ORIGINAL J.F.

FERNNDEZ-ORTEGA, ET AL

pacientes, lo que representa el 4,3% del total de pacientes remitidos a la consulta de Neurologa. El 10% se diagnosticaron de crisis epilpticas y el 90% restante de sncope no neurolgico. La rentabilidad diagnstica de las pruebas de neuroimagen y del estudio vascular fue del 0%. El EEG mostr alteraciones epileptiformes en el 9% de los pacientes, con sncopes no neurolgicos. Conclusin. En los pacientes con sncope, la rentabilidad diagnstica del estudio neurolgico es muy baja. [REV NEUROL 2001; 33: 315-8] Palabras clave. Diagnstico. Electroencefalografa. Resonancia magntica. Sncope. Tomografa axial computarizada.

doentes, o que representa 4,3% do total de doentes referenciados consulta de Neurologia. 10% foram diagnosticados com crises epilpticas e os restantes 90% com sncope no neurolgica. A rentabilidade diagnstica dos exames de neuroimagem e do estudo vascular foi de 0%. O EEG mostrou alteraes epileptiformes em 9% dos doentes com sncopes no neurolgicas. Concluso. Nos doentes com sncope a rentabilidade diagnstica do estudo neurolgico muito baixa. [REV NEUROL 2001; 33: 315-8] Palavras chave. Diagnstico. Electroencefalografia. Ressonncia magntica. Sncope. Tomografia axial computarizada.

Sndrome de Guillain-Barr en Unidad de Cuidados Intensivos

J.F. Fernndez-Ortega a, J.P. de Rojas-Romn a, M.J. Nez-Castain b, E. Miralles-Martn b, M. Bravo-Utrera c
GUILLAIN-BARR SYNDROME IN AN INTENSIVE CARE UNIT Summary. Introduction and objective. The Guillain-Barr syndrome is an inflammatory process of the peripheral nervous system. It is potentially reversible. Nowadays it is the commonest cause of acute, generalized, flaccid paralysis in the western world. Our objective was to present the clinical and electrophysiological characteristics of patients with the Guillain-Barr syndrome who required admission to an intensive care unit. We therefore report our experience over a period of four years with patients with this syndrome who were admitted to the intensive care unit and given mechanical ventilation. We analyze the current incidence of this syndrome, the proportion of patients requiring admission to the intensive care unit and connection to mechanical ventilators due to their muscle weakness, and the mortality rates of the major case series published. We analyze the electrophysiological findings which indicate worse prognosis. Greater axonal involvement is seen in patients with poorer recovery, whilst those who made a better recovery had a predominantly demyelinating pattern. We studied certain clinical features which implied more severe illness and worse functional recovery such as the appearance of signs of autonomic nervous system involvement, rate of progression until the maximum affectation occurred and advanced age. Finally, we discuss the role of current immunomodulation treatment and the evidence of its effectiveness. The Guillain-Barr syndrome patients admitted to the intensive care unit with the greatest index of longterm sequelae are characterized by being older, with a higher proportion of neurovegatative disorders and have an electrophysiological pattern showing signs of greater axonal degeneration. [REV NEUROL 2001; 33: 318-24] Key words. Acute inflammatory demyelinating. Critical Care. Electrodiagnosys. Guillain-Barr syndrome. Immunoglobulin. Mechanically ventilated. Polyneuropathy.

INTRODUCCIN El sndrome de Guillain-Barr (SGB) es un proceso lo bastante frecuente como para tenerse en cuenta con todo enfermo aquejado de debilidad muscular generalizada, hasta el extremo de ser actualmente la primera causa en el mundo occidental de parlisis aguda generalizada, y lo suficientemente raro como para pasar desapercibido, sobre todo en sus fases iniciales, si no se tiene en cuenta su existencia. Se trata de una entidad inicialmente descrita por los clnicos Guillain y Barr y el fisilogo Strohl en 1916 [1] y que, desde entonces, ha sufrido algunas modificaciones en cuanto al conocimiento de su patognesis, manifestaciones clnicas y posibilidades teraputicas. Hoy da, el SGB se concepta como una polirradiculoneuropata inflamatoria, desmielinizante, de carcter potencialmente reversible, de instauracin aguda, no secundario a proceso sistmico conocido (alcoholismo, diabetes mellitus, etc.) [2]. Si bien desde el principio se conoce el papel desencadenante de mltiples agentes causales, no necesariamente infecciosos [3], se atribuye en los ltimos aos un papel relevante al Campylobacter jejuni [4].
Recibido: 15.12.00. Aceptado tras revisin externa sin modificaciones: 12.02.01. Servicio de Cuidados Intensivos. b Servicio de Neurofisiologa Clnica. c Servicio de Neurologa. Hospital Universitario Carlos Haya. Mlaga, Espaa. Correspondencia: Dr. Juan Francisco Fernndez Ortega. Unidad de Cuia

Presentamos nuestra experiencia de los pacientes con criterios diagnsticos de SGB que requirieron ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) de nuestro hospital, desde enero de 1996 hasta diciembre de 1999. Se trata de un hospital terciario de 1200 camas, que cubre un rea de referencia de aproximadamente 1.400.000 habitantes.
PACIENTES Y MTODOS Hemos atendido, en un plazo de cuatro aos, desde enero de 1996 hasta diciembre de 1999, un total de 37 pacientes diagnosticados al ingreso de SGB, de los cuales nueve se admitieron en la UCI por la necesidad o alta probabilidad de necesitar permeabilizacin de va area y conexin a ventilacin mecnica (VM). Todos los pacientes se evaluaron al ingreso y diariamente respecto a la intensidad de su compromiso neurolgico. A todos los pacientes se les realiz al menos un estudio electrofisiolgico (EEF) (Tabla I). Los estudios de conduccin nerviosa se elaboraron segn las tcnicas estndares; se estudiaron en la mayora de los pacientes las conducciones motoras en los nervios mediano, cubital, peroneo y tibial posterior y la conduccin sensitiva en los nervios

dados Intensivos. Hospital Universitario Carlos Haya. Avda. Carlos Haya, s/n. E-29010 Mlaga. E-mail: ANS555@teleline.es Agradecimientos. A la Dra. M. Jos Nez Castain, autora del trabajo, a la Dra. Rosa Bravo Briales y a la Dra. M. Muoz Doblas, por la realizacin de los EEF. 2001, REVISTA DE NEUROLOGA

