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Spinale und Radikuläre Erkrankungen

Übersicht

Radikulopathien

• Kompression (Protrusion oder Prolaps einer


Bandscheibe, knöcherne Degeneration)
• Infektion (Herpes zoster, Borreliose)
• autoimmun (z.B. Guillain-Barré-Syndrom)
• Trauma (z.B. Wurzelausriß)
• Kompression oder Infiltration durch Tumor
Spinale und radikuläre Erkrankungen
Übersicht

Ätiologie spinaler Erkrankungen

• Vaskulär • hereditär
• Multiple Sklerose • Syringomyelie
• Myelitis transversa • ALS
• Tumoren • Stoffwechsel
• Osteochondrose etc. • paraneoplastisch
• Trauma • systemische Erkrankungen
Radikuläre Erkrankungen
Anatomie

Zur Erinnerung

• Die zervikalen Wurzeln verlassen


die Wirbelsäule oberhalb des
entsprechenden Wirbelkörpers.
• Die lumbalen Wurzeln verlassen die
Wirbelsäule unterhalb des
entsprechenden Wirbelkörpers.
• Unterhalb von LWK1 befindet sich
i.d.R. kein Mark mehr.
Radikuläre Erkrankungen
Leitsymptome

• radikuläre Schmerzen (Lumboischialgie)


• segmentbezogene Sensibilitätsstörungen
(Hypästhesie, Parästhesien)
• Reflexabschwächung
• segmentbezogene periphere Paresen

<=> „pseudoradikuläre“ Schmerzen beim Facetten-


syndrom
Radikuläre Erkrankungen
Dermatome/Myotome

Segment Sensibilitätsdefizit Kennmuskel Reflex

C5 laterale Schulter Deltoideus

C6 Radialseite Arm/ Biceps brachii BSR


Daumen
C7 dorsal und ulnar von C6/ Triceps brachii TSR
2.-4. Finger
C8 dorsal und ulnar von C7/ z.B. Abductor (Trömner)
Kleinfinger pollicis brevis
L4 Außenseite OS über Quadriceps PSR
Patella zu US-Innenseite femoris
L5 Außen- und Vorderseite Tibialis anterior Tibialis
US, Fußrücken, Groß- posterior-Reflex
zehe
S1 Außen- und Hinterseite Triceps surae ASR
OS/US, Fußsohle
Spinale Erkrankungen
Anatomie

www-medlib.med.utah.edu/kw/sol/sss/ www.anatomy.wisc.edu
Spinale Erkrankungen
Syndrome

• Komplettes Querschnittssyndrom
(spastische Para- oder Tetraparese;
Sensibilitätsdefizit; Blasen-, Potenz- und
Mastdarmstörungen etc.)
--------------------------------------------------------
• Brown-Séquard-Syndrom
• zentromedulläres Syndrom
• Spinalis-anterior-Syndrom
• Konussyndrom
• Caudasyndrom
• Motoneuronerkrankungen
Spinale Erkrankungen
Syndrome

zentromedulläres Syndrom Amyotrophe Lateralsklerose

Brown-Séquard-Syndrom Spastische Spinalparalyse


Spinale und Radikuläre Erkrankungen
Diagnostik
Liquorpunktion
µl)
• Reizpleozytose (5-30 Zellen/µ
=> artifiziell, Multiple Sklerose etc.

µl)
• signifikante Pleozytose (>30 Zellen/µ
=> Neuroborreliose etc.

• Schrankenstörung (erhöhter
Proteingehalt)
=> Stopliquor bei Raumforderungen,
Guillain-Barré-Syndrom (zytoalbuminäre
Dissoziation)
Spinale und Radikuläre Erkrankungen
Diagnostik

Elektromyographie
• Untersuchung im Ruhezustand
=> pathologische Spontanaktivität bei frischer Denervierung

• bei leichter Willküraktivität


=> polyphasische Potentiale, Amplitudenzunahme bei chronischer
Denervierung

• bei Maximalinnervation
=> gelichtetes Interferenzmuster bei Paresen

Die relevanten Änderungen treten erst nach ca. 14 Tagen auf!


