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Reinhardt

Nicolai · Zimmer

Therapie
der Krankheiten
im Kindes-
und Jugendalter
9. Auflage
Therapie der Krankheiten im Kindes- und Jugendalter
Dietrich Reinhardt
Thomas Nicolai
Klaus-Peter Zimmer
(Hrsg.)

Therapie der
Krankheiten im Kindes-
und Jugendalter
9., überarbeitete und erweiterte Auflage
Mit 185 Abbildungen und 398 Tabellen


Herausgeber
Prof. Dr. med. Dr. h.c. Dietrich Reinhardt Prof. Dr. med. Thomas Nicolai
Klinikum der Universität München Klinikum der Universität München
Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen
Kinderspital Kinderspital
Lindwurmstr. 4 Lindwurmstr. 4
80337 München 80337 München
dietrich.reinhardt@med.uni-muenchen.de thomas.nicolai@med.uni-muenchen.de

Prof. Dr. med. Klaus-Peter Zimmer


Universitätsklinikum Gießen und Marburg, Standort Gießen
Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Abt. Allgem. Pädiatrie
und Neonatologie
Feulgenstr. 12
35392 Gießen
klaus-peter.zimmer@paediat.med.uni-giessen.de

ISBN 978-3-642-41813-6    ISBN 978-3-642-41814-3 (eBook)
DOI  10.1007 978-3-642-41814-3

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Planung: Dr. Christine Lerche, Heidelberg


Projektmanagement: Claudia Bauer, Heidelberg
Lektorat: Sirka Nitschmann, Werl-Westönnen, Anne Borgböhmer, Essen
Projektkoordination: Barbara Karg, Heidelberg
Zeichnungen: Christine Goerik, Ludwigshafen
Umschlaggestaltung: deblik Berlin
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V

Vorwort zur 9. Auflage

Seit Erscheinen der letzten Auflage des Therapiebuches gorithmen sowie neue Abbildungen und Tabellen zur
sind sieben Jahre vergangen, eine Zeitspanne, in der besseren und schnelleren Orientierung in die entspre-
viele Therapiekonzepte für zahlreiche Erkrankungen im chenden Kapitel eingefügt. In den Abschnitt „Beson-
Kindes- und Jugendalter modifiziert und/oder ergänzt, dere Therapiemaßnahmen“ wurde eine Reihe von neuen
in vielen Bereichen auch aufgrund neuer Erkenntnisse Therapieentwicklungen wie zum Beispiel zur Heimbe-
völlig neu konzipiert wurden. Die vorliegende Auflage atmung, Organtransplantation und Gentherapie sowie
trägt diesen Veränderungen Rechnung. zu Biologika und Therapiemaßnahmen bei chronisch
kranken Kindern aufgenommen, die belegen, welche
Viele Autoren, die über mehrere Auflagen für verschie- rasanten Veränderungen und Fortschritte die Therapie
dene Kapitel verantwortlich gezeichnet haben, mussten bei vielen Erkrankungen in der Kinder-und Jugendme-
ersetzt werden, da sie aus dem aktiven Berufsleben aus- dizin genommen hat.
geschieden sind. Herausgeber und Verlag möchten an
dieser Stelle diesen Autoren nachdrücklich für die aktive Eine Gesamtzahl von fast 150 Autoren in dem vorliegen-
und kollegiale Zusammenarbeit in der Vergangenheit, den Werk zusammen zu koordinieren war eine Heraus-
die das Therapiebuch zum Standardwerk in der deutsch- forderung. Wir glauben jedoch, dass es gelungen ist, eine
sprachigen pädiatrischen Literatur gemacht hat, danken. aktuelle und kompetente Neuauflage vorzulegen, die bei
der Behandlung von kranken Kindern und Jugendlichen
Für die neue Auflage konnten die Herausgeber eine Viel- eine rasche und praxisnahe Orientierung und eine detail-
zahl von neuen Autoren gewinnen, die auf den verschie- lierte, ganzheitliche und individuell angepasste Therapie
denen Gebieten der Kinder- und Jugendmedizin in Kli- ermöglicht sowie auch die Kriterien als Nachschlagewerk
nik und Forschung zu den führenden Persönlichkeiten der zur Verfügung stehenden Therapieempfehlungen in
gehören und dem Werk die notwendige Aktualität verlei- der Kinder- und Jugendmedizin erfüllt.
hen. Faktisch ist in der Autorenschaft dieser Ausgabe ein
Generationenwechsel vollzogen worden. Dies gilt auch Den Autoren sowie dem Springer Verlag, allen voran
für das Herausgeberteam, das der Seniorherausgeber, Frau Dr. Christine Lerche und Frau Claudia Bauer, so-
der nach Übertragung der alleinigen herausgeberischen wie der Lektorin Frau Sirka Nitschmann möchten wir
Verantwortung für das Werk von seinem Lehrer und Be- für die intensive, stets vertrauensvolle und konstruktive
gründer des Buches, Herrn Prof. Dr. Gustav-Adolf von Zusammenarbeit danken. Wir danken auch unseren
Harnack, das Herausgebergremium nunmehr durch Mitarbeitern, insbesondere Frau Dr. B. Grofer, für die
Herrn Prof. Dr. Thomas Nicolai und Herrn Prof. Dr. redaktionelle Unterstützung. Wir hoffen und wünschen,
Klaus-Peter Zimmer erweitert hat. dass sich auch die neunte Auflage des Therapiebuches als
unentbehrlicher Ratgeber für alle therapeutischen Fra-
Die in den vergangenen Auflagen vorgegebene Struktur gen, die sich in Klinik und Praxis bei der Behandlung
wurde auch in der aktuellen Ausgabe beibehalten, wobei von Kindern und Jugendlichen ergeben, erweisen möge.
aber eine noch stringentere Fokussierung auf therapeu-
tische Belange erfolgt ist. Neben der Berücksichtigung Dietrich Reinhardt, Thomas Nicolai
nationaler und internationaler Leitlinien wurden, wenn und Klaus-Peter Zimmer
es aus didaktischen Gründen erforderlich war, auch Al- München und Gießen, Januar 2014
VII

Vorwort zur 1. Auflage

Das Ziel dieses Werkes ist es, den in Klinik und Praxis erforderlichen Kompetenz bearbeitet werden konnten.
tätigen Kinderärzten sowie den Ärzten, die außer Er- Eine übersichtliche Gliederung und eine möglichst ein-
wachsenen auch Kinder behandeln, ein Berater in allen heitliche Darstellungsweise sollten dem Leser ein rasches
therapeutischen Fragen zu sein. Diagnostische Voraus- Auffinden des Gesuchten ermöglichen. Überschneidun-
setzungen und Fragen der Pathogenese sind in der Regel gen und widersprüchliche Auffassungen wurden nach
nur soweit dargestellt, wie es die sichere Einordnung der Möglichkeit vermieden.
Erkrankung und das Verständnis für die vorgeschla-
genen Therapiemaßnahmen erfordern. Die bewährten Die weiterführende Literatur ist unter Bevorzugung
Behandlungsmethoden sind mit konkreten Hinweisen zusammenfassender Werke am Ende jedes Teilkapitels
so ausführlich dargestellt, dass die praktische Durchfüh- aufgeführt. Zahlreiche Anregungen verdankt das Buch
rung klar erkennbar wird. den großen Werken der pädiatrischen Therapie wie z. B.
Gellis und Kagan „Current Pediatric Therapy“1 und Shir-
Auch sehr seltene Krankheiten und Leiden wurden be- key „Pediatric Therapy“2.
rücksichtigt, wenn therapeutische Möglichkeiten be-
stehen. Nicht ausgeführt wurden seltene Missbildungs- Die empfohlenen Arzneimittel sind mit ihren Indikati-
syndrome, bei denen nur symptomatische Maßnahmen onen, Dosen und Nebenwirkungen im Text aufgeführt
und Korrektureingriffe möglich sind. Randgebiete der und können nach Freiname und Warenzeichen im al-
Pädiatrie,in denen der Kinderarzt nicht selbst tätig phabetischen Arzneimittelregister leicht aufgefunden
ist,wie z. B. Augenheilkunde, Hals-Nasen-Ohren-Heil- werden.
kunde oder Dermatologie des Kindesalters, wurden so-
weit miteinbezogen, dass die Grundzüge der Therapie Wir hoffen, dass sich das Werk als Helfer des Arztes in
erkennbar werden. der täglichen Arbeit bewährt.

Die große Fülle des Stoffes machte die Mitwirkung zahl- Gustav-Adolf von Harnack
reicher Autoren notwendig, damit alle Teilgebiete mit der Düsseldorf, im November 1975

1 5. Aufl. Philadelphia – London – Toronto, W. B. Saunders 1971.


2 4. Aufl. St. Louis, C. V. Mosby Co. 1972.
Inhaltsverzeichnis

I Neugeborenen­erkrankungen

1 Reanimation des Neugeborenen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3


C.P. Speer
1.1 Postnatale Adaptation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
1.2 Postnatale Beurteilung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
1.3 Postnatale Maßnahmen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
1.4 Besondere Reanimationssituationen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9

2 Neonatales Atemnotsyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
C.P. Speer
2.1 Surfactantsubstitution. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11

3 Hyperbilirubinämie und Blutgruppenunverträglichkeit. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15


A.W. Flemmer
3.1 Physiologischer Ikterus des Neugeborenen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15
3.2 Pathologischer Ikterus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15
3.3 Blutgruppenunverträglichkeit. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18

4 Prä- und perinatale Infektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23


M. Weiß, A.W. Flemmer, A. Müller
4.1 Potenziell gefährliche Erreger. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
4.2 Virale Infektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
4.3 Bakterielle Infektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
4.4 Protozoeninfektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29

5 Vorgeburtliche Schädigungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31
A. Schulze, R. Otto, M. Klemme
5.1 Schädigungen durch endokrine Erkrankungen der Mutter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31
5.2 Schädigungen durch Auto- und Alloimmunreaktionen der Mutter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
5.3 Schädigungen durch zentralnervös wirksame Substanzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36

6 Frühgeborene und hypotrophe Neugeborene. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41


A. Schulze, A. Hilgendorff
6.1 Gestationsalter und Prognose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
6.2 Intrauterine Wachstumsverzögerung und Frühgeburt. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
6.3 Ernährung Frühgeborener und wachstumsretardierter Neugeborener . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43
6.4 Hypoglykämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
6.5 Wärmetherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48
6.6 Entlassung Frühgeborener aus stationärer Pflege . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49

7 Geburtstraumatische Schädigungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51
A. Schulze
7.1 Verletzungen im Kopf- und Wirbelsäulenbereich . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51
7.2 Periphere Nervenläsionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53
7.3 Frakturen an Röhrenknochen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56
7.4 Intraabdominelle Blutungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57

II Abweichungen von Körpergröße und Körperform

8 Kleinwuchs . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61
H. Schmidt
8.1 Idiopathischer Kleinwuchs . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61
8.2 Intrauterine Wachstumsverzögerung und „small for gestation age“ (SGA) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62
IX
Inhaltsverzeichnis

9 Großwuchs . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63
H. Schmidt
9.1 Familiärer Großwuchs. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63

10 Untergewicht. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
B. Koletzko
10.1 Malnutrition und schwere Protein-Energie-Malnutrition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
10.2 Chronische Erkrankungen mit hohem Risiko für Malnutrition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68
10.3 Formeldiäten. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69
10.4 Sondenernährung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72

11 Adipositas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75
B. Koletzko
11.1 Ernährungsmodifikation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78
11.2 Pädiatrisch nutzbare verhaltenstherapeutische Ansätze. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78

III Stoffwechselstörungen

12 Angeborene Defektproteinämien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83
V. Wahn
12.1 Analbuminämie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83
12.2 Atransferrinämie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83
12.3 α1-Antitrypsin-MangeI . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83

13 Störungen des Aminosäurenstoffwechsels. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85


E. Mayatepek
13.1 Störungen, die keine Therapie erfordern . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85
13.2 Störungen, die durch verminderte Zufuhr spezifischer Aminosäuren therapiert werden. . . . . . . . . . . . . . . . . . 85
13.3 Störungen, die durch eiweißarme Kost therapiert werden. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94
13.4 Störungen, die durch Zufuhr von Vitaminen, Koenzymen oder Kreatin therapiert werden. . . . . . . . . . . . . . . . 99
13.5 Störungen, die mit Arzneimitteln behandelt werden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100
13.6 Störungen, die nicht oder nur symptomatisch therapiert werden können . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100
13.7 Störungen, deren diätetische Therapie denkbar, aber noch nicht ausreichend erprobt ist . . . . . . . . . . . . . . . 101

14 Diabetes mellitus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103


R. Holl
14.1 Diabetes mellitus Typ I . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107
14.2 Komplikationen des Diabetes mellitus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109
14.3 Besonderheiten im Verlauf des Diabetes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111
14.4 Folgeerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112
14.5 Andere Diabetestypen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113

15 Angeborene Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels und sonstige angeborene


Stoffwechselstörungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117
A.C. Muntau
15.1 Störungen des Galaktosestoffwechsels. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117
15.2 Störungen des Fruktosestoffwechsels. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121
15.3 Glykogenspeichererkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123
15.4 Störungen des Glukosetransports. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 126
15.5 Kongenitaler Hyperinsulinismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127
15.6 Sonstige angeborene Stoffwechselstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129

16 Störungen des Lipid- und Lipoproteinstoffwechsels. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133


B. Koletzko
16.1 Primär genetische Hyperlipidämien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133
16.2 Hypertriglyzeridämien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136
16.3 Sekundäre Hyperlipidämien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137
16.4 Gestörter Plasmalipidstoffwechsel ohne obligate Hyperlipidämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138
16.5 Lysosomale Lipidspeicherkrankheiten. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .139
16.6 Störungen des Fettsäureabbaus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140
X Inhaltsverzeichnis

17 Störungen des Kalzium- und Phosphatstoffwechsels . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143


O. Hiort
17.1 Kalzium- und Phosphatstoffwechsel. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143
17.2 Hypokalzämie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143
17.3 Hyperkalzämie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144
17.4 Rachitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147

18 Mitochondriopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153
W. Sperl, P. Freisinger

19 Störungen des Bilirubinstoffwechsels . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157


T. Lang
19.1 Crigler-Najjar-Syndrom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .157
19.2 Gilbert-Meulengracht-Syndrom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 158
19.3 Rotor-Syndrom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 158
19.4 Dubin-Johnson-Syndrom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 158

20 Morbus Wilson . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159


T. Lang

21 Vitaminmangel und Hypervitaminosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163


B. Koletzko, S. Koletzko
21.1 Vitaminbedarf. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163
21.2 Wasserlösliche Vitamine. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163
21.3 Fettlösliche Vitamine. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168

IV Erkrankungen der endokrinen Drüsen

22 Hypophysenerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175
M.B. Ranke
22.1 Wachstumshormonmangel. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175
22.2 Kombinierter Hypophysenhormonmangel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176
22.3 Isolierter Gonadotropinmangel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177
22.4 Wachstumshormonexzess. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177
22.5 Hyperprolaktinämie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177
22.6 Diabetes insipidus neurohormonalis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178

23 Schilddrüsenerkrankungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181
H.-G. Dörr
23.1 Schilddrüsenfunktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181
23.2 Störungen der Trägerproteine für Schilddrüsenhormone. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181
23.3 Hypothyreose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181
23.4 Hyperthyreose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 184
23.5 Struma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185
23.6 Schilddrüsenentzündungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187
23.7 Maligne Tumoren der Schilddrüse. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187

24 Nebenschilddrüsenerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189
O. Hiort
24.1 Hypoparathyreoidismus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189
24.2 Pseudohypoparathyreoidismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 191
24.3 Hyperparathyreoidismus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 192

25 Erkrankungen der Nebennierenrinde . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 195


S.A. Wudy, H.-P. Schwarz
25.1 Nebennierenrindenunterfunktion. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 195
25.2 Nebennierenrindenüberfunktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197
25.3 Kongenitales adrenogenitales Syndrom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198
XI
Inhaltsverzeichnis

26 Erkrankungen des Nebennierenmarks und des Grenzstrangs. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 201


D. Dilloo, U. Göbel
26.1 Nebennierenmark. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 201
26.2 Neuroblastome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 201
26.3 Ganglioneuroblastome. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206
26.4 Ganglioneurome. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206
26.5 Phäochromozytome. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206

27 Erkrankungen der Keimdrüsen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209


S.A. Wudy, H.-P. Schwarz
27.1 Vorzeitige Pubertätsentwicklung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209
27.2 Verzögerte Pubertätsentwicklung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 211
27.3 DSD („differences of sex development“) und Intersexualität. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 213
27.4 Hodenhochstand. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 214
27.5 Tumoren der Keimdrüsen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 214

V Infektionskrankheiten

28 Schutzimpfungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217
U. Heininger
28.1 Immunsystsem und Impfungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217
28.2 Allgemein empfohlene Impfungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223
28.3 Indikationsimpfungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 237
28.4 Reiseimpfungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 238

29 Virale Infektionskrankheiten, Mykoplasmen-, Chlamydien- und Rickettsieninfektionen . . . . . 241


J. Liese, U. Wintergerst
29.1 Chlamydieninfektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241
29.2 Enterovirusinfektionen (ohne Polio). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 242
29.3 Erythema infektiosum. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 242
29.4 Exanthema subitum. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 242
29.5 Hepatitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 242
29.6 Herpes simplex. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 243
29.7 Varizella-zoster-Virus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 243
29.8 HIV-Infektion und erworbenes Immundefektsyndrom (Aids) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 244
29.9 Infektiöse Mononukleose, EBV-Infektion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257
29.10 Mykoplasmeninfektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 258
29.11 Zytomegalie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .259
29.12 Pocken (Variola vera). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 260
29.13 Poliomyelitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 260
29.14 Tollwut (Rabies). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 260
29.15 Röteln. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261
29.16 Rickettsiosen, Q-Fieber, Ehrlichiose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261
29.17 Virusenteritis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 262
29.18 Virusinfektionen des Respirationstrakts. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 262
29.19 Frühsommermeningoenzephalitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 265
29.20 Masern. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 265
29.21 Mumps. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 266

30 Bakterielle Infektionskrankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269


J. Hübner, R. Berner
30.1 Aktinomykosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269
30.2 Bacillus-anthracis-Infektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269
30.3 Bacillus-cereus-Infektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 277
30.4 Bacteroides-Infektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 277
30.5 Bartonellosen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 277
30.6 Bordetella-Infektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 278
30.7 Borrelia-burgdorferi-Infektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 279
30.8 Brucella-Infektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 279
XII Inhaltsverzeichnis

30.9 Campylobacter-Infektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 280


30.10 Clostridien-Intoxikationen und -Infektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .280
30.11 Corynebacterium-diphtheriae-Infektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 283
30.12 Escherichia-coli-Infektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 284
30.13 Haemophilus-influenzae-Infektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 285
30.14 Legionella-pneumophila-Infektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 286
30.15 Leptospira-interrogans-Infektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 286
30.16 Listeria-monocytogenes-Infektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 287
30.17 Moraxella-catarrhalis-Infektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 287
30.18 Neisseria-meningitidis-Infektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 287
30.19 Neisseria-gonorrhoeae-Infektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 288
30.20 Nocardia-Infektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 289
30.21 Pasteurella-Infektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 290
30.22 Proteus-Infektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 290
30.23 Pseudomonas-Infektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 290
30.24 Salmonella-Infektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 291
30.25 Serratia-marcescens-Infektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 293
30.26 Shigella-Infektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 293
30.27 Staphylococcus-aureus-Infektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 294
30.28 Infektionen durch koagulasenegative Staphylokken . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295
30.29 Streptokokken-Infektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .295
30.30 Treponema-pallidum-Infektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 298
30.31 Yersinia-Infektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 299
30.32 Sepsis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 300
30.33 Infektionskontrolle und Isolierungsmaßnahmen im Krankenhaus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 306

31 Tuberkulose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307
W.H. Haas
31.1 Prophylaxe und Prävention. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 311
31.2 Pulmonale Tuberkulose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 312
31.3 Tuberkulöse Pleuritis und Perikarditis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313
31.4 Extrapulmonale Tuberkulose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313
31.5 Generalisierte Tuberkulose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313
31.6 Resistente Tuberkulose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313
31.7 Besonderheiten bei immunsupprimierten Kindern. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313
31.8 Verlaufskontrollen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 314

32 Protozoen- und Helmintheninfektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315


R. Bialek
32.1 Leishmaniasis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315
32.2 Malaria. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316
32.3 Toxoplasmose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319
32.4 Trypanosomiasis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319
32.5 Intestinale Protozoeninfektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319
32.6 Extraintestinale Helmintheninfektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 321
32.7 Intestinale Helmintheninfektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 325
32.8 Konnatale Parasitosen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .327

33 Systemische Pilzinfektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 329


M. Weiß, U. Wintergerst, A. Müller
33.1 Aspergillose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 329
33.2 Candidose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331
33.3 Kryptokokkose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 333
33.4 Mucormykose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 333

34 Erkrankungen durch nichttuberkulöse Mykobakterien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 335


W.H. Haas
34.1 Nichttuberkulöse Mykobakterien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 335
34.2 Mykobakterielle Lymphadenitis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 336
34.3 Haut-, Weichteil- und Knocheninfektionen, pulmonale oder generalisierte Erkrankungen. . . . . . . . . . . . . . . 337
XIII
Inhaltsverzeichnis

VI Rheumatische Erkrankungen

35 Juvenile idiopathische Arthritis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 341


G. Horneff, V. Wahn

36 HLA-B27-assoziierte Arthritiden – Spondylarthropathien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 349


G. Horneff, V. Wahn

37 Rheumatisches Fieber und poststreptokokkenreaktive Arthritis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 351


G.Horneff, V.Wahn
37.1 Rheumatisches Fieber. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 351
37.2 Poststreptokokkenreaktive Arthritis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 353

38 Lyme-Arthritis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .355
G.Horneff, V.Wahn

39 Erkrankungen mit rezidivierenden Fieberschüben. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 357


G. Horneff, V. Wahn
39.1 Familiäres Mittelmeerfieber (FMF). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 357
39.2 TNF-Rezeptor-assoziiertes periodisches Fiebersyndrom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 357
39.3 Hyper-IgD-Syndrom/Mevalonatkinasemangel. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .358
39.4 Cryopyrin-assoziierte Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 359
39.5 Defizienz des Interleukin-1-Rezeptor-Antagonisten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 359
39.6 Periodisches Fieber, aphthöse Stomatitis, Pharyngitis und Adenitis (PFAPA-Syndrom). . . . . . . . . . . . . . . . . . . 359
39.7 Infantile Sarkoidose und Blau-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 360
39.8 Pyogene Arthritis, Pyoderma gangraenosum, Akne (PAPA)-Syndrom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 360

40 Schmerzverstärkungssyndrome und Fibromyalgie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 361


G. Horneff, V. Wahn

VII Knochen und Gelenke

41 Kongenitale muskuloskelettale Erkrankungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 365


B. Heimkes, C. Günther
41.1 Kongenitale Hüftdysplasie und -luxation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 365
41.2 Kongenitaler Klumpfuß . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 366

42 Entzündliche Knochen- und Gelenkerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 367


J. P. Haas
42.1 Akute hämatogene Osteomyelitis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 367
42.2 Nichtbakterielle Osteomyelitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 368
42.3 Septische Arthritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 369
42.4 Camptodaktylie, Arthropathie, Coxa vara, Perikarditis (CACP-)Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 369
42.5 Pigmentierte villonoduläre Synovialitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 370

43 Erworbene Wachstumsstörungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 371


B. Heimkes, C. Günther
43.1 Physiologie des Wachstums . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 371
43.2 Wachstumsstörungen der Wirbelsäule . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 371
43.3 Wachstumsstörungen der Hüfte. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 372
43.4 Wachstumsstörungen des Kniegelenks. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 373
43.5 Wachstumsstörungen des Fußes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 375
XIV Inhaltsverzeichnis

VIII Allergien, Immunmangel- und Auto­aggressions­krankheiten

44 Allergische Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 379


M. Kabesch, S. Kerzel
44.1 Prävention . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 380
44.2 Anaphylaxie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 381
44.3 Allergische Rhinokonjunktivitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 384
44.4 Insektengiftallergien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 386
44.5 Nahrungsmittelallergie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 389
44.6 Allergische Arzneimittelreaktionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 392
44.7 Spezifische Immuntherapie mit Allergenen (Hyposensibilisierung). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 393
44.8 Urtikaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 396

45 Immundefekte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 401
V. Wahn, T. Niehues
45.1 Allgemeine Prinzipien beim Umgang mit immundefizienten Kindern . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 401
45.2 Spezifische Störungen und ihre Therapie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 403
45.3 Erkrankungen mit Immundysregulation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 409
45.4 Störungen der „innate immunity“ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 409

46 Autoimmunerkrankungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 411
G. Horneff, V.Wahn
46.1 Systemischer Lupus erythematodes (SLE) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 411
46.2 Dermatomyositis/Polymyositis (DM/PM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 414
46.3 Sklerodermie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 415
46.4 „Mixed connective tissue disease“ (MCTD, Sharp-Syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 416
46.5 Sjögren-Syndrom (SS). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 417
46.6 Antiphospholipidantikörpersyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 417
46.7 Primäre Vaskulitiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 418

IX Blut und blutbildende Organe

47 Erkrankungen der Erythrozyten. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 425


S.W. Eber
47.1 Anämien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 425
47.2 Mikrozytäre, hypochrome Anämien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 430
47.3 Anämien durch Blutverlust und Verdünnung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 435
47.4 Normozytäre Anämien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 435
47.5 Makrozytäre (megaloblastäre) Anämien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 443
47.6 Anämien bei chronischen Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 444
47.7 Polyzythämien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 445
47.8 Methämoglobinämien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 446
47.9 Anämien des Neu- und Frühgeborenen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 446

48 Erkrankungen der Leukozyten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 449


S. Burdach, H. Hanenberg, C. Klein
48.1 Leukopenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 449
48.2 Schwere Neutropenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 450
48.3 Angeborene Produktionsdefekte. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 452
48.4 Erworbene Produktionsdefekte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 456
48.5 Immunneutropenien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 457
48.6 Angeborene Funktionsdefekte. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 457
48.7 Erworbene Funktionsdefekte. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 458

49 Leukämien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 459
C. Rössig, S. Burdach
49.1 Akute lymphoblastische Leukämie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 459
49.2 Akute myeloische Leukämie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 463
49.3 Akute Leukämien mit unklarer Linienzugehörigkeit. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 465
49.4 Supportivtherapie akuter Leukämien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 465
XV
Inhaltsverzeichnis

49.5 Chronische myeloische Leukämie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 467


49.6 Juvenile myelomonozytäre Leukämie (JMML) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 468
49.7 Myelodysplastische Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 468
49.8 Aktuelle Therapiestudien (GPOH) und Studienleitungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 468

50 Thrombozytäre Erkrankungen bei Kindern und Jugendlichen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 471


R. Knöfler
50.1 Blutung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 471
50.2 Thrombozytopenien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 472
50.3 Thrombozytopathien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .475
50.4 Thrombozytosen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 477

51 Von-Willebrand-Syndrom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 479
C. Bidlingmaier, M. Olivieri, K. Kurnik
51.1 Angeborenes von-Willebrand-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 479
51.2 Erworbenes vWS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 482

52 Plasmatische Hämostasestörungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 483


M. Olivieri, C. Bidlingmaier, K. Kurnik
52.1 Besonderheiten des kindlichen Gerinnungssystems. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 483
52.2 Substitution von Gerinnungsfaktoren und Transfusionsgesetz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 483
52.3 Hämophilie A und B. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 485
52.4 Seltene angeborene plasmatische Gerinnungsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 487
52.5 Erworbene plasmatische Gerinnungsstörungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 488

53 Panzytopenien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 491
M. Führer, C. Bender-Götze
53.1 Erworbene aplastische Anämie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 491
53.2 Konstitutionelle Panzytopenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 493
53.3 Sekundäre Panzytopenien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 493

54 Thrombosen und Thrombophilie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 495


M. Olivieri, C. Bidlingmaier, K. Kurnik
54.1 Thrombosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 495
54.2 Vasopathien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 499

X Lymphatisches und retikuloendotheliales Gewebe

55 Hodgkin-Lymphom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 503
D. Körholz, C.M. Müller

56 Non-Hodgkin-Lymphome. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 507
A. Reiter, W. Wößmann

57 Histiozytosesyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 513
R. Wessalowski, T. Lehrnbecher, G. Janka
57.1 Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 513
57.2 Hämophagozytierende Lymphohistiozytosen (HLH). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 516
57.3 Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 518
57.4 Juveniles Xanthogranulom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 518
57.5 Retikulohistiozytom und Erdheim-Chester-Erkrankung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 518
57.6 Maligne Histiozytosen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .518

58 Sarkoidose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 521
D. Reinhardt, D. Hartl

59 Milzerkrankungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 525
A.E. von Bohlen, H.W. Lehmann
59.1 Milzvergrößerungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 525
59.2 Milzagenesie, funktioneller Hyposplenismus und Autosplenektomie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 525
XVI Inhaltsverzeichnis

59.3 Milzrupturen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 526


59.4 Wandermilz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 526
59.5 Milzzysten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 526
59.6 Milztumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 526
59.7 Nebenmilzen und Splenose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 527
59.8 Milzabszess . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 527
59.9 Postsplenektomie-Infektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 527

60 Fehlbildungen und entzündliche Erkrankungen des Lymphsystems. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 529


T. Niehues, K. Kröger, U. Göbel
60.1 Lymphödeme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 529
60.2 Lymphangiektasien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 530
60.3 Lymphangiome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 530
60.4 Akute Lymphangitis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 531
60.5 Erysipel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 531
60.6 Lymphadenitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 531

61 Neubildungen und Erkrankungen des Thymus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 533


T. Niehues, U. Göbel
61.1 Thymushyperplasie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 533
61.2 Thymustumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 533

XI Solide Tumoren

62 Tumoren des Urogenitalsystems. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 537


R. Wessalowski, R. Furtwängler, N. Graf
62.1 Nierentumoren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 537
62.2 Uretertumoren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 542
62.3 Tumoren der Harnblase und Prostata. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 542
62.4 Vaginaltumoren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 543
62.5 Ovarialtumoren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 543
62.6 Hodentumoren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 544

63 Keimzelltumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 547
G. Calaminus, U. Göbel
63.1 Extrakraniale Keimzelltumoren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 549
63.2 Intrakraniale Keimzelltumoren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 553
63.3 Rezidivtumore . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 554
63.4 Ausblick. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 556

64 Rhabdomyosarkome und andere Weichteilsarkome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 557


R. Wessalowski, E. Koscielniak, T. Klingebiel
64.1 RMS und rhabdomyosarkomartige Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 557
64.2 Seltene Weichteilsarkome (nicht-rhabdomyosarkomartige Weichteilsarkome) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 560

65 Knochentumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 563
H. Jürgens, U. Dirksen
65.1 Benigne Knochentumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 563
65.2 Maligne Knochentumoren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 564
65.3 Chordome. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 566

66 Lebertumoren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 567
I. Schmid, D. von Schweinitz
66.1 Hepatoblastom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 567
66.2 Hepatozelluläre Karzinome. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .568
66.3 Nichtepitheliale Malignome. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 568
66.4 Benigne Lebertumoren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 568
XVII
Inhaltsverzeichnis

67 Hirntumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 571
S. Rutkowski
67.1 Spezifische Tumorentitäten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 578
67.2 Rezidivtumoren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 581
67.3 Spätfolgen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 583

68 Tumoren des Rückenmarks . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 587


S. Rutkowski

69 Maligne Schilddrüsentumoren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 591


A. Redlich, P. Vorwerk
69.1 Differenzierte Schilddrüsenkarzinome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 591
69.2 Medulläre Schilddrüsenkarzinome. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 592

XII Erkrankungen des Herzens und der Gefäße

70 Angeborene Herzfehler . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 597


R. Kozlik-Feldmann, H. Netz
70.1 Therapiegrundsätze. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 597
70.2 Spezifische Herzfehler. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 602
70.3 Kritische Herzfehler des Neugeborenen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 611

71 Kardiomyopathien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 623
R. Kozlik-Feldmann, H. Netz
71.1 Dilatative Kardiomyopathie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 623
71.2 Hypertrophe Kardiomyopathie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 623
71.3 Endokardfibroelastose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 624
71.4 Rechtsventrikuläre Kardiomyopathie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 625

72 Entzündliche Herzerkrankungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 627


R. Kozlik-Feldmann, H. Netz
72.1 Kawasaki-Syndrom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 627
72.2 Rheumatische Karditis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 628
72.3 Myokarditis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 629
72.4 Infektiöse Endokarditis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 630
72.5 Perikarditis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 630

73 Herzrhythmusstörungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 633
T. Paul
73.1 Bradykarde Herzrhythmusstörungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 633
73.2 Tachykarde Herzrhythmusstörungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 635

74 Herzinsuffizienz. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 645
B. Stiller
74.1 Kardiovaskuläre Medikamente. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 647
74.2 Akute Herzinsuffizienz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 649
74.3 Rechtsherzinsuffizienz bei pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 650
74.4 Chronische Herzinsuffizienz. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 650
74.5 Mechanischer Kreislaufersatz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 651

75 Sonstige Herz- und Gefäßerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 657


R. Kozlik-Feldmann, H. Netz
75.1 Tumore. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 657
75.2 Kardiale Manifestation bei Marfan-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 657
75.3 Arterielle Hypertonie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 657
75.4 Synkopen und Orthostasesyndrom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 659
XVIII Inhaltsverzeichnis

XIII Hals-, Nasen- und Ohrenerkrankungen

76 Erkrankungen von Nase und Nasennebenhöhlen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 663


H. Riechelmann, C. Pototschnig
76.1 Angeborene Fehlbildungen der Nase. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 663
76.2 Nasenfremdkörper. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 664
76.3 Verletzungen von Nase und Mittelgesicht. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 664
76.4 Epistaxis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 666
76.5 Formfehler der äußeren Nase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 667
76.6 Erkrankungen der äußeren Nase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 667
76.7 Akute Rhinopharyngitis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 667
76.8 Akute bakterielle Rhinosinusitis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 668
76.9 Komplikationen entzündlicher Nebenhöhlenerkrankungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 669
76.10 Allergische Rhinitis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 671
76.11 Chronische Rhinitis und Rhinopharyngitis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 672
76.12 Chronische Rhinosinusitis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 672
76.13 Zysten und Mukozelen der Nasennebenhöhle. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 673
76.14 Nasenseptumdeviation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 673
76.15 Hypertrophie der Nasenmuscheln. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 674

77 Erkrankungen des Rachens, der Halsweichteile und der Speicheldrüsen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 675


H. Riechelmann, C. Pototschnig
77.1 Erkrankungen des Rachens. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 675
77.2 Erkrankungen der Halsweichteile . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 681
77.3 Krankheiten der Speicheldrüsen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 682

78 Erkrankungen der Ohren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 685


H. Riechelmann, C. Pototschnig
78.1 Fehlbildungen von Ohrmuschel, Gehörgang, Mittelohr und Innenohr. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 685
78.2 Zeruminalpfropf und Gehörgangsfremdkörper. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 686
78.3 Verletzungen der Ohrmuschel. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 687
78.4 Entzündungen des äußeren Ohrs. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 687
78.5 Akute Otitis media . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 688
78.6 Komplikationen der akuten Otitis media . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 690
78.7 Chronische Otitis media. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 691
78.8 Chronische Mastoiditis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 694
78.9 Sonstige Krankheiten des Mittelohrs und des Warzenfortsatzes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 695
78.10 Erkrankungen des Innenohrs und Fazialisparese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 695
78.11 Laterobasale Frakturen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 699
78.12 Auditive Rehabilitation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 700

XIV Atmungsorgane

79 Infekte der oberen Luftwege . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 705


M. Griese, G. Hansen
79.1 Akute Infekte der oberen Luftwege – „Erkältung“. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .705
79.2 Chronische und rezidivierende Infekte der oberen Luftwege . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 707

80 Erkrankungen des Kehlkopfs. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 709


G. Hansen, T. Nicolai
80.1 Kongenitale angeborene Fehlbildungen des Larynx. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 709
80.2 Entzündungen im Kehlkopfbereich. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 711
80.3 Stimmbanddysfunktion. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 714
80.4 Tumoren im Kehlkopfbereich. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 715
80.5 Kehlkopfverletzungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .715

81 Erkrankungen von Trachea und Bronchien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 717


M. Griese, G. Hansen
81.1 Fehlbildungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 717
81.2 Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 721
XIX
Inhaltsverzeichnis

81.3 Entzündungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 721


81.4 Bronchiektasen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 727
81.5 Fremdkörperaspirationen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 728

82 Asthma bronchiale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 731


D. Berdel, D. Reinhardt, M. Kabesch, G. Hansen
82.1 Arzneimittel für die Bedarfstherapie (Reliever). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 738
82.2 Arzneimittel für die Dauertherapie (Controller) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 739
82.3 Weitere medikamentöse Maßnahmen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 741
82.4 Medikamentöse Langzeittherapie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 742
82.5 Therapie des akuten Asthmaanfalls . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 746
82.6 Nichtmedikamentöse Behandlungsmethoden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 750

83 Chronische Lungenerkrankung nach Frühgeburt – bronchopulmonale Dysplasie. . . . . . . . . . . . . 753


A. W. Flemmer
83.1 BPD-Prophylaxe. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 753
83.2 Manifeste BPD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 755

84 Pneumonien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 759
M.H. Schöni
84.1 Neonatale Pneumonien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 760
84.2 Bakterielle Pneumonien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 763
84.3 Atypische Pneumonien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 767
84.4 Pilzpneumonien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 769
84.5 Lymphozytäre interstitielle Pneumonitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 769
84.6 Viruspneumonien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 770

85 Sonstige Lungenerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 773


M. Griese, C. Werner, H. Omran
85.1 Diffus parenchymatöse Erkrankungen des Neugeborenen- und Kindesalters. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 773
85.2 Diffuse parenchymatöse Lungenerkrankungen jeden Lebensalters. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 778
85.3 Lokalisierte strukturelle Anomalien der Lungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 781
85.4 Primäre ziliäre Dyskinesie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 783

86 Erkrankungen von Pleura und Mediastinum. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 787


T. Frischer
86.1 Affektionen der Pleura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 787
86.2 Mediastinum. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 792

87 Zystische Fibrose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 795


M. Griese, K. Paul, M.H. Schöni
87.1 Pulmonale Manifestation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 797
87.2 HNO-Manifestationen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 804
87.3 Gastrointestinale Manifestationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 805
87.4 Exokrine und endokrine Pankreasinsuffizienz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 808
87.5 Erkrankungen der Leber. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 809
87.6 Erkrankungen der abführenden Gallenwege und der Gallenblase. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 812
87.7 Ernährung bei zystischer Fibrose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 813
87.8 Andere Organmanifestationen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 815
87.9 Schwangerschaft. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 816
87.10 Psychosoziale Probleme. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 816

88 Schlafbezogene Atemstörungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 819


C. Schön, K. Reiter
88.1 Obstruktives Schlafapnoesyndrom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 819
88.2 Zentrale Hypoventilationssyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 822
88.3 Apnoen des Frühgeborenen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 822
88.4 Neuromuskuläre Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 824
88.5 Chronische Lungenerkrankungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 824
XX Inhaltsverzeichnis

XV Verdauungstrakt

89 Erkrankungen der Mundhöhle und der umgebenden Strukturen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 827


M. Ehrenfeld, R. Grantzow, C. P. Cornelius
89.1 Grundzüge der pädiatrischen Zahn­heilkunde und Entwicklung der Zähne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 827
89.2 Fehlbildungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 827
89.3 Entzündliche Erkrankungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 833
89.4 Verletzungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 835
89.5 Tumoren und tumorähnliche Läsionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 839

90 Erkrankungen des Ösophagus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 843


S. Koletzko, C. Prell
90.1 Fehlbildungen der Speiseröhre. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 843
90.2 Gastroösophageale Refluxkrankheit und andere Motilitätsstörungen der Speiseröhre . . . . . . . . . . . . . . . . . . 845
90.3 Traumatische Ösophagusverletzungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 849
90.4 Entzündungen der Speiseröhre . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 852
90.5 Tumoren der Speiseröhre . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 854

91 Erkrankungen des Magens und Duodenums. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 857


S. Koletzko
91.1 Fehlbildungen und Lageanomalien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 857
91.2 Entzündungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 858
91.3 Motilitätsstörungen und Pylorushypertrophie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 864
91.4 Tumoren und Bezoare. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 868

92 Erkrankungen des Dünn- und Dickdarms . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 871


S. Koletzko
92.1 Angeborene Darmfehlbildungen und Bauchwanddefekte. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 871
92.2 Infektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .873
92.3 Enteropathien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 877
92.4 Intestinale Enzymopathien und Transportdefekte. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 885
92.5 Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 888
92.6 Verschiedene intestinale Erkrankungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 895
92.7 Kurzdarmsyndrom und bakterielle Fehlbesiedelung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 897
92.8 Polypöse Erkrankungen und intestinale Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 900
92.9 Motilitätsstörungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 902
92.10 Anorektale Erkrankungen und Inkontinenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 906

93 Funktionelle Störungen des Gastrointestinaltrakts. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 909


S. Koletzko, P. Bufler
93.1 Spucken, Erbrechen, Rumination, Aerophagie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 909
93.2 Säuglingskoliken. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 910
93.3 Funktionelle Dyspepsie, Reizdarmsyndrom, abdominelle Migräne und rezidivierende Bauchschmerzen.911
93.4 Irritabler Darm des Kleinkindes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 914
93.5 Chronische Obstipation und Enkopresis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 914

94 Hernien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 917
M. Stehr, H.-G. Dietz
94.1 Abdominale Hernien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 917
94.2 Zwerchfellhernie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 919

XVI Leber und Pankreas

95 Erkrankungen der Leber . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 925


S. Wirth
95.1 Genetische Lebererkrankungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 925
95.2 Stoffwechselbedingte Hepatopathien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 926
95.3 Hepatitiden und Autoimmunhepatopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 927
95.4 Bakterielle, parasitäre und Pilzinfektionen der Leber. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 931
XXI
Inhaltsverzeichnis

95.5 Toxische Hepatopathien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 931


95.6 Leberzirrhose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 932
95.7 Leberversagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 933
95.8 Lebertumoren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 934

96 Anomalien und Erkrankungen der Gallenblase und Gallenwege . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 937


T. Lang
96.1 Kongenitale Fehlbildungen der Gallenblase. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 937
96.2 Cholezystolithiasis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 937
96.3 Gallenblasenhydrops. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 938
96.4 Cholezystitis/Cholangitis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 938
96.5 Choledochuszysten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 939
96.6 Gallengangsatresie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 939

97 Portale Hypertension. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 941


T. Lang
97.1 Akute gastrointestinale Blutung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 941

98 Erkrankungen des exokrinen Pankreas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 945


S. Koletzko, H. Witt
98.1 Exokrine Pankreasinsuffizienz. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 945
98.2 Pankreatitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 948
98.3 Fehlbildungen, Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 951

XVII Urogenitalsystem

99 Glomerulopathien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 957
L.T. Weber, M.R. Benz
99.1 Das nephritische Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 957
99.2 Das nephrotische Syndrom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 961

100 Tubuläre Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 969


M. Konrad, G. Klaus, K.P. Schlingmann
100.1 Aminoazidurien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 969
100.2 Renale Glukosurie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 971
100.3 Phosphatdiabetes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 971
100.4 Pseudohypoparathyreoidismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 972
100.5 Fanconi-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 972
100.6 Hereditäre Salzverlusttubulopathien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 974
100.7 Pseudohypoaldosteronismus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .976
100.8 Pseudohyperaldosteronismus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 977
100.9 Renale Magnesiumverlusterkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 977
100.10 Renal-tubuläre Azidose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 978
100.11 Diabetes insipidus renalis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 980
100.12 Hyperkalziurie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 980

101 Renale Hypertension und Nierengefäßerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 983


J. Dötsch, W. Rascher
101.1 Renale Hypertonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 983
101.2 Hypertensive Notfälle. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 993

102 Niereninsuffizienz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 995


J. Dötsch
102.1 Akute Niereninsuffizienz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 995
102.2 Chronische Niereninsuffizienz. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 997

103 Harnwegsinfektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1005


R. Beetz, L.T. Weber
103.1 Pyelonephritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1008
XXII Inhaltsverzeichnis

103.2 Nierenabszess, Nierenkarbunkel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1010


103.3 Zystitis, Zystourethritis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1010
103.4 Asymptomatische Bakteriurie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1010
103.5 Therapiekontrolle. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1010
103.6 Antibakterielle Infektionsprophylaxe. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1010
103.7 Pilzinfektionen der Harnwege. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1012

104 Fehlbildungen des Urogenitalsystems. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1015


W. Rascher
104.1 Obstruktionen im oberen Harntrakt. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1015
104.2 Obstruktionen im unteren Harntrakt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1017
104.3 Vesikoureteraler Reflux. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1018
104.4 Duplikation des harnableitenden Systems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1018
104.5 Prune-belly-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1019
104.6 Neurogene Blasenkontrollstörung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1019
104.7 Funktionelle Einzelniere. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1019
104.8 Multizystische Nierendysplasie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1019

105 Enuresis und Harninkontinenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1021


W. Rascher
105.1 Primäre Enuresis nocturna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1021
105.2 Dranginkontinenz. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1022
105.3 Harninkontinenz bei Miktionsaufschub und Detrusor-Sphinkter-Dyskoordination . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1024

106 Harnsteine. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1027


W. Rascher

107 Fehlbildungen und Erkrankungen des äußeren Genitale beim Jungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1029
H.-G. Dietz, M. Stehr
107.1 Phimose, Paraphimose, Balanitis, Balanoposthitis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1029
107.2 Hypospadie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1030
107.3 Varikozele. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1031
107.4 Hodenhochstand. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1032
107.5 Das akute Skrotum. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1036
107.6 Epispadie-Ekstrophie-Komplex. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1038

108 Pädiatrisch-gynäkologische Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1041


H.G. Dörr, M. Heinz, P. Oppelt
108.1 Entzündliche Erkrankungen und Infektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1041
108.2 Nichtentzündliche Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1043
108.3 Menstruationsstörungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1044
108.4 Fehlbildungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1046
108.5 Besonderheiten der Körperbehaarung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1047

XVIII Hauterkrankungen

109 Grundlagen der äußerlichen Therapie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1051


P. Thomas, T. Ruzicka
109.1 Mögliche Grundlagen der Externa. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1051
109.2 Rezepturbeispiele. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1051

110 Nävi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1053


T. Maier
110.1 Melanozytäre Nävi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1053
110.2 Melanotische Flecke. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1055
110.3 Organoide Nävi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1055
110.4 Bindegewebsnävi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1057
110.5 Blutgefäßnävi. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1057
XXIII
Inhaltsverzeichnis

111 Hauterkrankungen des Neugeborenen und des Säuglings. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1061


P. Thomas, T. Ruzicka
111.1 Pustulöse Hautveränderungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1061
111.2 Miliaria. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1061
111.3 Dermatosen im Neugeborenenalter. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1061

112 Ekzeme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1065


P. Thomas, T. Ruzicka
112.1 Atopisches Ekzem. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1065
112.2 Nummuläres Ekzem. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1066
112.3 Dyshidrosisformes Ekzem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1066
112.4 Seborrhoisches Säuglingsekzem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1067
112.5 Kontaktexzeme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1067

113 Arzneimittel- und infektallergische Reaktionen der Haut . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1069


P. Thomas, T. Ruzicka
113.1 Erythema exsudativum multiforme. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1069
113.2 Stevens-Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1069
113.3 Erythema nodosum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1069
113.4 Purpura Schönlein-Henoch. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1069

114 Virusinfektionen der Haut . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1071


J. K. Tietze
114.1 Infektionen mit Papillomaviren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1071
114.2 Herpesviren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1073
114.3 Pockenviren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1074
114.4 Enteroviridae. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1075

115 Bakterielle Infektionen der Haut. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1077


K.A. Giehl
115.1 Oberflächliche Streptokokken- und Staphylokokkeninfektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1077
115.2 Tiefe Streptokokken- und Staphylokokkeninfektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1078
115.3 Infektionen durch Pseudomonas-Spezies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1079
115.4 Lyme-Borreliose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1079
115.5 Infektionen durch Mykobakterien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1080

116 Dermatomykosen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1081


P. Thomas, T. Ruzicka
116.1 Dermatophytosen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1081
116.2 Hefepilzinfektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1081

117 Epizoonosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1085


P. Thomas, T. Ruzicka
117.1 Pedikulose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1085
117.2 Skabies. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1085
117.3 Insektenstiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1085

118 Zysten, Knoten und Tumoren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1089


T. Maier
118.1 Zysten. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1089
118.2 Adnextumoren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1089
118.3 Gefäßtumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1090
118.4 Tumoren des Bindegewebes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1092

119 Pigmentstörungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1093


K.A. Giehl
119.1 Hyperpigmentierungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1093
119.2 Hypopigmentierungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1094
XXIV Inhaltsverzeichnis

120 Erkrankungen der Hautanhangsgebilde . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1097


J.K. Tietze
120.1 Erkrankung der Haare. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1097
120.2 Erkrankungen der Fingernägel. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1098
120.3 Krankheiten der Talgdrüsen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1099
120.4 Krankheiten der Schweißdrüsen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1100

121 Erythematosquamöse Erkrankungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1103


P. Thomas, T. Ruzicka
121.1 Psoriasis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1103
121.2 Pityriasis rubra pilaris (PRP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1103
121.3 Pityriasis lichenoides. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1103
121.4 Pityriasis rosea. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1104

122 Papulöse Erkrankungen, Mastozytose, Histiozytose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1107


P. Thomas, T. Ruzika
122.1 Lichen ruber planus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1107
122.2 Gianotti-Crosti-Syndrom (infantile papulöse Akrodermatitis). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1107
122.3 Histiozytosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1107
122.4 Mastozytosen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1108

123 Erkrankungen des Bindegewebes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1111


M. Sárdy, K. Giehl
123.1 Lupus erythematodes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1111
123.2 Sklerodermie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1111
123.3 Lichen sclerosus et atrophicus (LSA). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1111
123.4 Anetodermie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1112
123.5 Lichen striatus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1112
123.6 Ehlers-Danlos-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1112
123.7 Pseudoxanthoma elasticum. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1112
123.8 Striae distensae . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1112

124 Granulomatöse Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1113


P. Thomas, T. Ruzicka
124.1 Granuloma anulare. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1113
124.2 Sarkoidose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1113
124.3 Necrobiosis lipoidica. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1113
124.4 Fremdkörpergranulome. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1113
124.5 Granulomatöse Reaktionen bei Immundefekten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1113

125 Bullöse Erkrankungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1115


M. Sárdy
125.1 Chronische bullöse Dermatose des Kindesalters. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1115
125.2 Dermatitis herpetiformis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1115
125.3 Epidermolysis bullosa hereditaria. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1116

126 Ichthyosen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1117


K.A. Giehl
126.1 Nichtsyndromale Ichthyosen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1117
126.2 Syndromale Ichthyosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1119

127 Lichtdermatosen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1121


P. Thomas
127.1 Dermatitis solaris . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1121
127.2 Polymorphe Lichtdermatose (PLD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1121
127.3 Erkrankungen durch Photosensibilisierung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1121
127.4 Lichtschutz. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1122
XXV
Inhaltsverzeichnis

XIX Augenkrankheiten

128 Konnatale Störungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1127


O. Ehrt, G. Rudolph, S. R. Thurau
128.1 Katarakt. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1127
128.2 Entwicklungsstörungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1128
128.3 Kongenitales Glaukom (Hydrophthalmie, Buphthalmus) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1129
128.4 Lowe-Syndrom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1129
128.5 Mikropapille/de-Morsier-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1130
128.6 Entzündungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1130
128.7 Metabolische Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1131
128.8 Kongenitale Leber-Amaurose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1132

129 Erkrankungen im Neugeborenenalter. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1133


O. Ehrt, G. Rudolph, S. R. Thurau
129.1 Kongenitales Glaukom (Hydrophthalmie, Buphthalmus) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1133
129.2 Ptosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1134
129.3 Tränenwegerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1134
129.4 Traumata. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1135
129.5 Entzündungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1135

130 Erkrankungen im Säuglingsalter. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1137


O. Ehrt, G. Rudolph
130.1 Frühgeborenenretinopathie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1137
130.2 Amblyopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1140
130.3 Schielen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1141
130.4 Refraktionsfehler. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1142
130.5 Augenbewegungsstörungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1142
130.6 Augenveränderungen bei metabolischen Störungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1144
130.7 Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1145
130.8 Schütteltrauma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1147

131 Erkrankungen im Kleinkind- und Vorschulalter. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1149


O. Ehrt, G. Rudolph, S.R. Thurau
131.1 Spezielle Schielformen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1149
131.2 Entzündungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1150
131.3 Traumata. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1156
131.4 Ablatio. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1158
131.5 Metabolische Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1158
131.6 Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1159

132 Erkrankungen im Schulalter. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1163


O. Ehrt, G. Rudolph
132.1 Amblyopierezidive. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1163
132.2 Funktionelle Augenbeschwerden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1163
132.3 Retinale Dystrophien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1163
132.4 Neuritis nervi optici . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1166

XX Nervensystem

133 Anlagestörungen, Kraniosynostosen und neurokutane Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1171


F. Heinen, I. Borggräfe, M. Bonfert
133.1 Anlagestörungen des zentralen Nervensystems. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1171
133.2 Kraniosynostosen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1176
133.3 Neurokutane Erkrankungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1178
XXVI Inhaltsverzeichnis

134 Neurometabolische Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1185


J. Gärtner
134.1 Lysosomale Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1186
134.2 Mitochondriale Erkrankungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1188
134.3 Peroxisomale Erkrankungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1188
134.4 Erkrankungen des endoplasmatischen Retikulums und des Golgi-Apparats. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1189
134.5 Erkrankungen des Zytoplasmas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1189

135 Zerebralparesen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1191


A.S. Schröder, M. Bonfert, F. Heinen

136 Neugeborenenanfälle. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1197


F. Heinen, I. Borggräfe, M. Bonfert

137 Epilepsien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1203


I. Borggräfe, M. Bonfert, F. Heinen
137.1 Erster epileptischer Anfall. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1203
137.2 Klassifikationen von Epilepsien und epileptischen Anfällen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1203
137.3 Therapiegrundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1204
137.4 Ausgewählte Epilepsiesyndrome. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1214
137.5 Status epilepticus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1214
137.6 Fieberkrampf. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1215

138 Nichtepileptische paroxysmale Ereignisse. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1219


I. Borggräfe, F. Heinen
138.1 Neonatalperiode. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1219
138.2 Säuglinge und Kleinkinder. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1219
138.3 Schulkinder und Jugendliche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1220
138.4 Paroxysmale Bewegungsstörungen bei Kanalopathien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1220

139 Schädel-Hirn-Trauma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1223


F. Heinen, I. Borggräfe, M. Bonfert
139.1 Leichtes Schädel-Hirn-Trauma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1223
139.2 Mittelschweres und schweres Schädel-Hirn-Trauma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1225

140 Infektionen des Nervensystems und multiple Sklerose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1231


F. Heinen, I. Borggräfe, R. Berner, M. Bonfert, A. Blaschek
140.1 Meningitis, Hirnabszess und Enzephalitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1231
140.2 Infektionen des ZNS durch spezifische Erreger . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1237
140.3 Multiple Sklerose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1239
140.4 Akute disseminierte Enzephalomyelitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1240

141 Vaskuläre Erkrankungen des Nervensystems. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1241


F. Heinen, I. Borggräfe, K. Kurnik, M. Bonfert
141.1 Arterielle Aneurysmen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1241
141.2 Arteriovenöse Malformationen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1241
141.3 Ischämische Infarkte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1242
141.4 Zerebralvenöse Sinusthrombose (Sinusvenenthrombose). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1244

142 Kopfschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1247


F. Heinen, M. Bonfert
142.1 Spannungskopfschmerz und Migräne. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1247
142.2 Pseudotumor cerebri – idiopathischer intrakranieller Hypertonus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1251

XXI Erkrankungen der peripheren Nerven und der Muskulatur

143 Angeborene und perinatal erworbene Defekte der peripheren Nerven und der Muskulatur. 1255
R. Korinthenberg
143.1 Defekte im Gesichtsbereich . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1255
XXVII
Inhaltsverzeichnis

143.2 Defekte im Bereich des Stammes und der Extremitäten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1255


143.3 Arthrogryposis multiplex congenita. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1256

144 Erworbene Erkrankungen der peripheren Nerven und der Muskulatur. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1259
R. Korinthenberg
144.1 Idiopathische entzündliche Polyneuropathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1259
144.2 Sonstige entzündliche Neuropathien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1260
144.3 Metabolische und toxische Polyneuropathien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1261
144.4 Myasthenia gravis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1261
144.5 Entzündliche Muskelerkrankungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1263
144.6 Toxische Myopathien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1265
144.7 Akute Rhabdomyolyse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1265
144.8 Endokrine Myopathien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1265
144.9 Steroidmyopathie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1265

145 Hereditäre funktionelle und metabolische Erkrankungen der peripheren Nerven und
der Muskulatur. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1267
R. Korinthenberg
145.1 Kongenitale Myasthenien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1267
145.2 Ionenkanalkrankheiten der Muskulatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1267
145.3 Metabolische Myopathien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1269

146 Hereditäre progrediente und nichtprogrediente Erkrankungen der peripheren Nerven


und der Muskulatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1273
R. Korinthenberg
146.1 Spinale Muskelatrophien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1273
146.2 Hereditäre Polyneuropathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1274
146.3 Fibrodysplasia ossificans progressiva. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1274
146.4 Kongenitale Myopathien mit strukturellen Besonderheiten und/oder Verteilungsstörung
der Fasertypen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1275
146.5 Kongenitale Muskeldystrophien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1276
146.6 Kongenitale myotone Dystrophie Curschmann-Steinert. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1276
146.7 Progressive Muskeldystrophien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1276

147 Rehabilitative und palliative Therapie bei neuromuskulären Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1283


R. Korinthenberg
147.1 Physiotherapie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1283
147.2 Hilfsmittelversorgung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1283
147.3 Operative Kontrakturbehandlung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1283
147.4 Prophylaxe und Therapie der Skoliose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1285
147.5 Nichtinvasive Heimbeatmung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1286

XXII Psychische Störungen und Erkrankungen

148 Grundlagen der Therapie bei psychischen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter. . . . . . . 1291
G. Schulte-Körne
148.1 Behandlungskonzeption . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1291
148.2 Konzeption und Methoden. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1294
148.3 Psychopharmakotherapie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1298

149 Psychische Störungen bei Intelligenzminderung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1301


G. Schulte-Körne

150 Schulische Entwicklungsstörungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1305


G. Schulte-Körne
150.1 Dyskalkulie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1305
150.2 Lese- und Rechtschreibstörung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1306

151 Tiefgreifende Entwicklungsstörungen (Autistische Störungen). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1311


A. Korte
XXVIII Inhaltsverzeichnis

152 Depressive Störungen im Kindes- und Jugendalter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1315


G. Schulte-Körne

153 Aufmerksamkeitsdefizit‑/Hyperaktivitätsstörung und Sozialverhaltensstörungen. . . . . . . . . . . 1323


M. Romanos, T. Jans
153.1 Aufmerksamkeitsdefizit‑/Hyperaktivitätsstörung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1323
153.2 Sozialverhaltensstörungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1325

154 Schizophrenie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1327


G. Schulte-Körne

155 Angststörungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1335


U. Zimmer

156 Essstörungen (Anorexia nervosa, Bulimia nervosa) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1339


A. Korte

157 Ticstörungen und Zwangsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1345


M. Romanos, T. Jans
157.1 Ticstörungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1345
157.2 Zwangsstörungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1346

158 Kindesmisshandlung und sexueller Missbrauch. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1351


U. Zimmer, O. Haaker

159 Drogenkonsum und Suchterkrankungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1355


G. Schulte‑Körne

XXIII Erkrankungen durch äußere Einwirkungen

160 Thermische Schäden und Elektrounfälle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1361


T. Nicolai
160.1 Hitzeschäden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1361
160.2 Kälteschäden. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1368
160.3 Elektrounfälle. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1368

161 Vergiftungen und Ingestionsunfälle. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1371


T. Nicolai
161.1 Vergiftungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1371
161.2 Ösophagusverätzung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1374

162 Ertrinken und Ersticken . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1375


T. Nicolai
162.1 Ertrinken. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1375
162.2 Erstickung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1375

163 Schlangenbisse und Insektenstiche. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1377


T. Zilker, J.O. Steiß
163.1 Schlangenbisse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1377
163.2 Insektenstiche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1381

XXIV Besondere Therapiemaßnahmen

164 Reanimation, Beatmung, prä- und postoperative Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1385


T. Nicolai
164.1 Reanimation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1385
164.2 Künstliche Beatmung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1389
XXIX
Inhaltsverzeichnis

164.3 Präoperative Vorbereitung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1395


164.4 Postoperative Nachsorge. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1396
164.5 Pädiatrische Notfalltasche. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1397

165 Schock . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1399


T. Nicolai

166 Störungen des Wasser- und Elektrolyt- sowie des Säure- und Basen-Haushalts. . . . . . . . . . . . . . . 1403
J.H.H. Ehrich, K. Reiter
166.1 Wasser- und Elektrolyhaushalt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1403
166.2 Wasser, Dehydratation, Hyperhydratation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1403
166.3 Elektrolyte, Osmolalität, Hypertonizität, Hypotonizität. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1408
166.4 Säuren und Basen, Azidose, Alkalose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1411

167 Parenterale Ernährung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1417


B. Koletzko, S. Koletzko
167.1 Zugangswege. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1417
167.2 Substratzufuhr. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1418
167.3 Praktische Durchführung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1422
167.4 Komplikationen und Überwachung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1422
167.5 Heimparenterale Ernährung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1424

168 Heimbeatmung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1427


C. Schön, K. Reiter

169 Praktische Schmerztherapie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1431


M. Führer
169.1 Definition, Ursachen und Ausprägungen von Schmerz im Kindesalter. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1431
169.2 Schmerzmessung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1431
169.3 Nichtpharmakologische Schmerztherapie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1432
169.4 Pharmakologische Schmerztherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1432
169.5 Besondere Schmerzzustände und invasive Verfahren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1441
169.6 Analgesie und Sedierung bei schmerzhaften Eingriffen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1442
169.7 Therapie komplexer Schmerzerkrankungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1442

170 Pädiatrische Transfusionsmedizin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1445


S.W. Eber, J. Frank
170.1 Risiko übertragbarer Infektionen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1445
170.2 Blutprodukte. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1445
170.3 Transfusion von Erythrozyten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1447
170.4 Transfusion von Thrombozyten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1450
170.5 Transfusion von Granulozyten. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1452
170.6 Transfusion von Frischplasma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1453
170.7 Praktische Durchführung von Bluttransfusionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1454
170.8 Komplikationen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1456

171 Stammzelltransplantation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1461


M.H. Albert, M. Führer
171.1 Prinzip der Stammzelltransplantation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1461
171.2 Stammzellspender und -quellen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1461
171.3 Praktische Durchführung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1461
171.4 Komplikationen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1463
171.5 Prognose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1465
171.6 Spätfolgen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1466

172 Behandlung mit Kortikosteroiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1467


D. Reinhardt, D. Hartl
172.1 Pharmakologie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1467
172.2 Klinische Anwendung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1469
172.3 Kontrolluntersuchungen und unerwünschte Wirkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1471
XXX Inhaltsverzeichnis

173 Neue Behandlungskonzepte durch Gentherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1475


K. Boztug, C. Klein
173.1 Gentherapie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1475
173.2 Klinische Anwendung gentherapeutischer Strategien in der Pädiatrie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1475
173.3 Sicherheit und neue Vektortechnologien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1477
173.4 Besonderheiten gentherapeutischer Ansätze in der Pädiatrie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1479

174 Palliativmedizin. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1481


M. Führer, C. Nickolay
174.1 Prinzipien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1481
174.2 Betreuungskonzepte. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1481
174.3 Kommunikation mit Kind und Eltern . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1483
174.4 Symptomkontrolle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1484
174.5 Trauerbegleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1486

175 Zytokine und Zytokinantagonisten. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1489


S. Burdach, H.-J. Laws
175.1 Klassifikation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1489
175.2 Klinische Anwendung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1490

176 Biologicatherapie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1497


H.W. Lehmann, H.-I. Huppertz
176.1 Wirkmechanismen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1497
176.2 Generelle Nebenwirkungen der Biologica. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1498
176.3 Spezielle Nebenwirkungen einzelner Biologica. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1498
176.4 Komedikation und Antikörperbildung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1499
176.5 Evidenzlevel des Einsatzes von Biologica. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1499

177 Organtransplantation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1501


L. Weber, R. Kozlik-Feldmann, J. Birnbaum, E.-D. Pfister, U. Baumann, N. Schwerk, C. Müller
177.1 Nierentransplantation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1501
177.2 Herztransplantation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1504
177.3 Lebertransplantation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1507
177.4 Lungentransplantation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1510

178 Besondere Therapiemaßnahmen für chronisch kranke Kinder. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1515


B. Brosig, K.-P. Zimmer
178.1 Chronisch kranke Kinder und Jugendliche. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1515
178.2 Chronische Erkrankung als psychosoziales Stigma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1516
178.3 Umgang mit der Erkrankung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1516
178.4 Psychosomatische Behandlungsansätze bei chronischer Erkrankung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1517
178.5 Qualitätssicherung. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1517

Serviceteil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1519
Arzneimittelverzeichnis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1520
Stichwortverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1539
XXXI

Autorenverzeichnis

Albert, Michael, PD Dr. med. Birnbaum, Julia, Dr. med.


