ERITEMA POLIMORFO

- ERITEMA MULTIFORME
- ERITEMA EXUDATIVO

HISTORIA
También denominado eritema multiforme o eritema exudativo multiforme.

En 1866 HEBRA (dermatólogo francés) describió una enfermedad aguda, febril y

autolimitada, con tendencia a recidivar que afectaba sólo a piel y no a mucosas. La
denominó eritema multiforme.

En 1922-STEVENS-JOHNSON describieron una enfermedad con lesiones similares a las que

describió Hebra pero que sí afectaba a mucosas y tenía un curso agudo y febril.

En 1956 LYELL describió algo similar a lo de Stevens.Johnson pero más grave y lo denominó
necrolisis epidérmica tóxica o necrolisis exantemática o Sd. De Lyell

ERITEMA POLIMORFO (E.P.)

Constituye el 1% de las consultas dermatológicas.
Se suele dar en adultos jóvenes (20-40 años), 20% de los niños y adolescentes.
Tiene una mayor prevalencia en los varones 60%

A) E.P. Minor (EPm) 90%

- Forma clásica de Hebra
B) E.P. Mayor (E.P.M.)
- S. Stevens-Johnson
- N.E.T.: Lyell (necrolisis exantemática)
(Distinto del S. escaldadura cutánea estafilocócica∗)

∗ En los años 90, Lyell rectificó y dividió la necrolisis epidérmica tóxica en 2 síndromes
diferentes etiológicamente pero clínicamente superponibles:
- Necrolisis exantemática: cuya etiología es farmacológica. Corresponde con Sd. De Lyell
propiamente dicho
- Sd. De escaldadura cutánea estafilocócica: de etiología bacteriana.
Vamos a empezar por describir la clínica:

A) ERITEMA POLIMORFO MENOR (Epm)

Suele comenzar de forma aguda, sin grandes pródromos (malestar general, febrícula,
cefalea...), empezando por una erupción que se caracteriza por lesiones
eritematoedematosas o eritematopapulosas que a medida que crece, van regresando
en su centro apareciendo distintos anillos, dando la morfología concéntrica con colores y
texturas diferentes (morfología en escarapela). A medida que crecen las lesiones, ven
confluyendo unas con otras dando lugar a placas concéntricas: este tipo de lesión recibe
el nombre de eritema iris

La lesión puede presentar en su centro una lesión vesico-ampollosa con un punto

purpúrico central: esta lesión recibe el nombre de Herpes iris. Siempre confirma la
imagen en diana o escarapela
Localización: son lesiones simétricas, acrales (en las partes extremas del cuerpo) y
centrípetas. Suelen comenzar en el dorso de las manos y regiones periungeales; para
posteriormente extenderse hacia los brazos, cara y tronco. En ocasiones presenta
predilección por zonas fotoexpuestas (pabellón auricular). También pueden afectar a
palmas y plantas, y aparecen con cierta tendencia en zonas de roce o traumas físicos:
rodillas.

Puede existir en un 25-60% de los casos afectación de la mucosa oral: se muestra

como lesiones erosivas y dolorosas. En el caso de que afecte a una mucosa afectará a esa
y a ninguna más.

En general, el brote de Epm es autolimitado: 2-4 semanas. A veces se acompaña durante

la erupción de un ligero malestar general: febrícula, mialgias, cefaleas, artralgias, infección
leve de vías respiratorias altas.

Mientras que las lesiones orales son dolorosas, las cutáneas son asintomáticas o
pruriginosas.
Existe una forma de EP que afecta únicamente a la mucosa oral, dando lesiones
ampollosas que rompen con facilidad, muy dolorosas, llegando incluso a impedir una
correcta alimentación, fonación...

A) ERITEMA POLIMORFO MAYOR (E.P.M)

Como hemos dicho anteriormente tiene 2 formas:

Síndrome de Stevens-Johnson
Puede tener un:
- Inicio brusco
- O comenzar con pródromos en 1/3 de los pacientes: fiebre, astenia, cefaleas,
artromialgia, tos, dolor torácico, vómitos, diarreas, rinofaringitis, neumonía...

Las lesiones son concéntricas, redondeadas y confluyen en grandes placas con puntos
centrales purpúricos o ampollosos. Se parecen mucho a las lesiones del Herpes iris, pero
ocupan grandes áreas.

Se suele acompañar de malestar general.

Localización: en cara, palmas y plantas. Afectan al tronco con mayor frecuencia que el
Epm. En la espalda la confluencia puede ser total.

La afectación mucosa es variada, es decir, afecta a más de una mucosa (no sólo a una
como en el Epm): conjuntivitis, iritis, irideociclitis, queratitis, uveítis, panoftalmía, ya que
las complicaciones oculares son muy normales, incluso pueden llegar a producir ceguera,
por ello es importante avisar a un Oftalmólogo cuando la diagnostiquemos. También puede
verse afectada la mucosa faríngea o esofágica. Provoca un dolor intenso y puede dejar
secuelas.