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SNDROME DE GUILLAIN-BARR mediano y cubital (ortodrmica) y sural (antidrmica), valorndose unilateralmente el lado ms afecto. Se realiz la respuesta F en cuatro casos. Se efectu asimismo electromiograma (EMG) con electrodos de agujas concntricas en msculos proximales y distales de al menos un miembro superior y uno inferior, y se valor la presencia de actividad espontnea de denervacin. En todos los pacientes se efectu como mnimo un estudio del lquido cefalorraqudeo (LCR), determinan clulas y protenas totales, y se consideraron valores patolgicos los hallazgos por encima de cuatro clulas por ml y de ms de 40 mg de protenas por 100 cm3. No se llev a cabo a los pacientes biopsia de nervio perifrico, por lo cruento de la exploracin y porque en la actualidad su elaboracin no tiene una clara justificacin clnica [5]. A todos los pacientes se les efectu al ingreso una serie de pruebas complementarias, que incluyeron hemograma, coagulacin, bioqumica con determinacin de CK, anticuerpos antinucleares, proteinograma, inmunoelectroforesis y hormonas tiroideas, que resultaron normales. Todos los pacientes recibieron algn tipo de tratamiento inmunomodulador, y se refiri el grado de eficacia clnica alcanzado. A todos los pacientes que sobrevivieron al episodio agudo se les hizo un seguimiento, que oscil entre los 10 y los 60 meses tras ser dados de alta, con una media de 32 meses; se determin el grado de recuperacin despus de transcurridos por lo menos 10 meses de iniciar la sintomatologa, segn la escala de Winer et al [6] (Tabla II). En caso de muerte, se determin si sta fue secundaria directamente al SGB o si, por el contrario, se debi a complicaciones intercurrentes en el curso evolutivo del proceso. Caso 1. Varn de 25 aos, con antecedentes de asma bronquial en la infancia. Refiere que present un cuadro catarral de vas altas, 10 das antes de empezar con el cuadro actual. Dos das antes de ingresar en la UCI comienza con prdida de fuerza en ambos pies y manos, que progresa proximalmente de forma rpida, e ingresa en dicha unidad por el riesgo de insuficiencia ventilatoria. En la exploracin fsica se objetiva cuadriparesia flcida de predominio distal, reflejos osteotendinosos abolidos y sensibilidad conservada. El da del ingreso se realiz una puncin lumbar (PL), obtenindose LCR con 28 mg% de protenas totales y tres clulas. Se determinaron porfirinas en orina de 24 horas, que fueron negativas. El 11. da de ingreso en el hospital se efectu un EEF, que mostr patrn desmielinizante de predominio motor, con amplitud motora distal disminuida, pero por encima del 20% del lmite inferior de la normalidad (LIN), y signos sugerentes de bloqueo parcial de la conduccin (Tabla I). Se inici tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas a 400 mg/kg y da, durante cinco das. Estuvo ingresado en la UCI durante cinco das; no lleg a precisar conexin a VM en ningn momento. Alcanz el mximo de afectacin neurolgica dos das despus de comenzar con las manifestaciones clnicas, y evolucion favorablemente a partir de ese momento. Se dio de alta de la UCI, para iniciar rehabilitacin motora. En ningn momento se objetivaron trastornos neurovegetativos, y su evolucin fue favorable hasta la completa normalizacin de la fuerza, grado 0 de la escala referida, en un plazo inferior a tres meses.
Tabla I. Resultados de los estudios electrofisiolgicos (EEF). Motores MED Caso 1/11 d AD/P LAT VC Caso 2/17 d AD LAT VC Caso 2/32 d AD LAT VC Caso 3/20 d AD LAT VC Caso 4/67 d AD LAT VC Caso 5/15 d AD LAT VC Caso 6/8 d AD LAT VC Caso 6/47 d AD/P LAT VC Caso 7/15 d AD LAT VC 4,1 6,3 35 3,8 7 ,2 38 3,2 6,8 39 3,1 7 ,1 36 NR 4,2 3,1 32 4,0 3,9 30,1 NR NR NR 0 4 4,7 42 0,9 7 ,6 22 0,4 5,2 33 1,6 4,2 43 NR +1 6 3,2 39 1,8 3,1 36,3 0,8 7 ,7 28 4,5 7 ,2 37 ,7 NR N NR NR NR NR NR NR NR NR +1 2,9 3,7 52 9,7 2,9 50 3,6 5,2 44 2,5 4,8 40 51,5 2,8 2,3 54,3 3,9 2,2 48,4 14 2,9 41,3 +1 3,2 3,8 34,2 3,5 2,1 47 ,6 NR NR NR +3 0,3 24,4 0,8 20 0,7 16 24 1,6 8,0 30 NR NR NR 0 3,9 3,5 56 5 3,3 25 0,1 7 ,8 25 2,8 4,9 46 NR NR NR NR NR NR NR NR NR NR +3 4 2,9 52,9 7 2,7 46 0,03 7 33,9 1,2 5,1 41,7 NR NR NR NR NR NR NR NR NR NR +1 4,8/3 2,5/1,6 3,3 52 2,7 59 0,5/0,1 11,8 39 1,6/0,6 4,4 45 55 27 2,2 56,8 25 1,9 52,6 22 2,5 50 +1 CUB PER T. post. Onda F T post. . Sensitivos EMG MED CUB SUR

