El Sndrome de Guillain-Barr Tabla de Contenido

Qu es el Sndrome de Guillain-Barr? Qu ocasiona el Sndrome de Guillain-Barr? Cmo se diagnostica el Sndrome de Guillain-Barr? Cmo se trata el Sndrome de Guillain-Barr? Cul es la perspectiva a largo plazo para quienes tienen el Sndrome de Guillain-Barr? Qu investigacin se est realizando? Dnde puedo obtener ms informacin?

Qu es el Sndrome de Guillain-Barr? El Sndrome de Guillain-Barr es un trastorno en el que el sistema inmunolgico del cuerpo ataca a parte del sistema nervioso perifrico. Los primeros sntomas de esta enfermedad incluyen distintos grados de debilidad o sensaciones de cosquilleo en las piernas. En muchos casos, la debilidad y las sensaciones anormales se propagan a los brazos y al torso. Estos sntomas pueden aumentar en intensidad hasta que los msculos no pueden utilizarse en absoluto y el paciente queda casi totalmente paralizado. En estos casos, el trastorno pone en peligro la vida - potencialmente interfiriendo con la respiracin y, a veces, con la presin sangunea y el ritmo cardaco - y se le considera una emergencia mdica. El paciente es colocado a menudo en un respirador para ayudarle a respirar y se le observa de cerca para detectar la aparicin de problemas, tales como ritmo cardaco anormal, infecciones, cogulos sanguneos y alta o baja presin sangunea. La mayora de los pacientes se recuperan, incluyendo a los casos ms severos del Sndrome de Guillain-Barr, aunque algunos continan teniendo un cierto grado de debilidad. El Sndrome de Guillain-Barr puede afectar a cualquier persona. Puede atacar a la persona en cualquier edad y ambos sexos son igualmente propensos al trastorno. El sndrome es raro y aflige slo a una persona de cada 100,000. Generalmente, el Sndrome de Guillain-Barr ocurre unos cuantos das o una semana despus de que el paciente ha tenido sntomas de una infeccin viral respiratoria o gastrointestinal. Ocasionalmente, una ciruga o una vacuna pueden desencadenar el sndrome. El trastorno puede aparecer en el curso de varias horas o varios das o puede requerir hasta 3 4 semanas. La mayora de las personas llegan a la etapa de mayor debilidad dentro de las 2 primeras semanas de la aparicin de los sntomas y, para la tercera semana de la enfermedad, un 90 por ciento de los pacientes estn en su punto de mayor debilidad. Qu ocasiona el Sndrome de Guillain-Barr? Nadie conoce an por qu el Sndrome de Guillain-Barr ataca a algunas personas y a otras no. Ni nadie sabe qu exactamente desencadena la enfermedad. Lo que los cientficos s saben es que el sistema inmunolgico del cuerpo comienza a atacar al propio cuerpo, lo que se conoce como una enfermedad autoinmunolgica. Comnmente, las clulas del sistema inmunolgico atacan slo a material extrao y a organismos invasores. En el Sndrome de Guillain-Barr, no obstante, el sistema inmunolgico comienza a destruir la cobertura de mielina que rodea a los axones de muchos nervios perifricos, o incluso a los propios axones (los axones son extensiones delgadas y largas de las clulas nerviosas que transmiten las seales nerviosas). El recubrimiento de mielina que rodea al axn acelera la transmisin de las seales nerviosas y permite la transmisin de seales a travs de largas distancias. En enfermedades en las que los recubrimientos de mielina de los nervios perifricos son lesionados o quedan afectados, los nervios no pueden transmitir seales con eficiencia. A ello se debe el que los msculos comiencen a perder su capacidad de responder a los mandatos del cerebro, mandatos que han de transportarse a travs de la red nerviosa. El cerebro tambin recibe menos seales sensoriales del resto del cuerpo, resultando en una incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor y otras sensaciones. Como alternativa, el cerebro puede recibir seales inapropiadas que resultan en cosquilleo de la piel o en sensaciones dolorosas. Debido a que las seales que van hacia y vienen desde los brazos y las piernas han de recorrer largas distancias, son las ms vulnerables a interrupcin. Por tanto, las debilidades musculares y las sensaciones de cosquilleo aparecen inicialmente en las manos y en los pies y progresan hacia arriba. Cuando el Sndrome de Guillain-Barr va precedido de una infeccin viral, es posible que el virus haya cambiado la naturaleza de las clulas en el sistema nervioso por lo que el sistema inmunolgico las trata como clulas extraas. Tambin es posible que el virus haga que el propio sistema inmunolgico sea menos discriminador acerca de qu clulas reconoce como propias, permitiendo a algunas de las clulas inmunolgicas, tales como ciertas clases de linfocitos, atacar la mielina. Los cientficos estn investigando stas y otras posibilidades para determinar por qu el sistema inmunolgico funciona mal o es perturbado en el Sndrome de Guillain-Barr y otras enfermedades inmunolgicas. La causa y la trayectoria del Sndrome de Guillain-Barr es un rea activa de investigacin neurolgica e incorpora los esfuerzos de colaboracin de los cientficos neurolgicos, inmunolgicos y virlogos.

