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Zertifizierte Fortbildung

Entzündung der Ohrspeicheldrüse

Juvenile chronisch-rezidivierende
Parotitis – eine diagnostische
Herausforderung
Donata Gellrich, Pamela Zengel

Die juvenile chronisch-rezidivierende Parotitis ist die zweithäufigste entzündliche Speicheldrüsenerkrankung


bei Kindern. Dennoch wird sie oft erst spät nach unnötig langem Leidensweg der Betroffenen erkannt. Der
folgende Beitrag gibt eine Übersicht über die Erkrankung, deren Diagnostik sowie Therapiekonzepte und zeigt
auf, wie sich Fehldiagnosen vermeiden lassen.

S peicheldrüsenerkrankungen sind, abgesehen von


viral-induzierten Infektionen, im Kindes- und
Jugendalter selten.
Dementsprechend stellt diese seltene inhomogene Gruppe
an Erkrankungen eine besondere diagnostische
Zahnärzten und Allgemeinmedizinern gleichermaßen oft
nicht gelang, litten die Kinder durchschnittlich 15 Monate
unter der Erkrankung. Folge dieser verzögerten
Diagnosestellung sind neben dem langen Leidensweg der
Kinder und der Verunsicherung innerhalb der betroffenen
Herausforderung dar. Zur niedrigen Prävalenz kommt Familien unzählige Antibiotikatherapien. Dass die Gabe von
erschwerend hinzu, dass sich die ohnehin kleine Antibiotika zur Therapie der JRP nicht zwingend erforderlich
Patientenzahl nicht auf Ärzte einer einzigen Fachrichtung ist und andere Therapieformen erhebliche Therapieerfolge
konzentriert, sondern Hilfe bei Ärzten unterschiedlichster zeigen, kann eine Vielzahl
Spezialisierungen sucht. Insbesondere Ärzte der von Studien aus unterschiedlichen Ländern und
Kinderheilkunde, der HNO-Heilkunde, der Zahnheilkunde Gesundheitssystemen belegen [2, 3, 4, 5]. Insbesondere
und der Allgemeinmedizin werden konsultiert, sodass die aufgrund der guten Therapiemöglichkeiten der JRP bei
Wahrscheinlichkeit, mit entsprechenden Krankheitsfällen korrekter Diagnosestellung ist ein besseres Bewusstsein für
in Kontakt zu kommen, für jeden einzelnen Facharzt die Krankheitsentität innerhalb der Ärzteschaft aller
weiter abnimmt. Fachrichtungen anzustreben.

Ätiologie
Die chronisch-rezidivierende juvenile Parotitis (kurz JRP) Die Ätiologie der JRP ist bis heute nicht eindeutig geklärt.
ist definiert als eine nicht-obstruktive, nicht-suppurative Verschiedenste Theorien und Zusammenhänge zur
entzündliche Erkrankung, die durch eine mindestens zweimal Entstehung der JRP werden in der Literatur diskutiert:
vor der Pubertät auftretende uni- oder bilaterale Schwellung bakterielle Infektionen
der Glandula parotis charakterisiert ist. Sie nimmt eine
Sonderstellung innerhalb der seltenen
HNO-NACHRICHTEN
Speicheldrüsenerkrankungen ein: Entsprechend Orvidas et al.
die juvenile chronisch rezidivierende Parotitis nach Mumps
[6], Veränderungen des Gangepithels [7] und der
die häufigste entzündliche Erkrankung der Speicheldrüsen im
Gangvaskularisierung [3], virale Infektionen [8], Allergien
Kindesalter [1]. Dennoch zeigt bereits eine Studie aus dem
[9], Autoimmunerkrankungen [10, 11], kongenitale
Jahr 2005, dass die Erkrankung oft nicht korrekt erkannt wird,
Anomalien [12, 13], Malokklusion [14] und genetische
was aufgrund des chronischen Charakters der Erkrankung
Faktoren [15]. Auch Formen der Immunschwäche, der
einen unnötig langen Leidensweg der betroffenen Kinder zur
Immunglobulin A-Mangel [16] sowie ein Immunglobulin G3-
Folge hat [2]. Die Auswertung eigener, aktueller und bislang
Defizit [17], wurden als ursächlich diskutiert.
unveröffentlichter Daten von 23 JRP-Fällen ergab, dass im
Am wahrscheinlichsten erscheint eine multifaktorielle
Durchschnitt mehr als vier Ärzte konsultiert werden mussten,
Ätiopathogenese, bei der neben angeborenen
bevor die korrekte Diagnose einer JRP gestellt wurde. Bis zur
Gangveränderungen, immunologischen Reaktionen und
korrekten Diagnosestellung, die Kinderärzten, HNO-Ärzten,

