CABEZA Y CUELLO. Tiroides y paratiroides.

Anatoma. La tiroides es una glndula endocrina situada por delante y a los costados de los primeros anillos traqueales. Normalmente, pesa alrededor de 20 g. Est formada por dos lbulos laterales unidos por un istmo central, del cual surge en el 80 % de los casos una prolongacin ascendente, llamada lbulo piramidal o pirmide, generalmente desviada hacia la izquierda, que representa el remanente del conducto tirogloso. Por delante, la tiroides se relaciona con los msculos infrahioideos y hacia los costados con el paquete vasculonervioso del cuello. La firme adherencia de la tiroides a la trquea es la que produce el ascenso de la glndula durante la deglucin. La irrigacin proviene de las arterias tiroideas superior e inferior. La arteria tiroidea superior es la primera rama de la cartida externa y entra en la glndula por el extremo superior de cada uno de los lbulos, dividindose en tres ramas. Entre estas ramas suele transcurrir el nervio larngeo externo, rama del larngeo superior, que va a inervar el msculo cricotiroideo. La arteria tiroidea inferior es rama de la subclavia. Luego de ascender desde la base del cuello, se dirige en forma horizontal hasta el tercio medio de la cara lateral del lbulo tiroideo. En esta porcin es cruzada por el nervio larngeo inferior o recurrente, ya sea por delante o por detrs. Este nervio se dirige de afuera a adentro y de abajo hacia arriba a los lados de la trquea hasta penetrar en la laringe por el borde inferior del msculo cricotiroideo . Con excepcin de este ltimo, inerva a los restantes msculos intrnsecos de la laringe. En un 0,5 % de los casos presenta del lado derecho un trayecto no recurrente y se dirige en forma directa desde el neumogstrico a la laringe. El drenaje linftico se realiza lateralmente a los ganglios yugulares medios y bajos, y hacia abajo a los pretraqueales, recurrenciales y mediastnicos superiores. Las glndulas paratiroides son 4 en el 80 % de las personas, dos superiores y dos inferiores; en el 13 % existen cinco y en el 6 % slo tres. Su tamao normal es de 5 X 3 X 1 mm, pero oscila entre 12 x 2x 1 hasta 2 x 2 x 1. Su peso promedio es de 35 a 40 mg, aunque puede variar entre 10 y 78 mg. Tienen un color castao claro u ocre, similar al de una hoja seca. Las superiores se hallan generalmente alrededor del punto en el que el recurrente cruza a la arteria tiroidea inferior; las inferiores se sitan en la regin ventral del polo inferior o aun un poco ms abajo en relacin con el timo. Existe, sin embargo, un gran variacin en la ubicacin de estas glndulas, que pueden encontrarse entre la bifurcacin carotdea y el mediastino. ANOMALAS DEL DESARROLLO. Las dos alteraciones del desarrollo ms frecuentes son el tejido tiroideo ectpico y el quiste tirogloso. Si bien el tejido tiroideo ectpico puede ubicarse en cualquier punto en el trayecto de descenso de la glndula, la localizacin ms frecuente es en la base de la lengua y da origen a la tiroides lingual. Se presenta como una masa submucosa, indolora y asintomtica, o como una formacin de crecimiento progresivo, con dolor, disfagia, disfona y/o hipertiroidismo. La ecografa muestra su estructura slida. El centellograma con 131I o con 99Tc confirma su origen tiroideo, y sirve adems para demostrar ausencia de tiroides eutpica, lo cual ocurre en el 70 % de los casos. La biopsia por puncin con aguja fina permite evaluar la presencia o no de un carcinoma. El tratamiento es quirrgico y se realiza cuando el paciente presenta sntomas compresivos o se sospecha una neoplasia. La tiroides lingual tiene el mismo riesgo de generar un carcinoma que la tiroides normal.

Quiste tirogloso.
Los quistes del conducto tirogloso constituyen las lesiones cervicales congnitas ms frecuentes en los nios. Habitualmente son detectados entre los 2 y 10 aos de edad aunque un porcentaje importante no son identificados sino hasta despus de los 20 aos. No existe una predileccin por sexo. La forma de presentacin clnica clsica es la de una lesin redondeada, lisa, blanda, indolora, ubicada en la lnea media y en relacin al hueso hioides. Existe un pequeo porcentaje de presentaciones sublinguales o supraesternales. Como el quiste tiene fijaciones al hueso hioides y al foramen ciego de la lengua, puede ser traccionado hacia arriba, cuando el nio traga o saca la lengua. El diagnstico es confirmado por ultrasonido, que corrobora la lesin qustica. Este estudio habitualmente permite tambin evaluar la presencia de la glndula tiroides. Al no encontrarse sta en el examen, es preciso realizar una cintigrafa, ya que en esos casos el nico tejido tiroideo existente pudiera estar en relacin al conducto o quiste tirogloso. Embriolgicamente estas lesiones son consecuencia de la falla de obliteracin del conducto tirogloso posterior al descenso de la glndula tiroides alrededor de la sexta semana de vida fetal. Anatomo-patolgicamente los quistes se encuentran revestidos de epitelio pseudeoestratificado columnar o estratificado escamoso y glndulas secretoras de mucus . La complicacin habitual de estas malformaciones es la infeccin con la flora bacteriana de la boca, consecuencia de su comunicacin persistente con la base de la lengua a travs del foramen ciego. Los quistes infectados presentan signos inflamatorios y pueden drenar al exterior.

El tratamiento recomendable es la extirpacin quirrgica y as prevenir su infeccin. La tcnica fue descrita en 1920 por Sistrunk e incluye la extraccin del centro del hueso hioides, por cuyo interior va el conducto tirogloso, y as, evitar la recidiva. La extirpacin debe llegar hasta el foramen ciego lingual. En presencia de infeccin qustica, es necesario tratar sta con antibiticos BOCIO NODULAR EUTIROIDEO. Definicin. Se entiende por bocio el aumento de tamao de la glndula tiroides, lo cual implica un peso mayor de 30 g. El bocio nodular o multinodular eutiroideo (tambin llamado adenomatoso no txico) es una entidad benigna, de etiologa desconocida, que se caracteriza por el aumento del tejido tiroideo en forma de uno o mltiples nodulos, sin que exista exceso de secrecin hormonal. Epidemiologa. Ocurre con mayor frecuencia en mujeres. Puede ser espordico, familiar o endmico por deficiencia de yodo en la dieta (raro en la actualidad). Eiopatogenia. Se cree que se origina por una estimulacin prolongada de TSH, debida a una insuficiencia relativa de hormona tiroidea, si bien esta teora no ha sido an confirmada. Fisiopatologa. El estmulo de TSH producira la hiperplasia del epitelio folicular, con la formacin de quistes de contenido coloide de distinto tamao, no encapsulados. Anatoma patolgica. Microscpicamente los ndulos estn constituidos por material coloide y epitelio folicular con distinto grado de hiperplasia, con zonas de fibrosis, necrosis y hemorragia. No existe separacin neta con el parnquima sano, y generalmente estn comprometidos ambos lbulos. Puede coexistir con adenomas (folicular o de clulas de Hrthle). Diagnstico. Presentacin clnica. Se presenta como una masa cervical indolora que puede ocasionar molestias estticas o sntomas compresivos (disfagia, disnea, disfona) segn su dimensin, ubicacin y evolucin. Sin embargo, puede alcanzar gran tamao sin producir sntomas, debido a su crecimiento lento y al desplazamiento de las estructuras vecinas. Cuando penetra y ocupa el mediastino anterior constituye un bocio cervicotorcico . Laboratorio. En general, los pacientes son eutiroideos, salvo en aquellos raros casos en los que existe deficiencia congnita de hormona tiroidea (bocio hipotiroideo disenzimtico). Radiologa. La radiografa simple de cuello no es de utilidad para el diagnstico; sirve slo para objetivar la desviacin de la trquea y la eventual extensin al mediastino. Centellograma. Los istopos ms usados son el "Te y el 131I. Ambos son captados por la glndula, pero solamente el 13II es incorporado a la hormona tiroidea. Segn el grado de captacin, los nodulos se clasifican en calientes (hipercaptantes, en general con inhibicin del resto de la glndula), tibios (captacin similar al resto del parnquima) y fros (ausencia de captacin) . Desde el punto de vista prctico, los nodulos tibios y fros se incluyen en la misma categora, ya que el nodulo tibio en general es un nodulo fro con suficiente parnquima sano por delante y por detrs. El centellograma con 99Tc es ms barato, pero no es un estudio funcional, mientras que con 131I permite realizar una curva de captacin simultneamente. Sin embargo, ninguno de estos dos istopos permite diferenciar claramente entre lesin benigna y maligna, ya que la frecuencia de un carcinoma en un nodulo fro es del 16 %, en el tibio del 9 % y en el caliente del 4 %. El centellograma con 131I hace posible conocer la existencia de nodulos calientes hiperfuncionantes autnomos que inhiben la funcin del resto de la glndula. Este fenmeno conducira a un bocio multinodular hipertiroideo. Adems, el centellograma descubre el bocio cervicotorcico en aquellos casos en que tiene captacin del trazador. Ecografa. Es un estudio no invasivo, econmico, accesible, que no requiere preparacin previa, y que puede repetirse cuantas veces sea necesario. Permite descubrir nodulos de hasta 1 mm de dimetro y efectuar mediciones precisas . Lamentablemente, no existe un patrn ecogrfico que permita diferenciar claramente entre nodulos benignos y malignos. Ofrece, sin embargo, mucha utilidad en otras circunstancias: 1) descubre nodulos no palpables, adems del nodulo palpable, por lo cual orienta el diagnstico hacia un bocio multinodular. 2) mide exactamente el nodulo sometido a tratamiento hormonal y permite su control con mayor precisin que con la palpacin. 3) distingue entre lesiones qufsticas y slidas, y si bien las qufsticas son generalmente benignas, el 20 % de los carcinomas ocurren en nodulos qusticos. 4) permite explorar mejor a los pacientes con cuellos cortos y obesos, as como tambin en el seguimiento postoperatorio donde las cicatrices dificultan la interpretacin de los hallazgos de la palpacin. 5) junto con la medicin de calcitonina en sangre, es el mtodo de screening en poblacin de alto riesgo: familiares de pacientes con carcinoma medular, pacientes tratados por feocromocitoma, o pacientes expuestos a radioterapia cervical durante la infancia o juventud. 6) sirve para guiar una biopsia por puncin con aguja fina en aquellos nodulos muy pequeos, en los cuales no existe certeza de que la puncin con palpacin obtenga material de la lesin. Biopsia por puncin con aguja fina. El principal desafo diagnstico del bocio nodular es diferenciarlo de un carcinoma. A tal fin, a los nodulos dominantes, de reciente aparicin o de rpido crecimiento, especialmente si son fros, se les realiza biopsia por puncin con aguja fina. Es un procedimiento sencillo, econmico y seguro, ya que no presenta complicaciones

