Frühkindliches Schielsyndrom (FKSS)

(Synonym: essentielle Esotropie, kongenitale ( angeboren) Esotropie, infantile

(kindlich) Esotropie)
Schielbeginn:
-ab 3. Lebensmonat bis 6. Lebensmonat ( Grund: Fovea ist noch nicht reif)
Ab 4. Lebensmonat ist Schielen nicht normal.

Motorische Charakteristika
- großer konvergenter, oft schwankender Schielwinkel (>20°)

( mindestens 20° und größer)

- Motilität: scheinbare Abduktionseinschränkung

Diese Patienten lernen überhaupt nicht nach außen zu schauen => die machen
keine Abduktion.

- Kreuzfixation
RA sieht Libl. (Linkeblick)
LA sieht Rebl. ( Rechtenlich)

- oft Konvergenzexzess (KE)

Schielwinkel ist in der Nähe viel größer ( min. 6-7°)

- Nystagmus vom Latenstyp

(Nystagmus latens und manifester Nystagmus vom Latenstyp)
Nystagmus latens : Binokular ist nicht sichtbar !!!
mit beiden Augen sieht Patienten ganz normal.
Nystagmus latens kann man oft Monokular herausfinden.
Wenn der Patient mit RA guckt, dann dreht er sein Kopf nach rechts um sein
Nystagmus zu beruhigen => in Abduktion nimmt das Nystagmus zu
In Adduktion nimmt das Nystagmus ab
Bei der Abdeckung eines Auges wird Kopfdrehung noch größer.
Nystagmus Latenstyp : RA schaut =>Nystagmus rechtsschlägig
LA schaut =>Nystagmus linksschlägig
- häufig Kopfzwangshaltung:
*Kopfdrehung zur Seite des fixierenden Auges
(Nystagmusberuhigung in Adduktion bei Nystagmus latens)
*können Kopfneigung einnehmen ohne funktionelle
Besserung (Ursache unklar)

-Strabismus surso- (Höherstand) oder deorsoadductorius (Tieferstamd)

Sursoadduktorius (V-Syndrom): Blick nach oben nimmt ab, Blick nach unten nimmt
zu.
In Rebl. ist – VD
In Lidl. ist +VD
Deorsoadductorius ( A-Syndrom)

-dissoziiertes Höhenschielen (DVD) ( vertikale Schiel)

RA schaut LA geht nach oben RF + VD Prisma vor LA
LA schaut RA geht nach oben LF – VD Prisma vor RA
RA schaut, LA wandert nach oben. Wenn ein Patient durch rote Glas schaut, dann
möchtet RA nach oben abwandern. Infolgedessen bekommt der Patient eine
Aufgabe, nämlich direkt zum Licht schauen. In diesen Moment schickt das Gehirn die
Impulse, als Folge RA schaut gerade und LA geht nach unten
DHD horizontale Schiel ist sehr selten.

- gestörter monokularer optokinetischer Nystagmus (OKN)

Sakkade ( schnelle Augenbewegungen) und Folgebewegungen (langsame
Augenbewegungen)
Physiologische Nystagmus ist wichtig. Wann wir im fahrenden Zug sitzen und etwas
durch das beobachten, dann bewegen sich die Objekte sehr schnell, solche
Augenbewegungen nennt man Physiologische Nystagmus.

= nasotemporale Asymmetrie,
bedeutet bei Bandführung von nasal nach temporal OKN nicht auslösbar, bei
Bandführung von temporal nach nasal auslösbar
Wenn der Patient Binokular ist, dann entscheiden er selber wohin er sein Kopf
dreht.

Sensorische Charakteristika
- keine Fusion weil binokulare Neuronen nicht angelegt
- Exklusion
- anomale Korrespondenz
Fovea RA arbeitet zusammen mit Netzhaut LA oder Fovea LA arbeitet zusammen
mit Netzhaut RA

*großer Anomaliewinkel möglich (aber eher Ausnahme)

weil das Gehirn die normale Position nicht akzeptiert.

