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S.

Dithmar

F.G. Holz

Fluoreszenzangiographie in der Augenheilkunde

• Fluoreszein-Angiographie

• Indozyaningrün-Angiographie

• Fundus-Autofluoreszenz
S. Dithmar
F.G. Holz

Fluoreszenz-
angiographie
in der Augenheilkunde
• Fluoreszein-Angiographie
• Indozyaningrün-Angiographie
• Fundus-Autofluoreszenz

Mit 541 Abbildungen

123
Prof. Dr. med. Stefan Dithmar
Leiter Schwerpunkt Retinologie
Universitäts-Augenklinik Heidelberg
Im Neuenheimer Feld 400
D-69120 Heidelberg

Prof. Dr. med. Frank G. Holz


Direktor der Universitäts-Augenklinik und Poliklinik Bonn
Ernst-Abbe-Str. 2
D-53127 Bonn

ISBN 978-3-540-35223-5 Springer Medizin Verlag Heidelberg

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SPIN: 11430926

Gedruckt auf säurefreiem Papier 5135 – 5 4 3 2 1 0


V

Geleitwort

Die Fluoreszein- und Indozyaningrün-Angiographie einschließlich der Auto-


fluoreszenz-Bestimmung sind in den letzten Jahren technisch in besonderer
Weise weiterentwickelt worden. Speziell die konfokale Lasertechnologie ist dafür
von wesentlicher Bedeutung: die Technik ist digital, Fluoreszein- und Indozy-
aningrün-Angiographie erfolgen in Echtzeit und sind simultan möglich. Die
Befunde werden ergänzt durch Infrarot-, Rotfrei- und Autofluoreszenzaufnah-
men. Grundlage für den neuen Fluoreszenzangiographie-Atlas von Herrn Prof.
S. Dithmar, Heidelberg und Herrn Prof. F. Holz, Bonn (ehemals Heidelberg) sind
Befunde, die an der Universitäts-Augenklinik Heidelberg mit dem Heidelberg
Retina Angiograph 2 (HRA 2, Heidelberg Engineering) erhoben wurden. Somit
wird in erfolgreicher Weise die Zusammenarbeit mit der Firma Heidelberg Engi-
neering dokumentiert.
Der Atlas erläutert in anschaulicher Weise die technischen Grundlagen der
Fluoreszenz-Angiographie und stellt die normale Fluoreszenz-Angiographie all-
gemeinen pathologischen Fluoreszenzphänomenen gegenüber. Ein besonderes
Kapitel ist der Fundusautofluoreszenz gewidmet, besonders im Hinblick auf die
Pathologie des retinalen Pigmentepithels.
Naturgemäß kommt in dem Atlas den Erkrankungen der Makula, insbesondere
der altersabhängigen Makuladegeneration einschließlich der Anti-VEGF-Thera-
pie, die größte Bedeutung zu. Das große Spektrum der Makulaerkrankungen
wird ergänzt durch die Befunde bei retinalen Gefäßerkrankungen, entzündlichen
Netzhaut-/Aderhauterkrankungen, Erkrankungen des Sehnerven und typischen
Befunden bei intraokularen Tumoren, wie dem Aderhautmelanom, den Ader-
hautmetastasen und dem Aderhauthämangiom. Der Atlas »Fluoreszenzangiogra-
phie in der Augenheilkunde« von Dithmar und Holz vermittelt einen sehr guten
Überblick über die angiographischen Charakteristika aller wichtigen und vor
allem praxisrelevanten Krankheitsbilder und in anschaulicher wie eindrucksvoller
Weise darüberhinaus Wissen über pathophysiologische Charakteristika von Ma-
kula-, Netzhaut- und Aderhauterkrankungen, was für die Diagnose, Differenzial-
diagnose und Beurteilung klinischer Verläufe von großer Bedeutung ist.
Somit ist der Atlas eine wertvolle Hilfe für Kollegen in der Ausbildung, der
Praxis und der Klinik im Hinblick auf eine adäquate Diagnostik und Behandlung.
Dies sind gute Gründe, den Autoren in besonderer Weise Anerkennung zu zollen
und dem Buch eine hohe Akzeptanz und weite Verbreitung zu wünschen.

Heidelberg, im Oktober 2007

Prof. Dr. Hans E. Völcker


Ärztlicher Direktor der Universitäts-Augenklinik Heidelberg
VII

Vorwort

Die Entwicklung der bildgebenden Diagnostik in der Augenheilkunde hat in den


letzten Jahren enorme Fortschritte gemacht. Durch die technische Weiterent-
wicklung von Angiographiesystemen konnte die Bildqualität bei der Fluoreszein-
und Indozyaningrün-Angiographie erheblich verbessert werden. Des Weiteren
stehen nun wesentlich genauere Möglichkeiten der Autofluoreszenz-Bestimmung
zur Verfügung. Durch diese Verbesserung der diagnostischen Verfahren können
ganz neue Einblicke in die Pathogenese von Makula- und Netzhauterkrankungen
gewonnen werden, welche zum Verständnis dieser Erkrankungen beitragen.
Das Konzept dieses Atlanten ist es, neben den Grundlagen der Fluoreszein-
und Indozyaningrün-Angiographie sowie der Fundus-Autofluoreszenz die ver-
schiedenen Merkmale klinischer Krankheitsbilder anhand praxisrelevanter Fall-
beispiele herauszuarbeiten. Dabei wurde bei der Bildauswahl besonderes Augen-
merk auf die Qualität sowie auf klar erkennbare, typische Veränderungen gelegt.
Der Atlas bietet so einen Überblick über die facettenreichen angiographischen
Befunde retinologischer Krankheitsentitäten und Differenzialdiagnosen. Auch
der nicht selbst angiographierende Augenarzt soll durch diesen Atlas in seinem
pathophysiologischen und klinischen Verständnis gefördert werden.
Besonderer Dank gilt den Entwicklern und Physikern der Firma Heidelberg
Engineering, die die digitale Angiographie mittels konfokalem Scanning Laser
Ophthalmoskop wesentlich auf den Weg gebracht haben.
Den Mitarbeitern des Springer Verlages danken wir für ihre professionelle
und zeitnahe Realisierung des Buches in dem rasch voranschreitenden und ex-
pandierenden Feld der retinologischen Bildgebung.

Heidelberg, Bonn, 2007

Stefan Dithmar
Frank G. Holz
IX

Inhaltsverzeichnis

1 Physikalische und chemische Grund- 3.1.4 Retinale Gefäße . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16


lagen der Fluoreszenzangiographie . . . .1 3.1.5 Makula . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
1.1 Fluoreszenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 3.1.6 Sklera . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
1.2 Fluoreszein . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 3.1.7 Iris . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
1.3 Indozyaningrün. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 3.2 Normale ICG-Angiographie . . . . . . . . . . . . 17
3.3 Pathologische Fluoreszenz-
2 Technische Grundlagen der phänomene . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
Fluoreszenzangiographie . . . . . . . . . . . . . .5 3.3.1 Hyperfluoreszenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
2.1 Grundlegender Aufbau eines Scanning 3.3.2 Hypofluoreszenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
Laser Ophthalmoskops. . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
2.2 Lichtquellen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 4 Fundusautofluoreszenz . . . . . . . . . . . . . .31
2.2.1 Laser für die Fluoreszein-Angiographie . . 7 4.1 Einführung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
2.2.2 Laser zur Aufnahme »rotfreier« 4.2 Scanning Laser Ophthalmoskopie
Reflektionsbilder . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8 und modifizierte Funduskamera . . . . . . . 32
2.2.3 Laser für die Indozyaningrün (ICG) 4.3 Durchführung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
Angiographie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 4.3.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
2.2.4 Laser für die Aufnahme von Infrarot- 4.3.2 Ablauf der Untersuchung mit dem
Reflektionsbildern . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 cSLO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33
2.3 Grundlegendes zur optischen 4.3.3 Lipofuszin im retinalen Pigment-
Abbildung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 epithel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33
2.3.1 Das konfokale Prinzip . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 4.3.4 Normale Fundusautofluoreszenz . . . . . . 33
2.3.2 Tiefenauflösung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 4.4 Typische Fundusautofluoreszenz-
2.3.3 Laterale Auflösung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 Befunde . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
2.4 Der Heidelberg Retina Angiograph 2 . . . 10
2.4.1 HRA2-Parameter im Grundmodus . . . . . . 11 5 Makulaerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . .57
2.4.2 Simultanmodus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 5.1 Altersabhängige Makuladegeneration
2.4.3 Composite-Modus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12 (AMD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58
2.4.4 Fixationshilfen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12 5.1.1 Drusen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58
2.4.5 Weitwinkelobjektiv . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12 5.1.2 Irreguläre Pigmentierungen des
2.4.6 ART-Modul . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12 retinalen Pigmentepithels . . . . . . . . . . . . . 64
2.4.7 Untersuchung des vorderen 5.1.3 Geographische Atrophie des
Augenabschnitts. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12 retinalen Pigmentepithels . . . . . . . . . . . . . 64
2.4.8 Stereo-Bilder . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 5.1.4 Choroidale Neovaskularisation . . . . . . . . 66
2.4.9 Elemente der Auswertesoftware . . . . . . . 13 5.1.4.1 Klassische choroidale
Neovaskularisation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66
3 Normale Fluoreszenzangiographie 5.1.4.2 Okkulte choroidale
und allgemeine pathologische Neovaskularisation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71
Fluoreszenzphänomene . . . . . . . . . . . . . .15 5.1.4.3 Mischformen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76
3.1 Normale Fluoreszein-Angiographie . . . . . 16 5.1.4.4 Lokalisation choroidaler
3.1.1 Aderhaut . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16 Neovaskularisationen . . . . . . . . . . . . . . . . . 76
3.1.2 Zilioretinales Gefäß . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16 5.1.5 Seröse Abhebung des retinalen
3.1.3 Papille . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16 Pigmentepithels . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78
X Inhaltsverzeichnis

5.1.6 Riss des retinalen Pigmentepithels . . . . . 84 6.4.2 Retinaler Venenastverschluss . . . . . . . . . 146


5.1.7 Idiopathische polypoidale choroidale 6.5 Retinales Makroaneurysma . . . . . . . . . . . 148
Vaskulopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86 6.6 Morbus Coats . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150
5.1.8 Retinale angiomatöse Proliferation 6.7 Retinales kapilläres Hämangiom . . . . . . 152
(RAP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88 6.8 Retinales kavernöses Hämangiom . . . . 154
5.1.9 Disziforme Narbe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90 6.9 Tortuositas vasorum. . . . . . . . . . . . . . . . . . 156
5.1.10 Fluoreszenzangiographische
Phänomene nach Therapie . . . . . . . . . . . . 92 7 Entzündliche Netzhaut-/
5.1.10.1 Laserkoagulation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92 Aderhauterkrankungen . . . . . . . . . . . . 159
5.1.10.2 Photodynamische Therapie (PDT) . . . . . 92 7.1 Toxoplasmose-Retinochorioiditis . . . . . 160
5.1.10.3 Anti-VEGF-Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92 7.2 Multifokale Chorioiditis. . . . . . . . . . . . . . . 162
5.2 Zystoides Makulaödem . . . . . . . . . . . . . . . 104 7.3 Akute posteriore multifokale plakoide
5.3 Hereditäre Makulaerkrankungen . . . . . 106 Pigmentepitheliopathie (APMPPE) . . . . 164
5.3.1 Morbus Stargardt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106 7.4 Punctate inner Choroidopathy . . . . . . . 168
5.3.2 Fundus flavimaculatus . . . . . . . . . . . . . . . 106 7.5 Presumed Ocular Histoplasmosis
5.3.3 Morbus Best (vitelliforme Syndrom (POHS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 170
Makuladystrophie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 108 7.6 Birdshot-Chorioretinopathie . . . . . . . . . . 172
5.3.4 Musterdystrophien des retinalen 7.7 Perivaskulitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175
Pigmentepithels . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110 7.7.1 Okklusive retinale Vaskulitis . . . . . . . . . . 175
5.3.5 Kongenitale X-chromosomale 7.8 Inflammatorisches Makulaödem . . . . . . 180
Retinoschisis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112 7.9 Serpiginöse Chorioiditis . . . . . . . . . . . . . . 182
5.4 Adulte vitelliforme
Makuladegeneration . . . . . . . . . . . . . . . . 114 8 Erkrankungen des Sehnerven . . . . . . 185
5.5 Makuladegeneration bei Myopie . . . . . 116 8.1 Kongenitale Papillenanomalien . . . . . . . 186
5.6 Angioide Streifen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118 8.1.1 Schräger Sehnerveneintritt . . . . . . . . . . . 186
5.7 Chorioretinopathia centralis serosa . . . 120 8.1.2 Markhaltige Nervenfasern . . . . . . . . . . . . 186
5.8 Chronische idiopathische 8.1.3 Drusenpapille . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 188
Chorioretinopathia centralis serosa . . . 122 8.1.4 Papillenkolobom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 192
5.9 Idiopathische juxtafoveale 8.1.5 Grubenpapille . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 194
Teleangiektasien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124 8.1.6 Juxtapapilläres retinales kapilläres
5.10 Epiretinale Gliose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 126 Hämangiom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 196
5.11 Makulaforamen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 128 8.1.6.1 Endophytisches Wachstum . . . . . . . . . . . 196
5.12 Chloroquin-Makulopathie . . . . . . . . . . . . 130 8.1.6.2 Sessiles Wachstum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 196
8.1.6.3 Exophytisches Wachstum. . . . . . . . . . . . . 200
6 Retinale Gefäßerkrankungen . . . . . . . 133 8.1.7 Pigmentierte Papillenanomalien . . . . . . 202
6.1 Diabetische Retinopathie . . . . . . . . . . . . . 134 8.2 Anteriore ischämische
6.1.1 Nichtproliferative diabetische Optikusneuropathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 204
Retinopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134 8.3 Papillitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206
6.1.2 Proliferative diabetische 8.4 Stauungspapille . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 208
Retinopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136 8.5 Parapapilläre choroidale
6.2 Fundus hypertonicus . . . . . . . . . . . . . . . . . 138 Neovaskularisation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 210
6.3 Retinale Arterienverschlüsse. . . . . . . . . . 140
6.3.1 Retinaler Zentralarterienverschluss . . . 140 9 Intraokulare Tumoren . . . . . . . . . . . . . . 213
6.3.2 Retinaler Arterienastverschluss . . . . . . . 140 9.1 Aderhautmelanom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 214
6.4 Retinale Venenverschlüsse . . . . . . . . . . . 142 9.2 Aderhautmetastasen . . . . . . . . . . . . . . . . . 216
6.4.1 Retinaler Zentralvenenverschluss . . . . . 142 9.3 Aderhauthämangiom . . . . . . . . . . . . . . . . 220
1

Physikalische und chemische Grundlagen


der Fluoreszenzangiographie

1.1 Fluoreszenz – 2

1.2 Fluoreszein – 2

1.3 Indozyaningrün – 3
2 Kapitel 1 · Physikalische und chemische Grundlagen der Fluoreszenzangiographie

1.1 Fluoreszenz gelbliche Fluoreszenz. Die Fluoreszenzintensität


1 ist pH-abhängig und erreicht bei mittlerem pH
Bestimmte chemische Stoffe können durch elek- des Blutes ihr Maximum. Auch bei starker Ver-
tromagnetische Strahlung angeregt werden, d.h. dünnung lässt sich die Fluoreszein-Fluoreszenz
sie können die Energie der Strahlung aufneh- noch gut nachweisen.
men. Durch die Absorption der Strahlungsener- Für die Fluoreszein-Angiographie werden
gie werden freie Elektronen der Substanz in einen bis zu 500 mg Natrium-Fluoreszein (5 ml einer
höheren Energiezustand versetzt. Dieser höhere 10%igen Lösung) intravenös appliziert. Bei Ver-
Energiezustand ist instabil, die Elektronen fal- wendung moderner Angiographiegeräte (s.u.)
len wieder auf einen niedrigeren Energiezustand kann die benötigte Fluoreszeinmenge deutlich re-
zurück und geben dabei die absorbierte Energie duziert werden.
wieder ab. Dies geschieht durch Aussendung von Nach der Injektion wird Fluoreszein zu 70–80%
elektromagnetischer Strahlung. Die ausgesendete an Plasmaproteine gebunden. Der übrige Anteil des
(emittierte) Strahlung hat weniger Energie als die Fluoreszeins liegt ungebunden vor und kann durch
ursprünglich absorbierte Energie. Da bei elektro- alle Gefäßwände perfundieren mit Ausnahme der
magnetischer Strahlung Energie und Wellenlänge großen Aderhautgefäße, der Netzhautgefäße (in-
miteinander zusammenhängen, bedeutet dass, nere Blut-Retina-Schranke) und der zerebralen
das die emittierte elektromagnetische Strahlung Gefäße. Das retinale Pigmentepithel stellt eine Bar-
immer eine längere Wellenlänge hat als die zuvor riere für Fluoreszein dar, da die einzelnen RPE-Zel-
absorbierte Strahlung. Die emittierte Strahlung len durch Zonulae occludentes miteinander ver-
wird Fluoreszenz genannt. Die Wellenlänge der bunden sind (äußere Blut-Retina-Schranke).
emittierten Strahlung liegt innerhalb eines für die Aufgrund der Perfusion des freien Fluoreszein-
einzelne chemische Substanz charakteristischen Anteils durch die Gefäßwände können sich nach
Bereiches (= Emissionsspektrum). der Fluoreszein-Injektion Haut und Schleimhäute
Je nach chemischer Substanz muss auch die gelblich verfärben, was insbesondere im Bereich
anregende elektromagnetische Strahlung (= Ex- der Bindehaut auffällt. Die Verfärbung beginnt ei-
zitationslicht) in einem bestimmten Wellenlän- nige Minuten nach der Injektion und kann meh-
genbereich liegen, da sonst die freien Elektronen rere Stunden anhalten. Fluoreszein wird über die
nicht auf ein höheres Energieniveau angehoben Leber und die Niere ausgeschieden und führt
werden können (= Absorptionsspektrum). zu einer gelblich-braunen Verfärbung des Urins.
Das Fluoreszenzphänomen erlischt sofort, Nach 24 Stunden ist der Farbstoff im allgemei-
wenn das anregende Licht aufhört, d.h. die Emis- nen komplett ausgeschieden, sofern keine Nieren-
sion erfolgt umgehend nach der Absorption. funktionsstörung vorliegt.
Erfolgt die Emission der Energie deutlich zeit-
verzögert zu der Energie-Absorption, spricht man
nicht von Fluoreszenz, sondern von Phosphores-
zenz.

COONa
1.2 Fluoreszein

Fluoreszein ist eine kristalline Substanz, die gut


wasserlöslich ist (⊡ Abb. 1.1). Das Absorptions-
spektrum liegt zwischen 465–490 nm und somit
NaO O O
am Ende des blauen Bereiches des sichtbaren
Lichts. Das Emissionsspektrum liegt zwischen
520 und 530 nm, d.h. Fluoreszein hat eine grün- ⊡ Abb. 1.1. Fluoreszein
1.3 · Indozyaningrün
3 1

Bei einigen Patienten kann es nach der intrave- eine viel höhere Proteinbindung als Fluoreszein.
nösen Injektion von Fluoreszein zu Übelkeit, Erbre- Daher verbleibt ICG im Gegensatz zu Fluoreszein
chen und Schwindel kommen, typischerweise ca. 5 fast vollständig intravasal. Die Fluoreszenzinten-
Minuten nach Injektion. Diese Beschwerden sind sität von ICG ist schwächer als die von Fluores-
im allgemeinen sehr schnell reversibel. Schwerwie- zein. Bei der ICG-Angiographie werden bis zu
gende Komplikationen im Sinne eines allergischen 25 mg ICG intravenös appliziert, wobei analog
Schocks wurden nur sehr selten berichtet. In der zur Fluroreszein-Angiographie durch Verwen-
älteren Literatur wird die Inzidenz von Todesfällen dung moderner Angiographiegeräte die benötigte
nach Fluoreszein-Injektion auf 1:222.000 geschätzt. ICG-Menge deutlich reduziert werden kann. ICG
Da heutzutage aufgrund neuer Gerätetechnik die wird über die Leber abgebaut. ICG ist im all-
Fluoreszeindosis deutlich reduziert werden kann, gemeinen gut verträglich und Nebenwirkungen
ist möglicherweise auch das Risiko schwerer Kom- treten seltener auf als bei der Injektion von Fluo-
plikationen noch geringer. Dennoch müssen bei reszein. In der älteren Literatur wird die Inzidenz
der Angiographie zwingend entsprechende Not- von Todesfällen nach ICG-Injektion auf 1:333.333
fallmedikamente vorrätig sein und das Personal für geschätzt. Zur Stabilisierung des Farbstoffes ent-
einen möglichen Notfall instruiert sein. halten ICG-Injektionslösungen 5% Jod. Hierbei
Als Kontraindikationen für die intravenöse handelt es sich um anorganisches Jod und Risiken
Applikation von Fluoreszein gelten: Schwanger- bei Patienten mit Allergien gegen organisches Jod
schaft, schwere frühere Reaktion gegen Fluores- sind nicht bekannt. Bei bekannter Jod-Allergie
zein und nicht abgeklärte schwere allergische Re- und klinischer Notwendigkeit für eine ICG-Angi-
aktionen in der Anamnese. ographie kann aber statt Indocyaningrün das Jod-
freie Infrazyaningrün verwendet werden. Auch
bei Patienten mit Schilddrüsenüberfunktion, Al-
1.3 Indozyaningrün lergie gegen Schalentiere oder fortgeschrittener
Leberinsuffizienz sollte eine ICG-Angiographie
Indozyaningrün (ICG) ist ein Tricarbocyaninfar- nicht durchgeführt werden. ICG kann die Plazen-
stoff, bei dem das Absorptionsspektrum und das taschranke nicht passieren, es liegen aber keine
Emissionspekturm im Infrarotbereich liegen (Ab- Untersuchungen zur Verwendung während der
sorptionsspektrum: 790–805 nm, Emissionspekt- Schwangerschaft vor.
rum: 825–835 nm) (⊡ Abb. 1.2). Infrarotstrahlung Die ICG-Angiographie ist insbesondere auch
hat eine höhere Transmission als sichtbares Licht, für die Darstellung der Aderhautzirkulation geeig-
kann also besser durch Pigment (Melanin des net, da die Infrarotstrahlung eine höhere Transmis-
retinalen Pigmentepithels), Blutungen oder Ex- sion durch das retinale Pigmentepithel im Vgl. zur
sudationszonen hindurchdringen. ICG wird zu Fluoreszein-Angiographie hat und ICG im Ggs. zu
98% an Plasmaproteine gebunden und hat somit Fluoreszein nicht aus der Choriocapillaris austritt.

CH3
CH3
CH = CHCH = CHCH = CHCH
CH3 CH3
N + (C H 2 ) 4 S O 2 O - N a O 3 S (C H 2 ) 4 N

⊡ Abb. 1.2. Indozyaningrün


2

Technische Grundlagen der


Fluoreszenzangiographie

2.1 Grundlegender Aufbau eines Scanning Laser Ophthalmoskops – 6

2.2 Lichtquellen – 7
2.2.1 Laser für die Fluoreszein-Angiographie – 7
2.2.2 Laser zur Aufnahme »rotfreier« Reflektionsbilder – 8
2.2.3 Laser für die Indozyaningrün (ICG) Angiographie – 9
2.2.4 Laser für die Aufnahme von Infrarot-Reflektionsbildern – 9

2.3 Grundlegendes zur optischen Abbildung – 9


2.3.1 Das konfokale Prinzip – 9
2.3.2 Tiefenauflösung – 9
2.3.3 Laterale Auflösung – 10

2.4 Der Heidelberg Retina Angiograph 2 – 10


2.4.1 HRA2-Parameter im Grundmodus – 11
2.4.2 Simultanmodus – 11
2.4.3 Composite-Modus – 12
2.4.4 Fixationshilfen – 12
2.4.5 Weitwinkelobjektiv – 12
2.4.6 ART-Modul – 12
2.4.7 Untersuchung des vorderen Augenabschnitts – 12
2.4.8 Stereo-Bilder – 13
2.4.9 Elemente der Auswertesoftware – 13
6 Kapitel 2 · Technische Grundlagen der Fluoreszenzangiographie

Gegenwärtige bildgebende Verfahren für die Flu- zu den Scanspiegeln noch ein Teleskop notwendig,
oreszein-/ICG-Angiographie und die Autofluo- mit dem z.B. durch präzises Verschieben einer
reszenzuntersuchung umfassen im wesentlichen Linse die Divergenz des Laserstrahls verändert und
2 modifizierte Funduskameras und Scanning-Laser- damit die Fokalebene im Objekt variiert wird.
Ophthalmoskope. Die Entwicklung der Scanning Befinden sich Fluoreszeinmoleküle im Laserfo-
Laser Angiographie hat zu einer wesentlichen kus, so können diese durch Absorption von Pho-
Verbesserung der Fluoreszenzangiographie ge- tonen in einen höheren elektronischen Zustand
führt. In diesem Kapitel wird auf die Grundlagen gebracht werden. Beim Rückgang in den elektro-
der Scanning Laser Angiographie eingegangen. nischen Grundzustand werden dann Lichtquan-
ten emittiert. Die Wellenlänge dieses emittierten
Photons ist rotverschoben, d.h. die Wellenlänge ist
2.1 Grundlegender Aufbau eines größer und die Frequenz bzw. Energie geringer im
Scanning Laser Ophthalmoskops Vergleich zum anregenden Lichtquant. Das emit-
tierte Fluoreszenzlicht, was durch die Pupille nach
Der prinzipielle optische Aufbau eines Scanning
Laser Ophthalmoskops ist in ⊡ Abb. 2.1 schema-
tisch dargestellt. Der Laserstrahl tritt, nachdem er
den Strahlteiler (BSP) passiert hat, in die Scanner-
einheit ein. Die Scannereinheit besteht im Wesent-
lichen aus 2 synchronisierten, oszillierenden Spie-
geln, die den Laserstrahl in 2 Dimensionen ablen-
ken. Gewöhnlich erfolgt in horizontaler Richtung
(X-Achse) die sehr viel schnellere Ablenkung in-
nerhalb einer Zeile, während in vertikaler Rich-
tung (Y-Achse) der Vorschub zwischen 2 Zeilen
realisiert wird (⊡ Abb. 2.2).
Zusätzlich zur Ablenkung in lateraler Rich-
tung kann der Fokuspunkt des Laserstrahls axial
verändert werden, d.h. die Fokalebene im Objekt
wird verschoben, so dass die Aufnahme von Serien
zweidimensionaler Schnittbilder eines dreidimen-
sionalen Objekts möglich ist. Hierfür ist zusätzlich ⊡ Abb. 2.2. Abtastprozedur bei der Bildaufnahme

⊡ Abb. 2.1. Schematischer Auf-


bau eines konfokalen Scanning
Laser Ophthalmoskops
2.2 · Lichtquellen
7 2

⊡ Abb. 2.3. Schematische


Darstellung der Fluoreszenz-
detektion

außen gelangt, wird an dem Strahlteiler (BSP) in Belichtungszeit pro Bildpunkt liegt jedoch im Na-
den Detektionsarm gelenkt. Um zu gewährleis- nosekundenbereich und ist damit um einen Faktor
ten, dass kein Laserlicht das Fluoreszenzsignal ver- von ca. 1.000.000 geringer. Daher muss die gesamte
fälscht, ist ein Filter eingebaut, der die anregende Lichtmenge exakt auf den momentan abgebildeten
Wellenlänge effizient unterdrückt und gleichzeitig Punkt fokussiert werden. Hierfür sind punktför-
eine möglichst hohe Transmission im Wellenlän- mige Lichtquellen mit hoher räumlicher Kohärenz
genbereich der emittierten Strahlung aufweist. Das notwendig, deshalb kommen in einem SLO aus-
parallele Fluoreszenz-Lichtbündel wird mit einer schließlich Laser als Lichtquellen zum Einsatz.
Fokussierlinse auf eine kleine Pinhole fokussiert
(Durchmesser ca. 100 µm) (⊡ Abb. 2.3), wodurch
Fluoreszenzlicht aus Schichten ober- oder unterhalb 2.2.1 Laser für die Fluoreszein-
der eigentlichen Objektebene, d.h. der Netzhaut, Angiographie
ausgeblendet wird. Dieses sogenannte konfokale
Abbildungsprinzip ermöglicht eine sehr effiziente Das bei den meisten Angiographieuntersuchun-
Unterdrückung von Streulicht, was insbesondere gen verabreichte Kontrastmittel Fluoreszein hat
bei Kataraktpatienten zu einer erheblichen Kon- sein Absorptionsmaximum bei ca. 490 nm. Hier
trastverbesserung der Angiographiebilder führt. ist jahrelang der Argon-Ionen-Laser zum Einsatz
gekommen, u. a. auch in der ersten Version des
Heidelberg Retina Angiographen (HRA, Heidel-
2.2 Lichtquellen berg Engineering), da dieser Laser neben anderen
Wellenlängen eine stark ausgeprägte Laserlinie
In konventionellen Funduskameras werden helle bei 488 nm aufweist (⊡ Abb. 2.4). Gaslaser, wie
Blitzlampen zur großflächigen Beleuchtung des der Argon-Ionen-Laser, haben neben einigen Vor-
Augenhintergrunds eingesetzt, so dass der gesamte teilen – wie z.B. geringes Rauschen und sehr gutes
Fotofilm bzw. der gesamte Chip einer CCD Ka- Strahlprofil – leider auch zahlreiche Nachteile, die
mera für mehrere Millisekunden belichtet wird. diese Systeme relativ aufwendig und unhandlich
Im Gegensatz hierzu wird beim Scanning Laser machen: zum Betrieb der Laserröhren sind auf-
Ophthalmoskop jeder Bildpunkt seriell (d.h. zeit- wendige Netzteile notwendig, die sowohl Hoch-
lich nacheinander) aufgenommen. Die typische spannungs-Pulse zur Zündung der Gasentladung,
8 Kapitel 2 · Technische Grundlagen der Fluoreszenzangiographie

a c

⊡ Abb. 2.4a–c. Bei der Fluoreszenzangiographie eingesetzte Laserquellen: a Argon-Ionen-Laser (488 nm und
514 nm, HRA), b frequenzverdoppelter Halbleiterlaser (488 nm, HRA2), c Halbleiter-Laserdioden im roten
bzw. infraroten Spektralbereich (z.B. ICG-Laser in HRA und HRA2)

als auch hohe Ströme zur Aufrechterhaltung des Die Wärmeabfuhr kann mit einem kleinen kom-
Plasmastroms bereitstellen müssen. Hinzu kommt pakten Lüfter bewerkstelligt werden, da die ge-
der extrem niedrige Wirkungsgrad des Lasers: um samte elektrische Leistungsaufnahme wesentlich
einige Milliwatt an Laserleistung zu generieren, geringer ist (ca. 50 W).
werden Leistungsaufnahmen im Kilowattbereich
benötigt, so dass Laserkopf und Netzteil mit gro-
ßen Lüftern gekühlt werden müssen. Die mittlere 2.2.2 Laser zur Aufnahme »rotfreier«
Lebensdauer der Laserröhren ist auf etwa 5 Jahre Reflektionsbilder
begrenzt und häufig wird schon nach kürzerer
Zeit aufgrund einer Degradierung des Strahlpro- In Ergänzung zur Angiographieuntersuchung
fils ein Austausch der Laserröhre notwendig. können mit einem Scanning Laser Ophthalmo-
Erst seit dem Jahr 2002 ist für den benö- skop auch sogenannte rotfreie Reflektionsbilder,
tigten Wellenlängenbereich eine Alternative zum d.h Aufnahmen mit Laserquellen im grünen oder
Argon-Ionen-Laser kommerziell erhältlich: die nahen blauen Spektralbereich durchgeführt wer-
Strahlung eines optisch gepumpten Halbleiterla- den. Diese sind von besonderem Interesse, da
sers bei 976 nm wird mittels eines nichtlinearen manche pathologische Strukturen, wie z.B. Mi-
Kristalls im Laserresonator frequenzverdoppelt, kroaneurysmen, bei der Bildaufnahme mit ro-
so dass nach Herausfilterung der Grundwellen- tem Licht aufgrund der Kontrastschwäche kaum
länge Laserstrahlung bei 488 nm generiert wird sichtbar sind. Außerdem zeigen insbesondere die
(⊡ Abb. 2.4). Um eine mit dem Argon-Ionen-La- Nervenfaserbündel eine erhöhte Reflektivität im
ser vergleichbare oder noch bessere Stabilität der kurzwelligen Spektralbereich, so dass lokalisierte
Laserstrahlung zu erreichen, ist jedoch eine sehr Defekte im »rotfrei«-Modus relativ gut dargestellt
aufwendige Temperaturregelung des Laserresona- werden können.
tors notwendig. Diese wird mit einem mehrstufi- Der im Heidelberg Retina Angiograph 2 (HRA
gen Peltierelement (thermoelektrische Kühlung) 2, Heidelberg Engineering) ohnehin integrierte
auf einem mechanischen Kühlkörper realisiert. Halbleiterlaser für die Fluoreszein-Angiographie
2.3 · Grundlegendes zur optischen Abbildung
9 2

(s.o.) kann auch für die »rotfrei«-Aufnahmen ein-


gesetzt werden. Hierzu muss lediglich der Angi-
ographie-Sperrfilter herausgeklappt werden, wel-
cher ja das blaue Licht bei 488 nm absorbieren
würde.

2.2.3 Laser für die Indozyaningrün (ICG)


Angiographie

Indozyaningrün wird im nahen infraroten Spek-


tralbereich angeregt; das Absorptionsmaximum
liegt bei ca. 800 nm. In diesem Spektralbereich
sind einfache Laserdioden verfügbar, wie sie auch
z.B. in der Unterhaltungsindustrie eingesetzt wer-
den. Allerdings muss hier sorgsam auf die Strahl-
qualität und das Spektrum der Bauteile geachtet
werden, um eine optimale Qualität der ICG-Bilder
zu gewährleisten. Aufgrund der großen Streuung
der Lasereigenschaften müssen die Laserdioden
speziell selektiert und getestet werden.
⊡ Abb. 2.5. Prinzip der konfokalen Abbildung

2.2.4 Laser für die Aufnahme von


Infrarot-Reflektionsbildern abgebildet, die in einer Bildebene zur Objekt-
ebene positioniert ist. Die Lochblende unter-
Für die Aufnahme von Infrarot (IR)-Reflektions- drückt sehr effektiv Licht aus tiefer oder höher
bildern können ebenfalls relativ einfache IR-Laser- gelegenen Schichten des dreidimensionalen Ob-
dioden (Wellenlängenbereich 810 nm – 830 nm) jekts. Wird der Fokuspunkt in lateraler Richtung
eingesetzt werden. Die große Streuung der Laser- periodisch verschoben, ist somit die Aufnahme
wellenlänge bei der Chipherstellung ist hier nicht so eines zweidimensionalen optischen Schnittbildes
kritisch wie bei der ICG-Angiographie, so dass auf möglich. Verschiebt man die Fokalebene nach
eine spezielle Selektion verzichtet werden kann. der Aufnahme eines Bildes sukzessive tiefer in
das Objekt hinein, so können Serien von zweidi-
mensionalen Schnitten mit äquidistanten Abstän-
2.3 Grundlegendes zur optischen den aufgenommen werden, d.h. das Objekt wird
Abbildung durch einen dreidimensionalen Datenwürfel be-
schrieben. Der HRA2 ermöglicht die Aufnahme
2.3.1 Das konfokale Prinzip solcher Datensätze, die dazu dienen können, z.B.
die Durchblutung von Tumoren zu erfassen.
In ⊡ Abb. 2.5 ist das konfokale Messprinzip sche-
matisch dargestellt. Eine Punktlichtquelle – ein
paralleler Laserstrahl stellt eine Punktlichtquelle 2.3.2 Tiefenauflösung
im Unendlichen dar – wird mittels eines op-
tischen Abbildungssystems auf die Objektebene Die theoretische Tiefenauflösung, d.h. der mini-
fokussiert. Das zurückkommende Licht (reflek- male axiale Abstand, den zwei Objekte voneinan-
tiert oder gestreut) wird auf einer Lochblende der haben müssen, um separat sichtbar zu sein,
10 Kapitel 2 · Technische Grundlagen der Fluoreszenzangiographie

ist durch die numerische Apertur des Objektivs, die Netzhaut als auch weniger Fluoreszenzlicht
also das Verhältnis aus Pupillendurchmesser und den Detektor erreicht.
Brennweite begrenzt. Die numerische Apertur
2 des auf 6 mm geweiteten Auges ist ca. 0,23, da-
mit wäre eine Tiefenauflösung von ca. 80 µm 2.3.3 Laterale Auflösung
möglich. In der Praxis ist die Tiefenauflösung
schlechter, da bei geweiteten Pupillen die opti- Die Auflösung innerhalb eines zweidimensiona-
schen Abbildungsfehler zunehmen. Studien ha- len Bildes wird durch die Größe des Fokuspunkts
ben gezeigt, dass die Optik von menschlichen bestimmt (optische Auflösung). Diese ist theore-
Augen ohne größere Aberrationen bis zu einem tisch wiederum abhängig von der numerischen
Pupillendurchmesser von ca. 3 mm beugungsbe- Apertur. In der Praxis ist diese beugungsbegrenzte
grenzt ist, damit ergibt sich eine Tiefenauflösung Auflösung jedoch auch bei nicht fehlsichtigen Au-
von ca. 300 µm. gen nur bis Pupillendurchmesser von ca. 3 mm
Im HRA ist jedoch bewusst eine größere Loch- erreichbar. Für weitgetropfte Augen wird die Ab-
blende eingesetzt worden. Dadurch wird zwar die bildungsqualität durch die in der Peripherie im-
Tiefenauflösung weiter reduziert, dafür gelangt mer stärker werdenden optischen Aberrationen
jedoch wesentlich mehr Licht zum Detektor, was (Astigmatismus, Koma und höhere Ordnungen)
eine Verbesserung der Bildqualität insbesondere des menschlichen Auges limitiert, so dass trotz
von signalschwachen Aufnahmen, wie etwa Auto- des höheren Öffnungswinkels die Auflösung ver-
fluoreszenz oder Spätphasen-Angiographien, zur schlechtert wird.
Folge hat. Zudem ist auch gewünscht, dass insbe- Daher wird beim HRA der Durchmesser des
sondere bei ICG-Angiographien Fluoreszenzlicht auf die Pupille auftreffenden Laserstrahls auf 3
aus dem retinalen und choroidalen Gefäßsystem mm gesetzt. Die dann für optisch einwandfreie
in einem Bild überlagert dargestellt werden, d.h. Augen erreichbare Auflösung kann durch die For-
das optische Volumen eines Schnittbildes muss mel für Fraunhofer’sche Beugung an einer kreis-
eine Tiefe von ca. 500 µm haben. förmigen 3 mm Blende abgeschätzt werden und
Die konfokale Apertur im HRA2 ist hilfreich beträgt ca. 5 µm für 488 nm bzw. ca. 8 µm für
zur Unterdrückung von Streulicht, welches aus 800 nm. Die digitale Abtastrate (Pixelabstand)
anderen Schichten als der Netzhaut (z.B. der muss an diese optische Auflösung angepasst wer-
Linse) herrührt. So können aufgrund der kon- den; eine deutlich höhere Abtastrate kann keine
fokalen Optik auch Untersuchungen an Pati- weitere Auflösungsverbesserung erbringen.
enten mit Katarakt durchgeführt werden, was
in konventionellen Systemen mit Bildsensoren
(Fotofilm oder CCD-Chip) nur sehr begrenzt 2.4 Der Heidelberg Retina
möglich ist. Hier verursacht die Fluoreszenz der Angiograph 2
Peroxidationsprodukte innerhalb der Linse einen
kontinuierlichen Grauschleier, der mehr oder Die in diesem Buch enthaltenen Fluoreszein-
weniger über das gesamte Bild verteilt ist und und Indozyaningrün-Angiographiebilder sowie
eine erhebliche Kontrastverminderung zur Folge die Autofluoreszenzbilder, die »rotfrei«- und IR-
hat. Bei HRA-Aufnahmen ist der Bildkontrast Aufnahmen wurden mit dem Heidelberg Retina
der Netzhaut nahezu unverändert hoch, da die Angiograph 2 (HRA2) des Herstellers Heidel-
durch die Katarakt verursachte Fluoreszenz an berg Engineering GmbH, Heidelberg, gewon-
der konfokalen Apertur vollständig abgeblockt nen (⊡ Abb. 2.6). Der HRA2 ist ein wie oben
wird. Eine Beeinträchtigung der Bildqualität re- beschriebenes konfokales Scanning Laser Oph-
sultiert lediglich aus der unvermeidbar gerin- thalmoskop, das speziell für die kontraststarke
geren Signalstärke, da aufgrund der Streuung und hochaufgelöste Angiographie der Netzhaut
innerhalb der Katarakt sowohl weniger Laserlicht ausgelegt ist.
2.4 · Der Heidelberg Retina Angiograph 2
11 2