y puede realizarse en forma ambulatoria. Ofrece informacin muy especfica sobre las caractersticas citolgicas del nodulo. La calidad de la informacin mejora con la experiencia del cirujano que efecta la puncin y del citopatlogo que observa los extendidos. Su limitacin ms importante est en el diagnstico del carcinoma folicular, ya que la diferencia entre los tumores bien diferenciados y el adenoma folicular est dada por la invasin capsular y/o vascular. Estos hechos no pueden ser apreciados en preparados citolgicos, por lo cual muchas de estas lesiones son informadas como tumores o neoplasias foliculares, sin especificar si se trata de un carcinoma o de un adenoma. Otra fuente Je error puede ocurrir en pacientes con enfermedad de Graves o con nodulos calientes, ya que la hipercelularidad y las alteraciones nucleares pueden conducir a un diagnstico equivocado de malignidad. Un problema especial existe cuando la muestra resulta insuficiente. La forma de evitarlo es realizar un control microscpico del material inmediatamente despus de la puncin: si la muestra no es adecuada puede repetirse el procedimiento en ese mismo momento. A pesar de estos hechos, la sensibilidad y especificidad del mtodo son mayores del 90 % en gran parte de las series, muy superiores a los valores de los otros mtodos anteriormente analizados. La puncin permite tambin evacuar quistes simples, que de no reproducirse, quedan definitivamente tratados. El empleo rutinario de la biopsia por puncin con aguja fina en los nodulos tiroideos permite seleccionar mejor los pacientes que requieren tratamiento quirrgico: disminuyen a la mitad los casos operados y aumenta al doble la incidencia de carcinoma en las piezas resecadas. Diagnstico diferencial. La secuencia con la que se indican los estudios enunciados depender del cuadro clnico, de la experiencia de los profesionales actuantes, del costo y de la accesibilidad. Desde el punto de vista de un anlisis costo/beneficio, en presencia de un bocio nodular eutiroideo, comenzar el estudio con la biopsia por puncin con aguja fina ofrece claros beneficios. Ante un resultado positivo para clulas neoplsicas, el paciente debe ser operado, ya que: 1) el porcentaje de falsos positivos es mnimo, y 2) los resultados de ninguno de los otros mtodos cambiarn la conducta ni sern superiores a la exploracin quirrgica. Ante un resultado negativo para clulas neoplsicas, en nodulos menores de 2 cm se puede intentar un tratamiento con hormona tiroidea a fin de suprimir la TSH durante un lapso prolongado (6 a 12 meses) con mnimo riesgo de dejar sin tratar un carcinoma. Esto conducira a una disminucin y desaparicin del nodulo si fuera hormonodependiente. Si bien esta conducta est ampliamente difundida, no se ha comprobado que sea efectivamente til. Gharib y colaboradores demostraron en un estudio aleatorizado que no exista diferencia en la disminucin de los nodulos segn fueran tratados con levotiroxina o con placebo. En cambio, la administracin prolongada de hormona tiroidea tendra efectos perjudiciales en el aparato circulatorio y en el esqueleto. Los nodulos mayores de 2 cm, en ausencia de contraindicaciones de orden general, deben ser operados; la presencia de una citologa negativa permite elegir el momento de la ciruga sin urgencia. Las mayores dificultades surgen cuando el resultado de la puncin es sospechoso. En tales circunstancias, deben ser evaluados los datos clnicos, los factores de riesgo y los resultados de otros estudios (dosaje de TSH, centellograma, ecografa). Valores de TSH disminuidos y centellograma que muestre un nodulo caliente permiten mantener una conducta expectante, mientras que valores de TSH normales o elevados y centellograma que muestre nodulo fro indican la necesidad de ciruga. No se debe olvidar que muchas veces la idiosincrasia y los temores naturales del paciente hacen que no acepte fcilmente como primer estudio un procedimiento como la puncin que, aunque mnimamente, es invasivo. En ocasiones existe una clara indicacin quirrgica por sospecha clnica de carcinoma. Esto puede deberse a caractersticas propias del nodulo (dureza, fijeza, rpido crecimiento, adenopatas) o del paciente (sexo masculino, historia familiar, exposicin a radiaciones). En tal circunstancia puede prescindirse de la puncin, ya que no cambiara la conducta por seguir. Un algoritmo actualmente sugerido por Woeber en el estudio de un bocio nodular eutiroideo se describe en la . Tratamiento. La indicacin teraputica se fundamenta en la necesidad de descartar un carcinoma, aliviar sntomas compresivos o corregir una deformidad del cuello (razn esttica).

Biopsia por puncincon aguja fina

De no existir contraindicacin de orden general, el tratamiento es quirrgico, y consiste en la reseccin del tejido comprometido. En el bocio nodular esto se logra con una lobectoma tiroidea. En el bocio multinodular, si se encuentra algo de parnquima sano, se realiza una tiroidectoma subtotal, pero generalmente la totalidad de la glndula est enferma y es necesario efectuar una tiroidectoma total.

La mayora de los bocios cervicotorcicos pueden extirparse por cervicotoma. Los casos de bocios intratorcicos primarios (raros) con sospecha de malignidad o recidivados pueden requerir una esternotoma. En el postoperatorio el paciente debe recibir hormonoterapia para suprimir la TSH y evitar el desarrollo de nuevos nodulos en el tejido residual (en casos de tiroidectoma subtotal), o como terapia sustitutiva (en casos de tiroidectoma total).

BOCIO MULTINODULAR HIPERTIROIDEO O ENFERMEDAD DE PLUMMER. Definicin. Se trata de un bocio multinodular de larga data en el que aparecen nodulos hiperfunconantes que conducen al hipertiroidismo. Epidemiologa. Ocurre ms frecuentemente en mujeres, por encima de los 50 aflos. Etiopatogenia. No se conoce la causa de esta afeccin, pero se cree que luego de una estimulacin prolongada de TSH, la glndula se torna autnoma en algn punto y comienza a manifestarse el hipertiroidismo. Anatoma patolgica. Se trata de un bocio multinodular con marcada hipervascularizacin e hiperplasia del epitelio folicular. Diagnstico. Presentacin clnica. Adems del bocio, existen sntomas de hipertiroidismo, aunque son ms leves que en la enfermedad de Graves. Predominan los cardiovasculares, como taquicardia e hipertensin, que responden poco a la medicacin cardiolgica. No existen alteraciones oculares ni psicolgicas. Laboratorio. El diagnstico se confirma con la elevacin de hormonas tiroideas y disminucin de la TSH. Centellograma. El estudio con 131I muestra varios focos de captacin con inhibicin del resto del parnquima. Tratamiento. El tratamiento inicial es con metilmercaptoimidazol hasta alcanzar el eutiroidismo. Una vez conseguido, debe elegirse un tratamiento definitivo, ya que no existe en esta afeccin tendencia a la remisin espontnea. En general se prefiere la ciruga pues se trata de bocios multinodulares grandes, con nodulos fros concomitantes y eventuales molestias compresivas o estticas. De ser posible se realiza una tiroidectoma subtotal, pero a menudo debe realizarse una tiroidectoma total debido al extenso compromiso de la glndula. En caso de existir contraindicacin quirrgica por enfermedades asociadas, se indica el tratamiento actnico con 131I. Adenoma txico. Se trata de una variante de la enfermedad de Plummer en la cual el foco hiperfuncionante es uno solo. Consiste en un nodulo tiroideo centellogrficamente caliente, que despus de una larga evolucin de crecimiento lento, se torna hiperfuncionante. Esto ocurre, en general, al sobrepasar los 3 cm de dimetro. Luego de llevar al paciente al eutiroidismo. se elige entre el yodo radiactivo en baja dosis y la hemitiroidectoma. Para ello se considera la edad, el riesgo quirrgico y la posibilidad de seguimiento. Debido a que la dosis de mI es difcil de calcular y a que se expone al resto del parnquima sano a cierta dosis de radiacin, si el riesgo quirrgico es bajo, se prefiere la hemitiroidectoma. Los nodulos calientes que no presentan an hipertiroidismo pueden ser observados en forma prolongada. Se indica la ciruga cuando existe tendencia al crecimiento y cuando no es posible realizar controles peridicos o existen fenmenos compresivos o estticos. BOCIO DIFUSO HIPERTIROIDEO O ENFERMEDAD DE GRAVES. Definicin. Esta enfermedad, descripta por Graves en 1835. se caracteriza por un aumento difuso de la tiroides, hipertiroidismo y exoftalma. En algunos casos puede existir un mixedema pretibial circunscripto. Epidemiologa. Tiene una incidencia aproximada de 20 por 100.000 habitantes. Es ms frecuente en el sexo femenino, con una relacin mujer/hombre que oscila entre el 7:1 y el 10:1. Ocurre a cualquier edad, pero generalmente aparece entre la tercera y cuarta dcada de la vida. Existe una tendencia familiar y puede coexistir con otras entidades como la tiroiditis de Hashimoto y la anemia perniciosa. Etiopatogenia. Su etiologa exacta es desconocida, pero se cree que es autoinmune. Se postula un defecto en la funcin de los linfocitos T supresores. lo cual permitira la produccin de una inmunoglobulina G por parte de linfocitos B, que actuara como anticuerpo contra el receptor celular de la TSH, y que activa a la adenilciclasa. estimulando as la secrecin de T3 y T4. De esta manera resulta ineficiente el efecto de retroalimentacin negativa de las hormonas tiroideas sobre la hipfisis. ya que su secrecin es independiente de la TSH. Anatoma patolgica. La glndula se encuentra globalmente aumentada de tamao, en forma difusa, sin nodulos netos. Microscpicamente corresponde a folculos pequeos. con escaso coloide y una hiperplasia del epitelio folicular. Coexisten zonas de fibrosis e infiltrado linfocitario. En raras ocasiones se acompaa de carcinoma papilar. Diagnstico. Presentacin clnica. Los sntomas caractersticos son nerviosismo, irritabilidad, temblor, intolerancia al calor, prdida de peso con aumento del apetito, sudoracin excesiva, insomnio, palpitaciones, debilidad muscular, diarrea. alteraciones menstruales. El examen fsico permite encontrar un bocio difuso, de hasta cuatro veces el tamao normal con o sin soplo y frmito local, taquicardia, hipertensin sistlica, reflejos hiperactivos, piel caliente y hmeda. Las alteraciones oculares son ms frecuentes en adultos, y comprenden exoftalma, generalmente bilateral, simtrica o asimtrica, retraccin del prpado superior. quemosis y limitacin en la movilidad extraocular. El diagnstico diferencial debe establecerse con otras causas de hipertiroidismo que se detallan en la tabla 21-1, con el feocromocitoma y con la neurosis.

