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réalités Cardiologiques # 299_Février 2014_Cahier 1

Revues Générales
Inlammation

Myocardites aiguës
RÉSUMÉ : Le terme “myocardite” signifie inflammation du muscle cardiaque avec, à l’examen histologique,
un infiltrat de cellules inflammatoires et des signes de nécrose myocytaire. Le diagnostic de myocardite aiguë
doit être évoqué chez un malade pour lequel sont apparus récemment des signes d’insuffisance cardiaque, en
l’absence de maladie coronarienne ou valvulaire évolutive.
Une forme fulminante de la maladie – le plus souvent en rapport avec une infection par un virus à tropisme cardiaque
tel le parvovirus B19, le virus herpès de type 6, les coxsackies et les adénovirus – doit être envisagée si les premiers
signes cliniques sont apparus très récemment (quelques jours), faisant suite à un épisode pseudo-grippal.
Lorsqu’une forme fulminante de la maladie est suspectée, il faut rapidement prendre contact avec un centre médico-
chirurgical ayant la capacité de mettre en place une ECMO, le plus souvent en ayant recours à une unité mobile
d’assistance circulatoire, compte tenu des risques d’aggravation extrêmement rapide de la maladie et du pronostic
péjoratif, si des défaillances viscérales ou un arrêt cardiaque surviennent avant la mise en place du dispositif.
Les années à venir permettront peut-être d’établir de nouvelles stratégies thérapeutiques spécifiques, agissant
sur le système immunitaire en fonction de la phase de la maladie.

[ Définition infectieuse, toxique, allergique ou être


associées à une maladie de système.
Le terme “myocardite” signifie inflam- Les étiologies infectieuses (bactérienne,
mation du muscle cardiaque avec, à virale, fungique ou parasitaire) sont les
l’examen histologique du myocarde, un plus fréquentes. En Europe et aux États-
infiltrat de cellules inflammatoires et Unis, ce sont les étiologies virales qui pré-
des signes de nécrose myocytaire [1]. Le dominent très largement. Si les virus du
diagnostic de myocardite aiguë doit être groupe coxsackie et les adénovirus étaient
évoqué chez un malade pour lequel sont le plus fréquemment en cause jusqu’à la
apparus récemment des signes d’insuffi- fin des années 1990, les études les plus
sance cardiaque, en l’absence de maladie récentes de fragments biopsiques révèlent
coronarienne ou valvulaire évolutive. que ce sont le parvovirus B19 et le virus
Une forme fulminante de la maladie herpès du groupe 6 et à un moindre degré
doit être envisagée si les premiers signes le virus de l’hépatite C, le virus d’Epstein-
➞ A. COMBES cliniques sont apparus très récemment Barr, le cytomégalovirus, le virus HIV et
Service de Réanimation médicale, (quelques jours), faisant suite le plus les virus grippaux qui sont maintenant le
Hôpital Pitié-Salpêtrière, souvent à un épisode pseudo-grippal, plus fréquemment en cause [1].
PARIS.
et si l’on observe une évolution rapide
vers le choc cardiogénique [2]. Parmi les atteintes toxiques, le plus souvent
dose-dépendantes, il faut citer l’alcool, les
catécholamines, la cocaïne, les anthracy-
[ Étiologies – Épidémiologie clines, certains antirétroviraux (ddI, ddC,
AZT) et des venins de serpent ou scorpions
1. Étiologies [1]. Les myocardites immuno-allergiques
surviennent dans un contexte de fièvre
Les myocardites aiguës peuvent être avec hyperéosinophilie, signes cutanés et
secondaires à une atteinte cardiaque articulaires, sans relation avec la dose de