Cmo se diagnostica el Sndrome de Guillain-Barr? El Sndrome de Guillain-Barr se denomina sndrome ms que enfermedad porque no est claro el que entre en juego un agente patgeno concreto. Un sndrome es una condicin mdica caracterizada por un cmulo de sntomas (lo que siente el paciente) y signos (lo que el mdico puede observar o medir). Los signos y sntomas del sndrome pueden ser bastante variados, por lo que los mdicos pueden, en raras ocasiones, encontrar difcil diagnosticar el Sndrome de Guillain-Barr en sus primeras etapas. Varios desrdenes tienen sntomas similares a los que se encuentran en el Sndrome de Guillain-Barr, por lo que los mdicos examinan e interrogan a los pacientes cuidadosamente antes de hacer un diagnstico. Colectivamente, los signos y sntomas forman un cierto patrn que ayuda a los mdicos a diferenciar el Sndrome de Guillain-Barr de otros desrdenes. Por ejemplo, los mdicos observarn si los sntomas aparecen en ambos lados del cuerpo (lo ms comn en el sndrome de Guillain-Barr) y la velocidad con la que aparecen los sntomas (en otros desrdenes, la debilidad muscular puede progresar a travs de meses en vez de das o semanas). En Guillain-Barr los reflejos, tales como la reaccin de la rodilla al golpearla, usualmente desaparecen. Debido a que las seales que viajan a travs del nervio son ms lentas, una prueba de velocidad de la conduccin nerviosa (NCV) puede ayudar al mdico en el diagnstico. En los pacientes del Sndrome de Guillain-Barr, el lquido cerebroespinal que baa la mdula espinal y el cerebro contiene ms protena de lo normal. Por lo tanto, un mdico puede decidir hacer una puncin lumbar, un procedimiento en el que el mdico inserta una aguja en la parte inferior de la espalda del paciente para sacar lquido cerebroespinal de la columna espinal. Cmo se trata el Sndrome de Guillain-Barr? No hay una cura conocida para el Sndrome de Guillain-Barr. Sin embargo, hay terapias que reducen la gravedad de la enfermedad y aceleran la recuperacin en la mayora de los pacientes. Hay tambin cierto nmero de formas de tratar las complicaciones de la enfermedad. Por lo general, la plasmafresis y la terapia de inmunoglobulina de alta dosis son los remedios utilizados. Ambos son igualmente eficaces, pero la inmunoglobulina es ms fcil de administrar. La plasmafresis es un mtodo mediante el cual se saca sangre entera del cuerpo y se procesa de forma que los glbulos blancos y rojos se separen del plasma o la porcin lquida de la sangre. Las clulas de la sangre se devuelven luego al paciente sin el plasma, el cual el cuerpo sustituye rpidamente. Los cientficos no conocen todava exactamente por qu funciona la plasmafresis pero la tcnica parece reducir la gravedad y duracin del episodio de Guillain-Barr. Esto quizs se deba a que la porcin del plasma de la sangre contiene elementos del sistema inmunolgico y puede ser txico para la mielina. En la terapia de inmunoglobulina de alta dosis, los mdicos administran inyecciones intravenosas de protena que, en cantidades pequeas, el sistema inmunolgico utiliza naturalmente para atacar a los organismos invasores. Los investigadores han descubierto que la administracin de altas dosis de estas inmunoglobulinas, derivadas de un conjunto de miles de donantes normales, a pacientes de Guillain-Barr puede reducir el ataque inmunolgico sobre el sistema nervioso. Los investigadores no conocen por qu o cmo funciona esto, aunque se han propuesto varias hiptesis. Tambin se ha probado el uso de hormonas esteroides como forma de reducir la gravedad de Guillain-Barr, pero los estudios clnicos controlados han demostrado que este tratamiento no slo no es eficaz, sino que puede incluso tener un efecto perjudicial sobre la enfermedad. La parte ms crtica del tratamiento de este sndrome consiste en mantener