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440 Übersicht

Angeborene Gefäßmalformationen: Klassifikation,


Symptome, Diagnostik und Prognose
Hereditary Vascular Malformations: Classification, Symptoms, Diagnostics and
Prognosis

Autoren W. A. Wohlgemuth1, K. Wölfle2, T. Schuster3, G. Schlimok4, K. Bohndorf5

1
Institute Klinikum Augsburg, Interdisziplinärer Funktionsbereich Angeborene Gefäßfehler, Augsburg, Deutschland
2
Klinikum Augsburg, Klinik für Gefäßchirurgie, Augsburg, Deutschland
3
Klinikum Augsburg, Klinik für Kinderchirurgie, Augsburg, Deutschland

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4
Klinikum Augsburg, Klinik für Innere Medizin – Angiologie, Augsburg, Deutschland
5
Klinikum Augsburg, Klinik für Diagnostische Radiologie und Neuroradiologie, Augsburg, Deutschland

Bibliografie Zusammenfassung Abstract


DOI http://dx.doi.org/ ! !
10.1055/s-0030-1262546 Das Verständnis der angeborenen peripheren Ge- The understanding of hereditary vascular anoma-
Online-Publikation 10. 2. 2011
fäßfehler war lange Zeit durch unklare, fachspezifi- lies was hampered for a long time by unclear und
Zentralbl Chir 2012; 137: 440–
sche Terminologie belastet. Die heute weltweit unspecific terminology. Today, the classification
445
© Georg Thieme Verlag KG
gültige Klassifikation der International Society for of the International Society for the Study of Vas-
Stuttgart · New York · the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) unter- cular Anomalies (ISSVA) differentiates between
ISSN 0044-409X scheidet zwischen Gefäßtumoren (meist infantile vascular tumours (mostly infantile haemangio-
Hämangiome) mit aktiver Endothelproliferation ma) with active endothelial proliferation and re-
Korrespondenzadresse
sowie Regression und Gefäßmalformationen gression and vascular malformations (VM), which
Dr. Walter A. Wohlgemuth
(GM), die Defekte der vaskulären Morphogenese are defects of the vascular morphogenesis and are
Klinikum Augsburg ·
Interdisziplinärer Funktions-
darstellen, sich nicht zurückbilden und nach der distinguished in predominantly venous, arterial,
bereich Angeborene Gefäßfehler zugrundeliegenden Gefäßart in vorwiegend venö- capillary, lymphatic, arteriovenous or combined
Stenglinstr. 2 se, arterielle, kapilläre, lymphatische, arteriovenö- VM. Symptoms are pain, swelling and restricted
86156 Augsburg se oder kombinierte GM eingeteilt werden. Symp- movement, accompanied by skin signs like dys-
Deutschland tome treten meist auf als Schmerz, Schwellung und plastic veins and capillary VM (naevus flamme-
Tel.: 08 21 / 4 00 39 67 Bewegungseinschränkungen, begleitet von Haut- us). Thrombophlebitis and chronic venous insuf-
Fax: 08 21 / 4 00 17 39 67 veränderungen wie dysplastischen Venen und ka- ficiency are related to venous VM. Arteriovenous
walter.wohlgemuth@klinikum-
pillären GM (Naevus flammeus). Thrombophlebiti- VM are progressive and can cause ischaemic nec-
augsburg.de
den und chronisch-venöse Insuffizienz treten bei roses, in rare cases even a high-output cardiac
venösen GM auf. Arteriovenöse GM verlaufen pro- failure. Lymphatic VM lead to localised swelling,
gredient und führen oft zu ischämischen Nekro- in the long run often to recurrent erysipelas and
sen, sehr selten auch zu hyperdynamer Herzinsuf- lymphorroea. Primary imaging is provided by
fizienz. Lymphatische GM führen zu lokalisierten ultrasound including flow measurements. Mor-
oder ganze Extremitäten einbeziehende Schwel- phology and organ involvement is best delineated
lungen, im Verlauf auch zu rezidivierenden Erysi- by magnetic resonance imaging. Phlebography is
pelen und Lymphorrhoe. Die apparative Basisdiag- used to image deep venous system anomalies
nostik ist die Ultraschalluntersuchung, inklusive and is always accompanied by varicography of
entsprechender Flussmessungen. Die Morphologie the dysplastic parts of the venous VM. Digital sub-
und Organbeteiligung wird mittels MR-Tomografie traction angiography is performed to demon-
dargestellt. Phlebografien dienen der Darstellung strate the flow pattern in feeding arteries, the ni-
des tiefen Leitvenensystems und werden durch Va- dus and the drainage veins of arteriovenous VM.
rikografien der dysplastischen venösen GM er- Besides size and localisation the prognosis of the
gänzt. Arterielle digitale Subtraktionsangiografien patients is determined by the pressure (the high-
dienen der exakten Darstellung der Flussverhält- er the pressure, the poorer the prognosis) and the
nisse der Zuflüsse, des Nidus und der Abflüsse ins- flow rate (the higher the flow rate, the poorer the
besondere bei arteriovenösen GM. Neben Ausdeh- prognosis) in the VM. Diagnosis and treatment of
nung und Lokalisation der GM wird die Prognose these rare diseases are best performed in special-
der Patienten vom Druck (je höher desto schlech- ised, interdisciplinary centres.
ter) und der Durchflussrate (je höher desto
schlechter) in der GM bestimmt. Eine Diagnostik
und Behandlung an einem spezialisierten, interdis-
ziplinären Zentrum erscheinen sinnvoll.

