DRA GLORIA DE SALEM UNIVERSIDAD DE EL SALVADOR

Paginas 1351-1419

Las neuronas son las clulas fundamentales del sistema nervioso, representan la unidad anatmica y funcional del cerebro humano. Estan especializadas en transmitir la informacin. Estn compuestas por un cuerpo celular y unas prolongaciones llamadas axones y dendritas. -El cuerpo celular (soma): contiene el ncleo, almacena informacin gentica y sintetiza orgnulos de cido ribonucleico y protenas. -El axn: es una prolongacin de la neurona que conduce el impulso nervioso desde el soma hacia otras neuronas hacia el efector. -Las dendritas: son prolongaciones del cuerpo celular y actan como receptores de las seales procedentes de otras neuronas Las carateristicas ultra estructurales incluyen: MICROTUBULOS NEUROFILAMENTOS APARATOS DE GOLGI GRANDES RETICULO ENDOPLASMICO Y FIBRILLAS SINAPTICAS.

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Origen :neuroectodermo (macroglia): 1. Astrocitos 2. Oligodendrocitos 3. Ependimo. Variedades : 1. A. protoplasmatico= sustancia gris 2. A. fibroso = en ambas gris y blanca . Es multipolar

Las terminaciones multipolares contienen la proteina de filamento intermedio citoplasmatica carateristica llamada proteina Fibrilar glial acidica ( GFAP) Se observa con tinciones de impregnacion Metallica ( metodo de Golgi ) o con inmuno histoquimica .

Los Oligodendrocitos rodean a los axones de las Neuronas para formar mielina, de forma parecidas a las celulas de Schwann en el sistema nervioso periferico .La lesion de las celulas oligodendrogolia origina trastornos de la mielinizacion.

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Funcion : macrofago fijo Expresa marcadores comunes a los monocitos y macrofagos : como CD3 CD68. Responden a las lesiones : Proliferacion Nucleos alargados ( cell en baston) Nodulos de microglia alrededor de lo Focos de necrosis. Alrededor de los cuerpo de las Neuronas que estan muriendo NEUROFAGIA.


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LESION NEURONAL AGUDA Entre 4-8 horas = vacuolas intracitoplasmaticas

LESION NEURONAL SUBAGUDA / CRONICO Consecuencia de una enfermedad progresiva. Perdida selectiva de Neuronas relacionados funcionalmente+ Gliosis reactiva. REACCION AXONAL = Es la reaccion en el cuerpo neuronal ante regeneracion axonal , En las celulas del; asta anterior de la medula , la reaccion se produce cuando hay un corte de los axones motores o cualquier dano importante. Incrementa la sintesis de proteina y salen brotes axonales Claramente observables en la cromatolisis Central

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Entre 12-24 horas de hipoxia /isquemia irreversible=neurona roja Citoplasma = eosinoflico Nucleo picnoticos, angulado Perdida de sustancia de Nils

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Son cambios a niveles de las organelas y el citoesqueleto de la celula. Ejemplos. LIPOFUSCINA= VEJEZ Infecciones virales=inclusiones anormales. Cuerpos de Cowdry = herpes ; Cuerpos de negri = Rabia o citomegalovirus . Cuerpos de Lewy= Parkirson

1.GLIOSIS 2.HINCHAZON CELULAR 3.FIBRAS DE ROSENTHAL GLIOSIS Independiente de la Etiologia o causa es un indicador histologico de lesion . Sufren Hiperplasia E Hipertrofia. El nucleo= aumenta de tamano El nucleolo = prominente El citoplasma= Rosado aumentado Del cual emergen multiples terminaciones ramificadas. En lesiones cronica de larga evolucion. El nucleo = se vuelve pequeno Entre una red de terminaciones ( fibrillas gliales )

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EDEMA INTRACELULAS O HINCHAZON CELULAR. GENERADO POR= HIPOXIA , HIPOGLICEMIA LESIONES TOXICAS. Es decir por FALLO DE BOMBA

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Fibras de Rosenthal En las terminaciones astrociticas se forman estructuras gruesas alargadas , muy irregulares y eosinofilicas . Al M.E = presenta Depositos densos osmiofilicos que contienen proteinas de chock por calor (Alfa beta cristalinas y hsp 27 ) y UBICUITINA

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Son estructuras redondas con laminas Concentrica basofilicas , PAS positiva ( es decir colorea de Rosado ) de 5 a 50 um de diametro que se localizan en la parte final de las terminaciones astrociticas eso significa un cambio degenerativos = por lo tanto se ha visto que aumenta con la edad . Se observan preferentemente en la zona sub pial y perivascular . Contiene proteinas de shock termico y Ubiquitina y contiene glucosa amino glucanos.

Esta enfermedad fue descrita en 1911 por el neurlogo espaol Dr. Gonzalo Rodrguez Lafora. El rasgo caracterstico de la enfermedad es la presencia de los llamados cuerpos de Lafora. Estos depsitos han sido descritos en cerebro, corazn, msculo, hgado, retina y piel. La anomala responsable se sita a nivel de un gen que dirige la sntesis de una protena perteneciente a la familia de las llamadas fosfatasas.

