ITEM 339

TROUBLES DE L’HEMOSTASE ET DE LA COAGULATION

- Devant un trouble de l’hémostase et de la coagulation, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

Zéros HEMOSTASE : PHYSIOLOGIE – EXPLORATIONS

- Augmentation du 1. Eléments de physiologie :
TS : trouble de - Permet la formation du clou plaquettaire
l’hémostase primaire : - Acteurs : Cellules : plaquettes, endothélium vasculaire
plaquettes, facteur Hémostase Facteurs : fibrinogène, facteur von Willebrand
Willebrand, fibrinogène primaire - Lésion vasculaire : Vasoconstriction et adhésion plaquettes-endothélium par le vWf
- Augmentation isolée Activation des plaquettes et agrégation
du TP : déficit en Activation de la coagulation
facteur VII - Permet la formation du clou de fibrine
- Equilibre coagulation/anticoagulation et fibrinolyse/anti-fibrinolyse
- Augmentation isolée Coagulation - Voie extrinsèque : activation du VII puis du X
du TCA  mélange - Voie intrinsèque : activation du XII, du XI, du IX, du VIII puis du X
avec un plasma témoin - Voie commune : activation du II par le Xa puis du I
o Pas de correction :
anticoagulant 2. Exploration de l’hémostase :
circulant -
Centrifugation à faible vitesse d’un échantillon sanguin
o Correction : Test Réalisation -
Obtention d’un plasma riche en plaquettes (PRP)
hémophilie A ou B d’agrégation -
Mesure photométrique de l’agrégation plaquettaire
plaquettaire Exploration -
Exploration des anomalies de la fonction plaquettaire
- Maladie de
-
Diagnostic des thrombopénies induite par l’héparine de type II
Willebrand :
o Autosomique Anticorps Réalisation -
Recherche par méthode ELISA d’anticorps anti-F4P
dominant anti-facteur 4 Exploration -
Diagnostic des thrombopénies induite par l’héparine de type II
o Trouble de plaquettaire -
Obligatoirement couplé à un test fonctionnel (TAP)
l’hémostase -
Temps de coagulation par rapport à un témoin
Temps de
primaire : Réalisation -
Ajout de céphaline ou de kaolin (TCK)
céphaline
hémorragies -
< témoin + 10s
activée
cutanéo- Exploration -
Facteurs : I, II, V, VIII à XII
TCA
muqueuses -
Prékallicréine et KHPM
o Augmentation du -
Temps de coagulation : Exprimé par rapport au témoin : TQ
TS Temps de Réalisation Exprimé en % : TP
Quick - Ajout de thromboplastine tissulaire
- Hémophilie : TQ - Normale : TP > 70%
o Récessif lié à l’X Exploration - Facteurs : I, II, V, VII, X
o Hémarthroses Fibrinolyse - Temps de lyse des euglobulines : temps de lyse du caillot
récidivantes  - PDF et D-Dimères
arthropathie Autres - Temps de saignement : acte obsolète à ne plus réaliser en pratique courante
chronique - Temps de thrombine : acte obsolète à ne plus réaliser en pratique courante
o Elévation du TCA
normalisé par 3. Orientation diagnostique devant un trouble de la coagulation :
l’adjonction de
plasma témoin
Allongement du TCA Allongement du TQ et baisse du TP
- CIVD
o Sd hémorragique TQ normal TQ allongé TCA allongé TCA normal
+ thromboses
o Thrombopénie, TCA + plasma témoin Traitement par  TQ + plasma 
baisse du TP et du héparine témoin
TCA 
fibrinogène, augmenté
TCA  normalisé
TQ 
TQ 
élévation du TCA Oui Non normalisé augmenté
et des D-Dimères Présence d'un  Dosage des 
o Diagnostic anticoagulant  facteurs VIII et  Déficit en  Anticorps 
différentiel : circulant IX Dosage du fibrinogène facteur VII anti‐VII
fibrinolyse aiguë SAPL
primitive Diminués Normaux Diminué Normal Augmenté
(plaquettes
normales) Hémophilie Dosage  CIVD Dosage  Syndrome 
facteurs  facteurs II,  inflammatoire
- Bilan de XI, XII, PK  V et X
Fibrilnolyse
thrombophilie : et KHPM
o Résistance à la Insuffisance  Déficit isolé en II, V ou X
protéine C activée, hépato‐
V normal : traitement 
déficit en protéine cellulaire
par AVK
C et S, SAPL,
déficit en AT III, V diminué : 
mutation du insuffisance hépato‐
facteur II cellulaire
 HEMOSTASE : PRINCIPALES PATHOLOGIES
1. Interrogatoire du patient présentant un syndrome hémorragique :
Déficit en 1. Incidents hémorragiques secondaires à un acte chirurgical (adénoïdectomie…)
vitamine K : 2. Incidents hémorragiques spontanés : ecchymoses spontanées, épistaxis, gingivorragies…
- Facteurs II, VII, 3. Rechercher l'existence d'un syndrome hémorragique familial
IX, X 4. Les signes hémorragiques sont-ils augmentés par l'aspirine ?