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Angeborene Gefäßfehler peripherer Gefäße zeigen ein weites in den Monaten nach der Geburt und einer meist vollständigen
Spektrum an Erscheinungsbildern und Symptomen. Die Selten- Regression spätestens bis zum 6. Lebensjahr. Hämangiome ent-
heit der Erkrankung, die Vielzahl der beteiligten Fachdisziplinen stehen also meist auf unauffälliger Haut, breiten sich aus und bil-
sowie das breite Spektrum an möglicher Symptomatik bedingen den sich großteils wieder zurück.
ein babylonisches Gewirr an Syndromnamen und Klassifikatio- Von diesen Entitäten abzugrenzen sind die sehr viel selteneren
nen für diese Erkrankung. Syndromnamen wie Klippel-Trenau- angeborenen Gefäßmalformationen im engeren Sinne, die histo-
nay, FP Weber, Servelle-Martorell, Robertson, McCooK, Hernan- logisch (im Normalfall) keine endotheliale Proliferation zeigen.
dez, Parkes-Weber etc. sind oft nicht scharf definiert, eine Viel- Sie teilen sich nach der vorherrschenden zugrundeliegenden Ge-
zahl von heterogenen Patienten kann sich dahinter verbergen fäßart ein. Sie sind bei der Geburt bereits vorhanden (wenn auch
mit ganz unterschiedlicher Prognose und Therapienotwendig- oft asymptomatisch), wachsen proportional mit den Patienten
keit. mit und bilden sich nicht zurück.
Diese angeborenen Gefäßmalformationen (GM) klassifiziert man
nach vorwiegend venösen, arteriovenösen, lymphatischen oder
Klassifikation den häufigen kombinierten Gefäßmalformationen (z. B. kapillär-
! venöse Gefäßmalformation). Rein arterielle Malformationen stel-
Zunächst sind die vaskulären Hemmungsmissbildungen (z. B. len dabei Raritäten dar. Nach ihrer Lage und damit therapeuti-

