SNDROME ICTRICO

Sndrome Ictrico

SNDROME ICTERICO
DEFINICION: Son todos aquellos procesos capaces de producir un cuadro de Ictericia Ictericia.

ICTERICIA

Es la pigmentacin amarilla de las escleras, , piel y membranas mucosas, que ocurre como consecuencia del deposito ti l d l d it tisular del exceso de bilirrubina serica. Alteraciones a nivel heptico o vesicular
Bilirrubina normal = 0 5 1 mg/dl 0.5Bilirrubina > 3 mg/dl: Escleras

Sndrome ictrico

Metabolismo M t b li
Mioglobina
m e t a b o l i s m o

hemoglobina

35 gr hemoglobina

diariamente

300 mg bilirrubina bili bi

Sndrome ictrico

CONSTITUYENTES

BILIS HEPTICA

BILIS DE LA VESCULA

Agua Sales biliares Bilirrubina Colesterol cidos grasos Lecitina Sodio Potasio Calcio Cloruros Bicarbonato

97,5 g/% 1,1 1 1 g/% 0,04g/% 0,1 g/% 0,12 /% 0,04 /% , 145 meq/l 5 meq/l 5 meq/l 100 meq/l 28 meq/l

92,0 g/% 6,0 6 0 g/% 0,3 g/% 0,3 - 9,9 g/% 0,3 - 1,2 g/% 0,3 g/% , g 130 meq/l 12 meq/l 23 meq/l 25 meq/l 10 meq/l
Sndrome ictrico

GLOBINA

+
HEM

HEM OXIGENASA BILIVERDINA BILIVERDIN REDUCTASA

UDPGT

INSOLUBLE

ALBUMINA DEL PLASMA

directa

Indirecta
Sndrome ictrico

Metabolismo M t b li

Sndrome ictrico

Metabolismo M t b li

Sndrome ictrico

Metabolismo

Sndrome ictrico

Metabolismo M t b li

Cuando llega al intestino e ileon distal, por accin de la bglucoronidasa bacteriana, bacteriana vuelva a ser bilirrubina no conjugada. conjugada

Sndrome ictrico

Clasificacin d l i t i i Cl ifi i de la ictericia

Hiperbilirrubinemia no conjugada (indirecta)

Captacion Hepatica Sobre produccin de Disminuida bilirrubina Sepsis Anemias hemolticas Drogas (cido flavaspdico) Eritropoyesis ineficaz Reabsorcin de hematomas Alteracin En La Conjugacin Sndrome de Gilbert Sndrome de Crigler-Najjar Ictericia Neonatal Drogas (Cloranfenicol, Pregnandiol) Sndrome ictrico

Clasificacin d l i t i i Cl ifi i de la ictericia

Hiperbilirrubinemia conjugada (directa)

Trastornos Hereditarios Sndrome de Dubin Johnson Sndrome de Rotor Sndrome Ictericia recurrente del embarazo Trastornos Adquiridos q Enfermedad hepatocelular (hepatitis, cirrosis) Colestsis por frmacos (Clorpromazina, (Clorpromazina Anticonceptivos) Sepsis

Obstruccion Biliar Extrahepatica Obstruccion Intraductal Clculos Estenosis benignas Tumores (Colangiocarcinoma) Compresion Extrinseca Inflamatorias (Pancreatitis) Malignas (Ca de pncreas linfomas) Malignas pncreas, Sndrome ictrico

CLASIFICACION
1.

Prehepticas Hepticas Posthepticas

2.

3.

Sndrome ictrico

ICTERICIA PREHEPATICA
1.

Etiopatogenia: Para su produccin concurren dos factores: p Excesiva destruccin de eritrocitos. Incapacidad del hgado p p g para tomar la bilirrubina producida y eliminarla con la bilis.

Bilirrubina Indirecta Sndrome ictrico

ICTERICIA PREHEPATICA

Se presenta en:

Anemias hemolticas Enfermedades infecciosas:Paludismo y septicemias.

