 3, 1, 58-65, 1984.
TEMA 47. MANEJO DE LAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL TORAX Y ABDOMEN

M. Carmen de la Fuente Alemany. Residente 5º año. Hospital Universitario “La Fe” (Valencia)
Luis E. Albillos García. Residente 4º año. Hospital Universitario “La Fe” (Valencia)
Pablo Baena Montilla. Médico Adjunto. Hospital Universitario “La Fe” (Valencia)
Javier Fernández-Palacios Martínez. Médico Adjunto. Hospital Virgen del Pino (Las Palmas de Gran
Canaria)

PARTE I: MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL TÓRAX

INTRODUCCION
Las deformidades congénitas del tórax son un grupo muy heterogéneo de trastornos tanto de la infancia como
del adulto que comúnmente consisten en una ausencia o deformidad ósea y cartilaginosa con alteraciones
musculoesqueléticas asociadas.
La gran mayoría de las deformidades de la pared torácica se reparan sólo por motivos estéticos. Raramente
implican trastornos funcionales que indiquen la cirugía.
Las deformidades más comunes son el pectus excavatum, pectus carinatum y síndrome de Poland. Otros
trastornos son las fisuras esternales, las deformidades costales y el infrecuente pero fatal, por su gravedad,
síndrome de Jeune.

PECTUS EXCAVATUM
Introducción
El “pectus excavatum” o “tronco en embudo” es la deformidad torácica más común. Se caracteriza por la
depresión de la pared torácica usualmente comenzando en la unión manubrio-corporal (ángulo de Louis) y
alcanzando su punto más profundo en la unión xifoesternal.
Se trata de una malformación ósea y cartilaginosa que puede ser leve y apenas notable en algunos casos y
sintomática y grave en otros. Por lo general el pectus excavatum es diagnosticado poco después del
nacimiento. En algunas ocasiones se hace evidente después de la adolescencia temprana. Siempre que la
deformidad progrese más allá de la adolescencia está asociada de modo característico con escoliosis
dorsolumbar, hombros caídos y abdomen protruyente. La deformidad es en ocasiones tan severa que el
esternón contacta con los cuerpos vertebrales o lateralmente a estos alcanzando la gotera paravertebral.
Esos casos están asociados con abdomen compensatorio.
Esta deformidad tiene una incidencia aproximadamente de 1 cada 300 nacidos vivos. De predominancia en
varones (3:1).
Etiopatogenia
En la actualidad el concepto más aceptado es que la deformidad se origina por una alteración en el
crecimiento de los cartílagos costales, que pueden estar rotados, fusionados o deformados. El primer y
segundo cartílago costales son habitualmente normales. Pero los cartílagos costales por debajo de estos
presentan una orientación anormal y una angulación posterior progresiva. El cuerpo del esternón presenta
una curvatura posterior. La parte superior del esternón (el manubrio), es normal. El punto de máxima
depresión suele ser justo arriba de la unión con el xifoides. Suele ser común asociarse a deformidades
asimétricas, como por ejemplo rotación del esternón hacia la derecha.
Manifestaciones clínicas
La mayoría de los pacientes con pectus excavatum son asintomáticos , aunque en adolescentes y adultos
jóvenes pueden manifestar leve disnea, palpitaciones o cierta limitación de las actividades . Los pacientes con
las deformidades en pectus excavatum más severas pueden tener limitaciones para realizar ejercicios
vigorosos y pueden sufrir insuficiencia cardiaca y respiratoria.
Aproximadamente un tercio de los pacientes tienen historia familiar de deformidad de pared torácica. Se
asocia a varios trastornos músculo-esqueléticos como el síndrome de Marfan, escoliosis dorsolumbar,
sindactilia, etc.
Las deformidades más severas se aprecian en los pacientes con síndrome de Marfan. Son pacientes de talla
alta, cara delgada, extremidades largas, dedos largos. El examen oftalmo-lógico revelará subluxación del
cristalino, lo que es patognomónico. Tienen patologías cardiacas asociadas, como insuficiencia valvular mitral
o aórtica, prolapso mitral.
La malformación congénitas cardiacas no asociadas a síndrome de Marfan se presentan en un 2% de los
pacientes con pectus excavatum.
Las depresiones de la pared torácica se identifican durante la infancia en casi el 90% de los pacientes. La
depresión progresa durante la niñez y es más pronunciada durante la pubertad. Con el crecimiento puede
desarrollarse una característica postura con hombros caídos hacia delante, cuello extendido hacia delante,
cifosis, abdomen prominente.
Evaluación preoperatoria
Para establecer el grado de severidad de la deformidad torácica se suelen utilizarse varios métodos:
radiografía lateral de tórax o TAC torácico. Si se sospecha escoliosis, es aconsejable obtener radiografías de
raquis toracolumbar y consulta al ortopeda.
La evaluación psíquica es necesaria para determinar la necesidad de la intervención.
El hallazgo más común en la radiografía antero posterior es un aumento de la silueta cardiaca en tórax
izquierdo. La distancia normal desde la superficie anterior de la columna vertebral a la superficie posterior del
esternón promedia 9 cm en la mujer adulta y 10.5 cm en el hombre. La deformidad en pectus excavatum se
determina como “leve” cuando la distancia es mayor de 7 cm y “marcada” cuando es de 5 a 7 cm y “severa”
cuando es menor de 5 cm.
Para optimizar los resultados cosméticos, se debe estimular a los pacientes mayores para estructurar un
programa de entrenamiento preoperatorio. Este programa está encaminado a fortalecer y alargar los
músculos pectoral, dorsal ancho, paraespinal, romboide, serrato y recto abdominal. Aparte de los efectos
cosméticos, el aumento de la masa muscular estabiliza y protege el esternón y la pared torácica y mejora la
mala postura del paciente.
Indicaciones quirúrgicas
En la gran mayoría de los pacientes con pectus excavatum la indicación primaria para la cirugía suelen ser
razones estéticas. Aunque la mayoría de los pacientes son relativamente asintomáticos, las consecuencias
psicológicas pueden ser significativas.
La corrección quirúrgica suele estar indicada en :
• Niños con deformidad severa.
• Niños con progresión documentada de la deformidad.
• Niños y adultos jóvenes con deformidad.
• Adultos sintomáticos.
Es aconsejable realizar la cirugía entre los 2 y los 6 años de edad con anterioridad al disturbio del desarrollo
de la personalidad y antes de la aparición de los problemas ortopédicos que aparecen en la pubertad. La
cirugía es también técnicamente más fácil y mejor tolerada por los pacientes. Tiene, no obstante, el
inconveniente de la posibilidad de recidiva.
Técnicas quirúrgicas
La mayoría de las técnicas de reparación del pectus excavatum son modificaciones del procedimiento descrito
por Ravitch.
Casi todas las técnicas incluyen la resección bilateral y subperióstica de los cartílagos costales anómalos, la
movilización del esternón, la osteotomía esternal y la fijación del esternón en la posición correcta. Las
diferentes técnicas se distinguen por los medios mediante los cuales se corrige la angulación esternal y los
métodos de fijación del esternón en su posición.
Se utiliza normalmente una incisión transversal en el pliegue inframamario. Se usa la incisión vertical
medioesternal en pacientes más mayores, altos, pacientes con síndrome de Marfan o en aquellos que se les
prevea cirugía cardiaca en el futuro.
Se elevan los colgajos subcutáneos y del pectoral para exponer por completo el cuerpo del esternón y los
cartílagos costales anómalos (Fig. 1). En la parte inferior, se debe realizar cuidadosa disección de la inserción
del músculo rectus abdominis en el apéndice xifoides, así como de las interdigitaciones del mismo al pectoral.
Esos se deben reconstruir al final del proceso (Fig. 2).
Una vez se realiza la resección completa de los cartílagos costales se liberan del esternón el xifoides, los
músculos intercostales y las vainas del pericondrio. La angulación del esternón se debe corregir e incluso
sobrecorregir unos 15 a 20 grados.
Para ello puede realizarse una osteotomía transversa anterior monocortical a nivel del punto donde el
esternón comienza su depresión posterior. La posición se mantiene con suturas alámbricas que atraviesan en
espesor completo el esternón.
El método preferible, sin embargo es la técnica de Ravitch. Todas las inserciones de los músculos
intercostales deben ser seccionadas de los laterales del esternón. Se debe asegurar también que los
extremos de los cartílagos costales están completamente eliminados para evitar relieves inestéticos con
posterioridad en el crecimiento. La pleura debe despegarse cuidadosamente de la cara posterior del esternón
hasta 1 o 2 cm por encima del punto donde se inicia la depresión. Bajo visión directa se realiza disección
roma del espacio retroesternal evitando rotura de la pleura. Esto es más frecuente en el lado derecho donde
la pleura tiene su limite hasta bajo mismo del esternón que en el lado izquierdo donde llega solo hasta el
borde lateral del esternón.
Después se practica osteotomía monocortical transversa posterior justo por encima del punto de inicio de la
deformidad en depresión (Fig. 3). Se debe evitar la fractura completa debido al riesgo de necrosis del
esternón. Se mantiene la corrección mediante injerto óseo en la osteotomía y fijándolo con sutura alámbrica a
través del espesor completo del esternón (Fig. 4).