Standard-Autofluoreszenzbilder können vor Ver-


abreichung des Farbstoffs im Fluoreszein-Angio-
graphie Modus aufgenommen werden.
In ⊡ Tabelle 2.1 sind die technischen Parameter
für diese Grundmodi dargestellt.
In allen Grundmodi können wahlweise Einzel-
bilder, Zeitsequenzen und Tiefensequenzen (sog.
Z-Scans) aufgenommen werden. Insbesondere die
Zeitsequenzen haben große klinische Bedeutung
bei der Darstellung der Dynamik der Einström-
phase erlangt (z.B. Detektion von »feeder vessel«).
Sphärische Fehlsichtigkeit der Patienten kann im
Bereich –12 Dioptrie bis über + 30 Dioptrie kon-
tinuierlich durch Einstellung am Refraktionsrad
kompensiert werden. Zusätzlich besteht die Mög-
lichkeit, eine interne Myopielinse mit weiteren
–6 bzw. -12 Dioptrie vorzuschalten, so dass der
gesamte Refraktionsbereich von –24 Dioptrie bis
über +30 Dioptrie ohne externe Vorsatzlinsen o.ä.
⊡ Abb. 2.6. Der Heidelberg Retina Angiograph 2
abgedeckt werden kann.
hier mit Instrumentenbasis mit XYZ-Verstelleinheit.
Neben diesen Grundmodi bietet der HRA2
Wahlweise kann der HRA2 auch mit einer Kreuztisch
viele weitere Möglichkeiten, die erlauben, den
Instrumentenbasis bedient werden
Einsatzbereich des Gerätes zu erweitern, bzw. die
Bildqualität zu optimieren. Die wichtigsten Eigen-
schaften sollen im folgenden vorgestellt werden:
2.4.1 HRA2-Parameter im Grundmodus

Der HRA2 besitzt die folgenden Grundmodi: 2.4.2 Simultanmodus


▬ Fluoreszein-Angiographie (FA-Modus)
488 nm Im Simultanmodus werden zeitgleich Paare un-
▬ Indozyaningrün-Angiographie (ICGA-Modus) terschiedlicher Bilder aufgenommen, indem die
790 nm Laserquellen zeilenweise alternierend eingeschal-
▬ Rotfreie Reflektion tet werden. So können beispielsweise simultan
488 nm FA- und ICGA-Aufnahmen jeweils von identi-
▬ Infrarot Reflektion schen Arealen durchgeführt und abgespeichert
820 nm werden. Dies ermöglicht einen direkten und un-

⊡ Tabelle 2.1

Feldgröße HR-Modus (hohe Auflösung) HS-Modus (hohe Bildrate)


(quadratisch) Pixelabstand ≈5 µm Pixelabstand ≈10 µm
Anzahl Pixel Bildrate [1/s] Anzahl Pixel Bildrate [1/s]
30° x 30° 1536 x 1536 5 768 x 768 9
20° x 20° 1024 x 1024 7 512 x 512 13
15° x 15° 768 x 768 9 384 x 384 16
12 Kapitel 2 · Technische Grundlagen der Fluoreszenzangiographie

mittelbaren Vergleich der Darstellung von Patho- der Peripherie erleichtert. Das Weitwinkelobjektiv
logien in den beiden Angiographiemodi. Ebenso wird automatisch von der Kamera erkannt und
sind Simultanaufnahmen mit FA / IR-Reflektion, sämtliche Grundmodi (mit gewissen Einschrän-
2 ICGA / IR-Reflektion oder »rotfrei« Reflektion / kungen bei der »rotfreien« Reflektion) stehen bei
IR-Reflektion möglich. gleichen Abtast- und Bildrateparametern bei 57°,
35° und 27° zur Verfügung. Dieses Weitwinkelob-
jektiv kann auch im Composite-Modus betrieben
2.4.3 Composite-Modus werden, so dass eine weitere Vergrößerung des
Bildfeldes möglich ist.
Neben der Aufnahme von Zeitserien und Tie-
fensequenzen können auch sogenannte Compo-
site-Bilder aufgenommen werden. Hier wird die 2.4.6 ART-Modul
Kamera während der Aufnahme von Einzelbil-
dern vom Bediener horizontal und vertikal ge- Das ART (Automatic Realtime) Modul ist ein
schwenkt. Die Einzelbilder werden von der HRA2 Software-Modul, welches die Augenbewegungen
Auswertesoftware automatisch zu einer großen in Echtzeit detektiert und korrigiert. Bei Akti-
Composite-Aufnahme (z.B. 100° x 80°) zusam- vierung dieses Moduls, wird das aktuelle Live-
mengefügt, dabei werden mithilfe extrem schnel- Bild unter Korrektur von Augenbewegungen wie
ler Bildverarbeitungsroutinen Augenbewegungen Translation, Rotation, Scherung etc. einem Re-
weitestgehend erkannt und eliminiert. ferenzbild überlagert und aufsummiert. Dieses
sogenannte »Realtime Mean« Bild wird live auf
dem Bildschirm dargestellt und kann jederzeit
2.4.4 Fixationshilfen abgespeichert werden. Somit ist es möglich, durch
Mittelung das Signal-zu-Rausch Verhältnis von
Um eine stabile Fixation des Patienten zu gewähr- Bildern mit schwachem Signal wesentlich zu ver-
leisten, stehen sowohl ein internes als auch ein ex- bessern, ohne Artefakte aufgrund von Augenbe-
ternes Fixationslicht zur Verfügung. Das externe wegungen zu erhalten. Dies ist insbesondere bei
Fixationslicht ist mit einem »Schwanenhals« frei der Aufnahme von Autofluoreszenzbildern und
beweglich. Als interne Fixationshilfe steht eine Angiographien in der Spätphase, aber auch gene-
Matrix von 3 x 3 Leuchtdioden zur Verfügung, rell bei Patienten mit trüben Medien oder starkem
die wahlweise eingeblendet werden können. So Astigmatismus hilfreich.
können dem Patienten neben einem zentralen Neben diesem »ART Mean«-Modus gibt es
Fixationslicht alternativ auch 8 weitere Fixations- noch den »ART Composite«-Modus, bei dem das
lichter angeboten werden, wenn eine gezielte Un- durch horizontales und vertikales Schwenken der
tersuchung von Netzhautarealen in der Peripherie Kamera erzeugte Composite-Bild ebenfalls live
notwendig ist. am Bildschirm aufgebaut wird. Dadurch kann der
Bediener direkt bei der Aufnahme die Bildqualität
des Composite-Bildes beurteilen und gezielt ver-
2.4.5 Weitwinkelobjektiv bessern, indem z.B. etwas schwächer ausgeleuch-
tete Areale noch einmal angefahren werden.
Das Standardobjektiv ist mittels eines einfachen
Bajonettverschlusses abnehmbar und kann durch
ein zusätzliches Weitwinkelobjektiv ersetzt wer- 2.4.7 Untersuchung des vorderen
den. Augenabschnitts
Mit diesem Spezialobjektiv kann die Bildfeld-
größe auf bis zu 57° erweitert werden, was ins- Mit dem HRA2 kann ohne zusätzliche Vorsatz-
besondere die Darstellung von Pathologien in linse der vordere Augenabschnitt untersucht und
2.4 · Der Heidelberg Retina Angiograph 2
13 2

beispielsweise eine Iris-Angiographie durchge- Veränderung des Blickwinkels auf die Netzhaut
führt werden. Hierzu muss lediglich die Kamera zur Folge hat. Betrachtet man diese Stereo-Bilder
auf ca. +40 Dioptrie gestellt und der Abstand der mit einem speziellen Stereo-Viewer, so erhält man
Kamera zum Auge für die Fokuseinstellung opti- einen häufig sehr hilfreichen dreidimensionalen
miert werden. Eindruck der untersuchten Struktur.

2.4.8 Stereo-Bilder 2.4.9 Elemente der Auswertesoftware

Für die genaue Analyse von komplizierten Pa- Die HRA2-Auswertesoftware umfasst neben den
thologien (z.B. Verlauf von bestimmten Gefäßen oben bereits angedeuteten Möglichkeiten wie der
bei choroidalen Neovaskularisationen) ist es oft Darstellung von Stereobildern, dem Abspielen
hilfreich, einen dreidimensionalen Eindruck der von Zeitsequenzen oder Z-Scans und der Be-
untersuchten Strukturen zu bekommen. Mit dem rechnung von »Mean«- bzw. »Composite«-Bil-
HRA2 können zu diesem Zweck Stereo-Bilder dern weitere wichtige Elemente: so können in
aufgenommen werden. Diese bestehen aus zwei abgespeicherten Bildern Areale markiert und
aufeinanderfolgenden Einzelbildern (z.B. ICG- beschriftet werden und diese z.B. in andere Bild-
Angiographien) mit gleichem Bildinhalt, die aber modi mit gleichem Bildinhalt transferiert werden.
aus etwas unterschiedlichem Blickwinkel aufge- Eine Messfunktion zur Vermessung von linearen
nommen werden. Hierzu wird lediglich zwischen Distanzen, Flächeninhalten von markierten Are-
den beiden Aufnahmen die Kamera um ca. 1– alen und deren mittlerer Grauwerte steht zur Ver-
2 mm seitlich verschoben, was die gewünschte fügung.
3

Normale Fluoreszenzangiographie
und allgemeine pathologische
Fluoreszenzphänomene

3.1 Normale Fluoreszein-Angiographie – 16


3.1.1 Aderhaut – 16
3.1.2 Zilioretinales Gefäß – 16
3.1.3 Papille – 16
3.1.4 Retinale Gefäße – 16
3.1.5 Makula – 17
3.1.6 Sklera – 17
3.1.7 Iris – 17

3.2 Normale ICG-Angiographie – 17

3.3 Pathologische Fluoreszenzphänomene – 17


3.3.1 Hyperfluoreszenz – 17
3.3.2 Hypofluoreszenz – 18
16 Kapitel 3 · Normale Fluoreszenzangiographie und allgemeine pathologische Fluoreszenzphänomene

3.1 Normale Fluoreszein- riokapillaris treten die Fluoreszeinmoleküle dann


Angiographie diffus in die Aderhaut aus, so dass Details der
Aderhautzirkulation in der diffusen choroidalen
Die Zeit zwischen der Injektion von Fluoreszein Hintergrundfluoreszenz nicht mehr abgrenzbar
in die Kubitalvene bis zum Einströmen in die sind.
3 A. centralis retinae wird als Arm-Retina-Zeit be-
zeichnet und kann sehr stark variieren (zwischen
ca. 7–15 s). Sie ist von vielen Faktoren abhängig, 3.1.2 Zilioretinales Gefäß
wie Größe der Kubitalvene, Injektionsgeschwin-
digkeit, Blutdruck und Herzminutenvolumen. Evtl. vorhandene zilioretinale Gefäße speisen
Bei jüngeren Menschen ist sie kürzer als bei sich aus ziliaren Gefäßen und stellen sich daher
Älteren. Bei der Fluoreszein-Angiographie wird zusammen mit der Aderhautzirkulation dar. Sie
zunächst die choroidale und dann mit kurzer sind gut erkennbar bevor dann zeitlich verzö-
Verzögerung die retinale Zirkulation sichtbar. gert die Füllung der retinalen Zirkulation beginnt
Die Nomenklatur der unterschiedlichen Phasen (⊡ Abb. 3.3).
der Angiographie wird nicht einheitlich gehand-
habt. Im allgemeinen unterscheidet man aber
eine Frühphase, die bis zur Füllung der arteri- 3.1.3 Papille
ellen retinalen Gefäße geht (»arterielle Phase«),
eine mittlere Phase (»arteriovenöse Phase«), die Der prälaminare Anteil des N.opticus wird haupt-
bis zur Füllung der venösen retinalen Zirkula- sächlich aus den choroidalen Gefäßen gespeist.
tion reicht und manchmal noch weiter unterteilt Daher stellen sich die Kapillaren der Papille zeit-
wird (frühe, mittlere, späte arteriovenöse Phase) gleich mit der Aderhautperfusion dar.
und schließlich eine Spätphase im Rahmen derer
es zum Abklingen der Fluoreszenzphänomene
kommt. Spätphasenbilder werden im allgemei- 3.1.4 Retinale Gefäße
nen nach 5 bis 10 Minuten gemacht, in Einzel-
fällen kann es aber sinnvoll sein, noch spätere Ca. 1–3 Sekunden nach der Aderhautperfusion
Aufnahmen zu machen. erscheint Fluoreszein in der retinalen Zentral-
arterie. Die Darstellung der retinalen Zirkula-
tion ist gut möglich, da die Füllung von einem
3.1.1 Aderhaut einzigen zentralen Punkt ausgeht, das RPE ei-
nen kontrastierenden Hintergrund bietet und
Bei der normalen Fluoreszein-Angiographie stel- die größeren retinalen Gefäße im wesentlichen
len sich als erstes die großen Aderhautgefäße in einer Ebene verlaufen. Das Fluoreszein fließt
und dann die Choriokapillaris dar (⊡ Abb. 3.1). zunächst in die zentrale Netzhautzirkulation,
Die Choriokapillaris ist aus zahlreichen Läppchen was zur Folge hat, dass auch der venöse Rück-
aufgebaut, die eine Größe von ca. ¼ der Papillen- fluss aus der zentralen Netzhaut als erstes die
fläche haben (⊡ Abb. 3.2). Die Läppchen können großen Venen erreicht. Dieser venöse Rückfluss
sich unabhängig voneinander füllen, so dass eine von der zentralen Netzhaut zeigt sich in den gro-
fleckförmige, zeitlich versetzte Füllung der Ader- ßen Venen als typische laminare Randströmung
haut resultiert (⊡ Abb. 3.1b). Dies ist abzugrenzen (⊡ Abb. 3.1). Hiermit beginnt die frühe venöse
von pathologischen Füllungsdefekten der Chori- Phase. Wenig später strömt dann auch Fluores-
okapillaris (⊡ Abb. 3.2). Das Sichtbarwerden der zein aus den peripheren Netzhautbereichen in
Aderhautperfusion ist u.a. von dem Pigmentie- die großen Netzhautvenen, wodurch es zur kom-
rungsgrad des retinalen Pigmentepithels abhän- pletten angiograhpischen Darstellung der Venen
gig. Durch die fenestrierten Kapillaren der Cho- kommt.
3.3 · Pathologische Fluoreszenzphänomene
17 3

3.1.5 Makula auch die großen Aderhautgefäße werden hypo-


fluoreszent.
Bei der Fluoreszein-Angiographie erscheint der
zentrale Makulabereich dunkler als die umge-
bende Netzhaut, da gelbes Makulapigment (Lu- 3.3 Pathologische
tein und Zeaxanthin) das zur Anregung des Fluo- Fluoreszenzphänomene
reszeins eingestrahlte blaue Licht absorbiert. Des
Weiteren hat das makuläre RPE eine höhere Me- Die speziellen angiographischen pathologischen
laninkonzentration als das extramakuläre RPE, Befunde werden bei den einzelnen Erkrankungen
wodurch zum einen ebenfalls das anregende Licht abgehandelt. Allgemein kann man die pathologi-
absorbiert wird und zum anderen die von der schen Fluoreszenzphänomene in Hyper- und Hy-
Aderhaut emittierte Fluoreszenz blockiert wird pofluoreszenzen unterteilen. Bei der Interpretation
(⊡ Abb. 3.1). der Fluoreszenzphänomene sind der Ursprung der
Fluoreszenz und die zeitliche Angiographiephase
zu berücksichtigen. Während des Angiographiever-
3.1.6 Sklera laufes können sich Hypo- und Hyperfluroeszenzen
an der gleichen Lokalisation abwechseln. So kann
Als letztes färben sich schließlich die innersten ein Übergang von initialen Hypofluoreszenzen zu
Skleraschichten an. Dies ist besonders gut in einer späten Hyperfluoreszenz typischerweise bei
Bereichen zu erkennen, wo kein RPE und keine entzündlichen Veränderungen von Netzhaut und
Choriokapillaris die Sklera bedecken (⊡ Abb. 3.4, Aderhaut beobachtet werden. Es kommt zunächst
3.5). zu einer Blockade der Hintergrundfluoreszenz auf-
grund des Netzhautödems und später dann zu
einer Hyperfluoreszenz aufgrund der entzündlich
3.1.7 Iris bedingten Permeabilitätssteigerung der Gefäße.

Mit Hilfe der Fluoreszein-Angiographie sind auch


Prozesse im vorderen Augenabschnitt wie bei- 3.3.1 Hyperfluoreszenz
spielsweise Irisprozesse (u.a. Tumore oder vasku-
läre Veränderungen) gut darstellbar (⊡ Abb. 3.6). Unter Hyperfluoreszenz versteht man ein im Ver-
gleich zu einer normalen Angiographie erhöhtes
Fluoreszenzsignal. Hierfür kann es im wesentli-
3.2 Normale ICG-Angiographie chen zwei verschiedene zugrundeliegende Ursa-
chen geben:
Die Frühphase der ICG-Angiographie ist cha-
rakterisiert durch das Erscheinen des Farbstoffes Fensterdefekt
in der Aderhautzirkulation, was normalerweise Das retinale Pigmentepithel schwächt normaler-
während der ersten Minute nach ICG-Injektion weise die Transmission der Fluoreszein-Fluores-
erkennbar ist. Es lassen sich die großen Ader- zenz ab. Ein Defekt innerhalb des RPE führt dazu,
hautgefäße und dann auch die großen Netz- dass an dieser Stelle die normale Aderhautflu-
hautgefäße gut darstellen. In der mittleren Phase oreszenz sehr gut sichtbar wird. Im Bereich des
werden die Aderhautvenen weniger gut sicht- RPE-Defektes erscheint mit der Aderhautfüllung
bar und es zeigt sich eine homogene choroi- eine scharf begrenzte Hyperfluoreszenz, die ihre
dale Hyperfluoreszenz. In der Spätphase, ca. 15 Größe im Angiographieverlauf nicht verändert
Minuten nach ICG-Injektion, sind keine klaren (Fensterdefekt). Auch im Bereich eines zentra-
Details der retinalen oder choroidalen Zirkula- len Netzhautdefektes (Makulaforamen) ist die
tion mehr erkennbar. Die Papille ist dunkel und Fluoreszenz erhöht, da im Foramenbereich kein
18 Kapitel 3 · Normale Fluoreszenzangiographie und allgemeine pathologische Fluoreszenzphänomene

luteales Makulapigment vorhanden ist, welches 3.3.2 Hypofluoreszenz


normalerweise die Transmission schwächt.
Unter einer Hypofluoreszenz versteht man ein
Vermehrte Akkumulation von im Vergleich zur normalen Angiographie abge-
Fluoreszenzfarbstoff schwächtes Fluoreszenzsignal. Auch für die Hy-
3 Unter dem Begriff »Leckage« versteht man den pofluoreszenz sind wiederum zwei verschiedene
Austritt von Fluoreszein aus pathologisch ver- zugrundeliegende Störungen möglich.
mehrt durchlässigen Gefäßen. Während der An-
giographie kommt es hierdurch zu einer an Größe Blockade der Fluoreszenz
und Intensität zunehmenden extravasalen Hyper- Medientrübungen, Glaskörperblutungen, sub-
fluoreszenz. hyaloidale Hämorrhagien und auch intraretinale
Mit »Pooling« ist die Ansammlung von Flu- Blutungen können die Fluoreszenzphänomene
oreszein in einem anatomischen Raum gemeint. abschwächen oder völlig blockieren (⊡ Abb. 3.7).
Beispiel hierfür ist die seröse RPE-Abhebung Subretinal gelegene pathologische Prozesse blo-
( Kap. 5.1.5), bei der sich Fluoreszein aus der ckieren die Aderhautfluoreszenz, während die
Choriokapillaris im Bereich der Abhebung an- retinale Fluoreszenz unbeeinflusst bleibt.
sammelt. Ein weiteres Beispiel ist die Chorioreti-
nopathia centralis serosa ( Kap. 5.7), bei der es zu Vaskuläre Füllungsdefekte
einem Pooling unter der umschrieben abgehobe- Eine reduzierte oder aufgehobene Perfusion von
nen Netzhaut kommt. Gewebe führt ebenfalls zu einer Hypofluoreszenz.
Unter »Staining« versteht man eine Ablagerung Dies kann insbesondere bei retinalen Gefäßver-
von Fluoreszein innerhalb von Gewebe. Staining schlüssen und auch Gefäßverschlüssen im Bereich
wird sowohl bei normalem Gewebe (⊡ Abb. 3.4, der Papille beoabachtet werden. Aderhautgefäß-
3.5) wie auch bei krankhaft verändertem Gewebe verschlüsse sind dagegen bei der Fluoreszein-An-
(z.B. disziforme Narbe,  Kap. 5.1.9) beobachtet. giographie schwerer visualisierbar.

⊡ Abb. 3.1a–f. Patientin mit umschriebener retinaler len retinalen Gefäße. Der zentrale Makulabereich er-
Gefäßanomalie temporal oberhalb der Papille (linkes scheint deutlich dunkler. d Laminare Randströmung
Auge). a Fundusbild. b–f Abgesehen von der Ge- in den großen retinalen Venen. e Arteriovenöse Phase
fäßanomalie normale Fluoreszein-Angiographie. b mit kompletter Füllung der arteriellen und venösen
Zunächst fleckförmige, zeitlich versetzte Füllung der retinalen Zirkulation. f In der Spätphase allmähliches
Aderhaut. c Dann zunehmende Füllung der arteriel- Abklingen der Fluoreszenzphänomene.
3.3 · Pathologische Fluoreszenzphänomene
19 3

a b

c d

e f
20 Kapitel 3 · Normale Fluoreszenzangiographie und allgemeine pathologische Fluoreszenzphänomene

⊡ Abb. 3.2a–f. 20-jährige Patientin mit »Flecken- perfundiert zu sein. Am rechten unteren Bildrand er-
Sehen« auf dem rechten Auge. Visus 1.0. Myopie kennt man gut ein einzelnes Choriokapillaris-Läpp-
von -9 dpt. a Funduskopisch zeigt sich ein z.T. heller, chen mit seinem zuführenden Gefäß. Dieses hebt
myopischer Fundus ohne sonstige Auffälligkeiten. sich gut von der Umgebung ab, da die benachbarten
b–f Fluoreszein-Angiographie-Sequenz. Aufgrund Choriokapillaris-Anteile ausgefallen sind. Durch den
der myopisch bedingten geringen RPE-Pigmentie- zunehmenden Austritt von Fluoreszein aus der Cho-
3 rung sieht man die Aderhautzirkulation. In der Früh- riokapillaris kommt es zu einer diffusen Hintergrund-
phase zeigt sich eine deutliche gestörte Perfusion fluoreszenz und die Aderhautgefäße sind dann nicht
der Choriokapillaris insbesondere peripapillär. Ein- mehr erkennbar f Die Anfärbung der retinalen Zirku-
zelne Läppchen der Choriokapillaris erscheinen nicht lation ist regelrecht.
3.3 · Pathologische Fluoreszenzphänomene
21 3

a b

c d

e f
22 Kapitel 3 · Normale Fluoreszenzangiographie und allgemeine pathologische Fluoreszenzphänomene

⊡ Abb. 3.3a–f. Simultane Fluoreszein-/ICG-Angio- Gefäße sind noch nicht gefüllt und als schwarze
graphie. a Fluoreszein-Angiographie. Man erkennt Linien erkennbar. c Fluoreszein-Angiographie. Als
die ungleiche Füllung der einzelnen Choriokapilla- nächstes färbt sich die retinale arterielle Zirkulation
ris-Läppchen in der Frühphase. Zeitgleich mit der an. Zusätzlich ist bereits eine venöse laminare Strö-
Aderhautfüllung (noch vor Darstellung der retina- mung in der Vena temporalis inferior erkennbar.
len Zirkulation) färbt sich ein zilioretinales Gefäß an. d Zugehörige ICG-Angiographie. Die Intensität der
3 b In der zugehörigen ICG-Angiographie Darstellung ICG-Aderhautfluoreszenz hat bereits etwas nachge-
der Aderhautgefäße und des zilioretinalen Gefäßes. lassen und die Aderhautgefäße sind gut abgrenzbar.
Das Bild wird durch die plötzlich einsetzende cho- e,f Arteriovenöse Phase mit Darstellung der arteriel-
roidale Hyperfluoreszenz überstrahlt. Die retinalen len und der venösen retinalen Zirkulation.
3.3 · Pathologische Fluoreszenzphänomene
23 3

a b

c d

e f
24 Kapitel 3 · Normale Fluoreszenzangiographie und allgemeine pathologische Fluoreszenzphänomene

⊡ Abb. 3.4a–d. 22-jähriger Patient, rechtes Auge. reich komplette Auslöschung der Autofluoreszenz.
Visus 1.0. a Als Zufallsbefund findet sich ein Netzhaut- c Fluoreszein-Angiographie: im Kolobombereich Dar-
Aderhautkolobom unterhalb der Papille. Im Kolo- stellung der großen Aderhautgefäße. Aufgrund der
bombereich blickt man auf die nach hinten gewölbte fehlenden Choriokapillaris ist der Bereich hypofluo-
weiße Sklera. Auf der Sklerainnenfläche verlaufen reszent. d Im späteren Verlauf der Fluoreszein-Angio-
wenige große Aderhautgefäße. Die Choriokapillaris graphie kommt es dann zur Anfärbung (Staining) der
3 fehlt. Am Kolobomrand besteht eine Hyperplasie des inneren Skleraschichten, weshalb der Kolobombe-
RPE. b Autofluoreszenzaufnahme: im Kolobombe- reich nun hyperfluoreszent wird.

⊡ Abb. 3.5a,b. Patient mit Myopia magna, parazen- nungsherde aufgrund der Choriokapillarisatrophie.
tralen chorioretinalen Dehnungsherden und peri- b In den atrophischen Bereichen sieht man in der
papillärer Atrophie. Fluoreszein-Angiographie. a In Spätphase das Staining der Sklera durchscheinen.
der Frühphase Füllungsdefekte im Bereich der Deh-
3.3 · Pathologische Fluoreszenzphänomene
25 3

a b

c d

a b
26 Kapitel 3 · Normale Fluoreszenzangiographie und allgemeine pathologische Fluoreszenzphänomene

⊡ Abb. 3.6a–d. 20-jähriger Patient mit kongenitaler betroffenen Gefäßes, des Weiteren ist die normale
Irisgefäßanomalie. a Klinischer Aspekt. b–d Die Fluo- Irisgefäßarchitektur erkennbar.
reszein-Angiographie zeigt sehr gut den Verlauf des

3
3.3 · Pathologische Fluoreszenzphänomene
27 3

a b

c d
28 Kapitel 3 · Normale Fluoreszenzangiographie und allgemeine pathologische Fluoreszenzphänomene

⊡ Abb. 3.7a–f. 30-jähriger Patient mit Glaskörper- der Fluoreszenzphänomene. Bei Blickbewegung
trübung des linken Auges bei Uveitis. a–f Simultane während der Angiographie ist leicht erkennbar, dass
Fluoreszein-(a, c, e) und ICG-Angiographie (b, d, f). die Abschattungszone ihre Position ändert und so-
Die Glaskörpertrübung führt zu einer Abschattung mit im Glaskörper lokalisiert ist.

3
3.3 · Pathologische Fluoreszenzphänomene
29 3

a b

c d

e f
4

Fundusautofluoreszenz

4.1 Einführung – 32

4.2 Scanning Laser Ophthalmoskopie und modifizierte


Funduskamera – 32

4.3 Durchführung – 32
4.3.1 Grundlagen – 32
4.3.2 Ablauf der Untersuchung mit dem cSLO – 33
4.3.3 Lipofuszin im retinalen Pigmentepithel – 33
4.3.4 Normale Fundusautofluoreszenz – 33

4.4 Typische Fundusautofluoreszenz-Befunde – 34


32 Kapitel 4 · Fundusautofluoreszenz

4.1 Einführung 4.2 Scanning Laser Ophthalmoskopie


und modifizierte Funduskamera
Mittels Fundusautofluoreszenz (FAF)-Aufnahmen
können alters- und krankheitsbedingte Verände- In vivo FAF-Aufnahmen können in optimaler
rungen auf Ebene des retinalen Pigmentepithels Qualität und Auflösung mittels konfokaler Scan-
(RPE) dargestellt werden. Die in vivo detektierte ning-Laser-Ophthalmoskopie (cSLO) gewonnen
FAF beruht im Wesentlichen auf Fluorophoren werden (HRA, classic, HRA 2 oder Spectralis
in Lipofuszin (LF)-Granula von RPE-Zellen, u.a. HRA/OCT, Heidelberg Engineering). Alternativ
4 A2-E. stehen auch modifizierte Funduskameras zur Ver-
Mit dem Alter akkumulieren in den postmi- fügung. Ein konfokales System hat u.a. den Vor-
totischen RPE-Zellen LF-Granula im zytoplas- teil, dass durch eine zusätzliche Blende im We-
matischen Raum einhergehend mit einer Reduk- sentlichen aus der Fokusebene reflektiertes Licht
tion der Dichte der Melaningranula. Zu einer detektiert wird. Durch die methodische Weiter-
exzessiven Ansammlung von LF -und dabei zum entwicklung der cSLO ist es mittlerweile möglich,
Teil charakteristischen FAF-Signalen – kommt es eine Auflösung von bis zu 5µm/pixel zu erreichen,
sowohl bei multifaktoriellen und degenerativen was sogar eine Erfassung einzelner RPE-Zellen in
Makulopathien wie der altersabhängigen Maku- vivo ermöglicht.
ladegeneration (AMD) und der idiopathischen
Chorioretinopathia centralis serosa als auch bei
rein hereditären, monogenetischen Erkrankun- 4.3 Durchführung
gen wie dem M. Best und M. Stargardt. Bis vor
kurzem konnten RPE-Lipofuszinvermehrungen 4.3.1 Grundlagen
nur in vitro mittels Fluoreszenzmikroskopie er-
fasst werden. Bei der ursprünglich durch Webb und Mitarbei-
Informationen über den spezifischen LF-Ge- ter entwickelten cSLO wird monochromatisches
halt des RPE und dessen topographische In- Licht durch eine konfokale Optik auf den Au-
tensitätsverteilung können nicht mittels ande- genhintergrund projiziert und reflektiertes Licht
rer, herkömmlicher bildgebender Verfahren inkl. aus der betreffenden Fokalebene mittels eines
Fundusphotographie, Fluoreszenzangiographie Detektors registriert. Das konfokale Prinzip er-
oder optischer Kohärenztomographie gewonnen möglicht, Streufluoreszenzlicht außerhalb der Fo-
werden. FAF-Imaging stellt daher eine zusätzli- kalebene zu minimieren und so den Bildkontrast
che Untersuchungsmöglichkeit dar, die hilfreich zu erhöhen. Auf diese Weise kann die reflektierte
bei der Diagnosesicherung, der differenzierten Lichtmenge einzelnen Netzhautpunkten zugeord-
Phänotypisierung und nach neueren Erkennt- net werden und es entsteht ein Analogsignal auf
nissen auch der Ermittlung neuer prognostischer einem Monitor. Das Bild kann abgespeichert und
Faktoren insbesondere bei der AMD ist. Weiter- digital verarbeitet werden.
hin trägt das FAF-Imaging zum Verständnis der Zur Erfassung der Fundusautofluoreszenz wird
pathophysiologischen Rolle des RPE als gemein- das Erregerlicht mit einer Wellenlänge von 488 nm
same pathogenetische Endstrecke vieler retina- auf den Fundus projiziert und die Emission nach
ler/makulärer Erkrankungen bei. Darüber hinaus Ausblendung des kurzwelligeren Lichtes mittels
besteht die Möglichkeit, indirekt über die FAF- eines Sperrfilters in einem Wellenlängenbereich
Intensität Informationen über die Verteilung und oberhalb 500 nm erfasst. Die maximale Lichtbe-
die Dichte des makulären Pigments (Lutein und lastung (etwa 2mW/cm2) liegt dabei deutlich unter
Zeaxanthin) zu gewinnen. der zulässigen Grenze internationaler Standards.
4.3 · Durchführung
33 4

4.3.2 Ablauf der Untersuchung Es existieren zahlreiche sowohl experimentelle


mit dem cSLO als auch klinische Hinweise, dass exzessive LF-Ak-
kumulationen überhalb einer kritischen Schwelle
Vor Durchführung der Fundusautofluoreszenz zu zellulärer Dysfunktion bis hin zum Zelltod
wird zunächst im »Infrarot«- Modus das Netz- führen können. So enthalten die LF-Granula u.a.
hautbild mit Hilfe der vorgeschalteten Optik fo- toxische molekulare Komponenten wie A2-E, das
kussiert. Nach Umschalten auf den »Fluoreszein- über verschiedene molekulare Mechanismen mit
Angiographie«-Modus wird die Sensitivität der der normalen RPE-Funktion interferiert. In kli-
Kamera manuell kalibriert, so dass retinale Struk- nischen Studien konnte u.a. gezeigt werden, dass
turen, wie Gefäße und Sehnervenkopf zu erken- Bereiche erhöhter FAF mit retinalem Sensitivi-
nen sind. Dabei ist darauf zu achten, dass das Bild tätsverlust assoziiert sind und dass es in diesen
nicht zu stark ausgeleuchtet wird, da dies zu einer Bereichen im Verlauf zur Entwicklung bzw. der
Übersteuerung führen würde. Anschließend wer- Ausbreitung existierender geographischer Atro-
den im Serienmodus 6–24 einzelne Autofluores- phieareale kommt.
zenz-Bilder aufgenommen. Da die FAF durch LF
wesentlich geringer ist als beispielsweise die Fluo-
reszenz des Angiographiefarbstoffes Fluoreszein, 4.3.4 Normale Fundusauto-
wird für eine ausreichende Fluoreszenzintensität fluoreszenz
aus ausgewählten digitalen Einzelbildern mittels
geeigneter Software (Heidelberg Eye Explorer) Das normale FAF-Bild ist gekennzeichnet durch
automatisch nach Alignierung ein Mittelbild be- fehlende Fluoreszenz im Bereich der Papille
rechnet. Erfahrungsgemäß führt die Mittelung (Mangel an LF) sowie über den Netzhautgefäßen
von 6 bis 10 Einzelbildern zu einer optimalen (Blockade, da anterior zur RPE-Zellschicht) und
Verstärkung des FAF-Signals. Nach Injektion von eine zentral verringerte Fluoreszenzintensität
Fluoreszenzfarbstoff ist eine FAF-Aufnahme nicht aufgrund der Absorption des makulären gelben
mehr möglich. Pigments (Lutein und Zeaxanthin). Nicht nur
LF besitzt Fluorophore, die mit dem beschrie-
benen bildgebenden Verfahren Autofluores-
4.3.3 Lipofuszin im retinalen zenz-Signale abgeben. Fluorophore kommen in
Pigmentepithel praktisch jedem Gewebsanteil vor, allerdings z.T.
mit unterschiedlichen spektralen Eigenschaften
Das RPE spielt eine essentielle Rolle für eine nor- bzw. unterschiedlicher Intensität des emittierten
male Funktion der neurosensorischen Netzhaut. Lichts. So finden sich Fluorophore u.a. auch in
Insbesondere die permanente Phagozytose und der Aderhaut und der Sklera. In Abwesenheit
der lysosomale Abbau von Photorezeptoraußen- von RPE-Zellen werden im Autofluoreszenz-
segmenten (POS) durch postmitotische RPE-Zel- Modus bspw. große Aderhautgefäße erkennbar,
len sind für eine normale Photorezeptorfunktion da die Gefäßwand autofluoreszente Eigenschaf-
unabdingbar. Mit zunehmendem Alter kommt ten besitzt. Im Normalbefund spielt dieses Signal
es durch unvollständigen Abbau der kontinuier- jedoch keine Rolle, da das blaue Exzitationslicht
lich abgegebenen Membranscheibchen zu einer von der intakten RPE-Zellschicht weitgehend
Akkumulation von LF im lysosomalen Kompar- absorbiert wird.
timent der RPE Zellen. Krankheitsassoziiert kann Die Qualtität der FAF-Aufnahme ist u.a. ab-
es schon in einem frühen Alter bspw. bei M. Best, hängig von Veränderungen der Medien. Insbe-
M. Stargardt oder Retinitis pigmentosa zu einer sondere Linsentrübungen können mit Absorp-
exzessiven LF-Akkumulation kommen. tionsphänomenen einhergehen, wobei gelbliche
34 Kapitel 4 · Fundusautofluoreszenz

Kerntrübungen besonders relevant sind, da sie mit erhöhter FAF auftreten; diese korrespondie-
das blaue Laserlicht absorbieren. Ebenso gehen ren allerdings nicht immer mit funduskopisch
Hornhaut- oder Glaskörpertrübungen mit ei- sichtbaren Befunden wie Drusen und zeigen ein
ner verringerten Bildqualität der FAF-Aufnahme hohes Maß an Variabilität. Fokale Hyperpigmen-
einher. Aus diesen Gründen ist auch eine Quan- tationen gehen fast immer mit einer stark erhöh-
tifizierung der Intensität des Autofluoreszenz- ten FAF einher (Melanolipofuszin); im Bereich
signals an bestimmten Netzhautstellen mit der von Drusen zeigt sich die FAF uneinheitlich: so
Einwellenlängenmethode nicht sinnvoll mög- können hier Signale erhöhter, verminderter oder
4 lich. Im Vordergund steht daher die topographi- auch normaler FAF vorgefunden werden.
sche Information, d.h. die Erfassung von FAF- Areale mit geographischer Atrophie bei der
Mustern. fortgeschrittenen AMD sind durch eine erheblich
verminderte FAF gekennzeichnet, da in diesen
Bereichen das RPE und damit das autofluores-
4.4 Typische Fundusautofluoreszenz- zente Lipofuszin zugrunde gegangen sind. Im
Befunde Randbereich dieser Atrophieareale finden sich
allerdings bei funduskopisch gleichförmigem Er-
Veränderungen der topographischen FAF-Inten- scheinungsbild sehr unterschiedliche, gleichsam
sitätsverteilung finden sich bei verschiedenen re- diskrete Muster abnormaler FAF. Dabei zeigen
tinalen Erkrankungen und weisen zum Teil cha- Atrophieareale mit diffus erhöhter FAF im Rand-
rakteristische Muster auf. bereich bspw. eine schnellere Ausdehnung als sol-
So zeigen sich beim M. Stargardt im Bereich che mit keiner bzw. fokal erhöhter FAF. So erlaubt
funduskopisch normal erscheinender Netzhaut die Phänotypisierung basierend auf der FAF auch
Flecken erhöhter (LF-Akkumulation) und er- eine Aussage über die Prognose bei trockener
niedrigter FAF (bereits atrophisches RPE). Auch Spätform der AMD.
der M. Best ist neben einer diffus erhöhten FAF Im Gegensatz zu Drusen bei AMD zeigen here-
durch eine zusätzlich vermehrte Intensität im ditäre Drusen, die bereits in früherem Lebensalter
Bereich funduskopisch gelblich erscheinender auftreten, zumeist ein erhöhtes Autofluoreszenz-
Ablagerungen (vitelliforme Läsionen) charak- signal (⊡ Abb. 4.1d). Dieser Befund weist auf eine
terisiert. Dies gilt auch für Musterdystrophien andere molekulare Zusammensetzung hereditärer
einschließlich der adulten vitelliformen Maku- Drusen oder eine andere Dichte an LF-Granula
ladystrophie. im darüber liegenden RPE im Vergleich zu den
FAF-Befunde bei Retinitis pigmentosa und Drusen bei AMD hin.
anderen Photorezeptordystrophien spiegeln die Ebenso zeigt sich eine Heterogenität bzgl.
sekundären Alterationen in Höhe des retinalen des FAF-Signals bei Pigmentepithelabhebungen
Pigmentepithels wider. Bei einigen Formen ist (PED); dabei scheint jedoch weniger die Grund-
ebenfalls eine Überladung der Pigmentepithel- erkrankung von Bedeutung zu sein, als das Ent-
zellen mit LF-Granula zu erkennen, bzw. sind wicklungsstadium der PED an sich. Ein erhöhtes
Atrophien exakt abgrenzbar. Häufig findet sich FAF-Signal könnte hier auch von Fluorophoren in
ein Ring mit vermehrter Autofluoreszenz im Be- der extrazellulären Flüssigkeit zwischen RPE und
reich von 4–5° Exzentrizität von der Fovea (sog. Bruchscher Membran ausgehen.
»rod-ring«). Abzugrenzen von Drusen bei AMD oder he-
Augen mit AMD zeigen ein weites Spektrum reditären Netzhauterkrankungen sind Drusen im
von Veränderungen der FAF in Assoziation mit Bereich des Sehnervenkopfes bei der sog. Drusen-
verschiedenen Stadien der Erkrankung. Bei Früh- papille. Dabei handelt es sich um Verkalkungen in
formen der AMD können umschriebene Areale Axonen des Sehnervens. In der FAF zeigt sich hier
4.4 · Typische Fundusautofluoreszenz-Befunde
35 4

ein deutlich erhöhtes Signal, so dass dieses Verfah-


ren bei der differentialdiagnostischen Abklärung
einer unklaren Papillenprominenz zum Einsatz
kommen kann (⊡ Abb. 8.3).
Bei der Interpretation der FAF-Aufnahme ist
daher zu berücksichtigen, dass auch andere Struk-
turen am menschlichen Fundus – neben dem
RPE-LF – autofluoreszente Eigenschaften besitzen
können, z.B. älteres Blut.
36 Kapitel 4 · Fundusautofluoreszenz

⊡ Abb. 4.1a–d. In der in vitro-Aufnahme der ein- reich der Netzhautgefäße, da diese sich anterior zur
schichtigen, polygonalen retinalen Pigmentepithel- RPE-Zellschicht befinden (Blockade-Phänomen). Im
zellen a erkennt man rötlich die Lipofuszingranula Bereich der Makula beruht das reduzierte Autoflu-
mit erhöhter Dichte am Rand der Zellmembran. In oreszenzsignal auf der Absorption durch luteales,
der Zeichnung b ist schematisch die typische Ver- makuläres Pigment (Lutein und Zeaxanthin).
teilung von Lipofuszin- (gelb) und Melaningranula Mehrere 30°-FAF-Aufnahmen können auch mittels
(braun) dargestellt. Der Zellkern (blau) findet sich geeigneter Software zu einer ‚composite’-Aufnahme
im basalen Zytoplasma, während die Melaningra- zusammengefügt werden d. Hier erkennt man in Ge-
4 nula mehr im apikalen, zentralen Bereich lokalisiert genwart hereditärer Drusen multiple fokale Areale
sind. mit erhöhtem FAF-Signal korrespondierend zu den
In der normalen Fundusautofluoreszenz-Aufnahme Drusen, die in Netzhautbereichen auch weit peri-
c erkennt man die fehlende Autofluoreszenz im Be- pher der Makula auftreten.
4.4 · Typische Fundusautofluoreszenz-Befunde
37 4

Lipofuszin Melanin

a b

d
38 Kapitel 4 · Fundusautofluoreszenz

⊡ Abb. 4.2a–c. Die geographische Atrophie – hier Im zeitlichen Verlauf über 5 Jahre bei einem 67-jäh-
bei AMD – ist gekennzeichnet durch ein korres- rigen Patienten erkennt man, dass die Ausbreitung
pondierendes stark erniedrigtes FAF-Signal infolge der Atrophiefläche in den Bereichen erfolgt, die
der Abwesenheit vitaler RPE-Zellen und damit von vorher eine exzessive Akkumulation von LF aufwie-
autofluoreszentem Lipofuszin. Dagegen ist hier im sen b, c.
Randbereich der Atrophie ein erhöhtes Signal er-
kennbar a (farbkodierte 3D-Dartstellung).

