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Die 50 wichtigsten Fälle

I
3. Auflage

URBAN & FISCHER


Copyrighted material
Torben Pottgießer Stefanie Ophoven
Die 50 wichtigsten Fälle
Innere Medizin

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Torben Pottgießer Stefanie Ophoven

Die 50 wichtigsten Fälle


Innere Medizin
3. Auflage

ELSEVIER
URßAN& FISCHER URBAN & FISCHER München

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Zuschriften an:
Elsevier GmbH, Urban & Hscher Verlag, Hackerbrücke 6, 80335 München
E-Mail: medizinstudium@elsevier.com

Wichtiger Hinwei s flirden Uenu.tzer


Die Erkenntnisse in der Mcdi7.in un terliegen laufendem Wandel durch Forschung und klinische Erfah rungen. He-
rausgeber und Autoren dieses Werkes haben große Sorgfalt darauf verwendet, dass die in diesem Werk gemachten
therapeutischen Angaben (insbesondere hinsichtlich Indikation, Dosierung und unerwünschter Wirkungen) dem
derzeitigen Wissensstand entsprechen. Das entbindet den Nut7.er dieses Werkes aber nicht \'On der Verpflichtung,
anhand weiterer schri ftlicher Informationsquellen w überprüfen, ob die dort gemachten Angaben von denen in
diesem Werk abweichenund seine Verordnung in eigener Vera ntwortung 7.u treften.
Fiir die VoUständigkeit und Auswahl der anfgefiibrten Medikamente übernimmt der Verlag keine GewäJu.
Geschüt'tte Warennamen (Warenzeichen) werden in der Regel besonders kenntlich gemacht (1'). Aus dem Fehlen
eines solchen Hinweises kann jedoch nicht automatisch geschlossen werden, dass es $ich um ei.nen freien \"/arenna-
mcn handelt.

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3. Autlage 2015
© Elsevier GmbH, München
Der Urban & foischer Verlag ist ein Imprint der Elsevier GmbH.

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f-orm gewählt. Selbstverständ lich sind in diesen f-ällen immer foraucnu nd (l.•llinner gemeint.

Pl~nung: lnga Schickerling


Lektorat und Projcktmanagcmcnt: Sabine I Iennhöfcr
Redaktion: Dr. Sibylle Tönjes, Kiel
Sat7-: abavo GmbH. Buchloe/Deutschland; TnQ, ChennaiJindien
Druck und Bindung: Printer Trcnto, Trento/ltalicn
Umschlaggcstahung: SpicszDcsign, Neu· Ul m
Titclfotografie: © Bi lau 3D - Fotolia.com

ISBN Print 978-3-437-42653-7


ISBN e-Book 978-3-437-18792-6

Aktuelle [nformationen finden Sie im Internet unter www.elsevier.de und www.elsevicr.com

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Vorwort

Liebe Leserinnen und Leser! Fnsgemnde Anwendung finden. Die ausgewählten


t~älle können dabei keinen Anspruch auf Vollständig-
Wir freuen uns, Ihnen eine aktualisierte drille Aufla- keit erheben, ein klassisches Lehrbuch der Inneren
ge zu präsentieren. Für die Überarbeitung der Fälle Medizin kann folglich nicht ersetzt werden.
haben wir die aktuellsten Leitlinien der jeweiligen Wir bedanken um für Ihre konstruktiven Kom-
FachgeseUschafien sowie neu in die Praxis einge- mentare und das Lob. die uns nach der Veröflent-
führte diagnostische J\•1ethoden oder neue therapeu- lichung der ersten beiden Auflagen erreicht haben.
tische .Möglichkeiten beriicksichtigt. Dabei bestand Durch die Möglichkeit, Abbildungen vergrößert dar-
jedoch das Ziel, die wesentlichen Informationen und zustellen, konnten wir neben weiteren Modifikatio-
deren präzise Darstellung nicht aus den Augen zu nen einen wesentlichen Kritikpunkt positiv verbes-
verlieren, um Ihnen eine Hilfestellung bei der Vor- sern. Erfreulicherweise hat das Kon zept des Buches
bereitung auf mündliche Prüfungen zu geben sowie großen Anklang gefunden, so dass der Grundstil
die Möglichkeit zu einem Selbsttest und zur kurz- beibehalten wurde. Stilistisch werden weiterhin eine
weiligen Repetition von bereits Gelerntem einzuräu- Farbcodierung der Fragen und Antworten den In-
men. halt übersichtlich und didaktisch sinnvoll gestalten.
Aufgrund der Nähe zum konkreten Patienten und Die wichtigsten Fakten sollen zudem durch "Merke-
der originalgetreuen Befunde soll mit diesem Buch kästen", Hervorhebungen und eine kurze Zusam-
vor allem die selbständige Evaluation einer klini- menfassung schnell auflindbar sein.
schen Situation erfolgen, und zwar in der Reihenfol- Bedanken möchten wir uns bei all denen, die mit
ge des praktischen Vorgehens. Es kann nicht jeder Kritik und Kommentaren zur Verwirklichung des
Aspekt einer Krankheit abgehandelt werden, jedod1 Buches beigetragen haben.
wird ein Fall immer vollständig, das heißt von der Wir hoffen, dass diese Fälle eine kurzweilige Lek-
Anamnese bis zur 1l1erapie, systematisch aufgelöst. türe bieten und Ihnen bei der Vorbereitung auf eine
Häufig weist eine der I:ragcn einen eher höheren Prüfung und im klinischen Alltag eine Hilfe sind.
Schwierigkeitsgrad auf, so wie es beispielsweise auch Viel SpaH!
in einer Prüfung auftreten könnte. Dabei sollte von
Ihnen auch versucht werden, den Inhalt der Antwor-
ten auf die Fragen mit eigenen Worten wiederzuge- Freiburg, im Juni 2015
ben und laut zu formulieren, so wie es derzeit im uni-
versitären Alltag häufig verlangt wird. Auch in Lern- Torben Pottgießer
gruppen kann das Buch im Sinne einer "quizartigen" Stefanic Ophoven

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Abbildungsnachweis
Der Verweis auf die jeweilig~· Abbildungsquelle befmdet Ml83 V. Kurowski, Lübeck.
sich bei allen Abbildungen im Werkarn Ende des M349 Prof. Dr. V. Diehl, Köln.
Legcndcnt<:xtc:s in eckigen Klamm<:rn. Alle: nicht 1\1468 Prof. Dr. S. Sollbo:rg, Schw<-rin.
besonders gckcnnzeich nQtcn Grafiken und Abbildung<.>~~ MSOO Prof. Dr. mcd. G. W. Kaufl'mann,
@ Elsevier GmbH, ll·lünche n. Heidelberg.
M635 PD Dr. Torbm Pottgkßcr.
E273 Mir, A.M.: Atlas ofClinical Diagnosis. R211 S. Kahl, G. Kähkr, A. Dormann:
Elsevier/Saunders, 2. Auflage 2003. Interventionelle Endoskopie - Lehrhuch
E279 Howard, M.llhmilton, l': Hacmatology. und Atlas, Elsevier Gmbll, Urban &
An lllustratcd Colour Text, f.ls•·vier/ Fischer 2007.
Churchill Livingstone, 2. Auflage 2002. T1 27 P.C. Scriba, München.
E441 Shiland, ß.].: Mastering Hralthcarc T407 Institut für medi2inischc und pharma -
TERMJNOLOGY, Elsc"icr/Mosby, zeutische l'rüfumfmgen (IMPP). .lvlainz.
1. Auflage 20 lO. H47 Rad iologische Universi tätskl inik
E531 ßat<·s, J.: Abdominal U ltr;~sou nd. Frtibu rg. Abteilung Röntgendiagnostik,
Elscvicr/Churchill Li"ing~ton<:, Frciburg.
2. Autlage 2004. T578 Universitäts-Her1.zent rum Freiburg!
F317 Carucd, L./Lcvinc,M.: Rad iographie Bad-Krozingcn. Klinik filr Kardiologie I,
imaging ofinflammatory bowd dis<·as<·. T598 ~kdizinischc Uniwrsiti1tsklinik
Gastroenterology Clinics ofNorth Freiburg. Abteilung innere Medizin II,
Am<·rica, E.lscvicr. 2002,31 (I ): 25- 93. Frciburg.
LI06 llt-nricttc Rintd<·n. Vclbcrt. T599 Ztntralc Einrichtung ßcwcgungsmcdi-
L231 Stefan Oangl, München. z.in und Sport, Universität.~k l i n ikum
Ml 23 Prof. Dimh ka, Wupptcrtal. Frt ibu rg.
MI SI Dr. S. Krnutzig.llamdn.

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Abkürzungen
Aßt Ankk• Ur;~ch i~l lndex liiV lluman lmmunodclici<mcy Virus
ACTH adrenokortikotropes Hormon Hkt Hlimatokrit
ADI:I ;~ntidiu r<·t ischcs I lormon HOCM hypertroph<.· obstruktive Kardiomyopathic
Af Atemfrequcnz, IIT II erztöne
Ag A11tigen HWI Harnwegsiniekt
AG Atcmgrräusch I:IZV Hcrzz<·it volumen
Ak Antikörper i.a. intraartcrid l
ANA anti nukl e~i re Antikörper i. v. intraYenös
ANV aku t<·s N'icrcnvc:rsagen ICS inhal(•d cort icostc roid
Al' alkalische Phosphatas<· IE int<.•rrMtionale Einheiten
ARDS Acute respiratory d ist ress syndrome INR International Normalized Ratio
ASL Antistrq>tolysin IZR Intraullulärraum
ASS Acct yls .. licylsäurc ks Kilogramm
AZ ,\ llgemeinzustand KG Körpergewicht
BD Blutdruck n;Kh Riva Rocci KJIK Koronare Herzerkrankung
BGA Blutgasanaly~e KI Kontraindikation
BMI Body. J\•Iass· Index KM Kontrastmittel
BNP ß. Typ n>~triurctischcs Peptid KS Klopfschall
BSG Blutkörpcrchcmcnkungsgcschwindigkcit LAßA long-acting bcta agonist
BZ Blut zucker (Piasmaglukose) LDH Laktatdehydrogenasc
CEA karzinocmbryonalcs Antig('n LK Lymphknoten
Cnt Z<·ntim<·t<T LSF Lichtschut t-faktor
CMV Z)'tomegalievi rus MCH mi.ttleres korpusku läres Hämoglobin
CRH Cortisol- Rd~;1sing- Horrnom, MCHC mittlere korpuskul ärc
CRP C-r<·akti\•cs Protein llä moglobinkonzcnlration
CT Computertomografi e MCV mittleres korpuskulärcs Volumen
COPD Chronic Ob~t ructivc Pulmonnry Dis<·>lSC min Minute
DD Differenzialdiagnose MRCP Magnctrcsonanz·Cholangiopan-
DIC di sseminierte intravasale Gerin nung kreatikografie
Dig Digitus MRT Magn<,trcsonanztomogralic
DNA Dcsoxyribonud cic acid ms Millis<.·ku mkn
DS Druckschmcr1. KIV Non-lnvasiv Venti lation
EßV Epstcin-Barr-Virus NMH niedermolekulares Heparin
EF !:.jcktionsfm ktion .l\'NH Nas ~nncbcnhöhl<·n
EGFR Epidermal Growth Factor NOAC novel oral anticoagulant
EHEC cnk rohiimorrhagischc Eschcrichia coli NSAID nichtstcroidalc Antiphlogistika
EK f:.rr th rozytcnkonz<:'nt ra( NSTEMI Nicht-ST-Strcckenhcbungsin f<~rkt
EKG Elektrokardiogramm )I;W Nebenwirku ng
ELISA Enzy mc-Li nkcd hnmunosorbent Assay 1\'YHA Ncw York lieart Association
ERCP cndoskopbch(' r<'trogradc Cholr-Lystopan- OP Opcr:~tion
kreatikografie pAVK periphere arteri elle Versch lll.~skran kheit
ESC f:.uropcan Socict )' of Cardiologr PCI pcrkut:tne Koronarintervention
ESH f:.u ropc:m Socict )' of H)'pcrtcnsion PEEP positiver endexspiratorischer
EUVAS European Vaseulitis Study Grou p Atemwegsdruck
EZ Errtährungszustand PET Positroncnctnissionstomogralie
EZR f:.xtrazellul;irrau m PPI Protonenpumpcnhcmmcr
GFR Glomerul ärc Filtrat ionsrate PTCA perkutane transluminale koronare
ssf. gcgcbcncnfaJls Angioplastie
GI gastrointcstinal py Pack Ycars
GOT Glutamat.Oxalat-Transaminase RAUA rapid-acti ng beta agonist
GPT Glut:mtat-Pyruvat-Transam inase RG Rassclgcr;iusch (e)
Hb Hä moglobin s $(•kundc
HF Herzfrequen7. SD Schilddrüse

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VIII Abkürzungen

SG Strömungsge räusch UFII unfraktioniertes Heparin


SLE systemischcr Lupus erythematodcs UICC Union internationale cont re le canccr
STE~ll ST-Streckcnhcbu ngsinfarkt VEGF V;1scular Endothelh1l Grow tb·F;lclor
sTfR löslicher Transfcrrinrezeptor VHF Vorhotllimmern
STIKO Ständ ige Impfkommission am Robcrt· WHO World Health Organization
Koch-I nst itut Z.n. Zustand nach
Tbc Tuberku lose ZVD zentralvenöser Druck
Tsd T~use nd ZVK zent ra lvenöser Katheter
TVT tiefe Venelllhrombose

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laborwerte
Name Zahlenwert Einheit Anmerkung
Albumin 3,5-5,2 g/dl
Bikarbonat 22-26 mmolll
Bilirubin gesamt < 0,9 mgldl
BSG 1. Stunde: 0-10 mm
2. Stunde: 10-30
BZ 74- 106 mgfdl
Chlorid 95- 112 mmol/1
Cholinesterase 3.900-10.300 (f) U/1 geschlechtsabhängig
4.600- 11.500 (M)
CRP <5 mgll
Eisen 37-1 45 vgldl
Erythrozyten 4,2- 6,3 MiOIIJI geschlechtsunabhängige Angabe
Ferritin 10-280 ~g/1 geschlechts- und altersabhängig
Gesamtcholesterin 50- 200 mg/dl
Gesamteiweiß 6,4-8,3 g/dl
Gesamttriglyzeride < 200 mgldl
GOT (AST) 10- 35 U/1
GPT (ALT) 10- 35 U/1
Harnsäure 3,4- 7,0 mgldl
Harnstoff 12,8-42,8 mgldl
Hb 12- 18 gldl geschlechtsunabhimgige Angabe
HDL >55 (F) ngldl
> 45 (M)
Hkt 37-52 o/o geschlechtsunabhängige Angate
Immunglobulin G 700-1600 ngldl
INR 0,85-1,15 keine Einheit
Kalium 3,5-5, 1 mmolll
Kalzium (gesamt) 2,15 2,50 mmolll
LDH 135- 214 (F) U/1 obere Grenze geschlechtsabhängig
135-225 (M)
LDL 100-160 mgldl
Leukozyten 4,3-1 0 TsdfiJI
Lipase 13- 60 U/1
MCH 27- 34 pg
MCHC 3 1, 5-36 g/dl
MCV 82- 101 ß
Natrium 136- 145 mmolll
Pankreasamylase 13-53 U/1
Procalcitonin quantitativ < 0,05 ng/ml

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X Laborwerte

Name Zahlenwert ' Einheit Anmerkung


PTT 25,9- 36,6 sec
Quick 70- 130 ~'o
Retikulozyten 0.48- 1.64 Ofo
Serumkreatinin 0,51- 0.95 (f) mgfdl alters- und geschlechtsabhängig
0.67- 1,17 (M)
Thrombozyten 14()-400 Tsd/J.ll
Transferrinsättigung 15-40 %
TSH 0,27-4,20 J.IU/ml
y -GT 0- 40 Ull

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Inhaltsverzeichnis
01 Akute Oberbauchschmerzen und 27 Gelenkschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . 1OS
Erbrechen . .. .. . . ..... .. ...... .. . . . 28 Muskelschmerzen und allgemeine
02 Thoraxschmerz, Dyspnoe und Schwäche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 09
Tachykardie . .. .. ..... ... ..... .. . . . 5
29 Ödeme und Müdigkeit . . . . . . . . . . . . . . . 113
03 Gewichtsabnahme und Herzrasen . .. . • . 9
30 Übelkeit, Melaena und Hämatemesis . . . 117
04 Husten und Hämoptysen ...... .. .. . • . 13 31 Abgeschlagenheil und
OS Depression, Gewichtszunahme und Gewichtsverlust . . . . . . . . . . . . . . . . 121
Amenorrhö .. .. . ... ....... .. . .. . . . . 17 32 Chronische Rhinitis, Epistaxis und
06 Dyspnoe, Ödeme und leistungsknick 21 Arthralgien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125
07 Abgeschlagenheil und 33 Muskelschmerzen, Abgeschlagenheil und
Leistungsminderung .... . .... .. .. . •. 25 Ödeme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129
08 Kopfschmerzen und Fieber .. .. .. • . . .. 29 34 Schmerzhafte Effloreszenzen . . . . . . . . . 133
09 Bauchschmerzen, Diarrhö und 3S Belastungsdyspnoe, Palpitationen und
Arthralgien . ... . .. .. . ..... .. .. • . ... 33 Beinödeme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137
10 Beinschmerzen. Dysphagie und 36 Ausstrahlende Oberbauchschmerzen 141
Gewichtsverlust .... . . .... ... .. .. . . . 37 37 Fieber, Schüttelfrost und
11 Gangunsicherheit, Müdigkeit und Flankenschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145
Durchfall ....................... .• . 41 38 Atemnot, Tachypnoe und
12 Abgeschlagenheil und Blutdruckabfall . . . . . . . . . . . • . . . . . . . . 149
Rückenschmerzen .... ..... .... . ... . 45 39 Frieren und Obstipation . . . . . . • . . . . . . 153
13 Luftnot und Agitiertheil ....... . .... . 49 40 Akuter Thoraxschmerz . . . . . . . . 157
14 Morgendliche Kopfschmerzen ... .. .. . . 53 41 Stuhlunregelmäßigkeiten und
15 Müdigkeit und Abgeschlagenheil .. . . . . 57 gastrointestinale Blutung . . . . . . . . . . . . 161
16 Nächtliche Schmerzen im 42 Produktiver Husten und Schüttelfrost 165
Unterschenkel .. . .. . ........ . ... .. . 61
43 Nachtschweiß und
17 Husten, Fieber und Gewichtsabnahme .. 65 Lymphadenopathie . . . . . • . . . . • . . • . . . 169
18 Thorakales Druckgefühl und Schmerz . . . 69 44 Thrombozytopenle ... . , . . . . . . . . . . . . . 173
19 Fieber und Abgeschlagenheil . ..... . . . 73 45 Herzrasen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177
20 Aszites und Sklerenikterus .. . .. .. .. . . 77 46 Rezidivierende Synkopen ...• . . . . , . . . 181
21 Husten und Dyspnoe . . ...... .... .. . . 81 47 Belastungsdyspnoe . . . . . . . . . . . . . . . . . 185
22 Unterbauchschmerzen . ........ .. .. . . 85 48 Belastungsdyspnoe, Angina pectoris und
23 Bauchschmerzen, Erbrechen und Synkope . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189
Somnolenz .. . .... . . ..... . . . .. . ... . 89 49 Gewichtsverlust . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193
24 Diarrhö .. . . ... .. . . ... .... .. . ... .. . 93 SO Allgemeine Abgeschlagenheil . . . . . . . . . 197
25 Kopfschmerzen und Abgeschlagenheil . . 97
26 Dysarthrie, Somnolenz und
Hemiparese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101

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Inhaltsverzeichnis nach Diagnosen
Addison-Krankheit 0 0 0 0 • 0 0 0 0 0 0 • 0 0 0 0 0 0 0 0 0
lli Kardiamyopathie .. . 0 •• 0 0 0 0 0 0 0 •• 0 0 • 0 • • •
lli
Angina pectoris 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 • 0 0 0 0 0 0 • 0 0 0 0
.29. Kalorektales Karzinom . .. 0 0 ••• ••• •• • 0. 0 0
.121
Aortenklappenstenose 0 •• 0 0 0 • • • 0 • o o o o o o • 189 Koronare Herzkrankheit .. 0 • • 0 •••• • • • ••• 0
..22
Arterielle Verschlusskrankheit . 0 0 0 0 • •• 0 • 0 0 .§1 Leberzirrhose 0 0 ••• • 0 0 • 0 • 0 0 0 0 0 0 0 • • • • 0 0 •
ll
Asthma bronchiale 0 0 0 0 0 0 • 0 •• 0 • 0 0 • •• 0 0 • 0 49 Leukämie, akute 0 •• • 0 0 • 0 0 • 0 0 0 0 0 0 0 • • 0 0 0 , 149
AV-Biock o o o. o o o. o o. o. o . o o o o . o o ••• o •• o 181 Lungenembolie 0 ••• • 0 0 • 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 • • 0 0 0 •
2
Basedow-Krankheit . ..• 0 • 0 0 • 0 • 0 0 • 0 0 0 0 0 0
..9. Malaria tropica .. 0 • 0 0 0 • 0 • • 0 0 0 0 0 0 0 • • 0 0 0 •
~

Bronchialkarzinom 0 0 0 •• 0 •• 0 • 0 • 0 •• •• •• ••
11 Metabolisches Syndrom 0 0 0 0 0 0 0 0 0 • 0 0 • • 0 0 0
1.85.
Cholezystitis 0 0 0 0 0 ••• 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 • 0 0 0 0 0 0
ill Multiples Myelom . 0 ••• 0 0 •• • 0 0 • 0 0 0 0 ••• 0 0
..45.
Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen . . ..ll Myeloische Leukämie, chronische (CML) . 0 0 •
ill
Chronisch-obstruktive Lungenerkrankung 0 0
..81. Myokardinfarkt 0 • 0 0 0 •• 0 0 •• 0 0 0 0 0 0 • ••• 0 0 •
ill
Colitis ulcerosa .. .... . 0 0 , • 0 •• • 0 0 0 • , 0 • 0 0 33 Nebennierenrindeninsuffizienz, primäre ... 0
lli
Crohn-Krankheit 0 • 0 0 • 0 0 0 • 0 0 0 • • 0 •••• 0 •••
..ll Nephrotisches Syndrom . o 0 o o o • 0 0 0 0 • o o • • o lll
Cushing-Syndrom 0 0 0 0 0 0 • • 0 0 • • • 0 • 0 • • 0 0 0 0
ll Nicrenversagen, akutes !Jl...
Diabetes mellitus Typ ! 0 0 • 0 0 0 • 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
.8.9. Pankreatitis, akute biliäre 0 0 0 0 0 • 0 0 •• • • 0 0 •
.1
Divertikulitis 0 0 0 0 0 • 0 • 0 0 • • •• 0 • • 0 0 0 0 0 0 0 0 0
.82 Perniziöse Anämie ... 0 0 0 0 • 0 0 • 0 0 • 0 • • • 0 0 0 •
..41
Eisenmangelanämie 0 0 ••• • ••• 0 • 0 • 0 0 • • 0 0 • 15. Plasmozytom 0 0 0 0 •• • 0 0 •• • 0 0 0 0 0 •• • 0 • 0 0 0 •• ..45.
Endokarditis lenta 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 •• 0 0 • 0 • 0 0 0
11 Pneumonie 0 0 0 • 0 • 0 0 •• • 0 0 • 0 0 0 • 0 • • 0 0 0 • ••
lli
Gastrointestinalblutung, obere 0 •• 0 • 0 • •• • • 117 Pyelonephritis .. . . 0 0 ••• 0 0 . 0 0 0 0 0 •• 0 • 0 0 0 • 145
Hämochromatose 0 0 0 0 ••• • •• 0 • • 0 0 • 0 0 • 0 0 0 109 Rheumatoide Arthritis . 0 0 0 • 0 0 0 0 0 • 0 0 • 0 0 0 • .1Qi
Hepatitis . 0 • 0 0 0 0 0 0 0 0 •• • 0 0 • 0 • • 0 0 • 0 0 0 0 0 0
21. Synkope 0 0 0 0 •• 0 0 • 0 0 0 0 • 0 0 •• 0 0 0 0 0 0 0 • 0 0 0 • 181
Hepatozelluläres Karzinom 0 • • • 0 0 •• 0 • 0 0 • 0
ill Systemischer Lupus erythematodes 0 0 0 • 0 0 ••
.1l!l
Herzinsuffizienz 0 0 0 0 0 • 0 • 0 0 0 •• • 0 0 • • 0 0 0 0 • 0
11 Tachykardie 0 0 0 • • 0 0 0 0 • • 0 0 • 0 0 0 0 0 • 0 0 • o o •• lll
HIV-Infektion . . o • o o o ••• • • • • • 0 • •• 0 0 0 0 0 0 0
lli Thrombozytopenie 0 0 0 • • • 0 • •• •• •• • ••• 0 ••
lli
Hodgkin-Lymphom 0 0 0 0 0 0 • 0 0 • 0 • 0 0 • 0 0 0 0 • 0
lli Tuberkulose 0 0 0 0 0 0 0 0 • • • 0 •• 0 0 0 0 0 0 • 0 0 0 • 0 0 65
Hyperthyreose 0 0 0 • 0 0 •• 0 0 • 0 0 • • 0 0 • 0 0 0 0 0 0 •
.9. Ulcus ventriculi 0 0 0 • 0 0 0 • 0 0 • 0 0 0 0 0 0 0 0 • • 0 0 •
l1l
Hypertonie, arterielle 0 • 0 • •• 0 •• 0 0 • 0 • • 0 • 0 0
..5.3. Venenthrombose, tiefe . . 0 0 0 0 0 o o o o • o •• 0 0 •
.31
Hypothyreose . 0 • 0 •• •• 0 0 ••• • • • 0 • • 0 0 0 0 • 0
lli Vorhofflimmern ... 0 • 0 •• 0 0 • 0 0 0 0 0 0 0 0 0 • 0 • 0
.1Q1
Infektiöse Enteritis 0 0 0 • 0 • • • •• • • 0 • • 0 0 0 0 0 •
.2l Wegener-Granulomatose 0 0 • 0 0 0 ••• 0 • • •• 0 • 125

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Inhaltsverzeichnis nach
Organsystemen
Blut und blutbildende Organe Immunsystem und Rheumatologie
07 Abgeschlagenheil und Leistungsminderung. . 25 11. Gelenkschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . • . . .105.
11 Gangunsicherheit, Müdigkeit und Durchfall . . 41 B. Chronische Rhinitis, Epistaxis und
Q Abgeschlagenheil und Rückenschmerzen.. . . 45 Arthralgien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125
28 Muskelschmerzen und allgemeine 33 Muskelschmerzen, Abgeschlagenheil und
- Schwäche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1Q2. Ödeme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1.2.2.
38 Atemnot, Tachypnoe und BlutdruckabfalL .. . 149
43 Nachtschweiß und lymphadenopathie... . . . lli Infektionen
44 Thrombozytopenie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173 08 Kopfschmerzen und Fieber . . . . . . . . . . . . • . . 29
~ Allgemeine Abgeschlagenheil . . . . . • . . . . . . 197 15 Müdigkeit und Abgeschlagenheil . . . . . . . . . . 2...
17 Husten, Fieber und Gewichtsabnahme. . . . . . .6.5.
Endokrines System 19 Fieber und Abgeschlagenheil . . . . 1J.
.Ql Gewichtsabnahme und Herzrasen . . . . . • . . . .9. ..M, Schmerzh afte Effloreszenzen . . . . . . . . . . . . . lli.
OS Depression, Gewichtszunahme und A2. Produktiver Husten und Schüttelfrost. . . . . . . lli
- Amenorrhö . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . • . . . 11. 49 Gewichtsverlust . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193
23 Bauchschmerzen, Erbrechen und
Somnolenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . • . Ji9. Leber, Galle, Pankreas
31 Abgeschlagenheil und Gewichtsverlust . . . . . 111 _!2 Müdigkeit und Abgeschlagenheil . . . . • . . . . • 2...
39 Frieren und Obstipation . . . . . . . . . . . . . . . • . i l l 20 Aszites und Sklerenikterus . . . . . . . . . . . . . . . ]]_
47 Belastungsdyspnoe. . . . . . . . . . • . • . . . . . . • . 185 36 Ausstrahlende Oberbauchschmerzen . . . . . . . 141
49 Gewichtsverlust . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . lli
Gefäße
02 Thoraxschmerz, Dyspnoe und Tachykardie . .i Lunge
10 Beinschmerzen, Dysphagie und 02 Thoraxschmerz, Dyspnoe und Tachykardie . . . 2.
Gewichtsverlust . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . • . 37 04 Husten und Hämoptysen . . . . . . . . . . . . . . . . .11
14 Morgendliche Kopfschmerzen . . . . . . . . . . . . .53. TI luftnot und Agitiertheil . . . . . . . . . . . . . . . . • ..49.
.!Q Nächtliche Schmerzen im Unterschenkel . . . . .2.1. l i Husten, Fieber und Gewichtsabnahme. . . . . • .22.
26 Dysarthrie, Somnolenz und Hemiparese. . . . . 101 21 Husten und Dyspnoe . . . . . . . . . . . . . . . . • . . Jil.
.ß Produktiver Husten und Schüttelfrost. . . . . . . 165
Herz
02 Thoraxschmerz, Dyspnoe und Tachykardie .. . ..s. Magen-Darm-Trakt
06 Dyspnoe, Ödeme und leistungsknick . ... .. . 11 .Q1 Akute Oberbauchschmerzen und
18 Thorakales Druckgefühl und Schmerz . . .. .. . 69 Erbrechen . .. . ... . . . ........ .. .. ... . . . 1
.!2_ Fieber und Abgeschlagenheil .... .. .. .. .. . n.. 09Bauchschmerzen, Diarrhö und Arthralgien . . . .ll
26 Dysarthric, Somnolenz und llemiparcsc . .. . . 101 Unterbauchschmerzen . . ...... . .. .. .. ...
.ll 85
35 Belastungsdyspnoe. Palpitationen und 24Diarrhö ... . ... .. .. .. . ..... .... ...... . ..23.
Beinödeme ... . ... .. . . . .. ...... . .. ... . .lli 30Übelkeit, Melaena und Hämatemesis. 11l
All Akuter Thoraxschmerz . . . .....•. . • . . • .. . lli ~ Stuhlunregelmäßigkeiten und
45 Herzrasen .. . . . . . . .. ... .. . . . ... • . . . ... 177 gastrointestinale Blutung .... . .... 161
46 Rezidivierende Synkopen . ....... . • . . •.. . 181
48 Belastungsdyspnoe, Angina Niere
pectoris und Synkope . . . . . . . . . . • . . . . . . . . .1.a2. 25 Kopfschmerzen und Abgeschlagenheit. . . . . . 97
29 Ödeme und Müdigkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111
37 Fieber. Schüttelfrost und
Flankenschmerzen . . . . . . . . • . . . . • . • . . . . . 145

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Akute Oberbauchschmerzen und Erbrechen

• I"

Eine 45-jährige Richterin wird notärztlich eingewiesen, da sie nach dem Mittagessen plötzlich starke Bauch-
schmerzen verspürt habe, die zunächst gürtelförmig bis in den Rücken und dann diffus in den gesamten Ober-
bauch ausgestrahlt hätten. Noch im Flur muss sich die Patientin bei anhaltender Übelkeit nun schon zum drit-
ten Mal erbrechen. Wesentliche Vorerkrankungen sind nicht bekannt. Ein regelmäßiger Alkoholkonsum wird
glaubhaft verneint. In der Jugend sei eine Appendektomie erfolgt.

l
45-jährige Frau in schrm:nbedingt redu:.dertcm AZ und leicht übergewichtigem EZ (164cm, 68kg, BMI 25,3).
Leichter Sklercnikterus. Herz unautfallig. Lunge: Ii. basal Klopfschall gedämpft und abgeschwäch tes Atemge·
räusch, sonst vesikuläres Atemgeräusch. Abdomen: prall-elastisch gespannt mit diffusem DS im Oberbauch,
nicht brctthart, Darmgeräusche nur spärlich, reitlose Appcndcktomicnarbe. Ex tremitäten und neurologisch
orientierend unauftallig.

J I' r
Leukotytcn 13,9 Tsd/fJI; Er)'throzytcn 4,97 Mio/f'l; Hb l'I,Sg/dl; Hkt42,9%; MCV 86,3 fl; MCH 29,2pg; MCHC
33,8g/dl; lhrombozytcn 214 Tsd/)JI; Quick 114%: INR 0,91; PTT 28scc; Natrium 140mmolll; Kalium
4,3 mmoUl; Serumkrealinin 0,78 mgldl; Harnstoff 23 mg!dl; GOT (AST) 71 U/1; GPT (ALT) 82 Ufl; y·GT 99 U/1;
Bilirubin gesamt 2,9 mg!dl; Lipase 2.028 U/1; Pankreasamylase 716 U/1.

I. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? An welche Differenzialdiagnosen müssen Sie denken?

2. Nennen Sie die Ursachen der ' 'orliegenden Erkrankung, die häufigsten zuerst.

3. Welche weiteren Untersuchungen sind von Bedeutung? Nennen Sie Gründel

4. Welche lllerapiemaßnahmen sind bei der Erkrankung sinnvoU?

5. Die Patientin möd1te Näheres zum weiteren Prozedere erfahren. Was sagen Sie ihr?

6. Welche Komplikationen der Erkrankung sind relevant?

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Fall 01

• Gynäkologische Ursache: z. ß. Adnexitis, stielge-


I. Vcrdachtsdiag.nosc/Diffcrenzialdiagnosen drehte Ovarial7;ystc oder Ex:trautcringraviditat.
Anamnese, klinische Befunde und Laboruntcrsuchun·
g~:n spr~:chcn für eine akute Pankreatitis am ehesten Merke
bili:ircr G~:ncsc. Typisch sind der akute Oberbauch- Die Serumamylase ist nicht pankreasspezifisch. Sie kann
schmerz mit gürtclförmigcr Ausstmhlung, Übelkeit bei extrapankreatischen Erkrankungen erhöht sein, z. B.
und Erbrechen, die Palpation des sog. Gummibauchs bei Parotitis und Niereninsuffizienz (aufgrund der renalen
sowie die deutlich über der Norm liegenden Pankreas- Elimination). Die Diagnose ist allein anhand der typischen
Cll7.ymc (Lipase, Amylase) und die Leukozytose. Au- Symptomatik und Erhöhung der Serumlipase möglich.
ßerdem spricht der Sklerenikterus zusammen mit der
laborchemischen Cholestase (Erhöhung von y-GT und
Gesamtbilirubin) für ein Gallensteinleiden als Ursache
der P<lllkreatitis. Die linksseitige Klopfschalldämpfung 2. Ursachen
und das abgeschwächte Atemgeräusch könnten durch Unabhängig von der Ursache fiihrt die akute Pankreati-
einen assoziierten Pleuraerguss bedingt sein. tis zur vorzeitigen Aktivieruug proteolytischer Enzy·
Bei der akuten Pankreatitis handelt es sich um eine Va- me und deren Übertritt in das Interstitium des Pankre-
riante des "akuten Abdomens", sodass auch andere as. Die Folge ist eine ödematöse Entzündung. die durch
häufige Ursachen bedacht werden sollten: die Autodigestion (teil)nekrotisierend verlaufen
• Ap(Jeodizitis: kommt hier bei Z. n. Appendektomie kann. Ursachen sind in absteigender Häufigkeit:
nicht in Betracht, sonst oft typische, besser lnkali- • GaiJeosteioJeideo (50- 60 %): Eine Choledocholithi-
sierbare Schmerzsymptomatik asis fiihrt zur biliären Pankreatitis.
• Akute Cholezy:;titis: ebenfalls Cholestase und Leu- • Alkoholabusus (30- 40%): häufigauch als Schub ei-
kozytose, aber kei ne Erhöhung der Pankreasenzyme. ner chronischen Pankreatitis.
• GaUenkolik bei Gallensteinpassage im Ductus cysti- • A11dere Ursachen (ca. 10 %):
cus. Eine Cholcdocholithiasis kann die akute Pan- - Iatrogen (z. ß. ERCP-assoziicrt, nach ßauchopc-
kreatitis hci Verlegung des Pankreasgangs auslösen rationcn).
(wi<: am ehesten bei dieser Patient in). - Medikamente (7.. B. Diuretika, Glukokortikoidc,
• Perforation z. B. eines Ulkus (Magen oder Duode- Virustatika).
num) oder bei Sigmr~divert iku l itis; Suche nach freier - Virusinrcktioncn (z. B. Hcpatitisviren, Mumps,
Luft im Röntgenbild (Abdnmcnlccraufnahme im HTV, CMV).
Stehen oder in Linksseitenlage). - Andere Obstruktion des Pankreasgangs (Pancre-
• Mechanischer Ileus: eher Hyperperistaltik und as divisum, Tumor, Narben).
hochgestellte Darmgeräusche, ggf. Spiegelbildung - Penetrierendes Magen- oder Duodenalulkus mit
bei Röntgen-Abdomen im Stehen. Begleitpankreatitis.
• Mcscnterialinfarkt: schwierige Diagnosetindung - Schwere llypcrtrigl)•zeridämic.
mit sequen ziellem klinischen Bild (mit sehrnerzfrei- - ll)•perkalzämie (prim:ücr Hyperpar;llhyrcoidis-
em lnlerV<lll), je nach Ursache Erhöhung von Se- mus).
nunlaktat, CRP, Leukozyten. - Hereditär (z. B. Mut<\tion des T rypsinogen-Gens}.
• Myokardinfarkt: iilmliche Schmerzsymptomatik je
nach Lage des Infarkts möglich, EKG und Herzenzy-
me zum Ausschluss empfohlen. 3. Weitere Untersuchungen
• Lungenembolie mit Pleuritis: zum Ausschluss EKG, Zur Beurteilung des Schweregrads der Entzündung. der
Echo, D-Dimere und ggf. bildgebende Maßnahmen Genese und möglicher Komplikationen sind weitere
(Röntgen: Jhorax, CT-Thomx mit Kontrastmittel). Untersuchungen notwendig:

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• Laboruntcrsuchung: ergänzend CRJ>, LDH, Serum-
kalzium. 4. 1l1erapie
• Abdomcnsonografic: Beurteilung Jcs Pankreas Im Vordergrund steht eine engmaschige Überwa-
(Nekrosen, Abszesse, Pscudozystcn) und insbeson- chung (klinisches ßild, Vitalparamcter, Laborparamc·
dere der G;1llenwcge mit Suche nach Gallensteinen tcr, bildgebende Mal~nahmen) zur rechtzcitigcn Aufde-
sowie cxtrahepatischcr Cholestase, häufig nur einge- ckung von Komplikationen, die intcnsivmcdi:t.inisch
schränkt beurteilbar (z. B. bd .\Ieteorismus). behandelt werden sollten. folgende AUgemeinmaß-
• Endosonografie: sensitives Verfahren für den nahmen sind unabhängig von der Ursache indiziert:
Nachweis von G;lllenga ngsteinen und Ausschluss ei- • Ernährung: Nahrungsk;uenz bis Schmerzfreiheit
nes Pankreastumors. etabliert ist. Anschließend Beginn einer enteralen
• Abdomcn-CT: sensitivste Untersuchung zum Nach- Ernährung. Vorteilhaft gegenüber parenteraler Er-
weis des Pankreasödems und eventueller Nekrosen nährung durch Rückgang infektiöser Komplikatio-
(frühestens nach 3 Tagen in der CT abgrenzbar) so- nen. Parenterale Ernährung nur, wenn orale Auf-
wie Organstatus (Abszesse, Pseudozystcn, Verkal- nahme nach etwa zweitägiger ·n)erapie nicht mög-
kung). auch als Verlaufsuntersuchung sinnvoll. lich erscheint. Magensonde nicht generell, sondern
Durch.fiihniJlg allgemein nur bei zu envartenden nur bei Erbrechen und Subileusllleus.
Konsequenzen empfohlen (Punktion/Drainage). • Volumcnsubstitution: häufig hohe parenterale Vo-
• Röntgen-ntorax zur Beurteilung möglicher Pleura- lumengabe unter ZVD-Konti'OIIe oder hämodyna-
ergüsse. mischem Monitoring (z. B. Pulskonturanalyse) not·
• Abdomen-Uöntgenübersicht im Stehen oder wendig.
Linksseitenlage zum Nachweis freier Luft (bei Perfo- • Bedarfsgerechte Analgesie: bei geringeren Schmer-
ration) und Suche nach Pankreasverkalkung (Zei- zen z. B. .Metamizol, bei stärkeren Schmcrtcn Opioide
chen fiir chronische f>ankrcatitis) . wie Pethidin oder Buprenorphin. Opioide können
• MltCP: als diagnostische .MaßnaiiJlle zur Beurtei- den durch die Pankreatitis bestehenden paralyti-
lung des biliären Systems möglich. schen Ileus \'Crstärken.
• Feinnadelpunktion (sonografisch oder CI' -gesteu- • Antibiotische Abdeckung bei schwerer/nekrotischer
ert) bci Verdacht auf nckrotisierendc Pankreatitis Vcrlaufsform (nicht bei ödcma\iiscr Form ohnc Chol-
für zytologische und bakteriologische Untersu- angitis), 1.. ß. Carbapenem oder Ciprolloxacin, je in
chungen. Kombination mit Mctronidazol f'ur 10- 14 Tage.
Da die nekrotisierende Pankreatitis eine frlihtcitige • 'llltomboseprophylaxe z.l3. mit niedermolekula-
intensivmedizinische TI1erapie erfordert, sind ihre rem Heparin und Kompressionsstrümpfen.
diagnostischen Kriterien von besonderer Bedeutung. • Gegebenenfalls Stressulkusprophylaxe mit PP I.
(Score-Systeme haben erst nach '18 Stunden einen • Kausale 1l1erapic bei biliärer Ursache (Ikterus,
ausreichenden prädiktiven Wert): Gesamtkalzium im Cholcst;Jse) durch therapeutische ERC (endoskopi-
Serum < 2mmol/l, CRP > 15 rttg/dl, LDll > 350 U/1, sche retrograde Cholangiogralic ohne Darstellung
Leukozytose > 16.000/Jll, ßlutzuckcrerhiihung, Hä- des J>ankreasga ngs, da Aggravation der Entzündung
matokriterhöhung (Mann > 43%, Frau > 39 %) und möglich) mit .Möglichkeit der Steinextraktion und
Hypoxämie. Papillotomie.
• Minimal-invasive Verfahren (lokale perkutane
Merke Drainage und Spülung) bei Pankreasabszessen und
Schweregrad und Ausmaß der Erkrankung korrelieren Pankreaspseudozysten > 5 cm, die sich nicht spon-
nicht mit der Höhe der Serumlipase. tan zurückbilden.
• Chirurgische Therapie bei in fnierten Pankreasne-
krosen und anders nicht zu kontrollierenden Pan-

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Fall 01

kreasab~zessen, die insbesondere in der Akutphase • Verbrauchskoagulopathie (DIC).


mit einer erhöhten Letalität verbunden sind. • Akutes Nicrcrwcrsagcn durch Volumenmangel und
toxische~ icrcnsch:idigung.
• Akutes J.ungenvcr~gen (AROS).
5. Prozedere • Thrombo~cn der Pfortader und ~!iJz,•enc.
Oie Patientin sollte zunächst ülx:r die notwendige • Pankreasabs?cs~.
stationäre Aufnahme, die Nahrungskarenl bis zum Er- • Ausbildung von postnekrotischen Pseudozysten im
reichen der Schmerzfreiheit, die Therapiemaßnahmen Verlauf.
sowie mögliche Komplikationen aufgeklärt werden.
Meistens (ca. 80%) verläuft die akute Pankre;Hitis ödc- Zusammenfassung
m:ltös und heilt komplett aus. Bei Beschwerdefreiheit Die akute Pankreatitis ist eine plötzliche ödematdse
sollte ein fr ühzeitiger, vorsichtiger Kostaufbau (fett- Ent2ündung des Organs. diP nPkrotisierend verlaufen
arm) erfolgen. kann und poten7iell lebensbedrohlich ist. Die hauf1gsten
Nach Abklingen der akuten Erkrankung steht zudem Ursachen sind Gallensteinleiden und All<oholabusus.
die Rezidh:prophylaxe im Vordergrund. Aufgrund der Typische Symptome s1nd akute Oberbauchschmerzen
biliären Ursache der ak"Uten Pankreatitis und des sym- m.t gurtelformiger Ausstrahlung und ein prall·elast,sch
ptomatischen Steinleidens kann bei der Patientin eine gespanntes Abdomen (. Gummibauch "). Diagnosti sch
elektive Cholezystektomie diskutiert werden, die im im Vordergrund stehen eine erhöhte Serum-lipase und
weiteren Verlauf nach Abklingen der akuten Entzün- eine Cholestase bei biliarer Genese. Mit bildgebenden
dung mci ~t laparoskopisch durchgcfiihrt werde n ka nn. Verfahren (Abdomensonografi e, Endosonografie, ggf.
CT Abdomen) werden mögliChe Nekrosen beurteilt. Die
Komplikationen betreffen rnult1ple Organe (z. B. Sep-
6. Ko mplikationen sis, hypovolämischer Schock, Nierenversagen. lungen-
Die :~ kute Pankreatitis ist wegen des möglichen nekroti- versagen). D1e Therapie umfasst eine häufig hohe Volu-
sierendcn Verlauf~ eine potenziell Jebcn~bcdrohlichc mensubstitution, adaquate Schmerztherapie, möglichst
f:rkrankung. Aufgrund der komplexen l)athophy~iolo­ frühzeitige enterale [rnahrung, antibiotische Therapie
gic mit Freisctwng \·erschicdcner f:nqmc und Toxine bei nekrotrsierender Verlaufsform sowie intensivmediZI-
nische Maßnahmen bei Komplikat1onen und eine kausa-
sind multiple Organschäden möglich:
le Therapie ber biliärer Genese. Nach Abklingen der a<u-
• Uaktcriellc Infektion der Nekrosen und Sep~b.
ten PankreatitiS 1st die Rezidivprophylaxe von Bedeu·
• Ulutungcn ins Retropcritoncurn und n:1ch intesti nal tung (z. 8. Sanierung der Gallenwege, Alkoholkarenz).
bei Gefäßarrosion.
• llypovoliimischer Schock durch folilssigkeits- und
Blutverluste.

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Thoraxschmerz, Dyspnoe und Tachykardie

I . 1
Sie übernehmen eine 54-jährige Patientin (167 cm,
58 kg) von der Notaufnahme auf Ihre Station. Sie wur-
de mit plötzlich einsetzender D)•Spnoe und Tachyp-
noe (AF 32/min), einer Tachykardie (HF 105/min)
und diffusen Thoraxschmerzen notärztlich eingewie-
sen (BD 110/85mmllg). Seit einer Woche trägt die
Patientin am linken Unterschenkel eine Gipsschiene,
da sie sich bei einem Treppensturz eine Bandverlet-
zung des oberen Sprunggelenks zugezogen hat. Im
ruhig gestellten Bein habe sie vor 3 Tagen einen zie-
henden Sehrnerz bemerkt, es sei aber nicht wesentlich
geschwollen gewesen. Sie sei Nichtraucherin. An Medikamenten nehme sie moment:lll ein Östrogenpräparat
zur Osteoporoseprophylaxe sowie Kalzium und Vitamin Dein. Sie sichten die bisher durchgeführte Diagnostik
der Paticntin, dabei taUt Ihnen unter anderem folgendes Cl"· Bild auf( > Bild [T5471).

1. Welche Diagnose stellen Sieaufgrund Anamnese und Bildgebung? An welche Differenzialdiagnosen


müssen Sie denken?

2. Worauf adaten Sie bei der körperlichen Untersuchung besonders? Warum?

3. Wie gehen Sie diagnostisch weiter vor? Welche Wertigkeit haben die verftigbaren Untersuchungs·
metlaoden?

4. Welche Erstmaßnahmen haben die Kollegen wohl durchgeführt?

5. Wie setzen Sie die Therapie fort? Was gilt es dabei zu beachten?

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Fall 02

eher allmählich. Denkba r wäre auch eine Perikardi-


I. Diagnose/Differenzialdiagnosen tis oder Pleuritis sowie ei ne Aortenclissektion.
Obwohl die Symptome eher unspezifisch sind, lassen • Bei akuter Dyspnoe: Spontanpneumothorax, Lun-
sit: im Zusammenhang mit den prädisponicrenden genödem, llypcrvcntilation, Exazerhation einer
Faktoren (Immobilisation, Ei nnah me eines Östrogcn- COPD, Asthmaanfall, die hier jeweils unwahr-
präparag) am ehesten an eine Lungenembolie denken. schei nlich erscheinen.
Markant sind dabei der plötzliche Beginn der Be-
schwerden (Dyspnoe, Tachykardie, Tachypnoe) und Me r ke
die intermittierenden Schmerzen des ruh ig gestellten Eine Lungenembolie kann asymptomatisch verlaufen
Beins, die vermutlich durch eine tiefe Venenthrombose oder bei entsprechender Größe fatale Ausmaße anneh-
ausgelöst wurden. Manchmal findet sich Husten, selten men. ln Deutschland sterben jährlich innerhalb der ersten
auch mit J-Iämoptysen (blutiger Auswurl). Außerdem 2 Wochen nach Diagnosestellung ca. 40.000 Patienten
sind Synkopen möglich. an den folgen einer Lungenembolie (tetalitätsrate 11 o/o).
Die Lungenembolle ist in dem Cf-Bild mit Kontrast·
mittel ( > Abb. 2.1) gut zu erkennen. Die Pfeile mar-
kieren einen Teil der ausgedehnten Lungenembolie mit
embolischem i\•taterial in einem Ast der rechten A. pul- 2. Besonderheiten bei der körperlichen Untersu-
monalis (Pfeil I). Partiell ,,·erden die Emboli von Kon- chung
tras tm itlei um Oossen (Pfeil 2). Auch in den linken Äs- Bei der körperlichen Untersuchung ist auf die klini -
ten der r\ . pulmonalissind Em boli nachzuweisen (nicht schen Zeichen einer tiefen Venenthrombose zu ach-
markiert). ten. Anamnestisch sollte nach SpannungsgeHihl,
Aufgrund der geringen Spez.ifität der Sy111ptome Schmerzen, Überwärmung und Schwellung mi t Um-
kommt der Differenzialdiagnostik eine besondere Be- fangsd ifl'erenz und peripherer Zyanose des Beins ge-
deutung zu. Abhängig von den tliltrenden klinischen fragt werden. Zusätzlich könne n bei der Untersuchung
Symptomen muss dabei vor allem an folgende Erkran- die typischen Zeichen (Wadcnkompressionsschmcr2,
kungen gedacht werden: fußsohlendruckschmerz, druckempfindl iche tiefe
• Akute thorakale Schmerzen: Aku tes Koronarsy n- lkinvcnen) imponieren.
drom, wobei die thorakalen Schmerzen häufig bes- Da die Venenthmmbos\: ah Grund voraussetwng einer
ser lokalisicrbar sind, meist rct rost,·rnal, und oft Lungenembolie betrach tet werden kann, ist die Suche
ausstrahlen. Eine etwaige Dyspnoe entwickelt sich nach der ursächlichen Thrombose hilfreich, auch wen n
die entsprechenden klinischen Zeichen in vielen fällen
trotz Lu ngenembolie fehlen.

Merke
Das Prüfen des Homans-Zeichens (Schmerz der Wade bei
Dorsalflexion des Fußes) kann zur Dislokation des Throm-
bus führen und sollte daher unterbleiben.

3. Art und Wertigkeit der Untersuchungen


Von Bedeutung ist die initiale Risikoeinschätzung bei
Verdacht auf eine akute Lunge nembolie, um eine an
Abb. 2.t lungen~mbo!ie in dfr CT·Bildgebung mit Kontrastmittfi. IT547] di e Dringlichkeit angepasste diagnostische und thera-

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peutische Strategie wählen w können. Ein hohes Risi- • Pulmonalisangiografic: "Goldstandard", da höchs-
ko mit akut lebensbedrohlicher Situation besteht bei te Sensitivitätund Spezifität, aber aufgrunddes in·
(kardiogcnem) Schock und persistierender Il)'potonie v;1siven Charakters nur noch selten indi7.iert.
(Bl utdruck srsto\isch < 90 mmHg, Blutdruck-Abfall um • ßcinvcncnduplexsonogtafie: ggf. Nachweis einer
> 40mmllg über> 15 min). Bei diesem medizinischen verursachenden Phlebothrombose.
Notfall sollte als Methode der I. Wahl sofort eine CT- • n 1rombophiliediagnostik: nicht in der akuten Si-
Angiografic der Pulmonalarterien durchgefiihrt wer- tuation, sondern frühestens 3 Monate nJch J\bklin·
den, sowie bei nicht verfügbarer CT eine Ecbokardio- gendes thrombembolischen Ereignisses bei unkla-
grafic (Zeichen der rechtsventrikulären Drsfun ktion). rer Ätiologie der Lungenembolie, jungen PJtienten,
Bei nicht l1ohcm Risiko und hämod)'namisch sta bilen positiver Familienanamnese und Rezidiven.
Patienten sollte die kli nische Wahrscheinlichkeit fii r
das Vorliegen einer Lungenembolie ermittelt werden Merke
(z. B. anhand des Wells-Score aus einer Kombination Negative D·Dimere schließen eine frische Lungenembolie
von Anamnese, klinischen Symptomen und Untersu- mit großer Wahrscheinlichkeit aus (hoher negativer prä·
chungsbefunden). Bei niedrigem oder mittlerem Ris iko diktiver Wen). Da sie jedoch auch bei vielen anderen
werden zunächst die D-Dimere bestimmt (hoher nega- Ursachen (7. B. Sepsis, Pneumonie, Aortendissektion,
tiver priidiktiver Wert). Bei positiven Werten schließt postoperativ oder nach Traumen, Einnahme von Gerin-
sich eine CT-Angiografic an, die bei hoher klinis,her nungshemmern) positiv sein können, beweisen sie die
Wahrscheinlichleit sofort erfolgen sollte und hci un· Diagnose nicht.
auffälligem Ergehnis eine Lungenembolie ausschließt.
Weitere diagnostische Verfahren, die ergänzend oder
alternativ durchgeführt werden können, sind:
• Lungenpetfusionsszintigrafie: Vergleich mit Rönt· 4. Erstmaßnahmen
gen-'lhoraxbild oder mit Ventilationsszintigramm je nach Ausdehnung der Lungenembolie ka nn sich ein
kann Perfusionsdefekt als Folge des Embolus dar· lehensbedrohliches Kr;mkheitsbild bis hin ?.u einer Re·
std len. Alternative zur CT, ab(T wenige r spezifisch, animationspflicht (l loch· Risiko· Lungenembolie) ent·
jedoch hohcr negativer prädiktivcr Wert. wich·ln. Als Akullhcrapic sind folgende Maßnahmen
• ßNP und Tropemine (T/1) können als prognosti· etabliert:
sehe Marker verwendet werden. Ein Anstieg spricht • Sauerstoffgabe in Abhängigkeil der Pulsoxymctrie.
Hir einen sch1,·ercrcn Vcrlauf(DD akutes Knronar- • Halbsitzende tagerung und zunächstlmmobilisa·
S)'ndrom). tion, um weitere Embolien zu verhindern. Vorsieh·
• Blutgasanalyse (BGA): Je nach Schweregrad zeigen tiger Patiententransport in der Prähospitalphase.
sich eine Hypoxie und llypokapnie, die bei kleinen • Bolusgabe von Heparin i. v.
Embolien fehlen können. • Bei Schmerzen Analgesie.
• EKG: Normalbefund möglich, oft nur Sinustachy· • Gegebenenfalls Sedierung, z. ß. mit .Midawlam.
kardie. Der klassische S1Q111-'fyp als Zeichen einer • Bei Patienten im Schock je nach Blutdruck ggf.
Rechtsherzbelastung ist selten. Möglich sind auch Schockbehandlung (z. B. Kristalloide, Katecholami·
ein (inkompletter) Rechtsschenkelblock und ein ne).
sog. P-ptdmonale.
• Röntgcn-n1orax: hä ufig l\ormalbefunde, bei Lun- Merke
geninfatkt und Infarktpneumonie zeigen sich keil- Aufgrund möglicher nachfolgender Fibrinotvse keine
förmige Verschattungen, evtl. Atelekt;~sen und ge· i. m.-lnjektionen.
ringere leichnung von Gefiißen möglich.

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Fall 02

tion und schwerster Rech tsherzinsuffizienz Kathe-


5. Fortsetzung der "Therapie termethoden (mechanische oder lokale l.yse) oder
Die Tl1erapie wird abhängig vom Risiko und der hämo· operative pulmonale Ernbolektomie (mit oder oh-
d)•namischen Stahilität des Patienten fortgesetzt: ne Hcr7.-Lungcn· Maschine; mit hohcr Letalität ver·
• Antikoagulation: J)rin7.ipiell werden Emboli durch bunden.)
die fibrinolytische Autoaktivität der Lunge aufgelöst Der routi nemäßige Einsatz von Vena-cava-Filtern wird
und die Gel1iße rekanalisiert. Bei hämodynamisch nicht empfohlen, nur bei absoluter Kontraind ikation
stabilen Patienten genügt die Gabe von niedermole- gegen eine Antikoagulation oder hohem Rezidivrisiko
kularem Heparin oder Fondaparinux. Bei Patien- (z. ß. nach neurochirurgischen Eingriffen). Dabei ist ei-
ten mit hohem Blutungsrisiko oder schwerer Nie- ne zei tliche Begrenzung mit wieder entfernbaren Fil-
reninsuffizienzwird unfraktioniertcs Heparin zur tern anzustreben.
Prophylaxe weiterer Embolien und zur Senkung der
Letalität empfohlen. Die Heparingabe wird im Ver- Zusammenfassung
lauf überlappend durch eine orale Antikoagulation Eine Lungenembolie entsteht durch Verschluss einer
mit einem Cumarinderivat bei Erreichen des thera- Lungenarterie mit einem venösen Thrombus auf dem Bo·
peutischen Bereichs (2,0- 3,0 INR) ersetzt. Die den einer tiefen Venenthrombose. die häufig klinisch
Dauer der Langzeitprophylaxe beträgt mindestens nicht imponiert. Von Bedeutung ist die initiale Risikoein·
3 Monate (transienter Risikofaktor) oder ist zeitlich schätzung (hohes Risiko bei hämedynamischer Instabili-
unbegrenzt (z. H. bei aktiver Krebserkrankung). ln- tät). Bildgebende Verfahren sind zum Nachweis eines
zwischen sind zur 'lherapie und Hezidivprophylaxe Embolus Methode erster Wahl (CT-Angiografie). Da
der Lungenembolie und von venösen "lhromben sich eine Lungenembolie zu einem lebensbedrohlichen
auch neue Antikoagulanzien (NOACs) zugelassen, Krankheitsbild entwickeln kann, sind zügige Akutmaß·
wie die direkten Faktor·Xa· Inhibitoren Rivaroxaban nahmen bei gesicherter Diagnose entscheidend. Nur bei
und Apixaban sowie der direkte lhrombin-Jnhibi- Hoch-Risiko-Lungenembolie sollte eine Thrombolyse er-
tor Dabigatran. folgen. ln den übrigen Fällen eröffnen sich durch die
• Tl•rombolysc: bei hämod)•namischcr Instabilität spontane fibrinolytische Aktivität der Lungen verstop fte
mit persistierender Hypotension (gesicherte Hoch- Gefäße, eine Antikoagulation sollte unmittelbar mit He-
Risiko-l.ungcncmbolie) fibrinolytischc Therapie mit parin begonnen werden. ImAnschluss an die Akutphase
steht die Rezidivprophylaxe im Vordergrund. die mit
Allcplasc (r t-PA), Streptokinasc oder Urokinase zur
einem Cumarinderivat oder einem neuen Antikoagulanz
Auflösung des Embolus.
erfolgen kann.
• Rckanalisationstltcrapic: bei Versagen der vorge-
nannten Tl1erapiemaßnahmen oder Kontraindika·

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Gewichtsabnahme und Herzrasen

Eine 65-jährige Patientio stellt sich in lhrer Praxis mit Gewichtsabnahme (9 kg in 3 Monaten), Herzrasen und
Belastungsdyspnoe vor. Außerdem klagt sie über vermehrtes Schwitzen, Schlaflosigkeit und Durchfall. Sie gibt
an, sich in letzter Zeit häufig zittrig und innerlich unruJ1ig zu flihlen. Zudem sei sie neuerdings leicht reizbar,
was häufig zu r:amilit:nstreitigkeiten fUhren würde. Außer einer l.mgjährig bekannten Osteoporose, die mit
Vitamin D und Kalzium behandelt wird, sei sie nicht krank. Die Rentnerin lebt seit dem Tod ihres Ehemannes
vor 5 Monaten bei ihrer Tochter. Sie gibt an, seit ihrem 35. Lebensjahr täglich eine Schachtel Zigaretten zu
rauchen. Alkohol trinke sie selten, der Appetit sei unverändert gut. Außerdem berichtet sie, dass sie große
Angst hat, an Krebs zu leiden. Ihr Mann sei an ..Biutkrebs" verstorben und habe ebenfalls häufig geschwitzt und
deutlich abgenommen.

I • a I • •
65-jährige Frau in leicht rcdu7,icrtcm AZ und schlankl·m F.Z (169cm, 63kg; Bild [TI27J). HF 140/min, BD
135!65mmHg, AF 19{min, Temperatur 38,2 •c.l!aut/Schleimhäute: unauftallig. Kopf: E.lophthalrnus beidseits,
Bindehäute beidseits gerötet, ansonsten unauffiillig. Hals: Struma colli WHO-Grad 1-II. SD schluckverschieblieh
mit Schwirren in :\uskultation. LK: unauft'ällig. Herz:
HT rein, unregelmäßige Tachykardie mit peripherem
Pulsdefizit, keine pathologischen Geräusche. Lunge:
sonorer KS, vesikuläres Atemgeräusch bds., keine RG.
Abdomen: Bauchdecken weich, kein Druckschmerz,
keine Resistem,en, Leber und Milz palpatorisch nicht
vergrößert, positive Dam1geräusche. Nierenlogen in-
dolent. Extremitäten: keine Ödeme, periphere Pulse
gut tastbar. Neurologisch orientierend unautfallig.

I. Welche Verdachtsdiagnose stellen Sie? Be-schreiben Sie kurz Paütophysiologie und klin isches Bild dieser
Erkr.mkung!

2. Welche Differenzialdiagnosen ziehen Sie in Betracht?

3. Welches diagnostische Vorgehen veranlassen Sie? Welche Befunde erwarten Sie?

4. Die Untersuchungsergebnisse bestätigen Ihre Arbeitsdiagnose. Weldte Therapie leiten Sie ein?

5. Was wissen Sie über Symptomatik und Behandlungsmöglichkeiten einer endokrinen Orbitopathie?

6. Was raten Sie jüngeren Patientinnen bezüglich einer Schwangerschaft?

Copynghted matenal
Fall 03

1. Vcrdachtsdiagnosc/Pathophysiologic/klinisches 2. Differenzialdiagnosen
Bild Die Paticntin 7.eigt das klassische klinische Bild einer
Die Symptome Gewichtsverlust, Hcrzrascn, Zillrigkcit, Hyperthyreose auf dem Boden einer ßasc:dow-Krank-
Nervosität, Durchfall, vermehrtes Schwitzen (llypcrhi- hcit. Difi'eren7.ialdiagnostisch sollten in Erwägung gc-
drosis) und Schlaflosigkeit sowie die Untersuchungshe- U>gcn werden:
hulde einer diffus vergrößerten Schilddri'1 se (Struma) • Andere Erkrankungen mit hyperthyreoter Stoff-
und einer Tachyarrhyhmia absoluta lassen an das Vor- wechsellage, wie eine diffuse oder multinoduläre
liegen einer Hyperthyreose mit begleitendem Vorhof- Schilddrüsenautonomie, eine Hasbimoto-Tilyrco-
flimmern denken. Dafür spricht auch die mit 38,2 oc iditis in der initialen hyperthyreoten Phase, ein hor-
erhöhte Körpertemperatur. Da außerdem ein Exo- monproduz-ierendes papilläres oder follikuläres
phthalmus ( > Bild) und ein Schwirren der Schilddrü- Schilddrüsenkarzinom und eine Hyperthyrcosis
se als typische klinische Zeichen einer Bascdow- factitia (=exogene Zufuhr von Schilddriisenhormo-
Krankheit vorliegen. kann am ehesten von dieser Form nen).
der Autoimmunthyreopathie ausgegangen werden. • Ein extrathyreoidalcs Malignom, da die Patient in
Die Basedow·Krankheit ist die häufigste Ursache der über B-Symptome klagt (Gewichtsabnahme> 10%
Hyperthyreose (etwa 7'l der Fälle). Pathogenetisch des KGs in6 Monaten, Leistungsknick und Hyper-
kommt es zu einer Autoimmunreaktion gegen den hidrosis). Aufgrund der Raucheranamnese und der
TSH-Rezeptor mit Bildung stimulierender Antikörper, Belastungsd)•spnoe (die in unserem Fall wahr·
sog. TRAK (= TSH-Uezeptor-Autoantikörper). scheinlieh auf das sekundäre Vorhofllimmem zu-
Klassischerweise manifestiert sich die Erkrankung mit rückzuführen ist) soUte u. a. an ein Bronchialkarzi-
der Symptomkonstellation Tachykardie, Struma und nom gedacht werden. Die Symptome Tachykardie,
Exophthalmus, die als "Merseburger Trias" bekannt Schwitzen, Zittrigkeil und Ge\\~chtsabnahme könn-
ist und bei etwa 50% der Patienten vorliegt. Weitere ten auch auf ein Phäochromozytom hinweisen.
Symptome sind: • Durch Medikamente induzierte H)•pcrthyrcosc,
• Gewichtsilbnahme trot7. verrnd~rtem Appetit, z. 13. durch Am iodaron.
Durch fall , vermehrtes Schwitzen und Wärmcintolc- • Funktionelle Beschwerden, 7.. B. postmenopausalcs
ranz, Polydipsie. S)•11drom mit vermehrtem Schwitzen und psychi-
• Blutdrucbmplitudc > 60mmHg. schen Symptomen oder larvicrte Ocprcssi(ln (dies
• Fcinschlägiger Tremor. sind Ausschlussdiagnoscn!).
• Verminderte Leistungstalligkeit, Nervosität und Be-
wegungsunruhe.
• Pr.itibiales Myxödem (nicht wegdrückbar). 3. Diagnostisches Vorgehen und Befunde
Zur Difl'erenzialdiagnostik sollten Sie folgende Unter-
Merke sudJungen in die Wege leiten:
Das Beschwerdebild der Hyperthyreose ist stark altersab- • Kleines Blutbild und Differenzialblut bild.
hängig. Wahrend jüngere Patiente n von Heißhunge r, • Schildd rüsenparameter: TSH. freies TJ, frdes T 4 • bei
Schwitzen, Tremor und Polydipsie berichten, stehen bei Verdacht aufßasedow-Krankheit zusätzlich TRAK
älteren Patienten oft Gewichtsverlust. kardiale Sympto- und Anti-TPO-AK (A ntikörper gegen thyreoidale
me (Vorhoffl immern, Herzinsuffizienz) und depressive Peroxidase, häufiger positiv bei Hashimoto-Tilyreo-
Verstimmung im Vordergrund. iditis).
• Schilddrüsensonografie und -szintigrafie.

10

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• Peinnadelpunktion w r zytologischen Diagnostik bei TSII-Wcrts. Da als Nebenwirkungen eine reversible
tumorverd;ichtigem Befund der Schilddrüse, z. ß. Knochenmarkdepression bis hinzu Agranulozytose so-
bei kaltem Knoten in Szintigrafie. wie eine Hep;ltotoxi7.ität beschrieben sind, sollten initi-
• EKG (Rhythmus?). <11 und regelmäßig im Verlauf ein kleines Blutbild und
• Röntgen-TI10rax in 2 Ebenen (Hinweis auf Tumor die Transaminasen zusätzlich bestim mt werden.
oder sonstige Ursache ftir Gewichtsabnahme?), CT- )lach Normalisicrung des ff4 -Spiegcls sollte die Dosis
Thorax im Falle eines weite r abklärungsbediirftigen des TI1ionamids so reduziert werden, dass eine euthyre-
Befunds. ote Stotf.vechsellage aufrechterhalten wird. Da bei etwa
• Abdomensonografie (Hinweis auf Tumor oder sons- 50 % der Patienten nach einer sechs- bis zwölfmonati-
tige Ursache für Gewichtsabnahme?). gen thyreostatischen Therapie eine dauerhafte Rem issi-
• Bei Verdacht aufPhäochromozytom Bestimm ung on eintritt, wird nach dieser Zeit ein Auslassversuch
von Adrenalin und Noradrenalin bzw. deren Ab- unternommen. Bei einem Rezidiv sollte als definitive
bauprodukten im 24-h-SammeluriJl. lherapie eine subtotale Schilddriiscnrcsektion oder
Liegt, wie bei unserer Patientin, eine Basedow- Kra nk- Radioiodtherapie evaluiert werde n.
heit vor, sehen die Untersuchungsergebnisse typischer- Zusätzlich sollte einschleichend ein Betablocker ver-
weise folgenderma ßen aus: ordnet werden. da er die Symptome der Hyperthyreose
• bbor: Blutbild und Differenzialbl utbild unauflallig; dämpft, die durch einen erhöhten ß-adrenergen Tonus
TSH .), • fre ies T3 und freies 1'1 t . TRAK positiv (> verursacht werden (Palpitationen, Tachyka rdie, psy-
95 % der täll c), Anti-TPO-AK positiv(> 70% der chische Anspa nnung, Hitzcintolcran z). Hierfür eignet
Fälle). sich besonders ProJJranolol, da es nicht kardi osclcktiv
• Schilddriisensonografie: diffuse Echoarmut des wirkt und neben seiner antagonistischen Wirkung an
Schilddrüsenparenchyms mit oder ohne Volumen- Betarezeptoren auch die Konversion von T4 w T3
zunahme. hemmt (Therapie des Vorh offiimmerns > r all 26).
• Schilddriisenszintigrafie: vermehrte Speichemng
im Sinne einer diffusen Hyperthyreose. M e rke
• EKG: Sinustachykardie oder Vorhoffiimmern. Thyreostatika konnen allergische Blutbildveränderungen
• Riintgcn-TIJ()rax: nach retrostcrnal reichende bis hin zur Agranulozytose hervorrufen. Bei Fieber müs-
Weichteilverschaltung als Korrelat einer Stru ma sen sich die Patienten unverzüglich einer Blutbild kontrol-
colli. le unterziehen.

-1. 1l1crapic
Die Basedow-Krankheit wird initial hoch dosiert mit 5. Endokrine Orbitopathie
einem TI1yreostatikum aus der Gruppe der TI1ionamide Eine endokri ne Orbitopathie, die du rch immunologi-
(1l1iamazol, Carbimazol, Ptop)•hbiouracil) bclun- sche J>ro1.esse im Bereich der Augenhöhle hervorgeru-
delt. Diese Substanzen hemmen die Schilddr üsenhor- fen wird, äußert sich u. a. durch Exophthalmus
monsynthese durch Blockade der thrreoidalen Peroxi- ( > Bild), Fremdkörpergefüh l. Lidretra ktion, Kon-
dase und verh indern dadurch die Iodierung von Tyro- junktivitis. retrobulbäres Druckgefiihl und Doppelbil-
sin zu den aktiven Hounonen. Zu beachten ist ein ver- der. In ausgeprägten Fällen ist ein Visusverlust mög-
zögerter \ Virkungsei ntritt (La tenz c.a. I Woche), da lich.
diese Medikamente die Inkretion der berl'its iodierten Da sich die endokrine Orbitapathie in der Regel spon-
Honnone nicht verhindern. Anfangs sind laborchemi- tan bessert, ist meist lediglich eine symptomatische
sche Kon trollen in vierwöchigen Abstiinden (TSH. fr 3• Behandlung erforderli ch (künstliche Tränenfl üssig-
er.) sinnvoll. 'lherapicziel ist die Normalisicrung des keit, Schutz der Augen vor hellem Licht und Staub,

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Fall 03

Schlafen mit erhöhtem Oberkörper). Bei mehr als 80% nepersistierende fetale Tach)•kardie. Bei Einnah me von
der Patienten mit endokriner Orbitopathic besteht ein 1hion:uniden wähn:nd der Schwangerschaft besteht
langjähriger Nikotinabusus, weswegen man den Betrof- hingegen die Gefahr einer fetalen llypo th yreosc mit
fenen empfiehlt, das Rauchen zu bcendcn. Nur in Wachstumsstiirung und Retardierung. AuHerdcm wir-
schweren Fällen, in denen konservative Therapieversu- ken Thionamidc teratogen.
che erfolglos bleiben, werden eine Glukokortikoid-
Stoßbehandlung, eine Bestrahlung des Retrobulbär- Zusammenfassung
raums oder eine chirurgische Dekompression in Erwii- Die hyperthyreote Stoffwechseltage bei der Basedow·
gung gezogen. Krankheit entsteht durch eine Autoimm unreaktion ge-
gen den TSH-Rezeptor mit Produktion stimulierender
Antikorper (TRAK). Typische Symptome sind Gewichts-
6. Prognose bei Schwangerschaft abnahme. Herzrasen. NeJVositat und Hyperhidrosis. Dif-
Patientin nen mit einer unbehandelten Basedow- ferenzialdiagnostisch ist v. a. an eine Schilddrüsenau-
Krankheit oder unter antithyreoidaler ·n1erapie sollte tonomie oder eine Thyreoiditis zu denken. Laborche-
von einer Schwangerschaft abgeraten werden, da ne- misch ist die Erkrankung durch den Nachweis eines
ben einer erhöhten Rate an Frühaborten auch mit ei- supprimierte n TSH-Spiegels bei erhöhtem freien T3 und
nem deutlich erhöhten Risiko filr Schwangerschafts- T4 gekennzeichnet. Die Therapie besteht aus einer
komplikationen zu rechnen ist (u. a. Friihgeburtlich- sechs- bis zwölfmonatigen thyreostatischen Medikation.
keit, Eklampsie, Totgeburt). Kinder von Basedow-Pati- die in 50% zur Ausheilung führt. Bei einem Rezidiv wird
entinnen weisen einerseits ein höheres Risiko für eine eine Radiojodtherapie oder eine Schilddrüsenresektion
neonatale 'lhyreotoxikose auf, da tran spla~cntar durchgeführt.
TRAK übertragen werden. Klinische Manifestationen
sind ein verlögertes intrauteri nes Wachstum sowie ei-

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Husten und Hämoptysen

1
Ein 54-jähriger Postbote klagt über produktiven Hus·
ten mit bräunlichem Auswurf. der sich seit 2 Monaten
ha1tnäckig halte, sowie über ei11e neu aufgetretene,
belastungsabhängige Atemnot, v.a. beim Treppen-
steigen. Außerdem babe er an Gewicht verloren. Wie
viel wisse er nicht, aber mehrere lkkannte hätten ihn
bereits darauf angesprochen. Gestern stien ihm Blut·
faden im Sputum aufgefallen, die ihn so sehr bcunru·
higten, dass er umgebend einen Termin in Ihrer Pra·
xis vereinbarte.
Dem Patienten wurde vor R Jahren die Gallenblase
entfernt. Ansonsten sei er immer kerngesund gewc·
sen. Er gibt an, seit seinem 16. Lebensjahr täglich ein
Päckchen Zigaretten 1.u rauchen. Alkohol trinke er
selten. Bei der körperlichen Untersm·hung Iinden Sie,
abge-sehen von einem leicht reduzierten EZ und AZ, keine Autfälligkei tcn. Sie nehmen dem Patienten Blut ab,
schreiben ein EKG und lassen ein Röntgenbild des "Thorax anfertigen. Während die l.aborbefunde und das EKG
unauffällig sind, ergibt das Röntgen des Thorax folgendes Bild ( > Bild (T54 7)).

J. Welche Verdachtsdiagnose stellen Sie? Welche Differenzialdiagnosen kommen lnfrage?

2. Sie weisen den Patienten ins Krankenhaus ein. Welche weiteren Untersuchungen sollten Ihre Kollegen
durchfUhren?

3. Wie wird die Erkrankung bistologisdt eingeteilt? Wie legt man das Tumorstadium fest?

4. Welche Titerapie sollte der Patient erhalten und wie sieht die Prognose aus?

5. Es fällt ein Scrunmatriumspiegel ' 'on 110 mmol/1 bei byperosmolarem Urin (350 mosm/kg) auf.
Was könnte die Ursache sein?

13

Copynghted matcnal
Fall 04

I. Verdachts- und Dilferen~ialdiagnose 2. Diagnostisches Vorgehen


Die Symptome Hush:n, BclastungsJyspnoc, llämopty· Ziel ist die Sicherung der Erkrankung sowie die Fest-
sen (blutig ti ngierter Auswurf) und Gewichtsabnahme stcllung der anatomischen Ausbreitung. Neben Ana·
in Kombination mit der Raucheranamnese sprechen mncs~·. kürpcrlichcr Untersuchung und dem Röntgen
Hir ein ßronchialkarLinom. Das Rüntgenbild ( > Abb. des Thorax in 2 Ebenen (hier aus Platzgründen nur
4. I) untermauert die Verdachtsdiagnose. p. a.-Aufnahme dargestellt) sollten folgende basisdia-
Diß'ercnzialdiagnoscn bei Husten mit blutigem Aus· gnostische :vlaßnahmen durchgeltihrt werden:
wurfsind eine Lungentuberkulose, Pneumonie, Bron- • CT-TI10ra.x mit Kontrastmittel inkl. Oberbauch-
chitis, Bronchiektasen, benigne Raumforderungen der schnitte: u. a. zur Diagnosestellung und Lokalisati-
Lunge (z. B. Chondrom, Neurinom, Fibrom), Lungen· onsdiagnostik vor einer weiterführenden invasiven
metastasen eines extrapulmonalen Malignoms sowie Untersuchung.
ein pulmorenales Syndrom (z. B. Goodpasturc-Syn· • Broncboskopie mit Probcbiopsie: wichtigstes Ver·
drom). fahren zur Diagnosesicherung. Alternative Verfah-
ren zur histologischen Diagnosesichentng sind ab·
Merke hängig von der Tumorlokalisation u. a. Spurumzyto-
Das Bronchialkarzinom ist die häufigste Krebstodesursa· logie, Nadelaspimtion, Ultr:tschall- oder CT ·gesteu-
ehe bei Männern und die dritthäufigste bei Frauen (nach erte transthorakale Punktion, l\·tediastinoskopie und
Brust- und Darmkrebs). Es wird meist in fortgeschritte· Thorakoskopie.
nen Stadien diagnostiziert, da es keine Frühsymptome • Abdomen-Sonografie zur Metastasensuche (vor al-
verursacht. Je<Jer Hus1en, der länger als 4-6 Wochen lem Leber und Nebennieren), el'tl. ergänzend Abdo-
andauert, sollte unverzüglich abgeklän werden, ebenso men-CL
ein veränderter Hustencharakter bei Patienten mit chro· • Lungenfunktionstests (;;. 1:1. Plcthysmografic, Spiro-
nischem Husten, z. B. bei COPD. metrie, Spirocrgomet ri e) und Blutgasanalyse z.ur
Abschätzung der Operabilität bei rcscktablcm Tu·
mor.
• Tumormarker (7~ B. NSE, CF.A, CYFRA) zur Ver·
Iaufskontroile und Nachsorge. Sie sind für die Früh-
erkennung ungeeignet.
Nach histologischer Sicherung eines ßronchialkarzi ·
noms sind für die Feststellung der anatomischen Aus·
breitung (Staging) weitere Untersuchungen erforder-
lich (z. B. FDG-PETICT-Untersuchung. CT/.MRT Schä·
del, Knochenszimigrafie, bronchiale oder ösophageale
ultrasch;lllgcstcuertc Punl.:tionen).

Merke
Beim Bronchialkarzinom gibt es vier typische l okalisatio·
nen für hämatogene Fernmetastasen: Leber, Gehirn,
Nebennieren und Knochen (bes. Wirbelsäule).

Abb. 4.1 Rontgen·Thorax mit Bronchialkarzinom mit großer Raumfor·


derung links perihilar (Pfeil!) und kleinerer Raumforderung links apikal
(Pfeil 2, z. B. MetastasJ!). IT547)

14

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Wie in der WIIO-Klassifikation vorgegeben, werden
3. Histologische Einteilung die Grade der Dill'crcn7.ierung G 1 (gut), G2 (mäßig)
Man unterscheidet das klein zellige Bronchialkarzinom und G3 (schlecht dill'erenziert) für Plallcnepithclkar-
(SCLC, Small Cdl Lung Cancer) vom nicht kleinzelligen 7.inomc, Adenoka rzinomc und adenosquamüse Kar-
Bronchialkarzinom (NSCLC, Non-small Cclll.ung Can- zinome verwendet. Dagegen werden kleinzellige und
cer), das wiederum in drei Untergruppen unterteilt großzellige Karzinome als G4 (unditl'crenzierl) einge-
wird( > Tab.4.1). stuft.
Seit dem Jahr 20 10 gilt die 7. Auflage der TNM-Klass ifi-
kation, die zu einer Anpassung der Stadieneinteilung
der UJCC geflihrt hat: 'l. nacrapic
• T: Ausdehnung des Primärt umors; je nach GröHe Die TI1erapie erfolgt abhängig vom histologischen Be-
und Infiltration des Tumors Zuordnung zu TIS, Tl, fund und vom Tumorstadium in interdisziplinärer Ab-
T2. T3 oder T4. sprache. Da die Leitlinien sehr gennu zwischen den ein-
• N: Vorhandensein und Lokalisation befallener regi- zelnen Tumorstadi en differenzieren, sind die Therapie-
oniil'er Lymphknoten; je nachdem ob bzw. wo der empfehlungen komplex. Beim NSCLC bis maximal
Patient Lymphknotenmetastasen aufweist, erfolgt Stadium lila (bis T3N I MO) ist die radikale Resektion
die Zuordnung zu NO, NI, N2 oder N3 (kontralate- (i. d. R. Lobektomie) mit systematischer ipsilateraler
raler Befall). Lymphknotendissektion als potenziell kuratives Ver-
• M: Vorhandensein von Fcrnmetastasen; .MObedeu- fahren die 'Jherapie der WahL Uie chirurgischen Maß-
tet keine l'ernmclaslasierung; MI bedeutet Metasta- nahmen können durch adj uvante oder neoadjuvanle
sen in der kontrala teralen Lunge, maHgner Pleura- Rad.io- und/oder ChemotheraJiie ergänzt werden.
befall (MI a) oder Fcmmelastasierung (1\·11 b). Zum Leitpunkt der Erstdiagnose sind lediglich ein Drit-
Aus dem Resultat der TNM-Klassifikation Ieilet sich die tel der Patienten operabel. Bei lnoperabilität, Ableh-
Stadieneinteilung nach UICC ab. Abhängig von der nung der OP sowie fortgeschrittenem Tumorstadium
Grüße des Primärtumors sowie der Lymphknoten- und kommen Radio- und Chemotherapieverfahren einz.dn
Fernmeta.~tasierung erfolgt die Zuordnung zu den Sta- oder kombiniert zum Einsatz.
dien 0, Ia, lb, lla, llb, Hla, lllb oder IV. Für das SCI.C bl:steht nur in begrenzten Erkrankungs-
Da das SCLC zum Diagnose7.eitpunkt meist schon weit stadien (Very Limitcd und l.imitcd Diseasc) ein kurativer
fortgeschrillen ist, kann auch eine vereinfachte Stadien- Thcrapieansatz. Nur im Stadium der Vcry Limitcd
einteilung verwendet werden. ;\•!an unterscheidet: IJiseasc wird eine chirurgische Resektion mit (neo-)adju-
• Vcry Li.tnitcd Discasc: Tl - 2, NO-I. vanter Chemotherapie empfohlen. Im Stadium Limited
• Limitcd Discasc: Tumor auf eine Thoraxhälfte be- Disea se gilt als Stand<Ud die kombinierte Radio-/Che-
schränkt. motllerapie, Liegt bereits eine Extensive Disease vor, ist
• E.\:tcnsivc Discasc: Tumorausbreitung auf kontra- die therapeutische Intention palliativ. Es wird eine Poly-
laterale Lunge und/oder vernmctastasen. dacmotlacrapie durchgeführt, bestrahlt werden lediglich

Tab. 4.1 Histologische Einteilung des Bronchial karzinoms.

-SCLC Klei nzelliges Karzinom


U!it!i!tt!M
15%
Lokalisation
Meist zentral
Metastasierung Rauchen als Risikofaktor
Sehr früh +++
NSCLC Plattenepithelkarzinom 40% Meist zentral Früh +++
Adenokarzinom 35% Meist perip her Spät +
Großzelliges Karzinom 10% Meist zentral Früh +++

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Fall 04

Gehirn- und Knochenmetastasen sowie lokale Kompli- fen diuretika und ADII-Antagonisten (in klinischer Er-
kationen (z. ß. bei oberer f.influssstauung). probung) sind weitere therapeutische Optionen.
Zusätzlich werden sowohl beim NSCLC ;~ls auch beim Das SIADI I gehört zu den paraneoplastischen Syndro-
SCI.C palliative Verfahren cingcs<:tzt (7.. ß. tra- men, die beim Bronchialkarzi nom in ca. 10% der Fälle
cheobronchiale Stcnts, endobronchialc l.ascrtherapic, auftreten. Sie sind tum orassoziicrt, werden aber nicht
Gabe von ßisphosphonatcn bei Knochcnmc::tastascn). durch die lokale Wirkung des Tumors oder seiner Me-
Die Prognose ist insgesamt schlecht, entscheidend sind tastasen hervorgerufen. Stattdessen gehen sie auf die
das Tumorstadium und der histologische Typ. Beim Produktion von hormonähnlichm Substanzen, deren
NSCLC ist die Prognose deutlich besser als beim SCLC Sekretion typischen veise keinem physiologischen Re-
(wege n früher Fernmetastasierung) und bei lokal be- gelkreis unterliegt, oder auf Tumor-getriggerte Au-
grenzten, resektablen Tumoren de utlich besser ;1ls bei toimmunreaktionen zurück. Besonders häufig werden
inoperablen Tumoren. sie beim SCL.C beobachtet. Oie Symptome von para-
neoplastischen Syndromen korrelieren nicht mit der
Merke Größe des Primät1umors und können zeitlich vor der
Symptome, die durch das Einwachsen des Tumors in Diagnose des Grundleidens oder im Verlauf auftreten.
Nachbarorgane hervorgerufen werden (z. B. Horner-
Syndrom bei Infiltration des Ganglion stellatum), spre- Zusammenfassung
chen in der Regel für e·ne infauste Prognose. Das Bronchialkarzinom stellt die häufigste Krebstodesur-
sache bei Männern und die dritthäufigste bei Frauen dar.
Hauptrisikofaktor für das Bronchialkarzinom ist das
Rauchen. Die Leitsymptome sind Husten, Hämoptysen,
5. Hyponatriämie bei Bronchialkaninom Dyspnoe und Gewichtsabnahme. Paraneoplastische Syn-
Die wahrscheinlichste Ursache für die H)'ponatriämie drome treten beim Bronchialkarzinom in 10% der Fälle
ist das SlADH (Syndrom der inadäqua ten ADH-Sekrc- auf. Differenzialdiagnostisch ist v. a. an Lungenmc·
tion). Dieses ist ~ekcnnzeich nct durch eine patholo- tastasen, eine benigne Raumforderung und eine Lungen-
gisdt erhiihte ADH-Produktion, die zu Wasserretenti- tuberkulose zu denken. Die wichtigsten diagnosti-
on und VerdünnungshyponatriäJnie ftihrt. Tm Labor schen Maßnahmen sind die Bronchoskopie mit Biopsie
imponiert ein erniedrigtes Serumn atrium bei hyper· sowie Röntgen- und CT-Thorax. Histologisch unter-
osmolarem Urin. Oie Symptome sind u n~pczi fisch und scheidet man zwischen dem kleinzelligen (SCLC) und
reichen von Ül>elkeit und Kopfschmerzen bis wm Ko - dem nichtkleinzelligen Bronchialkarzinom (NSCLC). Die
ma. 1herapeutisch steht die Flüssigkeitsrestriktion an Therapie der Wahl erfolgt in lokal begrenzten Stadien
primär chirurgisch (radikale Resektion und Lymphkno-
erster Stelle. Das schwere, symptomatische SIADI I wird
tendissektion). Bei fortgeschrittenen Stadien, nichtresek-
zusätzlich vorsichtig mit hypertoner Kochsalzlösung
tablem Tumor oder lnoperabilität werden Chemo- und/
i. v. behandelt. O;lhci darf der Serumnatriu mspiegel um
oder Radiotherapie eingesetzt. Die Prognose ist insge-
nicht mehr als 12nunol in 2-t Stunden angehoben
samt schlecht, da die Diagnose meist erst in fortgeschrit-
werden, da eine zu schnelle Korrektur der Hr ponatri- tenen Erkrankungsstadien gestellt wird (insbesondere
ämie eine ponti.ne Myclinolysc auslösen ka nn. Schlei- beim SCLC).

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Depression, Gewichtszunahme und Amenorrhö

1 1r:..
Eine 23-jährige Bankangestelhe, die sich wegen einer
Depres.~ion in psychiatrischer Behandlung befindet,
kommt zum Ausschluss eines somatischen Grundlei·
dcns in die Ambulanz. Nt:ben einer generellen An·
triebslO-\igkeit klagt die Patientin über Muskclschwä·
ehe: und Gewichtszum1hmc (II kg in 6 Monaten). Sie
berichtet, dass sie vor I 0 Mom1ten Zwillinge zur Welt
gebracht habe, die aufgnmd ihrer psychischen Situati·
on bei Pflegeeltern untergebracht seien. Ihre Menstru·
ation habe nach der Entbindung noch nicht wieder
eingesetzt. Während der Schwangerschaft seien bei ihr
eine Hypertonie und eine Glukosurie bei gestörter
Glukosetoleranz aufgefallen, ansonsten habe sie keine
Vorerkrankungen.

I J I I
23-jährigc Prau mit stammbetonter Adipositas (161 cm, 78 kg, BMI 30,1 kg!m 2). BD 170/90 mmHg. Kopf: rotes,
rundes Gesicht ( > Bild [E273 1). Haut: starke l<örperbehaarung; multipl~ Hämatome an den Beinen; zahlrei-
che 1- 2 cm breite, rotviolette, zackig begrenzte, streifige Hautveränderungen im Bereich des unteren und mitt-
leren Abdomens: Hirsutismus. Ansonsten ist die kör~1erliche Untersuchung unauffiillig.

I. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? Welche Differenzialdiagnosen erwägen Sie?

2. Nennen Sie die verschiedenen Ursachen, die zu dieser Erkrankung führen können!

3. Wie sichern Sie Ihre Verdadatsdiagnose?

4. Welche Tiaerapie schlagen Sie vor?

5. Erklären Sie, wie es zu Hypertonie, Amenorrhö und Muskelschwäche kommt!

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Fall 05

nem Adenom oder Karzinom der Neben nicrenrin·


I. Diagnose/Differenzialdiagnosen de, selten auch an ~in er nodulären adrenalen II }'-
Sowohl die Symptomatik der Patientin mit Depression, perplasic.
Muskelschwächc, Gewichtszunahme und Amenorrhö,
als auch der klinische Untersuchungsbefund mit Voll- Merke
mondgesicht, Piethora (rote Wangen durch H}•pcr- Die Nomenklatur kan n leicht ver.virren:
ämie), Sta mmfcttsucht, Hirsutismus (vermehrte Be- • Cushing·Syndrom ist der Oberb egriff für alle Zu·
haarung mit männlichem Verteilungsmuster), Striae stände, die mit pathologisch erhöhten Glukokortikoid·
rubrae, Hiimatomen und arteridler Hypertonie sind spiegeln einhergehen.
typisch ftir das Cushing-Syndrom. • Von einer Cushing·Krankheit (= Morbus Cushing)
Differenzialdiagnostisch kommen in Betracht: spricht ma n nur, wenn ein ACTH·produzierendes Hy·
• Erneute Schwangerschaft (als Ursache fü r Amenor- pophysenadenom der Gru nd für die inadaquat hohen
rhö und Gewichtszunahme) in Kombination mit ali- Glukokortikoidspiegel ist.
mentärer Adipositas und Depression. • Beim zentralen Cushing·Syndrom sind ein Hypo-
• Stein-Leventhai-Syndrom =polyzystisches Ovarial- physenadenomoder eine hypothalamisehe Überfunk·
syndrom (PCO). tion die Ursache.
Interdisziplinärer Verweis zur Gynäkologie: Das poly- • Beim adrenalen Cushing-Syndrom ist ein Neben-
zystische Ovarialsyndrom ist eines der häufigsten nicrenrindent umor für den Hyperkor tisolismus vcrant·
Stoffwechselstörungen geschlechtsreifer Frauen. Es ist wortlich.
gekennzeichnet durch Hyperandrogenismus (Hirsutis· • Beim paraneoplastischen Cushing·Syndrom be-
mus, Akne, Alopezie), Zyklusstörungen (Oligo·/Ame· steht eine ektope ACTH·Produ ktion.
norrhö, Fertilitätsstönmgen) und polyzystische Ovari·
en. Übergewichtige hauen sind deutlich häufiger be-
troffen. Oas Syndrom geht mit einem erhöhten Risiko
Hir Diabetes und kardiavaskuläre Erkrankungen ein· 3. Diagnostik
her. ßei Verdacht auf ein iatrogenes Cushing-Sy ndrom ist
die Diagnose anhand der Medikation des Patienten
meist leicht zu stdlcn. Aufwendiger ist das Vorgehen
2. Ätiologie bei Verdach t auf ein endogenes Cushing-Syndrom. Die
Oie häufigste Ursache des C.ushing-Syndroms ist die Diagnostik be-steht dann aus mehreren Schritten.
iatrogene Langzeittherapie mit Glukokortikoiden, man Im ersten Schritt "·ird mithilfe eines hormonanalyti·
spricht in diesem Fall auch von einem exogenen Cus· sehen Verfahrens geklärt, ob tatsächlich eine inadäquat
hing·S)•ndrom. Demgegenüber steht das endogene vermehrte Kortisolproduktion vorliegt. Dazu wird
Cushing·Sr ndrom, das anhand seiner Ätiologie noch mindestens eine der folgenden Untersuchungen durch-
einmal unterteilt wird in: geltihrt:
• ACfll-abhängigc.~ Cushing-Syndrom (85 % der • Niedrig dosierter Dcxarnethason-Hemmtest: Ein-
endogenen Fälle): Es liegt meist ein ACTH-produ- nahme von 2 mg Dexamethason oral um Mitter-
zierendes Hypophysenadenom zugrunde. Seltener Jwcht und Bestimmung der Ko rt isolkonzentralion
sind eine ektope, paraneoplastische ACrH-Produk- am Folgemorgen um 8 Uhr:
tion, häufig im Rahmen eines kleinzelligen Bronchi- - Die endogene Kortisolproduktion wird physiolo-
alkarzinoms ( > Fall 04) oder eine ektope CRH- gischerweise durc.h exogene Glukokortikoide ge-
Produktion ursächlich. hemmt. Diese Suppression ist beim Cushing-Syn-
• ACfH ·unabhängiges Cushing-Syndrom (15% der drom aufgehoben.
endogenen Fälle): Die Patienten leiden meist an ei·

18

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- Adipositas, Alkoholabusus und Str~ss können zu - ßci ektoper ACfH-Produktion ist dieser negati-
einem falsch positiven Testergebnis führen. ve Feedback-Mechanismus aufgehoben und es
• Kortisoi-Tagesprofil: Bestimmung der Blut- oder zeigt sich kein Abfall des Plasmakortisols.
Spcichdkurtisolkonzcntration um 8, 20 und 24 Uhr. • CRH-Tcst: Messung des ACTIJ- und Kortiso\-Sc-
Typisch mr das Cu.ming-S)•ndrom ist das Fehlen ei- rumspicgcls vor und zu definierten Zeitpunkten
nes Kortisolabfalls in der ersten Nachthälfte. nach i. v.-Gabc von CRH:
• 24-Stundcn-Kortisolwert im Urin: bei Cushing- - Bei der Cushing-Krankltcit ist die CRH-Stimu-
Syndrom deutlich erhöht. lierbarkeit der Hypophyse und der Nebennieren-
Falls die T~sts den Verdacht auf ein endogen~s Cus- rinde erhalten. Der ACTH-Basalspiegel ist hoch-
hing-S)•ndrom bestätigen, wird in einem zweiten norm al oder erhöht; nach CRH-Gabe kommt es
Schritt der Plasma-ACTH-Spiegel bestimmt: zu einem deutlichen Anstieg des ACTI I- und
• Ist dieser supprimiert, liegt wahrscheinlich ein Ne- Kortisolspiegds.
bennierenrindentumor vor. - Bei der ektopcn ACTH-Produklion ist die Sti-
• Ist er normal oder erhöht, kommen ätiologisch mulierbarkeit durch CRH aufgehoben. Der
sowohl ein ACTH-produzierendes Hypophysen- ACTH-Basalspiegel ist erhöht; nach CRH-Gabe
adenom als auch eine ektope ACI'H-Produktion kommt es nicht bzw. nur zu einem geringen An-
in frage. stieg des ACTH- und Kortisolspiegels.
Zur Differenzieru ng nutz t man die Tatsache, dass die Abhängig von den hormonanalytischen Ergebnissen
ho rmonellen Feedback-Mechanismen bei der Cushing- werden in einem drillen Schritt hildgcbendc Verfah-
KranklJCit im Gegensatz zur ektopcn ACI'H-Produkt i- ren ( > Tab. S.l) zur Lokalisationsdiagnostik einge-
on zu mindest teilweise intakt sind. folgende Un tersu- setzt.
chungen können Aufschluss geben ( > Tab. 5.1):
• Hoch dosierter Dexamethasonhenuutest: Gabe Merke
vo n 8mg Dexamethason an 2 aufeinanderfolgenden Die Diagnose einer pathologisch erhöhten Kortisolsekre-
Tag..:n um 24 Uhr. tion kann nicht anhand eines einzelnen Serumkortisol-
- flri einer Cushing-Krankheit ist der negative spiegels gestellt werden, da die Nebennierenrinde Korl i-
Feedback-Mechanismus intakt, d. h. die Plasma· sol beim Gesunden mit einer zirkadianeo Rhythmik
kortisolwrrtc sind nach Glukokortikoidgabe sezerniert (in der ersten Nachthälfte fällt die Freisetzung
niedrig. ab, in den frühen Morgenstunden steigt sie an).

Tab. 5.1 Übersicht der Diagnostik beim Cushing-Syndrom


Zentrales Cushing- Paraneoplastisches (ek- Adrenales Cushing-
Syndrom topes) Cushing-Syndrom Syndrom
Plasma-ACTH-Spiegel ~oder t r
Suppression der Kortisolse- Ja Nein Ne n
kretion im hoch dosierten
Dexamethason-Hemmtest
ACTH-Anstieg im CRH-Test Ja Nein Nen
Lokalisationsdiagnostik Darstellung der Hypophyse Tumorsuche! Unter anderem Darstellung der Neben-
mittels CT, MRT (cave: Röntgen-Thorax, da Bronchi- nieren mittels CT, MRT,
Mikroadenome häufig nicht alkarzinom häufigste Ursa- Endosonografie, Szinti-
darstellbar) che grafie, Angiografie

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Fall 05

scheidung. Bei llypcrkortisolisrn us kommt es folglich


4. ·n.erapie zu einer Hypertonie, sdtcncr auch zu einer llypok:tli-
Die 1l1erapic richtet sich nach der Ursache: ämie. Kortisol besitzt zudem eine androgenartige
• Iatrogenes Cushing-Syndrom: Die Glukokortikoid- Wirkkomponente, welche fLir die Symptome Amenor-
zufuhr sollte reduziert werden, sofern es die Gru nd- rh<i, llirsutismus und Akne verantwortlich nst. Aulk r-
erkrankung ?-ulässt. Dies muss vorsichtig und dem crhiiht Kortisnl durch Stimulation der Glukonco-
s<hrittweise erfolgen, um eine Nebenniereninsuffizi- genese die Glukosekonzentration im Blut (di:abetogcne
enz zu vermeiden. 7,5 mg Prednisolonäquivalenl Wirkung). Als Substrat verwendet der Körp er Amino-
pro Tag gelten als Richtwert für die Cushing- säuren, die z. B. aus der Muskulatur und dem Knochen
Schwellendosis beim Erwachsenen, allerdings mit gewonnen "'"rden (katabolc Wirkung), sodass Mus-
erheblichen interindivid uellen sowie alters- und ge- kclschwiiche und Osteoporose resultieren.
schlechtsbedingten Unterschieden.
• Cushing-Krankheit: Maß nahme der ersten Wahl Zusammenfassung
ist die transnasale/transsphenoida le Adenomentfer- Die häufigste Ursache des Cushing-Syndroms ist die
nung. Bei erfolgloser OP oder Kontraind ikation Be- iatrogene Glukokortikoidgabe, gefolgt vom Hypophysen-
strahlung der Hypophyse. adenom (Cushing·Krankheit). Die wichtigsten Sympto·
• Adrenales Cushing-Syndrom: Adrenalektomie auf me sind Stammfettsucht, Vollmondgesicht, S.triae rub-
betroffener Seite. Postoperativ müssen Glukokorti- rae, Muskelschwäche. Hypertonie, diabetogene Stoff-
koide substituiert werden, bis sich die kontralate rale wechsellage, Osteoporose und psychische Veränderun-
Nebenniere erh olt hat. gen. Bei Frauen kommen Amenorrhö und Hirsutismus
• Paraneoplastisches Cuslling-Syndrom oder inOJie- hinzu. Differenzialdiagnostisch muss das Cushing-
rables Nebennierenrindenkarzioom: medikamen- Syndrom v.a. von der alimentären Adipositas mit meta-
töse Blockierung der Kortisolsynthese. bolischem Syndrom abgegrenzt werden. ln der Dia·
gnostik sind hormonanalytische Untersuchungen weg-
weisend. Die Therapie richtet sich nach der Ursache.
5. Weitere Folgen des Cushing-Syndroms Beim iatrogenen Cushing-Syndrom sollte die Glukokorti·
Kortisol besitzt eine mineralokortiknidartige Wirk- koidtherapie nach Möglichkeit langsam schrittweise aus-
geschlichen werden. Beim Hypophysenadenom und dem
komponente. Durch Interaktion 1nit dem Aldostcron-
Nebennierentumor stehen operalive Maßnahmen an ers-
n:1.cptor rührt es zu einer vermehrten Natriu m- und
ter SteHe.
Wasserretention sowie einer verstärkten Kaliumaus-

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Dyspnoe, Ödeme und Leistungsknick

•J
Sie werden als Notarzt zu einem 76-jährigen Patienten gerufen, der über eine seit mehreren Tagen bestehende
und zuletzt stark progrediente Luftnot klagt. Die Ehefrau berichtet, dass ihr Mann seit einigen Wochen körper-
lich kaum noch belastbar ist, besonders Treppensteigen bereite ihm Probleme. Da sich das Schla&.immer im
er~ten Stock befinde und ihr Mann ohnehin nicht flach liegen könne, habe er seit einigen Tagen halbsitzend in
einem Sessel im Wohnzimmer geschlafen. Der Patient fügt hinzu, dass seine Beine in letzter Zeit stark ange-
schwollen seien und er deutlich an Gewicht zugenommen habe (8 kg in 3 Wochen). Nacl1ts müsse er mehrmals
zur Toilette. Bezüglich Vorerkrankungen berichtet er von einem langjährigen Bluthochdruck.

