R.F.
Tuchman
Trastornos del lenguaje: ¿es el EEG clínicamente útil?
R.F. Tuchman
Una pregunta que se plantea con frecuencia en la clínica a los
neurólogos infantiles es si el desarrollo del lenguaje en un deter-
minado niño se está produciendo con normalidad. La mayoría de
los estudios coinciden en señalar que el 1% de los niños tiene un
retraso grave del desarrollo del lenguaje y que entre un 3 y un 15%
presentan un desarrollo atípico del lenguaje [1]. En algunos casos
no se produce el desarrollo del lenguaje y en otros se inicia el
proceso pero se pierde posteriormente.
El diagnóstico diferencial del desarrollo inadecuado del len-
guaje en los años preescolares incluye alteraciones auditivas, la
deficiencia mental, la disfasia (trastorno del desarrollo del lengua-
je) y el autismo (complejo asociado al autismo) [2-4]. Estos diag-
nósticos no son excluyentes entre sí. Si en el niño no ha llegado
a desarrollarse el lenguaje se le considera como un trastorno del
desarrollo del lenguaje mientras que si el lenguaje se desarrolla y
posteriormente se pierde, se considera como una afasia o disfasia
adquiridas.
Un papel fundamental para el neurólogo infantil al evaluar a
un niño con un desarrollo del lenguaje inadecuado o bien con
pérdida del lenguaje es el descartar la existencia de una causa
biológica específica (etiología) y determinar si existen posibilida-
des para una intervención farmacoterapéutica dirigida al síntoma.
El protocolo de evaluación de un niño con un desarrollo inadecua-
do del lenguaje debe incluir una evaluación auditiva extensa. En
los niños con rasgos dismórficos específicos o con retraso mental
debe realizarse un estudio cromosómico. El rendimiento de la
neuroimagen y de las pruebas metabólicas es bajo y por tanto
deben utilizarse sólo cuando los hallazgos clínicos y la explora-
ción neurológica así lo sugieran. El uso de la neuroimagen funcio-
nal está actualmente en vías de investigación. Se acepta el uso del
EEG para descartar crisis convulsivas pero su papel en la evalua-
ción de los niños con encefalopatías del lenguaje sin actividad
comicial clínica está por definir.
Entre los neurólogos infantiles existe una importante contro-
versia sobre el significado de las anomalías electroencefalográfi-
cas en la etiología de los trastornos cognitivos, conductuales y del
lenguaje en ausencia de actividad comicial clínica. La enseñanza
clásica ha sido la de no tratar el EEG sino al niño en este grupo de
pacientes. Holmes argumenta que los hallazgos EEG en la afasia
de la infancia son un epifenómeno de la patología subyacente en
las áreas cerebrales implicadas en el lenguaje más que una causa
para el trastorno del lenguaje [5]. A favor de esta opinión cabe
señalar que no existe una correlación evidente entre los hallazgos
EEG y la gravedad, la mejoría o el empeoramiento del trastorno
del lenguaje en niños con trastornos del lenguaje adquiridos [6,7].
La otra cara de la discusión se centra en niños que tienen
Recibido: 14.02.97. Aceptado: 06.03.97.
Department of Neurology. Miami Children’s Hospital. Miami, Florida.
EE.UU.
Correspondencia: Roberto F. Tuchman, MD. Department of Neurology.
Miami Children’s Hospital. Solomon Klein Pavilion. 3200 SW 60 Ct. Suite
302. Miami, FL 33155. USA.
© 1997, REVISTA DE NEUROLOGÍA
744
afectación del lenguaje secundaria a un foco epiléptico activo en
un área relacionada con el lenguaje aunque no tengan crisis comi-
ciales clínicamente [8]. Se han descrito pacientes con epilepsia
parcial benigna de la infancia con espigas centrotemporales que
presentan trastornos fluctuantes como babeo intermitente, dis-
praxia oro-motora, disfagia y un deterioro del área motora del
lenguaje transitorio y aislado asociado a descargas epilépticas sin
fenómeno clínico [9]. Recientemente se ha descrito una asocia-
ción parecida con el status epiléptico eléctrico durante el sueño de
ondas lentas (ESES) [10]. También se ha demostrado que las
descargas epilépticas en el EEG sin traducción clínica pueden
producir afectación cognitiva y conductual [11]. Éstas son las
pruebas que han apoyado la idea de que en casos seleccionados las
descargas epilépticas pueden originar por sí solas alteraciones
cognitivas, conductuales y del lenguaje.
Existe una estrecha relación entre los trastornos del lenguaje,
de las funciones cognitivas y de la conducta, y esto no debe sor-
prendernos si se tiene en cuenta que el lenguaje es esencial para
la comunicación verbal y social, así como para pensar y relacio-
narse con el medio [12]. En la tabla I, hemos agrupado a aquellos
niños que presentan encefalopatías que afectan en diferentes gra-
dos al lenguaje, las funciones cognitivas y la conducta. Estos
grupos se han dividido además atendiendo a la presencia de acti-
vidad epileptiforme en el EEG. Utilizando esta tabla podemos
centrarnos en la discusión del papel de la actividad epileptiforme
sobre el lenguaje, las funciones cognitivas y la conducta.
Trastornos en el desarrollo del lenguaje
El trastorno en el desarrollo del lenguaje se define como la adqui-
sición del lenguaje inadecuada y, habitualmente, retrasada en
ausencia de deficiencia mental, pérdida auditiva, problemas emo-
cionales/sociales o una hipoestimulación severa en su medio. En
los niños en edad preescolar, el trastorno en el desarrollo del len-
guaje es un diagnóstico clínico que se confirma mediante tests
lingüísticos más sistematizados [14,15]. Se utiliza este término
para reflejar la naturaleza heterogénea del trastorno del lenguaje
en los niños y para indicar que potencialmente el trastorno puede
trascender el campo del lenguaje [16].
Se ha descrito una mayor frecuencia de crisis convulsivas y de
alteraciones paroxísticas en el EEG en pacientes con trastornos en
el desarrollo del lenguaje. Estos datos no han sido evaluados ni
corroborados de forma general. Dalby [17] recogió la presencia de
crisis convulsivas en el 20% de los pacientes con trastornos del
lenguaje, y Allen y Rapin [2], tras analizar a más de 100 niños con
trastornos en el desarrollo del lenguaje, encontraron antecedentes
de epilepsia en un 25% aproximadamente y electroencefalogra-
mas epileptiformes en el 10%. Tuchman et al, en un estudio retros-
pectivo de 237 niños disfásicos encontraron que el 8% tenían
epilepsia y en el grupo de pacientes disfásicos con datos electro-
encefalográficos pero sin crisis clínicas el 20% tenían un trazado
EEG anormal, que en el 9% era epileptiforme y en el 11% no
epileptiforme [18].
Los estudios anteriores sugieren una posible relación entre los
REV NEUROL 1997; 25 (141): 744-749
 v congreso anual de la ainp