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J.F. FERNNDEZ-ORTEGA, ET AL Caso 2. Varn de 58 aos, sin antecedentes pato- Tabla I. Resultados de los estudios electrofisiolgicos (EEF) (continuacin). lgicos. No refiere cuadro infeccioso previo. Desde cinco das antes de ingresar en la UCI Motores Sensitivos Onda F EMG refiere prdida de fuerza generalizada, con difiT. post. MED CUB PER T post. . MED CUB SUR cultad ventilatoria asociada y progresiva. En el momento de llegar al hospital se necesita proceder a intubacin orotraqueal inmediata por respira- Caso 8/18 d cin superficial, con gasometra que muestra hiAD 0,7 1,3 0,2 1,7 2,6 poxemia y retencin de CO2. Una vez reanimado se descart tromboemboLAT 8,8 3,9 8,7 3,6 4,6 +1 lismo pulmonar mediante ecocardiograma y arteriografa pulmonar. Asimismo, se realiz TAC VC 40 39 37 42 30 craneal y RM cervicodorsal, que fueron normales. Tras 48 horas del ingreso, una vez completados los Caso 9/15 d estudios previos y estabilizada su situacin geneAD 2 0,1 0,07 0,05 NR NR NR ral, se procedi a despertar, aprecindose tetrapleja flcida con pares craneales conservados. Se LAT 2,9 3,2 5,6 7 ,3 NR NR NR 0 realiz PL el 5. da del ingreso, que mostr en LCR 92 mg% de protenas totales y dos clulas. Se VC 67 ,4 49,8 32,3 44 NR NR NR realiz un EEF el sptimo da, que mostr cierta degeneracin axonal en el nervio peroneo. A las Caso 9/72 d cinco semanas de ingreso se repiti dicho estudio, AD 3,9 0,9 0,4 2,6 14 11 8 que mostr un patrn mixto axonal en los nervios explorados de los miembros inferiores, con dismiLAT 4,2 3,7 5,0 5,3 66,1 2,8 2,4 2,6 +2 nucin de la amplitud motora distal por debajo del VC 54 50 40 42 50 48 42 20% del LIN en al menos dos nervios, y signos de desmielinizacin en el nervio cubital (Tabla I). Recibi durante cinco das tratamiento con inmu- Cifras normales noglobulinas policlonales a 400 mg/kg y da y 6 AMP .D 4 5 3 5 10 8 10 metilprednisolona a 1 mg/kg y da, durante siete das. El paciente permaneci ingresado en la UCI 86 LAT 4,2 3,3 5,5 5,5 TP58 3,2 2,8 3 das; durante su evolucin present trastornos de VC 50 52 42 44 48 48 40 su tensin arterial y frecuencia cardaca, no justificables por su situacin general, que requirieron nervio peroneo; T. post.: n. dopamina e isoproterenol en numerosas ocasio- MED: nervio mediano; CUB: nervio cubital; PER:V, respectivamente; AD/P:tibial posterior; SUR: nervio sural; AD: amplitud motora y sensitiva distal en mV y amplitud motora distal/proximal, nes, as como dificultad de vaciamiento gstrico y respectivamente, en mV; LAT: latencia en ms; VC: velocidad de conduccin en m/s; NR: no realizado; : sin diarreas frecuentes, que se interpretaron como tras- respuesta. EMG: la actividad espontnea de denervacin (fibrilaciones y ondas positivas) se ha medido de 0 a 4+. Latencia de la respuesta F en nervio tibial posterior en ms. tornos disautonmicos. El sptimo da de ingreso se realiz traqueotoma reglada y hasta el 55. da no se logr desconectar del respirador, tras varios das en soporte de presin, progresivamente decreciente. Permaneci ingresada en UCI durante 43 das; necesit intubacin orotraPresent numerosos procesos infecciosos broncopulmonares intercurrentes, que queal para conexin a VM el quinto da de ingreso en UCI, y se realiz se trataron con antibiticos, fisioterapia y resto de medidas necesarias. traqueotoma cuatro das despus. Falleci en situacin de choque sptico el A partir del 50. da experiment una lenta pero progresiva mejora mo43. da de su ingreso en la UCI, sin que se objetivara previamente mejora tora, comenzando por paquetes musculares distales; ello permiti su desconeurolgica alguna. nexin del respirador y se le dio de alta a planta, para intensificar la rehabilitacin motora. Al evaluarse de nuevo, a los tres aos de ser dado de alta, Caso 4. Varn de 57 aos, sin antecedentes patolgicos, salvo haber presentado alcanz un grado de recuperacin 2 de la escala utilizada. tres episodios de SGB a los 14, 18 y 47 aos, de los que se recuper sin secuelas. El paciente ingresa en el hospital por prdida de fuerza de varias horas de Caso 3. Mujer de 75 aos, sin antecedentes patolgicos conocidos. Cinco evolucin. La semana previa present un cuadro de infeccin de vas respiradas antes de comenzar con los sntomas se haba puesto la vacuna antigripal. torias altas, con erupcin cutnea generalizada, por el que recibi tratamiento El cuadro comenz 24 horas antes de ingresar en UCI, con prdida de fuerza sintomtico. Ante la rapidez e intensidad del cuadro, ingres en UCI a las 24 rpidamente progresiva. En el momento del ingreso presentaba tetraparesia horas de iniciada la sintomatologa. En la exploracin inicial presentaba tetraflcida, con abolicin de los reflejos osteotendinosos y parestesias en ambas paresia flcida con abolicin generalizada de reflejos osteotendinosos. Los extremidades superiores. Mientras estuvo ingresada se realizaron dos PL, el pares craneales y la sensibilidad al ingreso fueron normales. primero y el 18. da, la primera present 30 mg% de protenas totales y Se le practic PL el quinto da de evolucin, obtenindose en LCR 51 mg% ninguna clula, y la segunda, 121 mg% de protenas totales y una clula. de protenas totales y una clula. Se realiz EEF el 67. da de evolucin, El 20. da de ingreso en UCI se realiz EEF, que mostr un patrn desobservndose un patrn axonal de predominio motor con ausencia de respuesmielinizante sugestivo de degeneracin axonal secundaria, con disminucin tas motoras en todos los nervios, disminucin de amplitud de los potenciales de la amplitud motora distal por debajo del 20% del LIN en los nervios sensitivos y abundante actividad espontnea de denervacin en los msculos explorados, excepto en el tibial posterior, que fue de un 25% (Tabla I). proximales y distales de miembros superiores e inferiores (Tabla I). Mientras estuvo ingresada en UCI present afectacin de pares craneales Desde el ingreso en UCI recibi tratamiento con inmunoglobulinas policlobajos con trastornos de la deglucin. Asimismo, desde el primer momento nales intravenosas a 400 mg/kg y da, durante 5 das, y 6 metilprednisolona a present oscilaciones tensionales frecuentes, con rachas de taquicardia su1 mg/kg y da, durante siete das, sin objetivarse mejora. Durante su evolucin praventricular y dificultad de vaciamiento gstrico, que se atribuyeron a se comprobaron alteraciones de su tensin arterial (TA) y rachas de taquicardia trastornos neurovegetativos. supraventricular, que se atribuyeron a trastornos neurovegetativos. Desde el primer momento recibi gammaglobulinas policlonales intraveSe intub en las primeras 24 horas tras su ingreso en UCI, y se realiz nosas en dosis de 400 mg/kg y da, durante cinco das, repitindose el ciclo traqueotoma el 11. da de su evolucin. Permaneci ingresado en UCI por ausencia de mejora, y tratamiento con corticoides intravenosos 6 metildurante 102 das, sin que durante este perodo pudiera objetivarse recuperaprednisolona 1 mg/kg y da, durante siete das. cin neuromuscular de ningn tipo. Present mltiples complicaciones in-