Klinikum der Universität München Klinikum der Universität München, Campus Großhadern
Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderkardiologie des Dr. von Haunerschen Kinderspitals
Kinderspital Marchioninistr. 15
Lindwurmstr. 4 81337 München
80337 München
Blaschek, Astrid, Dr. med.
Baumann, Ulrich, Prof. Dr. med. Klinikum der Universität München
Medizinische Hochschule Hannover Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen
Pädiatrische Gastroenterologie, Kinderspital
Hepatologie und Lebertransplantation Lindwurmstr. 4
Carl Neubergstr. 1 80337 München
30625 Hannover
Bonfert, Michaela, Dr. med.
Beetz, Rolf, PD Dr. med. Klinikum der Universität München
Universitätsmedizin Mainz Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen
Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin Kinderspital
Langenbeckstr. 1 Lindwurmstr. 4
55101 Mainz 80337 München

Bender-Götze, Christine, Prof. Dr. med. Borggräfe, Ingo, PD Dr. med.


Klinikum der Universität München Klinikum der Universität München
Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen
Kinderspital Kinderspital
Lindwurmstr. 4 Lindwurmstr. 4
80337 München 80337 München

Benz, Marcus, Dr. med. Boztug, Kaan, Prof. Dr. med.


Klinikum der Universität München CeMM Research Center for Molecular Medicine
Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Austrian Academy of Sciences
Kinderspital Lazarettgasse 14
Lindwurmstr. 4 A-1090 Wien
80337 München
Brosig, Burkhard, Dr. med.
Berdel, Dietrich, Prof. Dr. med. Universitätsklinikum Gießen und Marburg, Standort Gießen
Marien-Hospital gGmbH Wesel Abt. Allgem. Pädiatrie und Neonatologie
Abt. für Kinderheilkunde Feulgenstr. 12
Pastor-Janssen-Str. 8–38 35392 Gießen
46483 Wesel
Bufler, Philip, Prof. Dr. med.
Berner, Reinhard, Prof. Dr. med. Klinikum der Universität München
Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Dresden Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen
Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin Kinderspital
Fetscherstr. 74 Lindwurmstr. 4
01307 Dresden 80337 München

Bialek, Ralf, Prof. Dr. med. Burdach, Stefan, Prof. Dr. med.
LADR GmbH Technische Universität München, Klinikum Schwabing,
MVZ Dr. Kramen und Kollegen StKM GmbH
Lauenburger Str. 67 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
21502 Geesthacht Kölner Platz 1
80804 München
Bidlingmaier, Christoph, PD Dr. med.
Klinikum der Universität München Calaminus, Gabriele, Dr. med.
Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Universitätsklinikum Münster
Kinderspital Klinik und Poliklinik für Kinder-und Jugendmedizin,
Lindwurmstr. 4 Pädiatrische Hämatologie und Onkologie
80337 München Albert-Schweitzer-Campus 1
48149 Münster
XXXII Autorenverzeichnis

Dietz, Hans-Georg, Prof. Dr. med. Dr. h. c. Flemmer, Andreas, PD Dr. med.
Klinikum der Universität München Klinikum der Universität München
Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen
Kinderspital Kinderspital
Lindwurmstr. 4 Lindwurmstr. 4
80337 München 80337 München

Dilloo, Dagmar, Prof. Dr. med. Frank, Josef, Dr. med.


Universitätsklinikum Bonn Klinikum der Universität München, Campus Großhadern
Zentrum für Kinderheilkunde, Pädiatrische Hämatologie Klinik für Anästhesiologie, Abteilung Transfusionsmedizin
und Onkologie Marchioninistr. 15
Adenauer Allee 119 81377 München
53113 Bonn
Freisinger, Peter, Prof. Dr. med.
Dirksen, Uta, Prof. Dr. med. Steinenberg Klinikum
Universitätsklinikum Münster Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Steinenbergerstr. 31
Pädiatrische Hämatologie und Onkologie 72764 Reutlingen
Albert-Schweitzer-Str. 33
48149 Münster Frischer, Thomas, Prof. Dr. med.
Wilhelminenspital
Dörr, Helmuth-Günther, Prof. Dr. med. Kinderklinik
Universitätsklinik Erlangen Montleartstr. 37
Poliklinik für Kinder und Jugendliche, A-1160 Wien
Pädiatrische Endokrinologie
Loschgestr. 15 Führer, Monika, Prof. Dr. med.
91054 Erlangen Klinikum der Universität München
Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen
Dötsch, Jörg, Prof. Dr. med. Kinderspital
Klinikum der Universität zu Köln Lindwurmstr. 4
Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin 80337 München
Kerpenerstr. 62
50937 Köln Furtwängler, Rhoikos, Dr. med.
Universitätsklinikum Homburg
Eber, Stefan W., Prof. Dr. med. Klinik für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie
Praxis für Kinder- und Jugendmedizin Campus Homburg, Gebäude 9
Neonatologie mit Schwerpunkt (FMH) Pädiatrische 66421 Homburg
Hämatologie/Onkologie
Waldfriedhofstr. 73 Gärtner, Jutta, Prof. Dr. med.
81377 München Georg August Universität Göttingen
Pädiatrie mit Schwerpunkt Neuropädiatrie
Ehrenfeld, Michael, Prof. Dr. med. Dr. med. dent. Robert-Koch-Str. 40
Klinikum der Universität München 37075 Göttingen
Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Lindwurmstr. 2a Giehl, Kathrin, PD Dr. med.
80337 München Klinikum Innenstadt der Universität München
Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie
Ehrich, Jochen H. H., Prof. Dr. med. Frauenlobstraße 9–11
Medizinische Hochschule Hannover 80337 München
Klinik für Pädiatrische Nieren-, Leber-
und Stoffwechselerkrankungen Göbel, Ulrich, Prof. (em.) Dr. med.
Carl-Neuberg-Straße 1 Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf
30625 Hannover Erhebungseinheit für seltene pädiatrische Erkrankungen
in Deutschland
Ehrt, Oliver, Prof. Dr. med. Moorenstr. 5
Klinikum Innenstadt der Universität München 40225 Düsseldorf
Augenklinik
Mathildenstr. 8
80336 München
XXXIII
Autorenverzeichnis

Graf, Norbert, Prof. Dr. med. Hartl, Dominik, Prof. Dr.med.


Universitätsklinikum Homburg Universität Tübingen
Klinik für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin
Campus Homburg, Gebäude 9 Hoppe-Seyler-Str. 1
66421 Homburg 72076 Tübingen

Grantzow, Rainer, Prof. Dr. med. Heimkes, Bernhard, Prof. Dr. med.
Klinikum der Universität München Klinikum der Universität München, Campus Großhadern
Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Orthopädische Klinik und Poliklinik, Schwerpunkt
Kinderspital Kinderorthopädie
Lindwurmstr. 4 Marchioninistr. 15
80337 München 81337 München

Griese, Matthias, Prof. Dr. med. Heinen, Florian, Prof. Dr. med.
Klinikum der Universität München Klinikum der Universität München
Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen
Kinderspital Kinderspital
Lindwurmstr. 4 Lindwurmstr. 4
80337 München 80337 München

Günther, Christian, Dr. med. Heininger, Ulrich, Prof. Dr. med.


Klinikum der Universität München, Campus Großhadern Universitäts-Kinderspital beider Basel (UKBB)
Orthopädische Klinik und Poliklinik, Schwerpunkt Römergasse 8
Kinderorthopädie CH-4005 Basel
Marchioninistr. 15
81337 München Heinz, Marlene, Dr. med.
Frauenklinik im Oskar-Ziethen-Krankenhaus
Haaker, Oliver, Dipl. Soz. Päd. Sana Klinikum Lichtenberg
Klinikum der Universität München Fanningerstr. 32
Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendpsychiatrie, 10365 Berlin
Psychosomatik und Psychotherapie
Nußbaumstr. 5a Hilgendorff, Anne, PD Dr. med.
80336 München Klinikum der Universität München
Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen
Haas, Johannes-Peter, Prof. Dr. med. Kinderspital
Kinderklinik Garmisch-Partenkirchen Lindwurmstr. 4
Deutsches Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie 80337 München
Gehfeldstr. 24
82467 Garmisch-Patenkirchen Hiort, Olaf, Prof. Dr. med.
Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck
Haas, Walter H., PD Dr. med. Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Robert-Koch-Institut Ratzeburger Allee 160
Abt. für Infektionsepidemiologie 23538 Lübeck
DGZ-Ring 1
13086 Berlin Holl, Reinhold, Prof. Dr. med.
Universität Ulm
Hanenberg, Helmut, PD Dr. med. Abt. Epidemiologie
Heinrich-Heine Universität Düsseldorf Albert-Einstein-Allee 47
Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, 89081 Ulm
Klinik für Kinder-Onkologie, -Hämatologie
und Immunologie Horneff, Gerd, Prof. Dr. med.
Moorenstr. 5 Asklepios-Klinik Sankt Augustin
40225 Düsseldorf Zentrum für Allgemeine Pädiatrie und Neonatalogie
Arnold-Janssen-Str. 29
Hansen, Gesine, Prof. Dr. med. 53757 Sankt Augustin
Medizinische Hochschule Hannover
Klinik für Pädiatrische Pneumologie, Allergologie Hübner, Johannes, Prof. Dr. med.
und Neonatologie Klinikum der Universität München
Carl-Neuberg-Straße 1 Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen
30625 Hannover Kinderspital
Lindwurmstr. 4
80337 München
XXXIV Autorenverzeichnis

Huppertz, Hans-Iko, Prof. Dr. med. Klemme, Mathias H., Dr. med.
Klinikum Bremen-Mitte Klinikum der Universität München
Prof.-Hess-Kinderklink Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen
St.-Jürgen-Str. 1 Kinderspital
28177 Bremen Lindwurmstr. 4
80337 München
Janka, Gritta, Prof. Dr. med.
Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf Klingebiel, Thomas, Prof. Dr. med.
Klinik und Poliklinik für Pädiatrische Hämatologie Klinikum der Johann Wolfgang Goethe-Universität
und Onkologie Kinder- und Jugendmedizin
Martinistr. 52 Theodor-Stern-Kai 7
20246 Hamburg 60590 Frankfurt

Jans, Thomas, Dr. Knöfler, Ralf, PD Dr. med.


Universitätsklinikum Würzburg Universitätsklinikum Carl Gustav Carus
Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendpsychiatrie, Klinik und Poliklinik für Kinderheilkunde
Psychosomatik und Psychotherapie Fretscherstr. 74
Lindleinstraße 7 01307 Dresden
97080 Würzburg
Koletzko, Berthold, Prof. Dr. med.
Jürgens, Heribert, Prof. Dr. med. Klinikum der Universität München
Universitätsklinikum Münster Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen
Klinik und Poliklinik für Kinder-und Jugendmedizin, Kinderspital
Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Lindwurmstr. 4
Albert-Schweitzer-Campus 1 80337 München
48149 Münster
Koletzko, Sibylle, Prof. Dr. med.
Kabesch, Michael, Prof. Dr. med. Klinikum der Universität München
Kinderuniversitätsklinik Ostbayern Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen
Campus St. Hedwig Kinderspital
Steinmetzstr. 1–3 Lindwurmstr. 4
93049 Regensburg 80337 München

Kappler, Matthias, PD Dr. med. Konrad, Martin, Prof. Dr. med.


Klinikum der Universität München KfH Kuratorium für Dialyse und Nierentransplantation e.V.
Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen KfH-Nierenzentrum für Kinder und Jugendliche
Kinderspital Waldeyerstr. 22
Lindwurmstr. 4 48149 Münster
80337 München
Körholz, Dieter, Prof. Dr. med.
Kerzel, Sebastian, Dr. med. Universitätsklinikum Halle
Kinderuniversitätsklinik Ostbayern Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder-
Campus St. Hedwig und Jugendmedizin
Steinmetzstr. 1–3 Ernst Grubestraße 40
93049 Regensburg 06120 Halle (Saale)

Klaus, Günther, Prof. Dr. med. Korte, Alexander, Dr. med.


KfH Kuratorium für Dialyse und Nierentransplantation e. V. Klinikum der Universität München
KfH-Nierenzentrum für Kinder und Jugendliche Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendpsychiatrie,
Baldingerstraße Psychosomatik und Psychotherapie
35043 Marburg Nußbaumstr. 5a
80336 München
Klein, Christoph, Prof. Dr. med.
Klinikum der Universität München Korinthenberg, Rudolf Prof. Dr. med.
Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Universitätsklinikum Freiburg
Kinderspital Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Klinik II:
Lindwurmstr. 4 Neuropädiatrie und Muskelerkrankungen
80337 München Mathildenstr. 1
79106 Freiburg
XXXV
Autorenverzeichnis

Koscielniak, Ewa, Prof. Dr. med. Maier, Tanja, PD Dr. med.


Klinikum Stuttgart Klinikum Innenstadt der Universität München
Olgahospital, Pädiatrie 5 Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie
Bismarckstraße 8 Frauenlobstraße 9–11
70176 Stuttgart 80337 München

Kozlik-Feldmann, Rainer, PD Dr. med. Mayatepek, Ertan, Prof. Dr. med.


Klinikum der Universität München, Campus Großhadern Heinrich-Heine Universität Düsseldorf
Abteilung Kinderkardiologie des Dr. von Haunerschen Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin,
Kinderspitals Klinik für Allgemeine Pädiatrie
Marchioninistr. 15 Moorenstr. 5
81337 München 40225 Düsseldorf

Kröger, Knut, Prof. Dr. med. Müller, Andreas, Prof. Dr. med.
Helios Klinikum Krefeld Universitätsklinikum Bonn
Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin Zentrum für Kinderheilkunde
Lutherplatz 40 Adenauerallee 119
47805 Krefeld 53113 Bonn

Kurnik, Karin, PD Dr. med. Müller, Carsten, Dr. med.


Klinikum der Universität München Medizinische Hochschule Hannover
Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Klinik für Pädiatrische Pneumologie, Allergologie
Kinderspital und Neonatologie
Lindwurmstr. 4 Carl-Neuberg-Straße 1
80337 München 30625 Hannover

Lang, Thomas, Prof. Dr. med. Müller, Christina Maria


Klinikum Starnberg Universitätsklinikum Halle
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder-
Oßwaldstr. 1 und Jugendmedizin
82319 Starnberg Ernst-Grube-Str. 40
06120 Halle (Saale)
Laws, Hans-Jürgen, PD Dr. med.
Heinrich-Heine Universität Düsseldorf Muntau, Ania Carolina, Prof. Dr. med.
Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum der Universität München
Klinik für Kinder-Onkologie, -Hämatologie Forschungszentrum im Dr. von Haunerschen Kinderspital
und Immunologie Lindwurmstr. 2a
Moorenstr. 5 80337 München
40225 Düsseldorf
Netz, Heinrich, Prof. Dr. Dr. h.c.
Lehmann, Hartwig, Prof. Dr. med. Klinikum der Universität München, Campus Großhadern
Universitätsklinikum Gießen und Marburg, Standort Gießen Abteilung Kinderkardiologie des Dr. von Haunerschen
Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Abt. Allgem. Kinderspitals
Pädiatrie und Neonatologie Marchioninistr. 15
Feulgenstr. 12 81337 München
35392 Gießen
Nickolay, Carla, Dr. med.
Lehrnbecher, Thomas, Prof. Dr. med. Klinikum der Universität München
Klinikum der Johann Wolfgang Goethe-Universität Koordinationsstelle Kinderpalliativmedizin,
Kinder- und Jugendmedizin, Abt. Pädiatrische Hämatologie Dr. von Haunersches Kinderspital
und Onkologie Pettenkoferstr. 8a
Theodor-Stern-Kai 7 80336 München
60590 Frankfurt
Nicolai, Thomas, Prof. Dr. med.
Liese, Johannes, Prof. Dr. med. Klinikum der Universität München
Universitätsklinikum Würzburg Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen
Kinderklinik und Kinderpoliklinik Kinderspital
Josef-Schneider-Str. 2 Lindwurmstr. 4
97080 Würzburg 80337 München
XXXVI Autorenverzeichnis

Niehues, Tim, Prof. Dr. med. Ranke, Michael B., Prof. Dr. med.
Helios Klinikum Krefeld Universität Tübingen
Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin
Lutherplatz 40 Hoppe-Seyler-Straße 1
47805 Krefeld 72076 Tübingen

Olivieri, Martin, Dr. med. Rascher, Wolfgang, Prof. Dr. Dr. h.c.
Klinikum der Universität München Universitätsklinikum Erlangen
Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinder- und Jugendklinik
Kinderspital Loschgestr. 15
Lindwurmstr. 4 91054 Erlangen
80337 München
Redlich, Antje, Dr. med.
Omran, Heymut, Prof. Dr. med. Universitätsklinikum Magdeburg
Universitätsklinikum Münster Universitätskinderklinik, Päd. Hämatologie und Onkologie
Klinik und Poliklinik für Kinder-und Jugendmedizin, Leipzigerstr. 44
Pädiatrische Hämatologie und Onkologie 39120 Magdeburg
Albert-Schweitzer-Str. 33
48149 Münster Reinhardt, Dietrich, Prof. Dr. med. Dr. h. c.
Klinikum der Universität München
Oppelt, Patricia, Dr. med. Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen
Frauenklinik der Universität Erlangen Kinderspital
Universitätsstr. 21–23 Lindwurmstr. 4
91054 Erlangen 80337 München

Otto, Ragna, Dr. med. Reiter, Alfred, Prof. Dr. med.


Klinikum der Universität München Universitätsklinikum Gießen und Marburg, Standort Gießen
Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin,
Kinderspital Abt. Hämatologie und Onkologie
Lindwurmstr. 4 Feulgenstr. 12
80337 München 35392 Gießen

Paul, Karl, Prof. Dr. med. Reiter, Karl, PD Dr. med.


Schöneberger Ufer 69 Klinikum der Universität München
10785 Berlin Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen
Kinderspital
Paul, Thomas, Prof. Dr. med. Lindwurmstr. 4
Georg August Universität Göttingen 80337 München
Pädiatrie mit Schwerpunkt Kinderkardiologie
Robert-Koch-Str. 40 Riechelmann, Herbert, Prof. Dr. med.
37075 Göttingen Universitätsklinik für Hals-Nasen-Ohren-Krankheiten
Anichstr. 35
Pfister Eva-Doreen, Dr. med. A-6020 Innsbruck
Medizinische Hochschule Hannover
Klinik für Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie Rössig, Claudia, Prof. Dr. med.
und Lebertransplantation Universitätsklinikum Münster
Carl-Neuberg-Straße 1 Klinik und Poliklinik für Kinder-und Jugendmedizin,
30625 Hannover Pädiatrische Hämatologie und Onkologie
Albert-Schweitzer-Str. 33
Pototschnig, Claus, PD Dr. med. 48149 Münster
Universitätsklinik für Hals-Nasen-Ohren-Krankheiten
Anichstr. 35 Romanos, Marcel, Prof. Dr. med.
A-6020 Innsbruck Universitätsklinikum Würzburg
Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendpsychiatrie,
Prell, Christine, Dr. med. Psychosomatik und Psychotherapie
Klinikum der Universität München Lindleinstraße 7
Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen 97080 Würzburg
Kinderspital
Lindwurmstr. 4
80337 München
XXXVII
Autorenverzeichnis

Rudolph, Günther, Prof. Dr. med. Schröder A. Sebastian, Dr. med.


Klinikum Innenstadt der Universität München Klinikum der Universität München
Augenklinik Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen
Mathildenstr. 8 Kinderspital
80336 München Lindwurmstr. 4
80337 München
Rutkowski, Stefan, Prof. Dr. med.
Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf Schulte-Körne, Gerd, Prof. Dr. med.
Zentrum für Frauen- und Kindermedizin, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendpsychatrie,
Klinik für Päd. Hämatologie und Onkologie Psychotherapie und Psychosomatik Ludwig-Maximilians-
Martinistr. 52 Universität
20251 Hamburg Nußbaumstr. 5a
80337 München
Ruzicka, Thomas, Prof. Dr. med. Dr. h. c. mult.
Klinikum Innenstadt der Universität München Schulze, Andreas, Prof. Dr. med.
Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie Klinikum der Universität München
Frauenlobstraße 9–11 Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen
80337 München Kinderspital
Lindwurmstr. 4
Sárdy, Miklós, Dr. Dr. med. 80337 München
Klinikum Innenstadt der Universität München
Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie Schwarz, Hans-Peter, Prof. Dr. med.
Frauenlobstr. 9–11 Chemin des Plantees 12
80337 München CH - 1789 Lugnorre
Schweiz
Schlingmann, Karlpeter, Dr. med.
KfH Kuratorium für Dialyse und Nierentransplantation e.V. Schwerk, Nico, Dr. med.
KfH-Nierenzentrum für Kinder und Jugendliche Medizinische Hochschule Hannover
Waldeyerstr. 22 Klinik für Pädiatrische Pneumologie, Allergologie
48149 Münster und Neonatologie
Carl-Neuberg-Straße 1
Schmid, Irene, PD Dr. med. 30625 Hannover
Klinikum Innenstadt der Universität München
Kinderklinik und Poliklinik im Dr. von Haunerschen Speer, Christian P., Prof. Dr. med.
Kinderspital Universitätsklinikum Würzburg
Lindwurmstraße 4 Kinderklinik und Poliklinik
80337 München Josef-Schneider-Str. 2
97080 Würzburg
Schmidt, Heinrich, Prof. Dr. med.
Klinikum der Universität München Sperl, Wolfgang, Prof. Dr. med.
Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Paracelsus Medizinische Privatuniversität
Kinderspital Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder-
Lindwurmstr. 4 und Jugendmedizin
80337 München Müllner Hauptstr. 46
A-5020 Salzburg
Schön, Carola, Dr. med.
Klinikum der Universität München Stehr, Maximilian, Prof. Dr. med.
Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Cnopf‘sche Kinderklinik
Kinderspital Kinderchirurgische Klinik
Lindwurmstr. 4 St.-Johannis-Mühlgasse 19
80337 München 90419 Nürnberg

Schöni, Martin H., Prof. Dr. med. Steiß, Jens-Oliver, PD Dr. med.
Universität Bern, Inselspital Universitätsklinikum Gießen und Marburg, Standort Gießen
Universitätsklinik für Kinderheilkunde Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin
CH-3010 Bern Feulgenstr. 12
35392 Gießen
XXXVIII Autorenverzeichnis

Stiller, Brigitte, Prof. Dr. med. Weiß, Michael, Prof. Dr. med.
Universitätsklinikum Freiburg, Zentrum für Kinderheilkunde Klinik für Kinder und Jugendmedizin
Klinik für Kinderkardiologie Kliniken der Stadt Köln gGmbH
Mathildenstr. 1 Amsterdamer Str. 59
79106 Freiburg 50735 Köln

Thomas, Peter, Prof. Dr. med. Werner, Claudius, Prof. Dr. med.
Klinikum Innenstadt der Universität München Universitätsklinikum Münster
Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie Klinik und Poliklinik für Kinder-und Jugendmedizin,
Frauenlobstraße 9–11 Pädiatrische Pneumologie, Neonatalogie und pädiatrische
80337 München Intensivmedizin
Albert-Schweitzer-Campus 1
Thurau, Stefan R., Prof. Dr. med. 48149 Münster
Klinikum Innenstadt der Universität München
Augenklinik Wessalowski, Rüdiger, PD Dr. med.
Mathildenstr. 8 Heinrich-Heine Universität Düsseldorf
80336 München Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin,
Klinik für Kinder-Onkologie, -Hämatologie
Tietze, Julia, Dr. med. und Immunologie
Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie Moorenstr. 5
Frauenlobstr. 9–11 40225 Düsseldorf
80337 München
Wintergerst, Uwe, Prof. Dr. med.
von Bohlen, Anna Elena, Dr. med. Krankenhaus St. Josef
Universitätsklinikum Gießen und Marburg, Standort Gießen Kinder- und Jugendheilkunde
Klinik für Anästhesiologie, Operative Intensivmedizin und Ringstr. 60
Schmerztherapie A-5280 Braunau
Rudolf-Buchheim-Straße 8
35392 Gießen Wirth, Stefan, Prof. Dr. med.
Klinikum Wuppertal GmbH
von Schweinitz, Dietrich, Prof. Dr. med. Kinder- und Jugendmedizin
Klinikum der Universität München Heusnerstr. 40
Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen 42283 Wuppertal
Kinderspital
Lindwurmstr. 4 Witt, Heiko, Prof. Dr. med.
80337 München Else Kröner-Fresenius-Zentrum für Ernährungsmedizin
& Zentralinstitut für Ernährungs- und
Vorwerk, Peter, Prof. Dr. med. Lebensmittelforschung
Universitätsklinikum Magdeburg Technische Universität München
Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Gregor-Mendel-Straße 2
Leipzigerstr. 44 85350 Freising
39120 Magdeburg
Wößmann, Wilhelm, Prof. Dr. med.
Wahn, Volker, Prof. Dr. med. Universitätsklinikum Gießen und Marburg, Standort Gießen
Universitätsmedizin Charité Berlin, Campus Virchow Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin,
Klinik mit Schwerpunkt Pädiatrische Pneumologie Abt. für Kinderhämatologie und Onkologie
und Immunologie Feulgenstr. 12
Augustenburger Platz 1 35392 Gießen
13353 Berlin
Wudy, Stefan, Prof. Dr. med.
Weber, Lutz, PD Dr. med. Universitätsklinikum Gießen und Marburg, Standort Gießen
Klinikum der Universität zu Köln Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Pädiatrische
Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin Endokrinologie und Diabetologie
Kerpenerstr. 62 Feulgenstr. 12
50937 Köln 35392 Gießen
XXXIX
Autorenverzeichnis

Zilker, Thomas, Prof. Dr. med.


Klinikums rechts der Isar der TU München
II. Medizinische Klinik und Poliklinik,
Toxikologische Abteilung
Ismaninger Str. 22
81664 München

Zimmer, Klaus-Peter, Prof. Dr. med.


Universitätsklinikum Gießen und Marburg, Standort Gießen
Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin,
Abt. Allgem. Pädiatrie und Neonatologie
Feulgenstr. 12
35392 Gießen

Zimmer, Ulrike, Dr. med.


Praxis für Kinderpsychiatire und -psychotherapie
August-Exter-Str. 4
81245 München
1 I

Neugeborenen­
erkrankungen
I Neugeborenen­erkrankungen  –  1

Kapitel 1 Reanimation des Neugeborenen  –  3


C.P. Speer

Kapitel 2 Neonatales Atemnotsyndrom – 11


C.P. Speer

Kapitel 3 Hyperbilirubinämie und Blutgruppenunverträglichkeit  –  15


A.W. Flemmer

Kapitel 4 Prä- und perinatale Infektionen  –  23


M. Weiß, A.W. Flemmer, A. Müller

Kapitel 5 Vorgeburtliche Schädigungen – 31


A. Schulze, R. Otto, M. Klemme

Kapitel 6 Frühgeborene und hypotrophe Neugeborene  –  41


A. Schulze, A. Hilgendorff

Kapitel 7 Geburtstraumatische Schädigungen – 51


A. Schulze
3 1

1 Reanimation des Neugeborenen


C.P. Speer

Die ersten Lebensminuten von Johann Wolfgang von Goethe sind gungen/min; diese „Atmungsübungen“ werden wenige Tage vor der
für einen Kinderarzt und besonders den spezialisierten Neugebore- Geburt zum größten Teil eingestellt.
nenintensivmediziner eine bemerkenswerte und äußerst lehrreiche
Lektion einer alternativen Akutmedizin; die sozialmedizinischen >> Die pulmonale Flüssigkeit, die von der fetalen Lunge sezer-
Konsequenzen, die aus den Geburtsumständen abgeleitet wurden, niert wird und das gesamte tracheobronchoalveoläre System
kann man in unserer heutigen Nomenklatur als eine entscheidende ausfüllt, ist entscheidend für die normale fetale Lungenent-
Maßnahme zur Qualitätsverbesserung ansehen: wicklung; vermutlich entspricht der Flüssigkeitsgehalt dem
Volumen der postnatalen funktionellen Residualkapazität
» Am 28. August 1749, Mittags mit dem Glockenschlage Zwölf, kam (30–35 ml/kg Körpergewicht [KG]).
ich in Frankfurt am Main auf die Welt. Die Konstellation war glück-
lich, die Sonne stand im Zeichen der Jungfrau, und culminierte Bei fehlender Lungenflüssigkeit (Anhydramnion, Potter-Sequenz,
für den Tag. Jupiter und Saturn blickten sich freundlich an, Mercur vorzeitiger Blasensprung >2 Wochen in einer kritischen Phase der
nicht widerwärtig. Lungenentwicklung) entwickelt sich eine Lungenhypoplasie.
Die intrapulmonale Flüssigkeit wird mit Beginn der normalen
» Diese guten Aspekte, welche mir die Astrologen in der Folgezeit Wehen über epitheliale, ionensensitive Transportkanäle absorbiert,
sehr hoch anzurechnen wußten, mögen wohl Ursache an meiner im Wesentlichen aber durch die Mechanik der ersten Atemzüge über
Erhaltung gewesen sein; denn durch die Ungeschicklichkeit der interstitielle Lymph- und Blutgefäße abtransportiert. Die meisten
Hebamme kam ich für tot auf die Welt, und nur durch vielfältige Neugeborenen bauen vermutlich bei geschlossener Glottis in der
Bemühungen brachte man es dahin, daß ich das Licht der Welt Exspirationsphase des ersten Atemzugs einen hohen positiven in-
erblickte. Dieser Umstand, welcher die meinigen in große Not trathorakalen Druck auf. Einige Neugeborene entwickeln bereits
versetzt hatte, gereichte jedoch meinen Mitbürgern zum Vorteil, vor dem ersten Atemzug einen hohen intrathorakalen Druck und
indem mein Großvater, der Schultheiß Johann Wolfgang Textor, pressen so die Lungenflüssigkeit in den Extraalveolärraum. Die Ge-
daher Anlaß nahm, daß ein Geburtshelfer angestellt, und der burtsmechanik hat nur einen geringen Einfluss auf die Ausbildung
Hebammenunterricht eingeführt oder erneuert wurde; welches des intrathorakalen Gasvolumens. Bei einer Sectio caesarea, die vor
denn Manchem der Nachgeborenen mag zu Gute gekommen dem Einsetzen regelmäßiger Wehen durchgeführt wird, kann der
sein (Friedenthal, Goethe: Sein Leben und seine Zeit, 1963). Mechanismus der transepithelialen pulmonalen Flüssigkeitselimi-
niation beeinträchtigt sein; diese Tatsache erklärt, warum Neugebo-
Eine andere Quelle beschreibt, dass Goethe rene nach einem Kaiserschnitt eine höhere Inzidenz respiratorischer
Atemstörungen aufweisen.
» zum Entsetzen der Mutter ganz schwarz und ohne Lebenszeichen
auf die Welt kam. Man rieb dem Neugeborenen die Herzgrube >> Mit Beginn der Atmung steigt u. a. der arterielle O2-Gehalt und
mit Wein ein. Der Wein tat seine Wirkung und die Großmutter, die der pulmonale Gefäßwiderstand sinkt. Als Folge der zuneh-
hinter dem Bett stand, konnte der erschöpften Mutter freudig menden Lungendurchblutung nehmen Füllung und Druck im
verkünden: „Rätin, er lebt“ (Wiebke, Anekdoten von Goethe, linken Vorhof zu; es kommt zum Schluss des Foramen ovale.
1999). Die hämodynamischen Veränderungen und der erhöhte O2-
Partialdruck lösen ebenfalls den funktionellen Verschluss des
Kein Zweifel, Goethe kam als asphyktisches, lebloses Neugeborenes Ductus arteriosus Botalli aus.
zur Welt und wurde durch die thermische Stimulation des sicherlich
gekühlten Weins zum Atmen angeregt. Der permanente Verschluss des Ductus Botalli (Thrombosierung,
Fibrosierung) kann sich über einige Wochen hinziehen. Mit in-
takter Lungenfunktion erfolgt die O2-Versorgung des Organismus
1.1 Postnatale Adaptation über das linke Herz und den großen Kreislauf. Die normale Atem-
frequenz des Neugeborenen liegt bei durchschnittlich 40 Atemzü-
Die Geburt ist mit einer Reihe eingreifender Veränderungen für das gen/min (max. 60/min), die Herzfrequenz bei 120/min (max. 160/
Neugeborene verbunden. Der Übergang vom intrauterinen zum ex- min).
trauterinen Leben erfordert innerhalb von Minuten eine Anpassung
von Atmung, Kreislauf und Temperaturregulation. In utero befördert >> Unmittelbar nach der Geburt muss das in utero (noch) vor Wär-
das rechte Herz ca. 90 % des O2-gesättigten Bluts über das offene meverlusten geschützte Neugeborene zur Aufrechterhaltung
Foramen ovale und den Ductus arteriosus in den linksseitigen Anteil der Körpertemperatur Wärme produzieren.
des Kreislaufs; es besteht ein physiologischer Rechts-links-Shunt.
Bedingt durch einen hohen intrapulmonalen Druck (Vasokonstrik- Dies gelingt durch eine O2-abhängige Oxidation von Fettsäuren im
tion der Pulmonalarterien, Lungenflüssigkeit) fließt nur ca. 10 % des sog. braunen Fettgewebe. Bedingt durch die große Körperoberfläche
zirkulierenden Blutvolumens durch die flüssigkeitsgefüllte Lunge. im Vergleich zum Gewicht sind alle Neugeborenen bei postnata-
Bereits von der 11. Gestationswoche an lassen sich intrauterin len Wärmeverlusten dem Risiko ausgesetzt, eine Hypothermie zu
Atembewegungen beobachten; gegen Ende der Schwangerschaft entwickeln. Einen bedeutenden Anteil an Wärmeverlusten hat die
zeigen die Feten mehr oder weniger regelmäßig 30–70 Atembewe- Verdunstungskälte, die auf der Hautoberfläche des mit Fruchtwasser

D. Reinhardt, T. Nicolai, K.-P. Zimmer (Hrsg.), Therapie der Krankheiten im Kindes- und Jugendalter,
DOI 10.1007/978-3-642-41814-3_1, © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014
4 Kapitel 1  •  Reanimation des Neugeborenen

1 Metabolische
.. Tab. 1.1  Apgar-Schema zur Beurteilung von Neugeborenen
Azidose
Apgarzahl 0 1 2
2 Symptom

3 Zunahme des
anaeroben
Hypothermie Pulmonale
Hautfarbe Blau
oder
Akrozyanose Rosig

Metabolismus Vaskonstriktion weiß


4 Atmung Keine Langsam, unregelmäßig Gut
Erhöhter Periphere
Energieumsatz Vasokonstruktion Herzaktion Keine <100 >100
5 Muskeltonus Schlaff Träge Flexion Aktive Be-
Verminderte Verminderte wegung
6 O2-Versorgung
der Gewebe
O2-Aufnahme
in der Lunge Reflexe beim Keine Grimassieren Schreien
Absaugen

7 Bestimmung nach 1, 5, 10 min

8 .. Abb. 1.1  Circulus vitiosus der Hypothermie in der Neugeborenenperiode


Destabilisierung des Kindes führen können wie z. B. einer reflektori-
schen Bradykardie bei einem ausgedehnten Absaugmanöver.
bedeckten Kindes entsteht. Besonders Frühgeborene und hypotro-
9 phe Neugeborene sind daher hypothermiegefährdet. >> Bei den Maßnahmen der Neugeborenenreanimation han-
Als Folge der kältebedingten peripheren Vasokonstriktion delt es sich also um differente Eingriffe, die nach sorgfältiger
10 nimmt die O2-Versorgung der Gewebe ab; durch reaktive Wärme-
bildung steigt gleichzeitig der Energieumsatz. Diese Veränderungen
Einschätzung des kindlichen Zustands weder zu spät noch zu
voreilig durchgeführt werden dürfen.
induzieren eine Zunahme des anaeroben Metabolismus mit einer
11 konsekutiven metabolischen Azidose, die zu einer pulmonalen Va- Die Wiederbelebungsmaßnahmen und -techniken beim Neugebore-
sokonstriktion und somit zu einer schlechteren O2-Aufnahme in der nen basieren im Wesentlichen auf tradiertem Erfahrungsschatz und
Lunge führt. Aus dieser pathogenetischen Sequenz entwickelt sich Extrapolation von Daten, die in anderen Bereichen der Medizin ge-
12 ein Circulus vitiosus (. Abb. 1.1), mit einer Reihe schwerwiegender wonnen wurden; eine wissenschaftlich fundierte Evaluation unter-

13 --
Komplikationen:
Hypoglykämie,
schiedlicher Reanimationstechniken existiert nur bei einigen speziellen
Fragestellungen. Die im Folgenden aufgeführten Maßnahmen sollen

-- verminderte Surfactantsynthese,
Surfactantinaktivierung,
daher als praktischer Leitfaden der Reanimation Früh- und Neugebo-
rener dienen. Die Leitlinien zur kardiopulmonalen Reanimation und

--
14 Lungenblutung, kardiovaskulären Notfallversorgung der American Heart Association,
Hypoxämie, der American Academy of Pediatrics und des European Resuscitation
15 erhöhte Sterblichkeit. Council 2010 wurden diesen Empfehlungen zugrunde gelegt.
Eine erfolgreiche Reanimation setzt nicht nur neonatologische
>> Die postnatale Adaptation verläuft für die meisten Neuge- Erfahrungen und die Präsenz eines geschulten Teams voraus, sondern
16 borenen ohne Beeinträchtigung; bei ca. 10 % der Kinder sind erfordert auch eine optimale Information über maternale und fetale
allerdings Reanimationsmaßnahmen erforderlich. Risiken sowie eine gezielte Vorbereitung auf die spezielle Reanimati-
onssituation. Bestehen die personellen und apparativen Möglichkei-
17 Wie einige Untersuchungen belegen, können ungefähr zwei Drittel ten nicht, um ein Frühgeborenes oder Risikoneugeborenes optimal zu
dieser Patienten als Risikokollektiv bereits vor der Geburt identifi- versorgen, so muss die Mutter – wenn immer medizinisch vertretbar
18 ziert werden. Bei einem Drittel der Neugeborenen tritt die Reanima- – in Deutschland in ein Perinatalzentrum Level 1 verlegt werden.
tionssituation völlig unerwartet auf. Diese Tatsache unterstreicht die Dieses medizinisch gut begründbare Postulat ist durch den Gemein-
Notwendigkeit, dass in allen geburtshilflichen Abteilungen neonato- samen Bundesausschuss der Krankenkassen festgelegt.
19 logisch geschulte Ärzte zusammen mit intensivmedizinisch ausge-
bildeten Kinderkrankenschwestern oder Hebammen zur Verfügung
1.2 Postnatale Beurteilung
20 stehen müssen, um die essenziellen Wiederbelebungsmaßnahmen
kompetent und zu jeder Zeit durchführen zu können.
Treten postnatale Anpassungsstörungen auf, so lassen sich diese
21 in den ersten Lebensminuten häufig durch relativ einfache Maßnah- >> Für die postnatale Beurteilung des Zustands reifer Neugebore-
men beheben. So kann z. B. eine Ateminsuffizienz, die durch eine ner im Alter von 1, 5 und 10 Minuten hat sich der Apgar-Score
verzögerte Resorption der pulmonalen Flüssigkeit bedingt ist, durch bewährt. Für Frühgeborene ist dieser Score weniger geeignet,
22 die einfache Maßnahme einer suffizienten Maskenbeatmung beho- da der Muskeltonus und die Reflexerregbarkeit vom Gestati-
ben werden; dagegen kann zu langes Abwarten eine progrediente onsalter abhängen (. Tab. 1.1).
23 Verschlechterung des Neugeborenen induzieren (Hypoxie, respi-
ratorisch-metabolische Azidose, persistierende fetale Zirkulation). Bei der Erstversorgung eines deprimierten reifen Neugeborenen
Gerade dieser Umstand verleitet aber gelegentlich zur voreiligen birgt eine allzu schematische Anwendung der einzelnen Apgar-Kri-
Anwendung unnötiger Maßnahmen, die nicht selten zur iatrogenen terien allerdings die Gefahr, dass die Wiederbelebungsmaßnahmen
1.3 • Postnatale Maßnahmen
5 1
.. Abb. 1.2  3-Stufen-Konzept der
Neugeborenenreanimation
• Abtrocknen Stufe 1 Stufe 2 Stufe 3
• Stimulation
• Absaugen Hautfarbe Atmung Puls Hautfarbe Puls

Insuffizient? Insuffizient? Bradykard? Blaß? Immer noch


bradykard?

• Blähen
• Maskenbeatmung • Herzmassage
• Intubation • Volumengabe • Adrenalin
• O2-Vorlage • ggf. Naloxon • ggf. Blut • Na-Bicarbonat

nur verzögert einsetzen. Obwohl die Bestimmung des Säure-Basen- 1.3 Postnatale Maßnahmen
Status als fester Bestandteil und wesentliche Ergänzung für die
kindliche Zustandsbeurteilung anzusehen ist, ist diese nur mit einer 1.3.1 Stufe 1: Basismaßnahmen
zeitlichen Latenz verfügbare Diagnostik für die initialen therapeu-
tischen Entscheidungen in der Regel nicht relevant. Dagegen geben kk Therapie
bereits drei klinische Kriterien – nämlich Hautfarbe, Atmung und zz Therapieprinzip
Herzfrequenz – ausreichende Informationen, um das akute Vorge- Zu den einfachen Basismaßnahmen der Neugeborenenreanimation
hen zu planen (. Abb. 1.2). Die Maßnahmen der Neugeborenenre- gehören Abtrocknen, Stimulation und Absaugen. Während die-
animation sollen im Folgenden in drei Stufen dargestellt werden: ser Maßnahmen ist eine schnelle Beurteilung zum Ausschluss von
1. Basismaßnahmen, schweren Fehlbildungen erforderlich.
2. Zusatzmaßnahmen bei insuffizienter Atmung,
3. Zusatzmaßnahmen bei anhaltend insuffizienter Kreislauffunktion. Abtrocknen und Stimulation  Das Neugeborene wird sorgfältig ab-
getrocknet und in angewärmte, trockene Tücher gehüllt. Die Erstver-
Die erforderliche Ausrüstung für die Erstversorgung Neugeborener sorgung unter einem Heizstrahler und das Vermeiden von Zugluft
ist in der folgenden Übersicht zusammengefasst. im Raum schützen vor gefährlichen Wärmeverlusten.

Praxistipp  |       | 
Notwendige Ausrüstung für die Reanimation

-
Neugeborener Bei sehr kleinen Frühgeborenen und extrem hypotrophen Neuge-
Instrumentarium: borenen reichen die geschilderten Maßnahmen auch bei sorgfäl-
– Reanimationstisch mit Wärmestrahler und Lichtquelle tiger Durchführung in der Regel nicht aus, um eine ausreichende
– Angewärmte sterile trockene Tücher, sterile Plastikfolien thermische Protektion zu erzielen. Hier ist ein zusätzlicher Wär-
(-beutel) meschutz durch Folien oder Warmluftdecken erforderlich. Ins-
– Absauggerät (Sog max. 200 mbar), Absaugkatheter Ch 6, 8, besondere hat sich der Einsatz von Plastikfolien bewährt. Diese
10 sind wirksamer als die bisher oft verwendeten Silberfolien, die bei
– Neugeborenenreanimator inkl. O2-Quelle mit Flowmeter bereits ausgekühlten Kindern eine radiative Wärmezufuhr sogar
und Anfeuchter behindern können.
– Beatmungsbeutel
– Rundmasken, Größe 0 und 1
– Pulsoximeter, evtl. EKG-Monitor Durch taktile Stimulation der Haut mit einem warmen Tuch u. a. von
– 2 Laryngoskope mit geradem Spatel, Größe 0 und 1 Rücken und Fußsohlen wird die kindliche Atmung stimuliert. Die
– Nasotrachealtubus Größe 2,5/3,0/3,5 mit Adapter 2,0 Mehrzahl der Neugeborenen beginnt innerhalb von 10 Sekunden
– Guedel-Tuben nach der Geburt spontan zu atmen. Allerdings ist damit zu rechnen,
– Nabelgefäßkatheterbesteck dass ca. 10 % der Neugeborenen nach 1 Lebensminute noch keine
– Verschiedenes: Stoppuhr, Stethoskop, Magensonden, regelmäßige Atemtätigkeit aufweisen.
Nabelklemmen, Abbocath (24 und 27 G), Pleurakatheter,
Nahtmaterial, Pflaster, diverse Spritzen und Kanülen; Blut- !! Bevor das Kind in warme Tücher eingewickelt wird, ist un-
zuckerteststreifen, Blutgasanalysegerät, Hämatokritschleu-

-
bedingt der Sitz der Nabelklemme zu überprüfen. Über ein
der u. a. ungenügend abgeklemmtes Nabelgefäß können innerhalb
Medikamente und Injektionsmaterial: kürzester Zeit lebensbedrohliche Blutverluste auftreten.
– Glukose 5 %, 10 %; NaCl 0,9 %
– Adrenalin 1 : 1000 (1 ml) Absaugen  Ein routinemäßiges Absaugen aller Neugeborenen ist
– Erythrozytenkonzentrat 0 Rh negativ nicht indiziert.
– Natriumbikarbonat 8,4 % Bei entsprechender Indikation wie bei Verlegung der Atemwege
– Kalziumglukonat 10 % durch Fruchtwasser, Blut oder Mekonium sollten zuerst der Oropha-
– Naloxon-Ampullen rynx und dann die Nasenwege des Neugeborenen mit einem ausrei-
– Vitamin K chend großlumigen Katheter (Ch 8–10) abgesaugt werden (Merke:
Mund vor Nase!). Eine umgekehrte Reihenfolge dieser Maßnahmen
6 Kapitel 1  •  Reanimation des Neugeborenen

birgt eine erhöhte Aspirationsgefahr durch die Stimulation der kind- 5–7 cm H2O zu applizieren. Jüngste Untersuchungen belegen, dass
1 lichen Eigenatmung nach nasalem Absaugen. Der Sog am Absaug- durch eine unmittelbar nach der Geburt erfolgte Anlage eines bina-
gerät ist in der Regel auf 200 mbar zu begrenzen, um Verletzungen salen CPAP-Systems („continuous positive airway pressure“, kon-
2 der Schleimhaut zu vermeiden.
Beim Freimachen der Atemwege ist darauf zu achten, dass sich
tinuierlicher positiver Atemwegsdruck) eine beträchtliche Anzahl
sehr unreifer Frühgeborener bereits im Kreißsaal stabilisiert werden
der Kopf des Neugeborenen in einer neutralen Position befindet, in können.
3 welcher der kindliche Hals weder extendiert noch flektiert ist.

