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Vitiligo VI – 15

VI – 15
Vitiligo

S. Bhattacharya und A.K. Shah

Einleitung gegen Gewebsantigene gerichtet und gegen spezifische Anti-


gene der Pigmentzellen. Anti-Tyrosinase-Antikörper wurden
Vitiligo ist eine Pigmentierungsstörung bei der die Melano- ebenfalls bei betroffenen Patienten gefunden. Einigkeit
zyten in der Haut zerstört sind. In der Folge kommt es zur herrscht darüber, dass sowohl hormonelle als auch zelluläre
Entwicklung von depigmentierten Flecken unterschiedlicher Immunmechanismen in der Pathogenese der Vitiligo eine
Stärke, die in der Haut an verschiedenen Stellen des Körpers Rolle spielen.
entstehen können. Ähnliche Flecken können auch an der
Schleimhaut und an der Retina auftreten. Haare, die in den
betroffenen Hautarealen wachsen, können ebenfalls entfärbt Neurale Hypothese
sein. Unabhängig von Rasse und Kultur beeinträchtigen die
weißen Flecken der Vitiligo emotional und psychisch das Lerner hat 1959 aufgezeigt, dass neuronale Faktoren auf der
Wohlergehen und die Selbstsicherheit der Betroffenen. Men- Basis der Herkunft der Melanozyten aus der Neuralleiste ei-
schen mit Vitiligo berichten über großes Unwohlsein und ne entscheidende Rolle spielen.
emotionalen Stress, insbesondere wenn die Flecken an sicht- Dabei wird angenommen, dass neurochemische Mediato-
baren Arealen des Körpers wie Gesicht, Händen und Füßen ren an den Nervenenden mit toxischer Wirkung auf die Me-
oder der Genitalregion auftreten. Heranwachsende sind be- lanozyten einwirken. Die Bilder der zosteriformen, segmen-
sonders betroffen wenn sich das Äußere entsprechend ver- talen oder dermatom-orientierten Vitiligo, auftretend im
ändert und die Vitiligo sich zunehmend ausbreitet. Einige Verlauf eines superfiziellen Nervens, könnten diese Hypo-
Menschen empfinden sich als extrem beeinträchtigt, be- these untermauern.
schämt, depressiv und sind unsicher im Verhalten mit ande- Die Flecken der Vitiligo werden außerdem übermäßig an
ren Menschen. Stellen mit verstärktem Schwitzen und Vasokonstriktion ge-
funden und führen zu der Schlussfolgerung, dass eine erhöhte
adrenerge Aktivität oder Störung des autonomen Nerven-
Ätiologie systems ebenfalls eine Rolle bei der Entstehung spielt. Bei
manchen Patienten sind erhöhte Spiegel von Metaboliten
Die Ursache der Vitiligo ist unbekannt. Ärzte und Wissen- der Katecholamine gefunden worden.
schaftler haben verschiedene Theorien zur Entstehung. Of-
fenbar tragen Menschen mit Vitiligo eine Gruppe von drei
Genen, die die Menschen anfällig für Depigmentierung ma- Autotoxische Hypothese
chen.
Eine andere Gruppe von Wissenschaftlern nimmt an, dass
sich die Melanozyten selbst zerstören. Die Pigmentzellen syn-
Autoimmune Hypothese thetisieren Melanin durch eine Oxidation von Tyrosin. Da-
bei entstehen offenbar Zwischensubstanzen wie Phenole,
Die bevorzugte Hypothese ist, dass die Depigmentierung in durch eine nachgewiesene Überproduktion können die Zel-
der Folge einer autoimmunen Erkrankung auftritt. Die Be- len verletzt oder abgetötet werden. Ein direkter Hinweis auf
troffenen produzieren Proteine, bestimmte Zytokine, die die die Richtigkeit dieser Theorie zeigt sich bei Arbeitern in der
Pigment produzierenden Zellen angreifen und diese zer- Gummi- und Plastikproduktion und solchen Patienten, die
stören. Antikörper gegen Schilddrüsenzellen oder gegen wei- Vitiligo als Folge eines Kontakts mit Gummi- oder Plas-
tere Zellen der Magenschleimhaut, der Nebennieren und tikschuhwerk erleiden.
Bauchspeicheldrüsenzellen konnten nachgewiesen werden. Des Weiteren gibt es Berichte über Patienten, die durch ein
Spezifische Tests konnten Antikörper gegen Melanozyten einziges Ereignis wie einen Sonnenbrand oder eine emotio-
und eine Korrelation mit der Konzentration und dem Aus- nale Stresssituation die Vitiligo erlitten haben. Diese Verläu-
maß der Vitiligo belegen. Diese Studien waren besonders aus- fe sind allerdings nicht wissenschaftlich gesichert.
sagekräftig im Tiermodell bei Katzen, Hunden und Pferden,
die unter Vitiligo litten. Diese Antikörper waren vor allem