Tabla I.

Encefalopatía del lenguaje y conducta Definición del perfil de conducta

Trastornos en el desarrollo del lenguaje Ausencia del desarrollo del lenguaje en un niño que por lo demás es normal, desde
el punto de vista cognitivo y conductual

Tratorno en el desarrollo del lenguaje con EEG epileptiforme Igual al anterior pero asociado a un EEG epileptiforme

Síndrome de Landau-Kleffner Un trastorno adquirido del lenguaje en el contexto de un EEG epileptiforme con o
sin crisis en un niño cuyo desarrollo era previamente normal

Autismo (complejo asociado al mutismo) Ausencia del desarrollo de aptitudes sociales, lingüísticas y lúdicas adecuadas a su
edad

Regresión autista Deterioro de las aptitudes lingüísticas o comunicativas en un niño con desarrollo
normal o ya sospechoso

Regresión autista epileptiforme Igual al anterior pero con el contexto de un EEG epileptiforme

Retraso mental Funciones cognitivas claramente inferiores a la media acompañadas por una limi-
tación significativa en la capacidad adaptativa

Retraso mental con actividad epileptiforme Igual al anterior en el contexto de un EEG epileptiforme

Trastorno desadaptativo Niños con un desarrollo normal en los que aparece una regresión en el lenguaje,
en la conducta y en las funciones cognitivas después de los 2 años

Regresión por desadaptación epileptiforme Igual al trastorno desadaptativo en el contexto de un EEG epileptiforme

Adaptada de Acquired epileptiform aphasia [13].

