CONSTANTES HEMATOLÓGICAS EN EL NIÑO

Dra. Paola Zolezzi R.

El conocimiento de los valores hematológicos normales en el niño y sus variaciones durante el

crecimiento, constituyen un pre-requisito indispensable para obtener una interpretación correcta
frente a una respuesta sanguínea determinada.

Tabla 1
Valores normales serie roja – Recién Nacido de Término

Día 1° Día 7° 2-3 Sem 5-6 Sem 8-9 Sem 11-12 Sem
Hb (gr/100 ml) 19.3 ± 2.2 17.9 ± 2.5 15.6 ± 2.6 11.9 ± 1.5 10.7 ± 0.9 11.3
(sangre capilar)
GR x 106 x mm3 5.14 ± 0.17 4.86 ± 0.6 4.20 ± 0.6 3.55 ± 0.2 3.40 ± 0.5 3.70 ± 0.3
Hcto (%) 61 ± 7.4 56 ± 9.4 46 ± 7.3 36 ± 6.2 31 ± 2.5 33 ± 3.3
VCM (µ 3 ) 119 ± 9.4 118 ± 11.2 111 ± 8.2 102 ± 10.2 93 ± 12.0 88 ± 2.2
CHCM (%) 31.6 ± 1.9 32.0 ± 1.6 33.9 ± 1.9 34.1 ± 2.9 34.1 ± 2.2 34.8 ± 2.2
Reticulocitos (%) 3.2 ± 1.4 0.5 ± 0.4 0.8 ± 0.6 1.0 ± 0.7 1.8 ± 1.0 0.7 ± 0.3
GR nucleados x mm3 500 0 0 0 0 0
GR nucleados x 100 GB 7.3

Tabla 2
Recién Nacido de Pre-Término

Día 1° 5-6 sem 10-11 sem 22-23 sem

Hb (gr/100 ml) 16.4 ± 2.2 10.6 ± 0.8 9.3 ± 1.1 11.0 ± 0.9
(Sangre capilar)
Hcto (%) 52.9 ± 8.1 32.0 ± 4.9 28.4 ± 3.6 34.3 ± 2.6
VCM (µ 3) 103 ± 3.6 93 ± 4.1 91 ± 3.6 87 ± 3.7
CHCM (%) 31 ± 1.6 33 ± 1.8 33 ± 1.5 32 ± 1.6
Reticulocitos (%) 8.8 ± 2.3
GR nucleados x mm3 1.000 – 1.500
GR nucleados x 100 GB 21

ANEMIA FISIOLÓGICA
Durante la primera semana de vida, los valores de hemoglobina caen muy poco. Posteriormente,
aumenta esta caída por una destrucción eritrocitaria normal o levemente aumentada, a la que se
agrega una actividad eritropoyética de la médula ósea disminuida. Esta caída de la hemoglobina
representa un ajuste gradual al aumento del oxígeno saturado de la sangre, que se produce
cuando el pulmón reemplaza a la placenta como fuente de oxígeno. La saturación de oxígeno es
de un 65% en vena umbilical y sube a un 95% pocas horas después del nacimiento; para algunos
autores este hecho produce un cese de la eritropoyesis acompañado de una disminución de la
eritropoyetina circulante. Este cese se recuperaría después de que la hemoglobina ha caído a
valores de menos de 11 ó 12 grs/100 ml. Alrededor de la 8° a 9° semana de vida se produce la
mayor depresión de la eritropoyesis en el recién nacido normal sin otra patología agregada. Estos
mecanismos son autolimitados, produciéndose la recuperación de los valores de hemoglobina
alrededor de la 11° a 12° semana de vida en que se estabilizan los valores de hemoglobina en más
o menos 12 gr %.

En el recién nacido de pre-término, este proceso es más intenso: la sobrevida del glóbulo rojo es
menor, las anomalías metabólicas son más notables y hay menor reserva de substancias
necesarias para la producción y vida normal del glóbulo rojo, manifestándose por lo tanto, estos
hechos en forma precoz, alrededor de la 5° a 6° semana de vida. La recuperación de los valores de
hemoglobina a 11.0 ± 0.9 gramos por 100 ml, se produce alrededor de la 22° semana de vida.
 Tabla 3
Valores promedio de serie roja (diferentes edades)

Edad Hb (g/100 ml) GR x 106 x mm3 Hcto (%) VCM HCM YY CHCM (%)
3
(µ )
6° mes 12.3 4.6 36.2 78 27 34
8° mes 12.1 4.6 35.8 77 26 34
10° mes 11.9 4.6 35.5 77 26 34
1° año 11.6 4.6 35.2 77 25 33
2° año 11.7 4.7 35.5 78 25 33
4° año 12.6 4.7 37.1 80 27 34
6° año 12.7 4.7 37.9 80 27 33
8° año 12.9 4.7 38.9 80 27 33
10-12° años 13.0 4.8 39.0 80 27 33
Adulto (M) 16.0 5.4 47.0 87 29 34
Adulto (F) 14.0 4.8 42.0 87 29 34

Tabla 4
Serie blanca – valores promedio observados a diferentes edades

Edad N° total de GB x mm3 Porcentaje del total

Promedio (rango) Segmen Bac Linfo Mono Eos
Nacimiento 18.100 (9.000 - 30.000) 52 9 31 6 2
12 horas 22.800 (18.000- 38.000) 59 10 24 5 2
24 horas 18.500 (9.000 - 34.000) 52 9 31 6 2
1° semana 12.200 (5.000 - 21.000) 39 7 41 9 4
2° semana 11.400 (5.000 - 20.000) 34 6 48 9 3
4° semana 10.000 (5.000 - 20.000) 30 5 56 6 3
2° mes 11.000 (6.000 – 18.000) 30 4 57 6 3
4° mes 11.500 (6.000 – 18.000) 29 4 59 5 3
6° mes 11.900 (6.000 – 18.000) 28 4 61 5 2
8° mes 12.200 (6.000 – 18.000) 27 3 62 5 3
10° mes 12.200 (6.000 – 18.000) 27 3 63 5 2
12° mes 11.400 (6.000 – 18.000) 28 3 61 5 3
2° año 10.600 (6.000 – 17.000) 30 3 59 5 3
4° año 9.100 (6.000 – 16.000) 39 3 50 5 3
6° año 8.500 (5.000 – 15.000) 48 3 42 5 2
10° año 8.100 (5.000 – 14.000) 52 3 38 4 3
14° año 7.900 (5.000 – 13.000) 53 3 37 5 2

Nota: Los basófilos normalmente no superan el 1%

LA NORMA ACTUAL ES EXPRESAR LOS VALORES DE VOLUMEN EN UNIDADES DE LITROS

(L): 1 mm3 es 1 UL.

LEUCOCITOSIS: Es un número de leucocitos mayor que el normal para la edad.

Reacción leucemoide: Es un número de leucocitos de alrededor de 50.000 / mm3 o la presencia

de cerca de 5% de células mieloides con capacidad de mitosis (mielocito, promielocito,
mieloblasto).
Las variaciones en el número de neutrófilos de la sangre periférica dependen de:
• La capacidad de producción de la médula ósea
• Del número de células circulantes y marginadas
• Velocidad con que estas células abandonan la sangre.

NEUTROFILIA: Recuento absoluto de neutrófilos > 10.000 / mm3

Neutrofilia con desviación a izquierda:

a) predominio de baciliformes
b) aumento del índice
baciliforme/segmentado (INDICE BACILIFORME / SEGMENTADO NORMAL: ±
0.1)

Nota: En el RN sugiere infección – un recuento absoluto de baciliformes sobre 1.500/mm3 – un

índice baciliforme/segmentado sobre 0.3.

- Un índice I/T sobre 0.2

Después del período neonatal, el hallazgo de más de 500 elementos en banda/mm 3 es indicación
de infección independientemente del recuento absoluto de glóbulos blancos/mm3. A esto puede
agregarse la presencia de granulaciones tóxicas, vacuolizaciones y cuerpos de Döhle en los
granulocitos de sangre periférica.

CAUSAS DE LEUCOCITOSIS

1) Fisiológica Período neonatal (máximo 38.000 x mm3)

Ejercicio intenso
Emoción, temor, agitación
Embarazo, parto, ovulación.

2) Infecciones agudas Bacterias, virus, hongos, protozoos, espiroquetas.

3) Metabólicas Acidosis
Anoxia
Quemaduras
Convulsiones
Coma diabético.

4) Drogas Esteroides
Histamina, serotonina
Heparina
Acetilcolina
Epinefrina

5) Hemorragia aguda

6) Mensenquimopatías

7) Neoplasias malignas

8) Enfermedades hematológicas:
Anemia hemolítica
Reacciones transfusionales
Anemia megaloblástica en tratamiento
Mononucleosis infecciosa
Leucemias y otras enfermedades mieloproliferativas
Estados post-esplenectomía
Etapas post-agranulocitosis

LEUCOPENIA: Reducción del número de leucocitos bajo 4.000/mm3

NEUTROPENIA: Recuento absoluto de neutrófilos < 1.500/mm3

 CAUSAS DE NEUTROPENIA

I. Por disminución de la producción:

A. Congénita
B. Adquirida
1. Aplasia medular:
a) Idiopática
b) Secundaria: drogas, productos químicos, radiaciones, infecciones,
reacciones inmunológicas, desnutrición, deficiencia de cobre.
2. Infiltración medular por neoplasia:
a) Primaria: leucemia
b) Secundaria: neuroblastoma

II. Por destrucción aumentada o alteraciones en la distribución:

A. Inmune
1. Inducida por drogas
2. Neutropenia neonatal
a) Isoinmune
b) Autoinmune

3. Neutropenia autoinmune
a) Idiopática
b) Secundaria
B. No inmune
1. Infecciones
2. Hiperesplenismo

EOSINÓFILOS

Al nacer y durante el período post natal inmediato, los eosinófilos disminuyen en número, pero
aumentan rápidamente permaneciendo relativamente estables sus valores, siendo iguales a los del
adulto: 1-4% (fórmula diferencial de Schilling); recuento absoluto hasta 350.

Eosinofilia leve : Recuento absoluto / mm3 = 400 a 1.000

Eosinofilia moderada : Recuento absoluto / mm3 = 1.000 a 5.000
Hipereosinofilia : Recuento absoluto / mm3 = > 5.000

CAUSAS DE EOSINOFILIA EN EL NIÑO

I Enfermedades alérgicas:
Asma bronquial, fiebre del heno, urticaria.
Sensibilidad por drogas.

II Enfermedades de la piel:
Eccema, escabiosis, eritema tóxico, dermatitis herpetiforme, edema angioneurótico.

III Enfermedades parasitarias:

Ascaridiasis, triquinosis, larva migrans visceral, estrongiloidiosis, equinococosis,
anquilostomiasis, toxoplasmosis, malaria. Neumocistis carinii.
IV Enfermedades hematológicas:
Hodgkin, reacción leucemoide eosinofílica, inmunodeficiencias congénitas, estados
mieloproliferativos crónicos, anemias de Fanconi, trombocitopenia con radio ausente,
agranulocitosis infantil genética. Mononucleosis infecciosa. Estados post-esplenectomía.

V Eosinofilia familiar.
VI Radioterapia.

VII Eosinofilia pulmonar:

Neumonitis eosinofílica, eosinofilia pulmonar con asma, eosinofilia tropical.

VIII Enfermedades gastrointestinales:

Gastroenteritis eosinofílica, colitis ulcerativa, enteritis regional, granulomatosis alérgica.

IX Síndrome idiopático hipereosinofílico.

X Misceláneas:
Metástasis neoplásicas, cirrosis, sarcoidosis, alteraciones tímicas, hipoxia, diálisis
peritoneal, enfermedad renal crónica, periarteritis nodosa, con cardiopatías congénitas
estenóticas, etc.

EOSINOPENIA: Suelen observarse en el período de estado de algunas infecciones bacterianas.

LINFOCITOS

El valor promedio de los linfocitos es de un 30% al nacer y se eleva a un 60% hasta los 4 años.

LINFOCITOSIS: Recuento absoluto de linfocitos sobre 10.000/mm3

CAUSAS DE LINFOCITOSIS

I Fisiológica:
Desde los 4 meses a los 4 años.

II Infecciones:
a) Agudas:
1. Linfocitosis moderada (70%)
• Parotiditis
• Rubeola
• Varicela
• Sarampión
• Brucelosis
• Tifoídea
• Paratifoides
• Roséola infantil

2. Linfocitosis absoluta (80%)

• Linfocitosis aguda benigna
• Mononucleosis infecciosa
• Enfermedad por inclusión citomegálica
• Toxoplasmosis
• Coqueluche

b) Crónicas:
3. Tuberculosis
• Sífilis
III Leucemia:
Linfoblástica aguda

LINFOPENIA: Recuento absoluto de linfocitos bajo 1.500/mm3

 CAUSAS DE LINFOPENIA

1. Infecciones (agudas y crónicas)

2. Linfomas (Hodgkin y No Hodgkin)
3. Mesenquimopatías (LED)
4. Inmunodeficiencias (congénitas y adquiridas)
5. Secundaria a drogas (prednisona, quimioterápicos anticancerosos)
6. Otras.

MONOCITOS

Exceptuando las tres primeras semanas de vida, el número de monocitos es de ± 5% (1% a 9%).
En el RN el recuento absoluto de monocitos aumenta en las primeras 12 horas de vida, alcanzando
un promedio de 1.000/mm3, que se mantiene alto durante las tres primeras semanas de vida. Cae
levemente durante los dos primeros años a ± 800/mm3, estabilizándose a los 4 años en un
promedio de 500 monocitos/mm3 que corresponde aproximadamente al valor observado en el
adulto.

MONOCITOSIS: Recuento absoluto > 1.000 monocitos/mm3

Causas:
• Infecciones
• Neoplasias
• Mesenquimopatías

MONOCITOPENIA: Puede observarse con el uso de corticoesteroides.

PLAQUETAS

El recuento plaquetario normal en el RNT es de 150.000 a 300.000 plaquetas/mm3 de sangre, con

un valor promedio de 300.000 a las dos semanas de vida.

El número de plaquetas en los prematuros suele ser algo inferior al nacer.

Los valores del adulto de 250.000 a 300.000 plaquetas/mm3 de sangre se alcanzan alrededor de
los 6 meses de edad.

El análisis de las variaciones en el tamaño y el recuento de las plaquetas permite una adecuada
aproximación diagnóstica en diferentes situaciones clínicas. El tamaño y forma de las plaquetas se
obtiene al revisar los extendidos de sangre periférica, pero el volumen medio plaquetario se
determina a través de un contador automatizado, variando éste entre 1 a 4 µ 3. En general son
grandes cuando hay destrucción periférica, ya sea en patologías mediadas inmunológicamente o
por efectos mecánicos y son pequeños o normales en los cuadros secundarios a defectos de
producción plaquetaria.

TROMBOCITOSIS

Se habla de trombocitosis con valores plaquetarios entre 600.000 a más de 1.000.000/mm3

La trombocitosis rara vez produce complicaciones en el niño. Causas primarias de trombocitosis
como la policitemia vera y la trombocitemia esencial son excepcionales. Generalmente la
trombocitosis en el niño es un proceso reactivo, que se relaciona con la patología subyacente.

CAUSAS DE TROMBOCITOSIS

Infecciones Virus – Bacterias – Micobacterias.

Síndrome de Kawasaki
Nutricionales Deficiencia de hierro – Anemia megaloblástica – Deficiencia de vitamina E.
Traumáticas Fractura – Hemorragia – post cirugía.

Drogas Corticoesteroides – Alcaloides de la vinca – Factor citrovorum – Epinefrina.

Neoplasias Histiocitosis – Linfomas – Leucemia megacariocítica.

Otras Alteración mieloproliferativa del Síndrome de Down

Posterior a esplenectomía
Accidente cerebrovascular
Síndrome nefrótico
Enfermedad inflamatoria intestinal.

TROMBOCITOPENIA:

La precisión que confieren los instrumentos automatizados permiten establecer el diagnóstico de

una trombocitopenia severa con menos de 20.000 plaquetas por mm3. Es siempre útil descartar el
uso de un anticoagulante inadecuado o de una mala técnica para tomar la muestra de sangre.