Bentz describió una variante de la técnica utilizando fijación rígida de la osteotomía mediante placas de
reconstrucción mandibulares verticales. Una vez fijada la osteotomía, se sutura sin excesiva tensión el
pericondrio de los cartílagos costales resecados y los haces de los músculos intercostales al esternón para
estabilizarlo y guiar el crecimiento de nuevo de los cartílagos costales, lo cual suele llevar unas 6 u 8
semanas.
Ravitch aconsejaba también en su procedimiento la fijación en “trípode” del esternón superior. Para ello la
sección del primer cartílago intercostal sano (usualmente el segundo o tercero) se realiza de forma oblicua y
luego se sutura un extremo de la sección sobre el otro. Actualmente la mayoría de los cirujanos han
abandonado ese detalle técnico ya que no parece ser excesivamente importante para la fijación y produce
cierto relieve inestético.
Para completar la fijación, hay cirujanos que argumentan que no se precisa ningún tipo de procedimiento extra
más. Sin embargo, es conveniente, ya que el esternón ha sido completamente liberado y su porción inferior es
móvil.
La fijación esternal horizontal minimiza el movimiento paradójico de la pared torácica y disminuye el dolor
postoperatorio. Además es esencial en niños mayores, adolescentes, rotaciones de esternón y síndrome de
Marfan. Cualquier intervención para tratar la recidiva del pectus excavatum requiere de fijación horizontal.
Hay una gran variedad de técnicas para la fijación horizontal que incluyen el uso de alambres, injertos
costales vascularizados, agujas de Kirschner, clavos de Steinman, placas, mallas protésicas, etc (Fig. 5).
En aquellos casos donde se prevé crecimiento de la pared torácica y desarrollo se realiza la fijación con
agujas de Kirschner transesternales fijadas lateralmente a las costillas. Las agujas de Kirschner se extraen a
los seis meses mediante incisión bilateral periareolar. En adultos y adolescentes se realiza la fijación con
placas de reconstrucción. Estas placas son también interesantes para rotaciones del esternón. Para niños
pequeños menores de 7 años sin síndrome de Marfan asociado no se necesita fijación, salvo la vertical.
Finalmente se procede a la meticulosa aproximación del pectoral y recto abdominal para favorecer el
resultado cosmético. El pectoral se debe suturar lo más próximo posible a la línea media, incluso solapados
(Fig. 6). Se coloca drenajes en los espacios submuscular y subcutáneos. Incluso, ocasionalmente, puede
colocarse drenaje torácico. Conviene un control radiológico torácico postoperatorio.
La actividad física se evitará durante tres meses, tras los cuales se comenzará progresivamente un
entrenamiento con pesas y natación para fortalecer la musculatura. A los seis meses es posible retirar las
fijaciones internas tipo agujas de Kirschner, pudiendo entonces comenzar a realizar actividades tipo deporte
de contacto.
Conclusión
La clave para obtener buenos resultados estéticos son la total conservación de las vainas de pericondrio de
los cartílagos costales, la sobrecorrección del ángulo del esternón y la estabilización final correcta.
Las complicaciones postoperatorias más comunes son las atelectasias pulmonares. La infección de la herida
y el neumotórax son raros. Seromas en la herida tras la retirada de drenajes es rara pero puede ocurrir y
precisa de su aspiración.
Las complicaciones tardías incluyen:
• Fractura y migración de la osteosíntesis interna.
• Infección del material de osteosíntesis.
• Protrusión de uno o más de los cartílagos costales regenerados.
• Cicatriz queloidea.
• Recidiva. La incidencia de recidiva es del 3%.