4
4.4 · Typische Fundusautofluoreszenz-Befunde
39 4

b c
40 Kapitel 4 · Fundusautofluoreszenz

⊡ Abb. 4.3a–f. Drei Beispiele von Fundusautofluo- oben a,b ein bandförmig vermehrtes FAF-Signal vor-
reszenzbefunden in Gegenwart von geographischer liegt, ist das FAF-Signal bei den beiden anderen Bei-
Atrophie bei AMD. Die Atrophie selbst zeigt ein kor- spielen mehr diffus außerhalb der Atrophie verteilt.
respondierendes stark reduziertes FAF-Signal infolge Weiterhin ist hier zu erkennen, dass der FAF-Befund
der Abwesenheit vitaler RPE-Zellen. Man erkennt außerhalb der atrophischen Areale nicht mit erkenn-
sehr unterschiedliche Muster abnormal erhöhter Au- baren Veränderungen in der Fundusfarbaufnahme
tofluoreszenz im Randbereich. Während im Beispiel einhergeht.

4
4.4 · Typische Fundusautofluoreszenz-Befunde
41 4

a b

c d

e f
42 Kapitel 4 · Fundusautofluoreszenz

⊡ Abb. 4.4a–f. Drei weitere Beispiele von Fundus- terindividueller Variabilität sowohl was die Ausprä-
autofluoreszenz-Aufnahmen in Gegenwart von geo- gung der atrophischen Areale als auch die Muster
graphischer Atrophie bei AMD bei drei unterschied- abnormaler Autofluoreszenz außerhalb der Atrophie
lichen Patienten. Man erkennt die ausgeprägte anbelangt.
intraindividuelle Symmetrie in Gegenwart hoher in-

4
4.4 · Typische Fundusautofluoreszenz-Befunde
43 4

a b

c d

e f
44 Kapitel 4 · Fundusautofluoreszenz

⊡ Abb. 4.5a–f. Beispiele mit retikulären Drusen so- FAF-Aufnahmen besonders einfach zu identifizieren.
wohl ohne vergesellschaftete geographische Atro- Sie gehen mit irregulären, gefelderten hypo- und
phie a,b als auch mit c–f. Retikuläre Drusen sind in hyper-autofluoreszenten Signalen einher.

4
4.4 · Typische Fundusautofluoreszenz-Befunde
45 4

a b

c d

e f
46 Kapitel 4 · Fundusautofluoreszenz

⊡ Abb. 4.6a–f. Beim Fundus flavimaculatus/Morbus korrespondierendem zentral erniedrigten FAF-Sig-


Stargardt gehen die charakteristischen gelblichen nal auf infolge der Abwesenheit von RPE-Zellen. Die
Flecken auf Ebene des RPE mit einem erhöhten Au- Atrophie simuliert eine geographische Atrophie im
tofluoreszenzsignal einher infolge der exzessiven Li- Rahmen einer altersabhängigen Makuladegenera-
pofuszin-Akkumulation a–d. tion. Allerdings handelt es sich bei den gelblichen
Im unteren Bildpaar e,f bei einem late-onset M. Star- Veränderungen peripher hiervon nicht um Drusen,
gardt mit nachgewiesener ABCA4-Mutation (Pati- sondern um für M. Stargardt typische Flecken mit
entenalter 67 Jahre; erste Symptome jenseits des teilweise elongierter Form.
4 50. Lebensjahres) fällt eine zentrale Atrophie mit
4.4 · Typische Fundusautofluoreszenz-Befunde
47 4

a b

c d

e f
48 Kapitel 4 · Fundusautofluoreszenz

⊡ Abb. 4.7. Klassifikation der Fundusautofluores- Progression vergesellschaftet ist. Dies ist u.a. auch re-
zenzveränderungen außerhalb der geographischen levant für interventionelle Studien, in die möglichst
Atrophie mit der in der Literatur eingeführten Termi- Patienten mit einer raschen Progression eingeschlos-
nologie*. Die unterschiedlichen Phänotypen besit- sen werden sollten
zen auch prognostische Relevanz, d.h. die Progres-
sion der Atrophieareale ist abhängig vom Muster *A Bindewald, S Schmitz-Valckenberg, JJ Jorzik, J Dolar-Szczasny,
der abnormalen Autofluoreszenz. So wachsen die H Sieber, C Keilhauer, A Weinberger, S Dithmar, D Pauleikhoff,
U Mansmann, S Wolf, FG Holz for the FAM Study Group. Classi-
Atrophieareale in Augen ohne erhöhte Autofluo-
fication of abnormal fundus autofluorescence patterns in the
4 reszenz im Randbereich (‚none’) nur sehr langsam, junctional zone of geographic atrophy in patients with AMD. Br J
während das ‚trickling’-Muster mit einer sehr hohen Ophthalmol 2005;89:874–878
Diffuse
None Focal Banded Patchy
4.4 · Typische Fundusautofluoreszenz-Befunde
49

Reticular Branching Fine granular Trickling Fine granular with


peripheral punctate
spots
4
50 Kapitel 4 · Fundusautofluoreszenz

⊡ Abb. 4.8a–f. 55-jähriger Patient mit multifokalem Fluoreszeinangiogramm e nur geringfügig hypoflu-
Morbus Best. Die gelblichen (vitelliformen) Läsionen oreszent sind, erscheinen sie in der Indocyaningrün-
a,b zeigen in der FAF typischerweise eine stark er- Angiographie schwarz f. Offensichtlich absorbiert
höhte Signalintensität infolge der vermehrten Lipo- das gelbliche Material, das für die ICG-Darstellung
fuszin-Speicherung c,d. Während diese Läsionen im benutzte Infrarot-Licht.

4
4.4 · Typische Fundusautofluoreszenz-Befunde
51 4

a b

c d

e f
52 Kapitel 4 · Fundusautofluoreszenz

⊡ Abb. 4.9a–d. 27-jährige Patientin mit autosomal- pisch. Das genaue morphologische Korrelat hierfür
rezessiver Makuladystrophie (Morbus Kjellin). Die ist beim M. Kjellin unbekannt. Hierbei gehen die
gelblichen Flecken am hinteren Augenpol a,b zei- okulären Veränderungen mit neurologischen Funk-
gen zentral eine erhöhtes Autofluoreszenzsignal mit tionsstörungen einher inkl. spastischer Paraplegie,
umgebendem Halo reduzierter Autofluoreszenz c,d. mentaler Retardation und Amyotrophie.
Ein solcher Halo wäre bspw. für Drusen sehr unty-

4
4.4 · Typische Fundusautofluoreszenz-Befunde
53 4

a b

c d
54 Kapitel 4 · Fundusautofluoreszenz

⊡ Abb. 4.10a–d. Bei dieser 23-jährigen Patientin mit Phänomen, dessen pathophysiologische Grundlage
elektrophysiologisch gesicherter Zapfendystrophie noch unzureichend verstanden wird, kann auch bei
erkennt man neben einer zentralen Atrophie (er- Patienten mit anderen hereditären Netzhauterkran-
scheint in der FAF-Aufnahme dunkel) einen Ring kungen beobachtet werden inkl. Retinitis pigmen-
erhöhter FAF (auch als ‚rod ring’ bezeichnet). Dieses tosa oder Leber’scher kongenitaler Amaurose.

4
4.4 · Typische Fundusautofluoreszenz-Befunde
55 4

a b

c d
5

Makulaerkrankungen
5.1 Altersabhängige Makuladegeneration (AMD) – 58
5.1.1 Drusen – 58
5.1.2 Irreguläre Pigmentierungen des retinalen Pigmentepithels – 64
5.1.3 Geographische Atrophie des retinalen Pigmentepithels – 64
5.1.4 Choroidale Neovaskularisation – 66
5.1.4.1 Klassische choroidale Neovaskularisation – 66
5.1.4.2 Okkulte choroidale Neovaskularisation – 71
5.1.4.3 Mischformen – 76
5.1.4.4 Lokalisation choroidaler Neovaskularisationen – 76
5.1.5 Seröse Abhebung des retinalen Pigmentepithels – 78
5.1.6 Riss des retinalen Pigmentepithels – 84
5.1.7 Idiopathische polypoidale choroidale Vaskulopathie – 86
5.1.8 Retinale angiomatöse Proliferation (RAP) – 88
5.1.9 Disziforme Narbe – 90
5.1.10 Fluoreszenzangiographische Phänomene nach Therapie – 92
5.1.10.1 Laserkoagulation – 92
5.1.10.2 Photodynamische Therapie (PDT) – 92
5.1.10.3 Anti-VEGF-Therapie – 92

5.2 Zystoides Makulaödem – 104

5.3 Hereditäre Makulaerkrankungen – 106


5.3.1 Morbus Stargardt – 106
5.3.2 Fundus flavimaculatus – 106
5.3.3 Morbus Best (vitelliforme Makuladystrophie) – 108
5.3.4 Musterdystrophien des retinalen Pigmentepithels – 110
5.3.5 Kongenitale X-chromosomale Retinoschisis – 112

5.4 Adulte vitelliforme Makuladegeneration – 114

5.5 Makuladegeneration bei Myopie – 116

5.6 Angioide Streifen – 118

5.7 Chorioretinopathia centralis serosa – 120

5.8 Chronische idiopathische Chorioretinopathia centralis serosa – 122

5.9 Idiopathische juxtafoveale Teleangiektasien – 124

5.10 Epiretinale Gliose – 126

5.11 Makulaforamen – 128

5.12 Chloroquin-Makulopathie – 130


58 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

5.1 Altersabhängige Verlauf miteinander konfluieren und hierdurch


Makuladegeneration (AMD) umschriebene RPE-Abhebungen verursachen.

Bei der altersabhängigen Makuladegeneration Diffuse Drusen (auch als basale laminare Drusen
können Früh- und Spätstadien voneinander un- oder kutikuläre Drusen bezeichnet): diffuse Abla-
terschieden werden. Zu den Frühstadien gehören gerungen unterhalb des RPE. Elektronenmikros-
Drusen und irreguläre Pigmentierungen des reti- kopisch können diese Ablagerungen weiter unter-
nalen Pigmentepithels (RPE). Spätstadien sind ge- teilt werden in »basal laminar deposits« (Ablage-
ographische RPE-Atrophien, RPE-Abhebungen, rungen zwischen der RPE-Zellmembran und der
choroidale Neovaskularisationen und retinale an- RPE-Basalmembran) und »basal linear deposits«
5 giomatöse Proliferationen (RAP) sowie schließ- (Ablagerungen zwischen der RPE-Basalmembran
lich die Ausbildung einer disziformen Narbe. und den übrigen Schichten der Bruchschen Mem-
bran). Diffuse Drusen können funduskopisch in
ihrer ganzen Ausprägung nicht abgeschätzt wer-
5.1.1 Drusen den. Sie können aber mit gut sichtbaren zentralen
Ablagerungen von gelblichem subretinalen Mate-
Drusen sind Ablagerungen von eiweiß- und lipid- rial einhergehen.
haltigem Material unter dem retinalen Pigment-
epithel, meist einhergehend mit einer umschrie- Autofluoreszenz
benen Depigmentation bzw. Atrophie der darüber Im Bereich von Drusen kann sowohl eine unver-
liegenden RPE-Zellen. Drusen finden sich bei änderte, eine verstärkte wie auch eine verminderte
bis zu 80% der über 60-jährigen und sind nicht Autofluoreszenz vorliegen. Insbesondere große
spezifisch für die AMD. Sie sind im Bereich des weiche Drusen gehen in der Regel mit einem ab-
hinteren Augenpols lokalisiert und treten meist normalen Autofluoreszenzsignal einher.
an beiden Augen relativ symmetrisch auf.
Unterschieden werden harte, weiche und dif- Fluoreszein-Angiographie
fuse Drusen. Differenzialdiagnostisch abzugren- Die angiographischen Phänomene in Gegenwart
zen von Drusen im Rahmen der multifaktoriel- von Drusen sind von dem Zustand des darüber-
len, komplexen AMD sind sogenannte »juvenile« liegenden RPE und von der chemischen Zusam-
Drusen bspw. im Rahmen monogenetischer Ma- mensetzung der Drusen abhängig. Aufgrund der
kuladystrophien. RPE-Atrophie über den Drusen wird in diesem Be-
reich die choroidale Hintergrundfluoreszenz bes-
Symptomatik ser gesehen (sogenannter »Fensterdefekt«). Drusen
Abhängig vom Ausprägungsgrad. Bei alleinigem leuchten dann frühzeitig mit der Aderhaut-Füllung
Vorliegen von Drusen meist noch guter Visus. auf. Meist sind fluoreszeinangiographisch mehr
Ggf. Leseschwierigkeiten, Farbsinnstörungen, ge- Drusen erkennbar als funduskopisch. Große wei-
ringe Metamorphopsien und verzögerte Dunkel- che Drusen können aber auch die Hintergrundflu-
adaptation. oreszenz abschatten, d.h. das Drusenmaterial ist so
umfangreich und dicht, dass trotz RPE-Defekt die
Fundus Hintergrundfluoreszenz nicht durchscheint.
Harte Drusen: kleine, scharf begrenzte gelbliche In der Spätphase ist das angiographische Ver-
Ablagerungen unterhalb des RPE. halten von der chemischen Zusammensetzung
und der damit einhergehenden unterschiedlichen
Weiche Drusen: größere Ablagerungen unter- Affinität zum hydrophilen Farbstoff abhängig.
halb des RPE (eine »weiche« Druse hat per Defi- Ein hoher Phospholipidanteil begünstigt, dass die
nition einen Durchmesser von mehr als 65 μm). Druse Fluoreszein bindet und dann in der Spät-
Meist unscharf begrenzt. Können im späteren phase hyperfluoreszent ist (»Staining«). Weiche
5.1 · Altersabhängige Makuladegeneration (AMD)
59 5

Drusen sind daher während der Angiographie ICG-Angiographie


zunächst hypo- und dann hyperfluoreszent. Analog zur Fluoreszein-Angiographie können
Bei diffusen Drusen sieht das Fluoreszeinan- Drusen je nach chemischer Zusammensetzung
giographische Bild aus wie ein Sternenhimmel ICG binden und daher in der ICG-Spätphase
(»Stars in the sky«): es zeigen sich unzählige hyperfluoreszent einscheinen (»Staining-Phäno-
meist gleichgroße rundliche Hyperfluoreszenzen men«). Die chemische Zusammensetzung von
(Fensterdefekte). Sofern zentrales vitelliformes Drusen hängt möglicherweise mit der Ätiologie
Material vorliegt, schattet dieses die Hintergrund- der Drusen und dem Alter des Patienten zusam-
fluoreszenz ab und kann in der Spätphase einen men. Ein ICG-Staining findet sich insbesondere
Staining-Effekt zeigen. bei jüngeren Patienten.

a b

⊡ Abb. 5.1a,b. 74-jährige Patientin mit harten Dru- irreguläres Autofluoreszenzmuster entsteht. Andere
sen des rechten Auges, Visus 0,8. a Autofluoreszenz- Drusen führen hingegen nicht zu einem veränderten
untersuchung. Einige Drusen insbesondere oberhalb Autofluoreszenzsignal. b In der Fluoreszein-Angio-
der Makula gehen mit einem reduzierten Autofluo- graphie stellen sich die Drusen hyperfluoreszent dar
reszenzsignal einher, wodurch in diesem Bereich ein ohne Ausbildung einer Leckage in der Spätphase.
60 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

⊡ Abb. 5.2a–d. 24-jährige Patientin mit juvenilen die Drusen stellen sich bereits in der Frühphase hy-
Drusen, welche erstmals 5 Jahre zuvor als Zufalls- perfluoreszent dar mit Zunahme der Fluoreszenzin-
befund aufgefallen waren. Visus bds. 1.0, die Patien- tensität im Angiographieverlauf. d Die Fluoreszein-
tin hat keine Beschwerden. a Fundusbefund rechtes Angiographie des linken Auges zeigt einen gleichar-
Auge. b,c Fluoreszein-Angiographie rechtes Auge: tigen Befund.

5
5.1 · Altersabhängige Makuladegeneration (AMD)
61 5

a b

c d
62 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

⊡ Abb. 5.3a–f. 70-jähriger Patient mit bds. konfluie- graphieverlauf durch Aufnahme von Fluoreszein zu-
renden weichen Drusen. a,b Fundus- und Autofluo- nehmend hyperfluoreszent. f ICG-Angiographie: da
reszenzbefund rechtes Auge. c–e Fluoreszein-Angi- die Drusen kein ICG aufnehmen, sind sie ICG-angio-
ographie des linken Auges. Die Drusen sind in der graphisch nicht darstellbar.
Frühphase hypofluoreszent und werden im Angio-

5
5.1 · Altersabhängige Makuladegeneration (AMD)
63 5

a b

c d

e f
64 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

5.1.2 Irreguläre Pigmentierungen 5.1.3 Geographische Atrophie


des retinalen Pigmentepithels des retinalen Pigmentepithels

Umschriebene Hyper- oder Hypopigmentationen Flächige Atrophie des RPE, äußerer Netzhaut-
des RPE. Mögliches Frühstadium der altersabhän- schichten inkl. der Photorezeptorschicht und der
gigen Makuladegeneration aber kein spezifischer Choriokapillaris. Kann als primäre Manifestation
Befund. Kann bei verschiedenen Erkrankungen einer AMD auftreten oder aber sekundär infolge
unterschiedlichster Ätiologie auftreten. Hyperpig- einer Umwandlung anderer Stadien der AMD wie
mentationen können auf Höhe des RPE durch Drusen, RPE-Abhebung oder choroidaler Neo-
RPE-Proliferation mit Übereinanderlagerung von vaskularisation.
5 RPE-Zellen oder durch erhöhten Melaningehalt
der RPE-Zellen entstehen. Des Weiteren können Symptomatik
Hyperpigmentationen auch auf Höhe der Neu- Skotome korrespondierend zu dem betroffenen
roretina durch eingewanderte RPE-Zellen oder Netzhautareal.
Melanin-haltige Makrophagen entstehen. RPE-Hy-
popigmentationen können auch unabhängig von Fundus
Drusen entstehen, entweder durch reduzierten Pig- Flächige Hypopigmentationsareale mit scharf be-
mentgehalt oder durch Verlust von RPE-Zellen. grenzten Rändern. Aufgrund der Choriokapillari-
satrophie sind in diesen Arealen große Aderhaut-
Symptomatik gefäße erkennbar.
Abhängig von Lokalisation der Veränderungen,
Grunderkrankung und Ausdehnung der RPE- Autofluoreszenz
Veränderungen. Meist von geringer funktioneller Aufgrund der Atrophie des retinalen Pigmentepi-
Relevanz. thels sind die Autofluoreszenzphänomene ausge-
löscht und das Areal mit geographischer Atrophie
Fundus erscheint hypoautofluoreszent. Im Randbereich
Irreguläre Hypo- und Hpyerpigmentierungen am einer geographischen Atrophie können Zellen des
hinteren Augenpol. retinalen Pigmentepithels einen erhöhten Lipofus-
zingehalt aufweisen, was dann dazu führt, dass der
Fluoreszein-Angiographie Rand einer geographischen Atrophie eine verstärkte
Hypopigmentierungen stellen sich aufgrund der Autofluoreszenz aufweisen kann ( Kapitel 4).
durchscheinenden choroidalen Hintergrundflu-
oreszenz hyperfluoreszent dar (Fensterdefekt). Fluoreszein-Angiographie
Hyperpigmentationen schatten dagegen die Hin- Hyperfluoreszenz im Sinne eines Fensterdefektes.
tergrundfluoreszenz ab und sind somit hypoflu- Je nach Ausprägung der begleitenden Chorioka-
oreszent. Eine Angiographie ist nur erforderlich, pillaris-Atrophie sind die großen Aderhautgefäße
wenn die klinische Untersuchung das gleichzei- erkennbar.
tige Vorliegen einer choroidalen Neovaskularisa-
tion (siehe unten) nahelegt.

⊡ Abb. 5.5a–d. Geographische Atrophie des retina- lation. c Gleicher Patient ein Jahr später: In Arealen
len Pigmentepithels, linkes Auge. Krankheitsverlauf vermehrter Lipofuszinspeicherung ist es zur Entste-
über 2 Jahre. a Fundusbefund. b Auslöschung der hung weiterer kleinerer Atrophiezonen gekommen.
Autofluoreszenz im Atrophieareal. Um die Atrophie- d Gleicher Patient ein weiteres Jahr später: zuneh-
zone bandförmige Zone vermehrter Autofluoreszenz mende Ausdehnung und dadurch Verschmelzen der
korrelierend zu gesteigerter RPE-Lipofuszinakkumu- geographischen Atrophiezonen.
5.1 · Altersabhängige Makuladegeneration (AMD)
65 5
⊡ Abb. 5.4. Geographische Atrophie des retinalen
Pigmentepithels. Fluoreszeinangiographisch scharf
begrenzte hyperfluoreszente Zone durch Durch-
scheinen der Aderhautfluoreszenz im Atrophieareal.
Im Angiographieverlauf keine Größenänderung der
Hyperfluoreszenz, keine Leckage.

a b

c d
66 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

5.1.4 Choroidale Neovaskularisation 5.1.4.1 Klassische choroidale


Neovaskularisation
Choroidale Neovaskularisationen (CNV) sind Ge-
fäßaussprossungen aus der Choriokapillaris. Unter- Sogenannte »klassische« choroidale Neovaskula-
schieden werden choroidale Neovaskularisationen, risationen sind meist zwischen RPE und Neurore-
die zwischen Choriokapillaris und dem RPE liegen tina lokalisiert (Typ 2, s.o.) und daher angiogra-
(sogenannter Typ 1, ⊡ Abb. 5.6a) von solchen, die phisch besser abgrenzbar als okkulte CNV.
durch das RPE hindurchwachsen und zwischen
RPE und Neuroretina liegen (Typ 2, ⊡ Abb. 5.6b). Fluoreszein-Angiographie
Choroidale Neovaskularisationen vom Typ 1 kön- Klassische choroidale Neovaskularisationsmem-
5 nen während ihres Wachstums das zunächst über branen sind fluoreszeinangiographisch bereits mit
ihnen gelegene RPE mehrfach einfalten und auf Beginn der Frühphase erkennbar. Die CNV stellt
diese Weise allseits von RPE umgeben sein. Solche sich hyperfluoreszent dar, insbesondere der CNV-
unter dem RPE wachsenden Membranen können Rand ist gut abgrenzbar, da aufgrund der höheren
zu einer fibrovaskulären RPE-Abhebung führen. Gefäßdichte dieser Bereich besonders hyperflu-
Mischformen zwischen Typ 1und 2 kommen häu- oreszent ist. Die CNV kann von einem hypoflu-
fig vor. reszenten Randsaum umgeben sein. Häufig sind
einzelne Gefäße der Membran erkennbar, ggf.
Symptomatik in Form einer Wagenradstruktur aufgrund des
Abhängig von der Lokalisation der choroidalen zentralen, die CNV versorgenden Gefäßes und
Neovaskularisation kann es zu einer deutlichen der speichenförmigen zentripetal wegziehenden
Sehverschlechterung kommen mit Metamor- Gefäße. Im Angiographieverlauf kommt es zu
phopsien und einem Relativskotom infolge von einer ausgeprägten Leckage aus der Gefäßmem-
intra-, subretinaler, subpigmentepithelialer Flüs- bran, wodurch die Abgrenzbarkeit der CNV, ins-
sigkeitsansammlung oder Hämorrhagien. besondere auch des Membranrandes zunehmend
schlechter wird. In der Spätphase findet sich dann
Fundus eine diffuse Leckage.
Makulaödem, Exsudate und Blutungen. Eine klas-
sische CNV kann als umschriebene rötlich-graue ICG-Angiographie
subretinale Veränderung sichtbar sein. ICG-angiographisch stellt sich bei einer klas-
sischen CNV meist das Gefäßnetz dar. Ein hy-
Fluoreszein-Angiographie pofluoreszenter Randsaum kann die CNV um-
Fluoreszeinangiographisch unterteilt man choro- geben. Da 98% des ICG an Albumin gebunden
idale Neovaskularisationen in klassische und ok- sind, muss eine ausgeprägte Schrankenstörung
kulte Formen. Nicht selten finden sich allerdings vorliegen, bevor es aus einer CNV zu einer ICG-
Kombinationen aus beiden Typen (s.u.). Neben Leckage kommt.
der eigentlichen choroidalen Neovaskularisation Mit Hilfe der ICG-Angiographie kann es ge-
kann die gesamte AMD-Läsion Blutungen, Ex- lingen, die Blutversorgung der CNV, d.h. das zu-
sudationen, Pigmentierungen oder RPE-Abhe- führende Gefäß (sogenanntes »feeder vessel«)
bungen beinhalten. Daher kann das fluoreszein- zu identifizieren. Das hat möglicherweise thera-
angiographische Bild einer neovaskulären AMD peutische Konsequenzen, da eine gezielte Laser-
ausgesprochen variabel sein und mitunter ist es koagulation des feeder vessel zur Involution der
schwer, die einzelnen Komponenten der Gesamt- gesamten CNV führen kann.
läsion eindeutig zu klassifizieren.
5.1 · Altersabhängige Makuladegeneration (AMD)
67 5

⊡ Abb. 5.6a,b
68 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

⊡ Abb. 5.7a–f. 74-jährige Patientin mit klassischer Randsaum findet sich bei kleinen klassischen CNV
CNV. Funduskopisch a und in der Autofluoreszenz- meist nicht. In der Spätphase e typische Leckage.
untersuchung b finden sich relativ dezente Verän- Der vertikale OCT-Schnitt f zeigt die kleine subretinal
derungen superior der Fovea. Fluoreszeinangiogra- gelegene CNV (Pfeil) sowie eine angrenzende subre-
phisch c–e stellt sich mit der Frühphase ein scharf tinale Flüssigkeitsansammlung und ein intraretinales
begrenztes hyperfluoreszentes Areal mit hypoflu- Ödem.
oreszentem Randsaum dar. Ein hyperfluoreszenter

5
5.1 · Altersabhängige Makuladegeneration (AMD)
69 5

a b

c d

e
70 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

5
a b

c d

e f

⊡ Abb. 5.8a–f. 70-jährige Patientin mit AMD. a Fun- wodurch sich die CNV sehr kontrastreich zeigt. In der
dusbefund. b,c Fluoreszeinangiographisch stellt sich simultan durchgeführten ICG-Angiographie d ist das
mit der Frühphase eine klassische CNV mit gut ab- Radspeichen-artige Gefäßnetz der CNV gut erkenn-
grenzbarem hyperfluoreszenten Rand und einem bar. In der Spätphase e kommt es zu einer starken
hypofluoreszenten Randsaum dar. Inferior der CNV Leckage von Fluoreszein, welche über die Grenzen
besteht eine umschriebene Abschattung der Hin- der CNV hinausgeht, nicht aber zu einer Leckage
tergrundfluoreszenz aufgrund einer Hämorrhagie, von ICG f.
5.1 · Altersabhängige Makuladegeneration (AMD)
71 5

5.1.4.2 Okkulte choroidale findet sich dann eine flächige Hyperfluoreszenz


Neovaskularisation im Bereich der fibrovaskulären RPE-Abhebung.
Die Grenzen der fibrovaskulären RPE-Abhebung
Okkulte choroidale Gefäßmembranen befinden sind oft nicht gut abgrenzbar, da die Fluores-
sich unter dem RPE (zwischen Choriokapilla- zenzintensität am Rand des abgehobenen RPE
ris und RPE, Typ 1, s.o.) bzw. sind von RPE irregulär sein kann und unterschiedlich schnell
umgeben und lassen sich daher angiographisch verblasst. Des Weiteren führt ein flacher Über-
nicht exakt abgrenzen, weshalb man von »ok- gang von anliegendem zu abgehobenem RPE zu
kult« spricht. Okkulte CNV machen ca. 80% aller einer schlechten Abgrenzbarkeit.
neu diagnostizierten CNV aus und sind somit Fibrovaskuläre RPE-Abhebungen müssen von
häufiger als klassische CNV. Okkulte choroidale rein serösen RPE-Abhebungen (s.u.) unterschie-
Neovaskularisationen können sich durch weite- den werden.
res Wachstum durch das RPE in eine klassische
Form umwandeln. Späte Leckage unbestimmter Herkunft
(»late leckage of undetermined source«)
Fluoreszein-Angiographie Dieser Typ einer okkulten CNV wird seltener dia-
Fluoreszeinangiographisch unterscheidet man gnostiziert als die fibrovaskuläre RPE-Abhebung.
traditionell zwei Formen der okkulten CNV, die Hier besteht keine klinisch erkennbare RPE-Ab-
fibrovaskuläre RPE-Abhebung und die späte hebung und die funktionelle Beeinträchtigung ist
Leckage unbestimmter Herkunft. Diese Unter- meist geringer, da es nur zu einer geringen Ex-
scheidung geht auf die Macular Photocoagulation sudation kommt. Einige Minuten nach Fluores-
Study (MPS) zurück, die Ende der 80er/Anfang zein-Injektion kommt es zu einer inhomogenen,
der 90er Jahre durchgeführt wurde und in deren irregulären Hyperfluoreszenz, die bis in die Spät-
Rahmen diese Definitionen aufgestellt wurden. phase zunimmt. An korrelierender Stelle findet
Allgemein kann man sagen, dass sich bei okkulten sich in der Frühphase keine gut markierte Hyper-
CNV keine direkt abgrenzbaren Gefäße finden, fluoreszenz, die hierfür verantwortlich gemacht
sondern nur indirekte Hinweise auf die CNV. In werden kann.
der Frühphase kommt es daher nur zu einer ge-
ringen oder keinen Hyperfluoreszenz. Im Angio- ICG-Angiographie
graphieverlauf entwickeln sich dann zunehmende Okkulte CNV zeigen variable Muster in der ICG-
irreguläre Hyperfluoreszenzen mit Leckage in der Angiographie. Unter »hot spots« versteht man
Spätphase. Diese Hyperfluoreszenzen korrelieren gut abgrenzbare ICG-Hyperfluoreszenzen inner-
nicht mit Drusen oder RPE-Atrophiezonen. Der halb fluoreszeinangiographisch diagnostizierten
Ursprungsort der Leckage kann in der Frühphase okkulten CNV, die in der mittleren und späten
meist nicht bestimmt werden. ICG-Angiographiephase erkennbar sind. Diese
hot spots können aktive CNV-Anteile repräsen-
Fibrovaskuläre RPE-Abhebung tieren oder im Rahmen einer idiopathischen po-
Hier kommt es durch die okkulte CNV zu ei- lypoidalen choroidalen Vaskulopathie oder einer
ner irregulären Abhebung des RPE, welche ins- retinalen angiomatösen Proliferation (s.u.) auftre-
besondere auf stereoskopischen Aufnahmen gut ten. Hot spots sind kleiner als eine Papillenfläche.
gesehen werden kann. Diese irreguläre RPE-Ab- ICG-Plaque-Hyperfluoreszenzen sind dagegen
hebung stellt sich nach ca. 1–2 Minuten durch per Definition Hyperfluoreszenzen, die größer als
eine inhomogene, gestippte Hyperfluoreszenz dar, eine Papillenfläche sind. Solche Plaques sind in
welche viel schwächer ist als die Hyperfluoreszenz der Spätphase erkennbar. Ggf. können sich auch
einer klassischen CNV. Bis zur Spätphase nehmen bei okkulten CNV in der ICG-Angiographie fee-
diese Hyperfluoreszenzen zu, in der Spätphase der vessels (s.o.) darstellen.
72 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

⊡ Abb. 5.9a–f. 72-jährige Patientin mit okkulter tergrundfluoreszenz. Erst nach einigen Minuten ent-
choroidaler Neovaskularisation und Abhebung des wickelt sich eine unregelmäßige Hyperfluoreszenz,
retinalen Pigmentepithels am linken Auge. Bei der deren genauer Ursprungsort nicht zu identifizieren
stereoskopischen Fundusuntersuchung sieht man ir- ist. In der Spätphase e besteht eine deutliche Le-
reguläre Erhebungen des retinalen Pigmentepithels, ckage mit Pooling von Fluoreszein-Farbstoff unter
die auf der Fundusfotographie nur zu erahnen sind der RPE-Abhebung. Der von 7 nach 1 Uhr (nasal unten
a. In der Fluoreszein-Angiographie kommt es in der nach temporal oben) verlaufende OCT-Schnitt zeigt
Frühphase b zunächst zu einer Abschattung der Hin- mehrere fibrovaskuläre Abhebungen des RPE f.