Los primeros signos clnicos aparecen generalmente en la pubertad y la adolescencia (entre los 10 y 17 aos), y se manifiestan generalmente como crisis epilpticas convulsivas o crisis visuales, que suelen describirse como visin de luces o estrellas. Poco despus aparecen las mioclonas (sacudidas involuntarias de los brazos y piernas). Otras manifestaciones neurolgicas que suelen padecer los enfermos en el transcurso de la enfermedad son: alteraciones de la marcha, ceguera y afectacin de los msculos y de los nervios. Su evolucin est marcada por una degeneracin progresiva del sistema nervioso y por un deterioro de las funciones cerebrales, conduciendo a un estado de dependencia total. El enfermo se vuelve incapaz de moverse, de hablar, de alimentarse, etc. llegando a un estado vegetativo terminal. Los enfermos fallecen alrededor de los diez aos despus de la aparicin de los primeros signos neurolgicos

Los Cuerpos amilaceos tambien se observan en una enfermedad denominado LA ENFERMEDAD DE ADULTO DE CUERPOS DE POLIGLUCANOS; Los cuerpo de LAFORA se observan en ninos con epilepsia MIOCLONICA.

Consiste en redes de filamento intermedio que contienen proteinas Alfa sinucleina .Se ve en enfermedades Degenerativas denominadas atrofia sistemica multiple


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Es un astrocitos con:
Nucleo grande Cromatina central palida Prominente membrana nuclear Glucogeno

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S observa en los casos siguientes:

Hiper amoniemia Enfermedad de Wilson Trastornos metabolicos de la urea hereditarios

EXISTEN DOS TIPOS PRINCIPALES Edema vasogenico Edema cito toxico

EDEMA VASOGENICO aparece cuando: AUMENTO DE LA PERMEABILIDAD VASCULAR. ALTERACION DE LA BARRERA HEMATOENCEFALICA Existe dificultad en la reabsorcion de los liquidos extracellular

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Implica un aumento de liquido intra celular por lesion de membrana celular. Ejemplo : toxinas Isquemia Hipoxia EDEMA POR HIDROCEFALIA O intersticial se produce especialmente alrededor de los Ventriculos laterales por alteracion del flujo de liquido que va desde el lumen ventricular-- pasa atraves del epitelio ependimaria --hacia las sustancia blanca peri ventricular

ASPECTO MACROSCOPICO
BLANDO

CIRCUNVOLUCIONES APLANADAS
SURCOS ESTRECHADOS. CAVIDAD VENTRICULAR COMPRIMIDA

Es el aumento de la presion media del LCR en una persona acostada mayor de 200 mm de agua El CEREBRO AUMENTA DE VOLUMEN mas alla de lo permitido , por la compresion de las venas y el desplazamiento del LCR .

Efecto de Masa: Tumor Abscesos Hemorragias Edema generalizada difuso

Se produce cuando el hemisferio cerebral se expande unilateralmente , o en forma asimetrica por debajo de la Hoz del cerebro y hernia la circunvolucion cingulada

Se produce cuando El lobulo temporal Interno o UNCUS pasa sobre el borde libre del tentorio. Consecuencias:

Distorsiona el mesencefalo Y la protuberancia Y desgarro los vasos Produciendo la hemorragia de DURET Afecta la cerebral posterior Se comprime el 3 par = dilatacion de la pupila y cambios en los movimientos oculares del lado de la lesion

Existe isquemia en el territorio irrigado Por la arteria cerebral posterior-= corteza Visual primaria; Al progresar la lesion se da la HEMORRAGIA DE DURET o de el mesencefalo o protuberancia

Es el desplazamiento de las amigdalas cerebelosas atraves del foramen Magno. Es de vital importancia Paro cardio respiratorio por compresion de los centros vitales

El LCR se producen en: Ventriculos laterales y 4 Ventriculo ( plexo coroideos ) ; Circula el liquido hacia la cisterna magna atraves de los agujero de luschka y Magendie; Luego el LCR subaracnoidea rodean las convenxidades y se reabsorbe por las granulaciones subaracnoidea.

Cualquier problema en la circulacion del LCR ; y en la absorcion del LCR. Origina Hidrocefalia. Por exceso de liquido en los Ventriculos. Pero tambien tumores de los plexos coroideos pueden producir exceso de liquido CR. El incremento de LCR produce incremento de la presion intracraneana. CLASIFICACION

HIDROCEFALIA COMUNICANTE ( produce el bloqueo a lo largo de la via subaracnoidea del flujo LCR . HIDROCEFALIA NO COMUNICANTE ( se produce en cualquier sitio del sistema ventricular ) .HIDROCEFALIA EX VACUO por atrofia cerebral

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Los patrones de las Malformaciones estan determinadas por la edad gestacional del feto en el momento de la lesion. Factores etiologicos: Infeccion maternal y fetal Farmacos Anoxia Isquemia Trastornos geneticos