el cuerpo del paciente funcionando durante la recuperacin del sistema nervioso. Esto puede requerir a veces colocar al paciente en un respirador, un monitor del ritmo cardaco u otras mquinas que ayudan a la funcin corporal. La necesidad de esta maquinaria compleja es una de las razones por la que los pacientes del Sndrome de Guillain-Barr son tratados usualmente en los hospitales, a menudo en la sala de cuidados intensivos. En el hospital, los mdicos tambin pueden tratar de detectar y tratar muchos problemas que pueden surgir en cualquier paciente paralizado - complicaciones tales como la pulmona o lesiones producidas por postracin prolongada en cama. A menudo, incluso antes de que comience la recuperacin, se les dan instrucciones a las personas que cuidan a estos pacientes para que muevan manualmente las extremidades de los pacientes para ayudar a mantener flexibles y fuertes los msculos. Posteriormente, a medida que el paciente comienza a recuperar el control de las extremidades, comienza la terapia fsica. Ensayos clnicos cuidadosamente planificados de terapias nuevas y experimentales son la clave para mejorar el tratamiento de los pacientes con el Sndrome de Guillain-Barr. Dichos ensayos clnicos comienzan con la investigacin bsica y clnica, durante la cual los cientficos trabajan en colaboracin con profesionales clnicos, identificando nuevos enfoques para tratar a los pacientes con esta condicin. Cul es la perspectiva a largo plazo para quienes tienen el Sndrome de Guillain-Barr? El Sndrome de Guillain-Barr puede ser una condicin mdica devastadora debido a la rapidez y a la inesperada aparicin. Adems, la recuperacin no es necesariamente rpida. Tal como se advirti anteriormente, los pacientes usualmente llegan al punto de mayor debilidad o parlisis das o semanas despus de ocurrir los primeros sntomas. Los sntomas se estabilizan luego a este nivel por un periodo de das, semanas o, a veces, meses. El periodo de

recuperacin puede ser tan corto como unas cuantas semanas o tan largo como unos cuantos aos. Un 30 por ciento aproximadamente de quienes tienen Guillain-Barr an sufren una debilidad residual despus de 3 aos de la enfermedad. Un 3 por ciento puede sufrir una recada de la debilidad muscular o sensaciones de cosquilleo muchos aos despus del ataque inicial. Los pacientes que desarrollan el Sndrome de Guillain-Barr afrontan no slo dificultades fsicas sino tambin periodos dolorosos emocionalmente. A menudo, es sumamente difcil para los pacientes ajustarse a una parlisis repentina y a la dependencia de otros para ayuda con actividades diarias rutinarias. Los pacientes a veces necesitan asesoramiento psicolgico para ayudarles a adaptarse a las limitaciones que les presenta esta condicin. Qu investigacin se est realizando? Los cientficos se estn concentrando en buscar nuevos tratamientos y en perfeccionar tratamientos existentes. Los cientficos tambin examinan el funcionamiento del sistema inmunolgico para determinar qu clulas son responsables de iniciar y emprender el ataque contra el sistema nervioso. El hecho de que tantos casos de GuillainBarr comiencen despus de una infeccin viral indica que ciertas caractersticas de esos virus pueden activar al sistema inmunolgico de forma inapropiada. Los investigadores estn examinando esas caractersticas. Tal como se indic anteriormente, los cientficos neurolgicos, los inmunlogos, los virlogos y los farmaclogos estn trabajando todos en colaboracin para aprender a prevenir este trastorno y tener mejores terapias disponibles cuando se presenta. El sndrome de Guillain-Barr es una polirradiculoneuropata desmielinizante aguda y autoinmune que afecta al sistema nervioso perifrico, cuyo inicio se cree ocurre como resultado de un proceso infeccioso agudo, en donde hay un descontrol