Tabla 21-1. Entidades clnicas que se asocian con hipertiroidismo y Bocio difuso hipertirodeo o enfermedad de Graves. y Bocio multinodular hipertiroideo o enfermedad de Plummer. y Adenoma txico. y Tiroiditis subaguda de De Quervain. y Tirotoxicosis ficticia (por aporte exgeno). y Adenomas hipofisarios secretores de TSH. y Coriocarcinoma o mola hidatiforme. y Carcinoma tiroideo funcionante (usualmente metasttsico). Laboratorio. El diagnstico se confirma con la elevacin de las hormonas tiroideas (T3, T4 y T4 libre) y con valores muy bajos de TSH, sin respuesta a la TSH. Centellograma. El centellograma con 131I muestra la glndula aumentada de tamao (en general, sin nodulos) y la curva de captacin presenta valores elevados, sin respuesta a la prueba de inhibicin con T3. Tratamiento. El primer paso en el tratamiento es revertir la tirotoxicosis mediante la administracin de drogas antitiroideas que bloquean la sntesis de hormonas tiroideas. En la Argentina, la ms usada es el metilmercaptoimidazol o metimazol, que se comercializa en comprimidos de 5 mg. La dosis inicial oscila entre 30 y 40 mg, segn la severidad del cuadro, y es regulada segn parmetros clnicos (frecuencia cardaca, peso) hasta alcanzar el eutiroidismo. Esto puede demandar 2 a 3 meses, y se confirma con un nuevo dosaje hormonal. En otros pases se emplea preferentemente el propiltiouracilo. Se mantiene la medicacin aproximadamente uno a dos, arios y despus se reduce la dosis para comprobar si existi remisin espontnea, lo cual ocurre en alrededor del 50 % de los casos. Durante este tiempo debe controlarse al enfermo con hemograma y hepatograma peridicos, ya que el metimazol puede producir efectos colaterales que obligan a suspender el tratamiento: leucopenia con agranulocitosis, hepatitis txica, alergia cutnea. Ante la reaparicin de los sntomas al disminuir la dosis o ante la imposibilidad de cumplir el tratamiento mdico, ya sea por toxicidad medicamentosa o por razones econmicas, es necesario elegir un tratamiento definitivo: la ciruga o el yodo radiactivo. El tratamiento quirrgico consiste en la tiroidectoma subtotal (reseccin de la glndula dejando uno o dos remanentes de tejido paratraqueal). Las ventajas de esta conducta son varias. En primer lugar, trata el bocio, y esto no es despreciable en bocios grandes, en mujeres jvenes con cuello delgado, en quienes la masa cervical representa tambin un problema esttico. Adems revierte la tirotoxicosis en forma inmediata, lo cual resulta til en pacientes con tirotoxicosis severas que no pueden ser controladas fcilmente con medicacin. La ciruga permite obtener material para estudio anatomopatolgico; esto adquiere importancia ante la presencia concomitante de nodulos, especialmente fros; la asociacin de enfermedad de Graves con carcinoma de tiroides es muy baja, pero existe. Por ltimo. La ciruga puede realizarse en la mujer embarazada Como desventaja puede mencionarse el riesgo de complicaciones intraoperatorias y postoperatorias, como hematomas, crisis tirotxicas, lesin recurrencial, hipoparatiroidismo e infeccin de la herida. El yodo radiactivo (l31I) se utiliza cada vez con mayor frecuencia como tratamiento definitivo, ya que no presenta complicaciones inmediatas severas y es en general bien tolerado. En algunos casos puede producir sialoadenitis parotdea actnica, que es transitoria y se resuelve espontneamente con medicacin sintomtica. Sin embargo, puede demorarse varios meses hasta alcanzar el eutiroidismo. Obliga a un control mdico peridico estricto porque su accin puede durar varios aos y conducir a un hipotiroidismo alejado. La nica contraindicacin formal es la administracin durante el embarazo. por el riesgo de producir cretinismo en el feto. Por lo tanto, la eleccin del tratamiento queda a criterio del mdico actuante sobre la base de las consideraciones anteriores. En general, se reserva la ciruga para los pacientes jvenes, menores de 30 aos, con bajo riesgo quirrgico y con bocios grandes. En ellos es poco probable la remisin con drogas antitiroideas. La dosis de yodo debera ser alta y persistira la tiromegalia, con sus consecuencias estticas y compresivas. Es tambin de eleccin en pacientes que por motivos econmicos, sociales o geogrficos no pueden mantener un control mdico peridico, as como en las mujeres en el segundo trimestre del embarazo con escasa respuesta al tratamiento mdico. Por ltimo, se prefiere la ciruga ante la presencia concomitante de nodulos sospechosos de neoplasia. Actualmente, se reserva el tratamiento actnico para las restantes situaciones clnicas, ya que permite controlar adecuadamente la hiperfuncin tiroidea con un bajo ndice de complicaciones. Como preparacin preoperatoria se administra solucin de yoduro de potasio (Lugol), 10 gotas por da, por va oral, 10 das antes de la operacin, adems de las drogas antitiroideas en dosis adecuadas para mantener el eutiroidismo. El objetivo de la medicacin es disminuir la vascularizacin de la glndula. Otra droga alternativa es el propranolol, 5 a 7 das antes. El principio de la ciruga es extirpar la mayor cantidad de tiroides, preservando algo de tejido funcionante como para no producir un hipotiroidismo y disminuir las posibilidades de lesionar la irrigacin de las glndulas paratiroides. Pueden dejarse dos remanentes tiroideos, uno a cada lado de la trquea, de aproximadamente 4 g cada uno, y la operacin se denomina tiroidectoma subtotal bilateral. Otra tcnica alternativa es conservar un solo remanente paratraqueal de 8 a 10 g (lobectoma total de un lado y subtotal del otro). La ciruga ofrece un control de la enfermedad en el 95 % de los pacientes. El hipotiroidismo alejado oscila entre el 2 y el 45 % segn la magnitud de la tiroides residual y se relaciona inversamente con el ndice de recidiva, que est entre el 2 y el 12 %. Como desventaja puede mencionarse el riesgo de complicaciones intraoperatorias y postoperatorias, como hematomas,

crisis tirotxicas, lesin recurrencial, hipoparatiroidismo e infeccin de la herida.

TIROIDITIS. Tiroiditis aguda supurada. Esta rara forma de tiroiditis se asocia con otros procesos infecciosos en la cabeza y el cuello. El cuadro clnico consiste en signos de flogosis local, con dolor exquisito al palpar la tiroides, y signos generales de infeccin. No hay alteraciones en los estudios de funcin tiroidea. La ecografa muestra zonas abscedadas o necrosadas. La puncin-aspiracin con aguja fina permite recuperar el germen causal (generalmente cocos grampositivos). El tratamiento se lleva a cabo con antibiticos y, ante la falta de respuesta, se realiza la exploracin y el drenaje quirrgicos. Tiroiditis subaguda de De Quervain. Esta afeccin ocurre con igual frecuencia en hombres y mujeres, generalmente despus de una infeccin respiratoria viral. Se manifiesta con dolor en la tiroides, leve aumento de tamao de la glndula y sntomas de hipertiroidismo leve. Los estudios de laboratorio muestran aumento de tiroxina plasmtica, y el centellograma revela una disminucin de la captacin de yodo radiactivo. Los sntomas se alivian con antiinflamatorios no esteroideos, y cuando son intensos pueden administrarse corticoides. La enfermedad retrograda en menos de un mes sin dejar secuelas. Tiroiditis linfocitaria crnica o tiroiditis de Hashimoto. La tiroiditis de Hashimoto es un trastorno ms frecuente que las otras formas de tiroiditis. Existe una tendencia a manifestarse en miembros de una misma familia. Aparece generalmente en mujeres en la edad media de la vida. Se cree que su causa es autoinmune, ya que se asocia con ttulos elevados de anticuerpos antitiroglobulina y antifraccin microsomal. El trastorno inicial sera una disminucin de la sntesis hormonal que provocara un exceso de TSH, lo cual originara el bocio. La anatoma patolgica muestra grandes reas de fibrosis, infiltrado linfocitario con centros germinativos y clulas epiteliales grandes con citoplasma eosinfilo. Puede haber una etapa inicial muy corta con hiperfuncin glandular, dolor local y adenopatas, pero en la mayora de los casos el cuadro clnico consiste en un bocio indoloro, bilateral, simtrico (aunque puede ser unilateral y nodular), con leve aumento de la consistencia y con superficie irregular. En general no produce sntomas de hipotiroidismo o stos son muy leves. Existe disminucin de la tiroxina, aumento de la TSH y ttulos muy elevados de anticuerpos antitiroideos. El centellograma revela captacin irregular del trazador. De existir nodulos dominantes debe realizarse la biopsia por puncin con aguja fina, ya que puede asociarse con un carcinoma, con un linfoma o con patologa benigna. El tratamiento consiste en hormonoterapia supresiva, con lo cual se consigue mejora del bocio y correccin de eventuales sntomas de hipotiroidismo. La tiroidectoma se indica en aquellos casos en los que se sospecha una neoplasia o el bocio produce molestias estticas o compresivas. Tiroiditis de Riedel. Es una afeccin poco frecuente, caracterizada por un aumento de tamao y de consistencia de la tiroides, que adquiere una dureza ptrea. La etiologa es desconocida. Algunos piensan que es una etapa terminal de la tiroiditis de Hashimoto. El cuadro histolgico es el de una extensa fibrosis que compromete toda la glndula y puede extenderse a planos musculares vecinos. Debe diferenciarse del carcinoma folicular pobremente diferenciado y/o del carcinoma anaplsico mediante la biopsia por puncin con aguja fina o biopsia cilindrica con aguja gruesa. En ocasiones, produce sntomas compresivos que pueden requerir reseccin de la parte media de la glndula y traqueostoma. Otro tipo de ciruga ms extensa no es aconsejable debido a la infiltracin de estructuras vecinas. El tratamiento inicial consiste en administracin de hormona tiroidea y corticoides. CNCER DE TIROIDES. Epidemiologa. El carcinoma de tiroides representa alrededor del 1 % de todas las neoplasias y el 90 % de los cnceres endocrinos. Sin embargo, causa slo el 0.2 % de las muertes por cncer. Esto es debido a una gran diferencia en el comportamiento biolgico de las distintas variedades de carcinoma de tiroides. La incidencia del tumor en piezas de tiroidectoma por patologa benigna es del 4 %, mientras que en autopsias se eleva hasta el 24 %, lo cual sugiere que muchos de estos carcinomas no tienen relevancia clnica. Como la mayor parte de la patologa tiroidea, el carcinoma es ms frecuente en la mujer. Sin embargo, la presencia de un nodulo tiroideo nico en un varn tiene el triple de posibilidad

