Autoimmunkrankheiten

Unter einer Autoimmunerkrankung versteht man eine Erkrankung, bei der sich das Immunsystem gegen
körpereigene Strukturen richtet z.B gegen bestimmte Zellen oder Gewebe.

Dazu gehören viele unterschiedlicher Krankheiten:

-Kollagenosen

-Systemvaskulitiden

- Arteritiden (Autoimmunerkrankungen großer Arterien)

Kollagenosen

Kollagenose ist eine systemische Autoimmuneerkrankung des Bindegewebes.

Chronische systematische Entzündung -> Degeneration des Bindegewebes.

Alle Kollagenosen haben Gemeinsamkeiten und haben genetische Prädisposition.

Kollagenosen kommen häufig bei Frauen vor.

Bei Kollagenosen findet man Anti -Nukleäre- Antikörper (ANA)

Es handelt sich bei Kollagenosen um eine Störung des Immunsystems – eine Dysregulation des
Immunsystems und es wird Autoimmune Antikörper sog. ANA gebildet.

Diese Autoantikörper sind nicht auch ein Organspezifisch, sondern sie befallen systemisch mehrere
Organe.

Autoantikörper werden gebildet und sie greifen Bindegewebe an.

Kollagenosen:

- Systemischer Lupus erythematodes

- Systemische Sklerodermie
- Polymyositis und Dermatomyositis
- Primäres Sjögren Syndrom
- Mischkollagenose
- Antiphosholipid Syndrom

Systemischer Lupus erythematodes

Die Patienten haben häufig Sonnenempfindlichkeit und Fotosensibilität – Schmetterlingserythem und

Hautveränderungen auf Lichtexponirte Stellen, Gelenk Beschwerden, Alopezie, Neurologische
Veränderungen und Psychischen Veränderungen, orale Ulcera, Nephritis, Glomerulonephritis, Pleuritis,
Pneumonie, Perikarditis, atypische Endokarditis - Saksendokarditis.
3 Formen:

-systemische Lupus erythematodes

-kutanen Lupus erythematodes

-medikamentös- Induzierte Lupus erythematodes

Triggerfaktoren: Es besteht genetische Disposition, sind Hormone (Kontrazeptiva), UF- Licht, Infektionen

Diagnosekriterien: ACR Kriterien SLE, Es gibt 11 Diagnosekriterien.

Wenn es 4 Kriterien erfolgt sind, dann liegt die Wahrscheinlichkeit 95% vor

-Schmetterlingserythem; Schmetterlings Rötung im Gesicht

-Diskoiden, diskoide Hautveränderungen; Schuppung und atropische Narben

-Photosensibilität

- Mund Ulzerationen

-Polyarthritis mehr als 2 Gelenken

-Serositis: Perikarditis oder Pleuritis

-Lupusnenephritis – Nierenbeteiligung, Proteinurie > 0,5 g, Zylindrurie- zylindrförmige Erythrozyten

- ZNS- Beteiligung (Psychose, Depression)

- hämolytische Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie

-ANA Antikörper Nachweis

-Immunserologie (antiDNA Antikörper, Antiphospholidid Antikörper)

Medikamentös- Induzierte Lupus erythematodes soll ausgeschlossen werden. Kann bei alten Menschen
– Männer mit Medikamente.

Medikamente- Interferon, Hydralazine, Procainamid / Procain

*** Frage Welche Medikamente können das auslösen?

Medikamente sind Hydralazine, Interferon, Procain

Diagnostik:

Labor (BB – Thrombozytopenie, Leukopenie, Anämie

Das sind die Autoantikörper, die das bewirken. Die Autoantikörper führen zum diesen BB.
CRP,BSG sind erhöht; E-lyte, Nierenwerte(Crea, Harnstoff Erhöhung), Gerinnung( erniedrigte
Kompliment Faktoren C3 und C4, CH 50), Urin und 24h Sammelurin (Proteinurie, Hämaturie, Sediment,
HWI)

*** Frage Was halt im Urin auf?

Proteinurie, Hämaturie, Sediment, HWI

ANA, AntiDNA, AntiSM, Antikörper gegen Smith- Antigen, Rheumafaktoren für Rheumaausschluss

RÖ Thorax (Infiltrat, Erguss)

Abdomen und Pleura Sono (Pleuraerguss, Nieren)

Spirometrie (Aufgrund der Fibrosierung besteht es eine restriktive Ventilationsstörung)

BGA (Aufgrund der Alveolitis erwarten wir Respiratorische Parzial Insuffizienz)

EKG und Echo (Cor pulmonale Aufgrund Pulmonale Hypertonie und chronische Rechtsherzinsuffizienz)

Liquor Untersuchung

Biopsie/ Bronchoskopie

Biopsie Haut

Interdisziplinäre Betreuung

BILD 200

RÖ Thorax bei SLE:

Alveolitis (Husten, Dyspnoe, Auswurf), BGA schlecht

Chronische Entzündung mit zunehmender Fibrosierung (Antikörper gegen Bindegewebe. Eine

systemische Erkrankung, die Organe befallen kann. Wir haben eine chronische Entzündung und im
weiteren Verlauf kommt es zu einer Degeneration des Bindegewebes. Deswegen entwickelt sich
Fibrose.)