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Pulmoonalarterienatresie, persistierender Ductus arteriosus Bo- schen Zugänglichkeit können wiederum epifasziale, also vorwie-
talli, A. sciatica, Fehlbildungen der V. cava) von den angeborenen gend im subkutanen Fettgewebe oberflächlich gelegene, oder /
Gefäßmalformationen zu unterscheiden, die durch Fehler im Re- und subfasziale, meist infiltrierend in der Tiefe der Muskulatur,
modelling des primitiven Gefäßplexus in der Vaskulogenese be- entlang von Gefäßnervensträngen gelegene Gefäßmalformatio-
ruhen [1]. Wesentliche systematische Vorarbeiten in der klini- nen unterschieden werden. Prognostisch zu unterscheiden sind
schen Einteilung und interdisziplinären Behandlung sind dabei wiederum GM mit niedrigem oder fehlendem Durchfluss (lym-
aus Europa gekommen und mit den Namen Vollmar, Belov, Loose phatische und die meisten venösen GM) und die sogenannten
und Weber verbunden [2]. Die heute international gültige Klassi- high-flow GM (arteriovenöse und hyperdyname venöse GM).
fikation der peripheren Gefäßfehler basiert auf histopathologi- „High-flow“ definiert sich hierbei durch eine angiografisch klar
schen und klinischen Vorarbeiten von Mulliken und Glowacki feststellbare Erweiterung der fistelspeisenden, zuführenden Ar-
[3] und unterscheidet im Wesentlichen zwei Gruppen von Gefäß- terien („Feeder“) und „Arterialisierung“ der Dränagevenen mit
fehlern: Gefäßtumoren mit endothelialer Proliferation, am häu- pulsatilem Fluss [5].
figsten Hämangiome, und Gefäßmalformationen, die mit ver-
schiedenen Gefäßtypen assoziiert sind. Diese Überlegungen
mündeten 1996 auf der internationalen Konsensuskonferenz Symptomatik
der International Society for the Study of Vascular Anomalies !
(ISSVA) in einer einheitlichen, fachübergreifenden Klassifikation Bei einer in Deutschland geschätzten Prävalenz von ca.
[4], die bis heute mehrfach in kleinen Punkten aktualisiert wurde 100 000 Patienten werden jährlich insgesamt etwa 9 000 Neudi-
" Tab. 1).
(l agnosen von symptomatischen, angeborenen Gefäßmalformatio-
Gefäßtumoren sind dabei prinzipiell von Gefäßmalformationen nen im engeren Sinne gestellt [6], der vorherrschende Teil davon
zu unterscheiden. Den häufigsten Vertreter der Gefäßtumoren wird im Kindes- und Jugendalter erstdiagnostiziert.
bilden die Hämangiome. Diese stellen proliferative, kapilläre, en- Auch ausgeprägte Gefäßmalformationen des peripheren Gefäß-
dotheliale, tumorartige Läsionen dar, mit klassischem Auftreten systems können lange asymptomatisch bleiben. Wenn sie jedoch
symptomatisch werden, sind je nach vorherrschend betroffenem
Gefäßtyp und Lokalisation (meist Extremitäten, Kopf / Hals, Axil-
len, Rumpf, viszeral) bestimmte Symptomkomplexe häufig anzu-
Tab. 1 Einteilung der angeborenen Gefäßfehler nach der International Socie-
treffen. Gemeinsames führendes Symptom ist meist der Schmerz,
ty for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA).
gefolgt von einer umschriebenen oder diffusen Schwellung einer
Gefäßtumoren Gefäßmalformationen Extremität, oft mit begleitender Bewegungseinschränkung an-
infantiles Hämangiom (GLUT-1 einfache Malformationen grenzender Gelenke. Es kommt begleitend vielfach zu einer Län-
positiv) – kapillär (N. flammeus) gendifferenz der betroffenen Extremität. In der Mehrzahl liegt
– oberflächlich – venös eine Plusvariante der betroffenen Extremität vor, in ca. 12 % un-
– tief – lymphatisch
seres Krankenguts mit GM ist die betreffende Extremität jedoch
– gemischt – mikrozystisch
auch verkürzt. Die Ursache eines meist bei arteriovenösen GM
kongenitales Hämangiom („Lymphangiom“)
– rapidly involuting congenital – makrozystisch auftretenden Längenmehrwachstums einer Extremität ist dabei
hemangioma (RICH) („zystisches Hygrom“) keineswegs eine häufig zitierte „Überernährung“ der Epiphysen-
– noninvoluting congenital – arteriovenöse Malformation fugen durch die regionale Mehrdurchblutung über die vorliegen-
hemangioma (NICH) (AVM) den arteriovenösen Fisteln [7], sondern bis heute unbekannt. Ge-
kaposiformes Hämangioendo- kombinierte Malformationen gen die Hypothese der Überernährung sprechen auch die vielen
theliom – kapillär-lymphatisch-venös
Patienten mit arteriovenöser GM und Verkürzung der Extremität.
tufted Angioma (oft Klippel-Trenaunay)
Eine Kompression von Nachbarstrukturen wird weit häufiger bei
pyogenes Granulom – kapillär-lymphatisch
Hämangioperizytom (mildes Klippel-Trenaunay)
den proliferierenden Hämangiomen gesehen als bei Gefäßmal-
maligne Gefäßtumoren – kapillär-venös mit AVM formationen, die proportional mit dem Patienten mitwachsen.
andere (Parkes Weber) Gemeinsames Merkmal der GM ist auch das nicht seltene Auftre-
– Cutis marmorata telangiecta- ten einer psychosozialen Problematik im Langzeitverlauf, be-
tica congenita (CMTC)