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Vorkommen nahme der Depigmentierung während Phasen physischen


oder emotionalen Stresses.
Etwa 0,5–1 % der Weltpopulation bzw. 65 Millionen Men- Hellhäutige bemerken zu Beginn der Erkrankung den Un-
schen leiden an Vitiligo. Die Hälfte der Menschen mit terschied zwischen den Vitiligoarealen und den gesunden
Vitiligo entwickeln diese vor dem 20. Lebensjahr. Die ersten Hautarealen üblicherweise dann, wenn die Haut gebräunt
Symptome zeigen sich bei fast allen Erkrankten vor dem wird, also eher im Sommer. Ganzjährig ist daher die Vitiligo
40. Lebensjahr. Die Erkrankung betrifft alle Rassen und bei- sichtbarer bei dunkelhäutigen Menschen. Bei sehr schweren
de Geschlechter zu gleichen Maßen. Allerdings ist die Viti- Fällen kann das gesamte Pigment der Körperhaut verloren
ligo auffälliger bei Menschen mit dunkler Haut. gehen.
Vitiligo scheint häufiger bei Menschen vorzukommen, die Die körperliche Untersuchung reicht in der Regel zur Dia-
an Autoimmunerkrankungen leiden. Wissenschaftler ken- gnose aus. Die Diagnose kann durch eine Hautbiopsie gesi-
nen die Ursache für den Zusammenhang zwischen Vitiligo chert werden. Bei der Vitiligo zeigt die Hautbiopsie ein kom-
und diesen Autoimmunerkrankungen nicht. plettes Fehlen der Pigment-produzierenden Melanozyten.
Die meisten Vitiligopatienten haben allerdings keine wei- Sollten sich allerdings Entzündungszellen zeigen, dann liegt
tere Autoimmunerkrankung. mit gewisser Wahrscheinlichkeit eine andere Ursache für den
Vitiligo kann offenbar auch vererbt werden. Kinder, Pigmentverlust vor. Blutuntersuchungen und Schilddrüsen-
deren Eltern unter Vitiligo leiden, haben eine größere Wahr- funktionstests schließen eine perniziöse Anämie oder Hy-
scheinlichkeit, diese ebenfalls zu erleiden. 30 % der Men- perthyreose aus oder können antinukleäre Antikörper nach-
schen mit Vitiligo haben ein weiteres Familienmitglied weisen. Immer sollte eine augenärztliche Untersuchung zum
mit der Erkrankung. Hat ein Elternteil die Erkrankung, dann Ausschluss einer Uveitis erfolgen.
erleiden die Kinder die Vitiligo mit 5–7 % Wahrscheinlich-
keit.
Die meisten Menschen mit Vitiligo haben allerdings keine Behandlung
positive Familienanamnese.
Die Behandlung soll die Hautdepigmentierung verbessern.
Verschiedene Strategien helfen den Patienten mit der Vitili-
Klinik go besser zurechtzukommen. Durch die Behandlung werden
die Flecken entweder besser getarnt oder sie verschwinden
Die Zeichen der beginnenden Vitiligo sind weiße, depig- komplett.
mentierte Flecken auf der Haut. Diese Flecken entwickeln Die Wahl der Behandlung richtet sich nach:
sich eher auf der sonnenexponierten Haut, an Händen, • der Anzahl der weißen Flecken
Füßen, Armen, Gesicht und Lippen. Andere häufig betroffe- • der Verteilung der weißen Flecken
ne Areale sind Axilla, Leiste, periorale und periorbitale • der durch den Patienten bevorzugten Behandlung.
Hautregionen, nahe der Naseneingänge, des Nabels, der Ge-
nitalien und des Anus. Die aktuelle Behandlung für die Vitiligo beruht auf nicht-
Vitiligo lässt sich in der Regel einem der nachgenannten chirurgischen oder chirurgischen und weiteren ergänzenden
Verteilungsmuster zuordnen: Maßnahmen.
1. Fokales Muster – die Depigmentierung ist limitiert auf ein Die meisten Behandlungen zielen darauf ab, die weißen
Areal oder wenige Körperstellen Flecken wieder zu pigmentieren.
2. Segmentales Muster – die Depigmentierung ist nur auf ei-
ner Seite des Körpers zu finden
3. Generalisiertes Muster – diese Verteilung ist am häufigs- Nicht chirurgische Maßnahmen
ten, hierbei findet sich die Depigmentierung symmetrisch
an beiden Seiten des Körpers. • Topika
• Interna
Ergänzend zu den weißen Flecken auf der Haut beklagen • Medikamente kombiniert mit UVA (PUVA)
Menschen mit Vitiligo häufig vorzeitiges Ergrauen der Skalp- • Reduktion der umgebenden pigmentierten Areale, damit
haare, der Augenbrauen, der Wimpern und des Barts. Men- die weißen Areale weniger stark auffallen.
schen mit dunkler Haut bemerken ebenfalls häufig einen
Farbverlust der Mundschleimhaut. Die fokale Vitiligo und
die segmentale Vitiligo bleiben auf Teile des Körpers lokali- Chirurgische Maßnahmen
siert und verteilen sich nicht weiter. Allerdings gibt es keine
Möglichkeit vorauszusagen, ob eine Vitiligo sich weiter aus- • Hauttransplantate (verschiedene Techniken) bei kleine-
dehnen wird oder ob sie stehenbleibt. Bei manchen Men- ren Vitiligoarealen
schen breiten sich die fokalen Flecken nicht weiter aus. Die • Exzision isolierter Flecken
Erkrankung ist allerdings progressiv, die Stärke der Progres- • Tätowierung kleiner Hautareale
sion ist variabel. Manche Menschen berichten über eine Zu-

