TRASTORNOS

MEDULARES

NEUROLOGÍA - UDH EVA PERÓN

Profesor: Dr. Ferrari

Alumnas: Lorena Medero

Lucía Scalise

Agosto 2006
• Introducción
La médula espinal es una estructura neural cilíndrica situada en el interior del canal
vertebral cuya función principal es conducir impulsos nerviosos motores y sensitivos
entre el cerebro y las extremidades. Se extiende desde el límite craneal del atlas hasta el
borde inferior de L1, midiendo 45 cm., y en su recorrido presenta dos engrosamientos,
cervical y lumbosacro, que dan origen a los plexos. El cono medular termina en el límite
inferior de L1 y se prolonga en un filamento pial denominado “filum terminale”, que
llega hasta el cóccix. Entre el final de la médula y hasta el fin del saco dural se forma un
espacio ocupado por LCR y las raíces nerviosas lumbares, sacras y coccígeas que se
denomina “cola de caballo”.
Su diámetro estrecho motiva que lesiones de pequeño tamaño provoquen alteraciones
funcionales muy incapacitantes. Las lesiones suelen provocar síntomas de nivel (del
segmento afectado) y de proyección (al comprometer vías largas). Los signos son
uniformes, con manifestaciones motoras, sensitivas y autonómicas.
La correlación entre vértebra y segmento medular se efectuará de la siguiente forma:
1. vértebras cervicales: se resta uno
2. vértebras dorsales hasta D6: se restan dos
3. vértebras de D6 a D9: se restan tres
4. vértebra D10 se relaciona con segmentos L1-L2
5. vértebra D11 se relaciona con L3-L4
6. la vértebra D12 se relaciona con el epiceno medular (L5-S1)
7. la vértebra L1 se relaciona con el cono medular (S2-S5)

• Cuadro clínico general de las lesiones medulares

Los síntomas y signos son:
1. Dolor: ubicado frecuentemente donde asienta la lesión, por afección ósea,
meníngea, ligamentosa o vascular de la piamadre. Se suele acompañar de
parestesias o hipoestesias en el dermatoma correspondiente, por afección
radicular sensitiva.
2. Trastorno motor: por afección de la motoneurona alfa, de la raíz motora o de la
vía piramidal. En los primeros casos se acompañará de atrofia, fasciculaciones y
arreflexia; en el último caso se acompañará de signos piramidales ipsilaterales
por debajo del nivel lesional.
3. Trastorno de la sensibilidad: un nivel sensitivo por debajo del cual la
sensibilidad espinotalámica y cordonal posterior que está disminuida o abolida
es de gran valor localizador.
4. Signo de Lhermitte: una sensación eléctrica que recorre la espalda en sentido
caudal hasta las piernas, cuando el cuello es flexionado, que traduce una
afección de los cordones posteriores (por su desmielinización o por su
compresión).
5. Alteración de los esfínteres: cuando la afección asienta en el cono medular o en
la cola de caballo, se evidencia una vejiga fláccida con retención urinaria por
atonía y orina por rebosamiento. Si está por encima, en la fase de shock medular,
se produce retención urinaria por atonía y arreflexia del músculo detrusor con
 conservación de la actividad refleja del esfínter externo. Luego la vejiga se
vuelve espástica con hipertonía del detrusor e incontinencia urinaria.
6. Trastornos vasomotores y de la sudación: en manos, por afección cervical baja
(síndrome de Claude Bernard Horner).
7. Trastornos sexuales: en las lesiones lumbosacras.

• Síndromes Vertebromedulares
Síndrome medular transverso
Pérdida total de toda actividad motora y sensitiva por debajo de la lesión. Cursa con una
primera fase de “shock medular”, de hasta 6 semanas de duración, que se caracteriza por
parálisis fláccida, atrófica y arrefléxica, nivel sensitivo, alteración de los esfínteres y
pérdida de la erección y eyaculación. Si la lesión es alta, habrá también anhidrosis,
abolición del reflejo pilomotor y alteración e la termorregulación. Tras esta etapa
sobreviene la Fase de “liberación medular” caracterizada por espasticidad e hipertonía,
hiperreflexia, sudoración, exaltación del reflejo pilomotor y vejiga automática en
lesiones por encima del nivel sacro. La función intestinal y la erección reaparecen a las
2 – 3 semanas.
La causa más frecuente son los traumatismos, infecciones o inflamaciones agudas,
infartos y hematomas.