Verschlechterung des Gasaustauschs

CT Thorax

Fibrosierung und chronische Entzündung

Therapie

*** Frage Wie behandelt man SLE? Was ist für kausale Therapie? Wie behandelt man kausal?

Es gibt keine kausale Therapie. Man kann die Krankheit symptomatisch behandelt. Kausal ist die
Krankheit nicht heilbar.
Wir sollen den Trigger ausschalten und Trigger vermeiden. (Sonnenlicht und UF- Licht, Kontrazeptiva,
Infekte Vermeidung)

Die Therapie ist abhängig von Schweregrad. (leichter, mittelschwerer, schwerer Verlauf)

Leichter Befall – keine Organe Beteiligung, nur Haut oder Gelenke

Mittelschwerer Befall- vereinzele Organe sind betroffen

Schwerer Befall - die Nieren oder ZNS sind betroffen

Bei einem leichten Befall empfehle ich Gabe von NSAR und Chloroquin derivate

Chloroquin- ist ein Antimalaria Mittel und das wirkt bei rheumatischen Erkrankungen ein.

Bei einem mittelschweren Verlauf gebe ich Immunsuppressiva (Azathioprin) und Zytostatika (Metotrexat
– Folsäureantagonist) oder Zyklosporin A

Bei einem schweren Verlauf gebe die Medikamente bei leichtem und mittelschwerem Verlauf sowie
zusätzlich Zytostatika – Ziklophospamid als Bolus.

*** Frage Was machen denn wenn die Therapie nicht anspricht? Wenn die Klinik schwer bleibt? Gibt es
andere Optionen außer Chlorokvin, Metotrexat?

Dann würde man zu ganz bestimmten Immunsuppressiva gegen Abstoßungsreaktionen gibt (MMF
-Mikophenolatmorfetil).

Es gibt Zytostatika, die Hemmen das Wachstum von T und B – Lymphozyten.

Solche Zytostatika gibt man gegen Abstoßungsreaktionen nach Transplantation.

MMF -Mikophenolatmorfetil

Man gibt auch Glukokortikoide möglich kurz. (Prednison)

*** Frage Es hilft alles nichts und Patient hat immer Beschwerden. Gibt es weitere Therapieoptionen?

Dann behandelt man Therapierefraktere Fälle mit Monoklonale Antikörper (Biologicals) – Rituximab ist
Anti CD20 Antikörper. (klinisches Studium)

Biologicals – ganz gezielte modifizierte Therapeutika. Monoklonale Antikörper- Anti CD20 Antikörper

Oder Stammzellentransplantation als Studium und als Ultima Ratio.

Entsprechende Therapie

Nierenbeteiligung – Nephroprotektiv

Osteoporose Prophylaxe

*** Frage Was ist das Ziel der Therapie?

Wir möchten möglichst keine langszeite Schäden, vermeiden Dialyse, wir möchten keine
Kardiovaskuläre Erkrankungen bekommen. Irreversible Schäden vermeiden.
Patient:

Jungen Frauen, diffuse Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen, Müdigkeit, Fieber, Husten, Ödeme,

Klagen über Fehlgeburten/ Aborten.

Was passiert, wenn sie die Sonne gehen? Sind Sie Hautveränderungen aufgefallen?

*** Frage Wieso haben Sie V.a ? Erklären Sie mir?

Ich denke über systemische Erkrankung aufgrund der Abgeschlagenheit, des Fiebers und der Schmerzen
in Gelenken und Muskel, die rezidivierend auftreten. Passt auch Alter zwischen 20-40 Jahren – eine
junge Frau.

Schmetterlingserythem oder Ulcerationen (Aphten in der Mundschleimhaut)

Fotosensibilität Hautveränderungen

Systemische Sklerodermie

Generalisierte Bindegewebsentzündung mit starker Fibrosierung der Haut und entwickelt sich eine

Mikrostomie (Mund wird kleiner) - mimische Starre und Lungenfibrose, Herzbeteiligen z.B Myokarditis,
Arthralgien, Myositis. Im Verlauf kommt eine Fibrosierung der Haut.

Dermatomyositis

ist oft mit Myositis kombiniert. Charakteristische Hautveränderung ist Erythem im Gesicht,
Lichtempfindlichkeit der Haut.

Muskelschwäche + Hautveränderungen(Erythem im Gesicht) an der Sonne exponierte Stellen.

Primäres Sjögren Syndrom Sikka Syndrom

Drüsenrheuma

Beim Sjögren Syndrom liegt eine chronische Entzündung alle Speicheldrüsen, alle Tränendrüsen,
Schweißdrüsen vor.