de ser maligno, ya que en el hombre la frecuencia de patologa tiroidea benigna es mucho menor. La exposicin de la tiroides a dosis de 200 a 700 rads durante la infancia o juventud se relaciona con un aumento en la incidencia del carcinoma. Requiere un tiempo de latencia de 5 a 30 aos. Anatoma patolgica. Desde el punto de vista anatomopatolgico, las neoplasias primarias de la tiroides se clasifican en grupos con diferencias clnicas y pronsticas, como se observa en la tabla 21-2. Tabla 21-2. Clasificacin anatomopatolgica de las neoplasias malignas de tiroides. y Carcinomas diferenciados. y Carcinoma papilar. y Carcinoma folicular. y Carcinoma de clulas de Hrthle. y Carcinoma medular. y Carcinoma indiferenciado. y Linfoma. Carcinoma papilar. Representa del 60 al 70 % de los carcinomas de la tiroides. Su mayor incidencia es entre la tercera y la cuarta dcada de la vida. Se presenta en forma espordica, si bien se han descripto casos familiares. Histolgicamente se caracteriza por papilas compuestas con un eje conjuntivo vascular rodeado por clulas epiteliales neoplsicas. Presenta cuerpos de psamoma (calcificaciones concntricas) y ncleos con cromatina finamente dispersa (ncleos en vidrio esmerilado). Ocasionalmente existe formacin de folculos: es la variante folicular del carcinoma papilar. Esta variante tiene un comportamiento y un pronstico similares a los del carcinoma papilar. En general, todo tumor papilar en la tiroides debe ser considerado como un carcinoma. La multicentricidad oscila entre el 26 y el 85 %. La diseminacin es predominantemente por va linftica a los ganglios cervicales (cadenas recurrencial y yugular. En pocos casos existe extensin local a tejidos vecinos. as como tambin metstasis (pulmonares y seas). Los carcinomas tiroideos que presentan antecedente de exposicin a radiaciones ionizantes en la infancia (menos del 10 % del total) son en su mayora papilares, y no difieren en su comportamiento de otros carcinomas no radioinducidos. Si bien el carcinoma papilar es el de menor agresividad de todas las neoplasias de la glndula, resulta importante sealar que este comportamiento cambia en algunas circunstancias especiales. Cuando el carcinoma papilar se manifiesta en varones mayores de 40 aos o en mujeres mayores de 50, existe una tendencia mucho mayor a la recidiva local y a la metstasis a distancia que por debajo de esas edades. Los pocos casos de pacientes fallecidos por carcinoma papilar corresponden en su mayora mayores de 50 aos, Otra particularidad de este tumor es que, a diferencia de otras neoplasias, la presencia de metstasis ganglionares cervicales no parece ser un signo de mal pronstico. Aparentemente esto se debera a que las metstasis ganglionares son ms frecuentes en pacientes jvenes, que son quienes tienen una mejor evolucin. Otra variedad poco frecuente es el carcinoma papilar de clulas altas, que presenta mayor agresividad clnica. Carcinoma folicular. Representa del 15 al 20 % de los carcinomas de tiroides. Ocurren a una edad algo ms avanzada que los anteriores, con mayor incidencia en la quinta dcada de la vida. Se asocia con el bocio endmico. Histolgicamente, la malignidad se establece por la existencia de invasin capsular y/o vascular, y no tanto por la morfologa celular. Como consecuencia, es el carcinoma ms difcil de diagnosticar con una biopsia por puncinaspiracin con aguja fina. La multicentricidad es del 15 %. Su diseminacin es preferentemente por va hemtica (pulmn, hueso, hgado). Con frecuencia las metstasis captan 131I. Tambin puede presentar metstasis ganglionares regionales, as como invasin local. Carcinoma de clulas de Hurthle. Esta rara neoplasia se caracteriza por estar constituida por grandes clulas epiteliales con citoplasma eosinfilo. La presencia de invasin vascular o capsular confirma la malignidad. Su diseminacin es tanto linftica como hemtica. Tiene un comportamiento similar al del carcinoma folicular. Carcinoma medular. Se origina en las clulas parafoliculares, secretoras de calcitonina, que provienen de las crestras neurales. Por lo tanto, este tumor integra el grupo de los tumores APUD (Amine Precursor Uptake and Decarboxilase: captacin y decarboxilacin de precursores de aminas). Comprende entre el 5 y el 10 % de los carcinomas de tiroides, sin predileccin por uno u otro sexo. Puede ser espordico o vinculado con sndromes hereditarios: 1) neoplasia endocrina mltiple tipo II A o sndrome de Sipple, en el que se asocia con feocromocitoma e hiperplasia o adenoma paratiroideo; 2) neoplasia endocrina mltiple II B, en el que se asocia con feocromocitoma. hbito marfanoide y neuromas cutneos mltiples, y 3) sndrome familiar, sin ninguna otra neoplasia endocrina asociada. Estos sndromes hereditarios estn originados en un defecto del protooncogn RET. La determinacin de este gen en familiares es importante porque permite descubrir a los portadores y tratarlos antes que se manifieste la neoplasia, as como descartar del seguimiento a quienes no lo tengan. Histolgicamente se observan grupos de clulas neoplsicas polidricas o fusiformes, separadas por reas de colgeno y amiloide. Tiene birrefringencia al rojo Congo, invasin vascular e infiltrado linfocitario. En la microscopa electrnica se aprecian granulos neurosecretores. La tcnica de la inmunohistoqumica presenta tincin positiva para calcitonina. La multicentricidad es rara en las formas espordicas, y muy frecuente en las formas familiar o asociada a endocrinopata. La diseminacin se produce a los ganglios linfticos cervicales y mediastnicos superiores, y tambin por va hemtica

