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EGONEbasic GYNAECOLOGY Script G14

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7
MALIGNOME AN VULVA UND VAGINA
Date:
30.05.2017

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Autoren: M. K. FehrFrauenfeld , M. D. MüllerBern

VULVAKARZINOM UND DIFFERENTIALDIAGNOSE

DEFINITION

Der weitaus grösste Teil der Vulvamalignome sind Plattenepithelkarzinome (>85%). 6%


aller Malignome der Vulva sind Melanome.
Als Rarität weiter erwähnenswert ist das Adenokarzinom der Bartholin-Drüse.

Die Klassifikation (FIGO- bzw. TNM-System) wird histopathologisch vorgenommen, gemäss


Grösse des Primärtumors, sowie gemäss Anzahl und Lokalisation der befallenen Lymphknoten
und der Fernmetastasen.

WER UND WODURCH

Invasive Primärtumore der Vulva gehören zu den seltenen Malignomen. Sie machen nur 4%
aller Tumore des weiblichen Genitaltraktes aus. Die Inzidenz beträgt 1.8 auf 100'000
Frauen/Jahr. 0,3% aller Frauen erleiden im Laufe ihres Lebens ein Vulvakarzinom.

Das Vulvakarzinom ist eine typische Erkrankung des höheren Lebensalters. Das mittlerer
Erkrankungsalter ist 70 jährig.
Nur 5% aller Vulvakarzinome treten bei Frauen unter 40 Jahren auf.

Beim Vulvakarzinom gibt es ätiologisch zwei Tumorentitäten, welche konsequent unterschieden


werden sollten:
 das HPV-assoziierte Vulvakarzinom, welches aus einer klassischen VIN entsteht und
histologisch einem basaloiden oder verrukösen Plattenepithelkarzinom entspricht
 das HPV-negative Vulvakarzinom welches aus einer differenzierten VIN entsteht und
histologisch dem keratinisierenden Plattenepithelkarzinom entspricht. Dieses ist wie die
differenzierte VIN mit chronischen Dermatosen der Vulva wie Lichen sclerosus oder Lichen
planus assoziiert.

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Abbildung 1:
Plattenepithelkarzinom
der Vulva rechts dorsal,
gleichzeitig Kondylom
des Labium minus links

AUSBREITUNGSWEGE

Das Vulvakarzinom breitet sich auf verschiedenen Wegen aus:


 Per continuitatem in die angrenzenden Strukturen (Vagina, Urethra, Anus, Blase, Rektum).
 Lymphatisch metastasiert es zu den inguinofermoralen Lymphknoten, später von dort auch
zu den pelvinen.
 Hämatogen metastasiert es erst im Spätstadium in Lunge und Knochen.

Abbildung 2: inguinofemoraler Lymphabfluss


der Vulva als erste Station, pelvine
Lymphknoten als zweite Station

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Die lymphogene Metastasierung ist abhängig von der Tumorgrösse, der Invasionstiefe und
dem histologischen Grading. Bereits ab einer Invasionstiefe von > 1 mm werden
Lymphknotenmetastasen beobachtet.
Nur ausnahmsweise werden pelvinen Lymphknoten direkt primär befallen.

Bei rund 30% aller Patientinnen ist eine Metastasierung in die inguinofemoralen
Lymphknoten nachweisbar, dies ist jedoch von der Invasionstiefe abhängig.

KRANKHEITSBILD

Das Karzinom selbst, aber auch beobachtbare Vorstadien [ VIN: G9] werden nicht
selten erhebliche Zeit verkannt, oder erfolglos „behandelt und gesalbt“ - was die
Diagnosestellung verzögert.

Unspezifische Symptome wie Pruritus vulvae, Schmerzen, Dysurie und Sekretion


kennzeichnen das Vulvakarzinom.

Das Vulvakarzinom kann sich als ulzerierter Tumor darstellen, ebenso als warzenartige und
hyperkeratotische Veränderung (Leukoplakie, oder rötliche Erhabenheit = Erythroplakie).
Manchmal ist ein palpabler Tumor festzustellen.

Etwa 20% aller Vulvakarzinome sind zum Zeitpunkt der Diagnose asymptomatisch.

DIAGNOSTIK

Anamnestisch fassbares Risiko für das Vulvakarzinom ist jegliche zurückliegende HPV-assoziierte
Neoplasie früherer Jahre (Zervixkarzinom, Vulva-/Vaginalneoplasie) oder chronische Dermatosen
der Vulva (Lichen sclerosus, Lichen planus).