1- ..;
76-jähriger Mann in akut reduziertemAZbei schlanklm EZ (179 cm, 84 kg). Kopf und Hals: leichte Uppcnlya-
nosc, deutliche Halsvenenstauung, ansonsten unauffallig. Herz: HT rein, rhythmisch, keine pathologischen
Geräusche, HF 95/min, ßD 180/90 mmHg. Lunge: bcidscits grobblasigc, feuchte RC., rcchs basal abge$chwäch-
tes Atemgeräusch mit Dämpfung in Perkussion und aufgehobener Atemverschieblichkeit. Abdomen unauffäl-
lig. :-.lierenlager beidseits frei. Extremitäten: massive Beinödeme bds., ansonsten unauffallig. Neurologisch ori-
entierend unauftaUig.

I. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? Wie helfen Sie dem Patienten in dieser Akutsituation?

2. Nennen Sie die wichtigsten Ursachen dieser Erkrankung!

3. Wie heißt die gebräuchlichste Stadieneinteilung dieser Erkrankung? Welches Stadium liegt bei dem
Patienten vor?

4. Welche Primärdiagnostik sollte im Krankenhaus durchgeführt werden?

5. Beschreiben Sie Pathogenese und lherapie dieser Erkrankung!

6. Wie schätzen Sie die Prognose des Patienten ein?


~~------------
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Fall 06

der dckompcnsicrtcn IIeninsuffizienz folgende i\•faß-


1. Vctdachtsdjagnosc nah men durchfUhren bzw. evaluieren:
Dyspnoe, Orthopnoc, periphere Ödeme, obere Einfl uss- • Obcrkörpcrhochlageru ng.
stammg. Nykturie, Leistungsknick und Lippenzyanose • Legen eines peripheren Zugangs.
bei einem Patienten mit langjährig bekannter arteriel- • Saucrstoffgabc, wenn Sp0 2 < 90%.
ler Hypertonic sprechen für eine dckompensiettc • Nitroglyzerin sublingual oder i. v. zur Vorlastsen-
Herzinsuffizienz. Dazu passt auch der pulmonale Un- kung (G:~be nur bd systolischem Blutdruck
tersuchu ngsbefund, der ein Lungenödem mit rechtssei- > I 10 mmHg, um Hypotension zu vermeiden).
tigem Pleuraerguss nahelegt. > Tabelle 6. 1 zeigt eine • Schnell wirksames Schleifendiuretikum i. v. (z. ß.
Übersicht typischer Symptome der Herzinsuffizienz. Furoscmid) zur Vorlastsenkung.
Nach Etablierung \ 'Oll EKG-, Sauerstotfsälligungs- und • Morphin i. v. zur subjektiven Linderung der Atem·
ßlutdruckmonitoring sollte der Notarzt zur 1l1erapie not, Abschirmung und Minderung der Sympath i-
kusaktivität (Gabe in der Regel in Kombinat ion mit
Tab. 6.1 Symptomatik der Herzinsuffizienz. Bei Global- Antiemetikltm).
herzinsutrizienz treten $OWohl Symptome der Links- als • Bei Hypotonie/kardiogenem Schock positiv inotrop
auch der Rechtsherzinsuffizienz auf. wirkende Substanzen i. v. (z. B. Dobutamin).
Linksherz- Rechtsherz·
• Bei respiratorischer Insuffizienz NIV-Be:~tmung;
insuffizienz insuffizienz falls ineffektiv oder nicht toleriert Intubation.
Unser Patient sollte nach der Durchftihrung der Erstmaß-
Rück- Symptomatik resul- Symptomatik resultiert
nahmen in eine nahe gelegene Klinik transportiet1 wer·
wärts- tiert aus Stauung vor aus Stauung vor dem
den. Dort soll te eine Rekompensation unter engmaschiger
versa- dem linkem Hm: rechten Herz:
Kontrolle von Ein· m1d Ausfuhr SOIVie der Scmmelekt ro·
gen • Dyspnoe. • Obere Einflussstau-
• Orthopnoe.
lytc erfolgen und ein Pleuraer<6liSS ggf. entlastet werden.
ung {prominente
• Asthma cardiale Hals- und Zungen·
(anfallsartige grundvenen).
nächtliche Atemnot • Ödeme. Anasarka. 2. Ätiologie der Hetzinsuffizienz
mit Husten). • Cirrhose card1aque Man unterscheidet grund~ätzlich zwischen der akuten und
• Rotbraunes Sputum und Aszites. der chronischen Herzinsutlizicnz. F.inc Her1.insuili?.icnz ist
(durch Herzfehler· • Hepatosplenomega- Folge verschiedener Grundcrkrankungcn, in deren Rah-
zellen ~ hämoside- lie und pos. hepato- men sie sich meist langsam entwickelt, insbesondere, wenn
rinhaltige Alveolar- jugulärer Reflux. die Grw1derkrankw1g nicht ausreichend behandelt wird.
makrophagen im • Stauungsgastritis mit Die führenden Ursachen einer Herzinsuffizienz sind:
Sputum). Appetitlosigkeit. • Koronare IIenkrankheit (in \1; der Fälle).
• Lungenödem. • Gewichtszunahme. • Arterielle Hypertonie.
• Galopprhytnmus • Pleura· und Perikard- • KJappenviticn (am häufigsten Aortenklappensteno-
und 3. Herzton. erguss. sc und Mi tralklappcninsuffizienz).
• Tachykardie. • Nykturie. • Brady- und tachykarde Hcrzrhythmusstötungen.
Vor- Symptomatik resultiert aus inadäquat niedri- • En\'orbene Kardiomyopathien, z. B. toxisch (häu-
wärts- gem Herzzeitvolumen: fig Alkohol- bzw. Zytostat ika-induziert) oder infek-
versa- • Leistungsminderung und Schwäche. tiös (z. ß. bei Myokarditis).
gen • Zerebrale Funktionsstdrungen. • Familiäre Katdiomyopathicn, 7" ß. dilatative oder
• Periphere Zyanose. hypertrophe Kardiomyopathie.
• Beeinträchtigung peripherer Organfunktio- • Perikarderkrankungen. z. B. konst1iktivc Perikardi·
nen {z. B. Leber, Niere). tis oder Perikardeq,'11SS.

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trakardialen Organstromgebiete adäquat mit Blut, Saucr-
3. Stadieneinteilung stoff und Substraten w versorgen, trol1. normaler Fül-
Die Einteilung des klinischen Schweregrades erfolgt lungsdrückt:. Kompensatorisch existieren divers.: Adapta-
nach der NYIIA-KiassifikaUon (Ncw York Hcart As- tionsmcchanismcn, mit denen es vorübergehend gelingt,
sociation) anhand der Beschwerden bei körperlicher da..~ erforderliche llcrzminutcnvolumen aufr('Chtzuerhal-
Belastung: Stadium 1: normale körperliche Belastbar- tt:n. ßci chronischer Aktivicrung tragen dit'$clbcn Mccha·
keit, keine Beschwerden. Stadium II: Beschwerden bei nismen jedoch wesentlich zur Progression der Hcrzinsuffi-
stärkerer körperlicher Belastung. Stadium 111: Be- ziertz bei. > Abbildung 6. I zeigt den Circulus vitiosus
schwerden bereits bei leichter körperlicher Belastung. sowie die AnsatzpLutl'te für eine medikamentöse llterapie.
Stadium IV: Beschwerden bei allen körperlichen Tätig- Die multirnodalc Titerapic umfasst folgende .Maßnah·
keiten und in Ruhe. men:
Bei diesem Patienten liegt ein NYHA-Stadium IV vor. • Kausal: z. B. Revaskularisierung bei Myokardisch-
ämie, OP bzw. interventioneile 111en1pie bei Klap-
penvitiu m, antihypertensive lherapie, Schrittma-
4. Primärdiagnose ik cherimplantation bei Bradykardie, Frequenz- oder
Folgende Maßnahmen sollten zur Diagnosesichenmg Rhythmuskontrolle bei Tachykardie.
und Therapieplanung durchgeführt werden: • Nichtmedikamentös: u. a. Reduktion der Salz- und
• 12-Kaual-EKG: zur Beurteilung von Grundrhyth- Flüssigkeitszufuhr, körperliche Aktivitä t, Alkohol-
mus, Reizleitung.sstörungen, Ischämie- oder Hyper· karem:, Gewichtsreduktion bei adipösen Patienten.
trophic-tcichcn. • Medikamentöse lherapie: Stadicnadaptiet1 unter Be·
• Röntgen-l1Jotax in 2 Ebenen mit rragesteUung pul· riicksichtigung vonlkglciterkrankungen ( > Abb. 6. I
monaler Stauung, Pleuraergüssen und Herzgröße. und > Tab. 6.2). Zu den wichtigsten Substanzklassen
• Echokardiografie: zur Beurteilung der systolischen gehören ACE-Hemmer (bei UnverträgLichkeit AT 1-Re-
und diastolischen Funktion, der Wandbewegung zeptorantagonisten), Betablocker (bei UnvertrligLich-
und der Henklappmfunktion. kcit oder HF > 70/min ggf. lvabradin) und Aldosteron-
• l.ahor: u. a. IJenem.yme ?.um Ausschluss eines aku- antagonisten (Prognoseverbesscrung). Im Gcgensal1.
ten Koronarsyndroms, Nierenwerte und Elektrolyte, dazu sind Diuretika und Digitalisglykosidt: symptoma-
I.cbcnverte, Werte des Eiscnsto!Twcchsels, Blutbild tische Thcrapican~ätze ohne Einfluss auf die Prognose.
und lnfcktionsparamcter. Bestimmung von natriu- • Im plantierbarer Katdioverter-Delibrillator
retischcn f'cptiden (ßNP oder NT-proBNJ>). (I CO): Ziel ist die l{cduktion des plötzlichen Herz-
todes durch Kammerflimmern, primär-prophylak-
Merke tisch (z. B. anhaltende EF < 35% trotzoptimaler
Die empfindlichste Laboruntersuchung bei Herzin- medikamentöser 1l1erapie) oder sekundär-prophy-
suffizienz ist der Nachvveis eines erhöhten BNP oder laktisch (z. B. nach überlebtem Kammerflimmern).
NT·proBNP, die bei Volumenbelastung des Herzens • Kardiale Rcsynchronisation (CRT): Durch einen
vermehrt sezerniert werden (typischerweise bei kardialer 3-Kammcrschrittmachcr (eine Vorhof- und 2 Ven·
Dekompensation, Tachykardie und Lungenernbolie) und trikelsonden) kann eine vorhofgetriggerte, koordi-
mit der Schwere der Herzinsuffizienz korrelieren. nierte Stimulation beider Kammern erfolgen, bei
Patienten mit einer EF < 35% trotzoptimaler medi-
kamentöser ·nlerapie, erhaltenem Sinusrhythmus
und Linksschenkelhlock.
5. Pathogenese/Titerapie • Mechanische Untcrstütwngssystemc (kardio-
Eine Herzinsutftl.ienz entsteht, wenn die Pumpleistung des chirurgisch ).
Herzens nicht mehr ausreicht, um sich selbst und die cx- • Herztransplantation: Ultima Ratio.

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Fall 06

Abb. 6.1 Pathogenl'le der Hen"suffiziel\1 und


methkamentOse Ans.;ttpunkte. (M635I

Tab. 6.2 Medikamentase Stufentherapie der Heuinsuf-


6. Prognose fizienz.
Die l.cbcn~crwartung von Patienten mit chronischer
Her1insuflizienz im fortgeschrittenen Stadium ist sehr
schlecht. Unser Patient (NYHA IV) muss mit einer Le·
talität von 20-30 % pro Jahr rechnen, die vergleichbar ACE-Hemmer + +
mit derjenigen bei hochmalignen Erkrankungen (z. B. AT 1-Rezeptor- Bei ACE Hemmer-Unverträglichkeit
Bronchialkart.inom) ist. Antagonisten
Betablocker Nach Myo- ..
Zusammenfassung ~ard infarkt.
Die häufigsten Ursachen für eine Hemnsuf~i7ien7 sind ko- bei arterieller
ronare Herzkrankheit. arterielle Hypertonie und dilatative Hypertonie
Kardiomyopathie. Das Kardinalsymptom der Links- Aldosteron- + + +
herzinsuffizienz ist Dyspnoe, bei der Rechtsherzinsuf- rezeptor-
fizienz sind es Ödeme. Zur Basisdiagnostik gehören anlagenisten
EKG, Röntgen-Thorax, Echokardiografie und Laboruntersu- Bei arterieller
Diure· Thiazid T + +
chungen (einschl. BNPJI.JT-proBNP). Die Therapie besteht Hypertonie
tikum
aus e,ner medikamentosen (ACE-HeMmer, Betablocker
und Aldosteronantagoristen sow'e symptomat sch Diureti- Schlei- Bei Flüssigkensreten·
ka) und einer nichtmEdikamentosen Komponente (u. a. fen· tion
Beseitigung von Ursachen, Allgemeinmaßnahmen. ICD· diureti
Implantation, kardiale Fesynchronisationstherap e). kum
Digitalis· Nur bei tachyarrhyth· + +
glykoside mischem Vorhofflim·
mern

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Abgeschlagenheit und Leistungsminderung

, l r:.1
Eine -16-jährige Psychologin stellt sich bei Ihnen mit seit einigen Monaten bestehender Abgeschlagenheil und
Müdigkeit vor. Sie habe nur noch selten Lust auf Unternehmungen, was immer wieder zu Streitigkeiten mit
dem Ehemann flihre. Im Fitness-Studio habe sie kürzlich wegen Dyspnoe, Herzklopfen und Schwindel eine
Übung abbrechen müssen. Vorerkrankungen seien nicht bekannt, eine Dauermedikation bestehe nicht. Bei
zuletzt häufiger auftretenden Kopfschmerzen nehme sie bedarfsweise Paracetamol ein. Sie lebe gesund, rauche
und trinke nicht und achte auf eine ausgewogene, fleischarme Ernährung. Seit einigen Jahren spende sie regel-
mäßig Blut. Die .Menstruation und der Stuhlgang seien unauffällig und das Gewicht konstant.

I I ll..J
46-jährige Frau in gutemAZ und schlankem EZ ( 166 cm, 52 kg). HF 96/min, BD 110/70 mmHg. Kardiopulmo-
naler und abdominaler Untersuchungsbefund unauffallig. Keine Odeme. Orientierend neurologische Untersu-
chung ohne pathologischen Befund. Blasses Hautkolorit. Kein Ikterus. Mundwinkelrhagaden bds. Lymphkno-
ten unauftallig.

Leukozyten 6,2 Tsd(fll; Erythrozyten 4,1 Mio/fll; Hb 9,7 g!dl; Hkt 29 %; MCV 71 fl; MCH 24pg; MCHC 33g/dl;
'lhrombozyten 199 Tsd/fll; Natrium 143 mmolfl; Kalium 3,9 mmol/1; Seru mkreatinin 0,7 mg/dl; Harnstoff
36mgldi,GOT 19U/I;GPT21 U/1.

l. Wie lautetihre Verdachbdiagnosd Welchen taborwert fotdem Sie nach, um die Diagnose zu erhärten?

2. Was wissen Sie: über die: J>athogenesc und die: Ursachen der Erkrankung?

3. f.rläutern Sie die 1l1erapie!

4. Wie und wann ftil1ren Sie llu:tapiekonttollen durch?

5. Welche Formen der mikrozytären, hypochromen Anämie kennen Sie? Nennen Sie jeweils typische
Laborbefunde!

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Fall 07

verschleiert "'erden kann. ßei mikrozytärer, hypochro-


I. Verdachtsdiagnose mcr Anämie 1nit normalem oder erhöhtem Ferritin wird
Die Patit:ntin leidet unter einer Anämie. Diese ist defi- daher zusätzlich eine CRJ>-ßestimmung empfohlen.
niert als .-\bsinken der llämoglobinkonzentration unter ßci allen anderen Formen der m ikrozytiiren, hypochro-
die altt:rs- und gcschlcchtsspel.ilische Norm (bei Män- men Anämie ist der Scrumferri tinspiegd normal oder
ncrn < 13 gfdl, bei ~rauen< 12gfdl, bei Kindem und erhöht.
Schwangeren gelten andere Grenzwt·rte ). Als typische
Symptome berichtet die Patientin über .Müdigkeit, Ab- Merke
geschlagenheit, verminderte l eistungsfahigkeit mit Be- Die Symptomatik ist nicht nur abhängig von der Schwe·
Jastungsdrspnoe, Schwindel, Herzklopfen und Kopf- re der Anämie, sondern auch von der Geschwindig·
schme rzen. Diese ßes<hwerden werden hcn•orgerufen keit der Entstehung. Bei langsamer Progredienz kann
durch eine Gewebehypoxie und ein kompensatorisch sich der Körper adaptieren. sodass Beschv..erd en häufig
erhöhtes Hcrzzcitvolumen. erst bei sehr niedrigen Hämoglobinwerten auftreten.
In diesem Zusammenhang weist auch die blasse Haut
der Patientin auf die Anämie hin, ist aber keinesfalls ein
zuverlässiges Diagnosekriterium. da neben der Hiimo-
globinkonzentration auch die Hautpigmentierung und 2. Eisenmangela nämie
-dmchblutung Einfluss auf das Hautkolorit haben. Eine Der normale Eisenbestand des Körpers beträgt bei Er-
Blässe der Konjunktiven gill als zuverlässigeres klini- wach~cne n 3- 5 g, wobei der überwiegende Anteil im
sches Zeichen einer Aniimie. Hämoglobin gespeichert wird. Ein Eisenmangel ent-
Neben der Verminderung der Hämoglobinkonzentrati- steh t durch ein Missverhältnis zwischen Eisenresorpt i·
on f.1Ut laborchemisch eine Ern iedrigung der Erythrozy- on und -bedarf. Im Initialstadium besteht ein cisende-
tenindices MCV {mcan corpuscular \'olume) und MCH ftzit ohne Beeinflussung der Erythropoese (Speicherei·
(rncan corpuscular hcmoglobin) auf, wa.~ die Zuord- senmangel). Bei Fortbestehen kommt es im Verla uf w
nung zu einer mikrozytärcn, hypochromcn Anämie einer unzureichenden Eis~nvcrsorgung der cq•thropo-
erlaubt. Dieser liegt in der überwiegenden Zahl der Fälle ctischen Vorstufen im Knochenmark. Man spricht
eine Eisenmangelanämie zugrunde. Zu dieser Ver- dan n von einer cisendelhitären Erythropoese (lahm·
dachtsdiagnose passen auch die Mundwinkelrhagaden lcr F.isenmangel). Der J-Himoglohinwertlicgt in diesem
als typisches Symptom der F.isenmangdanämie, die Di· Stadium noch im Normbcrcich. Ers t wenn im weiteren
ätgewohnhcitcn (Oeisch· und damit auch eisenarme Er- Verlauf auch der Hämoglobinwert ~inkt, spricht man
nährung), das regelmäl3ige Blutspenden (= Eisenver- von einer Eisenmangclanämic. Diese ist weltweit flir
lust) und die Menstruation ( =Eiscnverlust). etwa 80 % der Aniimien verantwortlich und damit die
Zur Abgrenzung 1'011 anderen Ursachen einer mikrozy- mit Abstand häufigste Anämicform. Folgende Ursa-
tären, hypochrornen Anämie ( > Frage 05) sollte in ers- chen können eine Eisenmangelanämie hervorrufen:
ter Linie das Serumferritin bestimmt werden. Ferritin • Blutverluste(> 75% der f-älle).
ist ein Eisenspeicherprotein, dessen J>lasmakon7.cntrati- - Gastroin te$tinal: z. B. bei Relluxösophagitis, Kar-
on mit den Eisenvorräten des Körpers eng korreliert. Ei- zinomen, Angiodysplasien.
ne Erniedrigung des Serumferritins bei mikrozytä rer, - Urogenital: z. B. menstruationsbedingt (v. a. bei
hypoc:hromer Anä mie erla ubt die Diagnose einer Eisen- Hypermenorrhö), bei Karzinomen.
mangelanämie. Ein normaler oder erhöhter Senmlferri- - Iatrogen: z. B. durch häufiges Blutspenden oder
tinwert sc:hlieHt die Diagnose aber keinesfaUs aus, da perioperativ.
Ferritin als Akute-Phase-Protcin auch bei entzündli- - Bei chronischer Hämodialysebeh;mdlung.
chen und malignen Erkrankungen sowie in der Schwan- - Bei hämorrhagischer Diathese: u. a. bei Antiko·
gerschati erhöht sein karm, wodurch ein Eisenmangel agulanzien-'lherapie.

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• Vcmtindcrtc Eiscnaufnahmc: onsstörungen aufgrun deiner chronisch-entzün dlichen
- Infolge eisenarmer Ernährung, 1" B. bei Vegetari- Darmerkra nkung oder eines Malabsorptionssyndroms_
ern oder Anorexie.
- Bei chronisch-cn t7.ündlichcn Darmcrkrankungcn.
- Bei glutensensitiver Enteropathic (Ziiliakic beim 4. Titerapiekonlrolle
Kind, einheimische Sprue beim Erwachsenen). Zur 11terapiekontrolle sollte 1-2 Wochen nach Beginn
- Bei atrophischer Gastritis oder nach Magenresek- der Eisensubstitution der J-J;imoglobinwert und der Re-
tion. tikulozytenanteil besti mmt werden. Bei guter Wirkung
• Erhöhter Eisenbedarf: kommt es zu einem deutlichen Anstieg des Hämoglo-
- Schwangerschaft, Stillzeit binwerts um ;::: 0,1 gldl pro Tag in den ersten 'I Wochen
- 'Wachstum. sowie zu einem Retikulozytenansticg ;lllf 2-1 %. Wei-
In 20 % der fälle lässt sich keine Ursache für die Eise n- tere Kontrollen soll ten in vierwöchigen Abständen er-
mangelanämic erm itteln. folgen. Zielgröße ist neben der Norm alisierung des Hä-
moglobinwerts auc h eine anha ltende Normalisienmg
des Serumferritins.
3. Titernpie der Eisettmangelanämie Spricht ein Patientmit gesicherter Eisenmangelanä mie
Zunächst sollte nach der Ursache einer Eisenmangel- nicht auf die The rapie an, liegt meist eine mangelnde
anäm ie gesucht und diese nach Möglichkeit therapiert oder fe.hlerhafte Tabletteneinnahme vor. Des Weite-
werden, z. B. sollten insbesondere ch ronische IJi utver· ren sollte ei n fortbestehender Blutverlust, eine Eisen-
Juste durch Ncoplasicn wegen der weitreichenden Kon· resorpti onsstöruns oder eine Fehldiagnose in Betracht
sequenzen ausgeschlossen werden. gezogen werden.
Symptomatisch sollte bei jedem Eisenmangel, der be-
reits zu einer eisendefizitären Erythropoese geführt
hat, eine Eisensubstitution durchgefü hrt werd en. Die 5. Mikrozytäre, hypochrome Anämien
Gabe erfolgt bevorzugt oral mit zweiwertigem Eisen Die Eisenmangelanämie ist die mit Abstan d häufigste
(dreiwertiges F.isen wird iniC'stinal kaum resorbiert ). f-orm der mikrozytären, hypochromen Anämie. Dif-
Die Einnahme sollte nach Möglichkeit nüchtern crfol· ferenzialdiagnostisch kommen vor allem in Betracht:
gcn, da 7.. ß. lnhalts stotlc von Tee und Kaffee durch • Anämie bei chronischer Erkrankung: Hierunter
Komplexbildung dic Resorption behindern. Vitamin werden Tum or-, Infekt- und Ent~.ündungsanämicn
C: verhindert hingegen die Oxidation von zwei- zu zusa mmengc fa~st.
dreiwertigem Eisen und verbessert damit die intesti- • Titalassämie: angeborene Hämoglobinsyntheses tö-
nale Eiscnaufnahme. Die orale Substitutionstherapie rung, Vorkommen häufig bei Patienten aus der Mit-
sollte nach Normalisierung des Hämoglobinwerts telmeerregion; Diagnosestellung mittels llämoglo-
noch weitere 3 Monate fo rtgesetzt we rden. Die lange binelektrophoresc.
TI1erapiedaucr ist insofern problematisch, da häufige • Hereditäre oder erworbene sidcroblastische An-
gastrointestinale Nebenwirkungen (insbesondere ämie: Durch eine Störung in der llämsynthcse
Übelkeit und Obstip~tio n ) einen Titerapieabbruch ko mmt es zu einer Anhliufung von Eisen in den Mito-
nach sich ziehen können. chondrien der E.y1hrozy1en-Vo rstufen (sog. Ringside-
Die Ultravenöse Substitution mit dreiwertigem Eisen roblasten in der Eisenfiirbung eines Knochenmark-
sollte wegen der potenziellen Nebenwirkungen (lob l ausstrichs) bei gleichzeitig ineffektiver Erythropoe,se.
Venenreizung mit 1l1rombophlebitis, allergische Reak- > Tabelle 7.1 zeigt, wie eine Differenzierung anhand we-
tionen, Flush-Symptomatik bei zu schneller Applikati- niger Parameter des Eisenstoffivechsels möglich ist. Dar-
on) und der Gefahr der Überdosieru ng nur in begrün - über hinaus gibt es weitere seltene Ursachen fiir eine mi-
deten f ällen durchgefiihrt werden, z_ B. bei Resorpti· krozytäre. hypochrome At1 ~im ic, z. B. eine Bleivergiftung.

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Fall 07

Tab. 7.1 Differenzialdiagnosen der hypochromen, mikrozytären Anämie.


Transferriosättigung
Eisenmangelanämie
Anämie bei chronische1 Erkrankung (=Tumor-. normal-t normal normal-!
Infekt- oder [nt7undungsanam e)
Thalassämie normal- t normal- !
Sideroblastische Anämie 1 J normal-1

Zusammenfassung
Die Eisenmangelanamie ist definiert als eine Verminde- körperliche Leistungsfähigkeit (evtl. mrt Belastungsdys-
rung der Hamoglobtnkonzentration unter die alters· und pnoe). Schwindel und Kopfschmerzen. für die Oiagno·
geschlcchtsspezrfische Norm inlolge eines Eisenmangels sesteflung spielen neben der Bestimmung des Hämo-
mit Ausbildung mikrozytarer und hypochromer Erythro- globinwerts in erster Lmie dre Vermmderun g der Eryth·
zyten. Sie ist die welt.veit häufigste Form der Anämie rozytenindices MCV und MCH sowie des Serumferri-
(etwa 80 o/o). Ursache ist meist ein gesteigerter Eisen- tinspiegels eine wichtige Rolle. Therapeutisch steht
verlust bei chromscher Blutung (z. B. gastrointestinal neben der Ursachensuche mit gegebenenfalls kausaler
oder bei Hypermenorrho). Typische klinische Zeichen Behandlung die Eisensubstitution (vorzugsweise oral.
sind eme Blässe der KonJunktiven und Mundwinkelrha- in Ausnahmefällen intravenös) über einen Zeitraum von
gaden. Zu den klassischen Symptomen e•ner Anämie 3-6 Monaten im Vordergrund. Therapieziel ist d e
gehören lv'udrgke,t, Abgeschlagenheit, eine reduzierte Normalisierung des Hämoglobin und Serurnferritin·
werts.

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Kopfschmerzen und Fieber

Ein 19-jähriger Patient wird über den Hausarzt an einem Freitagnachmittag stationär eingewiesen. Er habe am
Vortag Fieber bis 39,7 •c selbst gemessen, was sich spontan wieder etwas gebessert habe. Darüber hinaus leide
er unter starken Kopfschmerzen, die durch das Fieber eher verstärkt würden. Als er sich beim Hausarzt vor-
stellte, wurde die Temperatur erneut mit 39,9 •c gemessen. Husten, Auswurf, Algurie und Diarrhö werden auf
Ihre Nachfrage verneint. Abgesehen von einer Tonsillektomie sind keine wesentlichen Vorerkrankungen be-
kannt. Vor 2 Tagen sei er von einem zweiwöchigen Familienurlaub aus Togo zurückgekommen. Bis auf einen
Sonnenbrand am Rücken ist die klinische Untersuchtmg unauftallig. Wenige Stunden nach Ankunft des Pati-
enten stellt sich auch die 44-jährige Mutter des Patienten mit ähnlich hohem Fieber und Kopfschmerzen in der
Notaufnahme vor.

r
LcukoZ)1Cn4,3 Tsdlfll; Erythw.yten 5,46 Mio/fll; Hb 16,3gldl; Hkt 47,1%; MCV 86,3 n; MCH (HbF.) 29,9pg;
MCHC 34,6g/dl; Thrombozyten 88 Tsd/~JI; Quick 53 %; INR 1,35; PTT 38sec; Natrium 13Smmol!l; Kalium
4,7 mmol/1; Serumkreatinin 0,92 mgldl; GPT (ALT) 157 Ufl; y·GT 97 U/1; Bilirubin gesamt 2,8 mg/dl.

1. Was ist die entscheidende Information der Anamnese? Wie lauten die Verdachts· und DIITerenzialdia·
gnosen?

2. Welche diagnostischen Schritte leiten Sie ein? Welche Wertigkeit haben diese?

3. Erläutern Sie die verschiedenen Arten der Erkrankung! Wie ist das jeweilige klinische Bild?

4. Wie kommt es zu den Fieberschüben?

5. Welche Komplikationen sind relevant?

6. Wie therapieren Sie diese Erkrankung? Was wissen Sie zur Prophylaxe?

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Fall 08

sog. "dicken Tropfens" ( > Abb. 8.1) zum direkten


I. Vcrdadtts-/Dificrcn;,.ialdiagnosen Nachweis des Parasiten. Dabei sind die Errcga als "Ein-
Den cntschcidcnJcn llinweis liefert der kurz zurücklie- schlüsse" in den Erythrozyten erkennbar. Der dicke
gende Auslandsaufentlmll in Togo, einem .Malariaen- Tropfen ist die sensitivcrc der beiden Untersuchungen
demicgcbiet. Die Frag.: nach der Reiseanamnese ist bei (Sensitivität etwa 20- bis 30-fach höher), da er eine An-
Fieber unklarer Ursache von bcsondrrcr Bedeutung. Auf- rcicherung der Plasmodien ermöglicht. Auf der ande-
gnmd der fehlenden Vorerkrankungen, des unregelmä- ren Seite gelingt im Ausstrich durch morphologische
ßigen Fiebers., der Kopfschmerzen sowie der Laborbe- Kriterien eher die Differenzialdiagnose der verschie-
funde mit auft;Hiigen Leberwerten (Erhöhung von GPT, denen Plasmodicnarten. Die Erfahrung des Untersu-
y-GT, Bilirubin, INR) und TI)rombozytopenie lautet die chers ist zum definitiven Ausschluss einer Malaria ent-
Verdachtsdiagnose Malaria. Dazu passt auch, dass die scheidend.
mitgereiste .Mutter ähnliche Symptome aufweist. Darüber hinaus existieren weitere diagnostische Tests,
Am ehesten handelt es sich um eine .Malaria tropica, welche die mikroskopischen Un tersuchungen jedoch
die am häufigsten (etwa 1/, der Fälle) auftritt und durch nicht ersetzen können:
unregelmäßige Fieberschübe imponiert, ,,·obei die an- • MoJckularbiologisdte Tests: Nachweis Plasmodi-
deren Formen (Malaria tertiana, Malaria quartana) en·spezifischer DNA mittels PCR. Nicht t'ür die
zu Beginn ebenfalls mit unregelmäßigem Fieber ein- Routinediagnostik geeignet, nur bei spezie.llen Fra-
hergehen können. gestellungen, zudem teuer.
l)ifferenzialdiagnostisch kommen weitere Tropener- • Malaria-SchneiJtests: lmmunocbromatografischer
krankungen (z. ß. Dengue-Fieber) in frage. Außerdem Nachweis von spe~ieiJ en Proteinen oder Enqmen,
sind andere nichttropenspezifische Erkrankungen falsch -positive und falsch -negative Befunde sind
möglich, z. ß_ akute Virushepatitis, grippaler Infekt, möglich, nur in Ausnahmeffillen, kann Blutausstrich
Harnwegsinfekt oder Gastroenteritis. nicht ersetzen.
• QBC·Methode (Quantitative Bufly Coat): keine we-
sentlichen Vorteile gcgeniiberdickcm Tropfen, nur
2. Diagnostik in Speziallabors, teuer.
Bei Verdacht auf i\blaria tropica ist eine schnelle Dia- • Serologische Untersuchung; Keine akute Diagnose
gnostik entscheidend. Gold~tandard ist die mikroskopi- müglich, d:t Antikürper erst im Verlauf nach1~ci sbar
sche Untersuchung eines IUutausstrichs und/oder de5 werden. nicht mr die Akutdiagnostik geeigncl.
Zur Einschätzung des Schweregrads der Infektion und
Abklärung einer Organbeteiligung sollten bei unserem
Patienten auch eine Abdomcnsonografic, EKG und
ein Röntgcn-TI10mx durchgeführt werden. Außerdem
sollte die Labordiagnostik um CRP, Procalcitonin,
LOH, Kalzium, Blutgase mit Säure-Basen Status sowie;;
Laktat ergän7.t werden. Im Verlauf sollten regclm:if~ig
laborchemische KontroUcn sowie die Untersuchung
der Parasitämie erfolgen. Da sich das klinische Bild
schnell verschlechtern kann, ist eine engmaschige
Überwachung notwendig.

Abb. 8.1 Dicker Tropfen. (1407)

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Merke
Plasmodien sind grundsätzli<h jederzeit im Blut nach- 4. Fieberschübe
weisbar. ni<ht nur während des Fieberanstiegs. Da die Das Fieber bei Malaria wird Jurch Jic plasmodienbe-
Zahl der Parasiten zu Beginn einer Malaria noch unter dingte Destruktion der WiriSCI')'throzyten ausgelöst.
der Nachweisgrenze liegen kann und ein einmalig nega· Dabei werden Stotf,,•echsclprodukte der Erreger freige-
tiver Ausstrich eine Malaria nicht ausschließt, sollten die setzt, die als pyrogene Faktoren Jas Fieber auslüsen.
Untersuchungen mindestens vNeimal täglich an 2 aufei- Zu Beginn einer Infektion ist der Vem1ehrungszyklus
nanderfolgenden Tagen •Niederholt werden. der Parasiten noch unregelmäßig, erst im Verlauf
kommt es zu einer Synchronisation der Parasitenvcr·
mchrung, sodass die typischen Fieberrhythmen resul-
tieren. Bei der Malaria tertiana kommt es entspre-
3. Erkrankungsarten und klinisches Bild chend der Vermehrungs7.eit alle 2 Tage zu einem Fie-
Je nach Plasmodienart unterscheidet man mehrere Ty- berschub, bei der Malaria quartana alle 3 Tage. Wenn
pen der Malaria, die unterschiedlich gefährlich sind bei der Malaria tertiana 2 Parasitenpopulationen in ei-
und bezogen auf den Fieberrhythmus verschieden im- nem 24-sliindigen Abstand heranwachsen, kann t~igli ­
ponieren; dJes l'ieber auftreten. Plasmodium falciparum neigt
• Malaria tertiana: Erreger Plasmodium vivax oder nicht zur Synchronisation, sodass es zu einem unregel-
Pl11smodium ovale, umegelmäßiges Initialfieber mäßigen ficbcn·hythmus kommt.
möglich, dann regelmäßige fieberschühc mit fie·
berfreiem Intervall von einem Tag, eher benigne
form ohne letale Bedrohung. 5. Komplikationen
• Malaria quartana: Erreger Plasmodium malariae, Besonders bei der gef.ihrlichsten form Malaria ttopica
unregelmäßiges Initialfieber möglich, dann regel- ka nn es durch Mikrozirkulationsstörungen zu lebens·
mäßige Ficbcrschiibe mit fieberfreiem Intervall bedrohlichen Komplikationen kommen. Bedingt sind
von 2 Tagen, eher benigne Form ohne letale Bedro- diese durch eine besondere Adhärenz der befallenen
hung. Erythr07.)'ten am Gdlifkndothcl, sodass es 7.u einem
• Malaria tropica: Erreger Plasmodium falciparwn, Verschluss der Gefaße kommt. In der Folge kann sich
unrcgclm:H~igcr Fieberrhythmus ohne fieberfreies eine Ischämie verschiedener Organe entwickeln:
Intervall, Fieberkontinua mit hohen Tempemturcn • Nieren: akutes Nierenversagen.
möglich, maligne Form mitletaler Bedrohung. • Gehirn: zerebrale Malaria mit Benommenheit, Be-
Grundsätzlich können verschiedene Organsysteme be- wusstseinsstörung, zerebralen Krampfanfallen bis
troff'en sein. Allgemeinsymptome sind neben Fieber hin zum Koma.
mit Schüttelfrost auch Kopf-, Glieder- und Rüc ken- • I Ierz: progredicntes Herzversagen und kardiogener
schmerzen. Die Leberbeteiligung (dort ungeschlechtli- Schock.
che Vermehrung der Sporozoiten) kann zu Schmerzen • Lunge: Lungenödem mit respiratorischer lnsuflizi-
im rechten Oberbauch mit Hepalo(spleno)megalic en7. und llypoxie.
und lkterus führen. Gastrointestinale Symptome, wie Weitere allgemeine Befunde eines schweren Verlaufs
Diarrhö, Übelkeit und Erbrechen, sind ebenfalls mög- sind Hypoglykämie, Azidose, schwere Anämie (Hb
lich. Außerdem werden regelmäßig eine bämol)rlische < 6 g/dl), Hämoglobinurie sowie eine Hyperparasitämie
Anämie und nicht selten eine lluomboz}'topenie be- (> 2% der Erythrozyten befallen oder > I 00.000 Plas-
obachtet, die eine klinisch wenvolle Verlaufsmessgröße modienhtl). In diesen Fällen spricht man von einer
darstellt. komplizierten Malaria tropica, die unbehandelt in-
nerhalb weniger Tage zum Tod fiihren kann.

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Fall 08

Die Prophylaxe der Malaria erlangt aufgrund der ho-


6. 'ßterapic und Prophylaxe hen Letalität besondere Bedeutung. alh:rdings gibt es
Grundsätzlich ist die 1h.:rapie von der Art der 1Vlalaria, keinen I 00-prozentigen Schutz. Auch hier spielen die
dem Schweregrad, dem Infektionsgebiet und einer WH0-7.onen und aktuelle Empfehlungen der tropc:n-
eventuell durchgeftihrten Prophylaxe abhängig. in je- medi7.inischen Einrichtungen eine Rolle. Man unter-
dem Fall muss die Behandlung unverzüglich nach scheidet folgende Ansät?.e:
Diagnose begonnen werden, besonders bei der .Malaria • Expositionspropbylaxc: Schutz vor Stichen der
tropica. Es steht eine Vielzahl von Medikamenten zur Anophcks-ll•lücke bieten Fenstergitter, Moskitonet-
Verfügung. Die WHO untersche idet nnhand des unter- ze, langänudig<' Kleidung, Repellents, etc.
schiedlichen Malariarisikos und der Resistenzlage ge- • Cbcmoprophyla.xc: Diese kann den klinischen Aus-
genüber den Medikamenten (v. a. Chloroquin) verschie- bruch verhindem, nicht die eigentliche Infektion,
dene Zonen, die bei der TI1erapie zu berücksichtigen z. B. mit Atovaquon/Proguanil.
sind. Da sich die Resistenzlagen ändern, sind immer • "Stand·by"-Notfallmedikation: Bei Auftreten von
auch die aktuellen Empfehlungen einer tropenmed izi- Fieber sollte sofort ein Arzt aufgesucht und nur bei
nisdlen Einrichtung zu beachten. Unerreichbarkeil des Arztes direkt ein Stand-by-
• Malaria quartana: ambulante Behandl111lg mit .Mittel eingenommen werden, z. B. Atovaquon/
Chloroquin. Proguanil.
• Malaria tertiana: ambltla nte Behandlung mit Artc- Eine Impfung gegen Malaria tropica ist in der Entwick·
methcr/Lumcfantrin oder Atovaquon/l'roguanil. Jung, eine Anwendung bei Reisenden scheint dcr;:eit
Da bei dieser !I.Jalariaform Ruhestadien der Parasi- nicht siJllwoU .
ten, sog. Hypnozoiten. jahrelang in Hepatozyten
iiberleben können, wird zur RiickJaUvorbeugung tu· Zusammenfassung
sätzlich eine Abschlussbehandlung mit l'rimaquin Malaria ist ~in~ der w~l tweit wichtigsten Infektions-
empfohlen. krankheiten. Die Übertragung erfolgt durch die weibliche
• Unkomplizierte Malaria tropica: stationäre Be- Anopheles-Mücke. Man unterscheidet je nach Erregertyp
handlung z.B. mit Artcmcthcr/l.umcfantrin oder drei verschiedene Formen (Malaria tertiana, quartana und
Atovaquon/Proguanil. tropica), die klinisch durch unterschiedliche Fieberrhyth-
• Komplizierte Malaria tropica: zwingend intensiv- men imponieren. Bei der Malaria tropica (Plasmodium
medizinische Behandlung. Mittel der Wahl ist falciparum) handelt es sich um die haufigste und schwer-
Artesunat i. v., nach 3 Tagen wird auf Arlcmcthcr/ wiegendste Form, die letal enden kann. Der wichtigste
Lumcfantrin oder Atovaquon/ Proguanil umge- diagnostische Schritt ist der mikroskopische Parasi·
stellt. f<tll s Artc:sunal nicht vc:rfügbar is t, kan n auf tennachweis im Blutausstiich und/oder dicken Tropfen.
Chinin i. v. ausgewichen werden. Eine unverzügliche Therapie unter Berücksichtigung der
Neben diesen spezifischen Maßnahmen ist vor allem Resistenzlage ist entscheidend (z. B. Atovaquon/Progua·
bei Malaria tropica eine supportivc 1ltctapic (:z. ß. Fie- nil oder Artemether/Lumefantrin). Neben der Expositions-
bersenkung durch Paracctarnol und physikalische Be- prophylaxe sind auch die Chemoprophylaxe und die
handlung) entscheidend. Stand-by-Medikation von besonderer Bedeutung.

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Bauchschmerzen, Diarrhö und Arthralgien

I •]

Eine 21-jährige Patientin stellt sich mit Bauchschmerzen, einer erhöhten Stuhlfrequenz und Arthralgien der
Hand- und Fußgelenke in der Notaufnahme vor. Die Durchfalle seien nicht blutig, sondern eher von schleimi-
ger Konsistenz und würden etwa 5 Mal täglich auftreten. Sie fl.ihle sich erneut, wie schon 1•or einem halben Jahr,
sehr leistungsschwach und sei häufig müde. Das bereits geringe Körpergewicht sei um weitere 3 kg reduziert.
Die Beschwerden bestünden in dieser Form seit fast 2 Wochen. Aufgrund einer Städtereise in Italien habe sie
sich nicht früher bei einem Arzt vorstellen können. An Medikamenten nehme sie aktuell Azathioprin ein. No-
xen: Nikotin: 3 p)•,Aikohol: sehr selten. Im 14. Lebensjahr sei eine Appendektomie erfolgt.

21-jährige Patientin in reduziertemAZ und kachektischem EZ (171 cm, 47kg, ßMI 16,1kglm 2). Haut: sehr
blas~ und trocken. Kopf: cnorale Schleimhäute trocken. Lymphknoten unautf:illig. Her?.: rhythmisch, tachykard
(HF 105/min), reine HT, keine pathologischen Geräusche. Lu11ge: sonorer Klopfschall, vesikuläres Atemge-
räusch, keine RG. Abdomen: weich, Dnackschmerz im rechten Unterbauch, positive Darmgeräusche, keine He-
patosplenomegalie palpabel. Reizlose Appendektomienarbe. Rektal: perianale Fistel, Tastuntersuchung
schmenbedingt nicht möglich. Extremitäten: Schwellung, Rötung und Überwärmw1g aller Finger- und Zehen-
gelenke bds., Schwellung und Überwärmung der Fuß- und Kniegelenke bds. Keine peripheren Ödeme. Neuro-
logisch orientierend unaufiällig.

I . Welche Verdachtsdiagnose haben Sie? Welche Differenzialdiagnosen grenzen Sie ab? Nennen Sie Gründe!

2. Wie können Sie die beiden chronisch-entzündlichen Darmcrkrankw1gen unterscheiden? Nennen Sie
jeweils Merkmale!

3. " 'eiche extraintestinalen Manifestationen der hier am ehesten vorliegenden Erkrankung kennen Sie?

4. Sie nehmen Blut ab. Welche Werte bestimmen Sie, welche Veränderungen kön nen erwartet werden?

5. Welche diagnostischen Maßnahmen sollten bei dieser Erkrankung grundsätzlich durchgeführt werden?

6. Welche therapeutischen Möglichkeiten haben Sie? Was wissen Sie zum Verlauf der Erkrankung?

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Fall 09

I. Verdachts-!Diffcrcn:tialdiagnosen 2. Unterscheidung chronisch-entzündliche Darrn-


Die ananmcstischen Angaben und klinischen Befunde erkrankungen
lassen an eine chronisch-entzündliche Darmerkran- Als chronisch-entzündliche Darmerkrankungen werden
kung (CF.D) denken, am ehesten kommt ein akuter die Crohn-Krankheil und die Colitis ukcrosa zusam-
Schub einer Crohn-Krankheit in Betracht. Dafür spre- mengefass t. In bis ?.u 10% gelingt keine eindeutige Zu-
chen die erhöhte Frequenz nichtblutiger Durchfalle, die ordnung zu t:iner der beiden Erkrankungen (indeter-
rechtsseitigen Unterbauchschmerzen, die perianale mi nierte Kolitis), zumal die Crohn-Krankheit im f-rüh·
Fistel, die Gelenkbeteiligung sowie die Leistungsschwä- stadium auf das Kolon begrenzt sein kann. Die in
che und das Untergewicht (BMI 16,1kg/m 2), das Folge > Tabelle 9. 1 dargestellten ll·1erkmale helfen bei der
einer begleitenden Malabsorp tion sein könnte. AuHer- Unterscheidung. Die beiden dafiir neben der Ileokolo-
dem liefert die Medikation mit Azathiop rin einen Hin- skopie wichtigsten Untersuchungen sind die Ösophago-
weis auf die mögliche Grunderkrankung, da dieses Im- gastroduodenoskopie (mit Biopsien) und die Diinn-
munsuppressivum häufig bei Crohn-Krankhe it zu r Re- darm-MRT.
missionserhaltung eingesetzt wird.
Folgende Differen?.ialdiaguosen kommen in Betracht:
• Colilis ukerosa: Die klinische Abgrenzung ist ins- 3. Extraintestinale Manifestationen
besondere gegenüber den frlthen Stadien der Crohn- Im Vergleich zur Colitis 11icerosa treten bei der Crobn-
Krankheit nicht immer eindeutig. fisteln sind Hir Krankheit häufiger extraintestinale Symptome auf:
die Colitis 1J!ccrosa eher untypisch, die Durchffille • Gelenke: Arthralgien und Arthritis, z.B. Beteiligung
häufiger blutig (U nterscheidung > Tab. 9.1). Sakroiliakalgelenk, ankylosierende Spond)•litis,
• lnfeklii.ise Enterokolitiden: Mögliche Erreger sind HLA-ß27 häufig positiv.
z. B. Campylobacter, Salmonellen, Yersinien, Shigel- • Haut: Erythema nodosum, Pyoderma gangraeno-
len und entcrotoxinbildende Escherichia coli sum, Aphthen, u. a.
[ETECj ( Rciscanamncse). Die Gdcnkbcschwcrden • Augen: Episkleritis, Uvci tis, u. a.
könnten dann einer postenteritiseben reaktiven Ar- • Hcpatobiliäre Erkrankung: primär sklcrosiercnde
thritis entsprechen. Cholangitis (PSC), bei Colitis ulcerosa häufiger als
• Nichtinfektiiise Kolitis, z.l3. bei Crohn-Kran khciL
- lschämicrcaktionen; häufig bei älteren Patienten.
- Medikamentös-toxisch: NSAI D und Zytostatika.
- Diversionsassoziiert: nach Darmteilresektioncn. 4. Laborwcrr..•crändcrungcn
• Glutensensitive Enteropathie (einheimische Bestimmt werden sollten Blutbild, Entzündungsmarker,
Spruc): aufgrund der Symptomatik möglich, Aus- Werte des Eisenhaushalts, Nierenretentionswerte, Elek-
schluss durch Dün ndarrnbiopsie. trolyte, Leber- und Cholestasewerte sowie evtl. der Vit-
• Kolonkarzinom: meist iiltcre Patienten, eher Stuhl- amin-B11-Spiegel. Dabei korreliert das CRP als Zeichen
unregclmäHigkcitcn und mögliche ßlutbeimischung. der systemischcn Entzündung annäherungsweise mit
• Appendizitis: kann bei Druckschmerz im rechten der Krankheitsaktivität. hilft jedoch differenzialdia-
Unterbauch mi t Crohn-Kra nkheit verwechselt wer- gnostisch nicht weiter. Außerdem sind zur Abgrenzung
den. Hier ist bereits eine Appendektomie erfolgt, von infektiösen Enterokolitiden Stul1lkulturen sinnvoll.
daher ist diese Diagnose ausgeschlossen. Aufgrund der hier vorgestellten Symptome Leistungs-
• Whipple-Krankbcit: Arthritis als extraintestinales minderung, Müdigkeit und Blässe der Haut ist eine An-
Symptom möglich, Diagnose dmch Dlinndarmbiopsie, ämie (Hb ~ , likt l) wahrscheinlich, die bei der Crohn-
sehr seltene Erkrankung, Männer häutiger betrotlen. Krankhei t verschiedene Ursachen haben kann:

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Tab. 9.1 Unterscheidungsmerkmale der chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen.
Merkmal Crohn·Krankheit Colitis ulcerosa
Befall Gesamter GI-Trakt, v.a. terminales Kolon (selten terminales Ileum = Backwash
Ileum und Kolon lleitis)
Ausbreitung Diskontinuierlich (Skip Lesions) Kontinuierlich von rektal nach proximal
Histologie Transmurale Entzündung mit lympho· Diffuse panmukosale chronische Entzündung mit
iden Aggregaten. epitheleidzellige gestörter Kryptenarchitektur/Krypten atrophie.
Granulome Becherzellabnahme
Klinisches Bild Abdominalschmerzen, Diarrhöen Blutig-schleimige Diarrhöen, extraintestinale
(meist unblutig). extraintestinale Sym· Symptome selten
ptome (z. B. Arthritis) häufig, Fisteln
Endoskopie Pflastersteinrelief, aphthöse Läsionen, Kontinuierliche diffuse Rotung, Ulzerationen,
Stenosen, Fisteln Pseudopolypen, Kontaktblutung
Röntgen Pflastersteinrelief, segmentale Steno- Fehlende Haustrierung (.Fahrradschlauch")
sen, Fissuren
Komplikationen Fisteln (innere und äußere), Abszesse, Blutungen, toxisches Megakolon, erh öhtes Risi·
Fissuren, Stenosen, Konglomerattumor ko für kalorektales Karzinom

• Cltroniscbe Entzündung: Ferriti n t, Eisen t , • Ileokoloskopic: typische cndoskopischc Vcrände-


Transfcrrin !. . nrngen mit diskontinuierlichem Bcfallsmusler, Ent-
• Eisenmangcl: rcrritin l, Eisen ~ . MCV ~, MCH nahme von Biopsien im terminalen llcum und je·
J , Transfertin t . dem Kolonscgmcnt.
• Vitamin-8 12-Mangcl: aufgr und der Malabsorption • Transabdomineller Ultraschall: Scr.:cning auf ent-
mit dem Bild einer megaloblastiircn Anämie: Vit· zündete Dünn- und Dickdarmabschnitte und Abs-
amin B12 ! , MCV i , MCH t. zesse.
• Mischform,·n können auftreten. • MR-f:ntcrografie (mit oraler Kontrasticrung) zur
Die intestinale Malabsorption (klinische Zeichen: Ge- kompletten Dünndar mdarstcllung. Als Methode der
wichtsabnahme und Kachexie) kann neben der Ernied- 2. Wahl steht das Röntgen in IJoppclkontrasttcchnik
rigung des Vitamin-B12-Spiegels zu weiteren Vcr:inde- nach Seilink ( > Abb. 9.1) mit wasserlöslichem
rungen der Laborwerte fiih ren, z. ß. Serumalbumin t, Kont rastmittel zur Yerfiigung.
Vitamin D ! , ggf. Blutungsneigung bei Vitamin·K· • Ösophagogastroduodcnoskopic (ÖGD) zur Beur-
l\·t angcl (Quick-Wert ! , INR t ). teilung der übrigen Absch nitte des GI-Trakts.
• Endosonogratic ( rektalund abdo111inal): ggf. zur
Beurteilung von perianalcn Abzesscnund foisteln
5. Diagnostik sowie deren Beziehung zu Nachbarorganen.
Neben den anmnnestischen Angaben und Befunden
der körperlichen Untersuchung leitet sich die Diagnose
der Crohn-Krankheit aus folgenden diagnostischen 6. TI1erapie und Verlauf
Maßnahmen ab (typische Befunde > Tab. 9.1), dabei Die Therapie der Crohn-Krankheit erfolgt abhii ngig
steht die erweiterte Dünndarmdiagnostik bei der Pri- von Entzündungsakti vität, BefaU mustcr, extraintesti-
miirdiagnostik im Vordergrund: nalen Manifestationen und Verlauf. 'lherapiezide sind
eine Verbesserung der Lebensqualität mit Verringe-

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Fall 09

Zum Remissionsethalt i~t bei dtr Crohn-Krankhcit ei-


ne immunsupprcs~ive 1l1crJpic mit Atathioprin mög-
lich, die bei etwa %der Patienten daucrh.1ft erfolgreich
is t. lki Rauchc:m >Ollte eine Nikotinab>tincn:r. crrc1cht
werden, da diese die Rezidivmtc deutlich senkt.
Darüber hinau> sind suppor tivc Maßnahmen von Be-
deutung. z. B. die G;~b;.> von Vitamin B12 oder Eisen bei
Anämie. Die ausgepriigte Malabsorption und Kachexie
kann ein._. tempor<ire v ar cnl crale Ernährung erfordern.
Die Crohn-Kra nkheit verlii uft chronisch und oft schub·
weise. Dabei kan n die aktive Erkrankung eine geringe,
mäßige und hohe Aktiviliil aufweisen und in Rcmissi·
on übergehen. Rezidi\'c definieren sich durch das er-
neute Auftreten von krankheitsspezifischen Sympto·
men und erfordern in vielen Fnllen eine lebenslange
immunsuppressive nterapic. Komplikationen kön-
nen im Verlauf Operationen notwendig machen. Eine
Heilung ist nicht möglich, dennoch ist die Lebenser-
'''artung der meisten Patienten unter optimaler 'lhcra
pie n.ichl eingeschränkt. Aufgrund dc~ chronischen
Charakters ergeben sich Konsequenzen auch auf psy·
chischer, so7-ialer und bcmOichcr Ebene.
Abb . 9 1 Rontgen 1n Oollfltlkxlntrastte<hni~ nadl Seilink Der Khwarze
Pleil leigl t nt kurze Stenose im Colon lransversum. d1~ weißen PIeile
zeigen eine l.lngstrtekige Stenose im Colon des<endens. [F317J
Merke
Im Gegensarz zur Colitis ulcero>a (Proklokolelctomie)
rung der klinbchcn S)•mptomc ~owic- der Erhalt der kann die Crohn·Krankheit chuurgsch nicht geheilt wer·
natürlichen Darmfunktion, da wl·dcr medikamentös den!
noch chirurgi,ch eine I leiJung möglich ist.
Beim akuten Schub kommt sowohl eine topische (z. B.
ßudc,onid) ab auch sysll:mischc (z. 1!. Prcdnisolon) Zusammenfassung
Glukokorlikoidthcrayic in Betracht. letztere vor allem Wie die Colitis ulcerosa gehört d1e Crohn·Krankheit zu
bd hoher Enlz!imlun~.lktivilül. Je nach An~prechen auf den chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen
die Therapie sollte ~ukzcssivc eine Dosisreduktion erfol- (CED). Diegenaue Pathogenese ist bisher nicht geklärt.
gen. Bei unwrdchendem Erfolg werden weitere lm- Klinisch variabel imponieren Abdominalschmerlen. Di-
munsuppn:~siva einge~ctzt, '''ic Azalhlopriu oder Me- arrhoen und Besc.hwerden durch Komplikationen {7. B.
thotrexat. Bei Nicht.1nsprechen auf die vorgcmtnnten Fisteln, Abszesse). Zusätzlich sind eKtrainteshnale Sym·
Substanzen sowie Unvert räglichkeit: Therapie mit TNF· ptome (z. B. Arthntis) m<iglich. W.chtigste diagnosti·
a-Antikörpcrn (z.ß. lnfliximab). sehe Maßnahmen: lleokoloskop1c m1t Biopsieentnahme,
Komplikationen (7~ B. Fisteln oder Abszesse) erfor- erw·eiterte Dünndarmdiagnostik mit abdominaler Sono
grafie und MR·Enterografie. Abhängig von entzundlicher
dern zusätzlich einl" langfristige antibiotische Therapie
Al:tivrtat und Befallmuster 1st ene Immunsuppressive
(z. B. mit .Mctronidaz.ol) oder minimal-invasi\'c Ein-
Therapie erorderlich. Kompfi~ationen müssen minimal-
griffe. Bei Perforationtn oder Ilc.-us sind akute Operati- invasiv chirurgisch versorgt werden. Die Erkrankung ist
onen erforderlich. Elektiv können fisteln oder Abszcs· nicht heilbar, der Verlauf 1St in vielen Fällen s<hubweise.
se lokal exzidiert werden.

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Beinschmerzen, Dysphagie und Gewichtsverlust

Ein 6l!-jähriger berenteter Koch stellt sich wegen seit 2 Tagen bestehenden, ziehenden Schmerzen der linken
Wade vor, die sich wie besonders schwe rer Muskelkater anfiihlen würden. Dabei habe er gar keinen Sport ge-
trieben, sondern aufgrundeines leichten grippalen Infekts, der inzwischen abgeklungen sei, einige Tage auf der
Couch verbracht. Außerdem leide er schon seitlängerer Zeit unter Schluckbeschwerden und müsse häufig nach
dem Essen unverdaute Speisen wieder hoch würgen. Er freue sich hingegen über eine von selbst erfolgte, deut-
liche Gewichtsabnahme, da er seit seiner ßerentung zugenommen habe. Wesentliche Vorerkrankungen wer-
den verneint, allerdings habe er lange keinen Arzt mehr besucht.

I • I

68-jähriger Mann in leicht gemindertemAZund adipiisem F.Z (179 cm, 98 kg, ßMI 30,6kg/m2) . HF 98/min, ßD
145/90 mmHg. Afebril. Kopf: Schleimhäute feucht, Lymphknoten unaut11illig, Schilddrüse nicht vergrößert.
Hert~ leise, regelmäßige HT, keine pathol()gischen Ger'.iuschc.l.unge: sonorer Klopfschall, vesikuläres Alemgc·
räusch, keine RG. Abdomen: adipös, weich, kein Druckschmerz, keine Resistenzen, positive Da rmgeräusche,
Leberrand nicht sicher tastbar. Extremitäten: linker Unterschenkel umfangsvermehrt und überwärmt mit glän-
zender Haut, deutlicher Druckschmerz der Wade, Fußsohlendruckschmerz links, Pulse allseits tastbar. Neuro-
logisch orientierend unautliillig.

I. Was sollteamehesten Ihre direkte Aufmerksamkeit erlangen? Wie lauten Ihre Verdachts· und Differen-
zialdiagnose?

2. Welche Diagnostik sollten Sie zur Sicherung der Verdachtsdiagnose durchführen?

3. Erklären Sie die Pathogenese der Erkrankung! Welche Komplikationen können auftreten?

'' · Welche Urs3chen für diese Erkr3nkung kennen Sie?

5. Welche nterapie leiten Sie ein? --------------------


6. Welche weiteren Untersuchungen sollten sich aufgrundder Anamnese unbedingt anschließen?

37

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Fall10

chen Untersuchu ng abgeschätzt werden, dnu eignen


l. Verdachts-/Diffcren;r.ialdiagnoscn sich Score-Systeme (z. ß. Wells-Score). Für d ie Dia-
Auffallend sind die akuten, ziehenden Sehrnerzen des gnosesicherung sind folgende Un tersuch ungen rele-
linken Beins, die mi t eim:r Umfangsvermehrung und vant:
Druckschmcr?.en des linken Unterschenkels einherge- • 0 -Dimcre: haben ei n.: geringe Spe7.ilität und besit-
hen und daher mit einer liefen Venenthrombose (TVT) zen wie bei der l.ungcncmbolic einen hohen negati-
vereinbar sind. Dazu passt neben dem Fußsohlendruck- ven prädiktiven Wert (bei geringer klinischer Wahr-
schmerz und der Glanzhaut auch die Anamnese einer scheinlichkeit und negativen D-Dimeren ist eine
längeren Immobilisation durch den grippalen Infekt. TVT unwahrscheinlich).
Adipositas (BMI 30,6 kglm2) gilt zudem als Risikofaktor. Eine besondere Bedeutung besitwl bildgebende Maß-
Generell unterscheidet man Tiu ombosen der Untcr- nahmen (i n der Reihenfolge des Vorgehens):
schcnkclvcncn, die aszendierend in die Oberschenkel- • Komprcssionssonografic: Methode der ersten
venen wachsen können. Zudem können sich "lhrombo- Wahl. Bei Thrombose keine vollständige Kompri-
sen der Femoralisvenen in Beckenvenen fortsetzen. mierbarkeit der Venen im Querschnitt. Duplexso-
Beckenvenenthrombosen können außerdem deszen- nografisch Nachweis tunflossen er TI1romben. Für
dierend an Größe zunehmen. den sicheren Nachweis einer tiefen Venenthrombo-
Differenzialdiagnostisch kommen je nach klinischem se geeignet, ggf. Doppler-Sonografie zur Un tersu -
Bild folgende Erkrankungen infrage: chung von Strömungsprofilen der Venen, insbeson-
• Thrombophlebilis: eher obcrnächlich im Verlauf dere fü r die Diagnostik von 'lhrombosen, die p roxj-
einer Vene. mal des Leistenbands gelegen sind.
• Postthrombotisches Syndrom mit chronisch ve nö· • CT- und MRT-Phlebografic: alternativ bei nicht
ser Insuffizienz. eindeutiger sonogralischer Untersuchung, bieten
• lymphödem: Zehen sind zusätzlich gesch wollen. besondere Informati onen im abdominalen und pel·
• pAVK: keine Überwärmung, eher blasse Hau t und vinen Hereich.
fehlcmlc peripher.: Pulse. • Aszendierende Phlcbografic: bei unklaren SOno-
• Muskuloskdettalc Ursachen: ,Muskel faserriss oder grafischen und/oder CT-/ MRT-ßefunden, in vasives
ßaker-Zrste. Verfahren (A nwendung nur noch bei unklaren Fäl-
Die Symptome Dysphagic und Gewichtsverlust sollten len).
weiter abgeklärt werden ( > Frage 06), bedür fen aber
nicht de r sofortigen Diagnostik und lherapic wie die Merke
tiefe Venenthrombose. Der Therapieerfolg hängt besonders vom Alter der tiefen
Venenthrombose ab, sodass bei klinischem Verdacht ei-
Merke ne schnelle Diagnosesicherung erfolgen sollte!
Die klinischen Zeichen ( > Fall 02, Frage 2) einer
Thrombose fehlen vor allem bei bettlägerigen. immobili-
sierten Patienten oft ocer sind sehr unspezifisch. Da her
schließen fehlende kl inische Zeichen eine liefe Venen· 3. Pathogenesc/ Komplikationen
thrombosc nicht aus. Für das Entstehen einer TVT sind drei Faktoren rele-
vant, die schon früh von Virchow als Trias beschrieben
wurden:
• Endothelveränderung z. B. durch entzündliche.
2. Diagnostik traumat ische, degenerative oder allergische Ursa-
Zunächst sollte die klinische Wahrscheinlichke it für chen.
ei ne TVT anband der Anamnese und der körpcrli·

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• Blutflussvcrlangsamung z. B. bei Rcchtsherzinsuffi·
zknz, lmmobilisation, lokaler Stase oder Verwirbc· 4. Ursachen der Erkrankung
Jung durch Varizen. Grundsätzlich untcrschciJct man erworbene von ;mgc·
• Erhöhte Gerinnungsneigung z. ß. postoperativ, bei horcncn prädisponierenden Faktoren (hereditäre Ursa·
Schwangerschaft, Poly?;ythämic, Übergewicht oder chcn). Die erworbenen faktoren umfassen unter an·
Varikose. deren:
Bei Tiuombose einer Vene erhöht sich der Dntck im • Immobilisation z. B. bei bettlägerigen Patienten.
Gef.iß, sodass bd fehlenden Kollateralen ein Ödem mit • Vorherige TVT oder Lungcnembolie.
Umfangsvermehrung des betroffenen Beins entsteht. • Abknicken der V. poplitca bei längerem Sitzen in
Abhängig von der Ausprägung des Ödems imponieren Flugzeug, Bus oder Auto.
die kJinischen Symptome mehr oder weniger stark. • Operationen erhöhen die Gerinnungsneigung; je
Folgende Komplikationen sind von Bedeutung: nach Dauer und Art der OP unterschiedlich hohes
• lungenembolie: durch embolisehe Verschleppung Risiko (v. a. OP im Becken· oder Hüftbereich \md
von thrombo!ischem l\·1aterial in Lungengefäße. Die bei Polytrauma).
Lokalisation der Thrombose spielt dabei eine Rolle, • Maligne Erkrank-ungen, altersabhä ngig vor allem
da bei Beckenvenenthrombosen ein höhe res Embo· ab der 5. Lebensdekade.
lierisiko besteht. Bei etwa SO% der TVT kommt es zu • Polycythaemia vera.
szintigrafisch nachweisbaren Lungenembolien, von • Einnahme eines Östrogenpräparats und oraler
denen aber nur etwa 20% symptomatisch werden. Kontr-.neptiva.
• Postthrombotisches Syndrommit Zerstörung der • Rauchen.
Klappen nach zunächst entzündlicher, dann binde· • Schwangerschaft (thromhembolische Ereignisse
gewebiger Organisation der ·1hromben mit unvoll· zählen zu den fiih renden Todesursachen in Schwan·
ständiger Rekanalisation der Vene, fiihrt zur chro· gerschaftund postpartal).
nisch venösen Insuffizienz (CVI). • Erworbene Gerinnungsstörungen z. B. erworbener
• Rezidive. Protein·C· und -S-.\hngcl (z. B. bei Leberzirrhose).

Tab. 10.1 Genetische Ursachen einer Gerinnungsstörung mit Thrombophilie.


Name des Defekts Anteil aller Pati· Pathogenese der Hyperkoagulabilität Risikoerhöhung
enten mit TVT
Faktor·V·Leiden-Mutati· 20-30% Mangelnde Inaktivierung von Faktor Va Heterozygot bis achtfach
on/APC -Resistenz durch APC (aktiviertes Protein C) Homozygot bis 80-fach
Mutation des Gens für :: 10% Hyperhomozysteinämie führt zu Hyperko· Heterozygot bis dreifach
die Mcthyltetrahydrofo· agulabilität (venös und arter:cll)
Iaireduktase (MTHFR)
Prothrombinmutation 5- 10% Plasmaspiegel von Prothrombin (Faktor II) Heterozygot bis dreifach
erhöht Homozygot bis 50-fach
Protein-e ·Mangel ::5 % Verminderte Inaktivierung von Faktor Va Achtfach
und VIlla durch fehlendes Protein C
Protein·S·Mangel ==2 % Verminderte Aktivität von Protein C (Kofak· Achtfach
torvon APC)
Antithrombin·III·Mangel :: 1% AT·III ist Thrombininhibitor, entweder AT·III· Heterozygot mehr als
Spiegel (Typ I) oder AT-lU-Aktivität erniedrigt zehnfach

39

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Fall10

• Antiphospholipids)•ndrom: Antikürper gegen • Allgemeinmaßnahmen sind die möglichst frühzei·


Phospholipide fUhren zu llyperkoagulabilität. tigc Kompression des betroffenen Beins, zunächst
Etwa 50% der Patientcn mit TVT weisen hereditäre mit elastischen Zugbinden und im Verlauf mit
Ursachen auf(> Tab. 10.1). Außerdem exis tieren an- Kompress ionsstrümpfen der Klasse II. ßei dcutli-
g~borenc Varianten oder Anomali~ n der Venen (z. ß. cht:r Bcinschwdlung kann ein~ Hochlageru ng des
Ma)•-'11turner-Syndrom, Aplasie der V. cava inferior), llcins die Abschwcllung beschleunigen. Grundsätz-
die fiir eine TVT prädisponieren. lich ist eine Immobilisation nicht indiziert, da un-
ter suffizienter Antikoagulation und Kompressions-
therapie das Risiko für eine Lungenembolie durch
5. Therapie Mobilisation nicht erhöht ist.
Die llterapie der TVr soll eine Lungenembolie, das
Wachstum des lltrombus sowie das Entstehen eines
postthrombotischen Syndroms verhindern. 6. Weitere Untersuchungen
Vordringlich ist eine sofortige tberapeutisdte Antiko· Aufgrund der Dysphagie, der Regurgitation der unver-
agulatjon bei gesicherter TVT, bei hoher klinischer dauten Speisen. der Gewichtsabnahme und des Alters
Wahrscheinlichkeit noch bevor die Diagnose gesichert ist: des Patienten, insbesondere in Zusammenhang mit
• Niedermolekulares Heparin oder Fondaparinux dem Auftreten einer TVT, sollte eine Tumorsuche an-
(selektiver Faktor-Xa-lnhibitor): subkutane Anwen- geschlossen werden. Die Symrtome des Patienten
dung, sichere und bessere Wirksamkeil als unfrak- könnten au( ein Ösopha~;uskarzinom hinweisen, so-
tioniertes Heparin, das bei erhöhter ßlutungsnei· dass in jedem Fall eine endoskopischc Untersuchung
gung und schwerer Niereninsuffizienz indiziert ist. ggf. mit Biopsieenlnahme, eine Endosonografie und ei-
• Überlappend am l. oder 2. Tag Beginn einer oralen ne CT durchgefiihrt werden sollten. Differenzialdia-
Antikoagulation mit einem Vitamin-K-Antagonis- gnostisch kommt ein Ösophagusdivertikel in Betracht.
ten (Ziei-INR 2- 3), die zur Rezidivprophylaxe je
nach Art der lltrombose und Risikofaktor mindes- Zusammenfassung
tens 3 Monale durchgcfi.ihrl werden sollt~:, ggf. auch Die Ätiologie der tiefen Venenthrombose kann sehr
zeitlich unbcgren?.l bei stangehabt<.:n Rczidiv<.:n oder unterschiedlich sein und umfasst neben erworbenen prä·
aktiver Krt:bscrkrankung. Zur Therapie und Rczi- dispo nierenden Faktoren hereditäre Ursachen einer
divproph)•laxe skh~n auch neue Antikoagulanzien Thrombophilie. Pathogenetisch ist die sog. Virchow-
(NOACs) lUr Verfügu ng, wie dit: direkten Faktor· Trias von Bedeutu ng. Klinische Zeichen fehlen in etwa
Xa-lnhibitoren RivaroxabaJl llnd ApLxaban und der 50% der Fälle. Eine schnelle Diagnostik mittels Korn-
direkte l11rombin-lnhibitor Dabigatran. pressionssonografie ist bei klinischem Verdacht entschei·
• Eine thrombol}1isdte nterapie und katheterge- dend. um neben der Kompressionstherapie frühzeitig ei-
stützte Verfahren zur Rek<malisation sind nur in ne Antikoagulation (niedermolekulares Heparin oder
Ausnahmct:illen indiziert (z. B. junge Patienten bei Fondaparinux, sonst unfraktionicrtcs Heparin, ggf.
Erstereignis einer ausgedehnten iliofemoralcn NOACs) einzuleiten und eine Lungenembolie und ein
Thrombose). postthrombotisches Synd rom zu verhindern. Eine Rezi-
• Vcna-c,wa-FiJtcr werden nur in Einzelfällen einge divprophylaxe sollte mit einem Vitamin-K-Antagonis·
setzt, z. B. bei absoluter Kontraindi kation gegen An- ten (alternativ) begonnen und für mindestens 3 Monate
tikoagulation oder bei rezidivierender TVT trotz durchgeführt werden.
Antikoagulation, Bevorzugung wieder entfernbarer
Systeme.

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Gangunsicherheit, Müdigkeit und Durchfall

I '"'
Eine 67-jährige Frau kommt in Ihre Praxis, weil siesich seit einigen Wochen ständig müde und unsicher auf
den Beinen fUhlt. Ihre Füße würden häufig kribbeln, als seien sie eingeschlafen. Fast täglich habe sie Kopf-
schmerzen. Außerdem berichtet sie über Durchfall, Appetitlosigkeit und ein unangenehmes, teilweise schmerz·
hafte~ Brennen der Zunge. In jungen Jahren habe sie eine Lungenentzündung durchgemacht, ansonsten sei sie
nie ernsthaft krank gewesen. Abgesehen von Paracetamol gegen die Kopfschmencn nehme sie keine Mcdika-
mentc.

:.
Auffallig sind ein blasser Teint, eine atrophische,
glalle, rote Zunge ( > ßild [[2791) und ein deutlich
reduziertes Vibrationsempfinden über beiden Knii-
cheln W~ im Stimmgabdvcrsuch) sowie lebhafte
Muskeleigenreflexe.

•I,
Leukozyten 4,0 Tsd/f!l; Erythrozyten I ,9 Mio/11l; Hb
6,8gldl; Hkt22%; MCV 122 ß; MCH 36Jpg; MCHC
31 g/dl; Thrombozyten 109 Tsd/f-11; Natrium
I<II mmol/1; Kalium 4, lmrnol/1; Chlorid I 02 rnmol/1;
Serumkrl".Jlinin 0,8 mgfdl; Harnstoff 39 rng/dl; LDi l
950 U/1; I~R I, I; PTT 25 sec; BZ 87 mg/dl.

I. Welche Verdachtsdiagnose stellen Sie? Nennen Sie Ihre Differenzialdiagnosen!

2. Welche Ursachen können zu der häufigsten Form der ErkrankUJlg fiibren?

3. Welche weiteren diagnostischen Maßnahmen veranlassen Sie?

4. Erklären un d bewerten Sie den Schilling-Test.

5. Welche n crapie ist bei gesicherter Verdachtsdiagnose sinnvoll? Was raten Sie der Paticnt in?

6. Weshalb ist eine frühe Diagnosestellung wichtig?

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Fall11

Merke
I. Vcrdachts-/Diffcrcn7.ialdiagnosen Vitamin 812wird als Coenzym für die DNA-Synthese und
Die Laborbefunde sind t)•pisch ftir eine makrozytärc den Fettstoffwechsel benötigt. Bei einem Mangel kommt
(MCV > 98 11), hyperchrome (MCII > 32 pg) Anämie es infolge der beeinträchtigten DNA·Synthcse zu Kcrnrei-
(llb < 12g!dl). Die häufigsten Ursachen sind ein Vil- fungsstöru ngen. Diese machen 1ich insbesondere bei
amin-ß w und/oder Folsäure mange!. Da diese Paticn- sich schnell teilenden Zellen bemerkbar (Knochenmark,
tin neurologische Autfälligkeitl'n zeigt, dit: beim Fol- Gastrointestinaltrakt), was das Auftreten hämatologi-
säuremangt>l typischerwe ise nicht zu beobachten sind, scher und gastrointestinaler Symptome erklärt. Die neu·
leidet sie :un ehestenunter einer Vitamin-B 12-Mangcl· rologischen Auffälligkeiten werden auf einen Markschei-
Aniimic. Aufgrund einer \•ermchrtcn Erythropoese mit denschwund zurückgeführt, der durch eine Störung im
zell ulären Fettstollwechsel hervorgerufen wird.
Ausbildung von großw erythropoetischen Vorl:iufer·
zellen mit Kernreifungsstörung (Megaloblasten) im
Knochenma rk wird diese Anämieform auch als mega·
loblastäre Anämie bezeichnet.
Klin isch imponiert die fiir den Vitamin-B12-Mangel 2. Ursache1.1
klassiscbe Trias: Der Vitamin-B 12 -Mangel kann verschiedene Ursachen
• Hämatologischc Symptome: Aufgnmd der Anämie haben:
kommt es zu vermehrter Müdigkeit, körperlicher • Mangel an Intriusic-Faktor (IF): Nach Gastrekto-
.Schwäche, Dy~-pnoe und Hlässe. Ourch eine intra· mie oder bei Autoimmungastritis (perniziöse An-
medulläre Hämolyse kann es ~u einem leichten lkte· ämie) mit Verlust der lklcgzcllcn (Parietalzellcn)
rus mit Erhöhung des indirekten Bilin1bins kom· durch Parictal;:;cii-AKund lf·AK mit Entwicklung
men, die Haut erscheint dann typischerweise .,Cafe- einer Anazidität (Achlorhydrie). Ph)•siologisch wird
au· Lait-farben". im oberen Diinndam1 Vitamin B12an den von den
• Gastrointestinale Symptome: Übelkeit, Appetitlo· Belegzellen gebildeten lf geb unden und so im unte·
sigkeit, Zungenbrennen sowie atrophische Glossitis ren Ileum über einen Rezeptor aufgenommen. ßei
(sog. "l!untcr-Glossitis" > Bild). Mangel an IF wird Vitamin ß I! nicht mehr ausrei-
• Neurologischc/psychialrisdu: Symptome: Die chend resorbiert, sodass der Körper auf seine Spei·
neurologischen Symptome wadenunter dem Ober· eher ;o;uriickgrcifcn muss. Sind ;lUch diese cntltcrt
bcgrifr "funikuläre Myelose'·' wsammengerasst, bei (über Jahre}, entwickelt sich eine Vitamin·B12-Man-
der es zu einem Mark.~cheidcnschwund der Hinter- gcl-Anämie.
stränge (spinale Ata:<ie) und der Pyramidenbahn • Ungenügende Zufuhr: z. B. bei strengen Veganern,
(Paresen, z. B. positiver Babinski-Reflex) kommt. die auf den Verzehr Vitarnin-11 12-haltiger tierischer
Außerdem treten ein vermindertes Vibrationsemp- Lebensmittel (Eier, Fisch. Fleisch, Milch) verzich-
finden (Pallhypästhesie) sowie eine Polyneuropathie ten.
mit schml'rZhaflt•m Krihheln (\('r Extremitiiten :1t1f. • Intestinale Malahsorption! z. R. hei chronisch-ent-
Viele Patientenleiden außerdem unter psychischen zündlichen D<~rmerkrankungen, exokriner
Symptomen (z. B. Depression). Pankreasinsuffizienz. Sprue. nach lleumresektion.
Differenzialdiagnostisch kommen neben dem Vit- • Pathologische Darmbesiedlung: Konkurrenz um
amin-B1z· und/oder Folsäuremangel auch megalo- Vitamin B12• z. B. bei fisc:hbandwmmbefall, Fehlbe-
blast;ire Veränderungen bei myclody.splastischem siedlung irn D:mn bei postoperativem .. Blind-Loop-
S}•ndrom bzw. Kochenmarkschädigungen in Betmcht Syndrom''.
(z. B. durch Alkohol oder medikamenteninduziert • Gestörter Vitarnin·B 12-Metabo1Ismus: z. B. bei
durch Zytostatika). Transcobalamin-11-Mangel (selten).

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Ein Polsäuremangel k:tnn auftreten bei: • Zeigt Jer erste Versuch eine normale Resorption
• Mangelernährung z. ß. bei älteren Patienten. (Bestimmung der Aktivität im Urin), ist sowohl die
• Alkoholismu.~. lntrinsic-Faktor-Produktion im Magen als auch die
• Gesteigertem Bedarf: 'l.. ß. in der Schwangerschaft Aufnahme im Ileum unau tfallig und man kan n auf
oder bei chronischen hämolytischen Anämicn. Jen zweiten Teil des Tests ven.ichtcn.
• Medikamenteninduziert durch Uccinrlussung des • Nimmt der Patient im ersten Versuch kaum Vit-
Pols.'iurc~totfwechsels (z. B. f olsiiureantagonisten amin B1z auf (verringerte Aktivität im Urin), im
Trimethoprim oder Methotrexat, Phenytoin). zweiten aber schon, liegt ein Mangel an lntrinsic-
Faktor \'Or.
• Ist die Aufnahme bei beiden Versuchen schlecht, ist
3. Wciterfiihrcndc Diagnostik der Vit;unin-8 12 -~·l angel auf eine Resorptionsstö·
Zur Erhärtung des Verdachts auf eine Vitamin-S 12- rung im Ileum zurückzuführen.
Mangel-Anämie sind folgende Untersuchungen sinn- Heutzutage wi rd der Schilling-Test nicht mehr <tilge-
voll Qeweils mit den typ ischen Befunden): mein angewandt. auch aufgrund der aufwändigen ra-
• Dift'crcnzialblutbild: PanZ)'IOpenie, hypersegmen· dioaktiven Markierung. Durch die Bestimmung der
tierte Granulozyten und Retiku loz}1en I. Serumspiegel von Vitami n 8 12, Folsäure nnd insbeson-
• Bcstinunung von Vitamin 8 12 und Folsäure: Se- dere der Autoantikörper gegen Parietalzellen und ln-
rum-Vitamin-812-Spiegel ~ ,gegebenenfalls zusätz- trinsic-Faktor kann die Diagnose unter Berücksichti-
lich Folsäure l. ßestimmung der Metaboliten Ho· gung der weiteren oben genannten diagnostischen
loTC (Holotranscobalamin) und MMA (Meth yl ma· Maßnahmen auch ohne Schilling· Test gestellt werden.
lonsäure) zur DiA'erenzie rung des Stadiums eines
Vitamin-B12-Mangels.
• Bestinuuungvon Hämolysepatametern: LOH 1, 5. 'flterapie der Vitamin-8 12-Mangei-Anämie
indirektes Bilirubin t , Haptoglobin t (Zeichen der Da ei11e kausale 'lherapie nur in wenigen r ällen (z. 13.
Hämol yse). Behandlung eines FischbandwurmbcfaiLs) möglich ist,
• Knochenmarkpunktion: hyporegeneratorisches wird meist Vitamin ß 12 substituiert, um den Mangel
Knochenmark mit ?.ahlrcichen Mcgaloblasten. auszugleichen. Bei oraler Gubc wirJ nur sehr wenig (ct-
ßci gesichertem Vitamin -ß 1z·Mangcl schließen sich w;J l %) Vitamin ß 12 resorbi ert, sodass in der Regel eine
wei tere Untcr$uchungcn r.ur Ditl'crem.icrung der Ursa- parenterale Applikation intramuskulär oder tief sub-
che an: kutan im Intervall über mehrere Wochen erfolge n
• Schilling· Test: > Frage (}IJ. muss. Wenn der Mangel nach 4 Wochen persistiert,
• Gastroskopie und Biopsie mit de r Frage nach Au- muss die Substitution lebenslang erfolgen. Die orale
toirnmungastritis Typ A. Gabe erfordert bei den täglich notwendigen hohen Do-
• Bestimmung von Autoantikörpern gegen Parietal- sen eine große Einnahmetreue und eignet sich nur bei
zellen und lntrinsic· Faktor (Spezifität I 00 %, Sensi- Patienten mit intaktem te rmi nalen Ileum. Meist ist dies
tivi tät 50- 70 %). nur nach parenteralem Ausgleich des Mangels zur Er-
halt ungsthe rapie sinnvoU. Suppo11iv sollte Eisen, Kali-
um und Folsäure substituiert werden, weil durch die
4. Interpretation Schilling-Test gesteigerte Erythropoese ei11 erhöhter Bedarf besteht.
Der Patient nimmt in einem ersten Versuch rad ioaktiv Da die perniziöse Anämie bei Autoimmungastritis, die
markiertes Vitamin B12 ein. in einem zweiten Versuch bei dieser Patientin am ehesten besteht, nicht kausal
radioaktiv markiertes Vitamin B12 zusammen mit ln- behandelt werden kann, sollte eine parenterale Vit-
trinsic-raktor. amin -8 12-Substitutionsthcrapie eingeleitel werden. Au-
ßerdem sollte die Patient in darüber aufgeiJärt werden,

43

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Fall11

da~s die Autoimmungastritis eine Präkanzerosc ist, die Zusammenfassung


regelmäßig (.tllc 2 Jahre) ga~tro~kopbch kontrolliert D1e Vitamin-Bu·Mangei-Anämie gehein zur Gruppe
w.:rdcn sollte. Da bei pcrnitiöser Anämie auch andere der makrozytaren, hyperchromen Anc'im1en. Haufigste
Autoimmunerkrankungen gehäuft vorkommen, sollte Ursache ist eine Resorptionsstörung durch einen tvlangel
7.. ß. ein Screening :tuf Diabctc~ mcllitus und eine Ha- von lntrinsic-Faktor aufgrundvon Au toantikörpern gegen
shinwtu-'1hyrc.:oiditis erfolgen. Parietalzellen und lnlrinsic-Faktor (perniziöse An·
ämie). Pathogenetisch führt der Vttamin-ß 12 ·Mangel
1ur DNA-Synthesestorung, die sich vor allem auf Zellen
6. Bedeutung der friihcn Diagnose mit hoher Proliferationsrate auswirkt. Neben den typi-
Die frühe Diagnosestclltutg ist besonders in Bezug auf schen Symptomen der Aniimie, wie leistungsknick und
die ncurologisdac Symptomatik von großer Bedeu-
Blässe, klagen die Patienten häufig über gastraintestmale
(Übelkeit, Hunter-Giossitis) und neurologische Beschwer-
tung, da Jicsc nur da nn vollständig revers ibel ist,
den (funikuläre Myelose mit Ataxie, Polyneuropa thie).
wenn die Behandlung begonnen wird, bevor es zu ma-
Diagnostisch nehmen Laboruntersuchungen (Blutbild,
nifesten strukturellen Schädigungen der Markschei- Vitamin-8 12-Spiegel im Serum, Bestimmung von Autoan-
den gekommen ist. ln Bezug auf die Anämie und gast- tikorpern) den hochsten Stellenwert ein. Die Therapie
rnintestinalen ße~chwerden führt die Vitamin-Bn- besteht aus einer parenteralen oder seltener oralen Vit-
Substillnionstherapie dagegen bereits innerhalb we- amin-817-Substitution.
niger Tage zu einer raschen Normalisiemng der
Blutbild\'eränderungcn und Besserung der klinischen
S)•mptomatik.

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Abgeschlagenheit und Rückenschmerzen

Eine ?I-jährige Frau stellt sich in Ihrer Praxis vor, weil beim Hausarzt ein erhöhter Kreatininwert (2,1 mg!dJ)
aufgefallen ist. Sie berichtet Ihnen, dass sie seit einigen Wochen unter bewegungsabhängigen Rückenschmer-
zen leide. Des Weiteren klagt sie über Abgeschlagenheil und Infektanfälligkeit Sie hat einen Arztbrief mitge-
bracht, aus dem hervorgeht, dass sie sich vor 4 Monaten zur operativen Versorgung einer pathologischen sub-
trochantären Fernllrfraktur in stationärer Behandlung befand. Zu diesem Zeitpunkt lag das Serumkreatinin im
Nonnbcreich. An Vorerkrankungen sei ein Karpaltunnelsyndrom der rechten Hand bekannt. Eine regelmäßige
Medikamenteneinnahme wird verneint.

:. 'I oll
Abgesehen von einer klopfschmerzhaften lumbalen
Wirbelsäule finden Sie keine pathologischen Befunde.

I- 'I [:..
Leukozyten 6,& TMI/f!l; Erythrozyten 2,7 Miol!ll;
Hb 9,5g/dl; Hkt 29,1 %; MCV lOB fl; MCH 35,3pg;
MCHC 32,6g/dl; Thrombozyten 115 Tsd/f!l; Natrium
138 mmol/1; Kalium 4,9 mmol!l; Chlorid IOlmmolll;
Kalzium gesamt 3,0 mmoltl; Kreatinin 2,5 mgfdl;
llarnstolf 139mg!dl; Gesamteiweiß 9,6g/dl; BZ
87 mg!ml, BSG 118 mm/h n. W. U-Stix unauffällig. Se-
rumclektrophorcsc ( > Bild (l.l 06]).

I. Welche Verdachtsdiagnose stellen Sie? Definieren Sie d.ie Erkrankung kurz!

2. Erklären Sie, wie es zu den S)•mptomen der Patientin kommt!

3. Welche diagnostischen Maßnahmen sollten Sie bei der Verdachtsdiagnose \'eranJassen?

4. Welche Stadieneinteilung wird verwendet? Ordnen Sie dieser Patientin das passende Stadium zu!

5. Mit welchen Komplikationen müssen Sie bei dieser Erkrankung rechnen?

6. Welche Therapie leiten Sie ein?

45

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Fall12

I. Verdachtsdiagnose 2. Pathogenese der Symptome


Die Symptomatik (Rückcnschmcrzcn, Müdigkeit, Infekt- Myelomzellen sezernieren Z)•tokinc (u. a. 11.-6), die Os-
anfälligkeit), die Labon:rgdmisse (makrozytäre Anämie, teoklastcn stirnulicrcn und Ostcob!.tstcn hemmen. Die
·n,rombopcnic, stark erhöhte ßSG [sog. Sturzsenkung], Folge ist eine vermehrt e Knochc:nrcsorption, die: sich
Erhühu ng von Nicrc:nrctcntionsparamctcrn, Kal1.ium und klinisch typischerweise durch bewegungsahhängige
Gesamteiweiß) und die Serumelektrophorese (schmalba- Schmerzen im Bereich der BWS und LWS sowie pa-
sige Erhöhung der y-Giobulinfra~-rion , M-Gradient thologische Frakturen (ohne adäquates Trauma) äu-
>- Abb. 12.1) sprechen flir ein Plasmozytom/maligncs ßert. Die Abgeschlagenheit wird wahrscheinlich durch
Myelom. Dieses aggressive Non-Hodgkin-Lymphom der· die Hypcrkalzämic (folge der gesteigerten Knochenre-
ß-Zell-Reihe entsteht durch die maligne Proliferation ei- sorption) und die Anämie (tumorbedingt oder durch
nes difterenzierten Plasmazcllklons. Die Tumorzellen Verdrängung der llämatopoese im Knochenmark) her-
sezernieren in der Regelmonoklonale Antikörper oder vorgerufen. Da alle Tumorzellen von einer einzigen
Antikörperfragmente. Am häufigsten sind lgG- und Plasmazelle abstammen, sezernieren sie monokloaale
!gA-sezernierende Myelome (zusammen> i5% der F.il- Antikörper bzw. Antikörperfragmente (sog. Parap rote-
le). Werden keine kompletten Immunglobuline gebildet, in). Deren e:tzessive Bildung hat eine verminderte Pro-
liegt ein sog. Leichtkettenmyelom vor (20 % der Fälle). dukti on der restlichen Immunglobuli ne zur Folge. Es
Häufig können dann auch Leichtketten im Urin nachge- entsteht ein sekundäres Antikörpermangelsyndrom
wiesen werden ("lknce-jones-Proteinurie"). Selten kom - mit lnfektneigung.
men auch asekn.iorische M)•dome vor.

Merke 3. Diagnostische Maßnahmen


ln 95% der Fälle breiten sich die Tumorzellen diffus im Zur Diagnosesicherung und zum Staging sollten ne-
Knochenmark aus, was durch die Bezeichnunq ,.Multi· ben Anamnese und körperlicher Untersuchung folgen -
ples Myelom" zumAusdruck gebracht wird. Begrifflich de 1\-f.tHnahmcn durchgeführt werden:
sollte man das prognostisch günstiger einzustufende • l.ahoruntersuchung: Diftc rem.ialblutbild, Serum-
.. Piasmozytom" abgrenzen, bei dem die malignen Zel- dektrolyte (inkl. Kal1.ium), Rctcntionsparamctc:r,
len einen solitären Tumor (ossär oder selten extraossär) Gesamteiweiß und Albumin, ßSG (t)•pischcrwcisc
bilden. Im deutschsprachigen Raum werden die beiden stark crhiiht), I.DH und CRP, Immunglobuline
Begriffe jedoch häufig synonym verwendet. quantitativ, 24-h-Sammclurin zur Quant ifi ticrung
der Proteinurie, ß2-lvlikroglobulin (korreliert mit ei-
nem erhöhten Zellumsatz, wird beim rnalignen Mye-
lom als Tumormarker zur Verlaufs- und lllerapie-
kontrolle eingesetzt und hat prognostische Bedeu-
~.I -Grad ient
··...... _
tung).
··.. • Nach weis des Paraprotcins:
Serumeiweißelektrophoresc: Pathognomonisch
ist der M-Gradient (schma!basige Erhöhung der
y-Globulinfraktion > Abb. 12. 1).
- Immunelektrophorese: quantitativer Kachweis
des Paraproteins.
lmmunfixation: Nachweis de r Monoklonalität.
- Urinimmunelektrophorese: ggL zum Nachweis
Abb. 11.1 Serumelektrophorese mit M·GradienL ll\06) von Leichtketten im Urin.

46

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• Knochcnmatkuntcrsuchung: llistologic (prozentu- erl;lubt eine grobe Abschätzung der Tumorzcllmasse,
ale Plasrn azellinliltration) und Zytologie. lässt ab.:r nu r begrenzt Rückschlüsse auf die Prognose
• Bildgcbung: zu, weshalb in den lct'l.len Jahren zunehmend die ncue-
- Röntgen d.:s Achsen- und Extn:mitätenskdetls rc JSS-Stadicncinteilung (International Staging Sys-
nach sog. l,atiscr Schema: Schädel seitlich (ty- tem) verwendet wird. Anband des Serurn;1lbumin- und
pisch ist der sog. Schrotschussschädd), Wirbel- ~l·Mikroglobuli nspiegds erfolgt die Zuordnung zu ei-
säule seitlich, Humerus, Becken, Femur. ner von drl'i prognostischen Gru ppen (Stad ium 1-111).
- CT oder MRT: z.B. bei neurologischer Sympto -
matik mit Verdacht auf Myelonkompression.
5. Komplikationen beim multiplen Myelom
Merke Aus der Knochenmarkbeteiligung und dem Auftreten
Beim Bence·Jones·Myelom (Leichtkettenmyelom) des Paraproteins ergeben sich folgende Komplikationen:
gestaltet sich der Nachweis des Paraproteins schwierig. • P<llhologische Frakture n.
Da Leichtketten aufgrund ihres niedrigen Molekularge- • Hyperkalzämische Krisen.
wichts glomerulär filtriert werden. ist in der Serumeiweiß- • Verd rängung des Knochenmarks mit Bi- oder Pan-
elektrophorese kein M-Gradient sichtbar. Im Urin- zytopenie.
streifentest werden Bence -Jones-Proteine ebenfalls nicht • Blutungsneigung.
erfasst. Der Nachweis erfolgt mittels Immunfixation • Nierenins uffizienz.
bzw. Immunelektrophorese des Urins. • lnfcktanfalligkeit: häutig sind bakteri elle Pneumo-
nien und Pyclonephritiden.
• Hyperviskositätssyndrom, cvtl. mitzerebralen
Durchblut ungsstörungen.
4. Stadieneinteilung • Polyneuropathic.
Die Stadieneinteilung erfolgt klassischerweise nach • AL-Amyloidose.
Durie und Salmon ( >- Tab. 12.1). Aufgrund des er- • Obergang in Plasma?.ellleukämie: Ausschwemmung
höhten Kalzium- und Kreatininwcrts liegt bei der Pati- der neuplastischen Zellen aus dem Knochenmark in
ent in ein Stadium 111 n vor. Diese Stadienzuordnung die Peripherie.

Tab. 12.1 Stadieneinteilung des Plasmozytoms nach Durie und Salmen.


Alle nachfolgenden Kriterien müssen erfüllt sein:
• Hb > 10g/dl.
• Normales Serumkalzium.
• Röntgenologisch unauffälliges Skelett oder nur eine solitäre Osteolyse.
• Niedrige Paraproteinkonzentrationen in Serum und Urin.
Stadium II Wede· Stadium I noch Stadium 111
Mindestens eines der nachfolgenden Kriterien muss erfüllt sein:
• Hb <8,5 g/dl.
• Erhöhtes Serumkal7ium.
• > 3 osteolytische Herde.
• Hohe Paraproteinkonzentrationen in Serum oder Urin.
Anhand der Nierenfunktion werden die Stadien zusätzlich unterteilt in:
• .. A" bei einem Serumkreatinin < 2 mg/dl.
• .. B" bei einem Serumkreatinin > 2 mg/dl.

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Fall 12

• Nicrcninsutlizienz: suffiziente I lydrierung, llarnal-


6. "fl1erapie kalisierung.
Die Therapie erfolgt abhängig von Symptomatik, ße- • Anämie: Folsäure, Vitamin B12, Eisen, Errthropoc-
glcitt:rkrankungcn, Alter und ISS-Stadium und befindet tin, Transfusion.
sich au fgrund de r Einflihrung neuer, potenter Substan- • HYI'crkalzämic: ßisphosphonalt:, Kal z.itonin, Glu-
zen (1.. ß_ des Proteasorn-lnhibitors Borte?.OJnib un d kokortikoide, evtl. Furoscmid.
der lmmunmodulatoren1h:~lidomid und Lenalidomid) • Hypcr\'iskositätssyndrom: Plasma pherese.
im Umbruc h. Bei asymptomatischen Patienten besteht • Infektionen: friilm:itig Antibiotika, Substitution
in der Regel keine TI1erapieindikation (Watch and von Immunglobulinen, lmpfprophylaxe.
Wait). Bei symptomatischen Patienten (z. B. Hyper-
kalzäm ic, Niereninsuffizienz mi t Kreat in in > 2,0 mgldl, Zusammenfassung
Anämie mit Hämoglobin < 10 mgldl oder Knochenbe- Das multiple Myelom ist laut Definition ein aggressives
tei ligung) wird eine Therapie emplohlen: B-Non-Hodgkin-Lymphom, das durch die maligne Entar-
• Patienten < 70 Jahre ollJle rele\'ante Begleiter· tung eines immunglobulinproduzierenden Plasmazell-
krankungen: Hochdosismelphalantherapie (Induk- klons entsteht. Klassische Symptome sind osteolytisch
tion) mit anschließender autologer Stamm zelltrans- bedingte Schmerzen, pathologische Frakturen, Abge-
plantation (Konsolidierung). schlagenheil und lnfektneigung. Im Krankheitsverlauf
• Patienten > 70 Jahre und/oder mit eingeschränk- treten typischer.veise eine Niereninsuffizienz und eine
tem AZ: KeiJ1e Indi kation !Ur eine Hochdosischc· Anämie auf. Zu den wichtigsten diagnostischen Maß·
motherapie. Stattdc;;.sen niedrig dosiert /l•lelphalan nahmen gehört der Nachweis des Paraproteins (z. B.
und Prcd nisolon in Kombination mit Bortezo mib mittels Serumeiweißelektroph orese), Röntgenaufnah-
und/oder "lhalidomid (Induktion). Zur Erhaltungs· men des Skeletts (Pariser Sehemal sowie Knochenmark-
thcrapie stehen aktuell Interferon alpha, Prednison, histologie und -Z)ttologie. Die klassische Stadieneintei·
Lenalidomid und 'Ihalidomid zur Verfiigung. Jung geht auf Salmon und Durie zurück. Heute wird zu-
Die allogene Stammzelltransplantation ist der einzige nehmend die neucre ISS·Stadieneinteilung (Zuordnung
kurative Ansatz zur ßehandlung des multiplen Mye- zu Stadium 1-111 anhand von Serumalbumin- und ß1-
Mikroglobulinspiegel) eingeset71. Die Therapie befindet
loms. Der Stellenwert dieses Therapieverfahrens wird
sich derzeit au fg rund der Einführung neuer, potenter
aktudl im Rahmen von Studien evaluiert. Bei Rezidiven
Substanzen (z. B. Borte7omib, Thalidomid) im Umbru ch.
sollte eine crncutt: Hochdosischemotherapie mit an-
Eine Therapieindikation besteht bei symptomatischen
schließender autologer Stammzelltransplantati on dis- Patienten, in Abhängigkeit des Alters werden entweder
k utiert werden. Hochdosischemotherapie und autologe Starmntelltrans-
Patienten mit multiplem !IIyelom profitieren von der plantation oder Chemotherapie in Kombination mit
frühzeitigen Gabe von ßisphosphonatcn, welche die neuen Substanzen (z. B. Bortezomib) durchgeführt. Der
Osteoklastcnfunktion hemmen. Eine Kontrastmittelga- Stellenwert einer allogenen Stammzelltransplantation als
be sollte strikt vermieden werden, da ein hohes Risiko einzig potenziell kurativer Therapieoption wird derzeit im
fiir ein akutes Nierenversage n besteht. Rahmen von Studien geprüft.
Zusätzlich kommen folgende supporli\'e Maßnahmen
in frage:
• Osteolysen: Bestrahlung frakturgefährdeter Kno-
chen. operative St;lbilisienmg pathologischer Frak-
turen, Bisphosphonate, Schmerztherapie.