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SNDROME DE GUILLAIN-BARR Caso 7. Mujer de 60 aos, sin antecedentes patolgicos, que ingresa en UCI por cuadro de prdida de fuerza progresiva de 36 horas de evolucin. Refera cuadro gripal autolimitado, acompaado de diarreas dos semanas antes. En el momento de ingresar en UCI presentaba tetraparesia flcida con abolicin generalizada de los reflejos osteotendinosos, parestesias en las cuatro extremidades y pares craneales indemnes. Se realiz PL el sexto da de ingreso, que mostr en LCR 45 mg% de protenas totales y una clula. El 15. da se realiz EEF, que mostr un patrn mixto con moderada disminucin de la amplitud motora distal en los nervios mediano y cubital (Tabla I). Recibi tratamiento con inmunoglobulinas a 400 mg/kg y da, durante cinco das, y metilprednisolona a 1 mg/kg y da, durante siete das. A las pocas horas del ingreso fue necesaria intubacin orotraqueal y conexin a VM, por disminucin intensa de la capacidad ventilatoria. El sexto da de ingreso se realiz traqueotoma. Permaneci ingresada en UCI durante 23 das, tras los cuales pas a planta para proseguir rehabilitacin; se le pudo retirar el respirador a los 17 das de ingreso, en que comenz a remitir la prdida de fuerza. Durante su tiempo de permanencia en la UCI present alteraciones del ritmo cardaco, que se atribuyeron a afectacin del SNA. Al cabo de 24 meses, la paciente se encuentra en un grado funcional 1 de la escala utilizada. Caso 8. Mujer de 72 aos, sin antecedentes patolgicos, que ingresa por cuadro de prdida generalizada de fuerza, con dificultad para respirar, de unas 24 horas de evolucin. Ingres inicialmente en UCI, donde se objetiva tetraparesia flcida con arreflexia generalizada. Refera asimismo parestesias de predominio distal en extremidades. Tras 48 horas de ingreso finalmente fue necesario proceder a intubacin y conexin a VM, por fracaso ventilatorio y retencin de secreciones bronquiales. Recibi tratamiento con inmunoglobulinas policlonales durante cinco das en dosis de 400 mg/kg y da, y 6 metilprednisolona a 1 mg/kg y da, durante una semana. Permaneci ingresada en UCI durante 39 das, tras los cuales pas a planta de hospitalizacin convencional, para proseguir rehabilitacin. Se realiz traqueotoma a los 12 das de intubacin orotraqueal y el da 36. se retir definitivamente la VM. Se realizaron dos PL: una el primer da de ingreso, que mostr 18 mg% de protenas totales y ninguna clula, y una segunda el da 14, que mostr 103 mg% de protenas totales y una clula. El da 18. de ingreso en UCI se realiz un EEF, que mostr patrn mixto desmielinizante y axonal, con disminucin de la amplitud distal motora por debajo del 20% del LIN en los nervios mediano y peroneo (Tabla I). Al cabo de 12 meses, la paciente alcanz un grado de recuperacin grado 2 en la escala previamente utilizada. Caso 9. Varn de 63 aos, sin antecedentes de inters, que ingresa por cuadro de tetraparesia flcida generalizada de predominio proximal, con dolor en ambas extremidades inferiores. Refera un cuadro gripal 10 das antes. Ingres en la UCI por progresin rpida de la tetraparesia, necesitando intubacin orotraqueal y conexin a VM en las primeras 24 horas de ingresar en la UCI. Se realiz PL el cuarto da de ingreso, mostrando en LCR 48 mg% de protenas totales y una clula. Se realizaron dos EEF, el 15. y 72. da de evolucin de su enfermedad, mostrando el primero signos sugestivos de degeneracin axonal, con disminucin de la amplitud motora distal por debajo del 20% del LIN, y el segundo, un patrn de predominio axonal y motor (Tabla I). Recibi tratamiento con inmunoglobulinas policlonales intravenosas en dosis de 400 mg/kg y da, durante cinco das consecutivos. El cuarto da de evolucin alcanz el mximo de afectacin, quedando en una situacin de plateau durante aproximadamente 40 das. A partir de ese momento comenz a recuperar fuerza inspiratoria y en extremidades, emprendi un perodo de destete, que se logr de forma definitiva a los 50 das de ingresar en la unidad. Los primeros das present rachas de bradicardia extrema, que requirieron atropina y mltiples episodios de diarrea, no justificables por otros motivos, y que se atribuyeron a trastornos del SNA. Asimismo, a lo largo de su evolucin present afectacin de los oculomotores y de pares craneales bajos, que remitieron hasta desaparecer a medida que se resolva el cuadro. Se le dio de alta a los 55 das de ingresar en la UCI, pasando a planta de hospitalizacin, y finalmente se recuper hasta el grado 2 de la referida clasificacin.