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médicament ingéré. Les substances le plus Il faut évoquer de principe le diagnostic cardiogénique, il peut exister des stig-
souvent en cause sont les bêta-lactamines, devant la découverte récente de signes mates biologiques de défaillance multivis-
les thiazidiques, les sulfonamides et les d’insuffisance cardiaque ou de troubles cérale (cytolyse majeure, hyperlactatémie,
antidépresseurs tricycliques [1]. Certaines du rythme supraventriculaire ou ven- insuffisance rénale aiguë, chute du TP et
maladies de système peuvent s’accom- triculaire, en l’absence de pathologie des facteurs de la coagulation).
pagner de myocardite, par exemple les coronarienne ou valvulaire. Un épisode
connectivites (périartérite noueuse, mala- pseudo-grippal survenu dans les jours
die de Wegener, dermato-polymyosite,
lupus érythémateux disséminé) et tout
précédant le diagnostic est fréquemment
retrouvé en cas de myocardite fulmi- [ Classification histologique
et clinico-pathologique
particulièrement la sarcoïdose. On peut y nante. Lors du diagnostic, le patient peut
associer les myocardites à cellules géantes, présenter des douleurs thoraciques, pou- Les Sociétés européennes et américaines
où une atteinte dysimmunitaire est parfois vant être évocatrices de syndrome coro- de Cardiologie ont récemment publié
mise en évidence [1]. Enfin, la myocardite narien aigu, des arthralgies, de la fièvre des recommandations indiquant la réali-
du péripartum est une entité particulière, ou une sensation de malaise général. sation d’une biopsie myocardique en cas
combinant des désordres immunitaires d’insuffisance cardiaque aiguë évoluant
liés et la grossesse à une possible atteinte Les signes d’insuffisance cardiaque depuis plus de 2 semaines, en présence
virale [1]. peuvent être discrets ou, au contraire, de troubles récents du rythme ou de la
au premier plan, la maladie évoluant conduction et/ou de suspicion de maladie
2. Épidémiologie bruyamment en quelques heures vers un spécifique (collagénose, immuno-allergie,
état de choc cardiogénique réfractaire en sarcoïdose) [6]. La classification histolo-
Il est difficile d’estimer l’incidence réelle cas de myocardite fulminante. Parfois, le gique de Dallas [7] permet alors une esti-
des myocardites. Les formes fulminantes patient consulte pour des douleurs abdo- mation de la sévérité de la myocardite en
sont exceptionnelles (5 à 10 cas par mil- minales avec des perturbations impor- fonction de l’existence d’œdème, d’un
lion d’habitants et par an), et leur inci- tantes du bilan hépatique (en fait dues infiltrat (plus de 14 cellules par mm²), de
dence semble stable depuis plusieurs au foie de choc) et évoquant une hépatite cellules inflammatoires (lymphocytes le
décennies [2]. En revanche, les progrès fulminante. L’électrocardiogramme peut plus souvent, parfois macrophages, éosi-
des techniques d’investigation molécu- montrer des troubles du rythme à tous les nophiles, cellules géantes) et de plages
laire ont permis d’incriminer certains étages, des troubles de conduction intra- de nécrose myocytaire. La présence de
virus dans la genèse de myocardiopathies ventriculaire ou auriculo-ventriculaire. ces trois éléments définit la myocardite
dilatées d’apparence idiopathique, ou de Parfois, il existe des troubles systéma- active, alors que, s’il n’existe qu’un infil-
complications survenant dans les suites tisés de la repolarisation, compatibles trat inflammatoire, on parle de myocardite
d’une transplantation cardiaque [3]. Par avec le diagnostic d’infarctus du myo- borderline. La réalisation d’une biopsie
ailleurs, les séries autopsiques évaluant carde et conduisant à discuter une revas- myocardique s’avère particulièrement
les causes de décès de sujets jeunes, cularisation en urgence. utile dans le bilan de cardiomyopathie
jusque-là en bonne santé, ont fréquem- inexpliquée par les examens cardiolo-
ment mis en évidence des stigmates histo- 2. Bilan biologique usuel giques usuels. Ainsi, l’examen a pu éta-
logiques de myocardite. Ainsi, dans une blir un diagnostic de certitude dans 75 %
très large série reprenant sur 25 ans tous Le taux sérique des enzymes cardiaques, des cas dans une série de 845 patients.
les cas de mort subite pour une cohorte en particulier le troponine Ic, est fré- Cependant, la sensibilité et la spécificité
de plus de 6 millions de jeunes militaires quemment augmenté, et ce proportion- de l’examen sont limitées par le caractère
américains âgés de 18 à 35 ans, plus de nellement à la sévérité de la maladie souvent focal et sous-endocardique des
10 % des 126 individus décédés présen- [5]. On observe parfois une hyperleuco- lésions histologiques spécifiques [8]. De
taient une myocardite histologique [4]. cytose (ou une leucopénie), une hype- plus, l’importance de l’atteinte histolo-
réosinophilie (évocatrice de myocardite gique n’était pas liée au pronostic dans
immuno-allergique), une élévation des l’une des plus importantes séries publiées