DEFECTOS DEL TUVO NEURAL ANENCEFALI ESPINA BIFIDA ENCEFALOCELE MIELOENCEFALOCELE

El fracaso en el cierre o reapertura de las porciones caudales del tubo neural da lugar a Malformaciones de los arcos Vertebrales ( espina Bifida) MIELOMENINGOCELE protrusion de un segmento de la medula espinal recubiertas de meninge. ANENCEFALIA fracaso en el desarrollo del cerebro. Y asusencia de bovada cranial ocurre a los 28 dias de gestacion ENCEFALOCELE ( region occipital o fosa posterior ) Existe un defecto en el craneo y protrusion de un fragmento de cerebro.

ETIOLOGIA: Defecit de folato

RECURRENCIA: 4-5% Diagnostico:

Metodo de imagen Prueba de detencion de Alfa feto proteina en sangre.

Circunvoluciones cerebrales pequenas y numerosas;La sustancia gris esta compuesto por 4 capas . Megancefalia y Microcefalia ( cerebro anormalmente grande o pequeno.

POLIMICROGIRIA

MICROCEFALIA: Virus ( SIDA ) Alcohol Alteracion cromosoma AGIRIA LISENCEFALIA cerebro de superficie lisa. Sindrome de MILLER DIEKER ( convulsion , Retraso mental y lisencefalia= Deleccion del cromosoma 17 p 13.3 gen LIS 1(ausente )

La holoprosencefalia constituye un amplio espectro de malformaciones del craneo y la cara debidas a una anormalidad compleja del desarrollo del cerebro que tienen en comn la ausencia del desarrollo del procencefalo, que es el lobulo frontal del cerebro del embrin.[

Durante el desarrollo normal se forma el lbulo frontal y la cara comienza a desarrollarse en la quinta y sexta semana del EMBARAZO. La holoprosencefalia es causada por la falta de divisin del lbulo frontal del cerebro del embrin para formar los hemisferios cerebrales bilaterales (las mitades izquierda y derecha del cerebro), causando defectos en el desarrollo de la cara y en la estructura y el funcionamiento del cerebro.[

Es la Agenesia de las haces de la sustancia blanca que llevan las proyecciones corticales de un
hemisferio a otro.

Los Ventriculos laterales deformes. Retraso mental o personas normales. Se presenta en forma aislada O asociada a otras Malformaciones .

MALFORMACION DE ARNOLD CHIARI

Las malformaciones de Chiari son un grupo de anomalas caracterizadas por presentar un desplazamiento caudal del tronco cerebral y cerebelo .Existen 6 tipos

Existen 6 tipos: Tipo 0: Descenso del bulbo pero no de las amgdalas. Tipo I: Descenso de las amgdalas cerebelosas por debajo del foramen magno. Se asocia a siringomielia cervical o cervico torcica. Predomina en adultos, alrededor de los 40 aos. Tipo II: Descenso de las amgdalas y vermis cerebeloso, IV ventrculo y bulbo por debajo del foramen magno. Se asocia a mielo meningocele. Predomina en neonatos Tipo 1,5: Similar al tipo II pero sin disrafia espinal asociada.

Tipo III: Descenso del cerebelo en un encefalocele occipital.

Tipo IV: Hipoplasia cerebelosa.

Siringomielia Se llama siringomielia a la cavidad qustica intramedular, tapizada (hidromielia) o no por epndimo y rodeada por tejido glial. Si bien no es una anomala del desarrollo se la incluye en este capitulo por su fuerte asociacin con las malformaciones de Chiari. Tambin, puede ser secundaria a traumatismos, tumores y aracnoiditis espinales. Existen casos en que no se encuentra patologa asociada. En ocasiones, la cavidad se extiende al bulbo (siringobulbia). Predomina en los adultos jvenes.
La fisiopatologa del Chiari y la siringomielia es compleja. Probablemente exista un trastorno en la circulacin de LCR entre el crneo y la columna (Chiari I) o dentro del espacio subaracnoidea espinal (trauma, tumores y aracnoiditis espinales) que desciende las amgdalas y/o fuerza al LCR dentro de la mdula a travs del bex.

PARALISIS CEREBRAL

Es un defecit neurologico motor ,no progresivo que comienza en el Periodo perinatal y se asocia a:
Hemorragia intra parenquimatosos . Se

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produce en el interior de la matriz germinal , serca de la union entre el talamo y el nucleo caudado y en ocasiones se extiende en el interior del sistema ventricular.

Ulegiria= circunvoluciones delgadas y glioticos=lesion isquemica ESTADO MARMOREO ( Status marmoratus )= perdida
neuronal y gliosis de ganglios basales y talamo que se asocia con formacion anormal de mielina.

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Pueden producirse focalmente en la sustancia blanca per ventricular ( Leucomalacia perivenricular ) 3. Se observa en prematuro.
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Infartos Isquemicos

Se relaciona con lesion isquemica