Tabla II. Escala de discapacidad, de Winer et al [6]. Grado 0 Grado 1 Grado 2 Grado 3 Grado 4 Grado 5 Grado 6 Recuperacin completa Signos o sntomas leves que no limitan la actividad fsica Puede caminar 5 m sin asistencia, pero no puede hacer un ejercicio fsico, como trabajo de la casa Puede caminar 5 m con asistencia Vida recluida a silln o cama Requiere ventilacin mecnica, al menos parte del da Muerte

fecciosas de origen pulmonar; se traslad, finalmente conectado al respirador, a un centro especializado de rehabilitacin, y al cabo de los 18 meses alcanz un grado de recuperacin 5 de la escala utilizada. Caso 5. Mujer de 55 aos, sin antecedentes patolgicos, que ingresa en el hospital por cuadro de prdida progresiva de fuerza en extremidades, de unos cinco das de evolucin. El tercer da de ingreso hospitalario se la traslada a UCI por sensacin de disnea y empeoramiento de la fuerza muscular. La semana previa al comienzo de los sntomas refiere un cuadro gripal, con afectacin predominante de va area superior. En el momento de ingresar en la UCI mostraba tetraparesia flcida, de predominio en extremidades inferiores, con disminucin generalizada de los reflejos osteotendinosos. Asimismo, refera parestesias de ambas extremidades inferiores. Estuvo ingresada en UCI durante tres das, sin llegar a precisar VM, y se apreci inicio de recuperacin de la fuerza, por lo que se le dio de alta a planta de hospitalizacin convencional. No present en ningn momento afectacin de pares craneales ni trastornos neurovegetativos. Recibi desde su ingreso en el hospital tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas policlonales en dosis de 400 mg/kg y da, durante cinco das, y 6 metilprednisolona a 1 mg/kg y da, durante siete das. Se realiz PL el primer da de ingreso, encontrndose en LCR 26 mg% de protenas totales y una clula. El 15. da desde el inicio de la sintomatologa se realiz un EEF, que mostr un patrn mixto, predominantemente desmielinizante, con disminucin de la amplitud motora distal por encima del 20% del LIN en los nervios mediano y tibial posterior, signos de bloqueo de la conduccin parcial en el nervio peroneo y disminucin de la amplitud del potencial sensitivo del nervio mediano (Tabla I). La paciente evolucion favorablemente hacia una recuperacin, al cabo de los 18 meses, hasta un grado funcional 1 de la escala previamente referida. Caso 6. Varn de 68 aos, con antecedentes de enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC), que se remite a UCI desde planta de hospitalizacin, por cuadro de prdida de fuerza progresiva de cinco das de evolucin. No refera cuadro infeccioso previo. En el momento de ingresar en UCI presentaba tetraparesia flcida de predominio distal, con abolicin generalizada de los reflejos osteotendinosos y sensacin de parestesias en manos y pies. Asimismo, presentaba trastornos deglutorios y diplopa, que se corresponda con afectacin de pares craneales bajos y de III par derecho. Se realizaron dos PL, el 6. y el 25. da, tras iniciar la sintomatologa, que dieron como resultado 28 mg% de protenas totales y una clula, la primera puncin, y 88 mg% de protenas totales y cuatro clulas, la segunda. Se trat con inmunoglobulinas intravenosas policlonales a 400 mg/kg y da, durante cinco das. Tras cinco das de permanencia en UCI se dio de alta a planta de hospitalizacin convencional, por haber comenzado a mejorar de la fuerza en extremidades, sin requerir en ningn momento conexin a VM. Se realiz un EEF al octavo da de su ingreso en el hospital, que mostr un patrn mixto con disminucin de la amplitud motora por encima del 20% del LIN en los nervios cubital y peroneo. Se repiti el EEF a los 47 das, observndose una disminucin ms intensa de la amplitud motora, actividad espontnea de denervacin y ausencia de potenciales sensitivos (Tabla I). El paciente ha quedado con secuelas motoras grado 2 de la escala utilizada y trastornos de la sensibilidad, sobre todo en extremidades inferiores, a los dos aos de habrsele dado de alta.

