Polycopi de Neurologie-Neuroradiologie et Neurochirurgie 2005-2006 Facult de Mdecine de Strasbourg

Item 230

Comas non traumatiques

I. II. III. IV.

DFINITION PRISE EN CHARGE EN URGENCE EXAMEN NEUROLOGIQUE DTAILL CLASSIFICATION DES COMAS

V. DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL VI. TIOLOGIES VII. ANNEXE : LES RFLEXES DU TRONC CRBRAL

Objectifs pdagogiques

Nationaux
w w

Diagnostiquer un coma non traumatique. Identifier les situations durgence et planifier le suivi du patient.

CEN Connaissances requises

Connatre la classification des comas selon les stades de gravit. Citer les principales causes de coma non traumatique, leurs caractristiques cliniques et les examens complmentaires permettant de les identifier. w Connatre les dispositions mdico-lgales concernant la mort crbrale.
Objectifs pratiques
w

w w

Chez un malade rel ou simul prsentant un coma non traumatique :

valuer la profondeur du coma en utilisant lchelle de Glasgow ; conduire lexamen neurologique dun malade comateux ; dfinir une stratgie des examens complmentaires ; dfinir une attitude thrapeutique de base.

I._ DFINITION
Un coma traduit une dfaillance de la formation rticule activatrice ascendante (FRAA) du tronc crbral qui constitue le support neurophysiologique de la vigilance. Il peut apparatre demble ou faire suite une obnubilation ou une stupeur. En cas dobnubilation, il persiste une raction aux ordres complexes : le patient rpond un ordre oral et crit, excute les ordres, lorientation temporospatiale est normale, la ractivit est moins rapide et moins prcise. Lors dun tat stuporeux, la ractivit des stimuli extroceptifs simples persiste (appel du nom, stimulation

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auditive, stimulation nociceptive), la rponse obtenue est un geste ou une parole. Dans le cas du coma, seule la raction aux stimulations nociceptives est obtenue.

II.

PRISE EN CHARGE EN URGENCE

A._Premiers gestes
Un examen initial rapide est indispensable pour sassurer de lintgrit des fonctions vitales (ventilation, TA, rythme cardiaque, temprature) qui justifient des gestes durgence (cf. infra). Rechercher : une raideur de nuque, une hmiplgie, des troubles oculomoteurs vidents, raliser un examen gnral (auscultation cardiaque et pulmonaire, palpation abdominale). Faire un dextro pour liminer une hypoglycmie. Dshabiller le malade, recherche de toutes indications externes dune tiologie vidente : traumatisme, purpura, trace de piqres Obtenir auprs de toutes personnes (famille, mdecin, pompiers, voisins) le maximum de renseignements : antcdents, circonstances entourant le coma, prise de toxique, mode dinstallation progressif ou brutal, signes daccompagnement, crises convulsives, traumatisme.

B._Examens complmentaires
Ils dpendront du contexte. Les principaux examens demands sont : des examens biologiques (glycmie, ionogramme, fonctions rnale et hpatique, gaz du sang, numration formule sanguine, bilan dhmostase, alcoolmie, amonimie...), recherche de toxiques dans le sang et les urines, dosage monoxyde de carbone, hmocultures si hyperthermie, ECG, thorax ; un scanner crbral sans injection en urgence prcisera la nature lsionnelle dun coma, il sera ralis en labsence de cause vidente mme en labsence de signes de focalisation ; une IRM encphalique en urgence est justifie en cas de suspicion de thrombophlbite crbrale ; une ponction lombaire devant toute suspicion de mningite ; un lectroencphalogramme prsente un intrt en cas de coma mtabolique ou en cas de suspicion de crise convulsive.

C._Prise en charge thrapeutique

1._ Maintien de la ventilation
Les indications thrapeutiques (sonde oxygne, intubation, ventilation assiste) sont poses en fonction de lencombrement des voies ariennes, de la frquence respiratoire, des gaz du sang.

2._ Maintien de la circulation

Mise en place dune voie veineuse centrale, dun apport hydrolectrolytique, utilisation de vasopresseurs, scope ECG et monitoring TA, sondage urinaire et surveillance de la diurse.

3 Administration de glucose
Ladministration est systmatique devant tout coma inexpliqu (en association la vitamine B1 chez le patient thylique ou dnutri).

4._ Traitements spcifiques

Il sagit : traitement de la cause : correction de troubles hydrolectrolytiques ou mtaboliques, antibiothrapie si

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mningite, antidote en cas dintoxication, contrle dune activit pileptique (Valium ou Rivotril) ; en cas ddme crbral : utilisation de corticodes ou de Mannitol par voie veineuse ; traitement chirurgical dun hmatome, dune tumeur, mise en place dune valve en cas dhydrocphalie ; prvention des complications de dcubitus (accidents thromboemboliques, escarres...) ; prise en charge des squelles physiques et psychiques.