Alteraciones metablicas, en cuyo caso habr hiperbilirrubinemia i di t hi bili bi i indirecta con ausencia d i de hemlisis, como:

Enfermedad de Gilbert de Crigler Najjar Sndrome de de, Najjar, Lucey Driscoll Sndrome de Arias.
Sndrome ictrico

Sndrome de Crigler-Najjar S d d C i l N jj
Dficit de UDP-GT, enzima responsable de la conjugacin de la bilirrubina. j g Es una forma de ictericia familiar, por dficit congnito de UDP-GT UDP GT. Segn su gravedad, existen dos tipos, con diferente pronstico pronstico.

Sndrome ictrico

Tipo Ti 1

Es una enfermedad autosmica recesiva debida a una mutacin homocigoto en el gen que codifica la UDP-GT (situado en el cromosoma UDP GT 2), que hace que la actividad UDP-GT sea nula. Cursa con i t i i i C ictericia importante, por l general t t lo l con bilirrubinemia superior a 20 mg/dL (340 mmol/L), a base de bilirrubina indirecta, desde el ), , nacimiento y causa la muerte por quernctero en el primer ao de vida.
Sndrome ictrico

Tipo Ti 1

Su tratamiento es el trasplante heptico y debe realizarse antes del desarrollo de quernctero; entre tanto la fototerapia o la tanto, plasmafresis pueden evitar la afeccin neurolgica. neurolgica

Sndrome ictrico

Tipo Ti 2

Se debe a una mutacin en ambos alelos del gen de la UDP-GT, de forma que, al menos uno de ellos, codifica una protena con actividad enzimtico, aunque muy escasa. Los pacientes presentan hiperbilirrubinemia no conjugada oscilante entre 6 y 20 mg/dL (100 j d il t t /dL (100340 mmol/L), que puede aumentar en los procesos infecciosos o con el ayuno ayuno.
Sndrome ictrico

Tipo Ti 2

Raras veces se produce quernctero, pero se han descrito episodios de encefalopata reversible en relacin con las reagudizaciones. El tratamiento con inductores enzimticos como el fenobarbital consigue disminuir la hiperbilirrubinemia al menos un 30% mientras hi bili bi i l 30%, i t que en el tipo I es totalmente ineficaz. La fototerapia tambin es efectiva efectiva.
Sndrome ictrico

El sndrome d Gilb t d de Gilbert

Tiene Ti carcter t hereditario h dit i penetrancia variable.

HAD, HAD

con

Existe un dficit parcial de UDP-GT. Se caracteriza por una ligera hiperbilirrubinemia no conjugada crnica e intermitente, habitualmente 2-4 mg/dL (34-68 mmol/L), que aumenta con el ayuno, el estrs, el ejercicio fsico la menstruacin y con fsico, enfermedades intercurrentes Sndrome ictrico

El sndrome d Gilb t d de Gilbert

La mayora de los casos son asintomtico, pero no son infrecuentes la astenia o las molestias abdominales vagas. Se asocia a una mutacin homocigoto en el gen promotor de la UDP-GT, de forma que disminuye la actividad de esta enzima al 30-50% de lo normal. El fenobarbital disminuyen los valores de fenobarbital, bilirrubina, mientras que el cido nicotnico los ee a eleva.
Sndrome ictrico

El sndrome d Gilb t d de Gilbert

El diagnstico no requiere pruebas invasivas o de provocacin, pero s la exclusin de hemlisis o de hepatopata. La esperanza de vida es normal. No requiere tratamiento tratamiento.

Sndrome ictrico

Ictericia H ti I t i i Heptica
Etiopatogenia

Lesiones orgnicas del hgado que disminuyen su grado de funcionamiento y alteran la conjugacin de la bilirrubina, lo que conlleva a un aumento de la bilirrubina indirecta. La destruccin del hepatocito permite el escape de UDP-GT, pudiendo entonces ocurrir conjugacin de la ,p j g bilirrubina fuera del hgado, a lo que se le aade la conjugacin de la misma en sitios extrahepatica, todo lo cual conlleva a un aumento de la bilirrubina directa.
Sndrome ictrico

Heptica (hepato-celular) H ti (h t l l )

El paciente presenta sntomas constitucionales:

Astenia Anorexia Fiebre.

