Sie sind auf Seite 1von 4

Onkologie

Kindliche Hirntumoren: Diagnose ohne Verzgerung!


Die hohe Inzidenz von Kopfschmerzen und Erbrechen sowie die Unspezifitt vieler anderer Symptome erschweren die Diagnose Hirntumor. Weil aber die berwiegende Mehrheit der Patienten nach dem Erstsymptom weitere Zeichen entwickelt, sollten eine genaue Anamnese und eine frhzeitig durchgefhrte und korrekt interpretierte neurologische Untersuchung zu einer verzgerungsfreien Diagnose fhren.
von Dr. med. Milana Dobrovoljac, PD Dr. med. Michael A. Grotzer

Korrespondenzadresse: PD Dr. med. Michael Grotzer Leitender Arzt Onkologie/Neuro-Onkologie Universitts-Kinderklinik Steinwiesstrasse 75, 8032 Zrich Tel. 044-266 71 11, Fax 044-266 71 71 E-Mail: michael.grotzer@kispi.unizh.ch

egen der hufig unspezifischen Symptomatik kann die Diagnose von kindlichen Hirntumoren schwierig sein. Nicht selten kommt es daher zu einer Verzgerung in der Diagnosestellung. Verzgerungen sind einerseits dadurch bedingt, dass Erstsymptome von Eltern als nicht Besorgnis erregend empfunden werden und nicht zu einer unmittelbaren Arztkonsultation veranlassen. Andererseits knnen relativ unspezifische Symptome vom untersuchenden Arzt missgedeutet werden und Zeichen aufgrund einer ausbleibenden neurologischen Untersuchung unbemerkt bleiben. Die klinischen Manifestationen kindlicher Hirntumoren sind vor allem vom Alter des Kindes und der Lokalisation, weniger von der Histologie abhngig: Kongenitale ZNS-Tumoren knnen zu Geburtskomplikationen wie prolongierten Wehen, Dystokie und neonatalem Atemnotsyndrom fhren. Hufigstes klinisches Zeichen ist aber die Makrozephalie. Tumoren beim Kleinkind sind berchtigt fr ihre vielfltigen klinischen Manifestationen. Sie reichen von psychischen Vernderungen wie Teilnahmslosigkeit, Reizbarkeit und Antriebsstrung ber Erbrechen und Gedeihstrung bis zur progressiven Makrozephalie. Durch die noch offenen Suturen und Fontanellen manifestiert sich ein durch Tumor bedingter Hydrocephalus occlusivus weniger hufig durch Symptome eines erhhten intrakraniellen Drucks, sondern hufiger durch bermssiges Kopfwachstum.

Bei Tumoren von lteren Kindern manifestiert sich der erhhte intrakranielle Druck mit klassischen Hirndruckzeichen, da die Suturen nun geschlossen sind. Solche Hirndruckzeichen sind Kopfschmerzen, belkeit, Erbrechen (nicht immer morgendliches Nchternerbrechen!) und Stauungspapillen. Symptome eines gesteigerten intrakraniellen Drucks sind hufig bei Tumoren der hinteren Schdelgrube, der Pinealisregion und der suprasellren Region, da es hier zur Obstruktion von Liquorabflusswegen und damit zu einem Hydrocephalus occlusivus kommt. Neben diesen unspezifischen Zeichen und Symptomen weisen bestimmte Hirntumoren spezifischere Zeichen und Symptome auf: Beim diffusen ponto-medullren Hirnstammtumor kommt es typischerweise zu einer Symptomentrias mit Hirnnervenparesen (vor allem N. VI und N. VII), Ataxie und Pyramidenbahnzeichen. In der Sehbahn und hypothalamisch lokalisierte Tumoren verursachen Visus- und Gesichtsfeldeinschrnkungen sowie Verhaltensnderungen wie Appetitstrungen, emotionale und kognitive Strungen. Pinealis-Tumoren fhren zu erhhtem intrakraniellem Druck und sind hufig assoziiert mit dem durch Kompression des Mittelhirns bedingten ParinaudSyndrom (Konvergenzparese, vertikale Blickparese nach oben, Pupillenafferenzstrung).