Trombocitopenia leve entre 60.000 - 70.000 plaquetas/mm3 a 90.000

plaquetas/mm3
Trombocitopenia moderada: entre 30.000 a 60.000 plaquetas/mm3
Trombocitopenia severa : entre 10.000 a 20.000 plaquetas/mm3
Trombocitopenia muy severa : entre 1.000 a 9.000 plaquetas/mm3

CAUSAS DE TROMBOCITOPENIA

I Por disminución de la producción:

a) Hipoproliferación:
• Infecciones
• Agentes tóxicos
• Radiaciones
• Factores constitucionales (Anemia de Fanconi)
• Anemia aplástica idiopática
• Hemoglobinuria paroxística nocturna
• Mieloptisis (tumor, fibrosis, etc.)
b) Trombopoiesis inefectiva:
• Anemia megaloblástica
• Síndrome Di Guglielmo
• Trombocitopenia familiar
II Por distribución anormal: (secuestración)
• Esplenomegalia congestiva
• Metaplasia mieloide
• Linfomas
• Enfermedad de Gaucher
III Pérdida por dilución:
• Transfusión masiva de sangre
IV Destrucción anormal:
a) Consumo:
• Coagulación intravascular diseminado
• Tromocitopenia trombótica
b) Mecanismos inmunes:
• Púrpura trombocitopénica idiopática
• Trombocitopenia inducida por drogas
 • Leucemia linfática crónica
• Linfomas
• Lupus eritematoso
• Trombocitopenia neonatal
• Púrpura post transfusional.

ANEMIAS MICROCÍTICAS – HIPOCRÓMICAS

ANEMIA POR DÉFICIT DE HIERRO
CRITERIOS DE DEFINICIÓN
(*) Anemia Hb < 11 g/dl en dos o más controles consecutivos
Hcto < 33%
(*) Deficiencia Saturación de transferrina < 16% en dos o más
controles consecutivos
Depleción Ferritina sérica < 20 (mujer) < 30 (hombre) ng/ml
PREVALENCIA

(**) Lactantes: Grupos socioeconómicos bajos: Anemia : 30%

Deficiencia : 25%

Grupos bajo control : Anemia : 3-8%

Deficiencia : 11%

Adolescentes : Deficiencia : 20%

Anemia Deficiencia
(***) Chile:(Hb < 11 g/dl) (Saturación transferrina < 15%)
L : 25.3% 75.9%
PE : 9.2% 25.0%
E : 5.9% 3.2%

CAUSAS

I Aporte insuficiente de hierro: dieta pobre de Fe

II Aumento de las demandas:
a) Crecimiento:
♦ Niños de bajo peso de nacimiento
♦ Gemelos de bajo peso de nacimiento
♦ Nacimientos múltiples
♦ Adolescencia
b) Cardiopatías congénitas cianóticas

III Pérdida de sangre:

a) Perinatal:
1) Placentarias:
♦ Sangramiento transplacentario hacia la circulación materna.
♦ Retroplacentario, ej.: desprendimiento prematuro de placenta
normoinserta.
♦ Pérdida de sangre fetal durante el parto o antes del parto, ej: placenta
previa.
♦ Sangramiento feto-fetal.

(*) Ref: Ríos E. et al, Pediatrics 55: 686, 1975.

(**) Ref: Oski F. Ped Clin North Amer 32; 493, 1985.
(***) Ref: Taboada H. Rev Chil Ped 54:50, 1983.
2) Umbilical:
♦ Ruptura del cordón umbilical
♦ Ligadura inadecuada del cordón
♦ Recambio sanguíneo
♦ Extracciones
b) Post natal:
 1) Intestinal:
♦ Anemia por deficiencia primaria de hierro que lleva a alteración
intestinal con pérdida de sangre que agrava la deficiencia de hierro.
♦ Hipersensibilidad a la leche de vaca debido a una proteína termo
lábil; hay pérdida de sangre y anteropatía exudativa.
♦ Alteraciones anatómicas del intestino, ej.: várices, hernia hiatal,
úlcera, ileitis, divertículo de Meckel, duplicación de intestino,
telangectasia hereditaria, pólipos, colitis, hemorroides, enteropatía
exudativa debida a enfermedad de base en el intestino, ej:
gastroenteropatía alérgica, linfangectasia intestinal.
♦ Gastritis debido a ingestión de aspirina, esteroides,
adrenocorticales, indometacina, fenilbutazona.
♦ Parasitosis intestinal, ej: Necator americanus.
♦ Púrpura de Schönlein Henoch.
2) Vesícula biliar: quiste hemático vesicular.
3) Pulmón: hemosiderosis pulmonar, Síndrome de Good pasture,
movilización defectuosa de hierro con deficiencia de IgA.
4) Nariz: epistaxis recurrente.
5) Utero: pérdida menstrual.
6) Corazón: prótesis valvulares.
7) Riñón: anemia hemolítica traumática, hematuria, síndrome nefrótico
(pérdida urinaria de transferrina), hemosidenurias (hemólisis intravascular
crónica, por ej.: hemoglobinuria paroxística nocturna, hemoglobinuria
paroxística por frío, hemoglobinuria March).
8) Extracorpóreas: hemodiálisis, trauma.

IV Absorción alterada:
Síndrome de mala absorción, diarrea severa y prolongada, estados posgastrectomía,
enfermedades inflamatorias intestinales.

Ref: Causes of Iron Deficiency Anemia. “Pediatric Hematology Oncology”. P. Lanzkowsky.

DISTRIBUCIÓN DEL HIERRO CORPORAL

A. Hierro corporal total

Cantidad de hierro total: 2-5 g.
Se distribuye fundamentalmente en:
a) Hierro de la hemoglobina:
2,5-3 gramos, siendo el contenido de fierro de la hemoglobina constante = 0.34%
(1 g de Hb contiene 3.4 mg Fe).
b) Hierro de los tejidos:
1. Hierro utlizado o de depósito:
Ferritina 0.5 g.
Hemosiderina 0.5 g.
2. Hierro no utilizable:
Mioglobina 0.14 g.
Enzimas 0.01 g.
(catalasas citocromos)
c) Hierro en el plasma: 0.004 g.

Pérdida de hierro:
Fecal 0.2 – 0.5 mg/día
Orina 0.1 mg/día
Sudor 0.5 mg/día
 Dotación de hierro del Feto y RN: ± 75 mg/kg.
♦ Entre un 65 a 75% de este hierro se encuentra en la Hb.
♦ Volumen sanguíneo estimado de un RNT ± 85 ml/kg.
CANTIDAD ACEPTABLE DE HIERRO HASTA LOS 3-4 MESES

Requerimientos:
Entre los 3 meses y los dos años, los requerimientos de Fe son proporcionalmente mayores que en
cualquier otra edad.
Son elevados también en la niñez y en la adolescencia y especialmente en las niñas, en el
momento de la menarquía.

Requerimientos de hierro expresado en milígramos.

PÉRDIDAS NORMALES REGLA EMBARAZO CRECIMIENTO TOTAL

L<1à 0.25 0.8 1.05
Niño < 7 à 0.5 0.3 0.8
Mujer menstruante 1.0 0.6 1.6
Mujer embarazada 1.0 1.5 2.5
Hombre adolescente 0.75 0.5 1.25

RECOMENDACIÓN COMITÉ NUTRICIÓN ACADEMIA AMERICANA PEDIATRÍA PARA LOS

REQUERIMIENTOS DIETÉTICOS DE HIERRO.
L (normal) 1 mg/kg/día (máx: 15 mg)
L (BNP) 2 mg/kg/día

CONTENIDO DE HIERRO DE ALGUNOS ALIMENTOS

Leche humana : 0.3-0.6 mg/l
Lecha pasteurizada : 1 mg/l
Leche en polvo : 1-2 mg/l
Carnes : 1.5-5 mg/100 g
Cereales (cocidos) : 1.8 a 2.3 mg/100 g
Legumbres (cocidas) : 4-8 mg/100 g

ABSORCIÓN DE HIERRO DE ALGUNOS ALIMENTOS

Leche humana : 50-70%
Leche vaca : 10%
Fórmulas enriquecidas : 3-5%
Carnes : 8%
Pescados : 6%

La falta de hierro afecta a múltiples sistemas dando lugar a una verdadera “enfermedad ferropriva”.

SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

♦ Irritabilidad
♦ Disminución de la capacidad de atención
♦ Deficiencias en el rendimiento escolar
♦ Edema papila

El test de Bayley (Indices de Desarrollo Mental) aplicados al lactante con deficiencia de hierro
(cuando aún no se expresa la anemia) revela alteraciones en el comportamiento.
Ref: Oski F. Pediatr Clin North Amer 32, 493, 1985.

TRACTO GASTROINTESTINAL
♦ Anorexia
♦ Detención del crecimiento
♦ Glositis atrófica
♦ Disfagia
♦ Anillos esofágicos (síndrome de Kelly-Paterson)
♦ Disminución de la acidez gástrica
♦ Enteropatía exhudativa
♦ Síndrome de mala absorción
♦ Actividad disminuida enzimática
♦ Heces guayaco positiva.

SISTEMA CARDIOVASCULAR
♦ Aumento del débito cardíaco
♦ Hipertrofia cardíaca
♦ Aumento del volumen plasmático
♦ Tolerancia aumentada frente al uso de digitálicos

SISTEMA MÚSCULO ESQUELÉTICO

♦ Deficiencia de mioglobina y citocromo C.
♦ Disminución del rendimiento físico
♦ Cambios radiológicos óseos
♦ Retardo en la cicatrización de fracturas

CUADRO CLÍNICO Y DE LABORATORIO DE LA ANEMIA

Las primeras fases de la anemia no se asocian con signos o síntomas fácilmente reconocibles.
Generalmente es de instalación lenta e insidiosa. Irritabilidad, anorexia, apatía, infecciones
frecuentes a repetición, especialmente respiratorias, se manifiestan antes que la palidez de piel y
mucosas: a veces, hay esplenomegalia leve.
Cuando la anemia es severa puede existir un SS suave de la punta.
Edad : > 6 meses y 24 meses de edad.

Hemograma: Eritrocitos : Normal o disminuidos

Hb : Disminuida (< 9 g/dl)
Hcto : Disminuidos
VCM : < 78 µ 3 (femtolitros)
HCM : < 27
CHCM : < 30%
Reticulocitos: Normal o disminuidos (↑ en casos de
sangramiento)
Frotis : Hipocromía, microcitosis

En el lactante: poiquilocitosis y anisocitosis en grado variable.

Leucocitos : Variable
Plaquetas : Normal o aumentadas
Ferremia : < 120 µ g/dl
Capacidad de combinación de hierro no saturada: > 450 µ g/dl (VN: 250 µ g/dl)
Saturación de transferrina: Disminuida (VN: 30%)
Protoporfirina libre : Aumentada (VN: 100 µ g/dl eritrocitos)
Ferritina : Disminuida
Cordón : 113 ng/ml

Aumenta desde el 2º día, llegando al fin del primer mes a 356 ng/ml y se mantiene hasta los tres
meses (se movilizan las reservas para expandir la masa de Hb).
6 meses-15 años : 30 ng/ml (rango 7 – 142 ng/ml)
Méduda ósea : Hiperplasia eritroídea con predominio de eritroblastos que se
observan más pequeños que lo normal.

Hemosiderina en médula ósea: Disminuida o ausente

ETAPAS HIERRO HIERRO SATURACIÓN ANEMIA

DEPÓSITO SÉRICO TRANSFERRINA
Depleción de fierro Disminuido Normal Normal No hay
Deficiencia de fierro Ausente Bajo Disminuido No hay
Anemia por déficit de fierro Ausente Bajo Disminuido Presente

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Debe hacerse con otras anemias microcíticas:

• Inflamaciones o infecciones crónicas
• Intoxicación por plomo
• Anemias sideroblásticas
• Talasemias menores

PROFILAXIS
1. En el lactante menor que fue recién nacido de término (RNT), sin patologías agregadas,
alimentado exclusivamente al pecho, se debe indicar hierro elemental, oral, diario, en dosis
de 1 mg/kg/día, a partir de los cuatro meses de edad, manteniéndolo al menos durante seis
meses, considerando que a los diez meses se han incorporado en la dieta algunos alimentos
no lácteos que contienen hierro. Las Normas de Alimentación del Niño Menor de 2 años,
MINSAL, Chile – 1999, recomienda iniciar la profilaxis a los seis meses de vida.

La incorporación además del pecho materno o el cambio a fórmulas lácteas enriquecidas

con hierro, no necesita suplementación (contenido de hierro de la Leche Purita Fortificada:
1 mg/100 kcal). Por lo tanto, en el momento en que se instauran estas leches enriquecidas con
hierro en la alimentación del lactante menor, es conveniente suspender la administración de
hierro oral si ésta se había iniciado.

2. En el lactante menor que fue prematuro o de peso de nacimiento menor 2000 gramos,
debe indicarse hierro elemental, oral, diario en dosis de 2 mg/kg/día, al duplicar su peso de
nacimiento y durante todo el primer año de vida. Algunos autores recomiendan prolongar este
aporte hasta los dos años y en dosis aún más altas en los lactantes que tuvieron un peso de
nacimiento extremadamente bajo.

3. En el lactante menor que fue RNT pero con antecedentes de sangramiento pre, peri o
posnatal, hemólisis severa, extracciones repetidas de sangre para estudio y otras, se
debe considerar la necesidad de administrar hierro elemental, oral, diario, en dosis de 1
mg/kg/día, a partir de los dos meses de vida.

TRATAMIENTO

A) DE LA CAUSA

B) En todos los casos comprobados de anemia, se indicará hierro elemental en dosis oral de
3-6 mg/kg/día durante tres meses. Se recomienda prolongar el tratamiento por un mes con
el objeto de rellenar los depósitos.
Se aconseja realizar control clínico con hemograma, recuento reticulocitario y plaquetario a
la semana de iniciado el tratamiento, al finalizar el tratamiento y después de 6 meses de
suspendido el tratamiento medicamentoso.
 Nota:
Deberá insistirse en una alimentación rica en el hierro.
El preparado con hierro deberá administrarse alejado de las comidas.
Es preferible adicionar ácido ascórbico.
La falta de respuesta al tratamiento, en la confiabilidad que el menor recibió hierro, obliga a
un mayor estudio: Rx del tubo digestivo, buscar hemorragias ocultas, mielograma con
tinción de hierro medular, hemosiderinuria, receptores de transferrina sérica, siderófagos
en expectoración, niveles de cobre, hemoglobina fetal, electroforesis de hemoglobina y
otros.

ANEMIAS HEMOLITICAS (AH)

Dra. Paola Zolezzi R.

Definición
Son anemias que se producen por aumento en la velocidad de destrucción del glóbulo rojo no
compensada por la médula ósea. Esto lleva a un acortamiento de la vida media del eritrocito, cuya
sobrevida es de 120 días.

En una primera etapa, la respuesta de la médula ósea es una hiperplasia eritroblástica que logra
aumentar la producción de glóbulos rojos en cantidad necesaria para mantener valores de Hb
normal. Pero llega un momento en que la hiperplasia medular es incapaz de compensar este
aumento de destrucción y se manifiesta la anemia, ya sea por un defecto intracorpuscular del
eritrocito o por una causa extracorpuscular.

En la observación de una AH se deben:

I Considerar los antecedentes clínicos que sugieren una hemólisis.
II Demostrar en el laboratorio la presencia de un proceso hemolítico.
III Establecer la etiología mediante un estudio hematológico específico.

I Antecedentes clínicos que sugieren una hemólisis

Entre los antecedentes anamnésticos debe inquirirse la etnia (cuatro apellidos) y la historia
de anemia de los miembros de la familia; son importantes la edad de presentación de la
anemia y de la ictericia (especialmente en el período neonatal); existencia de anemia
anterior persistente o recurrente, con aumento de los reticulocitos, anemia previa que no
responde a hematínicos; aparición de anemia o hemoglobinuria después de exposición a
ciertas drogas; manifestaciones agudas o crónicas de dolor abdominal acompañado de
grados variables de compromiso del estado general; en el examen físico: palidez, aparición
de ictericia persistente o intermitente (con bilirrubinemias de predominio indirecto),
esplenomegalia, úlceras crónicas de las piernas, infecciones moderadas y/o severas,
presencia de cálculos vesiculares (ecografía).