-
!! Durch zu langes und zu kräftiges Absaugen können über einen Vorgehen
4 Vagusreiz schwere Bradykardien ausgelöst und die kardiorespi- Um eine Maskenbeatmung effektiv einsetzen zu können, ist es
ratorische Adaptation des Kindes erheblich gestört werden. wichtig, mit einer Hand das Kinn des Neugeborenen und die

5 Rundmaske in Position zu halten. Mit der anderen Hand kann

-
ggfs. der Beatmungsbeutel bedient werden
1.3.2 Stufe 2: Zusatzmaßnahmen Im Anschluss an die „Blähatmung“ muss der Beatmungsdruck
6 bei insuffizienter Spontanatmung deutlich zurückgenommen werden (ca. 20–25 cm H2O). Dies
gelingt zuverlässig mit Nutzung von Neugeborenenrespirato-
kk Therapie ren. Wird ein Beatmungsbeutel benötigt, so reicht bei reifen
7 zz Therapieprinzip Neugeborenen oft eine Kompression des Beatmungsbeutels
Reichen die beschriebenen Basismaßnahmen nicht aus, eine Spon- mit Daumen und 2 Fingern, bei Frühgeborenen mit Daumen

8 tanatmung zu induzieren, so sind zur Vermeidung von Bradykardie und nur 1 Finger, um den notwendigen Beatmungsdruck zu

--
erzielen. Immer ist auf eine gute Thoraxexkursion und ein

-
und Hypoxie weitere Schritte erforderlich:
Blähmanöver seitengleiches Atemgeräusch zu achten

--
9 Beutel-Masken-Beatmung, Die Beatmungsfrequenz bei Neugeborenen sollte
Intubation, 40–60 Atemzüge/min betragen

10 Naloxongabe.

Blähmanöver und Beutel-Masken-Beatmung  Zur Stabilisierung Die Indikation für eine Beutel-Masken-Beatmung reifer Neugebo-
11 und Reanimation von Neugeborenen stehen verschiedene Masken- rener ist eine fehlende Spontanatmung nach ca. 30 s. Bei sehr klei-
systeme zur Verfügung. Allerdings ist deutlich geworden, dass sich nen Frühgeborenen, die postnatal nicht spontan atmen, sollte sofort
runde Silikonmasken am besten für eine Maskenbeatmung eignen; mit einer adäquaten Beutel-Masken-Beatmung begonnen werden,
12 sie erlauben eine optimale Abdichtung der Maske, ohne allzu großen um eine hypoxisch bedingte Bradykardie und somit das Risiko von
Druck auf das Gesicht des Neugeborenen auszuüben. Fluktuationen des zerebralen Blutflusses zu vermeiden (Cave: Hirn-
13 Neugeborene mit fehlender Eigenatmung werden initial mit ei- blutung).
ner „Blähatmung“ behandelt.
!! Eine inkorrekte Kopfhaltung oder fehlerhafte Masken­
14
-
positionierung kann die Atemtätigkeit des Neugeborenen
Vorgehen empfindlich supprimieren („Ersticken unter der Maske“).
3 Beatmungshüben mit einem hohen inspiratorischen Beat-
15 mungsdruck (ca. 20–35 cm H2O) und einer langen Inspirati- Andererseits ist unter einer forcierten Maskenbeatmung eine Über-
onszeit (≥3 s) blähung der Alveolen mit der Gefahr eines iatrogenen pulmona-
16 len interstitiellen Emphysems und eines Pneumothorax möglich;
insbesondere reife Neugeborene mit starker Dyspnoe können sich
Diese manuelle Maskenbeatmung wurde in vielen neonatologischen gegen die Maskenbeatmung wehren und durch Pressen einen hohen
17 Zentren durch ein manometerkontrolliertes Blähmanöver ersetzt. intrapulmonalen Druck aufbauen. Die Befürchtung, dass durch eine
Ziel dieser Beatmungsstrategie ist, die intraalveoläre Lungen- postnatale Beutel-Masken-Beatmung eine vermehrte Luftfüllung des
18 flüssigkeit in das Gefäß- und Lymphsystem zu pressen und somit Magens die Beatmungssituation komplizieren könnte, hat sich nicht
eine funktionelle Residualkapazität herzustellen. Viele Neugeborene bestätigt; es wurde kein vermehrter gastrointestinaler Luftgehalt bei
scheinen bereits mit initialen Beatmungsdrücken von 30 cm H2O einer Wiederbelebung nach der Geburt beobachtet.
19 und weniger effizient beatmet zu werden, einige benötigen anfäng-
lich Beatmungsdrücke von mehr als 40 cm H2O. !! Eine Maskenbeatmung sollte bei folgenden Erkrankungen des

20
--
Neugeborenen gänzlich vermieden werden:
!! Diese Beatmungsform ist allerdings nicht auf sehr unreife Mekonium- und Blutaspiration,

-
Frühgeborene zu übertragen. Zwerchfellhernie,
21 schwerste postnatale Asphyxie.
Ein inadäquates Baro- und Volutrauma kann im Rahmen der Re-
animation gravierende akute und chronische Lungenschäden der Sauerstoffzufuhr  Eine Stabilisierung oder Reanimation erfolgt
22 unreifen Lungenstruktur induzieren. Es sollte daher eine dem Früh- primär mit Raumluft. Nur bei unzureichender Oxygenierung wird
geborenen individuell angemessene Beatmungsform gewählt wer- dem Neugeborenen und unreifen Frühgeborenen unter kontinuier-
23 den, die das Risiko der mechanischen Traumatisierung so gering wie
möglich hält. Um bei kleinen Frühgeborenen einen Alveolarkollaps
licher pulsoximetrischer Überwachung Sauerstoff angeboten. Auf
Grund der aktuellen Datenlage empfehlen die meisten internatio-
zu vermeiden, ist es sinnvoll, so früh wie möglich ein System mit nalen Fachgesellschaften eine primäre Reanimation mit Raumluft
einem definierten positiven endexspiratorischen Druck (PEEP) von (21 % O2).
1.3 • Postnatale Maßnahmen
7 1

Wenn man bedenkt, dass der O2-Partialdruck im fetalen Blut


.. Tab. 1.2  Größe und Lage von Endotrachealtuben (Distanz vom Na-
ca. 25 mmHg beträgt, kann eine zu rasche postnatale Hyperoxige- seneingang bis zur Tubusspitze) in Abhängigkeit vom Geburtsgewicht
nierung des depremierten Neugeborenen durchaus problematisch Früh- und Neugeborener
sein. Dieser Aspekt gilt besonders für Hochrisikofrühgeborene,
die nicht nur einen Mangel an protektiven Antioxidanzien in allen Geburtsgewicht [g] Tubusgröße, innerer Tubuslagea [cm]
Geweben aufweisen, sondern auch ernstzunehmende Spuren einer Durchmesser [mm]
Gewebsschädigung durch Sauerstoffradikale aufweisen. In dieser
500 2,0 (–2,5) 7,0
Hochrisikogruppe sollte eine O2-Therapie nur unter Messung der
O2-Sättigung erfolgen und auf jeden Fall eine Hyperoxygenierung 1000 2,5 8,0
bereits während der Stabilisierungsphase vermieden werden (Cave: 1500 (2,5–) 3,0 9,0
Retinophatia praematurorum).
2000 3,0 10,0

-
3000 3,0 (–3,5) 11,0
Intubation Vorgehen
Der Kopf des Neugeborenen soll möglichst nahe an den Rand 4000 3,5 12,0
des Reanimationstischs in einer Ebene mit dem Körper gelegt

-
>4000 4,0 13,0
und nicht überstreckt werden
Aufgrund der anatomischen Gegebenheiten wird bei a
Naseneingang bis Tubusspitze.
Neugeborenen ein gerader Laryngoskopspatel verwendet;
er wird von rechts an der Zunge vorbeigeführt und ventral
der Epiglottis platziert, die durch leichten Druck aufgerichtet tubation eine kontinuierliche Überwachung der Herzfrequenz
wird. Dabei behält die Hand des Arztes, die den Spatelgriff und O2-Sättigung (Pulsoxymeter) erfolgen. Bei einer Bradykar-
zwischen dem Daumen und Finger II/III hält, über die Finger IV die ist der Intubationsversuch unverzüglich abzubrechen und
und V immer direkten Kontakt mit dem Kinn/Hals des Neuge-

-
das Kind mit erneuter Beutel-Masken-Beatmung und adäqua-
borenen ter O2-Zufuhr zu stabilisieren.
Während der Intubation kann es nötig sein, die oberen
Luftwege gezielt abzusaugen, um eine optimale Sicht auf die Die häufigste Komplikation im Verlauf der Intubation ist die Fehlpo-
Stimmbänder zu erlangen. Ist ein ausreichender Einblick in sitionierung des Tubus in den Ösophagus. Durch eine ausbleibende
den Larynx nicht möglich, so kann der Kehlkopf mit dem klei- rasche Stabilisierung des Neugeborenen und ein fehlendes beidsei-
nen Finger der linken Hand vorsichtig nach dorsal gedrückt

-
tiges Atemgeräusch sollte die Komplikation unverzüglich erkannt
werden und behoben werden.
Der Tubus sollte immer in der Inspiration (Abduktion der

-
Nicht selten erfolgt durch ein zu weites Vorschieben des Tubus
Stimmbänder) in den Kehlkopf vorgeschoben werden eine einseitige selektive Intubation des rechten Hauptbronchus,
Bei einer nasotrachealen Intubation wird der Tubus mit Hilfe durch entsprechende Korrektur der Tubuslage ist diese Situation
einer Magill-Zange geführt. Im Gegensatz zur orotrachealen leicht zu beheben.
Intubation erlaubt der nasale Zugang eine bessere Fixation Ernsthafte Komplikationen stellen die Perforation des Ösopha-
und damit eine größere Sicherheit bei der Notfallversor- gus und Hypopharynx dar; tracheale Perforationen wurden durch
gung und anschließender Beatmung. Anhaltspunkte für die Führungsstäbe von Endotrachealtuben beobachtet. Magenrupturen
Auswahl der Tuben und ihre Platzierung sind in . Tab. 1.2 wurden nach Reanimation Neugeborener mit tracheoösophagealer
dargestellt. Fistel beschrieben. Subglottische Stenosen können sich als chroni-
sche Komplikation eines Intubationsschadens ausbilden.

Für die Gruppe sehr kleiner Frühgeborene ist inzwischen eindeutig zz Naloxon
belegt, dass die Vermeidung von postnataler Hypoxie zu einer Re- Neugeborene, deren Mütter unter der Geburt Opiate erhalten haben,
duktion der Sterblichkeit und der Inzidenz des Atemnotsyndroms fallen häufig durch einen fehlenden Atemantrieb nach der Geburt
(RDS, „respiratory distress syndrome“) beiträgt. Dennoch ist von auf. Hier wird die atemdepressive Wirkung diaplazentar übergetre-
einer generellen Intubation dieser besonderen Patientengruppe ab- tener Morphinderivate mit Naloxon antagonisiert.
zuraten, da gerade bei sehr vitalen Frühgeborenen unter der Intu-

-
bation transitorische hypoxämische Phasen und Alterationen der
zerebralen Zirkulation nicht auszuschließen sind. Es empfiehlt sich, Vorgehen
die Intubation elektiv durchzuführen. Wie erwähnt, kann ein sehr Dosierung des Opiatantagonisten Naloxon: 0,01 mg/kgKG i.v.
kleines Frühgeborenes in der Regel durch eine kurze Beutel-Masken-
Beatmung oder die rasche Anlage eines binasalen CPAP-Systems
optimal stabilisiert und oxygeniert werden. Bei Zeichen von pro- Da Opiatanalgetika eine längere Halbwertszeit als Naloxon haben,
gredienter Atemnot und einem ansteigenden O2-Bedarf von ≥40 %, muss mit symptomatischen Reboundeffekten beim Kind gerechnet
sollte das Frühgeborene innerhalb von Minuten intubiert werden werden; sie machen wiederholte Gaben von Naloxon erforderlich.
und frühzeitig mit Surfactant behandelt werden.
>> Kinder opiatabhängiger Mütter dürfen kein Naloxon erhalten,
!! Längerdauernde Intubationsversuche können zu einer we- da schwerste akute Entzugserscheinungen ausgelöst werden
sentlichen Beeinträchtigung des Neugeborenen führen, eine können.
Hypoxie wird in diesem Lebensalter wesentlich schneller mit
einer Bradykardie beantwortet. Deshalb sollte während der In-
8 Kapitel 1  •  Reanimation des Neugeborenen

1.3.3 Stufe 3: Zusatzmaßnahmen


1 bei insuffizienter Kreislauffunktion

2 kk Therapie
zz Therapieprinzip
Da Bradykardien bei Neugeborenen in der Regel durch eine Hypoxie
3 bedingt sind, lassen sich die meisten Kreislaufprobleme durch eine
suffiziente Oxygenierung beheben. Besteht die Bradykardie trotz
ausreichender Lungenbelüftung fort, so sind weitere Maßnahmen

--
4 angezeigt, wie z. B.
extrathorakale Herzmassage,
5
6
-- Adrenalingabe,
Volumensubstitution,
Azidosekorrektur.

Herzmassage  Eine externe Herzmassage sollte bei allen Neuge-


7 borenen durchgeführt werden, bei denen die Herzfrequenz unter
60 Schlägen/min liegt und die nach Beginn der adäquaten Ventila-
tion nicht mit einem Anstieg der Herzfrequenz reagieren.
8

-
Vorgehen
9 Für die Herzmassage wird der Thorax des Kindes von beiden
Seiten umfasst und am unteren Teil des Sternums um 1–2 cm .. Abb. 1.3  Reanimation mit Beutel-Masken-Beatmung und extrathoraka-
oder 1/3 der Thoraxtiefe mit einer Frequenz von 120/min ler Herzmassage bei einem Neugeborenen
10 komprimiert (. Abb. 1.3). Mit der simultan durchgeführten
Beatmung ergibt sich eine tatsächliche Frequenz von <90/ Die Gefahr einer Überdosierung von Adrenalin (z. B. mit Aus-
11 min. Diese Art der Herzmassage stellt die effektivste Maß- lösung eines Kammerflimmerns) ist bei Neugeborenen eher gering.
nahme zur Aufrechterhaltung der Kreislauffunktion dar, sie
setzt aber voraus, dass zwei in der Reanimation Neugeborener
12 erfahrene Personen die kardiozirkulatorische und respiratori-
!! Orciprenalin wird wegen seiner geringen Wirksamkeit bei Azi-

-
dosen nicht mehr als Reanimationsmedikament empfohlen.
sche Reanimation durchführen

13 Eine Einzelperson ist gezwungen, durch Sternumkompression


mit 2 Fingern eine wirksame Herzmassage und gleichzeitig
Natriumbikarbonat  Die Gabe von Natriumbikarbonat ist bei schwe-
rer protrahierter metabolischer Azidose z. B. nach intrauteriner
eine effiziente Beatmung zu gewährleisten. Es wird momen- Hypoxie und nach länger dauernden Reanimationsmaßnahmen,
14 tan ein Verhältnis von 3 Herzkompressionen zu 1 Beatmung insbesondere bei schlechtem Ansprechen auf Adrenalin, indiziert.
empfohlen Die Applikation von Natriumbikarbonat erfolgt intravenös in einer
15 mindestens 1 : 1-verdünnten Lösung über einen längeren Zeitraum,
  
wobei engmaschige Blutgasanalysen durchzuführen sind.
Trotz wirksamer Herzmassage muss die Ursache der Bradykardie
16
--
rasch erkannt und, wenn möglich, kausal behandelt werden.
Vorgehen
Adrenalin  Bleibt der unter externer Herzmassage erwartete Anstieg Initialdosis beträgt 1–3 mmol NaHCO3/kgKG
17 der Herzfrequenz aus, so sollte unverzüglich Adrenalin über die ka- Gesamtdosis lässt sich nach der Formel mmol NaHCO3=
theterisierte Nabelvene oder eine periphere Vene appliziert werden. BE × 0,5 × kgKG abschätzen

18 Ist kein Gefäßzugang möglich, so sollte Adrenalin über den endotra-


chealen Tubus oder intraossär verabreicht werden Trotz einer gerin-
gen Lungendurchblutung kann diese Maßnahme zu einem raschen Derzeit liegen keine kontrollierten Studien vor, die die Wirksamkeit
19 Anstieg der Herzfrequenz oder sogar einem erstmaligen Nachweis und Nebenwirkungen von Natriumbikarbonat mit einer anderen
der Herzaktion führen Puffersubstanz vergleichen.
20

--
!! Da Natriumbikarbonat 8,4 % hyperosmolar ist, besteht die
Vorgehen Gefahr, dass Frühgeborene im Rahmen der Serumosmolalitäts-
21 Adrenalindosierung: 0,01–0,03 mg/kgKG i.v.
Alternativ Adrenalin 0,1–0,3 ml/kgKG in einer Verdünnung von
spitzen und -schwankungen eine Hirnblutung entwickeln. Ein
Azidoseausgleich sollte daher immer unter langsamer Infusion
1 : 10.000 i.o. oder endotracheal einer verdünnten NaHCO3-Lösung erfolgen. Eine Bikarbonat-
22 behandlung verbietet sich bei einer ausgeprägten respiratori-
schen Azidose.
23 !! Intrakardiale Injektionen sind obsolet.
Volumengabe  Bei anamnestischem und klinischem Verdacht auf
Die Wirkung von Adrenalin wird durch die bestehende Azidose einen akuten kindlichen Blutverlust sollte unverzüglich über eine
eingeschränkt. periphere Vene oder, da häufig nicht anders möglich, über einen
1.4 • Besondere Reanimationssituationen
9 1

Nabelvenenkatheter Volumen zugeführt werden. Bei schwerster kk Therapie


weißer Asphyxie (Apgar 0–3) ist sofort ein Nabelvenenkatheter zu zz Therapieprinzip
legen. Durch sofortiges fetales Monitoring sind die Warnzeichen der intra-
uterinen Hypoxie zu erkennen. Bestehen Hinweise auf eine kindli-
!! Gefahr der Luftembolie bei negativem zentralen Venendruck che Gefährdung, so besteht die Indikation zur sofortigen Geburts-
und offenem Katheter! beendigung.
Bei allen Geburten, die durch mekoniumhaltiges Fruchtwasser
Für eine initiale Volumensubstitution bietet sich physiologische auffallen, sollte umgehend ein erfahrener Neonatologe zur postnata-
Kochsalzlösung (10–20 ml/kgKG) an. len Versorgung des Neugeborenen hinzugezogen werden.
Bei Abgang von mekoniumhaltigen Fruchtwasser sollte bereits
>> Als effektivste Maßnahme ist unter kritischer Indikationsstel- vor dem ersten Atemzug, d. h. nach der Geburt des kindlichen Kopfs,
lung die Gabe von 0-Rh-neg.-lysinfreiem Erythrozytenkonzent- von Geburtshelfer oder Hebamme Mekonium aus dem Oropharynx
rat (10–20 ml/kgKG) anzusehen. entfernt werden. Obwohl neueste Leitlinien empfehlen, auf das Ab-
saugen von Mekonium über Mund und Nase vor der Entwicklung
Eine entsprechende Notfallkonserve, die ohne Kreuzprobe transfun- des kindlichen Brustkorbs zu verzichten (intrapartales Absaugen),
diert werden kann, sollte heute für Risikosituationen unmittelbar erscheint es vor dem Hintergrund der eingeschränkten Datenlage
nach der Geburt verfügbar sein; bei hämorrhagischem Schock ist sinnvoll, an dieser Maßnahme festzuhalten.
die Transfusion bis zu einer Stabilisierung des kindlichen Zustands

--
fortzuführen.
Vorgehen
Intrapartales Absaugen

-
Neugeborenenreanimation Neugeborene mit fehlender oder supprimierter Atmung:
Adäquate Wärmezufuhr; Abtrocknen und Zudecken des Neu- direkte Laryngoskopie

--
geborenen – Laryngoskopiebefund: Mekonium unterhalb der Stimm-
Luftwege freimachen (Mund vor Nase gezielt absaugen) bänder: unverzügliches Absaugen mit einem dicklumigen

-
Auskultation (Stethoskop) Katheter über einen Endotrachealtubus
Beutel-Masken-Beatmung mit 21 % O2, oder initiale „Bläh- – Laryngoskopiebefund: größere Mengen erbsbreiartigen
atmung“ (3–5 s), danach assistierte Beatmung (Beatmungs- Mekonium in den Luftwege: Bronchiallavage evtl. mit
frequenz 40–60/min). Bei unzureichender Oxygenierung verdünntem Surfactant durchgeführt werden (1–3 ml/kgKG
zusätzlich O2-Zufuhr unter kontinuierlicher pulsoxymetrischer NaCl 0,9 %). Auf eine primäre Maskenbeatmung ist – wenn

-
Überwachung. möglich – zu verzichten
Bei Apnoe und/oder Bradykardie (Herzfrequenz 60–80/min Neugeborene mit erhaltener Spontanatmung: Lavage und/

--
unter Beutel-Masken-Beatmung): oder Intubation in Abhängigkeit vom klinischen Befund
Endotracheale Intubation (Tubus: 2,0–3,5 mm)

--
Herzmassage (Beatmungsfrequenz : Herzmassage = 1 : 3)
Bei Bedarf Suprarenin 0,01–0,03 mg/kgKG i.v.
Evtl. Natriumbikarbonat 8,4 % (1 : 1 verdünnt), 1–3 mmol/ 1.4.2 Zwerchfellhernie

-
kgKG sehr langsam i.v.
Evtl. Nabelvenenkatheter und Volumenzufuhr Ein überwiegend linksseitig auftretender Defekt kann zu einer Verla-
(0,9 % NaCl/5 % Glukose, Blut; 10–20 ml/kgKG) gerung sämtlicher Bauchorgange in die Thoraxhöhle führen. Dieses
Krankheitsbild ist der dringlichste Notfall in der Neugeborenenchi-
rurgie. Mit zunehmender Luftfüllung des intrathorakal gelegenen
Magen und Darms werden Herz und Lunge komprimiert sowie das
1.4 Besondere Reanimationssituationen Mediastinum verdrängt. Offensichtlich wird die Spannungssympto-
matik durch Verlagerung der Herztöne, Darmgeräusche über dem
1.4.1 Mekoniumaspirationssyndrom Thorax und ein abgeschwächtes Atemgeräusch.

Durch eine Mekoniumaspiration sind überwiegend hypotrophe reife kk Therapie


und übertragene Neugeborene, die eine intrauterine Hypoxie durch- zz Therapieziel
gemacht haben, gefährdet. Mekoniumhaltiges Fruchtwasser ist bei Verhinderung der respiratorischen und kardiozirkulatorischen In-
ca. 10 % aller Geburten nachzuweisen, die Inzidenz des schweren suffizienz mit PFC-Symptomatik (PFC, „persistent fetal circulation“,
Mekoniumaspirationssyndroms beträgt in Europa ca. 1/1000 Le- persistierende fetale Zirkulation), die sich als Folge entwickeln kann.
bendgeborene. Mekoniumpartikel, die mit den ersten Atemzügen

-
in die kleineren Luftwege gelangen, führen zu einer partiellen Bron-
chusobstruktion und Verlegung der Alveolen. Die Folgen sind At- Vorgehen
Keine primäre Maskenbeatmung bzw. Beendigung der initia-

--
elektasen, überblähte emphysematöse Areale („air trapping“) und
extraalveoläre Luftansammlung. Durch im Mekonium enthaltene len Maskenbeatmung bei Verdacht auf eine Zwerchfellhernie
Substanzen entwickelt sich innerhalb von 24 h eine chemische Pneu- Sofortige Intubation
Offene Magensonde, um eine weitere Luftfüllung des Magens

-
monie; verschiedene Proteine und Phospholipasen inaktivieren das
Surfactantsystem. Diese lebensbedrohliche Erkrankung wird oftmals zu verhindern
durch die Entwicklung einer persistierenden pulmonalen Hyperto- Bereits im Kreißsaal Lagerung auf die betroffene Seite
nie kompliziert.
10 Kapitel 1  •  Reanimation des Neugeborenen

1 - Chirurgische Korrektur nach respiratorischer und zirkulatori-


scher Stabilisierung des Neugeborenen
Palme-Kinander C, Tunell R (1993) Pulmonary gas exchange during face mask
ventilation immediately after birth. Arch Dis Child 68: 11–16
Richmond S, Wyllie J (2010) Versorgung und Reanimation des Neugeborenen.
Sektion 7 der Leitlinien zur Reanimation 2010 des European Resuscitation
2 Council. Notfall Rettungsmed 13: 665–678
Ritzerfeld S, Singer D, Speer CP (1995) Erstversorgung und Reanimation von
Neugeborenen. Techniken, Indikationen und Gefahren. Z Geburtsh Neo-
3 1.4.3 Obstruktion der oberen Atemwege natol 199: 199–202
Saugstad OD, Aune D (2011) In search of the optimal oxygen saturation for
Eine Gruppe von angeborenen Obstruktionen der oberen Luftwege extremely low birth weight infants: a systematic review and meta-analysis.
4 geht häufig mit akuter schwerer Atemnot einher; trotz deutlicher Neonatology 100: 1–8
Atemexkursionen unmittelbar nach der Geburt können Neugebo- Saugstad OD, Ramji S, Soll RF, Vento M (2008) Resuscitation of newborn infants

5 rene mit Choanalatresie oder Pierre-Robin-Sequenz (Mandibula- with 21 % or 100 % oxygen: an updated systematic review and metaana-
lysis. Neonatology 94:176–182
hypoplasie, Glossoptose, Gaumenspalte) kein adäquates Atemzug-
Saugstad OD, Ramji S, Vento M (2006) Oxygen for newborn resuscitation: How
volumen aufbauen.
6 much is enough? Pediatrics 118:789–792
Taeusch HW, Sniderman S (1996) Neonatal Resuscitation. In: Taeusch HW, Chrs-
kk Therapie tiansen RO, Buescher ES (eds) Pediatric and neonatal tests and procedures.
7 zz Therapieprinzip
Diese bedrohliche Situation ist durch Einführen eines passenden
WB Saunders, Philadelphia
Vain NE, Szyld EG, Prudent LM et al. (2004) Oropharyngeal and nasopharyn-
Guedeltubus akut zu beheben. Die Bauchlage kann das Zurückfallen geal suctioning of meconium-stained neonates before delivery of their
8 der Zunge bei Neugeborenen mit Pierre-Robin-Sequenz verhindern. shoulders: multicentre, randomised controlled trial. Lancet 364: 597–602
Vohra S, Roberts RS, Zhang B et al. (2004) Heat Loss Prevention (HeLP) in the
Andere Fehlbildungen wie z. B. Larynx- und Trachealatresie
delivery room: A randomized controlled trial of polyethylene occlusive skin
verlaufen in der Regel auch nach Tracheotomie oder trachealer In-
9 sertion einer großlumigen Punktionsnadel letal.
wrapping in very preterm infants. J Pediatr 145: 750–753
Vyas H, Milner AD, Hopkin IE, Boon AW (1981) Physiologic responses to prolon-
ged and slow-rise inflation in the resuscitation of the asphyxiated newborn
10 1.4.4 Beendigung der Reanimation
infant. J Pediatr 99: 635–639
Wiswell TE, Gannon CM, Jacob J et al. (2000) Delivery room management of the
apparently vigorous meconium-stained neonate: results of the multicenter
11 Wiederbelebungsmaßnahmen bei persistierender Apnoe sollten international collaborative trial. Pediatrics 105: 1–7
nach 15–20 min eingestellt werden, wenn das Neugeborene trotz
adäquater Ventilation, Behandlung mit Adrenalin und Korrektur
12 der Azidose keine eigenständige Herzaktion hat.
Apnoeische Neugeborene dagegen, die eine adäquate kardio-
13 zirkulatorische Funktion aufweisen, sollten auch bei Persistenz der
Apnoe zur weiteren Abklärung unter maschineller Beatmung auf
eine neonatologische Intensivstation verlegt werden.
14 Zu den schwierigsten Entscheidungen in der Neugeborenenerst-
versorgung gehört das Verhalten bei komplexen Fehlbildungssyn-
15 dromen, die in ihrer Konsequenz in den ersten Lebensminuten nicht
ausreichend einzuschätzen sind. Im Zweifelsfall sollte das Neugebo-
rene zunächst optimal versorgt werden, um später ohne Zeitdruck
16 nach ausführlicher Diagnostik und evtl. interdisziplinärem Konsil
zusammen mit den Eltern das weitere Vorgehen festzulegen.

17
Literatur
18 Dawson JA, Kamlin CO, Vento M et al. (2010) Defining the reference range for
oxygen saturation for infants after birth. Pediatrics 125: e1340–e1347
19 European Resuscitation Council (2005) Guidelines for resuscitation. Section 6:
Paediatric life support. Resuscitation 67(Suppl): 97–133
Greenough A, Milner AD, Roberton NRC (1996) Neonatal Respiratory Disorders.
20 Arnold, London
Kamlin CO, Dawson JA, O’Donnell CP et al. (2008) Accuracy of pulse oximetry
measurement of heart rate of newborn infants in the delivery room. J Pe-
21 diatr 152: 756–760
Kattwinkel J, Perlman M, Aziz K et al. (2010) Part 15: Neonatal Resuscitation.
2010 American Heart Association Guidelines for Cardiopulmonary Re-
22 suscitation and Emergency Cardiovascular Care. Circulation 122 (suppl):
S909–S919

23 Maier RF, Obladen M (2011) Neugeborenenintensivmedizin. Evidenz und Erfah-


rung, 8. Aufl. Springer, Berlin Heidelberg New York
Milner AD (1996) Resuscitation. In: Greenough A, Milner Ad, Roberton NRD (eds)
Neonatal Respiratory Disorders. Arnold, London
11 2

2 Neonatales Atemnotsyndrom
C.P. Speer

Die Surfactantbehandlung des Atemnotsyndroms Frühgeborener die möglichst geringe Belastung des Frühgeborenen durch diagnos-
stellt einen Meilenstein in der Entwicklung der neonatalen Inten- tische und therapeutische Maßnahmen.
sivmedizin dar. Avery u. Mead beschrieben 1959 erstmals den Zu-

-
sammenhang zwischen einem Surfactantmangel und der Entstehung
des Atemnotsyndroms Frühgeborener. 21 Jahre später berichteten Vorgehen
Fujiwara et al. über die erste erfolgreiche Surfactantbehandlung des Alle Frühgeborenen mit einem Risiko für die Entwicklung
Atemnotsyndroms Frühgeborener mit einem natürlichen Rinderprä- eines RDS sollten unmittelbar nach der Geburt einen
parat. Seit dieser Zeit wurden weltweit mehr als 10.000 Frühgebo- Nasen-CPAP (CPAP = „continuous positive airway pressure“,
rene mit verschiedensten Surfactantpräparationen in kontrollierten kontinuierlicher positiver Atemwegsdruck) mittels binasaler
und/oder randomisierten klinischen Studien behandelt. Die Sur- Prongs erhalten. Der FiO2 („fraction of inspiratory oxygen“, in-
factantsubstitution ist die am besten evaluierte Therapie der Neo- spiratorische O2-Konzentration) sollte 0,4 nicht überschreiten,
natalmedizin. um eine arterielle O2-Sättigung von 90–95 % zu erreichen. Der
PEEP („positive endexpiratory pressure“, positiver endexspira-
zz Ätiologie torischer Druck) sollte ungefähr 5 cm H2O betragen. Die Maß-
nahme trägt zur alveolären Stabilität bei, unter CPAP-Atmung

-
Das Atemnotsyndrom Frühgeborener (RDS, „respiratory distress
syndrome“; Synonym: hyalines Membransyndrom) stellt die häu- werden die Alveolen nicht eröffnet
figste Todesursache der Neonatalperiode dar. Ungefähr 1 % aller Bei deutlicher Dyspnoe und ersten Anzeichen einer Ventila-
Neugeborenen erkrankt an einem RDS. Die Inzidenz steigt mit ab- tions- und Oxygenierungsstörung (FiO2 > 0,4): unverzüglich
nehmendem Gestationsalter; bis zu 60 % der Frühgeborenen mit Beginn der positiven Druckbeatmung nach nasotrachealer
einem Gestationsalter von weniger als 30 Gestationswochen entwi- Intubation; intermittierende oder kontrollierte maschinelle
ckeln ein RDS. Beatmung des Patienten mit dem Ziel, eine Normoventilation
Wesentliche Ursache des RDS ist der Mangel eines pulmonalen herzustellen (paCO2: 40–50 mmHg, pH > 7,25). Eine Hypokap-
oberflächenaktiven Surfactantsystems, das die Oberflächenspannung nie ist unbedingt zu vermeiden; sie erhöht das Risiko einer
bronchopulmonalen Dysplasie (BPD) und einer periventrikulä-

-
der Alveolen vermindert und somit zur Stabilität des Alveolarsys-
tems beiträgt; es beugt einem Alveolarkollaps in der Exspiration ren Leukomalazie
vor (Surfactant = „surface active agent“). Surfactant, das in Pneu- Unter dem gewählten Beatmungsdruck sollte eine eindeu-
tige Thoraxexkursion sichtbar sein, er beträgt in der Regel

-
mozyten Typ II gebildet und in den Alveolarraum sezerniert wird,
besteht überwiegend aus verschiedenen Phospholipiden (Dipalmito- 20(–30) cm H2O
ylphosphatidylcholin, Phosphatidylcholin u. a.); daneben enthält es Die initiale Frequenz ist so zu wählen, dass die Spontanat-
mung der nichtrelaxierten Frühgeborenen unterdrückt wird

-
für die Funktion der Phospholipide essenzielle Apoproteine unter-
schiedlichen Molekulargewichts (Surfactantprotein, SP). Während (≥60 Atemzüge/min)
die hochmolekularen Apoproteine (SP-A, SP-D) vermutlich die zel- Inspirationszeit 0,2–0,4 s, Exspirationszeit 0,4–0,6 s; bei kürze-
luläre Sekretion und Wiederaufnahme der Phospholipide regulieren rer Exspirationszeit besteht die Gefahr des „inadvertant PEEP“
sowie lokale Abwehrfunktionen gegen verschiedenste mikrobielle („Auto-PEEP“) mit „air trapping“, d. h. alveolärer Überblähung
mit Ausbildung eines pulmonalen interstitiellen Emphysems

-
Erreger übernehmen, kommt den hydrophoben niedermolekularen
Apoproteinen (SP-B, SP-C) eine besondere funktionelle Bedeutung und akuter „Air-leak-Komplikation“
zu; sie verbessern die Absorption und Ausbreitung der Surfactant- FiO2 0,4–1,0. Einzelheiten zur Beatmungstechnik und unter-
schiedlichen Beatmungsformen sind den speziellen Lehrbü-

-
phospholipide.
Die Surfactantdefizienz wird typischerweise durch eine postnatal chern der Neonatologie zu entnehmen
einsetzende Akkumulation von Plasmaproteinen kompliziert, die Überwachung: kontinuierliche Pulsoxymetrie, kontinuierliche
nach Schädigung des Alveolarepithels und Kapillarendothels die Al- transkutane Messung des pO2 und pCO2 nach Abgleich mit
veoli auskleiden (erhöhte alveoläre-kapilläre Permeabilität) und die den arteriellen Sauerstoff- und Kohlendioxidpartialdrucken,
Surfactantwirkung direkt inhibieren (hyaline Membranen). regelmäßige engmaschige Blutgasanalysen und Blutdruckkon-
Eine ausreichende Surfactantsynthese besteht in der Regel von trollen, andere Maßnahmen ▶ Lehrbücher der Neonatologie
der 35. Gestationswoche an. Der endogene Gehalt an Surfactant-
phospholipiden beträgt bei reifen Neugeborenen ca. 100 mg/kgKG,
bei Frühgeborenen mit RDS ungefähr 10 mg/kgKG.
2.1 Surfactantsubstitution
zz Symptomatik
Die bekannten klinischen Symptome treten unmittelbar nach der kk Therapie
Geburt oder innerhalb der ersten 3–4 Lebensstunden auf. zz Therapieprinzip
Natürliche Surfactantpräparate werden durch Lavage von Kälber-
kk Therapie und Rinderlungen (Alveofact, Infusurf) oder Homogenisierung
zz Therapieprinzip von Rinderlungen (Surfactant-TA, Survanta) oder Schweinelun-
Die Therapie des RDS wird vom Schweregrad der pulmonalen Er- gen (Curosurf) extrahiert oder aber für klinische Studien aus dem
krankung bestimmt. Grundprinzip ist das „minimal handling“, d. h. menschlichen Fruchtwasser isoliert. Die Präparate unterscheiden

D. Reinhardt, T. Nicolai, K.-P. Zimmer (Hrsg.), Therapie der Krankheiten im Kindes- und Jugendalter,
DOI 10.1007/978-3-642-41814-3_2, © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014
12 Kapitel 2 • Neonatales Atemnotsyndrom

1 .. Tab. 2.1  Natürliche Surfactantpräparate: Herkunft, Zusammensetzung, Dosierung und Volumina von Präparationen, die in randomisierten Studien
verwendet werden

2 Präparat Herkunft Zusammensetzung Dosis Volumen (ml/


kgKG)
Maximale
Anzahl der
Dosen
3 Phospholipide Apoproteine Phospholipide
(mg/kgKG)
4 Surfactant TA Rind 84 % SP-B, C (1 %) 100 4 4

Survanta Rind 84 % SP-B, C (1 %) 100 4 4


5
Infasurf Kalb 95 % SP-B, C (1 %) 90–100 3 3

6 Alveofact Rind 88 % SP-B, C (1 %) 50 1,2 4

Amnionflüssigkeitsurfactant Mensch 85 % SP-A, B, C (5 %) 60 3 4

7 Curosurf Schwein 99 % SP-B, C (1 %) 100–200 1,25–2,5 3

Die Endkonzentration ist mit synthetischen DPPC, Tripalmitin und Palmitinsäure angereichert. SP-A, B, C: Surfactantproteine A, B, C.
8
sich in der Zusammensetzung der Phospholipidfraktionen sowie im zz Dosierung und Behandlungszeitpunkt
9 Apoproteinmuster. Als Initialdosis natürlicher Surfactantpräparate werden bei einer
Synthetische Surfactantpräparate sind apoproteinfrei. Die beiden prophylaktischen oder frühzeitigen Gabe inzwischen von den meis-
10 synthetischen Präparate Exosurf und ALEC (Artificial Lung Expan- ten Arbeitsgruppen 100 mg/kgKG Phospholipide empfohlen. Eine
ding Compound) stehen nicht mehr zur Behandlung des RDS zur Vergleichsstudie von u. a. 100 mg/kgKG gegenüber 50 mg/kgKG
Verfügung. In mehreren randomisierten Vergleichsstudien wurde Alveofact weist darauf hin, dass höhere Dosen wirksamer sind als
11 gezeigt, dass die Sterblichkeit und die Pneumothoraxinzidenz bei niedrige. Gerade beim schweren Atemnotsyndrom kann es sinnvoll
Frühgeborenen geringer war, die mit natürlichem Surfactantpräpa- sein, die im Verlauf des RDS einsetzende Inaktivierung von Surfac-
12 raten behandelt wurden.
Die international untersuchten Präparate, ihre Zusammenset-
tant (Akkumulation von Plasmaproteinen) durch eine hohe Initial-
dosis (max. 200 mg/kgKG) zu mitigieren.
zung und Dosis sind in . Tab. 2.1 zusammengefasst.
13 >> Frühgeborene mit Atemnotsyndrom, die nach einem initial
zz Akuteffekte guten Ansprechen innerhalb der ersten 48 h einen erneuten
Unmittelbar nach Applikation natürlicher Surfactantpräparate
14 konnte bei Frühgeborenen mit manifesten RDS in allen Studien
O2-Anstieg (FiO2 >0,3) bei anhaltender maschineller Beatmung
zeigen, profitieren von einer Mehrfachbehandlung mit Surfac-
eine – wenn auch recht unterschiedliche – Verbesserung der Oxy- tant.
15 genierung und der Beatmungssituation erzielt werden. Die ver-
schiedenen Therapiestrategien, unterschiedliche Patientenkollektive Für Frühgeborene unterhalb der 28. Gestationswoche kann eine pro-
sowie erheblich voneinander abweichende Dosierungs- und Appli- phylaktische oder möglichst frühzeitige Surfactantapplikation inner-
16 kationsvolumina lassen einen direkten Wirksamkeitsvergleich der halb der ersten 15–30 Lebensminuten empfohlen werden. Mehrere
Surfactantpräparate nicht zu. Die eindrucksvollsten Verbesserungen randomisierte Studien haben eine prophylaktische oder frühzeitige
17 des Gasaustauschs wurden bei Patienten mit schweren Atemnotsyn-
drom beobachtet, die mit Curosurf behandelt worden waren; ebenso
Surfactantsubstitution mit einer Therapie des manifesten Atemnot-
syndroms verglichen. Es zeigte sich bei sehr kleinen Frühgeborenen
konnte das Barotrauma deutlich reduziert werden. eine Reduktion der Sterblichkeit, eine geringere Inzidenz eines RDS
18 sowie pulmonaler Komplikationen. Nach neusten Daten scheint eine
!! Unmittelbar nach Surfactantgabe müssen die Beatmungs- prophylaktische Surfactantsubstitution einer möglichst frühzeitigen
parameter den rasch einsetzenden Veränderungen des Surfactanttherapie nicht überlegen zu sein. Die folgende Übersicht
19 Gasaustauschs angepasst werden; nur so lassen sich Hypoxie, zeigt die grundsätzlichen Empfehlungen für die postnatale Surfac-
Hyperventilation und zusätzliches Barotrauma vermeiden. tantbehandlung.
20

-
Ergebnisse klinischer Studien Aufgrund der erwähnten Unter-
schiede zwischen den einzelnen Studien lässt sich die Wirksamkeit Vorgehen: Postnatale Surfactantbehandlung
21 einer prophylaktischen und therapeutischen Surfactantapplikation Möglichst frühzeitige Surfactantapplikation für sehr unreife
nur mit Hilfe der sog. Metaanalyse ermitteln. Beide Strategien wur- Frühgeborene <28. Gestationswoche. Alle sehr unreifen
den in 32 kontrollierten Studien evaluiert. Frühgeborenen, die nach der Geburt endotracheal intubiert
22 werden oder Zeichen des RDS entwickeln, sollten nach kardio-

-
Sowohl nach prophylaktischer als auch therapeutischer Sur-
factantgabe natürlicher oder synthetischer Präparate konnte die zirkulatorischer Stabilisierung Surfactant erhalten

23 Pneumothoraxinzidenz um 50–70 % und die Sterblichkeit um ca. Frühe Surfactanttherapie bei Frühgeborenen <32. Gesta-
tionswoche mit klinischen Zeichen des RDS, maschineller
40 % reduziert werden. Alle anderen akuten und chronischen mit
Atemnotsyndrom assoziierten Komplikationen wurden durch eine Beatmung und FiO2 > 0.4
Surfactanttherapie nicht beeinflusst.
2.1 • Surfactantsubstitution
13 2

- Der frühzeitige Einsatz von nasalem CPAP und endotrachealer


Surfactantapplikation kann auch bei sehr unreifen Frühge-
borenen die Notwendigkeit einer maschinellen Beatmung
ähnlicher Effekt kann bei spontanatmenden Frühgeborenen durch
die Surfactantapplikation über dünnlumigen intratracheal platzier-
ten Katheter erzielt werden. Die Wirksamkeit von nebulisiertem

-
Surfactant ist bei Frühgeborenen mit Atemnotsyndrom nicht belegt.
vermindern
Spätere Behandlung bei etwas „reiferen“ Frühgeborenen mit

-
zz Surfactantnonresponder
RDS, maschineller Beatmung und einem O2-Bedarf >50–60 % Eine Reihe von Grunderkrankungen kann die Wirksamkeit einer
Initialdosis für die prophylaktische oder frühzeitige Behand-

-
Surfactanttherapie negativ beeinflussen. So muss bei Frühgeborenen
lung mit natürlichen Surfactantpräparaten ≈100 mg/kgKG mit struktureller Lungenunreife, Lungenhypoplasie nach längerem
Initialdosis für die Behandlung des manifesten RDS 100 bis

-
vorzeitigem Blasensprung bei fetaler Chorioamnionitisexposition
max. 200 mg/kgKG und bei Frühgeborenen mit konnataler sowie neonataler Pneumo-
Innerhalb von 48 h wiederholte Surfactantgaben bei erneu- nie, aber auch Komplikationen wie Lungenblutung und chronischer
tem O2-Anstieg >30 % und maschineller Beatmung (kumula-

-
Lungenerkrankung mit einem fehlenden oder deutlich geringeren
tive Dosis: 400 mg/kgKG) Therapieerfolg gerechnet werden. Aber auch eine perinatale Hypo-
Bei beatmeten stabilen Frühgeborenen sollte unmittelbar xie, Hypothermie und nicht zuletzt systemische Hypotension haben
nach Surfactantapplikation eine Extubation zur nichtinvasiven

-
unmittelbaren Einfluss auf die initiale Wirksamkeit der Surfactant-
Beatmungsform wie CPAP in Erwägung gezogen werden behandlung.
Vergleichsstudien mit natürlichen Surfactantpräparaten wei-
sen darauf hin, dass sich einzelne Präparate in ihrer klinischen

-
!! Alle Ereignisse, die eine vermehrte Leckage von Serumprote-
Wirksamkeit unterscheiden inen in den Alveolarraum auslösen, tragen zu einer Inaktivie-
Unabhängig von der Art der Surfactantpräparation muss der rung des Surfactantsystems bei.
behandelnde Kinderarzt mit allen Aspekten der Surfactant­
applikation, der maschinellen Beatmung sowie allen anderen zz Nebenwirkungen
Maßnahmen der neonatologischen Intensivmedizin vertraut Unmittelbare Nebenwirkungen einer Behandlung mit natürlichem
sein Surfactantpräparaten sind – von Fehlern bei der Anpassung der ma-
schinellen Beatmung abgesehen – bisher nicht beschrieben.

Inzwischen wurde gezeigt, dass eine konsequente pränatale Kor- !! So kann die akute Überblähung des Lungenparenchyms („Hy-
tikosteroidbehandlung und die postnatale Surfactanttherapie des perexpansion“) nach Applikation natürlicher Surfactantpräpa-
manifesten RDS zu einer deutlichen Reduktion pulmonaler und rate durch eine ungenügende Adjustierung des Beatmungs-
zerebraler Komplikationen bei Frühgeborenen führt. drucks zu ernsthaften Ventilations- und Zirkulationsproblemen
der behandelten Kinder führen.
zz Applikation
Die Wirksamkeit der natürlichen Surfactantpräparationen wurde Ebenso wurde bei keinem Patienten eine Sensibilisierung gegen
bisher nur nach intratrachealer Gabe einer oder mehreren Bolus- tierische, im Surfactant enthaltende Apoproteine beschrieben. In
applikationen belegt. Die Kinder werden kurzzeitig vom Respirator Nachuntersuchungen von Kindern, die mit natürlichen oder syn-
diskonnektiert und das Surfactant mit einer Magensonde intratra- thetischen Präparaten behandelt worden waren, konnte kein Un-
cheal instilliert. Wie randomisierte Untersuchungen zeigen, ist al- terschied in der somatischen oder neurologischen Entwicklung im
lerdings auch ohne Unterbrechung der maschinellen Beatmung bei Vergleich zu unbehandelten Kontrollpatienten festgestellt werden.
einer Bolusgabe (z. B. Surfactantapplikation über einen Sideport) mit Eine gehäufte Infektanfälligkeit oder gar ein Auftreten einer chroni-
einem adäquaten Therapieeffekt zu rechnen. Die unterschiedliche schen Slow-virus-Infektion wurde nach Behandlung mit natürlichen
Lagerung der Kinder scheint keinen Einfluss auf den Therapieeffekt Surfactantpräparaten auch nach einer mehr als 20-jährigen Erfah-
zu haben. Die Wirksamkeit einer langsamen Surfactantinfusion über rung mit diesem neuen Therapieprinzip bisher nicht beobachtet.
10–15 min – eine bereits in deutschen Lehrbüchern als „schonendes Eine potenzielle Gefährdung durch Prionen oder atypische Infek-
Verfahren“ deklarierte Applikationstechnik – ist durch keine klini- tionserreger ist jedoch bei der Gruppe natürlicher Präparate nicht
sche Studie belegt. Im Gegenteil, tierexperimentelle Untersuchungen mit Sicherheit auszuschließen.
zeigen eindrucksvoll, dass eine langsame intratracheobronchiale Sur-
factantinfusion über 4 bzw. 44 min zu einer mangelhaften Vertei- zz Andere Indikationen für eine Surfactanttherapie
lung und deutlich verminderten Surfactantwirkung führt. Kürzlich Neben dem neonatalen Atemnotsyndrom kann eine Surfactantbe-
wurde eine 1-minütige Surfactantinstillation über einem Applikati- handlung möglicherweise auch bei Erkrankungen hilfreich sein, in
onskanal mit einer Bolusgabe und Unterbrechung der maschinellen deren Verlauf ein sekundärer Surfactantmangel auftritt. Erste po-
Beatmung verglichen. Während der 1-minütigen Instillation hatten sitive Effekte auf den Gasaustausch und die pulmonale Morbidität
die Frühgeborenen weniger Episoden von transienten Abfällen der wurden bei Neugeborenen mit Mekoniumaspirationssyndrom und
O2-Sättigung sowie der Herzfrequenz; die klinische Effektivität und anderen Formen eines akuten Lungenversagens beschrieben. Eine
Komplikationsrate war identisch. weitere vielversprechende Indikation für eine Surfactantbehandlung
Inzwischen ist belegt, dass durch die in Skandinavien entwickelte ist möglicherweise die neonatale Pneumonie, eine potenzielle Indi-
INSURE-Technik (INtubate-SURfactant-Extubate to CPAP) die Not- kation die angeborene Zwerchfellhernie.
wendigkeit einer maschinellen Beatmung sowie die Pneumothorax-
rate bei Frühgeborenen mit RDS reduziert werden können. Je früher zz Ausblick
Surfactant über einen intratrachealen Tubus appliziert wird und die In der näheren Zukunft werden physiologisch und klinisch aktive
Extubation zu einem binasalen CPAP erfolgt, desto größer scheint neue Surfactantpräparate zur Verfügung stehen, die aus Surfactant-
die Chance, eine maschinelle Beatmung verhindern zu können. Ein lipiden und synthetischen Proteinanalogen von SP-B und SP-C be-
14 Kapitel 2 • Neonatales Atemnotsyndrom

stehen werden. Diese Präparate werden eine standardisierte Kom-


1 position aktiver Surfactantbestandteile enthalten, reproduzierbare
biophysikalische Eigenschaften haben, sich durch eine hohe Resis-
2 tenz gegen inaktivierende Substanzen auszeichnen und das Risiko
von viralen Infektionen und Prionenerkrankungen eliminieren. Die
aufwendige Herstellung wird allerdings vermutlich nicht zu einer
3 Reduktion der Kosten führen.

4 Literatur

5 Avery ME, Mead J (1959) Surface properties in relation to atelectasis and hyaline
membrane disease. Am J Dis Child 97: 517–526
Fujiwara T, Robertson B (1992) Pharmacology of exogenous surfactant. In:
6 Robertson B, Golde LMG van, Battenburg JJ (eds) Pulmonary surfactant:
from molecular biology to clinical practice. Elsevier Science, Amsterdam;
pp 561–592
7 Göpel W, Kribis A, Ziegler A et al. German Neonatal Network (2011) Avoidance
of mechanical ventilation by surfactant treatment of spontaneously brea-
thing preterm infants (AMV): an open-label, randomised, controlled trial.
8 Lancet 378: 1627–1634
Halliday HL (2005) History of surfactant from 1980. Biol Neonate 87: 317–322

9 Speer CP (2011) Neonatal Respiratory Distress Syndrome (RDS): An Inflamm-


atory Disease? Neonatology 99:316-319
Speer CP, Sweet DG (2012) Surfactant Replacement: Present and Future. In:

10 Bancalari E (ed) The Newborn Lung. 2 nd Ed. Elsevier Saunders Philadelphia
Sweet DG, Carnielli V, Greisen G et al. (2013) European consensus guidelines
on the management of neonatal respiratory distress syndrome in preterm
11 infants – 2013 update. Neonatology 103:353-368

12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
15 3

3 Hyperbilirubinämie und Blutgruppenunverträglichkeit


A.W. Flemmer

In den vergangenen Jahren wurden die Grenzen der Serumbiliru- Nur das unkonjugierte (indirekte), lipophile Bilirubin ist po-
binwerte bei Neugeborenen immer wieder in Frage gestellt, da das tenziell neurotoxisch, da es sich im Gehirn anreichert und dort zur
Auftreten eines Kernikterus, dessen Verhinderung der Hintergrund irreversiblen Nervenzellschädigung führt, dem sog. Kernikterus. Be-
einer jeden Therapie ist, zur Seltenheit wurde. Im Gegensatz dazu vorzugt lagert sich Bilirubin in den Basalganglien und nervenzell-
zeigen neuere Studien, dass auch moderat erhöhte Bilirubinwerte reichen Regionen des Gehirns ein, wodurch das choreathetothische
bei Neugeborenen mit einem Risiko der sensorischen und statomo- Syndrom mit mentaler Retardation und Tetraplegie bei Kernikterus
torischen Beeinträchtigung assoziiert sind. Durch kürzere Hospi- zu erklären ist.
talisierungszeiten der Neugeborenen und ihrer Mütter kommt es Obwohl für die Entwicklung eines Kernikterus das unkonju-
außerdem immer wieder vor, dass ansonsten gesunde Neugeborene gierte, ungebundene Bilirubin ausschlaggebend ist, wird in der Li-
hohe Bilirubinwerte im Serum aufweisen. Das Problem der Thera- teratur häufig das totale Serumbilirubin (TSB) angegeben. Grund
pieindikation bei Hyperbilirubinämie besteht aber darin, dass ran- hierfür ist, dass TSB photometrisch mit relativ einfachen und da-
domisierte, kontrollierte Studien zu sicheren Grenzwerten, unterhalb mit kostengünstigen Geräten bestimmt werden kann. Diese Geräte
derer nicht therapiert werden muss, fehlen. Die hier vorgestellten haben jedoch eine höhere Fehlerrate, deshalb müssen TSB-Werte,
Therapieansätze basieren demnach auf den Konsensusempfehlungen die photometrisch aus Kapillaren bestimmt werden, immer durch
nationaler und internationaler Fachgesellschaften. Therapieentschei- einen Standardlabortest überprüft werden. Aktuell wird für die Ri-
dungen müssen immer individuell für den jeweiligen Patienten unter sikoabschätzung eines erhöhten Bilirubinwerts die Menge an un-
Einbeziehung aller Kofaktoren, die einen Kernikterus begünstigen, gebundenem (freiem) Bilirubin empfohlen, da sie enger mit dem
getroffen werden. klinischen Verlauf korreliert ist. Eine weitere Möglichkeit der Bi-
lirubinabschätzung ist die nichtinvasive, transkutane Bestimmung
zz Physiologie mittels Blitzreflektometer. Geräte dieser Art wurden in mehreren
Bilirubin ist das Abbauprodukt des Häms, welches wiederum zu zwei Studien validiert und dienen der einfachen Überwachung von Bili-
Dritteln beim Abbau von Hämoglobin aus Erythrozyten freigesetzt rubinwerten im Neugeborenenzimmer.
wird. Im Gegensatz zu einem Erwachsenen produziert das reife Neu- In jedem Fall muss bei einer signifikanten Hyperbilirubinämie so
geborene mehr als doppelt so viel Bilirubin, da es über mehr Eryth- lange von einer schwerwiegenden Erkrankung ausgegangen werden,
rozytenmasse pro kg Körpergewicht verfügt und diese Erythrozyten bis diese durch gezielte Untersuchungen ausgeschlossen wurde.
eine kürzere Lebenszeit haben.
Bilirubin wird von der Leber aufgenommen, dort enzymatisch
glukuronidiert und schließlich mit der Galle in den Darm ausge- 3.1 Physiologischer Ikterus
schieden. Es fällt immer dann vermehrt an, wenn entweder Erythro- des Neugeborenen
zyten vermehrt abgebaut werden (Hämolyse, Struktur- und Enzym-
defekte, Infektion), wenn die Aufnahme von Bilirubin in die Leber Bis zu 60 % aller reifen Neugeborenen werden innerhalb der ersten
oder die Konjugation und Exkretion von Bilirubin über die Leber ge- Lebenswoche sichtbar ikterisch, wenn das totale Bilirubin im Serum
stört sind (Unreife, Medikamente, Stoffwechsel- und Enzymdefekte, (TSB) auf über 5 mg/dl steigt. Die TSB-Werte dieser Kinder errei-
anatomische Störungen). Ein erhöhter enterohepatischer Kreislauf chen ihr Maximum zwischen dem 3. und 5. Lebenstag. Etwa 16–30 %
auf dem Boden einer Trinkschwäche mit langsamer Darmpassage aller Kinder, die mit Muttermilch ernährt werden, und etwa 4 % der
ist als Ursache einer Hyperbilirubinämie ebenfalls immer wieder be- nichtgestillten Kinder erreichen dabei Bilirubinwerte über 12 mg/dl.
schrieben worden, eine Beschleunigung der Darmpassage hat jedoch Bleibt der maximale TSB-Wert bei einem ansonsten gesunden, reifen
keinen Effekt auf die Serumbilirubinwerte gezeigt. Neugeborenen unter 12 mg/dl und ist eine anderweitige Erkrankung
Da diese physiologischen Gegebenheiten bei Frühgeborenen in ausgeschlossen, so liegt wahrscheinlich ein physiologischer Ikterus
besonderem Maße vorhanden sind, kommt es bei Frühgeborenen des Neugeborenen vor. Im Alter von 10–14 Tagen erreichen die Bi-
häufig zu einer therapiebedürftigen Hyperbilirubinämie. lirubinwerte beim physiologischen Ikterus Erwachsenenwerte. In
Der häufig beobachtete Ikterus des ausschließlich mit Mut- einem Nomogramm (. Abb. 3.1) kann mit dem individuellen TSB-
termilch ernährten ansonsten gesunden Neugeborenen wird, z. T. Wert eines Patienten eine Risikoabschätzung erfolgen.
durch eine verzögerte Nahrungsaufnahme und einen vermehrten
Gewichtsverlust postnatal erklärt (früher Muttermilchikterus). Ein kk Therapie
spät auftretender, prolongierter Muttermilchikterus ist offensicht- Meist ist eine Therapie nicht nötig.
lich mit der Muttermilch als solcher assoziiert. Welche Faktoren der Mit Hilfe der in . Abb. 3.2 dargestellten Kurven für eine Photo-
Muttermilch hierfür verantwortlich sind, ist bisher jedoch unklar. therapie (PT) oder Austauschtransfusion (AT) kann eine evtl. The-
rapieindikation in Abhängigkeit vom Lebensalters überprüft werden.
Hyperbilirubinämie Die Ausbildung einer Hyperbilirubinämie
beim ansonsten gesunden Neugeborenen kann außerdem durch Po-
lyzythämie, Zephalhämatom, mütterlichen Diabetes, Medikamente, 3.2 Pathologischer Ikterus
männliches Geschlecht oder geburtsbedingte Hautblutungen, aber
auch durch Ingestion von mütterlichem Blut unter der Geburt oder zz Ikterus gravis
antikörpervermittelte, überschießende Zerstörung von Erythrozyten Klinisch relevant wird eine Hyperbilirubinämie, wenn der TSB-Wert
(▶ Abschn. 3.2) begünstigt werden. bzw. das indirekte Bilirubin bestimmte gewichts- und altersab­hängige

D. Reinhardt, T. Nicolai, K.-P. Zimmer (Hrsg.), Therapie der Krankheiten im Kindes- und Jugendalter,
DOI 10.1007/978-3-642-41814-3_3, © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014
16 Kapitel 3  •  Hyperbilirubinämie und Blutgruppenunverträglichkeit