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Tabla III. Hallazgos clnicos y del lquido cefalorraqudeo. Tiempo Tiempo hasta Grado hasta dficit mximo comienzo mximo dficit a (das) (das) 10 5 2 57 6 4 5 6 LCR: Prot. en mg% Grado (da de de recup. extraccin) 28(2) 92(10) 30(2) 0 2 6

Caso Sexo Edad

Antecedente

Afectacin SNA TA, FC, DVG diarrea Taq, DVG

Afect. bulbar Disfagia

Debil. musc. Debil. extraocular respiratoria + + 121(18) + + + 103(15) +

1 2 3

V V M

25 58 75

Inf. respiratoria alta Vacuna antigripal Inf. respirat., erupcin cutnea Cuadro gripal Cuadro gripal, enteritis Cuadro gripal

4 5 6 7 8 9

V M V M M V

57 55 68 60 72 63

7 7 14 10

2 8 5 2 3 4

5 4 4 5 5 5

TA, Taq FC

Disfagia

+ +
a

51(5) 26(5) 28(6) 45(8) 18(2) 48(4)

5 1 2 1 2 2

Brad, diarrea +

DVG: dificultad vaciamiento gstrico; TA: oscilaciones de la tensin arterial; Taq: taquicardia; Brad: bradicardia. Segn escala de Winer et al [6].

RESULTADOS La tabla III resume los hallazgos clnicos y el curso evolutivo de la enfermedad en cada caso. De los nueve pacientes, cinco fueron varones y cuatro mujeres. La edad media de comienzo fue de 59,2 aos (25-75 aos). Cinco pacientes (55%) presentaron antecedentes infecciosos en los das previos; infeccin de las vas respiratorias altas en tres casos, cuadro gripal en tres, enteritis en uno y antecedente de vacunacin antigripal en otro caso. El tiempo medio transcurrido entre el antecedente infeccioso y el comienzo del SGB fue de 8,8 das (5-14 das). El tiempo desde que se inician los sntomas del SGB hasta alcanzar el dficit mximo fue de 4,3 das (2-8 das). La media del mximo dficit alcanzado fue 4,6 [4,5]. La afectacin de los msculos respiratorios se produjo en seis pacientes (66,6%), los msculos bulbares se afectaron en tres casos, los msculos extraoculares en dos, y los msculos faciales en otros dos. Los sntomas autonmicos ocurrieron en cinco pacientes (55,5%), presentando alteraciones de la frecuencia cardaca en cinco casos, oscilaciones de la tensin arterial en dos, dificultad para el vaciamiento gstrico en dos y diarreas en otros dos casos. Todos los pacientes recibieron inmunoglobulinas intravenosas en dosis de 400 mg/kg y da, durante cinco das, excepto el paciente nmero 3, que recibi dos ciclos. Adems, seis pacientes se trataron con 6 metilprednisolona dosis de 1 mg/kg y da, durante siete das. Seis pacientes precisaron VM, por presentar insuficiencia respiratoria. Un paciente (el 3) falleci por complicaciones de una estancia en UCI prolongada; el resto se recuper, siendo el grado de recuperacin final entre 0 y 5 de la escala utilizada. Respecto a los hallazgos en el LCR (Tabla III), ste se obtuvo en todos los pacientes en al menos una ocasin. El nivel de protenas fue elevado (mayor de 40 mg/dl) en seis pacientes. Cuando el LCR se obtuvo en la primera semana, ste fue normal excepto en el paciente 4, que presentaba SGB recurrente. El nivel medio de protenas en el LCR obtenido despus de la primera semana fue de 90,25 mg/dl (45-121 mg/dl). En todos los casos, el recuento de leucocitos fue normal. En cuanto al EEF, de los nueve pacientes estudiados, uno present patrn axonal con nervios motores inexcitables y potenciales sensitivos de amplitudes disminuidas, que es el que ha presentado ms secuelas al ao, grado 5 de la escala utilizada; el resto de los pacientes present patrn mixto, con amplitud distal motora por encima del 20% del LIN en cuatro pacientes, tres de ellos con buena evolucin grado 0 y 1 de nuestra escala, y el otro, mala grado 2 de nuestra escala, debido quizs a que la primera exploracin se hizo muy precoz, pues en el control posterior ya se observ una disminucin superior al 20%. De los cuatro pacientes restantes con amplitud distal motora

inferior al 20% del LIN, uno falleci y los otros presentaban secuelas graves despus del ao, con grado de incapacidad mayor de 1 en la escala utilizada.

DISCUSIN El SGB es una polineuropata inflamatoria aguda, de curso monofsico, con remisin potencialmente espontnea [7]. Los tres pilares sobre los que asienta el diagnstico de la entidad son: 1. Las manifestaciones clnicas; 2. Los trastornos electrofisiolgicos, y 3. El hallazgo en LCR de una elevacin de las protenas con celularidad normal [8,9]. Nuestro caso n 4 se trata de un SGB recurrente. De los nueve pacientes estudiados, ocho presentaron la forma clnica tpica del SGB y uno la forma recidivante, con tres episodios anteriores sin secuelas; este ltimo paciente era el que presentaba un patrn neurofisiolgico axonal ms grave, con nervios motores inexcitables. Este cuadro se ha descrito en la literatura con una frecuencia del 2-10% dentro del cuadro de SGB [2,10]. La distincin entre SGB recurrente y polineuropata crnica inflamatoria recurrente puede ser problemtica. Los criterios ms importantes a favor del SGB recurrente son: largos intervalos asintomticos, frecuentemente aos, y breves fases de progresin, usualmente menores de cuatro semanas, como en el SGB tpico [11]. Durante el perodo de cuatro aos estudiado ingresaron en el hospital 37 nuevos casos con polineuropata inflamatoria aguda primaria, lo que corresponde con una incidencia de 0,6 nuevos casos/100.000 habitantes y ao, compatible con los resultados obtenidos en otras series [12] y por debajo de otras ms recientes [13], que sugieren un aumento de su incidencia en los ltimos aos. Nuestra tasa algo ms baja pudo deberse a que algunos pacientes, sobre todo las formas ms leves, pudieron tratarse en los hospitales perifricos y no llegaron a nuestro hospital. Del total de pacientes en el hospital diagnosticados de SGB ingresaron en la UCI el 25% (9 de 37), de los cuales el 60% (5 de 9) llegaron a requerir VM, cifras que estn en concordancia con