PECTUS CARINATUM
Introducción
El pectus carinatum (tórax en quilla o pecho de pollo) es una deformidad con protrusión de la pared anterior
del tórax y es considerada opuesta a la deformidad pectus excavatum. El pectus excavatum es 10 veces más
frecuente que el pectus carinatum. A diferencia de las deformidades por depresión del tórax, esta anomalía de
la pared torácica es característica-mente muy suave o casi imperceptible en la primera infancia, pero la
prominencia aumenta progresivamente durante la fase de rápido crecimiento de la pubertad.
Patología de la pared torácica. Tipos
La deformidad se produce por un sobrecrecimiento de los cartílagos costales con protrusión hacia delante del
manubrio, cuerpo y apéndice xifoides. Las deformidades del pectus carinatum son mucho más variadas que el
pectus excavatum, siendo comunes formas asimétricas, atípicas y rotaciones. Se pueden distinguir tres tipos
distintos de expresiones fenotípicas de la misma deformidad según la localización de la máxima convexidad y
la presencia de rotación o depresión del esternón.
• Deformidad condrocorporal o baja (la más común): El cuerpo del esternón protruye de manera que el
nivel de unión entre esternón y xifoides es el punto más prominente de la pared anterior del tórax.
Asociado con la protrusión, está la depresión lateral de costillas y cartílagos costales a ambos lados
del esternón, acentuando su prominencia.
• Deformidad condromanubrial o alta (rara): También denominada deformidad del “tórax de paloma”.
Se caracteriza por la proyección del manubrio y los cartílagos adyacentes primero y segundo, con el
cuerpo esternal vertical o dirigido hacia atrás. En un corte sagital, el esternón tendrá configuración en
Z.
• Deformidad mixta: Históricamente denominada como pectus excavatum unilateral. Consiste en una
depresión de los cartílagos costales de uno de los lados y esternón, con protrusión compensatoria
y/o rotación en el lado contralateral.
Manifestaciones clínicas
Hay un 26% al 33% de incidencia familiar de deformidad de pared torácica asociadas en los pacientes con
pectus carinatum. Muchas anomalías musculoesqueléticas se asocian con la deformidad de protrusión
torácica, siendo lo más característico el 15% de incidencia de escoliosis. Otras anomalías asociadas son el
síndrome de Marfan, la neurofibromatosis, el síndrome de Poland y la enfermedad de Morquio.
No se ha encontrado afectación cardiopulmonar atribuible a la anomalía torácica; sin embargo, si existe una
incidencia más alta de asma comparado con las deformidades con depresión torácica.
Evaluación preoperatoria
El motivo de consulta de los padres al cirujano suele ser la deformidad inestética de la pared torácica. Al igual
que en el pectus excavatum este tipo de deformidad es fundamentalmente estético, aunque con implicaciones
sociales y psicológicas. No suele requerirse estudio radiológico previo. Si se sospecha síndrome de Marfan
asociado conviene un estudio ecocardiográfico. Al igual que en el pectus excavatum se estimulará el
entrenamiento muscular preoperatoriamente.
Técnicas quirúrgicas
A diferencia de la gran variedad de técnicas quirúrgicas posibles para la reparación del pectus excavatum
existe una menor diversidad en el pectus carinatum.
Se emplea fundamentalmente la técnica de Ravitch, puesto que la patología reside en los cartílagos costales.
Se realiza la resección bilateral de los cartílagos sin manipular el esternón (salvo casos excepcionales). El
pericondrio es característicamente redundante por lo que se tensa y acorta usando suturas trenzadas (Fig. 7).
Los músculos intercostales se fijan al lateral del esternón. De este modo se tensa el esternón en dirección
hacia abajo evitando la necesidad de realizar una osteotomía. La reinserción del pectoral y el músculo recto
abdominal y su reaproximación anterior también contribuye a realizar presión anterior favoreciendo la
corrección.
La osteotomía se reserva para los pacientes con deformidad condromanubrial. Se practican dos osteotomías
en cuña anteriores a nivel de los puntos de máxima convexidad.
Cuando exista rotación esternal, normalmente puede ser tratado eficazmente con resección bilateral de los
cartílagos costales, aunque también puede utilizarse osteotomía en cuña lateral para su corrección.
La variación más frecuente de la técnica descrita utiliza también el principio de la resección de los cartílagos
costales, pero sin embargo en lugar de tensar el pericondrio con las suturas se realiza una osteotomía en
cuña anterior a nivel del punto superior de mayor prominencia.