.. Abb. 3.1  Nomogramm für die


1 Bestimmung des individuellen
Risikos vor Entlassung. Die Hochrisi-
kozone ist durch die 95. Perzentile
2 gekennzeichnet. Die intermediäre
Zone ist durch die 75. Perzentile in
obere und untere Risikozone geteilt.
3 Die Niedrigrisikozone wird durch die
40. Perzentile definiert (gestrichelte

4 Linien). (Mod. nach Bhutani, Johnson


et al. 1999; Maisels, Bhutani et al.
2009)

5
6
7
8
9
10
25 428 30 513
11
20 342
25 428

12
TSB, mg/dL
TSB, mg/dL

15 257

µmol/L
µmol/L

20 342

13 10 171

15 257
5 85
14
0 0 0 171
24 h 48 h 72 h 96 h 5t 6t 7t 24 h 48 h 72 h 96 h 5d 6d 7d

15 a
Geburt Alter
b
Geburt Alter

16 .. Abb. 3.2  Therapiegrenzen für Phototherapie (a) und Austauschtransfusion (b) bei reifen und nahezu reifen gesunden Neugeborenen basierend auf
altersspezifischen TSB-Werten. Gepunktet: reife Neugeborene mit niedrigem Risiko (≥38 SSW), gestrichelt: Neugeborene mit mittlerem Risiko (≥38 SSW und

17 Risikofaktoren, RF, oder ≥35–36 SSW ohne RF), durchgezogen: Neugeborene mit hohem Risiko (35–36 SSW mit RF). Risikofaktoren sind: Hämolyse, G6PDH-Man-
gel, Asphyxie, Hirnblutung, Lethargie, Temperaturinstabilität, Sepsis, Meningitis, Azidose, Albumin <3 g/dl, klinische Zeichen eines Kernikterus. Eine AT muss
bei TSB-Werten von 2–3 mg/dl über den PT-Grenzen erwogen werden. TSB totales Serumbilirubin (Mod. nach Bhutani, Johnson et al. 1999; Maisels, Bhutani

18 et al. 2009)

Grenzwerte überschreitet. Die in . Abb. 3.2 für Kinder über der >> Ein Ikterus praecox ist immer als Symptom einer schwerwie-
19 35. SSW und in . Abb. 3.3 für Frühgeborene dargestellten Grenz- genden Erkrankung zu werten und bedarf dringend einer
werte basieren auf Konsensusempfehlungen und stellen Anhaltswerte weiteren Abklärung!
20 dar. Sie müssen deshalb immer in Zusammenhang mit dem klini-
schen Bild des Patienten gesehen werden. Bei einem gesunden, reifen zz Ikterus prolongatus
Neugeborenen wird man mit der Entscheidung zur Therapie deshalb Besteht eine Hyperbilirubinämie über den 14. Lebenstag hinaus, so
21 zurückhaltender sein, als bei einem septischen Frühgeborenen. spricht man von Ikterus prolongatus. Auch beim Ikterus prolongatus
ist mit einer schwerwiegenden Erkrankung zu rechnen, er tritt bei
zz Ikterus praecox gestillten Kindern im Vergleich zu nichtgestillten häufiger auf. Bei
22 Steigt der TSB-Wert beim reifen Neugeborenen in den ersten 24 Le- einem Ikterus prolongatus müssen immer Gallengangsanomalien
bensstunden auf über 7–8 mg/dl an, so spricht man von einem Ik- ausgeschlossen werden. Störungen des Gallenabflusses gehen jedoch
23 terus praecox. Der Ikterus praecox wird meist durch eine Hämolyse immer mit einer direkten Hyperbilirubinämie einher.
hervorgerufen, entweder auf dem Boden einer Blutgruppenunver-
träglichkeit oder aufgrund einer erblichen hämolytischen Anämie
(▶ Übersicht).
3.2 • Pathologischer Ikterus
17 3
.. Abb. 3.3  Nomogramm zur Indi-
kationsstellung einer Photothera-
pie (PT) oder einer Austauschtrans- 400
fusion (AT) bei Frühgeborenen 380
unterschiedlicher Gewichtsklassen
360
19.9 340
mit Hyperbilirubinämie. Die
18.7 AT >2000g 320
Therapiegrenzen verschieben sich
17.5 AT 1500-2000g oder > 2000g HR 300
um etwa 2 mg/dl nach unten, wenn 16.3 280
ein erhöhtes Risiko (HR)* für einen AT 1250-1499g oder 1500-2000g HR
15.2 260
Kernikterus besteht. TSB totales Se- PT bei> 2000g
14.0 240
rumbilirubin (Mod. nach van Imhoff AT bei 1000-1249g o. 1250-1500g HR o. PT bei 1500-2000g o. > 2000g HR
12.9 220

TSB [mg/dL]
et al. 2011)

[µmol/L]
11.7 PT bei 1250-1499 oder 1500-2000 HR 200
11.1
10.5 AT bei <1000 oder 1000-1249g HR 180
10.0
9.3 PT bei 1000-1250g oder PT bei 1250-1499 HR 160
8.8
8.2 140
PT bei <1000g oder PT bei 1000-1249g HR
7.0 120
5.8 100
4.7 80
3.5 60
2.3 40
1.2 20
0
0 12 24 36 48 60 72 84 96 5 6 7 8 9 10
Alter in Stunden Alter in Tagen

zz Verlauf des Ikterus


Für die Beurteilung eines Ikterus gravis spielt der zeitliche Verlauf 3. Extravasales Blut
des Bilirubinanstiegs eine wichtige Rolle. Man wird bei raschem An- – Verletzungen (z. B. Kephalhämatom)
stieg der TSB-Werte früher eine Therapie indizieren als bei Werten, – Lungenblutung
die über eine lange Zeit wenig Änderung zeigen. – intrakranielle Blutung
– intraabdominale Blutung
>> Eine Zunahme des Gesamtbilirubins von mehr als 0,1 mg/dl/h 4. Endokrine Störungen
sollte engmaschig kontrolliert werden, eine Zunahme von – Hypothyreose
mehr als 0,25–0,5 mg/dl/h gilt als pathologisch und sollte eine – Hypopituitarismus
frühzeitige Entscheidung zur Therapie nach sich ziehen. – Nebennierenrindeninsuffizienz
– Glukuronyl-Transferase-Mangel
Bei einem Ikterus gravis müssen eine Reihe von Erkrankungen kli- – Tyrosinämie
nisch und laborchemisch ausgeschlossen werden (▶ Übersicht). – Galaktosämie (oft mit direkter Hyperbilirubinämie)
– Hypermethioninämie
5. Erhöhter enterohepatischer Kreislauf
Differenzialdiagnose der neonatalen indirekten – Pylorusstenose
Hyperbilirubinämie – intestinale Obstruktionen
1. Hämolyse – Ingestion von mütterlichem Blut
a) Isoimmunisierung
– Rhesus-Inkompatibilität
– ABO-Inkompatibilität zz Komplizierter Ikterus
– seltene Blutgruppenunverträglichkeiten (Kell, Lewis u. a.) Die klinische Relevanz einer Hyperbilirubinämie hängt neben den
b) Andere TSB-Werten davon ab, inwieweit andere Faktoren, die den Über-
– Sphärozytose (und andere Strukturdefekte der Erythro- tritt von unkonjugiertem Bilirubin in das zentrale Nervensystem be-
zyten) günstigen, oder Faktoren, welche die Albuminbindung von Bilirubin
– Glukose-6-P-DH-Mangel vermindern, beim individuellen Patienten vorhanden sind. Hierzu
– Pyruvat-Dehydrogenase-Mangel (und andere erythrozy- zählen eine niedrige Serumalbuminkonzentration, Medikamente,
täre Enzymdefekte) die Bilirubin aus der Albuminbindung verdrängen, Azidose, Zustand
– Sepsis (oft mit direkter Hyperbilirubinämie) nach Asphyxie, Hypoxie, Hypoglykämien, Sepsis und Meningitis,
– disseminierte intravasale Gerinnung vorangegangene Geschwister mit Hyperbilirubinämie, niedriges
– α-Thalassämie Gestationsalter sowie ein starker postnataler Gewichtsverlust bei
2. Polyzythämie erschwertem Nahrungsaufbau.
– „small for date“ (SGA) Beim Vorhandensein eines dieser Risikofaktoren spricht man
– fetofetale Transfusion von einem komplizierten Ikterus des Neugeborenen und wird die
– verzögertes Abnabeln Entscheidung zur Therapie bei Werten treffen, die 2–3 mg/dl unter
– maternofetale Transfusion den angegebenen Grenzwerten liegen.
– Kind diabetischer Mutter
18 Kapitel 3  •  Hyperbilirubinämie und Blutgruppenunverträglichkeit

zz Klinische Evaluation unbekleidete Kind gebracht, möglichst in einer offenen Pflegeein-


1 Klinisch hat sich die Evaluation eines ikterischen Kindes nach einem heit. Ist bei hohen Ausgangswerten eine intensivierte Phototherapie
vorgegebenen Algorithmus (. Abb. 3.4) bewährt. Dieser basiert auf notwendig, stehen heute zusätzlich zu den konventionellen Leucht-
2 den Empfehlungen der American Academy of Pediatrics und der
Leitlinie Hyperbilirubinämie des Neugeborenen der AWMF.
stoffröhren fiberoptische Lichtmatratzen zur Verfügung, auf welche
die Kinder gelagert werden können.

3 kk Therapie Praxistipp  |       | 


zz Therapieziel
Ziel aller Maßnahmen ist das Absenken der TSB-Spiegel, um einen Ein Auskleiden der Bettbegrenzungen mit reflektierenden Ma-
4 Kernikterus zu verhindern. terialien (Aluminiumfolie, weiße Tücher) kann die Intensität der
Phototherapie ebenfalls erhöhen.
5 Muttermilchikterus  Kommt es bei voll gestillten Kindern, die kei-
nen anderen Grund für eine Hyperbilirubinämie haben, früh zu
einem therapiebedürftigen Ikterus, so sollte zunächst die Mutter zu Die Phototherapie wird kontinuierlich durchgeführt, wobei die
6 häufigem (8- bis 10-mal/24 h) Stillen angehalten werden. Kinder bei einseitiger Bestrahlung regelmäßig umgelagert werden
müssen, bis die Serumbilirubinwerte in einen sicheren Bereich ab-
7 !! Eine zusätzliche Gabe von Flüssigkeit hat keinen Effekt auf die
Bilirubinwerte, die Gabe von Glukoselösungen kann sogar ne-
gesunken sind.
Die Therapie kann zum Füttern oder anderen kurzen Prozedu-
gativen Einfluss auf das Trinkverhalten des Kindes haben und ren unterbrochen werden.
8 damit die Hyperbilirubinämie verstärken.

-
Kommt es bei einem gestillten Kind zu einem prolongierten Anstieg Vorgehen
9 Während der Phototherapie müssen die Augen der Kinder ab-

-
des TSB mit therapiebedürftigen Werten, können neben Photothe-
rapie verschiedene andere Maßnahmen versucht werden. Hierzu gedeckt werden, um eine Netzhautschädigung zu verhindern

10 Unter Phototherapie kann die Körpertemperatur der Kinder

-
zählen das Zufüttern von Flaschenmilch oder das kurzzeitige Unter-
brechen der Muttermilchernährung, wobei die Mutter weiter Milch ansteigen, sie muss deshalb regelmäßig überwacht werden
abpumpt, um den Milchfluss bei Wiederaufnahme des Stillens nicht Einem erhöhten Flüssigkeitsbedarf durch Zunahme des
11 zu gefährden (Gourley, Li et al. 2005). Die Entscheidung hierzu wird insensiblen Wasserverlusts muss durch eine erhöhte Zufuhr
individuell getroffen. Der Muttermilchikterus ist immer eine Aus- (10–20 ml/kgKG/Tag) begegnet werden

12 schlussdiagnose und kann nicht als primäre Ursache eines Ikterus


gravis angenommen werden. Selten kommt es bei Kindern mit Mut-
termilchikterus zu Bilirubinwerten, die eine Austauschtransfusion Die Effektivität der Therapie wird im 4- bis 8-h-Rhythmus bei Kin-
13 rechtfertigen. dern mit sehr hohen Ausgangswerten oder Hämolyse im Serum kon-
trolliert. Bei Hämolyse wird parallel dazu der Hämatokrit bestimmt.
Ikterus gravis  Erfüllen die Gesamtbilirubinwerte im Serum des Pa-
14 tienten die Kriterien für eine Therapie, so wird in der Regel mit einer >> Fällt der Serumbilirubinwert unter Phototherapie nicht um
Phototherapie begonnen. Ist aufgrund der Anstiegsrate des Biliru- 1–2 mg/dl in 4–6 h, muss eine Austauschtransfusion in Betracht
15 bins abzusehen, dass die Serumbilirubinwerte rasch in einen Bereich
steigen werden, der eine Austauschtransfusion indiziert, oder sind
gezogen werden.

diese Werte bereits überschritten, wird sofort mit den Vorbereitun- Nebenwirkungen Nebenwirkungen der PT sind dünne Stühle,
16 gen für die Austauschtransfusion begonnen. Besteht eine Indika- Hautausschlag, Überwärmung und Dehydratation aufgrund des ver-
tion zur Austauschtransfusion, so wird die Phototherapie sowohl mehrten insensiblen Wasserverlusts. Darüber hinaus kann eine PT
als Initialtherapie als auch zur adjuvanten Therapie eingesetzt. Das zu einer Störung des zirkadianen Rhythmus bei reifen Neugeborenen
17 Procedere der Austauschtransfusion: ▶ Abschn. 3.3. führen. Bei gleichzeitig bestehender direkter Hyperbilirubinämie be-
Ist die Hyperbilirubinämie Ausdruck einer zugrunde liegenden steht unter Phototherapie die Gefahr der Hautverfärbung (Bronze-
18 Erkrankung, muss diese parallel zur Phototherapie oder Austausch- Baby). Dem erhöhten insensiblen Wasserverlust sollte durch eine
transfusion behandelt werden (Sepsis, Stoffwechseldefekt etc.). Da- zusätzliche Zufuhr von bis zu 20 % des Ausgangsnahrungsvolumens
rüber hinaus müssen Faktoren, die einen Kernikterus begünstigen, Rechnung getragen werden. Bei Frühgeborenen ist über eine Asso-
19 behandelt werden (Azidose, Hypoproteinämie). ziation zwischen prolongiert offenem Ductus arteriosus und Photo-
Zur Eiweißsubstitution werden bevorzugt Serumpräparationen therapie berichtet worden.
20 ohne Zusätze verwendet, da Humanalbuminpräparate häufig Stabi-
lisatoren und Alkoholfraktionen enthalten. Diese hemmen die Bin-
dung von Bilirubin an Albumin und können dadurch zum Anstieg 3.3 Blutgruppenunverträglichkeit
21 des freien, unkonjugierten Bilirubins führen.
Das führende Symptom der Blutgruppenunverträglichkeit ist die fort-
zz Phototherapie (PT) schreitende Hämolyse mit raschem und frühem Anstieg der Serum-
22 Eine Phototherapie wird mit Leuchtstoffröhren der sichtbaren bilirubinwerte (Ikterus praecox und gravis, ▶ Abschn. 3.2). Prinzipiell
Wellenlänge 420–470 nm durchgeführt. In diesem Wellenbereich können alle Oberflächenantigene der kindlichen roten Blutzellen zur
23 kommt es zur Photoisomerisation von Bilirubin, welches dann über Induktion einer Unverträglichkeit führen. In der Regel handelt es
die Galle ausgeschieden werden kann. sich jedoch um Störungen aufgrund einer Konstellation im Rhesus-
Zur Therapie wird die Phototherapielampe, entsprechend den D- (selten C-, E-) oder ABO-System. Seit der Einführung der Anti-
Herstellerangaben, so nah wie möglich über das unbedeckte und D-Prophylaxe werden Hämolysen aufgrund anderer Blutgruppen­
3.3 • Blutgruppenunverträglichkeit
19 3

Zeichen eines krankheitsbedingten Ikterus?


(Atemstörung, Sepsis, Hepatosplenomegalie,
Erbrechen, Hämatome, Gewichtsverlust

Diesen Algorithmus verlassen.


Individuelle klinische Evaluation
mit Bewertung des Ikterus in
Bezug auf das Gestationsalter

,
Ausstrich, Retikulozyten

Ergeben sich Anhalte für


hämolytische Erkrankung?

1. Kindliches Bilirubin bestimmen


2.Weiter mit DD d. neonatalen
indirekten
Hyperbilirubinämie

.. Abb. 3.4  Algorithmus zur klinischen Vorgehensweise bei Kind mit Ikterus gravis. (Mod. nach AAP 2004; Berns u. Bührer 2010)
20 Kapitel 3  •  Hyperbilirubinämie und Blutgruppenunverträglichkeit

1
systeme (Kell etc.) häufiger beobachtet. In der Schwangerschaft treten
- Nach der Entbindung: übliche Reanimationsmaßnahmen

--
kindliche Erythrozyten in den mütterlichen Kreislauf ein und führen
so zu einer Immunreaktion der Mutter gegen deren Oberflächenanti- durchführen
Bei respiratorischer Insuffizienz: Atemunterstützung
2 gene. Antikörper der IgG-Klasse können dann über die Plazenta auf
das Kind übertragen werden und dadurch eine Hämolyse induzieren. Nabelschnurblut gewinnen für eine Bestimmung von: Hä-
Kommt es bereits intrauterin zur Hämolyse, so spricht man von matokrit, Blutgruppe mit Rhesusfaktoren, Retikulozytenzahl,
3 fetaler Erythroblastose, die im Extremfall zum Hydrops fetalis mit direktem Coombs-Test und weitere immunologische Bestim-
mungen sowie Blutgasanalyse. Blut für Stoffwechseluntersu-

-
Hepatosplenomegalie führt. Ihr liegt meist eine Rhesus-Inkompati-
bilität zugrunde. Die Bestimmung der mütterlichen Blutgruppe und chungen und Chromosomenanalyse asservieren
4 ein Antikörpersuchtest zu Beginn der Schwangerschaft sowie ein Hämatokrit <30 %: sofortige Bluttransfusion mit Erythrozy-
Antikörpersuchtest in der 24.–27. SSW sollen bereits pränatal eine tenkonzentrat der Blutgruppe 0-Rh-negativ (wenn möglich,

5 gegen mütterliches Serum getestet) in 10-ml-Portionen, bis

-
Gefährdung des Kindes aufdecken. Werden bei diesem Screeningtest
Antikörper nachgewiesen, so wird ein standardisierter, indirekter der Hämatokrit über 40 % angestiegen ist
Coombs-Test bei der Mutter mit Titerbestimmung durchgeführt. Azidose mit Natriumbikarbonat 1–2 mEq/kgKG ausgleichen
6 Außerdem wird die väterliche Blutgruppe bestimmt, um das Risiko
einer Antigenexpression beim Kind abzuschätzen. Eine fetale Ultra-
7 schalluntersuchung ist bei positivem Antikörperscreening ebenfalls
indiziert. Bei Verdacht auf intrauterine Erythroblastose werden in-
Die Verabreichung von Serumpräparaten und Glukoseinfusion ist,
ebenso wie die Punktion von Ergüssen in Pleura oder Abdomen,
vasivere Untersuchungen (Amniozentese mit Fruchtwasserunter- vom Einzelfall abhängig.
8 suchung, Cordozentese für direkten Coombs-Test im kindlichen
Blut) des Kindes angeschlossen und eine intrauterine Transfusion >> Wurde beim Kind bereits intrauterin eine Blutaustauschtrans-
Rh-negativen Blutes sowie eine vorzeitige Entbindung erwogen. fusion durchgeführt, kann der direkte Coombs-Test postnatal
9 Bei Rhesus-Inkompabilität kommt es häufig in den ersten 24 Le- negativ sein!
bensstunden, gelegentlich auch schon intrauterin, zu einem raschen
10 Anstieg des Bilirubins. zz Austauschtransfusion (AT)
Ein Austauschtransfusion muss bei einem TSB-Wert von 2–3 mg/dl
>> Bei jedem Kind mit Hyperbilirubinämie ist postnatal eine über der PT-Grenze erwogen werden.
11 Blutgruppenbestimmung und die Durchführung eines direkten Bei einem hämolytisch bedingten Ikterus eines Neugeborenen
Coombs-Testes obligat! muss von einer Therapiebedürftigkeit ausgegangen werden (insbe-
12 Praxistipp  |       | 
sondere bei positivem direktem Coombs-Test). Dementsprechend
sollten frühzeitig Vorbereitungen für einen Blutaustausch vorge-
nommen werden. Die Indikation wird anhand der genannten Grenz-
13 Die Aufbewahrung von Nabelschnurblut, besonders bei Kindern werte gestellt, wobei Begleitsymptome, wie die Anstiegsgeschwin-
von Müttern der Blutgruppe 0, ermöglicht spätere Antikörperun- digkeit des TSB und weitere Risikofaktoren (▶ Abschn. 3.2) für die
tersuchungen. Entwicklung eines Kernikterus in die Entscheidung zur Austausch-
14 transfusion einbezogen werden müssen.

15 Ein negativer direkter Coombs-Test beim Kind schließt eine Rh- >> Die sofortige Austauschtransfusion (innerhalb der ersten 12

--
Erythroblastose praktisch aus. Bei Hämolyse dienen Hämoglobin- Lebensstunden) ist indiziert wenn:
und Bilirubinbestimmungen der Verlaufsbeurteilung und Therapie- Nabelschnur-TSB >6 mg/dl,
16
-
steuerung. Nabelschnurhämoglobin <10 mg/dl,
TSB-Anstieg >0,5 mg/dl/h über 4–6 h.

17 !! Der Coombs-Test kann jedoch aufgrund einer Anti-D-Prophy-


laxe in der 28. SSW falsch-positiv sein. Ist eine Austauschtransfusion indiziert, wird bis zum Erhalt der not-
wendigen Blutprodukte mit intensivierter Phototherapie begonnen.
18 kk Therapie

-
Bei der Geburt eines Kindes mit Erythroblastose ist immer mit
schweren Komplikationen zu rechnen. insbesondere sind die Kinder Vorgehen
19 gefährdet, an Asphyxie, Azidose, Atemnotsyndrom, Atembehinde- Vorbereitungen für eine Austauschtransfusion: Die zuständige
rung durch Ergüsse, Hypoglykämie oder erhöhter Blutungsneigung Blutbank erhält ausreichend Blut vom Kind. Bei Hämolyse
sollte möglichst auch Blut der Mutter (Serum + EDTA-Blut) zur
20
-
zu leiden.
Austestung des Spenderblutes geschickt werden
zz Therapieziel Für den Austausch werden volumeneingeengte, gewaschene
21 Ziel der Erstversorgung ist die Behandlung einer möglichen kar- und bestrahlte Erythrozytenkonzentrate und Fresh-frozen-
Plasma verwendet. Bei ABO-Inkompabilität Spenderblutgruppe
diorespiratorischen Insuffizienz, Anämie, Azidose und die Drainage
0-Rh-negativ + AB-Plasma, bei Rh-Inkompabilität Spenderblut

--
evtl. Ergüsse in Körperhöhlen (Pleura, Aszites).
22 und Plasma der kindlichen Blutgruppe, aber Rh-negativ
Konservenpufferung (in Absprache mit der Blutbank)

23
- -
Vorgehen Blut über Blutwärmer applizieren
Vor der Entbindung: Blut der Blutgruppe 0-rh-negativ bereit- Blut und Plasma werden im Verhältnis 2 : 1 transfundiert
stellen (Anpassung an kindlichen Hämatokrit)
Literatur
21 3

- Geplant wird ein Austausch mit dem 2- bis 3-fachen Blutvolu-


Bhutani VK (2011) Phototherapy to prevent severe neonatal hyperbilirubine-
mia in the newborn infant 35 or more weeks of gestation. Pediatrics 128:

-
men des Kindes (2-mal 80–85 ml/kgKG) e1046–1052
Der Austausch wird entweder über die Nabelvene venovenös Bhutani VK, Johnson L et al. (1999. Predictive ability of a predischarge hour-
in Portionen von 2–3 ml/kgKG durchgeführt oder über peri- specific serum bilirubin for subsequent significant hyperbilirubinemia in

-
healthy term and near-term newborns. Pediatrics 103: 6–14
phere Zugänge (Arterie und Vene)
Chawla D, Jain S et al. (2012) Risk assessment strategy for prediction of patholo-
Die ersten 10–20 ml kindlichen Bluts asservieren
gical hyperbilirubinemia in neonates. Indian J Pediatr 79: 198–201
Chawla D, Parmar V (2010) Phenobarbitone for prevention and treatment of un-
conjugated hyperbilirubinemia in preterm neonates: a systematic review
Während des Austausches Überwachung der Vitalparameter: Herz- and meta-analysis. Indian Pediatr 47: 401–407
frequenz, Blutdruck, Atmung; Laborwerte: Elektrolyte mit Kalzium, Chen JY, Ling UP et al. (1995). Early meconium evacuation: effect on neonatal
hyperbilirubinemia. Am J Perinatol 12: 232–234
Blutgase, Blutzucker, Blutbild, Bilirubin, Eiweiß.
Dennery PA, Seidman DS et al. (2001) Neonatal hyperbilirubinemia. N Engl J
Med 344: 581–590
!! Bei Austausch über die Nabelvene besteht die Gefahr von
Ergaz Z, Gross D et al. (1995) Carboxyhemoglobin levels in neonatal immune
RR-Schwankungen (Tauschvolumen verringern) und die Gefahr hemolytic jaundice treated with intravenous gammaglobulin. Vox Sang
der Pfortaderthrombose. Der Austausch über Nabelarterien ist 69: 95–99
ungünstig, da die Gefahr der intestinalen Ischämie besteht. Gourley GR, Li Z et al. (2005) A controlled, randomized, double-blind trial of
prophylaxis against jaundice among breastfed newborns. Pediatrics 116:
Der Austausch aufgrund einer Hyperbilirubinämie wird in etwa 385–391
2–3 h durchgeführt. Der Verlauf des TSB wird in kurzen Abständen Kaur S, Chawla D et al. (2012) Predischarge non-invasive risk assessment for
kontrolliert (3–4 h), um frühzeitig die Indikation für einen erneuten prediction of significant hyperbilirubinemia in term and late preterm neo-
nates. J Perinatol 32: 716–712
Austausch zu stellen.
Kuhr M, Paneth N (1982) Feeding practices and early neonatal jaundice. J Pedi-
atr Gastroenterol Nutr 1: 485–488
zz Adjuvante Therapie Maisels MJ, Bhutani VK et al. (2009) Hyperbilirubinemia in the newborn infant
Mit der adjuventen Therapie soll ein weiteres Absenken der TSB- > or =35 weeks’ gestation: an update with clarifications. Pediatrics 124:
Spiegel, um wiederholte Transfusionen zu vermeiden und eine Stei- 1193–1198
gerung der Effizienz der Transfusionen erreicht werden. van Imhoff DE, Dijk PH et al. (2011) Uniform treatment thresholds for hyper-
Parallel zur Austauschtransfusion wird immer eine intensivierte bilirubinemia in preterm infants: background and synopsis of a national
Phototherapie durchgeführt, da diese die Notwendigkeit weiterer guideline. Early Hum Dev 87: 521–525
Transfusionen vermindert. Darüber hinaus werden bei Eiweißman- Wallenstein MB, Butani VK (2013) Jaundice and kernicterus in the moderately
gel salzfreie Eiweiß- oder Plasmapräparate verabreicht. Damit kann preterm infant Clin Perinatol 4 :679-688
Wennberg RP, Ahlfors CE et al. (2006) Toward understanding kernicterus: a chal-
die Effizienz der Austauschtransfusion um bis zu 50 % gesteigert
lenge to improve the management of jaundiced newborns. Pediatrics 117:
werden. Gleichzeitig sollte versucht werden, den enterohepatischen
474–485
Kreislauf durch Entleerung von Mekonium zu unterbrechen. Xiong T, Qu Y et al. (2011) The side effects of phototherapy for neonatal jaun-
Phenobarbital induziert das Enzymsystem der Leber und er- dice: what do we know? What should we do? Eur J Pediatr 170: 1247–1255
leichtert so die Glucoronidierung von Bilirubin. Klinische Studien
konnten zeigen, dass Phenobarbital eine effektive adjuvante Therapie
darstellt.
Führt bei einer durch Isoantikörper bedingten Hämolyse eine
Austauschtransfusion nicht zum gewünschten Erfolg oder ver-
schlechtert sich der Zustand des Kindes, kann ein Versuch mit Im-
munglobulinen zur Blockierung des retikuloendothelialen Systems
(RES) unternommen werden (500 mg/kgKG i.v.). Es finden sich je-
doch keine prospektiv randomisierten Studien, welche die Wirkung
von Immunglobulinen belegen. Für diese Therapie ist deshalb die
Zustimmung der Eltern erforderlich.
Ein neuerer, aber noch experimenteller Therapieansatz ist die
Applikation des Häm-Oxigenase-Inhibitors Zn-Mesoporphyrin.
Dies führt zur verminderten Bildung von Bilirubin und damit zu
einer deutlichen Reduktion des Serumbilirubins.

Literatur

AAP (2004) Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or


more weeks of gestation. Pediatrics 114: 297–316
Berns M, Bührer C (2010) Hyperbilirubinämie des Neugeborenen – Diagnostik
und Therapie. AWMF-Leitlinie 24/007
Bertini G, Dani C et al. (2001) Is Breastfeeding really favoring early neonatal
jaundice. Pediatrics 107: e41
23 4

4 Prä- und perinatale Infektionen


M. Weiß, A.W. Flemmer, A. Müller

Die meisten Infektionen, die eine Schwangere durchmacht, bleiben dung ausgegangen werden. Diese Kinder benötigen eine besondere
ohne Folgen für Mutter und Kind. Andererseits können dieselben Überwachung, insbesondere, wenn die Mutter nicht mit einer gegen
Erreger die Mutter, den Schwangerschaftsablauf und/oder die Ge- Streptokokken der Gruppe B gerichteten Antibiotikatherapie behan-
sundheit des Kindes beeinträchtigen, indem sie zu erhöhter Mor- delt wurde. Prophylaktische Maßnahmen: . Tab. 4.1.
bidität, zur Infektion des Embryos oder Feten, zu Abort, Totgeburt,
Missbildungen, Entwicklungsstörungen, Krankheiten des Neugebo-
renen oder chronischen Infektionen mit unterschiedlichem Ausgang 4.2 Virale Infektionen
führen. Diese viralen, bakteriellen und anderen Infektionen sind
zwar nur mit 5–10 % an den Gesamtursachen für Abort, Totgeburt 4.2.1 Entero- und Parechovirus-Infektionen
und kindliche Schädigung beteiligt, ihnen kommt aber wegen der
möglichen Infektionsprophylaxe und -therapie eine besondere Be- Erkrankungen der Schwangeren können bei Fieber, Pleurodynie,
deutung zu. Myalgie und ulzerativer Pharyngitis vermutet werden. Bei intraute-
riner Infektion des Feten sollen das Risiko für fetaler Tod oder Früh-
geburtlichkeit erhöht sein. Angeborene Herzfehler, Missbildungen
4.1 Potenziell gefährliche Erreger des Magen-Darm- und Urogenitaltrakts werden als Infektionsfolge
vermutet, ebenso bei sehr früher Schwangerschaftsinfektion seltene
Für die folgenden Erreger muss bei pränataler, intrapartaler oder Missbildungen des Gehirns. Sicher ist, dass perinatal erworbene En-
postnataler Transmission mit einer signifikanten Gefährdung des tero- und Parechovirus-Infektionen zu schweren sepsisähnlichen
Kindes gerechnet werden: Röteln-, Zytomegalie-, Herpes-simplex-, Krankheitsbildern, Meningoenzephalitiden und Myokarditiden bei
Varicella-Zoster-, Hepatitis-B-Viren, HIV und Parvovirus B 19 sowie Neugeborenen führen können.
Toxoplasma gondii, Plasmodien (Malariaerreger), Listeria monocy-
togenes, Treponema pallidum, Mycobacterium tuberculosis, Neis- kk Therapie
seria gonorrhoeae u. a. Die therapeutische Gabe von Standardimmunglobulin (z. B.
Für andere Erreger sind Folgen beim Kind entweder in Einzel- 2–4 ml/kgKG i.v.) an Neugeborene mit Myokarditis und Enzepha-
fällen beobachtet oder vermutet worden: Masern-, Mumps-, Epstein- litis wird empfohlen.
Barr-, lymphozytäre Choriomeningitis-, ECHO-, Coxsackie- und Eine antivirale Therapie mit Pleconaril steht z. Z. nicht zur Ver-
Papillomaviren sowie Borrelia burgdorferi (Lyme-Borreliose), Chla- fügung.
mydien, Mykoplasmen u. a. Eine Prophylaxe während der Schwangerschaft ist nicht möglich
Erkrankt die Mutter in den ersten 3 Schwangerschaftsmona- und eine Schädigung des Kindes so selten, dass eine Interruptio nicht
ten, kann es beim Kind zur Embryopathie kommen. Beispiele sind diskutiert wird.
Infektionen durch Röteln- und Varizella-Zoster-Virus. Infekti-
onen nach der 10. Schwangerschaftswoche, d. h. nach Abschluss
der Organogenese (Zytomegalie-, Herpes-simplex-Virus), führen 4.2.2 Hepatitis-A-Virus-Infektion
wie bei postnatalen Erkrankungen v. a. zu Entzündungsprozessen
mit nachfolgender Ausheilung und Vernarbung. Organbefall und Der Erreger der Hepatitis-A-Virus-Infektion wird intrauterin extrem
Krankheitsauswirkungen unterscheiden sich aber von einer post- selten übertragen.
natalen Infektion mit dem gleichen Erreger, sodass man von einer
Fetopathie spricht. zz Prophylaxe
1974 wurde von Nahimas der mnemotechnische Begriff Immunglobulin.
„TORCH“ als Merkhilfe für prä- und perinatale Infektionen einge-

-
führt. Damit werden die Infektionen zusammengefasst, die zu einer
Beeinträchtigung des Embryos, des Feten oder des Neugeborenen Vorgehen

--
führen können. Bei ikterischer Erkrankung der Mutter 3 Wochen vor bis
T = Toxoplasma gondii 3 Wochen nach der Geburt wird die Gabe von 0,2 ml/kgKG/ED
O = „other infectious microorganisms“ (andere infektiöse von Standardimmunglobulin i.m. für das Neugeborene emp-
fohlen, ohne dass der Effekt dieser Maßnahme aus Studien

--
Mikroorganismen): Varizella-Zoster-Virus, Hepatitis-B-Virus,

--
HIV, Parvovirus B 19, Treponema pallidum, Listerien u. a. bewiesen wäre
R = Rubellavirus (Röteln) Das Kind einer infizierten Mutter kann gestillt werden

-
C = Cytomegalovirus (Zytomegalievirus) Bei Hepatitis-A-Virus-Kontakt in der Schwangerschaft erhält
H = Herpes-simplex-Virus die antikörpernegative Schwangere ebenfalls eine Immunglo-
bulinprophylaxe (5–10 ml/ED)
Ein vorzeitiger Blasensprung ist häufig ein erstes Zeichen einer as-
zendierenden Infektion der Mutter mit nachfolgender Chorioamni-
onitis. Andererseits ist Frühgeburtlichkeit mit einem erhöhten In- zz Impfstoffe
fektionsrisiko behaftet. Besteht ein vorzeitiger Blasensprung mehr Ein inaktivierter Hepatitis-A-Totimpfstoff ist für Erwachsene und
als 18 h, muss in hohem Maß von einer kindlichen Infektionsgefähr- für Kinder ab dem 2. Lebensjahr zugelassen.

D. Reinhardt, T. Nicolai, K.-P. Zimmer (Hrsg.), Therapie der Krankheiten im Kindes- und Jugendalter,
DOI 10.1007/978-3-642-41814-3_4, © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014
24 Kapitel 4  •  Prä- und perinatale Infektionen

1 .. Tab. 4.1  Prophylaktische Maßnahmen gegen prä- und perinatale Infektionen. (Mod. nach Enders 1991)

Infektion Prophylaxe
2 vor Schwangerschaft in der Schwangerschaft Neugeborene

3 Im­
pfung
Immunstatusbe-
stimmung
Mu-Vorsorge Immunglob-
ulin bei Kon-
fetale
IgM-
Inter-
ruptio
Thera-
pie
Immun-
globu-
Thera-
pie
Serone- takt möglich Diag lin gabe
4 gativer 23./24. SSW nostik

5 Möglich Not-
wendig
Einge-
führt
Disku­
tiert

6 Röteln + + + + + + 0 (+) 0

Zytomegalie – + 0 + ± (+) (+) ± 0 ±

7 Herpes simplex – + 0 0 0 0,
Sectio
(+) (+) +

8 Varicella Zoster + + 0 + 0 0 0–(+) + +

Masern + + 0 + 0 0 0 + +

9 Mumps + + 0 + 0 0 0 + +

Hepatitis A (+) + 0 + 0 0 (+) (+) (+)

10 Hepatitis B + + +* + + plus Imp- 0 0 (+) + plus (+)


fung Impfung

11 Hepatitis C – + +* 0 + 0 0 (+) (+) (+)

HIV – + +* + 0 0 (0), + 0 +

12 Sectio

Papillome HPV 6, + – 0 0 0 0 + 0 +
11, 16, 18
13 Ringelröteln – + 0 ± + (+) 0** ± 0

14
Toxoplasmose – + 0 + 0 (+) 0–(+) + 0 +

Listeriose – ± 0 0 0 0 + 0 +

15 Syphilis (Lues) – + +* + 0 0 0 + 0 +

Borreliose – (+) 0 0 0 0 + 0 +

16 Gonorrhö – ± 0 + 0 0 0 + 0 +

Chlamydien – ± 0 + 0 0 0 + 0 +

17 Mykoplasmen – ± 0 0 0 0 + 0 +

+ = ja, (+) = möglich, ± = nicht verlässlich, – = kein Impfstoff/keine Serologie verfügbar, 0 = nein, * = Risikopersonen, ** = Austauschtransfusion,
18 SSW Schwangerschaftswoche, Mu-Vorsorge Vorsorgeuntersuchung der Mutter.

19 4.2.3 Hepatitis-B-Virus-Infektion

-
Vorgehen
Bei Hepatitis-B-Virus-Kontakt einer Nichtgeimpften bzw.
20 Der Erreger der Hepatitis-B-Virus-Infektion wird bei Infektiosität
der Mutter bei etwa 3(–5)% der Fälle intrauterin übertragen. In Ein- unbekanntem Immunstatus der Schwangeren sollte Hepatitis-
zelfällen hat man HBs-Antigen (HbsAg) schon im Nabelschnurblut B-Hyperimmunglobulin (0,06 ml/kgKG) simultan mit der
21 gefunden. Bei solchen Kindern bleibt die passiv-aktive Immunisie- 1. aktiven Impfdosis gegeben werden. Bei HBV positiven
Schwangeren mit hoher Viruslast liegt das Übertragungsrisiko
rung ohne Erfolg. Ist die Mutter nur HBsAg-positiv, so werden nur
etwa 6 % der Neugeborenen infiziert. Dies gilt auch, wenn die Mütter bei bis zu 32% und kann mittels antiviraler Therapie während
22 Anti-HBe-Antikörper aufweisen. Wenn HBsAg und HBeAg bei der der Schwangerschaft reduziert werden (Evidenz IIb).
Schwangeren positiv sind, so ist bei der Geburt mit einer Übertra-
23 gung auf etwa 70–80 % der Neugeborenen zu rechnen.
Die Verhütung der wichtigsten Infektion, der perinatalen Neugebore-
zz Prophylaxe neninfektion, ist nur möglich, wenn bei Schwangeren ein Hepatitis-
Hyperimmunglobulin. B-Screening durchgeführt und im Mutterpass dokumentiert wird.
4.2  •  Virale Infektionen
25 4

zz Impfung 4.2.5 Herpes-simplex-Virus-Infektion


Die unmittelbar postnatale simultane Passiv-aktiv-Immunisierung
des Neugeborenen bringt einen etwa 80%igen Infektionsschutz und Die transplazentare und transamniotische Infektion des Feten mit
für mehr als 90 % der Fälle einen Schutz vor Virusträgertum. dem Herpes-simplex-Virus (HSV) ist eine Seltenheit. HSV-infizierte
Kinder werden mit Mikrozephalie, Mikrophthalmie, intrakraniellen

-
Verkalkungen nach Enzephalitis und mukokutanen Effloreszenzen
Vorgehen geboren. Wahrscheinlich führt die Mehrzahl der intrauterinen In-
Bei Geburt bis 12 Stunden postpartum werden 1 ml eines fektionen zu Abort oder Totgeburt. Die größere Bedeutung liegt bei
Hepatitis-B-Immunglobulins (bzw. 0,5 ml/kgKG) und 0,5 ml

-
intra partum erworbenen Infektionen bei einer genitalen Infektion
eines Hepatitis-B-Impfstoffs i.m. gegeben der Mutter, meist mit Herpes simplex Typ II (Herpes simplex geni-
Nach 4 Wochen und 5 Monaten erfolgen die beiden weiteren talis). Das Neugeborene kann dann an einer sepsisartig verlaufenden
aktiven Impfungen. Eine serologische Kontrolle erfolgt zwi- schweren Infektion erkranken. Handelt es sich bei der Mutter um
schen dem 6. und 7. Lebensmonat (Anti-HB und HBsAg) eine Primärinfektion mit HSV II, so ist das Erkrankungsrisiko des
Neugeborenen sehr viel höher als bei einer rekurrierenden mütter-
lichen Infektion.
Ein prophylaktisch versorgtes Kind einer HBsAg-positiven Mutter Prophylaktische Maßnahmen von signifikanter Wirksamkeit
kann nach heutigem Kenntnisstand gestillt werden. Die generelle gibt es bisher nicht. Effektive Impfstoffe wurden bisher nicht entwi-
Hepatitis-B-Impfung unmittelbar post partum wird für alle Neuge- ckelt. Die passive Gabe von Immunglobulinen ist ohne bewiesenen
borenen HbsAg-positiver Mütter in Deutschland empfohlen. Effekt, weder bei der Schwangeren noch beim Kind. Selbst die bei
rekurrierenden Infektionen der Mutter auf das Kind übertragenen
>> Die simultane Prophylaxe gegen Hepatitis B sollte bei Kindern HSV-Antikörper können nicht immer vor einer neonatalen Infek-
HBsAg-positiver Mütter innerhalb der ersten 12 Lebensstun- tion schützen, weil neben den humoralen Antikörpern auch T-zel-
den appliziert werden. Bei nicht bekanntem HbsAg-Status der labhängige Mechanismen zum Infektionsschutz beitragen müssen.
Mutter sollte innerhalb der ersten 12 h postnatal die aktive
Hepatitis-B-Impfung durchgeführt und der HbsAg-Status der kk Therapie
Mutter bestimmt werden. Bei positivem Befund erhält das zz Therapieprinzip
Neugeborene dann nachträglich Hepatitis-B-Immunglobulin Die spezifische antivirale Chemotherapie ist mit Aciclovir möglich.
innerhalb der ersten 7 Lebenstage. Eine routinemäßige Anwendung bei Schwangeren wird bisher nicht
empfohlen, sodass nur Fallberichte, aber keine Studien vorliegen.
Diese haben eine gute Wirksamkeit und keine Schädigungen des
4.2.4 Hepatitis-C-Virus-Infektion Embryos oder Feten gezeigt.
Für die frühzeitige Behandlung eines exponierten Neugebore-
Bei etwa 80 % der früher als Non-A-non-B charakterisierten He- nen, das bei der Geburtspassage mit dem Herpes-simplex-Virus in
patitiden ist das Hepatitis-C-Virus (HCV) für die Infektion ver- Kontakt gekommen ist, gibt es bis heute keine allgemeinen Empfeh-
antwortlich. Eine vorwiegend perinatale, vertikale Transmission lungen. Einzelberichte über perinatale Herpes-simplex- und Vari-
kommt bei 5–10 % der Neugeborenen HCV-RNA-positiver Mütter zelleninfektionen weisen aber auf eine wahrscheinliche Wirksamkeit
vor. Es wird angenommen, dass die Übertragung wie bei der He- hin. Die sofortige Aciclovirbehandlung ist bei einem Neugeborenen
patitis B erfolgen kann und dass keine embryofetalen Störungen unbedingt erforderlich, wenn der Verdacht auf eine beginnende
auftreten. symptomatische Infektion besteht.

-
zz Prophylaxe
Die Postexpositionsprophylaxe mit Immunglobulinen wird für Vorgehen
Schwangere nach Hepatitis-C-Kontakt ebenso wie für Neugebo- Aciclovir 60 mg/kgKG/Tag i.v., verteilt auf 3 Dosen; die ein-
rene mit möglicher Exposition unter der Geburt nicht empfohlen, zelne Dosis muss über 45–60 min verabreicht werden
da keine Studien über die Effektivität vorliegen. Außerdem werden
Immunglobulinpräparate nur aus Plasma von HCV-AK-negativen
Spendern hergestellt. Da die Übertragung von HCV über Mutter- Die Therapie mit Aciclovir kann das Auftreten von v. a. kutanen
milch nicht dokumentiert wurde, können HCV-infizierte Mütter Rezidiven nicht verhindern. Eine Suppressionstherapie mit oralem
nach ausführlicher Aufklärung über ein dennoch mögliches Infek- Aciclovir (300 mg/m2 Körperoberfläche in 3 ED) über 6 Monate
tionsrisiko stillen. kann erwogen werden. Unter dieser Therapie war das neurologische
Outcome signifikant besser als in der Placebogruppe.
kk Therapie Besteht vor der Geburt eine primäre oder manifest rekurrierende
zz Therapieprinzip Herpes-simplex-Infektion im Genitalbereich, so wird von den meis-
Interferontherapie. ten Autoren zu einer Sectioentbindung geraten, wenn es nicht mehr
Die bei Erwachsenen mit chronischer Hepatitis C zugelassene als 4 h zuvor zu einem Blasensprung gekommen ist.
Therapie mit Interferon-α-2b oder PEG-α-Interferon (jeweils in
Kombination mit Ribavirin) kann auch bei Kindern mit nachgewie-
sener Infektion eingesetzt werden. Über die Interferontherapie bei 4.2.6 Human-immunodeficiency-virus-
infizierten Säuglingen liegen keine Studiendaten vor. Infektion

HIV, Aids, erworbenes Immundefektsyndrom


▶ Kapitel 29.
26 Kapitel 4  •  Prä- und perinatale Infektionen

4.2.7 Influenzavirusinfektion zz Prophylaxe


1 Mumpshyperimmunglobulin ist nicht mehr verfügbar. Die Mumps-
Transplazentare Transmissionen von der Schwangeren auf das Kind vakzine eignet sich nicht zur Infektionsprophylaxe nach Exposition
2 sind ohne sichere nachteilige Folgen für das Kind beschrieben. Es
gibt aber gegen die Impfung keine Kontraindikationen, sie wird
und sollte als Lebendimpfung bei Frauen nur angewendet werden,
wenn für 3 Monate nach der Impfung eine Schwangerschaft ver-
meist gut vertragen. In den USA und Kanada wird die Impfung hindert wird. Standardimmunglobulin hat keinen prophylaktischen
3 vor Schwangerschaft sowie in der Schwangerschaft nach Exposi- Effekt.
tion empfohlen. Seit Juli 2010 wird von der STIKO die saisonale
Impfung für alle Frauen, die in der Influenzasaison schwanger sind,
4 auch in Deutschland empfohlen. In der Schwangerschaft wird in 4.2.10 Parvovirus-B19-Infektion
Deutschland die Impfung aber erst ab dem 2. Schwangerschafts­
5 drittel angeraten. Nach der Entbindung soll das Neugeborene ei- Erythema infectiosum, Ringelröteln
ner infizierten Mutter mit Muttermilch ernährt werden, auch wenn Die Infektion mit dem humanen Parvovirus B19, dem Erreger des
die Mutter sich in der katarrhalischen Phase vom Kind fernhalten Erythema infectiosum (auch als Ringelröteln oder 5.  Krankheit
6 sollte. bezeichnet), kann in der Schwangerschaft in etwa 20 % der Fälle
(18–40 %) zum Hydrops fetalis mit intrauterinem Fruchttod führen.
7 4.2.8 Masernvirusinfektion
Ursache ist eine Störung der fetalen Erythropoese mit hyporegene-
ratorischer Anämie. Am stärksten sind das 1. und 2. Schwanger-
schaftstrimenon von dieser Komplikation betroffen. Einen Hinweis
8 Eine Maserninfektion in der Schwangerschaft ist eine Ausnahme. auf Embryopathien gibt es bisher nicht, sodass auch keine Indikation
Die Verläufe können in der Schwangerschaft schwerer sein als im für eine Schwangerschaftsunterbrechung besteht.
Kindesalter, Fehl- und Frühgeburten kommen vor. Hinsichtlich der Für die Behandlungsmaßnahmen beim Feten ist die Diagnose-
9 Missbildungsrate bei Kindern masernerkrankter Schwangerer gibt stellung bei der Schwangeren von großer Bedeutung. Diese besteht
es widersprüchliche Angaben. Beobachtungen aus Grönland mit in der spezifischen Antikörperbestimmung (Parvovirus-IgG und
10 schweren Missbildungssyndromen sind in anderen, auch prospekti- -IgM). Bei wöchentlichen Ultraschalluntersuchungen soll auf eine
ven Studien nicht bestätigt worden. Hydropsentwicklung beim Kind geachtet werden (Bestimmung der
Vmax in der A. cerebri media zur Detektion der Anämie). Eine Be-
11 zz Prophylaxe stimmung des α-Fetoproteins wird empfohlen.

12
-
zz Prophylaxe
Vorgehen Schwangerenprophylaxe. Sie ist dadurch erschwert, dass ein Er-
Bei Masernkontakt in der Schwangerschaft sollten bei der

-
krankter im Stadium des Exanthems nicht mehr infektiös ist, es aber
13 Mutter die IgG-Antikörper sofort bestimmt werden
Fehlen die Antikörper, so werden 0,25–0,5 ml/kgKG/ED i.m.
Tage zuvor gewesen ist. Über die ausreichende protektive Wirkung
von Immunglobulinen fehlen derzeit noch Erfahrungen. Treten in
eines Standardimmunglobulins gegeben (oder 1–2 ml/kgKG/ einer Gemeinschaftseinrichtung Erkrankungsfälle auf, so sollte eine
14 ED i.v. eines polyvalenten Immunglobulins, das durch die i.v.- Schwangere zunächst beurlaubt werden. Ist sie IgG-negativ, bleibt sie
Gabe den theoretischen Vorteil der schnelleren Verfügbarkeit für die Dauer der Epidemie beurlaubt. Für medizinisches Personal
aufweist)
15 besteht das Risiko einer nosokomial erworbenen Infektion, z. B. von
infizierten Kindern. Bei diesen Kindern handelt es sich meist um
Patienten mit aplastischen Krisen im Rahmen von hämolytischen
16 kk Therapie Anämien. Bei nachgewiesener Parvovirus-B19-Infektion (oder auch
zz Therapieprinzip im Verdachtsfall?) ist eine Isolation erforderlich.
Immunglobulintherapie.
17 Erkrankt die Mutter kurz vor oder nach der Geburt, so können Immunglobuline  Beobachtungen über die erfolgreiche i.v.-Immun-
schwere neonatale Masern auftreten. globulinbehandlung bei chronischen Parvovirus-B19-Infektionen
18 mit aplastischer Anämie geben Hoffnung auf die prophylaktische
>> Im Falle einer Infektion der Mutter sollte das Neugeborene so- Wirksamkeit dieser Behandlung, z. B. bei schwangeren Kontaktper-
fort isoliert werden und eine Immunglobulintherapie erhalten, sonen.
19 am besten als i.v.-Applikation.
kk Therapie
20 4.2.9 Mumpsvirusinfektion
zz Therapieprinzip
Zeichnen sich fetale Komplikationen ab, wird eine intrauterine Aus-
tauschtransfusion bzw. Erythrozytentransfusion durchgeführt.
21 Wie bei anderen viralen „Kinderkrankheiten“ ist auch für Mumps
die Durchseuchung bzw. Impfrate so hoch (etwa 95 %), dass eine
Schwangereninfektion eine Ausnahme darstellt. Bei einer Mumps­ 4.2.11 Rubellavirusinfektion
22 erkrankung der Schwangeren im 1. Trimenon kommt es zu einer
signifikant erhöhten Abortrate. Eine Assoziation mit gesteigerter Röteln
23 Frühgeburtlichkeit besteht dagegen nicht. In prospektiven Studien Bei einer Rötelninfektion im ersten Schwangerschaftstrimenon
konnte der vermutete Zusammenhang zwischen Mumpsinfektion kommt es zu einer signifikant gesteigerten fetalen Todesrate; Früh-
und Endokardfibroelastose oder Hydrozephalus nicht bestätigt wer- geburtlichkeit und Mangelgeburten nehmen ebenfalls zu. Als ange-
den. borene, virusinduzierte Missbildungen finden sich Herzfehler (v. a.
4.2  •  Virale Infektionen
27 4

persistierender Ductus Botalli und Pulmonalstenose), Augenmiss- Verfügung, wobei die i.v.-anwendbaren Präparate den Vorteil der
bildungen (Katarakt, Glaukom, Mikrophthalmie) und Innenohr- schnelleren Verfügbarkeit bieten.
schwerhörigkeit. Zu diesen klassischen Symptomen müssen hinzu-

-
gerechnet werden: Thrombopenie, Ikterus, Hepatosplenomegalie,
Enzephalitis, Myokarditis, große Fontanelle, Zahnschmelzdefekte Vorgehen
u. a. Bei Varizellenkontakt im 1. bis ca. 5. Schwangerschaftsmo-
nat muss innerhalb eines Tages der IgG-Antikörpertiter der
zz Prophylaxe Schwangeren bestimmt werden. Ist die Schwangere serone-
gativ, erhält sie 1–2 ml/kgKG/ED i.v. des Hyperimmunglobu-

-
Hyperimmunglobuline.
lins (oder 0,2–0,4 ml/kgKG/Einzeldosis i.m.)
Bei VZV-seronegativen Schwangeren besteht (bei Varizellen-

-
Vorgehen kontakt) eine mütterliche Indikation zur Gabe von Hyperim-

-
Zur passiven Prophylaxe bei antikörpernegativen Schwange- munglobulin während der gesamten Schwangerschaft
ren werden Rötelnhyperimmunglobuline im 1. und 2. Schwan- Erkrankt eine Mutter wenige Tage vor Geburt (ca. 5 Tage)
gerschaftstrimenon eingesetzt (0,3 ml/kgKG i.m.) oder wenige Tage nach der Geburt (ca. 2 Tage), so erhält sie
die genannte Dosis eines i.v.-Hyperimmunglobulins. Das
Neugeborene erhält nach der Geburt 1–2 ml/kgKG/Einzeldo-
Auch eine Gabe innerhalb 72 h nach Exposition kann eine Infek- sis des i.v. anwendbaren Präparates. Mutter und Kind müssen
tion keinesfalls sicher verhindern. Die Expositionsprophylaxe ist voneinander getrennt werden
praktisch unwirksam, da eine Virusausscheidung schon vor Ex-
anthemausbruch erfolgt. Serologische Kontrollen sind obligat, um
den Erfolg der Prophylaxe kontrollieren zu können. Finden sich Aciclovir  In der neueren Literatur wird für Neugeborene wenige Tage
dabei IgM-Antikörper, muss eine Interruptio erwogen werden, da vor oder nach der Geburt erkrankter Mütter die prophylaktische Be-
eine Rötelnembryopathie eingetreten sein kann. Die wiederholte handlung mit Aciclovir angegeben. Es fehlen aber für die allgemeine
Immunglobulingabe bei antikörpernegativen Schwangeren bis zur Empfehlung dieser Maßnahme die Ergebnisse kontrollierter Studien.
18. Schwangerschaftswoche ist bei stark exponierten Frauen (z. B.
Kindergärtnerinnen, Ärztinnen, Lehrerinnen) möglich. zz Impfung
Die aktive Varizellenimmunisierung ist mit einem Lebendimpfstoff
zz Impfung verlässlich möglich. Seit 2004 wird in Deutschland von der STIKO
Entscheidend für eine möglichst wirkungsvolle Prophylaxe ist die die generelle Impfung aller Kinder ab vollendetem 11.–14. und zwi-
aktive Impfung (▶ Kap. 28). Bei einer versehentlichen Impfung mit schen dem 15.–23. Lebensmonat 2-mal gegen Varizellen, gleichzeitig
dem Röteln-Lebendimpfstoff während einer Schwangerschaft ist es mit der MMR-Impfung, empfohlen. Darüber hinaus gilt die Emp-
in größeren Fallberichten zu keiner Rötelnembryopathie gekommen; fehlung als Indikationsimpfung für chronisch kranke Patienten (im-
pränatale subklinische Infektionen ohne Geburtsdefekte können sich munsupprimierte onkologische Patienten, nephrologische Patienten,
dabei bei etwa 2 % ereignen. Die Indikation zu einem Schwanger- schwere Neurodermitis; ▶ Kap. 28).
schaftsabbruch ist deshalb nach versehentlicher Rötelnimpfung in
der Schwangerschaft oder in den letzten 3 Monaten vor Schwanger-
schaft nicht gegeben. 4.2.13 Zytomegalievirusinfektion

Die kongenitale CMV-Infektion kommt bei 0,3–1,2 % aller Schwan-


4.2.12 Varizella-Zoster-Virus-Infektion gerschaften vor und ist damit die häufigste kongenitale Infektion.
Handelt es sich bei der Mutter um eine Erstinfektion während der
Die Durchseuchungsrate der Bevölkerung mit Windpocken liegt bei Schwangerschaft, so ist das Kind besonders dann gefährdet, wenn
93–95 %, sodass es selten zur Infektion einer Schwangeren kommt. diese Infektion in die erste Hälfte der Schwangerschaft fällt. Auch
Ereignet sich eine solche Infektion innerhalb der ersten 25 Schwan- seropositive Mütter können bei Reinfektion mit einem anderen Vi-
gerschaftswochen, so besteht mit einer Wahrscheinlichkeit von etwa rustyp das Virus auf den Feten übertragen und bei diesem mit gleich
1,2–5 % das Risiko eines kongenitalen Varizellensyndroms mit den hoher Wahrscheinlichkeit eine symptomatische Infektion auslösen.
folgenden Symptomen: Hautnarben, -ulzerationen, Gliedmaßenhy- Von den 1 % aller Neugeborenen, die mit dem Virus infiziert sind,
poplasie, Mangelgeburt, Gliedmaßenparalyse mit Muskelatrophie, weisen 10 % klinische Symptome (z. B. Enzephalitis, Hepatitis, Cho-
Katarakt und andere Augendefekte, zerebrale Krämpfe und/oder rioretinitis) bei Geburt auf. Bei diesen Kindern ist mit einer hohen
psychomotorische Retardierung, rudimentäre Finger, Chorioretini- Rate an bleibenden Schäden zu rechnen. Bei Geburt asymptomati-
tis, Hirnatrophie; Letalität von etwa 50 %. sche Kinder können in 5–15 % Spätmanifestationen, v. a. ein- oder
Erkrankt eine Schwangere 4–7 Tage vor oder bis 2 Tage nach der beidseitige Hörstörungen, entwickeln.
Geburt, so kann es zu einer schweren Infektion des Neugeborenen Bei seropositiven Müttern kommt es in 80–90 % der Fälle zu
kommen, mit einer Letalität von bis zu 30 %. Dagegen sind im Zu- einer Sekretion von Virus in die Muttermilch. Bei kleinen und sehr
sammenhang mit Zosterinfektionen während der Schwangerschaft kleinen Frühgeborenen ist in der Folge mit einer Virusübertragung
oder um die Geburt keine signifikanten Schädigungen oder Erkran- in 6–40 % der Fälle zu rechnen. Zu einer symptomatischen Infektion
kungen beim Feten oder Neugeborenen beobachtet worden. kommt es bei 1–10 % der Frühgeborenen. Aktuelle Daten weisen
darauf hin, dass mit bleibenden Schäden, insbesondere einer Hör-
zz Prophylaxe störung, eher nicht zu rechnen ist. Bei Kindern unter der 32. SSW
Immunglobuline. Zur passiven Prophylaxe innerhalb 72 h nach Ex- kann eine Virusinaktivierung in der Muttermilch durch Pasteuri-
position stehen i.m.- und i.v.-applizierbare Hyperimmunseren zur sieren durchgeführt werden. Das Einfrieren der Muttermilch führt
28 Kapitel 4  •  Prä- und perinatale Infektionen

ebenfalls zu einer signifikanten Reduktion der Viruslast in der Mut- tivitis und bei etwa 16 % zur Pneumonie des Neugeborenen führt.
1 termilch. Die kindliche Infektion wird in der Regel erst nach einer Latenz von
5–12 Tagen (Konjunktivitis) bzw. 6–14 Wochen (Pneumonie) ma-
2 kk Therapie
zz Therapieprinzip
nifest.