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Weitere Maßnahmen Die Orale Psoralen Photochemotherapie wird angewen-


det bei Menschen mit sehr starker Vitiligo (über 20 % der
• Sonnencremes Körperoberfläche). Diese Art der Therapie sollte nicht bei
• Kosmetika Kindern unter zehn Jahren angewendet werden, da als
• Unterstützung der Patienten schwere Nebenwirkung die Gefahr der Kataraktentstehung
besteht. Psoralen wird dabei zwei Stunden vor der UVA-
Bestrahlung eingenommen.
Nicht chirurgische Maßnahmen Bekannte Nebenwirkungen bestehen in Sonnenbrand,
Übelkeit, Erbrechen, Juckreiz, abnormalem Haarwachstum
Topische Steroide und Hyperpigmentierung. Das Risiko von späterem Haut-
Steriodcremes helfen bei der Repigmentierung weißer Area- krebs wird erhöht. Der Schaden am Auge, insbesondere Ka-
le, insbesondere wenn diese früh und initial bei Krankheits- taraktentwicklung, wird mit dem Tragen von UVA Sonnen-
beginn angewendet werden. Die Anwendung von Kortiko- brillen reduziert.
steroidcremes ist die einfachste und sicherste Behand-
lungsmaßnahme, dabei allerdings nicht so wirkungsvoll wie Depigmentierung der umgebenden Haut
die Psoralen Photochemotherapie. Diese Behandlung ist insbesondere bei Menschen mit mehr
Nebenwirkungen: Die Haut muss regelmäßig auf Striae als 50 % der Körperoberfläche angezeigt. Die Patienten tra-
und Zeichen der Ausdünnung untersucht werden, insbeson- gen zur Bleichung einen Abkömmling von Hydrochinon
dere bei Hautarealen wie Gesicht, Axilla und Genitalregion. zweimal täglich auf die pigmentierte Haut auf. Die behan-
delten Patienten dürfen danach für zwei Stunden keinen
Psoralen Photochemotherapie Hautkontakt mit anderen Menschen haben, da ansonsten ei-
Sie stellt die wirkungsvollste nicht-chirurgische Therapie ne Übertragung stattfinden könnte.
dar. Durch die Behandlung sollen die weißen Hautareale re- Die nennenswerte Nebenwirkung besteht in einer Entzün-
pigmentiert werden. Die Therapie ist zeitaufwendig und Ne- dung der Haut und einem Jucken der Haut. Die auftretende
benwirkungen treten regelmäßig auf. Das Psoralen wird da- Depigmentierung ist bleibend. Die so behandelten Haut-
bei entweder topisch oder systemisch zugeführt und die areale sind außerdem extrem empfindlich gegenüber Son-
nachfolgende UVA-Bestrahlung erfolgt mit einer speziellen nenlicht.
Lampe (Abb. 1).
Die Topische Psoralen Photochemotherapie wird ange-
wendet bei Menschen mit vielen kleinen depigmentierten Chirurgische Therapie
Hautarealen und bei jungen Patienten unter zwei Jahren.
Die teilweise schweren Nebenwirkungen bestehen in Die chirurgische Therapie sollte immer dann zur Anwendung
1. schwerem Sonnenbrand und Blasenbildung (Vorbeugung kommen, wenn andere Therapiemaßnahmen nicht wirken
mit Sonnencremes) oder nicht zur Anwendung kommen können. Wir empfehlen
2. zu starker Repigmentierung und Hyperpigmentierung der die chirurgische Therapie erst dann, wenn die Vitiligo über
behandelten Areale oder der benachbarten Areale. ein Jahr stabil ist.

