Patiente de 47 ans, schizophrène, dépression, OH.

AEG depuis plusieurs mois.

Récemment : anorexie, vomissements, potomanie, crises convulsives.
A l’admission, Glasgow score =15, toxiques -, alcoolémie = 0, Na = 98mM, K = 2,9 mM.
Quelques jours en réanimation médicale puis transfert en médecine interne.
Une semaine après, aggravation neurologique avec Glasgow score =5 et fièvre à 40°C.
b1000

ADC
T1 T2 EG
T1 GADO

FLAIR
T1 T1 GADO T2 EG

FLAIR
TE =130ms
Patiente de 47 ans, schizophrène, dépression, OH.
AEG depuis plusieurs mois.
Récemment : anorexie, vomissements, potomanie, crises convulsives.
A l’admission, Glasgow score =15, toxiques -, alcoolémie = 0, Na = 98mM, K = 2,9 mM.
Quelques jours en réanimation médicale puis transfert en médecine interne.
Une semaine après, aggravation neurologique avec Glasgow score =5 et fièvre à 40°C.
Patiente de 47 ans, schizophrène, dépression, OH.
AEG depuis plusieurs mois.
Récemment : anorexie, vomissements, potomanie, crises convulsives.
A l’admission, Glasgow score =15, toxiques -, alcoolémie = 0, Na = 98mM, K = 2,9 mM.
Quelques jours en réanimation médicale puis transfert en médecine interne.
Une semaine après, aggravation neurologique avec Glasgow score =5 et fièvre à 40°C.

SYNDROME DE DEMYELINISATION OSMOTIQUE

avec myélinolyses centro pontine et extra pontine
favorisé par la correction rapide d’une hyponatrémie sévère (98 à 135mM en 48h)
 SYNDROME DE DEMYELINISATION OSMOTIQUE :
HISTORIQUE
• « Myélinolyse centro pontique » Abus ou exposition à l’alcool
Adams,1959
• Découverte de lésions extra pontiques de même nature
anatomopathologique 1962

• Association à une hyponatrémie (2 case reports)

Tomlinson et al, 1976
• Augmentation du risque en cas de correction trop rapide d’une
hyponatrémie
Kleinschmidt 1981
• Recommandation pour la correction d’une hyponatrémie
Ayus, Nejm 1987
 SYNDROME DE DEMYELINISATION OSMOTIQUE :
CLINIQUE
• Regroupe démyélinisation centro-pontine et extra-pontine (même maladie au point
de vue pathologique)
– Centro pontine isolée (50%)
– Centro et extra pontine (30%)
– Extra pontine isolée (20%)

• Typiquement 2 phases
– Initialement, tableau d’encéphalopathie lié à l’hyponatrémie avec parfois des crises
convulsives. Récupération quand correction de la natrémie
– Plusieurs jours plus tard, détérioration avec signes cliniques en fonction de la topographie
des atteintes :
• Atteinte centro pontine : Dysarthrie, dysphagie, Tétraparésie (fx cortico spinal),
troubles de la conscience(locked-in syndrome), troubles du comportement,…
• Atteinte extra pontine : mutisme, syndrome parkinsonien, catatonie,…

Martin, J Neurol Neurosurg Psychiatry

2004
 Facteurs favorisants
Facteurs favorisants
Dénutrition ou jeûne Variation de l’osmolarité

• Ethylisme
• SLA
• Brûlés
• Insuffisance hépatique
(Aigue ou chronique)
• Transplantation hépatique
• Pancréatite
• Carence en Vitamine PP
• Brûlés
• Polydipsie
• Insuffisance rénale
• Drépanocytose
• Tumeur hypothalamique
• Décompensation
diabétique
– Hyperosmolaire
– Acido-cétosique
 SYNDROME DE DEMYELINISATION OSMOTIQUE :
PATHOLOGIE
• Myélinolyse induite par modification rapide de
l’osmolalité
– Hyponatrémie sévère =>entrée d’eau intra cellulaire
– Régulation du volume cellulaire avec sortie de molécules
osmotiquement actives
– Quand correction rapide de l’hyponatrémie, incapacité à
reconstituer le stock de molécules osmotiques assez
rapidement => diminution du volume cellulaire =>mort
cellulaire
• Atteinte symétrique, localisations évocatrices
– Protubérance (partie centrale), signe du trident
– Tegmentum épargné
– Régions de cohabitation SB SG ?
 Imagerie : les points clés !

– Démyélinisation (IRM>TDM) :
• hypodensité TDM
• hyposignal T1, hypersignal T2/Flair
• Pas de rehaussement
– Topographie : Atteinte centro pontine classique
mais possibilités de lésions extra pontines
– Retard d’apparition des signes à l’IRM (en règle, 1
semaine mais jusqu’à 4 semaines) Brunner, Ann
Neurol 1990
– La diffusion pourrait montrer des signes plus
précoces Ruzek, AJNR 2004
– La sévérité de l’atteinte IRM n’est pas liée au
pronostic (qui n’est pas uniformément
péjoratif)Menger J neurol 1999
SYNDROME DE DEMYELINISATION OSMOTIQUE :
CONCLUSION

• Conséquence de l’élévation rapide de la natrémie chez des

patients présentant une hyponatrémie chronique et les
adaptations cellulaires liées à l’hypotonicité plasmatique

• Aspect IRM évocateur : atteinte symétrique, touchant

préférentiellement la partie centrale de la protubérance, mais
pouvant être extra pontine

• Les signes IRM peuvent être retardés