Lisosomas - Presentation Transcript 1. LISOSOMAS MARTIN HERNANDO BARRAGAN RICHARD PRADA CHARLES FANDIO 2.

Macrfago engullendo una bacteria Un macrfago, en amarillo, engulle y digiere una bacteria. Los macrfagos son grandes fagocitos, clulas que recorren el cuerpo y consumen partculas extraas como polvo, amianto y bacterias. Ayudan a proteger el organismo contra las infecciones. 3. objetivos Conocer el concepto y la funcin de los lisosomas. Saber como se generan los lisosomas Conocer los componentes de los lisosomas Conocer algunas enfermedades que son causadas por las deficiencias en los lisosomas Tomar conciencia de la importancia de este orgnulo. Aprender y reforzar conceptos 4. CONTENIDO QUE SON? Sirve para LAS ENZIMAS LISOSOMICAS LA ACIDES INTERIOR DEL LISOSOMA ENDOCITOSIS FORMACIN DE LOS LISOSOMA FUNCIN DE LA BOLSA DE ENZIMAS FAGOSITOSIS AUTOFAGIA ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR DEFECTOS DE LA FUNCIN LISOSOMICA. 5. QUE SON? Son orgnulos rodeados de membrana que contienen una serie de enzimas capaces de degradar todas las clases de polmeros biolgicos protenas, cidos nucleicos, carbohidratos y lpidosLos lisosomas funcionan como el sistema digestivo de la clula Los lisosomas abundan en las clulas encargadas de combatir las enfermedades, como los leucocitos, que destruyen invasores nocivos y restos celulares. 6. Sirve para Degradar el material captado de el exterior y el material obsoleto de la clula. Como se ven en interior de la clula Forma sencilla como una vacuola densa pero puede exhibir diferentes formas y tamaos dependiendo el material que haya captado. El tamao de los lisosomas oscila desde estructuras relativamente grandes (mayores de 1 m de dimetro) hasta vesculas muy pequeas (25 a 50 nm de dimetro)

7. LAS ENZIMAS LISOSOMICAS Son hidrolasas acidas Son activas al pH acido (aproximadamente ), pero no al pH neutro Los lisosomas contienen alrededor de 50 enzimas degradativas diferentes. Las mutaciones en los genes que codifican estas protenas son los responsables de mas de 30 enfermedades, que se denominan enfermedades de depsito lisosomico. 8. 9. LA ACIDES INTERIOR DEL LISOSOMA Le pH bajo del lisosoma se mantiene gracias a la elevada concentracin interna de protones. Esto se consigue mediante una bomba de protones en la membrana lisosomica, que transporta activamente protones al lisosoma desde el citosol Esto produce un gasto de ATP 10. LA ACIDES INTERIOR DEL LISOSOMA 11. ENDOCITOSIS Proceso por el cual la clula introduce en su interior molculas grandes o partculas a travs de su membrana. En la endocitosis, la membrana plasmtica forma invaginaciones que engloban las sustancias que van a ser incorporadas al interior de la clula. Estas invaginaciones de la membrana se van poco a poco cerrando y forman vesculas intracelulares que contienen el material ingerido. 12. FORMACIN DE LOS LISOSOMA Las molculas son captadas de exterior de la clula mediante vesculas endociticas, que se funden con los endosomas tempranos. Los componentes de la membrana son reciclados cuando los endosomas primarios maduran a endosomas tardos. Las vesculas de transporte que llevan las hidrolasas acidas desde el aparato de golgi se fusionan posteriormente con los endosomas tardos, que maduran a lisosomas cuando adquieren una carga completa de enzimas lisosomicas. 13. 14. FUNCIN DE LA BOLSA DE ENZIMAS La funcin mejor estudiada de los lisosomas es el desdoblamiento de materiales que llegan a la clula. Desensamblan los nutrientes y son liberados al citoplasma atreves de la pared celular. En mamferos, las clulas fagocitarias, como los macrfagos y los neutrofilos ingieren desperdicios potencialmente peligrosos. 15. QUE PASA CUANDO ALGUNAS BACTERIAS NO SON DIGERIDAS Algunas especies, como mycobacterium tuberculosis, penetra la clula y inhibe la fisin con los lisosomas y la vescula que la contiene, esta se multiplica. La bacteria coxiella burnetii causante de la fiebre Q no es destruida por el lisosoma. Listeria monocytogenes, bacteria capaz causar meningitis produce fosfolipasa que destruye la membrana celular y permite que la bacteria penetre 16. FAGOSITOSIS Clulas especializadas como los macrfagos ingieren y degradan partculas

