Der Ophthalmologe

Leitthema

Ophthalmologe 2021 · 118:1004–1011
https://doi.org/10.1007/s00347-021-01471-9
Angenommen: 8. Juli 2021
Online publiziert: 18. August 2021
© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von
Springer Nature 2021
Michael Zimbelmann1 · Birte Neppert1 · Roya Piria1 · Neele Babst1 ·
Katharina A. Ponto2 · Salvatore Grisanti1 · Ludwig M. Heindl3,4 · Vinodh Kakkassery1
1
Klinik für Augenheilkunde, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Universität zu
Lübeck, Lübeck, Deutschland
2
Universitäts-Augenklinik, Unversitätsmedizin Mainz, Mainz, Deutschland
3
Klinik für Augenheilkunde, Universitätsklinikum Köln, Köln, Deutschland
4
Center for Integrated Oncology (CIO) Aachen-Bonn-Köln-Düsseldorf, Aachen-Bonn-Köln-Düsseldorf,
Deutschland

Therapie und Versorgung von

orbitalen Tumoren

Für eine Therapie bei orbitalen Tumoren
gibt es verschiedene Gründe. Hierzu zäh-
len das Vorliegen eines malignen Prozes-
ses oder Wachstumstendenzen. Letztere
führen häufig zu einer Kompression des
N. opticus, Augenbewegungsstörungen
oder einer störenden Proptosis.
Im klinischen Alltag gewinnen kon-
servative Behandlungsmöglichkeiten,
die das chirurgische Vorgehen bei orbi-
talen Tumoren ergänzen oder ersetzen
können, zunehmend an Bedeutung.
Dieser Beitrag legt den Fokus auf die
möglichen Behandlungspfade häufiger
orbitaler Tumoren, wobei zwischen ty-
pischen Orbitatumoren im Kindesalter
und solchen im Erwachsenenalter un-
terschieden wird. Das diagnostische und
chirurgische Vorgehen bei orbitalen Tu-
moren kann den Beiträgen von Heindl
et al. und Ponto et al. in diesem Heft
entnommen werden.
Orbitatumoren im Kindesalter
Kapilläres Hämangiom
Kapilläre Hämangiome sind häufige be-
nigne vaskuläre Tumoren, die sich in der
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Regel innerhalb der ersten Lebensjahre
ohne äußeres Zutun vollständig zurück-
bilden. Durch periorbitale und intra-
orbitale kapilläre Hämangiome können
schwere Beeinträchtigungen des Sehens
entstehen, die unter anderem durch eine
Amblyopie (bedingt durch einen Astig-
matismus, Strabismus oder eine me-
chanische Ptosis bei Oberlidbeteiligung)
verursacht werden. Außerdem sind Schä-
den durch eine Expositionskeratopathie
im Rahmen der Proptosis bulbi oder eine
Kompression des N. opticus möglich,
weshalb dann eine rechtzeitige Therapie
angezeigt ist [1, 2]. Periorbitale Häman-
giome, ggf. mit orbitalen Anteilen, sind
viel häufiger als isolierte intraorbitale
Hämangiome. Sie sind dann durch eine
weiche, bläuliche oder lila erscheinende
Gewebsmasse gekennzeichnet (. Abb. 1;
[3]). Oberflächliche Hämangiome wer-
den aufgrund des charakteristischen
Aussehens meist klinisch diagnostiziert.
Bei tiefer liegenden Läsionen wird die
MRT(Magnetresonanztomographie)-
Diagnostik zur Abgrenzung zu anderen
Tumorentitäten sowie zur Darstellung
der Tumorausbreitung angewendet [2].
In Fällen, in denen keine okulären
Komplikationen bestehen oder zu erwar-
ten sind, ist ein rein beobachtendes Set-
ting („wait and watch“) ausreichend [2].
Für alle anderen Fälle stehen verschiede-
ne Therapieoptionen zur Verfügung.
Der erste Bericht über die Wirk-
samkeit einer oralen Propranolol-Gabe,
einem nichtselektiven β-Rezeptor-Blo-
cker, bei kapillären Hämangiomen wurde
2008 von Leaute-Labrezè et al. veröf-
fentlicht. Diese behandelten ein Kind
aufgrund einer obstruktiven hypertro-
phen Kardiomyopathie mit Propanolol
und stellten fest, dass es zu einer schnel-
len Regression eines nebenbefundlich
vorliegenden Hämangioms auf der Nase
des Kindes kam [4]. Mehrere Fallseri-
en und Einzelfallberichte bescheinigen
der Propranolol-Therapie seitdem eine
sehr gute Wirksamkeit bei orbitalen
kapillären Hämangiomen mit besseren
Rückbildungstendenzen im Vergleich
zu anderen bekannten Therapieverfah-
ren [1, 5]. Als Dosierung werden in
der Regel 1–3 mg/kg/Tag gewählt [1].