al pulmn, hgado o hueso. Carcinoma indiferenciado o anaplsico. Comprende el 10 al 15 % de los carcinomas de la tiroides. Ocurre con mayor frecuencia despus de los 60 aos. Generalmente existe el antecedente de un bocio de larga data. Se ha descripto tambin su asociacin con carcinomas diferenciados. Puede estar compuesto por clulas gigantes, fusiformes o mixtos. Presenta un comportamiento muy agresivo, con invasin precoz de los tejidos vecinos, as como metstasis en los ganglios linfticos y a distancia (pulmn, hueso, sistema nervioso central). Linfoma. Representa entre el 2 y el 4 % de las neoplasias de tiroides. Aparece alrededor de los 55 afos y hay un leve predominio en mujeres. Histolgicamente est compuesto por grupos de clulas pequeas, uniformes, que infiltran el tejido tiroideo y aun los tejidos vecinos. Puede existir diseminacin a ganglios linfticos cervicales o aun a otros rganos. Diagnstico. Presentacin clnica. El carcinoma diferenciado se manifiesta como un bocio nodular eutiroideo, duro, de crecimiento lento. En general, no produce sntomas compresivos ni de disfuncin hormonal. Puede existir disfona por parlisis de una cuerda vocal por invasin del nervio larngeo inferior o recurrente homolateral. Tambin pueden encontrarse adenopatas cervicales en la cadena yugular. En raras ocasiones, stas pueden constituir la nica manifestacin clnica de la enfermedad, sin nodulo tiroideo palpable. El carcinoma medular tiene la misma presentacin clnica local, aunque con mayor frecuencia presenta metstasis ganglionares cervicales. Adems, hasta el 30 % refieren diarrea acuosa, el 10 % enrojecimiento cutneo, y en raras oportunidades se acompaa de un sndrome de Cushing por produccin de ACTH ectpca. El carcinoma indiferenciado se caracteriza por un bocio de crecimiento rpido, consistencia duroptrea, con invasin precoz de los rganos vecinos y de los ganglios cervicales. Son frecuentes los sntomas compresivos como tos, disnea. disfona, disfagia y dolor, acompaados por deterioro del estado general. Exmenes complementarios. El nivel de hormonas tiroideas es usualmente normal en pacientes con carcinoma de tiroides. Los anticuerpos antitiroideos pueden ser normales o estar elevados, y no permiten diferenciar entre patologa benigna y maligna. El empleo de los distintos exmenes complementarios (centellograma, ecografa, puncin con aguja fina) se discuti al tratar el manejo del bocio nodular eutiroideo. La tiroglobulina es un excelente marcador para la recidiva o las metstasis de carcinoma diferenciado en pacientes con tiroidectoma total, pero no es de valor para el diagnstico inicial. La calcitonina, en cambio, se encuentra elevada en enfermos con carcinoma medular o hiperplasia de clulas C, o presenta una elevacin exagerada ante pruebas de estmulo con calcio o pentagastrina. Desciende despus del tratamiento y se eleva ante recidivas o metstasis, por lo cual se la emplea como marcador en el seguimiento. Tratamiento. El tratamiento de eleccin del carcinoma diferenciado (papilar y folicular) y del carcinoma medular es quirrgico. Existe actualmente controversia sobre cul debe ser la extensin de esta ciruga, ya que hay quienes postulan la necesidad de extirpar toda la glndula (tiroidectoma total), mientras que otros sealan que es suficiente una reseccin menor (tiroidectoma subtotal o hemitiroidectoma). El empleo de la tiroidectoma total tiene los siguientes fundamentos: 1) el lbulo contralateral presenta otros focos de tumor (multicentricidad) hasta en el 80 % de los casos. 2) durante el postoperatorio permite detectar metstasis sistmicas que capten radioyodo con dosis menores del trazador, al no existir captacin cervical. 3) facilita el seguimiento con dosaje de tiroglobulina, pues al extirpar toda la glndula no queda tejido que la produzca y cualquier elevacin de este marcador puede ser interpretado como correspondiente a una recidiva o metstasis. 4) en centros especializados, no presenta un porcentaje de complicaciones (hipoparatiroidismo, lesin recurrencial) superior a procedimientos ms conservadores. La tiroidectoma subtotal consiste en resecar todo el lbulo afectado y la casi totalidad del lbulo contralateral. La hemitiroidectoma o lobectoma implica extirpar slo el lbulo portador del tumor y el istmo, respetando la totalidad del lbulo contralateral. La aplicacin de estas tcnicas en el carcinoma de tiroides se basa en: 1) la multicentricidad histolgica no tendra tanta significacin clnica, ya que las recidivas en el lbulo contralateral son inferiores al 10 %. 2) el tejido remanente puede ser destruido con radioyodo sin complicaciones; 3) la tiroglobulina, si bien menos sensible que en casos de tiroidectoma tota!, conserva su valor de marcador; 4) en la mayora de las series existe un menor ndice de complicaciones postoperatorias . 5) Shah y colaboradores (1993) no han demostrado diferencia ni en el porcentaje de recurrencia ni en la sobrevida entre estos procedimientos y la tiroidectoma total cuando se seleccionan adecuadamente los casos. Por lo tanto, la eleccin de la tcnica queda a cargo del cirujano segn su experiencia y preferencia personal y segn las caractersticas del enfermo. Carcinoma diferenciado. Se han definido grupos de bajo y de alto riesgo sobre la base de caractersticas del tumor y del paciente. Segn Shah y colaboradores (1993), el grupo de bajo riesgo est constituido por enfermos menores de 45 aos sin metstasis a distancia, o enfermos de mayor edad con carcinoma papilar intratiroideo o folicular sin invasin capsular mayor. En ellos estara justificado emplear una hemitiroidectoma o una tiroidectoma subtotal, ya que las posibilidades de

recidivas son escasas. El grupo de alto riesgo est formado por pacientes con metstasis a distancia, mayores de 45 aos, con carcinoma papilar extratiroideo o carcinoma folicular con invasin capsular mayor. En ellos se aconseja una tiroidectoma subtotal o una tiroidectoma total, siempre que la experiencia del equipo quirrgico asegure un bajo porcentaje de complicaciones. Con respecto al manejo de los ganglios cervicales, se debe confirmar su compromiso mediante biopsia por congelacin intraoperatoria de uno de ellos. En caso de ser positivo, se realiza un vaciamiento cervical modificado, conservando el msculo esternocleidomastoideo, la vena yugular interna y el nervio espinal, siempre que no estn invadidos por el tumor. El espacio submaxilar no es incluido en el vaciamiento a menos que se presenten a ese nivel adenopatas palpables. En el carcinoma diferenciado no se justifica el vaciamiento cervical en ausencia de confirmacin de enfermedad ganglionar (vaciamiento profilctico), pues no ha demostrado ofrecer una mayor sobrevida. En el postoperatorio se realiza la ablacin actnica del tejido tiroideo remanente mediante una dosis teraputica de l31I, que generalmente es de 100 mCi. Aun cuando se haya procedido a la tiroidectoma total es posible visualizar en el centellograma captacin en restos in situ. El seguimiento se cumple con dosaje peridico de tiroglobulina en sangre. Su elevacin corresponde a una reaparicin de la enfermedad. El tratamiento de eleccin de las recidivas locales es la reseccin quirrgica. La aparicin de metstasis ganglionares cervicales tiempo despus de la ciruga tiroidea obliga al vaciamiento radical modificado, unilateral o bilateral. Las metstasis viscerales pulmonares u seas) que capten 13II deben ser tratadas con radioyodo. En caso de no captar el trazador puede intentarse su reseccin c la radioterapia externa. En todos los casos los pacientes deben recibir hormona tiroidea con fines supresivos (de la TSH), ya que se ha postulado la dependencia hormonal a la TSH en algunos de estos tumores y con fines sustitutivos (en la tiroidectoma total). En escasas oportunidades, el carcinoma diferenciado invade estructuras viscerales del cuello (laringe, trquea, faringe;. En ellos est indicada la reseccin de la mayor cantidad posible de tejido, preservando estructuras anatmicas funcionantes. y completar el tratamiento con radioyodo o con radioterapia externa. En casos de enfermedad recidivada en el cuello, cuando ya han sido empleados otros recursos teraputicos, en pacientes en buen estado general sin metstasis sistmicas y con invasin masiva de los rganos del cuello, estara justificada la reseccin visceral (laringectoma, reseccin parcial de trquea, faringectoma). Con respecto al carcinoma de clulas de Hurthle, si bien no existen grandes series publicadas debido a su escasa frecuencia, se acepta que su tratamiento debe ser la tiroidectoma total, y en caso de metstasis ganglionares cervicales, se agrega un vaciamiento radical modificado. No capta el yodo radiactivo y la tiroglobulina no constituye un marcador til para su seguimiento. En caso de recidivas irresecables se indica radioterapia externa. Carcinoma medular. El tratamiento aceptado para este tumor es la tiroidectoma total debido a su mayor agresividad y a la posibilidad de bilateralidad (sobre todo en las formas hereditarias). Como en el carcinoma diferenciado, las metstasis ganglionares cervicales deben confirmarse con la biopsia por congelacin intraoperatoria y tratarse con un vaciamiento radical modificado. En casos de tumor bilateral se efectuarn biopsias de ganglios de ambas cadenas yugulares internas. Moley (1995) destaca la importancia de tener presente la eventual asociacin con feocromocitoma ya que de existir, ste debe tratarse primero y luego el carcinoma medular. Un feocromocitoma no detectado puede producir durante la anestesia crisis hipertensivas con secuelas graves (infarto de miocardio, accidente cerebrovascular) o aun la muerte. No se justifica la ablacin con 131I de eventuales restos ni su empleo durante el seguimiento, ya que las metstasis no captan este trazador. El dosaje de calcitonina en sangre permite monitorear la reaparicin de la enfermedad. Ante recidivas que no sean resecables o metstasis a distancia, se puede recurrir a la radioterapia externa o a la poliquimioterapia, aunque con pobres resultados teraputicos. Carcinoma indiferenciado. Debido a su rpido crecimiento y alta agresividad, los pacientes portadores de esta neoplasia no deben ser operados con intencin curativa, ya que no es posible extirpar la totalidad del tumor. En estos casos est indicada la biopsia a fin de confirmar el diagnstico y descartar un linfoma o una tiroiditis de Hashimoto. Ante la inminencia de la obstruccin de la va area se realiza traqueostoma. El empleo de la radioterapia junto con la poliquimioterapia permite reducir transitoriamente el tumor y ofrecer algn alivio. Linfoma. Generalmente requiere una biopsia quirrgica incisional a fin de tipificar correctamente la lesin y diferenciarla de otros procesos (carcinoma indiferenciado, tiroiditis de Hashimoto). Su tratamiento de eleccin es la radioterapia externa, con o sin poliquimioterapia. Pronstico. El pronstico depende del tipo histolgico, de la extensin de la enfermedad en el momento del tratamiento y de factores individuales (edad, sexo). Como demostraron Simpson y colaboradores (1987), los pacientes tratados por carcinoma diferenciado (papilar y folicular) presentan un excelente pronstico, con sobrevida superior al 90 % a 5 aos. Sin embargo, pueden identificarse dos subgrupos, uno de bajo y otro de alto riesgo, segn criterios enunciados precedentemente en el tratamiento. El subgrupo de bajo riesgo comprende alrededor del 90 % de los carcinomas diferenciados, y tiene una mortalidad de slo el 2 %. La curva de sobrevida se superpone casi exactamente con la de la poblacin sin tumor. El subgrupo de alto riesgo, en cambio, representa solamente el 10 % del total de carcinomas diferenciados, pero muestra una mortalidad del 50 %. Las metstasis ganglionares cervicales no son por s solas un factor de mal pronstico en estas neoplasias.