niños con trastorno en el desarrollo del lenguaje y aquellos con el
síndrome de Landau-Kleffner. Se ha propuesto la existencia de un
subgrupo de niños con trastornos en el desarrollo del lenguaje en
los que el desarrollo del lenguaje siempre es anormal, asociado a
anomalías electroencefalográficas semejantes a las del síndrome
de Landau-Kleffner y en las que la anomalía electroencefalográ-
fica sería la responsable de la afectación del lenguaje [8,19]. En
resumen, consistiría en una forma evolutiva del síndrome de Lan-
dau-Kleffner [20-22].
El síndrome de Landau-Kleffner se define como una afasia
adquirida asociada a anomalías electroencefalográficas consis-
tentes en descargas en puntas, ondas agudas o puntas y ondas que
son habitualmente bilaterales y se localizan predominantemente
sobre las regiones parietales y temporales. El síntoma inicial en
esta entidad puede ser tanto la epilepsia como la afasia. Hasta un
25% de estos niños no tendrán actividad comicial clínica. Esto
sugiere que no es la actividad comicial clínica la relevante en la
aparición de las alteraciones del lenguaje propias del síndrome de
Landau-Kleffner, sino las crisis subclínicas detectadas en el EEG
como actividad epileptiforme. El síndrome de Landau-Kleffner
ha sido el modelo utilizado para reafirmar la importancia de las
anomalías electroencefalográficas en el deterioro del lenguaje en
ausencia de actividad comicial clínica.
El síndrome de Landau Kleffner, de forma similar a lo que
ocurre en los trastornos en el desarrollo del lenguaje, se asocia a
una alteración en el comportamiento y en cierto grado también a
alteraciones cognitivas. Se ha descrito su asociación con proble-
mas de comportamiento como hipercinesia, accesos de ira, agre-
sividad, estereotipias y pobre sociabilidad [6,23]. Se podría argu-
mentar que los trastornos de conducta son secundarios a las alte-
raciones del lenguaje y que la forma pura de síndrome de
Landau-Kleffner sólo se asocia a regresión en el lenguaje y no a
regresión en la conducta o funciones cognitivas. Esto se corres-
ponde con el uso dado por Rapin al término de síndrome de Lan-
dau-Kleffner para el cual esta autora considera que debería reser-
varse para niños en los que se produce un retroceso aislado del
lenguaje asociado a un EEG epileptiforme con o sin actividad
comicial clínica [24].
Aicardi sugiere que, al menos en algunos casos de síndrome
de Landau-Kleffner, la relación temporal entre la alteración en el
lenguaje y la actividad epileptiforme no es obvia. Además, aun-
que se considera a este síndrome como el paradigma del papel que
desempeñan las alteraciones electroencefalográficas en las ano-
malías del lenguaje, hallazgos electroencefalográficos similares
no han originado esas alteraciones. Por ejemplo, los hallazgos
electroencefalográficos del síndrome de Landau-Kleffner se pa-
recen a los de la epilepsia benigna rolándica, tanto en morfología
como en distribución [8]. Sin embargo, el comportamiento clínico
de estas dos entidades es radicalmente diferente. Las anomalías
electroencefalográficas o las crisis propias de la epilepsia rolán-
dica muy rara vez tienen consecuencias a nivel conductual, inte-
lectivo o del lenguaje. Los déficits del lenguaje en el síndrome de
Landau-Kleffner, existan crisis o no, pueden persistir muchos
años aunque desaparezcan las anomalías del EEG, y el trastorno
del lenguaje es mucho más resistente al tratamiento anticomicial
de lo que lo son las crisis convulsivas [25,26].
Morrell et al han propuesto la existencia de hallazgos electro-
encefalográficos específicos que permitirían diferenciar al sín-
drome de Landau-Kleffner de otros síndromes con hallazgos elec-
troencefalográficos similares tales como la epilepsia rolándica
[27]. Este grupo de investigadores señala que en el síndrome de
Landau-Kleffner, y no así en otros cuadros asociados a afasias
adquiridas o status epiléptico eléctrico durante el sueño de ondas
lentas, el foco de puntas tiene una distribución dipolar a lo largo
de la cisura silviana, el polo negativo en la parte superior y el polo
positivo en la región temporal adyacente [27]. Esta controversia
refuerza la necesidad de una adecuada definición de los subgrupos
de niños con alteraciones del lenguaje. Esta subclasificación ha de
realizarse tanto en el ámbito clínico, como se comenta más ade-
lante, como a nivel electroencefalográfico, a tenor de lo que aca-
bamos de exponer.
La subclasificación clínica de los trastornos del lenguaje de la

