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Springer-Lehrbuch

J. B. Schulz

Neurologie
… in 5 Tagen

Mit 36 Tabellen

123
Univ.-Prof. Dr. med. Jörg B. Schulz
Neurologische Klinik
Universitätsklinikum Aachen
RWTH Aachen
Pauwelsstr. 30
52074 Aachen

ISBN 978-3-642-05113-5 Springer Medizin Verlag Heidelberg

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Planung: Christine Ströhla, Heidelberg


Projektmanagement: Axel Treiber, Heidelberg
Lektorat: Ingrid Fritz, Bad Füssing
Layout und Umschlaggestaltung: deblik Berlin
Satz: Fotosatz-Service Köhler GmbH – Reinhold Schöberl, Würzburg

SPIN 12777105

Gedruckt auf säurefreiem Papier 15/2117 – 5 4 3 2 1 0


V

Vorwort
Das folgende Buch wurde zur Vorbereitung der Prüfungsfragen für das Fach »Neurologie« in Anlehnung an
den Gegenstandskatalog konzipiert. Es soll in komprimierter Form eine systematische Darstellung und
Wiederholung des Faches ermöglichen.
In seinem Aufbau entspricht es dem 5tägigen Repetitorium des Faches Neurologie, das von uns für den
Modellstudiengang Medizin der RWTH Aachen entwickelt wurde. Neurologie… in 5 Tagen erhebt nicht
den Anspruch, in Konkurrenz zu Standardwerken zu treten oder diese zu ersetzen, sondern ist als Ergän-
zung, Lernhilfe und als Begleitung von Vorlesung und Seminaren gedacht.
Für die redaktionelle Bearbeitung bedanke ich mich bei Herrn Dr. med. M. Kronenbürger und Frau
N. Burdiek-Reinhard, Aachen, sowie den Mitarbeitern des Springer Verlages.

Aachen, im Herbst 2010 Univ.-Prof. Dr. med. J. B. Schulz


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Ihr Lektorat Lehrbuch Medizin
VII

Inhaltsverzeichnis
Tag 1 5.3 Reflexvermittelte Synkopen . . . . . . . . . 91
1 Zerebrovaskuläre Erkrankungen . . . . 1 5.4 Synkopen bei neurologischen
1.1 Schlaganfall . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93
1.2 Seltenere vaskuläre Krankheiten des ZNS 19
1.3 Hirnvenen- und Sinusvenenthrombose . . 31 6 Schlafstörungen . . . . . . . . . . . . . . . 97
1.4 Aneurysmatische und 6.1 Schlafapnoe-Syndrom . . . . . . . . . . . . . 98
nichtaneurysmatische zerebrale Gefäß- 6.2 Narkolepsie und affektiver Tonusverlust . 101
fehlbildungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33 6.3 REM-Verhaltensstörung . . . . . . . . . . . . 103
1.5 Nichttraumatische Subarachnoidal- 6.4 Restless-Legs-Syndrom (RLS) . . . . . . . . . 104
blutungen (SAB) . . . . . . . . . . . . . . . . . 37
1.6 Spinale Durchblutungsstörungen . . . . . 41 7 Bewusstseinsstörungen . . . . . . . . . . 107
7.1 Amnesie, Somnolenz und Sopor . . . . . . 108
2 Traumatische Schäden von Gehirn 7.2 Koma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109
und Rückenmark . . . . . . . . . . . . . . . 43 7.3 Transiente globale Amnesie (TGA) . . . . . 111
2.1 Gedeckte Schädel-Hirn-Traumata . . . . . . 44
2.2 Carotis- und Vertebralisdissektion . . . . . 48 8 Schwindel (Vertigo) . . . . . . . . . . . . . 113
2.3 Offene Hirnverletzungen . . . . . . . . . . . 48 8.1 Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114
2.4 Rückenmarkverletzungen . . . . . . . . . . 50 8.2 Benigner peripherer paroxysmaler
2.5 Strahlenschäden des ZNS . . . . . . . . . . . 52 Lagerungsschwindel (BPPV) . . . . . . . . . 115
2.6 Elektrotrauma des ZNS . . . . . . . . . . . . 53 8.3 Neuropathia vestibularis
2.7 Blitzschlag . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54 (akuter Vestibularisausfall) . . . . . . . . . . 116
8.4 Morbus Menière . . . . . . . . . . . . . . . . 116
3 Hirn- und Rückenmarktumore . . . . . . 55 8.5 Bilaterale Vestibulopathie . . . . . . . . . . . 117
3.1 Einführung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56 8.6 Zentrale vestibuläre Syndrome . . . . . . . 118
3.2 Hirntumore im Erwachsenenalter . . . . . 56 8.7 Phobischer Schwankschwindel . . . . . . . 120
3.3 Tumore im Kindesalter . . . . . . . . . . . . . 63
3.4 Metastasen, Tumorsyndrome und Tag 3
Meningeosis neoplastica (carcinomatosa) 67 9 Bewegungsstörungen . . . . . . . . . . . 121
3.5 Neurokutane Syndrome . . . . . . . . . . . . 71 9.1 Parkinson-Syndrome . . . . . . . . . . . . . . 122
3.6 Paraneoplastische Syndrome . . . . . . . . 75 9.2 Atypische Parkinson-Syndrome . . . . . . . 128
9.3 Chorea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131
4 Epilepsien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77 9.4 Dystonien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132
4.1 Einführung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78 9.5 Erbliche und nichterbliche Ataxien . . . . . 134
4.2 Anfallsarten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79 9.6 Wilson-Krankheit . . . . . . . . . . . . . . . . 138
4.3 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82 9.7 Tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139
4.4 Differenzialdiagnose epileptischer
Anfälle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83 10 Demenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143
4.5 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84 10.1 Alzheimer-Demenz . . . . . . . . . . . . . . . 144
4.6 Status epilepticus . . . . . . . . . . . . . . . . 85 10.2 Vaskuläre Demenz . . . . . . . . . . . . . . . 148
4.7 Erlaubnis zum Führen von Kraftfahrzeugen 86 10.3 Frontotemporale Demenz . . . . . . . . . . 149
10.4 Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit 150
Tag 2 10.5 Demenz bei Chorea Huntington . . . . . . 151
5 Synkopen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87 10.6 Demenz bei Morbus Parkinson . . . . . . . 151
5.1 Einführung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88 10.7 Lewy-Körper-Demenz . . . . . . . . . . . . . 152
5.2 Kardiale Synkopen . . . . . . . . . . . . . . . 89 10.8 Therapie demenzieller Syndrome . . . . . 153
VIII Inhaltsverzeichnis

11 Motorneuronerkrankung . . . . . . . . . 155 15.4 Metabolische Myopathien . . . . . . . . . . 231


11.1 Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) . . . . . 156 15.5 Myotonien und paroxysmale Lähmungen 232
11.2 Hereditäre Spastische Spinalparalyse . . . 158 15.6 Störungen der neuromuskulären
11.3 Primäre Lateralsklerose (PLS) . . . . . . . . 160 Übertragung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 234
11.4 Spinale Muskelatrophien (SMA) . . . . . . . 161
16 Metabolische und toxische
12 Kopf- und Gesichtsschmerzen . . . . . . 163 Erkrankungen des Nervensystems . . . 237
12.1 Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164 16.1 Hereditäre Stoffwechselstörungen . . . . . 238
12.2 Primäre Kopfschmerzerkrankungen . . . . 165 16.2 Erworbene Stoffwechselkrankheiten . . . 240
12.3 Sekundäre Kopfschmerzsyndrome . . . . . 172 16.3 Praktisches Vorgehen bei Verdacht
12.4 Kraniale Neuralgien, zentraler und auf eine metabolisch-toxische
primärer Gesichtsschmerz und andere Enzephalopathie . . . . . . . . . . . . . . . . 246
Kopfschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . 177
Tag 5
Tag 4 17 Infektionen des ZNS . . . . . . . . . . . . . 249
13 Hirnnervensyndrome . . . . . . . . . . . . 181 17.1 Bakterielle Infektionen des ZNS . . . . . . . 251
13.1 Geruchssinnstörungen (N. I) . . . . . . . . . 182 17.2 Virusinfektionen des ZNS . . . . . . . . . . . 268
13.2 Sehstörungen (N. II) . . . . . . . . . . . . . . 183 17.3 Pilzinfektionen des ZNS . . . . . . . . . . . . 280
13.3 Störungen der Augenmotorik 17.4 Protozoeninfektion des ZNS . . . . . . . . . 283
(N. III, N. IV, N. VI) . . . . . . . . . . . . . . . . 186 17.5 Prionenerkrankungen . . . . . . . . . . . . . 288
13.4 Pupillenstörungen . . . . . . . . . . . . . . . 189 17.6 Gerstmann-Sträussler-Syndrom . . . . . . 290
13.5 Trigeminusstörungen (N. V) . . . . . . . . . 190 17.7 Fatale familiäre Insomnie . . . . . . . . . . . 290
13.6 N. fazialis-Parese (Parese des N. VII) . . . . . 192 17.8 Myelitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 291
13.7 Störungen des N. vestibulocochlearis
(N. VIII) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 196 18 Multiple Sklerose (MS) . . . . . . . . . . . 293
13.8 Störungen des N. glossopharyngeus 18.1 Krankheitsbild und Diagnose . . . . . . . . 294
(N. IX) und N. vagus (N. X) . . . . . . . . . . . 198 18.2 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 298
13.9 N. accessorius-Parese (Parese des N. XI) . . 199 18.3 Sonderformen der MS . . . . . . . . . . . . . 302
13.10 N. hypoglossus-Parese (Parese des N. XII) 200
19 Entwicklungsstörung und
14 Erkrankung peripherer Nerven . . . . . 203 Fehlbildungen des Nervensystems . . 305
14.1 Läsion einzelner peripherer Nerven 19.1 Infantile Zerebralparese . . . . . . . . . . . 306
und Plexusparesen . . . . . . . . . . . . . . . 204 19.2 Migrations- und Differenzierungsstörung
14.2 Spinale Wurzelkompression des Gehirns . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 306
(Bandscheibenvorfälle) . . . . . . . . . . . . 215 19.3 Dysraphische Syndrome . . . . . . . . . . . 307
14.3 Bandscheibenerkrankung: 19.4 Fehlbildungen des kraniozervikalen
Spondylodiszitis . . . . . . . . . . . . . . . . 217 Übergangs und des Kleinhirns . . . . . . . 309
14.4 Polyneuropathien . . . . . . . . . . . . . . . 217 19.5 Phakomatosen . . . . . . . . . . . . . . . . . 311
14.5 Hereditäre Polyneuropathien . . . . . . . . 219
14.6 Idiopatische Polyradikuloneuritis 20 Neuropsychologische Syndrome . . . . 315
(Guillan-Barré-Syndrom) . . . . . . . . . . . 220 20.1 Aphasie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316
14.7 Herpes zoster (Gürtelrose) . . . . . . . . . . 222 20.2 Apraxie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317
20.3 Neglekt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 318
15 Myopathien und Erkrankungen 20.4 Amnesie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319
des neuromuskulären Übergangs . . . 223
15.1 Myopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 224 Stichwortverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . 321
15.2 Muskeldystrophien . . . . . . . . . . . . . . . 225
15.3 Entzündliche Myopathien (Myositiden) . . 228
IX

Autorenverzeichnis
Dr. med. C. Beier Dr. med. S. Hoppe Dr. med. C. Saß
Neurologische Klinik Neurologische Klinik Neurologische Klinik
Universitätsklinikum Aachen Universitätsklinikum Aachen Universitätsklinikum Aachen
RWTH Aachen RWTH Aachen RWTH Aachen
Pauwelsstr. 30 Pauwelsstr. 30 Pauwelsstr. 30
52074 Aachen 52074 Aachen 52074 Aachen

Dr. med. D. Beier Dr. med. A. Juzeck Dr. med. A. Schröder


Neurologische Klinik Neurologische Klinik Neurologische Klinik
Universitätsklinikum Aachen Universitätsklinikum Aachen Universitätsklinikum Aachen
RWTH Aachen RWTH Aachen RWTH Aachen
Pauwelsstr. 30 Pauwelsstr. 30 Pauwelsstr. 30
52074 Aachen 52074 Aachen 52074 Aachen

Dr. med. M. Dafotakis Dr. med. A. Klein PD Dr. med. J. Schiefer


Neurologische Klinik Neurologische Klinik Neurologische Klinik
Universitätsklinikum Aachen Universitätsklinikum Aachen Universitätsklinikum Aachen
RWTH Aachen RWTH Aachen RWTH Aachen
Pauwelsstr. 30 Pauwelsstr. 30 Pauwelsstr. 30
52074 Aachen 52074 Aachen 52074 Aachen

Prof. Dr. med. C. Fromm Dr. med. M. Kronenbürger Prof. Dr. med. J. B. Schulz
Neurologische Klinik Neurologische Klinik Neurologische Klinik
Universitätsklinikum Aachen Universitätsklinikum Aachen Universitätsklinikum Aachen
RWTH Aachen RWTH Aachen RWTH Aachen
Pauwelsstr. 30 Pauwelsstr. 30 Pauwelsstr. 30
52074 Aachen 52074 Aachen 52074 Aachen

Prof. Dr. med. J. Gerber Dr. med. A. Lehmann Dr. med. S. C. Tauber
Neurologische Klinik Neurologische Klinik Neurologische Klinik
Universitätsklinikum Aachen Universitätsklinikum Aachen Universitätsklinikum Aachen
RWTH Aachen RWTH Aachen RWTH Aachen
Pauwelsstr. 30 Pauwelsstr. 30 Pauwelsstr. 30
52074 Aachen 52074 Aachen 52074 Aachen

PD Dr. med. C. Haubrich Dr. med. A. Reich Prof. Dr. med. P. Weiss-
Neurologische Klinik Neurologische Klinik Blankenhorn
Universitätsklinikum Aachen Universitätsklinikum Aachen Institut für Neurowissenschaften
RWTH Aachen RWTH Aachen und Medizin (INM-3)
Pauwelsstr. 30 Pauwelsstr. 30 Kognitive Neurologie
52074 Aachen 52074 Aachen Forschungszentrum Jülich
52425 Jülich
1

Tag 1 – Neurovaskuläre Erkrankungen, Tumoren


und Epilepsie

1 Zerebrovaskuläre Erkrankungen
A. Reich

1.1 Schlaganfall – 3
1.1.1 Zerebrale Ischämien in der vorderen Zirkulation – 5
1.1.2 Zerebrale Ischämien in der hinteren Zirkulation – 6
1.1.3 Lakunäre Infarkte – 7
1.1.4 Hämodynamische Infarkte – 7
1.1.5 Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE) –7
1.1.6 Mulitinfarktsyndrom – 8
1.1.7 Vaskulitische Infarkte – 8
1.1.8 Diagnostik des Schlaganfalls – 8
1.1.9 Differenzialdiagnose des Schlaganfalls – 11
1.1.10 Therapie bei Schlaganfall – 11
1.1.11 Spezielle intensivmedizinische Maßnahmen – 13
1.1.12 Neuroprotektive Therapie – 14
1.1.13 Logopädie und Krankengymnastik – 15
1.1.14 Neurologische Rehabilitation – 15

1.2 Seltenere vaskuläre Krankheiten des ZNS – 19


1.2.1 Septisch-embolische Herdenzephalitis – 19
1.2.2 Basilaristhrombose – 20
1.2.3 Akute hypertensive Enzephalopathie – 21
1.2.4 Reversible posteriore Leukenzephalopathie (RPLS) – 22
1.2.5 Subclavian-Steal-Syndrom – 22
1.2.6 Carotisdissektion – 23
1.2.7 Vertebralisdissektion – 24
1.2.8 Fibromuskuläre Dysplasie – 24
1.2.9 Moya-Moya-Erkrankung – 25
1.2.10 CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy
with subcortical infarcts and leukoencephalopathy) – 26
1.2.11 Vaskulitiden – 27
1.2.12 Spontane supratentorielle intrakranielle Blutungen – 28
1.2.13 Spontane infratentorielle intrakranielle Blutung – 30
1.2.14 Zerebrale Amyloidangiopathie (CAA) – 31
1.3 Hirnvenen- und Sinusvenenthrombose – 31
1.3.1 Aseptische Sinusvenenthrombose – 31
1.3.2 Septische Sinusvenenthrombose – 33

1.4 Aneurysmatische und nichtaneurysmatische zerebrale


Gefäßfehlbildungen – 33
1.4.1 Zerebrale Aneurysmata – 33
1.4.2 Nichtaneurysmatische zerebrale Gefäßfehlbildungen – 34

1.5 Nichttraumatische Subarachnoidalblutungen (SAB) – 37


1.5.1 Nichttraumatische aneurysmatische SAB – 37
1.5.2 Nichtaneurysmatische SAB – 39
1.5.3 Vasospasmen – 40

1.6 Spinale Durchblutungsstörungen – 41


1.6.1 Akute spinale Ischämie (akute Myelomalazie) – 41
1.6.2 Spinale (AV-)Malformation – 42
1.1 · Schlaganfall
3 1
1.1 Schlaganfall Eigene Notizen

Definition
Schlagartig einsetzendes neurologisches Defizit durch eine zentralnervöse
Ischämie (ca. 85%) oder Hämorrhagie (ca. 15%) unterschiedlicher Ätio-
logie.

4 häufigster neurologischer Notfall


4 weltweit die zweithäufigste, in den westlichen Industrienationen die
dritthäufigste Todesursache mit steigender Inzidenz
4 oft Ursache schwerer und bleibender Behinderung
4 häufigste Form: ischämischer Hirninfarkt, altersabhängig (160–400/
100.000 Einwohner in Deutschland)

Pathophysiologie
4 lokaler Gefäßverschluss (unterschiedlicher Ätiologie) mit sekundärer
Einschränkung der Sauerstoff- und Glukoseversorgung und somit des
gesamten zerebralen Energiestoffwechsels
4 Zentrum des Gefäßverschlusses (Core-Region mit absolutem Energie-
mangel, Blutfluss <10 ml/100 g Gehirngewebe/Minute):
5 Zelltod innerhalb weniger Minuten bei nicht wieder einsetzender
Blutversorgung
5 Form des Zelltodes: überwiegend Nekrose
5 irreversible Schädigung
4 angrenzende Randgebiete (Penumbra-Region mit relativem Energie-
mangel, Blutfluss 10–80 ml/100 g Gehirngewebe/Minute):
5 in den ersten Stunden über Kollateralkreisläufe ausreichende Ener-
gieversorgung mit zellulärem Strukturerhalt trotz Funktionsausfall
5 Form des Zelltodes: überwiegend Apoptose und Mischformen
(Nekroptose)
5 potenziell rettbares Gewebe
5 im Rahmen von sekundären Pathomechanismen (Sauerstoffradikal-
bildung, toxische Metabolite, Calciumdysregulation, Transmitter-
dysbalance, Inflammation, Zusammenbruch der zerebralen Gefäß-
autoregulation, Reperfusionssyndrome) Einbeziehung dieser Re-
gion in den Infarkt (»tissue at risk«)
5 Patienten-bezogene individuelle Visualisierung mittels »Mismatch«-
Darstellung in der Bildgebung (CMRT oder CCT) (»penumbra is
brain«)
4 zerebrovaskuläre Risikofaktoren (CVRF)
5 arterielle Hypertonie
5 Diabetes mellitus
5 Nikotinabusus
5 Fettstoffwechselstörung (insbesondere erniedrigtes HDL)
5 absolute Arrhythmie bei Vorhofflimmern
5 Adipositas
5 Hyperurikämie
4 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Eigene Notizen 5 fortgeschrittenes Alter


1 5 hormonelle Kontrazeptiva mit hohem Östrogenanteil
5 Migräne
5 Gerinnungsstörungen mit Hyperkoagulabilität
5 Alkoholabhängigkeit
5 Drogenabusus
5 Thrombozytenfunktionsstörung
5 genetische Faktoren (u. a. positive Familienanamnese, männliches
Geschlecht, CADASIL (monogenetisch)

Ätiologie
4 Makroangiopathie (30–40%)
5 arteriosklerotisch
5 nichtarteriosklerotisch: z. B. Gefäßtexturstörung, vaskulitisch, Vaso-
spasmen
4 Mikroangiopathie (20–30%)
5 arteriosklerotisch
5 nichtarteriosklerotisch: vaskulitisch, genetisch (z. B. CADASIL)
4 proximale Embolie (25–40%)
5 kardial
5 paradox (Voraussetzung: bestehender Rechts-Links-Shunt z. B. bei
persistierendem Foramen ovale oder pulmonalem Shunt)
5 Aortenbogen (arteriosklerotisch, Plaque >4 mm)
4 Gerinnungsstörung (<5%)
5 genetisch: z. B. AT-III-Mangel, Protein-S/C-Mangel, APC-Resistenz
5 erworben: z. B. Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom, dissemi-
nierte intravasale Gerinnung
4 hämatologisch (<1%)
5 z. B. Polycythaemia vera, Leukämien

Einteilung
4 Zeitlicher Verlauf
5 TIA (transitorische ischämische Attacke): komplette Rückbildung
<24 h
5 PRIND (prolongiertes reversibles ischämisches neurologisches
Defizit): komplette Rückbildung
5 progredienter Insult: Hirninfarkt entwickelt sich über Stunden,
Tage; keine komplette Rückbildung
5 vollendeter Insult: keine komplette Rückbildung <72 h oder bild-
gebender Nachweis (CCT, CMRT) einer ischämischen Läsion
4 Infarktmorphologie (CCT, CMRT) in absteigende Häufigkeit:
5 Territorialinfarkte: meist embolisch, selten lokal thrombotisch
J inkomplett versus komplett
J Ein-Gefäß- versus Mehr-Gefäß-Territorien
J Infarktgröße meist >1,5 cm
5 lakunäre Infarkte: hypertoniebedingte zum Verschluss führende
Lipohyalinose und fibrinoide Nekrose kleiner penetrierender Arte-
rien, »segmentale Desintegration«
1.1 · Schlaganfall
5 1

J Infarktgröße <1,5 cm Eigene Notizen


J Prädilektionsstellen: Stammganglien, Thalamus, Capsulae inter-
na et externa, Basis pontis, ventrikelnahe Anteile des zerebralen
Marklagers
J bei starker Ausprägung: Status lacunaris
J zusätzlich häufig Zeichen einer subkortikalen arteriosklerotischen
Enzephalopathie (SAE)/vaskulären ischämischen Leukenzepha-
lopathie
5 hämodynamische Infarkte: kritischer Perfusionsabfall im termi-
nalen Versorgungsgebiet bei vorgeschalteten Stenosen (meist A. ca-
rotis interna oder A. cerebri media) und eingeschränkter Kollatera-
lisation bei ungünstigem Circulus arteriosus Willisii
J Endstrominfarkt: Lokalisation subkortikal, im Bereich der langen
penetrierenden Markarterien
J Grenzzonen-(Wasserscheiden-)Infarkte: Lokalisation kortikal,
häufig im »Dreiländereck« (parietookzipital)
4 zeitliche Dynamik
5 (sub)akut/chronisch
5 einzeitig/mehrzeitig
4 Komplikationen
5 raumforderndes Ödem (Maximalvariante: »maligner Mediain-
farkt«)
5 sekundäre Einblutung

1.1.1 Zerebrale Ischämien in der vorderen Zirkulation

4 A. carotis interna (ACI)


5 A. ophthalmica
J ipsilateral: Amaurosis fugax
5 A. choroidea anterior (selten)
J kontralateral: Hemiparese, Hemihypästhesie, homonyme Hemi-
anopsie, insgesamt sehr variabel
4 A. cerebri anterior (ACA)
5 kontralateral: beinbetonte Hemiparese, Neglekt, Blasenstörung,
neuropsychologische Defizite und delirante Syndrome
4 !Cave Beidseitiger Verschluss bzw. A1-Verschluss bei unilateraler
Versorgung: Mantelkanten- (Paraparese der Beine) und Frontalhirnsyn-
drom (Antriebsstörung)
4 A. cerebri media (ACM)
5 kontralateral, armbetonte Hemiparese, Hemihypästhesie, Dys-
arthrie
5 linkshemisphärisch: Aphasie (flüssig, nichtflüssig)
5 rechtshemisphärisch: Neglekt
5 ausgedehnte Infarkte bzw. Mediatotalinfarkt: Somnolenz, konju-
gierte Blickdeviation zur betroffenen Seite
6 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Eigene Notizen 1.1.2 Zerebrale Ischämien in der hinteren Zirkulation


1
4 A. cerebri posterior (ACP)
5 homonyme Hemianopsie, Anosognosie, Kopfschmerzen, delirante
Syndrome, ggf. flüssige Aphasie
4 A. basilaris/Aa. vertebrales (BA/VA)

Symptomatik bei Ischämie in den Versorgungsgebieten von A. basilaris/


Aa. vertebrales

Mesencephalon Pons Medulla oblongata


(A. basilaris) (A. basilaris) (A. basilaris/Aa. verte-
brales)
Lateral Gesichtsfeld- Ataxie, Sensibilitätsstörungen Wallenberg-Syndrom
ausfälle nukleäre Fazialisparesen
Para- Pupillenstörung, Okulomotoriusstörung, Hemisymptomatik
median vertikale Blick- Dysarthrie, horizontale Blick- ohne Gesichtsein-
parese, Vigilanz- parese, »clumpsy hand syn- schluss, XII, autonome
störung, Hemi- drome«, »pure motor stroke«, Dysregulation
anästhesie »pure sensory stroke«

4 A. cerebelli superior (ACS)


4 A. cerebelli inferior anterior (AICA)
4 A. cerebelli inferior posterior (PICA)

Symptome bei zerebellären Ischämien in den Versorgungsgebieten der ACS,


AICA und PICA
Symptome Gefäßversorgungsgebiete
ACS AICA PICA
Schwindel, Nystagmus, Übelkeit, Erbrechen + + +
Extremitätenataxie ++ + +
Gang- und Standataxie + + ++
Kopfschmerzen – – +
Horner-Syndrom – (–) +
Kontralaterale dissoziierte Sensibilitätsstörung + + +
Beteiligung der A. basilaris 60% 20% selten

Wichtige Hirnstammsyndrome

Syndrom Lokalisation Gekreuzte Symptomatik


Ipsilateral Kontralateral
Weber Mittelhirn III Hemisymptomatik
Millard-Gubler Brückenhaube VII Hemisymptomatik
dissoziierte Sensibilitäts-
störung
Wallenberg Medulla V, IX, X, Horner-Syn- dissoziierte Sensibilitäts-
oblongata drom, Hemiataxie störung
1.1 · Schlaganfall
7 1
1.1.3 Lakunäre Infarkte Eigene Notizen

Symptomatik und Lokalisation von lakunären Infarkten


Infarktort Symptomatik
Capsula interna, Hirnstamm »pure motor stroke«

Thalamus, Hirnstamm »pure sensory stroke«

Capsula interna, Thalamus sensomotorische Hemisymptomatik

Pons, Capsula interna, (Striatum) »dysarthria/clumsy hand syndrome«

Pons mit Brachium conjunctivum »ataxic motor syndrome«

4 guter Spontanverlauf
4 Ausnahme: strategische Infarkte (Größe >10 mm, Lokalisation: Capula
interna, bilateral thalamisch)

1.1.4 Hämodynamische Infarkte

4 typisch: subakute Defizite im zeitlichen Zusammenhang mit Orthostase


4 atypisch: mono- und binokulare Sehstörung, Müdigkeit, Bewusstseins-
minderung, »limb shaking TIA« (DD Krampfanfall)

1.1.5 Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie


(SAE)

4 Prädisposition
5 Hypertonie (90%)
5 geringe Korrelation mit Arteriosklerose der Halsarterien, jedoch
Assoziation mit elongativer und dilatativer Arteriopathie
4 Beginn im Präsenium

Hypertensive Mikroangiopathie Typ I


Pathophysiologie
4 Arteriolosklerose der langen Marklagerarterien → Blut-Hirn-Schran-
kenstörung mit Bildung eines perivaskulären Ödems → Demyelinisie-
rung → axonale Degeneration
4 zusätzlich: hämodynamische Komponente → Maximum der Schädi-
gung im Grenzzonenbereich der penetrierenden u. kortikalen Gefäße
4 charakteristische Bildgebung (CMRT): flächenhaft konfluierende Hy-
perintensitäten (T2) im ventrikelnahen Marklager unter Aussparung
der U-Fasern/Balken und geringer Beteiligung der Temporallappen,
keine lakunären Infarkte
4 ! Cave Therapeutisch relevante Unterscheidung zur hypertensiven
Mikroangiopathie Typ II (selten): lokale Gefäßwandnekrosen mit Bil-
dung von Mikroaneurysmen, bei schwerer Ausprägung petechialer Blu-
tungen; im MRT multiple Lakunen und petechiale Mikroblutungen
(T2*) in Stammganglien und Pons
8 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Eigene Notizen Klinik


1 4 subkortikale Demenz (Verlangsamung, Antriebsminderung)
4 apraktische Gangstörung, Harninkontinenz, Schwindel, z. T. Krampf-
anfälle
4 Affektlabilität
4 nächtliche Verwirrtheit
4 wechselhafter Verlauf mit Episoden der Besserung

1.1.6 Mulitinfarktsyndrom

4 Kombination aus fortschreitender, zumeist arteriosklerotischer Makro-


und Mikroangiopathie

Klinik
4 neben rezidivierenden lakunären und/oder territorialen Ischämien mit
Residualzuständen
4 progredientes demenzielles Syndrom mit Antriebsstörung
4 Wesensänderung und Affektlabilität
4 typischerweise fluktuierend mit stufenförmiger Verschlechterung

1.1.7 Vaskulitische Infarkte

4 entzündlich-stenosierende Veränderungen der kleinen und mittleren


zerebralen Gefäße mit multiplen, zumeist bilateral supratentoriellen Lä-
sionen (mehrzeitig, mehrere Gefäßterritorien)

Klinik
4 neben akuten rezidivierenden, multifokalen neurologischen Defiziten
vor allem neuropsychologische Auffälligkeiten wie
5 Verwirrtheit, kognitiver Abbau, Verhaltensänderungen und psych-
iatrische Symptome
5 initial häufig Kopfschmerzen
5 begleitend: allgemeines Krankheitsgefühl, Abgeschlagenheit, Leis-
tungsminderung, Gewichtsverlust, subfebrile Temperaturen, Nacht-
schweiß
4 ! Cave Selten isoliert auftretend, daher weitere Organbeteiligungen
abklären, v. a. Haut, Niere, Gelenke, Auge, Herz und Lunge

1.1.8 Diagnostik des Schlaganfalls

4 Kranielle Computertomographie (CCT)


5 Nativ
J initial schneller und sicherer Ausschluss einer differenzialdi-
agnostisch möglichen intrazerebralen Blutung
J Infarktfrühzeichen (frühestens ab 2–3 h nach Ereignis): verstri-
chene Mark-/Rindengrenze, verminderte Abgrenzbarkeit des
1.1 · Schlaganfall
9 1

Stammganglienblocks, verstrichene Sulci, »dense media sign« Eigene Notizen


(hyperintenses Signal im proximalen ACM-Abschnitt bei Ver-
schluss)
J suspekte Hypodensität in einem Versorgungsgebiet 8–12 h nach
Ereignis
J im Verlauf: Dokumentation der Infarktausdehnung und der Se-
kundärkomplikationen (Hämorrhagien, Ödembildung, Liquor-
zirkulationsstörung)
5 Perfusionscomputertomographie (PCT)
J Sequentielle Aufnahmen von CT-Schichten während eines Kon-
trastmittelbolus und anschließender Berechnung der Perfusion,
momentan Darstellung von nur wenigen Schichten technisch
möglich, Messparameter: mean transit time (MTT), cerebral
blood flow (CBF), cerebral blood volume (CBV) → Berechnung
eines »CT-mismatch«
5 CT-Angiographie
J Nachweis verschlossener Gefäße, insbesondere bei Verdacht auf
A. basilaris-Thrombose/-Verschluss, Carotis-T- bzw. proximaler
ACM-Verschluss oder Aneurysmablutung, Hinweise zur Beurtei-
lung der Kollateralisation, zuverlässige Darstellung proximaler
Gefäßregionen (z.B. Aortenbogen)
4 Kranielle Magnetresonanztomographie (CMRT)
5 Diffusionswichtung (DWI) als frühzeitiger (z. T. innerhalb von Mi-
nuten) Ischämienachweis
5 Perfusionswichtung (PWI)
J Sequentielle Aufnahmen von MR-Schichten während eines Kon-
trastmittelbolus und anschließender Berechnung der Perfusion
des gesamten Gehirns
5 Darstellung des Perfusions(PWI)-Diffusions(DWI)-Missverhält-
nisses (»mismatch«)
J Visualisierung der Penumbra (»tissue at risk«)
5 MR-Angiographie (MRA)
J indirekt: mittels Fluss-sensitiver Wichtung (TOF = time of
flight)
J direkt: mittels KM (Gadolinium), Darstellung der Ereignis rele-
vanten Gefäßpathologie und Kollateralversorgung (. Tabelle)

Beispiel: Untersuchungssequenzen bei einem Schlaganfall-MRT

Sequenz Dauer (min) Interpretation

T2 1 Tumorausschluss

MRA (TOF) 3 Gefäßverschluss

DWI 3 Infarktkern

PWI 2 Perfusionsdefizit

PWI-DWI-Missmatch Penumbra
10 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Eigene Notizen Vergleich der diagnostischen Wertigkeit von nativ CT und MRT bei zerebralen
1 Ischämien

Kriterium CT MRT

Differenzierung Blutung, Ischämie +++ +

Infarktidentifikation – supratentoriell ++ +++

Infarktidentifikation – infratentoriell + +++

Infarktfrüherkennung + +++

Identifikation sekundärer Einblutungen + +++

Topographische Infarktzuordnung + +++

Infarktklassifizierung ++ +++

Simultane Gefäßuntersuchung + ++

Infarktdarstellbarkeit im gesamten Verlauf* +* ++

Untersuchungsdauer/-umsetzbarkeit +++ +

Verfügbarkeit/Kosten +++ +

* Cave: Fogging-Phase (2.–3. Woche nach Infarkt)

4 Extra- und transkranielle Doppler-/Duplexsonographie


5 Einschätzung von Gefäßverschlüssen, -stenosen, -dissektionen,
Kollateralisation, Mikroembolien, paradoxen Embolien, intrakrani-
eller Reservekapazität
4 Transthorakale (TTE) und transösophageale (TEE) Echokardiogra-
phie mit Darstellung der Aorta
5 Ausschluss proximaler Emboliequellen
5 bei Verdacht auf linksventrikuläre Genese: TTE
5 bei vermuteter Vorhofpathologie: TEE
4 Elektrokardiographie (EKG)
5 Notfalldiagnostik
J Beurteilungsparameter zur Kreislaufstabilität
J Ausschluss einer relevanten Myokardischämie
J ! Cave Bei bis zu 35% der ischämischen Schlaganfälle treten
Zeichen der akuten Myokardschädigung (EKG-Veränderungen,
Troponinerhöhung) auf, insbesondere bei Beteiligung der rechten
Inselregion
J ätiologische Hinweise, z. B. auf eine absolute Arrhythmie
5 Langzeitmessung zur Abklärung einer emboligenen Herzrhyth-
musstörung
4 Labor
5 Notfalllabor inkl. Gerinnungsstatus
5 beim begründeten Verdacht: Vaskulitis- und Erregerserologie, An-
tiphospholipid-Antikörper, Homocystein, Drogenscreening
4 Spezielle Fragestellungen: Biopsie aus Haut, Muskulatur, Temporalar-
terie, Leptomeningen oder Gehirngeweben, Abklärung metabolischer
Erkrankungen (z. B. Mitochondriopathie, Morbus Fabry)
1.1 · Schlaganfall
11 1

4 Konventionelle Angiographie Eigene Notizen


5 routinemäßig: Diagnostik von Aneurysmata und anderen Gefäß-
malformationen
5 in der Regel nicht primär für Diagnostik der zerebralen Ischämien,
wichtig für therapeutische Optionen (z. B. intraarterielle Lyse, me-
chanische Thromubsextraktion, Stentanlage)
4 Perfusionsszintigraphie
5 für spezielle Fragestellungen, nicht in der Akutphase

1.1.9 Differenzialdiagnose des Schlaganfalls

4 intrazerebrale Blutungen (epi- oder subdural, subarachnoidal, intra-


parenchymal, venös)
4 epileptogene Anfälle und postiktale Zustände
4 Migräne (mit Aura, komplizierte Migräne)
4 ! Cave Migranöser Infarkt (Hirninfarkt im Ablauf einer typischen
Migräne mit Aura mit >60-minütigen Aurasymptomen und passender
Bildmorphologie)
4 Hyper- oder Hypoglykämie
4 psychogene Ursachen

1.1.10 Therapie bei Schlaganfall

Schlaganfall als Notfall (»time is brain«)


4 Säulen der spezifischen Akutphasetherapie
5 aktive Revaskularisierung (Lysetherapie, unabhängig von Schlag-
anfallursache)
J Therapieziel: Minimierung des ablaufenden Schlaganfalls
J Beginn: nach Indikation so früh wie möglich
J Behandlungszeitfenster: nach neuester Datenlage bis 4,5 h (bisher
3 h) nach Symptombeginn und abgeschlossener Basisdiagnostik,
5 ! Cave Außerhalb des Zeitfensters abnehmender Behandlungsvor-
teil bei steigendem Blutungsrisiko; Lysetherapie bei nachgewiese-
nem Mismatch jedoch individuell noch durchführbar
5 frühe Sekundärprophylaxe (ursachenspezifisch)
J Therapieziel: Minimierung des Wiederholungsrisikos
J Beginn: so früh wie möglich
J Dauer: lebenslang
5 frühe Rehabilitation
J Therapieziel: Optimierung der Regeneration und Kompensation
J Beginn: so früh wie möglich, Dauer: bis zu 12 Monaten (und län-
ger)
4 Zeitplan der akuten Basisdiagnostik
5 <10 min: klinisch-neurologische Untersuchung inkl. Vitalparame-
ter und Sauerstoffsättigung, Notfall-Labor, EKG
5 <25 min: CCT (CMRT)
12 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Eigene Notizen 5 <20 min: Auswertung (zerebrale Bildgebung, Notfall-Labor, EKG)


1 5 → <60 min: Entscheidung über Lysetherapie (»door-to-needle-
time«)
5 → innerhalb 180 min: Beginn der Überwachung auf einer Schlagan-
fallstation sowie Einleitung der frühen Sekundärprophylaxe und
Rehabilitation

Allgemeine begleitende Therapiemaßnahmen


4 Optimierung des zerebralen Gesamtstoffwechsels durch
5 Kontrolle des Energieangebots
J Blutdruck → initial hochnormale Blutdrücke → Verbesserung der
zerebralen Perfusion und Kollateralisation
J Lungenfunktion → Optimierung der Oxygenierung
J Blutzucker → Regulierung, insbesondere Verhinderung von Hypo-
glykämien
5 Vermeiden einer zusätzlichen Sauerstoffschuld
J frühzeitige Infekt- und Fieberbehandlung
4 Prophylaxe von Komplikationen
5 Frühmobilisation
5 Magensonde bei Risiko für Aspirationspneumonien
5 gezielte Infektbehandlung
5 frühzeitiger Volumenausgleich
5 Thromboseprophylaxe

Perfusionsverbessernde Therapie
4 systemische intravenöse Lysetherapie mit rekombinantem gewebe-
spezifischen Plasminogenaktivator (rt-PA)
5 Indikation: frische hemisphärische Ischämie mit anhaltendem
signifikanten neurologischen Defizit innerhalb der ersten 4,5 h
5 Dosierung: rtPA 0,9 mg/kg KG i. v., 10% als Bolus, den Rest über
1h
5 Risiko: ca. 6% intrazerebrale Blutung,
5 ! Cave RR-Anstieg während der Lysetherapie → sekundäre Einblu-
tung
5 Kontraindikationen (zumeist relativ in Abhängigkeit einer indivi-
duellen Nutzen-Risiko-Abwägung)
J Schlaganfall/Schädel-Hirn-Trauma in den letzten 3 Monaten
J nachgewiesene Gehirnblutung
J größere OP in den letzten 2 Wochen
J gastrointestinale oder urogenitale Blutungen in den letzten 3 Wo-
chen
J arterielle Punktion eines nicht komprimierbaren Gefäßes
J Antikoagulation und Gerinnungsstörungen
J RR >185/110 mmHg trotz Behandlung
J epileptischer Anfall in der Akutphase
J spontane Besserung
J Endokarditis
J septische Embolie
1.1 · Schlaganfall
13 1

4 lokale intraarterielle Lyse (rtPA oder Urokinase) Eigene Notizen


5 vertebrobasilär: Verschluss der A. basilaris
J (relative) Kontraindikationen: Koma >3 h, Tetraplegie >6 h
5 vorderes Stromgebiet: akuter Verschluss der A. carotis interna bzw.
ACM-Hauptstammverschluss, Ende der Lyse max. 6 h nach Symp-
tombeginn
4 Überbrückungstherapie (»bridging«)
5 Beginn der i. v. Lyse unter Vorbereitung der i. a. Lyse
5 Status: individueller Heilversuch
4 notfallmäßige Carotisthrombendarteriektomie (Carotis-TEA) bzw.
Stentanlage
5 interdisziplinäre Therapieentscheidung
5 Status: individueller Heilversuch

1.1.11 Spezielle intensivmedizinische Maßnahmen

Behandlung von Sekundärkomplikationen


4 Einblutungen
5 hämorrhagische Transformation: 35% (meist asymptomatisch)
5 symptomatische parenchymale Einblutung:1–3%
5 nach Lysetherapie: 6–15%
5 Risikofaktoren: hohes Alter, großer Infarkt, Blutdruckentgleisung,
Hyperglykämie, kardiale Emboliequelle, späte Rekanalisation
(= Reperfusionsblutung), schlechte Kollateralversorgung
5 Therapie: ggf. Anlage einer externen Ventrikeldrainage (EVD),
operative Entlastung
4 Ischämisches Hirnödem (Maximum am 3.–5. Tag nach Infarkt-
beginn)
5 Konservative Hirndrucktherapie: Oberkörperhochlagerung (30°),
Aufrechterhaltung des zerebralen Perfusionsdrucks, Osmotherapie
(Mannit, Sorbit oder Glyzerin), bei beatmeten Patienten Normo-
ventilation (z. B. möglichst kurzzeitige Hyperventilation mit einem
Zielwert des pCO2 um 32 mmHg), evtl. Gabe von TRIS-Puffer,
milde Hypothermie, Thiopental-Narkose, frühzeitige elektive Intu-
bation
5 Einklemmungsgefahr v. a. bei malignen Media- u. Kleinhirnin-
farkten: frühzeitige (<24 h) Entscheidung über operative Entlastung
(Kraniotomie, Ventrikeldrainage)
4 Kardiovaskuläre Dysautonomie (insbesondere bei Beteiligung des
rechtsseitigen insulären Kortex): Blutdruckschwankungen, EKG-Ver-
änderungen (QTc-Intervall, Blockbilder, ST-Streckenveränderungen)
5 Therapie: ggf. externer Schrittmacher
4 Symptomatische Epilepsie
5 Frühanfälle (<2 Wochen): 2% (gute Prognose)
5 Spätanfälle: 4%, bei 10% Entwicklung einer symptomatischen Epi-
lepsie
5 Therapie: Medikation antiepileptische
14 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Eigene Notizen 4 Vigilanzminderung


1 5 primär: Ischämien im Versorgungsbereich der A. basilaris, große
hemisphärale Ischämien, bilaterale Thalamusinfarkte, intrakranielle
Blutung, hypertensive Enzephalopathie
5 sekundär: Einblutung, Ödem, Anfall, Aspirationspneumonie mit
septischer Reaktion (z. B. septische Enzephalopathie)
5 Therapie: ggf. kontrollierte Beatmung
4 Dysphagie
5 Häufigkeit: initial 50%, nach 7 Tagen 30%, nach 6 Monaten 10%
5 Risikofaktoren: Vigilanzminderung, Neglekt, apraktische Störung
5 Folgen: Aspirationspneumonie (20% in 6 Monaten, bei Hirnstamm-
infarkten >60%)
5 Bedside-Test: 30 ml Wasser in einem Zug
5 Prophylaxe: initial Nahrungskarenz, Magensonde, Schluckdiagnos-
tik, Logopädie, ggf. PEG-Sonde, bei anhaltender stiller (Speicher-)
Aspiration ggf. Trachoetomie
4 Atemstörung: v. a bei medullären oder großen Hemisphäreninfarkten
5 Therapie: ggf. kontrollierte Beatmung
4 Akuter Okklusionshydrozephalus bei infratentoriellen Infarkten
5 Therapie: operative Entlastung
4 Nichtneurologische Komplikationen: Pneumonie, Harnwegsinfekt,
tiefe Bein-/Beckenvenenthrombose, Lungenembolie, Dekubitus

1.1.12 Neuroprotektive Therapie

4 bis jetzt (2010) keine durch Studien gesicherte Routineanwendung spe-


zifischer neuroprotektiver Maßnahmen
4 Beispiele bisheriger Ansätze mit negativer Studienlage
5 Prinzip Rettungsversuch der Penumbra
J Kanalblocker: Calcium (Nimodipine), Natrium (Fsophenytoin),
Kalium (BMS-204352), NMDA (Apitganel), Eisen und NO (Lu-
beluzole)
J Rezeptorblockade von Neurotransmittern: Glutamat (Selfotel,
Eliprodil), Glycin (Gavestinel), GABA (Clomethiazol), Serotonin
(Repinotan), Magnesium
J Hemmung des oxidativen Stress: Lipidperoxidationshemmer
(Tirilazad), Radikalenfänger (NXY-059)
5 Prinzip Vermeidung von Reperfusionsschäden (thrombotische
bzw. direkt toxische Wirkung von Leukozyten nach Invasion in ein
zuvor hypoperfundiertes Areal)
J Antiadhäsion: Anti-ICAM-1-Antikörper, Anti-Neutrophilen-
Antikörper; Tetrazyklin-Antibiotika (Minocyclin); Anti-Throm-
bozyten-Antikörper (Abciximab/ReoPro)
J Membranstabilisierung: Citicolin (exogenes Cytidin-5´-diphos-
phocholin)
J neuronale Regeneration: Fibroblastenwachstumsfaktor (Fib-
lost)
1.1 · Schlaganfall
15 1

4 Laufende Untersuchungen (2010) Eigene Notizen


5 Albumingabe (Antioxidation, verbesserte Perfusion) (innerhalb
von 5 h)
5 Hypothermie (innerhalb von 5 h) in Kombination mit Coffein und
Ethanol (innerhalb von 4 h)
5 Lovastatin
5 Magnesium (innerhalb von 2 h)
5 Astrozytenmodulator (innerhalb von 8–72 h)
5 Applikation von lokaler Laserenergie (innerhalb von 24 h)
5 Ballonokklusion der abdominellen Aorta (Erhöhung der zerebralen
Perfusion) (bis zu 14 h nach Beginn)

1.1.13 Logopädie und Krankengymnastik

4 frühzeitig und hochfrequent durch speziell ausgebildetes Fachpersonal

1.1.14 Neurologische Rehabilitation

4 Prinzipien
5 umfassende Evaluation (Reha-Assessment) der Alltagsfähigkeiten,
Teilhabemöglichkeiten unter Kontextfaktoren des Patienten
5 Betreuung durch ein interdisziplinäres multiprofessionelles Team
unter Supervision eines qualifizierten Arztes (Zusatzqualifikation
Rehabilitationswesen)
5 Beginn möglichst frühzeitig (im Akutkrankenhaus), rasche Verle-
gung in eine qualifizierte stationäre oder teilstationäre/ambulante
Rehabilitationseinrichtung
4 Rehabilitation von sensomotorischen Störungen
5 forcierter Gebrauch (constraint-induced movement therapy)
5 ggf. Einsatz elektrischer Stimulation
5 repetitive, aufgabenspezifische aktive Übungen
5 mentales Training kann Durchführung motorischer Aufgaben ver-
bessern
5 Gehtraining ggf. mit Unterstützung von elektromechanischem
Gangtrainer bzw. Laufbandtraining sowie Ergänzung durch ergo-
therapeutisches Verkehrstraining (Mobilität im außerhäuslichen
Alltag)
5 Therapieziele auf der Funktions-, Aktivitäten- und Teilhabeebene
festlegen
4 Rehabilitation von aphasischen Störungen
5 systematisch sprachliche Übungstherapie bereits in der frühen Pha-
se der Spontanerholung, möglichst täglich
5 in späteren Verlaufsphasen (z. T. auch nach mehr als 12 Monaten
nach Schlaganfall) Übungstherapie zur Anwendung der erwor-
benen sprachlichen Fähigkeiten in spezifischen Situationen des All-
tags, ggf. mit Kommunikationstraining für Patienten und Ange-
hörige
16 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Eigene Notizen 4 Rehabilitation spezifischer Störungen der Raumwahrnehmung


1 5 Balint-Syndrom bei bilateralen parietookzipitalen Läsionen: Ein-
schränkung des Aufmerksamkeits- und Wahrnehmungsfeldes mit
okulärer Apraxie und optischer Ataxie, die alle visuell gesteuerten
okulomotorischen und handmotorischen Aktivitäten einschränken
5 Neglect bei Läsion der rechten, nicht sprachdominanten Hemisphäre
5 Pusher-Symptomatik (Drücken auf die nichtparetische Seite) durch
fehlerhafte Wahrnehmung der eignen Körperorientierung im Raum
bei Läsionen im rechten posterioren Thalamus

Prophylaxe
4 Primärprophylaxe (7 Tabelle)
4 ! Zur Reduktion von Schlaganfällen multiple Intervention erforder-
lich: RR-Ziel <130/85 mmHg, ACE-Hemmer/AT1-Blocker, Statin, ASS
4 frühe Sekundärprophylaxe (in Abhängigkeit von der Grunderkran-
kung)
5 Thrombozytenfunktionshemmung
J Beginn: sofort bzw. 24 h nach Lyse
J Indikation: arteriosklerotische Makro- und Mikroangiopathie
J Substanz 1. Wahl: Acetylsalicylsäure (ASS) 100 mg/d
J Substanzen 2. Wahl: Acetylsalicylsäure 25 mg + Dipyridamol
200 mg (Aggrenox) 2×225 mg/d, Indikation: Re-Ischämie un-
ter ASS bzw. primär hohes Rezidivrisiko; Clopidogrel (Plavix)
75 mg/d, Indikation: ASS-Versager bzw.-Unverträglichkeit, be-
gleitende pAVK
5 »Gefäßprotektion«, insbesondere bei hypertonieinduzierter Schädi-
gung (unabhängig von einer zugrundeliegenden Fettstoffwechsel-
störung)
J Substanzklasse: 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-Coenzyme A
(HMG-CoA)-Reduktasehemmer (CSE-Hemmer, Kurzform:
Statine)
J ! Cave Rhabdomyolyse, CK-Anstieg
5 kontrollierte Blutdruckanpassung
5 Antikoagulation
J Beginn: in Abhängigkeit von der Infarktgröße, so früh als mög-
lich
J Indikation: kardiale Emboliequelle, insbesondere Vorhofflim-
mern, zerebrale Gefäßdissektionen (hier Nutzen durch Studien
nicht gesichert)
J Zielwerte: Heparin: 2- bis 3-fache der Ausgangs-PTT; Marcumar:
INR 2 bis 3
5 Carotis-TEA bzw. Stentversorgung
J Diagnosesicherung und Stenosegraduierung: MRA/CTA und
Duplexsonographie (Morphologie u. winkelkorrigierte Flussge-
schwindigkeit [funktionelle Stenose])
J Zeitpunkt: in Abhängigkeit von der Infarktgröße, so früh als
möglich
1.1 · Schlaganfall
17 1

Primärprophylaxe Eigene Notizen

Intervention Relativ Bemerkung


RR/a

Blutdruckkontrolle 30–40% Wichtigste präventive Maßnahme (auch alte


Patienten)
Minimalziel: <140/90 mmHg (optimal
<120/80 mmHg), je nach RF
5 vaskuläre Risikofaktoren: Familienanamnese,
Alter, Nikotin, Diabetes, Cholesterin
5 Endorganschäden: kardial, renal, retinal,
Makroangiopathie
5 Folgekrankheiten: Schlaganfall, KHK, Myokard-
infarkt, pAVK

Bei Vorhofflimmern CHADS2-Score: Congestive heart failure (1),


Hypertension (1), Age >75 (1), Diabetes, Stroke (2)
5 Antikoagulation 59% 5 bei hohem sowie bei geringem bis mittlerem
Risiko
5 ASS 29% 5 2. Wahl

Statin bei Hyper- 20% 5 keine KHK, 0–1 Risikofaktoren:


cholesterinämie LDL >190 mg/dl (160 mg/dl)
5 ≥2 Risikofaktoren:
LDL >160 mg/dl (130 mg/dl)
5 KHK, Z. n. Infarkt:
LDL >100 mg/dl (Hochrisiko: >70 mg/dl)

Carotis-TEA nur bei:


(asymptomatisch, 30–40% 5 OP-Komplikationen <3%, insbesondere
Stenose >60%) bei Männern
5 Alter <75 Jahre
5 Stenosegrad 60–80%
5 Cholesterin >250 mg/dl
nach aktueller Studienlage: primäre Stentanlage
nicht empfohlen

Nikotinabstinenz 50% nach 10 Jahren Abstinenz fast Risikonormalisierung

Normgewicht mehrdimensional, BMI <25

Sportliche Aktivität 25–48% 3×30 min/Woche (mind. 1×/Woche)

Blutzuckerkontrolle Prävention von mikrovaskulären Komplikationen


(Nephropathie)

Antikoagulation bei 5 künstlichen Vitien


anderen Herzerkran- 5 schwerer linksventrikulärer Dysfunktion
kungen 5 Klappenvegetationen

J Carotis-TEA (wenn Komplikationsrate <6%): höchster Nutzen:


70–95%ige Stenose, frühzeitig; geringer Nutzen: Stenosen 50–70%
bzw. höchstgradig (>95%), bei Frauen, Latenz bis zur OP >12
Wochen
J ASS: vor, während und nach OP
18 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Eigene Notizen 5 Stentanlage


1 J kein Routineverfahren, höheres periprozedurales Risiko (deut-
liche Schwankungen zwischen den Zentren), Langzeitergebnisse
vergleichbar, Restenoserate höher
J Indikation: bei Strahlenstenose und Restenose nach Carotis-TEA,
kontralateralem ACI-Verschluss
J ASS und Clopidogrel (Plavix): 4 Tage vor bis 6 Wochen nach An-
lagen, ASS lebenslang

Rezidivrisiko
4 Einschätzung des Rezidivrisikos nach Insult (. Tabelle)

Rezidivabschätzung nach dem Essener-Risiko-Score

Risikofaktoren Punkte

Alter <65 Jahre 0

Alter 65–75 Jahre 1

Alter >75 Jahre 2

Arterielle Hypertonie 1

Diabetes mellitus 1

Myokardinfarkt 1

Andere kardiovaskuläre Ereignisse 1

pAVK 1

Raucher 1

+ TIA/Insult zum qualifizierten Ereignis 1

Rezidivrisiko: ≥3 Punkte ≥4%/Jahr

4 Abschätzung des Schlaganfallrisikos nach TIA nach dem ABCD2-Score


(. Tabelle)

ABCD2-Score (Tagesrisikoabschätzung nach TIA)

Risikofaktor Parameter Punkte

A (Alter) >60 Jahre 1

B (Blutdruck) >140/90 mmHg 1

C (clinical features = Klinik) Hemiparese 2


Dysarthrie 1

D (Dauer) <60 min 1


>60 min 2

Diabetes mellitus 1

Bewertung: ≤3 Pkt: 1%; 4–5 Pkt: 4%, 6–7 Pkt: 8%


1.2 · Seltenere vaskuläre Krankheiten des ZNS
19 1
1.2 Seltenere vaskuläre Krankheiten des ZNS Eigene Notizen

1.2.1 Septisch-embolische Herdenzephalitis

4 Erreger: Staphylococcus aureus, vergrünende Streptokokken, selten


Gram-negative Enterobakterien
4 Typische Streuherde:
5 subakute bakterielle Endokarditis
5 ZVK
4 disponierende Erkrankungen:
5 intravenöser Drogenabusus
5 Immunschwäche
Klinik
4 allgemein:
5 Abgeschlagenheit
5 Inappetenz
5 Fieber (subfebril)
5 selten Sepsis
4 neurologisch:
5 Kopfschmerzen
5 Meningismus
5 fokale Defizite
5 Krampfanfälle
5 organisches Psychosyndrom
5 Vigilanzstörungen
Diagnostik
4 Anamnese und körperliche Untersuchung (Splenomegalie, Zeichen von
Hautembolien)
4 Zusatzdiagnostik:
5 zerebrale Bildgebung
5 Labor, Blutkulturen (häufig mehrfach)
5 EKG
5 Echokardiogramm
5 Liquoruntersuchung (inkl. Kultur)
Differenzialdiagnose
4 multiple Embolien
5 nichtbakterielle Endokarditis
5 Fettembolie
4 Luftembolien
4 zerebrale Malaria, disseminierte intravasale Gerinnung
4 multiple zerebrale Entzündungen
5 Herpesenzephalitis
5 Vaskulitis
4 multiple zerebrale Blutungen
5 Sinusvenenthrombose (7 Abschn. 1.3)
5 zerebrale Amyloidangiopathie
20 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Eigene Notizen Therapie


1 4 Fokussanierung (wenn möglich)
4 gezielte Antibiose, initial z. B. Cephalosporin der 3. Generation und
Rifampicin
4 evtl. Antikoagulation ! Cave Einblutungsgefahr

Komplikationen
4 Gefäßnekrosen mit sekundärer Einblutung
4 sekundäre Meningoenzephalitis oder Hirnabszessbildung
4 Bildung mykotischer Aneurysmata (→ SAB: 7 Abschn. 1.5)

1.2.2 Basilaristhrombose

4 embolische oder lokale Thrombose mit Neigung zu Appositionsthrom-


ben (Fluktuation)

Klinik
4 Prodromi 1–4 Wochen vorher (bis zu 2/3 der Patienten):
5 episodischer Schwindel
5 Dysarthrie
5 Doppelbilder oder Synkopen
4 fluktuierender Verlauf (erste 48 h)
4 Symptome
5 Kopfschmerzen
5 Schwindel
5 Verwirrtheit
5 Vigilanzminderung
5 (inkomplette) Tetraparese
5 Hirnnervenausfälle
5 Okulo- und Pupillomotorikstörung
5 ! Cave Selten, aber nicht gegen die Diagnose sprechen: Krampf-
anfälle (A. chorioidea posterior (Ammonshorn), amnestische
Aphasie oder Alexie (A. parietooccipitalis [Marklager des Gyrus
angularis])

Diagnostik
4 obligate Zusatzdiagnostik:
5 Doppler-/Duplexsonographie
5 CT/MR-Angiographie

Differenzialdiagnose
4 Hirnstammblutung
4 Wernicke-Enzephalopathie
4 zentrale pontine Myelinolyse
4 Intoxikation
1.2 · Seltenere vaskuläre Krankheiten des ZNS
21 1
Therapie Eigene Notizen
4 intraarterielle Lyse
5 Kontraindikationen: größerer demarkierter Kleinhirninfarkt, Koma-
dauer >3 h, Tetraplegiedauer >6 h
5 ggf. in Kombination mit Stentanlage
5 Ergebnisse: Rekanalisation 60%, Mortalität 60%, bei Überleben und
Rekanalisation 2/3 gute Prognose, Blutung 6%
4 intravenöse Lyse (falls kein zeitnaher Beginn der intraarteriellen Lyse
möglich)
5 Ergebnisse: Rekanalisation 50%, Mortalität 40%, schwere Behinde-
rung 20%, Wiedererlangen von Unabhängigkeit 20%, annähernd
komplette Rehabilitation 20%
4 ggf. »bridging«, Glycoprotein-IIa/IIIb-Antagonisten, Vollheparinisie-
rung 24 h nach Lyse

Prognose
4 unbehandelt: Mortalität 90%

1.2.3 Akute hypertensive Enzephalopathie

4 neurologische und/oder psychiatrischer Symptome bei RR


>220/110 mmHg
4 Blutdruckanstieg führt zu Blut-Hirn-Schrankenstörung mit multi-
fokaler Permeabilitätsstörung

Klinik
4 Kopfschmerzen
4 Verwirrtheit
4 Vigilanzschwankungen
4 fluktuierende Fokalneurologie (insbesondere Sehstörungen)
4 Krampfanfälle

Differenzialdiagnose
4 vertebrobasiläre Ischämie
4 reversible posteriore Leukenzephalopathie (7 Abschn. 1.2.4)
4 Hyperperfusionssyndrom nach Carotis-TEA oder Stentanlage

Diagnostik
4 Zusatzdiagnostik der Wahl: CMRT, Doppler-/Duplexsonographie

Therapie
4 konsequente Blutdrucksenkung
4 ggf. konservative Hirndrucktherapie
22 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Eigene Notizen 1.2.4 Reversible posteriore Leukenzephalopathie (RPLS)


1
4 seltene Komplikation bei Eklampsie, renaler Hypertonie, Immunsup-
pression, im weitesten Sinn bei intensivpflichtigen, schwerwiegenden
Erkrankungen

Pathomechanismus
4 unklar, mutmaßlich »capillary-leak« und/oder hypertensiv induzierter
Vasospasmus
4 die Aa. cerebri posteriores scheinen bei geringerer sympathischer In-
nervation Loci minores resistentiae zu sein

Klinik
4 Kopfschmerzen
4 Verwirrtheit
4 Vigilanzschwankungen
4 Krampfanfälle
4 Sehstörungen

Diagnostik
4 Zusatzdiagnostik der Wahl: CMRT

Differenzialdiagnose
4 bilaterale Infarkte der Aa. cerebri posteriores
4 Sinusvenenthrombose

Therapie
4 konsequente Blutdrucksenkung

Verlauf
4 häufig Spontanremission innerhalb von 2 Wochen, aber auch sekundäre
Insulte möglich

1.2.5 Subclavian-Steal-Syndrom

4 Vertebrobasiläre Minderdurchblutung durch Stenose des proximalen


Segments der A. subclava (linkseitig) bzw. des Truncus brachiocephali-
cus (rechtsseitig)

Klinik
4 zentral: Schwindel, Synkopen (ggf. Hirnstammausfälle) bei Armarbeit
4 peripher: Ermüdbarkeit, belastungsabhängige Schmerzen
4 bei A.-mammaria-interna-Bypass: Angina-pectoris-Symptomatik
(»coronary subclavian steal«)

Diagnostik
4 Zusatzdiagnostik:
5 Doppler-/Duplexsonographie mit Oberarmkompression/-dekom-
pression-Test zur Graduierung des Steal-Effekts
1.2 · Seltenere vaskuläre Krankheiten des ZNS
23 1

5 ergänzende angiographische Darstellung (computertomographisch Eigene Notizen


[CTA], magnetresonanztomografisch [3 Tesla], [MRA], konventio-
nell [digitale Substraktionsangiographie CDSA])

Therapie
4 stentgeschützte Katheterdilatation
4 Carotis-Subclavia-Bypass
4 ! Cave Keine prophylaktische Therapie

1.2.6 Carotisdissektion

Ätiologie
4 spontan (2/3)
4 fibromuskuläre Dysplasie (bis zu 15%)
4 Erkrankungen des Bindegewebes (Marfan, Ehlers-Danlos)
4 traumatisch (Verkehrsunfälle, Sportunfälle)

Lokalisation
4 meist distale A. carotis interna in Höhe HWK2
4 gelegentlich bilateral

Klinik
4 einseitige Schmerzen im Gefäßverlauf (Carotidodynie) mit Projektions-
schmerz (fazial, orbital, temporoparietal)
4 Horner-Syndrom
4 kaudale Hirnnervenausfälle
4 ! Cave Selten Subarachnoidalblutung durch Ruptur intradural disse-
zierender Aneurysmata, dann Antikoagulation kontraindiziert

Diagnostik
4 Zusatzdiagnostik:
5 Duplexsonographie der Hals-/Kopfgefäße, MRT/MRA (u. a. Dar-
stellung des charakteristischen Wandhämatoms)
5 ggf. Angiographie, Nierenarterienduplexsonographie, Hautbiopsie

Therapie
4 Akutphase:
5 bei sekundärer Ischämie systemische oder lokale Lyse möglich
5 ggf. vorübergehende induzierte Hypertension
4 Sekundärprävention (empirisch, nicht durch Studien gesichert):
5 Vollheparinisierung, im Verlauf Marcumar (Dauer: 3–24 Monate,
bis zum Abschluss der Rekanalisation), danach Dauerbehandlung
mit ASS
5 ! Cave Keine Überlegenheit der Antikoagulation gegenüber
Thrombozytenaggregationshemmung belegt
24 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Eigene Notizen 1.2.7 Vertebralisdissektion


1
4 Prädisposition:
5 übergewichtige Frauen
5 in der Regel jüngeres Erwachsenenalter
5 chiropraktische Manöver
5 fibromuskuläre Dysplasie
5 Kollagenvernetzungsstörungen
4 Lokalisation: an den Übergangen zwischen fixierten und unfixierten
Gefäßverlaufen (Foramen transversarium HWK 6, Atlasschlinge, Dura-
durchtritt)

Klinik
4 einseitiger Nackenschmerz mit Ausstrahlung in den Arm und/oder
nach okzipital
4 vertebrobasiläre Ischämien (z. B. Wallenberg-Syndrom)
4 Wurzelläsionen (meist C5-/C6-Läsion, charakteristischerweise rein
motorisch)
4 ! Cave Selten Auslöser von Subarachnoidalblutungen und spinalen
Ischämien

Therapie
4 im Zweifelsfall Antikoagulation

1.2.8 Fibromuskuläre Dysplasie

4 Angiopathie der mittleren Gefäße, v. a. bei Frauen im gebärfähigen Alter


4 nichtarteriosklerotische, nichtentzündliche multifokale Gefäßdysplasie
4 Assoziationen: Hypertonie, Migräne, intrakranielle Aneurysmata, zer-
vikale Dissektion

Klinik
4 durch Dissekate:
5 Kopf-/Halsschmerzen
5 zerebrale Ischämien
5 Hörverlust
5 Horner-Syndrom

Diagnostik
4 Duplexsonographie der Halsgefäße
4 CMRT u. MRA
4 ggf. DSA

Therapie
4 Akuttherapie der zerebralen Ischämien
4 symptomatische Therapie wie bei Dissektionen
4 ggf. endoluminale Dilatation/Veneninterponat
4 stentgeschützte Angioplastie
1.2 · Seltenere vaskuläre Krankheiten des ZNS
25 1
1.2.9 Moya-Moya-Erkrankung Eigene Notizen

4 progrediente Stenosierung und Okklusion zerebraler Gefäße, insbeson-


dere des Circulus Willisii, mit Ausbildung netzartiger Kollateralkreis-
läufe
4 ! Cave Häufigste Ursache bilateraler nichtarteriosklerotischer distaler
Verschlüsse der Aa. carotis internae

Pathophysiologie
4 Intimaproliferation unklarer Ätiologie
4 ca. 10% genetisch-familiär
4 Assoziation zu folgenden Erkrankungen:
5 immunologisch: Autoimmunthyreoiditis
5 infektiös: Leptospirose, Tuberkulose
5 hämatologisch: Fanconi-Anämie, Sichelzellanämie, Lupus-Anti-
koagulans
5 kongenital: Down-Syndrom
5 vaskulär: Arteriosklerose, fibromuskuläre Dysplasie
4 Assoziation zu Bestrahlungen
4 Verlauf
5 juvenil: rasch progredient mit zerebralen Ischämien, Mortalität 4%
5 adult: langsam progedient mit kognitivem Abbau, häufig Blutungen,
Mortalität 10%

Diagnostik
4 Zusatzdiagnostik: CMRT, MRA, DSA

Differenzialdiagnose
4 Vaskulitis
4 Strahlenangiopathie
4 Arteriosklerose

Therapie
4 Sekundärtherapie nach Ischämie
5 medikamentös:
J initial Antikoagulation
J aufgrund des Blutungsrisikos im Verlauf eher Thrombozyten-
aggregationshemmer
5 operativ:
J direkte und/oder indirekte Bypässe: superficial temporal artery-
middle cerebral artery anastomosis (STA-MCA), encephaloduro-
arteriosynangiosis (EDAS), encephaloduroarteriomyo-synangio-
sis (EDAMS)
26 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Eigene Notizen 1.2.10 CADASIL (cerebral autosomal dominant


1 arteriopathy with subcortical infarcts
and leukoencephalopathy)

4 generalisierte nichtarteriosklerotische, nichtkongophile Angiopathie


der kleinen und mittleren Gefäße
4 ! Cave CADASIL trägt zu 1% aller jugendlichen Schlaganfälle bei und
ist die Ursache bei 10% aller rezidivierenden Infarkte

Diagnostik
4 Diagnostische Kriterien:
5 wahrscheinlich:
J <50. Lebensjahr
J keine zerebrovaskulären Risikofaktoren
J positive Familienanamnese
J passender MRT-Befund
J neurologische Symptome (. Tabelle)
5 sicher:
J zusätzlich Mutation im Notch3-Gen und/oder positive Haut-
biopsie

Stadieneinteilung von CADASIL

Stadium Alter Klinik

I 20–40 Migräneepisoden
subkortikale MRT-Läsionen

II 40–60 insultartige Episoden


affektive Störung
konfluierende Marklager-/Basalganglienläsionen

III 60–80 subkortikale Demenz


Pseudobulbärparalyse
Leukenzephalopathie

Diagnostik
4 Zusatzdiagnostik:
5 MRT: großflächige Signalintensitäten (T2- bzw. Protonenwichtung),
v. a. im anterioren Anteil des Temporallappens sowie den periventri-
kulären Anteilen des Okzipitallappens
5 Hautbiopsie
5 Genanalyse: Notch3-Gen
4 ! Cave Hohe Rate von Angiographiekomplikationen

Therapie
4 symptomatisch
4 ASS
4 keine Sumatriptane (eher Betablocker)
1.2 · Seltenere vaskuläre Krankheiten des ZNS
27 1

1.2.11 Vaskulitiden Eigene Notizen

4 neurologische Symptome
5 zentral:
J Kopfschmerzen
J multifokale Ausfälle
J Enzephalopathie
5 peripher:
J Mononeuritis multiplex

Systematik der Vaskulitiden

Gefäßgröße Granulomatös Nichtgranulomatös


Groß Riesenzellarteriitiden
Arteriitis cranialis
Takayasu-Arteriitis

Mittel Polyarteriitis nodosa


(+/- HBV-Infektion)
Kawasaki-Erkrankung

Klein ANCA-positiv Wegener-Granulo- mikroskopische Polyangiitis (p)


(c/p) matose (c)
Churg-Strauss (c)

Immunkomplex Hypersensitivitätsvaskulitiden:
5 Kryoglobulinämie
5 kutane leukozytoklastische
Vaskulitis
5 Schönlein-Henoch-Purpura
5 Behçet-Syndrom

Klinik
4 Befunde, die auf eine Vaskulitis hinweisen:
5 Gesicht: Deformierung der Nase (Sattelnase), rote Augen (Episkle-
ritis) blutiger Schnupfen
5 renal: Proteinurie, Ödeme, Oligurie
5 pulmonal: obstruktive Lungensymptome (Asthma bronchiale)
5 Haut: Purpura, Erythema nodosum, Nagelfalznekrosen, Ulzeratio-
nen, Raynaud-Symptomatik

Diagnostik
5 neurologisch: CMRT, Duplexsonographie, EEG, Liquor
5 kardiologisch: EKG, TTE
5 nephrologisch: Urinstatus, Kreatininclearance, Proteinurie
5 internistisch: Oberbauchsonographie, Thorax-CT
5 Labor: u. a. BSG, CRP, Differenzialblutbild, Complement, Serume-
lektrophorese, RF, ANA, SS-A, SS-B, c- und p-ANCA, Antiphos-
pholipid-Ak, Lupus-Antikoagulans, Immunfixation, Drogen-Scree-
ning, Blutkulturen, Serologie (Lues, Borrelien, HIV, HBC, HCV)
5 obligat: gezielte Biopsie inkl. Bakteriologie (säurefeste Stäbchen,
PCR auf Mykobakterien, Bakterien, Pilze, Viren)
28 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Eigene Notizen Differenzialdiagnose


1 4 Small-Vessel-Vaskulitiden
5 infektiös:
J viral (Retroviren, HBV, HCV, VZV, CMV)
J bakteriell (Borrelien)
4 neoplastisch: lymphoproliferative Erkrankungen
4 paraneoplastisch
4 medikamentös: Penicillamin, Tacrolimus
4 toxisch: Heroin, Kokain, Amphetamin
Therapie
4 Therapie der Wahl: Prednisolon 1 mg/kg/d und Cyclophosphamid (zu-
meist Pulstherapie)
4 Refraktärität: Plasmapherese, Rituximab
4 Intervalltherapie (nach Remission): Mycophenolat, Metothrexat, Aza-
thioprin
4 bei Hepatits-assoziierter Panarteriitis nodosa: Cortison niedrig dosiert
und Virustatika (IFN-α, Vidarabin)

1.2.12 Spontane supratentorielle intrakranielle


Blutungen
4 15% aller Schlaganfälle
4 Risikofaktoren
5 Hypertonie
5 Alter
5 Mikroangiopathie
5 zerebrale Amyloidangiopathie
5 erhöhter Alkoholkonsum
5 Nikotinabusus
5 Übergewicht
5 Serumcholesterin <150 mg/dl
5 sekundär:
J Antikoagulation
J Gerinnungsstörung
J Einblutung bei Ischämie/Sinusvenenthrombose/Tumor
J vaskuläre Malformation
J Vaskulitis
J Drogen
J Eklampsie
J RPLS (reversible posterior leukoencephalopathy syndrome)

Häufigste altersabhängige Ursachen von spontanen supratentoriellen


Blutungen
Alter (Jahre) Ätiologie Lokalisation
<40 arteriovenöse Malformationen Stammganglien
40–70 essentielle arterielle Hypertonie Stammganglien, loco typico
>70 zerebrale Amyloidangopathie Marklager (lobär)
1.2 · Seltenere vaskuläre Krankheiten des ZNS
29 1
Pathophysiologie Eigene Notizen
4 direkte Gewebeschädigung
4 sekundäre Ischämie
4 Hirnödem,
4 ! Cave 30% relatives Blutungswachstum in den ersten 6 Stunden

Klinik
4 akut einsetzende Fokalneurologie mit früher Verschlechterung
4 Zeichen erhöhten Hirndrucks
4 Krampfanfälle

Diagnostik
4 CCT zur Lokalisation u. Abschätzung der Blutungsgröße (3 cm, ∅ =
20 ml; 4,5 cm, ∅ 50 ml)
4 CMRT zur Einschätzung des Blutungsalters und der Ätiologie, häufig
erst im Verlauf bzw. nach Resorption der Blutung
4 Labor: Gerinnungsstatus (erweitert: Faktor I, VII, VIII, IX, XIII)
4 intraarterielle Angiographie (DSA):
5 sofort bei V. a. Aneurysmablutung, arteriovenöse Malformation
oder Sinusvenenthrombose
5 nach 6–8 Wochen bei unklarer Blutung (insbesondere junge, nor-
motensive Patienten)
4 Drogenscreening

Therapie
4 bei allen Patienten:
5 RR-Kontrolle (Hypertoniker <190/90, Nichthypertoniker
<140/80 mmHg) (Ebrantil, Clonidin, Sedierung)
5 Krampfprophylaxe (nach 1. Krampf, bei Sinusvenenthrombose ggf.
prophylaktisch)
5 Analgesie (Pethidin)
5 Low-dose-Heparinisierung ab Tag 1 möglich
4 bei soporösen/komatösen Patienten
5 Ventrikeldrainage
5 ggf. intraventrikuläre bzw. intrahämatomale Lyse
5 Hirndruckbehandlung
4 bei Blutungen unter Antikoagulation:
5 PPSB bzw. FFP + Vitamin K
4 Kraniektomie (GCS 10–6):
5 Indikation:
J Aneurysmaruptur mit Marklagerblutungen
J Angiomblutung bei Verschlechterung
J zerebelläre Blutung >3 cm
J junge Patienten mit lobärer Blutung und Verschlechterung
5 Zeitpunkt: Übergang von Somnolenz zum Sopor, Trend früh (8 h),
! Cave Ultrafrühe Kraniektomie (<4 h) schlechtes Outcome wegen
Nachblutungen
30 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Eigene Notizen 4 weitere Verfahren:


1 5 endoskopisches Absaugen
5 stereotaktische Aspiration

Komplikationen
4 Erbrechen mit Aspiration
4 Hirnödem
4 Nachblutung
4 Verschlusshydrozephalus

Prognose

Prognose

Parameter Einzel- Auswertung


bewertung
(Pkt.) Gesamt- Letalität
bewertung (in %)
(Pkt.)