Nebenwirkungen durch die systemische
β-Blocker-Therapie sind meist milde.
Jedoch ist auf asymptomatische Hypo-
tonien, Bradykardien, respiratorische
Nebenwirkungen wie Apnoe oder Bron-
chokonstriktion, Hypoglykämien und
Hyperkaliämien unter der Therapie zu
achten. Auch Schlafstörungen, Diar-
rhöen und gastroösophagealer Reflux
wurden als Nebenwirkungen beschrie-
ben. Die Therapie sollte daher durch
eine pädiatrische Klinik oder in enger
Abstimmung mit einer solchen erfolgen
[5, 6].
Bei oberflächlichen Hämangiomen im
Kindesalter kann Propanolol auch to-
pisch als Salbe verwendet werden [7],
wobei auch ein Ansprechen bei tieferen
Läsionen beobachtet wurde [8].
Auch die intraläsionale Injektion von
Propranolol ist möglich und für periorbi-
tale Hämangiome beschrieben [9]. Mehta

1004 Der Ophthalmologe 10 · 2021

et al. beobachteten eine ähnliche Effekti-
vität [10], andere Autoren bescheinigen
der intraläsionalen Propanolol-Gabe ei-
ne deutliche schlechtere Wirksamkeit im
Vergleich zur systemischen Applikation
[11].
»orbitale
Durch periorbitale und intra-
kapilläre Hämangiome
können schwere Sehbeeinträch-
tigungen entstehen
Kortikosteroide galten vor der Anwen-
dung von Propanolol als Hauptpfeiler
der Therapie bei infantilen periorbita-
len und orbitalen kapillären Hämangio-
men [12]. Heute haben Kortikosteroide
ihre Bedeutung als Zweitlinientherapie,
wenn β-Blocker nicht wirken oder kon-
traindiziert sind [13]. Eine Therapie mit
Steroiden ist prinzipiell mittels systemi-
scher, intraläsionaler, subtenonaler und
beiperiorbitalenTumorenauchtopischer
Gabe möglich [3, 12]. Studien an ober-
flächlichen Hämangiomen zeigten eine
Hier steht eine Anzeige.
K
sowohl deutlich frühere als auch schnel-
lere Wirksamkeit von Propanolol im Ver-
gleich zur systemischen Steroidtherapie
auf [14]. Der Nachteil einer systemischen
Steroidtherapie liegt zudem in den be-
kannten Nebenwirkungen im Rahmen
eines exogenen Cushing-Syndroms.
In Fällen, in denen ein Hämangiom
auch nicht auf eine Kortikosteroidthe-
rapie anspricht, gibt es die Möglichkeit
einer subkutanen Gabe von Interferon-α
[15]. Im Rahmen dieser Therapie sind je-
doch schwerwiegende neurotoxische Ne-
benwirkungen mit spastischen Diplegien
beschrieben, die in einigen Fällen auch
über den Behandlungszeitraum fortbe-
standen [16]. Weiterhin gibt es kleinere
Studien zur Anwendung von Cyclophos-
phamid als Monotherapie oder zusätzlich
zur Kortikosteroid- bzw. Interferonthera-
pie. Aufgrund der niedrigen Dosierung
von 10 mg pro kg Körpergewicht sind
Nebenwirkungen eher mild. Nichtsdes-
totrotz wurden transiente Myelosuppres-
sionen sowie Leberwerterhöhungen be-
obachtet [17].
Außerdem sind Studien über intralä-
sionale Gaben von Bleomycin mit guter
Wirksamkeit bei infantilen periorbitalen
Hämangiomen zu finden [18].
Je nach Lage kann man ein kindliches
Hämangiom natürlich auch chirurgisch
verkleinern oder entfernen.
