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Doris Schwinge-Pleier 21 a Verdauungssystem - KL Oktober 2021

Skript (4)
Krankheiten der Leber

Leitsymptome: Ikterus - Cholestase - Aszites

Ikterus
- Gelbfärbung von Haut und Schleimhäuten
- hervorgerufen durch eine erhöhte Bilirubin-Konzentration im Blut und Gewebe
– sichtbar zuerst als Skleren-Ikterus ab einer Bilirubin-Konzentration  2 mg/dl
Krankheitsbilder der Leber
- Bilirubin
o Abbauprodukt des Hämoglobin
▪ im Blut
→ an Albumin gebunden = indirektes Bilirubin
 kann auch bei Anhäufung
nicht durch die Nieren ausgeschieden werden

▪ in der Leber
→ Abtrennung des Albumins und
Kopplung an Glukuronsäure
= direktes = konjugiertes Bilirubin
 wird mit der Galle über die Gallenwege
in den Dünndarm ausgeschieden
 kann bei Anhäufung über den Urin ausgeschieden werden

3 Formen des Ikterus, je nachdem, wo eine Störung auftritt

Störung vor der Leber
Prä hepatischer Ikterus
= Überproduktions“ – Ikterus
= hämolytischer Ikterus
Ursache Meist bedingt durch
erhöhten Abbau von Erythrozyten
Erklärung deshalb fällt zuviel indirektes Bilirubin
an und
→ die Leber ist überfordert mit der
Umwandlung in das direkte Bilirubin
Folge das indirekte Bilirubin im Blut steigt an
Störung innerhalb der Leber
Intra hepatischer Ikterus
= Parenchym-Ikterus
Das Lebergewebe ist geschädigt
(z. B. durch Hepatitis, Leberzirrhose,
durch Vergiftungen………..)
deshalb kann die Leber die normale
Menge des anfallenden Bilirubins
nicht bewältigen, d. h.
→ unzureichend aufnehmen
→ unzureichend umwandeln
→ unzureichend abgeben
das direkte Bilirubin im Blut steigt an
das indirekte Bilirubin im Blut steigt an
Störung hinter der Leber
Post hepatischer Ikterus
= Verschluss - Ikterus
= cholestatischer Ikterus
Gestörter Galleabfluss
aus der Leber
(= CHOLESTASE)
deshalb kann durch die
Verlegung der Gallenwege
das direkte Bilirubin
nicht abfließen
und staut sich zurück,
das direkte Bilirubin im Blut
steigt an

Symptome Ikterus wegen erhöhte Bilirubin-Konzentration im Blut und Gewebe

Juckreiz durch den erhöhten Gallensäurespiegel im Blut

Stuhl und Urin heller (lehmfarbener Stuhl (a cholischer) Stuhl,

haben eine weil im Stuhl das Bilirubin fehlt
normale Farbe
bierbrauner Urin,
weil das Bilirubin über den Urin ausgeschieden wird
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Cholestase = Gallestau
- 2 Formen der Cholestase
o intrahepatische Cholestase
o Grund für den Stau der Gallenflüssigkeit
liegt innerhalb der Leber
• z. B. bei Hepatitis, Leberzirrhose

o extrahepatische Cholestase
o Der Abfluss ist gestört
durch ein mechanisches Hindernis in den außerhalb der Leber gelegenen Gallengängen
(z. B. durch Gallensteine, Tumoren)
- mögliche Symptome:
o bierbrauner Urin (weil das Bli über den Urin ausgeschieden wird)
o heller Stuhl (weil das Bili nicht über die Galenflüssigkeit in den Stuhl gelangt)
o Juckreiz (weil sich Gallensalze unter der Haut absetzen)
o Gestörte Fettverdauung (weil die Gallensäuren im Dünndarm fehlen)
o Ikterus (wegen der erhöhten Bilirubin-Konzentration in Blut und Gewebe