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R.F. Tuchman
infancia es aún un campo en desarrollo, pero al menos es impor-
tante considerar tres grupos fundamentales al examinar un niño
con un trastorno del lenguaje. Estos grupos los forman aquellos
niños que tienen puramente un trastorno en la expresión del len-
guaje, aquellos que tienen dificultades tanto de expresión como de
comprensión del lenguaje y, finalmente, aquellos niños que pre-
sentan alteraciones en el procesamiento del lenguaje, en los aspec-
tos semánticos y sintácticos [28].
La utilidad de la clasificación de los trastornos del lenguaje
en niños se percibe mejor al analizar un cuadro específico de
alteración del lenguaje que afecta la comprensión y la expresión,
la agnosia verbal auditiva. Es ésta una afasia o disfasia sensitiva
para el lenguaje cuando se presenta auditivamente pero no para
el presentado visualmente. La agnosia verbal auditiva es la que
se asocia en mayor proporción a epilepsia, tanto entre los niños
con trastornos comprendidos en el espectro del autismo como
entre los trastornos en el desarrollo del lenguaje y es, además, el
trastorno del lenguaje específico del síndrome de Landau-Kle-
ffner [6,18,23]. Se origina en un procesamiento auditivo o fono-
lógico inadecuado que implica a la actividad desarrollada en la
corteza auditiva primaria o secundaria [20,23,29]. Estas zonas
son las responsables de la actividad electroencefalográfica epi-
leptiforme centrotemporal típica del síndrome de Landau-Kle-
ffner y de casi la mitad de los niños que presentan una regresión
autista (ver comentarios más adelante) [27,30-32]. Además,
Stefanatos [33] ha utilizado potenciales evocados con análisis
de la modulación de frecuencia, un procedimiento que él consi-
dera como sensible para la fisiopatología de los mecanismos
neuronales expresados a nivel cortical en la circunvolución tem-
poral superior, y encuentra que son anormales en los niños con
síndrome de Landau-Kleffner y presumiblemente también en la
agnosia verbal auditiva [33]. Queda por demostrar la capacidad
de los métodos neurofisiológicos para diagnosticar con preci-
sión la agnosia verbal auditiva y con ello posiblemente identifi-
car un grupo de pacientes con encefalopatías del lenguaje y elec-
troencefalográficas que podría ser sensible al tratamiento con
esteroides.
Complejo asociado al autismo
Los trastornos relacionados con el autismo son cuadros definidos
por su comportamiento pero debidos a diferentes etiologías. Se
definen por la presencia de déficit en la comunicación verbal y no
verbal, déficit de sociabilidad y conductas repetitivas o por un
campo de intereses muy restringido [34]. Alrededor de un tercio
de estos niños presentan epilepsia [18, 35-37]. Una minoría sig-
nificativa de los niños autistas sin epilepsia presentan descargas
epileptiformes m especialmente durante el sueño y muchas de
ellas son centrotemporales [32,38].
Al igual que entre los niños con trastornos en el desarrollo del
lenguaje, hay niños con afasia o disfasia adquirida. En los trastor-
nos relacionados con el autismo aproximadamente un 30% de los
niños con autismo tienen una regresión del lenguaje. Los niños
con regresión autista son el complemento a los niños con trastor-
nos en el desarrollo del lenguaje con regresión conductual, pero en
el caso de la regresión autista tanto el lenguaje como la conducta
se ven afectados siempre de forma significativa.
En una cohorte de 585 niños con trastornos relacionados con
el autismo, la regresión del lenguaje se produjo en igual propor-
ción en niños sin crisis que en los que presentaban epilepsia. Sin
embargo, la regresión del lenguaje se asociaba con la presencia de
746
actividad epileptiforme electroencefalográfica con mayor frecuen-
cia en los niños que habían sufrido regresión (14% de 155 niños
no epilépticos) que en aquellos que no presentaban ni regresión ni
epilepsia (6% de 364, p=0,02) [32]. Por lo tanto, el término regre-
sión epileptiforme autista debería utilizarse para incluir a todos
los niños con regresión en el lenguaje unido a regresión en su
sociabilidad, en sus habilidades de comunicación no verbal o en
su capacidad intelectiva asociados a un EEG epileptiforme. El
síndrome de conducta autista es el dato primario que lo diferencia
del síndrome de Landau-Kleffner. Este retroceso puede producir-
se en una edad muy temprana por lo que determinar si el desarrollo
fue normal hasta ese momento es a veces imposible. Resulta atrac-
tivo asumir, como se ha hecho en el caso del síndrome de Landau-
Kleffner, que la actividad comicial clínica o subclínica expresada
por la actividad electroencefalográfica epileptiforme es la respon-
sable de la regresión autista y de la afasia adquirida al interrumpir
el funcionamiento de circuitos neocorticales relevantes [8,23,43].
La mayoría de los niños con regresión autista epileptiforme
presentan descargas epileptiformes en regiones centrotemporales
con una frecuencia habitualmente menor que las que ocurren en el
síndrome de Landau-Kleffner [32,38]. Existen otros datos además
de los electroencefalográficos que pueden explicar las diferencias
en perfil clínico, pronóstico y respuesta terapéutica entre el sín-
drome de Landau-Kleffner y la regresión autista epileptiforme. La
mayor razón es la diferente época evolutiva en que estos cuadros
se producen. La edad media de inicio de la regresión del lenguaje
en los trastornos relacionados con el autismo es de 21 meses y más
del 90% de los niños con autismo en los que aparece esta regresión
la presentan antes de los 3 años [32]. Esto es muy diferente en el
síndrome de Landau-Kleffner en el que sólo un 12 a 14% de los
niños sufren el retroceso antes de los 3 años [44, 45]. La edad pico
para el inicio de los síntomas en este síndrome está entre los 5 y
7 años, y sólo en un 5% de los casos se produce con posterioridad
a los 9 años y se cree que excepcionalmente lo hace más allá de los
12 años [46].
Síndromes con grave deterioro cognitivo
La función cognitiva no es un factor definitorio ni de los trastor-
nos en el desarrollo del lenguaje ni de los trastornos relacionados
con el autismo, pero sí que es claramente un factor pronóstico
importante y se asocia, al menos en los trastornos asociados al
autismo, a una mayor presencia de epilepsia [18]. En pacientes
que presentan encefalopatías epilépticas precoces como los sín-
dromes de West o de Lennox-Gastaut, la actividad epileptiforme
puede ir paralela a la alteración cognitiva y se produce una me-
joría cognitiva cuando cede la actividad epileptiforme [47]. Existe
muy escasa información sobre el papel del EEG en el déficit del
lenguaje en niños con retraso mental. Aunque algunos autores
clínicos han especulado con la posibilidad de que los niños con
EEG epileptiforme y retraso mental tengan más probabilidad de
tener alteraciones en el lenguaje que aquellos con retraso sin
EEG patológico, no existen pruebas para sustentar esta afirma-
ción.
El trastorno desadaptativo es un término reciente utilizado en
el DSM-IV [48] para describir a niños con un desarrollo normal
en los que se produce un retroceso en su capacidad intelectiva, en
su conducta y en el lenguaje después de los 2 años. Estos niños en
su mayor parte tienen una afectación grave de la capacidad cog-
nitiva y son el complemento de los niños con trastornos en el
desarrollo del lenguaje con regresión y de los niños con regresión
REV NEUROL 1997; 25 (141): 744-749