Als Faustregel muss jeder unklare, persistierende Vulvabefund histopathologisch abgeklärt


werden (Stanzbiopsie)!

 Gynäkologische Untersuchung, zum Ausschluss einer synchronen Zervix-Vagina Neoplasie.


 Zur erweiterten präoperativen Diagnostik dient die lupenoptische Inspektion (Kolposkop)
von Vulva und Vagina.
 Als Diagnosesicherung erfolgt eine Stanzbiopsie (bzw. Probeexzision), mit
histopathologischer Aufarbeitung zur Bestimmung der Invasionstiefe und der Lymphangiose.
 Palpatorisch sollen die regionären Lymphknoten (beidseits!) beurteilt werden.
 Mittels Bildgebung werden die inguinalen und pelvinen Lymphknoten beurteilt. Bei im CT
oder PET-CT vergrösserten inguinalen Lymphknoten werden mittels FNP bei inguinalen
Lymphknoten oder Laparoskopie bei pelvinen Lymphknoten Metastasen bestätigt oder
ausgeschlossen.
 Bei mestastasierendem Vulvakarzinom kann eine paraneoplastische Hyperkalzämie
vorliegen.

PROGNOSE (FAKTOREN)

Die wichtigsten Prognosefaktoren sind Lymphknotenmetastasierung, Grösse des Primärtumors,


Invasionstiefe, und – geringfügiger – das histologische Grading.

Die 5-Jahres Überlebensrate beim Plattenepithelkarzinom beträgt gesamthaft 70% (beim nodal-
negativen Stadium 80-90% / beim nodal-positiven Stadium 50% / beim pelvinen
Lymphknotenbefall <20%).

Die 5-Jahres Überlebensrate des malignen Melanoms der Vulva beträgt blosse 30-40%.

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Rezidive an der Vulva treten meist in den ersten 2 Jahren nach Primärtherapie auf. Nach der
Primärtherapie sollten daher die Patientinnen in kurzen Intervallen nachkontrolliert werden.

THERAPIE

Operative Therapie
Das primär operative Vorgehen ist der primären Strahlentherapie aufgrund besserer lokaler
Kontrolle und geringerer Nebenwirkungen vorzuziehen und meist - auch bei älteren und
multimorbiden Patientinnen - möglich.

 Bei Vulvakarzinomen mit minimaler Infiltrationstiefe (< 1mm) ohne Lymphangiosis


carcinomatosa genügt die Exzision im Gesunden (= möglichst allseits ein Randsaum von 1
cm). Es muss keine Lymphonodektomie erfolgen.

 Bei Vulvakarzinomen mit einer Stroma-Invasionstiefe über 1 mm oder Lymphangiosis


carcinomatosa wird lokal exzidiert und die inguino-femorale
Lymphknotenmetastasierung histologisch ausgeschlossen oder bestätigt.

 Bei klinisch und in der Bildgebung nicht befallenen inguinofemoralen Lymphknoten ist die
Sentinel-Lymphknotenbiopsie beim Vulvakarzinom seit 2008 etabliert. Bei der Sentinel-
Lymphknotenbiopsie wird pertumoral Technetium 99 markiertes Albumin gespritzt, welches
über die zum Tumor gehörenden Lymphgefässe abfliesst und die erste Lymphknotenstation
(Sentinel) markiert, welche den Tumor drainiert. Intraoperativ wird diese erste
Lymphknotenstation mit einem Gammadetektor lokalisiert, exzidiert und zur
Schnellschnittunteruchung eingeschickt. Ist der Sentinel-Lymphknoten tumorfrei sind die
restlichen Lymphknoten zu 99% ebenfalls nicht befallen, sodass auf eine inguinofemorale
Lymphonotdektomie verzichtet werden kann.

 Bei ausgedehnten Vulvakarzinomen oder multifokalen Karzinomen ist die Therapie der Wahl
eine radikale Vulvektomie mit beidseitiger inguino-femoraler
Lymphonodektomie. Liegen in der Bildgebung vergrösserte pelvine Lymphknoten über
2cm Durchmesser vor, sollten diese selektiv Exzidiert werden. Bei mehreren
tumorbefallenen Lymphknoten ist postoperativ die pelvine und inguinofemorale
Radiotherapie indiziert.

 Bei sehr ausgedehnten Karzinomen, bei denen eine primäre lokale Deckung der
Exzisionswunde nicht möglich ist, müssen grosse myokutane Lappen (Glutaeus maximus,
Tensor fasciae latae) zur Deckung herangezogen werden.