Aszites
- Bauchwassersucht = Ansammlung von Flüssigkeit in der freien Bauchhöhle
- Zeichen einer ernsten Erkrankung
- klinisch nachweisbar ab einer Menge von 1 Liter, im Ultraschall schon ab etwa 30 ml
- Ursache:
– Zu 80 % durch Pfortaderhochdruck bei Leberzirrhose
– auch bei: malignen Tumoren,
Entzündungen im Bauchraum,
Rechtsherzinsuffizienz,
Mangel an Albumin im Blut
- Symptome
• Vergrößerter Bauchumfang, vorgewölbter Bauch mit verstrichenem Nabel
• Event. Gewichtszunahme
- Behandlung
• Behandlung der Grunderkrankung
• Einschränkung der Flüssigkeits- und Kochsalzaufnahme
• Ausschwemmung mit Diuretika
• bei Erfolglosigkeit → Entlastungspunktionen

Diagnostik
• Laboruntersuchungen
- Bestimmung der Aktivität der Leberenzyme
o bei Schädigung der Zellwand treten vermehrt Enzyme
aus den Leberzellen ins Blut über
und führen im Blut zu einer Erhöhung von
 Transaminasen AST und ALT (früher GOT und GPT)
 -GT, AP (alkalische Phosphatase)

- Beurteilung der Syntheseleistung der Leber

o eine Störung der Leberfunktion
führt zu einer verminderten Synthese von
 Albumin
 Cholinesterase
 Gerinnungsfaktoren

- Beurteilung der Entgiftungsleistung

o die abnehmende Fähigkeit zur Entgiftung
führt zum Anstieg des
 Bilirubin-Spiegels
 Ammoniak-Spiegels
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Krankheitsbilder

Hepatitis (=Leberentzündung, Entzündung des Lebergewebes

verschiedene Ursachen:

o infektiöse Hepatitis
→ am häufigsten → Viren (Viren-Hepatitis A - E)
→ Begleiterkrankung bei manchen Infektionskrankheiten

o Autoimmun-Hepatitis
→ beginnt meist schleichend
→ betrifft häufig junge Frauen
mit anderen Autoimmunerkrankungen

o toxische Hepatitis
→ Alkoholhepatitis, Vergiftungen, Medikamente

o Hepatitis im Rahmen von Stoffwechselerkrankungen

→ z. B. Eisenspeicherkrankheit (= Hämochromatose), Kupferspeicherkrankheit

verschiedene Verlaufsformen:

Akute Hepatitis (Dauer  6 Monate) Chronische Hepatitis (Dauer  6 Monate)

schneller Verlauf Schleichender Verlauf

meist viral bedingt Kommt vor bei

• Virushepatitis B, C und D
(akute Virushepatitis • Autoimmunhepatitis
• toxischen Hepatitiden
• Hepatitiden im Rahmen von Stoffwechselerkrankungen

Wichtiges zur chronischen Hepatitis

Symptome je nach Entzündungsaktivität sind möglich

➢ keine Beschwerden
➢ uncharakteristische Symptome wie Müdigkeit, verringerte Leistungsfähigkeit
➢ typ. Symptome einer Leberfunktionseinschränkung
Komplikationen
 erhöhtes Risiko für das Auftreten einer Leberzirrhose
 erhöhtes Risiko für das Auftreten eines Leberkarzinoms

Behandlung Je nach Ursache → verschiedene Behandlungsmöglichkeiten,

➢ Interferon
➢ andere antiviralen Medikamente
➢ Immunsuppressiva

Prognose Bei der chron. Virushepatitis B und C

→ sprechen 40 - 80 % auf die Behandlung an

Bei einer chron. Hepatitis, die autoimmunbedingt ist

→ liegt die 5- Jahres-Überlebensrate bei ca. 90%
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Allgemeines zur akuten Virushepatitis

- Einteilung:
o Hepatitis A - E

- Meldepflicht bei Verdacht, Erkrankung, Tod

- Typische Symptome können sein

o Abgeschlagenheit, leichtes Fieber, Übelkeit,
Oberbauchbeschwerden,
Ikterus
event. Hepatosplenomegalie

o auch möglich:
 anikterische Verläufe
 asymptomatische Verläufe

- Verlauf in typischen Stadien

Prodromalstadium ikterische Krankheitsphase Postikterische Krankheitsphase
= Rekonvaleszenz