del sistema inmune. Es frecuentemente severa y usualmente empieza como una parlisis ascendente con prdida de fuerza en los miembros inferiores que posteriormente se extiende a los miembros superiores, alcanzando cuello y cara, con la consecuente prdida de los reflejos tendinosos profundos. Estos sntomas pueden aumentar en intensidad hasta que los msculos no pueden utilizarse en absoluto y el paciente queda casi totalmente paralizado. Cuando esto ocurre, el trastorno pone en peligro la vida del paciente puesto que es posible que interfiera con la respiracin, la presin sangunea y el ritmo cardaco, por lo que es considerado una emergencia mdica. El manejo del paciente incluye la atencin en Unidades de Cuidado Intensivo, donde se conecta a un ventilador mecnico y se le monitoriza para detectar eventualidades como ritmo cardaco anormal, infecciones, cogulos sanguneos y alteraciones de la presin sangunea. La mayora de los pacientes se recuperan, incluyendo los casos ms severos, pero es posible que algunos continen teniendo un cierto grado de debilidad. Historia [editar] La enfermedad fue descrita por el mdico francs Jean Landry en 1859, de all uno de sus nombres. En 1916, Georges Guillain, Jean Alexandre Barr y Andr Stohl descubrieron que en estos pacientes haba un aumento de la produccin de protenas en el lquido cefalorraqudeo, pero el recuento celular era normal. Epidemiologa [editar] No es de comn aparicin, ataca a una persona de cada 100,000. No discrimina sexo, edad o condicin social, pero como en la mayora de las enfermedades sta ltima condicin puede tener una influencia positiva o negativa en el pronstico de la enfermedad. El trastorno puede aparecer en el curso de varias horas, o varios das o puede requerir hasta 3 4 semanas. Est comnmente asociado a procesos infecciosos aunque hay pocos trabajos concluyentes de esta hiptesis. La mayora de las personas llegan a la etapa de mayor debilidad dentro de las 2 primeras semanas de la aparicin de los sntomas y, para la tercera semana de la enfermedad, un 90% de los pacientes est en su punto de mayor debilidad. La recurrencia es en extremo rara y la muerte puede ocurrir en alrededor del 4% de los pacientes. Etiologa [editar] Hay pocas ideas claras respecto a la etiologa de esta enfermedad. Lo que se conoce hasta ahora es que el sistema inmunolgico del organismo ataca a sus propios tejidos destruyendo la cobertura de mielina que rodea a los axones de los nervios perifricos, e inclusive a los propios axones. Cuando esto ocurre, los nervios son incapaces de transmitir seales con eficiencia. Por ello los msculos comienzan a perder su capacidad de responder a las seales nerviosas, las cuales deberan transportarse a travs de la red nerviosa. El cerebro tambin recibe menos seales sensoriales del resto del cuerpo, produciendo una incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor y otras sensaciones que trae como consecuencia la recepcin de seales inapropiadas que producen cosquilleo de la piel o sensaciones dolorosas. Debido a que las seales que van y vienen desde y hacia los brazos y las piernas han de recorrer largas distancias, son las ms vulnerables a la interrupcin. Por tanto, la debilidad muscular y la sensacion de cosquilleo aparecen inicialmente en las manos y en los pies y progresan en sentido ceflico. Se sospecha que cuando el Sndrome de Guillain-Barr va precedido de una infeccin viral, el virus cambia la naturaleza de las clulas en el sistema nervioso por lo que el sistema inmunolgico las trata como clulas extraas. Tambin es posible que el virus haga que el propio sistema inmunolgico sea menos discriminador acerca de qu clulas reconoce como propias, permitiendo a algunas de estas clulas inmunolgicas, como ciertas clases de linfocitos, atacar la mielina.

