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Polyneuro-
pathien

DGM · Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e.V.

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DGM
Deutsche Gesellschaft
für Muskelkranke e.V.

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Polyneuropathien

Definition

Unter Polyneuropathien versteht man eine Gruppe von Erkran-

kungen, die die peripheren Nerven betreffen. Die peripheren Ner-
ven enthalten motorische, sensible und vegetative Nervenfasern,
die das Rückenmark mit den Muskeln, den Sehnen, den Gelenken,
Knochen, der Haut und den inneren Organen verbinden. Bei
deren krankhafter Schädigung kann es dementsprechend zu Läh-
mungen, Empfindungsstörungen und vegetativen Störungen kom-
men. Die Ursachen können vielgestaltig sein und reichen von Ent-
zündungen über Durchblutungsstörungen, Vergiftungen und
Stoffwechselstörungen bis hin zu krankhaften Erbanlagen.

Die wichtigsten Symptome und Befunde

Die Diagnose einer Polyneuropathie ruht gleichsam auf zwei Säu-

len: den von den Patienten vorgebrachten typischen Beschwer-
den und dem neurologischen Untersuchungsbefund. Als Zeichen
eines Reizes der sensiblen Nervenfasern klagen die Patienten häu-
fig über Missempfindungen (genannt Parästhesien) wie Kribbeln,
Prickeln, Ameisenlaufen, Pelzigkeitsgefühle, Gefühle der Schwel-
lung oder des unangenehmen Druckes und Eingeschnürtseins.
Außerdem können Schmerzen, z. T. wie Brennschmerzen, und als
Folge einer Irritation motorischer Fasern Muskelkrämpfe und
Muskelzuckungen (Faszikulationen) auftreten.
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Bei der neurologischen Untersuchung findet man Empfindungs-

(Sensibilitäts-) Störungen, die das Berührungs-, Schmerz- und
Temperaturempfinden (sog. Oberflächensensibilität) und/oder
die Wahrnehmungsfähigkeit für einen Vibrationsreiz oder für die
Bewegung und Stellung der Glieder im Raum (sog. Tiefensensibi-
lität) betreffen. Meist liegen sie in Bereichen, die von Socken,
Kniestrümpfen und Handschuhen bedeckt werden. Ausfälle der
motorischen Fasern führen zu Lähmungen und Muskelschwund.
Meist sehr frühzeitig schwinden die Muskeldehnungsreflexe.
Auch die sog. Hirnnerven können miteinbezogen sein, was zu
Doppelbildern, Empfindungsstörungen im Gesicht, Lähmungen
der Gesichtsmuskulatur, Sprech- und Schluckstörungen führen
kann. Eine Mitbeteiligung vegetativer (autonomer) Nervenfasern
(sog. Sympathikus und/oder Parasympathikus) macht sich be-
merkbar durch Pupillenstörungen, Ernährungsstörungen der Haut
(bläulich-rötliche Verfärbung, Schwellungen, Geschwüre) und der
Knochen (Knochenerweichung), durch Kreislaufstörungen, Herz-
rhythmusstörungen, Verdauungsstörungen (Durchfall oder Ver-
stopfung), Harnentleerungsstörungen und/oder Impotenz.

Ursachen

Es gibt über 300 verschiedene mögliche Ursachen für die Entste-

hung einer Polyneuropathie. Grundsätzlich kann man sie in vier
große Gruppen zusammenfassen.

• Die entzündlichen Polyneuropathien („Polyneuritiden“), die

durch virale (z.B. AIDS) oder bakterielle (z.B. Neuro-Borreliose:
durch Zeckenbiss übertragen) Infektionen oder durch Autoim-
munmechanismen (z.B. akutes Guillain-Barré-Syndrom oder
Chronisch Inflammatorische Demyelinisierende Polyneuropa-
thie, kurz CIDP) verursacht werden.

• Die durch Gefäßerkrankungen hervorgerufenen Polyneuropa-

thien (z.B. im Rahmen rheumatischer Erkrankungen).

• Die durch Medikamente, Genuss-, Gewerbe- und Umweltgifte

verursachten Polyneuropathien (z.B. bestimmte Zytostatika,
chronischer Alkoholismus, Metalle wie Arsen und Blei, organi-
sche Phosphorverbindungen).
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• Die durch Hormon- und Stoffwechselstörungen verursachten

Polyneuropathien einschließlich der Erbkrankheiten, z.B. Dia-
betes (Zuckerkrankheit), Niereninsuffizienz, Vitamin-Mangel,
Hereditär Motorisch Sensorische Neuropathien (HMSN, früher:
neurale Muskelatrophien, siehe spezielles Faltblatt der Deut-
schen Gesellschaft für Muskelkranke).