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Tabla IV. Caractersticas de los pacientes en funcin de la necesidad o no de haber requerido ventilacin mecnica (VM). Sin VM N. de pacientes Muerte Das de estancia en UCI Edad Tiempo transcurrido hasta la afectacin mxima Afectacin autonmica Pronstico
a

Con VM 6 1 (16,6%) 57 65 3,6 das 5 (83%) 4,3 1 axonal 5 mixtos

3 0 (0%) 4,3 39 5 das 0 (0%) 1 3 mixtos

Patrn neurofisiolgico
a

Segn el grado de recuperacin o discapacidad residual de acuerdo con la escala de Winer et al [6].

otras publicadas en la literatura [14]. Los pacientes ingresaron en la UCI por necesitar o presentar la sospecha de necesitar VM. La gravedad de dicha evolucin puede deberse al tipo de afectacin funcional, existiendo en los EEF que se realizaron un predominio del patrn axonal respecto al desmielinizante, en los pacientes con mayor tiempo de evolucin y peor ndice de recuperacin (Tabla I). El criterio neurofisiolgico de peor pronstico en cuanto a recuperacin funcional, segn la mayora de los autores [15-17], se da por la disminucin de amplitud del potencial evocado motor distal, generalmente en relacin con la degeneracin axonal, aunque otros autores [18] no encuentran diferencias significativas en cuanto al pronstico entre los grupos con patrn desmielinizante y axonal, y muestran una recuperacin ms lenta los que cursan con ausencia de respuesta motora. Aunque son pocos los pacientes estudiados por nosotros para sacar conclusiones definitivas, puede decirse que hemos encontrado una correlacin entre el grado de recuperacin funcional y la disminucin de la amplitud distal motora, detectada en el EEF. La mortalidad global de todos los pacientes con SGB ingresados en el hospital se circunscribi a dos pacientes (2 de 37) lo que supuso un 5,3% del total de pacientes ingresados: un caso ingresado en planta y que falleci sbitamente sin que se objetivaran posibles causas de muerte (el origen ms probable, alguna disritmia cardaca de origen autonmico), y un paciente ingresado en la UCI (1 de 9), lo que supone un 11% del total de pacientes ingresados en dicha unidad, que falleci a los 43 das de ingresar debido a complicaciones secundarias a la utilizacin de VM durante un tiempo prolongado y no a trastornos neurovegetativos ni a insuficiencia ventilatoria por parlisis diafragmtica. Estas cifras de mortalidad estn dentro del intervalo publicado por otros autores [19]. En cuanto a los pacientes que requirieron ingreso en UCI, lo que realmente marca las diferencias respecto al pronstico tiempo de estancia hospitalaria, mortalidad y grado de recuperacin posterior fue la necesidad o no de VM; los pacientes que la necesitaron eran de mayor edad y presentaron mayor rapidez de progresin de los sntomas y un predominio de la afectacin axonal (Tabla IV). En lo que respecta a la afectacin autonmica en el SGB, sta se encuadra en los procesos que de forma difusa afectan al sistema nervioso perifrico, incluida la parte no central del SNA. Nosotros encontramos una buena correlacin entre la intensidad de la afec-

tacin del SGB y la presencia de alteraciones neurovegetativas (Tabla IV), hasta el extremo de que los casos ms graves, aquellos con estancia ms prolongada, con mayor afectacin motora y que requirieron VM, los presentaron el 83%, respecto a los casos ms leves, con resolucin ms rpida, que no los presentaron en ningn caso. No todos los autores encuentran esta correlacin, destacando Singh et al [20], que encontraron una incidencia algo mayor en su serie (68%) respecto a la nuestra (56%), pero sin que su presencia tuviera inters pronstico. En cuanto a la forma de presentacin, sta puede ser por sobreactividad o infractividad, tanto del sistema nervioso simptico como del parasimptico, de ah que presente formas opuestas en distintos pacientes o incluso en el mismo enfermo en distintos momentos, dependiendo de la predominancia de la afectacin [21]. En lo que se refiere al momento de la presentacin, la encontramos en los momentos de mayor gravedad del sndrome, coincidente con otras publicaciones [20]. Aunque se ha sugerido que estos trastornos autonmicos pueden llegar a causar la muerte [22] o a precisar la colocacin de un marcapasos endocavitario [23], en ninguno de nuestros pacientes produjo complicaciones graves para la evolucin posterior del paciente, ni fue causa de muerte. Se seala de todas formas que en pacientes gravemente enfermos, con necesidad de VM, sondaje vesical, aporte de nutricin artificial por va enteral y mltiples complicaciones evolutivas a consecuencia de su abordaje teraputico, como fiebre de origen infeccioso, sudacin, etc., resulta especialmente difcil una exploracin meticulosa de las funciones neurovegetativas, por ser precisamente los trastornos acompaantes el origen de manifestaciones de hiperactividad autonmica; por otra parte, determinadas exploraciones donde es necesario el concurso activo del enfermo (maniobra de Valsalva, incorporacin brusca del paciente, etc.) resultan imposibles de realizar, en ocasiones, en los pacientes de UCI. En nuestros casos slo incluimos como alteraciones autonmicas secundarias a SGB aquellas que no pudieron considerarse secundarias a las complicaciones que acompaaron a la evolucin de la enfermedad. En la actualidad, la polineuropata inflamatoria desmielinizante, tanto su forma aguda como crnica , se considera un proceso mediado por factores inmunolgicos, aunque no se haya descrito el mecanismo con precisin [24,25]. Por esto, se han buscado alternativas teraputicas dirigidas no slo al mantenimiento de las funciones claudicantes, sino al mecanismo intrnseco del proceso. En este sentido se comenzaron utilizando los glucocorticoides con distintos patrones de administracin [26,27], sin que se haya encontrado hasta el momento evidencia de beneficio alguno para la forma aguda, por lo que actualmente y segn los ltimos estudios realizados, carecen de indicacin en el SGB [28]. Una segunda alternativa se ha buscado en la plasmafresis, es decir, en la separacin del plasma de los elementos formes de la sangre y sustitucin del primero por albmina y suero fisiolgico. El fundamento de este procedimiento reside en la eliminacin, de la sangre de los enfermos portadores, de este proceso de factores implicados en su patognesis. Existen en la literatura mltiples trabajos [29,30] que avalan la utilidad de este procedimiento, sobre todo en cuadros graves, en cuanto a acortamiento de la enfermedad y disminucin de secuelas posteriores. Finalmente, se han buscado otras formas teraputicas con menos complicaciones y de ms fcil utilizacin. Hoy en da, la administracin de inmunoglobulinas intravenosas de origen policlonal en dosis elevadas ha resultado por lo menos igualmente eficaz [31] respecto a tiempo de evolucin del proceso y secuelas posteriores, tanto en la variante aguda de la polineuropata como

