COMUNICACIN BREVE

Pielonefritis xantogranulomatosa en la infancia: una entidad rara

Cristina Bravo-Bravo* Mara I. Martnez-Len* Luisa Ceres-Ruiz* Bernardo Weil-Lara**
*Servicio de Radiodiagnstico. Radiologa Peditrica. **Departamento de Anatoma Patolgica. Hospital Materno-Infantil del CHU Carlos Haya. Mlaga. Espaa.

Childhood Xanthogranulomatous Pyelonephritis: an Uncommon Entity

La pielonefritis xantogranulomatosa es una enfermedad inflamatoria crnica infrecuente, caracterizada por la sustitucin de tejido renal por un infiltrado celular de macrfagos cargados de lpidos. En la bibliografa existen pocos casos descritos en nios. La patogenia permanece desconocida, aunque hasta en un 76% se ha relacionado con obstruccin litisica de la unin pieloureteral. Los grmenes implicados con ms frecuencia son Escherichia coli y Proteus mirabilis. Dado que ni sus caractersticas clnicas ni los hallazgos radiolgicos son especficos, con frecuencia es infradiagnosticada. El diagnstico definitivo es anatomopatolgico y el tratamiento, la nefrectoma. Presentamos un caso diagnosticado tras el estudio anatomopatolgico de la pieza renal, en un nio con pionefrosis y mala evolucin, haciendo hincapi en la importancia de realizar el diagnstico preoperatorio e incluir esta entidad en el diagnstico diferencial de procesos obstructivo-infecciosos de trpida evolucin. Palabras clave: Pielonefritis. Xantogranulomatosis. Pionefrosis. Key words: Xanthogranulomatous pyelonephritis. Pyonephrosis. Xanthogranulomatous pyelonephritis is an uncommon chronic inflammatory illness characterized by the replacement of renal parenchyma with a cellular infiltration of lipid-laden macrophages. There are few cases in the literature which describe the disease in children. Its pathogenesis remains unknown, although in up to 76% of cases it has been related to lithiasic obstruction of the pyeloureteral junction. Escherichia coli and Proteus mirabilis are most often cited as being the causing bacteria. Since neither its clinical characteristics nor radiological manifestations are specific, it is frequently infradiagnosed. Its definitive diagnosis is anatomopathological, and it is treated by nephrectomy. We present the case of a child with poorly evolving pyonephrosis diagnosed after the anatomopathological study of a renal sample. Special note is made of the importance of performing a preoperative diagnosis, and including such in a differential diagnosis with slowly evolving infectious/obstructive processes.

a pielonefritis xantogranulomatosa es un proceso inflamatorio crnico y grave del rin en que el parnquima renal es destruido y sustituido por un infiltrado de macrfagos con lpidos. Es una entidad muy poco frecuente, sobre todo en la edad peditrica. Hacemos una revisin de la bibliografa y presentamos el caso de un nio con una dilatacin pielocalicial por estenosis de la unin pieloureteral (EPU), diagnosticado de pionefrosis con mala respuesta al tratamiento antibitico correcto, en el que el estudio de la pieza de nefrectoma demostr la existencia de una pielonefritis xantogranulomatosa. PRESENTACIN DEL CASO Paciente varn de tres aos y tres meses que acude a urgencias por dolor en el hipocondrio izquierdo y fiebre alta no termometrada de dos das de evolucin. Presenta un estado general regu-

