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Leitthema

Radiologe 2018 · 58:56–59 L. P. Beyer · A. Schreyer


https://doi.org/10.1007/s00117-017-0330-z Institut für Röntgendiagnostik, Universitätsklinikum Regensburg, Regensburg, Deutschland
Online publiziert: 8. Dezember 2017
© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von
Springer Nature 2017
„Misty mesentery“
Mesenteriale Pannikulitis und verwandte
Prozesse

Die sklerosierende Mesenteritis (SM) ist riums mit sich überlappenden histologi- mit einem Medianalter von 65 Jahren
ein chronisch verlaufender, seltener Pro- schen Prozessen aus Lipodystrophie, In- [10]. Männer scheinen in den meisten
zess des Mesenteriums, der durch ein flammation und Fibrose zu beschreiben. Studien doppelt so oft betroffen zu sein
Nebeneinander von Lipodystrophie, Ent- Heute wird es als sehr wahrscheinlich wie Frauen [1, 10].
zündung und Fibrose in unterschiedli- erachtet, dass es sich bei diesen idio- Die Ursache der SM bleibt unklar;
chem Ausmaß gekennzeichnet ist. Eine pathisch-inflammatorischen und fibroti- verschiedenste Theorien wurden auf der
Assoziation mit malignen Erkrankungen schen Erkrankungen des Mesenteriums Basis von kleinen Fallserien, Tiermodel-
wird in der Literatur häufig diskutiert [1], um eine einzige Entität handelt, die durch len oder retrospektiven Beobachtungs-
bleibt aber umstritten [2]. Die SM kann verschiedene, kontinuierlich ineinander studien entwickelt. Die Erklärungsmo-
asymptomatisch verlaufen oder mit un- übergehende Stadien gekennzeichnet ist delle umfassen vorangegangene bauchir-
spezifischen Symptomen wie Schmerzen, [7]. Auch wenn es bisher keinen Konsens urgische Eingriffe oder Traumata sowie
Übelkeit, Diarrhoe und Gewichtsverlust über die Nomenklatur gibt, so hat sich autoimmunologische und paraneoplasti-
einhergehen [3]. Häufig wird die SM als als Überbegriff dennoch die Bezeichnung sche Zusammenhänge.
Zufallsbefund in der Computertomogra- sklerosierende Mesenteritis durchgesetzt.
phie (CT) diagnostiziert; die Abgrenzung Je nach histologischem Befund wer- Abdominelle Voroperationen
gegenüber anderen mesenterialen Pro- den 3 Haupttypen unterschieden. Das
zessen kann oft eine große differenzialdi- erste Stadium (mesenteriale Lipodystro- In einer retrospektiven Auswertung von
agnostische Herausforderung darstellen. phie) ist durch ein Überwiegen von 7620 CT-Untersuchungen fanden sich
Im Kontext der SM wird in der Litera- Fettgewebsnekrose mit Infiltration von bei 28 der 49 Patienten (57 %) mit SM
tur nach wie vor eine verwirrende Vielfalt lipidgefüllten Makrophagen gekenn- vorausgegangene abdominelle Operatio-
an Begriffen genannt, die teils synonym zeichnet. Darauf kann eine inflammato- nen, insbesondere Appendektomien und
verwendet werden und teils nur noch his- rische Reaktion mit Einwanderung von Cholezystektomien [10]. Als Schlussfol-
torische Bedeutung haben. Vor diesem Lymphozyten (mesenteriale Panniku- gerung wurde postuliert, dass abdomi-
Hintergrund erscheint uns eine einheit- litis) und im Endstadium eine diffuse nelle Operationen eine potenzielle Ur-
liche Systematik mit klarer Nomenklatur Fibrose mit Retraktion des Mesente- sache der SM sein können. In anderen
von großer Bedeutung. riums (retraktile Mesenteritis) folgen Studien fanden sich dagegen deutlich we-
Die erste Fallbeschreibung einer idio- [8]. niger Patienten mit abdominellen Vor-
pathischen Entzündung des mesente- operationen, z. B. 31 % in einer Studie mit
rialen Fettgewebes wurde 1924 unter Epidemiologie, Ätiologie und 26 Patienten [11], 41 % in einer Studie mit
dem Begriff der retraktilen Mesenteritis Pathogenese 92 Patienten [3] bzw. 5 % in einer Studie
[4] veröffentlicht. In den 1960er Jahren mit 85 Patienten [7]. Durch den fehlen-
folgte dann die Veröffentlichung von Zur Epidemiologie der SM sind nur den Vergleich mit Kontrollgruppen und
Fallserien mit 7 [5] bzw. 17 [6] Patienten wenige Daten verfügbar. Aus einer Au- die stark schwankenden Werte bleibt die
mit histologisch gesicherter „chroni- topsie-Serie wurde eine Prävalenz von Assoziation der SM mit abdominellen
scher nichtspezifischer Entzündung“ des 1 % abgeleitet, was darauf schließen Voroperationen damit umstritten.
Mesenteriums, abdominellen Schmer- lässt, dass viele Erkrankungen nicht
zen und Übelkeit. In Anlehnung an die diagnostiziert werden [9]. In neueren Autoimmunologische Ursachen
Pannikulitis des subkutanen Fettgewebes retrospektiven Auswertungen von com-
wurde von den Autoren der Begriff der putertomographischen Untersuchungen Für eine autoimmunologische Kompo-
„mesenterialen Pannikulitis“ geprägt. des Abdomens wurde von Prävalenzen nente in der Entstehung der SM spricht
Im Weiteren wurde eine Vielzahl un- zwischen 0,6 und 2,55 % berichtet [1, das gehäufte Auftreten mit autoimmuno-
terschiedlicher Begriffe verwendet, um 10]. Die höchste Prävalenz findet sich bei logischen Erkrankungen, wie etwa der
ähnliche Krankheitsbilder des Mesente- Patienten im 5. bis 7. Lebensjahrzehnt Riedel-Thyreoiditis, der primär sklero-