Orbitale Dermoid-/
Epidermoidzyste
Dermoidzysten und Epidermoidzysten
sind in der Regel gutartige Neubildun-
gen. Sie entstehen aus eingeschlossenem
ektodermalem bzw. embryonalem Epi-
thelialgewebe und werden meist früh
in der Kindheit diagnostiziert [19]. Bei
diesen Tumoren bleibt das chirurgi-
sche Vorgehen der einzige Therapiepfad.
Kleinere asymptomatische Dermoid-
zysten können zunächst beobachtet
werden, da manchmal eine Spontan-
regression oder ein stabiler Befund ohne
Tumorwachstum zu beobachten ist. Bei
Größenprogredienz sollte die Dermoid-
zyste in Gänze mit ihrer Kapsel entfernt
werden, um einer Ruptur, die die wich-
 Zusammenfassung · Abstract
Ophthalmologe 2021 · 118:1004–1011 https://doi.org/10.1007/s00347-021-01471-9
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M. Zimbelmann · B. Neppert · R. Piria · N. Babst · K. A. Ponto · S. Grisanti · L. M. Heindl · V. Kakkassery
Therapie und Versorgung von orbitalen Tumoren
Zusammenfassung
Hintergrund. Für die Behandlung häufiger
orbitaler Tumoren stehen verschiedene
konservative Therapien zur Verfügung. Diese
können das häufig komplikationsbehaftete
chirurgische Vorgehen hinauszögern,
ergänzen oder diesem überlegen sein.
Fragestellung. Es erfolgt eine Zusammenfas-
sung der möglichen Behandlungsoptionen
der häufigen orbitalen Tumoren im Kindes-
und Erwachsenenalter.
Methoden. Eine Literaturrecherche und
Darstellung der Behandlungspfade werden
vorgenommen.
Ergebnisse. 1. Häufige orbitale Tumoren im
Kindesalter: Beim kapillären Hämangiom
der Orbita ist eine systemische Behandlung
mit nichtkardioselektiven β-Blockern die
Therapie der Wahl. Bei Nichtansprechen
Treatment and management of orbital tumors
Abstract
Background. There are various options for the
conservative treatment of the most frequent
orbital tumors. These can delay, complement
or be superior to the surgical approach, which
is often prone to complications.
Objective. This article gives a summary of
the possible treatment options for the most
common orbital tumors in childhood and
adulthood.
Methods. A literature search was carried out
and the possible treatment pathways are
presented.
Results. 1. Frequent orbital tumors in
childhood: a systemic treatment with non-
cardioselective beta blockers is the primary
treatment for capillary orbital hemangiomas.
In cases of no response, steroids, interferon
tige vollständige Entfernung erschwert,
vorzubeugen [19]. Epidermoidzysten
unterscheiden sich von Dermoidzys-
ten histologisch durch das Fehlen von
dermalen Anhangsgebilden. Vereinzelt
sind aus Epidermoidzysten in der Orbi-
ta Plattenepithelkarzinome entstanden
[20, 21]. Deshalb und aufgrund des teils
aggressiven verdrängenden Wachstums
und der Neigung zu Rezidiven sollten
die seltenen Epidermoidzysten immer
vollständig chirurgisch entfernt werden
[21].
1006 Der Ophthalmologe 10 · 2021
können Steroide, Interferon-α oder Cyclo-
phosphamid zum Einsatz kommen. Kleinere
Dermoidzysten können beobachtet werden,
bei Progression sollte eine Exzision erfolgen.
Auch asymptomatische Optikusgliome
werden beobachtet, bei Progression stehen
Chemotherapie, mTOR/MEK-Inhibitoren oder
eine Strahlentherapie (Kinder > 5 Jahre) zur
Verfügung. Rhabdomyosarkome werden
biopsiert und anschließend mit Strahlen-
und Chemotherapie behandelt. 2. Häufige
orbitale Tumoren im Erwachsenenalter:
Kavernöse Hämangiome der Orbita werden
in asymptomatischen Fällen beobachtet.