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en la crnica. Una vez comprobada su efectividad se han hecho estudios comparando la administracin de inmunoglobulinas con la realizacin de plasmafresis, arrojando resultados similares [32] o ligeramente superiores en el grupo de las inmunoglobuli-

nas, con menor tasa de efectos secundarios. Por esto, actualmente, la administracin de gammaglobulinas se considera la opcin teraputica de eleccin en la polineuropata inflamatoria desmielinizante, al menos en su forma de presentacin ms grave.

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SNDROME DE GUILLAIN-BARR EN UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS Resumen. Introduccin y objetivo. El sndrome de Guillain-Barr es un proceso inflamatorio del sistema nervioso perifrico, potencialmente reversible, que constituye actualmente la primera causa de parlisis flcida, aguda y generalizada, en el mundo occidental. Nuestro objetivo fue presentar las caractersticas clnicas y electrofisiolgicas de los pacientes con sndrome de Guillain-Barr que requieren ingreso en unidad de cuidados intensivo (UCI). Pacientes y mtodos. Presentamos nuestra experiencia con los pacientes ingresados en la UCI y con conexin, aquejados por dicha dolencia, durante un perodo de cuatro aos. Analizamos la incidencia actual de dicho proceso, la proporcin de los enfermos que requieren el ingreso en la UCI y conexin a ventilacin mecnica por debilidad de la musculatura respiratoria, as como la tasa de mortalidad en las series ms relevantes. Resultados. Analizamos los hallazgos electrofisiolgicos que implican un peor pronstico evolutivo; aparece mayor afectacin axonal en los pacientes con peor ndice de recuperacin, mientras que en aquellos que se recuperaron mejor observamos un patrn predominantemente desmielinizante. Estudiamos determinadas manifestaciones clnicas que conllevan un mayor ndice de gravedad y peor recuperacin funcional, como la aparicin de signos de afectacin del sistema nervioso autnomo, la velocidad de progresin hasta alcanzar el mximo de afectacin, y la edad avanzada. Finalmente, discutimos el papel de las terapias inmunomoduladoras al uso y la evidencia de su efectividad. [REV NEUROL 2001; 33: 318-24] Palabras clave. Cuidados intensivos. Desmielinizacin inflamatoria aguda. Electrodiagnstico. Inmunoglobulina. Sndrome de Guillain-Barr. Polineuropata. Ventilacin mecnica.

SNDROMA DE GUILLAIN-BARR NA UNIDADE DE CUIDADOS INTENSIVOS Resumo. Introduo e objectivo. A sndroma de Guillain-Barr um processo inflamatrio do sistema nervoso perifrico, potencialmente reversvel, que constitui actualmente a primeira causa de paralesia flcida, aguda e generalizada, no mundo ocidental. O nosso objectivo foi apresentar as caractersticas clnicas e electrofisiolgicas dos doentes com sndroma de Guillain-Barr que requerem internamento na unidade de cuidados intensivos (UCI). Doentes e mtodos. Apresentamos a nossa experincia com os doentes internados na UCI e afectados pela referida doena, durante um perodo de quatro anos. Analismos a incidncia actual do referido processo, a proporo dos doentes que necessitam de internamento na UCI e ligao a ventilao mecnica por fraqueza da musculatura respiratria, bem como a taxa de mortalidade nas sries mais relevantes. Resultados. Analismos os achados electrofisiolgicos que implicam um prognstico evolutivo mais desfavorvel, verificando-se maior envolvimento axonal nos doentes com pior ndice de recuperao, e melhor recuperao nos que apresentam um padro predominantemente desmielinizante. Estudmos determinadas manifestaes clnicas relacionadas com um ndice de maior gravidade e pior recuperao funcional, como o aparecimento de sinais de envolvimento do sistema nervoso autnomo, a velocidade de progresso at alcanar o envolvimento mximo e a idade avanada. Por fim, discutimos o papel das teraputicas imunomoduladoras em uso e a evidncia da sua eficcia. [REV NEUROL 2001; 33: 318-24] Palavras chave. Cuidados intensivos. Electrodiagnstico. GuillainBarr. Imunoglobulina. Polineuropatia desmielinizante inflamatria aguda. Ventilao mecnica.

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