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Zusammenfassung · Abstract

sierenden Cholangitis, der retroperito- Radiologe 2018 · 58:56–59 https://doi.org/10.1007/s00117-017-0330-z


nealen Fibrose und orbitalen Pseudotu- © Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2017
moren [12]. Unterstützt wird diese Theo-
rie durch das häufig gute Ansprechen L. P. Beyer · A. Schreyer
der Patienten auf immunmodulatorische „Misty mesentery“. Mesenteriale Pannikulitis und verwandte
Medikamente wie Glukokortikoide [13, Prozesse
14] und Cyclophosphamide [15].
Einzelne Fallberichte postulieren eine Zusammenfassung
Assoziation der SM mit der Gruppe der Hintergrund. Die sklerosierende Mesenteritis Zusammenhang der SM mit malignen
(SM) sowie die mesenteriale Pannikulitis Erkrankungen ist zwar nicht belegt, wird
IgG4-assoziierten Immunerkrankungen
sind seltene Prozesse des Mesenteriums, jedoch kontrovers diskutiert. Deshalb sollten,
[16–20]. Analog dazu beschreibt eine die eine große klinische und bildgebende falls Zweifel an der Diagnose bestehen,
Fallserie mit 92 Patienten ein gehäuftes Herausforderung darstellen. Dieser Über- weitere Untersuchungen und ggf. eine
Auftreten von erhöhtem Serum IgG4 sichtsartikel versucht, eine systematische Biopsie angestrebt werden.
und/oder autoimmunologischer Pan- Nomenklatur einzuführen sowie auf typische Schlussfolgerung. Bei der Verdachtsdiagnose
Symptome, Bildgebung und die wichtigsten SM sollte auf „red flags“, d. h. für die SM
kreatitis bei vielen der Patienten mit
Differenzialdiagnosen einzugehen. untypische Merkmale in der Bildgebung,
SM, was ebenfalls für eine mögliche Ergebnisse. Die SM mit ihren Unterformen geachtet werden. Bei nicht eindeutiger
Assoziation mit den IgG4-assoziierten – mesenteriale Lipodystrophie, Pannikulitis Bildgebung sollten differenzialdiagnostisch
Erkrankungen spricht [3]. Eine neuere und retraktile Mesenteritis – ist ein chronisch auch maligne Erkrankungen in Betracht
Fallserie dagegen kommt zu dem Schluss, verlaufender Prozess mit einem sehr gezogen und ausgeschlossen werden.
dass die SM zwar einige klinische und his- mannigfaltigen und heterogenen klinischen
Erscheinungsbild. Auch die typischen Schlüsselwörter
tologische Eigenschaften mit den IgG4- radiologischen Merkmale („misty mesentery“, Sklerosierende Mesenteritis · Retraktile
assoziierten Erkrankungen teilt, selbst vermehrte Lymphknoten, Pseudokapsel Mesenteritis · Mesenterium · Inflammation ·
aber nicht zu dieser Krankheitsgruppe und „fat halo“) sind wenig spezifisch. Ein Fibrose
zählt [21].