[ Diagnostic clinique
et biologique
taux sériques de CRP et de la vitesse de
sédimentation des hématies. Dans un
à ce jour [2].

contexte clinique évocateur, il faut pra- Une classification clinique, décrivant


1. Manifestations cliniques tiquer un bilan biologique des maladies quatre tableaux de sévérité initiale
inflammatoires ou systémiques pouvant décroissante a également été proposée :
Les signes cliniques de myocardite se compliquer de myocardite (collagé- forme fulminante (évoluant très rapide-
aiguë sont multiples et peu spécifiques. noses, sarcoïdose). Enfin, en cas de choc ment vers le choc cardiogénique chez un

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sujet jusque-là indemne de toute patho- présenté une myocardite aiguë en compa- fisance cardiaque décompensée, voire
logie), forme aiguë, forme chronique rant les formes fulminantes et les formes de choc cardiogénique, est tout d’abord
active et forme chronique persistante aiguës. Sur une cohorte de 147 patients symptomatique, associant restriction
[9]. Cette classification a également un évalués, 132 avaient présenté une myo- hydrosodée, traitement déplétif par
intérêt pronostique [2]. cardite aiguë et 15 une myocardite ful- diurétiques de l’anse et catécholamines.
minante. Le pronostic à long terme de la
maladie était dans cette cohorte inverse- >>> Il faut éviter les médicaments

