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Mieloma Múltiplo

Ana Marques Pereira

Livro Informativo para Doentes

Mieloma Múltiplo

2ª edição actualizada

Livro Informativo para Doentes Mieloma Múltiplo 2ª edição actualizada 1

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Introdução

Se o seu médico lhe disser que tem Mieloma Múltiplo é natural que muitas dúvidas se levantem. Provavelmente nunca ouviu falar desta doença, ou, mesmo se já teve conhecimento deste diagnós- tico, não é bem claro que saiba de que doença estamos a falar. Não é de admirar, uma vez que se trata de uma doença rara. Na verdade, a incidência desta doença na Europa anda à volta de 3 por 100.00 habitantes/ano. Isto quer dizer que em Portugal, que tem 10.000.000 de habitantes, se espera que haja num ano 300 novos casos desta doença. Alguns destes casos não chegam a ser diagnos- ticados. Felizmente não foi esse o seu caso, o que vai permitir ao seu médico prescrever-lhe a terapêutica adequada.

Vamos começar por responder a algumas dúvidas mais frequentes e depois descreveremos mais em pormenor a doença. Falaremos sobre o que o médico pode fazer pelo doente, mas também o que o doente pode fazer por si próprio, e esta é sempre uma parte muito importante, qualquer que seja a doença.

Depois de tomar conhecimento de alguns dados, vai poder, junta- mente com a sua família, enfrentar alguns obstáculos e viver a sua vida da melhor maneira possível.

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As Principais

Dúvidas

1 - O que é o Mieloma Múltiplo? (Definição)

É uma doença maligna da medula óssea, em que a célula alterada é o plasmócito. O plasmócito é uma célula, da família dos linfócitos, que tem a seu cargo a função de produzir umas proteínas especiais, que são as imunoglobulinas. Mas também tem outras funções: é o plasmócito que produz uma citocina (cito de célula e cina “movimen- to”) que se chama Factor Activador dos Osteoclastos (FAO), que vai activar os osteoclastos, que são células do osso, causando lesões localizadas do osso. Normalmente os plasmócitos na medula são em pequeno número (menos de 5%). No Mieloma Múltiplo os plasmócitos aumentam em número, de forma não controlada, e vão infiltrar a medula óssea. São eles os responsáveis pelo aumento da produção das imuno- globulinas. É por isso que nas análises ao sangue se vai detectar um aumento das proteínas. Quando se fazem análises, pode ver-se na electroforese das proteínas uma onda em pico designada onda M (de monoclonal), que pode levar a suspeitar da doença. Nalguns casos mais raros, parte dessas proteínas, as cadeias leves, são eliminadas em grande quantidade pela urina, e não existe onda M no sangue. Chama-se Doença das Cadeias Leves (ou Doença de Bence Jones) e sobre ela falaremos mais à frente.

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2 - Quem são as pessoas mais atingidas por esta doença?

O Mieloma Múltiplo atinge mais os homens do que as mulheres,

embora a diferença não seja muito significativa (1,4:1).

A doença ocorre mais frequentemente entre os 50 e os 70 anos,

com um pico de incidência entre os 60 e os 65 anos. Apenas em 3% dos casos o doente tem idade inferior a 40 anos.

3 - Porque me apareceu esta doença?

Não se sabe porque aparece a doença. É provável que existam vários fac- tores que se vão adicionando. Podem existir alguns factores gené- ticos que tornem o doente mais susceptível ao aparecimento da doença.

A exposição a alguns agentes ambientais, como substâncias tóxi-

cas derivadas dos hidrocarbonetos, pode levar ao aumento de in- cidência da doença, bem como a exposição a substâncias radioactivas. Esta última afirma- ção é, contudo, controversa. No entanto, na maioria dos doentes não se encontra nenhuma exposição a tóxicos ou a qualquer tipo de estimulação antigénica crónica. Por vezes, numa família há vários doentes com Mieloma Múltiplo, ou doenças seme- lhantes, mas não há provas de que se trate de uma doença hereditária.

não há provas de que se trate de uma doença hereditária. 4 - Como se manifesta

4 - Como se manifesta o Mieloma Múltiplo?

Muitas vezes, não há qualquer sintoma quando se diagnostica esta doença. Ao fazer análises de rotina podem encontrar-se anomalias que façam pensar no diagnóstico. Quando o dia- gnóstico se confirma, diz-se que o doente está em “fase assintomática”.

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Outras vezes, o doente refere cansaço, e as análises mostram existir uma anemia. O estudo dessa anemia pode levar ao diagnóstico. Pode também acontecer que o doente tenha uma infecção respiratória mais grave, uma pneumonia, por exemplo. Este pode ser o primeiro sintoma. Quando o doente faz análises encontram-se alterações sugestivas desta patologia. Uma insuficiência renal de aparecimento súbito leva o médico a pedir-lhe análises de sangue e urina. São também as alterações en- contradas que orientam na pista desta doença. Por vezes, são as dores ósseas intensas e prolongadas que levam à realização de radiografias. Nesses exames, encontram-se alterações que desencadeiam a investigação do Mieloma. Vemos, assim, que não há um sintoma único, mas vários, que po- dem ser as manifestações iniciais da doença. Aliás, o que carac- teriza esta doença é a diversidade de sintomas, tanto na fase inicial como depois na evolução. Pode dizer-se que o Mieloma Múltiplo não é uma doença, mas várias, e enquanto uns doentes têm mais anemia, outros têm mais lesões ósseas, enquanto outros têm so- bretudo alterações nas análises laboratoriais.

5 - Como se diagnostica esta doença?