Spinale und Radikuläre Erkrankungen
Diagnostik

Evozierte Potentiale
• somatosensibel evozierte Potentiale (SSEP)
=> Diagnostik der sensiblen „langen Bahnen“, v.a.
bei spinalen Läsionen
• motorisch evozierte Potentiale (MEP, trans-
kranielle Magnetstimulation)
=> Diagnostik der motorischen „langen Bahnen“,
i.e. der Pyramidenbahn

jeweils Beurteilung der Latenz und Amplitude


Spinale und Radikuläre Erkrankungen
Diagnostik

Bildgebung
• Nativröntgen
=> Osteochondrose, Knochentumoren, Spondylolisthesis
• Computertomographie
=> v.a. lumbale Bandscheibenvorfälle
• Magnetresonanztomographie
=> i.d.R. Methode der Wahl
• Myelographie
=> z.B. präoperative Diagnostik
• spinale Angiographie
=> bei Gefäßmalformationen (z.B. Durafistel)
Spinale Erkrankungen
vaskuläre Läsionen

• Spinale Infarkte
– z.B. Spinalis-anterior-
Syndrom

• Spinale Blutungen
– infolge von
Gefäßmißbildungen oder
Gerinnungsstörungen
– Gefäßmißbildungen:
Durafistel, perimedulläre
Fistel, intramedulläres
Masuhr 1989
Angiom
Spinale Erkrankungen
Syringomyelie

• Hohlraumbildung, langsam
progredient
• zentromedulläre Läsion
• traumatisch oder als radserv.med-rz.uni-sb.de
Mißbildung
Spinale Erkrankungen
Entzündungen (und systemische Erkrankungen)

• Multiple Sklerose
• Myelitis transversa
• Poliomyelitis acuta anterior
• bei Sarkoidose
• bei Lupus erythematodes

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Herpes zoster
• Reaktivierung einer latenten Varicella-Zoster-Infektion (jeder 5.-10.
Erwachsene)

• etwa 1-3-tägige Prodromalphase mit Fieber, Abgeschlagenheit,


dermatombezogenen Mißempfindungen und Schmerzen (Radikulitis)

• später Hautmanifestation: Bläschen auf erythematösem Grund

• Myelitis (sowie aseptische Meningitis und vaskulitische Encephalitis)


möglich

• Komplikation: postherpetische Neuralgie (nach dem 70. Lj. >70%)

• innerhalb von 72 hrs nach Auftreten der Effloreszenzen 3x 1000 mg/


die Valaciclovir (Valtrex®) über 7 Tage
Spinale Erkrankungen
Tumoren

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Spinale Tumoren
Klassifikation

• intradural
- intramedullär: Ependymome, Astrocytome
- extramedullär: Meningeome, Neurinome (auch extradural),
Neurofibrome

• extradural: Metastasen (Bronchial-Ca, Mamma-Ca, Prostata-


Ca etc.), Osteome
Amyotrophe Lateralsklerose

• Erstbeschreibung 1874 durch Charcot

• in USA Lou Gehrig‘s disease


Amyotrophe Lateralsklerose
Pathologie

• Degeneration des Tractus


corticospinalis (1. Moto-
neuron)

• Degeneration der alpha-


Motoneurone (2. Moto-
neuron)
Amyotrophe Lateralsklerose
Klinik
Beginn mit Schwäche der Hände oder Beine, auch mit bulbären
Symptomen (Dysarthrie, Dysphagie)

1. Motoneuron
• zentrale Paresen
• gesteigerte Eigenreflexe, Zeichen nach Babinski

2. Motoneuron
• periphere Paresen, Faszikulationen
• Muskelatrophie
• Zungenatrophie

Merke: Zeichen des 1. und 2. Motoneurons ohne Sensibilitätsstörungen


Amyotrophe Lateralsklerose
andere Motoneuron-Erkrankungen

• Progressive spinale Muskelatrophie: nur zweites Neuron betroffen (periphere


Paresen, Faszikulationen)

• Primäre Lateralsklerose: nur erstes Neuron betroffen (Bulbär-


paralyse, Tetraspastik, Zeichen nach Babinski)

• DD: spastische Spinalparalyse (ebenfalls nur erstes Neuron betroffen,


zahlreiche genetisch definierte Subtypen)
Amyotrophe Lateralsklerose
Pathogenese I

• familiär 10%, sporadisch 90%

• 20% der familiären Fälle: autosomal-dominante Mutation im SOD1-


Gen (ca. 100 bekannte Mutationen)

• SOD1-Mutationen führen zum toxischen „gain-of-function“

• 1% der sporadischen Fälle: Mutation im Neurofilament H-Gen

• Autosomal-rezessive juvenile Form mit Mutation im Alsin-Gen


Amyotrophe Lateralsklerose
Pathogenese II

• Exzitotoxizität: 40% der sporadischen ALS-Patienten haben


erhöhte Glutamat-Konzentrationen im Liquor

• mglw. Beeinträchtigung des axonalen retrograden Transports


(Dynein)

• Mutationen im Vascular endothelial growth factor (VEGF)-Gen


Risikofaktor für ALS

• zweifach erhöhtes Risiko für ALS in Golfkriegs-Veteranen


Amyotrophe Lateralsklerose
Differenzialdiagnosen

• multifokale motorische Neuropathie: Leitungsblock in peripheren Nerven,


GM1-Antikörper

• cervikale Myelopathie: morphologischer Befund (MRT, Myelographie, keine


peripheren Läsionen der Beine)