5
5.1 · Altersabhängige Makuladegeneration (AMD)
73 5

a b

c d

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74 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

⊡ Abb. 5.10a–f. 78-jährige Patientin mit progredien- mogenen Autofluoreszenz abhebt. c, d Fluoreszein-
tem Visusverlust und Metamorphopsien am linken angiographisch besteht zunächst eine Abschattung
Auge. Am rechten Auge besteht bereits eine AMD der Hintergrundfluoreszenz, dann entwickelt sich
im Narbenstadium. a Funduskopisch fallen zentral eine zunehmende diffuse Hyperfluoreszenz. e In der
irreguläre Pigmentierungen, Erhebungen des RPE Spätphase stellt sich ein massives zystoides Makula-
und ein zystoides Makulaödem auf. b Die Autofluo- ödem dar. f Der OCT-Schnitt durch die Läsion zeigt
reszenzaufnahme zeigt die Gesamtgröße des patho- einen irregulären Verlauf des RPE und ein ausgepräg-
logischen Prozesses, der sich durch eine irreguläre tes zystoides Makulaödem bei okkulter CNV.
Autofluoreszenz klar von der physiologischen ho-

5
5.1 · Altersabhängige Makuladegeneration (AMD)
75 5

a b

c d

e
76 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

5.1.4.3 Mischformen lisation der CNV (insbesondere bei klassischer


CNV) für die Therapie von Bedeutung. Auch
Die Begriffe »okkult« und »klassisch« beschrei- die Lokalisation wird anhand der Fluoreszein-
ben fluoreszeinangiographische Muster und sind Angiographie bestimmt. Neben der subfovealen
nicht unbedingt gleichsetzbar mit guter bzw. Lokalisation wird unterschieden in juxtafoveale
schlechter Abgrenzbarkeit einer CNV (eine ok- CNV (fovealer Rand der CNV 1–199 μm vom
kulte Membran kann in seltenen Fällen auch gut Zentrum der fovealen avaskulären Zone ent-
abgrenzbare Ränder in der Angiographie haben). fernt) und extrafoveale CNV (CNV mindestens
Häufig finden sich Mischformen der fluoreszein- 200 μm vom fovealen Zentrum entfernt). Der
angiographischen Muster. Von einer überwiegend exakte topographische Bezug war u.a. für die
5 klassischen CNV spricht man, wenn über 50% der Indikation einer Laserkoagulation von Bedeu-
CNV ein klassisches fluoreszeinangiographisches tung (MPS-Studien). Mit den neuen pharmako-
Muster aufweist. Unter einer »minimal klassi- logischen anti-VEGF-Therapien ist dies weniger
schen choroidalen Neovaskularisation« versteht relevant geworden.
man eine CNV, bei der sich fluoreszeinangiogra- Bei der AMD kann die gesamte Läsion aus
phische Merkmale einer klassischen CNV bei we- mehreren Komponenten, wie CNV (klassisch,
niger als 50% der gesamten CNV-Fläche zeigen. okkult oder minimal klassisch), Blutungen, sub-
retinaler Flüssigkeit oder seröser RPE-Abhebung
zusammengesetzt sein. Für die Lokalisation der
5.1.4.4 Lokalisation choroidaler CNV ist aber nur die CNV selbst maßgebend.
Neovaskularisationen Eine extrafoveale CNV kann also durchaus mit ei-
ner subfovealen Flüssigkeitsansammlung (die sich
Neben der angiographischen Typisierung in in der Spätphase der Fluoreszein-Angiographie
klassische und okkulte CNV ist die genaue Loka- zeigt) assoziiert sein.

⊡ Abb. 5.11a–c. a Extrafoveale CNV (im papillomaku- oreszein-Angiographie (Frühphase, mittlere Phase,
lären Bündel). Fluoreszein-Angiographie (Frühphase, Spätphase). c Subfoveale CNV. Fluoreszein-Angio-
mittlere Phase, Spätphase). b Juxtafoveale CNV. Flu- graphie (Frühphase, mittlere Phase, Spätphase).
5.1 · Altersabhängige Makuladegeneration (AMD)
77 5

c
78 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

5.1.5 Seröse Abhebung des retinalen Fundus


Pigmentepithels Rundlich bis ovaläre, gräuliche Erhebung. Fun-
duskopisch kann meist nicht erkannt werden, ob
Ursachen für eine Abhebung des RPE sind: eine es sich um eine seröse oder vaskuläre RPE-Ab-
fibrovaskuläre Membran (fibrovaskuläre RPE- hebung handelt. Das Vorhandensein von Blut in-
Abhebung, s. okkulte CNV), eine Einblutung un- nerhalb der Abhebung sowie eine Einbuchtung
terhalb des RPE, konfluierende große Drusen am Rand der RPE-Abhebung sprechen für eine
(drusenoide RPE-Abhebung), eine idiopathische vaskuläre Form der RPE-Abhebung.
polypoidale choroidale Vaskulopathie (s.u.), eine
retinale angiomatöse Proliferation (s.u.) oder Autofluoreszenz
5 aber eine reine Flüssigkeitsansammlung zwischen Im Bereich der RPE-Abhebung kann das Au-
Bruchscher Membran und dem RPE. Letztere tofluoreszenzsignal unverändert, erniedrigt oder
wird seröse RPE-Abhebung genannt. Bei einer erhöht sein, was vermutlich von der Zusammen-
serösen Abhebung geht man davon aus, dass die setzung der subpigmentepithelialen Flüssigkeit
Bruchsche Membran infolge von Einlagerungen abhängt (Menge und Art der Fluorophore).
zunehmend hydrophob wird und daher der nor-
male Flüssigkeitsstrom von den retinalen Pig- Fluoreszein-Angiographie
mentepithelzellen durch die Bruchsche Memb- In der Frühphase Abschattung der Hintergrund-
ran zur Choriokapillaris gehemmt wird. Retinale fluoreszenz im Bereich der RPE-Abhebung. Dann
Pigmentepithelzellen pumpen dann Flüssigkeit allmähliche Diffusion von Fluoreszein in die RPE-
Richtung Choriokapillaris, ohne dass diese Flüs- Abhebung und Anfärbung derselben. Mit der Flu-
sigkeit durch die Bruchsche Membran ausrei- oreszein-Angiographie ist die Abgrenzung von
chend abfließen kann. Die Flüssigkeit sammelt choroidalen Gefäßen innerhalb der RPE-Abhebung
sich unter dem RPE an und durch das weitere und somit die Unterscheidung avaskuläre/vaskuläre
aktive Pumpen von Flüssigkeit hebt sich das RPE RPE-Abhebung in der Regel nicht möglich. Hinwei-
selbst weiter ab. RPE-Abhebungen können mit send auf eine CNV sind irreguläre Hyperfluores-
der Zeit abflachen oder aber zu einem Einriss des zenzen am Rand der Abhebung oder eine ungleich-
RPE führen. mäßige Hyperfluoreszenz innerhalb der Abhebung.
Ein weiterer Pathomechanismus einer serösen
RPE-Abhebung kann vorliegen, wenn unter der ICG-Angiographie
RPE-Abhebung eine kleine CNV vorliegt, die die ICG-angiographisch stellen sich RPE-Abhebungen
RPE-Abhebung speist und möglicherweise schwer sowohl in der Früh-, wie auch in der Spätphase
diagnostiziert werden kann. Strenggenommen hypofluoreszent dar (dunkle Scheibe). Bei einem
liegt dann ein Mischbild vor, nämlich eine seröse Teil der vaskulären RPE-Abhebungen kann sich die
RPE-Abhebung und zusätzlich im Bereich der CNV direkt als Gefäßnetz oder aber als umschrie-
CNV eine fibrovaskuläre RPE-Abhebung. Man bene Hyperfluoreszenz (»hot spot«) gut gegen die
spricht dann auch von einer »vaskulären serösen umgebende Hypofluoreszenz abheben. Ggf. kann
RPE-Abhebung« (im Gegensatz zu der »avaskulä- mit Hilfe der ICG-Angiographie eine retinochoro-
ren serösen RPE-Abhebung«). idale Anastomose oder eine polypoidale choroidale
Vaskulopathie (s.u.) abgegrenzt werden.

⊡ Abb. 5.12a–d. 76-jährige Patientin mit avaskulärer der Autofluoreszenz c,d. Die simultane Fluoreszein-
seröser RPE-Abhebung (rechtes Auge). a Kreisrunde (links) und ICG- (rechts) Angiographie zeigt eine all-
Elevation des RPE. b In der Autofluoreszenz findet mähliche homogene Füllung der RPE-Abhebung mit
sich eine korrespondierende runde Abschattung Fluoreszein, nicht aber mit ICG.
5.1 · Altersabhängige Makuladegeneration (AMD)
79 5

a b

d
80 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

⊡ Abb. 5.13a–f. 78-jähriger Patient mit rechtsseitigen sigkeit abgegrenzt (Pfeile, vgl. mit OCT-Befund). c,d
Metamorphopsien. a Funduskopisch fällt nasal ober- Fluoreszeinangiographisch findet sich im Bereich der
halb der Fovea eine umschriebene Pigmentierung Hyperpigmentierung und der RPE-Abhebung eine in-
(RPE-Hypertrophie) auf. Nasal bis nasal unterhalb der komplette Abschattung der Hintergrundfluoreszenz.
Fovea ist das RPE abgehoben, die Abhebung reicht e In der Spätphase sieht man das typische Pooling
bis an die Fovea heran. b In der Autofluoreszenz- von Fluoreszein unter der RPE-Abhebung, wodurch
Untersuchung korrelliert zur RPE-Hypertrophie eine die gut abgrenzbare RPE-Abhebung eindeutig er-
Zone vermehrter Hyperfluoreszenz. Die Größe der kennbar ist. f In dem von temporal-oben nach nasal-
Läsion lässt sich anhand der irregulären Autofluores- unten verlaufenden OCT-Schnitt stellt sich die RPE-
zenzzone erkennen. Die eigentliche RPE-Abhebung Abhebung in typischer Form dar. Die Abhebung ist
ist durch eine zarte Begrenzungslinie von der etwas von einem subretinalen Flüssigkeitssaum umgeben
5 (Sternchen).
dunkleren umgebenden Zone mit subretinaler Flüs-
5.1 · Altersabhängige Makuladegeneration (AMD)
81 5

a b

c d

e
82 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

⊡ Abb. 5.14a–d. Simultane Fluoreszein-Angiogra- welchem Ausmaß die Neovaskularisation auch im


phie (linke Bildhälfte) und ICG-Angiographie (rechte Aderhautbereich liegt (CNV) kann angiographisch
Bildhälfte) bei vaskulärer seröser RPE-Abhebung nicht sicher bestimmt werden. Im Angiographiever-
(rechtes Auge): es besteht eine zentrale kreisrunde lauf b–d zunehmende Leckage aus der Neovaskulari-
RPE-Abhebung gekennzeichnet durch eine runde sation in der Fluroreszein-Angiographie, während in
Hypofluoreszenz sowohl in der Fluoreszein- wie auch der ICG-Angiographie nur das Gefäßnetz dargestellt
in der ICG-Angiographie. Bereits in der Frühphase ist. In der Spätphase d dann auch zunehmendes
a stellt sich eine am Rand der Abhebung gelegene Pooling von Fluoreszein unter der RPE-Abhebung,
Hyperfluoreszenzzone dar, die Ausdruck einer Neo- wohingegen sich die RPE-Abhebung in der ICG-An-
vaskularisation ist. Diese ist gut erkennbar, gut be- giographie nur indirekt durch die fortdauernde Ab-
grenzt und stellt wahrscheinlich eine retinale an- schattung der ICG-Fluoreszenz darstellt.
5
giomatöse Proliferation dar (RAP,  Kap. 5.1.8). In

b
5.1 · Altersabhängige Makuladegeneration (AMD)
83 5

d
84 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

5.1.6 Riss des retinalen Pigmentepithels Autofluoreszenz


In den Bereichen, wo das RPE fehlt, ist infolge der
Zu einem RPE-Riss kommt es in der Regel in Ge- Abwesenheit von autofluoreszentem Lipofuszin
genwart einer RPE-Abhebung. RPE-Risse gehen keine Autofluoreszenz mehr nachweisbar.
häufig mit einer Hämorrhagie und einer plötzli-
chen Visusreduktion einher. Fluoreszein-Angiographie
Im Bereich des RPE-Defektes scheint die Ader-
Fundus hautfluoreszenz durch. Hat das RPE sich retrahiert
RPE-Risse können zu subretinalen Blutungen und eingerollt, kommt es in Folge der doppelten
führen, die die Beurteilung erschweren. Das ein- Lagen von RPE-Zellen zu einer Abschattung der
5 gerissene RPE retrahiert sich in der Regel, so dass Hintergrundfluoreszenz. Subretinale Blutungen
oft eine relativ scharf begrenzte Fläche zu finden führen ebenfalls zu Abschattungen.
ist, in der das RPE fehlt. Daran angrenzend findet
sich häufig das eingerollte, abgerissene RPE als
bräunliche subretinale Prominenz.

⊡ Abb. 5.15a–f. 78-jähriger Patient mit plötzlicher tung. Das RPE ist im papillomakulären Bündel geris-
Sehverschlechterung des linken Auges. a Fundusko- sen und hat sich Richtung Fovea kontrahiert und ein-
pisch zeigt sich eine relativ scharf begrenzte weiss- gerollt. Dadurch sind im Bereich der Fovea mehrere
lich-gelbe Fläche im Bereich des papillomakulären RPE-Schichten vorhanden, was die zentrale Hyperpig-
Bündels, in der das RPE ausgerissen ist und fehlt. Im mentierung erklärt. b In Bereichen, wo kein RPE mehr
Unterschied zu RPE-Defekten anderer Genese (z.B. vorhanden ist, sind die Autofluoreszenzphänomene
geographische RPE-Atrophie) scheint hier nicht die ausgelöcht. c–e Fluoreszeinangiograpisch scheint im
Aderhaut durch. Die weisslich-gelbe Fläche spricht RPE-Rissgebiet die Hintergrundfluoreszenz durch. Die
für das vorliegen einer fibrovaskulären Membran, die Risskanten sind relativ scharf begrenzt. Die Leckage
wahrscheinlich zunächst zu einer fibrovaskulären RPE- in der Spätphase e spricht für eine zugundeliegende
Abhebung und dann zu einem RPE-Riss geführt hat. CNV. f Das OCT zeigt eine RPE-Abhebung mit Rissbil-
Unterhalb des Risses findet sich eine subretinale Blu- dung und Einwärtsrollung des RPE.
5.1 · Altersabhängige Makuladegeneration (AMD)
85 5

a b

c d

e
86 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

5.1.7 Idiopathische polypoidale Fundus


choroidale Vaskulopathie Die polypoidalen Aderhautgefäßerweiterungen
können klinisch als orange-rote Knötchen erkenn-
Die idiopathische polypoidale choroidale Vasku- bar sein. Es finden sich ansonsten subretinale Ex-
lopathie (IPCV) ist eine umschriebene Erkran- sudationszonen, kleinere RPE-Abhebungen und
kung der Aderhaut, die meist am temporalen ggf. Blutungen.
Papillenrand, gelegentlich aber auch im Bereich
der Makula auftritt. Es handelt sich um ein Ader- Fluoreszein-Angiographie
hautareal, in dem sich ein pathologisch verzweig- Im Verlauf der Fluoreszein-Angiographie kommt
tes Gefäßnetz mit einzelnen Erweiterungen (Po- es zu einer meist deutlichen Leckage im betroffe-
5 lypen-ähnliche Strukturen) findet. Aus den Er- nen Areal.
weiterungen kommt es zu einer Exsudation und
auch zu Blutungen. Als Folge können über den ICG-Angiographie
Erweiterungen umschriebene RPE-Abhebungen Die ICG-Angiographie ist die beste Untersuchung
entstehen. für die IPCV, da die Gefäßerweiterungen hier gut
Die Erkrankung wird von einigen Autoren als dargestellt werden, ohne dass sie – wie bei der
eine Variante der AMD angesehen und tritt bei Fluoreszein-Angiographie – von einer Leckage
Asiaten und Schwarzen sehr viel häufiger auf als überlagert werden.
bei Kaukasiern.

⊡ Abb. 5.16a–f. 73-jährige Patientin mit langsamer stellen sich umschriebene choroidale Gefäßerwei-
Visusreduktion des linken Auges auf 0,4. a Fundus- terungen parapapillär dar, die im weiteren Verlauf d
kopisch besteht eine an den temporalen Papillen- noch deutlicher werden. Fluoreszeinangiographisch
rand angrenzende subretinale Flüssigkeitszone. Am c,e entsteht parapapillär eine diffuse, zunehmende
wiederum temporalen Rand dieser Zone finden Leckage. In der ICG-Spätphase f zeigt sich eine de-
sich harte Exsudate, die bis an die Fovea heranrei- zente ICG-Leckage im Bereich der vaskulären Verän-
chen. Bei der stereoskopischen Fundusuntersuchung derungen. Die harten Exsudate schatten die ICG-Flu-
war am temporalen Papillenrand eine tiefe rötliche oreszenz ab und sind daher gut auszumachen. Die
Knötchen-artige Veränderung erkennbar (auf dem Abbildungen c und d sowie e und f sind simultane
Fundusfoto nicht sichtbar). b ICG-angiographisch FAG-ICG-Angiographieaufnahmen.
5.1 · Altersabhängige Makuladegeneration (AMD)
87 5

a b

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88 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

5.1.8 Retinale angiomatöse Fundus


Proliferation (RAP) Funduskopisch sieht man kleine retinale Hämor-
rhagien, ein Netzhautödem, evtl. harte Exsudate,
Retinale angiomatöse Proliferationen stellen eine intraretinale und ggf. auch subretinale Neovasku-
Sonderform der neovaskulären AMD dar, bei der larisationen und evtl. arteriovenöse retinale Ana-
der neovaskuläre Prozess nicht wie bei der choro- stomosen. Ggf. erkennt man eine RPE-Abhebung.
idalen Neovaskularisation von der Aderhaut, son- Je nach Schweregrad finden sich in unterschied-
dern von der Netzhaut ausgeht. Es kommt zu einer licher Ausprägung auch subretinale Flüssigkeit
Proliferation retinaler Kapillaren, zu Anastomo- und Blutungen. Retinochoroidale Anastomosen
sen zwischen retinalen Arteriolen und retinalen können funduskopisch schwer erkennbar sein.
5 Venolen, zu intraretinalen Neovaskularisationen
mit Ausbildung von angiomatösen Gewebsantei- Fluoreszein-Angiographie
len in mittleren und tiefen Netzhautschichten und Im Bereich von retinalen angiomatösen Prolife-
schließlich zur Ausbildung von retinochoroidalen rationen sieht man im Verlauf der Fluoreszein-
Anastomosen. Im Spätstadium können sich Neo- Angiographie eine zunehmende Leckage. Dass
vaskularisationen auch im Bereich der Aderhaut die Neovaskularisation innerhalb der Netzhaut
entwickeln (CNV). liegt und nicht subretinal wie bei der choroidalen
Die retinochoroidalen Anastomosen bei RAP Neovaskularisation ist fluoreszeinangiographisch
sind differenzialdiagnostisch von chorioretinalen nicht unbedingt zu erkennen. Andere Kriterien
Anastomosen abzugrenzen, welche sich sekundär wie Anastomosenbildung oder scheinbar in die
im Spätstadium einer primären choroidalen Neo- Tiefe ziehende retinale Gefäße sind daher wichtig.
vaskularisation ausbilden können.
Retinale angiomatöse Proliferationen können ICG-Angiographie
zu einer begleitenden serösen RPE-Abhebung Mit Hilfe der ICG-Angiographie können die in-
führen, im Spätstadium bei Vorliegen einer CNV traretinalen Gefäßkomplexe und ihre Zugehörig-
auch zu einer fibrovaskulären RPE-Abhebung. keit zur retinalen Zirkulation dargestellt werden.
Die ICG-Angiographie kann daher wesentlich zur
Diagnose einer RAP beitragen.

⊡ Abb. 5.17a–h. 58-jähriger Patient mit Visusreduk- zunächst Füllung der arteriellen retinalen Zirkula-
tion rechts bei retinaler angiomatöser Proliferation tion. Dann Darstellung einer zentralen, umschriebe-
(RAP). a Funduskopisch zeigen sich kleinere zentrale nen intraretinalen annähernd runden Läsion, welche
retinale Hämorrhagien, die von einer Netzhautödem- wahrscheinlich von dem arteriellen retinalen Gefäß
zone umgeben sind (hellere runde Fläche). Ein arte- bei 6 Uhr gespeist wird. Zunehmende Füllung auch
rielles retinales Gefäß zieht bei 6 Uhr in diese runde der venösen Zirkulation. f Der intraretinale zentrale
Läsion und taucht in die Tiefe ab, ein venöses reti- Gefäßkomplex ist klar erkennbar. Aufgrund einer ab-
nales Gefäß kommt von 12 Uhr und zieht ebenfalls schattenden zentralen Blutung erscheint der Gefäß-
in die Tiefe. b In der Autofluoreszenz-Untersuchung komplex wie ein Ring. In der Spätphase h schließlich
zeigen sich Abschattungen korrelierend zu den reti- deutliche Leckage aus dem Gefäßkomplex.
nalen Hämorrhagien. c–h Fluoreszein-Angiographie: Zugehörige ICG-Angiographie siehe Seite 90
5.1 · Altersabhängige Makuladegeneration (AMD)
89 5

a b

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f g h
90 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

i j

⊡ Abb. 5.17. Fortsetzung. i,j. 58-jähriger Patient mit 6 Uhr, welches eindeutig den intraretinalen Gefäß-
Visusreduktion rechts bei retinaler angiomatöser Pro- komplex speist. Im weiteren Verlauf Darstellung auch
liferation (RAP). ICG-Angiographie: in der Frühphase. der venösen retinalen Zirkulation. Es besteht eine
i Darstellung des arteriellen retinalen Gefäßes bei Anastomose zwischen retinaler Arterie und Vene.

5.1.9 Disziforme Narbe Autofluoreszenz


Innerhalb des Narbenareals sind die Autofluores-
Der Spontanverlauf einer choroidalen Neovasku- zenzphänomene ausgelöscht.
larisation endete mit der allmählichen Vernar-
bung des Prozesses. Fluoreszein-Angiographie
Im Bereich des fibrosierten Neovaskularisations-
Fundus gewebes kommt es zu einer leichten Hyperfluo-
Es entsteht eine häufig scheibenförmige (»dis- reszenz während der Fluoreszein-Angiographie,
ziforme«) Narbe, bei der es sich um fibrosiertes die in den ersten Minuten nach der Injektion
choroidales Neovaskularisationsgewebe handelt. etwas zunehmen kann, dann in der Regel aber
Die Photorezeptoren sind in diesem Bereich zer- wieder abnimmt (Staining). Die in der Frühphase
stört. Der klinische Aspekt einer AMD im Nar- sichtbare hyperfluoreszente Fläche nimmt in der
benstadium kann sehr unterschiedlich sein und Spätphase nicht zu, es sei denn, es besteht noch
ist abhängig von Ausmaß der Fibrosierung, der eine restliche Leckage-Aktivität des Prozesses.
ursprünglichen Lage der choroidalen Neovaskula-
risation, dem Vorhandensein von RPE-Atrophie- ICG-Angiographie
zonen und/oder RPE-Verklumpungen und evtl. Im Bereich der Narbe können manchmal Anasto-
persistierender subretinaler Flüssigkeit und/oder mosen zwischen der retinalen und der choroida-
Lipidexsudation. len Perfusion nachgewiesen werden.
5.1 · Altersabhängige Makuladegeneration (AMD)
91 5

a b c

a b c

a b c

⊡ Abb. 5.18. Verschiedene Beispiele einer AMD im schung der Autofluoreszenzphänomene im Bereich
Narbenzustand. a Funduskopischer Befund. b Zu- der Narbe. c Zugehöriger Fluoreszeinangiographi-
gehörige Autofluoreszenzuntersuchung mit Auslö- scher Befund mit Staining des Narbengewebes.
92 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

5.1.10 Fluoreszenzangiographische Gang gesetzt, in deren Folge es zu einer intravasa-


Phänomene nach Therapie len Thrombose kommt. Diese ist aber häufig nicht
dauerhaft, so dass in der Regel mehrere Behand-
Für die neovaskuläre AMD kommen verschie- lungen erforderlich sind, bevor ein endgültiger
dene Therapiemodalitäten zum Einsatz, denen Verschluss der CNV erreicht werden kann.
gemeinsam ist, dass der Therapieeffekt und der
Verlauf anhand des angiographischen Befundes Fundus
mitbeurteilt werden. Nach erfolgreicher, meist mehrfach durchgeführ-
ter PDT kann das Areal der CNV als Folge einer
RPE-Reaktion bräunlich pigmentiert erscheinen.
5 5.1.10.1 Laserkoagulation Der Prozess ist dann relativ scharf begrenzt.

Bei einer klassischen extrafovealen CNV kann Fluoreszein-Angiographie


eine konventionelle Laserkoagulation erfolgen Nach der PDT kann es zu einer Minderperfusion
(⊡ Abb. 5.19). Hierbei ist das Ziel, die gesamte der Choriokapillaris im Behandlungsareal kom-
choroidale Neovaskularisationsmembran zu zer- men. Diese ist reversibel und nur wenige Wochen
stören, was fluoreszeinangiographisch kontrolliert nach der Behandlung nachweisbar.
werden muss. Bei einer Persistenz von Membran- Im Bereich der CNV kommt es unmittelbar
anteilen muss erneut laserkoaguliert werden. Das nach einer PDT häufig zunächst zu einer ver-
Verfahren hat eine hohe Rezidivrate (bis zu 60%), mehrten Leckage. Nach erfolgreicher PDT nimmt
wobei die Rezidive meist im Verlauf des 1. Jahres die Leckage dann ab. Die inaktive CNV kann, wie
nach Laserkoagulation auftreten und in der Regel auch sonst bei einer CNV-Vernarbung, ein Stai-
am zur Fovea gelegenen Rand der Laserkoagulati- ning zeigen ( Kap. 5.1.9). Die erfolgreich behan-
onsnarbe entstehen. delte inaktive Neovaskularisationsmembran kann
ICG-angiographisch nachweisbare hot spots einen zipfelig-ausgezogenen Rand aufweisen und
sind u.U. bei extrafovealer Lage ebenfalls ei- größer sein als vor der Behandlung, ohne dass
ner konventionellen Laserkoagulation zugängig dies mit einer Visusverschlechterung einhergehen
(⊡ Abb. 5.20). muss (⊡ Abb. 5.22).
ICG-angiographisch nachweisbare extrafo-
veale feeder vessels können laserkoaguliert
werden (⊡ Abb. 5.21). Da es häufig zu einer Wie- 5.1.10.3 Anti-VEGF-Therapie
dereröffnung des koagulierten Gefäßes kommt,
sind ICG-angiographische Kontrollen erforder- Die intravitreale anti-VEGF-Therapie mit Ra-
lich. nibizumab, Bevacizumab oder Pegaptanib führt
über die Blockierung des Gefäßwachstumsfaktors
VEGF zu einer Abnahme der Permeabilität und
5.1.10.2 Photodynamische Therapie auf diese Weise zu einer Reduktion der Leckage
(PDT) aus neugebildeten Gefäßen. Durch die Hemmung
des Neovaskularisationsreizes wird die Neovasku-
Das Grundprinzip der PDT ist die Injektion einer larisationsmembran langfristig in einen inaktiven
photosensitiven Substanz – welche sich relativ Zustand überführt.
selektiv in neovaskulärem Gewebe ablagert – und Ähnlich wie nach PDT kann die inaktive CNV
die anschließende Aktivierung der Substanz durch flächenmäßig größer sein als der Ausgangsbefund
einen nicht-thermischen Diodenlaser. Hierdurch ohne dass dies zwangsläufig mit einer Visusver-
wird eine Kaskade biologischer Reaktionen in schlechterung einhergehen muss (⊡ Abb. 5.24).
5.1 · Altersabhängige Makuladegeneration (AMD)
93 5

a b

⊡ Abb. 5.19a–c. 72-jährige Patientin mit extrafo-


vealer klassischer CNV. a,b Simultane Fluoreszein-
Angiographie (a) und ICG-Angiographie (b). c ICG-
Angiographie nach konventioneller Laserkoagu-
lation der CNV. Im Bereich der laserkoagulierten
c
Stelle lassen sich keine Gefäße mehr nachweisen.
94 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

⊡ Abb. 5.20a–i. 68-jähriger Patient mit plötzlicher eindeutige Aussage zulässt, zeigt sich in der ICG-
Sehverschlechterung des linken Auges aufgrund ei- Angiographie e ein extrafovealer »hot spot«, wel-
ner subretinalen Blutung a. Die simultane Fluores- cher daraufhin mit konventioneller Laserkoagulation
zein-ICG-Angiographie b,c zeigt eine Abschattung behandelt wurde. g–i Nach kompletter Resorption
der Fluoreszenz korrespondierend zu der Blutung. der Blutung ist der Visus 1,0. Angiographisch ist die
Da die Blutung subretinal liegt, stellen sich die reti- Koagulationsstelle aufgrund der Verödung der Cho-
nalen Gefäße gut dar. d–f 1 Woche nach Therapie mit riokapillaris hypofluoreszent, der »hot spot« ist ICG-
rt-PA und Gasinjektion ist die Blutung deutlich verla- angiographisch i nicht mehr nachweisbar.
gert. Während die Fluoreszein-Angiographie e keine

5
5.1 · Altersabhängige Makuladegeneration (AMD)
95 5

a b c

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g h i
96 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

5
a b

c d

⊡ Abb. 5.21a–d. 63-jährige Patientin mit peripapil- CNV (kurze Pfeile) und ein großes, die CNV speisendes
lären chorioretinal-atrophischen Herden und akuten Aderhautgefäß (feeder vessel, lange Pfeile). d Nach
Metamorphopsien am linken Auge. a Funduskopisch Laserkoagulation des feeder vessel ist es zu einer
erkennt man eine zentrale subretinale Flüssigkeits- Regression der CNV gekommen. ICG-angiographisch
zone b Fluoreszeinangiographisch stellt sich eine lassen sich feeder vessel und Neovaskularisations-
klassische subfoveale CNV dar. c In der ICG-Angio- membran nicht mehr nachweisen.
graphie erkennt man die fächerförmigen Gefäße der
5.1 · Altersabhängige Makuladegeneration (AMD)
97 5

a b

c d

⊡ Abb. 5.22a–d. 85-jähriger Patient mit juxtafo- ist die CNV inaktiv, Visus 0,8. Der CNV-Rand kann in
vealer klassischer CNV des rechten Auges, Visus 0,4. der Frühphase der Fluoreszein-Angiographie abge-
a Fluoreszeinangiographisch stellt sich die CNV scharf grenzt werden und ist zipfelig ausgezogen. Während
begrenzt mit schmalem umgebenden hypofluores- des Angiographieverlaufes kommt es nicht zu einer
zenten Randsaum dar. b In der Spätphase deutliche Leckage. d In der Spätphase zarte Hyperfluoreszenz
Leckage. c Nach 4 PDT-Behandlungen ein Jahr später im Bereich der CNV im Sinne eines Stainings.
98 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

⊡ Abb. 5.23a–f. 72-jähriger Patient, linkes Auge. a,b auf 0,6 abgefallen. d Deutliche Leckage der CNV in
Fluoreszein-Angiographie bei einer Routinekontrolle, der Spätphase. e,f 3 Monate nach photodynamischer
Visus bds. 1,0. Unterhalb der Fovea irreguläre Pig- Therapie in Kombination mit einer intravitrealen Tri-
mentierungen des RPE ohne Leckage. c,d Fluores- amcinoloninjektion ist die CNV fluoreszeinangiogra-
zein-Angiographie 1,5 Jahre später. Es hat sich eine phisch nicht mehr nachweisbar.
juxtafoveale klassische CNV gebildet. Der Visus ist

5
5.1 · Altersabhängige Makuladegeneration (AMD)
99 5

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100 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

⊡ Abb. 5.24a–d. 77-jähriger Patient mit Metamor- Pegaptanib über ein Jahr). c,d Ein Jahr später ist die
phopsien und Visusabfall auf 0,2 am rechten Auge. CNV inaktiv. Fluoreszeinangiographisch zeigt sich
a In der Fluoreszein-Angiographie zeigt sich eine die CNV mit irregulären, etwas ausgezogenen, scharf
subfoveale klassische CNV mit deutlicher Leckage in begrenzten Rändern ohne Leckage in der Spätphase,
der Spätphase b. Der Patient erhielt eine Anti-VEGF- der Visus beträgt 0,25.
Therapie (insgesamt 7 intravitreale Injektionen von

5
5.1 · Altersabhängige Makuladegeneration (AMD)
101 5

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102 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

⊡ Abb. 5.25a–f. 79-jährige Patientin mit Visusabfall dar. Die Patientin wurde mit intravitrealer Injektion
und Metamorphopsien am rechten Auge. a Fundus- eines VEGF-Antikörpers und einer PDT behandelt.
kopisch erkennt man eine subfoveale Ödemzone. b 6 Wochen nach der Behandlung kann fundusko-
Nebenbefundlich zeigen sich markhaltige Nerven- pisch keine subretinale Flüssigkeit mehr erkannt
fasern am oberen Papillenrand. c,e Fluoreszeinan- werden. d,f Fluoreszeinangiographisch ist die CNV
giographisch stellt sich eine klassische subfoveale nicht mehr nachweisbar. In der Spätphase f keine
CNV mit deutlicher Leckage in der Spätphase e Leckage mehr.

5
5.1 · Altersabhängige Makuladegeneration (AMD)
103 5

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104 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

5.2 Zystoides Makulaödem Fundus


Es bestehen zystenartige Prominenzen im Bereich
Das zystoide Makulaödem (CMÖ) entsteht auf- der Makula, die oft Kleeblatt-artig angeordnet
grund einer Permeabilitätsstörung der perifo- sind. Bei langbestehendem zystoiden Makula-
vealen Kapillaren und/oder des retinalen Pig- ödem kann es zum Einriss der inneren Netzhaut-
mentepithels. Es kommt zu einer Flüssigkeitsan- schichten mit Ausbildung eines Makulaschicht-
sammlung im Bereich der äußeren plexiformen foramens kommen.
Netzhautschicht (Henlesche-Faserschicht), wobei
sich charakteristischerweise zystenartige Flüssig- Fluoreszein-Angiographie
keits-gefüllte Räume ausbilden. Das CMÖ ist eine In der Frühphase besteht im Bereich der Zysten
5 unspezifische Reaktion des makulären Gewebes, eine leichte Hyperfluoreszenz durch das Durch-
die bei unterschiedlichen Erkrankungen auftreten schimmern der Hintergrundfluoreszenz infolge
kann, wie diabetische Retinopathie, retinale ve- des reduzierten Makulapigments. Im Verlauf der
nöse Verschlüsse, Uveitis, epiretinale Gliose oder Angiographie kommt es im Bereich der perifo-
auch postoperativ nach intraokularen Eingriffen. vealen Kapillaren zu einer zunehmenden Leckage.
Fluoreszein sammelt sich in den Flüssigkeits-ge-
Autofluoreszenz füllten Räumen an, was besonders nach Abklin-
Im Bereich der Zysten besteht eine Ausdünnung gen der Hintergrundfluoreszenz deutlich wird. In
des die Autofluoreszenz normalerweise abschat- der Spätphase erscheinen die Farbstoff-gefüllten
tenden Makulapigments, weshalb die Zysten hy- Hohlräume wie multiple Zysten.
perautofluoreszent erscheinen.

⊡ Abb. 5.26a–f. 42-jährige Patientin mit zystoidem perfluoreszent aufgrund der Ausdünnung des Ma-
Makulaödem des linken Auges bei Uveitis. Fundus- kulapigments. Fluoreszeinangiographisch d–f zeigt
kopisch a und in der Infrarotaufnahme b erkennt sich, wie sich die einzelnen Zysten allmählich mit
man die einzelnen makulären Zysten. Autofluores- Fluoreszein füllen. Typische Kleeblatt-artige hyper-
zenzangiographisch c verhalten sich die Zysten hy- fluoreszente Struktur in der Spätphase f.
5.2 · Zystoides Makulaödem
105 5

a b

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e f
106 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

5.3 Hereditäre Makulaerkrankungen Ringen umgeben (sogenannte Schießscheibenma-


kulopathie). Das zentrale RPE kann geographi-
5.3.1 Morbus Stargardt sche Atrophieareale aufweisen.

Der M. Stargardt ist die häufigste hereditäre Ma- Autofluoreszenz


kuladystrophie. Bei dieser in der Regel autosomal- Im Bereich des zerstörten RPE ist die Autofluores-
rezessiv vererbten Erkrankung (Mutationen im zenz ausgelöscht. Eine gesteigerte Autofluoreszenz
ABCA4-Gen) kommt es zu einer exzessiven Lipo- findet sich korrespondierend zu den Lipofuszinein-
fuszinspeicherung in RPE-Zellen und nachfolgend lagerungen im Bereich der weißgelblichen Flecken.
zu einem RPE-Zelluntergang. Der Prozess kann auf
5 die Makula beschränkt bleiben (M. Stargardt) und/ Fluoreszein-Angiographie
oder die Peripherie betreffen (Fundus flavimacula- Aufgrund der Lipofuszineinlagerung ist die Hin-
tus). Der M. Stargardt manifestiert sich meist im 2. tergrundfluoreszenz der Aderhaut abgeschwächt
Lebensjahrzehnt, kann aber auch noch im späteren (»dark choroid«). Im Bereich der RPE-Defekte
Lebensalter auftreten (»late onset« ⊡ Abb. 4.6e). scheint die Aderhautfluoreszenz durch (Fenster-
defekte). Die RPE-Defekte können sich angiogra-
Symptomatik phisch viel deutlicher darstellen als es ophthal-
Es kommt zu einem Visusverlust und zentralen moskopisch zu vermuten ist. Die funduskopisch
Gesichtsfelddefekten. sichtbaren weißgelblichen Flecken können sich
während der Fluoreszein-Angiographie hyperflu-
Fundus oreszent darstellen.
Das klinische Bild des M. Stargardt kann sehr va-
riabel sein. Zu Beginn der Erkrankung kann der
Fundus noch normal aussehen. Dann erscheint 5.3.2 Fundus flavimaculatus
der Foveolarreflex verwaschen und die Fovea
sieht körnig und undeutlich aus. Um die Fovea Die für den M. Stargardt oben beschriebenen
entstehen konzentrisch angeordnete weißgelbli- weißgelblichen Flecke auf RPE-Niveau können
che Flecken im RPE-Niveau. Hierbei handelt es auch ohne Makulabeteiligung auftreten und wer-
sich um eine ausgeprägte Lipofuszineinlagerung den dann unter dem Begriff »Fundus flavima-
in RPE-Zellen, durch die das Pigment an die culatus« zusammengefasst. Man geht davon aus,
Zellränder gedrängt wird. Später entwickelt sich dass M. Stargardt und Fundus flavimaculatus zwei
evtl. eine querovale Degenerationszone mit fein- verschiedene phänotypische Ausprägungsformen
fleckiger Zerstörung des RPE. Die Fovea erscheint der gleichen Erkrankung sind. Beide Phänotypen
dunkel und ist von hypo-und hyperpigmentierten können auch zusammen auftreten.

⊡ Abb. 5.27a–f. 30-jährige Patientin mit M. Star- noch RPE-Zellen und somit Autofluoreszenzsignale
gardt. a Funduskopisch zeigt sich eine querovale vorhanden. Um die Degenerationszone herum fin-
zentrale Degenerationszone mit feinfleckiger Zer- det sich ein Ring von Flecken mit stark erhöhter
störung des RPE. Innerhalb der Degenerationszone Autofluoreszenz. Diese Stellen korrelieren mit den
findet sich eine inselförmige Stelle mit noch erhal- funduskopisch erkennbaren weißlichen Flecken und
tenem RPE. Um die Degenerationszone herum sind erklären sich durch eine erhöhte intrazelluläre Lipo-
einzelne weißliche Flecken erkennbar. b Die Autoflu- fuszinkonzentration. c,d Fluoreszeinangiographisch
oreszenzuntersuchung verdeutlicht, dass im Bereich zeigt sich im Bereich der RPE-Degenerationszone ein
der Degenerationszone das RPE komplett atrophisch Durchscheinen der Hintergrundfluoreszenz (Fenster-
ist und daher hier keine Autofluoreszenz mehr er- defekte). Zu einer Leckage kommt es nicht. e,f Am
fassbar ist. Im Bereich der inselförmigen Stelle sind Partnerauge besteht ein ähnlicher Befund.
5.3 · Hereditäre Makulaerkrankungen
107 5

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108 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

5.3.3 Morbus Best (vitelliforme Zerstörung mit zunehmender Freisetzung von Li-
Makuladystrophie) pofuszin in den subretinalen Spalt. Hierdurch
entsteht der klinische Eindruck einer Zersetzung
Der M. Best ist eine autosomal-dominante Maku- und Verflüssigung des Scheibeninhaltes, was mit
ladystrophie mit unvollständiger Penetranz auf- einer Spiegelbildung (auch »Pseudohypopyon«
grund von Mutationen im sogenannten VMD2- genannt) einhergehen kann. Im weiteren Verlauf
Gen, welches im RPE expremiert wird. Die liegt dann eine Mischung aus gelber Substanz
Erkrankung wird meist im 2. Lebensjahrzehnt und Narbengewebe vor. Im atrophischen Stadium
manifest, es sind aber auch Spätmanifestationen findet sich kein gelbes Pigment mehr.
beschrieben worden. Die Krankheit betrifft beide
5 Augen und verläuft in verschiedenen Stadien ab. Autofluoreszenz
Charakteristisch ist ein fehlender oder reduzierter Die scheibenförmige Lipofuszinansammlung zeich-
Helligkeitsanstieg im Elektrookulogramm (EOG). net sich durch eine starke Autofluoreszenz aus.
Verkomplizierend kann sich eine choroidale Neo-
vaskularisation innerhalb der Makuladystrophie Fluoreszein-Angiographie
ausbilden. Bei eindeutigem ophthalmoskopischen Bild und
EOG-Befund ist eine Fluoreszenzangiographie
Fundus nicht erforderlich. Die Angiographie zeigt lediglich
Es findet sich eine zunächst Eidotter-artige (= »vi- die Abschattung der Hintergrundfluoreszenz durch
telliforme«), gelbe, scheibenförmige Veränderung die Lipofuszinansammlung. Im fortgeschrittenen
im Bereich der Makula, welche meist größer als Stadium stellen sich Areale mit RPE-Zerstörung als
ein Papillendurchmesser ist. Ursächlich hierfür ist Fensterdefekte dar, d.h. die Aderhautfluoreszenz
eine massive Lipofuszin-Ansammlung auf Höhe scheint in diesen Arealen durch. Eine Fluoreszein-
des RPE. Das Sehvermögen ist in diesem Stadium Angiographie ist indiziert, wenn das zusätzliche
noch normal. Später kommt es dann zu einer RPE- Vorliegen einer CNV abgeklärt werden soll.