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genetischen Ursachen auch lokale Infektionen eine Rolle HNO-NACHRICHTEN 2017; 47 (6)
spielen.

Epidemiologie
Konkrete Zahlen zur Inzidenz oder Prävalenz sind in der
Literatur nicht zu finden. Es wiederholt sich lediglich die
Aussage, dass die JRP nach Mumps die zweithäufigste
entzündliche Erkrankung der Speicheldrüsen im Kindesalter
sei [1].
Jungen sind deutlich häufiger von einer JRP betroffen als
Mädchen [2, 5, 18, 19, 20]; die Gründe für die Prädominanz
des männlichen Geschlechts sind bisher nicht bekannt.
Bezogen auf die Erstmanifestation findet sich ein Altersgipfel
zwischen dem dritten und sechsten Lebensjahr [21]. Die
Erkrankung ist in mehr als 90% der Fälle mit dem Eintritt in
die Pubertät oder in Einzelfällen spätestens mit Erreichen des
22. Lebensjahres selbstlimitierend [1, 12, 22, 23, 24, 25].

© D. Gellrich
Selbst histologisch ist eine restitutio ad integrum möglich
[25]. Eine Studie belegt einen autosomal-dominanten
Erbgang bei JRP [15, 26]. Vielleicht erklärt dies auch unsere
eigene Beobachtung, dass zumindest in unserem Patientengut Abb. 1: Sonografisches Bild einer JRP mit typischen Zeichen von
drei Viertel der JRP-Patienten aus dem südlichen echoleeren Arealen (Pfeil)
Mittelmeerraum stammen.