GCS 3–4 2 0 0

GCS 5–12 1

GCS >12 0

Volumen der Blutung ≥30 ml 1 1 13

Ventrikeleinbruch 1 2 26

Infratentorielle Läsion 1 3 72

Alter ≥80 Jahre 1 4 97

GCS = Glasgow Coma Scale (7 Kap. 7.2)

1.2.13 Spontane infratentorielle intrakranielle Blutung

4 Einteilung in 3 Stadien (. Tabelle)

Stadieneinteilung

Stadium Klinik

I wach, zerebelläre Symptome, einseitige VI-Läsion, einseitige Pyramiden-


bahnläsion

II fluktuierende Vigilanz, bilaterale Hirnstammausfälle oder Pyramiden-


bahnläsion, Pupillenstörung

III komatös, Strecksynergismen


1.3 · Hirnvenen- und Sinusvenenthrombose
31 1
Therapie Eigene Notizen
4 Kleinhirnblutung
5 Stadium I, Größe 20 ml: konservativ
5 Stadium II oder Größe >20 ml: externe Liquordrainage, ggf. Entlas-
tung
5 Stadium III: Entlastung nur bei kurzer Komadauer
4 Mittelhirn/Ponsblutung: konservativ, ggf. Liquordrainage

1.2.14 Zerebrale Amyloidangiopathie (CAA)

4 häufigste Ursache des Lobärhämatoms bei älteren Patienten


4 30% der Patienten entwickeln eine Demenz
4 Gefäßlumeneinengung führt zur Hypoperfusion mit Leukenzephalo-
pathie
4 Wandnekrosen/Aneurysmen führen zu (Mikro-)Blutungen
4 Assoziation
5 Demenz vom Alzheimer-Typ
5 zerebrale Vaskulitis

Diagnostik
4 diagnostische Kriterien:
5 möglich: singuläre Blutung loco typico
5 wahrscheinlich: multiple lobäre kortikosubkortikale Blutungen,
Alter >55 Jahre
5 gesichert: Autopsie
4 Zusatzdiagnostik:
5 MRT T2*

1.3 Hirnvenen- und Sinusvenenthrombose

1.3.1 Aseptische Sinusvenenthrombose

Epidemiologie
4 Alter: 20–30. Lebensjahr
4 Geschlechtsverteilung: w:m = 5:1
4 Inzidenz: 1/100 000

Prädisposition
4 hormonell: Kontrazeption, Schwangerschaft, Hormontherapie, Wo-
chenbett
4 Thrombophilie: Faktor II-, -V-Mutation, AT-III-Mangel, Protein-S/C-
Mangel, Faktor-VIII-Erhöhung, Hyperhomozysteinämie, Antiphos-
pholipid-Ak-Syndrom
4 hyperkoagulative Zustände: Polyglobulie, lokale Infektionen, Lues,
Vaskulitis, Morbus Behçet, Trauma, OP
32 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Eigene Notizen Pathophysiologie


1 4 Lokalisation >70% Sinus sagitalis superior und Sinus transversus,
parenchymale Diapedeseblutung, >50% erhöhter intrakranieller Druck
Klinik
4 Beginn: 1/3 akut (Krampfanfall/Fokalneurologie), 1/3 subakut (<4 Wo-
chen), 1/3 chronische Kopfschmerzen (70% Initialsymptom)
4 Krampfanfall, häufig mit Toddsche-Lähmung
4 ! Cave Selten perakuter Kopfschmerz (DD Subarachnoidalblutung)
4 Fokalneurologie
4 Vigilanzminderung und Psychosyndrom
4 fakultativ: Meningismus, Stauungspapillen, Exophthalmus
Diagnostik
4 Labor
5 D-Dimere >500 mg/l (innerhalb der ersten 14 Tage Sensitivität 97%,
Spezifität 91%)
5 Entzündungszeichen
5 Vaskulitis-Screening
5 Gerinnungsdiagnostik
4 MRT/MRA (inkl. venöse MRA; initial Thrombus T1 isotens, T2 hypo-
tens, nach 2–3 d signalreich in T1- u. T2-Wichtung)
4 DSA (ggf. Nachweis kortikaler Thromben/Brückenvenenthromben)
4 transkranielle Doppler-/Duplexsonographie (evtl. Verlaufsbeurteilung)
4 Liquor (unauffällig bei 50%, erhöhter Druck bei >50%), Pleozytose bei
25%, blutig bei 10%)
Differenzialdiagnose
4 hämorrhagischer Infarkt
4 Enzephalitis
4 Raumforderung
4 Pseudotumor cerebri
4 Hirnödem
Therapie
4 Vollheparinisierung, bei fehlender Wirksamkeit ggf. ATIII-Mangel
suchen
4 ggf. lokale Mikrokatheter-Lyse mit rtPA (+ Vollheparinisierung)
4 Hirndrucktherapie (→ Heparinisierung, Osmotherapie, Liquordrainage)
4 Anfallsprophylaxe (in Abhängigkeit von der Parenchymläsion ggf. auch
prophylaktisch)
4 Analgesie
4 Sekundärprophylaxe: überlappende Marcumarisierung
Prognose
4 Erholung: 80–90%
4 schlechte Prognose bei Thrombose tiefer Venen (schlechte Kollateral-
möglichkeiten)
4 ca. 10% Rezidive (fast ausschließlich im 1. Jahr)
1.4 · Aneurysmatische und nichtaneurysmatische zerebrale Gefäßfehlbildungen
33 1
1.3.2 Septische Sinusvenenthrombose Eigene Notizen

4 Ursache: Meningitis, Z. n. OP/Entzündung im HNO-Bereich, Schädel-


Hirn-Trauma
4 Lokalisation: v. a. Sinus cavernosus (Gesichtsinfektionen), Sinus petro-
sus (Ohrinfektion)

Klinik
4 Fieber
4 Chemosis
4 Exophthalmus
4 Hirnnervenausfälle

Diagnostik
4 Zusatzdiagnostik: u. a. CT inkl. Knochenfenster

Therapie
4 Vollheparinisierung
4 Antibiose (zunächst empirisch: Claforan, Dicloxacillin und Clont)
4 Sanierung des Eintrittsfokus

1.4 Aneurysmatische und nichtaneurysmatische


zerebrale Gefäßfehlbildungen

1.4.1 Zerebrale Aneurysmata

4 Vorkommen
5 unselektioniert (Autopsie/Angiographie): 4–6%
5 familiär (aneurysmatische Subarachnoidalblutung bei ≥2 Mitglie-
dern): 10–20%
5 ! Cave Multiple Aneurysmata bei >20% der Patienten mit Sub-
arachnoidalblutung
4 Lokalisationen (in absteigender Häufigkeit)
5 A. communicans anterior
5 distale A. carotis interna
5 A. cerebri media
5 A. cerebri anterior
5 A. basilaris
5 A. vertebralis

Diagnostik
4 DSA, CTA (Sensitivität 96%)
4 MRA (Sensitivität 94%)

Therapie
4 interdisziplinär, wenn anatomisch möglich bevorzugt Coiling
34 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Eigene Notizen Blutungsrisiko zerebraler Aneurysmata


1 Stromgebiet Größe (mm) Kumulatives
5-Jahres-Rupturrisiko
Vorderes Stromgebiet <7 0
7–12 2,6
13–24 14,5
>24 40
Kavernöser Abschnitt <13 0
der A. carotis interna 13–24 3
>24 6,4
Hinteres Stromgebiet <7 2,5
7–12 14,5
13–24 18,4
>24 50
weitere Risikofaktoren weibliches Geschlecht: Rupturrisiko mal 2
Rauchen: Rupturrisiko mal 3–10
Hypertonie
starker Alkoholkonsum

1.4.2 Nichtaneurysmatische zerebrale


Gefäßfehlbildungen

Übersicht
Anomalie Pathologie Lokalisation Blutungsrisiko/
Jahr
AVM Gefäßknäuel (Nidus) mit parenchymal 2–4%
(4% aller intra- erweiterten arteriellen und (>60%), subarach- (Mortalität 10–
zerebralen Blu- venösen Gefäßen noidal (20%), 30%)
tungen, 1% der ventrikulär (<10%) Rezidiv 10%
Epilepsien)
Kavernom beerenartige Ansammlung supratentoriell 0,5%
von dilatierten Gefäßräu- (90%) Rezidiv 4,5 %
men, keine glatte Muskula-
tur, häufig umgebende
Hämosiderinablagerung,
keine Differenzierung zwi-
schen arteriell und venös
Kapilläres tumorartige Gefäßfehlbil- Marklager, meist kein erhöhtes
Angiom dung mit direkter arteriove- Pons Risiko
(15%) nöser Verbindung
DVA dünnwandige Vene ohne frontoparietales 0,22%
(>60%) Muskelschicht (Caput medu- Marklager, Klein- (Cave 30% Asso-
sae), ohne Umgebungs- hirn, Hirnstamm ziation mit Kaver-
reaktion nomen)
Durale AVM Vergrößerung von physio- vordere Schädel- 2%
logisch vorhandenen Mikro- grube, Sinus ca-
fisteln vernosus, Tento-
rum, Sinus trans-
versus
AVM: arteriovenöse Malformation; DVA: development venous anormaly/venöses
Angiom
1.4 · Aneurysmatische und nichtaneurysmatische zerebrale Gefäßfehlbildungen
35 1
Arteriovenöse Malformation (AVM) Eigene Notizen
4 Klassifikation der AVM nach Spetzler u. Martin (. Tabelle)

Graduierung (1–5) der OP-Komplikationsrate (Summe der Punkte entspricht


der Gradzahl)

Größe <3 cm (1 Punkt) 3–6 cm (2 Punkte) >6 cm (3 Punkte)

Lage eloquent (1 Punkt) nicht eloquent


(0 Punkte)

venöse Drainage tief (1 Punkt) oberflächlich


(0 Punkte)

Klinik
4 Blutungen, Ischämien (Steal-Effekt)
4 Krampfanfälle (20–30%)

Diagnostik
4 Zusatzdiagnostik
5 MRT/MRA
5 DSA
4 ! Cave In der Frühphase nach intrazerebraler Blutung können kleine
AVM durch die Blutung maskiert werden

Therapie
4 inzidentelle AVM: unklar
4 symptomatische AVM
5 Operation/Embolisation
5 Bestrahlung bei nichtoperablen/embolisierbaren AVM und Nidus-
volumen <10 cm3, ! Cave Bei AVM-Lokalisation in den Stammgan-
glien- oder im Hirnstamm, großen AVM der Hemisphären oder des
Kleinhirns Bestrahlung eher keine Option; Wirkeintritt erst nach 18
Monaten
4 alle anderen AVM: palliative Embolisation (Flussreduktion)

Kavernome
4 Diagnose mittels MRT
4 ! Cave In der DSA meist keine Darstellung der pathologischen Ge-
fäße

Therapie
4 OP bei symptomatischen, gut zugänglichen Kavernomen (Risikoabwä-
gung bei relativ gutem Spontanverlauf)

Venöses Angiom (developmental venous anomaly, DVA)


Klinik
4 isoliertes venöses Angiom
4 oligosymptomatisch
4 >60% asymptomatisch
36 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Eigene Notizen Therapie


1 4 OP nur bei Blutung, ! Cave Schonung der drainierenden Vene

Durale arteriovenöse Malformation (AVM)


4 angiographischen Klassifikation (. Tabelle)

Angiographische Klassifikation der duralen AVM

Stadium Drainagekonstellation Blutungsrisiko

I in Hauptsinus, anterograder Fluss niedrig

IIA in Hauptsinus, Reflux in Sinus niedrig

IIB in Hauptsinus, Reflux in kortikale Vene 10%

III direkte kortikale venöse Drainage ohne venöse


Ektasie

IV direkte kortikale venöse Drainage mit venöse 65 %


Ektasie

V mit spinaler venöser Drainage 50%

Klinik
4 vordere Schädelgrube
5 Blutungen (intrakranielle Parenchymblutung > Subarachnoidal-
blutung)
4 Sinus cavernosus
5 Exophthalmus
5 Hirnnervenausfälle
5 konjunktivale Injektionen
5 Visusstörung
5 Stauungspapille
5 pulsierender Tinnitus
4 Sinus transversus
5 pulsierender Tinnitus
5 Kopfschmerzen
5 intrakranielle Parenchymblutung
5 Ischämie
5 Visusverlust
5 selten Hirnnervenausfälle
4 alle Lokalisationen
5 Hydrocephalus malresorptivus
5 sehr selten Herzinsuffizienz

Diagnostik
4 Zusatzdiagnostik
5 Angiographie (arterieller Zufluss, venöse Drainage)
4 ! Cave Auskultatorische Strömungsgeräusche am Kranium
1.5 · Nichttraumatische Subarachnoidalblutungen (SAB)
37 1
Therapie Eigene Notizen
4 Indikation: Drainage in kortikale Venen, Leidensdruck, großes Shunt-
volumen, Progredienz (Größe und/der Symptome)
4 Methodik: endovaskulär mit und ohne offener Ligatur

1.5 Nichttraumatische Subarachnoidalblutungen


(SAB)

1.5.1 Nichttraumatische aneurysmatische SAB

4 Erkrankungsalter: 50.–60. Lebensjahr


4 Lokalisation (in absteigender Häufigkeit)
5 R. communicans anterior u. A. cerebri anterior
5 distale A. carotis interna
5 A. cerebri media
5 vertebrobasilär

Klinik
4 Prodromi: bis zu 50% »warning leaks« (ungewohnte Kopfschmerzen
Stunden bis Tage vor dem Ereignis)
4 Auftreten: 1/3 Anstrengung, 1/3 Tagesaktivitäten, 1/3 Schlaf
4 Vernichtungskopfschmerzen mit und ohne Meningismus
4 ggf. Schulter-/Rücken- oder lumboischialgiforme Schmerzen, (transi-
ente)
4 Bewusstseinsstörung
4 fokale Ausfälle (HN III)
4 Krampfanfälle
4 intraokuläre Blutung, Glaskörperblutung (Terson-Syndrom)
4 vegetative Symptome:
5 Erbrechen
5 Übelkeit
5 RR-Anstieg
5 Fieber
5 Herzrhythmusstörungen
4 Stadieneinteilung zum Schweregrad der Blutung (. Tabelle)

Diagnostik
4 CCT (inkl. CTA): Diagnose/Nein → Lumbalpunktion: Blut/nein → ggf.
andere Ursache
4 CCT
5 Blutnachweis (basale Zisternen, Sylvi-Fissur, Interhemisphären-
spalt, präpontin, interpedunkulär, ICB)? Ventrikelaufstau? Hirn-
ödem? Infarkt?
5 Sensitivität: Tag: 1 >90%; Tag 3: 80%; Tag 7: 50%
4 ! Cave Unauffälliges CCT schließt eine SAB nicht aus
4 MRT
5 subakut Methode der Wahl (v. a. T2*-Sequenz)
38 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Eigene Notizen Stadieneinteilung


1 H&H Asymptotisch KS Menin- HN- Andere Vigilanz WFNS
Unrupturiert gismus Aus- fokale (GCS +
fälle Defizite motorisches
Defizit)
0 + –

1 + + I

2 ++ ++ + II

3 + Somnolenz III

4 ++ Sopor IV

5 Dezere- Koma V
bration

H & H: Hunt & Hess; WFNS : World Federation of Neurological Surgeons Grading System
for Subarachonidal Hemorrhage; KS: Kopfschmerzen, HN: Hirnnerven

4 Liquoruntersuchung
5 wasserklarer Liquor schließt SAB <14 Tagen aus
5 Alter der Blutung: Xanthochromie: >2 h, Siderophagen >4 Tage
4 transkranielle Dopplersonographie (TCD)
5 Vasospasmusnachweis (frühestens nach 3 d)
4 selektive i. a. Angiographie (DSA)
5 frühzeitig <72 h, Darstellung aller Gefäße (DD multiples Aneurys-
mata), ggf. auch Darstellung der Spinalarterien, ggf. Reangiographie
5 ! Cave Im Zeitalter der modernen Bildgebungsmöglichkeiten (3-
Tesla-MRT) rückt die invasive angiographische Diagnostik zuneh-
mend in den Hintergrund

Differenzialdiagnose
4 Migräne
4 Spannungskopfschmerz
4 intrazerebrale Blutung
4 Sinusvenenthrombose
4 Meningitis
4 traumatische SAB

Therapie
4 Ziele
5 frühzeitige Intervention zur Vermeidung von Rezidivblutungen
und vor Vasospasmusphase
5 Schaffung von Voraussetzungen für eine evtl. Vasospasmustherapie
4 Zeitpunkte
5 keine Vasospasmen
J WFNS I°–III°: Frühintervention (<72 h)
J WFNS IV°–V°: nicht eindeutig → Liquordrainage → Besserung:
Frühintervention; keine Besserung: Überwachung bis WFNS III°
1.5 · Nichttraumatische Subarachnoidalblutungen (SAB)
39 1

5 subkritische Vasospasmen Eigene Notizen


J WFNS I°–IV°: frühes Coiling bei Vasospasmuszunahme oder
hohem Rezidivblutungsrisiko
5 kritische Vasospasmen
J WFNS I°–IV°: frühes Coiling, insbesondere bei Notwendigkeit
für Triple-H-Therapie (hypertensive, hypervolämische Hämo-
dilution)
J WFNS IV°–V°: Spätintervention (Tage 10–12)

Verschlussmethoden
Clipping Coiling

Einsatz 5 prinzipiell für alle zugäng- 5 im vorderen und hinteren


lichen Aneurysmata ge- Stromgebiet
eignet 5 definierter Aneurysmahals
5 erschwert im hinteren 5 eingeschränkt bei Gefäß-
Kreislauf abgängen aus Arteriensack
5 keine Anwendung para/ (ggf. Stent-geschützte
infraklinoidal, da unzu- Embolisation)
gänglich

Erfolgsrate 85–90% (10% inkomplett) 50% (30% inkomplett)

Rezidivblutungsrate 10% 8%

Prognoserelevante 5–20% 5%
periprozedurale
Komplikationen

Komplikationen
4 Nachblutung (nicht therapiert) Hydrozephalus
4 Vasospasmen (7 Abschn. 1.5.3)
4 Elektrolytstörungen, insbesondere Na (SIADH, zentrales Salzverlust-
syndrom)
4 Herzrhythmusstörungen
4 intrakranielle Blutungen
4 Krampfanfälle
4 Blutdruckkrisen
4 neurogenes Lungenödem
4 Glaskörpereinblutung
Prognose
4 akute Letalität bis 20%
4 abhängig von initialer Vigilanzstörung, Alter, Größe, Lokalisation

1.5.2 Nichtaneurysmatische SAB


4 SAB ohne Aneurysmanachweis nach kompletter Angiographie
4 Typen
5 perimesenzephal (60%) (präpontin, interpedunkular): wahrschein-
lich venös, meist benigne, asymptomatischer Hydrozephalus (20%),
bei auftretendem Vasospamus eher aneurysmatische Genese
40 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Eigene Notizen 5 Therapie: rasche Mobilisierung


1 5 Rezidivblutungsrisiko sehr gering
5 nichtperimesenzephal (30%): kleine, teilthrombosierte Aneurys-
men, AVM, Durafisteln, Sinusvenenthrombose, spinale AVM, Tu-
more
5 bei Annahme eines bestehenden Aneurysmas: Re-Angiographie
5 sonstige: Dissektion intraduraler Gefäße, mykotische Aneurysmen,
traumatisch
5 ergänzende Angiographie (A. carotis externa, oberes Halsmark),
ggf. spinales MRT, Suche nach einer Sinusvenenthrombose (SVT)
oder nichtaneurysmatischen Ursachen

1.5.3 Vasospasmen

4 Inzidenz: 10–40% der Subarachnoidalblutungen


4 Verlauf:
5 Beginn nach dem 3. Tag
5 Maximum Tage 8–11
5 Dauer 21–28 (40) Tage
4 Bindung von NO-durch Oxyhämoglobin führt zu Transmitterdys-
balance
4 Risikofaktoren
5 Blutmenge (CCT) korreliert mit Schweregrad der Vasospasmen
5 ältere bzw. gefäßkranke Patienten mit verminderter Gefäßreserve
5 Hyponatriämie
5 Hypovolämie
5 Antihypertensiva

Klinik
4 verzögerte neurologische Defizite mit Vigilanzminderung
4 Psychosyndrom
4 Krampfanfälle
4 subfebrile Temperaturen

Diagnostik
4 Zusatzdiagnostik: TCD
4 Bewertung der maximalen Dopplerfrequenz in der Praxis
5 >50 Jahre: >2 kHz subkritisch, >3 kHz kritisch
5 <50 Jahre: >3 kHz subkritisch, >4 kHz kritisch
5 ! Cave Hyperperfusion (Ratio ACM/ACI), intrakranielle Druck-
erhöhung, Zunahme der Pulsatilität korreliert enger mit Verschlech-
terung als die Höhe der Dopplerfrequenz

Therapie
4 SAB ohne Spasmen
5 prophylaktische Nimodipingabe
1.6 · Spinale Durchblutungsstörungen
41 1

4 stabile subkritische Vasospasmen Eigene Notizen


5 Bettruhe
5 Nimodipingabe (6×60 mg p. o.), ! Cave Kontraindikationen: aus-
geprägtes Hirnödem, Hirndruck, schwerer Leberschaden
5 Blutdruck-Monitoring (Ziel hochnormal bis leicht hyperton)
4 zunehmende Vasospasmen oder kritische Vasospasmen bei stabiler
Klinik
5 Nimpodin über ZVK 1 mg/h bei RR >190/110 mmHg, ggf. Erhö-
hung auf 2 mg/h (empirisch)
4 kritische Vasospasmen und progrediente Klinik
5 Triple-H-Therapie (hypertensive, hypervolämische Hämodilution)
4 kritische Vasospasmen bei Triple-H-Refraktärität
5 endovaskuläre perkutane transluminale Angioplastie (lokale im All-
gemeinen medikamentöse Spasmolyse Papaverin, Nimodipin

1.6 Spinale Durchblutungsstörungen


1.6.1 Akute spinale Ischämie (akute Myelomalazie)

Gefäße
4 A. spinalis anterior, Zufluss: Aa. vertebrales, A. radicularis magna
4 Aa. spinalis posteriores, Zufluss: PICA, Aa. vertebrales, A. radicularis
magna
Stromgebiete
4 zervikal bis mittleres Halsmark: Aa. vertebrales
4 thorakal bis Th4: Segmentarterien C6/7
4 lumbal: A. radicularis magna
Ursachen
4 A. abdominalis: Aneurysma, luetische Arteriitis, Thrombose, OP
4 systemisch: RR-Abfall, Anämie, Embolien
4 Verschluss einer Radikulararterie: iatrogen (Katheter), thrombotisch
4 Angiodysgenetische Myelomalazie: venöse Kongestion (spinale AVM)
4 weitere: Dissektion der A. vertebralis, kardioembolisch, Bestrahlung,
Mikroangiopathie, mechanische Kompression (BSV, Tumor, Trauma
(u. a. chiropraktisch), toxisch-allergisch (KM), fibrocartilaginäre Embo-
lie (retrograder Transport von Emboli aus BSV)
Klinik
4 initial gürtelförmige Schmerzen ( ! Cave Oft langsamer als zerebral)
4 Spinalis anterior-Syndrom: dissoziierte Sensibilitätsstörung (erhaltene
Tiefensensibilität, gestörtes Schmerz- und Temperaturempfinden), ini-
tial schlaffe dann spastische Parese, Spinkterstörung
4 Spinalis posterior-Syndrom: Hinterstrangssymptomatik, erhaltene
Kraft
4 A. sulcocommissuralis: halbseitiges Spinalis anterior-Syndrom
4 A. radicularis magna: kompletter thorakaler Querschnitt
42 Kapitel 1 · Zerebrovaskuläre Erkrankungen

Eigene Notizen Therapie


1 4 Beseitigung der Ursache, RR-Kontrolle

1.6.2 Spinale (AV-)Malformation

4 dural
5 langsam progredient aufsteigende Querschnittssymptomatik
4 perimedullär
5 schneller progredient
4 intramedullär
5 akute Verschlechterungen und Remission, oft Blutungen

Diagnostik
4 MRT, MR-Myelographie, Angiographie

Therapie
4 Embolisation, OP
2

Tag 1 – Neurovaskuläre Erkrankungen, Tumoren


und Epilepsie

2 Traumatische Schäden von Gehirn


und Rückenmark
C. Beier, S. Hoppe

2.1 Gedeckte Schädel-Hirn-Traumata – 44


2.1.1 Commotio cerebri – 44
2.1.2 Contusio cerebri – 44
2.1.3 Traumatische intrazerebrale Blutung – 45
2.1.4 Subdurales Hämatom – 46
2.1.5 Epidurales Hämatom – 48

2.2 Carotis- und Vertebralisdissektion – 48

2.3 Offene Hirnverletzungen – 48


2.3.1 Schussverletzungen – 49
2.3.2 Impressionsfrakturen – 49

2.4 Rückenmarkverletzungen – 50
2.4.1 Gedeckte Rückenmarkverletzungen – 50
2.4.2 Offene Rückenmarkverletzungen – 52

2.5 Strahlenschäden des ZNS – 52

2.6 Elektrotrauma des ZNS – 53

2.7 Blitzschlag – 54
44 Kapitel 2 · Traumatische Schäden von Gehirn und Rückenmark

Eigene Notizen 2.1 Gedeckte Schädel-Hirn-Traumata

2.1.1 Commotio cerebri


2
Definition
Die Commotio cerebri (Gehirnerschütterung) entspricht einem leichten
Schädel-Hirn-Trauma (SHT) mit initialem Glasgow-Coma-Score (GCS)
von 14–15.

Klinik
4 Bewusstseinsverlust <1 h oder Amnesie <8 h
4 evtl. postkontusioneller Verwirrtheitszustand <24 h
4 evtl. Kopfschmerzen und/oder Erbrechen

Diagnostik
4 Indikationen zur CT Bildgebung:
5 klinischer Hinweis auf Frakturen (inkl. Schädelbasisfrakturen)
5 Amnesie >30 min
5 persistierende Bewusstseinstrübung 2 h nach Trauma
5 mehr als 2-maliges Erbrechen
5 Alter >65 Jahre
5 unklarer oder gefährlicher Traumamechanismus
5 geplante Sedierung z. B. für OP sonstiger Verletzungen
4 !Cave An begleitende HWS Verletzungen denken

Therapie
4 neurologische stationäre Überwachung für 24 h
4 Nahrungskarenz
4 !Cave Bei Verschlechterung der Bewusstseinslage diagnostische Ab-
klärung (CT) erforderlich

2.1.2 Contusio cerebri

Definition
Die Contusio cerebri entspricht einem mittelschweren (GCS 13–9) oder
schweren (GCS 8–3) SHT und ist in der Frühphase eine dynamische Er-
krankung.

Klinik
4 Leitsymptom: Bewusstseinsstörung
4 fokalmotorische Defizite
4 bei relevanter raumfordernder Blutung zusätzlich zur Bewusstseinsstö-
rung:
5 Pupillenstörungen, Hirndrucksymptome (Übelkeit, Erbrechen)
5 Einklemmungszeichen mit Beuge- bzw. Strecksynergismen
2.1 · Gedeckte Schädel-Hirn-Traumata
45 2
Diagnostik Eigene Notizen
4 CCT zum Nachweis von Schädel(basis)frakturen oder Blutungen
4 !Cave Kalottenfrakturen sind in Röntgenübersichtsaufnahmen des
Schädels besser sichtbar

Differenzialdiagnose
4 diffuses axonales Trauma durch Scherverletzung oder Zerreißungen
von Axonen
4 SHT sekundär zu anderen ursächlichen Erkrankungen
5 Basilarisembolie
5 Status epilepticus
5 Delir mit Grand-Mal-Anfällen
5 kardiale Arrhythmien mit Hypoxie
5 metabolische Entgleisungen (z. B. Hypoglykämie)
4 !Cave Aneurysmaausschluss bei subarachnoidalem Blut, da durch
eine Aneurysmablutung ein Sturz mit sekundärem SHT ausgelöst wer-
den kann

Therapie
4 operative Therapie (Festlegung individuell nach dem Ausmaß einer
evtl. vorhandenen Blutung)
4 zur Überwachung des intrakraniellen Drucks Legung von Hirndruck-
sonden ins Parenchym oder die Ventrikel
4 konservative Therapie
5 Hirndrucktherapie:
J Kopfhochlage (30°) zur Vermeidung einer venösen Abflussbehin-
derung
J Mannitol zur kurzfristigen Senkung des Hirndrucks
J Hyperventilation bei beatmeten Patienten (senkt kurzfristig den
Hirndruck)
5 tiefe Analgosedierung
5 Stabilisierung von Vitalparametern
J Analgosedierung nach Bedarf
J Sicherung der Atemwege mittels Intubation
4 intensivmedizinische Behandlung von Komplikationen und Komorbi-
ditäten

2.1.3 Traumatische intrazerebrale Blutung

Definition
Durch Akzelerations- bzw. Dezelerationsverletzungen bedingte intrakrani-
elle Kontusionsblutungen
4 Läsion nahe der Krafteinwirkung: »Coup«-Läsion, gegenüberliegende
Läsion: »Contre-Coup«-Läsion
4 bei Einbruch ins Ventrikelsystem Gefahr eines okklusiven oder malre-
sorptiven Hydrozephalus
46 Kapitel 2 · Traumatische Schäden von Gehirn und Rückenmark

Eigene Notizen 4 !Cave Traumatische intrakranielle Kontusionsblutungen können bis


zu 24 h nach dem Trauma eine deutliche Größenprogredienz zeigen,
selbst wenn das initiale CCT nur geringe Auffälligkeiten zeigte
2
Diagnostik
4 CCT (Nachweis der Blutung und evtl. Hydrozephalus)

Differenzialdiagnose
4 hypertensive Massenblutung mit sekundärem Sturz
4 intrakranielle Blutungen aufgrund von Tumoren oder arteriovenöser
Malformationen (MAV)

Therapie
4 keine einheitliche Richtlinie zur Behandlung
4 Indikation zur Operation: immer zwischen Gefahren der Operation
und zu erwartendem Verlauf ohne Operation abwägen
4 Operationsindikationen:
5 progrediente neurologische Ausfälle bei gut operabler Blutung
5 blutungsbedingter Hydrozephalus
4 Kontraindikationen zur Operation:
5 Koma oder Pupillenstörung >6 h
5 großflächige, diffuse Blutungen mit ausgeprägter Parenchymschä-
digung
5 Hirntodzeichen (z. B. fehlende zerebrale Perfusion)
5 stabile, geringgradige neurologische Ausfälle bei wachem Patienten

2.1.4 Subdurales Hämatom

Definition
Akute oder chronische Blutung zwischen Dura mater und Arachnoidea

Akutes subdurales Hämatom


4 diffuse subdurale Einblutung durch traumatische Parenchymverletzung
und/oder Verletzung oberflächlicher Venen
4 meist mit schwerer traumatischer Hirnsubstanzschädigung

Klinik
4 progrediente neurologische Ausfallsymptomatik
5 Bewusstseinstrübung und Hirndruckzeichen
5 und/oder Pupillomotorikstörungen
5 progrediente Hemisymptomatik
5 gelegentlich freies Intervall

Diagnostik
4 CCT (Nachweis der Blutung)
2.1 · Gedeckte Schädel-Hirn-Traumata
47 2
Differenzialdiagnose Eigene Notizen
4 eingeblutetes chronisches Subduralhämatom
4 Epiduralhämatom (gelegentlich nur intraoperativ zu stellen)

Therapie
4 Operation

Chronisches subdurales Hämatom


4 rezidivierende Blutung aus den Brückenvenen in den Subduralraum
4 häufig nach Bagatelltraumata oder ohne erinnerliches Trauma
4 häufig mehrzeitige Blutungen mit Septierungen und Nachweis von Blu-
tungen unterschiedlichen Alters
4 Hirnsubstanzverlust ist wichtige »Voraussetzung« für Abriss von Brü-
ckenvenen
4 Risikofaktoren
5 hohes Alter
5 toxisch bedingte Atrophie des Gehirns (zumeist durch Alkohol)
5 Gerinnungsstörungen (iatrogen durch Marcumar oder Leberzir-
rhose)

Klinik
4 Kopfschmerzen
4 psychische Veränderungen (inkl. demenzielle Symptome)
4 epileptische Anfälle
4 Hemiparese

Diagnostik
4 CCT (Nachweis der Blutung)
4 !Cave Kleine subdurale Hämatome sind häufig schwer von der Ka-
lotte bzw. dem Subduralraum abzugrenzen
4 aufgrund langsamer Progredienz der Raumforderung evtl. deutliche
Mittellinienverschiebung bei relativ blander Klinik

Differenzialdiagnose
4 akutes Subduralhämatom
4 Hygrome (z. B. bei Liquorunterdrucksyndrom, Shuntdysfunktion)

Therapie
4 neurochirurgische Entlastung durch Bohrlochtrepanation
5 OP-Indikation: Größe des Subduralhämatoms >1 cm (= Kalotten-
breite)
4 vorübergehende Unterbrechung der Antikoagulation mit Marcumar
(Ausgleich einer evtl. Gerinnungsstörung)
4 Überwachung von kleinen Subduralhämatomen (CCT)
48 Kapitel 2 · Traumatische Schäden von Gehirn und Rückenmark

Eigene Notizen 2.1.5 Epidurales Hämatom

Definition
2 Blutung zwischen Schädelknochen und harter Hirnhaut, meist aus der
A. meningea media

4 Ursache häufig Kalottenfraktur


4 Auftreten vor allem im jungen Erwachsenenalter
4 häufig begleitende intrakranielle Verletzungen (Kontusionsblutungen,
subdurale Blutungsanteile)

Klinik
4 kurzzeitige Bewusstlosigkeit (bei 10% fehlt die initiale Bewusstlosig-
keit), danach symptomfreies Intervall (ca. 1/3 der Patienten)
4 typisch sind progrediente klinische Ausfälle mit:
5 Vigilanzminderung
5 Halbseitensymptomatik
5 Pupillenstörung
5 epileptische Anfälle

Diagnostik
4 CCT (Nachweis der Blutung)
4 !Cave bei sehr früher Bildgebung CCT evtl. noch unauffällig

Differenzialdiagnose
4 akutes Subduralhämatom
4 eingeblutetes chronisches Subduralhämatom
4 verkalktes Meningeom

Therapie
4 rasche operative Entlastung der Blutung und Ligatur der Blutungs-
quelle

2.2 Carotis- und Vertebralisdissektion

Siehe 7 Kap. 1.2.6 und 1.2.7

2.3 Offene Hirnverletzungen

Definition
Verletzung des Gehirns einschließlich der Dura durch stumpfe (Impres-
sionstrauma) oder scharfe (Schuss, Pfählungsverletzung, offenes SHT) Ge-
walt
2.3 · Offene Hirnverletzungen
49 2
2.3.1 Schussverletzungen Eigene Notizen

4 Formen: Steckschuss, Impressions-/Durchschüsse

Klinik
4 je nach betroffenem Gewebe und Größe des Schusskanals fehlende bis
schwere neurologische Ausfälle

Diagnostik
4 CCT
5 Beurteilung des Schusskanals
5 Lokalisation des Projektil
5 sekundäre Schädigungen durch Ödem/Blutung
4 !Cave MRT bei Verdacht auf steckengebliebenes metallisches Projek-
til kontraindiziert

Therapie
4 relative OP-Indikation
4 häufigste Komplikationen im Verlauf: Hirnabszess, sekundäre Epi-
lepsie

2.3.2 Impressionsfrakturen

4 häufig infolge von Verkehrsunfällen


4 meist frontobasale Frakturen mit Affektion der Nasennebenhöhlen
oder Felsenbeinfrakturen, häufig mit Verletzung der Dura

Klinik
4 Liquorrhö (und Hirngewebe) aus der Frakturstelle (Mund, Nase, Ohr)
4 Liquorfistel (rhinogen > otogen) mit Kopfschmerz und Schwindel, mit
Latenz von Stunden bis Tagen
4 Pneumatozephalus

Diagnostik
4 CCT mit Knochenfenster zur Beurteilung der knöchernen und zere-
bralen Schädigung
4 Nachweis einer Liquorrhö mittels Glukosebestimmung des Sekrets oder
Liquorszintigraphie

Therapie
4 operative Wundversorgung mit Wundreinigung, Duraverschluss und
antibiotischer Abdeckung
4 Komplikationen:
5 Blutungs- und Infektionsgefahr (Pneumokokkenmeningitis!)
5 Hirnabszess (auch Jahre später)
5 sekundäre Epilepsie
50 Kapitel 2 · Traumatische Schäden von Gehirn und Rückenmark

Eigene Notizen 2.4 Rückenmarkverletzungen

Definition
2 Durch stumpfe oder scharfe Gewalteinwirkung verursachte gedeckte oder
offene Verletzung des Rückenmarks mit der Folge von reversibler oder irre-
versibler partieller oder kompletter Querschnittslähmungssymptomtik

2.4.1 Gedeckte Rückenmarkverletzungen

4 durch direkte oder indirekte stumpfe Gewalteinwirkung verursachte


Schädigung des Rückenmarks ohne Schädigung der Dura mater spi-
nalis
4 meist infolge von Verkehrsunfällen

Commotio spinalis
4 keine morphologischen Veränderungen nachweisbar
4 reversible Funktionsstörungen von kurzer Dauer (<72 h)
5 sensible Reizerscheinungen
5 Reflexdifferenzen
5 ggf. Miktionsstörungen

Contusio spinalis
4 akute, traumatisch bedingte Schädigung des Rückenmarks mit morpho-
logisch nachweisbaren Veränderungen und irreversiblen funktionellen
Ausfällen

Klinik
4 initial schlaffe Para-/Tetraparese (spinaler Schock)
4 sensible, motorische und autonome Querschnittsymptome bis hin zum
spinalen Schock

Diagnostik
4 körperliche Untersuchung
5 Reflexstatus (inkl. Analreflex)
5 Motorik (inkl. Sphinktertonus, Darmmotilität, Atmung)
5 Sensibilität (sensibler Querschnitt, Reithosenanästhesie)
4 urologisches Konsilium/Restharnbestimmung
4 Röntgen nativ
4 CT
4 spinales MRT

Therapie
4 akut
5 sicherer Transport (Vakuum-Matratze, Halskrause,
!Cave Bei Lagerung)
5 hochdosiert Methylprednisolon (frühzeitig; <8 h)
5 Kreislaufstabilisierung (mittlerer RR >70 mmHg)
2.4 · Rückenmarkverletzungen
51 2

5 Schmerzlinderung Eigene Notizen


5 Nahrungskarenz
5 Blasenkatheter
4 operative Versorgung
5 Notfall-OP bei (in)komplettem Querschnitt oder progredienten
Ausfällen <24 h
5 dringliche OP, wenn keine neurologischen Ausfälle oder inkom-
pletter Querschnitt >24 h
4 nach Stabilisierung zeitnahe Verlegung in ein Zentrum für Querschnitt-
verletzte

Compressio spinalis
4 akute Kompression des Myelons
5 meist traumatisch (Frakturen, Blutungen)
5 Bandscheibenprolaps durch Hebungstrauma
4 chronische, progrediente Kompression des Myelons
5 zervikale Myelopathie
5 tumoröse Raumforderung
4 spastische Symptome bei progredientem Verlauf meist deutlicher aus-
geprägt

Diagnostik
4 s. Contusio cerebri

Therapie
4 operative Dekompression je nach Schwere der Verletzung und Ausfalls-
erscheinungen (in der Regel <24 h)

Schleudertrauma
4 häufig entsteht bei Auffahr- und Sportunfällen ein unerwarteter Be-
schleunigungsimpuls, der zu Hyperextension, -flexion, Translation, ro-
tatorischer Auslenkung mit Stauchung und Zerrung der Halsorgane
führt
4 Makro- und Mikroläsionen von knöchernen, arthroligamentären, mus-
kulären, nervalen und spinalen Strukturen
4 initial meist beschwerdefrei, Latenzzeit bis zum Auftreten von Funk-
tionsstörungen bis zu max. 48 h
4 Beschwerdemaximum oft erst nach Tagen

Klinik
4 zervikozephale Symptome: Hals-, Kopfschmerzen
4 vegetative Symptome: Übelkeit, orthostatische Dysregulation, Hyper-
hidrose
4 psychische Symptome: Konzentrationsstörungen
4 brachiale Symptome: Schmerzen, Parästhesien, subjektive Kraftminde-
rung
4 sensorische Symptome: Seh- und Hörstörungen
52 Kapitel 2 · Traumatische Schäden von Gehirn und Rückenmark

Eigene Notizen Diagnostik


4 Anamnese und körperliche/neurologische Untersuchung
4 Röntgen der HWS in 2 Ebenen mit Dens-Zielaufnahme
2 4 spinales MRT/CT erst bei begründetem Verdacht auf schwerwiegendes
Trauma und relevanten makroskopischen Weichteilverletzungen
4 elektrophysiologische Untersuchung (SEP, MEP, F-Welle)
4 orthopädisches Konsilium

Therapie
4 konservativ, nur wenige Tage Immobilisation, danach frühzeitige Akti-
vierung
4 Schmerztherapie (<4 Wochen)
4 Muskelrelaxanzien (<2 Wochen)

2.4.2 Offene Rückenmarkverletzungen

4 meist durch Schuss- oder Stichverletzungen verursachte Schädigung des


Rückenmarks mit Schädigung der Dura mater spinalis
4 Komplikationen: aufgrund der Duraverletzung höheres Risiko einer
Infektion

Klinik
7 Abschn. 2.4.1

Diagnostik
7 Abschn. 2.4.1
4 !Cave MRT bei Verdacht auf steckengebliebenes metallisches Pro-
jektil kontraindiziert

Therapie
4 operativer Verschluss der Dura zur Vermeidung eines Liquorlecks und
einer Liquorfistel unter systemischer Antibiose

2.5 Strahlenschäden des ZNS

4 meist iatrogen durch therapeutische Radiatio (nicht unter 2 Gy Einzel-


dosis oder 45–55 Gy Gesamtdosis)
4 durch nukleare Traumen
4 Endothelschädigung mit Schrankenfunktionsstörung
4 Schädigung von Gliazellen

Klinik
4 akut (meist bei Fraktionsdosen >3 Gy) und frühe Spätfolgen (nach 2–3-
Monaten)
5 Hirndruckzeichen (Kopfschmerzen, Übelkeit, Somnolenz)
5 häufig Symptome des Primärtumors
2.6 · Elektrotrauma des ZNS
53 2

5 Alopezie Eigene Notizen


5 Otitis
5 Mukositis
5 Myelosuppression
4 Spätfolgen (nach >3 Monaten bis Jahre), irreversibel
5 meist erst ab >55 Gy Gesamtdosis
5 Strahlennekrosen (1–3 Jahre post Radiatio)
5 Leukenzephalopathie
5 Visusverschlechterung durch Katarakt, Opticusneuropathie und
Retinopathie
5 strahleninduzierte Tumoren (Meningeome, Gliome)
5 Demenz und epileptische Anfälle (Tumor oder Bestrahlung?)
5 Rückenmark: schmerzhafte Myelopathie

Diagnostik
4 Anamnese
4 CMRT

Differenzialdiagnose
4 Tumorrezidiv oder -progredienz
4 neuer Tumor

Therapie
4 Corticosteroide
4 ggf. operative Resektion der Strahlennekrose

2.6 Elektrotrauma des ZNS

4 Niederspannung → Erregung von Nerven und Muskeln, ggf. mit Memb-


ranschädigung
4 Hochspannung → vorwiegend Verbrennungen/Verkochungen
4 Blitzschlag (7 Abschn. 2.7)

Klinik
4 Herz:
5 Reizbildungs- und -leitungsstörung → Vorhofflattern, -flimmern,
Kammerflimmern (v. a. bei Wechselstrom)
4 Skelettmuskel:
5 phasische (Gleichstrom) oder tetanische (Wechselstrom) Kontrak-
tionen → Muskel-, Sehnenrisse, Frakturen, Hypoxie bei Atemmus-
kulatur
4 zerebral:
5 Benommenheit bis Koma
5 epileptische Anfälle
5 aseptische Meningitis (durch Wärme)
4 spinal:
5 Reiz- und Ausfallsymptome bis zum kompletten Querschnitt; selten
progredient (adhäsive Arachnoiditis)
54 Kapitel 2 · Traumatische Schäden von Gehirn und Rückenmark

Eigene Notizen 4 peripheres Nervensystem:


5 Parästhesien, Schmerzen, Paresen
4 allgemein:
2 5 Wärmenekrosen
5 Schock
5 Azidose
5 Hyperkaliämie
5 Nierenversagen

Therapie
4 symptomatisch

2.7 Blitzschlag

4 sofort eintretende vorübergehende Symptomatik:


5 initial Koma (rückgängig nach bis zu 10 Tagen)
5 Bewegungsunfähigkeit
5 Blässe (Vasokonstriktion)
4 sofort eintretende anhaltende Symptomatik:
5 anoxische Enzephalopathie (Herzstillstand)
5 Blutungen
5 Hirninfarkte
5 zerebelläre Störungen mit Entwicklung einer Kleinhirnatrophie
5 spinale Symptome
4 verzögernd einsetzende Symptomatik:
5 Polyneuropathie
5 Motoneuronerkrankung
5 extrapyramidale Bewegungsstörung
5 neurologisch-psychologische Störung (Konzentrationsstörung,
emotionale Instabilität, leichte Beeinträchtigung von Gedächtnis-
leistung/Aufmerksamkeit)
5 psychiatrische Folgeerkrankungen
5 Katarakt
5 Uveitis

Diagnostik
4 MRT
3

Tag 1 – Neurovaskuläre Erkrankungen, Tumoren


und Epilepsie

3 Hirn- und Rückenmarktumore


C. Beier, D. Beier

3.1 Einführung – 56

3.2 Hirntumore im Erwachsenenalter – 56


3.2.1 Astrozytäre Tumore – 56
3.2.2 Meningeome – 59
3.2.3 Vestibularisschwannome – 60
3.2.4 Hypophysenadenome – 61
3.2.5 Primäre ZNS-Lymphome – 62

3.3 Tumore im Kindesalter – 63


3.3.1 Embryonale Tumore – 63
3.3.2 Ependymome – 65
3.3.3 Kraniopharyngeome – 66
3.3.4 Pilozystische Astrozytome – 66

3.4 Metastasen, Tumorsyndrome und Meningeosis neoplastica


(carcinomatosa) – 67
3.4.1 Spinale Tumore – 67
3.4.2 Metastasen – 68
3.4.3 Meningeosis neoplastica (carcinomatosa) – 70

3.5 Neurokutane Syndrome – 71


3.5.1 Neurofibromatose Typ I (Morbus von Recklinghausen) – 72
3.5.2 Neurofibromatose Typ II – 72
3.5.3 Tuberöse Sklerose – 73
3.5.4 Von-Hippel-Lindau-Syndrom – 73
3.5.5 Gorlin-Syndrom – 74
3.5.6 Turcot-Syndrom – 74
3.5.7 Li-Fraumeni-Syndrom – 75

3.6 Paraneoplastische Syndrome – 75


3.6.1 Limbische Enzephalitis/Rhombenzephalitis – 75
3.6.2 Opsoklonus-/Myoklonus-Syndrom – 76
3.6.3 Weitere typische paraneoplastische Erkrankungen – 76
56 Kapitel 3 · Hirn- und Rückenmarktumore

Eigene Notizen 3.1 Einführung

4 Metastasen sind die häufigsten »Hirntumore« und sind von primären


Hirntumoren zu unterscheiden
4 die WHO-Klassifikation unterscheidet über 100 unterschiedliche pri-
3 märe Hirntumorentitäten mit spezifischen Eigenschaften bezogen auf
5 Lokalisation
5 Altersgipfel
5 Inzidenz
5 Malignität und Therapierbarkeit
4 aus jeder Gewebeart im Gehirn kann ein Hirntumor hervorgehen
4 aufgrund des begrenzten Raums innerhalb der Schädelkalotte ist jede
größenprogrediente Raumforderung unabhängig von der histologi-
schen Klassifikation potenziell tödlich
4 Einteilung der Malignität nach histologischer Kriterien der WHO-Klas-
sifikation von Grad I (langsam wachsend) bis Grad IV (schnelles ag-
gressives Wachstum)
4 wichtigste intrazerebrale Tumore bei Erwachsenen (in der Reihenfolge
der Häufigkeit):
5 Glioblastome (WHO-Grad IV)
5 Astrozytome (WHO-Grad II–III)
5 Oligoastrozytome (WHO-Grad II–III)
5 Oligodendrogliome (WHO-Grad II–III)
5 primäre ZNS-Lymphome (ohne eigene Gradierung; verhalten sich
wie WHO-Grad IV)
4 wichtigste intrazerebrale Tumore bei Kindern (in der Reihenfolge der
Häufigkeit):
5 pilozytische Astrozytome (WHO-Grad I)
5 Medulloblastome/PNETs (WHO-Grad IV)
5 Ependymome (WHO-Grad I–III)
5 Glioblastome (WHO-Grad IV)
4 wichtigste extrazerebrale Tumore bei Erwachsenen:
5 Meningeome (WHO-Grad I)
5 Neurinome/Schwannome (WHO-Grad I)
5 Hypophysenadenome (WHO-Grad I)
4 wichtigste extrazerebrale Tumore bei Kindern (in der Reihenfolge der
Häufigkeit):
5 Kraniopharyngeome (WHO-Grad I)
5 Hypophysenadenome (WHO-Grad I)

3.2 Hirntumore im Erwachsenenalter

3.2.1 Astrozytäre Tumore

4 wichtigste/häufigste Gruppe der hirneigenen Tumore bei Erwach-


senen
4 alle Gliome wachsen infiltrierend
3.2 · Hirntumore im Erwachsenenalter
57 3

4 Unterscheidung nur im Grad der Entdifferenzierung und Wachstums- Eigene Notizen


geschwindigkeit → Prognose!
4 bei Erstmanifestation variable Klinik je nach Lokalisation des Tumors,
häufig: fokal neurologische Defizite, hirnorganisches Psychosyndrom
und/oder epileptische Anfälle
4 Gliome metastasieren extrem selten nach extrakraniell
4 niedriggradige Gliome werden im Zeitverlauf immer bösartiger, die
Entstehung eines WHO-Grad IV Tumoranteils (= sekundäres Glioblas-
tom) ist entscheidend für die Prognose des Patienten
4 Besonderheiten der einzelnen Entitäten:
5 pilozytische Astrozytome (WHO-Grad I)
J unabhängige Entität, die fast nur im Kindesalter auftritt und kaum
klinische/molekulare Gemeinsamkeiten mit den anderen astro-
zytären Tumoren WHO II–IV hat, siehe 7 Abschn. 3.3.4
5 diffuse und anaplastische Astrozytome, Oligoastrozytome oder
Oligodendrogliome (WHO-Grad II und III)
J 5-Jahresüberlebensrate ca. 50% (49–63%) für WHO-II-Tumore
J 5-Jahresüberlebensrate ca. 33% (31–38%) für WHO-III-Tumore
J oligodendrogliale Komponente ist von hoher prognostischer Be-
deutung und korreliert mit dem Ansprechen der Therapie
J Erstmanifestation häufig als epileptischer Anfall oder als Zufalls-
befund
J Sonderform: Gliomatosis cerebri (WHO-Grad III) mit diffusem
Wachstum und Befall von mindestens 3 Hirnlappen
J Sonderform: Hirnstamm- und spinale Gliome (WHO-Grad I–
IV) mit schlechter Prognose auf Grund der rasch progredienten
neurologischen Ausfälle
5 Glioblastome (WHO-Grad IV)
J häufigster maligner Hirntumor bei Erwachsenen
J zwei Entstehungsmechanismen:
De-novo-Entstehung: häufiger bei älteren Patienten (= primäre
Glioblastome)
Entwicklung aus malignisierten Astrozytomen WHO-
Grad II–III (siehe oben): häufiger bei jüngeren Patienten (= se-
kundäre Glioblastome)
J zwei Altersgipfel bei ca. 30 Jahren (v. a. sekundäre Glioblastome)
und ca. 60 Jahren (v. a. primäre Glioblastome)
J 5-Jahresüberlebensrate 0–3%
J Erstmanifestation häufig durch fokal-neurologische Defizite, sel-
tener auch epileptische Anfälle

Diagnostik
4 Methode der Wahl: CMRT mit und ohne Kontrastmittel
5 Nachweis der tumorösen Raumforderung
5 Tumoren vom WHO-Grad II–III haben in der Regel keine Kon-
trastmittelaufnahme
5 Glioblastome nehmen immer Kontrastmittel auf
58 Kapitel 3 · Hirn- und Rückenmarktumore

Eigene Notizen 4 Biopsie und histologische Analyse ist obligat, da die bildgebenden Me-
thoden keine ausreichende Sensitivität und Spezifität haben

Differenzialdiagnose
4 beim Glioblastomverdacht (d. h. Läsion mit Kontrastmittelaufnahme)
3 5 Metastasen
5 Abszesse
5 ZNS-Lymphome
5 parasitäre Erkrankungen
5 MS-Herde
4 beim Verdacht auf Astrozytome (WHO-Grad II–III)
5 gliöse Veränderungen (z. B. Narben)

Therapie
4 grundsätzlich: keine Kuration möglich, Therapie hat immer palliativen
Ansatz
4 gleichwertige, komplementäre Therapieansätze:
5 Resektion
5 Strahlentherapie
5 Chemotherapie
4 Resektion/stereotaktische Biopsie
5 möglichst komplette Resektion des Tumors, Vermeidung gravie-
render neurologischer Defizite hat jedoch Vorrang vor dem Ziel der
Komplettresektion
5 bei inoperabler Lage des Glioms oder multiplen Läsionen → Diagno-
sesicherung mittels stereotaktischer Biopsie
5 abwartendes oder palliatives Vorgehen ohne histologische Diagno-
se, nur wenn das Risiko der Intervention gravierender ist als das
Informationsdefizit (z. B. V. a. kleines Astrozytom WHO-Grad II
oder bei schlechtem Allgemeinzustand)
4 Strahlentherapie
5 verlängert die Überlebenszeit der Patienten bei WHO-Grad III-IV
5 wahrscheinlich ähnliche Wirksamkeit wie die Chemotherapie
5 Bestrahlung des erweitertes Tumorbetts; die Ganzhirnbestrahlung
führt bei umschriebenen Gliomen nicht zur Verbesserung des Er-
gebnisses und ist deshalb obsolet
5 maximal übliche Strahlendosis ist 60 Gy bei konventioneller Frak-
tionierung (1,8–2 Gy)
4 Chemotherapie
5 Substanzen der Wahl sind Temozolomid und andere Alkylanzien
(CCNU und ACNU)
5 für die Rezidivtherapie stehen experimentelle Substanzen zur Ver-
fügung
4 Supportive Therapie
5 Hirndruckbehandlung (Osmodiuretika oder Cortikosteroide)
5 !Cave Bei V.a. primäres ZNS-Lymphom ist eine Ödembehand-
lung mit Corticosteroiden bis zur Diagnosestellung kontraindiziert
(erschwert die Diagnose oder macht sie sogar unmöglich)
3.2 · Hirntumore im Erwachsenenalter
59 3

5 antiepileptische Therapie: sekundär-prophylaktisch, wenn durch Eigene Notizen


das Gliom epileptische Anfälle ausgelöst wurden
5 Thromboseprophylaxe
5 logopädische Therapie sowie Physio- und Ergotherapie bei entspre-
chenden neurologischen Ausfällen

3.2.2 Meningeome

4 häufigster extrazerebraler Hirntumor bei Erwachsenen


4 bei Erstdiagnose meist WHO-Grad I, im Rezidiv Progredienz zum
WHO-Grad II und III (anaplastische Meningeome) möglich
4 typisches Alter bei Erstmanifestation: Erkrankungsgipfel für Männer
6. Dekade, für Frauen 7. Dekade
4 Geschlechtsverteilung: m:w = 1:2,5
4 Risikofaktoren:
5 radioaktive Strahlung (z. B. Ganzhirnbestrahlung bei kindlichen
Leukämien)
5 Neurofibromatose Typ II (häufig multiple Meningeome)
4 Lokalisation: variabel jedoch immer mit Kontakt zur Dura mater
Klinik
4 variable Symptomatik bei Erstdiagnose: aufgrund des langsamen
Wachstums sind massiv raumfordernde Tumore bei nur wenig sympto-
matischen Patienten möglich (vor allem bei frontal gelegenen Meninge-
omen)
4 häufigste Symptome bei Erstmanifestation:
5 epileptische Anfälle
5 Persönlichkeitsveränderungen
5 fokale Ausfälle durch Kompression von eloquenten Hirnarealen
Diagnostik
4 MRT
5 typisch: kontrastmittelaufnehmender Tumor mit Kontakt zur Dura
inkl. Falx; größere Tumore induzieren aufgrund der Sekretion vaso-
aktiver Substanzen ein z. T. deutliches Ödem im angrenzenden
Hirnparenchym
5 evtl. Arrosion des Knochens
Differenzialdiagnose
4 in der hinteren Schädelgrube:
5 Vestibularisschwannome
5 Metastasen bei Knochenarrosion
Therapie
4 neurochirurgische Operation
4 Radiochirurgie
5 bei Tumoren <3 cm Durchmesser wirksam
5 bei älteren Patienten mit WHO-Grad-I-Tumoren mit absehbarer
Lebenserwartung evtl. als alleinige Therapie
60 Kapitel 3 · Hirn- und Rückenmarktumore

Eigene Notizen 5 bei WHO-Grad-II–III-Tumoren postoperativ Nachbestrahlung des


Tumorbetts
5 bei nicht komplett resektablen Tumoren gelegentlich »down-sizing«
des Tumors auf ein Volumen von <3 cm mit dann anschließender
Strahlentherapie
3 4 »Wait-and-see«: Menigeome wachsen so langsam, dass bei älteren Pati-
enten oder sehr kleinen Tumoren eine regelmäßige bildgebende Kon-
trolle ausreicht
4 keine Chemotherapie möglich

3.2.3 Vestibularisschwannome

4 ältere Bezeichnung: Akustikusneurinom


4 entsteht aus den Schwann-Zellen des N. vestibularis
4 häufigster Tumor im Kleinhirnbrückenwinkel
4 beidseitiges Auftreten pathognomonisch für Neurofibromatose Typ II
(7 Abschn. 3.5.2)
Klinik
4 typisch: langsames Ertauben eines Ohrs gelegentlich mit Tinnitus oder
»Hörsturz«
4 selten: periphere faziale Parese trotz Kontakt und Kompression des
Nervs
Diagnostik
4 MRT (typisches Bild: kontrastmittelaufnehmender Tumor im Klein-
hirnbrückenwinkel mit Kontakt zum VIII. Hirnnerven)
4 CT: bei intrameatalem Wachstum häufig zusätzlich Erweiterung des
Meatus akustikus internus
4 AEP: Screeningmethode bei unklarem Gehörverlust
Differenzialdiagnose
4 Meningeome
Therapie
4 neurochirurgische Operation über 2 Zugangswege: subokzipital oder
translabyrinthär
5 wichtigste Komplikationen:
J subokzipitaler Zugang: periphere Fazialisparese
J translabyrinthärer Zugang: vollständige Taubheit auf dem betrof-
fenen Ohr, aber bessere Schonung des N. fazialis
5 beide Zugänge erlauben eine Heilung, wenn die vollständige Resek-
tion gelingt
4 Radiochirurgie (Stabilisierung für Jahre bis Jahrzehnte möglich, keine
Heilung)
4 »wait-and-see« (Schwannome wachsen so langsam, so dass bei alten
und multimorbiden Patienten oder sehr kleinen Tumoren eine regelmä-
ßige bildgebende Kontrolle häufig ausreicht)
4 keine Chemotherapie möglich
3.2 · Hirntumore im Erwachsenenalter
61 3
3.2.4 Hypophysenadenome Eigene Notizen

4 Sammelbezeichnung für z. T. hormonell aktive, ausschließlich vom Hy-


pophysenvorderlappen ausgehende Tumore
4 häufigste Tumore der Sellaregion
4 betroffen sind v. a. Erwachsene, bei den jüngeren Patienten überwiegen
die Frauen

Klinik
4 typisch im Rahmen der Erstmanifestation: bitemporale Hemianopsie
durch Druck auf das Chiasma, vor allem bei hormoninaktiven Hypo-
physenadenomen
4 selten sogenannter Hypophysenapoplex mit Einblutung in das Hypo-
physenadenom, Kopfschmerzen, Ophthalmoplegie und plötzlichem
Visusverlust durch die Kompression des Chiasmas, !Cave Neurochi-
rurgischer Notfall mit dringlicher OP-Indikation
4 bei hormonaktiven Tumoren Diagnose des Tumors meist aufgrund der
Wirkungen der jeweiligen Hormone noch bevor eine neurologische
Ausfallsymptomatik durch den Tumor manifest wird
4 typische Syndrome durch hormonaktive Tumoren:
5 Prolaktinome → bilaterale Galaktorrhö
5 wachstumshormonproduzierendes (Somatotropin) Adenom →
Akromegalie bei Erwachsen, Großwuchs bei Kindern
5 kortikotropes Adenom (ACTH) → Morbus Cushing.
5 gonadotropes Adenom (FSH-LH) → Virilisierung, Zyklusstörungen
5 thyreotropes Adenom (TSH) → Hyperthyreose
5 plurihormonales Adenom → Mischbilder

Diagnostik
4 MRT
5 typisches Bild: kontrastmittelaufnehmender Tumor innerhalb der
Hypophyse, häufig zystisch verändert (<1 cm = Mikroadenom)
5 typisches Anreicherungsverhalten: nach Kontrastmittelgabe rei-
chern Hypophysenadenome häufig weniger an als das umgebende
Drüsengewebe
5 knöcherne Destruktionen sind möglich
5 kontinuierliches Wachstum bis zur Schädelbasis möglich

Differenzialdiagnose
4 Metastasen
4 Lymphome
4 Menigeome

Therapie
4 Prolaktinome werden primär mit dem Dopaminagonisten Bromocriptin
behandelt (deutliche Reduktion des Tumorvolumens durch Fibrosie-
rung möglich), !Cave Fast immer Rezidive nach Absetzen der Medi-
kation
62 Kapitel 3 · Hirn- und Rückenmarktumore

Eigene Notizen 4 neurochirurgische Operation über zwei Zugangswege: transphenoidal


oder pterional (bei vollständiger Resektion des Tumors Heilung möglich)
5 transphenoidaler Zugang: typischer Zugang bei Adenomen, die
nicht außerhalb der Hypophyse wachsen
J gefährlichste Komplikation: Läsion der A. carotis interna
3 J keine Narben, geringe Belastung des Patienten, keine mit der Dura-
eröffnung assoziierten Gefahren (Meningitis, Liquorfisteln, etc.)
5 pterionaler Zugang: bei extrahypophysär wachsenden Tumoren
5 wichtigste Nebenwirkungen nach der Operation:
J transiente oder permanente, komplette oder inkomplette Hypo-
physeninsuffizienz durch Schädigung umliegenden Gewebes,
meist nur die Adenohypophyse betroffen
J Diabetes insipidus durch Schädigung der ADH-Produktion der
Neurohypophyse
J Behandlung: Substituierung der fehlenden Hormone
4 Bestrahlung oder Radiochirurgie ist Therapie der 2. Wahl wenn die
komplette Resektion nicht möglich ist (Stabilisierung für Jahre bis Jahr-
zehnte möglich, keine Heilung)
5 Nebenwirkung: komplette oder inkomplette Hypophyseninsuffizi-
enz möglich
4 »wait-and-see«: bei hormoninaktiven Mikroprolaktinomen
4 keine zytotoxischen Chemotherapie möglich

3.2.5 Primäre ZNS-Lymphome

4 fast ausschließlich B-Zell-Lymphome


4 isolierter Befall des ZNS (zerebrale Metastasen eines systemischen Lym-
phoms zählen nicht zu den primären ZNS-Lymphomen)
4 häufig multifokal
4 häufig hirnorganische Veränderungen
4 oft bei HIV-Patienten oder nach Organtransplantation (ursächlich evtl.
EBV-Aktivierung)
4 Auftreten auch ohne Nachweis eines Immundefekts.

Klinik
4 klinische Manifestation durch fokal-neurologische Ausfälle
4 häufig Liquoraussaat mit Hirnnervenausfällen
4 möglich: Mitbeteiligung der Augen

Diagnostik
4 MRT:
5 typisches Bild: kontrastmittelaufnehmender Tumor, das Bild kann
jedoch extrem variabel sein und muss nicht immer mit Kontrastmit-
telaufnahme assoziiert sein
5 bei Liquoraussaat: Anreicherung der Meningen
5 temporäres Verschwinden des Tumors nach Therapie mit Steroiden,
!Cave Tumorrezidiv obligat
3.3 · Tumore im Kindesalter
63 3

4 bei V. a. ZNS-Lymphom: Eigene Notizen


5 stereotaktische Biopsie zur Diagnosesicherung anstreben (eine Tu-
morresektion, bei der das vom Tumor durchsetzte Hirngewebe mit-
entfernt würde, ist obsolet)
5 keine Steroide geben (kann die Diagnosestellung verhindern)
5 Ausschluss eines systemischen Lymphoms
5 immer Liquordiagnostik mit Zytologie zum Nachweis einer menin-
gealen Aussaat
5 immer Spaltlampenuntersuchung zum Nachweis einer okulären Be-
teiligung
Therapie
4 Kombination von Strahlentherapie und Methotrexat (erlaubt die Hei-
lung von primär zerebralen Lymphomen, führt aber zu einer schweren
Leukenzephalopathie mit demenziellen Defektzuständen bei Langzeit-
überleben)
5 Strahlentherapie allein ist nicht kurativ
5 komplexe Chemotherapie-Protokolle können kurativ sein, sind aber
mit einer relevanten Toxizität assoziiert
5 Behandlung von primären ZNS Lymphomen möglichst an einem
neuroonkologischen Zentrum

3.3 Tumore im Kindesalter


3.3.1 Embryonale Tumore

4 laut WHO-Klassifikation: Medulloblastome, primitiven neuroektoderma-


len Tumore (PNET) sowie die atypischen teratoiden Rhabdoidtumore
4 alle embryonalen Tumore sind nach dem WHO-Gradierungsschema
Tumore der Klasse WHO-Grad°IV

Medulloblastome
4 im Kindesalter häufigster maligner ZNS-Tumor und zweithäufigster
maligner Tumor insgesamt
4 Altersgipfel zwischen 10. und 20. Lebensjahr
4 Lokalisation meist in der Mittellinie des Kleinhirns
4 Zuordnung zu verschiedenen Medulloblastomsubtypen
5 noduläres/desmoplastisches Medulloblastom:
J v. a. bei älteren Jugendlichen und jungen Erwachsenen
J meist im Bereich der Kleinhirnhemisphären
J bessere Prognose
5 klassisches Medulloblastom
J häufigste Form des Medulloblastoms
J Ursprungszellen meist im Bereich des Velum medullare
5 anaplastisches/großzelliges Medulloblastom
J Entstehung primär oder sekundär durch Progression aus weniger
malignem Subtyp möglich
J schlechteste Prognose
64 Kapitel 3 · Hirn- und Rückenmarktumore

Eigene Notizen Klinik


4 typische Symptome bei Erstdiagnose:
5 häufig Symptome passend zu Kleinhirn- und Hirnstammaffektion
(z. B. Schwindel, Schluckstörung, Sprechstörung, Feinmotorikstö-
rung, Ataxie)
3 5 Hirndrucksymptome infolge Liquorzirkulationsstörung (Hydroce-
phalus occlusus)

Diagnostik
4 Standarddiagnostik bei Erstdiagnose
5 Kernspintomographie der gesamten Neuroachse (kranial und zer-
vikal)
5 Liquorpunktion
5 bei V. a. Metastasierung außerhalb des ZNS dementsprechende Er-
weiterung der Diagnostik

Differenzialdiagnose
4 pilozytisches Astrozytom
4 atypischer teratoider Rhabdoidtumor (ATRT)
4 andere, seltenere kindliche Tumore (z. B. lipomatöse Medulloblastome)

Therapie
4 sowohl bei Kindern (als auch bei Erwachsenen) kurativer Ansatz
4 Therapie obligat innerhalb von klinischen Studien/Protokollen an spe-
zialisierten Zentren
4 Standardtherapie ohne sichtbare ZNS Metastasen:
5 Resektion
5 Strahlentherapie in Kombination mit Vincristin
5 Chemotherapie: adjuvante Polychemotherapie bestehend aus
CCNU, Cisplatin, Vincristin
4 bei sichtbarer ZNS-Metastasierung: intensivere Behandlung im Sinne
einer neoadjuvanten Hochdosis-Chemotherapie

Primitive neuroektodermale Tumore (PNET)


4 Lage per definitionem supratentoriell und suprasellär
4 Durchschnittsalter bei Diagnose 5,5 Jahre
4 PNET können extraneurale Metastasen in Knochen, Knochenmark,
Leber, Lunge und Lymphknoten bilden

Klinik
4 klinische Leitsymptome je nach Lage und nach Alter des Kindes

Diagnostik
4 CCT (typisches Bild: hyperdens, 50–70% zeigen Verkalkungen)
4 MRT (typisches Bild: iso- oder hypointens, kontrastmittelaufneh-
mend)
4 bei V. a. Metastasierung außerhalb des ZNS entsprechende Erweiterung
der Diagnostik
3.3 · Tumore im Kindesalter
65 3
Therapie Eigene Notizen
4 Resektion
4 Bestrahlung
4 Chemotherapie

3.3.2 Ependymome

4 entstehen entlang der ependymalen Auskleidung des Ventrikelsystems


aus Zellen der radialen Glia
4 histologische Einteilung in WHO-Grad I–III
4 meist exophytisches Wachstum im Ventrikelsystem, häufig im Bereich
des IV. Ventrikels
4 Sonderform: Ependymom des Filum terminale
5 WHO-Grad-I (wächst sehr langsam)
5 meist komplett resezierbar
5 meist im Erwachsenenalter
4 Ependymome neigen zur Bildung von Abtropfmetastasen

Klinik
4 häufig Hirndrucksymptome bei Erstmanifestation infolge Verschluss-
hydrozephalus
4 die selteneren intraparenchymatösen Tumore manifestieren sich durch
fokal-neurologische Defizite

Diagnostik
4 MRT (typisches Bild: unregelmäßig kontrastmittelaufnehmender Tu-
mor mit Kontakt zum Ependym, meist im IV. Ventrikel)

Differenzialdiagnose
4 häufig: Verschlusshydrocephalus mit supratentorieller Ventrikelerwei-
terung
4 Medulloblastome
4 Plexuspapillome

Therapie
4 neurochirurgische Operation (Komplettresektion in ca. 70% der Fälle
möglich)
4 Therapie des Verschlusshydrozephalus durch Shunt oder transient mit-
tels Ventrikeldrainage
4 Strahlentherapie
5 bei Resttumoren und Kindern >4 Jahren unumstritten
5 bei jüngeren Kindern meist initialer chemotherapeutischer Thera-
pieversuch
5 kraniospinale Bestrahlung bei Nachweis von Abtropfmetastasen im
Spinalkanal
4 Chemotherapie im Rahmen von Studien, keine standardisierten Subs-
tanzen etabliert
66 Kapitel 3 · Hirn- und Rückenmarktumore

Eigene Notizen 3.3.3 Kraniopharyngeome

4 epitheliale Tumore ausgehend von der sog. Rathke-Tasche entlang der


infundibulohypophysären Achse
4 häufig gemischte Tumore mit Zysten, Exsudat, Blutungsresten
3 4 Wachstum: verdrängend perisellär

Klinik
4 typische Erstsymptome sind endokrinologischer Natur:
5 Diabetes insipidus (im Gegensatz zu Hypophysenadenomen)
5 Störungen der Hypophyse (Kleinwuchs bei Kindern, Hypogonadis-
mus bei Erwachsenen)
5 visuelle Störungen in Form einer Hemianopsie (bei Kindern häufig
vorhanden, oft jedoch zu spät diagnostiziert)
5 selten: chemische Meningitiden durch Zystenruptur

Diagnostik
4 CT (typisches Bild: feinfleckige supraselläre Verkalkungen mit Arrosion
des Dorsum sellae gelten als pathognomonisch)
4 MRT (unspezifisches Bild mit Zysten und Kontrastmittelaufnahme)

Differenzialdiagnose
4 Hypopyhsenadenome
4 seltene Tumore der Hypophyse (Metastasen, Lymphome, Germinome)

Therapie
4 neurochirurgische Operation (postoperativ häufig endokrinologische
Störungen)
4 Strahlentherapie und Radiochirurgie bei nichtresektablen Resttumoren
4 keine Chemotherapie möglich

3.3.4 Pilozytische Astrozytome

4 häufigster gutartiger hirneigene Tumore des Kinder und Jugendalters


4 WHO-Grad I trotz z. T. ausgiebiger Gefäßproliferate
4 bei Komplettresektion heilbar
4 bei Erstdiagnose sind 75% der Patienten jünger als 20 Jahre
4 können überall im Nervensystem auftreten
5 häufig: in den Kleinhirnhemisphären
5 seltener: Hirnstammgliome, hypothalamische, supratentorielle oder
spinale Tumore

Klinik
4 Symptome richten sich nach der Lokalisation
4 Hirndrucksymptome bei Kindern mit Kopf- und Nackenschmerzen
infolge Verschlusshydrozephalus
3.4 · Metastasen, Tumorsyndrome und Meningeosis neoplastica (carcinomatosa)
67 3
Diagnostik Eigene Notizen
4 MRT (typisches Bild: kontrastmittelaufnehmender Tumor, teils mit er-
heblichen Zysten)

Differenzialdiagnose
4 Ependymom
4 Medulloblastom
4 Hämangiomblastom (bei Erwachsenen und von Hippel-Lindau-Er-
krankung, 7 Abschn. 3.5.4)
4 Abzesse (z. B. otogen)
4 sehr selten Germinom

Therapie
4 neurochirurgische Operation, bei vollständiger Resektion hervorra-
gende Prognose
4 Radiochirurgie bei umschriebenen Prozessen
4 Chemotherapie (bei rezidivierenden, nicht operablen Tumore bei Kin-
dern unter 4 Jahren im Rahmen von klinischen Studien)

3.4 Metastasen, Tumorsyndrome und


Meningeosis neoplastica (carcinomatosa)

3.4.1 Spinale Tumore

4 abgesehen von spinalen Metastasen systemischer Tumore insgesamt


seltene Tumoren
4 ursächliche Entitäten:
5 am häufigsten Metastasen (ossär > extradural > intradural/extrame-
dullär > intramedullär)
J HWS/BWS: meist Metastasen von Mamma- und Bronchialkarzi-
nomen
J LWS: vor allem Prostatakarzinommetastasen
5 intramedulläre Tumore:
J Ependymome
J Astrozytome/Oligodendrogliome
J Hämangioblastome
J kavernöse Hämangiome
5 intradurale, extramedulläre Raumforderungen:
J Neurinome
J Meningeome
J Ependymome des Filum terminale
J Liquormetastasen primärer zerebraler Tumore
5 extradurale Raumforderungen:
J Metastasen
J Plasmozytome
J Lymphome
68 Kapitel 3 · Hirn- und Rückenmarktumore

Eigene Notizen Klinik


4 langsam progrediente komplette oder inkomplette Paraparese
4 bei ossärer Destruktion häufig zusätzlich Rückenschmerzen

Diagnostik
4 MRT (typisches Bild: kontrastmittelaufnehmender Tumor)
3 5 Metastasen häufig ossäre oder extradurale Lage
5 Ependymome häufig im Filum terminale
5 Meningeome haben Kontakt zur Dura
5 Neurinome haben Kontakt zu einer Nervenwurzel

Therapie
4 bei drohendem Verlust der Gehfähigkeit unverzüglich neurochirur-
gische OP-Möglichkeit prüfen
4 Prognose der Querschnittslähmung korreliert umgekehrt mit der Dauer
der neurologischen Ausfälle
4 bei Metastasen bestimmt der Primärtumor die Möglichkeiten der wei-
teren (Strahlen-/Chemo-)Therapie

3.4.2 Metastasen

4 häufigste Ursache intrazerebraler Raumforderungen


4 alle tumorösen Raumforderungen im Kleinhirn sind bei Erwachsenen
bis zum Beweis des Gegenteils als Metastasen zu betrachten
4 Unterscheidung von singulären (nur eine zerebrale Metastase bei wei-
teren Tumormanifestationen) und solitären Metastasen (nur eine iso-
lierte ZNS-Metastase ohne weitere Tumormanifestationen)

Klinik
4 Klinik von der Lokalisation abhängig
4 typische Erstsymptome:
5 Kopfschmerzen (50%)
5 Hemiparese (50%)
5 Wesensveränderungen (30%)
5 epileptische Anfälle (20%)
4 bei Hirnnervenausfällen oder radikulären Schmerzen Meningeosis car-
cinomatosa ausschließen (7 Abschn. 3.4.3)

Diagnostik
4 MRT; typischer Befund: multiple kontrastmittelaufnehmende Läsionen
intrakraniell mit perifokalem Ödem
4 CT: im Knochenfenster häufig Nachweis von Knochenmetastasen
4 Differenzialdiagnostik der singulär kontrastmittelaufnehmenden Lä-
sion im CT/MRT:
5 Metastase, Glioblastom, Abszess, Lymphom, Zystizerkose, Tuberku-
lom, Aspergillom, Kryptokokkose
5 weitere Eingrenzung häufig mittels Morphologie im MRT möglich
4 evtl. stereotaktische Biopsie
3.4 · Metastasen, Tumorsyndrome und Meningeosis neoplastica (carcinomatosa)
69 3

4 bei unklarem Befund: Tumorsuche mit besonderem Fokus auf typische Eigene Notizen
in das ZNS metastasierende Tumoren

Differenzialdiagnose
4 Tumore mit häufiger Metastasierung ins ZNS:
5 Melanome
5 Schilddrüsenkarzinome
5 Nierenzellkarzinome
5 Mammakarzinome
5 Bronchialkarzinome
5 !Cave Metastasen sind eine wichtige Differenzialdiagnose bei aty-
pischen Blutungen und »Schlaganfällen« in der Bildgebung ohne
sichere Zuordnung zu einem Gefäßterritorium.

