ENFERMEDADES POR DEPOSITO DE MICROCRISTALES

Las enfermedades por depsito de microcristales son conocidas desde hace siglos. En su etapa aguda representan la inflamacin articular por antonomasia y sus caractersticas clnicas dependen de la presencia de cierto tipo de cristales en estas estructuras y en otras vecinas e incluso alejadas. La antigedad de sus primeras descripciones, y las incontables posteriores, no obstante, no impiden que no sean patrimonio de un adecuado reconocimiento y manejo de un sector del cuerpo mdico. La gota , de hecho, reconoce sus primeras descripciones en Hipcrates ( 450-380 aC ). Recin el britnico Gerrod en 1848 descubri su real patogenia. ARTRITIS MICRORISTALINAS: DEFINICION Es el cuadro clnico que se produce como respuesta al proceso inflamatorio secundario al depsito de microcristales en la articulacin, aunque no siempre existe evidencia clnica de este proceso. Los cristales mas frecuentemente involucrados son los de urato monosdico, pirofosfato de calcio dihidratado e hidroxiapatita. GOTA Se trata de una enfermedad inflamatoria por depsito de cristales de urato monosdico a nivel articular y periarticular ( tendones, bolsas serosas ). Es mucho mas frecuente en hombres, especialmente entre 40 y 50 aos. Requiere de la presencia sostenida, incluso por aos, de cifras elevadas de uricemia, habitualmente superiores a 11 mg/dl. Definimos hiperuricemia a las cifras mayores o iguales a 7 mg/dl. Se reconocen formas primarias y secundarias. En las primeras, no se evidencia una patologa de base que desencadene la enfermedad. En la gota secundaria es posible identificar una dolencia previa productora de hiperuricemia. En ambas reconocemos formas con hiperproduccin y otras con hipoexcrecin de cido rico. (tabla 1)

PRIMARIA Con hiperproduccin de cido rico formas idiopticas heredofamiliares dficit de hipoxantina-guanina-fosforibosil-transferasa otras Con hipoexcrecin de cido rico formas idiopticas

SECUNDARIA Por hiperproduccin - alcoholismo, dieta rica en purinas o hipercalrica - obesidad - psoriasis - anemia hemoltica - oncolgicas: sndromes mielo y linfoproliferativos, otros cnceres - infecciones: mononucleosis infecciosa, otras Por hipoexcrecin nefrolgicas: IRC, poliquistosis renal, HTA metablicas: deshidratacin, dieta sin sal, cetoacidosis diabtica endcrinas: hiperparatiroidismo, hipotiroidismo frmacos: diurticos, AAS, etanol, pirazinamida miscelneas: sarcoidosis. otras

Tabla 1. Clasificacin de la gota

Manifestaciones clnicas y paraclnica La gota admite tres grandes formas clnicas: aguda, intercrtica y crnica. El ataque agudo de gota se caracteriza por la aparicin brusca de dolor, que es de tipo inflamatorio, habitualmente nocturno, intenso, con acm a las 24 hs. Se acompaa de tumefaccin, calor, rubor e impotencia funcional en la topografa afectada. Puede acompaarse de astenia, malestar general o fiebre. Dejado a su libre albedro evoluciona espontneamente a la completa resolucin en un plazo de entre 5 y 10 das. Reconoce desencadenantes como trauma, estrs, fro, infecciones, sobrecarga articular, ayuno, cambios bruscos de la uricemia. Es tpico el compromiso monoarticular, especialmente en primera metatarsofalngica, cuadro conocido como podagra. El 50 % debuta en esta topografa y luego de 2 o mas ataques la mayora de los pacientes han

