Capítulo 5. 7.

Otras
alteraciones endocrinas.
Feocromocitoma.
Insuficiencia suprarenal.
Coma mixedematoso.
Porfirias
3. COMA MIXEDEMATOSO

La secrecion de hormona tiroidea depende del eje

hipotalamo - hipofisis - tiroides. La hormona
liberadora de tirotropina (TRH) producida por el
hipotalamo estimula a la hipofisis anterior para
segregar tirotropina (TSH) que a su vez estimula al
tiroides a liberar tryodo tironina (T3) y tiroxina (T4).
La liberacion de TRH y TSH es suprimida por la
accion de la T4 y T3. Solo un 20% de a T3
circulante es segregada por a glandula tiroidea y el
resto esta formado por la desyodinacion de la T4

El coma mixedematoso es una enfermedad rara, de

difícil diagnóstico y alta mortalidad. Su diagnostico
precoz junto a un tratamiento agresivo en las
primeras horas son esenciales para mejorar la
supervivencia.

3. 1. DEFINICION

Por hipotiroidismo se entiende como el deficit de

secreción de hormona tiroidea por parte del tiroides.

Coma mixedematoso es el hipotiroidismo no tratado

que conduce al fallo multiorganico con afectación
neurológica (1). Gull en el año 1873 lo definió como
el hipotiroidismo del adulto.

3. 2. EPIDEMIOLOGIA

La prevalencia del hipotiroidismo oscila del 0,3 al

1,8% siendo mas frecuente en mujeres (1).
Una pequeña parte de pacientes hipotiroideos
permanece sin diagnóstico durante un largo período
de tiempo, pudiendo acabar posteriormente en coma.
Es más frecuente en ancianos con historia de
hipotiroidismo que progresivamente desarrollan
confusión acabando en estupor o coma. Asimismo
su incidencia aumenta en epoca invernal (2, 3, 4).
Los síntomas de los pacientes ancianos se confunden
incorrectamente al envejecimiento, depresion,
Parkinson o la enfermedad de Alzheimer.
Esta entidad tiene una mortalidad elevada que se
aproxima al 50% incluso con tratamiento agresivo
(1).

3. 3. ETIOLOGIA

En los países desarrollados el hipotiroidismo

primario es debido con frecuencia a una
insuficiencia de la glándula por enfermedad
autoinmune con atrofia tiroidea, tratamiento con
radioisotopos o ablación quirúrgica.
Otras causas menos frecuentes de hipotiroidismo
incluyen la enfermedad tiroidea infiltrativa y los
defectos metabólicos en la síntesis de hormona
tiroidea.
Igualmente existen medicamentos que desencadenan
el cuadro como el litio, la amiodaróna, y otros
compuestos que tienen iodo.
El fallo pituitario ó hipotalámico, supone
aproximadamente el 5% (1).

3. 4. EVALUACION CLINICA

3. 4. 1. Historia

Hay que obtener del paciente asi como de su

familiares y amigos los antecedentes de
hipotiroidismo que puede ser secundario a tiroiditis
autoinmune, ablación quirúrgica, radiación del
cuello por una neoplasia, hipopituitarismo o toma de
medicación antitiroidea.
En pacientes con Enfermedad de Graves tratados
con antitiroideos se ha publicado una incidencia de
hipotiroidismo del 2% en 11 años de seguimiento;
mientras que con iodo radioactivo hubo una
incidencia acumulada del 76,1% en el mismo
período de tiempo (5).

3. 4. 2. Síntomas y signos

Buscar la presencia de debilidad, cansancio, apatía,

letargia, somnolencia, voz ronca, enlentecimiento
del lenguaje, intolerancia al frio, aumento de peso,
estreñimiento, anorexia y disminución de la
audición.

3. 4. 3. Exploración física

Signos vitales. Entre los que se encuentran,

bradicardia, hipertensión (6), hipotensión y en
ocasiones shock (7). Bradipnea y en el 80% de los
casos la temperatura corporal es menor de lo normal
(8).

Piel. Suele estar fría, engrosada, seca, escamosa,

tumefacta y edematizada, con palidez que puede ser
debida a la anemia, vasoconstricción y retención de
pigmentos de caroteno. También puede haber
pérdida de pelo el cual suele ser aspero, seco y
frágil. Las cejas escasas pueden estar ausentes
especialmente en su parte lateral. El vello púbico y
axilar normalmente es escaso y las uñas frágiles.