Symptomatische Kavernome können chirur-
gisch entfernt oder strahlentherapeutisch
behandelt werden. Bei Optikusscheidenme-
ningeomen steht mit der Strahlentherapie ein
alpha or cyclophosphamide are treatment
options. Observation is a possible option for
smaller dermoid cysts, in cases of progression
excision can become necessary. Symptomatic
optic nerve gliomas can also be observed and
in cases of progression treated with chemo-
therapy, mTOR/MEK inhibitors or radiotherapy
(children > 5 years). Rhabdomyosarcomas
are biopsied and subsequently treated by
radiotherapy and chemotherapy. 2. Frequent
orbital tumors in adulthood: asymptomatic
cases of cavernous hemangiomas of the
orbit can just be observed. Symptomatic
hemangiomas can be surgically excised or
treated with radiotherapy. For meningiomas of
the optic nerve sheath radiotherapy is a very
effective treatment. Surgical excision should
Optikusgliom
Man unterscheidet bei den Optikusglio-
men zwischen den häufigeren, überwie-
gend benignen juvenilen pilozytischen
Astrozytomen, deren Therapiemöglich-
keiten im Folgenden beschrieben wer-
den, und den seltenen malignen Glio-
blastomen im Erwachsenenalter [22].
Klinisch machen sich die Tumoren
häufig durch Gesichtsfeldausfälle, eine
Visusverschlechterung oder eine Propto-
sis bemerkbar [22, 23]. In einem Viertel
effektives Therapeutikum zur Verfügung. Eine
chirurgische Entfernung sollte Fällen ohne
Visusprognose vorbehalten bleiben. Zudem
besteht eine mögliche Therapie in der Gabe
von Antiprogesteron. Orbitale Lymphome
können bei reiner orbitaler Beteiligung
mittels Strahlentherapie, Chemotherapie oder
Rituximab-Gabe behandelt werden
Schlussfolgerung. Es stehen mittlerweile
für viele orbitale Tumoren sehr effektive
konservative Therapiemöglichkeiten zur
Verfügung. Ein chirurgisches Vorgehen kann
hierdurch in einigen Fällen verhindert werden
und eine gute Sehfunktion erhalten bleiben.
Schlüsselwörter
Hämangiom · Rhabdomyosarkom · Gliom ·
Meningeom · Sehfunktion
be reserved for cases with no prognosis of
visual acuity. There is also the option to treat
with antiprogesterone. Orbital lymphomas
with purely orbital involvement can be treated
with radiotherapy, chemotherapy or the
application of rituximab.
Conclusion. There are now very effective
conservative treatment options for many
orbital tumors. In some cases a surgical
procedure can be avoided and a good visual
function can be retained.
Keywords
Hemangioma · Rhabdomyosarcoma · Glioma ·
Meningioma · Vision
der Fälle ist lediglich der N. opticus
betroffen, während es wiederum bei drei
Viertel der betroffenen Kinder zu einer
Mitbeteiligung des Chiasma opticum
kommt. Bei Letzteren kann der Tumor
den angrenzenden Hypothalamus mit
einbeziehen [23]. Aufgrund der Tatsache,
dass die Optikusgliome im Kindesalter
meist ein langsames und selbstlimitie-
rendes Wachstum vorweisen und zudem
teils spontane Regressionstendenzen be-
stehen, wird insbesondere bei einseitigen
Befunden von vielen Autoren ein ab-

Abb. 1 8 Periorbitales kapilläres Hämangiom.
Das periorbitale kapilläre Hämangiom beieinem
Kind temporal oben am linken Auge imponiert
rötlich unter dem Oberlid und ragt in den vorde-
ren Bereich der Orbita hinein
wartendes Procedere mit regelmäßigen
Kontrollen inklusive Visusprüfung und
Neuroimaging empfohlen. [22, 24, 25].
Bei Beeinträchtigung des Visus oder
Nachweis einer Größenprogression in
der Bildgebung ist eine Intervention
empfohlen [22, 25, 26].
»ist einBeiabwartendes
einseitigen Befunden
Procedere
mit regelmäßigen Kontrollen
möglich
Die Exzision von optikusnahen Tumoren
beinhaltet immer die Möglichkeit des so-
fortigen Sehverlustes durch chirurgisch
induzierte Ischämien oder direktes Ope-
rationstrauma.
Viele verschiedene Chemotherapeu-
tika wurden bereits bei Gliomen ange-
wendet, dies entweder als Mono- oder
Kombinationstherapien [22, 27]. Die
Chemotherapie mit Carboplatin ist gut
wirksam und hat eine relativ gerin-
ge systemische Toxizität [27, 28]. Eine
der Hauptnebenwirkungen der Therapie
sind ausgeprägte Thrombozytopenien,
sodass in manchen Fällen die Gabe von
Thrombozytenkonzentraten notwen-
dig wird. Zudem werden Neutropenien
sowie allergische Reaktionen beobach-
tet [28]. Auch eine Kombination von
Vincristin und Carboplatin oder Cis-
platin findet bei Low-Grade-Gliomen
eine häufige Anwendung [29, 30]. In
kleineren Studien konnte zudem un-
ter der oralen Gabe von Etoposid ein
Ansprechen des Tumors beobachtet wer-
den [31]. In der Vergangenheit fanden
weitere chemotherapeutische Subtan-
zen wie Actinomycin D, 5-Fluoruracil,
Procarbazin oder Bevacizumab häufig
in Kombination Anwendung [32, 33].