Typisch ist Mundtrockenheit -Kserostomie und Augentrockenheit -Kserophtalmie

Mischkollagenose/Sharp
Das ist eine Überlappung und dann kommen alle Krankheitsbilder drin vor. (Sklerodermie, Polymiositis,
Rheino- Syndrom - anfallsartig schmerzhafte Vasospasmen in der Finger mit Ischämie)

Antiphospholipid -Syndrom/ Lupus Antikoagulance

Es liegen Antikörper gegen Thrombozyten- Rezeptoren und Gerinnungsfaktoren vor.

Folge ist eine Hyperkoagulobilität, Thromboseneigung, Gerinunngsneigung.

Etwa 30% der Patienten mit SLE entwickelt sich gleichzeitig Antiphospholipid Syndrom.

Laborwerten nach 12 Wochen sollen noch einmal kontrolliert werden.

***Frage Wie diagnostiziert man?

Die Diagnostik basiert auf Kombination von klinischen Symptomen (venöse und arterielle Thrombose,
Fehlgeburten, Preeklampsie) und Labor ( Anticardiolipin AK nachweisbar, Anti-B2 Glykoprotein Ak)

***Frage Was ist das ein katastrophales Antiphospholipid Syndrom?

Darunter versteht man, dass Patient Thromboembolische Ereignissen hat und betroffen mehr als 3
Organsysteme.

Venöses System + Myokardinfarkt + Apoplex+ Fehlgeburten + Labor

Fehigeburten/Aborten- ohne morphologische oder Chromosomen Auffälligkeiten/Störungen.

***Frage Wie sieht das Therapeutisch aus? Was macht man denn? Mit Patienten mit APS?

Man muss immer unterscheiden – Hat den Patienten bereits Thromboembolische Ereignisse gehabt?

Wenn nicht dann macht man primäre Prophylaxe, kann man ASS geben.

Wenn den Patient bereits ein Ereignis gehabt hat, muss den Patient dauerhaft antikoaguliert werden.
(Vitamin K Antagonisten, Marcumar). NOAK sind nicht empfohlen.

Junge Frauen bei Schwangerschaft oder mit Kinderwunsch: ASS+ Heparin

Es gibt eine Möglichkeit Plasmapherese bei Rezidiven oder katastrophales APS machen. (Das ist eine
extrakorporale Entfernung von Antikörpergegen Thrombozyten Rezeptoren)

Glukokortikoide

***Frage Warum geben Sie nicht NOAK?

Das Studium hat gezeigt, dass unter der Gabe NOAK ein erhöhtes Risiko für rezidivierende
thromboembolische Ereignisse besteht.
Rheumatoide Arthritis

Das ist eine systematische Autoimmunerkrankung mit Synovia Befall (Gelenkinnenhautbefall). Klinisch
sieht wie Polyarthritis aus. Typisch ist Schubweisenderverlauf, Progradiente Erkrankung mit
Gelenkzerstörung bis Invalidität.

Schubweise verlaufende destruierende Polyarthritis

Symmetrischer Befall von Gelenken, Sehnenscheiden und Schleimbeuteln

Extraartikuläre Manifestation

Frühe RA bedeutet:

- Mehr als 2 Gelenke geschwollen

- Mehr als 6 Wochen lang
- Symmetrisches Auftreten in den Gelenken
- Morgensteifigkeit > 60 Min

Manifeste RA ist

- Chronische Gelenkschmerzen
- Gelenküberwärmung
- Chron. Gelenkschwellung
- Morgensteifigkeit > 60 Min
- Verbesserung durch Bewegung
- Funktionseinschränkung der Gelenke

Stadium akuter Arthritis (Schmerzhafte Schwellungen mehrerer Gelenke, Morgensteifigkeit mehr 60

min, Muskelkraftverlust). Stadium ist reversible

Stadium des Gelenkschadens (Gelenkinstabilität, Gelenkverrenkungen, Deformationen und

Destruktionen) Stadium ist irreversible.

Ursache ist unklar aber besteht es familiäre Disposition und findet sich HLA DR 4-70 und HLA DRB -1.

Es ist eine Autoimmunerkrankung. bei der Autoantikörper (Rheumafaktoren) bei Synovia und Knorpel
eine Destruktion verursachen.

Autoantikörper greifen die Synovia an und werden von Phagozyten aufgegriffen.