III._

EXAMEN NEUROLOGIQUE DTAILL

Un examen neurologique plus dtaill est ralis lorsque les fonctions vitales sont stabilises, afin de dterminer la cause du coma et de dfinir son pronostic.

Plan dexamen dun malade avec troubles de vigilance

Relation verbale (langage, excution des gestes). Ractions dveil (ouverture des yeux selon les stimuli). Tonus musculaire (membres, nuque, paupires). Mimique ou grimace la douleur. Ractivit motrice (aspect, rpartition). Rflexes tendineux et cutans plantaires. Clignement la menace et rflexe de clignement (cornen, fronto-orbiculaire). Diamtre des pupilles, rflexe photomoteur. Position et mouvements des globes oculaires, rflexes oculomoteurs. Respiration (frquence, amplitude, rythme), rflexe de toux. Rflexe oculocardiaque.

A._Ractivit la douleur
tudie par friction du sternum, pression du lit ungual, pincement du mamelon, pression du nerf sus-orbitaire, manuvre de Pierre-Marie et Foy : compression du nerf facial derrire les maxillaires infrieures. On recherche une raction dveil : ouverture des yeux, raction dorientation, raction mimique (dficit facial central ou paralysie faciale). Au niveau des membres, plusieurs types de rponses peuvent tre obtenus : absence de rponse dun ct en faveur dune hmiplgie ; rponse approprie dirige vers la stimulation en cas de coma lger ; rponse inapproprie sans finalit : souffrance des structures hmisphriques profondes ou de la partie haute du tronc crbral ; rponse en dcortication (MS flexion adduction, MI extension) : souffrance hmisphrique tendue ; rponse en dcrbration (MS extension, adduction, rotation interne, MI extension) : souffrance de la partie haute du tronc crbral.

B._Examens des yeux

1._tude des clignements rflexes
La prsence dun clignement la menace traduit la persistance dun certain degr dactivation corticale. Labolition unilatrale du rflexe cornen constitue un signe de localisation (atteinte de la voie effrente du VII ou de la voie affrente du V) ; labolition bilatrale signe une atteinte diencphalo-msencphalique (nature lsionnelle, toxique ou mtabolique).

2._Examen de la motricit oculaire intrinsque (pupille)

Mydriase aractive homolatrale : engagement temporal. Devant un myosis aractif, il faut toujours voquer un coma mtabolique ou toxique.

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3._Position des globes oculaires

Dviation conjugue des yeux dans le plan horizontal ipsilatrale la lsion (le patient regarde son hmicorps sain) : lsion hmisphrique ; dviation des yeux controlatrale la lsion vers lhmiplgie : lsion protubrentielle.

4._Mouvements spontans des globes oculaires

Mouvements derrance oculaire conjugus horizontaux et des mouvements rflexes prservs tmoignent dune intgrit du tronc crbral et cartent toute arrire-pense de non-organicit.

5._Mouvements oculaires rflexes

Les rflexes oculocphaliques sont recherchs en imposant la tte du malade des mouvements passifs de rotation, dextension et de flexion (une suspicion de lsion du rachis cervical interdit leur recherche). Ces rflexes physiologiques se traduisent par le phnomne d yeux de poupe , les globes oculaires dviant de faon conjugue dans le sens oppos au mouvement passif. Possibilit dobtenir une dviation conjugue des deux cts : intgrit fonctionnelle dune grande partie du tronc crbral ; absence de toute rponse : souffrance svre du tronc crbral de nature lsionnelle, mtabolique ou toxique. Les rflexes oculocphaliques verticaux sabolissent avant les rflexes oculocphaliques horizontaux.

C._ tude du tonus et des rflexes

Recherche de signes mnings et dune hypotonie dun hmicorps. Recherche dun signe de Babinski, unilatral valeur localisatrice. tude des rflexes du tronc crbral : tous prsents en cas de souffrance cortico-sous-corticale. Disparition progressive tage : ciliospinal, fronto-orbiculaire, oculocphalique vertical, photomoteur, cornen, masstrin, oculocphalique horizontal, oculocardiaque. N.B. : les rflexes physiologiques du tronc crbral sont mentionns en annexe.