Dura de 4 a 6 semanas. Requiere hospitalización y cuidados intensos

Necrolisis epidérmica tóxica (N.E.T.) (en inglés T.E.N.)
Puede comenzar de 2 formas:
- Como un eritemas difuso que afecta a los pliegues inguinal, axilar...inicialmente y que
luego se generaliza.
- Como lesiones concéntricas con tendencia a formar grandes placas, que provocan
necrosis e la epidermis que hace que se separe de la dermis y aparezcan
despegamientos cutáneos (similares a una quemadura)
Puede afectar a múltiples mucosas. Afectación pluriorificial
Puede progresae y afectar a todo el cuerpo observándose grandes despegamientos
dermoepidérmicos, que provocan alteraciones hidroeléctricas similares a las de los grandes
quemados. Tiene una mortalidad del 15-20%
Complicaciones: oculares, respiratorias, digestivas

HISTOPATOLOGÍA
Eritema polimorfo menor: Cursa con lesiones.
Eritematopapulosas:
- hay vasodilatación de la dermis superficial
- La epidermis está prácticamente intacta
- En la dermis hay infiltrado de linfocitos y edema
Vesiculo-ampollosas
Cuando estas lesiones avanzan aparecen más linfocitos y despegamiento dermo-epidérmico

Eritema polimorfo mayor

- Cursa con lesiones vesiculoampollosas
- Hay despegamiento epidérmico: se observan zonas necróticas con queratinocitos
necróticos aislados o en grupos. Las ampollas se producen por el despegamiento
dermo-epidérmico y por los queratinocitos necróticos.

Necrolisis epidérmica tóxica

-Hay necrosis masiva de la epidermis. Aparecen lo que los franceses conocen como “signo
del trapo arrugado” con dehiscencias dermo-epidérmicas

Todo esto es lo que aparece en la comisión del año pasado, la profesora sólo se limito a
decir en clase: cuanto más benigna es la lesión (EPm) más afectación dérmica y menos
epidérmica (resaltado en negrita en el texto del año pasado); y cuanto más grave, más
lesión epidérmica y menos dérmica.
CLASIFICACIÓN DEL ERITEMA POLIMORFO:
Nombre Síndrome Lesiones cllínicas Alterac.histopatológicas
EPm Eritema multiforme Eritem- papulo Dermis
Vesic-amp
EPM Stevens-Johnson Vesic-amp Epidermis
NET (S.Lyell) Despegam
epidérmico

ETIOLOGÍA
El eritema polimorfo es un síndrome heterogéneo desencadenado por diferentes agentes
etiológicos:
- Herpes virus simple (HSv) I y II: se relaciona con Epm
- Micoplasma Pneumoniae: se relaciona con Sd. Stevens-Johnson
- Fármacos: se relacionan con Sd. De Lyell.

Epm- HVS:
- Con frecuencia se observan antecendentes de recidivas de herpes antes de un cuadro
de Epm.
- Al tratar con aciclovir a los pacientes de herpes simple recurrente, se suprimen los
brotes recidivantes de Epm
- Hallazgos objetivos en relación con el HVS: el virus se localiza en las lesiones de Epm
- Relación con infección subclínica: el Epm se asocia con:
Luz solar
Infección respiratoria alta(activa al HSV)
Menstruación

EPM
Micoplasma Pneumoniae-Sd. Stevens-Johnson:
- Se relacionan epidemias de EP con neumonía atípica primaria
- Aislamiento de M.Pneumoniae en pacientes con Sd. De Stevnes-Johnson
Fármacos-NET:
- AINEs, anticonvulsivos, sulfamidas, antibióticos, Aas...
- Los fármacos relacionados van cambiando conforme cambian las modas de prescrición

PATOGENIA
Intervienen en el desarrollo de la enfermedad:
- Respuesta inmune del huésped frente a antígenos extra
-
- ños secuestrados en la epidermis: HSV, M. Pneumoniae, fármacos...
- Factores genéticos predisponentes. Casos familiares, asociación HLA.
- Hoy en día se puede confirmar, que estas patologías se producen por una respuesta
inmune específica del huésped frente a diversos antígenos, con cierta predisposición
genética.

TRATAMIENTO
Las pautas a seguir son:
•Conocer y eliminar la causa desencadenante (aciclovir para HVS, curar la neumonía por
M.Pneumoniae, retirar fármacos sospechosos...)
•En Epm usar medidas sintomáticas (corticoides tópicos, antihistamínicos...). Los
corticoides vía oral es mejor no usarlos en esta enfermedad porque crean dependencia y
cada ves precisan de dosis mayores para suprimir el brote. (esto último no lo dijo en clase,
pero esta en la comisión del año pasado)
•En EPM:
- Ingreso hospitalario y aislamiento del paciente
- Atención interdisciplinaria
- Fluidoterapia y alimentación parenteral
- Control de las infecciones
- Ciclosporina (antes se trataba con corticoides pero crean dependencia)

María García Palacios