- Komplikationen
Gefährlichste Frühkomplikation Wichtigste Spätkomplikation

➢ Fulminanter Verlauf ➢ Entwicklung einer chronischen Hepatitis

mit schwersten Leberfunktionsstörungen
→ hohe Letalität

- Diagnostik
• Bilirubin, Transaminasen, AP und Gamma-GT sind erhöht
• bei schwerem Verlauf sinken die Syntheseparameter ab
• Nachweis viraler Antigene und Antikörper

- Therapie
• Ausschaltung lebertoxischer Noxen
• Bettruhe
• Medikamentös nur
– bei fulminantem Verlauf der Hepatitis B
– bei Hepatitis C

- Vorsorge
• sorgfältige Händehygiene
• konsequente Benutzung von Kondomen
• Vermeidung von Blutkontakten

- Immunprophylaxe:
o Aktive + passive Impfung gg. Hepatitis A und B steht zur Verfügung
▪ Hepatitis B-Impfung schützt auch gg. Hepatitis D
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Fettleber ( = Steatosis hepatis)

- Definition:
• liegt vor, wenn in mehr als 50 % aller Leberzellen Fetttropfen abgelagert sind
• betrifft ca. 20 % der erwachsenen Bevölkerung
• ist reversibel
- Ursachen
• Alkohol
• metabolisches Syndrom
• lebertoxische Medikamente u. Schadstoffe
- Symptome
• keine Beschwerden
- Diagnostik
• meist Zufallsbefund bei Sonographie
• event. erhöhte Transaminasen und Gamma-GT
- Therapie je nach Ursache
• Verzicht auf Alkohol, wenn Alkohol die Ursache ist
• sonst:
o Gewichtsreduktion
o Bewegung
o gegebenenfalls gute Diabetes- Einstellung

Alkoholische Leberschädigung (Verlauf bei fortlaufendem Alkoholabusus in 3 Stadien)

alkoholische alkoholische alkoholbedingte Leberzirrhose

Fettleber Fettleberhepatitis
vollständig reversibel nicht mehr reversibel
(rückbildungsfähig bei absolutem Alkoholentzug)
Leberzellverfettung entzündliche Leberzellveränderungen das normale Lebergewebe wird zerstört
mit entzündlichen nekrotischen Veränderungen und durch Bindegewebe ersetzt
keine Beschwerden oft keine oder unspezifische Beschwerden
möglich ist aber auch
siehe oben → akutes Leberversagen mit Todesfolge siehe unten

akutes Leberversagen = fulminantes Leberversagen

• Definition:
o Funktionsausfall der Leber bei vorher Lebergesunden
innerhalb von Tage/Wochen nach Beginn einer Erkrankung
• Ursache:
o Fulminanter Verlauf bei Virushepatitiden
o Vergiftungen, z. B.
▪ Paracetamol,
▪ Knollenblätterpilze
• Symptome
o Ikterus
o Foetor hepaticus
o rasch zunehmende hepatische Enzephalopathie
▪ neurologische und psychische Auffälligkeiten v. a. durch Anstieg
von Ammoniak (NH3) und anderer Eiweißabbauprodukte im Blut
aufgrund der gestörten Entgiftungsfunktion der Leber
▪ Die schwerste Form: → Leberzerfallskoma
komplizierend
▪ Gerinnungsstörungen, Hirnödem, Organversagen, Infektionen mit Sepsis
• Therapie und Prognose:
o Intensivtherapie einschließlich Beatmung und Dialyse
o Maßnahmen zur Giftelimination
o Letalität: 80 %
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Leberzirrhose = Schrumpfleber

Definition
• chronisch fortschreitende irreversible Zerstörung der Leberläppchen
 Absterben von funktionstüchtigem Lebergewebe
 Ersatz durch Bindegewebe
 Im Endstadium ist die gesamte Leber knotig-narbig umgebaut

Ursachen
• am häufigsten
• 50 – 60% durch regelmäßig erhöhten Alkoholkonsum
• bis zu 30% Folge einer chronischen Virushepatitis B, C oder D
• selten: Autoimmunerkrankungen
Gallenwegserkrankungen mit Gallestau,
kardiovaskuläre Erkrankungen, Arzneimittel, Gifte,