II Características Generales de Laboratorio de las Anemias Hemolíticas

1) Acortamiento de la vida media del góbulo rojo (- sobrevida con Cr 51)
2) Catabolismo acelerado de la Hb.

a) Signos de hemólisis extravascular.

1) ↑ Bilirrubina no conjugada
2) ↑ Urobilinógeno fecal y urinario

b) Signos de hemólisis intravascular.

1) Hemoglobinemia
2) Hemoglobinuria
3) Hemosiderinuria
4) Metahemalbuminemia
5) Metahemoglobinemia
6) Disminución de la haptoglobina plasmática (puede estar ausente)
 c) ↑ LDH

3) Hiperplasia compensadora de la médula ósea.

Se traduce en:
a) Hemograma:
Serie roja:
1) Anemia (Hb disminuida) de intensidad variable
2) Reticulocitos aumentados (grados variables)
3) Aparición de eritroblastos en sangre periférica
4) Frotis con signos regenerativos
- macrocitosis
- policromatofilia
ó aparición de formas características: ovalocitos,
microesferocitos y otros.
ó signos de destrucción globular: esquistocitos, crenocitos y
otros.
Presencia de cuerpos de Howell-Yolly.
5) Plasma ictérico.
Serie blanca:
- Recuento de glóbulos blancos: normal, aumentado,
disminuido.
Serie plaquetaria:
- Recuento de plaquetas: normal, aumentado o disminuido.

b) Mielograma:
Hiperplasia eritroide de tipo normoblástico, pudiendo observarse
megaloblastosis o cierto grado de hipoplasia eritroide transitoria.

c) Radiología:
Hiperplasia medular que lleva a alteraciones óseas visibles a rayos X (en
las AH de larga evolución). Las radiografías respectivas revelan:
1) Prominencia de huesos frontales
2) Aumento en grosor de los huesos de las mejillas
3) Aumento en los huesos de los espacios intratrabeculares (cráneo: imagen
en “cepillo de pelo”)
4) Vértebras bicóncavas (se visualizan en “boca de pescado”)

III Exámenes de laboratorio que permiten establecer la causa específica de una AH

A Defectos intracorpusculares
1) Membrana:
a) Frotis sanguíneo: esferocitos, ovalocitos, estomatocitos, picnocitos
b) Fragilidad osmótica a Tº ambiente y incubada a 37º C
c) Autohemólisis con o sin adición de glucosa, ATP
d) Composición de fosfolípidos de la membrana del
eritrocito
e) Estudios de microscopía electrónica
f) Otros

2) Alteraciones de la hemoglobina:
a) Frotis sanguíneo: células falciformes, en diana
b) Electroforesis de Hb
c) Determinación cuantitativa de Hb F (técnica de Kleihauer-Betke)
d) Test del ciclaje
e) Curvas de disociación de oxígeno
 f) Otros
3) Defectos enzimáticos
a) Cuerpos de Heinz
b) Autohemólisis con o sin adición de glucosa, ATP
c) Test enzimáticos específicos (glucosa 6 fosfato-dehidrogenasa,
glutation-reductasa, piruvato-quinasa)

B Defectos extracorpusculares:
Test Coombs: IgG (gama)
C 3’ (complemento)
espectro amplio IgG - C 3’
Test Ham (suero acidificado)
Test Donath - Landsteiner

CLASIFICACIÓN

A ANEMIAS HEMOLÍTICAS POR DEFECTO INTRACORPUSCULAR.

1) Alteración de la morfología del glóbulo rojo:

a) Microesferocitosis familiar
b) Eliptocitosis
c) Estomatocitosis
d) AH congénita con glóbulos rojos deshidratados.

2) Alteraciones enzimáticas. Déficit de:

a) Enzimas del shunt hexosamonofosfato
ej.: glucosa 6-fosfato-dehidrogenasa
b) Enzimas de la vía Embden-Meyerhof
ej.: piruvatoquinasa
c) Enzimas no glucolíticas
ej.: glutation-reductasa

3) Alteración en la síntesis de hemoglobina:

a) Hem = porfiria eritropiética congénita
b) Globina:
1) Cualitativas: debidas a cambios en la secuencia de aminoácidos de las
cadenas de globina, hemoglobinopatías: ej. Hb S
2) Cuantitativas: debidas a ↓ o ausencia de uno a > cadenas de la globina.
ej. talasemias : alfa y beta.

B ANEMIAS HEMOLÍTICAS POR DEFECTO EXTRACORPUSCULAR.

1) Inmunes
a) Isoinmune : 1) Enfermedad hemolítica del RN
(Rh - ABO)
2) Transfusión con sangre incompatible
b) Autoinmune: IgG sola; C 3’ sola; mixta IgG y C 3’
1) Idiopática : a) Anticuerpos calientes
b) Anticuerpos fríos
c) Anticuerpos fríos y calientes
(Donath-Landsteiner)
2) Secundaria :
a) Infecciones
b) Agentes químicos y drogas:
ej.plomo, penicilina, dipirona,clorpromazina.
 c) Enfermedades hematológicas
d) Otras enfermedades:
Ej.mesenquimopatías,agamaglobulinemias,
Etc.
e) Cáncer:
ej. timoma.
2. No inmune
a) Idiopática
b) Secundaria:
a) infecciones
b) drogas
c) enfermedades hematológicas
d) anemia hemolítica microangiopática: Ej:
sindrome hemolítico-urémico, quemaduras, púrpura
trombocitopénico trombótico, post cirugía cardíaca.
e) otras enfermedades: Ej: osteopetrosis, hiperesplenismo.

CUADRO CLÍNICO

A Anemia hemolítica por defecto intracorpuscular por alteración de la morfología del

glóbulo rojo.

Ej. MICROESFEROCITOSIS FAMILIAR: El defecto primario es la inestabilidad de la

membrana por alteración de su estructura proteica especialmente de la espectrina
(disfunción o deficiencia de espectrina).

Afecta a todas las razas y se transmite con carácter autosómico dominante. En el 10-20%
de los casos no existen antecedentes familiares.

En la patogénesis de la hemólisis se describe:

- Un aumento en la permeabilidad al Na de la membrana del GR acumulándose Na y
agua en el interior del microesferocito.
- Aumento en el metabolismo activo de los fosfolípidos (depleción lipídica de la
membrana).
- Aumento de la rigidez del GR (tendencia a la esferocitosis)

Estos factores favorecen el secuestro y lisis del GR en el bazo.

Clínicamente se caracteriza por: anemia, palidez, fatigabilidad, anorexia, fiebre, dolores
abdominales, ictericia; al examen físico la esplenomegalia es el hallazgo más constante;
las crisis se desencadenan por infecciones (parvo virus B19); ocasionalmente por carencia
de ácido fólico; pueden ser hipoplásticas y, por lo tanto, reticulocitopénicas. El curso es
crónico, con crisis cada cierto tiempo.

El hemograma es el de una anemia hemolítica, de grado variable, destacando al frotis la

aparición de microesferocitos; el VCM es generalmente normal y la CHCM puede estar
elevada; los reticulocitos suelen estar entre 3 y 15%; en la prueba de resistencia globular
se demuestra la mayor fragilidad osmótica del eritrocito que aumenta con incubación a Tº
37ºC; la autohemólisis está aumentada y corrige con adición de glucosa; test de Coombs
negativo; hiperbilirrubinemia de predominio indirecto; aumento del urobilinógeno fecal y
urinario. La médula ósea revela hiperplasia eritroide intercrisis e hipoplasia eritroide en las
crisis. La sobrevida del eritrocito está disminuida.

La esplenectomía favorece la desaparición del fenómeno hemolítico, pero no mejora el

defecto congénito. Idealmente debe realizarse después de los 4 años de edad previa
vacunación (contra neumococo, meningococo y hemófilo).
 Frente a las crisis hemolíticas severas deben usarse transfusiones de glóbulos rojos. Debe
vigilarse periódicamente la presencia de cálculos vesiculares.

El suplemento de ácido fólico (en dosis variable) es de por vida.

B ANEMIA HEMOLÍTICA POR DEFECTO EXTRACORPUSCULAR.

Ej. Por anticuerpo.

La producción de anticuerpos actúa directamente contra los propios antígenos de la
membrana del glóbulo rojo, produciéndose una hemólisis preferentemente extravascular.

Los anticuerpos anti-eritrocitarios que producen hemólisis en el hombre son de tipo IgG e
IgM.

AH autoinmune debido a anticuerpos calientes (IgG).

Es más frecuente en pediatría que la AH autoinmune por anticuerpos fríos. En más del
70% de los casos el antígeno contra el cual se produce el anticuerpo IgG es uno de los
antígenos Rh del eritrocito. Este antígeno tiene su máxima actividad a 37º C.

En general, es un cuadro clínico grave, de comienzo agudo, con palidez, ictericia, orinas
oscuras y esplenomegalia. En el laboratorio, destaca en el hemograma una Hb baja,
reticulocitos elevados, al frotis presencia de esferocitos, macrocitos, policromasia y
autoaglutinación, ocasionalmente se observa neutropenia y trombocitopenia, la fragilidad
osmótica y la autohemólisis suelen estar aumentadas en proporción a la cantidad de
esferocitos presente; se eleva la bilirrubina indirecta y la haptoglobina puede estar muy
disminuida; la hemoglobinuria y el urobilinógeno están aumentados; el test de Coombs
directo es positivo y la sobrevida eritrocitaria se encuentra disminuida en relación a la
cantidad de anticuerpo existente en la superficie eritrocitaria.

Tratamiento
- Transfusión de GR lavados (10 cc Kg peso) destinada a evitar una
descompensación cardiopulmonar secundaria a la anemia.
- Corticosteroides: prednisona (o su equivalente en hidrocortisona) 2-2,5
mg/kg/peso por 7 a 15 días, disminuyendo la dosis gradualmente hasta suspender
a los 21 ó 28 días. Se debe esperar una estabilización de la Hb antes de los 21
días; si no es así puede intentarse el uso de:
- Gamaglobulina endovenosa en dosis alta
- Agentes citotóxicos: antimetabolitos (azatioprina, 6 mercaptopurina,
tioguanina) alquilantes (ciclofosfamida, clorambucil) derivados de la vinca
(vincristina, vinblastina).
- Agentes inmunosupresores: ciclosporina A
- Agentes hormonales: tipo danazol
- Plasmaféresis
- Esplenectomía: útil en algunos pacientes cuando no hay respuesta al tratamiento
corticoesteroidal.

AH autoinmune debido a anticuerpos fríos (IgM)

Es poco frecuente en pediatría. La destrucción de los eritrocitos es gatillada por el frío. La
enfermedad por hemoaglutininas frías o hemólisis inducida por IgM se debe generalmente a
reacciones con antígenos eritrocitarios del sistema I/i.

Se ve principalmente en infecciones producidas por el mycoplasma neumoniae; se ha descrito

también en mononucleosis infecciosa, infección por citomegalovirus y parotiditis epidémica. Menos
comúnmente se asocia a enfermedades linfoproliferativas.
El cuadro clínico es similar al de la AH inducida por anticuerpos calientes. En el laboratorio destaca
la presencia de títulos elevados de hemoaglutininas frías.

Tratamiento: de la enfermedad de base.

- Transfusiones de glóbulos rojos (10 cc kg/peso) según necesidad.
- Cuando la anemia es severa pueden usarse agentes citotóxicos que bajan los títulos
elevados de aglutininas frías y disminuyen parcialmente la hemólisis.

SÍNDROME PURPÚRICO EN EL NIÑO

Dra. Paola Zolezzi R.
Clasificación
Púrpuras trombocitopénicos
CON DISMINUCIÓN DEL NÚMERO DE PLAQUETAS (*)

Púrpuras no trombocitopénicos
CON NÚMERO NORMAL DE PLAQUETAS

I. Púrpuras trombocitopénicos:
1) Púrpura trombocitopénico idiopático
2) Púrpura trombocitopénico congénito y neonatal
3) Púrpura trombocitopénico sintomático:
a) Causados por INFECCIONES
b) Causados por AGENTES QUÍMICOS, DROGAS, AGENTES FÍSICOS.
c) En relación a ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS:
- Secundarios a infiltración medular (leucemia, neoplasias,
fibrosis)
- Asociado a anemias (hipoplásticas y aplásticas, autoinmune
hemolítica, perniciosa, megaloblástica infantil)
- Secundarios a hiperfunción esplénica (enfermedad de Gaucher,
Síndrome Banti, Síndrome de Felty, Linfomas, Lupus Eritematoso,
Hiperesplenismo).
d) Misceláneos: Púrpura trombocitopénico trombótico, Síndrome hemolítico
urémico, Síndrome de Aldrich, transfusiones masivas de sangre, púrpura
asociado a hemangioma gigante.

II. Púrpuras no trombocitopénicos:

1) Púrpura alérgico (Schönlein-Henoch)
2) Defectos vasculares congénitos (Telangectasia hereditaria hemorrágica, Síndrome
de Ehlers-Danlos)
3) Púrpura senil
4) Hemosiderosis pulmonar idiopática
5) Infecciones (Meningococcemia – Síndrome de Waterhouse-Friderichsen;
Escarlatina – Púrpura Fulminans)
6) Drogas, agentes químicos y deficiencias vitamínicas (escorbuto)
7) Tromboastenia.
(*)
Los púrpuras trombocitopénicos deben subclasificarse de acuerdo al número de megacariocitos en
médula ósea, en:

PÚRPURAS TROMBOCITOPÉNICOS MEGACARIOCÍTICOS: PRESENTAN UN

NÚMERO AUMENTADO O NORMAL DE MEGACARIOCITOS EN MÉDULA ÓSEA.

A. PÚRPURAS TROMBOCITOPÉNICOS AMEGACARIOCÍTICOS: PRESENTAN UNA

DISMINUCIÓN O AUSENCIA DE MEGACARIOCITOS EN MÉDULA ÓSEA.
REF.: C.H.Smith: Blood Diseases of Infancy and Childood”.

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA (PTI)

Manifestación hemorrágica de piel y mucosas, de tejidos subcutáneos y órganos internos,

secundaria a una disminución del número de plaquetas circulantes.

Dentro de los trastornos hemorrágicos adquiridos, la PTI es uno de los más comunes, estimándose
cuatro a ocho casos anuales por cada 100.000 niños.

La fisiopatología es poco conocida, encontrándose en la mayoría de los pacientes, anticuerpos

antiplaquetarios circulantes presumiblemente generados en respuesta a una infección viral o a un
defecto subyacente en la regulación inmune. Estos anticuerpos coaptados a la membrana
plaquetaria son reconocidos y destruidos por los macrófagos fijos existentes en el bazo y en el
sistema retículo endotelial.

Se presenta generalmente en niños sin antecedentes de inmunización, ingesta de medicamentos o

sangramientos previos. Después de una infección viral aparecen en piel lesiones petequiales y
purpúricas (± 75%), equimosis (± 55%) y hematomas (± 15%); el sangramiento de las mucosas
se manifiesta por epistaxis (± 45%) y gengivorragia (± 10%), el compromiso de los órganos
internos es poco frecuente, pudiendo observarse entre otros melena (± 5%), hematuria (± 2%) y
hemorragia del sistema nervioso central (± 0,5-1%) que si bien rara, es la causa principal de
muerte en el PTI.

No se encuentran evidencias de hepatoesplenomegalia, adenopatías o de una enfermedad aguda

o crónica grave subyacente.

En ocasiones, estas manifestaciones son insidiosas y de algunos meses de duración.

En el hemograma, la serie roja suele estar normal o puede observarse una anemia normocítica,
normocrómica, con recuento reticulocitario aumentado si las manifestaciones hemorragíparas han
sido importantes; la serie blanca es normal, pudiendo observarse una leucocitosis moderada; la
serie plaquetaria se encuentra siempre disminuida en grados variables.