D._ tude de la fonction ventilatoire

Respiration priodique de Cheyne-Stokes (mouvements respiratoires damplitude variable avec alternance rgulire de priodes dapne et dhyperpne) : souffrance diencphalique ou msencphalique suprieure. Hyperventilation neurogne centrale (hyperpne) : atteinte msodiencphalique ou msencphalique, distinguer de lhyperventilation compensatrice dune acidose mtabolique ou dune hypoxie (gaz du sang). Respiration apneustique (pauses en inspiration ou en expiration) : souffrance de la partie basse de la protubrance (mauvais pronostic). Dyspne de Kussmaul (alternance inspiration - pause en inspiration - expiration - pause en expiration) : souffrance partie basse du tronc, acidose mtabolique, pronostic variable selon la cause. Respiration ataxique, irrgulire et anarchique : souffrance bulbaire avant larrt cardiaque. Dans les encphalopathies toxiques, notamment barbituriques, larrt respiratoire peut survenir rapidement sans tre prcd dautres signes de souffrance du tronc crbral.

IV._

CLASSIFICATION DES COMAS

A._Stades de coma
Stade 1 : patient dit en coma vigile, rponses possibles (phrases comprhensibles) aux stimulations rptes verbales et sensorielles, mouvements de dfense adapts contre la douleur. Stade 2 : coma lger, rponse inadapte aux stimulations nociceptives, pas de troubles neurovgtatifs. Stade 3 (coma carus) : coma profond, mouvements de dcrbration aux stimulations nociceptives ou absence de rponse, troubles neurovgtatifs. Stade 4 : coma dpass, pas de rponse aux stimulations, hypotonie, mydriase, abolition des fonctions vgtatives.

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B._chelles de gravit
Lchelle de Glasgow stablit sur trois types de rponses (cotation attribue la meilleure des rponses). Somme E +V + M dfinit un score de 3 15 ; coma si score 7. La cotation suivante peut tre utilise : 13 = confusion mentale ; 9- 10 = obnubilation stupeur ; 8 = hypovigilance, obscurcissement ; 7 = coma ; < 5 = coma grave, souffrance axiale.
Ouverture des yeux E Rponse motrice M - Spontane - Stimulation verbale - Stimulation douloureuse - Absente - Sur commande - Ractivit aux stimuli douloureux : approprie (localisatrice) retrait, vitement flexion anormale (strotype) extension - Absente - Oriente - Confuse - Incohrente - Incomprhensible - Absente 4 3 2 1 6 5 4 3 2 1 5 4 3 2 1

Rponse verbale V

Ltude des rflexes du tronc crbral est utilise comme instrument dvaluation de la gravit. Lchelle de GlasgowLige intgre ltude de ces rflexes. Les cores additionns possibles vont de 3 20. Au cours du coma : disparition progressive des rflexes du tronc crbral dans lordre dnumration.
Rflexes du tronc Fronto-orbiculaire Oculocphalique vertical Photomoteur Oculocphalique horizontal Oculocardiaque Aucun 5 4 3 2 1 0

C._Diagnostic dun engagement

Au cours dune lsion focale sus-tentorielle, la survenue des troubles de vigilance fait craindre un processus dengagement transtentoriel. Lengagement temporal associe une mydriase unilatrale aractive et une raction controlatrale strotype prcdant lapparition de troubles de vigilance lis des lsions irrversibles du tronc crbral. Au cours dune lsion focale sous-tentorielle, un engagement des amygdales crbelleuses dans le trou occipital sera responsable de crises motrices postrieures avec attitude en opisthotonos, spontanes ou dclenches par des timuli nociceptifs

D._Mort crbrale
Ce diagnostic est pos quand tout signe de fonctionnement des hmisphres crbraux et du tronc crbral fait dfaut de faon durable et lorsque lon est certain que cette abolition de la fonction crbrale est dorigine lsionnelle et non pas toxique ou mtabolique. Les critres suivants doivent tre runis : coma aractif, absence de respiration spontane, absence de rflexes du tronc crbral ; absence dhypothermie infrieure 32 C ou dintoxication ; deux lectroencphalogrammes nuls et aractifs effectus un intervalle minimal de 4 heures, raliss avec amplification maximale sur une dure denregistrement de 30 minutes.