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dingt durch den chronischen Leidensdruck und stigmatisierende


sichtbare Anomalien (Riesenwuchs, sichtbare Hautmale).
Kapilläre GM liegen im Niveau der Haut als himbeerrot dyskolo-
rierte Hautareale, sie können zu rezidivierenden petechialen Blu-
tungen führen (l" Abb. 1).

Venöse GM (l " Abb. 2) führen besonders häufig über rezidivie-

rende Thrombophlebitiden zu wiederkehrenden, gut lokalisier-


baren Schmerzen mit begleitender Schwellung. Über eine chro-
nisch-venöse Insuffizienz können Ulcera cruris venosum im
Langzeitverlauf entstehen. Mit ca. 30 % häufiger Begleitbefund ei-
ner venösen GM ist eine lateral an der Unterschenkel-Knie- und /
oder Oberschenkelaußenseite gelegene, dilatierte klappenlose
Marginalvene, die als persistierende embryonale trunkuläre

Abb. 3 High-flow arteriovenöse Gefäßmalformation der ulnaren Hand

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Abb. 1 Kapilläre Ge-
sowie der Finger IV und V links. Es haben sich distale ischämische Nekrosen
fäßmalformation
der Finger gebildet. Beachte die erweiterten Dränagevenen am ulnaren
(Naevus flammeus) am
Handrücken.
linken Knie einer 11-jäh-
rigen Patientin mit klei-
nen, stippchenartigen
Blutungsarealen aus An-
Venenanlage des Beines aufgefasst und nach Vollmar [8] in 4 Ty-
giokeratomen. pen eingeteilt wird.
Arteriovenöse Gefäßmalformationen werden häufig erst später
diagnostiziert, da sie anfangs seltener schmerzhaft sind. Im
Krankheitsverlauf, der hier immer progredient ist, können je-
doch Blutungen und ischämische Ulzerationen (l " Abb. 3) auftre-