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Luftnot und Agitiertheit

Sie werden im Dienst um 5 Uhr morgens zu einer 21-jährigen Patientin gerufen, die laut Angaben der Nacht-
schwester plötzlich keine Luft mehr bekommt Sie finden eine dyspnoische junge Frau vor, die an der Bettkante
sitzt und stark agitiert wirkt. Autgrund ihrer Atemnot kann sie kaum sprechen. Ein Blick in die Unterlagen
verrät Ihnen, dass bei der Patientin \•or einem Tag eine hintere Kreuzbandplastik durchgefi"lhrt wurde. An Vor-
erkrankungen ist ein lleuschnupfen bekannt Ein in der Akutsituation bereits geschriebenes EKG zeigt außer
einer Sinustachykardie keine Auttalligkeiten.

Stark d)•Spnot•ischc 21-jährige Frau in akut reduziertem A7. und normalem EZ (167 cm, 61 kg). Vitalparamctcr:
BD 165/90mmHg; IIF 129/min; AF 28/min, Temperatur 37,8 •c. Haut und Schleimhäute: starkt.>s Schwitzen,
keine Zyanose. Kopf und Hals: unaulf:illig. Hcn: IIT rein, rhythmisch, keine pathologischen Geräusche. Lunge:
Orthopnoe mit Einsatz der Atemhilfsmuskulatur, Sprechd)•spnoe, Giemen und Brummen beidseits exspirato-
risch> inspiratorisch, deutlich verlängertes Exspirium, hypersonorer Klopfschall über beiden Lungen, geringe
Atemverschieblichkeit beidseits, keine Dämpfung. Abdomen: unautfallig. Extremitäten: unauffiillig. Neurolo-
gie: Agitiertheit, ansonsten orientierend unauffiillig.

l
Unter Raurnluft: pll 7,48; PaC0 2 26 rnmllg; Pa0 2 62 mmllg; Sa02 91 %.

1. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? Begründen Sie diese! Welche Differenzialdiagnosen kommen in
Betracht?

2. Welche therapeutischen Maßnahmen leiten Sie in der Akutsituation ein?

3. Wie erklären Sie die eingeschränkte Oxygenierung? Welcher Mechanismus wirkt dem entgegen?

4. Welche Formen der Erkrankung kennen Sie? Wodurch unterscheiden sie sich, worin gleichen sie sich?

5. Welche diagnostischen Maßnahmen sollten bei Verdacht auf eine Erstmanifestation der Erkrankung
eingeleitet werden?

6. Beschreiben Sie die Dauertherapie der Erkrankung!

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Fall13

• Zusätzliche Vernebelung mit Iprntropiumbromid


I. Verdachtsdiagnose (inhalativcs Anticholinergikum), ggf. in Kombinati-
Die akut aufgetretene Dyspnoe mit Tachy- sowie on mit einem RABA.
Sprcchd)•spnoe, die Tachykardie, das exspiratorische • Beruhigung der Paticntin, allerdings Veniclat auf
Giemen und Brummen sowie das verlängerte Exspiri· ßenzodiazcpine aufgrundder atcmdepressivcn
um sprechen für einen schweren Asthmaanfall. Un- Wirkung.
termauert wird der Verdacht auf Astluna bronchiale • Atemerleichternde Körperposition herstellen (Arme
durch die Orthopnoe (Lulinot im Liegen, die durch aufgest ützt, Lip penbremse).
Aufsetzen gebessert wird), das Auftreten der S)•mpto- • Bei unzureichendem Ansprechen Eskalation durch
me in den frühen J\,lorgenstunden, die bekannte Ato- - subkutane oder intravenöse Gabe eines RABA,
pieneigung der Patientin (Heuschnupfen) sowie die z. B. Terbutalin s. c. oder Reproterol i. v. (cavc: bei
Ergebnisse der Blutgasanalyse. Möglicher Auslöser Henvorerkrankungen).
könnte hier die postoperative Gabe eines nichtsteroida- - Magnesiumsulfat i. v.
len Antipl1logistikums (NSAID) mit nachfolgender - ·n1eophyllin i. v. (nur unter stationären Bedin-
pseudoaUergischer Reaktion sein. gungen) .
Differeuzialdia.g:nostisch muss insbesondere eine po- • Intensivmedizinische Übernah me der Patientin prü-
tenziell lebensbedrohliche Lungenembolie ausge- fen bzw. umgehender Transport in eine Klinik in
schlossen werden, da aufgrund des vorangegangenen notärztlicher Begleitung.
chirurgischen Eingrills ein erhöhtes Risiko besteht.
Hinzu konunt, dass sich eine Lungene mbolie klinisch
ähnlich wie ein Asth maanfall manifestieren kann 3. Interpretation der Blutgasanalyse
(plötzliche Atemnot, SiJmstachykardie, vergleichbare Ocr mit 7,48 leicht erhöhte pH-Wert und der mit
Ergebnisse der Blutgasanal ysc). Weitere mögliche Dif· 26 mmHg deutlich erniedrigte C0 2-Partialdruck sind
ferenzialdiagnosen sind: Ausdn1ck einer hyperventilationsbedingten respirato-
• Verkgung der oberen Atemwege (z. ß. Aspiration). rischen Alkalose.
• Sti mrnbandd)•sfunktion (= Vocal Cord D)•Sfunction, Oie eingeschränkte Oxygcnic run g wird durch einen er-
VCD), insbesondere bei jungen Frauen. höhten arteriovenösen Shuntfluss hervorgerufen
• l-l ypcrvcntilationssyndrom. (normal: bis t.u 5% des Hcrucitvolumens). Beim Asth-
• Asthma cardialc bei Herzinsuffizienz mit Lungen- maanfall kommt es w r Minderhclüftung der Alveolen
stauung. mit g~störtcm V.:ntil ations-Pcrfusions-V crhältni~. Das
• Exazerbation einer COPD mit/ohne Lungenemphy- an nicht· bzw. minderventilierten Alveolen vorbeiströ-
sem. mende Blut wird unzureichend oxygeniert, sodass ein
• Exogen allergische Alveolitis. ges teigertes Shuntvolumen entsteht.
• Bronchitis und atypische Pneumonie. Der Erhöhung des Shuntvolumens wirkt der sogenannte
• (Spontan-)Pneumothorax. Eulcr-Liljcstra.ud-Effckt (= hypoxisehe Vasokonsttik-
tion) entgegen, der bei absinkendcm Sauerstofl'partial-
druck in den Alveolen zu einer Vasokonstrik-tion der zu-
2. AkutmaßuaJuneu fiih renden Blutgefäße führt. Dadurch werden der Shunt-
Beim schweren Asthmaanfall sind folgende Akut maß· fluss redu1jert, die belüfteten Lungenabschnitte besser
nahmen erforderlich: perfundiert tmd somit der Gasaustausch verbessert. Den-
• Bedarfsgerechte Sauerstoftgabe (Ziel Sa0 2 > 92 %). noch kann dieser Mechanismus das gestörte Ventilations-
• Gabe eines rasch wirksamen, inhalativen ß2 • Pcrntsions-Verhältnis beim schweren Asthmaanfall nicht
Sympathomimet ikums (RABA, z. 13. Salbutamol). vollstiindig kompensieren. Langflistig fuhrt die h~-pox.i ­
• Gabe von Glukokortikoiden i. v. (z. ß. Prednisolon). sche Vasokonstriktion zur pulmonalen Hypertonie.

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z. ß. llusten als Asthma-}\quivalent (Cough-Variant-
4. Formen der Erkrankung Asthma) mit chronischem trockenen Hustenohne Dys-
Man unterscheidet verschiedene Formen des Asthma pnoe oder Giemen.
bronchiale:
• Extrinsisches Asthma oder allergisches Asthma:
v.a. bei l)aticntcn mit Atopicncigung (häufig Heu· 5. Diagnostik
schnu pfen oder :1topische Dermatitis in Anamnese, Bei Verdacht auf Erstmanifestation eines Astluna bron-
positive f amilienanamnese). Es wird nach voraus- chiale sind folgende Untersuchungen sinnvoll:
gehender Sensibilisierungsphase durch Allergene • Lungenfunktionstest (z. B. Spirometrie, Bodyple-
gctriggert (z. B. Pollen, Tierepithelien), die eine !gE- thysmografie) zum Nachweis einer obstruktiven
vermittelte allergische Sofortreaktion auslösen. Ventilationsstörung (definiert durch FEV 1 lEinse-
Nachfolgend kommt es zur :VIastzelldegranulation kundenkapazität)/VK [Vitalkapazität] < 70 %). ßei
mit Ausschüttung von Mediatoren (z. B. Histamin einer Obstruktion in der Lungenfunktionsprüfung
und Leukotrienen), die eine endobronchiale Ob- wird zur Abklärung der Reversibilität (FEV 1-Zunah-
struktion verursachen. Neben dieser Typ-I-Reakt ion me >15%) zusätzlich ein Bronchospas molysetest
kann auch eine lgG-vermittelte Spätreaktion vom (=Inhalation eines RABA) durchgefllhrt
Typ IV zum Krankheitsgeschehen beitragen. • i\Ietacholin-Provokationstest bei unauffälliger
• Intrinsisches oder ukbtallcrgischcs Asthma: wird Lungenfunktionsprüfung zum Nachweis eines hy-
häufig durch Atemwegsinfektionen ausgdöst, eben- perreagiblcn Rronchialsystcms.
so durch eine Vielzahl weiterer nichtallergener Rei- • Peak-How-Protokoll mit der Frage nach einer an-
ze, z. B. NSAID (pseudoallergische Reaktion), kör- fallsartigen Atemwegsobstrukt ion zum Nachweis eines
perliche Anstrengun g. inhalative Noxen, kalte hypemagiblen Bronchialsystems (über 4 Wochen).
Atemluft und emotionale Faktoren. Im Gegensat z Bei bestätigtem Asthma bronchiale wird mit einer all-
zum allergischen Asthma sind die Reaktionen auf ergologischen Stufendiagnostik nach möglichen Aus-
die Rt:i zc nicht erworben (keine Sensibilisierungs- lösern gesucht:
phase, nicht-lgE-vermilleh), sondern genetisch fest- • Allergieanamnese einschließlich ßemfs - und Frci-
gelegt. zcitanamncse.
Unabhängig vom Auslös<:r kommt <:s bei beiden For- • Karenz- und Reexpositionstest z. ß. bei Verdacht
men zu folgenden Veränderungen im Bronchialsystcm: auf 'fierhaarallcrgie.
• Chronische bronchiale F.ntzündung: Inflammation • Hauttestung (P1ick-Test, lntrakulantest) zum Nach -
der Bronchialschleimhaut, die durch eine Infiltrati- weis spezifischer Antikörper gegen häufige Allerge-
on mit Mastzellen, Eosinophiten und Lymphozyten ne als Suchtest und Bestätigungstest mit aufta lligen
gekennzeichnet ist. Allergenen (nur im beschwerdefreien Intervall).
• Bronchiale II)'pcrrcagibilität: Unspezifische Über- • Bestimmung allergiespezifischer IgE-Antikörper
em pfindlichkeit der Atemwege gegenüber broncho- durch einen RAST (Radioallergo-Sorhcnt-Test).
konstriktorischen Reize n. • Allergen-Provokationstes t (nasal, inhalativ) zum
• Bronchiale Obstruktion: Verlegung der zentralen Nad1weis der klin ischen Relevanz eines Allergens.
Atemwege durch Hypertrophie und Spasmus der
glatten Muskulatur, dyskrinen (=zähen) Mukus Merke
und ödematöse Schleimhaut. Typisch für Asthma bronchiale ist das episodische Auftre-
Mischformen sind möglich. meist sind dies Übergänge ten der Atemwegsobstruktion. Im anfallsfreien Intervall
von einem ursprünglich allergischen Astluna in eine ist die Lungenfunktionsprüfung oft unauffällig, allerdings
form mit im Vordergrund stehender intrinsischer fällt der Metacholin-Provokationstest pathologisch aus.
Komponente. D<~riibcr hinaus gi bt es weitere Formen,

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Fall13

wird der Grad der Asthmakontrolle regelmäßig


6. Dauertherapie überprüft und die 1l1crapic schrittweise intensiviert
Die Dauerbehandlung des Asthma bronchiale setzt sich oder reduziert. Eine Optimierung der Kombinati-
aus einer nichtmedikamentösen und einer medika- onstherapie steht dabei im Vordergrund.
mentösen Komponente zusammen. Zid ist die Unterdrü-
ckung der bronchialen Entzündung sowie die Vermi ndt~ Zusammenfassung
rung von Hypcrrcagibilität und bronchiakr Obstruktion. Asthma bronchiale ist definiert als eine chronisch -ent-
• Nichtmedikamentöser 11tcrapieansatz: Allergen- zündliche Erkrankung der Atemwege, die durch eine
karcrlZ und l-l yposensibilisierung bei extrinsischem bronchiale Hyperreagibilitat sowie eine intermittierende,
Asth ma bronchiale, Prävention von Atemwegsin- reversible Atemwegsobstruktion gekennzeichnet ist.
fekten und i\•{eidung von NSAID beim intrinsischen Ätiologisch unterscheidet man das allergische. extrinsi-
Asthma bronchiale. Außerdem spielen Patienten- sche vom nichtallergischen, intrinsischen Asthma bron-
schulung, körperliches Training, Physiotherapie so- chiale. Das charakteristische Symptom ist bei beiden
,,;e ggf. Tabakentwöhnung eine Rolle. Formen die anfa llsweise auftretende Dyspnoe mit exspi-
• Medikamentöser, symptomatischer 11terapiean- ratorischem Stridor. Wegweisend für die Diagnostik ist
.satz.: Die BehandJ ung folgt, abhängig von der Asth- die Lungeniunktionsprüfung. Die Therapie setzt sich
makontrolle, dem in > Tabelle 13.1 dargestellten aus einem kausalen (v. a. Allergenkarenz) und einem
Stufenplan (3 Grade: kontrolliertes, teilweise kon- symptomatischen Ansatz (5-Stulenplan in Abhängigkeit
trolliertes oder unkontrolliertcs Ast hma). Dabei der Asthmakontrolle) zusammen.

Tab. 13.1 Stufenplan für die Dauertherapie des Asthma bronchiale in Anlehnung an die Nationale Versorgungsleitlinie
Asthma (2009, zuletzt geändert 08/20 13).
Stufe BeiBedarf Dauermedikation
1 Keine
2 lnhalative Glukokortikoide (ICS) niedrigdosiert, Alternative: Montelukast (Leuko-
trienrezeptorantagonist, LTRA)
3 ICS niedrigdosiert plus lang wirksames. inhalatives ß,-Sympathomimetikum (LABA)
oder ICS mitteldosiert, Alternativen: ICS niedrigdosiert plus LTRA oder ICS niedrig-
dosiert plus Theophyllin
4 ICS mittel bis hochdosiert plus LABA. Gegebenenfalls plus LTRA und/oder Theophyl-
lin. Alternative zu LABA: LTRA und/oder Theophyllin
5 Zusätzlich zu Stufe 11: orale Glukokortikoide (niedrigste zur Kontrolle not>Nendige
Dosis); bei lgE·vermittelter Genese ggf. zusätzlich Anti·lgE-Antikörper Omalizumab
Genannte Alternative jeweils in begründeten Fallen.

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Morgendliche Kopfschmerzen

Ein 47-jähriger Bankangestellter stellt sich in Ihrer Hausarztpraxis vor, weil beim Blutspenden ein erhöhter
Blutdruck aufgefallen ist. Auf Ihre Frage nach Beschwerden berichtet der Patient, dass er seit einiger Zeit unter
morgendlichen Kopfschmerzen leide, ansonsten fühle er sich gesund. An Vorerkrankungen sind ein Di;~betes
mellitus Typ 2 bekannt, der mit Metfom1in eingestellt ist, sowie eine Hypercholesterinämie, die mit Sinwasta-
tin behandelt wird. Der Patient gibt an, seit seiner Jugend täglich eine Schachtel Zigaretten zu rauchen. Abends
trinke er gelegentlich eine Flasche Bier oder ein Glas Wein. Da der Vater des Patienten seit Jahren in Ihrer Be-
handlung steht, wissen Sie, dass er an einer KHK erkrankt ist und sich kürzlich einer koronaren Bypass-Opera-
tion unterziehen musste.

' I
47-jährigcr Patient in adipösem EZ ( 176 cm, 94 kg, ßMI 30,4 kg/m 2) und altcrsentsprechendem AZ. Vitalpara-
mcter: HF 78/min, BD rechts 185/105 mmHg, links 185/1 IOmmHg, AF I6/min; Temperatur 37,1 °C. Kopf und
Hals: stark gerötete Gesichtsfarbe, ansonsten unauffällig. Herz: reine, regelmäßige 1-!T, keine pathologischen
Geräusche. Lunge: sonorer Klopfschall, vesikuläres Atemgeräusch, keine RG. Abdomen: Leber 2 cm unter Rip-
penbogen tastbar, ansonsten unauff.illig. Nierenlager: nicht klopfschmerzhaft Extremitäten: Varizen an beiden
Unterschenkeln, sonst unautiallig.

I. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? Was wissen Sie über die .Messung des Blutdrucks?

2. Beschreiben Sie die Schweregradeinteilung der Erkrankung! ln welche Kategorie f:illt der Patient?

3. Beschreiben Sie die Formen der Erkrankung, die anband ihrer Ätiologie unterschieden werden!

4. Welche diagnostischen Maßnahmen sind sinnvoll?

5. Beschreiben Sie die Grundzüge der Therapie! Welches 1herapiezicl streben Sie bei diesem Patienten an?

6. Einige Wocben später treten akute Sehstörungen und Übelkeit auf. Der Blutdruck beträgt
240/145 mmHg. Was tun Sie?

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Fall14

Tab. 14.1 Schweregradeinteilung der arteriellen Hyper·


I. Verdachtsdiagnose/Blutdruckmessung tonie nach ESH/ESC.
Die Verdachtsdiagnose lautet arterielle Hypertonie. Kategorie
Typisch ist das weitgehende Fehlen von Symptomen
(abgesehen von Kopfschmerzen berichtet der Patient
über subjektives Wohlbefinden). Da der Blutdruck von Optimal < 120 < 80
vielen Faktoren beeinflusst wird (z. B. Tageszeit, physi·
Normal < 130 < 85
sehe und psychische Belastung), darf die Diagnose erst
gestellt werden, wenn mindestens dreimal an 2 ver- Hoch normal 130- 139 85- 89
schiedenen Tagen erhöhte Werte gemessen werden. Schweregerad 1/mild 140- \59 90- 99
folglich bestellen Sie den Patienten an einem weiteren Schweregerad 2/mittel- 160- 179 100-109
Tag in Ihre Praxis ein und fUhren Kontrollmessungen schwer
des Blutdrucks durch. Schweregerad 3/schwer ~ 180 > 110
Um verlässliche Ergebnisse zu erhalten, muss die Blut-
Isolierte systolische > 140 < 90
druckmessung standardisiert im Sitzen oder Liegen
Hypertonie
erfolgen und zum Ausschluss einer Seitendifl"erenz an
beiden Armen (ggf. auch an den Beinen zum Aus-
schluss einer Aortenisthmusstenose). Eine vorherige der ge messenen Werte an einem anderen Tag an einer
Rubellha.se von 5 Minuten sowie eine Nikotin· und schweren arteriellen Hypertonie (Grad 3).
Kaffeekarenz von mindestens 30 Minuten sind eimm·
halten. Die Arme sollten sich auf Herzhöhe befinden.
Auf-erdem ist die Größe der Blutdruckmanschette 3. Formen der arteriellen Hypertonic
dem Oberarmumfang des Patienten <li1ZUp;tssen, da ei· Wird bei der Diagnostik keine Ursache gefunden,
nc zu schmale Manschette falsch hohe Werte vor- spricht man von einer primären (= e.sscnzicUcn) Hy-
täuscht und umgekehrt. Die Praxismessungen sind pertonie (> 90 % der Fälle). Sie ist multifaktorieller
durch Blutdruckselbstmessungen zu ergänzen, mit Genese und wird in etwa 60% der Fälle vererbt. Risiko-
deren Hilfe eine: .,Vtcißkittelh)'pertonic" (erhöhter faktoren sind u. a. Rauchen, Alkohol, Adipositas, Insu-
Blutdruck nur bei Arztbcsuchcn) aufgedeckt werden linrcsistcnz, Strc,ss und BewegungsmangeI.
kann. Eine 24 -h-Biutdruckmes..o;ung ist ebenfalls anzu- Die sekundäre Hypertonie (< 10% der Fälle) ist auf
streben; physiologisch ist eine Nachtabsenkung um eine bestimmte Ursache zurückzufuhren:
10-20 % des Tagesmittelwerts. • Renale Hypertonic z. B. bei renovaskulären Ursa-
chen (z. B. Nierenarterienstenose) oder renoparen-
dt)'matösen Ursachen (z. B. Glomcrulonephritis
2. Klassifikation der arteriellen ll}•pcrtonic oder Zystennieren).
Im klinischen Alltag werden mehrere llypertonieklas- • Endokrine Hypertonic z. ß. beim p•·imären Hyper-
sifikationen verwendet, die sich nur gcringfUgig vonei- aldosteronismus (Conn-Syndrom), Phäochromozy-
nander unterscheiden.ln > Tabelle 14.1 ist die häufig tom oder Cushing-Syndrom ( > Fall 05).
angewandte Einteilung der ESH/ESC dargestellt. Fal- • Kardiovaskulärc Hypcrtottic z. B. bei Aortenisth-
len der systolische und der diastolische Blutdruckwert musstenose.
bei einem Patienten in unterschiedliche Kategorien, • Pharmaka-induzierte Hypertonic z. B. bei Einnah-
wird \ 'Oll dem höheren Schweregrad ausgegangen. Die me von Östrogenen, Glukokortikoiden, NSAID, Ci-
arterielle Hypertonie ist ein wesentlicher Faktor wr closporin A oder Amphetaminen.
Beurteilung des kardiavaskulären Gesamtrisikos (~. ß. • Scltlafapnoe-bedingte Hypertonie.
HEART-Score). Dieser Patient leidet bei Bestätigung

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• Schwangerschaftsinduz-ierte Hypertonic bis zur • Anamnestlsche I!inweise oder autnillige körperliche
Eklampsie. Befunde ft.ir Phäochromozytom oder Cushing-S)rn-
• Neurogene Hypertonic 7. . B. bei Enzt:phalitis oder drom.
erhöhtem Hi rndruck. • TlJerapicrefraktärt: arterielle: llypt:rtonie (keine
Kont rolle un ter Dreifachkombination).
Merke Bei diesem l'aticnten ngc:ben sich keint: I !in weise auf
Häufige Ursachen der sekundären Hypertonie sind die sekundäre Ursachen der Hypertonie, sodass die Dia-
Nierenarterienstenose (NAST) mit einer atheroskle- gnose einer essenziellen Hypert011ie gestellt wird.
rotischen (v. a. im höheren Alter) und einer fibromusku-
lären Form (v. a. junge Frauen) und der primäre Hyper· Me r ke
aldosteronismus (Conn-Syndrom). Die primäre Hypertonie ist eine Ausschlussdiagnose I

4. Diagnostik 5. Titerapie
Zur Basisdiagnostik der arteriellen Hypertonie und Die Indika tion filr eine Therapie erfolgt abhängig vom
Erfassung der kardievaskulären Risikos gehören neben Grad der Blutdruckerhöhung und vom ka rdiovas!..-ulä-
der Anamnese (insbesondere Medikamente, kardievas- ren Gesamtrisiko. Eine medikamentöse l11erapie kann
kuläre Hisikofaktoren, Begleiterkrankungen) und der bei hohem Risiko bereits bei hochnormale n Blutdruck·
köqJerlichen Unters uchung: werten indiziert sein.
• L.abordiagnostik: Bestimmung von Kreatinln, Elek- Fiir die Behandlung der primären Hypertonie stehen
trolyten (v.a. Kalium), Lipiden, Gl ukose, Harns.'iure ausschlief\lich symptomatische lberapieoptionen zur
und TSH; im Urin Messung von Protein (Mikroal· Verfügu ng. Bei der sekundären Hypertonie kann bei
buminurie?) und Glu kose. behandelbarer Ursache kausal vorgegangen werden
• EKG und EchokardiograJic: Hinweise auf dne (z. ß. Behandlu ng ..:int:r Niert:narterit:nstcnose), an-
linksventrikuläre Hypt:rtrophic:- oder eine KIIK? dernfalls erfolgt eine· 'fherapic wie bei primärer I lypcr·
• Abdomcnsonografi e: llcurtcilung von )/ieren (Zys· tonic.
tcnnieren? Schrumpfnieren?), Nebennieren (Tu- Unabhängig von der Hypcrtoniclorm sollte eine Basis·
•nor?) und großen Gel1ißcn (Ant:UT}'Sma? Steno· therapie mit allgcmeint:n, nichtmedikamentösen Maß-
sen?). nahmen (Lebensstiländcrungcn) erfolgen:
Eine weiterführende Diagnostik auf sekundäre Hy- • Gewichtsreduktion.
pertonieformen (z. B. foarbduplexsonografie bei ~ie­ • Salzarme Kost und Ernährungsumstellung auf obst-
renarterienstenose, endokrinelogische Abklärung) ist und gemüsereiche Kost.
lediglich bei begründetem Verdacht sinnvoll. Folgen- • Nikotin- und Alkoholkarenz.
de klinische Zeichen sprechen fiir eine sekundäre lly· • Vermehrte körperliche Aktivität durch Ausda uer-
pertonie: training.
• Pathologisches Blutdruckverhalten (z. B. fehlende • l11erapie wei terer kardievaskulärer Rlsikofaktoren.
Nachtabsenkung, Inversion Tag-Nacht-Rhythmus) Bei weiterhin unzureichender Blutdrucksenku ng wird
in der 24-Stunden-Blutdruckmessung. zusätzlich eine medikamentöse Therapie eingeleitet:
• Erstmanifestation der arteriellen Hypertonie vor • Stufcntherapie: Beginn mit einer Monothera pie,
dem 30. Lebensjahr. die bei unzureichender Eflektivität um ein weiteres
• Hypokaliämie, die nicht anders zu erklären ist und ggf. um ein drittes Antihypertensh•um ergänzt
(Sc reening auf Conn·Syndrom). wird.

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Fall14

• Primäre Kombinationsthcmpie: Beginn mit einer


Zweifachkombination, im Verlauf Umstellung auf 6. Ambulante Erstbehandlung Jcs hypertensivcn
Dreifachkombination möglich. Notfalls
Zur Vcrfiigung stehen daftir Diuretika, ACE-Henuner, Sehstörungen und Übelkeit in Kombination mit dem
An giotensin-Rt-zeptorblocker, Kai ziumantagonisten stark erhöhten ßlutdruck sprechen für einen hypcrten-
und ßetablocker sowie Reserveantihypertensiva (zen- siven Notfall. Ziel der ambulanten Erstversorgung ist
tral wirkende Antihypertensiva, a 1- Blocker, arterioliire die schnelle medikamentöse Senkung des Blutdrucks,
Vasodilatatoren). Bei einer Zweifachkombination wird jedoch höchstens um 30% des Ausgangswerts in der
meistens mit einer Kombination aus einem Diuretikum ersten Stunde. Zur Verfügung stehen Nitroglyze rin als
und einem anderen Antihypertensivum der ersten Spra}' oder Kapsel, Urapidil i. v. oder Nifedipin oral
Wahl begonnen. Die Auswahl eines C\kdikaments bzw. (kontraindiziert bei ACS). Die weitere Abklärung und
der Kombination richtet sich nach den Begleiterkran- Behandlung sollte stationär erfolgen, sodass der Patient
ktmgen und Endorganschäden, z. B. : mit Notantbegleitung in das nächstgelegene Kran-
• Bei Herzinsuffizienz und KHK Behandlung mit ei- kenhaus eingewiesen werden sollte.
nem ACE-Hemmer und Betablocker.
• Bei Diabetes mellitus Gabe eines ACE-Hemmers Zusammenfassung
oder Angiotensin-Rezeptorblockers aufgrundder Die arterielle Hypertonie ist nach neuen Leitlinien de-
nephroprotektiven Effek-te (v. a. bei diabetiseher fin iert als eine Blutdruckerhöhung, bei der Diag1ostik und
Nephropat hie). Therapie für den Patienten von Vorteil sind. Klinisch wer-
Pri märes Ziel der Hypertoniebehandlung ist die dauer- den verschiedene Einteilungen verwendet, als Grenze ei-
hafte Senkung des Blutdrucks auf< 140/90 mm Hg und nes hoch normalen Billtdrucks gilt nach ESH/ESC-Kiassifi-
bei alten Patienten > 80 Jahre auf einen systolischen kation 140/90mmHg. Anhand der Ätiologie unterschei-
Blutd ruck < 150 mmHg. det man zwischen primaren (ca. 90% der Fälle) und se-
Bei therapieresistenten Hwertonieformeu kann auf kundären Hypertonieformen (ca. 10% der =älle). Die
Reserveantihypertensiva zurückgcgritren werden. Seit Erkrankung verläuft meist asymptomatisch. Kommt es
Kur7.Cm ist mit der renalen sympathischen Denervati- dennoch LU Symptomen, klagen die Patienten häufig
on ein intcrvc::ntiunclks blutdrucksenkendes Verfahren über Kopfschmerzen, Sehstörungen. Angina pedoris und
verfügbar (Daten zur langfristigen Effektivität und Si- Belastungsdysnoe. Neben Anamnese und körperlicher
cherheit fehlen noch). Untersuchung gehören verschiedene Blutdru(kmessun-
gen und laborchemische Untersuchungen von Blut und
Me r ke Urin zur Basisdiagnostik. Während sekundäre Hyperto-
nien teilweise kausal therapiert werden können, wird
Die medikamentöse Therapie ist häufig eine Oauerthe- die primäre Hypertonie symptomatisch mit allgemeinen
rapie, die lebenslang erfolgen muss. Maßnahmen (Lebensstiländerung) und Medikamenten
behandelt. Es stehen mehrere Substanzen der ersten Wahl
zur Verfügung, die abhängig von Risikofaktoren und Be-
gleiterkrankungen häufig kombiniert angewandt werden.

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Müdigkeit und Abgeschlagenheit

"' l
Ein 27 -jähriger Arz.t konunt wegen Neueinstellung zur betriebsärztlichen Untersuchung. Ihm ginge es prinzipi-
ell gesundheitlich gut Bei der Systemanamnese gibt er zögerlich zu, sich manchmal ungewohnt müde und ab-
geschlagen zu fühlen. Er treibe trotzdem viel Sport und sei in seinem Alltag nicht eingeschränkt. Andere Sym-
ptome habe er nicht bemerkt. Alkohol würde er nur selten trinken, geraucht habe er nie.
Die körperliche Untersuchung ist unauflällig. Sie nehmen Blut ab und schicken auch Serum zur virologischen
Untersuchung. Dabei erwähnt der Patient, die Hepatitisimpfung bisher versäumt zu haben, diese aber nun
nachholen zu wollen.

r
Lcukm.)•tcn 4,6 Tsd{f.il; Eryth rozyten 5,40 Miolf.il; Hh 13,9gldl; Hkt 42,5%, MCV 82,0 Cl; MCH 26,9pg; MCHC
32,8 g/dl; Thrombo1.ytcn 208 Tsd/1!1; Quick 100 %; INR 1,0; Natrium 138 mmol/1, Kalium 4,3 mmol/1, Harnstoff
29mg/dl; Scrumkrcatinin 1,05mg/dl; GOT 144 U/1; GPT 287 U/1; y-GT 42 U/1; Hilirubin gesamt 0,9mgldl; Al-
bumin 3,8gfdl.
Hepatitisserologic: Anti-HA V-lgM negativ; Anti-HAV -lgG negativ, HBs-Ag positiv; llße-Ag positiv; Anti-
HBc-lgM negativ; Anti-HBc-lgG positiv; Anti-HBs negativ; Anti-Hbe negativ; HBV-DNA positiv(> 100.000
Kopien/m i); Anti-HDV negativ und Anti-IICV-IgG negativ.

I. Wie lautet die Diagnose? Was fällt Ihnen an den Laborwerten auf? Beschreiben Sie diese!

2. Welche anderen virusserologisch en Konstellationen können bei d er Erkrankung auftreten?

3. Welch e klinischen Verlaufsfonnen und Kom plikationen können bei dieser Erkrankung auftreten?

4. Was wissen Sie zur Epidemiologie und Übertragung des Virus?

--------------------
5. Welche nu~rapiemöglicbkeiten kommen infrage?

6. Was wissen Sie generell zur Prophylaxe der Erkrankung?

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Fall15

Eine akute Vi rushepatitis wi rd als chronisch bezeich-


l. Diagnose net, wen n sie nach 6 Monaten nich t ausgeheilt ist. Die
Oie Konstellation weist auf eine chronisch-infektiöse He- Viruspersistenz geht mit einem positi ven I Ißs-Ag ein-
patitis ß hin: positii'('S Bßs- und l lße-Antig.:n bei fehlen- her. Wie in uns.:rcm Fall ist Anti-Hßc-lgM dann meist
den cntspn:chendcn Antikiirp.:rn SOIViC positiver JlßV- negativ, sodass eine akute, frische Infektion ausge-
DNA. Das positive Anti-lllk-lgG zeigt in diesem Fall nur schlossen werden kann. Solange HßsAg und II ßeAg
den Zustand nach HBV-Primärinfektion an. Da bisher nac hweisbar sind, muss von Infektiosität ausgegangen
keine Serokonwrsion 1·on HBe-Ag zu Anti-Hße erfolgt werden, zusiit7lich spielt auch die Menge der ausge-
und die Anzahl der HBV-DNA-Kopien hoch ist, besteht schiedenen HBV-DNA eine Rolle (bei negativer HBV-
eine Phase mit entzündlicher Aktivität. Auch die Trans- DNA kei ne Infektiosität).
;uninasen belegen eine Hepatitis (Dc-Ritis-Quoticnt ;ms
GOT und GPT < 1). DieSyntheseleistung der Leber ist ak-
tuell normal (Nonnalwe11e von Album in und Quick- 3. Verlaufsformen und Komplikationen
Wert). Die restlichen Laborbefunde sind unautfallig. Die meisten Patienten (::: 70 %) haben eine klinisch in-
Die di. fferenzialdiagnostisclt in Betracht komm enden apparente Hepatitis-B-Infektion; etwa 30% erkran-
anderen Hepatitiden können serologisch ausgeschlossen ken an einer akuten Hepatitis (Ikterus. Anstieg der
werden. Eine Infektion mit de m Hepatitis-A-Virus ist Transa minasen).I n etwa 99% der akuten Fälle heilt die
bisher nicht erfolgt (negative Antikörper), auch eine Su- Infektion aus. Bei den verbleibenden FäUen kommt es
per- oder Koinfekt ion mit dem Hepatitis-U-Virus liegt zum fulminanten akuten Verlauf, der zu einer Lcber-
nich t vor. Bei negativem Anti-HCV-IgG gibt es k111·t nach insutlizien:t führt, die im Labor anha nd der ver minder-
der Infekt ion eine diagnos tische Liicke. Im Zweifel sollte ten Syntheseleistung (Quick ~ , INR I . Albumin t ,
zum Ausschluss einer Infektion mit dem Hepatitis-C- Cholinesterase ~) erkennbar wird, und im akuten Le-
Virus eiJle Bestimmung der HCV -RNA erfolgen. ben•ersagen (Gerin nungsstöru ng, Ikterus, Bewusst-
seinsstörung) tödlich enden kann (Letalität 50%).
In 5- IO% aller Fälle kom mt es zum chron ischen Ver-
2. Konstellationen der Virusserologie lauf mi t Viruspcrsistcnz, cnt weder in Form einer im-
Abhängig von der Vcrlaufsform ergeben sich verschie- mu naktiven l lepatitis (hochvirämische f orm, d wa
dene Konstellationen S}le'lifischer Antigene und An- 30 %) oder al~ immuninaktive lllls-Trägerschaft (nied-
tikiir}ler, die in > Tabd ie 15.1 dargestellt sind. Die rigvirämische ~orm, etwa 70 %), die sich konsekutiv
serologische Diagnostik sollte einem Stufenschema fol - entwickeln kiin ncn. Bei jiihrlich 5- 10 % erfolgt eine Sc-
gen, beginnend mil Tests auf HBs-Ag sowie J\nti- Hßc rokonvcrsion von 1-IBeAg zu Anti-Hße und damit zur
{Gesamt-lg, falls positiv auch Anti-II Bc-IgM). inaktiven, asymptomatischen Verlaufsform (IIBs-Trä-

Tab. 15.1 Marke rkonstellationen verschiedener Verlaufsformen einer HBV-Infektion.


Verlaufsform Anti-HBc-lgG

Akut + + + + + t 1
Chronisch aktiv + + + - 1(+) + Normal/t
ln a~tiver Hßs- + + + -1(+) Normal/( t l
Träger
Ausheilung + ± + Normal
Im pfimmu nität + Normal

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ger). Eine spontane Ausheilung (Verschwinden der
1-l ßV-DNA) ist sdtcn ( I %/Jahr). 5. 'U1erapie
Neben vcrschiedcncn extrahepatischen Manifestatio- Die Therapie erfolgt abhängig davon, ob es sich um eine
nen (z. ß. Arthritis, Glomcruloncphritis) sind ht:i der akute oder chronisch ••ktive llepatitis-B-lnfektion han-
chronischen Hepatitis folgende Komplikationen rd c- delt.
van t, die I'Or allem bei hohcr Vir usl a~t (I 04 Kopien Bei dcr akuten Hepatitis sind folgende Aspekte von
DNA/ml) auftreten: Bedeutung:
• Leberzirrhose: Etwa 20 % der Patienten mit chro- • Allgcmcinmaßnaluncn: Meiden lebertoxischer
nisch aktiver Hepatitis (positives HßeAg) entwi- Substanzen (z. B. hepatotoxische Medika mente, Al-
ckeln nach 10 Jahren eine Leberzirrhose. kohol), körperliche Schonung. Überwachung von
• Prim;ircs Leberzellkarzinom (IICC): Bei chronisch Transaminasen und Syntheseparametern der Leber.
aktiver Hepatitis (positives HBeAg) besteht ein um • Keine antivirale 11terapie: aufgrund der hohen
den Faktor 60 erhöhtes Risiko für ein HCC. Von den Spontanheilu ngsrate nicht sinnvolL
Patienten mit virusassoziierter Leberzirrh ose er- • Keine Gabe von Glukokortikoideu: behindern Vi-
kran ken 5% pro Jahr an einem HCC. ruseli mi nation, verschlechtern Prognose.
• Fulminante Hepatitis und aJ..'tltes Lebcrvcrsagcn:
Merke bei frühen Anzeichen einer Leberinsuffizienz Lami·
Während die Hepatitis-B-Inlektion bei Erwachsenen in vudiu sinnvoll (geringere Transplantationsrate).
90- 95% der Fälle spontan und folgenlos abheilt, beob· ggf. Indikation t-ur Lebertransplantalion stellen
achtet man bei Neugeborenen mit perinataler Infektion und frühzeitige Verlegung in Transplantatze ntrum
in 90% der Fälle einen chronischen Verlauf. organisieren.
ßei der chronischen Hepatitis sind neben Allgemein·
maßnahmcn (s. o.) abhängig von der entzündlichen
Aktivität {HßV-DNA, Transaminasen, ßiopsiestatus)
4. Epidemiologie und Obertragung.~wege und der vorhandenen Kornplikationen antivirale 'fhe-
Das He patitis-tl-Virus (IIHV) ist ein DNA·Virus, d;1s rapiemaßnahmen sinnvoll. Das Ziel ist eine dauerhaf-
weltweit abhängig von der geografischen Lage unter- te Suppression dcr HBV-DNA unter die Nachweisgren-
schiedlich häufig vorko mmt. So findet man in Zentral- ze sowie eine Serokonversion von HBcAg zu Anti·Hßc:
afrika und Südos tasien bei mehr als 8% eine chroni· • a·lnterferone: subkutane Applikation, häufig NW
sehe Infektion. In Deutschland sind 0,6% HbsAg-Trä- (z. B. Myalgien, grippeähnliche Symptome und Fie-
ger und damit chronisch infiziert. Die HBV -Übertra· ber), pegyliertes Interferon a bietet patientenfreundli·
gung erfolgt parenteral, sexuell oder perinatal. In chere Anwendung (nur I x{Wochc s. c.), Kl: z. B. de-
Risikogruppen z. B. bei i. v.-Drogenabh;i ngige n und kompensierte Leberzirrhose, Autoimmunerkrankun-
medizinischem Personal breitet sich das Virus bevor- gen, Schwangerschaft. Dauer 2·1-48 Wochen.
zugt parenteral aus, in Ländern mit hohcr Prävalenz • Nukleosidanaloga (z. B. Lamh'udin, Entecavir,
bevorzugt ve rtikal {perinatal) von der chronisch infi· Tclbivudiu) und Nukleotidanaloga (z. B. Tenofo·
zierten Mutter auf das Neugeborene. Manchmal lässt vir): bei Versagen, NW oder KI einer lnterferonthe-
sich der Infektionsweg nicht klären. ra pie. Orale ·rnerapie; Resistenzen sind teilweise
möglich (z. B. gegen Lamivudin). NW: gastro intesti·
Merke nal und nephrotoxisch (insbesondere Nukleotidana-
Etwa 60% der Hepatitis·B·lnfektionen werden sexuell loga).
übertragen. Die speziellen MaH nahmen erfordern bei der chroni·
sehen Hepatitis ß eine langfristige Medikation von bis
zu einem Jahr und länger je nach Medikament und An-

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Fall15

sprechen. Die IIBV -DNA sollte im Vcrlauf regelmäßig des llßs-Titcrs im Verlauf(erfolgrcichc Immunisie-
kontrolliert werden. rung, wenn Anti-Hßs-Titer > 100 lE/1), in Kombina·
Bei unserem Patienten besteht bei chronischer llepati· tion mit Immunisierung gegen Hepatitis A möglich.
tis n mit positive n 1-lßs-Ag und Hße·Ag sowie erhöhten • Passive Immunisierung (postcxpositiondl) erfolgt
Transaminasen die Indikation 7.ur antiviralen Therapie. als aktiv-passive Impfung mit HBV-Irnmunglobu-
Entzündliche Aktivität und Fibroseausmaß lassen sich lin und aktiver Impfung (HikAg), indiziert bei
durch eine Leberbiopsie bestimmen. Abhängig vom Neugeborenen Hßs-Ag-positiver Mütter und nach
Genotyp und bei fehlenden Kl kann in erster Linie pe- Verletzung mit HBV-infektiösern Material inner-
gylicrtes Interferon gegeben werden. halb von 48 Stunden nach Ex position.

Zusammenfassung
6. Prophylaxe Die Infektion mit dem Hepatitis-8-Virus ve rläuft in et·
Zunächst sind AUgemeinmaßnahmen wichtig, die die wa 70 % der Fälle klinisch inapparent. ln etwa 30 % der
Hygiene verbessern und Schut-t vor einer HBV-Über- Fälle entsteht eine akute Hepatitis, die selten (bis 7U 1 % )
t r<~gung durch infektiöse Gegenstände oder Flüssigkei- fulminant verläuft und dann in der Hälhe der Fälle letal
ten bieten, z. B.: endet. Ein chronischer Verlauf ergibt sich bei 5- 10 o/o
• Sicherheitskaniilen, Abwurfgefäße. aller Patienten und ist durch ein positives Hßs-Ag nach
• Screening-Untersuchung bei Blutspendern. 6 Monaten geken rw~ichnet. Die Diagnose erfolgt durch
• Verwendung von Kondomen, Vermeiden von Risi- spezifische serologische Tests und definierte Markerkon-
kosituationen. stellationen. Das klinische Bild hängt vom Infektions·
• Aufklärung bei Risikogruppen (z. B. über lnfekti· verlauf ab und ist sehr variabel: Bei akuter Infektion
onswege). kön nen grippale Symptome, gastrointestinale Beschwer-
Oati iber hinaus existieren eine aktive und passive Im- den und ein Ikterus auftrete n. Bei chronischer Hepatitis
munisierung, die vor einer HBV -Infektion schü tzen reichen die Symptome abhängig von der entzündlichen
sollen: Aktivität von Müdigkeit {häufig) bis zu Symptomen der
• Akthre Immunisierung (präcxpositionell) mit Leberzirrhose (1\szites, Gerinnungsstöru ngen, Ikterus).
Die akute Hepatitis B bedarf aufgrund de r hohe n Spon-
II ßsAg, indiziert entspreche nd der STIKO-Indika ·
tanheilungsrate lediglich einer symptomatischen Thera-
tionsliste bei Säuglingen (ab dem 3. l.ebcnsmonat),
pie, wahrend bei der chronischen Hepatitis die antivirale
Kindern und Jugendlichen un ter IS Jahren, die noch Therapie im Vordergrund steht. Komplikationen der
nicht geimpft wurden sowie Erwachsenen, die eine r chronischen Hepati tis sind Leberzirrhose und primäres
Risikogruppe angehören (z. B. m ediz in isches Perso- leberzellka rzinom. Zur Prophylaxe sind eine aktive und
nal, Dialysepatienten, bei chronischen l ebererkran- aktiv-passive Imm unisierung ve rfügbar.
klangen, i. \•.-Drogenabhängige, Kon takt mit Hßs-Ag
Trägern, u. a.), dreimalige Impfung und Kontrolle

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\
Nächtliche Schmerzen im Unterschenkel

I I
Ein 67 -jähriger Landwirt stellt sich in Ihrer Praxis vor, weil er seit einigen Wochen nachts immer wieder mit
quälenden Schmerzen in den Unterschenkeln aufwache. Die Beschwerden seien rechts schlimmer als links und
manchmal so heftig, dass er es nicht mehr im Bett aushalte. Er stehe dann auf oder setze sich an die Bettkante,
was eine gewisse Linderung herbeiführen würde. Des Weiteren berichtet der Patient, dass er seit ungef;.ihr
2 Jahren im Alltag deutlich eingeschränkt sei. Beim Gehen verspüre er nach einer Strecke von 75 Metern einen
brennenden Schmerz in der rechtc:n Wade, der nach 150 Metern so stark werde, dass er stehen bleiben müsse.
Die Beschwerden würden dann abklingen, aber beim Weitergehen nach kurzer Zeit erneut auftreten. Daher
verlasse er seinen Hofkaum noch. Noxen: Nikotin etwa 60 p)'• gelegentlicher Alkoholkonsum. Vorerkrankun-
gen: arterielle Hypertonie, Hypercholesterinämie. familienanamnese: Vater an Herzinfarkt, Mutter an Schlag-
anfall verstorben.

..a
67-jähriger Patient in adipösem EZ (172 cm, 90 kg, BMI 30,4 kg/ml) und altersentsprechendem AZ.I IF 87/min,
BD 155/100 mmHg. KopffHals: gerötete Gesichtsfarbe, maroder Zahnstatus. LK: unautfallig. Herz/Lunge: un-
auftatlig. Abdomen: adipös, weich, kein Druckschmerz, positive Darmgeräusche, kleine Nabelhernie. Obere
Extremitäten: unauffallig. Untere Extremitäten: Fernoralispulse bds. gut tastbar. Poplitealpuls links schwach,
rechts nicht tastbar. Pulse der A. dorsalis pedis und A. tibialis posterior bds. nicht palpabel. Seide Füße kalt und
blass (rechts > links). Lautes systolisches Strömungsgeräusch iiber beiden Femoralarterien (rechts > links),
Hyperkeratose beider Fußsohlen, Nagelmykose beider Großz:ehen, verminderte Behaarung an Unterschenkeln
und F111ßriicken. Neurologisch orientierend unauffällig.

I. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? Nennen Sie Risikofaktoren ftir die Erkrankung!
)

2. Welche Lokalisationstypen werden unterschieden? Wo vermuten Sie das pathologisdtc Korrelat bei
diesem Patienten?

3. Beschreiben Sie die klinisch gebräuchliche Stadieneinteilung! ln welche Kategorie fällt der Patient?

4. Welche Diagnostik führen Sie zur Sicherung der Verdachtsdiagnose durch? Geben Sie dabei näher auf
den ABI ein!

5. An welche weiteren Untersuchu.ngen sollten Sie unbedingt denken?

6. Erläutern Sie die Prinzipien der stadienadaptierten Therapie!

61

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Fall16

Die Risikofaktoren der pA VK entsprechen denen der


I. Verdachtsdiagnose/Risikofaktoren koronaren llcrzcrkrankung: u. a. Nikoti nabusus, Alter,
Der Patient schildert das klassische Bild einer periphe- genetische Prädisposition, arterielle I [ypcrtonic, Diabe-
ren arteriellen Verschlusskrankheit (pAVK). Darun- tes mdlitus, Dyslipidämic und erhöhter ßauchumfang.
ter versteht man eine in über 95 % de r Fälle athcroskle-
rotisch bedingte, stenosierendc Gcfaßerkrankung,
die in aller Regel eine Minderperfusion der unteren Ex- 2. Lokalisationstypen
tremität verursacht. AbhäJ1gig von der Ausdehnung der Gefaßstenose un-
Das Leitsymptom ist der belastungsabhängige ischämi- terscheidet man bei der pA VK die häulige Ein- von der
sche l>'luskelschmen, der die Betroffenen nach einer selteneren Mchretagencrkrankung. je nach Lokalisa-
bestimmten Gehstrecke zum Anhalien zwingt und sich tion der Engstelle werden Einetagenerkra nkungen in
in Ruhe bessert (Ciaudicatio intermitlens = Schau- folgende Subrypen unterteilt ( > Tab. 16. 1).
fensterkrankheit). Die neu hinzugekommenen, nächt- Da sich die ischiimischen Beschwerden twischerweise
lichen Ruheschmerzen, die durch eine Tieflagerung der auf Muskelgruppen distal der arteriellen Stenose proji-
Beine gelindert werden, kennzeichnen ein fortgeschrit- zieren, kann von de r Schmerzlokalisation auf das be-
tenes Stadium der Erkrankung. trofie ne Gefäß geschJo.!>sen werden. Folglich liegt bei
Zur Verdachtsdiagnose einer pt\VK passen auch die Un- diesem Patienten wahrscheinlich eine beidseitige
tersuchungs beflmde, die eine eingeschränkte, arterielle Einetagenerkrankung vom Oberschenkeltyp vor. Die
Durchblutung vor allem der rechten, i11geringerer Am-prä- vaskulären Engstellen sind im Bereich der Fcmnral-
gung auch der linken unteren E.xtren1ität anzeigen. Kli- bzw. Poplitealarterien zu verm uten. Dazu passen auch
nisch äußert sich dies durch abgeschwächte bzw. fehlen- die Strömungsgeräusche über beiden Fcmoralarterien.
de periphere Pulse, ein systolisches Strömungsgeräusch
(stenotisch bedingt) über den Femoralarterien sowie Bläs-
se und Kälte der Füße. Als Ausdruck einer trophisdum 3. StadieneinteiJung der chronischen pAVK
Störung liegen bei dem Patienten aulk rdcm eine H)rper- Die gängige Klassifizierung nach Fontaine-Ratschow
kci"'Jtose der FuHsohlen, eint: Mykose beider Grol~7.chen ­ teilt die pA VK anhand des klinischen Schweregrads der
nägcl sowie eine Verminderung der Beinbehaarung vor. Durchblutungsstürung in vier Stadien ein:

Tab. 16.1 Typen der Einetagenerkrankung mit jeweiligen Befunden und Symptomen.
Verschlusslokali- Fehlende Pulse Schmerzlokalisa- Anmerkung
sation tion
lliakal- oder 35% A. iliaca Ab Leiste Gluteal- und Ober·
Beckentyp Schenkelmuskulatur
Oberschenkeltyp SO% A. femoralis superfi- Ab A. poplitea Wadenmuskulatur Bei Kollateralisation
cialis (Einbeziehung über A. profunda fe-
der A. poplitea mög- moris asymptomati-
li<h) scher Verlauf möglich
Untersehen kel- 14 % Unterschenkel· oder Fußpulse Fußsohle V. a. bei Diabetikern
oder peripherer Typ Fußarterien
Aorta-abdomina- 1% Aorta abdominalis An beiden Glutealmuskulatur Sonderform, bei
lis-Typ (Leriche- im Bereich der Bifur- Beinen und innere Becken- rvlännern außerdem
Syndrom) kation muskulatur bds. häufig Erektions-
schwäche

62

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• Stadium 1: weitgehende ßeschwerdcfrcilu:it. der arterielle Oberarmdruck, liegt der Quotient
• Stad.ium II: bdastungsabhängige Schmer?.etl in der (ABI) normalerwdse über I (0,9-1,2). Ein ABI-
Muskulatur (Ciaudicatio inlt:rmittens) Wert von< 0,9 gilt als beweisend fii r das Vorliegen
- II a: schmerzfreie Gehstrecke > 200m. einer pAVK. Das Ausmaß der Durchblutungsstö-
- II b: schmerzfreie Gehstrecke <200m. rung korrtlicrt wie folgt mit dem ABI:
• Stadium 111: ischämische Ruheschmerzen in der - Leicht: ABI-Werte zwischen 0,9 und 0,75.
Muskulatur. - Mittelschwer: ABI-Werte zwischen 0,75 und 0,5.
• Stadium IV: ischämischer Gewebsuntergang mit - Schwer: ABI· Werte< 0,5 (kritische Ischämie).
Nekrose, Gangrän oder Ulkus. • Farbduplcxsonografie: Verfahren der Wahl zur
Bei diesem Patienten liegt aulgrund der nächtlichen Beurteilung von Aorta, deren Seitenästen sowie
Ruheschmer-Len ein Stadium 111 vor. Becken· und Beinarterien, bedeutend für die Thera-
pieplanung der pA VK vor einem invasiven Eingriff.
Die Aussagekraft häng1 von der Erfahrung des Unter-
4. Diagnostik suchers, dem Gerät sowie patientenabhängigen
Ziel ist die Lokalisation der Gef.ißstenose und die Fest· Faktoren ab.
legung des Krankheitsstadiurns. Sinnvoll ist eine Stu· • CT· oder MR·Angiografie: bei nicht eindeutigen
fcndiagnostik, bei der neben Anamnese und körperli- Befunden der Farbduplexsonografie.
cher Befunderhebung die nachfolgenden Untersuchun- • PuJsosziUografie: zur Aufzeichnung der arteriellen
gen durchgefüh rt werden: Pulskurve. Die normale Pulskurve ist durch einen
Nichtapparative i:=unktionstests als primär·diagnosti· steilen Anstieg, einen ];mgsamen Abfall und eine
sehe Maßnahmen: kleine Inzisur (Dikrotie) gekennzeichnet. Ein Ver·
• Ratschow-tageruogsprobe: Der liegende Patient Iust der Dikrotie zeigt den Verschluss eines vorge·
fiihrt mit senkrecht erhobenen Beinen fiir 2 Minu- schalteten Gefiißes um 2: 50% an.
ten kreisende Fußbewegungen aus. Dabei wird das • Transku tane Oz-Partialdruck·Messung: bei fortge·
Abblassen der Hautfarbe im Seitenvergleich beur- schrittenn pA VK deutlich erniedrigt.
teilt. Anschließend setzt er sich auf und es werden Apparative Diagnostik bei geplanter imasiver Thera-
dit: Zeiten bis ?:ur reaktiven Hyperämie (normal pie:
::;; lOs) und Venenfüllung (normal ::;; 20s) gemes· • Digitale Sublraktionsangiografle (OSA): Sie gilt
sen. Siesind bd Yorliegm einer pAVK dl-utlich ver· weiterhin als der Goldstandard in Bezug aur Genau-
länger!. igkeit und Obersichtlichkeil der C.cfaßdarstellung.
• Standardisierter Gebtcst/Laufbandergomctrie: Wegen der Invasivität wird sie normalerweise nur
zur Erfassung der schmerzfreien w1d schmerzlimi- dann als diagnostisches Mittcl eingesetzt, wenn in
tierten Gehstrecke. gleicher Sitzung eine Intervention geplant ist.
Apparative, nichtiuvasivc Diagnostik zur Sicherung
der Diagnose, Erfassung des Schweregrads und Lokali-
sation der Gefäßengstelle: 5. Weiterführende Untersuchungen
• Dopplerdruckmessung: zu r Ermittlung des AJtkle· Die pA VK stellt eine der wichtigsten Markerkrankllei-
Brachial-Index (ABI). Die Erhebung des ABI ist ei- ten für eine generalisierte Atherosklerose dar. Sie geht
ne einfache und zuverlässige Methode zur Diagnose mit einer deutlich erhöhten kardiavaskulären Morbidi-
einer pA VK. Er ist nicht verwertbar bei Jnkompres- Hit und Mortalit:it einher, da bei einem Großteil der
sibilität der Arterien (z. B. bei Mönckeberg-Media- Patie.nten neben den Extremitäten versorgenden Gefä·
sklerose odt>r bei Kalkablagerungen im Rahmen ei- ßen auch die Herzkranzgefäße oder die hiruversor·
ner Niereninsuflizienz). Da der Knöchelartericn· genden Arterien pathologisch verändert sind. Im Sta-
druck beim Get1ißgesunden 10 mm Hg höher ist als dium 1ll und IV liegt z. B. bei 90% (!)der Patienten eine

63

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Fall16

KIIK vo r. Da 70 % der pAVK-Paticntcn im Verlauf an pcutische Ziel besteht aus dem Erhalt de r Extremi-
eim:r kard ialen oder zerebralen Ischämie vers terben, ist tät sowie dem Erreichen der Schmcnfreihcit. lnva-
eine Beurteilung der Koronararterien (EKG, Bclas- sive Rcvaskularisations,·erfahren, wie die perkuta-
tu ngstest, cvtl. Koronarangiografic) , der Karotiden ne tra nsluminalc Angiografie (PTA), die Bypass-
(z. B. Duplex-Sonografie) und des kardiovaskulären Operation und die Thrombcndartericktomic (TEA),
Risikoprofils (?.. ß. Blutfett werte, Nüchterngl ukose- haben Vorrang vor konservati ven Maßnahmen.
wert) obligat. Support iv können Prostaglandine i. v. oder i. a. ap-
pliziert werden. Bei Vorliegen eines Ulkus oder ei-
ner Gangrän werden unterstützend Wunddebride-
6. Stadienadaptierte "ßterapic ment, Druckentlastung, Antibiose und Analgesie
Unabhängig vo111 Stadium der pAVK sollte versucht du rchgeftihrt. Ultima Ratio im St<1diumiV ist die
werden, durch Minimierung von Risikofaktoren (z. B. Amputation.
Nikotinkarenz, optimale Blutzucker- und Blutdruck-
einstellung:) einer Progression der Erkrankung vorzu- Zusammenfassung
beugen. Medikamente, welche die periphere Durchblu- Die peripher arterielle Verschlusskrankheit (pAVK)
tung verschlechtern (z. B. nichtkardioselektivc Betablo- ist definiert als eine in > 95 % der Fälle atherosklerotisch
cker) sollten abgesetzt werden. bedingte Gefäßerkrankung, die eine Minderperfusion vor-
Die weitere "ß1erapie erfolgt stadienadaptiert und be- wiegend der unteren Extremitäten verursacht. Die wich-
steht aus Gehtraining sowie pharmakologischen und tigsten Risikofaktoren sind Nikotinabusus. arteri elle
revaskularisiercndcn Verfahren: Hypertonie, Hypertipidämle und Diabetes me11itus. Das
• Stadium 1: Ziel der Behandlung ist die Prophylaxe Leitsymptom ist der belastungsabhängige Muskel-
der Krankheitsprogression mittels ASS (bei Unver- schmerz (Ciaudicatio intermittens). in fortgeschrittenen
träglichkeit Clopidogrcl) und Gchtraining. Stadien kommen Ruheschmerzen und trophische Störun-
• Stadium 11: in diesem Stadium wird eine Ve rbesse- gen hinzu. Im Rahmen der nichtinvasiven Diagnostik
ru ng der Gehstrecke angestrebt. Eine konservati\'(: kommt v.a. der Farbduplexsonografie große Bedeutung
Behandmung bestehend aus Gehtraining und medi- zu, bei geplanter Intervention wird eineAngiografie durch-
kamcntüscr Therapie (ASS/Ciupidogrd, Cilustazol, geführt. ln den Stadien I und II erfolgt die Therapie der
vasoakti vc Substa nz.en z. ß. 11/;Jft idrofu ryl) wird im pAVK meist konservativ, in den Stadien 111 und IV werden
vorrangig inteiVcntioncllc und chirurgische Verrahren ein·
Allgemeinen favorisiert, abhängig vom Leidens-
gesetzt. Da die pAVK meist Ausdruck einer diffusen Ath@·
druck des Patienten knmmen auch invasivc Thcra·
rosklerose ist, geht sie prognostisch mit einer erhöhten
pieverfahren (interventionell oder gefäßchirurgisch)
kardiavaskulären Morbidität und Mortalitilt einher.
infrage.
• Stadium lii und IV: In diesen Stadien liegt eine
kritisch~ Ischämie der Extremitäten vor. Das thera-

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Husten, Fieber und Gewichtsabnahme

t?l I • ••
Ein 53-jähriger Sozialarbeiter wird Ihnen aus der ll~O zur weiteren Evaluation und Therapie überwiesen.
Der Patient leide schon länger an Heiserkeit. In den letzten 4 Wochen sei es zudem vennehrt zu Husten mit
gelegentlichem Auswurf und nun zu erhöhten Körpertemperaturen bis 39 •c gekommen. Eine antibiotische
TI1crapie habe keine Besserung gebracht. Außerdem verliere er bereits seit 2 Monaten an Gewicht ( - 5 kg),
fühle sich aber noch lei~tungsfahig. Ansonsten sei er immer gesund gewesen. Vor 15 Jahren habe er aufgehört
zu rauchen ( 15 p)'), Alkohol trinke er selten. Bei der Frage nach der Reiseanamnese berichtet er, dass erbe-
reits seit 12 Jahren als freiwilliger Helfer tlir je 4 Wod1en im Jahr nach Südafrika in die Townships Kapstadts
reise.

1 I
53-jähriger Mann (178cm, 69,5kg, BMI 21,9kg!ml), leicht reduzierter AZ, schlanker F.Z, HF 84/min, BD
130/SOmmHg, Tm1peratur 38,8 •c. Haut/Schleimhäute: unautf:illig. Kopf/Hals: Zunge leicht belegt. Rachen
gerötet. LK: nicht tastbar. llerz: reine, regelmäßige
HT, keine pathologischen Geräusche. Lunge: sonorer
KS, links apikalleicht h)1personor, vesikuläres Atem-
geräusch, rechts apikal abgeschwächt, Lungengrenzen
atemverschieblich. Abdomen: weich, indolent, keine
Resistenzen, positive Dam1geräusche: Leber und Milz
unauftiillig. Extremitäten: unauffallig. Neurologisch
orientierend unauftallig.
Die Biopsie der Stimmlippen zeigt eine chronisch gra-
nulierende Entzündung mit epilheloid-riesenzelligen
Granulomen. Die HNO-Kollegen haben außerdem ei-
ne CT des 'lhorax angefordert ( > Bild IT5471). Die
Laboruntersuchung war unaulfallig.

I. Was ist Ihre Verdachtsdiagnose und wie lauten die Differenzialdiagnosen? Was erkennen Sie auf dem
Bild des Cf-1l10rax?

2. Wekhc weiteren diagnostischen Maßnahmen kommen bei der vermuteten Erkrankung generell in
Betracht?

J. Besdueiben Sie die Ätiologie und Pathogenese der Erkrankung!

~--~--------------
4. Wie lautet die Standardtherapic, welche Probleme spielen zunehmend eine Rolle? Was sind relevante
Nebenwirkungen?

5. Was wissen Sie wr Prävention der Erkrankung? Wann kann der Patient entlassen werden?

65

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Fall17

(bei Tuberkulose mit kä.~iger, zentraler Nekrose), ty-


I. Verdachts-/Differenzialdiagnose und CT-Bcfund pische Veränderun gen in ßildgdmng (!.. ß. hihiläre
Die Symptome Hush:n, Fieber, Heiserkeit und Ge- l.ymphadenopathir:) und histologischer Nachweis.
wicht sverlust siltd ?.war unspczifisch, sollten aber gcr-.t- • Lymphome: ~tbhiingig vom l.ymphknol<:nbcfall
dc aufgrunddes längeren ßeskhcns und des fehlenden bzw. als Differenzialdiagnose zur Hilusl)•mphkno-
Ansprechcns auf Antibiotika \'Or dem Hintergrund der tentuherkulose bei Primärtuberkulose.
Reiseanamnese an eine Tuberkulose denken lassen.
Dazu passt auch der Nachweis von epitheloid-riesen- Merke
zelligen Granulomen auf den Stimmlippen. die dem Bei unspezifischen Symptomen (Husten, Fi~ber, Ge·
Tuberkulosetyp entsprechen könnten. wichtsabnahme) immer auch an ein Bronchialkarzi-
Das CT-Bild zeigt eine Kaverne in der rechten Lungen· nom denken!
hälfte mit einer Größe von 70 x 6S mm ( > Abb. I 7.l ).
Dariiber hinaus wurden zahlreiche noduläre. rechts be·
tonte Lungenläsionen und vergrößerte Lymphknoten
(mediastinal, axill;ir, hilär) beschrieben. 2. Diagnostische Maßnahmen
Eine mögliche Jnfekt ionsqueUe mit Mykobakterien Zur Diagnosesicherung kommen folgende diagnosti-
kö nnte in Südafrika gelegen haben, wo die Prävalenz sche Verfuhren in frage:
der Tuberkulose besonders in den ärmeren Bevölke- • Nacl1weis \'Oll Mycobacterium tubcrwlosis:
rungsschichten größer als in Westeuropa i~L - Mi.kroskopi scl•er (direkter) Nad1weis: färhung
An folgende l>iiTerenzia.ldiagnosen sollte u. a. je nach nach Ziehl-Ncclsen oder Fluoreszerwmikroskopie
Anamnese undAusprägungder klinischen Befunde ge· aus Sputum oder anderem Material (z. l3. Punk·
dacht werden: tate, Urin). Durchfiihrung an mindestens 3 aufei·
• Pneumonie: äh nliche pulmonale Symptome, aber nanderfolgenden Tagen. Bei pneumonischen In·
hiiufig akuter Verlauf, Erregernachweis anstreben. fittraten sollte im Zweifelsfall ein Erregernach·
• Bronchialkarzinom: iihnliche Symptome (ß·S)•m- weis aus bronchoalveoliircr Flüssigkeit nach
ptomatik: Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß), ßronchoskopie und Lavagc erfolgen. Fehldiagno-
flildgt·bung und ßroncho~kopie mit ßit>psie kiinnen sen durch Verwechslung mit anderen ~äurcfcstcn
Au (~chluss gehen. Stäbchen sind müglich (Umwcl tmykobaktcricn).
• Sarkoidose: Die nichtverkäsenden Granulome ha- - Kultureller Nachweis: Eine positive Bakterien·
ben ,~ hnlichkcit mit solchen des Tuberkulosetyps kulturbeweist eine aktive Tuberkulose, wobei das
langsame Wachstum der Tuberkelbakterien kei·
nc schnelle Diagnostik ennöglicht. Der kulturel-
le Erregernachweis ist der diagnostische Gold-
standard für die Diagnose einer Tuberkulos<>.
• Laboruntcrsuchung: Ausprägung je nach entzünd-
licher Aktivität: Entzündungszeichen (BSG, CRP) t .
Leukozy1ose (mit Linksverschiebung). ggt: Ent-zün-
dungsanä mie (Hb t, l~erritin i ).
• Tuberkulintest der Haut: Anwendung als i\'lendei-
Mantoux· Test (lntrakutantest) oder Tiue-Test
(Stempeltest) mit Tuberkulin in unterschiedlicher
Konzentration. Falsch negative Ergebnisse (z. B. bei
Langzeittherapie mit Glukokortikoiden, Immun·
Abb. 17.1 Cl-Thorax mit Lungenkavemr {Pfeii}. IT547l schwäche (Hl\1), akute Fälle innerhalb der ersten 8

66

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Wochen) sind möglich ebenso wie falsch posith•c gig. Im Anschluss an dit: Primärinfektion kann es durch
Ergebnisse (7- B. bei erfolgter BCG-l mpfu ng). lymphogene, hämatogene und bronchogcne Streu-
• lntcrfcron-y-Tcst: ln-vitro-Messung der freiset- ung zur Absiedlung der Bakterit:n an anderen Orten
:(ung von IFN-y als Reaktion auf gereinigtes M.-t u- kommen (7.. ß. Lymphknoten, andere Lungen:lrcale,
ben:ulosis-Protein, als primärer Test oder als Ergän- Organmanifestation). Obwohl hier die Infektion in den
7.ung zum Tuberkulintest Keine falsch positiven Er- meisten Fällen zum andauernden Stillstand bzw. zur
gc:bnisse durch BCG-Impfung oder Umweltbakteri- Ausheilung kommt, ist die mögliche Persish:nz 1•on Tu-
en, im Vergleich zum Hauttest bessere Spezifität, berkelbakterien entscheidend, da sie bei reduzierter
ab<.'r teurer. Abwehrlage später zur postprimären Tuberkulose
• Röntgen-Thorax: nur teilweise typische Röntgenbe- (endogene Reinfektion) fuhren können. Diedafür prä-
funde, oft ist eine TI10rax-CT zur genaueren Beur- disponierenden Faktoren sind z. B. Alkohol- undioder
teilung erforderlich (auch zum Ausschluss eines Drogenabhängigkeit, Diabetes mellitus, Immundefekte
Bronchialkarzinoms), Verlaufsaufnahm en bei V. a. (z. B. HIV-Infektion),lmmunsu ppressiva oder Mangel-
frische Tuberkuloseinfektion. ernährung.
Bei unserem Patienten sollte außerdem ein HIV-Test Eine Generalisation ist sowohl während der Primärin-
durchgefuhrt werden, da dje manifeste Tuberkulose fektion als auch bei der postprimären Tuberkulose
n :~ch Primärinfektion durch imnmnschwächende Fak- möglich und kann zur Miliartuberkulose (Streuung in
toren (z. B. HIV-Jnfektion) ausgelöst worden sein kann zahlreiche Organe wie z. B. Lunge, Meningen, Leber,
und Südafrika eine hohe HIV-l'rävalenz aufweist. Mi lz) bis hin zu r La.ndouzy-Scpsis (v. a. bei Immun-
schwäche, hohe Letalität) fii hrcn.
Merke
Eine offene Tuberkulose mit Infektiosität besteht, Me r ke
wenn Mykobakterien im Sputum mikroskopisch nach- Die Tuberkulose kann sich als pulmonale (50%) oder
weisbar sind. Bei kulturell olfcncr Tuberkulose kann der extrapulmonale Erkrankung (50%) manifestieren.
Erreger nur in der Kul tur nachgewiesen werden und die Bei einer extrapulmonalen Tuberkulose sind am häufigs-
Patienten sind in Bezug auf die Übertragung durch Aero- ten Lymphknoten betroffen, jedoch können zahlreiche
sole nicht infektiös. Organmanifestationen (z. B. Urogenitaltuberkulose) vor-
kommen.

3. Ätiologie und Pathogenese


Vitale Stäbchenbakterien (Afycobacterium tubercu/Mis, 4. 1lterapie und Nebenwirkungen
Mycobacterium bovis, Mycobactcrium africanum) wer- Jede aktive Tuberkulose muss behandelt werden. Dabei
den d u rch infektlöse Aerosole übertragen. Die I nku- sollten die Tuberkulostatika kombiniert, konsequent
bationszeit beträgt 6-8 Wochen. Im Anschlus..~ komm t und langfristig (mindestens 6 Monate) gegeben wer-
es entweder zu einer latenten tuberkulösen Infektion den. Bei komplizierten Tuberkulosen sollte die ·ntera-
oder zum radiologisch nachweisbaren Primärkomplex pie für 9-12 .Monate erfolgen. Die verfügbaren Sub-
(Lungeninfiltrat und Lymphknotenre~ ktion) , der mei~t stanzen unterscheiden ~ich in ihrem Angriffspunkt und
ohne klinische Symptome auftritt. Aus einem nicht ab- den Nebenwirkungen. Klassischerweise wird frt r 2 Mo-
heilenden Frühinfiltrat der Lunge kann sich eine Ka- nate eine Vierfachkombination und für weitere 4 Mo-
verne ausbilden. n;Jte eine Zweil:tchkombination durchgefiihrt ( » Tab.
Das Auftrl'ten von Symptomen und weiteren Manifes- 17.1 ). Die bei der llterapie wichtige Einnahmetreue
tationen ist sowohl von der Anzahl und Virulenz der k;mn durch die Gabe von oralen Kombinationspräpara-
Erreger als auch der Abwehrlage des Patienten abhän- ten verbessert werden.

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Fall17

Tab. 17.1 Standardtherapie der Tuberkulose. schutzes (Maske Typ FFP2) sowie I landschuheiL Au-
Anfangsphase 2 Monate Stabilisierungsphase Herdem sollte der Kontakt du rch Besucher und Perso-
4 Monate nal auf das Nötigste reduziert werden und der Patient
Rifampicin ~ lsoniazid 1 Py· Rifampicin + lsoniazid im Hinblick auf seine Infektiosität geschult werden.
razinamid + Ethambutol Die Isolierung des Patienten muss bis zu der Negalivic-
rung des Spulums an mindestens 3 aufcinanderfolgen·
den Tagen aufrechterhalten bleiben. Dann kann der
Durch inadäquate ·nlerapien bes teht zunehmend das Patient unter einer adäquaten und konsequenten anti-
Problem der Resistenzentwicklung gegenüber den biotischen Therapie entlassen werden.
Tuberkulostatika. Dabei werden wie folgt unterschie- Bei bestimmten Indikationen (positiver Tuberkulin-
den: oder Interferon-y-Test) ist bei Risikogruppen (z. B. bei
• SDR (Single Drug Resistance): .Monoresistenz. Immunsuppression oder bei lliV-Infizierten) eine
• MDR (Multi Drug Resi st~nce}: mindestens gegen Chemoprävcntion mit Isoniazid fiir 9 Monate durch-
Rifampicin und lsoniazid. zufiih ren. Bei Personen mit negativem Tuberkulintest.
• XDR (Extensive Drug Resistance): Resistenzeil auch die Kontakt mit Erkrankten mit offener Tuberkulose
gegen ReservemitteL hatten. ist nu r in besonderen Fällen (HJ V-Jnfizierte,
Aufgrund der Nebenwirkungen der Substanzen sollte unter Immunsuppression, Kinder) eine Chemopro-
regelmäßig eine Kontrolle der Organfunktionen statt- phylaxc mit lsoniazid indiziert.
finden:
• Rifampicin und l•yrazinamid: hepatotoxisch. Merke
• Ethambutol: Retrobulbärneuritis und Schädigung Die aktive Impfung mit M.·bovis·BCGwird von der STIKO
des N. opticus (ophthalmologische Kon trolle im seit 1998 in Deutschland nicht mehr empfohlen.
Verlauf) sowie nephrotoxisch.
• lsoniazid: hcpatotoxisch und neurotoxisch (Gabe
daher in Kombination mit Vitamin ß 6) . Zusammenfassung
ßci ausgedehnten Narben oder bei erfolgloser medika- Die Tuberkulose ist eine durch Mykobakterien ausge-
mentöser n1crapic sind sehen chirurgische Mallnah- löste Infektionskrankheit. Mit der latenten Infektion, der
men indiziert. Primärtu berkulose und der postprimäien Tuberkulose
lassen sich drei Stadien abgrenzen. Abhängig von der
Abwehrlage des Patienten sind organ belogene oder ge-
5. Prävention neralisierte Ma nifestationen (z. 8. Miliartuberkulose)
Bei der behandl ungsbedü rftigen Tuberkulose besteht mbglich. Die Symptome sind unspezifisch. Diagnos-
eine namentliche Meldepflicht, die auch fü r lllerapie- tisch be•.veisend ist die mikroskopische oder kulture lle
vcrweigerer und bei Thcrelpicabbr uch gilt. Patienten Sicheru ng der Erreger im Sputum. Bildgebende Maßnah·
men erlauben eine Beurteilung der Aktivität der Erkran-
mit offener Tuberkulose müssen isoliert werden. Da-
kung. Die Therapie erfolgt durch die konsequente Korn-
bei gelten rur das medizinische Personal und Besucher
binationstherapie mit verschiedenen Tuberkulostatika
besondere Vorgaben wie die sorgf.'iltige Händedesin-
über mindestens 6 Monate.
fe ktion und das Tragen von Schutzkitteln, eines Mund-

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Thorakales Druckgefühl und Schmerz

I .
Ihr Nachbar, ein 69-jähriger Rechtsanwalt, stellt sich in Ihrer kardiologischen Praxis vor. Er berichtet, dass er
vor etwa 3 Wochen bei einer kleinen Vlanderung erstmalig Schmerzen und ein Druckgefühl in der Brust gehabt
habe, denen er aber nach dem Abklingen keine große Bedeutung zugemessen habe. Nach einem ruhigen Ur·
Iaub sei es beim Tennisspielen vor 2 Tagen erneut 1.u linksthorakal beginnenden und dann in den ganzen Tho-
rax sowie den linken Arm ausstr;thlendc:n Schmerzen gekommen. Diese hätten nach der Belastung spont;m
sistiert. Bekannt sind eine arterielle I lypertonie, die mit Enalapril gut behandelt sei, sowie eine I fypercholeste-
rinämie, die bisher diätetisch kontrolliert werde. Der Zigarettenkonsum wurde vor 15 Jahren eingestellt, davor
habe er viel geraucht (etwa 40 py).

Das von Ihnen durchgcrlihrtc: Ruhc-EKG ist unauffällig. Bei der körperlichen Untersuchung finden Sie eine
basaliomverdächtige Hautläsion oberhalb der rechten Augenbraue, ansonsten gibt es keinen pathologischen
Befund.

1r
Leukozyten 6,7 Tsd/f!l; Erythrozyten 4,72 .Mio/fll; Hb 14,1 g!dl; Hkt 42,2 %; MCV 89,4 ß; MCH 29,9 pg; MCHC
33,4g/dl; "Jbrombozyten 254 Tsd/fll; Quick 116%; INR 0,90; PTT 30sec; Natrium l38mmoUl; Kalium
1,1 mmol/1; Serumkreatin in 0,93mg!dl; llarnstotf 46mgldl; GOT (AST) 23 U/1; Gesamtcholesteri n 271mg/dl;
J.DL 176 mg!dl; II DL 65 mg!dl; Gesamttriglyzcridc I08 mgldl.

I. Äußern Sie eine Verdachtsdiagnose und begründen diese! Definieren Sie kurz die Erkrankung!

2. Welche kardiavaskulär en Risikofaktoren sind Ilmen bekannt?

3. Grenzen Sie unterschiedliche Verlaufsformen der Grunderkrankung ab!


--------------------------------------------------~111111
4. Welche Diagnostik sollten Sie bei di~er Verdachtsdiagnose generell durchführen? Wie verfahren Sie bei
dem Patienten?

5. Nennen Sie die wichtigsten Kontraindikationen des ßclastungs-EKGs!

6. Beschreiben Sie kurz die theraveutischen Möglichkeiten!

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Fall18

• Lebensalter: männlich > 115 Jahre, weiblich> 55 Jahre.


I. Verdachtsdiagnose Weitt:te Risikofaktoren sind körpe rl iche Inaktivität,
Oit: Bcschwcrdt:n sind typ isch für eine belastungsab- Adipositas, l lypcrtriglyzcridämic, Lipoproteinerhö-
hängige Angina pectoris be1 koronarer Henkr-.mk- hung und Thrombophilic.
heit (KH K). Klas.\il>Ch ist das thorakale Druck- oder
Engegefühl mit ausstrahlendem Charakter (z. B. Arm,
Hals) bei körperlicher Belastung (hier W<1Jlderung und 3. Verlaufsformen
Tennisspielen). Die Beschwerden sistieren normaler- Bei der KIIK werden je nach klinischer Symptomatik
weise in Ruhe nach etvta 10 Minuten. Alle Faktoren, die unterschiedl iche Verlaufsformen abgegrenzt:
den myokardialen Sauerstoftbedarf erhöhen, können • Stabile Angina pectoris: Der auslösende Mechanis-
eine Angina pectoris auslösen oder verstärken, z. B. mus (z. B. körperliche Belastung) ist reproduzie rbar
psychischer Stress, große Mahlzeiten oder Käl te. Der und führt regelmäßig zu pektanginösen Beschwer-
Schmerz wird oft retrosternal oder linksthorakallok<lli- den, die in Ruhe oder auf die Gabe von Nitraten sis·
siert und als dumpf und diffus beschrieben. tieren.
Zur Diagnose passen zudem die Nebendiagnosen arte- • Instabile Angina pectoris: jede Erstangina bei zu-
rielle Hypertonie, Hypercholesterinämie (Erhöh ung vor asymptomatischen Patienten (primär instabile
von Gesamtcholesterin und LDL-Cholesterin) und der AP). Davon unte rschieden wird die sekundä r insta-
sistierte Nikotinabusus (40 py). bile AP, die sich durch rasche Zunahme der Häufig-
Die KHK ist eine Atherosklerose der Koronargefaße, keit, Schwere und Dauer (Crescendo-Angi na) der
die bei höhergradigen Stenosen zu einer Koronari.nsuf- Beschwerden oder nachlassendes blw. fehlendes
fizienz mit Myokardischämie führt und sich häufig Ansprechen auf Nitrate oder eine nuhe·Angina
mit der oben beschriebenen, belastungsabhängigen auszeichnet. Die Gefahr eines aku ten Myokardin·
Angi na pectoris präsentiert. farkts ist erhö ht, cla der ins tabilen Al' einedynami
sehe Koronarstenosierung zugrunde liegt.
Dt:r Bt:griff akutes Ko ronarsyndro m fasst drt:i akute
2. Risikofaktoren Vc rlauf.~formcn der KIIK zusammen: instabile AP,
Aufgrund vo n epidemiologische n Studien untcr;.chei- Nicht-ST-Strecken-Hebungsinfarkt {~STEM I ) und ST-
dct man verschiedene kardiovaskuJäre Risikofakto· Strcckcn-l l cbungsinfarkt (STF.M 1).
ren, von denen manche beeinflussbar sind. • Sonderformen: u. a. Walk-'lh rough-Angina mit
l)ic Hauptrisikofaktoren um fa;.scn: Sistieren der AP bei weiterer Belastung (du rch vaso·
• Ilypercholestcrinämie: LOL-Choiesterin t, HOL- dilatierende Metaboliten).
Cholesterin l. • Prinzmctal-Angina: dlLrch Koronarspasmen. Sie
• Arterielle Hypertonie: Selb~t hoch normale (130- führt t)•pischerwei~e in Ruhe zu Symptomen, die
140/85-90 mmllg) Werte erhöhen das b.rdiovasku- mi t reversiblen ST-IIebungen einhergehen können
Hire Risiko. (oh ne Hcrzenzymveränderung).
• Nikotinkonsum: auch nach Beendigung eines Ni- • Strcss- Kardiomyopalhie (Synon)•m Tako-Tsubo-
kotinabusus erhöhtes Risiko im Vergleich zu Nich t- Kardiomyopatltie): reversible linksventrikuläre
rauchern. Dysfunktion mit meist apikaler Wandbewegungs-
• Diabetes mellitus: Schon die Glukosetoleranzstö- störung, infarktähnlichen ST-Hebungen und positi-
rung gilt als Risikofuktor. ven Herzenzymen. Die Korenarien sind unauffiillig.
• Positive FamilienaJtanmesc: KHK bei erstgradigen Betroffen sind v. a. Frauen > 60 Jahre, häufig beste-
Familienangehörigen vor dem 55. Lebensjahr hen psychische Relastungssituationen.
(männlich) und 65. Lebensjahr (weiblich).

70

Copynghted materaal
Ir> Ruhe Unter Bel•>lung
4. Diagnostik
Trotz der häufig typischen Symptomatik kommt der
Stufendiagnostik bei der KlJK eine besondere Bedcu-
tungzu:
• l.abor: Bestimmung laborchemischer Risikofakto-
ren (z. B. Cholesterinwerte, Nüchtern plasmagluko-
se), Ausschluss Anämie (kann AP-Symptomatik
auslösen), ggf. Bestimmung herzspezifischer Bio-
marker 7.um Ausschluss eines akuten M)•okardin-
farkts.
• Ruhc-EKG: eingeschränkte Aussagekraft, da selbst
bei schwerer KHK in Ruhe unauffiillige Befunde
möglich sind, ansonsten können sich unspezifische
Veränderungen (T· Negativierungen, ST-Strecken-
veränderungen) zeigen.
• Bclashlllgs-EKG: dient der Objektivieru ng einer
Myokardischämie mittels zunehmender körperli-
cher l.klastung z. B. bei halb liegender Fahrradergn·
metrie. Typisch flir eine induzierbare Myokardisch·
ämie sind ho1izontale oder deszendierende ST·Stre-
ckenscnku ngen (2: 0,1 mV in Extremitätenablei tun·
genu nd 2: 0,2 mV in Brustwandableitungen,
- ST -Strecken -Senkungen
> Abb. 18.1). Die Methode ist auf die Mitarbeit des
Patienten angewiesen. Es sollte mindestens eine Abb. 18.1 Belastungs·EKG mit ST·Senkungen in V,-v. bei Belastung.
submaximale Abbruchshcnfrequenz (Näherung: [M 183I
200 - Lebensalter) erreicht werden.
• f.chokardiogr-o~fie: Beurteilung der li nksven trikulä- • PF:l': Verfahre n zur Darstellung der Myokardvitali-
ren Funktion und von Wandbewegungsstörungen tät, ~odass avitalt:s, narbiges Ce wehe von vitalem
(z. B. bei abgelaufenem tvlyokardinfarkt) sowie der Gewebe (Hi bcrnating myokardium) un terschieden
Klappenfunktion, insbesondere bei autnilligcr Aus- werden kann. Teure Untersuchung, die nicht überall
kultation, pathologischem EKG oder Zeichen der verfiigbar ist.
Herzinsuffizienz. • Kardio-CT und Kardio-MRT: d ienen dem Nach-
• Strcss-Echokardiografie: Induktion von kardialem weis von Koronarstenosen (z. B. sind Verkalkungen
Stress entweder durch körperliche Belastung (Ergo- in den Koronarien im er erkennbar). Diese Verfah-
metrie) oder Pharmaka (7•. B. Dobutamin) mi t der ren we rden laufend weiterentwickelt, bieten aber
Frage nach Wandbewegungsstörungen in Folge ei- nicht die Möglichkeit einer Intervention und sind
ner Myokardischämie. sensitivere Lokalisation der nach l.eitlinien nicht primär empfohlen.
Ischämie im Vergleich zum Belastungs-EKG. • Koronarangiografic: invasives, röntgenologisches
• Myokardszintigrafic: bei unklaren Bellmden. Es er- Verfah ren, das bei V.a. KHK aufgru nd pathologi-
folgt eine körperliche oder pharmakologische Belas- scher Belastungstests sowie bei akutem Koronarsyn-
tung unter Gabe eines radioaktiven Markers (z. B. drom angewendet wird. Das Verfahren dient der
201.rhallium i. v.) zur Darstellung einer Myokardper· objektiven Lokali~ation der Koronarstenosen durch
f11sionsstörun g. Kontrastmittelapplikation sowie Darstellung in digi·

71

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Fall18

talcr Bildtechnik und erlaubt außerdem eine direkte durch Umstellung der Ernährung, Aufgabe des Niko·
perkutane koronare Intervention (PCI). tinkonsumsund regelmäßiges körperliches Training).
ßei dicscrn Patienten sollten 7.unächst ein Ruhe· EKG Die medikamcnt<ise nu~rapic als Sekundärprävcntion
und kur?.fris tig eine Echokardiogr:1fic erfolgen. Auf- umfasst die G:1hc von:
gru nd der instabilen AP ist die Belastungsuntersu- • ASS: senkt das Koronarthromboserisiko und die Le-
chung kontraindizicrt. Daher sollte cine Koronarangio· tali tät.
grafie erwogen werdl'n, um d ie Diagnose zu sichern • Betablockern: senken den myokardialen Saut'r·
und ggf. signifikante Stenosen zu b<.'handeln. stofibedarf und verbessern die Prognose.
• Statinen: bei Dyslipid:imie.
• ACE-Hernmern: bei zusätzlichen Indikationen, z. B.
5. Kontraindikationen Bclastungs-EKG arteril'ller Hypertonus, Herzinsutl1zienz.
Das ßelastungs-EKG ist ein einfaches und günstiges • Kalziumantagonisten als Altl'rnative bei Intoleranz
Verfa hren, sollte aber bei folgenden, absoluten Kontra- gegenüber Betablockern.
indikationen nicht durchgeführt werden: lnterventionell sollte bei höhergradigen St~nosen ko-
• Instabile AP mit Anstieg de r Herzenzyme oder Ru- ronarangiografisch eine Rcvaskularisation mittels per-
he-EKG-Veränderungen. kutaner koronarer Intervention (PCI) erreicht werden.
• Akuter Myokardinfarkt (innerhalb der ersten 2 \·Vo- Dabei kommen am häufigsten Ballondilatation (perku·
chen). tane translum inale koronare Angioplastie (PTCA I) und
• Hochgrad ige Hauplstammstcnnsc. Stentimplantation zum Einsatz. Anschließend crfolg1
• Klinisch manifeste Hertinsuffizienz (Stadium eine duale lhJomboz.ytcnaggregationshcmmun g mit
NY HA Ulund IV). ASS und Clopidogrel je nach Stenttyp fiir 12 Monate
• Unkontrollierte Herzrhythmusstörungen. (Vr ug El uting Stents, DES) oder 4 Wochen (13are Meta!
• Schwere Aortcnklappenstenosc. Stents, BMS), d<mach eine Dauertherapie mi t ASS.
• Schwere Kardiomyopathie (z. B. HOCM). Je nach Lage und Ausprägung der Koronarstenosen
• Akute Aortt:ndisscktion. kann stattdessen auch t:inc operative Re\•askularisati-
• Schwere pulmonale ll ypcrtonic. on mittels Bypass-Operation indi7.icrt sein.
• Schlechter Allgemcinwstand.
Zusammenfassung
Die koronare Herzkrankheit ist eine atheroskleroti·
6. ·n.erapie sehe Koronararterienstenose. die durch eine Myokard·
Man unterscheidet zwischen der Akuttherapie des AP- ischämie zu einer belastungsabhängigen Angina pectoris
Anfalls und der lntcn'alltherapic der KHK. Ziele sind führt. Ätiologisch sind vor allem kardiavaskuläre Risi-
die Reduktion der Risikofaktoren, eine Anfallsprophylaxe ko faktoren von Bedeutung. Die AP-Symptomatik prä-
w1d die Verbesserung von Symptomatik und Prognose. sentiert sich kli nisch typischerweise durch ein thora kales
Bei der Akuttllcrnpic des AP-Anfalls können vasodi\a- Druckgefühl und ausstrahlende Schmerzen, die in Ruhe
tierende Nitr-.lle (z. B. Glyzerol trinitrat) als Zerbeiß- reversibel sind und auf Nitrogabe ansprechen. Die wich·
kapselund Spray gegeben werden, die schnell, aber nur tigsten diagnostischen Maßnahmen sind Laborun·
symptomaiisch wirken und die Prognose nicht verbes- tersuchungen zum Ausschluss eines Myokardinfarkts
sern. Je nach Ausprägung des akuten Koronarsyn- sowie ggf. ein Belastungs-EKG. Die multimodale Thera·
droms muss die Akutth<.'rapie intensiviert werden pie umfasst interventioneile (PCI) und operatir1e Verfah-
( > Fal140). ren (Bypass-Chirurgie) zur Revaskularisation und eine
Sekundärprävention mit verschiedenen Medikamenten
Im beschwerdefreien Intervall sollten die Risikofakto-
sowie eine Änderung des Lebensstils.
ren optimiert werden (z. B. Lebensstilintervention

72

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Fieber und Abgeschlagenheit

Ein 63-jähriger Patient stellt sich in der Notaufnahme vor, weil er seit einer Erkältung vor 2 Monaten unter
Abgeschlagcnheit, Kopf- und Gliederschmerzen, wiederhohem Fieber bis 39 •c, nächtlichem Schwitzen, Appe·
titlosigkeit und einer ungewollten Gewichtsabnahme von Skg leidet. Unter dem Verdacht einer Polymyalgia
rheumatica sei er mit Glukokortikoiden behandelt worden, was die S)•mptome aber nur geringfügig gebe.~sert
habe. An Vorerkrankungen ist ein Diabetes mellitus bekannt. Vor 9 Monaten wurde bei hochgradiger Aorten-
klappenstenose ein mechanischer Klappenersatz durchgcflihrt.

63-jährigcr Patient in Ieichi reduziertem AZ und au.m:ichcndem EZ ( 169cm, 64kg). HF 105/min, BO


135/8SmmHg, Temperatur 38,1 •c. llaut/Schldmhäutc: blass, knnjunktivale Petechien. Kopf/llals: unaulfallig.
I.K: unauiHillig. Herl: HT rhythmisch, metallischer Öffnungs- und Schlicßungsklick bei mechanischer Aorten·
klappenprothese, keine pathologisd1en Geräusche. Lunge: sonorer Klopfschall, vesikuläres Atemgeräusch. keine
RG. Abdomen: weich, kein DS, keine Resistenzen, positive Darrngeräusche, Leberrand nicht sicher tastbar,
Milzunterrand in Inspiration 3 cm unter Rippenrand palpabel. Nierenlager: nicht klopfdolent. Extremitäten:
kleine druckdolenie Knötchen an der rechten ffand ( > Bild /).<1181I} , Petechien an beiden Waden. strichfomli ·
ge Einblutungen unter beiden Großuhennägeln. N~:urologisch unaufiallig.

!I I I I I

Leukozyten 14,4 Tsd/f.ll; lfb 11,3 gfdl; ßSG 55 mm!h; CRP 138 mgll; INR 2,8. Elektrolyte, Nieren- und Lcbcrwcr·
te im Normbcrcich.

I. Wie lautetihre Verdadatsdiagnose? Welche Dilferenzialdiagnosen komm('n in Betracht?

2. Wie wird die Erkrankung eingeteilt?

3. Beschreiben Sie die Pathogenese der Erkrankung und nennen Sie typische Erreger!

4. Nennen Sie mögliche Komplikatjonen!

5. Welche d iagnostischen Maßnahmen sind durchzufüJuen? Kennen Sie d ie Diagnosekriterien?

6. Besdueiben Sie die l1terapiel Was tun Sie, um dem Auftreten der Erkrankung vorzube ugen?

73

Copynghted matenal
Fall19

1. Verdachtsdiagnose/D iffcrenzialdiagnDscn 2. Einteilung


Am ehesten liegt eine infektiöse Endokarditis der Oie foudroyant verlaufende akute, septische Endokat·
Aortenklappe vor. Wegweisend ist der Klappenersat1. in dilis wird von der schleichend verlaufenden subakuten
der Vorgeschichte, der einen wesen tlichen prädispo- Endokarditis (Endocarditis lenta) abgegrenzt. Aulltr-
nierenden Faktor darstellt. Die druckdolcntcn Eiltores- dcm unterscheidet man zwischen Nath·- und Prothe·
zenzen an den Fingern, bei denen es sich um Oster- senklappencndokarditis. Tritl die Endokarditis inner-
Knötchen handelt, sowie die strichförmigen Einblu- halb eines Jahres nach einem Klappenersatz auf, spricht
tungen unter den Zehennägeln, die Splinter-H;imor- man von einer frühen, danach von einer späten Pro-
rhagicn entsprechen, sind l)•pischt' Zeichen dieser thesenkh,ppcnendokarditis. f-erner wird die deutlich
Erkrankung. Untermauert wird die Verdachtsdiagnose häufigere Linksbcrzendokarditis, bei der die Mitrat-
durch das Fieber, die Tachykardie, die Splcnomega- oder die Aortenklappe betroffen sind, von der prognos-
lie, die ko njurtktivalen Einblutungenund die petechi· tisch besser einzustufenden Rechtsherzendokarditis
alen Hauh•eränderungen. abgegrenzt (Risiko: i. v.-Drogenabusus, ZVK, Port), die
Die Allgemeinsymptome (Abgeschlagenheit, Nacht- meist mit dem Befall der Trikuspidalklappe einhergeht.
schweiß, Gliederschmerzen, Appetitlosigkeit und Ge-
wichtsverl ust) und die Laborbefunde (Leukozytose,
Anämie, CIU>- und BSG-Erhöhung) sind zwar typisch, 3. Pathogenese und Erreger
aber wenig spezifisch für die infektiöse Endokarditis. Die infektiöse Endokarditis ist eine crkrankung des En·
Die l N R-Erhöhung ist wahrscheinlich auf eine thera- dokards und!oder der Herzklappen, die trotzoptimaler
peutische Antikoagulation mit einem Vitamin-K-Ant- 'Jhcrapie mit einer hohen Letalität einhergeht (20-
agonisten nach mechanischem Aortenklappenersatz 30 %). Pathogenetisch kommt es im Bereich von Endo·
zurückzuführen. kardläsioncn, die insbesondere an mechanisch stark
Wei tere charakteristische Befunde der infektiösen En- beanspruchten Strukt uren auhreten (v.a. Mitra!- und
dokardi tis wären: Aortenklappe betroffen), zur Ablagerung von sterilen
• Ein neu aufgetretenes Herzger'.iu.~ch bzw. die Ag- thrombotischen V egctationcn, die einen idealen
gravierung eines vorbestehenden l-ler7.gträuschs. Nährboden flir Erreger bilden. Bei 1.llsätzlicher transi-
• Janew·.1y-täsionen: schmerzlose palmar oder plan· t(lrischer Bakteriämie (z. U. iatrogen oder bei lnfekti·
tar auftretende, hämorrhagische Uisioncn. onskrankhcitcn) ist eine Besiedlung der initial kei m·
• Roth-Fiecke: ovale retinale Blutungen. freien thrombotischen A uflagcrung 1nit permanenter
Di1ferenzialdiagnostisch kommen alle Erkranku ngen Bak1eriämie möglich. ln der Regel kommt es zur Dest·
in Betracht, die chronisches Heber oder B-Symptome ruktion des Klappen••pparats mit Klappeninsutlizienz.
(Fieber > 38 •c, Nachtschweiß, ungewollter Gewichts· Die häufigsten Erreger sind ( > Tab. 19. 1):
vertust > I 0 % des Körpergewichts in 6 Monaten) her- • Staphrlokokkcn: ca. 50 %, Tendenz steigend.
vorrufen können. llierzu gehören vor allem Maligno- • Streptokokken: ca. 30%, tendenziell rückläufig, v.a.
me, chronische Infektionen (z. B. Tuberkulose) sowie vergrünende Streptokokken ( = Streptococcus .,;.
Erkrankungen aus dem rheu matischen Formenkreis ridans).
(z. B. SLE, rheumatoide Arth ritis). • Enterokokken und gramnegative Bakterien: ca.
10 %.
Me r ke • Pilze: ca. I %.
Leitsymptome der infektiösen Endokarditis sind Fieber • Selten: z. B. CoxieUa burnetü und Bakterien der
und ein neu aufgetretenes Herzgeräusch. sog. HACEK-Gruppe.