Llama la atencin la coluria desde el inicio del cuadro, y l i t i i es d ti t amarillo naranja. d la ictericia de tinte ill j Puede existir hepatomegalia dolorosa y en algunos casos esplenomegalia.

Sndrome ictrico

Dependiendo de la severidad pueden p presentarse claros signos de insuficiencia g heptica

Encefalopata S Sangrado d Ascitis,

etc.

El perfil heptico muestra bilirrubinemia conjugada

Aminotransferasas

entre 10 y 100 veces los lmites

normales Fosfatasa alcalina normal o mnimamente elevada.

Ictericia H ti I t i i Heptica
Esta ictericia puede presentarse por dos tipos de lesiones p Lesin hepato-celular: cuando existe compromiso parenquimatoso parenquimatoso. Hepatitis infecciosa. Hepatitis t i H titi toxica. Hepatitis virales.
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1.

ICTERICIA HEPTICA
1. 1

Lesin canalicular: en estos casos el parnquima y las clulas de los conductos no se encuentran alteradas alteradas, sino que existe una incapacidad para extraer la bilirrubina de manera normal normal.

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Cirrosis Ci i

Sndrome ictrico

Hepatitis H titi

Sndrome ictrico

Sndrome de Dubin-Johnson S d d D bi J h

Trastorno HAR causado por una mutacin que provoca la ausencia de funcin de una protena transportadora de aniones orgnicos a travs de la membrana canalicular del hepatocito. Se S caracteriza por: t i
Ligera ictericia fluctuante: bilirrubina conjugada Cifras de bilirrubina de 2-5 mg/dL (34-85 mmol/L) g ( ) Aumenta con el estrs,infecciones, el embarazo

los contraceptivos orales.

Sndrome ictrico

Sndrome de Dubin-Johnson S d d D bi J h

En ocasiones los pacientes refieren: Astenia o molestias abdominales vagas Raramente puede hallarse hepatomegalia o esplenomegalia. El pronstico es b ti bueno y l enfermedad no requiere la f d d i tratamiento Se recomienda evitar tratamientos con estrgenos.

Sndrome ictrico

Sndrome de Rotor S d d R t

Es un trastorno de HAR Caracterizado por un defecto en el almacenamiento p heptico de bilirrubina, probablemente por dficit de alguna protena de transporte intracelular. Es asintomtico y cursa con hiperbilirrubinemia fluctuante, a base de la bilirrubina conjugada. El hgado es morfolgicamente normal o presenta alteraciones inespecficas inespecficas. Su pronstico es excelente y no requiere tratamiento.

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Colestasis C l t i por drogas d

Entre los frmacos responsables destacan por su frecuencia: clorpromazina y otras fenotiazinas, eritromicina, sulfamidas, sulfonilureas, antiinflamatorios no esteroides, esteroides anabolizantes 17 a alquilados y 17-a-alquilados anovulatorios y, aunque con menor frecuencia, algunos frmacos de uso comn como comn, amoxicilina-clavulnico o captopril.
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ICTERICIA

Cirrosis biliar primaria se produce un infiltrado inflamatorio crnico, a veces granulomatoso, de los espacios porta alrededor de los conductos porta, biliares interlobulares, que provoca su destruccin. La colangitis autoinmune es una entidad similar a la cirrosis biliar primaria, de la que se distingue por presentar tt l di ti t ttulos elevados d l d de anticuerpos antinucleares, en lugar de los a cue pos a anticuerpos antimitocondriales caractersticos oco d a es ca ac e s cos de aqulla. Sndrome ictrico

ICTERICIA
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

CLINICA: Ictericia rubinica Prurito y bradicardia poco frecuentares El bazo suele ser normal Vescula biliar no palpable Orinas hipercoloreadas Heces normales H l Hepatomegalia moderada y dolorosa
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Sndrome ictrico

ICTERICIA POSTHEPATICA
1.