Hay estadsticas que sealan que aproximadamente el 75% de los pacientes sufrieron de una infeccin aguda (usualmente respiratoria o gastrointestinal) previa a la aparicin del sndrome. Otro 20 a 30% de estos casos podra deberse a infecciones por Campylobacter jejuni y una proporcin similar a Citomegalovirus o al virus de Epstein Barr. Hay reportes que sealan a su vez ciertas posibles asociaciones, en menor grado a Micoplasma pneumoniae, VIH y Virus del Herpes Simple. Patogenia [editar] Se cree que el sndrome de Guillain-Barr se origina por una respuesta autoinmune a antgenos extraos (agentes infecciosos, vacunas) que son mal dirigidos al tejido nervioso del individuo. El sitio donde causan dao son los ganglisidos (complejo de glicoesfingolpidos que estn presentes en grandes cantidades en el tejido nervioso humano, especialmente en los nodos de Ranvier). Un ejemplo es el ganglisido GM1, que puede estar afectado en el 20 a 50% de los casos, especialmente en aquellos casos que han tenido una infeccin anterior por Campylobacter jejuni. El resultado final de estos ataques autoinmunes en los nervios perifricos es la prdida de mielina y consecuentemente, el bloqueo en la conduccin nerviosa. A pesar de esto, la funcin axonal permanece intacta y la recuperacin puede ser tan rpida como ocurra la remielinizacin . Si la degeneracin axonal es extrema (en casos severos de SGB), la recuperacin se da con mayor lentitud y habr un mayor grado de dao residual. Estudios recientes han demostrado que aproximadamente el 80% de los pacientes cursan con prdida de mielina, y el 20% restante tiene prdida axonal. Cuadro clnico [editar] La inflamacin de la mielina en el sistema nervioso perifrico lleva rpidamente a la parlisis flcida, con o sin compromiso del sensorio o del sistema autonmico. La distribucin es comnmente ascendente, afectando primero a los miembros inferiores. Los pacientes sienten debilidad en las piernas (piernas de hule) con o sin disestesias (adormecimiento/hormigueo). La enfermedad progresa a brazos o a los msculos de la cara en horas o das. Frecuentemente los pares craneales inferiores sern afectados, esto origina la debilidad bulbar (dificultad en el movimiento de los ojos, visin doble), disfagia orofarngea (dificultad al tragar). La gran mayora de pacientes requiere hospitalizacin y aproximadamente el 30% requiere ventilacin asistida. El dao del sensorio toma la forma de prdida de la propiocepcin (posicin) y arreflexia. La disfuncin de vesical ocurre en casos graves pero es transitoria. Inicialmente hay fiebre y otros sntomas constitucionales, pero si estn presentes despus del perodo inicial, debe pensarse en otra entidad. La prdida de la funcin autonmica es comn en los casos severos, manifestando grandes fluctuaciones en la presin arterial. Tambin aparece hipotensin ortosttica y arritmias cardacas. El dolor tambin es frecuente, especialmente en los msculos debilitados (los pacientes normalmente lo comparan con el dolor experimentado a causa del ejercicio intenso). Son autolimitantes y deben ser tratados con analgsicos comunes. Diagnstico [editar] Puede ser dficil diagnosticar el Sndrome de Guillain-Barr en sus primeras etapas, puesto que varios trastornos tienen sntomas similares, por lo que los mdicos deben examinar e interrogar a los pacientes y sus familiares cuidadosamente antes de hacer el diagnstico. Se debe observar si los sntomas son simtricos, la velocidad con la que aparecen los sntomas (en otros trastornos, la debilidad muscular puede progresar a lo largo de meses en vez de das o semanas), los reflejos (especialmente el reflejo rotuliano) usualmente desaparecen. Debido a que las seales que viajan a travs del nervio son ms lentas, la prueba de velocidad de la conduccin nerviosa (NCV) puede ayudar al mdico en el diagnstico. Se debe analizar el lquido cefalorraqudeo puesto que ste va a contener ms protena de lo normal. Criterios diagnsticos. Requeridos 1. 2. 3. 4. Debilidad progresiva en uno o ms miembros debido a neuropata. Arreflexia. Curso de la enfermedad < 4 semanas. Exclusin de otras causas.

Sugestivos 1. Debilidad simtrica relativa. 2. Leve afectacin sensorial. 3. Alteracin de cualquier par craneal. 4. Ausencia de fiebre. 5. Evidencia electrofisiolgica de desmielinizacin. Diagnstico diferencial [editar] Mielopatas agudas que cursan con dolor de espalda crnico. Botulismo, con prdida temprana de reactividad pupilar. Difteria, con disfuncin orofaringotraqueal.