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V._

DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL

Le malade ne parle pas, nobit pas aux ordres, il bouge et a les yeux ouverts : aphasie globale ou aphasie de Broca, tat psychotique. Le malade ne parle pas, nobit pas, garde les yeux ouverts, mais ne bouge pas : mutisme akintique caractris par un syndrome frontal bilatral, ngligence motrice et sensitive, inattention, pas de dficit moteur, rflexes et tonus normaux. Syndrome de daffrentation motrice ou locked-in syndrome : li un infarctus protubrantiel bilatral entranant une lsion des faisceaux pyramidaux et gniculs. Tableau de quadriplgie avec diplgie faciale, paralysie labioglossolaryngopharynge et de la latralit du regard, conservation des mouvements de verticalit (respect de la partie haute du tronc crbral) ; la vigilance et la conscience sont normales par intgrit des hmisphres crbraux et de la partie rostrale msodiencphalique. Il est possible de communiquer avec le patient en tablissant un code avec les mouvements de verticalit des yeux. Le malade ne parle pas, ne bouge pas et garde les yeux ferms : hystrie avec phnomne dopposition lors de la leve des paupires.

VI._

TIOLOGIES

On peut distinguer cinq cadres tiologiques (les comas traumatiques ne seront pas exposs dans ce chapitre).

A._Coma toxique
Cest le plus frquent des comas. Lhypothse dune intoxication est voque devant un coma de cause inexplique (la recherche de toxiques dans les urines et dans le sang simpose : barbitmie, alcoolmie...). Devant un coma dpass (aractivit, mydriase, hypothermie, apne, collapsus circulatoire, voire mme silence lectrique llectroencphalogramme), lexclusion de toute participation toxique doit tre formelle. Si lon craint une overdose (coma, myosis serr, dpression respiratoire, traces de piqres), ladministration IV de Narcan, antidote des opiaces, permet de confirmer le diagnostic. Causes iatrognes : barbiturique responsable dun coma calme et profond hypotonique avec dpression respiratoire (recherche dans les urines et dans le sang) ; antidpresseur tricyclique, souvent associ aux benzodiazpines, coma avec convulsions, mydriase, risque de troubles du rythme. Causes exognes : intoxication oxycarbone, alcoolique aigu, produits organophosphors (insecticides : antidote atropine).

B._ Coma mtabolique

Il est voqu devant un coma dapparition rapidement progressive avec des antcdents vocateurs. Les troubles de la vigilance vont de la confusion au coma profond. Quelle que soit la cause dun coma, un facteur mtabolique surajout doit tre envisag : lanoxie crbrale par arrt cardiaque, choc cardiognique, infectieux ou hmorragique ; dans lencphalopathie respiratoire, les troubles de la vigilance sassocient des mouvements anormaux (asterixis, myoclonies) ; autres causes : asphyxie, fausse route alimentaire, embolie pulmonaire, trouble du rythme cardiaque ; lhypoglycmie : coma avec sueurs abondantes, signe de Babinski bilatral, hypothermie, parfois crises convulsives et signes dficitaires localiss ; les encphalopathies hyposmolaires (les grandes hyponatrmies saccompagnent de troubles de vigilance et de crises convulsives) ou hyperosmolaire (diabte) ; lencphalopathie de Gayet-Wernicke (carence en vitamine B1) : troubles de vigilance avec paralysie oculomotrice, troubles de lquilibre, syndrome crbelleux ; lvolution vers le coma est parfois prcipite par ladministration de srum glucos sans vitamine B1 associe ; lencphalopathie hpatique : coma prcd dune confusion avec asterixis, myoclonies, hypertonie oppositionnelle (lhpatite fulminante peut justifier une greffe hpatique) ; lencphalopathie de linsuffisance rnale : volution progressive vers le coma, manifestations motrices frquentes (asterixis, myoclonies, crises convulsives) ;

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les encphalopathies des affections endocriniennes : hypothyrodie svre, insuffisance surrnale aigu, hypercalcmie.

C._ Coma pileptique

Le coma postcritique nexcde pas 20 30 minutes. Au-del, il faut envisager une complication traumatique, vasculaire, tumorale, infectieuse, toxique iatrogne ou mtabolique. Devant un coma en labsence de notion de crise tonicoclonique, on recherchera systmatiquement une perte durine, une morsure de langue, une respiration stertoreuse. En labsence de phnomnes convulsifs, lhypothse dun tat de mal pileptique non convulsif justifie la ralisation dun EEG (activit paroxystique infraclinique).