Quando se suspeita desta doença, e se quer confirmar o diagnóstico, fazem-se análises ao sangue e à urina para provar a existência do aumento das proteínas de que falámos, as imunoglobulinas, ou de parte delas, as cadeias leves. Deve ser feito um exame à medula óssea, com mielograma, isto é, uma punção aspirativa da medula óssea e, eventualmente, biopsia óssea. Com o sangue da medula óssea podem também efectuar-se alguns estudos, como a imunofenotipagem e os estudos citogenéticos. Estes últimos são sobretudo importantes porque permitem identificar anomalias que têm significado prognóstico. É também necessário fazer várias radiografias aos ossos para excluir ou confirmar que existe doença óssea. Alguns doentes têm uma única localização da doença, pelo que se diz que têm um Plasmocitoma Solitário. Esta lesão localiza-se mais

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frequentemente num osso, mas em casos mais raros pode surgir noutro local. São os chamados Plasmocitomas Extra-Medulares.

Em qualquer dos casos é necessário fazer uma biopsia desse local para termos a certeza deste diagnóstico. Estes são os exames fundamentais, mas há outros que podem ser necessários, de acordo com a forma de apresentação, como acontece com a Tomografia Axial Computorizada (TAC) ou a Ressonância Nuclear Magnética (RNM), com especial indicação quando se suspeita de doença da coluna cervical, dorsal ou lombar. Outros exames, como a biopsia da gordura abdominal, para excluir amiloidose, podem também ser úteis.

seu médico decidirá, de acordo com a sua situação clínica, quais

os exames que são indispensáveis.

O

Os Tipos de Mieloma Múltiplo

Existem várias doenças de plasmócitos. Ou para simplificar, existem vários tipos de Mieloma. Por isso, existe uma classificação da Organização Mundial de Saúde (OMS) que ajuda o seu médico a classificar a doença.

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Existe a Gamapatia Monoclonal de Significado Indetermina- do (GMSI) que ainda não é Mieloma e na maior parte das vezes

nunca o vem a ser. O doente não tem sintomas, tem apenas como alteração laboratorial o aumento de uma imunoglobulina monoclonal. Nesse caso, só precisa de fazer análises de 6 em 6 meses ou uma vez por ano.

Já falámos no Plasmocitoma Solitário. É uma localização única de

plasmócitos num osso ou, mais raramente, fora dele. Neste último caso, diz-se então que é um Plasmocitoma Extra-Medular. Depois

do tratamento, que nalguns casos é a excisão cirúrgica, deve ser feita radioterapia. Depois do desaparecimento do plasmocitoma deve fazer-se vigilância periódica.

O Mieloma Assintomático é uma fase muito inicial do Mieloma,

que

doença óssea se justifica um tratamento adequado.

Existem vários tipos de Mieloma Múltiplo (MM), consoante o tipo

de

não dá sintomas e não precisa de tratamento. Apenas se existir

imunoglobulinas que estão aumentadas. Podem ser IgG, IgA ou,

o que é discutível, IgM. Estas são as três imunoglobulinas que te-

mos no organismo. Mas uma parte das imunoglobulinas, as cadeias

leves, também estão aumentadas. São duas: as cadeias κ e as λ. Nesta doença apenas uma delas pode estar aumentada, porque é

uma doença monoclonal.

Assim, o seu médico vai classificar a doença pelo tipo de cadeia

pesada e de cadeia leve. Esta classificação, é como se acrescentás- semos um apelido ao nome da doença. Por exemplo, MM IgGK ou

MM IgA λ, etc.

Existem outras doenças de plasmócitos, como a Leucemia de

Plasmócitos, a Doença de Cadeias Pesadas, o Mieloma Não Secre-

tor e o Mieloma Osteoesclerótico, mas como são situações tão raras

não vamos falar delas.

O Estadiamento

Depois de classificada a doença, é necessário saber qual o seu estádio.

Isto quer dizer que através dos exames efectuados se pode avaliar

o grau de progressão da doença e a sobrevivência média. Os critéri-

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os mais usados para o estadiamento são os de Durie e Salmon, que existem desde 1975. Tendo como base o valor da imunoglobulina, o número de lesões líticas e os valores da hemoglobina é possível classificar os doentes nos estádios I, II ou III. Este estadiamento, para além de facilitar a avaliação do prognóstico, também ajuda o médico a tomar decisões terapêuticas. Mais recentemente, surgiu um outro Sistema de Estadiamento Internacional (ISS), que tem como base os valores laboratoriais da β2-microglobulina e da albumina. Permite uma classificação em três estádios, I, II e III, consoante os valores dessas análises, e tal como o anterior permite um cálculo da sobrevivência média.

OTratamento

Pode-se dizer que não existe, de momento, cura para esta doença. Isto é, não será possível dar-lhe um trata- mento que faça a doença desaparecer para sempre. Mas existem várias terapêuticas que permitem controlá-la. São trata- mentos que, quando há boa resposta, fazem a doença regredir e ficar estável. Se tal acontecer, o doente poderá ficar bem durante algum tempo, que será variável consoante os casos.

O tipo de tratamento depende de vários fac-

tores, em que se salienta em primeiro lugar

a idade do doente aquando do diagnóstico.

Os doentes mais jovens e com bom estado geral poderão fazer terapêuticas mais agressivas, enquanto os doentes mais velhos e com outras doenças associadas (comorbilidades) necessitam apenas de fazer terapêuticas menos agressivas. Felizmente, nos últimos tempos o trata- mento desta doença progrediu muito com o

terapêuticas menos agressivas. Felizmente, nos últimos tempos o trata- mento desta doença progrediu muito com o

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aparecimento de novos medicamentos e muitos poderão beneficiar desses avanços.