- Protéines C et S 2. Pathologies plaquettaires :

- Allongement du - Purpura thrombopénique idiopathique (Cf. item 330) : Diagnostic d’élimination
TQ et du TCA Enfant et jeune femme
- Autres : Anomalies de l’adhésion, de l’agrégation, des granules, thrombopathies acquises
- Facteur V normal
Etiologies 3. Maladie de Willebrand :
nouveau-né : Epidémiologie - Maladie hémorragique héréditaire la plus fréquente, AD >> AR
- 5 classes : I (75%), IIA, IIB (5%), IIN et III
- Immaturité Physiopathologie - Anomalie de l’hémostase primaire +/- coagulation
hépatique - Déficit quantitatif et/ou qualitatif du facteur de von Willebrand
Etiologies adultes : Clinique - Incidents hémorragiques spontanés
- TS allongé
- Iatrogène : AVK Paraclinique - TCA souvent allongé : VIII abaissé
- Carence d’apport - Confirmation : Activité cofacteur de la ristocétine du vWf : abaissée
Taux antigénique vWFAg : abaissé
- Déficit Facteur VIII : abaissé
d’absorption : - En cas d’hémorragie ou de gestes : Desmopressine (DDAVP)
o Cholestase Facteur VIII et vWf
o Résection Prise en charge - Mesures associées : Prise en charge 100%
intestinale Port d’une carte, éducation
o Maladie Enquête familiale
cœliaque
4. Hémophilie :
- 2ème maladie hémorragique héréditaire : récessif lié à l’X
Sévérité de Epidémiologie - 85% hémophilie A : déficit en facteur VIII
l’hémophilie = - 15% hémophilie B : déficit en facteur IX
taux de facteur : Clinique - Hommes atteints dans la famille (transmission liée à l’X)
- < 1% : sévère - Incidents hémorragiques spontanés
- Hémarthroses spontanées
- 1-5% : modérée - TCA allongé, TQ normal, TS normal
- 5-25% : mineure Paraclinique - Correction du TCA avec plasma témoin
- Evaluation de la sévérité : Dosage de l’activité du facteur responsable
- 25-50% : fruste Titrage des facteurs anti-hémophiliques (FAH)
- > 50% : pas - Cf. Willebrand : facteur VIII ou IX
d’hémophilie Prise en charge - Vaccination hépatite B et Haemophilus
- Contre-indication des sports à risque et du rasage à lame

5. Coagulation intra-vasculaire disséminée (CIVD) :

Physiopathologie - Activation diffuse de la coagulation avec consommation des facteurs
Etiologies - Lésions tissulaires, cancers, infections, toxiques…
- Peut être asymptomatique
Clinique - Syndrome hémorragique
- Insuffisance d’organe par thromboses diffuses
- D-Dimères > 500µg/L + 1 critère majeur ou 2 critères mineurs
Paramètres Majeur Mineur
Paraclinique Plaquettes < 50 000/mm3 50-100 000/mm3
TP < 50% 50-65%
Fibrinogène - ≤ 1g/L
Prise en charge - Traitement étiologique
- Transfusion de plaquettes (si < 20 000/mm3) et plasma frais congelé

6. Troubles acquis de la coagulation :

- Anticorps anti-VIII
Hémophilie - Etiologies : Auto-immune
acquise Cancer
Hémopathie maligne
Post-partum
- Hypothyroïdie
Maladie de - Cardiopathie valvulaire
Willebrand - Gammapathie monoclonale IgM (Waldenström)
acquise - Thrombocytémie essentielle
- Auto-anticorps