Anamnese und Symptome bei der purulenten Parotitis ist typischerweise während der
Klinisch manifestiert sich die Erkrankung durch akuten Phase kein Pus aus dem Ausführungsgang
wiederkehrende Episoden einer schmerzhaften und akut exprimierbar [27]. Stattdessen ist ein flockiges Sekret
auftretenden Schwellung der Ohrspeicheldrüse. Die typisch. Shacham et al. beschrieben es als „cloudy saliva
Seitenlokalisation der betroffenen Ohrspeicheldrüse kann and yellowish plaques“ [21]. Dies kommt durch
wechseln; nur selten sind beide Ohrspeicheldrüsen Ausfällung von Albumin zustande, das aufgrund des
gleichzeitig geschwollen. Allgemeinsymptome wie leichtes erniedrigten pH-Wertes und der erhöhten Temperatur
Fieber oder generelle Malaise können begleitend vorkommen. koaguliert und präzipitiert. Die Entstehung des sauren
Die Dauer der Episoden ist sehr unterschiedlich und variiert Milieus wiederum wird dadurch begünstigt, dass aufgrund
von Stunden bis hin zu Tagen. Auch die Anzahl der Episoden der für die JRP typischen Reduktion der Speichelflussrate
ist individuell unterschiedlich und kann von einmal pro Jahr die Konzentration von Bikarbonat abnimmt, die
bis mehr als zehnmal jährlich variieren. Die akuten Phasen Pufferkapazität sinkt und somit auch der pH-Wert abfällt
sind unterbrochen von symptomfreien Intervallen. [28].
Bei Erstmanifestation einer JRP, die zumeist in das Bei Verdacht auf Vorliegen einer JRP empfiehlt sich
Kleinkindalter fällt, lässt sich die erste Episode allein am eine Ultraschalluntersuchung beider Ohrspeicheldrüsen.
klinischen Bild von einer einmaligen, sporadisch auftretenden Hierbei zeigt das betroffene Drüsenparenchym
akuten Parotitis nicht differenzieren. Auch spätere Episoden typischerweise ein echoarmes Bild mit multiplen
im weiteren Verlauf der JRP lassen vom Beschwerdebild her Hypodensitäten und losen wolkenähnlichen Strukturen [29]
leicht an eine herkömmliche akute Parotitis denken, was ohne (Abb. 1). Im akuten Stadium ist ferner eine
Kenntnis des rezidivierenden Charakters und ohne weitere Hypervaskularisierung der betroffenen Drüse in der
Diagnostik Fehldiagnosen begünstigt. Dopplersonografie zu erkennen. In der Literatur ist auch
bei unilateraler klinischer Symptomatik häufig eine
Untersuchung sonografisch nachweisbare bilaterale Affektion der
Das äußere Erscheinungsbild der betroffenen JRP-Patienten Ohrspeicheldrüsen beschrieben [3, 20]. Daher sollten stets
ist nicht von Patienten mit einer einmaligen Parotitis zu beide Drüsen sonografiert werden, auch wenn die Klinik
unterscheiden. Ein entscheidender Unterschied findet sich nur eine unilaterale Symptomatik erkennen lässt. Ein
allerdings bei der weitergehenden klinischen Untersuchung: bilateraler JRP-typischer Befund ist selbst für einen in der
Anders als Speicheldrüsensonografie wenig geübten Untersucher ein
ausgezeichnetes Unterscheidungskriterium zur sporadisch
auftretenden akuten Parotitis.
Dies verdeutlicht die hervorragende Eignung der
Ultraschalluntersuchung zur Diagnostik der JRP. Daneben
bietet dieses Verfahren noch den weiteren Vorteil, dass