[ Imagerie dans
les myocardites aiguës
ment proportionnel à la sévérité initiale
de la maladie, les formes fulminantes
inotropes négatifs (bêtabloquants, cal-
cium-bloqueurs) pouvant très significati-
présentant une survie indemne de trans- vement aggraver l’état hémodynamique.
1. Échocardiographie plantation cardiaque supérieure à 90 %
à 10 ans contre moins de 45 % pour le >>> Lorsque des signes de choc cardio-
Des différences importantes ont été groupe des myocardites aiguës. génique réfractaire apparaissent, il faut
observées entre les patients présentant rapidement prendre contact avec un
une forme fulminante et ceux présen- Dans l’étude échographique menée par centre médico-chirurgical ayant la capa-
tant une forme aiguë de la maladie [10]. la même équipe, la récupération de la cité de mettre en place une assistance
Ainsi, dans les formes fulminantes, fonction systolique était très significa- circulatoire. L’ECMO est aujourd’hui
il existe souvent au moment du dia- tivement supérieure dans le groupe des l’assistance circulatoire de première ligne
gnostic une hypertrophie des parois formes fulminantes [10]. Cependant, le dans cette indication car, par rapport aux
ventriculaires, alors que le ventricule pronostic des formes les plus sévères machines d’assistance biventriculaire
conserve des dimensions normales. Au ayant bénéficié de la mise en place d’une pulsatile, cette technique est plus simple
contraire, les formes aiguës ne montrent assistance circulatoire semble un peu à mettre en œuvre, moins coûteuse et
pas d’hypertrophie pariétale et les ven- moins favorable, même si la récupéra- associée à une moindre fréquence de
tricules sont souvent dilatés de manière tion ad integrum de la fonction systo- défaillances d’organes dans les suites
significative. Dans les 2 cas, il existe lique est possible [5]. de l’implantation [13, 14]. Si l’état du
une altération marquée de la fonction malade est jugé trop précaire pour qu’il
systolique et diastolique du ventricule Dans une série récente de 41 malades soit déplacé sans assistance, il est préfé-
gauche, les formes fulminantes pouvant ayant reçu une assistance circulatoire rable de recourir rapidement à une unité
évoluer rapidement vers l’asystolie. par ECMO ou système pneumatique mobile d’assistance circulatoire pour
biventriculaire Thoratec pour choc car- mettre en place le système dans le ser-
2. Imagerie par résonance diogénique réfractaire lié à une myocar- vice où est pris en charge le malade, puis
magnétique (IRM) dite fulminante, la survie en réanimation de le transporter ensuite sous assistance
était de 68 %, et 10 % des patients vers le centre expert. Dans l’expérience
L’IRM est probablement la technique la avaient bénéficié d’une transplantation récente de l’équipe médico-chirurgicale
plus sensible pour le diagnostic de myo- cardiaque en raison de l’absence de récu- de la Pitié-Salpêtrière à Paris, 80 % des
cardite lorsque le contexte clinique est pération de la fonction ventriculaire [5]. 41 patients ayant été hospitalisés pour
évocateur [11]. Elle permet de confirmer Dans cette étude, un score de SAPS2 prise en charge d’une myocardite fulmi-
l’atteinte focale de la maladie, le plus > 56 et un taux de troponine Ic sérique nante ont bénéficié d’une ECMO mise
souvent localisée à la paroi libre du ven- ≥ 12 µg/L à l’admission en réanimation en place par l’unité mobile d’assistance
tricule gauche [8], l’atteinte associée de étaient des facteurs indépendants de circulatoire, et la durée d’assistance a été
certains muscles squelettiques. Enfin, décès précoce [5]. Enfin, des troubles de en moyenne de 16 jours [5].
la réalisation de l’IRM avant la biopsie la fonction diastolique ont récemment
permet de diriger celle-ci vers les zones été décrits chez des malades indemnes de >>> Enfin, il est souhaitable de traiter
pathologiques et donc d’en améliorer dysfonction systolique, dans les années les patients ayant guéri par inhibiteurs
considérablement le rendement diagnos- suivant un épisode de myocardite [12]. de l’enzyme de conversion, antagonistes
tique, histologique et virologique [8, 11]. des récepteurs à l’angiotensine et/ou
bêtabloquants pour quelques mois (ou
[ Prise en charge thérapeutique plus si des signes d’insuffisance car-
[ Évolution – Pronostic La prise en charge thérapeutique initiale
diaque persistent à distance). L’activité
physique doit être réintroduite pro-
L’équipe de Baughman [2] a étudié l’évo- des patients souffrant de myocardite gressivement, et les sports comportant
lution à long terme des patients ayant aiguë et présentant des signes d’insuf- des efforts intenses proscrits pendant

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05. MIRABEL M, LUYT CE, LEPRINCE P et al.