1 - Quimioterapia

A quimioterapia consiste na administração de medicamentos,

chamados citostáticos, que têm capacidade para destruir as células malignas, neste caso os plasmócitos. Ao destruir os plasmócitos vão melhorar os sintomas da doença, como acontece com a anemia

e as dores ósseas, mas ao mesmo tempo também se vai poder

observar uma melhoria no valor das análises. Existem vários tipos de tratamento, que são feitos por ciclos. Estes duram vários dias e, na sua maioria, podem ser feitos em

ambulatório. O tipo de tratamento tem a ver com a idade do doente

e com o facto de já ter ou não realizado outro tipo de terapêuticas anteriormente. Quase todos são repetidos ao fim de 3 ou 4 semanas. O número de ciclos nunca é fixo e depende da situação clínica concreta e da resposta ao tratamento. De entre os medicamentos mais usados na quimioterapia oral salientamos o melfalan e a ciclofosfamida, associados ou não

a corticoterapia. Estes tratamentos são habitualmente usados, em primeira linha, em doentes mais velhos (acima dos 65 anos). Nalguns destes doentes pode associar-se a estes outro medica- mento, como a talidomida ou o bortezomib.

Efeitos secundários da Quimioterapia

São variáveis, de acordo com o tratamento. De um modo geral, pode dizer-se que a quimioterapia não afecta só as células malignas, mas também as saudáveis, em especial as de crescimento rápido.

Isto aplica-se às células do sangue, pelo que pode surgir anemia, ou baixa dos glóbulos brancos ou das plaquetas. Aplica-se também aos cabelos, que podem cair (alopécia) de forma mais ou menos in- tensa consoante os medicamentos. Mas é uma queda sempre rever- sível, isto é, cerca de três meses após a suspensão dos tratamentos

o cabelo vai apresentar já um crescimento visível.

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Outros aspectos a ter em conta são os efeitos relacionados com

o aparelho digestivo, em especial as náuseas, os vómitos e a perda

de apetite. Para os primeiros existem medicamentos que os podem

combater de forma eficaz. Fale com o seu médico se depois do tratamento sentir alguns destes sintomas. Ele poderá substituir os anti-eméticos, isto é, os medica- mentos para os vómitos, por outros mais fortes. Quanto à falta de apetite, há alguns truques alimentares de que falaremos mais à frente.

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- Radioterapia

O

Mieloma Múltiplo é uma doença sensível à radioterapia, o que sig-

nifica que as radiações têm a capacidade de destruir os plasmócitos malignos.

As indicações para fazer radioterapia são a necessidade de alívio da dor

óssea localizada, que não cede a outras terapêuticas e o tratamento dos

plasmocitomas solitários, quer estes tenham sido excisados cirurgica- mente ou não.

É um tratamento ambulatório, com ses-

sões de curta duração que duram um número de dias variável, de acordo com

a dose total que se decidiu utilizar, a dosa- gemdiária e a área a irradiar.

É

guns casos os doentes poderão queixar-

se de cansaço.

3 - Transplante de precursores hematopoiéticos

O transplante autólogo de células pre-

cursorashematopoiéticaséumaterapêu-

tica importante para muitos doentes, em especial para os doentes mais jovens.

tica importante para muitos doentes, em especial para os doentes mais jovens. uma terapêutica bemtolerada, mas

uma terapêutica bemtolerada, mas nal-

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Após o doente ter feito uma quimioterapia de curta duração,

diferente em cada centro, e obtido uma boa resposta, pode optar-se por fazer um transplante autólogo de precursores hematopoiéticos. Vários estudos demonstram que este método permite obter um maior número de respostas completas, e durante um tempo mais prolongado, do que utilizando apenas quimioterapia.

O processo consiste na recolha de células precursoras hematopoié-

ticas do próprio doente, depois de estimulada a medula. O doente

é sujeito a nova quimioterapia e recebe depois as suas próprias

células. Para este efeito, o doente necessita de estar internado, e em isolamento, por um espaço de tempo variável, mas que é normal- mente de algumas semanas. Tem depois um período ambulatório de recuperação, podendo posteriormente retomar a actividade normal.

4 - O tratamento dos ossos (Bifosfonatos)

A doença óssea é a principal manifestação da doença e é responsável pelas queixas que mais perturbam o doente e mais lhe alteram o ritmo de vida.

A forma de apresentação da doença óssea é variável de doente para

doente e pode ir desde a osteoporose até lesões osteolíticas em vários ossos. Do mesmo modo é também variável a forma

e a rapidez, comque evolui a doença óssea. Nos casos mais avançados, devido à grande fragilidade dos ossos, os movimentos bruscos ou

os traumatismos mínimos, podem causar fracturas.

Para evitar a progressão da doença óssea devem fazer-se tratamentos periódicos com bifosfonatos. Há vários tipos de tratamentos, mas

os

mais divulgados são os administrados por via endovenosa, como

o

pamidronato e o zolandronato, que são feitos mensalmente. São

muito bem tolerados e não provocam sintomas. Nalguns doentes,

e durante algum tempo, podem também utilizar-se bifosfonatos por via oral (clodronato). Os doentes a fazer bifosfonatos nunca devem fazer tratamentos

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dentários sem antes falarem com o seu médico. Se estes medicamentos não forem suspendidos previamente podem surgir complicações infecciosas no osso da mandíbula (osteonecrose).

Novos Tratamentos

Nos últimos anos, o prognóstico dos doentes com Mieloma Múltiplo melhorou muito porque surgiram novos medicamentos.

De um modo geral pode dizer-se que as novas terapêuticas levaram

a um aumento do número de respostas completas e parciais e,

consequentemente, da sobrevivência e da melhoria da qualidade

de vida.

Falamos em primeiro lugar da talidomida. É um tipo de medica- mento que impede o crescimento do tumor, sobretudo por ter efeito anti-angiogénico, isto é, por impedir que cresçam os vasos que vão alimentar o tumor. É também um modulador das citocinas,

o que significa que altera os sinais entre as células, afectando

os mecanismos que levam ao crescimento das células malignas. Tem indicação para ser utilizado em doentes em tratamento de

linha, podendo também ser utilizado em doentes em recaída

ou

que não responderam a outras terapêuticas.

Pode ser tomado isolado ou associado a outros citostáticos ou

a corticóides. É administrado por via oral. Os comprimidos são de

50 mg e as doses variam de 50 a 200 mg/dia, consoante o tipo de terapêutica.