ten, die häufig zu lokalen Infekten führen und kaum abheilen. Ein
high-output Cardiac Failure durch chronische massive Hyperzir-
kulation mit resultierender Herzinsuffizienz ist dagegen auch
bei großem Shuntvolumen selten mutmaßlich aufgrund der
sehr langsam verlaufenden Progression und damit guter Adapta-
tionsmöglichkeit des Herzens und tritt vorwiegend bei Säuglin-
gen und Kleinkindern auf [9].
Lymphatische GM treten typischerweise als umschriebene, oft
sonst asymptomatische Schwellungen auf (frühere Nomenklatur:
„Lymphangiome“). Diese sind am häufigsten im Kopf- / Halsbe-
reich oder axillär lokalisiert und werden oft durch Einblutungen
oder als immunologische Begleitreaktion bei Infekten sympto-
Abb. 2 Vorwiegend matisch. Andere Formen sind durch meist progrediente Stau-
venöse Gefäßmalforma- ungssymptome einer Extremität gekennzeichnet. Im Krankheits-
tion vom low-flow Typ verlauf kann es über das Auftreten von kleinen Lymphvesikeln in
am rechten Arm bei der Haut zu einer chronischen Lymphorrhoe kommen, die massi-
einem 10-jährigen Jun-
ve Ausmaße annehmen kann. Die Hautlymphvesikel stellen eine
gen. Die bläulich-livide
durch die Haut schei-
Eintrittspforte für rezidivierende Erysipele dar.
nenden, erhabenen
Areale entsprechen
epifaszial gelegenen Diagnostik
Anteilen der venösen !
Gefäßmalformation. Basis der Diagnostik ist eine ausführliche Anamneseerhebung,
die einen möglichst langen Verlauf dokumentiert, sowie ein kli-
nische Untersuchung, die auch eine Palpation aller betroffenen
Areale beinhaltet (lokale Überwärmung als Hinweis auf arterio-
venöse Fisteln? Regionale Verhärtung als Hinweis auf Throm-
bophlebitis?). Fotodokumentationen zur Verlaufskontrolle emp-
fehlen sich.
Die initiale Bildgebung besteht in einer B-Bild-Sonografie (Mor-
phologie?, Ausdehnung?), kombiniert mit einer Dopplersono-
grafie (Flussmessungen der zu- und abführenden Gefäße zum
Nachweis von arteriovenösen Fisteln) sowie einer farbkodierten
Duplexsonografie (Perfusionsverhältnisse, Fistelnachweis, Fluss-
richtung, Thrombosen). Die Sonografie ist insbesondere bei
Kleinkindern und Säuglingen sehr hilfreich, da sie nichtinvasiv

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auch ohne Sedierung angewandt werden kann und vielfältige


notwendige Informationen liefert. Schwächen der Sonografie
offenbaren sich, anatomisch bedingt, im Rumpfbereich und hin-
sichtlich der untersucherabhängigen Reliabilität der Messungen,
die Untersuchung sollte hier im Verlauf möglichst vom gleichen
Untersucher durchgeführt werden und ausführlich dokumen-
tiert sein.
Eine Magnetresonanztomografie (MRT) erfordert oft, z. B. beim
unter 7-jährigen Kind, eine Sedierung (mit entsprechender Über-
wachung) oder gar Vollnarkose (Säugling) und ist daher im Kin-
desalter erst indiziert, wenn gegebenenfalls auch tatsächliche
therapeutische Konsequenzen aus den Befunden gezogen wer-
den. Die MRT ist am besten in der Lage, sowohl die Ausdehnung,
Lage und Morphologie einer Gefäßmalformation (epi-, subfaszi-
al; Größe; ossäre Beteiligung) gemeinsam mit den Flussverhält-
nissen (Quantifizierung mittels flusssensitiver Sequenzen) und

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beteiligten Strukturen, auch im Verlauf, zu dokumentieren
" Abb. 4 a, b). Sie bildet heute über die intrakutane, interdigitale
(l
Injektion von Gadolinium-Kontrastmittel auch den Standard bei
der morphologischen Darstellung von lymphatischen GM. Die
Lymphtransportkapazität wird dagegen mittels der Funktions- a
lymphszintigrafie evaluiert [10].
Die MR-Angiografie (meist als 3D-kontrastmittelunterstützte Ak-
quisition) ergibt eine gute Übersichtsdarstellung (l " Abb. 5), ver-

