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Bajo el término de artritis idiopática juvenil (AIJ) se engloban artritis de más de 6 semanas de
duración, de causa desconocida y que aparecen antes de los 16 años.
La AIJ en una de las enfermedades crónicas más frecuentes en la infancia, una causa importante de
discapacidad funcional y enfermedad ocular que conduce a ceguera.
Clasificación
El diagnóstico de AIJ puede ser difícil por la variedad de síntomas de presentación y la falta de
pruebas específicas e laboratorio. Así, no existe un acuerdo universal sobre el empleo de términos
diagnósticos para este tipo de artritis en niños ni sobre los criterios de clasificación.
Los grupos principales de clasificación para niños con artritis crónica de causa desconocida son:
1. Los criterios desarrollados por el Colegio Americano de Reumatología, que denomina a estas
artritis como Artritis reumatoide juvenil y que establece tres grupos según la forma de inicio:
1.1.Poliarticular
1.2.Oligoarticular
1.3.Sistémica
2. Los propuestos por la Liga Europea contra las Enfermedades Reumáticas (EULAR) y la
Organización Mundial de la Salud (EULAR-OMS), que agrupa estas artritis bajo el nombre
de Artritis crónica juvenil.
3. Los criterios de Durban, que unifican los criterios previos de clasificación europeos y
americanos y establece 8 grupos según su evolución en los 6 primeros meses de enfermedad
y engloba estas artritis bajo el término de Artritis idiopática juvenil.
1. Artritis sistémica
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2. Poliartrisis factor reumatoide positivo
4. Oligoartritis persistente
5. Oligoartritis extendida
7. Artritis psoriásica
8. Otras artritis: se incluyen aquellas artritis que no se han podido clasificar y las que
cumplen los criterios de más de un grupo
Los criterios sirven para homogeneizar pacientes y poder establecer mejor, desde el inicio, la
evolución, el pronóstico y el tratamiento (más o menos agresivo).
Epidemiología
La distribución de la enfermedad es mundial y afecta a todas las razas. No se sabe con exactitud su
incidencia y prevalencia, pues difiere según los criterios aplicados.
La incidencia anual en Suecia, según los criterios EULAR-OMS es de 10,9 casos por cada 100.000
niños y una prevalencia de 86,3 casos.
El porcentaje de enfermos varía según los estudios y hay que tener en cuenta que un 30% de los
pacientes puede cambiar de grupo en el curso evolutivo de la enfermedad.
Etiología y etiopatogenia
Como en la mayoría de enfermedades autoinmunes, se cree que, sobre el niño con una predisposición
genética determinada, inciden diversos factores desencadenantes (ambientales e inmunes) que
provocan la enfermedad.
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Los estudios inmunológicos y genéticos de las distintas artritis vienen a confirmar que se trata de
distintas enfermedades agrupadas bajo el nombre de AIJ.
Entre los factores desencadenantes se cree que las infecciones juegan un papel importante. Esta
hipótesis se ve corroborada al haberse aislado el virus de la rubéola de la sinovial de algunos niños
con AIJ.
En la mayoría de niños con AIJ sistémica y en una minoría de aquellos con enfermedad poliarticular,
el TNF está elevado en suero, en el líquido y en el tejido sinovial. El TNF amplifica el proceso
inflamatorio por su capacidad de promover el tráfico de células inflamatorias de la circulación
periférica a la sinovial y contribuye al acúmulo de estas células, que perpetúan la respuesta inmune y
conducen a la destrucción articular.
Clínica de la AIJ
1. AIJ SISTÉMICA
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Epidemiología: Constituye alrededor del 10% del total de las AIJ. Afecta por igual a niños que a
niñas. 2/3 comienzan con la enfermedad antes de los 5 años, siendo raro que comience después
de los 10 años.
FIEBRE: suele ser alta, intermitente con un pico o dos al día, con una recuperación rápida a
la línea basal. Los niños suelen estar muy afectados durante el pico febril, mejorando el
estado general cuando este remita. La fiebre puede preceder a la artritis en días o meses.
ARTRITIS: Suele ser poliarticular en un 75% de los casos, pudiendo afectar a cualquier
articulación, con especial predilección por las articulaciones temporomandibulares y la
columna cervical. A diferencia de las formas poli y oligoarticular, la AIJS puede debutar
como una artritis de cadera.
Datos analíticos:
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curso crónico recurrente y un 33% desarrollan una artritis destructiva con alteraciones locales
y generales del crecimiento. La mortalidad es del 4% y suele ocurrir por infecciones
intercurrentes o amiloidosis secundaria.
2. POLIARTRITIS
Este subgrupo se caracteriza por afectarse 5 o más articulaciones en los primeros 6 meses de la
enfermedad.
El inicio suele ser insidioso con escasa o nula afectación del estado general. Al comienzo se
suelen afectar las articulaciones de las manos, temporomandibulares y columna cervical.
Posteriormente se van afectando el resto de articulaciones de forma aditiva. La afectación de la
cadera es la que causa mayor grado de invalidez.
Puede producirse uveítis crónica, aunque es menos frecuente que en el subtipo oligoarticular; los
niños con ANA+ tienen mayor riesgo de sufrir esta complicación.