⊡ Abb. 5.28a–f. a Jugendlicher reflexreicher Fundus Flüssigkeitszone und flachen Blutung umgeben an
(rechtes Auge) mit zentraler vitelliformen Verände- deren Rand man deutlich Reflexe erkennt. d–f Die
rung bei M.Best. Visus 1.0, EOG mit reduziertem Licht- Fluoreszein-Angiographie des linken Auges zeigt eine
anstieg. b Stark erhöhte Autofluoreszenz im Bereich Abschattung der Hintergrundfluoreszenz durch die
der Veränderung. c Partnerauge mit ebenfalls vitel- subretinale Blut-und Ödemzone. Im Bereich der vitel-
liformer Läsion, in der man zusätzlich Gefäße erken- liformen Läsion stellt sich eine sekundäre choroidale
nen kann. Visus 0,16, EOG mit reduziertem Lichtan- Neovaskularisation dar. Im Verlauf der Angiographie
stieg. Die vitelliforme Läsion ist von einer subretinalen kommt es hieraus zu einer umschriebenen Leckage f.
5.3 · Hereditäre Makulaerkrankungen
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110 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

5.3.4 Musterdystrophien des retinalen (Schmetterlings-förmige RPE-Dystrophie, retiku-


Pigmentepithels läre RPE-Dystrophie u.a.). Meist sind diese Pig-
mentlinien radiär ausgerichtet.
Die Musterdystrophien des retinalen Pigmentepi-
thels sind eine Gruppe verschiedener Makulopa- Autofluoreszenz
thien deren gemeinsames Merkmal musterartige Musterdystrophien stellen sich in der Autofluo-
Veränderungen des RPE sind, die in beiden Au- reszenz deutlich dar und sind besser erkennbar als
gen annähernd symmetrisch auftreten. Ein auto- bei der funduskopischen Untersuchung.
somal-dominanter Erbgang wurde beschrieben.
Musterdystrophien manifestieren sich oft erst im Fluoreszein-Angiographie
5 mittleren Lebensalter. Die Pigmentlinien führen zu einer Abschattung
der Hintergrundfluoreszenz, so dass die mus-
Symptomatik terartigen Veränderungen bei der Angiographie
Der Visus ist meist normal oder nur geringgradig klar hervortreten. Da die Pigmentlinien sich in
beeinträchtigt. Gesichtsfelduntersuchungen und der Autofluoreszenz hyperautofluoreszent und
ERG sind in der Regel unauffällig. in der Fluoreszein-Angiographie hypofluoreszent
verhalten, wirkt das Autofluoreszenzbild wie ein
Fundus Negativbild der Fluoreszein-Angiographie.
Funduskopisch zeigen sich bilateral Pigmentli-
nien, die typische Muster in beiden Augen bilden

⊡ Abb. 5.29a–e. 72-jährige Patientin mit Musterdys- Fluoreszein-Angiographie: Durch Abschattung der
trophie des retinalen Pigmentepithels. a Fundus- Hintergrundfluoreszenz im Bereich der Pigmentli-
kopisch erkennt man Pigmentlinien mit radiärem nien ist das Ausmaß der Dystrophie klar erkennbar.
Verlaufsmuster. b,c Im Bereich der Pigmentlinien Es kommt zu keiner Leckage.
besteht eine deutlich erhöhte Autofluoreszenz. d,e
5.3 · Hereditäre Makulaerkrankungen
111 5

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112 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

5.3.5 Kongenitale X-chromosomale Fundus


Retinoschisis Im Bereich der Makula findet sich eine typischer-
weise sternförmige Fältelung der inneren GK-
Die kongenitale Retinoschisis ist eine X-chro- Grenzmembran mit intraretinalen Zysten. Die
mosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, die nur Veränderungen sind oft nur gering ausgeprägt.
Jungen betrifft, während Konduktorinnen keine Der Foveaaspekt kann die einzige Pathologie sein,
Veränderungen aufweisen. bei bis zu 70% der Patienten findet sich aber noch
eine zusätzliche Retinoschisis in der temporal un-
Symptomatik teren Netzhautperipherie. Infolge der Erkrankung
Aufgrund der zentralen Veränderungen besteht kann es selten auch zu Netzhaut- und Glaskörper-
5 eine Visusreduktion auf meist zwischen 0,2 und blutungen kommen.
0,4. Die Patienten sind oft hyperop. Im Elektro-
retinogramm finden sich reduzierte Amplituden Fluoreszein-Angiographie
der B-Wellen. Eine Fluoreszein-Angiographie ist zur Diagnose
nicht erforderlich. Angiographisch zeigen sich die
Netzhautfältelung und die intratinalen Zysten. Zu
einer Leckage kommt es nicht.
5.3 · Hereditäre Makulaerkrankungen
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⊡ Abb. 5.30a–d. 20-jähriger Patient mit kongenita- tinalen Zysten dar. c,d Fluoreszein-Angiographie-
ler X-chromosomaler Retinoschisis. Visus des rech- aufnahmen zu verschiedenen Zeiten zeigen, dass
ten Auges 0,6. a Funduskopisch zeigt sich eine die Zysten sich darstellen, es aber im Unterschied
feine sternförmige Fältelung und Zystenbildung im zu einem zystoiden Makulaödem nicht zu einer
Bereich der Makula. b Das OCT stellt die intrare- Leckage kommt.
114 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

5.4 Adulte vitelliforme kann das gelbe Pigment sowohl weniger wie auch
Makuladegeneration mehr werden. Schließlich kann die Erkrankung
in ein atrophisches Endstadium übergehen. Der
Unter dem Begriff adulte vitelliforme Makulade- Visusverlust ist zu Beginn der Erkrankung gering,
generation wird eine genetisch heterogene Gruppe das EOG ist normal oder nur gering reduziert.
von Erkrankungen zusammengefaßt, bei denen Komplizierend kann sich selten eine choroi-
im mittleren Lebensalter bilateral im Bereich der dale Neovaskularisation entwickeln.
Makula gelbliche Veränderungen auftreten. Zu-
sätzlich können Pigmentierungen innerhalb der Autofluoreszenz
Läsion vorkommen. Bei einigen Patienten mit Im Bereich der gelblichen Läsion ist die Autoflu-
5 dieser Erkrankung wurde ein eindeutiger auto- oreszenz erhöht. Pigmentierte Bereiche schatten
somal-dominanter Erbgang nachgewiesen. Die dagegen die Autofluoreszenz ab.
klinische Manifestation der Erkrankung findet
in einem wesentlich späteren Lebensalter statt als Fluoreszein-Angiographie
beim M. Best. Die gelblichen Veränderungen sind In der Frühphase Blockade der Hintergrundfluo-
in der Regel kleiner als ein Papillendurchmesser reszenz. Im weiteren Verlauf können sich Hyper-
und liegen subretinal und im Bereich des retina- fluoreszenzen im Bereich der vitelliformen Lä-
len Pigmentepithels. Das retinale Pigmentepithel sion zeigen. Im Unterschied zur RPE-Abhebung
ist dabei nicht abgehoben. Während der im allge- kommt es in der Spätphase nicht zu einer homo-
meinen langsamen Progression der Erkrankung genen Hyperfluoreszenz im Bereich der Läsion.

⊡ Abb. 5.31a–f. 57-jährige Patientin mit adulter erhöhte Autofluoreszenz. e,f Fluoreszein-Angiogra-
vitelliformer Makuladegeneration. a,b Fundusbe- phie: irreguläre Hyperfluoreszenzen ohne Größen-
fund: rechts mehr als links zentrale gelbliche Läsion. zunahme im Bereich der Läsionen bei gleichzeitiger
c,d Autofluoreszenzbilder: die Läsionen zeigen eine dezenter Blockade der Hintergrundfluoreszenz.
5.4 · Adulte vitelliforme Makuladegeneration
115 5

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116 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

5.5 Makuladegeneration bei Myopie begrenzte chorioretinale Atrophiezonen am hin-


teren Augenpol, die aufgrund der durchscheinen-
Die hohe Myopie ist verursacht durch ein ver- den Sklera weiß erscheinen und ggf. noch große
mehrtes Längenwachstum des Bulbus, welches Aderhautgefäße beinhalten. Diese Herde können
insbesondere zu einer Elongation des hinteren sich mit der Zeit vergrößern und dabei auch kon-
Augenabschnittes führt. Hierdurch kommt es zu fluieren. Choroidale Neovaskularisationen können
einer Ausdünnung der Augenwandschichten. im Bereich von Lacksprüngen, am Rand von Deh-
nungsherden oder aber an anderen Stellen auftre-
Fundus ten. Sie sind im Ggs. zu AMD-assoziierten CNV
Infolge der Ausdünnung kann es zu einer Sklera- meist relativ klein und gehen in der Regel auch nur
5 aussackung nach hinten kommen, welche um den mit kleineren Blutungen bzw. kleineren serösen
N.optikus aber auch an anderen Stellen des hinte- Abhebungen der Retina einher. Die CNV kann von
ren Pols entstehen kann (Staphyloma posticum). einem Pigmentring umgeben sein.
Die Ausdünnung des RPE führt zu einem insge-
samt hellen Fundusaspekt und zu RPE-Atrophie- Fluoreszein-Angiographie
zonen. Das juxtapapilläre RPE retrahiert sich von Fluoreszeinangiographisch stellen sich Brüche der
der Papille, wodurch ein zunächst temporaler und Bruchschen Membran infolge der durchscheinen-
im weiteren Verlauf peripapillärer Conus entsteht. den Hintergrundfluoreszenz hyperfluoreszent dar.
Ebenfalls dehnungsbedingt können Brüche in der Im Bereich von Dehnungsherden fehlt aufgrund
Bruchschen Membran entstehen, welche fundusko- der Choriokapillarisatrophie die Hintergrundflu-
pisch als depigmentierte helle Linien sichtbar sind oreszenz. Große Aderhautgefäße sind daher gut
(sogenannte »Lacksprünge«). Diese können mit erkennbar. Retinale Kapillaren und somit auch
subretinalen Blutungen einhergehen, welche sich die zentrale avaskuläre Zone sind in der Regel
später organisieren und eine pigmentierte Narbe schlecht abgrenzbar. Die wichtigste Indikation für
hinterlassen (auch als »Fuchs‘scher Fleck« bezeich- die Fluoreszenzangiographie ist der Verdacht auf
net). Unter Dehnungsherden versteht man scharf eine CNV.

⊡ Abb. 5.32a,b. 20-jährige Patientin mit Myopia eine S-förmig verlaufende helle Linie (»Lacksprung«)
magna. a Funduskopischer Befund. Es besteht ein (Pfeil). b Fluoreszeinangiographisch stellt sich der
peripapillärer Conus und ein gestreckter Verlauf der Lacksprung hyperfluoreszent im Sinne eines Fens-
retinalen Gefäße. Unterhalb der Fovea zeigt sich terdefektes dar.

⊡ Abb. 5.33a–d. 59-jährige Patientin mit Myopia eine kleine klassische CNV direkt am Rand des Deh-
magna. a Funduskopisch zeigt sich ein peripapillärer nungsherdes dar (Pfeil). Die CNV ist hyperfluoreszent
Conus und ein bis an die Fovea heranreichender und wird von einem schmalen hypofluoreszentem
chorioretinalatrophischer Dehnungsherd. b–d In der Randsaum umgeben. In der Spätphase deutliche
Frühphase der Fluoreszein-Angiographie stellt sich Leckage aus der CNV.
5.5 · Makuladegeneration bei Myopie
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118 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

5.6 Angioide Streifen Fluoreszein-Angiographie


Im Bereich von angoiden Streifen kann es zu einer
Angioide Streifen (angioid streaks) sind Dehis- Atrophie des RPE kommen. Infolge dessen scheint
zenzen der Bruchschen Membran, die entweder die Hintergrundfluoreszenz durch und die Strei-
isoliert oder im Rahmen von Syndromen wie fen stellen sich als hyperfluoreszente Linien dar.
Pseudoxanthoma elasticum, Ehlers-Danlos-Syn- Die Hyperfluoresenz stellt somit immer nur das
drom, M.Paget oder Sichelzellanämie auftreten Ausmaß der RPE-Atrophie, nicht aber das Aus-
können. Die klinische Bedeutung von angioid maß der angoiden Streifen dar. Funduskopisch
streaks besteht insbesondere darin, dass sie zur sichtbare angoide Streifen können sich u.U. in der
Entstehung von choroidalen Neovaskularisatio- Fluoreszein-Angiographie nicht darstellen. Die
5 nen führen können. Fluoreszein-Angiographie der »Peau d’orange«-
Areale ist im allgemeinen relativ unauffällig.
Fundus
Die Veränderungen werden angioide (Gefäß-ähn- ICG-Angiographie
liche) Streifen genannt, da durch die Dehiszenzen angoiden Streifen sind in der Frühphase der ICG-
der Bruchschen Membran die Aderhaut dunkelrot Angiographie im Gegensatz zur Fluoreszein-An-
durchscheint, wodurch es zu einem Gefäß-ähnli- giographie nicht erkennbar. In der Spätphase der
chen Aspekt kommt. Die Streifen gehen meist von ICG-Angiographie stellen sie sich als hyperfluores-
der peripapillären Region aus und verzweigen zente Streifen dar und sind dann im Vergleich mit
sich nach peripher, wobei sie immer dünner wer- den ophthalmoskopischen und fluoreszeinangio-
den. Manchmal bilden die Linien einen Ring um graphischen Befunden deutlicher abgrenzbar, bzw.
die Papille. Das Pseudoxanthoma elasticum kann z.T. nur mittels ICG-Angiographie erkennbar. Die
zusätzlich mit einer sogenannten »Peau d’orange« Ursache hierfür ist möglicherweise, dass ICG an
(PDO) einhergehen, einer degenerativen Verän- Strukturen der angoiden Streifen wie degenerier-
derung der Bruchschen Membran die sich oph- tes Elastin bindet. Korrespondierend zur fundus-
thalmoskopisch als grobe, teils konfluente Kör- kopisch sichtbaren »Peau d’orange« zeigen sich
nelung am Fundus, insbesondere temporal der plaque-förmige Hyperfluoreszenzen in der ICG-
Makula zeigt. Spätphase, so dass auch diese degenerativen Areale
eine erhöhte Affinität für freies ICG haben.

⊡ Abb. 5.34a–f. a Bei einer 39-jährigen Patientin mit den Streifen in teils radiärer, teils papillenrandpar-
Pseudoxanthoma elasticum (PXE) findet sich eine alleler Orientierung als hyperfluoreszente Linien zu
akute zentrale Hämorrhagie in Gegenwart angio- erkennen. e Angioide Streifen sind auch in der Fun-
ider Streifen. b Fluoreszeinangiographisch stellen dusautofluoreszenzaufnahme gut zu identifizieren.
sich die angioiden Streifen peripapillär als hyper- f ICG-Spätaufnahme bei einer Patientin mit angio-
fluoreszente Linien dar. Am temporalen Rand der iden Streifen bei PXE. Neben den hyperfluoreszen-
Blutung zeigt sich eine sekundäre CNV im Bereich ten angioiden Streifen stellen sich temporal (rechter
eines angioiden Streifens. c Angioide Streifen pe- Bildrand) ausgeprägte, z.T. konfluierende plaqueför-
ripapillär bei einer 20-jährigen Patientin mit PXE. mige Hyperfluoreszenzen als Korrelat einer »Peau
d 30 Minuten nach ICG-Injektion sind die angioi- d’órange« dar.
5.6 · Angioide Streifen
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120 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

5.7 Chorioretinopathia centralis Fundus


serosa Es besteht eine scheibenförmige umschriebene
Abhebung der Neuroretina. Die retinalen Gefäße
(Synonym: »Retinopathia centralis serosa«, »idio- und die Papille sind regelrecht.
pathic central serous chorioretinopathy« (ICSC),
idiopathische chorioretinopathia centralis serosa Fluoreszein-Angiographie
(ICCS)) In der Frühphase zeigt sich zunächst eine Blo-
Bei der Chorioretinopathia centralis serosa ckade der Aderhautfluoreszenz durch die subre-
(CCS) handelt es sich um eine umschriebene tinale Flüssigkeit. Im weiteren Verlauf zeigt sich
Abhebung der Neuroretina und häufig auch des dann der Austritt von Fluoreszein an pathologi-
5 RPE am hinteren Augenpol infolge einer Störung schen Stellen des retinalen Pigmentpithels in die
der äußeren Blut-Retina Schranke. Die CCS tritt subretinale Flüssigkeitsblase. Bei 90% der Pati-
meist einseitig auf. Die Ursache der Erkrankung enten findet sich nur eine solche Leckstelle (auch
ist unklar, sie kann im Zusammenhang mit ei- Quellpunkt genannt). Im weiteren Verlauf kommt
ner Kortikosteroidtherapie oder einer Schwanger- es dann zu einer meist kreisförmigen Ausbreitung
schaft auftreten. Das Erkrankungsalter liegt meist der zunächst punktförmigen Hyperfluoreszenz.
zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr, Männer Bei 25% der Patienten findet sich ein sogenanntes
sind häufiger betroffen. »Schornsteinphänomen« (auch »Regenschirmzei-
chen« genannt): man kann erkennen, wie das
Symptomatik Fluoreszein innerhalb der subretinalen Blase nach
Abnahme der Sehschärfe, zentraler dunkler Fleck, oben aufsteigt und sich zunächst im oberen Be-
Verschwommensehen, Farbsinnstörungen, redu- reich der Blase ansammelt. Differenzialdiagnos-
zierte Dunkeladaptation. tisch muss eine idiopathische choroidale Neovas-
kularisation ausgeschlossen werden.

⊡ Abb. 5.35a,b. 43-jähriger Patient mit akut aufgetre- inangiographisch besteht im Bereich der subretinalen
tenen Metamorphopsien. a Funduskopisch lässt sich Flüssigkeitszone eine Abschattung der Hintergrund-
eine gut abgegrenzte subretinale Flüssigkeitszone fluoreszenz. Innerhalb dieser Zone befindet sich ein
erkennen, die die Fovea mit einschließt. b Fluoresze- Quellpunkt.

⊡ Abb. 5.36a–d. 42-jähriger Patient mit Metamor- Flüssigkeitsansammlung. Nasal unterhalb der Makula
phopsien am linken Auge aufgrund einer Chorio- besteht ein Quellpunkt, aus dem Fluoreszein aus-
retinopathia centralis serosa. a–d Fluoreszein-An- tritt, welches innerhalb der Flüssigkeitsblase aufsteigt
giographie. Zentral besteht eine Abschattung der (»Schornsteinphänomen«) und dann allmählich die
Hintergrundfluoreszenz aufgrund einer subretinalen Flüssigkeitsblase ausfüllt und somit auch darstellt.
5.7 · Chorioretinopathia centralis serosa
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122 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

5.8 Chronische idiopathische Fluoreszein-Angiographie


Chorioretinopathia centralis Im Bereich der pathologischen RPE-Zonen fin-
serosa den sich irreguläre Fluoreszenzmuster mit einem
nebeneinander von fleckförmigen Hyper- und
(Synonym: »diffuse retinale Pigmentepitheliopa- Hypofluoreszenzen. In der Spätphase zeigt sich
thie«) ein diffuser Austritt von Fluoreszein aus diesen
Arealen im Sinne einer dezenten Leckage.
Fundus
Im Unterschied zur oben beschriebenen Chori- ICG-Angiographie
oretinopathia centralis serosa handelt es sich bei Korrespondierend zu den in der Fluoreszein-
5 der sogenannten chronischen CCS nicht nur um Angiographie sichtbaren Veränderungen kommt
einzelne Quellpunkte, sondern um eine oder meh- es zu einer ICG-Hyperfluoreszenz im gleichen
rere Zonen diffuser RPE-Veränderungen, weshalb Areal. Diese ICG-Hyperfluoreszenz breitet sich
die Erkrankung auch diffuse Pigmentepitheliopa- etwas aus und verblasst dann allmählich. Solche
thie genannt wird. Im Bereich der RPE-Verände- ICG-Veränderungen können auch am gesunden
rungen kommt es zu chronisch-rezidivierenden Partnerauge gefunden werden.
Leckagearealen mit entsprechenden Beschwerden
wie Metamorphopsien und Visusreduktion.

⊡ Abb. 5.37a–f. 46-jähriger Patient mit chronischer förmigen Hyperfluoreszenzen mit Ausbildung einer
idiopathischer Chorioretinopathia centralis serosa. schwachen Leckage in der Spätphase d. e,f Die ICG-
a Funduskopisch zeigen sich am rechten Auge na- Angiographie zeigt in den veränderten RPE-Arealen
sal und nasal unterhalb der Fovea pathologische eine umschriebene Hyperfluoreszenz, die im Angio-
RPE-Areale. b–d Fluoreszeinangiographisch kommt graphieverlauf dann wieder verblasst f.
es in den betroffenen Arealen zu irregulären, fleck-
5.8 · Chronische idiopathische Chorioretinopathia centralis serosa
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124 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

5.9 Idiopathische juxtafoveale erkennbar, sondern es fällt lediglich eine perifo-


Teleangiektasien veale Graufärbung auf. Bei Typ 2 gibt es keine Ge-
schlechtsbevorzugung, es handelt sich meist um
Bei dieser Erkrankung kommt es zu irregulären Patienten zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr.
Erweiterungen von retinalen Kapillaren meist
temporal der Fovea. Die Ursache ist unklar. Die Fundus
juxtafovealen Teleangiektasien führen zu einem Je nach Typ der Erkrankung findet sich eine
chronischen Makulaödem und ggf. auch zur An- zarte Graufärbung der perifovealen Netzhaut, ein
sammlung von harten Exsudaten. Im Spätstadium Makulaödem, harte Exsudate und/oder sichbare
kann sich eine Gewebsatrophie oder auch eine cho- teleangiektatisch veränderte retinale Gefäßab-
5 roidale Neovaskularisation (bei Typ 2) ausbilden. schnitte insbesondere temporal der Fovea. Bei
Die Erkrankung wird in zwei Gruppen unterteilt: perifovealer Graufärbung der Netzhaut und ggf.
zusätzlicher fovealer Atrophie kann der fundus-
Typ 1 (aneurysmatische Teleangiektasien): die kopische Aspekt einem Makulaschichtforamen
aneurysmatisch-veränderten retinalen Gefäßab- ähnlich sein.
schnitte sind funduskopisch sichtbar. Es handelt
sich meist um einen einseitigen Befund, betroffen Fluoreszein-Angiographie
sind häufiger Männer, meist im mittleren Lebens- In der Fluoreszein-Angiographie stellen sich die
alter. erweiterten retinalen Gefäßabschnitte insbeson-
dere temporal der Fovea dar. Aus diesen Berei-
Typ 2 (perifoveale Teleangiektasien): Die verän- chen kommt es im Verlauf der Angiographie zu
derten Gefäßabschnitte sind funduskopisch nicht einer Leckage.

⊡ Abb. 5.38a–f. 50-jährige Patientin mit idiopathi- erkennen. b–d Die Fluoreszein-Angiographie stellt
schen juxtafovealen Teleangiektasien (Typ 2), Visus erweitere retinale Kapillaren temporal der Fovea dar,
rechts 0,4, links 0,3. a Funduskopisch findet sich die eine Leckage verursachen d. e,f Ein gleicher Be-
eine perifoveale Graufärbung infolge eines Makula- fund findet sich auch am Partnerauge.
ödems. Erweiterte Gefäßabschnitte lassen sich kaum
5.9 · Idiopathische juxtafoveale Teleangiektasien
125 5

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126 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

5.10 Epiretinale Gliose Fundus


Die Fältelung der Membrana limitans interna ist
Zentrale epiretinale Membranen am hinteren am besten im rotfreien Licht zu sehen. Es finden
Augenpol können sich idiopathisch, bei Netz- sich Korkenzieher-artiger Verläufe der Netzhaut-
hautgefäßerkrankungen (retinale venöse Gefäß- gefäße. Im fortgeschrittenen Stadium bestehen
verschlüsse, diabetische Retinopathie), bei Uvei- trübe epiretinale Membranen. Ggf. bildet sich
tis, nach Netzhautrissen oder nach vitreoretinaler sekundär ein zystoides Makulaödem aus.
Chirurgie ausbilden. Die auf der Netzhautober-
fläche proliferierenden Zellen (RPE-Zellen, Fi- Fluoreszein-Angiographie
brozyten, Gliazellen, Makrophagen, Hyalozyten) Die epiretinale Membran lässt sich bereits gut
5 führen zu einer Fältelung der Membrana limitans in der Infrarotaufnahme darstellen. Die Fluores-
interna und zunehmend zu einer Verziehung der zein-Angiographie dient insbesondere dazu, das
retinalen Gefäße mit konsekutiver Leckage. Ausmaß der durch die Gefäßverziehungen resul-
tierenden Leckage festzustellen.
5.10 · Epiretinale Gliose
127 5

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⊡ Abb. 5.39a–d. 69-jährige Patientin mit zuneh- Es ist gut zu erkennen, dass die epiretinale Mem-
menden Metamorphopsien am rechten Auge. a bran zu einer Fältelung der Membrana limitans
Funduskopisch zeigt sich eine weissliche epireti- interna geführt hat, die bis an die temporalen
nale Membran temporal unterhalb der Fovea und Gefäßbögen heranreicht. c,d Die Fluoreszein-An-
ein geschlängelter Verlauf der retinalen Gefäße in giographie stellt den geschlängelten Gefäßverlauf
diesem Bereich. b In der Infrarotaufnahme können dar und zeigt, dass die epiretinale Membran eine
Oberflächendetails gut sichtbar gemacht werden. Leckage verursacht.
128 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

5.11 Makulaforamen Autofluoreszenz/ Fluoreszein-Angiographie


Unter Normalbedingungen schattet das Makula-
Unter der Bezeichnung »Makulaforamen« ver- pigment die Autofluoreszenz des retinalen Pig-
steht man in der Regel das »idiopathische Makula- mentepithels im Bereich der Fovea ab, so dass
foramen«, welches vorwiegend bei älteren Men- Autofluoreszenzaufnahmen zentral dunkel er-
schen auftritt. Die Prävalenz wird mit 33/10.000 scheinen. Bei einem Makulaforamen fehlt das Ma-
Menschen über 55 Jahren angegeben. Aufgrund kulapigment im Lochbereich, so dass hierdurch
von zentralen vitreoretinalen Vorgängen kommt ein Fensterdefekt für die foveale RPE-Autofluores-
es über mehrere Stadien zur Entwicklung eines zenz entsteht. Aus den gleichen Gründen zeigt sich
durchgreifenden zentralen Netzhautloches. auch bei der Fluoreszein-Angiographie im Bereich
5 des Makulaforamens eine Hyperfluoreszenz. Eine
Fluoreszein-Angiographie ist bei der Makulafora-
mendiagnostik in der Regel entbehrlich.
5.11 · Makulaforamen
129 5

a b

⊡ Abb. 5.40a–c. Makulaforamen Stadium 3. a Au- oreszentem Makulaforamen (gleicher Patient). c


tofluoreszenzaufnahme. Im Bereich des retinalen zugehöriger OCT-Befund mit zystisch veränderter
Substanzdefektes scheint die RPE-Autofluoreszenz Netzhaut (x) im Bereich des abgehobenen Fora-
durch. b Fluoreszein-Angiographie mit hyperflu- menrandes.
130 Kapitel 5 · Makulaerkrankungen

5.12 Chloroquin-Makulopathie typsichen Bild der Schießscheibenmakulopathie.


Die Makulopathie betrifft in der Regel beide
Eine langfristige Einnahme des Antirheuma- Augen.
tikums Chloroquin kann zu charakteristischen
okulären Nebenwirkungen führen. Es kann sich Autofluoreszenz/ Fluoreszein-
eine Makulopathie entwickeln, eine Optikusatro- Angiographie
phie, desweiteren Akkomodationsstörungen und Das Bild der Schießscheibenmakulopathie fin-
pigmentierte Ablagerungen in das Hornhautepi- det sich auch in der Autofluoreszenzaufnahme
thel (Cornea verticillata). wieder mit ringförmigen Zonen verstärkter und
abgeschwächter Autofluoreszenz. Eine Fluores-
5 Fundus zein-Angiographie ist zur Diagnose nicht erfor-
Granuläre ringförmige Pigmentepithelverände- derlich.
rungen im Bereich der Makula führen zu dem

⊡ Abb. 5.41a–f. 60-jährige Patientin. Seit 17 Jahren und verringerter Autofluoreszenz korrespondierend
Einnahme von Chloroquin aufgrund eines systemi- zur Schießscheibenmakulopathie. e Zentralskotom
schen Lupus erythematodes (kumulative Gesamtdo- in der 30 Grad-Perimetrie f Cornea verticillata (pig-
sis: ca. 600g). Visus bds. 0,6. a,b Bds. Schießscheiben- mentierte Hornhautepithelablagerungen) infolge
Makulopathie. c,d Die Autofluoreszenzaufnahmen der Chloroquin-Einnahme.
zeigen ringförmig angeordnete Zonen verstärkter
5.12 · Chloroquin-Makulopathie
131 5

a b

c d

e
6

Retinale Gefäßerkrankungen

6.1 Diabetische Retinopathie – 134


6.1.1 Nichtproliferative diabetische Retinopathie – 134
6.1.2 Proliferative diabetische Retinopathie – 136

6.2 Fundus hypertonicus – 138

6.3 Retinale Arterienverschlüsse – 140


6.3.1 Retinaler Zentralarterienverschluss – 140
6.3.2 Retinaler Arterienastverschluss – 140

6.4 Retinale Venenverschlüsse – 142


6.4.1 Retinaler Zentralvenenverschluss – 142
6.4.2 Retinaler Venenastverschluss – 146

6.5 Retinales Makroaneurysma – 148

6.6 Morbus Coats – 150

6.7 Retinales kapilläres Hämangiom – 152

6.8 Retinales kavernöses Hämangiom – 154

6.9 Tortuositas vasorum – 156


134 Kapitel 6 · Retinale Gefäßerkrankungen

6.1 Diabetische Retinopathie Zu einer Abschattung der Hintergrundfluores-


zenz kommt es im Bereich von harten Exsudaten
6.1.1 Nichtproliferative diabetische und Blutungen. Die Differenzialdiagnose zwi-
Retinopathie schen kleinen Blutungen und Mikroaneurysmen
ist nur angiographisch eindeutig möglich. Je nach
Bei der diabetischen Retinopathie kommt es zu Ausprägung der diabetischen Retinopathie findet
einer Schädigung der Perizyten und Gefäßendo- sich ein Makulaödem, welches aussehen kann, als
thelzellen sowie zu einer Verdickung der Gefäß- wäre es aus mehreren Zysten zusammengesetzt,
basalmembran. Die Mikroangiopathie betrifft im weshalb man dann auch von einem zystoiden Ma-
Bereich der Netzhaut insbesondere die präkapilla- kulaödem (CMÖ) spricht. Retinale Kapillarver-
ren Arterien, die Kapillaren und die Venolen. schlüsse führen zu nicht perfundierten Netzhaut-
arealen, die sich hypofluoreszent darstellen. Die an
Fundus solche nicht perfundierten Flächen angrenzenden
6
Je nach Ausprägung der diabetischen Retinopathie Gefäße weisen häufig eine erhöhte Permeabilität
finden sich Mikroaneurysmen, kleine retinale Hä- auf, welche angiographisch durch die zunehmende
morrhagien, harte Exsudate, Cotton-Wool-Herde, Unschärfe der Gefäße im Verlauf der Angiographie
Makulaödem und Kaliberschwankungen der ve- infolge Fluoreszeinaustritts nachgewiesen werden
nösen Gefäße (sogenannte »Perlschnurvenen«). kann. Bevorzugt in der Nachbarschaft von Ka-
pillarverschlussgebieten können Kapillaren stark
Fluoreszein-Angiographie erweitert und geschlängelt sein, welche dann als
Mikroaneurysmen stellen sich als kleine hyper- intraretinale mikrovaskuläre Anomalien (IRMA)
fluoreszente Punkte in der Fluoreszein-Angiogra- bezeichnet werden. Hierbei kann es sich entweder
phie dar. Aufgrund der alterierten Wandstruktur um dilatierte vorbestehende Kapillaren oder um
der Mikroaneurysmen kommt es im Verlauf der intraretinale Gefäßneubildungen handeln. Infolge
Angiographie zu einem Austritt von Fluoreszein eines Verlustes von perifovealen Kapillaren kann
aus den Mikroaneurysmen in das Netzhautge- es zu einer fluoreszeinangiographisch erkennbaren
webe. Da der überwiegende Teil des Fluores- Vergrößerung der avaskulären fovealen Zone
zein an Serum-Albumin gebunden ist, stellt je- kommen. Der Grund für die Prädilektion ist hierbei
der Fluoreszeinaustritt aus Gefäßen auch eine unklar, möglicherweise sind diese Kapillaren beson-
Eiweißexsudation in das Gewebe dar. Derartige ders empfindlich für eine diabetogene Schädigung.
Leckagestellen können sich auch im Zentrum von Eine Vergrößerung der avaskulären Zone tritt oft
ringförmig angeordneten harten Exsudationen schon früh im Krankheitsverlauf auf und kann mit
(Circinata-Figur) finden. Meist stellen sich flu- einer abnormen Dilatation der verbleibenden
oreszeinangiographisch mehr Mikroaneurysmen perifovealen Kapillaren (im Sinne einer Kompen-
dar als ophthalmoskopisch erkennbar. Mikro- sation) einhergehen. Dadurch wird das Kapillarbett
aneurysmen können thrombosieren und atrophie- in der Angiographie deutlicher sichtbar. Infolge
ren und sind dann angiographisch nicht mehr einer Vergrößerung der avaskulären Zone kann es
sichtbar. zu einem deutlichen Sehverlust kommen.

⊡ Abb. 6.1a–e. 60-jährige Patientin mit diabetischer ödem d führen. e Zwischen retinalen Gefäßen finden
Retinopathie. a Funduskopisch finden sich zahlreiche sich hypofluoreszente, nicht-perfundierte Netzhaut-
Punkt- und Fleckblutungen sowie harte Exsudate am flächen. Die in der Nachbarschaft solcher Areale be-
hinteren Pol. b–d Fluoreszeinangiographisch stellen findlichen retinalen Kapillaren sind dillatiert.
sich zahlreiche punktförmige Hyperfluoreszenzen f 50-jähriger Patient mit deutlich vergrößerter avas-
(Mikroaneurysmen) dar, die im Angiographieverlauf kulärer fovealer Zone mit ischämischem Makula-
deutlicher werden c und zu einem diffusen Makula- ödem bei diabetischer Retinopathie.
6.1 · Diabetische Retinopathie
135 6

a b

c d

e f
136 Kapitel 6 · Retinale Gefäßerkrankungen

6.1.2 Proliferative diabetische kleinere retinale Neovaskularisationen u.U. der


Retinopathie funduskopischen Beurteilung entgehen und stel-
len sich dann erst eindeutig fluoreszenzangiogra-
Bei der proliferativen diabetischen Retinopathie phisch dar. Retinale Neovaskularisationen entste-
kommt es infolge Ischämie-bedingter Produktion hen oft am Rand von Kapillarverschlussgebieten.
von Gefäßwachstumsfaktoren (u.a. VEGF) zu
Gefäßneubildungen. Diese Neovaskularisationen Fluoreszein-Angiographie
wachsen (im Unterschied zu den o.g. intraretina- Neovaskularisationen haben im Ggs. zu norma-
len mikrovaskulären Anomalien) durch die Mem- len Netzhautgefäßen fenestrierte Gefäßwände,
brana limitans interna auf die Netzhautoberfläche so dass es zu einer Leckage von Fluoreszein
bzw. entstehen an anderen Strukturen wie Papille, kommt. Die Leckage ist in der arteriellen Phase
Iris oder Kammerwinkel. der Angiographie meist noch nicht zu erkennen,
6 nimmt dann aber im Verlauf ständig zu. Wenn
Fundus die Leckage sehr ausgeprägt ist, stellen sich die
Während Neovaskularisationen von Kammer- Neovaskularisationen in der Spätphase wie ein
winkel, Iris und Papille in der Regel ophthalmos- Negativbild dar, d.h. als dunkle Linien gegen ei-
kopisch gut erkennbar sind, können insbesondere nen hellen Hintergrund.