*Mosaiksehen möglich (korrespondenzloses Simultansehen)

Der Patient sieht scharf obwohl seine Augen guer stehen.
- Amblyopie möglich, evt. mit exzentrischer Fixation
- Refraktion:
*Hyperopie ist typisch
*Astigmatismus
*Anisometropie Brechkraftwerten sind unterschiedlich

Untersuchungen

- Schielwinkelmessung
- Schielwinkelschwankungen beschreiben
- Prüfung der Abduktionsfähigkeit um Obduzensparese auszuschließen
= evt. über VOR prüfen, falls nach Führungsbewegungen nicht möglich
VOR ( vstibulo okulare Reflex) Patient schaut auf ein Objekt in der Nacht und der
kann nicht richtig abduzieren =>man dreht der Kopf des Patienten => Augen
bewegen sich in gegengesetzte Richtung. So kann man mehr sehen, dass die
Augen abdutieren.

- Kopfzwangshaltung beurteilen (binokular und monokular)

- Korrespondenzprüfung
- Zyklodeviation am Fundus (funduskopisch oder mittels OCT)
Makulatur und Papile Stellung
- Visusprüfung:*Einzel/Reihenvisus
*Beurteilung des Abwehrverhaltens unter Okklusion
*Führungsverhalten
-Fixationsprüfung
-Nystagmus beurteilen
-Prüfung des monokularen OKN
-Dunkelrotglas vorhalten bei DVD
rote Glas vor fixierendem Auge => zugedecktes Auge wird aufs Licht schauen
=>anderes Auge geht nach unten
-bei Konvergenzexzess: unter +3,0 messen, Akkommodationsbreite messen
pro 1dpt macht zu viel Akkomodation 3 cm = 3 dpt, deswegen soll man +3 messen
- Refraktionsbestimmung in Miosis und in Zykloplegie
mit Tropfen, nach letzter Tropfen 20 min warten, weil die Pupille stark weit sind, wenn
später, dann könnte die nachgelassen sein.
- Organbefund: ist wichtig z.B. bei der Trübung der Linse
*Pupillenreaktion es kann sein, dass die Pupille nicht gleich aufs Licht reagieren.
*Vordere Augenabschnitte
*Fundus

Präoperative Therapie

Vor OP ist wichtig richtige Brille haben und Weitsichtigkeit messen

-Refraktionsbestimmung unter Tropfen,

ggf. Wiederholung, Frage latente Hyperopie

- Brillenverordnung
- Amblyopietherapie, Visuskontrolle nach 8-12 Wochen
- Prismenausgleich durchführen, Frage: gibt es Hinweise, ob nach der Operation

ggf. grobes Binokularsehen (Simultansehen) möglich ist

- Prismentrageversuch bei V. a. Anomaliewinkel (bis ca. 20° Esotropie)

Prismentrageversuch dauert eine Stunde, weil das Gehirn normale 0° Stellung nicht
akzeptieren kann

Aufklärung
-durch Operation kann maximal Simultansehen erreicht werden, Stereosehen
nicht zu erwarten. Schielwinkelreduzierung wird erreicht und damit auch die
Auffälligkeit des Schielens.
Ggf. sind bei großem Schielwinkel 2 operative Eingriffe nötig.
Operation

- Schielwinkel >20° sind ggf. 2 Operationen nötig

1. Kombinierte Konvergenz-OP
Medualis Rücklagerung (max 5 mm) Muskeln abtreten und 5mm weiter nähen
Lateralis Falten (max 7 mm) Muskeln wird kürzer

2. R/L Medialis-Myopexie ggf. mit Rücklagerung

(bei größerem Nahwinkel)
Myopexie bedeutet Muskeln Falten, sogenannte Bremsen am Muskel
Rücklagerung bedeutet Muskel abschneiden und ein Stückchen zurück weiter
nähen, Muskel wird schwächer.