Síndrome de Brown – Séquard

Es la hemisección medular que genera parálisis motora y anestesia para la sensibilidad
profunda ipsilateral a la lesión (vía piramidal y cordón posterior), y una anestesia
termoalgésica del lado contralateral (vía espinotalámica).
Las causas más frecuentes son los tumores extramedulares y los traumatismos.

Síndrome centromedular
También llamado siringomiélico o periependimario; se caracteriza por la afección e las
fibras sensitivas termoalgésicas que se decusan en la comisura anterior. Se produce una
anestesia termoalgésica suspendida (no se extiende ni por debajo ni por encima del nivel
de la lesión) y disociada (porque se conservan el tacto y la sensibilidad profunda) en los
dermatomas correspondientes. En la porción cervical puede haber compromiso de las
fibras simpáticas, con el desarrollo del signo de Horner uni o bilateral.
Las causas más frecuentes son siringomielia, tumores intramedularesy hematomielia. Si
es de instauración aguda, es mucho más frecuente la causa traumática.

Síndrome cordonal posterior

Hay pérdida de la sensibilidad vibratoria y de posición por debajo de la lesión. Se
caracteriza por una marcha atáxica, taloneante, signo de Romberg positivo.
La causa más frecuente son las enfermedades desmielinizantes, déficit de vitamina B12
y folatos.

Síndrome radiculocordonal posterior o tabético

Es similar al síndrome cordonal posterior, con la suma de afección de las raíces
posteriores, generalmente lumbosacras, con la aparición de dolor, parestesias, hipotonía
y arreflexia.
La causa más frecuente es la sífilis terciaria y las heredoataxias espinocerebelosas.

Síndrome radiculomedular
El compromiso de una raíz por una masa, que al progresar lesiona también la médula.
Al inicio hay dolor radicular ipsilateral en el segmento afectado. Luego el compromiso
es ipsilateral, contralateral o bilateral de los haces espinotalámico y piramidales con
trastornos sensitivos de la región sacra (por la distribución periférica de las fibras sacras
dentro de la médula); que con posterioridad ascienden hasta el nivel de la raíz, y
provocan debilidad que comienza en miembros inferiores, de características de
liberación piramidal. En algún momento de la evolución se ven afectados los esfínteres,
principalmente el vesical.

Síndrome del epicono medular

Afección de los segmentos L5 – S2, con alteración de la marcha por dificultad para
extender la cadera y flexionar el pie, hipoestesia en cara posterior y lateral de la pierna y
aqrreflexia aquilea. La afección esfinteriana es grave y precoz.
Las causas más frecuentes son los tumores y traumatismos.

Síndrome del cono medular

Afección de segmentos S3 – S5, que causa anestesia en silla de montar con grave
trastorno esfinteriano. No hay alteración motora y se conservan los reflejos.
Las causas más frecuentes son los tumores y los traumatismos.

Síndrome de la cola de caballo

Lesión plurirradicular, con dolor, anestesia y debilidad, hay menos trastorno
esfinteriano.
Las causas más frecuentes son los tumores y traumatismos.

Síndrome del agujero occipital

Clínicamente se caracteriza por cefalea de localización occipital que aumenta con las
maniobras de Valsalva, aturdimiento con visión borrosa y síncopes, vértigo posicional
con nistagmo vertical, inestabilidad para la marcha, tortícolis, parálisis de pares bajos,
signos de afección piramidal y sensitiva en las piernas.
Las causas más frecuentes son malformaciones de Arnold Chiari, tumores del borde del
agujero occipital, tumores del clivus y metástasis.

• Clasificación de las mielopatías estructurales

TUMORALES

Los tumores medulares se clasifican según su localización en extra e intramedulares.

Los primeros a su vez se dividen en extra e intradurales.
Los tumores primitivos de médula espinal representan el 15% de los tumores del SNC,
siendo mucho más frecuentes las metástasis.
a. Extramedulares epidurales: El mecanismo lesional es por compresión de la
médula o de estructuras vasculares causando infartos. Es más frecuente en
columna dorsal, causando dolor. Son en su mayoría metástasis que asientan en
vértebras, meninges, raices o tejido epidural.
b. Extramedulares intradurales: Suelen ser tumores benignos. Los meningiomas
predominan en mujeres y en columna dorsal. Los schwannomas y los
neurofibromas no presentan predilección por sexo o localización.
 c. Intramedulares: Los ependimomas suelen aparecer en el filum terminale,
ocasionando un síndrome de cola de caballo. Los astrocitomas aparecen en
región cervical o drsal. Las metástasis intramedulares son infrecuentes.