Zu diesen Therapien liegen jedoch im
Vergleich zur gut erforschten Therapie-
kombination mit Carboplatin/Vincristin
kaum Langzeitdaten vor.
In neueren Studien konnte bereits
in der Zellkultur und ersten In-vivo-
Versuchen durch eine „targeted ther-
apy“ mit mTOR- und MEK-Inhibitoren
das Tumorwachstum von Gliomzellkul-
turen/Gliomen effektiv reduziert bzw.
eine Tumorregression beobachtet wer-
den [34, 35]. Untersuchungen an einer
größeren Patientengruppe sowie Studi-
en, die mTOR- und MEK-Inhibitoren
den bisherigen Chemotherapieschema-
ta gegenüberstellen, liegen noch nicht
vor, wären jedoch wünschenswert. Die-
se Substanzen haben das Potenzial, in
Zukunft das therapeutische Vorgehen
bei pädiatrischen Optikusgliomen zu
verändern.
Mehrere Studien zeigten, dass eine
perkutane Strahlentherapie den Visus
stabilisieren und die Tumorprogression
verhindern kann [22, 26]. Jedoch ist eine
exakte Bestrahlungsplanung essenziell
und die Bestrahlung generell am Sehnerv
und beim Kind mit Vorsicht zu genießen,
da die Strahlentherapie im Kindesalter
der Hirnentwicklung abträglich ist. Die
meisten Neuropädiater, Neurochirurgen
und Wissenschaftler empfehlen daher
wegen der Nebenwirkungen (u. a. vas-
kuläre Malformationen, Nekrose des
Sehnervs, Chiasma oder Hypothalamus
sowie zerebrale Atrophie, mentale Re-
tardierung oder Sekundärtumoren), sie
nur in Fällen anzuwenden, in denen
die Chemotherapie keine ausreichende
Wirkung zeigt, und möglichst ein Alter
von mindestens 5 Jahren abzuwarten
[26].
Rhabdomyosarkom
Etwa 10 % der hochmalignen Rhabdo-
myosarkome treten in der Orbita auf
(. Abb. 2). Aufgrund neuer diagnosti-
scher und therapeutischer Möglichkei-
ten konnte die 5-Jahres-Überlebensrate
bei orbitalen Rhabdomyosarkomen seit
den 1960ern erheblich verbessert werden
und liegt mittlerweile bei über 90 % [36].
Seit dem Vorliegen der Ergebnis-
se einiger groß angelegter Studien in
den 1970er-Jahren (in erster Linie der
Intergroup Rhabdomyosarcoma Study)
wird bei Verdacht auf das Vorliegen eines
Rhabdomyosarkoms zunächst eine Biop-
sie durchgeführt. Diese sollte möglichst
exzisional erfolgen. Ist dies aufgrund
der Tumorlokalisation und -ausbreitung
schwierig, erfolgt eine inzisionale Biop-
sie mit einer anschließenden Radio- und
kombinierter Chemotherapie [37]. Ein
ventral gelegenes und vollständig ent-
ferntes Rhabdomyosarkom kann somit
auch ohne weitere Therapie unter regel-
mäßigen Kontrollen beobachtet werden
[38]. Im Gegensatz zu Sarkomen im
Erwachsenenalter kann bei Rhabdo-
myosarkomen im Kindesalter auch ohne
vollständige chirurgische Entfernung
des Tumors mittels Radio- oder Chemo-
therapie erfolgreich behandelt werden,
da dieser sehr radio- und chemosensitiv
ist [39, 40]. In der Regel findet eine
Bestrahlung mit 40–50 Gy statt [38].
