LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Definición
Es una enfermedad inflamatoria multisistémica, caracterizada por diferentes
manifestaciones clínicas, secundarias a un aumento en la producción de anticuerpos, los
cuales pueden producir alteraciones citotóxicas, o precipitar la formación de complejos
inmunes, produciendo manifestaciones en el ámbito cutáneo, mucosas, articular, renal,
pulmonar, cardíaco y hematológico.

La prevalencia oscila entre 15 y 50 por 100.000 habitantes y se manifiesta

predominantemente en mujeres de edad reproductiva.

De etiología multifactorial con una asociación genética y concordancia entre gemelos

idénticos del 50%. Hay una alteración en la relación de linfocitos CD4/CD8, con un
aumento de la actividad de los CD4 que aumenta la formación de complejos inmunes así
como una activación policlonal de las células b. Factores hormonales como niveles altos
de estrógenos perpetuan la activación policlonal de las células b.

Diagnóstico

 
Clínico: inicialmente se presentan manifestaciones inespecíficas como fiebre, astenia,
adinamia y pérdida de peso. En piel fotosensibilidad, eritema malar, úlceras orales no
dolorosas y lesiones discoides en áreas de exposición solar; en el ámbito articular
compromiso simétrico de manos, rodillas y muñecas; en riñón se observa proteinuria y
leucocituria.

Las manifestaciones neurológicas del lupus eritematoso sistémico son variadas, se

presentan hasta en un 50% de los pacientes y puede ocasionar: cefalea de difícil manejo,
psicosis, disfunción cerebral difusa, alteraciones afectivas, eventos cerebrovasculares
focales, neuritis óptica, mielitis transversa, neuropatías periféricas como mononeuritis
múltiple o Guillain-Barré, alteraciones en movimientos como coreoatetosis, ataxia
cerebelosa.

El compromiso pulmonar se manifiesta como neumonitis lúpica en el 9% de los pacientes,

hemorragia pulmonar masiva en el 2% la cual tiene un porcentaje de mortalidad del 50 al
90%, se pueden presentar derrames pleurales y disfunción diafragmática.

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En el sistema cardiovascular se presentan manifestaciones como derrame pericárdico,

endocarditis no bacteriana y una mayor incidencia de infarto del miocardio por
ateroesclerosis coronaria o procesos trombóticos in situ.

Dentro del compromiso hematológico se observa trombocitopenia, anemia hemolítica y en

ocasiones se presenta el síndrome antifosfolípido, el cual consiste en trombosis arteriales
y venosas a repetición, pérdidas fetales recurrentes y trombocitopenia.

Existen criterios de clasificación diagnóstica determinados por la Asociación Americana de

Reumatología en 1982, en los cuales se conjugan manifestaciones clínicas y paraclínicas
para determinar el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico. Es necesaria la presencia
de cuatro de estos criterios para confirmar el diagnóstico:
ü      Exantema malar

ü      Exantema discoide

ü      Fotosensibilidad

ü      Ulceras orales

ü      Artritis

ü      Serositis

ü      Compromiso renal

ü      Compromiso neurológico

ü      Compromiso hematológico

ü      Compromiso inmunológico: células LE positivas, antiADN positivo, antiSm+, VDRL

falsamente positivo

ü      Anticuerpos antinucleares

Laboratorio: hay anemia normocítica-normocrómica con o sin componente hemolítico

(Coombs positivo), trombocitopenia, leucopenia y linfopenia. El tiempo parcial de
tromboplastina activado (TPTA) está prolongado más de 5 segundos del control del día,
como evidencia de la presencia del anticoagulante lúpico (ACL), el cual puede asociarse a
serología para sífilis falsa positiva y anticuerpos antifosfolípidos.

Los anticuerpos antinucleares son positivos en el 99% de los pacientes, los antiADN de
doble cadena en el 65%, el antiSm en el 30%, el antiU1 RNP se asocia a este último
anticuerpo, el antiLA y antiRO también suelen positivarse, este último marcador se asocia
a lupus cutáneo subagudo, lupus neonatal, compromiso renal y pulmonar intersticial y
lupus eritematoso sistémico seronegativo. En caso de lupus eritematoso sistémico activo
el complemento C3 y C4 están consumidos.

El sedimento urinario se altera de forma leve o severa, variando de leucocituria hasta

hematuria, proteinuria y cilindruria. En el líquido pleural y prericárdico se encuentran
anticuerpos antinucleares e hipocomplementemia (4) (Opinión de expertos.
Recomendación C).

