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Fortbildung

Osteom, Chondrom, Exostosen und Co.

„Gutartige“ Knochentumoren –
nicht immer ungefährlich
H. R. Dürr

E
Viele benigne Knochentumoren bedürfen keiner weiteren twa 40 –50% aller primären Kno-
Therapie oder Kontrolle. Andererseits können aggressive chentumoren sind als benigne zu
klassifizieren. Die Einteilung be-
gutartige Läsionen zu erheblichen Destruktionen, Lokal- nigner Knochentumoren wiederum er-
rezidiven und Metastasierung führen. Bei den thera- folgt letztlich anhand der historisch ge-
peutischen Optionen haben sich in den letzten Jahren wachsenen und fortlaufend ergänzten
Klassifikation der WHO, die als wesent-
einige technische Verbesserungen ergeben. liches Kriterium Vorhandensein und Art
der Tumormatrix berücksichtigt (Tab. S.
49). In histologisch nicht eindeutig klassi-
a a fizierbaren Entitäten kommt der Bildge-
© Prof. Dr. H. R. Dürr, München (1– 11)

bung sowie der klinischen Symptomatik


eine erhöhte Bedeutung zu. Umgekehrt
kann die Diagnose in weitaus den meis-
ten Fällen bereits aus Bildgebung und
Klinik gestellt werden.
Zu erwähnen sind eine Reihe von
Läsionen, die gesicherten nicht neoplas-
tischen Ursprungs sind. Aufgrund ihres
Wachstumsverhaltens und ihrer Morpho-
logie werden diese traditionell als „tumor-
ähnliche Läsionen“, wie Knochenzysten,
fibröse Dysplasie, fibröser Kortikalisde-
fekt, Ganglion etc. bezeichnet.
Insgesamt ist die Klassifikation je-
doch nicht stringent. So gibt es benigne
Knochentumoren, wie zum Beispiel den
Riesenzelltumor, die eine Fernmetasta-
sierung aufweisen können, oder tumor-
ähnliche Läsionen, wie die aneurysmale
Knochenzyste, mit zum Teil ausgedehn-
b ten Destruktionen bis hin zum Gelenk-
verlust.
b Eine Stadieneinteilung der benignen
Tumoren beispielsweise nach Enneking
ist möglich, wird in der Klinik jedoch
aufgrund des teilweise völlig unvorher-
sehbaren Wachstumsverhaltens nur sehr
eingeschränkt angewandt.

Diagnostik
Abbildungen 1a–b: Typischer Befund Abbildungen 2a – b: Osteoidosteom
eines Osteoms bei einer 47-jährigen nahe des Trochanter minor bei Diagnostisch ist nach wie vor das Rönt-
Patientin (im Rahmen der Diagnose einem 16-jährigen Patienten: gen unverzichtbar und wesentlicher Bau-
eines Uteruskarzinoms aufgefallen), Nidusbildung mit ausgedehnter stein im diagnostischen Konzept. Insbe-
konstante Größe über vier Jahre Umgebungssklerose sondere zur Bestimmung der Tumoraus-

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a b

Abbildung 3: Radiofrequenzablation eines Abbildungen 4a – b: Osteoblastom des


Osteoidosteoms der Tibia eines 13-jähri- LWK 5 bei einer 12-jährigen Patientin.
gen Patienten: Stichinzision, CT-gesteuer- Verlauf: Resektion, Knochenspaninter-
tes Einbringen der RFA-Sonde position; rezidivfrei über 13 Jahre.

dehnung und zur Klassifikation nicht- und lokalen Schmerzen möglich. Nicht wie auch der minimal-invasiven Therapie,
ossifizierender Tumormatrix ist die MRT wenige Fälle einer Monarthritis im ju- zum Beispiel durch Radiofrequenzabla-
sinnvoll. Das CT hat im Extremitäten- gendlichen Alter werden sekundär als tion (Abb. 3), dem MRT überlegen. Ätio-
bereich im Nachweis von Vorhandensein Osteoidosteom diagnostiziert, da sich die logisch ist die Zuordnung zu den Tumo-
und Morphologie ossärer Matrixanteile, kleine Läsion an ungünstiger Lokalisa- ren umstritten, da im Spontanverlauf
Randsklerosen oder Periostreaktionen tion sowohl dem Nativröntgenbild wie nach einigen Jahren eine Ausheilung
hohe Bedeutung. Die Skelettszintigrafie auch der MRT entziehen kann, bezie- eintritt. Da eine Therapie zumeist mini-
oder zum Teil auch die Positronenemis- hungsweise nicht als solche erkannt wird. mal-invasiv und ambulant erfolgen kann
sionstomografie (PET) wird in Fragen Das CT ist hier sowohl in der Diagnostik und die Patienten im Regelfall sofort
kritischer Abgrenzung zu malignen Lä-
sionen oder zum Nachweis/Ausschluss
weiterer Herde eingesetzt. a b