grandes, incluyendo bacterias, restos de clulas, y clulas envejecidas que han de ser eliminadas del organismo. Estas partculas grandes son ingeridas en vacuolas fagocitas, que posterior mente se fusionan con los lisosomas, dando lugar a la digestin de su contenido. 17. AUTOFAGIA Proceso de digestin de los propios componentes de la clula. Los lisosomas tambin son responsables de este proceso. El primer paso de la autofagia parece ser el que un orgnulo sea englobado por una membrana derivada del retculo endoplasmatico. La vescula resultante (un autofagosoma) se fusiona despus con un lisosoma, y su contenido es digerido 18. 19. ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR DEFECTOS DE LA FUNCIN LISOSOMICA. Las alteraciones de las enzimas lisosmicas pueden causar enfermedades. En los pulmones los macrfagos engloban y destruyen pequeas partculas. Sin embargo, al entrar en contacto con partculas de asbesto, el macrfago se rompe liberando su contenido en el tejido pulmonar que lo rodea. Este trastorno es caracterstico de la asbestosis, una enfermedad causada por la inhalacin de fibras de asbesto. 20. Ocurre algo similar con la enfermedad de los mineros (la silicosis captacin de fibras de slice). La artritis reumatoide se debe en parte a la liberacin de enzimas lisosomicas procedentes de las clulas inmunolgicas, daando los materiales intraarticulares. Enfermedades de este tipo, caracterizadas por la deficiencia de una enzima lisosomica y acumulacin del correspondiente sustrato no desdoblado, se denomina enfermedades por almacenamiento lisosomico; hasta ahora se Han descrito mas de 30. 21. Los sntomas de las enfermedades por almacenamiento lisosomico van desde enfermedades muy graves hasta padecimientos difciles de determinar, segn el grado de actividad de la enzima a pesar de la presencia de una mutacin gentica. La mayor parte de las enfermedades por almacenamiento lisosomico son hereditarias autosomicas recesivas y por tanto los individuos afectados heredan el gen defectuoso de ambos padres. Todas las enfermedades conocidas por almacenamiento lisosomico se pueden diagnosticar antes del nacimiento. 22. ENFERMEDAD DE GAUCHER (EG) es una enfermedad hereditaria, autosmica recesiva del metabolismo de los esfingolpidos que se caracteriza clnicamente por hepatoesplenomegalia, anemia, trombocitopenia y lesiones seas con una gran variedad de grados de severidad en los pacientes (Beutler 1995). 23. EXISTEN TRES TIPOS DE PRESENTACIN DE LA ENFERMEDAD: Tipo I. No neuroptica. Es la ms frecuente y no presenta alteraciones neurolgicas, slo las alteraciones descritas anteriormente. Teniendo el paciente una recuperacin importante cuando se instaura el tratamiento especifico. Tipo II. Neuroptica aguda. Es la ms rara de los tres tipos. Existen graves afecciones neurolgicas y en los rganos lo que reduce a dos aos las expectativas de vida.

Tipo III. Neuroptica crnica. Clnicamente heterognea pero con la existencia de afecciones neurolgicas. 24. LOS SNTOMAS VARAN DEPENDIENDO DEL TIPO DE LA ENFERMEDAD PERO PUEDEN INCLUIR: Dolor y fracturas seas Deterioro cognitivo Tendencia a la formacin de hematomas Agrandamiento del bazo (esplenomegalia) Agrandamiento del hgado (hepatomegalia) Fatiga Problemas con las vlvulas cardacas Enfermedad pulmonar Convulsiones hinchazn(edema) grave al nacer Cambios cutneos 25. Tratamiento: Hay disponibilidad de la terapia de reemplazo enzimtico. En los casos graves, se puede necesitar un trasplante de mdula sea