TETRALOGIE DE FALLOT :

EVALUATION RADIOLOGIQUE
POST--OPERATOIRE
POST
Marianne Alison, Chantale Lapierre, Julie Déry

CHU Sainte-
Sainte-Justine
Université de Montréal
Introduction
ƒ La tétralogie de Fallot représente
la cardiopathie congénitale
cyanogène la + fréquente

ƒ La description classique de cette

pathologie est:
¾ Obstruction voie de chasse du
ventricule droit (VD) (infundibulum)
¾ CIV par mal-alignement
¾ Aorte ascendante chevauchante
¾ Hypertrophie VD
Tétralogie de Fallot
ƒ En pratique: Spectre + complexe
ƒ Forme mineure: obstruction légère a/n infundibulum (voie de
chasse du VD) avec de belles artères pulmonaires (AP)

ƒ Forme majeure: Fallot « extrême » (atrésie pulmonaire)

ƒ avec absence totale d’artères pulmonaires

ƒ Vascularisation pulmonaire systémique

ƒ par canal artériel et/ou des collatérales aorto-pulmonaires majeures

ƒ Facteur déterminant = taille de l’infundibulum et des

artères pulmonaires
 Tétralogie de Fallot

ƒ Rx pulmonaire initiale
„ Cœur en forme de sabot
(HVD)
„ Vascularisation pulmonaire
diminuée avec concavité de
l’l’arc moyen
„ Arc aortique droit (20-25%)
 CT Tétralogie de Fallot

Sténose valvulaire et CIV par mal-alignement et Hypoplasie des

infundibulaire avec HVD aorte chevauchante artères pulmonaires
Tétralogie de Fallot
2 options à la naissance:

„ Correction chirurgicale complète

vers 6-12 mois, si cliniquement bien tolérée

ƒ Chirurgie palliative avant correction complète

pour les formes sévères : shunt B-T
I - Chirurgie palliative

Shunt
Sh t Bl
Blalock
Blalock-
l k-Taussig
T i
(B--T) modifié
(B
I- Shunt B-
B-T modifié
ƒ Anastomose (droite ou gauche)
de Goretex entre l’artère
sous-clavière et l’artère
pulmonaire homolatérale
ƒ Réalisé par thoracotomie ou
sternotomie
ƒ Avantages:
¾ Maintenir la vascularisation
pulmonaire (réduire la cyanose)
¾ Permettre la croissance des
artères pulmonaires Pediatric Cardiac Surgery
3rd Edition, Mosby
Complications du shunt B-
B-T modifié

„ 1- Effusion péri
péri--Goretex / hématome

„ 2- Thrombose du Goretex

„ 3- Sténose des AP
et/ou de l’artère systémique (sous
(sous--clavière)
Complications du shunt B-
B-T modifié

„ 1- Effusion péri
péri--Goretex / hématome

„ 2- Thrombose du Goretex

„ 3- Sténose des AP
et/ou de l’artère systémique (sous clavière)
 1- Effusion péri-
péri-Goretex

ƒ Diagnostic:
ƒ Rx pulmonaire: opacité médiastinale supérieure
ƒ CT thorax: densité liquidienne au pourtour du
Goretex. La densité (HU) aide à différencier un
épanchement séreux
ép é d’un
’ hématome.
é

ƒ Si symptômes: détresse respiratoire, tamponnade

Æ Ponction échoguidée¹

(1) Connolly et al. Pediatr Radiol 2003;33:495–498.

 Effusion péri-
péri-Goretex

1 sem post-opératoire d’un shunt CT thorax: visualisation d’un sérome

B-T gauche avec présence d’une péri-goretex (flèche)
opacité médiastinale gauche
Complications du shunt B-
B-T modifié

„ 1- Effusion péri
péri--Goretex / hématome

„ 2- Thrombose du Goretex

„ 3- Sténose des AP
et/ou de l’artère systémique (sous clavière)
 2- Thrombose du Goretex

En post-opératoire immédiat Après quelques semaines:

BT-shunt fonctionnel : vascularisation vascularisation pulmonaire
pulmonaire (systémique) normale diminuée
Thrombose du Goretex

Même patient:
le CT démontre bien la
thrombose du shunt BT
droit (flèche)
Complications du shunt B-
B-T modifié

„ 1- Effusion péri
péri--Goretex / hématome

„ 2- Thrombose du Goretex

„ 3- Sténose des AP
et/ou de l’artère systémique (sous
(sous--clavière)
„ Retrouvée habituellement au site d’anastomose
3- Sténose des artères pulmonaires