mag eine Katheterangiografie aber präinterventionell nicht zu


ersetzen, da zur Interventionsplanung die Flussverhältnisse in
den einzelnen Zuflüssen bekannt sein müssen [11].
Die invasiveren Maßnahmen einer Phlebografie und Angiografie
sind nur dann notwendig, wenn eine konkrete Therapie geplant
wird. Sie bedürfen einer klaren Fragestellung und Konsequenz
(Prognoseeinschätzung, Vermeidung von Komplikationen, The-
rapieplanung).
Die Phlebografie vermag den hohen Variantenreichtum der dy-
plastischen Venen nur dann nachvollziehbar darzustellen, wenn
die Untersuchung mit Zeit und meist auch hoher Kontrastmittel-
menge (mit und ohne Kompression) durchgeführt wird. Sie dient
der Untersuchung der tiefen Leitvenen (Durchgängigkeit? Aneu-
rysmen? Klappen? Reflux?), dem Nachweis einer Embryonal-
bzw. Marginalvene, eine zusätzliche Varikografie ist fast immer
notwendig. Erst in Spätaufnahmen können auch phlebografisch
„stumme“ Abschnitte venöser Gefäßfehler sichtbar gemacht wer- b
den.
Abb. 4 a und b Die axialen, T2-gewichteten MRT-Sequenzen am distalen
Die digitale Subtraktionsangiografie mit selektiver Darstellung Oberschenkel (4 a vor, 4 b nach interstiteller Lasertherapie) zeigen eine
der arteriellen Zuflüsse in eine GM dient neben der Abschätzung vorwiegend venöse Gefäßmalformation subfaszial in der ischiokruralen
des Ausmaßes der hämodynamischen Relevanz eines Gefäß- Muskulatur (Pfeile).
fehlers (high flow; low flow) dem genauen Nachweis der Bedeu-
tung der Beteiligung einzelner Feeder-Arterien, die oft Aneurys-
men enthalten („flow-related aneurysms“). Die Darstellung
" Abb. 6 a, b) der zentralen Zone der arteriovenösen Kurzschlüs-
(l Abb. 5 Kontrastmittel-
se (Nidus) sowie die Verhältnisse des venösen Abstroms sind zur unterstützte MR-Angio-
Planung eines therapeutischen Eingriffs notwendig. grafie einer high-flow
arteriovenösen Gefäß-
malformation am rech-
ten distalen lateralen
Prognose
Unterschenkel. Durch
!
den schnellen Kontrast-
Prognostisch bestimmend sind zunächst natürlich die Ausdeh- mittelabstrom über die
nung (je ausgedehnter, desto schlechter) und die Lokalisation arteriovenösen Kurz-
der GM (Prognose: Hirn < Spinal < Rumpf < Extremität). schlüsse kommt es zur
Von wesentlicher prognostischer Bedeutung bei allen GM ist je- fast gleichzeitigen Kon-
doch die Strömungsgeschwindigkeit und der Druck in der GM. trastierung von Arterien
und Venen des Unter-
Insbesondere arteriovenöse Gefäßmalformationen mit hoher bis
schenkels.
sehr hoher Durchflussrate (high-flow, definiert durch eine adap-

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se Hypertonie und Rezirkulationskreisläufe aus dysplastischen


Venen auf, insbesondere bei begleitender Dilatation, Aneurys-
men oder Avalvulie der tiefen Leitvenen. Dies führt auf Dauer zu
einer chronisch-venösen Insuffizienz bis hin zu Ulcera cruris
venosum. Venöse Gefäßmalformationen der unteren Extremität
sind fast immer klappenlos und stehen bei aufrechter Körperhal-
tung permanent unter hohem hydrostatischen Druck. Dieser
hohe intraläsionale Druck verstärkt die chronisch venöse Hyper-
tonie.
Lymphatische GM können Raumforderungen bilden, die z. B. in
Abhängigkeit eines gleichzeitig vorliegenden Infektes, unter-
schiedlich stark gefüllt sind oder eine Lymphtransportstörung
hervorrufen. Eine kontinuierliche Therapie beginnt vor dem Auf-
treten der ersten Stauungssymptome, um den Übergang in eine
Stauungsinduration der Haut oder das Vollbild einer Elephantia-
sis frühzeitig zu verhindern. Rezidivierende Erysipele und Lym-