El carcinoma medular tiene globalmente un 65 % de sobrevida a 5 aos, que disminuye en pacientes con factores de mal pronstico: ms de 40 aos, sexo masculino, enfermedad palpable y metstasis ganglionares cervicales. Los casos que integran el sndrome de neoplasia endocrina mltiple tipo IIA tienen mejor pronstico; los que acompaan al tipo IIB tienen un pronstico peor, mientras que los casos espordicos se corresponden con un pronstico intermedio. El carcinoma de clulas de Hurthle muestra un comportamiento similar al carcinoma folicular con una sobrevida a 5 aos de alrededor del 80 %. Son factores de mal pronstico la presencia de metstasis a distancia, la invasin local y la existencia de histogramas aneuploides en el estudio del ADN nuclear. El carcinoma indiferenciado tiene uniformemente una mala evolucin, con un 10 % de sobrevida al ao, y sin sobrevida a los 2 aos. El linfoma tiroideo presenta una sobrevida de alrededor del 50 % a 5 aos con tratamiento combinado de quimioterapia y radioterapia. Tcnica de la tiroidectoma. La reseccin parcial o total de la glndula tiroides se realiza con anestesia general e intubacin orotraqueal. El paciente es colocado en decbito dorsal con el cuello en extensin. La incisin cutnea es una cervicotoma transversa arciforme centrada en la lnea media y siguiendo los pliegues normales de la piel de la zona. La extirpacin de un lbulo tiroideo se denomina lobectoma o hemitiroidectoma, y se realiza cuando existe patologa benigna en un solo lbulo. Algunos autores tambin proceden a la lobectoma en el carcinoma diferenciado de bajo riesgo. La extirpacin del istmo, o istmectoma, se lleva a cabo cuando existe patologa a ese nivel y el resto de la glndula se encuentra sana. La extirpacin de ambos lbulos preservando dos fragmentos de tejido tiroideo a cada lado de la trquea se llama tiroidectoma subtotal bilateral. Es la tcnica empleada en el bocio difuso hipertiroideo. Su fundamento es conservar las arterias tiroideas inferiores para asegurar la irrigacin de las glndulas paratiroides. Finalmente, la reseccin de toda la glndula es la tiroidectoma total, y se emplea en el tratamiento del carcinoma de tiroides o cuando existe patologa benigna que compromete a toda la glndula. Un esquema de las distintas tcnicas se muestra en la figura 21-5.

Fig. 21-5. Tipos de reseccin de la glndula tiroides (en sombreado laparte extirpada): A, lobectoma tiroidea o hemitiroidectoma; B, istmectoma; C, tiroidectoma subtotal bilateral; D, tiroidectoma total.

Algunos detalles tcnicos son importantes para evitar complicaciones. As, durante la ligadura y seccin del pedculo superior, se debe evitar lesionar al nervio larngeo externo, rama del larngeo superior, que a ese nivel transcurre horizontalmente. Durante la diseccin de la cara lateral y posterior del lbulo tiroideo deben identificarse ambas glndulas paratiroides y deben ser separadas de la tiroides de adentro hacia afuera preservando el pedculo vascular. Asimismo, el nervio recurrente debe ser disecado hasta su ingreso en la laringe por debajo del msculo cricotiroideo a fin de no lesionarlo. Complicaciones postoperatorias. Adems de las complicaciones posibles en toda ciruga, ya sean locales (infeccin de herida) o generales (tromboembolismo), existen complicaciones especficas de la ciruga tiroidea: hemorragia, lesin nerviosa, hipocalcemia y crisis tirotxica. Hemorragia. La hemorragia del lecho operatorio, ya sea venosa o arterial, puede deberse a: una hemostasia intraoperatoria incompleta, aflojamiento de una ligadura o clip, desprendimiento de un trombo por el esfuerzo de toser, o un trastorno en la coagulacin. Es ms frecuente despus de la ciruga del hipertiroidismo (enfermedad de Graves) debido al aumento en la vascularizacin de la glndula. Puede ser inmediata (luego de la extubacin) o diferida (hasta 2 o 3 das despus). Se manifiesta como un engrasamiento del cuello, equimosis, dificultad respiratoria obstructiva alta, con tiraje y estridor, por lo cual se ha denominado a esta situacin hematoma sofocante. Los sntomas son producidos por la acumulacin de sangre en la celda tiroidea, detrs de los msculos infrahioideos, que ocasionan compresin venosa con edema larngeo. El tubo de drenaje, en caso de haber sido colocado, no es efectivo para evacuar un gran volumen de sangre y rpidamente se ocluye con cogulos. Si la gravedad del cuadro no permite una mnima espera, se abrir la herida y drenar el hematoma en la cama. Si los

sntomas no fueran tan severos, el paciente debe ser trasladado al quirfano. Bajo anestesia general e intubacin endotraqueal se abre la herida, se evacan los cogulos y se realiza la hemostasia de los vasos sangrantes. Pueden administrarse ' corticoides a fin de disminuir el edema larngeo. Lesin nerviosa. Durante una tiroidectoma se pueden lesionar los nervios larngeos superior o inferior, en forma unilateral o bilateral. La injuria puede deberse a la seccin, ligadura, electrocoagulacin, pinzamiento o estiramiento involuntario de los nervios, as como a su reseccin intencional en casos de estar invadidos por un tumor. En general, el riesgo de la lesin es directamente proporcional a la magnitud del procedimiento e inversamente proporcional a la experiencia del cirujano. La lesin unilateral del nervio larngeo inferior o recurrente es la ms frecuente, y se manifiesta como disfona y eventual disnea de esfuerzo. La laringoscopia permite objetivar una parlisis de la cuerda vocal (cuerda fija en posicin paramedana). Cuando coexiste con edema larngeo (por traumatismo durante la intubacin), se presenta dificultad respiratoria que puede requerir traqueostoma. Despus de unos pocos das, cuando desaparece el edema larngeo y el estridor, se permite el cierre del traqueostoma. Si la parlisis es transitoria, se recupera espontneamente entre 3 y 6 meses despus de la ciruga. En caso de ser definitiva, la cuerda contralateral compensa parcialmente el dficit. Al cabo de unos meses la cuerda paralizada se va desplazando hacia la abduccin por atrofia de sus fibras musculares. En estos casos, la inyeccin submucosa de tefln permite que pueda alcanzar la lnea media y que la cuerda sana ocluya la glotis, mejorando el volumen de la voz. La lesin bilateral del larngeo inferior produce una parlisis de ambas cuerdas vocales, las que se colocan en posicin paramediana (adduccin), con la consiguiente obstruccin respiratoria. Requiere traqueostoma inmediata. Si la lesin es permanente, luego de unos meses, al desplazarse ambas cuerdas vocales hacia la abduccin, disminuye la obstruccin respiratoria pero aparecen sntomas de aspiracin al no poderse ocluir la glotis durante la deglucin. Es infrecuente la lesin simultnea de ambos larngeos inferiores por un cirujano entrenado en ciruga tiroidea. En cambio, lo que ocasionalmente ocurre es que un paciente tenga una lesin unilateral que ha pasado inadvertida despus de una ciruga; al ser reoperado, ya sea para completar la tiroidectoma o por recidiva de la patologa, se produce una lesin accidental del otro nervio y aparecen entonces sntomas de parlisis bilateral. Es por ello sumamente importante examinar el estado de las cuerdas vocales mediante laringoscopia antes de una ciruga tiroidea, y mucho ms si el paciente ya ha sido operado. De esta forma, se lo puede prevenir de las posibles complicaciones, as como tambin evitar que la primera lesin sea atribuida a la segunda intervencin. Actualmente se acepta que la mejor tcnica para evitar la lesin del larngeo inferior es identificarlo en todo su trayecto detrs del lbulo tiroideo con una diseccin mnima. Adems, debe tenerse en cuenta la existencia de nervio larngeo inferior no recurrente del lado derecho en alrededor del 1 % de los casos. La lesin del nervio larngeo superior es menos frecuente y ms difcil de reconocer. Generalmente ocurre durante la ligadura del pedculo superior de la tiroides. Cuando la afectada es la rama externa del larngeo superior, se produce la parlisis del msculo cricotiroideo. cuya funcin es tensar la cuerda vocal. Por lo tanto sobreviene un trastorno conocido como fonastenia. Consiste en la incapacidad de mantener el tono de la voz en forma prolongada y de emitir sonidos agudos (esto es especialmente grave en cantantes y locutores). La lesin de la rama interna, sensitiva, que inerva la mucosa larngea, produce anestesia y la consiguiente aspiracin. En general, la lesin del larngeo superior es bien tolerada y no requiere tratamiento. Hipoparatiroidismo. La hipocalcemia por hipcparatiroidismo postoperatorio es debida, en general, a la isquemia de las glndulas paratiroides por lesin de su pedculo vascular durante la diseccin tiroidea. Tambin puede deberse al traumatismo directo sobre las glndulas (electrocoagulacin. compresin) o, ms raramente, a la extirpacin inadvertida. El hipoparatiroidismo ocurre en forma transitoria en el 20 % y en forma definitiva en el 2 % de las tiroidectomas totales. Estos porcentajes son menores en cirugas ms reducidas, como la tiroidectoma subtotal o la hemitiroidectoma. La hipocalcemia se manifiesta entre las 24 y las 48 horas del postoperatorio como parestesias peribucales y en los dedos de manos y pies, como calambres y, en casos ms graves, como tetania. Se investiga clnicamente buscando el signo de Chvostek. Consiste en percutir el tronco del nervio facial por delante del trago y observar la contraccin involuntaria de los msculos de la comisura bucal homolateral (existe en el 10 % de las personas normales). Tambin se reconoce la hipocalcemia con el signo de Trousseau. Consiste en insuflar un manguito de tensimetro hasta un valor intermedio entre la tensin arterial mxima y mnima. Al cabo de 2 o 3 minutos, en los pacientes con hipocalcemia, aparece una contractura de los msculos de la mano con extensin de las falanges, llamada espasmo carpopedal o en mano de partero. La hipocalcemia se confirma con la medicin del calcio en sangre. Si los sntomas son leves, se trata con calcio y vitamina D por va oral. Si son importantes, se administra una ampolla de 10 ml de gluconato de calcio al 10 % por va endovenosa, en 5 a 10 minutos. A continuacin, se indican 5 ampollas de gluconato de calcio en 450 mi de solucin de dextrosa al 5 %, a pasar en 24 horas. Simultneamente se comienza con la medicacin por va oral. La mejor forma de evitar esta complicacin es reconocer las glndulas paratiroides durante la ciruga; es caracterstico su color castao ocre, en hoja seca. Se las debe separar de la tiroides preservando su pedculo vascular. A tal fin, se ligan las ramas de la arteria tiroidea inferior lo ms cerca posible del parnquima tiroideo. En caso de desprenderse accidentalmente una glndula, se la debe seccionar en fragmentos de menos de 1 mm que se implantan dentro de un msculo vecino (generalmente el esternocleidomastoideo). Las hipocalcemias transitorias se normalizan dentro de los 3 meses de la ciruga, mientras que las permanentes requieren calcio y vitamina D durante toda la vida.