É

possível controlar alguns dos seus efeitos indesejáveis. De entre

os mais comuns salientam-se a obstipação e a sonolência. Deste

último efeito pode tirar-se partido, fazendo a sua ingestão à hora

de

dormir e evitando tomar outros sedativos.

O

principal efeito secundário que impede a sua utilização pro-

longada é a neuropatia periférica. Assim, se estiver a fazer este

medicamento, e sentir formigueiros ou adormecimentos dos pés ou mãos, deve informar prontamente o seu médico. Outro medicamento novo é o bortezomib, que é um “inibidor dos proteosomas”, ou seja, bloqueia um processo normal de destruição

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e reciclagem das proteinas dentro das células, que leva à morte destas. Mas isso apenas se passa com as células do mieloma e não com as células normais. Pode ser associado a citostáticos e a corticóides. É administrado por via endovenosa, habitualmente na dose de 1,3 mg/m 2 , duas vezes por semana, duas semanas seguidas, seguido de uma pausa para descanso de 10 dias. É feito em regime de ambulatório em Hospital de Dia e a sua administração é rápida. Em Portugal está aprovado para utilização no tratamento do Mielo- ma Múltiplo em progressão, em doentes que tenham recebido pelo menos uma terapêutica prévia e, em 1ª linha, associado ao mel- falan e à prednisona, em doentes não elegíveis para transplante. Tem como principais efeitos secundários o aparecimento da fa- diga e a neuropatia periférica. Se tal acontecer deve ser feita uma adaptação da dose. A neuropatia, quando é detectada precoce- mente e a terapêutica manejada de forma correcta, é reversível. No caso de sentir for- migueiros nos membros não se esqueça de informar o seu médico. Um dos derivados da talidomida é a lenalidomida. É mais potente e, tal como esta, inclui-se no grupo de agentes imuno- moduladores (IMIDs), isto é, das drogas que têm capacidade para actuar no sistema imune. Fazem-no aumentando a activi- dade das células ligadas à imunidade. Têm também outras acções como a inibição da produção de citocinas pró-inflamatórias pelos monócitos e a inibição do factor de crescimento do endotélio vascular (FCEV). A lenalidomida está indicada para o trata- mento de doentes com Mieloma Múltiplo que tenham recebido pelo menos um trata- mento anterior. É administrada por via oral

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de doentes com Mieloma Múltiplo que tenham recebido pelo menos um trata- mento anterior. É administrada

na dose de 25 mg/dia durante 21 dias, em ciclos de 28 dias. A associação com dexametasona em alta dose permitiu obter uma aumento das taxas de respostas e do tempo para a progressão. No entanto aumentou também o risco de incidência de tromboses, pelo que presentemente é mais frequente o uso de dexametaso- na em baixa dose, isto é, a sua administração semanal (40mg). Esta dosagem, associada à terapêutica profiláctica dos fenómenos trombo-embólicos, adaptada aos factores de risco, resultou numa melhor sobrevivência ao um ano e numa menor taxa de efeitos secundários. No entanto, se notar inchaço, vermelhidão ou dor da perna ou da coxa, ou dificuldade em respirar, deve imediatamente consultar o seu médico. A lenalidomida tem também como efeito acessório a possibilidade de baixar os leucócitos e as plaquetas. Como se apresenta noutras dosagens mais baixas (5, 10 e 15 mg), o seu médico pode consi- derar adaptar a terapêutica face à sua situação .

O Que Fazer Para Melhorar a Sua Vida

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- A alimentação

Durante a quimioterapia o seu apetite pode diminuir. Deve

contudo esforçar-se por manter uma alimentação cuidada. Se tem dificuldade na deglutição procure ingerir alimentos passados.

E, por exemplo em vez de um bife, porque não comer a carne raspada ou picada?

A sua alimentação deve ser variada. Assim, não se esqueça da fruta

e dos legumes. Varie os legumes e descubra novas maneiras de os cozinhar. Coma sempre sentado à mesa. Mesmo que se sinta cansado, es- force-se por se levantar e coma na sala. Procure comer os seus pratos preferidos, mas deve também aproveitar para experimentar novos pratos. Componha o prato de uma forma agradável, e ponha

a mesa como se tivesse sempre visitas. Tem que ter em mente que

“os olhos também comem”. Coma pausadamente e aprecie a comida. Durante o período da quimioterapia deve beber líquidos em

quantidade (2 ou 3 litros por dia). Se gosta de água pode beber

à vontade, mas lembre-se que existem outros líquidos deliciosos,

como o chá ou os sumos. Há imensos chás, e, pode até misturar várias qualidades para obter gostos diferentes. Vai ver que descobre um de que vai gostar mais.

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- Aspectos emocionais

O

diagnóstico da sua doença irá alterar a sua vida. Terá agora

outros desafios para vencer. Tente adaptar-se da melhor maneira possível à nova situação.

Aproveite o seu tempo livre para fazer coisas de que gosta. Procure manter-se activo e evite estar sempre a pensar na doença. Uma atitude positiva vai ajudá-lo a ultrapassar os piores momentos.

A sua família e os seus amigos terão uma boa oportunidade de

mostrar como o apoiam. Seja receptivo a essas manifestações de

afecto e amizade. Lembre-se que há cada vez mais avanços no tratamento desta

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doença, que lhe vão permitir viver mais tempo e com melhor qualidade de vida.