74

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Majorkritericn:
1. Komplikationen • Gesicherter Erreger: Zwei positive Blutkulturen mit
Im Rahmen einer infektiösen Endokarditis können u. a. typischem Erreger.
folgende Komplikationen auftreten: • Positive F.chokardiografic (7.. ß. flottierende Klap-
• Kardial: 7.. B. I lcrzinsuffizienz, paravalvulärcr Abs- penvegetation, neue Klappeninsuffizicn7.) oder neu
zess, hühergradige AV-nlockierungcn (v. a. bei Aor- aufgt:trd cnes lnsuffizienzgc räusch.
tenklappenendokardi iis). Minorkriterien:
• Extrakardial: z. B. zentrale und periphere Emboli- • Prädisposition: z. ß. Kl appenprothese, bekanntes Vi-
sationen, septischer Schock, septische Milzruptur, tium oder i. v.-Drogenabusus.
Nephritis. • Temperatur> 38,0 •c.
• Vaskuläre Befunde: z. B. arterielle Embolien, intra-
kranielle oder konjunktivale Blutungen, Janeway-
5. Diagnostische Maßnahmen/ Diagnosekriterien Läsionen.
Bei klinischem Verdacht auf eine infektiöse Endokarditis • Immunologische Phänomene: z. B. Osler-Knötchen.
sind die beiden folgenden .\Iaßnahmen am wichtigsten: Roth-Flecke, Glomerulonephritis. positiver Rlleu-
• Abnahme serieUer Blutkulturen: mindestens drei mafaktor.
Sets Ueweils aerob und anaerob) mit separaten Ent- • Mikrobiologische Befunde, die nicht die Major- Kri-
nahmen vor 1l1erapiebeginu. Nicht auf den Fieber- te rien erfüllen (z. B. eine positive Blu tkultur mit ty-
anstieg warten (konti nuierliche Bakteriämie!). Ziel pischem Erreger, positive Serologie).
ist de r kult urelle Erregernachweis sowie die Hesis-
tenztestung des Keims, sodass eine erregergerechte
antibiotische Therapie durchgeHihn werden kann. 6. Therapie/ Endokarditisprophylaxe
Die Verdachtsdiagnose einer infektiösen Endokard i- Grundsätzlich erfolgt die Behandlung der infektiösen
tis muss dem Labor mitgeteilt werden, sodass eine Endokarditis interd isziplinär durch Kardiologen, Herz-
ausreichend lange ßcbrütungszeit zum Nachweis chirurgen, Mikrobiologen und lnfektiologe n. Die Anti-
langsam wachsender Keime gewäh rleistet wird. biotika werden intravm iis für mindestens 2-6 Wo-
Dennoch kann in 10-20 % der Fälle kein Keim chen gegeben. Bei kli nischem Verdacht auf eine akute
nachgewiesen werden (7.. ß. häufig bei an tibiotischer Endokardi tis wird unverzüglich nach Abnahme seriel-
Vorbehandlung). ler Blutkulturen mit einer empirischen Antibiotikaga·
• Ttansösophagcalc I~hokardiografie (TEF.): l !ll11 he begonnen. Die Medikamentenauswahl richtet sich
Nachweis von Vegetationen und paravalvulären nach dem Klappenstatus des Patienten (Nativ- vs.
Abszessen; liefert zusätzliche Informationen über Klappenprotbese). ln > Tabelle !9.1 sind Antibiotika-
die kardiale Funktion und den Klappenstatus und kombinationen einer kalkulierten Initialtherapie aufge-
dient im Verlauf auch der 1herapiekontrollc. Im führt. Bei positiven Kulturergeb nissen wird die Aus-
Vergleich zur transthor;lkalen Echokardiografie wahl resistenzgerecht optimiert. ßei Gabe potenziell
(TTE) ist mit dem TEE eine bessere Beurteilung der toxischer Substanzen z. B. Vancomycin oder Gentami-
Herzklappen möglich. cin muss deren Spiegel regelmäßig bestimmt und die
Fiir die Diagnose der infektiösen Endoka rditis werden Nierenfunktion überwacht werden (ggf. Dosisanpas-
die modifizierten Duke-Kriterien herangezogen. Auf- sung).
gru nd u nterschiedlicher Gewichtung der einzelnen As- Bei etwa der Hälfte der Patienten ist zusätzlich ein ope-
pekte werden Major- von i\ünorkrilerien abgegrenzt. rath•er Klappencrsatz indiziert, weshalb die Kardia -
Die Diagnose gilt als gesichert, wenn zwei Majorkrite- chi rurgie frühzeitig in die ll1erapie eingebunden wer-
rien oder ein l\·1ajor- und drei l-.·t inorkriterien oder fü nf den sollte. Eine 01'-lndikation ist z. B. die paravalvuJä-
Minorkriterien erHiUt werd en. re Abszessbil.dung, bei der im Abszessbereich in der

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Fall19

Tab. 19.1 tmpirische Initialtherapie bei khmschem Ver- werden. lndik;ltionen sind vorhandene Klappenprothe-
dacht auf infektiöse Endokarditis. sen (biologisch und mechanisch), eine durchgemachte
Häufigste Empfohlene Endokarditis, angeborene und nichtkorrigierte zyano·
Erreger Antibiose tische Vitien SO\\'IC Klappenrekonstruktionen mit
Nativklappen· (Methicillinsef'ls b- AmpiCIIIin/$ulbac· Fremdm aterial (fUr 6 Monate).
endokarditis le) Staph. aureus tam ~ Gentamiein
Streptokokken. oder Merke
Enterococcus Vancomycin + Die infektiöse Endokarditis endet unbehandelt töd-
faecalis Gentamiein + lich. Da sich der Erregernachweis häufig schwierig ge·
Cipro floxacin staltet, muss auch bei klinischer Verdachtsdiagnose ohne
Frühe Klappen· (Methicillinresis- Vancomycin • positive Blutkulturen mit einer empirischen An tibiotika·
prothesenen- tente) Staph. au- Gentamiein + therapie begonnen werden.
dokarditis reus, lcoagulase- Rifampicin
(< 12 Monate negative Staphy-
nach OP) lokokken, gram- Zusammenfassung
negative Die infektiöse Endokarditis ist eine meist bakteriell
Bakterien verursachte entzündl1che Erkrankung des Endokards
Späte Klap- Wie Wie Nawklappen· und/oder der Herzklappen, die oft septisch verlauft Am
penprothesen· Nativklappen· endokarditis häufigsten betroffen srnd die Aorten· und die Mitralklap·
endokarditis endokarditis pc. Das leitsymptom ist Fieber in Kombinat on mrt ei
(> 12 Monate nem neu aufgetretenen HerLgeräusch. Die Abnahme se-
nach OP) rieller Blutkulturen sowie die transösophageale Echokar·
diografie (TEE) stellen die wichtigsten diagnostischen
Maßnahmen dar. Zur Diagnosestellung werden die
Regel kcinr ausreichende n Antibiotikakonzent rationen Duke-Kriterien verwendet. Die Behandlung besteht aus
erreicht werden, sodass eine Sanierung nur chirurgisch einer magliehst erregergerechten antibiotischen Thera
gelingen kann. pie, die bei bestrmmten lnd1katronen (z. B. paravalvularer
Zur Endokarditisp rophylaxe sollten llochri.\ikopa· Abszess) durch eine operalive Sanierung ergärzt werden
tienten 30-60 Minuten vor bestimmten Proleduren muss. Unbehandelt ist die Prognose infaust, bei opti·
(7. ß. zahnarttliche Eingri ffe mit Pcrroration der Gingi·
maler Therap:e überleben über 75 % der Patienten. Zur
Endokarditisprophylaxe sollten Hochrisikopatienten
va oder oralen Mukosa) einmalig oral Amoxicillln
(z. B. nach Klappene1satz) vor bestimmten Eingriffen ein·
(oder Ampicillin i. v.) erhalten. Bei einer Penicillinaller·
malig ein Antibiotikum (z. B. Amoxicrllin) erhalten.
gie kann ;llternativ Clindamycin oral oder i. v. gegeben

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Aszites und Sklerenikterus

I .., ..,
Nachdem ein 58-jähriger Patient vor 4 Tagen ein anderes Krankenhaus gegen ärztlichen Rat verlassen hat, stellt
er sich erneut mit zunehmender Abgeschlagenheil und Sklerenikterus in der Notaufnahme vor. Außerdem
habe der Bauchumfang seit einem halben Jahr deutlich 7.ugenommen. Die hinzugeeilte Frau berichtet, dass ihr
Mann in letzter Zeit manc hmal verwirrt und schläfrig gewesen sei. Medikamente würden nicht eingenommen,
geraucht habe er nie und seit einem Ehestreit vor 3 Monaten trinke er keinen Alkohol mehr, davor allerdings
0,5- 0,751 Wein/Tag. Den llausarzt habe er lange nicht besucht.

58-jähriger Mann (184 cm, 72,3 kg) in hcrabgcset7.tem AZ und schlankem EZ, Sklerenikterus beidseits, brauner
Teint mit multiplen Spider nacvi, Palmarerythem, kein Flapping-Tremor. Kopf: Schleimhäute bl::tss, LK unauf-
fallig. Herz: reine, regelmäßige HT, keine pathologischen Ger.iuschc. Lunge: sonorer Klopfschall, vesikuläres
Atemgeriiusch. keine RG. Abdomen: Aszites, weich, indolent, kein DS, keine Resistenzen, positive Darmgeräu-
sche, keine Hepatosplenomcgalie palpabel, Bauchglatze, geringe Venenzeichnung periumbilikal. Extremitäten:
leichte periphere Odeme, Pulse allseits tastbar. Neurologisch orientierend unauffällig.

r
Leukozyten 8,4 Tsd/fll; Erythrozyten 2,86 Mio/1!1; Hb I 1,5g!dl; Hkt 32,5%; MCV 108,4 fl; MCH 37, 1pg: MCHC
34,2 g/dl; lluombozyten 125 Tsd/!Jl; Quick49 %; lNR 1.41; PTT 48 sec; Natrium 135 mmol/1, Kalium 3,8 mmol/1,
Harnstoff 16 mgldl; Serumkreatin in 0,77 mg!dl; GOT 70 U/1; GPT 28 UJI; y-GT 77 U/1; Bilirubin gesamt 2,7 mg!
dl; Albumin 2,18g!dl, Cholincsterase 1.022 U/1.

1. Welche Verdachtsdiagnose stellen Sie? Welche Differenzialdiagnosen kommen in Betracht?

2. Welche weiteren Untersuchungen fUhren Sie durch? Begründen Sie diese!

3. Welche Stadien der Erkrankung lassen sich abgrenzen?

4. Welche nterapiemaßnahmen leiten Sie bei diesem Patienten ein?

5. Nennen Sie die wichtigsten Komplikationen, die bei der Verdachtsdiagnose auftreten können!

6. Erläutern Sie TIPS(S) genauer. Was sind die Kontraindikationen?

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Fall 20

• Ferritin: Differenzialdiagnose I lämochromatose.


I. Vcrdadttsdiagnosc/Ditfcrenzialdiagnoscn • Kupfer und Cocruloplasmin: Difli:renzialdiagnose
Anamnese und aktuelle Befunde sprechen arn ehes- Wilson-Krankheit.
ten für eine ethyltoxische l.eberzirrhosc mit porta- • Upase: Ausschluss einer alkoholtoxischen Pankrea-
ler Hype rtension (Pfortaclcrhochdruck) und Aszitcs. titis.
Oa7.u passen die unspezifischcn Symptome (Abgc- • De-Ritis-Quotient (Quotient aus GOT und GPT)
schlagcnhcit und .Miidigkeit), die klinischen Zei- zur Abschätzung der Leberzellsclüidigung;
chen de r Leberzirrhose (Spider nacvi, Palmarery- - Leichte Leberzellschiiden: Quotient s I (häufiger
them, Bauchglatze, periumbilikale Vcnenzeich- bei Virushepatitis).
nung) und der Sklerenikterus (dmch eine intrahepa- - Schwere Leberzellschäden: Quotient~ I (eher bei
tische Cholestase mit erhöhtem Gesamtbilirubin). Alkoholhepatitis; mitochondriale Enzyme [GOT]
Außerdem fallen die Iaborehernischen Zeichen einer steigen zusätzlich an).
reduzierten Leberfunktion ( .J. Albumin, Quick- • Hcpatitisserologie.
Wert, Cholinesterase) und das erhöhte MCV (ggf. Die Abdomensonografie mit Duplexuntersuchung
alimentär bedingt bei Vitamin-Bw oder Folsäure- dient zur Beurteilung der Leber, der anderen Bauch-
mangel) auf. organe, des Aszites und des portalen Drucks. Die Iran-
Weitere mögliche Symptome bei Leberzirrhose sind: siente Elastomctrie mit Messung der Lebersteifigkeit
Lackzunge, Mundwinkelrhagaden, Weißnägel, Dupuy- erlaubt eine Abschätzung des Fibrosegrads und eignet
tren-Kontraktur, Blutungsncigung, Potcnzstörungcn, sich insbesondere für Vcrlaulsmessungen. Hci konkre-
Hodenatrophie, cvtl. Gynäkomastie und bei hauen Zy- tem Verdacht auf eine Raumforderung oder schwieri-
klusstörungen. gen Schallbedingungen kann die Diagnostik um eine
Trotz der eindeutigen Hinweise auf eine Zirrhose durch Computertomografie (ggf. mit Kontrastmittel) er-
Alkoholabusus kommen ätiologisch weitere Erkran- gänzt werden.
kunge n in Betracht: Die Indikation wr Leberbiopsie sollte streng gestellt
• Lehen~irrhosc durch Virushepatitis B, C, D. werden und hängt von anderen wegweisenden Befun-
• Andere Ursachen einer Leberzirrhose: primär den ab. Sie erfolgt sonografiegesteuert perl:utan oder
biliäre Zirrhose (PBC), primär sklcrosiercndc transjugulär (Indikation z. ß. bei "Omnnho?.ytopenic
Cholangitis (PS(), Autoimmunhcpatitis, toxische und Gcrinnungsstörungen). Let7.tlich kann die Diagno-
Leberschäden (Medikamente, Chemikalien), Stotr- se einer Leberzirrhose nur histologisch gcstdlt werden.
wechsclkrankheitcn ("Wilson-Krankhcit, Hämo- Auch PBC und PSC: können histologisch ausgeschlos-
chroma!ose u. a.), Cirrhosis cardiaque bei chroni- sen werden.
scher eiekompensierter Rechtsherzinsuffizienz. Eine Ösophagogastroduodenoskopie (ÖGD) sollte zur
• Hepatomegalie durch neoplastische Erkrankungen Beurteilung von möglichen Varizen des Ösophagus, des
(l\·1etastasen, primäres Leberzellkarzinom). Magenkorpus oder -fundus herangezogen werden.
• Portale Hypertension anderer Genese: priihcpati- Bei einer diagnostischen Aszitespunktion unter sono-
scher Block (Pfortaderthrombosc), intrahepatischer grafischer Kontrolle sollten Zellzahlund -differenzierung,
Block (Lebermetastasen, Bilharziose), posthepati- Gesamteiweiß tmd mikrobiologische Eneger (Beimpfen
scher Block (Budd-Chiari-Syndrom =Lebenrenen- von Blutkultmtlaschen mit Aszites) untersucht werden.
verschluss durch lluombose). Dadurch gelingt die Differenzierung von Transsudat und
Exsudat, die Hinweise auf die Atiologie gibt:
• Transsudat (Gesamteiweiß < 2.5g!dl) eherbei Leber-
2. Weitere Untersuchungen zirrhose, Rechtsherzinsuffizienz und Budd-Chiari-
Zur Difl"erenzialdiagnostik sollten weitere Laborwerte Syndrom.
bestimmt werden:

78

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• Exsudat (Gesamteiweiß > 2,5 g/dl): Eher bei mali-
gnem Aszites (oft hlimorrhagisch) , bakterieller 4. 11tcrapiemaßnahmen
Peritonitis (Gesarntzellzahl > 500/f!l bzw. seg- Eine spezielle Therapie steht bei der Lebenirrhose
mentkernige Granulo?.)•ten > 250/f!l) oder Pan - nicht zur Verfligung. Sofcm möglich sollte die Behand-
kreatitis. lung der Grunderkrankung erfolgen. Bei der alkohol-
Bei Verdacht auf malignen Aszik"!> sollte zusät?.lich eine bedingten Leberzirrhose steht die dauerhafte Alkohol-
zytologische Untersuchung erfolgen und ggf. mehrfach abstinenz im Vordergru nd, wobei das Rückfallrisiko
wiederholt werden, um Tumorzellen mit ein<.'r größe- durch eine psychotherapeutische Behandlung (Moti-
ren Wahrscheinlichkeit zu isolieren. vationsphase) sowie bei manchen Patienten durch die
unterstützende Gabe von Ac;unprosat in der Entwöh-
nungs phase vermindert werden kann. Weitere Allge-
3. Stadien mcinmaßnaJuneu sind das Meiden aller potenziell le-
Die Eintei.lung der Leberzirrhose erfolgt unabhängig bertoxischen Medi ka mente sowie eine austeichende
von der ii.tiologie anha nd der Cltild-Pugb-KJassifika- Kalorienzufuhr.
tion, bei der die Syntheseleistung und das Auftreten Zur Prophylaxe einer hepatischen Enzephalopat11ic
möglicher Komplikationen anhand eines Punktesys- (die bei dem Patienten anamnestisch bestanden haben
tems bewertet werden ( > Tab. 20. 1). ,\•[an unter- kann) wird Laktulose gegeben und Vitamin·B·Kom·
scheidet dabei drei Schweregrade A-C. Bei dem plex (ß 1, B6 , Bd sowie Folsäure substitttiert. Die Gabe
58-jährigen Patienten besteh I aktuell ein Stadium C von Vitamin K zur Anhebung des Quickwe rts ist für ge·
(I I Punkte). wöhnlich nicht wirksam. Die Eiweißzufuhr soiJte auf
l n den meisten Zentren wird der sog. MELD-Score etwa l g/kg KG/d reduziert werden.
(Model of End Stage Li ver Disease) zur Abschiitwng Wichtig beim Aszites ist eine eiweißhaltige Ernährung
der Mortalität im En ds t<~ dium einer Lebcrzirrhose mit ausreichendem EnergiegehalL Bei refraktärem
verwendet. Dazu werde n die Parameter Serumkrea- oder schwierig therapierbarcm Aszites wird eine diäte-
tinin, Serumbilirubi n und der INR herangaogen. tische Kochsalzrestriktion empfohlen (max. 5 g/d) und
Der dabei anha nd einer Formel berechnete Wert bei ausgeprägter Hyponatriämic (< 125 mmol/l} eine
liegt bei maximal 40. Besonders bei zur l.ebertrans- Flüssigkeitsrestriktion auf 1,51/d. Medikament der
pl <~n tati on gelistcten Paticnlt:n besitzt d ieser Score Wahl ist Spironolacton, das je nach Ansprechen mit ei-
als l\•1aß fl.ir die Dringlichkeit eine besondere Bedeu- nem Schleifendiuretikum kombiniert wird. Der ·n.era-
tung. Jlieerfolg wird durch tägliche Ccwichtskont rollcn

Tab. 20.1 Child-Pugh-Kiassifikation der Leberzirrhose.


1 Punkt 2 Punkte 3 Punkte
Albumin im Serum (g/dl) > 3,5 2,8- 3,5 < 2,8
Bilirubin im Serum (mgldl) < 2,0 2,0-3,0 > 3.0
Quick (%) > 70 40- 70 > 40
Aszires Kein Leicht (Sono) Mittel (klinisch)
Enzephalopathie Keine 1-11 111-IV
Einteilung durch Addition: Child A (~6 Punkte), Child B (7-9 Punkte), Child C (10- 15 Punkte)

79

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Fall 20

überwacht (Gc·wichtsrcduktion um < 500g/d ohne pe- Shunts, also eine Stcntanlage zwischen Pfortader und
ri phere Ödeme bzw. < 1.000 g/d mit peripheren Öde- Lebervene, um den Pionaderdruck zu senken. Das an·
men). Außerdem werden regelmäßig die Elcktrol )'IC giografischc Verfahren ist die Ultima Ratio bei der Be-
und Kalium im Serum kontrolliert. Bei Versagen der handlung von Komplikationen bei zirrhosebedingter
diuretischen Therapie ist eine therapeutische Aszites- portalcr Hypertension. F.ine TIPS(S)-Anlagc kann bei
punktion (großvolumige Parazentese) möglich. unstillbarer Varizenblutung (Versagen der konserva-
Eine Lcbcrtransplantation kommt bei Versagen aller tiven TI1erapie) indiziert sein, ebenso bei P11tienten mit
konservativen TI1erapiemaßnahmen und einer dauer- einem hepatorenalen Syndrom. Zum andrren, und
haften Alkoholkarenz (fiir mindestens 6 l\•lonate vor häufiger, kann ein TIPS(S) thcrapicrcfroktiircn Aszi-
Transplantation) als kurative Option in frage. tcs in etwa 70% der Pälle beseitigen oder entscheidend
vermindern. Kontraindikationen sind eine chronische
hepatische Enzephalopathie > Grad I. ein Serumbiliru-
5. Wichtigste Komplikationen bin > 5 mg/dl, Lebermalignome sowie eine länger be-
Folgen de r portalen Hypertension: stehende Pfortadertlu ombose.
• Blutung aus Ösophagus- und Korpus-/Fundusvarizen.
• Spontan bakterieUe Periton itis (SBP) als relevante Zusammenfassung
Komplikation des Aszites. Die Leberzirrhose ist die Spätfolge verschiedener Er-
• Hepatorenales Syndrom (Typ I und 2): Einschrän- krankungen. Die häufigste Ursache ist der Alkohol-
kung der Nierenfunktion oh ne Nachweis einer par- abusus, gefolgt von der Virushepatitis (B, C, D) sowie
cnchymatöscn Nierenerkrankung. anderen Erkrankungen (7. B. Au<oimmunhepatitis, pri-
• Hepatopulmonalcs Syndrom: Lungcnfunktionsstö· märe biliäre Zirrhose, primär sklero sierende Cholangitis,
rung. Hamochromatose). Neben unspezifischen Allgemein-
• Splenomegalie mit übermiißigem Abbau von symptomen sind klinisch vor allem Lebersynthesestö-
Thrombozyten und Leukozyten. rungen und Symptome einer sekundären portalen Hyper-
• Ödeme. tension (Aszites, Ösophagusvarizen, Nierenfunktionsein-
Folgen der l.eben.irrhose: schränkungen) relevant. Die Einteilung des Schwere·
• Hepatische Enzepl1alopathie (HE): primipiell re- grads erfolgt anhand der Child-Pugh-Kiassifikation
versibel und durch Retention neurotoxischer Sub- (Schweregrade A-C). Neben Allgemeinmaßnahmen und
stanzen im Blut bedingt. Einteilung in vier Schwere· der Therapie von Komplikationen steht die Behandlung
der Grunderkrankung im Vordergrund. Aszites wird
grade. Aufgrund der Angabcn der Ehefrau kann hier
zeitweise Stadium I bestanden haben, welches v. a. durch eine nichtmedikamen töse Basistherapie und Di·
urelika behandelt, therapierefraktärer Aszites durch
durch beginnende Schläfrigkeit, Verwirrtheilund
großvolumige Parazentesen und eine TIPS-Anlage. Die
Stinunungsschwankungen im paniert.
einzige potenziell kurative Therapieoption einer Leberzir-
• Leberausfallkoma. rhose besteht mit der Lebertransplantation. Die Progno-
• lliirHorrh:Jgi~che Oiathcse.
se hanyt vorn Scliwerl!yrad, der Ätioloyie dt!r Ziuliose
• Primäres Leberzellkarzinom als Spätfolge. und dem Auftreten von Kornplikationen ab.

6. TIPS(S)
Unter TIPS(S) versteht man die Anlage eines transju-
gulären intrahepatischen portosystemischen Sten t-

80

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Husten und Dyspnoe

II ;.,
Ein 68-jähriger Patient war bis vor 2 Tagen in seinem
Sommerhaus in Kroatien und kommt zu llerbstbe-
ginn wieder nach Deutschland zurück. Nun stellt er
sich in der Notaufnahme vor. Seine übliche Medika-
tion konnte er im Ausland nicht ,.,.eiter einnt:hmen, da
er dort weder Arn noch Apotheke aufsuchen wollte.
Seitdem fuble er sich immer schwächer Ulld habe zu-
nehmend Dyspnoe, inzwischen bereits in Ruhe. Der
Patient berichtet über einen seit Langem bekannten,
chronischen Husten und morgendliche Dyspnoeatta·
cken, die mit weißlichem Auswurf einhergingen. Das
Sputum habe sich zuletzt allerdiJl!.}~ gelhlich-grün \ 'Cf·
farbl. Der Patient raucht seit etwa 40 Jahren täglich
eine Packung Zigaretten, der Nikotinkonsum liege seil
ca. 2 Jahren bei etwa LO Zigaretten/Tag. ln der Vorge·
schichte ist eine benigne Prostatahyperplasie bekannt.

- II I _ I
68-jähriger Mann in reduziertemAZund adipösem EZ ( 176cm, 95 kg, BMI 30,7 kg/mz). BD 140/80 mmHg, HF
96/min, Puls regelmäßig. Inspektion: TrommelscWägelfinger, Fassthorax, Zyanose. Kopf und Hals: enoral tro-
cken, Karotiden ohne Strömungsgeräusch. Herz: HT leise, rhythmisch, rein. Lunge: Bronchialatmen, spastisch,
exspiratorisches Giemen. Abdomen: weich, indolent, keine Resistenzen, normale DG. Extremitäten: Pulse peri-
pher s'hwach tastbar. diskrete periphere Ödeme. Neurologisch orientierend unauftallig.

J. Wie lautet lbre Verdachtsdiagoose? Beschreiben Sie das Röntgenbild des "Jhorax!

2. Welche Untersuchungen sind bei der Erstdiagnose wichtig? In welche Schweregrade wird die Krankheit
eingeteilt?

3. Nennen Sie die lherapie der stabilen Erkrankung.

4. Welche Diagnostik ist bei der al.:uten Exazerbation sinnvoll? Nennen Sie die Therapieoptionen.

5. Was verstehen Sie unter einem Cor pulmonale und der pulmonalen H}'Pertonie? Erläutern Sie die Patho·
genese!

81

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Fall 21

Merke
I. Verdachtsdiagnose Von einer chronischen Bronchitis spricht man laut
Die Anam nese und der klinische Untcrsuchungsbe· WHO, sofern in 2 aufeinanderfolgenden Jahren in we-
fund lassen ;1m ehesten an eine akute Exazcrbalion nigstens 3 konsekutiven Monaten pro Jahr produktivN
einer chronisch-obstruktiven Lungenerkrankung Husten (mit Auswurl) auftritt. Als COPD wird die chroni·
(AECOJ>D) denken. Hinweise auf die Grunderkran- sehe Bronchitis be7eichnet, wenn eine Obstruktion vor-
kung COPDergeben sich durd1 den chronischen Hus- liegt, die I rotz optimaler antiobstruk tiver Therapie nicht
ten mit Auswurf und die Dyspnoe SO\,·ie die scheinbar voll reversibel und typischerweise progredient ist.
notwendige Daucrmcdik,Hion. Typisch sind außer·
dem die Raucheranamnese, der fassthorax sowie die
Jahreszeit, da die Beschwerden im llcrbst und Winter
in der Regel verstärkt auftreten. Die diskreten Vnter- 2. Untcrsuchungcn/Schwcrcgradc
schenkelödeme könnten durch eine Rechtsherzinsuf- Die Diagnose einer COPD gründet sich auf:
fizienz bedingt sein. Außerdem liefert das Röntgen· • Typische Anamnese (Risikofuk-toren) und Sympto-
bUd des Tiaorax ( > Abb. 21. 1) eindeutige Hinweise. me (Husten, Auswurf. Belastungsdyspnoe).
Die akute Exazerbation ist neben der Zunahme der • Klinische Befunde: Zyanose, pathologische Atem-
Symptomatik (Dyspnoe tritt schon in Ruhe auf) auch geräusche und verlänge rtes Exspirium, häufig ~~bge­
an der gelblich-grünen Verflirbung des Sputums schwächtes Atemgeräusch (silent Jung), Rechtsherz-
crken n bar. insullizienz, pulmonale Kachexie.
• Labotanalyse: Blutbild, Blutgasanalyse (bei schwe-
rer COPD Hypoxämie und Hyperkapnic).
• Röntgen·1horax in 2 Ebenen: auch lllr Erfassung
von Emphysemblascn.
• Spirometrie: zur quantitativen Beurteilung der Ob·
struktion anhand der Einsekundenkapazität (FEV1 )
und dtT Vitalkapazität (VC) sowie des FEV 1/VC-
Verhältnisse$. Die forc ierte VC (FVC) lit·gt der
amcrikanischcm GOLD-Klassifikation zugrunde
und wird bei schneller Exspiration gemessen. Sie ist
stets kleiner als die VC.
• ßronchospasmolysctcst: dient der Unterscheidung
von COPD und Astluna bronchiale. Beim Asthma
steigt dk FEV 1 (um > 200 ml oder um > 15 % gegen-
über dem Ausgangswcrt} nach Ga be eines rasch
wirksamen ß2-Sympathomimctikums mit Revcrsibi-
litiit der Obstruktion.
• GanzkörperpletJ1ysmografie: Messung des Atem-
wegswiderstands und des intrathorakaJen Gasvolu-
Abb. 21 .1 Röntgenthoraxbild bei COPD: fassthotaK. dculllchc fibroti·
mens, insbesondere bei Vorliegen der Schweregrade
sehe Umbiluprozesse. Bullae !Pfeile) im linken UnteriJppen und rechten
Obe•lappen. PleuraergY$Se zeigen skh nicht. die Randwinkel )ind lrei 111 und IV.
und das Herz isl schlank konfiguriert Der ebenlaUs erlasste kn<kheme • CO-Diffusionskapazität: zur Analyse der Funk-
Thorax e1scheint unauffällig. IT547] lionseinschr:inkung beim Lungenemphysem.

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• Pulsox:ymetrie: dient der Verlaufskontrolle der dieslt:rase-4-llemmer Roflumilast cingesctzt werden
Oxygcnierung, schlid~t bei Werten Sa0 2 > 90% eine (häufig gastrointcstinale NW mit Gewichtsverlust, kon·
kritischr H ypoxämic aus. tmindizierl bei pulmonaler Kachexie).
• Echokardiografie: bei Verdacht auf ein Cor pulmo-
nal!: l.ur Abschätzung einer pulmonalen Hypertonie.
Die Schweregrade der COPD werden anhand der Lun- 4. Akute Exa7.erbation
genfunktionsdiagnostik (Deutsche Atemwegsliga bzw. Eine akute Verschlechterung des Befindens eines CO PD-
GOLD-Klassifikation) eingeteilt ( > Tab. 21.1). Ver- Kranken mit Zunahme von Husten, Atemnot oder Aus-
wendet werden die Werte nach Bronchospasmolyse. wurf wird als akute Exazcrbation (AECOPD) bezeich-
Bei allen vier Schweregraden liegt eine nichtreversible net (bis 75%viral bedingt). Neben der klinischen Unter-
Obstruktion vor, definiert durch FEV1/VC < 70 %. suclumg sollten folgende Untersuchungen erfolgen:
• ArtcricUc Blutgasanalysc: zur Einschätzung der re-
spiratorischen lnsuffiziell7_
3. 'Therapie der stabilen COPD - Hypoxämischcs Versagen: pa01 < 60 mm Hg,
Die Therapie der Erkrankung umfasst Allgemeinmaß- Sa0 2 < 90%.
nahmen, die einen hohen Stellenwert haben, und eine - HyperkapnisclJcs Versagen: pa02 < SO mmHg,
stufenadaptierte Therapie: paC01 >70 mmHg, pH < 7,30.
• Atlgemei.nmaßnaluuen: Aufgabe des Rauchens und • Entzündungsparameter: Blut bild (ggf. Diflerenzial-
Vermeidung inhalativcr Schadstoffe, Pneumokok· hlutbild), Cltl', bei purulentem Sputum Procalcito·
kcn· und lnOuenzaimpfung, Atemphysiothcrapie, nin (PCT).
körperliches Training, Patientc nschulung, Ernäh· • Mikrobiologische Sputumdiagnostik: bei purulcn·
rungsthcrapie. tem Sputum und häufigen Exa;:erbationen (2: 3/
• Laogzcitsaucrstoffihcrapie: bei deutlicher artc1ieller Jah r), 'Jhcrapieversagen und!oder besonders schwe-
Hypoxämie (pa0 2 < 55 rnmHg, ggf. unter körperli- ren Erkrankungen mit Verdacht auf multiresistente
cher Belastung, bd Cor pulmonale pa02 < 60 mml-lg), Keime.
ßeginn unter stationären Bedingungen.
• Hcimheatmung: v. a. bei Patienten mit 1-lyperkap- Tab. 21.2 Stufentherapie der COPD.
nic. Schweregrad Therapie
• Stufentherapie: orientiert sich an den Schweregra-
I, leicht Bei Beda1f 1asch wirk~arne BJOndlOuild-
den ( > Tab.2 1.2).
tatoren: ß2-Sympathomimetika (z. B.
Bei schwerer COPD im Stadium 111 oder IV mit gehäuf-
Salbutamol, Fenoteroi)/Anticholinergika
ten Exazerbationen kann augerdem der orale Phospho- (z. 8. lpratropium)
II, mittel + lang wirksame Bronchodilatatoren:
Tab. 21.1 Schweregrade der COPD, nach Global initia- ßr Sympathomimetika (z. B. Formoterol,
tive for Obstructive Lung Disease (GOLD) Salmeteroi)/Anticholinergika (z. B. Tio-
Schweregrad Klinisches Bild hfMj!jil tmpium)
I, leicht Mit/ohne Husten, Aus- ~80 111, schwer + inhalative Glukolcortikoide bei rezidi-
II, mittel wurf ~ 50 - <
80 vierenden Exazerbationen (z. 8. Budeso·
nid). ggf. +Theophyllin (Medrkament
IIJ, schwer ;> 30- <50 3. Wahl}
IV, sehr schwer < 30 IV, sehr schwer + ergänze nde Maßnahmen: 0 1-Lang·
Mit chronisch respirato- < 50 zeittherapie, selten chirurgische Inter·
rischer Insuffizienz vention (ggf. bei Lungenemphysem)

83

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Fall 21

• Röntgen des Thorax in 2 Ebenen.


• EKG zum Ausschluss akuter kardialer Ursache d.:r 5. Cor pulmonale/pulmonale Hypertonie
Dyspnoe. Un ter einem Cor pulmonale versteht man dne Dilata-
Abh:ingig vom Schweregrad sollte hei lcidatcr tion und H}•pertrophie des rechten Ventrikels infolge
AECO[>D eine ambulante 111erapic, bei mittelschwe- einer l.ungcnstruktur- oder Funktionsvcrändcrung. Als
rer AECOPD eine stationäre Aufnalmte (z. ß. schwere pulmonale Hypertonie wird die chronische Druck-
Dyspnoe mit rasch progredienter Symptomatik, Zu- erhöhung des pulmonal-arteriellen l\·t itteldrucks
nahme von Zyanose und Ödemen, Vigilanz.störw1gen) > 25mmHg in Ruhe (normal 12- 16mml"lg) bezeich-
sowie schwerer AECOPD eine intensiv-mcdi.zinischc net.
Behandlung erfolgen (z. B. fehlende Besserung auf die In Zusammenhang mit der COPD kommt es zu diesen
Notfalltherapie mit persistierender schwerer Atemnot, Veränderungen bei zunehmender Vasekonstriktion in
komatöser Zustand, persistierende Hypoxämie trotz unzureichend oder nicht belüfteten Lungenarealen
0 2-Gabe, hyperkapnisches Versagen, respiratorische (Euler-Liljestrand-Effekt), die eine chronische Druck-
Azidose). erhöhung im kleinen Kreislauf zur Folge hat und zu
Folgende 11Jerapieoptionen bestehen: der typischen Dilatation und Rechtsherzhypertrophie
• lniJalatjonstlaerapie und AcrosolbehaudJung: z. ß. führt. Dabei können im fortgeschrittenen Stadium kli-
mit rasch wirksamem ß2-Sympathomimetikum nisch die typischen Zeichen einer RechtsherLinsuffi-
(z. B. Salbutamol) und Anticholinergikum (z.. B. zienz imponieren (z. B. Halsvenenstauung. periphere
lpratropiumbromid). Ödeme).
• ßei schwerem Verlaufsystemische bronchodiJata-
torische'Illerapie, z. B. Reprotcrol i. v., Terbutali n Zusammenfassung
s.c., Gabe von 'lheophyUin erst als 3. Wahl (Spiegel Die chronisch-obstruktive Lungenerkrankung
überwachen). (COPD) ist durch eine chronische Bronchitis mit fehlen-
• Zusätzlich kurzfristig Glukokortikoide i. v. oder der vollständiger Reversibilität der Atemwegsobstruktion
oral für maximal 14 Tage bei schweren Verläufen. gekennzeichnet. Ätiologisch steht bei den exogenen
• 0 2-llchandlung: Ziel pa0 2 > 60 mml !g un ter ßGA- Faktoren neben der Exposition gegenü ber Luftver-
Kontrollc. schmutzung vor allem die Raucheranamnese im Vorder-
• Gegebenenfalls diuretische 1lterapie bei Rcchts- grund; eine endogene Ursache ist z. B. der a -Antitryp-
hcr7.insuflizicn7. (z. B. Furnscmid i. v.). sinmangel. Die klinischen Symptome sind chronischer
• Förderung der Expektoration z. B. durch Klopfmas- Husten und Auswurf. DN Schweregrad wird nach de r
sage, ggf. bronchoskopische Absaugung. GOLD-Klassifikation anhand der Lungenfunktionspr ü-
• Beatmung: bei respiratorischer Insuffizienz als fung (FEV 1) festgelegt. Die spezifische Therapie erlolgt
nichtinvasive Beatmung bis hin zur Intubation bei stadienadaptiert mit ßrSympathomimetika, Anticho-
Versagen der nichtin vasiven Bcatmung innerhalb linergika und ggi. Glukokortikoiden. Typisch sind rezidi·
von 2 Stunden. vierende Exazerbationen. die abhängig vom Schwe-
• Antibiotische 1l1et'apie: nur bei purulen te m Spu- regrad behandelt werden. Weitere Komplikationen
sind z. 8. ein Cor pulmonale und eine pulmonale Hyper-
tum und COPD Stadium III und IV indiziert (bei ei-
tonie. Der Verlauf ist chronisch und ka nn je nach
nem PCT < 0, 1 ng!ml kann auf Antibiotika verzich-
Schweregrad eine Langzeitsauerstofftherapie notwendig
tet werden). Bei schwerer Exazerbation sind immer machen. Bei häufigen Exazerbationen und in höheren
Antibiotika indiziert, z. B. Aminopenicillin (plus Be- Stadien ist die Lebenserwartung deutlich eingeschränkt.
talaktamasehemmer), parenterales Cephalosporin
oder ein pneumokokkenwirksames Fluorchinolon.
• Stadienabhängige Neueinstellung der Dauerthera-
pic.

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Unterbauchschmerzen

1""
Eine 69-jährige Italienerin, die seit 9 Jahren in Deutschland lebt, kommt nach Zuweisung durch den Hausarzt
in Begleitung ihrer Tochter in die Notaufnahme. Seit wenigen Tagen verspf~re sie krampfartige Sclunerzen im
linken Unterbauch und flihle sich körperlich schwach und müde. Der Hausarzt habe eine Temperatur I'On 38,5 •c
gemessen. Bei den letzten Toilettengängen seien ihr dunkelrote Blutspuren im Stuhl aufgclallen, die sie sehr
beunruhigen würden. Zudem habe sie seit etwa 2 Monaten Stuhlunregelmäßigkeiten im Sinne von Durchf;illen
und Obstipation bemerkt. Sie erfahren, dass in Italien einmal eine Darmspiegelung durchgefUhrt 1\'urde. Die
Patientin erinnert sich nicht genau an den Befund, aber eine damals festgestellte Auftlilligkeit sei nicht weiter
behandlungsbedürftig gewesen. Bezüglich eines Diabetes mellitus nehme sie Metform in ein.

r l
Adipöser EZ, Abdomen: deutlich druckdolenter linker Unterbauch mit vage zu tastender walzenfilrmigcr Re-
sistenz. Spärliche Darmgeräusche. Haut/Schleimhäute: blasser Teint. Sonst w1aumillig.

I ,
Leukot)•tenl4,l Tsd/fil; Erythrozyten 3,53 Mio/f!l; Hb 11,1 gldl; Hkt 33,0%; MCV 93,5 fl; MCH 31,4pg; MCHC
33,6g/dl; Thrombozyten 99 Tsd/fil; Quick 83 %; JNR 1,10; P'IT 36sec; CRP 36mg/l; Natrium 138 mmol/1; Kali-
um 4,5 mmol/l; Harnstoff 29mg/dl; Serumkreatin in 0,80 mg/dl; GPT 20 U/1; GOT 27 U/1; y-GT 60 U/1.

1. Wie loutet Ihre Verdachtsdiognose? Bewerten Sie möglidae Ditferenzialdiognoscn!

2. Welchen Befund hat man am ehesten in der :wrückliegenden Darmspiegelung gesehen? Was wissen Sie
darüber?

3. Wie verfahren Sie zur weiteren Abklärung der Beschwerden? Erläutern Sie jeweils die Wertigkeit der
Untersuchungen!

4. Nennen Sie die wichtigsten Komplikationen der Erkrankung! Welche Stadien der ErkranL.'Ung kennen
Sie?

5. Welche therapeutischen Möglichkeiten haben Sie?

6. Was wissen Sie über untere gastrointcstinale Blutungen? Welche Ursachen kennen Sie?

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Fall 22

Ernährung und Obstipation gesehen. In den meisten


I. VctdadJtsdiagnose/Differenzialdiagnosen f-ällen bleibt sie asymptomatisch und besitzt keinen
Die Entzündungskonstellation der Blutwerte (l.euko7:y- Krankheitswert Die Divertikel sind mehrheitlich im
tose, CRP t ), die subfebrilen Temperaturen zusammen Sigma des Kolons lokalisiert. Kommt es zur Entzü n-
mi t der typischen SchmerzS}'mptomatik ("Linksappcn- dung eines oder meh rerer Divertikel, spricht man von
dizitis") im linken Unterbauch und den Stuh lunregel- einer Divertikulitis, die sich klinisch wie in diesem
mäßigkeiten lassen am ehesten an eine Kolondiverti- Fallbeispiel präsentieren kan n.
kulitis denken. Die Blutspuren im Stuhl und die leicht
erniedrigte Hb- Konzentration deuten auf eine beglei-
tende untere gastrointestinale Blutung hin. Auch die 3. Diagnostik
Vorgeschichte passt zu r Divertikulitis ( > Frage 02). Neben der Anamnese sowie körperlicher und laborche-
Folgende Dill'ercnzialdiagnosen kommen in Betracht: mischer Untersuchu ng stehen ftir die weitere Abklärung
• Kolonkarzinom: Stuhlunregelmäßigkeiten und blu- folgende diagnostische Maßnahmen zur Verfügung:
tiger Stuhl sind ebenfalls möglich, dagegen spricht • Abdomensonografie: zur Darstellung von Diverti-
die Entzündungskonstellation mit Fieber. keln und Divertikulitis (Darmwa ndverdickung), bei
• Angiodysplasien: besonders aufgrundder tmteren adipösen Patienten häufig eingeschränkte Beurteil-
gastrointestinalen Blutung möglich, aufgrundder barkeit.
wsätzlichen Entzündungskonstellation eher un- • CT- oder MRT-Abdomen: sensitivste Untersu-
wahrschcin lieh_ chung, die neben der eindeutigen Diagnose einer
• Reizdarmsyndtom: häufiges Krankheitsbild mi t Divertikulitis auch Komplikationen und Uifi'erenzi-
äh nlichem kli nischen Bild, aber in der Regel kein aldiagnosen darstellen kann ( > Abb. 22.1 ). Die
Blutverlust. Ausschlussdiagnose. Häufig längere lle- Durchführu ng erfolgt ggf. mi t wasserlöslicher Kon -
schwerdeanamnesc über Jahre und ohne Entzün- trastmittelfüllung von oral und rektal und ist insbe-
dungskonsteUation. sondere bei unkla rem aku ten Abdomen gerechtfer-
• Chronisch-entzündliche Darmerkrankung: eher tigt_
unwahrscheinlich, da Jas Alter der Patient in nich t
typisch für eine Erstmanifestation ist.
• Gynäkologische Ursachen, 1.. ß. eine Adnexitis,
sollten bei klinisch'm Verdacht abgeklärt werden.

2. Befund auswärtige Koloskopic


Bei der im Ausland festgestellten Aufnilligkeit hat es
sich unter Berücksichtigung der aktuellen Symptome
arn ehesten um den Zufallsbefund einer Divcrtikulosc
gehandelt. Darunter versteht man das gleichzd tige Be-
stehen mehrerer Darmdivertikel, die meist als Pseudo-
divcrtikel auftreten, also als Ausstiilpung der Darm-
schleimha ut du rch Muskellücken an Gelnßd urchtl'itts-
stellen. Abgegrenzt werden echte Divertikel, bei denen
es aufgrund von angeborenen Wandfehlbildungen zu
Abb. 22.1 CT-Abdom~n: langsireckig und 1irtumlcrcnziell verdickte
Ausstülpungen der ge.samten Darmwand ko mmt. Sigmawand (weiße Plcilc) und multiple Oi\>crtikel (- ).Zudem lok.1le
Die Divertikulose tritt im zu nehmenden Al ter häuliger Al»zes~brldung (S<hwarze Pfeil$!litzen) in t nmittelbarer Nachbarschaft
auf und wird in Zusammenhang mit ballaststoff'am1er zumwa ndveränderten Sigma. [MSOOI

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• Riintgcn-Abdomcnübcrsicht im Stehen oder
Linksseitenlage: dient zum Ausschluss freier Luft 5. Therapie
(Perforation) und Spiegelbildungen (Kolonobstruk- Grundsätdich wird bei der Div.:rtikulitis 1.wisch.:n kon-
tion). servativer und operativer l haapie unterschieden. Bei
der akuten Divertikulitis sind zunächst folgende kon-
Merke servative Maßnahmen indi1.iert:
Eine Kaloskopie sollte bei akute r Divertikulitis aufgrund • Diätmaßnahmcn: .i e nach Schweregrad flüssige
der Perforatio nsgefahr durch Luftinsufflation unterb lei- Kost bis Nahrungskarenz und zeitweise parenterale
ben und erst im entz\Jndungslreien Intervall erfolgen, Ernährung.
besonders zum definitiven Ausschluss eines Kolonkarzi- • Antibiotische 1l1crapie: Breitbandantibiotika i. v.
noms. (z. B. Ciprofloxacin und Metronidazol) über 7-10
Tage.
• Analgesie: je nach Schmerzintensität.
• Spasmolytika: z_ B. Butylscopolamin bei Bedarf.
4. Komplikationen Operative lnten•entionen können bei Komplikationen
Die Divertikulitis kann sich durch verschiedene Kom- notfallmäßig oder bei rezidivie render Divertikulitis
plikationen zu einem ernsthaften Krankheitsbild ent- elektiv indiziert sein.
wickeln: • Bildgesteuerte Punktion (Sonografie, C r) zur Drai-
• Untere gastrointestinale Blutung: durch Arrosion nage von Abszessen.
eines benachbarten Gef.-ißes in der Darm wand, mit • Bei freier Perforation und/oder massiver Blutung
zunehmendem Lebensalter eine der häufigsten Ur- sofortige OP-Indikation, dann am ehesten zwei.zei-
sachen einer unteren gast rointestinalen Blutung. liges Vorgehen mit temporärem Anus praeter (z.l:l.
• Perforation: gedeckt mit nachfolgendem perikoli· Hartman n-OP).
schen Abszess oder als freie Perforation mit Perito- • Einzeitiges Vorgehen mi t Resektion des betroffe-
nitis. nen Darmabschnitts b.:i elektiver Indikation mög-
• Entzündliche Stenosen und müglicher (Sub-)lleus. lich.
• Fistelbildung 1.u benachbarten Darmabschnilten, in Generell gilt für den Zeitraum nach der akuten Ent?.ün-
die Blase (kolovesikal) oder Vagina (kolovaginal). dung (Abklingen der Beschwerden, Rückgang Entzün-
Bei jungen Patienten differenzialdiagnostisch Mor- dungsparamctcr), dass zur Re-.t:idivprophylaxe folgen-
bus Crohn erwägen. de Allgemeinmaßnahmen du rchgeftihrt wcrd•·n soll-
Anhand klinischer Befunde und der Bildgebung {Sono· ten:
grafie, CT, ggf. Koloskopie) kann die Divertikulitis in • Ballaststoff. und faserreiche Ernährung.
verschiedene Stadien eingeteilt werden (nach Hansen • Stuhlregulation.
und Stock): • Erhöhte Flüssigkeitszufuhr.
• Stadium ll: Oive rt ikulose. • Vermehrte körperliche Aktivit~iL
• Stadium 1: akute unkomplizierte Divertikulitis.
• Stadium II: akute kom plizierte Divertikulitis: Merke
- II a: Peridivertiku1itis, phlegmonö~e Divertiku li- Eine komplizierte Divertikulitis erfordert stets eine
tis. interdisziplinäre Evaluation. da eine Notoperation auf-
- II b: abszedierende Divertikulitis, gedeckte Perfo- grund der hohen Letalität(> 10 %) unbedingt vermieden
ration, FisteL werden sollte.
- II c: freie Perforation.
• Stadium 111: chronisch-rezidivierende Divert ikulitis.

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Fall 22

• Rektum- und Kolonkarzinom.


6. Untere gaslrointcstinale Blutung • l nrektiö~c Kolitis.
Als untere ga~trointcstinale Blutung bct.cichnct man • Ischämische Koliti~.
Blutungen im Bereich I'On Kolon und Rektum. Sie im·
ponicrcn klinisch durch eine rote D.mnblutung (Hä- Zusammenfassung
matochczie), je nach PassagC't.cit un ter Umst:indcn Bei der Divertikulitis handelt e$ s;ch um eine Kompli-
auch schwärzlich. In Abhängigkeit der Lokalisation zei- kation der häufig asymptomatischen Divert1kulose bei
gen sich Blutungen des Rektums sowie des Analkanals Entzündung eines oder mehrerer Divertikel. Das klini-
eher :~ls hellrote Stuhla utlagerung, wlihrend solche des sche Bild geht typischerweise mit einem (krampfarti·
Kolons eher einen dunkelroten Chnrakter haben. Die gen) linksseitigen Unte1bauchschmerz (.. Unksappcndizi·
Menge des 131ut,•erlusts spiegelt sich in der allgemeinen tis") und einer laborchemischen Entzündungskonstellati
Symptomatik (hämodynamische Stabilität) wider. Bei on einher. Die sensitivsie Diagnostik gelingt durch ein
massiven Verlusten kann sich ein hypovolämischcr CT·Abdomen, die auch Komplikationen und Differenzial-
Schock entwickeln. diagnosen gut erfassen kann und in Kombination mit
Die h:iufigsten Ursachen der unteren gastrointestina- dem klinischen Bild e1ne Stadieneinteilung erlaubt. ln
len Blutung in Rektum und Kolon sind: den me1sten Fällen genugt eine konservative Therapie,
• H~morrhoiden: häufigste rektale Blutungsursache. v.a. mit adäquater Antibiose. Komplikationen, w·e die
• Angiodysplasien im Kolon, insbesondere bei Perso- freie Perforation, Stenosen oder massive Blutungen, kön·
nen > 60. Lebensjahr. nen eine Operation notwendig machen. Zur Rezidiv·
• Divcrtiku lose und Divcrti kulitis. prophylaxe emer Divertikulose siehen eine ballamtoff.
• Chron isch entzündliche D:mncrkranku ng (eher Co· und faserreiche Ernährung sowie eine Stuhlregulation
und vermehrte körperliche Aktivität im Vordergrund.
li tis ulcerosa).
• Polypen.

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Bauchschmerzen, Erbrechen und Somnolenz

Eine 18-jährige Schülerin wird somnolent in die Notaufi1ahme eingeliefert. Den Angaben der Eltern zufolge
habe sie am Vorabend über starke Bauchschmerzen geklagt und mehrfach erbrochen. An diesem Morgen hätte
sie kaum auf Ansprache reagiert. Des Weiteren berichten die Eltern, dass ih re Tochter seit 4 Tagen wegen einer
Mittelohrentzündung antibiotisch behandelt werde. Außerdem habe sie seit einigen Wochen über allgemeine
Schwäche geklagt, trinke auffällig viel, werde immer dünner und würde ständig die Toilette benutun. Die
Eltern befürchten, ihre Tochter könnte an einer Essstörung leiden .

.:1 l
Deutlich redu1.icrtcr AZ und EZ ( 166cm,46 kg). HF 112/min, HD 90160 mmHg, AF 29/min, Temperatur 37,6 •c.
Haut/Schleimhäute: trocken, Hautturgor ~. Kopf/Hals: süßlicher, obstartiger Atemgcruch. LK: unauffällig.
Herz: IIT rein, rhythmisch, keine pathologi~chcn Geräusche. Lunge: sonorer KS, vesikuläres Atemgeräusch,
vertiefte Atmung. Abdomen: weich, positive Darmgeräusche, diffuser leichter DS, keine Abwehrspannung. Le-
berrand 2cm unter Rippenbogen, Milz nicht palpabel. Nierenlager frei. Extremitäten: unault;illig. Neurolo-
gisch: somnolent, Pupillen isokor, eng, lichtreagibel, Reßexe unauffallig.

Leukozyten 14,5 Tsd/~; Erythroz)1Cn 4,96 Mio/~; Hb l6,lgldl; Hkt 52,4 %; lhrombozyten 289 Tsd/pl; Na-
trium 137 mmol/1; Kalium 4,7 mmolll; Chlorid 92 mmol/1; Scrumkreatinin 1,4 mg/dl; Serumharnstoff 53 mgldl;
GOT 18 U/1; GPT 22 UJI; BZ 591mgldl; CRP 10mgtl. Arterielle BGA: pll 7,1 1; Pa0 2 119mmUg; PaC0 2
19mmllg; BE - ISmmolfl; BikarbonatJOmmoiJI.

I. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? Was ist der Auslöser für die akute Stoffwechsclentgleisung?

2. Erklären Sie, wie es zu den auffiilligen Laborbefunden kommt und wie diese die Symptome hervorrufen!

3. Welche therapeutischen Maßnahmen leiten Sie ein? Welchen Wert müssen Sie engmaschig kontrollieren?

4. Beschreiben Sie die Ätiologie und Pathogenese der Grunderkrankung!

5. Welche akuten und längerfristigen Komplikationen der Grunderkrankung kennen Sie?

6. Beschreiben Sie die TI1erapieprinzipien der Grunderkrankung!

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Fall 23

luläre Dehydratation verursacht. Die Folge sind Po-


I. VcrdadJtsdiagnosc und Ursache der akuten lydipsie, Pol)•urle und Bewusstseinsstör11ngen.
Entgleisung • Metabolische Azidose (pll ! , ßikarbonat l; BE ! ):
Die Patientin leidet am ehesten unter einer diabeti- Insulin hemmt die l.ipolyst:. Umgekehrt fUhrt ein
schcn Kctoazidose. Charakteristisch sind die klini- Insulinmangel zu einer Steigerung der tipolyse
schen Symptome (Erbrechen, Bauchschmerzen, Be- mit Gewichtsabnahme. Die Mittclohrenl1.ündung
wusstseinstrübung), die Befunde der körperlichen Un- verstärkt die Lipolyse akut durch Freisetzung vo n
tersuchung (Tachykardie, Tachypnoe. vertiefte Atmung Stresshormonen. Ohne Insulin werden die freige·
[Kußmaui·Atmung), druckschmerzhaftes Abdomen setzten Fettsäuren in der Leber zu ..sauren" Keton-
[Pseudoperitonitis diabetica], verminderter Hauttur- körpern oxidiert, sodass eine metabolische Azidose
gor, Azetongeruch des Atems) sowie die Laborergeb- entsteht, die 211 Erbrechen führt. Typisch für die
nisse ( > Frage 02). Diese Stoffwechselentgleisung tritt Ketonkörper bedingte metabolische Azidose ist die
vor allem beim Diabetes mellilus Typ 1 auf und ist in mi t 40 mrnol/1deutlich erhöhte Anionenliicke
etwa 25% der Fälle die Primärmanifestation der Er- (=Nat.-ium + Kalitun - Chlorid - Bikarbonat,
krankung. Normbereich I0-18 mmol/1).
Die seit einigen Wochen bestehende Schwäche, Poly- • Hyperventilatjou (PaC01 J ): Versuch einer respi-
dipsie und Gewichtsabnahme sind Hinweise auf einen ratorischen Kompensation der metabolischen Azi·
schon länger bestehenden InsulinmangeL Die akute dose, verantwortlich t1ir Tachypnoe und Kußmaul·
ketoazidotische Stoffwechselentgleisung ist höchst- Atmung.
wahrscheinlich auf die Mittelohrentzündung zurück- • Hämokonzcntration (Hb t , Hkt t ): Zeichen der
zuführen. Infektionen sind als häufigste Auslöser in Dehydratation.
40 % der rällc Ursache einer ke toazidotischen Entglei- • Erhöhung der renalen Retentionswerte (Krcati-
sung. ni n I, Harnstoff f ) : am ehesten Ausdruckeines aku-
ten prärenalen Nierenversagens bei Dehydratation.
• Leukozy tose: infektbedin gt odt:r unspczitisch im
2. Interpretation der Laborergehnisse/Pathophy- Rahmen der Kctoazidosc.
siologie
Laborchemische Auflalligkcitcn sind:
• Hyperglykämie: Insulin he mmt die Gl ukoncogenc- 3. Therapeutische Maßnahmen
se und die Glykogcnoi)•Sc in der Leber. Umgekehrt Die Therapie der diabctischcn Kctoazidose sollte unter
fUhren Insulinmangelzustände zu einer Steigerung intensivmedizinischer Überwachung erfolgen und be-
der hepatischen Glukosebcreitstellung. Da gleichzei- inhaltet:
tig die Glukoseutilisation durch insulinsensitive Ge· • Flüssigkcitssuhstitution: wr Behandlung der De-
webe herabgesetzt ist (die Glukoseaufnahme der hydratation und llyperosmolarität mit isotoner
meisten Gewebe erfolgt insulinabhängig), kommt es Kochsalzlösung bei Natrium < !50 mmol/1 (12 % des
bei lnsulinmagcl zu Hyperglykämicn. Die im Rah- KG in 2·1 Stunden, II innerhalb der ersten Stunde).
men der Mittelohrentzündung ausgeschütteten Bei ausgepriigter Hypernatriämie (> ISO mmoiJI)
Stresshormone verstärken die hepatische Gluko- oder ausgeprägter Hyperosmolarität (auch im Ver-
neogenese und Glykogenolyse durch ihre diabeloge- Jaul) ggf. Gabe halbisotoner Kochsalzlösung oder
ne Wirku ng weiter und damit auch die Hyperglyk· hypotoncr Vollelektrolytlösung.
ämie. Diese geht mit einem Anstieg der Senuuos- • Dauerinfusion Normaliusulin: Ziel ist die Korrek-
molarität einher, was eine osmotische Diurese mit tur der Azidose. Daher bei BZ-Werten < 250 mgldl
Wasser- und Elektrolytverlusten sowie eine intrazel- und persistierender Azidose Insulintherapie unter
gleichzeitiger Glukosesubstitution. Cave: BZ-Sen-

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kung um max. 50 mg/dl pro Stunde wegen der Ge- sind aber im weiteren Krankheitsverlauf meist nicht
fahr vo n llirnödern und Retinaschäden. mehr nachweisbar.
• Kaliumsubstilulion: Durch die Azidose steigt das Ditl'erenzialdiagnostisch kommen bei jungen Patienten
Serumkalium, weil intrazelluläre Kaliu mionen im auch seltene genetische Defekte der ß-Zellfunktion in-
Austausch mit Protonen freigesetzt werden. Bei dc:r frage, welche die Insulinsekretion red uzieren (sog.
Azidosc:korn:ktur sinkt das Scrumb.liurn, daher ist MODY: "Maturity Onsct Diabetes ofThc Young").
selbst bei ini tia\ hohe n Kali umspiegeln meist eine
kontinuierliche intravenöse Kaliumsubstitution
über einen zentralen Venenzugang erforderlich. 5. Komplikationen des Diabetes mellitus Typ 1
• Azidosekorrcbur; nur ab einem pH-Wert < 7,0 ist Man \tnterscheidet Akut- von Spätkomplikationen. Zu
eine vorsichtige Korrektur mittels Bikarbonatgabe den Akutkomplikationen gehören:
zu erwägen. Cavc: llypokaliämie! • Hypoglykämie: per delinitionem BZ < 10 mg/dl,
Um Komplikationen zu vermeiden, sollte der Ausgleich häufige Komplikation unter Jnsulintherap ic. Typi-
der Stoffwechselentgleisung generell langsam unter re- sche S~1nptome sind Tachykardie, Unruhe, Tremor,
gelmäßiger Kontrolle der Blutgase, des Serumkaliums Schwitzen, Heißhunger, Bewusstseinstrübungen
und des Blutzuckers erfolgen. Bei rezidivierendem Er- und zerebrale Krampfantalle.
brechen ist au ßerdem eine Magensonde zu legen. • Diabelische Ketoazidose/ketoazidotisches Koma
( > oben).
Merke Diabelische Spätkomplikationen sind beim Typ-1·
Das Flüssigkeitsdefizit im Rahmen einer diabetischen Diabetiker meist erst 5- 8 Jahre nach Kra nkheitsbeginn
Ketoazidose wird meist unterschätzt, da der Extrazellu- zu beobachten:
lärraum von den Flüssigkeitsverlusten erheblich weniger • Mikroaogiopathischc V cräoderungen: diabct ische
betroffen ist als der Intrazellulärraum (der hohe osmoti- Neph ropathie, diabctische Retinopathie (fiih rcnde
sche Druck im EZR führt zu einer Fliissigkeitsverschie- Erblindungsursache bei En vachsenen), mikroangio-
bung vom IZR in den EZR). Dies ist der Grund, warum pathischc KIIK (betrifft die kleinen intramuralcn
Hypovolarnie und Schock seltene, aber ernste Komplika- Koronararterien =Snmll Vesscl Discasc).
tionen darstellen. • Makroangiopathische Vcr'.inderungen: KH K (be-
trifft die großen epikardialen Koronarartcricn), 7.C-
rcbralc Durchblutungsstiirung, pAV K.
• Oiabetische Neuropathie: Am häufig~lc n ist die pe-
-1. Ätiologie/Pathogenese des Diabetes mellitus Typ I riphere sensemotorische Polyneuropathie, gefolgt
Der Diabetes mellltus Typ I beruht auf einer meist au· von der autonomen diabellsehen Neuropathie
toimmun vermittelten (selten idiopathischen) Des- (ADN), die z. B. dazu Hih rt, dass kardiale lsch~imien
truktion der insulinproduzierenden ß-Zellen des nicht wahrgenommen werden.
Pankreas mit der Folge eines absoluten lnsuJinman- • Diabetischcs Fußsyndrom: neuropath ischer diabe-
gcls. Die Ursachen sind nicht restlos geklärt, jedoch tischer Fuß (Komplikation schmerzlose$ neuropa-
scheinen genetische Faktoren eine Rolle zu spielen, da thisches Ulkus= Maltun perforans) oder ischämi-
mehr als 90% der Betroffenen die HLA-Merkmale DR3 scher diabetiseher 1:uß {Gangrän) oder Misch for-
und/oder DR4 besitzen. men.
Bei der Ersimanifestation s ind bei 90% der Patienten • Weitere Folgeerkrankungen: z.. B. diabetische Kar-
Diabetes-assoziierte Autoantikörper nachweisbar diomyopathie, dia betische Fettleber.
(z. B. Anti-GAD-AK = Auto-AK gegen Glutamatdecar- Die Prognose des Diabetes mellitus Typ I wird heutzu-
boxylase, Anti-lA2-AK = Auto-AK gegen Tyrosinphos· tage in den westlichen Ländern vor allem durch kar·
phatase 2). Sie spielen diagnostisch eine wichtige Rolle, diovaskuläre Folgeerkrankungen bestim mt.

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Fall 23

Merke • lnsulinpumpcnthcrapic: kontinuierliche s. c. Zu·


Während beim Typ-1-Diabetes typischerweise ein ke- fuh r von Normalinsulin od~r schnell wirksamen ln-
toazidotisches Koma (Letalität 10-1 5%) mit BZ- sulinanaloga mit variabler Basalrate, Patient gibt zu
Werten s 700 mg/dl auftritt, beobach tet man beim Typ- den Mahl7.eiten pcr Knop fdruck zusät7liche ßoli.
2-Diabetes (relativer lnsulinmangel) klassischerweise ein Bessere N<Jchahmung der natürlichen lnsulinsekre·
hyperosmolares Koma (Letalität 40-60%) mit BZ- tion als durch ICT.
Werten von > 700 mg/dl. • Die konventionelle Jnsulinthcrapic (CT, festgeleg·
te Injektion eines Verzögerungs- oder t\'lischinsulins
mindestens zweimal täglich) kann die natürliche ln·
sulinsekretion nur unzureichend imitieren und wird
6. Titcrapic des Typ·l·Diabctcs beim Typ-1-DiabNiker lediglich bei mangelnder
Eine BZ-Einstellung auf fastnormale Werte ve rhindert Compliance eingesetzt.
diabetische Folgeerkranku ngen bzw. verlangsamt ihre
Progression. Angestrebt wird eine möglichst normo· Zusammenfassung
glykämische Stoffwedtsellage durch Simulation der Der Diabetes mellitus Typ 1 ist definiert als eine
physiologischen JJlsuli.nsekretion unter Vermeidung meist autoimmune Zerstörung pankreatischer Betazellen
schwerwiegender Hypoglykämien. Als Ziel-Parameter mit der Folge eines absoluten Insulinmangels, der für die
dient der HbA 1.-Wcrt, der in der Regel< 7,5% betra- primäre Insulinabhängigkeit und die Ketoseneigung der
gen sollte und individuell unter Berücksichtigung von Betroffenen verantwortlich ist. Die wichtigsten Sympto·
Komorbiditäten, Lehenserwartung und Paticntencom· me bei Manifestation sind Polydipsie, Polyurie und Ge·
pliancc festgelegt wird. wichtsabnahme. Diagnostisch spielt neben Blutzucker-
• Intensivierte konventionelle 'lherapie (ICT) nach messungen der Nachweis diabetesassoziierter Antikör·
dem Basis-Bolus-Konzept: Standardtherapie beim per eine wichlige Rolle. Für die Behandlung steht ent-
Typ· !·Diabetiker. Em1öglicht die individuelle fest· weder die intensivierte konventionelle Therapie oder die
legung der ~bhlzeitcnmcnge sowie den Zeitpunkt Insulinpumpentherapie zur Verfügung. Ziel beider Ver·
der F.innahmc. Aufteilung des Insulins in: fahren ist die Gewährleistung einer möglichst normogly-
- Basales Insulin: 40-50% des Tag<.'shcdarfs. Wird kämcn Stoffwechsellage zur Prävention von Spätkom·
in Form eines Verziigerungsinsulins in 1- 2 Do- plikationen. Die Prognose wird vor allem durch das
Auflreten kardiavaskulärer Folgeerkrankungen be-
sen verabreicht. Geeignet sind z. H. Insulin C.Jar-
stimmt.
gin oder Dctcmir.
- Prandialcs Insulin: 50- 60 % des Tagesbedarfs
(in r:orm von Normali nsulin oder kurz wirksa-
men Insulinanaloga in mehreren Dosen zu den
M<thlzeiten).

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Diarrhö

r ::.. '
Sie werden am Wochenende zu einer 63-jährigen Patientin gerufen, die 5 Tage zuvor wegen eines diabetischen
fußsyndroms stationär aufgenommen wurde. Bei laborchemisch hohen Infektwerten hatten Ihre Kollegen -
nach Entnahme von Abstrichen - am Aufnahmetag eine empirische antibiotische Ther;lpie mit Clindamycin
und Moxifloxacin begonnen. Die Patient in berichtet, dass sie sich seither von Tag zu Tag besser gefühlt habe.
Seit dem Vorabend bestünden nun allerdings wässrige, übel riechende Du.rchlalle mit krampfartigen Bauch-
schmerzen. Ihr sei die Situation sehr unangenehm, zu mal sie sich das Badezimmer mit der Zimmernachbarin
teile. Sie bittet daher um die Verordnu ng von Loperamid. Die Frage nach StuhlunregelmäHigkeiten in der Vor-
geschichte wird verneint. Der Kurve entnehmen Sie, dass die Patientin am Vorabend erhöhte Temperaturen bis
38,4 •c hatte. Laut Krankenakte ist seit 14 Jahren ein Diabetes meUitus Typ 2 bekannt, seit 5 Jahren besteht eine
lnsulinpflichtigkeit. Bei peripher arterieller Verschlusskrankheit vom Unterschenkeltyp war vor einem Monat
eine beidseitige Becken-Bein-Angiografie durchgeführt worden mit Rekanalisation der A. tibialis anterior
rechts.

63-jährige frau in leicht reduziertemAZund schlankem EZ ( 167 cm, 56 kg). llerz: HT rein, rhythmisch, keine
pathologischen Geräusche, Hf 104/min, BD 105/65mmllg. Lunge: sonorer KS, vesikuläres Atemgeräusch bds.,
keine RG. Abdomen: lebhafte Darmgeräusche über allen \•ier Quadranten, Druckschmerz im linken Unter-
bauch. Nierenlager bds. frei. Trockene, borkige Zunge. Stehende Haut falten. Feuchte Gangrän Digitus I und II
rechts. Neurologische Untersuchung: symmetrische sensible Polyneuropathie beider Füße und Unterschenkel,
ansonsten orientierend unauffällig.

1. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? Beschreiben Sie die Erkrankung und die Patl10physiologie.

2. Wie therapieren Sie? Welche weiteren Maßnaluuen ergreifen Sie? Verordnen Sie der Patientin Loper-
amid?

3. Nennen Sie weitere typische Erreger einer infektiösen Enteritis!

4. Welche Ursachen der chronischen Diarrhö kennen Sie, abgesehen von den infektiösen?

5. Wann spricht man definitionsgemäß von Diarrhö? Wie können Diarrhöen anband der Pathophysiologie
eingeteilt werden?

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Fall24 mmml

und das zytotoxische Toxin B (Schädigung der Kolon·


1. Verdachtsdiagnose mukosa). Stämme, die nicht in der Lage sind, diese To-
Die Paticntin leidet am ehesten unter einer Antibioti- xine zu bilden, g.:lten als apathogen. Durch den Nach-
ka-assoziierten Diarrl1ö, welche nosokomial in den weis der Toxine im Stuhl mittels ELISA kan n eine in va-
meisten Fällt:n durch Clostridium diffici/e, ein grampo- sivc Infektion von einer asymp tomatischen Besiedlung
sitives, obligat anaerobes und sporenbildt:ndes Bakte- abgegrenzt werden. Auch die Anzucht von C. difficile
rium, veru rsacht wird. Dazu passt die berc.>its S Tage aus dem Stuhl ist möglich (nur unter anaeroben Bedin-
bestehende Antibiotikatherapie mit Clindamycin und gungen auf speziellen Nährböden, daher die Bezeich-
lv1oxifloxadn sowie die am Vorabend aufgetretenen er- nung "difficile'').
höhten Körpertemperaturen.
C. difficile ist fiir ein Fünftel der Antibiotika-assozüer-
ten Diarrhöen verantwortlich, wobei die Häufigkeit 2. 1herapic
wel tweit zunimmt. Die Infektion erfolgt Hikal-orill In erster Linie müssen die auslösenden Antibiotika
du rch Aufnahme vo n Sporen. die von symptomati- abgesetzt werden (sofern klinisch vertretbar) sowie ei-
schen Palienten in großen .Mengen mit dem Stuhl aus- ne Flüssigkeits- und Elekt rolytsubstitution erfolgen.
geschieden werden. Zur Senkung der Rezidivrate wird die Einnahme von
Die Symptome der C.-difficile-asso:dierten Diarrhö rei- Probiotika (z. B. Sncchnromyccs boulardii) empfohlen.
chen von leichter Diarrhö bis zu einer schweren pseu- Eine symptomatische Behandlung mi t motilitätshem-
domembranösen Kolitis mit Fieber und krampfarti· mcndcn Medikamenten (:t.. B. Loperamid) sollte unter-
gen Bauchschmerzen. Kolonperforation rnü Sepsis, to· bleiben.
xischcs Megakolon und Ileus sind mögliche Komplika· Außerdem wird die Gabe von Metronidazol fiir 10- 14
tionen. Laborchemisch bestehen bei einer Infektionmit Tage empfohlen (in der Regel oral, selten i. v.). Bei
C. difficile typischerweise eine Leukozytose sowie ein schweren Krankheitsbildern oder Rezidiven sollte alter-
hohes CllP. In de r Kotoskopie imponiert je nach Aus- nativ VancomyciJ1 per os eingesetzt werden (i. v.-Gabe
prägung t:in~: ödematiise, leicht vulnerable Schkim· unwirk.~am , weil nur sehr geringe Vancomycin-Kon -
haut, gelbliche Plaques oder Pscudomcmhranen (aus zcntrationen in1 Kolon erreicht werden). Seit dem Jahr
Fibrin, Granulozyten und avitaler Darmmukosa). 2011 ist au ßerdem das ne uartige Schmalspd:trum-Ma-
Etwa 5'1(, der crw;1chsencn Nonnalbcviilk~Tung sind krolid Fidaxomicin zur oralen Therap ie der C.·difficile -
asymptornatische Träger von C. difficile. Einer invasiven assoziicrten Oiarrhü zugelassen, das alternativ zu Van-
Infektion gehl in der Regel eine antibiotische Therapie comycin eingesetzt werden ka nn.
voran, insbesondere mit Clindam)rcin, Fluorchinolo- Zur Verhinderung einer Erregerausbreitung sollte bei
ncn (z. B. Moxifloxadn) oder Ccphalosporincn der 3. jeder C.-diflicile-assoziierten Diarrhö eine geeignete
Generation. Weitere prädisponierende Faktoren sind Unterbringung (Einzelzimmer mit eigener Toilette),
große abdomi nalchiru rgische Eingriffe, immunsuppres- Anwendu ng von Barrieremaßnahmen (llandschu he,
sive 1herapie, lange Krankcnhausaufeu thaltc, hohes Pa- Schutzkittel usw.) sowie Desinfektionsmaßnahmen
tientenalter sowie di e Einnahme von Protonenpumpen- (lländcdesinfckti on usw.) gewährleistet werden (cave:
inhibito ren. Durch die genann ten Auslöser kommt es zu übliche alkoholische Händedesinfektionsmittel sind
einer Verlinderung de r physiologischen D;umflora mit nicht gegen Sporen von C. difficile wirksam, daher nach
einer starken Ve rmehrung von C. diffici/e. jeder Händedesinfektion gründl iches Händewaschen
Die einzelnen Stämme unterscheiden sich erheblich erforderl ich). Die Isolierung kann 3 Tage nach Ende der
hinsichtlich ihrer Virulenz, was die Variabilit;i.t der kli- klinischen Symptomatik aufgehoben werden, unabhän-
nischen Symptomatik erkHirt. Die beiden wichtigsten gig vom Ergebnis weiterer Stuhlproben. Eine Melde-
Virulenzfaktoren sind das enlerotoxische Toxin A pflicht besteht u. a. fiir schwer verlaute nde C.-diflicile-
(vermehrte Sekretion von Elekt rolyten un d Flüssigkeit) Infektionen und bei Keimen mit erhöhter Virulenz.

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bezeichnet, danach spricht man von einer chronischen
3. Erreger der infektiösen Enteritilis Diarrhö. Neben infektiösen Ursachen kommen als
Die Erreger infektiiiscr Enteritiden kiirlllcn untertc::ih Auslöser einer chronischen Diarrhö infrage:
werden in folgende Gruppen: • Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen: Mor-
• Bakterien: neben C diiTicilc z. ß. Camp)•lohactcr je· bus Crohn und Colitis ulccrosa.
juni, Salmonellen, Shigd lcn, Staph ylokokken, Yersi· • Endokrinalogische Störungen: 7.. B. Hyperthyreose.
nia enterocolitica und Vibrio cholerae. • Exokrine Pankre;1sinsuffizienz.
• Viren: z. B. Norovirus, Rotavirus, Norwalk-Virus, • LaktasemangeL
Adenoviren. • Gallens;iureverlustsyndrom.
• Protozoen: z. B. Lamblien, Amöben. • Glutensensiti\·e Enteropathie (einheimische Sprue,
• Würmer: z. B. Spulwürmer. bei Kindem Zöliakie).
• Maligne Erkrankungen: z. B. Kolonkarzinorn.
• Strahlenkolitis.
4. Ursachen der cltronischen Diarrhö • Laxanzienabusus.
Eine weniger als 2 Wochen Uenach Literatur auch 3- 4 • Funktionelle Störungen: Reizdarmsyndrom (irrita-
Wochen) anda uernde Diarrhö wird als akute Diarrhö bles Kolon).

Tab. 24.1 Pathophysiologische Einteilung der Diarrhö.


Diarrhö Pathophysiologie Charakteristika Beispiele
Flüssigkeitsübertritt ins Darm- • Sistieren der Diarrhö bei • Laktoseintoleranz
lumen aufgrund nichtresor· Nahrungskarenz (keine • Glutensensitive Enteropathie
bierbarer, osmotisch wirksa- Durchfälle nachts) • Einnahme osmotischer Laxanzien
mer Bestandteile des Darmin- • Osmotische Lücke (u. a. Natriumsulfat, Laktulose)
halts • Verzehr von Sorbitol·hattigen Produkten
Gestörter Ionentransport der • Persistenz der Diarrhö bei • Infektion mit Enterotoxin-bildenden
Enterozyten (bei intakter Nahrungskarenz (auch BaktNien (u. a. Vibrio cholerae)
Darmmukosa) mit aktiver Se· nächtliche Durchfä lle) • Einnahme sekretorischer Laxanzien
krelion von Flüssigkeiten und • Keine osmotische Lücke (u. a. Rizinusöl)
Elektrolyten • Wässrige Stuhlkonsistenz • Gallensäureverlustsyndrom
• Große Stuhlvolumina • Pankreasinsuffizienz
Schädigung der Darmmukosa • Häufig Blut-, Eiter- und • Chronisch·ent7undliche Darmerkran-
im Rahmen entzündlicher Pro- Schleimbeimengungen kungen
zesse mit Barrierestörung • Häufig abdominale • Infektionen. die zu einer Schädigung der
(Fiüssigkeitsverlust und ge- Schmerzsymptomatik Entewzyten führen (u.a. Shigellen. Sal-
störte Absorption von Flüssig· • Ha ufig Fieber monellen, Campylobacter jcjuni, EHEC)
keilen und Elektrolyten) • Enterale Schädigung durch u. a. Radi-
atio und Chemotherapie
Gestörte Dünn- und/oder • Vorausgegangene abdo- • Colon irritabile
DickdarmmotiIität minalchirurgische Eingrif- • Autonome diabetische Neuropathie
fe bzw. systemische • Nach Gastlektornie oder Vagotomie
Grunderkrankung (z. B. • Bei endokrinen Ursachen (Hyperthyre-
Diabetes mellitus) ose. Karzinoidsyndrom, Phäochromo-
zytom)

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Fall 24

Anamnese, der Toxin- und Erregernachwers im Stuhl so-


5. Definition und Einteilung Diarrhö wie eine Kolos~opie stellen die wichtigsten diagnosti-
Von Diarrhö spricht man dc:fini ti on~gemäß bei einem schen Maßnahmen dar. Neben einer Isolierung und
Stuhlgewicht von > 200 gld ~01\'ic einer erhöhten Stuhl- der Einhaltung strenger Hygienemaßnahmen besteht die
rrcqucn1. (> 3 x(fag) bei glcich7citig verminderter Therapie aus dem Absetzen des auslösenden Antibioti-
Konsistent. (breiig bb flüssig). > Tabelle 24.1 zeigt ci· kums sowie aus einer 10- bis 14-tägigen antibiotischen
nc Einteilung der Diarrhö nach der Pathophysiologie. Therapie mit Metronidazol oder Vancomycin bei schwc
ren Verläufen (seit 2011 auch Fidaxomicrn alternativ zu
Zusammenfassung Vancomycin zugelassen).
Gemäß Definition spricht man von einer Diarrhö bei
Cfostridium difficile ist der häufigste Erreger nosokomia-
ler Diarrhöen. Ursache für eine invaswe Infektion ist ei- einem Stuhlgewicht > 200 g/d, mehr als 3 Stuhlentlee-
rungen pro Tag sowie einer verminderten Konsistenz.
ne Störung der physiologischen Darmflora ausgelöst
Nach der Symptomdauer untersehe det man akute (< 3
durch eine antibrotische Therapie. Dre klinische Sym-
Wochen) von chronischen Diarrhöen (> 3 Wochen).
ptomatik ist abhängig von der Virulenz des Erreger-
Anhand der Pathogenese können Diarrhöen in vier
stammes (wrchtrgste Virulenzfaktoren: Toxin A und B)
große Gruppen eingeteilt werden (osmotisch, sekreto-
und reicht von einer le chten Diarrhö bis zu einer schwe-
risch. entzündlich, motilrtätsbedingt).
ren pseudomembranösen Kolitis mt Allgemeinsympto-
men.

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Kopfschmerzen und Abgeschlagenheit

1..,.
Ein 76-jähriger Rentner berichtet, dass er seit einigen Tagen unter Kopfschmerzen leide und sich schwach und
abgeschlagen fühlte. Er sei sicher, dass die Beschwerden Folge der aktuellen Hitzewelle seien, weshalb er keinen
Arzt damit belästigen wolle. Seine Tochter bestehe jedoch darauf. Auf Nachfrage berichtet er, dass er in den
letzten 2- 3 T;~gen ungewöhnlich wenig Wasser h;~be lassen müssen. An Vorerkrankungen sind ein or;l) einge-
stellter Diabetes rnellitus Typ 2, eine arterielle Hypertonie, ein obstruktives Schlafapnoe-Syndrom und eine
schwere Arthrose beider llüftgelcnkc bekannt. Seit einigen Jahren nehme er Ibuprofen, Oxycodon, Ramipril
und Metform in ein. Vor 5 Wochen war der Patient schon einmal bei Ihnen, damals waren körperliche Untersu-
chung und Laborbefunde unauffallig.

'-' I

76-jährigcr Patient in akut reduziertem AZ und adip()sem F.Z ( 174 cm, 92 kg. BMI 30,4 kglml). HF 89/min, BD
I00/70mml-lg, Temperatur 37,1 •c. Haut/Schleimhäute: trocken, borkige Zunge, verminderter Haullurgor.
Kopf/Hals: urämischer Foetor ex ore, sonst unauffällig. LK: unauffallig. Herz: HT rein, rhythmisch, keine pa-
thologischen Geräusche. Lunge: sonorer KS, vesikuläres Atemgeräusch, keine RG. Abdomen: unaulf.'iJiig. Nie-
renlager: nicht klopfdolent. Extremitäten: unauftlillig. Neurologisch: orientierend unautfallig.

Leukozyten 7,5 Tsd/(.11; Erythrozyten 5,36 Mio/(.11; Hb 16,5gldl; Hkt 51,1 %; Thrombozyten 208 Tsd/(JJ; Natrium
1<11 mmol/1; Kalium 6,3mmol/l; Chlorid 107mmol/l; Kal7.ium 2,3mmol/l; Scrumkreatinin 2,5mg!dl; Serum-
harnstoff 143 mgldl; GOT 14 U!l; GPT 12 U/1; Gesamtbilirubin 0,2 mg/dl; BZ 98 mg!dl.

I. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? Benennen Sie die wahrscheinlichste Ursache!

2. Definieren Sie die Erkrankung und beschreiben Sie die vier klassischen Stadien!

3. Welche drei Formen der Erkrankung werden anhand der Ätiologie unterschieden? Nennen Sie jeweils
mögliche Auslöser!

-----·
4. Sie wollen herausfinden, um welche Form es sieb in diesem FaU handelt. Wie gehen Sie vor?

5. Beschreiben Sie die Titerapic der Grunderkrankung!

6. Wie behandeln Sie die Elektrolytstörung?

97

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Fall 25

• Stadium der Polyurie (2'1-h-Urinproduktion


I. Verdachtsdiagnose/Ursache > 2.000 rnl): erhöhte Harnausscheidung verursacht
Oie deutlich erhöhten Krcatinin- und Harnstoffwe rte durch:
(die noch einige Wochen zuvor im "Normbercich lagen), - Normalisierte GFR bei noch eingeschränkter tu-
die Hyperkaliämie, die akut eingeschränkte Harnaus- bulärer Rückresorp tion.
scheidung sowie der urinartige Foctor ex orc sprechen - H)•pcrvolämic.
fiir ein akutes Nierenversagen (Al\rv). Der hier wahr- - Osmotische: Diurese ha rn pflichtiger Substanzen
scheinlichste Auslöser ist eine Dehydrierung durch (v. a. llamstoft).
verminderte Flüssigkeitszufuhr bei gleichzeitig erhöh- • Rcgenerationsstadium: Erholung d<.'r Nierenfunk-
ten Verlusten (hohe Außentemperaturen). Die ent- tion, Normalisierung 1•on Uri nmenge und Retenti-
scheidenden Hinweise liefert die körperliche Untersu- onsparametern.
chung (trockene Hautu nd Schleimhäute, verminderter Nicht jeder Patient mit einem akuten Nierenversagen
Hautturgor, borkige Zunge). Auch die leicht erhöhten durchläuft alle Stadien.
Hämoglobin- und Hämatokritwerte weisen auf ein
Flüssigkeitsdefizit hin (dehydratationsbedingte Hämo·
konzentralion). Neben der Dehydr<Hation könnte die 3. Formen des akuten Nierenversagens
Medikation das ANV mit verursacht haben, da NSAID Abhängig vo n der Ätiologie unterscheidet man zwi-
und ACE-Hemmet renale Autoregulationsmechanis- schen prärenalem, renalem und postrenalem ANV.
men inhibieren, zu einer renalen Minderperfusion fUh- Das prärenale ANV ist am häufigsten (55- 60% der
ren und insbesondere bei Volumenmangel zum Al\iV fälle) und entsteht durch eine renaleM inderperfusion
beitragen können. Arterielle Hypertonie und der Dia· bei primär unbeeinträchtigler tubulärer und glomeru·
betes mellitus sind chronische Risikofaktoren fii r ein lärer Funktion. Es ist, sofern diese beseitigt wird, voll-
ANV. ständig und rasch reversibel. Bei anhaltender renaler
Hypoperfusion kann es in ein renales ANV übergehen.
Das prärenale ANV hat folgende Ursachen:
2. Definition/Stadien des akuten Nierenversagens • Hypovolämie: 7. . B. durch ßlutungcn, ga.strointesti-
Das ANV ist definiert als eine rasche Verschlechterung nalc Flüssigkeitsverluste (Oiarrhü, Erbrechen),
der Nierenfunktion mit einem absoluten Kreatininan- Schleimhautverluste (Verbrennungen, llypcrthcr-
stieg von >0,3mgldl in '18 h odereinem rdativcn Krca- mie), renale Volumenverluste (Diabcte5 insipidus).
l.ininansticg >50% des Ausgangswerts (in den 7 Tagen • Systemische Vasodilatation: z. ß. bei Sepsis, Ana-
zuvor) oder einem Rückgang der Urinausscheidung phylaxie, medikamentös.
(< 0,5 ml!kg Körpcrgcwicht/ h für mindestens 6 h). Es • IIZV-Erniedrigung mit Abfall des arteriellen Mit·
ist potenziell voll reversibel, hat abe r aufgrund von Be- tddrucks: durch kard iale (z. ß . Myokardinfarkt,
gleiterkrankungen eine hohe Mortalittit. Rh ythmusstörungen, Viticn) und pulmonale Er-
Beim ANV lassen sich klassischerweise folgende Stadi- krankungen (z. ß. Lungenembolie).
en abgrenzen: • Renale llypoperfusion: z. ß. durch Kato:cholamine,
• Schädigungsstadium: Beeinträchtigung der Niere Hemmung der Auto regulation (NSAlD, ACE-Hem-
(z. B. durch Ischämie, Toxine). Urinproduktion und mer), beim hepatorenalen Syndrom.
Retentionswerte initial unauffaUig. Das renale ANV {35- 40% der Fälle) entsteht durch to-
• Stadium derQijgurie (24-h-Urinp roduktion xische, ischämische oder entzündliche Schäden des
< 500 ml): Abnahme von GH~ und Urinausschei- Nierenparenchyms und geht in der Regel mit akuten
dung, Anstieg der Retentionswerte. Cave: Hyperka- Tubulusuekrosen (ATN) einher. Die gesclüidigten Tu-
liämie und Hypervolämie. bulusepithelzellen lösen sich von der Basalmembran
und bilden im Tubuluslumen sog. Muddy Brown Casts

98

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(Pigmcntzylindcr). Diese sind im Urin mikroskopisch Um zwischen den beiden verbleibenden Formen unter-
nachweisbar un d verursachen eine Tubulusobstruk- scheiden zu können, schließen sich im Falle eines un·
tion. Die Schädigung der Tubuluscpithelzellen beein- auffiilligen Sonografischen Befunds weitere l.aborun-
trächtigt die tubuläre Natriumrückresorption unJ fü hrt lersuehungen an:
zur Vasokonstriktion tler afferenten Arteriole. Die Fol- • Pr'.ircnales ANV: konzentrierter Urin mit niedri-
ge ist eine verminderte GFR. Aufgrund der strukturel- gem Natriumgehalt (funkt ionstüchtige Tubuli).
len Schäden kann das renale ANV nicht durch Volu- • Renales ANV: verdünnter Urin mit hohem Natri·
mengabe beseitigt werden. Stattdessen bedarf es der umgehalt wegen Tubulusnckrose mit eingeschränk-
Regeneration der Nierentubuli, was einige Wochen in ter Wasser- und Natriumrückresorption.
Anspruch nehmen ka1111. Typische Auslöser sind: > Tabelle 25.1 zeigt Parameter, die typischerweise fr.r
• Medikamente und Toxine: z. B. Antibiotika, Zyto- die Un terscheidung herangezogen werden können.
statika, Immunsuppressiva, Kontrastmittel. Bei diesem Patienten wurde sonografisch eine Harn·
• Makrovaskuläre Erkrankungen: z. B. Verschluss wegsobstruktion ausgeschlossen. Die fraktionelle
der Nierenarterie oder -vene beidseits (einseitiger Natriumausscheidung betrug 0,78 % und bestätigte
Verschluss fiüut nur bei Einzelniere oder Trans- damit die Verdachtsdiagnose eines prärenalen
plantat zu relevantem Kreatininanstieg). ANV.
• Mikrovaskuläre Erkranl..·ungen: z. B. bei rapid-pro-
gressiver Glomerulonephritis (RPGN), Vaskulitis,
hämolytisch-urämischem Syndrom (HUS). 5. 'lherapie ,\ NV
• Intratubuläre Präzipitate: z. B. Myoglobin (infolge Das Ziel der 'lheraplc ist die rasche Wiederherstellung
Rhabdomyolysc), Hämoglobi n (in folge Hämolyse), der Nierenfunktion sowie die Behandlung von Kompli-
Harnsäure (bei Hyperurikämie) , Leichtketten (bei kationen. Im Zentru m steht di e Beseitigung der Ursa-
multiplem Myelom). che (z. ll. Ausgleich des Hüssigkeitsdefizits beim präre·
• Akute interstitielle Nephritis: z. B. parainfektiös nalen ANV, Behandlung der Obstruktion beim postre-
(bei EßV, CMV, Leptospiren, Scharlach). nalen ANV, antibiotische 'fl1crapie bei Sepsis), was oft
Das postrenale Al"N (5% de-r Fälle) entsteht durch die ausreicht, um die Nierentätigkeit wieder anzustoßen.
Obstruktion der ableitenden Harnwege mi t konsekuti- Zusät7.lich ist zu beachten:
vem HarnauC.~tau. Typische Auslöser sind:
• Erworbene Abllusshindernisse: z. B. Prostataby-
perplasie, Urinstcinc. Tab. 25.1 Parameter zur Differenzierung V;vischen prä·
• Maligne Tumoren: z. B. Prostatakarzinom, gynäko- renalem und renalem ANV. Unter Diuretikatherapie sind
die nicht verwertbar.
logische Tumore.
• Kongenitale Fehlbildungen: z. B. Ureterabgangs- Prärenales ANV lä§tß!täMM
stcnose, Ureth ralklappcn. Fraktioneile Natri· <1 >2
umau~~chPidung (%)
Kreatinin Urin/Krea· > 15 < 15
4. Differenzierung der verschiedenen Formen des tinin Plasma
akuten Nierenversagens
Urinosmolarität > 500 < 250
Im Anschluss an die Diagnose eines ANV erfolgt die
(mosmollkg)
Differenzierung zwischen den verschiedenen Formen
(prärenal, ren"l, postrenal). Zunächst sollte eine Sono-
Natrium im Urin < 10 > 20
(mmoVI)
gr:lfie der Nieren und ableitenden Harnwege durch-
geführt werden. Zeigt diese einen Harnaufstau, kann Harnsediment Hyaline Zylinder .Muddy
die Diagnose eines postrenalen ANV gestellt werden. brown casts•

99

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Fall 25

• ABc nephrolo:<ischcn Medikamente sollten abge- • Glukose-Insulin-Infusion, Nalriumbikarbonat


setzt werden, sofern die ßcgleiterkrankungen dies i. v. und/ oder ß-Syrnpathomimetika inhalativ zur
zulassen. Förderung der Kaliumaufnahme in die Zellen.
• Die Dosis renal eliminierter Pharmaka muss der • Schleifendiuretika zur forcierten Diurese und För-
eingeschränkten Nierenfunktion angepasst werden. derung der Kaliumcxkretion.
• Wegen der potenziell nephrotoxischen Nebenwir- • Kationenaus lauscher oral oder rektal zur I Icm-
kung darf die Gabe von Röntgenkontrastmittel nur mung der intestinalen Kaliwnresorption.
unter strenger Indikationsstellung und nach • Kalziumglukonal i. v. zur Antagonisierung der kar-
Durchflihrung der empfohlenen prophylaktischen diotoxisch en Kali um- Effekte.
Maßnahmen (z. B. ausreichende Hydrierung) erfol- • lliünodialysc als Ultima Ratio.
gen.
Beim oligurischcn Nierenversagen werden zur Auf- Zusammenfassung
rechterhaltung der Diurese Schleifendiu retika verab- Das akute Nierenversagen (ANV) ist durch eine rascheAb-
reicht. welche die Ham produktion, nicht aber die GFR nahme der GFR gekennzeichnet und geht definitionsge·
steigern. mäß mit einem Anstieg der renalen Retentionsparameter
Bei erfolgloser konservativer ·n1erapie wird friihzei tig (Krea tininanstieg um> 0,3 mg/dl in 48 Stunden oder um
ein Nierenersatzverfahren eingeleitet. Indikationen > 50% des Ausgangswerts) einher. Die Folge sind Störun-
sind eine Überwässerung/Lungenödem, eine schwere gen des Flüssigkeils· und Säure-Basen-Haushalts sowie
Hyperkaliiimie (v.a. bei EKG-Veränderungen), eine der Elektrolylhomöostase. Abhängig von der Ätiologie
schwere metaboUsche Azidose und ein urämisches unterscheidet man ?Wischen der prärenalen, der renalen
Syndrom (z.l3. Perikarditis, Enzephalopathie, Übel- und der postrenalen Form des ANV. Das typische Symp·
keit). tom ist die Oligurie, die bei 50 o/o der Erkrankten auftritt.
Für die Diagnostik sind neben Anamnese und Klinik vor
allem laborchemische Untersuchungen von Blut und Urin
6. 'ß•erapic Hyperkaliämie sowie die Sonografie der Nieren und ableitenden Harnwe-
ßei Hyperkaliämie bestehen folgende Therapicoptio- gevon Bedeutung. DieTherapie ~steht ausder Behand·
Jung der Grunderkrankung, der Wiederherstellung eines
ncn:
ausgeglichenen Flüssigkeitshaushalts und dem Absetzen
• Absetzen wm auslösenden Medikamenten, 7.. ß.
neph10toxischer Substanzen. Bei Erfolglosigkeit konserva-
Aldostcronantagonisten, ACE-Hcmmcr, Sartane,
tiver Maßnahmen wird ein Nierenersatzverfahren eingelei-
kaliumsparende Diuretika.
tet. Das ANV ist in vielen Fällen reversibel, geht jedoch
• Reduktion der Kaliumaufnahme (Absetzen von Ka- aufgrund der häufig hohen Mortalität der Begleiterkran-
lium präparaten, Meiden kaliumreicher Speisen). kung (z. B. Sepsis) mit einer schlechten Prognose einher.

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Dysarthrie, Somnolenz und Hemiparese

1
Eine 77 -jährige Patientin wird in Begleitung von An· I 1\ - - " " - - - . . . . . r - . . -- -"-----:-
gehörigen in somnolentem Zustand in die Notaufnah·
me eingeliefert. Die Tochter berichtet, dass die Pa Iien- 11 J\ - - - - ''--_,-.--..Jt.....---..JL--
tin am Morgen am Telefon wie immer gewesen sei
und keinerlei Beschwerden geäußert habe. Die Muller 111 1\--~ II.- \-~ 'l..r---
lebe allein, versorge sich selbst und sei nie ernsthaft
krank gewesen (es sei einzig ein arterieller Hyperto· aVR J\~~ v---:-
V V
nus bekannt). Als die Tochter am Nachmittag Kuchen
vorbeibringen wollte, habe sie ihre J\•luller kaum an· aVI. J\-~.;- {' 1'----
sprechbar in einem Sessel sitzend vorgefw1den.
aVF J\ ---'1,.....----JL----..~.J\
77-jährige Patientin in stark reduziertem AZ und
schlankem EZ. Hf 70/min, BD 155/90mmHg, Tem·
peratur 36,8 °C. !!erz: IIT arrhythmisch, peripheres Pulsdefizit, keine pathologischen Geräusche, EKG > Bild
[T578]. Lunge: sonorer KS, vesikuläres Atemgeräusch, keine RG. Abdomen: unauflallig. Extremitäten: periphe·
re Pulse allseits tastbar, Varikosis beider Beine. Neurologisch: somnolent, stark d)rsarthrisch, Pupillen isokor,
seitengleich lichtreagibel, keine Nackensteifueit, Hemiparese rechts, Babinski rechts pathologisch. links unauf-
rnliig. Reflexe rechts> links auslösbar.

I. Stellen Sie d ie Diagnose! Was ist die wahrscheinlichste Ursache für die ne urologisch e Symptomatik?

2. Was wissen Sie über die Prävalenz und die Ätiologie der kardialen Gr underkrankung?

3. Wie wird die kardjaJe Erkra nkung eingeteilt?

4. Stellen Sie d ie 1herapie der Rhythmusstörung dar!

5. Was wissen Sie über sog. neue orale Antikoagulanzien und deren Wirk-ungsweise?

6. Nenntn Sie Nebenwirkungen \'On Antiodaron!

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nächsten Jahrzehnten mi t einer weiteren Zunahme der
1. Diagnose Prävalenz zu rechnen. Es gibt 7.ahlrciche prädisponie·
Die Patient in leidet unter einer absoluten Arrhythmie rcnde Faktoren, die ein VIJF verursachen oder auf-
bei Vorhofflimmern (VliF). Die neurologisciH~n Un- rechterhalten können:
tcrsuchungsbefunde sprechen Hir einen linkszerebra- • Kardial: u. a. Viticn (z.l3. Mitralklappeninsu!Tizi-
len lnsu.lt. Da arterielle Embolien die häufigste Kom- cnz), KIIK, Kardiomyopathie, llerzinsuffi?.iem, Pe-
plibtion des VHFs sind (jährliche lnzidcnz unbehan- ri- und Myokarditis, vorausgegangene Herz-OP
delt bis zu 8 %) und sich zu 80% zerebral manifestieren, (z. B. nach Bypass-OP).
ist eine Hi.rncmbolic die wa hrschein lichste Ursache • h1rakardial: u. a. arterielle Hypertonie, Hyperthy-
der neurologischen Symptomatik. reose, Alkoholmiss brauch, .Medikamente (z. B. ßeta-
Vorhofflimmern ist eine supraventrikuläre Rhythmus- mimetika), hohes Alter, Diabetes mellitus, Adiposi-
störung mit unkoordinierter En egung der Vorhöfe. Die tas, Schlafapnoe-Syndrom.
Folge sind hiimodynamisch unwirksame Vorhofkon- Bei etwa 15 % der Patienten tritt VHF idiopathisch auf.
traktionen mit Reduktion des Herzzeitvolumens um bis Man spricht dann von Lone Atrial Fibrillation. Da die
zu 20%. Im EKG (Bild) erkennt man die typischen Zei- Familienanamnese dieser Patienten hä ufi g positiv ist,
chen dieser Rhythmusstörung: wird von eiJ1e1· genetischen Veranlagung ausgegangen.
• Schmale QRS-Komplexc (QRS < I 00 ms), unregel-
mäßige R-R-Abstiinde sowie fehlende P-Wellcn;
auch tachy- oder bradykardcs VHF (i nsbc.sondere 3. Einteilung
unter frequen zsenkender Medikat ion) möglich. Das Vorholllimmernlässt sich einteilen in:
• Fli mmerförmige Schwankungen der isoelektrischen • J,aroxysmales VHF: selbstlimitierende Episoden
Linie (flimmerwelle), welche das elektrophysiologi- von VHF mit Spontankonversion innerhalb von ma-
sche Korrelat der chaotischen Vorhofaktionen dar- ximal 7 Tagen, iiblicherweise innerhalb von 48
stellen. Stunden.
Im Einklang mit der Diagnose steht der Untersu· • Persistierendes VHF: keine Spontanko nversion in-
chungsbefund, der eine arrhythmische llen.akth•ität nerhalb von 7 Tagen, pharm;~kologi sche oder elek-
mit peripherem Pulsdefizit (Di!feren7. zwischen der trische Kardiov,·rsion erfolgreich.
auskultato risch bestimmten und der anhand des Rad ia- • Permanentes VHF: an haltendes VHF, weder phar-
lispuls bestimmten Herzfrequenz) ergab. makologisch noch elektrisch kardiovcrtierbar hzw.
ßci dieser Paticntin bestimmt die neurologische Kom- akzeptiertes VHF (kein Kardiovcrsionsvcrsuch).
plikation das klinische Bild. Typische Symptome des In 25 % der Fälle geht paroxysmales VHF in persistie-
VHFs sind ansonsten Herzklopfen, J-lerzrasen, Schwä- rendes bzw. pcrmilnentes VHF über. Aufgru nd dieser
che, Schwindel, Synkope, Polyurie und Dyspnoe. ln Chronifizierungsneigung wird eine Konversion in den
SO% der Fälle verläuft VIIF jedoch asymptomatisch. Sin usrhythmus bei anhaltender Rhythmusstörung w-
nehmend schwieriger. Vcrant wortlieh daflir sind struk-
turelle Umbauprozesse ("Remodeling") im Vorhof-
2. Prä,•alcuz/Ätiologie myokard, die durch das VHF ausgelöst werden. Es ent-
Vorhofllimmern ist die häufigste R11ythmusstöruug steht ein Circulus vitiosus, der die Rhythmusstörung
im ErwacbscucuaJter. ln Deutschland sind über eine unterhält.
Million Menschen betroffen. Die Prävalenz steigt mit
dem Lebensalter: bei unter 60-)ährigen liegt sie bei
< I %, bei über 60-Jährigen bei 2-4 %. bei über SO-Jäh- 4. 11terapic
rigen steigt sie auf 6 %. Aufgrund der zunehmenden Neben der kausalen 'lherapie (z.ß. Behandlung Hyper-
Alterung der Bevölkerung ist in Deutschland in den thyreose) werden zwei grunds.'itzliche Behandlungs-

102

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Strategien unterschieden: Frequenzkontrolle und • Rc-.t.idivprophylaxe:
Rhythmuskontl"ollc. Prognostisch sind die beiden - Medikamentös: Bei Patienten ohne kardiale
Strategi.:n gkichwertig: Grunderkrankung .:ignen sich Antiarrhythmika
• frequcn:r.kontrolle: Angestrebt wird eine Ruhe- der Gruppe lc, bei kardialer Vorerkrankung Beta-
herzfrequenz< 90/min. ?Ihn unterscheidet: blocker oder Amiodaron.
- Medikamentös: Betablocker (v.a. bei b'·gleiten- - Pulmonalvenenisolation: Die Trigger für die
der koronarer Herzerkrankung oder arteridler Entstehung und Aufrechterhaltung von VHF sind
Hypertonie) oder Kalziumantagonisten vom Ver- im Bereich der J>ulmonalvellen lokalisiert, es er-
apamii-Typ (wenn Betablocker kontraindiziert, folgt eine Isolation mittels Katheterablation. Ini-
z. B. bei Astluna l>ronchiale), ggf. in Kombination tial werden in Zentren hoht Erfolgsraten bis 80%
mit Herzglykosiden. erreicht, im Verlauf sind jedoch häufig Wieder-
- Nicbtrnedikamentös: Bei pharmakologisch the- holungseingriffe notwendig.
rapierefraktärem tachykctrdem VHF besteht als - Chirurgische ll1erapic: nur im Rahmen anderer
Ultima Ratio die Möglichkeit einer AV -Knoten- geplante r Herzoperationen. Es kommen Ablati-
Ablation. Es resultiert ein kompletter AV-Block, onsverfahren sowie eine MAZE-OP (elektrische
der vor dem Eingrill deshalb die Implantation ei- Isolierung atrialer Kompartimente durch lineare
nes Schrittmachers erfordert. Inzisionen) in frage.
• Rltytlunuskoutrolle: \II egen der lhrombembolie· • lhrombembolieprophylaxe: Zur Vermeidung
gefahrmuss bei länger als 48 Stunden hcstehendcm thrombembolischer Komplikationen erfolgt eine ri·
VH F vor einer Kardiaversion eine sulllziente An ti· sikoadaptierte Antikoagulation. Heule sollte der
koagulationfür mindestens 4 Wochen durchgefilhrt sog. CHA 2D~- VASe-Score zur Abschätwng des
oder kardiale 'I hromben mittels transösophagealer 'lhrombcmbolierisikos verwendet werden. Zur Ver·
Echokardiog.-afie ausgeschlossen werden. Eine Aus- fiigung stehen neben Hepa1in in der Akut- und Vit·
nahme besteht bei Vorliegen eines instabilen Krank- amin-K-Antagonisten in der Langzeittherapie auch
heitsbilds, bei dem eine sofortige Kardiovcrsion in· sog. neue Antikoagulanzien ( > Frage 05).
diziert sein kann. Aufgrund eines weiterhin erhöh·
ten Thrombembolicrisikos sollte nach erfolgreicher
Rhythmisicrung für mindestens 4 Wochen eine An· 5. Neue Antikoagulanzien
tikoagulation erfolgen. Bis V~lr Kurz-em standen zur Thrombcmholieprophyl:t-
- Medikamenteise Kardim·crsion: V. a. bei kurz xc in der Akutbehandlung in erster Linie unfraktionicr-
bestehendem VHf. Bei Patienten ohne kardiale tes Heparin sowie niedermolekulare Heparine zur Ver-
Grunderkrankung sind Antiarrhythmika der fügung. Die Langzeittherapie wurde fast ausschließlich
Klasse Je (Flecainid, J>ropafenon) :vtittel der Wahl mit Vitamin-K-Antagonisten durchgefiihrt.ln den letz-
(bei paroxysmalem VI IF Einsatz auch als ambu- ten J;thren wurden mehrere neue gerinnungshemrnen-
lante Redarfsmedibtion möglich. sog. "pill-in- cie ~h·d i b111cnte 7.1lr oralen Einnahme en twickelt
the-pocket"). Bei kardialer Grunderkran kung ( = NOAC, Novel Oral Anticoagulant Drugs), um die
wird in der Regel Amiodaron eingesetzt. Seit 2011 oben genannten Substanzen in der Akut- und Langzeit-
ist mit Vernakalant ein weiteres Medikament fiir behandlung abzulösen. Dazu gehören unter anderem
die medikamentöse Konversion (i. v.) 2ugelassen, der direkte Thrombininhibitor Dabigatran sowie
die klinische Bedeutung bleibt noch abzuw<lrten. Hemmstoffe des aktivierten Faktors X, :z. ß. Rivaro-
- Elektrische Kardioversion: hohe Erfolgsquote xaban und Apixaban. Da l11rombin ( = F;tktor li) und
auch bei Patientenmit länger bestehendem VHF. der Gerinnungsfaktor X am Ende der Gerinnungskas-
Außerdem notfallmäßiger Einsatz bei hämodyna- kade stehen, fiihrt die Hemmung der aktivierten rakto·
misch instabilen Patienten. rcn zu einer effektiven Blockade der Fibrinbildung.