El tiempo de sangría está generalmente prolongado y el tiempo de protrombina junto con el tiempo
de tromboplastina se encuentran dentro del rango normal. (Por lo cual no deberían solicitarse estos
exámenes).

El mielograma no es necesario en los casos típicos, pero debe realizarse frente a cualquier
sospecha, presencia de adenopatías, hepatoesplenomegalia, hemograma con una anemia mayor a
la esperada en relación a las manifestaciones purpúricas, un recuento de blancos anormal. El
compartimento eritropoiético se encuentra normal o dependiendo de la cuantía del sangramiento
puede estar aumentado, el compartimento granulopoiético suele estar normal y el compartimento
megacariopoiético revela una hiperplasia megacariocítica (predominio de formas jóvenes) que
origina una producción de plaquetas que si bien aumentados, no es capaz de compensar su rápida
destrucción.

En los casos que se sospeche una hemorragia intracraneana es conveniente realizar un TAC de
cráneo.

En la PTI aguda leve definida como aquel paciente con escasas manifestaciones hemorragíparas y
recuento plaquetario superior a 70.000 plaquetas mm3 se debe limitar la actividad física (aumentar
el reposo) manteniendo una cuidadosa observación clínica y de laboratorio, controlando con un
hemograma con recuento plaquetario una o dos veces por semana.
En las formas moderadas con manifestaciones hemorrágicas de mediana cuantía y anemia leve a
moderada y un recuento plaquetario entre 30.000 y 69.000 plaquetas por mm3 se aconseja
hospitalización y eventual transfusión de glóbulos rojos. La administración de concentrados
plaquetarios debe reservarse para las situaciones que implican un riesgo vital (por ejemplo una
hemorragia intracraneana) en que se pretende aumentar el nivel plaquetario sólo durante algunas
horas, ya que las plaquetas transfundidas son rápidamente destruidas.

En el cuadro severo con manifestaciones intensas, anemia severa y recuento plaquetario bajo
30.000 plaquetas/mm3 estarán indicados los corticoides que bloquean los sitios de destrucción de
los anticuerpos antiplaquetarios adheridos a la membrana plaquetaria y actúan directamente sobre
los capilares estabilizando el sangramiento. Generalmente se usa prednisona oral 1-2 mg/kg/p.
durante el período de máximas manifestaciones hemorragíparas.

Con estas medidas el 80% de los niños se recupera, ya que el cuadro clínico es autolimitado y con
tendencia a la normalización espontánea del recuento dentro de los primeros 6 meses de
evolución.

En el 20% restante los recuentos plaquetarios permanecen bajos, en grados variables,

estableciéndose una PT crónica, si persisten disminuidos por más de seis meses.

Estudios prospectivos randomizados en niños con PTI agudo tratados con IG e.v. (0.4-0.5 g/kg/día
por 5 días) o metilprednisolona (30-50 mg/kg/día por 7 días) no han demostrado diferencias
estadísticamente significativas, por lo que en relación al costo versus efectos colaterales
(metilprednisolona) parece conveniente continuar con el uso convencional de prednisona aún
cuando sea discutible su real efectividad. El rol de la antiglobulina RHO es aún más discutido.

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICO CRÓNICO

Dra. Paola Zolezzi R.

♦ En el niño mayor de 4 años deberá irse a la esplenectomía después de 6 a 12 meses de

observación del cuadro clínico, manteniéndolo posterior a ésta con Penicilina Benzatina
mensual durante 1 año, si no se ha colocado previamente vacuna antineumocócica, lo ideal es
además, hacer prevención de infección por H.influenza y N.meningitidis.

♦ Si no hay respuesta después de la esplenectomía, puede plantearse:

a) Repetir tratamiento corticoesteroidal.

b) Uso de inmunosupresores: ej. Azatioprina; alcaloides derivados de la vinca: vincristina,
vinblastina.
c) Recambio plasmático.
d) Uso de altas dosis de gama-globulina endovenosa
e) Uso de inhibidores gonadotrópicos: ej. Danazol.

Nota:

Algunos de estos tratamientos pueden intentarse antes de la esplenectomía.

ESTUDIO INICIAL ACONSEJABLE EN PACIENTES CON PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICO

NOMBRE:
RUT
FN: FC: Hospital:
Dirección:
Fecha de ingreso: Fecha egreso:
Anamnesis completa que consigne antecedentes maternos (en PT del RN), cuadros virales previos,
ingestión de drogas (tipo y cantidad), inmunizaciones recientes (especialmente en el lactante),
existencia de irritabilidad y somnolencia (en caso de sangramientos importantes).

Examen físico detallando en piel existencia de petequias, púrpura, equimosis y hematomas; en

conjuntivas; en mucosas epistaxis, gengivorragia, alveolorragia, hematemesis, melena, rectorragia,
hematuria, hemoptisis y buscando signos y síntomas de hemorragia de grandes órganos.

Evolución cuidadosa, especificando duración del o de los epìsodios de sangramiento y aparición de

complicaciones.

Exámenes de hemograma con recuento reticulocitario, recuento y volumen plaquetario,

eritrosedimentación, anticuerpos plaquetarios (por inmunofluorescencia indirecta), sedimento de
orina (hematuria). Puede solicitarse en algunas ocasiones test de antiglobulina directo (Coombs) y
perfil bioquímico (deshidrogenasa láctica, bilirrubina indirecta y directa, creatinina en SHU y otros).

En el lactante debe descartarse infección por el grupo TORCH, VIH, VDRL, MNIn (monotest o
títulos de anticuerpos Epstein Barr) y hepatitis. Es útil realizar búsqueda de células de virus de
inclusión citomegálica en orina. Puede ser útil una Rx de tórax.

En el niño mayor debe descartarse una mesenquimopatía, especialmente si es de sexo femenino,

solicitando células de lupus, anti DNA, ANA, factor reumatoídeo, complemento C3, C4 y CH50.

En caso de sepsis y coagulación intravascular diseminada, debe solicitarse tiempo de protrombina,

tiempo de tromboplastina parcialmente activado, fibrinógeno y productos de degradación del
fibrinógeno.

DEBE REALIZARSE EN TODOS LOS CASOS MIELOGRAMA.

PURPURA DE SCHOENLEIN-HENOCH (S – H)
(Púrpura anafiláctico)

Afección vascular generalizada que se traduce clínicamente por signos y síntomas cutáneos,
digestivos, articulares y renales.

Su etiopatogenia es desconocida, se ha relacionado con infecciones, alimentos y sustancias

químicas.

Una reacción antígeno-anticuerpo a nivel vascular explicaría la angeitis generalizada, necrotizante,

hemorrágica, con formación y depósito de trombos y fibrina en los capilares, seguida de una
reacción perivascular endotelial concomitante.

Afecta preferentemente a niños y adultos jóvenes, con mayor incidencia entre 4 y 6 años.

Evoluciona en forma aguda (varios brotes sucesivos) o en forma crónica lo que es menos
frecuente.

Se caracteriza por un:

♦ Compromiso cutáneo: presente en el 50% de los casos, afecta en forma simétrica y preferente
las extremidades inferiores (95%), superiores (75%), región glútea (56%), Tronco (30%). Las
lesiones son maculosas o maculopapulosas, evolucionan de color rosado a rojo oscuro, con
una petequia central, con tendencia a confluir hasta formar placas irregulares edematosas,
vesiculosas y urticariales (40%); desaparecen entre 3 días y dos semanas, pudiendo
manifestarse en brotes; hay equímosis y edema localizado fugaz ( 2 ó 3 días) que en el
lactante puede ser la única manifestación del cuadro.
♦ Compromiso articular: es fugaz; se manifiesta principalmente en los tobillos; hay dificultad para
apoyar los pies; en ocasiones no pueden flectar totalmente los dedos de las manos.

♦ Compromiso gastro-intestinal: se manifiesta por dolor cólico, vómitos, enterorragia,

hematemesis y diarrea; ocasionalmente se llega a la invaginación intestinal.

♦ Compromiso renal: variable: 20-100% de acuerdo al criterio utilizado (clínico, morfológico o

ambos). Se expresa como hematuria macroscópica en un 20 y 30% y con albuminuria de
grado variable y/o hematuria microscópica en un 30 a 70% de los casos. Hay formas severas
de compromiso renal que cursan con un síndrome nefrítico acompañado de un síndrome
nefrótico e insuficiencia renal crónica. Morfológicamente, la alteración más frecuente a nivel
renal es la de una glomerulonefritis segmentaria y focal. En los casos más severos, adopta una
forma proliferativa difusa con aparición de crecientes epiteliales. Brotes sucesivos de la
enfermedad implican un compromiso renal más extenso.

El examen de orina puede estar normal o presentar una proteinuria de grado variable, que puede
alcanzar un rango nefrótico; puede haber una hematuria macro-microscópica con presencia de
cilindros eritrocitarios-hemáticos y granulosos.

El hemograma suele estar normal o bien puede observarse anemia y/o leucocitosis en los
enfremos con manifestaciones hemorragíparas severas; puede haber eosinofilia; el recuento
plaquetario es normal.

Prueba de torniquete: (+) en el 25% de los casos.

Título ASO : (+) en el 33 de los casos.

El tratamiento es sintomático. Frente al compromiso renal no se ha demostrado efecto benéfico de

corticoides, inmunosupresores o anticoagulantes. En el dolor abdominal o articular leve se
recomienda reposo por 1 ó 2 semanas, que debe prolongarse hasta 4 semanas si reaparece la
sintomatología. Frente a las manifestaciones de piel, los antihistamínicos actúan sólo parcialmente.
El uso de corticoides debe reservarse sólo para casos excepcionalmente graves.

EL NIÑO CON ADENOPATÍA

El niño posee mayor cantidad de tejido linfático que el adulto y éste prolifera hasta la pubertad,
disminuyendo posteriormente. En el menor de 12 años los ganglios cervicales (100%), axilares
(93%) e inguinales (100%) son fáciles de palpar por lo cual el aumento de volumen de los ganglios
en los niños es un hallazgo común. Se produce generalmente como una respuesta transitoria a una
infección benigna localizada o generalizada, siendo las infecciones del tracto respiratorio superior
y las infecciones de piel las causas más frecuentes. Pero como muchas enfermedades pueden
presentar adenopatías, hay que saber diferenciar una hiperplasia linfática benigna de un
agrandamiento nodular secundario a leucemia, linfoma, histiocitosis.

Algunos mecanismos de aumento de volumen ganglionar.

♦ Proliferación de linfocitos e histiocitos intrínsicos del ganglio como respuesta a un estímulo
antigénico.
♦ Infiltración celular extrínsica.

Los linfocitos debido a receptores de superficie específicos son capaces de reconocer un antígeno
extraño e interactuar con este, pudiendo diferenciarse en grandes células secretoras o pueden
proliferar por divisiones celulares repetidas. Si el antígeno es catabolizado a substancias de bajo
peso molecular no antigénicas, el proceso de activación linfocitaria cesa y el ganglio vuelve a su
tamaño primitivo y deja de crecer. Si persiste el antígeno, ej: parásitos intracelulares capaces de
prolongar su sobrevida en el huésped, el ganglio permanece crónicamente aumentado de tamaño.
En ciertas enfermedades de depósito, en las histiocitosis y en algunas formas de linfomas hay
acumulación de histiocitos. Hay invasión extrínseca por células malignas en leucemias y tumores
metastásicos. En cambio en las linfoadenitis se produce una infiltración por PMN.

DEFINICIONES

Adenomegalia: aumento de tamaño ganglionar.

Adenitis: inflamación ganglionar – generalmente indica la ubicación y origen de un foco infeccioso.

Periadenitis: reacción inflamatoria periganglionar.

Hiperplasia ganglionar reactiva: aumento de tamaño ganglionar secundario a infección - edema,

infiltración de PMN, de linfocitos; es probablemente la causa más frecuente en pediatría.

Adenopatía: enfermedad ganglionar.

TAMAÑO

En menores de 12 años se considera normal la presencia de:

♦ Ganglios < 1 cm en las regiones cervicales e inguinales.
♦ Ganglios < 0.5 cm en otras regiones.

CONDICIONES ESPECIALES

♦ Ganglios palpables en el RN
♦ Ganglios > 0.5 cm (con excepción de los ubicados en regiones cervicales o inguinales en los
menores de 12 años que se consideran normales hasta 1 cm).
♦ Ganglio > 1 cm
♦ Presencia de ganglios preauriculares, supraclaviculares, epitrocleares, poplíteos,
mediastinales, abdominales.

EVOLUCIÓN

La patología aguda, ganglionar, evoluciona en horas y días, puede durar hasta 2 a 3 semanas. Se
presenta con signos claros inflamatorios y/o infecciosos, con compromiso de ganglio (s) uni o
bilateral, grupo único o múltiple, es generalmente de etiología benigna y necesita de un buen
control médico y de un hemograma con eritrosedimentación.

Si después de 2 a 3 semanas no hay respuesta al tratamiento elegido, debe iniciarse un estudio

más completo.

Para decidir si las adenopatías son patológicas o no, debe realizarse una correcta y completa
anamnesis y examen físico con énfasis en la edad y velocidad de crecimiento del o de los ganglios
localizados, tamaño, forma, sensibilidad, consistencia, movilidad, número, simetría o asimetría,
presencia o ausencia de supuración ganglionar, vía anatómica de compromiso ganglionar, signos
inflamatorios locales y generales o fijación respecto a planos superficiales y profundos,
adherencias entre sí.

LINFOADENOPATÍAS LOCALIZADAS

Definición: compromiso de 1 o más ganglios de una región determinada – generalmente son

cervicales – inguinales – axilares – epitrocleares.

CAUSAS
Infección:
A. Bacteriana:
1. Aguda (ej. estáfilococo, estreptococo, tularemia, difteria)
2. Crónica (ej. tuberculosis y micobacterio atípico)

B. Viral:
1. Enfermedad por arañazo de gato, rubeola, granuloma inguinal, linfogranuloma
venéreo, vacunación.

C. Protozoos:
1. Toxoplasmosis, tripanosomiasis.

D. Hongos:
1. Histoplasmosis, dermatofitosis.

E. Espiroquetas:
1. Sífilis, fiebre por mordedura de rata.

Misceláneas:

A. Enfermedad de Kawasaki, post vacunoterapia.

LINFOADENOPATÍAS GENERALIZADAS

Definición: aumento de volumen de dos o más regiones ganglionares no contíguas. Son ganglios
múltiples, firmes, no sensibles, discretos. Se asocian generalmente de hepatoesplenomegalia.
Infecciones: bacterianas piogénicas.

Infecciones:

a) Bacterias: Infecciones generalizadas de la piel

Septicemia
Tuberculosis
Brucelosis
Fiebre tifoídea, escarlatina, listeria.

b) Virus: Mononucleosis infecciosa

Citomegalovirus
Rubeola
Sarampión
Varicela
HIV
Hepatitis B
Adenovirus

c) Protozoos: Toxoplasmosis
d) Espiroquetas: Sífilis
e) Hongos: Coccidioidomicosis (Fiebre de Valley)
f) Dickettsias

Enfermedades del tejido conectivo:

Artritis reumatoídea
Lupus sistémico eritematoso
Anemia hemolítica autoinmune
Estados de hipersensibilidad:
 Enfermedad del suero
Reacciones a drogas (fenitoína, carbamazepina, primidona, hidrazina,
alopurinol, sulfonamidas).
Enfermedades neoplásicas:
Enfermedad de Hodgkin
Linfoma No Hodgkin
Leucemia
Reticuloendoteliosis (Enf. por células de Langerhans y otras)
Cánceres metastatizados
Enfermedades granulomatosas:
Sarcoidosis
Enfermedad granulomatosa crónica
Enfermedades linfoproliferativas:
Linfoadenopatía angioinmunoblástica con disproteinemia
Histiocitosis sinusal con linfoadenopatía masiva
(Enfermedad de Rosai Dorfman)
Hiperplasia ganglionar gigante, hiperplasia ganglionar angiofolicular
(Enfermedad de Castleman)

Enfermedades de depósito:
Enfermedad de Gaucher
Enfermedad de Tay-Sachs
Enfermedad de Niemann-Pick
Cistinosis

Misceláneas:
Enfermedad de Kawasaki
Exposición a Berilio
Hipertiroidismo
Disgamaglobulinemia primaria con linfoadenopatía.

