LA MITOCONDRIA

CONCEPTO: La mitocondria fue descubierta en 1898 por Benda. El termino mitocondria proviene del griego mitos = hilo, hebra; chondros = grano, terrn, cartlago. Son organelas bimenbranosas semiautnomas encargadas de la respiracin celular. Las mitocondrias son orgnulos granulares y filamentosos que se encuentran como flotando en el citoplasma de todas las clulas eucariotas. Aunque su distribucin dentro de la clula es generalmente uniforme, existen numerosas excepciones. Por otro lado, las mitocondrias pueden desplazarse de una parte a otra de la clula. El tamao es tambin variable, pero es frecuente que la anchura sea de media micra, y de longitud, de cinco micras o ms. En promedio, hay unas 2000 mitocondrias por clula, pero las clulas que desarrollan trabajos intensos, como las musculares, tienen un nmero mayor que las poco activas, como por ejemplo las epiteliales.

Membrana externa
Es una bicapa lipdica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipptidos. Eso es debido a que contiene protenas que forman poros, llamadas porinas o VDAC (de canal aninico dependiente de voltaje), que permiten el paso de grandes molculas de hasta 10.000 dalton y un dimetro aproximado de 20 . La membrana externa realiza relativamente pocas funciones enzimticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70% de protenas.

Membrana interna
La membrana interna contiene ms protenas, carece de poros y es altamente selectiva; contiene muchos complejos enzimticos y sistemas de transporte transmembrana, que estn implicados en la translocacin de molculas. Esta membrana forma invaginaciones o pliegues llamadas crestas mitocondriales, que aumentan mucho la superficie para el asentamiento de dichas enzimas. En la mayora de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares al eje de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal. En la composicin de la membrana interna hay una gran abundancia de protenas (un 80%), que son adems exclusivas de este orgnulo: 1. La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos enzimticos fijos y dos transportadores de electrones mviles: el complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina mononucletido (FMN), el complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones al coenzima Q o ubiquinona; el complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c y el complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir dos molculas de agua. 2. Un complejo enzimtico, el canal de H+ ATP-sintasa que cataliza la sntesis de ATP (fosforilacin oxidativa). 3. Protenas transportadoras que permiten el paso de iones y molculas a su travs, como cidos grasos, cido pirvico, ADP, ATP, O2 y agua.

Espacio intermembrana
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembrana est compuesto de un lquido similar al hialoplasma; tienen una alta concentracin de protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzimticos de la cadena respiratoria. En l se localizan diversos enzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta energa del ATP, como la adenilato quinasa o la creatina quinasa.

Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos molculas que el citosol, aunque contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de las bacterias, ribosomas tipo 70S similares a los de bacterias, llamados mitorribosomas, que realizan la sntesis de algunas protenas mitocondriales, y contiene ARN mitocondrial; es decir, tienen los orgnulos que tendra una clula procariota de vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metablicas clave para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidacin de los cidos grasos; tambin se oxidan los aminocidos y se localizan algunas reacciones de la sntesis de urea y grupos hemo.

Funcin
Del apartado anterior se deduce que la principal funcin de las mitocondrias es la oxidacin de metabolitos (ciclo de Krebs, beta-oxidacin de cidos grasos) y la obtencin de ATP mediante la fosforilacin oxidativa, que es dependiente de la cadena transportadora de electrones; el ATP producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto del ATP sintetizado por la clula. Tambin sirve de almacn de sustancias como iones, agua y algunas partculas como restos de virus y protenas.

La principal funcin de las mitocondrias es generar energa para mantener la actividad celular mediante procesos de respiracin aerobia. Los nutrientes se escinden en el citoplasma celular para formar cido pirvico que penetra en la mitocondria. En una serie de reacciones, parte de las cuales siguen el llamado ciclo de Krebs o del cido ctrico, el cido pirvico reacciona con agua para producir dixido de carbono y diez tomos de hidrgeno. Estos tomos de hidrgeno se transportan hasta las crestas de la membrana interior a lo largo de una cadena de molculas especiales llamadas coenzimas. Una vez all, las coenzimas donan los hidrgenos a una serie de protenas enlazadas a la membrana que forman lo que se llama una cadena de transporte de electrones. La cadena de transporte de electrones separa los electrones y los protones de cada uno de los diez tomos de hidrgeno. Los diez electrones se envan a lo largo de la cadena y acaban por combinarse con oxgeno y los protones para formar agua. La energa se libera a medida que los electrones pasan desde las coenzimas a los tomos de oxgeno y se almacena en compuestos de la cadena de transporte de electrones. A medida que stos pasan de uno a otro, los componentes de la cadena bombean aleatoriamente protones desde la matriz hacia el espacio comprendido entre las membranas interna y externa. Los protones slo pueden volver a la matriz por una va compleja de protenas integradas en la membrana interior. Este complejo de protenas de membrana permite a los protones volver a la matriz slo si se aade un grupo fosfato al compuesto difosfato de adenosina (ADP) para formar ATP en un proceso llamado fosforilacin. El ATP se libera en el citoplasma de la clula, que lo utiliza prcticamente en todas las reacciones que necesitan energa. Se convierte en ADP, que la clula devuelve a la mitocondria para volver a fosforilarlo.

Origen
La cientfica estadounidense Lynn Margulis, junto con otros cientficos, recuper en torno a 1980 una antigua hiptesis, reformulndola como teora endosimbitica. Segn esta versin actualizada, hace unos 1.500 millones de aos, una clula procariota capaz de obtener energa de los nutrientes orgnicos empleando el oxgeno molecular como oxidante, se fusion en un momento de la evolucin con otra clula procariota o eucariota primitiva al ser fagocitada sin ser inmediatamente digerida, un fenmeno frecuentemente observado. De esta manera se produjo una simbiosis permanente entre ambos tipos de seres: la procariota fagocitada proporcionaba energa, especialmente en forma de ATP y la clula hospedadora ofreca un medio estable y rico en nutrientes a la otra. Este mutuo beneficio hizo que la clula invasora llegara a formar parte del organismo mayor, acabando por convertirse en parte de ella: la mitocondria. Otro factor que apoya esta teora es que las bacterias y las mitocondrias tienen mucho en comn, tales como el tamao, la estructura, componentes de su membrana y la forma en que producen energa, etc. Esta hiptesis tiene entre sus fundamentos la evidencia de que las mitocondrias poseen su propio ADN y est recubierta por su propia membrana. Otra evidencia que sostiene esta hiptesis es que el cdigo gentico del ADN mitocondrial no suele ser el mismo que el cdigo gentico del ADN nuclear.2 A lo largo de la historia comn la mayor parte de los genes mitocondriales han sido transferidos al ncleo, de tal manera que la mitocondria no es viable fuera de la clula husped y sta no suele serlo sin mitocondrias.