Ganciclovirtherapie. kk Therapie
3 Ganciclovir ist ein Purinanalogon mit Wirksamkeit gegen das zz Therapieprinzip
Zytomegalievirus (CMV). Erfahrungen mit der Behandlung von Erythromycintherapie.
Schwangeren liegen bisher nicht vor. Berichte über die Behandlung
4

-
lebensbedrohlich erkrankter Neugeborener lassen eine günstige the-
rapeutische Beeinflussung vermuten. Eine orale Formulation Val- Vorgehen
5 Infektion bei der Mutter: Erythromycin für 7 Tage, wodurch die

-
ganciclovir steht mittlerweile auch als Saft zur Verfügung.
Morbidität des Neugeborenen reduziert wird
Konjunktivitis des Neugeborenen: Erythromycinaugensalbe
6
-
Vorgehen lokal und zusätzlich 40–50 mg/kgKG/Tag Erythromycin p.o. für

-
Schwere, symptomatische, konnatale Zytomegalie: Thera- 2 Wochen
pieversuch mit Ganciclovir 10 mg/kgKG/Tag in 2 ED i.v. für Neugeborenenpneumonie: 40–50 mg/kgKG/Tag Erythromy-
7
-
6 Wochen cin p.o. für 2–3 Wochen
Orale Therapie unter Kontrolle der Serumspiegel mit Valgan-
8 ciclovir (2×16 mg/kgKG/Dosis) möglich

4.3.4 Listeria-monocytogenes-Infektion
9 Aktuelle Studien mit kleinen Patientenzahlen zeigen, dass es mög-
licherweise Sinn macht die Patienten während des gesamten 1. Le- Listeriose
10 bensjahres mit Valganciclovir zu behandeln, um die Rate der Hör­ Die fetale Infektion mit Listeria monocytogenes erfolgt transplazen-
störungen weiter zu reduzieren. tar bei einer bakteriämischen Erkrankung der Schwangeren. Abort,
Transfusionspflichtige Früh- und Neugeborene sollten nur leu- Totgeburt oder Frühgeburt eines infizierten Kindes sind die Folgen.
11 kozytendepletierte, d. h. gefilterte Blutprodukte erhalten. Wird die Schwangere frühzeitig behandelt, so kann eine Infektion
des Feten verhindert werden.
12 4.3 Bakterielle Infektionen
Bei intrauteriner Infektion kommt es zu dem klinischen Bild
eines septischen Neugeborenen mit Hepatosplenomegalie, Leuko-
zytose, Fieber, Granulomen der Haut, Pneumonie und Begleitme-
13 4.3.1 Bakterielle Neugeborenensepsis ningitis (sog. Frühform der Neugeborenensepsis). Erkrankt das
Neugeborene nach der ersten Lebenswoche (sog. Spätform der Neu-
▶ Kapitel 30 geborenensepsis), so steht eine Meningitis oft im Vordergrund. Die
14 Infektion wurde dann meist intra partum erworben.

4.3.2 Borrelia-burgdorferi-Infektion
15 kk Therapie
zz Therapieprinzip
Lyme-Borreliose Antimikrobielle Therapie.
16 Die maternofetale Transmission von Borrelia burgdorferi ist nur in

-
Einzelfällen beschrieben; dagegen fehlt der direkte Beweis der fetalen
Schädigung bei Borreliose der Mutter. Es gibt keinen Hinweis dafür, Vorgehen
17 dass Borrelien durch Muttermilch auf das Neugeborene übertragen Kombination von Ampicillin (200 mg/kgKG/Tag, verteilt auf
werden können. 4 Dosen i.v., 300–400 mg/kgKG/Tag bei Meningitis) und einem
Aminoglykosid (für die altersabhängige Dosierung ▶ Kap. 30)
18
-
kk Therapie für 14 Tage
zz Therapieprinzip Bei Penicillinallergie wird Cotrimoxazol i.v. gegeben
19 Antibiotikatherapie (▶ Kap. 30).
Anwendbare Antibiotika sind β-Laktamantibiotika (Amoxicillin,
20 Cephalosporine) oder alternativ Makrolide (Erythromycin). Tetrazy-
kline sind in der Schwangerschaft kontraindiziert. Nur nach Zecken-
Schwangere sollten auf Nahrungsmittel verzichten, die mit Listerien
kontaminiert sein können. Hierzu gehören Rohmilchprodukte, nicht
stich mit möglicher Borrelienübertragung wird für Schwangere eine pasteurisierte Milch und ungekochte Lebensmittel (Salate).
21 prophylaktische antibiotische Therapie empfohlen.

4.3.5 Mycobacterium-tuberculosis-
22 4.3.3 Chlamydia-trachomatis-Infektion Infektionen

23 Bei 2–10 % aller Frauen kann Chlamydia trachomatis in der Vaginal- Tuberkulose
flora nachgewiesen werden. Besonders unter einer vaginalen Geburt Die angeborene Tuberkulose ist ein extrem seltenes Ereignis. Sie
kann es bei 50–70 % der Neugeborenen zu einer Besiedelung mit kann nur zustande kommen, wenn eine Infektion der Plazenta bei
dem Erreger kommen, welche in etwa 20 % der Fälle zur Konjunk- manifest erkrankter Mutter besteht. In den wenigen beschriebenen
4.4 • Protozoeninfektionen
29 4

Fällen angeborener Tuberkulose waren primär die Leber und die 4.3.7 Neisseria-gonorrhoeae-Infektion
Lymphknoten der Leberpforte betroffen. Von hier kann es zu einer
miliaren Aussaat kommen. Gonokokkeninfektion
Die intra partum erworbenen Infektionen werden in ▶ Kap. 30 be-
zz Prophylaxe schrieben. Eine intrauterine Infektion mit Tod des Feten ist sicher-
Leidet eine Schwangere an einer offenen Lungentuberkulose, so muss lich ein seltenes Ereignis. Dabei kommt es meist über die Aspiration
das Neugeborene unmittelbar nach der Geburt von der Mutter ge- infizierter Amnionflüssigkeit zur Infektion des Feten. Prophylaktisch
trennt werden, da die Infektion nach der Geburt wahrscheinlicher ist entscheidend ist die manifeste Infektion der Schwangeren.
als eine vorherige Übertragung auf den Fetus. Der früher verbreitete
BCG-Impfstoff steht nicht mehr zur Verfügung.
Wird die Erkrankung der Mutter erst festgestellt, wenn sie schon 4.3.8 Infektion mit Streptokokken
mit dem Neugeborenen Kontakt hatte, so muss das Kind dann von der Gruppe B
der Mutter getrennt und beobachtet werden: Temperaturmessung,
Röntgenbild der Lunge und eine Tuberkulintestung. Bei hohem In- Zur Neugeborenensepsis und -meningitis: ▶ Kap. 30.
fektionsrisiko kommt eine prophylaktische Isoniazidbehandlung Ist der Geburtskanal mit Streptokokken der Gruppe B besiedelt,
(INH) in Frage. Bei vermuteter INH-Resistenz muss kombiniert mit so kann es nach vorzeitigem Blasensprung und bei anderen mütter-
INH und Rifampicin behandelt werden. lichen Risikofaktoren zu einer intrauterinen Infektion des Kindes
Nach Abschluss der prophylaktischen Therapie, nach ca. 3 Mo- kommen, v. a. bei Frühgeburtsbestrebungen.
naten, sollte die Tuberkulinprobe wiederholt werden. Besonders
wichtig ist die systematische Suche nach weiteren Erkrankungen im zz Prophylaxe
Familien- und Bekanntenkreis. Über die weiteren therapeutischen Als prophylaktische Maßnahme wird ein mikrobiologisches Scree-
Maßnahmen muss individuell entschieden werden. ning zwischen 35 + 0 und 37 + 0 SSW durchgeführt und bei posi-
tivem Befund die Behandlung der Schwangeren intra partum mit
kk Therapie Penicillin oder Ampicillin empfohlen. Das Neugeborene wird dann
zz Therapieprinzip nach den Kriterien der frühauftretenden Neugeborenensepsis wei-
Die antimikrobielle Therapie des Neugeborenen sollte mit Isoniazid terbehandelt (▶ Kap. 30).
(INH) und Rifampicin durchgeführt werden. Ein Impfstoff für Schwangere ist in Entwicklung (Polysaccharid-
Protein-Konjugat-Vakzine).

4.3.6 Mycoplasma-hominis- und Ureaplasma-


urealyticum-Infektionen 4.3.9 Treponema-pallidum-Infektion

Mykoplasmosen/Ureaplasmosen Kongenitale Syphilis, Lues


Eine vaginale Ureaplasmenkolonisation findet sich bei 67 % sexuell ▶ Kapitel 30.
aktiver Frauen. Eine intrauterine Infektion mit Ureaplasma urealy-
ticum (U.u). ist mit Fehlgeburten und Frühgeburtlichkeit assoziiert.
Schwangereninfektionen mit Mycoplasma hominis sind mit einer 4.4 Protozoeninfektionen
höheren Rate an Mangelgeburten assoziiert. Intrauterine Infektionen
mit tödlichem Ausgang sind in seltenen Fällen für Mykoplasmen 4.4.1 Toxoplasma-gondii-Infektion
und Ureaplasmen beschrieben. Auch Neugeboreneninfektionen wer-
den beobachtet, wahrscheinlich bei der Passage durch den infizierten Toxoplasmose
Geburtskanal erworben. Im Verlauf einer mütterlichen Primärinfektion, die meist klinisch
Aktuelle experimentelle und epidemiologische Studien deuten unbemerkt bleibt, kann es zu einer schweren Infektion des Feten
darauf hin, dass prä- und postnatale Infektionen mit U.u., insbeson- kommen. Während der Parasitämie geht der Erreger bei etwa 40–
dere zwischen der 23. und 32. Schwangerschaftswoche, mit einem 50 % der Fälle diaplazentar auf den Feten über. Dabei wird zunächst
erhöhten Risiko für Frühgeburtlichkeit, bronchopulmonale Dyspla- die Plazenta infiziert. Mütterliche Infektionen führen im 1. Trime-
sie und Zerebralparese assoziiert sind. non bei etwa 15 %, im 2. Trimenon bei etwa 45 % und im 3. Trime-
non bei etwa 60 % der Fälle zur Infektion des Feten. Trotzdem liegt
kk Therapie die größere Gefahr eines Aborts oder einer fetalen Schädigung bei
Bei dem Verdacht auf eine mütterliche Infektion mit U.u. kann eine einer Infektion der Mutter vor der 20. Schwangerschaftswoche. Die
Standardtherapie mit Erythromycin keine sichere Eradikation des hämatogene Infektionsausbreitung führt beim Feten zu einem Befall
Keims erreichen. Ob neuere Makrolide wie Clarithromycin oder Azi- verschiedener Organe. So kommt es zur Hepatitis, Pneumonie, Myo-
thromycin hier effektiver sind, ist bisher nicht ausreichend untersucht. karditis und Enzephalitis. Während schwere Krankheitsbilder bei der
Geburt mit Hydrozephalus, Thrombopenie, Hepatosplenomegalie,
zz Therapieprinzip Pneumonie, Chorioretinitis u. a. relativ selten sind, handelt es sich
Antibiotika. meist um subklinisch infizierte Kinder, die erst in ihrer weiteren
Clindamycin wird bei Mycoplasma hominis, Erythromycin oder Entwicklung mit postenzephalitischen Symptomen, Anfallsleiden,
Clarithromycin werden bei Ureaplasma urealyticum eingesetzt. Ob Intelligenzdefekten oder am häufigsten mit rezidivierenden Chori-
eine Therapie Frühgeborener mit einer U.u.-Infektion mit Eryth- oretinitiden auffallen.
romycin oder anderen Makroliden zu einer Reduktion der BPD- Weist eine Frau vor der Schwangerschaft einen positiven Anti-
Häufigkeit oder Zerebralparese führt, ist bisher nicht abschließend körperbefund auf, so besitzt sie den besten Schutz vor einer Toxo-
geklärt. plasmoseprimärinfektion während der Schwangerschaft. Seronega-
30 Kapitel 4  •  Prä- und perinatale Infektionen

tive Frauen sollten Kontakt mit Katzen (Katzenkot) meiden, keine Kimberlin DW, Whitley RJ, Wan W et al. (2011) Oral acyclovir suppression and
1 rohen Speisen zu sich nehmen (Fleisch, Eier) und bei der Gartenar- neurodevelopment after neonatal herpes. N Engl J Med 36: 1284–1292
Maraspin et al. (1996) Treatment of erythema migrans in pregnancy. Clin Infect
beit Handschuhe tragen.
Dis 22: 788
2 kk Therapie
Raynes-Greenow CH et al. (2011) Antibiotics for ureaplasma in the vagina in
pregnancy. Cochrane Database Syst Rev 7: CD003767
zz Therapieprinzip Robert-Koch-Institut (1999) Toxoplasmose bei Mutter und Kind – Erkennung,
3 Antibiotikatherapie. Behandlung und Verhütung. Merkblatt für Ärzte. Bundesgesundheitsblatt
Wird bei einer Schwangeren die Diagnose einer Primärinfektion 07/1999, aktualisiert Dezember 2001: www.rki. de/c/n_049/nn_196658/
serologisch gestellt, so muss zum Schutz des Feten eine antiparasitäre
4 Therapie eingeleitet werden. Vor der 16. SSW wird mit Spiramycin,
DE/Content/Infekt/EpidBull/Merkblaetter/Mbl_Toxoplasmose.html
Robert-Koch-Institut (2011) Influenza. http://www.rki.de/SharedDocs/FAQ/
nach der 16. SSW mit einer Kombination aus Pyrimethamin (Dara- Impfen/Influenza/FAQ03.html

5 prim) und Sulfadiazin behandelt. Nach der Geburt muss die Toxo- Roos R, Bartmann P, Franz A et al. (2009) Neonatale bakterielle Infektionen. In:
Deutsche Gesellschaft für pädiatrische Infektiologie (Hrsg) DGPI-Hand-
plasmoseinfektion des Neugeborenen serologisch gesichert werden.
buch. Infektionen bei Kindern und Jugendlichen, 5. Aufl. Thieme, Stuttgart
Bei gesicherter Infektion sollte eine Behandlung mit Pyrimethamin
6 und Sulfadiazin nach dem unten genannten Schema durchgeführt
Remington JS, Klein JO, Wilson CB, Baker CJ (2006) Infectious disease of the
fetus and newborn infant, 6 th edn. Saunders, Philadelphia
werden. Schleiss MR (2006) Role of breast milk in acquisition of cytomegalovirus infe-
7 tion: recent advances. Curr Opin Pediatr 18: 48–52

-
STIKO (2013) Empfehlungen der Ständigen Impfkommission (STIKO) am Ro-
Vorgehen bert-Koch-Institut. Epidemiol Bulletin Nr. 34, 26.08.2013
8 Pyrimethamin und Sulfadiazin für 1–2 Jahre: Pyrimethamin:
1 mg/kgKG/Tag, Sulfadiazin: (50–)100 mg/kgKG/Tag (Kernikte-
Shelonka RL, Waites KB (2007), Ureaplasma infection and neonatal lung disease.
Sem Perinatol 31: 2–9

-
rusgefahr beim Neugeborenen) Viscardi RM (2010) Ureaplasma species: role in disease of prematurity. Clin Pe-
9 Zusätzlich bei Beteiligung von ZNS und/oder Augen: Glu- rinatol 37: 393–409
kokortikoide 1–2 mg/kgKG/Tag p.o., bis zum Abklingen des

10
-
floriden Prozesses
Folinsäure: während der Pyrimethamingabe: 5 mg
2-mal/Woche
11
12 Literatur

13 American Academy of Pediatrics (ed) (2009) Red book: Report of the Committee
on Infectious Diseases, 28 th edn. American Academy of Pediatrics, Elk
Grove Village
14 Amir J, Wolf DG, Levy I (2011) Treatment of symptomatic congenital cytomega-
lovirus infection with intravenous ganciclovir followed by long-term oral
valganciclovir. Eur J Pediatr 169: 1061–1067
15 Bhatt GC, Sankar J, Kuswaha KP (2012) Use of intravenous immunoglobulin
compared with standard therapy is associated with improved clinical
outcomes in children with acute encephalitis syndrome complicated by
16 myocarditis. Pediatr Cardio: DOI 10.1007/s00246-012-0350-4
Burg FD, Ingelfinger JR, Wald ER, Polin RA (2006) Gellis & Kagan’s current pedi-

17 atric therapy, 18 th edn. Saunders, Philadelphia


Camacho-Gonzalez A, Spearman PW, Stoll BD (2013) Neoanatal infectious di-
seases: evaluation of neonatal sepsis. Ped Clin North Amer 60: 367-389

18 Cornberg M et al. Aktualisierung der S3-Leitlinie zur Prophylaxe, Diagnostik


und Therapie der Hepatitis-B-Virusinfektion, AWMF-Register-Nr.: 021/11.
Z. Gastroenterol. 2011; 49: 871-930
19 Enders G (1991) Infektionen und Impfungen in der Schwangerschaft. Infektio-
nen der Mutter und des Feten. Schutzimpfungen in der Schwangerschaft,
2. Aufl. Urban & Schwarzenberg, München
20 Feigin RD, Cherry JD, Demmler GJ, Kaplan SL (2006) Textbook of pediatric infec-
tious diseases, 5 th edn. Saunders, Philadelphia
Handrick HW, Roos R, Braun W (1991) Fetale und neonatale Infektionen. Hip-
21 pokrates, Stuttgart
Hutto C (2006) Congenital and perinatal infections. Humana Press, Totowa, NJ
Kenneson A, Cannon MJ (2007) Review and Metaanalysis of the epidemiology
22 of congenital cytomegalovirus (CMV) infection. Rev Med Virol 17: 253–276
Kimberlin DW, Lin CY, Jacobs RF et al. (2001) Safety and efficacy of high-dose
intravenous acyclovir in the management of neonatal herpes simplex virus
23 infections. Pediatrics 108: 230–238
Kimberlin DW, Lin CY, Sanchez PJ et al. (2003) Effect of ganciclovir therapy on
hearing in symptomatic congenital cytomegalovirus disease involving the
central nervous system: a randomized, controlled trial. J Pediatr 143: 16–25
31 5

5 Vorgeburtliche Schädigungen
A. Schulze, R. Otto, M. Klemme

Das ungeborene Kind ist potenziell durch eine Vielzahl möglicher ckerwerte spontan auf einem etwas höheren Niveau, das aber immer
mütterlicher Erkrankungen, mütterlicher Immunreaktionen, Medi- noch wesentlich unter dem gesunder Neugeborener liegt.
kamente oder auch eine Abhängigkeit von Suchtmitteln gefährdet.
Die Folgezustände beim Neugeborenen, insbesondere das neonatale >> Der Talwert der Blutzuckerwerte ist um so niedriger, je
Drogenentzugssyndrom, werden zu selten diagnostiziert, da u. a. die schlechter die Einstellung des mütterlichen Diabetes im letzten
Kenntnis dieser verschiedenartigsten fetalen und neonatalen Erkran- Trimenon war, aber insbesondere auch je höher sub partu die
kungen oft unzureichend ist. Dies kann zum Nachteil des Kindes maternalen Blutzuckerspiegel lagen.
werden, da für viele solcher spezieller Erkrankungen des Neugebo-
renen wirksame Behandlungsmethoden zur Verfügung stehen. Kinder diabetischer Mütter können aber auch erst späte Hypoglyk-
ämien im Alter von mehr als 24 h entwickeln. Blutzuckerkontrollen
sollten mindestens im Nabelschnurblut, nach 30 min, 2 und 4 h so-
5.1 Schädigungen durch endokrine wie dann vor jeder Mahlzeit vorgenommen werden.
Erkrankungen der Mutter Die Definition der neonatalen Hypoglykämie ist nach wie vor
umstritten, sie wird aber meist bei Werten <47 mg/dl (2,61 mmol/l)
5.1.1 Diabetes mellitus der Mutter angenommen. Die klinischen Symptome sind unspezifisch: Reiz-
barkeit, Zittrigkeit, Schwitzen, Tachypnoe, Apnoezustände und
Obwohl die perinatale Mortalität bei Schwangerschaften von Müt- Krämpfe. Zentralnervöse Spätfolgen, die spezifisch auf neonatale
tern mit insulinpflichtigem Diabetes mellitus (IDDM) in den vergan- Hypoglykämie zurückzuführen sind, konnten bislang bei Kindern
genen 5 Jahrzehnten von über 30 % auf jetzt 2–4 % zurückgegangen diabetischer Mütter nicht nachgewiesen werden.
ist, liegt sie noch immer selbst bei Betreuung in spezialisierten Zen-
tren 3- bis 6-mal höher als in der Normalpopulation. Bei Betreuung kk Therapie
außerhalb von Perinatalzentren ist die kindliche Prognose noch zz Therapieziel
ungünstiger. Vermeidung von Hypoglykämien. Eine symptomatische Hypoglyk-
ämie ist unabhängig vom Alter therapiebedürftig.
>> Je schlechter die Blutglukoseeinstellung vor und während
einer Schwangerschaft bei IDDM ist, umso höher sind die zz Therapieprinzip
kindlichen Risiken. Das Teratogenitätsrisiko betrifft das Herz, Jede initiale intravenöse Bolusgabe von Glukose muss von einer
das zentrale Nervensystem, Nieren und ableitende Harnwege, Dauerinfusion gefolgt sein. Besonders bei Kindern diabetischer Müt-
Extremitäten und Wirbelsäule (kaudale Dysgenesie). ter wird die Insulinsekretion durch eine Blutzuckerspitze provoziert,
wodurch eine Reboundhypoglykämie eintreten kann.
Diese Organfehlbildungen, die diabetischen Embryopathien, entste-

--
hen vor der 9. Schwangerschaftswoche (SSW), d. h. vor der 7. Woche
post conceptionem. Dies unterstreicht die Bedeutung der Einstellung Vorgehen
des Diabetes insbesondere in der sehr frühen Schwangerschaft. Auch Initialer Bolus: 3 ml/kgKG Glukose 10 %, i.v.
bei präkonzeptionellem, nichtinsulinpflichtigem Diabetes mellitus Dauerinfusion: 6–8 mg/kgKG/min Glukose 10 % i.v.
korrelierte das Fehlbildungsrisiko direkt mit den Werten des gly-
kosylierten Hämoglobin A1c, nicht aber mit der Einnahme oraler
Antidiabetika. Bei persistierender Hypoglykämie können höhere Glukoseinfusi-
Die kindliche Makrosomie im Rahmen der diabetischen Feto- onsmengen, bis zu 8–12 mg/kgKG/min, notwendig werden. Nach
pathie ist wahrscheinlich vorwiegend das Resultat hoher maternaler Stabilisierung der Plasmaglukosewerte >45 mg/dl (2,50  mmol/l)
Blutzuckerwerte insbesondere im 2. und 3. Trimenon. Vermutlich kann die Infusion bei gleichzeitiger Steigerung der oralen Nahrungs-
induziert die fetale Hyperglykämie als Folge der mütterlichen Hyper- zufuhr langsam reduziert werden.
glykämie eine fetale b-Zellhyperplasie und -hypertrophie mit fetaler Sollte das Anlegen einer i.v.-Infusion bei einem makrosomen
Hyperinsulinämie. Die Makrosomie ist durch erhöhte Gesamtkör- Kind nicht rechtzeitig gelingen, ist Glukagon in hoher Dosierung
perfettmasse, -muskelmasse und eine Organomegalie, die Hirn und (300 µg/kgKG) i.m. geeignet, den Plasmaglukosespiegel für bis zu
Nieren ausspart („selektive Organomegalie“), gekennzeichnet. Die 2 h nach einmaliger Applikation zu normalisieren. Da Glukagon die
fetalen Erythropoetinspiegel sind erhöht, häufig verbunden mit Po- Insulinfreisetzung zu stimulieren vermag, sollte diese Maßnahme
lyglobulie, möglicherweise als Ausdruck chronischer Hypoxidose. von einer intravenösen Dauerinfusion gefolgt sein.
Letztere wird als Ursache der erhöhten Inzidenz des intrauterinen Die Nahrung kann supplementiert werden, z. B. mit 15 % Mal-
Fruchttodes bei Diabetikerinnen diskutiert. todextrin.

Hypoglykämie bei diabetischer Fetopathie Hypokalzämie und Hypomagnesiämie


Infolge des plötzlichen Wegfalls der mütterlichen Glukosequelle bei diabetischer Fetopathie
kann es beim Neugeborenen bereits innerhalb von nur 30–60 min Etwa 50 % der Neugeborenen von Müttern mit insulinpflichtigem
nach Abklemmen der Nabelschnur zu einer meist asymptomatischen Diabetes entwickeln eine Hypokalzämie während der ersten drei
Hypoglykämie kommen. Nach 2–3 h stabilisieren sich die Blutzu- Lebenstage, etwa 30 % weisen eine Hypomagnesiämie auf. Die nied-

D. Reinhardt, T. Nicolai, K.-P. Zimmer (Hrsg.), Therapie der Krankheiten im Kindes- und Jugendalter,
DOI 10.1007/978-3-642-41814-3_5, © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014
32 Kapitel 5  •  Vorgeburtliche Schädigungen

rigsten Werte finden sich zumeist am 2.–3. Lebenstag. Der Pathome- von Hypothesen dazu aufgestellt wurde. Hyperbilirubinämie ist
1 chanismus ist nicht schlüssig geklärt. Hypomagnesiämie kann über häufiger bei den Kindern diabetischer Mütter, die von Polyglobulie
Suppression der Nebenschilddrüsen eine Hypokalzämie auslösen betroffen sind. Der neonatalen Polyzythämie werden u. a. folgende
2 oder verstärken. Häufigkeit und Schweregrad sind wiederum direkt
gekoppelt mit dem Ausprägungsgrad der mütterlichen Erkrankung.
unspezifische Symptome zugeschrieben: Tachypnoe, Zittrigkeit,
Krämpfe, Priapismus, Oligurie. Es liegen einzelne Berichte über
Die klinische Manifestation ähnelt der der neonatalen Hypoglykämie. Nierenvenenthrombosen vor.
3
kk Therapie kk Therapie
zz Therapieziel zz Therapieziel
4 Normalisierung der Kalzium- und Magnesiumspiegel. Normalisierung des Hämatokritwerts.

5
-
zz Therapieprinzip
Vorgehen Bei symptomatischer Polyzythämie mit venösen Hämatokritwerten
Symptomatische Hypokalzämie: 1–2 ml Kalziumglukonat 10 % über 70 % (andere Autoren geben 65 % an): partielle Austausch-
6 i.v. über etwa 5 min, gefolgt von 5 ml/kgKG/Tag als Dauerinfu-

-
transfusion von etwa 10–15 % des Gesamtblutvolumens gegen eine
sion oder 10 ml/Tag p.o. gleiche Menge 0,9%ige NaCl- oder Ringer-Laktat-Lösung oder Al-
Hypomagnesiämie: 0,2 ml/kgKG/Tag Magnesiumsulfat 50 % p.o.
7 bumin 5 % zur Reduktion der Blutviskosität. Zu dieser Therapie
liegen keine methodisch zufriedenstellend ausgeführten Studien
vor. Das Austauschvolumen für einen Zielhämatokritwert (Hk) bei
8 Polyglobulie, Hyperbilirubinämie bekanntem Ausgangswert kann nach der folgenden Formel berech-
und Nierenvenenthrombose net werden; ausgegangen wird dabei von einem Gesamtblutvolu-
Das gehäufte Auftreten einer Hyperbilirubinämie bei Kindern dia- men pro kgKG von etwa 85 ml:
9 betischer Mütter ist bislang ätiologisch unklar, obwohl eine Vielzahl

10 aktueller Hk − Hk − Zielwert
Austauschvolumen ( in ml ) = × 85 × Körpermasse ( in kg )
aktueller Hk
11
Eine Hyperbilirubinämie spricht auf Phototherapie in aller Regel eines Atemnotsyndroms haben als Kinder nichtdiabetischer Mütter
12 hinreichend an. des gleichen Gestationsalters.
Maternaler Diabetes erhöht das Risiko der Schulterdystokie
Kardiomegalie mit subaortaler Stenose 3- bis 4-fach. Bei Kindern mit Geburtsgewichten >4500 g und
13 des linksventrikulären Ausflusstrakts Schulterdystokie wurde bei 26 % der Fälle über eine Plexus-brachi-
Neugeborene diabetischer Mütter können von einer Form der Kar- alis-Schädigung berichtet. Die Häufigkeit der Schulterdystokie ist
diomegalie betroffen sein, die der idiopathischen hypertrophen reduziert, wenn Diabetikerinnen bei sonographisch geschätztem
14 subaortalen Stenose Erwachsener ähnelt und zu Herzinsuffizienz Kindsgewicht >4250 g durch elektiven Kaiserschnitt entbunden
führen kann. Sie bildet sich spontan innerhalb von Wochen bis Mo- werden.
15 naten nach der Geburt zurück.

kk Therapie 5.1.2 Schilddrüsen-


16 zz Therapieziel und Nebenschilddrüsenerkrankungen
Erhöhung der linksventrikulären Auswurfleistung. der Mutter
Bei Zeichen der Herzinsuffizienz sind β-Blocker (Propranolol)
17 die Mittel der Wahl. Das mütterliche und das fetale System von Hypothalamus-Hypo-
physe-Schilddrüse sind relativ unabhängig voneinander: TSH (thy-
18 !! Digitalispräparate sind kontraindiziert, da sie die muskuläre reoideastimulierendes Hormon) und weitgehend auch Trijodthy-
subaortale Einengung verstärken können. ronin (T3) und Thyroxin (T4) sind nicht plazentagängig. Die fetale
Schilddrüsenfunktion kann aber beeinflusst werden durch Jod, Anti-
19 Small-left-colon-Syndrom TSH-Rezeptor-Antikörper sowie bestimmte thyreostatische Medika-
Zeichen einer intestinalen Obstruktion bei diabetischer Fetopathie mente, da diese Substanzen die Plazenta passieren.
20 können durch eine funktionelle Enge des distalen Kolonabschnitts
bedingt sein. Ein diagnostischer Kontrasteinlauf verbessert dann zu- Jodmangel und -überangebot
meist die Darmpassage, ohne dass weitere Maßnahmen erforderlich Jodmangel in der Schwangerschaft kann beim Feten zu euthyreoter
21 werden. oder hypothyreoter Struma führen. Die Jodsupplementierung in
der Schwangerschaft ist deshalb insbesondere in Endemiegebieten
Optimaler Geburtszeitpunkt und -modus wichtig. Überhöhte Plasmajodspiegel inhibieren den Jodtransport
22 Früher wurden Diabetikerinnen oft vor der vollendeten 37. SSW innerhalb des Schilddrüsengewebes und können so eine hypothyre-
entbunden, um das Risiko eines intrauterinen Fruchttodes zu um- ote Stoffwechsellage auslösen.
23 gehen. Die verbesserten fetalen Überwachungsmöglichkeiten erlau- Eine transiente fetale oder neonatale Hypothyreose kann deshalb
ben heute meist einen späteren Entbindungstermin. Damit ist auch durch exzessive mütterliche Jodaufnahme entstehen wie z. B. bei Jod-
das Risiko eines Atemnotsyndroms geringer, obwohl Neugeborene therapie wegen mütterlicher Thyreotoxikose. Bei einer Jodaufnahme
diabetischer Mütter nach wie vor ein mehr als 5-fach höheres Risiko von etwa 50–100 µg/kgKG/Tag kann ein neonataler Hypothyreoidis-
5.1  •  Schädigungen durch endokrine Erkrankungen der Mutter
33 5

--
mus ausgelöst werden, der mit Struma einhergehen kann. Die Urin-
jodspiegel überschreiten dann in der Regel 1 mg/l, die Serum-T4- Vorgehen
Spiegel sind niedrig bei hohen TSH-Werten. Initial: 10–15 µg/kgKG/Tag L-Thyroxin in einer Einzeldosis (ED)
Jodhaltige wässrige Röntgenkontrastmittel geben kaum freies Neugeborene mit Hypothyreose durch maternale TSH-
Jod ab und stellen deshalb keine Gefährdung für das gestillte Kind Rezeptor-blockierende Antikörper benötigen mitunter eine
dar. Substitutionstherapie über mehrere Monate.

!! Die Verwendung jodhaltiger Haut- und Schleimhautdesinfek-


tionsmittel bei Müttern kann durch exzessive Jodaufnahme Hyperthyreose und Thyreotoxikose Therapieprinzip
über die Muttermilch zu Hypothyreose beim Kind führen. Basis der Therapie ist die Gabe von Thyreostatika und Jodpräparaten.
Erhält die Wöchnerin ein radioaktives Diagnostikum (z. B. jod-

-
oder technetiumhaltig), sollte mindestens für die Dauer der
Halbwertszeit des Präparats die Muttermilch abgepumpt und Vorgehen
verworfen werden. Carbimazol (0,5–1 mg/kgKG/Tag p.o., verteilt über 3 ED/Tag)
oder Methimazol (0,5–1 mg/kgKG/Tag p.o., verteilt über 3 ED/
Mütterliche Schilddrüsenautoantikörper Tag) oder Propylthiourazil (5–10 mg/kgKG/Tag p.o., verteilt über
und -medikamente
-
3 ED/Tag, Wirkung kann erst verzögert nach Tagen einsetzen)
Nach 24–36 h sollte ein Therapieeffekt eingetreten sein,

-
Der klinische Zustand der Mutter bei Morbus Basedow oder Hashi-
moto-Thyreoiditis lässt keine Vorhersage zu, ob das Neugeborene ansonsten wird die Dosis um bis zu etwa 50 % erhöht
eine Thyreotoxikose entwickeln wird. Entscheidend ist aber offenbar Jodpräparate wirken rasch und additiv: z. B. Lugol-Lösung
(5 % Jod und 10 % Kaliumjodid, entsprechend 126 mg Jod/ml)

-
das Ausmaß der übertragenen TSH-Rezeptor-stimulierenden und
-hemmenden mütterlichen Autoantikörper, da sie auf den Feten 3-mal 1 Tropfen/Tag
übergehen. Alle Neugeborenen, deren Mütter in einer Studie Titer β-Blocker werden empfohlen, z. B. Propranolol 0,05–2 mg/
über 500 % der Kontrollwerte aufwiesen, entwickelten eine Thyreo- kgKG alle 6 h p.o)
toxikose. Neonatale Thyreotoxikose kann verzögert, bis mindestens
zum Alter von 4–6 Wochen auftreten, wenn rezeptorblockierende
Antikörper die Wirkung stimulierender Antikörper anfänglich an- Maternaler primärer Hyperparathyreoidismus
tagonisieren und/oder die mütterliche thyreostatische Medikation Symptomatischer primärer Hyperparathyreoidismus gefährdet die
anfänglich beim Neugeborenen noch effektiv ist („late-onset neo- Schwangere u. a. wegen der Risiken hyperkalzämischer Krisen, aku-
natal Graves disease“). ter Pankreatitis, Nephrokalzinose und arterieller Hypertonie. Spon-
Die schwere neonatale Thyreotoxikose weist eine hohe Mortali- tanabort, intrauteriner Fruchttod, fetale Wachstumsretardierung
tät auf. Klinisch finden sich Irritabilität, Tachykardie, Hypertension, und Frühgeburtlichkeit treten gehäuft auf, wobei deren Inzidenz
unzureichende Gewichtszunahme, Exophthalmus und u. U. eine in jüngerer Zeit rückläufig ist. Etwa ein Drittel der Neugeborenen
tastbar vergrößerte Schilddrüse. T3- und T4-Werte können anfäng- entwickelt infolge der langfristigen Suppression der fetalen Para-
lich noch normal sein, steigen dann aber stark an bei niedrigem thormon-(PTH-)Sekretion eine Hypokalzämie mit der Gefahr von
TSH-Spiegel. Die Symptomatik klingt nach Wochen bis etwa 3 Mo- Tetanie und Krämpfen. Sie tritt in der Regel zwischen dem 2. und
naten ab. 14. Lebenstag auf, über Spätmanifestation nach mehr als 4 Wochen
Mütter mit Hyperthyreose und thyreostatischer Medikation wurde allerdings auch berichtet.
(Propylthiourazil, Carbimazol, Methimazol) müssen nicht abstillen.
Praxistipp  |       | 
kk Therapie
zz Therapieziel Die kindlichen Kalziumwerte sind initial beim mütterlichen primä-
Normalisierung der TSH-, T3- und T4-Spiegel sowie symptomatische ren Hyperparathyreoidismus noch erhöht. Falls sie nicht absinken,
Therapie. muss ein familiärer Hyperparathyreoidismus (autosomal-domi-
nant) ausgeschlossen werden. Bei diesem sind die kindlichen
Euthyreote Struma Therapieprinzip PTH-Spiegel im Gegensatz zum primären, nichtfamiliären müt-
Unter Therapie mit Kaliumjodid ist eine Normalisierung der TSH- terlichen Hyperparathyreoidismus erhöht.
Werte zu erwarten.

kk Therapie

-
Vorgehen zz Therapieziel
Gabe von Kaliumjodid, 50–100 µg/Tag über mindestens einen Vermeidung einer neonatalen Hypokalzämie mit ihren Folgeerschei-
Monat. nungen.

-
Hypothyreose Therapieprinzip Vorgehen
Situationsgerechte Substitution von Kalzium evtl. über einen

-
Medikament der Wahl bei neonataler Hypothyreose ist L-Thyroxin
u. a. wegen seiner stabilen Resorption. Bei angemessener Dosierung sicheren zentralvenösen Zugang
Bis zur Stabilisierung der Kalziumwerte: 1000 IE/Tag Vita-

-
entstehen im Stoffwechsel normale T3-Spiegel. Die Dosierung wird
durch regelmäßige Kontrollen der Serum-T4- (Ziel: oberer Normal- min D3 p.o.
bereich) und TSH-Spiegel eingestellt. Muttermilch ist wegen ihres geringen Phosphatgehalts optimal
34 Kapitel 5  •  Vorgeburtliche Schädigungen

!! Die Mutter ist bei vorzeitiger Entbindung besonders im Wo- 5.2.2 Neonatale Alloimmunthrombozytopenie
1 chenbett nach Wegfall des fetalen Kalziumsogs gefährdet, eine
hyperkalzämische Krise zu erleiden. Bei thrombozytopenischen Neugeborenen, deren Mütter normale
2 Thrombozytenzahlen aufweisen, besteht der Verdacht auf eine neo-
natale Alloimmunthrombozytopenie (NAIT). Dabei bildet die Mut-
5.2 Schädigungen durch Auto- ter plazentagängige IgG-Antikörper gegen thrombozytäre Antigene,
3 und Alloimmunreaktionen der Mutter die sie selbst nicht besitzt, die aber vom Vater auf das Kind vererbt
worden sind. In 80–90 % der Fälle handelt es sich um Antikörper
5.2.1 Lupus erythematodes und Sjögren- gegen das HPA-1a-Antigen („human platelet antigen 1a“), das nur
4 Syndrom etwa 2 % unserer Bevölkerung nicht aufweisen. Allerdings bilden
wiederum nicht alle HPA-1a-negativen Frauen Antikörper bei Ex-
5 Ein Spektrum verschiedener antinukleärer Serum-IgG-Antikörper, position gegenüber HPA-1a, sodass die Häufigkeit der NAIT bei etwa
insbesondere Anti-SSA/Ro und SSB/La (Sjögren-Syndrom-Anti- 1 : 2000 Geburten liegt. Der HPA-Status ist in der Regel unbekannt,
gen A, B), werden diaplazentar übertragen und können beim Feten sodass das Problem zumeist beim ersten thrombozytopenischen
6 atrioventrikuläre Überleitungsstörungen und Myokarditis auslösen, Kind einer Mutter offenkundig wird. Das erstgeborene Kind ist in
auch wenn die Mutter keine klinische Symptomatik aufweist. Wei- 40–50 % der Fälle betroffen. Bis zu 90 % der weiteren Kinder solcher
7 tere, in aller Regel im Laufe von Monaten abklingende Symptome
eines neonatalen Lupus sind papulöse bis plaqueartige, z. T. schup-
Frauen erkranken ebenso schwer oder schwerer als das Erstgeborene.
Der Schweregrad reicht von der asymptomatischen, zufällig
pende oder ringförmige Hautveränderungen, Hepatomegalie mit entdeckten Thrombozytopenie über Petechien, Gastrointestinal­
8 Cholestase und erhöhten Transaminasen, Thrombopenie, selten blutungen, Hämaturien und Hämoptysen bis hin zu Hirnblutungen.
Thrombosen (Antikardiolipinantikörper) und Myasthenie. Letztere treten in etwa 15 % der Fälle auf. Fetale Hirnblutungen sind
Besteht ein fetaler AV-Block III° für mehr als etwa 3 Wochen, bereits vor der 25. SSW zu befürchten. Ihr Häufigkeitsgipfel liegt zwi-
9 kann nicht mehr mit einer Reversibilität gerechnet werden. Demge- schen 30. und 35. SSW. Zumindest bei vorausgegangener Schwan-
genüber ist ein fetaler AV-Block  I° oder II° bzw. dessen Progression gerschaft mit fetaler Hirnblutung muss ab der 18.–20.  SSW eine
10 möglicherweise einer Steroidtherapie über die Mutter zugängig. Das Betreuung in einem Perinatalzentrum erwogen werden. Antenatale
fetale PR-Intervall kann dopplersonographisch abgeschätzt werden. Interventionskonzepte beinhalten die repetitive i.v.-Gabe von Immu-
Bei Trägern von Lupusantikörpern wird eine wöchentliche fetale noglobulin sowie die Durchführung von Nabelschnurpunktionen in
11 Dopplersonographie in dem für die Entwicklung eines AV-Blocks Transfusionsbereitschaft zur Bestimmung der Thrombozytenzahl
besonders kritischen Zeitraum zwischen 16. und 26.  Schwanger- und intrauterine Transfusion kompatibler Thrombozyten.
12 schaftswoche (SSW) dann alle 2 Wochen bis etwa 34. SSW emp-
fohlen. >> Eine Thrombozytenzahl unter 150 × 109/l ist für Reif- und
Frühgeborene als nicht mehr normal anzusehen. Je nach Autor
13 kk Therapie werden Werte kleiner als 30–50 × 109/l als „kritisch erniedrigt“
zz Therapieziel betrachtet.
Prophylaxe des AV-Blocks bzw. Aufhebung der Herz-Kreislauf-In-
14 suffizienz bei AV-Block durch Implantation eines Schrittmachers. zz Diagnostik
Diagnostisch beweisend ist der Nachweis der Anti-HPA-Antikör-
15 zz Therapieprinzip
Eine Steroidtherapie bei allen Trägern von Lupusantikörpern in der
per bei der Mutter in Kombination mit dem molekulargenetischen
Nachweis einer entsprechenden HPA-Konstellation zwischen Mutter
Schwangerschaft ist nicht indiziert, da das Risiko eines angeborenen und Vater. Wünschenswert ist die ergänzende molekulargenetische
16 AV-Blocks nur bei etwa 2 % liegt. Es erhöht sich auf ca. 20 %, wenn Bestimmung des HPA-Status beim Kind, was aber mitunter wegen
die Mutter zuvor bereits ein Kind mit AV-Block geboren hat. Etwa der erforderlichen relativ großen Blutmenge schwierig ist.
50 % der Kinder mit komplettem AV-Block benötigen noch in der
17 Neonatalperiode einen Schrittmacher. kk Therapie
zz Therapieziel
18
-
Erhöhung der fetalen bzw. neonatalen Thrombozytenzahl.
Vorgehen
Wird ein inkompletter fetaler AV-Block dopplersonographisch
19
-
diagnostiziert, empfehlen einige Autoren eine mehrwöchige Vorgehen bei der Mutter
Steroidtherapie (z .B. 4 mg/ Tag Dexamethason). Die Mutter 1 g/kgKG/Woche IgG i.v. zur Erhöhung der fetalen Thrombozy-

--
sollte dabei über das Nebenwirkungsrisiko einer längerfris- tenzahl
20 tigen Steroidtherapie in der Schwangerschaft aufgeklärt Zusätzliche Gabe von Steroiden ist umstritten

-
werden. Wöchentliche intrauterine Thrombozytentransfusion bei
21 Bei neonatalem Lupus muss die Haut vor UV-Strahlung
geschützt werden. Sonnenschutzcreme und kortikoidhaltige
schweren Fällen, die nicht auf die IgG-Gabe ansprechen.
Transfundiert werden dabei möglichst plasmareduzierte
Salben werden empfohlen. Thrombozytenkonserven kompatibler Spender
22
23 Die Indikation für Nabelschnurpunktionen richtet sich individuell
nach dem vermuteten Schweregrad der Thrombozytopenie, da die
Punktion u. a. mit den Risiken der fetalen Blutung und Boosterung
5.2  •  Schädigungen durch Auto- und Alloimmunreaktionen der Mutter
35 5

der maternalen Antikörperproduktion durch fetomaternale Mikro- kk Therapie


transfusion belastet ist. zz Therapieziel
Die Mutter sollte keine Acetylsalicylsäurepräparate einnehmen. Erhöhung der Thrombozytenzahl.

- - -
?? Vorgehen
Vorgehen beim Neugeborenen 1 g/kgKG/Tag IgG i.v. über 8 h für 2 Tage
Behandlung richtet sich nach den aktuellen Thrombozyten- Falls kein Anstieg der Thrombozytenzahl auf Werte über
zahlen, die in den Tagen nach der Geburt weiter absinken 50 × 109/l erfolgt oder Blutungen auftreten: 3–4 mg/kgKG/
können und deshalb anfangs täglich kontrolliert werden

-
Tag Prednison. Nach Anstieg der Thrombozytenzahl kann

-
müssen Prednison rasch in der Dosis reduziert werden
Transfusion nichttypisierter, bestrahlter Thrombozytenkon-

-
Eine Austauschtransfusion bleibt schweren therapieresisten-
zentraten (TK) ten Fällen vorbehalten
Bei allen schweren und protrahierten Verläufen sollten an-
schließend typisierte, kompatible TK verwendet werden, d. h.
in der Mehrzahl der Fälle Konserven von HPA-1a-negativen 5.2.4 Neonatale Hämochromatose

- („gestational alloimmune liver disease“,


Spendern
Gleichzeitig oder alternativ (bei weniger kritisch erniedrigten GALD)
Thrombozytenwerten) kann hoch dosiert IgG i.v. gegeben
werden, z. B. 1 g/kgKG/Tag über jeweils 8 h für 2 Tage. Die Wir-

-
Der Terminus „neonatale Hämochromatose“ ist eine deskriptiv-
kung auf die Thrombozytenzahl ist nach 24–48 h zu erwarten phänotypisch richtige, aber sehr wahrscheinlich ätiologisch irrefüh-
Die Effektivität einer Kortikosteroidtherapie (1–2 mg/kgKG/ rende Bezeichnung. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung,
Tag Prednison) ist nicht erwiesen die aber die häufigste Ursache für ein fetales bzw. neonatales Leber-
versagen darstellt und der häufigste Grund für die Notwendigkeit
einer Lebertransplantation innerhalb der ersten Lebensmonate ist.
Da die große Mehrzahl der Blutspender nichtkompatible Throm- Die hohe intrafamiliäre Wiederholungswahrscheinlichkeit lässt sich
bozyten besitzt, ist der Thrombozytenanstieg beim Empfänger nach nicht durch autosomal-rezessiven bzw. -dominanten Erbgang erklä-
Gabe von nichttypisierten, bestrahlten TK wegen der Destruktion ren, entspricht aber dem Muster eines immunologisch vermittelten
der Spenderthrombozyten mitunter gering und von kurzer Dauer. Hydrops fetalis oder dem einer Alloimmunthrombozytopenie. Ge-
Infolge des starken Anfalls von destruiertem Thrombozytenmaterial genwärtig wird deshalb postuliert, dass die Erkrankung infolge einer
wird die neonatale Thrombopoetinbildung gehemmt. Andererseits mütterlichen Sensibilisierung gegen fetale Leberantigene entsteht,
absorbieren nichtkompatible Spenderthrombozyten mütterliche die vom Vater vererbt werden, bei der Mutter aber nicht vorhanden
Antikörper aus dem Plasma des Neugeborenen. Mütterliche Throm- sind. Der Nachweis spezifischer „antihepatozytärer“ Antikörper im
bozyten sind zwar grundsätzlich kompatibel, ihre Gewinnung ist fetalen Blut konnte bislang allerdings nicht geführt werden.
aber u. a. wegen der im Wochenbett noch stimulierten Gerinnung Die Symptome des neonatalen Leberversagens sind klinisch
problematisch. Mütterliche Thrombozyten müssen außerdem zur führend: moderat erhöhte Lebertransaminasen, Hypalbuminämie
Entfernung der Alloantikörper gewaschen werden. Sie haben infol- mit konsekutiven Ödemen, Hyperbilirubinämie, Gerinnungsstörung
gedessen eine kürzere Lebensdauer als die von kompatiblen Fremd- und Hypoglykämie. Die Werte für Ferritin sind stark erhöht und die
konserven. Eisensättigung ist hoch, Transferrin hingegen niedrig.
Innerhalb von etwa 3 Wochen bis zu 2 Monaten ist mit einer Die Leber ist das von der Eisenablagerung am stärksten betrof-
Normalisierung der Thrombozytenzahlen zu rechnen. Zwar ist the- fene Organ aber auch Pankreas, Herz, endokrine und exokrine Drü-
oretisch nicht auszuschließen, dass auch antithrombozytäre Antikör- sen zeigen die Eisenüberlagerung bis hin zur Funktionseinschrän-
per über die Muttermilch übertragen und beim Neugeborenen intakt kung. Die massiven Eisenablagerungen in diesen Organen können
resorbiert werden, es gibt aber keinen Beweis, dass durch Abstillen im MRT und histologisch dargestellt werden. Häufig besteht eine
die Dauer der Thrombopenie verkürzt werden kann. intrauterine Wachstumsverzögerung.

kk Therapie
5.2.3 Autoimmunthrombozytopenie Die bisherige Therapie bestand in einer medikamentösen Behand-
lung mit Chelatbildnern (z. B. Deferoxamin), Antioxidanzien, N-
Morbus Werlhof Acetylcystein, Prostaglandin E1 sowie Supplementierung mit Vita-
Bei dieser Erkrankung hat die Mutter des thrombozytopenischen min E und Selen. Darunter wurden Überlebenswahrscheinlichkeiten
Neugeborenen selbst auch niedrige Thrombozytenwerte infolge der von <20 % angegeben.
Bildung antithrombozytärer Autoantikörper. Sie sind plazentagängig Unter der Annahme einer Alloimmunopathie wurden Neuge-
und richten sich gegen Thrombozytenstrukturen, die nicht gruppen- borene neben der konventionellen Therapie mit i.v.-Immunglobulin
spezifisch sind. Jegliche Spenderthrombozyten werden somit auch (IVIG) und durch frühe Austauschtransfusion behandelt. Dadurch
angegriffen. Die Wirkungsdauer einer Thrombozytentransfusion ist konnte die Notwendigkeit der Lebertransplantation deutlich redu-
stets extrem kurz. Das Blutungsrisiko, insbesondere das der spon- ziert werden.
tanen Hirnblutung, ist beim Feten und Neugeborenen aber in aller Die Behandlung einer Schwangeren, die bereits ein Kind mit
Regel weniger kritisch als bei der NAIT (▶ Abschn. 5.2.2). Eine Vor- neonataler Hämochromatose geboren hat, mit hoch dosiertem, i.v.-
hersage des Schweregrads der kindlichen Thrombopenie anhand der appliziertem Immunglobulin ist in Anbetracht der hohen Wieder-
mütterlichen Thrombozytenzahlen ist nicht möglich. holungswahrscheinlichkeit ratsam.
36 Kapitel 5  •  Vorgeburtliche Schädigungen

5.3 Schädigungen durch zentralnervös 5.3.2 Opiate


1 wirksame Substanzen

Heroin
2 Zentralnervös wirksame Substanzen können beim Feten prinzipiell

-
auf drei verschiedene Arten schädigend einwirken:
durch die Störung von Entwicklungsprozessen (Teratogeni-
-
Neugeborene heroinabhängiger Mütter zeigen typischerweise
ein niedriges Geburtsgewicht (<2500 g in etwa 50 % der Fälle)
3

-
tät), z. B. Störung der neuronalen und glialen Migration durch
Alkohol;
durch Gewebedestruktion, z. B. zerebraler Infarkt bei Kokain- - und
ein Entzugssyndrom, das weitgehend charakteristisch auch für
andere Narkotika ist.