Knochenbildende Tumoren
Osteom: Sehr seltene Läsion des Stamm-
und Extremitätenskeletts, häufiger im
Schädelbereich; meist asymptomatische
Zufallsbefunde ohne jegliche Therapie-
oder Kontrollkonsequenz, beim Erwach-
senen ist jedoch die Abgrenzung zu os-
teoblastischen Metastasen notwendig
(Abb. 1a und b). Bei multiplem Vorkom-
men sollte nach Darmpolypen im Sinne
einer familiären Polyposis (Gardener-Syn-
drom) gesucht werden.
Osteoidosteom: Mit 10 % aller benig-
nen Knochentumoren vergleichsweise
häufiger Befund. Die zumeist jungen
Patienten geben vor allem nächtliche
Knochen- oder Gelenkschmerzen an, im
typischen Fall ist eine bis zu 1 cm große
Läsion mit Nidus-artigem, nicht ossifi-
zierten inneren Kern und ausgedehnter
osteoblastischer Randreaktion erkennbar
(Abb. 2a und b). Die kortikale Reaktion
kann dabei beträchtliche Ausmaße errei-
chen. Liegt die Läsion gelenknah, so sind Abbildungen 5a – b: 11-jähriger Patient mit multiplen kartilaginären Exostosen;
die klassischen Symptome einer Arthritis Fehlstellung im Unterarmbereich und beginnende Genu-varus-Fehlstellung durch
mit Gelenkerguss, Gelenkschwellung Beeinträchtigung des epiphysären Wachstums

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Fortbildung Gutar tige Knochentumoren