Tabla II.
Afasias epileptiformes adquiridas Tipo de regresión
Síndrome de Landau-Kleffner Sólo el lenguaje
Regresión autista epileptiforme Regresión del lenguaje en un niño con comportamiento
autista con o sin desarrollo previo normal
Regresión desadaptativa Regresión del lenguaje, de la función cognitiva y del
epileptiforme comportamiento que se produce después de los 2 años
Adaptada de Acquired epileptiform aphasia [13]. a En todos los grupos ESES puede presentarse al inicio de los síntomas o más tarde.
autista. La diferencia es que en el trastorno desadaptativo los tres
componentes están afectados por igual. No se hace ninguna refe-
rencia a la epilepsia o actividad epileptiforme en su definición.
Este cuadro se basa en la descripción a principios de este siglo de
niños que seguían un desarrollo normal hasta los 3-4 años y pos-
teriormente sufrían una regresión en múltiples áreas del desarro-
llo. Fue descrita por primera vez por Heller [49] en 1908 y desde
entonces se han comunicado unos 100 casos [50]. La edad mínima
para la regresión, según se define en el DSM-IV, son los 2 años
aunque es una decisión arbitraria. En futuros trabajos será impor-
tante determinar si la edad a la que se inicia la regresión es un
factor importante y de ser así cuál es la edad de corte que permitiría
diferenciar este cuadro de otros con afectación del lenguaje y de
la conducta. Rapin sugiere utilizar este término en los niños con
regresión autista después de los 2 años y en los que el desarrollo
previo era normal, aunque señala que las diferencias entre la re-
gresión autista y el trastorno desadaptativo están por establecer
[24].
Algunos casos de trastorno desadaptativo se han asociado a
crisis convulsivas o a status epiléptico eléctrico durante el sueño
en fase de ondas lentas [24]. Es este último un cuadro reconocido
como un síndrome epiléptico específico por el Comité de Clasi-
ficación y Terminología de la Liga Internacional contra la Epi-
lepsia como epilepsia con actividad persistente de puntas-ondas
durante el sueño en fase de ondas lentas [51]. Se considera un
síndrome definido por EEG que se caracteriza por presentar una
actividad prácticamente continua de complejos de puntas y on-
das lentas durante el sueño no-REM, pero no durante la fase
REM o el estado de vigilia [52,53]. Las crisis son frecuentes,
pero al igual que en el síndrome de Landau-Kleffner, no siempre
están presentes en el ESES. La mayor parte de los niños tienen
un desarrollo normal hasta el inicio del ESES, pero prácticamen-
te todos se deterioran cognitiva y conductualmente (aumento de
la agresividad, pobre sociabilidad, menor atención e hiperacti-
vidad) durante el ESES [54]. En algunos casos se produce un
deterioro del lenguaje desproporcionado con respecto a otras
funciones [55,56].
El ESES puede ocurrir tanto en el síndrome de Landau-Kle-
ffner como en el autismo [54]. Hay una minoría significativa de
niños con autismo que presenta una afasia adquirida con un EEG
epileptiforme similar al del ESES así como un porcentaje de casos
con síndrome de Landau-Kleffner y ESES que presentan rasgos
de autismo. Parece razonable mantener el cuadro como un diag-
nóstico puramente electroencefalográfico que puede aparecer en
varios síndromes [24, 57].
Una extensa revisión de 209 casos con ESES recogidos de la
bibliografía [57] permitió identificar varios grupos diferentes de
niños basándose tanto en la presentación clínica como en el foco
electroencefalográfico. El mayor grupo de niños con ESES de-
REV NEUROL 1997; 25 (141): 744-749
v congreso anual de la ainp
Hallazgos electroencefalográficos a
Puntas temporales habitualmente frecuen-
tes aunque podrían ser intermitentes
Puntas centrotemporales que pueden ser in-
frecuentes e intermitentes
Predominantemente presenta una actividad
epileptiforme más global
sarrollaba un deterioro neuropsicológico global más que una
afectación del lenguaje aislada y el foco de actividad epileptifor-
me estaba localizado a nivel frontal [57]. Otro grupo incluía
niños con síndrome de Landau-Kleffner y ESES que se caracte-
rizaba por deterioro primario del lenguaje y actividad epilepti-
forme localizada principalmente a nivel temporal. Un tercer grupo
no presentaba deterioro neuropsicológico y el patrón electroen-
cefalográfico mostraba un foco principal a nivel rolándico [57].
Roulet Pérez et al [58] describen asimismo cuatro niños con
ESES y un foco epiléptico frontal con una psicosis adquirida
desadaptativa. Por lo tanto, parecería razonable proponer que el
término de trastorno desadaptativo epileptiforme se utilizara para
designar aquellos niños con desarrollo normal en los que la re-
gresión del lenguaje, de la sociabilidad, de la comunicación no
verbal y de la función cognitiva se produce después de los 2 años
asociada a un EEG epileptiforme. El patrón epileptiforme en el
EEG es más probable que sea el ESES con predominio frontal
pero no ha de serlo con carácter excluyente. Por ende este grupo
incluiría a casos de regresión asociados a registros epileptifor-
mes en niños con un desarrollo normal que presentan déficits