Cabeza y cuello. Destaca la cara empastada con

edema periorbitario, macroglosia que a veces es
bastante severa y puede llegar a obstruir las vias
respiratorias. Puede existir cicatriz de tiroidectomia
previa que en ocasiones da la clave del diagnóstico.

Aparato respiratorio. Puede existir un Síndrome de

obesidad y apnea del sueño (9). También se ha
descrito debilidad de la musculatura respiratoria por
disfunción neuromuscular que puede llevar a una
hipoventilación con aparición de hipoxia e
hipercapnia (6).
Se debe investigar la presencia de derrame pleural
y de neumonía ya que esta ultima empeora la
hipoxia por alteración de la ventilación perfusión
(6).

Corazón. La disminución de los ruidos cardíacos y la

bradicardia son secundarios a la alteración del
inotropismo y cronotropismo que aparecen en el
hipotiroidismo, alteraciones que dan lugar a una
disminución del gasto cardíaco.
La presencia de un cuarto ruido sugiere isquemia
miocardica y un tercer ruido insuficiencia cardíaca.
Buscar la presencia de roce pericardico que sugiere
pericarditis (6).
Puede presentar angina, Insuficiencia cardiaca y
varios grados de bloqueo.

Abdomen. Los ruidos intestinales pueden estar

ausentes o disminuidos y el abdomen puede estar
timpanizado debido al ileo paralítico. Asimismo
deben investigarse empastamientos y masas. Es
frecuente la presencia de megacolon tóxico u
obstrucción intestinal.

Extremidades. Es característica la presencia de

edemas maleolares que no dejan fóvea a la presión.

Examen neurológico. El paciente puede estar

deprimido o presentar alteraciones del nivel de
conciencia que pueden llevar al coma.
En ocasiones puede estar agitado, una presentación
que esta descrita como locura mixedemnatosa (1).
Los reflejos osteotendinosos están disminuidos con
una fase de relajación retrasada característica,
pudiendo llegar a su abolición (1).
En ocasiones existe una disminución de la memoria
asi como signos de demencia.
La presencia de hallazgos focales es compatible con
enfermedad cerebrovascular antigua o un nuevo
accidente cerebrovascular como desencadenante de
la descompensación del paciente.

Otros. Se debe investigar la presencia de infecciones

principalmente la neumonía o la sepsis urinaria
que aparecen en el 35% de los pacientes con coma
mixedematoso (10, 11, 12). En ocasiones es difícil
el diagnostico de esta, debido a que los signos
característicos como la fiebre, taquicardia,
sudoración y leucocitosis pueden estar ausentes.
Puede presentar menorragia, impotencia, artralgias y
mialgias.

3. 5. DIAGNOSTICO

Pruebas rutinarias:
Analitica: Hemograma, hematocrito, hemoglobina,
glucosa, urea, creatinina, gases, electrólitos, calcio,
magnesio y fósforo.
Hemocultivo y cultivo de orina.
Radiografia de tórax: Puede descartar la presencia
de derrame pericardico y edema pulmonar.
El electrocardiograma puede revelar bajo voltaje que
puede sugerir la presencia derrame pericárdico,
otros hallazgos son bradicardia, QT alargado y
ocasionalmente T invertidas (6).

Niveles de hormonas.
Las pruebas diagnosticas mas importantes son la
determinación de la hormona estimulante del tiroides
(TSH) y de T4 total o libre. Asi mismo es
importante la determinación de cortisol.

Estudios dependiendo de las circunstancias

clínicas.
Batería toxicologica, perfil hepático, colesterol,
creatinfosfokinasa y amiasa.
T.A.C. de cráneo, punción lumbar y test de
embarazo.

Los resultados de función tiroidea aunque son

imprescindibles para el diagnóstico pueden no estar
disponibles al ingreso del paciente en UMI. La
combinacion de TSH elevada (superior a 20 mU/l) y
T4 baja confirma el diagnostico de hipotiroidismo
(l7). Si la T4 libre esta baja y la TSH es normal o
baja habría que pensar en un hipotiroidismo
secundario (insuficiencia hipofisaria), terciario
(insuficiencia hipotalamica) o en un síndrome de
enfermedad eutiroidea (6). La T3 no es indicativa de
hipotiroidismo y no debe determinarse
rutinariamente. Es preciso destacar que tanto el
hipotiroidismo secundrio como el terciario son
excepcionales. Es frecuente que una T4 y TSH
inferiores a lo normal se deba a enfermedad no
tiroidea que a cualquiera de estas alteraciones.