Pdiatrie 2/05 20

Onkologie

Aus dem Kinderbuch zu Hirntumoren: Eugen und der freche Wicht. Anna Sommer & Michael Grotzer. Edition Moderne. 2003.

Studie zum prdiagnostischen symptomatischen Intervall (PSI)


Um kritische Symptome und Zeichen zu identifizieren, deren bessere Beachtung zu einer Reduktion des prdiagnostischen symptomatischen Intervalls (PSI) fhren knnte, analysierten wir eine reprsentative Gruppe von Hirntumoren bezglich prdiagnostischer Symptomatologie. Es handelt sich dabei um eine Retrospektivuntersuchung, basierend auf den Krankengeschichten von 252 Kindern, die an der Universitts-Kinderklinik Zrich in den Jahren 1980 bis 1999 medizinisch betreut wurden. Das mittlere Alter der Patienten bei Diagnosestellung lag bei 6,3 Jahren. Drei Fnftel der Kinder waren Knaben, zwei Fnftel waren Mdchen. Die Lokalisation der Hirntumoren war infratentoriell bei 117 (46%), supratentoriell hemisphrisch bei 78 (31%) und supratentoriell mittelstndig bei 57 (23%) Kindern. Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung waren bloss 30 (12%) Patienten monosymptomatisch. Alle anderen Patienten

hatten 2 (n = 28), 3 (n = 31), 4 (n = 33), 5 (n = 29), 6 (n = 33), 7 (n = 27) oder mehr (n = 41) Symptome und Zeichen. Die hufigsten Symptome und Zeichen zum Zeitpunkt der Diagnosestellung waren belkeit/Erbrechen (60%), Kopfschmerzen (54%), Ataxie (46%), motorische Strungen (35%), Strabismus/Doppelbilder (35%), Stauungspapillen (35%) (Tabelle). Das prdiagnostische symptomatische Intervall aller Patienten betrug durchschnittlich 60 Tage. Die Zeitspanne zwischen Erstsymptom und erster Arztkonsultation lag durchschnittlich bei 14 Tagen, zwischen erster Arztkonsultation und Diagnosestellung bei 30 Tagen. Nur bei knapp einem Drittel der Kinder wurde die Diagnose innerhalb der ersten 30 Tage nach Beginn der Symptome/Zeichen gestellt. Das PSI betrug 3160 Tage bei 19 Prozent, 61180 Tage bei 22 Prozent, 181365 Tage bei 13 Prozent und > 365 Tage bei 13 Prozent der Patienten. Das Alter der Patienten zeigte eine statistisch signifikante Korrelation zum PSI (p < 0,0001) mit einem krzeren PSI bei

jngeren Kindern. Die Zeitdauer zwischen Erstsymptom/Zeichen und erster Arztkonsultation war bei Kleinkindern deutlich krzer als bei lteren Kindern (p < 0,05). Die Lnge des PSI war auch abhngig von der Tumorhistologie. Aggressive, schnell wachsende Tumoren (Glioblastoma multiforme, Medulloblastom, Keimzelltumoren, anaplastische Astrozytome) hatten ein krzeres PSI als langsam wachsende Tumoren (pilozytische Astrozytome, Kraniopharyngeome). Tumorlokalisation (supratentoriell hemisphrisch, supratentoriell mittelstndig, infratentoriell) sowie Geschlecht der Patienten korrelierten hingegen nicht mit dem PSI. Im beobachteten Zeitraum von 20 Jahren gab es keine signifikanten Unterschiede des PSI und der Zeitspanne zwischen Erstsymptom/Zeichen und erster Arztkonsultation. Hingegen nahm die Zeitdauer zwischen erster Arztkonsultation und Diagnosestellung ab, was durch die bessere Verfgbarkeit von CT und MRI erklrbar ist.