El diagnóstico de los tumores se realizará por RM. Las metástasis se reconocen por el
compromiso en varias vértebras y tejido aledaño. Las de localización ósea se detectan
también por centellografía.

VASCULARES

Son lesiones poco frecuentes, que se clasifica de la siguiente forma:

a) Infarto arterial: Son lesiones isquémicas trombóticas o embólicas. Las causas
son la embolia gaseosa, la hipotensión brusca (causa más frecuente), la
embolización con material fibrocartilaginoso discal por traumatismo, vasculitis
sistémicas, meningovasculitis sifilítica, deformidad de la columna vertebral con
compresión de arterias radiculomedulares. Cuando la arteria afectada es la
espinal anterior (que irriga 2/3 de la médula), suele presentarse con paraparesia
aguda, con dolor radicular, debilidad motora, alteración termoalgésica
infralesional, con conservación de la sensibilidad profunda y alteración
esfinteriana. La región más vulnerable es la torácica superior, por su escasa
circulación colateral. Si se afecta la arteria espinal posterior, mucho menos
frecuente, hay un déficit variable de fuerza y disminución de la sensibilidad
profunda.
b) Infarto venoso: Trombosis venosa secundaria a procedimientos quirúrgicos,
poco frecuentes en ausencia de malformaciones vasculares o estados de
hipercoagulabilidad.
c) Hematomielia: Es la colección de sangre intramedular “espontánea”, en
ausencia de traumatismo. Es muy poco frecuente, las causas suelen ser
malformaciones vasculares, o tumores que sangran, o en relación con diátesis
hemorrágicas.
d) Hematoma epidural o subdural medular: Son poco frecuentes, comienzan con
dolor brusco y signos de compresión medular, en localización dorsolumbar.
Suelen aparecer en pacientes anticoagulados o con coagulopatías, tras PL o con
malformaciones vasculares.
e) Malformaciones vasculares: Aneurismas, malformaciones arteriovenosas,
angiomas cavernosos, angiomas venosos y telangiectasias capilares. La
sintomatología puede ser aguda debido al sangrado o progresiva por
compresión.

Su diagnóstico se realiza por RMN, con ciertas indicaciones para la angiografía

selectiva.

INFECCIOSAS

Virales
La mielopatía por HIV aparece en el 1 – 3% de los pacientes con SIDA que desarrollan
complicaciones neurológicas. No se observa en niños. Los pacientes desarrollan un
cuadro de paraparesia asociado a trastornos sensitivos y esfinterianos. La sensibilidad
profunda suele estar desproporcionadamente comprometida, existiendo gran
compromiso de cordones posteriores y laterales. La anatomía patológica demuestra
pérdida de mielina y degeneración esponjosa, con vacuolización de la sustancia blanca.
El diagnóstico es de exclusión. Los fármacos antirretrovirales suelen detener o revertir
el cuadro.
Otras mielopatías virales están dadas por el virus HTLV-1, los poliovirus y virus de la
familia Herpes (VEB, VVZ, VHS tipo 2).

Bacterianas
La afección causada por el T.Pallidum puede adoptar varias formas. La Tabes dorsal
ocurre en el 5% de los paciente con sífilis. Aparece muchos años depués de la
primoinfección, con dolor en forma de crisis, es característico encontrar en este período
pupilas pequeñas, irregulares, con ausencia de respuesta a la luz, pero con conservación
del reflejo de acomodación y arreflexia. Luego aparece la marcha talonante, secundaria
a la pérdida de la sensibilidad profunda. Por último sobreviene la parálisis. La
meningomielitis es una forma de sífilis terciaria, que se caracteriza por la presencia de
pesadez de piernas y dolor con torpeza progresiva. La paquimeningitis cervical
hipertrófica es un cuadro lentamente progresivo que afecta raices y médula.
La médula se ve afectada en el 50% de los casos con Mal de Pott, causado por la
infección vertebral por M. Tuberculosis. El daño medular ocurre por compresión del
tejido necrosado o por trombosis inflamatoria de la arteria espinal anterior o por
inestabilidad de la columna.
La infección del espacio epidural (Abseso Epidural Espinal) es poco frecuente, que
genera compresión del segmento. La localización es generalmente torácica o lumbar, en
cara posterior; y el gérmen aislado es el S.Aureus, proveniente de un foco aledaño o
diseminación hematógena. Clínicamente se encuentra dolor intenso, muy sensible a la
percusión, que se sigue de algias de irradiación radicular y luego signos compresivos de
médula o raices. El diagnóstico debe sospecharse en pacientes con este cuadro clínico,
asociados a factores de riesgo. Se confirma por RMN.