Conclusión
Los resultados cosméticos suelen ser excelentes en el 100% de los casos. Las complicaciones de la cirugía
son infrecuentes y bastante similares a las descritas en la cirugía del pectus excavatum.
La recidiva es rara y suele estar relacionada con defecto técnico en el procedimiento. El desarrollo y el
crecimiento de la pared torácica son normales tras la cirugía.

SINDROME DE POLAND
Introducción
El síndrome de Poland ha sido descrito con una variedad de anomalías asociadas centradas alrededor del
miembro superior y tórax.
Consiste en la completa o parcial (se conserva el origen clavicular) ausencia del pectoral mayor y menor
(pérdida del pliegue axilar), ausencia de vello axilar, hipoplasia de la grasa subcutánea, hipoplasia o aplasia
mamaria ipsilateral, atelia, deformación o ausencia de segmentos costales(es típico de segundo a cuarto o de
tercero a quinto) (Fig. 8), sindactilia, ausencia de falanges medias, fusión de los huesos del carpo y/o
braquidactilia. El grado más extremo de deformidad de la mano es la ausencia completa de la misma.
La escápula puede ser más pequeña y alada (deformidad de Sprengel). En casos severos puede haber
movimientos paradójicos del tórax, así como herniación anterior del pulmón.
Etiopatogenia
La etiología del síndrome de Poland es desconocida, aunque existen tres teorías aceptadas:
• Migración anormal de los tejidos embrionarios que forman los músculos pectorales.
• Hipoplasia de la arteria subclavicular.
• Alteraciones intra útero.
Las alteraciones de la pared torácica que se pueden encontrar son:
• La parrilla costal normal con ausencia de músculo pectoral. Es la más común.
• Depresión en parrilla costal y esternón ipsilateral. Es común la protrusión y rotación en esternón
contralateral.
• Hipoplasia costal ipsilateral sin depresión o protrusión significativa de cualquier segmento costal o
esternón. Este defecto raramente requiere intervención quirúrgica.
• Aplasia costal con depresión de las costillas adyacentes y rotación esternal.
Manifestaciones clínicas
El síndrome de Poland ocurre esporádicamente en aproximadamente 1 de 32.000 nacidos vivos y es
raramente familiar. Las lesiones de la mano son variadas en extensión y severidad. Desde agenesia de la
mano a sindactilia.
Se han descrito asociaciones de ese síndrome con leucemia, síndrome de Moebius, etc. El defecto
predominante en pacientes con Poland depende de la afectación de varios componentes. Mientras todos los
pacientes tienen cierto grado de afectación de la pared torácica con ausencia o hipoplasia de músculo
pectoral, pocos tienen deformidades de pared torácica severa suficiente para requerir cirugía. El defecto
muscular no es un problema psicológico severo ni causa debilidad en la extremidad superior ipsilateral. Las
anomalías costales llaman la atención del cirujano como malformaciones mamarias (o aplasia) en mujeres
pospúberes.
Evaluación preoperatoria
Los pacientes con ausencia de costillas son candidatos a la reparación quirúrgica.
Las mujeres son potenciales candidatas a la cirugía si el desarrollo del tórax provoca trastornos estéticos, con
hipoplasia o aplasia de la mama ipsilateral. La ausencia de costillas puede provocar una herniación anterior
del pulmón con movimientos paradojales del tórax durante la respiración. También las estructuras
mediastínicas son vulnerables a traumatismos. Si es posible la reparación debería ser llevada a cabo en la
infancia precoz porque las costillas que bordean la deformidad pueden curvarse, aumentando la deformidad.
La tomografía computerizada preoperatoria con imágenes tridimensionales o la resonancia magnética, el
examen físico; ayudan a determinar la necesidad y la extensión de la reparación.
El músculo latissimus dorsi es usado para el aumento de la pared torácica, por lo tanto la hipoplasia de este
músculo que puede estar presente en algunos pacientes con síndrome de Poland está implicada en el fallo
del colgajo muscular.
Con un entrenamiento preoperatorio del latissimus dorsi y pectoral (si está presente) en pacientes mayores,
se consigue mejores resultados.
Técnicas quirúrgicas
Los tres aspectos a tener en cuenta en la reconstrucción del síndrome de Poland son:
• Estabilización de la pared torácica.
• Reconstrucción mamaria.
• Relleno del tejido hipoplásico.
Históricamente, algunos cirujanos planearon la reconstrucción por etapas, particularmente en mujeres
pospúberes, en las que se retrasa la reconstrucción mamaria. Actualmente, no es contraindicación de
reparación en una única etapa, considerando los tres aspectos de la reconstrucción.
La estabilización de la pared torácica en pacientes con aplasia costal se lleva a cabo usando injertos costales
autólogos contralaterales, utilizando la misma incisión. La costilla se divide en dos injertos, cada uno de los
cuales posee un potencial de revascularización (Fig. 9). Se mantienen las costillas en posición para conseguir
un contorno normal de la pared torácica, pero precisan cobertura ya que están desprovistas de músculo y
tejido subcutáneo.