Therapie
4 bei intrakraniellen Metastasen sind zu berücksichtigen:
5 Alter des Patienten
5 Allgemeinzustand
5 Prognose der Grunderkrankung
4 Indikationen zur neurochirurgischen Resektion:
5 singuläre oder solitäre Metastase
5 OP-Fähigkeit (guter Allgemeinzustand, geringe neurologische De-
fizite)
5 keine oder stabile (>3 Monate) extrakranielle Tumormanifestationen
5 strahlenresistenter Tumor
5 unbekannter Primärtumor
5 neuroradiologisch nicht sicher als Metastase einzuordnende Läsion
5 raumfordernde Metastase (Durchmesser >3 cm)
5 kein hohes Risiko schwerer neurologischer Defizite durch die Ope-
ration (= operativ zugängliche Läsion)
4 alternativ oder ergänzend zur neurochirurgischen Intervention können
kleine Metastasen (<3 cm) radiochirurgisch behandelt werden (Linear-
beschleuniger oder Gamma-Knife)
4 Indikationen zur Strahlentherapie:
5 nach Resektion Bestrahlung des Tumorbettes zur besseren Tumor-
kontrolle (palliative Maßnahme)
5 fehlende OP-Möglichkeit (Ganzhirnbestrahlung)
4 Chemotherapie:
5 viele der nach intrakraniell metastasierenden Tumore sind primär
chemotherapieresistent (z. B. Melanom, Nierenzell- und Bronchial-
karzinom)
5 Wahl richtet sich nach der Grunderkrankung (möglich ZNS-gän-
gige Chemotherapeutika)
5 Sonderfälle:
J Keimzelltumore: Heilung durch Chemotherapie möglich
J Leukämien: bei hämatologischen Tumoren prophylaktische
Ganzhirnbestrahlung
70 Kapitel 3 · Hirn- und Rückenmarktumore

Eigene Notizen 3.4.3 Meningeosis neoplastica (carcinomatosa)

4 diffuse metastatische Ausbreitung von Tumorzellen im Subarachnoidal-


raum
4 zeigt eine infauste Prognose der Grunderkrankung bei soliden extrakra-
3 niellen Tumoren an
4 häufige ursächliche Tumore:
5 Mammakarzinom
5 Bronchialkarzinom
5 Melanome
5 Lymphome
5 Leukämien
4 primäre Hirntumore mit häufiger Meningeosis neoplastica:
5 Medulloblastome
5 Ependymome
5 Keimzelltumore
5 PNETs

Klinik
4 Übelkeit, Erbrechen und Kopfschmerzen als Zeichen des erhöhten in-
trakraniellen Drucks durch Störung der Liquorzirkulation (Hydroze-
phalus)
4 Hirnnervenparesen
4 radikuläre Schmerzen
4 Sensibilitätsstörungen
4 Paresen oder Blasen- und Mastdarmstörungen

Diagnostik
4 MRT der Neuroachse mit Kontrastmittel (typische Befunde: knotige
Verdickungen der Leptomeningen sowie ggf. der Nervenwurzeln)
4 Liquordiagnostik
5 zur Diagnosesicherung sowie zur Verlaufsbeurteilung
5 typische Liquorbefunde:
J erhöhte Zellzahl
J erhöhtes Laktat
J reduzierte Glukose
J Eiweißerhöhung im Sinne einer Schrankenstörung
5 Zytologie: Nachweis der Tumorzellen
5 bei hämatologischen Tumoren: Durchführung einer Durchfluss-
zytometrie
5 bei Keimzelltumoren: Bestimmung von AFP und β-HCG im Liquor
5 Liquorsanierung ist der wichtigste Verlaufsparameter der Therapie

Therapie
4 der Nachweis einer Meningeosis neoplastica bei soliden extrakraniellen
Tumoren ist Zeichen einer infausten Prognose → Ziel jeder Therapie ist
daher die Palliation (Linderung) von Beschwerden und nicht die Le-
bensverlängerung
3.5 · Neurokutane Syndrome
71 3

4 bei primär zerebralen Tumoren häufig schon Meningeosis neoplastica Eigene Notizen
bei Erstdiagnose, kurativer Behandlungsansatz im Rahmen von Thera-
pie-Protokollen möglich
4 neurochirurgische Interventionsmöglichkeiten:
5 Therapie des Liquoraufstaus (Hydrozephalus) mittels einer Shunt-
anlage
5 Anlage eines Omaya-Reservoirs zur intrathekalen Chemotherapie
4 strahlentherpeutische Therapieoptionen:
5 bei ausreichender Lebenserwartung Ganzhirnbestrahlung (»Helm-
feld«)
5 solide leptomeningeale Metastasen werden mittels eines »Boost«
zusätzlich bestrahlt
5 Neuroachsenbestrahlung (Cerebrum und gesamter Spinalkanal)
nur bei speziellen Indikation, z. B. Medulloblastome
5 !Cave Zur Vermeidung einer kumulativen Toxizität keine paral-
lele intrathekale Chemotherapie
4 intrathekale Chemotherapie
5 Indikation: symptomatische Meningeosis neoplastica
5 Durchführung: über ein Omaya-Reservoir oder mittels mehrfacher
Lumbalpunktionen
5 geeignete Substanzen: Methotrexat, AraC, Thiotepa
5 Ziel: Liquorsanierung und Linderung der durch die Meningeosis
neoplastica ausgelösten Symptome
5 bewirkt keine Verlängerung der Überlebenszeit
4 systemischen Chemotherapie: richtet sich nach der Grunderkrankung

Prognose
4 Überlebenszeit
5 ohne Therapie 6–8 Wochen
5 mit Therapie überleben 5–25% der Patienten mehr als 1 Jahr
4 2/3 der Patienten stirbt nicht an der intrakraniellen Manifestation des
Tumorleidens

3.5 Neurokutane Syndrome

4 mit Ausnahme der Neurofibromatose Typ I seltene Gruppe an erblichen


Tumorsyndromen mit der Kombination von kutanen und intrakrani-
ellen Tumoren
4 Klinik zeigt die typische syndromale Symptomkombination, abortive
Formen sind jedoch häufig
72 Kapitel 3 · Hirn- und Rückenmarktumore

Eigene Notizen 3.5.1 Neurofibromatose Typ I


(Morbus von Recklinghausen)

4 Kombination von kutanen, teilweise entstellenden Neurofibromen und


intrakraniellen Tumoren
3 5 Optikusgliome
5 pilozytische und diffuse Astrozytome
5 prognostisch relevant: Progression der peripheren Neurofibrome in
schwer therapiebare maligne Nervenscheidentumore
4 eine der häufigsten genetischen Erkrankungen mit autosomal-domi-
nanter Vererbung bei variabler Penetranz, jedoch hoher Anteil an Neu-
mutationen
4 ursächliche Mutationen befinden sich auf dem NF1-(Neurofibromin-)
Gen (supprimiert das Onkogen ras)
Klinik
4 typisch:
5 Café-au-lait-Flecken (>6)
5 Hyperpigmentierung von Achseln und Leisten
4 Skelettdeformitäten: Makrozephalie, Pseudoarthrosen, Keilbeinflügel-
dysplasien
4 Hamartome der Iris (Lisch-Knötchen bei ca. 90% aller Patienten)
4 selten: Phäochromozytome, fibroymuskuläre Dysplasie der Karotiden
Diagnostik
4 2 der folgenden 7 Kriterien:
5 >6 Café-au-lait-Flecken
5 >2 Neurofibrome
5 axilläre/inguinale Hyperpigementierung
5 Optikusgliom
5 >2 Lisch-Knötchen
5 Skelettdeformationen
5 >1 Verwandter mit NF1
Therapie
4 symptomatisch nach Ausmaß und Schwere der einzelnen Symptome

3.5.2 Neurofibromatose Typ II

4 Kombination der folgenden intrakraniellen Tumore


5 Vestibularisschwannome (auch beidseits)
5 Meningeome
5 spinale Ependymome
5 hintere Linsentrübung
5 selten: Meningoangiomatose, gliale Hamartome im Kortex, Astro-
zytome, kortikale Verkalkungen, periphere Neuropathie
4 ursächliche Mutationen befinden sich auf dem NF2-(Schwannomin/
Merlin-)Gen
3.5 · Neurokutane Syndrome
73 3
Diagnostik Eigene Notizen
4 1 von folgenden 3 Kriterien:
5 beidseitige Vestibularisschwannome
5 einseitiges Vestibularisschwannom und
J erstgradiger Verwandter mit NF2-Mutation
J multiple Meningeome
J weitere Schwannome, Gliome, zerebrale Verkalkungen oder Lin-
sentrübung

Therapie
4 symptomatisch nach Ausmaß und Schwere der einzelnen Symptome

3.5.3 Tuberöse Sklerose

4 Kombination von kutanen Manifestationen und intrakraniellen


Tumoren
4 ursächliche Mutationen befinden sich auf dem TSC1- oder TSC2-Gen,
die mit dem rap-1 (ras-assoziiert) und mTOR Signalweg interagieren.
4 autosomal-dominanter Erbgang, bei ca. 50% Neumutationen

Klinik
4 kortikale Fehlbildungen in Form von Hamartomen, verkalkten Glia-
knoten und glioneuronalen Heterotypien
4 Riesenzellastrozytome → z. T. schwere geistige Retardierung und epilep-
tische Anfälle
4 pathognomonische faziale Angiofibrome (sog. Adenoma sebaceum)
4 hypopigmentierte Flecke
4 retinale Manifestationen (Hamartome, Astrozytome)
4 renale Angiomyolipome
4 kardiale Rhabdomyome
4 Hamartome von Leber und Darm

Diagnostik
4 Diagnose wird aus den aufgeführten Symptomen gestellt
4 faziale Angiofibrome gelten als pathognomonisch

Therapie
4 symptomatisch nach Ausmaß und Schwere der einzelnen Symptome

3.5.4 Von-Hippel-Lindau-Syndrom

4 ursächliche Mutationen befinden sich auf dem VHL-Gen, das für die
Regulation der zellulären Hypoxiereaktion über HIF1α eine entschei-
dende Rolle spielt
4 autosomal-dominante Vererbung, ca. 50% Neumutationen
74 Kapitel 3 · Hirn- und Rückenmarktumore

Eigene Notizen Klinik


4 Kombination von:
5 kapillären, zerebellären Hämangioblastomen
5 retinalen Hämangioblastomen
5 hellzelligen Nierenzellkarzinomen
3 5 Phäochromozytomen

Diagnostik
4 zerebrale Bildgebung zur Darstellung der Hämangioblastome und Ge-
fäßfehlbildungen
4 ophthalmologische und internistische Abklärung
4 !Cave Bei allen Patienten mit Hämangioblastom des Kleinhirns ist ein
Nierenzellkarzinom auszuschließen

Differenzialdiagnose
4 isolierte zerebrale Hämangioblastome

Therapie
4 symptomatisch, richtet sich nach Ausmaß und Schwere der Symptome

3.5.5 Gorlin-Syndrom

4 Kombination aus multiplen Basalzellnävi und Medulloblastomen


4 weitere assoziierte Fehlbildungen:
5 Kieferzysten
5 faziale Dysplasien
5 Ovarialfibrome
5 Kalzifikationen der Dura mater
5 palmare punktförmige Hauteinziehungen (»pits«)
4 autosomal-dominante Vererbung mit ausgeprägter Varianz, ca. 40%
Neumutationen
4 ursächliche Mutation im PTCH-Gen (Sonic-Hedgehog-Signalweg)

3.5.6 Turcot-Syndrom

4 Kombination aus Kolonkarzinomen/Polypen und neuroepithelialen


Tumoren
4 verschiedene Mutationen u. a. im APC-Gen
5 familiäre adenomatöse Polyposis: Kolonkarzinome/Polypen und
Medulloblastome
5 Lynch-Syndrom: Kolonkarzinome/Polypen und Glioblastome
4 Hirntumore meist zwischen dem 15.–18. Lebensjahr
3.6 · Paraneoplastische Syndrome
75 3
3.5.7 Li-Fraumeni-Syndrom Eigene Notizen

4 multiple Malignome u. a. auch im Gehirn (Gliome)


4 autosomal-dominante Vererbung
4 Mutationen im p53-Gen
4 klinisch führend sind meist Mammakarzinome, Sarkome, Leukämien
4 Hirntumore können auftreten, sind aber selten klinisch führend

3.6 Paraneoplastische Syndrome

3.6.1 Limbische Enzephalitis/Rhombenzephalitis

4 bei über der Hälfte der Patienten wird der zugrundeliegende Tumor erst
nach Diagnose der limbischen Enzephalitis diagnostiziert
4 häufige auslösende Tumore
5 kleinzelliges Bronchialkarzinom
5 Hodenkarzinom
5 Mammakarzinom
4 häufig mit antineuronalen Antikörpern assoziiert (anti-Hu oder Anti-
Ta/Ma2)

Klinik
4 Störungen des Kurzzeitgedächtnisses
4 epileptische Anfälle
4 akuter Verwirrtheitszustand sowie diverse psychiatrische Symptome
4 seltener: Hirnstammsymptome, Zeichen der hypothalamischen Mitbe-
teiligung
4 Variante Rhombenzephalitis mit Befall von Kleinhirn und Hirn-
stamm:
5 Schwindel
5 Übelkeit
5 Ataxie
5 Nystagmus
5 Pararesen bulbärer Hirnnerven
5 Augenbewegungsstörungen

Diagnostik
4 folgenden 4 Kriterien müssen vorliegen:
5 typische Klinik (siehe oben)
5 Tumordiagnose vor maximal 4 Jahren
5 Ausschluss anderer neurologischer Erkrankungen (z. B. Herpes-
enzephalitis)
5 pathologische Befunde im:
J EEG
J Liquor
J MRT
76 Kapitel 3 · Hirn- und Rückenmarktumore

Eigene Notizen Differenzialdiagnose


4 Listerien-Rhombenzephalitis
4 Varicella-Zoster-Virus-Rhombenzephalitis

Therapie
3 4 immunsuppressive Therapie
4 Therapie der Grunderkrankung

3.6.2 Opsoklonus-/Myoklonus-Syndrom

4 meist subakute Entwicklung eines Opsoklonus (kurze schnelle Augen-


bewegungen unterschiedlicher Frequenz und Amplitude in alle Rich-
tungen) sowie Myoklonien
4 ursächliche Autoantikörper: anti-Ri, anti-Hu
4 häufige auslösende Tumore:
5 Mammakarzinom (daher mehr Frauen betroffen)
5 seltener: kleinzelliges Bronchialkarzinom, Neuroblastome

Differenzialdiagnose
4 Opsoklonus:
5 im Kindesalter: benigne Enzephalitiden
5 bei Erwachsenen:
J vaskuläre oder entzündliche Läsionen
J Sarkoidose
J Bickerstaff-Enzephalitis
4 Myoklonus:
5 benigne Myoklonien
5 seltener: myoklonische Epilepsien, multiple Sklerose, hypoxischer
Hirnschaden

Therapie
4 immunsuppressiv mit Cortison und Cyclophosphamid
4 Behandlung der Grunderkrankung

3.6.3 Weitere typische paraneoplastische Erkrankungen

4 Polymyositis, siehe 7 Kap. 15, Abschn. 15.3.4


4 Myasthenia gravis pseudoparalytica, siehe 7 Kap. 15, Abschn. 15.6.1
4 Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom, siehe 7 Kap. 15, Abschn. 15.6.2
4

Tag 1 – Neurovaskuläre Erkrankungen, Tumoren


und Epilepsie

4 Epilepsien
A. Schröder

4.1 Einführung – 78

4.2 Anfallsarten – 79
4.2.1 Generalisierte Anfälle – typische Verläufe – 79
4.2.2 Fokale Anfälle – 80
4.2.3 Wichtige epileptische Syndrome des Kindes- und Jugendalters – 81

4.3 Diagnostik – 82

4.4 Differenzialdiagnose epileptischer Anfälle – 83

4.5 Therapie – 84

4.6 Status epilepticus – 85

4.7 Erlaubnis zum Führen von Kraftfahrzeugen – 86


78 Kapitel 4 · Epilepsien

Eigene Notizen 4.1 Einführung

Definition
Epileptische Anfälle sind vorübergehende plötzliche Dysfunktionen des
zentralen Nervensystems. Die Phänomenologie basiert auf abnormen neu-
ronalen Entladungen der Hirnrinde und variiert daher je nach Ursprungs-
ort. Anfälle (insbesondere generalisierte) dauern in der Regel nicht länger
als 2 Minuten, der Patient befindet sich dabei im iktalen Zustand. Häufig
4 folgt eine Nachphase (postiktal), in der es zu Sprachstörungen, Lähmungen,
psychischen Veränderungen etc. kommen kann. Auren sind bereits Teil des
Anfalls oder der Anfall selbst und bestehen aus subjektiven Phänomenen
(begrenzter Anfall mit psychischen, kognitiven oder sensorischen Sensa-
tionen).
Epilepsie ist der Zustand des Gehirns, der gekennzeichnet ist durch eine
andauernde Prädisposition, epileptische Anfälle zu generieren. Die Diag-
nose einer Epilepsie ist gerechtfertigt, wenn zwei oder mehr unprovozierte
Anfälle aufgetreten sind oder mindestens ein epileptischer Anfall abgelau-
fen ist und Befunde (EEG, CMRT) vorliegen, die auf die Prädisposition für
weitere epileptische Anfälle hinweisen.

Klassifikation
4 die derzeit noch verwendete, jedoch offiziell nicht mehr gültige Klassi-
fikation epileptischer Anfälle von 1981 trennt fokale Anfälle, bei denen
die ersten klinischen oder elektroenzephalographischen Merkmale auf
einen umschriebenen Beginn in einer Region einer Hemisphäre hinwei-
sen, von generalisierten Anfällen, bei denen die ersten klinischen oder
elektroenzephalographischen Anfallszeichen eine Einbeziehung beider
Hemisphären schon zu Anfallsbeginn anzeigen
4 die Unterteilung fokal versus generalisiert bezieht sich somit ausschließ-
lich auf den Anfallsbeginn, prinzipiell kann jeder fokale Anfall sekundär
generalisieren
4 fokale Anfälle werden in zwei Gruppen unterteilt, je nachdem, ob eine
Bewusstseinsstörung vorliegt (komplex-fokale Anfälle) oder nicht (ein-
fach-fokale Anfälle)
4 generalisierte Anfälle gehen häufig, aber nicht immer, mit einer Be-
wusstseinsverlust einher
4 nach der Ursache Unterteilung der Epilepsien in:
5 idiopathisch
5 symptomatisch
5 kryptogen

Ätiologie
4 Geburtsschäden
4 Stoffwechseldefekte
4 kortikale Dysplasien
4 Schädel-Hirn-Trauma
4 zerebrovaskuläre Erkrankungen
4 Enzephalitis
4.2 · Anfallsarten
79 4

4 Tumor Eigene Notizen


4 bei Kindern dominieren perinatale Schädigungen des Gehirns
4 nach dem 25. Lebensjahr meist Hirntumore und Schädel-Hirn-Trau-
mata
4 bei älteren Menschen häufig durch zerebrovaskuläre Erkrankungen
4 einzelne epileptische Anfälle können durch Fieber, Schlafentzug, Ben-
zodiazepin- oder Alkoholentzug, und einige Medikamente provoziert
werden

Generalisierte Anfälle
5 Absencen
5 myoklonische Anfälle
5 klonische Anfälle
5 tonische Anfälle
5 tonisch-klonische Anfälle (Grand mal)
5 atonische (astatische) Anfälle

Anfälle mit fokalem oder partialem Beginn


5 einfach-partielle Anfälle (ohne Beeinträchtigung des Bewusstseins)
5 komplex-partielle Anfälle (mit Beeinträchtigung des Bewusstseins)
5 partielle, sekundär generalisierende Anfälle (Beginn fokal, Entwick-
lung zu tonischen, klonischen, oder tonisch-klonischen Anfällen)

4.2 Anfallsarten

4.2.1 Generalisierte Anfälle – typische Verläufe

Grand-mal Anfall (generalisierter tonisch-klonischer Anfall)


4 Bewusstseinsverlust
4 gelegentlich anfangs gepresster Schrei
4 tonisches Stadium mit generalisierter Versteifung der gesamten Musku-
latur, häufig konsekutiver Sturz, insbesondere bei fehlender Aura
4 klonisches Stadium mit generalisierten Zuckungen, die anfangs sehr
fein und rasch sind, dann immer langsamer werden und dabei an Hef-
tigkeit und Bewegungsausschlag zunehmen
4 Bewusstlosigkeit während des Anfalls geht gleitend in einen tiefen
Nachschlaf unterschiedlicher Länge über
4 bei kurzem Nachschlaf kommt es anschließend oft zu einem Dämmer-
oder Verwirrtheitszustand mit motorischer Unruhe und Verkennung
von Ort oder Personen
4 Grand-mal Anfälle können bei allen Epilepsiesyndromen vorkommen
und durch eine Aura oder einen anderen fokalen Anfall eingeleitet
sein
80 Kapitel 4 · Epilepsien

Eigene Notizen Absence


4 vor allem im Kindesalter
4 gekennzeichnet durch einen Verlust oder eine deutliche Einschränkung
des Bewusstseins von meist kurzer (weniger Sekunden) Dauer
4 Beginn und Ende plötzlich (z. B. Innehalten einer Tätigkeit oder starrer
Blick)
4 motorische Symptome in der Regel gering ausgeprägt, z. B. feine
Zuckungen der Augenlider, Aufwärts- und Rückwärtsbewegung von
4 Augen und Kopf
4 Ausnahme: rhythmische Kloni vor allem der Schultergürtelmuskulatur
bei den »myoklonischen« Absencen

4.2.2 Fokale Anfälle

4 Symptome abhängig vom involvierten Hirnareal

Temporallappenepilepsie
4 mediale Temporallappenepilepsie
5 Leitsymptom: komplex-fokale Anfälle mit Automatismen, also
im Gegensatz zu Myoklonien koordinierten, unwillkürlichen,
meist sinnlosen Bewegungsabläufen (meist Schmatzen, Lippen-
lecken, Nesteln an der Kleidung), die sich oft gleichförmig wieder-
holen
5 in vielen Fällen Einleitung durch Aurasymptomatik (epigastrisch =
schwer beschreibbares, meist vom Bauchraum aufsteigendes Ge-
fühl; olfaktorisch oder gustatorisch, dysmnestisch im Sinne einer
unbegründeten Fremdheit oder Vertrautheit (déjà vu) des aktuell
Wahrgenommenen)
5 bei Anfällen in der sprachdominanten Hemisphäre häufig apha-
sische Symptomatik iktal oder postiktal
4 laterale Temporallappenepilepsie
5 vielfältige Symptomatik
5 komplexe visuelle oder akustische Halluzinationen
5 systematischer Schwindel
5 Spracharrest oder dysphasische Elemente bei Betroffenheit der
sprachdominanten Hemisphäre

Frontallappenanfälle (Beispiele)
4 zentraler Ursprung
5 kontralaterale klonische Zuckungen, einzeln oder in Serien auftre-
tend
5 häufig auf kleine Areale begrenzt
5 Anfälle können sich als »Jackson-March« von einer Körperregion
auf Nachbarregionen ausbreiten
5 bei längerer Anfallsdauer kann es postiktal zu einer kontralateralen
Lähmung (Todd-Parese) kommen
4.2 · Anfallsarten
81 4

4 supplementär-motorischer Ursprung Eigene Notizen


5 Ablauf motorischer Programme, häufig Haltungsschablonen
5 ohne oder mit nur geringer Bewusstseinsstörung
5 Beginn und Ende abrupt
5 keine oder nur kurze postiktale Umdämmerung
4 prämotorischer Ursprung
5 charakteristisch sind lang anhaltende, perseverierte, komplexe
Automatismen wie z. B. Schaukelbewegungen des Körpers (body
rocking)

Parietallappenepilepsie
4 häufig Versivbewegungen nach kontralateral
4 bilaterale Tonisierung der Extremitäten
4 kontralaterale Hyp- oder Parästhesien
4 mimische Verzerrungen
4 akustische Sensationen
4 anfallsartiger, systematischer Schwindel
Okzipitallappenepilepsie
4 einfache oder komplexe visuelle Halluzinationen in Form von Blitzen,
Skotomen, Farbensehen, Mikropsie, Makropsie

4.2.3 Wichtige epileptische Syndrome


des Kindes- und Jugendalters

West-Syndrom
4 Erkrankungsalter im 3.–8. Lebensmonat
4 einhergehend mit Blitz-Nick-Salaam-Krämpfen, typischerweise in
Serien auftretend
4 ursächlich liegen meist prä- und perinatale Hirnschäden zugrunde
4 schlechte Prognose
4 EEG: Hypsarrhythmie
Lennox-Gastaut-Syndrom
4 Beginn 2.–4. Lebensjahr
4 epileptische Enzephalopathie mit der Trias:
5 1. Spike-Wave-Varianten im EEG
5 2. häufige generalisierte tonische Anfälle und atypische Absencen
5 3. ausgeprägter mentaler Retardierung
4 meist symptomatisch
4 schlechte Prognose
Landau-Kleffner-Syndrom
4 Beginn 2.–7. Lebensjahr
4 häufig fokale oder generalisierte Anfälle
4 Leitsymptom ist sprachliche Regression
4 EEG: (multi-)fokale Sharp-Waves
4 Prognose abhängig vom Therapieerfolg
82 Kapitel 4 · Epilepsien

Eigene Notizen Rolando-Epilepsie


4 Erkrankungsalter 3.–12. Lebensjahr
4 Synonym: benigne Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes
4 die überwiegende Zahl der Anfälle erfolgt im Schlaf
4 Kind kann im Anfall und kurz nach dem Anfall nicht sprechen
4 gute Prognose, Therapie nicht unbedingt erforderlich
Juvenile myoklonische Epilepsie
4 4 Beginn in der Regel prä- bis postpubertär
4 Synonym: Impulsiv-Petit-mal
4 EEG (iktal): Polyspike-Wave-Komplexe
4 Leitsymptom sind einzelne, meist bilateral und symmetrisch auftre-
tende Zuckungen vorwiegend in den oberen Extremitäten mit distaler
Betonung
4 Anfälle treten am häufigsten kurz nach dem Aufwachen auf

4.3 Diagnostik
Checkliste zur Anamnese eines Anfallsgeschehens
4 Allgemein:
5 Schwangerschaft
5 Geburt (Steißlage, Asphyxie)
5 Laufen, Sprechen, mentale Entwicklung
5 Meningitis, Enzephalitis, Impfung, Stoffwechselerkrankung
5 Unfälle (Commotio, Contusio)
5 Kopfschmerz
5 Fieberkrämpfe, Anfälle
5 familiäre Disposition
5 andere familiäre (Stoffwechsel-)Erkrankungen
5 Alkohol, Drogen
4 Vor dem Anfall:
5 Aura
5 Prodromina:
J Palpitationen?
J Dyspnoe?
J Thoraxschmerz?
5 auslösende Situationen
5 können Anfälle vermieden werden
4 Während des Anfalls:
5 Art des Sturzes:
J »Baumstamm«?
J »Nasser Sack«?
5 Bewusstseinsverlust
5 motorische Entäußerungen:
J Zuckungen?
J Ausbreitung?
J Verkrampfungen?
J Körperverteilung?
4.4 · Differenzialdiagnose epileptischer Anfälle
83 4

5 Pupillenstarre Eigene Notizen


5 Kopf-/Blickwendung
5 Anfallsdauer
5 Urin-/Stuhlabgang
4 Nach dem Anfall:
5 Reorientierung
5 Muskelschmerzen? Schwäche
5 Sprach- oder Gedächtnisstörungen
Checkliste zur Untersuchung
4 fokal-neurologisches Defizit
4 Zungenbiss? Wo? (mittig spricht eher für psychogene Genese)
4 Klopfschmerz Wirbelkörper
4 Anhalt auf Schulterluxation oder andere Traumafolgen
4 Forellenzeichen (Valsalva-bedingte, periorbitale Einblutungen)
Weitergehende Diagnostik
4 Labor: Elektrolyte, Blutbild, Differenzialblutbild, CRP, BSG, Kreatinki-
nase, TSH, Kreatinin, Harnstoff, Leberenzymen, Lipase, Glukose, evtl.:
Äthanolspiegel, CDT, toxikologische Untersuchungen, Herzenzyme,
Prolaktin, D-Dimere, Vitamine B1, B6, und B12, Folsäure, NH3
4 EKG: Herzrhythmusstörungen, ST-Hebungen oder -senkungen
4 ggf. Bildgebung:
5 CT: bei Verdacht auf Subarachnoidalblutung oder zum Ausschluss
von Traumafolgen
5 MRT: zum Nachweis epileptogener Läsionen
4 ggf. Lumbalpunktion bei Verdacht auf entzündliche ZNS-Erkrankung
oder Sinus-/Venenthrombose
4 EEG
4 evtl. humangenetische Testung

4.4 Differenzialdiagnose epileptischer Anfälle


Leitsymptom Bewusstseinsverlust/-störung
4 Synkope (konvulsiv?)
4 transitorische ischämische Attacke
4 metabolische Störungen
4 Intoxikationen
4 psychogene Anfälle
4 transiente globale Amnesie
4 Migräne
4 Narkolepsie
Leitsymptom sensomotorische Störung
4 psychogene Anfälle
4 transitorische ischämische Attacke
4 Migräne
4 extrapyramidale Bewegungsstörungen
4 Tic
84 Kapitel 4 · Epilepsien

Eigene Notizen 4 posthypoxischer Myoklonus


4 Einschlafmyoklonien
4 Restless-Legs-Syndrom

4.5 Therapie
4 eine medikamentöse Therapie kann bereits nach dem ersten Anfall in-
4 diziert sein
4 nach mehreren Anfällen sollte eine Therapie begonnen werden
4 Therapie ist antikonvulsiv, nicht antiepileptisch
4 Therapieziel der Anfallsfreiheit wird im Erwachsenenalter mit dem ers-
ten Medikament in bis zu 50% und mit Änderungen der Medikamente
in bis zu 20% der Fälle erreicht
4 ist die Ersttherapie nicht erfolgreich, erfolgt eine vollkommene Umset-
zung auf ein zweites antikonvulsives Medikament; erst dann sollten
Zweifachtherapien eingesetzt werden
4 bei Verdacht auf Pharmakoresistenz sollten epilepsiechirurgische Maß-
nahmen erwogen und eine Vorstellung in einem entsprechenden Zen-
trum veranlasst werden
4 aufgrund des hohen Interaktionspotenzials der klassischen Antikonvul-
siva durch Enzyminduktion und -hemmung sollten bevorzugt moderne
Medikamente mit geringem oder keinem Interaktionspotential einge-
setzt werden
4 zur Monotherapie generalisierter und unklassifizierter Epilepsien sind
zahlreiche Medikamente wie beispielsweise Valproinsäure, Topiramat,
Lamotrigin zugelassen. Allerdings sollte in dieser Patientengruppe un-
ter Berücksichtigung der Studienlage Valproinsäure als bevorzugtes
Medikament eingesetzt werden (. Tabelle)
4 bei fokalen Epilepsien sind eine Reihe von Medikamenten wie beispiels-
weise Carbamazepin, Levetiracetam, Lamotrigin, Oxcarbazepin und
Topiramat gut wirksam. Aufgrund des Nebenwirkungsprofils werden in
dieser Gruppe neue Antikonvulsiva wie Lamotrigin und Levetiracetam
den klassischen wie Carbamazepin vorgezogen (. Tabelle)

Beispiele für Antikonvulsiva

Substanz Erste Ziel- Titrations- Maximal- Interaktion


dosis geschwindigkeit dosis
(mg/d) (mg/d)

Carbamazepin 600 mittel 1600 +

Lamotrigin 100 langsam 600 (–)

Levetiracetam 1000 schnell 4000 –

Oxcarbazepin 900 mittel 2400 (+)

Topiramat 100 mittel bis langsam 400 (–)

Valproat 750 mittel 2000 +


4.6 · Status epilepticus
85 4
4.6 Status epilepticus Eigene Notizen

Definition
Epileptischer Anfall, dessen Dauer eine konventional festgelegte Grenze von
5 Minuten bei generalisiert tonisch-klonischen Anfällen und von 20–30 Mi-
nuten bei fokalen Anfällen oder Absencen überschreitet oder eine Sequenz
mit gleicher Mindestdauer von einzelnen epileptischen Anfällen in kurzen
Abständen, zwischen denen klinisch oder elektroenzephalographisch keine
vollständige Restitution erfolgt.
4 jeder Typ fokaler und generalisierter Anfälle kann einen Status epilep-
ticus ausbilden
4 der Status generalisierter tonisch-klonischer Anfälle (SGTKA) ist der
häufigste und schwerwiegendste Status epilepticus (Letalität 20%)
4 Komplikationen:
5 progrediente zerebrale Schädigung mit Hirnödem und hypoxischen
Schädigungen (selten)
5 metabolische Azidose
5 Rhabdomyolyse (selten)
5 Nierenversagen (selten)
5 evtl. neurogenes Lungenödes

Managment
4 Lagerung mit den Zielen Schutz vor Selbstverletzung und Freihalten der
Atemwege
4 Überwachung der Vitalparameter
4 Legen mindestens eines stabilen Zuganges
4 Gabe von Thiamin bei Verdacht auf ethanolassoziierten SGTKA, Glu-
kose bei Verdacht auf Hypoglykämie
4 medikamentös (unter Intubationsbereitschaft)
5 Gabe von Benzodiazepinen:
J bevorzugt Lorazepam (0,1 mg/kg i. v., 2 mg/min, ggf. wiederho-
len, maximal 10 mg)
J alternativ Diazepam (0,25 mg/kg i. v., 5 mg/min, maximal 30 mg)
oder Clonazepam 1–2 mg i. v. (0,5 mg/min, ggf. wiederholen,
max. ca. 6 mg)
5 bei Unwirksamkeit des Benzodiazepins oder fakultativ auch bei
Ersttherapie mit Diazepam oder Clonazepam: Infusion von Phe-
nytoin 15–20 mg/kg i. v. (50 mg/min über ca. 5 Minuten, Rest über
20–30 Minuten) maximal 30 mg/kg) über einen stabilen, separaten
Zugang; alternativ i. v. Gabe von Valproat (20–30 mg/kg als Bolus,
ggf. wiederholen, dann maximal 10 mg/kg) oder Phenobarbital
(20 mg/kg i. v.)
5 bei Therapieversagen von Phenytoin, Valproat oder Phenobarbital:
J Thiopental unter EEG-Monitoring mindestens bis zum Burst-
Suppression-Muster für 12–24 h
J Midazolam oder Propofol nach EEG-Monitoring
86 Kapitel 4 · Epilepsien

Eigene Notizen 4.7 Erlaubnis zum Führen von Kraftfahrzeugen

4 die Beurteilung der Tauglichkeit zum Führen von Kraftfahrzeugen rich-


tet sich nach den Begutachtungsleitlinien der Bundesanstalt für Stra-
ßenwesen
4 grundsätzlich gilt, dass jeder, der unter persistierenden epileptischen
Anfällen oder anderen anfallsartig auftretenden Bewusstseinsstörungen
leidet, nicht in der Lage ist, den gestellten Anforderungen zum Führen
4 von Kraftfahrzeugen der Gruppe 1 (Krafträder, PKW) gerecht zu wer-
den, so lange ein wesentliches Risiko von Anfallsrezidiven besteht. Für
die Gruppe ist beispielsweise kein wesentliches Risiko anzunehmen
5 nach einer Beobachtungszeit von 3 Monaten nach einem erstma-
ligen provozierten Anfall, und 6 Monaten nach einem erstmaligen
unprovozierten Anfall, wenn es keine Hinweise auf eine ursächliche
Läsion oder beginnende idiopathische Epilepsie gibt
5 nach einjähriger Anfallsfreiheit unabhängig von bisherigen Thera-
pieverlauf und der Therapieart bei bekannter Epilepsie
5 die Voraussetzung zum Führen von Kraftfahrzeugen der Gruppe 2
(Fahrzeuge mit 3500 kg Gesamtmasse, Kraftfahrzeuge zur Perso-
nenbeförderung etc.) bleibt nach mehr als 1 epileptischen Anfall
ausgeschlossen
5

Tag 2 – Bewusstseinsstörungen und Schwindel

5 Synkopen
C. Haubrich

5.1 Einführung – 88

5.2 Kardiale Synkopen – 89


5.2.1 Arrhythmien – 89
5.2.2 Low-Output-Syndrom (Verminderung des Herzzeitvolumens) – 90

5.3 Reflexvermittelte Synkopen – 91


5.3.1 Neurokardiogene Synkopen (vasovagale Synkopen) – 91
5.3.2 Carotis-Sinus-Syndrom mit Synkopen – 93

5.4 Synkopen bei neurologischen Erkrankungen – 93


5.4.1 Orthostatische Hypotonie – 93
5.4.2 Posturales Tachykardiesyndrom – 95
88 Kapitel 5 · Synkopen

Eigene Notizen 5.1 Einführung

Definition
Als Synkope wird eine kurz andauernde Bewusstlosigkeit (<1 min) mit Ver-
lust der Haltungskontrolle aufgrund einer vorübergehenden Minderdurch-
blutung des Gehirns bezeichnet.

Einteilung
4 kardiale Synkopen
5 Arrhythmie
5 5 Low-Output-Syndrom
4 reflexvermittelte Synkopen
5 neurokardiogene (vasovagale) Synkopen
5 Carotis-Sinus-Syndrom mit Synkope
4 Synkopen bei neurologische Erkrankungen
5 orthostatische Hypotonie
5 posturales Tachykardie-Syndrom

Klinik
4 Prodromi:
5 Schwindel
5 Schwarzsehen
5 Herzklopfen
5 Schwitzen
5 Blässe
5 Übelkeit
4 Auslöser:
5 langes Stehen
5 körperliche Belastung
4 Begleitsymptome der Synkope:
5 blasses Gesicht
5 flache Atmung
5 Kloni möglich
5 kein Zungenbiss
5 im Anschluss rasches Wiedererlangen der Orientierung

Diagnostik
4 Anamnese/Fremdanamnese:
5 Auslöser
5 Dauer der Bewusstlosigkeit
5 Begleitsymptome
5 Wiedererlangen der Orientierung
4 körperliche Untersuchung
4 Labor: Blutzucker, Na+, K+, CRP, Blutbild
4 Blutdruckmessung im Liegen und Stehen
4 Ruhe- und Langzeit-EKG
4 Herzultraschall
5.2 · Kardiale Synkopen
89 5
Differenzialdiagnose Eigene Notizen
4 epileptischer Anfall (Differenzialdiagnostik . Tabelle)

Differenzialdiagnostik von Synkope und epileptischem Anfall

Synkope Epileptischer Anfall

Beginn typische Prodromi oft unvermittelt,


evtl. Aura

Im Ereignis Augen offen, evtl. nach oben offen, seitliche Bulbus-


gewendet deviation

Atmung/Haut blasses Gesicht Apnoe/Zyanose

Pupillenreak- erhalten erloschen


tion auf Licht

Konvulsionen kurz tonische oder tonisch-klonisch bei


arrhythmische Kloni Grand mal
rhythmische Kloni

Dauer durchschnittlich 12 s 1–2 min

Danach sofort orientiert verwirrt, somnolent,


agitiert

4 passagerer Bewusstseinsverlust:
5 Stoffwechselentgleisungen
5 Anämie Hyperventilation/Hypokapnie evtl. mit Tetanie
5 vertebrobasiläre TIA
5 Basilarismigräne
4 Stürze ohne Bewusstseinsverlust:
5 Drop Attack
5 Kataplexie
5 Tetanie

Therapie
4 Akuttherapie
5 Schocklagerung: Oberkörper tief gelagert und die Beine angehoben
→ Blutrückfluss zum Herzen wird erleichtert → Patient klart zügig
auf

5.2 Kardiale Synkopen

5.2.1 Arrhythmien

4 Tachyarrhythmie: hochfrequente ventrikuläre und supraventrikuläre


Tachykardie (Vorhofflimmern, Reentrytachykardien wie Wolff-Parkin-
son-White-(WPW-)Syndrom)
4 Bradyarrhythmie
5 Morgagni-Adam-Stokes-Anfall (Sinusarrest, AV-Blockierungen)
5 Sick-Sinus-Syndrom
90 Kapitel 5 · Synkopen

Eigene Notizen Klinik


4 Prodromi:
5 plötzlicher Anfall von Herzjagen oder Herzpausen
5 evtl. Schwindel
5 Dyspnoe
5 unregelmäßiger Puls mit Pulsdefizit
4 Bewusstseinsverlust für 10–30 s
5 beim Morgagni-Adam-Stokes Anfall evtl. mit Konvulsionen: kurze
Tonussteigerung oder auch arrhythmische Kloni
4 im Anschluss an Synkope bei Tachyarrhythmie: Harndrang (Ausschüt-
5 tung von atrialem natriuretischem Peptid [ANP] durch Vorhofdeh-
nung)

Diagnostik
4 Ruhe- und Langzeit-EKG, ggf. Event-Recorder
4 Belastungs-EKG
4 Herzultraschall
4 ggf. Atropin-Test bei Sick-Sinus-Syndrom

Therapie
4 Tachyarrhythmie:
5 pharmakologische Frequenzkontrolle
5 Rhythmuskontrolle (Elektrokardioversion, ggf. selektive Hochfre-
quenzkatheterablation, implantierbarer Kardioverter-Defibrillator)
4 Adam-Stokes-Anfall:
5 bei medikamentös-toxischer Ursache Umstellung der Medikation
5 ggf. Schrittmachertherapie

5.2.2 Low-Output-Syndrom
(Verminderung des Herzzeitvolumens)

4 Synkopen im Rahmen kognitiver und körperlicher Leistungsminde-


rung

Klinik
4 Schwächegefühl
4 Müdigkeit
4 Herzinsuffizienz (akut oder chronisch)
4 ggf. mit Rhythmusstörungen
4 Dyspnoe
4 Asthma kardiale, Zyanose

Diagnostik
4 Rasselgeräusche in der pulmonalen Auskultation
4 verminderte Sauerstoffsättigung
4 BNP-Spiegel
4 D-Dimere
5.3 · Reflexvermittelte Synkopen
91 5

4 Troponin T Eigene Notizen


4 Herzultraschall
4 Röntgen-Thorax
4 ggf. Kardio-MRT oder –CT
4 Herzkatheter

Differenzialdiagnose
4 Vorwärtsversagen des Herzens:
5 Kardiomyopathie
5 Aortenstenose
5 Mitralstenose
4 Pumpversagen bei Myokardinfarkt oder Perikardtamponade
4 Rückwärtsversagen des Herzens bei Lungenembolie oder Pulmonalste-
nose

Therapie
4 symptomatisch
5 halbsitzende Lagerung
5 vorsichtiger Transport
5 Sedierung, O2-Nasensonde
5 ggf. Intubation und Beatmung bzw. Behandlung des kardiogenen
Schocks
4 kausal:
5 Herzinfarktbehandlung
5 Perikarddrainage
5 Operation einer Aortenklappenstenose
5 Katheterablation einer hypertrophischen obstruktiven Kardiomyo-
pathie

5.3 Reflexvermittelte Synkopen

5.3.1 Neurokardiogene Synkopen


(vasovagale Synkopen)

4 häufigste Form bei jungen gesunden Personen


4 Auslöser sind:
5 Angst
5 Schmerz
5 Stress
5 Hitze
5 oft ist langes Stehen begünstigend
4 Reflexkaskade mit Blutdruckverlust und Bradykardie, d. h. Hemmung
des Sympathikus und Aktivierung des Parasympathikus

Klinik
4 Prodromi:
5 Schwindel
92 Kapitel 5 · Synkopen

Eigene Notizen 5 Gähnen


5 Ohrensausen
5 Hitzegefühl
5 epigastrischer Druck
4 Begleitsymptome:
5 Schwitzen
5 Blässe
5 Übelkeit
4 Synkope:
5 Bewusstseinsverlust <30 s
5 5 flache Atmung
5 kurze tonische Streckkrämpfe und Kloni möglich
5 Urinabgang eher untypisch
5 Pupillen weit, aber lichtreagibel
4 danach: rasches Wiedererlangen der Orientierung

Diagnostik
4 allgemeine Diagnostik: 7 Abschn. 5.1
4 Kipptischuntersuchung mit Blutdruck und EKG
5 typischerweise plötzlicher drastischer systolischer Blutdruckabfall
(≥50 mmHg)
5 ggf. mit Bradykardie
5 u. U. Asystolie mit Synkope oder präsynkopalen Symptomen

Differenzialdiagnose
4 kardiale Synkope
4 Carotis-Sinus-Syndrom
4 viszerale Reflexsynkopen
4 epileptischer Anfall
4 psychogener Anfall
4 Hyperventilation/Hypokapnie
4 weitere: 7 Abschn. 5.1

Therapie
4 Auslöser/begünstigende Faktoren meiden (langes Stehen, Hitze etc.)
4 Prodromi erkennen, notfalls an Ort und Stelle auf den Boden setzen
4 isometrische Übungen wie Ineinandergreifen der Hände und Ausei-
nanderziehen der Arme (Jendrassik-Handgriff) oder Überkreuzen der
Beine und Anspannen der Muskulatur
4 Orthostasetraining
4 peripheres Pooling (Volumenverschiebung in Beine) vermindern:
5 Kompressionsstrümpfe
5 Ausdauersport
5 Kaffee
5 Medikamente:
J Fludrocortison (Mineralocorticoid)
J Midodrin (Sympathomimetikum)
4 Schrittmacherindikation bei Asystolie oder Bradykardie prüfen
5.4 · Synkopen bei neurologischen Erkrankungen
93 5
5.3.2 Carotis-Sinus-Syndrom mit Synkopen Eigene Notizen

4 Überempfindlichkeit der Carotisgabel-Barorezeptoren


4 häufig bei älteren Männern bei bestehender Arteriosklerose

Klinik
4 Synkopen bei spontanen Kopfdrehungen, einengenden Kragen oder
nach Massage der Carotisgabel

Differenzialdiagnose
4 passagere Minderdurchblutung des Hirnstamms durch Kompression
oder Anzapfen einer führenden Vertebralarterie

Diagnostik
4 Anamnese
4 Doppler- und Duplexsonographie der hirnversorgenden Arterien
4 Carotisdruckversuch: Asystolie >3 Sekunden und/oder Blutdruckver-
lust >50 mmHg ( !Cave Stenose der A. carotis)

Therapie
4 Schrittmacher nur bei Asystolie oder Bradykardie mit Schwindel oder
Synkopen

5.4 Synkopen bei neurologischen Erkrankungen

5.4.1 Orthostatische Hypotonie

4 häufigste Synkopenform bei älteren Menschen


4 begünstigend wirken
5 Immobilisation
5 Anämie
5 Blutdrucksenker
5 Diuretika
5 Opiate
5 Alkohol
4 Läsionsorte/neurologische Grunderkrankungen:
5 medulläres Kreislaufzentrum (Tumore, Hirnstammischämie etc.)
5 Deafferenzierung der Barorezeptoren (Guillian-Barré-Syndrom
etc.)
5 zentrale autonome Bahnen (Multisystematrophie)
5 sympathische Efferenzen bei Synukleinopathien:
J Lewy-Körper-Demenz
J Morbus Parkinson
J Pure autonomic failure
5 sympathische Efferenzen bei »Small-fiber«-Neuropathien: Diabe-
tes, Amyloidose, HSAN III, Sjögren-Syndrom, Paraneoplastische
Neuropathie
94 Kapitel 5 · Synkopen

Eigene Notizen Klinik


4 Synkope wenige Minuten nach dem Aufrichten aus Liegen oder Sitzen
4 typische Prodromi:
5 Schwindel
5 Ohrensausen
5 Hitzegefühl
5 epigastrischer Druck
4 Begleitsymptome:
5 Schwitzen
5 Übelkeit
5 5 flache Atmung

Diagnostik
4 Schellong-Test:
5 systolischer Blutdruckverlust ≥30 mmHg und/oder diastolischer
Blutdruckverlust ≥10 mmHg innerhalb von 3 Minuten nach dem
Aufrichten
5 evtl. mit Herzfrequenzstarre bzw. verminderter Herzfrequenzvaria-
bilität
5 ergänzende Untersuchungen bei neurologischer Grunderkran-
kung:
J Diagnostik des vegetativen Nervensystems inkl. Herzfrequenzva-
riabilität
J ggf. Neurographie
J ggf. zerebrales MRT
J Doppler-Duplexsonographie der Carotiden

Differenzialdiagnose
4 kardiale Synkope
4 vagovasale Synkope
4 epileptischer Anfall
4 psychogener Anfall
4 Hyperventilation/Hypokapnie und allgemeine DD 7 Abschn. 5.1

Therapie
4 Medikation umstellen (Blutdrucksenker-Dosis ↓)
4 peripheres Pooling ↓ (nichtmedikamentös und medikamentös, 7 Ab-
schn. 5.3.1)
4 Blutvolumen ↑:
5 Trinkmenge 2 l/d
5 nächtliche Oberkörperhochlagerung 20°
5 Kochsalz: 3 g/d
4 Medikamente:
5 Midodrin (Sympathomimetikum), (ggf. Kombination mit SSRI,
z. B. Paroxetin)
5 Fludrocortison (Mineralocorticoid)
5.4 · Synkopen bei neurologischen Erkrankungen
95 5
5.4.2 Posturales Tachykardiesyndrom Eigene Notizen

4 typischerweise junge Patientinnen 15–50 Jahre


4 verursacht durch die Kombination einer massiven Reduktion des ve-
nösen Rückstroms und der Hypersensitivität kardialer Betarezeptoren
4 Auftreten nach
5 viralen Infekten
5 Entbindung
5 großen Operationen

Klinik
4 Synkopen in Orthostase oder bei körperlicher Belastung
4 klassische präsynkopale Symptome einhergehend mit Herzrasen
4 neben Synkopen leiden Patienten unter
5 Belastungsintoleranz
5 orthostatischem Schwindel
5 Visusstörungen
5 Müdigkeit
5 kognitiven Beeinträchtigungen
4 selbstlimitierter Verlauf über einen Zeitraum von einigen Monaten

Diagnostik
4 Schellong-Test
4 Kipptischversuch:
5 Anstieg der Herzfrequenz ≥30 Schläge innerhalb von 10 min oder
5 Anstieg auf ≥120/min ohne signifikante Blutdruckminderung

Differenzialdiagnose
4 kardiale Synkope
4 Volumenmangel, z. B. nach Blutverlust
4 psychogener Anfall
4 Hyperventilation/Hypokapnie

Therapie
4 peripheres Pooling ↓ (7 Abschn. 5.3.1)
4 Blutvolumen↑ (7 Abschn. 5.4.1)
4 Medikamente:
5 Midodrin
5 Fludrocortison
5 Betablocker (niedrigdosiert zur Kontrolle der Tachykardie)
6

Tag 2 – Bewusstseinsstörungen und Schwindel

6 Schlafstörungen
J. Schiefer

6.1 Schlafapnoe-Syndrom – 98

6.2 Narkolepsie und affektiver Tonusverlust – 101

6.3 REM-Verhaltensstörung – 103

6.4 Restless-Legs-Syndrom (RLS) – 104


98 Kapitel 6 · Schlafstörungen

Eigene Notizen 4 Formen von Schlafstörungen, die in der Neurologie wichtig sind:
5 Schlafapnoe-Syndrom
5 Narkolepsie
5 REM-Verhaltensstörung
5 Restless-Legs-Syndrom

6.1 Schlafapnoe-Syndrom

Definition
Das Schlafapnoe-Syndrom ist eine nächtliche Störung der Atmung mit
Atempausen, Sauerstoffentsättigungen, Arousalreaktionen, Fragmentie-
rung des Schlafprofils und Reduktion des Tiefschlafes.
6 4 Folgen:
5 fehlender Erholungswert des Schlafes
5 vegetative Belastung mit erhöhtem Risiko für kardio- und zerebro-
vaskuläre Erkrankungen (Herzinfarkt, Schlaganfall)
5 reduzierte Lebenserwartung

Einteilung
Obstruktives Schlafapnoe-Syndrom (OSAS)
4 maximal 4.–6. Lebensdekade
4 Geschlechtsverteilung: m > w
4 Atempausen mechanisch durch Kollaps (Obstruktion) der oberen Luft-
wege bei physiologischer Entspannung der Rachenmuskulatur im Schlaf
bedingt
4 anatomische Verhältnisse ggf. begünstigend (weicher Gaumen, Zäpf-
chen, Mandelhyperplasie, Zungengrund, Retrognathie, Kieferwinkel)
4 Atemantrieb und Mechanik erhalten, »frustrane« Atemzüge ohne Ven-
tilation
4 Apnoe: Sistieren des Atemflusses für mind. 10 s
4 Hypopnoe: relevante Reduktion des Atemflusses für mind. 10 s und
nachfolgende Sauerstoffentsättigung um mind. 3% oder Arousal
4 Apnoe/Hypopnoe-Index (AHI: mittlere Anzahl relevanter Atemereig-
nisse pro Stunde Schlaf): pathologisch >5
4 Unterteilung in:
5 leichtes OSAS
J AHI: 5–20
J geringe Entsättigungen
J wenige Arousal
J kaum Tagessymptomatik
5 mittelschweres OSAS
J AHI: 20–40
J deutliche Entsättigungen
J viele Arousals mit reduziertem Tiefschlaf
J deutliche Tagessymptomatik
6.1 · Schlafapnoe-Syndrom
99 6

5 schweres OSAS Eigene Notizen


J AHI: >40
J dramatische Entsättigungen (bis 50%)
J Schlafprofil völlig fragmentiert
J deutliche Tagessymptomatik
J Begleit- und Folgeerkrankungen
Zentrales Schlafapnoe-Syndrom
4 seltener als OSAS
4 Nachlassen oder Aussetzen des zentralen Atemantriebs mit resultie-
render Minderung oder Stillstand der Atemmechanik bei offenen obe-
ren Luftwegen
4 Ursachen z. B.:
5 Hirnstammläsion mit Schädigung des Atemzentrums
5 Störung der chemorezeptiven Regulation z. B. bei schwerer Herz-
insuffizienz
4 Sauerstoffentsättigungen meist gering, wenig Tagessymptomatik
4 Cheyne-Stoke-Atmung
Gemischtes Schlafapnoe-Syndrom
4 überwiegend obstruktive Atemereignisse mit weniger als 50% zentralen
Atemereignissen
4 deutlicher Rückgang bzw. Verschwinden der zentralen Komponente
bereits unter Behandlung der Obstruktionen
4 keine Cheyne-Stoke-Atmung
Klinik
4 lautes Schnarchen mit Atemaussetzern, lautes »Luftschnappen« (Fremd-
anamnese)
4 morgendliche Mundtrockenheit, Kopfschmerzen, »nicht erholt«
4 Tagesmüdigkeit mit Monotonieintoleranz (Einschlafneigung, Konzent-
rations- und Leistungsstörungen, Gefährdung im Straßenverkehr)
4 Energielosigkeit bis zu depressiver Stimmungslage
4 assoziiert mit:
5 Adipositas
5 arterieller Hypertonie (fehlende Nachtabsenkung: 24-h-RR-Mes-
sung!)
5 Diabetes mellitus
5 Herzinsuffizienz
5 absoluter Arrhythmie bei Vorhofflimmern
5 nächtlichem Schwitzen
5 Libidoverlust
4 beim zentralen Schlafapnoe-Syndrom zusätzliche Klinik:
5 Z. n. Schlaganfall
5 Enzephalitis
5 schwere Herzinsuffizienz
5 Cheyne-Stoke-Atmung
5 oft keine Adipositas
5 kein Schnarchen und Luftschnappen!
100 Kapitel 6 · Schlafstörungen

Eigene Notizen Diagnostik


4 Anamnese und besonders Fremdanamnese:
5 BMI
5 Puls
5 RR
5 Medikamente (muskelrelaxierende Schmerzmittel, Schlafmittel)
5 Alkohol
5 Essverhalten
5 kardiovaskuläre Risikofaktoren (CVRF)
4 Fragebögen zur Objektivierung von Tagesmüdigkeit und Schlafqualität
(Epworth Sleepiness Scale, Pittsburgh Sleep Quality Index)
4 kardiorespiratorische Polygraphie:
5 ambulantes Screening-Verfahren zur Erfassung relevanter Atem-
6 ereignisse
5 Sauerstoffentsättigungen
5 Herzfrequenz
5 Atemarbeit
4 Polysomnographie:
5 Bestimmung des Schlafprofils und des Arousalindex
J EEG (Elektroenzephalogramm)
J EOG (Elektrookulogramm)
J EMG (Elektromyogramm)
5 Zuordnung relevanter Atemereignisse zu bestimmten Schlafstadien
oder zur Körperlage
5 artefaktfreie Objektivierung der polygraphisch erhobenen respira-
torischen Befunde
5 Korrelation von Atemereignissen
5 konsekutiven Sauerstoffentsättigungen und antizyklischen Schwan-
kungen der Herzfrequenz
5 Erfassung spezifischer Atemmuster (Cheyne-Stoke-Atmung)
4 HNO-ärztliche Untersuchung der anatomischen Verhältnisse im Nasen-
Rachen-Raum
4 ggf. pulmologische Untersuchung
4 Erfassung der Begleit- und Folgeerkrankungen (ggf. internistisch/kar-
diologische Diagnostik)

Differenzialdiagnose
4 Tagesmüdigkeit anderer Genese
4 Burn-Out-Syndrom
4 Depression
4 habituelles Schnarchen

Therapie
4 Gewichtsreduktion
4 bei leichtem OSAS (konservativ):
5 kein Alkohol/keine schwere Mahlzeit am späten Abend, keine mus-
kelrelax. Medikamente
6.2 · Narkolepsie und affektiver Tonusverlust
101 6

5 bei Rückenlageabhängigkeit: Vermeiden des Rückenschlafes durch Eigene Notizen


mechanische Maßnahmen (z. B. Tennisball ins Rückenteil des
Schlafanzuges oder Rucksack mit fest gewickelter Decke)
5 ggf. HNO-ärztlich korrigierende Maßnahmen:
J Tonsillektomie
J Uvulopalatopharyngoplastik (UVPP)
J Straffung des weichen Gaumens (Laser, Thermosonde)
J Verbesserung der Nasenatmung
5 Unterkieferprotraktionsschiene
4 bei mittelschwerem/schwerem OSAS: nächtliche Überdruckatmung
(continous positive airway pressure = CPAP)
5 Verhindern der Rachenobstruktion durch Applikation eines posi-
tiven Atemdruckes über Nasen- oder Fullface-Maske
5 CPAP: ein festes Druckniveau über die gesamte Nacht (max.
10 mbar)
5 BiPAP: zwei Druckniveaus (höher bei Inspiration, geringer bei Ex-
spiration), wenn sehr hohe Drücke nötig oder Herz-, Lungener-
krankung
5 autoCPAP: nur in Phasen mit relevanten Apnoen, Hypopnoen
Druckaufbau (z. B. bei REM-Schlaf gebundenem OSAS)
4 beim zentralen Schlafapnoe Syndrom:
5 zusätzlich zu BiPAP hinterlegte minimale Atemfrequenz mit der ggf.
nichtinvasiv beatmet wird (BiPAP-ST)
5 adaptive Servoventilation (Cheyne-Stoke-Atmung)
4 regelmäßige polygraphische Kontrolle der Therapiecompliance und der
benötigten Druckeinstellung
4 ggf. Reduktion der blutdrucksenkenden Medikation

6.2 Narkolepsie und affektiver Tonusverlust

Definition
Seltene Erkrankung mit Störung der REM/NonREM-Zyklik, Insomnie und
einer Reihe skurriler Symptome tagsüber
4 Ätiologie multifaktoriell
5 Mangel des Hormons Orexin, vermutlich infolge Degeneration der
sezernierenden Neurone im Hypothalamus
5 genetische Disposition
5 (auto)immunologische Faktoren
4 Geschlechtsverteilung: m = w
4 Beginn der Symptome meist 2.–4. Lebensdekade, selten im Kindes-
alter
4 klinischer Verlauf sehr variabel

Klinik
4 imperativer Schlafdrang
5 mehrfach am Tag nicht zu unterdrückende Einschlafneigung (mo-
notonieunabhängig!)
102 Kapitel 6 · Schlafstörungen

Eigene Notizen 4 Insomnie


5 erhebliche Durchschlafstörungen
4 Kataplexien (affektiver Tonusverlust):
5 Verlust der Kontrolle über die Haltemuskulatur bei emotionalem
Stimulus bis hin zum schlaffen Hinstürzen
5 Bewusstsein immer erhalten
5 Dauer: Sekunden bis Minuten
4 Schlafparalysen (dissoziatives Erwachen)
5 Unfähigkeit, sich zu bewegen obwohl man bereits wach ist
5 mit bedrohlichen Emotionen
4 hypnagoge/hypnopompe Halluzinationen
5 Fehlwahrnehmungen aller Sinnesqualitäten beim Einschlafen (hyp-
nagog) oder Aufwachen (hypnopomp)
6 4 automatisches Verhalten
5 meist unsinniges Verhalten oder Reden in Phasen der Müdigkeit für
das später eine Amnesie besteht

Diagnostik
4 Anamnese/Fremdanamnese (gezielt die Symptome abfragen!)
4 Polysomnographie
5 Schlafprofil:
J Nachweis von Sleep-onset-REM (»SOREM«)
J REM-Phase innerhalb von 10 Minuten nach dem Einschlafen
5 multipler Schlaflatenz-Test (MSLT) über den Tag verteilt:
J SOREM in mind. 2 der 4 Tests
J verkürzte Einschlaflatenz von <5 min
4 HLA-Typisierung:
5 Assoziation mit HLA DR2(15) und HLA DQw1(6)
5 HLA DQB1*0602

Differenzialdiagnose
4 Restless-Legs-Syndrom
4 Schlafapnoe-Syndrom
4 Depression

Therapie
4 nichtmedikamentös:
5 »Schlafhygiene«
J konsequente Einschlaf- und Aufstehzeiten
J feste Kurzschlafphasen über den Tag von 10–15 min (Dauer, Infor-
mation und Absprache mit beruflichem und privatem Umfeld)
4 medikamentös:
5 Stimulanzien zur Behandlung der Tagesmüdigkeit:
J Modafinil (max. 200 mg – 200 mg – 0 mg)
J direkte (Ephedrin) und indirekte Sympathomimetika (Methyl-
phenidat, Pemolin)
5 Behandlung der REM-assoziierten Symptome (Kataplexien, Schlaf-
paralysen, Hypnagoge Halluzinationen):
6.3 · REM-Verhaltensstörung
103 6

J SSRI (Venlafaxin, Fluoxetin, Fluvoxamin) Eigene Notizen


J Trizyklika (Clomipramin, Imipramin, Desipramin)
J Monoaminooxidasehemmer (Moclobemid, Selegilin)
J Narkotika (Gammahydroxybuttersäure: oral 2-mal nachts)

6.3 REM-Verhaltensstörung

Definition
Zeitweiser Verlust der im REM-Schlaf physiologischen Atonie der Mus-
kulatur mit komplexer motorischer Aktivität im Zusammenhang mit
Träumen.
4 Ätiologie unklar, vermutlich Störung im Bereich des Pons
4 Geschlechtsverteilung: m > w
4 Symptome selten vor der 5. Lebensdekade
4 später bei bis zu 50% der Patienten Entwicklung einer neurodegenera-
tiven Erkrankung (Morbus Parkinson, Alzheimer Demenz, Lewy-Body-
Erkrankung, Multisystematrophie)

Klinik
4 Ausagieren von Träumen mit Gefahr der Selbst- oder/und Fremdverlet-
zung (bis hin zur Tötung)
4 Amnesie für diese Episoden
4 beim Wecken werden jeweils konkrete Trauminhalte passend zum Ver-
halten erinnert
4 Tagesmüdigkeit

Diagnostik
4 Eigen- und Fremdanamnese
4 Polysomnographie (fehlende Muskelatonie in den REM-Phasen, Korre-
lation des über Video dokumentierten Verhaltens im Schlaf mit den
REM-Phasen)
4 Hinweise auf neurodegenerative Erkrankung?

Differenzialdiagnose
4 Narkolepsie
4 Albträume
4 nächtliche epileptische Anfälle
4 Arousal- oder Schlafstadienwechsel-assoziierte Störungen:
5 Schlafwandeln (aus dem Tiefschlaf)
5 Pavor nocturnus
5 Schlaftrunkenheit

Therapie
4 Vorsichtsmaßnahmen im Schlafbereich (Polsterung, getrenntes Schla-
fen)
4 REM-Schlaf unterdrückende Medikamente:
5 Clonazepam: 0,5 mg – 2 mg
5 Trizyklika
104 Kapitel 6 · Schlafstörungen

Eigene Notizen 6.4 Restless-Legs-Syndrom (RLS)

Definition
Syndrom mit unerträglicher Bewegungsunruhe der Beine, insbesondere in
Ruhe, Prävalenz 7–10%
4 Ursache vermutlich Störung (Mangel) des Dopaminstoffwechsels
4 Geschlechtsverteilung: w > m
4 idiopathisch (heterogener, autosomal dominanter Erbgang, mindestens
7 Genloci beschrieben)
4 symptomatisch (Störungen des Eisenstoffwechsels, Niereninsuffizienz,
Schilddrüsenfunktionsstörung, Polyneuropathie, Vitamin-B12-Mangel,
Schwangerschaft, spinozerebelläre Ataxie, idiopathisches Parkinson-
syndrom)
6
Klinik
4 Kardinalsymptome:
5 imperativer Bewegungsdrang der Beine, meist assoziiert mit Miss-
empfindungen/Schmerzen
5 Auftreten der Beschwerden ausschließlich in Entspannung und Ruhe
5 prompte Besserung durch Bewegung
5 zirkadiane Rhythmik, Beschwerden abends und nachts
4 supportive Symptome:
5 Insomnie mit Tagesmüdigkeit
5 positive Familienanamnese
5 positives Ansprechen der Symptome auf L-DOPA/Dopaminagonis-
ten
5 periodische Beinbewegungen im Schlaf

Diagnostik
4 Anamnese/Fremdanamnese
4 Polysomnographie (periodische Beinbewegungen, konsekutive »arou-
sal«, Fragmentierung des Schlafprofils, reduzierter Tiefschlafanteil, ver-
minderte Schlafzeit)
4 Labor:
5 Eisen, Ferritin, Transferrin
5 fT3, fT4, TSH
5 Kreatinin, Harnstoff
5 Vitamin B12, Folsäure
4 neurologische Untersuchung (PNP?)
4 ggf. Elektrophysiologie (PNP)
4 L-DOPA Test nach Provokation der Symptome durch ruhiges Sitzen

Differenzialdiagnose
4 (nächtliche) Wadenkrämpfe
4 Einschlafmyoklonien
4 Polyneuropathie
4 Aufmerksamkeits-Defizit-Hyperaktivitäts-Syndrom (ADHS)
4 Akathisie (Neuroleptika-assoziiert)
6.4 · Restless-Legs-Syndrom (RLS)
105 6
Therapie Eigene Notizen
4 symptomatisches RLS
5 Therapie der assoziierten Erkrankung
4 idiopathisches RLS (symptomorientiert, symptomatisch)
5 L-DOPA (ggf. retard) zur Nacht (Restex: 100–300 mg)
5 als Notfallmedikament sofort wirksames L-DOPA, z. B. Madopar LT
(Off-Label!)
5 Dopaminagonisten (zugelassen: Non-Ergot-Präparate):
J Pramipexol (Sifrol, 0,088 mg bis 0,75 mg)
J Ropinirol (Adartrel, 0,25 mg bis 4 mg)
J Rotigotin (Neupro-Pflaster)
5 ggf. supportiv bei assoziierten Missempfindungen/Schmerzen:
J Gabapentin, Pregabalin
J Valproinsäure, Carbamazepin
J Opiate
J Trizyklika
J Clonidin
7

Tag 2 – Bewusstseinsstörungen und Schwindel

7 Bewusstseinsstörungen
J. Schiefer

7.1 Amnesie, Somnolenz und Sopor – 108


7.1.1 Amnesie – 108
7.1.2 Somnolenz – 108
7.1.3 Sopor – 109

7.2 Koma – 109

7.3 Transiente globale Amnesie (TGA) – 111


108 Kapitel 7 · Bewusstseinsstörungen

Eigene Notizen Definition


Bewusstseinsstörungen sind aus neurologischer Sicht Störungen des inhalt-
lichen Bewusstseins oder der Bewusstheit (qualitative Bewusstseinsstörun-
gen) sowie Einschränkungen des Wachbewusstseins und der Reaktionsfä-
higkeit (quantitative Bewusstseinsstörungen).

7.1 Amnesie, Somnolenz und Sopor

7.1.1 Amnesie

4 zeitlich begrenzte Gedächtnislücke meist als Folge einer Erkrankung,


die mit Vigilanzstörung einhergeht
5 retrograd: betrifft Ereignisse vor der Vigilanzstörung
5 anterograd: betrifft Ereignisse nach der Vigilanzstörung
7
7.1.2 Somnolenz

4 leichteste Form der Bewusstseinsstörung: »Schläfrigkeit«


4 nach leichtem SHT möglich
4 bei Intoxikation
4 metabolischen Störungen
4 postiktal
4 leichte intrakranielle Druckerhöhung (Ödem, Subduralhämatom)

Klinik
4 auf Ansprache jederzeit erweckbar und dann adäquat
4 vermehrte Einschlafneigung in Gesprächs- und Untersuchungspause
4 keine weiteren Symptome
4 komplett reversibel

Diagnostik
4 Suche nach spezifischer Ursache (Blutabnahme, Drogenscreening, Blut-
zuckerwerte)
4 Laboruntersuchung beim Verdacht auf metabolische Störungen (Blut-
zucker, Elektrolyte, Nierenretentionswerte, Leberwerte)
4 CCT bei Verdacht auf SHT (Hirnschwellung?, Subduralhämatom?)

Differenzialdiagnose
4 extreme Übermüdung
4 psychogen bedingt

Therapie
4 Überwachung (Vitalparameter, neurologischer Befund, Bewusstseins-
lage)
4 ggf. Behandlung einer spezifischen Ursache
7.2 · Koma
109 7
7.1.3 Sopor Eigene Notizen

4 schwere Bewusstseinsstörung
4 letzte Stufe vor dem Koma

Klinik
4 fehlende spontane Bewegung
4 auf akustische Reize verzögerte Orientierungsreaktion, die ohne neuer-
lichen Reiz nur kurz anhält
4 auf Schmerzreize prompte gerichtete Abwehrreaktionen

7.2 Koma

Definition
Schwerste Form der Bewusstseinsstörung

4 das Bewusstsein ist nicht erhalten


4 Unterteilung in Schweregrade z. B. nach dem Glasgow Coma Score
(. Tabelle)

Glasgow Coma Score (GCS)

Beste verbale Antwort


Keine 1

Unverständliche Laute 2

Inadäquate Worte 3

Desorientiert 4

Orientiert 5

Augenöffnen
Keine Augenöffnung 1

Auf Schmerzreize 2

Auf akustische Stimuli 3

Spontan 4

Beste motorische Reaktion


Keine 1

Abnormes Strecken 2

Abnormes Beugen 3

Zieht zurück (Fluchtbewegung) 4

Lokalisiert Stimulus (wehrt gezielt ab) 5

Befolgt Aufforderungen 6

Summe der besten Werte der 3 Kategorien


110 Kapitel 7 · Bewusstseinsstörungen

Eigene Notizen Klinik


4 abhängig vom Schweregrad des Komas
4 prognostisch günstig:
5 Haltung wie im physiologischen Schlaf
5 intakte Hirnstammreflexe
5 normale Pupillenreaktion
4 prognostisch schlecht:
5 Beugehaltung der Arme
5 Überstreckung der Beine (»Dekortikation«)
5 Überstreckung von Armen und Beinen (»Dezerebration«)
5 Störung der Pupillomotorik:
J Anisokorie, insbesondere wenn die Lichtreaktion verzögert oder
aufgehoben, meist Hinweis auf fokale raumfordernde Läsion
(!Cave Zustand nach Glaukom-OP)
J entrundete, weite oder mittelweite lichtstarre Pupillen
7 J abgeschwächter/erloschener Cornealreflex
J gestörter okulozephaler Reflex (Puppenkopfphänomen)
J erloschene Trigeminus-Schmerzreaktion
J erloschener Würge-/Absaugreflex
4 pathologische Atemmuster im Koma:
5 Cheyne-Stokes-Atmung: oszillierende Atemamplitude bei beschleu-
nigter Atemfrequenz, auch mit Apnoen
5 Biot-Atmung: ständig wechselnde Atemamplitude und Atemfre-
quenz ohne festes Atemmuster
5 Apneusis: Apnoen in Inspiration »Respirationskrampf«
5 zentrale Hyperventilation: anhaltende Hyperventilation mit Hypo-
kapnie (DD: metabolische Azidose!)

Diagnose
4 klinisch/neurologische Untersuchung (Glasgow Coma Score, Motorik,
Muskeltonus, Hirnstammreflexe, Atemmuster)
4 Vitalparameter, arterielle Blutgasanalyse, Monitor,
4 zerebrale Bildgebung, ggf. Angiographie (Basilaristhrombose?)
4 Labor (Blutzucker-, Leber-, Schilddrüsen-, Nierenwerte, Elektrolyte)
4 Drogenscreening

Differenzialdiagnose
4 psychogener Stupor
4 Katatonie
4 katatone Schizophrenie
4 apallisches Syndrom
4 Locked-in-Syndrom

Therapie
4 Stabilisierung der Vitalfunktionen (Intubation bei fehlenden Schutz-
reflexen)
4 intensivmedizinische Überwachung
4 Therapie der Ursache des Komas
7.3 · Transiente globale Amnesie (TGA)
111 7
7.3 Transiente globale Amnesie (TGA) Eigene Notizen

Definition
Akute, passagere (1–24 h) Störung des Neugedächtnisses (Merkfähigkeit)
bei erhaltenem Alt- und prozeduralem Gedächtnis infolge passagerer Funk-
tionsstörung mediobasaler Anteile der Temporallappen incl. beider Hippo-
campi

Ätiologie
4 unbekannt, diskutiert werden:
5 zerebrale Durchblutungsstörungen
5 Elektrolytverschiebungen
5 Migräne
5 epileptische Genese

Klinik
4 akute Störung der Merkfähigkeit mit ratlosem Verhalten und stereo-
typen Fragen:
5 Was mache ich hier?
5 Wie komme ich hierher?
4 Altgedächtnis und prozedurales Gedächtnis sind nicht gestört
4 Störung innerhalb von 24 h komplett reversibel
4 für die Dauer der Episode bleibt eine Amnesie
4 keine weiteren neurologischen Symptome

Diagnostik
4 Dopplersonographie der hirnversorgenden Gefäße
4 EEG
4 Bildgebung (CCT/MRT)
4 Blut: Elektrolyte, Schilddrüse, Nierenwerte
4 Ausschluss der Differenzialdiagnosen

Differenzialdiagnose
4 komplexfokaler Anfall
4 dissoziative Episode
4 beginnende Enzephalitis
4 transitorische ischämische Attacke
4 Kontrastmittelreaktion z. B. nach Herzkatheder/cerebraler Angiogra-
phie

Therapie
4 stationäre Überwachung, bis Episode abgeklungen ist
4 keine spezielle Therapie erforderlich
4 Information der Angehörigen und später des Patienten über Harmlo-
sigkeit der Episode
4 geringes Rezidivrisiko
8

Tag 2 – Bewusstseinsstörungen und Schwindel

8 Schwindel (Vertigo)
C. Fromm

8.1 Einleitung – 114

8.2 Benigner peripherer paroxysmaler Lagerungsschwindel


(BPPV) – 115

8.3 Neuropathia vestibularis (akuter Vestibularisausfall) – 116

8.4 Morbus Menière – 116

8.5 Bilaterale Vestibulopathie – 117

8.6 Zentrale vestibuläre Syndrome – 118


8.6.1 Vestibuläre Migräne/Basilarismigräne – 118
8.6.2 Zentraler Lageschwindel und zentrale Nystagmen – 119

8.7 Phobischer Schwankschwindel – 120


114 Kapitel 8 · Schwindel (Vertigo)

Eigene Notizen Definition


Störung der räumlichen Orientierung oder die fälschliche Wahrnehmung
einer Bewegung des Körpers (Drehen, Schwanken) und/oder der Umwelt
(Oszillopsien).

8.1 Einleitung
Einteilung
4 unsystematischer Benommenheitsschwindel
5 präsynkopale Benommenheit (z. B. orthostatische Dysregulation)
5 Schwindel aufgrund psychosomatischer Erkrankungen
J Angststörungen
J phobischer Schwankschwindel (7 Abschn. 8.7)
5 Schwindel bei metabolischen Störungen
5 Schwindel aufgrund von Medikamenten
5 Schwindel durch Intoxikation
4 systematischer Reiz- oder Läsionsschwindel
8 5 peripher vestibulärer Schwindel (7 Abschn. 8.2 bis 7 Abschn. 8.5)
J entweder akuter einseitiger Ausfall oder chronisch beidseitige
Ausfälle des N. vestibularis bzw. der Vestibularorgane
J oder pathologische Erregung oder Hemmung des N. vestibularis
bzw. der Vestibularorgane
5 zentrale vestibuläre Syndrome (meist aufgrund infratentorieller Lä-
sion der Verbindungen zwischen den Vestibulariskernen in der Me-
dulla oblongata und dem Vestibulozerebellum, oft zusätzlich neuro-
logische Begleitsymptomatik (7 Abschn. 8.6 )
Diagnostik
4 Art:
5 Drehschwindel (z. B. Neuropathia vestibularis)
5 Schwankschwindel (z. B. phobischer)
5 Benommenheit (z. B. durch Medikamentenintoxikation)
4 Dauer:
5 Sekunden (Vestibularisparoxysmie = ein neurovaskuläres Kompres-
sionssyndrom des VIII. Hirnnerven) oder über Stunden (Morbus
Menière, vestibuläre Migräne)
5 Dauerschwindel über Tage bis einige Wochen (Neuropathia vesti-
bularis)
5 Schwankschwindelattacke von Minuten bis Stunden (z. B. Hirn-
stamm-TIA)
4 Auslösbarkeit/Verstärkung des Schwindels:
5 bereits in Ruhe (Neuropathia vestibularis)
5 beim Gehen (z. B. bilaterale Vestibulopathie)
5 bei Kopfdrehung (Vestibularisparoxysmie, A.-vertebralis-Okklu-
sionssyndrom), Kopflagerung relativ zur Schwerkraft (z. B. benig-
ner peripherer paroxysmaler Lagerungsschwindel, BPPV)
5 beim Pressen, Husten oder bei lauten Tönen (Perilymphfistel)
5 situativ (somatoformer Schwindel, phobischer Schwankschwindel)
8.2 · Benigner peripherer paroxysmaler Lagerungsschwindel (BPPV)
115 8

4 mit Begleitsymptomen: Eigene Notizen


5 attackenartiger Tinnitus und Hörminderung (Morbus Menière)
5 Kopfschmerzen (vestibuläre Migräne, aber auch Hirnstamm-/
Kleinhirninfarkte und -blutungen)
5 Doppelbilder, Dysarthrie, Gefühlsstörungen Lähmungen (Hirn-
stammläsionen)
4 obligate körperliche Untersuchung:
5 Kopfdrehimpulstest nach Halmagyi-Curthoys: Funktionstest des
vestibulookulären Reflex (VOR: 3-Neuronenreflex zwischen Vesti-
bularisafferenz – Vestibulariskernen – Augenmuskelmotoneuronen)
5 Frenzel-Brille
J Spontannystagmus (SPN)
J Blickrichtungsnystagmus (BRN)
5 Lagerungsmanöver (BPPV: 7 Abschn. 8.2)
5 Untersuchung der Augenbewegungen
5 des Hörvermögens
5 des Standvermögens (Romberg-Versuch, Unterberger-Tretversuch)
5 des Gangvermögens

8.2 Benigner peripherer paroxysmaler


Lagerungsschwindel (BPPV)

4 häufigste Schwindelform
4 90% idiopathisch, im höheren Alter auftretend; 10% symptomatisch in
jedem Alter (nach SHT, Neuropathia vestibularis, Morbus Menière)
4 Pathogenese: Canalolithiasishypothese: Otokonienkonglomerat im Bo-
gengang, Sog auf die Endolymphe, Cupulaauslenkung → Lagerungsnys-
tagmus

Klinik
4 typischerweise Aufwachschwindel im Bett
4 lagerungsabhängiger Schwindel mit rezidivierenden, durch Kopflage-
rungswechsel gegenüber der Schwerkraft ausgelösten, Sekunden dauern-
den, heftigen Drehschwindelattacken
4 Übelkeit
4 Nystagmus mit Oszillopsien

Diagnostik
4 durch Kopf- bzw. Körperseitlagerung ausgelöst entspricht der Nystag-
mus einer ampullofugalen Erregung des betroffenen posterioren verti-
kalen Bogengangs des unten liegenden Ohrs. Er tritt mit Latenz auf, hat
ein Crescendo-Decrescendo von 5–40 s und schlägt zum unten liegen-
den Ohr mit Rotation zur Stirn
4 beim selteneren BPPV des horizontalen Bogengangs wird der Nystag-
mus durch Kopfdrehung um die Körperlängsachse im Liegen ausgelöst
und schlägt strikt horizontal zum jeweils unten liegenden Ohr mit Sei-
tendifferenz zugunsten des betroffenen Ohrs
116 Kapitel 8 · Schwindel (Vertigo)

Eigene Notizen 4 der Nystagmus ist »launisch«, d. h. er habituiert (DD zentraler Lage-
schwindel: 7 Abschn. 8.6.2)
Therapie
4 Befreiungsmanöver (Semont- oder Epley-Manöver): unter raschen
Kopflagerungen wird das Konglomerat aus dem Bogengang in den Ut-
riculus herausgespült

8.3 Neuropathia vestibularis


(akuter Vestibularisausfall)
4 dritthäufigste periphere Schwindelform (in jedem Alter, häufig im 30.–
60. Lebensjahr)
4 Ursachen:
5 akute, einseitige virale Entzündung (evtl. HSV-1)
5 Durchblutungsstörung
Klinik
8 4 über Tage anhaltender Drehschwindel und horizontal rotierender Spon-
tannystagmus (SPN) mit der schnellen Komponente zum »gesunden«
Ohr, der durch Fixation in der Regel supprimierbar ist; Oszillopsien
4 Gangabweichung, Fallneigung, Vorbeizeigen und Kippung der subjek-
tiven visuellen Vertikalen zur Seite des »kranken« Ohr (= ipsiversiv)
4 Übelkeit und Erbrechen
Diagnostik
4 SPN mit Verstärkung in die jeweilige Blickrichtung unter Frenzel-Brille
4 pathologischer Kopfdrehimpulstest nach Halmagyi: rasche Kopfdre-
hung zum betroffenen Ohr führt zu einer Refixationssakkade
4 Nachweis der Funktionsstörung des horizontalen Bogengangs durch
geminderte Erregbarkeit des kalorisch (mit Warm- und Kaltspülung)
oder auch rotatorisch (mit Drehstuhl) ausgelösten Nystagmus
Therapie
4 antiemetisch (Dimenhydrinat), !Cave Nicht zu lange: hemmt die zen-
trale Kompensation!
4 Cortison: Monotherapie reicht, Virustatikum hat keinen zusätzlichen
Effekt
4 Gleichgewichtstraining

8.4 Morbus Menière


4 zweithäufigster peripherer Schwindel (9–10%, Altersgipfel 40–60 Jahre)
4 Ursachen:
5 endolymphatischer Labyrinth-Hydrops mit rezidivierenden Rup-
turen der Trennmembran zum Perilymphraum → Störungen durch
verändertes Ionenmilieu
5 idiopathisch
5 symptomatisch (z. B. nach Labyrinthitis)
8.5 · Bilaterale Vestibulopathie
117 8
Klinik Eigene Notizen
4 rezidivierende Drehschwindelattacken bis zu einigen Stunden Dauer,
ohne Auslöser, mit rotierendem SPN und gerichteter Fallneigung
4 oft zusammen mit Tinnitus, Ohrdruck und Hörminderung
4 monosymptomatische (rein kochleäre oder vestibuläre) Attacken sind
möglich
4 selten auch Zu-Boden-Stürze (drop attack = Tumarkin-Krise) durch
Hydrops mit Otolithenverlagerung

Diagnostik
4 typische Anamnese
4 Nystagmogramm mit SPN zum betroffenen Ohr in Reizphase, zum
kranken Ohr in der Ausfallsphase
4 Erregbarkeitsminderung in der kalorischen Testung
4 Audiogramm zeigt Hörminderung
Therapie
4 1. Wahl: längere und hochdosierte Medikation mit Betahistin
4 2. Wahl:
5 tympanale Instillation von ototoxischem Gentamycin
5 Operation

8.5 Bilaterale Vestibulopathie

4 ca. 6% aller Schwindelformen


4 heterogene Ursachen: Meningitis/Enzephalitis, ototoxische Substanzen
(z. B. Vancomycin), Morbus Menière, Autoimmunerkrankungen wie
Cogan-Syndrom, Vitamin-B12-Mangel, in Verbindung mit zerebellären
Affektionen und Polyneuropathien

Klinik
4 Stand- und Gangunsicherheit besonders im Dunklen
4 Oszillopsien (Patient berichtet »Unscharfsehen«) bei raschen Kopfbe-
wegungen
4 Störungen des Raumgedächtnis

Diagnostik
4 Prüfung der Funktion des VOR mit Kopfdrehimpulstest nach Halmagyi
4 vermehrtes Schwanken im Romberg-Versuch nach Augenschluss
4 Tandem- und Seiltänzergang
4 Elektronystagmographie oder Videookulographie mit kalorischer Prü-
fung

Differenzialdiagnose
4 zerebelläre Störungen
4 phobischer Schwankschwindel
4 beginnender Normaldruckhydrozephalus
4 Parkinsonsyndrome
118 Kapitel 8 · Schwindel (Vertigo)

Eigene Notizen Therapie


4 abhängig von der jeweiligen Ursache und Grunderkrankung
4 Förderung der zentralen Kompensation durch Gang- und Gleichge-
wichtstraining

8.6 Zentrale vestibuläre Syndrome

4 häufige Ursachen des zentralen vestibulären Schwindels


5 vestibuläre Migräne (auch peripher-vestibuläre Mechanismen wer-
den diskutiert)
5 Läsionen im Bereich des Hirnstamms, die insbesondere vestibuläre
Verbindungen mit dem Kleinhirn betreffen, und damit den zentra-
len Lageschwindel und typischerweise in der Vertikalen auftretende
Nystagmen (Downbeat-und Upbeat-Nystagmus) auslösen
5 selten Störungen der weiter nach supratentoriell aufsteigenden Bah-
nen (thalamische Astasie, vestibuläre Epilepsie)
8
8.6.1 Vestibuläre Migräne/Basilarismigräne

4 häufigste Ursache spontaner rezidivierender Schwindelattacken


4 in jedem Alter auftretend (Gipfel zwischen 3. und 5. Lebensdekade)
4 signifikant häufiger bei Patienten mit Migräne ohne Aura in der Vorge-
schichte
4 Assoziation mit Morbus Menière
4 Pathogenese unklar (Vasospasmen der Labyrintharterie? Zentrale Me-
chanismen? Oft sind vestibuläre oder okulomotorische Störungen im
beschwerdefreien Intervall nachweisbar)

Klinik
Basilarismigräne
4 reversible Attacken mit variabler Kombination von
5 Schwindel
5 Doppelbildern
5 Nystagmus
5 Stand- und Gangataxie
5 andere Hirnstammausfälle (Dysarthrie)
5 selten kurzer Bewusstseinsverlust
4 nach der »Aura« meist okzipital betonter Kopfschmerz (kann fehlen),
Licht- u. Lärmscheu; familiäre Migränebelastung

Vestibuläre Migräne
4 isolierte Dreh-/Schwankschwindelattacken von Minuten bis Tagen
4 evtl. mit Kopfschmerz (vor, während, nach auftretend) und/oder Licht-
scheu/Lärmempfindlichkeit
8.6 · Zentrale vestibuläre Syndrome
119 8
Diagnostik Eigene Notizen
4 Anamnese/Familienanamnese
4 Ausschlussdiagnostik anderer Schwindelsyndrome
4 ex juvantibus durch Ansprechen auf spezifische Migräne-Medikation
4 im attackenfreien Intervall öfter zentrale Okulomotorikstörungen in
Form einer sakkadierten Blickfolge, eines BRN, SPN oder Lagerungs-
nystagmus

Therapie
4 akut:
5 Antiemetikum
5 Analgetika
4 prophylaktisch:
5 Betablocker
5 Valproat
5 Topiramat

8.6.2 Zentraler Lageschwindel und zentrale Nystagmen

4 Unterscheidung der vertikalen Nystagmustypen jeweils nach der


Schlagrichtung der schnellen Komponente in:
5 Downbeat-Nystagmus (DBN): schnelle Phase des Nystagmus
schlägt nach unten (Dysfunktion des Vestibulozerebellums, insbe-
sondere des Flocculus/Paraflocculus)
J Ursachen heterogen: idiopathisch, degenerativ, Arnold-Chiari-
Malformation, vaskulär, entzündlich, paraneoplastisch, Medika-
mente und Nikotin
5 Upbeat-Nystagmus (UBN): seltener, schnelle Phase des Nystagmus
schlägt nach oben (Läsionen/Funktionsstörungen des ventralen teg-
mentalen Traktes)
J Ursachen heterogen: vaskulär, Tumore, entzündlich, Wernicke-En-
zephalopathie, spinozerebelläre Ataxien, cholinerge Substanzen
4 DBN und UBN sind erworbene zentrale Fixationsnystagmen
4 Charakteristika des zentralen Nystagmus und Lageschwindels
5 wie der BPPV durch Kopfseitlagerung oder -reklination auslösbar
im Gegensatz zum BPPV ohne Latenz auftretend, bis >60 s anhal-
tend, vertikal, torsionell oder zum oben liegenden Ohr gerichtet
5 der zentrale Nystagmus ist reproduzierbar und wenig ermüdbar
5 oft ohne Schwindelgefühl und vegetative Begleitsymptomatik (Aus-
nahmen vorhanden)