Micóticas y Parasitarias
Son muy infrecuentes. Dentro de las parasitosis, la más frecuente es la hidatidosis, con
invasión vertebral que causa síntomas por compresión.

INFLAMATORIAS

Mielitis transversa aguda idiopática

Síndrome caracterizado por la aparición aguda o subaguda de trastornos motores,
sensitivos y autónomos secundarios a la lesión inflamatoria de la médula espinal.
Aparece de forma espontánea, en un 30% de los casos con antecedente infeccioso o
vacunal. El mecanismo patológico es probablemente alérgico. Clínicamente hay dolor
en espalda, tórax o abdomen, parestesias o adormecimiento de las extremidades
inferiores, de comienzo distal y progresión proximal; a los que se suman con rapidez
trastornos motores y esfinterianos. El cuadro se estabiliza en hasta 4 semanas. El
diagnóstico se alcanza mediante criterios: 1) cuadro clínico con nadir hasta 28 días; 2)
exclusión de otras causas; 3) inflamación medular demostrada.
Es una enfermedad monofásica, en raras ocasiones la primera manifestación de la
Esclerosis Múltiple. Un tercio de los pacientes se recupera totalmente, otro tercio queda
con secuelas moderadas, y el tercer tercio tiene discapacidad grave. Los niños mejoran
favorablemente.
El tratamiento es sintomático, cuidados generales y glucocorticoides en dosis altas.

Otras causas
La Esclerosis Múltiple puede comenzar con un trastorno medular originando un
síndrome cordonal posterior, síndrome de Brown Séquard o un síndrome medular
transverso.
En la Sarcoidosis, la mielopatía se encuentra en el 5 – 10% de los casos. Suele afectar
médula cervicay o dorsal, y las raices en su trayecto intradural.
El Síndrome de Sjögren puede implicar al SNC en raras ocasiones; en médula se
manifiesta como mielitis transversa o mielopatía progresiva.
La Enfermedad de Behcet presenta una mielopatía progresiva o fluctuante indistinguible
de la EM.

DEGENERATIVAS

Mielopatía espondilótica
Es dada por la degeneración artrósica de la columna cervical o lumbar. Aparece en
personas después de la edad media de la vida.
La lesión responsable puede ser un disco herniado centralmente, la presencia de barras
espondilopáticas constituídos por osteofitos e hipertrofia de partes blandas contiguas, o
una combinación de factores. Puede aparecer en personas predispuestas que presentan
un canal medular congénitamente estrecho (menor a 14mm de diámetro). También
pueden verse comprimidas las arterias, causando fenómenos isquémicos.
En región lumbar la protrución discal suele ser posterolateral, produciendo síntomas de
lesión radicular correspondiente a la raíz afectada.
Clínicamente predomina la paraparesia espástica, a menudo asimétrica, con signos de
liberación piramidal. En general hay pocos trastornos sensitivos, con disminución de la
sensibilidad profunda distal. Casi nunca hay afección de esfínteres. Las alteraciones de
los reflejos establecen el nivel. El curso puede ser lentamente progresivo, con
antecedentes de radiculalgias previas, o agudo, con una paraparesia de rápida evolución.
El diagnóstico se confirma por RMN, donde la lesión se traduce en una hiperintensidad
centromedular en secuencias T2. El diagnóstico diferencial ante una RMN normal es la
esclerosis lateral amiotrófica, degeneración medular secundaria a déficit de vitamina
B12 o Esclerosis Múltiple.
No existe tratamiento médico y las indicaciones quirúrgicas son controvertidas.