Häufige Bestrahlungsnebenwirkungen
sind unter anderem eine Katarakt-
entwicklung, Sicca-Syndrom, orbitale
Hypotonie, Blepharoptosis sowie eine
Strahlenretinopathie oder Strahlenopti-
kopathie. Auch Sekundärtumoren wie
osteogenische Sarkome, lymphoblasti-
sche Leukämien und Melanome können
entstehen [36]. Mit der fraktionierten
Protonenbestrahlung kann der Tumor
umfassend bestrahlt und umliegendes
Gewebe im Vergleich zur konventio-
nellen 3-D-Photonenbestrahlung besser
geschont werden [41]. Ähnliches gilt für
das Verfahren der „intensity-modulated
radiation therapy“ (IMRT) [39].
»Kindesalter
Rhabdomyosarkome im
sind sehr radio- und
chemosensitiv
Auch die Anwendung von Afterload-
Brachytherapie-Verfahren („intensity-
modulated brachytherapy“) bei orbita-
len Rhabdomyosarkomen ist möglich.
Hiermit kann das Tumorbett direkt
Der Ophthalmologe 10 · 2021 1007
 Leitthema
Abb. 2 8 Orbitales Rhabdomyosarkom. MRT(Magnetresonanztomographie)-Darstellung eines orbi-
talen Rhabdomyosarkoms bei einem 8-jährigen Kind im Transversalschnitt: a T1w; b T2w (s. Pfeilmar-
kierung)
mit hoher Dosis bestrahlt werden. Da
die Strahlendosis in der Umgebung
der Strahlenträger rapide abfällt, wer-
den umliegende Strukturen geschont.
In kleineren Studien und Fallserien
konnte mit diesem Verfahren eine gute
lokale Tumorkontrolle bei gleichzeitig
geringer Nebenwirkungsrate und Ge-
fahr für Spätschäden erzielt werden [39,
42]. Meist wird als Chemotherapie eine
Wirkstoffkombination aus Vincristin,
Actinomycin D und Cyclophosphamid
gegeben [39].
Orbitatumoren im
Erwachsenenalter
Kavernöses Hämangiom
(Kavernom)
Kavernöse Hämangiome sind die häu-
figsten gutartigen Neubildungen in der
Orbita im Erwachsenenalter [43]. Eine
Therapie der Kavernome erfolgt nur in
symptomatischen Fällen wie bei einer
Visusminderung durch eine Sehnerven-
kompression, einer klinisch relevanten
Proptosis (mit kosmetisch-ästhetischer
Entstellung und/oder unvollständigem
Lidschluss), bei Doppelbildern oder bei
(Kopf-)Schmerzen. Aufgrund der lang-
samen Progression und nur sehr seltenen
Blutungskomplikationen ist ein abwar-
tendes Vorgehen in asymptomatischen
Fällen angeraten [43]. Zumeist werden
symptomatische kavernöse Hämangio-
me chirurgisch entfernt. In Fällen, in
denen die chirurgische Entfernung auf-
grund der Lokalisation in der Orbita
schwierig ist, ist die Strahlentherapie
1008 Der Ophthalmologe 10 · 2021
als Behandlungsoption möglich, jedoch
muss die Gefahr einer Schädigung des
Optikus stets bedacht werden [44]. In
eben genannten Fällen kommt auch die
Anwendung einer Tumorverödung mit
Bleomycin infrage, hierbei wird dieses in
die Läsion injiziert, wodurch eine Apop-
tose der Endothelzellen und hierdurch
eine Sklerostenose der Gefäßlumina
resultiert [43, 44].
Intraorbitales Meningeom
Intraorbitale Meningeome können direkt
am N. opticus (Optikusscheidenmenin-
geom, . Abb. 3) entstehen und machen
sich typischerweise zuerst durch einen
zunehmenden Visusverlust und Ge-
sichtsfelddefekte bemerkbar. Als Keil-
beinflügelmeningeom wachsen sie von
angrenzenden Strukturen in die Orbita
ein. In diesen Fällen werden sie meist zu-
nächst durch Proptosis symptomatisch
[45]. Sie treten am häufigsten bei Frauen
im mittleren Lebensalter auf und machen
ca. 4 % aller intraorbitalen Tumoren aus
[25, 45]. Da die allermeisten Meningeo-
me histologisch gutartig sind, liegt das
Therapieziel in diesen Fällen in einer
lokalen Tumorkontrolle, sodass eine Vi-
susverschlechterung abgewendet oder in
manchen Fällen eine Visusverbesserung
erzielt werden kann [46].