lar y a la exploracin muestra dolor a la palpacin en el hipocondrio y el flanco izquierdos. La radiografa de abdomen es inespecfica. En la ecografa realizada de urgencias se evidencia aumento de tamao del rin izquierdo (12,5 7,3 4,5 cm) con dilatacin pielocalicial grado IV (pelvis con dimetro anteroposterior de 6 cm) y marcado adelgazamiento del grosor cortical. Presenta puntos ecognicos en el interior del sistema excretor superior, sospechando hidronefrosis infectada o probable pionefrosis en EPU (fig. 1). Resto de pruebas: hemograma, leucocitosis (30.000); bioqumica, urea y creatinina con valores dentro de la normalidad (Ur: 27; Cr: 0,67); cistouretrografma miccional seriada (CUMS), no se evidencia reflujo vesicoureteral; DMSA, anulacin funcional del rin izquierdo y discreto aumento de tamao del rin derecho (hipertrofia compensadora); valoracin funcional, rin izquierdo: 1 ml/min/1,73 m2, rin derecho: 158 ml/min/1,73 m2. Ante el cuadro de pionefrosis en el contexto de una posible EPU congnita, se decidi realizar nefrostoma percutnea izquierda. La pielografa antergrada a travs del catter de nefrostoma objetiv ausencia de paso del contraste al urter (fig. 2). El cultivo de exudado de nefrostoma fue positivo para Escherichia coli. Tras 19 das de tratamiento antibitico correcto y nefrostoma, al no existir mejora (fig. 3), y dada la anulacin funcional del rin izquierdo, se decidi nefrectoma. En el acto quirrgico se observ obstruccin de la unin pieloureteral por vasos aberrantes polares inferiores.

Bravo-Bravo C, Martnez-Len MI, Ceres-Ruiz L, et al. Pielonefritis xantogranulomatosa en la infancia: una entidad rara. Radiologa 2003;45(5):225-227. Correspondencia: MARA I. MARTNEZ LEN. Av. Pintor Sorolla, 16, 1.. 29016 Mlaga. Espaa. E-mail: marcela337@hotmail.com Recibido: 3-X-2002. Aceptado: 19-V-2003. 41

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Fig. 1.Ecografa renal: rin izquierdo aumentado de tamao, de forma difusa con gran dilatacin pielocalicial y marcado adelgazamiento cortical, sin dilatacin ureteral; presenta material ecognico en el interior de la cavidad hidronefrtica. No se evidencia imagen sugerente de litiasis.

Fig. 2.Pielografa antergrada con contraste a travs de sonda de nefrostoma: relleno de una gran cavidad pielocalicial deformada sin paso de contraste hacia urter, indicando estenosis de la unin pieloureteral.

El estudio anatomopatolgico de la pieza muestr una importante dilatacin del sistema pielocalicial y numerosas formaciones nodulares en la unin corticomedural de coloracin amarillenta y consistencia elstica, cuyos dimetros oscilaban entre 0,4 y 0,9 cm, imgenes muy caractersticas de rin hidronefrtico con pielonefritis crnica xantogranulomatosa (fig. 4). DISCUSIN La pielonefritis xantogranulomatosa es un proceso inflamatorio renal crnico y grave que se caracteriza por una destruccin del parnquima renal que es reemplazado por reas necrticas de tejido fibrogranulomatoso y ndulos amarillentos compuestos por macrfagos llenos de lpidos (clulas espumosas, clulas xantogranulomatosas).

Es una entidad poco habitual que afecta con mayor frecuencia a adultos, sobre todo mujeres en la sexta-sptima dcadas de la vida. Es muy rara en la infancia, existiendo en la bibliografa series de pocos casos y casos aislados descritos en nios1,2. La etiopatogenia es desconocida, probablemente relacionada con una respuesta alterada del rin a una infeccin crnica que es incapaz de erradicar. Otros factores que pueden intervenir son la obstruccin de la va urinaria (generalmente litisica), las infecciones urinarias tratadas de forma incorrecta, la isquemia renal crnica, la malnutricin, la alteracin en el metabolismo de lpidos y el bloqueo linftico, entre otros. Los grmenes ms frecuentemente implicados son E. coli y Proteus mirabilis1,3. Se describen dos tipos de pielonefritis xantogranulomatosa: difusa y focal2,4. La forma difusa normalmente est asociada a una obstruccin de la unin pieloureteral de origen congnito o secundaria a clculos, frecuentemente coraliformes. En la forma

Fig. 3.Ecografa renal: se mantiene el rin pionefrtico con aumento de la ecogenicidad del lquido, niveles en algunas posiciones y conglomerados ecognicos en el interior renal.