Paraneoplastisches Syndrom Misty mesentery. Mesenteric panniculitis and associated


processes
Ein Zusammenhang zwischen der SM
Abstract
und Tumorerkrankungen wird in der Li- and malignant diseases is not proven, but
Background. Sclerosing mesenteritis (SM)
teratur zwar häufig postuliert [22, 23], and mesenteric panniculitis are rare processes there is controversial discussion. Therefore, if
jedoch auch häufig verneint [24]. Der An- of the mesentery which pose a major there are doubts about the diagnosis, further
teil der Patienten mit SM und gleichzeitig clinical and imaging challenge. This review examinations and a biopsy are desired.
vorliegender maligner Erkrankung wird article attempts to introduce a systematic Conclusion. When diagnosing SM, “red flags”,
nomenclature to address typical symptoms, i. e. characteristics that are atypical for SM
zwischen 1 und 70 % angegeben [7, 10, in imaging, should be considered. In case of
imaging and major differential diagnoses.
25, 26]. Ein systematisches Review von Results. SM with its subtypes—mesenteric ambiguous imaging, differential diagnostics
14 Studien mit insgesamt über 1200 Pati- lipodystrophy, panniculitis and retractile should also consider malignant diseases and
enten kommt zu dem Schluss, dass ein si- mesenteritis—is a chronic process with exclude them.
cherer Zusammenhang zwischen der SM a very diverse and heterogeneous clinical
appearance. The typical radiological Keywords
und der Entwicklung von Malignomen Sclerosing mesenteritis · Retractile mesen-
characteristics (“misty mesentery”, increased
bisher nicht nachgewiesen werden konn- lymph nodes, pseudocapsule and “fat halo”) teritis · Mesenteric disease · Inflammation ·
te [2]. Hauptkritikpunkt waren das meist are also not very specific. A link between SM Fibrosis
retrospektive Studiendesign, ein häufig
vorliegender Selektionsbias, meist durch
Schlüsselwortsuche, und die größtenteils
fehlende histologische Bestätigung der Ein weiteres diagnostisches Hilfsmittel Klinisches Erscheinungsbild und
Diagnose. kann möglicherweise der Kurzachsen- Therapie
Die unklare Situation führt zu einem durchmesser der mesenterialen Lymph-
ungelösten diagnostischen Dilemma – knoten sein [27]. In einer Auswertung Das klinische Erscheinungsbild der SM
insbesondere da die SM in Form der von 37 Patienten konnte bei keinem ist sehr mannigfaltig und heterogen. Die
mesenterialen Pannikulitis einen häufi- der 30 Patienten mit Lymphknoten- häufigsten Symptome sind abdominelle
gen Zufallsbefund in der abdominellen durchmessern < 10 mm im Follow-up Schmerzen (35–75 %), Übelkeit (36 %),
CT-Diagnostik darstellt. Die einzige über 4 Jahre ein Malignom festgestellt Diarrhoe (20–25 %) und Gewichtsverlust
praktikable Lösung scheint zu sein, ein werden. Bei den 7 Patienten mit Lymph- (20–23 %; [3, 7, 25]). Die Symptome kön-
besonderes Augenmerk auf zusätzliche knoten > 10 mm entwickelten dagegen nen häufig mehrere Jahre bestehen, bis es
evtl. vorliegende Hinweise einer beglei- 3 Patienten im weiteren Verlauf ein Non- zur Diagnosestellung kommt. Eine abdo-
tenden malignen Erkrankung zu richten. Hodgkin-Lymphom.