a Knorpelbildende Tumoren
b
Kartilaginäre Exostosen: Mit mehr als
40 % aller benignen Knochentumoren
sind die Exostosen die häufigsten Kno-
chentumoren überhaupt. In 90 % der
Fälle findet sich ein isolierter Tumor teils
sessil, teils gestielt, von nahe der Epiphy-
senfuge aus nach peripher wachsend. In
10% der Fälle liegt ein hereditäres Leiden
in Form von multiplen Exostosen vor
(1– 2 Fälle/100.000 Einwohner) (Abb.
5a und b, S. 47), zwei Drittel davon be-
reits mit Familienanamnese. Ursächlich
ist vermutlich weniger eine tatsächliche
Neoplasie als vielmehr ein versprengtes
Wachstum von Teilen der Epiphysenfuge.
Die weitaus meisten Exostosen dürften
Abbildungen 6a–b: Patientin mit multiplen kartilaginären Exostosen. a: Im Alter von asymptomatisch sein und werden deshalb
19 Jahren großer Befund an der rechten Skapula, Progredienz. b: Im Alter von 33 Jahren
nicht entdeckt. In vielen Fällen kommt
Resektion des Chondrosarkoms G 1
es jedoch neben einer sicht- und tastba-
ren Tumorbildung zur Entwicklung
beschwerdefrei werden, empfiehlt sich symptomarm, finden sich osteoblastische, schmerzhafter Bursen über den Befun-
jedoch dieses Vorgehen. Der oft propa- zum Teil sehr destruktive Tumoren (Abb. den, in Extremfällen auch zu Läsionen
gierte „Aspirin-Test“ zeigt lediglich das 4a und b, S. 47), größer als 1 cm, die benachbarter Nerven (zum Beispiel des
typische Ansprechen des Prostaglandin- eine bioptische Klärung erfordern. Wann N. peroneus) oder vaskulären Kompres-
induzierten Schmerzes auf NSAR und immer möglich, sollte dieser Tumor mar- sionen. Im typischen Fall eines Zufalls-
ist aufgrund seiner mangelnden Spezifi- ginal aber im Gesunden reseziert werden, befunds einer solitären Exostose, meist
tät obsolet. eine ausgedehnte intraläsionale Küretta- während des pubertären Wachstums-
Osteoblastom: Histologisch nicht vom ge ist jedoch oft der einzig funktionser- schubs, ist ein abwartendes Verhalten
Osteoidosteom zu differenzieren, zeigt haltende Weg. Rezidive finden sich je gerechtfertigt. Die Indikation zur Resek-
diese Läsion ein vollständig anderes Er- nach Radikalität der Resektion im zwei- tion sollte nur bei rechtfertigenden Be-
scheinungsbild. Meist vergleichsweise stelligen Prozentbereich. schwerden gestellt werden. Eine maligne
Entartung ist zwar im Einzelfall beschrie-
ben und sollte bei nach Wachstumsab-
a b schluss weiter- oder wieder wachsenden
Exostosen vor allem stammnaher Loka-
lisation in Erwägung gezogen werden, ist
jedoch eher eine Rarität.
Multiple kartilaginäre Exostosen
sind weitaus komplexer zu beurteilen: Es
kommt durch die epiphysennahe Loka-
lisation oft zu Achs- und Längenabwei-
chungen der Extremitäten und es besteht
ein zweistelliges Prozentrisiko einer ma-
lignen Entartung im Lebensverlauf. Die
Diagnose der Erkrankung wird hier in
der Regel sehr früh gestellt, eine konti-
nuierliche Verlaufsbeobachtung, inten-
siviert in den Zeiten des größeren Län-
genwachstums, ist sicher notwendig.
Tumorresektionen und Umstellungs-
osteotomien müssen, wenn notwendig,
mit dem Augenmaß des erfahrenen Kin-
Abbildungen 7a –b: a: Klassisches Enchondrom als Zufallsbefund (bei degenerativen derorthopäden erfolgen, im Erwachse-
Gelenkschmerzen) bei einer 42-jährigen Patientin am proximalen Humerus: Maschen- nenalter sind die oft großen Tumoren bei
drahtförmige Kalzifikationen der intraossären Knorpelmatrix, diskrete endostale jeglicher Wachstumsneigung sofort zu
Kortikalisarrosion. b: Multiple Enchondrome im Handskelett eines 25-jährigen Patienten resezieren (Abb. 6a und b).

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WHO-Klassifikation benigner Knochentumoren (WHO 2002)
Gruppe Entität % aller benig-
nen Tumoren
Knochenbildende Tumoren Osteom
Osteoidosteom 10
Osteoblastom 3
Knorpelbildende Tumoren Osteochondrom (Exostose) 48
Chondrom (Enchondrom) 23
Chondroblastom 5
Chondromyxoidfibrom 2
Riesenzelltumor Osteoklastom 8 – 10 % aller
Knochentumoren
Vaskuläre Tumoren Hämangiom 4
Glomustumor <1
Intraossäre Weichgewebstumoren Desmoidtumor (Fibromatose) < 1
Lipom <1
Benignes fibröses Histiozytom 2
Intraossäre neurale Tumoren Neurinom <1
Neurilemmom <1
Tumorähnliche Läsionen Juvenile Knochenzyste
Aneurysmale Knochenzyste
Fibröse Dysplasie
Osteofibröse Dysplasie
Langerhans-Zell-Histiozytose
Abbildung 8: 32-jähriger Patient mit nicht
erkanntem Morbus Ollier (Enchondrome im Fibröser metaphysärer Defekt
Humerus, Radius und Metakarpale): patholo- Pigmentierte villonoduläre Synovitis
gische Fraktur durch entstandenes Chondro- Intraossäres Ganglion
sarkom