Nota: Cualquier causa de linfoadenopatía generalizada puede presentarse inicialmente como una
linfoadenopatía localizada.

Desde el punto de vista topográfico, los ganglios linfáticos se dividen en superficiales (ej. el ganglio
supraepitroclear y los ganglios de la ingle) y profundos; los primeros ocupan el tejido celular
subcutáneo y los otros están situados bajo la aponeurosis de envoltura de los músculos o en las
cavidades viscerales; a veces son solitarios como el ganglio preauricular o el ganglio tibial anterior.
Comúnmente se reúnen en grupos circunscritos o bien forman largas hileras irregulares continuas
que se denominan cadenas ganglionares, situadas en el trayecto de los grandes vasos y de las
venas.

Ganglios Occipitales: drenan cuero cabelludo y cuello. Se palpan normalmente en el 5% de los

niños menores de 12 años. Cuando se afectan en forma localizada, debe buscarse pediculosis
capitis y dermatitis seborreica.

Ganglios Preauriculares: drenan porción lateral de los párpados, conjuntivas y piel de la región
temporal. Normalmente no se palpan. Cuando se encuentran hay que plantear el síndrome
oculoglandular producido por diferentes agentes de la familia Clamidia – Bedsonia. En el niño el
adenovirus de tipo 3 da aumento de volumen ganglionar preauricular y cervical posterior y se
presenta con conjuntivitis, dolor de garganta y fiebre baja. La queratoconjuntivitis epidémica por
adenovirus tipo 8 da el mismo compromiso ganglionar.

Ganglios Submaxilares y Submentonianos: drenan las mucosas de los labios y boca por lo que
hay que buscar inflamación e infecciones de los dientes y de las encías, lengua y mucosa bucal.
Ganglios Cervicales: son los que más se comprometen. Incluyen: los superiores profundos
situados bajo el ángulo de la mandíbula, drenan la lengua; los superficiales situados en la cara
externa del esternocleidomastoídeo, drenan oído externo y parótida; los posteriores localizados en
el triángulo occipital; los inferiores profundos en parte inferior del cuello, que incluyen ganglios
escalenos y supraclaviculares que drenan los linfaticos de la cabeza y cuello, brazo, superficie
torácica, pulmones y mediastino. Su compromiso más común es en la infección respiratoria de la
vía aérea superior. Los ganglios son blandos, algo sensibles y sin caracteres inflamatorios.

La adenitis cervical aguda se presenta con fiebre alta y aumento de volumen uni o bilateral, a la
palpación hay sensibilidad, fluctuación, eritema superficial, puede deberse a estreptococo piógeno
o estáfiloco dorado que se demuestra en el cultivo obtenido por aspiración ganglionar con aguja.

Esto mismo puede verse en infecciones impetigonizadas extensas de la cabeza y cuello o en

infecciones bacterianas agudas de vía superior como en la escarlatina y en la difteria amigdaliana
que da el clásico “cuello de toro”.

La adenitis cervical crónica se ve en infección por micobacterias: TBC o M. atípica. Inicialmente

el cuadro es discreto, las adenopatías son movibles, sensibles, después aumentan de volumen y
consistencia, pudiendo incluso supurar.

En la TBC el compromiso cervical puede ser bilateral y ayuda al diagnóstico una Rx de tórax
concordante con TBC.

En la adenitis por M. atípica, el cuadro es generalmente unilateral, el compromiso es del ángulo

mandibular y cursa con Rx tórax normal. En sarcoidosis el compromiso ganglionar es bilateral y de
acuerdo a los autores es la única indicación de biopsia del escaleno en los niños, ya que se afecta
en el 80% de los casos.
La enfermedad por arañazo de gato producida por la Bartonella henselae, bacteria Gram (-) da
compromiso ganglionar preauricular secundario a lesión en la región ocular, pero lo más común es
el aumento de volumen ganglionar cervical. Después de producido el arañazo (días o semanas)
hay fiebre, cefalea, malestar, los ganglios adquieren un aspecto de “pelotas de golf” y supuran; no
hay adenopatías generalizadas y el recuento de blancos permanece normal. El diagnóstico lo da la
reacción retardada del test de piel con antígeno por arañazo de gato. La reacción positiva puede
persistir por años. Actualmente se usa un test que determina anticuerpo por inmunofluorescencia
indirecta. En los tejidos biopsiados se utiliza la tinción de impregnación en plata de Warthin-Starry.

En presencia de ganglios cervicales también debe buscarse; Mononucleosis infecciosa; hay que
recordar que lactantes y niños menores pueden dar una reacción heterófila negativa. La infección
por virus Epstein-Barr da fiebre, malestar, amigdalitis y adenopatías cervicales; esplenomegalia y
además, ganglios en otras regiones.

En presencia de adenopatías cervicales, amigdalitis, fiebre y linfocitosis atípica también debe

descartarse la enfermedad por citomegalovirus.

Hay que pensar en toxoplasmosis con Sabin test de ≥ 1: 256 y fijación de complemento de ≥ 1:
10. El compromiso ganglionar es uni o bilateral y persiste por meses antes de normalizarse.

La adenopatía cervical no supurativa puede ser un hecho prominente en el síndrome

linfomucocutáneo de Kawasaki, caracterizado por fiebre, adenopatía cervical, conjuntivitis,
hiperhemia de palmas de mano y plantas de pie, exantema generalizado polimorfo seguido de
descamación. El 1-2% muere de infarto miocárdico con trombosis coronaria y aneurisma coronario.

La histiocitosis sinusal benigna del lactante se caracteriza por un agrandamiento cervical insidioso
que persiste por meses y años. Hay en la biopsia una infiltración histiocitaria masiva. Debe
diferenciarse de la Enfermedad por células de Langerhans (Letterer-Sive y Hand-Schuller
Christian) con compromiso cervical ganglionar bilateral, además del compromiso de piel, hígado,
bazo y otros.

En Enfermedad de Hodgkin la adenopatía al inicio es generalmente unilateral y se caracteriza por

ser un grupo de 3-5 ganglios firmes, irregulares y adheridos, no sensibles, no supurativos. Se
comprometen primero los cervicales y después los supraclaviculares → inguinales → axilares y
epitrocleares.

En el Linfoma no Hodgkin hay compromiso bilateral cervical en el 40% de los niños. En el 90% de
éstos el compromiso es de los ganglios cervicales superiores y submaxilares y en el 10% de los
ganglios supraclaviculares.

Después de 3-4 días de vacunación con DPT en el deltoide, puede verse aumento ganglionar
cervical indoloro unilateral.

Ganglios Supraclaviculares: guardan estrecha relación con el mediastino y el conducto torácico.

El grupo derecho drena áreas de pulmones y mediastino, por los que se compromete en lesiones
torácicas. El grupo izquierdo próximo al conducto torácico reacciona frente a lesiones
intraabdominales.

Ganglios Mediastinales: se detectan radiológicamente, pero la presencia de tos, sibilancias,

indica compresión traqueobronquial; voz ronca y estridor inspiratorio, indican compromiso del
nervio laríngeo recurrente; puede haber parálisis diafragmática por compresión del nervio frénico y
disfagia por compresión esofágica; edema del cuello y de la cara por compresión de vena cava
superior y edema del brazo por compresión de la subclavia. En Enfermedad de Hodgkin, ésto
puede observarse hasta en un 20% de los casos.

La presencia de disnea, dolor torácico, edema de la cara por obstrucción de la vena cava superior,
sugieren Linfoma no Hodgkin.

En el diagnóstico inicial de la Leucemia Aguda Linfoblástica, un 10% de los pacientes puede

presentar masa en el mediastino anterior.

Ganglios Hiliares: enfermedades pulmonares crónicas producen adenopatías hiliares bilaterales:

fibrosis quística, histoplasmosis, coccidiomicosis, sarcoidosis, neumoconiosis. En la TBC hay
compromiso hiliar unilateral en el 86% de los casos y bilateral en el 9%, que puede llevar a
atelectasia secundaria pero no produce desplazamiento mediastinal porque los ganglios
responsables de la atelectasia están fijos. La presencia de adenopatías hiliares obliga a descartar
enfermedad tumoral, leucemia, linfoma, neuroblastoma.

Ganglios Axilares: drenan linfáticos de mano, brazo, pared torácica, pared abdominal lateral
superior, parte del pecho. Aumentan por inflamación o infección localizada de la extremidad
superior, por heridas infectadas, por picaduras, artritis reumatoídea que afecta manos y muñecas.
La vacunación por BCG colocada en el deltoides, produce calcificación de ganglios axilares lo cual
se ve en la Rx tórax.

Ganglios Epitrocleares: drenan el lado correspondiente del antebrazo y mano, se comprometen

en tularemia cuando la lesión primaria está en dedos y manos y en lúes secundaria.

Ganglios Mesentéricos: La “Adenitis mesentérica aguda inespecífica” se caracteriza por

dolor abdominal recurrente del cuadrante inferior asociado con aumento de volumen de los
ganglios mesentéricos especialmente en la región de la válvula ileocecal. Como el mesenterio se
moviliza al mover al paciente, se moviliza el sitio del dolor; signo de Brennan. El punto de máximo
dolor se produce en el lado izquierdo al llevar al niño hacia ese lado. Es un cuadro común en el
niño, pero el diagnóstico se hace generalmente después de la laparotomía. Sirve como diagnóstico
diferencial de una apendicitis aguda.
Ganglios Iliacos: se palpan por presión profunda sobre el ligamento inguinal en numerosas
condiciones clínicas. La “adenitis ilíaca aguda”, infección por Estreptococo piógeno o
Estáfilococo aureo se produce después de un traumatismo cercano, una herida en la zona,
apendicitis, infecciones del tracto urogenital, infecciones de las extremidades inferiores, en
ocasiones el dolor impide extender la extremidad inferior, pero la movilidad de la cadera debe
permanecer intacta.

Ganglios Abdominales y Pélvicos: reciben el drenaje linfático desde las extremidades inferiores
de toda la pelvis y de los órganos abdominales. Su compromiso produce molestia abdominal,
dolor, dolor de espalda, constipación, aumento de la micción, hematuria, ictericia, obstrucción
intestinal por intersuscepción y otros. Pueden palparse por examen abdominal directo o rectal.
Cualquiera de las afecciones que comprometen en forma generalizada las adenopatías como
alergias, exantemas, tifoídea, MNI, producen las alteraciones anteriormente descritas. Esto podría
explicar la asociación de dolor abdominal y vómitos que se ve en faringitis estreptocóccica.

En el 50% de los Linfomas no Hodgkin del niño hay compromiso de los ganglios abdominales, pero
rara vez éstos se palpan. Pueden causar ascitis por compresión de la vena porta o cadena por
compresión de la vena ilíaca.
Los nódulos calcificados abdominales visualizados en estudios radiológicos son generalmente de
origen TBC y pueden causar dolor recurrente en el cuadrante derecho inferior junto con náusea,
vómitos y debilidad progresiva. A diferencia de los cuadros abdominales agudos (apendicitis,
peritonitis apendicular) no hay fiebre ni leucocitosis en el hemograma.

Ganglios Inguinales: drenan linfáticos de escroto y pene, vulva y vagina, piel del abdomen
inferior, perineo, región glútea, parte inferior del canal anal, extremidades inferiores; aumentan en
las infecciones e inflamaciones de las extremidades inferiores y de genitales. Debe descartarse
linfogranuloma venéreo, lúes e infecciones por Richettsias.

Ganglios Poplíteos: drenan los linfáticos de la articulación de la rodilla y de la piel de la cara

lateral de la pierna y pie. Aumentan en infecciones localizadas y severas de la región aludida.

ESTUDIO DE UN PACIENTE CON ADENOPATÍAS

ANAMNESIS

Determina los antecedentes para sospechar una infección, lesiones de piel, reagudizaciones
de patología del tracto de vía aérea superior, enfermedades crónicas, cuadros malignos
especialmente los de origen hematológico y otros menos frecuentes.

EXAMEN FISICO

Debe ser completo y detallado.

EXÁMENES

Deben orientarse hacia la presunción diagnóstica obtenida después de la historia clínica del
paciente.

1. Hemograma, reticulocitos, plaquetas

2. Eritrosedimentación
3. Proteína C
4. Radiografía tórax (frontal y lateral)
5. Estudios bacteriológicos, virales, micóticos específicos para cada situación.
6. Estudios serológicos específicos para virus, hongos y otros.
7. Tomografía (tórax o abdomen)
 8. Mielograma y/o biopsia de médula ósea
9. Aspiración ganglionar con aguja fina para cultivo o citología
10. Biopsia ganglionar
11. Otros.

I. Observación de la evolución durante unas 2 a 4 semanas.

INDICACIONES DE BIOPSIA GANGLIONAR

1) Cuando la anamnesis y el examen físico sugieren malignidad.

2) Cuando el estudio realizado no ha permitido llegar a un diagnóstico y el ganglio mide más de
2.5 cm.
3) Cuando hay persistencia o aumento progresivo de la (s) adenopatía (s) observadas.
4) Cuando se ha realizado el tratamiento apropiado y no hay regresión del o de los ganglios
dentro de un mes.
5) Frente a adenopatía crónica de ubicación especial.
6) Frente a fiebre, disminución de peso, compromiso del estado general u otros, que planteen la
sospecha de una enfermedad de alto riesgo.

RECOMENDACIONES FRENTE A UNA BIOPSIA GANGLIONAR

1) Biopsiar preferentemente ganglios cervicales e inferiores axilares (evitar biopsiar ganglios

cervicales superiores e inguinales).
2) Debe biopsiarse el ganglio más grande, no el más accesible.
3) El ganglio debe ser removido entero, con su cápsula, no partes de él.
4) El patólogo debe ser advertido sobre los diagnósticos probables para que oriente el estudio
hacia técnicas especiales de inmunofluorescencia, tinciones inmuno - citoquímicas,
microscopía electrónica o impronta ganglionar. Para esto se necesita material fresco, material
congelado, material fijado para histología y material para cultivos bacteriano, viral, micótico.

BIBLIOGRAFÍA

1) Lynphadenopathy in Lanzkowsky – Pediatric Hematology and Oncology. Second Edition. 1995.

2) Red Book – Report of the Committee on Infectious Diseases 24th Edition – American Academy
of Pediatrics. 1997.

3) Linfoma no Hodgkin.
Zolezzi P. En M. Rizzardini. Texto de Pediatría. Publicaciones Técnicas Mediterráneo. 1999.

4) Enfermedad de Hodgkin.
Zolezzi P. En M. Rizzardini. Texto de Pediatría. Publicaciones Técnicas Mediterráneo. 1999.

5) The child with lynphadenopathy.

Zwelzer W, Kaplan J. Seminars in Hematology, 1975, 12: 323-334.
Las ocho preguntas que deben contestarse para obtener un

“DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS ADENOPATÍAS EN EL NIÑO”

PRIMERA
Lo que se palpa ¿corresponde a un ganglio?

SEGUNDA
El (los) ganglio (s) que se palpa (n) ¿es (son) normal (es)?

TERCERA
¿Existen ganglios en otros territorios?

CUARTA
¿Cuáles son las características clínicas observadas?

QUINTA
¿Qué estudio debe realizarse?

SEXTA
¿En qué momento se refiere al especialista?

SÉPTIMA
¿Cuándo se solicita punción y/o biopsia?

OCTAVA
¿Qué hacer con el material biopsiado?
 ENFERMEDAD DE HODGKIN (EH)

Es un agrandamiento progresivo e indoloro de los ganglios linfáticos superficiales y profundos, al

que se agrega frecuentemente compromiso de otras estructuras linfáticas y del bazo. Es
proteiforme en sus manifestaciones clínicas, pudiendo parecerse durante su evolución a una
infección o a un tumor propiamente tal.

Su etiología es desconocida, si bien existen estudios epidemiológicos y serológicos que

demuestran una asociación con el virus de Epstein Barr. Se estima su incidencia en 1-10 casos por
100.000 habitantes. La edad más frecuente de presentación en el niño es entre 4 y 12 años, con un
radio hombre / mujer 3:1.