3 - Actividade física

A imobilidade agrava a doença óssea. Deve evitar estar acamado ou muito parado. Deve fazer exercícios, como andar a pé ou fazer natação. Deve evitar fazer exercícios violentos. Também deve evitar carregar pesos. Não se esqueça de que os seus ossos são mais frágeis do que os das outras pessoas e que a exposição a traumatismos pode, com facilidade, levar a fracturas.

a traumatismos pode, com facilidade, levar a fracturas. 4 - Vigilância Nas fases de doença activa

4 - Vigilância

Nas fases de doença activa o seu médico irá pedir-lhe exames e prescrever terapêutica adequada. Mesmo em fases de doença estável irá ficar em vigilância periódica, embora mais espaçada. Ao doente cumpre-lhe estar atento relativamente a algumas alterações. Se se sentir mais cansado pode ter havido um agravamento da anemia. Nesse caso, o seu médico irá prescrever-lhe umas injecções subcutâneas de eritropoietina para o ajudar a

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ultrapassar essa fase. Se a anemia for mais grave, poderá mesmo ter de levar algumas transfusões de sangue. Poderá também surgir febre. Evite expor-se a diferenças de temperatura e evite contágios com pessoas infectadas. Se surgirem sinais de infecção deve recorrer ao seu médico. Esteja preparado para alturas de agravamento da dor. Se for necessário deve tomar alguns analgésicos que o seu médico lhe receitou e que deve ter sempre em casa. Se mesmo assim a dor não ceder poderá pedir para ser visto numa Consulta da Dor, que existe em quase todos os Hospitais, onde lhe poderão dar medicamentos mais fortes. A medicação analgésica, hoje existente, permite um bom controlo da dor. Tome os medicamentos de acordo com a prescrição e não tente “poupar” nos analgésicos, porque disso depende uma melhor qualidade de vida.

Legislação

Tratando-se de uma doença do foro oncológico, estão previstas na lei algumas benesses, entre as quais se inclui a isenção do paga- mento de consultas e exames no hospital. Deve pedir ao seu médico um relatório clínico para entregar ao Delegado de Saúde da sua zona, a fim de ficar também isento do pagamento de exames no exterior, quando usufruir dos serviços do Sistema Nacional de Saúde. Para obter informação mais pormeno- rizada leia o Decreto-Lei n.º 173/2003, de 1 de Agosto – cfr. alínea m) do n.º 1 do art. 2.º. Se não puder trabalhar, poderá ter direito ao Subsídio de Doença, que é uma prestação pecuniária destinada a compensar a perda da remuneração mensal por situação de doença devidamente com- provada. Nesse caso, será necessário apresentar a certificação da doença em impresso próprio (CIT - Certificado de Incapacidade Temporária), emitido pelo Serviço Nacional de Saúde (centros de saúde ou hospitais). Legislação: Decreto Lei 28/2004, de 4 de Fevereiro com a redacção dada pelo Decreto Lei nº. 146/2005, de

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26 de Agosto (Regime jurídico de protecção na doença). Para mais informações pode ler também o Código de Trabalho (Lei nº. 99/2003, de 27 de Agosto) e a Regulamentação do Código de Trabalho (Lei nº. 35/2004, de 29 de Julho). Poderá ter direito a uma Pensão por Invalidez, que se aplica às pessoas em situação de invalidez originada por doença do foro oncológico (Decreto-Lei n.º 92/2000, de 19 de Maio). Previamente ser-lhe-á atribuída uma taxa de incapacidade, de que poderá beneficiar para efeitos de IRS (no caso de ser declarado um grau de incapacidade permanente igual ou superior a 60%), tal como previsto no artº. 16.º do Estatuto de Benefícios Fiscais (revisto e republicado pelo Decreto-Lei n.º 198/2001, de 03 de Julho). Poderá ainda beneficiar da redução no pagamento do imposto automóvel – Decreto-Lei n.º 103-A/90, de 22 de Março (apenas em algumas cilindradas).

Em caso de dúvidas, deve esclarecê-las na Repartição de Finanças da sua área de residência.

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cilindradas). Em caso de dúvidas, deve esclarecê-las na Repartição de Finanças da sua área de residência.

Pequeno glossário

A

Albumina - É a principal proteína do soro. É produzida no fígado

e pode dar informações sobre o estado nutricional do doente. As restantes proteínas existentes no soro são as globulinas.

Alkeran® - Ver Melfalan.

Alogénico - Refere-se aos transplantes de um dador. Deriva do grego állos que significa «outro».

Alopécia - Queda do cabelo. Pode resultar da quimioterapia ou do

efeito da radioterapia sobre o couro cabeludo. No primeiro caso,

a perda do cabelo é temporária; no segundo, pode ser definitiva. Do grego alōpēkía, «manchas da cabeça quando cai o cabelo».

Alquilantes - Um tipo de medicamentos citostáticos que afectam

a divisão das células e que podem ter indicação no tratamento

do Mieloma Múltiplo. Os mais utilizados são o melfalan e a ciclo- fosfamida.

Amiloidose - Doença sistémica que se caracteriza pela produção de proteínas anormais. Quando estas se depositam em órgãos vitais interferem com a sua função. Pode ser primária ou secundária. Deriva do latim amylum e este do grego ámylon, «amido».

Analgesia - Medicamento ou técnica que faz desaparecer a dor. Do grego ά, «negativo» + álgēsis, «sofrimento, dor».

Analgesia epidural - Analgesia que se obtém com um medicamento que se difunde pelo espaço epidural, com ou sem implante de bomba infusora.

Analgesia intratecal - Difusão de um ou vários medicamentos anal- gésicos pelo espaço sub-aracnoideu, com ou sem bomba infusora.

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Analgesia por PCA (Patient controlled analgesia) - Forma de anal- gesia em que o controlo da dor é feito pelo doente, de acordo com as suas necessidades. Pode ser feita por via endovenosa, subcutânea ou epidural.

Analgesia transdérmica (TTS) - Analgesia conseguida com a administração de um medicamento existente num penso autoadesivo, que se difunde através da pele.

Analgesia transmucosa - Analgesia obtida pela administração de um medicamento existente num “chupa-chupa”, que se difunde através da mucosa oral.

Análogo - Refere-se a um composto químico que tem uma estrutura semelhante a outro, mas que difere ligeiramente na sua com- posição.