- Schielwinkel > 30° = 3 Muskelchirurgie möglich

(an einem Auge kombinierte Konvergenz-OP und am anderen Auge Medialis-
Rücklagerung)
(Winkel:2)+1 (30:2)+1=16mm Ergebnis wurde auf 3 Muskeln verteilt. ca.5mm
Medialis Rücklagerung (5mm)
Lateralis Falten (7mm)
Medialis Rücklagerung (5mm am anderen Auge)
Dosierung als Rücklagerung 5mm, Falten 7mm darf nicht überschreitten werden

- R/L Medialis-Myopexie bei schwankendem Schielwinkel

- Früh-OP (bis max. 3. Lebensjahr):

Früh-OP nötig nur bei der großen Kopfzwangshaltung und nur dann wenn der Visus
überprüft sein kann. Es wurde fixierendes Auge operiert, damit die Ruhelge in der
Mitte wird. Bei den Patienten mit alternierenden Schielen wurde die OP auf beiden
Augen durchgeführt.

R/L Medialis-Myopexie mit Rücklagerung

(klassische Dosierung: R/L Medialis-Rücklagerung 5 + Medialis-Myopexie 13)

Cave(Achtung!) : Amblyopie
Sehr wichtig ist Sehschärfe zu prüfen,damit der Patient nach der OP keine
Amblyopie bekommt.
- Einseitige Führung bei Nystagmus mit KZH: OP am Führungsauge
Wenn Nystagmus ruhiger wird,dann wird das Bild schärfer.

- Alternierende Führung bei Nystagmus mit KZH:

Wechselnde Kopfzwangshaltung RF Kopf nach rechts, LF Kopf nach links

R/L Medialis-Myopexie oder R/L Medialis-Rücklagerung

Mit Hilfe OP wird Innenschiel deutlich vermieden, Infolgedessen finden die Patienten
ihre Ruhezustand in der Mitte.

- Höhenschielen, Strab. sursoadductorius:

*VD bis 5 ° im Seitblick -> hintere Tenotomie bedeutet abschneiden
*VD bis 10° im Seitblick -> Obl. inferior-Rücklagerung
*VD 12° bis 15° im Seitblick, wenn nicht zu auffällig
-> nur Obl. inferior-Rücklagerung (da kein Binokularsehen)
*VD im Seitblick deutlich >10°
-> kombinierte Obl.-OP (wird nur in Ausnahmefällen durchgef.)
Beispiel bis max 10°

Libl.+VD 6° Rücklagerung beim RA 6mm

Rebl. -VD 8° Rücklagerung beim LA 8mm

Seitblick wird größer (12°-15°) ,dann wurde trotzdem OP durchgeführt, aber bleibt dann ein
restliche Schiel

Postoperative Therapie

- Amblyopiekontrolle alle 3 Monate

- Brille tragen

- Refraktionskontrolle mit Tropfen 1x jährlich

Differentialdiagnosen
Bedeutet ob motorische und sendorische Charakteristika passen
Was kann man abschließen?
Was kann noch sein?

Alle Esotropieformen, besonders:

*Abduzensparese
*Nystagmusblockierungssyndrom
Absichtlich stellen die Patienten die Augen nach innen um ihren Nystagmus zu
beruhigen.
*Retraktionssyndrom
Angeborebe Störung,Patienten können nicht abdutieren
*akkommodative Esotropie
Keine Brille => schielen die Patienten
Mit Brille => schielen die Patienten nicht

Untersuchungsablauf
Anamnese:

- Welche Beschwerden, seit wann, Grund der Vorstellung?

Was erwartet der Patient nach der OP?
Was wünscht der?

- Was fiel wann auf? (Schielen, Zukneifen, daneben greifen)

Zukneifen ist nicht typisch, wei der Patient nie mit deinen Augen gesehen.
- Gab es ein Ereignis vor Schielbeginn
Z.B. der Patient ist von Wickeltisch runtergefallen

- Schielbeginn langsam oder plötzlich

Z.B morgen ist aufgewacht und plötzlich schielt

- Doppelbilder (DB)
Für FKSS nicht typisch
Falls die Patienten plötzlich angefangen mit schielen, dann haben die DB

- Kopfzwangshaltung (KZH)
In welcher Richtung dreht der Patient sein Kopf beim
Buchkesung,Fernsehenschauen. Oder ist es mal recht, mal links.
- Nystagmus?
- Brille? seit wann? Wann letzte Kontrolle mit Tropfen?(Skiaskopie tropfen vor Op)

Wenn seit kurze Zeit, dann soll der Schiel ausgeglichen werden.