Die häufigsten Ursachen für eine Polyneuropathie sind mit jeweils

ca. 30% der Diabetes mellitus und der Alkoholmissbrauch.

Diagnose

Die Diagnose einer Polyneuropathie kann mit einfachem klini-

schem Instrumentarium grundsätzlich von jedem Arzt gestellt
werden. Liegt aber offensichtlich nicht eine der beiden Hauptur-
sachen (Diabetes mellitus, Alkoholismus) vor, dann sollte die wei-
tere Abklärung der Ursache durch einen Nervenarzt (Neurologen)
oder in einer Neurologischen Spezialklinik erfolgen. Neben um-
fangreichen Blutuntersuchungen umfasst der weitere Untersu-
chungsgang eine Lumbalpunktion zur Gewinnung des Nervenwas-
sers (Liquor), weil man damit entzündliche Ursachen erkennen
kann. Darüber hinaus wird auch die Durchführung eines Elektro-
myogramms (EMG) notwendig sein, weil man zum einen bei Mus-
kelschwund zwischen einem nervlich bedingten Muskelschwund
(Muskelatrophie) und eigentlichen Muskelkrankheiten (Myopa-
thie, Muskeldystrophie) unterscheiden und darüber hinaus zu ei-
nem frühen Zeitpunkt schon eine Mitbeteiligung motorischer
Nervenfasern erkennen kann.

Mit Hilfe der Messung der Nervenleitgeschwindigkeit (Elektroneu-

rographie) kann unterschieden werden zwischen Polyneuropa-
thien, die primär zu einer Schädigung der Umhüllung der Nerven-
fasern (sog. Markscheide) führen, wie dem akuten
Guillain-Barré-Syndrom, der Chronisch Inflammatorischen De-
myelinisierenden Polyneuropathie (CIDP) oder der Hereditär Mo-
torisch Sensorischen Neuropathie Typ 1 (HMSN Typ 1), oder pri-
mär das Axon der Nervenfaser schädigen, wie der chronische
Alkoholismus oder andere Nervengifte. Die Hereditär Motorisch
Sensorischen Neuropathien (HMSN, früher: neurale Muskelatro-
phien) können z. T. molekulargenetisch diagnostiziert werden, wo-
für lediglich eine Blutprobe an spezielle Zentren verschickt wer-
den muss. Schließlich kann es, wenn durch die vorgenannten
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Untersuchungen die Ursache nicht gefunden wurde, notwendig

sein, ein kleines Stückchen eines Nervs unter örtlicher Betäubung
zu entnehmen und mikroskopisch zu untersuchen. Diese Ent-
nahme (Biopsie) erfolgt in der Regel am Nervus suralis, einem
kleinen Hautnerven an der Außenseite des Unterschenkels. Der
Eingriff ist so geringfügig, dass lediglich ein kleiner Hautbezirk an
der Außenseite des Fußrückens unempfindlich wird; manchmal
wird aber auch die Entnahmestelle und der unempfindliche Haut-
bezirk am Fußrücken paradoxerweise auf Berührung schmerzhaft.
Manche Ursachen können nur mit Hilfe einer Biopsie (z.B. auf das
periphere Nervensystem beschränkte Gefäßentzündungen) er-
kannt werden. Dabei empfiehlt es sich in der Regel, gleichzeitig
auch ein Stückchen Muskel mitzunehmen (Muskelbiopsie), weil
dadurch die Ausbeute an spezifisch pathologischen Befunden
deutlich ansteigt. Schließlich kann auch eine Hautbiopsie zur mi-
kroskopischen Untersuchung der sensiblen Hautnerven hilfreich
sein.

