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Spezielle Pathologie der Niere

Nierenerkrankungen:

I. Destruierende interstitielle Nephritis (Pyelonephritis)


II. Nichtdestruierende interstitielle Nephritis
III. Glomerulonephritis: (Einteilung nach dem klinischen Bild)

Nephritosches Syndrom:
1. Minimal change GN (Lipoidnephrose) Proteinurie > 3g/d,
Dyslipoproteinämie,
2. Membranöse GN (perimembranöse=epimembranöse) Ödeme,
3. Membranokapilläre GN (mesangioproliferative GN) Hyperlipoproteinämie,
Lipidurie
Nephritisches Syndrom:
1. Endokapilläre GN
Proteinurie < 3g/d,
(exsudativ-proliferative GN, Poststreptokokken-GN)
Hämaturie, GFR ⇓, Ödeme,
2. Mesangioproliferative GN Hypertonie

Rapid-progressiv Verlauf:
1. Diffuse Halbmond-GN
2. GN bei Systemerkrankungen

Destruierende interstitielle Nephritis Nichtdestruierende interstitielle


(Pyelonephritis) Nephritis
Ø bakterielle Entzündung des Ø Abakterielle Genese
Nierenbeckenkelchsystems & des Ø Immer beide Nieren betroffen
Niereninterstitiums Ø Akute Form: nach Infektionen
Ø Ätiologie: aufsteigend, selten und/od. allergischen Reaktionen
hämatogen od. lymphogen, Erreger: (Röteln, Scharlach)
E.coli, Klebsiella, Proteus, Morphologie: Niren vergrößert, blasse
Enterokokken Schnittfläche, ödematöse Aufquellung
Ø Akute Pyelonephritis: Erreger über d. Interstitiums
Nierenbecken in die Tubuli ⇒ Ø Chronische Form:
disseminierte Mikroabzesse mit Phenacetinabusus in Kombination
hämorrhagischem Randsaum mit Antipyretika und/od Coffein,
(Abzeßstraßen, vakuoläre Grunderkrankungen
Degeneration d. Tubulusepithels) Morphologie: Nieren normalgroß –
Ø Chronische Pyelonephritis: Narbige geschrumpft, Einzihungen,
Einziehungen, Tubulusatrophien Lipofuszingranula in den atrophischen
und Tubulus- Glomerulusfibrosen Tubuli bei Phenacetin-Niere

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GN mit nephritotischem Syndrom:
Proteinurie > 3g/d,
Dyslipoproteinämie,
Ödeme,
Hyperlipoproteinämie,
Lipidurie

Mninimal Change GN Membranöse GN Membranokapilläre GN


Ø T-Zell assozierte Ø Idiopathisch, oder Folge Ø Typ I: zirkulierende Ag-
Autoimmunreaktion von Entzündungen Ak-Komplexe mit
åReduktion d. Podozyten Ø Ag-Ak-Komplex- subendothelialer
åIonenbarriere defekt Zirkulation Ablagerung, binden
åAlbumin im Primärharn Stadium I: Ag-Ak-Komplex Komplement ⇒
åTubuluszellen an BM-Außenseite d. Proliferation von
resorbieren Albumin Glomerulumkapillaren Mesangiumzellen
åTubuluszellen werden Stadium II: reaktive Ø Typ II: Ig-G Ak gegen
überfordert Verdickung d. BM zw. den Komplement-C3-
åfettvakuolenartige Komplexen (spikes) Konvertase ⇒ C3 wird
Überladung Stadium III: BM ständig abgebaut und
åLipoidnekrose überwächst die Komplexe, als „dense desposits“ in
Ø Heilt spontan ab, BM verdickt die Außen- und
Glukokortikoidtherapie Stadium IV: Ablagerungen Innenseite d. BM
verschwinden ⇒ Heilung eingebaut ⇒
Stadium V: Verödung d. Proliferation d.
Glomeruli Mesangiumzellen
Ø Doppelbrechung der
BM ! ! !

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GN mit nephrititischem Syndrom:

Proteinurie < 3g/d,


Hämaturie, GFR ⇓, Ödeme,
Hypertonie

Endokapilläre GN Mesangioproliferative GN
Ø Häufig nach einer Streptokokkeninfektion Ø 50% aller GN
Ø Zirkulierende Ag-Ak-Komplexe lagern sich an Ø Ig-A Nephritis
die Kapillarinnen- und Außenwand und Ø Chronisch-endokapilläre GN
masangien an (humps) ⇒ Chemotaxis von Ig-A Nephritis: nach Exposition mit
Granulozyten, Komplement wird aktiviert Nahrungsmittelallergenen (Gluten) ⇒
(exsudative Phase) ⇒ später Anschwellung d. große Ig-A Immunkomplexe ⇒ lagern
Kapillarwände durch Endothel- und sich im Mesangium ab ⇒ sklerosierende
Mesangiumproliferation ⇒ Gefäßlumen Matrixvermehrung und Mesangium-
eingeengt proliferation
Ø Gute Prognose
Chronisch-endokapilläre GN: ähnlicher
Ablauf wie oben

GN mit Rapid-progressivem Verlauf:

Diffuse Halbmond GN Halbmond GN bei Systemerkrankungen


Ø Makrophagen und Fibrinaustritt in die GN bei:
BOWMAN-Kapsel ⇒ durch Epitheloidzellen Ø Systemischer Lupus Erythematodes
– aus Makrophagen entstanden – und Ø GOOD-PASTURE -Syndrom
prolifrierendes Kapillarepithel kommt es Ø WEGENER-Granulomatose
zur Einengung des Kapselraumes Ø PURPURA -SCHENLEIN-HENOCH
Ø Histol.: Proliferation als diffuse
Halbmondbildung, Endothel- und
Mesangiumzellproliferation,
Granulozyteninfiltrate

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Nierenfehlbildungen:

Ø Unilaterale Nierenagenesie
Ø Bilaterale Nierenagenesie
Ø Nierenaplasie
Ø Hufeisenniere
Ø Nierenzysten aufgrund von Tubuluserweiterungen, bei 50% d. Autopsien
Ø Zystennieren:
§ POTTER I: (bilateral-polyzystische schwammniere,
infantiler Typ)
⇒ zystische Vergrößerung d. Nieren, histol.:
Sammelrohrhyperplasie, häufig in Kombination
mit Leberzysten, Pankreaszysten
§ POTTER II: degenerative Zystenniere)
⇒ fehlerhafte Ureterknospenverzweigung
⇒ anstatt Sammelrohre Zysten
§ POTTER III: (bilateral-polyzystische schwammniere, adulter
Typ)
⇒ autosomal dominant
⇒ es wachsen langsam zystische
Tubulusproliferationen
⇒ renale Hypertonie
⇒ Niereninsuff.
§ POTTER IV: (Ureterverschlussniere)
⇒ Mukosawucherung
⇒ Harnrückstau
⇒ subkapsuläre Zysten
§ Markschwammniere: (medulläre Schwammniere)
⇒ Sammelrohre bilden große Zysten
§ Nephronophtise: ⇒ juvenile Form: an der Rinden-Mark-Zone ⇒
Glomerula atrophieren
⇒ asulter Typ
§ Dyalyse-Nephropathie

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Nichtentzündliche Glomerulopathien und Nephronopathien:

Ø Diabetische Glomerulosklerose (KIMMERLSTIEL-WILSON)


⇒ Verdickung kapillärer BM durch Einlagerung von Proteoglykanen
⇒ diffuse Glomerulosklerose
⇒ nodulläre Glomerulosklerose

Ø Tubulusepithelveränderungen:
⇒ hohe [Glc]
⇒ maximale Glc-Rückresorption im proximalen Tubulus
⇒ Glc wird als Glykogen im Tubulusepithel gespeichert (ARMANNI-EBSTEIN-
Zellen)

Ø Hereditäre Nephropathien:
§ ALPORT-Syndrom:
Kollagendefekt ⇒ BM-Schädigung (Nieren, Augen, Innenohr) ⇒
Niereninsuff.

§ Benigne familiäre Hämaturie:


Verödung der glomerulären BM

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Tumoren der Niere:

Gutartige und fakultativ bösartige Tumoren d. Niere:

Ø Epitheliale Tumoren
§ Nierenadenom:
⇒ Gelbe, bohnengroße Knötchen mit scharf begrenztem Rand innerhalb
der Niernrinde
⇒ weder mikroskopisch noch immunologisch von echten Nieren-Ca
unterscheidbar, der einzige Unterschied: langsames Wachstum und in den
meisten Fällen bis zu einer Größe von 2 cm noch nicht metastasiert
§ Nierenonkozytom:
⇒ Onkozyten = Epithelzellen mit granulärem, azidophilem Zytoplasma,
Mitochondrienreich
⇒ langsames Wachstum
⇒ gutartig
Ø Mesenchymale Tumoren
§ Angiomyolipom:
⇒ multiple Einblutungen, Nekrosen, Verkalkungen
§ Markkegelfibrom (Prostaglndinom)
⇒ ausschließlich Nierenmark
⇒ kleine gräuliche Knötchen, sehr kollagenreich
⇒ benigne Proliferation d. interstitiellen Zellen
⇒ Produziert Prostaglandin (bei Therapie mit
Prostaglandinsynthesehemmern kommt es im Nierenmark zu
Vasokonstriktion ⇒ Niereninsuff.)

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Maligne Tumoren:

Ø Nieren-Ca (Hypernephrom, GRAWITZ-Tumor):


§ Maligne
§ Aus Tubulusepithelzellen
§ Risikofaktoren: Geschlecht: Männer > Frauen
Rauchen
Adipositas
Östrogene
Petroleumexposition
Kadmiumexposition
Asbest
Zystenniere
§ Entsteht am Nierenpol
§ Bei Diagnose zwischen 3-15 cm groß
§ Makroskopisch: buntes bild: Einblutunge, Verkalkung, Nekrosen

Klarzelliger Typ 80%


Chromophiler Typ 12%
Chromophober Typ 5%
Onkozytischer Typ 3%
BELLINI-Gang Typ 1%

Ø Nephroblastom:
§ Aus Gewebe des nephrogenen Blastems (3 Keimblätter)
§ Bösartiger Tumor des Kindesalters
§ Veränderung Chromosom 11
§ Fischfleischartige Schnittfläche

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Urothel-Ca:

Ø 60. – 70. Lj
Ø Risikofaktoren: chronische Entzündung
Leukoplakien
β-Naphtaylamin
Phenacetin
Ø Über 90 % in der Harnblase, bes. Blasenrückwand oder Seitenwand
Ø Papilläres wachstum
Ø Frühzeitige lymphogene Metastasierung in die Leber, Lunge, Knochen
Ø Hämatogene Metastasierung selten

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