Manifestaciones clínicas: Se comporta como una artritis reumatoide del adulto, con
afectación simétrica de grandes y pequeñas articulaciones. Sin embargo, a diferencia de ésta,
pueden afectarse las interfalángicas distales.
La cadera se suele ver afectada en un 40% de los casos y no es infrecuente que con el paso
del tiempo se produzca destrucción de la articulación, precisando artroplastia.
Datos analíticos: El FR es positivo en el 100% de los casos y los ANA en 75% de los casos.
Los reactantes de fase aguda (VSG y PCR) suelen estar ligeramente elevados.
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Curso de la enfermedad y pronóstico: La enfermedad suele seguir un curso crónico activo
y, en 1/3 de los casos, las secuelas de la enfermedad impiden que el paciente viva de forma
independiente.
Con frecuencia, el niño con artritis no se queja de dolor y lo manifiesta con un aumento de la
irritabilidad, rechazo al andar o adopción de postura para proteger la articulación del
movimiento.
3. OLIGOARTRITIS
Se caracteriza porque están afectadas 4 articulaciones o menos durante los 6 primeros meses. Es
la forma más frecuente de AIJ
3.1.OLIGOARTRITIS PERSISTENTE
Manifestaciones clínicas: Las articulaciones que se afectan con mayor frecuencia son:
rodillas, tobillos, codos y pequeñas articulaciones de las manos. La afectación suele ser
simétrica.
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Con mucha frecuencia la enfermedad se manifiesta con una monoartritis de rodilla poco
dolorosa (50%).
Datos analíticos: En este subgrupo el FR es negativo. Los ANA son positivos en el 90% de
los casos.
Pronóstico y curso de la enfermedad: El pronóstico articular suele ser bueno. Sin embargo
la uveítis crónica es una de las complicaciones más dramáticas ya que puede provocar
ceguera.
3.2.OLIGOARTRITIS EXTENDIDA
La entesitis es una manifestación precoz y pueden tardar años en aparecer otros síntomas. Suele
localizarse alrededor de los pies y rodillas, produciendo una incapacidad funcional importante.
En la rodilla, la inflamación ocurre en los puntos de inserciones tendinosas del cuádriceps, del
tendón rotuliano en la rótula y en la tuberosidad anterior de la tibia.
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En el pie, aparece en el punto de inserción del tendón de Aquiles en el calcáneo y también en la
fascia plantar, en el calcáneo y en la base del extremo proximal del 5º metatarsiano.
Se trata de una artritis inflamatoria crónica del esqueleto axial y periférico, acompañada de
entesitis y ligada a HLA B27 (con base genética).
Puede aparecer uveítis aguda anterior y sintomática (con ojo rojo doloroso) en el 14-25% de
los casos y que, a diferencia de la uveítis crónica, no suele dejar secuelas.
Datos analíticos: En las pruebas de laboratorio puede haber una ligera anemia de proceso
crónico y las plaquetas y VSG suelen estar elevadas. El FR y los ANA siempre son negativos.
Se trata de artritis no infecciosas que aparecen antes o durante el curso de una enfermedad de
Crohn o de una colitis ulcerosa.
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Manifestaciones clínicas: Hay dos formas clínicas de la enfermedad: Una, que cursa como
artritis periférica y otra, que cursa como artritis axial y sacroileítis.
Por regla general, los síntomas intestinales preceden a los síntomas articulares en meses o
años.
Datos analíticos: En las pruebas de laboratorio la VSG está elevada, el HLA B27 puede ser
positivo en la forma axial, y FR y ANA son negativos
Se caracteriza por la aparición de artritis estéril tras sufrir un cuadro de diarrea infecciosa
(Yersinia, Salmonella, Shigella o Campylobacter). Con frecuencia la artritis se acompaña de
uretritis y conjuntivitis.
Epidemiología: Es más frecuente en varones (4/1) y la edad media de inicio es de 10,5 años.
En adolescentes también puede aparecer este cuadro tras una uretritis infecciosa por
Chlamydia trachomatis.
El síntoma más frecuente de las manifestaciones sistémicas es la disuria por uretritis estéril.
La conjuntivitis aparece en el 75% de los casos. El cuadro completo al inicio
(artritis+conjuntivitis+uretritis) se presenta en 1/3 de los enfermos.
Datos analíticos: En las pruebas de laboratorio la VSG está elevada durante los brotes de la
enfermedad. El 90% de los niños son HLA B27 positivos.
Los cultivos de la conjuntiva o de la uretra para clamidia pueden ser positivos. En las heces a
veces se consigue aislar el microorganismo.
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5. ARTRITIS PSORIÁSICA JUVENIL (APJ)
La psoriasis suele preceder a la artritis, pero en algunos casos aparece simultáneamente o incluso
la artritis puede preceder a la psoriasis. No hay correlación entre la gravedad de las lesiones
cutáneas y las articulares.
La uveítis crónica ocurre en un 17% de los casos. Es 2 veces más frecuente en niñas con ANA+ e
indistinguible de la uveítis de la AIJ oligoarticular.