Para la cobertura del injerto costal es preferible un colgajo muscular ipsilateral de latissimus dorsi. El origen
del músculo es transpuesto del lado posterior del húmero al anterior para restaurar el pliegue axilar anterior
(Fig. 10).

La transferencia anterior del músculo cumple varios propósitos:


• Protege los injertos costales.
• Proporciona un volumen más normal a la pared torácica.
• Sirve de base para colocar la prótesis mamaria. Es necesaria una mastopexia contralateral para
mantener la simetría.
Como alternativa puede utilizarse materiales sintéticos como Goretex o Marlex.
Conclusión
Los resultados a largo plazo de la reconstrucción de la pared torácica son relativamente buenos con las
técnicas anteriores. Los resultados utilizando materiales sintéticos son inferiores a las transferencias
musculares.
Las complicaciones de este proceso se producen cuando se lesiona el paquete vasculonervioso del latissimus
dorsi (provocando atrofia o necrosis del colgajo) o cuando se entra en cavidad torácica, requiriendo tubo de
drenaje.
La mamoplastia de implantación consigue excelentes resultados.

SINDROME DE JEUNE
Introducción
También llamado “distrofia torácica asfixiante”, es un trastorno autosómico recesivo caracterizado por una
cavidad torácica estrecha e inmóvil, policondrodistrofia y enfermedad renal (nefronoptisis).
Patología de la pared torácica
Las anomalías óseas del síndrome de Jeune son el resultado de una alteración en la formación endocondral
del hueso, a nivel intrauterino. Es patognomónico en recién nacidos con tórax estrecho en forma de campana
y abdomen protuberante. El tórax es estrecho en los ejes transverso y sagital y virtualmente rígido debido a la
horizontalización de las costillas. La costilla es corta y ancha y las uniones condrocostales apenas alcanzan la
línea axilar anterior. Desde la cuarta a la novena costilla se doblan hacia dentro, normalmente a nivel de la
unión costocondral. El cartílago costal es irregular y abundante. La clavícula es larga, ancha y alta (Fig. 11).

Histológicamente, los cambios óseos parecen una condrodisplasia y el examen de las uniones condrocostales
revelan osificación endocondral que progresa desordenada y pobremente, dando como resultado una
disminución en la longitud costal.
Manifestaciones clínicas
El 45% de los casos se dan en hermanos y el 7% en descendentes de uniones consanguíneas. El 50% se
diagnostican en el primer mes de vida, el resto se informan dentro de los seis meses de edad. Existen dos
expresiones clínicas de la enfermedad: una forma neonatal potencialmente fatal y otra forma más débil que se
manifiesta en niños más mayores.La forma neonatal, tiene dos subtipos: aquellos pacientes que requieren
una inmediata ventilación mecánica y no se pueden destetar y aquellos que después de varios brotes de
neumonía recurrente requieren intubación y soporte ventilatorio. Desde el punto de vista mecánico, estos
pacientes presentan enfermedad pulmonar restrictiva severa, además los pulmones son severamente
hipoplásicos y frecuentemente presentan hipertensión pulmonar.
Sin un proceso operativo que aumente el volumen de la cavidad torácica, los neonatos afectos, sucumbirán a
complicaciones de la misma enfermedad o de la ventilación mecánica prolongada.
Fenotípicamente, el segundo grupo de pacientes presenta una pared torácica idéntica a la de los neonatos,
sin embargo, estos muestran sólo moderados síntomas respiratorios al nacer y pueden ser tratados durante
años sin ventilación mecánica; probablemente debido a la variable severidad de la hipoplasia pulmonar
subyacente y compliance de la pared torácica. En estos casos la reconstrucción de la pared torácica no está
indicada. Estos pacientes requieren intervenciones por la enfermedad renal en su estadio final.
Las anomalías esqueléticas asociadas ocurren como consecuencia de la condrodisplasia difusa, más evidente
de los huesos de las extremidades y pelvis. Los miembros son cortos y anchos. La pelvis es pequeña e
hipoplásica con huesos iliacos cuadrangulares.
Evaluación preoperatoria
Es obligatoria una analítica básica con función pulmonar, renal, gases arteriales.
El estudio detallado de la morfología de la pared torácica se obtiene mediante radiografía simple de tórax y
TAC torácico. Al igual que en el síndrome de Poland, es conveniente la reconstrucción tridimensional del tórax
mediante el TAC para evaluar las alteraciones y planificar el proceso quirúrgico.
Técnicas quirúrgicas
Las técnicas quirúrgicas de síndrome de Jeune van encaminadas a aumentar el volumen intratorácico. Casi
todos los procesos incluyen el corte longitudinal del esternón, ensanchando la distancia entre las dos mitades.
El esternón se mantiene en su posición utilizando variedad de métodos, injertos óseos con placas de fijación
metálicas, materiales de acero inoxidable de poste, injertos costales y prótesis de metacrilato.
El proceso quirúrgico consiste en:
• Cortar y ensanchar, separando el esternón.
• Mantener la separación con postes de metal y acrílico.
• Abriendo la pleura bilateralmente para liberar los pulmones atrapados. Este manejo crítico aumenta
de forma muy importante el volumen pulmonar; sin este paso, se consiguen sólo modestos aumentos
en la función pulmonar intra y postoperatoria.
• Reparación del defecto pleural con un parche protésico.
• Resección subperióstica bilateral completa de las costillas deformadas y su cartílago, normalmente
de la cuarta a la séptima, incrementará el volumen intratorácico.
Davis et alt. describen recientemente una nueva técnica para aumentar el volumen intratorácico en pacientes
con Jeune sin división del esternón. La pared torácica se alarga con la división y resección subperióstica de
un segmento de 4 a 5 cm de las cuatro costillas contiguas y del tejido subyacente de forma escalonada de
modo que o bien la costilla o el periostio cubre el pulmón. La separación costal se mantiene con placas de
titanio. La formación de hueso precoz se demuestra en la radiografía de tórax a los cinco meses.
Desgraciadamente, esta técnica se aplicó sólo a un paciente de 4 años, sin evidencia de enfermedad severa y
no existe documentación de la función pulmonar pre y postoperatoria o TAC. Más pacientes, seguimiento a
largo plazo y test rigurosos de control de la función pulmonar, son necesarios para determinar la utilidad de
este método.
Conclusión
La rara supervivencia a largo plazo en pacientes operados parece estar relacionada con la severidad de la
hipoplasia pulmonar subyacente y el grado de expansión intratorácica después de la cirugía.