Keilbeinflügelmeningeome werden
bei Gefährdung des Bulbus oder des
Optikus in der Regel chirurgisch ent-
fernt. Häufig ist eine vollständige chir-
urgische Entfernung nicht möglich, in
diesen Fällen kann eine ergänzende
Strahlentherapie erfolgen [47].
Ein rein beobachtendes Vorgehen ist
bei Optikusscheidenmeningeomen mög-
lich, wenn noch keine oder nur eine
geringe Beeinträchtigung des Visus be-
steht [46]. Dutton stellte fest, dass in 86 %
der Fälle, in denen lediglich der Verlauf
kontrolliert wurde, eine Visusminderung
entstand [49]. Es zeigte sich in Studi-
en, dass bei noch gut erhaltenem Visus
die Wahrscheinlichkeit für einen Visu-
serhalt ohne Eingreifen deutlich höher
lag als in Fällen, in denen bereits ei-
ne deutliche Visusbeeinträchtigung be-
stand [48]. Daher sollten Patienten min-
desten 2-mal jährlich in den ersten 2 bis
3 Jahren nach Diagnosestellung inklusi-
ve Visusprüfung, Farbtestung, Gesichts-
felderhebung sowie orbitaler Bildgebung
nachkontrolliert werden [46]. Das Me-
ningeomwachstum verläuft oft in Schü-
ben, so ist eine Therapie erst bei nachge-
wiesener Progression eindeutig indiziert.
Turbin et al. verglichen in einer Ar-
beit im Jahr 2002 Patienten mit orbitalem
Meningeom, die entweder eine chirur-
gische Therapie erhielten, nur beobach-
tet wurden, bestrahlt wurden oder eine
Bestrahlung mit kombiniertem chirurgi-
schem Vorgehen erhielten. Hierbei zeigte
sich, dass mit alleiniger Strahlenthera-
pie das mit Abstand beste Ergebnis für
die Sehschärfe der Patienten erzielt wer-
den konnte und Komplikationen deutlich
seltener im Vergleich zum chirurgischen
Vorgehen auftraten. Gleichzeitig kam es
in der Gruppe mit reiner Strahlenthe-
rapie am seltensten zu einer erneuten
Tumorprogression [50]. Andere Studien
bestätigten die gute Wirksamkeit der Be-
strahlung bei geringer Komplikationsrate
[48, 51].
Ein Grund für die schlechten Ergeb-
nisse nach operativer Meningeomthera-
pie liegt darin, dass hierbei häufig mit
der Exzision des Tumors auch die Blut-
versorgung des Sehnervs unterbunden
wird, woraus eine Optikopathie mit Vi-
susverlust resultiert [48, 49]. Daher wird
bei Patienten mit Meningeomen des Seh-
nervs mittlerweile die Strahlentherapie
als Therapeutikum der Wahl angesehen,
während ein chirurgisches Vorgehen bei
Patienten mit noch erhaltener Sehkraft
nicht mehr empfohlen wird [48]. Eine In-
dikation zur Operation kann allerdings
bestehen, wenn das Meningeom einen

Abb. 3 8 Orbitales Meningeom. a, b „en-plaque“ wachsendes Optikusscheidenmeningeom im Orbi-
tatrichter einer 60-jährigen Patientin (s. Pfeilmarkierung)
N. opticus schon stark geschädigt hat und
über das Chiasma auf den kontralatera-
len Tractus opticus überzugreifen droht.
Die Chemotherapie spielt bei Menin-
geomen des Sehnervs eine untergeordne-
te Rolle [48]. In einem Fallbericht konnte
eine Verbesserung des Visus unter ei-
ner Therapie mit Hydroxyharnstoff von
0,05 auf 0,8 (Dezimalvisus) beobachtet
werden. In der MRT wurde jedoch kei-
ne Tumorgrößenveränderung festgestellt
[52]. Da in Meningeomzellen häufig Pro-
gesteronrezeptoren zu finden sind, kann
auch eine Therapie mit einem Antipro-
gesteron zu einer Hemmung des Tumor-
wachstums führen [53].
Orbitales Lymphom
Lymphome der Augenanhangsgebilde
sind die häufigsten malignen Tumoren
der Orbita im Erwachsenenalter [54].