Datos analíticos: En las pruebas de laboratorio la VSG está elevada. El FR es negativo y los
ANA son positivos en un 17-63% de los casos.
Pronóstico: El curso de la enfermedad suele ser persistente, pero a veces evoluciona en brotes.
Complicaciones
Existe un retraso general del desarrollo pseudoestatural en los niños con AIJ, en especial en
los periodos de mayor actividad de la enfermedad.
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Este retraso está relacionado con el déficit de secreción central y de acción periférica de la
hormona del crecimiento.
El retraso del crecimiento de agrava si los niños con tratados con corticoides.
En las pequeñas articulaciones de las manos y pies es frecuente la fusión prematura de las
fisis, provocando braquidactilia1.
La artritis asimétrica de miembros inferiores, sobre todo si está afectada la rodilla, puede
provocar dismetrías y escoliosis secundaria por aceleración del grado de maduración de la
articulación afectada (la pierna afecta crece más). Precozmente, durante la enfermedad activa,
se acelera el desarrollo de los centros de osificación y más tarde produce estancamiento y
fusión prematura en los huesos afectados, pudiendo causar enanismo.
3. Osteopenia
Los niños con artritis crónica tienen una disminución de la densidad mineral ósea y un
aumento del riesgo de sufrir fracturas, sobre todo si tienen una enfermedad grave y precisan
tratamiento con corticoides.
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Anomalía del desarrollo caracterizada por la reducción del tamaño de uno o más dedos de las manos o de los pies.
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4. Amiloidosis secundaria
Anatomía patológica
En la sinovial existe una sinovitis similar a la encontrada en la artritis reumatoide del adulto,
donde se aprecia una hipertrofia vellosa de la sinovial e hiperplasia de las capas de revestimiento.
El estroma sinovial está hiperémico y edematoso y suele existir una hiperplasia endotelial
vascular.
Exploración radiológica
b) Osteoporosis yuxta-articular
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d) Maduración ósea avanzada
El cierre epifisario prematuro puede dar lugar a la detención del crecimiento, especialmente en
las falanges. Por el contrario, puede existir un desarrollo epifisario acelerado, estimulado por los
cambios inflamatorios locales y la hiperemia, que provoca un ensanchamiento epifisario. El
ensanchamiento de las falanges por la aposición de hueso nuevo perióstico es otro signo
característico de la enfermedad. En las artritis de larga evolución se producen erosiones
marginales y el estrechamiento del espacio cartilaginoso.
Diagnóstico diferencial
Ante una artritis juvenil hay que tener en cuenta otras enfermedades reumáticas o del tejido
conectivo, especialmente la fiebre reumática o el lupus eritematoso.
También habrá que tener presente artritis infecciosas (virus o bacterias), enfermedad del suero,
vasculitis (púrpura de Scholein-Henoch) y enfermedades hematológicas, especialmente leucemia,
anemia de células falciformes y hemofilia.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es obtener la remisión completa y sin secuelas físicas ni psíquicas.
Para ello hay que controlar la artritis con tratamientos potentes, en momentos tempranos de la
enfermedad y mantener siempre un equilibrio positivo en la relación riesgo-beneficio.
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Una vez realizado el diagnóstico es importante intentar prever en un paciente determinado el
patrón evolutivo y el desenlace futuro. Aunque no existen marcadores pronósticos que definan el
riesgo individual de gravedad de la AIJ, sí disponemos de un conjunto de factores que permiten
decidir la intensidad del programa terapéutico a seguir en cada caso individual.
1. Curso poliarticular
3. Sexo femenino
5. Presencia de FR+
A) Tratamiento no farmacológico
B) Tratamiento farmacológico
Los más utilizados son: Ibuprofeno (30-50 mg/Kg), Naproxeno (10-20 mg/Kg) y la
Indometacina (1,5-3 mg/Kg)
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Efectos secundarios: Síntomas gastrointestinales, lesiones mucocutáneas, cefalea, mareo,
irritabilidad, nefritis intersticial.
B.2 Glucocorticoides
Son muy eficaces para controlar los síntomas, pero su uso se ve limitado por la frecuencia
con la que producen toxicidad, que depende de la dosis y del tiempo que se utilicen.
c) Artritis reactiva: se utilizan a dosis bajas (0,1-0,5 mg/Kg/día), mientras que comienza
a actuar el tratamiento modificador de la enfermedad.
Metotrexato
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Tiene propiedades antiinflamatorias e inmunosupresoras y su eficacia para el control
de los síntomas está claramente demostrada e ensayos controlados. Así mismo, se ha
demostrado que retrasa el daño estructural (lesiones osteoarticulares irreversibles).
Hidroxicloroquina
Sulfasalazina
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poliarticular refractaria al tratamiento con metotrexato, pudiéndose asociar a
este o bien administrándolo en monoterapia.
Anti-IL-1: Anakinra
B. 5 Otros agentes
Inmunoglobulinas intravenosas
Leflunomida
Ciclosporina A
Rituximab
Tacrolimus
Clorambucilo, Ciclofosfamida
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A continuación os resumo los tipos de AIJ:
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