⊡ Abb. 6.2a–f. Proliferative diabetische Retinopathie. kel kontrastiert. c,d Periphere retinale Neovaskularisa-
a Ausgeprägte Neovaskularisationen auf der Papille. tion, welche fluoreszeinangiographisch besser erkenn-
b Fluoreszeinangiographisch zeigt sich eine deutliche bar sein kann als funduskopisch. e,f Retrohyaloidale
Leckage aus den in den Glaskörper ziehenden Neovas- Hämorrhagie inferior der Makula mit Abschattung. Pe-
kularisationen. Durch die hyperfluoreszenten Wolken ripher hiervon multiple retinale Neovaskularisationen
um die Neovaskularisationen werden diese selbst dun- mit Austritt von Fluoreszein in den Glaskörper.
6.1 · Diabetische Retinopathie
137 6

a b

c d

e f
138 Kapitel 6 · Retinale Gefäßerkrankungen

6.2 Fundus hypertonicus ophthalmoskopisch sichtbar sind (Cotton-Wool-


Herde). Die hypertensive Schädigung kann zu
Ein chronischer arterieller Hypertonus kann zu einer Störung der inneren Blut-Retina-Schranke
einer Verengung der retinalen Arteriolen und zu und hierdurch zum Austritt von Serumeiweiß
einer kapillaren Minderperfusion führen. Dabei (harte Exsudate) und Blut in das Netzhautgewebe
kommt es typischerweise als Folge der Gefäß- führen.
veränderungen zur Ausbildung von sogenannten
Kreuzungszeichen an den Überkreuzungen von Fluoreszein-Angiographie
retinalen Arteriolen und Venolen. Im Bereich von Cotton-Wool-Herden kommt es
Je nach Ausprägung des Hypertonus kann zu einer Abschattung der Fluoreszenzphänomene,
auch die Aderhaut hypertensive Veränderungen also zu einer Hypofluoreszenz. Minderperfun-
zeigen. dierte Netzhautareale stellen sich ebenfalls hypo-
6 fluoreszent dar.
Fundus Eine hypertensive Schädigung der Aderhaut
Als Folge der Minderperfusion kann es zu um- zeigt sich durch eine verzögerte Aderhautfüllung
schriebenen Ischämien der Nervenfaserschicht und/oder eine segmentale Füllung der Ader-
kommen, welche als flauschige weiße Herde haut.
6.2 · Fundus hypertonicus
139 6

a b

c d

⊡ Abb. 6.3a–d. 52-jähriger Patient, der sich auf- zein-Angiographie zu einer Abschattung der Hin-
grund von beidseitigen Sehstörungen vorstellt. a,b tergrundfluoreszenz.
Funduskopisch zeigen sich multiple Cotton-wool Ein arterieller Hypertonus war dem Patienten bislang
Herde. c,d Die in der Nervenfaserschicht lokali- nicht bekannt. Die Blutdruckmessung ergab einen
sierten Coton-wool-Herde führen in der Fluores- systolischen Wert von 220 mmHg.
140 Kapitel 6 · Retinale Gefäßerkrankungen

6.3 Retinale Arterienverschlüsse Verschlusses und zu einer Reperfusion kommen.


Die retinalen Gefäße bleiben aber zumeist ver-
6.3.1 Retinaler dünnt, der Sauerstoffbedarf der verschlussbedingt
Zentralarterienverschluss atrophischen Netzhaut sinkt.
Ein kompletter Verschluss ist ausgesprochen
Ein Verschluss der Zentralarterie entsteht meist selten. Fast immer besteht noch eine Restperfu-
im Bereich der Lamina cribrosa durch Thrombo- sion.
sierung, Embolie oder Vaskulitis.

Fundus 6.3.2 Retinaler Arterienastverschluss


Als Verschlussfolge entsteht ein Netzhautödem
der inneren Netzhautschichten mit Verlust der Der Verschluss eines Astes der Zentralarterie ge-
6 Gewebstransparenz. Da der Transparenzverlust schieht meistens infolge eines embolischen Ge-
im Bereich der Fovea nicht in dem Ausmaß statt- schehens. Der Verschluss ist in der Regel nicht
findet, wie in der umgebenden Netzhaut, kann komplett, so dass eine Restperfusion noch vor-
die rötliche Farbe der Aderhaut im Bereich der handen ist.
Fovea unverändert gut durchscheinen, während
die umgebende Netzhaut weißlich erscheint und Fundus
intransparent wird. Dadurch entsteht das Bild des Die Netzhaut ist im Verschlussgebiet weißlich ver-
»kirschroten Fleckes«. Besteht eine zilioretinale färbt infolge des ischämischen Netzhautödems. Die
Arterie (bei ca. 30% aller Menschen) ist das Ver- Blutsäule innerhalb des verschlossenen Gefäßes er-
sorgungsgebiet dieser Arterie von dem Zentralar- scheint fadendünn und segmentiert. Ggf. lässt sich
terienverschluss nicht betroffen, da zilioretinale ein Embolus an der Verschlussstelle erkennen.
Arterien sich aus der Aderhautzirkulation spei-
sen. Auf diese Weise kann ein Bereich des papillo- Autofluoreszenz
makulären Bündels bei Zentralarterienverschluss Das Netzhautödem führt zu einer Abschattung
unauffällig sein und die Sehschärfe des Patienten der Autofluoreszenz. Ggf. kann auch embolisches
unter Umständen erhalten bleiben. Evtl. können Material Autofluoreszenzphänomene aufweisen.
Emboli in peripheren retinal-arteriellen Gefäßab-
schnitten funduskopisch erkannt werden. Fluoreszein-Angiographie
Im Bereich des Netzhautödems ist die Hinter-
Fluoreszein-Angiographie grundfluoreszenz abgeschattet. Das betroffene re-
Der funduskopische Befund ist richtungsweisend, tinal-arterielle Gefäß füllt sich nur sehr langsam,
so dass eine Angiographie meist nicht erforderlich z.T. kommt es sogar zu einer retrograden Füllung
ist. Es zeigt sich eine verzögerte Anfärbung des ar- der verschlossenen Arterie. Im Bereich des in-
teriellen Gefäßbaums. Nach einem Zentralarteri- travasalen Embolus kann eine hypofluoreszente
enverschluss kann es zu einer Rekanalisierung des Aussparung auffallen.

⊡ Abb. 6.4a–f. 58-jähriger Patient mit Verschluss reszein-Angiographie-Verlauf: zunächst keinerlei Fül-
der Arteria temporalis inferior des linken Auges. a lung des betroffenen Gefäßes. Entsprechend dem re-
Funduskopisch erkennt man papillennah einen weis- duzierten arteriellem Blutfluss füllt sich auch die Vena
sen Embolus im Gefäß. Es besteht ein ausgedehntes temporalis inferior stark verzögert. Allmählich kommt
Netzhautödem im Versorgungsgebiet der Arterie. b es dann zu einer segmentalen Füllung der Arteria
Autofluoreszenzbild: Der Embolus zeigt ein Autoflu- temporalis inferior, wobei es sich hier überwiegend
oreszenzsignal. Im Bereich des Netzhautödems ist um eine retrograde Füllung handelt, während an der
die normale Autofluoreszenz abgeschattet. c–f Fluo- Verschlussstelle nur wenig Fluoreszein durchdringt.
6.3 · Retinale Arterienverschlüsse
141 6

a b

c d

e f
142 Kapitel 6 · Retinale Gefäßerkrankungen

6.4 Retinale Venenverschlüsse Indikator für das Vorliegen bzw. die Konversion
in einen ischämischen ZVV dar.
Venöse retinale Verschlüsse treten in unterschied-
licher Lokalisation und Ausdehnung auf. Je nach Fundus
Verschlussort unterteilt man in Zentralvenenver- Das Spektrum reicht von einer dezenten intra-
schlüsse (ZVV), Hemizentralvenenverschlüsse, luminalen Druckerhöhung der Zentralvene mit
Venenastverschlüsse (VAV) und Makulavenenast- vereinzelten retinalen Blutungen bis hin zu aus-
verschlüsse. gedehnten, flächigen Hämorrhagien mit ischä-
mischen Komplikationen einschließlich eines
Neovaskularisationsglaukoms.
6.4.1 Retinaler Zentralvenen-
verschluss Fluoreszein-Angiographie
6 Fluoreszeinangiographisch zeigt sich die verzö-
Beim retinalen Zentralvenenverschluss (ZVV) gerte venöse Füllung und die Störung der inneren
liegt der Verschlussort meist auf Höhe der Lamina Blut-Netzhautschranke durch eine zunehmende
cribrosa. Je nach Ausprägung des Verschlusses Leckage während des Angiographieverlaufes. Im
kann die klinische Manifestation eines Zentralve- Bereich von retinalen Ischämiezonen (sogenannte
nenverschlusses ausgesprochen variabel sein. Die »areas of capillary non-perfusion«) besteht eine
Einteilung der ZVV nach Schweregrad war in Hypofluoreszenz. Nach den Kriterien der CVOSG
der Vergangenheit Gegenstand zahlreicher, z.T. ist die Differenzierung perfundierter/ischämischer
kontroverser Publikationen. Heute hat die Ein- ZVV fluoreszeinangiographisch möglich, sofern
teilung der Central Vein Occlusion Study Group retinale Hämorrhagien nicht zu ausgedehnt sind
(CVOSG), die sich Anfang der 90er Jahre in den und eine Abschattung der Fluoreszenzphänomene
USA formierte, die meiste Akzeptanz gefunden. hervorrufen. Ein avaskulärer Bereich von mehr als
Der wichtigste Parameter für die Unterteilung 10 Papillenflächen geht mit einem hohen Risiko
bleibt das Ausmaß der retinalen Ischämie. Bei ei- für die Entwicklung von Neovaskularisationen
nem nicht-ischämischen ZVV handelt es sich um einher, wohingegen bei einem nichtperfundierten
einen inkompletten Verschluss der Zentralvene. Netzhautbezirk von weniger als 5 Papillenflächen
Perfusion und somit Sauerstoffversorgung sind das Neovaskularisationsrisiko sehr gering ist. Ei-
noch so gut, dass sich keine ischämische Retino- nen wichtigen Beitrag leistet die Fluoreszein-An-
pathie mit sekundären Neovaskularisationen ent- giographie bei der Unterscheidung zwischen Neo-
wickelt. Ein ZVV ist hingegen ischämisch, wenn vaskularisationen und optikoziliaren Shuntgefä-
bereits eine Rubeosis iridis bzw. retinale Neo- ßen. Bei letzteren handelt es sich um präformierte
vaskularisationen vorliegen oder aber fluoreszenz- Shuntgefäße zwischen der retinalen und choro-
angiographisch eine avaskuläre Netzhautfläche idalen Zirkulation, welche sich bei einem ZVV
von mehr als 10 Papillenflächen besteht, was als innerhalb von 2–3 Monaten erweitern können
hohes Risiko für die Ausbildung von Neovasku- und einen venösen Abfluss über die Vortexvenen
larisationen angesehen wird. Bei flächigen retina- schaffen. Diese Shuntgefäße werden auf der Papille
len Hämorrhagien ist aufgrund der Abschattung sichtbar und sind ophthalmoskopisch evtl. schwer
keine fluoreszenzangiographische Klassifikation von papillären Neovaskularisationen abzugrenzen.
des ZVV möglich. Die CVOSG konnte zeigen, Fluoreszeinangiographisch zeigen Neovaskularisa-
dass bei 83% der Patienten mit flächigen Hä- tionen im Gegensatz zu Shuntgefäßen immer eine
morrhagien der ZVV im weiteren Verlauf als deutliche Leckage von Farbstoff, da die Wand neu-
ischämisch klassifiziert werden musste, d.h. die gebildeter Gefäße für relativ kleinmolekulare Sub-
Gegenwart flächiger Hämorrhagien stellt einen stanzen wie Fluoreszeinmoleküle durchlässig ist.
6.4 · Retinale Venenverschlüsse
143 6

a b

c d

⊡ Abb. 6.5a–d. 66-jähriger Patient mit Zentralve- veale avaskuläre Fläche auf. Die Füllung der retinalen
nenverschluss des linken Auges und Visusreduktion Venen erfolgt deutlich verspätet. Im Angiographie-
auf 0,2. a Funduskopisch erkennt man die deut- verlauf kommt es zu einer diffusen Leckage aus den
lich gestaute und geschlängelte Zentralvene und retinalen Gefäßen und zur Darstellung eines ausge-
zahlreiche kleinere intraretinale Hämorrhagien. b–d prägten zystoiden Makulaödems.
Fluoreszeinangiographisch fällt eine vergrößerte fo-
144 Kapitel 6 · Retinale Gefäßerkrankungen

⊡ Abb. 6.6a,b. 70-jähriger Patient mit einem Zentral- reszein-Angiographie zeigt das erhebliche Ausmaß
venenverschluss des rechten Auges. a Die Zentral- der retinalen Ischämie: große Netzhautareale zeigen
vene ist gestaut und geschlängelt. Es bestehten so- keine Durchblutung mehr. Diese »areas of capillary
wohl streifenförmige Hämorrhagien in der Nerven- non-perfusion« werden von erweiteren Gefäßen mit
faserschicht wie auch tiefere intraretinale Blutungen. geschlängeltem Verlauf umgeben, wobei es sich um
Der arterielle Gefäßbaum ist rarefiziert, teilweise fin- dilatierte präformierte Shuntgefäße und nicht um
den sich anstelle der retinalen Arterien weisse Linien. Neovaskularisationen handelt.
Neovaskularisationen sind nicht sichtbar. b Die Fluo-

6
6.4 · Retinale Venenverschlüsse
145 6

b
146 Kapitel 6 · Retinale Gefäßerkrankungen

6.4.2 Retinaler Venenastverschluss Fluoreszein-Angiographie


Venenastverschlüsse weisen häufiger als Zentral-
Venenastverschlüsse können in Hauptvenenastver- venenverschlüsse ausgedehnte Kapillarverschluss-
schlüsse und Makulavenenastverschlüsse unter- gebiete auf, die in der Fluoreszein-Angiographie
teilt werden. Bei den Hauptvenenastverschlüssen darstellbar sind. Am Rand solcher Areale fin-
kann ein Gebiet von mehr als 10 Papillenflächen den sich häufig erweiterte Kollateralgefäße. Diese
betroffen sein, so dass analog zu den Kriterien der können hypoxiebedingt eine gestörte Permeabi-
CVOSG für den Zentralvenenverschluss ischämi- lität mit einer geringen Leckage um die Gefäße
sche und nicht-ischämische Formen unterschie- herum aufweisen. Neovaskularisationen führen
den werden können. dagegen zu einer sehr viel stärkeren Leckage.
Bei einem persistierenden Makulaödem bei Ve-
Fundus nenastverschluss kann ggf. eine Grid-Laserkoa-
6 Venenastverschlüsse treten immer an arteriovenö- gulation sinnvoll sein. Vorausgehen muss jedoch
sen Kreuzungsstellen auf. Dabei kreuzt an der Ver- der Ausschluss einer ischämischen Makulopathie
schlussstelle fast immer eine retinale Arterie vor durch die fluoreszeinangiographische Darstellung
einer Vene. Diese Art von Gefäßkreuzung tritt im eines weitgehend intakten perifovealen Kapillar-
oberen temporalen Quadranten am häufigsten auf, netzes. Eine fluoreszeinangiographische Aussage
entsprechend finden sich im Gebiet der V. tempo- hierüber kann nur nach ausreichender Resorption
ralis superior die meisten Venenastverschlüsse. retinaler Hämorrhagien gemacht werden.

⊡ Abb. 6.7a–d. 68-jährige Patientin mit älterem Ver- Vena temporalis superior färbt sich sehr verzögert an.
schluss der Vena temporalis superior. a Funduskopisch Es bestehen Ischämiegebiete (areas of capillary non-
erkennt man die Verschlussstelle papillennah tempo- perfusion) und dilatierte präformierte Shuntgefäße.
ral oben. Die zugehörige Arterie verläuft hier vor der Gut erkennbar sind auch die zahlreichen erweiterten
Vene. Das betroffene Gefäß weist eine sekundäre Ein- Kollateralgefäße, die über die Mittellinie hinweg den
scheidung durch eine umschriebene Gliazellprolife- temporal oberen Quadranten mit dem temporal unte-
ration auf. Des Weiteren erkennt man einzelne kleine ren Quadranten verbinden. In der Spätphase (d) zeigt
Blutungen, harte Exsudate und dilatierte Gefäße im sich eine geringgradige Leckage aus Shuntgefäßen
Verschlussgebiet. b–d Fluoreszein-Angiographie: Die aufgrund der hypoxischen Gefäßwandschädigung.

⊡ Abb. 6.8a,b. 69-jähriger Patient mit Makulave- Areal lassen sich keine Kapillaren mehr darstellen.
nenastverschluss des rechten Auges. Das betroffene Die größeren durch das Ischämieareal ziehenden Ge-
Areal ist kleiner als 5 Papillenflächen, weshalb das fäße haben einen hypoxischen Gefäßwandschaden,
Risiko für ischämische Komplikationen gering ist. weshalb es in der Spätphase (b) zu einer leichten
a,b Fluoreszein-Angiographie: in dem betroffenen Leckage aus diesen Gefäßen kommt.
6.4 · Retinale Venenverschlüsse
147 6

a b

c d

a b
148 Kapitel 6 · Retinale Gefäßerkrankungen

6.5 Retinales Makroaneurysma Bereich des Aneurysma kann es zu einem Netz-


hautödem, zu harten Exsudaten und zu retinalen
Ein retinales Makroaneurysma tritt meist bei äl- Hämorrhagien kommen, durch die das Aneu-
teren Menschen im Zusammenhang mit einem rysma selbst schwer erkennbar sein kann. Auch
arteriellem Hypertonus auf. Frauen sind häufiger subretinale Blutungen und Glaskörperblutungen
betroffen. Es handelt sich um eine umschriebene können auftreten.
Dilatation einer großen retinalen Arterie. Bei 10%
der Patienten findet sich auch am Partnerauge ein Fluoreszein-Angiographie
Makroaneurysma. In der arteriellen Phase füllt sich das Makroaneu-
rysma. Ggf. kommt es zur Abschattung der Hin-
Fundus tergrundfluoreszenz durch begleitende Blutungen
Das Makroaneurysma ist meist im Bereich des und Exsudate. Ein Fehlen der Hyperfluoreszenz
6 oberen oder unteren temporalen Gefäßbogens lo- im Bereich des Makroaneurysma spricht für eine
kalisiert. Als Folge der Gefäßwandschädigung im spontane Thrombosierung.

⊡ Abb. 6.9a–c. 85-jährige Patientin mit retinalem graphisch stellt sich das Makroaneurysma gut dar.
Makroaneurysma. a Funduskopisch erkennt man Die Blutungen und der Cotton-wool-Herd schatten
eine umschriebene Gefäßerweiterung der Arteria die Hintergrundfluoreszenz ab. Die Spätphase zeigt
temporalis inferior mit umgebenden Hämorrhagien eine umschriebene Leckage um das Makroaneu-
und einem Cotton-wool-Herd. b,c Fluoreszeinangio- rysma.

⊡ Abb. 6.10a,b. 81-jährige Patientin mit sponta- erkennen. Zusätzlich bestehen parafoveal harte
ner Blutung aus einem retinalen Makroaneurysma. Exsudate. b Fluoreszeinangiographisch stellt sich
a Funduskopisch zeigt sich eine retinale Hämorrha- das Makroaneurysma gut dar. Im Bereich der reti-
gie zwischen Fovea und temporal unterem Gefäß- nalen Hämorrhagie ist die Hintergrundfluoreszenz
bogen. Als Ursache hierfür lässt sich eine umschrie- abgeschattet.
bene Erweiterung eines retinal-arteriellen Gefäßes
6.5 · Retinales Makroaneurysma
149 6

b c

a b
150 Kapitel 6 · Retinale Gefäßerkrankungen

6.6 Morbus Coats größere umschriebene sackförmige Erweiterun-


gen von Gefäßen. Die veränderten Gefäße sind
Der M. Coats ist eine kongenitale retinale Gefäß- von flächigen harten Exsudaten und ggf. auch
anomalie, die vorwiegend bei Jungen meist ein- fleckförmigen Blutungen umgeben. Im fortge-
seitig auftritt. Die Erkrankung wird oft im Alter schrittenen Stadium kann die massive subretinale
von 4–10 Jahren manifest. Leitsymptom ist die Exsudation zu einer vollständigen Netzhautablö-
abnorme Permeabilität von Kapillargebieten mit sung führen.
meist ausgeprägter Exsudation. In den betroffenen
Netzhautabschnitten kommt es zu aneurysmati- Fluoreszein-Angiographie
schen Erweiterungen von retinalen Kapillaren und Fluoreszeinangiographisch stellen sich die unre-
auch der größeren Netzhautgefäße und zu einer gelmäßig erweiterten retinalen Gefäßabschnitte
Rarefizierung des Kapillarbettes. Die massive Ex- dar. In der Netzhautperipherie bestehen häufig
6 sudation intraretinal und auch subretinal kann zu Gebiete mit einer Rarefizierung des Kapillarbettes.
einer Netzhautablösung führen. Durch die Kapil- Am Rand dieser hypofluoreszenten Zonen finden
larverschlüsse können des Weiteren ischämische sich erweiterte Kapillaren und auch Mikroaneu-
Komplikationen entstehen bis hin zur Entwick- rysmen. Im Verlauf der Angiographie kommt es
lung eines Neovaskularisationsglaukoms. zur Leckage aus den teleangiektatisch veränderten
Gefäßabschnitten. Im Bereich von harten Exsuda-
Fundus ten und Blutungen sind die Fluoreszenz-Phäno-
Es finden sich erweiterte retinale Gefäßabschnitte, mene abgeschattet.
Kapillarektasien, Mikroaneurysmen und oft auch

⊡ Abb. 6.11a–f. 14-jähriger Patient mit massiver Li- Netzhaut Gebiete, in denen keine Kapillarperfusion
pidexsudation bei M. Coats. a Funduskopisch fallen mehr nachweisbar ist (sog. »areas of capillary non-
flächige harte Exsudate auf, welche in der Fluo- perfusion«). Im Randbereich dieser Areale sind Ka-
reszein-Angiographie b,c zur Abschattung der Hin- pillaren teleangiektatisch erweitert. Auch die z.T.
tergrundfluoreszenz führen. d In der Netzhautperi- sackförmigen Erweiterungen größerer Gefäße stel-
pherie sind sackförmig veränderte retinale Gefäß- len sich dar. Im Angiographieverlauf f ist die zu-
abschnitte erkennbar. e Fluoreszeinangiographisch nehmende Leckage aus den betroffenen Gefäßab-
zeigen sich insbesondere im Bereich der peripheren schnitten erkennbar.
6.6 · Morbus Coats
151 6

a b

e f
152 Kapitel 6 · Retinale Gefäßerkrankungen

6.7 Retinales kapilläres Hämangiom werden kapilläre Hämangiome durch die beglei-
tende Exsudation aus den Tumoren, die mit der
Ein retinales kapilläres Hämangiom kann spo- Tumorgröße zunimmt und zu Lipidexsudation,
radisch auftreten oder aber im Rahmen eines Makulaödem und exsudativer Netzhautablösung
Hippel-Lindau-Syndroms. Bei dem von-Hippel- führen kann. Durch Gliazellproliferation kann es
Lindau-Syndrom handelt es sich um eine au- auch zu einer traktiv bedingten Netzhautablösung
tosomal-dominate vererbte Erkrankung, der ein kommen. Retinale kapilläre Hämangiome werden
Gendefekt auf dem Chromosom 3 zugrundeliegt häufig im 2. und 3. Lebensjahrzehnt klinisch ma-
(locus 3p25). Im Rahmen des Syndroms kann es nifest. Kapilläre Hämangiome können auch im
zum Auftreten von multiplen retinalen kapillären Bereich der Papille auftreten ( Kapitel 8).
Hämangiomen kommen, zu Hämangiomen in
Kleinhirn und Rückenmark, zur Zystenbildung in Fundus
6 Pankreas, Nieren und Leber, und zur Entstehung Es findet sich ein meist runder rötlicher Netzhaut-
eines Nieren-Karzinoms. Während beim v. Hippel- tumor, der in der Regel scharf begrenzt ist. Die zu
Lindau-Syndrom multiple kapilläre Hämangiome dem Tumor hinführenden retinalen Arterien und
in beiden Augen auftreten können, liegt bei der die abführenden retinalen Venen sind dillatiert
sporadischen Form in der Regel nur ein solitäres und könen einen geschlängelten Verlauf haben.
retinales kapilläres Hämangiom vor. Es handelt Das Kaliber dieser Gefäße kann im Vergleich zu
sich um einen orange-rötlichen knotenförmigen normalen Gefäßen um ein mehrfaches größer
Tumor, der von der Netzhaut aus in der Regel sein. Der Tumor kann von harten Exsudaten um-
endophytisch (also nach innen Richtung Glaskör- geben sein.
per) wächst und von retinalen Gefäßen versorgt
wird. Die Hämangiome sind zunächst klein und Fluoreszein-Angiographie
können sich wie Mikroaneurysmen darstellen. Während der Angiographie erkennt man, wie sich
Diese nehmen unbehandelt in der Regel dann die zuführenden retinalen Gefäße und dann der
langsam an Größe zu. Der Tumor ist aus proli- Tumor selbst füllen. Der Tumor stellt sich kom-
ferierenden Kapillaren und Gliazellen aufgebaut. plett hyperfluoreszent dar. Auch die abführenden
Mit zunehmender Größe kommt es typischer- Gefäße stellen sich gut dar. In der Spätphase
weise zu einer starken Dilatation der zu- und zeigt sich dann eine von dem Tumor ausgehende
abführenden retinalen Gefäße. Symptomatisch Leckage.

⊡ Abb. 6.12a–f. 44-jährige Patientin mit v. Hippel- ren. Die von dem Tumor wegführenden retinalen
Lindau-Syndrom. An beiden Augen wurden bereits Venen sind dilatiert. In einiger Entfernung zeigt sich
retinale kapilläre Hämangiome mit Laserkoagulation um den Tumor eine gelbe Lipidexsudation. b–f Fluo-
bzw. Kryoretinopexie erfolgreich behandelt. Jetzt reszein-Angiographie: In der Frühphase b stellt sich
stellt sich die Patientin mit einem neu entstandenen das den Tumor versorgende arterielle Gefäß dar. Es
retinalen kapillären Hämangiom am linken Auge in- Erfolgt dann die Anfärbung des Tumors, wobei sich
ferior des temporal unteren Gefäßbogens vor. Zu- der gesamte Tumor hyperfluoreszent darstellt. Die
sätzlich besteht bei der Patientin ein Kleinhirnhä- beiden den Tumor drainierenden retinalen Venen
mangiom. a Funduskopisch zeigt sich ein rötlicher, sind dilatiert und geschlängelt. In der Spätphase
runder Tumor, welcher auf der Netzhaut zu liegen zeigt sich dann eine deutliche Fluoreszeinleckage
scheint ohne die benachbarte Netzhaut zu tangie- aus dem Tumor f.
6.7 · Retinales kapilläres Hämangiom
153 6

a b

c d

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154 Kapitel 6 · Retinale Gefäßerkrankungen

6.8 Retinales kavernöses Hämangiom Fundus


Es findet sich eine intraretinale Ansammlung sac-
Das retinale kavernöse Hämangiom ist ein sel- culärer Aneurysmen und teleangiektatisch erwei-
tenes Hamartom, also ein embryonaler Tumor terer Gefäßabschnitte umgeben von gliösem Ge-
aus ortsständigem Gewebe. Der Gefäßtumor ist webe. Die Hämangiomausdehnung beträgt meist
meistens in der Netzhautperipherie lokalisiert, weniger als zwei Papillendurchmesser.
10% der kavernösen Hämangiome liegen aber
im Makulabereich und führen zu Funktionsein- Fluoreszein-Angiographie
bußen. Kavernöse Hämangiome der Papille sind Die Fluoreszein-Angiographie zeigt zunächst
ebenfalls beschrieben worden. Periphere kaver- eine Blockade der Hintergrundfluoreszenz im
nöse Hämangiome sind in der Regel asymptoma- Tumorbereich. Da die Gefäßveränderungen bei
tisch, wenngleich sich perimetrisch für das be- einem kavernösen Hämangiom von dem kapil-
6 troffene Areal ein Skotom nachweisen lässt. Prä-, lären Bett ausgehen, bleiben sie relativ isoliert
intra- und auch subretinale Blutungen sowie Glas- von der retinalen Zirkulation. Daher stagniert
körperhämorrhagien sind im Zusammenhang mit der Blutfluss innerhalb des Hämangioms und
kavernösen Hämangiomen beschrieben worden, die Anfärbung der sackförmigen Aneurysmen
diese führen jedoch nur selten zu einer längerfris- mit Fluoreszein erfolgt sehr langsam. Zwischen
tigen Visusminderung. Eine Größenzunahme des den Aneurysmen verlaufen teleangiektatisch er-
embryonalen Tumors tritt in der Regel nicht auf. weiterte Venolen. Aufgrund des langsamen Blut-
Dermale und intrakraniale kavernöse Hämangio- flusses kommt es innerhalb der Aneurysmen
men können im Sinne eines neuro-oculokutanen zu einer Plasma-Erythrozyten-Separation, d.h.
Syndroms assoziiert sein. Dermale Hämangiome die zellulären Elemente sinken der Schwerkraft
sind insbesondere im Nackenbereich zu finden, entsprechend nach unten ab während sich im
kraniale liegen bevorzugt im Cerebrum und kön- oberen Teil der Aneurysmen Plasma befindet.
nen epileptische Anfälle und auch Blutungen Entsprechend kommt es in der Spätphase zu
verursachen. 40% der zerebralen Hämangiome einem Pooling von Fluoreszein in den obe-
zeigen Verkalkungen und lassen sich röntgenolo- ren Aneurysmaanteilen. Zu einer Fluoreszein-
gisch gut darstellen. Im MRT können auch nicht- Leckage kommt es nicht, da die innere Blut-Re-
verkalkte Hämangiome nachgewiesen werden. tina-Schranke in der Regel intakt ist.

⊡ Abb. 6.13a–d. 47-jährige Patientin mit retinalem legenen Aderhautgefäße deutlich schlechter ab-
kavernösem Hämangiom, welches als Zufallsbe- grenzbar. Im Verlauf der Angiographie kommt es zu
fund aufgefallen war. a Funduskopisch zeigt sich im einer langsamen Anfärbung der teleangiektatisch
Bereich der peripheren Netzhaut ein gliöser Tumor erweiterten retinalen Gefäßabschnitte sowie der
mit erweiterten Gefäßabschnitten und zahlreichen Aneurysmen. d (rechts oben) In der Fluoreszein-
sacculären Aneurysmen. b,c Simultane Fluoreszein- Spätaufnahme zeigt sich das Ausmaß des Häman-
Angiographie (linke Bildhälfte) und ICG-Angiogra- gioms mit Darstellung der multiplen Aneurysmen.
phie (rechte Bildhälfte). Der Tumor führt zu einer Bei einzelnen Aneurysmen ist eine Erythrozyten-
Abschattung der Hintergrundfluoreszenz. Auch Plasma-Separation mit Anfärbung nur des oberen
ICG-angiographisch sind die unter dem Tumor ge- (Plasma-) Anteils des Aneurysmas gut erkennbar.
6.8 · Retinales kavernöses Hämangiom
155 6

a d

c
156 Kapitel 6 · Retinale Gefäßerkrankungen

6.9 Tortuositas vasorum fäßbaum betreffen, wobei die Einseitigkeit eines


solchen Befundes eher für einen kongenitalen
Einer Tortuositas (Gefäßschlängelung) der reti- Befund und gegen eine zugrundeliegende System-
nalen Gefäße können verschiedene kongenitale erkrankung spricht.
wie auch erworbene Erkrankungen zugrunde lie- Eine beidseitige Tortuositas der retinalen Ge-
gen. Zu den kongenitalen Veränderungen gehört fäße kann dagegen durch kardiovaskuläre Erkran-
das retinale razemöse Hämangiom bei dem sich kungen bedingt sein. So können Herzfehler, die zu
stark dilatierte einzelne große Netzhautgefäße mit einer jahrelangen Erhöhung des zentralvenösen
arteriovenöser Shuntverbindung finden, die von Druckes und zu einer chronischen Hypoxie mit
der Papille ausgehen und dorthin auch wieder Erhöhung des Hämatokrits führen eine massive
zurückziehen. Diese Anomalie kann mit zere- Tortuositas verursachen. Gelingt es, die Hämody-
bralen Hämangiomen assoziiert sein (Wyburn- namik bspw. durch eine Herzoperation wieder zu
6 Mason-Syndrom). Eine kongenitale Tortuositas normalisieren, kann sich die Tortuositas teilweise
kann auch den gesamten arteriellen retinalen Ge- wieder zurückbilden.

⊡ Abb. 6.14a–f. 22-jähriger Patient, dem eine rechts- sitas diagnostiziert. a,b Funduskopisch fällt eine aus-
seitige Visusreduktion seit 6 Monaten aufgefallen geprägte Tortuositas der arteriellen retinalen Gefäße
war (möglicherweise aber schon sehr viel länger auf. c–f Fluoreszeinangiographische Darstellung der
bestand). Das linke Auge ist unauffällig. Der Patient Gefäßanomalie. In der Spätphase f zeigt sich eine
ist sonst gesund, eine bereits erfolgte MRT-Untersu- deutliche Leckage, die von perifovealen Kapillaren
chung des Kopfes war regelrecht. Der Visus beträgt ihren Ausgang nimmt.
rechts 0,5. Es wird eine kongenitale retinale Tortuo-
6.9 · Tortuositas vasorum
157 6

a b

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7

Entzündliche Netzhaut-/
Aderhauterkrankungen

7.1 Toxoplasmose-Retinochorioiditis – 160

7.2 Multifokale Chorioiditis – 162

7.3 Akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie


(APMPPE) – 164

7.4 Punctate inner Choroidopathy – 168

7.5 Presumed Ocular Histoplasmosis Syndrom (POHS) – 170

7.6 Birdshot-Chorioretinopathie – 172

7.7 Perivaskulitis – 175

7.8 Inflammatorisches Makulaödem – 180

7.9 Serpiginöse Chorioiditis – 182


160 Kapitel 7 · Entzündliche Netzhaut-/Aderhauterkrankungen

7.1 Toxoplasmose-Retinochorioiditis Fundus


Solitäre oder multiple weißgelbliche unscharfe
Der Toxoplasmose-Retinochorioiditis liegt in der Herde, meist ohne begleitende Hämorrhagien.
Regel eine Reaktivierung einer bereits konnatal Zelluläre Infiltration des Glaskörpers, häufig auch
stattgefundenen Infektion mit Toxoplasma gondii Vorderkammerreizzustand (⊡ Abb. 7.1).
zugrunde. Als Folge der primären, konnatalen In- Nach Abheilen der Entzündung scharf be-
fektion bilden sich chorioretinale Narben, welche grenzte chorioretinale Narben (⊡ Abb. 7.2).
je nach Lokalisation zu funktionellen Einschrän-
kungen führen. Toxoplasmen können als inaktive Autofluoreszenz
Bradyzoiten in Zystenform im Gewebe persistie- Während im Stadium der aktiven Retinochorioi-
ren. Im Laufe des Lebens kann es zu einer Reakti- ditis ein gesteigertes Autofluoreszenzsignal vorlie-
vierung dieser Erreger mit dem klinischen Bild ei- gen kann, ist die Autofluoreszenz im Bereich von
ner posterioren Uveitis kommen. Typischerweise chorioretinalen Narben komplett ausgelöscht.
geht hierbei die aktive Retinochorioiditis vom
Rand der ursprünglichen chorioretinalen Narbe Fluoreszein-Angiographie
7 aus. Bei einer Toxoplasmose Retinochorioiditis Aufgrund der entzündlich bedingten Schranken-
kann sich komplizierend eine choroidale Neovas- störung kommt es im Bereich des aktiven retino-
kularisation ausbilden. chorioiditischen Herdes im Verlauf der Angio-
graphie zu einer zunehmenden Leckage. Mit dem
Symptomatik Rückgang der Entzündungsaktivität geht auch die
Aufgrund der entzündlichen Glaskörperbeteili- fluoreszeinangiographisch erkennbare Leckage
gung kommt es auch bei peripherer Lage des zurück. Die postinflammatorische chorioretinale
retinochorioiditischen Herdes in der Regel zu Narbe stellt sich hypofluoreszent dar. Die Fluores-
Sehstörungen. zein-Angiographie ist insbesondere bei Verdacht
auf eine zusätzliche chorioidale Neovaskularisa-
tion indiziert.

⊡ Abb. 7.1a–f. 44-jähriger Patient mit Visusreduktion der Narbenareale die Autofluoreszenz ausgelöscht ist.
des rechten Auges auf 0,1 aufgrund einer aktiven c Fluoreszeinangiographisch erkennt man zunächst
Toxoplasmose-Retinochorioiditis. a Funduskopisch eine Abschattung der Hintergrundfluoreszenz durch
zeigt sich ein parazentraler, weißer, flauschiger ent- den entzündlichen Herd. d Im Verlauf der Angiogra-
zündlicher Herd. Oberhalb davon bestehen mehrere phie kommt es dann aufgrund der Schrankenstörung
scharf begrenzte und unregelmäßig pigmentierte zu einer deutlichen Leckage. e,f Gleicher Patient ei-
chorioretinale Narben. b Das Autofluoreszenzbild nen Monat später. Unter Therapie ist sowohl fun-
zeigt ein gesteigertes Autofluoreszenzsignal im Be- duskopisch wie auch angiographisch ein deutlicher
reich der aktiven Entzündung, während im Bereich Rückgang der Entzündungsaktivität erkennbar.
7.1 · Toxoplasmose-Retinochorioiditis
161 7

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162 Kapitel 7 · Entzündliche Netzhaut-/Aderhauterkrankungen

7.2 Multifokale Chorioiditis Fundus


Multiple chorioretinale Narben bzw. frische weiß-
Die multifokale Chorioiditis ist eine Unterform liche Veränderungen im Bereich der Aderhaut/
der Uveitis posterior mit disseminiert verteilten Netzhaut.
entzündlichen Herden im Bereich von Aderhaut
und ggf. sekundär auch Netzhaut. Die multi- Autofluoreszenz
fokale Chorioiditis gehört zu den »White-dot- Im Bereich der Narben ist die Autofluoreszenz
Syndromen«, Erkrankungen, die mit weißen ent- abgeschwächt bzw. aufgehoben. Die Randbereiche
zündlichen Veränderungen primär im Bereich können mit einem erhöhtem Signal einhergehen.
der Choriokapillaris einhergehen. Die Ätiologie
kann vielfältig sein. Die Erkrankung läuft meist Fluoreszein-Angiographie
in Schüben ab. Die entzündlichen Herde hei- Abgeheilte, vernarbte Herde stellen sich im Verlauf
len mit Ausbildung von chorioretinalen Narben der Angiographie als scharf-begrenzte hyperfluo-
ab. Die Fluoreszenzangiographie kann bei der reszente Areale ohne Leckage dar. Im Bereich von
Diagnose von frischen entzündlichen Läsionen frischen entzündlichen Herden kommt es dagegen
7 hilfreich sein. durch die entzündliche Schrankenstörung zu ei-
nem Austritt von Fluoreszeinmolekülen und somit
zu einer unscharfen Begrenzung der Herde.

a b

⊡ Abb. 7.2a–c. 20-jährige Patientin mit ausgeprägter


zentraler chorioretinaler Narbe wahrscheinlich infolge
einer Toxoplasmose-Retinochorioiditis. a Fundusbild.
Am Randbereich der Narbe finden sich fast zirkulär
Hyperpigmentierungen, wobei es sich um eine RPE-
Hyperplasie handelt. Zum Zentrum hin ist kein RPE
und keine Choriokapillaris mehr vorhanden, so dass
man direkt auf die großen Aderhautgefäße sieht. Das
Zentrum der Narbe ist völlig weiß, hier sieht man
direkt auf die Sklera. b Autofluoreszenzaufnahme. Im
Randbereich der Narbe zeigt sich eine dünne Linie
mit verstärkter Autofluoreszenz. Zentral stellt sich die
Autofluoreszenz der Sklera dar. c Die Spätphasenauf-
nahme der Fluoreszein-Angiographie zeigt eine Hy-
c
perfluoreszenz im Bereich der Sklera.
7.2 · Multifokale Chorioiditis
163 7

a b

c d

⊡ Abb. 7.3a–d. 14-jähriges Mädchen mit chronisch- Narben. Aufgrund der RPE-Atrophie stellen sich die
rezidivierender multifokaler Chorioiditis. a,b Fundus- Narben hyperfluoreszent dar (Fensterdefekte). Para-
und Autofluoreszenzaufnahmen des rechten Auges papillär lässt sich ein kleiner frischer entzündlicher
zeigen disseminierte fleckige chorioretinale Narben. Herd erkennen. Das entzündliche choroidale Infiltrat
Im Bereich der Narben ist die Autofluoreszenz auf- führt in der Frühphase zu einer Abschattung der
grund der RPE-Atrophie reduziert bzw. erloschen. c,d Hintergrundfluoreszenz, in der Spätphase kommt es
Die Früh- und Spätphase der Fluoreszein-Angiogra- dann an gleicher Stelle zu einer umschriebenen Le-
phie des linken Auges zeigen ebenfalls disseminierte ckage (Pfeil).
164 Kapitel 7 · Entzündliche Netzhaut-/Aderhauterkrankungen

7.3 Akute posteriore multifokale Autofluoreszenz


plakoide Pigmentepitheliopathie Im Bereich der entzündlichen Herde besteht eine
(APMPPE) Reduktion der Autofluoreszenz. Nach Abheilen
der Erkrankung kann es im Bereich ehemaliger
Die APMPPE kann bei jungen Erwachsenen nach Entzündungsherde zu verstärkten Autofluores-
einer Virusinfektion entstehen und gehört zu den zenzsignalen kommen.
»White-dot-Syndromen« (s.o.). Zugrunde liegt
wahrscheinlich eine choroidale Immunvaskulitits Fluoreszein-Angiographie
mit Zirkulationsstörungen im Bereich der Chorio- In der Frühphase stellen sich die Läsionen hypo-
kapillaris. Die Erkrankung tritt meist bilateral auf. fluoreszent dar, da die entzündlichen Herde die
choroidale Hintergrundfluoreszenz abschatten. In
Symptomatik der Spätphase entwickeln die Herde dann eine
Akute Visusminderung, welche sich meist spon- deutliche Hyperfluoreszenz und heben sich da-
tan innerhalb von einigen Wochen bessert. durch klar vom Hintergrund ab.