Etiopatogenia Es producida por la obstruccin de las vas biliares. La bilirrubina secretada por el hgado en forma normal encuentra dificultad en llegar al intestino, aumentando la presin de las vias biliares, distendindolas y causando dif i d l pigmento d l canales bili d difusin del i t de las l biliares a los linfticos, conducto torxico, y circulacin sangunea general, lo que lleva aun aumento de la bilirrubina directa. bili bi di t

Sndrome ictrico

ICTERICIA POSTHEPATICA

1. 2. 3.

Este tipo de ictericia puede ser causada por obstrucciones a nivel de los canalculos biliares en la siguiente forma: Intracanalicular: por clculos biliares, parsitos. Canalicular: por inflamacin de las vas biliares o procesos neoplsicos d l mismas. l i de las i Extracanalicular: por compresin externa de las vas p biliares en casos de CA de cabeza de pncreas.

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ICTERICIA POSTHEPATICA

La colestasis es un sndrome clnico y bioqumico que se produce cuando se altera el flujo biliar. fl j bili Se prefiere el trmino de colestasis al de ictericia obstructiva porque en muchas ocasiones no existe una obstruccin mecnica de la va biliar. La colestasis se caracteriza clnicamente por coluria, acolia o hipocolia y prurito generalizado. generalizado
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COLESTASIS

En las enfermedades con colestasis crnica se producen otras alteraciones como pigmentacin cutnea, cutnea excoriaciones debidas al prurito ditesis prurito, hemorrgica, dolor seo y depsitos lipdicos cutneos (xantelasmas o xantomas). Desde el punto de vista analtico lo ms caracterstico de la colestasis es una hiperbilirrubinemia a expensas de la bilirrubina directa y una elevacin desproporcionada de los enzimas de colestasis (Fosfatasa alcalina) en comparacin con los niveles de transaminasas. t i
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COLESTASIS

Etiologa: Con fines clnicos es esencial una distincin entre las causas intrahepticas y extrahepticas. Colestasis intrahepticas: Las hepatopatas que ms frecuentemente cursan con un patrn predominantemente colestsico son las hepatitis agudas, las colestasis producidas por drogas. Otras causas menos frecuentes son la colestasis d l embarazo, l l t i del b las metstasis t t i hepticas y la cirrosis biliar primaria
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COLESTASIS

Colestasis extrahepticas (Ictericia obstructiva): Las causas ms frecuentes ) son la coledocolitiasis y el cncer de p pncreas. Otras causas menos frecuentes son el colangiocarcinoma, la pancreatitis , p q p crnica, los pseudoquistes pancreticos y la colangitis esclerosante.
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Sndrome ictrico

ICTERICIA
1.

CLINICA Procesos benignos: g Se acompaan de sntomas generales , , como, fiebre, escalofros y dolor punzante en el hipocondrio derecho, que dificulta los movimientos respiratorios y que se irradia a la regin escapular derecha y al hombro del mismo lado.
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ICTERICIA
1.

CLINICA: Fundamentalmente habr: Ictericia verdinica Prurito y bradicardia frecuentes Bazo normal Vescula biliar no palpable Signo de murphy positivo Zona coledocopancreatica de Chaufard y Rivet dolorosa Orinas hipercoloreadas Heces acolicas intermitentes Signo de Courvoisier Terrier negativo

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ICTERICIA
1. 1

CLINICA Procesos malignos Se acompaan de signos generales como anorexia caquexia debilidad anorexia, caquexia, general, plenitud gstrica, flatulencias, y compromiso del estado general general.

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ICTERICIA
1. 2. 2 3. 4. 5. 6. 6 7.

CLINICA Ictericia melanica, progresiva e intensa Prurito y bradicardia muy frecuentes Bazo normal Hepatomegalia intensa, progresiva, no dolorosa y de consistencia dura dura. Zona coledocopancreatica de Chaufard y Rivet negativa Signo de murphy negativo Signo de Courvoisier Terrier positivo

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ICTERICIA
1.

LABORATORIO: Procesos benignos: Hiperbilirrubinemia directa Ausencia intermitente de urobilinogeno en orina i Pruebas de funcin heptica normales Fosfatasa alcalina y colesterol aumentadas TP alargado.
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