Klinik
4 Gangunsicherheit
4 Fallneigung
4 Oszillopsien
4 Nachweis des DBN oder UBN
120 Kapitel 8 · Schwindel (Vertigo)

Eigene Notizen Diagnostik


4 Anamnese (7 Abschn. 8.1)
4 Körperliche Untersuchung (7 Abschn. 8.1)
5 DBN: typischerweise in Kopfhängelage mit oder ohne Schwindelan-
gabe auslösbar
5 UBN: u. U. durch Kopflagerung provozierbar oder verstärkt

Therapie
4 medikamentös mit
5 Aminopyridinen (Kaliumkanalblocker)
5 Clonazepam
5 evtl. Baclofen

8.7 Phobischer Schwankschwindel

4 somatoforme Erkrankung (Verarbeitungsstörung)


8 4 zweithäufigste Ursache von Schwindel
4 am Beginn der Erkrankung häufig
5 besondere psychosoziale Belastungssituation
5 oder organische vestibuläre Erkrankung (abgelaufene Neuropathia
vestibularis oder BPPV)

Klinik
4 charakteristisch: Kombination eines Schwankschwindels mit subjek-
tiver Stand- und Gangunsicherheit mit normalem neurologischem Be-
fund und unauffälligen Gleichgewichtstests
4 oft zwanghafte Persönlichkeitsstruktur
4 Attacken treten oft nur in bestimmten Situationen auf
4 im Verlauf entsteht eine Generalisierung der Beschwerden mit zuneh-
mendem Vermeidensverhalten gegenüber auslösenden Reizen
4 Patienten geben häufig eine Besserung der Beschwerden nach leichtem
Alkoholgenuss an

Diagnostik
4 sorgfältige Anamnese
4 Ausschlussdiagnostik

Differenzialdiagnose
4 bilateraleVestibulopathie
4 orthostatischer Tremor
4 neurodegenerative Erkrankungen
4 andere psychosomatische Krankheiten

Therapie
4 Psychoedukation
4 Desensibilisierung durch Eigenexposition und Verhaltenstherapie
4 begleitende Pharmakotherapie (SSRI, Trizyklika)
9
Tag 3 – Bewegungsstörungen, Demenz,
Motoneuronerkrankung, Kopfschmerz

9 Bewegungsstörungen
J.B. Schulz

9.1 Parkinson-Syndrome – 122


9.1.1 Idiopathisches Parkinson-Syndrom – 122
9.1.2 Genetische Parkinson-Syndrome – 126
9.1.3 Sekundäre (symptomatische) Parkinson-Syndrome und häufige
Differenzialdiagnosen – 127
9.2 Atypische Parkinson-Syndrome – 128
9.2.1 Multisystematrophie (MSA) – 128
9.2.2 Progressive supranukleäre Paralyse (PSP) – 129
9.2.3 Kortikobasale Degeneration (CBD) – 130
9.3 Chorea – 131
9.3.1 Chorea Huntington – 131
9.4 Dystonien – 132
9.4.1 Klassifikation und Diagnostik – 132
9.4.2 Generalisierte (idiopathische) Dystonien – 133
9.4.3 Sekundäre Dystonien – 133
9.4.4 Therapie der Dystonien – 133
9.5 Erbliche und nichterbliche Ataxien – 134
9.5.1 Dominante Ataxien/spinozerebelläre Ataxien (SCA) – 134
9.5.2 Rezessive Ataxien – 135
9.5.3 Sporadische degenerative Ataxien des Erwachsenenalters
und Multisystematrophie – 137
9.5.4 Sekundäre Ataxien – 137
9.6 Wilson-Krankheit – 138
9.7 Tremor – 139
9.7.1 Verstärkter physiologischer Tremor – 140
9.7.2 Klassischer essentieller Tremor – 140
9.7.3 Primärer orthostatischer Tremor – 141
9.7.4 Aufgaben- und positionsspezifische Tremores – 141
9.7.5 Dystoner Tremor – 141
9.7.6 Tremor beim idiopathischen Parkinsonsyndrom – 142
9.7.7 Zerebelläre Tremorsyndrome – 142
9.7.8 Holmes Tremor – 142
9.7.9 Gaumensegel Tremor – 142
9.7.10 Psychogener Tremor – 142
122 Kapitel 9 · Bewegungsstörungen

Eigene Notizen 9.1 Parkinson-Syndrome

Definition
Ein Parkinson-Syndrom ist definiert durch das Vorliegen einer Akinesie
und eines der folgenden 3 kardinalen Symptome:
4 Rigor
4 Ruhetremor
4 posturale Instabilität

Fakultative Begleitsymptome sind:


4 sensorische Symptome (Dysästhesien und Schmerzen)
4 vegetative Symptome (Störungen von Blutdruck, Temperaturregulation,
Harn-Blasen-Funktion und sexuellen Funktionen)
4 psychische Symptome (vor allem Depression)
4 kognitive Symptome (im fortgeschrittenen Stadium Demenz)

Klassifikation
Einteilung in 3 Gruppen:
1. Idiopathische Parkinson-Syndrome (IPS, Parkinson-Krankheit)
5 nach den klinischen Symptomen Unterteilung in folgende Verlaufs-
9 formen:
J akinetisch-rigider Typ
J Äquivalenztyp
J Tremor-Dominanz-Typ
J monosynaptischer Ruhetremor
2. Symptomatische (sekundäre) Parkinson-Syndrome (7 Abschn. 9.1.3)
3. Atypische Parkinson-Syndrome (Parkinson-Syndrome im Rahmen
anderer neurodegenerativer Erkrankungen)
5 Multisystematrophie (MSA)
5 progressive supranukleäre Blickparese (PSP)
5 kortikobasale Degeneration (CBD)
5 spinozerebelläre Atrophien (SCA)
5 Demenz vom Lewy-Körper-Typ (DLB)

9.1.1 Idiopathisches Parkinson-Syndrom

Pathogenese
4 Degeneration dopaminerger Neurone in der Substantia nigra pars com-
pacta (SNpc) und konsekutiver Verlust dopaminerger Terminalen im
Striatum
4 Die motorischen Symptome werden klinisch manifest, wenn ca. 50%
der dopaminergen Neurone in der Substantia nigra zugrunde gegangen
sind und im Striatum die Dopaminkonzentration auf 20-30% reduziert
ist. Das bedeutet, dass es eine lange präklinische Erkrankungsphase ge-
ben muss.
4 Nachweis intrazytoplasmatischer eosinophiler Einschlusskörper (Lewy-
Körper)
9.1 · Parkinson-Syndrome
123 9

5 Hauptbestandteil der Lewy-Körper: aggregiertes α-Synuklein Eigene Notizen


5 Braak-Klassifikation: Nachweis der Lewy-Körper
J in frühen Stadien in motorischen dorsalen Vaguskernen, dem
Locus coeruleus und im Bulbus olfactorius (frühes Auftreten
Riechstörungen)
J in späteren Stadien auch im Assoziationskortex und im primären
Kortex (Demenz im Erkrankungsverlauf)

Diagnostik
4 erfolgt in 4 Schritten:
1. Nachweis der klinischen Kriterien eines Parkinson-Syndroms:
5 Akinese (Verlangsamung bei der Initiierung und Durchführung
willkürlicher Bewegungen, progressive Verlangsamung und Ab-
nahme der Amplitude bei repetitiven Bewegungen) und mindestens
eines der folgenden Symptome:
J Rigor
J Ruhetremor (4–6 Hz, Auftreten in Ruhe, Abnahme bei Bewegung)
J posturale Instabilität
2. Ausschluss eines symptomatischen Parkinson-Syndroms oder häu-
figer Differenzialdiagnosen
5 Behandlung mit Neuroleptika oder anderen Dopaminrezeptorblo-
ckern oder mit Valproinsäure zum Zeitpunkt der Erstmanifestation
der Parkinson-Symptome
5 bildgebender Nachweis eines zerebralen Tumors oder eines Hydro-
cephalus communicans
5 wiederholte ischämische Insulte, die mit einer stufenweisen Ver-
schlechterung der Parkinson-Symptomatik assoziiert waren
5 bildgebender Nachweis einer vaskulären Enzephalopathie
5 rezidivierende Schädel-Hirn-Traumen in der Vorgeschichte
5 diagnostisch gesicherte Enzephalitis in der Vorgeschichte
5 Intoxikationen
3. Beachtung typischer Warnsymptome einer nichtidiopathischen Er-
krankung (atypischen Parkinson-Syndroms):
5 Nichtansprechen auf hohe Dosen L-Dopa (1000 mg/Tag)
5 frühzeitig im Verlauf auftretende schwere Störungen des autonomen
Nervensystems (orthostatische Hypotension, Synkopen, Impotenz
oder verringerte genitale Empfindlichkeit, Urininkontinenz oder
-retention, Anhydrose)
5 supranukleäre vertikale Blickparese
5 zerebelläre Symptome
5 okulogyre Krise
5 frühe posturale Instabilität und Stürze
5 positives Babinski-Zeichen
5 innerhalb des ersten Jahres auftretende Demenz mit Sprach- und
Gedächtnisstörungen
5 innerhalb des ersten Jahres auftretende fluktuierende Halluzinationen
5 Apraxie
5 Somnolenzphasen, spontan oder nach Neuroleptikagebrauch
124 Kapitel 9 · Bewegungsstörungen

Eigene Notizen 5 ausgeprägter Antecollis


5 deutliche Dysarthrie
5 deutliche Dysphagie
4. Ergänzende Kriterien im weiteren Verlauf der Erkrankung:
5 mindestens 3 der folgenden Symptome:
J einseitiger und/oder persistierende Asymmetrie im Krankheits-
verlauf
J L-Dopa induzierte Dyskinesien
J eindeutig positives Ansprechen auf L-Dopa (ohne dass das Symp-
tom Ruhetremor ansprechen muss)
J nicht durch Zusatzsymptome (Systemüberschreitung) kompli-
zierter klinischer Verlauf von 10 oder mehr Jahren
4 apparative Untersuchungen
5 CT
J Ausschluss von zerebraler Raumforderung, Normaldruckhydro-
zephalus, vaskulärer Enzephalopathie
5 MRT
J Ausschluss von zerebraler Raumforderung, Normaldruckhydro-
zephalus, vaskulärer Enzephalopathie
J Nachweis von Signalauffälligkeiten oder Atrophien
9 4 L-Dopa- oder Apomorphin-Test
5 Ansprechen von L-Dopa gehört zu dem bestätigenden diagnosti-
schen Kriterien für ein idiopathisches Parkinson-Syndrom
J Kurztest mit 200 mg schnell löslichem L-Dopa und Decarboxy-
lase-Inhibitor
J nur noch selten angewendet: Apomorphin-Test (50 μg/kg KG s. c.)
4 funktionale bildgebende Verfahren
5 FP-CIT-SPECT, auch DATScan (markiert die Dopamintransporter
an den präsynaptischen Endigungen der dopaminergen nigrostri-
alen Bahn im Striatum)
5 IBZM-SPECT oder spezifische PET-Liganden (markieren die post-
synaptischen dopaminergen Rezeptoren)
5 123I-MIBG-Szintigraphie (Untersuchung der autonomen Funktion
des Herzens)
4 autonome Testung
5 bei V. a. Multisystematrophie
J posturale Hypotension: Schellong-Test (RR und HF Messung im
Stehen und im Liegen), evtl. Kipptischmessung
J urodynamische Untersuchung
4 Riechtest
5 »Sniffin-Sticks« zur Bestimmung der olfaktorischen Schwelle sowie
der Identifikation und Diskrimination olfaktorischer Reize
4 Sonographie
5 transkranielle Parenchymsonographie
4 Polysomnographie
5 Mehrzahl der Parkinson-Patienten weisen eine REM-Schlaf-Verhal-
tensstörung auf
9.1 · Parkinson-Syndrome
125 9

Therapie Eigene Notizen


4 Therapieprinzipien
5 medikamentöse und nichtmedikamentöse Therapieformen zur Re-
duktion der Symptome
5 Auswahl der Medikamente und ihre Dosierungen richten sich
nach
J den Symptomen
J dem Ansprechen auf die Medikamente
J den potenziellen oder beim Patienten beobachteten Nebenwir-
kungen
4 Medikamentöse Therapie zur Behandlung der motorischen Symp-
tome
5 L-Dopa
J in fester Kombination mit einem Decarboxylase-Inhibitor
(Benserazid oder Carbidopa) ist das wirksamste Medikament
J Anwendungsformen: oral (Kapsel, Tablette, retardiert), schnell
lösliche, dispersible Präparate und zur intrajejunalen Infusions-
therapie (Duodopa-Pumpe)
5 Dopaminagonisten
J 2 Gruppen: Ergot-Dopaminagonisten (Bromocriptin, Cabergo-
lin, α-Dihydroergocriptin, Lisurid, Pergolid) und Non-Ergot-
Dopaminagonisten (Pramipexol, Ropinirol, Piribedil, Apomor-
phin [s. c.], Rotigotin [transdermale Pflasterapplikation])
J zu den Nebenwirkungen der Dopaminagonisten gehört u. a. ver-
mehrte Müdigkeit
J !Cave Führen eines Kraftfahrzeugs
J Dopapminagonisten der ersten Wahl sind Non-Ergot-Agonisten
J Ergot-Agonisten sind aufgrund der Nebenwirkungen Reserveme-
dikamente (regelmäßige Ultraschallkontrolle des Herzens wegen
Herzklappenfibrose)
J Wahl des einzusetzenden Dopaminagonisten richtet sich nach
der Applikationsform (oral, transdermal, subkutan), der Halb-
wertzeit und des Nebenwirkungsprofils des Medikaments
5 Cathechol-o-Methyl-Transferase-(COMT-)Inhibitoren
J COMT-Inhibitoren in Kombination mit L-Dopa zur Behandlung
von Wirkungsschwankungen beim fortgeschrittenen, idiopa-
thischen Parkinson-Syndrom
J COMT-Inhibitoren hemmen den Abbau von Dopamin und ver-
längern damit die Wirkung von synaptischem Dopamin
J Mittel der ersten Wahl ist Entacapone
J Mittel der zweiten Wahl ist Tolcapone (strenge Kontrolle der Le-
berwerte)
5 Monoamin-Oxidase-B-(MAO-B-)Inhibitoren
J hemmen den Abbau von Dopamin, das dadurch länger im synap-
tischen Spalt zur Verfügung steht
J Präparate: Selegilin und Rasagilin (beide als Monotherapie und in
Kombination mit L-Dopa)
126 Kapitel 9 · Bewegungsstörungen

Eigene Notizen 5 Amantadine


J NMDA-Rezeptorantagonist (zur Monotherapie als auch in Kom-
bination mit L-Dopa), reduziert L-Dopa-assoziierte Dyskinesien
5 Budipin
J wirkt auf monoaminerge Systeme und NMDA-antagonistisch
J zur Behandlung von Tremor
J !Cave Wegen der Gefahr lebensgefährlicher Herzrhythmusstö-
rungen regelmäßigen EKG-Kontrollen erforderlich
5 Anticholinerge Therapie
J Gruppe der ältesten Parkinsonmedikamente dar, Einsatz bei Ru-
hetremor
J aufgrund zentraler und peripherer anticholinerger Nebenwir-
kungen Anwendungseinschränkung insbesondere bei älteren Pa-
tienten
4 Operative Verfahren
5 tiefe Hirnstimulation
J Behandlungsmethode im fortgeschrittenen Stadium der Parkin-
son-Krankheit mit L-Dopa-sensitiven Fluktuationen, wenn me-
dikamentös nicht ausreichend behandelt werden kann
J Elektroden werden stereotaktisch implantiert und mit einem pro-
9 grammierbaren, unter dem Schlüsselbein implantierten Stimula-
tor verbunden
J nur bei Patienten, die auf L-Dopa ansprechen
4 L-Dopa-Infusionstherapie (Duodopa-Pumpe)
5 Anlage einer perkutan-endoskopisch-jejunalen (PEJ-)Sonde
5 Alternative zur tiefen Hirnstimulation und bei Patienten in hohem
Alter (>70 Jahre), mit demenzieller Entwicklung oder multimorbi-
den Patienten

9.1.2 Genetische Parkinson-Syndrome

4 obwohl die Parkinson-Erkrankung als idiopathische Erkrankung gilt,


wird bei 20–30% der Patienten eine genetische Form der Erkrankung
angenommen
4 Nachweis von Mutationen, Duplikationen und Triplikationen des α-
Synuklein-Gens bei Patienten mit autosomal-dominanter Vererbung
führte zum Nachweis, dass bei allen Patienten mit einem idiopathischen
Parkinson-Syndrom aggregiertes α-Synuklein der wesentliche Bestand-
teil der pathognomonischen Lewy-Körper ist
4 bei Erkrankung vor dem 40. Lebensjahr genetische Untersuchung (au-
tosomal rezessive Formen der Erkrankung) (. Tabelle).
4 Mutationen im Leucine-rich-repeat-Kinase-2(LRRK2-)Gen sind häu-
figste genetische Form einer Parkinson Erkrankung,
4 klinisch keine Unterschiede, sprechen in gleicher Weise auf die be-
kannten Therapien an
9.1 · Parkinson-Syndrome
127 9

Genetik der Parkinson-Erkrankung Eigene Notizen


Lokus Chromo- Genprodukt Vererbung Spezifische
somale klinische
Lokalisation Symptome
PARK 1 4q21 α-Synuclein AD Demenz

PARK 2 6q25.2-27 Parkin AR früher Beginn,


L-Dopa-induzierte
Dystonien, Verbes-
serung durch Schlaf,
Fuß-Dystonien

PARK 3 2p13 ? AD Demenz

PARK 4 4q21 α-Synuklein AD Demenz

PARK 5 4p14 UCH-L1 AD

PARK 6 1p35-36 PINK-1 AR früher Beginn,


Tremor dominant

PARK 7 1p36 DJ-1 AR früher Beginn, Dys-


tonie, psychiatri-
sche Auffälligkeiten

PARK 8 12cen LRRK2 AD Tremor, später


Beginn

PARK 9 1p36 ATP13A2 AR sehr früher Beginn


mit Demenz, Pyra-
midenbahnzeichen
und Blickparese

PARK 10 1p32 ? AD (?) später Beginn

PARK 11 2q34 ? AD (?) später Beginn

PARK 13 2p13 HtrA2/Omi Suszeptibilität später Beginn

1q21 Glucocerebrosidase Suszeptibilität später Beginn,


bei homozygoten
Mutationen:
Morbus Gaucher

5q23 Synphilin-1 Suszeptibilität später Beginn

AD, autosomal-dominant; AR, autosomal-rezessiv

9.1.3 Sekundäre (symptomatische) Parkinson-Syndrome


und häufige Differenzialdiagnosen

4 wichtige sekundäre Parkinson-Syndrome (Differenzialdiagnosen, die bei


der Diagnostik des Morbus Parkinson ausgeschlossen werden müssen):
5 medikamenteninduziert
J klassische Neuroleptika, Antiemetika, Reserpin
J Lithium
J Kalziumantagonisten: Cinnarizin, Flunarizin, Amlodipin
J Valproinsäure
5 vaskulär (subkortikale vaskuläre Enzephalopathie)
128 Kapitel 9 · Bewegungsstörungen

Eigene Notizen 5 Normaldruckhydrozephalus


5 tumorbedingt
5 posttraumatisch
5 toxininduziert (z. B. Kohlenmonoxid, Mangan)
5 entzündlich (AIDS-Enzephalopathie oder seltene Enzephalitiden)
5 metabolisch (z. B. Morbus Wilson, Hypoparathyreoidismus)
5 Depressionen

9.2 Atypische Parkinson-Syndrome


Definition
Atypische Parkinson-Syndrome sind neurodegenerative Erkrankungen, die
sich durch ein akinetisch-rigides Syndrom manifestieren, bei denen meist
eine Degeneration des nigrostriatalen Systems beteiligt ist, aber auch post-
synaptische Neurone (z. B. im Striatum) degenerieren.
4 Krankheitsbilder sind:
5 Multisystematrophie (MSA)
5 progressive supranukleäre Paralyse (PSP)
5 kortikobasale Degeneration (CBD)
4 ein gemeinsames Charakteristikum ist ein geringes und meist nur vor-
9 übergehendes Ansprechen auf eine Therapie mit L-Dopa oder Dopamin-
agonisten
4 Ursache für das schlechte Ansprechen auf L-Dopa ist die Degeneration
der postsynaptischen Dopamin-Rezeptoren
4 Prognose der MSA, PSP und CBD: deutlich schlechter als beim idiopa-
thischen Parkinson-Syndrom

9.2.1 Multisystematrophie (MSA)


4 pathologisches Charakteristikum sind oligodendrogliale zytoplasma-
tische Einschlusskörper, in denen sich (wie in den Neuronen beim idio-
pathischen Parkinson-Syndrom) aggregiertes α-Synuklein findet
4 sporadische Erkrankung (auch wenn kürzlich α-Synuklein als Suszepti-
bilitätsgen identifiziert wurde)
4 umfasst die früheren Erkrankungsbilder, die alle oligodendrogliale In-
klusionen aufweisen:
5 striatonigrale Degeneration (Parkinson-Syndrom, das nicht auf L-
Dopa anspricht)
5 olivopontozerebelläre Atrophie (idiopathisches zerebelläres Syn-
drom mit zerebellärer pontiner Atrophie)
5 Shy-Drager-Syndrom (autonomes Versagen durch Degeneration
präganglionärer Neurone)
4 Unterteilung in
5 MSA vom Parkinson-Typ (MSA-P)
5 MSA vom zerebellären Typ (MSA-C)
Klinik/Diagnostik
4 die Diagnose MSA wird gestellt, wenn ein Parkinson-Syndrom und/
oder ein zerebelläres Syndrom in Verbindung mit einer schweren auto-
nomen Dysfunktion vorliegen
9.2 · Atypische Parkinson-Syndrome
129 9

4 Zeichen einer autonomen Dysfunktion (die häufig den motorischen Eigene Notizen
Symptome vorausgehen):
5 Blasenfunktionsstörung (meist Kombination aus Blasenentlee-
rungsstörung mit Restharnbildung und Inkontinenz)
5 erektile Dysfunktion
5 orthostatische Hypotonie infolge einer asympathikotonen Reaktion
(RRsys Abfall von ≥30 mmHg bei fehlendem Anstieg des RRdiast
und fehlendem Anstieg der HF nach dem Aufstehen aus dem
Liegen
5 kalte Akren (cold hand sign)
4 mögliche Zusatzsymptome:
5 Babinski-Zeichen mit Reflexsteigerung
5 Stridor (bei bds. Stimmbandlähmung)
5 rasch progressives Parkinson-Syndrom
5 fehlendes/geringes Ansprechen auf L-Dopa
5 posturale Instabilität innerhalb von 3 Jahren nach motorischem Er-
krankungsbeginn
5 Parkinson-Syndrom kombiniert mit Gangataxie, zerebellärer Dys-
arthrie, Extremitätenataxie und/oder zerebellärer Okulomotorik-
störung
5 Dysphagie innerhalb von 5 Jahren nach motorischem Erkrankungs-
beginn
5 Atrophie von Putamen, mittlerem Kleinhirnstiel, Pons oder Zere-
bellum in der MRT
5 Hypometabolismus im Putamen, Hirnstamm oder Zerebellum in
der FDG-PET
5 verminderte Dopaminrezeptor-Dichte im Racloprid-PET oder
IBZM-SPECT
Therapie
4 die therapeutischen Möglichkeiten sind limitiert:
5 Behandlungsversuch mit L-Dopa, Besserung meist deutlich gerin-
ger ausgeprägt als beim idiopathischen Parkinson-Syndrom, hohe
Dosen (bis zu 1000 mg/Tag) werden gut vertragen
5 Dopaminagonisten werden oft wegen der vegetativen Nebenwir-
kungen schlecht vertragen ( !Cave Blutdruckabfall)
5 häufig Einsatz von Amantadine
5 vegetative Symptome werden symptomatisch behandelt, z. B. mit
J Mineralkortikoiden zur Erhöhung des Blutdrucks
J Trospiumchlorid oder Oxybutynin zur Behandlung der Drangin-
kontinenz ( !Cave Restharnbildung)

9.2.2 Progressive supranukleäre Paralyse (PSP)

4 neuropathologisch zu den Tauopathien gehörend, mit Ausbildung von


Neurofibrillen (im Gegensatz zur Alzheimer-Demenz keine Amyloid-
ablagerungen)
4 ist eine überwiegend sporadische Erkrankung (wenige Familien mit
autosomal-dominantem Vererbungsmodus wurden identifiziert)
130 Kapitel 9 · Bewegungsstörungen

Eigene Notizen 4 obligat betroffene Hirnregionen:


5 Globus pallidus
5 Nucleus subthalamicus
5 Substantia nigra
4 fakultativ betroffene Hirnregionen:
5 Striatum
5 okulomotorische Kerngebiete
5 Medulla oblongata
5 Nucleus dentatus
Klinik
4 eine PSP wird beim Vorliegen eines progressiven akinetisch-rigiden
Syndroms verbunden mit einer supranukleären Blickparese oder einer
prominenten posturalen Instabilität bereits im 1. Erkrankungsjahr diag-
nostiziert
4 Symptome sind:
5 meist ein ausgeprägter Nackenrigor
5 Verlangsamung der vertikalen und horizontalen Sakkadenge-
schwindigkeit der Augenbewegungen
5 Dysarthrie und Dyphagie
5 früher Beginn einer kognitiven Beeinträchtigung mit dem Vorliegen
9 von Apathie, Beeinträchtigung des abstrakten Denkens, reduzierter
verbaler Flüssigkeit und Frontalhirnzeichen
Diagnostik
4 klinische Symptomatik
4 zusätzliche diagnostische Kennzeichen sind:
5 Mittelhirnatrophie im MR (»Mickey-Mouse«-Zeichen in axialen
Bildern oder »Kolibri«-Zeichen in sagittalen Bildern)
5 Verlust von Dopaminrezeptoren im Racloprid-PET oder IBZM-
SPECT
Therapie
4 therapeutische Optionen sind eingeschränkt
4 Behandlungsversuche mit L-Dopa und Amantadine

9.2.3 Kortikobasale Degeneration (CBD)


4 chronisch progredientes akinetisch-rigides Syndrom, das nicht oder nur
vorübergehend auf L-Dopa anspricht
4 neuropathologisch gehört die CBD zu den Tauopathien
4 meist asymmetrische Erkrankung (dann häufig auch asymmetrische
parietale Atrophie im MRT)
4 zusätzliche motorische Symptome sind:
5 fokale Dystonien
5 Myoklonien
5 Apraxie
5 Alien-limb-Syndrom (Extremität wird nicht als eigene wahr ge-
nommen)
5 irregulärer Halte- oder Aktionstremor
4 häufig mit einer bereits früh einsetzenden Demenz assoziiert, die auch
führend sein kann
9.3 · Chorea
131 9
Therapie Eigene Notizen
4 therapeutischen Möglichkeiten begrenzt:
5 zur Therapie des akinetisch-rigiden Syndroms L-Dopa (meist mit
wenig Erfolg)
5 Therapie der Dystonie: zur Senkung des Muskeltonus Botulinum-
toxin A und evtl. Baclofen

9.3 Chorea
Definition
Chorea ist ein Syndrom und beschreibt eine Bewegungsstörung mit unwill-
kürlichen, plötzlichen, raschen, unregelmäßigen und nicht vorhersehbare
Bewegungen der Extremitäten, des Gesichts, des Halses und des Rumpfes.
Die Bewegungen können sowohl in Ruhe als auch während willkürlicher
Bewegungen auftreten. Die Chorea nimmt in der Regel an Intensität durch
Stress zu und sistiert weitgehend in tiefen Schlafstadien.
4 eine Chorea ist Merkmal verschiedener Erkrankungen:
5 Chorea Huntington
5 Chorea minor als Poststreptokokkenerkrankung (infektiöse Ur-
sache)
5 Chorea gravidarum (Schwangerschaft)
5 bei Kollagenosen (z. B. Lupus erythematodes, Antiphospholipid-
Syndrom)
5 bei verschiedenen neurodegenerativen Erkrankungen (z. B. spino-
zerebelläre Ataxie Typ 3 und Typ 17
5 Neuroakanthozytose-Syndrom

9.3.1 Chorea Huntington


4 wird autosomal-dominant vererbt
4 Ursache der Erkrankung sind pathologische CAG-Trinukleotid-Wie-
derholungen im Exon 1 des Huntingtin-Gens, die zu einem verlänger-
tem Polyglutamin-Abschnitt im Huntington-Protein führen
4 je größer die Zahl der CAG-Wiederholungen desto früher wird die Er-
krankung symptomatisch und desto rascher ist ihr Verlauf
4 neuropathologisch findet sich u.a. eine Degeneration striataler, GABA/
Enkephalin-erger Interneurone
Klinik
4 erste Symptome typischerweise zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr
4 Manifestation:
5 zunächst Bewegungsunruhe der Extremitäten, der Gesichtsmusku-
latur (Grimassieren) und des Rumpfes
5 später steigern sich die Hyperkinesien dann bis hin zu schleu-
dernden Bewegungen (Ballismus)
5 im weiteren Verlauf können auch Dystonien auftreten
5 zuletzt auch hypokinetische Störungen
4 es kommt zur Sprachverarmung und zu Schluckbeschwerden
4 den motorischen Symptomen können psychische Beschwerden, unange-
passtes Sozialverhalten und eine demenzielle Entwicklung vorausgehen
132 Kapitel 9 · Bewegungsstörungen

Eigene Notizen Diagnostik


4 MRT: Atrophie des Caudatus-Kopfes, im Verlauf kortikale Atrophie
4 genetische Diagnostik (auch präsymptomatisch und pränatal)

Therapie
4 keine kausal in den Erkrankungsverlauf eingreifende Therapie (Erkran-
kung ist unaufhaltsam progredient)
4 hyperkinetischen Störungen: Behandlung mit Tetrabenazin (Dopamin-
Freisetzungs-Inhibitor), alternativ Sulpirid und Tiaprid (Dopamin-
Antagonisten)
4 psychotische Symptome: Behandlung mit Neuroleptika
4 depressive Symptome: Behandlung mit SSRI

9.4 Dystonien
Definition
Bewegungsstörung mit länger anhaltenden, unwillkürlichen Kontraktionen
der quergestreiften Muskulatur, die zu repetitiven, häufig verzerrenden und
abnormen Haltungen oder bizarren Fehlstellungen von Körperteilen führen.
9 4 Erscheinungsformen
5 eigenständige Erkrankung (z. B. generalisierte, vererbliche Formen)
5 klinisches Syndrom im Rahmen einer Grunderkrankung (z. B.
symptomatische Dystonie oder Dystonie bei spinozerebellärer Ata-
xie)
5 Krankheitssymptom (Off-Dystonie bei Parkinson-Krankheit)

9.4.1 Klassifikation und Diagnostik


Klassifikation
4 erfolgt nach ätiologischen und phänomenologischen Kriterien:
4 ätiologische Kriterien:
5 primäre Dystonien (z. B. genetische, generalisierte Formen)
5 sekundäre (symptomatische) Dystonien (z. B. nach Hypoxie, Enze-
phalitis bzw. heredodegenerative Dystonien)
4 wichtigstes phänomenologisches Kriterium ist die topische Vertei-
lung:
5 fokal:
J auf eine Körperregion begrenzt (z. B. Blepharospasmus, zervikale
Dystonie, Schreibkrampf)
5 segmental:
J auf zwei zusammenhängende Körperregionen begrenzt (z. B. zer-
vikale Dystonie und oromandibuläre Dystonie)
5 multifokal:
J zwei oder mehr nicht zusammenhängende Körperregionen sind
betroffen (z. B. Hemidystonie)
5 generalisiert:
J mehrere Körperregionen sind betroffen einschließlich mindes-
tens eine der unteren Extremitäten
9.4 · Dystonien
133 9

Diagnostik Eigene Notizen


4 Anamnese:
5 Erkrankungsalter
5 Geburtsverlauf
5 frühkindliche Entwicklung
5 vorangegangene Hirntraumen oder -entzündungen
5 familiäre Häufungen von Bewegungsstörungen
5 Medikamenteneinnahme
4 molekulargenetische Diagnostik bei generalisierten Formen
4 klinisch exakte Beschreibung der Dystonie
4 Erfassung weiterer Bewegungsstörungen (Myoklonien, Tremor)
4 zusätzliche neurologischer Symptome, die eine idiopathische Dystonie
ausschließen: Paresen, Atrophien, Pyramidenbahnläsion, Aaxie, kogni-
tive Defizite

9.4.2 Generalisierte (idiopathische) Dystonien

4 klinisch-genetisch werden derzeit 15 monogene Dystonieformen unter-


schieden (DYT1–13, 15, 16):
5 primäre Dystonien: sporadische und hereditäre Formen (DYT1, 2,
4, 6, 7, 13, 17)
5 Dystonie-plus-Syndrome
5 Myoklonus-Dystonie (DYT 11, 15)
5 Dystonie-Parkinson-Syndrom (DYT 3, 5, 12)

9.4.3 Sekundäre Dystonien


4 Ursachen
5 zahlreiche neurologische Erkrankung mit häufig genetischer Ursa-
che (z. B. neurodegenerative Krankheiten wie Parkinson-Syndrom
oder Chorea Huntington)
5 seltene metabolische Krankheiten, z. B. Kupferstoffwechselstörung
(Morbus Wilson, 7 Abschn. 9.6)
4 Medikamente (z. B. Dopaminantagonisten wie Neuroleptika oder An-
tiemetika)
4 vaskuläre Erkrankungen
4 Raumforderungen
4 Infektionen
4 Traumen mit oder ohne ZNS-Beteiligung
4 psychogen bedingt

9.4.4 Therapie der Dystonien


Therapie fokaler Dystonien
4 Pharmakotherapie:
5 Therapie der 1. Wahl orientiert sich an der topischen Verteilung der
Symptome: regelmäßige, in zeitlichen Abständen von etwa 3 Mona-
ten erfolgende, lokale Injektionen von Botulinumtoxin A in die be-
troffenen Muskelgruppen
134 Kapitel 9 · Bewegungsstörungen

Eigene Notizen 5 Therapie der 2. Wahl: orale Pharmakotherapie mit Anticholinergika


(meist Trihexyphenidyl)
Therapie segmentaler und generalisierter Dystonien
4 Pharmakotherapie:
5 oral mit Anticholinergika (meist Trihexyphenidyl)
5 im Kindesalter: Behandlungsversuch mit L-Dopa über mehrere
Wochen
5 Therapie der 2. Wahl: Tetrabenazin, Baclofen, Tiaprid oder Benzo-
diazepine
4 operative Therapie:
5 tiefe Hirnstimulation bei schwerer medikamentös therapierefrak-
tärer segmentaler und generalisierter Dystonie

9.5 Erbliche und nichterbliche Ataxien


Definition
Als Ataxien werden nichtfokale Krankheiten des Kleinhirns und seiner Ver-
bindungen bezeichnet, deren Leitsymptom eine progressive oder episo-
dische Ataxie ist.
9
Einteilung
4 erbliche Ataxien
4 nichterbliche degenerative Ataxien
4 erworbene Ataxien
Diagnostik
4 Anamnese
5 Erkrankungsalter
5 Begleitsymptome der Ataxie
5 Familienanamnese (autosomal-dominant, autosomal-rezessiv, mito-
chondrial)
5 Hinweis auf Tumorerkrankung bei V. a. paraneoplastische Syn-
drome
4 Zusatzdiagnostik
5 Bildgebung (MRT)
5 Liquor
5 elektrophysiologische Untersuchungen (Neurographie, evtl. auch
Elektromyographie)

9.5.1 Dominante Ataxien/spinozerebelläre Ataxien (SCA)

4 autosomal-dominant vererbte Ataxien (ADCA)


4 dominante Ataxien können auch bei leerer Familienanamnese vorliegen
4 nach genetischer Nomenklatur als spinozerebelläre Ataxien (SCA) be-
zeichnet
4 bei vielen (aber nicht allen) SCA-Formen handelt es sich genetisch um
expandierte CAG-Trinukleotid-Wiederholungen, führen zu verlänger-
ten Polyglutaminabschnitten im Protein
9.5 · Erbliche und nichterbliche Ataxien
135 9

4 bei allen SCA Erkrankungen ist ein jeweils anderes Gen und Protein Eigene Notizen
betroffen

Einteilung
4 klinisch 3 Subtypen:
5 ADCA I: zerebelläre Ataxie mit extrazerebellärer Beteiligung (z. B.
positive Pyramidenbahnzeichen, Doppelbilder, Neuropathie, Dys-
tonie, akinetisch-rigides Syndrom, z. B. SCA1, SCA2, SCA3)
5 ADCA II: zerebelläre Ataxie mit Retinadegeneration (SCA7)
5 ADCA III: zerebelläre Ataxie ohne extrazerebelläre Beteiligung
(z. B. SCA6)

Klinik
4 zerebelläre Ataxie
5 zerebelläre Okulomotorikstörung
5 Intentionstremor
5 Stand- und Gangataxie
5 zerebelläre Dysarthrie

Diagnostik
4 Erfassung potenzieller extrazerebellärer Symptome
5 MRT des Kopfes
5 molekulargenetische Diagnostik (zumindest SCA1, SCA2, SCA3,
SCA6)
5 elektrophysiologische Diagnostik

Therapie
4 Physiotherapie
4 Logopädie
4 symptomatische Therapie von Spastik, Basalganglien-Symptomatik,
Krampi, Dysästhesien, Restless-Legs-Syndrom
4 keine medikamentöse Therapie der Ataxie möglich

9.5.2 Rezessive Ataxien

4 zu den rezessiven Ataxien zählen


5 Friedreich-Ataxie (FRDA)
5 Ataxie mit isoliertem Vitamin-E-Defizit (AVED)
5 Ataxia teleangiectasia (Louis-Bar-Syndrom)
5 Abetalipoproteinämie (Bassen-Kornzweig-Syndrom)
5 Refsum-Krankheit
5 zerebrotendinöse Xanthomatose
5 autosomal-rezessive spastische Ataxie Charlevoix-Saguenay
(ARSACS)
5 autosomal-rezessive Ataxie mit okulomotorischer Apraxie (AOA)-1
5 autosomal-rezessive Ataxie mit okulomotorischer Apraxie (AOA)-2

Friedreich Ataxie
4 häufigste degenerative Ataxie
136 Kapitel 9 · Bewegungsstörungen

Eigene Notizen Klinik


4 klinische diagnostische Kriterien:
5 progressive, anders nicht erklärte Ataxie
5 Krankheitsbeginn vor dem 25. Lebensjahr
5 Areflexie der unteren Extremitäten
5 Babinski-Zeichen
5 Dysarthrie innerhalb von 5 Jahren nach Krankheitsbeginn
4 fakultative Symptome:
5 distale atrophische Paresen
5 Störungen der Tiefensensibilität
5 Störungen der Okulomotorik
5 Seh- und Hörstörungen
5 Skelettdeformitäten (Skoliose, »Friedreich-Fuß«)
5 hypertrophische Kardiomyopathie
5 Diabetes mellitus
Diagnostik
4 klinische Untersuchung (Symptome siehe Klinik)
4 Basislabor mit Bestimmung von Glukose (Ausschluss Diabestes melli-
tus) und Vitamin E
4 molekulargenetische Diagnosesicherung
9 4 MRT des Kopfes und des oberen Halsmarks
4 Neurographie (Nachweis einer sensiblen axonalen Neuropathie)
4 kardiologische Untersuchung mit EKG und Echokardiographie
Therapie
4 Physiotherapie
4 Logopädie
4 keine Therapie etabliert
Ataxie mit isoliertem Vitamin-E-Defizit
4 Ursache sind Mutationen im α-Tocopherol-Transport-Protein
4 Mutationen führen zur verminderten Aufnahme von α-Tocopherol
(Vitamin E)
4 Erkrankungsbeginn meist vor dem 20. Lebensjahr
4 klinische Unterscheidung zur Friedreich-Ataxie ist schwierig
Klinik
4 Areflexie
4 Sensibilitätsstörungen
4 Skelettdeformitäten
4 Kardiomyopathie
Diagnostik
4 Labor: Bestimmung der Vitamin-E-Serumkonzentration
4 molekulargentischer Nachweis von Mutationen
Therapie
4 Substitution von Vitamin E (800–2000 IE pro Tag), Dosierung unter
Kontrolle des Serumspiegels
Ataxie-Teleangiektasie
4 autosomal-rezessiv vererbte Multisystemkrankheit
4 Ursache: Punktmutationen im ATM-Gen
9.5 · Erbliche und nichterbliche Ataxien
137 9

4 Beginn meist in der frühen Kindheit Eigene Notizen


4 führt schwerer Behinderung und vorzeitigem Tod
Klinik
4 Zu den neurologischen Symptomen zählen:
5 progressive Ataxie
5 Bewegungsstörungen
5 okulomotorische Apraxie
4 zusätzlichen Krankheitsmanifestationen:
5 okulokutane Teleangiektasien
5 gestörte Immunabwehr
5 erhöhte Neigung zu malignen Tumoren
Diagnostik
4 Basisdiagnostik
4 zusätzlich Labor:
5 Immunelektrophorese (z. T. erniedrigte Ig-Fraktionen)
5 α-Fetoprotein (meist erhöht, aber auch bei der Ataxie mit okulomo-
torischer Apraxie (AOA) Typ 2)
5 In-vitro-Radiosensitivitäts-Assay
5 MRT des Kopfes (keine Röntgendiagnostik wegen Radiosensitivität)
5 Neurographie
Therapie
4 Physiotherapie
4 Logopädie
4 frühzeitige und intensive Behandlung von Infekten, u. a. mit Antibiotika
4 bei einzelnen Patienten mit rezidivierenden Infekten: Gabe von Immun-
globulinen ( !Cave Erhöhtes Risiko allergischer Reaktionen bei Patien-
ten mit IgA-Mangel)
4 bei Patienten mit malignen Tumoren: Chemotherapie auf individueller
Basis (Radiotherapie ist kontraindiziert)

9.5.3 Sporadische degenerative Ataxien


des Erwachsenenalters und Multisystematrophie

4 unklare Ätiologie
4 Beginn im Erwachsenenalter
4 typisch ist eine progressive Ataxie
4 bei einem Teil der sporadischen Ataxien liegt eine Multisystematrophie
vom zerebellären Typ (MSA-C) vor (7 Abschn. 9.2.1)
4 die Diagnose einer sporadischen Ataxie setzt eine intensive Abklärung
auf hereditäre und sekundäre Ataxien voraus

9.5.4 Sekundäre Ataxien


Alkoholische Kleinhirndegeneration
4 Folge einer chronischen Alkoholkrankheit
4 innerhalb von Wochen bis Monaten entwickelt sich eine Ataxie, bei der
Stand- und Gangschwierigkeiten im Vordergrund stehen
138 Kapitel 9 · Bewegungsstörungen

Eigene Notizen 4 als Ursache wird neben der Toxizität von Alkohol eine Fehlernährung,
besonders Vitamin-B1-Mangel (Thiamin) angenommen
Therapie
4 Alkoholkarenz
4 unverzügliche Substitution von Vitamin B1 (Thiamin)
4 ausgewogene Ernährung
4 Physiotherapie
Paraneoplastische Kleinhirndegeneration
4 Autoimmunerkrankung
4 assoziiert mit Malignomen, besonders:
5 kleinzelligem Bronchialkarzinom
5 malignem Lymphom
5 Ovarialkarzinom
5 Mammakarzinom
4 bei ca. 50% der Patienten Nachweis spezifischer Antikörper (z. B. anti-
Hu, anti-Ri, anti-Yo, anti-Tr) im Serum und Liquor

9.6 Wilson-Krankheit
9 4 autosomal-rezessiv vererbte Störung des hepatischen Kupferstoffwech-
sels
4 hervorgerufen durch Mutationen im ATP7B Gen (Wilson-Gen); die
hepatozelluläre ATPase 7B ist ein intrazellulärer Kupfertransporter
4 Pathophysiologie:
5 gestörte biliäre Kupferexkretion und verminderter Einbau von Kup-
fer in Coeruloplasmin
5 toxische Kupferakkumulation vorrangig in Leber und Gehirn
4 verläuft unbehandelt tödlich
Klinik/Diagnostik
4 Kombination aus hepatischen und/oder neurologisch-psychiatrischen
(extrapyramidalen) Symptomen
4 Nachweis eines Kayser-Fleischer-Kornealrings (wird in Fällen mit
neurologischer Beteiligung fast immer gefunden, Fehlen schließt die
Diagnose jedoch nicht aus)
4 neurologische Symptome
5 (flapping) Tremor
5 Ataxie
5 Koordinations-, Schreib-, Feinmotorikstörung
5 Dysarthrie
5 Dysphagie
5 Bradykinese
5 Rigidität
5 Dystonie
4 psychiatrische Symptome
5 Persönlichkeitsstörungen (Affekt und Impulskontrolle)
5 kognitive Störungen
5 Depression
5 Psychose
9.7 · Tremor
139 9

4 Leber Eigene Notizen


5 Hepatomegalie, Fettleber
5 Erhöhung der Transaminase
5 akute oder chronische Hepatitis
5 Leberzirrhose, Aszites, Ikterus
5 fulminantes Leberversagen
4 Augen
5 Kayser-Fleischer-Kornealring
4 Herz
5 Kardiomyopathie
5 Arrhythmie
4 laborchemische Befundkonstellation
5 erhöhte Urinkupferausscheidung
5 erniedrigter Serum-Coeruloplasminspiegel
5 erniedrigtes Serumkupfer
5 erhöhtes freies Serumkupfer
5 erhöhter Kupfergehalt im Leberbiopsat
4 bis heute über 250 Mutationen identifiziert, daher molekulargenetische
Standarddiagnostik schwierig (Mutationsnachweis evtl. für Familien-
mitglieder für rechtzeitigen Therapiebeginn wichtig)

Therapie
4 effiziente symptomatische Therapie mit Medikamenten (ständige Ver-
laufskontrolle!)
4 für Initialtherapie: D-Penicillamin (langsam eindosieren), (!Cave Ne-
benwirkungen)
4 Medikamente der 1. Wahl sind Chelatbildner
5 Triethylentetramin-Dihydrochlorid (Trien): hemmt die intestinale
Kupferresorption
4 Zinksalze
5 wirken über eine Induktion von Metallothionein in der Darmmu-
kosa und verhindern vorrangig die intestinale Kupferresorption
5 als Erhaltungstherapie bei »entkupferten« Patienten

Verlauf
4 entscheidend ist eine rechtzeitige und konsequente lebenslange Thera-
pie
4 sowohl die Verhinderung des Symptomausbruchs und der Progredienz
als auch eine partielle Reversibilität sind möglich
4 entscheidender Erfolgsparameter ist die Kupferausscheidung im Urin
(24-h-Sammelurin)

9.7 Tremor
Definition
4 definiert als unwillkürliche rhythmische Oszillation eines oder mehre-
rer Körperabschnitte
4 Symptome und ätiologisch heterogen
140 Kapitel 9 · Bewegungsstörungen

Eigene Notizen Klassifikation


4 nach Aktivierungsbedingung
5 Ruhe
5 Aktion
5 Halten
5 ungerichtete Bewegung
5 Zielbewegung
4 Nach Frequenz
5 niederfrequent: 2–4 Hz
5 mittelfrequent: 4–7 Hz
5 hochfrequent:> 7 Hz
4 nach Amplitude
4 nach Dauer der Erkrankung
4 nach Erblichkeit
4 unter Berücksichtigung sonstiger Symptome
4 unter Berücksichtigung anamnestischer Angaben, die zur Aufklärung
der Ätiologie der Grunderkrankung nützlich sind (extrapyramidale
Symptome wie Rigor oder Akinese oder Polyneuropathien etc.)

9.7.1 Verstärkter physiologischer Tremor

9 Klinik und Diagnose


4 bei Haltebedingungen sichtbar
4 hohe Frequenz (> 6 Hz)
Ursachen
4 Medikamente
5 Neuroleptika, Reserpin, Tetrabenazin, Metoclopramid
5 Antidepressiva, Lithium
5 Sympathomimetika, Theophyllin, Steroide
5 Antiarrythmika (Amiodaron)
5 Valproinsäure
5 Schilddrüsenhormone
5 Zytostatika
5 Alkohol
4 Hyperthyreose, Hyperparathyreoidismus
4 Hypokalzämie, Hypoglykämie
4 Niereninsuffizienz
4 Vitamin B12-Mangel
4 Emotion und Stress
4 Erschöpfung
4 Kälte
4 Drogenentzug
Therapie
4 zunächst Therapie der kausalen Ursache
4 unspezifische Behandlung mit β-Blockern

9.7.2 Klassischer essentieller Tremor


Klinik und Diagnose
4 vorwiegend Halte- und Aktionstremor
4 hohe Frequenz (> 6 Hz)
9.7 · Tremor
141 9

4 bei 60% Hinweise für autosomal-dominante Vererbung Eigene Notizen


4 in der Regel langsam progredient
4 häufig Besserung der Tremoramplitude nach Alkoholgenuss
4 Betroffene Körperregionen: Hände → Kopf → Stimme → Gesicht → Beine
→ Rumpf
Therapie
4 Propranolol (1. Wahl)
4 Primidon (2. Wahl), oder Kombination aus Propranolol und Primidon
4 Topiramat
4 Gabapentin
4 Tiefe Hirnstimulation des Thalamus

9.7.3 Primärer orthostatischer Tremor


Klinik und Diagnose
4 Zentraler Tremor
4 Oszillator vermutlich im Hirnstamm
4 Subjektive Standunsicherheit
4 14–18 Hz Tremor bei EMG Ableitung aus den Beinmuskeln
Therapie
4 Gabapentin
4 Clonazepam
4 Primidon

9.7.4 Aufgaben- und positionsspezifische Tremores


Klinik und Diagnose
4 Isoliertes Auftreten bei hochspezialisierter motorischer Beanspruchung
(»Übertraining«)
4 Schreibtremor
4 Stimmtremor
Therapie
4 Insgesamt unbefriedigend
4 Botulinum Toxin
4 Ruhigstellung der Extremität mit anschließendem sensorischen und
motorischen Training

9.7.5 Dystoner Tremor


Klinik und Diangose
4 Tremor in einer Extremität oder einem Körperteil, das zumindest mini-
male Zeichen einer Dystonie aufweist
4 Häufig irreguläre Amplituden, ca. 7 Hz
4 Halte- und Aktionstremor
Therapie
4 Trihexyphenidyl
4 Propranolol
4 Lioresal
4 Clonazepam
142 Kapitel 9 · Bewegungsstörungen

Eigene Notizen 9.7.6 Tremor beim idiopathischen Parkinsonsyndrom


Klinik und Diagnose
4 siehe auch 9.1.1
4 Ruhetremor, 4–7 Hz
4 Zunächst dopaminerge Behandlung aller Symptome
4 Wenn Ruhetremor unbefriedigend therapiert:
5 Anticholinergika
5 Propranolol
5 Primidon
5 Clozapin
5 Budipin

9.7.7 Zerebelläre Tremorsyndrome


Klinik und Diagnose
4 unilateraler oder bilateraler Tremor bei Zielbewegungen
4 Langsame Tremorfrequenz, < 5 Hz
4 Posturaler Tremor kann vorkommen, aber kein Ruhetremor
Therapie (insgesamt mit geringem Erfolg)
9 4 Clonazepam
4 Carbamazepin
4 Propranolol
4 Ondansetron
4 Topiramat

9.7.8 Holmes Tremor


Klinik und Diagnose
4 Ruhe- und Intentionstremor
4 Langsame Tremorfrequenz < 4 Hz
4 Typische Latenzphase zwischen struktureller Läsion und Auftreten des
Tremors
Therapie
4 L-Dopa und Dopaminagonisten
4 Trihexyphenidyl
4 Clonazepam

9.7.9 Gaumensegel Tremor


Klinik und Diagnose
4 Symptomatisch: Läsion oder Degeneration im Hirnstamm oder Zere-
bellum mit nachfolgender olivärer Pseudohypertrophie
4 Essentiell: rhythmische Bewegung des weichen Gaumens mit Ohrklick

9.7.10 Psychogener Tremor

4 Sistieren bei Ablenkung


4 plötzlicher Beginn, plötzliche Remission
10

Tag 3 – Bewegungsstörungen, Demenz


und Kopfschmerz

10 Demenz
J. B. Schulz

10.1 Alzheimer-Demenz – 144

10.2 Vaskuläre Demenz – 148

10.3 Frontotemporale Demenz – 149

10.4 Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit – 150

10.5 Demenz bei Chorea Huntington – 151

10.6 Demenz bei Morbus Parkinson – 151

10.7 Lewy-Körper-Demenz – 152

10.8 Therapie demenzieller Syndrome – 153


10.8.1 Medikamentöse Therapie – 153
10.8.2 Sozialpsychiatrische Maßnahmen – 154
10.8.3 Sicherheitsmaßnahmen – 154
144 Kapitel 10 · Demenz

Eigene Notizen Definition


Demenz ist ein Syndrom als Folge einer meist chronischen oder fortschrei-
tenden Erkrankung des Gehirns mit Beeinträchtigung höherer kortikaler
Funktionen, die zu einer Beeinträchtigung der Alltagsaktivitäten führt. De-
menz ist der Verlust einer früher vorhandenen geistigen Leistungsfähigkeit.
Das Bewusstsein ist nicht getrübt.

4 Allgemeine Kriterien für eine Demenz (nach ICD-10):


5 Abnahme des Gedächtnisses
5 Abnahme anderer kognitiver Fähigkeiten (Urteilsvermögen, Denk-
vermögen, Fähigkeit zu planen und zu organisieren, Informations-
verarbeitung); Nachweis durch Fremdanamnese, neuropsycholo-
gische Untersuchung oder quantifizierte objektive Verfahren
5 Apathie
5 emotionale Labilität
5 Reizbarkeit
5 Vergröberung des Sozialverhaltens
5 Dauer mindestens 6 Monate; sonst nur vorläufige Diagnose
4 Unterscheidung in kortikale und subkortikale Demenz:
5 kortikal:
J Morbus Alzheimer
J frontotemporale Demenzen
10 5 subkortikal:
J vaskuläre Demenz
J Demenz bei Morbus Parkinson

10.1 Alzheimer-Demenz

Definition
Degenerative Erkrankung bisher unbekannter Ätiologie mit schleichendem
Beginn. Es finden sich charakteristische neuropathologische Verände-
rungen. Im Vordergrund stehen Gedächtnisverluste und Orientierungsstö-
rungen.

4 häufigste Demenzform
4 früher Beginn (präsenile Demenz): vor dem 65. Lebensjahr (häufig ra-
sche Verschlechterung)
4 später Beginn (senile Demenz): nach dem 65. Lebensjahr (häufig lang-
samere Verschlechterung)

Ätiologie
4 als Ursache werden neurodegenerative Prozess angenommen
4 folgende pathologische Veränderungen werden mit der Alzheimer-De-
menz in Verbindung gebracht:
5 extrazellulär senile Plaques mit aggregierten β-Amyloidpeptiden
(Aβ), vor allem Aβ1-42
5 intrazellulär aggregierte Tau-Fibrillenbündel
10.1 · Alzheimer-Demenz
145 10

5 selten (weniger als 5% aller Alzheimer-Demenzen) werden mono- Eigene Notizen


gen vererbt (Mutationen im Amyloid-Gen, im Präsenilin-1- oder
-2-Gen)
5 Das Apolipoprotein E4-Gen (apoE Isoform ε4) ist ein Risikofaktor
für die Alzheimer-Demenz
5 Verlust von Synapsen und Nervenzellen (Degeneration) in Hippo-
campus, Großhirnrinde und Nucleus basalis Meynert

Alzheimer-Demenz
Frau Elfriede D., 74 Jahre, wirkt äußerlich sehr gepflegt und lächelt
freundlich. Sie kann das aktuelle Datum nicht einmal ungefähr benen-
nen und weiß nicht, wo sie sich befindet. Auf dem Nachhauseweg hat
sie sich schon mehrfach verirrt. Bis vor kurzem konnte sie noch ein-
kaufen und sich selbst Essen kochen; da aber öfters gefährliche Dinge
passiert waren (Herzmedikamente mehrfach kurz hintereinander einge-
nommen, Herd angelassen), musste sie in die Klinik gebracht werden.
Sie kann sich nicht erinnern, dass sie am gleichen Tag schon einmal mit
dem Arzt gesprochen hat. Vor allem nachts kommt es zu Unruhezustän-
den, bei denen Frau D. die Klinik verlassen will und das Pflegepersonal
bezichtigt, sie bestohlen zu haben.

Klinik
4 kognitive Störungen
5 Gedächtnisstörungen (zu Beginn nur Aufnahme neuer Informati-
onen gestört, später auch Verlust früher erlernter Inhalte)
5 Störungen des Denkvermögens (Urteilsfähigkeit, Ideenfluss)
5 Wortfindungsstörungen
5 Orientierungsstörungen
5 Antriebsstörungen
5 Perseveration (ständige Wiederholungen von Wörtern oder Sätzen)
5 Echolalie (Wiederholung der Frage des Untersuchers)
5 Neologismen (unverständliche Wortneubildung)
5 Logoklonie (Verbindung von Wortteilen, die nicht zusammenge-
hören)
5 im fortgeschrittenen Stadium
J Stupor
J Mutismus
4 nichtkognitive Störungen
5 Depression (häufiger ist aber eine neutrale oder gar »sonnige« Stim-
mung)
5 Apathie
5 Erregung, Aggressivität
5 Ängstlichkeit
5 Schlafstörungen (z. B. Umkehr des Schlaf-Wachrhythmus)
5 paranoide Ideen, wahnhafte Personenverkennungen
5 Dermatozoenwahn
146 Kapitel 10 · Demenz

Eigene Notizen 5 seniler Eifersuchtswahn


5 Halluzinationen
4 neurologische Symptome
5 Apraxie
5 Alexie
5 Agnosie
5 Akalkulie
5 Aphasie
5 pathologische Reflexe (u. a. Palmomentalreflex)
4 Entwicklung
5 im Anfangsstadium der Erkrankung Persönlichkeit und soziales
Verhalten meist unbeeinträchtigt, es wird eine »Fassade« aufrecht-
erhalten
5 Patienten selbst sind sich oft ihrer Defizite nicht bewusst
5 manche Patienten überschätzen ihre Fähigkeiten, Alltagsprobleme
zu lösen
5 das Langzeitgedächtnis ist häufig zu Beginn noch intakt
5 Kurzzeitgedächtnis bzw. Immediatgedächtnis sind schon früh ge-
stört

Diagnostik
4 durch Zusammenschau der Befunde aus den folgenden Untersu-
10 chungen
4 sichere Diagnose nur autoptisch (oder bioptisch) möglich
4 Neuropsychologie
5 Mini-Mental-Status-Test (MMST) nach Folstein: der am weitesten
verbreitete Test (30 Punkte maximal; Punkte: 0–11 = schwere, 12–19
mittlere, 20–25 leichte Demenz; >25 leichte kognitive Störung bzw.
Normbereich)
5 Uhr-Zeichen-Test (Patient muss Uhrzeit in einen Kreis zeichnen)
5 Dementia-Detection-Test (DemTect)
5 Alzheimer’s Disease Assessment Scale – cognitive subscale (ADAS-
cog) für klinische Studien
5 Montreal Cognitive Assessment (MoCA), besonders sensitiver Test
4 Labor
5 Liquoruntersuchung
J Aβ1-42 erniedrigt
J Tau-Protein erhöht
J phospho-Tau erhöht
4 EEG
5 Allgemeinveränderungen
4 Bildgebung
5 CCT und MRT: globale Hirnatrophie, Betonung der Atrophie im
Bereich des mesialen Temporallappens (Hippocampus)
5 Perfusions-SPECT: typische parietotemporale Hypoperfusion, z. T.
asymmetrisch
5 18FDG-PET: fokal betonter Hypometabolismus im Assoziations-
kortex
10.1 · Alzheimer-Demenz
147 10
Differenzialdiagnose Eigene Notizen
4 wichtige Differenzialdiagnosen
5 vaskuläre Demenz (neurologische Herdsymptome, vaskuläre Risi-
kofaktoren, stufenförmige Progredienz)
5 frontotemporale Demenzen
5 Alkoholdemenz (Korsakow-Syndrom)
5 Demenz bei idiopathischem Morbus Parkinson
5 Lewy-Körper-Demenz (Parkinson-Syndrom)
5 Pseudodemenz bei Depression
4 !Cave Bei älteren Patienten ist manchmal die Differenzialdiagnose
zur »Pseudodemenz« im Rahmen einer Depression schwierig: Die Pa-
tienten glauben, sich nichts merken zu können. Durch die starke Kon-
zentrations- und Aufmerksamkeitseinschränkung im Rahmen einer
Depression fallen allerdings auch objektive Tests wie MMST oft schlecht
aus und sind daher nicht zu verwerten. Nach Besserung der Depression
bessern sich diese kognitiven Störungen wieder. Daher ist beim Ver-
dacht auf eine Depression ein medikamentöser Behandlungsversuch
indiziert.
4 seltene Demenzerkrankungen
5 degenerativ:
J progressive supranukleäre Blickparese (Steele-Richardson-Ols-
zewski-Syndrom)
J Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
5 traumatisch
J posttraumatische Demenz (nach Schädel-Hirn-Trauma)
J Demenz bei Encephalopathia pugilistica (Vorgeschichte: häufige
KOs beim Boxen)
5 vererbt
J Demenz bei Chorea Huntington
5 entzündlich
J postenzephalitische Demenz
J Demenz bei multipler Sklerose
J Demenz bei Neurosyphilis/progressiver Paralyse
J HIV-Enzephalopathie
5 Stoffwechselstörungen
J Demenz bei Morbus Wilson
J Demenz bei Hashimoto-Enzephalopathie
5 Andere
J Normaldruckhydrozephalus
4 Ausschluss potenziell reversibler Ursachen von kognitiven Störungen
5 Exsikkose (zu geringe Trinkmenge)
5 Hypovitaminosen (z. B. B1, B6, B12)
5 Stoffwechselstörungen (z. B. Hypothyreose, Kupferspeicherkrank-
heiten)
5 Infektionen (z. B. Lues)
5 Elektrolytentgleisungen, insbesondere Hyponatriämie oder Hyper-
kalziämie
148 Kapitel 10 · Demenz

Eigene Notizen Therapie


Siehe 7 Abschn. 10.8

10.2 Vaskuläre Demenz

Definition
Oberbegriff für durch zerebrovaskuläre Hirnschädigungen bedingte De-
menzen. Die gemeinsame Ätiologie der verschiedenen Formen beruht im
Wesentlichen auf unterschiedlich lokalisierten ischämischen Ereignissen,
die zu einem Untergang von Hirngewebe führen. Je nach Ort und Ausprä-
gung der Läsionen können die Symptome sehr unterschiedlich sein.

Formen
4 multiple kortikale Infarkte (Multiinfarktdemenz)
4 strategische Infarkte (bilaterale Verschlüsse kleiner Arterien im Gyrus
angularis, basalen Vorderhirn, Hippocampus und Thalamus)
4 multiple lakunäre Infarkte (Status lacunaris)
4 Binswangers subkortikale arteriosklerotische Leukenzephalopathie
4 seltene Form: CADASIL (zerebrale autosomal-dominant vererbte Amy-
loid-Angiopathie)

10 Klinik
4 häufig stufenweise oder fluktuierende Verschlechterung der kognitiven
Funktionen
4 subkortikale Symptomatik:
5 psychomotorische Verlangsamung
5 Antriebsstörungen
5 Affektivlabilität
5 depressive Verstimmungen
4 fokal-neurologische Symptome
4 Gang- und Standunsicherheit mit häufigen Stürzen
4 Pseudobulbärparalyse
4 Urininkontinenz ohne urologische Ursache

Diagnostik
4 Anamnese: in der Vorgeschichte oft vaskuläres Risikoprofil, vor allem
Hypertonie
4 klinisch: Nachweis fokal-neurologischer Defizite
4 neuropsychologisch: fokale Defizite, Verlangsamung
4 CCT/MRT (territoriale oder lakunäre Infarkte, strategische Infarkte,
diffuse Marklagerschädigung)

Therapie
Siehe 7 Abschn. 10.8
10.3 · Frontotemporale Demenz
149 10
10.3 Frontotemporale Demenz Eigene Notizen

Definition
Gruppe von Demenzen unterschiedlicher Ätiologie und verschiedenen
Phänotyps, bei denen Frontal- und Temporallappen betroffen sind. Krank-
heitsbeginn meist vor dem 65., selten nach dem 75. Lebensjahr.

Frontotemporale Demenz
Ein Sohn berichtet im Erstkontakt über seine Mutter (59 Jahre): »Meine
Mutter hat sich in den letzten 12 Monaten völlig im Wesen verändert.
Sie sitzt den ganzen Tag auf dem Sofa, sorgt sich nicht mehr um den
Haushalt. Wir müssen sie aktivieren, von selbst macht sie fast nichts
mehr. In den letzten Monaten ist ihre Sprache undeutlicher geworden.
Wenn sie schnell spricht, kann man sie häufig nicht verstehen. Für mei-
nen Vater ist das veränderte Essverhalten sehr belastend. Meine Mutter
kann immerzu essen. In den letzten 3 Monaten hat sie 6 kg an Gewicht
zugenommen. Am liebsten isst sie Süßigkeiten. Sie isst schnell und
schmatzt. Das hätte sie früher niemals gemacht. Letzte Woche hatten
wir Besuch, und da hat meine Mutter völlig unangemessen über die
Kinder unser Freunde gelästert. Das war uns allen sehr peinlich. Mein
Großvater und eine Tante von mir haben an einem Morbus Pick gelitten.
Meiner Mutter sind diese Veränderungen anscheinend überhaupt nicht
bewusst. Sie lächelt viel und erscheint zumeist gut gelaunt.«
Der Eindruck und die Exploration in der Sprechstunde decken sich
mit den Angaben des Sohnes. Die Patientin erscheint zufrieden. Wesens-
veränderungen seien ihr selber nicht aufgefallen. Ergebnisse der in der
Gedächtnissprechstunde durchgeführten Diagnostik: Es bestehen nur
leichte kognitive Defizite. Im Liquor zeigt sich eine leichte Erhöhung des
TAU-Proteins, im MRT zeigt sich eine frontotemporal betonte Atrophie.
Im SPECT finden sich Aktivitätsminderbelegungen bifrontal und bitem-
poral.

Ätiologie
4 frontale und gelegentlich temporale kortikale Hirnatrophie bisher un-
geklärter Genese
4 kaum senile Plaques oder Neurofibrillenveränderungen
4 deutlich häufiger als die Alzheimer-Demenz monogen vererbt: Mutati-
onen im Tau- und Progranulin-Gen (Gene liegen auf Chromosom 17)
4 histopathologisch verschiedene Formen:
5 frontotemporale Lobärdegenerationen mit Ubiquitin-positiven und
Tau-negativen intrazellulären Inklusionen (intrazelluläre Ablage-
rungen des Proteins TDP43)
J Formen mit frontotemporaler Demenz mit oder ohne Motoneu-
ronerkrankung
J Morbus Pick
J genetischen Formen mit Mutationen im Progranulin-Gen
150 Kapitel 10 · Demenz

Eigene Notizen 5 Tau-Fibrillen; Formen mit:


J Parkinson-Symptomen
J kortikobasalen Degenerationen
J progressive supranukleäre Paralyse
J Mutationen im Tau-Gen
Klinik
4 präsenile Demenz, Beginn typischerweise im 40.–60. Lebensjahr
4 Persönlichkeitsveränderungen, Störungen des Sozialverhaltens und der
Sprachproduktion als Frühsymptom
4 Distanzlosigkeit
4 Vernachlässigung der Körperpflege
4 Esslust
4 Gedächtnis anfangs erhalten
4 Aspontaneität, Inflexibilität
4 Perseveration, sprachliche Stereotypien, Echolalie
4 anamnestische Aphasie, selten Apraxie!
4 Primitivreflexe
4 Inkontinenz
4 eventuell akinetisches Parkinson-Syndrom (mit Amimie, Rigor, Tre-
mor)
4 labiler Blutdruck
10 4 selten Atrophie der kleinen Handmuskeln
Diagnostik
4 neuropsychologisch:
5 Sprachstörungen
5 Störungen der Exekutiv- und Aufmerksamkeitsfunktionen (z. B.
Verlangsamung)
5 !Cave Unterschied zwischen Alzheimer und frontotemporalen
Demenzen: Alzheimer: zuerst Gedächtnisstörungen; frontotempo-
ralen Demenzen: zuerst soziale Störungen bzw. Distanzlosigkeit
4 Liquor:
5 Tau-Protein normal oder leicht erhöht
5 Aβ1-42 normal
5 phospho-Tau meist normal
4 CCT, MRT (symmetrische frontotemporale Atrophie, oft mit Markla-
geratrophie; Vorderhörner erweitert)
4 SPECT/PET (Perfusions- und Stoffwechselstörungen frontotemporal)

10.4 Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

7 Kap. 17.5.
10.6 · Demenz bei Morbus Parkinson
151 10
10.5 Demenz bei Chorea Huntington Eigene Notizen

4 7 Kap. 9.3.1.
4 Chorea Huntington ist eine seltene autosomal-dominant vererbte Er-
krankung
4 Gendefekt auf Chromosom 4 durch verlängerte CAG-Trinukleotid-
Wiederholungen
4 Beginn zwischen 30.–40. Lebensjahr

Klinik
4 Beginn:
5 meist mit choreatiformen Bewegungsstörungen
5 selten Demenz bereits bei Erkrankungsbeginn
4 Später:
5 Depression
5 Angst
5 paranoide Syndrome
5 Persönlichkeitsveränderungen
5 Demenz
5 evtl. Aggressivität

Diagnostik
4 Familienanamnese
4 humangenetische Untersuchung

Verlauf
4 langsame Progredienz
4 Tod nach 10–15 Jahren

Therapie
4 keine Therapie bekannt

10.6 Demenz bei Morbus Parkinson

4 7 Kap. 9.3.1.
4 Entwicklung einer Demenz bei 15–30% der Patienten
4 zusätzlich evtl. auch Komorbiditäten mit anderen Demenzen (Alzhei-
mer-Demenz, vaskuläre Demenz)

Klinik
4 Aufmerksamkeitsstörungen
4 Störung der Aufgabenplanung und Problemlösung
4 Störung des räumlichen Sehens
4 Verhaltensstörungen
4 szenische Halluzinationen
4 Depressionen
4 zu Beginn keine ausgeprägten Gedächtnisstörungen
152 Kapitel 10 · Demenz

Eigene Notizen 4 !Cave Bei manchen kognitiv nicht eingeschränkten Parkinson-Pa-


tienten wird aufgrund der neurologischen Symptome und der starren
Mimik fälschlicherweise eine Demenz angenommen

10.7 Lewy-Körper-Demenz

Definition
Demenzerkrankung mit Lewy-Körpern in Neuronen des Neokortex, lim-
bischen Kortex, Hirnstamms und des Nucleus basalis Meynert. Gemischt
kortikales/subkortikales Demenzsyndrom.
Die nosologische Trennung zwischen Lewy-Körper-Demenz und De-
menz bei Morbus Parkinson wird zunehmend angezweifelt. Pragmatische
Definition zur Abgrenzung gegenüber der Parkinson-Erkrankung mit De-
menz: Die Lewy-Körper-Demenz geht dem Auftreten der Parkinson-Symp-
tome voraus oder stellt sich spätestens 1 Jahr nach dem ersten Auftreten der
Parkinson-Symptome ein.