-
4 exposition gegen Ende der Schwangerschaft;
durch Abhängigkeit („passive addiction“) mit postnatalem Intrauterine Wachstumsretardierung wurde selbst dann noch be-
5 Entzugssyndrom, z. B. bei Barbituraten. schrieben, wenn ehemals abhängige Mütter während der Schwan-
gerschaft keine Drogen konsumierten. Auch im Tierexperiment
Zentralnervös wirksame Substanzen sind in der Regel kleine lipo- führte eine Morphinexposition, die auf die Zeit vor der Konzeption
6 phile Moleküle; daher sind sie plazentagängig und über die Mutter- beschränkt war, zu intrauteriner Wachstumsverzögerung. Ob ein
milch auf das Kind in bedeutsamen Mengen übertragbar. Letzteres niedriger Kopfumfang als häufiger Befund bei Neugeborenen hero-
7 trifft für Kokain, Amphetamine und trizyklische Antidepressiva in
besonderem Maße zu, weniger jedoch für Methadon.
inabhängiger Mütter spezifisch durch die Heroineinwirkung bedingt
ist, konnte bisher nicht eindeutig geklärt werden.
Folgende Symptome charakterisieren den Opiatentzug beim
8
9
5.3.1 Alkohol

Das Risiko einer embryonalen und fetalen Schädigung sowie de-


-
Neugeborenen hauptsächlich:
zentrales Nervensystem: Zittrigkeit, Tremor, erhöhter Muskel-
tonus, erhöhte Reizbarkeit, schrilles Schreien, exzessives aber
ineffektives Saugen, Verkürzung der Schlafphasen. Anders als
ren Art und Ausmaß werden bestimmt durch Dosis, Zeitpunkt und bei „Zittrigkeit“ infolge von Hypoglykämie (Bewusstseinsein-
10 Zeitspanne der Alkoholeinwirkung. Ob eine „noch sichere“ Expo-
sitionsdosis insbesondere für die Frühschwangerschaft überhaupt
- trübung) erscheinen die Kinder beim Entzug hyperalert,
autonomes Nervensystem: Schwitzen, Fieber, häufiges Niesen,

11
12
existiert, ist unbekannt.
Das Vollbild der Alkoholembryopathie ist u. a. gekennzeich-
net durch Mikrozephalie und Entwicklungsverzögerung, prä- und
postnatalen Wachstumsrückstand, Herzfehler (etwa 50 % der Fälle)
-- Gähnen,
Verdauungstrakt: schlechtes Trinken, Erbrechen, Diarrhö,
Atmung: Tachypnoe, „Nasenflügeln“.

und eine charakteristische Facies mit schmalem Lippenrot, langem Es gibt keinen Beweis, dass Krämpfe als Symptom von Heroinentzug
Philtrum mit wenig Relief, nach vorn gerichteten Nasenöffnungen, auftreten können, zumindest sind sie extrem selten. Verschiedene
13 Epikanthus, engen Lidspalten sowie einer oft tiefen, scharf abbiegen- Schemata bewerten den Schweregrad der einzelnen klinischen Sym-
den Handlinie zwischen 2. und 3. Finger. Das Ausmaß der späteren ptome nach Punkten, um danach die medikamentöse Behandlung
mentalen Beeinträchtigung korreliert mit dem Ausprägungsgrad der zu beurteilen und zu dosieren.
14 Dysmorphie. Unterschiedliche Zustandsbilder mit weniger deutli- Das Heroinentzugssyndrom beginnt früh innerhalb der ersten
cher Dysmorphie, kognitiven Defiziten und Verhaltensauffälligkeiten Lebenswoche, bei etwa 65 % der Kinder während des ersten Lebensta-
15 wurden unter dem Begriff „fetal alcohol effects“ zusammengefasst.
Kinder mit Alkoholembryopathie können ein Alkoholentzugs-
ges. Es dauert normalerweise etwa 4–8 Wochen, kann allerdings bis zu
3–6 Monate fortbestehen („subacute heroin withdrawal syndrome“).
syndrom im Neugeborenenalter entwickeln. Zittrigkeit und Irritabi-
16 lität kann jedoch bei Neugeborenen mit Alkoholembryopathie über kk Therapie
Monate bestehen, ohne dass es sich dabei um eine Entzugssympto- zz Therapieziel
matik handeln muss. Ein Alkoholentzugssyndrom kann andererseits Ziel der medikamentösen Therapie ist die Minimierung des kind-
17 bei Neugeborenen ohne Zeichen einer Alkoholembryopathie auftre- lichen Entzugsstresses durch Herbeiführen eines normalen Schlaf-
ten. Es ist gekennzeichnet durch Zittrigkeit, Tremor, Hyperreflexie Wach-Rhythmus, Verbesserung der Nahrungsaufnahme und Unter-
18 und Opisthotonus. Alkoholentzug kann auch beim Neugeborenen drückung des Tremors und der Irritabilität.
Krämpfe auslösen. Die Symptomatik beginnt innerhalb des 1.–3. Le- Insbesondere bei längerfristigem Verlauf kann das neonatale
benstages und klingt innerhalb einer Woche ab. Opiatentzugssyndrom zur Störung des Aufbaus der Mutter-Kind
19 Beziehung führen. Unnötige Trennung von Mutter und Kind sollte
kk Therapie deshalb unbedingt vermieden werden. Die Mutter sollte intensiv in
20 zz Therapieziel
Linderung der Irritabilität und Unterdrückung evtl. auftretender
unterstützende Pflegemaßnahmen wie beruhigende Babymassage,
Entspannungsbäder, Wiegebettchen etc. eingelernt werden. Vom
Krämpfe bei Alkoholentzugssyndrom. Stillen wird abgeraten, wenn angenommen werden muss, dass die
21 Mutter weiter Heroin konsumiert.

--
Vorgehen
22 Vermeidung übermäßiger sensorischer Stimulation
!! Pränatale Opiatexposition ist mit einem erhöhten Risiko für
SIDS („sudden infant death syndrome“, plötzlicher Kindstod)
Bei Krämpfen: kurzfristige Gabe von Phenobarbital assoziiert. Ein Heimmonitoring ist deshalb zu erwägen.
23 – Sättigungsdosis 10–20 mg/kgKG,
– dann Erhaltungsdosis von 5 mg/kgKG/Tag als einmalige
Es gibt nur wenige vergleichende, methodisch anspruchsvolle Stu-
tägliche Gabe dien über Medikamente bei neonatalem Drogenentzugssyndrom,
5.3  •  Schädigungen durch zentralnervös wirksame Substanzen
37 5

sodass bei der Wahl der Medikamente physiologisch-pharmakolo- dem maternalen Plasmaspiegel, dem Gestationsalter, dem initialen
gische Erwägungen im Vordergrund stehen müssen. neonatalen Plasmaspiegel und der Schnelligkeit des Absinkens des
Spiegels beim Neugeborenen. Krämpfe wurden bei knapp 10 % der

-
Fälle beobachtet bei einem mittleren Alter von 10 Tagen. Fetale Me-
Vorgehen thadonexposition kann wie Heroinexposition zu Wachstumsretar-
Phenobarbital (Sättigungsdosis 10–20 mg/kgKG, dann Erhal- dierung führen.
tungsdosis von 5 mg/kgKG/Tag 1-mal täglich) ist lediglich

-
geeignet, die zentralnervösen Symptome zu beeinflussen kk Therapie
Insbesondere bei zusätzlichen gastrointestinalen Symptomen ▶ Abschn. 5.3.2 „Heroin“.
werden deshalb verschiedenste Opiatpräparate empfohlen:
– Morphin: 0,4–1 mg/kgKG/Tag in 4 ED. Morphin ist als 2%ige
!! Eine alleinige Phenobarbitaltherapie erhöht möglicherweise
(20 mg/ml) und 0,5%ige (5 mg/ml) alkoholfreie wässrige durch Induktion mikrosomaler Enzyme das Risiko neonataler
Lösung zur oralen Applikation im Handel; Krämpfe bei Methadonentzug infolge einer Beschleunigung
– Methadon: 2–4 mg/Tag;
der Elimination des Methadons.
– Tinctura Opii bestehend aus 1 % Morphin, einer Vielzahl
anderer Opiumalkaloide sowie Alkohol. Zubereitung: 1 ml Kodein
Tinctura Opii +24 ml Aqua ergeben 25 ml einer 0,04%igen Kodein ist Bestandteil zahlreicher Analgetika. Regelmäßige Ein-
Lösung (0,4 mg Morphin/ml). Häufig verwendetes Präparat, nahme solcher Präparate auch über weniger als einen Monat mit
ohne dass Studien einen Vorteil gegenüber den anderen

-
weniger als 100 mg Kodein/Tag gegen Ende der Schwangerschaft
Präparaten gezeigt hätten kann ein Kodeinentzugssyndrom beim Neugeborenen auslösen.
Das Opiat wird vor der Nahrung p.o. gegeben. Erbricht das Symptome ähnlich der des Heroinentzugs wurden in den ersten Le-
Kind innerhalb von weniger als 10 min. nach Gabe des Me- benstagen beobachtet. Auch Krämpfe wurden beschrieben.
dikaments, wird die Gabe wiederholt. Bei späterem Erbre-
chen wird nur die halbe Dosis erneut gegeben. Erbricht das kk Therapie
Kind nach der Nahrungsgabe, erfolgt keine Wiederholung zz Therapieziel
der Opiatgabe. Sind mehr als 0,8 mg/kgKG/Tag Morphium Milderung der Entzugssymptome.
erforderlich, sollte das Kind mittels kardiorespiratorischem

-
Monitoring überwacht werden. zz Therapieprinzip
Clonidin (initial 0,5–1,5 µg/kgKG p.o., Erhaltung 3–5 µg/kgKG/ Gabe von Kodein, Morphin oder Phenobarbital.
Tag in 4–6 ED) wird neuerdings auch als (zusätzliche) Option
empfohlen. !! Bei der Versorgung eines atemdepressiven Früh- oder Reifge-
borenen ist Naloxon als „Atemstimulans“ immer dann streng
kontraindiziert, wenn ein Opiatabusus der Mutter nicht ausge-
Das Neugeborene kann insbesondere beim Heroinentzug bereits schlossen werden kann.
kurz nach der Geburt Symptome aufweisen und zwar um so eher,
je länger die Zeitdauer zwischen letzter mütterlicher Einnahme und Bei jeder chronischen fetalen Opiatexposition muss damit gerechnet
Geburt war. Bei sehr frühem Auftreten solcher Symptome liegt aber werden, dass Naloxon Krämpfe auslöst. Dies gilt auch, wenn als sehr
nicht immer ein Entzugssyndrom vor, es kann sich auch um eine wahrscheinlich anzunehmen ist, dass die kindliche Atemdepression
direkt toxische Einwirkung zentral stimulierender Drogen handeln. durch eine kurz vor der Geburt erfolgte Aufnahme einer hohen, über
Die neonatalen Symptome der direkten Kokain-und Amphetamin- der chronischen Dosis liegenden Opiatmenge verursacht wird. Es ist
wirkung (u. a. Ecstasy) ähneln denen des Opiatentzugs. Bei direkter nicht sicher möglich, quasi nur den „überdurchschnittlichen“ Dosis­
Einwirkung zentralnervös stimulierender Drogen sind allenfalls Se- anteil durch Naloxon zu antagonisieren.
dativa wie Phenobarbital, nicht aber Opiate, sinnvoll. Meist klingt
eine solche Symptomatik relativ rasch und ohne Pharmakotherapie
ab. 5.3.3 Kokain

Methadon Kokain wird als Hydrochlorid (hitzelabil und wasserlöslich; Applika-


Opiatentzug in der Schwangerschaft wird mit einem erhöhten Risiko tion nasal, p.o. oder i.v.) oder Alkaloid („Crack“; hitzestabil und was-
fetaler Komplikationen einschließlich dem fetalem Entzugssyndrom serunlöslich; wird geraucht) gehandelt. Die Metabolisierung erfolgt
in Zusammenhang gebracht. Methadon gilt vielerorts als Mittel der über Cholinesterasen, deren Aktivität bei Schwangeren, dem Feten
Wahl für die Stabilisierung der Schwangeren, insbesondere bei He- und Neugeborenen relativ niedrig ist. Neugeborene von Müttern,
roinabusus. Allerdings ist auch diese Strategie nicht gänzlich unum- die Kokain 1–2 Tage vor der Geburt konsumiert haben, scheiden
stritten, da damit die Opiatgesamtexposition u. a. infolge „Beige- Kokain in den ersten 12–24 h aus, dessen Metabolite innerhalb einer
brauch“ anderer Suchtmittel (Methadon + Heroin) möglicherweise
im Durchschnitt sogar höher ist. Weiterhin wurde eingewendet, dass
im Neugeborenenalter der Methadonentzug symptomatischer und
langwieriger sein kann als Heroinentzug, insbesondere wenn Heroin
-
Woche. Kokain bewirkt:
eine Akkumulation von Norepinephrin und Epinephrin in Sy-
napsen; daraus resultiert ein adrenerger Effekt im peripheren
sympathischen Nervensystem, der zu Hypertonie, Tachykardie
„nur“ inhaliert wird.
Die Symptomatik bei Methadonentzug tritt meist später, nur
selten bereits am ersten Lebenstag und gelegentlich erst nach mehr
als einer Woche auf. Der Schweregrad des neonatalen Methadon-
- und Vasokonstriktion führt;
eine dopaminvermittelte Stimulierung zentralnervöser Struk-
turen mit Euphorie, bei längerfristigem Gebrauch aber dann
eine Dopaminverarmung der Nervenendigungen mit Dyspho-
entzugssyndroms korreliert mit der maternalen Methadondosis, rie und Entzugserscheinungen;
38 Kapitel 5  •  Vorgeburtliche Schädigungen

- Veränderungen im zentralnervösen Serotoninmetabolismus, der mütterlichen Spiegel. Einige Daten legen bei massivem Gebrauch

-
1 die u. a. zu vermindertem Schlafbedürfnis führen; ein erhöhtes Frühgeburtsrisiko sowie mentale Entwicklungsverzöge-
einen lokalanästhetischen Effekt an Schleimhäuten durch Stö- rung im Kleinkindesalter nahe, allerdings ließen sich diese Befunde
2 rung der natriumionenvermittelten Impulsleitung peripherer
Nerven.
in anderen Studien nicht reproduzieren.

3 Kokaingebrauch während der Schwangerschaft ist assoziiert mit 5.3.6 Nikotin


erhöhter uteriner Kontraktilität und einem höheren Risiko für vor-
zeitige Plazentalösung, Frühgeburtlichkeit, fetale Wachstumsretar- Zigaretten enthalten mehrere für den Feten potenziell schädigende
4 dierung und Mikrozephalie. Substanzen, deren Langzeitwirkungen im Einzelnen weitgehend un-
bekannt sind. Rauchen in der Schwangerschaft erhöht das Abortri-
5 >> Eine Pharmakotherapieoption für kokainabhängige Schwan- siko und führt dosisabhängig zur fetalen Wachstumsretardierung.
gere analog der Methadontherapie für Opiatabhängigkeit 20 Zigaretten pro Tag bewirken im Durchschnitt ein Gewichtsdefizit
existiert nicht. von 280 g beim Reifgeborenen. Bestimmte Fehlbildungen wie z. B.
6 Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten und urogenitale Anomalien sind
Direkt auf Kokain bezogen wurden folgende teratogene Schädigun- überzufällig häufig mit Zigarettenkonsum assoziiert. Die Kohlen-
7 gen des fetalen Gehirns: neuronale Migrationsstörungen, Fehlbil-
dungen im Medianbereich des Prosencephalon und Balkenagene-
monoxidbelastung kann beim Feten höher sein als bei der Mutter, da
fetales Hämoglobin (Hb-F) Kohlenmonoxid stärker bindet als Hb-
sie. Als gewebedestruierende Effekte von Kokain sind insbesondere A. Neugeborene können mehr als 5 % CO-Hb aufweisen, wenn die
8 Hirninfarkte und Hirnblutungen bei Neugeborenen interpretiert Mutter noch kurz vor der Geburt geraucht hat. Sie können Nikotin-
worden. Diese Schädigungen könnten durch die vasokonstriktiven entzugserscheinungen entwickeln. Das SIDS-Risiko nach Rauchen
und hypertensiven Wirkungen von Kokain verursacht sein. Nach in der Schwangerschaft ist erhöht.
9 Kokainabusus der Mutter können Neugeborene zentralnervöse Sym-
ptome ähnlich dem neonatalen Opiatentzug einschließlich Krämp-
5.3.7 Trizyklische Antidepressiva
10 fen entwickeln. Es ist aber unklar, ob es sich dabei tatsächlich um ein
Entzugssyndrom oder um direkt toxische Wirkungen von Kokain
oder dessen Metaboliten (besonders Benzoylecgonin) handelt. Die Medikamente dieser Substanzgruppe finden häufig in der Therapie
11 Inzidenz von SIDS nach fetaler Kokainexposition soll erhöht sein, von Depressionen Anwendung und können bei Einnahme während
wenn auch nicht so ausgeprägt wie nach Heroin- oder Methadon- der Schwangerschaft fetale Abhängigkeit mit neonatalem Entzugs-
12 exposition. syndrom bewirken. Letzteres soll häufig mit Krämpfen einhergehen.
Die Therapie ist hier symptomatisch.
kk Therapie
13 Eine Pharmakotherapie mit Opiaten ist nicht indiziert. Einige Au-
toren empfehlen für Frühgeborene nach Kokainexposition einen 5.3.8 Barbiturate und Diazepam
langsameren Nahrungsaufbau mit anfangs nur verdünnter Milch
14 wegen des vermuteten erhöhten Risikos einer nekrotisierenden Barbituratentzugserscheinungen bei Neugeborenen sind relativ häu-
Enterokolitis. Wenn aktueller Drogenabusus einschließlich Kokain fig beschrieben. Bei kurzwirksamen Präparaten können Zittrigkeit,
15 ausgeschlossen werden kann, ist bei HIV-negativen Müttern Stillen
nicht kontraindiziert.
Hyperreflexie und typischerweise Krämpfe bereits am ersten und
zweiten Lebenstag auftreten. Demgegenüber beginnt die Sympto-
matik bei langwirksamen Präparaten (Phenobarbital) oft erst nach
16 einer Woche. Sie kann Wochen bis Monate persistieren. Krämpfe
5.3.4 Amphetamine sind dabei nicht beschrieben.
Ein neonatales Diazepamentzugssyndrom beginnt am ersten
17 Amphetamine haben pharmakologisch und klinisch ähnliche Wir- Lebenstag, ähnelt in seiner zentralnervösen Symptomatik dem Opi-
kungen wie Kokain. Während aber die zentralnervösen Wirkungen atentzug und dauert in der Regel 2–6 Wochen.
18 von Kokain weniger als eine Stunde anhalten, können die der Am-
phetamine bis zu 12 h fortbestehen. Die perinatalen Risiken sind kk Therapie
ebenfalls ähnlich. zz Therapieziel
19 Die Droge Ecstasy enthält als Hauptwirksubstanz Methylendi- Linderung der Symptomatik.
oxymethamphetamin (MDMA) und scheint selektiv das zentral-
20
-
nervöse serotonerge System zu schädigen. MDMA-Einnahme in
der Frühschwangerschaft ist möglicherweise mit einer wesentlich Vorgehen
erhöhten Fehlbildungsrate gekoppelt (hauptsächlich Herzfehler und 3–4 mg/kgKG/Tag Phenobarbital i.v.
21 Muskel-Skelett-Anomalien).

22 5.3.5 Kannabis, Marihuana und Haschisch 5.3.9 Antikonvulsiva

23 Kannabis enthält mehr als 400 verschiedene chemische Stoffe, von Fetales Hydantoinsyndrom
denen 61 nur bei dieser Pflanze auftreten. Die hauptsächlich psycho- Bei Kindern von Schwangeren unter antikonvulsiver Therapie wur-
trope Substanz, Tetrahydrokannabinol (THC) passiert innerhalb von den signifikant häufiger schwere Fehlbildungen (besonders Herz-
Minuten die Plazenta und erreicht im menschlichen Feten die Höhe fehler und Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten) festgestellt als bei Epi-
Literatur
39 5

leptikerinnen, die keine medikamentöse Therapie erhalten hatten. Krämpfen. Neugeborene nach Valproatexposition weisen darüber
Eine spezifische Kombination von Fehlbildungen beim sog. „fetalen hinaus zu über 50 % der Fälle asymptomatische Hypoglykämien so-
Hydantoin-Syndrom“ konnte einer bestimmten Gruppe von Anti- wie niedrige Fibrinogenspiegel auf.
konvulsiva zugeordnet werden, zu der Hydantoin, Phenytoin, Bar-
biturate, Primidon und Carbamazepin gehören. Dieses Syndrom
ist charakterisiert durch kleinen Kopfumfang, große Fontanellen, Literatur
Hypertelorismus, Epikanthus, tiefen Haaransatz bei kurzem Hals
und Hypoplasie von Endphalangen und Nägeln. AWMF Leitlinie (2010) Betreuung von Neugeborenen diabetischer Mütter.
http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/024-006.html (letzter Zugriff:
Gerinnungshemmung 22.04.2013)
Babor F, Hadzik B et al. (2013) Successful management of neonatal hemochro-
Hydantoin, Phenytoin, Barbiturate, Primidon und auch Carbamaze-
matosis by exchange transfusion and immunoglobulin: a case report. J
pin sollen zudem beim Feten und Neugeborenen zu einer Blutungs-
Perinatol 33: 83–85
neigung infolge niedriger Spiegel der Vitamin-K-abhängigen Ge- Broome L, So TY (2011) Neonatal Abstinence Syndrome: The Use of Clonidine
rinnungsfaktoren führen. Pathophysiologisch liegt wahrscheinlich as a Treatment Option. NeoReviews 12: e575
ein beschleunigter Vitamin-K-Abbau nach Induktion mikrosomaler Buyon JP, Clany RM (2003) Maternal autoantibodies and congenital heart block:
Enzyme der Leber durch diese Medikamente zugrunde. Fulminante Mediators, markers, and therapeutic approach. Semin Arthritis Rheuma
Blutungen sind beschrieben an Haut, Leber, Magen-Darm-Trakt, 33: 1840–154
ZNS und Thorax (die Reihenfolge entspricht der Häufigkeit der Ebbesen F, Joergensen A, Hoseth E et al. (2000) Neonatal hypoglycaemia and
Blutungslokalisation). Wahrscheinlich ist dieses Blutungsrisiko al- withdrawal symptoms after exposure in utero to valproate. Arch Dis Child
lerdings bei der heute meist ausreichenden Monotherapie mit einem Fetal Neonatal Ed 83: F124–F129
Flynn DM, Mohan N et al. (2003) Progress in treatment and outcome for child-
Antiepileptikum und Spiegelkontrollen geringer als früher befürch-
ren with neonatal haemochromatosis. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed
tet.
88: F124–127
Garcia-Algar O, Puig C, Mendez C et al. (2001) Neonatal nicotine withdrawal
kk Therapie syndrome. J Epidemiol Community Health 55: 687–688
zz Therapieziel Grabhorn E, Richter A et al. (2006) Neonatal hemochromatosis: long-term expe-
Verminderung des Blutungsrisikos beim Feten und Neugeborenen. rience with favorable outcome. Pediatrics 118: 2060–2065
Die Entbindung sollte durch Sectio caesarea erfolgen, wenn das Haustein KO (2000) Rauchen, Nikotin und Schwangerschaft. Geburtsh Frau-
Risiko einer traumatischen Geburt erhöht erscheint. enheilk 60: 11–19
Holzhauer S, Zieger B (2011) Diagnosis and management of neonatal throm-
bocytopenia. Semin Fetal Neonat Med 16: 305–310

-
Vorgehen Ito S (2000) Drug therapy for breast-feeding women. N Engl J Med 343: 118–126
Zur Blutungsprophylaxe sollte die Mutter vor der Geburt eine Kaaja E, Kaaja R, Matila R, Hiilesmaa V (2002) Enzyme-inducing antiepileptic
orale Vitamin-K-Substitution erhalten, z. B. 10 mg Vitamin K drugs in pregnancy and the risk of bleeding in the neonate. Neurology
p.o. täglich während der letzten 2 Monate der Schwanger- 58: 549–553

-
Lee LA (2001) Neonatal lupus: clinical features, therapy, and pathogenesis. Curr
schaft; oder 20 mg p.o. täglich während der letzten 2 Wochen
Rheumatol Rep 3: 391–395
Das Neugeborene erhält direkt postpartal 1 mg Vitamin K i.v.
Molad Y (2006) Systemic lupus erythematosus and pregnancy. Curr Opin Obstet
oder i.m. gegeben. Weitere Vitamin-K-Substitution im Alter Gynecol 18: 613–617
von 1 und 4 Wochen je 2 mg p.o. Rand EB, Karpen SJ et al. (2009) Treatment of neonatal hemochromatosis with
exchange transfusion and intravenous immunoglobulin. J Pediatr 155:
566–571
Shanmugam, NP, Bansal S et al. (2011) Neonatal liver failure: aetiologies and
Die genannten Medikamente gehen alle, wenn auch in unterschied-
management--state of the art. Eur J Pediatr 170: 573–581
lichem Ausmaß, in die Muttermilch über und können in seltenen
Sinha C, Ohadike P, Carrick P et al. (2001) Neonatal outcome following maternal
Fällen zu Symptomen wie Schläfrigkeit und Trinkschwäche beim opiate use in late pregnancy. Int J Gynaecol Obstet 74: 241–246
Kind führen, in aller Regel kann aber gestillt werden. Eine wöchent- van Gelder MM, de Jong-van den Berg LT, Roelefeld N (2013) Drugs associated
lich wiederholte Vitamin-K-Gabe (1 mg p.o.) an das Kind wird für with teratogenic mechanisms. Hum Reprod Oct 9 (Epub ahead of print)
die Zeitdauer des vollen Stillens mancherorts praktiziert, es gibt Vinograd CA, Bussel JB (2010) Antenatal treatment of fetal alloimmune throm-
aber keinen Beweis, dass gestillte Kinder mit regulärer Vitamin-K- bocytopenia: a current perspective. Haematologica 95: 1807–1811
Substitution (i.v.- oder i.m.-Gabe unmittelbar nach der Geburt sowie Whitington PF, Malladi P (2005) Neonatal hemochromatosis: is it an alloimmune
im Alter von 1 und 4 Wochen) vermehrt blutungsgefährdet wären. disease? J Pediatr Gastroenterol Nutr 40: 544–549
Wiedmeier SE, Henry E, Sola-Visner MC, Christensen RD (2009) Platelet reference
Valproat ranges for neonates, defined using data from over 47,000 patients in a
multihospital healthcare system. J Perinatol 2009 29:130–136
Valproat ist eine kurzkettige Fettsäure und weicht strukturell wesent-
Zemlin M, Bauer K, Dörner T et al. (2002) Intrauterine Therapie und kindliche
lich von den bisher genannten Antiepileptika ab, die alle zyklische Entwicklung bei vier Schwangerschaften einer Mutter mit Sjögren-Syn-
Strukturen enthalten. Valproattherapie in der Frühschwangerschaft drom und Anti-Ro-Autoantikörpern. Z Geburtsh Neonatol 206: 22–25
ist mit häufigerem Auftreten verschiedener kleiner Anomalien an
Kopf und Extremitäten sowie von Herzfehlern und insbesondere
Neuralrohrdefekten assoziiert. Die Häufigkeit solcher Fehlbildungen
variiert in den Analysen zwischen etwa 10–50 % und ist eindeutig
dosisabhängig. Abhängig von der maternalen Dosis im 3. Trimester
sind Häufigkeit und Schweregrad des Auftretens neonataler Valpro-
atentzugssymptome. 12–24 h nach der Geburt zeigen die Kinder
Zittrigkeit, muskuläre Hypertonie und Übererregbarkeit bis hin zu
41 6

6 Frühgeborene und hypotrophe Neugeborene


A. Schulze, A. Hilgendorff

Frühgeborene und wachstumsverzögerte Neugeborene benötigen zen. Die tatsächliche Prognose eines individuellen Frühgeborenen
eine Versorgung durch darauf spezialisierte Kinderkrankenschwes- kann schlechter sein als die durchschnittliche Prognose für ein be-
tern und -ärzte, auch wenn eine Intensivtherapie nicht oder anfangs stimmtes Gestationsalter, wenn z. B. eine antenatale Steroidprophy-
noch nicht indiziert erscheint. Frühgeborene benötigen neben der laxe bei Geburt vor der 34. SSW nicht mehr erfolgen konnte oder
Überwachung der Atmung v. a. Wärmetherapie sowie eine adäquate ein längerer Abstand zwischen einem vorzeitigen Blasensprung und
Flüssigkeitszufuhr in Kombination mit einer enteralen oder paren- der Geburt liegt, eine Amnionitis besteht, eine Mehrlingsschwanger-
teralen Ernährung. Obschon diese Feststellungen simpel erscheinen schaft vorliegt oder wenn die Versorgung eines sehr unreifen Kindes
mögen, wurde der tatsächliche diesbezügliche Bedarf quantitativ außerhalb eines Perinatalzentrums erfolgt.
und qualitativ erst in den vergangenen drei Jahrzehnten eingehender Prognosen werden zusätzlich erschwert durch die gängigen
untersucht und erste Festlegungen abgeleitet. Die Berücksichtigung erheblichen Ungenauigkeiten der Einschätzung des Gestations-
des aktuellen Wissensstandes ist für die Therapie von Früh- und Ri- alters. Das angenommene Gestationsalter kann nur nach repro-
sikoneugeborenen potenziell von lebenslanger Bedeutung, da neue duktionsmedizinischen Maßnahmen als zuverlässig gelten, die
Erkenntnisse zeigen, dass sie in sensible Phasen früher biologischer sonographische Datierung erreicht die höchste Genauigkeit mit
Prägung fällt. ±3 Tagen zwischen 8 und 10 Gestationswochen. Selbst bei Menst-
ruationsanamnesen, die als „sicher“ bezeichnet werden, muss mit
Abweichungen von bis zu 3 Wochen gerechnet werden. Auch die
6.1 Gestationsalter und Prognose postnatale Beurteilung des Gestationsalters bei kleinen Frühgebo-
renen anhand morphologischer, neurologischer und ophthalmo-
Das Gestationsalter wird zumeist post menstruationem in vollen- logischer Kriterien ist mit erheblichen Ungenauigkeiten behaftet
deten Wochen und vollendeten Tagen vom ersten Tag der letzten und als Grundlage für wesentliche Therapieentscheidungen nicht
normalen Menstruation angegeben. Von einer Übertragung wird geeignet.
bei einer Geburt nach 42 vollendeten Schwangerschaftswochen Risikoschwangerschaften und Risikoneugeborene sollten in
(>294 vollendete Tage) gesprochen. Ein Frühgeborenes weist ein Zentren versorgt werden. Eine solche Organisation verbessert die
Gestationsalter von weniger als 37 Wochen (<259 Tage) auf. Gegen- Prognose früh- und reifgeborener Kinder. Die medizinischen Fach-
wärtig wird als untere Grenze der extrauterinen Überlebensfähigkeit gesellschaften haben hierzu Leitlinien vorgegeben wie z. B. einen
der Bereich zwischen 22 und 24 vollendeten Schwangerschaftswo- Indikationskatalog für die antepartale Verlegung Risikoschwangerer
chen (SSW) angesehen. Kinder, die nach weniger als 22 vollendeten in eine Geburtsklinik der Maximalversorgung mit neonatologischer
SSW geboren werden, sind nicht lebensfähig. Nach 24 vollendeten Intensivstation.
Schwangerschaftswochen erreichten Frühgeborene in Deutschland
in den 1990er Jahren Überlebenschancen von 60–80 %. Unabhängig
von der angenommenen Schwangerschaftsdauer und dem Geburts- Indikationen für die antepartale Verlegung
gewicht gilt ein Kind als Lebendgeborenes, wenn es eines oder meh- Risikoschwangerer in eine Geburtsklinik der
Maximalversorgung mit neonatologischer Intensivstation

--
rere der als Lebenszeichen definierten Kriterien erfüllt.
(AMWF 1997)    
>> Als Lebenszeichen bei Neugeborenen („Merkmale einer Drohende Frühgeburt <32   +
  0 SSW ohne
  zusätzliches Risiko
Drohende Frühgeburt 32 + 0 bis 34 + 0 SSW mit zusätzlichem

--
Lebendgeburt“) werden Herzschlag, Pulsation der Nabelschnur
und natürliche Lungenatmung gewertet. Gemäß § 31 Abs. 1 Risiko, z. B. Amnioninfektionssyndrom
Zwillinge <34+0 SSW

--
und 2 der PStV (Verordnung zur Ausführung des Personen-
standgesetzes aus dem Jahr 2008) liegt eine Totgeburt vor, Höhergradige Mehrlinge
Intrauterine Infektion

--
wenn bei einem Kind nach der Scheidung vom Mutterleib „we-
der das Herz geschlagen noch die Nabelschnur pulsiert noch Morbus hämolyticus fetalis
die natürliche Lungenatmung eingesetzt hat, sein Gewicht Fetale Brady- und Tachyarrhythmien
Intrauterine Mangelentwicklung (<5. Körpergewichtsperzen-

-
jedoch mindestens 500 g beträgt“.
tile) des Kindes
Pränatal diagnostizierte, versorgungsrelevante Fehlbildungen

-
Jedes Lebendgeborene hat Anspruch auf medizinische Versorgung.
Ist das Gestationsalter des Kindes an der derzeitigen Grenze zur des Kindes
Schwere schwangerschaftsassoziierte Erkrankungen wie

-
Überlebensfähigkeit und/oder weist das Kind schwerste mit einem
längerfristigen Überleben nicht zu vereinbarende Fehlbildungen auf, schwere Präeklampsie, HELLP-Syndrom der Mutter
Chronische Infektionen der Mutter, wenn sie den Feten bedro-

--
so wird der behandelnde Arzt in Absprache mit den Eltern darüber
entscheiden müssen, ob die Versorgung des Kindes palliativ oder hen (Toxoplasmose, HSV, CMV, HIV u. a.)
intensivmedizinisch erfolgt. Insulinbedürftiger Diabetes mellitus der Mutter
Bei einer solchen Entscheidung über die Art der Therapie Chronische Erkrankungen der Mutter, wenn sie den Feten
bedrohen (z. B. Hypo- oder Hyperthyreose, Autoimmunopa-

-
spielt u. a. die Einschätzung der Prognose eine bedeutsame Rolle.
Bei Frühgeborenen an der Grenze zur Überlebensfähigkeit ist die thien)
Prognose kaum je anhand eines einzelnen Kriteriums wie etwa der Drogenabhängigkeit der Mutter
Schwangerschaftsdauer oder dem Geburtsgewicht allein abzuschät-

D. Reinhardt, T. Nicolai, K.-P. Zimmer (Hrsg.), Therapie der Krankheiten im Kindes- und Jugendalter,
DOI 10.1007/978-3-642-41814-3_6, © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014
42 Kapitel 6  •  Frühgeborene und hypotrophe Neugeborene

6.2 Intrauterine Wachstumsverzögerung IUGR beschreibt die Tatsache, dass das individuelle Wachstumspo-
1 und Frühgeburt tenzial pränatal infolge eines intrauterinen Substratmangels nicht
erreicht wird. Liegt ein solcher Substratmangel bereits sehr früh in
2 zz Klassifikation
Als Kinder mit niedrigem Geburtsgewicht werden Früh- und Reif-
der Schwangerschaft vor, entwickelt das Kind eine „symmetrische
Wachstumsretardierung“, bei der alle Organe in ähnlichem Ausmaß
geborenen mit einem Geburtsgewicht <2501 g bezeichnet („low von der Wachstumsverzögerung betroffen sind. Dies ist jedoch selten
3 birth weight infants“, LBWI). Als „very low birth weight infants“ der Fall, da die Plazentareserve in der Frühschwangerschaft noch
(VLBWI) gelten Kinder <1501 g, als „extremely low birth weight groß ist, sodass auch bei plazentarer Dysfunktion nur selten ein frü-
infants“ (ELBWI) Kinder <1001 g. Weltweit werden jährlich her fetaler Substratmangel resultiert. Vielmehr liegt den „symme-
4 25 Millionen Kinder als LBWI geboren, davon 96 % in Entwick- trischen“ Wachstumsverlangsamungen deshalb oft ein genetischer
lungsländern. In dem Kollektiv der LBWI finden sich verschiedene Defekt zugrunde.
5 Patientengruppen, deren Prognose und therapeutische Bedürfnisse Demgegenüber treten bei Substratmangel ab etwa der Mitte bis

-
differieren:
Frühgeborene nach normalem intrauterinen Wachstum und
zum letzten Drittel der Schwangerschaft „asymmetrische“ Wachs-
tumsverlangsamungen auf. Hierbei sind die einzelnen Organe un-

-
6 Geburtsgewicht <2501 g, terschiedlich „sensitiv“ gegenüber dem Substratmangel, z. B. Leber
Reifgeborene mit langsamem intrauterinen Wachstum („small > Gehirn, wodurch bei seriellen pränatalen Ultraschallmessungen
7 for gestational age“, SGA) bzw. nach intrauteriner Mangelver- der Bauchumfang gegenüber dem biparietalen Durchmesser stärker

8 - sorgung („intrauterine growth restriction“, IUGR),


Frühgeborene mit einer zusätzlichen Wachstumsretardierung.

Die Begriffe „small for gestational age“ (SGA) bzw. „appropriate for
zurückfällt. Zur postnatalen Bewertung des Grades der Asymmet-
rie der Körperproportionen sind verschiedene Indices eingeführt
worden. Der Gewichtsindex (Ponderal index) ist der am häufigsten
gebrauchte:
gestational age“ (AGA) sind statistische Termini, die Gruppen von
9 Neugeborenen bezeichnen, deren Geburtsgewicht relativ zum Gesta-
tionsalter unter bzw. über der 10. Perzentile einer definierten Refe- Geburtsgewicht ( g )
Gewichtsindex = × 1000
10 renzpopulationsverteilung liegen. Als SGA klassifizierte Kinder sind
Körpergesamtlänge ( cm )
3
deshalb entweder konstitutionell kleine Frühgeborene mit fälschlich
zu hoch geschätztem Gestationsalter oder Kinder mit intrauterin
11 verlangsamtem Wachstum.
Entscheidend für eine korrekte Klassifikation ist u. a. die Spe- Das gesunde Reifgeborene hat einen Gewichtsindex >2,32.
12 zifität der verwendeten bzw. vorhandenen Wachstumskurven, da
Geschlecht, Rasse, geographische Lage (Höhe über NN) und das
Vorteile dieses oder ähnlicher Indices ist deren Unabhängigkeit
von Einflussgrößen wie Geschlecht, elterliche Körpergröße oder
individuelle genetische Wachstumspotenzial neben anderen Va- ethnische Zugehörigkeit. Kinder mit pathologischem Gewichts-
13 riablen gravierenden Einfluss auf das normale fetale Wachstum index müssen nicht unbedingt ein niedriges Geburts­gewicht ha-
haben. So kann sich z. B. das (normale) mittlere Geburtsgewicht ben, typisch sind vielmehr ihre veränderten Körper­proportionen.
von Populationen zwischen 2400 und 3800 g bewegen. Kompli- Symmetrisch wachstumsretardierte Kinder („early onset growth
14 zierend kommt hinzu, dass die „fetalen Wachstumsstandards“ auf restriction“), die auch als konstitutionell klein bezeichnet werden,
den Geburtsgewichten von Frühgeborenen basieren. Von dieser können somit einen normalen Gewichtsindex aufweisen.
15 Population muss jedoch angenommen werden, dass etwa ein Drittel
der Kinder einen intrauterinen Substratmangel erlitten hat oder zz Wachstumsgeschwindigkeit
an einer anderen wachstumslimitierende Erkrankungen leidet. Für Neben der Beurteilung von Körpergröße und -proportionen zu
16 die Beurteilung von Körpergewicht und Kopfumfang sollten daher verschiedenen Zeitpunkten ist die prä- und postnatale Erfassung
möglichst aktuelle, populationsspezifische Perzentilenkurven ver- der Wachstumsgeschwindigkeit und ihrer Veränderung bedeutsam,
wendet werden. d. h. die fortlaufende Aufzeichnung der Differenz von Messwerten
17 über bestimmte Zeitintervalle. Dazu besonders geeignet ist u. a. die
zz Symmetrische und asymmetrische sequenzielle Erfassung von Standardabweichungsscores (Z- oder
18 Wachstumsretardierung SD-Scores) für fetale anthropometrische Daten, wie z. B. für das
Die Begriffe „small for gestational age“ (SGA) und „intrauterine Körpergewicht:
growth restriction“ (IUGR) sind nicht als Synonyme zu verwenden.
19
20 Aktuelles Körpergewicht − gestationsalterspezifischer Mittelwert ( der Referenzpopulation )
Standardabweichung des Körpergewichtes in diesem Gestationsalter
21
zz Individualisierte Beurteilung des Geburtsgewichts
22 IBR =
Geburtsgewicht
>> Mittels der „individualized birthweight ratio“ (IBR) wird ver- vorausberechnetes mittleres Geburtsgewicht
23 sucht, das individuelle Wachstumspotenzial zu berechnen, um
einen standardisierten Vergleich zum tatsächlichen Geburtsge- In die Berechnung des Wachstumspotenzials gehen Variablen ein,
wicht vorzunehmen und so genauer beurteilen zu können, ob die einen voneinander unabhängigen Einfluss auf das Geburtsge-
eine IUGR vorliegt. wicht haben: Gestationsalter, Körpergewicht und Körpergröße der
6.3  •  Ernährung Frühgeborener und wachstumsretardierter Neugeborener
43 6

Mutter vor der Schwangerschaft, Parität, ethnische Zugehörigkeit kk Therapie


und kindliches Geschlecht. Hierbei ist die generelle und individuelle Optimierung der Ernäh-
Anhand der IBR wurden 41 % der nach bisherigem Standard rung Früh- und Mangelgeborener von außerordentlicher Bedeutung,
als SGA (<10. Perzentile) eingeordneten Neugeborenen als eutroph
reklassifiziert. Andererseits wurden Kinder als IUGR erkannt, die
-
u. a. weil:
im frühen Lebensalter mit hoher Wahrscheinlichkeit Zeitfens-
anhand der Standardperzentilen normal groß erschienen. Die IBR
ist auch geeignet, hypertrophe Neugeborene mit größerer Sensitivität
- ter der langfristigen Stoffwechselprägung existieren,
Wachstum und Entwicklung des Zentralnervensystems durch
zu identifizieren.
Kinder mit einer IUGR müssen besonders überwacht werden, da
- Mangelernährung beeinträchtigt werden können,
ein frühes Überangebot an Flüssigkeit u. a. das Risiko eines of-

-
sie spezielle Risiken für folgende Krankheitsbilder aufweisen:
Nekrotisierende Enterokolitis als mögliche Manifestation einer
fenen Ductus arteriosus und einer chronischen Lungenerkran-
kung erhöhen, andererseits aber Folgen einer Dehydratation

- Hypoperfusion des Darms.


Atemnotsyndrom: Die fetale Wachstumsretardierung kann
zu einer Beschleunigung der Lungenreife führen und somit
protektiv gegenüber einem Atemnotsyndrom wirken. Im Falle
ebenso vermieden werden müssen.

zz Therapieprinzipien
Die Verordnung von Nahrung für Früh- und Mangelgeborene muss
einer schweren IUGR mit fetaler Hypoxie kommt dieser Effekt deshalb ebenso sorgfältig wie die eines Medikaments erfolgen und
jedoch nicht mehr zum Tragen. Im Gegenteil kann bei diesen täglich bezüglich Art, Menge, Zusätzen, Anzahl der Gaben und Zu-
Patienten durch das Vorliegen eines Oligohydramnions durch führungsart vom Arzt nach Absprache mit den betreuenden Schwes-
die resultierende Lungenhypoplasie die pulmonale Beeinträch- tern schriftlich festgelegt werden. Dies ist nur möglich, wenn patho-

- tigung aggraviert werden.


Hypoglykämie: Durch eine unzureichende Glukoneogenese
physiologische Eckdaten bekannt sind und Berücksichtigung finden.
Bei Frühgeborenen mit einem Gestationsalter von weniger als
und Glykogenolyse sowie eine häufig assoziierte Hyperin-
sulinämie sind Neugeborenen mit IUGR überzufällig häufig
-
etwa 32–34 Wochen gilt dies insbesondere, da diese
Saugen, Schlucken und Atmen in der Regel nur unzureichend

- betroffen.
Polyglobulie als Folge chronischer Hypoxie des erythropoeti-

-
koordinieren können und deshalb meist über eine Magen-
sonde ernährt werden müssen,

- schen Systems.
Panzytopenie bei schwerster chronischer Hypoxie des blutbil-
denden Gewebes (Präeklampsie).
-
oft gastrointestinale Motilitäts- und Absorptionsstörungen
aufweisen und schließlich
zu der Entwicklung von schwersten Magen-Darm-Erkrankun-
gen neigen (nekrotisierende Enterokolitis), deren Ursachen
Nur 7 % aller SGA-Kinder zeigen kein Aufholwachstum. Die Mehr- noch unzureichend bekannt sind.
heit der Kinder erreicht im Verlauf eine Anpassung von Körperge-
wicht, Länge und Kopfumfang auf Werte oberhalb der 10. Perzentile. zz Verlauf des Nährstoff- und Energiebedarfs
Das Aufholwachstum ist hierbei umso geringer, je schwerer die int- Der Verlauf des Nahrungs- und Flüssigkeitsbedarfes bei Frühgebo-
rauterine Wachstumsretardierung war. renen kann in drei Phasen mit jeweils spezifischen Anforderungen
Überzufällig häufig sind bei Kindern mit einer Wachstumsretar- untergliedert werden: die frühe postnatale Adaptation in der ersten
dierung Assoziationen mit folgenden Erkrankungen im Erwachse- Lebenswoche, die Phase des stabilen Wachstums bis zur Entlassung
nenalter beschrieben: Hyperinsulinämie mit peripherer Insulinre- nach Hause und die Phase nach Entlassung. Der Nahrungsbedarf von
sistenz, Hypertonie, Diabetes Typ 2, chronisch erhöhte Spiegel von Frühgeborenen mit IUGR ist höher als der von AGA-Frühgeborenen,
Cholesterol, LDL, Fibrinogen und Faktor VII. Man nennt dieses da bei ersteren nicht „nur“ die durchschnittliche fetale Wachstum-
Phänomen auch „metabolic imprinting“. rate, sondern darüber hinaus ein Aufholwachstum angestrebt wird.
Auch aus diesem Grunde kommt der korrekten Diagnose einer int-
rauterinen Mangelversorgung und der Abgrenzung gegenüber SGA
6.3 Ernährung Frühgeborener ohne intrauterine Wachstumsrestriktion besondere Bedeutung zu.
und wachstumsretardierter Der Fetus wächst im dritten Trimester so rasch wie zu keiner
Neugeborener anderen späteren Lebenszeit, er nimmt in dieser Phase 12–16 g/
kgKG/Tag zu. Dabei handelt es sich bis etwa zur 33. Gestationswo-
6.3.1 Energie- und Nährstoffbedarf che fast ausschließlich um Zuwachs an „Magermasse“ (lean body
mass = Protein, Glykogen, Mineralien, Spurenelemente und Wasser).
Die enterale und parenterale Nahrung ist die einzige Energie-, Flüs- Fettdepots werden beim Feten im Wesentlichen erst später angelegt
sigkeits- und Nährstoffquelle des Neugeborenen. Um den Nähr- (. Abb. 6.1).
stoffbedarf Früh- und Mangelgeborener abschätzen zu können,
werden die intrauterine Wachstumsrate und/oder der Bedarf Reif- zz Berechnung des Nährstoff- und Energiebedarfs
geborener sowie Messungen des postnatalen Energieverbrauchs Nährstoff- und Energiebedarf sind eng miteinander gekoppelt und
und eine Flüssigkeitsbilanz unter definierten Bedingungen zu- werden deshalb nicht gesondert besprochen. . Abbildung 6.2 zeigt
grunde gelegt. Diese Kriterien sind jedoch durch eine hohe Varia- die Grundstruktur der Verteilung der mit der Nahrung zugeführten
bilität gekennzeichnet, sodass diese „Standards“ kontinuierlich auf Energie.
die jeweilige klinische Situation des Patienten angepasst werden Der Energieverbrauch und folglich auch der O2-Verbrauch Frühge-
müssen. Darüber hinaus haben nur wenige kontrollierte Studien, borener unterscheidet sich wesentlich von Feten gleichen Gestati-
die langzeitlichen Auswirkungen bestimmter als „Standard“ fest- onsalters durch die größere Bedeutung der thermischen Situation,
gelegter Zielvorgaben geprüft, wie z. B. die Annahme, dass Früh- des insensiblen Wasserverlusts, des Energiebedarfs für Verdauung
geborene entsprechend ihres postulierten intrauterinen Verlaufes und wegen des Einflusses von Erkrankungen und Medikamenten.
wachsen sollen. Er nimmt postnatal beim Frühgeborenen deutlich zu (. Abb. 6.3).
44 Kapitel 6  •  Frühgeborene und hypotrophe Neugeborene

1
2
3
4
5
6 .. Abb. 6.1  Intrauterine und postnatale Veränderungen der Zusammenset-
zung der Körpermasse

7 Der O2-Verbrauch (in ml/kgKG/min) steht in fester Beziehung


zum Energieverbrauch (in kcal/kgKG/min) über das sog. Energie-
äquivalent. Es gibt an, wie viel Energie pro Liter O2-Verbrauch frei-
8 gesetzt wird.

-- Pro Liter O2-Verbrauch werden freigesetzt:


5,02 kcal bei Kohlenhydratmetabolisierung,

-
9 4,17 kcal bei Proteinmetabolisierung,
.. Abb. 6.2  Energiebilanz beim Frühgeborenen in der Phase des stabilen
Anabolismus. Die quantitativen Angaben sind Anhaltswerte aus verschie-
4,66 kcal bei Fettmetabolisierung. denen Studien bzw. Übersichtsarbeiten. Nahrungsbilanzstudien bestimmen
10 die im Stoffwechsel verfügbare (metabolizable) Energie durch Messung von
Bei einem durchschnittlichen relativen Anteil der drei Substratkom- Zufuhr (Nahrung) und Ausscheidung (Stuhl, Urin). Der Energieverbrauch („to-
ponenten in dem Prozess der Oxidation werden somit 4,8 kcal pro tal energy expenditure“, „metabolic rate“) kann durch O2-Verbrauchsmessung
11 Liter O2-Verbrauch freigesetzt. (indirekte Kalorimetrie) bestimmt werden. Die Differenz zwischen verfügba-
rer und verbrauchter Energie ergibt den Betrag der gespeicherten Energie.
Für die Berechnung der mit der Nahrung angebotenen Ener-
Sie wird in Form von Fett und Eiweiß angelegt, die Glykogenspeicherung
12 giemenge ist die Kenntnis des energetischen Gehalts der drei Nähr-
stoffklassen notwendig. Die nachfolgend angegebenen Werte bezie-
hingegen ist vernachlässigbar gering. Der auf Proteinspeicherung basierende
Anteil der Körpergewichtszunahme kann gesondert bestimmt werden über
hen sich auf die Energiefreisetzung aus Kohlenhydraten und Fetten, die Stickstoffbilanz (Stickstoffretention × 6,25). Die Energiespeicherung in
13 wenn diese zu CO2 und Wasser oxidiert werden, und von Eiweißen Form von Protein ergibt sich dann aus dem kalorischen Äquivalent von Prote-
in durchschnittlicher Zusammensetzung, wenn diese zu CO2, Wasser in: 5,4 kcal/g. Die verbleibende Energie bildet die Fettdeposition. Anhand von
und Harnstoff zersetzt werden. Im Gegensatz zu CO2 und Wasser hat longitudinalen Bilanzstudien und O2-Verbrauchsmessungen kann so ermittelt
14 Harnstoff noch einen Energiegehalt, der in der Verbrennungskam- werden, was „Gewichtszunahme“ genauer bedeutet (z. B. Fetteinlagerung
mer freigesetzt werden kann, sodass der chemische Brennwert von vs. Gewebewachstum). Der Grundumsatz („basal metabolic rate“) kann beim

15 Eiweißen höher liegt als der hier angegebene. Neugeborenen mit den zur Verfügung stehenden Methoden nicht bestimmt
werden, da die Messung eine mindestens 12-stündige Fastenzeit voraussetzt.
Deshalb wird hier der Ruheumsatz („resting metabolic rate“) angeführt. Die

16
--
Energiegehalt der drei Nährstoffklassen körperliche Aktivität Neugeborener (Schreien, Spontanmotorik) beansprucht
Kohlenhydrate: 4,1 kcal/g im Mittel etwa 5–10 % des Gesamtenergieverbrauchs, kurzfristig kann sie

-
jedoch bis auf das 2- bis 3-Fache des Energieverbrauchs ansteigen. Der
Fette: 9,3 kcal/g
17 Eiweiße: 4,35 kcal/g
Energieverbrauch der Atemmuskulatur beträgt bei normaler Atemmechanik
in Ruhe <5 % des Gesamtverbrauchs, kann jedoch im Rahmen akuter und
chronischer Lungenerkrankungen bis auf etwa 30 % des Gesamtverbrauchs
18 ansteigen
Im Rahmen des Wachstumsprozesses ist allerdings pro Gramm Ei-
weiß eine wesentlich höhere Energiemenge für die endogene Syn- Tag infundiert werden. Nichtproteinkalorien können entweder über
19 these erforderlich, als bei der Eiweißoxidation frei wird. Ursache eine Glukoseinfusion allein oder in Kombination mit einer Fettinfu-
hierfür ist der nahezu kontinuierliche Auf- und Abbau von Eiweiß- sionslösung zugeführt werden.
20 körpern im Rahmen dieser Syntheseprozesse, der sog. Proteinturn­
over, in dessen Rahmen Eiweißkörper teilweise permanent auf- und >> Pro Gramm infundierte Aminosäuren sollen mindestens etwa
abgebaut werden. 25 kcal aus Nichtproteinbestandteilen mit der Ernährung
21 zugeführt werden.
>> Voraussetzung für das Wachstum bei Frühgeborenen ist
Der Gesamtenergiebedarf Frühgeborener unter parenteraler Er-
22 deshalb nicht nur die Zufuhr einer adäquaten Eiweißmenge,
sondern vielmehr ein angemessenes Verhältnis von Eiweiß- nährung ist geringer als bei oraler Ernährung, da keine enteralen
und Energiezufuhr in Form von Kohlenhydraten und Fett. resorptionsbedingten Verluste auftreten und somit eine effektivere
23 Energieverwertung stattfinden kann.
Um bei Frühgeborenen unter parenteraler Ernährung mit 2,7–3,5 g
Eiweiß/kgKG/Tag die fetale Stickstoffretentionsrate (als Standard) >> Eine Energiezufuhr von 80–90 kcal/kgKG/Tag aus Nichtprote-
zu erreichen, müssen mindestens 70 Nichtproteinkalorien/kgKG/ inbestandteilen zusammen mit 3,0 g/kgKG/Tag Aminosäuren
6.3  •  Ernährung Frühgeborener und wachstumsretardierter Neugeborener
45 6

.. Tab. 6.1 Ernährungsbedarf Frühgeborener pro Tag. (Mod. nach


CMA Committee on Nutrition)

Erste Lebens- Phase Bis zu


woche stabilen 1 Jahr
Wachs- nach Ent-
tums lassung

Wasser [ml/kgKG] Hoch variabel 120–200 120–160

Energie [kcal/kgKG] Mindestens 105–135 100–120


70–80

Protein [g/kgKG] 1,0–3,0 3,5–4,5 2,2; unter


(<1000 g) Umstän-
den mehr
3,0–3,6
(>1000 g)

Fett [g/kgKG] 0,5–3,6 4,5–6,8 4,4–7,3

Kohlenhydrate [g/ 11,6–13,2


kgKG]
.. Abb. 6.3  Entwicklung des O2-Verbrauchs bzw. des Energieverbrauchs bei
Frühgeborenen. Dargestellt sind Daten mehrerer Einzelstudien Kalzium [mmol/ 1,5–2,0 4,0–6,0 6,3 (ge-
kgKG] stillt)

wird z. Z. in Abhängigkeit von zusätzlichen Faktoren als be- 9,4 (For-
mel)
darfsdeckend für Frühgeborene unter parenteraler Ernährung
betrachtet. Eine darüber hinausgehende Energiezufuhr führt Phosphor [mmol/ 1,0–1,5 2,5–3,8 3,4 (ge-
vorwiegend zu Fetteinlagerung. kgKG] stillt)

8,8 (For-
mel)
6.3.2 Nahrungsarten und -zusätze
Natrium [mmol/ 1,0–3,0 2,5–4,0 2,0–3,0
kgKG]
Der kalorische Bedarf Frühgeborener variiert zwischen 50–60 kcal/
kgKG/Tag bei Frühgeborenen in thermoneutraler Umgebung unter Kalium [mmol/kgKG] 2,5–3,5 2,5–3,5 2,5–3,5
parenteraler Ernährung bei Wachstumsstillstand und 130–140 kcal/
Chlorid [mmol/kgKG] 1,0–3,0 2,5–4,0 2,0–3,0
kgKG/Tag bei oral ernährten Kindern mit Aufholwachstum („catch-
up-growth“, d. h. schneller als die normale intrauterine Wachstums- Vitamin D [IE] 40–120 (Ge- 400(–800) 400(–500)
rate). burtsgewicht
<1000 g)
kk Therapie 40–260 (Ge-
zz Therapieziel burtsgewicht
Die bisher genannten Durchschnittswerte legen als Ziel der oralen >1000 g)
Ernährung Frühgeborener einen Gewichtszuwachs von 18–20 g/
kgKG/Tag bei einer Proteinretention von 2 g/kgKG/Tag und einer daher in Abhängigkeit von der erreichten enteralen Nahrungsmenge
Fettretention von 20–25 % der Gewichtszunahme bei einer oralen oder der klinischen Situation des Kindes eingeführt, z. B. ab einer
Gesamtenergiezufuhr von 120 kcal/kgKG/Tag nahe. Um dies zu er- oralen Nahrungsmenge von 100 ml/kgKG oder ab der zweiten Le-
reichen, muss Muttermilch mit Protein und Kalorien supplementiert benswoche.
werden. Oft wird für die ersten Mahlzeiten nur Glukoselösung oder
verdünnte Milch (ein oder zwei Drittel Wasser) zugeführt, obwohl
zz Muttermilch schlüssige Empfehlungen hierzu aufgrund der unzureichenden
Die Proteinanreicherung der Muttermilch führt bei Frühgeborenen Studienlage fehlen.
zu einer schnelleren Gewichts-, Längen- und Kopfumfangszunahme

-
sowie zu höheren Serumharnstoffwerten. Niedrige Serumharnstoff-
sowie Albuminkonzentration sind bei Frühgeborenen wahrschein- Vorgehen
lich zumindest teilweise durch inadäquate Proteinzufuhr bedingt. Enterale Nahrung auch bei Frühgeborenen bereits am ersten
Lebenstag beginnen, z. B. mit 8-mal 1–2–3 ml/Tag je nach