POINTS FORTS Outcomes, Long-term Quality-of-
Life and Psychological Assessment of
Fulminant Myocarditis Patients Rescued
by Mechanical Circulatory Support. Crit
û Une myocardite aiguë doit être évoquée chez un malade pour lequel Care Med, 2011;39. In Press.
sont apparus récemment des signes d’insuffisance cardiaque ou un 06. COOPER LT, BAUGHMAN KL, FELDMAN AM
et al. The role of endomyocardial biopsy
tableau mimant un syndrome coronaire aigu en l’absence de maladie
in the management of cardiovascu-
coronarienne ou valvulaire évolutive. lar disease: a scientific statement from
the American Heart Association, the
û Les virus à tropisme cardiaque, (parvovirus B19, HHV6, coxsackies et
American College of Cardiology, and
adénovirus) sont le plus fréquemment en cause. the European Society of Cardiology.
Circulation, 2007;116:2216-2233.
û L’échocardiographie et l’IRM cardiaque sont les piliers du diagnostic.
07. ARETZ HT, BILLINGHAM ME, EDWARDS WD
Une biopsie myocardique doit être réalisée si la maladie ne guérit pas et al. Myocarditis. A histopathologic defi-
rapidement. nition and classification. Am J Cardiovasc
Pathol, 1987;1:3-14.
û Une évolution fulminante vers un choc cardiogénique réfractaire est
08. M AHRHOLDT H, G OEDECKE C, W AGNER A
possible et nécessite le transfert rapide vers un centre médico-chirurgical et al. Cardiovascular magnetic resonance
ayant la capacité de mettre en place une ECMO. assessment of human myocarditis: a
comparison to histology and molecular
pathology. Circulation, 2004;109:1250-
1258.
09. LIEBERMAN EB, HUTCHINS GM, HERSKOWITZ A
quelques mois. Une surveillance cardio- ment prendre contact avec un centre
et al. Clinicopathologic description
logique et échocardiographique semble médico-chirurgical ayant la capacité de of myocarditis. J Am Coll Cardiol,
également souhaitable dans les mois et mettre en place une ECMO, le plus sou- 1991;18:1617-1626.
les années suivant la maladie. vent en ayant recours à une unité mobile 10. FELKER GM, BOEHMER JP, HRUBAN RH et al.
Echocardiographic findings in fulminant
d’assistance circulatoire, compte tenu and acute myocarditis. J Am Coll Cardiol,
>>> En revanche, toutes les thérapeu- des risques d’aggravation extrêmement 2000;36:227-232.
tiques spécifiques (immunosuppres- rapide de la maladie et du pronostic 11. FRIEDRICH MG, SECHTEM U, SCHULZ-MENGER J
et al. Cardiovascular magnetic resonance
seurs, immunoglobulines intraveineuses, péjoratif si des défaillances viscérales ou
in myocarditis: A JACC White Paper. J Am
immunostimulants) n’ont pas apporté un arrêt cardiaque surviennent avant la Coll Cardiol, 2009 53:1475-1487.
la preuve de leur efficacité à ce jour, en mise en place du dispositif [14]. 12. ESCHER F, WESTERMANN D, GAUB R et al.
dehors des myocardites dans le cadre des Development of diastolic heart failure in
a 6-year follow-up study in patients after
maladies de système. Enfin, les années qui viennent permet- acute myocarditis. Heart, 2010;97:709-
tront peut-être d’établir de nouvelles 714.
>>> Il faut enfin noter que la bromocrip- stratégies thérapeutiques spécifiques, 13. PAGES ON, AUBERT S, C OMBES A et al.
tine semble améliorer le pronostic des agissant sur le système immunitaire en Paracorporeal pulsatile biventricular
assist device versus extracorporal mem-
myocardites du post-partum [15]. fonction de la phase de la maladie. brane oxygenation-extracorporal life
support in adult fulminant myocardi-
tis. J Thorac Cardiovasc Surg, 2009;137:

[ Conclusion Bibliographie
194-197.
14. C OMBES A, L EPRINCE P, L UYT CE et al.
01. COOPER LT. Myocarditis. N Engl J Med, Outcomes and long-term quality-of-
Les dernières décennies ont permis de 2009;360:1526-1538. life of patients supported by extra-
mieux caractériser les formes cliniques, 02. BAUGHMAN KL, MCCARTHY RE, BOEHMER JP corporeal membrane oxygenation for
et al. Long-term outcome of fulminant refractory cardiogenic shock. Crit Care
histologiques et l’évolution des myo- Med, 2008;36:1404-1411.
myocarditis as compared with acute (non-
cardites aiguës. Des avancées thérapeu- fulminant) myocarditis. N Engl J Med, 15. SLIWA K, BLAUWET L, TIBAZARWA K et al.
tiques majeures ont été possibles, en 2000;342:690-695. Evaluation of bromocriptine in the treat-
ment of acute severe peripartum cardio-
particulier grâce aux techniques avan- 03. DOUCHE-AOURIK F, BOURLET T, MOSNIER JF
et al. Association between enterovirus myopathy: a proof-of-concept pilot study.
cées de réanimation cardiorespiratoire Circulation, 2010;121:1465-1473.
endomyocardial infection and late severe
et de support hémodynamique (pharma- cardiac events in some adult patients
cologique et par assistance circulatoire receiving heart transplants. J Med Virol,
mécanique). 2005;75:47-53.
04. ECKART RE, SCOVILLE SL, CAMPBELL CL et al.
Sudden death in young adults: a 25-year Conflits d’intérêt : Investigateur principal de
Lorsqu’une forme fulminante de la review of autopsies in military recruits. l’essai EOLIA, ECMO pour les SDRA sévères,
maladie est suspectée, il faut rapide- Ann Intern Med, 2004;141:829-834. avec un soutien de la société MAQUET.

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