presentado una podagra. Le siguen en frecuencia la rodilla, las articulaciones del pie y la tibiotarsiana. Las estructuras periarticulares suelen comprometerse destacndose la bolsa serosa prerotuliana, tendones de la pata de ganso o aquiliano, o estructuras no afines como el nervio mediano. La gota intercrtica es aquella en al cual un paciente permanece asintomtico luego de un ataque agudo. No obstante, al no ser tratado, el proceso inflamatorio provocado por los cristales, sigue su curso. Aparecen crisis aisladas o puede aparecer dolor articular crnico con empujes reiterados. El examen fsico puede ser normal o encontrarse elementos inflamatorios, o incluso limitacin en la movilidad articular. Pueden haber tofos, estructuras de depsito articular, periarticular u otras, que dependen del depsito de urato monosdico en las mismas. Todo esto conduce inevitablemente a la destruccin articular. La gota crnica ya presenta destruccin cartilaginosa y luego sea. Los sntomas son menos intensos pero mas persistentes y cada empuje, que suele ser oligo o poliarticular, puede durar 3 a 6 semanas, sin perjuicio de existir un dolorimiento de base. Las articulaciones mas frecuentemente afectadas son manos, pies, codos, rodillas y tobillos. La presencia de tofos es habitual. Son tumefacciones subcutneas de consistencia y tamao variable, duros, blanquecinos e indoloros, y a veces polilobuladas. Se encuentran en codos, habitualmente bilateral (bursitis olecraneana), dedos (superficies extensoras), tendones extensores de manos, tendn de Aquiles, y en orejas a nivel de hlix y antlix. Pueden fistulizarse, con contenido con aspecto de yeso, y rara vez se sobreinfectan. El 20 a 40 % presentan litiasis rica. Otra complicacin grave es la nefropata gotosa, nefropata intersticial crnica que puede evolucionar a la insuficiencia renal crnica. Puede haber compromiso arteriolar y a veces glomerular. Existen situaciones especiales como la gota en la mujer , mucho menos frecuente (3 a 7 % de los casos). A menudo debuta en la postmenopausia. En general se comprometen manos y rodillas, pero respeta los pies. Es frecuente que sea iatrognica, especialmente por la ingesta de diurticos tiazdicos.

Gota. Podagra.

Gota. Tofos.

Gota. Tofo a punto de fistulizarce

El elemento clave para realizar el diagnstico es el hallazgo de cristales de urato monosdico en microscopio de luz polarizada. Junto con la clnica constituye la herramienta fundamental para tal fin (tabla 2). CRITERIO MAYOR Cristales de urato monosdico en lquido sinovial o tofos CRITERIOS MENORES (6 DE 12) Mxima inflamacin en las primeras 24 hs. Ms de un ataque de artritis aguda Ataque monoarticulares Eritema sobre articulaciones inflamadas Podagra Ataque de podagra unilateral Ataque en tarso unilateral Tumefaccin articular asimtica en radiografas Quistes subcorticales sin erosiones en radiografas Lquido articular asptico Tabla 2- Criterios diagnstico de la gota.

Gota. Cristales de urato monosdico.

Adems de hiperuricemia pueden hallarse VES y leucocitosis elevadas. Una uricosuria > 1000 mg/dl indica sobreproducin. El lquido sinovial tendr caractersticas inflamatorias. La valoracin radiolgica de la/s articulacin/es afectada/s ser pasible de hallazgos diferenciales segn la etapa evolutiva en que encontremos la enfermedad. En las iniciales solo encontraremos aumento de las partes blandas. En la gota crnica se pueden ver lesiones periarticulares en sacabocados, con conservacin hasta etapas avanzadas del espacio interarticular, lesiones conocidas como geodas o tofos intraseos. Se observar una asociacin de lesiones lticas y constructivas. En etapas posteriores encontraremos erosiones muchas veces paraarticulares. En manos los sitios mas frecuentemente comprometidos son el carpo, carpometacarpiana del hueso ganchoso y metacarpianos 4 y 5. En pies metatarsofalngicas e interfalngica de primer dedo. En el perfil pueden observarse osteofitos en articulaciones del tarso, tpica imagen de la enfermedad conocida como pie erizado. No es raro el compromiso de rodillas. No es esperable el hallazgo de lesiones en cadera, tobillos, hombros y sacroilacos.

Gota. Lesiones periarticulares en sacabocados.

