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ANEMIA FALCIFORME: UMA REVISÃO PARA O ODONTOPEDIATRA

As hemácias de adultos normais contêm três tipos de hemoglobina (Hb):

1. HbA que é composta por 2 cadeias (alfa) e duas cadeias (beta) ( 2 2 ), compreendendo 96 a 98% da Hb total.

2. HbA 2 que é formada por 2 cadeias e 2 cadeias (delta) ( 2 2 ) responsável por 1,5- 3,2% da Hb total.

3. Hb fetal (HbF) que é formada por 2 cadeias e 2 cadeias (gama) ( 2 2 ) e

compreende 0,5-0,8% do total. Nas 10 primeiras semanas de vida, a HbF representa aproximadamente 90% da Hb total. A produção das cadeias é codificada por 4 alelos pareados no cromossomo 16, enquanto as outras cadeias são codificadas por 2 alelos localizados no cromossomo 11. O termo hemoglobinopatia descreve um grupo de desordens autossômico recessivo que afeta a

estrutura e a síntese de Hb, resultando em anemia hemolítica. As talassemias e e a anemia falciforme são os tipos mais comuns de hemoglobinopatias no mundo.

O termo anemia falciforme compreende o traço falciforme e a doença da célula

falciforme. A anemia falciforme é causada pela alteração do gene da globina , chamada hemoglobina falciforme (HbS). Para a expressão da doença falciforme são necessárias duas

cópias de HbS ou uma cópia de HbS mais outra variante da globina . Portanto, existe uma variedade de genótipos falciformes, incluindo o homozigoto para HbS (HbSS), que é o mais comum e vários estados heterozigotos sintomáticos (por ex., associados ao gene da talassemia, da HbC, etc). Causa: a natureza molecular da doença é a substituição do aminoácido ácido glutâmico que

ocupa a 6 a posição na cadeia da proteína globina por valina. Essa troca de aminoácidos vai provocar a polimerização das moléculas de Hb quando elas estão desoxigenadas. No recém-nascido com anemia falciforme, a HbF representa 60-80% da Hb total, sem nenhuma HbA. Com 3-6 meses de idade, os níveis de HbF caem para 10-20% e a HbS predomina.

O traço falciforme é benigno; os indivíduos afetados não apresentam anemia e não

necessitam de tratamento nem restrições ocupacionais. Eles apresentam 40% de HbS, que é uma concentração baixa para que ocorra a polimerização e portanto a injúria celular que leva às manifestações da anemia falciforme não é observada. Diagnóstico: a triagem para detecção da anemia falciforme é feita pelo sangue do cordão umbilical ou do pezinho. Os testes comumente utilizados para detectar a anemia falciforme incluem: eletroforese em agar de acetato de celulose/citrato, focalização isoelétrica e HPLC (cromatografia líquida de alta performance).

Anemia falciforme e malária: os portadores de HbS estão protegidos da infecção por malária, o que provavelmente leva à alta frequência de HbS em indivíduos descendentes de africanos e mediterrâneos. As hemácias infectadas com o parasita Plasmodium falciparum parecem sofrer falcização mais facilmente e por consequência são destruídas pelo sistema reticuloendotelial. Patofisiologia da anemia falciforme: a polimerização da HbS desoxigenada (“gelificação”) é um evento primário indispensável na patogênese da anemia falciforme. Essa gelificação não ocorre instantaneamente, leva um tempo até ocorrer polimerização suficiente para deformar a célula. Esse tempo é maior do que o necessário para a maioria das células retornar aos capilares pulmonares e ser reoxigenada. Os polímeros são alongados e se alinham um ao lado do outro, formando feixes e distorcendo a hemácia na forma de foice que interfere na capacidade da célula de se deformar. Algumas células voltam ao normal após serem reoxigenadas antes que tenha ocorrido significante polimerização. A vida média dos eritrócitos falciformes é de 12 a 17 dias (nas células normais é de 120 dias). Essas células deformadas ficam retidas na microcirculação venosa, ficam aderidas ao endotélio, formando agregados heterocelulares. Isso resulta em hipoxia local, aumento da formação de polímeros de HbS e propagação da oclusão pelos capilares adjacentes. Portanto, adesão, hemólise e deformação estão interligadas provocando profunda disfunção vascular e os sintomas da anemia falciforme são resultantes mais do dano endotelial crônico do que da deformação aguda dos eritrócitos. Assim, o quadro clínico é de uma doença vascular inflamatória crônica. Manifestações sistêmicas: anemia crônica que leva à cardiomegalia, crises de dor severa, inflamação dos dedos das mãos e pés, anormalidades no sistema cardiovascular, osteomielite (infecção nos ossos), hiperplasia da medula óssea, distúrbios no crescimento, acidente cerebrovascular. Tratamento: hidroxiuréia (aumenta o nível de HbF) e drogas antiinflamatórias e analgésicas, transplante de células-tronco e terapia gênica. Manifestações orais, dentais e craniofaciais: são inespecíficas e podem aparecer em indivíduos saudáveis como em outras desordens sistêmicas. Membranas mucosas ictéricas devido à hemólise e palidez causada pelo baixo hematócrito; glossite, erupção dentária tardia, radiodensidade diminuída do osso e formação de um padrão trabecular grosseira causada pela hiperplasia eritroblástica e hipertrofia da medula, com consequente perda de trabéculas e aumento do espaço medular; protrusão bimaxilar, neuropatia do nervo mentual causada por uma vaso-oclusão no ou perto do forame mentual que pode resultar na anestesia persistente do lábio inferior. Fonseca, M.A.; Oueis, H.S.; Casamassimo, P.S. Sickle cell anemia: a review for the pediatric dentisti. Pediatric Dentistry v.29: no.2, 159-69, 2007.