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Insuficiencia Hipofisiaria o

Hipopituitarismo
 Eje Hipotalámico-Hipofisiario
 Adeno y Neurohipófisis
 Sistema Porta Hipofisiario

Hormonas Hipofisiarias .
HIPOPITUITARISMO
Síndrome multicausal
↓1 o + hormonas adenohip

CONGÉNITO ADQUIRIDO
Causas Genéticas

 Displasia hipofisiaria
(aplasia,hipoplasia o ubicación
ectópica)
 Displasia septo-óptica
(o S.de
Morsier).Enf.congénita.Hipoplasia
de 1 o ambos nervios
ópticos),ausencia septo
pellucido,cuerpo calloso
 S.de Kalllman.Anosmia,hipoplasia
bulbos olfatorios,↓ GnRH(LH,FSH)
 S.de Frölich.Distrofia adiposo-
genital,obesidad,infantilismo,re-
traso crecimiento.
Causas Genéticas
 El Síndrome de Lawrence-Moon-
Bield se caracteriza por la presencia
de retraso mental,obesidad y
degeneración retiniana en la infancia
(alrededor de los 30 años suelen
quedar ciegos).

 Síndrome de Prader-Willi cursa con


hipogonadismo hipogonadotropo,
obesidad,hipotonía muscular y retraso
mental.
CAUSAS

LESIONES
TUMORES INFARTO RADIOTERAPIA AUTOINMUNE
MECÁNICAS

-ADENOMA TRAUMAT. -S.DE SHEEHAN -HIPOFISIARIA -HIPOFISITIS


HIPOFISIARIO CRANEAL -APOPLEJÍA -CRANEAL LINFOCÍTICA
-CRANEO-
FARINGEOMA
-METÁSTASIS
Hipopituitarismo adquirido

TUMORES:
 Adenomas Hipofisiarios No
funcional(que no producen hormonas y
constituyen solo masas de células) y
Funcionales.
 Craneofaringoma.Tumor beningo.+
frecuente en niños.
 Cordoma supreselar.( tumor maligno
que surge de remanentes del
notocordio)
 Metástasis(mama,pulmón)
 Histiocitosis X(enf de Letterer-Siwe,
enf de Hand-Schüller-Christian,
granuloma eosinofílico).proliferan
células depuradoras anormales
(histiocitos) y eosinófilos,
especialmente en el hueso y el
pulmón, a menudo causando la
formación de cicatrices.
 ENFERMEDADES INFILTRATIVAS
Amiloidosis
Hemocromatosis

NECROSIS ISQUÉMICA DE LA
HIPÓFISIS
Necrosis Post-Parto(”S de Sheehan”)
Isquemia de la glándula.Se produce
infarto secundario al sangrado
excesivo en parto.No recibe
suficiente sangre.
Predisponente: Desequilibrio entre
aumento de volumen hipofisiario e
irrigación de tipo portal (sistema de
presión de tipo venosa)
APOPLEJÍA
HIPOFISIARIA.Patogenia=Infarto
tumoral con hemorragia, necrosis y
edema.
Presentación brusca: cefalea intensa,
vómitos, alteraciones visuales y
eventualmente coma.
 Radioterapia post-operatoria:
Radioterapia postoperatoria
 — Hipofisaria
 — Nasofaríngea
 — Craneal
 Miscelánea
 — Síndrome de la Silla turca vacía
 — Traumatismos
 — Aneurisma de arteria carótida
interna
 — Cirugía
 — Sección del tallo hipofisario
Manifestaciones clínicas
Déficit de GH en adultos:
atrofia cutánea, disminución de la densidad
ósea, aumento de la grasa abdominal y
pérdida de la masa magra.
En niños :
retraso de crecimiento,con edad ósea inferior
a la cronológica,retraso puberal,micropene e
hipoglucemia.

Déficit FSH y LH:


En mujeres pre-menopáusicas:hipofunción
ovárica y disminución
estrógenos.oligoamenorrea e infertilidad.En
post-menopáusicas:clínica inaparente.
En hombres:hipofunción testicular,↓tamaño
testicular,impotencia,atrofia
testicular,infertilidad,regresión caracteres
sexuales secundarios.
↓ líbido,vello axilar y pubiano,↓densidad
mineral ósea.
 Déficit de TSH: hipotiroidismo
secundario sin bocio .Lentitud mental,
tendencia al sueño constante ↑ peso.
Apatía y mal humor. Fatiga. tº corporal
tiende a ↓. La piel es seca,cabello y
vello corporal, fino y quebradizo.
 Déficit de ACTH: insuficiencia
suprarrenal sin hiperpigmentación ni
hiperpotasemia.(NO ES ADDISON)
 El ACTH controla la secreción de
cortisol y andrógenos adrenales. En
condiciones de ausencia de ACTH
ocurrirá una disminución de la
secreción de cortisol lo que conducirá
a hipoglicemia y debilidad. En los
hombres el déficit de andrógenos
suprarrenales no es clínicamente
aparente debido a la alta tasa de
secreción de andrógenos testiculares,
pero en las mujeres la deficiencia de
ACTH puede llevar a disminución del
vello axilar y púbico y a disminución de
la líbido.
 Déficit de prolactina: agalactia en el
post parto
Déficit Neurohipofisiario
 Diabetes Insípida  Signos y síntomas:
 CAUSA= déficit de vasopresina  Poliuria
u hormona antidiurética (ADH),
hormona que habitualmente  Polidipsia
actúa sobre los riñones
disminuyendo la excreción
 Sed constante (POTOMANÍA)
urinaria al incrementar la
concentración de orina.
 ETIOLOGIA: destrucción de la
neurohipófisis.
 También llamada DI Central o
Neurogénica.
 ¿Qué la produce?
tumores,infecciones,trauma de
cráneo,infiltraciones, y
variados desordenes
hereditarios
Diagnóstico
 * Tomografía computarizada del
cerebro
 * Resonancia magnética de la
hipófisis
 * Corticotropina en suero
 * Cortisol en suero
 * Estradiol en suero (estrógeno)
 * Hormona foliculoestimulante en
suero (FSH)
 * Factor 1 de crecimiento
parecido a la insulina en suero
(IGF-1)


* Hormona luteinizante en suero
(HL)
TRATAMIENTO
 Si hay tumor= EXTIRPACIÓN,con o sin
RADIOTERAPIA
 Reponer las hormonas que están faltando,
incluso después del tratamiento exitoso de
un tumor hipofisario
 Terapia Hormonal de sustitución:
 Corticosteroides (cortisol)
 Hormona del crecimiento
 Hormonas sexuales (testosterona en los
hombres y estrógeno en las mujeres)
 Hormona tiroidea