Chondrome treten sowohl als periostale dies jedoch anders. Das Risiko einer ma- zum Beispiel durch ein Skelettszinti-
Formen, insbesondere jedoch als typische lignen Entartung vor allem der stamm- gramm Bedeutung zu. Typische Malig-
intraossäre Enchondrome auf. Ihre Inzi- nahen Läsionen liegt beim Morbus Ollier nitätszeichen sind hier Schmerzen, die
denz wird vermutlich unterschätzt, da etwa bei 20 % bis zum 40. Lebensjahr Progredienz der Läsion, die kortikale
sich die in der Regel völlig asymptoma- (Abb. 8). Entsprechend kommt dem Destruktion, ein inhomogenes Erschei-
tischen Läsionen häufig nur als Zufalls- Nachweis/Ausschluss multipler Herde nungsbild oder das Verschwinden ehe-
befunde im meist mittleren Lebensalter
bei degenerativen Gelenkbeschwerden a b
finden (Abb. 7a und b). Lediglich im
Bereich des Handskeletts sind sympto-
matische Formen mit Auftreibung der
Phalangen mit und ohne Schmerz ver-
gleichsweise häufig. Ätiologisch ist auch
hier ein versprengtes Wachstum von An-
teilen der Epiphysenfugen zu vermuten,
dementsprechend sind nach Wachstums-
abschluss progrediente Läsionen stets
sarkomverdächtig. Die Entartungswahr-
scheinlichkeit ist wegen der hohen Dun-
kelziffer asymptomatischer Chondrome
nicht eindeutig bestimmbar, dürfte je-
Abbildungen 9a – b: 14-jähriger Junge mit
doch deutlich im unteren einstelligen
Schmerzen im Kniegelenk über einige
Prozentbereich liegen. Bei den in weniger Wochen. Es findet sich eine rein epiphy-
als 10% multiplen Chondromen (Mor- säre und osteolytische Läsion, typisch
bus Ollier oder Maffuci-Syndrom in für das Chondroblastom. Therapie durch
Zusammenhang mit Hämangiomen) ist Kürettage und Spongiosaauffüllung

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Kurz gemeldet
Fortbildung Gutartige
Knochentumoren

Klettersport
a b
Ringband-Rupturen ein häufiges Problem
Die Diagnose anhand des Bogensehnen-Phänomens
fällt relativ leicht. Schwieriger ist, Kletterern eine
Sportkarenz einzubläuen.
In der Statistik der Handverletzungen bei der Boom-
Sportart Klettern rangieren mit Abstand ganz oben
Verletzungen des Ringbandapparates, seien es Zerrun-
gen oder Rupturen. Bei deren Diagnose „kommt es ganz
entscheidend darauf an, das Bogensehnen-Phänomen
zu kennen“, erläuterte Dr. François Moutet vom Hôpital
A. Michallon in Grenoble auf einem sportmedizinischen
Symposium der Polytechnischen Universität Valencia.
Bei dem „Bowstring“ genannten Phänomen tritt die
Beugesehne am Finger deutlich hervor, wenn sie gegen
Widerstand angespannt wird.
Am häufigsten kommt es laut Moutet zur Ruptur des
A2-Ringbandes, vornehmlich am Mittel- oder Ringfinger. Abbildungen 10a und b: 10-jähriger Patient mit Chondromyxoid-
Gerade bei letzterem sind die fibrom der proximalen lateralen Tibia: Klassischer metaphysärer
Hebelverhältnisse am ungüns- exzentrischer Befund mit periostaler Reaktion. Resektion knapp
© Mauritius, Mittenwald