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Otros procedimientos diagnósticos: la biopsia renal tiene implicaciones diagnósticas en

casos seleccionados y terapéuticos y pronóstico en la mayoría de los mismos, se clasifica
según la Organización Mundial de la Salud en 6 clases (tabla I). La biopsia de piel con
inmunofluorescencia tiene importancia diagnóstica.

Tratamiento

El abordaje terapéutico está determinado por la actividad de la enfermedad y las

características del órgano u órganos afectados; si se trata de lo que se denomina
afectación de órgano mayor, lo cual pone en riesgo la sobrevida y pronóstico del paciente
o de un órgano menor cuyas implicaciones no son tan severas (tabla II. Figura 1) (4)
(Opinión de expertos. Recomendación C).

Tabla I

CLASIFICACIÓN DE LA NEFROPATÍA LÚPICA (OMS)

 
Clase Hallazgos patoló gicos
Normal
I
Cambios mínimos mesangiales; proliferación
II
mesangial mínima
Proliferación glomerular focal
III
Proliferación glomerular difusa
IV
Glomerulonefritis membranosa
V
Esclerosis glomerular
VI
 

ABORDAJE TERAPÉUTICO DE LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

 
 
Lupus eritematoso sistémico
Lupus eritematoso sistémico activo
no activo
Con tratamiento Con compromiso de órgano mayor

Seguir tratamiento previo Prednisolona 1 ó 2 mg/kg/día  o

Metilprednisolona en pulso 1 g/día por 3 días y seguir

prednisolona 0.5 a 1 mg/kg/día
Sin tratamiento Con compromiso de órgano menor

Observar AINES o prednisolona 0.5 mg/kg  o

Antimaláricos

En casos refractarios o con compromiso

renal severo

Ciclofosfamida en pulso 250 a 1.000 mg/m2

Plasmaféresis

Metotrexato 7.5 a 20 mg semanales

  

En casos de intolerancia a los glucocorticoides o recaída a

dosis moderadas agregar:

Azatioprina 0.5 a 2 mg/kg

NOTA. Equivalencias: deflazacort 6 a 9 mg equivalen a 5 mg de prednisolona

Metilprednisolona: 4 mg equivalen a 5 mg de prednisolona

Figura 1

                

Tabla II

ESQUEMA GENERAL DE TRATAMIENTO DEL LUPUS ERITEMATOSO

SISTÉMICO

 
   

Tipo Tratamiento
Fiebre AINE Antimaláricos
Artritis artralgias AINE Antimaláricos
Serositis AINE Glucocorticoides
Pulmonar Glucocorticoides Inmunosupresores
Trombocitopenia Glucocorticoides Inmunosupresores
Anemia hemolítica Glucocorticoides Inmunosupresores
Nefritis Glucocorticoides Inmunosupresores
Sistema nervioso central Glucocorticoides Inmunosupresores
Vasculitis Glucocorticoides Inmunosupresores
NOTA: en casos específicos se puede utilizar gammaglobulina intravenosa y danazol

Seguimiento
Se realiza mediante la historia clínica, para evaluar la mejoría de los síntomas y signos
clínicos y de los laboratorios en cuanto a la normalización en los niveles del complemento
sérico (C3-C4), disminución progresiva del antiADN nativos, resolución del compromiso
renal y normalización de los reactantes de la fase aguda así como la corrección de la
anemia y trombocitopenia.

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Bibliografía

1. Conaway D. Systemic Lupus Erythematoso. N: Myers A (ed). Medicine National Medical

Series for independent study. Baltimore Williams and Wilkins. 1997, 561-570.

2. Escandon J, Chalem F, Díaz M. Tratamiento del Lupus Eritematoso Sistémico. En:

Casasbuenas J, Chalem F, Godoy G, (eds). Compendio de Terapéutica. Santafé de
Bogotá. Acta Médica Colombiana 1998, 605-609.

3. Fessler BJ, Boumpas D. Severe Major Organ Involvementin Systemic Lupus

Erithematosusrheum dis. Clin North Am 21: 81-98, 1995.

4. Guidelines for referral and managementof systemic Lupus Erithematosusin adults. ACR
AD HOC Commiteeon guidelines. Arthritis Rheum 42: 1785-1796, 1999. (Opinión de
expertos. Recomendación C).