Anemia - Situação em que os glóbulos vermelhos e a hemoglobina estão diminuídos, em relação aos valores de referência para a idade e sexo. Pode manifestar-se por sintomas como cansaço, falta de ar e fraqueza. Do francês anémie, este do grego anaimía, «falta de sangue».

Angiogénese - Formação de novos vasos sanguíneos que habitual- mente acompanham o crescimento do tecido maligno.

Anorexia - Falta de apetite. Do grego ά, «negativo» + ŏpēξis «apetite».

Antiangiogénese - Forma de bloquear a vascularização do tecido tumoral, de modo a destruir as células malignas. Alguns medicamentos têm essa capacidade, como é o caso da talidomida.

Anticorpos - Proteínas produzidas pelos linfócitos que atacam substâncias que são estranhas ao organismo.

Antiemético - Medicamento que evita ou controla os vómitos e as náuseas.

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Antraciclinas - Uma categoria de medicamento citostáticos que incluem a doxorubicina (Adriamicina®) e outras como a dauno- rubicina.

Assintomático - Que não apresenta sintomas.

Autólogo - Do próprio, isto é, do doente. Deriva do grego autós que significa «o próprio». Aplica-se sobretudo para as transfusões, sejam de sangue: transfusão autóloga ou auto-transfusão, ou de medula óssea ou de células progenitoras hematopoiéticas - transplante autólogo.

B

Beta 2 microglobulina (β-2MG) - É uma proteína que se detecta no sangue de doentes com Mieloma activo. Em cerca de 90% dos casos é um bom marcador para determinar a actividade da doença. Pode estar aumentada por outras razões, como por exemplo quando existe insuficiência renal.

Bifosfonatos - Medicamentos utilizados para tratar a osteoporose e a doença óssea das doenças malignas. Inibem a actividade dos osteoclastos, que são as células que destróiem os ossos. Incluem-se neste grupo o clodronato, o pamidronato e o zolandronato.

Biopsia - Remoção cirúrgica de um tecido para exame microscópico, de forma a permitir fazer o diagnóstico.

Biopsia óssea - Extracção de fragmento ósseo para exame da medula óssea. No adulto, o exame efectua-se na crista ilíaca.

Bomba infusora - É um sistema de administração de medicamentos que permite a sua administração directamente na corrente sanguínea durante um espaço de tempo prolongado. Permite o am- bulatório e evita que o doente tenha de estar internado.

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C

Cadeias Leves Livres - É uma porção livre de proteína da cadeia leve que pode ser quantificada por um teste sensível que se chama Freelite®. Permite uma avaliação da doença e da resposta à terapêutica.

Cálcio - Mineral importante na formação do osso. Quando existe grande destruição óssea os níveis do cálcio no sangue podem au- mentar, dizendo-se então que há hipercalcemia.

Cifoplastia - Processo para tratamento das fracturas de compressão dos corpos vertebrais, utilizando um cilindro inflável que permite a injecção de um produto que preenche o osso, sob baixa pressão.

Citostático - Um medicamento que evita ou bloqueia o crescimen- to das células malignas, ou leva à sua morte.

Concentrado Eritrocitário (CE) - Total de eritrócitos obtidos a partir de uma unidade de sangue, e que foi separado dos restantes elementos para ser administrado em transfusão.

Congénito - Característica que está presente na altura do nascimento.

Consentimento informado - Processo em que se explica aos doentes que, para além das vantagens, existem riscos e complica- ções numa determinada atitude, antes de a mesma ser efectuada. Os consentimentos devem ser assinados pelo doente ou seu representante e pelo médico que o propõe.

Consulta da Dor - Consulta dirigida especialmente ao controle da dor crónica, que não cede aos analgésicos mais frequentes.

Corticóides - Ou esteróides. Drogas usadas em quimioterapia para diminuir as náuseas. Utilizam-se também na terapêutica de doen- ças linfoproliferativas e na doença do hospedeiro contra o enxerto. Os mais usados no Mieloma são a dexametasona e a prednisolona.

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Crista ilíaca - Local da bacia onde existe uma grande quantidade de medula óssea e que pode ser utilizado para colheita de medula óssea ou biopsia óssea, por meio de uma agulha.

Cromossoma - Cada uma da 46 estruturas do núcleo que transpor- tam a informação genética de cada célula.

Crónico - Situação que tem um desenvolvimento lento e arrastado.

Cuidados paliativos - Conjunto de medidas aplicadas a doentes em fase avançada da doença, que têm como objectivo principal minorar o sofrimento (ex: terapêutica da dor).

Cura - Aplica-se a algumas doenças que não se manifestam du- rante, pelo menos, cinco anos.

E

Eritropoietina - Hormona produzida principalmente pelo rim em resposta à diminuição da hemoglobina. Actua sobre a medula

óssea levando ao aumento de produção da série eritrocitária. Foi

o primeiro factor de crescimento a ser descrito. Nos doentes sob

quimioterapia é por vezes necessário administrar-se eritropoietina sintética, em injecções subcutâneas, na tentativa de diminuir as transfusões de concentrado eritrocitário.

Estadiamento (“Staging”) - Determinação da extensão da doença, de forma a classificá-la em graus ou estádios permitindo adaptar o tratamento. Os exames efectuados variam de doença para doença.

Estádio - Fase de evolução da doença. Do grego stádion, «estádio», medida de 600 pés gregos ou 625 pés romanos.

F

Factores de crescimento - Substâncias produzidas por algumas células e que regulam a proliferação de células hematopoiéticas.

A

eritropoietina foi o primeiro a ser descoberto.

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Factores de crescimento granulocitários (G-CSF e GM-CSF) - Substâncias injectáveis, semelhantes às produzidas pelo organismo humano, obtidas por tecnologia recombinante e que estimulam

a medula óssea a produzir mais células da série granulocitária (glóbulos brancos).

Fase de planalto - Fase da doença em que após a terapêutica os parâmetros laboratoriais se mantêm numa fase estável.