Fig. 4.Pieza macroscpica de nefrectoma, visin del corte renal, observando ndulos amarillentos (*), numerosos en la unin crtico-medular, adelgazamiento del parnquima y cavidad excretora aumentada de tamao (**).
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localizada, que segn algunos autores es ms frecuente en nios, est afectada una parte del rin o bien un polo renal (en los dobles sistemas excretores)4. En ambas puede existir afectacin del espacio perirrenal y de estructuras adyacentes. En nuestro caso, la obstruccin crnica era debida a una estenosis alta por vasos aberrantes, realizndose diagnstico de EPU por ecografa y confirmndose en pielografa antergrada y ciruga La enfermedad es normalmente unilateral y puede comenzar como un proceso pionefrtico. Sus manifestaciones clnicas son fiebre, dolor en el flanco, prdida de peso, retraso del crecimiento, sntomas urinarios y masa palpable en el flanco, y se asocia a anemia, leucocitosis, aumento de velocidad de sedimentacin globular (VSG) y alteraciones en el sedimento urinario. En nuestro paciente la presentacin fue infeccin del rin obstruido; la ecografa mostr lquido ecognico e incluso niveles lquido/lquido indicando pionefrosis. En cuanto a las caractersticas de la imagen podemos encontrar: Radiografa simple de abdomen: masa renal mal delimitada con imgenes de alta densidad correspondientes a clculos, que suelen ser de tipo coraliforme. Urografa intravenosa: la clsica trada urogrfica describe descenso o ausencia de la excrecin renal unilateral, clculo coraliforme y agrandamiento renal difuso y mal definido5. Ecografa: en la forma difusa mostrar nefromegalia con un patrn ecogrfico mixto con mltiples reas hipoecognicas, redondeadas, que corresponden a los clices dilatados con orina y zonas de necrosis, junto con un aumento de ecogenicidad de la corteza renal, y la litiasis en la pelvis renal. Ocasionalmente, el rin aparecer como un gran saco lleno de lquido y detritus. Es difcil valorar ecogrficamente la afectacin perirrenal5,6. Tomografa computarizada (TC): mostrar agrandamiento difuso reniforme del rin con imgenes redondeadas de baja atenuacin en la zona central (o localizadas en un segmento en la forma focal) con adelgazamiento de la cortical y el clculo central. La extensin al espacio perinefrtico y a travs de la fascia de Gerota a espacios pararrenales no es frecuente pero es ms fcilmente demostrable que con la ecografa5. Pielografa retrgrada o antergrada: pueden ser necesarias para localizar el nivel de la obstruccin. Ni los hallazgos clnicos ni las caractersticas de imagen son especficos de esta entidad, pero una combinacin de varios de ellos, como es la infeccin urinaria (generalmente por bacterias gramnegativas), la obstruccin litisica (o no litisica, como en el paciente presentado) y la ausencia de excreccin renal, pueden sugerirnos en el contexto de obstruccin crnica con infeccin y mala respuesta al tratamiento antibitico habitual del caso presentado, el diagnstico preoperatorio de pielonefritis xantogranulomatosa. A pesar de que la pielonefritis xantogranulomatosa es una entidad rara, gracias a las tcnicas de imagen el diagnstico de sospecha preoperatorio puede ser realizado e incluido en el diagnstico diferencial7-10. El diagnstico de confirmacin es anatomopatolgico, a veces de una muestra obtenida mediante biopsia con aguja fina, aunque en la mayora de los casos el diagnstico se obtiene tras la nefrectoma, que suele ser el tratamiento de eleccin2,8,9. El pronstico tras el tratamiento quirrgico es excelente; se desarrolla una hipertrofia compensadora contralateral, si no exista previamente a la nefrectoma1.

