Purpura

Plan%

1 2
Introduc*on.,
%%%%%%%%%%%%%%

3
Diagnos*cs,
%%%%%%%%%%%%%
% %
%%%%%%%
urgents.,

Purpura,
%%%%%%%%%%%%%%
Thrombopénique.,

Dr.%Joelle%KHADRA0EID.%
4
Purpura,
%%%%%%%%%%%%%%
vasculaire.,

2%
%%%%%%
•  Perla%FLAMMANT,%4%ans,%est%amenée%par%ses%
parents%aux%urgences%car%depuis%3%heures,%elle%
présente%une%fièvre%à%39.8°C,%des%frissons%et%
des%taches%rouges%sur%les%jambes.%Ella%a%
également%vomit%5%fois%depuis.%

%
•  1/%Que%craignez%vous?%
•  2/%De%quel%type%de%lésion%s’agit0il?%
•  3/%Quels%sont%les%signes%de%gravité?%
•  4/%Décrivez%votre%prise%en%charge?%

Dr.%Joelle%KHADRA0EID.% 3%
1 %%%%%%%%
%%%%%%%%%%%%%% INTRODUCTION.,

%%%%%%

Dr.%Joelle%KHADRA0EID.% 4%
1.%Diagnos\c%posi\f.%

•  Lésion%erythémateuse%ne%
disparaissant%pas%à%la%
vitropression.%

•  Extravasa\on%de%sang%
dans%le%derme.%

•  Forme:%
–  Pétéchies.%
–  Ecchymoses.%
–  Vibices.%

Dr.%Joelle%KHADRA0EID.% 5%
 2.%Evalua\on%d’un%puprpura%
•  Eliminer%l’urgence:%
–  Prpura%+%sepsis.%
–  Purpura%+%hémorragie.%
–  Purpura%extensif/%nécro\que/%acral/%ecchymo\que.%
%
•  Interrogatoire:%
–  ATCD%medicaux,%chirurgicaux,%traitments,%allergies.%
–  Mode%d’installa\on.%

•  Caractère%semiologique.%
%
•  Signes%extra0cutanés%associés:%
–  AEG.%
–  Hémato:%HMG,%SMG,%ADP.%
–  Systémiques:%ar\culaires,%respi,%neuro,%Raynaud…%
Dr.%Joelle%KHADRA0EID.% 6%
3.%Signes%de%gravité.%

7%
Dr.%Joelle%KHADRA0EID.%
4.%Classifica\on.%

•  Purpuras,vasculaires,, •  Purpuras,
–%Thrombus%intracapillaires:%% hématologiques,
•%Cryopathies.% (Thrombopéniques%+++).
•%CIVD.%
•%Embolies%de%cristaux%de%cholestérol.%
•%An\corps%an\0phospholipides.%
•Déficit%en%protéine%C.%
%
–%Nécrose%sous%an\%vitamine%K.%
–%Vasculites.%
–%Fragilité%capillaire.%
–%Capillarites%purpuriques%bénignes.%%

Dr.%Joelle%KHADRA0EID.% 8%
2 %%%%%%%%
%%%%%%%%%%%%%% DIAGNOSTICS,D’URGENCE.,

%%%%%%

Dr.%Joelle%KHADRA0EID.% 9%
 a.,Purpura,fulminans,
En#dehors#de#l’hopital…un#purpura#comportant)au)
moins)un)élément)nécro0que)ou)ecchymo0que)de)
diamètre)3)mm,#doit#immédiatement#(avant#même#la#
ponc9on#lombaire)#recevoir#une#première#dose#d'un#
traitement)an0bio0que)approprié)aux)infec0ons)à)
méningocoques)(ce>riaxone#:#50#à#100#mg/kg#chez#
l'enfant#ou#1#à#2#g#chez#l'adulte#ou,#à#défaut,#
amoxicilline#:#25#à#50#mg/kg#chez#l'enfant#ou#1#à#2#g#
chez#l'adulte)..%par%voie%IV,%sinon%par%voie%IM%et%cela,%
quel%que%soit%l'état%hémodynamique%du%pa\ent..puis%
transféré%en%USI.#(circulaire%DGS%15%juillet%2002).%%
#
Dr.%Joelle%KHADRA0EID.% 10%
Dr.%Joelle%KHADRA0EID.% 11%
•  Purpura%ecchymo\que/%nécro\que%
rapidement%extensif,%associé%à%une%fièvre.%
•  Méningocoque%B++++,%rarement%Hoemophilus,%
staphylocoque%ou%streptocoque.%
•  nt:%USI,%Remplissage%vasculaire%++%et%ATB.%
%
•  Physiopathologie:%
–  endothélite%toxinique.%
–  vasculite%par%dépôts%de%complexes%immuns%
circulants.%
–  coagula\on%intravasculaire%disséminée.%
–  thrombopénie%immunologique.%%
Dr.%Joelle%KHADRA0EID.% 12%
 b.,Purpura,hémorragique.,
•  Plaquenes%<%10%G/l%!!!!!%
•  CIVD!!!!%
•  Risque%d’hémorragie%méningée.%

•  Diagnos\c%e\ologique%et%traitement%en%
urgence.%

Dr.%Joelle%KHADRA0EID.% 13%
 c.,Devant,un,purpura,
•  T°%
•  Examen%cutané.%
•  Examen%neurologique.%
•  NFS,%VS,%CRP!%
•  Reste%selon%l’orienta\on.%