tigsten, wenn beim dynami- im Gesunden ohne Funktionseinschränkung


schen „Durchziehen“ an einem
Griff oder beim Abrutschen
der Füße plötzlich maximale mals vorhandener Kalzifikationen. Ausnahme sind die Enchon-
Belastungen an nur zwei oder drome des Handskeletts. Sie sind teilweise osteolytisch und
drei Fingern auftreten. Das zeigen eine ausgeprägtere endostale Kortikalisdestruktion, ohne
laute Schnalzen bei einem dass sich eine Malignität nachweisen ließe.
Sehnenriss können oft sogar
Therapeutisch wird man beim klassischen Enchondrom
noch weiter entfernt Stehende
wahrnehmen. Die Folgen sind ein zuwartendes Verhalten mit im Verlauf jährlichen oder zwei-
in jedem Fall lokaler Druck- jährlichen Röntgenkontrollen empfehlen, im Zweifelsfall ge-
schmerz und Schwellung des gebenenfalls die Kürettage und Auffüllung des Befundes. Auf-
Grundgliedes; bisweilen tritt grund der histologisch ausgesprochen problematischen Diffe-
auch ein Hämatom auf. Ist das renzierung zwischen benignem Enchondrom und Chondrosar-
„Bowstring“-Phänomen ganz kom Grad I ist eine Biopsie in den wenigsten Fällen sinnvoll.
eindeutig, empfiehlt sich laut Chondroblastom: Weltweit ist dieser Tumor bisher in nur we-
Moutet der operative Eingriff.
Bestehen diagnostische Zwei-
nigen hundert Fällen beschrieben worden. Die epiphysäre Lä-
fel, sollte sonografisch oder sion ist typischerweise bei 10 – 15-jährigen Kindern zu sehen
Häufige Verletzung beim
aber mittels CT beziehungs- und kann zur Gelenkdestruktion, in seltenen Einzelfällen auch
Klettern: Ringband-Rupturen
weise MRT näher abgeklärt zur pulmonalen Metastasierung führen (Abb. 9a und b, S. 49).
werden. Therapeutisch wird regulär die Kürettage, eventuell mit adju-
Bei einem Eingriff wendet der Franzose häufig die Me- vanten Maßnahmen wie Phenol, Ethanol oder Knochenzement,
thoden nach Lister, Karev, Weilby/Kleinert und Doyle durchgeführt. Aufgrund der Lokalisation ist eine Resektion der
an. Danach muss der Patient für 45 Tage zum Schutz aggressiven Läsion problematisch. Rezidive finden sich in zirka
einen thermoplastischen Kunststoffring tragen, darf 10–15% der Fälle.
aber längst noch nicht zurück an die Kletterwand. Denn Chondromyxoidfibrom: Noch seltener als das Chondroblastom
selbst wenn nach den etwa sieben Wochen, während ist der epiphysennahe aber metaphysäre, meist exzentrisch ge-
derer unter Frühmobilisierung nur ein ganz einge-
legene Tumor typischerweise bei Kindern zwischen 5 und 15
schränktes Rehabilitationsprogramm gefahren werden
darf, die Fingergymnastik verstärkt wird, sind noch wei-
Jahren anzutreffen (Abb. 10a und b). Die Therapie besteht,
tere 45 Tage äußerste Zurückhaltung mit Trainingsversu- wann immer möglich, in einer Resektion knapp im Gesunden
chen angesagt. Erst nach 90 Tagen also darf wieder mit oder in einer ausgedehnten intraläsionalen Kürettage. Auch
Sport begonnen werden. Doch bis der Kletterer wieder hier beträgt die Rezidivquote 10–15%.
in der Wand hängt, ist sicher die doppelte Zeitspanne
abzuwarten. Riesenzelltumor
Bei konservativ versorgten Sehnenverletzungen wird in Der Riesenzelltumor (Osteoklastom) ist eine häufig lange
der Regel nach etwa 90 Tagen die Belastbarkeit wieder asymptomatische, rein osteolytische, zumeist exzentrisch ge-
erreicht. Ob chirurgischer Eingriff oder nicht, so Moutet, legene Läsion der epimetaphysären Knochenabschnitte
sollte präventiv künftig kreuzweise über dem Band ge- (Abb. 11a – c, S. 52). Das typische Erkrankungsalter liegt bei
taped werden. rom 10 – 30 Jahren, er findet sich jedoch prinzipiell in jedem

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Fortbildung Gutar tige Knochentumoren