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andere Differenzialdiagnosen wie Steine, Tumoren oder erster Linie nicht-steroidale Antiphlogistika (z. B.
Abszedierungen ausgeschlossen werden können. Ibuprofen) zur Anwendung und – in den seltenen Fällen
Entsprechend empfiehlt es sich, die Sonografie im Rahmen einer mutmaßlich bakteriellen Superinfektion – zusätzlich
der Erstuntersuchung generell als Diagnostikum ein Antibiotikum. Zwar besagen mehrere Studien, dass
einzusetzen. Auch andere Autoren [30, 31] empfehlen die sich die Gabe von Antibiotika in der Behandlung der JRP
Verwendung der Ultraschalluntersuchung zur bewährt habe [23, 24] und und sogar standardisiert als
Erstdiagnostik und während der Follow-up- primäre Therapie eingesetzt werden könne [29], allerdings
Untersuchungen. Die hohe Verfügbarkeit der Technik, ist eine bakterielle Ursache der JRP nicht belegt, sodass
zumindest im deutschsprachigen Raum, stellt einen die Antibiotikatherapie keine kausale Therapie darstellt.
weiteren Vorteil dieses Verfahrens zur Diagnostik dar. Vor allem bei häufig auftretenden Krankheitsepisoden
Zwar ist die Aussagekraft eines Ultraschallbefunds stark birgt die multiple Gabe von Antibiotika die Gefahr einer
von der Erfahrung des Untersuchers abhängig, allerdings antibiotikum-assoziierten Störung des Mikrobioms, die
erfordert die Erhebung eines JRP-typischen ihrerseits sehr ernstzunehmende Risiken für die
Sonografiebefunds – anders als beispielsweise der Gesundheit und Entwicklung der Kinder birgt [35]. Zum
Nachweis kleiner Speichelsteine – keine große Erfahrung: Einsatz kommen sollte ein Antibiotikum primär dann,
Das Bild einer JRP in der Sonografie ist sehr wenn in einer akuten Phase tatsächlich eine bakterielle
charakteristisch und unterscheidet sich deutlich vom Bild Superinfektion nachweisbar ist.
einer viralen oder bakteriellen Sialadenitis. Die Anwendung alternativmedizinischer Therapieverfahren
Ein weiteres Diagnostikum, das dem Nachweis einer kann, laut Aussage mancher Eltern, einen positiven Einfluss
JRP dienen kann, ist eine Sialendoskopie. Diese muss bei auf den Krankheitsverlauf haben. Allerdings finden sich
Kleinkindern allerdings in Narkose erfolgen und eignet hierzu keine Studien in der Literatur.
sich daher besonders in schweren Fällen, bei denen die Bei Patienten mit häufigeren Krankheitsepisoden
Sialendoskopie auch einen therapeutischen Zweck (durchschnittlich mehr als fünf Episoden pro Jahr) empfiehlt
verfolgt. Nahlieli et al. beschreiben den typischen sich die Durchführung einer Sialendoskopie mit Lavage des
endoskopischen Befund als ein Gangepithel, das aufgrund Gangsystems mit Prednisolon und Kochsalzlösung. Dieser
der Rarefizierung von auskleidenden Blutgefäßen weißlich Schwellenwert von mindestens fünf Episoden jährlich
erscheint [3] (Abb. 2). Zudem ist ein durch die JRP entspricht der Empfehlung eines Reviews, der im Jahr 2013
veränderter Gang typischerweise schwerer zu verschiedene Studien zur Sialendoskopie bei JRP
instrumentieren als ein gesunder [32]. Ist eine für die JRP zusammengetragen und untersucht hat [5]. Relevante
typische Veränderung des Sialendoskopiebefunds Komplikationen sind beim sialendoskopischen Vorgehen sehr
erkennbar, kann eine therapeutische Lavage der Drüse und selten [36], allerdings ist bei Kleinkindern in der Regel eine
des Ausführungsganges durchgeführt werden. Vollnarkose mit den entsprechenden Narkoserisiken
Nur selten besteht die Notwendigkeit, eine JRP erforderlich. Demgegenüber steht eine hohe Erfolgsrate von
histologisch zu untersuchen. Im Fall einer histologischen über 90% nach bereits einmaliger Intervention [3, 21]. Die
Untersuchung lassen sich jedoch drei Stadien erkennen: bereits zitierte Übersichtsarbeit von Canzi et al. ergab bei 179
Das Anfangsstadium ist charakterisiert durch eine reguläre ausgewerteten Fällen einer therapeutischen Sialendoskopie
Architektur des Drüsenparenchyms mit Gangektasien und bei JRP eine Heilungsrate von 78% [5]. Die übrigen 22% der
einem geringen lymphoplasmazellulären Infiltrat. Im Patienten litten unter weniger häufigen Krankheitsepisoden.
fortgeschrittenen Stadium zeigen sich eine Zunahme der Dieser Aspekt zeigt die vorteilhafte prophylaktische Wirkung
periduktalen Entzündung und das Auftreten neuer der Sialendoskopie: Kommt es nicht zu einer Ausheilung, das
Lymphfollikel. In der terminalen Phase kommt es zu einer heißt dem kompletten Verschwinden der Symptome, ist zu-
lobulären Destruktion durch die komplette lymphatische
Umwandlung des Parenchyms [21]. In vereinzelten Fällen
können im letzten Stadium auch myoepitheliale Zellinseln
auftreten, wie sie typischerweise bei der chronischen
myoepithelialen Immunsialadentitis (MESA)
nachgewiesen werden können. Dies macht in den
betroffenen Fällen eine autoimmunologische
Ätiopathogenese im Sinne einer pathologischen Aktivität
des MALT denkbar [33].