Therapie

Die Therapie einer Polyneuropathie richtet sich nach der Ursache:

z.B. Blutaustausch (Plasmapherese) oder intravenöse Gabe von
Immunglobulinen bei akutem Guillain-Barré-Syndrom und Chro-
nisch Inflammatorischer Demyelinisierender Polyneuropathie
(CIDP), Kortison bei entzündlichen Nervengefäßerkrankungen, Be-
endigung der Nervengiftexposition (z.B. Alkoholkarenz), Vitamin-
gabe bei festgestelltem Vitaminmangel, Einstellung des Diabetes.
Darüber hinaus hat es sich bewährt, bei Missempfindungen und
Schmerzen bei bestimmten Erkrankungen (z.B. bei Alkohol- oder
diabetischer Polyneuropathie) analgetisch wirkende Substanzen
wie Gabapentin, Pregabalin, Carbamazepin oder Psychopharmaka
wie Duloxetin, Amitriptylin, Clomipramin, Paroxetin, Citalopram
oder als lokales Pflaster Capsaicin zu verabreichen.

Bei Lähmungen mit Muskelschwund ist die Krankengymnastik

eine weitere wichtige Behandlungsmethode. Bewegungstherapie
mit passiver Mobilisierung der befallenen Glieder dient dem Trai-
ning der nicht befallenen Muskeln und der Vermeidung von Fehl-
stellungen der Gelenke. Vorsichtige Massage und Wassergymnas-
tik gehören ebenso dazu wie Atemtraining. Eine Überanstrengung
der Muskulatur sollte aber vermieden werden. In fortgeschritte-
nen Stadien insbesondere erblich bedingter Polyneuropathien
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müssen Patienten und Betreuer zusammen mit dem Arzt und

dem Krankengymnasten überlegen, ob und welche Hilfsmittel (or-
thopädisches Schuhwerk, Schienen, Rollstuhl) eingesetzt werden
sollen. In der Frage operativer Eingriffe darf wiederum auf das be-
reits erwähnte Faltblatt über die Hereditär Motorisch Sensori-
schen Neuropathien (HMSN, früher: neurale Muskelatrophien)
verwiesen werden.

Stand der Forschung

International wird in vielen Zentren über periphere Nervener-

krankungen geforscht. Auch in der Bundesrepublik Deutschland
sind Ärzte, die dem Medizinisch-Wissenschaftlichen Beirat der
Deutschen Gesellschaft für Muskelkrankheiten angehören, auf
diesem Gebiet tätig und stehen im engen Erfahrungsaustausch
mit diesen Zentren. Die Anstrengungen konzentrieren sich dabei
einerseits im Rahmen der Grundlagenforschung, andererseits
aber auch darauf, durch Beobachtungen am Kranken die Mecha-
nismen zu erkennen, die bei den verschiedenen Ursachen der Po-
lyneuropathien zu einer Nervenschädigung führen, um dann da-
raus Möglichkeiten für eine gezielte Therapie oder sogar
Verhütung zu entwickeln.
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Wer wir sind und was wir wollen

Mit über 8500 Mitgliedern ist die DGM die größte und älteste
Selbsthilfeorganisation für Menschen mit neuromuskulären Er-
krankungen in Deutschland. Seit der Vereinsgründung im Jahre
1965 sind ihre wichtigsten Anliegen, Forschung zu fördern, Be-
troffene und Angehörige in ihrem Alltag mit einer Muskelerkran-
kung zu unterstützen und ihre Interessen gesundheitspolitisch zu
vertreten. Weitere Ziele liegen in der Verwirklichung von Selbst-
bestimmung und Teilhabe von Menschen mit Muskelerkrankung
sowie in der Förderung ihrer Gesundheitskompetenz. In Deutsch-
land sind mehr als 100.000 Menschen von einer neuromuskulä-
ren Erkrankung betroffen. Derzeit sind rund 800 verschiedene Er-
krankungen bekannt.

Was wir tun

Selbsthilfeförderung
Bundesweit engagieren sich über 300 Kontaktpersonen in den
ehrenamtlich geführten Landesverbänden und Diagnosegruppen.
Sie stehen Betroffenen für Erfahrungsaustausch und Informatio-
nen zur Verfügung, leiten Selbsthilfegruppen und organisieren
zahlreiche Selbsthilfeveranstaltungen.

Sozial- und Hilfsmittelberatung

Das hauptamtliche Team der Bundesgeschäftsstelle berät zu den
vielfältigen Fragen, die sich muskelkranken Menschen und ihren
Angehörigen stellen. Dies können zum Beispiel Fragen zur Bewäl-
tigung der Erkrankung, zur Durchsetzung sozialrechtlicher An-
sprüche, zu Möglichkeiten der Rehabilitation, zu Hilfsmitteln und
zur Unterstützung im Alltag sein. In den DGM-eigenen barriere-
freien Probewohnungen können verschiedene bauliche und tech-
nische Speziallösungen ausprobiert werden.