tion der Lokalrezidivrate auf zirka 10%


a b
erzielt werden.
Ein besonderes Augenmerk sollte bei
den scheinbar „harmlosen“ Läsionen,
auch der Weichteile, der differenzierten
Diagnostik gelten. Die Biopsie und eine
umfangreiche Bildgebung sind auch hier
obligat. Die Unterschätzung der Aggres-
sivität der Läsionen kann zum Lokal-
rezidiv mit erheblicher Beeinträchtigung
des benachbarten Gelenks bis hin zum
Gelenkverlust führen.
Riesenzelltumoren zeigen auch noch
nach mehr als fünf Jahren klinisch oft
lange inapparente Lokalrezidive oder
pulmonale Metastasen. Eine entspre-
chende Anpassung der Kontrollzeiträume
(mindestens zehn Jahre) ist zwingend
c Abbildungen 11a – c: Riesenzell- notwendig.
tumor der distalen Tibia bei
einem 19-jährigen Patienten. Sonstige Läsionen
Typische ausschließlich osteo-
lytische Läsion, epimetaphysär
Häufiger werden, meist als Zufallsbefun-
exzentrisch gelegen. Therapie: de, ein oder mehrere ossäre Hämangio-
Kürettage, Turbofräsung, Phe- me, zum Beispiel in den Wirbelkörpern,
nolisation und Spongiosaplastik beschrieben. Es ist nicht ganz klar, ob
mit Rekonstruktion der Gelenk- diese Läsionen nicht vielmehr vaskulären
fläche Malformationen entsprechen und nicht
neoplastischen Ursprungs sind. Eine
Therapienotwendigkeit ergibt sich in der
Regel nicht. Alle anderen benignen Tu-
moren stellen seltene Befunde dar.
Lebensalter. Histologisch sind die na- führt werden, setzen eine ausgedehnte
mensgebenden Osteoklasten lediglich Freilegung voraus. Die „einfache“ Kü-
Begleitphänomen, die eigentliche Tumor- rettage ist beim Osteoklastom als inadä- Fazit
komponente ist die fibrozytäre Gerüst- quat zu betrachten, die Rezidivquote liegt Benigne Knochentumoren erfordern
struktur. In bis zu 10% der Fälle werden hier bei 50% und mehr. Kürettagen soll- in vielen Fällen keine Therapie. Bei den
pulmonale Metastasen beschrieben, eine ten stets durch lokal mechanisch aggres- häufigen Exostosen sollte eine mög-
diesbezügliche präoperative Abklärung sive Verfahren, wie die Turbofräsung und liche Wachstumsdeviation beachtet
werden. Insbesondere bei den chon-
und spätere Nachsorge ist Pflicht. Der Lavage, ergänzt werden. Da extraläsio- droiden Läsionen kann die Abgren-
Spontanverlauf ist nicht absehbar, auch nale Resektionen insbesondere bei den zung zum malignen Befund schwierig
histologische Prognoseparameter existie- häufig gelenknahen Befunden zu inadä- sein. Aggressive gutartige Läsionen,
ren nicht. Ausgedehnte Läsionen bis hin quaten Funktionsverlusten führen kön- wie Riesenzelltumoren, Chondroblas-
zur Amputationsnotwendigkeit können nen, muss zusätzlich eine lokal adjuvan- tome oder Osteoblastome, können zu
vorkommen. Da der Riesenzelltumor te Therapie zur Ausdehnung des Sicher- erheblichen Destruktionen, schwierig
histologisch vom so genannten „braunen heitsabstandes erfolgen: zu therapierenden Lokalrezidiven und
zur Metastasierung führen und soll-
Tumor“ bei Hyperparathyreoidismus — Phenolisation, Ethanol ten deshalb bevorzugt in spezialisier-
nicht differenziert werden kann, sollte — Methylmethacrylat (Knochenzement), ten Tumorzentren versorgt werden.
zusätzlich stets, aber vor allem bei mul- — kryochirurgische Verfahren,
tiplen Läsionen, das Parathormon be- — Kauterisierung.
stimmt werden. Diese gängigen chemischen und physi-
Der Tumor hat wie alle aggressiven kalischen Methoden der adjuvanten Lo- Literatur beim Verfasser
benignen Läsionen ein signifikantes Re- kaltherapie ersetzen nicht die subtile
zidivriskio nach intraläsionaler Resektion, Präparation, finden in der Literatur je-
Prof. Dr. med. Hans Roland Dürr
weniger häufig nach marginaler und so doch eine weite Verbreitung und werden Leiter Schwerpunkt Tumororthopädie,
gut wie nie nach weiter Resektion. In- individuell unterschiedlich beurteilt. Mit Orthopädische Klinik der LMU München
traläsionale Eingriffe, wie sie standard- den genannten Substanzen kann bei sorg- Universitätsklinikum Großhadern,
mäßig in dieser Tumorgruppe durchge- fältiger operativer Technik eine Reduk- Marchioninistr. 15, 81377 München

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