OTRAS MALFORMACIONES TORACICAS


Malformaciones congénitas del esternón
La primera manifestación embriológica del esternón es la presencia a ambos lados de la línea media , a las
seis semanas de unos acúmulos de células mesenquimales dispuestas en forma de bandas verticales, que en
las siguientes semanas convergen en la línea media comenzando en la parte craneal y descendiendo en su
fusión hasta la zona caudal del futuro esternón, a fin de conseguir una unión completa.
Por otro lado los cartílagos costales avanzan en su crecimiento hasta alcanzar las barras esternales. En la
novena semana este proceso ha finalizado convirtiéndose los esbozos esternales primitivos en tejido
cartilaginoso. Se comprende que cualquier anomalía en la evolución de este proceso da lugar a
malformaciones congénitas:
• Defectos en la fusión de la mitad inferior del esternón, como son: bifidez del apéndice xifoides,
perforación esternal y defectos en la pared anterior del abdomen y del diafragma.
• Separación incompleta de las barras esternales con unión a nivel del manubrio. En ocasiones existe
una pentalogía de manifestaciones (pentalogía de Cantrell), representada por :
o Separación incompleta del esternón.
o Dehiscencia de la pared abdominal con presencia a veces de onfaloceles.
o Afecciones congénitas de pericardio con comunicación pleural.
o Defectos de fusión de la parte anterior del diafragma.
o Malformaciones congénitas del corazón.
• Separación completa de ambas barras esternales.
• Asociación de las dos variedades anteriores con anomalías de la piel y del pericardio dando lugar a
la ectopia cordis. Esta malformación suele ser fácilmente detectable en la clínica por la evidencia del
latido cardíaco inmediatamente debajo de la piel. Su tratamiento debe realizarse precozmente
mediante la aproximación y sutura de ambas barras esternales. Si ello no fuera posible se ha
recomendado la sección con un gran bisel de todos los cartílagos costales lo que permite una mayor
facilidad para la aproximación de las barras esternales a la línea media.
La “ectopia cordis” es una rara malformación congénita en la que el corazón se sitúa fuera de su
alojamiento anatómico. Puede estar situado en la región cervical , sobre la pared anterior del tórax o
en el abdomen. La cervical es la de peor pronóstico pues resulta incompatible con la vida, mientras
que existen casos descritos de la abdominal que vivieron sin corregir la anomalía varios años. El
tratamiento requerirá la introducción en el tórax lo más precoz posible, existiendo el riesgo de la
angulación y torsión de los grandes vasos.
Malformaciones congénitas de las costillas
Pueden ser debidas a:
• Agenesia de una o varias costillas, localizadas frecuentemente en las dos últimas.
• Hipoplasia , frecuente cuando existen hemivértebras que producen escoliosis dorsales.
• Aumento del número con aparición de costillas supernumerarias. Comúnmente ocurre a nivel cervical
dando lugar al síndrome de costilla cervical y de la salida torácica.
• Bifidez costal produciendo imágenes radiográficas que pueden ser confundidas con cavernas
pulmonares.
• Fusión de una o varias costillas, pudiendo ocurrir en la parte anterior o posterior principalmente si
existe escoliosis.
Las malformaciones costales suelen pasar clínicamente desapercibidas pero a veces producen dolores
torácicos debidos a compresiones nerviosas. Las agenesias de costillas pueden ocasionar puntos débiles en
la pared torácica con formación de hernias pulmonares. El defecto cosmético es en ocasiones muy manifiesto.
Esporádicamente se asocian a otras anomalías de la pared torácica como ocurre en el llamado síndrome
mama-pectoral-costilla en el que existe junto a la ausencia de la segunda, tercera o cuarta costilla , una falta
de la porción costal del pectoral mayor, agenesia de todo el pectoral menor, hipoplasia de la mama y pezón y
escaso desarrollo del tejido celular subcutáneo. Estos enfermos presentan respiración paradójica, y si ocurre
en el lado izquierdo son visibles los latidos cardíacos. La reparación quirúrgica debe efectuarse no sólo con
vistas a corregir los defectos cosméticos sino con el fin de brindar protección y prestar estabilidad a la pared
torácica.
PARTE II: MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA PARED ABDOMINAL