Immunglobuline und Makrophagenaktivierung --- IGM Antikörper von Plasmazellen produziert

(Rheumafaktoren)--- Entzündung durch Ablagerung von Immunkomplexen (Synovitisbildung-
Pannusbildung) ---- Entzündliche Destruktion der Gelenkschleimhaut

Klinik

Morgensteifigkeit; Endphasenschmerz der Gelenke bei Extension und Flexion – Faustschlussdefizit;

Gelenkschwellungen; DS; Schmerzhafter Händedruck – Gaenslen Zeichen; Minderung der groben Kraft;
Palmarerythem; Diffuse Arthralgien und Myalgien und Subfebrile Temperaturen.
Differentialdiagnosen:

Aktivierte Arthrose – RÖ: Arthrotische Veränderungen

Lyme- Arthritis (Borreliose) - Z.n Zeckenbiss

Gicht

Kollagenose- Lupus erythematodes

Reaktive Arthritis

Psoriasis

Diagnostik

Anamnese+ Körperliche Untersuchung + Labor+ Bildgebund

DS über den Gelenke, Schwellung, Überwärmung, Funktionstest – Beweglichkeit der Gelenke: Aktive
und Passive Beweglichkeit der Gelenke- Neutral Null Methode.

Neutral Null Methode- Das ist ein orthopädische Index. Man kann die Beweglichkeit des Gelenks durch
Winkelgrade beschreiben.

Man benutz 3 Ziffer: Winkelmesser

Der 1 Ziffer beschreibt Extension, Abduktion, Pronation – alle Bewegungen vom Körper weg

Der 2 Ziffer soll 0 sein – Normale Stellung in Ruhe.

Der 3 Ziffer beschreibt Flexion, Adduktion, Supination– alle Bewegungen zum Körper hin.

Labor

Rheumafaktor (Antikörper IGM gegen IGG. Untersuchungsmethode - Laser) unspezifisch

***Erhöhte Rheumafaktoren ohne Klinik. Es ist unwahrscheinlich. Man kontrolliert.

ACPA sind Anti-Citrullinierte Protein AAk gegen:

-CCP -AAk- cyclisch- citrullinierte AAk

-mutiertes citrulliniertes Vimentin- MCV AAk

CCP- / MCV- Antikörper (CCP + Rheumafaktor: Patient hat RA) Beide sind Marker für RA.

CCP-AAk sind wertvolle Marker der Rheumatoiden Arthritis (spezifisch, prädiktiv, prognostisch)

Negative CCP AAk und RF schließen eine RA nicht aus. Zusätzliche Bestimmung MCV AAk
HLA DR

*** Frage Was ist HLA? Wofür steht das?

HLA – Zell membrane Antigen. Histokompabilitätsantigene. Immunglobuline können HLA- Antigene

erkennen, ob eine Zelle fremd oder Körper eigen ist.

Immuneglobuline können HLA Antigene erkennen, ob der Zell fremd oder eigen ist.

Wenn den Patient bestimmte rheumatische Erkrankungen hat, dann liegen häufig immunologische
Kreuzreaktionen vor. Immunsystem erkennt körpereigene HLA und bekämpft.

BSG, CRP, BB

Urinstatus, Kreatinin, Harnsäure

ANA(SLE), ANCA(Vaskulitis)

HLA B27

Virale Titer

Bildgebende Verfahren:

Röntgen (Atlanto- Axialle Instabilität, Osteoporose, Periartikuläre WTS, Gelenkspalt Verschmälerung,

Erosion, Gelenkdestruktion, Deformation, Subluxationen, Fehlstellung)

Sonografie (Man sieht Sinovealitis, Verdickte Synovia, Gelenkerguss, Sinoveale Schwellung- Pannus,
Baker Zyste)

MRT (in Früh Stadium sensitiv als RÖ; Entzündungszeichen, Knochenödem, Tendinitis- Sehnenverdickung
und Sehnenscheide, Gelenk und Knochenschäden)

Szintigrafie (Man kann gesteigerte Knochenstoffwechsel sehen.

Der Patient bekommt i.v Radioaktiv Phosphonat und wird in Gammakamera untersucht .Kann man
verschiedene Phasen haben.

1 Perfusionsphase das ist 0 bis 60 Sekunden.

2 Blutpullingphase dauert von 2 bis 5 Minuten, Man kann Weichteilentzündung beurteilen.

3 Knochenstoffwechselphase Man kann Entzündung beurteilen.

Ganzkörperuntersuchung, objektiv, Ausschluss entzündlicher Veränderungen. Relativ unspezifisch,

Strahlenexposition)

F 18- FDG- PET – mehr sensitiv als Szintigraphie

Radioaktiv Dexoksiglukose benutzt. Man benutzt das in Onkologie und Rheuma.

Gesteigerte Glukosestoffwechsel. Es besteht Kombination von CT und PET. Kasse oft nicht bezahlt.

Man benutz diese Untersuchung für Fieber( ab 38,5; mehr als 3 Wochen) unklare Genese

Wenn man nicht einen Herd findet, macht man diese Untersuchung.
Synovia Analyse

Gelenkpunktion. In OP-Bedingungen.

Man aspiriert Gelenkflüssigkeit

*** Frage Was erwarten Sie?

Eine erhöhte Zellzahl in der Gelenkflüssigkeit (Granyloziten). Es bestehen Antikörper gegen Synovia und
sie bilden Immunekomplexe gegen Synovia und dann kommen Phagozyten, Granyloziten und
bekämpfen.