Lewy-Körper-Demenz
Frau Luise H., 59 Jahre, wird wegen Verfolgungsideen und optischer
Sinnestäuschungen (verstorbene Verwandte) durch den Ehemann in
10 der Aufnahme vorgestellt. Der Ehemann berichtet über eine Wesens-
änderung mit sozialem Rückzug, Apathie und ängstlich-gespannter
Stimmungslage. Die Patientin war wiederholt gestürzt. In der Anamnese
wirkt sie misstrauisch, ansonsten affektiv verflacht. Der Gedankengang
ist verlangsamt, die Sprachproduktion reduziert. Es zeigen sich deutli-
che Aufmerksamkeits- und Konzentrationsdefizite, leichte Gedächtnis-
defizite und eine verminderte Auffassungsgabe. Die örtliche und zeitli-
che Orientierung ist eingeschränkt. In der körperlichen Untersuchung
fallen ein gebundenes Gangbild mit Propulsionsneigung und hypo-
mimischem Gesichtsausdruck sowie ein symmetrischer Rigor auf. Im
stationären Verlauf fluktuiert die kognitive Symptomatik der Patientin
deutlich, so dass Gedächtnistests (z. B. Mini-Mental-Status-Test: MMST)
von Tag zu Tag sehr unterschiedlich ausfallen.
Die psychotische Symptomatik der Patientin lässt sich durch das
atypische Neuroleptikum Seroquel 100-0-0-200 mg gut bessern. Unter
typischen Neuroleptika (z. B. Haldol 2,5 mg) hatte die diskrete Parkin-
son-Symptomatik zuvor deutlich zugenommen; sie war schließlich
mit L-Dopa (4×50 mg/Tag) rückläufig. Zur weiteren Unterstützung der
kognitiven Fähigkeiten wird eine antidementive Therapie mit dem Ace-
tylcholinesterase-Inhibitor Rivastigmin (Exelon) 2×6 mg/Tag begonnen.
10.8 · Therapie demenzieller Syndrome
153 10
Klinik Eigene Notizen
4 Unterscheidung von Symptomen 1. und 2. Ranges (hinsichtlich der
Sicherheit der Diagnose):
5 Symptome 1. Ranges
J Fluktuation der Vigilanz und der kognitiven Funktionen
J Parkinson-Symptome
J optische Halluzinationen, oft szenisch und detailreich (Figuren
an den Wänden)
5 Symptome 2. Ranges
J extreme Empfindlichkeit gegenüber Neuroleptika
J extrapyramidalmotorische Störungen (EPS) möglich
J häufige Stürze
J Synkopen
J Wahn
J nichtoptische Halluzinationen
J Schlafstörung
J Depression

Diagnostik
4 klinische Symptome
4 Liquoranalytik
5 Aβ1-42-Peptid erniedrigt
5 selten Erhöhungen von Tau oder phospho-Tau
4 Bildgebung
5 Dopamin-Transporter-SPECT (DAT-Scan) (Abnahme der Dopa-
min-Transporter-Dichte im Striatum als Hinweis für eine Degene-
ration des nigrostriatalen Systems)
5 CCT/MRT (relativ geringe Atrophie)

10.8 Therapie demenzieller Syndrome

10.8.1 Medikamentöse Therapie

4 Antidementiva
5 bei leichter und mittelschwerer Alzheimer-Demenz sowie Lewy-
Körper- und Parkinson-Demenzen
J Acetylcholinesterasehemmer (Donepezil, Rivastigmin, Galanta-
min)
5 bei mittelschwerer und schwerer Alzheimer-Demenz
J Memantine
4 symptomatisch
5 bei Unruhezuständen, Aggression, Wahn, Halluzinationen:
J hochpotente Neuroleptika wie Haloperidol
J bei starker Empfindlichkeit gegenüber EPS atypische Antipsycho-
tika verwenden (z. B. Quetiapin oder Clozapin), insbesondere bei
Lewy-Körper-Demenz und Demenz beim idiopathischen Parkin-
sonsyndrom
154 Kapitel 10 · Demenz

Eigene Notizen 4 !Cave Bei Patienten mit Demenz besteht bei Gabe von Risperidon
und Olanzapin, aber auch bei anderen Neuroleptika evtl. erhöhtes
Schlaganfallrisiko
4 depressive Syndrome
5 trizyklische Antidepressiva vermeiden, stattdessen Antidepressiva
ohne ausgeprägte Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten,
z. B. SSRI wie Citalopram oder Sertralin
4 bei Angst
5 begrenzt Benzodiazepine
5 !Cave Gefahr bei Benzodiazepinbehandlung demenzieller Syn-
drome: Übersedierung, Stürze, paradoxe Unruhe
4 Schlafstörungen
5 sedierende Neuroleptika oder Antidepressiva
5 nur bei Therapieresistenz Benzodiazepin-ähnliche Substanzen (Zo-
piclon, Zolpidem)

10.8.2 Sozialpsychiatrische Maßnahmen

4 ggf. Pflegestufe
4 Tagesbetreuung
4 gesetzliche Betreuung
10 4 Unterstützung der Pflegenden

10.8.3 Sicherheitsmaßnahmen

4 Sturzgefahren beseitigen (lose Teppiche, Schwellen)


4 Hüftprotektoren als Schutz gegen den häufigen Oberschenkelhals-
bruch
4 Matratzen vor das Bett legen
4 Klingel, Notruf, Ortungssysteme
4 Herd mit automatischer Abschaltung
11

Tag 3 – Bewegungsstörungen, Demenz


und Kopfschmerz

11 Motorneuronerkrankung
M. Kronenbürger

11.1 Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) – 156

11.2 Hereditäre Spastische Spinalparalyse – 158

11.3 Primäre Lateralsklerose (PLS) – 160

11.4 Spinale Muskelatrophien (SMA) – 161


11.4.1 Infantile spinale Muskelatrophie Typ I (Werding-Hofmann) – 161
11.4.2 Infantile spinale Muskelatrophie Typ II (intermediäre Form) – 161
11.4.3 Infantile spinalen Muskelatrophie Typ III (Kugelberg-Welander) – 162
11.4.4 Adulte Form der spinalen Muskelatrophie Typ IV – 162
11.4.5 Distale spinale Muskelatrophie – 162
11.4.6 Spino-bulbäre Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom) – 162
11.4.7 Seltene Sonderformen der spinalen Muskelatrophie – 162
156 Kapitel 11 · Motorneuronerkrankung

Eigene Notizen Definition


Heterogene Gruppe von Erkrankungen, bei denen entweder nur das 1. oder
nur das 2. oder das 1. und das 2. Motorneuron erkrankt sind. Bei manchen
Varianten Beteiligungen des sensiblen oder des autonomen Nervensystems.
Klinik
4 bei Schädigung des 1. Motorneurons:
5 gesteigerte Muskeleigenreflexe
5 Hyperreflexie
5 Pyramidenbahnzeichen
5 Spastik
5 Krampi
4 bei Schädigung des 2. Motorneurons:
5 abgeschwächte/aufgehobene Muskeleigenreflexe
5 Muskelatrophie
5 Fibrillationen der Zunge
5 Faszikulationen der Extremitäten-/Rumpfmuskulatur

11.1 Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)


Definition
Kombinierte Degeneration des ersten und zweiten Motorneurons

4 klinisch kann in der Frühphase nur das erste oder nur das zweite
Motorneuron betroffen sein
11 4 mögliche Ätiologien
5 glutamatvermittelte Neurotoxizität
5 mitochondriale Pathologie
5 oxidative Schäden
4 meist sporadisches Auftreten (90–95%), aber familiär möglich (5–10%)
4 Krankheitsbeginn durchschnittlich um das 60. Lebensjahr
4 prognostisch ungünstige Faktoren:
5 höheres Alter
5 männliches Geschlecht
5 bulbäre Symptomatik bei Krankheitsbeginn
5 niedrige Vitalkapazität
Klinik
4 Lokalisation der ersten Symptome:
5 obere Extremitäten (40–50%)
5 untere Extremitäten (20–30%)
5 Bulbärbereich (20–30%)
4 Atemmuskulatur erst im Verlauf betroffen
4 in der Regel nicht betroffen: Augenmuskeln, Harnblasen- und Anal-
sphinkter
4 im fortgeschrittenen Stadium:
5 pathologisches Lachen
5 Weinen oder Gähnen
5 neuropsychologische Defizite (Frontalhirnfunktionsstörungen)
11.1 · Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
157 11
Diagnostik Eigene Notizen
4 Eigenanamnese
4 Familienanamnese (ggf. Anzahl betroffener Angehöriger)
4 klinisch nach Schädigung des 1. sowie 2. Motorneurons fahnden
4 neurophysiologische Untersuchungen:
5 Nadel-EMG (Nachweis einer axonalen Schädigung als Hinweis auf
eine Schädigung des 2. Motorneurons)
5 transkranielle Magnetstimulation (Nachweis einer Schädigung des
1. Motorneurons)
5 SEP (sensibel evozierte Potenziale)
5 ENG (Elektroneurographie)
4 Liquordiagnostik (normal oder selten leichte Eiweißerhöhung)
4 MRT von Schädel und kompletter Wirbelsäule
4 am Krankheitsbeginn meist noch kein Vollbild einer ALS, deshalb Ein-
schätzung der Wahrscheinlichkeit anhand der El-Escorial-Kriterien
(7 Übersicht)
4 wichtig ist der Ausschluss symptomatischer Ursachen (7 Differenzial-
diagnose)

El-Escorial-Kriterien zu Diagnostik einer ALS


5 mögliche ALS
5 Schädigungszeichen des 1. und des 2. Motorneurons in einer
von folgenden 4 Regionen
J bulbär
J zervikal
J thorakal
J lumbosakral
5 wahrscheinliche, laborunterschützte ALS
5 Schädigungszeichen des 1. und 2. Motorneurons in einer
von 4 Regionen
5 und Denervierungszeichen im EMG in mindestens 2 Extremitäten
5 wahrscheinliche ALS
5 Schädigungszeichen des 1. und 2. Motorneurons in 2 von 4 Re-
gionen, wobei die Schädigungszeichen des zweiten Motorneu-
rons rostral der Schädigung des ersten Motorneurons liegen
müssen.
5 sichere/definitive ALS
5 Schädigungszeichen des 1. und 2. Motorneurons in 3 von
4 Regionen

Differenzialdiagnose
4 vorwiegende Schädigung des 1. Motorneurons
5 primäre Lateralsklerose
5 (familiäre) spastische Spinalparalyse
5 funikuläre Myelose (Vitamin-B12-Mangel)
5 HIV-Myelitis
158 Kapitel 11 · Motorneuronerkrankung

Eigene Notizen 4 vorwiegende Schädigung des 2. Motorneurons


5 mulitfokale motorische Neuropathie (Leitungsblöcke in der Neuro-
graphie, GM1-Antikörper im Labor)
5 chronische Radikulopathie wie CIDP (Erfassung mittels Liquor-
diagnostik)
5 hereditäre motorisch-sensible Neuropathie (HMSN)
5 spinale Muskelatrophie
5 diabetische Amyotrophie
5 Poliomyelitis/Post-Polio-Syndrom
5 Einschlusskörperchenmyositis und andere Myopathien wie der
okulopharyngealen Muskelatrophie (Ausschluss bzw. Evaluation
mittels Muskelbiopsie)
4 Schädigung des 1. und 2. Motorneurons
5 zervikale Myelopathie und kraniozervikale Übergangsanomalie
(Auffälligkeiten im MRT der Wirbelsäule)
5 Borreliose
5 Lues
5 Gammopathie
5 Hyper- oder Hypothyreose
5 GM2-Gangliosidose

Therapie
4 Aufklärung des Patienten und der Angehörigen über Krankheitsverlauf
und die medizinisch sinnvollen Maßnahmen
11 4 Riluzol 2×50 mg/Tag verlängert die Überlebenszeit um wenige Monate
(!Cave Transaminasenanstieg als Nebenwirkungen, darum regelmä-
ßige Laborkontrollen)
4 Anticholinergika bei Hypersalivation
4 Antispastika, z. B. Baclofen oder Tizanidin bei Muskelkrämpfen oder
Spastik
4 Physiotherapie zur Atemgymnastik aber auch Prophylaxe von Kontrak-
turen und Dekubitus
4 frühzeitige PEG-Anlage bei Dysphagie
4 Hilfsmittelverordnung (Peroneusschiene, Stützkorsett, Gehhilfen, Roll-
stuhl, Halskrawatte, Kopfstütze)
4 nichtinvasive Heimbeatmung bei Hypoventilation.
4 Morphin als perorale oder subkutane Präparation bei präterminaler
Dyspnoe

11.2 Hereditäre Spastische Spinalparalyse

Definition
Gruppe von vererbten Erkrankungen (autosomal-dominant, autosomal-
rezessiv, x-chromosomal), bei denen es zur Degeneration des 1. Motor-
neurons im zervikalen, thorakalen und lumbosakralen Bereich kommt. Der
Bulbärbereich ist ausgespart.
11.2 · Hereditäre Spastische Spinalparalyse
159 11
Klinik Eigene Notizen
4 Krankheitsbeginn in der Kindheit bis zur 2. Lebensdekade
4 wichtigste Kennzeichen
5 beinbetonte Spastik
5 Paresen
4 Gangfähigkeit bis zum mittleren Erwachsenenalter erhalten
4 Blasenfunktionsstörungen (imperativer Harndrang, selten Urininkon-
tinenz) oder sensible Defizite (Hypästhesie an den Beinen)
4 selten treten Neuropathie, Optikusatrophie, Kleinhirnatrophie und
mentale Retardierung auf
4 normale Lebenserwartung, aber führt über 20–30 Jahre zur Immobili-
sation bzw. Bettlägerigkeit
4 Störungen außerhalb des Nervensystems
5 kardiale Reizleitungsstörungen
5 Glaukom
5 hämatologische Auffälligkeiten
5 Haut- und Skelettveränderungen

Diagnostik
4 Anamnese und Klinik einer langsam progredienten spastischen Parapa-
rese
4 Familienanamnese (!Cave Einige Familienangehörigen können nur
leichte und damit bisher unbemerkte Symptome aufweisen)
4 MRT des Schädels und der Wirbelsäule
4 neurophysiologische und laborchemische Untersuchungen
(7 Abschn. 11.1)
4 molekulargenetische Diagnostik
4 Zusatzlaboruntersuchungen bei Verdacht auf familiäre metabolische
Erkrankungen wie die Adrenomyeloneuropathie, Mitochondriopathie,
metachromatische Leukodystrophien oder GM-2-Gangliozydosen

Differenzialdiagnose
4 amyotrophe und primäre Lateralsklerose
4 multiple Sklerose
4 Myelopathie bei Vitamin-B12-Mangel
4 Syringomyelie
4 Rückenmarktumore
4 zervikale Myelopathie
4 Lues
4 Hirntumoren mit Kompression der Mantelkanten (z. B. Falx-Menin-
geom)
4 mitochondriale Erkrankungen
4 Dopa-responsive Dystonie

Therapie
4 keine kausale Therapie bekannt
4 Physiotherapie zur Reduktion der Spastik
4 Hilfsmittelverordnung (Gehhilfen, Rollstuhl)
160 Kapitel 11 · Motorneuronerkrankung

Eigene Notizen 4 Blasentraining, Therapieversuch mit Oxybutinin (3 × 5 mg/d)


4 symptomatische Therapieoptionen zur Behandlung der Spastik, z. B.
Baclofen oder Tizanidin

11.3 Primäre Lateralsklerose (PLS)

Definition
Isolierte Schädigung des 1. Motorneurons, wobei unklar ist, ob es um eine
Unterform der amyotrophen Lateralsklerose handelt.
4 seltene Erkrankung

Klinik
4 Beginn um das 50. Lebensjahr mit spastischen, beinbetonten Paresen
die unilateral oder symmetrisch sein können
4 langsamere Progredienz als bei einer ALS
4 keine Sensibilitätsstörungen und keine kognitiven Beeinträchtigungen
4 im Vergleich zur amyotropen Lateralsklerose kommt es seltener zur
bulbären Symptomatik mit Dysarthrie und Dysphagie
4 im Gegensatz zur ALS findet sich jedoch bei manchen Patienten eine
Blasenfunktionsstörung

Diagnostik
4 Anamnese und Klinik progredienter spastischer Paresen
11 4 neurophysiologische Untersuchungen sind entscheidend:
5 EMG: keine Denervierungszeichen
5 transkraniellen Magnetstimulation: verzögerte oder keine Muskel-
potenziale
4 MRT des Schädels (Evaluation einer Atrophie des Gyrus präzentalis)
4 MRT des Wirbelsäule (Ausschluss einer zervikalen Raumforderung)

Differenzialdiagnose
4 amyotrophe Lateralsklerose
4 hereditäre spastische Spinalparalyse (positive Familienanamnese)
4 funikuläre Myelose
4 Borreliose
4 multiple Sklerose
4 spinale Raumforderungen
4 Myelitiden (z. B. bei Lues, HIV)

Therapie
4 keine kausal wirksame Therapie bekannt
4 symptomatische Therapie der Spastik mit Baclofen und Tizanidin
4 Physiotherapie
4 Hilfsmittelverordnung (Gehhilfen, Rollstuhl)
4 Blasentraining, Therapieversuch mit Oxybutinin (3 × 5 mg/d)
11.4 · Spinale Muskelatrophien (SMA)
161 11
11.4 Spinale Muskelatrophien (SMA) Eigene Notizen

4 bei Kindern wahrscheinlich die häufigste letal verlaufende autosomal-


rezessiv vererbte Erkrankung nach der zystischen Fibrose
4 betroffen ist ausschließlich das 2. Motorneuron (klinisch sind schlaffe
Paresen und Faszikulationen zu finden)
4 keine sensiblen Störungen
4 normale Intelligenzentwicklung
4 tendenziell hat ein späterer Symptombeginn eine bessere Prognose
4 Typ 1–3 mit homozygoter Deletion des Gens SMN1
4 Typ 4: entweder autosomal-rezessiv (70%) oder autosomal dominant
vererbt (30%)
4 Augenmuskeln, der Sehnerv oder Ohren sind nicht beteiligt
4 Diagnosestellung durch
5 klinisches Bild
5 neurophysiologische Befunde (pathologische Spontanaktivität und
Riesenpotenziale im EMG, normale oder leicht reduzierte Nerven-
leitgeschwindigkeit)
5 Muskelbiopsie (gruppierte Atrophien)
5 Mutationsnachweis
4 keine kausal wirksame Therapie etabliert
4 Behandlung rein symptomatisch
5 Physiotherapie zum Muskelaufbau und Prophylaxe von Kontrak-
turen
5 Hilfsmittelverordnung (Gehhilfen, Rollstuhl, Orthesen, Kopfstützen)

11.4.1 Infantile spinale Muskelatrophie Typ I


(Werding-Hofmann)

4 häufigste Form der spinalen Muskelatrophie


4 Beginn vor der Geburt oder innerhalb der ersten 6 Monate
4 Tod vor dem 3. Lebensjahr
4 Sitzen wird nicht erlernt
4 Paresen und Atrophien zumeist proximal und beinbetont aber auch die
bulbäre Muskulatur und respiratorische Muskulatur sind mit betroffen
4 die ausgeprägte muskuläre Hypotonie führte in englischsprachigen Län-
dern zum Ausdruck des „Floppy infant“

11.4.2 Infantile spinale Muskelatrophie Typ II


(intermediäre Form)

4 Beginn im Alter von 6–8 Monaten


4 Patienten lernen Sitzen aber nicht Stehen und Gehen
4 vergleichbar mit dem Typ I sind die Atrophien und Paresen proximal
und beinbetont
4 Prognose ist aber im Gegensatz zu Typ I etwas günstiger (Überleben bis
in die 2. Lebensdekade)
162 Kapitel 11 · Motorneuronerkrankung

Eigene Notizen 11.4.3 Infantile spinalen Muskelatrophie Typ III


(Kugelberg-Welander)

4 Symptombeginn zwischen dem 18. Monat und dem 18. Lebensjahr


4 klinisch steht eine Schwäche und Atrophie der Beckengürtelmuskulatur
und der proximalen Muskulatur der Beine im Vordergrund
4 Langzeitüberleben möglich

11.4.4 Adulte Form der spinalen Muskelatrophie Typ IV

4 Beginn nach dem 18. Lebensjahr (meistens in der 4. Lebensdekade)


4 normale Lebenserwartung da keine relevante Beeinträchtigung der
Atemmuskulatur
4 proximale Paresen der Beine, weniger der Arme
4 bulbäre Symptome können auftreten sind aber eher selten
4 langsame Progredienz unterscheidet sie von der ALS

11.4.5 Distale spinale Muskelatrophie

4 autosomal-rezessiv oder autosomal-domiant vererbt


4 Beginn im Jugend- oder Erwachsenenalter
4 10% aller spinalen Muskelatrophien
11 4 Paresen sind meist distal betont im Gegensatz zu den anderen Formen
der spinalen Muskelatrophie

11.4.6 Spino-bulbäre Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom)

4 Degeneration der bulbären und spinalen Motoneurone aber keine Be-


teiligung der Pyramidenbahnen
4 x-chromosomal gebunden, CAG-Expansion
4 Beginn um das 40. Lebensjahr in Gesichts- und Schlundmuskulatur
4 Androgenrezeptorinsuffizienz: teilweise Gynäkomastie und Hoden-
atrophie

11.4.7 Seltene Sonderformen der spinalen


Muskelatrophie

4 Beginn zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr


4 skapulohumerale Form (Vulpian-Bernardt) mit autosomal rezessivem
Erbgang
4 skapuloperoneale Form (Brossard-Kaeser) mit autosomal dominantem
Erbgang
12

Tag 3 – Bewegungsstörungen, Demenz


und Kopfschmerz

12 Kopf- und Gesichtsschmerzen


A. Lehmann

12.1 Einleitung – 164

12.2 Primäre Kopfschmerzerkrankungen – 165


12.2.1 Migräne – 165
12.2.2 Spannungskopfschmerz – 169
12.2.3 Cluster-Kopfschmerz und andere trigeminoautonome
Kopfschmerzerkrankungen – 170
12.2.4 Andere primäre Kopfschmerzerkrankungen – 172

12.3 Sekundäre Kopfschmerzsyndrome – 172


12.3.1 Traumatischer Kopfschmerz – 173
12.3.2 Vaskulär bedingter Kopfschmerz – 173
12.3.3 Kopfschmerzen durch Liquordruckstörungen – 174
12.3.4 Kopfschmerz durch eine Substanz oder deren Entzug – 175
12.3.5 Medikamenteninduzierter Kopfschmerz – 176
12.3.6 Andere sekundäre Kopfschmerzerkrankungen – 176

12.4 Kraniale Neuralgien, zentraler und primärer Gesichtsschmerz


und andere Kopfschmerzen – 177
12.4.1 Trigeminusneuralgie – 177
12.4.2 Glossopharyngeusneuralgie – 178
12.4.3 Nacken-Zungen-Syndrom – 179
12.4.4 Kopf- und Gesichtsschmerzen bei akutem Herpes zoster – 179
12.4.5 Tolosa-Hunt-Syndrom – 180
12.4.6 Glossodynie – 180
164 Kapitel 12 · Kopf- und Gesichtsschmerzen

Eigene Notizen 12.1 Einleitung

4 schmerzsensible kraniale Strukturen:


5 Schädel
5 A. meningea media
5 durale Sinus
5 Falx cerebri
5 proximale Abschnitte der großen pialen Arterien
4 nicht schmerzsensible Strukturen:
5 ventrikuläres Ependym
5 Plexus choroideus
5 piale Venen
5 Großteil des Hirnparenchyms

Basisdiagnostik bei Kopf- und Gesichtsschmerzen


4 Anamnese:
5 Beginn
5 Dauer und Periodizität
5 Schmerzstärke und Lokalisation
5 Begleitsymptome
4 neurologischer Status:
5 detaillierte Hirnnervenuntersuchung
5 Fundoskopie
4 Bulbusdruck- und Bewegungsschmerz (Glaukom, Neuritis nervi optici)
4 Messung von Blutdruck und Temperatur
4 Beweglichkeit der HWS: paravertebrale Schmerztriggerpunkte (zervi-
kogener Kopfschmerz)
12 4 Druckschmerz der perikranialen Muskulatur (Spannungskopf-
schmerz)
4 Erfassung des BMI (idiopathische intrakraniale Druckerhöhung,
obstruktive Schlafapnoe, Tumorerkrankung)
4 Klopf- und Druckschmerz: Nasennebenhöhlen und des Mastoids,
Tragusdruckschmerz (Sinusitis/Mastoiditis, Otitis)
4 Beurteilung von Schleimhäuten, Zahnstatus, Kieferokklusion
4 Druckschmerzhaftigkeit der A. temporalis superficialis (Arteriitis tem-
poralis)
4 entzündliche Veränderungen der Konjunktiven/Skleren, Exophthalmus
(ophthalmologische Erkrankung, Sinus-cavernosus-Fistel)

Warnsymptome für sekundären Kopfschmerz


4 Kopfschmerz »so schlimm wie noch nie«
4 erstmalig aufgetretener starker Kopfschmerz
4 subakute Verschlechterung über Tage oder Wochen
4 auffälliger neurologischer Untersuchungsbefund
4 Fieber oder ungeklärte systemische Symptome
4 dem Kopfschmerz vorausgehendes Erbrechen (ohne bekannte Mig-
räne)
12.2 · Primäre Kopfschmerzerkrankungen
165 12

4 Schmerzinduktion durch Beugen, Heben schwerer Lasten oder Husten Eigene Notizen
4 Schmerzstärke, die zum Erwachen führt oder plötzlich während des
Erwachens eintritt
4 bekannte systemische Erkrankung
4 Erkrankungsalter >55 Jahre
4 begleitend lokales Spannungsgefühl, z. B. im Bereich der Temporal-
arterien

Apparative Zusatzdiagnostik bei Verdacht auf symptomatischen


Kopfschmerz
4 bildgebende Verfahren
4 Laboruntersuchungen
4 Lumbalpunktion einschließlich Liquordruckmessung
4 Doppler- und Duplexsonographie der hirnversorgenden Gefäße
4 EEG
4 Konsiliaruntersuchungen (Augenheilkunde, Zahn-Mund-Kieferheil-
kunde, Kieferorthopädie, HNO, Innere Medizin, Psychiatrie)

12.2 Primäre Kopfschmerzerkrankungen

4 92% der Fälle


4 Häufigkeitsverteilung:
5 Spannungskopfschmerz 69%
5 Migräne 16%
5 primärer stechender Kopfschmerz 2%
5 Cluster-Kopfschmerz 0,1%

12.2.1 Migräne

Definition
Gutartiges, episodisch auftretendes Syndrom mit Kopfschmerzen von 4–
72 h Dauer, vegetativer Begleitsymptomatik und/oder fokal-neurologischen
Symptomen.
4 Erstmanifestation meist 10.–30. Lebensjahr
4 auslösende Faktoren
5 Hunger oder Durst
5 Menstruation, Östrogene
5 Schlafentzug
5 grelles Licht
5 Parfüm
5 psychische Belastungssituationen
5 Alkohol
166 Kapitel 12 · Kopf- und Gesichtsschmerzen

Eigene Notizen Pathogenese


4 genauer Mechanismus ungeklärt
4 vaskuläre Prozesse lediglich Epiphänomen, nicht Ursache der Migräne
4 Kontroverse: Aura als Trigger/Ursache der Schmerzempfindung?
4 Hypothese: Störung subkortikaler sensibler Modulationssysteme im
Sinne einer Dyshabituation
4 Kopfschmerz:
5 trigeminale durale Afferenzen mit Projektion zu Neuronen 2. Ord-
nung im trigeminozervikalen Komplex (TCC): Ausbreitung vom
trigeminalen Nucleus caudalis bis spinal zum kaudalen Anteil des
C2-Hinterhorn-Segments
5 Afferenzen von zervikalen Strukturen (Gelenke, Muskeln) projizie-
ren über Zellkörper der oberen zervikalen Hinterwurzelganglien
zum TCC
5 Neurone des TCC projizieren zum ventrobasalen Thalamus und
von dort zum Kortex
J sensible Modulation, absteigende Bahnen: Hypothalamus, peri-
aquäduktales Grau des Mittelhirns, pontiner Locus coeruleus,
Ncl. raphe magnus mit Projektionen zum TCC
J sensible Modulation, aufsteigende Bahnen: Locus coeruleus, pe-
riaquäduktales Grau, Hypothalamus mit Projektionen zu thala-
mischen Kernen
4 Begleitsymptome:
5 Projektion trigeminaler Afferenzen zum periaquäduktalen Grau
und Hypothalamus
5 Modulation reziproker absteigender antinozizeptiver Systeme
4 Aura:
12 5 »cortical spreading depression«: Welle neuronaler Depolarisation
mit fokaler Hyperämie, Ausbreitungsgeschwindigkeit über den Kor-
tex 2–3 mm/min, gefolgt von länger anhaltender Suppression neu-
ronaler Aktivität und Oligämie
5 Aktivierung meningealer trigeminaler Afferenzen
4 Genetik bei familiärer hemiplegischer Migräne (FHM):
5 Mutation eines spannungsabhängigen Calcium-Kanal-Gens auf
Chromosom 19 bei FHM1 (50%)
5 Mutation eines Na-K-ATPase-Gens auf Chromosom 1 bei FHM2
(20%)
5 Mutation eines neuronalen spannungsabhängigen Natrium-Kanals
auf Chromosom 2 bei FHM3
5 Hinweise auf genetische Disposition auch bei klassischer Migräne
durch Zwillingsstudien

Klassifikation
4 Einteilung nach International Headache Society (IHS):
4 Migräne ohne Aura (80% der Fälle) (. Tabelle)
12.2 · Primäre Kopfschmerzerkrankungen
167 12

IHS-Klassifikation der Migräne ohne Aura Eigene Notizen


A mindestens 5 Attacken, welche die Kriterien B–D erfüllen

B Kopfschmerzattacken, die (unbehandelt oder erfolglos behandelt) 4–72 h


anhalten

C Kopfschmerz weist mindestens 2 der folgenden Charakteristika auf:


5 einseitige Lokalisation
5 pulsierender Charakter
5 mittlere oder starke Schmerzintensität
5 Verstärkung durch körperliche Routineaktivitäten (z. B. Gehen oder
Treppensteigen) oder Kopfschmerz führt zu deren Vermeidung

D während des Kopfschmerzes besteht mindestens eines der folgenden


Symptome:
5 Übelkeit und/oder Erbrechen
5 Photophobie und Phonophobie

E nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen

4 Migräne mit Aura (10–15% der Patienten) (. Tabelle)

IHS-Klassifikation der Migräne mit Aura

A mindestens 2 Attacken, welche die Kriterien B–D erfüllen

B Aura besteht aus mindestens einem der folgenden Symptome:

1. 5 vollständig reversible visuelle Symptome mit positiven


(z. B. flackernde Lichter, Punkte oder Linien) und/oder negativen
Merkmalen (d. h. Sehverlust)

2. 5 vollständig reversible sensible Symptome mit positiven


(d. h. Kribbelmissempfindungen) und/oder negativen Merkmalen
(d. h. Taubheitsgefühl)

3. 5 vollständig reversible dysphasische Störung

C Wenigstens 2 der folgenden Punkte sind erfüllt:

1. 5 homonyme visuelle Symptome und/oder einseitige sensible


Symptome

2. 5 wenigstens ein Aurasymptom entwickelt sich allmählich über


≥5 Minuten hinweg und/oder verschiedene Aurasymptome tre-
ten nacheinander in Abständen von ≥5 Minuten auf

3. 5 jedes Symptom hält ≥5 Minuten und ≤60 Minuten an

D Kopfschmerzen, die die Kriterien B bis D für eine Migräne ohne Aura
erfüllen, beginnend noch während der Aura oder der Aura innerhalb
von 60 Minuten folgend

E nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen

4 Sonderformen der Migräne mit Aura:


5 familiäre und sporadische hemiplegische Migräne
5 Basilarismigräne
5 retinale Migräne
168 Kapitel 12 · Kopf- und Gesichtsschmerzen

Eigene Notizen Klinik


4 meist visuelle Aura: nach außen wandernde Zickzackfiguren mit flim-
mernder Randzone (Fortifikationsspektrum), möglicherweise gefolgt
von sensiblen und dysphasischen Störungen
4 motorische Symptome: Hinweis auf familiäre hemiplegische Migräne
4 Komplikationen:
5 chronische Migräne: Attacken an >15 d/Monat
5 Status migränosus: Attackendauer >72 h
5 persistierende Aura ohne Hirninfarkt: Auradauer >1 Woche
5 migränöser Infarkt
5 durch Migräne getriggerte zerebrale Krampfanfälle
Therapie
Akuttherapie
4 Analgetika (v. a. zu Beginn der Attacke bei leicht- bis mittelgradiger
Schmerzintensität)
5 Acetylsylicylsäure
5 Naproxen
5 Ibuprofen
4 5HT1B/1D-Rezeptor-Agonisten:
5 Ergotamin und Dihydroergotamin als nichtselektive 5HT1-Rezep-
tor-Agonisten
5 Triptane als selektive 5HT1B/1D-Rezeptor-Agonisten:
J Effektivität korreliert negativ mit Dauer bis Wirkeintritt
J Wirkeintritt erst bei Einsetzen der Kopfschmerzen nach Beendi-
gung der Aura
J nasale Triptane (nur in 50–60% effektiv)
5 parenterale Applikation von Ergotaminen oder Triptanen (in 80–
12 90% effektiv)
4 Dopamin-Rezeptor-Agonisten:
5 Metoclopramid zur besseren Resorption der Analgetika und Reduk-
tion der begleitenden Übelkeit
4 !Cave Bei Kombinationspräparaten höhere Inzidenz von medikamen-
teninduziertem Kopfschmerz
Migräneprophylaxe
4 Indikation:
5 ≥3 Attacken/Monat
5 zunehmende Attackenfrequenz
5 schlechtes Ansprechen auf Akuttherapie
4 Wirkmechanismus unklar
4 Therapie der Wahl: Betablocker
5 Propranolol
5 Metoprolol
4 Trizyklika:
5 Amitriptylin
5 Nortriptylin
4 Antikonvulsiva:
5 Topiramat
5 Valproat
5 Gabapentin
12.2 · Primäre Kopfschmerzerkrankungen
169 12
Nichtmedikamentöse Maßnahmen Eigene Notizen
4 Meidung von Triggerfaktoren
4 Ausdauersport
4 Entspannungstechniken
4 Biofeedback
4 Akupunktur

12.2.2 Spannungskopfschmerz

4 häufigste primäre Kopfschmerzerkrankung


4 häufigstes Manifestationsalter: 25–30 Jahre

Pathophysiologie
4 nicht bekannt
4 mögliche Mechanismen:
5 Aktivierung peripherer Nozizeptoren durch Anspannung der Na-
ckenmuskulatur
5 zentrale Sensibilisierung durch NO-abhängige Prozesse
5 erniedrigte Schmerzschwelle für sensible Reize an den Extremi-
täten

Klassifikation
4 IHS-Klassifikation des episodischen Kopfschmerz vom Spannungstyp
(. Tabelle)

IHS-Klassifikation des episodischen Kopfschmerzes vom Spannungstyp

A mindestens 10 Episoden, welche die Kriterien B–D erfüllen und


5 sporadische Form: durchschnittlich an 1 d/Monat (<12 d/Jahr)
5 Form mit häufigen Attacken ≥1 d und <15d/Monat (<180 d/Jahr)
5 chronische Form: ≥15 d/Monat über mind. 3 Monate

B Kopfschmerzdauer liegt zwischen 30 Minuten und 7 Tagen

C Kopfschmerz weist mindestens 2 der folgenden Charakteristika auf:

1. 5 beidseitige Lokalisation

2. 5 Schmerzqualität drückend oder beengend, nicht pulsierend

3. 5 leichte bis mittlere Schmerzintensität

4. 5 keine Verstärkung durch körperliche Routineaktivitäten wie Gehen


oder Treppensteigen

D beide folgende Punkte sind erfüllt:


5 keine Übelkeit oder Erbrechen (Appetitlosigkeit kann auftreten)
5 Photophobie oder Phonophobie, nicht jedoch beides kann vorhan-
den sein

E nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen


170 Kapitel 12 · Kopf- und Gesichtsschmerzen

Eigene Notizen 4 weitere Unterscheidung nach perikranialer Schmerzempfindlichkeit,


nachgewiesen durch manuelle Palpation, ansteigend mit Schmerzinten-
sität sowie Attackenhäufigkeit

Therapie
4 Analgetika (meist gutes Ansprechen)
4 bei chronischer Form Amitriptylin (Schmerzreduktion um 30%)

12.2.3 Cluster-Kopfschmerz und andere


trigeminoautonome Kopfschmerzerkrankungen

Definition
Kopfschmerzen, die von autonomen parasympathischen Symptomen im
Kopfbereich begleitet werden.
4 Vorkommen: gehäuft bei Hypophysentumoren
4 !Cave Stets Hypophysenbildgebung und -funktionstestung durch-
führen

Cluster-Kopfschmerz
4 Erkrankungsalter meist 20–40 Jahre
4 Männer 3–4-mal häufiger als Frauen betroffen
4 evtl. autosomal dominante Vererbung (5% der Fälle)
4 Auslöser:
5 Alkohol
5 Histamin
12 5 Nitroglyzerin

Pathophysiologie
4 wahrscheinlich Aktivierung von Schrittmacherneuronen des posterio-
ren hypothalamischen Grau
4 parasympathische autonome Aktivierung (Lakrimation, Rhinorrhö,
konjunktivale Injektion)
4 ipsilaterale periphere sympathische Dysfunktion (Ptosis)

Klassifikation
4 sehr periodisch auftretende Attacken mit mindestens einer der Attacken
stets zur selben Stunde des Tages (. Tabelle)
12.2 · Primäre Kopfschmerzerkrankungen
171 12

IHS-Klassifikation des Cluster-Kopfschmerz Eigene Notizen

A mindestens 5 Attacken, welche die Kriterien B–D erfüllen

B starke oder sehr starke einseitig orbital, supraorbital und/oder temporal


lokalisierte Schmerzattacken, die unbehandelt 15–180 Minuten anhalten

C begleitend tritt wenigstens 1 der folgenden Charakteristika auf:

1. ipsilaterale konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation

2. ipsilaterale nasale Kongestion und/oder Rhinorrhö

3. ipsilaterales Lidödem

4. ipsilaterales Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichts

5. ipsilaterale Miosis und/oder Ptosis

6. körperliche Unruhe oder Agitiertheit

D Attackenfrequenz liegt zwischen 1 Attacke jeden 2. Tag


und 8 Attacken/Tag

E nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen

4 chronischer Clusterkopfschmerz:
5 Attacken >1 Jahr ohne Remissionsphasen oder mit Remissions-
phasen <1 Monat

Therapie
4 akut:
5 100% Sauerstoff 10–12 l/min über 15–20 min
5 Sumatriptan s. c.
5 Intranasale Applikation von Sumatriptan, Lidocain
4 Prophylaxe:
5 Verapamil
5 Glucocorticoide
5 Lithium
4 kein Ansprechen auf Indomethacin

Paroxysmale Hemikranie
4 Frauen ebenso häufig betroffen wie Männer
4 Keine spezifischen Auslöser bekannt
4 Schmerz vergleichbar mit Cluster, jedoch kürzere Attackendauer
(2–30 min) und höhere Attackenfrequenz (1–40/d)
4 Kriterien für chronische Form wie bei Clusterkopfschmerz
4 Therapie: ausschließlich prophylaktisch mit Indomethacin
4 Ansprechen auf Indomethacin wird auch zur Diagnosesicherung heran-
gezogen
172 Kapitel 12 · Kopf- und Gesichtsschmerzen

Eigene Notizen SUNCT-Syndrom (short-lasting unilateral neuralgiform


headache attacks with conjunctival injection and tearing)
4 sehr selten
4 Frauen in etwa genauso häufig betroffen wie Männer
Klinik
4 meist auslösbar durch Hautreiz
4 Schmerz vergleichbar mit Cluster, jedoch kürzere Attackendauer (5–
240 s) und höhere Attackenfrequenz (3-200/d)
4 Differenzialdiagnose zur Trigeminusneuralgie gelegentlich schwierig
(hierbei keine autonome Beteiligung und häufig Refraktärperiode nach
Triggerung bis zum Schmerzereignis)
Therapie
4 Akuttherapie: Lidocain i. v.
4 prophylaktische Therapie:
5 Lamotrigin, Gabapentin, Carbamazepin, Topiramat
4 kein Ansprechen auf Indomethacin

12.2.4 Andere primäre Kopfschmerzerkrankungen

4 primärer stechender Kopfschmerz:


5 vorübergehende und umschriebene schmerzhafte Stiche im Kopf,
die bis zu einigen Sekunden dauern
5 treten spontan ohne organische Erkrankung der betreffenden Struk-
turen oder eines Hirnnervs auf
4 primärer Hustenkopfschmerz
12 4 primärer Kopfschmerz bei körperlicher Anstrengung
4 primärer Kopfschmerz bei sexueller Aktivität: beginnt in der Regel bei
zunehmender sexueller Erregung als dumpfer, bilateraler Schmerz und
intensiviert sich schlagartig während des Orgasmus ( !Cave DD Sub-
arachnoidalblutung)
4 primärer schlafgebundener Kopfschmerz
4 primärer Donnerschlagkopfschmerz
4 Hemicrania continua: anhaltender streng einseitiger Kopfschmerz, der
auf Indometacin anspricht
4 neu aufgetretener täglicher Kopfschmerz

12.3 Sekundäre Kopfschmerzsyndrome

4 <10% der Kopfschmerzerkrankungen


4 Häufigkeitsverteilung:
5 systemische Infektion 63%
5 Kopftrauma 4%
5 vaskuläre Störung 1%
5 Subarachnoidalblutung <1%
5 Hirntumor 0,1%
12.3 · Sekundäre Kopfschmerzsyndrome
173 12
12.3.1 Traumatischer Kopfschmerz Eigene Notizen

4 posttraumatisches Syndrom
5 Schwindel
5 Konzentrationsstörungen
5 Nervosität
5 Persönlichkeitsveränderungen
5 Schlafstörungen
4 Beschwerden meist mit Spannungskopfschmerz vergleichbar
4 Risikofaktoren für ungünstigen Verlauf:
5 weibliches Geschlecht
5 höheres Alter
5 mechanische Faktoren (rotierte, inklinierte Kopfhaltung bei
Trauma)
4 kein Zusammenhang zwischen Schwere des Traumas und der Wahr-
scheinlichkeit des Auftretens der Kopfschmerzen
4 akuter postoperativer Schmerz
5 besonders bei Kraniotomie der hinteren Schädelgrube
4 chronischer postoperativer Kopfschmerz
5 möglich Genese:
J meningeale Entzündung
J Nerveneinklemmung
J Anheftung der Muskulatur an der Dura

12.3.2 Vaskulär bedingter Kopfschmerz

Ätiologie
4 zerebrale Ischämie, insbesondere Infarkte im Stromgebiet der A. basila-
ris
4 Subarachnoidalblutung häufiger als intrazerebrale Blutung mit Kopf-
schmerz verbunden
4 Gefäßfehlbildungen
5 durale AV-Fistel
5 AV-Malformation
5 Aneurysmata
5 kavernöse Angiome
4 Gefäßdissektionen (häufig ipsilaterale Kopf- und Halsschmerzen)
5 A. carotis:
J Horner-Syndrom
J Tinnitus
Riesenzellarteriitis (Horton-Krankheit)
4 Verdacht bei jedem neuen Kopfschmerz sowie rezidivierenden Episo-
den einer Amaurosis fugax bei Patienten >60 Jahre
4 Risiko:
5 Erblindung durch anteriore ischämische Optikusneuropathie
5 zerebrale Ischämien
5 Demenz
174 Kapitel 12 · Kopf- und Gesichtsschmerzen

Eigene Notizen Klinik


4 geschwollene und schmerzhafte Temporalarterie

Diagnostik
4 Labor: massive BSG-/CRP-Erhöhung
4 Biopsie: Nachweis einer Riesenzellarteriitis

Therapie
4 Hochdosiskortisontherapie (Verschwinden/Besserung der Kopf-
schmerzen innerhalb von 3 Tagen nach Beginn der Therapie)
4 Langzeit-Immunsuppression notwendig

Sinusthrombose
Klinik
4 meist diffuser, im Verlauf zunehmender Kopfschmerz ohne spezifische
Charakteristika
4 >90% zusätzliche Symptome:
5 fokal-neurologisches Defizit
5 Krampfanfall
5 Zeichen der intrakranialen Druckerhöhung
5 subakute Enzephalopathie
5 Sinus-cavernosus-Syndrom

Diagnostik
4 MRT+MRA
4 CT+CTA
4 evtl. konventionelle Angiographie
12 4 Thrombophilie-Screening

Therapie
4 Vollheparinisierung (auch bei Stauungsblutung!)
4 konsekutive Antikoagulation für mindestens 6 Monate

12.3.3 Kopfschmerzen durch Liquordruckstörungen

Idiopathische intrakraniale Liquordrucksteigerung


(Pseudotumor cerebri)
4 meist junge übergewichtige Frauen betroffen

Klinik
4 diffus lokalisierter konstanter, nicht pulsierender Kopfschmerz
4 evtl. Begleitsymptome:
5 Papillenödem
5 vergrößerter blinder Fleck
5 Gesichtsfeldausfall
5 Abduzensparese
12.3 · Sekundäre Kopfschmerzsyndrome
175 12

Diagnostik Eigene Notizen


4 zerebrale Bildgebung unauffällig
4 Liquorstatus unauffällig, erhöhter Eröffnungsdruck >20 cm H2O
Differenzialdiagnose
4 metabolische, toxische, hormonelle Drucksteigerung
4 Sinusthrombose
Therapie
4 Druckentlastung auf 15–17 cm H20 durch Ablassen von Liquor
Liquorunterdrucksyndrom
4 Ursachen
5 Z. n. Lumbalpunktion
5 Liquorfistel
5 idiopathisch
Klinik
4 Kopfschmerz tritt innerhalb von maximal 15 Minuten nach dem Auf-
stehen auf
4 Besserung der Schmerzen nach dem Hinlegen
4 mögliche Begleitsymptome:
5 Nackensteifigkeit
5 Tinnitus
5 Hypakusis
5 Photophobie
5 Übelkeit
5 Abducensparese
5 Ausbildung von subduralen Hygromen
Diagnostik
4 bei unklarer Ursache Myelographie, Zisternographie mit radioaktiver
Substanz
Therapie
4 nach Liquorpunktion spontane Besserung innerhalb weniger Tage
4 sonst Verschluss eines evtl. vorhandenen Liquorlecks (Blut-Patch oder
Operation)

12.3.4 Kopfschmerz durch eine Substanz oder deren


Entzug
4 Substanzen, die gehäuft Kopfschmerzen auslösen:
5 NO-Donatoren
J Nitro-Spray
J ISMN (Isosorbit-Mononitrat)
J ISDN (Isosorbit-Dinitrat)
J Molsidomin
5 Phosphodiesterasehemmer
J Sildenafil
J Dipyridamol
176 Kapitel 12 · Kopf- und Gesichtsschmerzen

Eigene Notizen 5 Kohlenmonoxid


5 Alkohol (verzögerter Kopfschmerz weitaus häufiger als akuter)
5 Nahrungsbestandteile
J Phenylethylamin
J Tyramin
J Aspartam
5 Drogen
J Kokain
J Cannabis
5 Histamin
4 Entzug von folgenden Substanzen:
5 Koffein
5 Opiate
5 Östrogene
5 Kopfschmerzmedikamente (7 Kap. 12.3.5)

12.3.5 Medikamenteninduzierter Kopfschmerz

4 Kopfschmerz an ≥15 d/Monat


4 Kopfschmerzen induzierende Medikamenteneinnahme:
5 Ergotamin
5 Triptan
5 Opioid oder Kombinationspräparaten ≥10 d/Monat
5 NSAID ≥15 d/Monat über mindestens 3 Monate

Therapie
12 4 Medikamentenentzug

12.3.6 Andere sekundäre Kopfschmerzerkrankungen

4 auslösende Ursachen:
5 Infektionen
J systemisch
J intrakranial
5 chronischer postinfektiöser Kopfschmerz
5 Dialyse
5 arterielle Hypertonie
5 Hypothyreose
5 Veränderungen der Halswirbelgelenke
5 akutes Glaukom
Zervikogener Kopfschmerz
4 Ursache: pathologische Veränderungen der Halswirbelgelenke als
Schmerzursprung mit Projektion in einen oder mehrere Teile des Kopf-
es und/oder des Gesichts
4 anatomische Grundlage: Interaktion deszendierender trigeminaler Fa-
sern mit sensiblen Fasern der oberen Zervikalwurzeln
12.4 · Kraniale Neuralgien, zentraler und primärer Gesichtsschmerz
177 12
Diagnostik Eigene Notizen
4 zervikale Bildgebung
4 anästhetische Blockade der verantwortlich gemachten zervikalen Struk-
turen mit konsekutivem Sistieren des Schmerzes, Kontrolle durch Pla-
cebo

Therapie
4 Physiotherapie
4 anästhetische Blockade
4 Radiofrequenztherapie
4 medikamentöse Therapie meist nur kurzfristig wirksam

Akutes Glaukom
Klinik
4 Schmerz im, hinter oder oberhalb des Auges mit
5 konjunktivaler Injektion
5 Hornhauttrübung und/oder Sehstörungen
5 deutlich aufgehärteter Bulbus

Diagnostik
4 ophthalmologische Untersuchung mit intraokulärer Druckmessung
(meist > 30 mmHg)

Therapie
4 Timolol oder Pilocarpin

12.4 Kraniale Neuralgien, zentraler und primärer


Gesichtsschmerz und andere Kopfschmerzen

Definition
Vermittlung von Schmerzen im Bereich des Gesichts und Halses über affe-
rente sensible Fasern der Nn. trigeminus, intermedius, glossopharyngeus
und vagus

4 »klassische« Form:
5 durch eine komprimierende Gefäßschlinge bedingt
5 ggf. bildgebend/operativ nachweisbar
5 Nachweis oder Ausschluss zur Diagnose nicht zwingend erforder-
lich

12.4.1 Trigeminusneuralgie

4 kurze, einseitige, elektrisierende Schmerzattacken im Versorgungsge-


biet eines oder mehrerer Äste des N. trigeminus
4 Schmerzdauer: Sekundenbruchteil bis zu 2 Minuten
4 häufig triggerbar durch
178 Kapitel 12 · Kopf- und Gesichtsschmerzen

Eigene Notizen 5 Berührung


5 Zähneputzen
5 Sprechen
5 Rauchen
4 Beginn meist 2./3. Ast, selten initial 1. Trigeminusast
4 selten bilaterales Auftreten, !Cave Meist zentrale Ursache, z. B. multiple
Sklerose

Diagnostik
4 klassische Form:
5 unauffälliger neurologischer Untersuchungsbefund
5 meist Refraktärphase zwischen den Attacken
4 symptomatische Form:
5 Läsion nachweisbar, die nicht auf einer Gefäßkompression beruht
5 meist keine refraktäre Phase zwischen den Attacken

Therapie
4 medikamentös
5 1. Wahl: Carbamazepin/Oxcarbazepin
5 2. Wahl: Lamotrigin, Gabapentin, Topiramat
4 chirurgisch
5 mikrovaskuläre Dekompression nach Janetta
5 temperaturgesteuerte Koagulation
5 radiochirurgische Behandlung (Gamma-Knife, Linearbeschleuniger)

12.4.2 Glossopharyngeusneuralgie
12
4 kurzer, einseitiger, starker stechender Schmerz, der über das Versor-
gungsgebiet des N. glossopharyngeus hinausgeht in die Bereiche von
5 Ohr
5 Zungengrund
5 Tonsillen
5 Kieferwinkel
4 Schmerzdauer: Sekundenbruchteil bis zu 2 Minuten
4 häufig triggerbar durch
5 Schlucken
5 Sprechen
5 Husten

Diagnostik
4 klassische/symptomatische Form: siehe 7 Abschn. 12.4.1

Therapie
4 mit Antikonvulsiva
5 Carbamazepin
5 Oxcarbazepin
12.4 · Kraniale Neuralgien, zentraler und primärer Gesichtsschmerz
179 12
12.4.3 Nacken-Zungen-Syndrom Eigene Notizen

4 Schmerzen im Bereich von Hinterkopf und oberer Halsregion begleitet


von ipsilateralen Missempfindungen der Zunge
4 betroffene Nerven:
5 Faserverbindungen zwischen
J N. lingualis (propriozeptive Fasern der Zunge)
J N. hypoglossus (motorische Fasern der Zunge)
J Hinterwurzel C2 (sensible Fasern der Nackenregion)

12.4.4 Kopf- und Gesichtsschmerzen


bei akutem Herpes zoster

4 Varizella-Zoster-Infektion eines sensiblen Hirnnervs mit Schmerzen


und gruppiert auftretenden Effloreszenzen in dessen Versorgungsge-
biet
4 retrograde Ausbreitung mit konsekutiver Myelitis oder motorischem
Hirnnervenbefall möglich

Klinik
4 Schmerz kann Effloreszenzen um bis zu 7 Tage vorausgehen
4 neuropathischer Schmerzcharakter: brennend, elektrisierend, einschie-
ßend
4 bei Befall des 1. Trigeminusastes: Zoster opthalmicus
5 Gefahr der Erblindung durch
J sekundäre Keratitis
J Uveitis
J Sekundärglaukom
5 Doppelbilder durch Beteiligung der Nn. oculomotorius, trochlearis
und abduzens möglich
4 bei Befall des Ggl. geniculi
5 Fazialisparese
5 Hörstörungen
5 Effloreszenzen im äußeren Gehörgang
4 Ausbildung einer postherpetischen Neuralgie möglich

Diagnostik
4 klinisch
4 in Zweifelsfällen Liquoruntersuchung und Virus-PCR

Therapie
4 antiviral
4 initial Schmerztherapie mit Amitriptylin
4 Corticosteroide bieten keinen Schutz vor der Entwicklung einer posther-
petischen Neuralgie
180 Kapitel 12 · Kopf- und Gesichtsschmerzen

Eigene Notizen 12.4.5 Tolosa-Hunt-Syndrom

4 sehr seltene, chronische, unspezifische Entzündung im Bereich des Si-


nus cavernosus
Klinik
4 ziehende, bohrende periorbitale Schmerzen
4 Augenmuskelparesen
Diagnostik
4 Bildgebung mit Orbita-Feinschichtung
4 Liquoruntersuchung
4 Ausschluss von Erkrankungen aus dem rheumatisch-entzündlichen
Formenkreis
4 ggf. Biopsie
Therapie
4 Corticosteroide: 1 mg/kg KG über 1 Woche, dann ausschleichen
4 sehr gutes Ansprechen auf Steroidtherapie, nur selten Rezidive
4 !Cave Nachkontrolle zum Ausschluss einer intrakraniellen Raumfor-
derung oder eines Aneurysmas erforderlich

12.4.6 Glossodynie

4 besonders Frauen nach der Menopause betroffen


4 sekundär
5 medikamentös bedingte Mundtrockenheit (u. a. Psychopharmaka,
Parasympatholytika, Antihistaminika, Diuretika, Betablocker)
12 5 Autoimmunerkrankungen/rheumatische Systemerkrankungen
5 Folge von Strahlentherapie im Kopfbereich
5 Stoffwechselerkrankungen
J Diabetes mellitus
J Vitamin-B12-Mangel
J Urämie
J Eisenmangel
Klinik
4 brennende Schmerzen der Zunge und der Mundschleimhaut
4 ggf. verbunden mit Mundtrockenheit
4 Geschmacksstörungen
4 Durst
4 häufig begleitend depressive Verstimmung und Angststörungen
4 Mundschleimhautinfektionen
Therapie
4 Behandlung der Grunderkrankung
4 medikamentös
5 evtl. trizyklische Antidepressiva (!Cave Zunahme Mundtrocken-
heit)
5 Pregabalin
4 Psychotherapie
13

Tag 4 – Hirnnerven und Störungen


des peripheren Nervensystems

13 Hirnnervensyndrome
A. Juzek

13.1 Geruchssinnstörungen (N. I) – 182

13.2 Sehstörungen (N. II) – 183

13.3 Störungen der Augenmotorik (N. III, N. IV, N. VI) – 186


13.3.1 N. oculomotorius-Parese (Parese des N. III) – 186
13.3.2 N. trochlearis-Parese (Parse des N. IV) – 188
13.3.3 N. abducens-Parese (Parese des N. VI) – 188

13.4 Pupillenstörungen – 189

13.5 Trigeminusstörungen (N. V) – 190

13.6 N. fazialis-Parese (Parese des N. VII) – 192


13.6.1 Spasmus hemifacialis – 195
13.6.2 Faziale Myokymie – 195

13.7 Störungen des N. vestibulocochlearis (N. VIII) – 196

13.8 Störungen des N. glossopharyngeus (N. IX)


und N. vagus (N. X) – 198

13.9 N. accessorius-Parese (Parese des N. XI) – 199

13.10 N. hypoglossus-Parese (Parese des N. XII) – 200


182 Kapitel 13 · Hirnnervensyndrome

Eigene Notizen 13.1 Geruchssinnstörungen (N. I)

4 quantitative Geruchsstörungen
5 Hyp-/Anosmie: verminderte (subjektiv meist nicht bemerkte)/feh-
lende (einseitig meist ebenfalls nicht bemerkte) Geruchsempfin-
dung
4 qualitative Geruchsstörungen
5 Parosmie: Verkennen wahrgenommener Gerüche (z. B. Kakosmie:
Fäkalgeruch)

Ursache/Differenzialdiagnose
4 traumatisch (am häufigsten)
5 Abriss Fila olfactoria
5 Contusio Bulbus olfactorius
4 entzündlich
5 Rhinitis
5 virale Infektionen (nach »Virusgrippe« als Restsymptom)
5 basale Meningitiden
4 toxisch
5 Äthanol
5 Amphetamine
5 Kokain
5 Aminoglykoside
5 Tetracyclin
5 Rauchen
4 metabolisch
5 Diabetes mellitus
4 Tumor
5 Olfactoriusmeningeom
13 5 nach Radiatio
4 Epilepsie:
5 Temporallappenläsionen (z. B. Uncinatusanfall mit Anosmie und
Geruchshalluzination)
4 sonstige:
5 Schizophrenie (olfaktorische Halluzinationen)
5 Morbus Paget
5 kongenital (Kallmann-Syndrom mit Aplasie des Bulbus olfactorius)
5 Morbus Parkinson (auch als früh- oder sogar präsymptomatisches
Symptom)
5 Morbus Alzheimer

Klinik
4 einseitige Läsionen werden häufig nicht wahrgenommen
4 !Cave Patienten klagen häufig über Geschmacks- (Ageusie) statt
Riechstörung, meist besteht bereits Anosmie
13.2 · Sehstörungen (N. II)
183 13
Diagnostik Eigene Notizen
4 Geruchsprobe: bei geschlossenen Augen getrennt für jede Seite mit:
5 Aromastoffen (z. B. Kaffee, Vanille, Zimt)
5 Trigeminusreizstoffen (z. B. Ammoniak, Essigsäure),
»Sniffin Sticks«
4 !Cave Bei echter Anosmie werden Reizstoffe erkannt, Aromastoffe
nicht; werden beide nicht erkannt, liegt entweder eine Läsion der
Nasenschleimhaut oder eine psychogene Störung vor, oder eine Simu-
lation
4 ggf. weiterführende Diagnostik:
5 HNO-Vorstellung
5 bildgebende Verfahren (Röntgen/CCT/CMRT)
5 EEG
Therapie
4 Behandlung der Grundkrankheit

13.2 Sehstörungen (N. II)


Ursache/Differenzialdiagnose
Schädigung der Papille/Retina
4 Zentralarterienverschluss: akuter, plötzlicher Beginn als komplette oder
sektorförmige Amaurosis durch:
5 Thrombembolien (Carotisstenose, kardial)
5 hämodynamisch (Carotisdissektion, Vaskulitis, Vasospasmus)
4 Zentralvenenverschluss: rascher jedoch nicht abrupter Visusverlust
5 mit Bulbusschmerzen
5 funduskopisch: hämorrhagische Retinopathie mit gestauten Venen
4 Papillitis: meist subakute Visusminderung
5 mit Zentralskotom und retrobulbären Schmerzen v. a. bei Bulbus-
bewegungen
5 funduskopisch: Papillenödem
4 Stauungspapille: schleichende Visusminderung mit zunehmendem
Zentralskotom durch
5 Raumforderungen wie
J Tumore (Optikusgliome, andere Hirntumore)
J Blutung
J Aneurysmata
J Abszess
J Meningitis
J Enzephalitis
J Sinusvenenthrombose
5 Traumata
J direkt (Messerstich)
J indirekt (Druck durch Hämatom)
5 metabolisch
J Schwangerschaft
J Thyreotoxikose
184 Kapitel 13 · Hirnnervensyndrome

Eigene Notizen J Urämie


J Eisenmangelanämie
5 Pseudotumor cerebri
4 !Cave Die Drusenpapille (kongenitale Einlagerung von hyalinen Sub-
stanzen) imponiert funduskopisch wie eine Stauungspapille, zeigt kli-
nisch aber keine oder leichte Gesichtsfelddefekte
4 maligne Hypertonie mit Retinopathie
5 funduskopisch:
J Papillenödem
J Kupferdrahtarterien
J Cotton-wool-Herde
J streifige Blutungen

Schädigung des N. opticus


4 Retrobulbärneuritis
5 funduskopisch: normaler Papillenbefund (»Patient und Arzt sehen
nichts«)
5 typisch bei multipler Sklerose
5 auch idiopathisch
5 Neuroborreliose
5 Neurolues
5 Lupus erythematodes
5 Sarkoidose
5 Tuberkulose
5 Malignomen
5 Vaskulitiden
4 Raumforderungen (siehe Stauungspapille)
4 traumatisch (z. B. druckbedingt durch Knochenfragmente, Hämatom)
4 im Rahmen einer Arteriitis temporalis
13 4 toxisch
5 Methylalkohol
5 Ethambutol
5 Digitalis
4 metabolisch
5 Diabetes mellitus
5 Urämie
4 sonstige:
5 anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION)
5 Pseudotumor orbitae
5 hereditäre Optikusatrophie

Schädigung des Chiasma: heteronyme Hemianopsie


(»Scheuklappen-Blindheit«)
4 Tumore (Hypophysentumore, Kraniopharyngeom, Meningeom)
4 nach Radiatio
4 Hypophyseninfarkt, -entzündung
13.2 · Sehstörungen (N. II)
185 13
Schädigung des Tractus opticus/Sehstrahlung (homonyme Eigene Notizen
Hemi-/Quadrantenanopsie)
4 Tumoren
4 Hirninfarkte/-blutungen
4 Entzündungen (z. B. basale Meningitis)

Schädigung der Sehrinde (homonyme Hemianopsie)


4 Posteriorinfarkt (beidseitig: kortikale Blindheit)
4 Basilariskopfsyndrom (Thrombembolie der Basilarisaufgabelung)

Klinik
4 Visus- und Gesichtsfeld(teil-)defekte, !Cave Können vom Patienten
häufig nicht konkret beschrieben werden:
4 Läsionen führen abhängig von Lokalisation zu unterschiedlichen Visus-
und Gesichtsfeldstörungen

Diagnostik
4 detaillierte Anamnese und Untersuchung durchführen!
4 nichtneurologische Ursachen bedenken (Refraktionsanomalien, Kata-
rakt)
4 !Cave Refraktionsanomalien ausgleichen (Brillenträger?); Mydriati-
kum erst nach der Pupillentestung!
4 Visusprüfung
5 halb-quantitativ
J orientierend durch Lesen von Schlagzeilen
J Fingerzählen
J Hell/Dunkel- und Farbwahrnehmung
5 quantitativ
J Leseprobentafeln (Zahlen, Buchstaben, Landolt-Ringe, Snellen-
Haken, Bilder)
4 Gesichtsfeldprüfung
5 monokulär und binokulär
5 Prüfung der 4 Gesichtsfeld-Quadranten mit seitlichen Fingerbewe-
gungen, einzeln und simultan (Extinktion, Neglect)
4 Inspektion des Augenhintergrunds mit Ophthalmoskop
(Fundoskopie)
5 Beurteilung von Papillenrandschärfe und -prominenz (Angabe in
Dioptrien)
5 Beurteilung der peripapillären Gefäße
5 Einblutungen
4 Pupillenreaktion
5 direkte und indirekte Lichtreaktion
5 Konvergenz
5 Akkommodation
4 weitere Diagnostik
5 Doppler- und Duplexsonographie (Gefäßstenosen? Verschlüsse?)
5 EEG (Herdbefund bei Ischämie oder Druckläsion durch Tumor)
186 Kapitel 13 · Hirnnervensyndrome

Eigene Notizen 5 VEP (visuell evozierte Potenziale) (subklinische, axonale/demyeli-


nisierende Optikusläsion?)
5 CCT/CMRT (Frakturen, Tumoren, Entzündungen)
5 zerebrale Angiographie (bei V. a. Aneurysmata)

Therapie
4 je nach Grunderkrankung
5 bei frischem Zentralarterienverschluss: lokale Lyse mit rtPA
5 bei Carotisstenose: Thrombendarteriektomie
5 bei Vorhofflimmern: Antikoagulation

13.3 Störungen der Augenmotorik


(N. III, N. IV, N. VI)

13.3.1 N. oculomotorius-Parese (Parese des N. III)

4 1/3 aller Augenmuskellähmungen

Ursache/Differenzialdiagnose
4 Aneurysmen (30%)
5 meist supraklinoidale Carotis-Aneurysmen
4 andere vaskuläre Ursachen (15–20%)
5 Hirnstamminfarkt
5 Diabetes mellitus
5 Sinus-cavernosus-Thrombose und -Fistel
5 Vaskulitis
5 Subarachnoidalblutung
13 4 Neoplasien (15%)
5 Hypophysentumor
5 Meningeom
5 Nasopharynxkarzinom
5 Metastasen
5 paraneoplastisch (Lambert-Eaton-Syndrom)
4 traumatisch
5 Schädelbasisfraktur
5 traumatischer Abriss
4 entzündlich
5 bakteriell (Meningitis, Lues, Diphterie, Sinusitis)
5 viral (Herpes zoster)
5 Guillaine-Barré-Syndrom
5 Miller-Fisher-Syndrom
5 multiple Sklerose
5 Tolosa-Hunt-Syndrom (granulomatöse Erkrankung des Sinus ca-
vernosus)
4 ophthalmoplegische Migräne
4 Myasthenia gravis
13.3 · Störungen der Augenmotorik (N. III, N. IV, N. VI)
187 13

4 muskulär Eigene Notizen


5 dysthyreote okuläre Myopathie
5 myotone Dystrophie
5 okuläre Myositis
4 sonstige
5 Wernicke-Enzephalopathie
5 Pseudotumor cerebri

Klinik
4 Ophthalmoplegia interna (Ausfall der inneren Augenmuskeln):
5 absolute Pupillenstarre (Mydriasis) bei freier Beweglichkeit des
Bulbus
5 Akkomodationsstörung (parasympathische Fasern verlaufen außen
am Nerv, bei Kompression vulnerabler)
4 Ophthalmoplegia externa (Ausfall der äußeren Augenmuskeln):
5 eingeschränkte Bulbusmotilität (Muskeln meist nicht komplett be-
troffen)
5 Pupillomotorik intakt
4 komplette (interne + externe) Ophthalmoplegie:
5 paretischer, fixierter Bulbus steht nach außen unten
5 Ptosis (Lähmung M. levator palpebrae)
5 Mydriasis
5 Pupille lichtstarr
5 keine Akkommodation

Diagnostik
4 Lidspalten:
5 Exophthalmus
5 Ptose
4 Bulbusstellung:
5 Spontanstellung
5 Strabismus
5 konjugierte/nicht konjungierte Abweichung
5 symmetrischer Lichtreflex
5 Hinweis: Bei angeborenem Schielen keine Zunahme der Fehlstel-
lung, meist keine Doppelbilder
5 Cover-Test: bei Fixation ein Auge abdecken, wenn anderes eine Ein-
stellbewegung macht, besteht manifestes Schielen
4 Blickfolgebewegung:
5 horizontal
5 vertikal
5 schräg bis zur Extremstellung (Auftreten von Doppelbildern bei
Blick in die Zugrichtung des paretischen Muskels)
4 Nystagmus:
5 spontan
5 bei Folgebewegung
5 Endstellnystagmus
188 Kapitel 13 · Hirnnervensyndrome

Eigene Notizen 4 Pupillenreaktion:


5 direkte und indirekte Lichtreaktion
5 Konvergenz
5 Akkommodation
4 kompensatorische Kopfhaltung
4 weiterführende Diagnostik:
5 augenärztliche Vorstellung/Orthoptik
5 Doppler-/Duplexsonographien
5 CCT/CMRT
5 Liquordiagnostik
5 zerebrale Angiographie

Therapie
4 Behandlung der Grunderkrankung (häufig Erholung innerhalb von
mehreren Monaten)
4 bei Persistenz Einbau von Prismen in Brillengläser
4 ggf. operative Korrektur

13.3.2 N. trochlearis-Parese (Parse des N. IV)

Ursache/Differenzialdiagnose
4 traumatisch (30–60%)
4 weiteres siehe N. oculomotorius

Klinik
4 Bulbusabweichung nach oben und etwas nach innen
4 schräge Doppelbilder
4 kompensatorische Kopfhaltung:
13 5 Kinnsenkung
5 Kopfneigung und -drehung zur gesunden Seite
4 !Cave Bei Myokymie des M. obliquus superior ähnliche Symptomatik
möglich mit Episoden von Doppelbildern und Nystagmus

Diagnostik
4 Bielschowsky-Phänomen (verstärkt Abweichung):
5 Bei Fixierung mit gesundem Auge und Kopfneigung zur paretischen
Seite
5 Abweichung des paretischen Auge nach innen oben
4 siehe 7 Abschn. 13.3.1 N. oculomotorius

13.3.3 N. abducens-Parese (Parese des N. VI)

4 häufigste Augenmuskelparese (40–50%)


13.4 · Pupillenstörungen
189 13
Ursache/Differenzialdiagnose Eigene Notizen
4 isoliertes Auftreten mit unklarer Ätiologie (80%)
4 kongenitale Syndrome ohne Doppelbilder (z. B. Moebius-Syndrom:
beidseitige Abducens- und Fazialisparese)
4 Hinweis: nach Lumbalpunktion passagere Parese möglich
4 weiteres siehe 7 Abschn. 13.3.1 N. oculomotorius
Klinik
4 Bulbusabweichung des betroffenen Auges nach nasal
4 Zunahme der horizontalen Doppelbilder beim Blick in Zugrichtung des
betroffenen Muskels
4 Kopfdrehung zur Seite der Parese
Diagnostik
4 siehe 7 Abschn. 13.3.1 N. oculomotorius

13.4 Pupillenstörungen
Ursache/Differenzialdiagnose
Mydriasis
4 Okulomotoriusparese
5 Ophthalmoplegia interna
5 tentorielle Einklemmung
4 Pupillotonie (fehlende/abgeschwächte Lichtreaktion bei intakter Nah-
reaktion, meist benigne)
5 Adie-Syndrom (idiopathische Schädigung des Ganglion ciliare)
5 Ganglionitis ciliaris
4 Glaukomanfall
5 Symptome:
J lichtstarre Pupille
J steinharter Bulbus
J konjunktivale Injektion
J Kopf- und Bulbusschmerz
4 Mittelhirnläsion durch
5 Ischämie
5 Tumor
5 Blutung
4 medikamentös
5 Kokain
5 Amphetamine
5 Atropin
5 trizyklische Antidepressiva
4 myasthene Krise
4 Botulismus
5 Symptome:
J innere und äußere Ophthalmoplegie
J Akkomodationsschwäche
J weitere Paresen
190 Kapitel 13 · Hirnnervensyndrome

Eigene Notizen Miosis


4 medikamentös
5 Alpha-Rezeptorblocker
5 Opiaten
5 Narkotika
5 Barbiturate
4 Horner-Syndrom
5 Symptome:
J Miosis
J Ptosis
J Enophthalmus (zentral, peripher präganglionär und postganglio-
när abhängig von Läsionsort)
4 primäre Ponsläsion
5 Symptome:
J häufig Anisokorie
J abgeschwächte Lichtreaktion
J evtl. horizontale Blickparese
4 Argyll-Robertson-Pupille
5 bei zerebraler Lues beidseits häufig asymmetrische Miosis
5 fehlende Lichtreaktion bei jedoch intakter Akkommodation
Klinik
4 Läsion der Afferenz:
5 bei Belichtung der pathologischen Seite kein Lichtreflex ipsi- und
kontralateral
5 bei Belichtung des kontralateralen Auges Lichtreflex bds. regelrecht
4 Läsion der Efferenz:
5 Mydriasis und fehlender Lichtreflex der pathologischen Seite
5 meist erhaltener Akkommodation
13 4 Hinweis: Anisokorie ist das Leitsymptom der efferenten Pupillen-
störung
Diagnostik
4 Pupillometrie: Quantifizierung von Pupillendurchmesser bzw. -fläche
5 im Dunkeln
5 nach standardisierten Lichtstimuli
4 pharmakologische Provokation: Applikation von Lösungen auf die Cor-
nea (z. B. Kokain, Pilocarpin, etc.)

13.5 Trigeminusstörungen (N. V)


Ursache/Differenzialdiagnose
Periphere Läsion
4 Schädelfraktur
4 entzündlich
5 Meningitis
5 Sinusitis
5 multiple Sklerose
13.5 · Trigeminusstörungen (N. V)
191 13

4 Tumoren Eigene Notizen


5 N. V-/VIII-Neurinome
5 Malignome im Rachenbereich
5 Meningiosis carcinomatosa
4 Aneurysmen
4 Prozesse im Sinus cavernosus (z. B. Tolosa-Hunt-Syndrom)
4 Polyneuropathien (Polyneuritis cranialis, Mitbeteiligung bei GBS, CIDP,
Lues, seltener bei Diabetes mellitus, Amyloidose)
4 Kollagenosen
4 Sarkoidose
4 Zahnerkrankungen (Läsion des N. maxillaris)

Zentrale Läsion
4 vaskuläre Prozesse (z. B. Wallenberg-Syndrom)
4 Tumor (Hirnstammgliom)
4 entzündlich: Enzephalitis, multiple Sklerose, Lues, Amyloidose, Sarkoi-
dose
4 Syringobulbie
4 basiläre Impression

Klinik
4 motorischer Ausfall
5 nukleär/peripher:
J schlaffe Lähmung mit Abweichung des Unterkiefers bei Mundöff-
nung zur gelähmten Seite
J Gesichtsasymmetrie durch Muskelatrophie
J Ausfall des Masseterreflexes
5 supranukleär: keine Kaumuskelstörung aufgrund doppelseitiger
Versorgung der Kerngebiete
4 sensibler Ausfall
5 Schädigung distal des Ganglion Gasseri: Ausfälle im Versorgungs-
gebiet eines Astes
5 Läsion des Ganglion (oder proximal davon): Sensibilitätsstörung
einer Gesichtshälfte
5 Läsion im Hirnstamm: Sensibilitätsstörung entsprechend der zwie-
belschalenförmigen Sölder-Linien
5 Trigeminusneuralgie (idiopathisch, symptomatisch z. B. Zoster-
neuralgie)

Diagnostik
4 Sensibilität (Sensibilitätsstörung des V1 kann durch pathologischen
Cornealreflex objektiviert werden)
4 Druckdolenz der Nervenaustrittspunkte
4 Motorik
5 Zähne zusammenbeißen lassen, palpieren
5 Kraft prüfen
5 Beobachtung der Symmetrie bei langsamen Kieferöffnen
192 Kapitel 13 · Hirnnervensyndrome

Eigene Notizen 4 Reflexe:


5 Kornealreflex
5 Masseterreflex
5 Orbicularis-oculi-Reflex
4 Geschmacksprüfung: seitengetrennt am Zungenrand
4 Temperaturprüfung: Dissoziation (Hinweis für zentrale Läsion des
Tractus/Ncl. spinalis)
4 weiterführende Diagnostik:
5 Elektrophysiologie
J Trigeminus-SEP
J EMG
J Hirnstammreflexe: Blinkreflex, Masseterreflex
5 CCT
5 CMRT/MRA
5 HNO (Otoskopie)
5 ggf. zahnärztliche Untersuchung
Therapie
4 Behandlung der Grunderkrankung

13.6 N. fazialis-Parese (Parese des N. VII)

4 häufigste Hirnnervenparese

Ursache/Differenzialdiagnose
Idiopathisch (Bell-Lähmung)
4 häufigste Ursache der Fazialisparese (>80%)
4 disponierende Faktoren:
5 vorausgegangener grippaler Infekt
13 5 Zugluft
5 Diabetes mellitus
5 Schwangerschaft
4 !Cave Eine simultan auftretende bilaterale Gesichtslähmung schließt
eine idiopathische Genese aus
Symptomatisch
4 entzündlich
5 Neuroborreliose: 50% der Patienten entwickeln bilaterale Paresen;
elektrophysiologisch oft subklinische Schädigung der Gegenseite
5 Polyneuritiden
J Polyradikulitis cranialis
J Guillain-Barré-Syndrom
J Miller-Fisher-Syndrom: fast immer pathologische Fazialisneuro-
graphie der Gegenseite
4 Zoster oticus (Herpesbläschen im äußeren Gehörgang)
4 Sarkoidose/Heerfordt-Syndrom (Gesichtsschwellung mit Parotitis,
Uveitis, oft bilaterale Fazialisparese)
5 multiple Sklerose (Hirnstammherde)
13.6 · N.-fazialis-Parese (Parese des N. VII)
193 13

5 sonstige Eigene Notizen


J basale Meningitis (Bakterien, Viren, Pilze)
J Otitiden (akut, chronisch, Morbus Wegener)
J Parotitis
J Mastoiditis
J Lues
J HIV
J Diphtherie
J Poliomyelitis
J Zytomgegalie
J Epstein-Barr
J Lepra
4 traumatisch
5 Geburtslähmung (meist bei Zangengeburten)
5 Felsenbeinfraktur (20% der Längsfrakturen, 50% bei Querfrakturen)
4 neoplastisch
5 Kleinhirnbrückenwinkel-Tumoren (meist Akustikusneurinome,
selten Meningeome oder Lipome)
5 Parotistumoren
5 Cholesteatom
5 Ponsgliom
5 Glomus jugulare-Tumor
5 Meningeosis carcinomatosa
4 toxisch/medikamentös (z. B. Ciclosporin A)
4 degenerativ
5 ALS
5 Bulbärparalyse
5 Muskeldystrophien
4 kongenital
5 Moebius-Syndrom
5 Osteopetrose (hereditäre Obliteration der Neuroforamina)
5 familiär
4 sonstige
5 iatrogen (Kiefer- und HNO-Eingriffe)
5 diabetische Mononeuropathie
5 Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Klinik
4 zentral
5 Stirnrunzeln intakt und Augenschluss komplett, da die supranukläre
Versorgung des Stirnastes bihemisphärisch ist
5 tritt praktisch nie isoliert auf
4 peripher
5 hängender Mundwinkel
5 Ausfall/Schwäche des Stirnastes mit
J Lidschlussschwäche (Lagophthalmus), Bell-Phänomen (bei Au-
genschluss Drehung des Bulbus mit sichtbarer Sklera) und »signe
des cils« (Wimpern auf paretischer Seite deutlicher sichtbar)
194 Kapitel 13 · Hirnnervensyndrome

Eigene Notizen J verstrichener Nasolabialfalte


J Platysma paretisch
J Zusatzsymptome abhängig von Läsionshöhe und Mitbeteiligung
der verschieden Äste
5 idiopathisch: immer einseitig
J prodromal retroaurikuläre Schmerzen (50%)
J Geschmacksstörung in vorderen 2/3 der Zunge (35%)
J Hyperakusis (10%)
J komplette Parese (30–50%)
J gelegentlich Angabe sensibler Störungen im Gesicht als Folge ei-
ner veränderten Muskelinnervation und in der Regel kein Zei-
chen einer Trigeminusbeteiligung
5 nukleär: im Kerngebiet der Brücke gelegene Läsionen zeigen meist
zusätzlich eine Abduzensparese und evtl. gekreuzte Hemiparese
(Foville-Syndrom, Millard-Gubler-Syndrom)
4 Spätsymptome
5 Synkinesien: bei Regeneration axonale Fehleinsprossung in falsche
Zielmuskeln:
J pathologische Mitbewegungen der Mundwinkel beim Stirnrun-
zeln (motorisch)
J Tränen und Schwitzen beim Essen (vegetativ)

Diagnostik
4 Inspektion (Asymmetrie/Bläschen)
4 Funktion mimische Muskulatur
4 Geschmacks- und Gehörprüfung
4 Otoskopie: Zoster oticus
4 evtl. Schirmer-Test
4 weiterführende Diagnostik:
13 J CCT mit Knochenfenster/CMRT
J Elektrophysiologie (Neurographie und EMG)
J Borrelienserologie
J Liquordiagnostik
J HNO-ärztliche Vorstellung

Therapie
4 medikamentös:
5 Prednisolon: 2×25 mg/d p. o. für 10 d
5 bei V. a. Zoster oticus: Aciclovir 3–5 mg/kg KG i. v. für 5–7 d
4 Prophylaxe von Hornhautulzerationen:
5 Augensalbe
5 Silikon-Augenklappe
5 Uhrglasverband zur Nacht
4 bei ausgeprägtem Lagophthalamus ggf. Tarsoraphie
4 Krankengymnastik der mimischen Muskulatur
13.6 · N.-fazialis-Parese (Parese des N. VII)
195 13
13.6.1 Spasmus hemifacialis Eigene Notizen

Definition
Unwillkürlich einschießende Zuckungen der fazialisversorgten Muskulatur
einer Gesichtshälfte

4 Beginn fast immer am Auge (DD einseitig beginnender Blepharospas-


mus)
4 Ursache:
5 mikrovaskuläre Nervenkompression (90%): am häufigsten A. cere-
belli posterior/anterior inferior
5 AV-Malformationen
5 Aneurysmata
5 Arachnoidalzysten
5 Tumore (Akustikusneurinom)
5 selten multiple Sklerose

Diagnostik
4 EMG
4 CMRT

Therapie
4 1. Wahl: Botulinum-Toxin (Erfolg in 80%)
4 Antikonvulsiva (z. B. Carbamazepin 600–1200 mg/d)
4 vaskuläre Dekompression (Jannetta-Operation)

13.6.2 Faziale Myokymie

Definition
Wogende, wurmartige Bewegungen einer Gesichtshälfte, im Schlaf persis-
tierend

4 Vorkommen bei
5 multipler Sklerose
5 Hirnstammtumoren
5 Polyradiculitis cranialis
5 Cholesteatom

Diagnostik
4 EMG
4 CMRT

Therapie
4 meist keine Therapie erforderlich
4 evtl. Versuch mit Carbamazepin
196 Kapitel 13 · Hirnnervensyndrome

Eigene Notizen 13.7 Störungen des N. vestibulocochlearis (N. VIII)

Ursache/Differenzialdiagnose
Hörstörungen
4 Leitungsschwerhörigkeit: Prozesse des äußeren Gehörgangs und des
Mittelohrs
4 Schallempfindungsstörungen: Prozesse des Innenohrs, N. cochlearis,
zentral
5 entzündlich
J Virusinfektion (Mumps, Varicella-Zoster-Virus)
J basale Meningitis
J Lues
J multiple Sklerose
5 vaskulär
J Ischämie der A. labyrinthi
J Cogan-Syndrom (Vaskulitis mit Infarkten, Krampfanfällen, Neu-
ropathie, progredienter Gehörstörung)
5 Trauma
J Baro-, Schädeltrauma
J Pyramidenquerfraktur
5 Tumoren
J Akustikusneurinom
J Glomus-jugulare-Tumor
5 hereditär:
J Morbus Refsum
J Morbus Niemann-Pick
J Friedreich Ataxie
J Ostitis deformans Paget
5 toxisch (Aminoglykoside, Benzol, Furosemid)
13
Schwindel
4 unsystematischer Schwindel:
5 Orthostase
5 Herzrhythmusstörungen
5 Hypoglykämie
5 Polyneuropathie
4 systematischer Schwindel (Dreh-, Schwank- und Liftschwindel)
5 benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel (häufigste Ursache):
Canalolithiasis der Bogengänge (v. a. hinterer): kurzanhaltender la-
geabhängiger Drehschwindel mit Übelkeit/Erbrechen, Nystagmus
zum unten liegenden, betroffenen Ohr
5 akuter Vestibularisausfall: Neuropathia vestibularis (zweit häufigste
Ursache)/Apoplexia labyrinthi): akuter Drehschwindel mit Übel-
keit/Erbrechen über Tag, Spontannystagmus zum gesunden Ohr,
Fallneigung zur kranken Seite
5 vestibuläre/basiläre Migräne (häufigste Ursache rezidivierender
Schwindelepisoden): Drehschwindel, Gleichgewichtsstörungen (bei
Basilarismigräne zusätzlich Sehstörungen, Ataxie, Dysarthrie)
13.7 · Störungen des N. vestibulocochlearis (N. VIII)
197 13

5 Morbus Menière: Labyrinthhydrops mit langen Drehschwindelatta- Eigene Notizen


cken, Tinnitus, Hypakusis
5 Kleinhirninfarkt: Schwindel, Ataxie, Blickrichtungsnystagmus
5 Vestibularisparoxysmie: mikrovaskuläre, hirnstammnahe Kom-
pression des N. vestibularis (meist A. cerebelli inferior anterior):
Schwindelattacken z. T. auslösbar, ggf. einseitige Hörminderung
und Tinnitus
5 sonstige:
J multiple Sklerose
J Akustikusneurinom
J vestibuläre epileptische Anfallsauren
J phobischer Schwankschwindel

Diagnostik
Kochleärer Anteil
4 orientierende Hörprüfung (Fingerreiben, Flüstern, Uhrticken)
4 Weber-Versuch: biauraler Vergleich der Knochenleitung (Stimmgabel
auf Schädelmitte, deutliche Lateralisierung ist pathologisch)
5 Mittelohrschädigung: im schlechter hörenden Ohr lauter wahrge-
nommen (Weber negativ)
5 Innenohrschädigung: im schlechter hörenden Ohr leiser wahrge-
nommen (Weber positiv)
4 Rinne-Versuch: Vergleich von Luft- und Knochenleitung eines Ohres
(Stimmgabel auf Mastoid bis der Ton abgeklungen ist, danach vor das
Ohr)
5 Normalhörigkeit und Innenohrschädigung: der Ton wird über die
(bessere) Luftleitung noch ca. 30 s gehört (Rinne positiv)
5 Mittelohrschädigung: der Ton wird vor dem Ohr kürzer/nicht mehr
gehört (Rinne negativ; Knochenleitung besser als Luftleitung)

Vestibulärer Anteil
4 klinisch-neurologische Routineuntersuchung:
5 Erfassung von Augenmotilität mit Blickstabilisierung
5 Nystagmen (Frenzel-Brille)
5 Erfassung der Gleichgewichtsregulation
5 Koordinationsprüfung (Romberg-Versuch, Unterberger-Tretver-
such, Barany-Zeigeversuch)

Zusatzdiagnostik
4 HNO-Untersuchung mit Tonaudiogramm
4 Elektrophysiologie: akustisch evozierte Hirnstammpotentiale
4 Lagerungsprobe zum Nachweis eines BPLS/Halmagyi-Test
4 Elektronystagmogramm mit kalorischer Messung
4 Dopplersonographie: Nachweis von Stenosen im vertebrobasilären
Stromgebiet
4 CCT/MRT Schädel/Hirnstamm
198 Kapitel 13 · Hirnnervensyndrome

Eigene Notizen Therapie


4 Abhängig von Ursache:
5 bei Infektionen antibakterielle/virusstatische Behandlung
5 bei Akustikusneurinom OP
5 bei Gefäßfehlbildung oder Fistel radiologisch-interventionell

13.8 Störungen des N. glossopharyngeus (N. IX)


und N. vagus (N. X)

4 isolierte Läsion selten, meist kombiniert

Ursache/Differenzialdiagnose
4 Schädelbasisfraktur
4 Sinus-sigmoideus-Thrombose
4 Tumore der hinteren Schädelgrube (Akustikus-, Glossopharyngeus-
Neurinom, Meningeome, Angiome, Metastasen)
4 Aneurysmen der A. vertebralis und basilaris
4 entzündlich
5 basale Meningitis
5 Sarkoidose
4 Neuropathien (Guillain-Barré-Syndrom, Polyneuritis cranialis, Diph-
therie, Lues)
4 Bulbärparalyse (Schädigung der basalen motorischen Hirnnervenker-
ne)
4 iatrogen
5 Carotis-Operation
5 Neck dissection
5 Tonsillektomie
13 4 toxisch (Alkohol, Blei, Arsen)
4 sonstige
5 Hirnstamminfarkte/-blutungen
5 Pons- oder Medulla-Läsionen
5 multiple Sklerose
5 Poliomyelitis
5 Syringobulbie
4 isolierte Läsion des N. vagus
5 periphere Schädigungen am Hals, Kehlkopf, Mediastinum durch:
J Tumor
J Trauma
J iatrogen (Intubation, Laryngoskopie)
J Operationen (Schilddrüse)
J Aortenaneurysma

Klinik
4 bei Störungen des N. IX:
5 Geschmacksstörung
5 Anästhesie/Analgesie oberer Pharynx
13.9 · N.-accessorius-Parese (Parese des N. XI)
199 13

5 abgeschwächter Würge- und Gaumenreflex Eigene Notizen


5 leichte Dysphagie
5 Speichelsekretionsstörung der Parotis
5 Hinweis: aufgrund vielfältiger Innervation meist keine Gaumense-
gelparese
4 bei Störungen des N. X:
5 ipsilaterale Gaumensegelparese mit Kulissenphänomen
5 Kehlkopfsymptome abhängig von Schädigungsort
5 näselnde, heisere Sprache
5 Dysphagie
5 kardiale Arrhythmien
5 bei beidseitiger Störung: Dys- bzw. Aphonie
Diagnostik
4 Inspektion von Gaumensegel und Rachenhinterwand im entspannten
Zustand und bei Innervation, Phoniation (»A«):
5 evtl. Verschiebung der Rachenhinterwand zur gesunden Seite (Ku-
lissenphänomen)
5 fehlende Hebung des Gaumensegels auf der paretischen Seite
4 Prüfung der Sensibilität des Gaumens und der Rachenhinterwand
(Würgereflex, Heiserkeit, erschwertes Husten/Schlucken)
4 Geschmacksempfindung des hinteren Zungendrittels und des Gau-
mens
4 bei Störungen des N. vagus:
5 zusätzlich Kipptischuntersuchung
5 Valsalva-Manöver
5 Herzfrequenzanalyse
4 weiterführende Diagnostik:
5 HNO-Vorstellung
5 CCT/CMRT
5 Virusserologie
5 Liquoruntersuchung
5 ggf. internistische Vorstellung
Therapie
4 Behandlung der Grunderkrankung
4 bei Sprechstörung: Stimmschulung,
4 ggf. Tracheotomie
4 Schlucktraining

13.9 N. accessorius-Parese (Parese des N. XI)

Ursachen/Differenzialdiagnose
4 extrakraniell
5 Läsionen im lateralen Halsdreieck (am häufigsten)
5 Halstrauma
5 Operation
5 Radiatio
200 Kapitel 13 · Hirnnervensyndrome

Eigene Notizen 4 intrakraniell/Schädelbasis


5 Neurinom
5 basale Meningitis
5 Aneurysmen
5 Fraktur
4 intramedullär
4 Syringomyelie
4 ALS
4 Poliomyelitis
Klinik
4 M. sternocleidomastoideus:
5 eingeschränkte Kopfdrehung (vor allem im Liegen)
5 Schulterschmerzen/-missempfindungen
5 Bewegungseinschränkung
4 M. trapezius:
5 Ausfall des oberen Muskelanteils (mittlerer und unterer Anteil von
C3/4 innerviert):
J Schultertiefstand
J Schaukelstellung der Scapula
J Schulter- und Armelevation sowie Außenrotation erschwert
Diagnostik
4 M. trapezius: Hochziehen beider Schultern gegen Widerstand
4 M. sternocleidomastoideus: Kopfdrehung zur Gegenseite gegen Wider-
stand, Palpation
4 weiterführende Diagnostik
5 EMG
5 kraniales/zervikales CT/MRT
13 Therapie
4 Krankengymnastik
4 Neurolyse
4 Rekonstruktion bei iatrogenen Läsionen

