Guia del Sindrome de Cushing

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Guas Clnicas - Sndrome de Cushing

Sindrome de Cushing
02/11/2004 - Guas Clnicas 2004; 4 (50)

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Autores: Beatriz Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. rea Atencin Arnao Primaria de A Corua- Espaa Morales Alfonso Especialista en Endocrinologa y Nutricin. Servicio de Endocrinologa del Complejo Hospitalario "Juan Canalejo". SERGAS. A CoruaSoto Espaa Gonzlez Luisa Feijoo Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Servicio de Atencin Primaria de Adormideras. SERGAS. A Corua- Espaa Fuentes
Tabla de contenidos: De qu hablamos? Como se manifiesta? Cmo se diagnostica? Cmo se trata? Documentos Documento en PDF [Problemas con PDF?]

Informacin: Elaborada por mdicos y revisin posterior por colegas. Conflicto de intereses: Ninguno declarado.

Ms en la Red Guas Clnicas de Insuficiencia Cardiaca en MEDLINE Coleccin de artculos sobre Endocrinologa (otros) en BMJ Revisiones en COCHRANE [La Cochrane Library Plus] Kirk LF Jr, Hash RB, Katner HP, Jones T. Cushing's disease: clinical manifestations and diagnostic evaluation. Am Fam Physician. 2000 Sep 1;62(5):1119-27, 1133-4. [Entrar] Para pacientes AAFP. Cushing's Syndrome and Cushing's Disease. 2000 [Entrar]

De qu hablamos? 1. Definicin: Sndrome resultante de la exposicin excesiva a hormonas suprarrenales, como el cortisol. 2. Cul es su etiologa?
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Puntos clave El sndrome de Cushing es el resultante de la exposicin excesiva a hormonas suprarrenales, como el cortisol >>> Aunque la terapia oral con glucocorticoides es su causa exgena ms frecuente, los tratamientos con corticoides intraarticulares, epidurales y tpicos (inhalados, nasales, dermatolgicos) pueden provocar tambin Sndrome de Cushing y una supresin del eje hipotalmicohipofisario- suprarrenal, segn la dosis y el tipo de corticoide >>> Aunque existe gran controversia sobre los test tiles en el diagnstico del Sndrome de Cushing este podra ser un algoritmo til >>>

Hiperplasia suprarrenal s Secundaria a sobreproduccin hipofisaria de ACTH. s Disfuncin hipotalmico-hipofisaria. s Micro o macroadenomas hipofisarios productores de ACTH. Enfermedad de Cushing. s Secundaria a tumores no endocrinos productores de ACTH o CRH. (Carcinoma broncgeno microctico (clulas de avena), carcinoma de timo, cncer de pncreas, adenoma bronquial, carcinoma medular del tiroides). Hiperplasia macronodular suprarrenal Displasia micronodular suprarrenal s Espordica. s Familiar. Sndrome de Carney. Neoplasia suprarrenal s Adenoma. s Carcinoma.

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Causas exgenas, iatrognicas s Administracin prolongada de Glucocorticoides. Causa ms frecuente de Sndrome de Cushing. s Administracin prolongada de ACTH (Corticotropina)

Todos los casos de Cushing endgeno se deben a un aumento de la produccin de cortisol en las suprarrenales. La ms frecuente es la hiperplasia suprarrenal bilateral, por aumento de la secrecin ACTH por la hipfisis o por un tumor no hipofisario. La enfermedad de Cushing incluye los tumores de hipfisis productores de ACTH. Aunque la terapia oral con glucocorticoides es la causa exgena ms frecuente de Sndrome de Cushing, estudios recientes han demostrado que los tratamientos con corticoides intraarticulares, epidurales y tpicos (inhalados, nasales, dermatolgicos) pueden provocar tambin Sndrome de Cushing y una supresin del eje hipotalmico- hipofisario- suprarrenal, segn la dosis y el tipo de corticoide. Como se manifiesta?
Tipos de manifestacin

Por exceso de Andrgenos 100% 84% 81% 21% 13% Disminucin de libido Alteraciones menstruales Hirsutismo Acn, seborrea facial Calvicies femeninas

Por exceso de Mineralocorticoides 74% - HTA 55% - Cambios en el EKG 50% - Edema maleolar

Por exceso de Corticoides 97% 94% 88% 62% 62% 56% 56% 54% 50% 50% 47% 43% 25% 21% 15% Obesidad centrpeta Pltora facial Cara de luna llena Equimosis Alteraciones psiquitricas Estras cutneas Fatiga, debilidad muscular Joroba de bfalo Osteoporosis, fracturas Intolerancia a glucosa, DM Cefaleas Dorsalgia Infecciones recurrentes Dolor abdominal. Clculos renales

Cmo se diagnostica?
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Diagnstico y etiologa del Sndrome de Cushing. Existe gran controversia sobre los test que se practican para realizar el diagnstico del Sndrome de Cushing, podra utilizarse este algoritmo diagnstico a la espera de nuevas investigaciones.