DD

Degenerative Veränderungen

Kollagenosen

Gicht (Hyperurikämie)

Septische Arthritis

Morbus Bechterew

Aktuelle Klassifikationskriterien RA

EULAR Klassifikation ab 2010

Diese Klassifikation erlaubt in sehr früh Stadium die Diagnose zu stellen. Man kann früh Therapie
beginnen, weil wir irreversible Gelenkeschäden vermeiden wollen.

Es gibt 4 Gruppe von Kriterien: Gelenkbefall; Immune Serologie – RF und ACPA; Akutphasenproteine-
CRP und BSG; Dauer der Symptome

Therapie

Allgemeine Therapie (Adjuvante Therapie) Physiotherapie, Ergo, Psychotherapie

Medikamentöse Therapie

- NSAR
Symptomatische Therapie (nicht selektive ZOG- Hemmer und selektive COX -Hemmer)
- Glukokortikoide
Verzögern der Verlauf. Systemisch oder Intraartikulär – Triamzinolonazetonid.

Können die Progression verlangsamen aber nicht aufhalten.

*** Frage Wann geben Sie Glukokortikoide?

Wenn Patient hochaktive RA hat, dann geben wir hochdosiert und kurzfristig Prednisolon.
Oder geben wir bis zum Basistherapeutika wirken oder zusätzlich.
Basis Therapeutika:

DMARDs- Disease modifying anti rheumatic drug

Können eine Remission bewirken und Krankheitsverlauf verlangsamen.

Man unterscheidet synthetisch (Methotrexat, Sulfasalazin) und biological- Auf spezifische

Molekularstrukturen angreifen --- Target Therapie(Rituximab, Infliximab- Hemmung von Zytokine)

*** Frage Therapievorschlag bei RA

Ich würde Methotrexat geben, aber Wirkung nach 2 – 3 Monaten eintritt. Eine Remission tritt von 8 -12
Wochen ein.

Biological ist Reserve

Sinoviaresektion

Radiosynoviorthese – Injektion in Gelenk radioaktive Substanzen

Patient

Klagt über seit 6-9 Monaten bestehender Gelenkschmerzen und Morgensteifigkeit, Gewichtsverlust,
Müdigkeit, Fingerschmerzen, Ellenbogenschmerzen, Schulterschmerzen, Knie und OSG. Einnahme von
Paracetamol und Ibuprofen ohne Linderung.
Was ist das, welche Gefäße sind betroffen, Anatomie (Arteriola-Kapilar—Venola-Vene)

Unterschied Primäre und Sekundäre, Klassifikation

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Primäre Vaskulitiden

Riesenzellarteriitis (RZA) Arteriitis temporalis

Das ist eine Autoimmuneerkrankung mit Arterie temporalis Befall. Komplikation: Visus Verlust

Takayasu- Arteriitis (TA)

Granulomatöse Entzündung der Aorta und ihrer Hauptäste

Unbehandelt drohen KHK, Herzinfarkt, PAVK

Vaskulitis der mittelgroßer Gefäße

Befallen sind vor alle die Hauptviszeralarterien und ihre Äste es können aber Gefäße aller Größen
betroffen sein.

Polyarteriitis nodosa

Nekrotisierende Arteriitis der mittleren und kleinen Arterien ohne Glomerulonephritis und Befall von
Arteriolen, Kapillaren, Venolen)

Typisch ist entzündliche- nekrotische Knotenbildung. Arteriitis mit Befall der mittelgroßer Arterien mit
typische Knotenbildung.

Keine Assoziation mit ANCA .

Kawasaki Syndrom

Vaskulitis vor allem der mittelgroßen und kleinen Gefäße aber Aorta und große Gefäße können
betroffen sein.

Häufig Beteiligung der Koronaren.

Häufig bei Kinder nach Infekten. Nach Virusinfektionen haben die Kinder Autoantikörper.

ANCA- assoziierte Vaskulitiden der kleinen Gefäße

Wegenersche Granulomatose
Nekrotisierende Vaskulitis von überwiegend kleinen und mittelgroßen Gefäßen mit verkäsenden
Granulomen im Bereich des Respirationstraktes (Nase, Nebenhöhlen, Mittelohr, Oropharynx, Lunge)

Autoimmune Vaskulitiden mit Granulom Bildung. Granulom Bildung in Gingiva

Patienten haben Destruktion im Bereich der Nase (Nasendeformität, machen häufig blutige Schnupfen
(Rhinitis) und entwickelt Sattelnase). Nieren können auch betroffen seien, weil es auch ähnliche
Antigene an Nierengefäße vorliegen. Deswegen greifen die Antikörper die Nieren an.

Primäre Nicht ANCA assoziierte Vaskulitiden

Immunkomplex Vaskulitis

Vaskulitis mit Ablagerung von Immuneglobulinen und oder Komplement in den Gefäßwänden.

Häufig ist eine Infektion stattgefunden (ß- hämolysierende Streptokokk) und bildet sich Immunkomplexe
mit Ablagerung in den Gefäßwänden.