INTRODUCCION
La pared abdominal forma una barrera que protege varios órganos vitales.
Entre sus funciones podemos destacar: postura, caminar, inclinación del tronco, levantarse, defecación y
micción, parto, respiración, vómito y tos. Cualquier anomalía en la estructura de la pared que altere su
funcionalidad, puede comprometer la propia vida.

RECUERDO EMBRIOLOGICO
Tras formarse el disco embrionario, las estructuras dorsales (SNC y mesoblasto somítico) se desarrollan y
elevan. Así las partes laterales del disco embrionario basculan y al replegarse progresivamente van a
constituir la pared ventral del embrión (de forma análoga a como se cierra una bolsa, cuyo cuello será el futuro
anillo umbilical). Las masas musculares situadas lateralmente forman la línea alba al fusionarse a partir del
tórax y el pubis, convergiendo a nivel del ombligo (10ª semana).
Si esta etapa de morfogénesis se ve impedida, se formará una celosomía (también llamado onfalocele o
exonfalos):
• Celosomía superior: fisura esternal inferior, malformaciones de corazón y diafragma.
• Celosomía inferior: malformaciones de pared hipogástrica, vejiga urinaria (extrofia vesical) y colon.
• Celosomía media (es la más frecuente): onfalocele.
También puede alterase la organogénesis, al inhibirse el desarrollo de los órganos que se forman en los
pliegues embrionarios. Por ejemplo, la ausencia de diferenciación del mesénquima en un punto de la pared
conduce a una resorción del epiblasto y la formación de un defecto lateral denominado laparosquisis
(gastrosquisis en literatura americana).

CLASIFICACION DE ANOMALIAS CONGENITAS DE PARED ABDOMINAL


Alteraciones de la muscuñatura
• Diastasis de rectos: abombamiento supraumbilical entre ambos músculos rectos, por debilidad de la
línea alba. No requiere tratamiento a menos que se acompañe de hernia epigástrica.
• Síndrome de Eagle-Barrett (“prune-belly”): asocia hipoplasia de musculatura abdominal, ectopia
testicular bilateral y dilatación de vías urinarias
• Onfalocele: defecto de cierre del anillo umbilical. La cavidad abdominal es reducida e insuficiente
para contener las vísceras, que se hernian y desarrollan en una bolsa formada por el revestimiento
amniótico.
• Laparosquisis: defecto de la pared lateral al cordón umbilical. Los intestinos salen por el defecto, sin
saco que los recubra.
Remanentes del conducto onfalomesentérico
El conducto onfalomesentérico conectaba el intestino medio fetal con el saco vitelino.
• Pólipo umbilical: pequeño remanente de mucosa del conducto onfalomesentérico en el ombligo. Se
trata extirpando el remanente de mucosa.
• Seno umbilical: persistencia del conducto en su extremo umbilical. Con un trayecto de seno en la
profundidad del ombligo. Se trata por extirpación.
• Quiste onfalomesentérico: pueden ser asintomáticos mucho tiempo y manifestarse por vólvulo o
infección.
• Divertículo de Meckel: por insuficiente obliteración del extremo intestinal del conducto. Con todas las
capas de la pared intestinal.
• Persistencia del conducto onfalomesentérico: apreciable en el periodo neonatal temprano por salida
de contenido entérico por el ombligo. Debe tratarse precozmente con laparotomía y extirpación del
conducto, para evitar invaginación o vólvulo.
Aplasias cutáneas
Pueden ser uni o bilaterales, simétricas, afectando a la piel de los flancos. Pueden tratarse mediante injertos
cutáneos.
Anomalías del uraco
El uraco conecta la vejiga en desarrollo con el ombligo.
• Fístula vesicoumbilical: por persistencia completa del uraco. Se manifiesta por la expulsión de orina a
través del ombligo. Debe estudiarse la vía urinaria y tras descartar obstrucción urinaria distal se
extirpa la fístula.
• Seno del uraco: no se oblitera el extremo umbilical. Se produce drenaje crónico de material por el
ombligo, que pueden infectarse. Se debe extirpar.
• Quiste de uraco: pueden aparecer como masas o abscesos. Deben extirparse totalmente.
• Divertículos de vejiga: originan infecciones recurrentes de vías urinarias. Se debe extirpar el
divertículo y cerrar la vejiga.
• Extrofia vesical: consiste en una ausencia de la pared abdominal inferior con exposición de los
orificios ureterales, defecto en la fusión de la sínfisis púbica y musculatura pélvica anterior deficiente,
frecuentemente asociado a prolapso genital. El tratamiento consiste en una reparación por planos,
con colpopexia si es necesaria.