La forma de presentación más común es la presencia de un ganglio cervical aumentado de tamaño

e indoloro, unilateral al comienzo, generalmente izquierdo que no se acompaña de signos ni
síntomas, por lo que la enfermedad suele progresar durante el primer período sólo con aumento
progresivo del compromiso ganglionar contiguo. Al compromiso supraclavicular izquierdo sigue el
compromiso de los ganglios abdominales paraaórticos y de estos el bazo y después el hígado y
médula ósea, mientras que el supraclavicular derecho se asocia con adenopatías mediastinales.
Posteriormente viene un período de mayor agresividad en el que aparece fiebre, pérdida del apetito
y, por lo tanto, disminución de peso y C.E.G. Puede haber prurito y dolor después de ingerir
alcohol, hecho característico del Hodgkin del adulto.

Los ganglios cervicales se comprometen en el 50 - 75% de los casos, los axilares en un 5 - 20%,
los inguinales en un 5 - 10%, los mediastinales en un 5 - 60%; el bazo aumenta de tamaño en el 30
- 70% de los casos; hay ictericia en el 3 - 8%; la médula ósea se compromete en el 5%; las
lesiones osteolíticas y osteoblásticas en el 1 - 2% de los casos; el pulmón se afecta en un 17% de
los casos.

Los síntomas sistémicos se ven en el 30% de los casos.

El diagnóstico de certeza se obtiene del informe histopatológico que sigue a la biopsia del ganglio
comprometido.

Los hechos fundamentales que deben conocerse al enfrentarse a un enfermo portador de E.H. son:
1. Conocimiento de las implicaciones pronósticas que poseen los diferentes tipos histológicos de
E.H.
2. Estimación correcta de la extensión clínica de la enfermedad en el momento del diagnóstico.
3. Los resultados obtenidos actualmente con las diferentes combinaciones terapéuticas de
quimioterapia y radioterapia, permiten considerar la curación de esta enfermedad como una
meta razonable en la mayoría de los pacientes.

De aquí que el enfoque de un paciente portador de E.H. debe hacerse por un equipo
multiprofesional que determinará el estadio histológico y el estadio clínico en cada caso.

Histopatología:
Los nódulos linfáticos en la E.H. muestran un cambio de la arquitectura ganglionar consistente en
una infiltración difusa y frecuentemente mixta de linfocitos y linfoblastos, histiocitos, eosinófilos,
células plasmáticas y células reticulares, neutrófilos y células de Reed-Sternberg en cantidad
variable (células grandes, binucleadas que tienen núcleos vesiculares y nucléolos eosinofílicos
prominentes).

Puede comprometerse un solo tipo celular o varios tipos celulares formando lesiones nodulares o
granulomatosas.

La subclasificación histológica se basa en las diferentes proporciones de linfocitos e histiocitos que

contienen estos infiltrados celulares.
Forma de Predominio Linfocitario (P.L.):

El infiltrado nodular está compuesto fundamentalmente por linfocitos maduros, (encontrándose

células de Reed-Sternberg, eosinófilos e histiocitos dispersos). En el momento del diagnóstico la
enfermedad generalmente está localizada y, por lo tanto, el pronóstico es relativamente favorable.
Se diferencia:
a) Un tipo nodular y,
b) Un tipo difuso que necesita diagnóstico con el Linfoma Linfocítico Difuso no Hodgkin (bien
diferenciado).

Forma de Esclerosis Nodular (E.N.):

Bandas de tejido conectivo y colágeno se interconectan dividiendo el infiltrado en islas, lo que da el

aspecto de nodularidad. Las células de Reed-Sternberg son algo diferentes, con un citoplasma que
se tiñe más débilmente y con un espacio o lacuna que las separa de las otras células, de aquí que
se llaman células de Reed-Sternberg lacunares. También puede subclasificarse.

Generalmente es una enfermedad de adulto jóven, localizada (estadio I o II) en el momento del
diagnóstico, de pronóstico favorable y que corresponde generalmente a los casos de compromiso
ganglionar cervical y de mediastino.

Forma de Celularidad Mixta C.M.:

Se observa un aspecto mixto difuso con fibrosis y necrosis focal de hasta un 25%. Cuando se
descubre la enfermedad ésta es generalizada por lo que es de peor pronóstico que la E.N. o el P.L.
Necesita diferenciarse de un tipo de linfoma no Hodgkin rico en material epitelioídeo (células T).

Forma de Depleción Linfocitaria (D.L.):

El infiltrado nodular está compuesto fundamentalmente por histiocitos y relativamente pocos

linfocitos. Eosinófilos y células de Reed-Sternberg se encuentran en proporción variable, pero
puede verse cierto grado de fibrosis nodular. Se diferencia el tipo difuso y la forma reticular. En el
momento del diagnóstico, la enfermedad está frecuentemente generalizada (III o IV) y es la de peor
pronóstico.

Las formas de Predominio Linfocitario y Depleción Linfocitaria son las menos frecuentes. La más
frecuente es la Esclerosis Nodular. En algunos centros existe la misma frecuencia entre Esclerosis
Nodular y Celularidad Mixta. Ultimamente se ha agregado una:

Forma Interfoliculada (I. F.): que representa un estadio inicial de la enfermedad.

A pesar de todo, el diagnóstico es difícil y no siempre la clasificación histológica es precisa. Existe

un 5-10% de casos que desafía la clasificación. Hay variaciones de apreciación entre grupos de
patólogos, pero también la clasificación hecha puede no quedar constante a lo largo de la
evolución de la enfermedad en el mismo paciente y/o diferentes áreas del mismo ganglio muestran
una o dos formas histológicas.

La clasificación reconoce una forma más bien característica de E.H. que es la E.N. y una evolución
de los otros tipos de P.L. ⇒ C.M. ⇒ D.L.

El análisis inmunofenotípico del tejido examinado ayuda a diferenciar los subtipos, siendo
generalmente positivos los marcadores CD20, CD45, LN1 y LN2 para la forma de PL nodular y para
las formas de EN, CM y PL son positivos CD15, CD30 y LN2.
♦ El hemograma puede mostrar una anemia normocítica y normocrónica o microcítica,
hipocroma; hay neutrofilia en el 5% de los pacientes y eosinofilia en el 15 a 20% de los casos;
cuando se encuentra linfocitopenia ésta es signo de una enfermedad avanzada.

♦ El mielograma y la biopsia de médula ósea generalmente son normales; en el mielograma en

estadios avanzados puede haber compromiso focal o difuso.

♦ La eritrosedimentación suele elevarse e indica enfermedad activa.

♦ Un cobre sérico elevado, ferritina sérica elevada, fibrinógeno elevado, haptoglobina elevada,
fosfatasas alcalinas elevadas (diferenciar del crecimiento óseo activo en el niño),
macroglobulina B2 elevada, confirman una enfermedad activa.

♦ La inmunidad celular está alterada, fallando especialmente la función de los linfocitos T.

A esto, deben agregarse estudios de función pulmonar, hepática y renal, así como estudios
radiológicos y cintigráficos completos que permiten comprobar, junto con las biopsias pertinentes,
la extensión de la enfermedad.

ESTADIOS CLINICOS

En la Conferencia de Ann Arbor (1971) se establecen las bases de la clasificación actual, que sufre
posteriormente algunas modificaciones.

ESTADIO I : Compromiso de una sola región ganglionar.

IE : Compromiso de un solo órgano o localización extralinfática. En algunos
centros se considera el compromiso cervical alto inguinal, mediastinal y de
fosa supraclavicular, como favorable.

ESTADIO II : Compromiso de dos o más regiones ganglionares

linfáticas, pero a un mismo lado del diafragma.
II E : Compromiso localizado a un solo órgano o localización extralinfática y de
una o más regiones ganglionares linfáticas de un mismo lado del
diafragma.
En algunos centros se considera el estadio II mediastinal como favorable.

ESTADIO III : Compromiso de regiones ganglionares linfáticas a ambos

lados del diafragma o acompañado de:

III E: Compromiso localizado a un solo órgano o localización

extralinfática.
III S: Compromiso de bazo.
III ES: Compromiso extralinfático y bazo.

ESTADIO IV : Compromiso difuso de uno o más órganos o localización extralinfática, con

o sin compromiso ganglionar.

En relación a los síntomas sistémicos en:

A. No hay sintomatología específica.

B. - Pérdida de peso superior a 10% en un período de 6 meses

- Fiebre superior a 38º C de origen no precisado
- Sudoración nocturna
En general bajo los 10 años de edad, el 70 - 80% de los pacientes se encuentra en el estadio II a
III.

La laparotomía de clasificación se reserva hoy en día sólo para situaciones muy específicas.

El tratamiento actual de la E.H. se basa en la combinación de una quimioterapia (QT) multidrogas

con radioterapia (RT) (tipo involved field) a dosis bajas (20 - 25 Gy).

Con esta modalidad de tratamiento, diferentes series analizadas obtienen una sobrevida libre de
enfermedad de un 84% y 97% a 15 años y 5 años respectivamente.

Uno de los esquemas de QT alterna más utilizados en el menor es el denominado COPP/ABVD y

RT a bajas dosis.

QUIMIOTERAPIA

ESQUEMA COPP

COMBINACION DOSIS DIAS DE FRECUENCIA

(mg/m2) TRATAMIENTO
CICLOFOSFAMIDA 600 I.V. 1y8
VINCRISTINA 1,5 I.V. 1y8
PROCARBAZINA 100 P.O. 1 al 14 c/28 días
PREDNISONA 40 P.O. 1 al 14

ESQUEMA ABVD

DOXORUBICINA 25 I.V. 1 y 15
BLEOMICINA 10 I.V. 1 y 15
VINBLASTINA 6 I.V. 1 y 15 c/28 días
DACARBAZINA 375 I.V. 1 y 15

RADIOTERAPIA

Las dosis de cobaltoterapia se aplica de acuerdo a la edad del paciente y al estadio.

En menores de 3 años no se utiliza RT.

Entre 3 a 6 años 15 Gy
6 a 9 años 20 Gy
mayor de 9 años 25 Gy

LINFOMA NO HODGKIN EN EL NIÑO (LNH)

Grupo heterogéneo de enfermedades malignas linfoproliferativas que recuerdan a la enfermedad

de Hodgkin en algunas de sus presentaciones clínicas, pero que difieren de ella en su histología y
comportamiento clínico.

Los LNH son más frecuentes que la EH en el niño; su incidencia es mayor en el sexo masculino y
va en aumento con la edad.
Existen varias alteraciones inmunes constitucionales y adquiridas que presentan un mayor riesgo
de desarrollar un LNH.
ESTADOS DE INMUNODEFICIENCIAS

A. Congénitas:

a. Defectos combinados de b. Defectos de células B.

células B y T. c. Defectos de células T.

B. Adquiridos por:

a. Enfermedades del tejido d. Adenopatía inmunoblástica

conectivo e. Falla renal crónica
b. Sarcoidosis f. Exposición a radiaciones
c. Enfermedad celíaca o g. Exposición a drogas
enteropatía inducida por h. Virus Epstein-Barr
gluten

La mayoría de los LNH infantiles corresponden a linformas difusos y de alto grado, siendo tres los
grupos histológicos principales. Solo una pequeña proporción corresponde a linfoma de grado bajo
o intermedio y de tipo folicular (o difuso).

FRECUENCIA
CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA INMUNOFENOTIPO
APROXIMADA %

1. LINFOMA LINFOBLASTICO DIFUSO Generalmente T 30 – 40

CONVOLUTO Raramente pre B
NO CONVOLUTO

2. LINFOMA INDIFERENCIADO DIFUSO B 30 – 40

(célula pequeña no hendida)
TUMOR DE BURKITT
TUMOR NO BURKITT

3. DE CÉLULAS GRANDES Generalmente B, pocos 20 - 30

CÉLULAS HENDIDAS T, raramente de origen
CÉLULAS NO HENDIDAS histiocítico.
INMUNOBLASTOS

4. NO CLASIFICABLE U OTRAS 5 - 10

Las manifestaciones clínicas dependen principalmente de la localización del tumor. Son difíciles de
diagnosticar por lo proteiforme de sus manifestaciones.

Localización en el momento del diagnóstico:

Abdomen : 35%
Mediastino : 26%
Cabeza y cuello : 13%
Ganglios periféricos : 14%
Otros (hueso, espacio epidural, mama, gónadas, órbita, piel): 11%

I. ENFERMEDAD LINFÁTICA
Linfoadenopatías:
a) Periféricas: Generalmente son cervicales (pueden ser la primera manifestación de
la enfermedad), axilares, inguinales o epitrocleares. Son adenopatías firmes, no
dolorosas y unilaterales en el 75% de los casos. En esta etapa, generalmente no
hay otros signos o síntomas. Después suelen confluir.
b) Mediastinales: Se manifiestan por disnea y tos. Puede evidenciarse un sindrome
de vena cava superior con obstrucción de retorno venoso, con distensión de las
venas del cuello, edema de cuello y cara, disnea marcada. Constituyen una
urgencia médica. El derrame pleural es frecuente y la citología del líquido pleural
puede confirmar el diagnóstico. Los tumores del mediastino tienen una marcada
tendencia a comprometer la médula ósea, produciendo una leucemia con
compromiso meníngeo y gonadal. Muchos de estos tumores están compuestos por
linfocitos T (frecuentemente hay linfocitos T en sangre periférica).

c) Intraabdominales: Las adenopatías deben evidenciarse por ultrasonografía,

venocavografía inferior y TAC abdominal).

d) Otros: Un pequeño número de linfomas pueden aparecer en aedenoides,

amígdalas, anillo de Waldeyer.

ENFERMEDAD EXTRALINFÁTICA

a. Gastrointestinal: El sitio primario es generalmente la región ileocecal, apéndice,

colon ascendente o combinación de estos sitios. La clínica en estos casos es dolor
abdominal, vómitos y diarrea, ocasionalmente hay distensión abdominal y masa
palpable. Puede simular una apendicitis. Puede haber sangramiento
gastrointestinal agudo e invaginación (causa más frecuente en el niño mayor de 5
años). La forma insidiosa, necesita diferenciarse de la enfermedad de Crohn.
Puede ocupar la región retroperitoneal y los ovarios. La enfermedad tiende a
recurrir localmente y diseminarse después a médula ósea, como una recidiva local.
b. Cabeza y cuello: Puede ser de glándula parotídea, cavidad nasal, tiroides, de piel,
paladar duro, laringe, órbita. La afectación meníngea provoca signos de aumento
de presión intracraneal. Puede haber parálisis de pares craneanos. Puede
desarrollarse un linfoma intracerebral primario.
c. Otros: Pulmón, hueso, testículo, partes blandas, piel, región epidural. Aquí hay
paraplegia secundaria a la compresión epidural. Estas manifestaciones
generalmente comprometen después médula ósea.

Los pacientes con LNH, por la rápida proliferación de sus células tumorales, con elevado índice de
muerte celular espontánea y metástasis frecuentes en el momento del diagnóstico, pueden
presentar complicaciones metabólicas severas: lisis tumoral con elevación de ácido úrico,
alteraciones de potasio y fósforo.

El diagnóstico definitivo suele obtenerse por biopsia ganglionar o de piel, u otros, por estudio del
tumor encontrado en la laparotomía diagnóstica, por estudio del líquido pleural o ascítico obtenido
por punción o por estudio de biopsia de medula ósea. A esto sigue el estudio completo con
diferentes exámenes para proceder a realizar una etapificación correcta.
ETAPAS CLINICAS DEL LINFOMA NO HODGKIN EN EL NIÑO
ESTADIO I
- Tumor único (extraganglionar) o área anatómica única (ganglionar) con exclusión del
mediastino o abdomen.

ESTADIO II
- Tumor único (extraganglionar) con compromiso regional linfático.
- Dos o más áreas ganglionares en el mismo lado del diafragma.
- Dos o más tumores extraganglionares con o sin compromiso regional ganglionar en el
mismo lado del diafragma.
- Tumor primario del tracto gastrointestinal resecable, generalmente en el área ileocecal, con
o sin compromiso de ganglios mesentéricos regionales.