Operationskomplikationen sind Wundheilungsstörungen nach radikaler Vulvektomie bzw.


Lymphonodektomie, sowie das postoperative Lymphödem der unteren Extremitäten.
Komplikationen sind wahrscheinlicher, wenn eine postoperative Bestrahlung durchgeführt wird.
Das Lymphödem lindern physiotherapeutische Lymphdrainagen und Kompressionsstrumpfhosen.

Strahlentherapie
 Die primäre Radiotherapie eines frühen Stadiums des Vulvakarzinoms bietet aufgrund der
lokalen Nebenwirkungen keine Vorteile gegenüber der Operation.
 Eine postoperative Radiotherapie der Lymphabflusswege inguinal und des kleinen Beckens
ist indiziert, falls inguinale Lymphknoten befallen sind - und ist dann der pelvinen
Lymphonodektomie überlegen.
 Bei Indikation zur adjuvanten postoperativen Radiotherapie, wird diese immer häufiger
kombiniert mit einer gleichzeitigen, radiosensibilisierenden Chemotherapie mit Cisplatin
(kombinierte Chemo-Radiotherapie).
 Die Komplikationsrate der Strahlentherapie ist erheblich: Radiodermatits aufgrund feuchter
und mazerierter vulvärer Haut, Stenosierung des Introitus, Fistelbildungen, Radiozystitis,
Radioproktitis und Beinlymphödem aufgrund der Bestrahlung der Inguines und
Beckenwand.

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Chemotherapie

Eine adjuvante Hormon- oder Chemotherapie ist nicht belegt. Beim lokal inoperablen
Vulvakarzinom kann eine Platin-haltige Kombinationschemotherapie zu einem Rückgang der
Tumormassen führen, sodass nach der Chemotherapie operiert werden kann. Ein bestimmtes
Chemotherapie-Schema konnte sich jedoch aufgrund der Seltenheit dieser Erkrankung nicht
etablieren. Ebenso ist in der metastatischen Situation kein bestimmtes Chemotherapie-Schema
etabliert. Am häufigsten wird in Analogie zu anderen Plattenepithelkarzinomen ein Taxan mit
einer Platinsubstanz kombiniert.

PRIMÄRES VAGINALKARZINOM UND


DIFFERENTIALDIAGNOSE
DEFINITION

Primäre Vaginalkarzinome sind sehr selten.


90% der Primärtumore der Vagina Die restlichen 10% teilen sich auf in Melanome,
sind Plattenepithelkarzinome. Rhabdomyosarkome (im Kindesalter), sowie
Adenokarzinome.
Sekundäre Vaginalkarzinome: siehe Abschnitt Differentialdiagnose!

WER UND WODURCH

Primäre Vaginalkarzinome sind idR. Karzinome des höheren Alters - mit einem
Häufigkeitsgipfel zwischen 60. und 70. Lebensjahr.

KLINISCHE MORPHOLOGIE

Vaginalkarzinome können sowohl endophytisch in die Tiefe, als auch exophytisch


(blumenkohlartig) wachsen. Bei Fortschreiten des Tumors zeigt sich die Vagina oft als starres
Rohr, wobei dann meistens auch benachbarte Organe wie Blase und Rektum bereits infiltriert
sind. Ein Lymphknotenbefall tritt oft schon früh ein. Wie beim Zervixkarzinom basiert die
Stadieneinteilung des primären Vaginalkarzinoms auf der klinischen Untersuchung.

KRANKHEITSBILD

Typisch sind schmerzlose, irreguläre, vaginale Blutungen (besonders nach


Geschlechtsverkehr: Kontaktblutungen), sowie bräunlich-blutiger Fluor.

DIAGNOSTIK

Im Frühstadium stellen sich Vaginalkarzinome als kleine, unregelmässig konfigurierte


Ulzerationen oder als papilläre Knoten dar.

Das primäre Vaginalkarzinom ist meistens im oberen Drittel der Vagina lokalisiert =>
bei jeder gynäkologischen Untersuchung sollte beim Zurückziehen des Spekulums aktiv die
gründliche Inspektion der Vaginalwände erfolgen (da in der routinemässigen Position des
Spekulums Vaginalkarzinome oft verdeckt und so ggf. verpasst werden!).