13.10 N. hypoglossus-Parese (Parese des N. XII)


Ursache/Differenzialdiagnose
4 nukleär:
5 progressive Bulbärparalyse
5 Syringobulbie
5 Poliomyelitis
5 vaskulär (Infarkte)
5 Tumor (Gliome)
4 peripher:
5 Schädelbasisfraktur
5 Aneurysma (A. carotis)
5 Carotis-OP
13.10 · N.-hypoglossus-Parese (Parese des N. XII)
201 13

5 Tumor (Klivuschordome, Neurinome, Meningiosis, Metastasen) Eigene Notizen


5 basale Meningitis
5 Sarkoidose
5 toxische Substanzen (Blei, Alkohol, Arsen, CO)
5 Knochenerkrankungen (Morbus Paget, Osteogenesis, chronische
Polyarthritis)

Klinik
4 peripher
5 einseitig:
J ipsilaterale Zungenatrophie
J Faszikulationen/Fibrillationen
J Abweichung der herausgestreckten Zunge zur erkrankten Seite
J evtl. leichte Dysarthrie
J Schlucken weitgehend erhalten
5 doppelseitig:
J massive Dysarthrie und Dysphagie
4 zentral
5 einseitig:
J geringere Parese als bei peripher Läsion
J keine Atrophie (zusätzliche ispilaterale kortikale Repräsenta-
tion)
J schnelle Kompensation
5 doppelseitig:
J deutliche Dysarthrie und Dysphagie
J meist Pseudobulbärparalyse

Diagnostik
4 Inspektion der Zunge in der Mundhöhle
5 Zunge herausstrecken lassen
J Atrophien (Fältelungen)
J Faszikulationen/Fibrillationen
5 nach links und rechts bewegen lassen
4 weitere Diagnostik:
5 EMG
5 Doppler- und Duplexsonographie
5 CCT/CMRT

Therapie
4 bei einseitiger Läsion keine Therapie notwendig
4 bei beidseitiger Läsion ggf. Magensonde
14

Tag 4 – Hirnnerven und Störungen


des peripheren Nervensystems

14 Erkrankung peripherer Nerven


J. Schiefer, C. Saß

14.1 Läsion einzelner peripherer Nerven und Plexusparesen – 204


14.1.1 Plexus cervicobrachialis – 204
14.1.2 N. thoracicus longus – 205
14.1.3 N. axillaris – 206
14.1.4 N. suprascapularis – 206
14.1.5 N. musculocutaneus – 207
14.1.6 N. radialis – 207
14.1.7 N. medianus – 208
14.1.8 N. ulnaris – 209
14.1.9 Plexus lumbosacralis – 210
14.1.10 N. obturatorius – 211
14.1.11 N. femoralis – 212
14.1.12 N. ischiadicus – 212
14.1.13 N. peroneus communis – 213
14.1.14 N. tibialis – 214
14.1.15 N. cutaneus femoris lateralis – 214

14.2 Spinale Wurzelkompression (Bandscheibenvorfälle) – 215

14.3 Bandscheibenerkrankung: Spondylodiszitis – 217

14.4 Polyneuropathien – 217

14.5 Hereditäre Polyneuropathien – 219


14.5.1 HSMN I (Charcot-Marie-Tooth-Krankheit) – 219
14.5.2 HMSN II – 219
14.5.3 HNPP (tomakulöse Neuropathie) – 220

14.6 Idiopatische Polyradikuloneuritis (Guillan-Barré-Syndrom) – 220


14.6.1 Klassisches Guillan-Barré-Syndrom – 220
14.6.2 Sonderformen des Guillan-Barré-Syndroms – 221
14.6.3 Multifokale motorische Neuropathie – 221

14.7 Herpes zoster (Gürtelrose) – 222


204 Kapitel 14 · Erkrankung peripherer Nerven

Eigene Notizen 14.1 Läsion einzelner peripherer Nerven


und Plexusparesen

14.1.1 Plexus cervicobrachialis

Anatomische Strukturen/Schädigung
4 Plexus cervicalis
5 Wurzeln C2-C4
4 Schädigung:
5 aufgrund der geschützten Lage selten geschädigt
5 unilaterale oder bilaterale Schädigung des N. phrenicus als Folge
mediastinaler Prozesse
4 Plexus brachialis
5 Wurzel C5–Th1
5 Primärstränge:
J Truncus superior (C5, 6)
J Truncus medius (C7)
J Truncus inferior (C8, Th1)
5 Aufzweigung in 3 Faszikel (Sekundärstränge):
J Fasciculus posterior (dorsale Äste der Primärstränge: Nn. axilla-
ris, radialis)
J Fasciculus lateralis (ventrale Äste des Truncus sup. und med.:
N. musculocutaneus)
J Fasciculus medialis (ventrale Äste des Truncus inf.: N. ulnaris)
Klinik
4 obere Armplexusläsion: Duchenne-Erb-Lähmung
5 motorisch: Ausfall des M. deltoideus, biceps brachii, brachialis und
brachioradialis
5 sensibel: Hypästhesie über dem M. deltoideus sowie über der Radi-
alseite von Unterarm und Hand
4 mittlere Armplexusläsion (tritt selten isoliert auf)
14 5 motorisch: Ausfall des M. triceps brachii, M. pectoralis und der lan-
gen Fingerbeuger
5 sensibel: Hypästhesie der mittleren Finger
4 untere Armplexusläsion: Klumpke-Lähmung
5 motorisch: Ausfall der kleinen Handmuskeln sowie der Hand- und
Fingerbeuger
5 sensibel: Hypästhesie der Ulnarseite von Unterarm und Hand
Diagnostik
4 Klinik
4 NLG (Elektroneurographie)
4 EMG (Elektromyographie): Denervierung im EMG erst nach 10–14 Ta-
gen sichtbar
4 Bildgebung (CT/MRT) mit der Frage nach einer Raumforderung (Pan-
coast-Tumor) oder Kontrastmittelaufnahme zum Nachweis einer Neu-
ritis
4 Liquoruntersuchung bei Verdacht auf entzündliches Geschehen
14.1 · Läsion einzelner peripherer Nerven und Plexusparesen
205 14
Differenzialdiagnose Eigene Notizen
4 neuralgische Schulteramyotrophie, idiopathische Plexusneuritis (akut
einsetzende, heftige Schmerzen, Tage später proximal betonte Paresen)
4 isolierte Nervenausfallsyndrome
4 Wurzelkompression bei Bandscheibenvorfall
4 Thoracic-outlet-Syndrom: Engpass-Syndrome (Halsrippe? Skalenus-
lücke?), meist durch Provokationsmanöver auslösbar

Therapie
4 konservativ:
5 Schmerztherapie (z. B. Carbamazepin, Gabapentin, Trizyklika,
Opioide)
5 Corticosteroide
5 antibiotisch (z. B. bei Borreliose)
5 Krankengymnastik
4 operativ:
5 Neurolyse
5 Nerventransplantation/-transfer bei Wurzelausriss
5 Ersatzoperationen bei kindlichem Plexusschaden zum Erhalt einer
Restfunktion

14.1.2 N. thoracicus longus

Anatomische Strukturen/Schädigung
4 Wurzeln C5–C7
4 versorgt den M. serratus anterior (Fixation des Schulterblatts bei Arm-
elevation)
4 Schädigung:
5 mechanisch (Rucksack, Tragen schwerer Lasten)
5 iatrogen (Operationsfolge bei Thorakotomien)
5 parainfektiös

Klinik
4 Scapula alata: verstärkt bei Elevation des Armes nach vorn
4 eingeschränkte Armelevation

Diagnostik
4 Klinik
4 EMG aus dem M. serratus anterior

Differenzialdiagnose
4 generalisierte Muskelerkrankung/Muskeldystrophie

Therapie
4 konservativ
4 ggf. Ersatzoperation
206 Kapitel 14 · Erkrankung peripherer Nerven

Eigene Notizen 14.1.3 N. axillaris

Anatomische Strukturen/Schädigung
4 Wurzeln C5–C6
4 versorgt den M. deltoideus und M. teres minor sowie sensibel die Haut
über dem M. deltoideus
4 Schädigung:
5 bei Schulterluxation
5 bei Humeruskopffraktur
5 Druckparese

Klinik
4 Einschränkung der Armabduktion bis zur Horizontalen, Armaußen-
rotation

Diagnostik
4 Klinik
4 EMG

Differenzialdiagnose
4 Rotatorenmanschettenruptur (Impingement-Syndrom)
4 Schulteramyotrophie
4 C5-Syndrom
4 Armplexusläsion

Therapie
4 konservativ
4 ggf. Ersatzoperation

14.1.4 N. suprascapularis
14 Anatomische Strukturen/Schädigung
4 Wurzeln C4–C6
4 versorgt den M. supraspinatus und M. infraspinatus
4 Schädigung:
5 traumatisch
5 Tragen von Lasten
5 im Rahmen einer Plexusneuritis

Klinik
4 Einschränkung von Armabduktion und -außenrotation

Diagnostik
4 Klinik
4 EMG
14.1 · Läsion einzelner peripherer Nerven und Plexusparesen
207 14
Therapie Eigene Notizen
4 konservativ
4 ggf. Ersatzoperation

14.1.5 N. musculocutaneus

Anatomische Strukturen/Schädigung
4 Wurzeln C5–C6
4 versorgt den M. coracobrachialis, M. brachialis und M. biceps brachii
sowie sensibel die Radialseite des Unterarmes
4 Schädigung:
5 traumatisch
5 bei OP-Lagerung

Klinik
4 Einschränkung der Beugung des Ober- und Unterarmes (besonders in
Supinationsstellung) und (bei proximaler Läsion) der Armelevation
(M. coracobrachialis)

Diagnostik
4 Klinik
4 EMG

Differenzialdiagnose
4 Abriss der Bizepssehne

Therapie
4 konservativ
4 ggf. Ersatzoperation

14.1.6 N. radialis

Anatomische Strukturen/Schädigung
4 Wurzeln C5–C8
4 versorgt den M. triceps brachii, M. anconeus, M. brachioradialis, M. ex-
tensor carpi radialis longus und brevis, M. supinator, M. extensor digi-
torum communis, M. extensor carpi ulnaris, die Fingerextensoren so-
wie sensibel mit dem R. superficialis die Außenseite der Finger I–III
4 Schädigung: siehe Klinik

Klinik
4 Läsion in der Axilla (Krückenlähmung):
5 Ausfall der gesamten radialisversorgten Muskulatur einschließlich
des M. triceps brachii
5 Ausfall der Arm-, Hand- und Fingerstrecker (Fall-Hand)
5 sensible Ausfälle
208 Kapitel 14 · Erkrankung peripherer Nerven

Eigene Notizen 4 Läsion am Oberarm (Humerusfraktur, Druckläsion, Parkbankläh-


mung):
5 Ausfall der radialisversorgten Muskulatur des Unterarmes und sen-
sible Ausfälle
4 Läsion des R. profundus am Unterarm (Supinatorlogensyndrom, Inte-
rosseus-posterior-Syndrom; bei Radiusköpfchenfraktur oder -luxa-
tion):
5 rein motorische Parese
5 Ausfall der Strecker des Unterarmes bei intaktem M. extensor carpi
radialis longus und brevis und meist intaktem M. supinator
4 Läsion des R. superficialis am Unterarm (Druckläsion, häufige Pro- und
Supinationsbewegung):
5 Sensibilitätsstörung im radialisversorgten Hautareal

Diagnostik
4 Klinik
4 ENG
4 EMG

Therapie
4 konservativ
4 ggf. operative Frakturversorgung

14.1.7 N. medianus

Anatomische Strukturen/Schädigung
4 Wurzeln C7–Th1
4 versorgt den M. pronator teres und quadratus, M. flexor carpi radialis,
M. palmaris longus, M. flexor digitorum superficialis, M. flexor digito-
rum profundus (Finger II–III), M. flexor pollicis longus, M. flexor pol-
14 licis brevis (Caput superficiale), M. abductor pollicis brevis, M. oppo-
nens pollicis, die Mm. lumbricales I–II sowie sensibel mit dem R. super-
ficialis die Innenseite der Finger I–IV (halb)
4 Schädigung: siehe Klinik

Klinik
4 häufig trophische Störungen, da hoher vegetativer Faseranteil
4 Läsion am Oberarm (Humerusfraktur, Druckläsion):
5 Ausfall der Pronatoren, Ulnarabduktionsstellung der Hand auf-
grund des Überwiegens des M. flexor carpi ulnaris
5 Schwurhand beim Versuch des Faustschlusses
5 positives Flaschenzeichen
5 Honeymoon-Parese
4 Läsion in Höhe der Ellenbeuge (Brüche, nach Venenpunktion): wie Lä-
sion am Oberarm
4 Läsion unterhalb des M. pronator teres (Pronator-teres-Syndrom, nach
repetitiven Pro-/Supinationsbewegungen):
14.1 · Läsion einzelner peripherer Nerven und Plexusparesen
209 14

5 Parästhesien im medianusversorgten Gebiet der Hand Eigene Notizen


5 Druckschmerz des M. pronator teres (Muskel selber nicht betrof-
fen)
5 Schwurhand
4 Läsion am Unterarm (Interosseus-anterior-Syndrom, Kiloh-Nevin-
Syndrom, spontan oder als Frakturfolge):
5 rein motorische Parese
5 Ausfall der tiefen Beuger der Finger I–II (Kreistest) sowie des
M. pronator quadratus ohne sensibles Defizit
4 Läsion am Handgelenk (Karpaltunnelsyndrom, Folge von Schnittver-
letzungen, distale Radiusfrakturen, habituell):
5 nächtliche Schmerzen und Parästhesien (Brachialgia paraesthetica
nocturna)
5 Sensibilitätsstörungen
5 Thenaratrophie und motorische Ausfälle (spät!)
5 positives Hoffman-Tinel-Zeichen (Parästhesien beim Beklopfen des
Ligamentum flexorum)
5 positives Flaschenzeichen

Diagnostik
4 Klinik
4 Neurographie (DML-Verlängerung, Verlangsamung der sensiblen
NLG)
4 EMG (Spontanaktivität, chronisch-neurogene Veränderungen)
4 Sonographie

Therapie
4 konservativ
5 bei Karpaltunnelsyndrom mittels Unterarmschiene
4 ggf. operative Spaltung des Retinaculum flexorum

14.1.8 N. ulnaris

Anatomische Strukturen/Schädigung
4 Wurzeln C8–Th1
4 versorgt den M. flexor carpi ulnaris, M. flexor digitorum profundus
(Finger IV–V), M. palmaris brevis, M. abductor digiti minimi, M. op-
ponens digiti minimi, M. flexor digiti minimi brevis, M. adductor pol-
licis, M. flexor pollicis brevis, die Mm. lumbricales der Finger III–IV, die
Mm. interossei sowie sensibel die Finger IV (halb) und V
4 Schädigung: siehe Klinik

Klinik
4 Läsion am Oberarm (Trauma, Plexusläsion):
5 wie Läsion im Sulcus
4 Läsion im Sulcus ulnaris (Druck: Sulcus-ulnaris-Syndrom, Trauma/
Humerusfraktur, Lagerungsschaden):
210 Kapitel 14 · Erkrankung peripherer Nerven

Eigene Notizen 5 Krallenhand, besonders IV und V


5 Sensibilitätsstörungen
5 Froment-Zeichen (Flexion des Daumenendgliedes beim Festhalten
eines Blattes Papier als Kompensationsmanöver für den Ausfall des
M. adductor pollicis)
4 Läsion in der proximalen Loge de Guyon (Trauma, Ganglion; Radfah-
rer-, Krückenlähmung):
5 Krallenhand
5 Froment-Zeichen
5 Hypothenaratrophie
4 Läsion in der distalen Loge de Guyon: wie proximales Loge-de-Guyon-
Syndrom, aber Hypothenar intakt

Diagnostik
4 Klinik
4 Neurographie (DML-Verlängerung, Verlangsamung der sensiblen
NLG)
4 EMG (Spontanaktivität, chronisch-neurogene Veränderungen)
4 Sonographie

Therapie
4 konservativ
4 bei Sulcus-ulnaris-Syndrom ggf. Operation/Dekompression oder Vent-
ralverlagerung des Nervs

14.1.9 Plexus lumbosacralis

Anatomische Strukturen/Schädigung
4 Wurzeln L1–S3
4 Nervenäste: N. gluteus superior, N. gluteus inferior, N. obturatorius,
14 N. femoralis, N. ischiadicus
4 Schädigung: selten
5 Trauma
5 OP-Lagerung
5 Tumore
5 Retroperitonealhämatom
5 Prozesse im kleinen Becken (Plexus sacralis)

Klinik
4 Plexus lumbalis: Paresen der Hüftmuskulatur, Kniestrecker und Ober-
schenkeladduktoren
4 Plexus sacralis: Parese der Gesäßmuskulatur, ischiokruralen Muskula-
tur, der Fußheber und -strecker
4 Zusätzlich Sensibilitätsstörungen, je nach Schädigungsmuster
14.1 · Läsion einzelner peripherer Nerven und Plexusparesen
211 14
Diagnostik Eigene Notizen
4 Klinik
4 Elektroneurographie und EMG (Denervierung im EMG erst nach 10–
14 Tagen sichtbar)
4 ggf. Bildgebung CT/MRT zum Ausschluss einer Raumforderung

Differenzialdiagnose
4 isolierte Nervenausfallsyndrome
4 Wurzelkompression bei Bandscheibenvorfall (7 Abschn. 14.2)

Therapie
4 konservativ

14.1.10 N. obturatorius

Anatomische Strukturen/Schädigung
4 Wurzeln L2–L4
4 versorgt den M. obturatorius externus, M. adductor brevis, M. adductor
longus, M. adductor magnus, M. gracilis sowie sensibel die distale
Oberschenkelinnenseite
4 Schädigung:
5 Beckenfrakturen
5 Tumoren
5 Schwangerschaft
5 Hernia obturatoria

Klinik
4 Schwäche der Beinadduktion
4 Schonhaltung (Beugung in Knie- und Hüftgelenk)
4 Parästhesien im sensiblen Versorgungsgebiet

Diagnostik
4 Klinik
4 EMG
4 Sonographie
4 Becken-CT

Differenzialdiagnose
4 Läsion der Wurzeln L2–L4
4 Hüftgelenkschädigung

Therapie
4 je nach Ursache
4 ggf. chirurgisch
212 Kapitel 14 · Erkrankung peripherer Nerven

Eigene Notizen 14.1.11 N. femoralis

Anatomische Strukturen/Schädigung
4 Wurzeln L1–L4
4 versorgt den M. pectineus, M. iliopsoas, M. sartorius, M. quadriceps
femoris sowie sensibel die Oberschenkelvorder- und -innenseite
4 Schädigung:
5 Retroperitonealhämatom (Markumar-Therapie)
5 iatrogen bei Hüftoperationen
5 diabetische Mononeuropathie

Klinik
4 Schwäche der Kniestreckung (M. quadriceps femoris), der Hüftbeu-
gung und -außenrotation (M. iliopsoas)
4 PSR-Abschwächung
4 sensible Ausfälle im Versorgungsgebiet

Diagnostik
4 Klinik
4 EMG
4 Sonographie
4 Becken-CT

Differenzialdiagnose
4 Wurzelläsion

Therapie
4 je nach Ursache
4 ggf. chirurgisch

14.1.12 N. ischiadicus
14
Anatomische Strukturen/Schädigung
4 Wurzeln L4–S2
4 versorgt den M. biceps femoris, M. semitendinosus und M. semimebra-
nosus; dann Aufteilung in die Endäste N. peroneus communis und
N. tibialis
4 Schädigung:
5 Trauma
5 iatrogen nach Hüft-/Beckenoperationen oder Injektionen

Klinik
4 Schwäche der Kniebeugung
4 Ausfälle der Unterschenkelmuskulatur
14.1 · Läsion einzelner peripherer Nerven und Plexusparesen
213 14
Diagnostik Eigene Notizen
4 Klinik
4 EMG
4 Sonographie
4 Becken-CT
Differenzialdiagnose
4 Wurzelläsion
Therapie
4 je nach Ursache, ggf. chirurgisch

14.1.13 N. peroneus communis

Anatomische Strukturen/Schädigung
4 Wurzeln L5–S2
4 Aufteilung in N. peroneus superficialis und N. peroneus profundus
5 N. peroneus profundus: versorgt den M. tibialis anterior, M. exten-
sor digitorum longus, M. extensor digitorum brevis sowie M. exten-
sor hallucis longus sowie sensibel die Haut zwischen den Zehen I
und II
5 N. peroneus superficialis: versorgt die Mm. peronei sowie sensibel
die Außenseite des Unterschenkels und den proximalen Teil des
Fußrückens
4 Schädigung:
5 Unterschenkelfraktur
5 Druckläsion am Fibulaköpfchen (z. B. nach langem Knien oder
Schädigung bei Gipsversorgung)
5 Tumor/Ganglion
Klinik
4 Ausfall der Fußhebung des Fußes sowie der Zehenhebung (N. peroneus
profundus):
5 Steppergang
5 Spitzfuß
4 Ausfall der Fußhebung und Pronation (N. peroneus superficialis), kom-
biniert mit sensiblen Ausfällen im jeweiligen Versorgungsgebiet
Diagnostik
4 Klinik
4 EMG
4 Neurographie
4 Röntgen
Differenzialdiagnose
4 L5-Wurzelläsion (hier: Trendelenburg-Zeichen positiv [Parese des
M. gluteus medius], Suppinationsschwäche des Fußes [Parese des M. tib.
posterior])
4 Polyneuropathie
214 Kapitel 14 · Erkrankung peripherer Nerven

Eigene Notizen Therapie


4 je nach Ursache: chirurgisch, ggf. Hilfsmittelversorgung (Peroneus-
schiene)

14.1.14 N. tibialis

Anatomische Strukturen/Schädigung
4 Wurzeln L5–S3
4 versorgt den M. gastrocnemius, M. triceps surae, M. soleus, M. tibialis
posterior, M. flexor digitorum longus, M. flexor hallucis longus, M. fle-
xor digitorum brevis, die Mm. plantares pedis sowie sensibel die Fuß-
sohle und -außenkante
4 Schädigung:
5 bei Oberschenkel-, Unterschenkel- oder Knöchelfraktur

Klinik
4 Ausfall der Beugung von Fuß und Zehen (bei Schädigung in Höhe des
mittleren Unterschenkeldrittels) und der Plantarflexion und Supination
des Fußes (bei Schädigung in der Kniekehle)
4 trophische Störungen, da hoher Anteil autonomer Nervenfasern

Diagnostik
4 Klinik
4 EMG
4 Neurographie
4 Röntgen

Differenzialdiagnose
4 Wurzelläsion
4 Polyneuropathie
14 4 Kompartment-Syndrom
4 Achillessehnenriss

Therapie
4 je nach Ursache: chirurgisch, ggf. Hilfsmittelversorgung

14.1.15 N. cutaneus femoris lateralis

Anatomische Strukturen/Schädigung
4 versorgt sensibel die Außenseite des Oberschenkels bis oberhalb des
Knies
4 Schädigung:
5 Kompression des Nervs beim Durchtritt durch das Leistenband
14.2 · Spinale Wurzelkompression (Bandscheibenvorfälle)
215 14
Klinik Eigene Notizen
4 Schmerzen
4 Par- und Dysästhesien im Versorgungsgebiet des Nervs
4 evtl. provozierbar durch Streckung im Hüftgelenk (Meralgia paraesthe-
tica nocturna)
Diagnostik
4 Klinik
4 sensorisch evozierte Potenziale
4 probatorische Lokalanästhesie des Nervs
Differenzialdiagnose
4 Wurzelläsion
4 Koxarthrose
Therapie
4 Gewichtsreduktion
4 evtl. lokale Nervenblockade
4 Neurolyse

14.2 Spinale Wurzelkompression


(Bandscheibenvorfälle)
Einteilung
4 Unterscheidung in:
5 mediale Bandscheibenvorfälle (direkte Myelon-/Caudakompression)
5 laterale/mediolaterale Bandscheibenvorfälle (Affektion einzelner
Wurzeln)
Klinik
4 medialer Bandscheibenprolaps, zervikothorakal:
5 akute Querschnittsymptomatik ja nach Höhe
5 Schmerzen
5 Immobilisation
4 medialer Bandscheibenprolaps, lumbal:
5 Querschnittsymptomatik, Cauda-Syndrom, eventuell sich über
mehrere Tage entwickelnd
5 Blasenstörung (Retention)
5 Sphinkterlähmung
5 Reithosenanästhesie
4 lateraler Bandscheibenprolaps:
5 je nach betroffener Wurzel Hyp-/Dysästhesie des entsprechenden
sensiblen Dermatoms und der Kennmuskeln
5 Abschwächung bis Ausfall des Kennreflexes
5 lumbal: Schädigung der Nervenwurzel, die auf gleicher Höhe des
Neuroforamens verläuft (z. B. LWK 4/5 → Wurzel L4)
4 mediolateraler Bandscheibenprolaps:
5 Schädigung der Nervenwurzel, die eine Etage tiefer das Neurofora-
men verlässt (z. B. Bandscheibenvorfall LWK 4/5 → Wurzel L5)
216 Kapitel 14 · Erkrankung peripherer Nerven

Eigene Notizen Wurzelsyndrome zervikal


4 Wurzel C4:
5 Zwerchfellparese
4 Wurzel C5:
5 Schwäche des M. deltoideus, M. supra- und infraspinatus
5 Hypästhesie/Schmerzen an Schulter und Vorderseite des Ober-
armes
5 Abschwächung des BSR
4 Wurzel C6:
5 Schwäche des M. brachialis, M. biceps brachii
5 Hypästhesie/Schmerzen lateral an Ober- und Unterarm
5 Abschwächung des BSR
4 Wurzel C7:
5 Schwäche des M. tricpes brachii, M. pronator teres, M. pectoralis
major
5 Hypästhesie/Schmerzen an der Dorsalseite des Ober- und Unter-
armes bis in die Finger II und III
5 Abschwächung des TSR
4 Wurzel C8:
5 Schwäche der kleinen Handmuskeln
5 Hypästhesie/Schmerzen an der Medialfläche des Oberarms sowie
der Ulnarseite von Unterarm/Hand bis in den 5. Finger
5 Abschwächung TSR
5 Trömner-Reflex

Wurzelsyndrome lumbal
4 Wurzel L2/3:
5 Schwäche des M. iliopsoas (Hüftbeugung)
4 Wurzel L3:
5 Schwäche der Adduktoren, gering auch des M. quadriceps fem.
5 Hypästhesie/Schmerzen an der Oberschenkelvorderseite
14 5 Abschwächung des PSR
4 Wurzel L4:
5 Schwäche des M. quadriceps femoris, gering auch des M. tibialis
anterior
5 Hypästhesie/Schmerzen medial am Unterschenkel
5 Abschwächung des PSR
4 Wurzel L5:
5 Schwäche des M. extensor hallucis longus/der Zehenstrecker, M. ti-
bialis posterior (Supination)
5 M. gluteus medius (Trendelenburg-Zeichen)
5 Hypästhesie/Schmerzen an der lateralen Schienbeinkante
5 Abschwächung des Tibialis-posterior-Reflexes
4 Wurzel S1:
5 Schwäche des M. triceps surae, M. gluteus maximus
5 Hypästhesie/Schmerzen an der lateralen Unterschenkelaußenseite
und Fußkante (Generalstreifen)
5 Abschwächung des ASR
14.4 · Polyneuropathien
217 14
Diagnostik Eigene Notizen
4 Klinik
4 Elektrophysiologie (NLG, EMG)
4 Bildgebung (MRT, CT, Myelographie, Myelo-CT)

Differenzialdiagnose
4 periphere Nervenläsion
4 Spinalkanalstenose
4 pAVK

Therapie
4 konservativ (Krankengymnastik, Schmerztherapie), besonders bei
Lumbago ohne Ausfallsymptome
4 rasche Operation bei schweren Ausfällen und medialem Bandscheiben-
vorfall

14.3 Bandscheibenerkrankung: Spondylodiszitis

Definition
Entzündung der Bandscheiben, meist mit Beteiligung der angrenzenden
Wirbel
Klinik
4 starke Schmerzen
4 Fieber
4 Nackensteifigkeit
4 fortschreitende Querschnittslähmung

Diagnostik
4 MRT/CT
4 Labor

Therapie
4 Antibiotika
4 Operation

14.4 Polyneuropathien

Definition
Schädigung mehrerer peripherer Nerven durch denselben zugrundelie-
genden pathologischen Prozess

Einteilung
4 akut versus chronisch
4 hereditär versus erworben
4 motorisch versus sensibel
4 nach Verteilungsmuster
218 Kapitel 14 · Erkrankung peripherer Nerven

Eigene Notizen Häufige Polyneuropathien (PNP)


4 diabetische Polyneuropathie
5 symmetrische und asymmetrische (Multiplex-)Formen
5 distal-symmetrischer Typ mit sensibler Betonung, Schmerzen, ASR-
Ausfall
5 häufig auch PNP des autonomen Nervensystems mit trophischen
Störungen, Gastroparese
4 PNP bei Alkoholmissbrauch
5 symmetrische PNP
5 axonaler Typ
4 PNP bei Vitaminmangel
5 bei Mangel in der Vitamin-B-Gruppe
5 bei Mangel an Folsäure und Vitamin-B12-Magel
4 Critical-Illness-Neuopathie
5 bei intensiv-/beatmungspflichtigen Patienten (Prävalenz bis zu
70%)
5 meist symmetrisch
5 relativ gute Prognose

Ätiologie
4 multiple Ursachen:
5 Stoffwechselstörungen (Diabetes mellitus, Nierenfunktionsstö-
rung)
5 Mangelerscheinungen
5 entzündliche Genese
5 Medikamentenwirkung (Zytostatika, Immunsuppressiva)
5 rheumatische Erkrankungen

Klinik
4 meist langsamer, schleichender Verlauf
4 schlaffe Lähmungen, distal beginnend
14 4 abgeschwächte Muskeleigenreflexe
4 sensible Ausfälle und Reizerscheinungen (Schmerzen, Parästhesien)
5 meist strumpf- bzw. handschuhförmig
5 abgeschwächtes Vibrationsempfinden
4 vegetative Symptome (Schweißsekretionsstörungen, trophische Stö-
rungen)
4 Verteilung:
5 meist symmetrisch, distal beginnend
5 aber auch Schwerpunkt-PNPs mit bevorzugter Lokalisation an einer
Extremität

Diagnostik
4 Elektrophysiologie (Neurographien, F-Wellen, EMG, EP)
4 Laboruntersuchungen zur Ursachendiagnostik (Schilddrüse, Vitamine,
Diabetes, BSG, CRP, Immunelektrophorese)
4 ggf. Nervenbiopsie
14.5 · Hereditäre Polyneuropathien
219 14
Differenzialdiagnose Eigene Notizen
4 Restless-Legs-Syndrom
4 Bandscheibenvorfälle
4 GBS/CIDP
4 Nervenläsionen anderer Ätiologie

Therapie
4 je nach Ätiologie
4 ggf. Schmerztherapie (Gabapentin, Pregabalin, Carbamazepin, Amitrip-
tyllin)

14.5 Hereditäre Polyneuropathien

4 hereditäre, motorische und sensible Polyneuropathien (HMSN)


4 Unterteilung in demyelinisierende und axonale Formen
4 Einteilung: HMSN I–VII sowie weitere Formen
4 Ätiologie: multiple Gendefekte

14.5.1 HSMN I (Charcot-Marie-Tooth[CMT]-Krankheit)

4 häufigste hereditäre Polyneuropathie


4 autosomal-dominante Vererbung
4 meist Mutation im peripheren Myelinprotein 22 (PMP22) auf Chromo-
som 17
4 Erkrankungsalter: zwischen dem 5. und 20. Lebensjahr

Klinik
4 atrophische Paresen der Unterschenkelmuskulatur (»Storchenbeine«)
4 Steppergang
4 Sensibilitätsstörungen (spät)

Diagnostik
4 elektrophysiologisch: massive Zeichen der Demyelinisierung (NLG-
Verzögerung)

14.5.2 HMSN II

4 seltener als HSMN I

Klinik
4 ähnlich HMSN I

Diagnostik
4 elektrophysiologisch: axonale Schädigung (NLG: Amplitudenvermin-
derung)
220 Kapitel 14 · Erkrankung peripherer Nerven

Eigene Notizen 14.5.3 HNPP (tomakulöse Neuropathie)

4 HNPP: »hereditary neuropathy with pressure palsy«


4 autosomal-dominante Vererbung
4 Mutation im PMP22-Gen (peripheres Myelinprotein 22)
4 Erkrankung um das 20.–30. Lebensjahr
4 Ursache: durch (harmlose) Druckwirkung auftretende periphere Ner-
venausfälle
4 histologisch: segmentale Demyelinisierung und wurstartige (tomaku-
löse) Verdickung der Markscheiden

14.6 Idiopatische Polyradikuloneuritis


(Guillan-Barré-Syndrom)

Definition
Infektassoziierte Autoimmunreaktion gegen peripheres Myelin oder Axone

4 häufig in zeitlichem Zusammenhang mit Atemwegs- oder Gastrointes-


tinalinfekten stehend (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae)

Einteilung
4 klassisches Guillan-Barré-Syndrom ( = akute entzündliche demyelini-
sierende Polyradikuloneuropathie): demyelinisierend, motorisch be-
tont, symmetrischer Befall
4 Sonderformen:
5 gemischter Typ
5 rein axonaler Typ

14.6.1 Klassisches Guillan-Barré-Syndrom


14 Klinik
4 akut bis subakut Entwicklung von aufsteigenden, distal betonten Paräs-
thesien und schlaffen Lähmungen
4 Verlust der Muskeleigenreflexe
4 Hirnnervenausfälle
4 autonome Beteiligung: Über- wie auch Unterfunktion von Sympathikus
und Parasympathikus mit kardialen Arrhythmien
4 häufig intensivmedizinische Behandlung aufgrund von Ateminsuffizi-
enz bei Beteiligung der Rumpfmuskulatur oder bei kardialen Proble-
men infolge vegetativer Beteiligung
4 Rückbildung beginnt 2-4 Wochen nach Erreichen einer Plateauphase

Diagnostik
4 Klinik
4 Liquordiagnostik (annähernd normale Zellzahl; starke Eiweißerhö-
hung: zytalbuminäre Dissoziation)
14.6 · Idiopatische Polyradikuloneuritis (Guillan-Barré-Syndrom)
221 14

4 Elektrophysiologie (F-Wellen- und DML-Verzögerung, NLG-Verlang- Eigene Notizen


samung)
4 EKG (ggf. Arrhythmien, fehlende Herzfrequenzvariabilität)
Differenzialdiagnose
4 Myasthenie
4 Polyneuropathie
4 spinale Prozesse
4 Vaskulitiden
4 multiple Sklerose
Therapie
4 Immunglobuline (0,4 mg/kg KG über 5 Tage)
4 alternativ/bei Nichtansprechen: Plasmapherese
4 symptomatische Therapie
4 ggf. intensivmedizinische Überwachung

14.6.2 Sonderformen des Guillan-Barré-Syndroms

CIDP (chronisch-inflammatorische demyelinisierende


Polyneuropathie)
4 seltener als akute (klassische) Form
4 langsamer, chronischer Verlauf
Klinik
4 weniger vegetative Symptome
Diagnostik
4 Liquor: deutliche Eiweißerhöhung bei annähernd normaler Zellzahl
Therapie
4 Corticoide
Miller-Fischer-Syndrom
Klinik
4 Augenmuskellähmung (»externe Ophthalmologie«)
4 Schluckstörung
4 Ataxie
4 Parästhesien ohne Paresen
Diagnostik
4 Liquor: im Verlauf Eiweißerhöhung
Therapie
4 Behandlung wie beim GBS

14.6.3 Multifokale motorische Neuropathie

Klinik
4 rein motorische Symptomatik
222 Kapitel 14 · Erkrankung peripherer Nerven

Eigene Notizen Diagnostik


4 serologisch anti-GM1-Antikörper
4 elektrophysiologisch isolierte Leitungsblöcke

Therapie
4 IVIG-Therapie (Immunglobulinpräparate)
4 Cyclophosphamid

14.7 Herpes zoster (Gürtelrose)

4 ausgelöst vom Varizella-Zoster-Virus


4 vorwiegend Erwachsene betroffen
4 Zweitmanifestation durch Reaktivierung oder Reinfektion bei beste-
hender partieller Immunität

Klinik
4 Radikulitis mit
5 Bläschenbildung
5 Schmerzen und Sensibilitätsstörungen im befallenen Dermatom
(häufig thorakal)
5 selten motorischen Ausfällen
4 Sonderformen:
5 Zoster ophthalmicus: Befall des 1. Trigeminusastes
5 Zoster oticus: Befall des Gehörganges und Fazialisparese
5 seltene Formen:
J Zostermyelitis
J Zostervaskulitis
4 Komplikation:
5 Zosterenzephalitis
5 postherpetische Neuralgie
14 Diagnostik
4 Klinik und Hauteffloreszenzen
4 Liquoruntersuchung (Pleozytose bis 100 Zellen/μl, lymphozytär; Liquor-
eiweiß normal)
4 ggf. Erregernachweis mittels PCR/Antikörpertests

Therapie
4 medikamentös:
5 Beginn innerhalb von 72 Stunden nach Auftreten der Hautefflores-
zenzen: Valaciclovir 3×1 g p. o. über 7 Tage
5 bei schwerem Verlauf, Komplikationen, immuninkompetenten Pa-
tienten: Aciclovir 10 mg/kg KG i. v. für 10–14 Tage
4 Behandlung der postzosterischen Neuralgie:
5 trizyklische Antidepressiva
5 Gabapentin
5 Pregabalin
15

Tag 4 – Hirnnerven und Störungen


des peripheren Nervensystems

15 Myopathien und Erkrankungen


des neuromuskulären Übergangs
M. Dafotakis

15.1 Myopathien – 224


15.1.1 Einleitung – 224
15.1.2 Klassifikation – 224
15.1.3 Klinik und Diagnostik – 224

15.2 Muskeldystrophien – 225


15.2.1 Muskeldystrophie Typ Duchenne und Typ Becker-Kiener – 225
15.2.2 Emery-Dreifuss-Muskeldystrophie – 226
15.2.3 Gliedergürtel-Muskeldystrophie
(limb girdle muscle dystrophy, LGMD) – 227
15.2.4 Myotone Dystrophie Curschmann-Steinert
(dystrophe Myotonie Typ 1, DM1) – 227
15.2.5 Dystrophe Myotonie Typ 2 (DM2) – 228

15.3 Entzündliche Myopathien (Myositiden) – 228


15.3.1 Dermatomyositis – 229
15.3.2 Polymyalgia rheumatica – 230
15.3.3 Fibromyalgie – 230
15.3.4 Polymyositis – 230
15.3.5 Einschlusskörpermyositis – 230
15.3.6 Sekundäre Myositiden – 230
15.3.7 Infektiös vermittelte Myopathien – 231

15.4 Metabolische Myopathien – 231


15.4.1 Glykogenosen – 231
15.4.2 Mitochondriale (Enzephalo-)Myopathien – 232
15.4.3 Lipidspeichermyopathien – 232
15.4.4 Purinnukleotid-Zyklus-Myopathie – 232

15.5 Myotonien und paroxysmale Lähmungen – 232


15.5.1 Myotonien – 232
15.5.2 Periodische Lähmungen – 233

15.6 Störungen der neuromuskulären Übertragung – 234


15.6.1 Myasthenia gravis pseudoparalytica – 234
15.6.2 Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom – 236
224 Kapitel 15 · Myopathien und Erkrankungen des neuromuskulären Übergangs

Eigene Notizen 15.1 Myopathien

15.1.1 Einleitung

4 Myopathien: heterogene Gruppe von angeborenen oder erworbenen


Krankheiten der Muskeln
4 aus historischen Gründen werden die Erkrankungen der neuromusku-
lären Endplatte ebenfalls unter dieser Krankheitsgruppe geführt, da
deren Hauptsymptome die allgemeine Schwäche und schnelle Ermüd-
barkeit sind
4 es existieren verschiedene Formen der Bezeichnung , z. B. nach:
5 Verteilungsmuster
5 Erstbeschreibern
5 zugrundeliegender Pathologie

15.1.2 Klassifikation

4 Strukturelle Myopathien
5 Störungen im Aufbau der Strukturproteine des Muskels (z. B. Dys-
trophinopathien – Duchenne-Muskeldystrophie, Muskeldystrophie
Becker-Kiener)
5 Sonderform: kongenitale Myopathien (Beginn im Säuglingsalter,
z. B. Central-Core-Myopathie, Nemaline-Myopathie)
5 entzündliche Myopathien (Myositis)
J infektiös bedingte Myopathien (z. B. viral)
J immunvermittelte Myopathien (z. B. Dermatomyositis)
5 toxische Myopathien (z. B. Steroidmyopathie, Alkoholmyopathie)
5 endokrinologische Myopathien (z. B. Hypothyreose, Morbus Cu-
shing)
5 metabolische Myopathien (z. B. Glykogenosen – McArdle-Erkran-
kung)
4 Funktionelle Myopathien
5 Myotonien
15 5 paroxysmale Lähmungen (z. B. hypokaliämische Lähmung)
4 Störungen der neuromuskulären Übertragung
5 postsynaptisch (z. B. Myasthenia gravis pseudoparalytica)
5 präsynaptisch (z. B. Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom, Botulismus)
4 Somatoforme Störungen
5 Fibromyalgie-Syndrom (bisher ohne organisches Substrat, jedoch
häufige psychiatrische Komorbidität)

15.1.3 Klinik und Diagnostik

4 Hauptmerkmale
5 oft symmetrische Schwäche der Muskulatur (häufiger proximal als
distal)
15.2 · Muskeldystrophien
225 15

5 später Atrophien (jedoch auch Pseudohypertrophien möglich = fet- Eigene Notizen


tiger Umbau der Muskulatur)
5 Muskeleigenreflexe in Abhängigkeit vom Atrophiegrad normal bis
fehlend, jedoch nie gesteigert
5 keine Sensibilitätsstörungen
5 keine Faszikulationen (im Gegensatz zu Vorderhornprozessen)
4 Diagnostik
5 Kreatinkinase (CK) häufig erhöht, !Cave Eine normale CK schließt
eine Myopathie nicht aus
5 EMG (Elektromyographie): Nachweis eines »myopathischen Mus-
ters« mit kleinen polyphasischen Potenzialen und pathologischer
Spontanaktivität sowie frühem Rekrutierungsverhalten (schon we-
nig Willküraktivität führt zu einer Aktivierung von vielen Muskel-
fasern)
5 Laktat-Ischämie-Test: Nachweis funktioneller Störungen des Mus-
kels (z. B. Glykogenosen)

15.2 Muskeldystrophien

15.2.1 Muskeldystrophie Typ Duchenne


und Typ Becker-Kiener

4 X-chromosomal-rezessive Vererbung
4 Mutation des Dystrophingens (Dystrophin stellt die Verbindung zwi-
schen kontraktilem Apparat im Inneren der Muskelfaser und der extra-
zellulären Matrix her, beim Fehlen kommt es zum Zusammenbruch der
Muskelzelle)
4 Muskeldystrophie Typ Duchenne
5 häufigste Muskeldystrophie
5 kein/kaum Dystrophin
4 Muskeldystrophie Typ Becker-Kiener
5 defektes Dystrophin, jedoch mit erhaltener Restfunktion

Klinik
Typ Duchenne
4 Beginn bereits im 2. Lebensjahr, Schwäche vor allem im Beckengürtel
4 mit 7–8 Jahren müssen die Kinder an sich »hochklettern«, um auf die
Beine zu kommen (Gowers-Zeichen)
4 aufgrund der Schwäche der Mm. glutei medii kommt es zu einem beid-
seitigem Trendelenburg-Zeichen (Duchenne-Hinken)
4 Waden wirken durch fettigen Umbau hypertroph (Pseudohypertrophie,
Gnomenwaden)
4 »Wespentaille« aufgrund der Atrophie von Bauch- und Rumpfmusku-
latur
4 im Alter von 12–14 Jahren meist rollstuhlpflichtig
4 Skoliose und andere Skelettdeformitäten im Verlauf
226 Kapitel 15 · Myopathien und Erkrankungen des neuromuskulären Übergangs

Eigene Notizen 4 Kardiomyopathie und Reizleitungsstörungen


4 mentale Retardierung häufig
4 Tod oft vor dem 20. Lebensjahr aufgrund von respiratorischer Erschöp-
fung, Pneumonie oder kardialer Probleme

Typ Becker-Kiener
4 variables Erstmanifestationsalter (1.–4. Lebensjahrzehnt)
4 insgesamt mildere Verlaufsform im Vergleich zum Typ Duchenne
4 Lebenserwartung wesentlich besser als beim Typ Duchenne (5.–6. Le-
bensjahrzehnt)
4 in der Regel normale Intelligenz

Diagnostik
4 Labor: deutliche Erhöhung der Kreatinkinase (CK+++ ) im Serum
4 EMG: Nachweis eines myopathischen Musters
4 Muskelbiopsie: fehlendes (Typ Duchenne) bzw. reduziertes (Typ Becker-
Kiener) Dystrophin
4 Molekulargenetik: Nachweis der Mutation

Therapie
4 keine kausale Therapie
4 symptomatische Versorgung im Vordergrund (Physiotherapie, Versor-
gung mit Hilfsmitteln, ggf. operative Skoliosebehandlung)
4 Kortikosteroide verzögern den Verlauf zur Rollstuhlpflichtigkeit
4 genetische Beratung der Eltern (Mutter immer Konduktorin, meist mit
subklinischer Erkrankung bzw. lediglich milder CK-Erhöhung)

15.2.2 Emery-Dreifuss-Muskeldystrophie

4 Mutation des Emerin-Gens (Kernhüllenprotein)

Klinik
4 progressive Myopathie mit Beginn in der späten Kindheit und der
15 Trias:
5 skapulohumeral- und peronealbetonte Muskelschwäche
5 frühe Kontrakturen
5 kardiale Mitbeteiligung mit Reizleitungsstörungen und Kardiomy-
opathie

Therapie
4 symptomatisch
15.2 · Muskeldystrophien
227 15
15.2.3 Gliedergürtel-Muskeldystrophie Eigene Notizen
(limb girdle muscle dystrophy, LGMD)

4 heterogene Gruppe mit sehr variablen klinischen Verlaufsformen

Klinik
4 Beginn meist in der Adoleszenz
4 oft zuerst der Beckengürtel-Oberschenkel- und später erst der Schulter-
gürtel-Arm-Bereich betroffen
4 Gesichtsmuskulatur in der Regel nicht betroffen
4 Herzbeteiligung ist selten

Diagnostik
4 CK meist mäßig stark erhöht

Therapie
4 symptomatisch
4 Lebenserwartung oft nur wenig verkürzt

15.2.4 Myotone Dystrophie Curschmann-Steinert


(dystrophe Myotonie Typ 1, DM1)

4 Autosomal-dominant vererbt mit einem Gendefekt auf Chromosom 19


(Gen kodiert für Myotonin-Proteinkinase)
4 unvollständige Penetranz, d. h. unterschiedliche klinische Ausprägung
4 Sonderform: kongenitale Form (Manifestation direkt nach der Geburt
»floppy infant«, kurze Lebenserwartung, tritt in der Regel nur auf, wenn
die Erkrankung von der Mutter übertragen wird)
Klinik
4 Myotonie (Muskelaktivität trotz fehlender Willküraktivät, z. B. nach
festem Händedruck wird die Hand des Gegenübers nicht losgelassen),
häufig erstes Symptom in der späten Jugend
4 im Gegensatz zu den meisten andern Myopathien distale Muskelschwä-
che sowie eine Schwäche der fazialen Muskulatur (Facies myopathica)
mit Beginn in der 2.–3. Lebensdekade
4 begleitend:
5 Katarakt
5 Innenohrschwerhörigkeit
5 Gonadeninsuffizienz
5 Diabetes mellitus
5 Stirnglatze
5 bisweilen geistige Retardierung
5 Lebenserwartung reduziert (5.–6. Lebensdekade)
Diagnostik
4 Labor: CK leicht erhöht
4 EMG: myopathisches Muster und myotone Entladungen (»Sturzkampf-
bombergeräusch«)
228 Kapitel 15 · Myopathien und Erkrankungen des neuromuskulären Übergangs

Eigene Notizen 4 im EKG Leitungsstörungen (AV-Block)


4 auf Muskelbiopsie kann in der Regel aufgrund der Möglichkeit der
DNA-Analyse verzichtet werden
4 DNA-Analyse:
5 Mutationsnachweis CTG-Triplet, >50–2000 (multiple Basentriplet-
wiederholung im Intron, wird nicht transskribiert)
5 Antizipation (d. h. die Basentripletwiederholung wird von Genera-
tion zu Generation länger und als Folge häufig früheres Manifesta-
tionsalter, insbesondere von der Mutter übertragen)
4 Spaltlampenuntersuchung: Katarakt
4 Audiogramm: Innenohrschwerhörigkeit
4 oGTT: gestörte Glucosetoleranz, HbA1c pathologisch

Therapie
4 keine kausale Therapie möglich
4 symptomatische Behandlung der Muskelschwäche mit Physiotherapie
4 ggf. bei ausgeprägter Myotonie Mexiletin ( !Cave Begünstigt Herz-
rhythmusstörungen)
4 Katarakt-OP
4 Einstellung des Diabetes mellitus
4 Kontrolle des Herzens mittels Langzeit-EKG und Herzecho
4 genetische Beratung

15.2.5 Dystrophe Myotonie Typ 2 (DM2)

4 auch als proximale myotone Myopathie (PROMM) bezeichnet


4 im Gegensatz zur DM1 eher proximale Schwäche
4 Myotonie kann fehlen
4 ausgeprägte therapieresistente Myalgien
4 Verlauf benigner als DM1

15.3 Entzündliche Myopathien (Myositiden)


15
4 Einteilung nach immunologischer und infektiöser Ursache
4 immunologisch vermittelte Myopathien:
5 Dermatomyositis
5 Polymyalgia rheumatica
5 Fibromyalgie
5 Polymyositis
5 Einschlusskörpermyositis
4 infektiös vermittelte Myopathien durch:
5 Viren
5 Bakterien
5 Parasiten (z. B. Trichinen)
4 sekundäre Myositiden
15.3 · Entzündliche Myopathien (Myositiden)
229 15
15.3.1 Dermatomyositis Eigene Notizen

4 Koexistenz von entzündlichen Veränderungen des Skelettmuskels und


der Haut
4 Kinder und Erwachsene betroffen
4 in ca. 30% assoziiert mit Malignom (Lunge, Mamma, Ovar, Magen),
deshalb Tumorsuche obligat

Klinik
4 rasch progrediente proximal betonte Muskelschwäche mit Myalgien
und allgemeiner Abgeschlagenheit
4 später auch Schluckstörungen
4 häufig Gewichtsverlust
4 subfebrile Temperaturen
4 Hautsymptome:
5 violette Verfärbung der Gesichtshaut mit Betonung der Wangenpar-
tie (heliotropes Ekzem)
5 Schwellung der Finger (Gottron-Zeichen)
5 Mechanikerhände (aufgerissene Haut)
5 Nagelfalzeinblutungen (Keinig-Zeichen)

Diagnostik
4 Labor:
5 CK häufig massiv erhöht +++
5 BSG beschleunigt
5 GOT, GPT erhöht (häufig Verwechslung mit Leberparenchym-
schaden)
5 Mi-2-Antikörper-Nachweis
4 EMG: pathologische Spontanaktivität und myopathisches Muster
4 Muskelbiopsie obligat (da häufig langwierige Medikation mit Gluko-
kortikoiden und Immunsuppressiva notwendig), Nachweis von:
5 perivaskulärer Infiltration durch mononukleäre Zellen
5 Muskelfaseratrophie
5 fibrotischer Umbau
4 Tumorsuche!

Therapie
4 Glukokortikoide (z. B. Prednisolon 100 mg/d über Wochen)
4 Azathioprin (2–3 mg/kg KG)
4 CK und BSG als Orientierungshilfe im Hinblick auf Dauer und Dosie-
rung
4 begleitend Physiotherapie

Differenzialdiagnose
4 infektbedingte Myositiden
230 Kapitel 15 · Myopathien und Erkrankungen des neuromuskulären Übergangs

Eigene Notizen 15.3.2 Polymyalgia rheumatica

4 Patienten in der Regel älter


Klinik
4 Vaskulitis (Riesenzell-Arteriitis)
4 Starke Schmerzen in der Schultergürtelmuskulatur
4 Gewichtsabnahme, reduzierter Allgemeinzustand
4 in Kombination mit Arteriitis temporalis Kopfschmerzen, Sehstörungen
Diagnostik
4 BSG: Sturzsenkung (>50 mm/h)
4 keine CK-Erhöhung!

15.3.3 Fibromyalgie

4 depressive Stimmungslage

Diagnostik
4 positive Tenderpoints (definierte druckschmerzhafte Punkte am Über-
gang von Muskel zu Sehne)
4 keine pathologischen Befunde in der Zusatzdiagnostik (BSG und CK
normal)

15.3.4 Polymyositis

4 Symptomatik wie Dermatomyositis, jedoch keine/kaum »Hautzeichen«

15.3.5 Einschlusskörpermyositis

4 Symptomatik ähnlich wie Polymyositis mit BSG-Erhöhung, Patienten


sind jedoch älter
4 proximale und distale Muskelgruppen in etwa gleich betroffen (beson-
15 ders Fingerflexoren)
4 Differenzierung histopathologisch durch Nachweis charakteristischer
Einschlüsse, u. a. sog. »rimmed vacuoles«
4 aufgrund von degenerativen histopathologischen Veränderungen mit
Amyloid-Aggregaten auch als »Alzheimer des Muskels« bezeichnet
4 Glukokortikoide kaum/nicht wirksam
4 vermutlich primär degenerativer Prozess, entzündliche Prozesse sekundär

15.3.6 Sekundäre Myositiden

4 Auftreten im Rahmen von anderen Systemerkrankungen z. B.


5 Lupus erythematodes
5 Sarkoidose
5 Sjögren-Syndrom
15.4 · Metabolische Myopathien
231 15
15.3.7 Infektiös vermittelte Myopathien Eigene Notizen

4 viral ausgelöste Myositiden:


J Bornholmer Erkrankung (Coxsackie-B-Virusinfektion)
J Influenza
J HIV
4 bakteriell ausgelöste Myositiden (v.a. Borrelien, Staphylokokken, Clos-
tridien)
4 Parasiten (z. B. Trichinen)

Diagnostik
4 Serologie und/oder Muskelbiopsie

Therapie
4 gezielt mit Antibiotikum oder symptomatisch

15.4 Metabolische Myopathien

4 Heterogene Gruppe von hereditären Stoffwechselstörungen

15.4.1 Glykogenosen

4 unzureichende Verwertung/Metabolisierung von Glykogen führt zur


Akkumulation in der Muskelzelle → Funktionsstörung
4 bedeutendste Erkrankung im Erwachsenenalter: McArdle-Krankheit
(Glykogenose Typ 5; Muskelphosphorylase-Mangel)

Klinik
4 nach Belastung auftretende Myalgien und Schwäche
4 Muskelkrämpfe und Rhabdomyolysen (dunkler Urin nach Belas-
tung = Myoglobulinurie)
4 im Intervall keine Beschwerden

Diagnostik
4 CK kann im Intervall normal sein
4 Laktat-Ischämie-Test: unter Ischämiebedingungen Belastung der Un-
terarmmuskulatur, anschließend Untersuchung des Blutes auf Verände-
rungen von Laktat (Glykogenstoffwechsel) und Ammoniak (Purinstoff-
wechsel)
4 Normalerweise steigen Ammoniak und Laktat an, bei der McArdle-
Krankheit fehlt der Laktatanstieg
4 Muskelbiopsie: Glykogenüberladung der Muskelzellen

Therapie
4 keine kausale Therapie möglich
4 vor Belastung kohlenhydratreiche Kost
4 Vermeidung von starken körperlichen Belastungen
232 Kapitel 15 · Myopathien und Erkrankungen des neuromuskulären Übergangs

Eigene Notizen 15.4.2 Mitochondriale (Enzephalo-)Myopathien

7 Kap. 16.1.2.

15.4.3 Lipidspeichermyopathien

4 langkettige Fettsäuren dienen als Energielieferant für aerobe Belastung


4 Schwäche und Myalgien bei längerer Belastung
4 am häufigsten vorkommende Erkrankungen:
5 Carnitin-Palmitoyl-Transferase-Mangel
5 Carnitinmangel

15.4.4 Purinnukleotid-Zyklus-Myopathie

4 Myoadenylat-Desaminase-Mangel
4 häufigste und gutartige metabolische Myopathie (bis 5% der Bevölke-
rung)
4 unterschiedliche Schweregrade

Klinik
4 Schmerzen und Schwäche bei Belastung

Diagnostik
4 CK in 50% der Fälle erhöht
4 Laktat-Ischämie-Test: normaler Anstieg von Laktat bei fehlendem An-
stieg von Ammoniak

Therapie
4 Therapieversuch bei starker Ausprägung mit D-Ribose vor muskulärer
Belastung

15 15.5 Myotonien und paroxysmale Lähmungen

Beide Erkrankungsgruppen zählen zu den Kanalkrankheiten, die aufgrund


einer Mutation eines Na-, Cl- oder Ca-Kanals zu einer Dekontraktionshem-
mung (Myotonie) oder abnormen Depolarisation führen (hypo-, hyperka-
liämische Paralyse).

15.5.1 Myotonien

4 typisch für alle Myotonien ist die »myotone Reaktion«, d. h. nach will-
kürlicher oder reflexiver Muskelkontraktion kommt es zur verspäteten
Erschlaffung der Muskulatur
15.5 · Myotonien und paroxysmale Lähmungen
233 15
Myotonia congenita Thomsen Eigene Notizen
4 autosomal-dominant
4 Störung im Chlorid-Kanal
4 Beginn in der Kindheit in Form einer generalisierten Myotonie
4 »athletisches Aussehen«
4 nach repetitiven Bewegungen Besserung der Symptome (warm-up)
4 im EMG myotone Entladungen
4 oft keine Therapie notwendig
4 bei starker Beeinträchtigung Mexiletin (Membranstabilisierung)

Myotonia congenita Becker


4 autosomal-rezessiv
4 ansonsten wie Myotonia congenita Thomsen

Paramyotonia congenita Eulenburg


4 autosomal-dominant
4 Störung im Natrium-Kanal
4 im Gegensatz zu Myotonia congenita Thomsen und Becker kommt es
bei zunehmender Muskelarbeit und Kältexposition zu einer Aggravie-
rung – deshalb Para(doxe)myotonie
4 manchmal in Kombination mit paroxysmaler Lähmung

15.5.2 Periodische Lähmungen

Hypokaliämische periodische Lähmung


4 autosomal-dominant
4 Störung im Calcium-Kanal

Klinik
4 plötzlich einsetzende proximal betonte Muskelschwäche
4 meistens Auftreten in der zweiten Nachthälfte
4 Reflexverlust
4 Dauer: Minuten bis Tage

Diagnostik
4 Provokation durch körperliche Arbeit und kohlenhydratreiche Kost
4 Labor: Kalium <3 mmol
4 EKG: Zeichen der Hypokaliämie mit Verlust der T-Welle, aber U-Welle
(Merke: no potassium: no T but U), Gefahr von Herzrhythmusstörun-
gen wie lebensbedrohlichen Bradykardien
4 EMG: keine myotone Entladungen
Therapie
4 akut: Kalinor BT oder Kaliuminfusion (zentraler Zugang)
Prophylaxe
4 Vermeidung von starker körperlicher Anstrengung
234 Kapitel 15 · Myopathien und Erkrankungen des neuromuskulären Übergangs

Eigene Notizen Differenzialdiagnose


4 sekundäre Hypokaliämien bei Conn-Syndrom
4 sekundärer Hyperaldosteronismus
4 Thyreotoxikose
4 psychogene Lähmungen

Hyperkaliämische Lähmung (Gamstorp)


4 autosomal-dominant
4 Störung im Natrium-Kanal
4 Paresen insgesamt weniger stark ausgeprägt als bei hypokaliämischer
Form
4 Serumkalium erhöht auf >6 mmol
4 EKG-Veränderungen im Anfall

15.6 Störungen der neuromuskulären


Übertragung

4 Unterscheidung in
5 postsynaptische Störung (Myasthenia gravis pseudoparalytica)
5 präsynaptische Störung (Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom, Botulis-
mus)

15.6.1 Myasthenia gravis pseudoparalytica

4 postsynaptische Störung
4 erworbene Autoimmunerkrankung aufgrund von Antikörperbildung
gegen Proteine des Muskels (vor allem Acetylcholinrezeptoren), die an
der Übertragung des Nervenimpulses auf den Muskel beteiligt sind
4 Störung der neuromuskulären Übertragung mit unter Belastung zuneh-
mender Muskelschwäche
4 Unterteilung in generalisierte und okuläre Myasthenie (AK in 50% ne-
gativ) aufgrund des Schweregrades und der Entwicklung einer myasthe-
15 nen Krise von Bedeutung
4 Klassifikation nach Schweregraden:
5 Grad I: okuläre Myasthenie (Ptose und Doppelbilder, ca. 50% nach
zwei Jahren Generalisierung, gute Prognose)
5 Grad IIa: leichte generalisierte Form (gutes Ansprechen auf Choli-
nesterasehemmer)
5 Grad IIb: mäßig ausgeprägte generalisierte Form (bulbäre Beteili-
gung, jedoch keine Atembeschwerden)
5 Grad III: akute, rasch progrediente, schwere generalisierte Form
(bulbäre Beteiligung und Ateminsuffizienz)
5 Grad IV: chronische, schwere generalisierte Form mit hoher Thera-
pieresistenz und hoher Mortalität
15.6 · Störungen der neuromuskulären Übertragung
235 15
Klinik Eigene Notizen
4 meist Beginn mit Ptosis und Doppelbildern, da bei diesen Muskeln
schon geringe funktionelle Störung zu Symptomen führen, die unter
Belastung zunehmen und sich in Ruhe wieder bessern
4 Sprechveränderungen mit näselnder Sprache
4 Kau- und Schluckstörungen
4 Atembeschwerden
4 bei der systemischen Form: generalisierte Schwäche der Muskulatur
4 dramatische Verschlechterungen können auftreten bei Infekten oder Ein-
nahme bestimmter Medikamente wie z. B. Muskelrelaxanzien, Antibioti-
ka (Aminoglykoside, Tetrazykline, hochdosiert Penicillin), Lokalanästhe-
tika, Antiarrhythmika, Phenytoin, Benzodiazepine, Barbiturate, Lithium,
β-Blocker, D-Penicillamin, Neuroleptika, trizyklische Antidepressiva

Diagnostik
4 klinische Prüfung: schnelle Ermüdbarkeit nach repetitiver Muskelkon-
traktion (Faustschluss, Kniebeugen)
4 Simpson-Test: Patient blickt 30 Sekunden nach oben, bei myasthener
Reaktion kommt es zur zunehmenden Ptosis
4 Labor:
5 Antikörper (AK) gegen Acetylcholinrezeptoren (AchR–AK) im Se-
rum (bei generalisierter Myasthenie in 80–90% positiv)
5 wenn negativ, dann AK gegen muskelspezifische Tyrosin-Kinase
(MuSK–AK) bestimmen (in ca. 15% aller generalisierter Myasthe-
nien positiv)
4 EMG:
5 repetitive Reizung eines Muskels führt zum typischen Dekrement
(d. h. die Amplitude des Muskelantwortpotenzials nimmt bei mehr-
facher Reizung ab)
4 Tensilon-Test:
5 Gabe eines kurzwirksamen Cholinesterasehemmers (Edrophonium-
chlorid) führt zur wenige Minuten anhaltenden Besserung der
Symptomatik
5 MRT oder CT des Thorax: da die Myasthenie mit einem Thymom
(Anti–Titin AK können hier auch positiv sein) oder einer Thymus-
hyperplasie (70%) assoziiert sein kann
5 Lungenfunktionsprüfung zur Abschätzung der Vitalkapazität

Therapie
4 durch eine adäquate Therapie kann bei mehr als 90% der Erkrankten ein
nahezu normales Alltagsleben erreicht werden:
5 symptomatisch: Cholinesterasehemmer (Physiostigmin)
5 immunmodulatorisch: Glukokortikoide, Azathioprin
5 bei myasthener Krise (dramatische Verschlechterung der Myasthe-
nie z. B. im Rahmen eines Infektes): i. v. Cholinesterasehemmer
(30tel der oralen Dosis), i. v. Immunglobuline, Immunabsorption
4 bei Thymom oder deutlicher Thymushyperplasie: operative Entfer-
nung
236 Kapitel 15 · Myopathien und Erkrankungen des neuromuskulären Übergangs

Eigene Notizen Differenzialdiagnose


4 metabolische Myopathien
4 Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom
4 Polymyositis
4 Hirnstamminfarkt
4 periphere Augenmuskellähmungen

15.6.2 Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom

4 Blockade präsynaptischer Calcium-Kanäle durch AK (VGCC)


4 in 50% paraneoplastische Genese, deshalb Tumorsuche obligat in den
ersten 5 Jahren
4 bei primärer Form häufig kombiniert mit anderen Autoimmunerkran-
kungen (Morbus Basedow, Hashimoto-Thyroiditis)
Klinik
4 Schwäche der proximalen Muskulatur (Beine stärker betroffen als
Arme)
4 Augenmuskulatur eher selten betroffen
4 Myalgien
4 bei Belastung initial geringe Kraftentwicklung, die bei längerer Betäti-
gung zunimmt (im Gegensatz zu Myasthenia gravis)
Diagnostik
4 Labor: AK gegen spannungsabhängige Kalziumkanäle (VGCC)
4 EMG: repetitive hochfrequente Reizung führt zu einem Inkrement
(d. h. die Muskelantwort wird stärker)
4 Tumorsuche obligat
Therapie
4 wenn positiver Tumornachweis, dann Behandlung des Grundleidens
4 Cholinesterasehemmer weniger wirksam als bei Myasthenia gravis
4 3,4 Diaminopyridin, ggf. Steroide und Azathioprin

15 Differenzialdiagnose
4 Myasthenia gravis
4 Botulismus (7 Kap. 17.9)
16

Tag 4 – Hirnnerven und Störungen


des peripheren Nervensystems

16 Metabolische und toxische


Erkrankungen des Nervensystems
A. Klein

16.1 Hereditäre Stoffwechselstörungen – 238


16.1.1 Lipidspeicherkrankheiten und Leukodystrophien – 238
16.1.2 Mitochondriale Zytopathien – 238

16.2 Erworbene Stoffwechselkrankheiten – 240


16.2.1 Alkoholtoxische Enzephalopathien – 240
16.2.2 Hepatische Enzephalopathie – 241
16.2.3 Urämische Enzephalopathie – 242
16.2.4 Hyponatriämische Enzephalopathie – 243
16.2.5 Hypokalzämische Enzephalopathie – 244
16.2.6 Hypoglykämische Enzephalopathie – 245
16.2.7 Funikuläre Myelose – 245

16.3 Praktisches Vorgehen bei Verdacht auf eine metabolisch-toxische


Enzephalopathie – 246
238 Kapitel 16 · Metabolische und toxische Erkrankungen des Nervensystems

Eigene Notizen 16.1 Hereditäre Stoffwechselstörungen

16.1.1 Lipidspeicherkrankheiten und Leukodystrophien

4 seltene Erkrankungen, überwiegend bereits im Kindesalter auftretend


4 Ursache: genetischer Mangel an bestimmten Abbauenzymen bzw. Ak-
tivator- oder Transportproteinen
5 Folge: Akkumulation von intrazellulären Lipiden (z. B. Sphingolipi-
de, Ganglioside, Cerebroside, Sulfatide, Phospholipide) und Zell-
schädigung
4 Lokalisation: bevorzugt ZNS, aber auch andere Organe betroffen
4 Leukodystrophien definieren sich über eine bevorzugte Schädigung der
weißen Substanz mit fortschreitender Demyelinisierung
4 Formen:
5 Gangliosidosen
J GM1-Gangliosidose (Tay-Sachs-Krankheit)
J GM2-Gangliosidose
5 Glucocerebrosidose (Morbus Gaucher)
5 Globoidzell-Leukodystrophie (Morbus Krabbe)
5 Adrenoleukodystrophie
5 Sphingomyelinose (Morbus Niemann-Pick)
5 Ceroidlipofuscinosen

Klinik
4 Leitsymptome
5 Demenz, geistige Retardierung
5 motorische Störungen
5 Krampfanfälle
5 Lebererkrankung
5 Neuropathien

Diagnostik
4 MRT
4 molekulargenetische Untersuchungen

16 16.1.2 Mitochondriale Zytopathien

4 seltene Erkrankungen, die sich v. a. in den ersten zwei Lebensdekaden


manifestieren und progredient verlaufen
4 Ursache: angeborener Defekt in der oxidativen Phosphorylierung
4 bei Mutationen der mitochondrialen DNA liegt eine maternale Verer-
bung vor

Klinik
4 Muskelschwäche, Kardiomyopathie
4 Okulomotorikstörungen
4 Entwicklungsverzögerung
16.1 · Hereditäre Stoffwechselstörungen
239 16

4 Demenz Eigene Notizen


4 Krampfanfälle
4 endokrinologische Störungen (z. B. Diabetes mellitus)

Diagnostik
4 Muskelbiopsie mit Nachweis von »ragged red fibers«
4 Molekulargenetik

Therapie
4 keine kausale Therapie möglich
4 symptomatische Therapie (z. B. antikonvulsive Therapie, Blutzucker-
einstellung, Physiotherapie)
4 Therapieversuche mit Vitaminen, Coenzym Q10

Chronisch-progressive externe Ophthalmoplegie (CPEO)


4 Deletion mitochondrialer DNA oder Mutationen im nukleären Ge-
nom
4 Leitsymptome:
5 progrediente externe Ophthalmoplegie
5 proximale Muskelschwäche
5 Ataxie
5 Demenz

Kearns-Sayre-Syndrom
4 ähnlich CPEO
4 zusätzlich Retinopathie und Laktaterhöhung im Liquor

MELAS-Syndrom
4 Punktmutation in der mitochondrialen DNA
4 Leitsymptome:
5 Myopathie
5 Enzephalopathie
5 Demenz
5 Epileptische Anfälle
5 Laktatazidose → als Folge episodisches Erbrechen
5 Stroke-like-episodes

MERFF-Syndrom
4 Punktmutation in der mitochondrialen DNA
4 Leitsymptome:
5 Myoklonien
5 Epilepsie
5 Ragged-red-fiber-Myopathie
240 Kapitel 16 · Metabolische und toxische Erkrankungen des Nervensystems

Eigene Notizen 16.2 Erworbene Stoffwechselkrankheiten

16.2.1 Alkoholtoxische Enzephalopathien

Alkoholentzugsdelir
4 z. T. ausgelöst durch Infekte, Gastritis, Unfälle

Klinik
4 Prädelir:
5 Tremor
5 Kopfschmerzen
5 vegetative Hyperaktivität
5 Reizbarkeit
4 Delir:
5 Bewusstseinsstörung
5 Desorientiertheit
5 Halluzinationen
5 Krampfanfälle
4 !Cave Delir ist ein lebensbedrohliches Krankheitsbild

Therapie
4 allgemein:
5 Flüssigkeitsbilanzierung
5 Elektrolytsubstitution
5 Vitaminsubstitution
5 ggf. Intensivtherapie, Intubation etc.
4 spezifische Delirbehandlung:
5 Clomethiazol oder Benzodiazepine, z. B. Diazepam (nach Schema)

Wernicke-Korsakow-Syndrom
4 Ursache ist ein Thiaminmangel (Vitamin B1)
5 v. a. bei Alkoholismus
5 Malnutrition
5 Anorexie
5 Magenresektion
4 >Memo Thiamin ist Cofaktor für verschiedene Schlüsselenzyme im
16 Energiestoffwechsel, der Bedarf ist abhängig von der Stoffwechsellage
(z. B. hoher Bedarf bei Glc-Infusionen)

Klinik
4 klassische Trias (nur bei 10% der Fälle komplett vorhanden):
5 Desorientiertheit, Apathie, Vigilanzstörung (bei 80%)
5 Gangataxie (bei 20%)
5 Okulomotorikstörungen (bei 30%)
4 weitere Symptome:
5 Polyneuropathien, Schwindel, Hypothermien, kardiovaskuläre
Dysfunktionen
16.2 · Erworbene Stoffwechselkrankheiten
241 16

4 Übergang zur chronischen Korsakow-Psychose (meist irreversibel) Eigene Notizen


5 Gedächtnisstörungen, Konfabulationen

Diagnostik
4 Wernicke-Enzephalopathie ist eine klinische Diagnose, Thiaminspiegel
kein sicherer Parameter
4 MRT: Hyperintensitäten (T2, FLAIR) v. a. in Thalamus und Hypothala-
mus, am Boden des 4. Ventrikels sowie in den Corpora mamillaria

Therapie
4 bereits bei Verdacht behandeln
4 Thiamin (z. B. initial hochdosiert i. v., dann i. m. oder oral)
4 unbehandelt: 20% Letalität, 85% Übergang in Korsakow-Syndrom

Alkoholtoxische Hirnatrophie
4 zerebellär betonte zerebrale und irreversible Atrophie als Spätfolge eines
chronischen Alkoholismus
4 Klinik:
5 Demenz
5 Stand- und Gangataxie

16.2.2 Hepatische Enzephalopathie

4 Ursachen:
5 akutes Leberversagen:
J Hepatitis
J Intoxikation
5 chronische Leberschädigung:
J Leberzirrhose
J portosystemischer Shunt
4 Pathophysiologie
5 Hirnschädigung durch Akkumulation von Ammoniak und anderen
toxischen Substanzen
5 Ausbildung eines zerebralen Ödems
5 Störung der Blut-Hirn-Schranke
4 häufig Exazerbation durch:
5 Medikamente (z. B. Paracetamol)
5 gastrointestinale Infekte
5 gastrointestinale Blutungen
5 Elektrolytstörungen

Klinik
4 Bewusstseinsstörung
4 Psychosyndrom
4 Asterixis (= »flapping tremor«, grobschlägiger Myoklonus)
242 Kapitel 16 · Metabolische und toxische Erkrankungen des Nervensystems

Eigene Notizen Klinische Stadien der hepatischen Enzephalopathie

Ohne Stadium 1 Stadium 2 Stadium 3 Stadium 4


Befund

Psychischer normal Störung von Lethargie, Somnolenz, Koma


Befund Aufmerksam- Desorientie- Stupor
keit und Kon- rung
zentration

Asterixis keine selten gelegentlich häufig ständig

EEG normal leichte AV mittelschwere mittelschwere schwere


AV bis schwere AV
AV

NH3-Spiegel <150 μg/dl 150–200 μg/dl 200–250 μg/dl 250–300 μg/dl >300 μg/dl

AV = Allgemeinveränderungen

Diagnostik
4 in erster Linie klinische Diagnose
4 Labor: NH3-Spiegel (kann auch normal sein, keine verlässliche Korrela-
tion)
4 EEG: mit zunehmender Klinik Allgemeinveränderungen und z. T.
triphasische Wellen
4 CCT: ggf. zerebrales Ödem

Therapie
4 kausal:
5 Lebertransplantation im akuten Leberversagen (Senkung der Mor-
talität von 80% auf 30%)
5 überbrückend Plasmapherese oder Leberersatzverfahren
5 Behandlung der auslösenden Erkrankungen (z. B. gastrointestinale
Infekte)
4 symptomatisch (kein Einfluss auf Mortalität, aber Verbesserung der Le-
bensqualität):
5 Reduktion des Serumammoniaks durch Senkung der intestinalen
Ammoniakaufnahme
16 J proteinarme Diät (20–30 g maximal 3 Tage sonst 1,2 g/kg/d)
J Laktulose → pH-Senkung → vermehrte Stickstoffausscheidung
J Antibiotikagabe, z. B. Neomyzin, Metronidazol

16.2.3 Urämische Enzephalopathie

4 Ursache ist eine Niereninsuffizienz


4 Pathophysiologie: Hirnschädigung durch Akkumulation von harn-
pflichtigen Substanzen, Metaboliten von Aminosäuren und Proteinen
16.2 · Erworbene Stoffwechselkrankheiten
243 16
Klinik Eigene Notizen
4 Bewusstseinsstörungen
4 Verwirrtheit, Halluzinationen
4 Asterixis, Myoklonien, Zuckungen (= twitch-convulsive syndrome)
4 Krampfanfälle
Diagnostik
4 Labor: Kreatinin, Harnstoff
4 EEG: Allgemeinveränderungen, ggf. epilepsietypische Potenziale
Therapie
4 Dialyse
4 Korrektur von Elektrolytstörungen
4 ggf. antikonvulsive Therapie

16.2.4 Hyponatriämische Enzephalopathie

4 Ursachen
5 hypovolämische Hyponatriämie:
J Diuretikatherapie
J zerebrales Salzverlustsyndrom (CSWS)
J NNR-Insuffizienz (Aldosteronmangel)
J rezidivierendes Erbrechen, Diarrhö
5 isovolämische Hyponatriämie:
J Syndrom der inadäquaten ADH Sekretion (SIADH)
J psychogene Polydipsie
5 hypervolämische Hyponatriämie:
J Herz-, Nieren-, Leberinsuffizienz
J Wasserintoxikation
Klinik
4 akut:
5 Kopfschmerzen
5 Übelkeit
5 Schwäche
5 Tremor
5 Delir
5 Anfälle
4 chronisch:
5 Verwirrtheit
5 Wesensveränderung
5 Gangstörungen
5 Anfälle
Diagnostik
4 klinische Parameter zum Volumenstatus:
5 Herzfrequenz
5 Hautturgor
5 Schleimhäute
244 Kapitel 16 · Metabolische und toxische Erkrankungen des Nervensystems

Eigene Notizen 4 Labor:


5 Bilanzierung
5 Sammelurin
5 Osmolalität
Therapie
4 Behandlung der zugrunde liegenden Störung
4 langsame Substitution durch Gabe hypertoner isotoner Lösungen und
ggf. zusätzlich oraler NaCl Kapseln
Komplikation: Zentrale pontine Myelinolyse
4 verursacht meist durch zu raschen Ausgleich einer Hyponatriämie, häu-
fig auf dem Boden einer Lebererkrankung
4 schweres und meist irreversibles Krankheitsbild, das es durch adäquate
(langsame) Natriumsubstitution zu vermeiden gilt
4 Pathophysiologie:
5 Hirndehydratation und Myelinschädigung bevorzugt in der Pons
5 seltener in extrapontinen Arealen wie Cerebellum, Thalamus,
Stammganglien
4 Symptome
5 Bewusstseinsstörung bis zum Koma
5 spastische Tetraparese
5 Dysarthrie
5 Hirnnervenparesen
5 Locked-in-Syndrom
4 Prophylaxe:
5 Anhebung des Serumnatriums um nicht mehr als 1 mmol/h
5 bei Ausgangswerten von <110 mmol/l Anhebung um nicht mehr als
10 mmol/24 h
4 Formel zur Berechnung des Natriumdefizits:
(Nasoll – Naist) × kg KG × 0,3

16.2.5 Hypokalzämische Enzephalopathie

4 Tetanie: gesteigerte neuromuskuläre Erregbarkeit mit Muskelkrämpfen


und Parästhesien
5 hypokalzämische Tetanie: bei Hypoparathyreoidismus
16 5 normokalzämische Tetanie: vor allem durch Hyperventilation mit
respiratorischer Alkalose
Klinik
4 Kribbelparästhesien
4 Karpopedalspasmen (z. B. Pfötchenstellung der Hände)
4 Chvostek-Phänomen (Zuckungen der Gesichtsmuskulatur durch Be-
klopfen des N. facialis)
4 Fibularisphänomen (durch Beklopfen des N. peroneus ausgelöste Fuß-
hebung und -pronation)
4 Trousseau-Zeichen (Verkrampfung der Handmuskulatur ausgelöst
durch Oberarmkompression mit Blutdruckmanschette)
16.2 · Erworbene Stoffwechselkrankheiten
245 16
Therapie Eigene Notizen
4 Ca2+ i. v.
4 bei Hyperventilation: Rückatmung in einen Beutel

16.2.6 Hypoglykämische Enzephalopathie

4 bei Serumglukose <30 mg/dl


4 Ursachen
5 Insulinüberdosierung
5 Inselzelltumoren
5 schwere Lebererkrankungen

Klinik
4 Hunger
4 Kopfschmerzen
4 Nervosität
4 Tremor
4 Myoklonien, Krampfanfälle
4 Saug- und Greifreflexe
4 Muskelspasmen
4 Bewusstseinsstörung bis zum Koma

Therapie
4 Glucose i. v.
4 bei Mangelernährung/Alkoholikern zusätzlich Vitamin B1 (Risiko einer
Wernicke-Enzephalopathie)

16.2.7 Funikuläre Myelose

4 Ursache: Vitamin-B12-Mangel durch:


5 Resorptionsstörungen (atrophische Gastritis, Morbus Crohn, Ma-
gen-OP)
5 vermehrten Verbrauch (z. B. Schwangerschaft)
5 Mangelernährung
4 Lokalisation:
5 bevorzugt Rückenmark (v. a. zervikothorakal), subakute Degenera-
tion der Hinter- und Seitenstränge
5 im Verlauf auch axonale Schädigungen und Demyelinisierung im
Marklager und in peripheren Nerven

Klinik
4 spinale Ausfallssymptomatik
5 Sensibilitätsstörungen
5 spinale Ataxie
5 Paresen
5 Blasen- und Mastdarmstörungen
246 Kapitel 16 · Metabolische und toxische Erkrankungen des Nervensystems

Eigene Notizen 4 Psychosyndrom


4 gastrointestinale Störungen
4 megalozytäre Anämie

Diagnostik
4 Labor: Bestimmung von Vitamin B12 (niedrig), Methylmalonsäure
(hoch), Homozystein (hoch)
4 Elektrophysiologie: Nachweis einer Schädigung der spinalen Bahnen
4 Gastroskopie
4 MRT: Signalanhebung der Hinterstränge sowie des periventrikulären
Marklagers

Therapie
4 Vitamin-B12-Substitution initial intramuskulär oder intravenös (bei In-
trinsic-Factor-Mangel dauerhaft intramuskulär)
4 zusätzlich Folsäure

16.3 Praktisches Vorgehen bei Verdacht auf eine


metabolisch-toxische Enzephalopathie

Anamnese/Fremdanamnese
5 Verlauf?
5 Akuität?
5 Vorerkrankungen (v. a. Leber, Niere, Alkoholabusus, Epilepsie, en-
dokrinologische Störungen)
5 Drogen?
5 Suizidalität?
5 psychiatrische Vorerkrankungen?
5 Familienanamnese?