En la bibliografa revisada hemos encontrado algn caso de amiloidosis secundaria asociada a la pielonefritis xantogranulomatosa en pacientes adultos con sndrome nefrtico. Dada la importancia de esta entidad los autores recomiendan el seguimiento prolongado de los pacientes con pielonefritis xantogranulomatosa11. El caso que presentamos tiene varias caractersticas que lo hacen especial. Por un lado el hecho del diagnstico de xantogranulomatosis en la edad peditrica, y por otro la obstruccin no litisica del rin, presente en menos del 25% de los casos y que en nuestro paciente es debida a una estenosis congnita de la unin pieloureteral por vasos aberrantes. Creemos que la pielonefritis xantogranulomatosa podra, en determinados casos, incluirse en el diagnstico diferencial de los los nios que presenten un cuadro de pielonefritis reurrente o resistente al tratamiento de pionefrosis, que no mejoren con el tratamiento mdico correcto y en abscesos renales y perirrenales1,7,8,10. El mejor conocimiento clnico y radiolgico de esta entidad y un alto ndice de sospecha es fundamental para alcanzar el correcto diagnstico preoperatorio y el manejo apropiado. La pielonefritis xantogranulomatosa es una entidad muy poco frecuente en nios, cuyo diagnstico preoperatorio puede ser incluido en el diagnstico diferencial basndose en los hallazgos clnicos y radiolgicos.

BIBLIOGRAFA
1. Quinn FMJ, Dick AC, Corbally MT, McDermott MB, Guiney EJ. Xanthogranulomatous pyelonephritis in childhood. Arch Dis Child 1999;81:483-6. 2. Fan CM, Whitman GJ, Chew FS. Xanthogranulomatous pyelonephritis. Am J Roentgenol 1995;165:1008. 3. Hammedeh MY, Buick RG, Nicholls G, Calder CJ, Corkery JJ. Xanthogranulomatous pyelonephritis in childhood: preoperative diagnosis is possible. Br J Urol 1994;73:83-6. 4. Lpez-Medina A, Ereno MJ, Fernndez-Cantn G, Zuazo A. Focal xanthogranulomatous pyelonephritis simulating malignancy in children. Abdom Imaging 1995;20:270-1. 5. Pickhardt PJ, Lonergan GJ, Kashitani N, Wagner BJ. Infiltrative renal lesions: radiologic and pathologic correlation. Radiographics 2000;20:215-43. 6. Tiu CM, Chou YH, Chiou HJ, Lo CB, Yang JY, Chen KK, et al. Sonographic features of xanthogranulomatous pyelonephritis. J Clin Ultrasound 2000;29:279-85. 7. Bingol-Kologlu M, Ciftci AO, Senocak ME, Tanyel FC, Karnak I, Buyukpamukcu N. Xanthogranulomatous pyelonephritis in children: diagnosis and therapeutics aspects. Eur J Pediatr Surg 2002; 12:42-8. 8. Tamizawa S, Yamataka A, Kaneko K, Yanai T, Yamashiro Y, Miyano T. Xanthogranulomatous pyelonephritis in childhood: a rare but important clinical entity. J Pediatr Surg 2000;35:1554-5. 9. Samuel M, Duffy P, Capps S, Mouriquand P, Williams D, Ransley P. Xanthogranulomatous pyelonephritis in childhood. J Pediatr Surg 2001;36:598-601. 10. Raziel A, Steinberg R, Kornreich L, Mor C, Golinsky D, Ziv N. Xanthogranulomatous pyelonephritis mimicking malignant disease: is preservation of the kidney possible?. Pediatr Surg Int 1997;12:535-7. 11. Lauzurica R, Felip A, Serra A, et al. Xanthogranulomatous pyelonephritis and systemic amyloidosis: a report of two new cases and the natural history of this association. J Urol 1991;146:1603-6.

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