103

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Fall 26

NOACs setzen c:ine hohe Compliance voraus, da die • Hetz: proarrhythmische ~ebenwirkungen, 7.. B.
Medikamente kurze Jlalbwcrtszcih:n haben und Pati- Torsadc-de- pointcs-Tachykardie.
enten bei Auslassen von mehr als einer Dosis ohne suf· Wegen der lange n Jlalbwertszcit von 50-100 Tagen be-
lizicntc Antikoagulation sind. Alle NOACs werden zu- steht hei Amiodaron die Gcfa1tr der Kumu}ation.
mindest teilweise renal ausg<.-schieden und sind daher
bei höhergradiger Nicreninsuffi7.ien7. kontraindizic:rt. Zusammenfassung
Eine Dosisanpassung anband eines spezifischen L1bor- Vorhofflimmern ist definiert als eine supraventrikuläre
tests (in Analogie zum INR bei Vitamin-K-Antagonis- Rhythmusstörung, die durch eine ungeordnete atriale
ten) ist bei den NOACs nicht erforderlich. kreisende Erregung hervorgerufen wird. Die Folge ist ei-
ne hämodynarnisch unwirksame Vorhofkontraktion, die
das Herzzeitvolumen senken und die Bildung von atria-
6. Nebenwirkungen von Amiodaron len Thromben verursachen kann. Epidemiologisch
Amiodaron ist ein sehr wirksames Antiarrhythmiku m, handelt es sich um die häufigste Rhythmusstörung bei
welches jedoch besonders bei längerfristiger Anwen- Erwachsenen. Die wichtigsten Risikofaktoren sind ho-
dung häufig Nebenwirkungen verursacht. Typischer- hes Alter. Herzinsuffizienz und arterieller Hypertonus.
weise sind folgende Organsysteme betroffen: Typische Symptome sind Herzrasen, Synkopen und Dys-
• Schilddriise: Amiodaron entlüih große Mengen an pnoe. Die häufigste Komplikation ist die arteri elle Em-
Jod, sowohl Hyper- als auch Hypothyreose sind bolie (in 80% zerebral). Die Diagnose erfolgt mittels
möglich. EKG. charakteristi sch dabei sind Tachykardie, schmale
• l.ungc: Lungenfibrosc (seltene, aber schwenvicgcn- QRS-Komplexe, unregelmäßige RR-Abstände, Fehlen
de Nebenwirkung). von P-Wellen und flimmerförmige Schwankungen der
isoelektrischen Linie. Die Therapie besteht aus Fre·
• l.eber: Hepatitis, Lebcrfibrose.
quenz- oder Rhythmuskontrolle (medikamentos oder
• Nervensystem: periphere Neuropathie.
elektrisch) sowie einer Thrombembolieprophylaxe mit
• Haut: rot osen sibili~ierung, Pigmentablagerungen Heparin, Vitamin-K-Antagonisten oder neuen oralen An-
(blau-graue Vcrfarbungcn der llaut). tikoagulanzien. Die Abschätzung des Thrombembolierisi-
• Auge: Amiodaron lagert sich in der Kornea ab und kos sollte anhand des CHA2DS 2-VASc-Scores erfolgen.
kann zu reversiblen Visusbceinträchtigungen fuh -
re n.

104

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Gelenkschmerzen

' t\ I ~
Eine 32·jiihrige Lehrerin berichtet, dass sie sich seit einem halben Jahr abgeschlagen fühle und unbeabsichtigt
6kg an Gewicht verloren habe. Vor 3 Monaten seien Schmerzen in Ellenbogen, Handgelenken und Fingern hin-
zugekommen, die anfangs sporadisch aufgetreten seien, in den letzten WO<:hen aber ofttagdang angehallen hät-
ten. Die Einnahme von Paracetamol und lbuprofcn würde eine \'orübcrgchcnde Li nderung hcrbcifUhrcn. Die
Finger seien zeitweise geschwolk n und übcrwärml. .<\ußerdcm würden das morgendliche Ankleiden und das
Frühstück viel Zeit in Anspruch nehmen, weil sich ihre Finger nach dem Aufstehen Hir bb zu 2 Stunden steif
anflihltcn. Auf lltrc Nachfrage hin verneint die Patient in Hautausschläge, gaslrointcstinalc und urogenitale Be-
schwerden sowie andere Vorerkrankungen.

I l I I

32-jährige Palientin in leicht reduzienem A~ und schlankem EZ. HF 74fmin, BD 120/ 75 nun Hg, Temperatur
37,0 •c. Haut: warnt, trocken. SchleimhilUie: blass. Kopf und Hals: unauffiillig. Herl: HT rein, rhythmisch, kei·
ne pathologischen Geräusche. Lunge: sonorer KS, vesikuläres Atemgeräusch, keine RG. Abdomer1: unauffiilüg.
Extremitäten: symmctrischc, teigige Schwellung der Hand-, Metakarpophalangl-al- (MCP) und proximalen
lntcrphalangcalgclcnkc (PIP) ( > Bild (E44 1]), Gacnslen-Zdchen (schmerzhafter Händedruck) bds. po:..,
schmerzbedingte ßewcgungscinschränkungen, periphere Pulse allsciL~ tastbar. Neurologisch: oricnlicrend un-
auffiillig.

1. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnosc? Welche Differenzialdiagnosen kommen in Betracht?

2. Nennen Sie weitere klinische Symptome abhängig vom Erkrankungsstadium I

3. Was sind Rhcumafaktorcn? Sind sie pathognomonisch für diese Erkrankung?

4. Welche Diagnostik führen Sie durch?

5. Was wissen Sie über die Diagnosekriterien der Erkrankung?

6. Wie wird die Erkrankung behandelt?

105

Copynghtad matenal
Fall 27

und Knopflochdeformität (gebe ugte PIP und über-


1. Verdachtsdiagnose/ Diflcrenzialdiagnosen streckte DIP) der Fi nger, Atrophie der Daumenballen,
Die anamnestischen Angaben (Abgeschlagcnhcit, Ge- SensibilitäL~störungen der Finger 1-III infolgc einer
wichtsverlust, Gclenkschmerzcn, Morg.:nstc:i figk.:it) Mcdianuskompression bei Karpaltunnelsyndrom,
und die Untcrsuchungsbcfund.: (symmetrisch ge- At rophie der Mm. intcrussei, Krallen· und Hammer·
schwollene, druckschmerzhafte !land- und Fingcrge· zelten sowie ein HalsmarkkompressionSS)1lldrom (bei
lenke) sprechen für eine rheumatoidc Arthritis (RA, Zervikalarthritis mit atla ntoaxialer Subluxation). Im
Synonym: chronische Polyarthritis). Die distalen Inter- Endstadium kommt es aul1erdem zu A•tl..1 'loscn (Ge-
phalangealgelenke (DIP) sind typischen~eise nicht be- lenkversteifungen). In allen Erkrankungsstadien sind
troffen. extraartik ulärc Manifestationen möglich (z. B. Perikar-
Differenzialdiagnostisch kommen unter anderem fol- ditis, Pleur itis, Keratoconjunctivitis sicca, Vaskulitis).
gende Erkrankungen in frage:
• Kollagcnoscn und Vaskulitidcn: möglich, aber kei-
ne spezifischen Symptome (z. B. Hautveränderun- 3. Rheumafaktoren
gen, Raynaud-Syndrom, Sicca-Syndrom) oder Hin- Rheumafaktoren (RF) sind Autoantikörper verschie-
weise auf Organbcteiligung. dener Ig-Klassen gegen das Fe-Fragment von JgG.
• HLA·ß27-assoziierte Spondylarthropathicn: Pso- Routinemäßig wird im Labor der lgM-Rheumafaktor
riasisarthritis (mit Hauteffloreszenzen und strahl- nachgewiesen, der initial bei 40 % der Patienten, im
form igcm Gclenkbcfall), reaktive Arth ritis/Reiter- Kran kheitsverlauf bei 80% (seropositive RA) vor-
Syndrom (Enteritis/Urethritis und asymmetrische kommt. Hohe Ti ter sind häufig mit einem aggressiven
Oligoarthritis), ankylosicrende Spondylitis (Wirbel- Verlauf vcrgescllschat1et (rasch fortschreitende Ge·
siiulenbeschwerden), enteropathische Arthritis (gas· lenkdestruktionen, extraartikuläre Manifestationen).
trointcstinalc Symptome). Rheumafaktoren sind unspezifiscb llir die RA. Sie trc·
• Infektiöse, eitrige Arthritis: Monart hritis mit deut- ten auch bei anderen Erkrankungen aus dem rheumati-
licher Rötung und Obcrwärmu ng. schen Formenkreis (7.. B. Vaskulitidcn, Kollagcnosen),
• Rheumatisches Fieber: springende Gclenkbc- bei bestim mten Infektione n (z. B. I lcpatitis C) und sel-
schwcrdcn, Fieber und vorausgegangener Strepto- ten auch bei GL~mndcn (meist nied rige Titer) auf.
kokkeninfckl.
• Chronische Gichtartl•ropathic: Mon-/Oiigoarthri-
tis, meist an den Großzchengrundgclcnkcn, selten 4. Viagnostik
bei Frauen vor Menopause. Neben An;unnese und körperlicher Untersuchung sind
• Lyme-Arthritis: Zeckenbiss und Erythemamigrans bei klinischem Verdacht auf eine RA folgende diagnos-
sowie Mon-/Oiigoarthritis. tische i\·laßnahmen sinnvoll:
• Fingcrpolyarthrosc: bei älteren Patienten, selten • Laboruntersuchungcn:
MCP. - Blutbild: bei länger dauernder aktiver RA En t-
zündungsanäm ie (normo- bis hypochrorn), e\'ll.
leichte Leuko- und Thrombozytose.
2. Weitere klinische Symptome - BSG und CRP: typischerweise 1 , aber unspezi-
Bei unserer Patientin liegt ein frühes Erkrankungssta- fisch.
dium vor. In fortgeschrittenen Stadien kom mt es durch - Rheumafaktor (RF): > Frage 03.
die chronisch persistierende Enuündung zur Gelenk- - Auti-CCP-AK (AK gegen zyklische citrullieren-
destruktion mit Funktionseinbußen und Fehlstellun- de Peptide): ähnliche Sensitivität wie RF, aber
gen. Typische Spiitzeichen sind Uinardcviation, wesentlich höhere Spezit1tät (> 95 %). Oft schon
Schwanenhals- (überstrcckte PIP und gebeugte VIP) Jahre vor Erkrankungsbeginn nachweisbar, hoher

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Vorhersagewert für die RA und einen chronisch- wird die Diagnose einer RA gestellt. Als Kriterien die-
aggressiven Verlauf. nen:
- ANA (antinukleli rc AK): Hinweis aufKollagcno- • Gdcnkbefall: max. 5 Punkte abhängig von der An-
so: (z. ß. Sl.E) , bei etwa 30 % der RA-Patienten po- zahl und der Größe der bcfa11enen Gc lcnh .
sitiv. • Serologische Marker (RF und Anti-CCP-:\K): max.
- ANCA (Antineutruphilc 7.ytopla.~mati sche AK): 3 Punkte abhängig von den Titern.
differenzialdiagnostischer Hinweis aufVaskulitis • Entzündungsparameter (BSG und CRP): I Punkt
(2. ß. Granulomatose mit Polyangiitis). bei Erhöhung.
- HLA·B27: Hinweis ;mfHLA-B27-assoziierte • Dauerder Beschwerden: 1 Punkt bei 6 Wochen
Spondylarthropathicn. oder länger bestehenden Bcsch werden.
• Röntgen: essenzieller Bestandteil der Primärdiag-
nostik. Aufnahmen von llandskelett, Vorfuß, HWS
(mit der Frage nach atlantoaxialer Instabilitä t) und 6. l11erapie
weiterer betroffener Gelenkregionen, im Initialsta- Neben adjuvanten 'l11erapieverfahren (Kryotherapie,
dium häufig una ufHillig. Physiotherapie, Ergothera pie, Patienlenschulung, psy-
- Frithzeichen; gelenknahe Osteoporose, periarti- chosoziale Stützung) kommt der medikamentösen Be-
ku läre Weichteilsch wellung. handlung große Bedeutung zu:
- Spä tzeichen; Gelenkspaltverschmälemng, Erosi- • Nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAID): z. B.
onen, Fehlstellung und Ankylose. lbupro fcn, Didofcnac. Rein symp tomati <chc 'lhera -
• Gelenksonografie: lleurteilung von Gelenkergüssen pic (e rsetzt keine Basistherapie); schnelle, kurzfrisli·
und synovialcn Schwellungen (Pannus). Evtl. Nach· ge Schmerzlindcrung. Eingesetzt werden vor allem
weis einer llaker-Zyste (Aussacku ng der Klliege· nichtselekt ive Cyclooxygenasehemmer (COX-Hem-
lenkkapsel). mcr), die als Nebenwirku ng häufig Mage nschmer-
• MRT: Beurteilung von Jnflammation, Gelenk- und zen, Reflux oder ~'lagen- bzw. Duodenalulzera her-
Knochenschäd.:n, im Frühstadium d.:r RA sensitiver vorrufe n. Die selektiven COX-2-1-lemmer {Coxibe)
als die konventionelle Röntgendiagnos tik, ;tber k.:in haben weniger gastrointestinale NW, dürfen aber
Routinevcrfahrcn. wegen der Zunahm.: kardiovaskulärcr Ereignisse
• Knochenszintigrafie: ~ach weis von Zonen mi t ge- nur unter strenger Beachtung der Kl (z. ß. KH K,
steigertem Km>chcnstoll\vechscl unabhängig von pAV K, Schlaganfall) verord net werden .
der Ursache und damit nichtspezifisch für RA . • <~lukokortikoide (z. B. Prcdnisolon): systcmische
• Synoviaanalyse: typischerweise steril mit erhöhter oder intraartikuläre Gabe. Glukokortikoidc können
Zellzahl und~ achweis von Rhagozyten (GranulOZ}'- die Gelenkdestruktion ve rzögern, Basistherapeutika
ten mit Z)rtoplasmacinschlüssen). aber nicht ersetzen. Wegen der Nebenwirkungen
sollte die lä ngerfristige Gabe hohe r Dosen verm ie-
den werden und an eine Osteoporoseprophylaxe ge-
5. Diagnostische Kriterien dac ht we rden. Indikationen:
Im Jahr 201 0 wurden durch das "American College of - Bei hod1aktiver RA temporär hoch dosiert bis
Rheumatology" (ACR) und die "Europe;tn League zum Wirkeintritt der Basistherapeutika.
Against Rheumatism" (EULAR) neue Klassifikations- - Bei schwerer RA längerfristig niedrig dosiert er-
kriterien fü r die RA veröffentlicht. Die neue Klassifika- gänzend zur Basistherapie.
tion ermöglicht die Diagnosestellung bereits in frühen • Basistl1erapcutika: sog. DMARDs (Dise4Jse .\<lodify-
Erkrankungsstadien mit dem Ziel eines früh eren 1lle- ing Antirheumatic Drugs), pharmakologisch hetero-
rapiebcginns zur Verhinderung irreversibler Schäden. gene Medikamentengruppe, die die Krankheitsakti-
Es werden 0- 10 Punkte vergeben, ab einem Wert von 6 vität und das f ortsehreilen der Gelcnkzeutörung

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Fall 27

längerfristig reduziert. Die Wirkung tri II bei den Zusammenfassung


meisten SubstanLen erst nach 2-3 Monaten ein. Dre rheumatoide Arthnlls 1st eine meist schubweise ver-
Kommt es innerhalb dieser Zeit nicht zu dner Re- laufende, chronisch·entzundliche Systemerkrankung mrt
mi~~ ion, wird die Therapie inten~ivicrt (Dosissteige- einer Synovialitis und konsekut1ver Gelenkdestru<tion,
rung oder Umstellung von Mono- auf Kombinati- die haufig mit dem HLA·Antigen DR4 assoziiert ist. Epi·
on~thcrapie). ~lillcl der Wahl i~t Methotrexat. Da demiologisch tritt d1e Erkrankung bei I o/o der Bevölke-
für die Behandlw1g der RA erheblich niedrigere Do- rung auf, Frauen sind mehr als doppelt so häufig hetrof·
sen verabreicht werden ;1ls bei der zytostatischen fen wie Manner. Die Ätiologie ist unbekannt. geneti-
Therapie, sind Nebenwirkungen (z. B. Knochen- sche Disposrtionen scheinen eine Rolle zu spielen. Die
markdcprcssion, Schleimhautulzera, Nephrotoxizi- wichtigsten Symptome sind Schmerzen in den Hand·,
tät) seltener. Weitere Basistherapeutika sind z. ß. Finger- und Fußgelenken sowie Morgensteifigkeit, iakul·
Leflunomid und Sulfasalazin. tativ treten auch cxtraarlikuläre Manifestationen auf.
Differenzialdiagnostisch kommen vor allem andere
• "Biologicals": Neuere, molekularbiologisch hergc·
Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis in
stellte ~ledikamentengruppe (hohe Kosten). Reser·
Betracht. Die wichtigsten diagnostischen Maßnah-
vemedikamente, die bei therapieresistenten Fällen men stellen Labor- (u. a. Rheumafaktor und Anti·CCP-
oder bei hoher Krankheitsaktivität in Kombination AK) 1.1nd die konvcnt,onel1e Röntgendiagnostik dar. Seit
mit einem DMARD eingesetzt werden. Zur Verfü- 2010 g·bt es neue Klassifikationskriterien mit dem
gung stehen Hemmer der proinflanunatorischen Ziel einer früheren Diagnosestellung und Therapieernlei
Zytokinc (TNF·a· lnhibitorcn Jnlliximah, Etancr· tung. Die Grundlageder Therapie besteht aus Basisthe·
ccptuncl Adalimumab und der lntcrlcukin·6 Rctcp· rapeutika (DMARD). dre mit Glukokortikoiden und nach
torantagonist Tozilizumab) sowie i>harmaka, die ei- Bedarf mit NSAID kombinrert werden. Bei fehlendem An·
ne B Zclldeplelion verursachen (monoklonaler An· sprechen kann die Behandlung durch • Biologieals• er-
Ii CD20·Anlikörper Rituximab) bzw. die lnterakti· gänzt werden. Die Prognose ist abhängig von der
on von T- und B·Z.ellen stören (Abatacept). Krankheitsaktivität und wird durch eine fr i:hLeitige Thc
Weitere lkhandlungsoptioncn ~teilen die chirurgische rapie gunstig beeinflusst.
oda arthroskopi~che Synovektomie und die Radio~)'n·
oviorthe!.e (Injektion radioaktiver Sub~tanzen in be-
troffene Gelenke) dar.

Merke
Bei gleichzelliger Gabe von NSAID und Glukokortikoiden
steigt das Risiko eines Duodenal· oder Magenulkus um
den Faktor 15. Daher Ulkusprophylaxe nrcht vergessen!

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Muskelschmerzen und allgemeine Schwäche

Ein 51-jähriger Elektroinstallateur stellt sich mit ~luskelschmenen , Antriebslosigkeit und allgemeiner Schwä-
che in Ihrer Praxis vor. Die Beschwerden bestünden seit etwa 2 Jahren und hätten kontinuierlich zugenommen.
Seit einigen Wochen leide er zusätzlich unter Schmerzen in den Fingern. Vorerkrankungen seien nicht be-
kannt, Medikamente nehme er keine. Ein regelmäßiger Alkoholkonsum wird verneint. Seit seinem 15. Lebens-
jahr rauche er täglich ein Päckchen Zigaretten.

' I
51-jähriger Patient in leicht reduziertemAZund schlankem F.Z. HF 70/min, BD 130/85mmllg, Tempcr.ttur
36,9 °C. Haut: warm, trocken, grau-bräunlich. Schleimhäute: feucht. Kopf und Hals: unauiTällig. llcn: IIT rein,
rhythmbch, keine pathologischen Geräusche. Lunge: ~onorer KS, v~-sikuläres Atemgeräusch, keine RG. Abdo-
men: Bauchdecken weich, indolent, keine Resistenzen, lebhafte Oarmgeräu~che, Leber in der Mcdioklavikular-
linie 3 cm unter dem Rippenbogen tastbar, Milz in Rechtsseitenlage 2 cm unter dem RippenbogL-n tastbar. Nic-
renlager: frei. Extremitäten: periphere Pulse allseits tastbar, Schwellung im Bereich der Metakarpophalangeal-
gelenke II und 111 bds. Neurologisch: orientierend unauffiillig.

Leukol)'tcn 8,3 Tsrl/fll; Erythrozyten 4,93 Mio/fil; Hb 14,4gldl; Hkt 43,8%; lhrombozyten 188 Tsd/fll; Natrium
138 mmol/1; Kalium 4,1 mmol/1; Serumkreatini n 0,7 mgfdl; GOT 66 U/1; GPT 74 U/1; alkalische Phosphatase 146
U/1; Gesamtbilirubin 0,9 mgldl; Scrumgluko~e 146 mgfdl; Plasmaferritin 798 Jlg/l (Norm 10- 280 )lg/1); Serum-
cisen 241 )lg/dl (Norm 50- 160 Jlg/dl); Transferrinsättigung 87 % (Norm 15-40 %); llcpatitisserologie negativ.

I. Stellen Sie eine Verdachtsdiagnose und erläutern Sie die Laborwerte! Wekhe Dilfere nzialdiagnosen
kommen infrage?

2. Was wissen Sie über die Epidemiologie und Pathogenese der Erkrankung~ Warum erkranken Frauen
seltener als Männer?

3. Welche Organe können von der Erkrankung bctrolfcn sein?

4. Welche weiteren diagnostischen Maßnahmenleiten Sie in die Wege?

5. Wie wird die Erkrankung therapiert? ----------------


6. Kennen Sie eine weitere hereditäre Speichererkrankung, die eine Leberzirrhose verursachen kann?

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Fall 28

die eher unspczifischcn Symptome (Muskelschrner-


I. VcrdadJtsdiagnosc 7.en, Ant ricbslosigkcit, Scln".äche, Arthralgien).
Wegweisend sind die Ergebnisse der laborchemischen Differenzialdiagnostisch sind vor allem sekundäre
Untersuchung, welche am ehesten für eine hereditäre llämochromatosen abzugrenzen, bei denen die patho-
Hämoclmlmatosc sprcchm. Typisch Hir diese Erkran- logisciJC Eisenspeicherung 1.. ß. durch wiederholte
kung sind rolgende Befunde: Transrusionc n, Alkoholabusus, eine chronisch-hämo-
• Erhöhung der Trausfcrrinsättigung: Die Transfer- lytische Anämie oder eine ll1alassämie auftritt. Bei se-
rinsättigung ist der sensitivste laborchemische Pa- kundären Formen ist die Eisenspeichenu1g meist nicht
rameter zur Diagnose einer hereditären Hämochro- in dem Ausmaß erhöht wie bei der primären (hereditä·
matose. Bei \'\1erten von> 45% gilt die Erkrankung ren) Form der Erkrankung.
als gesichert (Sensitivität 98%). Die laborchemisch nachgewiesene. massive Eisenliber-
• Erhöhung des Plasmaferritins: Der Plasmaferritin- Iadung sowie das Fehlen einer möglichen l:rsache ftir
spiegel steigt propo11ionalm it den Eisenvorr3ten im eine sekundäre Genese legen bei diesem Patienten eine
Körper an, sodass der Wert bei Patienten mit here- heredit~ire Ätiologie nahe.
ditiirer Hämochromatose häufig stark erhöht ist.
Der Marker eignet sich zur Verlaufsbeurteilung der Merke
Erkrankung. Cavc: Fcnitin ist ein Akute-Phase-Pro- Die Trias aus Lebererkrankung, D"abetes mellitus und
tein, dessen Spiegel auch im Rahmen von Entz[[n- Hyperpigmentierung der Haut ist charakteri stisch für die
dungcn, Neoplasien oder Traumata unspczihsch er- hereditäre Hämochromalose (.. Bronzediabetes").
höht sein kann.
• Erhöhung der Serumeisen.konzentration: Dieser
Parameter ist bei Patienten mit hereditärer Hämo-
chromatose meist erh öht. Da er jedoch nicht mit 2. Et>idemiologie/Pathogenese
den Eiserworriiten im Körper korreliert, besitzt er Die hereditäre Hämochromatose isl mit einer Präva-
einen bcgrenw;-n Aussagewert lenz von I : 1.000 eine der häufigsten genetisch beding·
• Erhöhung der Leberenzyme GOT, GJ>T und alkali- ten Erkrankungen der hell häutigen flcviilkcrung. Der
sche Phosphatase: Ein leichter Anstieg dieser Para- Erbgang ist in der Regel autosomal-rczessiv, die Mani-
meter ist für frühe Stadien der hereditären Hämo- festation erfolgt t ypischcrwcisc ab dem 30. Lebensjahr.
chromatose l )'Pisch und spricht fli r eine Lcberhctci· Die häufigste Form ist die HFE-assoziierte Hämochro-
ligung. mall>~c. Das verantwortliche HFE-C.en auf Chromosom
• Erhöhung der Scrumglukose: Da nicht bekannt ist, 6 kodiert für ein MIIC-ähnliches Protein, das die Eisen-
ob es sich um einen Nüchternglukosespiegel han- resorption im Dünndarm reguliert. Das fehlerhafte
delt, dürfen aus dem Wer t keine Rückschlüsse gezo- Genprodukt verursacht eine um etwa den Faktor 3 ge-
gen werden. Aufgru nd der bei der herediHiren Hä- steigerte Eisenaufnahme, unabhängig vom Eisen bedarf
mochrotnatose häufig auftretenden, pankreatischen des Körpers. Die Folge ist eine allmähliche Eisenüberla-
Beeinträchtigung sollte jedoch eine weitere Abklä- dung mit der Schädigung verschiedener Organe, v.a.
rung folgen (s. u.). der Leber. Durch die vermehrte Eisenspeicherung ent-
Neben den laborchemischen Resultaten untermauern stehen Sauerstoffradikale, welche die Hepatozyten
sowohl die Befunde der körperlieben Untersuchung schädigen und die Kollagensynthese durch die Stern-
(Hyperpigmentierung der Haut, Hepato- und Spleno- zellen stimulieren. Die Folge ist eine Leberfibrose, die
megalie, Gelenkschwellungen) als auch das Alter des ohne adäquate TI1erapie meist in eine Leberzirrhose
Patienten (s. u.) die Verdachtsdiagnose. Kennzeich- übergeht.
nend für ein frühes Stadium der Erkrankung sind auch Obwohl frauen wegen des autosomalen Erbgangs ge·
notypisch ähnlich häulig von der hereditären Hämo·

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ehromatose betroffen sind wie l'l•!änner, erkranken sie der Genanalyse abgelöst und heult: wegen der asso-
zehnmal seltener. Verantwortlich hierfür sind die ziierten Risiken nur noch in Einzclfiillcn (:r..ll. b.:i
menstruationsbedingten Eisenverlustc., die der Ei- unklarer Eisenüberladung) indiziert.
senübcrladung des Körpers entgegenwirken. Dies er- • ßiomagnelometrie: Verfahren zur nichtinvasivcn
klärt auch, warum sich die Erkrankun g bei Frauen kli- Eisenbestimmung im Leberparenchym (Prob k m:
nisch durchschnittlich \ 0 Jahre später (in der Postmc- geringe Gc:rätcverfiigbarkcit).
nopausc) manifestiert. • .MRT: Verfahren zur semiqua ntitativen Abschät-
zung des Eisengehalts in der Leber, nicht fiir die
Frühdiagnose geeignet. Prinzip: inverse Korrelation
3. Organmanitcslationcn zwischen Eisengehalt der Leber und Signalintensität
folgende Organe können von einer hereditären llämo- im MRT.
chromatose betroffen sein: Nach der Diagnosestellung sind folgende Maßnahmen
• Leber: Hepatomegalie (90% der Fälle), Leberzirrho- in die Wege zuleiten:
se (75 %) sowie hepatozelluläres KMzinom als Kom- • Regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen zu r Früh-
plikation der Leberzirrhose. erkennung eines Leberzelltumors. Da das Risiko fiir
• Herz: sekundäre Kardiamyopathie in folge Eisen- ein hepatozellul~ires Karzinom (HCC) bei Patienten
überladung (20%). mit Hämochromatose-assoziierter Leberzirrhose
• Pankreas: Diabetes mellitus {70 %). stark erhöht ist, sind regelmäßige Vorsorgeuntersu-
• Haut: Hrperpigmentierung aufgrundeiner ver· chungen mit Abdomensonografie und Bestimmung
mehrten Melaninproduktion (90 %). des Tumorma rkers n-rc:ctoprotein (ArP) indiziert.
• Endokrine Organe: z. B. Hypogonadismus mit Im· • .familienuntctsuchung: Screening auf HFE· Mutati·
potenz, Hypophysen· und Nebennieremindeninsuf· on z. B. bei Venvandten l. Grades von Personen mit
fizienz (70 %). bestätigter hereditärer Hämochromatose oder bei
• Gelenke: schmerzhafte, degenerative Arthralgien symptomatischen Patienten mit mindestens einem
('10 %), meist an den Händen beginnend, unspezifi· autfalligen Seru mmarker.
sches frühzeichender Erkrankung. • Glukosetoleranztest: zur Fesl~ tcll ung einer cndo·
• Milz: Spknomegalie (30 %). krincn Pankreasinsuffizienz.
• Kardia.le Untersuchungen: EKG und Echokardio·
gralle zur Beurteilung der IIenbeteiligung (u.a. di·
4. Diagnostik latativc Kardiamyopathie und Herzinsuffizienz).
Ziel ist die frühzeitige Erkennung einer behandlungs- • TSH· und LIIRII-ßestimmung: wr Abschätzung
bedürftigen Eisenübcrladung, um irreversible Organ- der endokrinen Organschädigung.
schäden zu verhindern. Zur Diagnosesicherung stehen • Röntgenuntersuchungen der Gelenke: bei Arthral-
neben Anamnese, körperlicher und laborchemischer gien.
Untersuchung (v.a. Transferrinsättigung t, Plasmafer-
ritin t) folgende Maßnahmen zur Verfiigung:
• Genanalyse: Da sich die hereditäre Erkrankung kli- 5. 11terapie
nisch lediglich bei etwa 25 % der homozygoten Folgende Maßnahmen stehen zur Verfügung:
Merkmalsträger manifestiert (verminderte Pene- • Eisenarme Diät: Meidung von Nahrungsmitteln
tra nz), bedeutet der Nachweis der Mutation nicht mit hohem Eisen- und Vitamin-C-Gehalt (Vitami n
die Diagnose der Erkranku ng; dazu müssen auch C fordert die intestinale Eisenresorption). stattdes-
Symptome und Laborbefunde beurteilt werden. sen Schwarztee zu den Ma hl zeiten (vermindert die
• Leberbiopsie mit Histologie und Eisenkonzentrati· intestinale Eisenresorption).
onsbestimmung. Sie ist inzwischen weitgehend von

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Fall 28

• Aderlass: Wirksamste Maßnahme zur Eisenentfer- und Augen (z. B. Kayser-Reischer-Korncalring, Son-
nung und dam it 1l1erapie der I. Wahl. Initial wer- nenblumenkatarakt), außerdem kann eine Coombs-
den 500 ml ßlut/Woche entfernt bis die Eisenspei- ncgati vc hämolytisd1e Anämie auftreten. Oie wich-
cher ausreichend entleert sind (Ziel: Plasmaferritin tigsten diagnostischen Maßnahmen sind die Spaltlam-
< SO pg/1.). Anschlirflcnd kann die Anzahl der Ader- penuntersuchung der Augen, laborcht:mische Un tersu-
lässe auf etwa viermal pro Jah r reduzi.:rt werden, ei- chungen (t)•pische [lt:funde: Coeruloph1smin im Serum
ne lebenslange 1l1erapie ist erforderlich. Alternativ ! , Kupfer im Serum l, Kupfer im Urin t) sowie eine
ist eine Erythrozytapherese möglich, jedoch teuer. Leberbiopsie. Die Therapie besteht vor allem aus einer
• Chclatbildner: Deferoxamin (parenteral) odi.'r De- kupferarmen Diät und der Gabe des Ku pfer-Chelatbild-
ferasirox (oral): Pharmaka, die mit Eisen einen ners D-Pcnicillamin.
Chelatkomplex bilden. Indiziert, wenn Aderlässe
nicht möglich (z. B. aufgrundeiner Anämie), wer- Zusammenfassung
den vor allem für die Therapie sekund ärer Siderosen Die hereditäre Hämochromatose ist definiert als eine
(Eisenspeicherkrankheiten) verwendet. autosomal-rezessiv vererbte Eisenspeicherstöru ng mit
• Lebertransplantation: Ultima Ratio bei fortge- gesteigerter intestinaler Eisenresorption und sukzessiver
schri ttener Leberzirrhose. Die Grundkrankheit Hä- intrazellulärer Eisenakkumulation. Epidemiologisch
mochromatose bleibt dabei aber unbehandelt. handelt es sich um eine der häufigsten genetisch beding-
ten Erkrankung der kaukasischen Bevölkerung. Oie Prä·
valenzliegt bei 1 : 1.000, wobei Männer zehnmal häu-
6. WiJson-Krankl•eit figer erkranken als Frauen. Ätiologisch liegt meist eine
Eine weitere hered itäre Stolfwcchselerkrankung, die ei· Mutation im HFE-Gen zugrunde. Die typische Trias be-
ne Leberzirrhose verursachen kann, ist die Wilson· steht aus Lebererkrankung, Diabetes mellitus und Hyper-
Krankheit, eine seltene autos omal-rezessiv vererbte pigmentierung der Haut. Weitere klinische Manifesta·
Kupferstoffwecbselerkrankung durch eine Mutation tionen sind Kardiomyopathie, H)'pogonadismus und
in dem ft.ir die hepatische Kupfcr-ATPa..~e kodierenden Arthralgien. Die wichtigsten Maßnahmen zur Sicherung
Gen. Oie Folge ist eine verminderte biliäre Kupferaus- det Diagnose sind die Bestimmung von Transferrinsät·
tigung und Plasmaferritin sowie die HFE-Mutatiorsana-
scheidung mit pathologisch erhöhter Kupfcrspciche·
lyse. Therapie der 1. Wahl ist der Aderlass. Die Pro·
rung. Von der Erk rankung betroffen sind vor allem l.e·
gnose hängt von der frühzeitigen und konsequenten
ber (z. 13. chronisch~: Hepatitis, Leberzirrhose), ZNS
Behandlung ab.
(z. ß. Rigor, Tremor, Dysarthrie, psychische Störungen)

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Ödeme und Müdigkeit

I :;.
Ein 42-jähriger Polizist stellt sich in Ihrer Hausarztpraxis vor. Er berichtet, dass er in den letzten 2 Monaten
trotzunveränderter Essgewohnheiten 7 kg zugenommen habe. Ihm sei aufgefallen, dass die Füße angeschwol-
len seien und er kaum noch in seine Schuhe passe. Auch die Augenlider seien besonders morgens nach dem
Aufstehen deutlich geschwollen. Zusätzlich fiihle er sich in letzter Zeit häufig müde, was mitunter durch die
Schichtarbeit zu erklären sei. Er rauche nicht, trinke keinen Alkohol, ernähre sich gesund und sei bl-geistertcr
frcizcitsportler. Vorerkrankungen sind nicht bekannt.

l r l
42-jährigcr Patient in gutemAZund nurmalgewichtigem EZ. HF 62fmin, ßD 145/85 mmHg, AF 13(min, Tem-
peratur 36,6 •c. Haut/Schleimhäute: unauffallig. KopfJIIals: deutliche I.idiidemc. I.K: unautfallig. Herz: HT
rein, rhythmisch, keine pathologischen Geräusche. Lunge: sonorer KS, vesikuläres Atemgeräusch, keine RG.
Abdomen: unauffallig. Nicreniagcr: frei. Rücken: leichte Ödeme präsakraL Extremitäten: ausgeprägte l>ymmc-
trische, wegdrückbare Unterschenkel-, Knöchel- und fußrückenödeme. Neurologisch: orientierend unauftal-
lig.

I
Leukozyten 6,3 Tsdlf!l; Ef)1hrozyten 4,33 Mio/fll; Hb 14, I g/dl; Hkt 47,2 %; ·1hrombozytcn 188 Tsd/!Jl; Natrium
138 mmol!l; Kalium 4, I mmol/1; Kalzium 2,3 mmol/1; Kreatinin I ,5 mgtdl; I Iarnstotf 66 mgfdi; BZ 98 mg/dl; Ge·
samtchoiesterin 356 mgldl; Triglyzeridc 206 mg/dl; Gesamteiweiß im Serum 5, I gfdl; Serumalbumin 2, I gtdl.
Ditfercnzialblutbild, Gerinnung, GOT, GPT, AP, Bilirubin, LDII, BSG und CRP unaullallig. U-Stix: Leukozyten
+, Prolein +++, Erythroz)•ten neg., Glukose neg. Nitrit nl-g.

I. Wie entstehen Ödeme? Welche Ursachen kennen Sie?

2. Stellen Sie eine Verdachtsdiagnose!

3. Was "rissen Sie über die Ätiologie der \•ermuteten Erkrankung? Welche Komplikationen können
auftreten?

4. Welche diagnostisd1en Maßnahmen führen Sie du~rd1?

5. Wie behandeln Sie die Erkrankung?

6. Beschreiben Sie das nephritisehe Syndrom!

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Fall 29

• .Medikamentös induzierte Ödeme: z. B. nach Ein-


I. Ödeme nalunc I'On Kalziumantagonisten oder Glukokorti-
Ödeme sind definiert als eine Ve rmchrun~ des intersti- koidcn.
tiellen Flüssigkeitsgehalts und kön nen durch folgende Bei lokalisierten Ödemen kommen folgende DiiTeren-
Ursachen entstehen: zialdiagnosen in frage:
• Zunahme des intravasalen hydrostatischen Drucks • Phlebiidem: z. ß. bo:i Phlebothrombose oder chro-
z. B. bei Herzinsuffizienz, venöser 1l1rombose. nisch-venöser Insuffizienz.
• Abnahme des kolloidosmotischen Drucks bei • Lymphödem: z. B. nach rezidivierendem Erysipel.
Hypalbu minämie, typischerweise wenn Serumalbu- Operationen oder Radiotherapie. Meist entwickeln
min < 2,5 gfdl (z. ß . bei nephrotischem Syndrom, sich die Ödeme von distal nach proximalunter Be·
Leberzirrhose, Mal nutrition). teiligung der Finge r und Zehen. Das Stemmer-Zei-
• Zunahme der Gcf:ißpermcabilität z. B. bei Aller- chen (fehlende Abhebbarkeil der Haut im dorsalen
gien, Entzü ndu ngen und Ischämien. Hand- b1.w. Fußbereich) ist typischerweise positiv.
• Behinderung des Lymphabflusses z. B. nach Ope- • Lipödem: Auftreibung der Beine durch Fettpolster
rationen. mit sekundärem Lymphödem.
Grundsätzlich unterscheidet man zwischen generali- • EntzündHeb es ödem: z. B. bei lokaler Infektion.
sierten und lokalisierten Ödemen. Bei generalisierten Typisch sind Rötung. Überwärmung und Schmerz.
Ödemen sind folgende Differenzialdiagnosen in Be- • Allergisches Ödem: z. B. bei Insektenstich oder he-
tracht zu ziehen: red itärem Angioödem. Typisch ist der akute Beginn
• Kardiale Ödeme: meist im Rahmen einer Rechts· und der )uckrci.,;.
heninsuAizienz. Typisch sind symmetrische, lage· • Ödeme anderer Ätiologie z. B. bei sympathischer
abhä ngige Ödeme in den abhängigen Körperpartien ReOexdystrophie oder ischämisch/postischämisch.
(v. a. Unterschenkel, Knöchelund Fußriicken, bei
bcttlägrigen Patienten auch am Rücken).
• Renale Ödeme: z. B. im Rahmen des nephrotischen 2. Verdachtsdiagnose
Syndroms (aufgrund eine r I lypoproteiniimic) oder Der Patient leidet am ehesten unter dem nephroti·
einer akuten bzw. chronischen Niercninsuffi?.ien z sehen Syndrom. Dazu passen die ana mnestischcn An-
(aufgrund einer verminderten Wasscrausschei· gaben (Gewichtszunahme, Schwellungen der unteren
dung). T)•pisch sind symmetrische, kaum Iage· Extremitäten und Lider, l\>iüdigkcit) und der Un tersu-
rungsablüingige Ödeme. chungsbefu nd (gcncralisicrlc Ödeme}. Typisch sind
• Hepatische Ödeme: meist im Rahmen ei ner Leber- auch die mittelschwere Kreat ininerhöhung, die Hypo-
zirrhose mit hepatischer Syntheses törung (vermin- proteinämie mit deutlicher Verminderung des Albu-
derte Albumins)•nthese) und portaler Stauung. Ty· mins, die Hyperlipidämie und die Proteinurie.
pisch sind symmetrische, kaum lagerungsabhängige Differenzialdiagnostisch kommen alle Erkrankungen
Ödem<', As:r.ires, J\ lbu minverm inderung irn Serum in Retrilcht , die eeneralisierte Ödeme hervorrufe n kön -
sowie ein sekundärer llyperaldosteronismus. nen.
• Nutritiv bedingte Ödeme: z. B. bei Malabsorption
oder Malnutrition. Typischerweise sind alle Protein-
fraktlonen erniedrigt. 3. Ätiologic/ Komplikatioueu
• Endokrin bedingte Ödeme z. B. prämenstruell oder ln 75% der FäUe ist eine Glomerulonephritis (GN) ver·
bei Hypot hyreose (sog. Myxödem, Ödem nicht weg- antwortlich fiir die Genese eines nephrotischen Syn-
d rückbar), beim primären Hyperaldosteronismus droms. Die wichtigsten primären glomerulären Er-
oder Cushing·Syndrom. krankungen in diesem Zusammeithang sind:

114

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• Minimai-Changc-GN: häufigste Ursache im Kin- dcn-Sammelurin (Problem: setzt hohe Paticntcn-
desalter. compliance voraus), heu te wird die Proteinurie
• Membranöse GN: häufigste Ursachc im Erwachsc- meist anhand tlcs sog. Spot-Urins abgeschätzt.
n.:naher. Hicrftir werden bei cincr kleinen Urinmenge das
• Fokal-segmentale GN: zwt:ithäufigste Ursachc im Krcatinin und der Eiweißgehalt ermittelt. Da die
Erwachsenenaher. Kreatininausschcidung nom1alerwcisc crwa I g!T'ag
Sekundäre Ursachen des nephrotischen Syndroms beträgt, kann von der Kreatininkonzentralion auf
sind z. B. die diabetische Glomerulosklerose, die Nie- die Tagesurinmenge zurückgeschlossen und die Ta-
renamyloidose, das Plasmozytom und d ie Lupusne- gesproteinausschcidung abgeschätzt werden. Au-
phritis, außerdem ist eine hcrcdit\ire Genese bekannt. ßerdem kann mittels Urinelektrophorese zwischen
Unabhängig von der li.tiologie wird das nephrotische einer selektiven Protein urie (niedermolekulare Pro-
Syndrom durch eine Schädigung der Podozyten her- teinurie, fast ausschließlich Albumimusscheidung)
vorgerufen. Diese fiihrt zu einem gJomerulären Leck und einer nichtselektiven Proteinurie (Ausschei-
mit Proteinurie. Neben Albumin gehen typischerweise dung auch von Proteinen mi t hohem Molekularge-
auch andere Plasmaproteine (z. B. Antithrombin lll, wicht) differenziert werden.
lgG, Kornplementfaktoren, 'Jhyroxin-bindendes Glo- • Serumelel.;trophorese: Typisch für das nephroti·
bulin, Vitamin-D-bindendes Globulin) renal verloren. sehe Syndrom ist die Erniedrigung der Albumin-
Folgende Komplikationen werden beim nephroti- und y-Fraktion (wegen der Proteinurie) bei gleich-
schcn Syndrom beobachtet: l citiger Erhöhung der a 2 - und ß-Globuli nr.acken
• ·n,rombembolische Ereignisse: Die vermehrte (wegen der ges teigerten hepatischen Lipoprotein-
'lhromboseneigu ng ist durch eine Dysbalance zwi- syn thcsc).
schen antikoagulatorischen Faktoren (u. a. Verlust • Nierenbiopsie: Das nephrotische Syndrom ist eine
von Antith rombin 111) und gerinnungsaktiven Sub· klassische Indikation zur Nierenbiopsie, da sich die
stanzen (u. a. vermehrte Bildung von Fibrinogen} zu 'lherapie nach dem histologischen Befund richtet.
crklärcn. Bei Kindern wird häufig von dieser invasi•tcn Mag-
• lnfektanf:illigkcit: \'Crursacht durch den renalen nahmt abgesehen und empirisch therapiert, da
Immunglobulin- und Komplcmcntvcrlust. meist eine 1\·f inimal-Change-GN vorliegt.
• Hypovolämie: aufgrun dder Flüssigkeitsverschie- • Serumdiagnostik mit der Frage nach einer System-
bungen (von intravasalnach interstitiell). erkrankung: t . U. Bestimmung von ANA, Rhcu-
• H)'J'ertonie: durch Aktivicrung des Renin-A ngio- mafaktorcn, Antistrcptolysin-Tilcr, lmmunelcktro-
tcnsin-Aldosteron -Systems. phorese.
• Protrahierte Atherosklerosc: in folge der Hyperlipid- • Abdomen- und Pleurasonografic: zur lkmteilung
ämie und arteriellen ll)•pertonie. der Nieren- und Lebermorphologie und mit der Fra-
• Osteoporose: durch Vitamin-D-MangeL ge nach Aszites und Pleuraergüssen.
• Röntgen-Titorax: mit der Frage nach Pleur.tcrgüs-
scn oder einer Lungcnstauung.
4. Diagnostik • EKG: mit der Frage nach Hinweisen fi.ir eine kardia-
Neben Ammlllese, körperlicher Untersuchung und der le Erkrankung.
bereits durchgefiihrten Labordiagnostik sind folgende
Maßna hmen sinnvoll:
• Urinuntersuchung: Das nephrotische Syndrom ist 5. Titcrapie
durch eine Proteinurie > 3,5 g/Tag gekenn zeichnet. An erster Stelle steht die Titcrapie der jewciJjgcn Grund-
Die quantitative Bestimmung der renalen Eiweiß- erkrankung, z.. B. d ie immunsuppressive Behandlung ei-
ausscheidung erfolgt klassischerweise im 24-Stun- ner membranösen GN mit Glukokortikoiden und Cyclo-

115

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Fall 29

phospharnid. Generdl sollte eine im munsuppres.~ivc • Arterielle Hypertonie.


·n1crapie nur bei noch wcitg..:hend intakter Nierenfunkti- • Mikro-/Makrohämaturiemit AkanthOZ)'ten (beim
on erfolgen (Serumkreatinin < 2 mg!dl). Durchtritt durch die Basalmembran defonnierte
Die symptomatische 1herapie set?l sich 7.usamrnen Erythro7.ykn) und F.rythrozytcnz>•lindcrn.
aus Üdemausschwemmung (vorsichtige Diuretikathe- Häufig tritt auch eine Proteinurie hinzu, wdche jedoch
rapie untcr cngmaschig..:n Elektrol ytkontrollcn, Flüs- selten das Niveau des ncphrotischcn Syndroms (s.o.)
sigkeitsbilanzierung, Trinkmengen- und Kochsalzres- erreicht.
triktion), 11uomboscprophylaxc Clbrombosestrümpfe, Die wichtigsten glomerulären Erkrankungen, die mit
prophylaktische Hep;uinisierung, bei thrombemboli- einem nephritiseben Syndrom einhergehen, sind die
schen Komplikationen orale Antikoagulation), Be- postinfektiöse GN, die mcmbranoprolifcrativc GN
handlung der Hypcrlipidämic (cholesterinarme Diät, und die r-.1pid-progressivc GN.
Statine), ßlutdruckeinstcllung (in der Regel mit ACE-
Hemme rn), sowie lnfcktpropbylaxc bzw. -therapic. Zusammenfassung
Außerdem sollte eine eiwciß- und kod1salzarme Diät Das nephrotische Syndrom ist definiert durch eine Pro-
einge halten werden und eine Osteoporose-Prophylaxe teinurie von > 3,5g1Tag und gekennzeichnet durch den
erfolgen (Kalzium. Vitamin D und Bisphosphonate). renalen Verlust von Albumin und anderen Plasmaprore-
inen (z. B. Antithrombin II I, lgG, Komplementfaktoren).
Me r ke Charakteristisch sind eine Hypoproteinämie mit Ödemen
Die diuretische Behandlung muss vorsichtig erlolgen, und eine Hyperlipidämie. ln 75% der Fälle ist eine prim ä-
ansonsten droht eine Hypovolämie. Die intravenöse Ga- re GN (z. B. membranäse GN) die Ursache, es kann aber
be von Albumin ist wirkungslos, da das substituierte Al- auch hereditär oder sekundär z. B. im Rahmen der diabe-
bumin rasch renal ausgeschieden wird. tischen Glomerulasklerose oder der Lupusnephritis auf-
treten. Klinisch manifestiert sich das nephrotische Syn-
drom durch generalisierte Ödeme, Infektanfälligkeit und
thrombembolische Ereignisse, in fortgeschrittenen Stadi-
6. Nephritisd•es Syndrom en treten die Symptome der chronischen Niereninsuffizi-
Da die S)•mptomc renaler Erkrankungen unspct.ifisch enz hinzu. Die wich tigsten diagnostischen Maßnah·
sind, ist die Einteilung in nephritischcs bz.w. nephroti- men sind laborchemische Untersuchungen von Serum
und Urin, außerdem die Nierensonografie und Nierenbi-
schcs S)•ndrom wichtig ftir das weiten~ Vorgehen und
opsie. Die Therapie setzt sich aus der Behandlung der
die Eingrem:ung von DifTerem.ialdiagnosen. Das nc-
Grunderkran<ung (meist Immunsuppression) und sym-
phritische Syndrom ist gekennzeichnet durch: ptomatischen Maßnahmen zusammen. Die Prognose
• Akut oder subakut auftretende Nierenfunktions- ist abhängig von der Grunderkrankung und dem Thera-
einschränkung mit Anstieg von Kreatin in und picansprcchcn.
l·!.ml st 0rr.

116

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Übelkeit, Melaena und Hämatemesis

1
Ein iS-jähriger berenteter KFZ-Meister erbricht plötzlich größere Mengen frisches Blut. Seine Frau ruft umge-
hend den Notarzt, der den Patienten in die Klinik begleitet. Die Ehefrau berichtet weiter, dass ihr :\bnn bereits
2 Tage zuvor schwarzen Stuhl abgesetzt habe. Aufgrund von Schmerzen bei einer schweren pAVK habe der
Patient seit über einem Jahr täglich lbuprofen eingenommen. Nach einer Stentanlage in der A. iliaca communis
rechts vor wenigen Wochen wurde außerdem ASS und Clopidogrel verabreicht. Schon seit Längerem habe er
über eine leichte Übelkeit und gelegentliche Schmerzen im Oberbauch geklagt, vor allem nach der Nahrungs-
aufnahme, denen er aber nicht viel Bedeutung beigemessen habe. Alkohol trinke er selten, allerdings wiirde er
trotz pAVK weiter rauchen (etwa 40 py).

I J
iS-jähTiger Mann in akut reduziertem AZ und schlankem EZ, zu Person, Ort und Zeit orientiert. BD
90/60 mmHg, H~ 119/min. Haut/Schleimhäute: blasse Farbe, geröt<:tcs Gesicht, Schleimhäute feucht. LK: un-
auftiillig. Herz: reine, regelmäßige HT, keine pathologischen Geräusche.lunge: bronchiales Atemgeräusch mit
diskreter Spastik, keine RG. Abdomen: Bauchdecke w·eich, leichter epigastrischer DS, keine Resistenzen, Darm-
geräusche positiv. Gefaßstatus: periphere Pulse der unteren Extremitäten nicht tastbar, Füße seitengleich kühl,
Ulkus .an Dig V rechts, Z. n. Amputation Dig V links. Neurologisch orientierend unauftallig.

I. Welche Verdachtsdiagnose haben Sie? Erläutern Sie die wahrscheinlichste Ursache!

2. Welche Maßnahmen leiten Sie in der Notaufnahme in der Reibe des praktischen Vorgehens umgehend
ein?

3. Welche anderen Ursachen des zugrunde liegenden Krankheitsbilds kennen Sie? Welc:he Diagnostik
kommt zum Einsatz?

4. Beschreiben Sie das therapeutische Vorgehen bei der Erkrat\kung!

5. Welche anderen Ursachen der oberen Gastrointcstinalblutung kennen Sie? Ordnen Sie nach der
Häufigkeit!

6. Was verstehen Sie unter der Forrest-Kiassifikation?

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Fall 30

• Ösophagogastroduodenoskopie: zur mdoskopi·


1. Verdachtsdiagnose/Ursache sehen Diagnostik ( > Abb. 30. 1) und Tiu:rapic (z. ß.
Die klinischen Symptome Teerstuhl (Melaenil) und Un[erspritzung, Gefaßclip). Die Endoskopie zeigt als
ßluterbrcchcn (Hämatcmesis) sprechen für eine obere Korrelat der ßeschwenlen und der OGI-ßlutung in
gastrointestinalc (OGI) Blutung. Dic A namnc,~c und diesem Fall eine spritzende, arterielle Blutung im
die 1VIcdibtion des Patientenlassen am ehesten auf ein Duoden um.
Ulkus als Blutungsursache schließen. Dafür sprechen • Bei endoskopisch nicht beherrschbarer Blutung
vor allem die langfristige Einnahme der nichtsteroida· frühzeitig chirurgisches Konsil organisieren.
Jen Antiphlogistika (NSAID) lbuprofen und ASS sowie
die Erhöhung der Blutungsbereitschaft durch ASS und Merke
Clopidogrel. Trotz der eher unspezifischen Symptome Gemeinsam mit einer engmaschigen hämodynamischen
sind Übelkeit und postprandial zunehmende Schmer· Überwachung (anfangs keine Änderung des Blutbilds!)
zen am ehesten fiir ein Ulcus ventricuH typisch. Beim ist der ras(he Volumenersatz und das Bereithalten von
Ulcus duode11i kommt es klassischerweise zur Erythrozytenkonzentraten von Bedeutung.
Schmerzbesserung nach Nahrungsaufnahme.

2. Sofortmaßnah men 3. Weitere Ursachen/Diagnostik


Bei einer akuten O<.ii ·Biutung mi t hämod)•namischer Neben der Einnah me von NSAI D und hzw. oder Gluko·
Instabilität (Hypoton ie und Tachykardie) steht lU · kortikoiden ist die chronische Infektion mit Helico·
näc hst die Kreislaufstabilisierung in1 Vordergrund, bacter pylori (HP) mit Gastritis eine wichtige Ursache
auf die so schnell wie möglich eine Ösophagogastro· des Ulcus ventriculi hzw. duodcni. Dabei steigt das Ge·
duodenoskopie (ÖGD) folgen sollte. Der Reihe nach samtrisiko bei gleichzeitigem Vorliegen der beiden
sind folgende MaH nahmen sinnvoll: Hauptursachen (XSAID und HP-positive Gastritis)
• Kurze Anamnese, kli nische Untersuchung und
Überwachung der Vitalfunktionen.
• Patient nüchtern lassen.
• Sauerstoll'gabc.
• Großlumigr veniise Zugänge (mincle. tcns lWei).
• l.abord1emische Analyse: "Blutbild, Blutgruppcnbe·
stimmung, Gerinnung, Nierenfunktion, Elektrolyte.
• Erythroz)1cnkonzentrate bestellen (mindestens
vier) und auf Abruf bereithalten.
• Gcziclte Volumensubstitution bis zum Eintreffen
der Erythrozytenkonzentrale, z. B. du rch kristalloicle
Lösungen (z. B. isotonische Elcktrol}1lösungen).
• ErytJuoz}1ensubstitutiou bei Hb < 7 g/dl, je nach
Vorerkrankungen und h;imodynarnischem Vel'lauf
auch früher, zusätzlich FFP (Fresh Frozen Plasma)
und 11U"omboz}1enkonzemrate. Versorgung auf der
Intensivstation abhängig vom Verlauf, ggf. mit ar-
terieller Blutdrucküberwachung und Gabe von Ka-
techolamineo. Bei schwerem Schock, Bewusstseins·
triibung oder drohender Aspiration (massive Häma· Abb. 30.1 SpriiZendc, arte.lielle Blutung imDuodenum. (R211)
tcmesis) Intubation.
118

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deutlich an. Auch bestimm I<:: g~:nctische Faktoren schei-
nen bei der Genese von Duodcnalulz.era eine Rolle zu 4_ l11crapie
spielen, so ist da.~ Risiko bei Patientenmit der Blutgrup- Das therapeutische Vorgehen bei Nachweis dnes gast-
pe 0 etwas höher. F.hmso gelten Umwd thcdingungcn roduodenalen Ulkus hängt von der Ursacht: ab.
(7- B. Rauchen) ;1ls begünstigende Faktoren. • HP-bedingte Ulku.~krankheit: Dit: kausale Therapit:
Nachfolgend sind die Ursachen der Ulkuskrankheit der Wahl ist eine Eradikation des Erregers, bei der
und die entsprechende Diagnostik aufgefiihrt: zwei Antibiotika mit einem Protonenpumpeninhibi-
• HP-positive Ulkuskrankhcit: Bei etwa 97 % der tor (PP!) als "Triplc-111crapic" kombiniert werden.
Duodenalulzera sowie 50-75% der :vlagenulura fin- Aufgrund der aktuellen Resistenzlage sollte die sog.
det sich d nc HP-Infektion. Die Hllufigkeit der HP- italienische Triple-lllerapie mit Kombination \'On
Besiedlung der Magenschleimh;lut ninuni in Clarithrornycin, Metronidazolund hoch dosiertem
Deutschland mit dem Alter zu (etwa 50 % der Gruppe PPI (z. B. Pantopra7.ol in der doppelten Standarddo-
der über 50-Jährigen sind HP-positiv). Bei Verdacht sis) angewendet werden. Alternativ eignet sich die
bzw. Nachweis eines gastroduodenalen Ulkus kön nen sog. französische Triple-lnerapie, bei der anstelle
folgende diagnostische Mittel zum HP-Nachweis ein- von Metronidazol auf Amoxicillin ausgewichen
gesetzt werden (2 Wochen nach Ende einer PPI-·n1e- wird. Die Eradika tionstherapie wird für 7 Tage mit
rapie und 4 Wochen nach vorheriger Eradikation): einer hohen Erfolgsrate durchgefithrt, sodass das
- lm'llsiv aus mehreren Biopsien: Hclkobactcr- Rezidivrisiko geri ng ist (etwa I %/Jahr).
Urease-SchneiJtest (HUT) , Histologie, kulturel- • NSA)[)-assoziiertes Ulkus und HP-negative Ulze-
ler Nachweis (Antibiogramm zur Resistenzmes- ra: Im Vordergrund stehen das Absetzen des NSA II)
sung ist möglich). und die "Iherapie mit PPI als Mittel der I. Wahl. Je
- Nicbtinvasiv: C13-Atcmtest (verminderte Sensi- nach Ausprägung des Ulkus ist unter Umständen
tivität unter Gabe von PP I), HP-Antigennachweis die doppelte Standarddosis notwendig, unter der es
im Stuhl (geringe klinische Relevanz), Antikör- innerhalb von etwa 14 Tagen zur Abhcilung des Ul-
pernachweis im S~:rurn. kus kommen sollte. Im V~:rlaufkann die PPI-Dosis
• Akutes Stressulkus: Anamnestischc Angaben können meist auf die Standarddosis reduziert werden. Au-
auf diese Ätiologie hindcutt:l1,1.. B. vorang~:gangcne f~erd~:m sollt~: auf Rauch~:n verzichtet und Stress ge-
große Opcmtion, Polytrauma oder Vcrbrennungcn. mieden werden.
Weiter~: seltene Ursachen sind: • Chirurgische ·n.erapie: Indikation ist nur bei
• (ia.~trinom (1-ollingcr-f.llison-Syndrom): Gast rin- Komplikationen gegeben, z.lt bei endoskopisch
produzierender Tumor, der meist im Pankreas loka- nicht beherrschbarer Blutung, bei Perforation oder
lisiert ist (80%) und in dessen f-olge es zu einer bei l\.fagenausgangsstenose. Aufgrund des breiten
massiven Stimulation der Säuresekretion kommt. Einsatzes der Eradikationstherapie und guten endo-
Diagnose durch Messu ng des Gastrinspiegels basal skopischen Ergebnissen sind Ulkus-Operationen
und n;J ch Provokatir.n mit Sekret in. kaum unch notwendig.
• Prim1ircr llypcrparathyrcoidismus: Kalzium und
Parathormon im Serum sind erhöht. Merke
Zum Malignomausschluss sollte beim Ulcus ventriculi
Merke auch bei unkompliziertem Verlauf zwingend eine Kon-
Von einem Ulkus spricht man bei einem Schleimhautde- trollgastroskopie mit ggf. erneuten Biopsien nach et-
fekt, der über die Muscularis mucosae hinausgeht. Dage- wa 6 Wochen erfolgen.
ge n ist diese bei der Erosion intakt und der Defekt der
Schleimhaut ist auf die Mukosa beschrä nkt. Erosionen
können durch diffuse Blutungen imponieren.

119

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Fall 30

Tab. 30.1 Forrest·Kiassifikation und Risiko einer Rezidivblutung.


Forrest-Typ Risiko Rezidivblutung
Aktive Blutung a Arterielle (spritzende) Blutung 90%
b Siekerblotung 10- 20%
II Inaktive Blutung a sichtbarer Gefäßstumpf 50 %
b Koagel 25- 30%
c Hämatin 7- 10%
111 Läsion ohne Zeichen einer Blutung Keines der obigen Kriterien 3- 5%

Zusammenfas.sung
5. Obere gastroiutesHnaJe Blutung Bei der oberen gastrointestinalen Blutung handelt
In etwa 35% der Fälle handelt es sich um die in diesem es ~ich um ein prinzipiell leben ~bedrohliche~ Krankheits-
Fall beschriebene Blutltng aus einem Ulkus. Als Ursa- bild, das Je nach Ausmaß und Ursache im hamorrhagi-
chen einer oberen gastrointestinalen Blutung kommen schen Schock enden kann. Die typi~chen Symptome
unterschiedliche Krankheitsbilder in Betracht (nach sind Hämatemesis und Melaena. Ursache sind in etwa
Häufigkeit geordnet). der Hälfte der Fälle Ulkusblutungen (Ulcus ventriculi oder
• Ulkusblutung: Ulcus ventriculi, Ulcus duodcni. Ulcus duodeni), die sich nach Forrest einteilen lassen.
• Erosive Gastritis, Duodenitis oder Rclluxösophagi· Therapeutisch im Vordergrund stehen die endoskopi-
tis. sche Intervention. hämedynamische Stabilisation und die
• Varizenblutung: Ösophagus- und/oder rundusva· Therapie der GrundkrankheiL Die kausale Therapie de r
rizen. Ursache ist zur Prophylaxe von Rezidiven entschei·
• Mallory-Weiss-I.äslon: longitudinaler Schleimhaut- dend.
einriss am gastroüsophagcalcn Übergang, besonders Die gastroduodenale Ulkuskrankheit ist im Wesent-
lichen durch ?Wei Hauptfaktoren oedingt: eine Infektion
bei starkem Erbrechen.
mit Helicobacter pylori und die Einnahme von NSAID
• Karzinom des 1VIagens.
und/oder Glukokortikoiden. Klinisch können Ulzera
• Angiodys}llasien: insbesondere bei älteren .Men- durch Oberbauchschmerzen, Übelkeit und Komplikatio-
schen. nen (z. B. Blutung) imponieren, in vielen Fällen (v. a.
In etwa 5 % der Fälle lässt sich keine eindeutige Blu- NSAID) verläuft die Ulkuskrankheit asymptomatisch. Die
tungsquelle finden. ~vlehrere Läsionen können gleich- wichtigste diagnostische Maßnahme besteht in de r
zeitig vorliegen, sodass z. B. eine ÖGD immer komplett Durchführung einer ÖGD. Bei HP-positiven Ulzera steht
erfolgen sollte, um weitere Blutungsquellen auszu- die Eradikation de~ Erregers durch eine Tripie-Therapie
schließen. im Vordergrund, bei NSI~ID und Stre~~ulzera sind das
Absetzen des auslösende n Medikaments und die Gabe
von PPI Therapie der Wahl. Chirurgische Maßnahmen
6. Forrcst·Kiassifik:~tion kommen nur bei Kom plikationen in Betracht. Besonders
Bei der Forrcst·Kiassifikation handelt es sich um eine beim Ulcus ventriculi sollte irn Verlauf ein Malignomaus-
endoskopische EinleiJung der Blutungsaktivität. schl uss erfolgen. Die Prognose der unkomplizierten Ul·
Gleichzeitig lässt sich je nach Typ das Rezidivrisiko ei- kuskrankheit ist gut.
ner Blutung abschätzen. Bei der in > Abbildung 30.1
dargcstcUten Läsion des 75-jäh.rigen Patienten handelt
es sich um ein ~o rrest -Stadium Ia.

120

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Abgeschlagenheit und
Gewichtsverlust

Ein 27-jähriger Student stellt sich mit Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust (8kg im letzten Jahr) und einer seit
Monaten bestehenden Abgeschlagenheit in Ihrer Praxis vor. ln den letzten Wochen sei er mehrfach kollabic:rt.
Auch sei seine Haut deutlich brauner als früher, vermehrte Sonnenexposition wird jedoch verneint. Seit dem
12.Lebensjahr sei er Turner und habe bis vor einigen Monaten dreimal pro Woche trainiert und Wettkämpfe
bestritten, dies jedocll aufgrundder Beschwerden aufgeben müssen. Vorerkrankungen sind nicht bekannt, .Me·
dikarncntencinnahme, Alkohol· und Nikotinabusus werden verneint.

r , r
27-jäh rigcr Patient in rcdu7icrtem AZ und unh:rgcwichtigcm ~:z (179cm, 56kg, 8Ml 17,7kg/m 2). HF 91/min,
BD 85/ SOmmHg, AF 12/rnin, Temperatur 36,7 •c. Haut: warm, trocken, stehende Haut falten, in temive gcncra·
li~icrtc Bräun ung, deutliche Hyperpigmentierung von palmarcn und plan taren Hautfalten ( > Bild PM68J)
sowie der Achseln. Schleimhäute: feucht, auftaUige Hyperpigmentierung der oralen Mukosa. Kopf/!ials: unauf·
fällig. LK: unauffällig. I Ierz: HT rein, rhythmisch, keine pathologischen Geräusche. Lunge: sonorer KS, vesiku·
läres Atemgeräusch, keine RG. Abdomen: unauftallig. Niercnlager: frei. Extremitäten: unauffällig. Neurologisch
oriemierend unauflallig.

I • I I[
Blutbild unauftallig; Natrium 126mmol/l; Kalium 6,0mmol/l; Kalzium 2,3mmol/l; Scrumkrcatinin l,3mgldl;
llarnstotf 69 mgldl; I farnsäure 7,0 rngldl; BZ 61 rng/dl

I. Im Labor des Patienten fäUt eine Hyponatriämie auf. Welche Ursachen für diese Elektrolytstörung
kennen Sie?

2. Welche Verdachtsdiagnose stellen Sie? Erklären Sie dabei kurz die Pathogenese der Symptome!

3. Beschreiben Sie die beiden Formen der Erkrankung! Wie lassen sich diese untersdteiden?

4. Welche diagnostischen Maßnahmen leiten Sie ein?

5. Wie behandeln Sie die Erkrankung? Worauf muss der Patient unbedingt aufmerksam gemacht werden
und warum?

6. Was versteht man unter dem Waterhousc-Friderichsen-Syndrom?

121

Copynghted matonal
Fall 31

ACTJI-Sckrction mit einem Mangel von Kortisol und


1. llyponatriämie ~·lincralokortikoidcn einher. Folgende Befunde spre-
Bei einer llyponatriämie liegt die Natriumkonzentra- chen fü r diese Verdachtsdiagnosc:
tion im S~:rum < 135mmol!l. Ursachen sind: • Adynamie, AJ)lJelitlosigkeit, Gewichtsycrlust, n,,_
• Extrarenale Natriumverlustc: z. ß. infolg<· von Diar· poglykämie durch den Kortisolmangcl.
rhö, rezidivkrendem Erbrechen od~:r Pankreatitis. • Hypotonie, stehende Hautfalten als Zeichen einer
• Renale Natriumvcrlustc: z. B. in folge Diuretikaein- Dehydratation.
nahme, Nephropathien mit eingeschränkter Ko n- • Hyponatriiimic, Hyperkaliämic durch den Minera-
zentrierung des Urins, Diabetes insipidusoder Ne- lokortikoidmangel.
bennieren ins uffizi enz. • Hyperpigmentierung durch den erhöhten ACTH-
• Zustände mit crhölttcr Plasmaosmolarität: z. B. Spiegel (ACH! besitzt eine direkt stimulierende
bei l lyperglykämie oder nach Gabe von Mannitol Wirkung auf Melanozyten).
oder Kontrastmittel. Die erhöhte Plasmaosmolarität • Bei Frauen w sätz.lich fehlende Scham· und A~il­
fuhrt zu einer osmotisch bedingten Mobilisierung larbehaarung durch den Wegfall der ad renalen An-
von freiem Wasser in den Intravasalraum mit der drogensynthese.
Folge einer Hyponatriämie. Die rezidivierenden Synkopen bei diesem Patienten
• Gestörte Wasscrexkretion: z, B. in folge chronischer könnten durch die Hypotonie und Hypovolämie sowie
Niereninsuffizienz oder akutem Nierenversagen. durch die Neigtmg zu Hypoglykämien erklärt werden.
• Überangebot an freiem Wasser:'-· B. inJolgc psy- Vie erhöhten Krcatinin·, Harnstoff- und Harnsäure-
chogener Polydipsie oder einer exzessiven Gabe werte sind auf die katabole Stoffwechsellage in folge Hy·
elektrolytfreier Infusionen. poko1i isolismus und die Dehydratation .:urückzufiih·
• Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion ren.
(SIADH): meist paraneoplastisch z. B. im Rahmen
eines kleinzelligen Bronchialkarzinoms oder medi-
kamen tiis bedingt. Charakteristisch ist, dass trotz ei - 3. Unterschiede zwischen primärer und sekundärer
ner Hypoosmolarität im Sc-rum ein konzen trierter Form
Uri n ausgeschieden wi rd ( > Fall 0-1). ßci dt:r Nt:bcnnit:renrindeninsuffizimz (NNRI) wird
• Stimulation des Renin·Angiotcnsin·Aidosteron- zwischen einer primären und einer sekundären Form
Systems und der ADH-Sckretion bei vermindcrkm unterschieden. Während der Hypokortisolismus bei
intravasalem Volumen, z. B. bei Lcbcrtirrhosc, nc- beiden vorkomm t, unterscheiden sie sich unter ande-
phrotischem Syndron1 oder Herzins uffizienz. rem bei Ätiologie und klinischer S}rmptomatik:
• Pscudohyponatriänlie: in folge H}rperlipidämie • Primlire NNRI (Add1son-Krankheit): Sie entsteht
oder llyperproteinämie (z. ß. bei Pl:1smozytom oder durch Destruktion des Nebennierenrindenparen-
Waldenström-Krankheit). Es handelt sich um eine chyms und ist in&O % der Fälle auf eine Autoimmun·
me~srechn isch bedinere u nn cbm ir arl ifi?.ielle Er- adren alill~ wrückwfii hren (Auro-Ak gegen NNR).
nied rigung des l':atriumwerts im Rahmen der kon- Sie bnn isoliert oder mit anderen Autoinununen-
ventionellen Bestimmun gsmethode. dokrinopathien bei polygland ulärer Insuffizienz
auftreten. Weitere Ursachen sind Infektionen (z. B.
Tbc, CMV, HIV), Blutungen, Tumoren und Metas-
2. Verdachtsdiagnose/Pathogenese tasen.
Der Patient leidet am ehesten unter einer primären Nc- • Sekundäre NNRI: Sie ist Folge einer pathologisch
bcnnicrcurind en insu ffizicnz (Add ison-Krankheit). verminderten ACTH-Sekretion bei Hypophysenvor-
Diese .Erkrankung entsteht durch Destruktion des t\e- derlappen- oder HypothalamusiJlSuffizienz durch
bennierenrindenparenchyms und geht bei erhöhter die abrupte Unterb rechung einer Langzeitbehand-

122

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Jung mit Glukokortikoidcn, stltcner Tumoren (z. ß. Wird eine primäre NNRI diagnostiziert, sollte zur Klä-
llypophrsenadenom), Autoimmunerkrankungen rung der Ätiologie nach NNR-Autoantikörpetn ge-
oder Traumata. sucht und eine bildgebende NN-Diagnostik (Abdo-
Klinisch können die beiden Formen an hand folgender mensonografie, CT oder l\·1RT) durchgeführt werden.
Kriterien dißi::rcnzicrt werden: Da eine Autoimmunadrcnalitis sowohl isoliert als auch
• Minetalokortikoidmangel: Da die Aldosteronpro- im Rahmen einer polyglandulären Autoimmuncndo-
duktion bei der sekundären N~Rl nur geringfügig krinopa thie auftreten kan n, sollte bei Bestätigung die-
beeinträchtigt ist, treten keine Zeichen eines Mine- ser i\tiologie außerdem eine Kontrolle der Schilddrü-
ralokortikoidmangels (Dehydratation, Salzhunger, sen- und Geschlechtshormone erfolgen.
Hyponatriämie, Hyperkaliämie, Azidose) auf.
• Hyperpigmenticrung: Da die ACTH-Spiegel bei der Merke
sekundären NNRI erniedrigt sind, wird keine ver- Unterfunktionszustände hormoneller Drüs!!n werden
mehrte Pigmentierung der Haut beobachtet, son- in der Endokrinologie durch Stimulationstests nach-
dern eine sog. alabasterfarbe ne BH\sse. gewiesen.

4. Diagnostik
Die basalen Kortisolspiegel sind aufgrunddes zirkadia- 5. Titcrapic
ncn Sekretionsmodus der Glukokortikoidc für die Dia· Die ·Jherapie der Addison-Kranl<heit besteht aus der
gnoscstcllung einer Addison·Krankhcit nur einge- oralen Substitutionsbehandlung mi t Glukokortiko-
schränkt verwertbar. Zur Sichenmg der Erkrankung idcn (z. B. Hydrocortison) und Minetalokortikoiden
wird stattdessen ein ACTH-Stimulationstest durchge- (z.ß. Hudrocortison). Bei weiblichen Patienten kann
fiihrt, bei dem eine Serumkortisolbestimmung vor und die zusätzliche Gabe eines androgenen Steroids (z. B.
60 Minuten nach Gabe von synthetischem ACTH er- DHEA. Dehydmepiandrosteron) erwogen werden. Ziel
folgt. Bei der Addison-Krankhcit ist der Kortisolbasal- der Therapie sind subjektives Wohlbefinden ~owie die
wcrt erniedrigt b7.W. normal, ein adäquater Anstieg Normalisierung von ßlutdruck, Scrume!cktrolrtcn und
nach ACTH-Stimulation bleibt aus. Bei ~ekundärer Plasmareninspiegel. Sowohl Übersubstitution (~W:
NNRI steigt die Kortisolkom.cntration nach ACTH-Ga- Hypertonie, gestörte Glukosctolemnz, Adipositas,
bc in der Rcgd adäquat an, es sti denn cs handelt sich Stiernacken, Striac rubrac, Osteoporose, Ödeme) als
um einen länger bestehenden Zustand, bei dem es be- auch Untersubstitution (NW: verminderte Lcistungsfa-
reits zu einer NNR-Atrophie gekommen ist. higkeit, H)•potonie, Hrponatriämie, Hyperkaliämie,
Des Weiteren könne n folgende Untersuchungen durch- Gefahr der krisenhaften Entgleisung) sind zu vermei-
geführt werden: den.
• Basaler ACTII-Spicgcl: bei Addison-Krankheit Ein wei terer wesentlicher Bestandteil der Behandlung
deutlich erhöht. ht>i sekundäre r NNRl erniedrigt i.<t die P::~lienleMchulung. Oer Parient muss darüber
oder niedrig normal. aufgeklärt werden, dass der Glukokortikoidbedarf bei
• Kortisol· und Aldosteronkonzentration im Urin: Stress (z. B. bei fieberhaften Infekten. psychischen Be-
Bei Addison-Krankheit sind beide Werte erniedrigt, lastungen und vor Operationen) deutlich erhöht ist und
bei der sekundären NNRI ist nur der Kortisolspiegel die Einnahmemenge in diesen Situationen in Abspra-
herabgesetzt. die Aldosteronkonzentration ist che mit dem betreuenden Arzt auf das 2- bis 5-fache
normwertig. der basalen Dosis erhöht werden muss. Geschieht dies
• Rcninkonzentration im Plasma: Eine Erhöhung nicht, droht eine Addison-Krise mit den typischen
spricht fur einen Mineralokortikoidmangel, z. B. im S)•mptomen Übelkeit, Erbrechen, abdominale Schmer-
Rahmen einer Addison-Krankheit. zen. r iebcr, Bewusstseinsstörungen, schwerer artcricl-

123

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Fall 31

ler Hypotonie und Schock. Für die Behandlung dieses nicrt sind Kinder und Jugendliche sowie Patienten
lebensbedrohlichen Zustands ist initial die parenterale nach Splt:ncktomie. Die 'fl1erapic besteht aus der Gabe
Gabe von NaCI (0,9 %) und Glukoselös ung (5 %) zum von Gluko- und .Mincralokortikoidcn sowie Antibiotika
Ausgleich dts Natrium- und Wasscrclefi7.its indiz iert. und Katccholamincn. Unbehanddt liegt die l.ctalitiit
Wegen der Gefahr einer pontincn l'"lyclinoi)•Sc sollte bei 100 %.
das Natriumdefizit langsam, d. h. um max. 12 mmoi/ L
je Tagangehoben werden. Des \•\feileren ist die intrave- Zusammenfassung
nöse Applikation von Glukokortikoiden erforderlich. Die Addison-Krankheit (primäre Nebenniereninsuflizi-
Patienten mit gesicherter Addison-Krankheit müssen enz) wird durch eine Destruktion des Nebennierenrin-
einen Notfallausweis erhalten, in dem Angaben über denparenchymsverursacht und zeichnet sich durch einen
die individuell er ford~rliche Substitutionsbeh;Hldlung Mangel an Gluko· und Mineralokortikoiden sowie
festgehalten sind. Außerdem sollte jeder Pat ient eine eine konsekutiv gesteigerte ACTH-Sekretion aus.
Notdosis an Glukokortikoiden (z. B. Prednisolonzäpf- Die häufigste Ursache ist eine Autoimmunadrenalitis
chen oder i. m.-Glukokortikoidinjektio n) mit sich fiih- (80% der Fälle), die isoliert oder im Rahmen einer poly-
ren, die bei Bedarf (z. B. Erbrechen) sofort appliziert glandulären Insuffizienz auflreten kann. Typische Sym·
werden kann, Bei Anzeichen einer akuten Entgleisung ptome sind Adynamie, Hypotonie, Dehydratation und
(1- B. Brechdurchfall) sollten Patientenunverzüglich ei- eine Hyperpigmentierung der Haut. Laborchemisch
ne Klin ik aufsuchen. imponieren häufig eine Hyponatriämie und eine Hyper-
kaliämie. Differenzialdiagnostisch ist die Erkrankung
in erster Linie von der sekundären. hypophysär oder Hy-
6. Waterhouse-Friderichsen-Syndtom pothalamus-bedingten Nebennierenrindeninsuffizienz
abzugrenzen. Die wichtigste diagnostische Maßnah-
Unter dem Watcrhouse-friderichsen-Syndrom ver-
me ist der ACTH-Stimulationstest. Die Therapie besteht
steht man eine foud.royant verlaufende Meningokok-
aus der oralen Substitutionsbehandlung mit einem Glu-
kensepsis, die mit Schock, Verbraucbskoagulopathie
ko- und einem Mineralokortikoid. Zu beachten ist, dass
(u. a. Haut- und Schlcimhautpurpura) und hämorrha-
der Glukokorlikoidbedarf in Belastungssituationen (z. B.
gischer Ncbcnniereninfarzierung mit akuter Addi-
fi eberhafter Infekt) stark erhöht ist, sodass die Dosierung
son-Krise einhergehL Das Syndrom tritt bei etwa 15 % entsprechend angepasst werden muss.
der Patienten mit Mcningokokkcnscpsis auf, priidispo-

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Chronische Rhinitis, Epistaxis und Arthralgien

Ein 44-jähriger Statistiker kommt Anfang September in die intemistische Hochschulambulanz, da er seit Mai
an einer chronisch verstopften Nase leide. Zunächst sei eine antiallergische Therapie des Hausarztes ohne Er·
folg geblieben. Im weiteren Verlaufhabe er außerdem mehrfach Nasenbluten gehabt und schlechtes Hören auf
dem linken Ohr festgestellt. Sein Hobby, die häufigen1 Bergwanderungen an den Wochenenden, seien ihm im
Sommer schwerer gefallen. Besonders in der letzten Zeit habe er schmerzhafte Gelenkbeschwerden und Mus-
kelschmerzen bekommen, die körperliche Anstrengungen zusätzlich erschweren würden. Da seit einer Woche
Husten und gelegentlich Fieber aufgetreten seien und sein Hausarzt im Urlaub sei, möchte er sich in der Unikli-
nik behandeln lassen. Noxen: kein Alkohol, kein Nikotin.

' r
44-jähriger Mann in akut gemindertem AZ und normalem EZ, wach, zu Person, Ort und Zeit orientiert IIF 72/
min, B0 135/80 mmHg. Haut: unauffällig. Kopf/Hals: cnoral ulzeröse Schlcimhaulvcrändcrungcn, cndona~alc
Schleimhaut blutig-borkig belegt. Lunge: abgeschwächtes Atemgeräusch über dem rechten Mittellappen, übri-
ge Bereiche vesikuläres Atemgeräusch, keine RG. Iien: HT rein und rhythmisch, keine Herzger'ausche. Abdo-
men: Bauchdecke weich, kein Druckschmerz, Darmgeräusche vorhanden. Extremitäten: periphere Pulse sei-
tengleich tastbar, Knöchelödeme bds., keine Gelenkschwellungen, diffuser Druckschmerz der Schultergürtel-
muske Jn. Neurologie: orientierend unauffallig.

I. Stellen Sie eine Verdach tsdiagnose und definieren Sie kurz die Erkrankung!

2. Beschreiben Sie den typischen Ablauf der Erkrankung und nennen Sie d ie wichtigsten Organ·
manifestationen!

3. Welche Differenzialdiagnosen kommen in Betracht? Was verstehen Sie unter Va.skulitiden? Nen nen Sie
Beispiele!

4. Wie verfahren Sie weiter~ Welche Untersuchungen sollten durchgeführt werden?

5. Welche TI1erapic ist bei dieser Erkrankung indiziert? Wie schätzen Sie d ie Prognose ein?

125

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Fall 32

nephritis. Weitere möglicherweise betroffene Orga-


I. Verdachtsdiagnose ne sind 'L B. Bewegungsapparat (Arthralgien und
Oie gemeinsame Betrachtung der einzelnen, unspezifi· ~·f yalgicn), Auge (Episkleritis), NervenS)'Sicm (Poly-
sehen Symptome führt zur Vcnlachtsdiagnose einer neuropat hie, seltener 'l.crcbrovaskuliire Ereignisse)
Granulomatosc mit Polyangiitis (Wegener-Granulo- und Allgcmcins}'mptome (z. B. Abgeschlagenheil,
matose). ln diesem Fall sind die chronische Rhi nitis Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß).
mit Epistaxis (Nasenbluten) und die Hörminderun g • Seinver mit vitaler Bedrohung: Nierenversagen
charakteristisch. Die kör perliche Abgeschlagenheit, das (Serumkreatinin > 5,6 mgtdl) oder Versagen ande-
Fieber sowie der Husten und die Arthr;1lgien (meist oh- rer vitalnotwendige r Organe (z. B. Lunge).
ne Gelcnkschwellungen) sprechen fiir eine Generalis;l· • Refrak1är: fortschreitende Erkrankung trotz 111era-
tion der Erkrankung. Bei der körperlichen Untersu- pie mit Glukokortikoiden und Cyclophosphamid.
chung fallen mit den enoralen Ulzerationen, der blutig-
borkig belegten Nasenschleimhaut und den Knöchel-
ödemen (mögliches Zeichen einer Glomerulonephritis) 3. Ditferenzialdiagnosen{VaskuHtis
ebenfalls zu der Verdachtsdiagnose passende Befunde Abhängig von Stadium und klinischem Bild kommen
auf. Damit finden sich ll·fe rkmale der klassischen Trias un terschiedliche Differenzialdiagnosen in Betracht,
mit Symptomen des oberen Respirationstrakts, der hier könnten die Symptome auch auf folge nde Erkran-
Lunge und der Niere. Bei der Erkrankung handelt es kunge n hinweisen:
sich um eine nekrotisierende Kleingefaß\·askulitis • Infektiöse Erkrankungen der Lunge und des HNO·
mit Granulombildung, die sich besonders im Respira· Raums: z. B.ßronchitis, l'ncumonie, bakterielle Si·
tionslrakt manifestiert und häufig eine Glomerulone- nusitis und Otitis.
phritis aufweist. • Allergische Diathese des Respirationsirakts (Sinu-
sitis, Bronchitis).
• Malignome: bei Allgemeinsymptomen, die denen
2. Stadien/Organmanifestationen einer B-Symptomatik entsprechen.
Die Erkrankung verläuft generell lokal begrenzt oder • Vaskuliliden: 7.. ß. mikroskopische Panarteriitis
systemisch. Dabei lassen sich (nach EUVAS) 5 Sd•we- (POI)•angiitis) und Churg·Sirauss·Syndrom, bt:i de-
regrade (Kategorien) definieren: nen sich ein sehr ähnliches klinisches Bild fi nden
• l.okalisierl: Manifestation an oberen und unteren kann.
Alt:mwegen ohne systcmischc Beteiligu ng, z. B. • Kollagenosen: z. l3. SI.E, da Allgcmcinsymptomc,
chronische Rhinitis und Sinusitis und eine sog. Sat- Muskel- und Gelenkbeschwerden, Nierenbeteili-
telnase als Spätfolge der granulomatösen Entzlin- gung und z. B. ulzeröse Veränderungen der Schleim-
dung. Durch den Kontakt zum Mittelohr kann es ha ut ebenfalls auftre ten können.
zur chronischen Otitis und ggf. zu einer llörm inde- Unter "Vaskulitidcn" versteht man Krankheitsbilder,
rung sowie Kopfschmerzen kommen. Abhängig von die mit imruunrcaktiv ausgelösten Entzündungspro-
der Ausdehnung: Ulzerationen von Oropharynx, zessen in GefaHwänden unterschiedlicher Größe ein-
Lungenrundherde, ggf. Pseudokavernen (Ein- hergehen und durch Schädigung der betroffenen Or-
schmelzung) sowie eine subglottisehe Larynx- oder gane zu klinischen Symptomen tlihren. Bei primären
Bronchialstenose mit nachfolgenden Atelektasen. Vaskulitiden ist die Atiologie unbekannt, w3hrend es
• Friih S)'Stcmisch: jede Ausbreitung der Erkrankung sich bei sekundären Vaskulitiden um Gefäßentzün-
ohne organ- oder lebensgefahrdende Manifestation. dungen im Rahmen einer anderen Erkrankung handelt.
• Generalisiert: Befall der Nieren (Serumkreatinin Bei der Pathogenese der primären Vaskulitiden können
< 5,6 mg!cll),l'ulmorenalcs Syndrom mit alveolärer verschiedene Immunmechanismen abgegrenzt werden,
Hämorrhagie und (rapid-progressiver) Glomerulo- z. B. die Produktion von Autoantikörpern (antineutro·

126

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Tab. 32.1 Einteilung der primären Vaskulitiden nach wiedergegeben, die sich an der Größe der jeweils be-
der Chapel Hili Consensus Con ference (20 12) und se· troffenen Gcfaße orientiert.
kundäre Vaskulitiden.
Primäre Vaskulit iden
Vaskulitis kleiner Gefäße 4. Diagnostik
Wegen des Verdachts einer Wegcner·Granulomatose
ANCA·assoziierte Vaskulitiden der kleinen Gefäße
im frühsystemischen oder gener:1lisierten Stadium,
• Granuromatose mit Polyangiitis (Wegener-Granuloma·
sollte eine stationäre Aufnahme organisiert werden,
tose)
• Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg·
da sowohl ein akutes Nierenversagen als auch eine res·
Strauss-Syndrom) pirator ische lnsuftl2ienz als Komplikationen möglich
• Mikroskopische Panarteriitis (Polyangiitis) sind. D:1rüber hinaus können im stationären Rahmen
lmmunkomplex-Vaskulitis der kleinen Gefäße die gesamte Diagnostik und eine intravenöse TI1erapie
• Antiglomeruliire Basalmembran· (Anti·GBM·)Vaskuli· erfolgen. Zur Differenzialdiagnostik und Bestätigung
tis der Verdachtsdiagnose sind folgende Untersuchungen
• lgA·Vaskulitis (Purpura Schoenlein-Henoch) sinnvoll:
• Kryoglobulinämische Vaslculitis • Laboruntersucbung: Blutbild (Anämie, Leukozyto-
• Hypokomplementärnische Urtikariavaskulitis (HUV) se, TI1rombozytose), Entzündungsparameter (BSG
{Anti-( 1q-Vaskulitis) t, CRP 1 ), Retentionsparameter (Kreatinin f bei
Vaskulitis mittelgroßer Gefäße Clomeruloncphritis), Komplcmcntkonzentration.
• Urinunletsuchung: Urinstatus, Urinsediment (Mi·
Panarteriitis nodosa
krohämaturie, Eryt hroz}'tem;y]inder), Proteinurie.
Kawasaki-Syndrom
• Immunologie: ANCA mit zytoplasmat ischern Huo·
Vaskulitis großer Gefäße reszenzmuster (cANCA) im Ini tialstadium etwa
Riese nzeii-(Temporal-)Arteriitis 50 % und im Generalisationsstadium etwa 95% po·
Takayasu-Arteriitis sitiv mit dem Zielantigen Proteinasc-3 {PRJ·
Vaskulitis variabler Gefäße ANCA), seltener perinukleäres ANCA {pANCA) ge·
Beh~et-Krankhe1t gm M)•cloperoxidasc (1\'IPO-ANCA), au(krdern ggf.
Cogan-Syndrom Bestimmung von ANA, Anli-dsDNA -Ak (S LI~?) und
von An tikörpern gegen die glomcrulän: Basalmc.:m·
Einzelorgan-Vaskulitis
bran (Anti·Gßi\1-Ak, Goodpasture·Syndrom?), Un·
Kutane leukozytoklastische Angiitis tersuchung auf Kryoglobuline (andere Vaskulitis·
Kutane Arteriitis form?).
Primäre zentralnervöse Vaskulitis
• Histologie: Biopsien aus Nasopharynx, ggf. Lunge
Isolierte Aortitis
und Niere {Trias: Granulome, Vaskulitis, Glomeru·
Sekundäre Vaskulitiden lonephritis ).
z. B. bei Kollagenosen, rheumalaider Arthritis u.a. Auto· • Bakteriologie: z. ß. Nasenabstrich (Staphylococcus
immunerkrankungen tJurcus?), Sputum.
Infektionskrankheiten (z. B. HIV-Infektion, Hepatitisviren) • RöutgcnJCT-1\NH: Frage nach Verschattungen,
Nach Medikamenteneinnahme, u. a. chronische Sinusitis.
• RöntgcnJCT-1lwrax: Frage nach Rund herden, dii-
phile Zytoplasmatische Antikörper, ANCA), das Auftre· fusen Infiltrationen, Pseudokavernen (Einschmel-
ten von Immunkomplexen {z. B. Kryoglobuiine) oder zungen).
granulomatöse (T·zellvermi tteh) lrnmunrcaktionen. in • MR·/CI'·Angiografie: in etwa 70 % der Fälle Nach·
> Tabelle 32. 1 ist eine Einteilung der V;-~skuli t iden weis von Mikroaneurysmen der Nierengef.ißc.

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Fall 32

• MR-/CT-Schädcl als ergänzende Diagnostik und bei lat .Mofeti\ (MMF), 15-Deo:-:yspcrgualin und ßiologi-
Verdacht aufin trazerebrale Läsionen. cals, wie Anti-TI!ymozytcn-Giobulin, lnfliximab oder
• Weitere interdisziplinäre AbkHirung und Untersu- Rituximab.
chung: z. ß. HNO (Untersuchung NNll, Biopsien), In etwa 90% der Fälle gelingt es, eine Remission zu cr-
Augenheilku nde, ~eurologie bei entsprechendem ziden. Unter einer ;~däquatcnlllerapie wird heute eine
klinischen Verdacht. 5-};~hrcs-Überlcbcnsratc von etwa 85% erreicht. Die in·
dividuellt: Prognose hiingt von nichtreversiblen Organ-
schäden (z. B. Niere, Lunge) und den zytotoxischen
5. TI!ctapic/Prognosc Folgen der 1l1erapie ab, sodass nach Möglichkeit die
Die 1hcrapic der Wegencr-Granulomatosc:: erfolgt ab- Kumulativdosis von Cyd ophosphamid so gering wie
hängig vom Sch weregrad, man unterscheidet die Rc- möglich gehalte n werden sollte.
missionsinduktion von der Erhaltungsthcrapic.
Im lokal begrenzten und frühen systemischen Stadi- Zusammenfassung
um erfolgt die Induktionstherapie mit Methotrexat Bei der Granulematose mit Polyangitiis (Wegener·
(oral oder parenteral) und Glukokortikoiden (~. B. Granulomatose) handelt es sich um eine nekrotisierende
Prednisolon). ln der Erhaltungstherapie können nied· granulomatöse Vaskulitis vor allem der kleinen Gefäße, die
rig dosierte Glukokortikoide mit 1\zathioprin oder Le- nach Manifestation im lokal begrenzten Stadium zu einer
fllmomid oder Methotrexat kombiniert werden; die systemischen Beteiligung im Generalisationsstadium führt.
zusätzliche Gabe von Cotrimoxazol senkt das Rezidiv- Lokalisiert treten meist Symptome des Respirationstrakts
risiko. (chronische Rhinitis/Sinusitis mit Epistaxis) und der Lunge
Im Generalisationsstadium wird je nach Schweregrad auf. Im Verlauf kann es zu Beteiligung zahlreicher Organe
Cydophosphamid mit Prednisolon kombiniert (orale mit Allgemeinsymptomen kommen, beim pulmorenalen
oder parenterale Gabe), bei schweren Verläufen sollte Syndrom typischerNeise zu Dyspnoe, Hämoptysen und Glo-
eine intravenöse Glukokortikoidbolustherapie (3 Tage) merulonephritis. Diagnostisch stehen die bioptische Si·
und Gabe von Cyclophosphamid erfolgen. Darunter ist cherung (HNO. Lunge. Nie1e) der Granulome und Vaskulitis
eine supportive Therapie notwendig (1.. 13. Pneumocys· sowie der Nachweis von cANCA im Vordergrund. Die im·
tis-jirm·eci-Proph}•laxe mi t Cotrimoxaml, PPI·Gabe). munsuppressive Therapie erfolgt stadienabhängig und
flei vitaler Bedrohung sollte zusätzlich eine Plasma- besteht im Generalisationsstadiumzur Remissionsinduktion
aus einer Kombination von Steroiden und Cydophospha·
pheresc durchgeführt werden, ggf. kann Cyclophospha-
mid. Bei der Erhaltungstherapie >.verden schwächer wiricsa·
mid durch Rituximab ersetzt werden. Nach Erreichen
me Immunsuppressiva (Azathioprin, Methotrexat. Lefluno-
einer Remission wird Prednisolon schritt1"eise unter mid) zusätzlich zu niedrig dosierten Steroiden eingesetzt.
die Cushing-Schwelle reduziert und Cyclophosphamid Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt unter optimaler
gegen Az:1thioprin oder .Methotrexat oder Leflunornid Therapie e!'Jva 85%.
ausgetauscht. Im refraktären Stadium können andere
Immu nsuppressiva gegeben we rden, z. B. M)•kopheno·

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Muskelschmerzen, Abgeschlagenheit und Ödeme

Eine 31-jährige Frau kommt an einem Sonntagmorgen in die medizinische Notaufnahme. Da sie bisher !rotz
rezidivierender gesundheitlicher Problerne nie zum Arzt gehen wollte, ist es nun zu einem Familienstreit ge-
kommen und die Patientin erzählt Ihnen unter Tränen alles auf einmal. Sie erfahren, dass es bereits seit etwa
tl Jahren immer wieder zu diffusen Gelenkschmerzen, vor allem der I-lände, u nd zu verteilten Muskelschmer-
zen gekommen sei. Außerdem fühle sie ~ich häufig abgeschlagen und ihrer beruflichen Verantwortung als Ver-
sicherungskautTrau nicht gewachsen. Seit 2 Tagen habe sie nun Fieber um 39 •c, Schmerzen beim Atmen und
leichte Schwellungen der Unterschenkel. Ähnliche Episoden seien schon mehrfach aufgetreten. Auf gezieltes
Nachfragen erfahren Sie, dass die Patientin Sonnenbaden nur sehr schlecht vertrage, da es bereits nach kurzer
Zeit zu einer deutlichen Rötung der exponierten Körperstellen konune. An Vorerkrankungen sind rezidivie-
rende Harnwegsinfekte bekannt, eine Algurie verspüre sie aktuell nicht. Vor 2 Jahren habe sie einen Abort in
der 12. Schwangerschaftswoche gehabt, seitdem sei sie nicht mehr schwanger geworden. Medikamente nehme
sie keine ein.

I.L
31-jährige Frau in akut gemindertemAZund normalem EZ, wach, zu Person, Ort und Zeit orientiert. IIF 86/
min, BD I45/88 mml lg. !laut: blass, enoral zwei Aphthen der Schleimhaut. Sonst Normalbefund für Kopf und
Hals. Lunge: gedämpfter KS und :1bgeschwächtel> Atemgeräusch basale Lungen;~bschnittc rechts> links, übrige
Bereiche vesikuläres Atemgeräusch, keine RG. Herz: HT rein und rh~1hmisch, keine Herzgeräusche. Abdomen:
Bauchdecke weich, kein DS, Darmgeräusche vorhanden. Extremitäten: periphere Pulse seitengleich tastbar,
beidseits diskrete Unterschenkelödeme, keine Zeichen einer tiefen Beinvenenthrombose. Neurologie: orientie-
rend unauffiillig.

I. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose? Begründen Sie diese!