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 Die rekto-vaginale Untersuchung vervollständigt die klinische Befunderhebung.
 Besonders bei Frühstadien sind Kolposkopie und Vaginalzytologie wichtig.
 Palpation der inguinalen und supraclaviculären Lymphknoten.
 Bildgebung zur Beurteilung der Fernmetastasen und pelvinen oder paraaortalen
Lymphknoten mittels PET/CT
 Beurteilung der Infiltration benachbarter Organe am besten mittels MRI

DIFFERENTIALDIAGNOSE: SEKUNDÄRE VAGINALKARZINOME

Die Mehrzahl aller neoplastischen Veränderungen in der Vagina entsteht sekundär, nämlich
als Folge eines Primärtumors benachbarter Organe.

 Meistens handelt es sich um die Ausbreitung eines Zervixkarzinoms per continuitatem.


 Auch Vulvakarzinome können in die Vagina einwachsen.
 Für Endometriumkarzinome sind paraurethrale Vaginalmetastasen typisch.
 Sogar Ovarialkarzinome können auf das Scheidengewölbe übergreifen.
 Eher selten ist ein Befall der Vagina durch Blasen- und Rektumkarzinome.
 Fernmetastasen in die Vagina: Hypernephrom; ferner auch Mammakarzinom,
Chorionkarzinom.
 Lymphome.

Treten nach Hysterektomie wegen CIN oder Zervixkarzinom vaginale intraepitheliale Neoplasien
oder Vaginalkarzinome auf, sind diese oft in den Kolpotomieecken lokalisiert (möglicherweise
weil bereits bei der Hysterektomie dort eine VAIN vorlag, welche aber nicht erkannt worden
war).

PROGNOSE (FAKTOREN)

Oft erst im fortgeschrittenen Stadium wird die Diagnose gestellt, somit sind die therapeutischen
Möglichkeiten begrenzt. Entsprechend ist die Prognose des Vaginalkarzinoms schlecht. Die 5-
Jahres Überlebensrate liegt bei unter 50% (alle Stadien gemittelt).

5-Jahres Überleben Stadium 5-J. Überleben [in %, gerundet]


(unabhängig von der I 70
Primärtherapie) II 45
III 30
IV 15

THERAPIE

Operative Therapie

Um Vaginalkarzinome im Gesunden zu exidieren, ist oft eine Kolpektomie nötig. Der Modus
der Lymphonodektomie hängt von der Topographie des Vaginalkarzinoms ab.
Bei Vaginalkarzinomen in den cranialen 2/3 der Vagina ist die pelvine Lymphonodektomie
indiziert, bei Vaginalkarzinomen im distalen Drittel aber die bilaterale inguino-femorale
Lymphonodektomie.

Strahlentherapie

Die Kombination einer perkutanen mit einer intrakavitären Strahlentherapie kommt bei frühen
Stadien zum Einsatz, wenn eine limitierte Operation im Gesunden nicht möglich ist.
Perkutane Dosis 40-50 Gy in 4-5 Wochen; intrakavitär 3-5 mal 5 Gy in 5 mm Tiefe.

Primäre Radiotherapie ist indiziert bei fortgeschrittenen Vaginalkarzinomen mit Infiltration des
Parakolpiums oder der umliegenden Organe.

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In Analogie zum Zervixkarzinom wird die kombinierte Radio-Chemotherapie (wöchentlich
Cisplatin als Radiosensitizer) durchgeführt.
Dosis 50 – 60 Gy in 5-6 Wochen; eventuell intrakavitäre Ergänzung.

Die Komplikationsrate der Strahlentherapie ist erheblich: Stenosierung des Introitus,


Fistelbildungen, Radiozystitis, Radioproktitis und Beinlymphödem aufgrund der Bestrahlung der
Inguines und Beckenwand.

Chemotherapie

Eine adjuvante Hormon- oder Chemotherapie ist nicht belegt. In der metastasierten Situation ist
kein bestimmtes Chemotherapie-Schema etabliert, meist wird eine Platin-haltige
Kombinationschemotherapie gewählt in Analogie zum metastasierten Zervixkarzinom.

LITERATUR

1. Pecorelli S. Revised FIGO staging for carcinoma of the vulva, cervix, and endometrium. Int J
Gyaecol Obstet 2009;105:103-5.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19367689

2. Gray HJ. Advances in vulvar and vaginal cancer treatment. Gynecol Oncol. 2010 May 13.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20471671

3. Hacker NF, Van der Velden J. Conservative management of early vulvar cancer. Cancer.
1993;71:1673-7
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8431905

4. Hauspy J, Beiner M, Harley I, Ehrlich L, Rasty G, Covens A. Sentinel lymph node in vulvar
cancer. Cancer. 2007;110:1015-23.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17626265

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