7 Fundus ICG-Angiographie
Am hinteren Augenpol finden sich gelblich-weiße In der ICG-Angiographie stellen sich die Herde
Läsionen, die ungefähr einen halben Papillendurch- typischerweise sowohl in der Früh- wie auch in
messer groß sind. Die Herde erscheinen alle gleich- der Spätphase hypofluoreszent dar. Gegenüber
zeitig und entwickeln sich phasengleich weiter in- der Funduskopie können mit Hilfe der ICG-An-
dem sie sich innerhalb weniger Wochen schärfer giographie meist mehr Herde identifiziert wer-
demarkieren und unter Ausbildung von umschrie- den.
benen pigmentierten Narben zurückbilden.
7.3 · Akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE)
165 7

a b

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⊡ Abb. 7.4a–d. 26-jährige Patientin mit beidseitiger abgeschwächt. c Einen Monat später sind die Herde
plötzlicher Sehverschlechterung nach vorausgegan- mit Ausbildung von kleinen Narben komplett abge-
genem gastrointestinalen Infekt. a Rechtes Auge. heilt. Der Visus hat sich normalisiert. d Das korres-
Es finden sich multiple gelblich-weiße Herde bei pondierende Autofluoreszenzbild zeigt im Bereich
APMPPE. Visus 0,5. b Autofluoreszenzaufnahme: im abgeheilter Herde verstärkte Signale, abgeschwächte
Bereich der Herde sind die Autofluoreszenzsignale Aufofluoreszenzzonen finden sich nicht mehr.
166 Kapitel 7 · Entzündliche Netzhaut-/Aderhauterkrankungen

⊡ Abb. 7.5a–f. 32-jähriger Patient mit Sehverschlech- kommt es dann zu einem unterschiedlichen Bild
terung beidseits bei APMPPE. a Funduskopisch fin- in der Fluoreszein- und ICG-Angiographie (FAG-ICG-
den sich multiple gelblich-weiße Herde auf Höhe Dissoziation): während die Herde fluoreszeinangio-
des RPE, die meist ca. einen halben Papillendurch- graphisch nun hyperfluoreszent werden, bleiben sie
messer groß sind. Am linken Auge (nicht dargestellt) ICG-angiographisch unverändert hypofluoreszent.
bestehen gleichartige Veränderungen. b Im Bereich e,f Zwei Monate später sind die Herde unter Ausbil-
der Herde Abschwächung der Autofluoreszenz. dung von unterschiedlich großen Narben abgeheilt.
c,d Simultane Fluoreszein-Angiographie (linke Bild- Fluoreszeinangiographisch verhalten sich die Nar-
hälfte) und ICG-Angiographie (rechte Bildhälfte): die ben unspezifisch, d.h. Hyperpigmentierungen sind
Herde verhalten sich hypofluoreszent durch Abschat- hypofluoreszent, RPE-Atrophieareale hyperfluores-
tung der Hintergrundfluoreszenz. In der Spätphase d zent (Fensterdefekte).

a b
7.3 · Akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE)
167 7

e f
168 Kapitel 7 · Entzündliche Netzhaut-/Aderhauterkrankungen

7.4 Punctate inner Choroidopathy Autofluoreszenz


Im Bereich der vernarbten PIC-Läsionen ist das
Die Puntate inner Choroidopathy (PIC) gehört Autofluoreszenzsignal ausgelöscht.
ebenfalls zu den »White-dot-Syndromen«. Die
Erkrankung ist selten und betrifft vor allem jün- Fluoreszein-Angiographie
gere myope Frauen (Altersgipfel: 15–40 Jahre). In der Frühphase kann sich innerhalb der PIC-
Die Ätiologie der Erkrankung ist unklar. Sie kann Läsionen ein unterschiedliches Fluoreszenz-Mus-
unilateral oder bilateral auftreten. ter zeigen. Im Bereich der narbig abgeheilten
Läsionen ist auch die Choriokapillaris geschädigt,
Symptomatik so dass im Ggs. zu einer reinen Atrophie des
Sehstörungen in Form von Visusminderung und RPE kein Fensterdefekt (Hyperfluoreszenz) son-
Skotomen. dern eine Hypofluoreszenz zu erkennen ist. In
der Spätphase kommt es zu einem Staining der
Fundus Narben und somit zu einer Hyperfluoreszenz der
Es finden sich weißgelbliche entzündliche Läsio- vernarbten PIC-Läsionen. Die Indikation zur Flu-
7 nen im Bereich des hinteren Augenpols, welche oreszein-Angiographie ergibt sich bei Verdacht
eine Größe von ca. 100–300 μm haben und narbig auf eine CNV.
abheilen. Typischerweise findet sich kein begleiten-
der Vorderkammer- oder Glaskörperreizzustand. ICG-Angiographie
Die Relevanz der Erkrankung besteht insbesondere ICG-angiographisch lassen sich – typisch für die
darin, dass sich aus den PIC-Läsionen eine cho- »White-dot-Syndrome« – die Minderperfusi-
roidale Neovaskularisation entwickeln kann. Die onsareale der Choriokapillaris gut darstellen. Im
Häufigkeit für eine CNV-Entstehung wird auf ca. Bereich der Läsionen ist die ICG-Angiographie
40% geschätzt, was auch der Grund dafür ist, dass hypofluoreszent.
die Prognose der Erkrankung nur mäßig ist.

⊡ Abb. 7.6a–f. 31-jährige myope Patientin mit unila- im Angiographieverlauf dann zunehmendes Stai-
teraler PIC und Z.n. photodynamischer Therapie ei- ning. Auch im Bereich der therapierten CNV findet
ner sekundären juxtafovealen CNV a Funduskopisch sich ein Staining ohne Nachweis von aktiven CNV-
finden sich im Bereich des hinteren Pols zahlreiche Bestandteilen. e,f Die ICG-Angiographie zeigt die ty-
vernarbte PIC-Läsionen. Juxtafoveal oberhalb der pische Hypofluoreszenz der PIC-Läsionen aufgrund
Fovea besteht eine vernarbte, pigmentierte CNV. b der Choriokapillarisschädigung. In den späteren ICG-
Auslöschung des Autofluoreszenzsignals im Bereich Angiographieaufnahmen werden die hypofluores-
der Läsionen. c,d Fluoreszein-Angiographie. Die PIC- zenten Spots besonders deutlich.
Läsionen stellen sich zunächst hypofluoreszent dar,
7.4 · Punctate inner Choroidopathy
169 7

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170 Kapitel 7 · Entzündliche Netzhaut-/Aderhauterkrankungen

7.5 Presumed Ocular Histoplasmosis Fundus


Syndrom (POHS) Es finden sich multiple runde chorioretinale Atro-
phiezonen, die einen Durchmesser von 0,2 bis 0,6
Die Histoplasmose ist eine Pilzerkrankung, die Papillendurchmesser haben und wie ausgestanzt
durch Inhalation von Sporen des Pilzes Histo- aussehen können (sogenannte »Histospots«). Die
plasma capsulatum erworben wird. Der Pilz tritt runden Flecken sind weiss und können in un-
in bestimmten Gebieten in den USA endemisch terschiedlichem Ausmaß auch Hyperpigmentie-
auf. Bei der Infektion kommt es zu grippeähnli- rungen aufweisen. Eine begleitende entzündliche
chen Symptomen, in der akuten Phase aber nicht Reaktion besteht nicht, auch kein Glaskörperreiz-
zu einer Augenbeteiligung. Ein bestimmter oku- zustand. Zusätzlich wird eine peripapilläre chorio-
lärer Befund (s.u.) wird dem Pilz zugeschrieben retinale Atrophiezone beschrieben. Ggf. findet
und stellt möglicherweise eine Immunreaktion sich eine von einem der Herde ausgehende choro-
dar. Der Pilz kann aber nur schwer nachgewiesen idale Neovaskularisation.
werden, außerdem tritt das klinische Bild auch bei
Patienten außerhalb der USA auf, bei denen mit Autofluoreszenz
7 größter Wahrscheinlichkeit keine Histoplasmose Im Bereich der Atrophiezonen ist die Autofluo-
abgelaufen ist. Man spricht daher von einem ver- reszenz abgeschwächt bzw. ausgelöscht.
mutetem (»presumed«) okulären Histoplasmose
Syndrom (POHS). Die Diagnostik ist schwierig Fluoreszein-Angiographie
und letzlich ist der ophthalmoskopische Befund Im Laufe der Angiographie können die Histospots
ausschlaggebend. Die Relevanz der Erkrankung als gut begrenzte Hyperfluoreszenzen identifiziert
ergibt sich daraus, dass das POHS ein Risikofak- werden. In der Spätphase können die Läsionen
tor für die Entstehung von choroidalen Neovasku- durch Aufnahme von Fluoreszeinmolekülen (Stai-
larisationen darstellt. ning) besonders hervortreten. Zu einer Leckage
kommt es dagegen nur, wenn sich eine choroidale
Symptomatik Neovaskularisation ausbildet.
Symptomatisch wird die Erkrankung in der Regel
dann, wenn es zur Ausbildung einer choroidalen ICG-Angiographie
Neovaskularisation im Makulabereich kommt. Aufgrund der Aderhautatrophie im Bereich der
Flecken stellen sich die Histospots in der ICG-
Angiographie hypofluoreszent dar.

⊡ Abb. 7.7a–f. 46-jährige Patientin, bei der 4 Jahre der Autofluoreszenz im Bereich der Histo-Spots. c,d
zuvor eine Histoplasmose diagnositziert worden Fluoreszein-Angiographie: Fluoreszenzabschattun-
war. Anamnestisch war der letzte Aktivitätsschub gen korrelierend zu RPE-Hypertrophiearealen inner-
vor 5 Monaten. a Am rechten Auge zeigen sich meh- halb der Spots, sonst aber ein Staining der Herde,
rere, scharf begrenzte, kleine runde Veränderungen was in der Spätphase d deutlich wird. e,f ICG-Angio-
(»Histospots«), die eine unterschiedliche Pigmen- graphie (e: mittlere Phase; f: Spätphase). Gut erkenn-
tierung aufweisen. Zusätzlich besteht eine peripa- bar sind die Defekte in der Aderhaut (hypofluores-
pilläre chorioretinale Atrophiezone. b Abschattung zente Zonen) korrelierend zu den »Histospots«.
7.5 · Presumed Ocular Histoplasmosis Syndrom (POHS)
171 7

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172 Kapitel 7 · Entzündliche Netzhaut-/Aderhauterkrankungen

7.6 Birdshot-Chorioretinopathie hautgefäße zu folgen und finden sich insbeson-


dere im nasalen Fundusbereich. Zusätzlich kann
Die Birdshot-Chorioretinopathie ist eine chroni- eine Vaskulitis, Glaskörperzellen und ein zystoi-
sche, bilateral auftretende entzündliche Erkran- des Makulaödem vorliegen.
kung, die mit charakteristischen funduskopischen
Veränderungen einhergeht. Es handelt sich um Autofluoreszenz
eine Autoimmunerkrankung, bis zu 90% der Pati- Die Autofluoreszenzsignale sind irregluär verän-
enten sind HLA-A29-positiv. Auch die Birdshot- dert und in der Regel diagnostisch nicht rich-
Chorioretinopathie wird von einigen Autoren zu tungsweisend.
den »White-dot-Syndromen« gezählt, während
andere Autoren die Erkrankung nicht zu den en- Fluoreszein-Angiographie
geren »White-dot-Syndromen« zählen, da es sich Die charakteristischen streifenförmigen Läsionen
nicht primär um eine inflammatorische Chorio- stellen sich fluoreszeinangiographisch in der Re-
kapillaropathie handelt. gel nur schlecht dar. Entsprechend dem Ausmaß
der begleitenden Vaskulitis kommt es häufig im
7 Symptomatik Bereich der großen Gefäßbögen zu einer frühen
Visusreduktion aufgrund der begleitenden Vasku- Hyperfluoreszenz mit Leckage im Verlauf.
litis, Glaskörperzellen und möglicherweise eines
zystoiden Makulaödems. ICG-Angiographie
Der ICG-angiographische Befund kann ein ir-
Fundus reguläres choroidales Füllungsmuster zeigen, in
Entsprechend dem Vorhandensein von Glaskör- Relation zu den Ausmaß der funduskopisch sicht-
perzellen kann der Funduseinblick reduziert sein. baren Läsionen sind diese Veränderungen aber
Es bestehen streifenförmige, relativ gut begrenzte geringgradig. Eindeutige Hypofluoreszenzareale
weißgelbliche Depigmentierungen. Diese Verän- wie bei anderen »White-dot-Syndromen« finden
derungen scheinen dem Verlauf der tiefen Ader- sich nicht.

⊡ Abb. 7.8a–d. 65-jähriger HLA-A29-positiver Patient teilung. c,d Simultane Fluoreszein-Angiographie (linke
mit Birdshot-Chorioretinopathie. a Fuduskopisch (lin- Bildhälfte) und ICG-Angiographie (rechte Bildhälfte).
kes Auge) finden sich nasal der temporalen großen In der Fluoreszeinaniographie zeigt sich eine Hyper-
Gefäße insbesondere inferior streifenförmige, relativ fluoreszenz besonders entlang der Gefäßbögen mit
gut begrenzte weißgelbliche Depigmentierungen, zunehmender Leckage im Angiographieverlauf. Die
welche typisch für die Erkrankung sind. Die Strukturen ICG-Angiographie ist dagegen relativ unauffällig und
entlang der temporalen inferioren Gefäße und peripa- zeigt auch im Bereich der funduskopisch sichtbaren
pillär erscheinen etwas verwaschen. b Die Autofluo- Veränderungen keine Füllungsdefizite.
reszenzuntersuchung zeigt eine irreguläre Signalver- Befund des Partnerauges siehe Seite 174
7.6 · Birdshot-Chorioretinopathie
173 7

a b

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174 Kapitel 7 · Entzündliche Netzhaut-/Aderhauterkrankungen

⊡ Abb. 7.8. Fortsetzung. e,f. 65-jähriger HLA-A29- wie das linke Auge. (f: simultane Fluoreszein-/ICG-
positiver Patient mit Birdshot-Chorioretinopathie. Angiographie, Composite-Aufnahme).
e,f Das rechte Auge zeigt einen ähnlichen Befund
7.7 · Perivaskulitis
175 7

7.7 Perivaskulitis Fluoreszein-Angiographie


Im Bereich der betroffenen Gefäßabschnitte be-
Unter einer Perivaskulitits retinae versteht man eine steht eine erhöhte Permeabilität der Gefäßwand,
Entzündung der retinalen Gefäße mit Gefäßein- so dass Fluoreszeinmoleküle austreten können.
scheidungen. Die retinalen Venen sind häufiger Daher kommt es mit Beginn der Füllung des
von solchen Entzündungen betroffen als die Arte- betroffenen Gefäßes zu einer Leckage, welche im
rien. Einer Perivaskulitis können eine Vielzahl von Angiographieverlauf zunimmt.
unterschiedlichen Erkrankungen zugrunde liegen.
Hierzu gehören u.a. Sarkoidose, M.Behcet, Kollage- ICG-Angiographie
nosen, multiple Sklerose und Infektionen (z.B. Tu- Im Gegensatz zu den kleineren Fluoreszeinmo-
berkulose, Syphilis, Toxoplasmose). Bei einigen Pa- lekülen treten ICG-Moleküle in der Regel nicht
tienten bleibt die Ursache der Erkrankung aber trotz aus, so dass ICG-angiographisch keine Leckage
umfangreicher Abklärung unbekannt, so dass von stattfindet. Die entzündlich veränderten Gefäß-
einer Autoimmunerkrankung ausgegangen wird. wandabschnitte schatten die Fluoreszenz etwas
ab, weshalb in diesen Bereichen die ICG-Fluores-
Fundus zenz der Blutsäule eingeengt erscheint.
Ophthalmoskopisch finden sich weißliche Ein-
scheidungen um die Gefäße, die in der Regel nur
Teilstücke der retinalen Arterien oder Venen be- 7.7.1 Okklusive retinale Vaskulitis
treffen, also segmental auftreten.
Die okklusive retinale Vaskulitis ist eine Sonder-
Autofluoreszenz form der Gefäßwandentzündung, welche mit Ge-
Im Bereich der Einscheidungen kommt es zu fäßverschlüssen einhergeht und zu entsprechen-
einer unregelmäßigen Abschattung der Autoflu- den retinalen Ischämien führt. Bestimmte Erkran-
oreszenz, so dass die betroffenen Gefäßabschnitte kungen wie bspw. der M. Behcet (⊡ Abb. 7.10)
unscharf begrenzt wirken. gehen mit diesem Vaskulitistyp einher.

a b

⊡ Abb. 7.9a,b. 45-jährige Patientin mit Uveitis interme- b In der korrespondierenden ICG-Angiographie zeigt
dia und multifokaler Periphlebitis. a Fluoreszeinangio- sich keine Leckage. Die Periphlebitiszonen können zu
graphisch finden sich zahlreiche venöse retinale Ge- einer Abschattung der ICG-Fluoreszenz führen, ein Ge-
fäßabschnitte mit deutlicher Leckage als Zeichen der fäßwandödem kann die Blutsäule einengen und sich
segmentalen entzündlichen Permeabilitätsstörung. ICG-angiographisch Sanduhr-artig darstellen (Pfeil).
176 Kapitel 7 · Entzündliche Netzhaut-/Aderhauterkrankungen

⊡ Abb. 7.10a,b. 53-jähriger Patient mit Perivaskulitis zein-Angiographie zeigt sich neben einer diffusen
bei M. Behcet. a Langstreckige Einscheidungen der peripapillaren Leckage eine Leckage der A. tempo-
peripapillären arteriellen retinalen Gefäße. b Simul- ralis superior oberhalb der Papille, wodurch dieser
tane Fluoreszein-Angiographie (linke Bildhälfte) und Gefäßabschnitt verdickt wirkt. Zu einer ICG-Leckage
ICG-Angiographie (rechte Bildhälfte): In der Fluores- kommt es dagegen nicht.
7.7 · Perivaskulitis
177 7

⊡ Abb. 7.11a,b. 40-jähriger Patient mit okklusiver Ischämieareal der Netzhaut. Es bestehen retinale Ge-
retinaler Vaskulitis unklarer Ätiologie. Der Visus links fäßabbrüche. b ICG-angiographisch stellt sich die
beträgt 0,2. a,b Simultane Fluoreszein-ICG-Angiogra- choroidale Zirkulation unauffällig dar. Das retinale
phie des linken Auges. a Fluoreszeinangiographisch Ischämiegebiet ist aufgrund der gut sichtbaren
stellt sich ein deutliches Makulaödem dar. Nasal der Aderhautperfusion kaum erkennbar. Zu einer Le-
Papille findet sich ein ca. 9 Papillenflächen großes ckage von ICG im Makulabereich kommt es nicht.
178 Kapitel 7 · Entzündliche Netzhaut-/Aderhauterkrankungen

⊡ Abb. 7.12a–f. 52-jährige Patientin mit beidseitiger teleangiektatisch erweitert und zeigen eine Leckage
okklusiver Vaskulitis unklarer Ätiologie. a Fundusko- in der Spätphase d. e,f Das rechte Auge zeigt para-
pisch deutliche Einscheidung der A. temporalis infe- zentrale retinale Blutungen und cotton-wool-Herde
rior. b–d Die Fluoreszein-Angiographie zeigt einen im Bereich der A. temporalis superior. Fluoreszein-
kompletten Verschluss der A. temporalis inferior. Das angiographisch stellen sich ausgedehnte zentrale
Versorgungsgebiet der Arterie ist ischämisch, die an Ischämiezonen dar.
das Ischämiegebiet angrenzenden Kapillaren sind

7
7.7 · Perivaskulitis
179 7

a b

c d

e f
180 Kapitel 7 · Entzündliche Netzhaut-/Aderhauterkrankungen

7.8 Inflammatorisches Makulaödem Fluoreszein-Angiographie


Während die Frühphase noch unauffällig sein
Intraokulare Entzündungen können zu einer ge- kann, stellt sich in der mittleren Phase eine diffuse
neralisierten Schrankenstörung im Bereich der Leckage dar. In der Spätphase wird die Ausprä-
retinalen Gefäße und auch der äußeren Blut- gung des Makulaödems deutlich erkennbar. Der
Netzhaut-Schranke führen. Hierdurch kann ein fluoreszeinangiographische Befund zeigt das Ma-
diffuses zystoides Makulaödem resultieren. kulaödem oft sehr viel eindrücklicher als es der
funduskopische Befund vermuten lässt.

7
7.8 · Inflammatorisches Makulaödem
181 7

a b

c d

⊡ Abb. 7.13a–d. 30-jährige Patienten mit chro- giographisch ist die Frühphase b unauffällig. Im wei-
nisch rezidivierender Iridozyklitis seit 10 Jahren. Als teren Angiographieverlauf c und in der Spätphase
Grunderkrankung besteht ein Morbus Bechterew. d zeigt sich dann eine diffuse Schrankenstörung mit
Der Visus beträgt am rechten Auge 0,4. a Fundus- Darstellung eines ausgeprägten Makulaödems.
kopisch relativ unauffälliger Befund. Fluoreszeinan-
182 Kapitel 7 · Entzündliche Netzhaut-/Aderhauterkrankungen

7.9 Serpiginöse Chorioiditis die Narbenzonen immer größer werden. Zusätz-


lich kann es am Narbenrand zur Entstehung von
Die serpiginöse Chorioiditis ist eine ätiologisch choroidalen Neovaskularisationen kommen.
unklare Erkrankung, die sich im Bereich der Ader-
haut und des retinalen Pigmentepithels abspielt. Autofluoreszenz
Die Erkrankung betrifft in der Regel beide Augen. Die Autofluoreszenz ist im Bereich der Narben
komplett erloschen.
Fundus
Es kommt zu grau-weißlichen Veränderungen, Fluoreszein-Angiographie
die typischerweise von der Papille ausgehen und Frische Erkrankungsherde schatten in der Früh-
dann narbig abheilen. Im Bereich der Narben sind phase die Hintergrundfluoreszenz ab. Im Ver-
die Choriokapillaris, das retinale Pigmentepithel lauf der Angiographie kommt es dann zu einer
und die äußeren Netzhautschichten zerstört. Die Leckage im Bereich des Herdes. Häufig finden
Narbenareale sind häufig bizarr bogenförmig sich benachbarte Narbenareale, welche sich auf-
begrenzt, was zu der Namensgebung »serpigi- grund der Atrophie des retinalen Pigmentepithels
7 nös« (=girlandenförmig) geführt hat. Neue aktive hyperfluoreszent darstellen. Da die Choriokapil-
Erkrankungszonen gehen von dem Narbenrand laris im Bereich der Narben ebenfalls atrophisch
schon bestehender Veränderungen aus, so dass ist, scheinen die großen Aderhautgefäße durch.

⊡ Abb. 7.14a–f. 32-jähriger Patient mit akutem zone von RPE und Choriokapillaris an der Stelle der
Schub einer serpiginösen Chorioiditis des linken Au- ehemaligen Entzündung. Die Atrophiezone reicht
ges. a Fluoreszeinangiographisch findet sich in der bis an die Fovea heran, der Visus ist 1.0. Unter
frühen und mittleren Phase im Bereich des temporal immunsuppressiver Therapie sind bislang keine
oberen Gefäßbogens ein ca. 5 Papillenflächen-gro- weiteren Entzündungsschübe aufgetreten. e,f Das
ßes Hypofluoreszenzareal. Dieses Gebiet entspricht rechte Auge des gleichen Patienten zeigt ein gro-
dem aktiven Entzündungsherd, der eine Abschat- ßes Narbenareal am hinteren Pol bei abgelaufener
tung der Hintergrundfluoreszenz verursacht. In di- serpiginöser Chorioiditis. Aufgrund einer kleinen
rekter Nachbarschaft stellt sich eine aufgrund der zentralen intakten Netzhautinsel beträgt der Visus
Atrophie des RPE hyperfluoreszente Narbe dar, die 1.0. Der fluoreszeinangiographische Aspekt einer
Folge eines abgeheilten früheren Entzündungsher- abgelaufenen serpiginösen Chorioiditis ist relativ
des ist. b In der Spätphase kommt es im Bereich charakterisitisch und durch den hyperfluoreszenten
der aktiven Chorioiditis zu einer diffusen Leckage. Narbenrand und den bogenförmigen Verlauf des
c,d Gleicher Patient 2 Jahre später: große Atrophie- Randes gekennzeichnet.
7.9 · Serpiginöse Chorioiditis
183 7

a b

c d

e f
8

Erkrankungen des Sehnerven

8.1 Kongenitale Papillenanomalien – 186


8.1.1 Schräger Sehnerveneintritt – 186
8.1.2 Markhaltige Nervenfasern – 186
8.1.3 Drusenpapille – 188
8.1.4 Papillenkolobom – 192
8.1.5 Grubenpapille – 194
8.1.6 Juxtapapilläres retinales kapilläres Hämangiom – 196
8.1.6.1 Endophytisches Wachstum – 196
8.1.6.2 Sessiles Wachstum – 196
8.1.6.3 Exophytisches Wachstum – 200
8.1.7 Pigmentierte Papillenanomalien – 202

8.2 Anteriore ischämische Optikusneuropathie – 204

8.3 Papillitis – 206

8.4 Stauungspapille – 208

8.5 Parapapilläre choroidale Neovaskularisation – 210


186 Kapitel 8 · Erkrankungen des Sehnerven

8.1 Kongenitale Papillenanomalien Angiographie Teile des Fundus außerhalb des Fo-
kus liegen.
8.1.1 Schräger Sehnerveneintritt

Bei dem schrägen Sehnerveneintritt ist die Pa- 8.1.2 Markhaltige Nervenfasern
pille typischerweise nach unten oder nasal-un-
ten gekippt. Die Papille erscheint hochoval und Markhaltige Nervenfasern (synonym: Fibrae me-
der nasal untere Papillenquadrant relativ blaß. dullares) sind Axone der retinalen Ganglienzel-
Häufig verlaufen die temporalen retinalen Ge- len, welche infolge einer Entwicklungsanomalie
fäße erst nach nasal, bevor sie nach temporal intraokular myelinisiert sind.
umbiegen.
Fundus
Fluoreszein-Angiographie Weiße, oft von der Papille ausgehende Verfärbung
Das fluoreszenzangiographische Verhalten des der Nervenfaserschicht. Durch die unterschied-
schrägen Sehnerveneintrittes unterscheidet sich lich lange Myeliniserung der einzelnen Axone
in der Regel nicht von einer normalen Papille. erscheinen die Ränder ausgezogen.
Bei starker Ausprägung eines schrägen Sehner-
8 veneintrittes kann eine Fundusektasie bestehen, Autofluoreszenz / Fluoreszein-Angiographie
d.h. die Bulbuswand ist nasal unten ausgezogen. Die markhaltigen Nervenfasern schatten sowohl
Hierdurch kommt es zu Refraktionsunterschie- die Autofluoreszenz wie auch die Fluoreszenzphä-
den die dazu führen können, dass auch bei der nomene während der Angiographie ab.

⊡ Abb. 8.1a–c. Schräger Sehnerveneintritt, linkes biegen. Es besteht eine Ektasie der nasal unterhalb
Auge. a die Papille ist nach nasal unten stark gekippt der Papille gelegenen Fundusabschnitte. b,c in der
und erscheint dadurch hochoval. Die Arteriae und konfokalen Fluoreszein-Angiographie können ent-
Venae temporales verlaufen von der Papille zunächst weder die nasalen b oder die temporalen c Fundus-
ein Stück nach nasal, bevor sie nach temporal um- abschnitte fokussiert werden.

⊡ Abb. 8.2a,b. a Markhaltige Nervenfasern am nasal venfasern schatten die Fluoreszenzphänomen bei
oberen Rand der Papille. b Die myelinisierten Ner- der Fluoreszeinangiographie ab.
8.1 · Kongenitale Papillenanomalien
187 8

b c

a b
188 Kapitel 8 · Erkrankungen des Sehnerven

8.1.3 Drusenpapille Symptomatik


Drusenpapillen bleiben in der Regel asymptoma-
Bei der Drusenpapille handelt es sich um Einlage- tisch. Gelegentlich kommt es zu Nervenfaseraus-
rungen von Mukopolysacchariden, Nukleinsäu- fällen entsprechend dem Verlauf der Nervenfasern
ren und Kalk im Papillengewebe (⊡ Abb. 8.3). Der die über die Drusen hinwegziehen. Solche Ge-
Skleralkanal ist meist eng und die Papillenfläche sichtsfelddefekte reichen in der Regel nicht bis in
relativ klein. Wenngleich die Drusenpapille in der das Zentrum und werden nicht wahrgenommen.
Regel lebenslang symptomlos bleibt, wird sie von
einigen Autoren als eine langsam progrediente Autofluoreszenz
degenerative Erkrankung des N. optikus angese- Das in den Drusen abgelagerte Material weist
hen. Bei Kindern liegen die Drusen tief unter der eine deutliche Autofluoreszenz auf. Diese Au-
Oberfläche des Papillengewebes und sind schwer tofluoreszenz ist aber nur bei Drusen erfassbar,
zu erkennen. Während der zweiten Lebensdekade die prälaminar (vor der Lamina cribrosa) liegen
werden die Drusen dann oft an der Papillen- – tiefer gelegene Drusen, wie sie bei Kindern
oberfläche als perlenartige Erhebungen sichtbar. vorkommen, können auf diese Weise meist nicht
Sehr selten kann eine parapapilläre choroidale dargestellt werden.
Neovaskularisation in Assoziation mit einer Dru-
8 senpapille auftreten (⊡ Abb. 8.4). Fluoreszein-Angiographie
Die Fluoreszein-Angiographie bietet gegenüber
der Autofluoreszenz keinen zusätzlichen Vorteil
und ist nur bei Verdacht auf z.B. eine begleitende
choroidale Neovaskularisation sinnvoll.
8.1 · Kongenitale Papillenanomalien
189 8

a b

⊡ Abb. 8.3a,b. 52-jährige Patienten mit Drusenpa- a Rechtes Auge. b Die Drusen haben teilweise eine
pille welche als Zufallsbefund diganostiziert wurde. deutlich erhöhte Autofluoreszenz.
190 Kapitel 8 · Erkrankungen des Sehnerven

⊡ Abb. 8.4a–f. Parapapilläre choroidale Neovaskulari- pillären choroidalen Neovaskularisation. Insbesondere


sation in Assoziation mit Drusenpapille. 13-jährige Pa- oberhalb hiervon findet sich eine Lipidexsudation.
tientin mit bereits vor mehreren Monaten bemerkten Temporal der Läsion zeigt sich eine halbmondförmige
Visusreduktion des rechten Auges. a,f Funduskopisch Auflockerung und Atrophie des RPE (Pfeile). Solche se-
besteht bds. eine Papillenprominenz bei Drusenpa- kundären RPE-Veränderungen treten typischerweise
pille. Zum Auschluss einer Stauungspapille bzw. einer als Folge einer lang bestehenden Leckage in den sub-
Liquordruckerhöhung war bereits eine zerebrale MRT- retinalen Raum auf. b Autofluoreszenzangiographisch
Untersuchung und eine Liquordruckmessung ohne zeigen sich einzelne verstärkte Signale im Papillenbe-
pathologischen Befund durchgeführt worden. Am reich. c–e Fluoreszeinangiographisch stellt sich tem-
rechten Auge a findet sich temporal der Papille eine poral der Papille eine choroidale Neovaskularisation
leicht prominente hyperpigmentierte Läsion passend mit Leckage e dar. Das RPE-Atrophieareal demarkiert
zu einer länger bestehenden, z.T. vernarbten parapa- sich deutlich als hyperfluoreszente Zone.

8
8.1 · Kongenitale Papillenanomalien
191 8

a b

c d

e f
192 Kapitel 8 · Erkrankungen des Sehnerven

8.1.4 Papillenkolobom der Netzhaut, Aderhaut, Linse, Iris oder der Lider
können zusätzlich vorhanden sein (⊡ Abb. 8.5).
Kolobome entstehen infolge eines fehlerhaften
Verschlusses der fetalen Augenbecherspalte. Beim Fluoreszein-Angiographie
Optikuskolobom findet sich eine vergrößerte, ver- Aufgrund der geringen Dichte von perfundier-
formte Papille mit einer dysplastischen Exkava- tem Gewebe im Bereich des Papillenkoloboms
tion. Der tiefste Teil der Exkavation liegt gewöhn- erscheint der Bereich hypofluoreszent. Der Rand
lich in der unteren Papillenhälfte. Der Abgang des Papillenkoloboms kann hingegen hyperfluo-
der retinalen Gefäße ist abnorm. Häufig besteh- reszent sein infolge einer Retraktion des retinalen
ten peripapilläre Veränderungen im Sinne von Pigmentepithels (Konus) und dem Durchschei-
Hypo- oder Hyperpigmentierungen. Kolobome nen der Aderhautzirkulation.

8.1.5 Grubenpapille Fluoreszein-Angiographie


8 Eine Angiographie ist bei der Grubenpapille in
Bei der Grubenpapille handelt es sich um einen der Regel nicht erforderlich. Bei gleichzeitig be-
Substanzdefekt im Papillenparenchym, der meist stehender zentraler Amotio zeigt sich angiogra-
am temporalen Papillenrand gelegen ist. Selten phisch eine Abschattung der Hintergrundfluores-
können auch mehrere Gruben bestehen. Über die zenz durch die subretinale Flüssigkeit. Eine Ver-
Grube kann es zu einem Austritt von Flüssigkeit bindung zwischen der Grube und der zentralen
unter die zentrale Netzhaut mit resultierender Amotio stellt sich angiographisch nicht dar.
Visusreduktion kommen (⊡ Abb. 8.6).
8.1 · Kongenitale Papillenanomalien
193 8

b c

⊡ Abb. 8.5a–c. 20-jähriger Patient mit Optikusko- dar. Nasal der Papille besteht ein skleraler Konus, der
lobom des linken Auges. a Funduskopisch erkennt aufgrund der in diesem Bereich fehlenden Chorioka-
man eine vergrößerte Papillenfläche mit dysplasti- pillaris ebenfalls zunächst hypofluoreszent ist, bevor
scher Exkavation, deren tiefster Teil in der unteren dann in der Spätphase c das Staining der Sklera
Papillenhälfte liegt. b,c Fluoreszein-Angiographie: durchscheint.
der kolobomatöse Defekt stellt sich hypofluoreszent
194 Kapitel 8 · Erkrankungen des Sehnerven

⊡ Abb. 8.6a–f. Grubenpapille mit zentraler Amotio. scharf begrenzte Zone, in der das Aderhautrot etwas
22-jähriger Patient, dem bereits vor vielen Monaten kräftiger durchscheint und die sich dadurch demar-
eine Visusreduktion des rechten Auges aufgefallen kiert. Dieser Effekt kommt durch eine umschriebene
war. a Funduskopisch zeigt sich eine Grube im Bereich Verdünnung der zentralen Netzhaut zustande. b In
der temporalen Papillensubstanz bei 9 Uhr. Temporal der Infrarotaufnahme stellt sich der Kleeblatt-artige
hiervon besteht eine umschriebene Pigmentierung Bereich deutlich dar. c,d Fluoreszein-Angiographie
des Papillenrandes. Es besteht zusätzlich eine zen- (mittlere Phase und Spätphase): Abschattung der Hin-
trale Netzhautabhebung. Man erkennt peripher den tergrundfluoreszenz durch die Netzhautabhebung,
Übergang zwischen der noch anliegenden und der verstärktes Durchscheinen der Fluoreszenz im Bereich
ödematös verdickten, aber noch nicht abgehobenen der zentralen Netzhautverdünnung. e Der OCT-Schnitt
Netzhaut (vgl. mit OCT). Die eigentliche Netzhautab- im Papillenbereich zeigt die grubenförmige Vertie-
hebung wird durch den gelben Lipidring quasi mar- fung im Bereich der temporalen Papillensubstanz.
kiert. Dieser Ring liegt am Übergang zwischen subre- f Im Bereich der Makula stellt sich die zentrale Amotio
tinaler Flüssigkeit und anliegender Netzhaut und ist mit Verdünnung der zentralen Netzhautschichten dar.
ein Zeichen dafür, dass die Netzhautabhebung bereits Zur Grubenpapille hin (rechter Bildrand) sieht man ein
lange besteht. Zentral sieht man eine Kleeblatt-artige, deutliches intraretinales Ödem.

