Morbus Hodgkin

1 Definition

Beim Morbus Hodgkin bzw. Hodgkin-Lymphom handelt es sich um eine maligne lymphatische
Systemerkrankung.

2 Geschichte

Der Pathologe Thomas Hodgkin präsentierte 1832 in London erstmalig den klinischen Verlauf sowie die
Obduktionsbefunde von mehreren Patienten mit großen Lymphomen und Splenomegalie. Die
pathologisch veränderten Lymphknoten waren entlang der großen Gefäße an Hals, Thorax und Abdomen
zu finden. Später wurden charakteristische mehrkernige Riesenzellen gefunden, die heute als Sternberg-
Reed-Zellen bezeichnet werden.

3 Epidemiologie

Die Krankheitsinzidenz in Deutschland beträgt etwa 3 Personen pro 100.000 Einwohner. Ein erster
Altersgipfel liegt um das 25. Lebensjahr, ein zweiter tritt später um das 60. Lebensjahr auf.

4 Ätiologie

Die Ätiologie gilt zwar noch als ungeklärt, jedoch liegt unter anderem eine Assoziation mit dem Epstein-
Barr-Virus (EBV) nahe, da es in rund 50 % der Fälle in den Tumorzellklonen nachgewiesen werden und zu
einer Immortalisierung von Zellen führen kann.

5 Einteilung

5.1 Klassisches Hodgkin-Lymphom

Das klassische Hodgkin-Lymphom (cHL) wird eingeteilt in nodulär-sklerosierenden Typ (NS), Mischtyp
(MC), lymphozytenarmen Typ (LD) und lymphozytenreichen Typ (LR).

5.1.1 Nodulär-sklerosierender Typ

Der nodulär-sklerosierende Typ (Noduläre Sklerose) ist der am häufigsten (65 %) vorkommende Subtyp
des Morbus Hodgkin und histologisch durch zwei Merkmale charakterisiert:

In den untersuchten Geweben kommen Lakunarzellen vor, eine Sonderform der Sternberg-Reed-Zelle,

Kollagene Fasern durchsetzen das befallene lymphatische Gewebe und unterteilen es in ein nodulär
(knotig) geprägtes Muster.

Klinisch befällt der nodulär-sklerosierende Typ bevorzugt Lymphknoten am unteren Hals, supraklavikulär
und im Mediastinum. Betroffen sind junge Erwachsene. Frauen sind etwas häufiger betroffen als
Männer.

5.1.2 Mischtyp

Der Mischtyp ist insgesamt die zweithäufigste (25 %), bei über 50 Jahre alten Patienten die häufigste
Form des Morbus Hodgkin. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Histologisch herrscht ein gemischtzelliges Bild vor. Zwischen dem bunten Zellbild finden sich zahlreiche
Sternberg-Reed-Zellen.

Im Vergleich zu den anderen Formen des Hodgkin-Lymphoms ist der Mischtyp bei Diagnosestellung
häufiger in einem weiter fortgeschrittenen Stadium. Die Patienten zeigen die prognostisch ungünstige B-
Symptomatik entsprechend häufiger.

5.1.3 Lymphozytenreicher Typ

Der seltene (5 %) lymphozytenreiche Typ des Hodgkin-Lymphoms manifestiert sich meistens als isolierter
zervikaler oder axillärer Lymphknotenbefall, kommt gehäuft bei männlichen Patienten um das 30.
Lebensjahr vor und hat eine sehr gute Prognose.

Das histologische Bild wird hauptsächlich von den Lymphozyten ähnlichen Zellen und Makrophagen
geprägt. Klassische Sternberg-Reed-Zellen sind selten. Charakteristisch sind deren Variation, die
sogenannten Popcorn-Zellen.

5.1.4 Lymphozytenarmer Typ

Der noch seltenere (< 1%) lymphozytenarme Typ manifestiert sich meistens durch abdominalen
Lymphozytenbefall und hat die schlechteste Prognose aller Typen des M. Hodgkin. Der lymphozytenarme
Typ betrifft v.a. ältere (70-80 J.) Frauen.

Histologisch zeigt sich ein Bild von z.T. atypischen Hodgkin-Reed-Sternbergzellen mit Mitosen und
wenigen Lymphozyten. Er ist fast immer mit EBV assoziiert.

5.2 Lymphozytenprädominantes Hodgkin-Lymphom

Von den Formen des klassischen Hodgkin-Lymphoms abgegrenzt wird das lymphozytenprädominante
Hodgkin-Lymphom (LPHD). Es macht etwa 5% aller Hodgkin-Lymphome aus. Die malignen Zellen tragen
meist die B-Zell-Antigene CD20 und CD79a.

6 Symptome

Allgemeinsymptome ("B-Symptome")

undulierendes Fieber (Pel-Ebstein-Fieber)

Nachtschweiß (ggf. mit Wäschewechsel)

Gewichtsverlust von > 10 % des KG / 6 Monaten

Pruritus sine materia

Lymphknoten-Schmerzen nach Alkoholkonsum (Alkoholschmerz)

Lymphknotenschwellungen

Splenomegalie

granulomatöse Hepatomegalie

7 Diagnostik

Anamnese (besonders Erfragen der B-Symptome, typisch für M. Hodgkin)

Körperliche Untersuchung

Lymphknotenstationen (Leiste, Achselhöhle, Hals)

Palpation Abdomen (Leber, Milz)

Inspektion des Waldeyer-Rachenrings

 Labor

BSG

Blutbild, einschließlich Differentialblutbild

LDH, AP, Gesamteiweiß und Albumin

Typisches Labor

BSG-Erhöhung

LDH-Erhöhung

Lymphopenie, Eosinophilie

Bildgebende Diagnostik

Sonographie von Abdomen und Hals

Röntgen-Thorax

CT, MRT

Szintigraphie

Beckenkammpunktion

8 Stadieneinteilung

Die Stadieneinteilung des Morbus Hodgkin erfolgt nach der Ann-Arbor-Klassifikation.

9 Therapie

Die Therapie erfolgt in spezialisierten Zentren nach Therapieprotokollen. Je nach Stadieneinteilung und
Risikofaktoren kommen unter anderem das ABVD- und das BEACOPP-Schema kombiniert mit einer
lokalen (Involved field) Radiatio zum Einsatz.

Zu den therapiebeeinflussenden Risikofaktoren gehören laut der Deutschen-Hodgkin-Lymphom-

Studiengruppe (DHSG):

≥3 befallene Lymphknotenregionen
 erhöhte BSG

großer mediastinaler Tumor

Extranodalbefall

10 Prognose

Durch die aktuellen Chemotherapie-Schemata werden auch bei Patienten, bei denen die Krankheit
bereits fortgeschritten ist, in rund 80% der Fälle Remissionen erreicht. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt
bei 80-90%, im Kindesalter sogar über 90%.

Nach einer kombinierten Radiochemotherapie besteht jedoch die Gefahr, dass Zweitneoplasien
(Mammakarzinom, Schilddrüsenkarzinom oder eine akuten myeloischen Leukämie) nach einer Latenz
von 20-30 Jahren auftreten.