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Leitthema

Wichtung und einem späten Enhance-


Abb. 1 9 Typisches
Bild einer mesente- ment als Ausdruck der Fibrose [33, 34].
rialen Pannikulitis.
Zufallsbefund bei Wichtige Differenzialdiagnosen
einem 68-jährigen
männlichen Pati-
Leider sind die bildgebenden Merkmale
enten. Zu beachten
sind die Pseudokap- der SM nicht spezifisch, so dass prinzi-
sel, das dichteange- piell alle Prozesse, die das mesenteriale
hobene Mesenteri- Fettgewebe infiltrieren, als Differenzial-
um („misty mesen- diagnosen in Betracht kommen, insbe-
tery“), die multiplen
sondere das mesenteriale Ödem bei sys-
kleinen Lymphkno-
ten, das „fat halo“, temischen (z. B. Leberzirrhose) oder vas-
die Ummauerung kulären (z. B. Thrombose der V. mesen-
der mesenteria- terica superior) Erkrankungen, eine ent-
len Gefäße sowie zündliche Mitbeteiligung bei inflamma-
die Verdrängung
torischen Prozessen wie z. B. einer Pan-
der angrenzenden
Dünndarmschlin- kreatitis und mesenteriale Neoplasien.
gen Gerade die differenzialdiagnostische Ab-
grenzung zum Liposarkom bei der me-
senterialen Pannikulitis oder zum neu-
minelle Raumforderung kann in 20–50 % 4 ein „fat halo“, d. h. eine fehlende roendokrinen Tumor bei der retraktilen
der Fälle getastet werden. Dichteanhebung des Mesenteriums Mesenteritis kann eine besondere Her-
Bei Patienten mit akuter Symptoma- in unmittelbarer Nachbarschaft zu ausforderung darstellen (. Abb. 1).
tik konnte in einzelnen Fallberichten den Gefäßen, Einige „red flags“ sollten an der Dia-
und Fallserien die Wirksamkeit von 4 Masseneffekt mit Verdrängung der gnose der SM zweifeln lassen und eine
Glukokortikoiden (Prednisolon 30 bis benachbarten Darmschlingen; die besondere Sorgfalt bei der Betrachtung
50 mg/Tag), teils auch in Kombination mesenterialen Gefäßstrukturen der Bilder und in den unklaren Fällen
mit Azathioprin (50 bis 100 mg/Tag) dagegen werden nicht verdrängt, auch eine Biopsie nach sich ziehen:
gezeigt werden [13, 14, 28, 29]. sondern ummauert. 4 Eine Lymphadenopathie außerhalb
Zur Hemmung des fibrotischen Um- des betroffenen Mesenteriums sollte
bauprozesses wurde in einzelnen Fällen Der Übergang zur retraktilen Mesenteri- immer auch an ein Lymphom denken
erfolgreich Tamoxifen eingesetzt [3, 30]. tis ist oft fließend, das betroffene Gewe- lassen.
Mutmaßlich kommt es durch Tamoxifen be zeigt einen zunehmend fibrotischen 4 Eine Verdrängung der mesenterialen
zu einer Inhibition der TGF-β1-Produk- Umbau und keinen Masseneffekt mehr, Gefäßstrukturen ist untypisch für die
tion der Fibroblasten [31]. sondern vielmehr eine Retraktion des an- SM; als Differenzialdiagnose sollte
grenzenden Mesenteriums. hier insbesondere an das Liposarkom
Bildgebung Zur MRT-Bildgebung der sklerosie- gedacht werden.
renden Mesenteritis existieren nur eini- 4 Lymphknoten mit einer Kurzachse
Bis heute existieren keine einheitlichen ge Fallberichte und kleinere Fallserien > 10 mm können bei der SM zwar
Diagnosekriterien in der Bildgebung der [32–35]. vorkommen, sind möglicherweise
SM. Für die Unterform der mesenterialen Im Allgemeinen zeigte das betroffene aber gehäuft mit dem Auftreten von
Pannikulitis gelten folgende bildgebende Mesenterium bei der Pannikulitis erhöh- Lymphomen assoziiert.
Merkmale in der Computertomographie te Signalintensitäten in den T1- und T2- 4 Eine Beteiligung des Mesokolons ist
als typisch [3, 10, 12]: gewichteten Bildern und eine partielle Si- untypisch für die SM – in 90 % aller
4 diffuse Dichteanhebung des betrof- gnalunterdrückung in den fettgesättigten Fälle ist ausschließlich das Meso des
fenen Mesenteriums ohne Nachweis Bildern, was auf die lipomatöse Zusam- Dünndarms betroffen.
einer raumfordernden Masse (im mensetzung hindeutet. Die unvollstän-
englischen Sprachgebrauch auch dige Signalunterdrückung deutet auf ein Fazit für die Praxis
anschaulich als „misty mesentery“ begleitendes Ödem hin [32]. In den meis-
bezeichnet), ten Fällen ist die periphere Pseudokapsel 4 Die sklerosierende Mesenteritis ist
4 vermehrte, teilweise vergrößerte als feiner Strang mit niedrigem Signal in eine idiopathische Erkrankung des
Lymphknoten im betroffenen Mesen- der T1- und T2-Wichtung sichtbar [35]. Mesenteriums, deren Spektrum
terium, Bei der retraktilen Mesenteritis zeigt von der Entzündung (mesenteriale
4 Pseudokapsel in Form einer feinen die Raumforderung dagegen ein inter- Pannikulitis) bis zur Fibrose (retraktile
Verdichtungslinie (<3 mm) um das mediäres Signal in der T1-Wichtung mit Mesenteritis) reicht.
betroffene Mesenterium, einem hypointensen Signal in der T2-

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Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren
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angegebenen ethischen Richtlinien.
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