Crisis tirotxicas. La crisis tirotxica o tormenta tiroidea es una rara complicacin de la ciruga del hipertiroidismo. Se presenta en pacientes que no han sido adecuadamente medicados para la operacin y no se encuentran an eutiroideos. Consiste en una crisis adrenrgica desencadenada por la agresin quirrgica en un paciente con un exceso de hormona tiroidea circulante. Se manifiesta en el postoperatorio inmediato con taquicardia, hipertensin, hipertermia, sudoracin, ansiedad y obnubilacin. Debe tratarse con propranolol endovenoso, abundante hidratacin, corticoides, yoduro de potasio y oxigenoterapia. Esta misma situacin puede darse en un paciente hipertiroideo an no medicado y que sufre una agresin: traumatismo, infeccin, etctera. Una variante de la crisis tirotxica de menor intensidad (taquicardia, hipertensin) ocurre en los pacientes hipertiroideos preparados para la ciruga solamente con propranolol, a quienes no se les mantiene el tratamiento en el postoperatorio inmediato. El propranolol, a diferencia del metilmercaptoimidazol, no disminuye la hormona circulante, sino que bloquea sus efectos perifricos. Luego de la tiroidectoma persiste un exceso de hormona en sangre (ya que su vida media es de una semana), por lo que debe mantenerse esa medicacin preoperatoria durante los primeros das del postoperatorio. HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO. Definicin. El hiperparatiroidismo primario es la afeccin producida por el exceso de secrecin de hormona paratiroidea a partir de una patologa primaria de las glndulas paratiroides. Epidemiologa. El hiperparatiroidismo primario ocurre entre los 30 y 70 aos, y es algo ms frecuente en las mujeres. La incidencia anual en pacientes mayores de 60 aos es de 1/ 500 en las mujeres y de 1/1000 en los varones. Fisiopatologa. El exceso de hormona paratiroidea aumenta la remodelacin sea, con liberacin de calcio al lquido extracelular, y estimula la formacin de 1,25-hidroxicolecalciferol (vitamina D activada) por parte del rion, lo cual aumenta la reabsorcin de calcio a nivel intestinal e incrementa la reabsorcin tubular de calcio y la eliminacin de fosfato. El hiperparatiroidismo primario se manifiesta en forma espordica, familiar, o integrando el sndrome de neoplasia endocrina mltiple (NEM) de tipo I o IIA. La forma espordica comprende el 90 % de los casos. La alteracin patolgica ms frecuente es el adenoma (85 %), seguida por la hiperplasia (12 %), el adenoma doble (2 %)y el carcinoma (1 %). El hiperparatiroidismo familiar consiste en una hiperplasia glandular que se transmite en forma autosmica dominante. No se asocia con ninguna otra neoplasia endocrina. El sndrome NEM I est constituido por gastrinoma o insulinoma pancretico, hiperplasia paratiroidea y adenoma hipofisario (en general, prolactinoma). Tiene transmisin autosmica dominante. El sndrome NEM IIA comprende: carcinoma medular de tiroides bilateral, feocromocitoma (en general en ambas suprarrenales) y en algunos pacientes tambin hiperplasia paratiroidea. Cuando sta se manifiesta, lo hace de una manera menos severa que en los casos anteriores. Anatoma patolgica. Adenoma. Macroscpicamente se presenta como el aumento del tamao de una sola glndula (o excepcionalmente de dos), de color castao, de consistencia blanda y de superficie lisa. Microscpicamente existe un aumento homogneo de las clulas principales, con marcada disminucin del tejido adiposo, escasas mitosis y ausencia de necrosis. En ocasiones se observa un borde de tejido paratiroideo normal que corresponde al resto de glndula sana. El criterio ms importante para confirmar el diagnstico reside en observar que las restantes glndulas tengan tamao normal y que la biopsia de una de ellas tambin sea normal. El adenoma es la lesin ms frecuente en el hiperparatiroidismo primario espordico. Hiperplasia. Macroscpicamente todas las glndulas muestran aumento de tamao, aunque pueda no ser en forma homognea y simtrica. Microscpicamente tambin existe aumento de las clulas principales y disminucin de la grasa. Por lo tanto, para diferenciarla del adenoma debe examinarse ms de una glndula. La hiperplasia es la lesin ms frecuente en el hiperparatiroidismo primario familiar y en el asociado al sndrome de neoplasia endocrina mltiple tipos y IIA, y tambin se observa en todos los casos de hiperparatiroidismo secundario. Carcinoma. De aparicin excepcional, el carcinoma se asocia a calcemias superiores a 14 mg % y a dosajes de hormona paratiroidea muy elevados. Macroscpicamente es una masa de mayor tamao y consistencia que en las patologas anteriores, con adherencia a otros rganos del cuello, y llega a ser palpable en el 50 % de los casos. Microscpicamente existe aumento de las mitosis y presencia de reas de necrosis. El diagnstico se confirma por la existencia de invasin vascular y de tejidos vecinos o de metstasis ganglionares o a distancia. Diagnstico. Presentacin clnica. El hiperparatiroidismo primario puede manifestarse bajo distintos cuadros clnicos, segn el tiempo de evolucin y el rgano o los rganos afectados. Asintomtico. A medida que progresa el conocimiento de esta enfermedad, aumenta el porcentaje de pacientes en quienes se la diagnostica por la determinacin de la calcemia, solicitada dentro de un grupo de exmenes de control general. Sin embargo, algunos pacientes considerados asintomticos refieren sentirse mejor despus del tratamiento del hiperparatiroidismo. Esto es debido a que ciertos sntomas (astenia, depresin, debilidad, falta de concentracin) se instalan lentamente y no son reconocidos como tales. Sndrome urinario. El exceso de eliminacin de calcio y fsforo en la orina, as como su alcalinizacin, predisponen a la precipitacin del calcio y a la formacin de litiasis. Puede tratarse de litiasis asintomtica o litiasis bilateral mltiple.

Aproximadamente un 5 % de las litiasis urinarias reconocen este origen, por lo cual resulta sumamente importante el estudio metablico completo de todos los pacientes con urolitiasis. Puede existir alteracin de la funcin renal aun sin litiasis. Sndrome esqueltico. El exceso de reabsorcin de calcio del hueso produce lesiones que, en su forma avanzada, fueron descriptas como ostetis fibroqustica. Se presenta con dolor seo, deformidades esquelticas, aumento del riesgo de fracturas, incluso fracturas patolgicas, y artralgias por depsito de calcio en las articulaciones. Sndrome digestivo. En pacientes con hiperparatiroidismo primario se ha visto un aumento de la frecuencia de lcera pptica gastroduodenal y de pancreatitis. Crisis hipercalcmica. Ocurre con calcemias mayores de 15 mg %, generalmente acompaadas de cierto grado de insuficiencia renal. Se manifiesta con anorexia, nuseas, debilidad, vmitos y sndrome confusional, y de no ser reconocida y tratada, puede llegar al coma. Su tratamiento consiste en hidratacin con solucin salina, furosemida, corticoides y calcitonina. Sndrome psquico. Se han descripto sntomas psquicos asociados al hiperparatiroidismo primario, como prdida de la concentracin, disminucin de la memoria y depresin. Laboratorio. La hipercalcemia es el primer paso para formular el diagnstico. Puede ser leve e intermitente, por lo cual, en caso de duda, debe repetirse la determinacin. El aumento de las protenas plasmticas (hemoconcentracin, mieloma mltiple) puede elevar el calcio srico total. La hipoalbuminemia, por el contrario, al disminuir la cantidad de calcio unido a protenas, puede disimular una hipercalcemia. La medicin del calcio inico es un mtodo ms preciso, aunque no siempre accesible. Si bien el hiperparatiroidismo primario es una de las causas ms comunes de hipercalcemia, deben tenerse en cuenta otros diagnsticos diferenciales: neoplasias con metstasis seas, medicamentos (tiazidas, vitamina D, carbonato de calcio), hipercalcemia hipocalcirica familiar, tirotoxicosis, insuficiencia renal crnica, inmovilizacin prolongada. El cuadro bioqumico se completa con hipercalciuria, hiperfosfaturia e hipofosfatemia. En casos de afectacin sea, hay elevacin de la fosfatasa alcalina. El mtodo de certeza para medir la funcin paratiroidea es la determinacin de hormona paratiroidea intacta. Una elevacin de esta hormona junto con hipercalcemia y funcin renal normal confirman el diagnstico de hiperparatiroidismo primario. Ecografa. Es un mtodo inocuo, barato, accesible, no requiere preparacin previa, y en manos experimentadas permite ubicar el adenoma en la mayora de los casos. Centellograma. El centellograma con talio 201 (201Ta) y sustraccin de la imagen tiroidea con 99mTc tambin ha mostrado altos porcentajes de xito. Recientemente se comenz a emplear el centellograma con Sesta MIBI l31I con altos ndices de especificidad. Ninguno de estos mtodos tiene mayor precisin que la exploracin quirrgica por un cirujano entrenado en esta patologa, por lo cual en algunos centros no se realizan estudios de localizacin preoperatoria. Si se decide llevar a cabo algn estudio a fin de localizar el adenoma, abreviar el tiempo operatorio y disminuir la diseccin, debe elegirse alguno de los mtodos no invasivos: ecografia y/o centellograma con MIBI. La negatividad de estos estudios no invalida la ciruga, y su positividad puede deberse a nodulos tiroideos o adenopatas. Si luego de una completa exploracin quirrgica no se encuentra el adenoma, estn indicados los mtodos de localizacin no invasivos: (ecografa, centellograma, tomografa computada, resonancia nuclear magntica), y de ser stos negativos, se deben emplear tcnicas invasivas, como la arteriografa selectiva, convencional o por sustraccin digital o el dosaje de hormona paratiroidea en distintos niveles de las venas yugulares. Tratamiento. El tratamiento definitivo del hiperparatiroidismo primario es quirrgico y est indicado en todos aquellos pacientes sintomticos, ya sea con enfermedad sea, litiasis urinaria, disminucin de la funcin renal, crisis hipercalcmicas, lcera pptica o trastornos psiquitricos. En los pacientes asintomticos o ligeramente sintomticos existe cierta controversia, tal como lo expresa Strewler (1995) en su revisin del tema. En general, se recomienda la ciruga, ya que se estima que ms del 30 % debern ser operados en los siguientes 10 aos del diagnstico, debido al desarrollo de complicaciones. En los pacientes mayores de 60 aos, con calcemia inferior a 11,5 mg %. asintomticos. y con riesgo quirrgico elevado, puede permitirse una observacin peridica estricta y eventual tratamiento mdico con estrgenos y difosfonatos. El tratamiento quirrgico exige algunos requisitos: 1) debe ser realizado por un cirujano con experiencia en el tema, debido a las variantes anatmicas y patolgicas que pueden existir; 2) la exposicin debe ser completa y debe intentarse identificar todas las glndulas dada la posible existencia de compromiso pluriglandular. 5 es necesario contar con una hemostasia meticulosa, ya que las glndulas se identifican principalmente por su color: y 4) debe disponerse de bastante tiempo, pues en ocasiones es preciso efectuar prolongadas disecciones buscando glndulas actpicas. La intervencin se efecta con anestesia general. Los pasos iniciales son similares a los de la ciruga tiroidea. Una vez abierto el rafe medio, se exploran las caras laterales y posteriores de ambos lbulos tiroideos. Una sntesis de las conductas por segu: en ciruga paratiroidea se muestra en la tabla 21-3. Tabla 21-3. Conductas en ciruga paratiroidea
Hallazgo Una glndula aumentada y tres normales Diagnstico Adenoma nico Operacin Reseccin del adenoma y biopsia de una de las otras glndulas