Ig A Vaskulitis (Purpura Schöniein- Henoch PSH)

Ig A Vaskulitis entsteht meist nach 3- 6 Wochen nach einer Infektion mit ß-hämolysierende
Streptokokken. Das ist eine Kreuzreaktion. Immunkomplexe lagern sich an den Gefäßwänden ab.

Es kommt Petechien, Hämaturie, blutiger Durchfall.

Ablagerung von IgA1 Immunkomplex vor allem in den kleinen Gefäßen der Haut und des Darms

IgA Nephritis

ANCA negativ.

Typische Symptome von Vaskulitis:

Fieber, Abgeschlagenheit, Nachtschweiß, Myalgien und Arthralgien, Petechien und Purpura und Ulcera,
blutiger Durchfall.

Wenn die Herz Gefäße betroffen sind, entsprechend Angina Pectoris, Herzinfarkte

Niereninsuffizienz

Die Symptome immer in Abhängigkeit davon, welche Vaskulitis vorliegt.

Labor

Entzündungszeichen (BSG, CRP, Leukozyten, Kreatinin, Komplementfaktoren)

Immunserologie:

ANCA bedeutet Antikörper gegen Neutrophile Granuloczyten

cANCA das ist typisch für Wegener Granylamatose

pANCA bei Polyangitis, Eosinophilie, Polynosis, Hepatitis B und C

ANA und Anti-dsDNA

Anti GBM-AK

Weitere Diagnostik:

EKG und Echokardiographie

Sono des Abdomens

Urin Untersuchung

Gefäßbiopsie (bei Arteriitis Temporalis auf jedem Fall, aber nicht Limitiert)

Bakteriologie (Sputum, Blutkulturen)

CT Schädel, Thorax

Lungenfunktion

Komplikationen bei Organmanifestationen – das ist Abhängig von Organmanifestation

- Visusverlust (Arteriitis temporalis)

- Niereninsuffizienz (Wegener Granulematose)
- Myokarditis
- Entzündung der Koronargefäße

Therapie

Immunsuppression, Abhängig von Schwergrad der Erkrankung

Induktions und Erhaltungstherapie

Induktion:

Glukokortikoide

Methotrexat

Rituximab

Erhaltungstherapie:

Azathioprin
Cyclophosphamid

Leflunomid

Sekundären Vaskulitis

Eine Krankheit als folge zu anderer Erkrankung steht. Soll man die Ursache behandeln. Oder
Medikament absetzen. Bei Autoimmunerkrankungen (Systemischem Lupus erythematodes) und
Infektionserkrankungen (AIDS, Syphilis) oder medikamentös induziert.

Medikamente: Marcumar, Dabigatran, Rivaroxaban. Soll man alle Medikamente überprüfen, die in der
letzten 6 Monaten neu angesetzt wurden.

*** Frage Über weichen Zeitraum soll man die Medikamente rückblickend?

Soll man alle Medikamente überprüfen, die in der letzten 6 Monaten neu angesetzt wurden.

Morbus Bechterew- Spondylitis ankylosans

Das ist eine chronische entzündlich-rheumatische Erkrankung, welche die Wirbelsäule, peripheren
Gelenke, die Sehnen, die Regenbogenhaut des Auges und seltener auch innere Organe betreffen kann.

Chronische- entzündliche seronegative Krankheit (es gibt keinen Nachweis von Antikörper)

Manifestation Ort – Wirbelsäule und Iliosakralgelenke

Bei Frauen Verlauf ist nicht so stark ausgeprägt, wenige Symptome, verlauft abgeschwächt, Versteifung
ist nicht so extreme (Viellicht mit Estrogenen Verbunden)

Frauen /Männer 50%/50% 1-2% der Bevölkerung

Auslöser ist nicht bekannt, assoziiert mit HLA B- 27.

Bakterielle – Klebsielle und erhöhte Zytokine - TNF alpha mögliche Auslöser

Klinik:

Schubweiser Verlauf, Arthritis, Schmerzen, zunehmende Steifigkeit der Wirbelsäule mit Kyphose,
Rippen, Thorax; Verminderte Atembreite- reduzierte Thorax Beweglichkeit. Monartritis ( OSG, Hufte,
Knie), Sternum und Ferse- Schmerzen.

Augen (Iridoziklitis, Uveitis) und Vaskulitis Symptome, Kardiale Symptomen-AV Block,

Klappenbeteiligung,

Diagnose:

Typische vorgebeugte Körperhaltung

Atemexkursion ist eingeschränkt. Man kann das messen mit Maßband.

Mennel Test: Man untersucht Ileosakralegelenke -ISG. Der Patient liegt auf dem Bauch. Der Untersucher
fixiert das Becken durch Druck auf das Kreuzbein. Und dann ist gestreckte Bein in ISG überstreckt.

Wenn Patient bei diesem Test Schmerz hat, ist Mennel Test positiv.