Klinische Untersuchung
4 führende Symptome:
5 Bewusstseinsstörungen
J quantitativ: Somnolenz bis Koma
J qualitativ: Verwirrtheit, kognitive Störungen, Delir
16 5 motorische Störungen
J Ataxie
J Tremor
5 Krampfanfälle

Differenzialdiagnosen
4 Meningoenzephalitis
4 Hirnblutung
4 Schädel-Hirn-Trauma
4 Sinusthrombose
4 nonkonvulsiver Status
4 Sepsis
16.3 · Praktisches Vorgehen
247 16

Stufendiagnostik Eigene Notizen

Stufe Diagnostisches Vorgehen

1. Stufe klinische Untersuchung 5 Vigilanzzustand


5 Orientierung
5 allgemein:
– Fieber?
– Schmerzen?
– Vitalparameter
5 fokale neurologische Ausfälle?
5 Pupillendifferenz?
5 Haut:
– Petechien?
– Leberzeichen?

Labor 5 Entzündungsparameter
5 Elektrolyte
5 Nierenwerte
5 Leberwerte
5 TSH
5 Ethanolspiegel
5 Drogenscreening
5 ggf. Medikamentenspiegel

zerebrale Bildgebung Ausschlussdiagnostik


ggf. Nachweis eines Ödems

2. Stufe erweitertes Labor 5 Ammoniak


5 Vitamine
5 Hormone
5 Liquor
5 Infektfokussuche

EEG

3. Stufe 5 weiterführende Bildgebung


5 gastrointestinale Abklärung
5 Elektrophysiologie
17
Tag 5 – Entzündliche und infektiöse
Erkrankungen des zentralen Nervensystems

17 Infektionen des ZNS


S. C. Tauber, J. Gerber

17.1 Bakterielle Infektionen des ZNS – 251


17.1.1 Bakterielle Meningitis – 251
17.1.2 Hirnabszess – 253
17.1.3 Septisch-embolische und septisch-metastatische Herdenzephalitis – 254
17.1.4 Borreliose (Lyme disease) – 256
17.1.5 Tuberkulöse Meningitis – 258
17.1.6 Lues – 259
17.1.7 Listeriose – 262
17.1.8 Q-Fieber – 262
17.1.9 Leptospirose – 263
17.1.10 Botulismus – 264
17.1.11 Morbus Whipple – 265
17.1.12 Tetanus – 266

17.2 Virusinfektionen des ZNS – 268


17.2.1 Virale Meningitis und Enzephalitis – 268
17.2.2 Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME) – 269
17.2.3 Herpesenzephalitis – 270
17.2.4 Varizella-Zoster-Virus-Infektion (Herpes zoster) – 271
17.2.5 Zytomegalie-Enzephalitis (CMV-Enzephalitis) – 273
17.2.6 Masernassoziierte Infektionen – 273
17.2.7 Tollwut (Rabies, Lyssa) – 275
17.2.8 Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) – 276
17.2.9 HIV-Infektion und AIDS – 277

17.3 Pilzinfektionen des ZNS – 280


17.3.1 Allgemeine Übersicht – 280
17.3.2 Candidamykose – 281
17.3.3 Kryptokokkose – 281
17.3.4 Aspergillose des ZNS – 282

17.4 Protozoeninfektion des ZNS – 283


17.4.1 Zerebrale Toxoplasmose – 283
17.4.2 Zerebrale Malaria – 284
17.4.3 Amöbiasis – 285
17.4.4 Neurozystizerkose – 286
17.4.5 Echinokokkose – 287
17.5 Prionenerkrankungen – 288
17.5.1 Allgemeine Systematik – 288
17.5.2 Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung – 288
17.5.3 Neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung – 289

17.6 Gerstmann-Sträussler-Syndrom – 290


17.7 Fatale familiäre Insomnie – 290
17.8 Myelitis – 291
17.8.1 Erregerbedingte Myelitis – 291
17.1 · Bakterielle Infektionen des ZNS
251 17
17.1 Bakterielle Infektionen des ZNS Eigene Notizen

17.1.1 Bakterielle Meningitis

Definition
Durch Bakterien hervorgerufene Meningitis mit der klassischen Trias Kopf-
schmerzen, Fieber und Meningismus

Erreger
4 Früh- und Neugeborene <6 Wochen: E. coli, Klebsiella, Enterobacter,
β-hämolysierende Streptokokken der Gruppe B, Listeria monocytogenes
4 Säuglinge >6 Wochen, Kinder und Jugendliche: Neisseria meningitidis,
Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae
4 Erwachsene (insbesondere >50 Jahre, Diabetes mellitus, Alkoholabu-
sus): Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Listeria mono-
cytogenes
4 nach Trauma, operativer Shuntanlage: Staphylococcus aureus, Staphylo-
coccus epidermidis, Pseudomonas aeruginosa

Klinik
4 Kopfschmerzen
4 hohes Fieber
4 Meningismus
4 Vigilanzstörung
4 Übelkeit und Erbrechen
4 Lichtscheu
4 epileptische Anfälle
4 fokal-neurologische Defizite

Diagnostik
4 Bei Verdacht auf Meningitis folgende Reihenfolge beachten!
5 Blutkulturen asservieren, Blutentnahme für Entzündungsparame-
ter, ggf. mit Procalcitonin wenn klinisch Zweifel zwischen viraler
und bakterieller Meningitis bestehen
5 wenn kein fokal-neurologisches Defizit, keine Bewusstseinsstörung
und unauffälliger Augenhintergrund: sofort Lumbalpunktion, sehr
zeitnaher Beginn einer antibiotischen Therapie, anschließend CCT
5 bei fokal-neurologischem Defizit oder Bewusstseinsstörung: sofor-
tige Einleitung einer antibiotischen Therapie, dann CCT, nach Aus-
schluss eines Hirnödems/intrakranieller Druckerhöhung Lumbal-
punktion, sonst keine Lumbalpunktion
4 Lumbalpunktion: Liquoraspekt trüb bis eitrig, hochgradige Pleozytose
>1000 Zellen/μl, erhöhtes Gesamtprotein, schwere Schrankenfunk-
tionsstörung, Laktat ↑, Glukosequotient ↓, lichtmikroskopischer Nach-
weis der Erreger
4 Mikrobiologie: Erregeranzucht aus Blut und Liquor
4 HNO-ärztliche Untersuchung und CT der Nasennebenhöhlen zur Fo-
kussuche
252 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS

Eigene Notizen Komplikationen


4 allgemein: Hydrocephalus malresorptivus, subdurales Empyem, Si-
nusthrombose, Hirnabszess, Hypakusis, Sepsis, Herniation bei Hirn-
ödem, Verbrauchskoagulopathie, ARDS (adult respiratory distress syn-
drome), SIADH (Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion), Rhabdo-
myolyse
4 speziell bei Pneumokokkenmeningitis: ausgedehnter Herpes labialis,
Hörminderung bis zur Taubheit, kognitive Defizite
4 speziell bei Meningokokkenmeningitis: Waterhouse-Friderichsen-
Syndrom mit Schock, Verbrauchskoagulopathie, hämorrhaghischem
Exanthem und Purpura aufgrund von Nebennierenrindeninfarkten/
-blutungen mit hoher Letalität

Therapie
4 kalkulierte antibiotische Initialtherapie je nach vermutetem Erreger (bei
bekanntem Erreger ggf. Korrektur oder Erweiterung entsprechend der
Leitlinien)
4 Früh- und Neugeborene <6 Wochen: Cefotaxim; Ampicillin + Genta-
micin bei Listerienverdacht
4 Säuglinge >6 Wochen, Kinder und Jugendliche: Cefotaxim oder Ceftri-
axon (ggf. + Gentamicin), Alternative bei schwerer Cephalosporinaller-
gie: Chloramphenicol, Meropenem bei gramnegativen Stäbchen, Van-
comycin bei grampositiven Kokken
4 Erwachsene (insbesondere >50 Jahre, Diabetes mellitus, Alkoholabu-
sus): Ceftriaxon (+ Ampicillin bei Listerienverdacht), ggf. + Gentami-
cin
4 nach Trauma, operativer Shuntanlage: Vancomycin + Meropenem oder
Vancomycin + Ceftazidim
4 adjuvante Behandlung mit Dexamethason mit erster Antibiotikagabe
4 !Cave Bei Meningitis als Folge einer Endokarditis oder im Neugebo-
renenalter keine Steroidapplikation

Prognose
4 Letalität bei Pneumokokken 20%, Meningokokken ca. 5–10% (Pneu-
mokokkenmeningitiden haben bei Erwachsenen die schlechteste Prog-
nose, Meningokokken eine günstigere Aussicht auf Heilung), gram-
negativen Bakterien 10–20%, Haemophilus influenzae 5%
4 die Letalität bei Neugeborenen ist sehr hoch, insbesondere bei Menin-
17 gitiden durch E. coli
4 prognostisch ungünstige Faktoren bei Erwachsenen sind Alter, rasch
progrediente Vigilanzstörungen, früh auftretende epileptische Anfälle
und Atem- und Herzinsuffizienz
4 Überlebende leiden zu einem hohen Prozentsatz an residuellen Symp-
tomen wie Konzentrations- und Gedächtnisstörungen, Hörminderung,
symptomatische Epilepsie
17.1 · Bakterielle Infektionen des ZNS
253 17
17.1.2 Hirnabszess Eigene Notizen

Definition
Eitrige intrazerebrale Entzündung mit Gewebeeinschmelzung und Abkap-
selung

Erreger
4 häufig Mischinfektion
4 in erster Linie Oralstreptokokken (z. B. Streptpcoccus viridans)
4 seltener Staphylokokken, Bakteriodes, Enterobakterien, Listerien, Pseu-
domonas
4 bei immunkompromittierten Patienten Pilze (Candida, Kryptokokken),
Toxoplasmose; Entamoeba histolytica

Ursache
4 50% fortgeleitet bei Otitis media, Mastoiditis, Sinusitis, Zahninfek-
tionen
4 30% hämatogen bei Endokarditis, Pneumonie, Bronchiektasen, AV-An-
giomen der Lunge
4 10% nach offenem SHT !Cave Lange Latenz möglich
4 selten nach eitriger Meningitis, septischer Sinusthrombose

Klinik
4 Kopfschmerzen
4 Übelkeit, Erbrechen
4 Meningismus
4 fokal-neurologische Defizite (Paresen, Hirnnervenausfälle)
4 epileptische Anfälle, psychische Alterationen
4 Fieber, Leukozytose
4 häufig subakute Entwicklung der Symptomatik

Diagnostik
4 CCT: solitäre oder multiple zentral hypodense, an der Mark-Rinden-
Grenze lokalisierte, scharf begrenzte Struktur, die ringförmig Kontrast-
mittel aufnimmt, mit perifokalem raumforderndem Ödem
4 Blutanalyse: Entzündungszeichen ↑, kann auch fehlen
4 Lumbalpunktion: gemischtzellige geringe bis mäßige Pleozytose, er-
höhtes Gesamtprotein
! Cave Liquoranalyse kann bei bis zu ¼ aller Pat. unauffällig sein, häufig
gelingt keine Erregeranzucht, Risiko aufgrund möglicher Herniation
bei Hirndruckerhöhung und geringem diagnostischem Nutzen gut ab-
wägen
4 EEG: Herdbefund
4 Fokussuche: Hals-, Nasen-, Ohrenraum, Zähne, Herz, Lunge, Knochen
4 ggf. stereotaktisches Biopsat zur Keimisolierung (außer bei V. a. Toxo-
plasmose und Helminthen → Serologie)
254 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS

Eigene Notizen Differenzialdiagnose


4 Toxoplasmose
4 Metastasen
4 Glioblastoma multiforme
4 zerebrales Lymphom
4 Tbc-Herde
4 Hämatom

Therapie
4 antibiotische Initialtherapie bei noch nicht gesichertem Erreger:
5 Ceftriaxon (oder Cefotaxim) + Metronidazol + Staphylokokken-
antibiotikum Flucloxacillin oder Fosfomycin
4 bei V. a. Staphylococcus areus:
5 Flucloxacillin oder Fosfomycin
5 oder Vancomycin + Rifampicin (MRSA)
4 bei V. a. nosokomnial erworbenem Keim, nach offenem SHT, postope-
rativ:
5 Ceftriaxon (oder Cefotaxim) + Metronidazol + Vancomycin
5 oder: Vancomycin + Meropenem
4 bei V. a. Pseudomonas aeruginosa:
5 Vancomycin + Metronidazol + Ceftazidim
5 oder: Vancomycin + Meropenem
4 bei V. a. Pilzinfektion:
5 Amphotericin B + Flucytosin
4 bei ausgeprägtem Perifokalödem, drohender Herniation, multiplen
Abszessen, Abszess im Kleinhirn oder Hirnstamm: Dexamethason
4 operativ: Exstirpation mittels Kraniotomie bei Pilzabszess, Fistelbil-
dung, gekammerten Abszessen, bei raumfordernder Wirkung mit Her-
niationsgefahr
4 operative Sanierung der Grunderkrankung bei Fortleitung

Prognose
4 Letalität 5–10%
4 häufige Residuen
4 jeder vierte symptomatische Epilepsie

17.1.3 Septisch-embolische und septisch-metastatische


Herdenzephalitis
17
Definition
Bakterielle herdförmige Enzephalitis, deren Erreger im Rahmen einer Sep-
sis entweder akut durch Absiedlung von Bakterien (metastatisch durch bak-
teriellen Streuherd an beliebiger Stelle) oder subakut durch Einschwem-
mung von bakterienhaltigen Mikrothromben (embolisch, fast immer durch
Endokarditis) das ZNS erreichen.

4 häufig bei Endokarditis, Drogenabusus, Immunsuppression


17.1 · Bakterielle Infektionen des ZNS
255 17
Erreger Eigene Notizen
4 Staphylokokken, vergrünende Streptokokken, sehr selten Enterobakte-
rien und Pseudomonas aeruginosa

Klinik
4 Kopfschmerzen
4 Abgeschlagenheit
4 Meningismus
4 organisches Psychosyndrom
4 Bewusstseinsstörung
4 evtl. Fieber
4 fokal-neurologisches Defizit

Diagnostik
4 CCT, CMRT: Territorialinfarkte mit hämorrhagischer Transformation
bei embolischem Geschehen, multiple Mikroabszesse bei metasta-
tischem Geschehen
4 Blutanalyse: Entzündungsparameter ↑, wiederholt Blutkulturen
4 Lumbalpunktion: granulozytäre Pleozytose, erhöhtes Gesamtprotein
mit Schrankenfunktionsstörung, Laktat ↑, Glukosequotient ↓, intrathe-
kale IgA-Synthese, evtl. auch IgG, Liquorkulturen
4 Zusatzdiagnostik zur Fokussuche: EKG, Echokardiographie, Thorax–
Röntgen, Oberbauchsonographie

Differenzialdiagnose
4 Amyloidangiopathie
4 zerebrale Vaskulitis
4 zerebrale Malaria
4 Tbc
4 andere Embolien wie Luft- und Fettembolien

Therapie
4 bei noch nicht gesichertem Erreger:
5 antibiotische Initialtherapie mit Cefotaxim (oder Ceftriaxon) +
Rifampicin
4 bei Katheterinfektion als Fokus oder künstlicher Herzklappe:
5 Vancomycin + Rifampicin oder Fosfomycin
4 bei Pseudomonas aeruginosa:
5 Ceftazidim oder Meropenem

Komplikationen
4 intrazerebrale Blutungen aufgrund entzündlicher Gefäßnekrosen
4 eitrige Meningitis durch Keimverschleppung in den Liquorraum
4 embolische, sog. mykotische Aneurysmen mit nachfolgender intrazere-
braler Blutung und SAB
4 häufiger retinale Blutungen durch septische Embolien
4 selten intrazerebrale Abszessbildung
256 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS

Eigene Notizen Prognose


4 hohe Letalität und hohe Rate an Residualschäden wie symptomatische
Epilepsie
4 fokal-neurologische Defizite

17.1.4 Borreliose (Lyme disease)

Definition
Durch Borrelia burgdorferi hervorgerufene und durch Zeckenstich über-
tragene systemische Infektion, die auch das ZNS betreffen kann.

Erreger
4 Borrelia burgdorferi sensu lato, insbesondere Borrelia burgdorferi sensu
stricto, Borrelia garinii und Borrelia afzelii

Klinik
4 akute Erkrankung <6 Monate
4 chronische Erkrankung >6 Monate (selten; <5%)

Stadium I (Tage bis Wochen nach Zeckenstich)


4 Erythema migrans: an der Einstichstelle befindliches, sich ausbreiten-
des, livid-rotes, zentral abblassendes, schmerzloses Erythem, welches
nach Tagen bis 4 Wochen spontan verschwindet
4 evtl. begleitende Allgemeinsymptomatik in Form von subfebrilen Tem-
peraturen, Abgeschlagenheit, Myalgien und Arthralgien

Stadium II (Wochen bis 6 Monate nach Infektion):


Meningoradikuloneuritis (Bannwarth-Syndrom)
4 lymphomonozytäre Meningitis mit klinisch blandem Verlauf (mäßige
Kopfschmerzen, Lichtscheu, Übelkeit, Erbrechen; häufiger bei Kin-
dern)
4 Radikulitis der Spinalnerven mit starken, nächtlich betonten radiku-
lären (Rücken-)Schmerzen, im Verlauf Entwicklung von Parästhesien
und Paresen vor allem der Beine
4 Hirnnervenparesen, häufig ein- oder beidseitige Fazialisparese (Kin-
der ↑), selten N. vestibulocochlearis, N. abducens, N. occulomotorius,
N. trochlearis betroffen
17 4 weitere Manifestationen außerhalb des ZNS in diesem Stadium:
5 Mono- oder Oligoarthritis überwiegend der großen Gelenke, akuter
Verlauf mit Schmerzen, Schwellung, Erguss
5 Karditis (in Europa eher selten) mit AV-Blockierung I–III° mit
Schwindel, Palpitationen und Synkopen, sehr selten Myokarditis
mit ST- und T-Wellenveränderungen
5 Lymphoadenosis cutis benigna (Lymphozytom) mit rötlich-lividen
Knoten an Ohrläppchen (Kinder ↑), Scrotum und Mamille, häufig
von Erythema migrans begleitet
17.1 · Bakterielle Infektionen des ZNS
257 17
Stadium III (>6 Monate) Eigene Notizen
4 chronisch-progrediente Meningoenzephalitis mit irreversiblem Scha-
den und im Gegensatz zur akuten Meningoenzephalitis kein selbstlimi-
tierender Verlauf, fokal-neurologische Defizite, epileptische Anfälle
4 Myelitis mit Gangstörung, Paresen und Blasenentleerungsstörungen,
häufig mit Meningoenzephalitis assoziiert
4 multifokale zerebrale Vaskulitis mit ischämischen Ereignissen vor allem
in Hirnstamm und Thalamus
4 weitere Manifestationen außerhalb des ZNS in diesem Stadium:
5 Acrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer mit an den Streck-
seiten der Extremitäten auftretenden, rötlich-lividen, im Verlauf
atrophischen Hautveränderungen mit Dysästhesien, Schmerzen
und Juckreiz, kann mit Polyneuropathie assoziiert sein
5 chronische Arthritis mit asymmetrischem Verteilungsmuster vor
allem der großen Gelenke (Knie, Ellenbogen), schubweiser Verlauf
möglich
Diagnostik
4 Blutanalyse: IgM und IgG ELISA, zur Bestätigung Immunoblot, ggf.
nach 3 Wochen bei klinischem Verdacht wiederholen (!Cave Test
kann falsch positiv sein bei Lues, EBV, VZV, CMV und Hepatitis B oder
C Infektion. Bei neurologischer Symptomatik haben ca. 90% aller Pa-
tienten bereits IgM oder IgG Antikörper)
4 Lumbalpunktion: lymphozytäre Pleozytose <1000 Zellen/μl, erhöhtes
Gesamtprotein (>1 g möglich), im Verlauf Borrelien-ASI ↑, !Cave PCR
und Kultur nicht zum Borreliennachweis geeignet!

Differenzialdiagnose
4 multiple Sklerose
4 Sarkoidose
4 Lupus erythematodes
4 tumoröses Geschehen
4 Lues
Therapie
4 bei Neuroborreliose und Karditis: Ceftriaxon i. v. für mindestens 14 Tage
4 bei Erythema migrans, Acrodermatitis chronica atrophicans, Arthritis:
Doxycyclin oral
4 trotz Elimination des Erregers klingen die Symptome teilweise erst im
Verlauf von Wochen ab (mit Ausnahme der Schmerzen, die zügig ab-
klingen)

Prognose
4 insgesamt gut, Residuen bei Fazialisparese möglich
4 die Entität des Post-Borreliose-Syndroms (chronische Borreliose, Post-
Lyme-Syndrom) ist nicht gesichert, die von Pat. beklagte Beschwerde-
symptomatik tritt nicht häufiger nach Neuroborreliose auf als nach
anderen Erkrankungen und sollte nicht erneut mit Antibiotika behan-
delt werden!
258 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS

Eigene Notizen 17.1.5 Tuberkulöse Meningitis

Definition
Durch Tuberkelbakterien hervorgerufene Meningitis, seltener Menin-
goenzephalitis oder Myelitis

4 Prädisposition bei Immunsuppression, Alkoholabusus, Reaktivierung


einer früher durchgemachten (Lungen-) Tbc und miliare Aussaat
4 sehr selten per continuitatem bei tuberkulöser Otitis, Mastoiditis, Spon-
dylitis

Erreger
4 Mycobacterium tuberculosis, selten Mycobacterium bovis

Klinik
4 Kopfschmerzen
4 Meningismus
4 Fieber
4 Bewusstseinsstörung
4 Stauungspapillen
4 Hirnnervenparesen
4 fokal-neurologisches Defizit
4 epileptische Anfälle

Diagnostik
4 Lumbalpunktion:
5 gemischtzellige Pleozytose (»buntes Bild«), erhöhtes Gesamtprotein
(bis zu mehreren Gramm möglich), Laktat ↑, Glukosequotient ↓,
intrathekale IgA-Synthese (manchmal auch 3-Klassen-Reaktion),
Tbc–PCR (auch aus Sputum)
5 Mikroskopie nach Ziehl-Neelsen-Färbung mit Nachweis säurefester
Stäbchen
5 Kultur (negativer Befund erst nach 8 Wochen)
4 !Cave Liquor kann bei Immunsuppression oder vorangegangener
Cortisontherapie unauffällig sein
4 CCT (Hydrozephalus, Infarkte durch Vaskulitis, Tuberkulome)
4 CMRT (Kontrastmittelanreicherung an den Meningen, insbesondere
basale Zisternen, ischämische Infarkte durch Vaskulitis)
4 Zusatzdiagnostik:
17 5 Blutanalyse
5 Entzündungsparameter ↑
5 Thorax–Röntgen (häufig unauffällig)
5 Tbc–Diagnostik in Sputum, Magensaft und Urin

Differenzialdiagnose
4 Kryptokokkose
4 Neurosarkoidose
4 virale Meningitis
4 Neuroborreliose
17.1 · Bakterielle Infektionen des ZNS
259 17

4 Neurolues Eigene Notizen


4 Meningeosis neoplastica
Therapie
4 bei Verdacht auf Tbc Therapiebeginn immer vor Diagnosesicherung
4 !Cave Sehr nebenwirkungsreiche Therapie, viele Wechselwirkungen
4 Standardtherapie über 6 Monate (2 Monate 4er Kombination, 4 Monate
2er Kombination):
5 Isoniazid + Vitamin B6 (zur Prophylaxe von durch Isoniazid verur-
sachten Neuritiden, Psychosen und Krampfanfälle durch kompeti-
tiven Pyridoxinantagonismus)
5 Rifampicin
5 Pyrazinamid
5 Streptomycin oder Ethambutol bei Hinweisen auf resistente Myko-
bakterien
4 Dexamethason zur Prophylaxe des Hydrozephalus
Komplikationen
4 Hydrozephalus
4 Vaskulitis
4 SIADH (Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion)
4 Tuberkulome
4 Abszess
4 spinale Beteiligung
Prognose
4 Letalität 10–20%
4 häufig Residuen (bis zu 50%)
Rechtliche Gesichtspunkte
4 nach Infektionsschutzgesetz (IfSG) namentliche Meldung bei Erkran-
kung/Tod einer behandlungsbedürftigen Tbc
4 namentliche Meldepflicht auch für Laborarzt bei Nachweis von Myko-
bakterien

17.1.6 Lues
Definition
Durch Treponema pallidum hervorgerufene Infektion (Syphilis), die auch
das ZNS betreffen kann.
Risikofaktoren
4 Promiskuität
4 Alkohol- und Drogenabusus
Klinik
4 meist Männer zwischen 25 und 35 Jahren, Tendenz ↑
Einteilung
4 in Früh- und Spätsyphilis mit dazwischen liegender u. U. mehrjähriger
Latenzphase
260 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS

Eigene Notizen 5 Frühsyphilis, Primärstadium (1–3 Wochen): Primäraffekt (Ul-


kus), Lymphadenopathie
5 Frühsyphilis, Sekundärstadium (9–12 Wochen): Bakterieämie,
Allgemeinsymptome, Haut- und Schleimhauteffluoreszenzen, ggf.
frühsyphilitische Meningoenzephalitis
J unbehandelt rezidivierend-chronischer Verlauf über ca. 1 Jahr
möglich
J mehrjährige Latenzphase
5 Spätsyphilis, Sekundärstadium: Meningoencephalitis syphilitica
5 Spätsyphilis, Tertiärstadium: progressive Paralyse und Tabes dor-
salis
Wichtigste neurologische Manifestationen
4 Frühsyphilis, Sekundärstadium:
5 frühsyphilitische Meningoenzephalitis (ca. 1/3 aller Infizierten) mit
häufig nur entzündlich verändertem Liquor und nur geringer Klinik
mit leichten Kopfschmerzen; vereinzelt Hirnnervenausfälle möglich
4 Spätsyphilis, Tertiärstadium:
5 meningovaskuläre Neurosyphilis (5–7 Jahre): obliterierende Endar-
teriitis vor allem der A. cerebri media (Heubner-Arteriitis) und
A. basilaris mit zerebralen Ischämien und resultierenden Symp-
tomen in Form von Sehstörungen, Schwindel, Paresen, Sprach-
störungen, Hörstörung, Kopfschmerzen, epileptischen Anfällen,
psychotischen Symptome
5 progressive Paralyse (10–20 Jahre): chronisch-progressive Enzepha-
litis mit HOPS (hirnorganischem Psychosyndrom), Wesensände-
rung, psychotischen Episoden, Demenz, Spastik, Dysarthrie, Pupil-
lenstörungen (Argyll-Robertson-Phänomen = reflektorische Pupil-
lenstarre), Myoklonien, epileptische Anfälle, Hirnnervenausfälle
5 Tabes dorsalis (10–20 Jahre): chronische Polyradikulitis mit einschie-
ßenden, »lanzierenden« Schmerzen in den Beinen, Areflexie, Lage-
sinnstörung, Gangstörung, Ataxie, Blasenstörung, Pupillenstörung
(Argyll-Robertson-Phänomen), Ophthalmoplegie, Optikusatrophie,
tabische Krisen mit Abdominalkoliken und starkem Erbrechen
5 syphilitische Amyotrophie mit ähnlicher Klinik wie ALS und spina-
le Muskelatrophie wird heute praktisch nicht mehr beobachtet
Diagnostik
4 direkter Erregernachweis: mittels Dunkelfeldmikroskopie des Reiz-
17 sekrets aus dem Primäraffekt
4 Blutanalyse:
5 Treponemen-spezifischer Antikörper-Tests:
J TPHA (Treponema-pallidum-Hämagglutinationstest) und TPPA
(Treponema-pallidum-Partikelagglutinationstest) als Suchtest,
wird 2–3 Wochen nach Infektion positiv → bei negativem Resultat
entfallen weitere Untersuchungen!
J FTA-Abs-Test (Fluoreszenz-Treponema-pallidum-AK-Absorp-
tionstest) ist ca. 3 Wochen nach Infektion positiv, wird zur Bestä-
tigung verwendet
17.1 · Bakterielle Infektionen des ZNS
261 17

J wenn TPHA und FTA-Abs-Test beide positiv, ist Lues bewiesen, Eigene Notizen
aber Aktivität unklar
5 Nicht-Treponemen-spezifische Antikörper-Tests (folgend aufge-
führte sind nicht beweisend für Treponemeninfektion, aber Marker
für Entzündungs-/Krankheitsaktivität, diese Tests werden in der
Regel nach erfolgreicher Therapie negativ):
J VDRL (veneral disease research laboratory test)
J Rapid-Plasma-Reagin-Test (RPR)
J Cardiolipin-Komplementbindungsreaktion
J Lipoid-AK
J häufigste Aktivitätsbeurteilung mittels VDRL und Cardiolipin-
Flockungstest
5 Bewertung:
J nach Therapie bleibt TPHA lebenslang positiv
J FTA-Abs-Test ist früher negativ als TPHA
J VDLR nach 6–12 Monaten negativ oder persistierender Titer 1:4
5 !Cave Falsch positive TPHA- und FTA-Abs-Tests möglich bei
Borreliose, Mononukleose, Autoimmunerkrankungen; falsch posi-
tiver VDRL möglich bei Mononukleose, Tbc, Malaria, Kollageno-
sen, Schwangerschaft
4 Lumbalpunktion: mäßige Pleozytose, erhöhtes Gesamtprotein, Laktat
meist normal. Treponemen-ASI oder ITpA-Index ↑
5 aktive Neurolues: TPHA positiv, VDRL/Cardiolipin-KBR erhöht
und entzündliche Liquorkonstellation, idealerweise mit pos. ASI
5 !Cave Von einer aktiven Neurolues ist nur bei erhöhter Zellzahl
im Liquor auszugehen
4 CMRT und CCT: zum Ausschluss anderer Ursachen (frontotemporale
Atrophie bei progressiver Paralyse, Kleinhirnatrophie bei Tabes dorsalis,
lakunäre Infarkte bei meningovaskulärer Neurosyphilis, Hydrozephalus)

Differenzialdiagnose
4 Neuroborreliose
Therapie
4 absolute Indikation bei Nachweis von 19S-IgM-FTA-Antikörpern in
Serum oder Liquor, Liquorpleozytose bei positiver Lues-Serologie und
erhöhtem Treponemen-ASI:
5 Penicillin G, alternativ Ceftriaxon oder bei Penicillinallergie Doxy-
cyclin
4 !Cave Jarisch-Herxheimer-Reaktion mit Fieber und Kreislaufinsta-
bilität 24–48 h nach Therapiebeginn möglich

Prognose
4 bei frühzeitigem Therapiebeginn gut
4 nach längerer Krankheitsdauer häufig Residuen in Form von sympto-
matischer Epilepsie, lanzierenden Schmerzen oder Paresen/Sensibili-
tätsstörungen
4 unbehandelt führen etwa 5–10% aller Syphilisinfektionen im Spätstadi-
um zu ZNS-Komplikationen
262 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS

Eigene Notizen 17.1.7 Listeriose

Definition
Durch Listeria monocytogenes hervorgerufene Meningitis, seltener Menin-
goenzephalitis, Hirnstammenzephalitis

4 Prädisposition: Immunsuppression, Schwangerschaft, Leberzirrhose,


Konsum von Käse aus Rohmilch

Klinik
4 Kopfschmerzen
4 Meningismus
4 allgemeines Krankheitsgefühl
4 Hirnnervenparesen
4 Ataxie
4 selten Diabetes insipidus

Diagnostik
4 Lumbalpunktion: mäßige Pleozytose, Gesamtprotein normal bis mäßig
erhöht, Färbung des Ausstrichpräparats, Kultur (nur selten positiv),
PCR
4 Blutanalyse: Entzündungsparameter ↑, Blutkulturen (häufig positiv)

Differenzialdiagnose
4 virale Meningitis
4 andere bakterielle Meningitis

Therapie
4 Ampicillin + Gentamicin
4 !Cave Cephalosporine sind unwirksam

Prognose
4 in Abhängigkeit vom Immunstatus Letalität 20–50%, etwas höher bei
Hirnstammenzephalitis

17.1.8 Q-Fieber

Definition
17 Durch Coxiella burnetti hervorgerufene Meningitis oder Enzephalitis

4 Infektion:
5 Kontakt über Ausscheidungen infizierter Tiere
5 Rohmilch
5 kontaminiertem Staub und Zeckenkot (Landwirte, Tierärzte und
Mitarbeiter in Schlachthäusern besonders gefährdet)
17.1 · Bakterielle Infektionen des ZNS
263 17
Klinik Eigene Notizen
4 hochfieberhafte Allgemeinerkrankung
4 Pneumonie
4 typischerweise heftige Brustschmerzen und Engegefühl am unteren
Rippenbogen
4 Diarrhö
4 Kopfschmerzen

Diagnostik
4 Blutanalyse: BSG ↑, nur selten Leukozytose, Serologie, ggf. PCR

Therapie
4 Doxycyclin

Prognose
4 gut

17.1.9 Leptospirose

Definition
Durch Leptospiren hervorgerufene Meningitis (Morbus Weil, Leptospirosis
icterohaemorrhagica), selten Enzephalitis, Myelitis

4 natürliches Reservoir der Leptospiren: Ratten und Mäuse


4 Infektion: Kontakt über Urin oder Kot von Haus- und Wildtieren (des-
wegen Landwirte, Tierzüchter, Badende und Laborpersonal gefährdet)

Klinik
4 biphasischer Verlauf (u. U. Rückfälle)
5 septikämische Phase: anfänglich Fieber, Schüttelfrost, Kopf-
schmerzen, Bauchschmerzen, Muskelschmerzen (besonders in den
Waden), Exanthem (Stamm), konjunktivale Injektion/Einblu-
tungen
5 nach wenigen Tagen hepatorenales Syndrom mit Ikterus und inter-
stitieller Nephritis (Hämaturie, Proteinurie, Leukozyturie)
4 Immunphase: fakultativ Meningitis und Uveitis, seltener Enzephalitis,
Myelitis, Hirnnervenparesen, Polyneuritis

Diagnostik
4 Blutanalyse: Entzündungsparameter, BSG ↑, Leber- und Nierenwerte ↑,
Serologie (erst im späteren Verlauf positiv)
4 Lumbalpunktion: granulozytäre Pleozytose, Gesamtprotein normal bis
leicht erhöht, Laktat normal bis erhöht, Kultur

Differenzialdiagnose
4 Poliomyelitis
4 Rückfallfieber (Borrelia recurrentis, Südamerika, Afrika)
264 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS

Eigene Notizen Therapie


4 Penicillin, alternativ Doxycyclin

Prognose
4 in der Regel gut, Letalität insgesamt bis 10%

17.1.10 Botulismus

Definition
Durch Clostridium botulinum hervorgerufene Lebensmittelintoxikation

4 Infektion:
5 durch eingemachte Gemüse- und Fleischkonserven, Räucherfisch,
Honig
5 sehr selten Wundinfektionen (Erde, Holzsplitter)

Pathophysiologie
4 Erkrankung durch Toxininokulation und Toxinproduktion im Men-
schen unter Luftabschluss
4 das Toxin bewirkt eine Blockade der Acetylcholinfreisetzung an der
motorischen Endplatte (→ schlaffe Paresen) und den autonomen Ner-
venendigungen

Klinik
4 anticholinerges Syndrom 12–36 h nach Inokulation in Form von
5 Übelkeit, Erbrechen, Diarrhö, Tenesmen
5 auch Obstipation mit paralytischem Ileus möglich
5 Mydriasis
5 Ptosis
5 Tachykardie
5 Mundtrockenheit
4 Hirnnervenausfälle (Fazialisparesen, Augenmotilitätsstörungen,
Schluckstörung, Gaumensegel- und Kaumuskelparese)
4 proximal betonte schlaffe Tetraparese bis hin zu Ateminsuffizienz

Diagnostik
4 Toxinnachweis im Mausversuch (Injektion von Patientenserum oder
17 Speisereste-Extrakten in An- und Abwesenheit von neutralisierenden
Antikörpern)
4 Erregeranzucht in Nahrungsmitteln, Mageninhalt, Stuhlprobe
4 PCR
4 Elektrophysiologie:
5 Inkrement nach hochfrequenter Serienreizung nach maximaler
Willkürinnervation
5 evtl. Dekrement nach 3-Hz-Serienreizung
5 reduzierte Muskelsummenaktionspotenziale
17.1 · Bakterielle Infektionen des ZNS
265 17
Therapie Eigene Notizen
4 Intensivmedizinische Überwachung
4 Magen-Darm-Spülung im Frühstadium von Nahrungsmittelintoxikati-
onen, Aktivkohle
4 trivalentes Botulismus-Antitoxin zur Neutralisierung von noch unge-
bundenem Toxin !Cave Zuvor Allergie gegen Pferdeserum durch In-
trakutan- oder Konjunktivaltest ausschließen
4 Bei Wundinfektion durch C. botulinum Wundrevision und Penicillin

Prognose
4 Letalität 10%, bei Überleben selten Residuen

17.1.11 Morbus Whipple

Definition
Seltene, durch Tropheryma whippeli hervorgerufene Infektion, die auch das
ZNS betreffen kann.

4 häufig betroffen sind Männer zwischen 30.–50. Lebensjahr, oft bei land-
wirtschaftlichen Arbeiten

Klinik
4 Gewichtsverlust, Steatorrhö, Abdominalschmerzen, Fieber, Nacht-
schweiß, Arthralgien
4 mesenteriale Lymphknotenschwellung
4 neurologische Beteiligung (5–20%):
5 demenzieller Abbau
5 Persönlichkeitsveränderung
5 supranukleäre Ophthalmoplegie
5 Myoklonien
5 Hypersomnie
5 okulomastikatorische Myorhythmie
5 epileptische Anfälle
5 Ataxie
5 hypothalamische Dysfunktion

Diagnostik
4 Jejunum- und (selten) Hirnbiopsie:
5 PAS-positive Einschlusskörperchen in Makrophagen
5 PCR
5 kulturelle Anzucht in Spezialzentren
4 Lumbalpunktion: häufig unauffällig, Nachweis PAS-positiver Makro-
phagen (gelingt selten), PCR
4 CMRT (entzündliche Herde um 3. und 4. Ventrikel, im Hirnparenchym
bevorzugter Befall der grauen Substanz)
4 Blutanalyse: Entzündungsparameter ↑
266 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS

Eigene Notizen Eindeutiger zerebrale Morbus Whipple


5 okulomastikatorische Myorhythmie
5 positive Gewebebiopsie
5 positive PCR

Möglicher zerebraler Morbus Whipple


4 siehe 7 Tabelle

Möglicher zerebraler Morbus Whipple

Eines der folgenden Symptome Plus eines der neurologischen


Symptome

Fieber unklarer Ätiologie supranukleäre vertikale Blickparese

gastrointestinale Symptome rhythmische Myoklonien

wandernde chronische Arthralgien Demenz mit psychiatrischen


Symptomen

Lymphknotenschwellung, Nachtschweiß, hypothalamische Störungen


allgemeines Krankheitsgefühl

Therapie
4 Ceftriaxon
4 alternativ Penicillin G + Streptomycin oder Trimethoprim/Sulfa-
methoxazol
4 Erhaltungstherapie (1–3 Jahre!) mit Cotrimoxazol

Prognose
4 ohne antibiotische Behandlung hohe Letalität
4 bei Befall des ZNS eher ungünstig
4 Rezidive nach Ende der Behandlung in bis zu 20% möglich

17.1.12 Tetanus

Definition
Durch Clostridium tetani ausgelöster Wundstarrkrampf

Pathophysiologie
17 4 Erkrankung durch Auskeimung und Toxinbildung im Menschen unter
Luftabschluss
4 das Toxin Tetanospasmin wird retrograd in Axonen transportiert und
bewirkt eine irreversible Blockade der Freisetzung inhibitorischer
Transmitter
4 Folge: Ausschaltung von Hemmsystemen im Rückenmark und Hirn-
stamm
17.1 · Bakterielle Infektionen des ZNS
267 17
Klinik Eigene Notizen
4 Inkubationszeit von Stunden bis Wochen (je kürzer, desto ungünstiger
der Verlauf)
4 unspezifische Prodromi mit grippalen Symptomen und Erbrechen
4 generalisierter Tetanus mit:
5 Trismus (Kiefersperre)
5 Opisthotonus (schmerzhafte generalisierte Tonuserhöhung, durch
externe Reize induzierbar)
5 Risus sardonicus (Teufelsgrinsen)
5 Sprach- und Schluckstörung
5 Ateminsuffizienz
5 autonome Störungen wie
J Herzrhythmusstörungen
J Körpertemperaturregulationsstörung

Diagnostik
4 Elektrophysiologie: nicht unterdrückbare, anhaltende Willküraktivität,
Abnahme der »silent period« des Masseterreflexes
4 Toxinnachweis im Mausversuch
4 Blutanalyse: CK ↑, !Cave Rhabdomyolyse

Differenzialdiagnose
4 Neuroleptika-induzierte Dystonien
4 malignes Neuroleptika-Syndrom
4 Strychninintoxikation (zwischen Spasmen vollständige Erschlaffung
der Muskulatur)

Therapie
4 Reizabschirmung
4 passive Immunisierung mit Tetanus-Immunglobulin
4 aktive Immunisierung mit Tetanustoxoid-Impfstoff
4 Penicillin G + Metronidazol, alternativ Doxycyclin
4 chirurgische Sanierung der Eintrittspforte
4 Behandlung der Spasmen mit Benzodiazepinen, intrathekalem Baclo-
fen, Dantrolen
4 frühzeitige Intubation bei Trismus, Larnygospasmus, Dysphagie (ge-
lingt meist nur in tiefer Narkose und mit nichtdepolarisierenden Mus-
kelrelaxanzien), alternativ Tracheotomie
4 symptomatische medikamentöse Behandlung der vegetativen Symp-
tome

Prognose
4 Letalität in Abhängigkeit des Schweregrades 10–50%
4 Tod häufig durch Herz-Kreislauf-Dysregulation (Asystolie) oder zere-
brale Hypoxie bei nicht rechtzeitiger Intubation und Beatmung
268 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS

Eigene Notizen 17.2 Virusinfektionen des ZNS

17.2.1 Virale Meningitis und Enzephalitis

Definition
Durch virale Infektion hervorgerufene Meningitis, Enzephalitis oder Mye-
litis, die mit einer lymphozytären Pleozytose des Liquors einhergeht.

Erreger
4 Herpesviren: humanes Herpes-simplex-Virus (HSV) Typ 1 und 2, Va-
rizella-Zoster-Virus (VZV), Ebstein-Barr-Virus (EBV), Zytomegalievi-
rus (CMV), humanes Herpesvirus (HHV) 6 und 7
4 weitere Viren: JC-Virus, Echoviren, Coxsackieviren, Enteroviren, Polio-
virus, Mumpsvirus, Masernvirus, Influenza-A- und -B-Virus, Para-
influenzavirus, humanes Immundefizienzvirus (HIV), humanes T-lym-
photrophes Virus (HTLV), Frühsommer-Meningoenzephalitis-(FSME-)
Virus, lymphozytäres Chorionmeningitisvirus (LCM)

Klinik
4 Kopfschmerzen
4 Fieber
4 Meningismus
4 Lichtscheu (in ihrer Ausprägung nicht so stark wie bei bakterieller Me-
ningitis)
4 bei Beteiligung des Hirnparenchyms:
5 Bewusstseinsstörung
5 epileptische Anfälle
5 fokal-neurologische Defizite

Diagnostik
4 Lumbalpunktion: lymphozytäre Pleozytose <1000 Zellen/μl, normal
oder geringfügig erhöhtes Protein, normales oder geringfügig erhöhtes
Laktat, Glukosequotient unauffällig
4 Erregernachweis: mittels PCR und Antikörper-Index
4 CCT, CMRT: meist unauffällig mit Ausnahme der Herpes-simplex-
Enzephalitis
4 EEG: zum Nachweis einer enzephalitischen Beteiligung, Allgemeinver-
änderung, Herdbefund
17 Differenzialdiagnose
4 bakterielle Meningitis
4 Protozoen- und Pilzinfektion

Therapie
4 symptomatisch (Fiebersenkung, Schmerztherapie)
4 antivirale Therapie möglich bei nachgewiesener Herpesvirus- oder
HIV-Infektion
17.2 · Virusinfektionen des ZNS
269 17
Prognose Eigene Notizen
4 in aller Regel gut
4 Ausnahme: Herpes- und HIV-Enzephalitis

17.2.2 Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME)

Definition
Durch Zeckenbiss Übertragung des FSME-Virus, das eine Meningitis, sel-
tener Enzephalitis oder Meningoenzephalomyelitis/-radikulitis verur-
sacht.

Erreger
4 FSME-Virus
4 endemisch vorwiegend in Süddeutschland, Mittel- und Osteuropa

Klinik
4 biphasischer Krankheitsverlauf:
5 grippales Vorstadium
5 nach etwa 7–21 Tagen Übergang in Meningitis (Kopfschmerzen,
Übelkeit, Lichtscheu), Meningoenzephalitis, Meningoenzephalo-
myelitis (proximal betonte Para- oder Tetraparese) und Meningo-
myeloradikulitis (ähnlich einer Plexusradikulitis) möglich

Diagnostik
4 Blutanalyse: Nachweis erregerspezifischer Antikörper (IgM, IgG)
4 Lumbalpunktion: lymphozytäre Pleozytose, leicht erhöhtes Gesamt-
protein, im Verlauf FSME-ASI ↑

Differenzialdiagnose
4 andere Virusmeningitiden
4 Neuroborreliose

Therapie
4 symptomatisch

Prophylaxe
4 aktive Immunisierung (Formalin-inaktivierte FSME-Viren) bei Exposi-
tion im Endemiegebiet

Prognose
4 Meningitis: gut
4 Meningoenzephalitis, Meningoenzephalomyelitis/-radikulitis: Resi-
duen möglich (Paresen, neurasthenische Symptome)

Rechtliche Gesichtspunkte
4 nach Infektionsschutzgesetz (IfSG) direkter oder indirekter Nachweis
einer FSME-Infektion durch Laborarzt namentlich meldepflichtig
270 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS

Eigene Notizen 17.2.3 Herpesenzephalitis

Definition
Durch Herpes-simplex-Virus Typ I hervorgerufene hämorrhagisch-nekro-
tisierende Enzephalitis mit Bevorzugung der limbischen Strukturen des
Temporal- und Frontallappens
Erreger
4 überwiegend HSV Typ I
4 selten HSV Typ II (dann lymphozytäre Meningitis)
Klinik
4 initial grippales Prodromalstadium mit unspezifischen Allgemein-
symptomen wie
5 Fieber
5 Nausea
5 Kopfschmerzen (1–4 d)
4 nachfolgend Entwicklung fokal-neurologischer Defizite wie
5 sensorische Aphasie
5 Geruchssensationen
5 komplex-fokale epileptische Anfälle
5 Bewusstseinsstörung bis hin zum Koma
Diagnostik
4 Lumbalpunktion: geringe bis mäßige Pleozytose, evtl. Erythrozyten
und Siderophagen, geringe Eiweißerhöhung, Herpes PCR, !Cave PCR
kann initial noch negativ sein
4 CMRT (bereits wenige Stunden nach Symptomentwicklung nachweis-
bar): uni- oder bilaterale hyperintense, kontrastmittelaufnehmende Lä-
sionen temporobasal
4 CCT: nicht geeignet zur Frühdiagnostik, da Veränderungen erst nach
ca. 72 h nachweisbar sind, aber günstig zur Verlaufsbeurteilung (hypo-
dense Läsionen oder hyperdense, hämorrhagische Areale temporobasal
und frontoorbital)
4 EEG: periodische steile Wellen (2–3/s) oder Sharp-slow-wave-Kom-
plexe frontotemporal, Herdbefunde, Allgemeinveränderung
Differenzialdiagnose
4 Meningoenzephalitiden anderer Ätiologie (viral, bakteriell)
4 Sinusthrombose
17 4 Hirnabszess
4 limbische Enzephalitis
4 linkshemisphärische Ischämie mit Sprachstörungen
Therapie
4 Aciclovir i. v.
Prognose
4 unbehandelt: 70% letal (durch Hirnödem), nahezu 100% schwere neu-
rologische Defizite
17.2 · Virusinfektionen des ZNS
271 17

4 mit Therapie: Eigene Notizen


5 Letalität 20%
5 30–50% dauerhafte Defizite (Paresen, symptomatische Epilepsie,
kognitive Defizite, Antriebsstörung)

17.2.4 Varizella-Zoster-Virus-Infektion (Herpes zoster)

Definition
Durch das Varizella-Zoster-Virus hervorgerufene Meningitis, Enzephalitis,
Myelitis, Radikulitis und Sonderformen des Zoster

Erreger
4 Varizella-Zoster-Virus (auch humanes Herpesvirus 3), zur Gruppe der
Herpesviren gehörend
4 meist Reaktivierung einer latenten Infektion, insbesondere bei konsu-
mierenden Erkrankungen, Immunsuppression, im Alter (T-Zell-Reak-
tivität ↓)
4 Primärinfektion im Kindesalter: Windpocken

Erkrankungsformen
Kutaner Zoster
4 Radikulitis (Gürtelrose): segmentale oder radikuläre Schmerzen, Sen-
sibilitätsstörungen, nach 3–4 Tagen Exanthem (Bläschen) vor allem am
Rumpf (Th5–L2), selten Zervikalmark oder Extremitäten
4 Lokalisation: 20% im Kopfbereich:
5 Zoster ophthalmicus: Schmerzen und Effloreszenzen im Bereich
des ersten Trigeminusastes
J mögliche Komplikationen: Iritis, Keratitis, Skleritis, Chorioditis,
granulomatöse Angiitis des ZNS mit hoher Letalität
5 Zoster oticus: Befall des N. facialis/Ganglion geniculi, Bläschen am
äußeren Gehörgang
J mögliche Komplikationen: Fazialisparese, Mitbeteiligung des
N. vestibulocochlearis mit Hörverlust, Tinnitus, Schwindel (Ram-
say-Hunt-Syndrom)
Meningitis
4 entspricht klinisch dem typischen Bild einer blanden viralen Meningitis
mit Kopfschmerzen, Fieber, Meningismus, Übelkeit und Erbrechen
4 komplikationslose Ausheilung
Enzephalitis
4 zwei Formen, vor oder nach Exanthemausbruch auftretend:
5 Zerebellitis:
J akute Ataxie, Tremor, Nystagmus, Dysarthrie und Kopf-
schmerzen
J besonders Kinder und Jugendliche sind betroffen
J Verlauf über Wochen bis manchmal mehrere Monate
J in der Regel komplikationslose Ausheilung
272 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS

Eigene Notizen 5 Enzephalitis der Hemisphären, selten Hirnstamm:


J Paresen der Hirnnerven oder Extremitäten, epileptische Anfälle,
psychische Veränderungen
J erhöhter intrakranieller Druck mit Bewusstseinsstörung
J 15% Residualsymptome

Myelitis
4 selten
4 Paraparese mit sensiblem Niveau, Blasen- und Mastdarmstörung
4 häufig bei immunkompromittierten Patienten
4 unsichere Prognose, komplette Remission bis zu letalem Ausgang mög-
lich

Sonderformen
4 Zoster haemorrhagicus: Einblutungen in die Hauteruptionen
4 Zoster sine herpete: Zostererkrankung ohne typische Hauterschei-
nung, lokaler brennender Schmerz mit Hypästhesie
4 Zostervaskultitis: häufig nach Zoster ophthalmicus auftretende zere-
brale Vaskulitis, nach Latenzphase transitorisch ischämische Attacken
oder Hemiparese kontralateral zum vorangegangenem Zoster ophthal-
micus durch Befall der A. carotis interna, prinzipiell ist Befall der gro-
ßen (eher immunkompetente Patienten) und kleinen (eher immun-
kompromittierten Patienten) hirnversorgenden Arterien möglich (Terri-
torialinfarkte, z. T. hämorrhagisierend oder nekrotisierende Läsionen
im tiefen Marklager)

Diagnostik
4 Lumbalpunktion: geringe bis mäßige Pleozytose, PCR, im Verlauf
VZV-ASI ↑ als Beweis der ZNS-Beteiligung, kann in bis zur Hälfte der
Fälle bei Zoster ophthalmicus negativ sein
4 Blutanalyse: VZV-IgA als indirekter Hinweis für VZV-Reaktivierung

Therapie
4 innerhalb von 72 h nach Beginn des Exanthems
4 nach 72 h nur noch sinnvoll bei immunkompromittierten Patienten,
Zoster ophthalmicus/oticus oder wenn noch Bläschen vorhanden sind
4 orale Therapie bei milder Symptomatik und Alter <50 Jahre: Aciclovir,
!Cave Aciclovir ist nephrotoxisch
17 4 intravenöse Therapie bei Immunsupression, kompliziertem Verlauf, Al-
ter >50 Jahre, Zoster im Kopfbereich, hämorrhagische Läsionen: Acic-
lovir , alternativ Famciclovir oder Valaciclovir
4 adjuvante Therapie mit Prednisolon für 3–4 Tage zur Reduktion der
akuten Schmerzen, keine prophylaktische Wirkung auf postherpetische
Neuralgie

Komplikationen
4 Post-Zoster-Neuralgie: wenn Schmerz länger als 4 Wochen nach Ab-
klingen des Exanthems besteht oder im Intervall wieder auftritt
17.2 · Virusinfektionen des ZNS
273 17

5 Klinik: tiefer, brennender Dauerschmerz und zusätzlich inter- Eigene Notizen


mittierender neuralgiformer Schmerz möglich (Hyperästhesie, Allo-
dynie)
5 Therapie:
J systemisch (möglichst frühzeitig): trizyklische Antidepressiva
(Gabapentin, Pregabalin, Carbamazepin)
J lokal: Capsaicin- oder Lidocain-Salbe

17.2.5 Zytomegalie-Enzephalitis (CMV-Enzephalitis)

Definition
Opportunistische Infektion des ZNS durch das Zytomegalievirus (Menin-
goenzephalitis, Myelitis, Radikulitis)

Klinik
4 Primärinfektion ähnlich der infektiösen Mononukleose
4 Befall von immunkompetenten Patienten kommt praktisch nicht vor
4 bei HIV-Patienten ähnlich wie AIDS-Demenz-Komplex mit Psycho-
syndrom, kognitive und mnestische Defizite, fokal-neurologisches De-
fizite, epileptische Anfälle

Diagnostik
4 Viruskultur aus Blut, Urin, Liquor (Nachweis des CMV-Antigens
pp65)
4 Lumbalpunktion: normal oder geringfügige Pleozytose, PCR, CMV-
ASI ↑
4 CMRT: periventrikuläres oder meningeales Enhancement
4 ophthalmologische Vorstellung mit Frage nach Retinitis

Differenzialdiagnose
4 Infektionen mit EBV
4 Toxoplasmose
4 HSV
4 HIV
4 PML
4 zerebrales Lymphom

Therapie
4 1. Wahl: Ganciclovir (Myelotoxizität!)
4 2. Wahl: Foscarnet (Nephrotoxizität!)

17.2.6 Masernassoziierte Infektionen

Akute Masernenzephalitis
4 akute allergische Enzephalitis ohne Virusnachweis in Gehirn und Li-
quor (Slow-Virus-Erkrankung)
4 tritt innerhalb von 1 Woche nach Erscheinen des Exanthems auf
274 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS

Eigene Notizen Klinik


4 epileptische Anfälle
4 Fieber
4 choreatiforme Bewegungsstörung
4 Ataxie
4 fokal-neurologische Ausfälle
4 Verhaltensauffälligkeiten

Diagnostik
4 Serologie: Masern-IgM und -IgG ↑
4 Lumbalpunktion: Pleozytose, Schrankenfunktionsstörung, Masern-
ASI ↑
4 CMRT: unspezifisch, evtl. signalintense Läsionen in T2-Wichtung

Therapie
4 keine gesicherte kausale Therapie
4 Steroide nicht von Vorteil trotz vermuteter autoimmunologischer Ge-
nese

Prognose
4 häufig Residualschäden wie Taubheit, Hemi-/Paraparesen, Epilepsie
4 bei etwa 10% der Fälle letaler Ausgang

Subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE)


4 vor allem Kinder und Jugendliche mit früher Maserninfektion (insbe-
sondere <2 Jahre )

Klinik
4 subakuter chronischer Verlauf mit Verhaltensauffälligkeiten (Reizbar-
keit, intellektueller Abbau)
4 epileptische Anfälle
4 Myoklonien
4 Ataxie
4 choreatiforme Bewegungsstörung
4 Visusverlust durch Chorioretinitis
4 fortschreitend zum vegetativen Status
Diagnostik
4 EEG: periodische, synchrone Delta-Aktivität (Radermecker-Kom-
17 plexe)
4 Lumbalpunktion: keine oder geringfügig erhöhte Pleozytose, geringe
Schrankenfunktionsstörung, Masern-ASI ↑↑, masernspezifisches oli-
goklonales IgG ↑
Differenzialdiagnose
4 Leukodystrophie
Therapie
4 keine gesicherte kausale Therapie
17.2 · Virusinfektionen des ZNS
275 17
Prophylaxe Eigene Notizen
4 Masernimpfung im Alter von 14 Monaten

Prognose
4 Verlauf innerhalb von Monaten bis Jahren immer tödlich

17.2.7 Tollwut (Rabies, Lyssa)

Definition
Durch Rabies-Virus hervorgerufene Enzephalitis mit Funktionsstörungen
des Hirnstamms und limbischen Systems

4 weltweit endemisches Virus


4 häufigste Übertragung durch Hundebisse
4 lange Inkubationszeit (evtl. Monate)

Klinik
4 Prodromalstadium:
5 grippale Symptome
5 Schmerzen und Parästhesien im Bereich der heilenden Bisswunde
4 Exzitationsstadium: »rasende (furiose) Wut« bei 80% der Betroffenen
(enzephalitische Manifestationsform):
5 Hydrophobie (Angst und inspiratorischer Muskelkrampf mit oder
ohne Laryngospasmus)
5 Spasmus des M. sternocleidomastoideus, Kontraktion der Gesichts-
muskulatur mit Mundöffnung und Ophistotonus
5 evtl. Ausweitung in einen generalisierten Krampfanfall mit Herz-
und Atemstillstand
5 episodenhafte Erregungszustände mit Halluzinationen
4 fakultative Symptome:
5 Meningismus
5 Hirnnervenausfälle
5 vegetative und endokrinologische Dysregulation mit Speichel- und
Tränenfluss
5 Schwitzen
4 Paralysestadium: »stille Wut« bei 20% der Betroffenen (spinale Mani-
festationsform):
5 schlaffe Paresen der Extremitäten
5 Bewusstseinsstörung
5 Atem- und Kreislaufdysregulation

Diagnostik
4 Erregernachweis aus Speichel, Urin, Liquor
4 Lumbalpunktion: geringe Pleozytose, geringe Schrankenfunktionsstö-
rung, PCR
4 Hautstanze oder Nervenbiopsie im Bissbereich: zum Nachweis von Anti-
genen
276 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS

Eigene Notizen 4 EEG: Allgemeinveränderung, u. U. Suppressionsphasen mit Paroxys-


men steiler Wellen

Differenzialdiagnose
4 bei »rasender Wut«:
5 Tetanus
5 Neuroleptika-Intoxikation
4 bei »stiller Wut«:
5 Poliomyelitis
5 Guillain-Barré-Syndrom
5 akute hepatische Porphyrie

Therapie
4 symptomatische Intensivtherapie
4 postexpositionelle Prophylaxe:
5 lokale Wundreinigung
5 aktive und passive Immunisierung senken das Erkrankungsrisiko
von etwa 30 auf 5%

Prognose
4 die aktive Infektion ist immer letal
4 die schlechteste Prognose haben Bisse im Kopfbereich

17.2.8 Progressive multifokale Leukenzephalopathie


(PML)

Definition
Opportunistische JC-Virusinfektion der Oligodendrozyten mit demyelini-
sierender Leukenzephalopathie

Klinik
4 rasch progrediente kognitive Defizite
4 fokal-neurologische Ausfälle wie Hemiparese, Ataxie, Sehstörungen
(Hemi- und Quadrantenanopsie, kortikale Blindheit)
4 Sprach- und Sprechstörungen

Diagnostik
17 4 CMRT: fokale Signalhyperintensitäten ohne Kontrastmittelanreiche-
rung in Kortex oder Stammganglien, hohe Sensitivität, jedoch häufig zu
Beginn unspezifisch
4 Lumbalpunktion: Zellzahl und Gesamtprotein unauffällig, PCR, JC-
Virus-ASI ↑

Differenzialdiagnose
4 HIV-Enzephalitis
4 AIDS-Demenz
4 CMV-Enzephalitis
17.2 · Virusinfektionen des ZNS
277 17
Therapie Eigene Notizen
4 keine gesicherte Therapie bekannt, keine kontrollierten Studien
4 bei HIV-Infektion antivirale Therapie entscheidend

Prognose
4 infaust, häufig letaler Ausgang nach mehreren Monaten

17.2.9 HIV-Infektion und AIDS

Definition
Durch das humane Immundefizienzvirus (HIV) Typ 1 und 2 hervorgeru-
fene systemische Infektion, die auch das ZNS betreffen kann.

4 neurologische Frühkomplikationen:
5 Meningoenzephalitis
5 Myelitis
5 Poly-/Radikulitis
4 neurologische Spätkomplikationen:
5 HIV-Enzephalopathie
5 Myelopathie
5 Polyneuropathie
5 Myopathie
4 HIV-assoziierte neurologische Erkrankungen:
5 chronisch-rezidivierende Meningitis
5 Polyneuropathie
5 Mononeuritis multiplex
5 Polymyositis
4 opportunistische Infektionen (= AIDS-definierende Erkrankungen):
5 Toxoplasmose
5 Pilzmeningitis
5 bakterielle Meningitis
5 Hirnabszesse
5 PML
5 Zoster
5 Infektionen/Reaktivierung mit/von Herpesviren
4 Neoplasien
5 primäres zerebrales Lymphom
5 Kaposi-Sarkom

Akute HIV-Meningitis/Meningoenzephalitis
Klinik
4 Kopfschmerzen
4 Lichtscheu
4 Hirnnervenparesen
4 epileptische Anfälle und Bewusstseinsstörung möglich
278 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS

Diagnostik
Eigene Notizen
4 Lumbalpunktion: mäßige Pleozytose, geringe Schrankenfunktionsstö-
rung
4 Blutanalyse: HIV-AK, !Cave HIV-Test erst nach ca. 6 Wochen positiv
Differenzialdiagnose
4 Kryptokokkenmeningitis
4 Tbc
4 Herpesenzephalitis

Chronische HIV-Meningitis
Klinik
4 Kopfschmerzen
4 Hirnnervenausfälle
4 kein Fieber und Meningismus
Diagnostik
4 Lumbalpunktion: mäßige Pleozytose, HIV-ASI ↑

Differenzialdiagnose
4 Kryptokokkenmeningitis
4 Meningeosis lymphomatosa
4 Tbc
4 Toxoplasmose
4 Meningitis durch Entero-, Mumpsviren oder VZV
4 Herpesenzephalitis

HIV-Enzephalopathie (AIDS-Demenz-Komplex)
Klinik
4 Hirnorganisches Psychosyndrom
4 Psychose
4 Subkortikale Demenz
4 Koordinations- und Gangstörung
4 Augenbewegungsstörungen
Diagnostik
4 CMRT: Hirnatrophie, periventrikuläre Signalhyperintensitäten, Leuk-
enzephalopathie
4 Lumbalpunktion: zum Ausschluss anderer opportunistischer Infek-
tionen
17 4 neuropsychologische Testung

HIV-Myelopathie
Klinik
4 milde bis schwere Ausprägung mit spastischer Paraparese und Harnin-
kontinenz
Diagnostik
4 Lumbalpunktion: geringe bis mäßige Pleozytose, mäßige Gesamtpro-
teinerhöhung
17.2 · Virusinfektionen des ZNS
279 17

4 Elektrophysiologie: SEP (Befall der Hinterstränge) Eigene Notizen


4 MRT: Auftreibung des Rückenmarks möglich

Differenzialdiagnose
4 Infektion mit HSV, VZV, CMV-Myelitis
4 Neurolues
4 funikuläre Myelose
4 spinale Tuberkulome
4 HTLV-1-Myelitis
4 spinale Lymphomabsiedelung

HIV-Polyneuropathien
Klinik
4 entzündlich demyelinisierende Polyneuropathie im asymptomatischen
Frühstadium der HIV-Infektion, Verlauf ähnlich wie bei GBS
4 progressive entzündliche Polyradikulopathie im Stadium III der HIV-
Erkrankung mit Cauda-Syndrom und Sphinkterstörungen
4 Mononeuritis multiplex im Stadium III durch nekrotisierende Vas-
kulitis
4 schmerzhafte, distal-symmetrische Polyneuropathie im Stadium III (am
häufigsten von allen Polyneuropathien) mit axonaler Degeneration
4 schmerzhafte, distal-symmetrische, axonale medikamentös-toxische
Polyneuropathie durch antiretrovirale Medikamente

HIV-Myopathie
Klinik
4 subakute Polymyositis mit schmerzhafter Muskelschwäche

Diagnostik
4 Muskelbiopsie

Differenzialdiagnose
4 durch antiretrovirale Medikamente hervorgerufene Myopathie (insbe-
sondere Zidovudin)

Therapie
4 Prednisolon

Antiretrovirale Therapie (HAART = highly active antiretroviral


therapy)
4 Kombination aus 4 Wirkstoffklassen:
5 Nukleosid- und Nukleotidanaloga
5 Reverse-Transkriptase-Inhibitoren
5 Proteaseinhibitoren
5 Fusionshemmer
4 !Cave Vielfältige Interaktionen mit Antikonvulsiva, Antidepressiva,
Analgetika, Sedativa, Neuroleptika
280 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS

Eigene Notizen 17.3 Pilzinfektionen des ZNS

17.3.1 Allgemeine Übersicht

4 invasive Pilzinfektion mit:


5 Hefepilzen (Candida spp., vor allem Candida albicans, Cryptococcus
neoformans)
5 Schimmelpilzen (Aspergillus spp., vor allem Aspergillus fumigatus)
4 besonders häufig bei immunkompromittierten Patienten, insbesondere
bei Neutropenie nach Knochenmarktransplantation
4 insgesamt Candida alcicans > Aspergillus fumigatus
4 Cryptococcus neoformans besonders bei AIDS
4 Prädispositionsfaktoren für eine Pilzinfektion:
5 Malignome
5 Chemotherapie oder andere immunsupprimierende Thera-
pieformen
5 Diabetes mellitus
5 Tbc
5 Verbrennungen
5 Drogen- und Alkoholabusus
4 Eintritt über
5 Atemwege
5 Gastrointestinaltrakt
5 Haut
5 hämatogene Aussaat
4 hoher Tropismus von Crytococcus neoformans und Aspergillus fumiga-
tus für das ZNS

Klinik
(unabhängig vom Erreger)
4 granulomatöse Meningitis:
5 Hirnnervenausfällen
5 epileptischen Anfällen
5 fokal-neurologischen Defiziten
4 chronische Meningoenzephalitis:
5 Fieber
5 Kopfschmerzen
5 leichter Meningismus
17 5 Hirndruckzeichen
5 Fokal-neurologische Defizite
4 zerebrale Abszesse:
5 fokal-neurologisches Defizit

Differenzialdiagnose
4 Tbc
4 virale Enzephalitis
4 bakterielle Abszesse
4 Toxoplasmose
17.3 · Pilzinfektionen des ZNS
281 17
Prognose Eigene Notizen
4 unbehandelt: schlecht, fast immer letaler Ausgang
4 behandelt überleben 75% der Patienten, jedoch oft mit Residuen

17.3.2 Candidamykose

4 insbesondere bei Neutropenie


4 kann auch durch Verweilkatheter induziert werden
4 überwiegend Meningitiden

Klinik
4 Allgemeinsymptome
4 Fieber
4 bei ZNS-Beteiligung (selten!):
5 Hirnnervenparesen
5 Stauungspapille
5 fokal-neurologische Defizite

Diagnostik
4 Lumbalpunktion: mäßige Pleozytose, ausgeprägte Schrankenstörung,
Laktat ↑, Glukosequotient ↓, im Verlauf 3-Klassen-Reaktion (insbeson-
dere IgA), Erregernachweis durch Mikroskopie (Färbung), Antigen-
nachweis durch Latexagglutination
4 kulturelle Anzucht in Liquor, Serum, Urin, Punktaten aus Abszessen
4 Antikörpernachweis von geringem Wert, da eine Unterscheidung zwi-
schen Besiedlung und Infektion nicht sicher möglich
4 CMRT, CCT: Abszessnachweis

Therapie
4 Amphotericin B + Flucytosin, !Cave Hohe Nebenwirkungsrate, regel-
mäßige Blutanalysen; liposomales Amphotericin B hat eine deutlich
niedrigere Nebenwirkungsrate, ist aber um ein Vielfaches teurer
4 alternativ: Voriconazol oder Fluconazol, ggf. im Kombination mit Flu-
cytosin
4 Dauer: 6 Monate

17.3.3 Kryptokokkose

4 insbesondere bei T-Zell-Defekten wie AIDS


4 überwiegend granulomatöse Enzephalitiden

Klinik
4 Allgemeinsymptome
4 chronische Kopfschmerzen
4 Diarrhö
4 subfebrile Temperaturen
282 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS

Eigene Notizen 4 bei ZNS-Beteiligung:


5 Hirnnervenausfälle
5 Stauungspapille
5 Sehstörungen

Diagnostik
4 Lumbalpunktion: mäßige Pleozytose, deutliche Schrankenfunktions-
störung, Kryptokokken-ASI ↑, Erregernachweis mittels Tuschepräpa-
rat
4 Antigennachweis mittels Latextest aus Liquor, Serum, Urin
4 CMRT, CCT: Kryptokokkome (kleinherdige, pilzhaltige Virchow-Ro-
bin-Räume in den Basalganglien), meningeale Kontrastmittelaufnah-
me, Granulome, Hydrozephalus

Therapie
4 Fluconazol
4 bei AIDS Kombination aus Amphotericin B + Flucytosin
4 alternativ: Voriconazol

Prognose
4 Mortalität nach 3 Monaten 40%

17.3.4 Aspergillose des ZNS

4 insbesondere bei Neutropenie, Alkoholabusus, Steroidtherapie


4 überwiegend Granulome und hämorrhagische Hirninfarkte

Klinik
4 hochfieberhafte Pneumonie
4 im Verlauf:
5 Hemisymptomatik
5 epileptische Anfälle
5 Bewusstseinseintrübung
5 Hirndruckzeichen

Diagnostik
4 CMRT, CCT: raumfordernde, kontrastmittelaufnehmende Hypodensi-
17 täten (Aspergillome), u. U. mit hyperdensen (= eingebluteten) Arealen,
vor allem im Anterior- und Mediastromgebiet
4 Lumbalpunktion: mäßige Pleozytose, deutliche Schrankenfunktions-
störung, Laktat ↑, Glukosequotient ↓, im Verlauf 3-Klassen-Reaktion
(insbesondere IgA), Kultur zum Erregernachweis ungeeignet weil fast
immer negativ, Antikörperanstieg unsicher, insbesondere bei immun-
kompromittierten Patienten
4 Erregernachweis durch Mikroskopie und kulturelle Anzucht aus Hirn-
biopsat, bronchoalveolärer Lavage, Blutkultur
17.4 · Protozoeninfektion des ZNS
283 17
Therapie Eigene Notizen
4 Voriconazol
4 alternativ Amphotericin B oder liposomales Amphotericin B
4 bei Therapieversagen Kombination aus Voriconazol + Caspofungin
oder Amphotericin B + Caspofungin

Prognose
4 schlecht, weil häufig zu spät erkannt, hohe Letalität

17.4 Protozoeninfektion des ZNS

17.4.1 Zerebrale Toxoplasmose

Definition
Durch Toxoplasma gondi hervorgerufene Systeminfektion mit häufiger ze-
rebraler Beteiligung bei T-Zell-Immunsuppression

4 Inokulation durch
5 Kontakt mit Katzenkot oder mit Katzenkot kontaminiertem Ge-
müse
5 rohes Fleisch
Klinik
4 bei immunkompetenten Patienten:
5 Lymphadenopathie
5 leichtes Fieber
5 oder komplett asymptomatisch
4 bei immunkompromittierten Patienten:
5 Fieber
5 Kopfschmerzen
5 Hirnorganisches Psychosyndrom
5 Wesensveränderung,
5 fokal-neurologisches Defizit (Hemiparese, Sprachstörung)
5 epileptische Anfälle
5 selten zerebelläre Symptome
Diagnostik
4 CMRT, CCT: hyperintense Herde mit perifokalem Ödem und ringför-
miger Kontrastmittelanreicherung im Bereich der Mark-Rinden-Gren-
ze, in den Basalganglien, Verkalkungen
4 Lumbalpunktion: leichte Pleozytose, mäßige Schrankenstörung, Toxo-
plasma-ASI ↑ (evtl. nur mäßig infolge der Immunsuppression), Erre-
gernachweis im Liquor häufig negativ
Differenzialdiagnose
4 Abszess
4 Tuberkulome
4 Metastasen
284 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS

Eigene Notizen 4 Kryptokokkome


4 zerebrales Lymphom

Therapie
4 Pyrimethamin +Sulfadiazin + Folinsäure
4 alternativ bei Sulfadiazin-Unverträglichkeit: Clindamycin oder Cla-
rithromycin
4 Sekundärprophylaxe mit den gleichen Präparaten
4 Primärprophylaxe bei HIV und <100–200 T-Helferzellen: Cotrimoxa-
zol jeden 2. Tag oder Pyrimethamin + Dapson + Folinsäure

Prognose
4 unbehandelt schlecht, fast immer tödlich
4 bei AIDS-Patienten Letalität akut 10%, im Verlauf eines Jahres 80%
durch Tod durch AIDS-assoziierte Komplikationen

17.4.2 Zerebrale Malaria

Definition
Durch Stechmücken in Afrika, Südamerika und Südostasien übertragene
Infektion mit Plasmodien (Plasmodium falciparum, vivax, ovale oder mala-
riae), wobei nur Plasmodium falciparum eine neurologische Symptomatik
hervorruft

Klinik
4 regelmäßige Fieberschübe mit Kopf- und Gliederschmerzen
4 Übelkeit, Erbrechen, Durchfall
4 Anämie
4 Hepatosplenomegalie
4 Mikro/Makrohämaturie
4 neurologische Mitbeteiligung in Form von
5 Bewusstseinsstörung bis hin zum Koma
5 fokal-neurologische Defizite
5 epileptische Anfälle
5 Augenmotilitätsstörungen
5 Hirnorganisches Psychosyndrom

Diagnostik
17 4 Anamnese: Auslandsaufenthalt, Fieberschübe?
4 Erregernachweis im Blutausstrich (»dicker Tropfen«)
4 Lumbalpunktion: kann normal sein, evtl. Laktat ↑, Glukosequoti-
ent ↓
4 CMRT, CCT: unauffällig, in schweren Fällen Hirnödem

Differenzialdiagnose
4 Meningoenzephalitis anderer Ätiologie
4 Sepsis
17.4 · Protozoeninfektion des ZNS
285 17

4 Koma anderer Genese Eigene Notizen


4 Stoffwechselentgleisung
4 Schlafkrankheit
4 Dengue-Fieber

Therapie
4 intensivmedizinische Überwachung
4 aktuelle Therapierichtlinien je nach aktueller Resistenzsituation und in
Abhängigkeit davon, wo Malaria erworben wurde → Institut für Tropen-
medizin

Prognose
4 hohe Letalität mit bis zu 50%
4 neurologische Residuen bei Überlebenden 5–10%

17.4.3 Amöbiasis

Definition
Oral-fäkal durch Entamoeba histolytica hervorgerufene Infektion, die auch
das ZNS betreffen kann.

Klinik
4 allgemein:
5 Ikterus
5 Abdominalbeschwerden
5 Husten, Dyspnoe
4 ZNS-Beteiligung durch Zystenbildung im Gehirn:
5 meningitische Zeichen
5 fokal-neurologische Defizite
5 epileptische Anfälle

Diagnostik
4 Lumbalpunktion: granulozytäre Pleozytose, Schrankenfunktionsstö-
rung
4 CMRT, CCT: multiple, zentral hypodense Raumforderungen an der
Mark-Rinden-Grenze
4 Blutanalyse: Serologie, Erregernachweis in Stuhl und Punktat
4 Röntgen-Thorax und Sono-Abdomen zum Zystennachweis in Lunge
und Leber

Differenzialdiagnose
4 Abszess
4 Metastase
4 Echinokokkose

Therapie
4 Metronidazol
286 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS

Eigene Notizen Prognose


4 nach frühzeitiger Therapie gut, letale Verläufe möglich

17.4.4 Neurozystizerkose

Definition
Durch die Finnen des Schweinebandwurms (Taenia solium) hervorgerufene
Infektion

4 verbreitet in Dritte-Welt-Ländern, in Westeuropa selten


4 Infektion:
5 über Verzehr von rohem Schweinefleisch
5 Aufnahme von Eiern über unzureichend gewaschene Rohkost
J Penetration der Larven durch die Dünndarmwand → hämatogene
und lymphogene Aussaat mit Infektion des ZNS, auch spinaler
Befall möglich

Klinik
4 Kopfschmerzen
4 epileptische Anfälle
4 fokal-neurologische Defizite
4 Hirnödem
4 bei spinalem Befall Querschnittsymptomatik

Diagnostik
4 Nachweis von Taenia-solium-Antikörpern in Serum und Liquor
4 Lumbalpunktion: mäßige Pleozytose, Schrankenfunktionsstörung, Eo-
sinophilie
4 Erregernachweis in Liquor und Hirnbiopsat mittels PCR und Histolo-
gie
4 CMRT, CCT: Granulome mit ringförmiger Kontrastmittelanreicherung
und isodense Zysten, Verkalkungen, Hydrozephalus
4 Röntgen der Skelettmuskulatur: Verkalkungen?
4 Stuhlanalyse: Parasiteneier?

Differenzialdiagnose
4 Toxoplasmose
17 4 Abszess
4 Metastase
4 verkalkende Tumore (Oligodendrogliom)
4 Tbc
4 Echinokokkose

Therapie
4 Praziquantel + Dexamethason, !Cave Herxheimer-Reaktion möglich
bei alleiniger Gabe von Praziquantel
4 alternativ Albendazol
17.4 · Protozoeninfektion des ZNS
287 17
17.4.5 Echinokokkose Eigene Notizen

Definition
Durch den Hundebandwurm Echinococcus granulosus (zystische Echino-
kokkose) oder den Fuchsbandwurm Echinococcus multilocularis (alveoläre
Echinokokkose) hervorgerufene Systeminfektion mit seltenem ZNS-Befall

4 Infektion:
5 Aufnahme von Eiern über kontaminierte Lebensmittel
5 beruflich exponiert: Hundezüchter und Jäger

Klinik
4 Zeichen des Leber- (Cholangitis, Ikterus, Aszites) und Lungenbefalls
(Pneumonie, Dyspnoe)
4 ZNS-Beteiligung:
5 Hirndrucksymptomatik
5 epileptische Anfälle
5 fokal-neurologisches Defizit
5 spinaler Befall mit Querschnittsymptomatik und Blasenstörungen
möglich

Diagnostik
4 Blutanalyse: Eosinophilie, IgE-Erhöhung; Hämagglutinationstest,
Komplementbindungsreaktion, Western Blot zur Differenzierung zwi-
schen E. granulosus und E. multilocularis
4 !Cave Häufig seronegative Verläufe bei E. granulosus (Lunge 50%,
ZNS 50–70%)
4 Lumbalpunktion: geringe bis mäßige Pleozytose möglich, Eosinophilie
4 CCT:
5 E.-granulosus-Zysten: solitäre Rundherde mit scharfem isodensen
Rand und hypodensem Zysteninhalt, typischerweise mit Septen,
Verkalkung möglich, normalerweise kein Ödem, keine Kontrast-
mittelaufnahme, nur bei Perforation der Zysten
5 E.-multilocularis-Zysten: infiltrierendes, tumoröses Wachstum mit
wurzelförmigen Ausläufern

Differenzialdiagnose
4 Metastase
4 Abszess
4 Zystizerkose

Therapie
4 operatives Vorgehen bei E.-granulosus-Zysten:
5 wenn möglich: Entfernung in toto oder
5 Punktion-Aspiration-Instillation von 95%igem Äthanol oder
20%igem NaCl und Reaspiration
4 wenn inoperabel und E.-multilocularis-Zysten: Albendazol
288 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS

Eigene Notizen Prognose


4 E. granularis: in Abhängigkeit der Operabilität und Lokalisation der
Zysten relativ gut
4 E. multilocularis: schlecht

17.5 Prionenerkrankungen

17.5.1 Allgemeine Systematik

Definition
Durch pathologische Prionproteine hervorgerufene spongiforme (schwam-
mige) Degeneration des ZNS. Das pathologische Prionprotein führt zur
Konformationsänderung des physiologischen Prionproteins (= Membran-
protein).