D._ Coma avec signes mnings

En dehors dun contexte fbrile, on voque une hmorragie mninge (prsence de sang au scanner dans les espaces sous-arachnodiens) ; les causes de coma sont diverses : hypertension intracrnienne, vasospasme, hmatome, hydrocphalie. Devant un coma fbrile, on voque en premier lieu une mningoencphalite bactrienne, en tenant compte de tout indice dun contexte infectieux gnral, local (ORL, pulmonaire, cutan...) ou biologique (numration formule sanguine). Cest lindication majeure de la ponction lombaire (raction cellulaire, hypoglycorachie). En cas de signes de focalisation, elle sera prcde en urgence dun scanner crbral (contre-indication en cas deffet de masse). Une mningite puriforme aseptique doit faire rechercher un foyer crbral (abcs, possible signes de focalisation) ou de voisinage (ORL, empyme sous-dural). Devant un coma fbrile daggravation rapide associ des signes cliniques ou lectriques de souffrance temporale, lhypothse dune mningoencphalite dite herptique sera voque justifiant sans retard linstauration dun traitement par Zovirax. Un accs pernicieux palustre doit tre envisag en cas de sjour en zone dendmie (diagnostic par frottis sanguin).

E._ Coma avec signes de focalisation

En cas dhmorragie crbrale, le coma est souvent linstallation brutale dans un contexte dhypertension artrielle ou de malformation anvrismale. En cas daccident vasculaire ischmique, le coma survient souvent de faon retarde aprs un dlai de quelques heures, consquence de ldme crbral dvelopp autour de linfarctus. Un dbut progressif voque un processus expansif intracrnien. Les principales causes sont : lhmorragie crbrale intraparenchymateuse : dbut souvent brutal avec cphales, vomissements et signes de focalisation ; causes : malformation vasculaire, HTA, trouble de la coagulation ; linfarctus crbral : les troubles de la vigilance traduisent souvent un processus dengagement par dme crbral ; dans les infarctus du tronc crbral, le coma peut survenir demble, lorsque la lsion intresse la formation FRAA ; dans les infarctus du cervelet, les troubles de conscience surviennent secondairement (compression du tronc crbral, risque dengagement des amygdales crbelleuses) ; lencphalopathie hypertensive : le coma sassocie des convulsions, des cphales et une ccit corticale ; la thrombophlbite crbrale du sinus longitudinal suprieur ou de la veine de Galien entrane des lsions bilatrales (infarctus hmorragique, dme) ; intrt de lIRM avec squences de flux ; tumeurs primitives ou secondaires sus-tentorielles ou sous-tentorielles avec hydrocphalie, hmatome sous-dural chronique.

Points cls
Un coma traduit une dfaillance de la formation rticule activatrice ascendante du tronc crbral, support neu rophysiologique de la vigilance. Un examen initial rapide sassure de lintgrit des fonctions vitales (ventilation, TA, rythme cardiaque, tem prature) justifiant des gestes durgence. Les examens biologiques suivants sont systmatiques (glycmie, ionogramme, fonctions rnale et hpatique, gaz du

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sang, numration formule sanguine, bilan dhmostase); dautres sont demands en fonction du contexte (amonimie, toxiques dans le sang et les urines au moindre doute, monoxyde de carbone, hmocultures, ECG, thorax...). Un scanner crbral en urgence est ralis en labsence de cause vidente, mme en labsence de signes de focalisation, une ponction lombaire se justifie en cas de suspicion de mningite. Un examen neurologique plus dtaill est ralis (ractivit, motricit, tonus, rflexes, oculomotricit et pupilles, ventilation) lorsque les fonctions vitales sont stabilises (dtermination de la cause et du pronostic). On distinguera des comas dorigine toxique, mtabolique, pileptique, avec signes mnings, avec signes de focalisation (AVC ischmique, hmorragique, processus expansif).

ANNEXE : LES RFLEXES DU TRONC CRBRAL

Huit rflexes physiologiques du tronc crbral
1. Rflexe ciliospinal: dilatation pupillaire aprs stimulation sus-claviculaire. 2. Rflexe fronto-orbiculaire hormolatral: fermeture palpbrale aprs percussion glabellaire. 3. Rflexe oculocphalique vertical: mouvement conjugu des yeux dans le sens vertical dans le sens inverse du mouvement imprim de flexion/extension de la tte. 4. Rflexe photomoteur: contraction pupillaire par stimulation lumineuse. 5. Rflexe cornen: fermeture de la paupire par stimulation cornenne (arc rflexe V, VII et III). 6. Rflexe masstrin : contraction du masster par percussion mentonnire. 7. Rflexe oculocphalique horizontal: mouvement conjugu des yeux dans le sens horizontal dans le sens inverse du mouvement imprim de rotation de la tte. 8. Rflexe oculocardiaque: ralentissement cardiaque aprs compression des globes oculaires.

Deux rflexes pathologiques du tronc crbral

1. Rflexe palmomentonnier: contraction de la houpe du menton par stimulation de lminence thnar homolatral. 2. Rflexe corno-mandibulaire (ou ptrygodien): mouvement de diduction de la mandibule aprs stimulation de la corne.