más globales (cognitivos o de comportamiento) que los que se
podrían explicar sólo por una regresión aislada del lenguaje.
A diferencia del síndrome de Landau-Kleffner y de la regre-
sión autista, en niños con ESES definido electroencefalográfica-
mente los primeros síntomas ocurren hasta en un 20% de los casos
entre los 9 y los 12 años de edad [46]. Será interesante conocer si
los casos de trastorno desadaptativo epileptiforme, los cuales por
definición se han de presentar en niños mayores de 2 años, tienen
una edad media de presentación igual o mayor a la de los niños con
síndrome de Landau-Kleffner.
Conclusiones
En esta revisión hemos planteado un esquema en el que los trastor-
nos en el desarrollo del lenguaje y el síndrome de Landau-Kleffner
representarían las formas puras de disfunción del lenguaje. El com-
plejo asociado al autismo y la regresión autista representan a los
trastornos en los que las manifestaciones afectan al lenguaje y al
comportamiento de forma significativa, y los síndromes de retraso
mental y el trastorno desadaptativo representan a los niños con
afectación del lenguaje, la función cognitiva y el comportamiento.
Con ello puede establecerse tres grupos dentro de las encefalopatías
del lenguaje basándose en el patrón de la regresión y las descargas
epileptiformes en el EEG (Tabla II).
El registro de actividad electroencefalográfica paroxística en
electrodos temporales se propone como prueba de la interferencia
con el procesamiento auditivo y fonológico de la actividad comicial
[20,31,59]. Algunos investigadores apuntan que la epilepsia benig-
na de la infancia con puntas centrotemporales, el síndrome de Lan-
747
R.F. Tuchman
dau-Kleffner y otros síndromes que afectan al comportamiento con
ESES o anomalías epileptiformes no serían entidades específicas
sino que formarían parte de un espectro de alteraciones con una
fisiopatología común y con manifestaciones clínicas de diferente
gravedad según la localización de la actividad epileptiforme y el
grado de disfunción cerebral [53,55,60]. La actividad epileptiforme
en las áreas centrotemporales se consideraría responsable de las
alteraciones del lenguaje, al menos en el síndrome de Landau-Kle-
ffner. Parece razonable asumir que las diferencias en la sintomato-
logía clínica y en los cambios electroencefalográficos, en casos
concretos, podrían deberse únicamente a la extensión de la disfun-
Bibliografía
1. Silva P. Epidemiology, longitudinal course and some associated fac-
tors: an update. In Yule W, Rutter M, eds. Language Development and
Disoders. Philadelphia: Mac Keith Press, 1987; 1-15.
2. Allen D, Rapin I. Language disorders in preschool children: predic-
tors of outcome. Brain Dev 1980; 2: 73-80.
3. Rapin I. Disorders of higher cerebral function in preschool children.
Part I. AJDC 1988; 142: 1119-1124.
4. Rapin I. Disorders of higher cerebral function in preschool children.
Part II. AJDC 1988; 142: 1178-1182.
5. Holmes GL, McKeever M, Saunders Z. Epileptiform activity in apha-
sia of childhood: an epiphenomenon? Epilepsia 1981; 22: 631-639.
6. Aicardi J. Syndrome of acquired aphasia with seizure disorder: epilep-
tic aphasia, Landau-Kleffner syndrome, verbal auditory agnosia with
convulsive disorder. In Procopis P, Rapin I, ed. Epilepsy in Children.
2 ed. New York: Raven Press, 1994; 207-216.
7. White H, Sreenivasan U. Epilepsy-aphasia syndrome in children: an
unusual presentation to psychiatry. Can J Psychiatry 1987; 32: 599-601.
8. Deonna TW. Acquired epileptiform aphasia in children (Landau-Klef-
fner syndrome). J Clin Neurophysiol 1991; 8: 288-298.
9. Roulet E, Deonna T, Despland P. Prolonged intermittent drooling and
oromotor dyspraxia in benign childhood epilepsy with centrotemporal
spikes. Epilepsia 1989; 30: 564-568.
10. Shafrir Y, Prensky AL. Acquired epileptiform opercular syndrome: a
second case report, review of the literature, and comparison to the Land-
au-Kleffner syndrome. Epilepsia 1995; 36: 1050-1057.
11. Binnie C, Channon S, Marston D. Behavioral correlates of interictal
spikes. In Smith D, Treiman D, Trimble M, eds. Neurobehavioral cor-
relates of epilepsy. New York: Raven Press, Ltd., 1991; 113-126.
12. Gordon N. The relationship between language and behavior. Develop
Med Child Neurol 1991; 33: 86-89.
13. Tuchman R. Acquired epileptiform aphasia. Seminars in Pediatric
Neurology 1997 (in press).
14. Allen D. Developmental language disorders in preschool children: clin-
ical subtypes and syndromes. School Psych Rev 1989; 18: 442-451.
15. Rapin I, Allen DA. Syndromes in developmental dysphasia and adult
aphasia. In Plum F, ed. Language, Communication, and the Brain. New
York: Raven Press, 1988, 57-75.
16. Hall N, Aram D. Classification of developmental language disor-
ders (DLD). In Rapin I, ed. Preschool Children with Inadequate
Communication. Cambridge: Mac Keith Press, 1996; 10-20.
17. Dalby M. Aetiological studies in language retarded children.
Neuropädiatrae 1977; 8 (Suppl): 499-500.
18. Tuchman R, Rapin I, Shinnar S. Autistic and dysphasic children: II
Epilepsy. Pediatrics 1991; 6: 1219-1225.
19. Echenne B. Les formes severes de retard de langage chez l’enfant. Rev