Hier treten sie häufig als MALT(„mucosa
associated lymphoid tissue“)-Lymphom
oder follikuläres Lymphom auf. Die
Tumoren machen sich typischerweise
durch eine Proptosis bemerkbar, wäh-
rend eine Beeinträchtigung des Visus
im Anfangsstadium der Erkrankung
nicht zu erwarten ist. Am häufigsten
befinden sie sich als Raumforderung
im orbitalen Fettgewebe, nicht selten
kappenförmig auf dem Tenonspalt auf-
sitzend (. Abb. 4). Sie können auch aus
der Tränendrüse ihren Ausgang nehmen,
extraokuläre Muskeln direkt infiltrieren
oder häufiger verlagern [55].
Grundsätzlich muss vor Therapie-
beginn mittels onkologischen Stagings
geklärt werden, ob das Orbitalymphom
Teil einer systemischen Lymphomer-
krankung ist [56].
Isolierte orbitale Lymphome sind oft
vom weniger malignen MALT-Typ. Sie
werden mit 4–50 Gy perkutan stereotak-
tisch bestrahlt (im Mittel 32,8 Gy) und
zeigen praktisch immer ein sehr gutes
Ansprechen auf die Strahlentherapie.
Auch andere Bestrahlungsformen wie
Cyber-oderGammaknife sowie eine Pro-
tonenbestrahlung sind möglich [54, 55].
Nach Radiatio liegt die 5-Jahres-Über-
lebensrate bei MALT-Lymphomen bei
93,8 %, bei Nicht-MALT-Lymphomen
bei 78,9 %. Die häufigsten strahlungsbe-
dingten Nebenwirkungen umfassen die
Kataraktentwicklung, Konjunktividen,
Keratitiden und Sicca-Syndrome [55,
57].
Wenn ein systemisches Lymphom
vorliegt, muss (auch) systemisch be-
handelt werden. Dann richtet sich die
Auswahl der medikamentösen Therapie
nach der Histologie und den etablier-
ten Prinzipien der Hämatoonkologie.
Bei den B-Zell-Lymphomen ist fast im-
mer der CD20-Antikörper Rituximab
mit dabei, ansonsten zählen Cyclophos-
phamid, Doxorubicin, Vincristin und
Prednisolon zu den verbreiteten Che-
motherapieschemata. Erwähnenswert
für Augenärzte ist die intraläsionale
Applikation von Rituximab, was – wie
berichtet – ebenso zu einem guten An-
sprechen geführt hatte [54, 55]. Eine
Abb. 4 8 Orbitales Lymphom. Orbitasonogra-
phische Darstellung eines MALT(„mucosa as-
sociated lymphoid tissue“)-Lymphoms in loco
typico: hyporeflektiv und kappenförmig aufsit-
zend auf dem Tenonspalt (s. Pfeilmarkierung)
besondere Situation liegt vor, wenn ein
Bindehautlymphom aus einer reaktiven
Läsion im Rahmen einer Chlamydien-
infektion entstanden ist. Bei positivem
Chlamydiennachweis kann antibiotisch
mit Doxycyclin behandelt werden [54].
. Tab. 1 fasst die wichtigsten Therapie-
optionen bei verschiedenen orbitalen
Tumoren zusammen.
Fazit für die Praxis
4 Neben der chirurgischen Entfernung
von orbitalen Tumoren stehen für vie-
le Tumorentitäten medikamentöse
oder strahlentherapeutische Thera-
pieverfahren mit hoher Wirksamkeit
zur Verfügung.
4 Eine enge Abstimmung zwischen
den verschiedenen Fachdisziplinen
(Ophthalmologen, Pädiater, Neurora-
diologen, Strahlentherapeuten, Hals-
Nasen-Ohren-Ärzte, Mund-Kiefer-
Gesichts-Chirurgen, Neurochirurgen)
ist für das bestmögliche Outcome des
Patienten wichtig.
4 Eine Vorstellung in einer Tumorkon-
ferenz oder einem interdisziplinären
Orbitaboard ist in einigen Fällen
unerlässlich.
Der Ophthalmologe 10 · 2021 1009
 Leitthema

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über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von 1(4):226–230
m.w.zimbelmann@gmail.com
ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine 16. Egbert J, Nelson S (1997) Neurologic toxicity
schriftliche Einwilligung vor. associated with interferon alfa treatment of
Danksagung. Bilder mit freundlicher Genehmigung capillary hemangioma. J AAPOS. https://doi.org/
zur Verfügung gestellt aus der klinischen Sammlung 10.1016/s1091-8531(97)90035-5
von Frau Dr. Neppert (Oberärztin UKSH Lübeck, 17. Wilson M, Hoehn M, Haik B, Riemann M,
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