-
Handelsübliche Muttermilchverstärker enthalten hydrolysiertes
oder nichthydrolysiertes Protein, Kohlenhydrate (z. B. Maltodext- Gestationsalter
rin) und Mineralien (insbesondere Kalzium und Phosphor). Bei den Steigerung der enteralen Nahrungsmenge um 8–24 ml/
Mineralien handelt es sich insbesondere um Kalzium und Phosphor, Tag bis zum Erreichen des Bedarfs für das angenommene
„normale Wachstum“ unter Berücksichtigung eines möglichen

-
die Zinkzufuhr muss unter dem jeweiligen Muttermilchsupplement
überprüft und ggf. substituiert werden. Der Protein- und Kohlenhy- zusätzlichen Energiebedarfs (. Tab. 6.1 und . Tab. 6.2)
dratgehalt der einzelnen Supplemente variiert und sollte für die op- Begleitende teilweise parenterale Ernährung frühestens bei
timierte Ernährungssituation bedacht werden Darüber hinaus erhö- einer oralen Nahrungsmenge von ca. 100 ml/kgKG/Tag been-
hen die Supplemente die Osmolalität der Muttermilch und werden den
46 Kapitel 6  •  Frühgeborene und hypotrophe Neugeborene

onsalter <32 Wochen oder einem Geburtsgewicht <1500 g wurde


1 .. Tab. 6.2  Zusammensetzung von Nahrungen für Frühgeborene
(Angaben pro 100 ml). Die Zusammensetzung der Milch von Müttern
deshalb empfohlen. Das derzeitige Dilemma besteht darin, dass
Frühgeborener ändert sich sowohl während einer Stillmahlzeit wie die übliche Holder-Pasteurisierung (30 min bei 60 °C) CMV zwar
2 auch mit dem Gestationsalter und dem Abstand von der Geburt. Die sicher inaktiviert, aber ebenso immunologische Faktoren, Vitamine
und Enzyme weitgehend zerstört, wohingegen das Einfrieren der
nachfolgenden Angaben sind Durchschnittswerte
Muttermilch das Virus nicht sicher inaktiviert. Kurzzeitpasteuri-
3 Muttermilch Kommerzielle sierung (10 s bei 72 °C) ist ebenfalls effektiv und erhält wichtige
Frühge­ Komponenten der Muttermilch, Geräte für dieses Verfahren sind
borenen­
aber derzeit kommerziell noch nicht verfügbar. Die Milch CMV-
4 nahrungen
seronegativer Mütter muss nicht wegen Zytomegalie behandelt
Energie [kcal] 67 75–80 werden.
5 Eiweiß [g] 1,2 2,0–2,6
!! Die folgenden Symptome deuten auf eine Erkrankung mit
Fett [g] 3,8 4,0–4,4 Beteiligung des Magen-Darm-Trakts bei Frühgeborenen hin:
6 Kohlenhydrate [g] 7 (Laktose) 7,5–8,6 (Lak- Größere Mengen unverdauter Magenreste, gallige (oder stuhl-
tose, Maltose, haltige) Magenreste, geblähtes und gespanntes bis glänzendes
7 Maltodextrin,
Glukose)
Abdomen, durch die Bauchdecke sichtbare Darmschlingen,
Flankenrötung, positiver Hämokult-Test im Stuhl oder makros-
Natrium [mg] 16 33–40 kopisch blutige Stühle.
8
Kalium [mg] 52 80–96 In der Folge muss meist die enterale Nahrung unverzüglich reduziert
oder abgesetzt werden und eine infektiologische (Sepsis?) und radio-
9 Kalzium [mg] 30 90–100
logische (nekrotisierende Enterokolitis? Ileus aus anderer Ursache?
Phosphor [mg] 15 47–57
Perforation?) Diagnostik eingeleitet werden.
10 Eisen [mg] 0,02 0,9–1,2
zz Eisensupplementierung
Osmolalität [mOsm/l] 300 250–300
Die Eisenreserven des Frühgeborenen liegen anfangs fast ausschließ-
11 lich im Hämoglobinpool vor, Leber und Milz weisen kaum Eisen-
Für den Übergang zum Stillen des Frühgeborenen an der Brust der reserven auf.
12 Mutter ist das sog. „Anpumpen“ der Brust von mehrfachem Vorteil:
Die anfangs abgepumpte Milch kann verstärkt und so insbesondere >> Je kleiner ein Frühgeborenes, je geringer sind seine Eisenreser-
mit Kalorien sowie Kalzium und Phosphat angereichert werden, ven. Je schneller das postnatale Wachstum, umso rascher sind
13 bevor sie später verfüttert wird. Ebenso fließt die Milch nach dem diese Reserven aufgebraucht.
„Anpumpen“ leichter, sodass dem Frühgeborenen eine geringere
Saugleistung abverlangt wird. Ist mehr abgepumpte Muttermilch Obschon die Erythrozytensynthese dabei 5–7  Wochen nach der
14 vorhanden als sondiert bzw. bei nicht vollgestillten Frühgeborenen Geburt durch niedrige Erythropoetinaktivität begrenzt ist, tritt ein
über Flasche verfüttert werden kann, erhöht sich die dem Kind zuge- Eisenmangel bei sehr kleinen Frühgeborenen häufig bereits während
15 führte Kalorienmenge, wenn bei nicht vollgestillten Frühgeborenen
jeweils die zuletzt abgepumpte Muttermilch gegeben wird, da diese
der ersten zwei Lebensmonate auf. Bislang wurde eine Eisensup-
plementierung bei Frühgeborenen erst ab dem 2.–3. Lebensmonat
den höchsten Energiegehalt aufweist. empfohlen. Frühere Eisengaben bereits nach 2 Wochen oder nach
16 Spezielle Frühgeborenennahrungen sind sowohl als Hydrolysat Erreichen von 100 ml/kgKG enteral tolerierter Nahrung sind jedoch
als auch in nicht hydrolysierter Form im Handel. Bisher ist nicht möglich und reduzieren die Häufigkeit des Eisenmangels sowie mög-
schlüssig erwiesen, dass das Füttern einer Hydrolysatnahrung das licherweise ebenso die Häufigkeit später erforderlicher Transfusio-
17 Risiko einer späteren Allergie bei Frühgeborenen reduziert. Ebenso nen in diesem Patientenkollektiv.
sind Vorteile von Elementar- oder Semielementarnahrungen bei
18
-
Frühgeborenen nicht erwiesen.
Vorgehen
Supplementierungsdosis 2–3 mg/kgKG/Tag Eisen p.o. mit den

-
Zytomegalieinfektionen  Frühgeborene mit einem Gestationsalter
19 von weniger als etwa 32 Wochen weisen keine sichere Leihimmunität Mahlzeiten
gegenüber Zytomegalieviren (CMV) auf und können eine schwere Supplementierung bis 6 mg/kgKG/Tag erforderlich, wenn
die Entwicklung einer Anämie auf eine ungünstige enterale
20
-
symptomatische CMV-Infektion entwickeln. Wahrscheinlich wird
die CMV-Infektion lokal in der laktierenden Brust durch Suppres- Resorption hinweist
sion der zellulären Immunität reaktiviert. In 96 % der Fälle führt Handelsübliche Frühgeborenennahrungen enthalten
21 dies bei CMV-seropositiven Müttern zur Virusausscheidung in die 9–12 mg Eisen/l. Muttermilchverstärker variieren in der Menge
des Eisenzusatzes, sodass die Substitution an die Nahrung

-
Muttermilch. Eine inkonstante oder verzögerte Ausscheidung bis zu
mehreren Wochen postpartal ist hierbei möglich, sodass ein einma- angepasst werden muss
22 lig CMV-DNA-negativer Muttermilchbefund eine Virusausschei- Extrem unreife Frühgeborene können nach multiplen Transfu-
sionen ohne orale Supplementierung bis zu einem Alter von

-
dung bei CMV-seropositiven Müttern nicht ausschließt.
23 Die Häufigkeit der vertikalen Transmission auf Frühgeborene 16 Wochen ausreichend hohe Eisenspeicher aufweisen
Eisensupplementierung bis zur Einführung fleischhhaltiger
über die Muttermilch bei seropositiven Müttern liegt in Europa
im Bereich von etwa 40 %. Eine Behandlung der Muttermilch von Beikost fortgeführen
seropositiven Müttern kleiner Frühgeborenen mit einem Gestati-
6.4 • Hypoglykämie
47 6

zz Vitamin-K-Supplementierung von Glukose inhibiert sein, sodass bei einer Unterbrechung der
Ein Frühgeborenes bzw. wachstumsretardiertes Neugeborenes benö- Glukosezufuhr nicht unbedingt von einer unmittelbaren oder
tigt eine Vitamin-K-Supplementierung zur Prophylaxe von Vitamin- gar vollständigen Deckung des zerebralen Bedarfs durch Keton-
K-Mangelblutungen. Hierbei ist jedoch auch beim Reifgeborenen die körper ausgegangen werden darf.
Datenlage zur Effektivität einer multiplen oralen Vitamin-K-Gabe
im Vergleich zur Vitamin-K-Injektion unbefriedigend. Die orale >> Als klinische Symptome einer neonatalen Hypoglykämie sind
Gabe des fettlöslichen Vitamin K setzt eine intakte enterale Fettre- in der Literatur Änderungen der Bewusstseinslage (Irritabili-
sorption voraus. tät, Lethargie, Stupor, Koma), Apnoe und Zyanosezustände,
Tachypnoe, Hypothermie, muskuläre Hypotonie, Zittrigkeit,

-
Krämpfe gewertet worden.
Vorgehen
Frühgeborenen <1500 g Geburtsgewicht kk Therapie
– 100 µg/kgKG Vitamin K i.m. oder i.v. direkt postpartal
zz Therapieziel
– Anschließend einmal wöchentlich die gleiche Dosis oder
Da aufgrund der genannten Schwierigkeiten eine einheitliche De-
einmal wöchentlich 1 mg p.o. (Konakion MM) bis zum finition der therapiebedürftigen Hypoglykämie in der Literatur
erwarteten Geburtstermin zu applizieren

-
derzeit nicht möglich ist, erscheint es sinnvoller, die Therapie bei
– Weitere Vitamin-K-Gabe mit 2 mg p.o. zur U3
Risikoneugeborenen primär auf das Erreichen rationaler Blutglu-
Bei Frühgeborenen mit höherem Geburtsgewicht kosespiegel auszurichten, d. h. zu „agieren“ statt auf niedrige Werte
– 2 mg p.o. postpartal
zu „reagieren“. Das impliziert primär eher Blutzuckerwerte an der
– Anschließend 1 mg wöchentlich und 2 mg bei U3
oberen Grenze der Norm anzustreben, um so eine Sicherheitszone
zu den vermutlichen Risikobereichen der Glukosekonzentration zu
etablieren. Empfohlen werden derzeit z. B. für das präprandiale Glu-
kosescreening Zielwerte ≥45 mg/dl.
6.4 Hypoglykämie

-
Die Definition der therapiebedürftigen neonatalen Hypoglykämie, Vorgehen
die sowohl klinisch als auch rechtlich von Bedeutung ist, wird nach Wachstumsretardierte Neugeborene und Frühgeborene soll-
wie vor sehr kontrovers diskutiert. Bisher ist es nicht gelungen, ei- ten deshalb eine Frühfütterung am ersten Lebenstag erhalten.
Im Kreißsaal kann z. B. bereits Maltodextrinlösung 15 % ange-

-
nen einzelnen „Schwellenwert“ der Plasma- oder Blutglukosekon-
zentration zu definieren, unterhalb dessen beim Neugeborenen ein boten werden
erhöhtes Risiko für eine akute oder langfristige Komplikation durch Auch bei nur grenzwertig niedrigen Blutzuckerwerten sollten
Substratmangel eintritt. Besondere Gegebenheiten bei Früh- und diese Kinder bereits initial eine Glukoseinfusion erhalten, die
Neugeborenen erschweren gegenüber späteren Lebensaltern eine dann bei stabilen Blutzuckerwerten und enteralem Nah-
solche Definition: rungsaufbau schrittweise reduziert werden kann. Dosierung:
1. Die klinischen Symptome einer neonatalen Hypoglykämie sind z. B. 3 ml/kgKG/h Glukose 10 % (entspricht 5 mg/kgKG/min,
d. h. etwa der hepatischen Glukoseproduktion des gesunden

-
unspezifisch. Selbst bei extrem niedrigen Glukosespiegeln kön-
nen Neugeborene klinisch asymptomatisch bleiben. Neugeborenen)
2. Alle bisherigen klinischen Studien, die die neonatale Hypoglyk- Bei Glukoseinfusion oder parenteraler Ernährung sollte ein
ämie mit ungünstigen Langzeitoutcomeparametern assoziieren, Plasmaglukosebereich von 72–90 mg/dl angestrebt werden,
sind methodisch unzureichend und lassen somit keine gesicher- mindestens aber sollten Werte von 40–50 mg/dl erreicht
ten Schlussfolgerungen zu. werden
3. Die hohe Dynamik der Blutglukosewerte beim Neugeborenen
in Abhängigkeit vom postnatalen Alter, des Gestationsalters und
der Ernährung erschweren die Festlegung fixierter „Schwellen- Jedes Neugeborene mit Symptomen, die durch eine Hypoglykämie
werte“. So veranlassten die bei klinisch stabilen Frühgeborenen verursacht sein können, sollte eine laborchemische Plasmaglukose-
vor Jahren gemessenen im Vergleich zu Reifgeborenen niedrige- bestimmung erhalten und bei einem Plasmaglukosewert <47 mg/
ren Durchschnittswerte zu der Annahme, es könnten für Früh- dl therapiert werden. Asymptomatische Neugeborene mit einem
geborene niedrigere Referenzwerte gelten. Diese „Normalwerte“ erhöhtem Risiko für eine metabolischen Adaptationsstörung (z. B.
wurden aber an Populationen erhoben, die nach gegenwärtiger wachstumsretardierte Neugeborene, Frühgeborene, Neugeborene
Ansicht deutlich unterkalorisch ernährt waren. Zwar wurden von Müttern mit Schwangerschaftsdiabetes) sollten bei Auftreten
bei nahezu der Hälfte klinisch völlig unauffälliger, gestillter eines Plasmaglukosewertes <35 mg/dl weiter engmaschig überwacht
Neugeborener Plasmaglukosewerte unter 36 mg/dl (2 mmol/l1) werden und eine i.v.-Glukoseinfusion erhalten, wenn kein Anstieg
gemessen. Dies beweist allerdings nicht, dass derartige Werte des Glukosewerts nach Nahrungsgabe erfolgt oder wiederholt nied-
für Frühgeborene ungefährlich sind. Zum einen weisen gestillte rige Werte auftreten. Bei sehr niedrigen Werten (<20–25 mg/dl),
Reifgeborene bei niedrigen Blutzuckerwerten hohe Ketonkör- sollte bereits eine Stunde nach Nahrungsgabe ein weiterer Messwert
perkonzentrationen auf, die als Energiesubstrate für das neo- erhoben werden und bei Persistenz der Hypoglykämie eine Gluko-
natale Gehirn fungieren können. Die Ketonkörper entstammen sedauerinfusion eingeleitet werden.
jedoch dem bei Frühgeborenen limitierten Fettabbau. Über diese Zur Messung der Glukosespiegel ist zu beachten, dass Glukose-
Limitation hinaus kann auch bei wachstumsretardierten Neuge- Teststreifen primär für das Kollektiv diabetischer Patienten entwi-
borenen die Ketonkörpersynthese zusätzlich durch die Infusion ckelt worden sind, sodass ihre Messgenauigkeit im hyperglykämi-
schen Bereich optimiert und im hypoglykämischen Bereich weniger
1 Umrechnung in Stoffmengenkonzentration: mg/dl × 0,555 = mol/l. sensitiv ist. Alle grenzwertigen Messergebnisse bedürfen somit der
48 Kapitel 6  •  Frühgeborene und hypotrophe Neugeborene

zukühlen. Das Risiko einer Hypothermie („cold stress“) ist umso


1 .. Tab. 6.3  Anhaltswerte für Inkubatorinnentemperaturen [°C] zum
Erreichen thermoneutraler Körpertemperaturen bei Frühgeborenen in
größer, umso jünger (initial hoher Wärmeverlust durch Wasser-
Abhängigkeit von Körpergewicht und postnatalem Alter. verdunstung) und umso kleiner das Kind ist (hohe Ratio Kör-
2 1000– 1201– 1501– >2500 g,
peroberfläche zu Körpergewicht; Körpergewicht proportional zur
Wärmeproduktion durch den Intermediärstoffwechsel). In Inku-
1200 g 1500 g 2500 g >36 Wo- batoren ohne Doppelwandung ist der Wärmeverlust durch Strah-
3 chen lung vordergründig, während das Kind in offenen Pflegeeinheiten
vorwiegend Wärme über Verdunstung verliert. Wärmestrahlung
±0,5 °C ±0,5 °C ±1,0 °C ±1,5 °C
wird in offenen Pflegeeinheiten zur hauptsächlichen Wärmequelle
4 0–12 h 35,0 34,0 33,3 32,8 für das Kind.

5
12–24 h 34,5 33,8 32,8 32,4
!! Sind alle Wärmegradienten zwischen Kind und Umgebung für
24–96 h 34,5 33,5 32,3 32,0 Wärmeverlust durch Strahlung oder Konvektion weitgehend
beseitigt (Doppelwandinkubator, Abdecken des Kindes durch
6 5–14 Tage 33,5 32,1 32,0
Folie etc.), kann andererseits eine gravierende Hyperthermie
2–3 Wochen 33,1 31,7 30,0 („heat stress“) entstehen.
7 3–4 Wochen 32,6 31,4
Als Thermoneutralzone der Körpertemperatur wird derjenige Be-
4–5 Wochen 32,0 30,9
reich verstanden, innerhalb dessen der O2-Verbrauch ein Minimum
8 5–6 Wochen 31,4 30,4 erreicht. In diesem Bereich erfolgt die Regelung der Körpertempe-
ratur lediglich durch Vasokonstriktion/-dilatation. Oberhalb („heat
stress“) und unterhalb („cold stress“) dieses Bereichs steigt die Stoff-
9 laborchemischen Verifizierung. Hierbei ist zu beachten, dass die wechselrate und mit ihr der Energie- bzw. O2-Verbrauch.
Plasmaglukosewerte etwa 10–15 % über den Blutglukosewerten
10 liegen, und die Glukosewerte bei längerem Liegen der Blutprobe in- >> Für Kinder <1500 g in Inkubatoren wird ein thermoneutraler
folge des anhaltenden erythrozytären Glukoseverbrauchs absinken. Zustand erreicht, wenn die Inkubatortemperatur so eingestellt
wird, dass die an der vorderen Bauchwand gemessene Haut-
11 !! Eine Bolusgabe von Glukoselösung (z. B. 2 ml Glukoselösung temperatur 36–37 °C beträgt.
10 %/kgKG langsam i.v.) sollte immer von einer Glukosedau-

12 erinfusion gefolgt sein, z. B. mit 5–8 mg Glukose/kgKG/min.


Durch die Provokation der Insulinausschüttung kann es sonst
Die für Thermoneutralität erforderliche Inkubatorinnentemperatur
ist nicht einheitlich, sondern liegt umso höher, je jünger und je
zu einer reaktiven Hypoglykämie kommen, die mit niedrigeren kleiner das Kind und je niedriger die relative Luftfeuchtigkeit im
13 Blutglukosewerten einhergehen kann als die initial gemesse- Inkubator ist. . Tabelle 6.3 zeigt Richtwerte für Inkubatorinnen-
nen. Sollte über längere Zeit eine Glukosezufuhr von 12– temperaturen in Abhängigkeit von Körpergewicht und Alter.
15 mg/kgKG/min erforderlich sein, muss eine weiterführende Die fetale Körpertemperatur in utero ist hierbei nicht notwen-
14 Diagnostik veranlasst werden, die einen primären Hyperinsuli- digerweise der richtige Referenzwert für die anzustrebende Tem-
nismus sowie charakteristische Stoffwechselerkrankungen mit peratur des Frühgeborenen, da die Temperatur u. a. durch physio-
15 einbezieht. logische Prozesse, die postnatal von wesentlich unterschiedlicher
Bedeutung gegenüber dem vorgeburtlichen Zustand sind, beeinflusst
wird. Das betrifft z. B. die Atemregulation: Apnoen und periodische
16 6.5 Wärmetherapie Atmung sind seltener bei Körpertemperaturen unterhalb der fetalen
Temperatur.
6.5.1 Inkubatorpflege
17 >> Bei Frühgeborenen wird derzeit eine Körperkerntemperatur
Für untergewichtige Neugeborene hat das thermische Umfeld nicht am unteren Teil des Thermoneutralbereiches für optimal
18 nur Einfluss auf das individuelle Wohlbefinden, die Körpertem- gehalten.
peratur und weiter physiologische Variablen, sondern bestimmt
Morbidität und Mortalität in entscheidendem Maße mit. Erst seit Grundsätzlich können Inkubatoren in zwei verschiedenen Be-
19 wenigen Jahrzehnten wurden jedoch Untersuchungen zum genauen triebsarten eingesetzt werden:
Wärmebedarf Frühgeborener vorgenommen und für die Population 1. Einstellung einer konstanten Hauttemperatur („Hauttempera-
20 der heute überlebenden extrem kleinen Frühgeborenen existieren
weiterhin nur wenige Daten, sodass ausgehend vom Wärmebedarf
turregelung“): Ein meist auf die vordere Bauchhaut aufgeklebter
und isolierter Temperatursensor misst die Körpertemperatur.
größerer Kinder extrapoliert werden muss. Die Inkubatortemperatur wird automatisch fortlaufend so gere-
21 gelt, dass die Hauttemperatur in den Sollbereich gebracht wird.
zz Therapieprinzip Der Sollwert der Hauttemperatur ist einstellbar.
Der Fetus erzeugt Wärme durch den Intermediärstoffwechsel und 2. Einstellung einer konstanten Inkubatorinnentemperatur: Der
22 weist deshalb eine um etwa 0,5 °C höhere Körpertemperatur auf Bediener stellt eine konstante Inkubatorinnentemperatur ein,
als die Mutter. Nach der Geburt erfolgt ein Wärmeaustausch mit misst in regelmäßigen Intervallen die Körpertemperatur und
23 der Umgebung durch Verdunstung (respiratorischer und epider- verändert die Inkubatortemperatur entsprechend.
maler Wasserverlust), Wärmestrahlung, Wärmeleitung und Kon-
vektion. Wenn der Wärmeverlust über diese Mechanismen die Beide Betriebsarten sind für Frühgeborene nahezu aller Gestations-
endogene Wärmeproduktion übersteigt, beginnt das Kind aus- alter prinzipiell geeignet.
6.6  •  Entlassung Frühgeborener aus stationärer Pflege
49 6

Praxistipp  |       |  publizierten randomisierten Studien jedoch unzureichend ist und


die physiologischen Studien (bei z. T. wesentlich kleineren Kindern)
Bei Regelung der Inkubatortemperatur über die Hauttemperatur bisher keine Daten zum Langzeitverlauf beinhalten, ist eine Bewer-
wird „Fieber“ nicht durch Anstieg der Körpertemperatur, sondern tung der Sicherheit und Effektivität für die Känguru-Pflege derzeit
Auftreten sehr niedriger Inkubatortemperaturen angezeigt. nur mit großer Einschränkung möglich.

6.6 Entlassung Frühgeborener


Die manuelle Einstellung der Inkubatortemperatur wird in praxi aus stationärer Pflege
meist bevorzugt, da sie keinen beständig gut fixierten Hauttempe-
ratursensor erfordert. Der optimale Entlassungszeitpunkt für Frühgeborene oder wachs-
Neuere Inkubatoren ermöglichen die simultane und kontinuier- tumsretardierte Kinder kann nicht anhand eines einzelnen Krite-
liche Temperaturmessung an mehreren Körperstellen, sodass eine rium (z. B. Körpergewicht ≥2500 g) festgelegt werden. Eine „frühe“
Darstellung der Temperaturdifferenz zwischen Körperkern und Entlassung (z. B. bei Körpergewicht <2000 g) hat unter Berücksichti-
Peripherie möglich wird (z. B. gemessen als Temperatur an der vor- gung bestimmter Voraussetzungen keine gesundheitlichen Nachteile
deren Bauchwand über der Leber mit Isolierung des Sensors zum für das Kind, kann aber die Eltern-Kind-Beziehung günstig beein-
Inkubatorinnenraum hin und der Temperatur am Fuß). Eine Diffe- flussen und Gesundheitskosten in erheblichem Maße senken.
renz >2 °C kann als Zeichen der Zentralisierung gewertet werden,
die – wenn nicht durch Hypovolämie oder Infektion bedingt – auf
Mindestvoraussetzungen für eine frühe Entlassung

-
ein Wärmedefizit hinweisen kann. Ziel der Regelung von Inkubator­
innentemperaturen ist bei diesem Behandlungskonzept nicht mehr nach Hause
eine bestimmte Körperkerntemperatur, sondern die Minimierung Bereitschaft der Mutter, ihr Kind mit nach Hause zu nehmen,
und ihre Fähigkeit nach Einschätzung der behandelnden

-
des Temperaturgradienten zwischen Kern und Peripherie auf weni-
ger als 2 °C. Zu diesem Verfahren liegen keinerlei kontrollierte Stu- Ärzte und Schwestern, das Kind selbstständig zu versorgen.
dien vor, die im Vergleich zum herkömmlichen Vorgehen klinisch Das Kind trinkt ausreichend, d. h. es wird gestillt und/oder
erhält angereicherte abgepumpte Muttermilch und/oder

-
bedeutsame Langzeitoutcomevariablen untersucht haben.
Eine Wärmetherapie mit dem Ziel der Aufrechterhaltung einer Frühgeborenennahrung.
Die Körpertemperatur kann ohne äußere Wärmezufuhr ober-

-
Thermoneutralität bei Frühgeborenen ist in der ersten Lebenswoche
am wichtigsten. Nach dieser Zeit liegen wenige Daten vor, die noch halb von 36,5 °C aufrechterhalten werden.
einen wesentlichen Einfluss auf die Mortalität Frühgeborener anzei- Keine interventionsbedürftigen Apnoezustände während der
gen. Frühgeborene, die 1–3 Wochen postpartal in leicht subneutra- vorangehenden 8 Tage.
len thermischen Bedingungen versorgt wurden, zeigten gegenüber
Kindern in ausschließlich thermoneutraler Umgebung eine bessere
Adaptation bei Schwankungen der Umgebungstemperatur. Als klinisch bedeutsame Apnoe gilt eine Atempause von >15–20 s
Dauer gewertet oder eine kürzere Atempause, die mit einer Brady-
kardie und/oder Zyanose einhergeht. Solche Apnoen sind bei Früh-
6.5.2 Känguru-Pflege geborenen >28  Wochen nach einem korrigierten Gestationsalter
von 40 Wochen nur noch selten, aber durchaus relativ häufig bei
zz Therapieprinzip ehemals unreiferen Kindern mit einem korrigierten Gestationsal-
Die sog. Känguru-Pflege wurde als eine Alternative zur Versorgung ter von 40 Wochen. Wenn immer möglich, sollte versucht werden,
stabilisierter Frühgeborener in Inkubatoren bzw. Wärmebetten ein- bereits vor Entlassung eine Therapie mit Theophyllin oder Koffein
geführt. Sie ist als Hautkontakt zwischen Mutter, Vater oder Pfle- zu beenden und mit größtmöglicher Sicherheit festzustellen, dass
geperson und dem bis auf die Windeln entblößten Kind definiert. klinisch bedeutsame Apnoezustände nicht mehr auftreten.
Diese Kinder befinden sich weitgehend zugedeckt und in schräger Die Frühgeburtlichkeit oder in der Vergangenheit aufgetretene,
bis aufrechter Position auf dem Brustkorb der Pflegeperson, werden prolongierte idiopathische Apnoezustände beim Frühgeborenen
teilweise gestillt oder voll gestillt und sollen „früh“ aus der Klinik, sind an sich keine Indikation für die Durchführung eines Heimmo-
d. h. weitgehend unabhängig von Körpergewicht und Gestationsalter nitoring. Wird allerdings in der Familie geraucht, so hat das Kind
entlassen werden. ein erhöhtes SIDS-Risiko. Bei Verordnung eines Heimmonitorings
Die Methode wird nach einer unterschiedlich langen Periode sollen die Angehörigen eine Unterweisung in einfachen Reanimati-
konventioneller Pflege und Stabilisierung des Kindes bezüglich sei- onsmaßnahmen für Säuglinge erhalten.
ner Atmung, Wärmeregulation und Ernährung angewendet. Wie Bei Entlassung ehemaliger Frühgeborener nach Hause sollten
weit diese Stabilisierung bis zum Beginn einer Känguru-Pflege eine Vitamin D und Fluorgabe sowie Eisensupplementierung verord-
fortgeschritten sein muss, ist kaum untersucht und wird entspre- net werden. Die Gabe von Vitaminen und Spurenelementen erfolgt
chend kontrovers diskutiert. Nach einer systematischen Analyse in Abhängigkeit von der Nahrung. Ebenso muss die angemessene
randomisierter Studien zum Vergleich von konventioneller und Weiterführung der Vitamin-K-Supplementierung gewährleistet sein.
Känguru-Pflege waren bei letzterer die Inzidenz nosokomialer In- Die Datenlage zur Art und Dauer der Nahrungssupplementierung
fektionen, schwerer neonataler Erkrankungen und die Häufigkeit mit Energie, Protein, Vitaminen und Spurenelementen bei Frühge-
von Erkrankungen der unteren Atemwege geringer. Darüber hinaus borenen nach Entlassung ist spärlich, sie deutet aber auf mögliche
waren die Mütter mit dieser Art der Versorgung ihrer Kinder zufrie- Vorteile solcher Supplementierung hin. Einige Autoren empfehlen
dener. Ein Unterschied der Mortalität war nicht zu sichern. In diesen deshalb, bis zum errechneten Geburtstermin oder einem Körperge-
Studien wurde bei Erreichen eines Gewichtes von 1500–1750 g mit wicht von etwa 3500 g abgepumpte Muttermilch durch kommerziel-
der Känguru-Pflege begonnen. Da die methodische Qualität aller len Muttermilchverstärker anzureichern oder eine spezielle Frühge-
50 Kapitel 6  •  Frühgeborene und hypotrophe Neugeborene

borenennahrung zu geben. Besonderer Beachtung bedürfen hierbei statement: Management of short children born small for gestational age.
1 Kinder, die nicht perzentilenparallel oder unterhalb der 10. Perzen- Pediatrics 111: 1253–1261
Maschmann J, Hamprecht K, Dietz K, Jahn G, Speer CP (2001) Cytomegalovi-
tile wachsen. Bis zur Normalisierung des Wachstums sollten sie eine
rus infection of extremely low-birth weight infants via breast milk. CID
2 kalorien- und eiweißreiche Nahrung sowie regelmäßige Überwa-
chungen der Gewichtsentwicklung auch nach der Entlassung aus der
33: 1998–2003
Monset-Couchard M, Bethmann O de (2000) Catch-up growth in 166 small for
stationären Behandlung erhalten. Die Fortführung der Ernährung gestational age premature infants weighing less than 1,000-g at birth. Biol
3 erfolgt entsprechend des korrigierten Alters. Neonate 78: 161–167
Phibbs CS, Baker LC, Caughey AB et al. (2007) Level and volume of neonatal

4 >> Die für alle Reifgeborenen empfohlenen Impfungen sollen


ehemalige Frühgeborene entsprechend ihres chronologischen
intensive care and mortality in very-low-birth-weight infants. N Engl J Med
356(21): 2165–2175
Alters erhalten, d. h. nicht korrigiert bezüglich ihrer Frühgeburt- Puckett RM, Offringa M (2000) Prophylactic vitamin K for vitamin K deficiency

5 lichkeit. bleeding in neonates. Cochrane Neonatal Review


Ragosch V, Ebert AD, Hundertmark S (2001) Die imminente Frühgeburt als Not-
fall. Gynäkologe 34: 739–743
Da ehemalige Frühgeborene mit oder ohne Frühgeborenenretino-
6 pathie häufiger als Reifgeborene Sehfehler wie Strabismus, Astigma-
Rieger-Fackeldey E, Genzel-Boroviczeny O, Schulze A (2000) Schwere systemi-
sche Zytomegalievirusinfektion bei zwei extrem unreifen Frühgeborenen
tismus, Amblyopie oder Makula- oder Optikusatrophie entwickeln, über die Muttermilch. Z Geburtsh Neonatol 204: S52–S53
7 sollten zumindest Frühgeborene eines Gestationsalters <32 Wochen
oder Geburtsgewichtes <1500 g augenärztliche Nachuntersuchun-
Rozance PJ, Hay W (2006) Hypoglycemia in newborn infants: features associated
with adverse outcomes. Biol Neonate 90: 74–86
gen erhalten. Initial erfolgen diese wenigstens halbjährlich, ab dem Schulze A, Abubakar K, Gill G, Way RC, Sinclair JC (2001) Pulmonary oxygen
8 3. Lebensjahr jährlich. Alle Frühgeborenen und entwicklungsretar- consumption: a hypothesis to explain the increase in oxygen consump-
dierten Neugeborenen benötigen darüber hinaus vor Entlassung ei- tion of low birth weight infants with lung disease. Intensive Care Med 27:
1636–1642
nen standardisierten Hörtest, idealerweise wird eine orientierende
9 „brainstem electrical response audiometry“ (BERA) durchgeführt.
Staubach F, Lagrèze WA (2002) Frühgeborenenretinopathie. Monatsschr Kin-
derheilkd 150: 302–308
Ten S, MacLaren N (2004) Insulin resistance syndrome in children. J Clin Endo-
10 Literatur
crinol Metab 89: 2526–2539

11 Agostoni C, Buonocore G, Carnielli VP et al. (2010) Enteral nutrient supply for


preterm infants: Commentary from the ESPGHAN Committee on nutrition.
J Pediatr Gastroenterol Nutr 50: 85–91
12 Aguayo J (2001) Maternal lactation for preterm newborn infants. Early Hum
Dev 65: S19–S29

13 American Academy of Pediatrics Committee on Fetus and Newborn (2011)


Postnatal glucose homeostasis in late-preterm and term infants. Pediat-
rics 127: 575–579

14 Bartels DB, Wypij D, Wenzlaff P, Damman O, Poets CF (2006) Hospital vorlume


and neonatal mortality among very low birth weight infants. Pediatrics
117: 2206–2214
15 Bernecker M, Pokorny D, Brisch KH, Pohlandt F (2000) Morbidität von Frühgebo-
renen im ersten Jahr und Zufriedenheit der Eltern nach früher Entlassung
aus dem Krankenhaus. Monatsschr Kinderheilkd 148: 1079–1086
16 Boluyt N, van Kempen A, Offringa M (2006) Neurodevelopment after neonatal
hypoglycemia: a systematic review and design of an optimal future study.
Pediatrics 117: 2231–2243
17 Conde-Agudelo A, Diaz-Rosello JL, Belizan JM (2000) Kangaroo mother care
to reduce morbidity and mortality in low birthweight infants. Cochrane
Neonatal Review
18 Cornblath M, Hawdon JM, Williams AF et al. (2000) Controversies regarding
definition of neonatal hypoglycemia: suggested operational thresholds.
Pediatrics 105: 1141–1145
19 Franz AR, Mihatsch WA, Sander S, Kron M, Pohlandt F (2000) Prospective rando-
mized trial of early versus late enteral iron supplementation in infants with
a birth weight of less than 1301 grams. Pediatrics 106: 700–706
20 Hamprecht K, Maschmann J, Vochem M et al. (2001) Epidemiology of transmis-
sion of cytomegalovirus from mother to preterm infant by breastfeeding.

21 Lancet 357: 513–518


Kalhan S, Peter-Wohl S (2000) Hypoglycemia: what is it for the neonate? Am J
Perinatol 17: 11–18

22 Klein CJ (2002) Nutrient requirements for preterm infant formulas. J Nutr 132:
1395S–1577S
Kuschel CA, Harding JE (2002) Protein supplementation of human milk for
23 promoting growth in preterm infants (Cochrane Review). The Cochrane
Library, vol 1, Oxford
Lee PA et al. for the International SGA Advisory Board (2003) International small
for gestational age advisory board consensus development conference
51 7

7 Geburtstraumatische Schädigungen
A. Schulze

Geburtstraumatische Schäden können je nach Art und geburtshilf- sich im Laufe von Wochen bis Monaten komplett und hinterlässt
lichen Gegebenheiten vermeidbar oder unvermeidbar sein. Sie kön- keine Deformitäten am Schädel. Es ist zwischenzeitlich durch die
nen trotz kompetenter Geburtshilfe auftreten und müssen u. U. in Entwicklung eines typischen knochenharten zirkulären Randwulstes
Kauf genommen werden, um andere Schäden, insbesondere akute charakterisiert.
Sauerstoffmangelzustände zu verhindern bzw. solche Gefährdun-
gen möglichst rasch zu beenden. Die Inzidenz geburtstraumatischer Praxistipp  |       | 
Läsionen ist glücklicherweise in den letzten zwei Dekaden deutlich
zurückgegangen. In seltenen Fällen kann ein Zephalhämatom über dem Os occi-
Der Kinderarzt wird meist unvermittelt mit dem Befund einer pitale lokalisiert sein und muss dann wegen der Position in der
geburtstraumatischen Schädigung beim Neugeborenen konfrontiert. Mittellinie differenzialdiagnostisch von einer okzipitalen Enzepha-
Die schockierten Eltern erwarten dann oft eine sofortige erste Wer- lozele abgegrenzt werden.
tung. Die Bedeutung eines solchen ersten Gespräches mit den Eltern
ist wohl kaum zu überschätzen.
Bei einigen geburtstraumatischen Verletzungen sind rasche The- kk Therapie
rapieentscheidungen notwendig. Insbesondere in der Behandlung zz Therapieprinzip
peripherer Nervenläsionen sind in den letzten Jahren wesentliche Eine Punktion ist unnötig und mit dem Risiko der iatrogenen In-
Fortschritte erzielt worden. Die rechtzeitige Veranlassung chirur- fektion behaftet.
gisch-rekonstruktiver Maßnahmen bei bestimmten Läsionen peri- In extrem seltenen Fällen kann sich das Hämatom infizieren
pherer Nerven liegt in der Verantwortung der behandelnden Kin- (Sepsis, Gefahr der Osteomyelitis) und muss dann punktiert werden.
derärzte. Hyperbilirubinämie und späte Anämie sind gleichfalls extrem selten
behandlungsbedürftige Folgen von Zephalhämatomen.

7.1 Verletzungen im Kopf-


und Wirbelsäulenbereich 7.1.3 Subaponeurotische Blutung

7.1.1 Caput succedaneum Subgaleales Hämatom, Kopfschwartenhämatom


Unter der flächenhaft zwischen Stirn- und Okzipitalmuskulatur aus-
Bei vaginalen Geburten entsteht am vorangehenden Teil des Kopfs gedehnten Sehne (Galea oder epikraniale Aponeurose) kann durch
oft eine ödematös-hämorrhagische Schwellung. Sie ist im Unterhaut- Scher- und Zugkräfte insbesondere bei Vakuumextraktion eine
gewebe lokalisiert und überschreitet typischerweise die Grenzen der massive Blutung auftreten, die bis in die Bereiche der Stirn und des
Schädelknochen. Ist am vorangehenden Teil des Kopfes sub partu Nackens vorzudringen vermag. Sie ist nicht an die Grenzen der Schä-
eine Mikroblutentnahme (MBU) oder intradermale Applikation delknochen gebunden, vielmehr kann sie die gesamte Kopfschwarte
einer Elektrode erfolgt, kann in seltenen Fällen eine Infektion und „lose schwappend“ anheben.
möglicherweise Abszedierung des Caput succedaneum eintreten,
die dann entsprechend chirurgisch und antibiotisch versorgt wer- >> Die subaponeurotische Blutung tritt im Gegensatz zum Ze-
den muss. . Abbildung 7.1 zeigt schematisch die Lokalisation ge- phalhämatom selten auf. Sie kann die Erstmanifestation einer
burtstraumatischer Blutungen am Kopf des Kindes. schweren Hämophilie sein oder durch Mangel an Vitamin-K-
abhängigen Gerinnungsfaktoren (präpartale Therapie mit
kk Therapie Antikonvulsiva, ▶ Kap. 5) begünstigt werden.
Ein Caput succedaneum bedarf keiner Behandlung und verliert sich
innerhalb weniger Tage. kk Therapie
zz Therapieprinzip
Empfohlen wird, das Hämatom bei subaponeurotischer Blutung
7.1.2 Zephalhämatom abzupunktieren und anschließend einen Druckverband anzulegen.

Durch mechanische Scher- und/oder Zugbelastung sub partu kann !! Das Hämatom kann am 1. und 2. Lebenstag weiter an Größe
es zwischen Schädelknochen und Periost zu einer Blutung kommen, zunehmen und einen akuten kreislaufwirksamen Blutverlust
die durch das Periost auf den Bereich eines Schädelknochens be- verursachen.
grenzt wird. Zephalhämatome treten gehäuft auf nach Vakuumex-
traktion, bei Erstgebärenden und bei relativ zum Becken eher gro- Derartige massive Blutungen beim Neugeborenen bedeuten stets
ßem kindlichem Kopf. Das Zephalhämatom imponiert als weiche bis auch einen signifikanten Verlust an Gerinnungsfaktoren. Eine Trans-
pralle, rundliche Vorwölbung, die meist über dem Parietalknochen fusion von Erythrozytenkonzentrat muss deshalb durch die Gabe
unilateral, selten auch bilateral lokalisiert ist. Sie nimmt oft in den von Gerinnungsfaktoren (FFP) flankiert werden.
ersten Lebenstagen an Größe zu, das Ausmaß der Blutung ist aber in-
folge der Umhüllung durch das straffe Periost limitiert und führt so
in aller Regel nicht zu Hypovolämie. Das Zephalhämatom resorbiert

D. Reinhardt, T. Nicolai, K.-P. Zimmer (Hrsg.), Therapie der Krankheiten im Kindes- und Jugendalter,
DOI 10.1007/978-3-642-41814-3_7, © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014
52 Kapitel 7 • Geburtstraumatische Schädigungen

in diesem Bereich bei Transillumination hell auf. Eine Therapie der


1 Fraktur selbst ist nicht erforderlich.

2 Okzipitale Osteodiastase  Nach vaginalen Beckenendlagengebur-


ten ist als typische geburtstraumatische Schädigung eine Kontinu-
itätstrennung zwischen der Schuppe und den Partes laterales des
3 Os occipitale beschrieben, die mit subduraler Blutung in die hintere
Schädelgrube und Verletzung des Kleinhirns einhergehen kann.
4 Schädelimpression  Die Häufigkeit konnataler Schädelimpressio-
nen („depressed skull fracture“, „ping-pong fracture“) liegt bei 1–2,5
5 pro 10.000 Geburten. Unter ihnen ist die Impression ohne Fraktur,
auch Ping-pong-Ball-Deformität genannt, häufiger. Sie stellt eine
„Grünholzfraktur“ dar, denn das Periost bleibt intakt. Etwa 70 %
6 der Impressionen betreffen das Os frontale, etwa 30 % das Os pari-
etale, andere Lokalisationen sind selten. Der Knochen wird wie beim
7 Eindrücken eines Tischtennisballes verformt, meist ohne dass eine
Kontinuitätstrennung stattfindet (. Abb. 7.3).
Schädelimpressionen entstehen durch lokalisierten Druck auf
8 den Schädel, z. B. durch das sakrale Promontorium, die Symphyse,
.. Abb. 7.1  Lokalisation geburtstraumatischer Blutungen am Schädel Beckendeformitäten oder Uterusanomalien. Weitere mögliche Ur-
sachen sind eine vorliegende kindliche Hand oder Fuß zwischen Ka-
9 beim Neugeborenen
lotte und mütterlichem Becken oder die geburtshilfliche Zange. Oft
bestand eine ungewöhnlich starke Wehentätigkeit (Polysystolie). Ein
7.1.4 Epidurale Blutung
10 Hämatom oder eine Schwellung im Bereich der Impression weisen
auf ein akutes Ereignis unter der Geburt hin. Das Fehlen von Weich-
Das Hämatom befindet sich an der inneren Oberfläche des Schädels teilauffälligkeiten legt ein bereits länger zurückliegendes Ereignis
11 zwischen Knochen (meist dem Os parietale) und Periost. Analog nahe, das nicht in unmittelbarem Zusammenhang mit der Geburt
dem Zephalhämatom überschreitet es die Ränder der Schädelkno- steht. Sollten in Ausnahmefällen neurologische Symptome vorliegen,
12 chen nicht. Häufig liegt eine lineare Schädelfraktur vor, über der
sich auch ein Zephalhämatom entwickelt. Die Blutung selbst erfolgt
besteht der Verdacht auf zusätzliche intrakranielle Komplikationen.

aus Ästen der A. meningea media oder venösen Gefäßen oder dem kk Therapie
13 Knochenmark im Bereich der Fraktur. Das Neugeborene entwi- zz Therapieprinzip
ckelt mitunter nach einer Latenzzeit (venöse Blutung) Zeichen des Chirurgisch lässt sich die Fraktur leicht heben, wenn der Eingriff
Hirndrucks mit vorgewölbter Fontanelle und evtl. Krämpfen. Im nicht erst verzögert nach bereits erfolgtem Umbau und Stabilisierung
14 Ultraschallbild findet sich lateral unter der Kalotte eine nach innen der veränderten Struktur vorgenommen wird.
konvexe („linsenförmige“), mitunter inhomogene Raumforderung, Ein früher Versuch der Hebung des Knochens durch Aufsetzen
15 die die Hirnoberfläche komprimiert und zur Mittellinienverlage-
rung führen kann (. Abb. 7.2). Im Computertomogramm (mit
einer transparenten Vakuumglocke kann erfolgreich sein. Kleinere
Impressionsfrakturen können sich im Verlauf von Wochen spontan
Knochenfenster) kommen die Begrenzung der Blutung in den Be- ausheben oder aber bis ins Erwachsenenalter persistieren.
16 reich eines einzelnen Schädelknochens und eine Fraktur sicher zur
Darstellung.
7.1.6 Rückenmarkverletzungen
17 kk Therapie
zz Therapieprinzip Rückenmarkverletzungen betreffen vorzugsweise das obere und
18 Nach Trepanation entleert sich das unter Druck stehende Hämatom mittlere Zervikalmark bei Schädellagen, bei Beckenendlagen aber
von selbst oder wird abgesaugt. Bestehen wie in der Mehrzahl der das untere Zervikal- sowie obere Thorakalmark. Angeschuldigt wer-
Fälle gleichzeitig eine Fraktur und ein Zephalhämatom in diesem den Zug- und Torsionskräfte auf das Myelon, das kranial (Medulla,
19 Bereich, kann über eine Punktion des Zephalhämatoms u. U. auch Plexus brachialis) und kaudal (Cauda equina und Filum terminale)
die epidural ausgedehnte Blutung so weit evakuiert werden, dass eine „verankert“ ist, aber weniger Elastizität aufweist als alle umgebenden
20 Operation vermeidbar wird. Strukturen beim Neugeborenen. Pathologisch-anatomisch sind epi-
durale und intraspinale Blutungen, Ödem und Spinalmarkeinrisse
bis hin zu kompletten Durchrissen beobachtet worden.
21 7.1.5 Schädelfrakturen Überleben schwer betroffene Kinder die Neonatalperiode, so
resultiert nach anfangs schlaffer Lähmung der Extremitäten eine
Lineare Frakturen generalisierte Spastizität der Rumpf- und Extremitätenmuskulatur,
22 Lineare Frakturen stellen eine Kontinuitätstrennung der Knochen- die leicht zu Verwechslungen mit Zerebralparesen oder anderen
struktur dar und betreffen zumeist das Os parietale. Zephalhämatom neuromuskulären Erkrankungen Anlass geben. Blasenlähmung und
23 und epidurale Blutung können gleichzeitig vorliegen. In seltenen Fäl- Klaffen des Anus sowie die sensorischen Ausfälle der querschnittsge-
len besteht ein Riss in der Dura, der nach Wochen oder Monaten zur lähmten Körperpartien sind typisch, ebenso wie weitere Störungen
Ausbildung einer leptomeningealen Zyste führen kann. Dabei bleibt des autonomen Nervensystems, z. B. Schwitzen und starke Schwan-
röntgenologisch der Frakturspalt weit dehiszent. Die Zyste leuchtet kungen der Körpertemperatur.
7.2 • Periphere Nervenläsionen
53 7

.. Abb. 7.2  Geburtstraumatisch (Forzeps) bedingte Epiduralblutung. a Ultraschallbild am 2. Lebenstag: mittlerer bis hinterer Coronarschnitt, der Schallkopf
ist nach rechts gekippt: Vom Os parietale (weiße Pfeilspitzen) ist das Periost (weiße Pfeile) abgehoben durch ein Hämatom mit inhomogener Echogenität. Die
Blutung setzt sich nicht auf das Os occipitale fort, das sich sonographisch deutlich vom Os parietale abgrenzt. Die sich „linsenförmig“ in den Schädelinnenraum
vorwölbende Blutung verdrängt die Mittellinie (schwarze Pfeilspitzen) nach der Gegenseite. Oberhalb der Blutung kommen die komprimierten Großhirn-
windungen zur Darstellung. b Operationssitus: Nach bogenförmiger Eröffnung (Schere, weiße Pfeilspitzen) des Os parietale entleerten sich spontan Blut und
größere Koagel. Ein wie ausgestanzt erscheinender Defekt im Knochen (weißer Pfeil) und eine lineare Fraktur (schwarzer Pfeil) sind durch die Anwendung der
geburtshilflichen Zange entstanden. Das Kind zeigt im Alter von 2 Jahren eine völlig normale Entwicklung

Ultraschall und MRI sind geeignete Methoden der diagnosti- des Nervs weiter einschränken; von proximal wieder einsprossende
schen Absicherung. Nervenfasern finden u. U. die Leitstrukturen nicht mehr und bil-
den Konvolute, sog. Neurinome im Bereich der Ruptur. Schließlich
kk Therapie kann eine Ausrissverletzung von Nervenwurzeln aus Rückenmark
zz Therapieprinzip vorliegen.
Wenn eine seltene extramedulläre, chirurgisch zugängliche Ursa- Die „obere Plexuslähmung“ (proximal, Erb-Lähmung, C5–C7)
che ausgeschlossen wurde, steht keine spezifische Behandlung zur betrifft Schulterabduktion (M. deltoideus) und -außenrotation, El-
Verfügung. lenbogenbeugung (Bizeps) und Supination (Supinator) sowie die
Es gibt keinerlei Daten darüber, ob bei ausgeprägtem intraspi- Streckung von Handgelenk und Fingern. Infolgedessen hängt der
nalem Ödem im Neugeborenenalter eine chirurgische Dekompres- Arm gestreckt und innenrotiert am Körper bei gebeugtem Handge-
sion vorteilhaft sein könnte. Frühe Methylprednisolonapplikation lenk („waiter’s tip posture“, . Abb. 7.4). Der Mororeflex ist auf der
verbessert beim akuten Rückenmarktrauma im Erwachsenenalter betroffenen Seite gestört, der Greifreflex aber erhalten. Die Sensorik
die Prognose. Auch hierzu liegen keine Daten für Neugeborene vor. kann mitbetroffen sein. Eine Zwerchfellparese kann vergesellschaftet
sein.
Die „untere Plexuslähmung“ (distal, Klumpke-Lähmung, C7–
7.2 Periphere Nervenläsionen T1) tritt beim Neugeborenen nahezu immer kombiniert mit Erb-
Lähmung auf, wobei dann auch die Beugung im Handgelenk und
7.2.1 Läsionen des Plexus brachialis Fingerbewegungen gelähmt sind. Ein Horner-Syndrom (Ptosis und
Miosis, Schädigung der sympathischen efferenten Bahnen von T1)
Makrosomie des Kindes bei vaginaler Geburt aus Schädellage, kann hinzukommen und ist mit schlechter Rückbildungstendenz
Schulterdystokie und vaginale Beckenendlagengeburten sind Ri- der motorischen Lähmungserscheinungen assoziiert. Ein Horner-
sikofaktoren für Läsionen des Plexus brachialis. Zumeist ist die Syndrom sollte deshalb Grund für sehr frühe Überweisung zu chir-
geburtshilfliche Anwendung von Zug- und/oder Rotationskräften urgischen Rekonstruktionsmaßnahmen sein.
vorausgegangen, allerdings wurde auch eine Plexuslähmung nach
Spontangeburt aus Schädellage ohne jede Manualhilfe beschrieben. Praxistipp  |       | 
Osteoporotische Veränderungen bei Plexusparese können in Ein-
zelfällen auf eine nicht geburtstraumatische Ätiologie hinweisen, Eine schmerzbedingte Schonhaltung des Arms bei Klavikulafrak-
ebenso eine intrauterine Lageanomalie bei großen Uterusmyomen. tur, Humerusfraktur oder Epiphysenabriss kann eine Plexusparese
Plexuslähmungen betreffen nervale Strukturen, die aus den imitieren. Wegen dieser Differenzialdiagnose sollte eine Röntgen-
5 Plexuswurzeln C5–T1 hervorgehen. Die Schädigung kann dabei diagnostik erfolgen.
lediglich in einer Dehnung sowie Kompression durch umgebendes
Hämatom bestehen und ist dann meist vollständig reversibel ohne
operative Revision. Handelt es sich allerdings um eine Kontinui-
tätstrennung, kann nachfolgendes Narbengewebe die Restfunktion
54 Kapitel 7 • Geburtstraumatische Schädigungen

1
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10
.. Abb. 7.3  Kalottenimpression links temporoparietal bei einem Kind. a Kind nach Geburt durch atraumatischen Kaiserschnitt aus erster Schädellage (Rü-

11 cken links). Vorausgegangen war eine Polysystolie bei engen mütterlichen Beckenmaßen. Ausdehnung der Impression: 5 × 7 cm, 1,5 cm tief. b Das Computer-
tomogramm zeigt die Impression und schließt eine bedeutsame intrakranielle Blutung aus. Komplikationsloser Verlauf nach operativer Versorgung

12
kk Therapie
13
14
--
zz Therapieziel
Verhinderung von Kontrakturen.
Bei mangelhafter Rückbildungstendenz operative Revision:
Neurolyse, Nerventransplantation, Neurotisation.

15 zz Bewegungstherapie
In der 2. Lebenswoche sollte mit vorsichtigen passiven Bewegungs-
übungen begonnen werden, die auf die Verhinderung von Kontrak-
16 turen ausgerichtet sind.
Der schlaff gelähmte Arm kann bei Beugung im Ellenbogenge-
lenk locker am Rumpf mit einem Tuch gehalten werden. Eine Fixie-
17 rung bei Abduktion/Außenrotation im Schultergelenk und Beugung
im Ellenbogen (entgegen der Lähmungshaltung, „statue of liberty“)
18 wird nicht mehr empfohlen, da anderen Kontrakturen dadurch Vor-
schub geleistet wird.