Fractura patológica - Fractura do osso sem traumatismo ou com traumatismo mínimo, e que tem a ver com a fragilidade subjacente do osso por patologia pré-existente. Do latim fractūra, «pedaço, fragmento».

G

Genético - Situação que depende da expressão de um gene ou genes para se manifestar. Pode ou não ser hereditário.

H

Hematologista - Médico que estuda e trata as doenças do sangue

e da medula óssea.

Hemograma - Análise de uma amostra de sangue que permite a contagem do número de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas, bem como as suas características morfológicas.

Hereditário - Diz respeito ao traço ou carácter que é transmitido dos progenitores à descendência.(ex: olhos azuis).

Herpes zoster - Infecção viral pelo vírus da varicela-zoster que afecta as terminações nervosas. Tem o aspecto de pequenas vesícu- las que podem ser dolorosas. Vulgarmente é conhecido por cobrão ou zona. Herpes vem do grego hērpēs, ētos, «dartro, enfermidade cutânea que se alastra».

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I

Imunoglobulina - É uma proteína que funciona como anticorpo.

Imunossupressão - Diminuição das capacidades do sistema imune para combater a infecção e as doenças.

Imunoterapia - Estimulação artificial do sistema imune para aumentar a capacidade de lutar contra as doenças. Os interferões incluem-se dentro deste grupo.

Incidência - Número de casos novos durante um determinado intervalo de tempo (ex: número de casos / 10.000 pessoas / ano).

Inibidor da angiogénese - Produto que impede o crescimento vas- cular dos tumores.

Interferão - É uma proteína segregada por um grande número de células do organismo. Existem dois tipos de interferões: os do tipo

I, que incluem o α e o β, e os do tipo II, que inclui o δ. Para além de terem uma acção anti-viral, exercem um grande número de acções:

inibem a proliferação de células normais e malignas, impedem a proliferação de parasitas intra-celulares, aumentam a fagocitose pelos neutrófilos e macrófagos, aumentam a actividade das células NK e têm ainda vários outros efeitos imunomodeladores.

L

Len/Dex - Terapêutica oral, em que se associa a lenalidomida com

a dexametasona.

Leucócitos - O mesmo que glóbulos brancos. São células que aju- dam o organismo a combater as infecções, e actuam no sistema imune.

Leucocitose - Aumento do número dos leucócitos.

Leucopenia - Baixo número dos leucócitos.

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Linfócitos - Tipo de glóbulos brancos que destróiem vírus, pro- duzem anticorpos e ajudam a regular a forma como os outros glóbulos brancos agem entre si. Podem ser células do tipo B e T, conforme têm a sua origem na medula óssea ou no timo.

Lesões líticas - Lesões ósseas relacionadas com a doença e que aparecem no Rx dos ossos como manchas escuras.

M

Medula óssea - Tecido esponjoso existente dentro dos ossos. É o local de produção das células sanguíneas. A quimioterapia afecta a medula óssea, resultando numa diminuição temporária do número de células do sangue.

Melfalan - Citostático que pertence ao grupo dos agentes alquilan- tes. É o medicamento mais usado nos doentes idosos.

Mielograma - Biopsia aspirativa da medula óssea, que permite a recolha de sangue medular, onde estão presentes as células progenitoras das células sanguíneas. Nos adultos é feita no esterno ou na crista ilíaca.

Mieloma múltiplo - Doença maligna da medula óssea em que há aumento de produção de proteínas anormais, as imunoglobulinas, ou fracções destas.

Mieloma assimptomático - Mieloma que se apresenta sem sinais ou sintomas. Também é chamado mieloma indolente.

Mielossupressão - Diminuição da medula óssea, de que resulta uma baixa do número das plaquetas, dos glóbulos brancos e dos glóbulos vermelhos.

Mobilização - Método que leva ao aumento do número de célu- las progenitoras hematopoiéticas em circulação. Pode ser feito com utilização de factores de crescimento ou pela combinação destes com quimioterapia.

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Modificadores da resposta biológica - Substâncias que estimulam a resposta do organismo à infecção e à doença. Existem em pequenas doses no organismo e podem ser produzidos em laboratório para o tratamento de doenças malignas.

Monócitos - Glóbulos brancos que destróiem as células velhas do sangue e os microorganismos.

Monoclonal - Que deriva de uma única célula ou clone de células.

MP - Terapêutica oral, em que se associa melfalan com prednisolona.

Morbilidade - Estado de doença.

N

Neutrófilos - Os glóbulos brancos que ajudam a combater as infecções.

Neutropenia - Baixa dos neutrófilos no sangue periférico. Na

maioria das vezes considera-se sinónimo de neutropenia grave, isto

é, quando os neutrófilos são inferiores a 500/mm

O

Osteoblasto - Célula formadora do osso.

Osteoclasto - Célula que destrói o osso. Actua em conjugação com o osteoblasto para levar à reconstituição do tecido ósseo.

Osteolítica - Utiliza-se para descrever uma lesão em que houve destruição local do osso. Nas radiografias dos ossos apresenta-se como uma mancha escura.

Osteoporose - Situação generalizada de enfraquecimento dos ossos, que ocorre com a idade, com a perda de cálcio e com a deplecção de hormonas.

3

.

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P

PAD - Poliquimioterapia, em que se associa bortezomib, com doxorubicina lipossómica e dexametasona.

Pancitopenia - Baixa das três séries no sangue periférico, isto é, presença de anemia e leucopenia e trombocitopenia.

Plaquetas - Células do sangue que ajudam a controlar a hemorragia, assim como a formar os coágulos.

Plasma - Parte do sangue constituída por fluido e proteínas.

Plasmaférese - Processo em que o sangue do doente é retirado através de uma máquina, sendo o plasma separado das células sanguíneas. Estas são infundidas novamente ao dador e o plasma é substituído por outros fluidos. De plásma «obra modelada, figura afeiçoada» e aphaíresis, «acção de tirar, de clivar».

Plasmócito - Célula do sistema imune que segrega anticorpos.