4 familiäre Formen durch Mutation des Prionprotein-Gens auf Chromo-


som 20
4 genetische, sporadische und erworbene (»Infektion«) Prionenerkran-
kungen (. Tabelle)

Prionenerkrankungen

Genetisch Sporadisch Erworben

Genetische sporadische Creutzfeldt- iatrogene Creutzfeldt-


Creutzfeldt-Jakob- Jakob-Erkrankung Jakob-Erkrankung
Erkrankung

Gerstmann-Sträussler- sporadische fatale neue Variante Creutzfeldt-


Syndrom Insomnie Jakob-Erkrankung

Familiäre fatale Insomnie Kuru (durch Kannibalismus


in Neuguinea)

17.5.2 Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung

4 85% sporadisch, 10–15 % autosomal dominant vererbt


4 1% erworben durch akzidentelle Übertragung von Prionen im Rahmen
neurochirurgischer Eingriffe, Transplantation von Retina, Behandlung
17 mit nichtrekombinant hergestelltem Wachstumshormon, Kannibalis-
mus (Kuru in Neuguinea)

Klinik
4 initial unspezifische Beschwerden wie Ermüdbarkeit, Depression,
Schlafstörungen, Gewichtsverlust
4 im Verlauf rasch progrediente demenzielle Entwicklung, Myoklonien,
Ataxie, Hyperkinesen, Rigor, gesteigerte Schreckreaktion, Faszikulatio-
nen, Sehstörungen
4 zum Ende akinetischer Mutismus, Dekortikationszeichen
17.5 · Prionenerkrankungen
289 17
Diagnostik Eigene Notizen
4 EEG: periodische triphasische Wellen (periodic sharp wave complexes)
0,5–2/s
4 CMRT: symmetrische hyperdense Läsionen in Caudatum und Putamen
4 Lumbalpunktion: Nachweis des 14-3-3-Proteins, NSE ↑, S-100 ↑, Tau-
Protein ↑
4 Genanalyse bei Verdacht auf familiäre Erkrankung

Diagnosestellung
4 sicher: neuropathologischer und biochemischer Nachweis des Prion-
proteins in Hirnbiopsie
4 wahrscheinlich: rasch progrediente Demenz + 2 der folgenden Symp-
tome:
5 Myoklonien
5 pyramidale und/oder extrapyramidale Zeichen (Rigor)
5 visuelle und/oder zerebelläre Zeichen (Gangunsicherheit)
5 akinetischer Mutismus und typisches EEG oder Nachweis des 14-3-
3 Proteins bei Demenzdauer <2 Jahre

Differenzialdiagnose
4 Morbus Alzheimer
4 Lewy-Body-Demenz
4 frontotemporale Demenz
4 Multisystematrophie
4 kortikobasale Degeneration
4 Chorea Huntington

Therapie
4 keine kausale Therapie bekannt
4 symptomatische Maßnahmen

17.5.3 Neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung

4 wahrscheinlich ausgelöst durch Übertragung des BSE-Erregers (patho-


logisches Prionprotein) auf den Menschen
4 Patienten <35 Jahre mit längerem Verlauf

Klinik
4 zunächst Verhaltensauffälligkeiten, Verstimmung/Depression, Dysäs-
thesien in den Füßen, Ataxie
4 im weiteren Verlauf Demenz, aber wenig Gedächtnisstörungen
4 insgesamt fortschreitende neuropsychiatrische Symptomatik >6 Mo-
nate mit früh im Verlauf auftretenden psychiatrischen Zeichen wie De-
pression, Angst, Rückzug, Wahn
290 Kapitel 17 · Infektionen des ZNS

Eigene Notizen Diagnosestellung


4 sicher nur durch neuropathologischen und biochemischen Nachweis
des Prionproteins in Tonsillenbiopsie oder Hirnbiopsie möglich
4 EEG: keine periodischen triphasischen Wellen
4 CMRT: Signalanhebungen im posterioren Thalamus (pulvinar sign)

Therapie
4 keine kausale Therapie bekannt
4 symptomatische Maßnahmen

Prognose
4 mittlere Überlebenszeit 1–2 Jahre nach Diagnosestellung

17.6 Gerstmann-Sträussler-Syndrom

4 autosomal-dominante Vererbung
4 Erkrankungsbeginn zwischen 40. und 50. Lebensjahr

Klinik
4 Stand- und Gangataxie
4 im weiteren Verlauf: Augenmotilitätsstörungen, Dysarthrie, Dysphagie,
Bradykinese
4 spät im Krankheitsverlauf: demenzielle Entwicklung
4 selten Myoklonien, epileptische Anfälle, Erblindung, Ertaubung

Diagnosestellung
4 ähnlich wie bei Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (NSE im Liquor häufig
>35 ng/ml ↑, unspezifisch aber richtungsweisend)

Therapie
4 keine kausale Therapie bekannt
4 symptomatische Maßnahmen

Prognose
4 mittlere Überlebenszeit nach Diagnosestellung 4–5 Jahre

17.7 Fatale familiäre Insomnie


17
4 autosomal dominante Vererbung

Klinik
4 Insomnie
4 Myoklonien
4 Tremor
4 Ataxie
4 Dysarthrie
17.8 · Myelitis
291 17

4 Aufmerksamkeits- und Gedächtnisstörungen Eigene Notizen


4 Dysregulation der zirkadianen Freisetzung von Melatonin, ACTH, Cor-
tisol, STH

Diagnosestellung
4 Symptomatik aus
5 Insomnie, Störungen des autonomen Nervensystems, fortschreiten-
de Demenz
4 molekulargenetische Untersuchung

Therapie
4 keine kausale Therapie bekannt
4 symptomatische Maßnahmen

Prognose
4 mittlere Überlebenszeit 1–2 Jahre

17.8 Myelitis

17.8.1 Erregerbedingte Myelitis

4 Viren (FSME, HSV, Echoviren, Coxsackie-Viren, CMV, EBV, HIV,


Poliomyelitis-Virus, West-Nil-Virus, Enteroviren)
4 Bakterien (Borrelien, Mycobakterien, Treponemen)
4 Selten Parasiten (Echinokokken, Zystizerken) oder Pilze (Aspergillen)

Differenzialdiagnose: nicht-erregerbedingte Myelitis


4 Immunologische Erkrankungen (MS, ADEM, Neuromyelitis optica)
4 Rheumatologische Erkrankungen (Lupus erythematodes, Neurosarko-
idose, Sjögren-Syndrom, Riesenzellarteriitis, M. Behçet u. a.)
4 Parainfektiös und postvakzinal (Masern, Röteln, Mumps, Varizellen,
EBV, Tollwut)
4 Idiopathische akute transverse Myelitis

Diagnostik
4 Spinale Kernspintomographie
4 Liquoruntersuchung

Therapie
4 Erregerbedingt: in Abhängigkeit vom zugrunde liegenden Erreger (z. B.
Antibiotika, Virostatika)
4 Nicht erregerbedingt: immunsuppressiv in Abhängigkeit von der zu-
grunde liegenden Erkrankung (z. B. Kortikosteroide, Plasmapherese,
Cyclophosphamid)
18

Tag 5 – Entzündliche und infektiöse


Erkrankungen des zentralen Nervensystems

18 Multiple Sklerose (MS)


J. Gerber, S. C. Tauber

18.1 Krankheitsbild und Diagnose – 294

18.2 Therapie – 298

18.3 Sonderformen der MS – 302


18.3.1 Neuromyelitis optica (Devic-Syndrom) – 302
18.3.2 Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) – 302
18.3.3 Balo-Sklerose (konzentrische Sklerose Balo) – 303
18.3.4 Marburg-Variante der MS – 303
294 Kapitel 18 · Multiple Sklerose (MS)

Eigene Notizen 18.1 Krankheitsbild und Diagnose

Definition
Chronisch-entzündliche demyelinisierende Erkrankung des Zentralner-
vensystems, die autoimmun vermittelt ist.

4 Synonym: Encephalomyelitis disseminata (ED)


5 typisches Merkmal der MS: zeitliche und räumliche Dissemination
des Krankheitsverlaufes
5 neurologische Defizite sind durch schubförmigen Verlauf, Regredi-
enz und Progredienz von Symptomen im Zeitverlauf unterschied-
lich stark ausgeprägt
5 neurologische Symptome sind durch die räumliche Dissemination
der Läsionen im ZNS gekennzeichnet

Epidemiologie
4 Inzidenz: 3–7/100.000 jährlich (Mitteleuropa)
4 Prävalenz: 30–80/100.000
4 Verhältnis Frau zu Mann: 2:1
4 Prädilektionsalter bei Erkrankungsbeginn: 20–40 Jahre

Ätiologie
4 genaue Ursache unklar, wahrscheinlich multifaktoriell bedingt:
5 genetische Disposition (kein spezifisches Gen als Auslöser, keine
direkte Vererbung, identifizierte Genloci, die das Erkrankungsrisiko
mitbestimmen: bestimmte HLA-Typen, IL2RA, IL7RA)
5 immunologische Faktoren
5 Umweltfaktoren

Histologie
4 demyelinisierende entzündliche Herde in der weißen Substanz im ge-
samten ZNS, in den entzündlichen Läsionen auch axonale bzw. neuro-
nale Schäden
4 Merkmale: Entzündung, Entmarkung (Demyelinisierung), Axonver-
lust, Gliose
4 Histopathologisch werden 4 Subtypen unterschieden:
5 Subtyp 1: Läsionen mit T-Zellen und Makrophagen
5 Subtyp 2: Läsionen mit T-Zellen und Makrophagen, zusätzlich Im-
munglobuline und Komplement
5 Subtyp 3: Distale Oligodendrogliopathie, Apoptosen von Oligo-
dendrozyten
18 5 Subtyp 4: Primäre Oligodendrozytendegeneration und massiver
Verlust von Oligodendrozyten

Klinik
4 entzündliche Läsionen liegen im gesamten ZNS, deshalb vielfältige und
nicht spezifische neurologische Symptomatik
18.1 · Krankheitsbild allgemein
295 18

4 oft betroffene funktionelle Systeme: Eigene Notizen


5 visuelles System
J Visusminderung
J Okulomotorik: z. B. Doppelbilder
5 sensorisches System
J Hypästhesie
J Schmerz
5 motorisches System
J spastische Parese
J Fatigue
5 Koordination
J Gangunsicherheit
J Ataxie
J Dysarthrie
5 vegetative Funktionen
J Blasenstörung
5 kognitive Funktionen
J Merkfähigkeitsstörung
4 häufig betroffene Strukturen:
5 Sehnerven und Sehbahn (Optikusneuritis, Retrobulbärneuritis)
5 Marklager des Großhirns
5 Kleinhirn
5 Hirnstamm
5 Rückenmark
4 Kennzeichen eines MS-Schub sind: neue Symptome oder die Reakti-
vierung bereits zuvor aufgetretener neurologischer Defizite, die subjek-
tiv berichtet werden (z. B. Parästhesien) oder durch die Untersuchung
objektiviert werden können. Diese müssen:
5 mindestens 24 Stunden anhalten
5 mit einem Zeitintervall von ≥30 Tagen zum Beginn vorausgegan-
gener Schübe auftreten
5 lassen sich nicht durch Änderungen der Körpertemperatur (Uthoff-
Phänomen) oder durch Infektionen erklären

Verlaufsformen
4 Bestimmung der Verlaufsform ist wichtig (sorgfältige Anamnese!) für
die Therapieentscheidung
5 schubförmig-remittierend (relapse-remitting MS: RR-MS), schub-
förmig-progredient
5 sekundär chronisch-progredient (secondary progressive MS: SP-MS)
5 primär chronisch-progredient (primary progressive MS: PP-MS)

Diagnostik
4 Nachweis der räumlichen und zeitlichen Dissemination der Erkran-
kung
4 klinischer Befund und Verlauf (Anamnese!)
4 MRT
4 Liquoruntersuchung
296 Kapitel 18 · Multiple Sklerose (MS)

Eigene Notizen 4 elektrophysiologische Zusatzuntersuchungen: z. B. VEP und SEP (visu-


ell und sensibel evozierte Potenziale)

Diagnosekriterien nach McDonald


4 MS: Die in der Tabelle aufgeführten Kriterien sind erfüllt und die neu-
rologischen Symptome sind »durch nichts besser als durch das Vorlie-
gen einer MS« erfüllt, !Cave Ausschluss von Differenzialdiagnosen ist
wichtig
4 mögliche MS: Befunde sprechen für eine MS, die Kriterien (. Tabelle)
sind aber nicht vollständig erfüllt
4 keine MS: Befunde sprechen gegen eine MS oder sind durch eine ande-
re Erkrankung besser erklärbar

McDonald-Diagnosekriterien

Schübe Objektivierbare Weitere erforderliche Kriterien


Läsion in der
klinischen Unter-
suchung
(Lokalisation)

2 oder mehr 2 oder mehr keine

2 oder mehr 1 räumliche Dissemination1


5 im MRT oder
5 ≥ 2 MRT-Läsionen + Liquor positiv
oder
5 weiterer Schub mit anderer Läsion

1 2 oder mehr zeitliche Dissemination2


5 im MRT oder
5 2. Schub

1 1 räumliche Dissemination
5 im MRT oder
5 ≥ 2 MRT-Läsionen + Liquor positiv3
und zeitliche Dissemination
5 im MRT oder
5 klinisch 2. Schub

Schleichende 1 klinische Progression über 1 Jahr und


Progression mind. 2 Punkte zutreffend:
5 Hirn-MRT positiv (≥9 Läsionen
oder ≥4 + VEP pathologisch)
5 spinales MRT positiv
5 Liquor positiv
1, 2, 3 beziehen sich auf die Kriterien nach Barkhof und Tintoré

18
Kriterien für das MRT (nach Barkhof und Tintoré)
4 1 Räumliche Dissemination
5 mindestens 3 von 4 Kriterien müssen erfüllt sein:
5 1 KM-anreichernde Läsion (zerebral oder spinal) oder 9 T2-Läsio-
nen (zerebral oder spinal)
18.1 · Krankheitsbild allgemein
297 18

5 mind. 1 Läsion infratentoriell (oder spinal) Eigene Notizen


5 mind. 1 juxtakortikale Läsion (Fibrae arcuatae/U-Fasern)
5 mind. 3 periventrikuläre Läsionen
4 2 Zeitliche Dissemination
5 mindestens 3 Monate nach einem klinischen Ereignis (Schub):
J Nachweis einer KM-aufnehmenden Läsion an einer Stelle, die
nicht mit der vorangegangenen neurologischen Symptomatik in
Zusammenhang steht
4 oder
5 mindestens 30 Tage nach einem klinischen Ereignis (Schub):
J neue T2-Läsion im Vergleich zu einem vorher durchgeführten
Referenz-MRT
4 3 Positiver Liquor
5 Nachweis intrathekaler IgG-Antikörpersynthese (im Reiber-Dia-
gramm oder in der isoelektrischen Fokussierung mit Darstellung
liquorspezifischer oligoklonaler IgG-Banden)

Klinisch isoliertes Syndrom (clinically isolated syndrome: CIS)


4 erstmaliges Auftreten einer neurologischen Symptomatik, die auf ein
demyelinisierendes Ereignis hinweist (d. h. mutmaßlich erster Schub)
bei Fehlen der Kriterien für eine zeitliche Dissemination
4 Kriterien der MS nach McDonald werden (noch) nicht erfüllt
4 multifokale Läsionen im MRT zu diesem Zeitpunkt zeigen ein erhöhtes
Risiko für weitere Schübe bzw. das Eintreffen der definitiven Diagnose
MS an

Weitere Standarddiagnostik zum Ausschluss


von Differenzialdiagnosen
4 Röntgen-Thorax
4 laborchemische Untersuchungen
4 Elektrolyte
4 Blutbild
4 Nieren- und Leberwerte
4 CRP
4 Vitamin-B12-Bestimmung
4 Folsäure-Bestimmung
4 Bestimmung der Schilddrüsenwerte
4 rheumatologische Parameter (ANA, ANCA)
4 Borrelien-, Lues-, HIV- und Hepatitis-Serologie

Differenzialdiagnosen
4 Neuroborreliose
4 Neurolues
4 Neurosarkoidose
4 Vitamin-B12-Mangel
4 Vaskulitiden und Kollagenosen
4 Morbus Behçet
4 Leukodystrophien
298 Kapitel 18 · Multiple Sklerose (MS)

Eigene Notizen 4 Mitochondriopathien


4 Morbus Whipple

18.2 Therapie

Schubtherapie
4 hochdosierte Corticosteroide
5 Methylprednisolon i. v.
5 Dosis: 1000 mg (500–2000 mg)
5 Therapiedauer: 3 Tage (ggf. bis 5 Tage)
5 ggf. danach orales Ausschleichen (z. B. 80 mg Prednisolon, alle 2
Tage um 20 mg reduzieren)
5 begleitend:
J Thromboseprophylaxe (subkutanes Heparin)
J Magenschutz (Antazida oder Protonenpumpenhemmer)
J Elektrolytkontrollen (Kalium)
4 !Cave Niedrig dosierte orale Steroide haben keinen Nutzen
4 Eskalationstherapie beim Schub:
5 Wiederholung der Steroidtherapie (ggf. in höherer Dosierung)
5 Plasmapherese

Basistherapie
4 Immunodulatorische Basistherapie der schubförmigen MS:
5 Interferone
5 Glatirameracetat
4 Interferone
5 heterogener Wirkmechanismus:
J Induktion TGF-β, IL10
J Hemmung T-Zellproliferation
J reduziert IFN-γ induzierte Inflammation
5 Wirkung:
J Reduktion der Schubfrequenz, Schwere der Schübe und der
Krankheitsaktivität im MRT, verminderte Krankheitsprogression
J Schon nach dem ersten Schub wirksam
5 Präparate:
J Betaferon, Extavia (Interferon beta-1b): 250 μg (8 Mio. IE), alle 2
Tage s. c.; Indikation: CIS, RR-MS, SP-MS
J Avonex (Interferon beta-1a): 30 μg (6 Mio. IE), 1×/Woche i. m.;
Indikation: CIS, RR-MS
J Rebif (Interferon beta-1a): 22 μg oder 44 μg, 3×/Woche s. c.; In-
18 dikation: CIS, RR-MS, SP-MS
4 Glatirameracetat (Copaxone®): synthetisches Oligopeptid (Glutamin-
säure, Lysin, Alanin, Tyrosin)
5 heterogener Wirkmechanismus:
J Antigenpräsentation
J T-Zelldifferenzierung
J Induktion von Th2-Zellen
18.2 · Therapie
299 18

5 Wirkung: Eigene Notizen


J reduziert Schubrate, Läsionslast
J wirksam nach dem ersten Schub
J Wirksamkeit von Copaxone vergleichbar mit der von Rebif und
Betaferon
J Dosierung: 20 mg, s. c., täglich
J Indikation: CIS, RR-MS

Eskalationstherapie
4 Natalizumab (Tysabri®)
5 Wirkung: reduziert
J Schubaktivität
J Schubfrequenz
J Läsionslast und EDSS-Progression
5 Wirkmechanismus:
J monoklonale Antikörper gegen das α4-Integrin (Teil des VLA4-
Molekül) auf Leukozyten
J AK hemmt den Übertritt von Leukozyten durch die Blut-Hirn-
Schranke
5 Indikation: schubförmige remittierende MS bei folgenden Unter-
gruppen:
J hohe Krankheitsaktivität trotz Behandlung mit Interferonen
(Hinweise für hohe Krankheitsaktivität sind z. B.: ≥9 T2 hyper-
intense Läsionen oder KM-aufnehmende Läsion)
J bei rasch fortschreitender MS (2 oder mehr Schübe mit Behinde-
rungsprogression innerhalb eines Jahres, Progredienz im MRT)
5 Praktische Durchführung:
J Dauertherapie mit 300 mg i. v. alle 4 Wochen
J Antikörperbestimmung nach 6 Monaten notwendig
5 Nebenwirkungen (Auswahl):
J Infektionen
J Hepatopathie
J progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML), 7 17.2.8
4 Mitoxantron (Ralenova®): Anthrazendionderivat
5 Wirkung: reduziert
J Schubrate
J Schubfrequenz
J EDSS-Progression
5 Indikation:
J sekundär-progrediente MS, progressiv-schubförmige MS
5 Praktische Durchführung:
J 12 mg/qm2 Körperoberfläche (KOF), alle 3 Monate, i. v.
J kumulative Gesamtdosis bis 100 mg/qm2 KOF
5 Nebenwirkungen:
J kardiotoxisch
J Spätfolge Leukämien
300 Kapitel 18 · Multiple Sklerose (MS)

Eigene Notizen 4 Cyclophosphamid (Endoxan)


5 alkylierende Substanz
5 Wirkung:
J hemmt proliferierende Zellen
J reduziert B-Zellen und Zytokine
5 Indikation:
J Eskalation der RR-MS (Off-label), SP-MS

Neue Medikamente
4 in Entwicklung, in laufenden Studien untersucht oder unter anderer
Indikation zugelassen
4 monoklonale Antikörper
5 Rituximab
J monoklonaler Antikörper gegen CD20 und damit gegen B-Zellen
J zur Therapie von Non-Hodgkin-Lymphomen und rheumatoider
Arthritis zugelassen
J Nebenwirkungen (NW): Infektionen, Anaphylaxie
5 Alemtuzumab
J monoklonaler Antikörper gegen CD52
J Wirkung: reduziert B-Zellen, T-Zellen, Monozyten und Eosino-
phile
J zur Therapie der CLL zugelassen
J NW: Infektionen, Autoimmunphänomene, Anaphylaxie

Weitere neue oral gegebene Medikamente


4 Positive Studienergebnisse, z.T. abgeschlossene Phase-III-Zulassungs-
studien, Zulassungen beantragt
4 Cladribin
5 Analogon zu Desoxyadenosin
5 Wirkung:
J akkumuliert in Immunzellen und führt zu Strangabbrüchen
J nachhaltige Abnahme der Lymphozytenzahl
4 Fingolimod (FTY720)
5 Wirkung: verhindert Auswanderung von Lymphozyten aus den
Lymphknoten
5 Nebenwirkungsprofil erfordert genaue Kontrolle (Infektionen, kar-
diale NW, Augenveränderungen)
4 Fumarsäure
5 bisher in der Therapie der Psoriasis eingesetzt
5 Wirkung:
J wahrscheinlich antiinflammatorisch und neuroprotektiv wirksam
18 J reguliert über den Faktor Nrf2 Transkriptionsfaktoren und damit
die Synthese antioxidativ wirksamer Enzyme
5 Kandidat für Kombinationstherapien
4 Laquinimod
5 Substanz von Linomid abgeleitet
5 ursprünglich als Hemmer der Gefäßwandbildung für die Onkologie
entwickelt
18.2 · Therapie
301 18

5 Einfluss auf Zytokine und Monozyten, induziert die Bildung von Eigene Notizen
BDNF
4 Teriflunomid
5 Metabolit von Leflunomid
5 bisher bei der rheumatoiden Arthritis eingesetzt
5 Wirkung: hemmt Lymphozyten, genauer Mechanismus unbekannt
4 Fampridin
5 Kaliumkanalblocker
5 nur symptomatisch wirksam

Zusammenfassung der aktuellen Therapieoptionen


in Abhängigkeit vom Verlauf
4 Schubtherapie
5 Corticosteroidpuls
5 ggf. Plasmapherese
4 Therapie nach CIS
5 Beta-Interferone (Avonex®, Betaferon®, Rebif®)
5 Glatirameracetat (Copaxone®)
4 Schubförmige MS
5 Basistherapie:
J Beta-Interferone (Avonex®, Betaferon®, Rebif®)
J Glatirameracetat
5 Therapieeskalation:
J Natalizumab
J Mitoxantron
J Cyclophosphamid
4 Therapie der sekundär-progredienten MS
5 Beta-Interferone (Betaferon®, Rebif®)
5 Mitoxantron
5 Cyclophosphamid
5 ggf. Corticosteroidpulse
4 Therapie der primär-progredienten MS
5 bisher keine gesicherte Immuntherapie bekannt
5 ggf. Corticosteroidpulse, Mitoxantron
4 Symptomatische Therapie bei MS
5 Spastik
J Baclofen (5–120 mg/d)
J Tizanidin (2–24 mg/d)
J Tolperison (150–450 mg/d)
J Gabapentin (300–2400 mg/d)
J Botulinumtoxin
J intrathekale Baclofengabe
J intensive Physiotherapie
5 Blasenfunktionsstörung
5 bei Drankinkontinenz/imperativem Harndrang (Restharn <120 ml)
J Trospiumchlorid (30–45 mg/d)
J Tolterodin (2–4 mg/d)
J Oxybutynin (5–15 mg/d)
302 Kapitel 18 · Multiple Sklerose (MS)

Eigene Notizen 5 bei Restharn >150 ml


J sterile Einmalkatheterisierung
5 Ansäuerung des Urin zur Prophylaxe von Harnweginfektionen
J Methionin (1,5–3 g/d)
5 Fatigue
J Amantadin (100–200 mg/d)
J Modafinil (200-400 mg/d)
J 4-Aminopyridin (10–30 mg/d)
5 Schmerzen und paroxysmale Neuralgien
J Amitryptilin (25–150 mg/d)
J Carbamazepin (1200–2400 mg/d)
J Gabapentin (900–2400 mg/d)

18.3 Sonderformen der MS

18.3.1 Neuromyelitis optica (Devic-Syndrom)

4 vermittelt durch Antikörper gegen den Aquaporin-4-Kanal

Klinik
4 Optikusneuritis und Myelitis
4 Fehlen klinischer Zeichen außerhalb des Rückenmarks und des N. op-
ticus

Diagnostik
4 Signalalteration im spinalen MRT über mehrere Segmente
4 In der Regel Liquorpleozytose >50 Zellen/μl, oligoklonale Banden oft
negativ

Therapie
4 hochdosierte Corticosteroidpulse
4 Immunsuppressiva (Mitoxantron, Rituximab u. a.)
4 Plasmapherese

18.3.2 Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)

4 oft postinfektiös oder nach Immunisierung

Klinik
18 4 akutes Auftreten multifokaler Herdsymptome
4 ggf. Zeichen einer akuten Meningoenzephalitis mit Fieber und Bewusst-
seinsstörung
4 meist monophasischer Verlauf
18.3 · Sonderformen der MS
303 18
Diagnostik Eigene Notizen
4 Liquor: meist lymphozytäre Pleozytose, oligoklonale Banden oft nega-
tiv

Therapie
4 hochdosierte Steroide
4 Plasmapherese
4 Immunglobuline i. v.

18.3.3 Balo-Sklerose (konzentrische Sklerose Balo)

4 wenige große Läsionen in der weißen Substanz


4 histologisch charakteristische konzentrische Demyelinisierung
4 meist monophasisch

Therapie
4 hochdosierte Steroide

18.3.4 Marburg-Variante der MS

4 akut verlaufende schwere Verlaufsform der MS mit massiven Demyeli-


nisierungsherden
4 zusätzlich axonale und neuronale Schäden mit Nekrosen
4 große tumorähnliche raumfordernde Läsionen mit Ödem
19
Tag 5 – Entzündliche und infektiöse
Erkrankungen des zentralen Nervensystems

19 Entwicklungsstörung und
Fehlbildungen des Nervensystems
M. Kronenbürger

19.1 Infantile Zerebralparese – 306

19.2 Migrations- und Differenzierungsstörung des Gehirns – 306

19.3 Dysraphische Syndrome – 307


19.3.1 Spina bifida – 307
19.3.2 Syringomyelie – 308

19.4 Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs


und des Kleinhirns – 309
19.4.1 Basiläre Impressionen – 309
19.4.2 Klippel-Feil-Syndrom – 309
19.4.3 Chiari-Malformation – 309
19.4.4 Dandy-Walker-Malformation – 310

19.5 Phakomatosen – 311


19.5.1 Neurofibromatose – 311
19.5.2 Tuberöse Sklerose – 312
19.5.3 Sturge-Weber-Syndrom – 313
19.5.4 Von-Hippel-Lindau-Krankheit – 313
306 Kapitel 19 · Entwicklungsstörung und Fehlbildungen des Nervensystems

Eigene Notizen 19.1 Infantile Zerebralparese

4 Risiko besonders bei Frühgeborenen mit einem Geburtsgewicht <1.500 g


4 Ursachen:
5 pränatal (50%), z. B. intrauteriner Insult oder Infekt
5 perinatal (15 %), z. B. Sauerstoffmangel unter der Geburt

Klinik
4 Spastik in ca. 80% der Fälle
4 seltener Dyskinesien und Ataxie
4 je schwerer die motorische Störung, um so häufiger sind geistige Behin-
derung und Epilepsie
4 normale Intelligenz bei 25%

Schweregrade

Grad I kaum funktionelle Beeinträchtigung

Grad II freies Gehen möglich

Grad III kein freies Gehen bis zum Alter von 5 Jahren möglich

Grad IV keine selbständige Fortbewegung, schwere Beeinträchtigung


der Handfunktionen

Diagnostik
4 Diagnosestellung unter Berücksichtigung des klinischen Verlaufs
4 sollte nicht vor dem 5. Lebensjahr gestellt werden
Differenzialdiagnosen
4 Hydrozephalus
4 Fehlbildungen der hinteren Schädelgrube
4 degenerative Erkrankungen
4 spastische Spinalparalyse
Therapie
4 Physiotherapie, Ergotherapie
4 Logopädie
4 Hilfsmittelverordnung
4 Behandlung der Schluckstörungen und Refluxerkrankung (gastroente-
rologische Betreuung)
4 Therapieversuch bei Spastik mit Botulinumtoxin und Baclofen-Therapie

19.2 Migrations- und Differenzierungsstörung


19 des Gehirns

4 Heterothopie
5 Aggregation von Neuronen und Gliazellen im Marklager, teils gir-
landenförmig oder knotig gruppiert
19.3 · Dysraphische Syndrome
307 19

4 Pachygyrie Eigene Notizen


5 fehlerhafte Entwicklung der Großhirnrinde
5 nur wenige, verbreiterte und verkrümmte Furchungen der Hirn-
oberfläche
4 Polymikrogyrie
5 vermehrte Anzahl von Hirnwindungen, die Differenzierungsstö-
rungen aufweisen können
4 Agyrie
5 Fehlen von Großhirnwindungen
4 Porenzephalie
5 umschriebene Höhlenbildung mit zystischen Defekten als Ergebnis
von Einschmelzungsneigungen des ungereiften Gehirns
4 Balkenagenesie
5 verursacht durch Entwicklungsstörungen im 3. Embryonalmonat
5 kann in Kombination mit Fehlbildungen der Extremitäten und des
Skeletts auftreten
5 Meningeome, Lipome und Schädelasymmetrien

19.3 Dysraphische Syndrome

4 Gruppe von Verschlussstörungen des Neuralrohrs


4 führen zur mangelhaften Anlage von Gehirn- oder Rückenmark
4 Entstehung im frühen embryonalen Entwicklungsabschnitt

19.3.1 Spina bifida

4 Spaltbildung der Wirbelbogens


4 Prävalenz: 1 pro 100.000 Geburten; häufiger und meist asymptomatisch
ist die Spina bifida occulta
4 meist multifaktorielle Ursachen
5 genetische Faktoren
5 exogene Faktoren, z. B. Vitaminmangel, Alkohol, Tabak, Medika-
mente (z. B. Valproinsäure)

Klinik
4 Lokalisation meist lumbosakral
4 häufig sensomotorische Querschnittsymptomatik
4 vergesellschaftet mit Hydrozephalus, erhöhtem Infektionsrisiko sowie
sekundärer Skelettdeformitäten und Kontrakturen

Diagnostik
4 pränatale Diagnostik mit Amniozentese (Alpha-Fetoprotein ist er-
höht)
4 Röntgen der Wirbelsäule (Bogendefekte)
4 MRT der Wirbelsäule mit Myelographie (Nachweis der Defekte der Me-
ningen und des Myelons)
308 Kapitel 19 · Entwicklungsstörung und Fehlbildungen des Nervensystems

Eigene Notizen Differenzialdiagnose


4 Querschnittsyndrom durch Geburtstrauma
4 spinale Tumoren

Therapie
4 operativer Verschluss innerhalb von 24–36 Stunden nach der Geburt
4 Versorgung eines Hydrozephalus mit Shunt
4 intermittierende Katheterisierungen oder suprapubischer Katheter bei
Blasenfunktionsstörungen

19.3.2 Syringomyelie

4 anlagebedingte Höhlenbildung im Rückenmark durch gestörte Embryo-


genese
4 Manifestationsalter meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr
4 seltene Ursachen: Meningitis, Rückenmarkblutung oder Trauma

Klinik
4 segmental oder polysegmental, ein oder beidseitig verteilte, dissoziierte
Sensibilitätsstörungen (!Cave Häufig schmerzlose Verletzungen oder
Verbrennungen)
4 bei Vorderhornläsionen häufig motorische Störungen wie schlaffe Pa-
resen
4 bei Pyramidenbahnläsionen häufig spastische Paresen
4 Syringobulbi (selten): führt zur Höhlenauftreibung im Hirnstammbe-
reich mit der Folge von Hirnnervenausfälle

Diagnostik
4 klinisches Bild
4 Befunde der bildgebenden Zusatzdiagnostik (MRT)

Differenzialdiagnose
4 intraspinale Tumoren (Hämangioblastome, Ependymome, Astrozyto-
me)
4 chronische Myelopathie

Therapie
4 Rekonstruktion des subarachnoidalen Liquorflusses durch Laminekto-
mie und Duraerweiterungsplastik
4 ggf. Shuntoperationen
4 bei Obstruktion des Foramen magnum subokzipitale Kraniotomie mit
Duraplastik
19 4 !Cave Erfolgsaussichten einer Operation sind nur dann günstig, wenn
die Symptomdauer weniger als 2 Jahre beträgt
19.4 · Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs und des Kleinhirns
309 19
19.4 Fehlbildungen des kraniozervikalen Eigene Notizen
Übergangs und des Kleinhirns

19.4.1 Basiläre Impressionen

4 Verlagerung des Foramen magnum und seiner Umgebung bis weit in


die hintere Schädelgrube, und dadurch Verlagerung des Dens nach kra-
nial (Hirnstammirritation)

Klinik
4 Schmerzen am Hinterhaupt- und im HWS-Bereich
4 basale Hirnnervenausfälle

Diagnostik
4 Röntgendiagnostik des Schädels (Dens-Hochstand)
4 Hirnstammdiagnostik (akustisch evozierten Potenzialen, Blinkreflex)

Therapie
4 bei Kleinhirn- oder Hirnstammstörungen Operation (okzipitale Kranio-
tomie)

19.4.2 Klippel-Feil-Syndrom

4 embryonale Entwicklungsstörung mit Blockwirbelbildung der zervi-


kalen Halswirbel

Klinik
4 kurzer Hals mit Bewegungseinschränkungen und Schulterhochstand
4 Spastik, radikuläre Parästhesien an den oberen Extremitäten
4 häufig Minderbegabung

Diagnostik
4 HWS-Röntgen in 4 Ebenen
4 MRT der Halswirbelsäule
4 neurophysiologische Untersuchungen (sensibel evozierte Potenziale
und transkranielle Magnetstimulation)

Therapie
4 bei Kompression des Halsmarkes operative zervikale Dekompression

19.4.3 Chiari-Malformation

4 Mischung aus Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs sowie des


Hirnstamms
4 Verlagerung der Kleinhirnanteile in den oberen HWS-Abschnitt, die
zur Liquorzirkulationsstörung führen
4 2/3 der Fälle sind mit einer Hydrozephalusbildung vergesellschaftet
310 Kapitel 19 · Entwicklungsstörung und Fehlbildungen des Nervensystems

Eigene Notizen Chiari-Malformation Typ I


Klinik
4 oft erst im Erwachsenenalter symptomatisch
4 Ausfälle kaudaler Hirnnerven
4 Kopfschmerzen
4 Schwindel

Therapie
5 okzipitale Dekompression
5 Shuntanlage bei Liquorzirkulationsstörung

Chiari-Malformation Typ II
Klinik
4 Symptome wie bei Typ I, zusätzlich Meningomyelozele lumbosakral
4 führendes Symptom ist der Hydrozephalus kurz nach der Geburt

Therapie
4 Operation der Meningomyelozele
4 ggf. okzipitale Dekompression sowie frühzeitige Shuntanlage

Chiari-Malformation Typ III


Klinik
4 Symptome wie bei Typ I und Typ II mit zervikaler Enzephalozele und
zervikaler Spina bifida

Therapie
4 operative Versorgung der Meningomyelozele
4 okzipitale Dekompression sowie frühzeitige Shuntversorgung

19.4.4 Dandy-Walker-Malformation

4 Störung in der frühen Embryonalentwicklung mit Dysgenesie des


Kleinhirnwurms und des Balkens
4 häufig vergesellschaftet mit Fehlbildungen im Gesichtsbereich und im
Gefäßsystem
4 Erweiterung des IV. Ventrikels, die zur Verlagerung des Kleinhirn-
wurms führt
4 Mortalität in 10% der Fälle; 50% der operierten Kinder erreichen einen
IQ von über 80

Klinik
4 Hydrozephalus
19 4 geistige Retardierung
4 zerebelläre Syndrome
4 Hautangiome
4 kardiovaskuläre Fehlbildungen
19.5 · Phakomatosen
311 19
Diagnostik Eigene Notizen
4 Ultraschalluntersuchung des 4. Ventrikels bei Neugeborenen
4 MRT des Gehirns (zeigt zystische Vergrößerung des IV. Ventrikels)

Therapie
4 Shuntanlage zur Liquorableitung

19.5 Phakomatosen

4 meist genetisch bedingte Fehlbildung der Keimblätter


4 betroffen ist neuroektodermales Gewebe wie Haut, Nervensystem und
Auge

19.5.1 Neurofibromatose

4 siehe 7 Kap. 3.5


4 autosomal dominanter Erbgang mit einer Penetranz von 100%
4 Störung von Tumorsupressorgenen

Klinik
4 Haut:
5 multiple knotige Neurofibrome
5 Café-au-lait-Flecken
4 ZNS:
5 Hydrozephalus
5 Intelligenzminderung
5 Syringomyelie
5 epileptische Anfälle
5 Intelligenzminderung
5 Sehstörungen, Hypakusis
5 Doppelbilder
5 fokale Hirnnervenausfälle
5 Gefäßstenosen hirnversorgender Gefäße
5 Akustikusneurinome
4 Bewegungsapparat:
5 Knochendefekte am Schädel
5 Wirbelsäulendeformitäten wie Skoliose
5 pathologische Frakturen
4 innere Organe:
5 Nierenarterienstenose, die zur Hypertonie führt
5 myeloische Leukämie
5 Rhabdomyosarkome
5 Phäochromozytome
5 Magen- und Darmkarzinome
312 Kapitel 19 · Entwicklungsstörung und Fehlbildungen des Nervensystems

Eigene Notizen Diagnostik


4 klinisches Bild
4 Bildgebung des Schädels und der Wirbelsäule (Tumoren wie Akustikus-
neurinome)
4 neurophysiologische Untersuchungen (Schädigung motorischer oder
sensibler Bahnen)

Therapie
4 operativ: Entfernung der Tumoren
4 Behandlung von Hypakusis, Vestibularisausfällen, Fazialisparese

19.5.2 Tuberöse Sklerose

4 autosomal dominant vererbte Erkrankung mit variabler Penetranz


4 fibromatöse Veränderungen und Anlagestörungen ziehen eine Reihe
von Veränderungen am Kortex und in der grauen Substanz nach sich
4 verkürzte Lebenserwartung (häufigste Todesursache: Status epilepticus)

Klinik
4 Haut:
5 hypomelanotische Flecken
5 Angiofibrome im Gesicht
5 epidermale Fibrosen
5 Café-au-lait-Flecken
5 gestielte Fibrome im Hals –und Nackenbereich
4 ZNS:
5 epileptische Krampfanfälle
5 Minderbegabung
5 spastische und ataktische Bewegungsstörungen
4 Auge:
5 Hämatome der Retina
5 Glaukom
5 Katarakt
5 Gaskörperblutung
4 Zähne:
5 Gingiva-Hyperplasie
5 Zahnschmelzdefekte
4 innere Organe:
5 Rhabdomyome des Herzens
5 Angiolipome der Niere
5 Zysten der Pleura und der Knochen

19 Diagnostik
4 EEG
4 kraniale Bildgebung
4 Tumorsuche
4 ophthalmologische und dermatologische Abklärung
19.5 · Phakomatosen
313 19
Therapie Eigene Notizen
4 Entfernung der Tumore und Behandlung der Epilepsie

19.5.3 Sturge-Weber-Syndrom

4 sehr selten familiäre Häufung


4 mittlere Lebenserwartung ca. 50. Lebensjahr
4 Ursache: Entwicklungsstörung der Gefäße mit der Folge von Minder-
durchblutung, Atrophie sowie Verkalkung
4 Lokalisation der Gefäßfehlbildungen:
5 Gehirn und Gehirnhäute
5 Gesichtshaut
5 Auge

Klinik
4 Haut:
5 Naevus flammeus,
5 Portwein-Nävus im ersten Abschnitt des N. trigeminus
4 ZNS:
5 retardierte Entwicklung
5 Hemiparesen mit Hypotrophie der entsprechenden Extremitäten
5 epileptische Anfälle

Diagnostik
4 kraniale Bildgebung (Verkalkungen, Hemiatrophie des Gehirns)
4 EEG (Herdbefunde, epilepsietypische Potenziale)
4 augenärztliche Abklärung (Netzhautablösung, Glaukome)

Therapie
4 Lasertherapie der Hautveränderungen
4 Operation der Angiome
4 antiepileptische Medikation bei Krampfanfällen

19.5.4 Von-Hippel-Lindau-Krankheit

Siehe 7 Kap. 3.5.4


20

Tag 5 – Entzündliche und infektiöse


Erkrankungen des zentralen Nervensystems

20 Neuropsychologische Syndrome
P. Weiss-Blankenhorn

20.1 Aphasie – 316

20.2 Apraxie – 317

20.3 Neglekt – 318

20.4 Amnesie – 319


20.4.1 Amnestisches Syndrom beim Wernicke-Korsakoff-Syndrom – 319
316 Kapitel 20 · Neuropsychologische Syndrome

Eigene Notizen 20.1 Aphasie

Definition
Zentrale Sprachstörung mit Beeinträchtigung aller Modalitäten der sprach-
lichen Kommunikation (Sprachausdruck, Sprachverständnis, Schreiben
und Lesen) und differenziellen Effekten auf die einzelnen Sprachkompo-
nenten (Phonologie, Lexikon, Syntax und Semantik)

4 betrifft ca. 40% der Patienten mit einem linkshemisphärischen Schlag-


anfall

Klinik
4 Differenzierung in Aphasien mit nichtflüssiger oder flüssiger Spontan-
sprache (Broca- bzw. Wernicke-Aphasie)
4 globale Aphasie bei kombinierter Schädigung aller sprachrelevanten
Regionen
4 Auftreten der seltenen Formen (transkortikale Aphasie bzw. amnesti-
sche Aphasie) bei kleineren umschriebenen Läsionen

Diagnostik
4 klinisch-neuropsychologische/neurolinguistische Untersuchung auf
Aphasie:
5 Spontansprache (Flüssigkeit, Artikulation, Paraphasien, Gramma-
tik)
5 Nachsprechen (Laute, Worte und Sätze)
5 Sprachverständnis (mündliche Fragen, Ausführung von sequenti-
ellen mündlichen Anweisungen, Worte buchstabieren lassen)
5 Benennen (optische, taktile, verbale Präsentation von Gegenstän-
den)
5 Schreiben (nach Diktat, Abschreiben von Buchstaben, Worten und
Sätzen)
5 Lesen (lautes Lesen, Lesesinnverständnis)
4 Zuordnung der sprachlichen Symptome zum Aphasietyp:
5 globale Aphasie: Sprachautomatismen (wiederkehrende, formstar-
re Äußerungen), Echolalie (stereotypes Wiederholen des Gehörten
oft ohne Sprachverständnis) plus typische Symptome der Broca-
bzw. Wernicke-Aphasie
5 Broca-Aphasie: Agrammatismus (kurze Sätze, Fehlen von Funkti-
onswörtern und Flexionsformen), phonematische Paraphasien (Er-
setzen, Vertauschen, Hinzufügen oder Auslassen von Sprachlauten
[Phonemen] innerhalb eines Wortes)
5 Wernicke-Aphasie: semantische Paraphasien (fehlerhafter Wortge-
brauch, Ersetzen durch bedeutungsähnliche Worte bzw. Oberbe-
griffe), semantischer Jargon (sinnloses Aneinanderreihen von Wör-
tern und Floskeln bei flüssiger Sprachproduktion), Paragrammatis-
mus (komplexe inkorrekte Sätze, falscher Gebrauch von Funktions-
20 wörtern und Flexionsformen)
20.2 · Apraxie
317 20

5 amnestische Aphasie: Benennungs- und Wortfindungsstörungen Eigene Notizen


(Unterbrechungen im Redefluss, Umschreibungen bzw. unspezi-
fische Füllwörter), Sprachverständnis erhalten

Therapie
4 hochfrequente (ambulante) logopädische Maßnahmen; Therapieziel:
Kommunikation im Alltag verbessern bzw. wiederherstellen
4 oftmals keine vollständige Restitution trotz verschiedener logopädischer
Therapieansätze (Syndrom-Ansatz, Strategie-Ansatz, Modell-Ansatz,
Kommunikations-Ansatz etc.)
4 pharmakologische Interventionen bisher unzureichend untersucht

20.2 Apraxie

Definition
Störung des höheren motorischen Verhaltens, die nicht allein auf elementare
Defizite des sensomotorischen Systems (z. B. Parese, sensorische Defizite)
oder der Kommunikation (z. B. Aphasie) zurückgeführt werden können.

4 betrifft je nach Test ca. 50% der Patienten mit linkshemisphärischem


Schlaganfall
4 schränkt Selbstständigkeit der Schlaganfallpatienten deutlich ein

Klinik
4 Hauptsymptome:
5 Defizite bei der Imitation von symbolischen oder abstrakten Bewe-
gungen
5 Beeinträchtigungen beim zweckmäßigen Gebrauch von Gegenstän-
den bzw. Werkzeugen
4 Symptome bei ideomotorischer Apraxie:
5 Störung der Bewegungsplanung
5 Hauptsymptom: gestörte Bewegungsimitation (abstrakter und sym-
bolischer Bewegungen)
4 Symptome bei ideatorischer Apraxie:
5 Störung der Bewegungskonzeption
5 Hauptsymptom: gestörter Objektgebrauch

Diagnostik
4 Untersuchung der ipsiläsionalen Hand!
4 klinisch-neuropsychologische Untersuchung auf Apraxie:
5 Ausführung symbolischer Bewegungen nach verbaler Aufforderung
5 Imitation von (abstrakten) Handpositionen (sehr sensitiv)
5 Imitation von (abstrakten) Fingerkonfigurationen
5 Pantomime des Objektgebrauchs (z. B. So tun, als ob man sägt.)
5 Gebrauch einzelner Gegenstände (Schere, Radiergummi, Hammer
etc.)
5 Anwendung mehrerer Gegenstände in einer Handlungssequenz
318 Kapitel 20 · Neuropsychologische Syndrome

Eigene Notizen Therapie


4 ideomotorische Apraxie: Physiotherapie durch die Imitationsstörung
schwierig (schlechte Rehabilitationsergebnisse)
4 ideomotorische Apraxie: »Gestentraining« (Verbesserung in Apraxie-
Tests, Alltagsrelevanz nicht untersucht)
4 ideatorische Apraxie: Training der Aktivitäten des alltäglichen Lebens
(ADL, Problem: kein Transfer), Strategie-Training (messbare Verbesse-
rung der ADL und des Barthel-Indexes)

20.3 Neglekt

Definition
Gestörte Fähigkeit des Patienten, auf kontraläsionale Reize adäquat zu rea-
gieren und/oder sich aktiv in den kontraläsionalen Raum hinein zu orien-
tieren.

4 Patienten mit rechtshemisphärischen Schlaganfall: akuter Neglekt ca.


48%, chronischer Neglekt ca. 17%
4 häufigste Form: visuell-räumlicher Neglekt
4 variable Ausdehnung des Neglekts: körpernah, objektzentriert oder
raumzentriert

Klinik
4 Typische klinische Neglekt-Symptome:
5 Vernachlässigen von Personen im kontraläsionalen Raum
5 Schwierigkeiten bei alltagsrelevanten Fertigkeiten wie z. B. Lesen
(Neglekt-Dyslexie), Essen (nur das halbe Gericht wird aufgegessen),
Körperpflege (nur die kontraläsionale Gesichtshälfte wird rasiert
bzw. geschminkt), Ablesen einer Uhrzeit etc.
5 verminderter Einsatz der kontraläsionalen Körperhälfte (»moto-
rischer Neglekt«)
5 bei mobilen Patienten: Kollisionen mit Gegenständen in der kontra-
läsionalen Raumhälfte und Verlaufen in der Klinik (z. B. weil Patient
immer nur rechts abbiegt)

Diagnostik
4 Klinisch-neuropsychologische Untersuchung auf Neglekt (dreistufiges
Vorgehen):
5 Beobachtung des Spontanverhaltens (Blickpräferenz nach ipsiläsio-
nal, Nichtbeachten von Objekten bzw. Personen im kontraläsionalen
Raumhälfte)
5 Papier- und Bleistift-Tests (Durchstreichtests, Linienhalbierungs-
test, freies Zeichnen und Kopieren von Zeichnungen)
5 standardisierte Testbatterien
J Behavioural Inattention Test (BIT)
20 J Testbatterie zur Aufmerksamkeitsprüfung (TAP), computerge-
stützt
20.4 · Amnesie
319 20
Therapie Eigene Notizen
4 visuelles Explorationstraining (Suche nach Symbolen auf großen Flä-
chen, stabiler Trainingserfolg)
4 Prismenadaptation (Brille mit Prismengläser, optische Abweichung um
ca. 10° nach rechts, mittelfristiger Trainingserfolg)
4 Nackenmuskelvibration (propriozeptive Stimulation der kontraläsio-
nalen Nackenmuskulatur durch Vibration, kurzfristiger Trainingser-
folg)
4 vestibuläre Stimulation durch kalorische Reizung des Innenohrs (wegen
Nebenwirkungen schlechte Toleranz, kurzfristiger Trainingserfolg)
4 optokinetische Stimulation (Verfolgen visueller Muster in den kontra-
läsionalen Raum, uneinheitliche Therapieergebnisse)
4 Kombination der Verfahren (z. B. Explorationstraining unter Nacken-
muskelvibration) verstärkt Trainingseffekte

20.4 Amnesie
Definition
Krankheitsbedingte Störung der Gedächtnisfunktion:
4 anterograde Amnesie: Störung der Abspeicherung neuer Gedächtnisin-
halte
4 retrograde Amnesie: Störung des Abrufs schon gelernter Gedächtnisin-
halte
Diagnostik
4 klinische Differenzialdiagnose:
5 zeitliche Dynamik der Gedächtnisstörung (akut aufgetreten und
ggf. transient versus chronisch und ggf. persistierend)
5 begleitende Störung anderer kognitiver Systeme (Aufmerksamkeit,
Sprache, Praxis etc.)
4 akut auftretende Gedächtnisstörungen:
5 reine Gedächtnisstörung: transiente globale Amnesie (TGA)
5 zusätzliche kognitive Defizite: Delir
4 chronische Gedächtnisstörungen:
5 reine Gedächtnisstörung: amnestisches Syndrom (Schädigung des
hippokampalen Komplexes oder des Dienzephalons)
5 zusätzliche kognitive Defizite: Demenz (7 Kap. 10)

20.4.1 Amnestisches Syndrom


beim Wernicke-Korsakoff-Syndrom

4 Schädigung des Zwischenhirns bei Wernicke-Korsakoff-Syndrom (De-


fektsyndrom nach abgelaufener Wernicke-Enzephalopathie bei Thia-
min-(B1-)Hypovitaminose, 7 siehe auch Kap. 16.2.1)
320 Kapitel 20 · Neuropsychologische Syndrome

Eigene Notizen Klinik


4 chronische Gedächtnisstörung ohne relevante andere kognitive Stö-
rungen
4 ausgeprägte Störung des anterograden Gedächtnisses, zusätzlich deut-
liche Beeinträchtigung des retrograden Gedächtnisses
4 fehlende Krankheitseinsicht, Konfabulationen

Diagnostik
4 strukturelle Bildgebung (MRT): bilaterale Läsionen der Corpora mam-
millaria und im Thalamus

Therapie
4 intravenöse Gabe von Thiamin (B1) bei Wernicke-Enzephalopathie

20
321 A–B

Stichwortverzeichnis
– – s.a. Epilepsie – Definition 134
A – – Diagnostik 82, 83 – dominante 134
– – Differenzialdiagnose 83, 84 – rezessive 135
Abduzensparese 194 – fokaler 78–81 – sekundäre 137, 138
Absence 80 – – einfacher 78 – spinozerebelläre 134
Acrodermatitis chronica – – komplexer 78 – sporadische degenerative 137
atrophicans 257 – generalisierter 78, 79 Ataxie, Vitamin-E-Defizit 135, 136
Adie-Syndrom 189 – – tonisch-klonische 79 Ataxie-Teleangiektasie 136, 137
ADEM 302, 312 – psychogener 83 Atrophie
Adenom Angiofibrom, faziales 73 – s.a. Muskelatrophie
– gonadotropes 61 Angiom – olivopontozerebelläre 128
– kortikotropes 61 – kapilläres 34 Augenmotorik, Störungen
– plurihormonales 61 – venöses 35 186–189
– thyreotropes 61 Angiomyolipom, renales 73 Aura, Migräne 166
Adenoma sebaceum 73 Anosmie 182 AV-Malformation, spinale 42
Adrenoleukodystrophie 238 Anosognosie 6
Agyrie 307 Anticholinergika 126
AIDS 277–279 Antidementiva 154
AIDS-Demenz-Komplex 278 Antidepressiva, trizyklische 154
B
Akinese 123 Antikonvulsiva 84
Akustikusneurinom 196 Aphasie 316, 317 Babinski-Zeichen 123, 129
Alemtuzumab 300 – amnestische 317 Balkenagenesie 307
Alkoholabusus, Polyneuropathie – globale 316 Balo-Sklerose 303
218 Apomorphin-Test 124 Bandscheibenvorfall 215, 216
Alkoholentzugsdelir 240 Apraxie 317 Bannwarth-Syndrom 256
Alkoholmyopathie 224 – ideomotorische 317 Barany-Zeigeversuch 197
Alzheimer-Demenz 144–148 Arachnoiditis, adhäsive 53 Basilarismigräne 118, 167
– Definition 144 Argyll-Robertson-Pupille 190 Basilaristhrombose 20, 21
– Diagnostik 146, 147 Armplexusläsion Behavioural Inattention Test 318
– Differenzialdiagnose 147 – mittlere 204 Behçet-Syndrom 27
– Klinik 145, 146 – obere 204 Bell-Lähmung 192
Amantadine 126 – untere 204 Bewusstseinsstörungen 108–111
Amaurosis 183 Arteriitis Bielschowsky-Phänomen 188
– fugax 173 – cranialis 27 Blickfolgebewegungen 186
Amnesie 108, 319, 320 – temporalis 184 Blitz-Nick-Salaam-Krampf 81
– anterograde 319 Aspergillose 282, 283 Blitzschlag 54
– retrograde 319 Asterixis 241 Blutung
– transiente globale 111 Astrozytom 56–59 – s.a. Hämatom
Amöbiasis 285 – anaplastisches 57 – intrakranielle
– zerebrale 19, 28, 31 – Diagnostik 57, 58 – – infratentorielle 30, 31
Amyloidangiopathie 148, 255 – diffuses 57 – – supratentorielle 28–30
Aneurysma, zerebrales 33, 34 – pilozytisches 57, 66, 67 – intrazerebrale 45
Anfall – Therapie 58, 59 Borreliose 256, 257
– epileptischer Ataxie 134–138 Botulismus 264, 265
322 Stichwortverzeichnis

Bradyarrhythmie 89 Critical-Illness-Neuropathie 218 – Klassifikation 132


Broca-Aphasie 316 CT-Angiographie 9 – Neuroleptika-induzierte 267
Budipin 126 – primäre 132
Bulbärparalyse, progressive 200 – sekundäre 133
– Therapie 133, 134
D Dystonie-Parkinson-Syndrom 133
Dystrophie, myotone, Curschmann-
C Dandy-Walker-Malformation 310, Steinert 227
311
CADASIL 26 Degeneration
Café-au-lait-Flecken 72, 312 – kortikobasale 130, 131
Candidamykose 281 – striatonigrale 128
E
Carotisdissektion 23 Demenz 144–154
Carotis-Sinus-Syndrom 88, 93 – Chorea Huntington 151 Echinokokkose 287
Carotisthrombendarteriektomie – Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Echokardiographie
13 150 – transkardiale 10
Cauda-Syndorm 215, 279 – Definition 144 – transösophageale 10
Central-Core-Myopathie 224 – frontotemporale 149, 150 Einschlusskörpermyositis 230
Ceroidlipofuscinose 238 – Hashimoto-Enzephalopathie Elektrokardiographie 10
Charcot-Marie-Tooth-Krankheit 147 Emery-Dreifuss-Muskeldystrophie
219 – Lewy-Körper 152–154 226
Chiari-Malformation 309, 310 – Morbus Wilson 147 Encephalomyelitis disseminata
Chiasma-Schädigung 184, 185 – postenzephalitische 147 7 multiple Sklerose
Chorea – posttraumatische 147 Encephalopathia pugilistica 147
– Definition 131 – Therapie 154 Endstellnystagmus 187
– Huntington 131, 132 – vaskuläre 148, 149 Engpass-Syndrom 205
– – Demenz 151 Dermatomyositis 229, 230 Enophthalmus 190
Churg-Strauss-Syndrom 27 Devic-Syndrom 302 Enzephalitis
Chvostek-Phänomen 244 Donnerschlagkopfschmerz 172 – limbische 75, 76
Cladribin 300 Dopaminagonisten 125 – virale 268, 271, 272
Cluster-Kopfschmerz 170, 171 Dopplersonographie, extra- Enzephalomyelitis, akute dissemi-
Cogan-Syndrom 196 kranielle 10 nierte 302, 303
Commotio Downbeat-Nystagmus 118, 119 Enzephalopathie
– cerebri 44 Drehschwindel 114, 196 – akute hypertensive 21
– spinalis 50 Duchenne-Erb-Lähmung 204 – alkoholtoxische 240
Compressio spinalis 51 Duchenne-Muskeldystrophie – hepatische 241, 242
Computertomographie, kranielle 224–226 – hypoglykämische 245
8 Duodopa-Pumpe 126 – hypokalzämische 244, 245
COMT-Inhibitoren 125 Durchblutungsstörung, spinale – hyponatriämische 243
Contre-Coup-Läsion 45 41 – spongiforme 150
Contusio Dysarthrie 201 – Stufendiagnostik 247
– cerebri 44, 45 Dysautonomie 13 – subkortikale, arteriosklerotische
– spinalis 50 Dysphagie 14, 199, 201 7
Coup-Läsion 45 Dysplasie, fibromuskuläre 24 – urämische 242, 243
Cover-Test 186 Dystonie 132–134 Ependymom 65
Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung – Diagnostik 133 – spinales 72
288, 289 – fokale 133 Epilepsie 78–86
– Demenz 150 – generalisierte 132, 133 – s.a. Anfall, epileptischer
Stichwortverzeichnis
323 B–H

– Ätiologie 78, 79 Gaumensegel-Tremor 142 – homonyme 185


– Definition 78 Gedächtnisstörungen 319, 320 Hemiataxie 6
– Diagnostik 82, 83 Gefäßprotektion 16 Hemicrania continua 172
– Fahrerlaubnis 86 Gerstmann-Sträussler-Syndrom Hemikranie, paroxysmale 171
– idiopathische 78 290 Herdenzephalitis
– juvenile myoklonische 82 Geruchssinnstörungen 182, 183 – septisch-embolische 19, 20,
– Kindes- und Jugendalter 81, 82 Gesichtsfeldprüfung 185 254, 255
– Klassifikation 78 Gesichtsschmerz – septisch-metastatische 254,
– kryptogene 78 – primärer 177 255
– nach Schlaganfall 13 – zentraler 177 Herpes zoster 222, 271
– symptomatische 78 Glasgow Coma Score 109 – Kopfschmerz 179
– Therapie 84, 85 Glatirameracetat 298 Herpes-Enzephalitis 267, 268, 270
Erb-Lähmung 204 Glaukom, akutes 177 Herxheimer-Reaktion 286
Ergot-Dopaminagonisten 125 Glaukomanfall 189 Heterotopie 306
Erythema migrans 256 Gliedergürtel-Muskeldystrophie Hirnabszess 253, 254
Exophthalmus 187 225 Hirnatrophie, alkoholtoxische 241
Glioblastom 57 Hirninfarkt, ischämischer 3
Globoidzell-Leukodystrophie 238 Hirnmetastasen 68, 69
Glomus-jugulare-Tumor 196 Hirnödem, ischämisches 13
F Glossodynie 180 Hirnstammsyndrome 6
Glossopharyngeusneuralgie 178 Hirnstimulation, tiefe 126
Fall-Hand 207 Glucocerebrosidose 238 Hirntumore 56–62
Fampridin 301 Glykogenose 231 – Kindesalter 63–66
Fazialisparese 179, 192–195 Gottron-Zeichen 229 Hirnverletzung, offene 48, 49
Fibromyalgie 230 Grand-mal-Anfall 79 HIV-Enzephalitis 270
Fingolimod 300 Guillain-Barré-Syndrom 186, 192, HIV-Enzephalopathie 277
flapping tremor 241 220, 221 HIV-Infektion 277–279
Flaschenzeichen 207 Gürtelrose 222, 271 HIV-Meningitis 277, 278
floppy infant 161 HIV-Meningoenzephalitis 277,
Frenzel-Brille 115, 197 278
Friedreich-Ataxie 135, 136, 196 HIV-Myelopathie 278, 279
Froment-Zeichen 210
H HIV-Myopathie 279
Frontallappenanfall 80 HIV-Polyneuropathie 279
Frühsommer-Meningoenzephalitis HAART 279, 280 Holmes-Tremor 142
269 Hämangioblastom Honeymoon-Parese 207
Frühsyphilis 259, 260 – retinales 74 Horner-Syndrom 6, 190
FSME 269 – zerebelläres 74 Hörprüfung 197
Fuchsbandwurm 287 Hamartom, gliales 72 Hörstörungen 196
Fumarsäure 300 Hämatom Horton-Krankheit 173, 174
Fundoskopie 185 – s.a. Blutung Hundebandwurm 287
– epidurales 48 Huntingtin-Gen 131
– subdurales 46, 47 Hustenkopfschmerz 172
– – akutes 46 Hypakusis 197
G – – chronisches 47 Hyperakusis 193
Hashimoto-Enzephalopathie 147 Hypersensitivitätsvaskulitis 27
Ganglionitis ciliaris 189 Heerfordt-Syndrom 192 Hypertonie, essenzielle arterielle
Gangliosidose 238 Hemianopsie 6 28
Gauillain-Barré-Syndrom 198 – heteronyme 184 Hyponatriämie 243
324 Stichwortverzeichnis

Hypophysenadenom 61 Kopfdrehimpulstest 115 – progressive multifokale 276, 277


Hypophysenapoplex 61 Kopfschmerz 164–177 – reversible posteriore 21, 22
Hypophyseninsuffizienz 62 – Diagnostik 164 – subkortikale arteriosklerotische
Hyposmie 182 – drogenbedingter 176 148
Hypotonie, orthostatische 93, 94 – medikamentös induzierter 175, Leukodystrophie 238
176 Lewy-Körper-Demenz 152–154
– primärer 165–172 Li-Fraumeni-Syndrom 75
– schlafgebundener 172 Liftschwindel 196
I – sekundärer 172–176 Lipidspeicherkrankheit 238
– traumatischer 173 Lipidspeichermyopathie 232
Impression, basiläre 191, 309 – vaskulär bedingter 173 Liquordrucksteigerung,
Infarkt – zervikogener 176, 177 idiopathische intrakraniale 174,
– hämodynamischer 5, 7 Kornealreflex 191, 192 175
– infratentorieller 14 Krallenhand 209 Liquorrhö 49
– lakunärer 4, 7 Kraniektomie 29 Liquorunterdrucksyndrom 175
– vaskulitischer 8 Kraniopharyngeom 66 Lisch-Knötchen 72
Insomnie, fatale familiäre 290, Krise, myasthene 189 Listeriose 262
291 Krückenlähmung 207, 210 Low-Output-Syndrom 89, 90
Insult 4 Kryoglobulinämie 27 Lues 259–261
– progredienter 4 Kryptokokkose 281, 282 Lyme-Krankheit 256, 257
Interosseus-anterior-Syndrom Kugelberg-Welander-Muskel- Lynch-Syndrom 74
209 atrophie 162 Lysetherapie 11
Ischämie – lokale 13
– akute spinale 41 – systemische 12
– vertebrobasiläre 21 Lyssa 275, 276
– zerebrale 5, 6
L
Lagerungsschwindel, benigner
peripherer paroxysmaler 115
M
K Lageschwindel, zentraler 119
Lähmung Magnetresonanztomographie,
Kakosmie 182 – hypokaliämische 233, 234 kranielle 9
Kallmann-Syndrom 182 – hyperkaliämische 234 Makroangiopathie 4
Karpaltunnelsyndrom 209 – periodische 233, 234 Malaria, zerebrale 284
Kavernom 34, 35 Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom Malformation, arteriovenöse 28,
Kawasaki-Erkrankung 27 224, 236 34, 35
Kearns-Sayre-Syndrom 232, 239 Landau-Kleffner-Syndrom 81 – durale 34, 36
Keinig-Zeichen 229 Laquinimod 300 – spinale 42
Kipptischuntersuchung 92 Läsionsschwindel 114 MAO-B-Inhibitoren 125
Kleinhirndegeneration Lateralsklerose Masernenzephalitis 273, 274
– alkoholische 137 – amyotrophe 156–158 Masseterreflex 191, 192
– paraneoplastische 138 – primäre 160, 161 McArdle-Krankheit 231
Klippel-Feil-Syndrom 309 L-Dopa 125 Medulla-Läsion 198
Klivuschordom 201 L-Dopa-Test 124 Medulloblastom 63, 64, 74
Klumpke-Lähmung 204 Leitungsschwerhörigkeit 196 MELAS-Syndrom 239
Koma 109, 110 Lennox-Gastaut-Syndrom 81 Meningeom 59, 60, 72
– Definition 109 Leptospirose 263, 264 Meningiosis 201
– Klinik 110 Leukenzephalopathie – neoplastica 70, 71
Stichwortverzeichnis
325 H–N

Meningitis – Whipple 265, 266 – infektiöse 231


– aseptische 53 Morgagni-Adam-Stokes-Anfall 89 – Klassifikation 224
– bakterielle 251, 252 Moya-Moya-Erkrankung 25 – Klinik 224, 225
– basale 196 MR-Angiographie 9 – metabolische 224, 231, 232
– granulomatöse 280 Multiinfarktdemenz 148 – strukturelle 224
– lymphomonozytäre 256 Multiinfarktsyndrom 8 Myositis, sekundäre 230
– tuberkulöse 258, 259 multiple Sklerose 293–303 Myotonia congenital
– virale 268, 271 – Basistherapie 298, 299 – Becker 233
Meningoangiomatose 72 – Definition 294 – Thomsen 233
Meningoenzephalitis – Diagnostik 296, 297 Myotonie 232, 233
– chronische 280 – Eskalationstherapie 299 – dystrophe 2257, 228
– frühsyphilitische 260 – Klinik 294, 295
Meningokokkenmeningitis 252 – Marburg-Variante 303
Meningoradikuloneuritis 256 – Schubtherapie 298
MERFF-Syndrom 239 – Therapie 298–302
N
Metastasen, intrakranielle 68, 69 Multisystematrophie 128, 129
Migräne 165–169 Muskelatrophie Nackenmuskelvibration 319
– Definition 165 – Brossard-Kaeser 162 Nacken-Zungen-Syndrom 179
– familiäre 166 – Kugelberg-Welander 162 Narkolepsie 101, 102
– hemiplegische 166, 167 – spinale 156, 162 Natalizumab 299
– Klassifikation 166, 167 – – adulte 162 Neglekt 318, 319
– Klinik 168 – – distale 162 Nemaline-Myopathie 224
– mit Aura 166, 167 – – infantile 161 Nervus
– ohne Aura 167 – Vulpian-Bernard 162 – abducens, Parese 194
– Prophylaxe 168 – Werding-Hofmann 161 – accessorius, Parese 199
– retinale 167 Muskeldystrophie 225–228 – axillaris, Schädigung 206
– Therapie 168 – Becker-Kiener 224, 226 – cutaneus femoris lateralis,
– vestibuläre 117, 118 – Duchenne 224–226 Schädigung 214, 215
Mikroangiopathie 4 – Emery-Dreifuss 226 – facialis, Parese 149, 192–195
– hypertensive 7 myasthene Krise 189 – femoralis, Schädigung 212
Millard-Gubler-Syndrom 6 Myasthenia gravis pseudoparalytica – glossopharyngeus, Störungen
Miller-Fisher-Syndrom 186, 192, 224, 234–236 196
221 Mydriasis 189 – hypoglossus, Parese 200
Mini-Mental-Status-Test 147 Myelinolyse, zentrale pontine – ischiadicus, Schädigung 212,
Miosis 190 244 213
Mitoxantron 299 Myelitis, erregerbedingte 291 – medianus, Schädigung 208,
Moebius-Syndrom 193 Myelomalazie 209
Mononeuritis multiplex 277 – akute 41 – musculocutaneus, Schädigung
Morbus – angiodysgenetische 41 207
– Cushing 61 Myelopathie 159 – obturatorius, Schädigung 211
– Gaucher 238 Myelose, funikuläre 245 – oculomotorius, Parese 189
– Krabbe 238 Myoklonus-Dystonie 133 – opticus
– Menière 114–117, 197 Myokymie, faziale 195 – – Schädigung 184
– Niemann-Pick 196, 238 Myopathie 224–233 – – Atrophie 184
– Parkinson, Demenz 152 – Diagnostik 225 – – Neuritis 295
– Pick 149 – endokrinologische 224 – – Neuropathie 184
– Refsum 196 – entzündliche 2268–231 – peroneus communis,
– von Recklinghausen 72 – funktionelle 224 Schädigung 213
326 Stichwortverzeichnis

Nervus Ophthalmoplegia Plexus


– radialis, Schädigung 206, – externa 187 – brachialis 204
208 – interna 187, 189 – cervicalis 204
– suprascapularis, Schädigung Ophthalmoplegie, chronisch- – lumbalis 210
206 progressive 239 – sacralis 210
– thoracucus longus, Schädigung Opisthotonus 267 Plexus-cervicobrachialis-Läsion
205 Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom 204
– tibialis, Schädigung 214 76 Plexus-lumbosacralis-Schädigung
– ulnaris, Schädigung 209, Optikusatrophie, hereditäre 184 210, 211
210 Optikusneuritis 295 PNET 7 Tumore, primitive neuro-
– vagus, Läsion 198 Optikusneuropathie, anteriore ektodermale
– vestibularis ischämische 184 Pneumatozephalus 49
– – Ausfall 116 Orbicularis-oculi-Reflex 192 Pneumokokkenmeningitis 252
– – Schwannom 60, 72, 73 Osteopetrose 193 Polyangiitis, mikroskopische 27
– vestibulocochlearis, Störungen Ostitis deformans Paget 196 Polyarteriitis nodosa 27
196, 197 Oszillopsie 115, 117 Polymikrogyrie 307
Neuralgie Polymyalgia rheumatica 230
– kraniale 177 Polymyositis 230
– postherpetische 222 Polyneuritis cranialis 191
Neuroborreliose 184, 257
P Polyneuropathie 217–219
Neurofibromatose 311, 312 – alkoholbedingte 218
– Typ I 72 Pachygyrie 307 – chronisch-inflammatorische
– Typ II 72, 73 Panenzephalitis, subakute sklero- demyelinisierende 221
Neuroleptika-Syndrom, malignes sierende 274 – diabetische 218
267 Papillenödem 183 – hereditäre 219
Neurolues 184 Papillitis 183 – Vitaminmangel-bedingte
Neuromyelitis optica 302 Paralyse, progressive 260 218
Neuropathia vestibularis 116 – supranukleäre 129, 130 Polyposis, familiäre adenomatöse
Neuropathie Paramyotonia congenita Eulenburg 74
– multifokale motorische 221 233 Polyradiculitis cranialis 192
– tomakulöse 220 Parietallappenepilepsie 81 Polyradikuloneuritis, idiopathische
Neuroprotektion 14, 15 Parkinson-Syndrom 122–130 220
Neurosyphilis, meningovaskuläre – atypisches 128–130 Ponsläsion 190, 198
260 – Diagnostik 123 Porenzephalie 307
Neurozystizerkose 286 – genetisches 126 Post-Lyme-Syndrom 257
Nystagmus 187 – idiopathisches 122–125, 142 Post-Zoster-Neuralgie 272, 273
– zentraler 119 – sekundäres 127 PRIND 4
– Therapie 125 Prionenerkrankungen 288–290
– Tremor 142 Prolaktinom 61
Parosmie 182 Pronator-teres-Syndrom 208
O Perfusionscomputertomographie Pseudobulbärparalyse 201
9 Pseudotumor
Okklusionshydrozephalus 14 Perfusionsszintigraphie 11 – cerebri 174, 184
Okulomotorik 7 Augenmotorik Pfötchenstellung 244 – orbitae 184
Okulomotoriusparese 189 Phakomatose 311–313 Pupillenreaktion 185, 188
Okzipitallappenepilepsie 81 Plasminogenaktivator, rekom- Pupillenstörunegn 189
Oligoastrozytom 57 binanter gewebespezifischer Purinnukleotid-Zyklus-Myopathie
Oligodendrogliom 57 12 232
Stichwortverzeichnis
327 N–T

Schlaganfall 3–15 Spinalparalyse, spastische


Q – Diagnostik 8–11 158–160
– Differenzialdiagnose 11 Spondylodiszitis 217
Q-Fieber 262, 263 – Logopädie 15 Spontannystagmus 115
Quadrantenanopsie 185 – Prophylaxe 11, 16, 17 Spracharrest 80
Querschnittsymptomatik 215 – Rehabilitation 15, 16 Status
– Rezidiv 18 – epilepticus 85, 86
– Therapie 11–15 – lacunaris 148
– – neuroprotektive 14, 15 Stauungspapille 183
R Schleudertrauma 51 Steele-Richardson-Olszewski-
Schönlein-Henoch-Purpura 27 Syndrom 147
Rabies 275, 276 Schreibtremor 141 Stimmtremor 141
Radfahrerlähmung 210 Schulteramyotrophie, neuralgische Strahlenschäden 52, 53
Radikulitis 271, 277 205 Sturge-Weber-Syndrom 313
Ragged-red-fiber-Myopathie 239 Schussverletzung 49 Subarachnoidalblutung 37–39
Reizschwindel 114 Schwankschwindel 114, 196 – nichtaneurysmatische 39, 40
REM-Verhaltensstörung 103 – phobischer 120, 197 – nichttraumatische aneurysma-
Restless-Legs-Syndrom 104, 105 Schwindel 114–130 tische 36, 38
Retrobulbärneuritis 184, 295 – Diagnostik 114 Subclavian-Steal-Syndrom 22, 23
Revaskularisierung 11 – Einteilung 114 Sulcus-ulnaris-Syndrom 209
Rhabdomyolyse 231 – peripher vestibulärer 114 SUNCT-Syndrom 172
Rhabdomyom, kardiales 73 – somatoformer 114 Syndrom
Rhombenzephalitis 75, 76 – systematischer 196 – amnestisches 319, 320
Riesenzellarteriitis 27, 173, 174, – zentraler vestibulärer 114 – anticholinerges 264
230 Schwurhand 208 – dysraphisches 307
Rinne-Versuch 197 Sehrindenschädigung 185 – idiopathisches zerebelläres
Risus sardonicus 267 Sehstörungen 183–186 128
Rituximab 300 Shy-Drager-Syndrom 128 Synkinesie 194
Rolando-Epilepsie 82 Sick-Sinus-Syndrom 89 Synkope 88–95
Romberg-Versuch 115, 197 Sinusarrest 89 – Definition 88
Rückenmarkverletzung 50–52 Sinusthrombose 174 – Diagnostik 88
Sinusvenenthrombose 19 – Einteilung 88
– aseptische 31, 32 – kardiale 88–90
– septische 33 – Klinik 88
S Sklerose – neurokardiogene 88, 90, 91
– konzentrische 303 – reflexvermittelte 88, 90, 91
Schädel-Hirn-Trauma 44–48 – multiple 7 multiple Sklerose – Therapie 89
Schallempfindungsstörungen – tuberöse 73, 312, 313 – vasovagale 88, 90, 91
196 Small-Vessel-Vaskulitis 28 Syphilis 259–261
Scheuklappen-Blindheit 184 Somnolenz 108 Syringobulbie 191, 198
Schirmer-Test 194 Sopor 109 Syringomyelie 159, 308
Schlafapnoe-Syndrom 98, 99 Spannungskopfschmerz 169,
– gemischtes 99 170
– Klinik 99, 100 Spasmus hemifacialis 195
– obstruktives 98, 99 Spätsyphilis 260
T
– Therapie 100, 101 Sphingomyelinose 238
– zentrales 99 Spina bifida 307, 308 Tabes dorsalis 260
Schlafstörungen 98–104 Spinalis-anterior-Syndrom 41 Tachyarrhythmie 89
328 Stichwortverzeichnis

Tachykardie – spinale 67, 68 Werding-Hoffmann-Muskel-


– supraventrikuläre 89 Turcot-Syndrom 74 atrophie 161
– ventrikuläre 89 Wernicke-Aphasie 316
Tachykardiesyndrom, posturales Wernicke-Enzephalopathie 319
95 Wernicke-Korsakoff-Syndrom
Takayasu-Arteriitis 27
U 240, 241, 319, 320
Tay-Sachs-Krankheit 238 West-Nil-Virus 291
Temporallappenepilepsie 80 Uhr-Zeichen-Test 147 West-Syndrom 81
Tensilon-Test 235 Unterberger-Tretversuch 115, Wilson-Krankheit 138, 139
Teriflunomid 301 197 Wirbelsäule, Schleudertrauma 51
Territorialinfarkt 4 Upbeat-Nystagmus 118, 119 Wolff-Parkinson-White-Syndrom
Tetanus 266, 267 Urokinase 13 89
– generalisierter 267 Uthoff-Phänomen 295 Wurzelkompression, spinale 215
Teufelsgrinsen 267 Uveitis 179 Wurzelsyndrom
Thoracic-outlet-Syndrom 205 – lumbales 216, 217
TIA 4 – zervikales 216
Tinnitus 197
Todd-Parese 80
V
Tollwut 275, 276
Tolosa-Hunt-Syndrom 180, 186 Valsalva-Manöver 199
Z
Toxoplasmose, zerebrale 283, 284 Varicella-Zoster-Infektion 179,
Tractus opticus, Schädigung 185 196, 271 Zentralarterienverschluss 183
transitorische ischämische Attacke Vaskulitis 27, 28 Zentralvenenverschluss 183
4 – kutane leukozytoklastische 27 Zerebellitis 271
Tremor 139–142 Vasospasmus 40 Zerebralparese, infantile 306
– aufgabenspezifischer 141 Vertebralisdissektion 23, 24 ZNS
– bei idiopathischem Parkinson- Vertigo 7 Schwindel – Elektrotrauma 53, 54
syndrom 142 Vestibularisausfall, akuter 116 – Strahlenschäden 52, 53
– Definition 139 Vestibularisparoxysmie 114, 197 ZNS-Infektionen
– dystoner 141 Vestibularisschwannom 60, 72, – bakterielle 251–267
– essenzieller 140, 141 73 – pilzbedingte 280–282
– Klassifikation 140 Vestibulopathie, bilaterale 117 – Prionen 288, 289
– positionsspezifischer 141 Visusprüfung 185 – Protozoen 283–287
– primärer orthostatischer 141 Vitamin-B12-Mangel – virale 268–279
– psychogener 142 – funikuläre Myelose 245 ZNS-Lymphom, primäres 62, 63
– verstärkter physiologischer 140 – Myelopathie 159 Zoster
– zerebellärer 142 Vitamin-E-Defizit 135, 136 – haemorrhagicus 272
Trigeminusneuralgie 177, 178 Von-Hippel-Lindau-Syndrom 73, – ophthalmicus 222, 271
Trigeminusstörungen 190–192 74 – oticus 192, 222, 271
Trismus 267 Zosterenzephalitis 222
Trousseau-Zeichen 244 Zosterneuralgie 191
Tumore Zostervaskulitis 272
– astrozytäre 56–59
W Zystizerkose 286
– embryonale 63, 64 Zytomegalie-Enzephalitis 273
– intrazerebrale 7 Hirntumore Wallenberg-Syndrom 6, 191 Zytopathie, mitochondriale 238,
– Kindesalter 63–66 Weber-Syndrom 6 239
– primitive neuroektodermale Weber-Versuch 197
64, 65 Wegener-Granulomatose 27