En la analitica de rutina puede encontrarse una

anemia, leucopenia, hipocloremia, hiponatremia
dilucional, hipoglucemia, disminución de la
osmolaridad, aumento de la creatinfosfokinasa,
transaminasa glutamico oxalacetica, lactico-
deshidrogenasa y colesterol. Asimismo es frecuente
encontrar acidosis respiratoria e hipoxemia (6).

La presencia de disminución del nivel de conciencia

asociado a hipotermia nos debe hacer pensar en un
coma mixedematoso (7), ante el cual debemos
sospechar la presencia de una enfermedad
intercurrente, debiendonos esforzar en su
diagnóstico y tratamiento.

3. 6. TRATAMIENTO

A pesar de que la T3 es la forma mas activa, el 90%

de la producción de la glándula tiroidea es T4. La
administración de T4 permite el control fisiológico
de la producción de T3, a partir de la acción de
desyodinasa periférica.

El hipotiroidismo leve con signos vitales normales,

conciencia normal y ninguna evidencia de
disfunción orgánica puede ser tratado
ambulatoriamente. El coma mixedematoso requiere
admisión hospitalaria en un Servicio de Medicina
Intensiva. Se consideran signos de mal pronostico:
Edad avanzada, sepsis, infarto agudo de miocardio,
hipotensión (6), hipotermia que no responde en tres
dias y bradicardia inferior a 44 l/m (12).
Para control del tratamiento se utiliza la
concentración sérica de tirotropina, que cuando se
encuentra dentro de los niveles normales, la
concentracion de T4 habitualmente se encuentra en
el limite superior incluso ligeramente por encima de
referencia. La semivida de la tirotropina es unos 10
dias, lo que significa que los cambios en la dosis de
T4 se reflejaran lentamente en la concentracion de
tirotropina. Cuando se ha modificado la dosis de
T4 no debe llevarse a cabo una determinacion de
tirotropina ni realizar cambios adicionales de la
dosis durante 4-6 semanas. Este retraso es el
causante con frecuencia de concentraciones elevadas
de T4 y tirotropina durante el seguimiento clinico.
La tirotropina disminuira con el tratamiento regular
y con el tiempo, sin embargo la T4 puede
encontrarse elevada por artefactos debidos a la
presencia de de anticuerpos. El embarazo constituye
una excepcion, es preciso aumentar la dosis de T4,
se requiere un aumento medio de T4 de 50
microgramos y controlar las pruebas de funcion
tiroidea cada trimestre. (16)

3. 6. 1. Manejo inicial.

Como en todo paciente en situación de coma hay

que asegurar la via aérea, vigilar la tensión arterial,
frecuencia respiratoria, frecuencia cardiaca,
saturación de oxigeno y cojer via venosa.
Administrar oxigeno, intubar y conectar a
ventilación mecánica cuando lo precise.
Igualmente es importante realizar destrostix y si se
confirma hipoglucemia se administrarán 50 cc de
glucosado al 50% continuando con glucosado al 5%
monitorizando la glucemia.
Si existe hipotensión se aconseja el aporte de salino
o ringer lactato. No siendo conveniente aportar
sueros hipotonicos (1), habrá que evitar el uso de
agentes vasopresores ya que pueden producir
arritmias al darlos conjuntamente con hormona
tiroidea (1). Si es necesario administrarlos es
preferible usar la dopamina en lugar de la
noradrenalina para mantener el flujo coronario (13).

3. 6. 2. Terapéutica hormonal

El tratamiento con hormona tiroidea siempre debe

administrarse via oral excepto en el coma
mixesematoso.

Después de hacer el diagnóstico clínico, se obtiene

sangre para la determinación de hormonas y se
administra inmediatamente la hormona tiroidea a la
siguiente dosis:
Levotiroxina 300-500 microgramos iv en bolo,
seguidos a las 24 horas de 50-100 microgramos iv
diario hasta que el paciente pueda tomar medicación
oral (1, 6). Si existe enfermedad cardiaca se aconseja
reducir la dosis a la mitad.

