ANEMIA FALCIFORME: UMA REVISO PARA O ODONTOPEDIATRA

As hemcias de adultos normais contm trs tipos de hemoglobina (Hb): 1. HbA que composta por 2 cadeias (alfa) e duas cadeias (beta) (22), compreendendo 96 a 98% da Hb total. 2. HbA2 que formada por 2 cadeias e 2 cadeias (delta) (22) responsvel por 1,53,2% da Hb total. 3. Hb fetal (HbF) que formada por 2 cadeias e 2 cadeias (gama) (22) e compreende 0,5-0,8% do total. Nas 10 primeiras semanas de vida, a HbF representa aproximadamente 90% da Hb total. A produo das cadeias codificada por 4 alelos pareados no cromossomo 16, enquanto as outras cadeias so codificadas por 2 alelos localizados no cromossomo 11. O termo hemoglobinopatia descreve um grupo de desordens autossmico recessivo que afeta a estrutura e a sntese de Hb, resultando em anemia hemoltica. As talassemias e e a anemia falciforme so os tipos mais comuns de hemoglobinopatias no mundo. O termo anemia falciforme compreende o trao falciforme e a doena da clula falciforme. A anemia falciforme causada pela alterao do gene da globina , chamada hemoglobina falciforme (HbS). Para a expresso da doena falciforme so necessrias duas cpias de HbS ou uma cpia de HbS mais outra variante da globina . Portanto, existe uma variedade de gentipos falciformes, incluindo o homozigoto para HbS (HbSS), que o mais comum e vrios estados heterozigotos sintomticos (por ex., associados ao gene da talassemia, da HbC, etc). Causa: a natureza molecular da doena a substituio do aminocido cido glutmico que ocupa a 6a posio na cadeia da protena globina por valina. Essa troca de aminocidos vai provocar a polimerizao das molculas de Hb quando elas esto desoxigenadas. No recm-nascido com anemia falciforme, a HbF representa 60-80% da Hb total, sem nenhuma HbA. Com 3-6 meses de idade, os nveis de HbF caem para 10-20% e a HbS predomina. O trao falciforme benigno; os indivduos afetados no apresentam anemia e no necessitam de tratamento nem restries ocupacionais. Eles apresentam 40% de HbS, que uma concentrao baixa para que ocorra a polimerizao e portanto a injria celular que leva s manifestaes da anemia falciforme no observada. Diagnstico: a triagem para deteco da anemia falciforme feita pelo sangue do cordo umbilical ou do pezinho. Os testes comumente utilizados para detectar a anemia falciforme incluem: eletroforese em agar de acetato de celulose/citrato, focalizao isoeltrica e HPLC (cromatografia lquida de alta performance).

Anemia falciforme e malria: os portadores de HbS esto protegidos da infeco por malria, o que provavelmente leva alta frequncia de HbS em indivduos descendentes de africanos e mediterrneos. As hemcias infectadas com o parasita Plasmodium falciparum parecem sofrer falcizao mais facilmente e por consequncia so destrudas pelo sistema reticuloendotelial. Patofisiologia da anemia falciforme: a polimerizao da HbS desoxigenada (gelificao) um evento primrio indispensvel na patognese da anemia falciforme. Essa gelificao no ocorre instantaneamente, leva um tempo at ocorrer polimerizao suficiente para deformar a clula. Esse tempo maior do que o necessrio para a maioria das clulas retornar aos capilares pulmonares e ser reoxigenada. Os polmeros so alongados e se alinham um ao lado do outro, formando feixes e distorcendo a hemcia na forma de foice que interfere na capacidade da clula de se deformar. Algumas clulas voltam ao normal aps serem reoxigenadas antes que tenha ocorrido significante polimerizao. A vida mdia dos eritrcitos falciformes de 12 a 17 dias (nas clulas normais de 120 dias). Essas clulas deformadas ficam retidas na microcirculao venosa, ficam aderidas ao endotlio, formando agregados heterocelulares. Isso resulta em hipoxia local, aumento da formao de polmeros de HbS e propagao da ocluso pelos capilares adjacentes. Portanto, adeso, hemlise e deformao esto interligadas provocando profunda disfuno vascular e os sintomas da anemia falciforme so resultantes mais do dano endotelial crnico do que da deformao aguda dos eritrcitos. Assim, o quadro clnico de uma doena vascular inflamatria crnica. Manifestaes sistmicas: anemia crnica que leva cardiomegalia, crises de dor severa, inflamao dos dedos das mos e ps, anormalidades no sistema cardiovascular, osteomielite (infeco nos ossos), hiperplasia da medula ssea, distrbios no crescimento, acidente cerebrovascular. Tratamento: hidroxiuria (aumenta o nvel de HbF) e drogas antiinflamatrias e analgsicas, transplante de clulas-tronco e terapia gnica. Manifestaes orais, dentais e craniofaciais: so inespecficas e podem aparecer em indivduos saudveis como em outras desordens sistmicas. Membranas mucosas ictricas devido hemlise e palidez causada pelo baixo hematcrito; glossite, erupo dentria tardia, radiodensidade diminuda do osso e formao de um padro trabecular grosseira causada pela hiperplasia eritroblstica e hipertrofia da medula, com consequente perda de trabculas e aumento do espao medular; protruso bimaxilar, neuropatia do nervo mentual causada por uma vaso-ocluso no ou perto do forame mentual que pode resultar na anestesia persistente do lbio inferior. Fonseca, M.A.; Oueis, H.S.; Casamassimo, P.S. Sickle cell anemia: a review for the pediatric dentisti. Pediatric Dentistry v.29: no.2, 159-69, 2007.