CT thorax:
„ shunt BT D perméable,
reliant l’artère sous-
clavière droite à l’APD

„ Sténose de l’APD hilaire,

à l’origine de la lobaire
supérieure et de
l’intermédiaire
Sténose des artères pulmonaires

Angio-IRM: amputation de la
vascularisation du LSG par
Séquelle de thoracotomie sténose de l’ AP lobaire
gauche pour BT shunt supérieure gauche
II-- Correction complète
II
II - Correction complète

ƒ Elle consiste par sternotomie médiane,

sous CEC à:
ƒ fermer la CIV par un patch
ƒ élargir la voie infundibulo-pulmonaire

ƒ 3 grandes catégories de chirurgie

 1- Patch trans
trans--annulaire

ƒ Type de chirurgie la plus

fréquente
ƒ incision VD + anneau pulmonaire
ƒ agrandissement infundibulum et
APP par patch péricardique
ƒ fermeture CIV

ƒ Complications
„ Insuffisance pulmonaire avec
dysfonction ventriculaire droite
„ Sténoses des artères pulmonaires

Gaca et al. Radiology: Volume

248: Number 1-July 2008
 2- Conduit VD
VD--AP valvé (Pont)
„ Indications
„ Atrésie pulmonaire
„ Branche coronarienne proéminente
antérieurement à l’infundibulum (contre
indique l’infundibulectomie !)
„ Chirurgie
„ Fermeture CIV
„ Mise en place Pont VD-AP (homogreffe)
„ Complications
„ croissance de l’enfant: nécessite un
changement de pont devenu trop petit
(habituellement 3 changements dans
une vie)
„ Calcification et sténose du pont
„ Insuffisance pulmonaire
Gaca et al. Radiology: Volume
248: Number 1-July 2008
 3- Infundibulectomie et
plastie valve pulmonaire
ƒ C u ge
Chirurgie
ƒ Fermeture CIV
ƒ Résection de l’obstacle infundibulaire
ƒ Plastie de la valve pulmonaire

ƒ Avantage:
ƒ préserve + la fonction de la valve
pulmonaire

ƒ Complications
ƒ Sténoses résiduelles infundibulaire
et/ou valvulaire
ƒ Sténose des artères pulmonaires
Pediatric Cardiac Surgery
3rd Edition, Mosby
 Tétralogie de Fallot

„ Pronostic à long terme: excellent

„ Quelques complications nécessitent une nouvelle

intervention:
¾ 1- Insuffisance pulmonaire et dysfonction VD
¾ 2 Déformation
2- Déf ti anévrismale
é i l de
d l’infundibulum
l’i f dib l
¾ 3- Sténoses des artères pulmonaires
¾ 4- Sténose valvulaire et/ou infundibulaire résiduelle
¾ 5- Calcification et sténose a/n conduit
Complications correction complète

„ 1- Insuffisance pulmonaire/ dysfonction VD

„ 2- Déformation anévrismale de l’infundibulum
„ 3- Sténoses des artères pulmonaires
„ 4- Sténose valvulaire et/ou
/ infundibulaire
résiduelle
„ 5- Calcification a/n conduit
 1- Insuffisance pulmonaire (IP)
et dysfonction du VD
„ L’ IP entraîne:
„ Une dilatation du VD touchant de façon préférentielle l’infundibulum (voie de
chasse) mais aussi globalement le ventricule droit. Cette dilatation peut
occasionner
- une insuffisance tricuspidienne (secondairement à la dilatation de l’anneau)
- des troubles du rythme cardiaque
- et éventuellement, une défaillance droite
„ Une dilatation proximale des artères pulmonaires, pouvant être bilatérale, mais
habituellement plus marquée du côté gauche (orientation préférentielle du flot)

ƒ Prévention:
Æ remplacement valvulaire pulmonaire
 Insuffisance pulmonaire
(évolution usuelle)

Pt 13 ans- Antécédents de thoracotomie gauche (flèche) pour shunt BT puis

correction complète avec patch trans-annulaire (sternotomie). Cardiomégalie
légère. Artères pulmonaires de taille normale. L’IRM en coupe sagittale, démontre
l’IP avec un petit résidu de valve pulmonaire.
 Insuffisance pulmonaire et
dilatation ventriculaire

Pt de 14 ans, antécédent de cure complète par patch trans-annulaire (sternotomie)