8
8.1 · Kongenitale Papillenanomalien
195 8

a b

c d

e f
196 Kapitel 8 · Erkrankungen des Sehnerven

8.1.6 Juxtapapilläres retinales Fluoreszein-Angiographie / ICG-Angiographie


kapilläres Hämangiom Mit der Füllung der retinalen Zirkulation stellen
sich die Gefäße des Hämangioms dar. Im weiteren
Retinale kapilläre Hämangiome ( Kapitel 6) kön- Angiographieverlauf wird der Tumor homogen
nen auch im Bereich der juxtapapillären Netzhaut hyperfluoreszent, da Fluoreszeinmoleküle aus den
auftreten und sich dann auf die Papille erstrecken. Gefäßen in das Tumorgewebe austreten. ICG-an-
Auch diese Form des retinalen kapillären Häman- giographisch ist dies dagegen nicht der Fall, da die
gioms kann entweder im Rahmen eines von Hip- ICG-Moleküle intravasal bleiben. In der Spätphase
pel-Lindau-Syndroms oder aber solitär auftreten. kann ggf. eine Leckage von Fluoreszein über die
Man geht davon aus, dass es sich um kongenital Tumorgrenzen hinaus dargestellt werden.
angelegte Fehlbildungen handelt, wenngleich die
Hämangiome meist erst im Erwachsenenalter kli-
nisch manifest werden. Es sind somit Hamartome, 8.1.6.2 Sessiles Wachstum
also embryonale Tumoren, die von ortsständigem
Gewebe ihren Ausgang nehmen. Im Gegensatz zu Bei dieser Wachstumsform entwickelt sich das Hä-
peripheren Hämangiomen finden sich in der Re- mangiom in den mittleren und äußeren Netzhaut-
gel keine dilatierten zu- und abführenden Gefäße. schichten (⊡ Abb. 8.8). Klinisch kann der Tumor
8 Durch Exsudation und Größenwachstum können gräulich und relativ flach erscheinen. Die großen re-
diese Tumoren symptomatisch werden, wobei das tinalen Gefäße ziehen über das Hämangiom hinweg.
klinische Manfestationsalter häufig zwischen dem Es kann zu einer begleitenden serösen Netzhautab-
2. und 3. Lebensjahrzehnt liegt. hebung mit Lipidexsudation kommen, ggf. mit Ma-
Während periphere kapilläre Hämangiome kulabeteiligung. Differenzialdiagnostisch sind ins-
( Kapitel 6) in der Regel endophytisch (nach in- besondere ein Papillenödem und eine parapapilläre
nen Richtung Glaskörper) wachsen, können jux- choroidale Neovaskularisation abzugrenzen.
tapapilläre Hämangiom neben einem endophy-
tischen auch ein sessiles und ein exophytisches Fluoreszein-Angiographie
Wachstumsmuster aufweisen. Auch das sessile Hämangiom stellt sich zusam-
men mit der retinalen Zirkulation dar. Gefäße
innerhalb des Hämangioms lassen sich zunächst
8.1.6.1 Endophytisches Wachstum abgrenzen bevor dann der ganze Tumorbereich
hyperfluoreszent wird. Die begleitende seröse
Das Hämangiom zeigt sich hier als ein rötlicher Netzhautabhebung stellt sich kaum dar. Während
gut begrenzter Tumor der auf der Oberfläche der bei einem Hämangiom ein feines kapilläres Netz
Papille und der juxtapapillären Netzhaut aufsitzt besteht, sind die Gefäße innerhalb einer choro-
(⊡ Abb. 8.7). Die Gefäßarchitektur des Hämangi- idalen Neovaskularisation (Differenzialdiagnose:
oms ist erkennbar. Zu- oder abführende Gefäße parapapilläre CNV,  Kapitel 8.5) meist radiär aus-
sind nicht sichtbar. gerichtet.

⊡ Abb. 8.7a–f (Abb. e, f s. Seite 198). 58-jährige Patien- Gefäßnetzes zusammen mit der retinalen Zirkulation.
tin ohne Beschwerden. Zufallsbefund eines juxtapa- Das Hämangiom stellt sich fluoreszeinangiographisch
pillären retinalen kapillären Hämangioms des rechten homogen hyperfluoreszent dar mit dezenter Leckage
Auges. a Schematische Zeichnung der Hämangiomla- in der Spätphase. ICG-angiographisch ist die Anfär-
ge. b Funduskopisch erkennt man den endophytischen bung dagegen weniger ausgeprägt und inhomogen.
Wachstumstyp des Hämangioms, welches auf Papillen- Die Spätphase f zeigt, dass Fluoreszeinmoleküle in das
und Netzhautoberfläche aufsitzt. c-f Simultane Fluores- Tumorgewebe ausgetreten sind, während ICG-angio-
zein-ICG-Angiographie. Darstellung des Tumor-eigenen graphisch keine Signale mehr erfasst werden können.
8.1 · Kongenitale Papillenanomalien
197 8

a b

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198 Kapitel 8 · Erkrankungen des Sehnerven

⊡ Abb. 8.7. Fortsetzung. Juxtapapilläres retinales kapilläres Hämangiom vom endophytischen Typ.

⊡ Abb. 8.8a–f. 26-jährige Patientin mit juxtapapillä- der retinalen Zirkulation dar. Im Verlauf der Angio-
rem retinalem kapillären Hämangiom vom sessilen graphie wird der Tumor homogen hyperfluoreszent
Typ. Visusreduktion des rechten Auges auf 0,1. Die durch Austritt von Fluoreszeinmolekülen in das
Patientin ist sonst gesund. a Schematische Zeich- Tumorgewebe. Die im Ggs. zum endophytischen
nung der Hämangiomlage. b Funduskopisch zeigt Wachstumstyp intraretinale Lage des Hämangioms
sich nasal der Papille von 1 bis 5 Uhr eine z.T. gräuli- ist auch an den über den Tumor hinwegziehenden
che Verdickung der Netzhaut (Pfeilspitzen). Hiervon großen retinalen Gefäßen zu erkennen. Die ober-
geht eine flache seröse Netzhautablösung (Pfeile) halb von dem Tumor gelegenen retinalen Kapillaren
aus, die von einem Ring gelber Exsudate umgeben sind etwas dilatiert. Im Bereich der subretinalen
ist. Diese Lipidakkumulation ist insbesondere im Lipidakkumulation besteht eine Abschattung der
Bereich der Makula ausgeprägt. c-f Fluoreszeinan- Hintergrundfluoreszenz. Auch in der Spätphase f
giographisch stellt sich das Gefäßnetz eines juxta- stellt sich die begleitende seröse Netzhautablösung
papillären kapillären Hämangioms zusammen mit angiographisch kaum dar.
8.1 · Kongenitale Papillenanomalien
199 8

a b

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200 Kapitel 8 · Erkrankungen des Sehnerven

8.1.6.3 Exophytisches Wachstum man oberflächliche erweiterte retinale Gefäße, die


nach außen in den Tumor hineinziehen. Auch bei
Die exophytische Wachstumsform eines juxtapa- dieser Wachstumsform kann es zur Ausbildung
pillären kapillären Hämangioms ist dadurch ge- einer begleitenden serösen Netzhautablösung mit
kennzeichnet, dass das Hämangiom seinen Aus- Lipidexsudation kommen.
gang von den äußeren Netzhautschichten nimmt
und dann auch unter die Netzhaut vorwächst. Kli- Fluoreszein-Angiographie / ICG-Angiographie
nisch zeigt sich ein rötlich-oranger prominenter Das Fluoreszenzangiographische Verhalten des
intraretinaler/subretinaler Tumor, über den die Tumors entspricht im Wesentlichen den o.g.
großen Netzhautgefäße hinwegziehen. Evtl. sieht Wachstumsformen.

⊡ Abb. 8.9a–f. 57-jährige Patientin mit juxtapapillä- hautablösung mit zarter Lipidexsudation umgeben.
rem retinalen kapillären Hämangiom (exophytischer c Autofluoreszenzaufnahme: im Hämangiombereich
Typ). Visusreduktion des rechten Auges auf 0,4. Die zeigt sich eine Abschattung der normalen Autofluo-
Patientin ist sonst gesund. a Schematische Lage reszenz. d ICG-Angiographie mit deutlicher Darstel-
des Hämangioms. b Funduskopisch zeigt sich nasal lung des Hämangioms. e Fluoreszeinangiographisch
der Papille ein rötlicher prominenter, relativ scharf stellt sich das Hämangiom zusammen mit der retina-
begrenzter Tumor. Der Tumor liegt überwiegend len Zirkulation dar. In der Spätphase f zeigt sich eine
subretinal und ist von einer flachen serösen Netz- Leckage um das Hämangiom.
8.1 · Kongenitale Papillenanomalien
201 8

a b

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202 Kapitel 8 · Erkrankungen des Sehnerven

8.1.7 Pigmentierte Papillenanomalien Das Melanozytom ist eine meist stark pig-
mentierte Veränderung im Papillenbereich, die
Zu den kongenitalen pigmentierten Papillenano- in einigen Fällen auch prominent sein kann. Im
malien gehören das juxtapapilläre kombinierte Unterschied zum uvealen parapapillären malig-
Hamartom der Retina und des retinalen Pigmen- nen Melanom besteht keine peripapilläre Netz-
tepithels und das Melanozytom, ein seltenes, pig- hautabhebung.
mentiertes Hamartom. Diese beiden gutartigen
Prozesse müssen von einem uvealen malignen Me- Fluoreszein-Angiographie
lanom mit Papillenbeteiligung abgegrenzt werden. Das juxtapapilläre kombinierte Hamartom der
Retina und des retinalen Pigmentepithels führt im
Fundus Bereich der Hyperpigmentierungen und der Glia-
Das juxtapapilläre kombinierte Hamartom der zellproliferation zu einer Abschattung der Hinter-
Retina und des retinalen Pigmentepithels ist eine grundfluoreszenz. Angiographisch lassen sich gut
ungleichmäßige Pigmentierung im Bereich der die ausgeprägten Kapillarektasien und verzogenen
Papille und der umgebenden Netzhaut mit Glia- retinalen Gefäße darstellen. In der Spätphase zeigt
gewebsvermehrung und Gefäßektasien. Die Ver- sich eine von den ektatischen Gefäßabschnitten
änderung ist unscharf begrenzt und relativ flach. kommende Leckage.
8 Gliazellproliferationen und Hyperpigmentierun- Das Melanozytom führt ebenfalls zu einer Ab-
gen finden sich auch auf den retinalen Gefäßen, schattung der normalen Papillenfluoreszenz. Im
wodurch diese z.T. verdeckt und auch verzogen Ggs. zu uvealen malignen Melanomen haben Me-
werden können. lanozytome kein tumoreigenes Gefäßnetz.

⊡ Abb. 8.10a–d. 44-jähriger Patient, bei dem als und Gliazellproliferation im Bereich der Papille sowie
Zufallsbefund am linken Auge ein juxtapapilläres peripapillär. Die peripapillären Gefäße sind hierdurch
kombiniertes Hamartom der Retina und des reti- verzogen, was auch in der Fluoreszein-Angiographie
nalen Pigmentepithels entdeckt wurde. Visus 1,0. a b–d deutlich wird. In der Spätphase stellt sich eine
Funduskopisch findet sich eine zarte Pigmentierung dezente Leckage aufgrund der Gefäßverziehung dar.

⊡ Abb. 8.11. 23-jährige Patientin mit Melanozytom röse Netzhautablösung. Der Befund ist seit 5 Jahren
der Papille (rechtes Auge). Es zeigt sich eine flache, unverändert. Die Patientin hat keine Beschwerden,
relativ starke Pigmentierung ohne begleitende se- der Visus ist 1,0.
8.1 · Kongenitale Papillenanomalien
203 8

a b

c d
204 Kapitel 8 · Erkrankungen des Sehnerven

8.2 Anteriore ischämische der Nervenfaserschicht können je nach Ausprä-


Optikusneuropathie gung des Befundes auftreten.

Bei der anterioren ischämischen Optikusneuro- Autofluoreszenz / Fluoreszein-


pathie (AION) kommt es zu einer Perfusionsmin- angiographie
derung der Papille infolge von Verschlüssen der Die geschwollenen Axone führen zu einer Ab-
die Papille versorgenden Gefäße. Zugrundeliegen schattung sowohl der Autofluoreszenz wie auch
können arteriosklerotische Prozesse oder aber der peripapillären Hintergrundfluoreszenz. Die
entzündliche Erkrankungen (Arteriitis tempora- Papillenperfusion kann verzögert sein. Im Be-
lis). Durch die hypoxisch-bedingte Störung des reich des Papillenödems finden sich erweiterte
axoplasmatischen Flusses entwickelt sich ein Pa- Kapillaren. In der Spätphase stellt sich eine auf das
pillenödem. Strichförmige Blutungen im Bereich Papillenödem begrenzte Leckage dar.

a b

⊡ Abb. 8.12a–e. 67-jähriger Patient der 2 Stunden Simultane Fluoreszein-Angiographie (linke Bildhälfte)
nach dem Aufstehen eine Sehverschlechterung auf und ICG-Angiographie (rechte Bildhälfte): Durch die
dem rechten Auge aufgrund einer AION bemerkt Papillenschwellung ist die peripapilläre Hintergrund-
hatte. Ein arterieller Hypertonus ist seit 10 Jahren be- fluoreszenz abgeschwächt. In der Frühphase findet
kannt. a Funduskopisch zeigt sich eine relativ blasse, sich insbesondere temporal oben eine verzögerte
geschwollene Papille die unscharf begrenzt ist. Das Papillenperfusion. Es stellen sich dilatierte Kapillaren
Papillenödem ist temporal oben am stärksten aus- auf der Papillenoberfläche dar. In der Spätphase e
geprägt. Nebenbefundlich besteht nasal unterhalb kommt es nur in der Fluoreszein-Angiographie zu
der Papille ein Aderhautnävus. b Autofluoreszenz- einer Leckage, welche auf das Gebiet der Papillen-
untersuchung. Im Bereich der Papillenschwellung schwellung begrenzt ist.
sind die Autofluoreszenzsignale abgeschwächt. c–e
8.2 · Anteriore ischämische Optikusneuropathie
205 8

e
206 Kapitel 8 · Erkrankungen des Sehnerven

8.3 Papillitis Autofluoreszenz / Fluoreszein-Angiographie


Im Bereich des Papillenödems findet sich eine
Die Papillitis ist eine umschriebene Entzündung Reduktion der normalen Autofluoreszenzsignale
der Papille, die sehr heterogene Ursachen haben und in der Fluoreszein-Angiographie eine Ab-
kann. Klinisch findet sich eine randunscharfe, schattung der normalen Hintergrundfluoreszenz.
prominente Papille. Durch das Papillenödem Im Angiographieverlauf stellen sich meist dila-
kann der retinal-venöse Abfluss gestört sein, tierte Kapillaren der Papillenoberfläche dar. Die
was zu einer Stauung der retinalen Zentralvene Spätphase zeigt eine auf das Papillenödem be-
führt. grenzte Fluoreszein-Leckage.

a b

⊡ Abb. 8.13a–e. 39-jährige Patientin mit linksseitiger ist im Bereich des Papillenödems abgeschattet. c–e
Papilitis und Visusreduktion auf 0,05 seit einer Wo- Simultane Fluoreszein-Angiographie (linke Bildhälfte)
che. Kraniales MRT sowie Laboruntersuchungen sind und ICG-Angiographie (rechte Bildhälfte): Im Verlauf
unauffällig. a Funduskopisch zeigt sich ein Papillen- der Angiographie stellen sich zunehmend teleangiek-
ödem mit umschriebener Nervenfaserschichthämor- tatisch veränderte Kapillaren im Bereich des Papillen-
rhagie unten und sekundärer Dilatation der retinalen ödem dar. In der Spätphase Darstellung einer auf das
Venen. b Die normale peripapilläre Autofluoreszenz Papillenödem begrenzten Fluoreszein-Leckage.
8.3 · Papillitis
207 8

e
208 Kapitel 8 · Erkrankungen des Sehnerven

8.4 Stauungspapille Autofluoreszenz / Fluoreszein-Angiographie


Das Papillenödem führt zu einer Reduktion der
Zu einer Stauungspapille kommte es aufgrund ei- normalen peripapillären Autofluoreszenzsignale
nes erhöhten Liquordrucks. Die damit einherge- und in der Fluoreszein-Angiographie zu einer
hende Drucksteigerung in den Optikusscheiden Abschattung der Hintergrundfluoreszenz. Angio-
führt zu einer Behinderung des axoplasmatischen graphisch stellen sich dilatierte Kapillaren im
Flusses, was eine Anschwellung der Axone zur Bereich des Papillenödems dar, in der Spätphase
Folge hat. Durch die Papillenschwellung wird die zeigt sich eine auf das Papillenödem begrenzte
Neuroretina etwas zur Seite gedrängt, weshalb es Leckage.
zu einer Vergrößerung des blinden Flecks kommt.

a b

⊡ Abb. 8.14a–e. 52-jährige Patientin mit Pseudo- normale Autofluoreszenz z.T. abschattet. c–e Simul-
tumor cerebri und beidseitiger Stauungspapille. tane Fluoreszein-Angiographie (linke Bildhälfte) und
Visusreduktion bds. auf 0,7. a Linkes Auge: deutli- ICG-Angiographie (rechte Bildhälfte): Im Angiogra-
ches Papillenödem mit Papillenrandunschärfe und phieverlauf stellen sich im Bereich des Papillenödems
Dilatation der Zentralvene. Nebenbefundlich finden dilatierte Kapillaren dar. Als Nebenbefund zeigen sich
sich vereinzelte RPE-Atrophiezonen perimakulär. b hyperfluoreszente Zonen korrelierend zu den RPE-
Autofluoreszenzuntersuchung: Die Papille erscheint Atrophiearealen. In der Spätphase e Fluoreszein-
randunscharf da das Papillenödem die parapapilläre leckage im Bereich des Papillenödems.
8.4 · Stauungspapille
209 8

e
210 Kapitel 8 · Erkrankungen des Sehnerven

8.5 Parapapilläre choroidale mende Exsudation sich im Bereich des papilloma-


Neovaskularisation kulären Bündels bis hin zur Fovea erstreckt.

Choroidale Neovaskularisationen (CNV) können Fundus


direkt am Papillenrand entstehen, wobei meistens Am Papillenrand besteht eine prominente weiß-
die temporale Seite der Papille der Ausgangspunkt lich-gräuliche subretinale Läsion, die in unter-
einer solchen Gefäßmembran ist. Zahlreiche prä- schiedlichem Ausmaß von subretinalen Blutun-
disponierende Faktoren sind bekannt. Hierzu ge- gen und Lipidexsudaten umgeben sein kann. Der
hören die altersabhängige Makuladegeneration angrenzende Papillenrand ist oft nicht klar ab-
( Kapitel 5), Angioide Streifen ( Kapitel 5), Pa- grenzbar.
pillenanomalien ( Kapitel 8.1) und vorausgegan-
gene entzündliche Erkrankungen (POHS, Chori- Fluoreszein-Angiographie
ortinitis ( Kapitel 7)). Wie bei einer CNV an anderer Lokalisation ( Ka-
pitel 5) stellt sich die parapapilläre CNV im Ver-
Symptomatik lauf der Angiographie hyperfluoreszent dar. In
Die Erkrankung wird besonders dann von dem der Spätphase zeigt sich dann eine deutliche Le-
Patienten bemerkt, wenn die aus der CNV stam- ckage aus der CNV.
8
8.5 · Parapapilläre choroidale Neovaskularisation
211 8

a b

c d

⊡ Abb. 8.15a–d. 70-jähriger Patient mit parapapil- Autofluoreszenz im Bereich der CNV. c Fluoresze-
lärer CNV des rechten Auges. a Funduskopisch zeigt inangiographisch stellt sich eine klar abgrenzbare
sich eine temporale Papillenrandunschärfe aufgrund choroidale Neovaskularisationsmembran temporal
eines exsudativen subretinalen Prozesses tempo- der Papille dar. Die CNV zeigt den Aspekt einer klas-
ral der Papille. Einzelne subretinale Hämorrhagien sischen CNV ( Kapitel 5.1.4.1) mit einem hyperfluo-
sind erkennbar. Zur Fovea hin ist der Prozess durch reszenten Randsaum und einer sich anschließenden
eine Pigmentlinie begrenzt. b Die Autofluoreszenz- schmalen hypofluoreszenten Zone. In der Spätphase
aufnahme zeigt eine Abschattung der normalen d stellt sich eine deutliche Leckage der CNV dar.
9

Intraokulare Tumoren

9.1 Aderhautmelanom – 214

9.2 Aderhautmetastasen – 216

9.3 Aderhauthämangiom – 220


214 Kapitel 9 · Intraokulare Tumoren

Die häufigsten intraokularen Tumoren stellen Fluoreszein-Angiographie


Aderhautmelanome und Aderhautmetastasen Entspechend der klinischen Variabilität des Be-
dar. Tumoröse Veränderungen die von retinalen fundes können auch die Fluoreszenzphänome bei
Gefäßen ihren Ausgang nehmen, sind in  Kapi- einem Aderhautmelanom unterschiedlich sein.
tel 6 beschrieben, Prominenzen im Bereich der Sofern keine wesentliche Abschattung durch starke
Papille in  Kapitel 8. Pigmentation besteht, kommt es je nach Vaskulari-
sationsgrad des Tumors mit der Füllung der Ader-
haut zu einer Hyperfluoreszenz im Tumorgebiet.
9.1 Aderhautmelanom Diese ist meist irregulär und tritt im Verlauf durch
das Verdämmern der umgebenden Hintergrund-
Das Aderhautmelanom ist der häufigste primäre fluoreszenz und durch eine unterschiedlich starke
maligne intraokulare Tumor im Erwachsenenal- Leckage im Tumorgebiet deutlich hervor.
ter. Das klinische Erscheinungsbild des Tumors
kann variabel sein und ist abhängig vom Pigmen- ICG-Angiographie
tierungsgrad des Tumors, vom Vorhandensein ICG-Angiographisch können sich evtl. feine Ge-
von »orange pigment« auf der Tumoroberfläche, fäße innerhalb des Tumors darstellen (tumorei-
von sekundären Veränderungen des über dem genes Gefäßnetz). Obwohl die ICG-Angiographie
Tumor gelegenen RPE und ggf. von besonderen für die Darstellung solcher Gefäßnetze theore-
Wachstumsformen des Tumors wie dem soge- tisch ideal erscheint, ist sie in der Praxis meist we-
nannten Kragenknopf-Melanom, bei dem Tumor- nig aussagekräftig und oft kann die Frage nach
9
anteile durch die Bruchsche Membran in den einem tumoreigenen Gefäßnetz auch ICG-angio-
subretinalen Raum vorwachsen. graphisch nicht sicher beantwortet werden.

a b

⊡ Abb. 9.1a,b. 79-jährige Patientin mit Aderhaut- gens. b Fluoreszeinangiographisch zeigt sich eine
melanom des linken Auges. a Funduskopisch sieht fleckförmige Hyperfloreszenz innerhalb des Tumors,
man einen teils amelanotischen, teils pigmentierten welche im Angiographieverlauf zunimmt.
Tumor im Bereich des temporal unteren Gefäßbo-
9.1 · Aderhautmelanom
215 9

a b

c d

⊡ Abb. 9.2a–d. 56-jährige Patientin mit Aderhaut- Hyperfluoreszenz. Die hypofluoreszenten Flecken
melanom des linken Auges. a Funduskopisch zeigt entsprechen den RPE-Hypertrophiezonen. c In der
sich ein prominenter melanozytärer Aderhauttu- Fluoreszein-Spätphase Darstellung der sich inferior
mor temporal unterhalb der Papille, der bis an an den Tumor anschließenden subretinalen Exsu-
die Makula heranreicht. Partiel ist der Tumor deut- dationszone (hyperfluoreszent). d In der ICG-Angio-
lich pigmentiert, in der Mitte des Tumors beste- graphie erkennt man im Tumorgebiet eine Unter-
hen auch umschriebene RPE-Hypertrophiezonen. brechung der regulären Aderhautgefäßarchitektur.
b Fluoreszeinangiographisch zeigt sich im Tumor- Eindeutige tumoreigene Gefäße lassen sich nicht
gebiet mit Füllung der Aderhaut eine irreguläre abgrenzen.
216 Kapitel 9 · Intraokulare Tumoren

9.2 Aderhautmetastasen Frühphase kommt es meist zu einer Abschattung


der Hintergrundfluoreszenz, wodurch die Metas-
Der häufigste Primärtumor von Aderhautmetasta- tase hypofluoreszent erscheint. In der Spätphase
sen ist das Mammakarzinom, welches beim Auftre- können dann irreguläre Hyperfluoreszenzen auf-
ten einer Aderhautmetastase in der Regel schon be- treten. Bei höher-prominenten Metastasen kann
kannt ist. Der zweithäufigste Primärtumor ist das ein tumoreigenes Gefäßsystem darstellbar sein.
Bronchialkarzinom. Aderhautmetastasen manifes-
tieren sich als einzelne oder multipel auftretende ICG-Angiographie
flachprominente bis hochprominente Tumoren, ICG-angiographisch findet sich bei Metastasen in
die in der Regel zentral des Äquators liegen. der Regel eine Hypofluoreszenz, da die Metastase
die Füllung der Aderhaut behindert oder blo-
Fluoreszein-Angiographie ckiert. Diese Hypofluoreszenz besteht meist in der
Das angiographische Bild ist entsprechend der Spätphase fort, gelegentlich finden sich dann aber
klinischen Vielfalt des Befundes variabel. In der auch fleckförmige Hyperfluoreszenzen.

⊡ Abb. 9.3a–f. 39-jährige Patientin mit metastasie- etwas unscharf. Ein tumoreigenes Gefäßnetz kommt
rendem Adenokarzinom. Es bestehen multiple Me- nicht zur Darstellung. In der Spätphase finden sich
9 tastasen, die Lokalisation des Primärtumors konnte fluoreszeinangiographisch punktförmige Hyper-
nicht identifiziert werden. a Große Aderhautme- fluoreszenzen ohne Leckage, während ICG-angio-
tastase des rechten Auges, b zugehörige Infrarot- graphisch der Prozeß unverändert hypofluoreszent
aufnahme. c,d Simultane Fluoreszein-Angiographie durch Verdrängung bzw. Abschattung der Aderhaut-
(linke Bildhälfte) und ICG-Angiographie (rechte Bild- gefäße bleibt. e,f Auch im linken Auge finden sich
hälfte). Die retinalen Gefäße auf der prominenten Metastasen mit gleichartigem Angiographiemuster
Metastase sind außerhalb des Fokus und erscheinen (f: ICG-Angiographie).

a b
9.2 · Aderhautmetastasen
217 9

e f
218 Kapitel 9 · Intraokulare Tumoren

⊡ Abb. 9.4a–d. 60-jähriger Patient mit metastasie- und ICG-Angiographie (rechte Bildhälfte). Im Be-
rendem Bronchialkarzinom. a Funduskopisch fin- reich der Tumorprominenz verlassen die retinalen
det sich im rechten Auge ein zentral gelegener, Gefäße den Schärfebereich der Aufnahme. Die nor-
prominenter solider Aderhauttumor, der auch von male Hintergrundfluoreszenz wird durch den Tu-
der Echogenität einer weiteren Filiae des Bronchi- mor abgeschattet. Im Angiographieverlauf kommt
alkarzinoms entspricht. b In der Autofluoreszenz- es in der Fluoreszein-Angiographie zu punktförmi-
aufnahme erkennt man ein irreguläres Muster im gen Hyperfluoreszenzen. In der ICG-Angiographie
Tumorbereich, am nasalen Tumorrand zusätzlich besteht eine Abschattung der choroidalen Zirku-
eine Tumorrand-parallele Aderhautfältelung. c,d Si- lation. Kein Nachweis eines tumoreigenen Gefäß-
multane Fluoreszein-Angiographie (linke Bildhälfte) netzes.

9
9.2 · Aderhautmetastasen
219 9

a b

d
220 Kapitel 9 · Intraokulare Tumoren

9.3 Aderhauthämangiom Hyperfluoreszenz ist Ausdruck der sich füllenden


Gefäßräume innerhalb des Tumors. Hierdurch
Das Aderhauthämangiom ist ein gutartiger Tu- unterscheidet sich das Aderhauthämangiom von
mor, welcher meist am hinteren Pol gelegen ist anderen, soliden, gefäßarmen Tumoren. Im An-
und sich im mittleren Lebensalter manifestiert. giographieverlauf kommt es zu einer Zunahme
Funduskopisch zeigt sich eine rötliche/orange, der Hyperfluoreszenz durch weitere Anfärbung
gut begrenzte subretinale Prominenz. Sympto- von Gefäßstrukturen innerhalb des Tumors. Eine
matisch wird der Tumor entweder durch direkte persistierende Hyperfluoreszenz in der Spätphase
Makulabeteiligung oder begleitende subretinale kann durch Akkumulation von Fluoreszein in den
Flüssigkeit, welche zu einem Makulaödem führen Gefäßräumen des Hämangioms bedingt sein oder
kann. Große Aderhauthämangiome können zu durch Pooling des Farbstoffes in begleitender su-
einer exsudativen Netzhautablösung führen. bretinaler Flüssigkeit.
Neben solitären Aderhauthämangiomen kom-
men diffuse Aderhauthämangiome im Rahmen ICG-Angiographie
eines Sturge-Weber-Syndroms vor und führen In der ICG-Angiographie stellen sich die Gefäß-
zu einem stark roten Fundusaspekt (»Tomaten- räume innerhalb des Hämangioms dar. Es kommt
ketchup-Fundus«). im Angiographieverlauf zu einer Zunahme der
Hyperfluoreszenz korrespondierend zu der zu-
Fluoreszein-Angiographie nehmenden Akkumulation von ICG-Molekülen
Das angiographische Bild solitärer Aderhauthäm- in den tumorösen Gefäßabschnitten. Nach Rück-
9
angiome kann sehr variabel sein. Typischerweise gang der ICG-Fluoreszenz in der umgebenden
findet sich mit Beginn der Fühphase eine irregu- Aderhaut stellt sich die persistierende ICG-Fluo-
läre Hyperfluoreszenz im Tumorbereich. Diese reszenz im Hämangiombereich gut dar.

⊡ Abb. 9.5a–f. 57-jährige Patientin mit Aderhauthä- giographieverlauf c zunimmt. d ICG-angiographisch


mangiom des linken Auges. a Funduskopisch erkennt lassen sich in der Tiefe Gefäßabschnitte innerhalb des
man einen subretinalen, rötlichen Tumor nasal neben Tumors erkennen. e,f In den Spätphasenbildern zeigt
der Papille. b,c Fluoreszeinangiographisch stellt sich sich sowohl in der Fluoreszein-Angiographie e, wie
bereits mit Beginn der Frühphase b eine irreguläre auch in der ICG-Angiographie f eine persistierende
Hyperfluoreszenz im Tumorbereich dar, welche im An- Hyperfluoreszenz.
9.3 · Aderhauthämangiom
221 9

a b

c d

e f
Stichwortverzeichnis
224 Stichwortverzeichnis

A C E
Absorptionsspektrum 2 Chloroquin-Makulopathie 130 Ehlers-Danlos-Syndrom 118
Adenokarzinom 216 Choriokapillaris-Läppchen 22 Emissionsspektrum 2
Aderhautfüllung 20,22 Chorioretinale Dehnungsherde Endophytisches Wachstum 196
Aderhauthämangiom 220 24 Epiretinale Gliose 126
Aderhautmelanom 214, 215 Chorioretinopathia centralis Exophytisches Wachstum 200
Aderhautmetastasen 216 serosa 120 Exsudate, harte 134
Adulte vitelliforme Makuladegeneration Choroidale Neovaskularisation (CNV) Exzitationslicht 2
114 – CNV-Lokalisation 66, 76
AION 204 – CNV nach Anti-VEGF-Therapie
Akute posteriore multifokale 100, 102
plakoide Pigmentepitheliopathie – CNV nach Laserkoagulation 93
F
(APMPPE) 164, 166 – CNV nach PDT 102
Altersabhängige Makuladegeneration – klassische CNV 66, 68, 70, 96, FAG-ICG-Dissoziation 166
(AMD) 58 97, 98, 100, 102 feeder vessel 96
– choroidale Neovaskularisation (CNV) – CNV Mischformen 76 Fensterdefekt 17
s. dort – CNV-Typen 66 Fixationshilfen 12
– disziforme Narbe 90 – myopische CNV 116 Fluoreszein-Angiographie, Neben-
– Drusen s. dort – okkulte CNV 71, 72 wirkungen 3
– feeder vessel 96 – parapapilläre CNV 188, 190, 196 Fluoreszein-Angiographie, normale
– geographische RPE-Atrophie 38, 40, – sekundäre CNV 168 – Aderhaut 16
42, 44, 48, 64 Chronische idiopathische – Grundlagen
Aneurysmen, sacculäre 154 Chorioretinopathia centralis – Iris 17
Angioide Streifen 118, 210 serosa 122 – Makula 17
Anteriore ischämische Optikus- Composite-Modus 12 – Papille 16
neuropathie 204 – retinale Gefäße 16
Anti-VEGF-Therapie 100, 102 – Sklera 17
Areas of capillary non-perfusion 144, 150 – zilioretinales Gefäß 16
Arterienverschluss, retinaler 140
D Fluoreszein-Angiographie, pathologische
ART-Modul 12 – Blockade der Fluoreszenz 18
Arteriitis temporalis 204 Dark choroid 106 – Fensterdefekt 17
Auswertesoftware 13 Dehnungsherde, chorioretinale 24 – Hyperfluoreszenz 17
Autofluoreszenz s. Fundusauto- Diabetische Retinopathie – Hypofluoreszenz 18
fluoreszenz – Nichtproliferative diabetische – Leckage 18
Retinopathie 134 – Pooling 18
– Proliferative diabetische Retino- – Vaskuläre Füllungsdefekte 18
pathie 136 – vermehrte Akkumulation 18
B Drusen Fluoreszenz, Grundlagen 2
– diffuse 58, 59 Fluoreszenzangiographische Phänomene
Birdshot-Chorioretinopathie 172 – harte 58, 59 nach Therapie
Blutung – hereditäre 34, 36, 60 – Anti-VEGF-Therapie 92
– intraretinal 89, 143,145, 149 – juvenile 60 – Laserkoagulation 92
– retrohyaloidal 137 – retikuläre 44 – Photodynamische Therapie (PDT) 92
– subretinal 84, 95 – weiche 58, 62 Fundusautofluoreszenz
Bronchialkarzinom 218 Drusenpapille 34, 188, 190 – Grundlagen 32
225
Stichwortverzeichnis

– Klassifikation 48 Idiopathische Chorioretinopathia Laserkoagulation 93


– Normalbefund 33 centralis serosa 32 Laterale Auflösung 10
– Untersuchungsablauf 33 Idiopathische juxtafoveale Lichtquellen 7
Fundus flavimaculatus 46, 106 Teleangiektasien 124 Lipofuszin 33, 36
Fundus hypertonicus 138 Idiopathische polypoidale choroidale Leckage 18
Fundus myopicus 20, 24, 116 Vaskulopathie 86
Indozyaningrün (ICG) 3
Intraretinale Blutung 89, 143,145, 149
Intraretinale mikrovaskuläre Anomalien
M
G (IRMA) 134
Iridozyklitis 181 Makroaneurysma 148
Gefäß, zilioretinales 22 Iris-Angiographie 13, 26 Makuladegeneration bei Myopie 116
Gefäßanomalie, retinale 18 Irisgefäßanomalie, kongenitale 26 Makuladystrophie, adulte vitelliforme
Gefäßanomalie, iridale 26 34
Geographische Atrophie s. retinales Makulaforamen 128
Pigmentepithel 64 Makulaödem, inflammatorisches 180
Glaskörpertrübung 28
J Markhaltige Nervenfasern 186
Gliose, epiretinale 126 Melanom, malignes uveales 214, 215
Grubenpapille 192, 194 Juxtapapilläres retinales kapilläres Melanozytom 202
Hämangiom 196 Mikroaneurysmen 134
– endophytischer Typ 196 Morbus Behcet 175, 176
– exophytischer Typ 200 Morbus Best (vitelliforme Makula-
H – sessiler Typ 196,199 dystrophie) 32, 34, 108
Juxtapapilläres kombiniertes Hamartom – multifokal 50
Hämangiom, choroidales 220 der Retina und des retinalen Morbus Coats 150
Hämangiom, retinales Pigmentepithels 202 Morbus Kjellin 52
– retinales kapilläres Hämangiom 152 Morbus Paget 118
– retinales kavernöses Hämangiom 154 Morbus Stargardt 32, 34, 106
Hämangiom, juxtapapilläres – late onset 46
– endophytischer Typ 196
K Multifokale Chorioiditis 162
– exophytischer Typ 200 Multiple Sklerose 175
– sessiler Typ 196,199 Kapillarektasie 124, 150 Musterdystrophien 110
Hamartom 202 Ketchup-Fundus 220 Myopie 20, 24, 116
Heidelberg Retina Angiograph 10 Klassische CNV s. choroidale Neovasku- Myopische choroidale Neovaskularisa-
Hereditäre Drusen 34, 36, 60 larisation (CNV) tion 116
Hereditäre Makulaerkrankungen 106 Kollagenose 175
Histospots 170 Konfokales Prinzip 9
Hyperfluoreszenz 17 Kongenitale X-chromosomale
Hypofluoreszenz 18 Retinoschisis 112
N

Narbe, chorioretinale 160, 162, 163


Neovaskularisation
I L – choroidale (CNV) s. dort
– retinale 136
ICG-Angiographie, Nebenwirkungen 3 Laser, Fluoreszein-Angiographie 7 – parapapilläre choroidale 188
ICG-Angiographie, normale 3,17 Laser, ICG-Angiographie 9 Netzhaut-Aderhautkolobom 24
ICG-Angiographie, hot spot 94 Laser, Infrarot-Reflektionsbilder 9 Neuro-oculokutanes Syndrom 154
226 Stichwortverzeichnis

Nichtproliferative diabetische Retino- Pseudoxanthoma elasticum 118 Stereo-Bilder 13


pathie 134 Punctate inner Choroidopathy 168 Strahlung, elektromagnetische 2
Sturge-Weber-Syndrom 220
Subretinale Blutung 84, 95
Syphilis 175
O R

Okklusive retinale Vaskulitis 175 Reflektionsbilder, rotfreie 8


Okkulte CNV s. choroidale Neovaskulari- Regenschirmzeichen 120
T
sation (CNV) Retinaler Arterienastverschluss 140
Optic pit 192, 194 Retinaler Venenastverschluss 146 Tiefenauflösung 9
Optikuskolobom 193 Retinaler Zentralarterienverschluss 140 Tortuositas vasorum 156
Orange pigment 214 Retinaler Zentralvenenverschluss 142 Toxoplasmose-Retinochorioiditis 160
Retinales kapilläres Hämangiom 152 Tuberkulose 175
Retinales kavernöses Hämangiom 154 Tumoreigenes Gefäßnetz 214
Retinales Makroaneurysma 148
P Retinales Pigmentepithel (RPE),
Abhebung
Papillenanomalien, kongenitale 186 – fibrovaskulär 71,72
U
Papillenanomalien, pigmentierte 202 – avaskulär serös 78, 80
Papillenkolobom 192 – vaskulär serös 82 Uveitis intermedia 175
Papillenödem 206, 208 Retinales Pigmentepithel, Einriss 84
Papillitis 206 Retinales Pigmentepithel, geogra-
Parapapilläre choroidale Neovaskulari- phische Atrophie 38, 40,
sation 188, 190, 196, 210 42, 44, 48, 64
V
Pathologische Fluoreszenzphänomene Retinale angiomatöse Proliferation
– Blockade der Fluoreszenz 18 (RAP) 88 Vaskulitis, okklusive 177, 178
– Fensterdefekt 17 Retinopathia centralis serosa 120 Venenverschluss, retinaler 142
– Hyperfluoreszenz 17 Retrohyaloidale Blutung 137 Vergrößerung der avaskulären fovealen
– Hypofluoreszenz 18 Rod-ring 34 Zone 134
– Vaskuläre Füllungsdefekte 18 von-Hippel-Lindau-Syndrom 152, 196
– vermehrte Akkumulation 18
Peau d’órange 118
Perivaskulitis 175
S
Perlschnurvenen 134
W
Phosphoreszenz 2 Sarkoidose 175
Photodynamische Therapie (PDT) 102 Scanning Laser Ophthalmoskop, Weitwinkelobjektiv 12
Pigmentepithel s. Retinales Pigment- Aufbau 6 White-dot-Syndrome 162, 164, 168
epithel Schießscheibenmakulopathie 106
Pigmentepitheliopathie, diffuse retinale Schornsteinphänomen 120
122 Schräger Sehnerveneintritt 186
Pooling 18 Serpiginöse Chorioiditis 182
Z
Presumed Ocular Histoplasmosis Shuntgefäße 144
Syndrom (POHS) 170 Sichelzellanämie 118 Zapfendystrophie 54
Proliferative diabetische Retinopathie Simultanmodus 11 Zentralarterienverschluss 140
136 Staining 24 Zentralvenenverschluss 142
Pseudotumor cerebri 208 Stauungspapille 208 Zystoides Makulaödem (CMÖ) 104, 134