Therapie
Im beschwerdefreien Intervall empfehlen sich die
Anwendung von Sialogoga sowie die Aufnahme einer
ausreichend großen Trinkmenge als endogene
Drüsenlavage, da die Speichelflussrate im Rahmen der
JRP herabgesetzt ist [34]. Im akuten Schub kommen in

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HNO-NACHRICHTEN In der sich an die Anamnese anschließenden

Tab. 1: Befunde bei JRP und purulenter Parotitis


JRP Purulente Parotitis

Anamnese rezidivierende Schwellungen und Schmerzen an einer einmalige Schwellung und Schmerzen an einer
Ohrspeichel- Ohrspeicheldrüse
drüse, oft wechselnde Seite, selten beidseits simultan
Klinische akut: milchiger, flockiger Speichel exprimierbar akut: eitriger Speichel exprimierbar
Untersuchung im Intervall: idem im Intervall: unauffällig
Sonografie akut: wolkenartige, zystische Durchsetzung des akut: ödematöse Auflockerung des Parenchyms, ggf.
Parotisparenchyms, oft bilateral trotz unilateraler Symptomatik; intraglandulärer
Hypervaskularisierung Speichelstau, unilateraler Befund,
im Intervall: idem, nur geringgradige Hypervaskularisierung Hypervaskularisierung, im Intervall: unauffällig
Sialendoskopi akut (sofern dennoch durchgeführt): weißliche Gangwandungen akut (sofern dennoch durchgeführt): gerötete
e aufgrund der Rarefizierung der Gefäße, schwerer zu Gangwandungen, weißliche Schlieren (entzündliche
instrumentieren Exsudate) im Intervall: unauffällig
im Intervall: idem
Spiegeluntersuchung kann das aus dem Ausführungsgang
mindest eine verminderte Häufigkeit der Krankheitsepisoden exprimierbare Sekret helfen, zwischen akuter bakterieller
zu beobachten [20]. Die klinische Besserung zeigt sich Parotitis und JRP-Exazerbation zu unterscheiden: Anders als
sonografisch durch eine Rückbildung der zystischen bei einer bakteriellen Parotitis, bei der sich eitriges Sekret
Veränderungen des Drüsenparenchyms. exprimieren lässt, tritt bei der JRP flockiges Sekret aus. Der
Im Jahr 2015 berichtete eine Studie erstmals über die flockige Aspekt
Gleichwertigkeit einer reinen Instillation von Kortikosteroid
in das Gangsystem und einer Steroidlavage unter
HNO-NACHRICHTEN 2017; 47 (6)
Sialendoskopie [4]. Sollte die Wirksamkeit dieses neuen
Therapieansatzes in weiteren Studien bestätigt werden,
kommt durch ausgefallene Eiweiße zustande, deren
könnte dies ermöglichen, dass die Therapie schwerer JRP-
Denaturierung im Verlauf des Krankheitsgeschehens
Fälle zukünftig auch in kleineren Therapiezentren ohne
typischerweise auftritt [21]. Dieses flockige Sekret kann
Zugang zu Sialendoskopie erfolgen kann. Allerdings wird für
bei mangelnder Erfahrung allerdings als Pus
eine Kanülierung des Stenon-Gangs bei Kleinkindern in der
fehlinterpretiert werden. Üblicherweise kann der flockige
Regel auch weiterhin eine Narkose notwendig sein.
Speichel auch im entzündungsfreien Intervall exprimiert
Sollte eine wiederholte therapeutische Sialendoskopie mit
werden, ein klinisches Zeichen, das wiederum auch von
Lavage zu keiner ausreichenden Reduktion der Beschwerden
Kollegen, die im Umgang mit JRP nicht erfahren sind,
führen, besteht als ultima ratio die Möglichkeit der
eindeutig interpretiert werden kann. Sehr hilfreich bei der
Parotidektomie, insbesondere wenn die Pubertät noch weit