Tratamiento Durante el ataque agudo se debe calmar el dolor, elemento que suele generar gran molestia por su intensidad. La/s articulacin/es afectada/s debern permanecer en reposo. Los apsitos fros ayudan a controlar el proceso inflamatorio. De ser necesario puede practicarse artrocentesis que contribuye a combatir el dolor. Como analgsico podemos utilizar colchicina, 1 mg. cada 6 a 8 hs. las primeras 24 hs. con reduccin progresiva en las siguientes 24 hs. hasta 1 mg./da, que ser la dosis de mantenimiento. Otra alternativa son los AINE, v/o o i/v, a dosis mximas, segn preferencia del mdico tratante, pudiendo ser til en su eleccin, si las hubiera, experiencias previas positivas en el mismo paciente. Una vez iniciada la mejora del dolor reduciremos las dosis. No se debe utilizar AAS que es hiperuricemiante a dosis bajas y uricosrico a dosis altas. Para prevenir las recurrencias se administrar colchicina, 0,5 a 1 mg/da, hasta 3 a 6 meses sin ataques agudos, con lo cual se reduce el nmero e intensidad de los ataques. Una vez agotada la crisis deberemos encarar el tratamiento de la hiperuricemia, elemento clave para prevenir nuevos empujes. Administraremos alopurinol comenzando 100 mg/da v/o. Incrementaremos la dosis cada 15 a 30 das hasta lograr una uricemia menor de 6 mg/dl o hasta lograr la dosis mxima (400 mg/d). Con estas cifras conseguiremos un control ptimo de los ataques y puede lograrse la desaparicin de los tofos. Debemos controlar el sobrepeso y evitar frmacos hiperuricemiantes. Con respecto a la dieta vale la pena resear que an siendo estricta solo lograremos reducir la uricemia en 1 mg/dl. Sin embargo es aconsejable eliminar los alimentos ms ricos en uratos como los embutidos, parillada, mariscos y la ingesta de alcohol, especialmente cerveza. Un tratamiento eficaz y prolongado de al menos 5 aos con adecuado control de la uricemia reducen francamente las posibilidades de recidiva. Algunos lo recomiendan de por vida. En el paciente hipertenso podemos utilizar losartan y en el dislipmico fenofibratos, ambos con poder hipouricemiante. Por ltimo no debemos soslayar una realidad indiscutible: la gota puede y debe curarse. Se la previene fcilmente detectando y tratando la hiperuricemia. Deben aplicarse criterios diagnsticos, teraputicos y de seguimiento adecuados. CONDROCALCINOSIS Es una enfermedad cuya expresin depende del depsito de cristales de pirofosfato de calcio dihidratado en el cartlago, membrana sinovial, tendones y bursas como consecuencia del aumento de la concentracin de este cristal en la articulacin. Predomina en mujeres mayores de 50 aos y est ntimamente ligada con la artrosis. Admite varias formas de presentacin clnica a saber: seudogota (10 a 20 %), en donde es habitual la presencia de un cuadro agudo monoarticular, s/t en rodillas, de presentacin muy semejante a la de la gota, pero con empujes menos dolorosos; smil artrosis (10 a 20 %), que adopta una forma clnica similar a esta enfermedad, y afecta sobre todo a rodilla y a la segunda y tercera metacarpofalngicas. Presenta brotes inflamatorios frecuentes; seudoartritis reumatoidea (2 a 6 %), que presenta una poliartritis simtrica con rigidez matinal. A diferencia de la artritis reumatoidea pueden verse osteofitos abundantes, carece de desmineralizacin yuxtaarticular, y el factor reumatoideo es negativo o positivo a ttulos bajos; artropata destructiva (2%), semejante a la artropata neuroptica; seudoespondilitis anquilosante, muy infrecuente y

difcil de diferenciar de la espondilitis anquilosante. Se conoce como condrocalcinosis anquilosante y se ve en familias con alto grado de consanguinidad. Afecta preferentemente a rodillas, caderas y sacroilacas. Sus formas etiolgicas son variadas. Se describen la forma espordica y la familiar, en donde existe susceptibilidad gentica. Tambin puede asociarse a otras enfermedades como hiperparatiroidismo primario, hemocromatosis, espondilitis anquilosante y enfermedad por hidroxiapatita. De la paraclnica destacamos la presencia de un lquido sinovial inflamatorio. Su valoracin con microscopio de luz polarizada nos demostrar la presencia de cristales de forma romboidal con refringencia dbilmente positiva o nula. La VES y el PCR estarn elevados. La radiologa puede mostrar elementos relevantes para el diagnstico. La presencia de condrocalcinosis en meniscos (meniscocalcinosis), ligamento radiocubital inferior y snfisis pubiana es tpica de la enfermedad. Tanto es as que se ve condrocalcinosis en una o ms de estas topografas en el 98 % de los casos, y en 90 % en rodillas. Tambin se puede presentar en otras topografas. El compromiso de metacarpofalngicas es tpico. El respeto de las interfalngicas es la regla. Tambin pueden hallarse osteofitos y calcificaciones en la cabeza de los metacarpianos y compromiso selectivo de la calcaneoescafoidea. Podemos encontrar lesiones en discos s/t L2 y L3 e imgenes tpicas de artrosis en articulaciones inhabituales como patelofemorales, codos y tobillos.