Int Pediatr 1990; 201: 5-11.
20. Rapin I, Mattis S, Rowan JA, Golden G. Verbal auditory agnosia in
children. Dev Med Child Neurol 1977; 19: 192-207.
21. Sato S, Dreifuss F. Electroencephalographic findings in a patient with
developmental expressive aphasia. Neurology 1973; 23: 181-185.
22. Maccario M, Hefferen SJ, Keblusek SJ, Lipinski KA. Developmental
dysphasia and electroencephalographic abnormalities. Dev Med Child
Neurol 1982; 24: 141-155.
23. Beaumanoir A. The Landau-Kleffner syndrome. In Roger J, Dravet C,
Bureau M, Dreifuss FE, Wolf P, eds. Epileptic syndromes in infancy,
childhood and adolescence. John Libbey Eurotext Ltd., 1985: 181-191.
24. Rapin I. Autistic regression and disintegrative disorder: how impor-
tant the role of epilepsy. Seminars in Pediatric Neurology 1995; 2:
278-285.
25. Van Dongen HR, Meulstee J, Blauw-van Mourik M, van Harskamp F.
748
ción epileptógena cortical o subcortical. Por lo tanto, el modelo del
síndrome de Landau-Kleffner, con sus implicaciones terapéuticas,
podría abarcar también a niños con regresión autista o con trastorno
desadaptativo asociados a EEG epileptiforme.
El EEG en la mayoría de los casos puede ser únicamente un
epifenómeno que ayuda a identificar un grupo variado de encefa-
lopatías del lenguaje electroencefalográficas con etiologías varia-
das y de mecanismos fisiopatológicos mal conocidos hasta el
momento. Sin embargo, el EEG puede servir de guía para indicar
una determinada intervención en una minoría significativa de niños
con encefalopatías del lenguaje.
Landau-Kleffner syndrome: a case study with a fourteen-year follow-
up. Eur Neurol 1989; 29: 109-114.
26. Van Dongen H, de Wijngaert E, Wennekes M. The Landau-Kleffner
syndrome: diagnostic considerations. In Martins IP, et al, ed. Acquired
Aphasia in children. Dordrecht: Kluwer Academic Publishers, 1991;
253-261.
27. Morrell F, Whisler WW, Smith MC, et al. Landau-Kleffner syndrome.
Treatment with subpial intracortical transection. Brain 1995; 118: 1529-
1546.
28. Rapin I. Practioner review: developmental Language Disorders: a clin-
ical update. J. Child Psychol Psychiatry 1996; 37: 643-655.
29. Mantovani JF, Landau WM. Acquired aphasia with convulsive disor-
der: course and prognosis. Neurology 1980; 30: 524-529.
30. Stefanatos GA, Grover W, Geller E. Case study: corticosteroid treat-
ment of language regression in pervasive developmental disorder. J
Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1995; 34: 1107-1111.
31. Klein S, Kurtzberg D, Brattson A, et al. Electrophysiologic manifesta-
tions of impaired temporal lobe auditory processing in verbal auditory
agnosia. Brain Lang 1995; 51: 383-405.
32. Tuchman R, Rapin I. Regression in pervasive developmental disor-
ders: seizures and EEG correlates. Pediatrics 1996 (in press).
33. Stefanatos GA. Frequency modulation analysis in children with Land-
au-Kleffner syndrome. Ann N Y Acad Sci 1993; 682: 412-414.
34. Rapin I. Autistic children: diagnosis and clinical features. Pediatrics
1991; 87: 751-760.
35. Olson I, Steffenburg S, Gillberg C. Epilepsy in autism and austiclike
conditions. Arch Neurol 1988; 45: 666-668.
36. Deykin EY, MacMahon B. The incidence of seizures among children
with autistic symptoms. Am J Psychiatry 1979; 136: 1310-1312.
37. Volkmar FR, Nelson DS. Seizure disorders in autism. J Am Acad Child
Adolesc Psychiatry 1990; 29: 127-129.
38. Villalobos R, Tuchman R, Jayakar P, Yaylali I. Prolonged EEG mon-
itoring findings in children with pervasive developmental disorder and
regression. Submitted for publication 1996.
39. Rogers SJ, DiLalla DL. Age of symptom onset in young children with
pervasive developmental disorders. J Am Acad Child Adolesc Psychi-
atry 1990; 29: 863-872.
40. Burack J, Volkmar F. Development of low and high functioning autis-
tic children. J Child Psychol Psychiatry 1992; 33: 607-616.
41. Kurita H. Infantile autism with speech loss before the age of thirty
months. J Am Acad Child Psychiatry 1985; 24: 191-196.
42. Tuchman R, Rapin I, Shinnar S. Autistic and dysphasic children: I
Clinical characteristics. Pediatrics 1991; 88: 1211-1218.
43. Deonna T, Ziegler AL, Moura-Serra J, Innocenti G. Autistic regres-
sion in relation to limbic pathology and epilepsy: report of two cases.
Dev Med Child Neurol 1993; 35: 166-176.
44. Bishop DV. Age of onset and outcome in ‘acquired aphasia with con-
vulsive disorder’ (Landau-Kleffner syndrome). Dev Med Child Neu-
rol 1985; 27: 705-712.
45. Dugas M, Gerard C, Franc S, Sagar D. Natural history, course and
prognosis of the Landau and Kleffner syndrome. In Pavao Martins
I, Castro-Caldas A, van Dongen HR, van Hout A, eds. Acquired
aphasia in children. Dordrecht: Kluwer Academic Publishers, 1991;
263-277.
46. Bureau M. Outstanding cases of CSWS and LKS: analysis of data
sheets provided by the participants. In Beaumanoir A, Bureau M,
Deonna T, Mira L, Tassinari CA, eds. Continuous spikes and waves
during slow sleep, electrical status epilepticus during slow sleep,
acquired epileptic aphasia and related conditions. London: John Lib-
bey, 1995; 213-216.
REV NEUROL 1997; 25 (141): 744-749