Cardiomégalie avec dilatation du VD (contact rétrosternal) prédominant sur
l’infundibulum (convexité de l’arc moyen gauche).
Insuffisance pulmonaire et
dilatation ventriculaire

L’ IRM démontre la dilatation de l’ infundibulum du VD

ainsi que l’artère pulmonaire principale
Insuffisance pulmonaire (IP) et
dysfonction du VD

„ L’IRM cardiaque est très utile dans les TOF opérés

car elle permet de quantifier de façon objective:
- l’insuffisance pulmonaire
- la fonction et le volume ventriculaire droit

Ceci aide à la décision de réintervention pour mise

en place d’une prothèse valvulaire pulmonaire
 Insuffisance pulmonaire
dysfonction ventriculaire droite

4 ans, antécédent de sternotomie pour cure complète de TOF par patch trans-
annulaire. Arc Ao D. Convexité de l’infundibulum (voie de chasse du VD) et APP.
Insuffisance pulmonaire
dysfonction ventriculaire droite

Même patient à 6 ans: progression de la dilatation globale du VD

avec un contact rétrosternal augmenté sur le cliché en latéral.
Insuffisance pulmonaire
et dysfonction ventriculaire droite

Même patient:
l´IRM démontre la dilatation
du VD et de l'infundibulum et
APP.
 Insuffisance pulmonaire
dysfonction ventriculaire droite

Les séquences ciné permettent de visualiser le jet d'insuffisance

pulmonaire qui majore la dilatation infundibulaire.
IRM : Insuffisance pulmonaire

L’ IRM permett de
d quantifier
tifi lla régurgitation
é it ti pulmonaire
l i avec la
l
séquence en contraste de phase
Dans ce cas IP= 45 % (24.9/ 56.6)

Régurgitation
 IRM : dysfonction
ventriculaire droite
Systole

Diastole

L’ IRM permet de mesurer la dilatation

et la contractilité du VD (fraction
d’éjection).
Dans ce cas: volume télé-diastolique du
VD augmenté, FE conservée à 50 %
„ Même patient à l’âge de
9 ans : en raison de
l´importance de l´IP et
de la dilatation du VD,
Æ mise en place d’une
prothèse valvulaire
pulmonaire
ƒ Puis à 10 ans mise en
place d’un cardio-
stimulateur pour un
trouble du rythme
Complications correction complète

„ 1- Insuffisance pulmonaire/ dysfonction VD

„ 2- Déformation anévrismale de l’infundibulum
„ 3- Sténoses des artères pulmonaires
„ 4- Sténose valvulaire et/ou
/ infundibulaire
résiduelle
„ 5- Calcification a/n conduit
 Déformation anévrismale
de l’infundibulum

„ Le patch péricardique d’ agrandissement

infundibulaire entraine une dyskinésie
infundibulaire.

„ Le jet rétrograde de l’l IP associée peut favoriser

la dilatation importante et disproportionnée de
l´infundibulum.
 Déformation anévrismale
de l’infundibulum

Dilatation progressive de l’infundibulum du ventricule droit au cours

du suivi et nette détérioration clinique du patient
Dilatation anévrismale
de l’infundibulum

sagittal axial

L´IRM démontre la dilatation

infundibulaire.
 Diagnostic différentiel
ƒ La dilatation infundibulaire diffuse de ll´ensemble
ensemble du patch
péricardique doit être différenciée du faux anévrysme de
l’infundibulum qui survient après déhiscence d’un point de suture
du patch. La paroi de l’anévrysme est alors constituée du seul
péricarde du patient.
ƒ Dans un faux anévrisme, la dilatation est plus focale, le rayon de
courbure de l’anévrysme
y est p
plus court et les angles
g de
raccordement avec la silhouette cardiaque sont plus aigüs

ƒ C’est une urgence thérapeutique en raison du risque de

rupture !
Différentiel: Faux anévrisme
de l’infundibulum

Bombement de l’arc moyen gauche apparaissant très focal

Faux anévrisme de l’infundibulum

Faux anévrisme akinétique de l’infundibulum (par

déhiscence d’un point de suture).
Complications correction complète

„ 1- Insuffisance pulmonaire/ dysfonction VD

„ 2- Déformation anévrismale de l’infundibulum
„ 3- Sténoses des artères pulmonaires
„ 4- Sténose valvulaire et/ou
/ infundibulaire
résiduelle
„ 5- Calcification a/n conduit
 3- Sténose des AP

ƒ Les sténoses des AP sont une

complication fréquente des TOF opérées

ƒ Elles sont plus souvent situées au site des

anastomoses, soit
- la portion distale de l’APP
- l’origine des branches pulmonaires

ƒ Elles majorent l´IP en créant un obstacle

à l’ éjection du VD

ƒ Traitement: dilatation endovasculaire +/-

stent (en première intention)
 Sténose de l’AP Gauche

6 ans
Antécédents de sternotomie
pour cure complète de TOF
(patch infundibulaire)

Nette asymétrie de la
vascularisation pulmonaire:
poumon G hypovascularisé
( l radiotransparent)
(plus di t t) ett
légèrement hypoplasique.