Plasmocitoma - Tumor único formado por plasmócitos, que ocorre num osso ou nos tecidos moles.

Pneumonia - Infecção dos pulmões. Mais frequentemente é provocada por bactérias, mas pode também dever-se a infecção fúngica ou a outros agentes oportunistas. Pode ocorrer com mais frequência durante a quimioterapia.

Poliquimioterapia - Tratamento no qual dois ou mais citostáticos são usados, para permitir obter resultados mais eficazes.

Prognóstico - Evolução esperada da doença e da esperança de vida.

Progressão de doença - Agravamento da doença tumoral.

Proteína de Bence Jones - Cadeia leve da imunoglobulina que é excretada pela urina. A sua detecção é feita por um teste antigo e

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pouco específico, em que se identifica a presença da proteína por precipitação a 60º C e desaparecimento por solubilização a 100º C. A presença desta proteína é anormal.

Proteína M - Anticorpo ou parte de anticorpo (cadeia leve ou pesada) que se encontra em quantidade aumentada no sangue e/ ou urina dos doentes com Mieloma Múltiplo ou noutras situações menos frequentes.

Protocolo - Plano estabelecido para um tratamento. Do francês protocole, que na Idade Média significava «minuta de contrato».

Q

Quimioterapia - Uso de drogas específicas para combater o cancro e outras doenças.

R

Radioterapia - Tratamento por radiações de alta energia, para destruição das células malignas. A radiação pode vir do exterior (radioterapia externa) ou de material radioactivo colocado dentro do tumor (radioterapia de implante).

Recaída - Quando aparecem sinais ou sintomas da doença depois de um período de melhoria.

Refractária - Doença que não responde aos tratamentos standard.

Regressão - Diminuição do crescimento do tumor.

Remissão ou resposta - Desaparecimento dos sinais e sintomas da doença. Pode ser completa ou parcial.

Resistência a drogas - Capacidade das células para resistirem aos efeitos de uma droga específica.

Ressonância Nuclear Magnética (RNM) - Exame que permite

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observar em profundidade os órgãos e estruturas do corpo, utilizando ondas magnéticas.

«Rouleaux» - Grupo de glóbulos vermelhos que se agregam tomando a forma de uma pilha de moedas.

S

Sobrevivência global (Overall survival - OS) - Tempo de sobrevida de todos os doentes que estão vivos num determinado grupo em estudo, independentemente de a doença ter recorrido ou não.

Sobrevivência livre de doença (Disease-Free Survival - DFS) - Tempo de sobrevida dos doentes que estão livres de recorrência do tumor ou que não faleceram devido a qualquer outra causa.

Supressão da medula óssea - Diminuição da produção de células do sangue.

T

Taxa de mortalidade - Percentagem de casos mortais.

Tempo de duplicação - Tempo que uma população celular ou tumor demora par duplicar o seu número ou a sua massa tumoral.

Terapêutica paliativa - Terapêutica efectuada quando o objectivo

não é a cura da doença, mas a melhoria dos sintomas e se possível

o prolongar da sobrevivência.

Terapêutica Standard - Tratamento ou intervenção de uso corrente

e

que é considerado de eficácia provada, com base em estudos

anteriores. É o que se mostrou mais eficaz num determinado

momento e, portanto, o mais utilizado. Serve de base de comparação para a introdução de outras abordagens terapêuticas, que se tornarão standard se forem mais eficazes e tiverem menos efeitos secundários.

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Tomografia Axial Computadorizada (TAC) - Exame em que se usam raios X e computadores para criar imagens das várias partes do corpo, permitindo confirmar ou excluir situações anómalas.

Transplante de medula óssea - Infusão de medula óssea num doente que foi tratado com quimioterapia de alta dose ou radioterapia.

Transplante alogénico - Infusão de medula óssea de um indivíduo (dador) para outro.

Transplante autólogo - Infusão da própria medula óssea do doente que foi anteriormente removida e armazenada.

Trombocitopenia - Diminuição do número de plaquetas.

V

VAD - Tipo de poliquimioterapia que inclui uma associação de vincristina, adriamicina e dexametasona.

Vertebroplastia - Processo usado para tratar as fracturas de compressão da coluna, em que é injectado uma espécie de cimento para estabilizar as vértebras.

Z

Z-DEX - Terapêutica oral, em que se associa a idarubicina com a dexametasona.

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Endereços na Internet

American Cancer Society

www.cancer.org/docroot/lrn/lrn_0.asp

Associação Portuguesa contra a Leucemia http://www.apcl.pt Associação Portuguesa de Leucemias e Linfomas http://www.apll.org BMT Info Net www.bmtnews.org Cleveland Clinic M. Myeloma Program http://www.ccf.org/cc/mm/ International Myeloma Foundation http://www.myeloma.org International Myeloma Foundation (em brasileiro) http://www.myelomapt.org/index.php International Myeloma Foundation UK www.myeloma.orguk/myeanim.htm Mieloma Euronet http://myeloma-euronet.org/pt/latest-news/index.php Multiple Myeloma Association http://www.webspawner.com/users/myelomaexchange Multiple Myeloma Research Foundation (MMRF) www.multiplemyeloma.org National Cancer Institute www.cancer.gov/cancerinfo/pdq/treatment/myeloma/Patient National Marrow Donor Program http://www.marrow.org/ Sociedade Portuguesa de Hematologia (SPH) http://www.sph.org.pt/

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Notas

Brochuras com informação científica de apoio à educação dos doentes:

A Celgene financiou esta publicação sem restrições. As opiniões expressas são da responsabilidade dos autores e não reflectem necessariamente as da Celgene.

Celgene Sociedade Unipessoal, Lda. Lagoas Park 11 1º andar 2740-270 Porto Salvo – Portugal. Telefone +351210044300. Fax: +351210044301. Capital social 10 000,00e C.R.C. CASCAIS / NIPC/NIF Nº 507791690.

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