Information und Aufklärung

Muskelkranke, ihre Angehörigen und Fachpersonen erhalten von
der DGM eine breite Auswahl an Merkblättern, Broschüren und
Infomaterial zu den unterschiedlichen Erkrankungen, zu Behand-
lungs- und Unterstützungsmöglichkeiten. Zusätzlich stehen aktu-
elle Informationen auf der Website www.dgm.org und auch auf
dem DGM-Facebook-Account zum Download bereit.
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Forschung
Muskelerkrankungen sind in der Regel zu selten, als dass ihre Erfor-
schung für die Pharmaindustrie interessant wäre. Darum spielt die
Forschungsförderung für die DGM eine bedeutende Rolle: Sie ver-
gibt Forschungsgelder an ausgesuchte Projekte, verleiht For-
schungspreise an engagierte Wissenschaftler und arbeitet aktiv in
weltweiten sowie europäischen neuromuskulären Netzwerken mit.

Kooperation mit Neuromuskulären Zentren

In den auf Initiative der DGM gegründeten Neuromuskulären
Zentren (NMZ) findet die fachgerechte Diagnose und Behandlung
neuromuskulärer Erkrankungen statt. Außerdem werden hier
Forschungsarbeiten umgesetzt. Die Qualität der NMZ wird regel-
mäßig von der DGM überprüft und durch ein Gütesiegel ausge-
zeichnet.

Politische Vertretung
Die DGM setzt sich sowohl regional als auch bundesweit für die
Gleichstellung und Inklusion muskelkranker Menschen ein und
stellt sicher, dass ihre Anliegen in allen relevanten Gremien ver-
treten werden.

Warum wir Sie brauchen

Die DGM unterstützt Menschen mit neuromuskulären Erkrankun-
gen durch die Bereitstellung eines vielfältigen Angebots. Der Er-
halt und die Weiterentwicklung dieser Arbeit kosten Geld. Die
DGM ist ausdrücklich als sehr förderungswürdig anerkannt, wird
aber nicht durch öffentliche Gelder unterstützt. Die Finanzierung
gelingt vornehmlich über Spenden und Mitgliedsbeiträge sowie
über Erbschaften und Vermächtnisse. Für einzelne Veranstaltun-
gen und Projekte stehen zudem Zuschussmittel beispielsweise
von Krankenkassen zur Verfügung.

Um ihre Ziele verwirklichen zu können, ist die DGM deshalb auf

Ihre finanzielle Unterstützung und tatkräftige ehrenamtliche Mit-
arbeit angewiesen.
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und Ihrem Engagement.

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Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e.V.
Ich bin Betroffene(r) Junge-Leute-Bonus
Ich bin Angehörige(r) Im Alter von 16 bis einschließlich 25 Jahren
Ich bin Förderer reduziert sich der Mitgliedsbeitrag auf 25,- €.
Der jährliche Mindestbeitrag beträgt 50,- €.

Körperschaft (Unternehmen, Verein)

Der jährliche Mindestbeitrag beträgt 200,- €.
Zum Mitgliedsbeitrag möchte ich gerne einen
jährlichen Zusatzbeitrag von ,- € leisten.

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Kurzdiagnose (für Beratungszwecke)

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Ich ermächtige die Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e.V., Zahlungen von meinem Konto mittels
Lastschrift einzuziehen. Zugleich weise ich mein Kreditinstitut an, die von der Deutschen Gesellschaft
für Muskelkranke e.V. auf mein Konto gezogenen Lastschriften einzulösen.
Hinweis: Ich kann innerhalb von acht Wochen, beginnend mit dem Belastungsdatum, die Erstattung des
belasteten Betrages verlangen. Es gelten die mit meinem Kreditinstitut vereinbarten Bedingungen.
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 Gefördert aus der Selbsthilfeförderung nach § 20h SGB V
durch den BKK Dachverband. Für die Inhalte dieser
Veröffentlichung übernimmt der BKK Dachverband keine
Gewähr.

Prof. Dr. Bernhard Neundörfer, Erlangen-Nürnberg

Stand: 05/2019

Der Inhalt des Flyers wurde sorgfältig erarbeitet. Autoren und DGM übernehmen keine Gewähr für
die Richtigkeit und Vollständigkeit der Informationen. Insbesondere wird keine Haftung für sachliche
Fehler oder deren Folgen übernommen. Dieser Flyer ersetzt nicht die ärztliche Konsultation.