= aspect évocateur d’une

sténose de l’AP G
IRM: Sténose de l’AP Gauche

Même patient: l’IRM confirme la Absence de valve pulmonaire résiduelle

sténose proximale sévère de avec IP, majorée par la sténose
l’APG
Traitement: dilatation puis mise en place d’un stent à l’origine de l’APG
Complications correction complète

„ 1- Insuffisance pulmonaire/ dysfonction VD

„ 2- Déformation anévrismale de l’infundibulum
„ 3- Sténoses des artères pulmonaires
„ 4- Sténose valvulaire et/ou
/ infundibulaire
résiduelle
„ 5- Calcification a/n conduit
 4- Sténose résiduelle valvulaire
et/ou infundibulaire

„ Les sténoses
é résiduelles
é id ll
valvulaire et/ou infundibulaire
résultent le plus souvent d’une
intervention chirurgicale plus
conservatrice avec préservation
de la valve pulmonaire
(infundibulectomie + plastie
pulmonaire)

„ Nécessite habituellement une

ré-intervention chirurgicale
 4- Sténose résiduelle
infundibulaire

1 an post-opératoire Coupe sagittale avec sténose résiduelle

Apex cardiaque soulevé suggérant HVD infundibulaire par des fibres musculaires
Complications correction complète

„ 1- Insuffisance pulmonaire/ dysfonction VD

„ 2- Déformation anévrismale de l’infundibulum
„ 3- Sténoses des artères pulmonaires
„ 4- Sténose valvulaire et/ou
/ infundibulaire
résiduelle
„ 5- Calcification a/n conduit ou du patch
 5- Calcification du conduit (pont)
„ Les calcifications pariétales du pont sont
une des complications du conduit VD-AP.

„ Elles apparaissent en général à distance de

la chirurgie.

„ Elles sont souvent associées à une sténose

diffuse (rigidité pariétale) ou focale
(habituellement anastomose proximale ou
distale) du conduit. Avec la croissance du
patient,, le conduit devient aussi trop
p p petit
p
pour sa taille.

„ Le patch péricardique infundibulaire peut

également se calcifier.

Gaca et al. Radiology: Volume

248: Number 1-July 2008
5- Calcification du conduit

Calcifications pariétales en projection du conduit VD-AP. APD

augmentée de calibre. Cardiomégalie modérée. Arc aortique droit.
Conduit VD-AP: parois rigides, épaissies, calcifiées (hyposignal franc des
parois). Conduit globalement petit avec sténose proximale légère APD et
dilatation de l'APD ( post-sténotique et aussi IP préférentielle à droite)
Calcification du patch
infundibulaire

Pt 32 ans, calcifications linéaires en projection de l’infundibulum =

calcifications pariétales du patch infundibulaire
 Conclusion
„ La TOF est la cardiopathie congénitale cyanogène la plus
fréquente, avec un excellent pronostic à long terme, nécéssitant
un suivi prolongé à l’ âge adulte.

„ L’ aspect post opératoire en imagerie, en particulier pour les films

simples, doit donc être connu du radiologue généraliste, qui pourra
ainsi dépister les complications nécéssitant un traitement
chirurgical.
chirurgical

„ L’ échographie transthoracique demeure la modalité diagnostique

de première intention.
L’ IRM et le CT apportent des compléments d’information,
particulièrement lorsque la fenêtre acoustique est limitée.
Bibliographie

ƒ Shinebourne et al. Tetralogy of Fallot: from fetus to

adult. Heart 2006;92;1353-1359

ƒ Gaca et al. Repair of congenital heart disease: a

primer-part 1. Radiology. 2008 Jun;247(3):617-31.
Epub 2008 Mar 28. Review.

ƒ Gaca et al. Repair of congenital heart disease: a

primer--Part 2. Radiology. 2008 Jul;248(1):44-60.
Epub 2008 May 5