Untersuchungen, um den Grad der Leberschädigung festzustellen

• Sonographie und CT → die Leber kann vergrößert, normal groß oder verkleinert sein
• Laborbestimmungen → Blutbild, Gerinnungsfaktoren
• ÖG(D) → zum Nachweis von Ösophagus- und Magenfundusvarizen
• Leberbiopsie

Folgen und Verlauf → zunehmende Funktionseinschränkung (= Leberinsuffizienz)

• Kompensiertes Stadium
o Die Leber kann ihre Aufgaben bezgl. Synthese und Entgiftung noch erfüllen
o Symptome:
 Uncharakteristische Zeichen
wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Gewichtsabnahme, Oberbauchbeschwerden mit Völlegefühl
 Auftreten von charakteristischen Hautveränderungen (→ Leberhautzeichen)

• Dekompensiertes Stadium (zunehmend bindegewebiger Umbau des Lebergewebes

 verminderte Syntheseleistung
- von Gerinnungsfaktoren und Albumin
 reduzierte Entgiftungsfunktion und Ausscheidungsfunktion
- von Ammoniak, Hormonen, Medikamenten, Bilirubin …………..
• Auftreten von lebensgefährlichen Komplikationen

• Spätfolgen
• erhöhtes Risiko
für das Auftreten eines Leberzellkarzinoms

Schweregrad einer Leberzirrhose

wird nach den Child-Pugh-Kriterien eingeteilt (max. 15 Punkte)
o

3 Schweregrade:
o Child A: (5-6 Punkte)
▪ leichte Zirrhose mit guter Prognose
o Child B: (7-9 Punkte)
▪ mittelschwere Zirrhose
▪ Letalität innerhalb des nächsten Jahres ca.15%
o Child C: (10-15 Punkte)
▪ schwere Zirrhose
▪ Letalität innerhalb des nächsten Jahres ca. 65%
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Symptome ( abhängig vom Stadium und Fortgang der Zirrhose )

allgemeine Beschwerden Leistungsminderung, Appetitlosigkeit, Gewichtsabnahme

typische Hautzeichen • Spider naevi = Lebersternchen
(Leberhautzeichen)
• Palmarerythem = gerötete Handinnenflächen

• Weißnägel

• Lackzunge, Lacklippen

• Mundwinkelrhagaden
• Geldscheinhaut (Hautatrophie)
hormonelle Störungen • Gynäkomastie beim Mann
weil Östrogen und
Testosteron in der • Hodenatrophie
Leber abgebaut • reduzierte Bauch- und Schambehaarung
werden und deshalb
bei verringerter o Bauchglatze
Leberleistung länger o Feminisierung des Behaarungstyps beim Mann
wirken • Störungen der Menstruation
Auftreten eines Ikterus
weil die Ausscheidung
von Bilirubin über die
Galle vermindert ist

Auftreten von Juckreiz

weil sich Gallensäuren
bei verzögertem
Gallefluss in der Haut
ablagern
Pfortaderhochdruck, es kommt zu Umgehungskreisläufen
weil durch den  in den Nabelvenen (Caput medusae)
narbigen Umbau der
Leber  in die Venen der Speiseröhre
auch weniger Blut (Ösophagusvarizen)
hindurchfließen kann und des Magenfundus
und sich das Blut der (Magenfundusvarizen)
Pfortader zurückstaut
 in das Venengeflecht des Rektums
(Hämorriden)

es kommt zum Blutrückstau in andere Organe

 Stauungsgastritis
Hämorrhiden
 Stauungsenteropathie mit Malabsorptionssyndrom
 Stauungsmilz mit Hyperspleniesyndrom
(übermäßiger Abbau von Blutzellen in der Milz)

Es kommt zu Flüssigkeitsansammlungen im umgebenden Gewebe

 Aszites, Ödeme
Aszites und Ödeme
weil durch den erhöhten
hydrostatischen Druck
in der Pfortader
Flüssigkeit in das
umgebende Gewebe
gepresst wird

weil weniger Albumin

in der Leber gebildet wird
Blutungsneigung Petechien
weil nicht mehr genug Hämatome
Gerinnungsfaktoren Nasenbluten
gebildet werden