- Bisher Amblyopietherapie? (seit wann, welches Auge, wie ist der Rhythmus)
Teilzeit oder Vollzeit Okklusion: 5 Stunde am Tag oder nur eine Stunde. Stundenweise ist
2 St.pro Tag;Vollzeiweisse ist ganzer Tag. In der Regel sollte das Auge so lange abgeklebt
wie viel Jahre dad Kind ist und zwar 5 Jahre alt, dann 5 Tagen
In Akte schreib man RA TZO 2:0:1 /R:L: beide offen

-Augenoperationen?, wann?, wo?

- Augenerkrankungen?
Z.B angeborene Linsetrübung; genetisch; Erkrankungen; wenn es zu früh geboren
Kind ist,dann am Gewicht und Geburtswoche fragen. Ob das Kind Sauerstoff
gekriegt hat.

- Allgemeinerkrankungen? (evt. Hausarztadresse aufnehmen), Allergien?

War die Geburt normal, rechtzeitig? (bei Frühgeburt: erfolgte Sauerstoffgabe, wenn ja wie
lang? (Geburtsgewicht notieren)

- Familienanamnese
Ob die Geschwister auch Augenerkrankheiten haben,ob die Brille tragen

Binokularsehen:

- Bagolini (EB beobachten), evt. Schober (Bagolini ist nicht nötig, wenn Schielen groß ist)
- Titmus-Fliege, T-Ringe, T-Tiere
(nur sinnvoll bei Orthotropie oder kleinem Schielwinkel)

- Lang-Test (nicht sinnvoll, wenn sichtbares Schielen besteht)

- evt. Stereobagolini (nicht sinnvoll, wenn sichtbares Schielen besteht)

Abdecktest:
- SCT: kleinster Winkel, Führungsverhalten
- ACT: größter Winkel

- HHR: bei schlechtem Visus oder exzentrischer Fixation

- Bei Konvergenzexzess: Nähe unter Add. +3,0 messen,
 Akkommodationsbreite messen Nahwinkel mind. 7°
Motilität:

- Führungsbewegungen, Abduktion frei?

Beim Abduzensparese kann der Patient nicht abdutieren

- besteht Strab. sursoadductorius/deorsoadductorius,

V- oder A-Symptom?
- Winkel im Seitblick messen
Korrespondenz:
Zusammenarbeit beiden Augen
- nach Anomaliewinkel suchen
Bedeutet, dass Patient nicht beim 0° einhalten,sondern beim 5°falls der 5° Schiel hat.

- Doppelbilder nach Prismenausgleich?

Prismentrageversuch für eine Stunde, als ob der Patient schon operiert wurde

- Binokularsehen nach Prismenausgleich nachweisbar?

Visus:
-bestehen Trennschwierigkeiten (Hinweis auf Amblyopie)?
Dinge die eng zusammen stehen (Text) liest oder sieht der Patient sehr schwierig
Einzelsehzeichen, Reihenvisus prüfen

Kopfzwangshaltung beurteilen:

- Monokular wie groß die Kopfzwangshaltung

- Binokular wie groß die Kopfzwangshaltung

- Ferne und Nähe wie wurde die Kopfhaltung bei den kleinsten Symbolen

Nach frühkindlichen Zeichen schauen

- besteht Nystagmus binokular/monokular?

(nach Nystagmus latens suchen, auch monokular in Abduktion schauen)
- monokularen OKN prüfen, Frage nasotemporale Asymmetrie
Fixation:

- mit Visuskop/Augenspiegel
- am Synoptophor mit Haidinger Büschel

Pupillenreaktion:

- Direkte und indirekte Lichtreaktion prüfen

Pupillenreaktion, wenn Sehenerv geschändet ist,dann kann der Patient nicht richtig
akkomodieten

- Swinging-flashlight-Test (SFT)
= Frage RAPD (relatives afferentes Pupillendefizit),
besonders wichtig bei einseitig herabgesetztem Visus

Objektive Refraktion/Skiaskopie:

- mit Tropfen
(Mydriatikum, Zyklopentolat, Atropin)
Bei der Epilepsie darf man keine Zyklopentolat tropfen.