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INTRODUCCIÓN
ANATOMIA
La obstrucción puede darse a todos los niveles, esto es, a nivel infundibular, a
nivel valvular y a nivel de la propia arteria pulmonar:
A1) INFUNDIBULAR
Es el tipo de obstrucción mas frecuente, pues se da en un 95% de los
casos. El infundíbulo es la cámara de salida del ventrículo, es decir, la
zona del ventrículo derecho cercana a la arteria pulmonar. La
obstrucción infundibular provoca una estenosis dinámica a causa de la
hipertrofia de la cresta supraventricular o crista terminalis, que es una
banda de tejido muscular que separa la cámara de entrada y la de salida
del ventrículo derecho. La hipertrofia puede ser a su vez alta, media,
baja o difusa. Puede asociarse a obstrucciones a otros niveles.
A2) VALVULAR
Se da en un 75% de los casos. Puede deberse a una estenosis por
fusión de comisuras, por fibrosis e incluso por atresia. También se ve
como válvula bicúspide en un 70% de los casos. Como consecuencia de
esta estenosis valvular, el anillo valvular pulmonar queda con un
diámetro menor que el anillo aórtico, cuando en condiciones normales es
mayor.
C) Dextroposicion Aortica
La raiz de la aorta en la T4F tiene un origen biventricular, acabalgada y en
posición anterior. El grado de acabalgamiento varía entre el 30 y el 90%. Si se
hace mayor del 90% constituye un grupo especifico más complejo dentro de
otra entidad llamada salida doble del ventrículo derecho. Además de la
dextroposición, aparece una rotación valvular en sentido horario.
A) CLINICA
A1) SINTOMATOLOGIA: Podrían diferenciarse tres tipos de Fallot,
según la cianosis establecida, aunque clínicamente no se usa mucho:
- Fallot rosado. Surge en casos de estenosis leve. Aparecen
episodios leves de cianosis en la segunda década de vida ante la
realización de ejercicio.
- Cianosis intermitente o clásica. Aparece ante estenosis
infundibulares dinámicas en los primeros meses de vida, siendo el
tipo más frecuente. Aparecerán los episodios hipóxicos cianóticos
al llorar o hacer algún esfuerzo por el aumento temporal de la
presión en los pulmones, lo que hace que el shunt D-I se acentúe.
- Cianosis severa o constante o pseudotruncus. En estenosis
severas. Crea una cianosis severa y constante desde el
nacimiento. En el pseudotruncus la circulación pulmonar depende
exclusivamente de las arterias bronquiales. Se precisa cirugía
urgente.
B) EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
B1) ESTUDIOS RADIOGRAFICOS: Silueta cardiaca en “zueco” con la
punta levantada hacia arriba por la hipertrofia del VD con arteria
pulmonar hiperdesarrollada. No se aprecia cardiomegalia. Hay
hiperclaridad de los campos pulmonares por la disminución de flujo
sanguíneo, por lo que se verán más oscuros. El arco aórtico esta
aumentado en un 25% de los casos con botón aórtico prominente como
signo radiográfico. Aparece el “signo del hachazo” que una depresión en
un sitio de la arteria pulmonar. Hay disminución de la vasculatura
pulmonar.
B2) LABORATORIO: en esta patología los datos analíticos son muy
importantes para el diagnóstico. Se apreciará:
- Disminución de la saturación arterial
- Acidosis metabólica por uso de un metabolismo anaerobio debido
a la hipoxia
- Aumento del hematocrito, de glóbulos rojos (poliglobulia) de
hemoglobina gracias al aumento de EPO por parte de los riñones
al sufrir la hipoxia
- disminución de las plaquetas (trombocitopenia) y del fibrinogeno,
junto con alargamiento de los tiempos de coagulación, tras la
deteccion del aumento del hematocrito para evitar la formación de
trombos.
B3) ELECTROCARDIOGRAMA: Hipertrofia del ventrículo derecho con
desviación derecha del eje. Onda R aumentada en precordiales
derechas.
Sin cirugía el 25% muere en la infancia, a los 40 años han muerto el 95%. Sólo
el 30% sobreviven más de 10 años de vida.
Las consecuencias de la enfermedad son una poliglobulia para compensar la
hipoxia, lo cual aumenta el hematocrito y esto produce mayor riesgo de TEP o
Trombosis Venosa Periférica (TVP). Se produce también una anemia
ferropénica y se aumenta el riesgo de endocarditis infecciosa.
TRATAMIENTO
- Cirugía paliativa
El objeto de este tipo de cirugía es crear una anastomosis sistémico-
pulmonar para aportar una sangre mixta al territorio sistémico con una
saturación arterial mayor, pero sin alcanzar cifras normales.
Este tipo de cirugía se realizara si el tratamiento médico con
betabloqueantes no es efectivo, en estenosis muy severas con cianosis al
primer o segundo mes de vida, en lactacntes con crisis hipoxémicas
severas, o en casos de anatomía desfavorable para cirugía correctiva como
alteraciones coronarias, atresia pulmonar o hipoplasias de ramas
pulmonares.
RESULTADOS DE LA CIRUGÍA
2) Cual es falsa:
a. HVD es secundaria a la estenosis pulmonar
b. Cuanto mas largo es el soplo sistolico, mas severa es la enfermedad.
c. La severidad depende de la estenosis pulmonar
d. Es la cardiopatia congenita que mas frecuentemente permite a sus portadores llegar
a edad adulta sin tratamiento.
e. Los afectado presentan squatting
3) ¿Qué cardiopatia congenita presenta este niño?. Soplo eyectivo sistolico, volumen cardiaco
normal, vascularizacion pulmonar disminuida, 6 millones de hematíes, Hb 12 y Hto 60%:
a. T4F
b. CIV
c. CIA
d. PDA
e. CoAo
Emilio Peña