Hinter- Wand – Abstand:

Der Patient kann mit dem Hinterkopf Wand nicht erreichen.

Pathologisch ist mehr als 0 cm

Otto und Schubert

Das sind beides Funktionstest um die Flexion Fähigkeit zu beurteilen.

Rö – Bambus stabförmige Wirbelsäule mit Osteophyten, Verkalkung, Blockwirbelbildung, Kyphose.

Therapie:

NSAR

Glukokortikoide

Immunsuppressiva

Biologicals(TNF- Hemmer, Hemmt Tumornekrosefaktor wirkt Antiphlogistisch und gehören zu DMARDs-

Disease modifying anti rheumatic drug)

Physiotherapie

Osteotomie OP – Hochgradige Fehlstellung, Hochgradige Versteifung der Wirbelsäule.

Gicht

Das ist klinische Manifestation von Hyperurikämie.

Eine Stoffwechselerkrankung, die durch hohe Harnsäurekonzentrationen im Blut unbehandelt zu Urat-

Ausfällungen an Gelenken, Nieren und weiteren Organen führt.

Erhöhte Harnsäure -Spigel im Blut über 6,5mg/dL liegt

*** Frage Warum? über 6,5mg/dL ?

Harnsäure-Spigel im Blut bis 6,5 mg/dL ist Löslichkeitsgrenze. Bis dahin das ist homogene Lösung. Die
Löslichkeitsgrenze ist überschritten. Dann passiert Präzipitation von Kristallen. Weiter entstein
Uratkristalle in Gelenk und sie machen Krankheitsbild.

Diese Kristalle werden phagozytiert und während der Phagozytose entsteht Laktat und es führt zur
Azidose im Gelenk( Azidose senkt die Löslichkeitsgrenze) und das fördern eine Präzipitation von
Harnsäurekristallen. Es kommt eine Entzündung.

Männer sind 10 Mal häufiger betroffen als Frauen, weil Estrogen die renale Ausscheidung von Harnsäure
fördert.

*** Frage Warum kann 0-Diät einen Gischt Anfall auslösen?

Dann kommt ins Blut Absinken des Harnsäure Spiegels und zwischen dem Gewebe und dem Gelenk
sowie Blut entsteht ein Harnsäurekonzentrationsgefalle und dann ist Harnsäurespiegel hoch im Gelenk
und es kann einen Gichtanfall kommen.

Auf Fasten kann durch einen starken Harnsäureabfall im Gelenk einen akuten Gichtanfall auslösen.

Durch Gewichtsverlust passiert Zellabbaue und es wird Purin aus DNA freigesetzt.

Ursachen:

Purin- reiche Ernährung (Linsen, Erbsen, Fleisch, Bier). Harnsäure ist ein Abbauprodukt von Purin.
Deswegen steigt Harnsäurespiegel an.

Alkohol und Fleisch- Konsum sind Trigger für primäre Gicht.

Medikamente Ausscheidung von Harnsäure vermindert- ASS, Thiazide, Etambutol

Adipositas und Metabolisches Syndrom begünstigen die Prognose

Ketoazidose, Lactatazidose, Intoxikationen, Nierenerkrankungen, Dehydration das führt zur verminderte
Harnsäure Ausscheidung. Deswegen steigt Harnsäure im Körper an.

Primäre Gicht – Ein Patient hat primäre Hyperurikämie. Es ist Genetisch veranlagt. Meistens haben die
Patienten eine Tubulärestörung Tubuläreharnsäure Ausscheidungsstöung und ein metabolisches
Syndrom (das ist eine Kombination aus Insulinresistenz, Hypertonie, Dyslipoproteinämie, Adipositas)

Sekundäre Gicht – Das entsteht als Folge von sekundäre Hyperurikämie (Tumorlyse Syndrom,
Hämolytische Anämie).

Gichttophus

Chronische Gicht

Gichttophus sieht man im Gelenk und das sind Uratkristallen, die in Knorpelschichte ausfallen.

Histologisch- Epitelioidzellen, Das ist Fremdkörpergranulome.

Stadien:

1. Asymptomatische Hyperurikämie (pathologischer Harnsäure Konzentration)

2. Akuten Gicht Anfall (Ausfällung von Urankristallen im Gelenkraum mit lokalen
Entzündungszeichen- Arthritis urika)
Podagra- Großzehgelenk Befall; Andere Gelenke- OSG, Fingergelenke, Handgelenke
3. Interkritische Phase (beschreib Symptome Frei Intervalle zwischen 2 Gichtanfälle)
4. Chronische Gicht (mit großen Tophus)

Organe Manifestationen: Gelenke, in Weichteilen, überall

Komplikationen:

Akuten Harnsäure Nephropathie (Es kommt Verschließen der Nierentubuli und Ureter mit Harnsäure.)

Ureter und Nierentubuli werden akut durch Harnsäure verschlossen. Das führt zum akuten Nieren
Versagen.