2. Worum handelt es sich bei Kollagenosen? Nen nen Sie Beispiele!

3. Welche weiteren Untersuchungen fUhren Sie durch? Welche Befunde erwarten Sie?

4. Nennen Sie Diagnosekriterien für die ver mutete Erkrankung!

5. Welche Therapien stehen zur Ver fügung? Wie ist die Prognose?

6. Beschreiben Sie das Antiphospholipidsynd rom!

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Fall 33

latur, bei Dcrmatom)'Ositis zusätzlich charakteristi-


I. Verdachtsdiagnose sche I Iautveränderungen (z. B. Er)rthemc im Ge-
Bei der Paticntin bestehen vielfältige Symptome ver- sicht).
schiedener Organe, dil: insgesamt am ehesten mit der • Sjögren-Syndrom: chronische F.ntziindung vor al-
Vcrdachtsdiagnose eines systemischen Lupus eq•the- lem der Speichel-und Tränendrüsen mit Xcros tu-
mallldes (SI.E) vereinbar sind. ßci dieser immunologi- mic (M undtruckcnhcit) und Xcrophthalmic (Au-
schen Systemerkrankung kommt es fast immer zu AJJ- genaustrocknung), sog. Sieca-Symptomatik
gcmcinbcschwcrden, die sich hier als Abgesc.:hlagcn- • Sharp-Syndrom (Mischkollagenose): Überlap-
heit und Fieber pr;isentieren sowie oft zu Gelenk- und pungsphänomcne aus SLE, Sklerodermie, Polymyo-
Muskelschmerzen, die bei der Patientin rezidivierend sitis und rheumatoider Arthritis, obligat sekundäres
seit 4 Jahren bestehen. Die aktuellen Beschwerden mit Raynaud-Syndrom (anfallsartige, schmerzhafte Va-
Schmerzen beim Atmen sind am ehesten als Korrelat sospasmen mit Ischämie eines oder mehrerer Fin-
einer lupusbedingten Pleuritis zu werten. ger).
Zu der Verdachtsdiagnose SLE passen auch Alter und
Geschlecht der Patientin (Erstdiagnose überwiegend
bei Frauen im gebärfahigen Alter) sowie die Beflulde 3. Diagnostik
der körperlichen Untersuchung mit aphthösen Mund- Zur diagnostischen Abklämng bei Verdacht auf einen
schleimhautveränderungen und dem basal abge- SLE sind folgende Untersuchungen sinnvoll:
schwäch ten Atemgeräusch. wahrscheinlich im Rahmen • Laboruntersuchung: Rlutbild (;mtoantikörperindu-
der Pleuri tis mit Begleiterguss. Die peripheren Ödeme ziertc Lcuko· und 'lhrombopenie sowie meist hä-
und der iiher die Norm erhöhte Blutdruck könnten in molrtische Anämie), entzündungswerte (BSG ·t .
Zusam menhang mit einer Lupusnephritis stehen. CRP oft normal), Nierenretentionsparameter und
Schließlich ist auch die Fotosensibilität mit nachfol- Elektrolyte (eingeschrä nktc Nierenfunkt ion bei Lu-
genden Hautveränderun gen t)1pisch. pusnephritis). Gerinnungsparameter, Eiweißelek-
trophorese (häufig I lypcrgammaglobulinämic),
Komplementkonzentration (Aktivicrung, CIISO, C3
2. Kollagenoscn und C4 l und (3d 1 ).
Kollagenoscn sind eine Gruppe von Bindcgcwchscr- • Immunologie: Antinukleäre Antikörper (ANA)
krankungcn, die ~ich als chronisch autoinlm unvcrmit- sind bei SLE in 90- 95 % positiv, aber nicht spct.i-
tclte Systemerkrankungen manifestieren und sich kli- fisch für die Erkrankung. Dagegen besitzen An tikör-
nisch und imm unologisch ähneln. Gemeinsamkeiten per gegen Doppelstrang-DNA (Anti-dsDNA-Ak)
sind eine genetische Disposition, eine Häufung bei und gegen nukleärcs Glykoprotein (Anti-Sm-Ak)
Frauen und der Nachweis von antinukleären Antikör- eine hohe Spezifität. sind aber nicht so sensitiv wie
pern (ANA). Folgende Kra nkheitsbilder lassen sich ab- ANA. Antiphospholipid-Ak sind in40 % der Fälle
grenzen: nachweisbar. Differenzialdiagnostisch kan n die Be-
• SLE: im vorliegenden Fall am wah rscheinlichstcn. stimmung weiterer Antikörper, z. B. Rheumafakto-
• Systemische Sklerodermie: generalisierte Entziin- ren, sinnvoll sein.
dung des Bindegewebes mit starker Fibrosierung • U-Status: Proteinurie? Hämaturie? Urinsediment?
der Haut (z. B. Mikrostomie und mimische Starre HWI? 24-h-Sammelurin.
des Gesichts) und innerer Organe (z. B. Lungcnfi- • Röntgenthorax: Infiltrat? Erguss?
brose oder Herzbeteiligung mit Myokarditis), eben- • Abdomen- und Plcurasonografic: u. a. Darstellung
fa lls Arthralgien und Myositis. der Nieren und der ableitenden Harnwege. Pleura-
• Polymyositis und Dermatomyositis: Muskel- erguss?
schwäche im Bereich der Schulter·/Beckenmusku-

130

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• EKG und Ed10kardiogralic: Perikarditis? Rechts- • Immunologie: Anti-ds-DNS, Anti-Sm-AK, Antiphos-
hcrzbclastung? Perikar~rgus~? pholipid-Ak.
• l.ungc: runklionsprü fung. • Anlinuklcärc Antikiirpcr (ANA).
• liquoruntcrsuchung: hci neurologischen Befunden Insbe.-.ondcre zu Krankheitsbeginn kann die Diagnusc-
mit der Fmgc nach Lym phozytose und Schranken- stellung schwierig sein, da nur 70 % der Patienten die
störu ng. aufgeführten Oiagnos~krill·ricn erfüllen.
• Biopsie: Haut (selten erforderlich), Niere Oe nach
Schweregrad der Nierenbeteiligung werden 6 Grade
unterschieden). 5. Titcrapic/Prognosc
• Konsilia rischc Mitbctrcuung: Dermatologie, Ne- Die 1l1crapic des SLE besteht aus allgemeinen und me-
phrologie, Neurologie. di kamentösen Maßnahmen, ein kausaler Ansatz ist
nicht verfügbar:
Merke • Allgemcinmaßnabmen: Vermeidung aus lösender
Der medikamentös induzierte Lupus erythemato- Faktoren, z. B. Meiden von UV -Licht, hochgradiger
des (z. B. durch Procainamid, Hydralazin, Interferon) tritt Sonnenschutz (LSF 60), Verzicht auf Hormonthera-
geschlechtsunabhängig gehäuft in höherem Lebensalter pie (z. B. keine orale Kontrazeption mit Östrogenhai-
auf und manifestiert sich klinisch meist als Polyarthritis, tigen Präparaten).
Pleuritis oder Perikarditis. Nieren- und ZNS-Beteiligung • Medikamentöse Titerapic: Bei leichten Fällen ohne
sind selten. Typischerweise sind neber' ANA auch Anti- viszeralen Befall Behandlung mit NSALO und Chlo-
Histon-Antikörper positiv, An tikörper gegen Doppel- roquinderivaten. .Bei mittelschwerer Organbeteili-
strang-DNA sind nicht vorhanden. Die Symptomatik ist
nach Absetzen des auslösenden Medikaments reversibel.

4. Diagnosekriterien
Das American College of Rheumatolob'Y (ACR) hat elf
Diagnosekriterien ftir den Sl.E aufg(-stellt (bei min-
destens vier vorhandenen Kriterien liegt mit einer
Wahrschei nlichkcit von > 95% ein Sl.t. vor):
• Schmetterlingserythem ( > Abb. 33.1 ).
• Diskaider SLE.
• Fotosensibilität
• Ulzerationen der oralen und nasalen Schleimhaut.
• Pol)•arthri tis: nichterosive Arthritis von ~ 2 Gelenken.
• Scrositis (Pleuritis, Perikard itis).
• Nephritis (persistierende Proteinurie> 0,5 g/d oder
Zylindrurie).
• ZNS-Beteiligung: neuropsychiatrische Auffalligkei-
ten (Psychose, Angststörung, Depression) oder
Krampfanfalle.
• Hämato.logie: Coombs-positive hämolytische An-
ämie, Leukopenie, Lymphopenie < l.SOO/fll. 1hrom-
bopenie < 100.000/jJl. Ahb. 33.1 xhmelletlingserythem des Gestchis bei SlE. (M123I

131

Copyrighted matorial
Fall 33

gung Azathioprin, Mcthotrcxat oder Cidosporin A tct, sodass der beschriebene Abort c.ler Patientin auch in
und bei schwerer Organbeteiligung (Niere, ZNS) diesem Zusammenhang gesehen werden kann.
Cydophospharn id-ßolus!hcrapic. Mykophcnolat Therapeutisch sollte zur Primarprophylaxc (bisher kei n
Mof.:til (MMF) kann bei l11erapicversagen oder bei thromhembolischcs F.reignis) die Einnahme von ASS
Kontraindikationen gegen andere Immunsupp ressi- diskutiert werden, in Situationen mi t erhühtem Thromb·
va cingesct?.t 1vcrden. Glukokortikoidc kommen bei cmbolicrisiko wird eine konsequente Thrombosepro-
Schüben zusiitzlich zu m Einsatz (nach Möglichkeit phylaxe empfohlen. Nach stattgehabten lhrombembo-
zeitlich begrenzt aufgrund der Nebenwirkungen). lien ist eine dauerhafte orale Antikoagulation mit ei-
,,Biologicals'' z. B. Rituximab (Anti-CD20-Ak) wer- nem Kumarinderivat indiziert. Nach wiederholten
den aktuell bei therapierefraktären fällen im Rah- Spontanaborten werden ASS und Heparin jeweils nied-
men klinJischcr Studien eingesetzt. rig dosiert 1.ur Verhinderung weiterer Aborte verord-
• Ultima Ratio: autologe Stammzelltransplan tation net. Bei ausgepr'.igter TI1rombozytopenie werden Glu·
(in diesem Zusammenhang noch experimentell). kokortikoide oder Immunglobuline eingesetzt.
• Supportivc Titcrapie: u. a. konsequente Einstellung
der kardiavaskulä ren Risikofaktoren, insbes. einer Zusammenfassung
arteriellen Hypertonie. Nikotinkarenz. Osteoporose- Beim systemischen Lupus erythematodes (SlE)
prophylaxe bei Glukokortikoid-Langzeittherapie. hand~l\ es sich um eine Kollagenose, bei der es durch
Der SLE zeigt stark variable Krank!Jeitsverläufe., die Ablagerungen von Immunkomplexen zu zahlreichen
l'rognose des SLE ist vor allem von der Nicrcnbctcili- Symptomen und pathologischen Veränderungen kom-
gung, den ZNS-Symptomen und kardiavaskulären Fol- men kann. Betroffen sind in erster Linie Frauen, die Erst-
gen abhängig. Ziel der 'lherapic ist es daher, irreversible diagnose wird meist im gebärfähigen Alter gestellt. Das
Langzeitschäden zu vermeiden. Die 10-jahres-Übcrle- klinische Bild ist sehr variabel. Neben Allgemeinsym-
bensratc beträgt heute 90 %. ptomen (Fieber. Abgeschlagenheit) können unterschied-
liche Organe betroffen sein (z. B. Haut, Muskeln und
Merke Gelenke, Nieren, Herz, Lunge, ZNS). Auch ein sekundär-
es Antiphospholipidsyndrom kann auftreten und zu der
Häufigste Todesursache beim SLE sind Myokardinfarkte
typischen Trias bestehend aus Thrombozyl openie, venö-
infolge vorzeitiger Atherosklerose (u. a. infolge häufig
sen und arteriellen Thrombembolien und Aborten führen.
langjähriger Einnahme von Glukokortikoiden).
Diagnostisch ist vor allem der Nachweis von Antikör-
pNn (ANA, Anti-dsDNA-Ak. Anti-Sm-Ak) wegweisend.
Zur Diagnosestellung müssen vier von elf Diagnosekrite-
rien erfüllt sein. Therapeutisch wird neben Allgemein-
6. Antiphospholipidsyndrom
maßnahmen vor allem eine immunsuppressive Behand-
Das Anti-Phospholipidantikörpcr-Syndrom (APS) lung eingesetzt, bei der je nach Schweregrad der Organ-
wird bei etwa einem Drittel der SLE-F:ille beobachtet. beteiligung Glukokortikoide, Chloroquinderivate, Aza -
Ursächlich sind Antikörper gegen Phospholipide, die thioprin, Methotrexat oder Cyclophosphamid verordnet
sich u. a. gegen Thrombozytenrezeptoren und Gerin- werd en. Die Prognose ist vor allem von der Nierenbe-
nungsfaktoren richten. Hierdurch kommt es zu einer teiligung, den ZNS-Symptomen und kardiavaskulären
Hypcrkoagulabilität mit der Folge von lhrombcmbo· folgen abhängig, dabei beträgt die 10-Jahres-Überle-
lien (arteri·ell oder venös, z.. B. 11uombosen, Myokardin- bensrate etwa 90%.
farkt, zerebrale Insulte) und Titromboz}'1opcnicn. Re-
zidivierende Aborte werden ebenfalls gehäuft beobach-

132

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Schmerzhafte Effloreszenzen

.1- -
Eine 28-jährige Patientin stellt sich mit einem seit 2 Tagen bestehenden, schmerzhaften Hautausschlag am
Brustkorb in Ihrer Praxis vor. Sie klagt außerdem über Abgeschlagenheit, Nachtschweiß und Gewichtsverlust
(7 kg in 6 .\1onatcn). ln denletzten Monaten habe sie mehrfach Fieber und Durchfälle gehabt. Eine beim Haus-
arzt durchgeführte Stuhlprobe sei negativ gewesen. Außerdem seien die llals- und Leistenlymphknoten seit
einigen Monaten gcschwollen, aber nicht schmerzhaft. Die Patient in stammt aus Kenia, besitzt ein Schmuckge-
schäft und hält sich aus beruflichen Gründen seit 4 Jahren wechselnd in Deutschland und Afrika auf. Vor
6 Jahren sei sie in Nairobi notfallmäßig appendektomiert worden, ansonsten habe sie keine Vorerkrankungen.
Nikotin- und Alkoholkonsum werden verneint.

1
28-jährige Patientin in leicht reduziertem AZ und normalgewichtigem EZ (169cm, 60kg). HF 72/min, BD
125/80mmHg, AF 13/min, Temperatur 36,7 °C. Haut: warm, trocken, normaler Turgor. l.inbthorakal besteht
in den Dermatomen Th 4 und 5 ein Exanthem mit flüssigkeitsgefüllten Bläschen und verschorften Arealen.
Schleimhäute: feucht, orale Mukosa gerötet. Weißlicher, abwischbarer Belagauf Zunge, weichem Gaumen und
Rachen. LK: schmerzlose Schwellungen zervikal, axillär und inguinal. Herz: HT rhythmisch, keine pathologi-
schen Geräusche. Lunge: sonorer KS, vesikuläres Atemgeräusch, keine RG. Abdomen: unauftallig. Nierenlager:
frei. Extremitäten: unauft1illig. Neurologisch orientierend unauffällig.

r r
Leukozyten 3,9 Tsd/111; Erythrozyten 4,2 Mio/f!l; Ilb 11,7g!dl; llkt 35,2 %; MCV 83,8 fl; MCII 27,9pg; MCilC
33,2 g/dl; Thrombolytcn212 Tsd/~1; Natrium 138 mmol/1; Kali um •1,4 mmol/1, CRP 14 mgJI. Unautfalligcs Diffe-
renl.ialblutbild. Quick, PTT, Glukose, Harnstoff, Kreatin in, GOT und GPT im Normbcreich.

I. Welche Erkrankungen sind aufgrundder Anamnese und des klinischen Bilds wahrscheinlich?

2. Welche Grunderkrankung könnte damit in Zusammenhang stehen? Wie sichern Sie deren Diagnose?

3. Beschreiben Sie die Pathogenese der Grunderkrankung!

4. Erläutern Sie die Stadieneinteilung!

5. Nennen Sie Erkrankungen, die die Zuordnung zum Stadium C bedingen!

6. Beschreiben Sie die lllerapie der Grunderkrankung! Welche Laborparameter eignen sich zur Titerapie-
kontrolle?

133

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Fall 34

Bei klinischem Verdacht auf eine IIJV-Jnfcktion wird


1. Aktuelle Erkrankungen als serologischer Screening-Test zunächst ein ELISA
Bei dem Hautausschlag der f>aticntin handelt es sich eingesetzt (Suchtest mit hohcr Sensitivität und gcringc-
am ehesten um einen Herpes zoster. Er entstc::ht durch rcr Spczifitäl). Ist dieser Test reaktiv, wird als Bestiiti-
die endogc·nc Reaktivierung des Varicella-Zostcr-Virus, gungstt:st aus derselben Probe zusätzlich ein Westcrn-
das nach abgelaufener Primärinfektion in den Spinal- ßlot durchgeführt. Bestätigt auch dieses diagnostische
ganglien persistiert (sog. latenzphase). Typisch sind Verfahren die HIV-Infektion, sollte zum Ausschluss ei-
unilaterale und strikt segmentale schmerzhafte vesiku- ner Probenverwechslung eine zweite Blutprobe unter-
läre Eruptionen. sucht werden, bevor der Patient über die Diagnose in-
Des Weiteren spricht der Untersuchungsbefund fu r ei- formiert wird.
ne oropbaryngcalc Kandidosc (Soorstomatitis). Ty- Sofern die serologischen Verfahren keine zuverlässige
pisch für diese Infektion mit IIefepilzen der Gattung Aussage erla uben, z. ß. bei einer Infektion vor < 6 Mo-
Candida sind die weißen abwischbaren Auflagerungen naten, sodass möglicherweise noch keine An tikörper
im Bereich der oralen und pharyngealen Mukosa. nachgewiesen werden können oder bei neugeborenen
Kindern HI V-positiver Mütter, die aufgrundder müt-
terlichen Antikörper auc h bei fehlender Infektion sero-
2. Grunderkrankung logisch positiv sind, erfolgt der direkte Nachweis der
Die Anamnese und der Untersuchungsbefund lassen an Virus.-RNA mittels PCR.
eine H IV -Infektion denken. Fiir diese Grunderkran-
kung sprechen: Merke
• Herpes zoster: tritt bei jungen Patienten vorwie· Nach gegenwärtiger Rechtslage muss vor Durchführung
gcnd im Rahmen einer lmmunkompromittierung eines HIV-Tests das Einverständnis des Patienten einge-
auf, z. B. infolge HIV ·Infektion. holt werden. Neu entdeckte HIV-Infektionen unterliegen
• Oropha.ryngeale Kandidose: ll"itt vor allem bei l'a· Ludem der nichtnamentlichen Meldung an das Roberi-
licnten mit Abwehrschwäche auf. Koch- lnstitut.
• Schmer?.lose generalisierte Lymphadenopathic:
Etwa die Hälfte der HI V-Inlizicrtcn entwickelt, wie
diese Patientin, ein Lymphadenopathiesyndrom mit
persistierenden Lymphknotcnschw•cllungcn (> 3 3. l>athogenese
Monate) an mindestens zwei extrainguinalen Loka- Erreger der Infektion ist das Human lmmunodelicicn-
lisationen. cy Virus (III V), ein einzelsträngiges RNA- Virus aus
• AUgemcinsymptomc: Die Allgemeinsymptome der der F;-unilie dt.>r humanen Retroviren. Die Übemagung
Patientin (Abgeschlagenheit, Fieber, Nachtschweiß, erfolgt sexuell, parenteral (i. v.-Drogenabusus, Blut-
Gewichtsverlust und Durchfiille) sind zw;n wenig produkte) und vertikal (von Ii lV-infizierter Mutter auf
spezifisch, aber typisch für eine III V-Infektion. das Kind). Die gegen das Virus gebildeten Antikörper
• Herkunft: Die Patient in stammt aus Kenia, einem führen nicht zu dessen Eliminierung. Das Virus infi·
Hochprävalenzgebiet von HIV. ziert selektiv Zellen, die den CD4-Rezeptor an ihrer
DHfercnzialdiagnostisch kommen vor allem in frage: Obertläche tragen (v. a. T -Hdferzellen, aber -auch Mak-
• Tuberkulose: l ymphadenopathie, Allgemeinsym- rophagen und Mikroglia). N:~eh Einschleusung des Vi-
ptome und Herkunft/Reiseanamnese der Patientin. rus in die Wirtszelle wird die RNA freigesetzt und von
• Malignes Lymphom: l ymphadenopathie, Allge- der viruseigenen reversen Transkriptase als Vorlage fiir
meinsymptome und opportunistische Infekt ionen. die Synthese einer doppelsträngigen DNA-!Kopie ver-
• Angeborener oder sekundärer lmmundefekt: op- wendet. Diese wird in die Wirts-IJl\A integriert, sodass
portunistische Infektionen. bei jeder Aktivierung der Zelle auch die Virus· ON A ab·

134

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gelesen wird. Langfristig führt dies zu r Zytolyse der in- pes-simplex-lnfektioncn) und Bakterien (z. ß. Tu-
fizierten Zelle. Durch die Zerstörungder T-llelfcrzellcn berkulose, Infektionen mi t atypisclu.:n
entsteht eine Immunschwäche mit einer Reduktion Mykobakterien).
des CD4/CD8-Vcthältnisses (normal> 2, bei Werten • Malignome: 7.. ß. Kaposi-Sarkom, invasives 2'.crvix-
< I,2 drohen opportunistische Infektionen). Die kli- kar7.inom, Non-Hodgkin-l.y mphomc:.
nische Latenzphase (Zeit zwischen Infektion und Auf- • Sonstige f.rkr-.mkungen: z. ß. HI V-I~mcphalopa­
treten der lmmundefizienz) beträgt im MitteiiO Jahre. thie. Wasting-Syndrom (ungewoll ter Gewichtsver-
Des Weiteren kann die Destruktion von Makrophagen lust > 10% des Körpergewichts mit Fieber, Abge-
und Mikroglia im ZNS zu einer HIV-assoziiertcn En- schlagenheil und persistierender Diarrhö).
zcphalopathic fUhren.
Merke
Obwohl Herpes zostcr und die Kandidose des Oropha-
4. Stadieneinteilung rynx durch den HIV-vermittelten Immundefekt begünstigt
Die klinisch gebr~iuchlichste Stadieneinteilung der werden, gehö ren sie nicht zu den AIDS-definierenden
HIV -Infektion ist die CDC-Kiassifikatiou (Centers lor Erkrankungen.
Disease Conirol), die in > Tabelle 34.1 dargestellt ist.
Die Zuordnung zu den Kategorien richtet sich nach der
klin ischen Symptomatik (A- C) und der Anzahl der
CD4-positivcn T-Lymphozy ten (J - 3). Patienten wer- 6. Therapie
den dem schlechtesten jemals erreichten Stadium zuge- Im Zentrum der Behandlung steht die lebenslange
ordnet, eine Rückstufung erfolgt nicht. hochaktive antirctro\'irale 'llaerapie (HAART), die
seit ihrer Einführung die Prognose der HIV-Iniektion
deutlich verbessert hat. Ziel der HAART ist die Reduk-
5. AIDS-defmierende Erkrankungen tion der Viruslast unter die Nachweisgrenze. Durch
Durch bestimm te: Indikatorerkrankungen erfolgt bei Hemmung der Virusreplikation kann sie das Fort-
bekannter I-li V-Infektion die Zuordnung ?.um Stadiu m schreiten der Erkrankung hinaus7.iigcrn und zu r Rück-
C dc:r COC-Klassifikation und damit die DiagnoseAIDS bildung III V -assol.iiertc:r Symptome fUhren.
(Acquired Immune Ddiciency Syndrnme). Zu diesen folgende: Substanzgruppen stehen zur Verfügung:
AIDS-definierenden Erkrankungen gchiircn: • Nukleosidanaloge Re\•erse-Transkriptase-lnhibi-
• Opportunistische Infektionen: z. B. durch Prototo- loten (NRTI): konkurrieren mit den körpereigenen
en (ZNS-Toxoplasmose), Pilze (Pneumocystis-jiro- Nukleosiden um die Bindung an die reverse Tran-
vcci-Pneumonie, Kryptokokkenmeningitis, Candi- skriptase und lösen einen Kettenabbruch aus (z. B.
da-Ösophagitis), Viren (z. B. Zytomegalie- und Her- Zidovudin, Lamivudin).

Tab. 34.1 CDC -Klassifikation der HIV-Inlektion.


Klinische Kategorie

CD4 •-T-l ymphozyten/~1 Asymptomatisch oder akute HIV-Infektion Symptomatisch, aber AIDS-definierende
(grippeartig) oder lymphadenopathiesyndrom weder A noch C Erkrankungen
1 > 500 A1 Bl Cl
2 200-499 A2 B2 C2
3 < 200 A3 83 C3

135

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Fall 34

• Nichtnuklcosidanalogc Reverse· Transkriptasc· Die wic.h tigstcn Laborparameter für die 1herapickon-
Inhibitoren (NNRTI): hemmen die reverse Tran· trollc und Verlaufsbeurteilung sind die quanti tati ve ße·
skriptasedurch nichtkompetitive Bindung (z. ß. Nc- stirnmung der CD4•-T-Lymphozytcn und der Virus-
vi rapin). last (,·iralload). Sie sollten zum Zeitpunkt der Diagno·
• Protease-Inhibitoren (PI): hemmen die virale Pro· sestellung und anschließend in zwei- bis dreimonatigcn
lease: (7.. B. lndinavir). Abständen bestimmt werden. Kurzfristigc:rc Kontrollen
• Fusionsinhibitorcn: verhindern das Eindringen des sind zu Beginnund bei Umstellung der anti retroviralen
Virus in die \•Virtszelle durch Hemmung der Ver- Behandlung erforderlich.
schmelzung der Virushülle mit der Zellmembran Aufgrund des deutlich verlängerten Überlebens unter
(z. B. Enfuvirtid). HAART gewinnen Nebenwirkungen der 1l1erapic an
• Intcgrasc-Inhibitorcn: hemmen die Integration des Bedeutung, z. B. das I.ipodystrophiesyndrom (Fettver-
viralen Erbguts in die Wirts-DNA (z. ß. Raltegravir). teilu ngsstörung).
• CCRS·Inhibitorcu: neue Wirkstoffklasse, die die
Bindung von bestimmten HIV-Typen an den Che· Zusammenfassung
mokinrezeptor-5 der CD4' -Zellen und dadurch ein Die HIV-Infektion wird durch das Human lmmunodefl-
Eindringen in die Zelle verhindert (z. ß. Manwiroc). ciency Virus (HIV) hervorgerufe n. ein Retrovirus, dessen
Um die Entwicklung von Resistenzen zu verhi ndern Zielzellen den CD4-Rezeptor an ihrer Oberfläche aufwei·
und die Viruslast maximal zu reduzieren, wird eine sen. Die Übertragung erfolgt sexuell, parenteral oder
Kombination aus mindestens drei antiretrm•iralen vertikal. Auf ein initiales lvlononukleose·ähnliches Sta·
Substanzen verwendet (meist 2 NRTI und I N~RTI dium (akute HIV·Infektion) folgt in der Regel ein sym·
oder 1- 2 PI). Eine hohe Einnahmetre ue insbesondere ptomfreies Intervall (klinische Latenzphase), das nach
in der ersten Behandlungsphase ist von entscheidender Jahren durch die chronisch symptomatische H!IJ-Infek·
prognostischer Bedeutun g. Die HAART ist indiziert bei tion mit dem Endstadium AIDS aogelöst wird. Die Sta·
symptomatischen Patienten unabhängig von der CD4· · dieneinteilung eriolgt nach der CDC·Kl assifikation.
Zellzahl sowie bei aS)'Illptomatischcn Patienten, die bc:· AIDS (Stadium C) liegt vor, wenn bei nachgewiesener
stimm te Zusatzkriterien erfüllen (7.. ß. hohe Plasma· HIV·Infektion bestimmte opportunistische Infektionen
virämic: von > I 00.000 Kopien/mi, HCV -Koinfc:ktion, oder Tumoren (AIDS-definierende Erkrankungen) auttre·
Schwangerschaft, Alter > 50 J.). Liegen bei asymptoma· ten. Die Diagnose erfolgt serologisch (ELISA, Western·
Blot) und durch direkten Erregernachweis (PCR). Zur
tischcn Patienten keine Zusatzkriterien vor, ist die In·
Verlaufs· und Therapiekontrolle eignet sich die Bestim·
dikation für eine HAART von der CD4 '· Zellzahl ab·
mung der CD4' -Zellzahl und der Viruslast im Plasma. Die
hängig: bei < 350 CD4•-Zellen}f11 wird die HAART
wichtigste therapeutische Maßnahme ist die anti·
empfohlen, bei> 350 CD4 •-Zellcnhtl kann eine HAART
retrovirale Kombinationstherapie (HAART), welche die
unter Abwägung vonNutzen und Risiken erfolgen. ~e­ Prognose der Patienten seit ihrer Einführung erheblich
ben der HAART kommt vor allem der Prophylaxe und verbessert hat.
Titctapic opportunistischer Infektionen, der psycho-
sozialen Unterstützung des Patienten und der Infek·
tionsprophylaxe im Umfeld des Patienten eine große
Bedeutung zu.

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Belastungsdyspnoe, Palpitationen und Beinödeme

Ein 38-jähriger Versicherungsmakler stellt sich in der medizinischen Notaufnahme wegen Luftnot vor. Erst-
mals habe er vor einem halben Jahr eine ungewohnte Dyspnoe beim Tennisspiel bemerkt und das Spiel abbre-
chen müssen. Seitdem verspüre er häufiger Atemnot bei intensiveren Belastungen und gelegentlich einen un-
rhythmischen Herzschlag. Ein Engegefühl in der Brust, Bewusstseinsverlust oder Schwindel seien noch nie
aufgetreten. Neuerdings habe er außerdem Beinödeme und er mü~se nachts mehrfach Wasser l a~en. Ver-
mehrt habe er auch unspezifische Oberbauchbeschwerden mit Appetitlosigkeit. Der Patient sei bisher nie
ernsthaft krank gewesen und nehme keine Medikamente ein. Er rauche nicht, gelegentlich trinke er ein Bier.
Auf gezielte Nachfrage berichtet er, dass sein Vater an einer Herzschwäche gelitten habe und im Alter von 45
Jahren plötzlich und unerwartet verstorben sei

.j;.J
38-jähriger Mann in gutemAZund Mrmalcm F.Z, HF 102/min, ßD 125/SOmmHg, wach, zu Person, Ort und
Zeit orientiert. Haut: normale Farbe, Schleimhäute feucht. LK: unauffiillig. Kopf/Hals: unauffiillig. Lunge: über
allen Lungenabschnitten vesikuläres Atemgeräusch, keine RG. Herz: leiser 3. HT, keine Herzgeräusche. Abdo-
men: Bauchdecke weich, kein Druckschmerz, Darmgeräusche vorhanden. Extremitäten: periphere Pulse sei-
tengleich nur schwach tastbar, beidscits Unterschenkelödeme. Neurologie: orientierend unauftlillig.

1. Welche Erkrankung vermuten Sie? Begründen Sie Ihre Verdachtsdiagnose!

2. Besd1reiben Sie weitere Formen der hier mö-glichen Grunderkrankung und nennen Sie jeweils Charakte-
ristika!

3. Welche diagnostischen Maßnahmen leiten Sie ein? Nennen Sie Gründe!

4. Welche Komplikationen können sich ergeben? Was versteht man unter dem plötzlichen Herztod?

5. Welche TI1erapieoptionen haben Sie bei den unterschiedlichen Formen? Wie ist die Prognose?
_ _. ..
137

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Fall 35

rechten Vcntrikcls, die vor allem das Kammersep-


1. Verdachtsdiagnose tum bctrilft. Unterschieden werden t:inc obstrukti-
Bdastungsdyspnoc, Bcinödemc, Nykturie und P;llpita- \'e (IIOCM) Form mit Eincngung der linksventriku-
tionen (.,unrhythmischer Her7.~chlag") sprechen bei lären Ausnussbahn und eine nichtobstruktive
unauflalligcn pulmonalen Untersuchungsbefunden am (llliCM) Fom1. B.:ide führen 7.\1 einer diastoBsehen
ehesten fUr eine kardiale Genese der Beschwerden. Die funklionsstiirung (vermehrte Steifigkeit infolge ei-
langsam progredicnte Symptomatik mit zun~hm~nder ner Störung der Dehnbarkeit des Herzmuskels in
Dyspno~. den erst im Verlauf auftretenden Ödemen, der Diastole). Bei der obstruktiven J:orm liegt au-
dem bei der Untersuchung auffallenden 3. Herzton und ßerdem ein intraventrikulärer Druckgradient vor.
den epigastrischen Symptomen als mögliches Korrelat .Meist ist der Verlauf asymptomatisch. Die Gefahr
einer Stauungsgastritis lässt an eine Herzinsuffizienz des plötzlichen Herztods infolge ventrikulärer Ar-
denken. rhythmien ist deutlich erhöht (etwa 6% Sterberate
Aufgrund des Lebensalters des Patienten, fehlender bei jugendlichen Patienten pro Jahr). In etwa 50%
Vorerkrankungen, feh lender Angina pectoris und posi- der HCM-Fälle besteht eine famiiHire Häufung, so-
tiver Familienanamnese könnte die kardiale Dekom- dass auch die Untersuchu ng von Familienangehöri-
pensation durch eine dilatative Kardiomyopathie gen sinnvoll ist.
(DCM) erklärbar sein. Bei der hiiuftgsten Form der Kar- • Restriktive Kardiomypothie (RCM): Es konu11t
diamyopat hie sind Männer doppelt so häufig betroffen ebenfalls zu einem diastollsehen Compliance-Feh-
wie Frauen. Charaktcl"istisch ist eine Oilatation eines ler (Restriktion), im Gegensatz :wr HCM ist die
oder beider Ventrikel (meist links) mit Beeinträchti- Myokarddicke allerdings unaufl'ällig. Oie systolhche
gung der systolischen Pumpfunktion. Zusätzlich kann l'unktion ist weitgehend erhalten, meist resultieren
eine diastolische Funk~ionsstörung auft reten. Klinische vergrößerte Vorhöfe ohne ventri kuläre Dilatation
Befunde sind wie in di,esem Fall Zeichen der Herzinsuf- oder H)1'ertrophie. Insgesamt sehr seltene Form, ty-
fizienz mit ßclastungsdyspnoe bis zur Globalherzinsuf- pisch ist die Diskrepanz zwischen Herzgröße und
fizienz sowie Rhythmusstiirungen (insbesondere ven- Ausmaß der llerzinsuffizi.:nz.
trikuläre Arrhythmien). F.s wird eine familiäre Häufung • Arrhythmogene rcchts\·ent rikulärc Kardiomyo-
beobachtet, außerdem können Viren und Noxen (z. ß. pathie (ARVCJ\of): Durch eine librolipomatüsc De-
Alkohol, Kokain, Zytostatika) eine DCM veru rsachen. generation des rechtsventrikulären Myokards
Oie DCM tritt auch als gemeinsame Endstrecke z. ß. bei kommt es zu einem überwiegend redtlsvenlrikulä-
ischiimischcn und vah,ulärcn Her1.erkrankungcn auf. ren kombinierten i•umpfehler. Klinisch sind die
Zeichen der Herzinsuffizienz weniger ausgeprägt,
im Vordergrund stehen ventrikuläre Tachykardien
2. Kardiomyopathicn und plötzlicher llerztod.
Unter dem Begriff Kardiomyop;lthie werden Erkran- • Nicht klassifizicrbarc Kardiomyop;lthie (NKCM):
kungen des Herzmuskels zusammengefasst, die mit ei- Eine eindeutige Zuordnung zu einem der oben ge-
ner kard ialen Funktionsstörung einhergehen. Nach nannten Typen gelingt nicht, z. ß. non-contpaction
hämodynamischcn Kll'itcrienlassen sich fünf primäre Kardiornyopathie.
KardiomyopatlJien abgrenzen, die im Folgenden je- Die sekundären Kardiomyopathicn sind von den pri-
weils beschrieben werden und in > Abbildung 35. 1 mären Kardiomyopathien generell abzugrenzen, kön-
schem:ltisch im Vergl.eich zum Normalbefund darge- nen aber .ie nach UrsJche eine der in > Abbildung 35.1
stellt sind. gezeigten makroskopischen Formen annehmen, meist
• DiJatathc Kardiom}'Opathic (DCM): > Frage 01. eine DCM (z. B. bei arterieller Hypertonie oder einem
• Hypertrophe Kardiamyopathie (HCM): durch eine Klappenvitium).
asymmetrische Hypertrophie des linken undloder

138

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stimmten Fällen sinnvoll, 2.. B. wenn Speicherkrank-

~0<& heiten (z. ß. Amyloidose) als Ursache einer Kardio-


myopathie vermutd werden.

ö~~)
d RC'A 0 ARVCM NKCM
4. Pl<itzlicher Herztod/Komplikationen
Bei der DCM können folgende Komplikationen auftre-
ten:
• Systemische Embolien: durch kardiale 11trornben-
Abb. 35.1 Makroskopische Ergcnsdlaftcn der Hauptformen der Katdio· bildung (insbesondere bei Vorhofl1immcrn), zuneh-
myopathic (a-fl. für Abkürzungen und hämodynamis<he Charakteristi- mend b<.'i linksventrikulärer Dilatation (EF l ).
ka > Text (LI 061 • Ventrikuläre Arrhythmien: zunehmend b<.'i Jinks-
ventril..-ulärer Dilatation (EF .J.) und Vorhofflimmern.
• Akute Dekompensation einer Herzinsuffizienz: bei
3. Diagnostik eingeschränkter EF oder diastolischer Funktionsstö-
Neben Anamnese und der körperlichen Untersuchung rung.
sind weitere Maßnahmen notwendig. um die Diagnose Der plötzliche Herztod ist die bedrohlichste Kompli-
zu sichern, differenzialdiagnostisch w bewerten bzw. kation (v. a. bei DCM, ARVCM und HCl\·1). Definiert ist
eine sekundäre Kardiomyopathic (z. fl. ischämische er als plötzlicher und unerwarteter Tod mit innerhalh
Kardiomyopath ie) austuschließen: einer Stunde vor dem Ereignis neu aufgetretenen Sym-
• Laboruntersuchung: Blutbild (Differenzialblut- ptomen. Häufig kommt es bei oder un mittelbar nach
bild), Entzündungsparameter (z. B. BSG, CRP), ggf. körperlicher Belastung ~um plötzlichen Herztod. Die
NT-proBNP (als HerzinsuAizienzparameter), Herz- Ursachen sind altersabhängig: Bei jüngeren Menschen
enzyme, Elektrolyte, Retentionsparameter, TSH. Se- ist eine Kardiomyopathie die häufigste Ursache, wäh-
rologische Untersuchungen mit Suche nach kardio- rend etwa ab dem '10. Lehensjahr die KHK an Bedeu-
trope n Viren (z. ß. \.oxsackie-Virus) kiinnen erfol- tung zunimmt und im Alter die llauptursache darstellt.
gen, die Ergebnisse sind häufig unspc2.ifisch und da- Meist sind maligne tachykarde 1-lerzrhythmusstiirun-
mit wenig aussagekräftig. gcn Ausli>scr des plützlichcn Hcrztods.
• EKG: Mit der Frage nach Zeichen einer .\·lyokard-
ischämie, einer Linkshcrzhypcrtrophic, Rhythmus-
störungen und Hinweisen fiir ARVCM, ergänzend 5. 11tcrapie/Prognose
Langzeit-EKG. Allgemein gelten bei der Behandlung von Kardiomyo-
• Edtokardiografie: Beurteilung von llerzgröße, pathien die 11u~rnpicprinzipien der Hcrzinsuffizielll.
Klappenfunktion, regionalen Wandbewegungsstö- folgende Maßnahmen sind sinnvoll:
rungen (als möglicher Hinweis fur eine ischämische • Allgemein: i\lkoholkarenz, Verzicht aufkardiotoxi-
Kardiomyopathic), systolische und diastolische sche ~vledikamentc, flüssigkcitsrestriktion, Meiden
Funktionsstöru.ngen, EF. körperlicher Spitzenbelastung.
• Koronarnngiografie: zum Ausschluss einer korona- • i\Iedikamentöse 11terapic: ACE-Hemmer (b7.w.
ren Herzerkrankung erforderlich. i\T 1-Rezeptor-Antagonisten), Diuretika und Beta-
• Kardio-MRT: kardiale Anatomie und Funktionsun- blocker. Bei HOCM Gabe von Kalziumantagonisten
tersuchung sowie Darstellung der myokardialen vom Verapamil-T)'P oder Betablocker. Herzglykosi-
Perfusion möglich. de bei tachykardem Vorhotnimmern (kontraindi-
• Myokardbiopsie: aufgrundder lnvasivität mit dem ziert bei HOCM), Antikoagulanzientherapie bei
Risiko u. a. fiir eine Ventrikelperforation nur in bc- VorhoRlimmern oder intrakard ialen 'lhromben.

139

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Fall 35

• Im plantierbarer Kardiovcrtcr-Dcfibrillator Zusammenfassung


(I CD): sckundärproph)•laktisch oder zur Primär- Eine Kardiomyopathie ist definiert als eine Erkrankung
prophylaxe bei hohem Risiko ftir maligne Rhyth- des Herzmuskels mit kardialer Funktionsstörung. Nach
musstüru ngcn. hämodynamischen Kriterien lass~n sich fünf Ha uptfor·
• Kardiale Rcsynchronisationsthcr-o~pie (CRT): v.a. men unterscheiden, die häufigsten sind die dilatative
hci DCM mit höhcrgradig .:ingcschränktcr linksvcn· (DCM) und die hypertrophe Kardiamyopathie (obstruktiv
trikulärcr Funktionund breitem QRS·Komplex zur oder nichtobstrukliv, HOCM oder HNCM). Die dilatati-
Verbesserung der Pumpfunh.1ion durch Resynchro- ve Kardiamyopathie ka nn idiopathisch oder als Folge
nisation des Kontraktionsablaufs.liäufig mit integ- z. B. eine r KHK, einer artereilen H~rpertonie oder einer
rierter Defibrillatorfunktion. Virusinfektion (innammatorische DCM, Myokard itis} auf·
treten und ist vo r allem durch eine Dilatation des linken
• Transaortalc subvalvulärc l\Iycktomic (TSM):
Ventrikels und eine systolische Funktionsstörung ge·
l11erapiestandard bei IIOCM mit chirurgischer Ex-
kennzeichnet. Die Symptome umfassen Zeichen einer
zision von Teilende$ verdickten Sept ums. Herzinsuffizienz mit Belastungsdysp noe und Rhythmus·
• Transkoronare Ablation der Septumhypertrophie stcirungen. Den größten diagnostischen Stellenwert
(TASH): bei HOCMalternativ zu TSM; Alkoholin- besitzt die Echokardiografie. sekundäre Kardiomyopathi·
jektion in einen Septalast der Koronararterien mit en sollten ausgeschlossen werden (Koronarangiografie,
dem Ziel einer lokalisierten Myokardnekrose. Kardio-tvlRT). Die Therapie erfolgt symptomatisch ana·
• Herztransplantation als Ultima Ratio. log zu den Prinzipien der Herzinsuffizienz. Die Herztrans-
Bei der DCM besti mmt der Grad der Hcr;::insuflizienz plantation gilt als Ul tima Ratio. Insbesondere bei jungen
die Prognose. Insgesamt ist die Prognose schlecht, die Patienten hat die DCM eine schlechte Prognose, die
IO·Jahres-Ühcrlebensrate beträgt nur 10- 20%, die vom Grad der Herzinsuffiz enz abhimgig ist und eine
jährliche Mortalität etwa l0 %.1nsbesonderc bei jungen 10·Jahres·Überlebensrate von nu r 10- 20% aufweist.
Patienten ist die Lebenserwartu ng eingeschränkt.

140

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Ausstrahlende Oberbauchschmerzen

Eine 48-jährige Kindergärtnerin stellt sich mit plötzlich aufgetretenen Oberbauchschmerzen in der Notaufnah-
me vor. Die krampfartigen Schmerzen hätten vor etwa 2 Stunden zeitgleich mit Übelkeit begonnen und würden
in den Rücken und die rechte Schulter ;~usstrahlen. Einmal habe sie vor 4 Tagen kurzzeitig für etwa 20 Minuten
rechtsseitige Bauchschmerzen gehabt, die sie aber auf den vorherigen Genuss von Fisch zurückgeführt habe.
Erbrechen wird auf Nachfrage verneint, allerdings glaubt sie, Fieber zu haben. Seit sie im Kindergarten eine
leitende FunktiM h;~bc, sc:i jede körperliche Aktivität zu kurz gckomn'\cn ulld das Körpcrgc\\ficht auf 95 kg ge-
stiegen. Ihre eigenen Kinder würden inzwischen studieren. Außer einer arteriellen Hypertonie seien keine we-
sentlichen Vorerkrankungen bekannt.

1 J
48-jährige Frau in akut reduziertemAZund adipösem EZ ( 174 cm, 95 kg, BMI 31,4 kg/m 2), Temperatur 38,4 •c.
Haut blass, kein Ikterus, Schleimhäute feucht. LK: unauffällig. Herz: regelmäßige HT, keine pathologischen
Geräusche. Lunge: sonorer KS, vesikuläres Atemgeräusch, keine RG. Abdomen: Druckschmerz und Abwehr-
spannung im rechten Oberbauch, keine Resistenzen, kein Loslassschmerz, positive Darmgeräusche. Extremitä-
ten: seitengleich warm, keine peripheren Ödeme. Neurologisch orientierend unauff:illig.

1. Wie lautet Ihre Vcrdacbtsdiagnose? An wekhe Differenzialdiagnosen müssen Sie denken?

2. Weldae diagnostischen Maßnahmen sollten Sie bei dieser Verda, htsdiagnose durdafiihren? Nennen Sie
Gründe!

3. Besclarciben Sie die Ätiologie und nennen Sie Risikofaktoren der Erkrankung!

4. Nennen Sie die wichtigsten Komplikationen und die entsprechende Diagnostik!

5. Welche Tiaerapiemaßnahrnen sollten eingeleitet werden?

6. Worum handelt es sich beim Caroli-Syndrom?

141

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Fall 36

I. Verdachtsdiagnose 2. Weitere Diagnostik


Die akuten krampfartigen Obcrbauchschmerzcn, die Obwohl die in diesem Fall beschriebenen S)•mptomc
in den Rücke n und die rechte Schulter ausstrahlen, typisch für das Krankheitsbild sind, sollten noch in de r
sprechen bei einer adipiisen 48-jährigcn Frau am Notau fnahme folgende diagn()Stische l\•l aßnahmen
ehesten Hi r eine sym ptomatische Cholezystolithiasis zum ddiniti ven Ausschluss der DiiTerenzia'ldiagnoscn
im Sinne e iner akuten Gallcnkolik. Zusätzlich lassen durchgeführt werden:
die Beschwerden vor 4 Tagenund die erhöhte Tempe- • Laboruntcrsucbungcn: Blutbild, En tzündungspara-
ratur an eine akute Cholczystitis denken. Auch wenn meter (Cholezystitis?), Cholestaseparameter (alk.
de r Gesamtzusammen hang das Kran kheitsbild gut er- Phosphatase, y-GT, Transaminasen, ßilin1bin ge-
klären kann, sind folgende Differenzialdiagnosen (je samt), Lipase, Am ylase (Pankreatitis?), Elektrolyte,
mit typischen klinischen Befunden) in Erwägun g zu Nierenfu nktionsparameter, evtl. Herzenyzme (Tro-
ziehen: poni n 1! 1'. CK/CK-:.'IB, LDH, Myoglobin).
IntraabdomincUe Differenzialdiag nosen: • Urinstatus zum Ausschluss urogenitaler Differenzi-
• Akute Pan kreatitis: kan n auch als Komplikat ion aldiagnosen.
auftreten. • Abdomensonografie zur Beurteilung von Gallen-
• Appendlizitis: ggf. typische Schmerzloka lisation blase (bei Cholezystitis typ ischel'weise Verdi ckung
(.McBurney, Lanz). und Dreis,hichtung der Gallenblasenwa nd) und
• Gastrod!undcnale Ulkuskran kheil: weitere anamnes· Gallenwegen ggf. mit direktem Stein nachweis, Su·
tische H inweise (z. B. nahrungsabhängige Schmer· ehe nach Cholestase und Komplikationen ( > Abh.
zen). 36.1).
• Akute Gas tritis: nicht unbedingt plötzlicher Begin n. • Abdomenri)ntgenübersicht zum Ausschluss einer
• Ileus: am ehesten mechanischer Ileus mit Hyperpe· Hohlorgan perforation (freie Luft) oder Ileus (Spie·
ristaltik. gclbildung).
• Nephrolithiasis: ggf. llarnvcrändcrungcn, typisch
sind u. a. vermehrte Ausscheidung lithogencr Sub-
stanzen und Hämaturie, klinisch imponieren Flan-
kcnschmerzen. Nachweis meist sonografi sch.
Extraabdominelle DifTerenzialdiagnosen:
• Alwtes Koronarsyndrom: Besonders der Hintcr-
wandinfarki kann klinisch ~ihnlich im ponieren.
• Aonendissektion: plötzlicher Beginn mit Vern ich·
tun gsschmerz typisch.
• Lungenembolic: ggf. mit Dyspnoe.
• Pleuritis bei Pneumonie: typischerweise zusätzlich
respiratorische Symptome.

Merke
Das Murphy·Zeichen beschreibt ein schmerzbedingtes
Anhalien der tiefen Inspiration bei man uellem Druck des
Untersuchers auf die Gallenblasenregion und ist typisch
Abb. 36. t Chotezystitis b~i Chotezystolithiasis. ln der Galtenblase zeigt
ffir eine symptomatische Cho lelithiasis.
sich im Lumen ein Stein (echoreiches Signal mit dorsalen Schaltschauen
und verdickter Gallenblasenwand (!'feile). IES31l

142

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• f.KG: ST -Streckenvcränderungen? Rhythmusstö-
ru ng~:n? Hinweise auf Lungenembolie (in etwa 25% 4. Komplikationen
Zeichen der Rechtsherzbelastung im EKG)? Bei der Cholct.ystolithiasis künnen folgemle Komplika·
• Im Verlauf ggf. endoskopische retrograd~: Cholan- tionen auflrct<:n:
giopankrcatikogralic (ERCP) udt:r Endosonografic • Akute Cholezystitis: Am häufigsten kommt es
zum Stcinnachweis. durch Verkgung des Ductus cysticus zur Entzün-
dung der Gallenblase mit Schädigung der Gallenbla-
sen wand. Folgt im Anschluss eine Erregereinwande-
3. Ätiologie/Risikofaktoren rung (z. B. aus dem Dann), können wiederum
Häufigste Ursache fiir eine Chold ithiasis sind Choles- schwere Komplikationen, wie Perforation, Gallen-
terinsteine (75-80 %), die durch einen erhöhten Anteil blasenempyem und Leberabszess bis hin zur Sepsis
von Cholesterin in der Gallenflüssigkeit bedingt sind. resultieren. Die Diagnose kann sonografisch und
Dabei spielt die Überschreitung des Cholesterin-Lös- durch eine entzlindJlchc Laborkonstellation erfol·
lichkeitsprodukts bei gemindertem Anteil von Gallen- gen. Andere Ursachen ohne Steine sind sehen (z. B.
säuren eine wichtige Rolle, was zunächst zur Bildung nach abdominalen Operationen oder bei lntensivpa-
von Cholesterinkristallen führt. Zur Ausbildung eines tienten). Die seltene Perforation in den Darmtrakt
Gallensteins konunt es bei ausreichend langem Ver- kann zum Gallensteinileus führen bzw. bei Perfora-
bleib der übersättigten Galle in der Gallenblase. sodass tion in die Bauchhöhle zur galligen Peritonitis, die
eine Hypomotilität der (;allenblase ätiologisch eben· jeweils lebensbedrohlich sein können.
falls von Bedeutung ist. Risikofaktoren 11ir Cholesterin- • Chronisch-rezidivierende Chole-~:ystitis: Durch
steine sind: narbige Veränderungen kann es lll Kalkei nlagerun·
• Hereditäre Ur~1ehen : gehäuftes Auftreten z.B. fami· gen in der GaUenblasenwand (l,onellangallenbla-
liär oder in bestimmten ethnischen Gruppen. se) und als seltene Spätkomplik~•t ion zu einem Gal-
• Geschlecht: !'rauen 2- bis 3-mal häufiger als lllänner lenblasenkarzinom konunen. Die Abdomensono·
betroffen, insbo:somkrc vor der Menopause. grafic kann entsprechende diagnostisch~: Hinweise
• Ernährung: cholesterinreiche Kost, längeres Fasten, erbringen, Vcrkalkungcn lassen sich manchmal je-
pa ro:nteralc Ernährung. doch nur röntgenologisch nachweisen.
• Adipositas. • Stein wanderung mit Choledocholithiasis und Gallen-
• Aller > 40 Jahre. kolik (bei akutem Verschluss des Gallcngang.<;s}'S·
• Gallensäureverlustsyndrome (z. B. nach Jlcumresck- tems): Weitere Komplikationen sind je nach Steinlo-
tion). kalisation möglich, z. B. bakterielle Cbolangitis, cho-
Dagegen stehen die selteneren Pigmentsteine (20- lestatischer Ikterus, Leberabszess oder biliäre Pan-
25 % der Fälle) in Zusammenhang mit chronischer Hä- kreatitis. Ein sonografischer Nachweis gelingt nur
molyse (Ausf;illung des übermäßig ausgeschiedenen unsicher, diagnostische Methode der Wahl ist neben
Bilirubins), höherem Lebensalter und/oder Leberzir- hinweisenden Cholestas~:pa•~unetern und eindeutigem
rhose. klinischen Bild die endoskopische retrogmde Cbol-
angiopankrC<ltikografie (ERCP), die gleichzeitig auch
Merke therapeutisches Potenzial besitzt (z. B. Steinbergung).
Im Englischen lassen sich die wichtigsten Risikofaktoren
für Cholesterinsteine einfach durch die 6-F-Regel zu- Merke
sammenfassen: fat, female, forty, fertile (fruchtbar, also Unter der bei Cholangitis typischen Charcot-Trias ver-
vor der Menopause). fair (hellhäutig), family. steht man das gleichzeitige Auftreten von rechtsseitigen
Oberbauchschmerzen. Fieber und Ikte rus.

143

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Fall 36

der intrahepatischen Gallengänge, die mit rezidivie-


5. TIJcrapicmaßnahmcn rendem Ikterus, f.icbcr und koli kartigen rechtsseitigen
Die :~symptomatische Cholclithiasis ist in der Regel Bauchschmerzen einhcrgd1t. Aufgrund der rezidivie-
nicht behandlungsbedürftig. Bei der symptomatischen renden bzw. chronischen Entzündung der Gallenwege
Cholclithiasis mit Gallenkolik sollten folg.:ndc thera- besteht ein erhöhtes Risik() Hir Gallcngangskar.r.in()-
peutische MaHnahmen eingeleitet w.:rden: mc. Therapeutisch kommt je nach Ausmafl bei be-
Symptomatische l11crapic der Gallenkolik gre nztem Befall eine Resektion, sonst nur eine Leber-
• Spasmolysc mit But)•Iscopolamin und Analgesie transplantation in Betracht. Bei Cholestase kann eine
z. B. mit Metamizol, bei stärkeren Schmerzen zu- biliodigestive Anastomose notwendig werden. Die Pro-
sätzlich PetJüdin als Opioidanalgetikum. gnose ist häufig unglinstig.
• Nahrungskarenz und parenterale Flüssigkeitszufuhr.
• Antibiotische TIJcrapie bei llinweis aufbakterielle Zusammenfassung
Entzündung der Gallenwege, z. B. mit Fluorchinolo- Eine Cholelithiasis führt in etwa 25% der Fälle zu einer
nen und zusätzlich ll'letronidazol bei Verdacht auf klinischen Symptomatik, die sich klassischerNeise als
Anaerobieri n Iektion. Gallenkolik (Passage/Einklemmung des Steins im D. qs-
Kausale TIJerapie: ticus) mit akuten Oberbauchschmerzen und Ausstrah-
• Cholcdocholithiasis: endoskopischc Intervention lung in den Rücken bzw. die rechte Schulter präsentien.
durch ERCP mit dem Ziel der Steinextraktion und Haufigste Ursache sind Cholesterinsteine (75-80 %).
ggf. Papillotomic. Übergewicht gilt als ein wichtiger Risikofaktor, zudem
• Choiezystitis: friih ·elcktivc Cholezystektomic im sind Frauen häufiger als Männer betroffen. Diagnos-
komplikationsfreien Intervall in laparoskopischer tisch stehen neben den laborchemischen Hinweisen die
Technik (Methode der I. Wahl), sonst konventionell. Abdomensonografie und ggf. ERCP im Vordergrund. Als
Bei symptomatischen Gallensteinen ohne Komplika- wi<htigste Komplikationen sind eine akute Cholezysti-
tion besteht eine relative OP-lndikation, bei Kompli- tis, Perforation der Gallenblase oder Gallengänge, Cho-
kationen besteht eine absolute OP-Indikation. ledocholithiasis, biliäre l>ankreatitis und Cholangitis bis
hin zur Sepsis mögli<h. Die Therapie einer symptomati-
schen Cholelithiasis erfolgt medikamentös durch Spas-
Merke
molyse und Analgesie sowie ggf. antibiotische Abde-
Nicht<hirurgische Methoden zur Steinbeseitigung durch ckung. Bei akuter Chole7)1Stitis ist eine frühelektive Cho-
Litholyse (mit Ursodeoxycholsäure) oder extrakorporaler lezystektomie indiziert. Bei Choledocholithiasis steht zu·
Stoßwellenlithotripsie (ESWL) haben an klinischer Be- nächst die Steinextraktion (z. B. ERCP) im Vordergrund,
deutung verloren. eine Cholezystektomie sollte im komplikationsfreien In-
tervall erfolgen.

6. Caroli-Synd.tom
Unter dem Caroli-Syndrom ve rsteht man eine seltene,
hereditäre (autosomal-rez.essiv) zystische Em·eiterung

144

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Fieber, Schüttelfrost und Flankenschmerzen

Ein 72:-jähriger Mann stellt sich mit akut aufgetretenem fieber, Schüttelfrost und rechtsseitigen Planken-
schmerzen in der Notaufnahme vor. Außerdem klagt der Patient über Brennen beim Wasserlassen, Übelkeit,
Obstipation, Kopfschmerzen sowie ein ausgeprägtes Krankheitsgeflihl. Er sei zuckerkrank und habe einen er-
höhten Blutdruck, in den letzten Jahren sei er aber nie ernsthaft krank gewesen. Auf Ihre Prage nach der Medi-
kation zc:igt Ihnen der Patient eine Auflistung der llausärztin, aus welcher hervorgeht, dass er llydrochloro-
thiazid, ASS, Simvastatin, Metformin und Tamsulosin verschrieben bekommt.

' ~ I~

72-jährigcr Patient in deutlich reduziertem AZ und übergewichtigem EZ ( 18,1cm, 96 kg, BMI 28,4 kglm 2) . HP
104/min, BD 105/65 mmllg, AP 16/min, Temperatur 39,0 •c. HauUSchlcimhäute: trocken, verminderter Haut-
turgor. LK: unauffällig. Herz: HT rhythmisch, keine pathologischen Geräusche. Lunge: vesikuläres Atemge-
räusch bds., keine RG, sonorer KS, normale Atemverschieblichkeit. Abdomen: spärliche Darmgeräusche,
Bauchdecken weich, Druckschmerz vor allem im rechten Unterbauch, keine Resistenzen, Leber und Milz nicht
tastbar. Nierenlager: rechts klopf- und druckdolent, links unautt1illig. Extremitäten: unaullällig. Neurologisch
orientierend unauftallig.

I. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose?

2. Nennen Sie Risikofaktoren für die vermutete Erkrankung! Welche prädisponierenden Ursachen liegen
hier vor?

3. Welche diagnostisdaen Maßnahmen ordnen Sie an~

4. Beschreiben Sie die Pathogenese der Erkrankung! Nennen Sie die häufigsten Erreger!

5. Beschreiben Sie die Therapie!

6. Nennen Sie die wichtigsten Komplikationen der hier vorliegenden Erkrankung.

145

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Fall 37

Frauen sind aus anatomischen Gründen (kurze äußo:re


I. Verdachtsdiagnose llarnrühre. unmittelbare Nähe zur Analrcgion) beson-
Die Algurie (schmerzhaftes Wasserlassen) des Patien- ders gcf.-ihrdet, an einer Pytlonephriti.s zu erkranken.
ten spricht !ur e inen Hamwegsinfckt. Aufg rund vo n ln der Sd•wanger-schafi ist d as Risiko a ulgr uncl der
Fieber, Schüttelfrost, Flankenschmerz sowie einem tr;msicntcn llarnwegsobstruktion durch den Uterus
druck- und klopfdolcntcn Nierenlager ist von einer re- und die hormonell bedingte Erweiterung der ableiten-
nalen Beteiligung auszugehen, sodass der Patient am den Harnwege zusätzlich erhöht. ·weitere prädisponie-
ehesten unter einer akuten Pycloncphritis (intersti- re nde Paktoren sind:
tielle eitrige Entziindung der Niere) leidet. Wenig spe- • Harnblasenkathctcrisicrung: z. B. nosokomial bei
zifisch und eher atypisch. aber dennoch im Rahmen transurethralem ßlasendauerka theter.
dieser Erkranku ng möglich, sind die Kopfschmerzen • geringes Urin\'olumcn (fehlender Spüleffekt).
und die gastrointestinalen Beschwerden (Übelkeit, Ob- • Gcsddedtts\'erkchr (lloneymoon-Zystitis bei Frauen).
stipation. druckdolenter Un terbauch). Ein weiteres • Stotfwcchsclerkrankungcn: z. B. Oiabete,; mellitus,
kh1ssisches Symptom der akuten Pyelonephritis wiire Gicht.
die Pollakisurie (Harndrang in kurzen Abstä nden, ob- • Allgemeine Abwchrscbwächc.
wohl Blase nicht entsprechend gefüllt ist), ,,·eiche je- • Analgetikaabusus: durch Störungen der medullä-
doch von diesem Patienten nicht geschildert wird. ren Nieren perfusion.
Bei diesem Patienten liegt neben dem Diabetes mellitus
Me r ke ( Einnah me von Mctformin) :1ls :tllsätzlichcr pr.idisp o·
Bei Kindern und älteren Patienten manifestiert sich nierender Faktor wahrscheinlich eine Prostatahyper-
die akute Pyelonephritis häufig durch ein atypisches plasie vor. Obwohl der Patient diese Vorerkrankung
klinisches Bild. Als einzige Symptome können Fieber nicht nennt, lässt die Medikation mit Tamsulosin (a 1-
unklarer Genese, gastrointestinale Symptome (Bauch- Rezeptorblocker) darauf schließen.
schmerzen. Erbrechen. Obstipation) oder Verwirrtheits-
zustände auftreten. Häutige Fehldiagnosen sind abdomi-
nale Erkrankungen (z. B. Appendizitis). 3. Diagnostik
ßci klinischem Verdacht auf eine J)yelonephritis sollten
folgende diagnostische ,\-taßnahm(:n durchgduhrt wer-
den:
2. l1rädisponierende Faktoren • Utinuntersuchung: Urinteststreifen und quantitati-
Die Entstehung einer Pyelonephritis wird häufig du rch ve Urinkultur zum Nachweis des Harnwegsinfekts
Abt]ussbchindcrungcn des Urins infolge anatomi- und des Erregers (einschließlich Antibiogramm).
scher oder funktioneller Störungen der ableitenden Typische llarnbefunde sind Bakteriurie, positiver
llarnwcge begünstigt: Nitritte.st (cavc: Nicht alle Bakterien p rod uzieren
• llarnwegsobstruklioncn: z. B. durch Nierensteine, Nitrit), Leukozyturic (cvtl. mit Leukozytc:nzylin-
Prostat;lhypcrplasic, Tumoren, Urcthrastrikturcn. dern), gelegentlich tritt außerdem eine Erythrozyt-
• Anatomisdtc Anomalien: z. B. Ureterabgangsste- urie auf. Entscheidend sind die korrekte Probenge-
nose, Urethralklappen. winnung, die kühle Lagerung und die rasche Analy-
• Blascnfunktionsstörungen: z. B. bei Querschnitts- se des Urins.
synd rom. • Bluhl!ltcrsuchung: Typische Befunde sind Leuko-
• Vcsiko-uretcro-rcnaler Reflux (VUR): kongenital zytose sowie Erhöhung von CRP und BSG, gelt>gent-
oder erworben durch gestörten Ventilmechanismus lich auch Kreatininanstieg.
der U•·eiermündu ng. • Ulutkullur: bei hochfieberhaFtem Verlauf zu m Aus-
schluss/ Nachweis einer hämatogenen Streuung der

146

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Erreger (Uroscpsis), Abnahme vor Beginn der An- ten llarnwcgsinfektio nen (bei prädisponierenden
tiobiotibgabe! Faktoren) sind außerdem Enterokokken, Staphylo-
• Bildgebende DiagnosHk: 7.Unächst Abdomen-So- kokken und Pseudomonas aeruginosa in Betracht zu
nografie zum ;\u sschlus,~ eines Harnuufstaus, ggf. ?.iehcn.
wcitcrflihrcndc bildgebende Diagnostik (z. ß. Mik-
tionszystogram m bei Verdacht auf VUR}. Bei chro-
nischer Pyelonephritis ist ggf. eine i. v.-Urografie 5. Titerapic
(Röntgen. CT oder MRT) mit Kontrastmittel (mor- Wichtig für die Behandlung einer akuten Pyelonephri-
phologische Veränderungen. z. B. Kelchdeformitä- tis ist die Frage, ob eine Harnwegsobstruktion als pr;i-
ten ?) indiziert. disponierender faktor vorliegt, da in diesem Fall nach
Möglichkeit für eine rasche Wiederherstellung des
Merke llarnabllusses gesorgt werden muss. Ansonsten steht
Von einer signifikanten Bakteriurie spricht rnan bei die antibiotische Behandlung für 7- 10 Tage im Zen-
Mittelstrahlurin ab einer Keimza hl von 10~/ml (Kas-Zahl) trum der Therapie. Wegen der drohe nden Komplikati-
in der quantitativen Uri nkultur. bei Konta minationen onen kann die Erregerdiagnostik nicht abgewartet wer-
werden in der Regel niedrigere Keimzahlen gefunden. den. Stattdessen ist nach Abnahme von Blut- und Urin-
Insgesamt muss die Keimzahl jedoch immer unter Be- kultur unmittelbar mit einer empirischen Antibioti-
rücksichtigung der klinischen Gesamtkonstellation beur- katlterapie zu beginnen.
teilt werden: Für die Heh;mdlung eignet sich bei leichtem klini-
• Bei symptomatischen bzw. antibiotisch vorbehandel- schem Verlauf die orale Gabe von f luorchi nolonen
ten Patientinnen und generell bei Männern sind be- (z. B. Ciprofloxacin oder Lcvofloxacin).
reits Keimzahlen < 10°fml im Mittelstrahlurin patholo- Bei schwerem klinischen Verlauf ist die initiale in-
gisch. travenöse Gabe von Breitbandantibiotika (z. B. fluor-
• Jeder Keim nachweis im Blasenpunktionsurin (bei kor- chinolone oder als Mittel der 2. Wahl Cephalosporine
rekter Probengewinnung steril) wird als signifikant der J. Generation) indiziert. Nach klinischer Besse-
eingestuft. rung kann auf ein orales Präparat umgestellt werden.
Nach Erhalt der mikrobiologischen ßefunde ist die
antibiotische Therapie: an das Resistogramm anzu-
passen.
4. 1 1alll()genesethäuf•g~te Erreger Während akute Pycloncphritidcn mit leichter klini-
Pathogenetisch ist in über 95 % der Fälle eine aszen- scher Symptomatik ambulant behandelt werden kön-
dierende Infektion der unteren llamwege mit Darm- nen, ist die stationäre Aufnahme bei hochfieberhaften
keimen ursächlich ftir die Entstehung eine•· akuten Verläufen (wie bei diesem Patienten) und bei schwan-
Pyclonephritis. In weniger als 5 % der f-älle ist die In geren r:rauen erforderlich. Die antibiotische Be-hand
fektion auf eine Bakteriämie zuruckzuflihren. Dieser Jung wi rd durch allgemeine Maßnahmen (z. B. spas-
Infektionsweg wird in der Regel nur bei lmmunsch wä- molytische und analgetische Therapie bei Bedarf,
che, Endokarditis oder Nierenvorschädigung beob- Meidung nephrotoxischer Medikamente) ergänzt. Von
achtet. besonderer Bedeutung ist die rcicb]jcbe Flüssig-
Die mit Abstand häufigs ten Erreger von Harn- keitszufuhr zum Ausgleich der infektbedingten Flüs-
wegsinfektionen und Pyelonephri tiden sind gram- sigkeitsverluste (z. B. durch Fieber) und zur
negative Bakterien der Darmflora (vor allem Gewährleistung t'int'r häufigen Blasenen tleerung (Spül-
Escherichia coli, gefolgt von Proleus mirabilis und efft'kt).
Klebsiellen). Bei nosokomialen und bei komplizier-

147

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Fall 37

Zusammenfassung
6. Komplikationen Unter emer akuten Pyelonephrltls versteht man eine
Bei dncr akuten Pycloncphritis drohen folgende Kom· plotzl eh auftretende, bakterielle Harnwegsinfektion mit
plikationt'fl: Beteiligung des N'e1enparcnchyms und de1 oberen Harn-
• Uroscpsis: Sie kündigt sich durch zunehmend.: Ta- wege. Ätiologisch ist die Erkrankung in > 95% der
chykardie und llypotonic an und kann innerhalb Falle auf eine aszendierende Infektion der unteren Harn-
weniger Stunden zum septischen Schock fiihren. Be- wege zurückzuführen. Die haufigsten Erreger sind gram-
sonders geflihrdet sind Patienten mit Harnabt1uss- negative Bakterien der Darmflora, allen voran [. coli. 7u
störungen sowie Diabetiker. den leitsymptomen der akuten Pyeloneph•ltis gehö·
• Übergang in eine chronische Pycloncphritis mit ren Algurie, Fieber und Flankcnschmcrzen. Tyoischc La·
chronischer Niereninsuffizicnz: Bei 10 % der dialy- borbefunde sind Leukozytose, CRP·Erhöhung, Leuko-
zytu rie und eine signifikante Bakteriurie. Zu den wich·
scpt1ichtigen Patienten b t eine chronische Pyelone-
tigsten diagnostischen Maßnahmen zahlen die
phritis fiir die Niereninsuffizienz verilntwortlich.
quantitative Urin~ultur (mrt Antr biogramm), Blutumersu-
• H)'dronephrose und PyonCJihrose: bei persistie- chungen sowie die bildgebende Darstellung der ableiten-
render Harnabflussbehinderung. den Harnwege. Neben der im Vordergrund stehenden
• Intrarenaler oder paranephritiseher Abszess: ty- antibiotischen Behandlung (zunachst ernpir,sch, dann
pisch ist eine Persistenz von Fieber. Infektzeichen gemäß Antibiogramm) ist bei Vorliegen einer Harnwegs-
und Flankenschmerzen trotz i. v.-Antibiose nach obstruktion die rasche Wiederherstellung des Urinabflus-
Rcsistogramm. ses von entscheidender Bedeutung.
• Bildung von lnfektsteinen: Typi~h sind magnesi-
um- und phosphathaltige Stnl\<ilsteine.
• Tubuläre renale Funktionsstörungen: 1. B. fehlen-
de Komentrierungsfahigkeit, Natrium-oder Ka·
liunwerlustniere, RTA (renale tubuläre Azidose).

148

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Atemnot, Tachypnoe und Blutdruckabfall

Sie werden als Dienstarzt um 21:30 Uhr auf die onkologische Station gerufen, weil ein \•or 14 Tagen aufgenom-
mener Patient immer unruhiger und desorientierter wird und bei seit einigen Stunden deutlich steigendem
Sauerstoftbedarf über Atemnot klagt. Die Aufnahme erfolgte wegen Abgeschlagenheit, Belastungsd}•spnoe und
rezidivierenden fieberhaften Infekten.

1 I
60-jähriger Mann in reduziertemAZund schlankem EZ (181 cm, 76kg, BM123,2 kg!m2). Neurologie: unruhig,
nicht adäquat orientiert, kein fokales Defizit. Hc:n: tachykardc, reine: HT, rhythmisch. Lunge: grobblasige RG
bcidscits, links> rechts. Abdomen: diffuser Druckschmcn, DG spärlich. IIF 128/ min, ßD 80/SSmmHg, Ta-
chypnoc (AF 35/min), 0 2-Sättigung 91% (bei 151 0 2/ min über Maske), Temperatur 39,6 •c.

- ]•
Aufnahme: l.eukotytcn 113, 1 Tsd/f-11; Erythrozyten 2,22 Mio/f-11; Hb 7,6g/dl; Hkt 23,3 %; MC\1 105 11; MCH
34,2pg; MCHC 32,6g!dl; Thrombozyten 43 Tsd/11!; Rctikuloz.)•tcn 1,37%; Quick 79 %; INR l,ll; PTT 26scc;
Natrium 141 mmol/1; Kalium 3,!\ mmol/1; Scrumkrcatinin 0,9 mg/dl; Harnstoff 24 mg!dl; Harns.'iure 4,7 mg/dl;
LDH 339 U/1; CRP 16 mg/1; Immunglobulin G 907 mgldl.
AktueU: Leukozyten 0,4 Tsd/11l; Erythrozyten 2,90 Mio/11l; Hb 8,9 g/dl; Hkt 25,9 %; MCV 89,311; MCH 30,7pg;
MCIIC 34,4 g/dl; Thrombozyten 17 Tsd/11l; Quick 66 %; lNR 1,21; PTT 35 sec; Natrium 137mmol/l; Kalium
3,9 mrnol/1; Serumkrcatinin I, I mg/dl; Harnstoff 66 mg/dl; LDH 482 U/1; CRP 319 mg/1; Procalcitonin quantita-
tiv !6,02ng/ml; Immunglobulin G 491 mg/dl.

I. Welche Grunderkrankung lässt sich vermuten~

2. Welche Untersuchungen waren nach Aufnahme notwendig~

3. Welche 1l1erapieoptionen haben Sie bei der Grunderkrankung~ Was ist in der Zwischenzeit am ehesten
pa~siert~

4. Welche Diagnose stellen Sie akut? Definieren Sie die Schweregrade des akut aufgetretenen Krankheits-
bild!.!

5. Welche therapeutischen und diagnostischen Maßnahmen müssen Sie in der Akutsituation einleiten~

149

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Fall 38

• Erhebung des Allgemeinzustands (z. ß. W liO


I. Grunderkrankung Score).
Die Symptome in Zusammenschau mit den l.aborbc- • Abdomensonografie.
fundcnlassen an eine akute teukämie denken. ßci die- • Rüntgen-Titorax in 2 Ebenen.
ser neoplastischen Transformation hämatopoctischcr • EKG, Echokardiografie.
$tamm1.dl cn im Knochenmark wird die nom1ale Hä- • CT/1\IIRTThorax und Abdomen (wenn Sonografie
matopoese verdrängt und unreifzellige Blasten ins Blut oder Röntgen-1l10rax kei ne Aussage erlauben).
ausgeschw·emmt. Dadurch kommt es zur Anämie (hier • Gegebenenfalls neurologische Diagnostik: Liquor-
Hb 7,6gld!) mit Dyspnoe, Abgeschlagenhcit, Müdigkeit punktion und Schädel-MRT (bzw. Schäde1-CT).
und Blässe, zur Blutungsneigung bei llJrombOZ)10pc- Die Klassifikation in eine der Leukämieformen erfolgt
nic (hier Thrombozyten tl3 Tsd/ f.ll) und zur dissemi- anhand morphologischer (f-Aß Jf.rcnch-American-ßri-
nierten in trav;lsalen Gerinnung sowie llyperfibrinol>•- tish-Group)-Klassifikation), immunologischer und zy-
se. Rezidiv·ierende, fieberhafte Infekte lassen sich durch togenetischer Merkmale.
eine Schädigung des Immunsystems (gestörte ß- und
T-ZeUfunktion) und eine Granulozytopenie erklären, Merke
auch ,,·enn eine hohe Gesamtleukozytenzahl (Le ukozy- ln 40% der f älle findet sich bei Erstmanifesta rianen ein
ten 113,1 Tsd/ pl) besteht. Au ßerdem sind Lymphkno- subleukämisc;her Verlauf (normale oder erniedrigte
tenschwellungen, eine Splenomegalie und leuk;im ische Leukozyrenzahl). Eine akute Leukämie ist sehr unwahr-
Haut- und OrganiJlfiltrationen möglich. scheinlich, wenn sich alle drei Zellreihen (Erythrozyten,
Unter Berücksichtigu ng des Alters des Patienten ist ei- Leukozyten, Thrombozyten) im Normbereich befinden.
ne akute myeloische teukämie (AMt) waluschcin·
lich, die 80% der akuten Leukämien im Erwachsenen-
alter ausmac ht. Dagegen besteht in 80 % der fälle im
Kindesalter eine akute lymphatische teukämie (ALL). 3. Verlauf!lberapieoptionen
ß.:i der AML sollte die 1l1erapic an einem Zentrum im
Rahmen einer Therapiestudie du rchgeftihrt werden.
2. Untersuchungen Generell erfolgen eine Induktionstherapie mit dem
Wichtig sind vor allem Untersuchungen von ßlut und 7.icl der kom pletten Remission (CR) und eine an·
Knochenmark: schließende Konsolidierungs· und Erhaltungsthera-
• Zytologie: Anteil der Blastcn im Knochenmark an pie zum Erhalt der C:R.
den kernhaltigen Zellenper Definition >25 % bei Bei der Standard-lnduktionsiherapic (3+7 Schema)
ALL sowie ::>10 % bei AML, Nachweis von ßlasten wird die dreitägige Gabe eines Anthrazyklins!Anthra .
im Blut. cendions (z. ß. Daunorubicin) mit 7 Tagen Ara-C (Cy-
• Zytochcmic: z. B. Nachweis von Myeloperoxidase tarabin) kombiniert. Die Art der Konsolidierungsthe-
bei A.ML rapie orientiert sich am Risikoprofil der AL\·IL und am
• lmmunphänot')'pisierung: zur Abgrenzung ver- Allgemeinzustand des Patienten. Zur Anwendung
schiedener Subtypen. kommen hochdosiert Ara-C sowie, bei geeigneten Pa-
• Z~1ogenetik und Molekulargenetik: Nachweis von tienten (individuelle Risikostratifizierung bei Patien-
Translokationen und molekularen Mutationen zur ten < 50 Jahre in Rem ission ohne lnfekthinweis). au-
Einschätzung der Prognose. tologe oder allogene Blutstammzelltrans.plantatio-
• Knochenmarksbiopsie (zwingend bei Punctio sicca). nen nach dosisreduz ierter Konditionierungstherapie
Außerdem sind ergänzende Untersuchungen notwen- (Zytostat ikatherapie und nachfolgende Ganzkörper-
dig, um das Ausmaß und clie Manifesta tionsorte der bestrahlung). Die Erhaltungstherapie erfolgt inner-
Leukämie festzustellen: hal b von StudienprotokoUen. Außerd em sollten bei

150

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der Therapie der AML Allgemeinmaßnahmen und • Leukozyt ose (> 12 Tsd/!-11) oder Leuküpenie (< 4
eine unterstützende ll~t:rapie erfolgen: 7.. ß. Reduktion Tsd/pl) oder Linksverschiebung (:::: I0 % unreife
der Keimlast du rch keimarme Zimmer (keine POan- Neutrophile im Oiffcrenzi;Jiblutbild).
zen) und sorgfaltige Händedesinfektion sowie be- Die Sepsis ist die häufigs te Ursache des SIRS. Für die
darfsgerechte Substitution von Erythrozyten und Diagnose wird neben der Erfüllung der SIRS-Kriterien
llHombozytcn. der Nachweis einer ausliisenden Infektion (mikrobio-
Hier bestand au fgrundder hohen Leukozytenzahl von logisc.h/klinisch) für die systemische Entzündungsreak-
> I 00 TsdJ~u die Gefahr einer Leukostase, sodass tion gefordert.
rasch einc Senkung der peripheren Leuk01.ytenzahl Von einer schweren Sepsis spricht man , wenn eine
durch Chemotherapie oder Lcukapherese eingeleitet Sepsis mit Zeichen einer akuten Organd}•sfunktion
wurde. In der Zwischenzeit hat die Le ukozytenzahl am bzw. -hypopcrfusion einhergeht. f.ür die Diagnose
ehesten durch eine Induktionstherapie deutlich abge- muss mindestens eines der folgenden Kriterien erfüllt
nommen; jetzt besteht bei Neutropenie ( < 500 Zellen/ sein:
~) ei ne erhöhte lnfektionsgefahr. Trotz der bei Neu- • Akute Enzephalopathie: z. ß. Vigilanzminderung.
tropenie bestehenden antimikrobiellen (z. B. Piperacil- Desorientierth eit, Unruhe, Delirium.
li n-Tazobactam) und antimykotischen Prophylaxe • Arterielle Hypoxämie: PaOz 5 75 mmHg u_nter
(z. B. Posaconazol) is t vermutlich eine Pneumonie Raumluft, wenn manifeste Herz- oder Lungener-
entstanden. krankungen als Ursacheausgeschlossen sünd.
• Nierenfunktionsstiirung: z. B. Oligurietrotz ausrci·
ehender Fliissigkeitszufuhr.
4. Akutd iagnose/Delinition • Metabolüche Azidose: häufig mit Serumlaktat an·
Der Patient befindet sich aufgrund der hypotonen stieg.
Kreislauisi'luation mit Tachykardie und Unruhe als • Thrombozytopenie: wenn andere Ursachen (z. B.
mögliches Zeichen einer akuten Enzephalopa thie im akute Blutung) ansgeschlossen sind.
septischen Schock. Eine Infektion ist klinisch aufgrund Zur Diagnose eines septischen Schocks muss zusätz-
des Fiebc:rs und der deutlichen Erhiihung von CRP und lich zu den Kriterien der schweren Sepsis eine septi-
Procalcitonin wahrscheinlich. Zusät1.lich besteht der sche Hypotonic (systolischcr BD < 90 mml-lg oder
Vc:rdacht auf eine beginnende: respiratorische lnsufli- MA D < 65 mm Hg bei Ausschlu.~s anderer Ursachen)
zienz, da trot7. maximaler 0 2-Gabe und einer Atc:mfre- vorliegen, welche trot.z adäquater Flüssigkeitszufuhr
qucn7. von 35/min nur eine 0 2-Siittigung von 91.% er- pcrsisti crt. Patienten im septischen Schock sind kate-
reicht wird. Eine Pneumonie kann aufgrund des Aus- cholaminpllichtig.
kultationsbefunds als fookus des septischen Schocks
vermu tet werden.
Per Definition wird eine systemische Entzündungsant- 5. Akute 1l1crapic
wort, die im Rahmen von Infektionen, Verbrennungen Bei einem septischen Schock mit respiratorischer In-
und schweren Traumata auftreten kann, als SIRS (Sys- sufllzieuz besteht eine dringende intensiv-medizini-
temic Jnflammatory Response Syndrome) bezeichnet. sche 1l1crapieiudikation zur hämodynamischcn Sta·
Ein SIRS liegt vor, wenn mindestens zwei der folgen- bilisierung sowie Sicherung der Vitalfunktionen. TI1e-
den Kriterien erfüllt sind: rapeulische und diagnostische J'vbßnahmen umfassen:
• Hyperth ermie(> 38 •q oder Hypothermie (< 36 •q. • Supportive Therapie:
• Tachykardie (> 90/min). - Hämedynamische Stabilisierung durch Volu-
• T;Khypnoe (Ar > 20/min) oder Hypoka pnie {PaC0 2 men- (v. a. Kristalloide) und Katecbolaminthc-
S 32 mmHg). rapie (~. B. NoradrenaHn) mit Ziei-MAD

151

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Fall 38

> 65 mml lg, zentralvenöse 0 2-Sättigung > 70%, Zusammenfassung


Laktatabfall. Bei der akuten myeloischen Leukämie (AML)
- ßealmung bei respiratorischer lnsuffilicnz auf- kommt es aufgrund e1ner neoplastischen Transformation
grund eine~ sepsisinduzierten ARDS oder Pneu- einer myeloischen Vorläuferzelle im Knochenmark zu ei-
monie (hier am ehesten Fokus der Sepsis). ner Verdrängung der norma!en Hämatopoese mit Aus-
• Kausale ·naerapie: schwemmung von Blasten ins Blut. Die Ätiologie ist
- Frühestmögliche kalkulierte Therapie(< I h) mit vielfältig, Knochenmarkschädigungen durch Strahlung
einem Breitspektrumantibiotikum nach Abnah- und Zytostatika werden diskutiert. Ebenso kann sich eine
me von Blutkulturen, ggf. mit Abdeckuns von AML aus hamatopoetischen Erkrankungen entwickeln
Pseudomonaden (insbesondere bei Neutropenic). (z. B. myelodysplastisches Syndrom). Klinisch kommt es
- Rel'valuation antianikrobielk ll1crapie alle 118-7211. zu Abgeschlagenheit, Schwäche, lnfektanfalligkeit, Blu-
tungsneigung sowie Lymphknotenschwellungen und
- Gezielte antimikrobielle ll1erapie bei Kenntnis
Splenomegalie. Die Diagnose gelingt anhand morpho-
des Erregers.
logischer, immunologischer und zytogenetischer Merk-
- Infektfokussanierung, wenn möglich (z. B. Drai-
male von Blut (Nachweis von Blasten) und Knochenmark.
nage 1·on Abszessen. Entfernung von infiziertem Die Behandlung der AML besteht aus eine~ Induktions-
Fremd material: z. B. Katheter, Endoprothesen, therapie mit dem Zi€!1 der komplenen Remi!.~ on und
ctc.). anschließender Konsolidterungstherapie und Erhaltungs .
• Ergänzende Titerapie: therapie.
Scdation, Analgesie und Delirtherapie nach He- Unler Sepsis versteht man das Vorhandensein einer In-
darf. lektion (mikrobiologisch, klinisch) und mindestens zwei
Nach Möglichkeit enlel".tle Ernährung (parente- Kriterien eines SIRS (z. B. Fieber. Tachykardie, Tachypnoe,
rale l;rnährung nur, wenn nach 5 7 Tagen orale Leukozytose, etc.). Die Sepsis kann sich bei zJsätzlkher
oder enterale Ernährung unwahrscheinlich ist). Organbeteiligung in eine schwere Sepsis und länger
Weitere 'lhcrapic: Nierenersatzthcrapie, Ulkus- bestehender Hypotonie in einen septischen Schock
prophylaxe, lllrombo~cproph)•laxc, ggf. modera- auswe1ten. Die Fokussuche (Blutkulturen, bi'dgebende
te Imulintherapie, ggf. Selen. Verfahren) ist ebenso wie eine rasche multimodale The-
rapie je nach Schweregrad des Krankheitsbilcs (fruhTei-
t:ge antimikrob.elle Therap:e und Fokussanrerung, Volu-
mentherapre, Katecholam~ngabe, Beatmung, etc.) von
großer Bedeutung für dre Senkung der hohen Letalrtät.

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Frieren und Obstipation

.J I :.. -
Ein 67-jähriger Patient stellt sich in Ihrerinternistischen rachpraxis in Begleitungseiner rrau vor. Er trägt trotz
der warmen Temperaturen im Mai einen langen Mantel, zwei Westen und ein Hemd und berichtet, dass er
zuletzt häutig Streit mit seiner Frau habe, die ständig das renster öffnen wolle, obwohl er friere. Außerdem
leide er unter Obstipation. Auf sein Körpergewicht habe er nicht geachtet. Besonders abends fiihle er sich im-
mer sehr müde. Anamnestisch bekannt sind ein Oropharynxkar1.inom, das exzidiert und bestrahlt wurde, eine
chronische Niereninsuffizienz, eine artcricJlc Hypertonic sowie eine künlich zurückliegende transitorische is-
chämische Attacke (TIA) mit Hemisymptomatik und Nachweis einer höhergradigen Stenose der A. carotis in-
terna rechts.

II ;J

67-jähriger Mann in leicht reduziertemAZund adipiiscm EZ (172cm, 89 kg, ß.\1130, I kgJm z). BD 138/84 mmHg,
Puls 56/min. Haut: blass und trocken. Kopf/Hals: Schleimhäute feucht, reizlose:. Trachcostoma, SO nicht ver-
größert tastbar, leichte Lidödeme bds. LK: unauffällig. Herz: IIT rh}•thmisch, keine pathologischen Geräusche.
Lunge: sonorer KS, vesikuläres AG, keine RG. Abdomen: weich, adipös ausladend, kein DS, keine Resistenzen,
keine Hepatosplenomegalie. Extremitäten: diskrete Knöchel- und Unterschenkelödeme, nicht weckdrückbar,
periphere Pulse gut tastbar. Neurologisch orientierend unauffallig.

r ' r·
Leukozyten 8,6 Tsd/f1l; ErythrOZ)•ten4,56 Mio/fll; llb 13,4gldl; llkt 38,7%; MCV 84,9 II; MCII (llbE) 29,11 pg;
MCilC 34,6g/dl; Thrombozyten 236 Tsd/11l; Quick 78 %; TNR 1,14; Natrium 138mmol!l; Kalium <I,Smmol/1;
Harnstotf29 mgldl; Scrumkrcatinin 0,80 mgldl; GPT 20 U/1; y-GT 60 U/1; TSH 42,9 m U/1; Cholesterin 34 1mgl
dl; Triglyzcridc 253 mgldl.

1. Welche Verdachtsdiagnose haben Sie? Erklären Sie die wahrscheinlichste Ätiologie!

2. Nennen Sie weitere typische Symptome! Kennen Sie Komplikationen?

3. Welche Formen der vermuteten Erkrankung sind Ibnen bekannt? Nennen Sie die häufigsten Ursachen!

4. Welche weiteren Untersuchungen soUten durchgeführt werden? Begründen Sie Ihr Vorgehen!

5. Wie therapieren Sie die Erkrankung?

6. Was verstehen Sie unter dem polyglandulären Autoimmunsyndrom?

153

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Fall 39

• Haut: blass, kühl, teigig. schnell schuppend.


I. Verdachtsdiagnose • Trockenes, brüchiges Haar; heisere, raue Stimme
Die Anamnese sowie der körperlich.: Untt:rsuchungs- und langsame ''erwaschenc Spr"che (in folge Stim m-
befund lassen ;mf das Vorliegen einer Hypothyreose bandmyxödem).
schliclkn, die durch den wt:i t über der ~orm (Norm he- • l.ibidovcrlust, cvtl. Zyklusstürungcn, gestörte Sper·
reich 0,5-2,5 rnU/1) liegenden TSH-Wcrt bewiesen matogenese, Infertilität.
wird. In der Amunnesc sind vor allem die Kälteintole- Die wichtigste Komplikation ist das bypothrreote Ko-
ranz, die hier besonders durch das Verhalten des Pati- ma, das nu r selten beobachtet wird. Es tritt meist in
enten aufllHit, und die Obstipation typisch. Bei der Zusammenhang mit Faktoren wie Operationen, Infek-
körperlichen Untersuchung sind neben der Brad)•kar- tionen oder Traumen bei Personen mit vorher nicht
dic die blasse und trockene Haut sowie die Ödeme der bekannter oder unbehandelter H)•pothyreose auf. Kli-
Lider und Unterschenkel mit einer hypothyreoten nisch kommt es zu folgendem Bild:
Stoffwechsellage vereinbar. Auch die in der Labor- • Hypoventilation mit Hypoxie und Hyperkapnie bis
untersuchung aufl'a llende Hypcrcbolesteriuämie und hin zur C01-Narkose.
-triglyzeridämic können als Folge eines allgemeinen • Hypotherm ie.
Hypometabolismus bei Hypothyreose gedeutet werden, • Bradykardie, Hypotonie und Perikarderguss.
auch wenn sie ebenso gut unabhängig bestehen kön- • Hypo- bis Areflexie.
nen. • Obstipation, ggf. Ileus.
Einen Hinweis auf die Ätiologie liefert vor aiJem die w · Als weitere Komplikation kanu es aufgrundder in Zu·
rückliegende Radiotherapie bei Oropharynx.karzinom, sammenJ1ang mit einer Hypothyreose beobachteten
bei der es zum Verl ust bzw_zur Zerstörung von funk· Hypercholesterinämie zu frühatherosklerotischen
tionstüchtigem Schilddrüsengewebe gekommen sein Veränderungen kommen, insbesondere wenn weitere
könnte, sodass es sich difrcrcnzialdiagnostisch um eine vaskuläre Risikofaktoren bestehen (z. ß_Diabetes melli·
iatrogene primäre Hypothrreosc ha ndelt. tus, arterielle Hypertonie).

Merke
2. Typische Symptome Das Vollbild der Erkrankung ist häufig nicht vorha nden!
Die H)'POth )•reose entwickelt sich beim Erwachsenen Insbesondere bei älteren Patienten stehen die unspe-
eher langsam, sodass die typischen Symptome er~l im zifischen Symptome Antriebsarmut. Ve rlangsamung,
Verlauf vom Patienten subjektiv wahrgenommen wer· Kälteem pfindlichkeit und Obstipation im Vo·dergrund,
den. Zusammenfassend kann man die Symptome als denen manchmal nur eine ge ri nge Bedeutu ng (.Alters-
f-olge eines allgemeinen Hypometabolismus betrach- beschwerden") zugemessen wird, sodass leichte Formen
ten, die sich klinisch wie folgt darstellen können: der Hypothyreose kli nisch häufig übersehen V~J-erden .
• Leistungsabfall, vermehrte Müdigkeit, vermehrtes
Schlafbedürfnis, Ant riebsmimlerung, psychomoto-
rische Verlangsamung, Gewichtszunahme.
• Erhöhte Kälteempfindlichkeit, Obstipation. 3. FormeuJÄtiologie
• Myxödem: Lidödem, periphere Ödeme (D ruck hin- Grundsätzlich werden angeborene von erwor benen
terlässt bei Un tersuchung keine Dellen) in folge ver- Hypothyreosen unterschieden. Die kongenitale Hypo·
mehrter Mukopolysaccharidbildung mit vermehrter thyreose steHt die häufigste angeborene Stoffwechsel-
Wasserein Iagerung. störung dar und ist in etwa 80% der Fälle durch eine
• Myxödcmherz: mit Rechts- und Linksherzvergrö- Schilddrüsenlehlanlage bedingt. Ein Screening von
ßerung, Bradykardie, ggf_ Pcrikarderguss, ggf. Nie· Neugeborenen auf Hypothyreose ist daher gesetzlich
dervoltage im EKG. am 3. Lebenstag wr Vermeidung von f olgeschäden wie

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Minderwuchs und geistiger Retardierung vorgeschrie- • Sdrilddrüscnszintigralic: zeigt eine venninderte
ben. oder fehlende Radionuklidaufnahme.
Oie häufigste erworbene primäre Hypothyreose ist • EKG wrn Ausschluss anderer Ursachen der Brady·
Folge einer Autoimmunthyreoiditis (Hashimoto-'Ilt)'- kard ie (z. B. AV· Block), ggf. Niedervollagc bei Myx·
reoiditis). Diese Erkrankung ist durch eine chronische üdemherz.
1)1mphozytäre Th)•reoiditis gekennzeichnet, bei der
Frauen häufiger als Männer betroffen sind und die bis Merke
zur manifesten Hypothyreose klinisch häufig asympto- Die Kenntnis der Normwerte des Schilddrüsenvolu·
matisch verläuft. Meist ha ndelt es sich um die sog. pri- mens ist zur Beurteilung von sonografischen Befunden
mär atrophische Verlaufsform, bei der in etwa 95 % wichtig. Wegen möglicher Asymmetrien erfolgt die Grö·
Antikörper gegen thyreoidale Peroxidase (Anti· TPO- Benbestimmung getrennt für jeden Schilddrüsenlappen.
Ak) und in etwa 70 % Antikörper gegen 'Illyreoglobulin Frauen haben eine obere Normgrenze des Gesamtvolu·
(Anti-Tg-Ak) nachweisbar sind. mens von 18ml, Männer von 25 ml. Bei der 1\bklärung
Daneben kommen vor allem iatrogene Ursachen einer einer Hypothyreose kann auf eine Szintigrafie häufig ver-
erworbenen primären Hypothyreose in Betracht: zichtet werden.
• Nach Strahlentherapie: Radioiodtherapie, externe
Bestrahlung.
• Postoperativ: z. B. nach Strumektomie.
• Medikamentös:"!... B. Thyreostat ika (Überdosierung). 5. lherapie
Lithium, Amiodaron (kann sowohl zu Hypo- als Die Therapie einer manifesten Hypothyreose besteht
auch Hyperthyreosen fiihrcn ). un abhiingig von der Ursache in einer dauerhaften Sub·
Sehr selten sind sekundäre (hypophysäre), "!... B. bei stitution von l·"l11yroxi.n n·~). Dabei wird die Dosis
Hypophyserworderlappeninsuffizienz, und tertiäre bei Beginn der ·1 herapie stets langsam im monatlichen
(hypothalamische) Ursac hen einer Hypothyreose. Abstand gesteigert. Insbesondere bei stark ausgepräg-
ter Hypothyreose sowie bei älteren oder kardial vorer-
krankten Patienten sollte mit einer nicdrigen Dosis be-
4. Diagnostik gonnen werden, da es zu Herzrhythmusstörungen oder
Zur weiteren Evaluation sollten bei Verdach t auf Hypo· Angina-pectoris-Symptomatik kommen kann. Im Re-
thyrcnsc folgende Untersuchu ngen durchgcflihrt \ver· gclfall erfolgt die Gabe von L·"lh yroxin morgens nüch·
den: lern.
• Laboruntcrsucbung: Freies T4 und T3 ! beweist bei Die individ uelle optimale Dosis wird im Verlauf an-
TSII 1 die manifeste Ilypoth}Tcosc (dagegen sind hand der TSii-Normalisierung (dauert 6- S Wochen)
bei latenter Hypothyreose freies T4 und T3 im und den S)•mptomen des Patienten gewählt. En tspre·
Norm bereich bei TSIJ I), lur eine sekundäre (oder chend sollten regelmäßig Verlaufskontrollen der
tertiäre) Ursache spricht TSII J bei freiem T4 t, Ti- Schilddrüsenfuuktion (TSI-l, ggf. freies T4 und T3 ) erfol-
terbestimrnung von Anti-TPO-Ak und Anti-Tg-Ak gen. Die Compliance des Patienten ist für die Einstcl·
zum Ausschluss einer Autoimmunthyreoiditis. lung einer dauerhaften euthyreoten Stoffwechsellage
• Schilddriiscusonografie: bei Autoimrnunthyreoidi- von entscheidender Bedeutung.
tis am ehesten kleine echoarme Schilddrüse, Grö- Das hypothyreotc Koma stellt ei ne Indikation fiir eine
ßenbestimmung z. B. nach Radiotherapie. intensiv-medizinische Behandlung dar. Dabei steht
Zusätzliche Untersuchungen können in manchen Fäl- neben der Sicherung der Vitalfunkt ionen und Gabe von
len sinnvoll sein: Glukokortikoiden die intravenöse Gabe von L-l11yroxin
• Fein.nadelpunktion: histologisch typischenveise im Vordergrund. Eine aktive Erwärm ung bei Hypo·
lymphozytäre lnflltrate bei Autoimm unth yreo iditis. thermie ist meist nicht erforderlich. Zusätzlich müssen

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Fall 39

Elektrolytveränderungen ausgeglichen und Jn Gluko- Die 11H~rapic dc~ pol)•glandulären Autoimmunsyn-


~ehau~hah stabilisiert 1verden. droms besteht in d~r Substi tution der au~gcfallcncn
Hormone (l. ß. llydrokortison, 1.-Thyroxin).

6. Polyglanduläres Autoimmunsyndrom Zusammenfassung


Bei dem pol)•glandulärcn Autoimmunsyndrom Die Hypothyreose wtrd als ein Mangel der Schilddrüsen-
kommt es zu einem g~eichzeitigen Auftreten von zwei hormone an den Rezeptororganen verstanden. Es wird e1ne
oder mehreren autoimmu n bedingten Endokrinopathi- latente (TSH t, IreresT3 und T4 normal) von einer man,fes-
en im Sinne von chronischen Organentziindungen, die ten Hypothyreose (TSH ·, frc·es T3 und T,1 ~ ) abgcgrenzl.
oft zu einer Unterfunktion der entsprechenden Hor- Bei der primarcn erworbenen Hypothyreose steht ätiolo·
mondrüsen füh ren. Diese Erkran kungen treten famimr gisch die Autoirnmunthyreoiditis (Hashimolo-Thyreoiditis)
gehäuft auf, sodass von einer genetischen Komponente im Vordergrund, die bei Frauen häufigerals bei Männern ist.
auszugehen ist. Andere, meist iatrogene Ursachen der pnmaren Unterfunk-
Man unterscheidet zwei Typen: tion können medikamentos. postoperativ sowie durch e:ne
• Tn>1: Addison-Krankheit, Hypoparathyreoidismus stangehabte Radiojod- oder Strahlentherap:e bedingt sein.
und mukokutane Candidose als häufigste gemeinsa- Die Symptome der Hypothyreose könne1 vielfältig sei'l, zu
me Manifestation; sehr sehen; Erkrankungszeit- den wichtigsten gehören Adynamie und Müdigkeit sowie
punkt im Kindesaher. Kälteintoleran7, Obstipation und <:e\·.~chtszunahme. Dia·
• TYJ.' 2: Addison-Krankhcit, Diabetes mcllitus Typ I, gnostisch im Vordergrund stehen laborchemiS<:he Unter-
suchungen (TSH, freies T4 und T3, Anti-TPO-Ak) sow·e die
Autoimm unth yrcoidi tis Hashimoto oder Basedow-
Schilddrüsensonografie. Die Therapie besteht aus der le-
Kra nkhcit als häufigste gemeinsame Manifestation,
b-enslangen Substitution von l-Thyroxin, die insbesondere
hiiufigcr als T )1J l, Erkrankungszeitpunkt im Er- bei kardialen Vorerkrankungen einschleichend begonnen
w:~chscncn:~ltcr ca. ab dem 20. Lebensjahr, zwischen
werden sollte. Laborchemische Verlaufskontrollen (Ziel:
dem Auftreten der einzelnen Erkr.1nkungen können TSH-Normalisierung) und die Symptome des Patienten die-
Jahre liegen. Das gcmcins.une Auftreten von Addi- nen dabei der individueHen Dosisfindung.
son-Krankhcit und Autoimrnunth)•rcoiditis wi rd
auch als Schmidt-Syndrom bct.cichnct.