Anhäufung des es kommt zur Schädigung des Gehirns

giftigen Ammoniak (hepatische Enzephalopathie)
weil die Umwandlung  im Frühstadium
des giftigen Ammoniak → Vergesslichkeit, Stimmungsschwankungen,
in den ungiftigen Konzentrationsstörungen, intellektuelle Störungen
Harnstoff vermindert ist  im Spätstadium
→ Leberausfallkoma = exogenes Leberkoma
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Komplikationen

 Blutungen aus Ösophagus- und Magenfundusvarizen

bei Pfortaderhochdruck
 treten auf, wenn die Varizen platzen
• Sickerblutung → Teerstuhl
• akute Blutung → Notfall (s. u.)

 Hepatorenales Syndrom
• Funktionelles Nierenversagen bei Patienten
mit fortgeschrittener Leberschädigung

• Auslöser → Hypovolämie
• bei Ösopagusvarizen-Blutung
• bei zu schneller Ausschwemmung des Aszites
 Abnahme der Nierendurchblutung
 Verminderte Urinproduktion
 Anstieg der harnpflichtigen Substanzen im Blut

 Hepatopulmonales Syndrom
• Störung der Lungenfunktion bei Patienten mit schwerer Leberschädigung
• Auslöser → eine vermehrte Freisetzung
von gefäßerweiternden Substanzen
 Erweiterung der Lungengefäße
 der Blutfluss in der Lungenstrombahn nimmt zu,
aber die Lungenbelüftung bleibt unverändert
 Luftnot v. a. im Stehen, die sich beim Liegen verbessert

 Hepatische Enzephalopathie

es kommt zur Schädigung des Gehirns

 Aszites
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Therapie
• keine Heilung möglich
 Ziel: ► Verlangsamung des Prozesses
► Verhinderung von Komplikationen

• Möglichkeiten
➢ Verzicht auf Alkohol
und leberschädigende Medikamente

➢ bei einer hepatischen Enzephalopathie

 verminderte Eiweißzufuhr,
um den Anfall von Ammoniak
so gering wie möglich zu halten

➢ bei Ösophagus- und Fundusvarizen

 Gabe von -Blockern
→ senken den Druck im Pfortadergebiet

➢ bei Leberkoma
 Intensivtherapie mit Darmsterilisation,
parenteraler Ernährung, Gerinnungsfaktoren…....
Leberdialyse

➢ zur Druckentlastung des Pfortaderkreislaufs

 Legen eines portosystemischen Shunts
▪ (= Kurzschlussverbindung
zw. dem portalen und kavalen Gefäßsystem)
gebräuchlich: TIPSS

• Lebertransplantation
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primäres Leberzellkarzinom = hepatozelluläres Karzinom = HCC

- Definition:
o maligner Tumor von den Leberzellen ausgehend
Bösartige Tumoren der Leber
o tritt häufig bei einer bereits bestehenden Leberzirrhose auf

- Risikofaktoren:
besonders gefährdet sind Patienten mit

o Leberzirrhose
o chronischer Virushepatitis vom Typ B und C
o Hämochromatose, Alkoholabusus, Aflatoxin (Gift eines Pilzes in verdorbener Nahrung)

- Symptome treten erst spät auf, deshalb → schlechte Prognose

o zuerst unspezifische Allgemeinsymptome
- Oberbauchschmerzen, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Fieber
o erst spät Druckschmerz wegen Kapselspannung,
o tastbarer Tumor

- Therapie:
- operative Entfernung des Tumors (Leberteilresektion)
- event. Lebertransplantation
- palliativ → lokale Therapieverfahren; möglich sind z. B.
▪ regionale Chemotherapie
▪ lokalchirurgisch
▪ künstliche Embolisation der tumorversorgenden Blutgefäße
▪ Einbringen radioaktiver Substanzen

Lebermetastasen

- Definition:
o Tochtergeschwülste
o Der Primärtumor ist v. a. zu finden
▪ im Gastrointestinaltrakt (d. h. im Zuflussgebiet der Pfortader)

- Therapie:
o werden nur chirurgisch entfernt,
wenn der Primärtumor mit Aussicht auf Heilung behandelt werden kann
o sonst Behandlung mit Zytostatika