Chronische Urat Nephropathie (Gichtnieren). Das ist chronische interstitielle Nephritis – eine
Entzündung des Nierenparenchymes und das führt zu einer progredienter Nireninsuffizienz. Dazu ganz
oft die Patienten haben arterielle Hypertonie und Urat Nephrolithiasis. Es entsteht Nierensteine durch
Uratausfällung im Harn.

Anamnese(Beschwerden, Lokalisation, Vorerkrankungen, Ernährungsverhalten,

Labor:

Entzündungsparameter

Harnsäure im Serum
*** Frage Was erwarten Sie von Harnsäure im Serum beim akuten Gichtanfall?

Beim akuten Gichtanfall kann Harnsäurewert normal sein, weil sich die Harnsäure im Gelenk befindet.
Dann soll man Gelenkpunktion mit Synoviaanalyse machen( mikroskopischen Nachweis von
Uratkristallen)

Bildgebende Verfahren:

Sonographie: Man sieht eine Echoreiche Voltige Arthritis durch die Erguss und Entzündung der
Schleimhaut. Man sieht Doppel Kontur Phänomen im Bereich der Synovia.

Power Doppler( auch bei Rheumatoide Arthritis): Das ist Ultraschalltechnik, die verwendet wird um
Bilder zu erhalten. In Power Doppel sieht man nicht die Geschwindigkeit oder Richtung wohin das Blut
fließt, sondern es zeigt die Energie der Bewegung. Sehr sensitiv als Farbdoppler aber es gibt keine
Information über die Flussrichtung.

RÖ: chronische Gicht- Gichttophi am Großzehegrundgelenk und Endgelenk mit einer Tophusenzestörung
der Gelenke. Es kommt durch den Tophus zu Gelenk Destruktion (Tophus Bedingte Gelenkdestruktion).
Typisch ist Weichteilschwellung.

Dual-Energy- Computertomografie (DECT):

Das ist Computertomographie mit 2 Strahlenquelle und beide Strahlenquellen haben unterschiedliche
Röhrenspannung.

3D Darstellung in Dual Energy CT. Nicht Routine Diagnostik

Gischt Tophus Beschreibung: eine knotige Verdickung im Bereich der Gelenke. (Ursache- Uratablagerung
im Gelenk)

Gelenkpunktion:

Gichtartropathie

Colchizin Test:

Es gibt eine Möglichkeit währen akutes Gichtanfalls Colchzin zu geben. Wenn die Beschwerden besser
nach Gabe werden, ist ein Beweis das der Patient Gicht hat.

Colchikumdispers Tabletten.

DD
Reaktive Arthritis- Reiter Syndrom

Rheumatoide Arthritis

Psoriasis

Lyme Arthritis

Arthrose

Therapie:

Kälte, Ruhigstellung

Medikamentös (NSAR hochdosert/ COX -2 Hemmer; Colchizine; Glukokortikoide) Beginn einer Therapie
so schnell wie möglich.

Colchizin

Nach dem Anfall gibt man Colchizin 3 bis 6 Monaten weiter. Alternativ kann man NSAR geben
(Diclofenak, Indometacin, Naproksen)

Man gibt am Anfang hochdosiert 2 x 0,5 mg pro Tag(Anpassen auf Nieren und Leber- Insuffizienz) Dann
gibt 4 bis 6 Monaten niedrige Dosierung weiter als Anfallsprophylaxe.

Glukokortikoide – Prednisolon systemisch und kurzfristig. Gelenkinjektion – Option bei schwerer

Niereninsuffizienz.

Langzeittherapie

Wenn ein Patient einen Gichtanfall oder Hyperurikämie, Nierensteine, Tophi hat, macht man
Langzeittherapie.

480 mkmole/l entspricht 8 mg/dl

Harnsäure Senkung nach 2 Wochen nach dem akuten Gichtanfall.

Man unterscheidet: Urikostatika und Urikosurika. Man kann die Medikamente kombinieren und auf die
Nierenwerte achten. Das ist eine Therapie zu Anfallsprophylaxe und dauerhaften Senkung des
Harnsäurespigels.

Das Ziel der Therapie ist Harnsäure Wert unter 6,5 mg/dl; bei Tophi sollte unter 5 mg/dl sein.

Purinarm- Ernährung.

Urikostatika: (hemmt die Bildung von Harnsäure)

Allopurinol; Anpassen bei Niereninsuffizienz

Febuxostat- keine Dosisanpassung bei Niereninsuffizienz; Kontraindiziert bei Kardiovaskuläre

Erkrankungen.
Urikosurika:

Das Medikament erhöht die Ausscheidung von Harnsäure

Probenecid(hemmt tubuläre Resorption)

Rasburicase – ist ein Urikolithikum. Das ist Reserve. Bei schweren formen kann eingesetzt werden.

*** Frage Wie kann man Diagnose beweisen?

Man kann durch Nachweis von Harnsäurekristallen im Gelenk – GelenkPunktion.