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Diagnstico diferencial: Sndrome Pseudo-Cushing.

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Obesidad: La obesidad exgena presenta un patrn de distribucin generalizado, y la eliminacin de cortisol en orina en normal. Alcoholismo crnico y depresin: Estos pacientes presentan cifras elevadas de cortisol en orina y resistencia a la supresin con dexametasona nocturna a dosis bajas. Al interrumpir el consumo de alcohol o mejorar el estado de nimo estas pruebas vuelven a la normalidad. En este caso se realiza la prueba de dexametasona de dos das a dosis bajas para realizar el diagnstico diferencial. Enfermedad aguda: El estrs en estos individuos interrumpe la regulacin normal de la secrecin de ACTH. Sndrome de Cushing iatrognico: Clnicamente es indistinguible del sndrome de Cushing, en la medicin del cortisol basal en sangre y en orina se obtienen valores bajos por la inhibicin del eje hipfisis-suprarrenal.

Como se evala radiolgicamente el Sndrome de Cushing?

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Pruebas de imagen de Suprarrenales: TAC o RMN, Gammagrafa con yodocolesterol o selenio-colesterol, para diferenciar carcinomas adrenales de adenomas y de hiperplasia. Pruebas de imagen de silla turca: RMN con gadolinio. Pruebas de imagen para ACTH ectpico: TAC o RM cervical, torcico y abdominal, gammagrafa con octeotride-In.

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Hallazgo casual de masa suprarrenal asintomtica: El uso del TAC y de la RNM para el estudio de la patologa abdominal ha incrementado el nmero de masas suprarrenales de forma causal. Su incidencia en autopsias se estima en 2-9 %. En el caso de que la lesin sea funcionante debe descartarse un sndrome de Cushing, hiperaldosteronismo, feocromocitoma o un hiperandrogenismo, ya que la actitud ser quirrgica. En los que son no funcionantes, hay que diferenciar si son benignos o malignos con pruebas de imagen y/o PAAF. Cmo se trata?

Enfermedad de Cushing. El nico tratamiento resolutivo es la ciruga. La va de abordaje quirrgica de eleccin es la va transesfenoidal para la extirpacin del tumor. Hoy en da la suprarrenalectoma bilateral quirrgica raramente est indicada pero puede ser realizada cuando la ciruga hipofisaria ha fallado o cuando recidiva, precisando posteriormente tratamiento sustitutivo de por vida con glucocorticoides y mineralocorticoides, y valoracin de radiacin hipofisaria posterior para evitar el desarrollo posterior del tumor hipofisario (Sndrome de Nelson). En centros especializados la frecuencia de curacin de los microadenomas est en un 80-90 % y un 50 % en los macroadenomas. La frecuencia de complicaciones posteriores a la ciruga como el hipopituitarismo o la diabetes inspida depender de la experiencia del cirujano. La radioterapia no es recomendada como tratamiento de primera eleccin pero es reservado para los pacientes que no responden a la ciruga, en los que la adrenalectoma bilateral fue realizada o pacientes con Sndrome de Nelson establecido. Varios frmacos pueden ser utilizados en el tratamiento del Sndrome de Cushing. Inhiben la secrecin de cortisol: metirapona, ketoconazol, mitotano e inhiben el CRH: valproato sdico y ciproheptadina (un antagonista serotoninrgico).

Neoplasia suprarrenal. Los adenomas adrenales pueden ser extirpados por adrenelectoma unilateral con una curacin del 100 %. Dada la buena experiencia con laparoscopia hoy en da es el tratamiento de eleccin para la ciruga de los tumores adrenales unilaterales. La supervivencia media de carcinoma suprarrenal es de 2 aos, desde el diagnstico por la existencia de metstasis en hgado y pulmn. Se usa quimioterapia con mitotano DDD (inhibidor de la sntesis de cortisol), pero no est demostrado que aumente la supervivencia. Las metstasis seas se tratan con radioterapia, pero con limitado valor

Sndrome de ACTH ectpico: Los pacientes con secrecin tumoral ectpica de ACTH o CRH pueden ser curado si el tumor no est extendido y est localizado mediante exresis tumoral. Si no se localizada o hay metstasis la alternativa teraputica sera el tratamiento mdico. Si el paciente requiere una rpida correccin de su hipercortisonismo o cuando este no puede ser controlado con tratamiento mdico el tratamiento de eleccin sera la adrenalectoma bilateral. En los 10 aos siguientes un 10-20% de estos pacientes desarrollan un tumor hipofisario, por lo que se deben realizar RMN peridicamente Bibliografa

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