SIRINGOMIELIA

Es una mielopatía crónica caracterizada por una cavitación centromedular. Por lo

general es cervical, prolongandose hacia los primeros segmentos dorsales, y hacia
arriba, pudiendo afectar al Bulbo (siringobulbia).
Existen dos tipos de siringomielia:
 Comunicante: La cavidad está tapizada de epitelio y se produce por la
dilatación del canal ependimario, modificando la dinámica del LCR.
Habitualmente se asocia a la malformación de Arnold Chiari. Es la forma
más frecuente.
  No comunicante: Dados por un tumor, o una aracnoiditis o un traumatismo
grave. Puede afectar solamente un segmento. Es más rara.

Clínicamente se produce un cuadro muy característico. Hay anestesia termoalgésica de

distribución segmentaria suspendida, con preservación de la sensibilidad táctil y
profunda. La analgesia es responsable de las quemaduras y traumatismos indoloros, que
suelen ser la primera manifestación. Luego se desarrollan cambio tróficos en las manos
y artropatías deformantes. Cuando la cavidad progresa en sentido ascendente,
compromete segmentos cervicales altos, pudiendo comprometerse la rama descendente
del trigémino, con alteraciones en región occipital y cara. Si hay compromiso bulbar
habrá atrofia y debilidad de la lengua, parálisis del velo del paladar o de cuerdas vocales
y nistagmo. La afección de la columna intermediolateral puede dar un síndrome de
Horner.
A veces el paciente refiere dolores lancinantes, sordos y mal definidos: “analgesia
dolorosa”. En su progresión puede afectar el asta anterior de la médula, originando
paresias arrefléxicas y atróficas.
Todas las manifestaciones suelen ser bilaterales, aunque puesen ser asimétricas o
incluso unilaterales.
La enfermedad se presenta en individuos adultos jóvenes, de evolución muy crónica con
períodos largos de estabilización de la enfermedad.
El diagnóstico se confirma por RMN. El tratamiento ha sido hasta ahora poco
satisfactorio.

MIELOPATÍAS SECUNDARIAS

Enfermedades de Tejido Conectivo

La Artritis Reumatoidea puede causar lesión medular al alterar las estructuras óseas,
frecuente por luxación atlantoaxoidea.
El Lupus Eritematoso Sistémico puede ocasionar compromiso medular por vasculitis,
anticuerpos antifosfolípido y por la hipercoagulabilidad del cuadro.

Carencias Nutricionales
El Déficit de vitamina B12 puede llegar a afectar nervios periféricos, nervios ópticos y
médula espinal; lo que se traduce en un cuadro progresivo de marcha ataxoespástica con
trastornos de la sensibilidad profunda y piramidalismo.

Enfermedades Metabólicas
En la Insuficiencia Hepática suele haber una disfunción medular progresiva por
desmielinización de los cordones posteriores y laterales.

Neoplasias
Es rara la afección medular en el contexto de una neoplasia. Lo más frecuente es la
mielopatía necrosante en asociación con linfomas, leucemias o tumor de células
pequeñas de pulmón. Cursa con disfunción de rápida evolución, en sentido ascendente,
produciendo una paraplejía fláccida.

Posradioterapia
Entidad rara, caracterizada por una necrosis retardada de la médula tras la
administración de dosis elevadas de radioterapia (superiores a 6000 rads), para el
tratamiento de neoplasias situadas en la vecindad de la médula.
Puede ser transitoria (aparece a los 3 a 6 meses de la exposición, con signo de
Lhermitte, que desaparece en meses) o una mielopatía progresiva retardada (aparece a
los 12 a 15 meses).
Clínicamente aparecen parestesias y disestesias en los miembros inferiores, luego una
pérdida progresiva de la fuerza, y por último una mielopatía trasversa con paraplejía
espástica, nivel sensitivo en tronco y trastornos esfinterianos. La localización más
frecuente es la cervical o dorsal.
El mejor tratamiento es el profiláctico. En casos ya establecidos se administran
glucocorticoides por vía intravenosa.

Tóxicas
Agentes de uso industrial (archilamida, triortocresilfosfato) o fármacos (clioquinol,
metotrexato intratecal) pueden originar una neuropatía periférica combinada con signos
de afección medular.
BIBLIOGRAFÍA

 Medicina Interna – Farreras Rozman – Editorial Elsevier – 15º Edición

 Neurología – Federico Micheli – Editorial Panamericana