CLINICA

Onfalocele
Constituye una abertura en la pared abdominal a nivel del anillo umbilical. Las vísceras están recubiertas de
una doble capa: peritoneo y capa externa de la membrana amniótica.
El cordón umbilical está unido al saco, que se puede romper antes, durante o después del nacimiento.
Si el saco se rompe antes del parto, el contenido abdominal queda expuesto al líquido amniótico y aparece
encogido, engrosado, recubierto de un exudado inflamatorio.
Clasificación:
• Tipo 1: cuello menor de 4 cm y diámetro mayor del saco inferior a 8 cm.
• Tipo 2: de dimensiones superiores.
En los onfaloceles de gran tamaño el hígado se encuentra parcial o totalmente dentro del saco y la cavidad
abdominal no podrá acoger la masa de vísceras herniadas sin consecuencias hemodinámicas o respiratorias
(torsión intestinal con obstrucción, elevación diafragmática que impide la ventilación y compresión sobre la
vena cava inferior que impide el retorno venoso al corazón).
Laparosquisis
Es una verdadera evisceración que ocurre siempre antes del nacimiento a través de un pequeño orificio de la
pared abdominal, generalmente a la derecha de un cordón umbilical normalmente constituido. Por lo tanto no
hay saco y las vísceras tienen un aspecto similar al de los onfaloceles rotos antes del parto.
La mayor parte de las laparosquisis se acompañan de malrotación intestinal y una cavidad peritoneal
reducida.

CONSIDERACIONES OBSTÉTRICAS
El diagnóstico suele hacerse en la ecografía del segundo trimestre. Entonces se debe estudiar
adecuadamente para determinar el carácter aislado o no de la malformación.
La presencia de hígado en el onfalocele constituye un elemento de pronóstico mayor.
La madre deberá acudir a un centro especializado.
El parto por cesárea no parece tener ninguna ventaja en particular, aunque otros autores dicen que disminuye
la tasa de infección del saco herniario.
Se debe luchar contra la hipotermia (incubadora radiante o incluso baño caliente) y la distensión digestiva
(sonda de aspiración nasogástrica). Hay que cuidar el balance hidroelectrolítico y administrar antibióticos.
Se debe estudiar la repercusión respiratoria y hemodinámica derivada de reintegrar las vísceras herniadas a
una cavidad abdominal insuficientemente desarrollada, lo que indicará una intervención quirúrgica urgente o
diferida.
No está indicada la resección de intestino, hígado o bazo normales para permitir el cierre primario. Así mismo,
la extirpación de la cubierta fibrinosa de la superficie del intestino prolonga el tiempo quirúrgico y aumenta el
sangrado.

TÉCNICAS QUIRÚRGICAS
Técnica de Grob
Consiste en un tratamiento conservador de onfaloceles que contraindiquen el tratamiento radical y se
mantenga el saco íntegro. Básicamente se deja granular el saco, pincelándolo con mercurocromo y expuesto
al aire bajo tienda estéril. Se forma así una escara que se retrae progresivamente, cayendo hacia la tercera
semana y epitelizando desde los bordes en unas 6-8 semanas. El defecto parietal se reparará al comienzo del
segundo año.
Rectomioplastia
Tras comprobar la tolerancia (ventilatoria y hemodinámica) a la recolocación de las vísceras en la cavidad
abdominal, la intervención comienza con la resección de la placa del onfalocele, excepto la porción adherida
al hígado, si existiese. Se debe iniciar la incisión en una zona que se crea no hay adherencias (de preferencia
en la zona baja y algo lateral) para ir progresando hacia arriba.
Se deben ligar uraco, arterias y vena umbilical. Hay que buscar y tratar las posibles malformaciones
asociadas.
A continuación se intenta la reducción, comenzando por intestino delgado, luego colon, bazo y finalmente el
hígado.
Las posteriores etapas de la rectomioplastia son asimilables al tratamiento de la eventración del adulto, con
suturas discontinuas de material irreabsorbible:
• Despegamiento subcutáneo de los músculos rectos anteriores y de su vaina desde pubis a reborde
costal (Fig. 12).
• Incisión de la hoja anterior de la vaina del recto en su porción lateral y volteo hacia la línea media,
donde se sutura con la contralateral (Fig. 13).

• Liberación completa de los músculos rectos anteriores, cuidando de conservar su inervación. Esto
permitirá su sutura en la línea media (Fig. 14).

• El cierre cutáneo debería ser ahora también posible (Fig. 15).

Cierre progresivo
• La técnica del “silo” de Schuster consiste en la colocación de dos láminas de Silastic desde los
bordes de la brecha aponeurótica, suturadas entre sí a modo de cúpula que se va cerrando
progresivamente con puntos de sutura, reduciendo la herniación y ampliando progresivamente la
cavidad abdominal (Fig. 16). Esto permitirá el cierre de los bordes aponeuróticos en un plazo medio
de quince días.

• La técnica de Gross consiste en la incisión cutánea de los bordes del saco y el despegamiento de
toda la piel abdominal, para suturarla sobre el propio saco y realizar la reparación fascial en un
segundo tiempo.
El simple recubrimiento cutáneo deja una eventración central. La reintegración posterior suele ser
muy dificultosa, en particular si el hígado está contenido en el onfalocele, ya que no se ha promovido
la dilatación de la cavidad abdominal.
Reconstrucción con prótesis
Se puede reconstruir la integridad de la pared abdominal mediante la colocación de una prótesis a los bordes
aponeuróticos, ya sea de Silon (Dacron recubierto de Silastic), polietileno o Teflón, Goretex, etc. Reduce las
complicaciones del cierre primario cutáneo y permite una alternativa en el cierre por etapas.