Una vez que el paciente sea capaz de tomar

medicación oral se dará Levotiroxina 10-15
microgr./Kg en niños y de 1,6 microgr./Kg en
adultos (en mujeres 75-100 microgramos y en
varones 100-150 microgramos, una vez al dia). Los
adultos deben comenzar con T4 a razón de 50-100
microgramos/dia con incrementos de 50
microgramos cada 4-6 semanas.(1, 17).
A las 24 h. del inicio del tratamiento suelen verse
signos de mejoría del estado mental asi como
aumento de la temperatura corporal y de la
frecuencia cardiaca (1).
Un deterioro clinico despues de de iniciado el
tratamiento con T4 debe hacer pensar en una
insuficiencia suprarrenal; se sabe que el tratamiento
con T4 puede precipitar crisis Addisoniana (17). Es
obligado el uso de corticoides ya que la
administración de hormona tiroidea aumenta las
necesidades de estos y ademas puede coexistir una
insuficiencia suprarenal primaria o secundaria. Se
recomienda 100 mg de hidrocortisona iv cada 6 h.
durante 2-3 dias (1).

3. 7. TRATAMIENTO DE LAS
COMPLICACIONES

Hipotermia.
Causa vasoconstricción periférica. El calentamiento
rápido es peligroso por producir vasodilatación
periférica y aumento del consumo de oxígeno que
puede llevar al shock (6). Una temperatura corporal
inferior a 30º requiere recalentamiento interno activo
(1) y externo pasivo; por encima de esta no requiere
un tratamiento especial.

Fallo respiratorio.
Hay que vigilar la función respiratoria y realizar una
gasometria, administrar oxigeno o iniciar ventilación
mecanica cuando este indicado. Se acompaña con
frecuencia de bajo gasto cardiaco aconsejandose la
introdución de un cateter de Swan-Ganz para el
manejo de la hidratación (1).

Hiponatremia.
Responde a la restricción de líquidos a 1 litro al dia
y suele corregirse con el remplazo de hormona
tiroidea. Hay que evitar la administración de fluidos
hipotonicos. Si la hiponatremia es inferior a 110
puede existir alteración del estado mental y debe ser
tratado con salino hipertonico al 3% (6).

Hipoglucemia.
Sugiere hipopituitarismo o insuficiencia suprarenal
asosciada. El aporte adecuado de carbohidratos
favorece la conversión de T4 a T3 (6). Se debe tratar
como se comentó anteriormente con glucosa al 50%
seguido de glucosado al 5% (1).

Retención urinaria e ileo.

Se tratará con sonda de Foley y con SNG
respectivamente (1) .

Hipotensión.
Puede ser debida al coma mixedematoso per se,
siendo de origen multifactorial, hay que descartar la
presencia de un infarto agudo de miocardio silente.
Suele responder a la espansión de volumen
utilizandose como ultimo recurso la dopamina (6).

Identificar y tratar las enfermedades

precipitantes.
A todo paciente que presente este cuadro clinico
debe pensarse en factores precipitantes asociados
como una infección, un traumatismo o uso de
medicamentos como tranquilizantes y sedantes,
carbonato de litio (14, 15), amiodarona (16),
exposición al frio, cirugía, enfermedad pulmonar,
infarto agudo de miocardio, insuficiencia cardiaca,
hemorragia gastrointestinal, acidente
cerebrovascular, omisión de tratamiento con
hormona tiroidea., hiponatremia y alcohol (6).
Hay que realizar cultivos de todos los focos de
posible infección y comenzar con antibióticos de
amplio espectro. Si es necesaria la cirugía de
emergencia hay que tener presente que la
eliminación de anestésicos y analgésicos esta
retrasada.

3. 8. CONCLUSIONES

Comenzar el tratamiento hormonal antes de la

confirmación por el laboratorio de hipotiroidismo si
existe una sospecha clinica clara.
Usar ambas Levotiroxina e hidrocortisona iv.
Pensar que el tratamiento con hormonas tiroideas
puede precipitar una arritmia ó isquemia miocardica,
por lo que la monitorización hemodinámica y
electrocardiográfica continua durante las primeras
48-72h. de tratamiento es obligatoria.
Si se sospecha una enfermedad interrecurrente,
llegar a un diagnóstico temprano e iniciar
tratamiento agresivo.
La temperatura y hemograma normal no excluyen
una infección.
Evitar sobrecarga de volumen.
Usar fuentes de calor externo pasivo para calentar al
paciente hipotérmico cuya temperatura corporal
central sea menor de 30º.
No usar agentes presores a no ser que sea
absolutamente necesario