21 Pdiatrie 2/05

Onkologie

Schlussfolgerungen fr die Praxis


Die Resultate unserer Arbeit zeigen, dass die Symptomatologie von primren kindlichen Hirntumoren vielfltig ist und vor allem abhngt von Tumorlokalisation und Patientenalter. Hufig vorkommende Symptome waren Hirndruckzeichen, Ataxie, Koordinationsstrungen, motorische Strungen, Strungen von Psyche und hheren Funktionen, Hirnnervenparesen und Krampfanflle. Krampfanflle bei Hirntumoren Der Zusammenhang von Krampfanfllen und Hirntumoren ist gut dokumentiert. Krampfanflle sind zwar nur in 0,20,3 Prozent durch Hirntumoren bedingt, Hirntumoren knnen sich jedoch abhngig von Lokalisation und Alter relativ hufig durch Krampfanflle manifestieren. In einer Retrospektivuntersuchung von 3291 Kindern der Childhood Brain Tumor Consortium Database hatten 22 Prozent der unter 14-jhrigen Kinder mit supratentoriellen Tumoren Krampfanflle. Diese Prvalenz stieg auf 46 Prozent fr ltere (14- bis 20-jhrige) Teenager. Superfizielle kortikale Tumoren ohne sichtbare Involvierung von tiefen Strukturen (wie Thalamus, dritter Ventrikel oder Hypothalamus) verursachten hufiger Krampfanflle als solche mit Involvierung von tiefen Strukturen oder solche ohne kortikale Beteiligung. Bei den infratentoriellen Tumoren war die Prvalenz von Krampfanfllen ber alle Altersgruppen relativ konstant um 6 Prozent. Bei den Krampfanfllen handelt es sich meistens um fokale Anflle. Beobachtungen von rzten und Eltern Suglinge hatten ein krzeres PSI als ltere Kinder, was wahrscheinlich verschiedene Grnde hat: Suglinge stehen in engerer rztlicher Kontrolle als ltere Kinder, und unspezifischen Symptomen wird sowohl von den Eltern als auch von den rzten mehr Beachtung geschenkt. Zudem ist die Biologie von Hirntumoren im Suglingsalter oft aggressiv mit entsprechend schnellem Tumorwachstum und innert relativ kurzer Zeit zunehmenden Symptomen. Mhe bereitete jedoch die frhzeitige Wahrnehmung von Hirn-

Tabelle: Hufigkeit von Symptomen und Zeichen zum Zeitpunkt der Diagnosestellung, abhngig vom Alter Symptome und Zeichen Total (n = 252) 60% 54% 46% 35% 35% 35% 21% 22% 15% 15% 14% 14% 13% 13% 12% 11% 9% 9% 6% 6% 4% 4% 4% 3% 2% 2% 1% 1% 1% 1% 1% 1% 0,5% < 2 Jahre (n = 41) 54% 5% 17% 37% 17% 10% 27% 29% 41% 15% 10% 20% 15% 15% 15% 5% 10% 32% 10% 10% 5% 2% > 2 Jahre (n = 211) 61% 64% 52% 35% 38% 39% 19% 20% 10% 16% 15% 13% 13% 13% 12% 12% 9% 5% 8% 5% 5% 2% 4% 4% 3% 2% 1% 1% 1% 0,5% 1% 1% 0,5%

belkeit/Erbrechen Kopfschmerzen Ataxie Motorische Strungen Strabismus/Doppelbilder Stauungspapillen Krampfanflle Strungen von Psyche/Hhere Funktionen (1) Andere Hirndruckzeichen (2) Hirnnervenparesen ausser N. III, IV, VI, VII Fazialisparese Schiefhals Adynamie/Mdigkeit Visusstrung Krpergewichtsabnahme Nystagmus Bewusstseinstrbung/Schlfrigkeit Makrozephalie/bermssiges Kopfwachstum Gesichtsfeldausfall Schlafstrung Sensibilittsstrung Anorexie Minderwuchs Polyurie/Polydipsie Schwindel Temperaturregulationsstrung Parinaud-Syndrom Amenorrh Sprechstrung Exophthalmus Bulimie Pubertas praecox Tinnitus