47. Aicardi J. Epilepsy in Children. In Procopis PG JS. Rapin I, eds. The
International Review of Child Neurology. 2 ed. New York: Raven Press,
1994; 384-385.
48. Pervasive Developmental Disorders. Diagnostic and Statistical Manu-
al of Mental Disorders. 4 ed. Washinton, DC: American Psychiatric
Association, 1994; 65-78.
49. Heller T. Dementia Infantalis. Zeitschrift fur die Erforschung und Be-
handlung des Jugenlichen Schwachsinns 1908; 2: 141-165.
50. Volkmar FR. Childhood disintegrative disorder: issues for DSM-IV. J
Autism Dev Disord 1992; 22: 625-42.
51. Commission on Classification and Terminology of the International
League Against Epilepsy (1985): proposal for revised classification of
the epilepsies and the epileptic syndromes. Epilepsia 1989; 26: 268-
278.
52. Patry G, Lyagoub S, Tassinari C. Subclinical ‘electrical status epilep-
ticus’ induced by sleep in children. Arch Neurol 1971; 24: 242-252.
53. Jayakar P, Seshia S. Electrical status epilepticus during slow-wave
sleep: a review. J Clin Neurophysiol 1991; 8: 299-311.
54. Beaumanoir A, Bureau M, Deonna T, et al. Continuous spikes and
waves during slow sleep, electrical status epilepticus during slow sleep,
acquired epileptic aphasia and related conditions. In Majno M, ed.
Mariani Foundation Paediatric Neurology series. London: John Lib-
bey, 1995; 260.
REV NEUROL 1997; 25 (141): 744-749
v congreso anual de la ainp
55. Tassinari C, Bureau M, Dravet C, et al. Epilepsy with continous spikes
and waves during sleep. In Roger JDC, Bureau M, Dreifuss FE, Wolf
P, eds. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence.
London: John Libbey Eurotext Ltd., 1985; 194-204.
56. Morikawa T, Seino M, Watanabe Y, et al. Clinical relevance of conti-
nous spike-waves during slow wave sleep. In Manelis J BE, Loerber
JN, Dreifuss FE, ed. The XVIIth Epilepsy International Symposium.
New York: Raven Press, 1989: 359-363.
57. Rousselle C, Revol M. Relations between cognitive functions and con-
tinuous spikes and waves during slow sleep. In Beaumanoir A, Bureau
M, Deonna T, Mira L, Tassinari CA, eds. Continuous spikes and waves
during slow sleep, electrical status epilepticus during slow sleep, ac-
quired epileptic aphasia and related conditions. London: John Libbey,
1995; 123-133.
58. Roulet Pérez E, Davidoff V, Despland P, Deonna T. Mental and be-
havioural deterioration of children with epilepsy and CSWS: acquired
epileptic frontal syndrome. Dev Med Child Neurol 1993; 35: 661-674.
59. Niedermeyer E. Epileptic seizure disorders. In Niedermeyer E, Lopes
da Silva F, eds. Electroencephalography: basic priciples, clinical ap-
plications and related fields. 2 ed. Baltimore-Munich: Urban &
Schwarzenberg, 1987; 405-510.
60. Hirsch E, Marescaux C, Maquet P, et al. Landau-Kleffner syndrome: a
clinical and EEG study of five cases. Epilepsia 1990; 31: 756-767.
749