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phorrhoe sind neben einer massiven lokalen Schwellung weitere
prognostisch ungünstige Zeichen bei lymphatischen Malforma-
tionen. Eine Überschreitung der Mittellinie geht mit einer we-
sentlichen Verschlechterung der Prognose einher [13].
a Zusätzliche Anomalien wie eine unterschiedliche Extremitäten-
länge oder Herzfehler beeinflussen die Prognose ebenso wie das
Vorhandensein stigmatisierender Hautveränderungen an expo-
nierter Stelle (z. B. ausgedehnter fazialer Naevus flammeus).
Nicht zuletzt bestimmen Ärzte durch inadäquate Therapie und
iatrogene Komplikationen die Prognose der Patienten mit. Das
angebotene Arsenal für dieselbe GM reicht von „keine Therapie
notwendig“ bis zu radikalen, inadäquaten Operationen oder Ra-
diatio mit inadäquatem Risiko-Nutzen-Verhältnis.

Interdisziplinärer Funktionsbereich Angeborene


Gefäßfehler
!
Da die Ausprägung und Lokalisation einer GM sehr unterschied-
lich sein kann, das Krankheitsbild insgesamt sehr selten ist und
insbesondere die bildgesteuerte Therapie einem raschen Fort-
schritt unterliegt, erscheint die Behandlung dieser Patienten an
einem Zentrum sinnvoll [14]. Am Klinikum Augsburg besteht
mit dem Interdisziplinären Funktionsbereich Angeborene Gefäß-
fehler ein bundesweites, ambulantes und stationäres Zentrum
zur Diagnostik und Therapie für Kinder und Erwachsene mit Ge-
b fäßmalformationen. Dieses Zentrum ist primär fachübergreifend
getragen und umfasst neben der Radiologie, Gefäßchirurgie und
Abb. 6 a und b Superselektive diagnostische digitale Subtraktionsangio-
Angiologie auch die Kinderchirurgie und Pädiatrie sowie die
grafie einer arteriovenösen Gefäßmalformation am distalen Femur. Der
eigentliche Nidus stellt sich als feines Netz aus arteriovenösen Kurzschlüs- Fachbereiche der plastischen Chirurgie, Dermatologie, HNO-
sen dar, davon ausgehend die venöse Dränage. Heilkunde und Neurologie. Diese enge klinische Zusammenar-
beit der beteiligten Disziplinen ermöglicht eine individuelle dif-
ferenzierte Therapie dieses seltenen, vielgestaltigen Krankheits-
tative Erweiterung der zu- und abführenden Gefäße) zeigen bildes.
durch die hohe Strömungsgeschwindigkeit eine adaptive mor-
phologische Anpassungsänderung mit Größenzunahme der Interessenkonflikt: Nein
Wand und des Gefäßlumens [12]. Sie sind also ohne Therapie
langsam chronisch-progredient und können durch Reduktion
Literatur
des peripheren Perfusionsdrucks sowie periphere Steal-Phäno-
1 Männer J. Embryologie des Blutgefäßsystems. In: Pourhassan S, Sand-
mene zu ischämischen Nekrosen führen. mann W, Hrsg. Gefäßerkrankungen im Kindes- und Jugendalter. Ber-
Vorwiegend venöse GM weisen, abhängig von ihrer Kommunika- lin: Springer; 2010
tion mit den tiefen Leitvenen und dem Vorhandensein von zu- 2 Belov S, Loose DA, Weber J. Vascular malformations. In: Belov S, Loose
sätzlichen arteriovenösen Fisteln, entweder nur einen prognos- DA, Weber J, Hrsg. Periodica Angiologica. Reinbek: Einhorn-Presse;
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tisch günstigeren, geringen Durchfluss (low flow) oder, wie die 3 Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in
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ungünstig bei den venösen GM wirken sich eine chronisch venö- tics. Plast Reconstr Surg 1982; 69: 412–420

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