Diagnosestellung der JRP ist die Sonografie: Der bei der
entfernt liegt [1].
JRP bestehende Befund einer losen wolken-ähnlichen
zystischen Durchsetzung des Parotisparenchyms
Gefahr der Fehldiagnose
unterscheidet sich klar von dem sonografischen Bild bei
Schmerzen und eine Schwellung im Bereich der betroffenen einer purulenten Parotitis. Insbesondere lässt sich
Speicheldrüse dominieren das Beschwerdebild der JRP- sonografisch oft ein beidseitiger Befall trotz Einseitigkeit
Patienten. Diese Symptome lassen im klinischen Alltag der klinischen Symptomatik nachweisen.
schnell an eine bakterielle oder virale Entzündung denken
und können so leicht zu einer Fehldiagnose verleiten. In 78,3 Literatur www.springermedizin.de/hno-
% der Fälle unseres kürzlich untersuchten JRP-Kollektivs nachrichten
wich die vom vorherigen Behandler gestellte Diagnose von
der korrekten Diagnose JRP ab. Am häufigsten wurde
fälschlicherweise eine rezidivierende akute Parotitis Dr. med. Donata Gellrich
diagnostiziert, gefolgt von Mumps. Klinik und Poliklinik für Hals-Nasen-
Zur Diagnosesicherung bei Verdacht auf eine JRP haben Ohrenheilkunde der Ludwig-Maximilians-
sich Anamnese, klinischer Befund sowie Universität München
Ultraschalluntersuchung als ausreichend erwiesen – alles Marchioninistr. 15
Verfahren, die in den meisten Praxen in Deutschland zur 81377 München
Verfügung stehen. Vor allem bei mehrmaligen E-Mail: Donata.Gellrich@med.uni-muenchen.de
Krankheitsepisoden in der Anamnese sollte eine andere
Ursache als rezidivierende akute Parotitiden vermutet werden.
43
Interessenkonflikt
Die Autorinnen erklären, dass sie sich bei der Erstellung des
Beitrages von keinen wirtschaftlichen Interessen leiten ließen und
dass keine potenziellen Interessenkonflikte vorliegen. Der Verlag
erklärt, dass die inhaltliche Qualität des Beitrags von zwei
unabhängigen Gutachtern geprüft wurde. Werbung in dieser
Zeitschriftenausgabe hat keinen Bezug zur CME-Fortbildung. Der
Verlag garantiert, dass die CME-Fortbildung sowie die CME-Fragen
frei sind von werblichen Aussagen und keinerlei
Produktempfehlungen enthalten. Dies gilt insbesondere für
Präparate, die zur Therapie des dargestellten Krankheitsbildes
geeignet sind.

44 2017; 47 (6)
CME.SpringerMedizin.de

FIN gültig bis 27.12.2017:

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https://doi.org/10.1007/s00060-017-5372-3
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Sonografiebefund einer chronisch- am treffendsten beschreiben? ◯ Sie sollte erst dann zur Anwendung
rezidivierenden juvenilen Parotitis kommen, wenn mindestens fünf
ist richtig?
◯ bakteriell
vorhergehende antibiotische
◯ Eine Hypervaskularisierung ist ◯ genetisch Therapien keine Heilung erzielt
pathognomonisch für eine JRP. ◯ multifaktoriell haben.
◯ Typisch ist eine wolkenartige echo- ◯ viral ◯ Im Anschluss an die Sialendoskopie
arme Durchsetzung des ◯ posttraumatisch mit Lavage sind die meisten
Parenchyms. Betroffenen beschwerdefrei.
◯ Typischerweise steht ein ? Welche Aussage zur konservativen ◯ Das Haupttherapieziel liegt in der
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Episode immer angezeigt.
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45 2017; 47
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