Hématologie DC2

Maladie de Willebrand
Faculté de Médecine de Tours

Les 9 questions à se poser avant d’étudier le cas clinique

1. Par quelles cellules est synthétisé le Facteur Willebrand ?

2. Quel est le rôle du facteur Willebrand dans l’hémostase primaire ?

3. Quel est le rôle du facteur Willebrand dans la coagulation ?

4. Quelle est la concentration plasmatique normale du Facteur Willebrand ?

5. Quel est le principe du dosage de l’activité cofacteur de la ristocétine ?

6. Le temps de saignement est-il constamment allongé dans la maladie de

Willebrand ?

7. Devant quels signes cliniques faut-il évoquer le diagnostic de maladie de

Willebrand ?

8. Le diagnostic de maladie de Willebrand se fait-il toujours dans l’enfance ?

9. Quelle molécule entraîne une libération à partir des cellules endothéliales du

facteur Willebrand dans le sang ?

 LE TEST D’AUTOEVALUATION

4 QCM

• Le temps de saignement est habituellement allongé

(a) dans les thrombopénies sévères

(b) dans les thrombopathies constitutionnelles
(c) au cours des traitements par aspirine
(d) au cours de la maladie de Willebrand
(e) au cours de l’hémophilie A ou B

• Quelles sont les caractéristiques du syndrôme hémorragique dans la maladie de

Willebrand ?

(a) son expression clinique est très hétérogène

(b) le syndrôme hémorragique est constitué d’hémorragies muqueuses
(c) le syndrôme hémorragique est souvent constitué d’hémarthroses
(d) le syndrôme hémorragique est le plus souvent provoqué, même pour des
chocs minimes
(e) un purpura pétéchial et écchymotique est très souvent retrouvé

• Un déficit en facteur Willebrand

(a) est l’anomalie constitutionnelle de l’hémostase la plus fréquente

(b) tuche environ 1% de la population
(c) est souvent asymptomatique
(d) est de transmission autosomique et généralement dominante
(e) est liée à l’anomalie d’un gène situé sur le chromosome 12

• Au cours de la grossesse et à l’accouchement

(a) le taux de facteur Willebrand diminue

(b) la desmopressine est contre indiquée
(c) le risque d’hémorragie du post partum est élevé quel que soit le type de
maladie de Willebrand
(d) l’analgésie péridurale est toujours contre-indiquée
(e) l’enfant présente un risque sur deux de présenter le même déficit que sa mère
4 QROC

• Quel est le groupe sanguin pour lequel on observe souvent un taux de facteur
Willebrand à la limite inférieure de la normale ?

• Quels sont les gestes contre indiqués chez un patient atteint de maladie de
Willebrand

• Quels sont les médicaments déconseillés chez un patient atteint de maladie de

Willebrand ?

• En dehors de la desmopressine ou des traitements substitutifs, quels sont les

médicaments ou les gestes utiles en cas de saignement ?