ESTADIO III
- Dos tumores únicos, ganglionares encima y abajo del diafragma.
- Dos o más áreas ganglionares encima y abajo del diafragma.
- Todos los tumores primarios intratorácicos (mediastino, pleura y timo).
- Toda enfermedad extensa primaria intraabdominal.
- Todos los tumores epidurales o paraespinales, independientemente de otro (s) sitio (s) de
compromiso tumoral.

ESTADIO IV

- Cualquiera de los anteriores con compromiso inicial del sistema nervioso central o de la
médula ósea.
- El compromiso de la médula ósea está definido por un reemplazo superior al 25% de los
elementos medulares por tumor, sin células blásticas circulantes.

TRATAMIENTO
La etapificación correcta establecida después de un estudio clínico completo, que incluye el
diagnóstico histológico, permitirá elegir el tratamiento adecuado para cada caso.

ESTUDIO GENERAL DESTINADO A CONFIRMAR, COMPLETAR O DESCARTAR DIAGNÓSTICO

DE ENFERMEDAD MALIGNA EN EL NIÑO

Anamnesis detallada: Antecedentes de cáncer familiar, factores predisponentes.

Examen físico completo, incluyendo presión arterial y fondo de ojo.
En caso de masas o ganglios, medir en cm y expresar en dibujos.
Hemograma, reticulocitos, recuento de plaquetas, VHS. (Repetir a la semana).
Grupo sanguíneo y Rh. Antecedentes transfusionales.
Examen de orina completo.
Perfil bioquímico: Bilirrubina (total y directa), fosfatasas alcalinas, LDH, transaminasas (GOT, GPT),
colesterol, creatinina, nitrógeno uréico, proteinemia, albuminemia, glicemia, amilasemia, uricemia,
calcio, fósforo, magnesio.
Rx de tórax frontal (lateral).
Ecotomografía abdominal.

Mielograma – Biopsia de médula ósea.

Test de Coombs directo.
Hemostasia: TP, TTPA, fibrinógeno, (T sangría).
Ferritina.
Cuantificación de inmunoglobulinas
Rx Cráneo – Huesos largos.
Rx Cavum.
Pielografía de eliminación.
TAC abdomen, tórax y cerebro.
Edad ósea.
T3, T4, TSH (FSH, LH)
Cintigrafía ósea.
Cintigrafía hígado, bazo, tiroides.
ECG y Ecocardiograma.
ELG: Na, K, Cl
AFP, β -HCG, CEA
Catecolaminas y ácido vanilmandélico.
LCR: Citoquímico, cultivo, citología tumoral.
Cultivos microbiológicos: sangre, orina, derrames, exudados y lesiones.
Baciloscopías y cultivo de Koch.
Interconsultas: Dental, OTL, Oftalmología, Endocrinología, Psiquiatría.
Servicio Social, Cirugía Infantil, Radioterapia.

SINDROMES LEUCÉMICOS
Definición

Las leucemias constituyen un grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar una
PROLIFERACIÓN ANORMAL DE LEUCOCITOS EN LA MÉDULA ÓSEA, lo que provoca
insuficiencia medular, aparición de blastos en la sangre periférica e infiltración de órganos
hematopoiéticos y extrahematopoiéticos.

Frecuencia

Es el cáncer de mayor frecuencia en el menor de 15 años.

Leucemia Aguda (LA) 97%

- Leucemia Aguda Linfoblástica (LAL) 75%
- Leucemia Aguda Mieloblástica (LAM) 20%
- Leucemia Aguda Indiferenciada (LAI) 0.5%
- El resto son leucemias cuyos blastos expresan caracteres mieloides y linfoides.

Leucemia Crónica (LCr) 3%

Factores etiológicos involucrados

- Mutación de una línea celular con expansión clonal
- Radiaciones ionizantes
- Agentes carcinogenéticos
- Agentes virales
- Campos eléctricos / magnéticos
- Ultrasonido

Factores de riesgo
- Raza blanca
- Hermanos de un niño con leucemia
- Gemelo de un niño con leucemia
- Genopatías: sindrome de Down, sindrome de Bloom, anemia de Fanconi y otros.

Expresión Clínica
El cuadro clínico se caracteriza por un sindrome anémico, hemorrágico, infiltrativo e infeccioso,
pudiendo presentarse todos juntos, uno, dos o tres de ellos. Los signos y síntomas dependen del
grado de invasión medular.
Si es la serie eritropoiética la más comprometida se produce un SINDROME ANEMICO
caracterizado por palidez, decaimiento, fatigabilidad, taquicardia, disnea y, a veces, insuficiencia
cardíaca congestiva.

El compromiso de la serie granulopoiética se traduce en una NEUTROPENIA que puede

expresarse clínicamente como un SINDROME INFECCIOSO FEBRIL.
El compromiso de la serie megacariopoiética origina un SINDROME HEMORRAGÍPARO
TROMBOCITOPÉNICO con presencia de petequias, púrpura, equimosis, sangramiento de
mucosas y algunas veces de órganos internos.

El SINDROME INFILTRATIVO se debe a la invasión de blastos en órganos y tejidos: ganglios,

bazo e hígado, que se traduce clínicamente en adenopatías, esplenomegalia y hepatomegalia.

Sistema nervioso central

Es más frecuente cuando el recuento inicial de blancos es superior a 50.000 / mm3 o cuando hay
gran hepatoesplenomegalia. Puede ser por:
A) Infiltración meníngea
B) Infiltración parenquimatosa

El compromiso del SNC se puede manifestar por: hipertensión endocraneana, hemiparesia,

parálisis de nervios craneales, convulsiones, compromiso cerebeloso, síndrome hipotalámico,
diabetes insípida, cloromas que afectan la médula espinal, dando dolor de espalda y de
extremidades, (síndrome de Brown-Sequard), problemas del esfínter vesical, anal y hemorragias
del SNC.

Huesos y articulaciones
Se produce por infiltración leucémica directa del periosteo, por infarto óseo o por expansión de la
cavidad medular lo que origina el dolor.

Piel
EN LA LEUCEMIA NEONATAL Y EN LA LEUCEMIA MIELOIDE SE OBSERVAN CLOROMAS:
masas tumorales sólidas de color verdoso, constituidas por células precursoras de granulocitos
(sarcoma granulocítico) o monocitos y que a veces preceden al desarrollo de la leucemia. El
cloroma periorbitario se manifiesta por ptosis palpebral y el tumor epidural por paraparesias. LAS
LEUCEMIDES SON EXPRESIÓN DE UNA DISEMINACIÓN SISTÉMICA.

Genitales
Aproximadamente el 15% de los casos presenta aumento testicular no doloroso uni o bilateral. El
priapismo indica compromiso de los cuerpos cavernosos. En las mujeres la aparición de masa
pélvica hace sospechar un compromiso ovárico.
Riñones
Puede haber, aunque rara vez, hematuria, hipertensión e insuficiencia renal.

Aparato gastrointestinal
Los sangramientos son frecuentes y en los estados terminales es posible observar enteropatía
necrotizante o tiflitis.

Coagulación
En todos los subtipos de leucemia aguda mieloblástica puede haber coagulación intravascular
diseminada y aumento de la actividad fibrinolítica asociada a complicaciones hemorrágicas
severas. Son más frecuentes en los subtipos promielocítico, mielomonocítico y monoblástico.

LABORATORIO DIAGNÓSTICO

HEMOGRAMA
Serie roja: anemia normocrómica, normocítica, con reticulocitosis baja; puede haber una anemia
severa (Hb – 6 grs %).
Serie blanca: el 25% cursa con recuento total de blancos inferior a 5.000 x mm3 ; un 50% presenta
un recuento entre 5.000 y 20.000 blancos x mm3; un 20 a 30% presenta un recuento superior a
20.000 blancos x mm3 ; y un 5% a 20% presenta un recuento superior a 100.000 blancos x mm 3,
haciendo diagnóstico el hallazgo de blastos en periferia; puede haber una neutropenia relativa o
absoluta.
Serie plaquetaria: normal o disminuida.

MIELOGRAMA
Revela una infiltración blástica que puede ir de un 5% a un 100%.
Lo habitual es encontrar más de 80% de blastos.

Estudio radiológico. En la Rx de tórax puede haber masas mediastínicas (Leucemia de células T)

o agrandamiento hiliar por adenopatías.

En el esqueleto se observa rarefacción generalizada de los huesos, bandas transversales

radiolúcidas en la metáfisis de los huesos largos, neoformación ósea del perioteo, lesiones
osteolíticas corticales y colapsos vertebrales.
Perfil bioquímico. Suele encontrarse URICEMIA ELEVADA como reflejo del aumento de las
purinas y la deshidrogenasa láctica suele estar alta.
Orina. Generalmente normal, a veces hay hematuria microscópica y cristales de ácido úrico.
LCR . El examen citológico del LCR sugiere el diagnóstico de leucemia del SNC cuando hay más
de 5 leucocitos/mm3 y el citocentrifugado del LCR establece el diagnóstico cuando hay presencia
de uno o más blastos.

ESTUDIOS DE IDENTIFICACIÓN DE UNA LEUCEMIA

1.- Morfológicos
a) Citología de la M.O. (extendidos)
b) Patología de la médula ósea (biopsia medular)
c) Microscopía electrónica

2.- Citoquímicos
a) Métodos enzimáticos
b) Métodos no enzimáticos

3.- Inmunológicos
a) Marcadores de superficie celular
b) Antígenos de superficie celular
c) Síntesis de inmunoglobulinas
4.- Bioquímicos
5.- Citogenéticos
6.- Citométricos
7.- Citoquinéticos
8.- Estudio de sensibilidad a drogas

CLASIFICACIÓN

Según las características citológicas las leucemias agudas se dividen en linfoides y mieloides, las
que a su vez se tipifican según el grado de madurez de las células anormales lo que es de gran
importancia para el tratamiento y el pronóstico.
CLASIFICACIÓN DE LAS LEUCEMIAS EN EL NIÑO

Denominación y subtipo Principales características citológicas

 Leucemia Linfática Aguda
L1 Blastos pequeños, escaso citoplasma y nucléolos
poco visibles.

L2 Blastos grandes, citoplasma abundante, nucléolos

prominentes.

L3 Blastos grandes, citoplasma basófilo con presencia

de dos o tres nucléolos y vacuolas.

Leucemia Mieloide Aguda

Subtipo: M1 Mieloblastos poco diferenciados, con ocasionales

bastones de Auer.

M2 Mieloblastos diferenciados y bastones de Auer más

frecuentes.

M3 Promielocitos con granulaciones y racimos de

bastones de Auer.

M4 Diferenciación mielo y monoblástica en

proporciones variables.

M5 Diferenciación monoblástica.

M6 Eritroleucemia con diseritropoyesis marcada y

cambios megaloblásticos.

M7 Megacarioblastos y fibrosis de la médula ósea.

Las subpoblaciones linfocitarias se pueden identificar por la presencia de marcadores antigénicos,

que a su vez son reconocidos por diferentes anticuerpos monoclonales, denominados CD (clusters
of differentiation). Cada marcador tiene un código CD específico.

INMUNOFENOTIPIFICACIÓN DE LAS LEUCEMIAS LINFOBLÁSTICAS

Subtipos inmunológicos Marcadores positivos

Pre B precoz (pre-pre B o nula): TdT y CD 19.

Pre B: TdT y CD 19 e IgM citoplasmática
B: CD 19 e IgM de superficie
T: TdT, CD 7 y CD 2.
(CD I y CD 3 en T tardía).
Con expresión atípica: Pre B precoz o T más marcador mieloide > 20%
blastos.

Los casos más indiferenciados de leucemia mieloide aguda tienden a expresar antígenos
granulocíticos precoces como CD 33, CD 13, CD 14, CD 15.

Diagnóstico diferencial.
Se plantea con algunos tipos de anemia, coagulopatías, infecciones, osteomielitis, enfermedades
del mesénquima.

Las infiltraciones medulares dadas por un tumor metastásico como neuroblastoma,

rabdomiosarcoma, retinoblastoma, necesitan confirmación por una biopsia de médula ósea.

Las REACCIONES LEUCEMOIDES asociadas a mononucleosis infecciosa, linfocitosis aguda

benigna, sindromes coqueluchoides pueden ser mal interpretadas como leucemias, lo que obliga a
realizar mielograma. El trastorno mieloproliferativo del síndrome de Down debe seguirse
cuidadosamente.

Pronóstico

1. Tipo citológico: la leucemia linfoblástica es de mejor pronóstico.

2. Edad: tienen mal pronóstico las leucemias que se presentan bajo el año de edad y sobre los 10
años.
3. Infiltración: a mayor infiltración ganglionar, a mayor tamaño hepático y esplénico, peor
pronóstico.
4. Concomitancia con formas de leucemia extramedular.
5. BLASTEMIA INICIAL: mientras más alta, más mal pronóstico, así como mientras mayor es el
número inicial de glóbulos blancos, peor es el pronóstico.
6. El recuento inicial de plaquetas: cuando es bajo agrava el pronóstico.
7. La respuesta al tratamiento: la recidiva leucémica, mientras más cercana al inicio del
tratamiento, confiere peor pronóstico.

Tratamiento

I. Tratamiento quimioterápico. Tiene cuatro objetivos:

1. Inducir en forma intensiva una remisión precoz
2. Realizar tratamiento profiláctico de las complicaciones del SNC
3. Consolidar la inducción
4. Mantener la remisión obtenida.

II. Tratamiento apropiado de las infecciones

III. Tratamiento transfusional apropiado
IV. Apoyo psicológico
V. Apoyo nutricional
VI. Transplante de médula ósea.

Cariotipo y Leucemia

El estudio del cariotipo en las células anormales es de gran importancia pronostica. Las
alteraciones genéticas se clasifican en cuatro grupos:
- Cariotipo normal (46 cromosomas sin alteraciones estructurales);
- Pseudodiploidía (46 cromosomas con traslocaciones);
- Hiperdiploidía leve (47-50 cromosomas);
- Hiperdiploidía grave (más de 50 cromosomas en las células anormales);

La presencia de traslocación del cromosoma 8 en el 21 o 16, lo mismo que la leucemia del

Sindrome de Down tienen buen pronóstico. Las hiperdiploidías tienen mejor pronóstico que las
traslocaciones excepto la ya señalada. Un marcador específico de mal pronóstico es la traslocación
9:22 o cromosoma Filadelfia.
Problemas psicosociales de los sobrevivientes de cáncer y secuelas dependientes de la
terapia oncológica.
Los niños sometidos a tratamientos prolongados, una vez que se reincoporan a su medio familiar y
escolar presentan alteraciones en su rendimiento, posteriormente problemas vocacionales y en su
entrenamiento profesional. Su interacción intrafamiliar suele ser anómala y más tarde disminuyen
sus posibilidades de empleo y tienen dificultades para obtener seguros de salud y de vida. En
algunos casos existen graves problemas conyugales derivados de anomalías sexuales y de
fertilidad.

SECUELAS DERIVADAS DEL TRATAMIENTO ONCOLÓGICO

(RADIOTERAPIAS Y QUIMIOTERAPIAS)

Órganos o sistema afectado Secuelas

Tejido óseo Disminución de la talla sentado
Escoliosis
Deformidades del cráneo y cara
Deslizamiento de la cabeza femoral
Necrosis aséptica de la cabeza femoral
Anomalías dentarias
Músculos y tejidos blandos Atrofia, fibrosis, deformaciones, cicatrizaciones,
alteraciones de la función
Sistema cardiovascular Insuficiencia cardíaca congestiva
Aparato respiratorio Enfermedad restrictiva, alteración de las pruebas
funcionales, reducción de la capacidad de difusión
Sistema nervioso Disminución del coeficiente intelectual
Disminución de la capacidad de concentración, atención
y rendimiento
Parálisis y paresias
Sistema urogenital Cistitis hemorrágica, fibrosis, necrosis, telangiectasia y
cáncer de la vejiga
Necrosis, disfunción tubular, disminución de la filtración
glomerular
Azoospermia, oligoespermia, impotencia, ginecomastia
Disminución de testosterona, hiperprolactinemia
Insuficiencia ovárica, alteración de los caracteres
sexuales secundarios, amenorrea, menopausia precoz.
Menor fertilidad
Aparato digestivo Enteritis, adherencias, estenosis, síndrome de
malabsorción
Necrosis hepatocelular, estasia biliar, cirrosis, fibrosis
Organos de los sentidos Disminución de la visión y lágrimas. Opacidad de cuerpo
vítreo y cristalino
Sordera, vértigo.