Dr.%Joelle%KHADRA0EID.% 14%
3 %%%%%%%%
%%%%%%%%%%%%%%
PURPURA%
THROMBOPENIQUE.%

Stylize,,edit,,and,animate,your,media, %%%%%%

Dr.%Joelle%KHADRA0EID.% 15%
0%Plaquenes%souvent%<%50%G/L.%
%
0%Non,infilté.,
0%Souvent%diffus.%
0%Aneinte%des%muqueuses.%
%
0%E\ologies:%++%infec\on,%médicament,%qqfs%PTI.%(chronique,%
Ac%an\0plaquenes).%
%
0%Bilan:%cf%bilan%thrombopénie%(eliminer%fausse%thrombopénie,%
myélogramme…).%
%
0%nt:%e\ologique.%
%%
Dr.%Joelle%KHADRA0EID.% 16%
4 %%%%%%%%
%%%%%%%%%%%%%% PUPRPURA,,VASCULAIRE.,

%%%%%%

Dr.%Joelle%KHADRA0EID.% 17%
 A.%Présenta\on%clinique.%
•  Baisse%de%la%résistance%capillaire.%

•  Déclive.,
•  Infiltré,(palpable).%
•  Epargne%généralement%les%muqueuses.%
•  Polymorphisme%lésionnel%:%associa\on%à%des%
maculo0papules%œdémateuses,%à%des%vésiculo0
bulles%secondairement%nécro\ques,%un%livedo,%
des%ulcéra\ons,%des%nodules%dermiques.%
%
•  manifesta\ons%systémiques%associées%:%%
–  signes%généraux,%
–  phénomène%de%Raynaud,%
–  arthralgies,%
–  aneinte%rénale%(hématurie%microscopique,%
protéinurie),%
–  signes%diges\fs%(douleurs%abdominales,%méléna),%
–  signes%neurologiques%(mononévrite,%polynévrite,%
signes%centraux).%% Dr.%Joelle%KHADRA0EID.% 18%
 b.%E\ologies%purpura%inflammatoire.%
ATTEINTE,PARIÉTALE:,
,
•  PURPURA,INFILTRÉ,D'APPARITION,PLUTÔT,AIGUË,PAR,VASCULITE,CUTANÉE,:,,
%%%%%%%%Vaisseaux%de%pe\t%calibre%(veinules,%capillaires)%:%
–  infec\ons%(hépa\tes%virales,%endocardite%bactérienne...),%
–  purpura%rhumatoïde,%
–  hémopathies,%cancers,%%
–  médicaments,%%
–  cryoglobulinémie,%
–  hypergammaglobulinémie%de%Waldenström,%%
–  vasculite%ur\carienne,%
–  vasculite%d'hypersensibilité%idiopathique.%
%
Vaisseaux%de%pe\t%et/ou%de%moyen%calibres%:%
–  connec\vites:%lupus%érythémateux,%polyarthrite%rhumatoïde,%syndrome%de%Goujerot0Sjögren,%%
–  vasculites%à%an\neutrophilic%cytoplasmic%an\body%(ANCA),%polyangéite%microscopique,%maladie%de%
Wegener,%syndrome%de%Churg%et%Strauss,%%
–  périartérite%noueuse.%
%
Autres%:%syndrome%des%an\phospholipides,%maladie%de%Behçet,%entérocolopathies%inflammatoires.%%
%
Dr.%Joelle%KHADRA0EID.% 19%
•  PURPURA,NON,INFILTRÉ,D'APPARITION,PROGRESSIVE,PAR,FRAGILITÉ,
PARIÉTALE,:,,
–  évolu\on%pigmentée/membres%inférieurs%:%purpura%capillari\que/derma\te%
ocre%;%%
–  ecchymose%:%%
–  purpura%sénile%de%Bateman,%%
–  médicaments%:%cor\costéroïdes%;%%
–  purpura%périfolliculaire+%hémorragie%:%carence%en%vitamine%C%;%%
–  purpura%à%la%pression,%à%l'effort,%palpébral%:%amylose.%%

%
ATTEINTE,LUMINALE,,
–  emboles%sep\ques%(endocardite%bactérienne%%
–  embolies%de%cristaux%de%cholestérol%%
–  CIVD,%syndrome%d'ac\va\on%macrophagique%%
–  médicaments%:%AVK%(rechercher%un%déficit%en%protéine%C%ou%S%ou%en%ATIII).%

%%
Dr.%Joelle%KHADRA0EID.% 20%
 c.%Bilan%complémentaire.%
•  Biopsie,cutanée,+++,(histologie,++,,IFD),,
•  NFS%VS%
•  Créa\ninémie%%
•  Compte%d’Addis%Protéinurie%des%24%h%
•  Bilan%hépa\que%
•  Pro\des%+%électrophorèse.%%

•  Si%vasculite%chronique%ou%vasculite%cutanéo0systémique,%
compléter%par%:%%
–  Cryoglobulinémie%(préciser%type)%
–  Sérologies%des%hépa\tes%B,%C%
–  An\corps%an\0noyaux,%an\0\ssu,%An\cytoplasme%des%PNN.%%
–  Latex,%Waaler0Rose%
–  Complément%et%frac\ons%%
–  Immunoélectrophorèse%sang/urines.%%
Dr.%Joelle%KHADRA0EID.% 21%
 Bibliographie/%Webographie.%
•  hnp://udsmed.u0strasbg.fr/emed/courses/
MODULE16A/document/
Orienta\ons_diagnos\ques_devant_/
P219.pdf?cidReq=MODULE16A%
%
•  hnp://umvf.univ0nantes.fr/dermatologie/
enseignement/dermato_42/site/html/
cours.pdf%

Dr.%Joelle%KHADRA0EID.% 22%