156

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Akuter Thoraxschmerz

Sie werden als Notarzt in eine Allgemeinarztpraxis ge-


rufen, in der Ihre Kollegin mit einem 56-jährigen Pa-
tienten schon auf Sie wartet. Die~er sei etwa 20 Mi-
nuten zuvor mit progredientem TilOraxschmerz und
retrosternalem Druckgefühl direkt \' Oll einer Geburts-
tagsfeier in die Praxis gekommen. Seitdem hätten die
Schmerzen zugenommen und würden in den linken
Arm ausstrahlen. Außerdem habe er mehrfach erbro-
chen, schwitze sehr stark und verspüre große Angst zu
sterben. Die bereits erfolgte Gabe von Glyzeroltrinitrat
habe die Beschwerden nicht lindern kömten. In der
Vorgeschichte bekannt sind eine periphere arterielle
Verschlusskrankheit (Stadium lla nach rontaine-Rat-
schow) und ein starker Nikotinkonsum (etwa 70 py).
Ein EKG wurde bereits geschrieben ( > Bild [T5781).

I. Befunden Sie das EKG!

2. Welche Diagnose stellen Sie? Nennen Sie Differenzialdiagnosen des akuten 1boraxschmerzes!

3. Welche Sofortmaßnahmen sollten ergriffen werden~

4. Welche Laborbefunde können in diesem Zusammenharag wegweisend sein?

5. Welche Komplikationen kennen Sie?

6. Wie lautet die Titerapie in der Hospitalphase?

157

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Fall40

• Lungencmbolic: pleuritiseher Sehrnerz (oft at.:mah-


I. EKG-ßcfund hängig, stechender Charakter), w sätzlich Tachykar-
Das EKG zeigt einen Sinusrhythmus, lndifler.:n7.- die, Dyspnoe, II ustcn und ggf. Nachweis einer tiefen
typ, Frequen1. 58/min. ST-IIebung in !I, 111, aVF sowie ßt:invcncnthrombosc, im EKG häufig Zeichen der
\1 6 und ST-Senkung in I, aVR und a\11 (Spiegelbild) so- Rechtsher7.hclastung (7.. ß. Rcchtsschenkclblock)
wie v,-v4. und S1·Q111-Typ.
• Spontanpncumothorax: Di;tgnosestellung mittels
Auskultation und Röntgen-lhorax.
2. Verdachtsdiagnose/Differenzialdiagnosen • Akutes Abdomen: je nach Schmenlokalisation
in dieser Konstellation ist ein akuter Myokardinfarkt akute Pankreatitis. Perforation (z. B. bei Magenul-
wahrscheinlich, da sich der Patient mit anhaltendem, kus) oder Gallenkolik denkbar.
ausstrahlendem l11oraxschmerz und thorakalem Druck- • Rcfluxkrankheit: Sodbrennen und retrosternales
gefiihl priisentiert, ohne Besserung auf Gabe eines Nitro- Brennen, bei Verdachtendoskopische Abldäru ng.
präparats. Au Herd em zeigt er eine in diesem Zusammen· • Boerhaave-Syndrom: Ösophagusruptur durch star·
hanghäufige vegetative Begleitsymptomatik mit Schwit- kes Erbrechen mit heftiger Schmerzsymptomati k,
zen, Angst und Erbrechen. bei Verdacht Röntgen-Thorax und Kontrastmittel-
Zu der Verdachtsdiagnose passt auch der EKG-Befund, röntgen des Ösophagus.
der das elektrokardiografische Korrelat eines frisc hen • Muskuloskelettalcr Scluncn: traumatisch oder de-
ST-Hebungsinf<Jrkts (STEMI) im Bereich der Hinter- generativ.
wand darstell I. Fiir die Diagnose eines Herzin(arkts entscheidend ist
Je nach Ausprägung des klinischen Bilds kommen beim neben den klinischen Leitbcfunden der Nachweis einer
akuten "I boraxschmerz folgende J)iffercnzialdiagnosen manifesten Myokardischämie durch eindeutige Herz-
in Betracht Qe mit typischen Befunden): enzpnveränderungen und ggf. ST-Hebungen im EKG
• Angina pectoris (Al'): meist kiirzere Dauer des (NSTEM I vs. STE~H ).
Thoraxschmcrzes, gut(•s Ansprechen auf Nitrate,
keine signifikanten Sl"-1-Jchungen. Me r ke
• Aorlendissektion/ Aneurysma dissecans: stärkster, Für die Diagnose STEMI müssen im EKG in mindestens
u. U. wa.ndernder und ausstrahlender Thorax- zwei beieinanderliegenden Standardableitungen signifi-
schmcrt, der sich auf Nitrate nicht bessert. Diagno- kante ST-Streckenhebungen vorliegen(<> 0,1 mV in allen
se mittels Bildgcbung (CT und ggf. transösophagca- Ablei tungen außer V2- V3, für die folgende Grenzen gel-
le Echokardiografie). ten: ~ 0,2 mV bt•.v. ~ 0,25 mV bei Männern > 40 Jahre
• Pcrimyokarditis: eher stechender Schmerz, der sich bZ\v. < 40 Jahre oder ~ 0, 15 mV bei Frauen).
typischerweise alernabh(ingig präsentiert, unspczifi-
sche EKG-Veränderungen (charakteristisch sind
nicht Jokalisierbare ST-llebungen, die typischerwei-
se aus der aufsteigenden S-Zacke hervorgehen). 3. Sofortmaßnahmen
• Tako-Tsubo-Kardiolli)'Opatllie: akute, reversible Die Prähospitalphase ist bei akutem Myokardinfarkt
linksvetltrikuläre Funktionseinschränku ng mit api- von entscheidender Bedeutung. Frühz.eitig sollte die
kaler Akinesie, hättfig durch eine psychische Belas- Möglichkeit Zltr perkutanen koronaren Intervention
tungssituation hervorgerufen, insbesondere bei (PCI) evaluiert und eine Einweisung in ein entspre-
Frauen > 60 Jahre. Mö&lich sind ein leichter Tropo- chendes Zentrum organisiert werden. Folgende Maß-
ninanstieg und infarktähnliche Veränderungen im nahmen sollten von dem ersten behandelnden Arzt
EKG. durchgeführt werden:

158

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• Oberkörperhochlageru ng, Beruhigung des Patien-
ten. 4. Laborbefunde
• Vcnöscr Zugang. Die Bestimmung der llerlenzymc ( > Tab. 40.1) ist be·
• Sauerstoffgabc: über Nasensonde oder M;1skc bei sonders zur Differenzialdiagnostik bei feh lenden EKG-
Patienh:n mit 0 2-Sättigung < 95 %, Dyspnoe oder Vcränclcrungcn wm Au&~chluss eines akuten Myo·
akutcr Hcr1.i nsuffizienz. kardinfarkts von Bedeutung, da sie als Biomarker für
• 12-Kanai-EKG (innerhalb von 10 Minuten). die Schädigung des Myokards gelten. Besonders die
• ASS plus ADP-Rezcptor-Antagonist (Prasugrel Troponiue I und T haben eine hohe Herzmuskci-Spc-
oder Ticagrelor, bei Kontraindikation Clopidogrel) zifität, können aber auch bei weiteren Diagnosen signi-
zur 1hrombozytenaggregationshcmmung. fikant erhöht sein (z. B. Nicreninsuffizienz, hypertensi-
• Heparin zur Antikoagulation. ve Krise, Lungenembolie, T;~ehykardie).
• Analgesie mit Opiaten (z. ß. Morphin) nach Be- Aufgrund der unterschiedlichen Kinetik der kardialen
darf, ggf. zusätzlich Antiemetika (z. B. Metoclopra- Marker nach potenziellem Ereignis ist bei initialunauf-
mid). flilligen Werten nach 3-6 Stunden eine Kontrolle vor
• Betablocker senken das Risiko von Kammerflim- allem der Troponine sinnvoll, da inzwischen hochsen-
mern und den SauerstoRbedarf (cavc: Kontraindi- sitive Tests verfügbar sind. Bei symptomatischen Pati-
kationen z. B. Bradykardien, Hypotonie und kardia- enten mit positiven Werten, welche die oben genann-
le Leitungsblockierungen). ten EKG-Kriterien des STEMI 11icht erfiillen, spricht
• Nitrate als Zerbeißkapsel oder Spray (wen n systoli- man von einem NSTEMI (non ST-Segment-Eievation
scher Blutdruck> lOOmmHg). Myocardiallnfarction). Hei zweimalig negativen \Ver·
• Sedierung z. B. durch Midazolam nach ßedarL ten im Abstand von 3- 6 Stunden ist ein Myokardin-
• Notärztliche Einweisung in geeignete Klinik (PCI· farkt als Ursache der Beschwerden unwahrscheinlich.
Zentrum) unter Monitoriibenvachung (inkl. EKG) Unspezifisch können sich außerdem Veränderungen der
in Defibrillationsbereitschaft. Leukozyten ( r ), der BSG ( t) un d des CRP ( t) ergeben.

Merke
Keine i. m.·lnjektionen, da die Diagnostik durch den 5. Komplikationen
unspezifischen CK·Anstieg ersch~;vert wird und unter der Nur etwa 7'3 der Patienten mit akutem Herzinfarkt er-
gleichzeitigen Antikoagulation ein erhöhtes Blutungsrisi- reichen das Krankenhaus lebend. Die gcfahrlichstcn
ko besteht! Komplikationen ereignen sich in den ersten 4!\ Stunden
nach akutem Infarkt.

Tab. 40.1 Übersicht über die Labordiagnostik bei kardialer Ischämie.


La borwe rt Frühe st e r Na chweis Ma ximalwert na ch Bedeutung
nach Schmerzbeginn Schmerzbeginn
Myoglobin 1-4 h 6-7 h 24 h Nicht spezifisch, aber sensitiv
Troponin I und T 3-12 h 18-24 h Bis ca. 10 Hochspezifisch und sensitiv. falsch
Tage positiv z. B. bei Niereninsuffizienz
Kreatinkinase 3- 12 h 18- 24 h 26- 48 h CK korrelien mit lnlarktgröße.
(CK) und CK·MB CK-MB 6-20% der Gesarnt-CK
6-12h 24-48 h 6-8 Tage Unspe:lifisch, aber wichtig für Spät-
diagnose

159

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Fall 40

Folge nde Komplikationen sind in der Akutpha.~c rele- die mit Immunsuppressiva beschichtet sind. Inner-
van t: halb der ersten 2 Stunden nach Symptombeginn
• Herzrhythmusstörungen aller Art treten häufig sollte nach Möglichkeit immer eine Verlegung zur
auf, z. ß. ventrikuläre Extrasystolic, Kammertachr- PCI in ein entsprechend ausgestattetes Krankenhaus
kardien und -flimmern, Vorhofilimmern, bradykar- erfolgen. Außerdem wirkt sich die Gabe von ßivali-
dc Rhyt hmusstörungen mi t Sin usbrad)•kardie und rudin bevor7.Ugt vor GPI!b/llla-Inhibitoren (7.. ß.
Leitungsblockieru ngt.> n. Eptifibatid) neben einer dualen lllrombozytenag-
• Linkshcrzinsuffizicnz: Bei etwa einem Drittel der gregationshcmmung mit z. B. ASS und Prasug.rel
Patienten mit nachfolgendem Lungenödem bis hin prognostisch günstig auf die Re stenoserate aus.
zum ka.rdiogcncn Schock und Pumpversagen. • Medikamentöse 11nornbolyse: Anwendung bei
• Papillarmuskelabriss und akute Mitralinsuffizienz. akutem Infarkt innerhalb der ersten 12 Stunden
• Herzwandruptur mi t llerzbe uteltamponade. nach Scbmenbcginn, wenn eine PCI innerhalb
• Ventrikc.lscptumdcfckt. von 2 Stunden nicht möglich ist. Die wichtigsten
• Perkarditis epistenocardica: Entzü ndliche Peri- Kontra indikationen sind Blutungen (intrakraniell,
kard reizu ng. gastrointestinal) sowie ein ischämischer S:hlagan-
ln der Spätphase ergeben sich weitere Komplikatio- fall innerhalb der letzten 6 Monate. Als Erfolgskrite-
nen. wie die Ausbildung eines Herzwandaneurysmas, rium gilt eine gelungene Rekanalisation innerhalb
eine ischämische Kardiomyopathie, das Postmyokard- der ersten 90 min (gelingt in 70-80% der Fälle). Als
infarktsyndrom (Dte5sler-Syndrom: Perikardi tis und Substanzen kommen u. a. Tenectcplasc, Alteplase
Pleuritis 1- 6 Wochen nach lnf.1rkt), 'Ihrombembolicn oder Reteplase zur Anwendung. Va nach erfolgrei-
oder weitere Arrhythmien. cher Lyse Re· V crschlüsse auftreten können, sollten
alle Patienten nach Lysetl1erapie einer frühen Koro-
narangiogralie zugefü hrt werden.
6. 'Jberapie Hospitalphase
Es sollte: umgehend eine intensiv-medizinische Über- Zusammenfassung
wachung in Defibrillationsbereitschaft erfolgen. Wäh- Ursache des akuten Myokardinfarkts ist die hochgradi-
n::nd der Hospitalphase werdc:n die Sofortmaßnahmen ge Stenose oder der thrombotische Verschluss einer Ko-
( > Frage 03) fortgcHihrt und intensiviert, 7.. ß. indem ronararterie nach Plaqueruptur mit nachfolgender isch-
Nitrate bd Hypertonic i. v. gegeben werden (Blut- ämischer Myokardschädigung. Die typischen Leitbefun-
druckkontrolle) und die Antikoagul;1tion mit Heparin de sind ein heftiger. ausstrahlender Thoraxschmerz und
durch regelmäßige Pn'-Kontrollen überwacht wird. ein retrosternales Druckgefühl, die mit vegetaiiven Sym-
für die Prognose entscheidend ist die Re,•askuJarisali- ptomen einhergehen können. Die Ableitlllg eines
on des verschlossenen koronaren Gcl;ißes. Prinzipiell 12-Kanal-EKG mit charakteristischen Veränderungen
stehen dafür zwei Verfahren zur Verfügung. (ST-Hebungen) und die Bestimmung der Herzenzyme
• Perkutane koronare Intervention (PCI)/Akut- (Troponin l/T) sind die entscheidenden diagnostischen
PTCA (perku tane transluminale Koronarangioplas- Maßnahmen. Therapeutisch steht die schnellstmög-
lie) und Steutimplantation: 1l1crapic der I. Wahl liche Revaskularisation mitleis PCI im Vordergrund, die
mit der höchsten pri.J11~iren Erfolgsrate in erfahre- Thrombolyse ist nur 2. Wahl. Das Ausmaß des Infarkts
nen Zentren d urch Ballondilatation und nachfolgen- und die Zeit bis zur Rekanalisationbestimmen die Prog-
nose, die zudem von lebensbedrohlichen Komplikati-
de Stentimplantation. Senku ng der Restenoseratc
onen wie Kammerflimmern abhängt.
durch Anwendung vo n DES (Drug Eluting Stents),

160

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_j '-----.____,
Stuhlunregelmäßigkeiten und gastrointestinale Blutung

Ein 68-jähriger ~lann wird aus der HNO-Abteilung mit Verdacht auf untere gastrointestinale Blutung aufihre
internistische Station verlegt. In der I!NO-Klinik, wo der Patient zur Abklärung einer länger bestehenden Hei-
serkeit war, habe er mehrfach Stuhl mit Blutbeimengungen abgesetzt. Trotz seiner Berentung war der Mann bis
\•or einigen Monaten als Gärtner noch sehr aktiv. In der letzten Zeit habe er sich schwächer geftihlt, gerate vor
allem bei körperlicher Belastung schneller in Atemnot und habe zudem Stuhlunregelmäßigkeiten mit Wechsel
von Diarrhö und Obstipation bemerkt. In den vergangenen 3 Monaten habe er 5 kg abgenommen. Die Fami-
lienanamnese ist blande.

r • r
Abgesehen von einer Blässe der Haut und der Konjunktiven sowie Zustand nach unfallbedingter Amputation
des rechten Ringfinger~ keine Auffalligkciten. Rektale Inspektion und Palpation sind ohne pathologischen Be-
fund.

Lcukoz)•ten 7,3 Tsd/fll; Erythrozyten 3,70 Mio/fJI; Hb 8,8g/cll; Hkt 28,8%; MCV 77,8 fl; MCH 23,8pg; MCHC
30,6g/dl; 'Ihrombozyten 462 Tsd/!JI; Eisen lO!Jgfdl; ferritin 23flgfl; Natrium 138nunol/l; Kalium 4,0mmol/l;
Serumkreatin in 0,86 mg!dl.

1. Welche Verdachtsdiagnose haben Sie? Welche Diffe renzialdiagnosen kommen in Betracht?


r
2. Was wissen Sie über die Epidem iologie, Ätiologie u nd Pathogenese der Verdach tsdiagnose?

3. Welche diagnostischen !\laß nahmen schließen sich an? Wo suchen Sie besonders nach Metastasen?

-----·
4. Nennen Sie die UICC-KJassiftkation! Wclclac Tiaerapiemaßnah men können Sie anwenden?

5. Was wissen Sie in diesem Zusammenbang über Vorsorgeuntersuchungen?

6. Was ist d ie wahrscheinlichste Ursache der Anämie?

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Fall 41

tung nm dysplastischen Adenornen (Adcnom-Karli·


I. Verdadatsdiagnose/ Oifferenzialdiagnosen nom-Sequenz). Dabei kommt es zu einer Ro:ihe von
t\ls Vcrdachtsdh1gnose kommt bei unterer gastrointcs· Mutationen mit Aktivicrung von Onkogenen und In-
timde r Blutung, Stuh lunrc:g,·lmäCiigkdten, körperlicher aktivierung von Tumorsuppressor-Genen, die im
Ahgeschlagenhcit, Gewichtsabnahme und Anämie Laufe von ca. I 0 Jah ren ?.ur malignm Entartung mit
trotl. unaulff:illigem rektalen Tas tbefund am ehesten o:in un koutrolliertem 7.d lwachstum führo:n. Folgende Gene
kolorcktafcs Karzinom in frage. Da die Symptome nur sind in der Rcih<.>nfolge ihrer Beteiligung betroffen:
eine geringe Spezifität aufweisen, sollten insbesondere APC-Tumorsuppressor-Gen, K-RAS-Onkogen, DCC-
folgende Ditlcrcnzia.ldiagnoscn abgeklärt werden: Tumorsuppressor-Gcn, p53-Tumorsuppressor-Gen.
• Benigne Tumoren: Polypen.
• Strornat.umoren.
• Diverti kulitis. 3. Diagnostik/Metastasen
• Chronis.ch-entzü ndliche Darmerhanku ngen: Colitis Folge nde diagnostische Maßna hmen sollten zur weite-
ulcerosa. Crohn-Krankheit. ren Abklärung bei Verdacht auf ein kotorektal es Karzi -
• Obstruktive Läsionen, z. B. Strikturen. nom erfolgen:
• Hämorrhoiden. • Komplette Koloskopie als erster diagnostischer Schritt,
erlaubt makroskopisch Lmd durch die histologische
Untersud1ung von Biopsien eine Diagnose ( > Abb.
2. Epidemiologie/,\tiologie/ Pa.thogenese 41.1 ), besitzt die höchste Sl·nsitivität und Spc-1-ifilät fiir
ln Deutschland ist das kolorcktalc Karzinom der zweit· das AuRinden eines koloreklalen Kaninoms.
häufigste Tumor sowohl des Mannes (nach dem Bron· • Starre Rektoskopie bei V. a. Rcktum kartinom.
chialkarzinom) als auch der ~rau (nach dem Mamma- • CJ'-Abdomen insbesondere präoperativ, wenn Ko·
karzinom) .. Ocrzeit besteht hierzulande eine lnzidenz Ioskopie nicht komplett möglich ist (z. B. bei steno•
von etwa 40/100.000 Einwohner, wobei kolorektate sierend en Prozessen) als virtuelle Kotoskopie (z. T.
Karzinome vor allem nach dem 50. Lo:bensjahr auftn:- auch MRT). Gegcbeno:nfalls o:rgänzend zur Mctasta-
tcn (> 90% do:r Fälle). sensuche.
Als genetische Faktoren sind w nennen: • Rektale Endosonogralie 7.ur Bcurh:ilung do:r loka-
• Familiä.res adenomat(ises Polyposissyndrom len Tumorausdehnun g.
(FAP): nbligate Präkanzo:rose, etwa I % allo:r Fälle.
• Hereditäres nichtpolypöses kolclrcktales Karzi·
nomsyndrom (HNPCC, l)•nda-Srndrom): Risiko
für ein Karzinom bis etwa So%.
Neben den genetischen Urs;1chen existieren weitere
Faktoren mit erhöhtem Risiko für ein kolarektales Kar-
zinom:
• Kolorektalc Adenome.
• Colitis ulcerosa: bei la ngjährigem Bestehen erhöh-
tes Risiko.
• Ernälarungsgewohnhcitcn: ballaststoffarme, fett-
und lleischreiche Kost. Übergewicht.
• Exogene Faktoren: Nikotinabusus. hoher Alkohol-
konsum.
Pathogenet isch steh t die Entwickl ung von kolorcktal cn Ahb. 41.1 Koloskopischcr Befund eines stenosicrcndcn Sigm~karzi·
Karzinomen meist in Zusammenhang mi t einer En tar· noms. lT598l

162

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• Urologisd1c und gynäkologische Untersuchung
bei Vl'rdacht auf Infiltration in cntspn:chende Orga- 4. Klassifikation/TIJetapie
ne (z. ß. Blase oder Uterus). Die Stadieneinteilung folgt dem TNM-Systcm, verein-
• Abdomensonografie zur Metastasen suche. facht lassen sich die Stadien der UICC (Union Interna-
• Röntgen-Thorax in 2 Ebenen zur ll•tetastascnsuchc:. tionale Contre Le Cancer) abgrenzen, die auf der Infil-
• Bestimmung des Tumormarkcrs CEA (karzinoem- trationstiefe des Tumors beruhen und sowohl thera-
bryonales Antige n) als Ausgangswert flir die post- peutische als auch prognostische Relevanz bes itzen
operative Verlaufskontrolle. ( > Tab. 4 I. I). Die Prognose ist zudem von der Erfah-
> Abbildung 41.1 uigt den koloskopischen Befund rung des Operaleurs abhängig.
des Patienten, bei dem im oberen Sigma eine die ge- Die TI1crapic des kotorektalen Karzinoms ist abhiingig
samte Zirkumferenz einnehmende tumoräse forma- vom Stadium und Lage des Tumors. Bei der kurativen
tionmit hochgradiger, nicht passierbarer Stenosierung Zielsetzung steht die radikale Resektion im Vorder-
gefunden wurde. Histologisch wurde ein Adenokarzi- gnmd, ggf. auch von isolierten Leber- und/oder Lun-
nom mlt überwiegend mäßiger und fokal geringer Dif- genmetastasen (evtl. nach neoadjuvanter Chemothera-
terenzierung beschrieben. pie). Folgende Verfahren kommen zu m Einsatz:
Das kolorektale KarLinom metastasiert auf zwei Wegen: • Chirurgische 1\Iaßnabmen: verschiedene Resek-
• Hämatogene Meta$tasicrung: Typischerweise lionsverfahren je nach Tumorlage.
komm t es über den venösen Abfluss und die Portal- - Rektumkarzinom: z. B. anteriore Rektltmresek-
vene zu FiJiae in der Lebet (etwa 50% aller Patien- tion mittotaler Mesorektumexzision (TME) oder
ten ), danach in der Lunge und später in anderen abdomino-pcrinealc Rekt umexstirpation (APR).
Organen. Beim distalen Rektumkarzinom können - Kolonkarzinom: Hemikolektomie rech ts oder
sich Tumorzellen über den direkten Weg der Vena links bzw. Transversumrescktion oder Sigmare·
cava in der Lunge absiedeln. sektion,jeweils im En-bloc-Verfahren un ter Mit-
• Lpnphogcne Mctasta5ierung: Sie verläuft beim nalune des regionären Lymphabtlussgebiets.
Rektumkarzinom über die regionalen Lymphab- • Neoadjuvanle TI1erapie: bei fortgcschritlcncm Rc::k-
flusswegc, die der arteriellen Versorgung entspre- tumbrzinom ab UICC Stadium ([als präopc::rati\•e
chen, sodass je nach Sit7. des Tumors im oberen Radio-/Chemotherapie.
Rcktumdrillel pamaortalc Lymphknoten, im milllc- • Adjuvantclhctapie: Radio-/Chemotherapie, z. ß.
rcn Rcktumdrillcl auikrdem die Lymphknoten der 6-mnnatige Chemotherapie (FOI.fOX: Oxaliplatin
Heckenwand und im unteren Rc:ktumdrillel zusätz- und 5-Fluorouracil und Folinsäurc:) nach RO-Rcsck-
lich inguinale Lymphknoten betroffen sein können. tion beim Kolonkarzinom UICC Stadium III mit
Verbesserung der 5-Jahres-Überlebensrate.

Tab. 41.1 5-Jahres-üoerlebensraten der Patienten mit kolorektalem Karzinom in Abhängigkeit des Stadiums nach
UICC (2010).
Definition, Infiltrationstiefe 5-Jahres-Überlebensrate in %
0 Tis NO MO Carcinoma in situ > 95
Tl-2 NO MO Submukosa und Muscularis propria 85- 95
11 A, B, C T3-4 NO MO Alle Wandschichten und Überschreiten der Darmwand 55-85
111 A, B, C T1 -4 N1- 2 MO Regionale Lymphknoten, nicht an Gefäßstämmen 115- 55
IV Tx Nx MI Fernmetastasen 5

163

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Fall 41

• Palliative Maßnahmen: chirurgische und lokal-in-


tcrventionelle Verfahren (z. ß. Kryo-, L.aserthcrapic) 6. Ursache der Anämie
sowie Polychemotherapie und Gabe eines monoklo- Die L~1boruntersuch ungen (Anämie bei Hämoglobin ! )
nalen Antikürpers (gegen VF.GF: Bcvacizurnab oder deuten aufgrund der mikrozytärcn, hypochromcn Zel-
gegen F.GFR: Cctuximab) bei rnct;Jstasicrcndem ko- len (1vtCV ~, MCH l ) und des niedrigen Eisen- und
lorektalcrn Kar?.inom sind miiglich. FcrritinwcrL~ auf eine Eisenmangelanämie hin. ln Zu-
Trotz kurat iver Zielsetzung können in 10-30 % der Fäl- sammenhang mit einem kolorektalen Karzinom be-
le Tumorrezidive auftreten, meistens in den ersten bei- steht die Ursache der Anämie am ehe.sten mit einer
den postoper;ltiven );Ihren. Daher ist eine sorgfaltige chronischen Blutung aus dem Tumor, die ko nsekutiv
Tumornachsorge von besonderer Bedeutung (CEi\- zu einem Eisenmangel und damit zu den typischen
Verlauf. Koloskopie, Abdomensonografie, Röntgentho- Verä nderungen der Laborbefunde fuhrt.
rax, ggf. CT-Abdomen).
Zusammenfassung
Das kolarektale Karzinom ist hierzulande der zweit-
5. Vorsorgeuntersuchungen häufigste Tumor des Mannes (nach Bronchialkarzinom)
Aufgrund der geringen Spezifität der Symptome, die und der Frau {nach Mammakarzinom). Neben allgemei-
zudem häufig erst in höheren Stadien auftreten, und nen Risikofaktoren ist vor allem eine genetische Disposi-
der pathogenetisch relevanten Adenom-Karz.inom-Se- tion ätiologisch von Bedeutung. Bei der Pathogenese
quenz ist die frühcrkcrmung im Rahmen der Vorsorge- steht die maligne Entartung von Adenomen im Sinne der
untersuchung von flcdcutung: Adenom -Kart inam-Sequenz im Vordergrund. Spezi fi sche
• Nichtrisikopersonen >50. Lebensjahr: E.s soUte Symptome fehlen, im Verlauf können Stuhlunregelmä-
eine komplette Koloskopie erfolgen. Bei unaulf.i Ui- ßigkeiten, Blutbeimengungen im Stuhl, Anämie, körper-
gcm Befund und fehlenden Risikofaktoren wird eine liche Abgeschlagenheil und Gewichtsverlust auftreten.
Wiederholung nach 10 Jahren empfohlen. ßei Per- Die wichtigste diagnostische Maßnahme ist die Ko-
sonen, die keine Kotoskopie wünschen, sollte ein loskopie mit histologischer Untersuchung von Biopsien.
Test auf f.'ikalc okkulte ßlutvcrlustc (FOßT, Guaiak- Beim Tumorstaging sollten weitere bildgebende Verfah-
Test: 3 Testbriefehen mi t je 2 Auftragsfeldern für ren zum Einsatz kommen, um Metastasen und die Infil-
trationstiefe zu untersuchen, welche für die Stadienein-
konsekutive Stühle) sowie Inspektion des An us und
teilung (UICC-Stadien) und damit für die Prognose be-
rektal-digi tale Untersuchung erfolgen. F.in positi ver
deutsam sind. Bei der kurativen Therapie steht je nach
Test erfordert eine Koloskopie, der FOI3T ka nn bei
Stadium die radikale Resektion im Vordergrund. die sta-
geringer Sensitivität und Spezifttät eine Koloskopie dienabhängig neoadjuvant oder adjuvant durch Radio-/
nicht ersetzen. Chemotherapie ergänzt werden kann. Aufg rund des un-
• Risikogruppcn: Bei Verwandten ersten Grades von spezifischen klinischen Bilds sollte bei Personen ohne
Patienten mit Adenom oder kolorektalem Karzinom Risiko ab dem SO.Lebensjahr alle 10 Jahre eine Kalosko-
sollte die erste komplette Koloskopie 10 Jahre vor pie als Vorsorgeuntersuchung erfolgen, bei Risiko-
dem Erkrankungsalter des Verwandten erfolgen gruppen schon früher und in kürzeren Abständen.
(spätestens mit 40- 45 Jahren) und alle 5 Jah re wie-
derholt werden. Bei Patienten mit FAP bereits ab
dem 10. Lebensjahr und bei HNPCC ab dem 25. Le-
bensjahr mit je einem jährlichen Untersuchungs-
intervall.

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Produktiver Husten und Schüttelfrost

Ein 67-jähriger Rentner stellt sich wegen eines seit


2 Tagen bestehenden produktiven Hustens mit gelb-
lich-bräunlichem Auswurf in der Notaufnahme vor.
Darüber hinaus klagt der Patient über Fieber bis
39,7 •c, rc7.idivierenden Schüttelfrost und ein allgc·-
mcines KrankheitsgcHihl. Wenn er tief einatme, ver-
spüre er einen rechtsbetonten, stechenden Schmerz
im Brustkorb. An Vorerkrankungen sind ein Glau-
kom und eine KIIK mit Bypass-OP vor 10 Jahren be-
kannt, Allergien bestehen nicht. Der Patient trink1
täglich ein Glas Wein, geraucht habe er früher mal
{25 py).

(T547J

67-jäh iliger, dyspnoeischer Patient in deutlich rcduzic rtcm AZ undadipösem EZ. Hr 91/ min, BD 135!80 mm Hg,
Ar 32/min, Temperatur 38,9 •c. Haut/Schleimhäute: leichte Lippenzyanose, mehrere flüssigkeitsgefüllte Bläs-
chen und verschorfte Areale am linken Mundwinkel. LK: unauffiiiJig. Herz: reizlose Sternotomicnarbe, HT
rhythmisch, keine pathologischen Geräusche. Lunge: KS abgeschwächt, über der rechten Lu nge dorsal abge-
schwächtes Atemgeräusch und feinblasige RG, Bronchophonie positiv, Stimmfremitus fraglich p()sitiv, linke
Lunge unauffallig. Abdomen: unauffiillig. Nierenlager: frei. Extremitäten: unauffallig. Neurologisch orientie-
rend u naufHillig.

I. Welche Erkrankungen liegen am wahrscheinlichsten vor? Wie Jaulen die Uitferen7.ialdiagnosen'?

2. Wie häufig ist die Erkrankung? Nach welchen Kriterien lässt sie sich einteilen?

3. Nennen Sie die typischen Erreger dieser Erkrankung! Welcher ist mit Abstand der häufigste?

4. Welche diagnoslisdtcn Maßnahmen führen Sie durch?

5. Wie behandeln Sie die Krankheit? Wie verfahren Sie bei dem Patienten?

165

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Fall 42

her?.insuflizie nz, Infarktpneumonie bei Lungenem-


I. Vcrdac:htsdiagnosc/D ifferenzialdiagnoscn bolie oder poststenotischc Pneumonie bei ßronchial-
Anamnese (Husten mit putridem Auswurf, Fieber, kar?.inom.
Schüllelfrost und allgemeines KrankheiL~gcfühl ) und ~ach klinischem ßild:
klinisches Bild (Dyspnoe, Tachypnoc::, Fieber, J.ippen- • Typische Pneumonie: klassischerweise mit akutem
zyanose, auflallige r Auskultations- und Perkussionsbe- Beginn, schwerer Symptomatik (eitriger Auswurf,
ftmd der lunge) spred1en für eine Pneumonie des hohes Fieber, Schüttelfrost) und auffiilligem Unter-
rechten Lungenunterlappcns. Die stechenden rechts- suchungsbefund (Tachypnoe, RG und abgeschwäch-
seitigen Thoraxschmerzen bei tiefer Inspiration könn- tes Atemgeräusch in der Lungenauskultation).
ten auf eine parapneumonische ßegleitplcuritis hin- • Atypische Pneumonie: subakuter Verlauf und grip-
weisen. Dafür spricht auch die Verschattung im rech- pear tige Symptomatik (Fieber < 38,5 °(, wenig Aus-
ten Unterlappen ( > Bild) mit fraglichem Begleiter- wurf) mit diskreten Autt1illigkciten in der Lungen-
guss. auskultation.
Oie Hauteflloreszenz am linken Mundwinkel ist am Nach Infektionsort:
ehesten ein Herpes labialis, der z. B. in folge eines fie- • Ambulant erworbene Pneumonie (= Commun ity
berhaften Infekts reaktiviert wi rd. Typisch sind d ie pc- Acquired Pneumo nia, CAP): Auftreten zu Hause
rioralen fl.üssigkeitsgeftillten Bläschen und d ie ver- bzw. > 4 Wochen nach einer Kranken h~usentlas­
schorfenden Areale. sung.
l)iffcrcnzialdiagnostisch und als Entstehungswege • Nosokomiale l'neumonie (= Hospital Acquired
kommen infrage: Pneumonia, HAP): Auftreten definitionsgemäß frii -
• Infarktpneumonie nach Lungenembolic. hcstcns 48 h nach Beginn einer Hospitalisierung.
• Poststenotische Pneumonie bei bronchialer Ob· Man unterscheidet:
stn1ktion (z. B. im Rahmen eines zentralen Bronchial- - Frühe HAP: bis zum 5. Tag der Hospitalisierung.
karzinoms). - Späte HAP: nach dem 5. Tag der Hospitalisie-
• Stauungspneumonie bei kardialer Dekompensation. rung.
• .-\spirati on spneu mon ie. ~ach Röntgcnbcfund:
• Akute Exa7.erbation einer COPD. • Lohärpncumonie: lnliltratt)'pischerweisc scharf
auf einen Lappen begrenzt.
• HronciiOIJneumonic: Veränderungen häutig diffus
2. E}Jidemiologie/Einteilung und lappenübcrgrcifend.
In Deutschland erkranken jährlich schätzungsweise • Pleuropncumonie: pneumonisches Infiltrat mit pa-
mehr als 500.000 Personen an einer Pneumonie, der rapneumonischem Plcuraerguss.
häufigsten tödlich verlaufenden Infektionskranklu~it Nach Lokalisation:
der lnd ustrienationen. Oie Letalität variiert erheblich • Alveolär (häufig bakteriell).
abhängig von Genese, Vorerkrankungen sowie Alter • Interstitiell (hä ufig viral).
und beträgt bei ambulanten Patienten < I % und bei
stationären Patienten ca. 15 %.
Pneumonien werden nach folgenden Kriterien einge- 3. Erreger
teilt: Die ty pischen Erreger einer Pneumonie sind:
Nach Vorerkrankungen: • Bei CAP: am hä ufigsten Pneumokokken CStrepto-
• Primiire Pneumonie: ohne prädis ponierende Er- coccus pneumoniae, 40% d. F.), deutlich seltener
krankungen. Haemophil us intluenzae, Mycoplasma pneumoniae,
• Sekundäre Pneumonie: prädisponierende .Erkran- Chlamydia pneumoniae, LcgioneUen, Enterobaktc·
ku ngen sind z. ß. Stauungspneumonie bei Li nks· rien und respiratorische Viren.

166

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• Bei früher HAP: \\lie bei der CAP. gnostikgelingt der Erregernachweis nur in ein bis
• ßci später IIAP: häufig gramnegative Bakterien zwei Drittel der Fälle.
(z. B. Pseudomonas aeruginosa, KlebsieIIen, E. coli) • Sonografie: bei Verdacht auf einen Pleuaerguss zur
und Staph)•lococcus aurcus, bei Aspirationspneu- qua ntitativen Abschätzung der Ergussmenge (punk-
monie z.usätt.\ich Anaerobier. tiomwürdig?), crmiiglicht auch Aussagen zur Quali-
• Bei immunsupprimierten Patienten: Zusätzlich zu tät der Ergussflüssigkeit (z. 13. parapneumonischcr
den bereits genannten Erregern kom men opportu- Erguss versus Pleuraempyem). Evtl. ultraschallge·
nistische Erreger infrage, die bei Gesunden keine steuerte Punktion fiir Erregerdiagnostik
wesen tliche Rolle spielen, z. B. Pneumocystis jirove- • CT -1horax: z. B. zum Ausschluss eines Bronchial-
ci, Pilze (z. B. Candida, Aspcrgillen) und Viren (z. ß_ karzinoms oder einer Infarktpneumonie nach Lun-
CMV). genembolie, bei Pneumonie nicht generell indiziert
Der Patient leidet unter einer CAP, der wahrscht>in-
lichste Erreger ist damit Streptococcus pneumoniae.
5. 'ß1crapic
Die Behandlung setzt sich bei der bakteriellen Pneumo-
4. Diagnostische Maßnahmen nie aus einer antibiotischen ·n1erapie und supportiven
Neben Anamnese und körperlicher Untersuchung mit Allgemeinmaßnahmen (u. a. Atemtherapie, mukolyti-
Erhebung der Vitalparameter sind bei Verdacht auf ei- sche TI1erapie) zusammen. Abhängig davon, ob es sich
ne Pneumonie folgende diagnostische Maßnahmen um eine amb ulan t erworbene oder eine nosokomiale
sinnvoll: Pneumonie handelt, haben sich folgende Hehandlungs-
• Rön tgenthorax in 2 Ebenen: Generell sollte eine konlcpte durchgesetzt:
konventionelle Röntgendiagnostik der Lunge immer • CAP: Nach der Gewinnung von Probenm<Jterial
in 2 Ebenen erfolgen, da die ret rokardialen Anteile (z. B. l:ll utkulturen, Sputum) ist eine em11irische
des linken Unterlappens sowie die retrosternalen Antibiotikagabe ohne Keimnachweis gerechtfertigt.
An teile des linken Oberlappens nur im lateralen Die Therapie richtet sich nach dem wahrscheinlichs-
Bild zuverlässig beurteilt werden kön nen (aus Plat7,- te n Erreger, eine invasive Diagnostik (ßro nchosko-
gründen hier p. a.-Aufnahme abgebildet). pie, ggf. fiAL) erfolgtnur bei Risikofaktoren (z. B.
• l.ahoruntersuchung: 131utbild (Leukozytose?), Dif· Immunsuppression) oder Thcmpicvcrsagcn. Mittel
fercnzialhlutbild (l.inksverschicbung?), CRP, c1•tl. der Wahl bei der unkomplizierten CAP si11d Ami-
Procalcitonin, Elektrolyte, ß\utgasanalyse bei Ver- nojJenicilline (z.ll. Amoxicillin) rur 5-7 Tage, wo-
dacht auf respiratorischt> Insuffizienz. bei nach 48 h eine Rcevaluation erfolgen sollte. Al-
• Errcgcrdiagnoslik: mikroskopische und kulturelle ternativ werden ~13krolidantibiotika eingesetzt,
Sputumdiagnostik (häufig kont;uninier t durch oro- wobei Pneumokokken bis zu 20% resistent sind. Bei
pharyngeale Keime), Bei hospitalisierten Patienten Risikofaktoren (z. B. chronische internistische Er-
Blutkulturcn. Bei Verdacht auf Legionellen-Pneu- krankungen) sollte ein Betalaktamasehemmer (z. B.
monie Antigenbestimrnung im Urin, auch fti r den Arnoxicillin/Ciavulansäurc oder Ampicilli n/Sulbac-
Nachwe·is von Pneumokokken möglich. Bei schwe- ta m) ergänzt und ggf. mit einem Makrolid kombi-
rem Verlauf und bei immunsupprimierten Patien- niert werden, alternativ Fluorchinolon.
ten Bronchoskopie mit Gewinnung von Bronchial- • HAP: Vor der Anti biotikatherapie erfolgt häufig ei-
sekret oder Durchführung einer bronchoalveolliren ne invasi\'e Diagnostik (Bronchoskopie, ggf. BAL)
Lwage (BAL). Die Materialgewinnung sollte vor Be- zum Erregernachweis. D~\nach wird mit einer empi-
gi nn einer antibiotischt>rl Therapie erfolgen, diese rischen Antibiose begonnen. Die Wahl des initial
aber nich t verzögern. CaYe: Mit der Routi neclia- verwendeten Antibiotikums orientiert sich am indi-
viduellen Risikoprofil (Vorcrkrankungen, intensiv-

167

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Fall42

Tab. 42.1 CRS 65 Index zur Risikostrallftz1erung von ß-Lactamaseinhibitor, z. B. Amoxicillin plm Clavulan·
Patienten mit CAP (0-4 Punkte sind in der Summe mög- säure begonnen werden. Abhängig vorn mikrobiologi-
lich). schen Befund muss die ßeh~ndlung später erreger· und
Kriterium lil!ft@W resistenzgerecht angepasst werdl·n. D.1nebcn ~ollten
Confusicn Ver.virrtheit, Desorientierthett Allgemeinmaßnahmen erfolgen ~owic abhängig vom
zu Person, Ort und Zeit Ausmaß des Plcu racrguss(·~ eine Pleuro?.entcse evalu-
iert werden. Der Herpes labi<1lis sollte mit t'iner Addo-
Respiratory Atemfrequenz > 30/min
rate vir-Salbc bt'ltandt'lt werden.
Blood Systolischer Blutdruck Zusammenfassung
pressure < 90 mmHg und/oder diastoli·
scher Blutdruck < 60 mmHg Die Pneumonie i ~t definiert als eine entzündliche Er·
krankung de~ Lungenparenchyms, welche üb~rwiegend
65 Alter > 65 Jahre durch Bakterien (häufigster Erreger: Pneumokokken) ver·
ursacht wird. ln Deutschland ~wd die lnzidenz auf mehr
medizinische 'fherapie usw.) und wird im Verlauf als 500.000 Fälle/Jahr geschätzt. Die Einteilung erfolgt
resistenzgerecht angepasst (z. B. Beginn mit Ampi- nach unterschiedlichen Gesichtspunkten (z. B. primär vs.
cillin/Sulbactam). sekundär, typisch vs. atypisch). Der Ort der Infektion
Von großer praktischer Bedeutung ist die Frage, ob ei- (ambulant erworben vs. nosokomial) ist von großer the-
ne ambulant erworbene Pneumonie stationär bchan· rapeutischer und prognostrscher Bedeutung. leitsym-
delt werden sollte. Die~e Ent cheidung kann durch eine ptome sind Husten, Atemnot und Fieber. Die wichtigs-
Risikoabschätzung mittels CRß-65-lndex ( > Tab. ten diagnostischen Maßnahmen s1nd die Röntgen-
-l2.1) obje',tiviert werden. Ohne Nachweis eines der thorax-Aufnahme in 2 Ebenen sowie laborchemische
Kriterien kann meist eine ambulante 'lheropie erfolgen, und m:kroo:ologische Untersuchungen. Im Zentrum der
bei einem positiven Kriterium sollte eine stationäre Therapie steht d:e antibiotische Behandlung, die durch
Aufnahme erwogen oder zumindest eine Abklärung allgemeine Maßnahmen (u. a. Atemtherapie) ergänLt
durchgeführt werden, bei ~ 2 Kriterien besteht im All- wird. Der CRB-65-Index dient bei der ambulant erworbe·
nen Pneumonie als Entscheidungshilie, ob e ne statio-
gemeinen die Indikation zur ~lalionärcn lkhandlung.
näre Therapie erforderlich ist. Die Pneumonie ist die
Bei die~cm Palienten besteht bei einem CRU-65-Scorc
häufigste tödlich verlaufende Infektionskrankheit der ln·
wrn 2 die Indikation zur stationären Aurnahme. Nach
dustrienationen. Ihre Letalität betragt bei ambulanten
Gewinn ung von Sputum und Hlutkulturen sollte ..:u· Patienten < 1%, bei stationären Patienten liegt sie deut-
nächst eine k<1lkulicrtc antibioti~che Titerapie mit ei- lich höher.
nem Aminopenicillin in Kombination mit einem

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Nachtschweiß und Lymphadenopathie

I ~

Ein 21-jähriger Leistungssportler kommt zur jährlichen


Kaderuntersuchung in die Sportmedizinische Ambulanz.
Mit seinen Wettkampfergebnissen der letzten Saison sei
er gam zufrieden, allerdings fühle er sich seit einigen
Wochen \•ermehrt müde und leide unter nächtlichem
Sdn"itzen, zuletzt sogar so stark, dass er Bettwäsche und
Schlafanzug habe wechseln müssen. AufNachfrage wer·
den kürzlich zunickliegende Infekte vemeint, das Ge·
wicht sei stabil. Uun seien allerdings an Größe zunel1·
mende Schwellungen des linken Halses aufgefallen, die
aber keine Schmerzen bereiten würden. VorerkranJ..'l.m·
gen sind nicht bekannt.

l I

21-jähriger Mann in gutem AZ und athletischem EZ (Größe 181 cm, Gewicht 74 kg, BMI 22,6 kg/m2), HF IJS/
min, BD 126/63nunllg, zu Person, Ort und Zeit orientiert. Haut: unaufHillig, Schleimhäute feucht, enoral reiz·
los. LK: links zervikal und supraklavikulär mehrere vergrößerte, derbe Lymphknoten tastbar, indolent und
nicht verschieblich. Herz: regelmäßige HT. keine pathologischen Geräusche. Lunge: seitengleich belüftet, vesi-
kuläres Atemgeräusch. keine RG. Abdomen: Bauchdecke weich, kein Druckschmerz. keine Resistenzen, Darm-
geräusche positiv, Leber unauffallig, Milz palpabel. Gdlißstatus: periphere Pulse gut tastbar, keine Ödeme.
Neurologisch orientierend unauft1illig.
Nach der körperlichen Untersuc.hlmgsonografieren Sie die entsprechenden L)rmphknotenstationen ( > Bild [T599]).

I. Nennen Sie eine Verdachtsdiagnose und beschreiben die Erkrankung! An welche Differenzialdiagnosen
müssen Sie denken?

2. Welche diagnostischen Schritte soUten eingeleitet werden?

3. Beschreiben Sie die Stadieneinteilung der Erkrankung! Sind Umen Faktoren bekannt, die die Prognose
verschlechtern?

4. Wie soiJte die primäre Therapie der \•ermuteten Erkrankung erfolgen?

5. Welche akuten Nebenwirkungen einer Strahlentherapie sind Ihnen bekannt?

6. Was wissen Sie über die Prognose der Erkrankung und wodurch wird sie beeinflusst?

169

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Fall 43

knoten in totoist hierflir unerlässlich (nach Möglich-


l. Verdachtsdiagnose keit nicht inguinal aufgrundeiner hohen Rate an Arte-
Seit längerer Zeit bestehende schmerzlose, größenpro- fakten). F.ine Feinnadelaspiration reicht aufgrund des
grcdicnte l.ymphknotenschwcllungcn zervikal und su- geringen Anteils an malignc:n Zdlen (ca. I%) nicht aus.
praklav ikulär müssen in Zusammenhang mit dem Nach der WHO-Klassifikation wird histologisch da.~
gleichzeitig bestehenden Leistungsknick und ~acht­ klassische Hodgkin·L)•mphom (ca. 95% dc:r Fäll.:) vom
schweil~ an ein Hodgkin-Lymphom denken lassen, Lymphozyten-prädominanten Hodgkin-Lymphom ab-
auch wenn weitere Zeichen der sog. B-Symptomatik gegrenzt (ca. 5% der fälle), wobei letzteres als eigen-
fehlen (ungewollter Gewichtsverlust > 10 % de.s Kör- ständige Erkrankung angesehen wird. Nach histologi-
pergewichts in den letzten 6 Monaten, Fieber > 38 •c scher Sicherung erfolgt das Staging (Stadicnzuord-
ohne andere Ursache). Flir diese Ve rdachtsdiagnose nung). Da die 1l1crapie streng stadienabhängig erfolgt,
sprechen auch die Splenomegalie und das Alter des Pa- ist die präzise Durchfllhrung der Stagingu ntersuchun-
tienten (2 Häufigkeitsgipfel: 20.- 30. Lebensjahr und gen zur Erfassung aller Manifestationsorte essenziell.
> 60 Jahre). Passend dazu weist das Sonografische Bild Hierzu gehören neben Anamnese und körperlicher Un-
eines zervikalen Lymphknotens aufgrund des echo- tersuchung:
armen Schallmusters und der Größe von 3,7 x L,Lcm • Labor: Blutbild inkl. Differenzialblut bild, Nieren-
einen eher malignen Charakter auf. und Leberfu nktionsparameter, BSG, Harnsäure,
Das Hodgkin-Lymphom ist eine maligne Erkrankung lDH (Erhöhung bei vermehrtem Zellumsatz). ggf.
des lymphatischen Systems, das durch eine monoklo- Viru~serologic (z. ß . CMV, EBV, HIV).
nale Proliferation von B-Lymphozyten verursacht wird. • Bildgebende Verfahren: Röntgen-lhorax, Sonogra-
Die malignen Zellen sind histologisch typischerweise fie Abdomen (insbes. Leber und Milz, paraaortale
nur in geringer Zahl als einkernige sog. Hodgkin-Zel- und iliakale Lymphknoten sowie ggf. Ergüsse), So-
len oder als mehrkern ige Riesenzellen, sog. Hodgkin- nografie der peripheren Lymphknotenregionen
Reed-Sternberg-ZeUen, nachweisbar und werden von (Hals, Supraklavikulargruben, Axillae, inguinal), er
zahlreichen reaktiven Zellen umgc::bc::n. In frühen Stadi- Hals, CT Thorax, CT Abdome n.
en beschrän kt sich die Krankheit auf Lymphknoten, • Knochenmarkspunktion mit Zrtologic und Histo-
unbehandclt breitel sie sich 7.llnächst lym phogen oder logie.
kontinuierlich, später auch häma togen aus. Die Positronenemissionstomogra fie (PET), die Magnc::t-
Differenzialdiagnostisch kommen in erster Linie Er- Rcsonanz-Tomografic (M RT) und die Leberbiopsie
krankungen in frage, die ebenfalls mit t:incr Lymphkno- sind speziellen Fragestellu ngen vorbehalten.
tenschwellung einhergehen: Darüber hinaus sollten vor l herapieeinleitung die all-
• Non-Hodgkin-Lymphome. gemeinen Organfunktionen der Lunge und des Her-
• Infektionskra nkheiten mit entzündlich bedingter zens (Lungenfunktionsprüfung, EKG, Echokardiogra-
LymphknotenvergröHc::rung: z. ß. EBV, HI V, Toxo- fie) evaluiert werden. Bei Kinderwunsch sollte außer-
plasmose, Tuberkulose::. dem eine Vorstellung in der Reproduktionsmedizin
• Lymphknotenmetastasen solider Primärtumoren, erfolgen (ggf. Spcrmien-!Oozytenkonservicrung vor
z. B. bei Bronchialkarzinom. Therapiebeginn).
• Sarkoidose, lokalinfektionen.

3. Stadieneinteilung
2. Diagnostik/Staging Hodgkin-Lymphome werden, wie alle nodulären Lym-
Bei Verdacht auf ein HodgkJn-Lymphom muss eine phome, anhand der Ann-Arbor-Kiassifikation abhän-
histologische Diagnosesicherung angestrebt werden. gig vom Ausbreitungsgrad in vier Stadien eingeteilt
IJie Resektion eines oder mehrerer suspekter Lymph- ( > Tab.43.1).

170

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Tab. 43.1 Ann·Arbor·Klassilikation. abhängig von der Ann-Arbor-Klassilikation drei Prog-
Jfift!i!i!"i Definition und Befallmuster nosegrup,,cn unterschieden:
1/N: eine einzige LK-Region oder I!E: ein • Frül tc Stadien: Stadi um I und II ohne: Ris ikofakto-
extranodaler Herd rcn.
• Mittlere Stadien: Stadium I und !l A mit Risikofak-
II 11/N: 2 oder mehr LK-Regionen auf einer to rcn, Stadium II ß, we nn kein cxtranodal.:r Befall
Seite des Zwerchfells oder 11/E: ein extrano·
und kein großer Mediastinaltumor vorliegen.
daler Herd und ein oder mehrere LK·Rcgio·
• Fortgeschrittene Stadien: Stadium IIB bei extra-
nen auf einer Seile des Zwerchfells
nodalem Befall oder großem .Mediastinalrumor, Sta-
111 111/N: 2 oder mehr LK-Regionen auf beiden diummu nd IV.
Seiten des Zwerchfells oder 111/E: ein extran-
Zum Einsatz kommt in frühen Stadien eine Chemo-
odaler Herd und ein oder mehrere LK-Regio-
therapie nach dem ABVD-Schema und die ln volved-
nen auf beiden Seiten des Zwerchfells
Field-ßestrahlung (nur Lymphknotenareale mit kli-
IV Disseminierter Befall eines oder mehrerer ex- nisch manifestem Befall). Die eingesetzten Chemothe-
tralymphatischer Organe milfohne LK-Befall rapeutika sind Adriamycin, Bleomycin, Vi nblastin und
Erganzung Dacarbazin.
A Ohne Allgemeinsymptome ln mittleren Stadien wird eine Chemotherapie nach
B Fieber > 38 oc und/oder Nachtschweiß und/
dem eskalierten BEACOPP- und dem ABVD-Schema
oder Gewichtsverlust (> 10% des Körperge-
durchgeführt, gefolgt von einer Strahlentherapie. Die
wichts in 6 Monaten) (sog. 8-Symptomatik) Substanz,en des BEACOPP-Schcmas sind ßlcomycin,
Etoposid, Adriamycin, Cyclophosphamid, Oncovin
(VincristiJl ), Proc:~rb:~zin und f>rednison. Beim eska-
Zum lymphatischen System gehören per Definition die lierten BEACOPP-Schema erfolgt die Zugabe von G-CSF
Lymphknoten, der Waldeyer-Rachenring, der Thymus, (Granulocyte-Colony Stimnlating Factor).
die Mil7., der Appendi x und die Pt)'er-Plaques. Laut In fortgesch rittenen Stadien wird eine:: alleinige:: Che·
Deutscher Hodgkin-l.ymphom-Stud iengruppc (GHSG) mothc::rapic:: nach dem eskalierten B F.ACOP P- Schcm;~
gibt es Faktoren, die selbst bei niedrigen Stadien die durchgeführL Nur bei PET -positiven Rc:stl)•mphomcn
Prognose verschlechtern können (Risikofaktoren): nach Chemotherapie erfolgt eine zusätzliche- lokale ße-
• Grnßc:r .Mc:diastinaltumor: > YJ des maximalen hori· stmhlung.
zontalcn Thoraxdurchmcsscrs.
• Hohe BSG: ;::: 50 nun/ I h bei A-Stad ium,
:1!: 30 mmll h bei B·Stadium. 5. Akute Nebenwirkungen der Strahlentherapie
• Extranodaler Bel;111 (E-Stadi um). Als akute Nebenwirkungen der Bestrahlung werden am
• ;::: 3 bef;tllene Lymphknotenregionen. häufigsten Entzündungsreal-.1ionen im ents prechend
bestrahlten Bereich beobachtet, die klittisch mit Übel-
keit, Erbrechen oder Diarrhö einhergehen können. Da-
4. TI.1erapie rüber hina us ka nn es zu folgenden Ersc.heinungen
Das Hodgkin-Lymphom ist eine chemo- und str:~hle n­ kommen:
sensible Erkrankung. Nac h Erstdiagnose besteht fast • Strahlendenmtitis.
immer eill kuratives Titerapieziel. Zur Verbessentng • Strahlcnm ukositis.
der Behandlungsergebnisse und Optimierung der 1lle- • Strahlenzrstitis.
rapie sollte die Beha ndlung an einem Zent rum im Rah- • Strahlenp neumonie.
men von Studien erfolgen. ßei Envachsenen werden • Knochenmarksdepression bei großvolumiger ße·
strahlung (ggf. Leuko-rJ hrom botytopenie).

171

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Fall 43

Zur Minimierung aku ter Nebenwirkungen wird die • Pulmonale Toxizität durch Blcornycin (z. B. Lungen-
Strahlendosis fraktioniert. fibrose) und Bestrahlung (Pne umonitis z. ß. mit
Dyspnoe, Reizhusten).
• Schilddrüscnfunktio nss tiirung.
6. Prognose • Gonadcn toxizität.
Oie Prognose ist abhängig V\lm Erkra nkungsstadium • Neurotoxizität durch Vincristin (1.. B. Polyncuropa-
und den Risikof.1ktoren. Unter einer stadienadaptierten thie).
·n1erapie können insgesamt > 80% der Patienten geheilt
werden, sodass das Hodgkin-Lymphom zu den onkolo- Zu>ammenfassung
gischen Erkrankungen im Erw:tchsenenalter mit den Beim Hodgkin-Lymphom handelt es sich um eine mali-
besten Heilungschancen gehört. ln lokalisierten Früh- gne Erkrankung des lymphatischen Systems (monoklona-
stadien liegt die Heilungsrate bei> 90 % und selbst in les 8-Zell-Lymphom), die histologisch durch einkernige
fortgeschrittenen Stadien beträgt sie 60 %. Da Rezidive Hodgkin- oder mehrkernige Hodgkin-Reed-Sternberg-
meist innerhalb von 5 Jahren auftreten, sind insbeson- Riesenzellen gekennzeichnet ist. Die klinischen Sympto-
dere in den ersten Jahren nach 1l1empieende engma- me können schmerzlose Lymphknotenschwellungen und
schige Nachsorgeuntersuchungen (Anamnese, körper- Manifestationen der sog. B·Symptomatik (Fieber > 38 oc
liche Untersuchung, Laborkontrollen, Bildgebung, ggf. und/oder Nachtschweiß und/oder Gewichtsverlust > 10%
histologische Untersuchung) notwendig. Neben der in 6 Monaten) umfassen. Diagnostisch steht zunächst
f•·ühzcitigcn Erkennung von Rezidiven dient die Nach- der zwingende histologische Nachweis aus einer Lymph-
sorge auch der Entdeckung und ggf. Behandlung von knotenbiopsie im Vordergrund. Die anschließenden Sta-
Spätfolgen der 'Jherapie, da die Langzeittoxizität von ginguntersuchungen dienen zur Einteilung des Aus-
Strahlen- und Chemotherapie der günstigen Prognose breitungsgrads in die Ann-Arbor-Kiassiflkation, die auch
gegenübersteht. Dabei kan n es w den nachstehenden prognostische und therapeutische Bedeutung hat. Die
Therapiemaßnahmen seiLen sich stadienadaptiert aus
Eimchränkungen und folgeschäden kommen:
einer häufig kombinierten Strahlen- und Polychemothera-
• Risikoerhöhung flir Zweitncopl:tsien: insbesondere
pie (ABVD- und/oder eskaliertes BEACOPP-Schema) zu-
Schilcldriiscnkaninom, Mamm;1kar1.inom, Non-
sammen. Die Prognose ist verglichen mit anderen mali-
Hodgkin-l.ymphom, akute ln)'doische Leukämie. gnen Erkrankungen gut, wird allerdings durch die Lang-
• Kardiale Toxizität dlurch Anthrazykline (z. B. dilata- zeittoxizitätder Radio·!Chemotherapie beeinflusst, insbe·
tivc Kardiomyop;1thic) und mediastinale lkst rah- sondere bei jungen Patienten.
lung (r.. ß. Kl-1 K).

172

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Thrombozytopenie

-1
Sie werden als internistischer Konsiliarius in die chir-
urgische Notaufnahme zu einem 39-jährigen Metzger
gerufen, der sich eine tiefe Schnittwunde des linken
Zeigefingers zugezogen hat und dabei viel geblutd ha-
be. Dit: chirurgischen Kollegen haben Sie nun gerufen,
da die Thrornbmwtenzahl im ansomten unauffiilligen
Blutbild bei 28 Tsdh•lliegt. Unabhäng.ig von der aku-
ten Verletzung berichtet der Patient, dass er schon bei
leichtem Anstoßen einer Körperpartie zu "blauen Fle-
cken« neige und ihm hiiufiger "kleine rote Punkte"
beider Füße und der Untersdlenkelaurgetallen seien, so wie sie aktuell auch bestehen ( > Bild [T 127)). Die
Frage nach Yorausgegangenen Infekten oder anderen Grundkrankl1eiten werden von dem Patienten verneint,
Medikamente würden regelmäßig nicht eingenommen.

Jlll.;
39-jähriger Mann in gutemAZund normalem EZ. BD 125/80mmllg. Puls 66/min. Kopf/Hals: S.:hleimbiiute
feucht, enoral wenige punktförmige Einblutungcn. LK: zervikal und supraldavikulär unaufiallig. Iien: IIT
rhythmisch, keine pathologischen Geräusche. Lunge: sonorer KS. vesikuläres Atemgeräusch bds., keine RG.
Abdomen: weich, kein Druckschmerz, keine Resistenzen, keine Hepatosplenomegalie, Darmgeräusche positiv.
Extremitäten: Z. n. Wundversorgung Dig IJ Hand links mit vier Einzelknopfnähten. bds. kleinfleclcige Einblu-
tungen der Haut im Sinne von Petechien, Hämatom Ellenbeuge rechts nach Blutentnahme, keine Ödeme, peri-
phere Pulse gut tastbar. Neurologisch orientierend unautf.illig.

1. Welche Ursachen für 1ltrombozytopenien kennen Sie?

2. ßesdueiben Sie die Heparin-induzierten Tiuombo~ytopenicn näher! Gehen Sie dabei auf die TI1erapic
ein!

3. Was verstehen Sie unter einer Pseudothrombozytopenie? Wie können Sie diese ausschließen?

4. Äußern Sie eine Verdachtsdiagnose und beschreiben Sie die Pathogenese der vermuteten ErJ..Tankung!

5. Welche weiteren diagnostischen Maßnahmen leiten Sie ein?

6. Besteht hier eine 'ßterarieindikation? Wie behandeln Sie die \'ermutete Grunderkrankung?

173

Copynghted matenal
Fall 44 ffiiT'liTiillr~~m~

• 'ßtrombozylcnscqucstration: IIypersplenismus bei


I. Übersicht 'ßtrombozytopcnien Splcnornegalic.
Eine Thrombozytopcnie besteht bei Absinken der
·n,rombO?.yten?..,hl auf :5 ISO Tsd/fll. Das ßlutungsrisi -
ko steigt mit abnehmender Thromb07.)'tenzahl, wobd 2. Heparininduzierte 'ßtromhozytopcnien
schwere Blutungen und Spontanbl utungen in der Regel Die heparininduzierten lhrombozytopcnicn (HIT)
erst ab einer Tiuombozytenzahl von < 30 Tsdhtl auftre- sind Nebenwirkungen einer T11erapie meist mit unfrak-
ten. Die Ursachen sind sehr verschieden, generell las- tioniertem, seltener mit niedermolekularem Heparin.
sen sich Bildungsstörungen (pathologisch<: TI1rombo- Man unterscheidet die nichtimmunologisdtc (Typ I)
zytopoese), Umsatzstörungen (beschleunigter Ver- und die immunologische Form (Typ II), die zeitlich
brauch) und eine vermehrte 'ßtrombozytcnsequcstra- unterschiedlich auftreten und aufgrund ungleicher
tion in der Milz unterscheiden: Symptome und Kornplikationen jeweils eigener l\·1aß-
Bildungsstörungen: nahmen bedürfen:
• Angeboren: z. B. Fanconi-Anämie. • HIT I (nichtimmunologische Frühform): dosisab-
• Verdrängung der Mcgakaryopoese durch Maligno- hängiges Auftreten sofort bis 5 Tage nach Beginn ei-
me: Leukämie, maligne Lymphome. Plasmozytom. ner Heparintherapie dmch direkte Interaktion mit
Metastasen. l11rombozyten (Hemmung der Adenylatzyklase). Ab-
• Knochenmarkschädigung z. B. durch Zytostatika, sinken der 'fllrombOZ}'tenzahlum max. 30% des Aus-
Strahlentherapie oder Chemikalien. gangswerts (Thromho7-yten meist> 100 Tsd/pl), Hc-
• lneiTeklive 'Jhromboqtopoese z. B. bei Vilamin-B11- paringabe kann fortgesetzt werden, spontane Erho-
oder FolsäuremangeL lung der 'lhrombozytenzahl innerhalb einer Woche.
• Infektionen, z.B. Parvovirus, CMV. • HIT II (immunologische Spätfotm): dosisunab-
Periphere Umsatzstötungen: hängiges Auftreten meist 5- 14 Tage nach Beginn ei-
• Immunologische Mechanismen du rch AntiköqJer ner Heparintherapie (bei sensibilisieticn Personen
gegen Throm bozytcn: auch deutlich schneller) durch Bildung von Anti-
- Primäre lmm unthrombozytopcnic (TTP, früher küqJCrn gegen Plättchenfaktor 41lleparinkomplex.
idiopathische thomboqtopcnische Purpur.t). Absinkcn der Tlm.•mhozytenzahl um >50% des
- Sekundäre lmmunthrombO?.ytopcnic z. 13. bei Ausgangswerts (Throm bozyli.:n meist < I00 Tsd/fll),
Sl.E, malignen Lymphomen, 1-1 IV -Infektion, me- Diagnose durch Nachweis von Antikiirpcrn gegen
dikamen tcninduzicrt. Plättchenfaktor 4/Hcparinknmplcx (Hcparin-PF4-
- Heparin-induzierte Tiuombozytopenie (IIIT). ELISA) oder Heparin-induzierter Plättchenantikör-
• Nichtimmunologische Mechanismen: per {lllPA-Test). Sofortiges Umstellen der Heparin-
- I lämoiytisch-urämisches Syndrom {HUS, Gasscr- therapie auf ein Ersat7.antithrombotikum (z. B. Ar-
Syndrom): ANV und mikroangiopathische hä- gatroban, Lcpirudin) aufgrundder Gefahr venöser
molytischc Anämie in folge vorausgegangener In- und arterieller TI1rombosen. Wegen der Gefahr des
fekte, .Medikamenteneinnahme, Schwanger- Whitc- Ciot-Syndroms (kbcnsbedrohliche TI1rom-
schaft. bose in etwa 50% der Fälle, z. B. Lungenembolie)
- Thrombotisch-thromboz.ytopenische Purpura keine Thrombozytengabe.
(TTP, ~l'loschcowitz-Syndrom): wie HUS und zu-
sätdich zerebrale Symptome (z. B. Krampfanfall). Merke
- Disseminierte intravasale Gerinnung (Ver- Um unter einer Heparintherapie eine HIT zu erkennen,
brauchskoagulopathie, DIC). sollte vor Beginn der Therapie ein Ausgangswert der
- 'lhrombozytenzerstörung z. B. mechanisch an Thrombozyten bekannt sein.
künstlichen Hcrtklappen.

174

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Bilirubin) und Gcrinnungsparameter, Tr.tnsarnina-
3. Pseudothrombozytopenic scn, mikroskopische Durchsicht des Blutausstrichs
Eine Pscudothrombozytopcnie ist eine Th rombozyto- (z. ß. f ragm.:ntot.ytcn als llinweis auf IIUS oder
pcni.: durch Agglutination der 1ltrombozytcn im TTP, grolk Thrombozyten als l linwcis fiir gesteiger-
EOTA-ßlut. Im Blutausstrich b.:steht eine V.:rkl um- te :-!cuhildung), Virusserologie (u.a. HTV).
pung der 'n1rornbozyten, die bei automatisierter ße- • Urinuntersuchung: U-Stix (llarnwcgsinfckt? Prote-
stimmung entsprechend zu einer falsch niedrigen inurie? Mikrohämaturie?), Urinmikroskopie.
·n\rombozytenzahl führt. Die Abgrenzung gegenüber • Immunologie: z. B. Bestimmung von ANA (SLE?).
einer tatsächlichen 1hrombozytopenie gelingt über die Der Nachweis von Glykoprotein-spezifischen Anti-
·n\rombozytenzahl in Zitrat- oder Hcparinblut. körpern (7'" B. GP-IIb/llhi-Ak) ist nicht sinnvoll, da
diese auch bei sekundärer ITP vorkommen.
Merke • Knochcnmarkpunktion: Beurteilung der ·nuombo-
Bei fehlender hämorrhagischer Diathese sollte bei niedri· zytopoese (erhöhte Megakaryozytenzahl bei primä-
genThrombozytenzahlen im EDTA-ßlut eine Messung im rer ITP und anderen Umsatzs1örungen. verminderte
Zitrat- oder Heparinblut zum Ausschluss einer Pseu- Megakaryozytenzahl bei Bildungsstöru ng), wird bei
dothrombozytopenie erfolgen. Verdacht aufiTP nur bei atypischen Befunden und
bei äl1eren Patienten(> 60 Jahre) durchgeführt.
• Abdomcnsonografic: Größenbestimmung der .Milz
("lhromboqtcnsl.:<tuestration bei Splenomcgalie).
4. Verdachtsdiagnose Lymphadenopathie?
Unabhängig von der akuten Verletzung liegt bei die~cm • Röntgen-Thorax: pulmonaler I nfckt? Hinweise auf
Patienten eine "11trombozytopen.ie vor. Bei ichJenden Lymphom?
Grund- und Vorerkrankungen (keine Infekte erinner·
lieh) und leerer Medikamentenanamnese sprechen die
Symptome (Petechien der ~'l urHi~chl<:imhaut und Ex- 6. 11terapie
tremitäten, 1-Himatomneigung, keine palpable Org;mo- Die Indikation zur 'nu~rapie bei primärer TTP ist ab·
megalie) am ehesten fur eine primäre lmmunthrom· hängig von der ßlutungsneigung und nicht von der
bozytopenie (ITP). Da die nJutungssymptomc bereits ThrombOZ)'tenzahl, zumal Spontanremissionen häufig
länger zu bestehen scheinen, ist von einer chronischen sind. Bei Patien ten mit mittelschweren bis schweren
ITP (Werlhof-Kranklteit) auszugehen. Korrelat dieser Blutungen wird eine Therapie empfohlen. Bei geringer
Erkrankung ist meistens ein Autoimmungeschehen oder fehlender Blutungsneigung besteht keine gesi-
mit freien und plättchenassoziierten lgG-Antikörpern cherte llu:rapienotwendigkeit. Nutzen und Risiken
(PA-IgG) gegen Adhäsiommoleküle der llHomboZ)'· (z. ß. berulliches Verletzungsrisiko, Komorbiditäten)
tenmcrnbran (GP llb/ llla u. a.). müssen individuell abgewogen werden. Vor invasiven
Ei ngriffen sollte die 'Tilrombozytenzahl prozedurspezi-
fische Anforderungen nicht unterschreiten (7.. ß. fil r
5. Diagnostik Bronchoskopie 11Hombozyten > 20.000/).ll). sodass sich
Die ITP ist eine Ausschlussdiagnose bei isolierter daraus auch bei bislang fehlenden Blutungszeichen ei-
ll1rombozytopenie ohne erkennbare Ursache, die ne- ne "l11erapieindika tion ergeben kann.
ben Anamnese und körperlicher Untersuchung durch Folgende 11terapieoptioncn stehen zur Behandlung
folgende diagnostische Maßnallmcn gesichert wird: der primären ITP zur Verfügung:
• Laboruntersuchungen: Blutbild (Bi-/Panzytopenie? • Glukokortikoidc: Erstlinientherapie (z. B, Predni-
Hinweis auf Vitamin-B12-/rolsäurcmangel?), Nie- son). Initial Beginn mit hoher S1eroiddosis, Dosis-
rcnrctentionswerte, Hämolyse- (Haptoglobin, LOH. reduktion nach 1- 2 Wochen, dann ausschleichen.

175

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Fall44

• Immunglobuline: zusät7Jich bei schweren Blutun- Zusammenfassung


gen oder LUr Operalionsvorbereitung, schnellerer Unter einer Thrombozytopenie versteht man einen
Wirkungseintritt als Glukokortikoidc. Vt:m1inde- Abfall der Thrombozytenzahl < 150 Tsdf!JI. Die Ursa-
rung de~ Abbaus antikörperbeladener Thrombozy- chen s1nd vielfaltrg und lassen sich in Bildungsstörungen
ten durch llemmung des ~lonozytcn-Makropha­ (z. B. bei Knochenmarkschädigung), Umsatzstörungen
gcn·Sy~tems. (7. B. lmmunthrombozytopenie oder HUS) und Thrombo·
• n1rombopoetin-Rczcptor-Agonistcn: Stimulation zytensequestration (Hypersplenismus) einteilen. Das
der Thrombozytenneubildung; bei ITP relativer spontane Blutungsrisiko (llautblutungen ber Mikrotrau-
TI1rombopoetinmangel (Spiegel im Vt>rgleich zu :m· men, Petechien) ist in der Regel erst ab einer Thrombo·
deren Erkrankungen mit vergleichbarem ·nlrombo- zytenzahl < 50 Tsd/J.il gegeben, starkere Blutungen ent
zyteumangel inadäquat niedrig). stehen meist erst ab einer Lahl < 30 TsdiJ.il. Bei Throm·
boLytopenie und fehlenden Blutungssymptomen sollte
• Immunsuppressiva: als Zweitlinicntherapic, z. B.
eine durch EDTA-Agglutination bedingte Pseudothrom-
Azathioprin.
bozytopenie 1m Zitratblut ausgeschlossen werden.
• S11lene ktomie: bei therapierefraktären Verläufen;
Die primäre lmmunthrombozytopenie (ITP) hat ei·
Zweitlinientherapie mit h&hster Rate an dauerhaf- ne autoimmunbedingte Pathogenese ohne nachwersba-
ten Remissionen, präoperative Pneumokokkenimp- re Grunderkrankungen (z. B. SLE, HIV·Infel(tion), die ih·
fung. rerseits entsprechend w einer sekundären ITP führen
Die Gabe \'Oll nlromboZ}1eukonzcntratcn ist nur bei können. Die Symptome treten abhängig von der
schweren Blutungen und in Kombination mit Gluko· Thrombozytenzahl im Sinne einer gesteigerten Blutungs-
kortikoiden und lmmung.lobulinen inditiert, da auf- neigung auf (7. B. Petechien, Nasenbluten, Hämatome
grund des schnellen Abbaus lediglich eine kurzfristige nach Bagatellverletzungen). Die primäre ITP ist eine
Anhebung der l hrombozytcnzahl erreicht wird und oft Ausschlussdiagnose, die durch eine isolierte Throm·
Iso-Antikörper gegen Thrombozyten gebildet werden. bozytopenie ohne erkennbare Ursache gekennzeichnet
Bei Nachweis von H. pylori wird eine Eradikationsthe- ist. Die Therapie richtet sich nach der Blutungsneigung.
rapie empfohlen, da eine ITP begünstigt werden k.1nn. ln erster Linie werden Glukokortikoide verabreicht und
Bei diesem P.1ticnten mit Erstdiagnose einer ITP kann bei lebensbedrohlichen Blutungen mit Immunglobulinen
eine f:r~tlinientherapie begonnen werden, da die ~tatl· und ggf. Thrombozytenkonzentraten kombiniert. Bei the-
gehabte vermehrte Blutung 1.1"ar nicht bedrohlich, der rapierefraktären Verlaufen kann e ne Splenektomie zu
weitere Verlauf jedoch nicht ab~ehbar i~t. einer Remission führen.

176

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Herzrasen

::.. -
Eine 28-jährige Erzieherin stellt sich mit Herzrasen,
das vor 45 Minuten beim Fernsehen begonnen hat, in
der medizinischen Notaufnahme vor. Derartige ,.Atta·
cken" seien in den vergangeneu Jahren in unregehnä·
ßigen Abständen und in ganz verschiedenen Situatio·
nen immer wieder plötzlich und ohne Vorwarnung
aufgetreten. Inzwischen habe sie Angst vor wichtigen
Terminen, da ihr Herz jederzeit ,.verrückt" spielen
könne. Die Episoden endeten so schnell und unver·
mittel! wie sie kämen. Die Dauer sei unterschiedlich,
zwischen 5 Minuten und 4 Stunden sei schon alles
vorgekommen. Unangenehm sei auch. dass sie wäh·
rend und nach den Episoden immer wieder Wasser
lassen müsse. Ansonsten sei sie gesund. Ohnmächtig
geworden sei sie noch nie. ln der Familie seien weder
Herzerkrankungen bekannt noch plötzliche Todesf.il·
le aufgetreten. Der Hausarzt habe bereits mehrfach 25 mml$ 10 0 mmtmv 0 05·35 1-Q 50 117
ein EKG geschrieben als es ihr gut ging, hätte aber
nichts Besonderes fcsL~ tellcn können.

28-jährige Frau in gutemAZund schlankem EZ ( 16Scm, 57 kg). HF 146/ min, BD 115/70 mmHg. Herz: regel-
mäßig, keine pathologischen Geräusche. Lungen: sonorer KS, vesikuläres Atemgeräusch bds.• keine RG. Abdo-
men: Darmgeräusche über allen vier Quadranten, kein Druckschmerz, keine Resistenzen. Nierenlager beidseils
frei. Keine Ödeme. Neurologische Untersuchung orientierend unauffällig. Die aufnehmende POegekraft hat
bereits ein EKG geschrieben ( > Bild [T5781).

I. Wie lautet Ihre Verdachtlidiagnose? Beschreiben Sie die Pathophysiologie der Erkrankung!

2. Wie behandeln Sie die Patientin?

3. Welche Formen von tachykarden Herzrhythmus..~törungen kennen Sie?

4. Welche Antiarrhythmika gibt es? Nennen Sie die gängige Einteilung!

5. Was tun Sie bei einem hämodynamisch instabilen Patienten mit einer tachykardcn Herzrhythmus-
störung?

177

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Fall 45

Kammern antcgrad über den "Slow-Pathway" erregt,


I. Verdachtsdiagnose und Pathophysiologie über den "fast-Pathway" erfolgt die retrograde Lei-
Das EKG zeigt eine regelmäßige Tachykardie mit tung t.urück 1.11 den Vorhöfen.
schmalen QRS-Kompltx.:n und einer Frequenz von
146/min. P-Wcllen sind nicht nachweisbar. Dieser
EKG-ßcfund ist typisch für eine AV-Knoten-Reentry- 2. 'Titerapie
Tachykardie (AVNRn. Charakteristisch sind neben Häufig terminiert eine AVNRT spontan. Ist dies nicht
regelmäHigen schmalen QRS-Komplexen die f-requenz der Fall, sollten bei hämodynamisch stabilen Patienten
(bei AVNRT typischerweise 150-220/min) und das zunächst eine Reizung des N. vagus (z. B. Valsalva-
Fehlen von P-Wcllen (da Kammern und Vorhöfe Pressversuch, Karotissinusmassage, kaltes Wasser trin-
gleichzeitig erregt werden, verschwinden die P-Wetlen ken) versucht werden. Kommt es dadurch nicht zu ei-
in den QRS-Komplexen). Gelegentlich könucn P-Wel- ner Terminierung der Rhythmusstörung, kann einme-
Je n nach dem QRS-Komplex als Zeichen einer retrogra- dikamentöser ·n1erapieversuch erfolgen. Mittel der
den Erregung der Vorhöfe erkennb11r sein. Zu dieser Wahl ist Adenosin, das nach intravenöser Bolusgabe
Verdachtsdiagnose passt die von der Patientin geschil- temporär fi.ir einige Sekunden einen komplet1en AV-
derte Symptomatik bestehend aus paroxysmal autire- Block hervorruft (Vorteil: kurze Halbwertszeit). Liegen
tendem Herzrasen mit plötzlichem Beginn und Ende Kontraindikationen für Adenosin vor wie z. B. eine ob-
(sog. "On-off-Phänomen"). Typisch sind auch die ge- struktive Ventilationsstörung. kann alternativ Verapa-
ringe hämodynamische Auswirkung der Rhyth mus- mil i. v. verabreicht werden. Versagt auch die medika-
störung, das Alter der Patientin (Erstdiagnose häuftg mentöse 'lherapie, besteht die Möglichkeit einer elek-
im jüngeren und mittleren Erwachsenenalter, meist trischen Kardioversion.
zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr), das Geschlecht Diese Akutmaßnahmen sollten unter EKG-Kontrolle
(Frauen sind doppelt so häuftg betroffen wie Männcr), erfolgen. da das darunter zu beobachtende EKG wichti-
die unauffäiJjge Familienanamnese (keine familiä re ge Hinweise auf die zugnmde liegende Rhytlunusstö-
Häufung) und das Fehlen kardialer Vorerkrankungen rung liefern kann, selbst wenn die Tachykardie nicht
(keine Korrelation mit anderen strukturellen Jler?.cr- terminiert wird.
krankungcn). Des Wei teren sprechen die Dauer (ty- Eine Languillherapie ist indiziert bei häufigen Tachy-
pisch sind Minuten bis Stunden) und der Harndrang kardie-Episoden und hohem l.eidcnsdruck. IVIöglich ist
(verursacht durch eine Vorhofdehnung mit Ausschüt- eine medikamentöse Re:r.idivprophylaxe, t. ß. mit ei-
tung von alrialcm natriuretischcm Peptid) ftir diese nem lktablocker. Als definitives Therapieverfahren hat
Verdachtsdiagnose. Charakteristisch ist außerdem, sich die elektrophysiologische Untersuchung mit Ka-
dass im Intervall zwischen den Episoden ein komplett theterablation (Verödung des Slow-Pathways bei der
unaufiälligcs EKG vorliegt. typischen AVNRT) etabliert. Die Erfolgsrate ist mit
Die AVNRT ist die häufigste Form einer paroxysmalen > 95 % hoch. Da die zu abladierende Leitungsbahn im
supraventrikulären Tachykardie. Als Normvariante be- Bereich des AV -Knoten liegt, tritt als Komplikation in
steht bei vielen Menschen kongenital eine funktionelle ca. I %der Fälle ein kompletter AV-Block auf, der dann
Zweiteilung im Bereich des AV -Knotens mit zwei se- eine Indikation zur Schrittmacheranlage darstellt.
paraten Leitungsbahnen als Verbindu ngzwischen Vor-
höfen und Kammern. Eine J\ VN RT kann auftreten,
wenn die beiden Bahnen deutlich unterschiedliche Lei- 3. Tachykardc Herzrhythmusstörungen
tungsgeschwindigkeiten und Reli'aktiirzeiten aufwei- Abhängig vom Ursprungsort unterscheidet man zwi-
sen. Ausgelöst werden die Tachykardie-Episoden meist schen supraventrikulären (SVT) und ventrikulären
durch eine supraventrikuläre Extrasystole. ßci der typi· Tachykardien (VT):
schcn Form der AVNRT (> 90 % der Fälle) werden die

178

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• SVT: llierun ter versteht man eine heterogene: Grup- • Fusionsschlägc: Sinuserregung erreicht die K;lrn·
pe von Herzrhythrnusstörungcn, deren Ursprung in mcr in dem .tvloment, in dem auch die kreisende Er-
den llern·orhüfen liegt. Hierzu zählen neben der regung eine erneute Ventrikddcpolarisation vcrur·
AVNRT u. a. Tachykardien bei ahessorischen Lei- sacht, sodass ein kombinierter Schlag entsteht
tungshahnen (z. B. WolfT-Parkinson-White-(WPW) (QRS-Komplex Mischbild aussupraventrikuliirem
Syndrom mit akzessorischem Kent·Bündcl), cktopc und ventrikulärem Schlag).
atriale Tachykardien sowie Vorhofflimmern und • Capt urc Beats: Sinuscrr~gung erreicht die Kam mer
-flattern. und trifft auf nichtrefraktäres Myokard, sodass ein
• VT: Sie sind häufig Ausdruck einer strukturellen schmaler QRS-Komplex inmitten von zahlreichen
Herzerkrankung (z.B. KHK, Herzinfarkt, Kardio- ventrikulären Schlägen auftritt.
rnyopathie). Abhängig von der Dauer unterscheidet
man zwischen einer nicht anhaltenden VT (< 30 s) Merke
und anhaltenden VT (> 30 s). Zu den anhaltenden Ventrikuläre Tachykardien sind eine vitale Bedrohung.
VTs zählen auch Kam merflattern (Kammerl:requen- Daher sollte jede Breitkomplextachykardie bis zum Be-
zen > 250/min). Kammerflimmern (chaotische weis des Gegenteils wie eine VT behandelt werden.
Kammeraktionen) sowie die Torsade-de-poillles·
Tachybrdie, die sich du rch eine periodische Zu-
bzw. Abnahme der QRS-Amplitude um die isoelek-
trische Linie ausleichnet. 4. Antiarrhythmika
lki ei11er Tachykardie mit schmalen Kanlmerkomplexcn Anliarrhythmika werden anhand ihres Wirkrnechanis·
(QRS < 120ms) liegt fast immereine SVTvor.l m Gegen· musnach Vaughan-Williams eingeteilt ( > Tab. 45.1).
salz dazu kommt bei breiten Kanunerkornplexen Wei tere Medikamente, die zur 'lherapie von Herz-
(> 120 ms) neben einer VT auch ei.ne s\rr infrage.1-. B. bei rhythm usstörungen eingesetzt. in der Klassifikation
vorbestehender Schenkelblockiemng. Zur Dillerenzie- nach Vaughan-Williams aber nicht berücksichtigt wer-
runt; sollte im EKG nad1 den charakteristischen Kriterien den, sind Herzglykoside und Adenosin zur Behand-
einer VI' gesucht werden. Beweisend ftir eine VT sind: lung von SVTs, Vagol)'tika ( u. a. At ropin) zur ·n1crapie
• AV-DisSI)7,iation: Vorhöfe und Kammcm schlagen bradykardcr Herzrhythmusstör ungen sowie Vetnaka·
unabhängig voneinander, sodass unrcgcl mäl~ig 1'- lant (Multi·foncnkanalblocker) zur medikamcn tiisen
Wcllcn auftauchen ohne Bezug zu den QRS-Kom· Kardioversion von Vorholllimmcrn.
plcxcn.

Tab. 45.1 Einteilung der Antiarrhythmika nach Vaughan-Williams.


Wirkung Mechanismus Beispiele
Natriumkanalblocker Verlängern die Repolarisation Chinidin, Ajrnalin, Procain·
amid
Verkürzen die Repolarisation Lidocain, Phenytoin
Repolarisation unverändert Flecainid, Propatenon
Betablocker Vermindern die sympathoadrenerge Stimulation des Metoprolol, Bisoprolol
Herzens
Kaliumkanalblocker Verlängern die Refraktärzeit und das Aktionspotenzial Amiodaron, Dronedaron,
Sotalol
Kalziumantagonisten Bremsen die Sinus- und AV-Knotendepolarisation Verapamil, Diltiazem

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Fall 45 ....
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Erregung von den Vorhöfen antegrad über den Slow-


5. Therapie der hämodynamisch instabilen Tach y- Pathway auf die Kammern übergeleitet, die retrograde
ka rdi e Leitung erfolgt über den Fast-Pathway. Die Symptoma-
Bei hamodynamischcr Instabilität im R.thmcn einer ta- tik besteht aus episodisch auftretendem Henrasen mit
chykardc n llcruhythmus~törung ist eine sofortige abruptem ßeg,nn und Ende (.On·off-Phänomen"). Die
elcktri sdtt Kardiave rsion indiziert, unabhängig da- Erstdiagnose erfolgt gehäuft zwischen dem 20. und 30.
\'011, ob e~ sich um eine supraventrikuläre oder ventri- Lebensjahr. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie
kuläre Tachykardie handelt. Der Eingriff erfolgt nach lvlänner. Für die Diagnosestellung ist das Anfalls·EKG
Möglichkeit in Kurznarkose (z. B. mit Etomidat wegen wegweisend. Dieses 1eigt eine regelmäßige Schmalkom-
geringer krcislaufdepressiver Wirkung im Vcrglcich zu plextachykardie mrl einer Frequenz typischerweise zwi·
anderen ll)'l>notika, ggf. zusät7Jich Gabe eines gering- sehen 150 und 220/min. P-Wellen sind normalerwerse
dosierten lknzodiazepins, z. B. Midazol.tm, und eines nicht zu erkennen, da die Vorhöfe und Kammern gleich-
zeitig erregt werden und die P-Wellen daher in den QRS
Analgetikums. z. B. Piritramid). Bei einem Herz-Kreis-
Komplexen verschwinden. Kommt es nicht zu einer spon-
lauf-Stillstand müssen Reanimationsmaßnahmen leit-
tanen Konversion, sollte bei hämodynamisc1 stabilen
liniengerecht durchgeführt werden. Patienten therapeutisch zunächst eine Vagusrei7ung
durchgeführt werden. Bei Versagen kann ein med1k<1
Zusammenfassung rnentoser Konversionsversuch (in der Regel mit Adeno-
Die AV-Knoten-Reentry-Tachykardie (AVNRT) ist sin) erfolgen. Als letzte Option besteht d e ~/ogl ichkeit
die häufigste Form der paroxysrnalen supraventrikulären der clclarischcn Kardiovcrsion.ln der Langzeitbehand-
Tachykardie. Als Ursache liegen kongenital im AV-Kno· lung stark symptomatischer Patienten ist die Katheter-
ten ?II'Jei voneinander getrennte leitungsbahnen vor mit ablation mit Verödung des Slow-Pathways einer medika-
unterschiedlichen Leitungsgeschwindigkeiten und Re- mentösen Rezidivprophylaxe überlegen.
fraktlmeiten. Bei der typischen AVNRT (> 90%) wird die

180

Copynghted materrat
Rezidivierende Synkopen

I ;,;..., .

Eine 72-jährige ehemalige Laborantin wird von ihrem Sohn in die medizinische Notaufnahme gebracht, nach-
dem sie in der letzten Woche mehrfach das Bewusstsein verloren habe. Ihr sei jeweils plötzlich "Schwarz vor
Augen" geworden und sie habe vorher über Schwindel und Übelkeit geklagt. Dann sei sie fiir schätzungsweise
ei ne halbe Minute nicht ansprechbar gewesen. Einmal sei sie auch gestürzt, verletzt habe sie sich aber nicht.
Der Akte entnehmen Sie, dass eine KIIK bekannt ist und vor 2 Jahren bei einem Nicht-ST-Hebungsinfarkt eine
Stentirnplantation in den Ramus interventricularis anterior erfolgt war. Als kardievaskuläre Risikofaktorenlie-
gen eine arterielle H)•pertonie und eine Hypercholesterinämie vor. Weitere Vorerkrankungen werden verneint.
Als Dauermedikation nimmt die Patientin ASS, Bisoprolol, Ramiprilund Simvastatin ein.

II

l I .!
72-jährige Patientin in leicht reduziertem AZ und leicht übergewichtigem EZ, wach, zu Person, Ort und Zeit
orientiert. Haut: normale Farbe, Schleimhäute feucht. Normalbefund ftir Kopf und Hals. Lunge: überallen Lun-
genabschnitten vesikuläres Atemgeräusch, keine RG. Herz: HF 45/min, HT rhythmisch, keine Her~eräusche.
Abdomen: Bauchdecke weich, kein Druckschmerz, Darmgeräusche vorhanden. Extremitäten: periphere Pulse
seitengleich tastbar, warm, keine peripheren Ödeme. Neurologie: orientierend unauffiill ig. Nach der körperli -
chen Untersuchung schreiben Sie ein EKG ( > Bild [L231 )).

I. Welche Diagnose stellen Sie? Befunden Sie das EKG!

2. Beschreiben Sie die Einteilung der Rhythmusstörung und die Pathophysiologie!

3. Welche Ursachen der hier vorliegenden Rhythmusstörung kennen Sie?

4. Was vtrsteht man unter einer Synkope? Welche Formen sind Ihnen bekannt?

5. Welche diagnostischen Maßnahmen führen Sie im Rahmen einer Synkopenahklärung durch?

6. Wie werden die verschiedenen formen dieser Rhythmusstörung behandelt? Nehmen Sie kurz Stellung
zu Schrittmachersystemen!

181

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Fall46

• AV-BlockGrad 1: konstante Vcrzögerungdc r Ern:-


I. Diagnose gungsleitung im AV-Knotenmit Verlängerung der
Der Schwinc.lcl, der plötzliche Bewusstseinsverlust und PQ-Zeit > 0,2s, keine Symptome, EKG-Bcfund.
der bisher einmalige Sturz sind Merkmale einer Synko- • AV-ßlock Grad Z: intermillicrender Ausiall der Er-
pe, die unter Berücksichtigung des EKGs bei unauffalli- regungsübcrlcilung.
ger neurologischer Untersuchung am ehesten durch - Typ Wenckebach (ll•fobitz I): Die Blockierung ist
einen AV-Biock 3. Gt".tdcs erklärbar ist. Die Patientin oberhalb des His-Bündds lokalisiert. die PQ-Zeit
leidet unter rezidivierenden Synkopen, denen als ty- nimmt bei konstanten PP-Intervallen zu, bis eine
pische Prodromi Übelkeit und Schwindel vorangehen. Überleitu ng ausf.:Hit. Die so entstehende Pause ist
Im Rhythmusstreifen (hier Ableitung II) erkennt man kürzer als ein doppeltes PP-Intervall, die PQ-Zeit
einen AV-Biock Grad 3. Vorhöfe und Kanunern schla- kan n n;tch der Pause< 0,2 s sein.
gen regelmäßig, aber unabhängig voneinander (kom- - Typ Mobitz (Mobitz 2): Die Blockierung ist in-
plette AV-Dissoziation). Bei einer Aufzeichnungsge- nerhalb oder unterhalb des His-Biindels lokali-
schwindigkeit von 25 mm/s beträgt die Kammerfre- siert, intermittierendes Aussetzen ohne voran-
quenz 45/min, die Vorhoffrequenz liegt bei 79/min. Die gegangene Zunahme der PQ-Zeit mit fixierter
Blockade ist hier proximal des His-Bündels lokalisiert, Blockierung. sodass z. ß. nur jede zweite
da die QRS-Komplexe schmal sind (s. u. ). Die Pfeile in {2: I-Block) oder jede dritte Vorhoferregung
> Abb. 46. 1 kennzeichnen die P-Wellen, die teilweise {3: I-Block) auf die Kanunern übergeleitet
im QHS-Komplex und dcrT-Wcllc verborgen sind. wird. Es besteht die Gefah r der Progredienz
zu m AV Block Grad 3.
Me r ke • AV-ßlock Grad 3: komplette Unterbrechung der
Eine Synkope infolge bradykarder Herzrhythmusstilrun- Errcgungsiiberleitun g, sodass Vorhöfe und Kam-
gen bezei<hnet man auch als (hypodynamen) Adams- mern unabhängig voneinander schlagen. Dabei
Stokes-AnfalL Je nach Asystoliedauer kommt es zu sind die P-Wellen regelmäßig, aber ohne Bezie-
unterschiedlichen Symptomen, die von Schwindel über hung zu den QRS-Komplc:xcn. Je nach Eben ~ der
Synkopen bis hin zum Krampfanfall (infolge langerer ze- kompleite n J.citungsuntcrhrcchung resultiert ei-
rebraler Minderperfusion) und Atemstillstand reichen ne unterschiedliche Herzfrcquen1.. Übe rnehmen
können. sekundäre Rei zbildungszentren im AV-Knotcn
oder im His-Bündel die Schrillmachcrfunktion,
bestehen schmale QRS-Komplcxe und eine HF
> '10/min. Bei tertiären Reizbildungszentren im
2. Einteilung/Pathophysiologie Kammermyokard unterhalb des His-Bündels be-
Bei einem AV-Block kommt es zu einer Leitungsverzö- stehen breite QRS-Komplexe (schcnkelblockartig)
gerung oder -Unterbrechung der Erregungsweiterlei- und eine HF < '10/rnin. Bei fehlendem ventrikulä-
tung von den Vorhöfen auf die Kammern. Anhand des rem Ersatzrhythmus kommt es zur Asystolie.
Musters der Reizweiterleitung und der Lage des Blocks
lassen sich drei Schweregrade unterscheiden:

Abb. 46.I AV·Biock 3. Gradei in Ableitung II. (l2311

182

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- Arrhythmogene Synkope: bei Bradykardien
3. Ursachen (7.. ß . bei hiihergradigem AV· Block, Siek-Sinus-
• Erhöhter Vagotonus: 7.. B. bei Ausdauer.tthlcten Syndrom, mcdikamenteninduzicrt) oder Tachy-
ohne pathologische Bedeutung (AV-I\lock Grad I ), kard ien (z. ß. ven trikuliirc Tachykardie).
(rcvcrsibd). - Strukturelle Hetz·/Gefäf)erkrankung: z. ß. bei
• Medikamentös-toxisch bei Überdosierungen: 7.. ß. Aortcnklappcnstenosc, hypertropher Kardiomro-
Antiarrhythmika (Kalziumantagonisten, Betablo- pathie, akutem Myokardinf.1rkt oder Lu ngenem-
cker). Digitalis. (reversibel). bolie.
• Elcktrolytcntglcisungen: z. ß. bei Hyperkaliämie
(reversibel).
• Strukturelle Herzerkrankung: z. ß. kongenitaler 5. Diagnostik/Synkopcnabklärung
AV -Block, KHK, Myokardinfarkt, KardiomyopatJ1ie, Neben einem 12-Kanal-EKG stehen folgende diagnosti·
Myokarditis (einschließlich Borreliose), als Kompli- sehe Maßnahmen zur Synkopenahklärung zur Verfü -
kation nac h kardiachirurgischer OP sowie nach Ab- gung:
lationsthcrapie (teilweise reversibel). • Labor: Blutbild, Elektrolyte, Blutzucke r, Tnfektwer-
te, Herzenzyme. TSH, ggf. BGA. Bei Verdacht auf
Überdosierung Bestimmung des Digitalis- oder
4. Synkopen Amiodaronspiegels. Serologische Untersuchungen
Eine Syn.kopc ist ein plötzlicher, kurzzeitiger Bewusst· nur im Einzel fall bei begründetem Verdacht (z. B.
seinsvertust (meist < 20s) durch eiJte transienie globale Borrel ien· Ant ikörpcr· Bestimmung).
zerebraleM inderperli1sion mit spontaner und volls tän- • Echokardiografie zum Ausschluss struktureUer
diger Erholung. Oft gehen l'rodromi voraus (t. B. HcrLerkrankungcn.
Schwindel, Blässe, Übelkeit, Schwitzen und Schwäche), • Ischämiediagnostik: Belastungs-EKG (auch zu r
häufig fehlen diese Warnsignale aber auch. Nlöglich ist Abschättung der cltronot ropen Kompetenz) oder
eine retrograde Amnesie für da.~ Ereignis. Synkopen Stress-Echokardiografic, ggf. Koronarangiografie.
werden nach ihren Ursachen eingeteilt in: • Kipptisch-UntersuchungJScliellong·Tesl zur Ab-
• Rellexvemtittcltc Synkope: hliufigstc Synkopen· klär ung einer orthostatischcn D)·srcgulation oder
form. Au tonome kardiovaskulärc Rcncxc, die nor- renexvcrmittclten Synkope.
malerweise der Kreislaufsteuerung dienen, sind vor· • Nichtim•ash•es oder im•asi\•es EKG-Monitoring:
übergehend als Antwort auf einen Reiz fehlgeschal- Langzeit-EKG, ~·l onitorübcrwachung (wenn statio-
tet (fiihrt zu Vasodikllation und/oder Bradykardie): när), Event-Rekorder oder implantierbare Loop-Re-
- Vasovagalc Synkope (neurokardiogen): Auslö- korder, selten llis-Bündei-EKG (intrakardiale EKG-
ser sind z. B. Angst, Stress oder Schmerz. Ableitung mittels I lerzkatheter) zur ge nauen Lokali-
- Karotis-Sinus-Srnkopc: Überempfindlichkeit sation des Block.~.
d er Ba.-orezeptorell bei Rc:izung der KarotisgabeL • Karoli~~inus-Druckversu ch: zur Dettktion von hy-
- Situationsbedingte Synkope: z. B. bei llusten, persensiblen Druckrezeptoren des Karotissinus.
Miktion, Defäkation, postprandial oder nach kör- • Karotisduplexuntersud ulllg: Ztlr Abklärung vas-
perlicher Belastung. ku lärer Ursachen einer Synkope. Liegt dem Be-
• Orthostatischc Synkope: Aufgrund einer autono- wusstseinsved ust eine Karotisstenose zugrunde
men Dysregulation feh lt beim plötzlichen! Aufste- spricht man definitionsgemäß allerdings nicht vo n
hen aus liegender Position oder beim längeren Ste- einer Synkope, da keine globale Minderperfusion
hen eine adäq uate Vasokonstriktion. des Gehirns vorliegt.
• KardiovaskuHire Synkope: • Neurologische Abklärung: u. a. Ausschluss Epilep-
sie als Difl'erenzialdiagnose der Synkope.