1. Irritabilitt, Stimmung, Charakter, schulische Leistung 2. vorgewlbte Fontanelle, Phnomen der untergehenden Sonne, gesprengte Schdelnhte

druck. Dieser manifestierte sich initial hufig nur durch eine Wesensvernderung und ein von den Eltern schwer wahrzunehmendes bermssiges Kopfwachstum. Mhe bereitete bei lteren Kindern vor allem die Wahrnehmung und korrekte Interpretation von (manchmal sehr diskreten) motorischen Strungen (Er ist halt einfach etwas ungeschickt), neu aufgetretenem Schiefhals, Abduzensparese (subjektiv oft nicht strend), Visusstrung (subjektiv oft nicht strend), Gesichtsfeldeinschrnkung (subjektiv oft nicht strend), Wesensvernderung (oft schleichend) und Kopfschmerzen.

Bildgebende Verfahren Die gute Verfgbarkeit von CT und MRT seit den Neunzigerjahren fhrte nicht dazu, dass die Diagnose wesentlich schneller gestellt wurde. Dies spricht dafr, dass die Qualitt der Anamneseerhebung und eine gute neurologische Untersuchung entscheidend sind fr eine verzgerungsfreie Diagnosestellung und nicht die zur Verfgung stehenden bildgebenden Mglichkeiten. Exemplarisch kommt dies zum Ausdruck beim Management des Kindes mit Kopfschmerzen. Nur ein usserst kleiner Teil dieser Patienten hat einen Hirntumor, und eine unkritisch veranlasste Bildgebung htte eine grosse Zahl von un-

Pdiatrie 2/05 22

Onkologie

aufflligen Befunden zur Folge. Die meisten Kinder mit Hirntumor und Erstsymptom Kopfschmerzen zeigen jedoch innert relativ kurzer Zeit weitere Symptome und Zeichen. Eine neurologische Untersuchung des Kindes mit Kopfweh ist deshalb nicht nur initial wichtig, sondern auch in den weiteren Verlaufskontrollen. Hufige Zeichen, die aktiv gesucht werden mssen, sind dabei Hirnnervenausflle, Koordinationsstrungen, Ataxie sowie motorische Strungen. Ein neu aufgetretener Schiefhals ist bis zum Beweis des Gegenteils bedingt durch einen Hirntumor. Neurologische Untersuchungen ber 90 Prozent der Flle waren bei der Diagnosestellung polysymptomatisch, die Hlfte hatte vier oder mehr Symptome und Zeichen. Diese Beobachtung ist entscheidend in der Beurteilung, wann eine Bildgebung veranlasst werden muss: Es ist meistens kein Einzelsymptom (Ausnahme: fokale Krampfanflle), sondern die Synthese von Anamnese und gezielter neurologischer Untersuchung, die verzgerungsfrei zur Diagnose Hirntumor fhrt. Bei der Durchsicht der Zuweisungsschreiben und KG-Eintrge fiel auf, dass eine neurologische Untersuchung zum Zeitpunkt der Diagnosestellung hufig Befunde aufdeckte, die zuvor nicht beschrieben wurden. Dies lsst die Vermutung zu, dass zumindest bei einem Teil dieser Patienten im Abklrungsgang vor der Spitalzuweisung keine vollstndige neurologische Untersuchung stattgefunden hat. Dies ist bedauerlich, weil unsere Resultate suggerieren, dass bei einem Teil der Patienten durch eine frhzeitig durchgefhrte, korrekt interpretierte neurologische Untersuchung die Diagnose frher htte gestellt werden knnen. Ob dies zu einer besseren berlebenschance und zu einer geringeren operationsbedingten Morbiditt gefhrt htte, muss offen gelassen werden, weil diesbezglich Studien fehlen. Klar erwiesen ist jedoch, dass das Ausmass der Tumorresektion prognostisch signifikant ist fr Medulloblastome, supratentorielle primitive neuroektodermale Hirntumoren, Ependymome und Astrozytome. Ebenso klar ist, dass kleine Tumoren einfacher zu resezieren sind als grssere, die eventuell bereits metastasiert haben.
Literatur bei den Autoren erhltlich.

23 Pdiatrie 2/05