Abb. 1: Behandlungsresultate unter Psoralen Photochemotherapie.

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Autologe Hauttransplantation mentierende Hautareal aufgetragen (Abb. 2). Neben den


Nebenwirkungen bestehen in möglicher Vernarbung an der ebenfalls transplantierten Melanozyten geht man davon aus,
Entnahme- und Empfängerstelle, unregelmäßiger Hautober- dass es zu einem Wechsel der Enzymproduktion an der zu-
fläche, fleckförmiger Pigmentierung oder Transplantatver- vor depigmentierten Stelle kommt und dadurch die Bildung
lust. von Pigment gefördert wird. Die Pigmentierung lässt sich be-
Folgende Transplantationstechniken werden angewandt: reits nach sechs bis acht Wochen sehr gut darstellen (Abb.
Pulverisierte Transplantate (Technik von Dr. Atul K. Shah) 2–6), ohne dass es zu der Bildung eines Halo um die behan-
Bei diesem Vorgehen wird ein sehr dünnes Keratinozyten- delten Hautareale kommt (Abb. 7). Die so behandelte Stelle
transplantat zerkleinert und in Kochsalz suspendiert. Diese erscheint in vielen Fällen nicht einmal transplantiert.
Paste wird dann direkt nach der Dermabrasio auf das zu pig-

Abb. 2a Abb. 2b

Abb. 2c Abb. 2d

Abb. 2: Spalthauttransplantat im Zentrum und pulverisierte Hauttransplantate in der Peripherie. a – Vitiligo-Areal, b - Dermabrasion, c - Spalthauttransplan-
tat und Pulverisiertes Transplantat, d – Ergebnis.

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Abb. 3a Abb. 3b

Abb. 3a–c: Vitiligo über dem Schlüsselbein. Nach der Behandlung mit einem
zentralen dünnen Spalthauttransplantat und pulverisiertem Transplantat in
der Peripherie zwei Wochen und drei Monate später.
Abb. 3c

Abb. 4: Ergebnisse nach pulverisierten Hauttransplantaten nach einem Jahr.

Abb. 5: Ergebnis nach pulverisiertem Hauttransplantat nach einem Jahr.

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Abb. 6: Ergebnis nach pulverisiertem Hauttransplantat nach zwei Jahren.

Abb. 7: Vitiligo der Oberlider nach Behandlung mit einem


Spalthauttransplantat mit Halo-Bildung um das behandelte Areal.

