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PIODERMA GANGRENOSO
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, D. Azorn y D. Domnguez

DEFINICIN Pioderma gangrenoso (PG) es una entidad clnico-patolgica cutnea bien definida, caracterizada por la presencia de pstulas eritematosas nicas o mltiples que progresan rpidamente a lceras necrticas con borde violceo deprimido.

ETIOLOGA Es desconocida, aunque se han descrito defectos en la quimiotaxis y fagocitosis, en el metabolismo oxigenado de los neutrfilos, sobreexpresin de algunas citoquinas (interleuquina-8, interleuquina-16) y otras mltiples anomalas de la inmunidad humoral y celular, pero ninguna especfica. Su asociacin a enfermedades autoinmunes, como la artritis reumatoide sugiere una posible alteracin en la respuesta inmune frente a algn factor o factores (traumtico, inflamatorio, neoplsico) no identificados todava. Muchos autores consideran que el PG es una foliculitis supurativa y que su asociacin con la enfermedad inflamatoria intestinal, podra estar relacionada con la presencia de autoanticuerpos con reactividad cruzada frente a antgenos comunes del intestino y del epitelio folicular, como la citoqueratina 18. Es probable que la base patognica y el factor que dispara el proceso sea distinto segn la enfermedad sistmica asociada, siendo as el PG una manifestacin clnica comn a procesos diferentes.

CLNICA El PG es una enfermedad de curso rpidamente progresivo o crnico e indolente ms frecuente en mujeres entre la 3. y 5. dcadas de la vida, con
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una incidencia anual de, al menos, 2 casos por ao y milln de habitantes. Un 50% se asocia a una enfermedad sistmica, siendo las ms frecuentes la EII y artritis, seguidas de paraproteinemia y neoplasias hematolgicas. La lesin caracterstica es una o varias lceras irregulares de 2 a 20 cms, purulentas, de bordes violceos, sobreelevados y excavados en su vertiente interna, con predileccin por las extremidades inferiores y especialmente por la regin pretibial, aunque pueden afectar cualquier zona del cuerpo. Las lesiones comienzan como pstulas, vesiculopstulas, ppulas o ndulos eritematosos, y dolorosos, que en pocos das se ulceran, con exudacin purulenta y hemorrgica, se necrosan y se extienden centrfugamente, a veces con gran velocidad. Las lceras drenan por tractos fistulosos pus o restos necrticos a travs de orificios de aspecto crateriforme (Fig. 1). En ocasiones, la lcera es tan profunda que expone tendones y msculos. Tras el tratamiento o de manera espontnea tras un tiempo impredecible, las lceras reepitelizan (Fig. 2) formando cicatrices atrficas, generalmente cribiformes. Se han descrito cuatro variantes clnicas de PG: El PG ulcerativo es la forma clsica y la ms frecuente, descrita anteriormente. El PG pustuloso representa la forma abortiva del PG, en la que las pstulas no llegan a ulcerarse. Se suele asociar a EII y a la forma clsica de PG. El PG ampolloso, asociado a menudo a leucemia y otros procesos mieloproliferativos, se caracteriza por ampollas hemorrgicas inflamatorias, dolorosas, menos destructivas en profundidad, localizadas en cara y extremidades superiores, que curan con una cicatriz superficial. El PG superficial granulomatoso es una variante superficial vegetante, crnica, poco agresiva, generalmente en tronco, sin bordes caractersticos ni fondo purulento que suele responder al tratamiento tpico. No suele asociarse a enfermedades sistmicas.

Pioderma gangrenoso

Figura 1. Pioderma gangrenoso: Lesin ulcerosa de bordes necrticos, sobre placa eritematosa en regin pretibial.

Figura 2. Pioderma gangrenoso: Ndulo parcialmente ulcerado, de bordes eritematosos, sobreelevados, sobre placa pardusca.

HISTOPATOLOGA Los hallazgos varan segn el estadio evolutivo de la lesin. Los estadios ms precoces comienzan como una foliculitis supurativa, con polimorfonu-

cleares neutrfilos rellenando el infundbulo de un folculo, que se rompe, producindose una perifoliculitis y un absceso intradrmico (Fig. 3). En su fase plenamente desarrollada se advierte un denso infiltrado neutroflico drmico (Fig. 4) con restos
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Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 3. Pioderma gangrenoso: Borde de la lcera con inflamacin aguda y necrosis masiva de los tejidos drmicos.

Figura 4. Pioderma gangrenoso: Detalle de la intensa inflamacin aguda abscesificada en la dermis.

de epitelio infundibular (Fig. 5), infiltracin epidrmica y ocasional formacin de ampollas intraepidrmicas que posteriormente se ulceran. El borde de avance de la lesin muestra una vasculitis leucocitoclstica o linfocitaria en el 75% de los casos, que actualmente se considera secundaria a la lcera.
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Las cuatro variantes, corresponden en realidad a distintos estadios evolutivos de las lesiones, por lo que en muchos casos se solapan. La variante ulcerativa se caracteriza por abscesos neutroflicos centrales y vasculitis linfocitaria perifrica. La forma pustular muestra pstulas subcrneas con ede-

Pioderma gangrenoso

Figura 5. Pioderma gangrenoso: Formacin de un absceso perifolicular en la dermis.

ma subepidrmico y neutrofilia drmica. La forma bullosa o ampollosa se caracteriza por ampollas subepidrmicas con neutrofilia drmica. Por ltimo, la variante superficial granulomatosa muestra hiperplasia pseudoepiteliomatosa, abscesos drmicos y tractos fistulosos con reaccin granulomatosa en empalizada.

TRATAMIENTO En las formas leves basta un tratamiento con corticoides tpicos o intralesionales o con cromoglicato sdico al 2% en solucin acuosa tpica, pero casi siempre la terapia tpica es insuficiente y se aplica como apoyo del tratamiento sistmico. En los casos con enfermedad asociada, el tratamiento incluye el de sta. El paciente con PG grave est generalmente muy incapacitado y requiere hospitalizacin. Los corticoides orales siguen siendo el tratamiento de eleccin. Se comienza con dosis altas de prednisona (1-2 mg/kg/da) hasta controlar con rapidez la progresin del PG, y cuando se ha conseguido, se instaura una pauta descendente de 6-12 semanas o ms. A veces, es necesario un tratamiento de mantenimiento con dosis bajas de esteroides para evitar recidivas. En los PG asociados a EII, la sulfasalazina y la dapsona pueden ser eficaces. Los casos refractarios a corticoides pueden responder a otros inmunosupresores, como la ciclosporina oral (5 mg/kg/da); son tambin eficaces micofenolato mofetil, azatioprina y metotrexate. Las nuevas terapias biolgicas (anticuerpos monoclonales anti-TNF) han demostrado ser eficaces en PG asociados a EII.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL El diagnstico del PG se basa en las caractersticas clnicopatolgicas y en el curso de la enfermedad, y se realiza por exclusin de otros procesos similares: infecciones (bacterianas, fngicas y por micobacterias), lceras vasculares, enfermedades del colgeno y sndromes vasculticos (lupus eritematoso, sndrome antifosfolpido, granulomatosis de Wegener, poliarteritis nodosa, vasculitis crioglobulinmica y leucocitoclstica), neoplasias (linfomas cutneos, leucemia cutis, histiocitosis X), lceras facticias, halogenodermias, picaduras, paniculitis y otras dermatosis neutroflicas (Sweet). Siempre se debe descartar enfermedad sistmica asociada mediante estudios apropiados (colonoscopia, serologa, inmunoelectroforesis).

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