19 zz Operation
Der optimale Zeitpunkt für eine operative Abklärung bzw. Rekon-
20 struktion hängt vom Schweregrad der Lähmung (je ausgedehnter
desto früher) und von ihrer Rückbildungstendenz ab. Er liegt etwa
zwischen dem 3. und 6. Lebensmonat. Solche frühen Rekonstruk-
21 tionsmaßnahmen am Plexus haben die Freilegung funktioneller
Nervenbahnen nach Resektion von Narbengewebe (Neurolyse) und
Überbrückung geschädigter Abschnitte durch Nerveninterponate
22 (Nerventransplantation) zum Ziel.
Bei Wurzelausrissen besteht chirurgisch keine Möglichkeit des
.. Abb. 7.4  Geburtstraumatisch bedingte obere Plexuslähmung links. Der
23 Arm liegt adduziert, innenrotiert und gestreckt am Körper (Seitenvergleich). direkten Wiederanschlusses an das Halsmark. Allerdings kann ver-
Bei Beugung im Handgelenk ist der Greifreflex erhalten sucht werden, von anderen Nervensträngen aus eine Verbindung an
die distal nicht mehr versorgten Bahnen herzustellen (intra- oder
extraplexuelle Neurotisation).
7.2 • Periphere Nervenläsionen
55 7

zz Verlauf es zu Ausfällen der Hüftabduktion sowie der Bewegungen der dis-


Entgegen der Situation im Erwachsenenalter kann beim Neugebore- talen Gelenke. Ischiadikusschäden sind insbesondere auch bei fehl-
nen damit gerechnet werden, dass die spätere sensorische Lokalisa- platzierten Nabelarterienkathetern mit Nekrosen im Gesäßbereich
tion (Dermatome) wieder richtig erfolgen wird trotz Änderung der beobachtet worden. Es sind keine spezifischen Behandlungsmög-
Zuordnung zu den spinalen Segmenten bei einer operativen Revi- lichkeiten bekannt.
sion. Die sensible Innervation restituiert sich oft besser als die moto-
rische Innervation und die autonomen Funktionen (z. B. Schwitzen).
Ein schweres chronisches Schmerzsyndrom nach Wurzelaus- 7.2.4 Fazialisparese
riss, wie es bei Erwachsenen bekannt ist, entwickelt sich bei Neu-
geborenen offenbar nicht. Wahrscheinlich bedarf die Plexusläsion Angeborene Fazialisparesen sind entweder entwicklungsbedingt
beim Neugeborenen keiner Schmerztherapie, es sei denn, sie ist mit (als isolierte Erkrankung oder in Zusammenhang mit syndromalen
anderen schmerzhaften Verletzungen kombiniert. Primäre Revi- Krankheitsbildern, z. B. einseitig bei kraniofazialen Dysmorphien
sionsmöglichkeiten sind im Alter von 18–36 Monaten nicht mehr wie Goldenhar-Syndrom), Folge angeborener Tumoren (z. B. zysti-
möglich, da die betroffenen Muskeln irreversibel fibrosieren. Mus- sche Lymphome, Mittelohrteratom) oder aber mechanisch-trauma-
kelumlagerungen und Auflösungen von Gelenkkontrakturen können tisch verursacht. Letztere sind in der Regel einseitige, periphere Fazi-
trotzdem auch dann noch funktionelle Besserungen erbringen. alisparesen. Sie betreffen deshalb den oberen und unteren Fazialisast:
Die Stirn wird nicht in Falten gezogen, der Lidschluss ist schwach
oder inkomplett, die Nasolabialfalte ist verstrichen, der Mundwinkel
7.2.2 Läsionen des N. phrenicus wird beim Schreien nicht nach lateral bewegt und der Mundschluss
ist häufig ungenügend, sodass Speichel ausläuft (. Abb. 7.5).
Geburtstraumatisch bedingte Lähmungen des N. phrenicus (C3–C5, Fazialisparesen beim Neugeborenen sind häufiger linksseitig,
etwa bei 80 % rechtsseitig, sehr selten bilateral) sind zumeist, aber was möglicherweise in einem der postulierten Schädigungsmecha-
nicht immer mit Armlähmung kombiniert. Nach anfänglicher Dys- nismen begründet liegt: Druck des mütterlichen Promontoriums
und Tachypnoe können sich die Kinder zwischenzeitlich über Tage auf den Austrittsbereich des N. facialis dorsal des Kieferwinkels. Da
scheinbar stabilisieren, Komplikationen wie Atelektasen und Pneu- linke Schädellagen häufiger sind, kann dies ein häufigeres linkssei-
monien treten in schweren Fällen später hinzu. tiges Vorkommen der Parese erklären. Rechtsseitige Fazialisparesen
Bei geburtstraumatischer Zwerchfellparese stellt sich röntgeno- wurden dementsprechend bei rechter Schädellage beobachtet.
logisch ein Zwerchfellhochstand in den ersten Lebenstagen noch Als Risikofaktoren für geburtstraumatische Fazialisparesen wur-
nicht immer dar, d. h. ein frühes Röntgenbild kann diese Diagnose den Geburtsgewicht >3500 g, Primiparität und Forzepsentbindung
nicht ausschließen. Sonographisch lässt sich die A- oder Hypokinesie identifiziert. Sehr selten kann nach Forzepsentbindung auch eine
bzw. nur passive Bewegung des Zwerchfells auch im Verlauf gut dar- beidseitige Parese vorkommen. Geburtstraumatisch bedingte Fazia-
stellen. Das gelähmte Zwerchfell bewegt sich paradox: während der lisparesen bilden sich in 90 % der Fälle innerhalb von etwa 4 Wochen
Inspiration nach kranial, entgegengesetzt zur Bewegungsrichtung spontan komplett zurück oder zeigen fast immer zumindest eine
der gesunden Seite („seesaw“). Besserungstendenz.
Lässt sich eine vermehrte mechanische Belastung unter der Ge-
kk Therapie burt nicht nachweisen, ist die Prognose dubioser. Innerhalb der ers-
zz Therapieziel ten zwei Lebenstage ist bei geburtstraumatischer Schädigung noch
Unterstützung der Ventilation. eine normale Leitfunktion der peripheren Fazialisbahnen vorhan-
Pacemaker sind bei geburtstraumatischer Läsion des N. phre- den und dann eine gute Prognose zu stellen. Lässt sich eine solche
nicus wenig erfolgversprechend, da der Nerv wegen der Unterbre- Funktion nicht feststellen, besteht der Verdacht auf eine längerfristig
chung der Verbindung nach zentral involvieren wird. Die respirato- vorhandene, entwicklungsbedingte Fazialisparese. Bei den seltenen
rische Situation lässt sich zeitweilig bessern durch CPAP („continous Fällen permanenter traumatisch bedingter Lähmung verschlechtern
positive airway pressure“, kontinuierlicher positiver Atemwegdruck) sich über einen längeren Zeitraum die elektroneurologischen Be-
oder Beatmung. Oft wird eine chirurgische Raffung des Zwerchfells funde. Dann ist eine Dissektion des Nervs im Canalis facialis nicht
notwendig. Vor einer solchen sollte durch perkutane Stimulation des auszuschließen.
N. phrenicus und Ableitung der Muskelaktionspotenziale geprüft
werden, ob eine spontane Besserung doch noch erwartet werden >> Die auch juristisch wichtige Differenzialdiagnose zwischen
kann. Eine Besserung nach autologer Nerventransplantation wurde persistierender traumatischer und entwicklungsbedingter Fazi-
beschrieben. alisparese lässt sich oft nur im Neugeborenenalter sichern.

Bei ausbleibender Rückbildungstendenz sollten CT des Tempo-


7.2.3 Läsionen des Plexus lumbosacralis ralknochens, MRT und Untersuchung akustisch evozierter Poten-
ziale (AEP) erfolgen.
Im Gegensatz zum brachialen Plexus sind Schädigungen des lumbo-
sacralen Plexus sehr selten. Die Verletzung kann Nerven aus L2–S3 kk Therapie
betreffen und tritt durch Zugbelastung unter der Geburt ein, insbe- zz Therapieziel
sondere bei vaginalen Beckenendlagen. Das betroffene Bein ist ganz Wenn keine Rückbildung eintritt: Verbesserung der Gesichtssymme-
oder teilweise schlaff gelähmt. Bei isolierter Schädigung des lumba- trie durch rekonstruktive chirurgische Maßnahmen.
len Anteils (insbesondere L2–L4) wurden Lähmungen des N. femo- Bei Lagophthalmus muss für ausreichende Befeuchtung der Kor-
ralis und N. obturarorius beschrieben mit Ausfall des M. quadriceps nea gesorgt werden, z. B. durch Augensalben. Eine chirurgische Ab-
femoris und der Adduktorengruppe (Adduktion und Innenrotation). klärung ist nur bei kompletten Paresen mit anhaltender Verschlech-
Bei Schädigung des sakralen Anteils (L4–S3, N. ischiadicus) kommt terung der elektrophysiologischen Befunde und ausbleibender
56 Kapitel 7 • Geburtstraumatische Schädigungen

1
2
3
4
5
6
7
8
.. Abb. 7.5  Periphere Fazialisparese links bei Neugeborenem. a In Ruhe erscheint das Gesicht nur wenig asymmetrisch. b Erst beim Schreien werden der
9 mangelhafte Lidschluss und die völlige Lähmung der linken Mundpartie sehr deutlich. Die Stirn- und Periorbitalmuskulatur bildet auch in Ruhe ein schärfer
konturiertes Oberflächenrelief des Gesichtes auf der rechten Seite aus

10 7.3.3 Humerusschaftfrakturen
klinischer Besserung zu erwägen. Nach Involution der betroffenen
Muskulatur bleiben rekonstruktive Maßnahmen, die auf Verkleine-
11 rung des Lidspalts und Verbesserung der Gesichtssymmetrie (z. B. kk Therapie
autologe Muskel- und Sehnentransplantationen) gerichtet sind. Eine zz Therapieprinzip
12 wesentliche Besserung des aktiven Gesichtsausdrucks ist dadurch
nur begrenzt erreichbar.
Immobilisationsbandagierung.
Bei Humerusschaftfrakturen wird der Arm durch Bandagen am
Thorax bei 90°-Beugung im Ellenbogen fixiert. Nach 10–14 Tagen ist
13 die Kallusbildung soweit stabilisierend, dass die Immobilisationsban-
7.3 Frakturen an Röhrenknochen dagierung aufgehoben werden kann.

14 Aufgrund des ausgesprochen festen Periosts kommt es bei Fraktu-


ren im Neugeborenenalter kaum zu wesentlichen Dislokationen der 7.3.4 Epiphysenlösungen
15 Bruchenden („Grünholzfraktur“).
Eine proximale Epiphysenlösung am Humerus (kompletter oder in-
kompletter proximaler Epiphysenabriss) wird röntgenologisch nicht
16 7.3.1 Klavikulafrakturen direkt sichtbar, da die Neugeborenenepiphyse nicht verkalkt ist. Die
Schulter erscheint geschwollen, ist schmerzhaft, der Arm weist eine
Klavikulafrakturen treten gehäuft bei Kindern mit Geburtsgewichten Pseudolähmungshaltung auf.
17 >4 kg auf. Eine spezifische Behandlung ist nicht notwendig. Eine traumatische Lösung der distalen Humerusepiphyse ist
noch seltener. Sie kommt ebenfalls anfänglich im Röntgenbild nicht
18 7.3.2 Femurfrakturen
zur Darstellung, sodass sie lediglich klinisch bei Schwellung über
dem Ellenbogen und Krepitation in diesem Bereich zu vermuten
ist. Die Ultraschalldiagnostik ist sowohl bei proximaler wie distaler
19 Femurfrakturen sind typischerweise spiralförmige Brüche im proxi- Humerusepiphysenlösung hilfreich.
malen Teil der Diaphyse. Auch am Femur wurden proximale und distale Epiphysenlösun-
20 kk Therapie
gen beschrieben. Sie sind schmerzhaft, verursachen eine Schwellung
und Schonhaltung, Krepitation ist tastbar. Ultraschall und MRT kön-
zz Therapieprinzip nen diagnostisch hilfreich sein. Oft fallen diese Frakturen aber erst
21 Extensionsbehandlung, Gipsverband oder Bandagen. durch „knochenharte“ tumoröse Schwellungen infolge der ausge-
Die Ausheilung ist unabhängig von der Behandlungsart zufrie- prägten Kallusbildung auf.
denstellend und verläuft in der Regel ohne spätere Beinverkürzungen
22 oder Winkelabweichungen. kk Therapie
zz Therapieprinzip
23 Immobilisation bzw. Traktion je nach Lokation.
Bei proximaler Epipysenlösung wird eine Immobilisation wie bei
Humerusschaftfraktur empfohlen mit Polsterung unter der Axilla.
Literatur
57 7

Die Kallusbildung nach 8–12 Tagen an typischer Stelle sichert rönt- Morris S, Cassidy N, Stephens M, McCormack D, McManus F (2002) Birth-associ-
ated femoral fractures: incidence and outcome. J Pediatr Orthop 22: 27–30
genologisch die Diagnose.
Ouwerkerk WJR van, Sluijs JA van der et al. (2000) Management of obstetric
Bei Lösung der distalen Humerusepiphyse kann ein Traktions-
brachial plexus lesions: state of the art and future developments. Child’s
verband spätere Deformitäten, die hier häufiger sind als bei proxi- Nerv Syst 16: 638–644
malen Lösungen, verhindern. Sheil AT, Collins KA (2007) Fatal birht trauma due to an undiagnosed abdominal
tertoma: case report and review of the literaturs. Am J Forensic Med Pathol
28: 121–127
7.4 Intraabdominelle Blutungen Sorantin E, Brader P, Thimary F (2006) Neonatoal trauma. Eur J Radiol 60: 199–
207
Subkapsuläre Leberhämatome und Milzrupturen können erst nach Toelle SP, Boltshauser E (2001) Long-term outcome in children with congenital
einem symptomarmen Intervall zu Hämaskos und Kreislaufschock unilateral facial nerve palsy. Neuropediatrics 32: 130–135
Unsinn KM, Geley T, Freund MC, Gassner I (2000) US of the spinal cord in new-
führen. Die Symptome eines akuten Abdomens können, müssen aber
borns: spectrum of normal findings, variants, congenital anomalies, and
nicht damit einhergehen. Hepato- bzw. Splenomegalie (z. B. bei Ery-
acquired diseases. Radiographics 20: 923–238
throblastose) erhöhen das Risiko solcher Organblutungen, tödliche Zeck W, Haas J, Rossegger H, Bjelic V, Schöll W (2007) Does a change in obstetric
Milzrupturen wurden aber auch bei normaler Milz und relativ at- management influence the incidence of traumativ birth lesions in mature,
raumatischer Geburt als völlig unerwartetes Ereignis beschrieben. otherwise healthy newborn infants? J Obstet Gynaecol Res 33: 475–479
Sonographisch findet sich freie Flüssigkeit im Bauchraum, die sich
bei einer Punktion als Blut erweist.

kk Therapie
zz Therapieziel
Kreislaufstabilisierung, operative Revision.

zz Therapieprinzip
Zunächst muss für Volumenersatz in Form von Vollblut oder Eryth-
rozytenkonzentrat mit gleichzeitiger ausreichender Substitution von
Gerinnungsfaktoren gesorgt werden. Erst nach Stabilisierung der
Kreislaufsituation und des Gerinnungspotenzials kann chirurgisch
vorgegangen werden. Bei der Notwendigkeit einer Milzexstirpation
sollte nachfolgend eine ektope Reimplantation erfolgen.

Literatur

Acar K, Cinbis M (2001) A neonatal death due to rupture of the normal spleen.
Intern J Pediatr Neonatol 2: 1–4
Al-Qattan MM, Clarke HM, Curtis CG (2000) The prognostic value of concurrent
Horner’s syndrome in total obstetric brachial plexus injury. J Hand Surg
[Br] 25: 166–167
Bahm J, Becker M, Pallua N (2000) Geburtstraumatische Läsion des Plexus bra-
chialis. Primäre und sekundäre chirurgische Wiederherstellung. Monats-
schr Kinderheilkd 148: 383–386
Beall MH, Ross MG (2001) Clavicle fracture in labor: risk factors and associated
morbidities. J Perinatol 21: 513–515
Blaauw G, Muhlig RS, Vredeveld H (20008) Manegemnt of brachial plexus inju-
ries. Adv Tech Stand Neurosurg 33: 201–231
Christoffersson M, Rydhstroem H (2002) Shoulder dystocia and brachial plexus
injury: a population-based study. Gynecol Obstet Invest 53: 42–47
Chuang DC, Hattori Y, Chen HC (2002) The reconstructive strategy for improving
elbow function in late obstetric brachial plexus palsy. Plast Reconstr Surg
109: 116–129
Grissom LE, Harcke HT (2001) Infant shoulder sonography: technique, anatomy,
and pathology. Pediatr Radiol 31: 863–868
Jain R, Bielski RJ (2001) Fracture of lower femoral epiphysis in an infant at birth:
a rare obstetrical injury. J Perinatol 21: 550–552
Journeau P, Bourcheix LM, Wagner A, Padovani JP, Pouliquen JC (2001) Obstetric
dislocation of the thoracic spine: case report and review of the literature.
J Pediatr Orthop B 10: 78–80
Longobardi Y, Lessin MS, Kleinman M, Wesselhoeft CW, Berns SD (2000) Unsus-
pected splenic rupture in a neonate. Pediatr Emerg Care 16: 28–30
Mills JF, Dargaville PA, Coleman LT, Rosenfeld JV, Ekert PG (2001) Upper cervical
spinal cord injury in neonates: the use of magnetic resonance imaging. J
Pediatr 138: 105–108
59 II

Abweichungen
von Körpergröße
und Körperform
II Abweichungen von Körpergröße und Körperform   –  59

Kapitel 8 Kleinwuchs – 61
H. Schmidt

Kapitel 9 Großwuchs – 63
H. Schmidt

Kapitel 10 Untergewicht – 65
B. Koletzko

Kapitel 11 Adipositas – 75
B. Koletzko
61 8

8 Kleinwuchs
H. Schmidt

Das Wachstum stellt einen Schwerpunkt der alltäglichen pädiatri- Studien über den natürlichen Verlauf in Bezug auf die Endgröße
schen Praxis dar. Der häufigste Vorstellungsgrund in einer endo- der Patienten mit idiopathischem Kleinwuchs führten zu folgenden
krinologischen Sprechstunde ist der Kleinwuchs. Etwa 75 % dieser Ergebnissen: Beim familiären Kleinwuchs erreichen männliche und
Patienten zeigen eine somatische Entwicklungsverzögerung, welche weibliche Jugendliche eine Endgröße (im Mittelwert) von 2,1 bzw.
hauptsächlich konstitutionell (genetisch) bedingt ist. Diese Patien- 0,6 cm unterhalb der Zielgröße, beim nichtfamiliären Kleinwuchs
tengruppe ist relativ leicht durch anamnestische, klinische und ra- hingegen deutlich niedriger, 8,3 bzw. 6,8 cm (männliche bzw. weibli-
diologische Kriterien von anderen schwierigeren endokrinologischen che Jugendliche). Die Endgrößen lagen einige Zentimeter unterhalb
und nichtendokrinologischen Kleinwuchsformen zu differenzieren. der (über das Knochenalter) errechneten Endgrößenprognosen.
Im Wesentlichen sind es psychische und gesellschaftliche Fakto-
zz Definition ren, die nach einer therapeutischen Konsequenz verlangen.
Unter Kleinwuchs versteht man eine Körpergröße, die alters-, ge-
schlechts- und populationsspezifisch mehr als 2 Standardabweichun- kk Therapie
gen (SD) vom Mittelwert nach unten abweicht. Es handelt sich um zz Therapieziel
einen statischen Terminus, der nicht mit der „erniedrigten Wachs- Verbesserung des Längenwachstums.
tumsgeschwindigkeit“ (dynamischer Terminus) verwechselt werden
sollte. Begriffe wie „Minderwuchs“ und „Zwergwuchs“ sollten nicht zz Therapieprinzip
benutzt werden. Der Einsatz von Wachstumshormon stellt die einzige Therapieform
dar, wobei noch wenig Erfahrung v. a. mit der erreichten Endgröße
zz Einteilung und der Langzeitsicherheit dieses Medikaments vorliegt. Bedenken,
Eine Einteilung des Kleinwuchses ist in folgende große Kategorien die Wachstumshormonapplikation könnte eine Knochenalterakze-

-
möglich:
hormoneller Kleinwuchs (z. B. Wachstumshormonmangel,
leration und demnach sogar einen Verlust an Endgröße bewirken,
konnten zumindest für das 1. Therapiejahr aus dem Weg geräumt

- Hypothyreose etc.),
nichthormoneller Kleinwuchs (z. B. metabolisch, renal, gastro-
werden. So spielte weder das Alter bei Therapiebeginn, noch das
Knochenalter, noch der Höhen-SDS, noch der BMI-SDS diesbezüg-

- intestinal, idiopathisch, familiär etc.) und


syndromatischer Kleinwuchs (z. B. chromosomal, skelettal-
dysplastisch etc.).
lich eine Rolle: die Knochenalterprogression betrug im 1. Therapie-
jahr genau 1 Jahr. Langzeitdaten hierzu fehlen allerdings noch.

--
In diesem Kapitel werden ausschließlich der idiopathische Klein- Vorgehen
wuchs und die intrauterine Wachstumsverzögerung mit Kleinwuchs Das Wachstumshormon wird täglich s.c. injiziert.
diskutiert (hormoneller Kleinwuchs ▶ Kap. 22, andere nichthormo- Eine ähnliche Tageszeit sollte eingehalten werden, der Injekti-
nelle Kleinwuchsformen ▶ Kap. mit den jeweiligen kausal im Vorder-
-
onsort sollte wechseln.
grund stehenden Organsystemen). Regelmäßige klinische Kontrollen werden 3-monatlich,
laborchemische und radiologische Diagnostik (Knochenalter-
bestimmung) wird 1-mal/Jahr empfohlen.
8.1 Idiopathischer Kleinwuchs

Unter einer täglichen s.c.-Applikation von Wachstumshormon

-
Familiärer Kleinwuchs, „idiopathic short stature“
Die aktuelle Definition beinhaltet folgende Kriterien: (Dosis in den Studien sehr unterschiedlich zwischen 0,17–0,47 mg/
aktuelle Körperlänge -2 SD unterhalb des alters-, geschlechts- kgKG/Woche) über mehrere Jahre (3–10 Jahre) kommt es zu ei-

-- und populationsspezifischen Mittelwerts,


normale Geburtslänge (-2 SD auf Gestationsalter bezogen),
ner Verbesserung des Längenwachstums. In einer großen Studie
(KIGS), in der die applizierte Dosis 0,20–0,25 mg/kgKG/Woche

- normale Körperproportionen,
normale/grenzwertig erniedrigte Wachstumsgeschwindigkeit
und der Behandlungszeitraum mehr als 3 Jahre betrugen, führte die
Wachstumshormonbehandlung am Therapieende kurz vor Erreichen

- und
Ausschluss von hormonellen Störungen, chronischen Erkran-
kungen (psychisch, renal, gastrointestinal etc.), Fehlernährung
(Substratmangel etc.).
der Endgröße zu Körperlängen (in SDS = Körperlänge – mittlere
Körperlänge/SD) von –1,4 bis –1,7 (ausgehend von –2,6 bis –2,7)
bei Jungen und von –2,2 bis –2,3 (ausgehend von –2,8 bis –3,2) bei
Mädchen.

Der idiopathische Kleinwuchs subsumiert den familiären und nichtfa- >> Ein früherer Therapiebeginn (z. B. präpubertär), eine höhere
miliären Kleinwuchs. Eine Entwicklungsverzögerung kann vorliegen. Dosis und eine längere Therapiedauer haben einen günstige-
ren Effekt auf die Endlänge.
>> Der idiopathische Kleinwuchs stellt eine heterogene Diagnose-
gruppe dar (inklusive familiärer Kleinwuchs), für den mit den Prognostisch wichtig sind Kurzzeitergebnisse dieser Therapie (Eva-
derzeitigen diagnostischen Mitteln keine Ursache gefunden luation nach dem ersten Therapiejahr). Es liegt aber eine breite in-
werden kann. terindividuelle Variabilität im Ansprechen auf die Wachstumshor-

D. Reinhardt, T. Nicolai, K.-P. Zimmer (Hrsg.), Therapie der Krankheiten im Kindes- und Jugendalter,
DOI 10.1007/978-3-642-41814-3_8, © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014
62 Kapitel 8 • Kleinwuchs

montherapie vor. Der Pubertätsverlauf wird durch diese Therapie with idiopathic short stature: a summary of the Growth Hormone Research
1 nicht beeinflusst. Nebenwirkungen (selten!) einer Wachstumshor- Society, the Lawson Wilkins Pedoatric Endocrine Society and the European
Society of Paediatric Endocrinology Workshop. J Clin Endocrinol Metab
montherapie können sein: Ödeme, Hirndruck (Pseudotumor cere-
93: 4210–4217
2 bri), Epiphysiolysis capitis femoris, diabetische Stoffwechsellage der
Therapie.
Cuttler L (2005) Editorial: safety and efficacy of growth hormone treatment for
idiopathic short stature. J Clin Endocrinol Metab 90: 5502–5504
Dahlgren J, Wikland KA; Swedish Study Group for Growth Hormone Treatment
3 (2005) Final height in short children born small for gestational age treated
8.2 Intrauterine Wachstumsverzögerung with GH. Pediatr Res 57: 216–222
und „small for gestation age“ (SGA)
4 Darendeliler F, Ranke MB, Bakker B et al. (2005) Bone age progression during
the first year of growth hormone therapy in prepubertal children with idio-
Per Definition liegt die Geburtslänge der Patienten mit intrauteriner pathic growth hormone deficiency, Turner syndrome or idiopathic short

5 Wachstumsverzögerung unterhalb –2 SD vom gestationsalterkorri- stature, and in short children born small for gestational age: analysis of
data from KIGS (Pfizer International Growth Database). Horm Res 63: 40–47
gierten Mittelwert. SGA wird definiert als Körperlänge und/oder
de Zegher F, Hokken-Koelega A (2005) Growth hormone therapy for children
Körpergewicht –2 SD bezogen auf die Schwangerschaftsdauer. Etwa
6 2,5 % der Neugeborenen sind davon betroffen. Die meisten Patienten
born small for gestational age: height gain is less dose dependent over the
long term than over the short term. Pediatrics 115: e458–462
zeigen innerhalb der ersten beiden Lebensjahre ein Aufholwachstum Hintz RL, Attie KM, Baptista J, Roche A (1999) Effect of growth hormone treat-
7 mit Normalisierung ihrer Körperlänge. Etwa 10–15 % der betroffe-
nen Neugeborenen zeigen auch bis zum 4. Lebensjahr kein Aufhol-
ment on adult height of children with idiopathic short stature. Genentech
collaborative group. N Engl J Med 340: 502–507
wachstum und liegen hiermit weiterhin unterhalb von –2 SD. Etwa Ong K, Beardsall K, de Zegher F (2005) Growth hormone therapy in short child-
8 50 % erreichen eine Endgröße von < –2 SD. Man schätzt, dass 20 % ren born small for gestational age. Early Hum Dev 81: 973–980
aller Erwachsenen mit einer Körperlänge von < –2 SD von einer
intrauterinen Wachstumsverzögerung betroffen waren.
9 Wie auch beim idiopathischen Kleinwuchs gibt es einen flie-
ßenden Übergang zum Vorliegen eines Wachstumshormonmangels
10 innerhalb dieser Patientenpopulation. Hier wird nur von Patienten
ohne hormonelle Störungen berichtet.

11 kk Therapie
zz Therapieziel
12 Verbesserung des Längenwachstums.

zz Therapieprinzip
13 Bei der Wachstumshormontherapie der ehemaligen SGA-Patienten,
welche bis zum 4. Lebensjahr ihr Längendefizit nicht aufgeholt ha-
ben und eine Wachstumsgeschwindigkeit im negativen SDS-Bereich
14 aufweisen wie auch eine prospektive Endgröße < –1 SD des Zielgrö-
ßenbereichs, handelt es sich um eine Krankenkassenleistung.
15

-
Vorgehen
16 WH-Dosis beträgt 0,035 mg/kgKG/Tag s.c.

17 Daten über die Endgrößen unter der genannten WH-Therapie liegen


noch spärlich vor. Allgemein geht man von einem Zugewinn von
18 1 cm pro Therapiejahr (zusätzlich zum normalen Wachstum) aus.
Auf die Entwicklung einer gestörten Glukosetoleranz ist zu achten!

19
Literatur
20 Albertsson-Wiklang K, Aronson AS, Gustafsson J et al. (2008) Dose-dependent
effect of growth hormone on final height in children with short stature
21 without growth hormone deficiency. J Clin Endocrin Metab 93: 4342–4350
Chatelain P, Carracosa A, Bona G, Ferrandez-Longas A, Sippell W (2007) Growth
hormone therapy for short children bron small for gestation age. Horm
22 Res 68: 300–309
Chatelain P, Zegher F de (1999) Growth hormone treatment in children with
intrauterine growth retardation and Silver-Russell syndrome. In: Ranke MB,
23 Wilton P (eds) Growth hormone therapy in KIGS – 10 years’ experience.
Barth, Mannheim, pp 305–319
Cohen P, Rogol AD, Deal CL et al. (2008) 2007 Consensus Workshop partici-
pants: consensus statement on the diagnosis and treatment of children
63 9

9 Großwuchs
H. Schmidt

Wachstum ist das Ergebnis eines komplexen Zusammenspieles fol- ßenprognose als Mittelwert zusammen mit den methodentypischen
gender Faktoren: genetische Voraussetzungen, Ernährung, endokrine Standardabweichungen anzugeben (nach der BP-Methode ±2 cm).
Funktionen und psychosoziale Einflüsse. Dem genetischen Faktor Vor der Therapieplanung muss die Diagnose auf sicheren Füßen
wird ein Einfluss von 50–90 % auf die Körpergröße zugerechnet. stehen (ggf. sollten doch endokrinologische Tests bzw. eine syndro-
Unter Großwuchs versteht man definitionsgemäß eine Körper- mologische Begutachtung durchgeführt werden) und Risikofaktoren
größe über der 97. Perzentile der Normkurven einer Bevölkerung wie Thromboseneigung (Faktor-V-Leiden-Mutation, Prothrombin-
(entspricht >2 Standardabweichungen vom Mittelwert [SD]). Nach mutation, MTHFR-Polymorphismus, Protein-C-, Protein-S- und

--
den Ursachen lässt sich der Großwuchs in drei Gruppen einteilen:
hormoneller Großwuchs (z. B. Wachstumshormonexzess),
nichthormoneller Großwuchs (z. B. syndromatischer Groß-
Antithrombinmangel), eine schwere Fettstoffwechselstörung und
diabetische Stoffwechsellage ausgeschlossen werden (speziell beim
weiblichen Geschlecht).

- wuchs) und
familiärer (konstitutioneller) Großwuchs.

In diesem Kapitel wird nur der familiäre Großwuchs besprochen,


kk Therapie
zz Therapieziel
Hemmung des Wachstums.
andere Formen ▶ Kap. 22.
zz Therapieprinzip
Gabe von Hormonpräparaten. Der ideale Zeitpunkt für den Beginn
9.1 Familiärer Großwuchs der Therapie liegt in der Anfangsphase der spontan beginnenden
Pubertät des einzelnen Individuums, entsprechend also in etwa ei-
Ein oder beide Elternteile eines solchen Patienten sind groß. Die nem Knochenalter von 11 Jahren beim Mädchen und 12,5 Jahren
mittlere Körperlänge bei Geburt liegt um die 75. Perzentile. Der beim Jungen.
Großwuchs wird um das 3.–4. Lebensjahr feststellbar. Die Wachs-
tumsgeschwindigkeit ist im Kleinkindesalter erhöht, um sich dann kk Therapie bei Jungen
ab dem 4.–5. Lebensjahr der Norm anzupassen. Die Diagnose kann

-
anhand der Familienanamnese und des körperlichen Untersu-
chungsbefunds (ggf. Ausschluss einer hormonellen bzw. syndroma- Vorgehen
tischen Ursache) gestellt werden. Testosteron-Depotpräparate (z. B. Testoviron Depot) i.m.
Der familiäre Großwuchs stellt keine behandlungsbedürftige 500 mg alle 2 Wochen.
Krankheit dar. Vielmehr sind es psychische und gesellschaftliche
Gründe, die in ausgewählten Fällen zur Therapie führen. Allgemein
werden beim Mann eine Körpergröße von 200 cm und bei der Frau >> Innerhalb der ersten Therapiemonate kann die Wachstumsge-
von 185 cm akzeptiert. schwindigkeit noch zunehmen.

zz Diagnose Die Therapiedauer ist abhängig von der Beschleunigung der Skelett-
Eine gute Dokumentation des Wachstumsverlaufs wie auch eine erst- reifung. Die Therapie sollte erst bei geschlossenen Wachstumsfugen
malige Evaluation der Endgrößenprognose um das 10. Lebensjahr (des Handskeletts) beendet werden, sonst muss mit einem postthe-
ermöglicht einen rechtzeitigen Therapiebeginn. rapeutischen Wachstumsschub gerechnet werden. Die Kurzzeitthe-
Die Endgrößenprognose steht in enger Korrelation mit der Ske- rapie (über 6 Monate) wird aus diesem Grund kontrovers diskutiert.
lettreifung. Die zwei häufig angewandten Methoden zur Ermittlung
der Endgrößenprognose, Tanner-Whitehouse (TW2) und Bayley- !! Bei einem Knochenalter von mehr als 14 Jahren sollte die
Pinneau (BP), nutzen das Knochenalter als Ausdruck der Skelettrei- Therapie nicht begonnen werden, da hierbei die erreichte End-
fung. Die erstgenannte Methode nutzt die Knochenalterbestimmung größe höher liegen kann als die prognostizierte Endgröße.
nach Tanner, während die Methode nach Bayley-Pinneau sich nach
dem Atlas von Greulich u. Pyle richtet. Zu achten ist auf die Prädik- Der in der Literatur angegebene Therapieerfolg bezüglich der er-

-
tionsgenauigkeit der Methoden:
bei Jungen überschätzt die Methode nach BP die Endgröße,
reichten Endgröße schwankt zwischen –2,6 und –15,8 cm im Ver-
gleich zur prognostizierten Endgröße. Ganz generell kann man im

- während die Methode nach TW2 diese eher unterschätzt,


bei Mädchen ergeben beide Methoden genauere Endgrößen-
prognosen.
Mittelwert eine Einsparung von ca. 50 % der noch zu wachsenden
Zentimeter erreichen.

Nebenwirkungen Mögliche Nebenwirkungen sind Ödeme und


>> Je fortgeschrittener das Knochenalter ist, umso genauer ist die Gewichtszunahme innerhalb der ersten 6 Monate. Eine Verminde-
Endgrößenprognose, dies gilt speziell für das männliche Ge- rung der Hodengröße ist nahezu typisch. Akne stellt die häufigste
schlecht. Die Endgrößenprognose beim Mädchen ist genauer. Nebenwirkung dar, Acne fulminans hingegen trat selten auf. Über
Gynäkomastie wurde bei ca. 13 % der Fälle berichtet. Eine Zunahme
In Einzelfällen kann es zu wesentlichen Fehlberechnungen der des sexuellen Interesses (Masturbation) wurde bei jüngeren Patien-
Endgrößenprognose kommen, es empfiehlt sich also, die Endgrö- ten beobachtet.

D. Reinhardt, T. Nicolai, K.-P. Zimmer (Hrsg.), Therapie der Krankheiten im Kindes- und Jugendalter,
DOI 10.1007/978-3-642-41814-3_9, © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014
64 Kapitel 9 • Großwuchs

kk Therapie bei Mädchen Literatur


1
Bettendorf M, Heinrich UE, Schonberg DK, Grulich-Henn J (1997) Short-term,

2
-
high-dose testosterone treatment fails to reduce adult height in boys with
Vorgehen constitutional tall stature. Eur J Pediatr 156: 911–915
Kontinuierliche oder zyklische Gabe von Östrogenen und zu- Brämswig JH, Lengerke HJ von, Schmidt H, Schellong G (1988) The results of
3 sätzlich über 10 Tage des Zyklus ein Progesteronpräparat. Als short-term (6 month) high-dose testosterone treatment on bone age and
adult height in boys of excessively tall stature Eur J Pediatr 148: 104–106
Östrogenpräparate stehen die oral applizierbaren konjugier-

-
ten Östrogene (z. B. Presomen 6–8 mg/Tag) zur Verfügung Drop SLS, Waal WJ de, Muinck Keizer-Schrama SMPF de (1998) Sex steroid treat-
4 Ab Tag 16 des fiktiven Zyklus wird über 10 Tage als Progeste-
ment of constitutionally tall stature. Endocrine Reviews 19: 540–558
Joss EE, Temperli R, Mullis PE (1992) Adult height in constitutionally tall stature:
ronpräparat Norethisteron (z. B. Primolut 10 mg/ Tag) oder Dy-
accuracy of five different height prediction methods. Arch Dis Child 67:
5 drogesteron (z. B. Duphaston 10 mg/Tag) hinzugegeben, um
so nach dessen Absetzen eine Abbruchblutung zu erreichen
1357–1362
Noordam C, van Daalen S, Otten B (2006) Treatment of tall stature in boys with
somatostatin analogue 201–995: effect on final height. Eur J Endocrinol
6 154: 253–257
Venn A, Bruinsma F, Werther G et al. (2004) Oestrogen treatment to reduce the
Äthinylöstradiol (Progynon C 0,1–0,3 mg/Tag), ein synthetisches
adult height of tall girls. Long term effects on fertility. Lancent 364: 1513
7 Östrogenpräparat, scheint in dieser Dosierung eine erhöhte organ-
bezogene Nebenwirkungsrate zu haben und sollte nicht mehr ange-
Waal WJ de, Greyn-Fokker MH, Stijnen T et al. (1996) Accuracy of final height
prediction and effect of growth-reducing therapy in 362 constitutionally
wandt werden. tall children. J Clin Endocrinol Metab 81: 1206–1216
8 Die Therapie sollte erst nach Schluss der Wachstumsfugen Zachmann M, Ferrandez A, Mürset G, Prader A (1975) Estrogen treatment of
beendet werden. Zu einem initialen Wachstumsschub wie bei der excessively tall girls. Helv Paeditr Acta 30: 11–30
Großwuchstherapie des Jungen kommt es nicht. Der in der Literatur
9 angegebene Therapieerfolg bezüglich der erreichten Endgröße liegt
bei –2,1 bis –10 cm im Vergleich zur prognostizierten Endgröße.
10 Ganz generell kann man im Mittelwert eine Einsparung von ca. 50 %
der noch zu wachsenden Zentimeter erreichen.

11 Nebenwirkungen  Als Nebenwirkung ist v. a. die Übelkeit zu Be-


ginn der Östrogentherapie (Dauer 2–3 Tage) zu nennen. Aus diesem
12 Grund wird auch eher eine kontinuierliche statt einer zyklischen
Östrogentherapie empfohlen. Weiterhin sind Gewichtszunahme,
Kopfschmerzen, nächtliche Wadenkrämpfe und vermehrte Pigmen-
13 tierung der Areola mammae zu beobachten. Ein thrombembolisches
Geschehen wurde selten berichtet, dennoch sollte eine Thrombo-
seneigung, wie weiter oben empfohlen, vor Therapiebeginn ausge-
14 schlossen werden.

15 zz Kontrollen
Während der Großwuchstherapie sollten die Patienten anfangs be-
reits einen Monat nach Beginn der Therapie gesehen werden, um
16 frühe Nebenwirkungen bzw. psychische Probleme rechtzeitig zu er-
kennen. Klinische Kontrollen werden alle 3 Monate empfohlen, Kno-
chenalterbestimmungen sind alle 6 Monate angezeigt. Diese sollte
17 immer von demselben geübten pädiatrischen Endokrinologen oder
pädiatrischen Radiologen durchgeführt werden. Ist beim Jungen
18 ein Knochenalter von 17 Jahren und beim Mädchen von 15 Jahren
erreicht, kann die Therapie beendet werden. Folgeschäden der Groß-
wuchstherapie konnten bisher nicht festgestellt werden.
19
zz Therapiealternativen
20 Alternativ zu den Sexualsteroiden wurden in der Großwuchstherapie
Somatostatinanaloga eingesetzt. Die Erfahrungen mit dieser Thera-
pie sind noch gering, deren Bewertung fällt unterschiedlich aus. Es
21 wurde berichtet, dass Männer, die sich einer Somatostatinanaloga-
therapie unterzogen hatten, evtl. im späteren Leben niedrigere Tes-
tosteronspiegel aufweisen und Frauen eine Fertilitätseinschränkung
22 haben könnten.

23
65 10

10 Untergewicht
B. Koletzko

Auch in Mitteleuropa kann eine kindliche Gedeihstörung mit Symptomen und Befunden bei Mangelernährung darstellen. Solche
Untergewicht als primäre Malnutrition durch ungenügende Nah- schweren Formen der Unterernährung werden regelmäßig durch
rungszufuhr auftreten. Ursachen sind schlechte sozioökonomische Imbalanzen des Flüssigkeits- und Elektrolythaushalts sowie durch
Lebensbedingungen, Unwissenheit, Vernachlässigung oder eine begleitende Infektionen kompliziert. Bei der Therapie bestehen hohe
Fehlernährung durch fehlgeleitete, oft weltanschaulich begründete Risiken (sog. „Refeeding-Syndrom“ mit lebensbedrohlichen Flüssig-
Konzepte (sog. „alternative“ Ernährungsformen). Meist ist Unter- keits- und Elektrolytverschiebungen, ▶ Abschn. 10.2).
gewicht im Kindes- und Jugendalter in Industrieländern jedoch die
Folge chronischer Erkrankungen (sekundäre Malnutrition). zz Diagnostik
Die Entwicklung einer Mangelernährung bei chronisch kran- Die effektive Therapie einer Unterernährung setzt die differenzial-
ken Kindern und Jugendlichen beeinträchtigt in drastischer Weise diagnostische Abklärung der zugrunde liegenden Ursachen voraus,
Organentwicklung und -funktionen, Prognose und Lebenschancen. in welche die gesamte Breite der klinischen Pädiatrie einfließt. Eine
Deshalb darf eine Mangelernährung nicht schicksalhaft hingenom- sorgfältige Anamnese und gründliche klinische Untersuchung wer-
men werden. Die vorliegenden pathophysiologischen Erkenntnisse den durch die Anthropometrie mit Beurteilung des Verlaufes von
und die verfügbaren modernen diagnostischen und ernährungs- Gewicht, Länge/Höhe, Wachstumsgeschwindigkeit und ggf. auch
therapeutischen Möglichkeiten sollten konsequent in die alltägli- Körperfett- und Muskelmasse ergänzt.
che Betreuung Eingang finden, um die Lebenserwartung und die
Lebensqualität betroffener Kinder und Jugendlicher zu verbessern. Ernährungsprotokolle  Vor und während einer Ernährungsinter-
vention ist oftmals die Beurteilung der Nährstoffzufuhr wertvoll.
Sie kann durch ein über 3 (oder bis zu 7) Tage sorgfältig geführtes
10.1 Malnutrition und schwere Protein- Ernährungsprotokoll (möglichst mit der Wägeprotokollmethode)
Energie-Malnutrition erfasst werden. Die Protokolle werden mit einem geeigneten Com-
puterprogramm (z. B. Prodi Expert, wissenschaftliche Verlagsgesell-
zz Klassifikation schaft Stuttgart) ausgewertet, dabei wird die Aufnahme an Energie
Die Einschätzung des Schweregrads einer globalen Unterernährung und einzelnen Nährstoffen berechnet. Wenn sich gemessen am Be-
kann anhand der Verminderung des Gewichtes im Verhältnis zum darf eine zu niedrige Zufuhr herausstellt, sollte nach anatomischen,
Längensollgewicht in Prozent erfolgen: anderen organischen oder psychischen Ursachen gefahndet werden.

Längensollgewicht [ ]= × 100 >> Eine gute Beobachtung des kindlichen Essverhaltens und der
Interaktion zwischen Kind und Betreuungspersonen ist sehr
Gewichtsmedian Körpergröße wichtig.

Bei länger bestehender, schwerer Malnutrition wird auch der zz Differenzialdiagnostik


sich sekundär entwickelnde Kleinwuchs zur Beurteilung herangezo- Wenn Anhaltspunkte für eine niedrige Nahrungsaufnahme vor-
gen (. Tab. 10.1). Für die differenzialdiagnostische Abgrenzung der liegen und eine therapierbare organische Ursache ausgeschlossen
zugrunde liegenden Ursache ist die Beurteilung des Perzentilenver- ist, kann probatorisch eine erhöhte orale Nahrungszufuhr eingesetzt
laufs von Gewicht, Länge/Höhe und Kopfumfang hilfreich. werden (. Abb. 10.1). Bei einer Inappetenz oder anders gearteter
Zunehmend wird auch ein niedriger Body-Mass-Index (BMI) Essstörung kann dies ggf. auch mit einer Sondenernährung versucht
als Kriterium für eine globale Unterernährung herangezogen. Hier werden. Führt die erhöhte Nahrungszufuhr zum Gedeihen des Kin-
sind zur Beurteilung alters- und geschlechtsbezogene Referenzwerte des, wird dies den Verdacht einer Kausalbeziehung zwischen nied-
heranzuziehen (z. B. ▶ http://www.who.int/childgrowth/standards/ riger Zufuhr und Mangelernährung erhärten.
bmi_for_age/en/index.html) Ist ein schlechtes Ansprechen auf die erhöhte Nahrungszufuhr
zu beobachten, so sind andere Ursachen wie erhöhte Nährstoffver-
>> Hinweisend auf eine Unterernährung ist ein überproportiona- luste in Stuhl und Urin (z. B. bei Malabsorption, Zöliakie, zystischer
ler Abfall der Gewichtskurve, während die Perzentilenverläufe Fibrose, starker Glukosurie) oder eine ineffiziente Verwertung re-
für die Länge/Höhe und den Kopfumfang zunächst weitgehend sorbierter Nahrungsbestandteile durch Erkrankungen mit erhöh-
normal bleiben oder geringer als das Gewicht reduziert sind. tem Energieumsatz (z. B. Hyperthyreose, Hyperkinese, chronische
Dagegen spricht eine weitgehend proportionale Verminde- Lungenerkrankungen mit vermehrter Atemarbeit, Herzfehler, chro-
rung von Gewicht, Länge/Höhe und Kopfumfang eher für eine nische Leberschädigung mit ineffektiver Substratmetabolisierung,
konstitutionelle, genetische oder eine frühzeitig eingetretene Atmungskettendefekte) durch geeignete diagnostische Maßnahmen
exogene Schädigung (z. B. kongenitale Infektion) oder für eine zu suchen.
endokrine Ursache.
zz Energie- und Proteinbedarf
Marasmus und Kwashiorkor  Die schwersten Formen der Protein- Einen Anhaltspunkt für die angemessene Energie- und Proteinzu-
Energie-Malnutrition können sich in den beiden klassischen Syndro- fuhr können die von den deutschen, österreichischen und schweize-
men des Marasmus und des Kwashiorkor manifestieren (. Tab. 10.2), rischen Gesellschaften für Ernährung und vom Wissenschaftlichen
welche die Extreme eines kontinuierlichen, breiten Spektrums an Lebensmittelausschuss der Europäischen Union herausgegebenen

D. Reinhardt, T. Nicolai, K.-P. Zimmer (Hrsg.), Therapie der Krankheiten im Kindes- und Jugendalter,
DOI 10.1007/978-3-642-41814-3_10, © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014
66 Kapitel 10 • Untergewicht

1 .. Tab. 10.1 Wellcome-Klassifikation der Protein-Energie-Mange-


lernährung auf der Grundlage von Untergewicht („wasting“) und
Kleinwuchs („stunting“). (Mod. nach Koletzko 1993)
2 Beurteilung Gewicht Länge/Höhe

3 (% des Längen- (% der Alters-


sollgewichts) norm)

4 Normal 90–110 95–105

Leichte Mangelernährung 80–89 90–94

5 Mäßige Mangelernährung 70–79 85–89

Schwere Mangelernährung <70 oder <85


6 begleitende
Ödeme
.. Abb. 10.1  Differenzialdiagnostische Einschätzung des Untergewichtes
mit niedriger Nahrungszufuhr durch probatorischen Therapieversuch mit
erhöhter Zufuhr. (Mod. nach Koletzko 1997)
7
.. Tab. 10.2  Typische Befunde bei Marasmus und Kwashiorkor als den beiden extremen klinischen Manifestationen des breiten Spektrums schwerer
8 Protein-Energie-Mangelernährung. (Mod. nach Uauy u. Koletzko 1993)

Marasmus Kwashiorkor
9
Typisches Alter <1 Jahr >1 Jahr

10 Körperlicher Verfall Vorwiegend Verlust von subkutanem Fett und


Muskulatur
Geringer Verlust von subkutanem Fett und
Muskulatur

11 Gewicht für das Alter Stark reduziert Gering reduziert, bei Ödemen ggf. sogar
erhöht

Ödeme Keine Gesicht, untere Extremitäten


12 Mentale Veränderungen Keine Erhöhte Erregbarkeit

13 Haare und Haut Milde Veränderungen, Verlust des subkutanen


Fettgewebes
Dermatitis, dyspigmentiertes Haar

Albumin im Serum Normal Niedrig


14 Immunfunktion Mäßig reduziert Schwere Störung der T-Zell-Funktion, Lympho-
penie
15 Leber Normal Hepatomegalie mit Steatose

Vitaminmangel Mild Schwer durch reduzierte Transportproteine


16
17 Referenzwerte geben (. Tab. 10.3). Es handelt sich hier um Schätz- zz Parenterale Rehydratation
werte für Gesunde, sodass beim einzelnen kindlichen Patienten je Bei Kindern mit schwerster Protein-Energie-Malnutrition liegen
18 nach vorliegenden Defiziten, erhöhten Nährstoffverlusten und ggf. häufig Hypoglykämie, Hypothermie, Dehydratation und Elektro-
verminderter Substratverwertbarkeit z. T. erheblich abweichende lytverschiebungen vor, die vor einer Realimentation behandelt und
Zufuhrmengen notwendig sind. Grundsätzlich können Bedarfszah- ausgeglichen werden müssen. Initial ist meist eine parenterale Rehy-
19 len für den individuellen Patienten mit diagnostischen Techniken dratation mit natriumreichen Infusionslösungen erforderlich.
wie der indirekten Kalorimetrie, Bestimmung des Umsatzes von
20 Stickstoff und anderen Substraten mit Bilanzuntersuchungen oder
stabilen Isotopen ermittelt werden, aber diese Methoden stehen nur
>> Oft liegt eine Hypokaliämie vor, die einen u. U. sehr hohen Kali-
umbedarf bedingen kann (bis zu etwa 5 mmol K+/kgKG täglich,
in wenigen Kliniken zur Verfügung. Allgemeine Schätzwerte für den Überwachung des Serumkaliums erforderlich!).
21 erhöhten Energie- und Proteinbedarf unter Krankheitsbedingungen
zeigt die . Tab. 10.4. Aufgrund der regelmäßig vorliegenden begleitenden Infektionen ist
eine systemische Antibiotikagabe indiziert.
22 kk Therapie Bei schwerer Unterernährung ist wegen des Risikos einer patho-

---
zz Therapieziel logischen Dünndarmbesiedlung durch gramnegative Erreger mit der
23 Enterale oder parenterale Rehydratation. potenziellen Gefahr einer bakteriellen Translokation und gramnega-
Langsamer Aufbau der enteralen Ernährung. tiven Sepsis eine orale Antibiotikagabe (z. B. Metronidazol, 20 mg/
Supplementierung von Vitaminen, Eisen und Zink. kgKG/Tag in 3 Einzeldosen für 20 Tage) angebracht.
10.1  •  Malnutrition und schwere Protein-Energie-Malnutrition
67 10

.. Tab. 10.3  Referenzwerte der Deutschen, Österreichischen und Schweizerischen Gesellschaft für Ernährung (D-A-CH-Referenzwerte) und des Wissen-
schaftlichen Lebensmittelausschusses der Europäischen Kommission (SCF/EU) für die Energie- und Proteinzufuhr gesunder Kinder

Alter kcal/Tag (DGE) kcal/Tag (SCF/ G Protein/kgKG (DGE) G Protein/kgKG (SCF/EU)


EU)
Männlich Weiblich

0–4 Monate 500 450 450–600 0–1 Monat: 2,7 keine Angabe

1–2 Monate: 2,0

2–4 Monate: 1,5

4–12 Monate 700 700 715–950 4–6 Monate: 2,0 1,6

6–12 Monate: 1,1

1–4 Jahre 1100 1000 1200–1460 1,0 1,1

4–7 Jahre 1500 1400 1480–1840 0,9 1,0

7–10 Jahre 1900 1700 1750–2050 0,9 1,0

Männlich Weiblich

10–13 Jahre 2300 2000 1825–2340 0,9 1,0 0,95

13–15 Jahre 2700 2200 2100–2500 0,9 0,9–1,0 0,85–0,95

Männlich Weiblich

15–19 Jahre 3100 2500 2120–2870 0,9 0,8 0,75–0,9 0,75–0,85

.. Tab. 10.4  Schätzwerte für die Zunahme des mittleren Energie- und Proteinbedarfes unter Krankheitsbedingungen. (Mod. nach Uauy u. Koletzko
1993)

Bedingung Klinische Diagnose Energiebe- Proteinbe-


darf darf

Gesundes Kind Normale Population 100 % 100 %

Leichter Stress Anämie, Fieber, milde Infektion, elektive kleine Operationen 100–120 % 150–180 %

Mittlerer Stress Skeletttrauma, schwächende chronische Erkrankungen (z. B. zystische Fibrose mit 120–140 % 200–250 %
mäßig vermehrter Atemarbeit)

Großer Stress Sepsis, schwere Skelettmuskeltraumata, größere Operationen 140–170 % 250–300 %

Bedrohlicher Stress Schwere Verbrennung, schnelle Rehabilitation nach Unterernährung 170–200 % 300–400 %

zz Enteraler Ernährungsaufbau Praxistipp  |       | 


Bei schwerer Unternährung besteht besonders in der ersten Wo-
che der Realimentation das Risiko der Entwicklung eines „Refee- Ein Überschreiten der digestiven und resorptiven Kapazität lässt
ding-Syndrom“. Besonders bei schwerer Unterernährung kommt sich an einer vermehrten Stuhlausscheidung reduzierender Zucker
es durch die Nahrungszufuhr bei den bisher katabolen Patienten (deutlich über 0,25 %, assoziiert mit saurem Stuhl-pH) erkennen
zu anabolen Signalen mit Insulinausschüttung und starkem intra- und erfordert vorübergehend eine Reduktion der enteralen Zu-
zellulärem Einstrom von P, Mg und K, mit oft raschem Abfall der fuhr.
Serumkonzentrationen. Bei den betroffenen Patienten können hä-
molytische Anämie, Muskelschwäche und Herzinsuffizienz, kardiale
Arhythmien, Flüssigkeitsüberladung und tödlicher Ausgang resul- zz Supplemente
tieren. Zur Prävention sollte bei schwer mangelernährten Kindern Von Beginn an sollte eine großzügige Vitaminzufuhr erfolgen, bei
die enterale Ernährung initial niedrig dosiert gegeben und nach weitgehend aufgebauter enteraler Ernährung auch eine Supplemen-
Toleranz allmählich über 3–5 Tage in der Dosis gesteigert werden, tierung mit Zink (2 mg/kgKG/Tag elementares Zink, z. B. als Zink­
bei regelmäßigen Kontrollen von Gewicht, Flüssigkeitshaushalt und acetat), die sich in Studien als günstig für die Gewichtsentwicklung
Elektrolyten. Aufgrund der bei schwerer Malnutrition meist vor- und die Infektionsabwehr erwiesen hat.
liegenden Atrophie der intestinalen Mukosa hat sich eine kontinu-
ierliche Sondenernährung mit zunächst verdünnter, laktosearmer !! Obwohl bei schwerer Malnutrition regelmäßig ein Eisenmangel
Formelnahrung bewährt. vorliegt, sollte wegen der möglichen wachstumsfördernden
68 Kapitel 10 • Untergewicht

Wirkung auf eisenabhängige Bakterien eine Eisensupplemen- (z. B. Reduktion von Energieverbrauch durch die Therapie chroni-
1 tierung erst mit eintretender Erholung (etwa 1–2 Wochen nach scher Infektionen, Reduktion von enteralen Verlusten durch Thera-
Therapiebeginn) erfolgen. pie der Malabsorption) nicht in Frage kommt, kann die häusliche
2 Ernährung gezielt kalorisch angereichert werden. Mit einer erhöhten
Energiedichte der Mahlzeit (kcal/Portion) kann die Energiezufuhr
10.2 Chronische Erkrankungen mit hohem insgesamt erhöht werden.
3 Risiko für Malnutrition
Säuglinge Eine erhöhte Energiezufuhr im Säuglingsalter kann
Bei Erkrankungen mit hohem Malnutritionsrisiko, wie z. B. chroni- durch eine erhöhte Konzentration der gefütterten Säuglingsnahrung
4 scher Malabsorption, Kurzdarmsyndrom, zystischer Fibrose, sollte (z. B. 15%ig statt 13%ig zubereitet, entspricht einer um 15 % erhöh-
bereits zum Zeitpunkt der Diagnosestellung eine Ernährungsbera- ten Energiezufuhr). Vorsicht bei Patienten mit eingeschränkter rena-
5 tung und ggf. auch Ernährungsmodifikationen zur Prävention einer ler Funktion! Eine energetische Anreicherung der Flaschennahrung
Unterversorgung erwogen werden, denn eine erst einmal aufgetre- mit Maltodextrin (1–3 %) und Fett, z. B. 1 g/kgKG/Tag als Rapsöl,
tene Malnutrition ist oft nur noch schwer rückgängig zu machen. nur bei Patienten mit nachgewiesener Fettmalabsorption auch
6 MCT-Öl (Öl aus mittelkettigen Triglyzeriden, z. B. Ceres-Öl) oder
kk Therapie mit Mischpräparaten (Bikal, Duokal) ist möglich (. Tab. 10.5), hat
7 zz Therapieziel
Ziel der Therapie bei chronischen Erkrankungen ist die Prävention
aber den Nachteil der relativen Verdünnung essenzieller Nährstoffe.
Besser ist deshalb die Verwendung von für Säuglinge konzipierten
einer Malnutrition, nicht erst deren Besserung nach eingetretener bilanzierten Therapienahrungen mit 1 kcal/ml.
8 Unterernährung!
Von der Diagnosestellung an ist ein der individuellen Situation Klein- und Schulkinder  Hier eignet sich die Zugabe von Fetten

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des Patienten stufenweise angepasstes Vorgehen notwendig:
Ab Diagnosestellung: regelmäßige Überwachung des Er-
nährungszustands, regelmäßige Ernährungsberatung. Ziel:
(Sahne, Streichfette wie Margarine oder Butter, Raps-, Sonnenblu-
men-, Soja- oder Olivenöl) und Kohlenhydraten (Maltodextrin) zu
den Mahlzeiten. Besonders effektiv kann die häufige Gabe ener-
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-- Bedarfsgerechte Zufuhr, energiedichte Nahrung.
Frühzeitig bei Gewichtsabweichung vom Perzentilenverlauf:
Intensivierte Diätberatung und kalorische Anreicherung:
erhöhte Zufuhr mit häuslichen Mitteln (z. B. Snacks, Milch-
giereicher Zwischenmahlzeiten sein, z. B. durch selbst hergestellte
Milchshakes, Eis mit Sahne, Schoko- und Müsliriegel, Nüsse, Kar-