Transplantation von Hautblasendecken plantation von Melanozyten-angereichertem Hautersatz.


Bei diesem Verfahren werden zunächst Blasen auf der pig- • Melanozytenkultur:
mentierten Haut durch Hitze, Sog oder Kälte induziert. Die Eine Biopsie gesunder Haut wird in Kulturmedium ge-
Blasendecke wird dann scharf abgetragen und auf die ange- züchtet. Die Zellen werden dann durch spezielles Mela-
frischten depigmentierten Areale verpflanzt. Nicht selten nozytenmedium behandelt. Die Herstellung der Trans-
kommt es allerdings zu einer Vernarbung im Empfänger- plantate ist relativ aufwendig.
areal. • Melanozyten-angereicherte Zellsuspension:
Bei dieser Vorgehensweise muss das zeitaufwendige In-
Autologe Melanozytentransplantate vitro-Wachstum nicht abgewartet werden. Dünne Spalt-
Zwei verschiedene Vorgehensweisen erreichen die Trans- haut wird entnommen und trypsiniert. Nach der Ablö-

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Abb. 8: Lokalisierte Vitiligo durch Exzision und Primärverschluss behandelt.

Abb. 9: Ergebnisse einer Tätowierung von Vitiligo des Nippel-Areolen-Komplexes.

sung der Epidermis wird diese in ein Röhrchen mit Mela- Weitere Therapiemaßnahmen
nozytenmedium gebracht und vermischt. Die Epidermis
wird dann in eine Kulturschale gebracht und zerkleinert. Verschiedene Therapieansätze, die dem Patienten helfen sol-
Nach Zentrifugation haben sich die schweren Melano- len, die Erkrankung besser zu ertragen.
zyten abgesetzt, werden aufgefangen und auf die ange- • Sonnencremes:
frischten Hautareale transplantiert. Menschen mit Vitiligo, insbesondere solche mit heller
Haut, müssen die Sonnenexposition streng beschränken.
Exzision Hierbei helfen Sonnencremes. Außerdem wird hierdurch
Kleine Veränderungen werden exzidiert bzw. seriell exzidiert der Unterschied zwischen pigmentierten und depigmen-
(Abb. 8). tierten Arealen geringer.
• Kosmetika:
Mikropigmentierung (Tätowierung) Abdeckkosmetika, Selbstbräuner etc.
Hierbei werden Pigmente in die depigmentierte Haut einge- • Selbsthilfegruppen.
bracht. Die besten Resultate werden an der Lippe und am
Nippel-Areolen-Komplex bei dunkelhäutigen Menschen er-
zielt (Abb. 9). Die genaue Farbabstimmung mit der Umge- Zukunft
bung ist allerdings schwierig. Selbst wenn direkt nach der
Anwendung die Farbe zunächst gut zur Umgebung passt, Das Interesse an der Rolle der Melanozyten bei Vitiligo hat
verändert sich das Resultat mit der Zeit. Die tätowierten in den letzten zwei Jahrzehnten zugenommen. Mit Hilfe der
Areale blassen langsam ab. An der Lippe besteht außerdem Genforschung wurden die Erkenntnisse auf zellulärer und
die Gefahr der Herpesinduktion. molekularer Ebene angereichert.
Die aktuellen Forschungsschwerpunkte liegen auf

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• Triggerfaktoren wie Verletzung oder Stress und warum


sich darunter neue Flecken entwickeln können,
• neuen Therapiemaßnahmen, die mit Hilfe von speziellen
Mausmodellen überprüft werden können,
• Aufdeckung der Gendefekte, die die Vitiligo verursachen.

Wissenschaftler haben eine Verbindung zwischen der Ent-


stehung der Vitiligo und Varianten des Gens FOXD3 gefun-
den. Weitere Genanalysen lassen hoffen, dass mehr Auf-
schluss über die Erkrankung erlangt wird und ggf. die
Prävention bei genetisch gefährdeten Personen eine Rolle
spielen wird.
Neuere Erkenntnisse in der Pathophysiologie der Vitiligo
haben gezeigt, dass außerdem ein Defekt der Calziumregu-
lation in der Vitiligohaut vorherrscht.

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