DROGAS ANTINEOPLÁSICAS

I. AGENTES NO HORMONALES

ALQUILANTES ABREVIATURA INTERNACIONAL

Derivados de la mostaza Mostaza nitrogenada HN2
(MELPHALAN) MPL
Clorambucil (LEUKERAN) CHL
Ciclofosfamida CY
Ifosfamida IFO

Etileniminas Thiotepa THIO

 Esteres sulfónicos (BUSULPHAN) BUS

Nitroso-ureas Carmustine BCNU

Lomustine CCNU
Semustine meCCNU

Relacionados a metales Cis-platinum CPDD

Carboplatinum

Miscelánea Dacarbazina DTIC

Procarbazina PCB
Hexametileno HXM
Razoxane RAZ
Mitotane o, p´DDD
Mitoxantrona

ANTIMETABOLITOS
Antifólicos Metotrexato MTX

Antipurinas 6-Mercaptopurina 6-MP

6-Thioguanina 6-G
Ftorefur FTOR

Antipirimidinas Citarabina ARA-C

5-Azacytidina 5-AZC
5-Fluoracilo 5-FU
Hidroxiurea HYD

ANTIBIÓTICOS
Antraciclinas Daunorubicina DNR
Doxorubicina ADR
Epi-doxorubicina
Idarubicina
Rubidazone

Otros Bleomicina BLM

Dactinomicina ACT
Mitramicina MTH
Mitomicina C MTC
Estreptozocina STZ

ALCALOIDES VEGETALES
Alcaloides de la vinca Vincristina VCR
Vinblastina VBL
Vindesina VDS

Epipodofilotoxinas Etopósido VP-16

Tenipósido VM-26

ENZIMAS L-asparraginasa L-ASP

Otros Hexametilenmo-amina HXM

II. AGENTES HORMONALES

Adrenocorticoides Prednisona PRED
Prednisolona
 Dexametasona

Andrógenos Dromostanolone propionato ANDR

Fluxymesterone
Nandrolono phenilpropionato
Testolactone
Testosterona propionato

Estrógenos Dietilestilbestrol ESTR

Ethinyl estradiol
Fosfestrol

Anti-estrógenos Tamoxifen Anti-ESTR

Progestágenos Hydroxyprogesterona caproato PROG

Medroxyprogesterona acetato
Megastrol acetato
Norethindrone acetato

Misceláneas Estramustino fosfato.

EFECTOS TÓXICOS DE LAS DROGAS ANTINEOPLÁSICAS

REACCIONES INMEDIATAS

Son los efectos que se presentan a los pocos minutos y hasta dos o tres días después de la
aplicación de las drogas.
♦ Náuseas y vómitos
♦ Necrosis tisular local si ocurre extravasación
♦ Flebitis por acción tóxica sobre la pared vascular
♦ Hiperuricemia, la destrucción masiva de células aumenta la generación de ácido úrico. Puede
provocar nefropatía uricémica.
♦ Insuficiencia renal: por acción directa o secundaria a hiperuricemia
♦ Anafilaxia y otras reacciones alérgicas:
Urticaria
Angioedema
Eritemas
Broncoespasmo
Cólico abdominal
Hipotensión

REACCIONES TEMPRANAS O PRECOCES

Son las que se observan en días o semanas después de administradas las drogas.
♦ Leucopenia
♦ Trombocitopenia
♦ Alopecia
♦ Estomatitis
♦ Diarrea
♦ Megaloblastosis

REACCIONES MEDIATAS
Aparecen en semanas y meses después de la administración de las drogas.
♦ Anemia: comúnmente de carácter arregenerativo
♦ Azoospermio
♦ Hiperpigmentación cutánea
♦ Fibrosis pulmonar
♦ Daño hepatocelular
REACCIONES TARDÍAS O ALEJADAS
Aparecen meses o años más tarde.
♦ Esterilidad
♦ Hipogonadismo
♦ Leucemia aguda
♦ Linfoma
♦ Tumores sólidos.

SEGUIMIENTO DE EFECTOS TARDÍOS DE QT Y RT

Area a Evaluar Acciones Básicas Frecuencia Conductas

Especiales
Desarrollo pondoestatural Peso / Talla (NCHS) Cada 6 meses por Según hallazgos:
y alteraciones Búsqueda de 3 años, luego evaluación
musculoesqueléticas alteraciones anual endocrinológica,
musculoesqueléticas nutricional y ortopédica

Desarrollo puberal y Tanner Cada 6 meses por Si hay alteraciones

fertilidad Orquidometría 3 años, luego derivar a
Ciclos menstruales anual Endocrinología
Intento de embarazo

Pesquisa de cáncer Anamnesis examen Cada control Según hallazgos iniciar

secundario físico estudio

Area cardíaca si usó Evaluación clínica: soplo, Anual Evaluación

antraciclinas arritmias, cardiomegalia, cardiológica
ECG, Ecocardiograma,
considerar dosis de
antraciclinas recibidas.

Area renal Presión arterial Al ingreso y cada 6 Evaluación nefrológica,

Orina completa meses por 2 años; creatinina
seguir según
hallazgos

Area social y escolar DSM y Rendimiento Anual

Escolar
Situación previsional
Actividad laboral

SEDACIÓN EN EL NIÑO CON CÁNCER

Los niños le temen a todo tipo de inyecciones y el temor constituye un gran problema frente a
cualquier procedimiento.

Sedación local:
Lidocaína 2,5% - Pilocaína 2,5% - EMLA
Presentación: Pomo x 5 g.
2 parches oclusivos
Acción: analgésica tópica (dermis y algunas mucosas)
El mayor éxito del empleo de la mezcla eutéctica de anestésicos locales se logra explicándoles
previamente al niño su uso, haciéndole entender que “la vena no duele”.

Indicaciones:
• Venopunturas
Punción arterial
Punción cutánea
Inyección subcutánea
• Punción lumbar
• Mielograma
• Biopsia de médula ósea
• Otros.

Aplicación:
Al menos 1 hora antes del procedimiento (por la enfermera, por los padres en la casa) debe
esparcirse la crema sobre la piel, formando una capa de unos 2 mm de espesor, después de 5 a 10
minutos se ocluye con el parche, que puede dejarse hasta por 4 horas, con pérdida gradual de su
eficacia. Es conveniente retirarlo a las 5 horas de colocado. En ocasiones es preferible colocarlo ½
hora o 2 horas antes del mielograma, biopsia de médula ósea.

Dosis: 1.5 g por 10 cm2 de piel.

Contraindicaciones: hipersensibilidad de piel, dermatopatías y riesgo de producir

metahemoglobinemia secundaria a la absorción del componente de prilocaína de la pomada
EMLA.

REF: LABORATORIO SILESIA

SEDACIÓN EN PROCEDIMIENTOS DE CORTA DURACIÓN

Midazolam - Dormonid

Presentación: Ampollas de 5 mg en 1 ml de solución

Ampollas de 5 mg en 5 ml de solución
Ampollas de 15 mg en 3 ml de solución

Indicación: Aspiración de médula ósea para mielograma y biopsia, en la cual se persigue una
sedación consciente que permita la colaboración del paciente.
Vía oral : 0.4 – 0.5 mg/kg
Vía rectal/nasal : 0.5 mg/kg

Dosis total: 0.07 a 0.1 mg/kg/EV lento, administrado 5 a 10 minutos antes del procedimiento.

Vida media: 1.5 – 2.2 Horas.

El efecto aparece alrededor de 2 minutos después de la inyección.

La tolerancia es buena, produciéndose variaciones mínimas de la presión arterial, de la frecuencia
del pulso y de la frecuencia respiratoria. La presión sistólica desciende de ordinario un 15% como
máximo, aumentando simultáneamente y proporcionalmente la frecuencia del pulso.

Contraindicaciones: hipersensibilidad a las benziodiazepinas, psicosis, depresión, miastenias

graves.

Nota: Debe estar en sala de procedimientos el equipo de reanimación.

Si se produce una depresión respiratoria administrar:
 Ketamina (Ketalar – amp 50 mg/ml (10 ml)
Dosis: 5-8 mg/kg/dosis, vía oral
4-9 mg/kg rectal o IM.

REF: LABORATORIO ROCHE

SEDACIÓN PARA TRATAMIENTO DE RADIOTERAPIA EN EL NIÑO CON CÁNCER

Indicación: Debe realizarse en todo niño cuya cooperación voluntaria no permita mantener la
posición adecuada durante todo el procedimiento de RT.

Condiciones:

Lactantes : en ayuna de 4 horas de leche

Preescolares : en ayuna de 6 horas sólido
3 horas líquido

Medicamento:

Hidrato de Cloral al 10%

Dosis: 40 mg/kg/dosis, vía oral (administrado en jugo).

REF: Recomendaciones – Comisión Nacional de Radioterapia Infantil para el tratamiento del

Cáncer en el Niño – PINDA – 1992.

DOLOR EN EL NIÑO CON CÁNCER

CAUSAS

En relación directa al cáncer Invasión de médula ósea

Invasión de hueso
Invasión de tejido de partes blandas
Distensión capsular
Invasión/compresión del SNC y/o periférico

En relación indirecta al cáncer Escaras

Infección

En relación al tratamiento Mucositis QT/RT

Infección
Post operatorio
Dermatitis por RT
Dolor abdominal por vómitos
Cefalea prolongada post PL
Neuropatía inducida por QT
“extremidad fantasma”
En relación a los procedimientos: Aspiración para mielograma
Aspiración para biopsia de MO
Punción lumbar
Otros
REF: Adaptación Ped Clin North Amer 36, 979 (1989). The treatment of cancer Pain in children. A.
Miser, J. Miser.

DOLOR EN EL NIÑO CON CÁNCER

ESCALA ANALGÉSICA PARA TRATAMIENTO DEL DOLOR

NIVEL 3
OPIOIDES FUERTES
± NO OPIOIDES

± ADYUVANTES

SI EL DOLOR PERSISTE O AUMENTA

NIVEL 2 OPIOIDES DÉBILES

± NO OPIOIDES

± ADYUVANTES

SI EL DOLOR PERSISTE O AUMENTA

NIVEL 1

NO OPIOIDES

± ADYUVANTES
REF: Cáncer Pain Reflief: World Health Organization, 1998.
DOLOR EN EL NIÑO CON CÁNCER
USO DE ANALGÉSICOS

TIPO INDICACIÓN DROGA DE DOSIS

ELECCIÓN
Antiinflamatorios no Dolor leve y Paracetamol 10-15 mg/kg PO c/4-6 h
esteroidales moderado
Ibuprofeno 5-10 mg/kg PO c/ 6-8 h

Naproxeno 5 mg/kg PO c/8-12 h

Opiáceos débiles Dolor leve y Codeina 0.5-1 mg/kg PO c/4 h

moderado
Opiáceos fuertes Dolor moderado y Morfina Inicial: 0.3 mg/kg PO c/4 h
* Vida media severo 0.1-0.15 mg/kg IV, ó IM c/4 h
plasmática corta
(1.5 – 5 h)
Vida media plasmática Metadona Inicial: 0.6 mg/kg/día PO c/4 a 8
prolongada (12-25 h) h.
0.3-0.45 mg/kg/día IM ó IV c/4 a
6h
* Preparados de Inicial: 0.9 mg/kg PO c/12 h.
Morfina de 0.6 mg/kg PO c/8 h
liberación
sostenida

REF: Cáncer Pain Relief : World Health Organization, 1998. PZR/mga.

DOLOR EN EL NIÑO CON CÁNCER

USO DE DROGAS ADYUVANTES
INDICACIÓN DROGA DOSIS
Compresión o invasión del SNC CORTICOESTEROIDES 0.2 mg/kg/día EV
o Periférico Dexametasona

Espasmo muscular BENZIODIAZEPINAS 0.5-1 mg/kg/día PO c/8 h

Contractura Diazepam 0.2 mg/kg/día EV

Dolor óseo diseminado CORTICOESTEROIDES 1-2 mg/kg/día PO

Prednisona

Dolor crónico ANTIDEPRESIVOS Inicial vespertina:

TRICICLICOS 0.1 mg/kg/día, llegando a 0.5-2
Amitriptilina mg/kg/día en dos semanas.

10-20 mg/kg/día PO.

Carbamazepina
REF: Cáncer Pain Relief : World Health Organization, 1998.
USO DE ANTIEMÉTICOS EN EL NIÑO CON CÁNCER

Las náuseas y vómitos representan signos y síntomas de los efectos colaterales que provocan los
tratamientos de QT y RT en los pacientes con cáncer.

La hiperemesis aguda es aquella que se presenta en las primeras 24 horas de colocada la QT y

menos severa, es aquella que se presenta después de las 24 horas, pero que puede prolongarse
hasta por 5 días.

En algunos pacientes el sólo hecho de saber que tienen que recibir QT hace que presenten
vómitos en forma anticipada (antes de la cura).

Cisplatino, Ciclofosfamida, metotrexato y Vincristina, son algunos de los quimioterápicos que

producen mayor emesis.

ESCALA ANTIEMÉTICA EN EL NIÑO

METOCLOPRAMIDA (*)
Dosis clásica: 1 mg/kg/dosis EV, administrado en infusión lenta diluida 1/10 en solución salina a
pasar en 15´a 20´ por dosis.

Dosis intermedia: 2 mg/kg/dosis.

Dosis alta: 3 mg/kg/dosis por 5 veces en administración EV rápida, ó

15 mg/kg en infusión contínua EV.

En combinación:

METOCLOPRAMIDA = 3 mg/kg/EV, 20 minutos antes de la QT y 90 minutos después.

+
DEXAMETASONA = 20 mg EV, 25 minutos antes de la QT, a pasar en 5 minutos por 1 vez.

Es conveniente agregar:

LORAZEPAM (**) = 1,5 mg/m2 EV, 30 minutos antes de la QT.

(*) Efectos colaterales: sedación leve y reacciones distónicas agudas. (**) Para evitar estas
últimas, es útil agregar una benziodiazepina o un antihistamínico.

REF: Gralla R.: Antiemetic Drugs for Chemotherapeutic Support. Cáncer 1992, 70 (5): 1003-1006.
IZOFRAN (Ondansetron) GLAXO (*)

Presentación:

Inyectable: ampollas 4 mg en 2 ml de solución acuosa para uso IV.

(Hidrocloruro deshidrato de Ondansetron) ampollas 8 mg en 4 ml de solución acuosa para uso IV.

Tabletas: 4 mg
(Clorhidrato dehidrato de Ondansetron) 8 mg

Modo de acción:
Antagonista de los receptores (5 TH3 ) 5 – hidroxitriptamina.

Dosis:
♦ Única intravenosa de 5 mg/m2 inmediatamente antes de la QT, seguido por 4 mg oral a las 12
horas. Si es necesario, continuar con 4 mg oral dos o tres veces al día hasta por cinco días
(esto dependerá de la respuesta individual y de los esquemas quimioterápicos que se estén
usando en cada paciente. (**)
♦ En el niño mayor puede ser necesaria una dosis de 8 mg/m2 .
♦ Al agregar dexametasona 20 mg EV 25 minutos antes de la QT, a pasar en 5 minutos por una
vez, se obtiene un control de la emesis en el 91% de los casos. (***).

Efectos secundarios: cefaleas, rubor, aumento transitorio transaminasas.

REF:
(*) Laboratorio GLAXO
(**) H. Jürgens, B. McQuade. Ondansetron as Prophylaxis for Chemotherapy and Radiotherapy
– Induced Emesis in Children. Oncology 1992; 49: 279-285.
(***) M. Tonato. Ondansetron plus Dexamethasone: An effective combination in High – dose
Cisplatin Therapy. Eur J Cancer, 1991, 27 (5): 12-14.
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