Enfermedad de Lyme. Porfiria con dolor abdominal, convulsiones y psicosis. Neuropata vascular. Poliomielitis con fiebre y sntomas menngeos. Poliradiculitis por Citomegalovirus en pacientes inmunocomprometidos. Miastenia gravis Envenamientos por organofosforados, talio o arsnico. Toxicidad por metales (plomo)

Tratamiento [editar] No hay una cura especfica, sin embargo, hay tratamientos que reducen la gravedad de los sntomas y aceleran la recuperacin en la mayora de los pacientes. Por lo general, la plasmafresis y el tratamiento con altas dosis de inmunoglobulinas son la terapia de eleccin. Ambos son igualmente eficaces, pero la inmunoglobulina es ms fcil de administrar. La plasmafresis es un mtodo mediante el cual se saca sangre entera del cuerpo y se procesa de forma que los glbulos blancos y rojos se separen del plasma. Las clulas de la sangre se devuelven luego al paciente sin el plasma, el cual el organismo sustituye rpidamente. Tambin se ha probado el uso de hormonas esteroideas como forma de reducir la gravedad del sndrome pero los estudios clnicos controlados han demostrado que este tratamiento no slo no es eficaz, sino que puede incluso tener un efecto perjudicial sobre la enfermedad. La parte ms crtica del tratamiento consiste en mantener el cuerpo del paciente funcionando durante la recuperacin del sistema nervioso. Esto puede requerir a veces colocar al paciente en un ventilador mecnico, un monitor del ritmo cardaco u otras mquinas que ayudan a la funcin corporal. La necesidad de esta maquinaria compleja es una de las razones por la que los pacientes con sndrome de Guillain-Barr son tratados usualmente en los hospitales, a menudo en la sala de cuidados intensivos. En el hospital, los mdicos tambin pueden detectar y tratar muchos problemas que pueden surgir en cualquier paciente paralizado. A menudo, incluso antes de que comience la recuperacin, se les dan instrucciones a las personas que cuidan a estos pacientes para que muevan manualmente las extremidades de los pacientes para ayudar a mantener flexibles y fuertes los msculos. Posteriormente, a medida que el paciente comienza a recuperar el control de las extremidades, comienza la terapia fsica. Ensayos clnicos cuidadosamente planificados de terapias nuevas y experimentales son la clave para mejorar el tratamiento de los pacientes afectados. Dichos ensayos clnicos comienzan con la investigacin bsica y clnica, durante la cual los cientficos trabajan en colaboracin con profesionales clnicos, identificando nuevos enfoques para tratar a los pacientes con esta condicin. Pronstico [editar] Aproximadamente el 80% de pacientes se recupera completamente en un perodo de unos pocos meses a un ao (aunque la arreflexia puede persistir). El 5 al 10% se recuperan con invalidez severa (la mayora de estos casos incluye dao proximal motor). La muerte sobreviene aproximadamente en el 4% de los pacientes. Profilaxis [editar] Se desconoce la prevencin para este sndrome. Variantes [editar] Sndrome de Miller-Fisher: El Sndrome de Miller-Fisher (SMF) se considera la variante ms comn del sndrome de Guillain-Barr, se caracteriza por la presentacin aguda de una polineuropata con arreflexia, ataxia y oftalmopleja. La ataxia es producto de la disfuncin del nervio sensitivo perifrico, y no por lesin en el cerebelo. Tambin puede ocurrir debilidad facial y prdida sensorial. El SMF es precedido frecuentemente por un episodio de sintomatologa inflamatoria aguda de algn sitio del organismo, en la mayora de los casos los sntomas neurolgicos se recuperan despus de al menos seis meses. El proceso es mediado por autoanticuerpos dirigidos contra un componente de la mielina que se encuentran en los nervios perifricos. La plasmafresis ha demostrado ser un buen instrumento teraputico para acortar el tiempo de curacin del SMF, aunque tambin se puede utilzar Inmunoglobina intravenosa (IVIg). Segn cifras de Ophanet, el SMF afecta a 1 de entre 2000 personas, lo que lo clasifica como una enfermedad rara.