Meniscocalcinosis

Condrocalcinosis en ligamento triangular del carpo

Existen criterios diagnsticos de la enfermedad que a continuacin presentamos. I- Demostracin de la presencia de cristales de pirofosfato de calcio IIa- Birrefringencia positiva dbil o nula con microscopio de luz polarizada IIb- Condrocalcinosis IIIa- Artritis aguda en rodillas IIIb- Artritis crnica, sobre todo si hay empuje en rodillas, radiocarpianas, carpo, Codo, hombro o metacarpofalngicas, diferente de la artrosis

La enfermedad se considera definida si aparecen los criterios I o IIa y IIb, probable si estos son IIa o IIb y posible en presencia de IIIa o IIIb. Tratamiento Trataremos el dolor con AINE a eleccin, v/o si lo tolera y a dosis mximas. La artrocentesis nos permitir, de ser posible, evacuar la articulacin tumefacta, lo que contribuye a calmar el dolor y enlentecer el proceso inflamatorio. En el mismo acto se pueden inyectar corticoides intraarticulares durante los primeros das del ataque. El hielo tambin contribuye a tal fin. El uso de colchicina, 0,5 a 1 mg/da reduce el nmero de episodios y su duracin. Si el paciente se presenta con un empuje poliarticular podemos administrar prednisona v/o, 40 mg/da por unos das. ARTROPATA POR DEPSITO DE CRISTALES DE FOSFATO CLCICO BSICO Es una enfermedad causada por el depsito de este cristal en bolsas serosas, tendones y articulaciones. La forma clnica caracterstica es la periatritis calcificada aguda a nivel del tendn del supraespinoso. Se caracteriza por dolor intenso en el hombro de aparicin aguda, que aumenta con los movimientos, con franco componente nocturno, desencadenado por mecanismos tales como trauma, fro o movimientos de la regin. Puede haber inflamacin locorregional. Su resolucin es en das a semanas. Son frecuentes los episodios recurrentes. Finalmente es capaz de producir lesin tendinosa definitiva incluso rotura. Su diagnstico se basa en la demostracin de una tendinitis aguda y el hallazgo radiolgico o ecogrfico de una calcificacin periarticular. Como dijimos, tambin hay formas de depsito intraarticular. Pueden verse episodios de artritis recurrente mono o poliarticular. Con el tiempo aparece lesin articular permanente. Se ve sobre todo en metacarpofalngicas e interflngicas proximales con destruccin progresiva de las articulaciones afectadas. Esta artropata destructiva reconoce algunos cuadros clsicos como el hombro de Milwaukee que se ve en adultos mayores, especialmente en mujeres. Es con ms frecuencia unilateral y genera un hombro doloroso, tumefacto e inestable. Tambin se afecta el manguito de los cortorrotadores. Puede coexistir con afeccin gonal o con menos frecuencia de cadera o tobillo. El lquido sinovial revela un contenido hemorrgico con cristales de hidroxiapatita. La lesin articular puede concluir con una verdadera destruccin radiolgica. Las artropatas por depsito de cristales de hidroxiapatita tienen una posible relacin con artrosis de rodilla.

Tratamiento Durante el episodio agudo utilizaremos AINES a dosis mximas por v/o y hielo local. En caso de dolor muy intenso o mala respuesta a lo anterior, infiltraremos la regin comprometida con corticoides. Cuando adoptan un curso recalcitrante se plantea la artroscopia con remocin de cristales. La colchicina a las dosis anteriores se utiliza como profilctico de nuevos empujes.