183

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Fall 46

• Betriebsart (3. Buchstabe): Inhibition (1), Triggc-


6. Titcrapic/Schrittmachcr rung (T) oder Dual (D, also I und T).
Während ein AV-Block Grad I nicht therapiebedürftig • Optionale Buchstaben:
i~t. empfiehlt sich bei hühcrgradigcn AV-ßfockicrun- - Frequenzmodulation unter kiirpcrlicher ßehts-
gcn folgendes Vorgehen: lung (R = 4. Buchstabe).
• Kausale 'fltcrapie: Absc:t7.cn bradykardisicrcndcr - Multifokale Stimulation (5. Buchstabe): Kodie-
Medikamente, Ausgleich von Elektrolytstörungen, rung wie beim Stimulationsort.
Therapie ka rdialer Erkrankungen, die einen poten- Die am häufigsten verwendeten Systeme sind der DDD-
ziell reversiblen AV-Block hervorrulen können (z. B. und der VVI-Schrittmacher, letzterer wird bei Brady-
Rcvaskularisation bei akutem Myokardint:1rkt). ln arrhytluuien bei Vorhoft1itnmcrn eingesetzt.
diesen Fällen empfiehlt sich wnächst ein abwarten-
de$ Vorgehen bezüglich der Implantation eines per- Zusammenfassung
manenten Schrittmachers. Ein AV·Biock ist eine Rhythmusstörung mit Verzöge-
• Symptomatische Bradykardie: Monitorüberwa- rung oder ·Unterbrechung der Erregungsweiterleitung
chung. Anlage einer passagercn Sduit1machersonde von den Vorhöfen auf die Kammern. Abhängig von
bei persistierender Symptomatik bis zur definitiven Lage des Blocks und Muster der Weiterleitung werden
Versorgung. Gefahr des komplerten AV -Blocks bei drei Schweregrade unterschieden (AV-Biock Grad 1-3).
Gabe von Atropin. Klinisch kommt es vor allem beim AV-Biock Grad 3 ab-
• Persistierender höhergradiger AV -Block: lmplan· hängig von der Länge der Pause zwischen Beginn des
tationeines permanenten Schrittmachers empfoh· Blocks und Beginn des Ersatzrhythmus zu Symptomen,
Jen bei z. B. symptomatischen Patienten mit AV· die von Schwindel über Synkopen bis hin zu Kramplanlall
131ock Grad 2 und 3. und Atemstillstand reichen. Zur Diagnostik gehören
Zur 'lherapie eines höhergradigen AV· Blocks werden Laboruntersuchungen, E<hokardiografie und (Langzeit-)
in der Regel Zweikammersysteme als AV-sequenziel- EKG. Die Therapie erfolgt kausal (z. B. Absetzen brady-
le Schrittmacher (000) e inge~et7.t, bei denen je eine kardi sierender Medikamente) und bei höhergradigen,
Elektrode im rechten Vorh of und der rechten Kam mer persistierenden AV-Blockierungcn durch einen perma-
nenten Schrittmacher (DDD-Schrittmacher).
platziert wird, die nach Unterschreiten einer fest~cl c~­
Synkopen sind plötzliche, kurzzeitige und vollstandig
ten Frequenz in physiologischer Folge stimuliert wer-
reversible Bewusstseinsverluste durch eine globale zere-
den. Durch diese Synchronisation ist die Auswurfleis-
brale Minderperfusion. Ätiologisch sind reilexvermittel-
tu ng des Herzens besser als bei Ei nkammerschrittma·
te, orthostatische und kardiavaskul äre (arrhythmogene
chersystemen. bzw. strukturelle) Ursachen zu unterscheiden. Die The·
Die Schrittmacherkodierung lässt die Funktion erken- rapie erfolgt je nach Ursache kausal oder symptoma-
nen, die Buchstaben stehen der Reihenfolge nach für: tisch. Reflexvermittelte und orthostatische Synkopen
• Stimulationsort ( I. Buchstabe): Vorhof (A), Ventri· haben eine gute Prognose, während arrhythmogene
kel (V) oder bcide (D). Synkopen vom Schweregrad und von der Therapie der
• Wahrnehmungsort (2. Buchstabe): Vorhof(A), verursachenden Erkrankung abhängen (z. B. bei KHK).
Ventrikel (V) oder beide (D).

184

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Belastungsdyspnoe

•J .l - -
Ein 55-jähriger Lkw-Fah rer stellt sich erstmals in Ihrer Hausarztpraxis vor. Seit sein Bruder vor einem Monat
einen 1-Ierzinfi.lrkt erlitten habe, sorge er sich nicht nur um dessen Gesundheit, sondern auch um seine eigene.
Vorerkranku ngen sind nicht bekannt, jedoch habe er seit Jahren keinen Arzt mehr aufgesucht. Auf Nachfrage
berichtet er, dass er bei körperlicher Anstrengung in letzter Zeit stark schwitze und schnell außer Atem sei.
Beim Treppensteigen müsse er nach jeder Etage kurz ~tehc:n bleiben. Seit der Scheidung von seiner Frau vor
4 Jahren habe er 18 kg Gewicht zugenommen. Früher habe er n:gelmäßig Fußball gespielt, für Sport sei in den
vergangeneil Jahren jedoch kaum Zeit geblieben. Er rauche seit seinem 16. Lebensjahr ein Päckchen Zigaretten
pro Tag. Alkohol trinke er selten.

h ..
55-jähriger Man n in adipösem F.Z (183 cm, 12 1kg, BMT 36, 1 kglm 2), Bauchumfang 98cm, IIF 73/min, HD links
170/IOOmmHg, rechts 160/95 mmHg. Kopf: Facic~ rubra, sanierungsbedürftiger Zahnstatus. Herz; HT rhyth-
misch, keine pathologischen Geräusche. Lunge: sonorer KS, basales Giemen bds.. normale Atenwerschieblich-
keit bds. Abdomen: adipös, weich, kein DS, DG positiv. Nierenlager: frei. Extremitäten: periphere Pulse seilen·
gleich tastbar, diskrete Varikosis bds., keine Ödeme. Neurologisch: orientierend unauff:illig.

J 1r
Blutbild, Ditlcrenzialblutbild, Elektrolyte und Nierenretentionswerte unauffallig. BZ nüchtern 149 rngldl; GOT
36 VII; GPT 50 U/1; y-GT 71 U/1; Gesarn tcholesterin309 rng!dl; Trig!)?.cride 259 mgfdl; II DL-Cholestcrin 39 mg/
dl; LOL-Choiesterin 218rngldl.

1. Welche Verdachtsdiagnose stellen Sie? Beschreiben Sie die typischen Merkmale dieses Krankheitsbilds!

2. Was wissen Sie über die Pathogenese der Erkrankung!

3. Welche weiteren diagnos tisclte n Maßnahmen veranlassen Sie?

4. Nennen Sie die diagnost ischen Kriterien des Diabetes mellitus! Lässt sich die Diagnose in diesem Fall
schon stellen?

5. Welche Titerapie schlagen Sie vor? Gehen Sie insbesondere auf die Behandlung des Diabetes mellitus
Typ2 ein!

6. Nennen Sie neuere Antidiabetika und beschreiben Sie deren Wirkmechanismus!

185

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Fall 47

Proinsulinspicgels ve rursacht die Insulinresistenz eine


1. Verdachtsdiagnose gesteigerte Entzündungsbereitschaft sowie eine Jly-
Die Anamnese (ßclastungsdyspnoc, Jrypcrhidrosis), der perkoagulabilität, die auch durch die sekretorische
kli nische Befund (erhöhter nlutdruck, Facies rubra, Adi- Aktivi tät des Fellgewebes untcrh;~ltcn werden. Lang-
positas, ßauchumfang) und die Ergebnisse der l.ahorun- fristig führt die vermehrte l nsulinfreisctzung durch die
tcrsuchung (BZ t , Triglyzeride t, Gesamtcholc.~tclin 1, allmähliche Erschiipfung der pankrea tischcn lnscl7,el-
LOL-Choiesterin 1, HOL-Cholesterin ! ) sprechen fiir ein len zu einem Diabetes mellitus Typ 2.
metabolisches Syndrom. Dieses auch als Wohlstands-
syndrom bezeichnete Krankheitsbild ist du rch das geh;iuf-
te gleid11..eitige Auftreten der kardiavaskulären Risikofak- 3. Diagnostik
toren stammbetonte Adipositas, Dyslipidämie, primä- Für die weitere Abklärung der belastungsabhängigen
re Hypertonic und Insulinresistenz gekenn7.eichnel. Dyspnoe sollten folgende Un tersuchu ngen durchge-
Während bei diesem Patienten eine primäre Hypertonie führt werden:
zwar vermutet, aber zu diesem Zeitpunkt nicht sicher di- • Ruhe- und Belastungs-EKG: mit der Frage nach
agnostiziert werden kan n (die Diagnose darf erst gesteUt Hi nweisen auf eine ka rdiale (belastungsabhängige)
werden, wenn die Blutdruckmessung wenigstens 3-mal Ischämie.
an verschiedenen Tagen erhöhte Werte ergibt lggf. er· • Echokardiografie: Beurteilung der systolischen und
g'.im:t durch ambulan te Langz.eitblutdruckmessungcn] diastolischcn Funktion, der Wandbewegung sowie
und sekundäre Ursachen ausgeschlossen sind), sind in der Herzklappen, ggf. Stressechokardiografie.
diesem f aU die übrigen 3 Faktoren des metabolischen • Optional: Höntgen.'lhorax in 2 Ebenen: Ausschluss
Syndroms vorhanden. Die Symptome des Patienten si.nd einer primär pulmonalen Ursache der Drspnoe.
vermutlich auf das in den letzten Jahren zunehmende Zur weiteren Abklärung der metabolischen Störungen
Körpergewicht und das fehlende körp erliche Training sollten folgende diagnostische Maßnahmen erfolgen:
zurückzuführen, welches eine vermehrte kardiopulmo- • Bestimmung weiterer Laborwerte: HbA "' Harnsäu-
nale ßcla.~tung verursacht. Die Folge ist eine ~·ermin der­ re, TSH.
te körperliche l.cistungsf.ihigkcit, die sich klinisch durch • Urinstatus: Glukosuric? Proteinurie/Albumin urie?
eine belastungsabhängige Dyspnoe manifestiert. • ßlutdruckmessungen an weiteren Tagen, ggf. er-
gänzt durch ambulante Langzeit- Blutdruckmessung
:wr Diagnose einer arteriellen Hypertonie.
2. l.,athogcnese • Abdomensonogralie: Status? Fettleber?
Bei der Pathogenese des metabolischen Syndroms ste-
hen Insulinresistenz und stammbetonte Adipositas im
Vordergrund, deren Auft reten auffehlernährung, Bewe- 4. Diagnosekriterien des Diabetes mcllitus
gungsmangel, Altern, hormonelle und proinflamma- Neben klinischen Symptomen des Diabetes mellitus wie
torischc Veränderungen sowie genetische Prädispositio- Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Polyulie, Polydipsie und
nen zurückgeführt wird. Die Insuli nresistenz verursacht Gewichtsverlust existieren definierte Diagnosekritericn,
einen gesteigerten lnsulinbedarf, der durch die vermehr- die in > TabeUe 47.1 gezeigt sind. Wenn weder Normal-
te Ausschüttung des Hormon~ aus den Betazellen des werte vorliegen, noch die Kriterien eines Diabetes mell in1s
Pankreas vorübergehend gedeckt werden kann. erfiillt werden, spricht man von einer abnormen Nücb-
Die anabole Insulinwirkung bewirkt jedoch eine (weite- ternglukosc(engl.: lm paired FastingGiukose =IFG) bzw.
re) Gewichtszunahme, auHerdem wird die Hyperinsu- von einer gestörten Glukosetoleranz (engl.: lm paired
linämie fiir eine gesteigerte Natriumresektion und Glucose Tolerance =IGT) bei erhöhtem 2-Stunden-Wert
damit auch für die Entstehung einer arteriellen Hyper- im oralen Glukosetoleranztest Die Blutzuckerwerte soll-
tonie veran twortlich gemacht. Über die Erhöhung des ten bei diesen Personen jährlich kontrolliert werden.

186

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Tab. 47.1 Diagnosekriterien des Diabetes mellitus.
Nüchternplasma· Gelegenheits-Plasmaglukose (mg/dl) 2·Stunden·Wert oraler Gl:ukose·
glukose (mg/dl) taleranztest (mg/dl)
Normal < 100 < 140
IFG ~ 100 und < 125
IGT ~ 140 und< 200
Diabetes > 126 <! 200 +Symptome (Polydipsie, Polyurie, > 200
ungeklärter Gewichtsverlust)

Gemäß den aktuellsten Praxisempfehlungen der Deut- doch nur unter Vermeidung von li )'poglykämien und
schen Diabetes-Gesellschaft (20 13) kann der llbA 1c· ausgeprägter Gewichtszunahme vorteilhaft Das in
Wert zur Diagnostik des Diabetes (2: 6,5 %) verwendet > Abb. 47.1 dargestellte Flussdiagramm stellt das
werden, wenn nicht mit einer Verlalschung des Werts empfohlene Vorgehen nach den aktueUen DiDG· ihera-
zu rechnen ist (z. B. durch Hämoglobinvari;mten, ver- pieem pfehltt ngen (Oktober 20 13) dar.
änderter Erythrozytenlebensdauer bei Anämie sowie • Bei den oralen Antidiabetika werden insulinotro·
Leber· und Nierenerkrankungen, Urämie, Schwanger- pc, d. h. die Insulinsekretion stimulierende Pharma-
schaft). Da bei diesem Patienten ein Nüchternblutzu- ka (z. B. Sulfonylharnstoffe, Glinide) und nicht in·
ckerspiegcl von > 1211 mg!dl gemessen wurde, darf die sulinotrope Pharmaka {wirken nicht ühcr die Stei·
Diagnose ei11es Diabetes mellitus gestellt werden. gcrung der Jnsulinfreisetzung, z. ß. Me tformin ,
a·Glukosidasehemmer) unterschieden.lki fehlen·
den Kontr:tindikationen (z. B. Nicrcn·/leberinsufti-
5. ·n.erapie zicnz) ist Metform in das orale Antidiabeti'kum der
Oie zentralen 1herapiezicle beim metabolischen Syn- ersten Wahl. Bei fehlendem 'Jherapieerfolg mit ora-
drom sind die ••llgcmeinen MaHnahmen Gewichtsrc· len Antidiabetika sollt.: die lherapic durch eine ln·
duktion, Ernährungsumstellung und Steigerung der sulinthcrapie unterstützt werden (sog. basalinsulin-
kiirpcrlichen Aktivität. Trotz intensiver Aufklärung untcr~tütJ.tc orale Therapie, [BOT] oder sog. supplc·
werden sie allerdi ngs nur von wenigen ßetroll'enen er- menHire Insulintherapie mit schnell wirksamem In·
reicht, da die Bereitschaft tu einer l.cbensstiländcrun~o: sulin, [SlTJ). (Für die ,·erschicdencn Konz:cpte der
in der Regel gering ist. Insulin therapie > ~alJ 23, Antwort o).
Dabei lässt sich selbst durch eine geringe Gewichtsre- • D)•slipidämie: Bei ausbleibendem Erfolg einer diä·
duktion und moderate Erhöhung der körperlichen Ak· Ietischen Behandlung sollte eine Tl1erapie mit einem
tivität eine Konversion von gestörter Glukosetoleranz Cholesterinsynthesehemrner (z. B. Sim vasl atin,
zum Diabctes mdlitus Typ 2 verhindern oder zumin· Atorvastatin) eingeleitet werden. Ziele der TI1erapic
dest um einige Jahre verzögern. bei hohem kardievaskulärem Risiko sind ein LDL·
Da die zugrunde liegenden pathophysiologischen Me- Cholesterinwert < 100 mgldl, bei sehr hohem kar-
chanismen des metabolischen Syndroms derzeit nicht diov:~skulären Risiko (z. B. manifeste KHK) ein
im Ganzen behandelt werden können, sollten die einzel- LDL-Cholesterinwert < 70 mg/dl.
nen Stoffwechselstörungen gezielt behandelt werden: • Hypertonie: In erster Linie sollten stofi\,·echselneu·
• Diabetes mcllitus Typ 2: Ziele der Stufentherapie trale Antihypertonika eingesetzt werden (z. B. i\CE-
sind die Vermeidung von Akutkomplikationen lllld Hemmer oder AT 1-Rezeptorantagonisten, Kombi·
Folgeerkr;mkungen sowie die Symptomfreiheit des Pa- nationstherapieFall 14, Anhvort 5). Ziel der Tilera-
tienten. Allgemei11 wird ein HbA 1.-Zielkorridor von pie bei gleichzeitigem Diabetes mellitus Typ 2 so!Jie
6,5 bis 7,5% 11ngcstrebt, ein Zielwert <6,5% ~d1eint je· ein Bh1tdru'k < 140/80 mmHg ~ein .

187

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Fall47

[ Diagnose Oiabl!tu rn&llitus Typ 2 j sich um ein intestinal gebildd es Hormon, welches die
Insulinsekretion stimuliert, die Glukagon~ckrction inhi-
1. Stufe (BaStstheraprc) biert, die Bctal.dlprolifo:r.Hion stimuliert, die ~lago:ncnt­
z 8 Schu'u"'J. Emahrungsumstel ung lccrung hemmt und 7CntrJI ein Sättigungsgduhl her-
8cwcgungsth2rap!e Taba<en!WOhnung
vorruft. Phy~iologi~chc rwci~c wird das Peptid innerhalb
von Minuten von der Oipcptidylpeptidase 4 (Dilll 4)
HbA1c-Ziell<orridor 6 5 bis 7 5% abgebaut. Folgc:mlc: Pharmaka sind in Deutschland seit
Mai 2007 zugelassen (nur in Kombinationsthcrapie):
-- )'_
~d1vc<1ue les HbA,.-Z1elnach
• DPP-4-lnhibitorcn (z. B. Sitagliptin, Vildagliptin): in-

- -
- )
( 3-6 Monaten nicht erreicht _ . / hibieren den Abbau von GLP·lund erhöhen auf diese
Weise den endogenen GLP·l·Spiegel. Orale Applika-

r 2. Stufe Basistherapoe plus


Mellormm (ber Kl anderes
j tion. Vorteile: gute Wirksamkeit und Verträglichkeit,
kein Hypoglykämierisiko dltrch die Substanz.
• GLP· l·Mirnetika (z. B. Exenatid, Liraglutid): akti-
orales Antidiabetikum oder nwl n)
0111 be:erts ab Erstosaunose vieren den GLP- 1-Rezeptor. Subkutane Applikation.
___ y I - Vorteile: gute Wirksamkeit, Gewichtsreduktion,
- kein intrinsisches Hrpoglykämierisiko. NW: Übel-

--
lndMdue'les HbAs:·Zlel nach
C ..._____3-6 Mcnaten nsctll erreschl _.-
/
"\
keit. Erbrechen.
Zum anderen ist seit 20 12 eine weitere Substanlklasse
zugelassen, durch die der Sodi um Glucose Coiranspor-
3. Stufe: Basssthcrap1c plus ter 2 (SGLT2) der Nieren!ubuli gehemmt wird (SGI; J'2-
Pharma<a-Zweifachkombrnatson
Hemmer, z. B. Oapnglillozin) und so die Glukoseau ~
.___ _ r
(7 B Metlormtn + DPP·4·1nhibsl01en.
Me~ormm + lnsu·sn) scheidung im Urin zunimmt. Applikationsform: oral.

-lndivtdue:tes HbA,..Zlel nach


3-6 Monaten rso'lt erreocht )
Nebenwirkungen: u. a. Genital- und Harnwegsinfektio-
nen, Ilypoglykämicn bei Kornbinationsthcrapie, Volu-
mcnvc:rlust.

Zusammenfassung
4. Stufe BaSis:llerapse plus
rnter!>VIerte lnsuf n und Das metabolische Syndrom ist eine Stoffwechselst6·
Kombsnatronstherapoeformen rung, die durch das gleichzeiuge Auftreten der kard to·
(zusatzlrch zu oralen Anlld abct ka) vaskularen Risikofal:toren stammbetonte Adipositas,
Abb. ~7. I Flussdiagramm zur Therapie des Diabetes mellitus Typ 2 (zu·
Dyslipidamie, primä r~ Hypertonie und Insulinreststenz
sammengefasst und modifiliert nach Empfehlungen der OcuiSchcn Dia· gekennzeichnet ist. Das auch als Wohlstandssyndro m
IJetes Gesellschaft 1012013). :u31I bezeichnete Krankheitsbild betrifft in den westlichen ln
dustrien<~tinnpn PIWil ~0 o/n dl'-r Bevölkerung unrl ~!Pli!
• llyverurikärnic: neben der Einhaltung einer purinar- aufgrund der Folgeerkrankungen em wachsendes oko-
men Kost sollte außerdem eine Therapie mit einem nomisches Problem dar. Pathogenetisch sind die Insu-
Urikostatikum (z. B. Allopurinol) durchgefiihrt werden. linresistenz und die Adipositas hauptverant\'.'Ortlich, dre
durch Fehlernährung, Bewegungsmangel und genett·
sehe Pradispositionen hervorgerufen werden. Die Thera·
6. Neue Antidiabetika pie setzt sich aus der Lebensstilintervention (Gewichts-
ln den letzten Jahren wurden neue Antidiabetika entwi- reduktion, Ernährungsumstellung und Steigerung der
ckelt, die zum einen in den Stoffwechsel von Glucagon· korperliehen Akuvität) und aus der gezielten Behandlung
likc l'cptlde I (GLP·l) eingreifen. Hierbei handelt es der einzelnen Stoffwechselstorungen zusammen.

188

Copynghted maten~ll
Belastungsdyspnoe, Angina pectoris und Synkope

I "l 1 "" ""


Sie nehmen einen 84-jährigen ehemaligen Polizisten stationär auf, der seit 3 Monaten über starke Luftnot und
ein rezidivierendes thorakales Engegefühl beim Spazierengehen mit dem Hund berichtet. Bei körpe-rlicher Be-
lastung bestehe häufig Schwindel und vor 6 Wochen sei er auf einer Geburtstagsfeier kurz ohnmächtig gewor-
den. Der Akte entnehmen Sie, dass sich der Patient vor 9 Jahren bei koronarer 3-Gefaßerkrankung einer By-
pass-Operation unterziehen musste. Bekannt sind außerdem eine chroni~ch-obstruktive Lungenerkrankung,
ein arterieller llype-rtonus, ein insulinpflichtiger Diabetes mellitus Typ 2 und eine Hypercholesterinämic. Auf
die Frage nach weiteren Vorerkrankungen berichtet der Patient, dass der Hausarzt mit den Nierenwerten in
den letzten Monaten alles andere als zufrieden gewesen sei. Es besteht eine Dauermedikation mit ASS, Bisopro-
lol, Olmc:sartan, Sinwastalin und Insulin (Insulin glargin zur Nacht, Normali nsulin vor den Mahlzeiten).

1 I iJ
84-jährigcr Mann in leicht reduziertem AZ und adipösem F.Z ( 177 cm, 96 kg; BMI 30,6 kglm 2 ). HF 98/min, ßD
JIIS/90 mmHg. Herz: rhythmisch, spindeiförmiges 4/6 S)rstolikum mit Punctum maximum über d em 2. JCR
rechts mit Fortleitung in die Karotiden. Keine Halsvenenstauung. Lungen: sonorer KS, vesikuläres AG bds.,
keine RG. Abdomen: träge DG über allen vier Quadranten, kein DS, keine Resistenzen. Nierenlager bds. frei.
Keine Ödeme. Neurologische Untersuchung orientierend unauffällig.

r
Leukozyten 5,2 Tsd/j.tl; Erythrozyten 4,56 MiO/f!l; llb 13,5 gldl; l lkt 39,7 %; Thrombozyten 287 Tsd/f!l; ~R 1,08;
PTT 29 sec; GOT 54 U/1, GPT <18 U/1, :-latrium 138 mmol!l; Kalium 4,7 mmol!l; llarn~toff 169 mgldl; Serum-
kreatinin 2,lmg/dl.

1. Wie lautetihre Verdachl~diagnose?

2. Welche diagnostischen Maßnahmen leiten Sie ein?

3. Beschreiben Sie die Patlaogene$e und Ätiologie der Erkrankung!

4. Welche llaerapicoptionen gibt es? Welche favorisieren Sie bei dem ' 'orgestcllten Patienten?

5. Der Patient entscheidet sich gegen är'lllichen Rat fUr eine konservative llaerapic. Wie sehen Sie seine
f>rognosc?

189

Copynghted material
Fall 48

Koronarangiografic zur Beurteilung des Koronarsta-


I. Verdachtsdiagnose tus erforderlich.
Die Beschwerden sind am ehcstt:n auf eine symploma- • R<>ntgen· Titora.x: Typisch sind eine poststcnotischc
lisclte, höhergradige Aotlenklappenslenose (AKS) Dilatation und Elong;ttion der Aorta ascendens so-
?.urückzufllhren. Hicrftir sprechen der klassische Aus- wie eine Verkalkung der Aortcnklappe. Eine Ver·
kultationsbefund und die typische klinische S)•mpto- brcitcrung der linken II erzabschnitte wird in fortge-
matik <tus D)•spnoe, Angina pectoris. rezidivierendem schrittenen Stadien bzw. bei Dekompensation beob-
Schwindel und Synkope. Differr:nzialdiagnostisch achtet.
kommt bei Dyspnoe und Angina pectoris auch eine • Bclastungstes t: bei symptomatischer Aortenklap-
Progression der bekannten KHK in Betracht, zumal penstenose kontraindiziert. Bei aS)'mptomatischen
hier zahlreiche kardiovaskuläre Risikofal.:toren vorlie- Patienten mit hämodynamisch relevanter Stenose
gen (arterielle J-1 ypertonie, insulinpllichtiger Diabetes zur Demaskierung von Symptomen und zur echo-
mellitus Typ 2. Adipositas, Dyslipidii mie). kardiografischen Beurteilung unter Belast ung (unter
ärztlicher Aufsicht und mit entsprechender Über-
wach ung).
2. Diagnostik • CT/MRT: bei speziellen Fragestellungen, 1.. B. zur
Bei Verdacht auf eine Aortenklappenstenose werden Beurteilung der Aorta ascendens bei Erweiterung
neben Anamnese und körperlicher Untersuchung fol- und Bestimmung der Klappe ndiameter vor TA VI
gende diagnostische Schritte eingeleitet: (s. u.).
• I::KG: T)l>isch sind ein pathologischer Sokolow-Ly- ßei dem 84-jährigen Patienten liegt eine schwere, sym-
on-lndex (> 3,5 mV) als Zeichen einer linksventri- ptomatische AorteniJappenstenose bei nom1aler links-
kulären Hypertrophie, ST-Streckensenkungen bzw. ventrikulä rerfunktionvor (H 56 %, maximaler trans-
T-Negativierungen in den anterolateralen Ableitun- valvuliirer Doppler-Gradient 64 mmHg, mittlerer
gen (I,aVL, V5, V6) und einLinks- oderiiberdrehter 50 mmHg, entsprechend einer kalkulierten Klappenöfl'-
l.inkslagetyp. Vorhoffiimmern kan n im Spätverlauf nungsllächc von 0,7 cm 2). Koronarangiografisch bc·
auftreten und gilt als prognostisch ungünstig. steht ein nicht intcrventit)nsbccli'lrftiger, stabiler Be-
• Ecltokardiografic transthorakal und transiisoplta- fund mit offenen Bypässen.
geal: (•ntschcidcndcs diagnostisches Verfahren. Zur
Schwen-gradbcurtcilung werden neben morpholo·
gischcn Kri terien (Taschen verdickt? Echogen als 3. [,alhogenese und Ätiologie
Zeichen der Verkalkung? J-1 )•po-/immobil?) in erster Die Aortenklappenstenose ist eine angeborene oder er-
Linie der mittlere und maximale Gradient über der worbene Obstruktion der Aortenklappe, die in der Re·
Klappe mit der Doppler-Echobrdiografie bestimmt. gel trikuspid, jedoch auch bikuspid angelegt sein kann.
Ergänzend kann mittels Kontinu itätsgleichung oder Pathogenetisch kommt es zu einer Druckbelastung des
planimetrisch die Klappenöffnungsfläche bestimmt linken Ventrikels mit konzentrischer linksventriku-
werden. Außerdem werdenlinksventrikuläre Funk· liirer Hypertrophie bei zunächst noch erh;lltener links-
tion und Wanddicke beurteil t und andere Klappen- ventrikulärer systolischer Funktion. Bei unbehandeher
oder aortale Pathologien ausgeschlossen. Aortenklappenstenose kommt es im weiteren Verlauf
• Linksherzkatheter: Bestimmung des Schweregrads zur Dilatation des linken Ventrikels mit Abnahme der
durch invasive Druckmessung in Aorta ascendens linksventrikulären Auswurffraktion und schließlich zur
und linkem Ventrikel. Diese Methode ist selten er- Linksherz.dekompensation.
forderlich und sollte nur in Zweifelsfallen eingesetzt Die erworbene Aortenkktppenstenose ist die hiiufigstc
werden. Vor einem Klappenersatz ist meistens eine Henklap}leoerkrankung in der westlichen Welt. Die
Prävalenz steigt exponenziell mit dem Alter. Mehr als

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2% der über 65-Jährigen und mehr als 3% der über sen (z. ß . ßypa..~s-OP), bei bereits eingeschränkter
75-Jährigen sind betroffen. Abhängig von der .Ä.tiologie linksventrikulärer Funktion ohne andere Ursache
werden folgende Formen unterschieden: und bei Symptomen im Belastungstest Bei jüng~ren
• Degenerati\•e kalzifizierende Aortenklappenste- Patienten werden eher mechanisch~ Klappen cingc·
nosc: häufigste Form mit langsam progredicntem sd'l.t (lange I laltbarkcit, aber orale Antikoagulation
Verlauf und t'vlanifcstation in der Regel in der 6.-9. erforderlich), während bei älkren Patienten biologi·
Dekade. Ausgehend von einer Klappensklerose sehe Klappen favoris iert werden (keine orale Anti·
(Verkalku ng ohne hämedynamische Relevanz) koagulation erforderlich, aber eingeschränkte Halt-
schreitet die Kalzifizierung vom Anulus in Richtung barkeit).
Klappenränder fort mit der Folge einer progredien· • Kathctcrintcrventioncllcr Klappencrsatz
tcn Einschränkung der öffnungsflliche. (= TAVI, Transcatheter Aortic Valve Implantation):
• Aortenklappenstenose bei bikuspidcr Klappe: Ei· Eine biologische Klappe, die in einen Stent einge·
ne bikuspide Aortenklappe besteht aus zwei statt nliht ist, wird meist transfemoral über einen Kathe·
drei taschenförmigen Segeln. Bikuspide Klappen ter in Ao rtenposition gebracht und dort unter
kommen anlagebedingt vor, häufiger ltihren jedoch tluoroskopischer Kontrolle entweder mittels Ballon
degenerative Prozesse zu einer Fusion einer oder dilatiert oder selbstexpandierend abgesetzt. Post·
mehrerer Kommissuren, sodass aus einer trikuspi- interventioneil ist manchmal eine Schrittmacher-
den eine funktionell bikuspide Klappe wird. Betrof· implantation erforderlich. Ein derartiger Eingrifl'
fen sind 1- 2% der Bevölkerung. Wegen der erhöh · sollte evaluier t werden bei Patienten mit schwerer,
ten mechanischen Beanspruchung liegt bei bikuspi· symptomatischer Aortenklappenstenose und ho·
den Klappen eine Prädisposition für eine progre· he m pcrioperativem Risikoaufgrund von Begleit·
diente Kalziflzierung und Stenose vor. Häufig erkrankun gcn.
besteht in der 5.- 7. Dekade eine lhcrapieindikation. • "Zuwarten": Bei asymptomatischen Patienten, die
• Rheumatische AortenkJapJ'eostenose: Spätfolge oben aufgefiihrte Kri terien nicht erfiillen, sollte in
des rheumatischen Fieb~•·s, wobei häufig weitere der Regel abgewartet werden. Aufgrund des interin-
Herzklappen bdroiTen sind (meist Mitralklappcn- dividudl unterschiedlich langen asymptomatischcn
stcnosc). Nach einer Infektion mit Intervalls müssen regclmälligc Ve rlauf.~kontroll.:n
ß·hämol ysiercnden Streptokokken der Gruppe A erfolgen (F.chokardiogralic und Fragen nach Sym·
kommt es durch eine infckth~dingte Autoimmunrc· ptomcn). ßci schwerer asymplomatischcr A~lrtcn·
aktion zu Adhäsionen der Kom missuren mit klappenstenosc sollten diese Kontrollen alle 3- 6
Schrumpfung der Stgd und sekundären Verkalkun- i\•lonate durchgeführt werden, bei leichter Aorten·
gen. Die Erkrankung ist in westlichen Ländem sel- klappenstenosegenügt eine Kontrolle alle 3 Jahre.
ten geworden aufgrundder konsequenten antibioti· • Medikamentöse Behandlung (mit Herzinsulli·
sehen TI1erapic bei Streptokokkeninfekten. zienz-Medikamenten ): Medikamente können weder
die Pl'ogrcs~ion e iner Aortenklappenstenose aufh;ll·
ten noch die Lebenserwartung verbessern. Eine rein
4. nterapie medikamentöse Therapie ist bei schwerer, sympto·
Bei der erworbenen Aortenklappenstenose stehen tol· matischer Aortenklappenstenose nur indizierl,
gende TI1erapiemaßnahmen zur Verfugung: wenn der Patient nicht frtr einen chirurgischen oder
• Chirurgischer Klappenersatz: Eine Indikation be- interventionellen Klap penersatz infrage konm1t
steht bei symptomatischer, schwerer Aortenklap· bzw. diesen ablehnt.
penstenose sowie bei asymptomatischcr schwerer Bei de m vorgestellten Patie nten besteht eine klare Tile·
Aortenklappenstenose, die wegen einer anderen rapieindikation. Aufgrund der zahlreichen Komorbidi-
kardialer Erkrankungen otfen operiert werden müs· täten, der Niereninsuffizienz und der vorangegangen

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Fall 48

Herzoperation liegt ein crhiihtcs periopcrativcs Risiko Zusammenfassung


vor, weshalb ein kathetcrintervcntioneller Klappencr- Die erworbene Aortenklappenstenose ist die häufigs-
satz mit dem Patienten diskutiert werden sollte. te Herzklappenerkranku ng in westlichen Ländern. Ätio-
logisch handelt es sich meist um eine degenerativ kalzi-
Merke fizierende Aortenklappenstenose. deren Prävalenz mit
Nach den neuen Leitlinien besteht bei Aortenklappenste· steigendem Alter stark 1unimmt. Eine bikuspide Klap-
penanlage gilt als Prädisposition, rheumatisches Fieber
nose (unabhängig vom Schweregrad} keine Indikation
als Ursache ist heute in Industrienationen selten gewor-
mehr für eine Endokarditisprophylaxe, •.vohl aber nach
den. Hämedynamisch kommt es zunächst zu einer
stattgehabtem Klappenersatz.
Druckbelastung des linken Ventrikels mit konzentrischer
Hypertrophie, erst im Verlauf nimmt die linksventrikuläre
systolische Funktion ab. Typische Symptome sind Dys-
pnoe. Angina pectoris, Schwindel und Synkopen. Cha-
5. Prognose rakteristisch ist der Auskultationsbefund mit spindel-
Die Prognose bei hämodynamsich relevanter Aorten- förmigem Systolikum mit Pundum maximum über 2.1CR
klappenstenose wird im Wesentlichen durch die Sym- rechts und Fortleitung in die Karotiden. Für die Diagno·
ptomatik bestimmt. Während asymptornatische Pati- se spielt die Echokardiogwfie die entscheidende Rolle.
enten eine gute Lebenserwartung aufweisen (plötzli- Therapeutisch sollte bei symptomatischen Patienten
cher Herztod < 1%/Jahr}, beträgt die mittlere Lebens- ein chirurgischer Klappenersatz durchgeführt werden.
erwartung nach Einsetzen von Symptomen 2- 3 Jahre Bei den Patienten, die aufgrundvon Begteilerkrankun-
(hohes Risiko fiir plötzlichen Her.aod und kardiale De· gen ein hohes Operationsrisiko aufweisen, kann heute
kompensationen}. Die 5-Jahres-Übetlebenstate be- ein katheterinterventioneUer Klappenersatz (T AVI}disku-
trägt bei symptomatischer Aortenklappenstenose 15- tiert •Nerden. Die Prognose bei asymptornatischen Pati·
50%. Ohne Klappenersatz ist die Prognose des Patien· enten ist gut, bei symptomatischen Patienten ist sie ohne
len folglich schlecht. Therapie schlecht (5-Jahres-Überlebensrate 15- 50%).

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Gewichtsverlust

Ein 46-jähriger .Musiker einer Rockband wird Ihnen


über die gastroenterologische Ambulanz zur weiteren
Abklärung dnes sonogr~1fisch auflalligen Leberherds
{ > Bild [T598]) stationär zugewiesen. ln den letzten
7 Monaten habe der Patient einen Gewichtsverlust
von 13 kg bemerkt. Außerdem bestünden häutig eine
Übelkeit sowie vermehrtes Schwitzen und Schlafstö·
runge11. Anamnestisch bestehen ein Zustand nach in-
travenösem Drogenabusus und eine Hepatitis C, die
vor etwa 12 Jahren erstmals festgestellt worden sei.
Voretwa IOTagen habe ihn eine Katze am Zeigefinger
der li nken H:llld gebis~en . Noxen: Alkohol {3-5 Bier/
Tag), Kikotin (ca. 40 py).

n L r·
46-jähriger Patient in gutem AZ und normalem EZ, wach, zu Person, Ort und Zeit orientiert. Haut: kein Ikterus,
verteilte Tätowierungen. Schleimhäute feucht. LK: unaulfallig. Kopffllals: Nom1albefund. Lunge: über alleu
Lungenabschnitten vesikuläres Atemgeräusch, keine RG. Herz: HT rhythmisch, keine Herzgeräusche. Abdo-
men: Bauchdecke weich, di ßllser OS im rechten Oberbauch, DG vorhanden. Extremitäten: periphere Pulse sei-
tengleich tastbar, warm. Hand links, Digitus II deutlich geschwollen, gerötet, nicht üben\'ärmt. Neurologie:
Tremor, sonst neurologisch orientierend unautf.illig, seitengleiche Spontanmotorik

I. Welche Verdachtsdiagnose kommt in Betracht? Erläutern Sie die wahrscheinlichste Ursacbe!

2. Welche weiteren diagnostischen Schritte sollten folgen? Begründen Sie diese!

3. Nennen Sie Differenzialdiagnosen von leberraumforderungen!

4. Beschreiben Sie die Therapieoptionen der neu aufgetretenen Erkrankung! Wie ist die Prognose?

5. Was ist Ihnen über die Hepatitis C bekannt? Beschreiben Sie die Ätiologie und mögliche Verlaufsformen!

6. Wie t11erapieren Sie eine Hepatitis C? Über welche Informationen sollten Sie vorher verfügen?

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Fall49

Einteilung des Schweregrads einer möglichen Le-


1. Vcrdadttsdiagnosc berzirrhose anhand der Child-Pugh- Kh•ssifikation
Dle Vorgeschichte mit Zustand nach Intravenösem ( > Fall20, Fr;•ge 3).
Drogenabusus, die bekannte llepatitis C und die deutli- Außerdein kann das a-Fetoprotein (AFP) bestimmt
che Gewichtsahnahme sowie der erhiihte Alkoholkon- werden, das bei Verdacht auf ein I ICC bei typischer
sum müssen bei der sunografisch festgestellten Raum- ßildgcbung in der Höhe> 200 nglml eine hohe Spc-
forderu ng an ein hepatozelluläres Karzinom (HCC) zifität, allerdings geringe Sensitivität besitzt. Daher
denken h1ssen. Weitere Hinweise darauf fi nden sich bei schließt ein negatives AFP ein HCC nicht a us. Aus
der körperlichen Untersuchung, bei der ein Druck- diagnostischen Gründen wird die Bestimlllung von
schmerz im rechten Oberbauch autllillt, sowie anhand Af-P dah<.>r nicht mehr empfohlen.
des Sonografischen Befunds mit isoechogener Raum- • Serologische Untersuchung: Bestimmung von
forderung, die einen soliden Lebertumor mit einer Grö- liCV-RNA (auch quantitativ), Anti-HCV- Antikör-
ße von 2,6 x 2,5cm zeigt (roter Pfei l in > Bild). pern und des HCV -Genotyps, der therapeutische
Die wahrscheinlichste Ursache des HCC ist die Hepati- und prognostische Bedeutung hat, zudem Aus-
tis C, über die anhand der bisher gemachten Angaben schitiss einer Hepatitis B.
noch keine Aussage bezüglich der Aktivität und Virus- • Lebeqnmktion: Bei fehlenden oder un typiscll<:n ra-
persistenz getroffen werden kann. Denkbar wäre eine diologischen Kriterien sollte die Biopsie angestrebt
chronische Hepatitis C und ggf. eine Leberzirrhose, die werden, auc h wenn potenziell das Risiko von lm-
zu dem malignen Tumor geführt haben könn ten. Eine plantationsmctastasen du rch die Punktion besteht,
Leberzirrhose, die hier sonngrafisch aufgnmd des inho- außerdem kann die entziindlkhe Aktivitä·t und ~i ·
mogenen Parenchyms, der höckerigen Oberfläche und hroseentwicklung histologisch beurteilt werden.
den rarefi zierten Lebervenen zu vermuten ist, wäre • Elastometrie: Sonografisches Verfuhren mit nieder·
auch in Zusammenhang mit dem erhöh ten Alkohol- frequenter lmpulswclle, das den f ibrosienmgsgrad
konsum möglich. anband der Verformbarkeil des Lebergewebes be·
Nebenbefundlieh besteh t der Verdacht auf einen stimmt.
WeichteiiEnfekl des linken Zeigefingcrs bei Zustand
nach Katzcnbiss. Me r ke
Entscheidend ist die Früherkennung eines hepatozell u-
lären Karzinoms, sodass Risikopatienten mit Hepatitis-B-
2. Weitere Diagnostik und/oder -C -Infektionen und Verdacht auf Zirrhose halb-
Bei sonografischem Verdacht auf ein HCC und gleich- jährlich sonografisch untersuch t werden sollten.
zeitiger Leberzirrhose sollten weitere diagnostische
Schritte folgen, um zum einen die Diagnose zu sichern
und zum anderen die Ursache gen;lllcr abzuklären. Da-
bei ist die Größe des Leberherds von Bedeutung: 3. Leberraumford erungen
• Kontrast-Cl Abdomen und Kontrast-MRT mit Grundsätzlich lassen sich benigne vonmalignen Lcbcr-
charakteristischen radiologischen Kriterien (arte- raumfordenlngen abgrenzen. Die häufigsten benignen
rielle Hype tvaskularisation, rasche Auswaschung Tumoren sind:
und relative Kontrasturn kehr), die für die Diagnose • Leberbämangiom: hii ufig ;~ ls symptomloser, sono-
eines HCC ausreichen. grafischcr ZufaUsbefund.
• Laboruntcrsuchung: Blutbild, Retentionsparame- • Fokal-noduläre Hyperplasie: überwiege11d bei
ter, Elektrolyte, Transaminasen, Cholestaseparame- Frauen als Zufallsbefund, nur in etwa 10 % der Fälle
ter, Gerinnungsparameter, Albumin. Die Parameter symptom;1tisch (z. ß. Oberbauchschmerz, Appetitlo-
dienen teilweise (Albumin, Quick, Bilirubin) zur sigkeit).

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• Lcbcrzclladcnom: steht ätiologisch in Zusammen- 30-40 % der F:illc:: eine Heilung erreicht. ßei fehlenden
hang mit der Einnahme Östrogenhaitiger Kontra- kurativen Möglichkeiten ist die Prognose mit einer
zeptiva, kan n zu Komplikationen führen (7.. ß. Rup- mittleren Überlebenszeit von 6- 12 Monaten nach Dia-
turgefahr und ßlutung, maligne Entartung), sodass gnosc:stdlung schlecht.
elektiv eine Resektion erfolgen sollt.:.
• :Zystische Läsionen: 7.. 13. kongenitale Zysten, Echi-
nokokkose (kann infiltrativ wachsen), Leberabszess. 5. Hepatitis C
• Fokale Mehr-/.Minderverfettung. Die Hepatitis C ist eine durch das Hepatitis-C-Virus
• Regeneratknoten bei Leberzirrhose. (HCV, RN!\-Virus aus der Gruppe der flavivircn) ausge-
Die häufigsten malignen Raumforderungen sind: löste Infektionskrankheit, von dem sechs Genot ypen und
• llepatozdluläres Karzinom. etwa 100 Subtypen bekannt sind. In Deutschland am
• Cholaneiozelluläres Karzinom. häufig.~t en sincl clie Genotypen Ia, lb und 3a, die th t>r:t-
• Sekundäre Lebermalignome: Metastasen von Tumo- peulisch und prognostisch Bedeutung haben. Bezüglich
ren z. B. des Kolons oder der Bronchien. der Verbreitung gibt es in Europa ein Nord-Süd-GeHille
mit einer im Mittelmeerraum höheren Priivalenz (1 -
5%). Eine große Prävalenz besteht zudem in Russland
4. Titcrapie hepatozclluläres Karzinom/Prognose und in osteuropäischen Ländern. Die chronische Hepati-
Je nach Ausmaß des HCC (uni- vs. multilokulär), Stadium tis C ist weltweit fiir etwa 27% der Fälle von Leberzirrho-
der Lebenirrhose (Child A- C) und Allgemcinw.stand des se und 25% der primären HCC verantwortUch.
Patienten gibt es verschiedene therapeutische Optionen: Die Infektion erfolgt in etwa der Hälfte der fäUe paren·
• Leberteilresektion: 'Iherapie erster Wahlmit kura- teral, auch die sexuelle und perinatale Übertragung
tivem Ansatz bei Patienten mit einzelnem Tumor sind möglich. aber sehen. ßei etwa 45 % der Patienten
(< 2 cm) und gut erhaltender Leberfunktion. bleibt der Infektionsweg unbekannt. Ein erhöhtes
• Lebertransplantation: 'lherapie erster Wahl, wenn Übertragungsrisiko besteht bei i. \'.·Drogenabhängigen,
die i\<[iJan-Kriterien eingehalten werden können: unstc::rilc::m Tätowieren und Picrccn, Patienten mit
einzelner Tumor ::; Scm oder maximal drei IIerde Übertragung von ßlutproduktc::n, medizinischem Per-
von je ::; 3 cm Grüß,. Eine Leberzirrhose würde sonal und Personen mit häufig wechsc::lnden Sexual-
glcichz.citig behandelt. partnern. ln stabilen Partnerschaften ist das Anste-
• Lokal-ablative Verfahren haben bei kleinen Her- ckungsrisiko extrem gering.
den potenziell kurativen Ansatz, bei denen eine Eine aku te Hepatitis C verläuft in etwa 85 % der Fälle
Operation nicht möglich ist, z. B. Radiofrequenz- asympiomatisch und in etwa 15% symptomatisch (z. B.
thermoablation (RFf A) bei Tumoren < S cm oder mit Ikterus, Abgeschlagenheit, Übelkeit). Etwa 50-85%
perkutane Ethanolinjektion (J>EI). aller HCV-Infektionen nehmen einen chronischen Ver-
• Tr~msartericllc Chcmocmbolisation (TACE) wenn lauf, der durch eine:: mehr als 6 Monate dauernde Hepa-
ein kuratives Verfahr~n nicht möglich ist. titis und Virusp.:rsistenz definiert ist. Di e chronische
• Systemische 1ltcr-.1pie: Die Gabe von Sor-.1fenib Hepatitis C führt nach 20-25 Jahren in bis zu 35 % zu
(Multi-Tyrosinkina~e-lnhibitor) gilt als Standard- einer Leberzirrhose, aus der sich mit einer jährlichen
therapie für Patienten im fortgeschrittenem Sta- lnzidenz von ca. 4% ein HCC entwickelt.
diummit noch erhaltener Leberfunktion. Systemi-
sche Chemotherapie, Hormontherapie oder Im· Merke
muntherapic haben bisher keine lebensverl;ingern- Eine abgelaufene HCV-Infektion (Viruselimination) schützt
de Wirkung gezeigt. nicht vor einer Reinfektion, da Mehrfachinfektionen mit
Die Prognose des HCC hängt stark vom Tumorsta- verschiedene n Subtypen der Hepatitis C möglich sind!
dium ab. Durch die verschiedenen Verfahren wird in

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Fall49

Zusammenfassung
6. lllcr-o~pic der llcpatitis C Das hepatozelluläre Karzinom wird weltwN in ca.
Da eine akute I J.:palitis C aufgrund des häufig a~yrn· 2S% der Fälle durch eine chronische Hepatitis C ausge·
ptonuti~chen Verlaufs nur sehen entdeckt wi rd, han- löst. ätiologisch sind zudem die weiteren Ursachen einer
delt es sich meist um eine llu:rapic einer vorher unbc- Leberzirrhose relevant (z. B. chronische Hepatitis B, chro·
handclten d1 ronischen Hepatitis C. Grundl>ät11ich nischer Al<oholabusus, Hämochromatose). Bei häufig
stellt dk chronische Hepatitis C eine Indikation zur unspezifischen Symptomen (rechter Oberbauchschmerz,
antiviralen TlH:rapie dar. Vor einem 1herapiebegitm Ge•:.~chtsverlust) stehen diagnostisch bildgebende Ver·

sollten die quantitative VirusiJst und der Genotyp be- fahren (Sonografre, CT, MRT) im Vordergrund. die abhän·
kannt sein. Das 1l1erapieziel besteht in der dauerhaften gig von der Größe (> 2cm) über typische radiologische
Viru~elimination. Hir die lllerapieplanung spielt das
Kriterien eine Diagnose erlauben. Eine Leberpunktion mit
histologischer Untersuchung ist bei Leberherden mit einer
Stadium der Lebererkra.nkung (z. B. Lcbenirrhose), der
Größe von 1-2 cm notwendig. Die wichtigsten thera-
Genotyp, die Vimslast und die Präsenz vorbestehender
peutischen Maß nahmen sind eine Leberteilresektion
HCV-Resistenzvarianten eine Rolle.
oder Lebertransplantalion in frühen Stadien und lokal·
Seit 20 II sind direlde antivirale Substanzen verfiig- ablative Verfahren, d e bei kleinen Herden kurativen Cha-
oor, von denen zuletzt 20l4 neue Präparate zugelassen rakter haben können. Oie Prognose nlCh~urativ behan·
wurden (Sofosbuvir, Simeprevir, Daclastavir), weitere deibarer hepatozellulärer Kauinome ist schlecht (etwa
Medikamente werden fftr 2015 erwartet. Die zu,·or be- 6-12 Monate mittlere Uberlebenszeit nach Erstdiagnose).
~tehende Standardtherapie aus pegylicrtcm lnfcron a Eine Infektion mit dem Hepatitis·C·Virus erfolgt in etwa
und Rihavirin in Kombination mit einem Proteaseinhi- der Hälfte der fälle auf parenteralem Weg, insbesondere
bitor (Tclaprevir oder Boceprcvir) kann daher nicht i. v.·Drogenabhängrge stellen eine Risikogruppe dar. Im
mehr empfohlen werden. Die wichtigsten Nebenwir- akuten Stadium verlauft die Infektion in etv<'a 85% klinisch
kungen waren dabei grippeähnliche Symptome sowie asymptomatisch und metwa 15% symptomatisch (z. B. mit
Blutbildveränderungen (Interferon a) und eine Härno- Ikterus, Abgeschlagenheit, Ubelkeit).ln etwa 50- 85 % aller
ly~c mit Abfall der llb-Konzcntration (Rib:wirin). Fälle kommt es zu einer chronischen Hepatitis C, die
Die neuen Substam-en erlauben in Abhängigkeit des ebenfall.s häufig asymptomatisch verläuft, aber nach 20-25
Gcnotyps eine Verkürzung der Therapiedauer und Ver- Jahren in bis zu 35% der Fälle in einer Leberzirrhose mun-
hc~erung der Ansprcchraten bei konventionellen Trip- den kann, aus der sich in ca. 4% der Fälle pro Jahren HCC
Ie-Therapien (z. fl. pcgylicrtcs Interferon a + Ribavirin entwickelt. Grundsätzlich stellt die chronische Hepatit.s C
~ Sofosbuvir) und nun auch Interferon-freie lhera-
e ne lndrkation zur antiViralen Therapie dar. Durch die Ver-
picrcgimc (z. B. Sofosbuvir + Daclastavir). Die erste lügbarkeil neuer antivira'cr Substanzen (Sofosbuvir, Sime·
Tllerapiekontrolle sollte nach 4 Wochen mit quantitati· previr, Dadastavir) ist eine Verkürzung der Therapiedauer
ver Bestimmung der HCV-RNA stallfindcn, Miulig ge- und Verbesserung der Ansprechraten möglich. Die Auswahl
der Therap:ekombination erfolgt in Abhängigkeit des Gene·
nügt eine 111erapiedauer von 12 Wochen. Demgegen-
typs, der Viruslast und des Stadiums der Lebererkrankung.
iiher srehc·n die h ohen Kosten der nenc'n Su h.~tanzen.
Ein an haltendes virologisches Ansprechen li"!;t vor,
wenn nach 6 Monaten kein Virusmaterial mehr nach·
weisbar ist.

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Copynghted materaal
Allgemeine Abgeschlagenheit

Ein 41 -jähriger Krankenpfleger stellt sich bei Ihnen zu einer betriebs:üztlichen Routineuntersuchung vor. Ab-
gesehen von einer allgemeinen Abgeschlagenheit, die er auf die unregelmäßigen Arbeitszeiten und den Stress
im Krankenhaus zurückführt, fühle er sich gesund. Auf Nachfrage berichtet er, dass er im letzten halben Jahr
6kg an Gewicht \•crloren h;~be. Vorerkrankungen seien nicht bekannt Alkohol- und Nikotinkonsum werden
verneint.

l
4 1-jähriger Patien t in gutemAZ und schlankem F.Z (184 cm. 71 kg). II F 70/min, BD 130/80 m mH g, Temperatur
36,9 °C. Haut/Schleimhäute: unauffällig. Kopf/llals: unaulfallig. Herz: HT rhythm isch, keine pathologischen
Geräusche. Lung' : sonorer KS, vesikuläres Atemgeräusch, keine RG. Abdomen: lebhafte Darmgcräusche,
Bauchdecken weich, kein Druckschmert., keine Rcsistenzen, Leber in der Medioklavikularlinie 2 cm unter dem
Rippenbogen tastbar, Milz in Rl·chtsscitenlage 2crn unter dem Rippenbogen palpabel. l.K: unaullallig. Nieren-
lager: frei. Extremitäten: unauttatlig. Neurologisch orien tierend unauffällig.

r r r
Leukozyten 86,3 Tsd/fJI; Erythrozyten 3,45 Mio/fJI; Hb 11,1 g/dl; Hkt 33,0%; MCV 93,5 tl; MCH 31,4pg; MCHC
33,6g/dl; ' lhromboz)•ten 472 Tsd/fJI; LDH 432 Ull; Harnsäure 8, I mgldl. Serumelektrolyte, Seru mkreatinin,
GOT, GPT und Bilirubin im Normbcrcich. Dillerenzialblutbild: Mycloblastcn I%; Promyelozytcn 6%; Myelo-
zyten 8%; Metamyclozyten 14 %; Stabkernige 10%; segment kernige Neutrophile 46%; F.osinophilc 3%; Baso-
philc 4 %; Mono1.ytcn 4 %; LymphOZ)'tcn 4%.

I. Wie lautet Ihre Verdacbtsdiagnose? In welcher Phase der Erkrankung befindet sich der Patient?

2. Welche zyto- und molekulargenetischen AbnormaJitäten liegen der Erkrankung zugrunde?

3. Welche weilerfUhrende Diagnostik leiten Sie in die Wege?

5. Wie therapieren Sie die Erkrankung?


--------
4. Mit wekhen Komplikationen müssen Sie bei der Erkrankung rechnen?

6. Zu welchem Formenkreis gehört die Krankheit? Nennen Sie andere Entitäten sowie deren Gemeinsam-
keiten und Untersdticde!

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Fall 50

CML Die meisten Patienten werden in diesem Stadium


I. Verdachtsdiagnose/Krankheitsphase der Erkrankung di agnostiziert.
Die Ergebnisse der Laboruntersuchung passen am
ehesten zu einer chronisch-myeloischen Leukämie
(CMI.). Neben der deutlichen Leuko:t.ylose, welche in 2. Zyto- und molekulargenetische Veränderungen
diesem Ausmaß nur bei Neoplas ien beobachtet wird Der klassischen CML liegt pathogcnetisch eine balan-
(nicht selten im Bereich > 100 Tsd/iJl), spricht vor al- cierte, reziproke Translokation der langen Arme der
lem die pathologische Linksverschiebung mit Auftre- Chromosomen 9 und 22 zugrunde. Auf molekulargeneti-
ten sämtlicher unreifer Vorstufen der myeloisc hen Rei- scher Ebene fuhrt diese Veränderung zur Bildung eines
he bis zu den Myeloblasten im peripheren Blut flir 'Liese Fusionsgens zwischen dem ber-Gen {Chromosom 22)
Vcrdachtsdiagnose. Oie Erhöhung von LDH und und dem abi-Gen (Chromosom 9). Letzteres kod iert flir
Harnsäure weist auf einen gesteigerten Zell umsatz hin ein Fusionsprotein mit Tyrosinkinase-Aktivität und ist
und passt ebenfalls gut zur Diagnose CML. Charakte- wesentlich an der zellulären Wachstumsregulation betei-
ristisch sind außerdem die TI1rombozytose, die vor al- ligt (proliferationsfördernd und apoptosehemmend).
lem in frü hen Erkrankungsstadien beobachtet wird, die Durch die Bildung des bcr-abl-Fusionsgens kommt es
Anämie, die bei etwa 60% der Patiente n auftritt sowie zu einer dauerhaften Aktivierung der abl-Tyrosinki nase
die Basopb.llie. mit der Folge einer unkontro!Jierten Zellproliferation.
Die Splcnomegalic ist ein weiteres Leitsymptom der Zytogenetisch ist bei 90% der CML-Patienten das auf-
Erkrankung und wird von manchen Patienten als gnmd der Translokatio n verkürzte Chromosom 22 {l1hi-
Druckgef'lihl im Oberbauch wahrgenommen. Typisch ladelphia-Chromosom) nachweisbar.
sind außerdem die unspezifischen Beschwerden {Ab-
geschlagenheit, Gewichtsverl ust), die erklären, wa111m
die Diagnose der CML in mehr als der Hälfte der Fälle 3. Diagnostik
ein Zufallsbefu nd ist. Neben Anamnese und köqJerlichcr Untersuchung so-
Der klassische klinische Verlauf der Erkrankung ist wie den bcn::i l~ durchgcf'lihrten laborchemischen Unter-
dreiphasig. F.~ werden unterschieden: suchungen wie ßlutbild, Oilli:renzialblutbild ( > Abb.
• Chronisch stabile l'hase: 3- 6 Jahre, erhaltene nor- 50.1 als Beispiel eines peripheren Blutausstrichs in der
male Hämatopocsc(Biastcn < \0 % im peripheren chronisch stabilen Phase), LDH- und Harnsäurebestim-
Blut/ Knochenmark), LeitS)•mptome: Splcnomegalic mung sollten folgende diagnostische Maßnahmen er-
und Leukozytose. Häufig asy mptomatisch. grill'cn werden:
• Akzdcrationspbase: 3-1 2 Mon ate, Verdrängun g • Knochenmarksbiopsie einschließlich Aspirations-
der normalen Wimatopoese durch Blasten (> 10 % zytologie: Chamkteristisch ist eine massiv gesteiger-
ßlasten im peripheren Blut/ Knochenmark), ver- te, linksverschobene neutrophile Granulopocse. Da-
mehrt Leukozytose, Anämie und Thrombopcnie, bei sind die basophilcn und cosinophilen Vorstufen
?.unehmcndcs Krankheitsgefühl mit B-Symptoma- typischerweise mitbetrotfen. Außerdem wird hä ufig
tik, Splenomegalie progrcdicnt. eine ll yperplasie der Megakaryopocsc beobachtet.
• Blastcnkrise: Terminalstadium, imponiert klinisch • Zytogenetische und molekulare Diagnostik: Un-
wie akute Leukämie (> 30% Blasten und Promyelo- tersuchungsmaterial ist peripheres Blu t oder Kno-
zyten im peripheren Blut/Knochen mark). unbehan- chenmark. l\achweis des Philadelphia-Chromosoms
ddt rasch letaler Ausga ng. (in etwa 90% der Fälle nachweisbar, Prognose der
!-.·1it einem Blastenanteil von I % im peripheren Blut CML unglinstiger wen n Philadelphia-Chromosom
und unspezifischen AUgemeinsymptomen befindet sich fehlt) und des bcr-abl-Fusionsgens.
dieser Patient in der chronisch stabilen l'hase der • Aktivitätsbestimmung der alkaUschen Leuko~}1en­
ph~pbatase (ALP-Index) im peripheren Blutaus-

198

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2.. TI1erapie
Die Entwicklung des Tyrosinkinasc·lnhibitors lmati·
nib hat die Behandlung d.:r her-abi-positiven CML. revo-
lutioniert. Der Wirkstoll hemmt sd cktiv die hcr·ilbi-Ty-
rosinkinasc und führt bei > 95 % der Patienten in der
chronisch stabilen Phase zur hämatologischen (Normali·
sierung von Blutbild und Milzgröße sowie Rückbildung
der Symptome) und bei > 80% zur zytogcnctischen Re-
mission (d. h. Philadelphia-Chromosom nicht mehr
ll<Khweisbar). Mit Nilotinib und Dasatinib sind 1.wei wei·
Abb. SO.t Chronisd> <labil@ Phaso einer CML im p<!<ip/1@1 ~11 Blutausstrich tere Tyrosinkinase-lnhibitoren mit verbesserter \>Virk-
mit massiver Leukozytose, Promyelozyten mit zytoplasmatischer Granula· samkeit fur den Erstlinieneinsatl bei derCML zugelassen.
tion (Pfe1l ges<hlossen) und segmentkernigem Neutrophi!en (Pieil offen). Die Gabe eines Tyrosinkinase·lnltibitors ist die Thera-
[M349I pie der.!:_ Wahl und der vorherigen Standardbehandlung
(lnterferon-a in Kombination mit Hydroxyurea oder
strich: Wert in> 90 %der Fälle erniedrigt, wichtiger Cytarabin) hinsichtlich Remissionsrate und Nebenwi r-
differenzialdiagnostischer Parameter zur Abgren- kungsprofil deutlich überlegen. Es sollte eine Multiplex-
zung von anderen myeloprolili?rativen Erkrankun· PeR auf bcr·abi·Transkriptc als Ausgangspunkt für mo·
gen, bei denen der Wert typischerweise erhöht isl. lekulare ') herapieverlaufskontrollen erfolgen.
• Abdomensonogtafie: Frage nach Hepatosplenome· Bei unzureichendem Ansprechen, Intoleranz oder Re·
galie, auch als Verlaufsparameter geeignet. sistenzen könn en alternativ die jeweils anderen Tyro·
sinkinasc·ln hibitoren gegeben werden (Dasatinib und
Nilotinib). Es besteht zudem die Option, lmatinib mit
4. Komplikationen lnt<:rfcron-a t.u kombinieren. Dadurch konn te in Stu-
Folg..:nd<: Komplikationm können bei einer CMI. auf- dien ein verb essertes molekulares :\nsprech<:n gezeigt
tr<:tcn: werden. Bei anhaltender Remission wird auch ein Ab·
• Rezidivierende Infekte bei eingeschränktem Im- setzen des Tyrosinkinasc-lnhibitors mit einer Erhal-
munsystem. tungstherapie durch Interfernn -a cvalui..:rl.
• 'lltrombosen bei Thrombm.ytose. Oie allogene Stammzelltransplantation ist nach den
• Blutungen infolge Tiuombozytopenie oder auch bei <lktuellen Leitlinien nur bei Versagen der Therapie mit
normalen und erhöhten Tiuombozytem.ahlen, da Tyrosinkinase-Inhibitoren indiziert Da die Letalität
häufig eine lllrombozytopathie vorliegt. dieser Verfahren in fortgeschrittenen Stadien hoch ist,
• Leukämische Tiaromben im Rahmen eines Leuko· sollte die Indikation bei im Verlauffehlender Wirksam-
st::t~csyr~ droms (selten) bei hohen Leukozy1en'1.ah len keil von Tyrnsinkin~lSC·I nh ibitoren frühzeitig gepriili
über 200 Tsdh •L werden und eine Hl.A-Typisierung und Spendersuche
erfolgen. Wegen der im höheren Alter gehäuft auft re-
Merke tenden Komplikationen werden diese Behandlu ngen
vorwiegend bei P<llienten unter 55 Jahren durchgefiihrt.
Unter allen Leukämieformen verursacht die CML die
Supporth•e TI1erapie: -
höchsten Leukozytenzahlen (bis 500 Tsd/IJI). ln der Folge
können leukämische Thromben auftreten mit dem Risiko • Bei Hyperurikämie ll1erapie mit Allopurinol sowie
z. B. für Milzinfarkte, Priapismus oder eine Zentral· Harnalkalisierung.
Venenthrombose der Retina. • Bei sehr hohen Leukozytenzahlen mit Risiko fiir
leukämische'] hromben sollte eine Leukapherese er·

199

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Fall 50

wogen werden. Erythrozyten und Thrombozyten • Chronischer Verlauf mit stetiger Progredienz.
sind bei Bedarf zu substituicrcn. • Obergang in terminalen Blastenschub, der wi.: ei-
• ßci ll1romboscncigung ist die Gabe von Aggrega- ne akute Leukämie verläuft (v. a. bei Cl\.fl., selten bei
tionshemmern (ASS, Anagrdid) indiziert. den anderen drei Erkran kungen).
• Infekte müssen früh1.citig und gezielt behandelt • Ansprechen auflnterfcron-a-Therapic.
werden.
Merke
Im Gegensatz zur CM L kommt es bei den drei anderen
6. Chronisch-mycloproliferative Erkranl.."llngen myeloproliferativen Erkrankungen zu einer erhohten Ak-
Die CML ist eine chronisch-myeloprolifcrative Erkran- tivität der alkalischen leukozytenphosphatase, so·
kung (myeloproliferatives Syndrom, MPS), ebenso wie dass ein niedriger ALP-Index auf eine CML hinweist.
folgende Krankheitsbilder:
• Osteomyelofibrose (OMF).
• Polycythaemia vera (PV). Zusammenfassung
• Essenzielle lhrombozythämie (ET). Die chronisch·myeloische Leukämie (CML) ist eine
Allen vier Erkrankungen liegt eiM maligne Transfor- unkontrollierte, klonale Proliferation der myeloischen
mation der myeloischen Knochenmarksstammzelle zu- Knochenmarksstammzelle mit erhaltener Differenzie·
grunde, die mit einer klonalcn Proliferation einer rungsfähigkeit. Sie Lählt zu den chronisch-myeloprolife-
oder mehrerer hämalopoelischer ZeUreiJ•en (Granu· rativen Erkrankungen und tritt bevorlugt 7Wischen der 5.
lopoese, Erythropoese, Thrombopoese) einhergeht. ln und ..6.. Lebensdekade auf. Der Verlauf ist klassisch&
der rolgc kommt es zu einer au tono men Vermeh run g weise dreiphasig (chronisch stabile Phase, Akzelerations·
phase. Blastenkrise). Leitsymptome sind unspezifische
und Ausschwemmung reifer und unreifer Blutzellen
Allgemeinbeschwerden und ein~ Splenomegalie. Aus
ins periphere Blut. Die chronisch·myeloprolifcrativcn
diagnostischer Sicht sind Blutbild (massive Leukozy-
Erkranku ngen haben folgende gemeinsame .Merkma- tose), Differenzialblutbild (pathologische l inksverschie·
le: bung) sowie zyto- und molekulargenetische Untersu-
• Im Initialstadium häufig Vermehrung aller drei chungen (Philadelphia-Chromosom. bcr-abi-Fusionsgen)
Zellreihen (Leuko-, Erythro- und ThrombOZ)'Iose) wegweisend. Therapie der Wahl ist die Gabe eines
mit ßasophilie und häufig funktionellen Defekten Tyrosinkinase-lnhibitors. z. 8. lmatinib. Die Prognose
der Blutzellen (ßlutungsm:igung trotz1hrombozy- hat sich seit der Einführung dieses Medikaments deutlich
tose, lnfckta nf.illigkcit \rotz Granulo~ytoS<:) . verbessert. Eine kurative Therapie ist nur durch eine
• Extramedulläre Blutbildung in Leber und Mil7, allogene Knochenmarkstransplantation oder periphere
(SplcnomcgaHc!), v. "·bei OMF. Slammzelltransplanta tion möglich.
• Tendenz zur Fibrosierung und Sldcrosierung des
Knochenmarks (v. a. bei der OMF).

200

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Register

A Aneur)'Srna dissecans !58 - Pathogenese 190


Abatacepl 108 Angina pectoris 189 - Prognose 192-
Abdomen, akutes l - Akuttherapie n - rheumatiscl;e---ill
- Pankreatitis .2 - Belastungs-EKG-71, 72 - Symptomatik I90
Abgeschlagenheil Q,_ 57, 73, - Crescendo -Angina~ - Therapie 191 -
97. 121,129, 197 - Diagnostik 71 A PC-Rcsistern 1.2.
ACE-l-Iemmer 56 - instabile l.Sl- Aphthen 130
ACTH-Produktion, ektopc 19 - Koronarangiografie 71 Arterielle Verschlusskrank-
ACTII-Stimulationstcst l.ll- - Myokardszintigrafie 7i heit &..!.... 62
Adalim umab i l l - Positronenemissionstomo- - AnkJc-Bmchial-lndex .Ql
Adams-Stokes-Anfall ill grafie 71 - Diagnostik 63
Addison-Krankheit 121, 122 - Rcvaskularisation 72 - Lokalisationstypen 62
- ACTJ-1-Stimulationstest l11 - Risikofaktoren l!l - Pulsoszillografie 63
-Diagnostik 123 - Sekundärprävention 72 - Ratschow-Lagerungsprobe
- Labordiagnostik 123 - stabile 70 - 63
- Symptomatik 122 - Stress- Echokardiografie 71 - Risikofaktoren ß
- Therapie 123 - Symptomatik 70 - Stadieneinteilung 62
Addison-Krirelll - Verlaufsformen -l!l. - Symptomatik 62 -
-Symptomatik 123 i\nkle-Brachial-lndex .61 - Therapie, stadienadap-
-Therapie 124 - Ann-Arbor-Klassifikation 170, tierte 64
Adenom-Karzinom- 171 Artemether 32
Sequenz 162 Antiarrhythmika, Vaughan- Arthralgie 33, I25
Aderlass l l i Williams-Kiassifikation 112. Asthma bronchiale 49, 50
Agitiertheil 49 Antidiabetika, orale - Akutmaßnahmen i.;--
AIDS 1M. - insuJinotrope 187 Anfall 2.Q
AlOS-definierende Erkran- - neue 188 - - AJkrgiediagnostik SI
kungen 135 -nicht insulinotrope 187 - Blutgasanalyse im Anfall 50
Akzelerationsphase 198 Antihypertensiva 56 - exogen-allergisches SI
AJgurie 146 - A11tikoagulanzien 8 - extrinsisches 21.
Alkalische Leukozytenphospha- - Fondaparinux 40 - intrinsisches 2.1
tase 12.8. - neue Substanzcn-.W. - Lungenfunktionsdiagnostik
Allcrgiediagnost ik 51 - Rivaroxaban 40 51
Allgemeine Schwäche 109 - tiefe Beinvenenthrombose - nichtallergisches 51
Amenorrhö l1 - jQ_ - Stufentherapie 52-
Amiodaron, Nebenwir- Antiphnspholipid:;yndrom - Symptomatik 50
kungen I 01 .ill Aszites 77 -
Anämie 128. - Immunologie 132 - Punktion .l8.
- chronische Erkrankungen 27 - 'J herapie 132 Atemnot 149
- Definition .22. Antithrombin-111-Mangel 39 Atovaquon 32
- Eisenmangel 25, 164 Antituhcrkulotika 6R Autodigestion 2
- makrozytäre hyper-- - Aortendissektion 158 Autoimmunadre~alitis 123
chrome .12. Aortenklappenstenose 189 Autoimmungastritis 43
- mikrozytäre hypochrome - bikuspide Klappe 19I- Autoimmunthyreoiditis 155
26,27 - degenerative kalzifizierende AV-Biock Jßl82
-perniziöse i!_ 191 - Pathophysiologie 182
- sideroblastische 27 - Diagnos lik 190 - Schweregrade 182
-Symptomatik 26 - Echokardiografie 190 AV-Biock l. Grades 1.82.

201

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AV-Block ~ Grades i l l Bronchialkarzinom 1.1.11 - ch roni~ch
retidivierende
- Typ Mobitt 182 - Diagnostik 14 143
- Typ Wenckebach 182 - Einteilung 15 - Diagnostik 142
AV -Block..!. Grades, EKG Be- histologische Einteilung 15 - Labordiagnostik 142
fund .1.82. - Hyponatriämie 16 - Therapie 144
AV-Knotcn-Rccntry-Tachykar- - kkinzclligcs (SCJ.C) _!i Cholc1.ystolithiasis 142
die, 'I herapie 178 - Metastasen 1.4 - Komplikationen 143
Azathioprin 36- - nicht kleinzelliges (NS- - Pigmentsteine 1.o-
Azidose, metabolische 90 CLC) 15 _ 11terapie 144 -
- paraneoplastische Syn- Chronisch entzündliche Danner-
B drome ..lß. krankungen 33
Backwash lleitis ..15. - Stadieneinteilung 15 - Differenzialdiagnosen 34
Basedow-Krankheit .2. - ·n)crapie 15 - Chronisch-myeloprolifcrative
-Diagnostik .!.Q. Bronchialkarzinom, kleinzelliges Erkrankungen, alkalische Leu-
- Differenzialdiagnosen 10 (SCI.C) kozytenphosphatase 200
- Symptomatik ..!Q - Stadieneinteilung ~ Chronisch-obstruktive
- 1ltempie 11 -'I herapic 15 Lungenerkrankung 8 l
Basis-Bolus-Konzept 92 BronchiaJkarLinom, nicht klein- - Bronchospasmolysetest 82
Basisches natriuretisches zelliges (NSCLC) - Cor pulmotHlle 84
Peptid '!_ - Stadieneinteilung 15 - Definition J!2.
Bauchglatze 78 -1herapie 15 - - Diagnostik 82
bcr-abl-Fusionsgen 198 Bronchitis, chronische 82 - Exazerbation l l
Beinödeme i l l Bronchopneumonie 166 - Labordiagnostik 82
Beinschmerzen ..12 Bronzediabetes ..llQ - Pulsoxymetrie 82
Beinvenenthrombose, tiefe 37 ß-Symptomatik 10, 170, 171 - Röntgenbefund 82
- Antikoagulation 40 - Schweregrade 83
- Diagnostik 38 c - Spirometrie 82
- Komplikationen 39 Capture Beats l 79 - Stufentherapie 83
- Risikofaktoren l2 Carbimazol 11 - S)'mptomatik SI
- 'lherapic 40 Caroli-Syndrom 144 - -n1erapie 82 -
lklastungsdyspnoe 137, 185, CCR5-lnhibitor~n 136 Claudicatio i1rtcrmittens 62.63
189 CDC· Klassifikation l l i Clostridium dilficile 94
- Diagnostik 186 Charcot-Trias i l l Cobalaminmangel, Sielle Vit-
ßclastungs-EKG 71 Chemotherapie, Langzeittoxi- nmin-ß1 2-Mangcl
- KontraindikatiOJ;eö ]1._ zität 172 Colitis ulccrosn ..ll
Bence-)ones-Myelom 47 Child-Pugh-Kiassifikation 79 - Ditlerenzialdiagnoscn 34
ßence-)ones-Proteinuric 46 Chinin 32 - kolorektales Karzinom 16?
Betablocker l.Z2_ Chloroquin 32 - Symptomatik 34
ßlastenkrise l2li Choledocholithiasis 143 Cor pulmonale R4
Blastenschub, terminaler - 1lterapie 144 Cough-Variant-Asthma 51
.200 Cholelithiasis-li.l COX-2-IIernmer ill
Blutdntckmessung 54 Cholestase, laborchemische 1 CRB-65-lndex .l6li
Blutgasanalyse - Cholesterinsteine 143 Crescendo-Angina 70
- Asthmaanfall _iQ. Cholezystitis 141, 142 CRH-Test .12 -
-chronisch-obstruktive - 6-F-Regel 143 - Crohn-Krankheit Jl
Lungenerkrankung 82 - akute ill - Diagnostik 35
Bortezomib .18. - Ätiologie 143 - Differenzialdiagnosen 34

202

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- extn1intestinale Manifestati- - lnsulinpumpenrherapic 92 Endokarditis lenta 11
onen 34 - intensivierte ko nventionelk - Ätiologie 74
- Laborwertveriinderungen Therapie 92 - Blutkulturen 1i
M - Ketoazidose .2!1 - Diagnostik 75
- Symptomatik 34 - Komplikationen 91 - Di!lerenzialdiagnosen 74
- ·n,erapie l2. - - Labordiagnostik 90 - Duke-Kriterien 75
Cushing-Krankheit 18 - metabolische Azidose 90 - Jancway-Läsionen 74
- Therapie 20 - Pathogenese 91 - Komplikationen 75-
Cushing-Schwcllendosis 20 - Symptomatik 9o - Oslcr-Knötchcn 11
Cushing-Syndrom .!.Z - Therapie 92 - Pathogenese 74
- ACTil-abhängiges 18 Diabetes rnellitus Typ 2 186 - Roth-Flecke 1.1
- ACTH-unabhängiges-18 - Diagnosekriterien J86-- - Splinter-Hämorrhagicn
-adrenales l.8. - - metabolisches Syndronl 11.
-Ätiologie 18 186 - Symptomatik 74
- CRH-Test 19 - 'Jherapie 187 - 'J herapie 75
- Definition ..11!. Diarrhö 33, 93 - transösophageale Echokardio-
- Dcxamcthason-Hcrnmtcst - antibiotikabedingte 94 grafic 75
18, 19 - chronische .2i Endokarditis, infektiöse 73
- Diagnostik 18 - Einteilung 96 - i\tiologie 74
-endogenes 18 Dickdarmkrebs, Siehe Kolorek- - Blutkulturen 75
- exogenes ~ tales Ka rzinom - Diagnostik 75
-iatrogenes 18 Dicker Tropfen 30 - Differenzialdiagnosen 74
- Komplikationeil 20 Disease Modifying Antirheuma- - Duke-Kriterien 15..
- Kortisol-Tagesprofir ..!2. tic Drugs (DMARDs) 107 - Einteilung 74
- Lokalisationsdiagnostik 19 Divertikulitis .fti - Komplikationen 75
- paraneuplastisches 18 - Computertomografie 86 - Linksh erzendokarditi~ 74
- Plasma-ACTH-Spiegcl 19 - Diagnostik 86 - Pathogenese 74
- Symptomatik 18 - Dillerem:ialdiagnosen 86 - Rechtsherzendokarditis 1.1
- 1l1erapie 20 - Koloskopie 86 - subakute 1:1.
- zentrales J.a - Komplikationen 87 - S}rmptomatik 74
- Symptomatik 86- - Titerapic 75 -
D - 'ß terapie 87 - transösophagealc Echobrdio-
Dasatinib 199 Divertikulose-M grafic 75
D-Dimcre Z..l§. Dressler-Syndrom 160 Endokarditisprophylaxe 76
-tiefe Venenthrombose 38 Duke-Kriterien 1.5.-- Enteritis, infektiöse 34, 94
Depression 17 Dupuytren-Kontraktur 78 - Ätiologie 95 --
Oe- Ritis-Quotient 58, 78 Durchfall .:U. - Clostridium difficile .24.
Dennatomyositis 130 Dysarthrie 10 I - 'lhcrapie 94
Dcxamethason- H em 111 test Dyslipidämie-187 F.ntcropa th ie:gfutenscnsi-
1!.12. Dysphagie 37- tivc .l4.
-hoch dosierter l l Dyspnoc 5, 21, 81 Epistaxis 125
- niedrig dosierter 18 Erbrechen .82.
Diabetes mellitus 112 E Erosion l.l9.
Diabetes mellitus Typ.! 89 Eisenmangelanämie 25, 164 Essenzielle 1hrombozyth-
- Atiologie 91 - Atiologie 26 ämie 200
- Basis-Bolus-Konzept 92 - llterapie ff Etanercept 108
- llyperglykiimie 90 Elastomet ric -lli Euler-Liljestrand-Effekt 50

203

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Ex~:natid 1.8.8. Gewichtszunahme l1 Serologie 58
Exophthalmus 10 Glomen1lonephritis 114 - Verlaufsformen 58
Glucagon-like Peptide 188 - a -Interfcrone ~
F GOLD-Klassifikation .81 llepatiti~ C 195
Faktor-V-Leiden-Mutation .12. Gummibauch l - Ätiologie 195
Familiäres adenomatöses Poly- - Epidemiologie 195
posissyndrom (rAP) 162 11 - Serologie 194
Ferritin 26 Halsvenenstauung 21 - Symptomatik 195
Fieber 29, 65, 73, 145 Hämatemesis .lll - Therapie 196-
- Malaria quartana 1!_ Hämatochezie 88 - Übertraguri g 195
-Malaria tertiana .11 Hammerzehe .1.06. llepatit i ~ - 13 - Virus 59
- Malaria tropica 31 Hämochromatose .lil2. Hepatozelluläres Karzi-
Flankenschmerzen l45 - Aderlass 112 nom 193, 194
Flimmerwelle ill - Chelatbildncr i l l - Alpha- Fetoprotcin 194
Fokal-noduläre Hyperplasie - Diagnostik !!.! - Ätiologie 194
.1.21 - Epidemiologie 110 - Chemotherapie 195
Fonclaparinux 40 - Genanalyse 111 -chi rurgische 'Jherapie 195
Forrest-Klassifikation l2Q - HFE-assoziier~ llil. - Diagnostik 194
Frieren 153 - Labordiagnostik 110 - Leberpunktion 194
Fusionsinhibitoren .ll2 - Leberbiopsic: !!..!. - Lebertransplantalion 195
Fusionsschläge 179 - Organmanifestationen 111 - Iokal-ablative Therapie
- Screening-Untersu- 195
G chungen .!.!l - Prognose 195
Gallenblasenkar1inom 143 sekundäre l.lll. - Symptomatr 194
Gallenkolik i l l - Symptomatik 110 - Thempie 195
Gallensteine 142. 143 - 1l1erapie 111 Heredi t1ire.) nichtpulypöses koto-
-Ileus lli llämoptysen 13 rektales Karzinomsyn-
-Komplikationen 143 Hashimoto-'lhyrcoiditis 155 drom ill
- Pankreatitis 2. Helicobacter pylori 118, 119 Herpes labialis, Symptoma-
- Pigmentsteine 143 Hemiparese 101 tik .1.6.6.
- 'I herapie 144 llepatische Enzephalopa- llerpes ?Oster 134
Gangunsicherheit 41 thie _&!. II crzenzyme 159
Gänslen-Zeichen 105 llepatitis 57 Herzinfarkt, Sieir e Myokardin-
Gastrinom .112. Hepatitis B 58 farkt
Gastrointestinale Blutung, -aktive Immunisierung 60 Herzinsuffizienz 1h 138
obere 117, 118 - allgemeine ·n1erapie 59- - ACE-Hemmer .21
- Forrest-Klassilikation .l.2!l. - antivirale 'lherapie 59 - Akuttherapie bei Dekompensa-
- Sofortmaßnahmen 118 - Diagnostik 58 tion l l
- Ulcus ventriculi ill - Epidemiologie 59 - AT I-Rezeptor-Antago-
- Ur~achen .12.0. - Komplikationen 59 nisten .21
Gastroin testinale Blutung. - Lebertellkarzinom .52. - Ätiologie 22
untere ~ 161 - Leberzirrhose .52. - Diagnostik 23
Geknkschmerzen .ul5. -Neugeborene 59 - Digitalisglykoside 24
Gestörte Glukosetoleranz lßfi. - Nukleosidanaloga 59 - Diuretikum 24
Gestörte Nüchternglukose 186 - Nukleotidanaloga 59 - implantierbarer Kardioverter-
Gewichtsverlust 37. 65, 121, passi\'e Immunisierung 60 Defibrillator .ll
ill Prophylaxe 60 - NYHA-Kiassifikation .21

204

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Pa t hogcn ese 23 II ypcrth)•reose 9 Intensivierte konventiondie Tilc·
- Prognose 24 - - Diagnostik 10 mpic 92
- Rcsynchronisation, kardinale - Ditferenzialdiagnosen 10 lnterferon-y-Test 67
1.1 - Symptomatik 10 Interleukin -6-Rezeplora nt ngo-
- Stufentherapie, medikamen- - TI1erapie 11 nist .!Da
töse .2i liyperth yreosis facticia 10 lntrinsic-Factor-Mangcl 42
- Symptomatik 22 llypertonie
- Symptomatik bei Linksher7in- - Blutdruckmessung 54
suffizienz 22. blutdrucksenkende Therapie Janeway-Läsioncn 74
Symptomatik bei Rechtsherz- ..ii
in~utfiJienz 22. - Diagnostik 55 K
Herztod, plötzlicher 139 - essenzielle 5·1 Kaliumkanalblocker 179
Hibernating Myokard 7J - Formen 51 Kalliumantagonisten 179
Hirsutismus _lli. - - Klassifikation 54 Kardiale Resynchronisation
HIV-Infektion 133, 134 - Notfallbehandlung 56 l.l
- AIDS-definierende Erkran- -Symptomatik 54 Kordiomyopathie 137, 138
kungen 135 Hypertonio;-, primäro;- 53, 54 orrhythmogene rechtsventri -
- Diagnostik 134 - Diagnostik 55 kuläre 138
- Differenzialdiagnosen 134 - Therapie 55- Diagnostik 139
-Pathogenese 134 Hypertonie, sekundäre - hypertrophe 138
- Scrcening-Test- 134 - Diagnostik 55 - Komplikationen 139
- Stadieneinteilung- 135 -Ursachen 2.1" - nichtklassifizierbar c m
- 1l1erapiekontrolle 136 Hyperurikämie 188 - primäre 138
- Wc~tern - ßlot l l 4 - IIypokorti solismt~ 122 - restriktive 138
llochaktive nntiretrovirale llypometnbolismus 154 Kardiom yopathic, dilata-
Therapie 135 Hyponatriämit:: 122 tive ll!!_
llodgkin-Lymphom 169, 170 - bei ßronchinlkarzinom 1.§. - Uiagnostik 139
- Ann-Arbor-Kiassifikati- - - Ursachen J12. - KomplikatioJWl 139
Oll l.W Hypoproteinämie 114 - plötzlicher Herztod l 39
- B-Symptomatik 170 llypoth)•reose !53- - Therapie 139
Diagnostik 170 Diagnostik ISS Kardiaversion l.Q1
- Differenzialdiagnosen 170 - kongenitale ]54 - externe elektrische 103
- Prognose 172 - Symptomatik )54 - medikamentöse 103
Rezidive 122. - Therapie ISS Karpaltunnelsyndro; - 106
Risikofaktoren lZ1 llypovolämie9 8 Karzinoembryonales
- Stadieneinteilung 170 Antigen 163
-Strahlentherapie i71 l Kas-Zahl ill
-Symptomatik 170- lmatinib 199 Kayser-Fleischer-Korneal -
- 'lherapic 171 - lmpaired Glucose Tole- ring 112
llomans-Zeichen ~ rance 186 Ketoat.idose. diabetische 90
Honeynwon-Zystitis 146 Implantierbarer Kardioverter- - Pathogenese 90
Hunter-Giossitis A2. - Oelihrillator 21 - Therapie 90 -
Husten ll.~.ll InßLximab 108 Knopflochdeformität 106
- produkti,·er 165 Insulinmangel 90 Kolitis
Hyperglykämie 90 Insulinpumpentherapie 92 - nichtinfektiöse 1!
Hyperpigmentierung 123 Ins ulinresi~tenz 1M - pseudomcmbranösc 94
Hypertensiver Notfall 56 lntcgrasc-lnhibitoren 136 Kollagenosen 130

205

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Kolorektales Karzinom ..!.Q1. Leberzirrhose 59, 77 Lupusnephritis 130
162 - Child-Pugh-Kiassifikation Lymphadcnopath~ 169
-Diagnostik 162 1!l. Lymphadenopathiesyn:-
- Di{rerenzialdiagno5en 162 - Enzephalopathie 80 d ro m l.l:!.
- Epidemiologie 162 - Komplikationen 80 Lymphödem 114
- Metastasierung. hämato- - Labordiagnostik 78 l.ynch-Syndrorn162
gene 163 - l.aktulosegabe 79-
- Metastasierung, lyrnpho- - MELD-Score 1!1. M
gene 163 - Sonografie 78 Malaria
- Pathogenese 162 - Symptomatik- 78 - Chemoprophylaxe 32
- Risikofaktoren -ill Therapie 79 - - Diagnostik 30
- Stadieneinteilung 163 Leberzysten - 195 - Diflercnzialdiagnosen 30
-Therapie 163 - Leichtkettenmyelom 46, 47 - Erythrozyten 30
- UICC-Klassifikation l l i Leistungsknick 21 - Expositionsprophylaxe
- Vorsorgeuntersu- Leistungsminderung 25 12.
chungen 16'1 Leriche-Syndrom 62 - Kompliknlioncn 31
Koma, hypothyreotes 154 Leukämie - Notfallmedik;llion - ..ll
Kopfschmerzen 29, 97- -akute 149, ISO - Prophylaxe 32
- morgendliche ~ -chronische myeloische - quartana 31-
Koronarangiografie 71 (C\'IL) 197 - Symptomailk 30
Koronare Henkrankheil 69 - Plasmazeilleukämie 47 - terliana ..ll
- Belastungs-EKG 71, 72 Leukapherese 199 - Therapie 32
-Diagnostik 71 - - Linksherzendokarditis .H.. - tropica 29, 30, 31
- Koronarangiografie l! Linksherzinsufilzienz., Sympto- Mallory· Weiss-Läsion 120
- Myokardszintigrafie 71 matik .22 MAlE-Operation 103
- Po~itronenemi~ion~tomo - Linbvcn.chit:bung 198 Mclacna lll
grafie 71 Lipödem 114 Mendel-Mantoux-Test M
- Revaskularisation 11.. Lippenzranose 21 Meningokokkenscpsis 124
- Risikofaktoren 1J2 Lobärpneumonie-166 Mcrscburger Trias 10 -
- Stress-Echokardiografie Lone Atrial fibrillation lQ2. Metabolisches Syndrom 185,
1l Luft not ..4.2. !86
- Symptomatik 70 Lumefantrin 32 - Diabetes mcllitus Typ 2
- Verlaufsformen-lQ. Lungenembolie 5 .l.a6. -
Koronarsyndrom, akutes 70 Akuttherapie 7, 8 -Pathogenese 186
Krallenzehe 1.0.6. - basisches natriuretisches Pep- - Symptomatik ls6
Kreatinkinase i l l tid 1. - Thcr:tpie 187
Kussmaul-Atmung 90 - Computertomografie 5, 6 lvl clacholi n-PI'Ovokat ions-
- Uiagnostik 6 IC$1 21_
L - Diffcrcnzialdlägnoscn 6 Methotrcxat l.Qß.
L1ckzunge 78 - Risikoeinstufung 6 Mel hyltet rah ydrofola tred uktase-
Landouzy-Sepsis 67 - Symptomatik 6 - i\hrtation .12
LDH lli - tiefe Beinvenenthrombose .32 !\·I-Gradient An
Leberhämangiom 194 - Troponine 7 Miliartuberkulose 67
Leberraumforderungen I94 Lungenkaverne 66 Mineralokortikoidmangel
Leberzelladenom .12i Lupus erythematodes, systc- .ill.
Leberzellkar tinom, mischer, Siehe Systemischer Muddy Brown Casts 98
primäres 59 Lupus Cl)1hematodes (SLE) Müdigkeit ..!1_ 57, 11 3

206

Copyrighted matorial
Multiples Myelom 45 Nicht-ST-Streckenhebungsin- 1'\ovel Oral Anticoagulant Drugs
- Definition 46 farkt 159 (NOACs) 103
- Diagno~tik 46 - perkutane koronare Interven- NYIIA-Kiassifikation .2.l
- Komplikationen 47 tion lnQ. Nykturie 22
- Pathogenese 46 - - Revru.kularisation ~
- Stagi ng 46, 47 - Sofortmaßnahmen M 0
- Symptomatik 46 - ST-IIcbungsinfarkt 158 Obcrbauchschmerzen, ausstrah-
- Therapie 48 - - Symptomatik 158 lende ill
Mundwinkelrhagaden 78 - 'llterapie 160 Obstipation 153
Murphy-Zcichcn 142 Myokardszintigratic 71 Ödeme 1.!.)9.113.l.!i..l29
Muskelschmerzen lo9. 129 Myxödem 154 - allergische 114
Myelinolyse, pontinc 16 -endokrin bedingte 114
Mycloische J.euk1imic, chro- N - entzündliche lli -
nische (CMI.) 197, 198 Nachtschweiß 169 - generalisierte 114
-alkalische Leukozytenphospha- Nebennierenrindeninsuffizienz, -hepatische 114-
tase .l2.ß. pnmare 121, 122 - kardiale l l i -
- allogenc Knochenmarktrans- - ACTH -Slimulationstest - lokalisierte lli
plantation" 199 ill - medikamentös bedingte 114
- Aspirationszytologie 198 - Diagnostik 123 - nutritive l l i
-Diagnostik 198 - Labordiagnostik 123 - Pathogenese 114
- lmatinib 199 - S}rmptomatik 122 -renale ill
-Komplikationen 199 - Therapie 123 Oligurie 100
- molekulargenetische Verände- Neben nierenrindenj nsu ffitient, Orbitopathic, endokrine 11
rungen 198 sekundäre 122. - S)•mptomatik II
- periphere Blutstammzelltrans- Nephritisches Syndrom 116 Orthostatischc Dysregulation
planlation 199 Ncphrotisches Syndrom W lli
-Phasen 19S - Ätiologie 114 Osler· Knötchcn n.
- Philadelphia-Chromo- -Diagnostik -115 Osteomyleotibrose 200
som ..12.8. - Komplikatiotlen 115
- t\ierenbiopsie 11_5_ p
- Symptomatik 198
- 'llterapic 199 - - Serumelektrophorese 115 Palmarerythem 77
- zytogene!ischc Vcrände- -Symptomatik 114 Palpitationen 137
rungen 198 - '1herapie ~ Pankreatitis 1,2
Mycloprolifcrativcs Syndrom, - Urinelektrophorese 115 - akute bili5re .l
alkalische Leukozytenphospha- - Urinuntersuchung iTs - akutes Abdomen .2.
tase lQQ Nicht -ST-Streckenhebungsin- - Diagtlostik 2
Myclose, funikuläre 42 farkt 159 - DiiTerenzialdiägnosen 2
Myoglobin 159 - Nierenarterienstenose .22_ - Komplikationen 4
Myokardinfarkt 157, 158 Nierenversagen, akutes 97 - Lipast: 3
- Differcnzialdiagti'OSct-l - - Differenzienmg 99 - nckrotisicrcndc ..3.
- postrenales 99 - Pleuraerguss 2
.ill
- EKG-Befund i l l - prärenales 98 - Rezidivprophyf:i:xe 4
- Herzenzyme 159 - renales 98 - - Thernpie 3
- Komplikationcn 159 - Stadieneinteilung 98 - Ursachen l
- Labordiagnostik 159 -Symptomatik 98 Paraprotein 46
-medikamentöse 'Ihrombolyse Therapie 99, 100 Peg)•liertcs lnterteron 196
lDfr NiJotinib 122. - Pcrimyokarditis 158

207

Copynghted material
Perkutane koronare Interven- Polyarthritis, chronisch~: 106 R
tion 160 Polycythaemia vera 200 Ratschow-Lagcnmgspr()be 63
Perniziöse Anämie :11 Polyglanduläres Autoimmun- Rechtsherzendokarditis 11
- Diagnostik 43 ~yndrom 156 Rechtsherzinsullizienz, Sympto-
- Symptomatik-42 -Typ I 156- matik 22
- ·n1crapic 43 - Typ 2 156 Reverse- Transkriptase-Jnhibi-
- Ursachen .12. Polymyositis I 30 toren
Petechien i l l Polyzystisches Ovarialsyn- - nichtnukleosidanaloge 136
Pflastersteinrelief l i drom lll. - nuklcosidanalogc 135 -
Philadelphia-Chromosom Portale Hypertension 78 Rheumafaktoren l.OQ_-
.m Porzellangallenblase 143 Rheumatoide Arthritis l.Q5.
Phlebödcm .1.!..1. Postthrombotisches Sy~ - Basistherapeutika E07
Phlebotomie l l l drom .18. - Biologieals I 08 -
Pigmentsteine 1-13 Präautomatische Pause i l l - COX·2-Hermncr 107
Plasmazellleukämie 47 Primaquin 32 - Diagnostik 106
Plasmodien 30 Primärkomplex 67 -diagnostische Kriterien 107
Plasmozytom 4S Prinzmetal-Angina 70 - Glukokortikoide 107
- Definition Mi- Proguanil 32 - - Labordiagnostik 106
- Diagnostik 46 Propylthiouracil 11 - Methotrexat lilli-
- Komplikatio1leii 47 Protease-Inhibitoren .llQ. - nichtsteroidale Antiphlo-
- Pathogenese 46 Protein-C-Mangel 39 gistika 107
- Serumelektrophorese 46 Protein-S-Mangel 39 - Röntgenbefunde 107
- Staging 46, 47 Proteinurie 114, 1i5 -Symptomatik 106-
- Symptom~46 - nichtselekti~ 115 - Synoviaanalyse 107
- 1l1erapie 48 - selektive .ll.!i - INF-o-Inhibitoren l.Qß.
Piethora 18- Prothrombinmutation 39 Rhinitis, chronische ~ 25
Pleuraerguss, Pankreatitis 2 Pseudodivertikel 86 Ribavirin, Nebenwir-
Pleurapneumonie 166 Pseudohyponatriämie 122 kungen 196
Pneumonie .lQ.S. - Pseudoperitonitis diabetica Rivaroxaban8. 40
- ambulante 166 90 Roth-Heckc 11
- Antibiotika i l l Pseudothrom bozytopcnie 17S Rückenschmerzen Ai
- atypische 166 Pulmonalvenenablation 103
- ßronchopneumonie 166 Puhnorcnales Syndrom 126 s
- CRB-65-lndex J.n.8. Pulsdefizit, peripheres 102 Sarkoidase 66
- Diagnostik 167 Pulsoszillograf)e 63 Sattelnase 126
- Einteilung 166 Pyelonephritis 1115." 146 Schaufensterkrankheit .62.
-Epidemiologie 166 -Diagnostik 146 Schilddrüsenvolumen ISS
- Erreger 166 -Erreger 147- Schilling-Test 43
-l.obärpneüffiönie 166 - Komplikationen 148 Schmerzen
- nosokomiale 166- -Pathogenese 147 - - Bauch 89
- Pleuropneumonie 166 - Risikofaktoren )46 -Bein .ll
-primäre 166 -Therapie 147 -Flanke l l i
-sekundäre-l!iti - Urinuntersuchung 146 -Gelenke lOS
-Symptomatik 166 -Oberbauch 141
-1l1erapie 167 Q -'Thorax 69, 157
-typische 166 QRS-Komplexe, schmale 102 - Thorax, akute 2.
Pollakisurie l l i Quantitative ßuffy Coat 30 - Unterschenkel ..61

208

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Schmetterlingserythem 131 - Karotis-Sinus ill - Pathogenese 174
Schmidt-Syndrom !56 - orthostatische 183 - prilnäre idiopathische 175
Schock, septischer 151 - reflexvermittelte .ill. - Therapie 175
Schril tmachersysteme, Kodie- - rezidivierende i l l Thrombozytose 198
rung 184 -strukturelle lli 'Th )'reostatika, Nebenwir-
Schrotschussschädel AZ. - vasovagale 183 kungen II
Schüttelfrost 145, 165 Systcmic I nflammatory 'Jhyrcotoxikosc. nconatale 12
Schwanenhalsdeformität lilli Response Svndrome 151 TIPS(S) SO
Schwarz-Bartter-Syndrom 16 Systcmische; Lupus erythema- TNM-Kiassilikation . Bronchial-
Sepsis 151 todcs .122. karzinom .12.
Serumamylaseerhöhung 2 - Diagnosekriterien 131 Tozilizumab .l!lli.
Serumelektrophorese, -Diagnostik 130 - Transjugulärer intrahepatischer
M-Gradient All - Difrerenzialdiagnosen 130 portosystemischer Stent-
Sharp-Syndrom 130 - Immunologie 130 Shunt 80
Sicca-Symptomatik l30 - Labordiagnostikl30 Triple-"lherapie 119
Sitaglitpin 188 - - Sch mctterlingserythcm 131 Troponinc 7, 159
Sjögren-Syndrom 130 - Symptomatik 130 Tuberkulintest 66
Skip Lesions 35 - Therapie _!.i!. - Mendei-Mantoux-Test ..Q6.
Sklerenikterus l. 2, 77 - Tine-Test M
Sklerodermie, systemische 130 T Tuberkulose 65
Somnolenz ~ 101 Tachyarrhythmia absoluta 102 - Diagnostik 66
Sonnenblumenkatarakt 112 Tachvkardie 5, 177 - Ditrerenzialdiagnosen 66
Sorafenib .1.25. - AV.-Knoten-Reentry 178 - Erregernachweis 66
Spidernaevi 77,78 - hämodynamisch insta-- - extrapulmonale 67
Splenomegalie 198 bile ISO - generalisierte 67
Splinter-Hämorrhagien 74 - supra ventrikuläre 179 - Hygiene 68 -
Sprue, einheimische 34 - Therapie 178 - lnterferon-y-Test 67
Stammfettsucht lß. - ventrikuläre J12. - ofrene tu.
Stein-Leventhai-Syndrom 18 Tachypnoe 149 - postprimäre 67
Stem mer-Zeichen lli Tako -Tsu bo-Ka rd io myopa- - Prävention 6R
ST-llebungsinfarkt 158 thic 70, 158 - Primärkomplex 67
Strahlentherapie 17-1- ·n,alassämic 21. - Resistcnzcn 68 -
- Hodgkin -Lymphom 171 ·n,alidomid 4R - Symptomatik 66
- Langzeittoxizität 172 Thiamazol l l - Therapie 67 -
- Nebenwirkungen ..!2.!_ 'Thorakales Druckgefühl 69 - TuberkulüJtcsl .n!i
Stress-Echokardiografie 2.!_ Thoraxschmerz .5. - Übertragung 67
Stress-Kardiomyopathie 70 - akuter 157 Tubulusnekrosc, akute 98
Stressulkus lJ..2. Thromben, leukämische 199
Striae rubrae JLJ.l! Thromboembolieprophylaxe u
Strum;t lQ 103 Übelkei t 117
Stuhlunregelmäßigkeiten 161 Thrombolyse !60 Ulcus duodeni ill
Stun~senkung 16 Thmmhnphilie ~ - Helicobacter pylori 119
Syndrom der inadäquaten ADH- Thrombozytope nle 173, 174 - Therapie 119
Sekretion .!§. 122 - Diagnostik 175 Ulcus ventriculi lli
Synkope 181, 182, 189 - hepar