Dos glndulas aumentadas y dos normales

Adenoma doble

Reseccin de ambos adeno mas y biopsia de una de las restantes

Hiperplasia Asimtrica Cuatro glndulas Aumentadas Tumor firme, adherido a planos vecinos Hiperplasia

Paratiroidectoma subtotal Paratiroidectoma subtotal

Carcinoma

Reseccin radical

Cuando se encuentra una glndula aumentada de tamao \ las restantes son de tamao normal, se interpreta el cuadro como un adenoma nico y se lo reseca. Puede realizarse la biopsia incisional de una de las otras glndulas para confirmar con congelacin intraoperatoria que no se trata de una hiperplasia asimtrica. Cuando se encuentran todas las glndulas aumentadas de tamao, se interpreta la situacin como una hiperplasia difusa. Deben extirparse inicialmente las dos glndulas de mayor tamao. Si la biopsia intraoperatoria confirma la hiperplasia. se reseca la mitad de cada una de las dos glndulas restantes. Al cabo de unos minutos, se observa cul de los restos glandulares conserva mejor irrigacin, y se extirpa la otra. De esta manera se extirpan en total tres glndulas y media, lo cual se denomina paratiroidectoma subtotal. La existencia de dos adenomas es infrecuente (2 a 4 %), pero debe tenerse en cuenta en el diagnstico diferencial de hiperplasia. Un cirujano entrenado en ciruga paratiroidea puede identificar visualmente las glndulas paratiroides por su forma, color y ubicacin. Sin embargo, en ocasiones resulta difcil diferenciarlas de tejido adiposo, ganglios linfticos o irregularidades de !a tiroides. Por lo tanto, siempre conviene realizar biopsia por congelacin intraoperatoria del tejido resecado, no slo para confirmar el diagnstico (adenoma, hiperplasia o carcinoma), sino tambin para asegurar que el tejido extrado es paratiroideo. Cuando el hallazgo es sugestivo de un carcinoma, se extirpa la totalidad de la lesin y estructuras adyacentes invadidas (msculos pretiroideos, lbulo tiroideo homolateral). Ante la presencia de metstasis (10 al 30 %) debe realizarse un vaciamiento del cuello. Si durante la exploracin no se encuentra el adenoma en la ubicacin habitual de las paratiroides, se exploran el mediastino superior (resecando parte del timo), los espacios retrofaringoesofgico y retrolaringotraqueal, y se abren las vainas carotdeas. Si an as no apareciera, puede realizarse la lobectoma tiroidea del lado en el que no se encuentra la glndula debido a la existencia (aunque rara) de paratiroides intratiroidea. Si resultara negativa una exploracin cervical amplia y minuciosa, conviene dar por terminada la operacin y reevaluar al paciente. Resultados. En los casos de hiperparatiroidismo primario por adenoma, su reseccin ofrece una curacin superior al 97 %. un ndice de recurrencia del 1 % y de hipoparatiroidismo del 0,5 %. En cambio, cuando el hiperparatiroidismo primario fue debido a una hiperplasia pluriglandular, la recurrencia oscila entre el 8 y el 30 % y el hipoparatiroidismo entre el 3 y el 4 %. Los pacientes tratados por carcinoma de paratiroides tienen una sobrevida global a 5 aos del 30 al 50 %. Hiperparatiroidismo primario persistente o recurrente Es persistente aquel hiperparatiroidismo que contina despus de una primera intervencin y recurrente aquel que sobreviene despus de ms de 6 meses. En ambos casos debe intentar conocerse todas las caractersticas del procedimiento inicial mediante la revisin de! protocolo quirrgico y de los preparados histolgicos. Deben realizarse los estudios de localizacin no invasivos e invasivos ya mencionados que permitan ubicar la glndula enferma. El objetivo es disminuir la necesidad de nuevas disecciones, ya que las reoperaciones presentan un mayor porcentaje de complicaciones (lesiones recurrenciales, hipoparatiroidismo). Si la primera exploracin fue incompleta debe reexplorarse el cuello. Si existiera certeza de que la primera operacin fue completa y aun as no se pudo localizar el adenoma, est indicado explorar el mediastino a travs de una esternotoma. HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO. Definicin. Se entiende por hiperparatiroidismo secundario al cuadro clnico producido por un exceso de secrecin de hormona paratiroidea como respuesta a un nivel persistentemente bajo de calcio inico plasmtico. Etiopatogenia. Puede tener distintas causas: raquitismo, sndrome de malabsorcin o insuficiencia renal crnica. Esta ltima es la ms frecuente y es la nica que puede producir un cuadro de tal severidad que requiera tratamiento quirrgico. En la insuficiencia renal crnica existe una falta de activacin de la vitamina D en el rion, con la consiguiente disminucin de la absorcin intestinal de calcio e hipocalcemia, hiperfosfatemia, y dficit en la depuracin de hormona paratiroidea.

Anatoma patolgica. Casi todos los pacientes con insuficiencia renal crnica presentan cierto grado de hiperplasiaparatiroidea. En ellos la prevalencia de hiperparatiroidismo secundario es cercana al 70 %. La hiperplasia afecta a las cuatro glndulas, generalmente en forma simtrica, las cuales pueden alcanzar hasta 3 cm de dimetro cada una. Diagnstico. Presentacin clnica. La disminucin de la vitamina D y el aumento de la hormona paratiroidea producen una excesiva reabsorcin y pobre mineralizacin del hueso, situacin conocida como ostetis fibroqustica. El cuadro clnico est caracterizado por dolor seo, deformidades esquelticas (cifosis, escoliosis) y, en su forma avanzada, fracturas patolgicas. Tambin pueden existir calcificaciones en partes blandas, prurito intratable, calcifilaxis, debilidad muscular y en algunos casos inclusive hipercalcemia. Radiologa. Las radiografas del esqueleto muestran reabsorcin subperistica en falanges, pelvis, clavculas, costillas, fmur, mandbula y crneo. Tratamiento. El tratamiento mdico consiste en mantener los niveles de calcio y fsforo dentro de lmites normales, as como inhibir la actividad de la hormona paratiroidea: 1) se restringen los fosfatos de la dieta y se administran quejantes, como el carbonato de calcio; 2) se mantiene una ingesta oral de calcio superior a 1,5 g diario; 3) se administra vitamina D activada (1,25 dihidroxicolecalciferol), ya sea por va oral o endovenosa (posdilisis); y 4) se trata la acidosis metablica con bicarbonato de calcio. Estas medidas, sobre todo si se instalan tempranamente, permiten manejar en forma conservadora a ms del 95 % de los pacientes. Como sealan Packman y Demeure (1995), est indicado el tratamiento quirrgico en aquellos pacientes en quienes, a pesar de un correcto tratamiento mdico, presentan dolor seo o articular intenso, fracturas patolgicas, prurito intratable, crisis hipercalcmicas o un producto fosfoclcico superior a 70. Entre el 70 y el 85 % de los enfermos experimentan mejora despus de la ciruga. Existen dos tcnicas alternativas: paratiroidectoma subtotal (reseccin de tres glndulas y media) o paratiroidectoma total con autotrasplante de paratiroides en un antebrazo. Esta ltima tcnica, que requiere criopreservacin de tejido paratiroideo, no se emplea en la Argentina. El remanente paratiroideo en la paratiroidectoma subtotal deber ser algo mayor en los candidatos a trasplante renal, a fin de evitar un hipoparatiroidismo postrasplante. Es frecuente la hipocalcemia postoperatoria. Puede ser debida a reabsorcin rpida de calcio por el hueso, hipomagnesemia o a falta de viabilidad del remanente glandular, y debe corregirse con calcio y vitamina D. Otras complicaciones posibles son hemorragia y lesin recurrencia]. falla del tratamiento quirrgico puede obedecer al hecho de haber dejado una quinta glndula ectpica hiperplsica o un remanente paratiroideo excesivamente grande. Se denomina hiperparatiroidismo terciario al cuadro clnico que presentan algunos pacientes con hiperparatiroidismo secundario, en los cuales a pesar de haber desaparecido la causa de la hipocalcemia crnica (como consecuencia de un trasplante renal), persiste una secrecin excesivamente alta de hormona paratiroidea. Esta situacin es de menor severidad que el hiperparatiroidismo secundario, es controlada con tratamiento mdico y disminuye progresivamente. En raras ocasiones requiere ciruga.

HIPOPARATIROIDISMO.
La causa ms frecuente de hipoparatiroidismo es el traumatismo quirrgico de las glndulas paratiroides durante la ciruga tiroidea, y se describe en las complicaciones de esta ciruga. Tambin puede ocurrir luego de la paratiroidectoma subtotal, cuando el remanente paratiroideo no conserva vitalidad suficiente. Existen otras causas de hipoparatiroidismo: idioptico, ausencia congnita de paratiroides y timo (sndrome de Di George), deficiencia endocrina mltiple autoinmune. Son afecciones muy infrecuentes y no requieren tratamiento quirrgico.