• Kennedy-Syndrom: Gynäkomastie, Androgenrezeptor-Defekt

• Myasthenia gravis: wechselnde Paresegrade, keine Denervierung


der Muskeln, pos. Tensilon®-Test
Amyotrophe Lateralsklerose
Therapie

• Krankengymnastik
• PEG
• mechanische Atemhilfe
• Rilutek®: verlängert Überlebenszeit um 3-6 Monate
• symptomatisch: z.B. Mestinon®, Lioresal®,
Antidepressiva
• Studien mit Apoptosehemmern, neurotrophen
Faktoren etc.
Amyotrophe Lateralsklerose
Prognose

Bulbäre Symptomatik: 2 - 2.5 Jahre

Sonstige Verlaufsformen: 3 - 5 Jahre

Faustregel: Je älter, desto rascherer Verlauf


Spinale Muskelatrophie
Einteilung

• SMA I: Beginn innerhalb der ersten 6 Monate, Verlauf schwer, Sitzen


primär nicht möglich, Tod vor dem 3. Lj. (Werdnig-Hoffmann)

• SMA II: Beginn mit 6-18 Monaten, Patienten lernen nicht Stehen und
Gehen, Überleben bis Adoleszenz (intermediärer Typ)

• SMA III: Beginn vor dem 18. Lj., Verlauf mittelgradig, Langzeit-
überleben möglich (Kugelberg-Welander)

• SMA IV: Beginn nach dem 18. Lj., Verlauf leichter, normale Lebens-
erwartung
Spinale Muskelatrophie
Klinik

• periphere Paresen (symmetrisch, proximal betont)


• Atrophien
• MER herabgesetzt
• keine Sensibilitätsstörungen
• keine Pyramidenbahnzeichen
Morbus Friedreich

• GAA-repeat-Expansion im Frataxin-Gen
• Untergang spinocerebellärer Bahnen, der Hinterstränge und
der Pyramidenbahn
• Läsion des Ncl. dentatus, axonale PNP
• Beginn um das 12. Lebensjahr

mglw. gleichzeitige Präsenz von Pyramidenbahnzeichen und


abgeschwächten MER!
Funikuläre Myelose

• Vit. B12-Mangel bei atrophischer Gastritis, rein pflanzlicher Ernährung


(Veganer) etc.

• bei 60-70% megalocytäre Anämie

• Degeneration der Hinterstränge und Pyramidenbahnen

• Polyneuropathie (ebenfalls Kombination von Pyramidenbahnzeichen


und abgeschwächten MER möglich)

• Vit. B12-Spiegel kann normal sein

• Bestimmung des Homocystein-Spiegels


Rückenmarktrauma
Statistik (USA)
Spinale und Radikuläre Erkrankungen
Zusammenfassung

• Radikuläre Syndrome sind segmentbezogen, spinale


Syndrome variieren in Abhängigkeit von der Läsion.

• Radikuläre Syndrome verursachen periphere Paresen,


spinale Syndrome zentrale Paresen (Ausnahme: Cauda-
syndrom, Vorderhornprozesse).

• Radikuläre oder spinale Syndrome, die mit akuten


Paresen oder Blasen- oder Mastdarmstörungen
einhergehen, sind Notfälle.
Ein 56-jähriger Patient stellt sich mit einer langsam progredienten Schwäche
der rechten Hand vor. Außerdem klagt er über ein Steifigkeitsgefühl in den
Beinen. In der Untersuchung finden Sie ein positives Zeichen nach Babinski.
Die kleine Handmuskulatur des Patienten ist atrophisch. Sensibilitätsstörungen
oder Blasenstörungen bestehen nicht. Welches ist die wahrscheinlichste
Diagnose?

a) Syringomyelie
b) Spinalis-anterior Syndrom
c) cervikale Myelopathie
d) Spinale Muskelatrophie
e) Amyotrophe Lateralsklerose
Eine 33-jährige Patientin berichtet über eine langsam progrediente Taubheit der unteren
Extremitäten. In der Untersuchung finden Sie gesteigerte Muskeleigenreflexe. Welche
Krankheiten ziehen Sie in Betracht?
1) Multiple Sklerose
2) Spastische Spinalparalyse
3) Spinale Durafistel
4) lumbaler Bandscheibenvorfall
5) cervikale Myelopathie

a) Alle Antworten sind richtig.


b) Nur 3, 4 und 5 sind richtig.
c) Nur 1, 3 und 5 sind richtig.
d) Alle Antworten sind falsch.
e) Nur 1 und 3 sind richtig.